Malformaţiile tractului

urinar la copil – abordare

nefrologica

Conf. Dr. A. Bizo

 Condiţii
• Trimestrul II de sarcină (săptămâna
18-20)
• Înaltă rezoluţie ecografică
• Ecografie tridimensională
 Anomalii detectate antenatal
• Anomalii de dimensiune ale rinichilor
• Anomalii în structura parenchimului
• Prezenţa de formaţiuni chistice
• Prezenţa hidronefrozei
 Informaţii suplimentare asupra
volumului lichidului amniotic
 Anomalii de dimensiune
• Rata de creştere a rinichiului ~ 1,1
mm/săptămână
 Rinichi mare
• Hidronefroză
• Rinichi polichistic
• Displazie chistică renală
• Tumori renale
• Hipertrofie compensatorie
 Rinichi mic ecografic
• Displazie/hipoplazie renală
• Distrucţie renală în uropatia
obstructivă
 Anomalii distructive renale
(ecogenitate crescută)
• Polichistoză renală (APKD, APKR)
• Displazie chistică
• Distrucţie renală secundară uropatiei
obstructive
• Transformare chistică glomerulară
• Sindrom nefrotic congenital
 Anomalii chistice renale
(macrochiste)
• Forma dominantă de polichistoză
• Scleroza tuberculoasă cu displazie
chistică
• Displazie chistică
 Hidronefroza
Grad Pelvis + calice Parenchim
renal
0 Intact Normal

I Dilataţie discretă Normal

II Dilataţie moderată Normal

III Dilataţie pelvis + Normal

caliceală
IV Dilataţie Redus
pelvicaliceală
importantă
 Cauze de hidronefroză
antenatală
 RVU
 SJPU
 Valvă de uretră posterioară
 Megaureter obstructiv “non obstructiv”
 Ureterocel
 Ectopie ureterală
 Prune belly
 Atrezie ureterală
 Chiste renale
 Chist de uracă
 Erori posibile
 Chist ovarian
 Hidrocalpos

 Teratom sacrococcigian

 Duplicaţie enterală

 Atrezie duodenală

 Meningomielocel
 Vezica urinară
 Ecografie în relaţie cu volumul de
urină produs
 În relaţie cu obstrucţiile subvezicale

 Neuropatie
 Uretere
 Ureterul normal nu este vizibil
 A nu se confunda ureterul cu vasele
mari
 Anomalii ale lichidului amniotic
 Esenţială examinarea după săptămâna a
14-a, după săptămâna a 16-a cea mai
mare parte din lichidul amniotic produs de
rinichiul fetal
 În absenţa unor rupturi de membrane
oligoamniosul în relaţie cu suferinţa renală
 Poliamniosul  poliurie, tulburări de
absorbţie a lichidului amniotic, malformaţii
de tub digestiv
 Oligoamnos  hipoplazie pulmonară (sub
săptămâna a 24-a)
 Cauze de oligoamnios
 Ruptură de membrane
 Tulburări de producere a urinii fetale
sau de eliminare a ei
 Cauze de poliamnios
 Poliurie
 Tulburare de reabsorbţie în
malformaţiile tubului digestiv
 Intervenţii antenatale asupra
vezicii urinare
 Aspiraţii regulate
 Electrocauterizare a valvei de uretră

 Inserţie de shunt vezical

 Beneficii minime !!

 Risc de naştere prematură,

traumatism uterin, infecţie
 Conduita postneonatală
 Esenţial
• Diametrul AP scăzut (normal 5 mm)
• Diametrul în lungime a bazinetului (normal 10
mm)
 Hidronefroza antenatală
• Lărgimea bazinetului > 5 mm
• Incidenţa 1:188 sarcini
• Aproximativ 50% din nn. au morfologie
normală a tractului urinar
• Indicaţie operatorie doar la 28%
• Valva de uretră posterioară indicaţie operatorie
 Postneonatal
•Sub profilaxie antibiotică – Trimetoprim
•Repetă ecografia

