Malformatii renale

Anomalii de formă, număr, sediu

Displazia renală multichistică
Hidronefroza
Prof. Dr. Sebastian Ionescu
Dr. Andreea Serban
MALFORMAȚII RENALE

MALFORMAȚII DE TRACT URINAR

DIAGNOSTIC POZITIV

FACTORI DE PROGNOSTIC

OPȚIUNI TERAPEUTICE
Embriologie

3 faze
Pronefros
 Z22
 Formare nefrotomi și duct
pronefric

Mezonefros
 Duct mezonefric cloacă

Metanefros

 Sursă: Urogenital Development,

https://web.duke.edu/anatomy/embryology/urogenital/urogenital.html,
 Malformații renale

 Agenezia renală
 Absența dezvoltării rinichiului

• defect de formare duct mezonefric

• absența mugurelui ureteral
• dezvoltarea blastemului metanefric
 Sursă: Unilateral renal agenesis and class II
Mullerian duct anomaly,
https://radiopaedia.org/images/36977034,
accesat 03.04.2020
Malformații renale

 Disgenezia renală
 Anomalii de dezvoltare (mărime, structură)
 Forme:
- Hipoplazie - număr scăzut de nefroni
- Displazie - persistența ductelor primitive
- Displazie chistică - rinichi multichistic displazic
(boală chistică renală)
Boala chistică renală
 Forme genetice
 Boala polichistică renală (autozomal dominantă/ recesivă)
 Nefroza congenitală
 Forme sindromice (ex. Von Hippel Lindau, scleroza tuberoasă)
 Forme non-genetice
 Rinichi multichistic
 Boală chistică renală dobândită
 Chist pielogenic/diverticul caliceal
Anomalii de poziție

 Ectopia renală
 Absența ascensionării rinichiului
pelvis regiune lombară
 Rinichi în potcoavă
 Rinichi sigmoid
+/- simptomatologie (litiază, ITU, RVU, HN)

 Sursă: Kidney and Urology Foundation America,

http://www.kidneyurology.org/Library/Kidney_Health/Ectopic_Kidney.php,
accesat 03.04.2020
 Capitolul II
MALFORMAȚII DE TRACT URINAR
Diagnostic antenatal – malformații de tract urinar
n = 3800/10 ani
Obstrucție joncțiune pielo-ureterală - 50%

Reflux vezico-ureteral - 15%

Rinichi multichistic - 10%
Duplex /Ureterocel - 10%
Megaureter - 9%
Valvă de Uretră Posterioară - 4%
Alte malformații - 2%
Spitalul Great Ormond Street, Londra
Hidronefroza congenitală prin SJPU
 Stenoză intrinsecă +/- extrinsecă (vas polar, bride) a joncțiunii
pielo-ureterale

 Reducerea fluxului urinar

 Dilatația bazinetului și a calicelor

 Reducerea parenchimului renal functional  IR

Obstrucție joncțiune pielo-ureterală- Diagnostic antenatal
 Capitolul IV.
IMPORTANȚA DIAGNOSTICULUI ANTENATAL
DIAGNOSTICUL ANTENATAL

ECOGRAFIC

12, 20, 32-34 s

* volumul lichidului amniotic

* localizare și aspectul parenchimului renal
* localizarea și gradul dilatației
DIAGNOSTICUL ANTENATAL

- RMN FETAL

- BIOCHIMIE

* analiza urinei fetale

* lichid amniotic – doar pentru malformații asociate
* sânge fetal
Evaluarea antenatală a hidronefrozei

Societatea Fetală de Urologie

Criterii de diagnostic hidronefroză

Grad Bazinet Grosimea parenchimului renal

0 Intact Normal
I Dilatație ușoară Normal
II Dilatație moderată Normal
III Dilatație marcată, incluzând dilatație caliceală Normal
IV Dilatație pelvi-caliceală marcată Subțire
Diagnosticul antenatal al hidronefrozei- Clasificarea Societății Fetale de Urologie
Evaluare ecografică antenatală

