Sunteți pe pagina 1din 7

Amiloidoza renal: definiie, factori etiologici, patogenie, manifestri clinice i paraclinice, diagnostic, principiile de tratament, profilaxia.

Amiloidoza se caracterizeaz printr-o disproteinoz stromo-vascular, cu apariia unor proteine fibrilare anomale, insolubile, cu o structur imunochimic specific, dependent de forma bolii, cu depozitare extracclular n diferite organe i esuturi. Termenul de amiloidoza nu prezint o singur boal, ci un grup de afeciuni variate, dar care au trsturi comune: depunerea extracclular a unor fibre proteice insolubile (rezistente la proteoliz) n diferite organe i esuturi. Amiloidoza poate fi generalizat, sistemic, cu afectarea mai multor organe, evoluia bolii, n acest caz, este sever, cu progno.sfic nefavorabil. n formele localizate, care sunt mult mai frecvent ntlnite, sc nregistreaz o evoluie mai uoar, sau pot lipsi manifestrile clinice, constatnd depozitrile amiloidului doar la necropsie. Aceast variant este caracteristic pentru amiloidoza senil, depunerile dc amiloid fiind un nsoitor frecvent al mbtrinirii sau cu diabetul zaharat. Rinichiul este unul din principalele organe afectate (circa75%),boala avnd un prognostic grav. In pofida istoriei ndelungate, problema soluionrii unor enigme existente n aceast boal continu s atrag muli cercettori tiinifici. De exemplu, se impune necesitatea de a explica cauza dezvoltrii amiloidozei secundare numai la unele dintre persoanele care prezint factori etiologici predispozani, cunoaterea celor mai intime mecanisme ale patogeniei acestor afeciuni, care ar permite identificarea unei tactici terapeutice eficiente. Denumirea de amiloid a fost introdus n anul1858de R. Wirhov, datorit capacitii acestei substane de a se colora n albastru sub aciunea iodului i acidului sulfuric. Amiloid, n limba greac ''amylon" se traduce amidon. n anul 1859,Fricdriech i Kekule au demonstrat c amiloidul nu conine celuloz sau amidon, ci mai degrab are o structur proteic. Amiloidoza este destul de rspndit, diagnosticul clinic ns, fiind subestimat, este realizat dup datele necropsiei numai n52.2%.Cu regret, diagnosticul clinic al amiloidozei se stabilete frecvent n stadiul avansat al bolii. Incidena n populaia total nu este precizat exact. Se raporteaz date despre posibilitatea afectrii de la 0.1%pn la6.6%dup rezultatele necropsiei. Cu o precizie mai mare se poate meniona frecvena nalt a amiloidozei secundare ntre persoanele ce sufer de maladii, cunoscute drept cauz ale amiloidozei, actualmente cu tendin spre creterea incidenei lor. n fonnele de amiloidoza congenital se poate evidenia amiloidoza renal n rile bazinului mrii Mediteraniene, cauzat de boala periodic(9%).Alte exemple pot fi: amiloidoza din sindromul nefrotic congenital n Portugalia(6%),amiloidoza primar n Grecia i Spania-5%. NATURA AMILOIDULUI. Cercetnd natura biochimic al amiloidului, sa stabilit c aproximativ95%din structuraamiloidului e format din proteine fibrilare,5%ttind componentul amiloidic P (formaiuni inelare caracteristice pentru toate tipurile de amiloid) i alte glicoproteide, glucozaminoglicani, proteina-C reactiv, substane anorganice. Din 15forme biochimice distinctive ale proteinelor amiloidului, ce au fost identificate,3au importan major: (I)AL (amiloidoza cu lanuri uoare) derivat din celulele plasmocitarc i conine lanurile uoare ale imunoglobulinei serice, prezent