LP II, an II, sem.

I
• Anomalii renale de pozitie, numerice, de forma.
Rinichi polichistic.
• Testicul ectopic. Criptorhidism. Hernie inghinala
congenitala. Hidrocel. Sindrom adrenogenital.
• Anomalii peniene: bifid, dublu, micropenis,
agenezie. Epispadias. Hipospadias.
• Implicatii clinice si utilitatea MIF in dezvoltarea
cailor genitale la ambele sexe. Vestigii embrionare.
• Anomalii uterine, trompe uterine, vagin.
 Sistemul urinar – se formeaza din creasta
mezodermica( mezoderm intermediar)
3 sisteme renale care se dezvolta succesiv si se suprapun partial, formate in directie cranio-caudala:
1) Pronephros:- apare in S4 a
- in regiunea cervicala
- pana la sfarsitul S4 dispare
- este rudimentar si nefunctional
2) Mesonephros: - apare in S4 in timpul regresiei pronefrosului
- format in regiunea toracica si lombara superioara
- functioneaza pentru o perioada scurta ( S6-S10)
- dupa S10 regreseaza la femei iar la barbati din el se formeaza ductele prin care spermatozoizii
ajung de la testicul la uretra
3) Metanephros = rinichiul definitiv , format din 2 componente( partea excretorie si partea de ducte colectoare)
- apare in S5
a) unitatile excretorii( nefronii) se formeaza din blastemul metanefrogen( mezodermul metanefric)
b) ductele colectoare se formeaza din mugurele ureteral care formeaza prin scindare :ureterul, pelvisul
renal, caliciile mari, caliciile mici, tubii colectori( 1-3 mil)

Mugurele ureteral penetreaza blastemul metanefrogen .

Rinichii se formeaza in initial in regiunea pelvina apoi ascensioneaza in abdomen

 Anomalii renale
a. de pozitie : 1) ectopia - craniala e. boli renale chistice:
- chisturi renale
- caudala
- chisturi renale peripelvice limfatice
- incrucisata
- chisturi multiloculare
2) malrotatia - boala polichistica
b. de numar: 1) agenezie f. anomalii de SPC :
2) rinichi supranumerar - duplicitate PC
c. de marime : 1) hipoplazie - microcalice 
2) hiperplazie - megacalice
d. de forma: - rinichi fuzionati: - hidrocalice
- in potcoava( fuziune prin polii inferiori)
- in forma de rozeta( “cake kidney”)- fuziune la
nivelul hilului( fuzionare precoce a mugurilor
ureterali)
 a) A NOMA LII DE POZITIE

1) ECTOPIA RENALA
Ectopia renala poate fi uni- sau bilaterala.
Ectopia poate fi craniala, caudala si incrucisata .

• Ectopia craniala – rinichiul se afla partial sau total intratoracic; malformatia este
asociata si de un defect diafragmatic.
Ectopia toracică a rinichiului este rară şi caracterizată prin poziţia rinichiului în
mediastinul posterior, având de obicei parenchim şi căi de excreţie normale.
Vasele şi ureterul ies din cavitatea toracică prin hiatusul Bochdalek .

• Ectopia caudala – este cea mai frecventa. In timpul ascensiunii rinichii trec prin
unghiul arterial format de arterele ombilicale. Uneori unul din rinichi nu poate
strabate acest spatiu si va ramine in cavitatea pelvina in apropierea AIC = rinichi
pelvin( ectopic)

In functie de pozitia rinichiului, ectopia poate fi: lombara , pelvina( presacrata),

iliaca .
Pozitia glandei suprarenale de partea afectata nu se modifica.

