PATOLOGIA INIMII

Patologia pericardului Patologia miocardului cardiopatia ischemic hipertrofia i dilatarea inimii cardiomiopatiile miocarditele Patologia endocardului leziuni neinflamatorii endocarditele valvulopatiile Insuficiena cardiac Tumorile inimii Malformaiile congenitale Patologia cordului operat

Patologia pericardului
Tulburri circulatorii Hidropericard: acumulare de transudat n sacul pericardic (rar peste 1000 ml) Cauze: insuficiena cardiac global, stri grave de hipalbuminemie hidropizia congenital a nou-nscutului Consecine: pericardul se dilat progresiv, nu produce tamponad. Hemopericard: acumulare de snge n sacul pericardic Cauze: ruptura spontan (infarct miocardic), rar traumatic a inimii ruptura unui anevrism aortic ruptura unui anevrism disecant de aort rar: diatez hemoragic Consecine: 200-300 ml snge produce tamponad pericardic Peteii subepicardice: n asfixie, oc, septicemie, intoxicaii, diateze hemoragice, tratament anticoagulant etc. Pericardite Sunt de obicei procese secundare, cele primare fiind rariti. Clasificare: Etiologic - pericardite infecioase: virusuri, bacterii, ciuperci etc - pericardite aseptice: reumatismul acut, uremia, LES, - pericardita asociat unui infarct miocardic (pericardit epistenocardiac) - pericardita idiopatic Patogenetic - pericardite determinate de inflamaii ale organelor din vecintate (pleurite, miocardit, mediastinit, limfadenite, peritonite etc) - pericardite hematogene: septicemie, toxic-uremic

- pericardite traumatice (foarte rare) Dup caracterul inflamaiei: Pericardit seroas, sero-fibrinoas: Cauze: reumatismul acut, LES, infecii virale, tuberculoz Pericardita fibrinoas ( cord vilos ): Cauze: - reumatismul acut, uremie, pleurite, intervenii chirurgicale pe cord, - infarct miocardic (pericardit epistenocardiac), - infecii virale, metastaze tumorale etc Pericardita purulent (empiem pericardic): Cauze: inflamaii ale organelor din vecintate, septicopiemie Pericardita putrid: produs de pleurita i mediastinita putrid Pericardita hemoragic: se asociaz tuberculozei, metastazelor tumorale, uneori uremiei. Pericardita tuberculoas: poate fi o inflamaie fibrinoas sau o pericardit cazeoas care apare asociat unei limfadenite tuberculoase sau n cursul tuberculozei miliare Evoluia i consecinele pericarditelor - vindecare prin resorbia exsudatului inflamator (n cazul pericarditei seroase) - evoluie letal (n formele purulente, putride i hemoragice) - vindecare prin organizarea conjunctiv a exsudatului, cu formare de: aderene filamentoase, aderene lamelare: simfiz sau concreiune pericardic i/sau acreiuni pleuro-pericardice Consecinele simfizei pericardice: calcificare: cord blindat, stenozarea venelor cave: determinnd staz venoas generalizat

Patologia miocardului Cardiopatia ischemic (boala coronarian)

Cardiopatia ischemic (C.I.) este rezultatul reducerii sau opririi aportului de snge n miocard. C.I. se manifest acut sau cronic. n majoritatea cazurilor procesul este determinat de leziuni ale coronarelor (de unde denumirea de boal coronarian). C.I. i consecinele ei reprezint 75-80 % a deceselor produse din cauze cardiace. La brbai este mai frecvent i apare n jurul vrstei de 50 de ani, la femei se produce cu precdere n climacteriu. Etiopatogeneza 1. Insuficien coronarian (90-95%) : determinat de - coronaroscleroz (95-98%): este cea mai frecvent cauz - alte leziuni ale coronarelor: - trombarterita obliterant - poliarterita nodoas

