CHIRURGIE PEDIATRIC

CURSUL NR. 2 PATOLOGIE TORACIC: ATREZIA DE ESOFAG TORACELE EXCAVAT TRAUMATISMELE TORACICE HERNIA HIATAL HERNIA DIAFRAGMATIC

ATREZIA DE ESOFAG
cea mai sever dintre malformaiile esofagului caracterizat prin absena lumenului esofagian n treimea medie a acestuia, rezultnd consecutiv un bont esofagian proximal care se termin n majoritatea cazurilor orb (98%) i un segment esofagian distal care se continu cu stomacul i care n 86% din cazuri comunic cranial cu traheea;

frecven de 1 caz la 3000-4500 nateri indiferent de sex; survine mai frecvent la prematuri i se asociaz adesea cu alte malformaii congenitale; descris prima dat de William Durston n 1670 la unul din doi gemeni siamezi; Thomas Gibson (1697) remarc asocierea cu fistula traheo-esofagian; primele 2 cazuri vindecate sunt raportate independent de Ladd i Lever (1939); prima anastomoz termino-terminal C. Height (1941); astzi datorit progreselor remarcabile anestezicochirurgicale vindecarea se nregistreaz pn la 90% din cazuri.

Etiologie:
nu este pe deplin cunoscut; sunt incriminai factori genetici i factori de mediu; nu au fost depistate anomalii cromozomiale; teoria hiperflexiei (hiperextensiei) embrionare

Embriologie:
leziunea apare la embrion ntre a 4-a i a 7-a sptmn de via cnd din intestinul primitiv se formeaz traheea i mugurii pulmonari; dedublarea se face prin plicaturare lateral la care se adaug un proces de mezodermizare a crui oprire parial duce la apariia defectului esofagian.

Anatomie patologic:
exist diferite forme, elementul comun fiind absena unui fragment variabil ca mrime din esofag; n peste 90% din cazuri exist o comunicare sub form de fistul ntre esofag i arborele respirator.

Clasificarea Ladd i Roberts:

1. AE tip I far fistul ET: - 8-10% din cazuri; - cele dou bonturi esofagiene sunt complet separate cu distan mare ntre segmente (5-6 cm); - nu exist fistul traheo-esofagian, stomac hipoplazic. 2. AE tip II cu fistul ET proximal: - form extrem de rar (1-2%); - segment distal scurt, distan mare ntre fragmente. 3. AE tip III cu fistul ET distal: 80- 90% (forma obinuit de AE); - segment proximal orb, dilatat i hipertrofiat, n 80- 90% din cazuri se termin la T2 T4; - segment distal hipoplazic, se deschide prin fistul traheo-esofagian pe faa posterioar a traheei la bifurcaia acesteia. a) Tip III A: - 60% din cazuri; - segmente ndeprtate peste 2 cm, greu anastomozabile. b) Tip III B: segmente apropiate sub 2 cm.

4. AE tip IV cu fistul ET proximal i distal: - 1-2% din cazuri; - ambele segmente comunic prin fistule cu traheea, distana dintre segmente este mic. 5. Fistula eso-traheal (fistula n H nu este atrezie de esofag): - 4% din totalul malformaiilor esofagiene; - comunicarea eso-traheal n majoritatea cazurilor este n dreptul vertebrelor C7-T2 (abord chirurgical laterocervical drept) cu limite ntre vertebrele C6-T4

Clasificarea Ladd i Roberts

Fig. 2.1.1. Clasifcarea Ladd i Roberts.

Grupe de risc Waterson

Grupa A - Gn > 2500 g, far malformaii asociate, fr modificri pulmonare; Grupa B - 1800 g<Gn>2500g, +/malformaii i pneumonie de gravitate medie; Grupa C - Gn <1800 g, malformaii asociate i pneumonie grav;

Anomalii asociate
numr redus de celule nervoase n plexul Auerbach la nivelul esofagului; sindrom VACTERL malformaii Vertebrale, Ano-rectale, Cardiace, Traheo-Esofagiene, Renale, ale membrelor (Limbs); sindrom CHARGE Coloboma (micro sau anencefalia), cardiopatii congenitale (Heart), Atrezia coanal, Retardul mintal, malformaii Genitale, malformaii auriculare (Ear); metaplazie scuamoas traheal; malformaii digestive: atrezie de duoden, malrotaii intestinale, atrezie de intestin, malformaii ano-rectale, megacolon congenital; malformaii cardiace: persistena de canal interatrial, persisten orificiu interatrial, persisten orificiu interventricular, stenoz de arter pulmonar, tetralogie Fallot; malformaii renale: extrofie de vezic, hidronefroz congenital, displazie renal polichistic, rinichi unic congenital; malformaii ale sistemului osteo-articular; sindrom Down.

