CIROZA

HEPATIC
Definiie: Ciroza hepatic (CH) reprezint
stadiul final al hepatopatiilor cronice,
caracterizat prin fibroz extensiv i prin
remanierea arhitectonicii hepatice, asociate cu
necroze hepatocitare i cu apariia nodulilor de
regenerare.

ETIOLOGIE
1.Cauze virale: B,C i D (CH postnecrotic)
2.Cauz alcoolic (ciroz Laennec)
3. Cauz colestatic
- ciroza biliar primitiv
- ciroza biliar secundar
4.Cauz metabolic
- boala Wilson
- hemocromatoza
- deficitul de alfa1 anti tripsin
- glicogenoza
- NASH

ETIOLOGIE
5.Cauz vascular
- ciroza cardiac (insuf. cardiace severe)
- ciroza din sd. Budd Chiari
6.Cauz medicamentoas (metotrexat,
amiodaron, tetraclorur de carbon, izoniazid)
7.Ciroza autoimun
8.Cauz nutriional (denutriie, by-pass)
9.Ciroza criptogenetic (de cauz
nedeterminat).

CLASIFICARE
Dup dimensiunea ficatului:
- hipertrofic
- atrofic
Dup morfologia hepatic
- micronodular
- macronodular
- micro-macronodular.

PATOGENEZ
1.Moartea celular necroza celular datorat
agresiunii directe a agenilor patogeni, secundar
unor mecanisme imune, sau prin exacerbarea
apoptozei
-necroza trebuie s se produc n timp i s nu fie
masiv
-secundar necrozei se produce colapsul
parenchimului.
2.Fibroza urmeaz traiectul necrozei
3.Regenerarea celularnodulicompresiune
pe sistemul vascularHTP

TABLOU CLINIC
n fazele incipiente simptomele pot lipsi
sau poate exista astenie.
Sngerri gingivale, nazale, subicter sau
icter sclero-tegumentar.
n fazele tardive aspect tipic: pacient
icteric cu abdomen mrit n volum datorit
ascitei, cu ginecomastie, atrofii musculare.
Simptome datorate etiologiei bolii

TABLOU CLINIC
Ciroza poate fi:
Compensat (fr icter sau ascit)
Decompensat
-vascular: ascit, edeme
-parenchimatos: icter
Simptomatologia este dat de:
1.Disfuncia parenchimatoas: sd. neurasteniform,
scdere ponderal, hepatalgii, febr (citoliz
intens), prurit, epistaxis, gingivoragii.
2.Hipertensiunea portal: discomfort, balonri, sd.
gazos ascit.

EXAMEN CLINIC
INSPECIA:
-stelue vasculare
-icter sau subicter sclerotegumentar
-rubeoza palmar
-prezena circulaiei colaterale pe abdomen
-ascita, edemele gambiere
-atrofia muscular+ascita aspect de pianjen
-modificri endocrine: ginecomastie, pilozitate
de tip ginoid la brbat, atrofie testicular,
amenoree

EXAMEN CLINIC
PALPAREA:
- hepatomegalie, margine anterioar
ascuit, consisten crescut.
- splenomegalie
PERCUIA:
-matitate de tip lichidian ascit.

AFECTAREA ALTOR ORGANE

I SISTEME
A. Digestive:
- varice esofagiene i varice fundice
- gastropatia portal hipertensiv (congestie,
aspect marmorat, mozaicat, water mellon)
- ulcer gastric i duodenal
- litiaza biliar

AFECTAREA ALTOR ORGANE

I SISTEME
B. EXTRADIGESTIVE:
- Sistem nervos: encefalopatia hepatic, neuropatia
periferic la alcoolici
- Cardiovascular: colecii pericardice,
hipotensiune, miocardopatia toxic etanolic
- Hematologic: tulburri de coagulare,
trombocitopenie, anemie, hipersplenism
- Pulmonar: colecii pleurale, sd. hepatopulmonar
- Renal: sd. hepato-renal.