• Ecografia de trimestru I @ 20 săptămâni

< 5 mm diametru AP bazinet- normal
> 5 mm diametru AP bazinet- patologic
dilatație ureterală
anomalii vezicale

• Ecografia de trimestru II @ 32-34 săptămâni

IDENTIFICAREA
PACIENȚILOR LA
< 10 mm diametru AP bazinet- normal
RISC > 10 mm diametru AP bazinet- patologic
 Incidence Based Fetal Urological Counseling Using the Virtual Pediatric Urology Registry:
Importance of Insignificant Fetal Pyelectasis (Sonographically Evident Renal Pelvis). Chaviano AH,
Maizels M, Yerkes EB, Cheng EY, Hagerty J, Meyer T, Kaplan WE.Division of Urology, Children's Memorial
Hospital, Chicago, Illinois 60614, USA Journal of Urology 2007

 VIPUR (Virtual Pediatric Urology Registry)

1980-2005 - 1128 cazuri

 SERP (Sonografically Evident Renal Pelvis)

 Diametrul A-P < 4 mm pana la 33 saptamani

< 7 mm dupa 33 de saptamani

semnificativ doar corelat cu date

POSTpartum
Obstructie urinara/dezvoltare pulmonara

Obstructia subvezicala sau (reno)ureterala bilaterala

Oligohidroamnios

Hipoplazia pulmonara

Demo la fat 30 sapt - Z.Orhan, Istanbul 2008

 Capitolul III
DIAGNOSTIC POZITIV
FACTORI DE PROGNOSTIC
ANAMNEZA

 diagnostic antenatal al dilatației bazinetale- dacă există

 ITU în antecedente
 date legate de momentul nașterii
EXAMENUL CLINIC
 în limite normale
 aprecierea stării de hidratare și conformația organelor genitale

externe, aspecte particulare

 aspectul abdomenului: masă palpabilă abdominal/lombar

 ITU: joasă (cistită) sau înaltă (pielonefrită) +/- stare febrilă

 dureri lombare intermitente

Investigatii laborator

 HLG
 coagulare
 uree, creatinina
 sumar urina, urocultura
Ecografie postnatala - cand ?
 Dupa 48 ore
 Mai devreme

 dilatatie bilaterala
 rinichi unic
 oligohidramnios
 hidronefroza unilaterala severa
 Eco si creatininemia N => repetare la 1 luna
 Experienta echipei/particularitatile pacientului
 Inainte de a decide interventia
IMAGISTIC- ECOGRAFIA RENO-VEZICALĂ

 măsurarea diametrului antero-posterior al bazinetului

 dilatația calicelor
 indice parenchimatos
 aspectul ureterului, uni-/ bilateral
 aspectul vezicii urinare cu vezica plină și

postmicțional
 Factori de prognostic- parametrii morfologici
 Parenchim renal- grosime
- ecogenicitate

 Dilatații caliceale - centrale

- periferice

 Diametru antero-posterior al pelvisului renal

 Suprafata bazinetului extrarenal

 Evolutia dilatatiei pre/postnatala

POSTNATAL
Evaluare morfologică- ecografia

< 15 mm Dilatație ușoară

15-20 mm Dilatație moderată

> 20 mm Dilatație severă Diametru AP

Dimensiunea calicelor
0-5 mm Normal

6-10 mm Dilatație moderată

> 10 mm Dilatație severă

Indice de Hidronefroza (HI)  Scala conventionala de clasificare a
hidronefrozei (SFUHN)
 Indice de hidronefroza (HI) - 2008
◦ HI = 100 X (S rin – S pelvisului renal dilatat)
◦ unitate de masura dimensionala, standardizata a suprafetei
renale
◦ determinare cantitativa a HN
◦ sensibilitate mai mare in definirea hidronefrozei severe
(gradul 3 si 4) si indicarea ameliorarii, stationarii sau
inrautatirii gradului de hidronefroza
 informatii mai clare pentru corectitudinea deciziei terapeutice

