Curs 3 sistemul nervos periferic

Plexul brahial

Paralizii de plex brahial

Paralizii de trunchi primar superior C5, C6

Miscari din articulatia umarului
Flexia antebratului pe brat

Paralizie de trunchi primar mijlociu (C7)

Aspect de paralizie de nerv radial, cu pastrarea corzii lungului supinator,
care primeste fibre din C6

Paralizia trunchiului primar inferior (C8, D1)

Aspect de paralizie medio-cubitala
Asociaza sindrom Claude Bernard-Horner

Paralizie radiculara totala de plex brahial

Monoplegie brahiala flasca, areflexie osteotendinoasa, tulburari trofice

Nervul median repere anatomice

Se formeaza din
radacinile C5 - C7, din
trunchiul lateral al
plexului brahial) si
radacinile C8 si
T1(trunchiul medial)
Actiune motorie:
Flexia primelor 3
degete
Pronator al mainii
Opozitie police

Teste pentru evaluare

Mana de predicator
Testul gratajului
Pensa mediana

Teritorii senzitive
Tulburari trofice
cauzalgie

Manevre de testare a functiei nervului

median

Patologia nervului median

Leziuni in axila compresiune prin carja, rani datorate proiectilelor, luxatie

anterioara a umarului
Leziuni in portiunea superioara a bratului: rani prin injunghere (asociere
sau nu cu lezarea arterei brahiale): paralizie in somn (vecinatatea cu
tendonul muschiului mare pectoral), garouri, fracturi (humerus)
cot: (epicondilii si ligamentele supracondiliene), fracturi (fr supracondiliana a
humerusuluio, la copii afecteaza teritoriul nervului interosos anterior;
epicondiliana; luxatia cotului, leziunii legate de injectare,
Sindromul nervului interosos anterior fracturile portiunii mijlocii a diafizei
radiusului, idiopatic, rani prin injunghiere, variante anatomice (musculare,
benzi fibroase, traiect al nervului situat profund in rotundul pronator)
Deficitul motor apare si in cazul nevritei brahiale, neurinomului proximal sau a altor
leziuni ale nervului median
Ruptura de tendon (artrita reumatoida)

Neuropatia mediana la nivelul antebratului

Sangerare in compartimentul flexorilor (hemifilici, anticoagulante, punctia arterei
brahiale,
fistula pentru dializa durerea este frecvente, apare la cateva zile dupa interventia
chirurgicala)

Sindromul de tunel carpian

Cauze

Idiopatic - in legatura cu dimensiunile reduse

constitutiv ale tunelului carpal , activitatea
manuala (repetitie, cantitate), mai frecvent la
mana dominanta
Spatiu redus in interiorul tunelului carpal tenosinovita (datorata artritei reumatoide sau
supuratiilor), tulburari osoase (fracturi, osteofiti,
dislocari, exostoza), mase tisulare (ganglioni,
tofi gutosi, hematom)
Susceptibilitate nervoasa la presiune
vulnerabilitate ereditara la paraliziile de
presiune, neuropatie diabetica, insuficienta
renala, alte polineuropatii
tulburari sistemice sarcina (se rezolva
frecvent dupa nastere), endocrine
(hipotiroidism, acromegalie), mielom multiplu,
amiloidoza
Ereditare sindrom de tunel carpian cu
transmitere dominanta (debut in a doua
decada, durere la nivelul degetelor laterale),
amiloidoza, mucopolizaharidoze, mucolipidoze
Acute fracturi ale pumnului, dislocatii (osul
lunat, hiperextensie), hematoame, infectii,
tenosinovite, artrita reumatoida (puseu acut),
munca manuala excesiva\
Ramul palmar cutanat incizii transversale in
cadrul chirurgiei tunelului carpal, anomalii ale
muschiului palmar lung

Manifestari clinice

Epidemiologie: femei: barbati: 3:1, 40 to 60 years

Initial la mana dominanta, dar ulterior poate apare
bilateral
Durerea intermitenta; initial mai accentuata in
timpul noptii, ulterior si in timpul zilei;

Deficit motor se instaleaza dupa cel senzitiv

Afecteaza scurtul abductor al policelui, oponentul

policelui

Electrodiagnostic

Activitatea repetitiva sau intensa va exacerba durerea

Parestezii la nivelul fetei palmare a policelui, a
degetelor 2 si 3, varfurile degetelor

timp de conducere crescut la nivelul ligamentului

transvers al carpului
Afectare in primul rand senzitiva
modificari mai tardive- cresterea latentelor motorii,
denervare a abductorului scurt al policelui, potentiale
de actiune de amplitudine redusa

Tratament:

Ortezare
Injectii locale cu corticosteroizi
Decompresiune chirurgicala sectionarea completa a
ligamentului transvers al carpului
Tratametnul de prima intentie in sidromul acut de
tunel carpal
Se evita in sarcina