INVESTIGAII PARACLINICE

A. Investigaii biologice
B. Ecografia abdominal
C. Endoscopia digestiv superioar
D. Evaluarea morfologic (laparoscopia
sau PBH)

TABLOU BIOLOGIC
Sd. inflamator: gama globulinelor i a
Ig de tip policlonal
2. Sd. hepatocitolitic: transaminazelor
3. Sd. hepatopriv: IQ, ubg. urinar,
albuminei, colinesterazei serice.
4. Sd. bilioexcretor: BT, eventual
fosfatazei alcaline i a GGTP.
+/- Hipersplenism: anemie, leucopenie,
trombocitopenie.

TABLOU BIOLOGIC
Etiologie:
-viral: Ag HBs, anti HCV sau anti D
-etilic: anamneza, eventual GGTP
-boala Wilson: ceruloplasmina, cupremia,
cupruria
-hemocromatoz: sideremie, feritina, CTLF
-CBP: colestaza, Ac. anti mitocondriali
-diagnosticul bolii de baz n ciroza cardiac i
sd. Budd Chiari
-alfa 1 antitripsina
-autoimun: gamaglobulinelor, ANA, SMA,
anti LKM 1.

ECOGRAFIA
-prezena ascitei
-dimensiunile splinei
-structura hepatic heterogen
-hipertrofia lobului caudat
-ngroarea i dedublarea peretelui vezicular
-semne de hipertensiune portal

ENDOSCOPIA
VARICELE ESOFAGIENE semn de HTP
Clasificarea Societii Japoneze de Endoscopie:
Grd. I: varice mici care dispar la insuflaia cu
endoscopul.
Grd. II: varice care nu dispar la insuflaia cu
endoscopul
Grd. III: varice mari care obstrueaz parial
lumenul esofagian
Varice fundice.

ENDOSCOPIA
GASTROPATIA PORTALHIPERTENSIV
-aspect mozaicat (piele de arpe)
-aspect hiperemic (vrgat)
-aspect de rash scarlatiniform
-Forme severe: spoturi hemoragice difuze i
sngerare gastric difuz.

DIAGNOSTIC MORFOLOGIC
Necesar n formele incipiente de boal
Laparoscopia diagnostic vizualizeaz
suprafaa hepatic (noduli de regenerare)
de preferat pt diagmosticul de CH
Biopsia hepatic: evideniaz procesul de
remaniere fibroas hepatic rezultate fals
negative n 20% din cazuri.

EVOLUIE

Ciroz compensat ciroz decompensat vascular

i parenchimatos

Rezerva funcional Clasificarea Child-Pugh

Parametru
1 pct.
2 pct.
3 pct.
Albumina seric
>3,5
2,8-3,5
< 2,8
Ascita
Abs
Moderat
Mare
Encefalopatia
Abs
Grd. I, II Grd. III, IV
Bilirubina
<2
2-3
>3
Indicele Quick
> 70%
40-70%
< 40%
Clasa A: 5-6 pct., B: 7-9 pct., C: 10-15 pct.
MELD (model of end-stage liver disease)
reprezinta un scor predictiv folosit tot mai frecvent; se calculeaza
printr-o formula folosind urmatorii parametrii: varsta, BT, creatinina,
INR

TRATAMENT
Ciroza hepatic ireversibil, caracter progresiv
Obiectivele tratamentului:
ndeprtarea agentului etiologic
Oprirea evoluiei
Meninerea strii de compensare i inactivitate
a bolii
Prevenirea decompensrilor i a complicaiilor
Tratamentul complicaiilor cnd apar.

TRATAMENT
A. Msuri de ordin general:
- Repaus n caz de ciroze decompensate
sau complicaii.
- Alcoolul interzis!
- Lichide 1,5-2 l/zi, sare 2-4 g/zi
- Proteine:
# fr encefalopatie 1g/kg corp/zi
# encefalopatie I, II 20-40 g/zi
# encefalopatie sever exclude.