n amiloidozele sistemice primitive i din gammapatiile monoclonale;(2)AA (amiloid-asociat) este o protein unic non-imunogiobulinic, sintetizat de ctre ficat i ntlnit n amiloidozele secundare reactive;(3)Ap-amiloidul este determinat n leziunile cerebrale ale maladieiAlzheimer. Amiloidoza renal: definiie, factori etiologici, patogenie, manifestri clinice i paraclinice, diagnostic, principiile de tratament, profilaxia. Dup namra fizic, nu este posibil a face diferenierea amiloidului, el avnd configuraie fibrilar, neramificat la microscopia electronic, p-plisat pentru toate clasele chimice. Prin aceasta sc explic identitatea coloraiei la PROTEINA FIBRILAR MAJORA PRECURSORUL PROTEINEI CHIMIC RELATAT PATOLOGIILE ASOCIATE AL. Imunogiobulinele-lanuri scurte,

cu predilecie tipul X Miclomul multiplu i alte proliferri monoclonale B-celulare SAA " Condiii inllamatorii cronice (Amiloidoza secundar reactiv) AP:m p2-microglobulina Insuficiena renal cronic (artropatia cronic asociat hemodializei) ATTR iranstiretina f AP-pollneuropatia arniloidie familial AP APP (precursorul proteineip) MaladiaAlzheimer ACa! Calcitonina Tumorile tiroidiene AIAPP Peptidul amiloid insular DZtip II AANF Factorulnatriuretic atrial Amiloidul cardiac senil Tipul de fibrile este factorul determinant n clasificarea biochimic al amiloidozei:225 toate formele amiloidozei. ETIOLOGIE. Afectarea clinic semnificativ a rinichilor se determin preponderent n amiloidoza AA (secundar, reactiv) i n formele familiale ale amiloidozei. Drept exemplu este amiloidoza, ce apare n cazul bolii periodiee(febra meditcranian periodic). n amiloidoza primar generalizat, chiar dac arc loc precipitarea amiloidului i n esutul renal, pacienii decedeaz n urma insuficienei cardiace sau de alte cauze, iar sindromul nefrotic i insuficiena renal cronic (IRC) nu reuesc s se dezvolte. Rmne actual ntrebarea-n care maladii se dezvolt mai frecvent amiloidoza. Drept prim cauz, pentru unele ri, au rmas tuberculoza i artrita reurnatoid. Bolile cronice, care provoac amiloidoza secundar pot fi: I. Grupul general: tuberculoza, lepra, osteomielita cronic, ulcerul dc decubit, broniectaziile,paraplegiaasociat cu pielonefrita cronic, arsurile infectate cronice, infeciile cutanate ale toxicomanilor, infeciile recurente din hipogammaglobulinemii. II.Asociat cuboli inllamatorii cronice sau acute recurente: poliartrita reumatoid, spondiloartrita anchilozant, dermatomiozita, lupusul eritematos de sistem, boala Crohn,sindromul Reiter, sindromulBehcet. 618 III. Asociat cu neoplasii: boala Hodgkin, carcinomul cu celule renale(hipemefromul), carcinomul pulmonar i tractului gastro-intestinal, melanomul malign PATOGENEZA. Actualmente, importan practico-tiinitic o au trei teorii dc baz in patogeneza dezvoltrii amiloidozei renale secundare, care se completeaz ntre ele: Teoria imunologic prezint dezvoltarea unui conflict imunocomplementar celular i umoral, ce se rsfi-nge asupra genezei i dezvoltrii celulelor imune competente cu proprieti de sintez i secreie a proteinelor serice. n urma dereglrilor cc apar n perioada imunogenezei celulare, apare un clon de celule, aa numiii amiloidoblati, care sintetizeaz i elimin precursorii amiloidului (proteina SAA), care se transform n proteina-AA sericamiloidul. ns, aceast teorie explic posibilitatea dezvoltrii doar a amiloidozei secundare i experimentale la om, dar nu