Nervul cubital repere anatomice

Format de radacinile C8 si T1 C7 ->

trunchiul inferior -> santul cubital la
nivelul cotului -> canalul cubital sub
flexorul ulnar al carpului -> canalul lui
Guyon intre osul pisiform si hamat
Ramuri: toate dupa ce trece de cot
Actiune:
Flexor al mainii si al degetelor
Usoara adductie a mainii
Teritoriu cutanat

Teste de evaluare

Grifa cubitala
Slabirea pensei mediocubitale
Adductia policelui
Testul evantaiului

Sedii si mecanisme de lezare a nervului cubital

Axilar si portiunea superioara a bratului (rar)

Cauze: compresiune (somn, carja, garou), mase tisulare
compresive (anevrism al arterei brahioradiale, schwanom)
Clinic: afectarea musculaturii antebratului
Lezarea simultana a medianului si cubitalului

Cot
Cauze: deformari osoase (fracturi vechi, artrita, sant cubital
ingust, diformitate in valg (congenitala sau secundara fracturii
epicondiliene), boala Paget), traumatisme acute, cronice,
tesuturi moi (in santul epicondilian sau tunelul cubital), lepra,
idiopatic
Clinic:
Durere - maxima la nivelul cotului
Parestezii si amorteala: in teritoriul cubital senzitiv
Declansata de manevra Tinel: percutie usoara a cotului
Deficit motor: musculatura inervata de cubital, in special
primul interosos
Musculatura antebratului este relativ crutata

Sedii si mecanisme de lezare a nervului cubital

Antebrat

Traumatism
Hematom in muschii antebratului: hemophilici
Sunt pentru dializa: ischemie

Pumn si mana

4 locatii posibile
Canalul lui Guyon
Afectare senzitiva si deficit motor al tuturor
muscilor inervati de cubital
Compresiune prin mase tisulare (ganglion,
lipom, chist sinovial), presiune externa

Distal de canalul lui Guyon

Deficit motor al tuturor muschilor mainii; fara
afectare senzitiva
Datorat compresiunii externe, compresiunii prin
ligamente, tumori

Carligul osului hamat

Cruta eminenta hipotenara. Fara tulburari de
sensibilitate
Compresiune externa, compresiune prin
ligamente, ganglioni

Ramul superficial terminal

Doar tulburari de sensibilitate
Fractura osului hamat, anevrism de artera
cubitala

Paralizia de cubital

Plexul sacrat

Pe peretele posterior al
pelvisului, pe peretele anterior
al muschiului piramidal al
bazinului
Din anastomoza radacinilor
L5-S4
Paraseste bazinul prin marea
gaura ischiatica
L4-S2 formeaza n. SPE
Radacinile anterioare L4-S3
formeaza n. SPI

SPI

SPE

FLEXOR PICIOR SI DEGETE

ADDUCTIE PICIOR
LATERALITATE DEGETE

Nu merge pe varfuri
Mers talonat (nu bate tactul cu
calcaiul)
Aspect de picior plat (stergere
bolta plantara)
Degete in ciocanele
Hipotonia m. posteriori ai
gambei
Disparitia corzii tendonului lui
achile
Abolire reflex achilian
Hipoestezie plantara si a
marginii externe a piciorului

EXTENSIE PICIOR +
DEGETE
ABDUCTIA PICIORULUI
(PRIN PERONIERI
LATERALI)
Nu merge pe calcaie
Mers stepat (nu bate
tactul cu varful)
Picior echin
Picior scobit
Hipotonia muschilor
anteroexterni ai gambei
Nu are modificari de
reflexe
Hipoestezie

Loja antero externa a

gambei
Fata dorsala a
piciorului fara sa atinga
marginile

Scleroza laterala amiotrofica

boal degenerativ a sistemului nervos central

cauzat de moartea neuronilor motori din scoar
i din mduva spinrii
Timpul mediu de supravieuire este de 3-4 ani

SLA - clinic

deficit motor progresiv

semne de afectare att a neuronului motor central i a celui periferic.
Afectarea se amplific n timp,
Debutul este cel mai frecvent n jurul vrstei de 60 ani (20-80 ani) poate
implica orice poriune a sistemului nervos i poate lua forma unei afectri a
NMC sau a NMP;
Cel mai frecvent acuzele iniiale constau n deficit motor;
n 60-85% dintre cazuri debutul afecteaz membrele iar n 15-40% este cu
afectare bulbar
exist posibilitatea unui debut hemiparetic (varianta Mills, varianta Vulpian-Bernhardt)
care poate fi confundat cu un AVC
2% din cazuri prezint exclusiv afectarea NMC

fasciculaiile sunt foarte sugestive pentru diagnostic;

caracterul patologic al fasciculaiilor este probat de aria larg de rspndire,
intensitate, asocierea cu alte semne de afectare a neuronului motor, modificrile EMG

tulburrile respiratorii sunt rareori simptomul iniial; duc la dispnee, fatigabilitate,

tuse slab, predispoziie la atelectazie i pneumonie;
semnele afectrii NMC pot dispare n timp datorit deficitului motor periferic
pot apare i alte semne de afectare a trunchiului cerebral: disfagie; disfagia
pentru lichide precede pe cea pentru solide; salivaie excesiv (prin reducerea
nghiirii reflexe a salivei), laringospasmul (posibil cu stridor inspirator);
afectarea oculomotricitii este tardiv,.

