Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Patologia pericardului
Patologia miocardului
cardiopatia ischemică
hipertrofia şi dilatarea inimii
cardiomiopatiile
miocarditele
Patologia endocardului
leziuni neinflamatorii
endocarditele
valvulopatiile
Insuficienţa cardiacă
Tumorile inimii
Malformaţiile congenitale
Patologia cordului operat
Patologia pericardului
Tulburări circulatorii
Pericardite
Patologia miocardului
2
- stenozarea orificiilor de emergenţă ale
coronarelor
- necroza mediei coronarelor (la gravide),
- embolia arterelor coronare
- sindromul Bland-White-Garland: coronara stângă provine din artera
pulmonară (infarctul miocardic apare imediat după naştere).
2. Cauze independente de coronare:
- hipertrofia miocardului (peste 500 g)
- tulburări de umplere a coronarelor (în tahicardie,
valvulopatii aortice)
- stări grave de hipoxie (şoc, anemie gravă, intoxicaţie cu CO,
boli pulmonare care împiedică schimbul gazos etc)
3. Factori care acţionează asupra metabolismului miocardului
- eliberare masivă de catecolamine, hipertireoza, toxice celulare,
toxine microbiene, hipoglicemia etc
3
Infarctul miocardic
Patogeneza
Coronaroscleroza + una din complicaţiile ei: produce suprimarea bruscă
a circulaţiei într-un anumit teritoriu a miocardului. În 80-95 % a infarctelor se
găseşte un tromb într-o ramură de a. coronară care irigă teritoriul respectiv.
Vorbim de infarct paradoxal dacă obstrucţia recentă se găseşte într-o altă
ramură colaterală, care s-a dezvoltat după obstrucţia mai veche a coronarei
aferente acestui teritoriu.
Infarctul subendocardic: interesează stratul subendocardic al miocardului
şi apare deseori în urma stenozării coronarelor, fără obstrucţia completă a
lumenului. Tromboza coronariană se întălneşte numai în 10-20 % a cazurilor.
Apariţia acestui infarct se explică prin irigaţia sanguină mai precară a stratului
subendocardic chiar şi în condiţii fiziologice.
Producerea infarctului este influenţată şi de alţi factori, ca:
arterioloscleroza (la hipertensivi), tulburări ale microcirculaţiei, spasmele
coronariene, dezvoltarea circulaţiei colaterale intramiocardice, respectiv starea
colateralelor.
Factorii de risc sunt: hipertensiunea arterială, hiperlipemia, fumatul,
stresul psihic, sedentarismul, diabetul zaharat etc. Prezenţa unui factor creşte
riscul de infarct de două ori, asocierea a doi factori măreşte riscul de patru ori.
În jurul vârstei de 50 de ani infarctul miocardic apare de aproximativ 5-6
ori mai frecvent la bărbaţi, ca după vârsta de 60-65 de ani această diferenţă să se
atenueze, raportul între sexe devenind 2:1.
Localizare
În peste 95 % a cazurilor infarctul se produce în ventriculul stâng.
- cel mai frecvent (40-45 %) în peretele anterior şi partea anterioară a
septului, mai aproape de vârful inimii (infarct anterior şi anteroseptal), urmat de
- infarctul posterior şi posteroseptal (30-40 %), mai aproape de baza
ventriculului,
- infarctul peretelui lateral în aprox. 15-20 %
- Infarctul ventriculului drept este foarte rar întălnit
- Infarctul atrial este o raritate excepţională şi evolueză, de obicei,
asimptomatic. Apare mai degrabă în atriul drept, uneori asociat infarctului din
ventriculul stâng.
Extindere, caractere
- infarctul transmural: necroza interesează aproape toată grosimea
miocardului,
- infarctul intramural sau subtotal: necroza este extinsă, dar nu
interesează toată grosimea miocardului
4
- infarctul subendocardic: interesează aproximativ treimea interioară a
miocardului şi apare în hipoxii severe, hipertrofia miocardului sau sub acţiunea
catecolaminelor.
- necroze miliare multiple (miocitoliză focală, “infarct-like lesions”):
apar cu precădere în stratul subendocardic şi muşchii papilari, de asemenea în
hipoxii severe şi sub acţiunea catecolaminelor. Norepinefrina creşte considerabil
consumul de oxigen a miocardului, astfel stratul subendocardic primeşte sânge
sărac în oxigen.
Modificări morfologice
Primele modificări se decelează electronomicroscopic. Ele apar după
aprox. 5 minute după suprimarea circulaţiei sanguine şi constau din: dispariţia
granulelor de glicogen, modificări ale cromatinei nucleare. După 20-30 de
minute se tumefiază, iar după 3-4 ore se dezintegrează mitocondriile.
Histoenzimologic: după 2 ore se evidenţiază scăderea activităţii unor
enzime în miocardul ischemic, respectiv creşterea lor în sânge
(lacticodehidrogenaza-LDH, creatin-fosfokinaza-CPK, transaminaza GOT,
succindehidrogenaza).
Modificări decelabile cu microscopul optic
- după 4-6 ore:omogenizarea şi eozinofilia crescută a fibrelor miocardice,
dispariţia striaţiunilor transversale, sarcoliză incipientă, modificări nucleare
caracteristice necrozei incipiente, edem interstiţial,
- după 6-8 ore: începe leucodiapedeza, realizând infiltratul leucocitar în
jurul infarctului, care devine evident după o zi,
- în ziua a 2-3-a se observă necroza de coagulare a miocardului,
- începând din ziua a 5-6-a: dezintegrarea fibrelor musculare necrozate,
pătrunderea de histiocite, fibroblaşti şi capilare neoformate în teritoriul necrozat,
- în săptămâna a 2-3-a: formarea şi pătrunderea ţesutului de granulaţie,
care înlocuieşte treptat ţesutul necrozat,
- începând din săptămâna a 3-4-a ţesutul de granulaţie se transformă din
exterior spre interior în ţesut conjunctiv matur,
- în sptămâna a 5-6-a începe procesul de cicatrizare a zonei de infarct,
care se închweie după 2-3 luni, în funcţie de extinderea leziunii.
Modificările macroscopice: Primele semne macroscopice ale infarctului
apar după 18-24 ore. Zona pe cale de necroză este mai palidă, înconjurată de un
halou hiperemic. După 2-3 zile miocardul necrozat este galben ca lutul. După 5-7
zile, sub acţiunea enzimelor proteolitice se produce miomalacia secundară, când
rezistenţa miocardului necrozat scade foarte mult. După câteva săptămâni
infarctul este înlocuit cu ţesut cicatriceal alb-sidefiu.
În cazul infarctului situat subepicardic se produce deobicei o pericardită
fibrinoasă circumscrisă (pericardită epistenocardiacă), iar în cazul infarctului
subendocardic se produce frecvent un tromb intraventricular, care se
organizează conjunctiv în 3-4 săptămâni.
Evoluţia infarctului
Vindecarea prin cicatrizare: are durată variabilă, în funcţie de extinderea
infarctului. Ţesutul de granulaţie înlocuieşte în 10 zile un strat de ţesut necrozat
de aproximativ 1 mm grosime. Infarctul cu dimensiuni mici se poate vindeca
într-o lună, unul extins necesită 2-3 luni.
5
Tratamentul prin tromboliză : dacă dezobstrucţia coronarei se face în
primele 15-20 de minute atunci reperfuzia miocardului poate preveni necroza.
După această perioadă reperfuzia poate duce la hemoragie în teritoriul ischemic
sau chiar la extinderea necrozei şi la procese distrofice. Acestea se numesc
leziuni de reperfuzie.
Complicaţiile infarctului
1. Tulburări de ritm şi conducere (cu o frecvenţă de 90 %): aritmii,
blocuri, bradi- şi tahicardie sinusală, cea mai gravă fiind fibrilaţia ventriculară,
producînd moartea.
2. Insuficienţa cardiacă (cu o frecvenţă de 60 %), în cazul infarctelor
extinse.
3. Şocul cardiogen (cu o frecvenţă de 10-15 %) se declanşează atunci,
când necroza interesează peste 40 % din masa musculară ventriculară.
4. Ruptura cordului (cu o frecvenţă de 5-10 %): se produce de obicei în
faza de miomalacie, spre sfârşitul primei săptămâni (între zilele 6-14) de la
producerea necrozei. Prtedispun la ruptură infarctele cu extindere mai mică şi
transmurale. Produce hemopericard şi moarte prin tamponament cardiac. Mai rar
se produce ruptura septului interventricular.
5. Complicaţii tromboembolice (15-20 %): embolul provine fie din
trombul intraventricular şi produce embolii în sistemul arterial, fie din venele
membrelor inferioare (în cazul unei tromboflebite apărute un cursul
tratamentului) producând embolie pulmonară.
6. Anevrismul cardiac (10-35 %) se formează pe o cicatrice post-infarct.
Rezistenţa scăzută a ţesutului cicatriceal duce la dilatarea sacciformă a acestuia.
Intr-un anevrism se poate forma tromb.
7. Infarctizarea progresivă: unui infarct pe cale de vindecare se asociază
unul recent, mai extins. Măreşte considerabil riscul la diferite complicaţii.
Prognostic
Aproximativ 15-25 % a bolnavilor cu infarct miocardic acut decedează în
primele două ore de la suprimarea circulaţiei coronare. În alte 15-20 % din
cazuri moartea se produce în prima lună a evoluţiei infarctului.