i dezvoltarea altor forme de amiloidoza. Teoria sintezei locale celulare prezint mai multe dovezi experimentale de dezvoltare a amiloidozei secundare, fiind acceptat de muli savani. Conform acestei teorii, amiloidul este apreciat drept consecina sintezei i secreiei celulelor reticulo-endoteliale, iar amiloidoza-ca boal mezenchimal". S-a dovedit experimental sinteza de ctre celulele reticulo-endoteliale a proteineiamiloide fibrilare, ce a dat posibilitatea de a argumenta unde i cum se formeaz proteinele i glucoproteidele substanei amiloide. ns, aceast teorie nu d posibilitate de a explica mecanismul molecular al sintezei proteinei anomale de ctre celulele sistemului reticulo-ejidotelial. Fiind aplicat numai la amiloidoza secundar i experimental, ea nu dezvluie mecanismul apariiei amiloidozei primare,

genetice i senile. Conform acestei teorii, n amiloidoza sistemic reactiv, aparena proteinei amiloide apare la distrucie tisular de lung durat, n prezena inflamaiei cronice, fiind la mrirea nivelului SAA, ce este sintetizat de hepatocite sub influena citokinelor (lL-6 i IL-I). ns, uneori, accelerarea produciei de SAA numai de ficat nu este suficient pentru depozitara amiloidului. Sunt posibile dou explicaii n acest sens. Conform unei explicaii, SAA este normal degradat n produsul solubil final sub aciunea enzimelor monocit-derivate. Posibil, persoanele ce fac amiloidoza au defect enzimatic, ce rezult n degradarea incomplet a SAA, aceasta genernd molecule AA insolubile. Alternativ, detenninarea genetic a structurii anomale n molecula SAA duce la sistarea degradrii de ctre monocite. Teoria mutaional poate deveni universal nelucidarea patogenezei tuturor formelor cunoscute de amiloidoza, dac ne vom imagina toat diversitatea posibil a factorilor mutageni. n cazul amiloidozei secundare, mutaiile in de stimulare antigenic ndelungat. n amiloidoza genetic, ce const nmutaii genice, acestea pot avea loc n orice sector cromozomial i pot determina diversitatea n componena amiloidului la diverse persoane. n amiloidoza senil mecanismul este asemntor, deoarece aceast variant a amiloidozei este cercetat ca fenocopie al celei gcnefice. Mutaiile celulare n para-amiloidoz i amiloidoza tumoral sunt cauzate dc mutagenii cancerogeni. Amiloidoza familial se asociaz preponderent cu haplotipurile HLA-DR, HLA-DR27, HLA-DQi, HLADQ:A-Uneori, aceste determinante pot fi detectate i la persoanele sntoase, cu incidena de3-7%.Ele determin capacitatea conflictului autoimun latent de durat cu o incapacitate temporar imunomodulatorie. MORFOPATOLOGIE. Amiloidul se depoziteaz ntre celulele esuturilor diferitor organe cu o larg varietate a manifestrilor clinice. Deoarece depozitrile226 Fig. 1.Tabloulmacroscopici microscopic al amiloidozei renale. de amiloid apar insidios, recunoaterea ei clinic depinde de identificarea morfologic a acestei substane distinctive n biopsia histologic. La microscopia optic, amiloidul apare ca o substan amorfa, eozinofil, hialin, extracelular, care, cu progresarea acumulrilor, crete n volum i produce atrofia prin compresiune al celulelor adiacente. Pentru diferenierea amiloidului de alte depozitri hialine sunt utilizate o varietate de metode hislochimice. Cea mai larg aplicat este coloraia cu Rou de Congo, care sub lumina ordinar separ, n culoarea roic-crmizie, depozitrile tisulare(Fig.I). Mult mai specific este