Hidronefroză
Ecografie normală (Bazinet> 5 mm)

Cistografie
• stop antibiotic
• repetă reflux •Fără reflux
ecografia la 1
an •Persistenţa hidronefrozei
Scintigrafie DMSA •Bazinet > 10 mm

Scintigrafie MAG 3
Disfuncţia de tract urinar
 Reprezintă o perturbare a dinamicii
tractului urinar afectând capacitatea
de stocare a urinei de către vezica
urinară şi/sau micţiunea.
 Condiţii
 Cauze neurologice (ex. mielodisplazia)
 non neurologice (obstrucţii urinare a
tractului urinar)
 idiopatică - în relaţie cu maturarea
neurologică tardivă a controlului
micţiunii
 Factori de risc
 Parametrii urodinamici nefavorabili (disinergia de trusor
- sfincter ureteral extern)
 presiune intravezicală > 40 mmH2O (maximal
cystometric capacity)
 scăderea complianţei vezicii urinare
 cicatrici renale
• în relaţie cu dificultăţile de golire a vezicii, datorită
presiunii crescute intravezicale
• infecţii de tract urinar recurente
• RVU  drenaj prost al sistemului pielocaliceal
(Risc factor for renal scarring in children and
adolescents with lower urinary tract dysfunction.
Cristian R. Leonardo et colab. Ped. Nephr. 2007)
 ESENŢIAL PENTRU DIAGNOSTIC EXCLUDEREA
ANOMALIILOR MORFOLOGICE  V.U.P.,
ureterocel, atrofie renală
 Criterii de includere în definiţia
disfuncţiei de tract urinar:
• echografie normală
• cistografie retrogradă fără reflux
• urografie normală
 Studii de urodinamică (argument
în favoarea disfuncţiei de tract
urinar)
• uroflowmetrie
• cistometrie
• cistomanometrie de golire
• electromiografie de suprafaţă
 Factori risc
 (ESENŢIAL PROFILAXIA CICATRICEI RENALE)
 recidiva infecţiei urinare febrile (> 3
episoade)
 bacteriuria asimptomatică ?
 capacitate mică/mare a vezicii urinare
 reziduu vezical
 constipaţia
 incoordonaţie de sfincter detrusor
 presiune intravezicală crescută
 complianţa redusă a vezicii urinare
 îngroşarea pereţilor vezicii urinare
 Criterii de apreciere a factorilor de risc
 definirea infecţiei urinare (metoda de recoltare cateterizare
vezicală, recoltare din jetul urinar)
 constipaţia (scaun la 2-3 zile/săptămână)
 capacitatea vezicii urinare (vârsta x 30) + 30 ml
 scăderea capacităţii vezicii urinare < 65% din valoarea
calculată pentru vârstă
 creşterea capacităţii vezicii urinare > 150% din valoarea
calculată pentru vârstă
 reziduu vezical (peste 20 ml sau > 10% din valoarea
calculată)
 creşterea presiunii intravezicale prin studii urodinamice >
40 cmH2O
 îngroşarea pereţilor vezicii urinare cu peste 5mm cu vezica
goală şi peste 3 mm cu vezica plină
(Valoarea US versus studii urodinamice
fără diferenţe semnificative)
PARAMETRII US
Cicatrici Cicatrici P
prezente absente (n=82)
(n=38)
Capacitate 2 0 ( 5 2 , 6 % ) 3 1 ( 3 7 , 8 % ) 0 , 1 8

