Salka George Florin - clasa a IX-a D

Lizozomi

Etimologic denumirea de lizozomi deriva de la grecescul: lysis - a liza si soma - corp, adica corpi
litici (sinonime: sistem vacuolar, sistem lizozomal). Din punct de vedere filogenetic lizozomii isi au originea
in vacuolele protozoarelor (Amoeba). Au fost descoperiti de Christian de Duve. Lizozomii sunt organite ale
digestiei intracelulare, prezenti in toate celulele, cu exceptia hematiei adulte. Se gasesc in numar foarte
mare in hepatocite si macrofage. Intr-o singura celula pot exista cateva sute de lizozomi, ocupand
aproximativ 0,5 - 5% din volumul celular.

Lizozomul este un organit celular. Acesta este un corpuscul sferic, vezicular. Stochează peste 40
de enzime hidrolitice (digestive), păstrate în stare inactivă într-un mediu alcalin. Puse în libertate,
enzimele devin active. Lizozomii se găsesc în număr mare la celulele fagocitare (leucocitele) și în celulele
îmbătrânite.

Cea mai mare parte a lizozomilor este dispusa in regiunea juxtanucleara in stransa vecinatate cu
aparatul Golgi, centrul organizator al microtubulilor si endozomii secundari in faza avansata de evolutie.
Lizozomii sunt delimitati de o membrana de natura fosfolipidica si contin enzime hidrolitice (peste 50)
implicate in degradarea tuturor tipurilor de polimeri biologici: proteine - proteaze, lipide - lipaze,
carbohidrati - glicozidaze si acizi nucleici- nucleaze, toate active in mediu acid. Enzimele au si functia de a
indeparta de pe anumite molecule gruparile fosfat, sulfat si glicozil.

Principala caracteristica a lizozomilor este lumenul cu pH acid asigurat de o pompa protonica

embranara ATP-dependenta care schimba Na+cu H+ asigurand astfel un mediu optim pentru actiunea
hidrolazelor - pH 5 (pH-ul citoplasmei este 7,2). Formarea lizozomilor reprezinta o intersectie intre calea
secretorie si endocitoza. Lizozomii se formeaza in aparatul Golgi. Proteinele membranei lizozomale sunt
sintetizate in RE si transportate apoi la aparatul Golgi pentru o glicozilare extensiva.

Gruparea manozo-6 fosfat formeza semnalul de sortare, enzima fiind transportata prin cisternele
aparatului Golgi spre regiunea trans unde se leaga la unul sau doi receptori de manozo 6-fosfat distincti
care directioneaza enzimele spre lizozomi. Dupa legare incepe formarea unei vezicule care se acopera cu
clatrina, se desprinde si va fuziona cu lizozomul in formare. Lizozomul are pe suprafata o pompa protonica
cu rol de acidifiere a interiorului, ducand la indepartarea gruparii fosfat si la disocierea hidroalizei de pe
receptor.

În cele mai variate tipuri de celule lizozomii apar în citoplasma periferică sau uneori concentraţi
în zona sacilor golgieni. Excepţie fac hematiile în care lizozomii lipsesc.

Lizozomii sunt cavităţi sferice sau ovoidale, mărginite de membrane, cu dimensiuni medii de
0,25-0,8 chiar de 1,5 pm.
 Iniţial, lizozomului i s-a descris o membrană unică trilaminată lipoproteică de circa 80 Å grosime,
dar în 1957 Maunsbach a descris lizozomi cu membrană dublă în nefrocite. Între membrana şi matricea
lizozomală există un spaţiu liber numit halou.

Lizozomi din celule din vas deferent de sobolan

Tipuri de lizozomi (după Johnson, 1991)

Matricea lizozomală este neomogenă şi conţine între 40-50 de enzime hidrolazice ce pot degrada
practic orice componentă a celulei. De exemplu, acizii nucleici sunt degradaţi prin ribonucleaza acidă
şidezoxiribonucleaza acidă, esterii fosforici sunt degradaţi prin fosfataza acidă ca enzimă marker
lizozomală, proteinele sunt degradate prin colagenaze, catepsine B, C şiD, glicogenul prin a-glicozidază,
mucopoliglucidele prin a- manozidază, P-galactozidază şi P-glucuronidază, iar lipidele prin sfingomielinaze
ş.a.

Cea mai mare parte a enzimelor sunt localizate în matricea lizozomală, altele sunt pe membrana
organitului, iar restul apar şi în matrice şi pe membrană. Fosfataza acidă şi arilsulfataza sunt considerate
enzime marker pentru identificarea lizozomilor.

Lizozomi – Salka George Florin – clasa a IX-a D

 Matricea lizozomală mai conţine proteine, fosfolipide, glicolipide, flavine, acid hialuronic,
electroliţi şi apă.

