Curs 3 sistemul nervos periferic

Plexul brahial

Paralizii de plex brahial

Paralizii de trunchi primar superior C5, C6
Miscari din articulatia umarului Flexia antebratului pe brat

Paralizie de trunchi primar mijlociu (C7)

Aspect de paralizie de nerv radial, cu pastrarea corzii lungului supinator, care primeste fibre din C6

Paralizia trunchiului primar inferior (C8, D1)

Aspect de paralizie medio-cubitala Asociaza sindrom Claude Bernard-Horner

Paralizie radiculara totala de plex brahial

Monoplegie brahiala flasca, areflexie osteotendinoasa, tulburari trofice

Nervul median repere anatomice

Se formeaza din radacinile C5 - C7, din trunchiul lateral al plexului brahial) si radacinile C8 si T1(trunchiul medial) Actiune motorie:
Flexia primelor 3 degete Pronator al mainii Opozitie police

Teste pentru evaluare

Mana de predicator Testul gratajului Pensa mediana

Teritorii senzitive Tulburari trofice

cauzalgie

Manevre de testare a functiei nervului median

Patologia nervului median

Leziuni in axila compresiune prin carja, rani datorate proiectilelor, luxatie anterioara a umarului Leziuni in portiunea superioara a bratului: rani prin injunghere (asociere sau nu cu lezarea arterei brahiale): paralizie in somn (vecinatatea cu tendonul muschiului mare pectoral), garouri, fracturi (humerus) cot: (epicondilii si ligamentele supracondiliene), fracturi (fr supracondiliana a humerusuluio, la copii afecteaza teritoriul nervului interosos anterior; epicondiliana; luxatia cotului, leziunii legate de injectare, Sindromul nervului interosos anterior fracturile portiunii mijlocii a diafizei radiusului, idiopatic, rani prin injunghiere, variante anatomice (musculare, benzi fibroase, traiect al nervului situat profund in rotundul pronator)
Deficitul motor apare si in cazul nevritei brahiale, neurinomului proximal sau a altor leziuni ale nervului median Ruptura de tendon (artrita reumatoida)

Neuropatia mediana la nivelul antebratului

Sangerare in compartimentul flexorilor (hemifilici, anticoagulante, punctia arterei brahiale, fistula pentru dializa durerea este frecvente, apare la cateva zile dupa interventia chirurgicala)

Sindromul de tunel carpian

Cauze
Idiopatic - in legatura cu dimensiunile reduse constitutiv ale tunelului carpal , activitatea manuala (repetitie, cantitate), mai frecvent la mana dominanta Spatiu redus in interiorul tunelului carpal tenosinovita (datorata artritei reumatoide sau supuratiilor), tulburari osoase (fracturi, osteofiti, dislocari, exostoza), mase tisulare (ganglioni, tofi gutosi, hematom) Susceptibilitate nervoasa la presiune vulnerabilitate ereditara la paraliziile de presiune, neuropatie diabetica, insuficienta renala, alte polineuropatii tulburari sistemice sarcina (se rezolva frecvent dupa nastere), endocrine (hipotiroidism, acromegalie), mielom multiplu, amiloidoza Ereditare sindrom de tunel carpian cu transmitere dominanta (debut in a doua decada, durere la nivelul degetelor laterale), amiloidoza, mucopolizaharidoze, mucolipidoze Acute fracturi ale pumnului, dislocatii (osul lunat, hiperextensie), hematoame, infectii, tenosinovite, artrita reumatoida (puseu acut), munca manuala excesiva\ Ramul palmar cutanat incizii transversale in cadrul chirurgiei tunelului carpal, anomalii ale muschiului palmar lung

Manifestari clinice
Epidemiologie: femei: barbati: 3:1, 40 to 60 years Initial la mana dominanta, dar ulterior poate apare bilateral Durerea intermitenta; initial mai accentuata in timpul noptii, ulterior si in timpul zilei;
Activitatea repetitiva sau intensa va exacerba durerea Parestezii la nivelul fetei palmare a policelui, a degetelor 2 si 3, varfurile degetelor Afecteaza scurtul abductor al policelui, oponentul policelui timp de conducere crescut la nivelul ligamentului transvers al carpului Afectare in primul rand senzitiva modificari mai tardive- cresterea latentelor motorii, denervare a abductorului scurt al policelui, potentiale de actiune de amplitudine redusa

Deficit motor se instaleaza dupa cel senzitiv

Electrodiagnostic

Tratament:
Ortezare Injectii locale cu corticosteroizi Decompresiune chirurgicala sectionarea completa a ligamentului transvers al carpului Tratametnul de prima intentie in sidromul acut de tunel carpal Se evita in sarcina

