Hematopoieza neonatala

Volumul mediu al sangelui total in primele 3 zile de viata este de 86,3 ml/kg corp volumul de sange
descreste in saptamanile urmatoare ajungand la valori de 65 ml/kg corp la 3 4 luni de la nastere
Nivelul Hb la nastere 16,8g/dl, cu variatii intre 13,7 20g/dl variatia reflecta evenimente perinatale,
asfixie, intarzierea clamparii cordonului ombilical
Valorile Hb si Ht cresc in primele ore dupa nastere datorita deplasarii plasmei extravascular ; valorile
Hb si Ht sunt mai mici la n-n prematuri decat la n-n la termen,
Valorile Hb si Ht scad putin in prima saptamana de viata si scad mult mai rapid in saptamanile 5-8
corespunzator anemiei fiziologice a n-n( scaderea nivelelor de eritropoietina
Cele mai scazute valori ale Hb, la copilul la termen se inregistreaza la doua luni de viata
Hematiile sunt marcat macrocite, volumul si diametrul celular incep sa scada in prima saptamana de
viata ; ajung la valori de adult la 9 saptamani dupa nastere
Eritropoietina
- Se produce incepand cu saptamana 10 de viata intrauterina
- Productia de EPO creste dupa acest moment si este implicata in eritropoieza de la nivelul MOH
eritropoieza fetala
Se pare ca hipoxia afecteaza capacitatea de agregare a plachetelor- coagularea

Anemii – definitie, raspunsuri adaptative

Sunt boli ale sistemului eritrocitar care constau in scaderea masei de eritrocite si scaderea cantitatii de
Hb, uneori se asociaza doar cu scaderea cantitatii de Hb
Este definita prin scaderea concentratiei hemoglobinei sub valorile normale pentru un individ de o
anumita varsta, sex, status fiziologic
Valori normale:
- Sex masculin 13,5-17,5 g/dL
- Sex feminin 11,5-16 g/dL
- Copii 14-20 g/dL
Raspunsuri adaptative la anemie
Cresterea concentratiei de 2, 3 difosfoglicerol in hematii este un mecanism compensator important in
anemie:

- induce o reducere a afinitatii Hb pentru oxigen (deplasare spre dreapta a curbei de

disociere a Hb)
- astfel creste eliberarea de oxigen catre tesuturi

Scaderea Hb sub 7-8g/dl determina modificari in special la nivel cardiovascular:

- Cresterea debitului cardiac de repaus
- Cresterea volumului bataie
- Creste frecventa cardiaca

Clasificarea morfologica a anemiilor

I. Anemii microcitare si hipocrome sau anemii microcitare
- Anemie prin deficienta de fier
- Sindroame talasemice
II. Anemii normocitare, normocrome
- Anemia post hemoragica acuta
- Anemii hemolitice
III. Anemii macrocitare
- Anemii in alcoolism
- Anemii prin deficienta de acid folic si vitamina B12

Mecanisme patogenice in anemii

Pierderea de sange
Scaderea duratei de viata a hematiilor (anemie hemolitica)
- defecte congenitale (sferocitoza ereditara, siclemie etc.)
- defecte dobandite malarie, medicamente
Reducerea ratei de formare a eritrocitelor (eritropoieza anormala)
- Anomalii de formare a Hb
- Anomalii in functiile eritroblastului
Retinerea si distrugerea hematiilor in splina (splina marita de volum)
Cresterea volumului plasmatic (splenomegalie, sarcina)

Anemie feripriva
In anemiile prin deficienta de fier, celulele seriei eritroide nu pot sintetiza suficienta Hb
functionala , prin urmare hematiile circulante, sunt, de regula, mai mici (anemie microcitara)
- Ht are valori mici
- Continutul in Hb al hematiilor precum si capacitatea de transport a oxigenului se reduce semnificativ
(anemie hipocroma)
Cauzele deficientei de fier
- Depozite de fier reduse la nastere (prematuritate depozitele de fier ale fatului se formeaza in
ultima luna de sarcina)
- Dieta inadecvata (alimentatie naturala sau artificiala a sugarului fara suplimente de fier, dieta
vegetariana)
- Malabsorbtie: deficienta de fier este o complicatie a gastrectomiei tranzit accelerat cu absorbtie
deficitara a fierului
- Pierderi de sange
- Sarcini repetate 2-3 mg de fier/zi in sarcina
- Hemoliza intravasculara cronica cu hemoglobinurie
Anemii megaloblastice – cauze
1. deficienţa de vitamina B 12 sau a folaţilor
2. anomalii ale metabolismului vitaminei B 12 sau a folaţilor
3. anomalii biochimice independente de vitamina B 12 folaţi