mică
C a p a c i t a t e 9 ( 2 3 , 7 % ) 2 6 ( 3 1 , 7 % ) 0 , 4 9

m a r e

T r a b e c u l a ţ i a 1 3 ( 4 1 , 9 % ) 2 0 ( 2 5 , 6 % ) 0 , 1 4

v e z i c i i

Î n g r o ş a r e a 1 6 ( 5 0 % ) 2 3 ( 2 9 , 4 % ) 0 , 0 5

p e r e ţ i l o r

R e z i d u u 2 5 ( 7 5 , 7 % ) 2 5 ( 7 5 , 7 % ) 0 , 2 4

v e z i c a l
Factorii de prognostic în persistenţa
de valvă de uretră posterioară
 Incidenţa (PUVS): 1,4% din n.n.
 PUVS - constituie prima cauză de BCR/IRC terminală la
sexul masculin
 circumstanţe de diagnostic:
• diagnostic antenatal - us
• retenţie acută de urină în perioada neonatală
• sindrom febril/septic în perioada neonatală
• insuficienţa respiratorie
• ecografie de rutină în perioada neonatală
• infecţie de tract urinar
• recidivă de infecţie urinară la sexul masculin
• tulburări a jetului urinar
• hipoplazie renală uni/bilaterală
• falimentul creşterii / episoade de deshidratare
• insuficienţă renală
 Diagnostic imagistic
 Ecografie standard
 Cistografie retrogradă micţională
• volum vezical (vârsta/ani x 30) + 30 ml
• modalitatea de umplere a vezicii
• cateter 4.5 French
• incidenţa expunerii
• excluderea infecţiei
• condiţii de asigurare sterilă a manoperei
• antibioterapia profilactică ?
 Stadializarea refluxului
 Cistografia - izotopică
 + urografie iv
 Scintigrafia DMSA -
99Tc sau DTPA 99Tc

• oportunitatea
repetării
scintigrafiei cu
DMSA la cei cu
recidivă de ITU
după rezolvare
chirurgicală la
copilul sub 5 ani
 Evaluare funcţională
 FGR - formula Schwartz
 creatinina serică

 ionograma serică

 ASTRUP

 TA

 diagnostic diferenţial între infecţie

înaltă - joasă
 Terapie
 Retenţia acută - drenaj suprapubian
sau ureteral 3-15 zile sub
antibioterapie profilactică
 Suprimarea urgentă a obstacolului

 Derivaţii urinare (cistostomie,

ureterostomie)
 Corecţia compicaţiilor ce derivă:
reimplantare ureterovezicală,
nefroureterocromia
 Prognostic în PUVS
Favorabil Nefavorabil P
(n)
RUV
Bilateral 6 9 < 0,0005
Unilateral 12 6 < 0,05
Fără reflux 1 4 0

I T U ( + ) 1 8 1 2 < 0 , 0 5

I T U ( - ) 1 4 2

C o n t i n e n ţ a u r i n a r ă

< 5 a n i 1 0 7 0 , 1 3

> 5 ani 22 7 0,13

Diagnostic
Antenatal 15 8 0,2
Postnatal 17 6
* valoarea globală a evoluţiei nefavorabile 14/46 respectiv 30%

Elisa Jlinen - Prognostic factors of posterior ureteral valves and

the role antenatal detection. Ped. Nephr. 2004: 874-879.
 Valoarea FGR
Media + GR + SD P
(ml/min/1,73m2)
RVU
 Bilateral 59+50 < 0,005
 Unilateral 76+39 < 0,05
Fără reflux 1 +26
0 7

Displazie renală 6 +32

3 0,13
u n i l a t e r a l ă ( + )

Displazie renală 8 1 +42

u n i l a t e r a l ă ( + )