• Ectopia incrucisata – in acest caz ambii rinichi sunt situati de aceeasi parte a
coloanei, cel ectopic mai jos/sus, fiind fuzionat sau nu cu rinichiul normal situat.
Ureterul rinichiului ectopic incruciseaza coloana si se deschide normal in vezica
urinara .
ECTOPIE RENALA
ECTOPIE + FUZIUNE RENALA
2) MALROTATIA RENALA
Rinichiul ectopic lombar sau pelvin poate prezenta:
a) anomalii de rotaţie
Axul rinichiului este de obicei vertical, dar poate fi
rotat cu 90 sau în ax orizontal.
- bazinetul poate fi rotat anterior
- ureterul se varsa in vezica urinara de aceeasi parte
b) poate fi mai mic şi cu lobulaţie fetala (anomalii
de marime si de structura)
 b) ANOMALII DE NUMAR
1) AGENEZIA RENALA(angiografie)- poate fi cauzata de absenta interactiunii dintre mugurele ureteral si
blastemul metanefrogen
- este unilaterala
- malformatia bilaterala este incompatibila cu viata.
2) RINICHI SUPRANUMERAR
Rinichiul supranumerar este o anomalie rar intalnita,
cauzata de formarea a doi muguri ureterali dintr-un
canal mezonefrotic Wolf care penetreaza
independent blastemul metanefrogen( si el va fi
scindat)
Astfel va exista o masa parenchimatoasa distincta,
cu capsula proprie, cu cavitati excretorii si
vascularizatie proprie, care este complet separat de
rinichiul ipsilateral
Rinichiul supranumerar – presupune existenta unui
al 3-lea ( al 4-lea in caz de bilateralitate )
Rinichiul supranumerar este de obicei mai mic,
hipofunctional, fiind situat in loja renala sau ectopic
caudal

Deseori aceasta anomalie se confunda cu rinichiul

dublu( originea este un singur mugure ureteral dar
scindat precoce (complet sau incomplet), in care
desi avem un sistem pielo-caliceal dublu, masa
renala este unica.
 c) ANOMALII DE MARIME

1) Hipoplazia renala reprezinta o varietate de displazie renala caracterizata prin

dezvoltarea incompleta a parenchimului renal, dar cu dezvoltarea normala a ureterului.
- originea este o dezvoltare incompleta a metanefrosului
- hipoplazia renala este de obicei unilaterala.
- rinichiul contralateral asigura functia de epurare a organismului,
- rinichiul hipoplazic este descoperit cu ocazia unui examen intamplator.
Rareori hipoplazia renala este bilaterala, situatie in care se ajunge la insuficienta
renala cu evolutie progresiva.
- rinichiul hipoplazic pote fi independent sau in cadrul altor anomalii( rinichi
ectopic, rinichi supranumerar, etc)

2) Prin hiperplazie renala se intelege rinichiul mare (se exclude orice cauza castigata de
hipertrofie).
-talia renala, marimea cavitatilor excretorii si a vaselor este crescuta
- are o forma si o topografie normala
c) ANOMALII DE MARIME-
Hipoplazie renala( fig. 1) si hiperplazie
renala( fig. 2)- Ecografic
Hiperplazie renala dr+ agenezie stg- fig. 3
Rinichi in potcoava( incidenta: 1/600 de persoane)
• In timpul ascensiunii ,
uneori rinichii sint fortati sa
se apropie atit de mult in
timpul pasajului prin unghiul
arterial incit fuzioneaza =
rinichi in potcoava
- Este situat de obicei in
dreptul vertebrelor lombare
inferioare, deoarece
ascensiunea este blocata de
emergenta AMI
- Ureterele au originea pe fata
anterioara a rinichilor
d) ANOMALII DE FORMA- FUZIONATI( RINICHI IN
POTCOAVA)
 e)Boli renale chistice

