S1 CHEILOSCHIZIS ŞI PALATOSCHIZIS

Fisurile buzelor şi palatului sunt cele mai frecvente defecte congenitale ale feţei.

Incidenţa la caucazieni: 1/850-1500 naşteri. Cheiloschizisul este mai frecvent întâlnit la

băieţi, în timp ce palatoschizisul este mai frecvent întâlnit la fete. (1)

ETIOLOGIE
Au drept cauză atât factori genetici cât şi de mediu. Deşi apar într-un număr mare
de sindroame genetice, nu a fost identificată încă genă care determină prezenţa acestor
malformaţii. Deoarece sunt asociate în mod frecvent cu anumite sindroame, căutarea altor
anomalii congenitale ale capului şi gâtului, inimii şi extremităţiilor este importantă.
Factorii de mediu care pot duce lă apariţia acestor anomalii sunt: unele medicamente
luate pe parcursul sarcinii (fenitoina, acid retinoic; antagonişti ai acidului folic) şi
fumatul. Suplimentele multivitaminice - în mod particular folaţii, sunt considerate a avea
efecte protectoare. (3)

FORME ANATOMO-CLINICE DE CHEILOSCHIZIS

1. Fisură de buză superioară simplă: sunt interesate buză roşie şi buză albă.
2. Fisură de buză superioară completă: sunt interesate buză roşie, buză albă şi pragul
narinar. (Fig. 1)
3. Fisură de superioară complicată: sunt interesate buză roşie, buză albă, pragul
narinar, arcada dentară, vălul palatin şi palatul.
Fisura de buză superioară mai poate fi unilaterală sau bilaterală (Fig. 2), simplă
sau completă. (2)

FORME ANATOMO-CLINICE DE PALATOSCHIZIS

1. Fisură palatină incompletă – soluţie de continuitate la nivelul palatului moale şi a
luetei (uneori este interesat numai vălul palatin)
2. Fisură palatină completă – se întinde de la arcada dentară la luetă inclusiv (2)
(Fig. 3)

DEZVOLTAREA FISURII BUZELOR

Procesul de dezvoltare al feţei apare în urma migrării şi proliferării ulterioare ale
celulelor mezenchimale din creasta neurală. Aceste celule migrează din poziţia lor şi
formează mugurii pereche maxilar şi mandibular şi mugurele central frontonazal.
Mugurele nazal bilateral se dezvoltă de fiecare parte a mugurelui median frontonazal.
Coalescenţa mugurilor faciali în jurul celei de-a 30 a zi din viaţa intrauterină are că
rezultat formarea palatului primar şi a buzei primare, care creează separarea iniţială între
cavităţile nazale şi orale. Majoritatea cazurilor de fisuri de buză apar că urmare a lipsei de
coalescenţă a mugurelui median nazal cu mugurele lateral nazal şi maxilar. (3)

DEZVOLATAREA FISURII PALATULUI

In dezvolatarea palatului dur şi a palatului moale trebuie luate în considerare atât
palatul primar (prepalatul) cât şi palatul secundar (palatul final).
Palatul primar se referă la dezvoltarea structurilor anterioare faţă de nivelul foramen
incisive (faţa, buza, premaxilă şi cei 4 incisivi superiori). Procesul este apropiat de cel de
alipire descris anterior (în cazul fisurii buzelor), debutează în săptămâna a 4a de gestaţie
şi se termină în săptămâna a 7a. Din acest motiv, o fisură a buzelor şi a palatului
determină o deformare extinsă de la buze la alveolele dentare şi spre posterior - respectiv
palatul moale.
Palatul secundar - se referă la structurile situate posterior de foramen incisive (palatul
dur, palatul moale şi dinţii maxilari). Această regiune se dezvoltă bilateral faţă de
procesele palatine sau faţă de oasele maxilare, care devin vizibile în săptămâniile 6-7.
Acestea se extind din palatul primar către tonsilele palatine, de-o parte şi alta a limbii. In
săptămânile 8 şi 9 procesele palatine trec din poziţie verticală în poziţie orizontală. Pentru
un timp, nivelele palatului sunt despărţite de limbă, dar pe masură ce limba coboară către
planşeul bucal şi progresează către anterior, cele două platouri palatine se unesc. Eşecul
de coborâre a limbii produce fisurile palatine. Cel mai bun exemplu clinic al corelării
acestor procese se află în sindromul Pierre Robin în care se asociază: fisură a palatului
moale, poziţionarea joasă sau retracţia limbii şi hipoplazie mandibulară. La aceşti copii
există o predispoziţie către obstrucţie de căi aeriene. (1)

TRATAMENT
Având în vedere complexitatea anatomică a acestei derformaţii şi implicările
multiple ale funcţiei oro-faciale, abordarea pacientului trebuie realizată de către o echipa
multidisciplinară.