În mod normal, enzimele lizozomale nu sunt active, deoarece s-ar produce distrugerea
necontrolată a conţinutului celular. Latenţa enzimelor se datorează integrităţii şi impermeabilităţii
membranei lizozomale, care ori de câte ori este afectată, se produce pierderea latenţei enzimelor
lizozomale, adică activarea lor, dar numai la un pH acid de 4-6.

Enzimele lizozomale sunt sintetizate în ribozomii ataşaţi REG, se acumulează în lumenul acestuia
de unde vor fi transportate prin microvezicule de transfer către zona Golgi. În zona cis golgiană (primii 2
saci), pentru segregarea specifică a enzimelor lizozomale esenţială este prezenţa unui rest de manoză-6-
fosfat, recunoscută de un receptor specific din membrana sacilor golgieni.

În funcţie de aspectul electronomicroscopic şi de compoziţia chimică, lizozomii se împart în trei

categorii:

 lizozomii primari cu matrice nestructurată, ce conţin seturi incomplete de enzime hidrolazice, au

dimensiuni mici, sunt consideraţi lizozomi tineri cu durată de viaţă mai scurtă, de circa 24-48 de
ore;
 lizozomi secundari cu matrice structurată, ce conţin pe lângă enzimele hidrolazice şi alte
componente biochimice, chiar particule endocitate de celulă, au dimensiuni mai mari şi durată de
viaţă mai lungă, de la câteva zile la câteva săptămâni;
 lizozomi reziduali (corpi reziduali sau telolizozomi) fără conţinut enzimatic, numai cu resturi de
substanţe nedigerate, granule de lipofuscină şi de hemosiderină, ce apar sub formă lamelară sau
de incluzii omogene, numite corpi reziduali.

Lizozomii sunt implicaţi în procesele de digestie intracelulară normală şi patologică, prin conţinutul lor
hidrolazic. Datorită enzimelor proprii, ei transformă substanţele macromoleculare preluate prin aport
endocitar, ca şi propriile molecule în componente de bază necesare metabolismului celular.

Lizozomii participă la procesele de apărare prin digestia microorganismelor ajunse în celulă. Ei sunt
principalele organite ale macrofagelor, leucocitelor polimorfonucleare, monocitelor, adică ale celulelor
specializate în funcţia de apărare a organismului.

Lizozomii participă la procesele de auto-regenerare tisulară, adică celulele degenerate şi îmbătrânite, care
nu mai pot îndeplini funcţii, sunt supuse unui proces de autoliză realizată de lizozomii proprii, proces prin
care practic celulele se autodistrug. Acest proces este repetat, dar în proporţii mai mici, când se produce
auto-regenerarea unor componente sau organite celulare uzate.

În boala numită mucopolipidoza II enzimele lizozomale nu posedă semnalul de recunoaştere tip manoză-
6-fosfat, astfel că enzimele lizozomale sintetizate în cantitate normală sunt eliberate în spaţiul
extracelular, de unde nu mai pot fi recaptate.

Alte defecte în funcţia lizozomilor sunt caracterizate de lipsa uneia sau a mai multor enzime lizozomale,
în boli genetice numite tezaurismoze lizozomale, când în lizozomi se acumulează lipide sau poliglucide

Lizozomi – Salka George Florin – clasa a IX-a D

nedigerate, compromiţând funcţia lor în celulă şi a celulei în organism. În aceste cazuri cele mai afectate
organe sunt creierul, ficatul şi splina, iar acumularea produşilor de stocare este lentă.

Exemple de tezaurismoze lizozomale de depozit sunt maladia Gaucher cu absenţa glicocerebrozidazei,

maladia Nieman-Pick cu absenţa sfingomielinazei, maladia Tay-Sachs cu lipsa acetilhexozaminidazei,
leucodistrofia metacromatică cu lipsa arilsulfatazei, maladia Pompe cu lipsa enzimelor glicogenolitice,
boli care au fost descrise clinic chiar înainte de a se descoperi lizozomii.

Structura celulei eucariote

4. Bibliografie

https://ro.wikipedia.org/wiki/Lizozom

https://conspecte.com/Biologie-celulara/organitele-citoplasmatice.html

https://bibliotecapemobil.ro/content/scoala/pdf/Anatomia_Omului_-_Syntagma.pdf

https://conspecte.com/Biologie-celulara/organitele-citoplasmatice.html

https://dexonline.ro/definitie/lizozom

https://www.scientia.ro/biologie/concepte-fundamentale/1903-caracteristicile-celulei-animale-2.html

Lizozomi – Salka George Florin – clasa a IX-a D