MALFORMATII CAP SI GAT

CHEILOSCHIZIS

1. Incidenta : 1/850-1500 nou-nascuti

2. Etiologie :
- factori genetici - dei apar ntr-un numr mare de
sindroame genetice, nu a fost identificat nc
gena care determin prezena acestor malformaii;
- factori de mediu - unele medicamente luate pe
parcursul sarcinii (fenitoina, acid retinoic;
antagoniti ai acidului folic); fumatul;

Procesul de
dezvoltare al feei
apare n urma migrrii
i proliferrii celulelor
mezenchimale din
creasta neural.
Aceste celule
migreaz din poziia
lor i formeaz
mugurii pereche
maxilar i mandibular
i mugurele central
frontonazal

Coalescena mugurilor faciali

n jurul celei de-a 30 a zi din
viaa intrauterin are ca
rezultat formarea palatului
primar i a buzei primare,
care creeaz separarea
iniial ntre cavitile nazale
i orale. Majoritatea cazurilor
de fisuri de buz apar ca
urmare a lipsei de
coalescen a mugurelui
median nazal cu mugurele
lateral nazal i maxilar.

3. Forme anatomo-clinice
1) Fisura buza superioara simpla intereseaza
buza rosie si buza alba

2) Fisura buza superioara completa sunt

interesate buza rosie, buza alba si pragul
narinar

3) Fisura buza superioara complicata sunt

interesate buza rosie, buza alba, pragul narinar,
arcada dentara, valul palatin si palatal
cheilognatopalatoschizis

Tratament neonatal
Deformrile se pot determina ecografic din timpul
vieii intrauterine timpurii. La natere, n afar de
modificrile evidente ale feei este necesar verificarea
permeabilitii cilor aeriene i posibilitii de
alimentare.

Tratament chirurgical
Despictura buzelor se repar la vrsta de 3-4 luni.
Dei tehnic, repararea se poate realiza n primele
sptmni de via, n mod tradiional corectarea tine
cont de regula lui 10- 10 sptmni, 10 grame de Hb
i o greutate de 10 livre - aprox 5 kg - este un bun
indicator de alegere al momentului operaiei

Exist mai multe moduri de reparare a fisurilor n

funcie de extensia att n lungime ct i n lime.
Operaia Millard este cea mai utilizat operaie pentru
repararea fisurilor unilaterale ale buzelor.
Efectiv, ea aduce n poziie normal buza i partea
nasului despicate i permite cicatricii rezultate s fie
mai puin vizibil deoarece se afl pe linia anatomic

Conceptul presupune rotaia inferioar

segmentului de buz median cu avansarea
segmentului lateral n spaiul subcolumelar
unde se unete cu segmentul de buz median.
Folosind acest procedeu se obin urmtoarele
obiective:
- o lungime suficient a buzei la nivelul filtrului
nazal,
- reconstrucia muchiului orbicular de-a
lungul fisurii,
- o lungire a columelei i
- formarea unui an labial

Fisurile bilaterale reprezint mai mult dect dublarea

problemelor celei unilaterale. Lipsa columelei,
dislocarea cartilajului alar i a bazei nazale i protuzia
premaxilei determin nu numai o operaie de reparare
a buzelor diferit fa de cea a despicrii unilaterale,
dar implic n mod sigur necesitatea unor operaii
ulterioare. Deciziile privind repararea despicturii
bilaterale includ: repararea simultan sau n etape,
dac s refacem elementele buzelor nainte de a
definitiva reparaia i ce trebuie fcut n cazul
premaxilei protruzive.

PALATOSCHIZIS

1 . Definitie malformatie congenitala

caracterizata prin prezenta unei fisuri care
separa complet sau partial palatul dur (osos) sau
moale (val, lueta) in 2 parti

2. Etiologie factori malformativi implicati si la

cheiloschizis ce actioneaza in timpul
saptamanilor 6-8

3 . Forme anatomoclinice:
1) fisura palatina incompleta solutie de
continuitate la nivelul palatului moale si a luetei
(uneori este interesat numai valul palatin)
2) fisura palatina completa se intinde de
la arcada dentara la lueta inclusiv

Tratament chirurgical
.