Tratament neonatal
Deformările se pot determina ecografic din timpul vieţii intrauterine timpurii. La
naştere, în afară de modificările evidente ale feţei este necesară verificarea permeabilităţii
căilor aeriene şi posibilităţii de alimentare (de exemplu în cazul fisurii buzei şi palatului
dur).

Tratament chirurgical
Despicătura buzelor se repară la vârsta de 3-4 luni. Deşi tehnic, repararea se poate
realiza în primele săptămâni de viaţă, în mod tradiţional corectarea se face atunci când
sugarul este mai în vârstă. Regula “lui 10”- 10 săptămâni, 10 grame de Hb şi o greutate
de 10 livre - aprox 5 kg - este un bun indicator de alegere al momentului operaţiei. Dacă
există anomalii asociate, acestea pot duce la întârzierea momentului operaţiei.
Intervenţia chirugicală pentru fisura palatului se realizează între lunile 9-15 de
viaţă, depinzând de decizia chirurgului. Abordarea timpurie se pare că este asociată cu o
calitate mai bună a vorbirii. Deşi această teorie este controversată, este cert că o reparare
dupa 18 luni este asociată cu o vorbire defectuoasă.
Repararea fisurilor alveoleor dentare maxilare se efectuează cu allogrefă de os
între 5-8 ani. Aceasta nu numai că asigură continuitatea arcului maxilar, dar permite
erupţia ulterioară a dinţilor şi asigură un suport mai bun pentru fisura nazală. (4)
1. Tratamentul chirurgical în cheiloschizis
Există mai multe moduri de reparare a fisurilor în funcţie de extensia atât în
lungime cât şi în lăţime. Deşi există mai multe tipuri de intervenţii operaţia Millard este
cea mai utilizată operaţie pentru repararea fisurilor unilaterale ale buzelor. Efectiv, ea
aduce în poziţie normală buza şi partea nasului despicate şi permite cicatricii rezultate să
fie mai puţin vizibilă deoarece se află pe linia anatomică. Conceptul presupune rotaţia
inferioară segmentului de buză median cu avansarea segmentului lateral în spaţiul
subcolumelar unde se uneşte cu segmentul de buză median. Folosind acest procedeu se
obţin următoarele obiective: o lungime suficientă a buzei la nivelul filtrului nazal,
reconstrucţia muşchiului orbicular de-a lungul fisurii, o lungire a columelei şi formarea
unui şanţ labial. (1) (Fig. 4)

Fisurile bilaterale (Fig. 5) reprezintă mai mult decât dublarea problemelor celei
unilaterale. Lipsa columelei, dislocarea cartilajului alar şi a bazei nazale şi protuzia
premaxilei determină nu numai o operaţie de reparare a buzelor diferită faţă de cea a
despicării unilaterale, dar implică în mod sigur necesitatea unor operaţii ulterioare.
Deciziile privind repararea despicăturii bilaterale includ: repararea simultană sau în etape,
dacă să refacem elementele buzelor înainte de a definitiva reparaţia şi ce trebuie făcut în
cazul premaxilei protruzive. Toate aceste reguli sunt controversate fiind diferite de la o
clinică la alta. (4)

Repararea fisurii palatului (Fig. 6)

In ciuda unei istorii îndelungate, tratamentul chirurgical al fisurii palatine este
controversat datorită opiniilor contradictorii despre influenţa tehnicii chirurgicale
abordate asupra vorbirii şi dezvoltării scheletului facial. Astfel, operaţiile fisurilor
palatine diferă prin durata intervenţiei, modul de reparare: treptat versus complet al
palatului dur şi moale şi aranjarea lambourilor tisulare pentru închiderea palatului.
Scopurile fundamentale ale procedurii sunt reconstrucţia musculară a palatului moale, o
sutură în două straturi (oral şi nazal) a defectului palatului dur şi moale şi o lungime
adecvată a palatului. Cu toate că nu există o tehnică sau o abordare uniformă de
reconstrucţie palatină, operaţia poate fi împarţită în 3 tipuri de bază: sutura în linie
dreaptă, alungire V-Y, sau plastie în Z.
Deschiderea mucoasei de-a lungul fisurii, mobilizarea ţesutului la nivel
subperiostal şi mobilizarea lambourilor palatine medial permit ca repararea în linie
dreaptă să se termine în dublu strat. Această tehnică, cunoscută ca tehnica von
Langenbeck, este simplă dar nu poate asigura o lungime adecvată a palatului moale. (1)