TRATAMENT
B. Tratament etiologic:
-pentru cirozele compensate de etiologie
virusal tratament antiviral: Lamivudin
pt. HBV sau IFN+Ribavirin pt. HCV
-CBP acid ursodezoxicolic
-Ciroz autoimun - corticoterapie

C. Tratament patogenetic:

TRATAMENT

-Antiviral: in cazul cirozelor compensate Lamivudina in

cirozele de etiologie virusala B sau IFN+Ribavirina in cele
virusale C
-Corticoterapia: prednison 40-60 mg ciroza autoimun
compensat (sau azatioprina Imuran), ciroza alcoolic hepatite acute alcoolice supraadugate controverse, studii
mai recente arata o oarecare eficacitate superioara a
Pentoxifilinei
-Acid ursodezoxicolic: se pot folosi i n CBP, forme
colestatice de ciroza
-Tratament antifibrozant Colchicina eficien discutabil.
-Medicaia hepatoprotectoare: nu modific evoluia bolii.
-Suplimetri vitaminice n cazul prezenei deficitelor.

TRATAMENT
D. Tratamentul complicaiilor.

E. Transplantul hepatic

CIROZA BILIAR PRIMITIV

(CBP)
Definiie: boal de etiologie necunoscut,
care evolueaz cu colestaz cronic,
distrucie progresiv a ductelor biliare
intrahepatice, inflamaie portal i evoluie
final spre ciroz i insuficien hepatic.
- Este mai frecvent la femei F/B 6/1

CBP
ETIOPATOGENEZ:
ETIOPATOGENEZ nu se cunoate etiologia;
leziunile hepatice sunt rezultatul a 2 fenomene:
1.Distrucia nesupurativ a ductelor biliare
2.Leziuni hepatocitare induse de acizii biliari
primari i secundari, hepatotoxici n conc. crescute.
-Sunt prezente anomalii imunitare umorale i
celulare
-Se asociaz cu alte boli autoimune:
dermatomiozita, LES, sclerodermia, tiroidita
autoimun, PAR

CBP - MORFOPATOLOGIE
Stadii histologice:
-Stadiul I portal, colangit
-Stadiul II periportal
-Stadiul III septal precirotic
-Stadiul IV - cirotic

CBP TABLOU CLINIC

Frecvent pacienii sunt asimptomatici
n formele simptomatice apar: prurit,
icter, fatigabilitate, pigmentarea melanic
a tegumentelor, xantelasma, steatoreea,
hepatosplenomegalie, malabsorbia
vitaminelor K, A, D

CBP - DIAGNOSTIC
Sindrom colestatic: fosfataza alcalin,
GGTP, +/- bilirubina, lipidele serice
(colesterolul)
Imunologic: AMA (anticorpi anti
mitocondriali) n titru mai mare de 1/40.
Imagistic: ecografia i tomografia nu ne
dau date specifice.

CBP - TRATAMENT
1. Tratametul manifestrilor colestatice
- pruritul colestiramin, fenobarbital,
antihistaminice, fototerapia cu UV,
corticosteroizi.
- steatoreea reducerea grsimilor din
alimentaie
- osteodistrofia Ca i Vit. D2.
2. Tratamentul procesului autoimun
- corticosteroizii prednison
- Acid ursodezoxicolic 10-15 mg/kg/zi
3. Tratamentul cirozei

COLANGITA SCLEROZANT
Definiie: afeciune inflamatorie, fibrozant
primitiv a cilor biliare, att intra ct i
extrahepatice, conducnd la o ciroz biliar
i insuficien hepatic.
Clasificare:
-Primitiv
-Secundar: litiaza cii biliare principale,
colangiocarcinom etc.
Se asociaz frecvent cu rectocolita, boala
Crohn, pancreatita, sarcoidoza.