Infarctul peretelui anterior şi cel anteroseptal are prognostic mai
rezervat, cel al peretelui posterior are rată de vindecare mai mare.
La bolnavii cu infarct vechi riscul unui nou infarct este mare, iar în acest
caz rata de mortalitate este mult mai mare.
Angina pectorală
6
Leziunea de bază este de obicei coronaroascleroza. Declanşarea crizei se
explică prin două mecanisme: 1. îngustarea bruscă a lumenului unei coronare
(prin intumescenţa edematoasă acută a intimei sau spasm), sau 2.
microtromboza coronarelor mici intramurale.
Forme clinice: 1. Angina stabilă sau tipică, care apare după eforturi,
emoţii şi cedează la scurt timp; 2. Angina Prinzmetal, care apare în repaus, şi
3. Angina instabilă, care apare din ce în ce mai frecvent, fără legătură cu effort,
are durată lungă şi prevesteşte frecvent infarctul.
Modificări morfologice: Necrozele recente microfocale sunt rarităţi, în
schimb se evidenţiază de obicei o miocardoscleroză, eventual cu mici cicatrici,
mai ales în muşchii papilari şi zona subendocardică a miocardului.
7
inimii. Prin urmare hipertrofia şi dilatarea inimii sunt fenomene de adaptare şi
compensare
Hipertrofia miocardului
Caractere morfologice
Hipertrofia miocardului este exprimată la nivelul ventriculilor şi mai
puţin evidentă la nivelul atriilor.
Hipertrofia ventriculului stâng produce alungirea cordului, cea a
ventriculului drept măreşte diametrul transversal al inimii, ventriculul drept
participând la formarea vârfului cardiac.
În caz de hipertrofie pronunţată grosimea ventriculului stâng ajunge la
20-25 mm grosime, cea a ventriculului drept la 8-10 mm.
In funcţie de comportamentul cavităţilor, se distinge: hipertrofia
concentrică (în acest caz cavitatea nu este dilatată) şi hipertrofia excentrică
(însoţită de dilatarea cavităţii).
8
În hipertrofia accentuată greutatea inimii poate să depăşească 600-700 g,
iar peste 800 g vorbim de cord bovin.
Consecinţe
Performanţa miocardului hipertrofic este crescută, dar rezervele sale sunt
mai reduse, motiv pentru care se epuizează mai repede.
Dacă inima depăşeşte 500 g, în miocard apar fenomene de ischemie
relativă, chiar în lipsa leziunilor aterosclerotice ale coronarelor, deoarece reţeaua
capilară nu se dezvoltă paralel cu creşterea masei fibrelor miocardice. Din acest
motiv se produc leziuni distrofice ale miocardului şi progresiv se dezvoltă o
miocardoscleroză. Cu timpul aceste leziuni evoluează spre insuficienţă cardiacă.
Dilatarea inimii
Cardiomiopatiile
Cardiomiopatii primare
9
Cardiomiopatiile primare sunt de trei tipuri:
1. Cardiomiopatia congestivă, dilatativă
Este forma cea mai frecventă, are caracter familial şi apare cu precădere
la bărbaţi tineri şi de vârstă mijlocie. Inima de 500-1000 g greutate, are toate
cavităţile mult dilatate, cu pereţii hipertrofiaţi. Sunt frecvenţi trombii parietali,
din care pornesc emboli atât în arterele circulaţiei mari, cât şi în artera
pulmonară. Progresiv se dezvoltă şi fibroza miocardului.
Clinic, boala se caracterizează prin insuficienţa cardiacă progresivă,
ireductibilă şi complicaţiile tromboembolice.
2. Cardiomiopatia hipertrofică
Este mai rară, interesează ambele sexe şi are caracter familial. Se
caracterizează prin hipertrofia asimetrică a ventriculului stâng, în primul rând a
segmentului de ejecţie, respectiv a septului interventricular. Cordul are greutate
de 500-1200 g. Microscopic, fibrele miocardice sunt mult îngroşate, frecvent cu
dispoziţie neregulată, formând ghemuri şi fiind disociate de ţesutul conjunctiv.
In aproximativ o treime a cazurilor moartea se produce subit, în rest se
dezvoltă o insuficienţă cardiacăprogresivă, ireductibilă. Tulburările de ritm,
tromboza şi emboliile sunt complicaţii posibile.
3. Cardiomiopatia restrictivă
Se caracterizează prin reducerea progresivă a lumenului ventricular şi
instalarea unei rigidităţi a ventriculilor, producând scăderea dilatării diastolice,
resp. a umplerii ventriculare. Această modificare este determinată de:
a) fibroelastoza endocardului, întălnită la sugari, copii şi tineri,
caracterizată prin îngroşarea endocardului datorită înmulţirii fibrelor
colagene şi elastice.
b) fibroza endo-miocardică, întălnită în ţări tropicale, predominant la
tineri, caracterizată prin fibroza endocardului şi a stratului interior al
miocardului.Se presupune etiologie virală. Fibroza interesează
valvele şi coardele tendinoase.
Cardiomiopatii secundare
10
Distrofii lipidice
- distrofia adipoasă striată a miocardului (în hipoxii cronice, anemii) şi
distrofia adipoasă difuză (în stări toxice, infecţioase).
- lipomatoza miocardului (pătrunderea ţesutului adipos subepicardic între
fibrele musculare). Lipomatoza exprimată a ventriculului drept favorizează
producerea insuficienţei cardiace în pneumonii şi embolia pulmonară.
Distrofii pigmentare
- acumulare de lipofuscină în fibrele miocardice: în atrofia brună a inimii (la
persoane în vârstă, în inaniţie şi caşexie)
- acumulare de pigment feric: în hemocromatoza.
Tulburări ale metabolismului ionic
- în hipopotasemie: edem interstiţial, necroze focale, fibroză interstiţială,
- în hiperăpotasemie: tulburări de repolarizare, de ritm, stop cardiac.
- calcificarea: fibrelor miocardice grav lezate, în infarcte vechi.
Avitaminoze
- în beri-beri: cardiopatie dilatativă, edem interstiţial, degenerări ale fibrelor
miocardice şi miocardoscleroză.
Cardiomiopatii în boli endocrine
- hipertireoză: hipertrofie moderată, edem, mai târziu fibroză.
- hipotireoză: dilatarea cavităţilor, edem, acumulare de substanţă fundamentală
bazofilă.
Cardiomiopatii toxice
- unele medicamente: emetină, izoproterenol, adriamicină, ciclofosfamid,
corticosteroizi etc
- substanţe toxice, metale grele (cobalt, cadmiu etc)
Cardiomiopatii asociate colagenozelor
- în artrită reumatoidă, lupus eritematos diseminat, scleroză progresivă etc
Miocarditele
11
- reacţii hiperergice (penicilină, metildopa, acid para-amino-salicilic etc),
- efecte toxice directe (citostatice, sulfamide etc),
- reacţia de rejecţie în cordul transplantat.
3. miocardita idiopatică (Fiedler)
Miocardita interstiţială
În marea majoritate a cazurilor este produsă de virusuri, reacţii de
hipersensibilitate, administrare de catecolamine etc. Evoluează de obicei acut.
Macroscopic: miocardul este flasc, cenuşiu-roşcat, uneori marmorat,
cavităţile inimii sunt dilatate.
Microscopic: în interstiţiu edem inflamator, infiltrat limfo-plasmo-
monocitar de intensitate variată. Leziunile degenerative ale fibrelor miocardice
sunt secundare (miocitoliză, necroze segmentale).
Evoluţia: formele uşoare se pot vindeca fără urmări, mai rar se produce
fibroză interstiţială, iar formele grave duc la insuficienţă cardiacă.
Miocardita alterativă
Cauze: difteria, septicemie, infecţie cu toxoplasma, trypanosoma (boala
Chagas), trihineloza, unele infecţii bacteriene (streptococi, pneumococi etc) şi
unele reacţii de hipersensibilitate.
Macroscopic: cavităţile inimii mult dilatate, miocardul palid cenuşiu, cu
aspect marmorat.
Microscopic: predomină leziunile degenerative – necrotice ale fibrelor
miocardice, interstiţiul prezintă edem şi discret infiltrat limfo-mono- şi
histiocitar.
În toxoplasmoza şi boala Chagas agentul patogen formează mici chisturi
în sarcoplasma fibrelor miocardice, la care se asociază mici focare de necroză şi
infiltrate inflamatorii constituite din limfocite, plasmocite, granulocite. În
trihineloză larvele parazoitului produc necroze focale şi infiltrat monocitar bogat
în eozinofile.
Evoluţia: evoluează frecvent cu insuficienţă cardiacă şi se vindecă cu
miocardoscleroză.
Formele mixte
Cauze: infecţii bacteriene, reacţii de hipersensibilitate, unele citostatice,
radiaţiile ionizante, reacţia de transplant etc.
Morfologic: asocierea leziunilor descrise mai sus.
O formă particulară este miocardita Fiedler, a cărei etiopatogeneza nu
este elucidată. Se admite rolul infecţiilor virale şi a mecanismelor imune.
Necrozele focale sunt urmate de formarea unor granuloame care conţin celule
gigante (rezultate din regenerarea patologică a fibrelor musculare), limfocite,
plasmocite, histiocite, granulocite eozinofile şi neutrofile. Aceste granuloame au
aspect galben-cenuşiu şi se văd mai frecvent în miocardul ventriculului stâng şi
în septul interventricular.
