Dr. Dumitru Cristian Chirurgie I, Sp.

Judetean Ploiesti
Dr. Mandescu Diana Hematologie, Sp. Municipal Ploiesti
Dr. rez. Dumitru Vlad Chirurgie I, Sp. Judetean Ploiesti
Introducere

Mielofibroza sau osteomielofibroza, descrisa inca din 1879 de

Gustav Heuck, apartinand grupului tulburarilor
mieloproliferative cronice BCR/ABL negative este o afectiune de
cauza inca necunoscuta caracterizata prin inlocuirea celulelor
hematogene de la nivelul maduvei osoase cu tesut fibros.

incidenta crescuta in jurul varstei de 65-70 de ani;

evolutie - rapid progresiva
- cronica;
sediul hematopoiezei - extramedular, cu precadere la nivelul
splinei.
pacientii se prezinta la medic frecvent cu tablouri clinice
dramatice de hepatosplenomegalie, casexie, dureri osoase,
hemoragii sau infectii recurente.
 Diagnosticul afectiunii
- clinic (nespecific) simptomatologia mimand multiple afectiuni de
la guta la TBC, de la leucemii la diferite alte procese neoplazice ale
tubului digestiv
- paraclinic
- teste serologice hemoleucograma, biochimie,
examenul citologic al frotiului de sange periferic,
medulograma.
- investigaii imagistice (ecografie, Rx, RMN, CT) ale
sistemului osos, splinei i ficatului
- PBO: prelevarea i examinarea unei mostre osoase de la
nivelul crestei iliace. Fiind o procedura invaziva, este ultima
efectuata pentru a confirma rezultatele obtinute prin alte
investigatii.
 Reumatologie
BFT

Hematologie Cardiologie

Nefrologie Chirurgie

Tratamentul afectiunii este complex, la patul pacientului intalnindu-se

atat specialistul hematolog cat si chirurgul (in cazurile atent selectionate de
splenomegalii severe), cardiologul, reumatologul, nefrologul.
 Prezentarea cazului
Pacienta N.S., sex feminin, in varsta de 75 de ani,
diagnosticata cu splenomegalie gr 2 Hackett de aproximativ
2 ani tratata conservator, se adreseaza initial specialistului
reumatolog pentru investigarea puseelor repetate de
tumefactie dureroasa la nivel articular, in special cea
metatarso-falangiana a halucelui.
In urma consultului se stabileste pe de o parte
diagnosticul de guta pe baza examenului clinic si
paraclinic (acidul uric mult crescut - 11 mg/dl) dar se
constata si agravarea splenomegaliei, motiv pentru care
se solicita un consult de boli interne.
 Medicul internist ridica suspiciunea unei afectiuni
limfo/mielo proliferative, sugerand splenectomia;

ECG - Ta 100/60 mmHg

FA permanenta cu AV lenta 39 Bpm, pentru care se ia
decizia implantarii unui stimulator cardiac in regim de
urgenta.
 Sectia de chirurgie, pacienta relateaza o scadere ponderala
(de la 68 kg la 45 kg) insotita de inapetenta, infectii frecvente,
palpitatii cardiace cu transpiratii excesive in special
nocturne, epistaxis si petesii fara o cauza clara, dureri
articulare si abdominale, tulburari de tranzit intestinal,
toate cu debut in urma cu aproximativ 3 ani si evolutie lent
progresiva.
Examen clinic: dispnee cu tahipnee, paloare tegumentara si
multiple petesii, casexie cu splenomagalie giganta (grad IV
Hackett marginea inferioara a splinei ajungand la o linie
orizontala ce trece la jumatatea distantei dintre ombilic si
simfiza pubiana) intens dureroasa spontan si la palpare, fara
adenopatii palpabile, articulatii tumefiate, deformate si
dureroase, TA 120/60 mmHg, AV 80 bpm.
 Ex de laborator
HGB : 9,2 g/dL
HCT : 30,3%
WBC: 10000/L
MCV: 80,2 fL
PLT : 110.000/L
AST/GOT : 23 U/L
ALT/GPT: 18 U/L
LDH: 271 U/L
Acid uric: 11mg/dl
Clerence creatinina 32 ml/min
Coagulograma
TIMP QUICK 22.90 sec
PT% 36.70 %
INR 1.94
 EXAMEN CITOLOGIC AL FROTIULUI DE SANGE PERIFERIC-
Microscopie
Mb = 3 (mieloblasti)
Pro = 3 (promielocit)
Mi = 3 (mielocit)
Mt = 7 (metamielocit)
N=5 (nesegmentate)
S = 62 (segmentate)
E=2
B=1
L = 12
M=2
Ebl = 25/100elemente
Numarul corectat de leucocite: 9500/uL.
Anizocitoza severa cu multiple pop: macrocitara hipocroma,
normocitara hipocroma, normocitara normocroma.
Poikilocitoza severa cu: ovalocite, schizocite, degmacite, acantocite.
Hipocromie severa cu e. in tinta
CT abdomino-pelvin
 Diagnosticul de hepato - splenomegalie, posibil in cadrul unei
afectiuni mielo proliferative cronice, este astfel stabilit pe baza
anamnezei si examenelor de specialitate.
Indicatia operatorie fiind fortata de zonele de infarct de la nivelul
organului afectat ce determina crize algice, intense, neresponsive la
medicatia utilizata si putand avea totodata un rol in diagnosticarea
afectiunii de baza prin examenul histopatologic al tesutului prelevat,
splenectomia totala este preferata in detrimentul punctiei bioptice si
datorita riscului crescut de sangerare. Doua unitati de sange izogrup
izoRh sunt pregatite pentru a compensa posibilele pierderi sanguine pe
parcursul operatiei.
Interventia chirurgicala se desfasoara in data de 25.05.2016 VCO nr.
619 sub anestezie generala cu intubatie orotraheala.
Se patrunde in cavitatea abdominala prin incizie subcostala stanga
prelungita subcostal drept si ulterior pararectal stang pana la nivelul
spinei iliace ant-superioare. La inspectie se constata o splina de
dimensiuni mult marite (aprox 20/10 cm) cu compresia si deplasarea
organelor adiacente, neomogena, cu multiple arii de infarcte
subcapsulare. Piesa, in greutate de 4,8 kg se trimite la examenul
anatomopatologic. Evolutie favorabila post-operator sub tratament
conservator, pacienta fiind externata in ziua 10.
 Rezultatul examenului anatomopatologic al
tesutului examinat infarct splenic cu arii hemoragice
si infiltrat inflamator acut, infirmand cu certitudine
orice suspiciune a unei afectiuni limfoproliferative,
aduce o dovada in plus diagnosticului de mielofibroza
 Pacienta este indrumata spre hematologie si nefrologie
pentru continuarea investigatiilor si tratamentului de
specialitate.
Starea pacientei ameliorandu-se din punct de vedere
clinic, dg de mielofibroza ramane de inalta
probabilitate sub rezerva neefectuarii punctiei biopsiei
osoase, pana la acest moment refuzata de catre
pacienta.
 Inca de la inceput suspicionandu-se o afectiune
mieloproliferativa pentru al carei dg si conduita
terapeutica nu ar fi fost obligatorie, splenectomia este
efectuata in urgenta datorita multiplelor si extinselor
zone de infarct de la nivelul organului ce afectau
iremediabil functionalitatea acestuia provocand
totodata crize algice neresponsive la medicatia
utilizata
Guta, ca si insuficienta renala cronica severa, se
considera in acest caz secundara bolii hematologice
(prin cresterea acidului uric)