*BOLILE CONGENITALE

ALE INIMII

*DEFINITIE
*Anomaliiile de structura sau functie
cardio-circulatorie prezente la nastere, chiar daca sunt descoperite mai tarziu *Ele pot interesa:

*Interiorul inimii *Valvele *Artere si vene

*INCIDENTA
*0,8% din copiii nascuti vii *De 10 ori mai frecvente la copiii nascuti

morti *Predomina la sexul masculin *In SUA, >35 000 de copii se nasc annual cu boli congenitale de inima *In SUA, > 1 milion de adulti traiesc cu boli congenitale de inima

*ETIOLOGIE
*Rubeola, talidomida, litiu, consumul de alcool,
fumatul in cursul sarcinii *Ereditatea *Incidenta la descendenti sau frati este de 2-10 ori mai mare *Riscul la descendenti este de 6,7% in cazul mamelor si de 2,1% in cazul tatilor *Copiii cu dezordini genetice au adesea boli congenitale de inima (jumatate din copiii cu Down auboli congenitale de inima)

*PROFILAXIE
*Testarea noilor medicamente la animal *Prudenta in administrarea de medicamente
in sarcina *Prudenta la examenele radiologice in sarcina *Detectia anomaliilor cromozomiale in lichidul amniotic *Vaccinarea antirubeolica

*DEZVOLTAREA SISTEMULUI
CIRCULATOR
*Incepe la sfarsitul saptamanii 3 *Inima incepe sa bata la inceputul saptamanii 4 *Perioada critica de dezvoltare este intre zilele 20 si 50 de
la fertilizare *In dezvoltarea inimii exista multe momente critice si orice deviatie de la patternul normal poate conduce la anomalii *Sunt importante evenimentele care insotesc schimbarile circulatorii la nastere

*CIRCULATIA FETALA
cele 3 sunturi
*Canalul arterial
* Protejeaza plamanii de incarcare circulatorie * Permite VD sa se dezvolte * Creste rezistenta pulmonara si scade fluxul pulmonar * Conduce in mare parte sangele mediu oxigenat

*Canalul venos
* Conecteaza vena ombilicala la vena cava inferioara * Fluxul sanguin este reglat prin sfincter * Conduce in mare parte sangele inalt oxigenat

*Foramen ovale
* Sunteaza sangele inalt oxigenat din AD in AS

*CIRCULATIA FETALA

*CIRCULATIA FETALA

*CIRCULATIA FETALA

*ARCURILE AORTICE

Figure 1. Embryological Development of Interatrial Septum.

Sukernik M R , Bennett-Guerrero E Anesth Analg 2007;105:602-610

2007 by Lippincott Williams & Wilkins

3/27/12

*FORAMEN OVALE

*FUNCTIA INIMII FETALE

*Este unica in ceea ce priveste aspectul
ultrastructural, proprietatile contractile si biochimice, inervatie *Contine mai multe structuri noncontractile *Forta si viteza de scurtare sunt mai mici *Este mai rigida si contine mai multa apa *Rezerva de adaptare este limitata

*MODIFICARI LA NASTERE
*Generale *Foramen ovale, canalul arterial si venos si vasele

ombilicale nu mai sunt necesare *Sfincterul din canalul venos este constrictionat si tot sangele care intra in ficat trece prin sinusoidele hepatice *Ocluzia circulatiei placentare produce o scadere brusca in vena cava inferioara si in atriul drept

*MODIFICARI LA NASTERE
*Prima respiratie creste aportul de oxigen in plamani si
duce la constrictia canalului arterial si venos *Aerarea plamanului la nastere duce la: *Scaderea dramatica a rezistentei vasculare pulmonare prin expansiunea plamanilor *Crestere marcata a fluxului sanguin pulmonar cu cresterea presiunii in atriul stang peste cea din VCI *O subtiere progresiva a arterelor pulmonare prin intinderea data de expansiunea plamanilor