12
Evoluţia: moarte prin insuficienţă cardiacă (uneori moarte subită) sau
vindecare prin cicatrizarea miocardului.
Miocardita supurativă
Cauze: septico-piemie, infecţii fungice, endocardita infecţioasă etc
Morfologic: în miocardul palid cenuşiu şi flasc apar abcese multiple,
delimitate de un halou hiperemic, roşu aprins.
Evoluţie, complicaţii: vindecare prin cicatrizare, perforarea abceselor în
sacul pericardic sau cavităţile inimii, moarte prin insuficienţă cardiacă.
Miocardite granulomatoase
Miocardita reumatică: este o formă frecventă a miocarditelor. Poate să
apară în cadrul pancarditei reumatice (asociată şi pericardită şi endocardită
reumatică).
Granuloamele reumatice (nodulii) Aschoff se formează de preferinţă în
jurul valvelor mitrale si aortice, în ţesutul subendocardic al atriilor şi auriculilor,
în septul interventricular, în muşchii papilari, mai rar şi alte zone ale
miocardului.
Consecinţe: - în faza acută poate duce la insuficienţă cardiacă,
- în faza cronică produce miocardoscleroză, cu tulburări de
ritm
Miocardita reumatoidă: apare în poliartrita reumatoidă, în aproximativ
jumătate din cazuri. Se produc focare de necroză fibrinoidă, în jurul lor cu
infiltrat limfo-. Plasmocitar şi histiocitar (granuloame reumatoide). Din cauza
necrozei fibrinoide a unor mici artere se produc leziuni ischemice ale
miocardului.
Miocardita tuberculoasă: este o raritate, care poate să apară în
tuberculoza miliară sau se asociază pericarditei tuberculoase.
Sarcoidoza afectează de asemenea foarte rar miocardul.
Bolile endocardului
Leziuni degenerative
Ateroscleroza
Interesează valvele mitrale şi aortice. Scleroza şi calcifierea izolată a
valvelor aortice poate uneori să determine valvulopatie aortică (stenoză,
insuficienţă).
Calcificarea inelului fibros
Se produce cu predilecţie la nivelul celui atriventricular stâng şi produce
disfuncţii ale valvelor mitrale.
Prolapsul valvei mitrale
În timpul sistolei ventriculare valva mitrală posterioară bombează în
atriu. Se observă mai frecvent la femei. De obicei evoluează asimptomatic, dar
uneori produce tahicardie paroxistică (sindrom Barlow).
Microscopic se observă sporirea substanţei fundamentale, a
mucopolizaharidelor acide în valva afectată.
Modificări microscopice asemănătoare se observă în valvele tricuspide şi
aortice la bolnavii cu sindrom Marfan.
Modificări în sindromul carcinoid
13
Îngroşarea valvelor tricuspide şi pulmonale, respectiv a endocardului
parietal al inimii drepte, sub acţiunea serotoninei, bradikininei secretate de
tumorile carcinoide.
Endocarditele
Endocardita reumatică
Apare în cursul reumatismului acut şi se asociază frecvent cu miocardită,
uneori şi cu pericardită reumatică. Interesează cel mai frecvent valvele bicuspide
şi aortice, foarte rar cele tricuspide şi pulmonare. Se întălnesc trei forme:
Endocardita simplă
Valvele sunt îngroşate, edemaţiate, prezintă degenerăr mucoide,
fibrinoide şi proliferarea elementelor celulare conjunctive (fibroblaşti, histiocite).
Endoteliul valvular nu este lezat, din acest motiv pe suprafaţa lor nu se formează
trombi.
Procesul evoluează spre fibroza cicatriceală a valvelor.
Endocardita verucoasă simplă
În apropierea marginii libere, corespunzător liniei de contact al valvelor,
endoteliul se distruge, ceea ce este urmat de formarea unor mici trombi verucoşi,
dispuşi în şir ca mărgelele. Aceşti trombi sunt formaţi din trombocite, fibrină şi
puţine leucocite. Nu conţin bacterii (trombi aseptici). La începutul procesului
trombii se desprind uşor, mai târziu devin aderenţi de valvă, datorită procesului
de organizare conjunctivă.
În valvele afectate se observă modificările descrise la endocardita simplă,
dar uneori se formează şi noduli reumatici. După un anumit timp se remarcă şi
pătrunderea vaselor sanguine în valvă.
Evoluţie: Datorită procesului de fibroză cicatriceală şi a organizării
conjunctive a trombilor se produc modificări ireversibile ale valvelor, ca:
14
- îngroşarea fibroasă, retractarea şi deformarea valvelor,
- aderenţe fibroase la nivelul comisurilor valvulare,
- hialinizarea şi calcificarea valvelor fibrozate,
- îngroşarea cicatriceală şi scurtarea coardelor tendinoase
Toate aceste modificări vor determina valvulopatiile, caracterizate prin
insuficienţa şi/sau stenoza orificiului respectiv.
Endocardita verucoasă recurentă
Apare în cazul reactivării reumatismului acut. Leziunile se produc pe
valvele deja deformate, fibroase, deci pe fondul unei valvulopatii existente.
Se formează mici trombi pe suprafaţa acestor valve, care însă au
dimensiuni mai variate şi distribuţie neuniformă. În valvele fibrozate se observă
focare de degenerare fibrinoidă, noduli reumatici şi proliferare de celule
conjunctive.
Evoluţie: procesul agravează deformarea şi cicatrizarea valvelor,
respectiv valvulopatie.
15
- arterite necrozante, hiperergice, care duc la formarea nodulilor Osler în
pulpa degetelor şi patul unghiilor
- nefrită focală Löhlein, mai rar glomerulonefrită difuză
- în splină: hiperplazia pulpei roşii, tromboze şi infarcte multiple
- în plămân: vasculite şi tromboze, determinând infarcte
Endocardita lentă este însoţită de obicei de triada Schottmüller, care
constă din: 1. valvulopatia, 2. splenomegalie şi 3. nefrita focală.
Evoluţia: Tratamentul energic cu antibiotice poate să ducă la vindecare
în 2/3-imi a cazurilor, prin agravarea cicatrizării şi deformării valvelor. Formele
grave evoluează spre moarte.
16
poate să producă de asemenea insuficienţă cardiacă
- miocartdită, pericardită fibrino-purulentă: în cazul endocarditelor infecţioase
Valvulopatiile
Evoluţia valvulopatiilor
17
Valvulopatiile se constituie în timp, organismul putându-se acomoda
noilor condiţii hemodinamice. Aceste tulburări sunt compensate prin hipertrofie
şi dilatare tonogenă (valvulopatii compensate).
Dacă dilatarea devine miogenă, apar semnele insuficienţei cardiace şi
valvulopatia se decompensează.
18
- hipertrofia şi dilatarea ventriculului drept
- dilatarea şi hipertrofia atriului drept
- stază venoasă în marea circulaţie
Insuficienţa cardiacă
19
Tumorile inimii
Tumorile primare
Sunt foarte rare. Se întălnesc:
Mixomul: apare de obicei în atriul stâng, rar în celelalte cavităţi.
Se formează în endocard, este o tumoră globuloasă, polipoidă, moale, de
1-10 cm mărime. Creşte lent, produce obstruarea progresivă a orificiului
atrioventricular, cel mai frecvent semnele unei stenoze mittrale.
Provine din celulele mezenchimale tinere. Trebuie diferenţiat de un
tromb
organizat, transformat mixoid.
Rabdomiomul: este o tumoră foarte rară. Apare de obicei la vârsta copilăriei şi
este considerat mai mult un hamartom pentru că apare în cadrul sclerozei
tuberoase a creierului (sindromul Bourneville).
Fibromul, angioamele, lipomul: sunt excepţional de rare.
Mezoteliomul: este tumoarea malignă rară a epicardului.
Rabdomiosarcomul: este excepţional de rar întălnit.
Tumorile secundare (metastatice)
Sunt mult mai frecvente decât cele primare. Se produc fie prin extensie directă,
fie pe cale hematogenă, în primul rând în pericard şi miocard.
Tumorile care produc cel mai frecvent metastaze cardiace sunt: carcinomul
bronho-pulmonar, mamar, renal, hepatic, melanomul malign, limfoamele
maligne.
Metastazele pericardice sunt însoţite de obicei de pericardită hemoragică.
Malformaţiile cardiovasculare
Dezvoltarea inimii se încheie în sătămâna a 8-9-a a sarcinii. Deci, factorii
teratogeni determină malformaţii cardiovasculare în primele două luni ale
dezvoltării embrionale.
Factorii teratogeni
1. unele cromozomopatii: de ex. Trisomia 21 (boala Down)
2. factori fizici, chimici şi biologici:
- radiaţiile ionizante
- hipoxia locală (metroragiile la începutul sarcinii, leiomiom uterin etc)
- unele medicamente, avitaminoza resp. Supradozarea vitaminei A etc
- infecţii virale: rubeola, parotidita epidemică, Coxsackie B etc
- procese inflamatorii în organismul matern
20
Malformaţii ale trunchiului arterial
Malformaţii ale aortei
Malformaţii ale coronarelor
Malformaţii complexe
21
septul interventricular. Ventriculul drept este mult hipertrofiat; plămânii
primesc sânge prin ductul arterial Botallo persistent şi prin arterele
bronşice.
Stenoza (atrezia) aortei
Este rezultatul deplasării septului spre stânga. Artera pulmonară largă
este în poziţia de „călare” pe septul interventricular. Sângele ajunge în
aortă prin ductul arterial Botallo. Este mult mai rară decât stenoza arterei
pulmonare.