Intervenia chirugical pentru fisura palatului se

realizeaz ntre lunile 9-15 de via, depinznd de
decizia chirurgului. Abordarea timpurie se pare c
este asociat cu o calitate mai bun a vorbirii. Dei
aceast teorie este controversat, este cert c o
reparare dupa 18 luni este asociat cu o vorbire
defectuoas.
Repararea fisurilor alveolare dentare maxilare se
efectueaz cu allogref de os ntre 5-8 ani. Aceasta
nu numai c asigur continuitatea arcului maxilar, dar
permite erupia ulterioar a dinilor i asigur un
suport mai bun pentru fisura nazal

Scopurile fundamentale ale procedurii sunt

reconstrucia muscular a palatului moale, o sutur
n dou straturi (oral i nazal) a defectului palatului
dur i moale i o lungime adecvat a palatului.
Cu toate c nu exist o tehnic sau o abordare
uniform de reconstrucie palatin, operaia poate fi
mparit n 3 tipuri de baz:
- sutura n linie dreapt tehnica von Langenbeck,,
- alungire V-Y tehnica Veau-Wardill-Kilner,
- plastie n Z tehnica Furlow .

FISTULE CONGENITALE
PREAURICULARE

Fistulele, sinusurile i chistele preauriculare nu au

origine din arcurile branhiale, ci sunt incluziuni
ectodermale.
Sinusurile au deobicei traseu scurt i se termina in
deget de mnu. Nu comunic niciodat cu canalul
auditiv extern sau cu trompa lui Eustachio.
Chistele preauriculare sunt localizate subcutanat,
superficial de fascia parotidian, dar pot prea
profunde dac sunt infectate

CLINICA
Aceste chiste i sinusuri sunt depistate nc de la
natere i sunt frecvent ntlnite pe partea dreapt.
Prezenta bilaterala evidentiaza in general caracterul
familial. Sinusurile preauriculare de obicei nu
dreneaz, n aceste situaii excizia nefiind necesar.
Totui, se poate exterioriza un lichid filant, ceea ce
reprezinta indicatie de excizie chirurgical. Ideal este
ca intervenia chirurgical s se realizeze nainte de
infectare.
Infectarea nainte de operaie crete riscul exciziei
incomplete ceea ce poate determina recurena.

TRATAMENT
- excizia complet a traiectului sinusal i chistului
subcutanat pn la nivelul fasciei temporalului
- excizia se realizeaz cu ajutorul unei incizii eliptice
care nconjur sinusul. Chistul este apoi disecat de
esutul subcutanat i excizat n ntregime
- dac apare infecie, aceasta este tratat cu
antibiotice i comprese calde local pentru a facilita
drenajul i a controla inflamaia local.

CHIST
DE CANAL TIREOGLOS

 1. Etiopatogenie
Embriogeneza ductului tireoglos este strns legat de cea
a glandei tiroide, a osului hioid i a limbii. Foramen cecum
este locul de dezvoltare al diverticulului tiroidian.
Glanda tiroid se dezvolt ntre sptmnile 4-7 de gestaie
i coboar n poziia s pretraheal, la nivelul gtului. Ca
rezultat al acestor evenimente ce au loc simultan, ductul
tireoglos poate trece anterior sau posterior de osul hioid,
dar cel mai frecvent trece prin el. De obicei, canalul dispare
cnd glanda tiroid ajunge n poziia ei normal n
sptmna 5-8 de gestaie
De obicei canalul tireoglos se oblitereaz. Dac persist se
pot dezvolta chisturi oriunde de-a lungul traiectului de
coborre la nivelul gtului.

2. Clinic - chisturile de canal tireoglos sunt localizate pe

linia median, la nivelul sau imediat sub osul hioid.
Semnul iniial este de obicei o formaiune tumoral
nedureroas pe linia median a gtului, n 66% din
cazuri adiacente osului hioid.
La examenul clinic, chistul este de consisten moale
i nedureros
Datorit legturii cu foramen cecum, chistul de canal
tireoglos este mobil cu protruzia limbii. Aceast
manevr este mai relevant dect a ruga copilul s
nghit i a stabili dac formaiunea este mobil cu
deglutiia.
Chistele infectate formeaz o formaiune tumoral cu
tegumente congestionate i dureroas pe linia
median a regiunii cervicale

DIAGNOSTIC DIFERENTIAL
- ectopia complet a glandei tiroide, chist dermoid,
lipom, chist sebaceu, limfadenit submentonier,
chist sau tumor de timus.
- Ecografia este frecvent recomandat preoperator
pentru a demonstra structura chistic.
- Dac ecografia relev o structur solid, o
gland tiroid ectopic ar putea fi luat n
considerare atunci cnd lobii laterali tiroidieni nu
se afl n poziia lor normal. Unii autori
consider c o scintigrafie tiroidian ar trebui
efectuat pentru a exclude ectopia esutului
tiroidian, n scopul evitrii hipotiroidismului dup
rezecia chirurgical.