< 5 ani 76+45 0,60

> 5 ani 83+41
Detectare
 Antenatală 7 +38
4 0,45
 Postnatal 83+48
N.B.: proteinuria instalată la un bolnav cu antecedente de VUP
anunţă degradarea funcţie renale. Asocierea HTA + proteinurie +
FGR modificată definesc nefropatia de reflux
 Uropatii obstructive
 Entităţi
• sindromul de joncţiune pieloureteral (incidenţa 1/0500 -
1/800 n.n.)
• stenoza / atrezia ureterală
• stenoza joncţiunii ureterovezicală
• Deschidere ureterală ectopică (extravezicală) (1/20.000 n.n.)
• duplicitate pieloureterală asociată cu ureterocel sau abuşare
ectopică a pielon inferior
 Circumstanţe de diagnostic
• suspiciune antenatală
• dureri abdominale
• palpare de mase abdominale
• infecţii urinare recidivante
• pionefroză
• ocazională (posttraumatică, ecografie pentru alte cauze)
• dureri acute severe
 Diagnostic imagistic
1) Ultrasonografia
• semnul indirect ecografic dilataţia
pelvicaliceală
• vizualizare da/nu a ureterului
• încadrarea severităţii dilataţiei (Societatea
Franceză de Ultrasonografie Fetală)
• alte date ecografice: hiperecogenitatea
parenchimatoasă, absenţa diferenţierii
corticomedulare, rinichiul antelateral
• IRR (indice de rezistenţă renală) =
= peak sistolic - peak distolic
peak sistolic
(o valoare > 1,1 sugerează caracterul obstructiv
- indice Patti)
 Scorul ultrasonografic
• indicele de rezistenţă renală înainte şi după
administrare de diuretic
• compararea IRR rinichi afectat / IRR rinichi
contralateral > 1,1
• diametrul ureteral > 10 mm
• absenţa peristalticii ureterale
• lungimea rinichiului hidronefrotic cu mai
mult de 2DS raportat la vârstă
• hipertrofie renală contralaterală
• hiperecogenitatea parenchimului
• grosimea parenchimului mai mică de 5 mm
• ultrasonografia cu scop de screening
• esenţial starea de hidratare a bolnavului
2) Scintigrafia renală
• de elecţie cu 99Tc - DTPA (diethylene - triamine -
penta-acetil-acid)
• asociere cu diuretic Furosemid 0,5 mg/kg (minim
5mg) administrată la 15’ de la injectare
• stabilirea curbelor vasculare - evacuare
• ca alternativă MAG 3 (mercaptocetil-glicină)
• vârsta propusă pentru investigaţie 5-6 săptămâni
• repetarea scintigrafiei (la 3-6 luni interval în primii
2 ani de viaţă, la 12-24 luni dacă hidronefroza nu a
fost rezolvată)
• aprecierea rezultatelor funcţiei renale calculată
scintigrafic: bună > 40% funcţie diferenţiată
moderată 30-39% funcţie renală diferenţiată,
funcţie proastă < 30% funcţie renală diferenţiată
• + scintigrafie cu DMSA
3) Urografia intravenoasă
• secreţia renală
• excreţia renală
• urografia + Furosemid în aprecierea distensei
• Avantaje: oferă date de anatomie a tractului urinar şi
indirect apreciază grosier funcţia renală (nu este
comparabilă cu scintigrafia renală)
• Dezavantaje:
 nu aduce date sugestive pentru cicatricea renală

 nesemnificativă atunci când funcţia renală este alterată

 risc alergic

 risc de nefropatie indusă de substanţa de contrast

 puţin semnificativă în informaţie la sugarul sub 3 luni

• doza medie recomandată: 1-2 ml/kg

• condiţii tehnice: hidratare adecvată a bolnavului, expunere
la 3’ respectiv 15’, expunere tardivă la 2 ore în obstrucţiile
severe.
 4) Cistografia retrogradă
• nu este obligatorie exceptând situaţia în sindroamele
de obstrucţie pieloureterală când pe rinichiul
contralateral poate exista reflux vezicoureteral de
grade variabile
 5) Pieloureterografia descendentă
• mult prea invazivă pentru rezultate
• necesită nefrostomia percutană
 6) Computertomografia
• Indicaţii:
 mase abdominale, pelviene

 suspiciunea de abces renal

 pionefroză

 litiază/nefrocalcinoză ?