• Boala renala polichistica- se formeaza numeroase chisturi

1) Transmisa autozomal recesiv- este o afectiune progresiva
caracterizata de formarea unor chisturi multiple la nivelul
ductelor colectoare
- Rinichii sint mari
- Insuficienta renala se instaleaza in primii ani de viata
2) Transmisa autozomal dominant- chisturile se formeaza la
nivelul tuturor segmentelor nefronului
- Insuficienta renala se instaleaza la virsta adulta
- Evolueaza mai lent decit cea transmisa autozomal recesiv
CHIST RENAL SOLITAR
CHISTURI RENALE CHIST RENAL
PERIPELVICE MULTILOCULAR
 BOALA
POLICHISTICA
 Duplicatie PC
Duplicarea ureterului este cauzata de
scindarea precoce a mugurelui ureteral
- Separarea poate fi partiala( ureter in “
Y”) sau completa
- dupa scindare, fiecare parte da nastere
unui pelvis renal si unui ureter
Tesutul metanefrogen poate fi (sau nu)
impartit in 2 parti.
Aparitia si dezvoltarea a 2 muguri
ureterali care penetreaza
independent blastemul
metanefrogen.
-- unul din acestia are o pozitie
normala in rinichi si se deschide
normal in VU, iar mugurele
anormal se deplaseaza
descendent impreuna cu ductul
mezonefrotic.
-In final ureterul
ectopic( incruciseza ureterul
normal) are o deschidere
anormala in :
a) VU, uretra prostatica, ductul
ejaculator, veziculele seminale
b) vagin, VU
f. anomalii de SPC – medulare
- duplicatie PC
 HIDROCALICE
Hidrocalicele reprezinta
dilatatia caliceala deasupra unui
MEGACALICE= calice obstacol – stenoza congenitala .
dilatate( neobstructiv), buloase uni- si bilateral. Anomalia poate fi uni- sau
bilaterala.
 ANOMALII CONGENITALE- TESTICUL
1. Anomalii de numar: - absenta unuia( monoorhidie) sau a amelor testicule( anorhidie)
- poliorhidia- in acelasi sac scrotal se gasesc 2-3 testicule
- sinorhidia – fuziunea ambelor testicule in acelasi sac scrotal
2. Anomalii de dezvoltare – hipogonadism primar( sindrom Klinefelter):
- Testicule mici
- Lipsa de dezvoltare a caracterelor sexuale secundare
- Sterilitate( azoospermie / oligospermie)
3. Anomalii de migratie:
a) Ectopia testiculara
b) Criptorhidism
In caz de ectopie sau criptorhidism, diagnosticul se pune pe absenta testiculului in bursa scrotala.
Examenul clinic al scrotului si al regiunilor inghinale :
– palpare cu blindete , cu mina calda atit culcat cit si in picioare
- examen ecografic/ CT/ IRM/ explorare laparoscopica/ dozarea AMH(MIS/MIF)
Este importanta cautarea si tratarea testiculului necoborit deoarece acesta se poate torsiona si are un
potential de degenerare neoplazica de 30 ori mai mare decit testicului normal pozitionat.
Tratamentul este chirurgical si se face dupa primul an de viata.
In testiculele care nu au coborit nu este spermatogeneza si in 3-5% din cazuri se asociaza cu malformatii
renale.
 TESTICUL ECTOPIC
In ectopia testiculara, testiculul este blocat in afara traseului
normal de coborire.
Uneori ectopia poate fi bilaterala.
Clasificare- ectopie:
• 1. inghinala superficiala - ext. de aponevroza m.oblic ext.
• 2. perineala – ant/lat de anus
• 3. peniana – la radacina fetei dorsala a penisului
• 4. de partea opusa – ectopia incrucisata
• 5. femurala - in trigonul Scarpa, superficial de vasele
femurale, iar cordonul trece sub ligamentul inghinal
• 6. pelvina - in cavitatea pelvina
 CRIPTORHIDISM
• Criptorhidie = testiculul s-a oprit intr-un punct pe traiectul
normal de coborare, intre ariile renala si scrotala;
• criptorhidia unilaterala este mai comuna decat cea bilaterala.
• Necoborirea se poate datora:
1) unei conexiuni deficitare intre glanda si gubernaculum testis
2) Perturbarea procesului de descensus testis – gubernaculum
testis se afla intr-o pozitie anormala, iar testiculul il urmeaza
3) Productiei scazute de testosteron

• La nastere, incidenta criptorhidiei este de 1-4%, majoritatea

se rezolva spontan pina la 3 luni.
• Daca nu coboara spontan se intervine
chirurgical( orhidopexie)
ECOPIE vs. CRIPTORHIDIE
 HERNIE INGHINALA CONGENITALA

1. 2. 3. 4. 5. 6.
• In mod normal calea de comunicare dintre cavitatea abdominala si procesul vaginal
din sacul scrotal se inchide(1) in primul an de viata
• Daca aceasta cale ramane deschisa ansele intestinale pot cobori in scrot= hernie
inghinala congenitala(4, 5)
• Uneori aceasa obliterare este neregulata, astel incit raman chisturi(3)
• Secretia de lichid la nivelul acestor chisturi induce aparitia hidrocelului
testicular(2,5,6) si/sau al cordonului spermatic(3)
 SINDROM ADRENOGENITAL
• Hiperplazia suprarenaliana congenitala sau sindromul adrenogenital reprezinta un
grup de afectiuni cu transmitere genetica cauzate de deficitul uneia sau mai multor
enzime implicate in sinteza normala a glucocoricoizilor
• scaderea productiei de cortizol conduce la o sinteza crescuta de ACTH hipofizar;
stimularea excesiva a suprarenalei determina hiperplazie asociata cu hipersecretie
de hormoni androgeni = sindrom adrenogenital
Pseudohermafroditismul feminin este datorat sindromului adrenogenital.
• Pacientii cu cariotip 46 XX , prezinta ovare , insa productia crescuta de androgeni
conduce la masculinizarea organelor genitale externe. Masculinizarea variaza de la
marirea clitorisului pina la aparitia de organe genitale externe similare cu cele
masculine.

