Anemii prin alterarea sintezei de

ADN (MACROcitare si normocrome)

Anemiile prin deficit de vitamina B12
Anemiile prin deficit de acid folic
Consecinte:
incetinirea diviziunii celulare
maturarea citoplasmei (si sinteza de Hb)
decurg normal-> asincronism de maturatie
nucleo-citoplasmatic, cu aparitia celulelor
mari (megaloblasti in maduva,
macrocite/megalocite in periferie)
afectarea celulelor cu rata mare de
multiplicare (maduva hematogena si ale
mucoasei epiteliului digestiv)
Metabolismul vitaminei B12
(cobalamina)
Aport: alimente de origine
animala
Absorbtie:
n cursul digestiei gastrice formeaza
un complex cu o glicoproteina
secretata de celulele gastrice numita
factorul intrinsec (FI)
complexul B12 FI protejeaza
vitamina de digestia sub actiunea
enzimelor intestinale si se fixeaza pe
receptori specifici din ileonul
terminal unde vitamina B12 se
absoarbe
Anemiile prin deficit de vitamina B12
Cauze:
Scaderea aportului: alimentata strict vegetariana
Tulburari de absorbtie:
lipsa FI (anemia pernicioasa, rezectii gastrice)
afectuni ale ileonului terminal
competitie pentru vitamina B12 n:
infestarea teniazica
botriocefaloza
Cresterea necesarului:
sarcina
cancere
tireotoxicoza
Tulburarile digestive:
Atrofia mucoasei digestive:
linguale (glosita Hunter)
gastrice
intestinale
Scade volumul secretiei gastrice cu aclorhidrie
incidenta crescuta a cancerului gastric
Tulburarile nervoase
Parestezii simetrice
Pierderea sensibilitatii vibratorii ...
Metabolismul acidului folic
Aport: alimente de origine vegetala
Absorbtie: in jejunul proximal
! Deficitul de vit B12 poate provoca deficit de ac.
folic
Anemiile prin deficit de acid folic
anemii macrocitare si normocrome, dar cu absenta tulburarilor nervoase

Etiologie:
a) carenta alimentara:
alcoolismul cronic, malnutritia mai ales la vrstnici
b) malabsorbtie intestinala
afectiuni intestinale
c) interferarea metabolismului folatului
alcoolismul cronic
carenta de vitamina C
chimioterapia (metotrexat)
d) cresterea necesarului de acid folic (n sarcina unde suplimentarea este
absolut necesara pentru prevenirea defectelor de tub neural la fat)
Tulburarile hematologice:
In sangele periferic:
sugestiv pentru diagnostic-macrocitoza -VEM > 110
reticulocite sczute.
GA i Tb pot fi normale sau scad n anemiile severe.
frotiu periferic caracteristic:
- anizocitoz i poikilocitoz marcate.
- tipice: macrocite - GR mari, ovale, complet
hemoglobinizate; ocazional nucleate (megaloblati n
snge).
- PN hipersegmentate.
- Tb mari i cu morfologie anormal.
eritropoez ineficient:
- cresc bilirubina indirect i LDH.
- sideremie normal sau crescut.
ser:
- B12 (N:200-900 pg/ml)-> < 100 pg/ml =>
deficit de B12 semnificativ clinic.
- Ac. Folic (N: 6-20 ng/ml)-> 4 ng/ml =>
diagnostic pentru deficitul de AF;
Tratament:
Deficit de vit B12: Se administreaz vitamina
B12 (ciancobalamin/hidroxicobalamin) fiole
de 100/1000 g :
a)500-1000 g/zi im o sptmn;
b)500-1000 g/sptmn im pn la
normalizarea Ht.
c)500-1000 g/lun im toat viaa.

Raspuns la tratament:
rarire a megaloblatilor la 8 h de la prima administrare
i mduv normal la 48 de h;
stare de bine la 48-72 h;
criza reticulocitar a 2a-a 3a zi cu maxim la 5-7 zile;
stare general ameliorat la o sptmn;
Hb crete cu 1 g/sptmn;
trombocitopenia se corecteaz la 10 zile iar
granulocitopenia la 14 zile;
anemia se corecteaz la 6-8 sptmni;
fenomenele neurologice de regul remit cnd sunt
recente (< 3 luni) i persist cnd sunt vechi; demena
poate preceda anemia, n special la vrstnici, i poate fi
ameliorat sau nlturat de tratament.