Deficienta de vitamina B12 si folati

Vit 12 - Este depozitată în ficat, cantitatea stocată fiind de 3-5 g la un adult normal pierderea acestei
vitamine realizându se prin urină, materii fecale, descuamarea celulelor epiteliale, excreţie biliară.
• Vitamina B12 participa la metabolismul folatilor
• Folatii sunt necesari in sinteza unor baze azotate
• Tetrafolatul functioneaza in productia de purina
• Sinteza metioninei din homocisteina necesita metilcobalamina si tetrafolati
• Metionina este necesara pentru sinteza ADN, fosfolipide, sinteza de mielina

Absorbtia folatilor
- Are loc la nivelul duodenului si jejunului
- Poliglutamatii sunt convertiti in monoglutamati,
- Malabsorbtia folatilor apare in bolile care afecteaza portiunea superioara a intestinului subtire boala
celiaca, rezectii jejunale anemie megaloblastica
- In sindroamele de malabsorbtie, deficienta de folati este asociata cu carenta de fier, intrucat atat
folatii cat si fierul se absorb in aceeasi regiune a intestinului subtire

Splina – structura interna

• Prezinta o capsula din care se desprind numeroase septuri trabecule care compartimenteaza
parenchimul splenic
• Parenchimul splenic prezinta doua tipuri diferite de tesut:
- Pulpa alba - Este similara cu structura ganglionilor limfatici, - Sunt organizate compartimente ale
limfocitelor T si B care inconjoara ramurile arteriale, reprezentand 25% din totalul volumului splenic

- Pulpa rosie reprezinta 75% din volumul splenic

- Include sinusurile venoase, cordoanele Billroth si macrofagele perisinusoidale
- Zona marginala
- Separa pulpa alba de pulpa rosie
- Fitreaza patogenii din sange si ii prezinta limfocitelor din pulpa alba
- Este o zona tranzitionala si contine atat limfocite cat si mononucleare
- Artera splenica patrunde in splina, prin hil, se divid in artere trabeculare care vor genera
arteriolele centrale
 - Vena splenica dreneaza in vena porta

Leucemii cronice
- au o evoluţie mai lentă , cauzată de infiltrarea progresivă a măduvei osoase cu celule transformate
malign.
- in funcţie de tipul celular transformat malign, se stabil este prognosticul .
- se caracterizează prin proliferarea unor leucocite mature , care sunt bine diferentiate (pentru leucemia
granulocitară cronică se observă stadiile intermediare aparţinând seriei granulocitare).
- debut insidios cu următoarele simptome : transpiraţie , febră , splenomegalie , disco n fort
gastrointestinal .
• Leucemie mieloidă cronică /granulocitara (LMC , LGC apare mai frecvent la adulţi şi persoanele de
varsta inaintta
• Leucemie limfocitară cronică ( niciodată nu apare la copii , în general la adulţii de peste 55 de ani

Hemostaza primara
• Totalitatea mecanismelor care conduc la oprirea sangerarii
• Reprezinta un complex de procese biochimice care mentin fluiditatea sangelui si integritatea
peretelui vascular, prin interventia imediata in cazul aparitiei breselor vasculare
- dureaza 2 4 minute
- se realizeaza prin cooperarea fazei vasculare si plachetare
- duce la oprirea sangerarii numai in cazul vaselor mici capilare , venule
- se finalizeaza cu formarea cheagului alb plachetar
1. Faza vasculara constrictia vaselor de sange prin mecanism reflex si umoral serotonina , tromboxan
A2)
2.Faza plachetara
a. adeziunea plachetelor
b. agregarea plachetelor
c. secretia plachetara