Nervul cubital repere anatomice

Format de radacinile C8 si T1 C7 -> trunchiul inferior -> santul cubital la nivelul cotului -> canalul cubital sub flexorul ulnar al carpului -> canalul lui Guyon intre osul pisiform si hamat Ramuri: toate dupa ce trece de cot Actiune:
Flexor al mainii si al degetelor Usoara adductie a mainii Teritoriu cutanat

Teste de evaluare
Grifa cubitala Slabirea pensei mediocubitale Adductia policelui Testul evantaiului

Sedii si mecanisme de lezare a nervului cubital

Axilar si portiunea superioara a bratului (rar)
Cauze: compresiune (somn, carja, garou), mase tisulare compresive (anevrism al arterei brahioradiale, schwanom) Clinic: afectarea musculaturii antebratului Lezarea simultana a medianului si cubitalului

Cot
Cauze: deformari osoase (fracturi vechi, artrita, sant cubital ingust, diformitate in valg (congenitala sau secundara fracturii epicondiliene), boala Paget), traumatisme acute, cronice, tesuturi moi (in santul epicondilian sau tunelul cubital), lepra, idiopatic Clinic: Durere - maxima la nivelul cotului Parestezii si amorteala: in teritoriul cubital senzitiv Declansata de manevra Tinel: percutie usoara a cotului Deficit motor: musculatura inervata de cubital, in special primul interosos Musculatura antebratului este relativ crutata

Sedii si mecanisme de lezare a nervului cubital

Antebrat
Traumatism Hematom in muschii antebratului: hemophilici Sunt pentru dializa: ischemie 4 locatii posibile Canalul lui Guyon
Afectare senzitiva si deficit motor al tuturor muscilor inervati de cubital Compresiune prin mase tisulare (ganglion, lipom, chist sinovial), presiune externa

Pumn si mana

Distal de canalul lui Guyon

Deficit motor al tuturor muschilor mainii; fara afectare senzitiva Datorat compresiunii externe, compresiunii prin ligamente, tumori

Carligul osului hamat

Cruta eminenta hipotenara. Fara tulburari de sensibilitate Compresiune externa, compresiune prin ligamente, ganglioni

Ramul superficial terminal

Doar tulburari de sensibilitate Fractura osului hamat, anevrism de artera cubitala

Paralizia de cubital

Plexul sacrat
Pe peretele posterior al pelvisului, pe peretele anterior al muschiului piramidal al bazinului Din anastomoza radacinilor L5-S4 Paraseste bazinul prin marea gaura ischiatica
L4-S2 formeaza n. SPE Radacinile anterioare L4-S3 formeaza n. SPI

SPI
FLEXOR PICIOR SI DEGETE ADDUCTIE PICIOR LATERALITATE DEGETE

SPE
EXTENSIE PICIOR + DEGETE ABDUCTIA PICIORULUI (PRIN PERONIERI LATERALI) Nu merge pe calcaie Mers stepat (nu bate tactul cu varful) Picior echin Picior scobit Hipotonia muschilor anteroexterni ai gambei Nu are modificari de reflexe Hipoestezie
Loja antero externa a gambei Fata dorsala a piciorului fara sa atinga marginile

Nu merge pe varfuri Mers talonat (nu bate tactul cu calcaiul) Aspect de picior plat (stergere bolta plantara) Degete in ciocanele Hipotonia m. posteriori ai gambei Disparitia corzii tendonului lui achile Abolire reflex achilian Hipoestezie plantara si a marginii externe a piciorului

Scleroza laterala amiotrofica

boal degenerativ a sistemului nervos central cauzat de moartea neuronilor motori din scoar i din mduva spinrii Timpul mediu de supravieuire este de 3-4 ani

SLA - clinic

deficit motor progresiv semne de afectare att a neuronului motor central i a celui periferic. Afectarea se amplific n timp, Debutul este cel mai frecvent n jurul vrstei de 60 ani (20-80 ani) poate implica orice poriune a sistemului nervos i poate lua forma unei afectri a NMC sau a NMP; Cel mai frecvent acuzele iniiale constau n deficit motor; n 60-85% dintre cazuri debutul afecteaz membrele iar n 15-40% este cu afectare bulbar
exist posibilitatea unui debut hemiparetic (varianta Mills, varianta Vulpian-Bernhardt) care poate fi confundat cu un AVC 2% din cazuri prezint exclusiv afectarea NMC

fasciculaiile sunt foarte sugestive pentru diagnostic;

caracterul patologic al fasciculaiilor este probat de aria larg de rspndire, intensitate, asocierea cu alte semne de afectare a neuronului motor, modificrile EMG

tulburrile respiratorii sunt rareori simptomul iniial; duc la dispnee, fatigabilitate, tuse slab, predispoziie la atelectazie i pneumonie; semnele afectrii NMC pot dispare n timp datorit deficitului motor periferic pot apare i alte semne de afectare a trunchiului cerebral: disfagie; disfagia pentru lichide precede pe cea pentru solide; salivaie excesiv (prin reducerea nghiirii reflexe a salivei), laringospasmul (posibil cu stridor inspirator); afectarea oculomotricitii este tardiv,.

