UMFCD

DIANA TOMA

ANEMII HEMOLITICE

GRUPA 84

SERIA 8
Hemoliza fiziologica – eritrocitele imbatranite devin mai rigide si
exprima un antigen de senescenta. Splina elimina aprox 90% din
eritrocitele senescente prin hemoliza extravasculara (intratisulara) prin
macrofage, 10% e hemoliza fiziologica intravasculara si hemoglobina e
deversata in plasma si apoi prelucrata de ficat si rinichi.

Scurtarea duratei de viata a eritrocitelor e criteriul major care

defineste hemoliza patologica.In anemiile hemolitice durata de viata a
eritrocitelor circulante e mai mica de 17 zile.
I Date care evidentiaza distructia crescuta a hematiilor
a) Sânge
1. Hemoglobina, hematocrit scazute
2. Bilirubina indirecta crescuta
3. Haptoglobina scazuta/absenta
4. Hemopexina scazuta
5. Methemalbumine
6. Hemoglobinemie crescuta
7. LDH (izoenzima 2) crescuta
8. Fe seric crescut
b) Urina
1. Urobilinogen crescut
2. Hemoglobinurie
3. Hemosideremie
c) Materii fecale
1. Stercobilinogen crescut

II. Date care evidentiaza activitatea eritropoietica crescuta

a) Sânge
1. Reticulocitoza (> 150.000/mm3)
2. Macrocitoza
3. Eritroblastoza
4. Leucocitoza
5. Trombocitoza
b) Maduva osoasa
1. Hiperplazia seriei eritrocitare M/E  1(N = 3 - 4/1)
c) Alte date
1. Cresterea turnover-ului plasmatic al Fe
2. Cresterea turnover-ului Fe în eritrocite

1
 1.Hemoliza extravasculara – in macrofag, la nivel infrastructural
alterare a membranei eritrocitare (cu liza parcelara a acesteia), urmata de
precipitarea intracelulara a Hgb si de trecerea agregatelor de Hgb in
citoplasma macrofagului. Componentele catabolizate sunt recuperate, cu
exceptia inelului porfirinic care e descompus in CO si bilirubina, eliminata
prin aerul expirat si prin bila.

2.Hemoliza intravasculara-Eliberare in plasma de Hgb care se

disociaza imediat in dimeri αβ care sunt eliminate rapid din circulatie in 2
feluri:
Dimeri captati de proteine, sunt transportati la ficat. Trei
proteine fixeza dimeri αβ: haptoglobina, hemopexina si
serumalbumina
Dimeri liberi strabat filtrul glomerular si vor fi reabsorbiti de
celulele epiteliale ale tubilor proximali in care vor fi degradati,
Fe ramane in citoplasma acestora ca hemosiderina

In functie de natura lor anemiile hemolitice se clasifica in :

A. Anemii hemolitice prin defecte intracorpusculare

2
 1. Anemii hemolitice prin defecte ale membranei
eritrocitare:

a. Acantocitoza
cauzata de :ciroză alcoolică boli hepatice grave abetalipoproteinemie
mecanism: cresterea rigiditatii eritrocitara
b. Microsferocitoza ereditară
cauzata de: defect genetic de sinteză a proteinelor citoscheletului,
scăderea lipidelor membranare
mecanism:sferocitate eritrocitelor

2. Anemii hemolitice prin defecte enzimatice

a. În calea glicolizei anaerobe

Cauzata de: Deficit de piruvatkinază
Mecanism: Scade sinteza de ATP, apar eritrocite rigide
b. În şuntul pentozofosfaţilor
Cauza: Deficit de glucoză-6- fosfat-dehidrogenază
Mecanism: Scade glutationul redus, stress oxidativ

3. Anemii hemolitice prin defecte ale Hb

a.Hemoglobinoza S (siclemia, anemia drepanocitară)

Cauzata de: Substituirea acidului glutamic cu valina în poziţia 6 a lanţului β
cu formarea de HbS
Mecanism: Polimerizarea progresivă a deoxi-Hb (siclizare, formă de
seceră) → hemoliză extravasculară, obstrucţia vaselor mici