TRATAMENTUL CARENEI DE ACID
FOLIC
Cp 5 mg.
Se administreaz n doz de atac: 15 (eventual
30) mg/zi po sau 5 mg/zi parenteral n formele
severe; 1-2 sptmni cu monitorizarea AF
seric (pn la normalizarea sa).
Apoi, tratamentul va avea durat variabil,
funcie de etiologie.
Anemiile
hemolitice
DEFINIIE: constituie un grup de afeciuni
congenitale sau dobndite, care au drept
caracteristic comun scurtarea duratei de via
a hematiilor, asociat frecvent cu creterea
eritropoezei.
durata normal de via a GR este de aproximativ
120 de zile.
mduva osoas este capabil de a crete
producia de eritrocite de 6-8 ori, prin stimularea
precursorilor eritrocitari prin eritropoetin (EPO).
Astfel dac reducerea duratei de via a
eritrocitelor este moderat (30 de zile), hemoliza
nu se nsoete de anemie (hemoliz
compensat).

Hemoliza (distrugerea prematur a GR) poate
fi:
Extravascular (cel mai frecvent):
-GR sunt ndeprtate din circulaie prin
fagocitoz de ctre macrofagele din
ficat, splin, mduva osoas.
Intravascular:
-GR sunt distruse intravascular.

Etiologie
De cauza corpusculara
a) defect al hemoglobinei (hemoglobinopatii
calitative sau cantitative)
Drepanocitoza
hemoglobine instabile
talasemii
b) deficit enzimatic cu instabilitate de membrana
(enzimopatii)
c) defect structural al membranei (membranopatii)-
constitutionale sau dobindite
De cauza extracorpusculara
a) imunologice
b) toxice: plumb, medicamente
c) Bacteriene
d) parazitare: malaria
e) mecanice
f) arsuri

Drepanocitoza
Defect de structura al globinei cu
aparitia hemoglobinei S
Aceasta hemoglobina altereaza
forma si rezistenta
hematiilor (hematii in secera)
Hemoliza extra si intravasculara si
blocajul microcirculatiei cu hipoxie
secundara
La rasa neagra, in bazinul
Mediteranean, Orientul Mijlociu,
India

Talasemiile
Boli ereditare, caracterizate prin
microcitoz, eritropoiez
ineficient, hemoliz.
Diagnosticul se pune prin
electroforeza hemoglobinei.
Scderea /abolirea sintezei
anumitor tipuri de lanuri ale
globinei
Producia deficitar a unor lanuri
globinice cantitii de Hb i
un exces al celorlalte lanuri de
globin care vor avea tendina la
precipitare
Clinic:
manifestri clinice nespecifice (sindrom
anemic):
-astenie, dispnee, palpitaii.
paloare, icter.
splenomegalie, hepatomegalie (activarea
focarelor de eritropoez extramedular).
deformaii osoase faciale, caracteristice
pentru anemiile hemolitice congenitale severe
(hiperplazie medular compensatorie).
Paraclinic:
- crete bilirubina indirect (catabolismul hemului).
- scade haptoglobina seric.(Hb eliberat prin liza
intravascular a GR se leag de haptoglobin (protein
specific), complexele rezultate fiind captate de
macrofage scade haptoglobina seric.)
- prezent hemoglobinemia.
- hemoglobinurie.
- hemosiderinurie sau hemosiderin detectat n cilindrii
urinari epiteliali.
- LDH crescut.
- sideremie crescut.
- hematii hipercrome.


Date care evidentiaza eritropoieza
crescuta compensator:
reticulocitoz.
leucocitoz.
trombocitoz.
eritroblastoz medular.

Frotiu periferic:
poate servi la diagnosticul anumitor
forme de anemie hemolitic; ex.:
microsferocite -> microsferocitoza
ereditar.
hematii n secer-> siclemie.
hematii n int i hipocrome ->
talasemii.