Rinichiul polichistic

Generalitati si alte informatii

Chisturile renale sunt niste cavitati pungi pline cu lichid sau

material semisolid dezvoltate in plin parenchim renal fara a
comunica cu bazinetul. Au peretii captusiti de un epiteliu. Aceste
chisturi pot afecta atat corticala cat si medulara renala. Prin
imbunatatirea metodelor de diagnostic ecografia de electie
evident numarul pacientilor cu chisturi renale a crescut in
ultimul timp.

Chisturile renale pot fi congenitale sau dobandite.

Chisturile congenitale sunt boli determinate de anomalii de

dezvoltare renala:
1. Boala polichistica autozomal dominanta: sunt afectati rinichii
dar si alte organe;
2. Boala polichistica autozomal recesiva sunt afectati de chisturi
doar rinichii;
3. Boala chistica medulara descrie imagini chistice doar la nivelul
medularei renale, fara a gasi chisturi in corticala renala.

La randul sau boala polichistica autozomal dominanta poate fi de

tip I (mutatie localizata pe bratul scurt al cromozomului 16) sau
de tip II (mutatie localizata pe bratul lung al cromozomului 4) in
functie de gena implicata in producerea bolii.

Cuprins articol
1. Generalitati si alte informatii
2. Boala polichistica autozomal dominanta
3. Boala polichistica autozomal recesiva - BPAR
4. Rinichiul spongios medular
5. Boala polichistica renala dobandita
 6. Articole similare
Boala polichistica autozomal
dominanta
Sus
In mod normal un rinichi cantareste in jur de 150 grame.
Rinichiul polichistic este marit in dimensiuni ajungand sa
cantareasca intre 2500 grame si 4000 grame.
Forma rinichiului polichistic este neregulata. La palpare rinichiul
apare tumoral. Chistele sunt localizate oriunde de-a lungul
nefronului in medulara si corticala si au dimensiuni intre 0,110
cm.
Peretele chistului este format dintr-un singur strat de celule
epiteliale iar continutul sau este limpede. Uneori se poate infecta
devenind tulbure-purulent sau poate deveni sangvinolent si cu
cheaguri cand se produce o hemoragie intrachistica, acestea
fiind complicatiile cele mai frecvente ale chisturilor: infectia
si hemoragia. Asa cum am spus in cadrul bolii polichistice
autozomal dominante sunt afectate si alte
organe: ficatul, splina, pancreasul, tiroida,
ovarele, endometrul. Aceste persoane prezinta
si anevrisme intracraniene.

Dar cum se formeaza de fapt aceste chisturi? Cum stim, nefronul

este unitatea de baza, structurala si functionala a rinichiului.
Fiecare rinichi este format din cca 1 mil. nefroni. Nefronul este
alcatuit din glomerulul renal si din sistemul tubular (proximal,
ansa Henle, tub distal, colector). Initial, la nivelul tubilor apar mici
diverticuli care ulterior cresc, se desprind si se izoleaza formand
chiste. In aceste chiste este sechestrat fluid tubular. Cu timpul
epiteliul care captuseste peretii chistului incepe sa secrete
ducand la cresterea in dimensiuni a chistului. Dupa evacuarea
chistului lichidul se reface el fiind format de epiteliul ce
captuseste peretele chistului.

Tabloul clinic
Un numar de bolnavi pot fi asimptomatici, fiind descoperiti
intamplator la un examen ecografic de rutina.

1. Durerea lombara este principalul simptom. Poate fi cronica

prin distensia capsulei renale si tractiunea pediculului renal sau
poate fi acuta determinata de ruptura unui chist. Durerea poate
avea intensitate variabila in functie de numarul, marimea si
sediul chistelor.
Decompresia chistelor prin punctionarea lor sau eliberarea
spontana a lor in caile urinare reduce durerea.

2. Hemoragia intrachistica poate da durere acuta, intensa,

unilaterala si hematurie.

3. Infectia intrachistica produce febra insotita de durere in

flanc, staza; infectia si tulburarile metabolice duc la
aparitia calculilor renali cca 30% din pacientii cu rinichi
polichistici prezinta litiaza renala frecvent calculi au origine
urica sau oxalica.