Transpoziţia adevărată a vaselor mari
Aorta situată anterior porneşte din ventriculul drept, artera pulmonară din
ventriculul stîng. Este determinată de insuficienta rotire (cu numai 45
grade) a trunchiului arterial şi a bulbului. Este compatibilă cu viaţa dacă
există şi un defect septal atrial sau ventricular.
Transpoziţia corectată a vaselor mari
Aorta situată anterior porneşte din ventriculul stâng, artera pulmonară
situată posterior porneşte din ventriculul drept. Este rezultatul rotirii cu
45 grade a trunchiului si bulbului, dar în sens invers ceasornicului. Malformaţia
este compatibilă cu viaţa.
Se cunosc multe variante ale transpoziţiilor înfuncţie de asocierea lor cu
alte malformaţii cardiace (de ex. valvulare etc).
22
Malformaţiile complexe ale inimii
Tetralogia Fallot (aprox. 10 % din malformaţiile cardiace)
Cauza: deplasarea spre dreaptă a septului truncobulbar şi lipsa septului
membranos interventricular
Componentele tetralogiei:
- stenoza arterei pulmonare
- dextropoziţia aortei (în poziţie de călare deasupra defectului
septal)
- defect septal interventricular
- hipertrofia ventriculului drept
Consecinţe: sângele ajunge din ventriculul drept în aortă şi numai o
cantitate redusă în artera pulmonară. Prognoza depinde de gradul stenozei
pulmonare.
Complexul Eisenmenger
Constă din: - dextropoziţia aortei (în „călare” deasupra defectului
septal)
- defect septal interventricular
- hipertrofia ventriculului drept
Trilogia Fallot (septul interventricular este normal dezvoltat)
Constă din: - stenoza arterei pulmonare
- hipertrofia ventriculului drept
- defect septal interatrial (forman ovale apertum)
Pantalogia Fallot
Constă din: - tetralogia Fallot +
- defect septal interatrial
Complexu Taussig-Bing
Constă din: - dextropoziţia aortei
- defect septal interventricular
- artera pulmoanră „călare” deasupra defectului septal
23
defect septal atrial şi ventricular (Roger)
boala Lutembacher
ductul arterial persistent
24
Patologia arterelor
Arterioscleroza
Ateroscleroza
Arterioloscleroza. Boala hipertensivă
Scleroza calcificantă a mediei (Mönckeberg)
Alte leziuni degenerative
Anevrismele
Arterite
Arterioscleroza
Arterioscleroza senilă
Apare după vârsta de 40 de ani. Înlocuirea progresivă a fibrelor elsatice şi musculare
netede, cu cele colagene duce la scăderea elasticităţii peretelui vascular şi dilatarea arterelor.
Procesul este însoţit şi de îngroşarea fibroasă a intimei.
Forma pură se întâlneşte rar, pentru că arteriooscleroza senilă se asociază, de obicei, cu
o ateroscleroză mai puţin sau mai mult exprimată.
Arterioscleroza de adaptare şi involuţie
Scleroza de adaptare a peretelui arterial apar în faza timpurie a bolii hipertensive. Se
produce hiperplazia fibrelor elastice şi musculare, precum şi a celor colagene. În fazele avansate
ale bolii se produce o remaniere mai profundă a peretelui vascular.
Scleroza de involuţie apare în organele atrofiate datorită inactivităţii şi se caracterizează
prin fibroza intimei şi îngustarea lumenului. Se observă în arterele membrelor paralizate, iar după
menopauză în cele uterine şi ovariene.
Arterioscleroza iatrogenă
Apare în vecinătatea unor intervenţii pe vase (anastomozel, plastii), în teritoriile iradiate
în cursul radioterapiei (arterioscleroză actinică) şi în arterele mici ale organelor transplantate (ca
fenom al reacţiei de rejecţiei).
25
Ateroscleroza
Leziunile morfologice
Apar, în primul rând, la nivelul intimei şi se caracterizează prin
producerea diferitelor tipuri de „plăci aterosclerotice”. Leziunile mediei sunt
secundare şi moderate.
Leziunile intimei sunt:
1. Striurile şi plăcile lipoide
Au culoare galbenă, mărime de câţiva milimetri, nu proemină din intimă.
Microscopic, în intimă apar macrofage şi miocite încărcate cu mici picături de
grăsime (trigliceride, colesterol). Astfel de picături se pot acumula, în cantitate
redusă, şi extracelular.
Striurile şi plăcile lipoide pot apărea la tineri şi copii, dar până la vârsta
de 25 de ani sunt reversibile. După această vârstă ele se înmulţesc şi se măresc
progresiv.
2. Placa fibroasă (fibromusculară)
Este o formaţiune alb-cenuşie, dură, care proemină ca o perniţă în
lumenul arterelor mari, iar în cele mici are formă în semilună şi îngustează
lumenul.
Microscopic, se remarcă înmulţirea miocitelor intimale (care pot conţine
picături de grăsime), a fibrelor conjunctive şi a substanţei fundamentale. Aceasta
din urmă este bogată în proteoglicani (mucopoliozaharide) şi grăsimi. În placa
fibromusculară apar macrofage şi leucocite în număr variabil. Lama elastică
internă este, deseori, disociată.
Cele două tipuri de modificări descrise sunt leziunile fundamentale ale
aterosclerozei. Legătura patogenetică dintre ele este încă neelucidată. Unii admit
că placa fibroasă se formează din plăcile lipoide, alţii exclud această posibilitate.
În continuare descriem alte tipuri de leziuni care se pot dezvolta fie din
placa lipoidă, fie din cea fibroasă.
3. Placa hialină
Se formează, de obicei, prin hialinizarea unei plăci fibroase sau a unui
tromb parietal apărut pe un aterom ulcerat.
Are dimensiuni variabile, culoare albă, consistenţă cartilaginoasă,
proemină în lumenul vasului. Este format dintr-un material omogen, eosinofil,
sărac în celule, în care pot apărea cristale de colesterol şi depozite de calciu.
4. Ateromul
Este o cavitate în intimă, plină cu un material asemănător terciului
(athere,gr.= terci). Se formează prin necroza unei plăci lipoide sau fibroase.
26
Este o formaţiune galbenă, proeminentă în lumenul vasului, de mărime şi
formă variată, de consistenţă moale. Suprafaţa este acoperită cu un strat subţire
de intimă, sub care se găseşte cavitatea plină cu detritus celular, bogat în lipide,
colesterol. În peretele ateromul apare un strat granulativ bogat în celule lipofage.
5. Ateromul ulcerat
După distrugerea intimei ateromul se ulcerează, curentul sanguin
vehiculează masa necrotică din cavitatea lui, producând embolii ateromatoase în
diferite organe (procesul nu are importanţă patologică).
Pe ateromul ulcerat se formează un tromb parietal (în arterele mari) sau
obturant (în arterele mici). Trombii parietali se pot hialiniza, formând o placă
hialină.
6. Placa calcificată
Sărurile de calciu se pot precipita în oricare din leziunile descrise,
apărând plăci dure, care seamănă cu coaja de ouă.
Placă fibroasă
Tromb parietal
27
- se diminuează efectul antitrombotic al endoteliului (datorită dezechilibrului
dintre prostaciclină şi tromboxan), favorizând aderarea trombocitelor de
endoteliu
- din trombocitele agregate pe endoteliu se eliberează factorul de creştere
plachetar (PDGF), care, de asemenea, favorizează migrarea şi proliferarea
miocitelor
- din sângele circulant vor pătrunde macrofage şi limfocite în intimă, care prin
diferiţi factori de creştere şi citokine acţionează, de asemenea, asupra
celulelor din peretele arterial, determinând modificări structurale
Leziunile mediei apar, de obicei, paralel cu cele ale intimei, dar sunt mai
puţin exprimate. Ele se caracterizează prin următoarele:
- acumulare de mucopolizaharide, fibre colage şi picături de grăsimi între
fibrele elastice
- uneori fibrele elastice sunt impregnate cu săruri de calciu
- infiltrat limfocitar discret în jurul vasa vasorum
- ulcerul ateromatos profund poate să distrugă media
Localizarea aterosclerozei
1. Aorta şi ramurile ei, artera pulmonară, arterele viscerale cu calibru mai
mare de 2-3 mm
2. Leziunile sunt mai exprimate în jurul orificiilor de emergenţă ale
ramurilor arteriale şi la nivelul bifurcaţiilor arteriale (de ex. bifurcaţia aortei)
Leziunile aterosclerotice nu apar, în totdeauna, cu aceeaşi intensitate în
toate segmentele arteriale. În acest context distingem:
- aterosclertoza de tip central, când leziunile sunt exprimate în aortă, dar
arterele viscerale sunt mai puţin afectate
- ateroscleroza de tip periferic, când procesul este mai evident la nivelul unor
artere viscerale (cu predilecţie arterele coronare şi cerebrale), aorta fiind mai
puţin interesată
- ateroscleroza generalizată, când întregul sistem arterial este afectat uniform
Ateroscleroza aortei
Este, în totdeauna, mai exprimată în segmentul abdominal.
Leziunile incipiente apar pe peretele posterior şi în jurul orificiilor de
emergenţă ale ramurilor.
Procesul poate fi discret, moderat, exprimat sau grav, în funcţie de tipul
leziunilor şi în funcţie de suprafaţă intimală ocupată de plăcile aterosclerotice,
ateroame şi ulceraţii ateromatoase.