Correlation of Hydronephrosis Index to Society of Fetal Urology Hydronephrosis Scale

Krishnan Venkatesan, Joel Green, Steven R. Shapiro, George F. Steinhardt
Krishnan Venkatesan et al. Adv Urol. 2009; 960490.
Riscul de necesitate intervenție chirurgicală
(corelat cu dilatația bazinetală- DAP) (J. Dhillon 1998)

< 20 mm 11 %
20-30 mm 40 %

30-40 mm 90 %
40-50 mm 100 %
> 50 mm 100 %
Evaluare funcțională- scintigrafie renală
Calculeaza filtrarea glomerulara si Evaluarea excretiei
Poate decela modificari structurale nedepistate de ecografie

Singura met de evaluare a functiei renale in afectare unilaterala

Val N la nn 45-55%; nu are variatii mai mari de 4% intre examinari

La 1 luna varsta – in functie de evol, la 3 l postop

Scintigrafie dinamica DMSA; DTPA; MAG3 + furosemid:

 calculeaza rata de filtrare glomerulara ca si DMSA chiar la nn!
 nu permite interferarea in caz de reflux sau staza ureterala
 evalueaza drenajul renal

- Piepsz A: Sem Nucl Med 2007 jul37/4 : 249-60

 SCINTIGRAFIA RENALĂ
 Filtrare glomerulară (Technețiu 99m- DTPA)

 Excreție tubulară (Technețiu 99m- MAG3)

 Principiu - Atașare de proteine renale (Technețiu 99m- DMSA)

 Funcția renală
< 15% Afectare funcțională severă

15-40% Afectare funcțională moderată

> 40% Funcție normală
 46% 54%

Aspect ecografic normal

Funcție renală normală

72% 28%

Aspect ecografic anormal

Funcție renală anormală
 4% 96%

Anomalii morfologice importante

Rinichi mut scintigrafic

51% 49%

Anomalii morfologice majore

«Funcție normală» …
 ROLUL UROGRAFIEI + RMN

Evaluare anatomică și funcțională

Senzitivitate și specificitate 100% pentru diagnosticul de obstrucție prin vas polar

London GOS Abstract # 63 ESPU 2006 Athens
 Stabilirea conduitei diagnostice și terapeutice

Ecografie trimestru II- 32-34 săptămâni

< 10 mm diametrul bazinetului

Fără dilatații caliceale

Ecogenicitate renală normală
Fără anomalii de tract renal inferior

NU profilaxie, Uretrocistografie micțională retrogradă sau Scintigrafie renală

DA ecografie reno-vezicală la 3 luni și 12 luni
Stabilirea conduitei diagnostice și terapeutice

Ecografie trimestru II - 32-34 săptămâni

> 10 mm diametrul bazinetului

? Stenoză de joncțiune pielo-ureterală - Hidronefroză bilaterală

- Dilatații caliceale - Dilatație ureterală
- Fără dilatație ureterală - Anomalii vezicale
- Vezică urinară normală (>3mm grosimea peretelui,
evacuare anormală)

Profilaxie
Investigații suplimentare
Stabilirea conduitei diagnostice și terapeutice

Ecografie trimestrul II - 32-34 săptămâni

> 10 mm diametrul bazinetului

? Stenoză de joncțiune pielo-ureterală

- Dilatații caliceale
- Fără dilatație ureterală
- Vezică urinară normală

Ecografie reno-vezicală+ Scintigrafie MAG3 Hidronefroză unilaterală

4-6 săptămâni 30 săptămâni
Monitorizarea clinica postnatala a HN depistata antenatal