O complicatie precoce si frecventa este:

4. Hipertensiunea arteriala. HTA precede insuficienta
renala cronica. HTA este un important factor de morbiditate si de
mortalitate ducand in timp la insuficienta ventriculara
stanga, insuficienta cardiaca globala, modificari vasculare
cerebrale si coronariene. Se pare ca ischemia produsa de
compresia chisturilor asupra parenchimului renal duce la
hiperreninemie. Alt mecanism ar fi cresterea tensiunii arteriale
prin retentia crescuta de sodiu. Exista un paralelism intre
progresiunea leziunilor renale, nivelul reninei in sange si nivelul
tensiunii arteriale.

Manifestari extrarenale:
- chisturile hepatice sunt cele mai frecvente 1/ 3 din pacienti .
Se pare ca la femei numarul chisturilor hepatice e legat de
numarul sarcinilor. Apar mai tarziu decat chisturile renale.
Functia hepatica nu este afectata de chisturi dar durerea si
dispneea pot fi prezente.
Atunci este necesara punctia si evacuarea acestora
chirurgicala sau percutana. Toti pacientii cu boala polichistica
autozomal dominanta prezinta mai devreme sau mai tarziu
chisturi hepatice.
- 10 % din pacienti au chisturi pancreatice;
- 5 % au chisturi splenice;
- anevrisme intracraniene cu risc de ruptura incidenta fiind mai
mare decat in populatia generala. Se
evidentiaza tomografic sau prin RMN.

Investigatii paraclinice

Examenul urinei:
a. Hematuria sange in urina poate fi microscopica sau
macroscopica este prezenta in majoritatea cazurilor. Cauzele
hematuriei: ruperea chisturilor, hemoragia
intrachistica, infectia si litiaza.
b. Proteinuria este frecvent intalnita semn de suferinta renala
si este redusa cantitativ sub 1 gr/zi si are caracter tubular.
c. Scaderea capacitatii de concentrare urinara apare in
fazele avansate ale bolii fiind determinata de pierderea
progresiva a functiei renale; se pare ca intervine si un defect
celular intrinsec al epiteliului chisturilor.
d. O lunga perioada de timp functia renala este normala;
dupa cca 40 de ani apare insuficienta renala care in cca 10 ani
progreseaza spre uremie. Cresc valorile produsilor de excretie
azotata: ureea si creatinina.
Caracteristic pentru bolnavul cu boala chistica renala si IRC este
discrepanta intre gradul anemiei (usoara) si nivelul crescut
al creatininemiei.

Metode de diagnostic:

1. De electie este ecografia: metoda sigura, ieftina, usor de

efectuat si nu iradiaza. Poate detecta chisturi mai mari de 5 mm.
Se sterge diferentierea corticala/medulara, rinichii au diametre
crescute si margini boselate. IP redus.
2. Tomografia computerizata evidentiaza si ea
chisturile, se recurge la metoda in cazuri mai rare cand
ecografic avem incertitudine. Dar, metoda este costisitoare,
iradianta, la copil este dificil de executat si nu trebuie uitate
efectele nocive ale substantei de contrast. Substanta de
contrast, mai ales pe un rinichi cu probleme poate chiar induce
insuficienta renala acuta, uneori chiar necesitand dializa asa
zisa nefropatie de radiocontrast.
3. Analiza genetica este o metoda foarte scumpa si nu ajuta
cu nimic un pacient care are deja chisturi. Poate fi folosita pentru
planningul familial.
4. Urografia intravenoasa se efectueaza la o creatininemie sum
3 g/dl si se foloseste in diagnosticul diferential intre
o hidronefroza si un chist cand ecografia nu e concludenta.
Aspecte ecografice ale chisturilor renale:In 8 % din cazuri
polichistoza poate fi unilaterala. Rinichii, ecografic sunt mariti in
diametre. Au cca 1518 cm. Normal, rinichiul are un diametru
longitudinal de 9-11 cm. Ecografic structura renala este inlocuita
de multiple formatiuni chistice, bine delimitate care boseleaza
conturul renal.
Chistul seros (unic) benign - este intalnit frecvent peste varsta de
50 ani. Este frecvent asimptomatic cu exceptia chistelor
voluminoase situate polar; prezinta contur subtire si neted;
frecvent se afla la polul inferior; prezinta intarire acustica
posterioara si contine lichid limpede, transonic.