 traumatisme renale severe asociate

 7) Evaluare funcţională renală

 Indicaţii operatorii
1) Indicaţii de pieloplastie - Mynes-Anderson
• scopul corecţiei chirurgicale prezervarea funcţiei
rinichiului afectat cât şi a potenţialului de maturare
nefronică şi recuperare funcţională
• expectativa intervenţiei urmărire ecografică şi
scintigrafia la 6 săptămâni, 3 luni, 6 luni, 1 an orice
alterare indică corecţia chirurgicală
• o funcţie renală > 40% temporizează intervenţia, o
funcţie renală < 30% indică intervenţie corectoare
necondiţionată
• alterarea parametrilor de funcţie renală FGR în
scădere o altă indicaţie operatorie
• hidronefroza bilaterală, complicaţiile cu litiază,
pionefroză, dureri lombare, indicaţie operatorie
2) Stenoza joncţiunii ureterovezicale:
• supraveghere bacteriologică urinară
sistematică
• terapie antiinfecţioasă ca-n RVV
• monitorizare ecografică şi scintigrafică ca-n
SJPU
• reimplantare ureterovezicală
3) Ureterocelul: rezecţie endoscopică
4) Nefrostomia percutană
• pionefroza asociată unei stări septice severe
• dilataţie pielocaliceală severă cu rinichi şunt
urografic
5) Tehnici endoscopice
• endopieletomia în SJPU
• pieloplastia laparoscopică în SJPU
6) Complicaţii a tratamentului
chirurgical
• sindromul de îndepărtare a obstacolului
(poliurie, pierderi electrolitice)
• scurgere anastomatică  urinom
• recidivă postoperatorie (obstrucţie
reziduală sau recidivantă). O scădere a
funcţiei renale reziduale cu mai mult de
10% atestă obstrucţia discutabil dacă
pielografie descendentă
 7) Nefrectomia
• nu are indicaţie la copilul mic şi sugar,
discutabilă la copilul mare la care boala
este de durată şi a prezentat episoade de
infecţie urinară
• nefrostomia percutană cel puţin 3
săptămăni cu reevaluare imagistică şi
funcţională
• funcţie renală reziduală diferenţiată sub
10% la scintigrafia renală cu DTPA
 8) Antibioterapia profilactică
• se rezervă celor cu pielonefrită acută
• recidivei infecţiei urinare
• pre-operatorie în caz de pielopastie
 Elisa Ilinen et colab. Outcome of patients with
antenatally detected pelviuretic function
obstruction. Pediatr. Nephr. (2004) 19: 880-887

Chirurgie Chirurgie C o n s e r v a t o r C h i r u r g i e C o n s e r v a t o r

precoce tardivă
N r . P a c i e n ţ i 2 0 1 1 2 2 1 0 1 8

G r a d H i n

 În creştere 0 0 2 1 0

 Stabil 2 5 9 3 13
 Vindecare 17 6 3 6 1
 Rezolvare 1 0 8 0 4

incompletă
 RVU
 RVU se regaseste în 29-50% din
cazurile de ITU
 la 10% din copii cu hidronefroză