TRATAMENT
Excizia chirurgical este recomandat pentru evitarea
complicaiilor infecioase i de malignizare a chistului
(<1%). Chistul i traiectul su trebuie excizate complet
pn la baza limbii. n 1920, Sistrunk a descris excizia
prtii centrale a osului hioid ca fiind necesar pentru a
evita recidiva. Intervenia chirurgical trebuie s
includ astfel i poriunea central a osului hioid. Cea
mai bun metod pentru o rezecie de succes este
rezecia larg la prima intervenie.
Infecia chisturilor trebuie tratat. Sursa cea mai
frecvent de infectare este cavitatea bucal.. Aspiraia
pe ac poate fi necesar pentru decompresia chistului i
identificarea organismului patogen, dar incizia i
drenarea ar trebui evitate.

CHISTE, SINUSURI I
FISTULE DE ARC
BRANHIAL

EMBRIOLOGIE
ntre sptmnile 4-8 de via intrauterin regiunea laterocervical a embrionului
este dominat de patru perechi de creste (arcurile branhiale). Acestor patru perechi
li se adaug dou perechi rudimentare, asemntoare cu branhiile speciilor
inferioare, ins nici un mecanism branhial adevrat nu exist n niciun moment al
dezvoltrii embrionului uman. A cincea pereche de arc branhial este prezent
tranzitoriu, ulterior dispare. Cele 5 arcuri branhiale formeaz prin condensarea
mezodermului 5 creste paralele care conin o arter, un nerv, un cartilaj i un
muchi.
Aceste arcuri i anturi faringiene sunt formate far nicio legtur adevrat ntre
anurile ectodermale externe i pungile faringiene endodermale interne. Structurile
mature de la nivelul capului i gtului sunt derivate din aceste arcuri branhiale i
anurile aferente. Acestea se oblitereaz treptat cu mezenchim, anomaliile fiind
rezultatul unui proces de obliterare incomplet.
Fiecare arc branhial se transform n timpul gestaiei dup un model anatomic bine
definit. Intelegerea acestui model i relaia lui cu structurile normale ale gtului este
esenial n diagnosticul i tratamentul acestor anomalii. Fiecare anomalie este
clasificat n funcie de anul i arcul de origine, care poate fi determinat de
deschiderea intern a sinusului, de raporturile cu nervii, arterele i muchii. Este
necesar o atenie deosebit la aceste raporturi pentru a preveni lezarea esuturilor
adiacente i pentru a asigura rezecia complet

CLINIC
Fistulele complete sunt mai frecvente dect sinusurile
externe. Ambele sunt mai frecvente dect chisturile de
arc branhial, cel puin n copilrie. La aduli predomin
chisturile.
Chisturile sunt resturile unor sinusuri fr deschidere la
exterior i apar de obicei trziu n copilrie, spre
deosebire de sinusuri, fistule i resturi cartilaginoase,
care sunt diagnosticate de obicei la natere.
Sinusurile sunt caracterizate de persistena doar a
deschiderii externe, n timp ce fistulele presupun
persistena anului branhial cu ruperea membranei
branhiale.

De obicei, orificiul extern al fistulelor i sinusurile

externe trec neobservate pentru o perioad de timp.
Drenajul spontan mucoid la acest nivel, de-a lungul
marginii sternocleidomastoidianului atrag atenia i
ingrijoreaz parinii, motiv de prezentare la doctor.
Prima prezentare clinic poate fi o formaiune
tumoral infectat ca rezultat al imposibilitii de
drenare a materialului mucoid. Infecia este ns mai
puin frecvent n cazul fistulelor i sinusurilor
externe dect n cel al chisturilor.
Orificiile la exterior sunt marcate uneori de prezena
unor semne cutanate sau resturi cartilaginoase.