*MODIFICARI LA NASTERE
*La prima respiratie, alveolele pulmonare se deschid pana: *Presiunea in tesutul pulmonar scade *Sangele din inima dreapta umple capilarele alveolare *Presiunile din inima dreapta scad *Presiunile din inima stanga cresc pe masura ce sangele
din tesutul pulmonar vascularizat este returnat prin venele pulmonare in atriul stang

*Rezultatul circulator *Presiunea sanguina mare este acum stabilita in aorta si

circulatia sistemica

*MODIFICARI LA NASTERE
*Controlul circulatiei este o functie reflexa reglata: *Periferic, de baroreceptorii din arcul aortic si
sinusul carotidian *Central, de baroreceptorii din centrul cardiovascular (proximal de chemoreceptorii care regleaza respiratia) din maduva *Reflexele respiratorii si circulatorii sunt puternice la nou nascutii la termen, sanatosi dar eficienta lor in controlul functiei cardiovasculare este susceptibila la factori de mediu

*MODIFICARI LA NASTERE
*Ce se intampla cu sunturile la nastere? *Foramen ovale *Inainte de nastere permite sangelui oxigenat din VCS sa
treaca din AD in AS *Previne pasajul in sens opus pentru ca septul prim inchide impotriva unui sept secund care este rigid *Se inchide la nastere prin scaderea fluxului din placenta si VCI care il tineau deschis si *Mai important din cauza cresterii fluxului pulmonar si cresterii de presiune din AS peste cea din AD *Cresterea de presiune in AS inchide foramen ovale impotriva septului secund *Debitul VD este directionat in intregime catre circulatia pulmonara

*MODIFICARI LA NASTERE
*Alte modificari *VD este mai gros decat VS la fetus si nou nascut pentru
ca a avut o activitate mai intensa *La sfarsitul primei luni VS devine mai gros decat VD pentru ca VS lucreaza mult mai intens *VD devine mai subtire proportional cu sarcinile sale

*MODIFICARI LA NASTERE
*Canalul arterial *Se constrictioneaza la nastere dar un mic sunt persiste
cateva zile intre aorta si artera pulmonara stanga, la nou nascutul la termen, sanats *La prematuri si la cei cu hipoxie persistenta ramane deschis mai mult timp *Oxigenul este factorul principal care controleaza inchiderea la nou nascutul la termen *Inchiderea este mediata de bradichinina, eliberata de plaman dupa prima inflatie *Bradichinina are un puternic efect contractil pe musculatura neteda care depinde de concentratia de oxigen din sangele aortic dupa prima respiratie

*MODIFICARI LA NASTERE
*Canalul arterial *Cand PO2 din sangele care traverseaza CA ajunge la

50mmHg, peretele CA se contracta (poate fi mediata direct sau prin scaderea PGE2 si secretia de prostaciclina) *Ca rezultat al reducerii rezistentei pulmonare, presiunea arteriala pulmonara scade sub cea sistemica si si fluxul prin CA diminua

Figure 7. Proposed mechanism for impaired O2 constriction.

Thbaud B et al. Circulation 2004;110:1372-1379

3/27/12
Copyright American Heart Association

*MODIFICARI LA NASTERE
*Arterele ombilicale se constrictioneaza la nastere *Pentru a preveni pierderea de sange a nou nascutului *Cordonul ombilical nu este taiat pentru 30-60 de secunde
asa incat fluxul prin venele ombilicale continua, transferand sange fetal din placenta la nou nascut *Circulatia fetala nu este schimbata cu cea adulta instantaneu, ea apare cu prima respiratie dar alte modificari apar in ore sau zile *Inchiderea vaselor fetale si a foramen ovale sunt initial modificari functionale *Inchiderea lor anatomica se face ulterior prin proliferare endoteliala si fibroza