Ateroscleroza produce dilatarea progresivă a aortei şi scăderea elasticită-
ţii peretelui, ceea ce determină hipertrofia moderată a ventriculului cardiac stâng.
28
- coronaroscleroza (tipul banal şi juvenil), care determină cardiopatia
ischemică
- ateroscleroza arterelor cerebrale, care determină atrofie cerebrală, demenţă şi
favorizează accidentele vasculare
- ateroscleroza arterelor renale, care produce nefroscleroză, uneori hiper-
tensiune secundară
- ateroscleroza arterei pancreatice, care, la persoane în vârstă, poate să
determine diabet zaharat
- ateroscleroza arterei mezenterice superioare, care, în timpul digestiei, poate
să determine ischemie intestinală relativă, însoţită de dureri abdominale
(„angină abdominală)
- ateroscleroza arterelor membrelor produce: claudicaţie intermitentă, sindrom
Raynaud, iar stenoza aorto-iliacală gravă sindromul Leriche
Complicaţiile aterosclerozei
1. Tulburări de circulaţie, produse de îngustarea lumenului arterial, cu
următoarele consecinţe:
- modificări distrofice şi atrofie (în primul rând în creier şi rinichi)
- proliferare de ţesut conjunctiv, scleroză (de obicei mai exprimată în
miocard, rinichi, pancreas)
- dezvoltarea circulaţiei colaterale (în membre şi în miocard)
2. Tromboza, având următoarele consecinţe:
- infarct (în miocard, creier, intestin,etc)
- trombembolie (în sistemul arterial)
3. Hemoragia intramurală în teritoriul unei plăci ateromatoase
- se întălneşte în arterele coronare şi viscerale
- accentuează îngustarea lumenului
4. Formare de anevrism
- se întălneşte în aorta şi ramurile ei mari (arterele iliace, etc)
- poate fi un anevrism adevărat sau anevrism disecant circumscris
5. Ruptura peretelui arterial scleros: produce hemoragie
Etiologia aterosclerozei
Ateroscleroza este o boală multifactorială.
Factorii de risc în etiopatogeneza aterosclerozei sunt: boala hipertensivă,
hiperlipemia, fumatul, diabetul zaharat, obezitatea, unii factori hormonali şi
genetici.
Îmbătrânirea. Cu toate că ateroscleroza este mai frecventă la vârste
înaintate, îmbătrânirea, în sine, nu este un factor determinant. Ateroscleroza
poate fi exprimată la persoane de vârstă mijlocie şi să fie discretă la vârstnici.
29
Hipertensiunea arterială favorizează ateroscleroza prin suprasolicitarea
peretelui arterial şi prin insudarea plasmei în peretele vasului. Ateroscleroza
arterei pulmonare apare numai în condiţiile hipertensiunii pulmonare, iar în cazul
coarctaţiei de aortă, procesul este exprimat deasupra stenozei şi lipseşte sau este
foarte discretă sub aceasta.
Factorul mecanic, respectiv microtraumatismele care acţionează în
peretele aortei la nivelul ramurilor arteriale (intercostale, etc) explică apariţia
leziunilor aterosclerotice timpurii în jurul orificiilor de emergenţă ale acestor
vase.
Factori toxici. Se admite rolul nicotinei, a intoxicaţiei cronice cu CO şi
plumb în geneza leziunilor aterosclerotice.
Factori hormonali. Estrogenii şi tiroxina protejează împotriva
aterosclerozei, în schimb catecolaminele o favorizează. La femei ateroscleroza
apare, de obicei, în menopauză, iar în hipotireoza leziunile sunt exprimate.
Diabetul zaharat favorizează aterogeneza, nu prin factorul hormonal, ci
prin hiperlipemia care însoţeşte constant această boală.
Tulburăriule metabolismului lipidic. Numeroase cercetări şi observaţii
clinico-patologice au demonstrat existenţa unei corelaţii pozitive între hiper-
colesterolemia, hiperlipemia LDL, VLDL şi gravitatea aterosclerozei, respectiv o
corelaţie inversă cu nivelul lipoproteinei HDL. Acestea din urmă şi grăsimile
vegetale protejează, în oarecare măsură, peretele arterial.
Hipercolesterolemia familială (lipsa receptorilor LDL) duce în totdeauna
la ateroscleroză timpurie şi gravă.
Stresul psihic, viaţa agitată, suprasolicitarea psihică sunt factori
importanţi în aterogeneză.
Teoriile aterogenezei
Teoria insudaţiei de lipide. Factorul primordial ar fi pătrunderea şi
depunerea colesterolului şi a lipidelor, care declanşează procesele de proliferare
celulară.
Teoria infecţioasă-inflamatorie. Este încă neelucidată.
Teoria trombotică. Rolul trombozei primare este o teorie depăşită.
Teoria monoclonală. Presupune că în miocite se produc mutaţii, după
care ele migrează în intimă, proliferează şi duc la formarea plăcii fibro-
musculare.
Miocitele intimale sunt celule mezenchimale multipotente, capabile să
sintetizeze colagenul şi elastina, să depoziteze lipide şi să se transforme în
fibroblaşti, respectiv macrofage.
Mutaţia şi proliferarea acestor celule poate fi determinată de mai mulţi
factori: 1. derivaţi ai colesterolului (care în animalele de experienţă produc
tumori conjunctive; 2. substanţele cancerigene din fumul de ţigară (care sunt
transportate de către lipoproteinele sanguine) şi 3. la bolnavii hipertensivi
miocitele intimale sunt mai sensibile la substanţele mutagene.
S-a demonstrat că lipoproteinele, albuminele şi fibrina acumulate
extracelular determină diviziunea miocitelor intimale, iar factorii de creştere
plachetar şi macrofagic stimulează proliferarea lor. Astfel poate să înceapă
formarea plăcii fibroase, fibromusculare în intima arterelor.
30
Interesează în primul rând arterele de tip muscular ale membrelor
inferioare şi se caracterizează prin calcificarea distrofică a mediei.
Arterele se transfoprmă într-un tub rigid. Iniţial sărurile de calciu se
depun în medie, sub formă de inele, motiv pentru care vasul secţionat seamănă
cu trahea. Acestui proces se poate asocia şi ateroscleroza intimei.
Microscopic, iniţial se observă edemul mediei, urmat de fibroza şi
hialinizarea ei, după care începe depunerea sărurilor de calciu sub forma de inele,
care ulterior se pot contopi. Uneori se evidenţiază chiar osificarea mediei.
Cauza este necunoscută. Boala apare mai frecvent la bărbaţi şi la
diabetici. În condiţii experimentale leziuni asemănătoare se pot produce prin
administrare de adrenalină.
Boala hipertensivă
În definiţia OMS-ului se poate vorbi de boală hipertensivă dacă valorile
tensionale depăşesc 160/90 mmHg.
Clasificare:
1. hiperteniunea primară, esenţială (85-90%)
2. hipertensiunea secundară (10-15%)
hipertensiunea renală (în boli renale cronice)
hipertensiunea în boli endocrine (sindromul Conn,
sindromul Cushing, feocromocitom)
hipertensiunea cardiovasculară (ateroscleroză sistemică,
coarctaţie de aortă, insuficienţa aortică)
hipertensiunea neurogenă (leziuni ale hipotalamusului)
Evoluţie:
Atât hipertensiunea esenţială (primară), cât şi cea secundară pot evolua
benign sau malign. Hipertensiunea benignă (95%) evoluează cronic, cea malignă
(5%) are evoluţie rapidă, în câteva luni duce la moartea bolnavului.
31
Hipertensiunea esenţială, primară
În fazele timpurii este determinată de creşterea minut-volumului, mai
târziu, însă, rolul determinant revine creşterii rezistenţei periferice.
Patogeneza este complexă. În producerea bolii intervin: disfuncţiile
sistemului nervos (activarea exagerată a simpaticului), activarea sistemului
renină-angitensină, tulburările metabolismului hidroelectrolitic, dezechilibrul
dintre substanţele vasorelaxante şi vasopresoare (ex. endotelina), secretate de
celulele endoteliale şi modificările rectivităţii celulelor musculare netede (în
urma creşterii calciului intracelular).
Modificări patologice
Inima: hipertrofia concentrică a ventriculului stâng apare relativ
timpuriu. Mai târziu devine o hipertrofie excentrică. Complicaţii posibile:
insuficienţa inimii stângi, infarct miocardic.
Sistemul arterial
În arterele mari şi mijlocii apare iniţial arterioscleroza adaptativă, în
fazele avansate o ateroscleroză gravă. Leziunile sunt identice în forma benignă şi
malignă a hipertensiunii.
În hipertensiunea malignă arterele viscerale mici prezintă o fibroelastoză
lamelară pronunţată.
În arteriole leziunile sunt fundamental diferite. În hipertensiunea benignă
se observă hialinoza, în cea malignă necroza fibrinoidă a peretelui. Aceasta din
urmă este rezultatul insudării plasmei şi a degenerării celulelor musculare netede.
Necroza peretelui este însoţită, frecvent, de tromboza lumenului vascular.
Rinichii
În HTA benignă sunt mici, sclerotici, cu suprafaţa fin granulară (nefro-
scleroză arteriolosclerotică). În HTA malignă au suprafaţa neregulată, zone
cenuşii-galbene proeminente alternează cu zone roşii închise adâncite (nefroscle-
roză malignă, arteriolonecrotică). Microscopic, în forma benignă arteriolele
prezintîă hialinoză, în cea malignă necroză fibrinoidă care se extinde şi pe ansele
capilare glomerulare.