Diagnosticul chisturilor
- injectarea de substan de contrast sau
radioopac poate fi utilizat pentru delimitarea
tractului, aceste manevre nu sunt necesare de
obicei.
- Endoscopia poate fi de folos pentru identificarea
deschiderii faringiene. Att sinusul piriform ct i
fosele amigdaliene trebuie examinate.
- Ecografia, tomografia computerizat i rezonana
magnetic pot ajuta n definirea leziunii i ajut la
diagnosticul diferenial;
- CT-ul este cel mai frecvent utilizat i poate
demonstra prezena unei fistule n 64% din cazuri.
- Tranzitul baritat esofagian are o sensibilitate de
50-80% n cazul fistulelor de arc branhial III i IV.

TRATAMENT
Scopul tratamentului sinusurilor, chisturilor i fistulelor
congenitale cervicale este excizia complet, atunci
cnd nu exist inflamaie.
Stabilirea momentului interveniei - unii susinnd
rezecia timpurie pentru prevenirea infeciei, n timp
ce alii susin ateptarea pn la vrsta de 2-3 ani.
Ca i n cazul chisturilor de canal tireoglos, dac
leziunea este infectat n momentul prezentrii la
doctor, excizia definitiv trebuie precedat de terapie
antibiotic i aplicaii locale calde pentru a grbi
drenajul spontan.

Rezecia chirurgical se practic sub anestezie

general, cu pacientul poziionat n decubit dorsal i
hiperextensia capului.
Se efectueaz o incizie mic transversal, eliptic,
care circumscrie orificiul extern i depete fascia
cervical.
Disecia continu cranial de-a lungul tractului pn
cnd poriunea superioar a acestuia devine greu
vizualizabil. In acest moment, o a doua incizie
supraetajat sau mrirea inciziei iniiale ar putea fi
necesare pentru o expunere adecvat.
Fistula este ligaturat transfixiant cu fir resorbabil.
Incizia este nchis n straturi cu fire resorbabile. Nu
este necesar drenajul dac rezecia este complet

ADENOPATIA
CERVICAL

Adenopatia cervical benign este cea mai frecvent

formaiune tumoral cervical aparut n perioada
copilriei.
Majoritatea formaiunilor tumorale cervicale la copii
sunt leziuni congenitale, leziuni neoplazice sau leziuni
inflamatorii.
Cauzele inflamatorii reprezint etiologia cea mai
frecvent de adenopatie cervical.
Limfadenit acut cu etiologie viral sau bacterian
este cea mai frecvent ntlnit.
Limfadenit cronica cu etiologie mycobacterii atipice,
mycobacterium tuberculosis, bartonella henselae,
ageni fungici sau parazii.

LIMFADENITA CERVICAL ACUT

1.Limfadenita acut virala
-ganglionii limfatici reactivi n cadrul unei infecii virale
sunt n general bilaterali, multipli i mici.
-agenii virali implicai sunt reprezentai de adenovirus,
coronavirus, reovirus, influenza virus, parainfluenza,
virus virusul sinciial respirator, rinovirus, virusul
Ebstein-Barr, citomegalovirus. Limfadenita bilateral
secundar unei infecii virale se remite spontan n 2-3
sptmni.
- adenopatia cervical care persist mai mult de 3
sptmni necesit investigaii suplimentare

2. Limfadenita acut bacterian apare secundar unei

infecii cu stafilococ auriu sau streptococ piogen,
streptococul grup B, hemophilus influenzae sau germeni
anaerobi.
Semnele inflamatorii ale limfadenitei supurative
sugereaz clar diagnosticul.
- adenopatie unilateral, rar bilateral, dureroas, care
implica gamglionii submandibulari, cervicali superior,
occipitali, cervicali inferior.
- febra, starea general alterat i semnele sistemice
de boal apar n grade diferite.
Ar trebui cutat atent o infecie primar la nivelul
capului i a gtului, inclusiv a orofaringelui i a urechii
mijlocii (otit, amigdalit, faringit), i tratat
corespunztor.

Investigatii paraclinice
- ecografia de parti moi poate fi folositoare n
diferenierea ntre formaiunile solide i cele chistice.
- identificarea fluidului n asociere cu noduli inflamai,
mrii n volum, poate stabili necesitatea drenajului
chirurgical.
- alte metode de dignostic precum tomografia
computerizat i rezonana magnetica nu sunt
necesare n majoritatea cazurilor.