Pseudohermafroditismul masculin este datorat productiei scazute de androgeni si MIS.

• Pacientii au cariotip 46 XY
SINDROM ADRENOGENITAL

A - Pseudohermafroditism
feminin
B – fuziunea labiilor mari si
hipertrofia clitorisului
 ANOMALII PENIENE
• Penisul se dezvolta din tuberculul genital iar anomaliile sint consecinta unor vicii
de dezvoltare in S6.
• Forme:
1. Apenia ( agenezie peniana)- foarte rara si se insoteste si de alte anomalii. Uretra
se deschide in perineu sau in rect. Pacientii trebuie asimilati sexului feminin si
dupa castrare se face vaginoplastie + tratament hormonal.
2. Megalopenia = hiperplazia penisului. Cresterea rapida a penisului sub
hiperproductie de testosteron( tumori suprarenaliene)
3. Micropenia = hipolplazie peniana, atribuita hiposecretiei de testosteron. Clinic:
penis mic, testicule mici si frecvent necoborite
4. Bifiditatea glandului +/ - diviziune uretrala
5. Penis dublu= penis bifid. Cauza anomaliei este scindarea tuberculului genital
6. Penis torsionat , rotat in jurul axului, partea inferioara devenind laterala
7. Penis cudat
8. Penis anormal implantat( intrascrotal)
9. Malformatii de preput: absenta, hipertrofia, fimoza congenitala
 ANOMALII PENIENE
Scindarea tuberculului genital
Gland bifid determina aparitia penisului dublu.
 HIPOSPADIAS
• In hipospadias , fuziunea plicelor uretrale este incompleta , uretra se
deschide pe fata inferioara( ventrala) a penisului .
• Deschiderea uretrei se poate face oriunde intre gland si perineu.
• Cauza aparitiei hipospadiasului nu este cunoscuta dar se banuieste ca un
exces de estrogeni si progesteron in sarcina cresc incidenta.
• Semnele si simptomele difera cu sediul leziunii.
• Tratamentul este chirurgical si consta in reconstructia chirurgicala a uretrei.
 EPISPADIAS
Epispadiasul este o malformatie rara in care meatul uretral extern este pe fata
dorsala a penisului( oriunde intre gland si peretele abdominal anterior).
Tuberculul genital in mod normal se formeaza la nivelul marginii craniale a
membranei cloacale iar in cazul epispadiasului –tuberculul genital se formeaza in
regiunea septului urorectal.
Poate fi intilnit ca defect izolat sau se insoteste de extrofia vezicii urinare.
Tratamentul este chirurgical.
Extrofia VU = absenta peretelui abdominal anterior in regiunea subombilicala +
abdsenta peretelui vezical anterior
- mucoasa vezicala este expusa la exterior
- normal peretele abdominal din dreptul vezicii urinare se formeaza din mezodermul
liniei primitive, care migreaza in jurul membranei cloacale.
- daca nu se realizeaza migrarea, linia de rupere a membranei cloacale se extinde spre
cranial si are ca rezultat extrofia vezicii urinare

In aceste cazuri:
- Lipseste simfiza pubiana
- Perineul este scurt
- Anusul este situat mai anterior
si cu sfincter mai slab dezvoltat
- VU este deschisa anterior
- La barbat- uretra are aspect de
epispadias complet iar penisul
este lat si scurt
- Prognosticul este grav-
complicatii toxicoseptice.
- Tratamentul este
chirurgical( reconstructie de VU,
etc)
 Malformatii VU

• Persistenta unei portiuni de

alantoida + secretie la nivelul
acestei mucoase= chist de uraca

• Daca lumenul alantoidei persista

numai in portiunea superioara=
sinus uracal

• Cind persista lumenul alantoidei in

portiunea intraembrionara se
formeaza fistula uracala( urina
este eliminata la nivelul
ombilicului)
Implicatii clinice si utilitatea MIF/MIS/AMH in dezvoltarea
cailor genitale la ambele sexe. Vestigii embrionare.