COLANGITA SCLEROZANT
Stadii histologice:
-Stadiul I hepatit portal
-Stadiul II fibroz periportal
-Stadiul III fibroz septal i necroz n puni
-Stadiul IV ciroz biliar
Tablou clinic: icter, durere, prurit, scdere
ponderal, astenie, febr

COLANGITA SCLEROZANT
Diagnostic:
-Biologic: fosfatazei alcaline, transaminazelor,
gama globulinelor, prezena anticorpilor
antineutrofilici i pANCA.
-Imagistic: de elecie ERCP: stenoze difuze
multifocale ale arborelui biliar, absena dilataiei
deasupra unui obstacol, srcia ramificaiilor
biliare intrahepatice, iregulariti perietale,
aspect pseudodiverticular.
-Morfologic: adesea nerelevant.

Tratament:
1.Tratamentul colestazei
2.Tratamentul complicaiilor:
-angiocolitei
-stenozelor severe: dilatere
endoscopic, protezare
-formrii de calculi
-colangiocarcinomului
3.Tratamentul colangitei sclerozante
-medical: imunosupresoare, ageni
antifibrogenici, Ursofalk
-endoscopic: dilatri, proteze
-chirurgical (transplant)

HEMOCROMATOZA PRIMAR
Definiie: este o tezaurismoz feric sistemic
caracterizat prin stocarea de fier n organe
parenchimatoase i apariia de: ciroz
hepatic, DZ, pigmentare cutanat,
artropatie, afectare cardiac, hipogonadism.
Morfopatologic:
Morfopatologic ciroza este de tip
micronodular, fierul depus evideniindu-se
cu coloraia Pearls.

HEMOCROMATOZA PRIMAR
Tablou clinic:
-mai frecvent la brbai B/F: 5/1-8/1
Triada:
1.Hepatomegalie
2.Diabet zaharat
3. Pigmentarea tegumentelor
-alte manifestri: cardiace, endocrine,
artropatia simetric

HEMOCROMATOZA PRIMAR
Diagnostic:
coeficientului de saturaie a transferinei
peste 45%
sideremiei peste 175 gama%
feritinei serice peste 200 ng/ml (F-250)
Excesul de Fe din esuturi (coloraia
Pearls sau CT sau RMN)

HEMOCROMATOZA PRIMAR
Tratament:
A.Diet srac n alimente ce conin Fe,
alcool, medicamente cu Fe.
B.Medicametos:
-Flebotomia 1-2 edine/spt.
-Agenii chelatori Desferoxamina
C.Profilactic: profilaxia primar (sfatul
genetic) i profilaxia complicaiilor.

BOALA WILSON
Definiie: tezaurismoz caracterizat prin
depunerea de cupru n esuturi i apariia de
manifestri hepatice, neurologice, oculare (inel
Kaiser-Fleischer) i n alte organe (rinichi, oase,
tegumente).
Etiopatogenie:
Etiopatogenie se transmite recesiv autosomal; 2
anomalii importante:
-scderea sintezei de ceruloplasmin
-scderea eliminrii biliare de cupru
Morfopatologic:
Morfopatologic tip macronodular, coloraia cu
acid rubeanic.

BOALA WILSON
Tablou clinic:
clinic triada manifestrilor clinice
-hepatice: hepatosplenomegalie, icter,
stelue vasculare, ascit etc.
-neuropsihice: micri coreiforme, sd.
Parkinson, tremor, tulburri de mers,
disartrie etc.
-oculare: inelul Kaiser-Fleischer

BOALA WILSON
Diagnostic biologic:
ceruloplasminei serice
excreiei de cupru n urin
cuprului seric
cantitii de cupru n ficat
Alterarea nespecific a probelor hepatice

BOALA WILSON
Tratament:
1.Diet: evitarea alimentelor cu coninut
bogat n Cu (scoici, ficat, nuci, cacao, etc.)
2.Medicamentos: D penicilamina
3. Transplantul hepatic
4. Profilaxia: primar sfat genetic,
secundar ageni chelatori.