Tratamentul medical iniial al limfadenitei cervicale

necomplicate se iniiaz empiric timp de 5-10 zile cu
un antibiotic.
Absena semnelor clinice de ameliorare indica
necesitatea altor investigaii, inclusiv ultrasonografia
sau aspiraia cu ac fin a formaiunii.
Puncia aspirativ cu ac poate fi att diagnostic,
ct i terapeutic. Aspirarea de lichid purulent
confirm diagnosticul. Din proba obinut se
realizeaz cultur i antibiogram.

Tratament chirurgical
Aparitia fluctuenei cauzat de supuraia nodulului
implicat poate fi tratat n mod eficient cu aspiraie
repetat i antibiotice sau incizie i drenaj.
Se practica incizia nodulului, iar n cavitate se
monteaz un tub de dren din Silastic. De obicei, se
observ o ameliorare n 2-3 zile, ns terapia
antibiotic trebuie continuat timp de 10 zile.

LIMFADENITA CRONIC
Copilul cu acest tip de limfadenopatie trebuie
investigat pentru tuberculoz, infecie mycobacterian
atipic i pentru boal ghearelor de pisic. Cei mai
muli copii trebuie s urmeze terapie cu antibiotic antistafilococic timp de 2 sptmni.
Un singur nodul limfatic dominant prezent peste 6-8
sptmni, care nu a rspuns la terapie antibiotic
corespunztoare, trebuie excizat complet, efectuate
culturi i examinat histopatologic complet pentru a
exclude un diagnostic de malignitate. Adenopatia de
la nivelul spaiului supraclavicular i al triunghiului
posterior au o probabilitate mai mare de a fi maligni
fa de cei de la nivel submandibular sau din triunghiul
anterior.

ANOMALIILE
VASCULARE
CONGENITALE

Anomaliile vasculare pot fi mprite n dou mari

grupuri: tumori vasculare i malformaii vasculare.
Tumorile vasculare, din care hemangiomul infantil este
cel mai cunoscut exemplu, sunt adevrate neoplasme
cu punct de plecare hiperplazia endotelial.

Malformaiile vasculare sunt leziuni congenitale ce apar

din cauza erorilor de dezvoltare embrionar. Aceste
leziuni prezint un turnover endotelial normal.

CLASIFICARE I NOMENCLATUR
Tumorile vasculare includ hemangiomul infantil,
hemangioendoteliomul kaposiform i angioblastomul.
Malformaiile vasculare pot fi mpartite pe baza tipului
de vas (capilar, limfatic, venos, arterial sau combinat)
sau dup flux (sczut sau crescut). Exemple de
leziuni cu flux sczut sunt malformaiile capilare,
limfatice i venoase. Leziunile cu flux crescut includ
fistulele arteriovenoase i malformaiile
arteriovenoase.

I. TUMORI VASCULARE
1. HEMANGIOMUL INFANTIL
Aspecte clinice
Hemangioamele apar pentru prima dat n perioada
neonatal, cu o vrst medie la debut de 2 sptmni.
Hemangioamele sunt cel mai frecvent leziuni cutanate
unice i au o predilecie anatomic pentru regiunile
cefalice i cervicale (60%). Se gsesc la nivelul
trunchiului n 25% din cazuri i la nivelul extremitilor
n 15% din cazuri. Leziunile interne i viscerale sunt
rare.
Pn la 20% din pacieni pot avea tumori multiple. La
aceti pacieni pot exista hemangioame interne la
nivelul ficatului, tractului gastrointestinal i creierului.

Faza proliferativ a hemangioamelor este marcat de

creterea rapid, n primele 6-8 luni, atingnd un
platou la 10-12 luni.
Faza de involuie a hemangioamelor are loc la vrsta
de 1-7 ani, timp n care tumora scade ncet n
dimensiuni, dei poate crete proporional cu copilul.
Tegumentele devin palide iniial n centrul tumorii, apoi
nspre margini. Att coloraia ct i consistena tumorii
se modific gradual pn cnd regresia este complet
n jurul vrstei de 10-12 ani. n faza de involuie final
a tumorii, 50% din pacieni au tegumentele aproape
normale n regiunea fostei leziuni.