Creier
În HTA benignă, pe arterele mici, sunt frrecvente microanevrismele
(Charcot-Buchard), în cea malignă apar multiple focare de necroză, din cauza
trombozei arteriolelor cu necroza fibrinoidă (encefalopatie hipertensivă).
32
Retina: arteriolele devin sinuase, peretele lor se îngroaşe, lumenul se
îngustează. Consecinţe: edem, hemoragii, microinfarcte, edem al nervului optic
(retinopatie hipertensivă).
Anevrismele
Anevrismul adevărat
Este o dilatare circumscrisă a celor trei straturi ale peretelui arterial.
Cauzele anevrismelor adevărate:
1. slăbirea peretelui arterial: ateroscleroză, procese degenerative,
inflamaţii (arterite),
2. rezistenţa scăzută congenitală a peretelui arterial, de ex. în cazul
anevrismelor arterelor cerebrale (anevrisme în boabe, solitare sau multiple).
Localizări
Cele mai frecvente sunt anevrismele aortei şi ale arterelor cerebrale,
urmate de cele ale arterelor iliace, femurale, poplitee şi carotidă. Foarte rar apar
şi pe arterele viscerale.
Macroscopic, dilatarea poate fi: fusiformă, sacciformă, cilindriformă. Pe
artera lienală se poate produce un anevrism serpentiniform (cirsoid), caracterizat
prin dilatarea şi alungirea vasului, devenind, astfel, sinuos.
Anevrismul poate fi solitar sau multiplu.
Exemple de anevrisme:
1. Anevrisme ale arterelor cerebrale sunt de două feluri:
Anevrisme congenitale: solitare sau multiple, în formă de boabe
Ruptura lor produce hemoragii subarahnoidiene şi/sau
intracerebrale
Microanevrismele (Charcot-Buchard): în boala hipertensivă. Sunt
de 2-3 mm mărime, localizate mai frecvent pe ramurile arterei
cerebrale mijlocii. Ruptura lor produce apoplexie cerebrală.
2. Anevrismele aortei
de origine aterosclerotică: apar, de obicei, pe aorta abdominală
de origine sifilitică: apar pe aorta ascendentă, arcul aortei şi aorta
toracică.
3. Alte tipuri de anevrisme
Anevrismele multiple ale arterelor viscerale: apar în arteritele
necrotizante sau în cazul unor emboli septici care slăbesc
peretele arterial (anevrisme micotico-embolice).
33
Anevrismul Rassmussen: apare în zonele de necroză tisulară
(cavernă tuberculoasă, ulcer cronic gastro-duodenal, etc),
când se erodează adventiţia şi media, determinând
dilatarea intimei şi ruptura ei.
Complicaţiile anevrismelor
1. Tromboză, trombembolie
2. Comprimarea organelor din vecinătate (trahea, bronhiile, plămânul,
esofagul, nervi, vertebre, stern, etc.). Clinic: dispnee, disfagie, dureri, etc.
3. Ruptura: hemoragii intracraniene, hemotorace, hemopericard, hema-
tom retroperitoneal, hemoperitoneu, hemoragie în trahee (asfixie), în esofag
(hematemeză), etc.
Anevrismul fals
Este o dilatare circumscrisă pe o arteră, în care, însă, nu participă peretele
propriu-zis al vasului. Se disting două forme:
1. Anevrismul traumatic: care aminteşte un anevrism adevărat sacciform.
Se formează după lezarea traumatică a peretelui arterial.
Patomecanism: în jurul leziunii se formează un hematom, care la periferie
suferă un proces de organizare conjunctivă, iar în zona centrală sângele coagulat
se lichefiază şi se resoarbe. Apare o dilatare formată dintr-o capsulă conjunctivă
aderentă de peretele arterial, a cărei suprafaţă internă se poate endoteliza în mod
secundar.
2. Anevrismul arterio-venos: este, de asemenea, un anevrism traumatic,
care se formează între o arteră şi o venă învecinată, care se lezeazăconcomitent.
34
Mai devreme sau mai târziu se rupe şi adevntiţia, rezultând o hemoragie
retroperitoneală gravă, deseori mortală.
Arteritele imune
35
În formarea complexelor imune se discută rolul antigenelor din virusul hepatitei
B (HBsAG), rolul unor medicamente (sulfamide, penicilină), dar în majoritatea
cazurilor antigenul este necunoscut.
Macroscopic: în jurul vaselor afectate se văd mici noduli, de 1-3 mm
mărime, dispuşi ca mărgelele. În organele interesate se văd infarcte şi focare
hemoragice.
Microscopic: în faza timpurie se observă necroza fibrinoidă a peretelui
vascular şi un infiltrat granulocitar cu neutrofile şi eozinofile, mai accentuat în
adventiţie. Este frecventă tromboza lumenului, iar uneori apar şi micro-
anevrisme. Mai târziu, nodulii inflamatorii sunt constituiţi din limfo- şi
plasmocite, peretzele vascular se fibrozează, trombii se organizează conjunctiv.
Clinic: boala poate evolua acut (cu febră) sau cronic (cu perioade de
remisii). Tabloul clinic poate fi dominat de leziunile renale şi ale miocardului, la
care se poate asocia hipertensiunea arterială. Uneori apare triada Meyer,
caracterizată prin: marasm, polineuropatie şi tulburări digestive.
Sindromul Churg-Strauss
Seamănă cu poliarterita nodoasă, dar predomină leziunile ramurilor mici
ale arterei pulmonare. Se formează mici granuloame intra- şi extravasculare.
Uneori se asociază cu astm bronşic.
Sindromul Cogan
Se caracterizează prin leziuni de tipul poliarteritei nodoase sau granulo-
matozei Wegener, la care se asociază surditate şi cheratită interstiţială.
Vasculitele hipersenzitive
Leziunile apar în mai multe organe (tub digestiv, rinichi, articulaţii), dar
sunt cele mai exprimate şi constante leziunile cutanate.
Morfologic: la nivelul arteriolelor, capilarelor şi venulelor se observă
necroză fibrinoidă, infiltrat granulocitar şi un detritus celular rezultat din
distrugerea granulocitelor (vasculite leucocitoclastice).
Leziunea se observă în:
- boala serului, reacţii hipersenzitive faţă de unele medicamente
- purpura Schönlein-Hennoch (febră, artralgii, purpură, dureri abdomi-
nale, scaune sanguinolente, hematurie)
- lupusul eritematos sistemic, sclerodermia, dermatomiozite
- poliartrita reumatoidă
- reumatismul acut
Granulomatoza Wegener
Este un proces inflamator granulomatos, cu vasculită necrotică, al căilor
respiratorii (cavitatea nazală, sunusurile paranazale, epifaringe, laringe, bronhii)
şi al plămânului. La acestea se asociază vasculite şi în alte organe, cele mai
exprimate fiind leziunile renale. În rinichi se dezvoltă o glomerulonefrită focală,
apoi difuză, cu caracter proliferativ. Cauza morţii este, de obicei, insuficienţa
renală.
36
Apare, de obicei, după vârsta de 50 de ani, mai frecvent la femei.
Interesează ramurile extracraniene ale arterei carotide, în mod constant a.
temporală. Iniţial, se produce degenerarea fibrinoidă a mediei, apoi o inflamaţie
granulomatoasă segmentară, cu celule gigante multinucleate, care conţin,
frecvent, fragmente de fibre elastice. În fazele tardive se produce fibroza
arterelor.
Clinic, se manifestă prin dureri (faţă, cap, gât), uneori febră, salăbire.
Dacă procesul se extinde în artera oftalmică se produce orbire.
Boala Takayasu
Apare, de obicei, la femei sub 40 de ani. Interesează arcul aortei şi
ramurile principale ale acestuia. Este o inflamaţie granulomatoasă cu celule
gigante multinucleate, care în faza avansată produce cicatrizarea peretelui şi
stenozarea arterelor. Clinic, se manifestă prin slăbirea sau lipsa pulsului radial
(pulseless-disease). Tromboza şi complicaţiile tromboembolice sunt frecvente.
Boala Kawasaki
În Europa este rară. Se întâlneşte mai frecvent în Asia şi la copii. Este o
arterită necrozantă segmentară a arterelor viscerale, în special a coronarelor. În
patogeneza bolii se presupune rolul anticorpilor antiendoteliali. Complicaţii
frecvente: anevrisme, tromboză şi infarctul miocardic.
Se poate asocia cu erupţii mucocutanate şi limfadenită nespecifică (limf-
adenopatie mucucutanată).
37
Vasculita paraneoplazică: intereseatză vasele mici şi mijlocii. Apare
asociat limfoamelor maligne, leucemiei limfocitare cronice, mai rar unor
carcinoame.
Vasculitele de transplantare: apar în cursul rejecţiei grefonului. În
rejecţia acută se produce tumefierea intimei şi degenerarea fibrinoidă, iar în cea
cronică îngroşarea fibroasă a peretelui vascular.
î
Arteritele infecţioase
Arterite nespecifice
Infecţia se poate propaga:
- dinspre lumenul vasului, producând iniţial endarterită, apoi
panarterită (de ex. dintr-un embol septic)
- din ţesuturile vecine, producând periarterită, apoi panarterită
(de ex. în sau în vecinătatea unui focar inflamator)
Aceste arterite pot evolua acut sau cronic, rezultând fibroza intimei sau a
întregului perete vascular, cu stenozarea sau obliterarea lumenului.