Kelly A Swords, and Craig A Peters Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 2015;100:F460-F464
Copyright © BMJ Publishing Group Ltd & Royal College of Paediatrics and Child Health. All rights reserved.
(fetal polyuria, consequent to kinks, folds and narrowing’s at
PUJ, which straighten/settle over time)

XIII ESPU Educational Course, Bucharest 2015

Urmarirea ecografica a sarcinii

 OBLIGATORIU la 20 si 32-34 de saptamani

 Registru national de malformatii renale
 Program national pentru MRC
 Crearea unor centre nationale de diagnostic, tratament si

monitorizare
 Capitolul V
OPȚIUNI TERAPEUTICE
Obiectivele tratamentului postnatal
Confirmarea datelor evidentiate antenatal

Evaluarea riscului functional Initierea

Parametrii AN

terapiei

obstructie
 ITU
 tulburari de dinamica vezicala IR
 litiaza
 STENOZĂ DE JONCTIUNE PIELO-URETERALĂ
MAG3 < 40% MAG3 > 40%
> 30mm Ø AP >15 - 30mm Ø AP
Dilatație progresivă Dilatație caliceală
(simptomatic)

MONITORIZARE
(75 – 80%)
Intervenție chirurgicală- termen scurt
(15-20%) Ecografie 3 luni - 6 luni
Ecografie + MAG3 – 12 luni
) Stop profilaxie
%
(30
Intervenție chirurgicală
(10%)
- la distanță Ecografie anual+ MAG3 la 10 ani
STENOZĂ DE JONCTIUNE PIELO-URETERALĂ-
EVOLUȚIA SPONTANĂ

35 % INTERVENȚIE
CHIRURGICALĂ
35 % EVOLUȚIE
SPONTAN FAVORABILĂ
(1 - 3 ANI)
30 % STAȚIONAR
INDICAȚII TRATAMENT CHIRURGICAL

 deteriorarea
funcției diferențiale renale < 40% sau
cu >10% de la o examinare la alta
 diametru AP bazinet > 30 mm
PIELOPASTIA- CĂI DE ABORD CHIRURGICAL

 Laparotomie

 Laparoscopie

 Laparoscopie asistată robotic (RALP-

Robotic Assisted Laparosocpic
Pyeloplasty)
Abord chirurgical deschis Hynes Anderson
Abord deschis Remodelare pelvis +
Hynes Anderson
Pieloplastie HA- abord laparoscopic retroperitoneal
HN prin vas polar – Vascular Hitch

Vas polar Ureter

Ureter subjonctional
suprajonctional
 SJPU - Pieloplastie

116 61dr 78 stg (3 bilateral)

deschis
Vas polar 16 3 reinterventii
Varsta medie 42 l 36 <12 l

139
10 Transperit.
2 conversii
1 Retroperit.
23
LAP
12 Vascular Hitch
Chirurgie fetala
INDEPARTAREA OBSTRUCTIEI PRENATAL +/- ?

 Obstructie subvezicala
 Oligohidroamnios
 Cariotip normal
 Rata de complicatii 45%
 Efectul asupra preventiei si ameliorarii functiei renale este
controversat !
COMPLICAȚII POSTOPERATORII POSIBILE

 desfacerea anastomozei
 urinom
 restenozare
MONITORIZARE postoperatorie imediată
 curba termică
 diureza
 +/- drenajul lojei lombare
 reluarea tranzitului intestinal
CRITERII DE EXTERNARE
 afebrilitate
 diureză normală
 ecografie de control cu micșorarea dilatației bazinetale inițiale
 absența drenajului lombar - suprimare
 reluare tranzit intestinal
 plagă operatorie fără semne de inflamație
 chimioprofilaxie pe durata stentării
MONITORIZARE TARDIVĂ
 la 4-6 saptamani
- sumar urina, urocultura
- ecografie reno-vezicala
- suprimarea stentului ureteral
 la 3, 6, 12 luni
?