Fiziopatologie:
dup natere secreiile salivare stagneaz n fundul de sac esofagian superior i de aici o parte sunt antrenate cu respiraia n plmni ; se produce o inundare bronhoalveolar i n final, prin populare microbian, bronhopneumonie (se instaleaz mai repede la prematur, la care efortul de tuse este ineficient); n atreziile de tip III sau IV, o parte din aerul curent ptrunde prin fistul n stomac i restul tubului digestiv producnd distensie abdominal cu ascensionarea diafragmei i reducerea mecanicii respiratorii ; prin cardia incontinent la nou-nscut, n urma distensiei gastrice se produce uor un reflux gastrointestinal prin care se expulzeaz odat cu aerul i suc gastric cu aciune coroziv asupra epiteliilor alveolare.

Simptomatologie:
imposibilitatea deglutiiei; tulburri respiratorii; ansamblul acestor tulburri este foarte sugestiv exprimat de Mallet n formula: nou-nscutul cu atrezie i fistul esotraheal nghite n trahee i respir n abdomen; hipersalivaie i stagnare bucofaringian a secreiilor, la nivelul buzelor i orificiilor nazale se observ o scurgere permanent de saliv spumoas aerat; frecvent se repet crize de tuse i cianoz, respiraia devine zgomotoas i dispneea se accentueaz cu timpul; n formele cu fistul esotraheal inspecia evideniaz distensia abdomenului; examenul aparatului respirator: de existena unor raluri bronice generalizate ; ncercarea de alimentare constituie o eroare grav, provocnd o criz dramatic de asfixie cu tuse i cianoz.

Diagnostic:
dup Boer: nou-nscutul care se asfixiaz i respir greu, al crui nas i gur sunt ncrcate cu secreii excesive, are atrezie esofagian pn la proba contrarie. - n aceste condiii diagnosticul este stabilit cu ajutorul: istoricului - polihidramnios matern. examenului clinic: - hipersalivaie + imposibilitatea deglutiiei; - cianoz la tentativa de alimentare; - distensie abdominal (pentru fistula esotraheal); raluri bronice. cateterismului cu sond steril Nelaton introdus n gur sau preferabil pe nas se oprete n cazul atreziei esofagiene la 10-12 cm de arcada dentar unde se ntmpin rezisten (cateterismul reprezentnd i un prim act terapeutic prin aspirarea secreiilor).

examen radiologic: - radiografia simpl toraco-abdominal arat prezena fistulei eso-traheale dac abdomenul este pneumatizat; - abdomenul opac neaerat indic absena fistulei cu atrezie de tip I; - radiografia cu substan de contrast aduce precizri valoroase dar comport multe riscuri atunci cnd este executat cu i de cadre lipsite de experien (nu se recomand n centre neexperimentate);

Fig. 2.1.2. Atrezieeso-traheal fistul de esofag fr (absena aeraiei stomacului). fistul eso-traheal (absena aeraiei stomacului).

Fig. 2.1.2. Atrezie de esofag fr

Fig. 2.1.3. Atrezie de esofag cu Fig. 2.1.3. Atrezie de esofag cu fistul eso-traheal (prezena aeraiei stomacului). fistul eso-traheal (prezena aeraieistomacului).

Diagnostic diferenial:

dei tabloul clinic i examenul radiologic clasic permit de obicei un diagnostic fr dubii, atrezia esofagian trebuie difereniat de: condiiile neonatale ce produc detres respiratorie idiopatic; malformaii de cord; despictura esolaringoesofagian; divericuli esofagieni; traumatismele cranio-cerebrale cu tulburri de deglutiie esofag permeabil la introducerea sondei naso-gastrice; atrezia choanal imposibilitatea ptrunderii sondei prin narin; hernia diafragmatic congenital - dispnee, hipersonoritate pulmonar la percuie, zgomote hidroaerice n aria pulmonar i zgomote cardiace n dreapta; fistula eso-traheal - cianoz doar n timpul alimentaiei; infecii pulmonare recidivante.