Criteriile El Escorial amiotrofice

Criteriul de diagnostic SLA sigur

revzute

pentru

diagnosticul

sclerozei

laterale

Semne necesare Semne ale NMC i ale NMP n cel puin 3 din 6 regiuni

SLA familial sigur

Semne de afectare ale NMC i NMP n o regiune (plus identificarea mutaiei asociate prin procedee de laborator)
Semne de afectare a NMC i NMP n 2 din 6 regiuni (unele semne de NMC fiind rostral situate fa de cele de NMP)

SLA probabil

SLA probabil, susinut de Semne de afectare ale NMC i NMP n o regiune (sau testele de laborator semne de laborator ale afectrii NMC ntr-una sau mai multe regiuni plus proba EMG a denervrii acute n 2 sau mai muli muchi situai la nivelul a dou sau mai multe membre) SLA posibil Semne de afectare ale NMC i NMP n o regiune

SLA - paraclinic
Criteriile EMG precoce pentru SLA (criteriile Lambert):
viteza de conducere nervoasa senzitiva normala; vitezele de conducere nervoasa motorie sunt normale cand sunt inregistrate n teritorii cu muschi relativ neafectati si nu sunt sub 70 % din valoarea normala medie cand sunt inregistrate n teritorii cu muschii sever afectati; potentialele de fibrilatie si fasciculatie sunt observate in muschii membrelor superioare si inferioare sau in muschii extremitatilor; potentialele de unitate motorie sunt reduse numeric si crescute ca durata si amplitudine.

Anormalitatile EMG la pacientii cu SLA sustin, dar nu stabilesc specific diagnosticul

Metode de evaluare i urmrire

scale globale pentru SLA (teste clinice):

scoruri bazate pe date subiective, teste clinice: Scala Norris, scala Appel

testarea forei musculare: teste electrofiziologice: poteniale musculare complexe de aciune evaluarea calitii vieii

Scala de evaluare funcional n scleroza lateral amiotrofic (revzut) 1. Vorbirea

4 vorbire normal 3 tulburri perceptibile de vorbire 2 inteligibil dar necesit repetarea 1 comunicare prin vorbire asociat cu mijloace nonverbale 0 pierderea capacitii utile de exprimare

(urmtoarele clase sunt gradate similar, de la 4 (normal) la 0 (pierderea funciei) 2. Salivaie 3. Deglutiie 4. Scris 5a. Tierea alimentelor i mnuirea ustensilelor (pentru cei care se alimenteaz oral) 5b. Pregtirea alimentelor pentru gastrostomie i a ustensilelor de manipulare (pentru pacienii cu gastrostomie) 6. mbrcarea i igiena 7. Modificarea poziiei n pat i reaezarea pijamalei 8. Mersul 9. Urcarea scrilor 10. Dispneea 11. Ortopneea 12. Insuficiena respiratorie
Adaptat dup Cederbaum JM, Stambler N, Malta E i colab, The ALSFRS-R: a revised functional rating scale that incorporates assessments of respiratory function. BNDF ALS Study Group (Phase 2/3). J Neurol Sci 1999; 169:13-21

Tratament medicamentos
Ageni antiglutamatergici
Riluzol: blocant al canalelor de calciu i moderator al eliberrii de glutamat Singurul medicament aproba de FDA pentru tratamenul SLA 2x 50 mg/zi Efect semnificativ de cretere a supravieuirii fa de placebo Indicat cu precdere n stadiile precoce ale bolii i cu o bun funcie respiratorie Efecte secundare: grea, vom, astenie, senzaie de slbiciune, vertij, creterea transaminazelor, insuficien renal Gabapentin, aminoacizi cu lan ramificat, Dextromethorphan, Lamotrigina date preclinice promitoare, studiile clinice nu au artat beneficii Topiramat studiu clinic n curs IGF 1 efect semnificativ dependent de doz de ncetinire a declinului; rmne n atenia FDA Factor neurotrofic ciliar, factor neurotrofic cerebral, factor neurotrofic glial, STH, gangliozide, TRH fr efecte semnificative Xaliproden studiu n curs, rezultate aparent promitoare Acetilcisteina, Deprenyl fr efect Vitamina E asociat cu Riluzol pare s ncetineasc progresia fr a crete durata de via

Neurotrofice

Antioxidani

Blocante ale canalelor de calciu, imunosupresive, interferoni, ageni antivirali studiile nu au demonstrat ameliorri semnificative Creatina amelioreaz funcia mitocondrial i a crescut fora i rezistena la efort; studiu de faz 2 n curs. Tratament simptomatic