*Multi pacienti pot sa nu aiba nici un semn sau simptom PATOLOGICE *Insuficienta cardiaca *Bolile congenitale sunt responsabile pentru 80-90% din
IC la copilul sub 1 an *Insuficienta crestere si dezvoltare *Cianoza mixta (centrala si periferica) *Hipocratismul digital *Policitemia cresterea vascozitatii tromboze *Complicatii cerebrale *Tromboze cerebrala *Abcese cerebrala *Embolia paradoxala

*CONSECINTELE

*CONSECINTELE PATOLOGICE
*Hemoptizia *Retinopatia *Pozitia ghemuita diminua intoarcerea venoasa *Crize de anxietate, hiperpnee cu accentuarea cianozei *Tulburari acido-bazice *Hipertensiunea pulmonara (determina evolutia,
manifestarile clinice, indicatia operatorie *Endocardita infectioasa *Durerea toracica *Sincopa *Moartea subita

*BOLILE CONGENITALE DE CORD

LA ADULT
*Pacientii *Nu au suferit o interventie niciodata *Au suferit o operatie si nu mai necesita nici o

corectie *Au avut o operatia paliativa si necesita interventie reparativa *Inoperabili in afara transplantului

*BOLILE CONGENITALE DE
CORD LA ADULT
*REZIDURI POSTOPERATORII = in general obligatorii,
lasate intentionat la operatie *Electrofiziologice *Deviatii de ax *Defecte de conducere (A-V) *Aritmii *Valvulare *Valve malformate functional normale *Valve normale care au suferit modificari in timpul

*BOLILE CONGENITALE DE
CORD LA ADULT
*REZIDURI *Ventriculare *Morfologie, masa, functie *Vasculare *Anatomice *Cresteri de rezistenta vasculara *Noncardiovasculare *Anomalii de dezvoltare *Defecte somatice *Tulburari mentale

*BOLILE CONGENITALE DE CORD

LA ADULT
*SECHELE POSTOPERATORII = produse intentionat

necesare si acceptabile *Electrofiziologice: atrio sau ventriculotomie *Valve native modificarea conului de intrare sau iesire *Materiale protetice - petice, valve, conducte *Sechele miocardice si endocardice fibroelastoza chirurgicala

*DEFECTE CARDIACE SPECIFICE

(frecventa la nastere)
*Defect septal ventricular 30,5% *Defect septal atrial 9,8% *Persistenta canalului arterial 9,7% *Stenoza pulmonara 6,9% *Coarctatia de aorta 6,8% *Stenoza aortica 6,1% *Tetralogia Fallot 5,8%

*DEFECTE CARDIACE SPECIFICE

(frecventa la nastere)

*Tetralogia Fallot 5,8% *Transpozitia marilor vase 4,2% *Persistenta trunchiului arterial 2,2% *Atrezia tricuspida 1,3% *Altele 16,5%

*DEFECTUL SEPTAL ATRIAL

*Una din anomaliile cele mai frecvente la adult *Tipuri *Foramen ovale patent 25% din adulti au o acoperire
incompleta *Tip ostium secundum *Tip sinus venos *Tip ostium primum (+ stenoza mitrala = Sindr. Lutembacher)

*DEFECTUL SEPTAL ATRIAL

*DEFECTUL SEPTAL ATRIAL

Figure 2. Patent foramen ovale.

Sukernik M R , Bennett-Guerrero E Anesth Analg 2007;105:602-610

2007 by Lippincott Williams & Wilkins

3/27/12

Figure 5. Secundum atrial septal defect.

Sukernik M R , Bennett-Guerrero E Anesth Analg 2007;105:602-610

2007 by Lippincott Williams & Wilkins

3/27/12

*DEFECTUL SEPTAL ATRIAL

Hemodinamica *Sunt stanga dreapta - depinde de *Marimea defectului *Complianta ventriculilor *Rezistenta in circulatia sistemica si pulmonara

*Incarcare diastolica a VD *Cresterea fluxului/rezistentei pulmonara limiteaza

suntul

*Ingrosarea VD care devine mai rigid mic sunt dreapta stanga

*DEFECTUL SEPTAL ATRIAL

Diagnostic *Suflu de ejectie pulmonara *Accentuare/dedublare de zg.II la pulmonara *Suflu mediodiastolic tricuspid