Complicaiile locale ce pot aprea n cazul

hemangioamelor cutanate sunt ulceraia, hemoragia i
durerea.
Leziunile regiunii cervico-faciale pot produce obstrucia
cilor aeriene prin creterea din faza proliferativ.
Leziunile faciale pot produce necroz tisular cu
consecine cosmetice atunci cnd sunt implicate
pleoapele, nasul, buzele sau urechile.
Hemangioamele foarte mari pot duce la insuficiena
cardiac cu debit crescut secundar fluxului crescut i
untrii vasculare de la nivelul tumorii.
Hemangioamele gastrointestinale sunt foarte rare i pot
produce hemoragii gastrointestinale.

Diagnostic imagistic
Ecografia i n special rezonana magnetic sunt
principalele instrumente imagistice de diagnostic.
Ecografia hemangioamelor n faza proliferativ arat o
mas cu parenchim dens i vascularizaie cu flux
crescut, difereniind hemangioamele infantile profunde
de malformaiile venoase ce au flux sanguin redus.

Tratament
Tratament medical
Se utilizeaz Prednison oral n doze de 2-3 mg/kg/zi.
Corticosteroizi intratumoral sunt utilizai pentru
hemangioamele ce produc deformare local sau
ulceraie, n special pentru leziunile faciale de la nivelul
pleoapelor, nasului, obrazului sau buzei.
Interferonul, considerat nainte un agent de linia a 2-a,
este folosit doar n situaii limitate din cauza
complicaiilor severe.
Un studiu recent cu propranolol folosit n tratamentul
hemangioamelor infantile ar putea revoluiona terapia
medical.

Tratament cu laser
Terapia laser nu este mereu benefic pentru
hemangioamele infantile. Laser-ul ptrunde n derm la
o adncime de doar 0,75-1,2 mm. Majoritatea
hemangioamelor cutanate sunt mai profunde i astfel
nu sunt afectate de terapia laser.
Tratament chirurgical
Indicaiile pentru rezecia chirurgical a
hemangioamelor infantile variaz cu vrsta pacientului.
Indicaiile tratamentului chirurgical sunt urmtoarele:
cnd este evident c rezecia este necesar mai
devreme sau mai tarziu; cnd cicatricea postoperatorie
este identic, indiferent de momentul interveniei; cnd
cicatricea postoperatorie este uor de ascuns.

2. ANGIOBLASTOMUL I
HEMANGIOENDOTELIOMUL KAPOSIFORM
Aceste tumori vasculare ale copilariei sunt mai
agresive i invazive dect hemangioamele infantile.
HEK este o tumora mai extinsa cu zone tegumentare
rosu-violacee i echimoze perilezionale. Imagistica
HEK arata o leziune intensa cu margini imprecis
definite care se extinde printre planurile tisulare.
Fenomenul Kasabach-Merritt
- trombocitopenie severa, petesii i hemoragie
asociate unui hemangiom gigant. Singurele asocieri
cunoscute sunt cu angioblastomul i HEK Rata
mortalitatii pentru FKM i HEK sau angioblastom
ramane ridicata la 20-30%.

II. MALFORMAIILE VASCULARE

1. MALFORMAII CAPILARE
Malformaiile capilare sunt prezente la natere ca
leziuni cutanate permanente, plane i rosietice. Cea
mai frecventa localizare sunt regiunile cefalice i
cervicale.
Sindormul Sturge-Weber - anomalii asociate cu
malformaii capilare ale fetei.
- leziunile oculare duc la un risc crescut de dezlipire
de retina, glaucom i orbire.
- afectarea leptomeningeala se poate manifesta sub
forma de crize epileptice, hemiplegie i afectarea
functiilor motorii i cognitive.
Tratamentul malformaiilor capilare
- Laser terapia

2. MALFORMAII LIMFATICE
Aspecte clinice
Malformaiile limfatice sunt observate de obicei la
natere, dar pot fi ntlnite la orice vrsta sau chiar
prenatal prin ecografie fetala.
Tegumentele i esuturile moi sunt cel mai frecvent
afectate. Malformaiile limfatice pot afecta esutul
subcutanat, muschi, oase si, mai rar, organe interne
precum tractul gastrointestinal i plamanii.
Regiuni anatomice unde sunt ntlnite frecvent
malformaii limfatice sunt axila, toracele, regiunea
cervicofaciala, mediastinul, retroperitoneul, regiunile
gluteala i anogenitala

Malformaiile limfatice apar sub forma unor mase

tumorale depresibile, moi, asemanator malformaiilor
venoase, dar cu o nuanta albastruie diferita de a
acestora.
Un factor unic n randul anomaliilor vasculare este
acela ca malformaiile limfatice au un risc crescut de
infectie ce poate duce la celulita i chiar la infectii
sistemice.
Malformaiile limfatice din diverse regiuni anatomice
sunt predispuse la asocierea cu anumite alte anomalii.
Malformaiile limfatice ale extremitatilor sunt asociate
cu creterea excesiva i diferente de lungime a
membrelor.