bircfrigena verde a sectoarelor dc amiloid, care este observat la microscopia cu lumin polarizat. Fenomenul de metacromazie poale fi obinut prin coloraia cu Violet de Metil. Intensitatea fluorescentei cu coloraia dc Tioflavina T i demonstrarea prin microscopia electronic a fibrelor fine neramificate-sunt metode foarte sensibile pentru determinarea amiloidozei. CLASIFICAREA. Actualmente nu exist o clasificare unic. In anii'40-'50ai secolului trecut, ia baza clasificrii era principiu!distribuiei anatomice, apoi a urmat eea etiopatogenetic n anii '60-'70. n anul2000, Robert Kemlinpropune o clasificare clinic. Conform nomenclatorului CIM, revizia X-este primit urmtoarea clasificare a amiloidozei: Amiloidoza heredofamilial non neuropatic; Febra meditcranian familial; Amiloidoza heredofamilial neuropatic; Polineuropatia amiloid (portughez); Amiloidoza heredofamilial far precizare; Amiloidoza sistemic secundar; Amiloidoza asociat cu hemodializa; Amiloidoza la unul sau mai multe organe; Amiloidoza localizat; Amiloidoze far precizare.; Clasificarea clinic a amiloidozei (dupRobertKemlin,2000): 1.Amiloidoza primar sau idiopatic: Apare far cauze evidente; Asociat cu mielomul multiplu; ' 2.Amiloidoza secundar: Infecii cronice (mai cu seam bronho-pulmonare);' n artrita reumatoid i alte boli de sistem;

Patologia oncologic;. 3.Amiloidoza familial (creditar): n boala periodic; Varianta portughez i alte forme ale amiloidozei; 4. Amiloidoza senil; 5.Amiloidoza local. Ultima clasificare, dupReynoldCotran(2001)se clasific amiloidoza dup criteriile clinico-palologice: I. Amiloidoza sistemic (generalizat): Discrazia imunocitar cu amiloidoza (amiloidoza primar); Amiloidoza reactiv sistemic (amiloidoza secundar);227 Amiloidoza asociat hemodializei; Amiloidoza creditar: ''' - Febra Mediteranean familial; - Neuropatia amiloid famihal;' - Amiloidoza sistemic senil. II. Amiloidoza localizat: Cerebral senil;, Endocrin: -. - Carcinomul medular al tiroidei; -Insulele Langherhans; Amiloidoza atrial izolat, TABLOUL CLINIC exprim afectarea rinichilor, iar pacienii decedeaz n urma insuficienei renale cronice. Pot fi afectate ficatul, splina, tractul gastro-intestinal, aparatul cardio-vascular. n corespundere cu aceasta, unii autori evideniaz variantele nefropatic, epinefropalic, hepatic i mixt ale amiloidozei secundare, cu un tablou clinic foarte variat, dependent de nivelul i gradul afectrii organelor. ns, fonna clinic preponderent a amiloidozei secundare este amiloidoza renal, la care se asociaz afectarea de ctre amiloid i a altor organe i sisteme. Bolnavii de amiloidoza acuz astenic, fatigabilitate, inapetena, existena edemelor ce apar n regiunile inferioare ale corpului, care uneori pot deveni generalizate, pot aprea lombalgii. Asocierea pielonefritei, HTA, apariia complicaiilor, acutizarea maladiei de baz fac acuzele muh mai vaste.Oliguriase ntlnete n timpul edemelor generalizate, ce poate fi urmat de poliurie, caracteristic IRC, ns micorarea diurezei cu meninerea edemelor frecvent are loc i n perioada terminal a maladiei. Uneori apare diareea, din cauza afcclrii amiioide a aparatului gastro-intestinal cu dezvoltarea sindromului de malabsorbic. nunele cazuri acuzele pacienilor caracterizeaz afectarea dc ctre amiloid a cordului (dispnee, aritmii), sistemului nervos (dereglarea sensibilitii, parestezii), organelor digestive (macroglosia), sunt