LIZOZOMII

Lizozomii sunt saci de enzime (hidrolaze acide) ce pot digera orice tip de
molecule biologice. Exista doua tipuri de lizozomi. Lizozomii conventionali sunt parte a
complexului numit sistemul endozomi/lizozomi si au rol in degradarea si reciclarea unor
molecule. Lizozomii secretori stocheaza proteine secretorii nou sintetizate si prezinta
secretie reglata ca raspuns la stimulii externi.
Lizozomii sunt structuri citoplasmatice veziculare, sferice, ovalare sau tubulare,
cu un continut heterogen, electrono-dens. Marimea si numarul lizozomilor poate creste in
orice tip celular, atunci cand acestia acumuleaza reziduuri nedegradate sau cand apar boli
lizozomale (tezaurismoze)
Contin cel putin 60 enzime hidrolitice, incluzand proteaze, lipaze, fosfolipaze,
glicozidaze, nucleaze, capabile de a controla digestia macromoleculelor intracelulare, a
componentelor celualre imbatranite, uzate cat si a materialelor internalizate din mediul
extracelular.
Hidrolazele sunt activate prin clivaj proteolitic si necesita un mediu acid (pH 4,5-
5 in lizozom).
Markerii histochimici pentru lizozom sunt fosfataza acida si β-glucuronidaza

Membrana lizozomala prezinta:

 O pompa de tip V (vacuolar), care pompeaza protoni in lizozom
 Invelis glicoproteic
 Cel putin 7 proteine membranare intrinseci specifice

Biogeneza lizozomilor
Hidrolazele lizozomale sunt sintetizate la nivelul ribozomilor RER, transportate in
lumenul RER, unde sunt prelucrate iar mai apoi transportate catre reteaua cis-Golgi. In
retaua trans-Golgi, enzimele lizozomale sunt separate de alte proteine. Ulterior, se
formeaza vezicule invelite in clatrin, care fuzioneaza cu compartimentele endozomale.
Calea de la endozomul secund pana la lizozomul primar nu e complet elucidata:
-enzimele lizozomale ambalate in vezicule de transport se desprind din endozomul
secundar si fuzioneaza cu lizozomii preexistenti
-endozomul secundar se fragmenteaza si devine lizozom primar
-endozomul secundar fuzioneaza temporar cu un lizozom preexsitent

Clasificare:
1. Lizozomi primari (protolizozomi)
2. Lizozomi secundari
 Heterolizozomi/fagolizozomi/vacuole de digestie, rezultati in urma fuziunii
lizozomilor primari cu veziculele de fagocitoza (heterofagie)
 Autolizozomi/citolizozomi, rezultati in urma fuziunii lizozomilor primari cu
vezicula autofagica (autofagie)
 Crinolizozomi, rezultati in urma fuziunii cu granule de secretie (crinofagie)
2. Corpi reziduali/telolizozomi/lizozomi tertiari/corpusculi densi
 Functia principala este cea de digestie. Include mai multe procese:
1. Heterofagia: fagozomul fuzioneaza cu lizozomul, formeaza fagolizozomul, iar acesta
degradeaza particulele fagocitate
2. Autofagia: sunt degradate componente citoplasmatice, avand rol in remodelarea
celulara. Exista trei tipuri :
 Macroautofagia: inglobarea unei parti mari de citoplasma care contine parti si
organite imbatranite in autofagozomi. Acestia fuzioneaza, impreuna cu lizozomii,
autolizozomi
 Microautofagia: degradarea proteinelor citoplasmatice si a celor din membrana
lizozomala
 Autofagie chaperone-mediata
3. Crinofagia moduleaza cantitativ produsul de secretie ce urmeaza a fi eliminat

Lizozomii in patologie
Lizozomii sunt implicati in patologie in trei moduri:
-acumularea de materiale nedegradate (tezaurismoze lizozomale)
-ruperea membranei
-secretia necontrolata a hidrolazelor acide in mediul extracelular
Tezaurismozele sunt boli congenitale, avand manifestari clinice permanente si
progresive