Diagnostic imagistic
Malformaiile limfatice chistice, bine localizate, sunt
bine caracterizate prin ecografie i CT.
IRM stabileste diagnosticul de certitudine i este
superior n documentarea extinderii malformaiilor
complexe, precum i a componentelor macro i
microchistice.
Diagnosticul diferenial al acestor structuri chistice
include teratomul i fibrosarcomul infantil

Tratament
Indicatiile de tratament al malformaiilor limfatice
variaza n functie de extinderea i localizarea acestora.
Tratament chirurgical
Rezectia chirurgicala este singura modalitate pentru
vindecare, insa aceast este posibila doar pentru
leziunile bine localizate. Rata recidivelor dup excizia
completa macroscopica variaza de la 15% la 40%.
Scleroterapia intralezionala este benefica pentru
malformaiile limfatice macrochistice. Se folosesc de
obicei etanol, sulfat tetradecil de sodiu i
doxiciclina,OK432 ce produc cicatrizarea i colabarea
chisturilor. Pentru malformaii simple, macrochistice,
bine localizate, scleroterapia poate fi intradevar
curativa.

3. MALFORMAII VENOASE
Aspecte clinice
Malformaiile venoase sunt leziuni cu flux redus ce
constau n canale venoase ce se pot dezvolta oriunde
n corp. Au tendinta de a crete n dimensiuni lent
odata cu creterea normala a pacientului.
La examenul clinic, aceste leziuni moi, albastrui,
depresibile se maresc cu modificarea pozitiei i n
timpul manevrei Valsalva.
Malformaiile venoase ale tractului gastrointestinal sunt
adesea multiple i pot afecta orice portiune a tractului
de la gura la anus. Hemoragii gastrointestinale, tipic
cronice, pot fi prezente.
Din punct de vedere histologic, malformaiile venoase
constau de obicei n spatii vasculare sinusoidale cu
comunicari variabile cu venele adiacente.

Diagnostic imagistic
Investigatiile radiologice utile n diagnosticul
malformaiilor venoase includ ecografia, IRM i
flebografia.

Tratament
Indicatiile de tratament al malformaiilor venoase sunt
aspectul, durerea, impotenta functionala i hemoragia.
Scleroterapia intralezionala este tratamentul de baza n
majoritatea malformaiilor venoase. Agentii sclerozanti,
cel mai frecvent etanolul i sulfatul tetradecil de natriu,
provoaca leziuni endoteliale directe, tromboza i
cicatrizare.
Tratamentul chirurgical
Rezectia chirurgicala este rezervata leziunilor bine
localizate, dar este marcata de morbiditatea
procedurala i recidive. Scleroterapia preoperatorie
este recomandata pentru malformaiile venoase extinse
pentru a reduce dimensiunile leziunii i pentru a reduce
hemoragia n timpul rezectiei.

4. MALFORMAII ARTERIOVENOASE
Aspecte clinice
Malformaiile arteriovenoase sunt malformaii
vasculare cu flux crescut, caracterizate prin conexiuni
sau sunturi anormale ntre arterele nutritive i venele
de drenaj, fara un pat capilar intermediar.
La natere, ele sunt ntlnite ca nite pete cutanate
roz, ce pot fi confundate att cu malformaii capilare,
cat i cu semnul ce precede aparitia unui hemangiom
infantil. Acest flux crescut devine evident n copilarie,
iar leziunea se transforma intr-o masa tumorala.

Diagnostic imagistic
Ecografia standar i ecografia Doppler sunt
investigatiile imagistice utilizate pentru elucidarea
fluxului crescut al acestor leziuni i pentru
diferenierea lor de malformaiile venoase.
IRM i angioRM sunt investigatiile cele mai
folositoare pentru evidentierea extinderii leziunilor.
Angiografia superselectiva are rolul ei la momentul
tratamentului.
Tratament
Principalele metode de tratament n cazul acestor
leziuni sunt embolizarea angiografica singura sau
asociata cu rezectia chirurgicala.