descrise i artralgii difuze (de exemplu, la bolnavii cu amiloidoza n miclomul multiplu). n tabloul clinic al amiloidozei renale secundare sunt evideniate patru perioade principale: I. Preclinic (latent)-amiloidul este prezent n zona intermediar i, pe parcursul vaselor piramidale, se dezvolt edemul, apar focare de scleroz. Stadiul dureaz3 -5ani i mai mult. n aceast perioad, predomin tablou! clinic al bolii de baz (de exemplu: procesul supurativ pulmonar, tuberculoza, artrita reumatoid i al.); l. Perioada proteinuric (albuminuric)-amiloidul apare n mezangiu, reeaua capilar, n piramide i stratulcortical. Se dezvolt scleroza i atrofia nefronilor, hiperemia i limfostaza. Rinichii sunt mrii, duri, de culoare sur-roz mat. La nceput,proteinuriaeste exprimat moderat io perioad poate fi tranzitorie, apoi devine permanent selectiv sau/i neselectiv. Durata maxim a stadiului proteinurie este dc10 -13 ani; III,Perioada nefrotic-amiloidul este prezent n toate sectoarele nefronului. Are loc scleroza i amiloidoza zonei medulare, dar far modificri sclerotice exprimate n zona cortical. Clinic, se manifest prin sindrom nefrotic clasic. Perioada evolutiv maxim a stadiului nefrotic este de6ani. Att n stadiu! proteinurie. cat i n cel nefrotic, rinichii sunt mrii, duri (rinichi mare slninos"). Clinic, acest stadiu se manifest prin sindrom nefrotic

cu toate semnele sale: proteinurie masiv (cu pierdere proteic mai mult de3-5gr n24ore), hipoproteinemie cu hipoalbumincmie, hipercolesterolemie. lipidurie cu edenic pn la gradul deanasarca.n sedimentul urinar se determin cilindri hialini, iar cu creterea proteinuriei-cilindri granuloi. Sunt posibile micro-i macrohematuria, leueocituria far semne de pielonefrit. IV.Perioada uremic (tenninal)-rinichi amiloid ratatinat. Este prezent tabloul clinic al IRC. Parcurgerea acestor etape, exprimarea tabloului clinic i al celui de laborator sunt diferite la fiecare pacient. DIAGNOSTICUL PARACLINIC. La etapa preclinic sau latent predomin modificrile cauzate de maladia principal, n analizele de urin apare proteinurie tranzitorie nesemnificativ, ce se accentueaz la eforturi fizice sau n urma infeciilor virale acute ale cilor respiratorii. Rareori se nregistreaz microhcmaturie i foarte rar leucociturie minimal. n spectrul proteic al sngelui se evideniaz o disproteinemic stabil (mrirea fraciei a:-i y-globulinelor); frecvent se afecteaz accelerarea semnificativ i stabil a VSH-ului. Funcia renal nu este 228 afectat. n bioptatul renal se depisteaz depozitarea amiloidului pe membranele bazale ale vaselor rectilinii, canaliculelor i tubilor colectori, n uncie cazuri aceste acumulri se depisteaz chiar i n giomemli. Pentru perioada proteinuric este caracteristicproteinuriaconstant (semnul de baz al acestei etape). Ea variaz de la0,1pn la3g/l i rata principal o constituie albuminile, ntr-o cantitate mai mic se elimin globulinele. Proteinuriase depisteaz frecvent i arc un impact nefavorabil n amiloidoza-AA,n comparaie eu amiloidoza-AL. Cilindruria imicrohematuriase depisteaz la 20%dintre pacieni, uneori este prezent i leueocituria. Examenul biochimic al sngelui pune n eviden o disproteinemic marcat cu hipoalbumincmie (pn la 36%)i hiperglobulinemie (creterea concentraiei ap,0.2-,i y-globulinelor) cu o hiperfibrinogenemie. Sc observ anemia i accelerarea semnificativ al VSH-ului. In stadiul nefrotic se detennin