Tratament:

suspendarea alimentaiei; sond Nelaton la care se ataeaz o sering i se aspir repetat la 20-30 minute secreiile salivare din segmentul superior esofagian; transport n incubator nclzit ntr-un centru specializat de chirurgie pediatric; pe perioada transportului, poziie lateral cu capul i toracele mai ridicat pentru a mpiedica refluxul gastroesofagian i aspirarea lui pulmonar;

Fig. 2.1.4. Tehnica aspirrii esofagului proximal.

n faza de spitalizare: echilibrare hidro-electolitic, acido-bazic; investigaii paraclinice; obiectivele tratamentului sunt: 1. salvarea vieii; 2. realizarea continuitii tractului digestiv; 3. conservarea esofagului. continuitatea esofagului se poate realiza prin: a). anastomoz primar nou-nscut eutrofic i distan < 2 cm ntre segmentele esofagiene; b). anastomoz ntrziat gastrostom, ligatura fistulei i ulterior (dup cteva zile) anastomoz (nou-nscui din gr. III de risc Waterson); c). tratament n etape care cuprinde: gastrostom i ntreruperea fistulei apoi esofagostomie cervical, ulterior esofagoplastie (distan > 2 cm ntre segmentele esofagiene) momentul operator: corecia atreziei esofagiene fistul este o urgen i se va rezolva n primele 12-18h de la internare.

Tehnica chirurgical a eso-esoanastomozei primare: toracotomie dreapt n spaiul IV intercostal; seciunea i nchiderea fistulei esotraheale; segmentul proximal se elibereaz din aderene, se deschide captul orb i se anastomozeaz termino-terminal pe sond tutore cu cel distal consolidat cu petece de ven azygos sau ven ombilical (tehnica Fufezan); tub de dren plasat n vecintatea anastomozei; n cazurile n care distana ntre segmente este prea mare se ncearc diferite procedee de mobilizare i alungire a esofagului;

Fig. 2.1.5. Sutura peretelui Fig. 2.1.5. Sutura peretelui posterior al anastomozei posterior al anastomozei

Fig. 2.1.5. Sutura peretelui posterior al anastomozei.

Fig. 2.1.6. Sutura peretelui Fig. 2.1.6. Sutura peretelui anterior al anastomozei. anterior al anastomozei.

Fig. 2.1.6. Sutura peretelui anterior al anastomozei.

postoperator:
ngrijiri n secia A.T.I.; meninerea IOT n primele 1-2 zile ; continuarea aspirrii secreiilor faringiene; alimentarea oral progresiv dup ziua 7-10 ; drenajul extrapleural se menine 10-14 zile. unde nu este posibil anostomoza, se suprim fistula esotraheal, captul proximal al esofagului se exteriorizeaz laterocervical i se face apoi gastrostomie iar dup vrsta de 1 an se face esofagoplastie

Complicaii:
nespecifice, comune oricrei intervenii chirurgicale: sngerarea plgii, infecie; dezunirea anastomozei (prematuri, tensiune la locul anastomozei etc.); recidiva fistulei - tuse, dispnee, cianoz, pneumonii recidivante; - evideniere prin traheoscopie; strictura anastomozei (rar); refluxul gastro-esofagian (frecvent); tulburri de motilitate ale esofagului; tuse iritativ dispare pn la vrsta de 3 ani. Prognostic: grupa A i B (Waterston) - vindecri la 80-90% din cazuri; grupa C (Waterston) - mortalitate 20-30%.

FISTULA ESO-TRAHEAL N H
malformaie prin care esofagul fr s fie ntrerupt comunic lateral printr-o fistul cu traheea; direcia fistulei este oblic ascendent dinspre esofag spre trahee; se recunoate clinic dup un simptom capital: tusea repetat n timpul suptului; E. Kroop a stabilit un procedeu relativ simplu de diagnostic al fistulei esotraheale: introducerea n stomac a unei sonde Nelaton, din stomac cu ajutorul unei seringi se extrage aerul gastric iar captul extern al sondei, pensat, se introduce sub nivel de ap ntr-un vas i dup ndeprtarea pensei sonda pstrat cu captul sub ap (extern) se extrage lent din stomac dac apar bule de aer, acestea indic locul fistulei; tratamentul este exclusiv chirurgical i const n suprimarea fistulei; abordul obinuit se face pe cale cervical dreapt.

Fig. 2.1.7. Fistula eso-traheal n H.

Fig. 2.1.7. Fistula eso-traheal n H.