Aortita sifilitică
Apare în perioada terţiară a sifilisului şi se localizează numai în proţiunea
toracică a aortei (porţiunea ascendentă, arcul şi porţiunea descendentă), nici o
dată în porţiunea abdominală.
Macroscopic, intima este neuniform îngroşată şi prezintă numeroase
şanturi (aspect de „coajă de copac”). Microscopic, infiltrat limfo-plasmocitar în
jurul vasa vasorum, în adventiţia şi media, mai rar microgome cu aceeaşi
localizare. Procesul se vindecă prin cicatrizare, producând deformarea intimei.
Complicaţii
- formare de anevrisme, cu precădere pe porţiunea ascendentă şi arcul
aortei
- îngustarea orificiilor de emergenţă ale arterelor coronare, urmată de
cardiopatie ischemică
- extinderea procesului asupra valvelor aortice (endocardită valvulară),
urmată de cicatrizarea lor şi insuficienţă aortică
Aortita reumatică
Este rară. Interesează în primul rând aorta abdominală. Infiltratul
inflamator, uneori nodulii reumatici, se observă în adventiţia, mai rar şi media
38
aortei. În cursul reumatismului acut sunt mai frecvente vasculitele hipersenzitive
(vezi mai sus).
Bolile venelor
39
În forma difuză apar vene dilatate, şerpuite, formând, deseori, pachete
sau ghemori vasculare. Forma circumscrisă se caracterizează prin dilatări
sacciforme, de 0,5-1 cm mărime, cel mai frecvent pe vena safenă.
Consecinţele şi complicaţiile varicelor
- cea mai gravă este ruptura, care poate fi urmată de hemoragie masivă,
chiar mortală (de ex. ruptura varicelor esofagiene)
- tromboza şi trombembolia sunt cele mai frecvente complicaţii
- insuficienţa cronică a circulaţiei venoase, care la nivelul membrelor
inferioare se manifestă prin: edem cronic, atrofia şi hiperpigmentarea pielii,
dermatoscleroză şi ulcer cronic de gambă.
Flebotromboza
Reprezintă tromboza venoasă care nu este declanşată de un proces
inflamator. Apare cel mai frecvent în vene membrelor inferioare şi în plexul
venos periprostatic, respectiv uterovaginal.
Factorii favorizanţi:
- varicozitatea şi staza venoasă
- hipercoagulabilitatea sângelui
- boli caşectizante, obezitatea
- unele medicamente (corticosteroizii, digitala)
- tablete anticoncepţionale
Pileflebotromboza (tromboza venei porte): este o complicaţie a cirozei.
Forma acută are, de obicei, evoluţie letală.
Tromboza sinusurilor durei mater: se întâlneşte, mai frecvent, la sugari
deshidrataţi.
Tromboflebita
Reprezintă inflamaţia venelor, asociată cu tromboză. Este o boală
frecventă, care poate să evolueze acut sau cronic.
Localizările frecvente ale tromboflebitei:
40
1. Venele hemoroidale: tromboflebita nodulilor hemoroidali.
2. Venele membrelor inferioare: factori predispozanţi sunt varicozitatea şi
hipercoagulabilitatea sanguină, iar factorii declanşatori sunt multipli (infecţiile
bacteriene, micotice din ulcerul de gambă, din eroziunile interdigitale sau din
alte focare de infecţie).
Se disting două forme:
- tromboflebita venelor superficiale: este, de obicei, o inflamaţie sterilă,
caracterizată prin durere locală, hiperemie, indurarea venelor. Complicaţiile
embolice sunt rare, dar procesul se poate propaga în venele profunde. O formă
particulară este tromboflebita migratoare, care apare în trombangeita obliterantă
în şi cancerul de pancreas (semnul Trousseau).
- tromboflebita profundă: poate interesa venele gambei şi a segmentului
iliofemural. Se caracterizează prin: tumefierea şi durerea membrului, eritem şi
dilatarea venelor superficiale. Complicaţiile embolice sunt frecvente.
Forma cronică produce sindromul posttrombotic, caracterizat prin edem
cronic, hiperpigmentarea pielii, dermatită cronică cu indurarea ţesuturilor, ulcer
de gambă, etc.
3. Tromboflebita venelor uterine şi ovariene: apare, de obicei, în cursul
avortului septic sau în infecţiile puerperale. Uneori, procesul se extinde în venele
iliace, femurală şi în vena cava inferioară.
4. Flegmatia alba dolens şi flegmatia cerulea dolens: reprezintă trombo-
flebita venelor iliace, pelviene şi femurale, caracterizate prin tumefierea şi
durerea membrului inferior, care poate fi palid sau cianotic. În primul caz
circulaţia colaterală compensează obstrucţia venelor mari, în forma cianotică
există şi o stază venoasă pronunţată.
5. Tromboflebita venei angulare şi a sinusului cavernos: sunt complicaţii
ale inflamaţiilor supurative ale feţei şi buzei superioare.
6. Tromboflebita sinusurilor venoase ale durei apare, de obicei, în cursul
meningitelor purulente.
7. Tromboflebita venei jugulare este, de obicei, complicaţia unui abces
peritonsilar (periamigdalian).
8. Tromboflebita venei porte (pileflebita): poate fi complicaţia unor
procese inflamatorii abdominale (apendicită-, salpingită purulentă, abces
periapendicular, etc).
9. Tromboflebita venei ombilicale apare în infecţiile cordonului
ombilical.
Tromboflebitele cronice
Produc fleboscleroză, cu îngustarea sau obstrucţia completă a lumenului.
Sunt frecvente în venele safene varicos dilatate.
Forme rare:
- pileflebita cronică (cauză necunoscută)
- endoflebita hepatică cronică (sindromul Budd-Chiari): este o inflamaţie
cronică a venelor intrahepatice, de origine necunoscută, care produce stază
hepatică gravă, hipertensiune portală şi ascită. Boala evoluează spre moarte.
Patologia capilarelor
41
Microangiopatia diabetică
Este cea mai importantă leziune a capilarelor. Se caracterizează prin
acumularea subendotelială a unui material omogen, asemănător membranei
bazale, care produce îngroşarea peretelui capilar. Se produc, relativ frecvent,
microanevrisme.
Aceste modificări pot fi decelate, mai frecvent, în: retină, rinichi, piele,
muşchii scheletici.
Consecinţe: retinopatia diabetică, caracterizată prin hemoragii şi
tulburări ale vederii.
Limfedemul
Poate fi: secundar şi congenital.
Limfedemul secundar (obstructiv): este determinat de obstrucţia sau
distrugerea vaselor limfatice, respectiv a limfonodulilor, prin: 1. carcinomatoza
vaselor limfatice, 2. evidarea chirurgicală a limfonodulilor, 3. fibroza prin
iradiere a limfonodulilor şi 4. filariaza.
În aceste cazuri apar: limfangiectazia, limfostaza şi în final limfedemul.
Limfedemul cronic este urmat de elefantiază.
Limfedemul congenital (boala Milroy): Apare la scurt timp după naştere,
fiind localizat, de obicei, la membrele inferioare. Este determinat de dezvoltarea
vicioasă a vaselor limfatice. Este o boală rară.
Limfangita
Limfangita acută: apare în cazul unor procese infecţioase ale pielii,
ţesuturilor moi şi diferitelor organe. Procesul se extinde în limfonodulii regionali
(limfadenită regională).
Limfangita cronică: apare după infecţii repetate sau prelungite. Produce
fibroza vaselor limfatice.
Limfangita cronică obstructivă este determinată de filariaza (Filaria
Bancrofti), deoarece acest parazit se dezvoltă în vasele limfatice.
Limfangita tuberculoasă: apare în cursul tuberculozei primare
(complexul primar).
Tumorile vasculare
Tumori benigne (angioame)
Majoritatea tumorilor benigne ale vaselor sanguine (hemangioame) şi
limfatice (limfangioame) sunt prezente încă de la naştrere, şi nu mai sunt
considerate tumori adevărate, ci mai degrabă malformaţii tisulare, respectiv
42
hamartoame congenitale. Sunt considerate tumori adevărate numai acele câteva
tipuri, care prezintă creştere progresivă.
Hemangioame
Tumorile constituite din diferite tipuri de vase sanguine se pot localiza
oriunde în organism. Ele pot fi solitare sau multiple. De obixcei nu sunt bine
delimitate şi nu au capsulă. Dintre hemangioamele congenitale unele rămân
nemodificate în tot cursul vieţii, altele involuează spontan în primii ani şi numai
în puţine cazuri prezintă evoluţie progresivă. După caracterele lor microscopice
se disting mai multe tipuri de hemangioame:
Hemangiomul capilar este constituit din capilare cu pereţi subţiri,
dilatate sau colabate, cu conţinut sanguin sau goale, tapetate cu celule endoteliale
turtite. Între capilare se găseşte o stromă fibro-conjunctivă. Uneori celulele
endoteliale pot forma plaje compacte, în care fantele capilare se disting cu
dificultate. Macroscopic apare ca o formaţiune de culoare roşie deschisă, de
dimensiuni variate. Se localizează în piele, mucoasa bucală, muşchi scheletici,
oase (craniene, vertebre), mai rar în diferite organe (tub digestiv, glande salivare,
rinichi etc). Hemangiomul cutanat se prezintă ca o pată de culoare roşie, de
formă şi dimensiuni foarte variate, care nu proemină din nivelul pielii. Datorită
culorii, în tratatele de dermatologie leziunea apare şi sub denumirea de naevus
flammeus sau nev vascular.