sindromul nefrotic cu toate manifestrile sale clasice i specifice dereglrii metabolismului proteic: proteinurie masiv, hipo-i disproteinemic, hipoalbuminemia marcat. hiper-a2globulinemie, hipergamaglobulinemie, hipercolesterolemie, hiper-P-proteinemie, hiper-trigliccridemie, anemic marcat i accelerarea VSH-ului. n fazaterminal (azotcmic), dalele de laborator corespund insuficienei renale cronice eu dezvoltarea comei uremice., DIAGNOSTIC DIFERENIAL. n diagnosticul amiloidozei renale se ia n consideraie existena simptomatologiei unei patologii renale (proteinurie. sindromul nefrotic) i stabilirea legturii afeciunii renale cu alte maladii, ca factor etiologic al amiloidozei secundare. La apariia unei afectri etiologic neclare, dar cu exprimarea n glomerulonefrita se va ine cont de amiloidoza-AL, dar, n acest caz, amiloidoza reflect afectarea sistemic. Diagnosticul dc amiloidoza trebuie s fie confirmat prin biopsia esut 'rilor mai frecvent afectate de substana amiloid (cu colorare la amiloid). La presupunearca amiloidozei primare (idiopatice), n primul rnd, se va efectua trepanobiopsia mduvei osoase cu colorarea la amiloid i calcularea numrului celulelor plasmaticc. La fel e.ste informativ biopsia gingival (informalivitate aproximativ40 -60%),biopsia aspirativ a esutului adipos subcutanat al peretelui abdominal extern (informativitate >50%) sau biopsia mucoasei rectului (informativitatea70-85"/.)Diagnosticul diferenial al amiloidozei-AA i -AL se va efectua prin metode histiochimice (ia colorarea preparatelor cu Roul de Congo i adiionarea tripsinei sau al permanganatului de kaliu). La aa colorare. amiloidul-AA i pierde capacitatea de refractare dubl, iar AL-amiloidul o pstreaz. O difereniere mai precis a formei biochimice a amiloidului se efectueaz prin reacia imunoperoxidazic cu utilizarea antiserurilor (anticorpi poli-sau monoclonali) la fibrilele proteice de baz ale amiloidului. Pentru determinarea rspndirii amiloidului n organism se utilizeaz metoda de scintigrafie cu componentul-P seric marcat ci l'^^ (SAP). P-componentul se conine n cantitate de5-10%din proteinele tuturor formelor de amiloid. Componentul-P radioactiv se conjug cu esuturile afectate i red imaginea scintigrafic. Este uor de efectuat proba cu Albastru dc Mctilcn. Subcutau sc introduce1 ml desoluie de1%de Albastru de Metilen, apoi, n decurs de5-6ore, la fiecare or se eolectez urina i sc compar culoarea ei cu cea care a fost pn la efectuarea probei. n norm, toate poriile vor fi colorate n albastru-mai intensiv primele dou, iar n amiloidoza nu se va colora nici una. Aceasta se explic prin aceea c. Albastru de Metilen este conjugat de

substana de amiloid. EVOLUIE. Amiloidoza sistemic are evoluie progresiv. Prognosticul depinde de forma amiloidozei, gradul afectrilor renale i ale altor organe. Longevitatea medie a pacienilor cu amiloidoza-AL marcat este de aproximativ I -3ani. n cazul unei cardiopatii amiloidice cu insuficien cardiac congestiv e de aproximativ6-8 luni. Supravieuirea medie a pacienilor cu amiloidoza-A A, de obicei, e.ste puin mai mare, dect n amiloidozaAL. Indiferent de tipul amiloidozei, prognosticul esenial este rezervat. n formele amiloidozei cu polineuropatia amiloid familial, longevitatea poate atinge valori de7 -15ani. TRATAMENTUL amiloidozei renale se bazeaz pe trei principii de baz;229 1.Tratamentul bolii de baz (n amiloidoza secundar). 