*Echo vizualizarea defectului *Cateterism *Trecerea cateterului *In DSA tip sinus venos creste saturatia de oxigen in
VCS

*DEFECTUL SEPTAL ATRIAL

Tratament *Indicat cand suntul este semnificativ = raportul flux pulmonar/flux sistemic >1,5:1 *Sutura cu petec sau inchidere prin cateter cu umbrela dubla *Mortalitate 1% *C.I. sunt nesemnificativ, HT pulmonara severa (rezist. pulmonara/rezist.sistemica >=0,7:1 cu sunt mic stg.-dr.) *Reziduri disfunctii de Vs, de nod SA sau AV

*DEFECTUL SEPTAL
VENTRICULAR
*Apare cel mai frecvent in zona septului membranos
Hemodinamica *Sunt mare stanga dreapta ventriculii functioneaza ca un ventricul unic *Suntul depinde de *Marimea defectului *Starea patului vascular pulmonar

*DEFECTUL SEPTAL
VENTRICULAR

*DEFECTUL SEPTAL
VENTRICULAR

*DEFECTUL SEPTAL
VENTRICULAR

*DEFECTUL SEPTAL
VENTRICULAR
Clinica

*Evolutie: inchidere spontana, insuficienta cardiaca,

moarte

*Inchiderea se poate face prin *Aderenta tricuspidei *Hipertrofie musculara a septului *Dezvoltare de tesut fibros *Rar prin prolaps de cuspida aortica (dupa endocardita)

*Tratament *Inchidere operatorie prin AD la 3-5 ani *Bandaj paliativ pentru protectia circulatiei pulmonare

*PERSISTENTA CANALULUI
ARTERIAL
*Mai frecvent la fete din mame care au avut rubeola *La prematur persistenta CA este expresia
prematuritatii *La nou nascut la termen *Defect congenital *Mediu hipoxic (mare altitudine)

Clinic *Suflu sistolodiastolic continuu (masinarie permanenta) in spatiul interscapulovertebral

*PERSISTENTA CANALULUI
ARTERIAL

*PERSISTENTA CANALULUI
ARTERIAL

*PERSISTENTA CANALULUI
ARTERIAL
Hemodinamica *Sunt aortico-pulmonar *Hipertensiune pulmonara severa inversarea suntului

*Tratament *Inchidere farmacologica (Indometacin) *Ligatura chirurgicala *Inchidere prin cateter prin a. femorala cu umbrela
(la copii peste 10kg)

*TETRALOGIA FALLOT
*Tetralogia *Defect septal ventricular *Obstructie la ejectie a VD *Aorta incalecata datorita DSV cu localizare
subaortica (nu dextropozitie) *HVD

*TETRALOGIA FALLOT

*TETRALOGIA FALLOT

*TETRALOGIA FALLOT
Hemodinamica *HTP determina suntul dreapta stanga *Circulatia pulmonara se face prin arterele bronsice sau colaterale *Pot exista anomalii de artere coronare *Tetralogia acianotica pink- comunicare interventriculara dar obstructie pulmonara minima Tratamentul crizelor cianotice *Oxigen *Pozitie ghemuita *Morfina, bicarbonat de sodiu *Anestezie generala

*TETRALOGIA FALLOT
Corectia chirurgicala *Primara depinde de marimea arterei pulmonare *Hipoplazia de artere pulmonara C.I. relativa *Chirurgie paliativa *Anastomoza pulmonar sistemica *Infundibulectomie *Dilatatie cu balon de artera pulmonara *Conduct simplu sau cu valva *Complicatii *Decompensarea VS (intoarcerea venoasa) *Regurgitare pulmonara *BRD complet cu BFAS

*COARCTATIA DE AORTA
*Localizata juxtaductal *Probabil datorata unei anomalii de flux in CA *Ingrosare a mediei posterolateral, pe peretele opus
CA *Mai frecventa la barbati