Hemangiomul juvenil sau hemangioendoteliomul benign (hemangiom
capilar hipertrofic) este o variantă de hemangiom capilar în care se găsesc
capilare tapetate cu endoteliu tumefiat pluristratificat şi insule sau cordoane
solide formate din celule endoteliale. Apare la sugari, este o tumoră cutanată
proeminentă, roşie vie, care creşte progresiv, infiltrând ţesuturile învecinate.
După vârsta de 6 luni creşterea poate să devină mai lentă, iar uneori evoluţia se
opreşte şi tumora se transfomră fibros. Se localizează în pielea feţei şi gâtului,
mai rar a trunchiului, dar s-a descris excepţional şi în glandele salivare.
Hemangiomul juvenil este o tumoră radiosensibilă.
Hemangiomul cavernos (cavernom) este format din spaţii vasculare
largi, neregulate, care comunică între ele şi sunt căptuşite cu celule endoteliale.
Între aceste spaţii, pline cu sânge venos, se găsesc septuri fibro-conjunctive.
Cavernomul este un hamartom adevărat, de culoare violacee, localizat în
mucoasa bucală, piele şi frecvent în ficat. În piele apar cavernoame multiple
congenitale, care însă pot involua spontan la vârsta copilăriei. Cavernoamele
hepatice mari se pot tromboza, procesul putând fi însoţit de o coagulopatie prin
consum (sindromul Kassabach.Merrit).
Hemangiomul arterial şi venos (racemos) este format din vase (de tip
arterial şi venos) cu traiect sinuos. Este un proces malformativ (hamartom) foarte
rar întălnit, .localizat în meninge, pielea capului şi membrelor inferioare. Apare
şi în cadrul sindromului Klippel-Trenaunay, caracterizat prin angiomatoza
cutanată şi varicozitatea membrului inferior, însoţite de hipertrofia marcată a
ţesuturilor moi şi oaselor.
Glomangiomul (tumoră vasculară glomică) se dezvoltă din elementele
musculare ale anastomozelor arterio-venoase din piele, care au fost denumite de
Masson glomusuri. Ele se găsesc în părţile distale ale membrelor şi sunt formate
43
din spaţii vasculare sinuoase, neregulate, delimitate de celule cu aspect
mioepitelial.
Glomangiomul este o tumoră nodulară cu dimensiuni mici, localizată la
nivelul pulpei degetelor sau subungheal, care produce dureri fulgurante. Uneori
apare şi la nivelul gâtului, în cavitatea nazală sau regiunea sacrococcigiană.
Microscopic este format din spaţii vasculare neregulate, anastomozate
între ele, delimitate de celule rotunde sau cubice, cu aspect epiteloid, dispuse în
plaje şi cordoane. Electronomicroscopic şi imunohistochimic ele corespund
celulelor musculare netede. Glomangiomul evoluează în totdeauna benign.
Hemangiopericitomul se dezvoltă în ţesuturile moi ale extremităţilor, în
retroperitoneu, orbită, piele, mai rar în diferite organe (plămân, ficat, uter etc) şi
oase. Evoluează benign, dar se cunoaşte şi varianta malignă a acestei tumori,
care recidivează frecvent şi produce metastaze hematogene.
Tumora are dimensiuni diferite, poate fi incapsulată, dar nu rareori este
local invazivă, fără limite precise. Microscopic este format din spaţii vasculare,
de tip capilar sau mai mari, căptuşite cu celule endoteliale, iar în jurul lor se văd
câmpuri întinse celulare, formate din pericite proliferate. Aceste celule sunt
rotunde sau alungite, au citoplasmă redusă şi nuclei relativ mari. Între ele se
evidenţiază o reţea de fibre reticulinice.
Limfangioame
Majoritatea limfangioamelor sunt hamartoame. Se întălnesc mai rar decât
hemangioamele. Se disting mai multe forme:
Limfangiomul capilar este format din spaţii vasculare de tip capilar, care
conţin limfă. Se localizează în piele şi mucoase, mai ales mucoasa intestinului
subţire.
Limfangiomul cavernos este forma cea mai frecventă a limfangioamelor,
care se localizează de obicei în ţesuturile profunde. Este constituit din spaţii mai
largi, cavernoase, tapetate cu celule endoteliale, care pot prolifera formând mici
structuri papilare. Limfangiomul lingual produce macroglosie, cel al buzei
macrocheilie, iar cel localizat în mezenter se numeşte chilangiom.
Limfangiomul chistic este format din vase limfatice chistic dilatate. Se
localizează în mezenter sau la nivelul gâtului. Acesta din urmă se numeşte
higrom congenital al gâtului.
Limfangiomiomul este o tumoră rară, întălnită numai la sexul feminin. Se
localizează în mediastin şi retroperitoneu. Vasele limfatice sunt separate de o
stromă conjunctivă, bogată în celule musculare netede, care prezintă receptori
hormonali.
Tumori maligne
Angiosarcomul (hemangioendoteliomul malign) se dezvoltă în ficat,
splină, piele, părţile moi, oase, glanda tiroidă, glanda mamară etc. Se prezintă ca
o tumoră nodulară, solitară sau multicentrică, de culoare roşie închisă sau roşie
maronie, de consistenţă variată, spongioasă sau fermă, pe secţiune cu zone
hemoragice.
44
Microscopic este constituit din celule endoteliale atipice, care formează
plaje solide sau delimitează spatii şi fante vasculare neregulate, cu conţinut
sanguin sau goale. În forma nediferenţiată predomină placardele solide, spaţiile
vasculare putând lipsi complet. În asemenea cazuri diagnosticul diferenţial faţă
de alte tumori maligne nediferenţiate se face numai pe baza examinărilor
imunohistochimice. Celulele tumorale exprimă antigenul asociat factorului VIII,
antigenul CD34 etc.
Angiosarcomul se caracterizează în primul rând prin creşterea locală
deosebit de agresivă, distructivă, mai puţin prin capacitatea sa de a produce
metastaze.
Hemangiopericitomul malign este varianta malignă a
hemangiopericitomului (vezi mai sus).
Sarcomul Kaposi se caracterizează iniţaial prin apariţia unor leziuni
nodulare de culoare roşie-maronie în piele, care sunt constituite din mici vase
sanguine, cu pereţi subţiri, iar între ele se văd celule tumorale fusiforme şi
hematii extravazate. În nodulii mai vechi predomină proliferarea celulelor
tumorale cu semne de atipie, dar hematiile extravazate sunt constant prezente. În
fazele avansate leziunea capătă caracter sarcomatos. După o evoluţie mai lungă
sau mai scurtă a nodulilor cutanaţi, procesul tumoral se extinde şi în diferite
organe (tubul digestiv, plămân, ficat etc) putând determina hemoragii viscerale.
Tumora a fost iniţial descrisă la bărbaţi în vârstă, ca fiind o tumoră cu
evoluţie lentă, producând moartea după 10-20 de ani. Denumirea dată de Kaposi
a fost sarcom idiopatic hemoragic (datorită hematiilor extravazate între celulele
tumorale). În ultimele două decenii sarcomul Kaposi s-a înmulţit, în primul rând
la bolnavii suferind de imunodeficienţă căştigată (SIDA). La aceşti bolnavi
tumora evoluează mai rapid, decât la persoanele în vârstă.
Limfangiosarcomul este o tumoră foarte rară, cu evoluţie deosebit de
malignă, cu structură asemănătoare angiosarcomului, dar spaţiile vasculare
conţin limfă. O formă particulară este sarcomul Stewart-Treves, care apare
fondul elefantiazei.
Leziuni pseudotumorale
Angiomatozele (teleangietazii) sunt leziuni congenitale sau căştigate,
constituite din spaţii vasculare dispuse grupat, realizând formaţiuni
pseudotumorale. Sunt frecvent multiple, dar pot fi şi leziuni solitare.
Boala Osler-Weber-Rendu (teleangiectazia ereditară hemoragică) este o
boală ereditară dominantă. Se caracterizează prin apariţia focarelor multiple
teleangiectazice (grupe de vase cu pereţi subţiri) în piele, mucoase şi diferite
viscere. Din aceste focare se pot produce hemoragii repetate sau chiar masive,
cele mai frecvente fiind epistaxisul şi hemoragia gastrică.
Boala Hippel-Lindau se caracterizează prin prezenţa focarelor
teleangiectazice pseudotumorale în cerebel, trunchiul cerebral şi retină.
Boala Sturge-Weber (angiomatoză neurocutană) este o boală rară, în care
focarele angiomatoase apar în leptomeninge şi pielea feţei.
45
Granulomul teleangiectazic (granulomul piogen, botriomicom) este o
leziune pseudotumorală frecventă, localizată pe piele şi mucoase (cavitatea
bucală, nazală etc). Se prezintă ca o formaţiune roşie, proeminentă fungoidă. Are
suprafaţa netedă, acoperită cu epiderm subţire, putând fi şi ulcerată, acoperită cu
o crustă. Este constituit din ţesut conjunctiv bogat în vase neoformate, putând fi
confundat cu un hemangiom capilar. Creşte relativ repede. Se produce frecvent
la nivelul unor mici traumatisme, putând fi rezultatul unei infecţii locale.
46
47
48
49