2.Tratamentul patogenetic (este treapta nti n amiloidoza primar, deoarece nu se cunoate tratamentul etiologic). 3.Tratamentul sindroamelor clinice principale. Tratamentul bolii de baz. Prevede aciunea asupra maladiei de baz, pe fundalul creia s-a dezvoltat amiloidoza secundar i este un principiu foarte esenial, deoarece activitatea nalt a procesului patologic principal, cu recurene dese, induce progresarea amiloidozei renale. Influena asupra maladiei de baz se efectueaz prin administrarea terapiei specifice ndelungate n infeciile cronice (tuberculoza, sifilisul). Aplicarea terapiei antibacteriene, drenajul bronial i sanaia bronhoscopie, tratamentul chirurgical n maladiile cronice purulente (n broniectazii i abcese cronice pulmonare), n osteomielita cronic. n artrita reumatoid i alte boli de sistem se efectueaz tratamentid complex, cu utilizarea preparatelor patogcncticc de baz. Tratamentul patogenetic. Tratamentul patogenetic are ca scop inhibiia sintezei amiloidului, Utilizarea n decurs de6 -12luni a cte 100-150g de ficat crud (la insuportabilitate-dup prelucrare culinar); proteinele i antioxidanii hepatici stopeaz dezvoltarea amiloidozei. Se pot utiliza i hidrolizaii hepatici, cum ar f Sirepar(2ml de Sirepar corespund la40g de ficat cnid) i a continua tratamentul, ahemnd administrarea ficatului crud n decurs de i-2luni (a cte100 -150 g n zi), cu administrarea ulterioar timp de2 -3luni, de Sirepar(intramuscular,a cte 5ml de2ori/splmn). Tratamentul cu compuii aminochinolinici-aceste preparate inhib sinteza fibrilclor amiloide la etapele precoce ale amiloidozei. Deobicei, se administreaz Delagil, n comprimate a cte0,25g, cte1 -2comprimate pc zi, n decurs de luni de zile i chiar ani (sub controlul fundului de ochi i al mediilor refractare ale globului ocular). n cazul proceselor grave (sindromul nefrotic exprimat, IRC), tratamentul cu aceste remedii este ineficace. Tratamentul cu imunomodu la torul Levamiso! (decaris) duce la inhibiia sintezei amiloidului, preparatul accelereaz funcia T-supresorie a limfocitelor. Unitiolul se utilizeaz ca remediu ce micoreaz reversia predecesomlui amiloidului n amiloid, acionnd asupra legmrilor disulfidice alepro-amiloidului. Unitiolul se introduceintramuscular,a cte5ml soluie de5%o dat pe zi, cura de tratament constituie-30-40de injecii. Colchicinamicoreaz sinteza amiloidului i stimuleaz resorbia lui, preparatul se administreaz n doz nictimeral dc1 -2mg, tratamentul continu permanent i nentrerupt timp dc ani de zile; eficacitatea cea mai mare a fost nregistrat n cazul amiloidozei renale n boala periodic. Tratamentul cu glucocorticoizi n amiloidoza renal este contraindicat. Se pot administra preparate citostatice, ns, efectul de la acest tratament poate fi minim, iar complicaiile n urma lui pot fi majore. Tratamentul sindroamelor clinice de baz. Tratamenml sindroamelor clinice de baz ine de conduita sindromului nefrotic, hipertensiunci arteriale, insuficienei renale cronice sau a altor manifestri clinice. n insuficiena renal cronic, cauzat de amiloidoza, renal esteposibil de efectuat hemodializa sau transplantul renal. Eficacitatea i durata remisiunei este discutabil. PROFILAXIA amiloidozei renale ine de tratamentul adecvat i prevenirea maladiilor de baz, ce pot deveni cauz etiologic a dereglrii metabolismului proteic general, cu dezvoltarea amiloidozei.