decelată antenatal
 nefropatia de reflux cauză

importantă de IRC
 Criterii de apreciere a severităţii RVU

 Criterii de diagnostic (hidronefroză

antenatală, infecţie de tract urinar)
 reflux uni/bilateral
 gradul refluxului (gr. III, IV, V)
 cicatrice renală dovedită scintigrafic (da/nu)
(absentă/uşoară/localizată/moderată 2 sau
mai multe cicatrici, severă (rinichi mic)
 funcţie renală în momentul diagnosticului,
FGR < 75 ml/min/1,73m2 la 2 examinări
concomitente, hipertensiune arterială)
 Riscul de cicatrice renală
 în corelaţie cu severitatea refluxului (Goldraich 68,2%
în refluxul de grad III/IV 27% în refluxul de grad I/ II)
 risc mai mare la sexul masculin (probabil congenitală)
 recurenţă ITU nu în relaţie directă cu severitatea
refluxului sau prezenţa cicatricei renale în momentul
diagnosticului
 asocierea disfuncţiei vezicale sau constipaţie creşte
riscul de recidivă a ITU şi/sau cicatrice renală
 terapia antibiotică profilactică şi/sau chirurgia refluxului
reduc riscul de cicatrice renală (Smellie raportează un
procent de sub 3,5% la cazurile care au beneficiat de
profilaxie)
 bazat pe 2 cistograme consecutive Smellie raportează o
vindecare a refluxului la 52% din pacienţi
 Factori de progresie în RVU
 reflux vezicoureteral de grad mare, reflux
bilateral şi/sau displazie/hipoplazie
contralaterală (studii la adult arată că la 25-
30% din cei cu cicatrici renale dezvoltă în timp
IRC), în timp ce în cadrul BCR, nefropatia de
reflux se întâlneşte la 25% din cazuri
 hipertensiunea arterială (creşte riscul de
degradare a funcţiei renale) (pe un lot de 226
adulţi cu hipertensiune arterială 6,6% au avut
reflux în copilărie)
 recidivă de infecţie urinară
Factori predictivi pentru BCR în RVU BCR = FGR < 75 ml/min/1,73m2
(n=184)
CLINIC BCR (+) n=21 Bcr (-) n=163 n
Vârsta dgs.
< 24 luni 6 110
> 24 luni 15 53 < 0,001
Modalitate de dgs.
- antenatal 0 22 0,09
- ITU 21 141
Sex
- feminin 13 102 0,82
- masculin 8 61
Decada analiză
< 1 9 9 0 1 4 3 8 0,001
> 1990 7 125
Disfuncţia vezicală
P R E Z E N T Ă 5 2 3 0 , 2 5

A B S E N T Ă 1 3 1 3 0

Diagnostic tardiv
< 12 l 10 126 0,02
> 12 l 11 37
Grad reflux
III 0 65 0,001 Jose Maria Ronido
IV 14 75 Silva. Predictive factors
V 7 23 of Chronic Kidney
Leziune cicatriceală disease in severe
A B S E N T Ă 0 5 4 0,0002 vesicoureteral reflux.
UNILATERALĂ 7 6 0
Pediatr. Nephrol (2006)
B I L A T E R A L Ă 1 4 3 9 21: 1285-1292.
 Acelaş grup de lucru analizează
753 pacienţi cu RVU primar în
intervalul 1970-1994, BCR 3% la 5
ani, 5% la 10 ani, 6% la 15 ani.
 La categoria de copii cu risc mare
incidenţa BCR se triplează 8% la 5
ani, 15% la 10 ani, 18% la 15 ani
 Italian Pediatric Registry of Renal
Failure 1348 pacienţi, cu IRU 343
(25,4%) aveau RVU primar
 Rezultatele studiului International
Vesicoureteral Reflux Study
 Rezultatele chirurgicale
• 151 pacienţi trataţi
• rezultate nesatisfăcătoare 17%
• tratamentul endoscopic rezultate
favorabile
 Antibioterapie profilactică
• ce alegem
• durata - dacă fără cicatrice discontinuu
până la vârsta de 8 ani
• rezultate contradictorii diferit de studiu
 Tratament chirurgical sau medical ?
• la 50% din pacienţii cu reflux sever dispare până la
10 ani cu tratament medical
• Hipertensiunea arterială corelată cu
glomeruloscleroză focal segmentară
 Complianţa părinţilor
• la recidiva infecţiei urinare
• la recidiva oricărui episod febril
• complianţa la tratamentul medical
 Probleme nerezolvate
• dozele mici şi administrate a la long previn sigur
ITU ? Este necesară totdeauna profilaxia ?
• care este eficacitatea tratamentului endoscopic ?
• reimplantare ureterală sau tratament medical ?
• calitatea vieţii
• care este riscul de deteriorare a funcţiei renale în
cursul sarcinii în caz de persistenţă a RVU ?
 Factorii care influenţează opţiunea
pentru tratamentul chirurgical
• infecţia urinară recurentă
• eşecul antibioterapiei
• non complianţa
• deteriorare scintigrafică cu DMSA