Tratament

Tratament simptomatic si/sau al complicatiilor

Se trateaza durerea cu analgezice. Chisturile gigante care dau

dureri cronice severe pot beneficia de drenaj percutan, apoi
scleroza cu etanol sau chirurgical se aspira fluidul apoi se
indeparteaza chirurgical peretele chistic (camasa).
Se recomanda ingestia a 2 l apa/zi, dieta hiposodata daca s-a
instalat HTA si/sau insuficienta cardiaca.
In conditii de sepsis sau insuficienta renala cu oligurie se
instaleaza hiperpotasemia care poate fi fatala si care necesita
tratament de urgenta in spital.
Anevrismele cerebrale se pot rupe accident fatal la un
diametru mai mare de 1 cm riscul ruperii este maxim si se pune
in discutie sanctiunea chirurgicala a acestora.

Hematuria necesita spitalizare. In absenta infectiei febra,

leucocitoza, piurie - este suficient repausul la pat cca 48 h si
tratarea HTA. Se asigura o diureza de 2 l/zi. In cazul hematuriei
masive se foloseste tehnica infarctizarii arteriale transcateter. La
pacientii care au instalat deja IRC este necesara corectarea
diatezei hemoragice.

Infectia renala poate fi joasa frecventa la femei si se

trateaza cu antibiotice uzuale. Infectia chisturilor infectie inalta
pielonefrita acuta, se trateaza cu antibiotice injectabil,
ulterior per os, pana cand piuria si simptomele sunt absente
doua saptamani.
Absenta raspunsului la antibiotice
lipofobe: penicilina, cefalosporine, aminoglicozide este
sugestiva pentru infectia chisturilor. Se administreaza atunci
antibiotice liposolubile: ciprinol, biseptol, norfloxacina
(penetreaza mai bine in chisturi), timp indelungat 3-6 luni. Rar
nefrectomia este solutia terapeutica.
Litiaza este mai frecventa cea oxalocalcica. In cazul
obstructiei complicata cu infectie severa este necesara
interventia urologului in urgenta pentru dezobstructie.
Chisturile hepatice nu impun terapie particulara mai ales ca
evolutia lor este benigna. Se pot evacua doar daca produc dureri
mari sau dispnee - prin compresie pe diafragm.

Chisturile renale si sarcina: la pacientele cu boala polichistica

autozomal dominanta necomplicata, sarcina nu agraveaza
boala.
Aproximativ 50% din cazuri evolueaza spre IRC, la barbati mai
devreme decat la femei.
Pacientii cu boala polichistica suporta bine hemodializa. Este
contraindicata dializa peritoneala.

Boala polichistica autozomal

recesiva - BPAR
Sus
Se caracterizeaza prin prezenta de chisturi renale bilaterale fara
a afecta alte organe.

Ficatul poate fi afectat prin fibroza hepatica iar plamanul

poate fi hipoplazic.

Boala se transmite autosomal recesiv, gena responsabila este

localizata pe cromozomul 6. Este evidenta de la nastere si
frecvent letala in primul an de viata.
Copiii mor prin insuficienta hepatica si pulmonara.
Ecografia efectuata in perioada intrauterina evidentiaza mase
renale marite cu margini imprecis delimitate. Se sterge limita
diferentierii corticala/medulara si nu se evidentiaza sinusul renal.
Rar se vad chisturile renale. La nastere rinichii copilului sunt
mariti in dimensiuni, putand cantari de 10 ori normalul. Ficatul
prezinta fibroza portala, hipertensiune portala si
hepatosplenomegalie.

Nu exista tratament etiologic ci doar simptomatic. De obicei nou-

nascutul cu BRAR este anuric si cu insuficienta respiratorie
severa. Sunt frecvent necesare manevre de resuscitare pentru
insuficienta respiratorie.
Cazurile rare care supravietuiesc peste 1 an au initial functie
renala normala dar evolutia spre insuficienta renala este
progresiva asa ca in 5 ani prezinta insuficienta
renala terminala, necesitand dializa.