Pentru a atinge acest scop, repararea în linie dreaptă a fost modificată prin crearea
unor incizii oblice anterior, pentru a se conecta cu incizia făcută de-a lungul crestei
alveolare posterioare. Odată ce lambourile palatine sunt mobilizate, ele sunt mutate
posterior şi medial, rezultând o rearanjare V-Y. Această tehnică a devenit cunoscută ca
"push-back palatal procedure" sau tehnica Veau-Wardill-Kilner. Cu oricare dintre tehnici,
inserţiile aberante ale muşchilor ridicător şi tensor palatin sunt detaşate de pe marginile
nivelelor palatine şi suturate pe linia mediană cu închiderea palatului moale (veloplastie
intravelară).
O tehnică mai recentă şi mai inteligentă este aplicarea principiului plastiei în Z cu
reversia dublă a lambourilor musculomucoase ale ţesutului bucal şi nazal, cunoscută sub
numele de tehnica Furlow. Aceasta nu numai că reorientează fibrele musculare ale
palatului moale, ci şi măreşte lungimea palatului. In sprijinul ei vin şi dovezi clinice care
indică faptul că rezultatele pe timp lung ale vorbirii pot fi îmbunătăţite cu acest tip de
reparare musculară.

Grefarea osului alveolar

Grefarea osoasă a porţiunii cu dinţi a maxilarului încheie prima secventă de
reparare a diformităţii fisurii originale. Această procedură nu numai că unifică maxilarul
într-o singură unitate şi elimină orice fistule oro-nazale, dar şi asigură ţesutului
corespunzător să suporte erupţii dentare ulterioare. Folosirea osului autogen este general
acceptat ca fiind cea mai bună alegere, iar cele mai multe centre recoltează grefa când
copilul are între 5-7 ani. La această vârstă caninii au rădăcini suficient dezvoltate pentru a
asigura suport şi poziţie corespunzătoare în arcada dentară pentru erupţiile dentare
ulterioare. Câteva centre sunt în favoarea plasării grefei osoase în primul an de viaţă
pentru a preveni prăbuşirea maxilarului şi pentru a diminua nevoia de îngrijire
ortodontică intensă mai târziu. Evaluarea pe termen lung a aceste tehnici arată o creştere
facială favorabilă, forme ale arcadei maxilare îmbunătăţite şi o nevoie mai mică de
osteotomii maxilare sau grefări osoase la vârste mai mari. Grefele alveolare “fără os”, în
care închiderea periostală este obţinută la nivelul fisurii prin grefe periostale tibiale, au
fost de asemenea încercate, însa osul nu s-a regenerat semnificativ. (1,3)

Tratamentul secundar al fisurii

Revizia buzei şi a nasului
In ciuda efectuării optime a reparării faciale primare, majoritatea fisurilor necesită
o revizie secundară a buzei, nasului sau a ambelor. Aceste revizii pot consta într-o
varietate de proceduri, inclusiv revizia cicatricii, realinierea roşului buzelor, lungimea
filtrului, rotaţia bazei nasului şi corectarea cartilajelor vârfului nasului. In particular,
crearea secundară a columelei în fisura bilaterală este necesară pentru că acest element
nazal este absent congenital în această malformaţie. Multe din aceste revizii sunt făcute
între 2 şi 4 ani pentru a permite cicatrizarea înainte de intrarea copilului în mediul şcolar.
Mai multe revizii ale fisurii în adolescenţă pot fi necesare deoarece pretenţiile
psihosociale ale adolescenţilor cresc. (1,3)

BIBLIOGRAFIE

1. Jay L. Grosfeld, James A. O’Neill Jr., Eric W. Fonkalsrud, Arnold G. Coran –

Pediatric Surgery 6th Edition – 2006 Mosby Elsevier, ISBN-13: 978-0-323-
02842-4
2. John M. Hutson, Michael O’Brien, Alan A. Woodward, Spencer W. Beasley –
Jones’ Clinical Paediatric Surgery, Diagnosis and Management, Sixth Edition –
Blackwell Publishing, 2008, ISBN: 978-1-405-16267-8
3. Keith T. Oldham, Paul M. Colombani, Robert P. Foglia, Michael A. Skinner –
Principles and Practice of Pediatric Surgery, Volume 2 – 2005 Lippincott
Williams & Wilkins
4. Zacharias Zachariou – Pediatric Surgery Digest – 2009 Springer-Verlag Berlin
Heidelberg, ISBN: 978-3-540-34032-4
5. Zamfir T., Bâscã I., Jianu M., Puiu S., Bãlãnescu R., Pãtrãncuș T., Ulici A.,
Chirurgie visceralã, urologie și ortopedie pediatricã, Ed. Ştiinţificã, București,
1996