Criteriile El Escorial revzute pentru diagnosticul sclerozei laterale amiotrofice

Criteriul de diagnostic

Semne necesare

SLA sigur

Semne ale NMC i ale NMP n cel puin 3 din 6 regiuni

SLA familial sigur

Semne de afectare ale NMC i NMP n o regiune (plus

identificarea mutaiei asociate prin procedee de
laborator)

SLA probabil

Semne de afectare a NMC i NMP n 2 din 6 regiuni

(unele semne de NMC fiind rostral situate fa de
cele de NMP)

SLA probabil, susinut de Semne de afectare ale NMC i NMP n o regiune (sau
testele de laborator
semne de laborator ale afectrii NMC ntr-una sau
mai multe regiuni plus proba EMG a denervrii
acute n 2 sau mai muli muchi situai la nivelul a
dou sau mai multe membre)
SLA posibil

Semne de afectare ale NMC i NMP n o regiune

SLA - paraclinic

Criteriile EMG precoce pentru SLA (criteriile Lambert):

viteza de conducere nervoasa senzitiva normala;
vitezele de conducere nervoasa motorie sunt normale cand sunt
inregistrate n teritorii cu muschi relativ neafectati si nu sunt sub 70 %
din valoarea normala medie cand sunt inregistrate n teritorii cu muschii
sever afectati;
potentialele de fibrilatie si fasciculatie sunt observate in muschii
membrelor superioare si inferioare sau in muschii extremitatilor;
potentialele de unitate motorie sunt reduse numeric si crescute ca
durata si amplitudine.

Anormalitatile EMG la pacientii cu SLA sustin, dar nu stabilesc

specific diagnosticul

Metode de evaluare i
urmrire

scale globale pentru SLA (teste clinice):

scoruri bazate pe date subiective, teste clinice: Scala Norris, scala Appel

testarea forei musculare:

teste electrofiziologice: poteniale musculare complexe de aciune
evaluarea calitii vieii

Scala de evaluare funcional n scleroza lateral amiotrofic (revzut)

1. Vorbirea
4 vorbire normal
3 tulburri perceptibile de vorbire
2 inteligibil dar necesit repetarea
1 comunicare prin vorbire asociat cu mijloace nonverbale
0 pierderea capacitii utile de exprimare

(urmtoarele clase sunt gradate similar, de la 4 (normal) la 0 (pierderea funciei)

2. Salivaie
3. Deglutiie
4. Scris
5a. Tierea alimentelor i mnuirea ustensilelor (pentru cei care se alimenteaz oral)
5b. Pregtirea alimentelor pentru gastrostomie i a ustensilelor de manipulare (pentru pacienii cu
gastrostomie)
6. mbrcarea i igiena
7. Modificarea poziiei n pat i reaezarea pijamalei
8. Mersul
9. Urcarea scrilor
10. Dispneea
11. Ortopneea
12. Insuficiena respiratorie
Adaptat dup Cederbaum JM, Stambler N, Malta E i colab, The ALSFRS-R: a revised functional rating scale that incorporates assessments of respiratory function. BNDF ALS Study Group
(Phase 2/3). J Neurol Sci 1999; 169:13-21

Tratament medicamentos

Ageni antiglutamatergici

Neurotrofice

IGF 1 efect semnificativ dependent de doz de ncetinire a declinului; rmne n atenia

FDA
Factor neurotrofic ciliar, factor neurotrofic cerebral, factor neurotrofic glial, STH, gangliozide,
TRH fr efecte semnificative
Xaliproden studiu n curs, rezultate aparent promitoare

Antioxidani

Riluzol: blocant al canalelor de calciu i moderator al eliberrii de glutamat

Singurul medicament aproba de FDA pentru tratamenul SLA
2x 50 mg/zi
Efect semnificativ de cretere a supravieuirii fa de placebo
Indicat cu precdere n stadiile precoce ale bolii i cu o bun funcie respiratorie
Efecte secundare: grea, vom, astenie, senzaie de slbiciune, vertij, creterea
transaminazelor, insuficien renal
Gabapentin, aminoacizi cu lan ramificat, Dextromethorphan, Lamotrigina date preclinice
promitoare, studiile clinice nu au artat beneficii
Topiramat studiu clinic n curs

Acetilcisteina, Deprenyl fr efect

Vitamina E asociat cu Riluzol pare s ncetineasc progresia fr a crete durata de via

Blocante ale canalelor de calciu, imunosupresive, interferoni, ageni antivirali studiile

nu au demonstrat ameliorri semnificative
Creatina amelioreaz funcia mitocondrial i a crescut fora i rezistena la efort;
studiu de faz 2 n curs.
Tratament simptomatic