Este necesar dublu transplant renal si hepatic.

Rinichiul spongios medular

Sus
Este o boala chistica medulara bilaterala, determinata de
anomalii de dezvoltare a tubilor colectori. Etiologia este
necunoscuta, factorul ereditar fiind rar implicat. Datorita chistelor,
rinichii cresc in dimensiuni, au suprafata neregulata si sunt
afectati exclusiv tubii colectori. Chistele sunt localizate in
medulara si au ca dimensiuni sub 1 cm.

Clinic, boala debuteaza dupa 30 de ani.

Litiaza renala este frecventa, durerea colicativa data de aceasta
fiind adesea primul simptom care aduce bolnavul la medic. De
obicei vine pentru durere colicativa in lomba, fiind suspicionata in
astfel de cazuri o colica renala data de un calcul in migrare insa
ecografic se depisteaza, alaturi de calculi si multiple imagini
chistice in medulara renala. Corticala este respectata.
Staza urinara in ductele dilatate duce la formarea calculilor. De
asemenea Phul ridicat al urinei si hipercalciuria ajuta la
formarea calculilor. De data aceasta ecografia ne arata rinichi
normali in dimensiuni, neomogeni, cu zone hiperecogene si con
de umbra posterior datorita calcificarilor interstitiale si litiazei
urinare. Urografia arata imagini difuze la nivelul papilelor.
Chistele din medulara dau imagini opace. Varful papilelor
prezinta neregularitati si eroziuni datorita nefrocalcinozei.

Ca si tratament sunt corectate dezechilibrele acido bazice si

electrolitice date de insuficienta tubulara. Acidoza este
corectata cu bicarbonat de sodiu iar hipopotasemia cu solutie de
clorura de potasiu. Infectiile urinare si durerea se trateaza de
asemenea cum am amintit mai sus: antibiotice care penetreaza
chisturile ciprinol si antialgice. Evolutia este favorabila, riscul
insuficientei renale este redus.

Boala polichistica renala

dobandita
Sus
Este definita prin prezenta a mai mult de 5 chisturi/rinichi. Au fost
observate pentru prima data la pacientii hemodializati dar au fost
notate chisturi renale si la pacientii care fac dializa peritoneala.
Dupa doi ani de dializa transformarea chistica a rinichilor s-a
descris in 10% din cazuri. Chisturi renale dobandite se gasesc si
la pacientii cu insuficienta renala cronica, cu o crestere a
creatininemiei peste 2 g/dl: numarul si dimensiunile chisturilor
cresc cu durata azotemiei. Chisturile renale dobandite au fost
observate si la pacientii cu nefropatie analgezica si nefrolitiaza si
la cei cu proteinurie mare. Aici de regula rinichii sunt mici datorita
sclerozei renale progresiv si mai rar se descrie nefromegalie.
Chisturile dobandite afecteaza in principal corticala dar sunt
prezente si in medulara. Diametrul variaza de la cativa mm la
cativa cm. Chisturile pot comunica sau nu si contin un lichid clar.
Transformarea carcinomatoasa este mai frecventa ca la indivizii
sanatosi. Clinic apare sangerare, durere lombara si infectii iar ca
si complicatie severa este transformarea in adenocarcinom.

Tratament simptomatic. Lichidul extras de la nivelul chistului

este bine a fi dus la examen anatomopatologic pentru al
examina citologic in vederea transformarii carcinomatoase.
Deci, tratamentul bolii polichisice a rinichiului ramane
simptomatic.
Tratament preventiv: vor fi interzise eforturile intense care pot
declansa hematuria si manevrele endoscopice instrumentale
pentru a evita infectia.
Tratamentul dietetic:
- ratia proteica va fi de 1 gr/kg corp/zi
- regim normosodat 1-3 gr sare/zi pentru a impiedica depletia
sodica si a combate acidoza hipercloremica; daca se instaleaza
HTA se impune restrictie sodica.

Nu se recomanda medicatia hemostatica: cheagul intrachistic

obstructioneaza si de aceea este necesara drenarea chistului
asigurand o diureza excesiva.