3
b. α - talasemia
Cauzata de: Deleţia genelor ce codifică sinteza lanţurilor α globinice
Mecanism: Anemie hipocromă microcitară Splenomegalie cu hemoliză
extravasculară
c. β – talasemia
Cauzata de: Deleţia genelor ce codifică sinteza lanţurilor β globinice ß –
talasemia minor ß – talasemia major
Mecanism: anemie microcitară ,anemie severă hipocromă şi
microcitară ,splenomegalie, creşterea Hb fetală
B.Anemii hemolitice prin defecte extracorpusculare
(hemolitice imune)

1.Anemii imunohemolitice cu anticorpi (Ac) la cald

 anticorpii implicaţi reacţionează la temperatura corpului şi sunt de tip Ig

G
 aceşti Ac îndreptaţi împotriva Ag Rh se fixează pe membrana
eritrocitelor care vor fi captate de către macrofagele din splină şi vor fi
hemolizate rezultând hemoliza extravasculară prin eritrofagocitoză
 sunt idiopatice sau secundare (limfoame, leucemii, Hodgkin, tumori sau
induse medicamentos)
 Testul Coombs direct este pozitiv (test care evidenţiază Ac
antieritrocitari fixaţi pe eritrocite).

2. Anemii imunohemolitice cu Ac la rece

• anticorpii reacţionează la rece (4°C)
• sunt aglutinine din clasa Ig M orientate împotriva Ag eritrocitar sau Ac din
clasa IgG
• se fixează de C3 pe suprafaţa eritrocitelor inducând hemoliza
intravasculară

4
• apar în leucemia limfoidă cronică, mononucleoza infecţioasă, afecţiuni
virale, sifilis.
• testul Coombs direct este pozitiv.
3. Anemii hemolitice induse medicamentos:
• Alfametildopa: induce anemie hemolitică cu Ac la cald
• Penicilina se fixează pe membrana eritrocitelor şi induce sinteza de Ac
împotriva complexului eritrocit-medicament => în urma reacţiei Ag-Ac
eritrocitele suferă modificări structurale care determină hemoliza lor
extravasculară
• Chinidina, fenacetina, izoniazida formează complexe cu proteinele
plasmatice, induc sinteza de Ig G sau Ig M, se formează complexe
medicament-proteinăAc care se depun pe membrana eritrocitelor şi
determină hemoliză intra- sau extravasculară.

Tabloul simptomatologic al hemolizei.

Hemoliza acuta – debut brutal, la 3-10 zile de la o infectie virala sau

bacteriana, cu paloare, icter, febra, cianoza, dispnee, dureri abdominale,
varsaturi, oligurie, hemoglobinurie; splenomegalie usoara,
adeno+hepatomegalie absente.

Hemoliza cronica – paloare, icter, splenomegalie, adeno-hepatomegalie;

pe acest fond pot apare crize de agravare, hemolitice sau aplastice.

Diagnostic
Pe baza simptomelor, a istoricului medical şi a examenului clinic, medicul
poate suspiciona existenţa anemiei hemolitice, dar diagnosticul precis se

5
stabileşte doar pe baza analizelor de sânge şi a altor teste specifice –
hemoleucogramă, teste de urină, aspiraţie şi biopsie de măduvă osoasă.

Tratament:
Tratamentul anemiei hemolitice va ţine cont de vârsta, istoricul medical şi
starea generală de sănătate a pacientului, dar şi de cauza bolii, reacţia
organismului la anumite terapii ori alte afecţiuni asociate.

Aceasta poate include transfuzii sanguine, medicamente pe bază de

corticosteroizi sau administrare intravenoasă de imunoglobulină. În cazurile
severe, tratamentul poate consta în intervenţie chirurgicală pentru
înlăturarea splinei (splenectomie).

Bibliografie:

*Anemiile hemolitice Dobândite- clasificare

De către
 Dr. Lilian Bejenaru
 -
noiembrie 6, 2018

*Curs de medicina interna. Boli hematologice Editia a 2-a

Prof. Dr. Oltean Galafteon