SEX MASCULIN Structura embrionara SEX FEMININ

Testicul Gonada indiferenta ovar
Tubi seminiferi contorti Corticala Foliculi ovarieni
Rete testis Medulara Rete ovari

Gubernaculum Gubernaculum – parte inf. Lig.rotund al ovarului si lig. Rotund al uterului

Ducte eferente Tubi uriniferi mezonefrotici

Paradidim Epoophorus
paragenitali Paraoophorus
Apendix epididimar Duct mezonefrotic Wolf Ductul epoophorusului –
Epididim Gartner
Duct deferent Apendicele vezicular
Vezicule seminale epoophorului - Morgagni

Apendix testis Duct paramezonefrotic Hidatida chistica

Muller Uter
Trompa uterina
Vagin-portiunea superioara
Sex masculin Structura embrionara Sex feminin
Uretra( prostatica si Sinus urogenital Uretra
membranoasa) Vestibul vaginal
Prostata Glande uretrale,
Glande bulbo-uretrale parauretrale si
vestibulare
Vaginul- portiunea
inferioara.

Penis
Corpi cavernosi
Corp spongios Tubercul genital extern Clitoris
Uretra peniana Plici uretrale Labiile mici

Scrot Plici labioscrotale Labiile mari

 Implicatii clinice si utilitatea MIF/MIS/AMH in
dezvoltarea cailor genitale la ambele sexe.

• La fetii de sex masculin:

- AMH-ul este produs de celulele Sertoli ale testiculului fetal
- AMH induce regresia ductelor paramezonefrotice Muller si
astfel contribuie la dezvoltarea organelor genitale masculine
• La fetii de sex feminin:
- AMH-ul lipseste, asa ca se dezvolta organele genitale
interne( uter, trompa uterina, vagin-portiunea superioara).
- La pubertate este produs de celulele stratului granulos ale
foliculilor
 Caile genitale – sex feminin

• Ductele paramezonefrotice
formeaza:
- Trompele uterine
- Uterul
- Vagina( partea superioara)
• Cele 2 ducte fuzioneaza
• Initial fuziunea dintre cele 2
ducte este incompleta, intre
ele initial persista un sept
• Ulterior are loc regresia
septului si ramane o singura
cavitate uterina
• Partea inferioara a vaginului
este formata din placa vaginala
 MALFORMATII UTERINE
•Duplicatiile uterine, rezulta
prin absenta fuziunii ductelor
paramezonefrotice intr-o
anumita regiune sau pe tot
traiectul liniei mediane
•In formele extreme , uterul
este complet dedublat= uter
didelf(A)
 MALFORMATII UTERINE si VAGINALE
• in forma mai putin severa, uterul
este usor identat pe linie mediana –
uter arcuat( B)

-Persistenta septului uterin formeaza

- uter bicorn= uter dublu cu un singur
vagin( C)
- Uter septat
 Anomalii uterine

• Daca un duct paramezonefrotic nu se formeaza/dezvolta ,

ductul ramas formeaza uterul unicorn
 MALFORMATII UTERINE si VAGINALE
• In atrezia completa sau partiala a unuia
dintre ductele paramezonefrotice, ductul
rudimentar apare ca un apendice la nivelul
structurii cu dezvoltare normala( D)
- lumenul nu comunica cu
vaginul ( uter dublu cu un col rudimentar)
• Daca atrezia este bilaterala, se produce
atrezie de col( E)
• Daca bulbii sino-vaginali nu fuzioneaza
sau nu se dezvolta deloc, rezulta un vagin
dublu(A) sau atrezie vaginala (F)
- in atrezia vaginala este un mic
reces vaginal, cu originea in ductele
paramezonefrotice, care inconjura orificiul
colului
1. metanefros; 2.mugure pancreatic dorsal; 3. ansa duodenala; 4.
mugure pancreatic ventral; 5. canal paramezonefrotic; 6. gonada
primitiva
Metanefros: 1. Tubi uriniferi; 2. glomerul; 3. capsula Bowman; 4. corpuscul
renal; 5.tub colector;
1. Plici uretrale; 2. MS; 3. corp vertebral; 4. rect; 5. FSD; 6. sinus
urogenital; 7. tubercul genital extern