*COARCTATIA DE AORTA

*COARCTATIA DE AORTA

*COARCTATIA DE AORTA
*Clinica depinde de : *Marimea obstructiei *Rapiditatea instalarii *HTA la nivelul membrelor superioare *Insuficienta ventriculara stanga *Hipoperfuzie sistemica *Sunt stanga dreapta prin foramen ovale *Hipertensiune pulmonara *Puls periferic slab

*COARCTATIA DE AORTA
*Tratament *Angioplastie cu balon *Aortoplastie cu flap subclaviar *Rezectie si anastomoza cap la cap

*Complicatii *HTA severa *Anevrisme cerebrale si hemoragii cerebrale *Ruptura de aorta *Insuficienta cardiaca *Endocardita

*PERSISTENTA TRUNCHIULUI
ARTERIAL
*Septare insuficienta un singur vas iriga arterele
sistemice, pulmonare, coronare quadri cuspida

*Valva trunchiului de obicei tricuspida dar si bi sau

*Stenoze si insuficiente in 10-155 din cazuri

*PERSISTENTA TRUNCHIULUI
ARTERIAL

*PERSISTENTA TRUNCHIULUI
ARTERIAL
*Hemodinamica *Amestec de sange venos si arterial cianoza *Sunt stanga dreapta *Diagnostic *Necesita angiografie selectiva si aortografie retrograda *Prognostic prost *Operatia conduct inainte de 3 luni cu reinterventie la
3-5 ani (alte conducte)

*TRANSPOZITIA DE VASE MARI

*Exista comunicari intre cele doua circulatii care
salveaza viata *Mai frecventa la baieti din mame diabetice

*Evolutia depinde de: *Hipoxia celulara *Capacitatea ventriculilor de a rezista la

supraincarcare in conditii de hipoxie coronariana *Natura anomaliilor asociate *Circulatia pulmonara

*TRANSPOZITIA DE VASE MARI

*TRANSPOZITIA DE VASE MARI

*TRANSPOZITIA DE VASE MARI

*Hemodinamica *Suntul stanga - dreapta = fluxul sistemic efectiv *Suntul dreapta stanga = fluxul pulmonar efectiv *Sunt egal bidirectional

*Tratament *Paliativ septostomie prin cateter *Chirurgical *Inversarea intoarcerii venoase si crearea unui
nou sept atrial *Tehnici de swich arterial (necesita operatii

*STENOZA AORTICA
VALVULARA
*Ingrosarea valvelor cu grade variabile de fuziune a
comisurilor *Cel mai frecvent valva bicuspida cu orificiu excentric *Evolueaza spre: *Calcificare *Dilatare de aorta ascendenta *Hipertrofie concentrica de VS

*STENOZA AORTICA
VALVULARA

*STENOZA AORTICA
VALVULARA
*Hemodinamica *Obstructie critica de ejectie a VS *Gradient sistolic de varf>75mmHg la DC normal *Suprafata orificiului<0,5cm2/m2 *Normal 2cm2/m2 *>0,8cm2/m2 = usoara *0,5-0,8cm2/m2 =medie *<0,5cm2/m2 = critica *Boala este progresiva

*STENOZA AORTICA
VALVULARA
*Tratament *Chirurgical *Comisurotomie *Proteza valvulara *Valvulopatie cu balon *Profilaxia endocarditei *Tratamentul insuficientei cardiace

*STENOZA PULMONARA
*Fuziunea cuspelor *Asociaza: *Hipertrofie septala *Benzi parietale *Micsorarea infundibulului

*STENOZA PULMONARA
*Hemodinamica *Gradient 50 80mmHg = stenoza moderata la DC
normal *Boala este progresiva *Cresterea copilului este in discordanta cu cresterea tractului de ejectie al VD *Sunt dreapta stanga cu cianoza

*Tratament *Valvulopatie percutana transluminala (de obicei

paliativa)