- stenozarea orificiilor de emergen ale coronarelor - necroza mediei coronarelor (la gravide), - embolia arterelor coronare - sindromul Bland-White-Garland: coronara stng provine din artera pulmonar (infarctul miocardic apare imediat dup natere). 2. Cauze independente de coronare: - hipertrofia miocardului (peste 500 g) - tulburri de umplere a coronarelor (n tahicardie, valvulopatii aortice) stri grave de hipoxie (oc, anemie grav, intoxicaie cu CO, boli pulmonare care mpiedic schimbul gazos etc) 3. Factori care acioneaz asupra metabolismului miocardului - eliberare masiv de catecolamine, hipertireoza, toxice celulare, toxine microbiene, hipoglicemia etc

Coronaroscleroza poate fi: - banal, benign (fr ngustarea pronunat a lumenului i mai frecven la persoanele n vrst), - juvenil, malign (cu ngustarea marcat a lumenului, mai frecvent la brbai n jurul vrstei de 50 de ani) Complicaiile coronarosclerozei: - tumefierea edematoas a intimei, declanat de efortul fizic, oboseala, abuz de alcool i tutun, frigul, factori psihici etc. - tromboza (formarea trombului pe o plac ateromatoas ulcerat) - hemoragia intramural (ptrunderea sngelui n peretele vascular la nivelul unei plci ulcerate) Aceste complicaii apar mai frecvent n tipul juvenil, malign al coronarosclerozei i determin agravarea stenozei sau obstrucia complet a lumenului vascular. Leziunile miocardului apar numai dac ngustarea lumenuluii depete 60-70 % . Consecinele insuficienei coronariene depind de: 1. gradul de obstrucie a coronarelor : - determin ischemie relativ sau absolut 2. factorul timp: - obstrucia lent permite dezvoltarea unei circulaii colaterale intra- i extramiocardice - obstrucia acut i complet determin ischemie absolut 3. starea miocardului: - hipertrofia miocardului agraveaz ischemia - tahicardia crete nevoia de oxigen a miocardului - fibrele sistemului excito-conductor sunt mai sensibile la hipoxie, ceea ce explic apariia timpurie a tulburrilor de conducere Formele clinico-patologice ale cardiopatiei ischemice: 1. infarctul miocardic 2. angina pectoral 3. cardiopatia isch.emic cronic 4. moartea subit cardiac

Infarctul miocardic Este necroza circumscris, zonal a miocardului, produs de obstrucia unei ramuri de arter coronar. Este de obicei o necroz de coagulare. Patogeneza Coronaroscleroza + una din complicaiile ei: produce suprimarea brusc a circulaiei ntr-un anumit teritoriu a miocardului. n 80-95 % a infarctelor se gsete un tromb ntr-o ramur de a. coronar care irig teritoriul respectiv. Vorbim de infarct paradoxal dac obstrucia recent se gsete ntr-o alt ramur colateral, care s-a dezvoltat dup obstrucia mai veche a coronarei aferente acestui teritoriu. Infarctul subendocardic: intereseaz stratul subendocardic al miocardului i apare deseori n urma stenozrii coronarelor, fr obstrucia complet a lumenului. Tromboza coronarian se ntlnete numai n 10-20 % a cazurilor. Apariia acestui infarct se explic prin irigaia sanguin mai precar a stratului subendocardic chiar i n condiii fiziologice. Producerea infarctului este influenat i de ali factori, ca: arterioloscleroza (la hipertensivi), tulburri ale microcirculaiei, spasmele coronariene, dezvoltarea circulaiei colaterale intramiocardice, respectiv starea colateralelor. Factorii de risc sunt: hipertensiunea arterial, hiperlipemia, fumatul, stresul psihic, sedentarismul, diabetul zaharat etc. Prezena unui factor crete riscul de infarct de dou ori, asocierea a doi factori mrete riscul de patru ori. n jurul vrstei de 50 de ani infarctul miocardic apare de aproximativ 5-6 ori mai frecvent la brbai, ca dup vrsta de 60-65 de ani aceast diferen s se atenueze, raportul ntre sexe devenind 2:1. Localizare n peste 95 % a cazurilor infarctul se produce n ventriculul stng. - cel mai frecvent (40-45 %) n peretele anterior i partea anterioar a septului, mai aproape de vrful inimii (infarct anterior i anteroseptal), urmat de - infarctul posterior i posteroseptal (30-40 %), mai aproape de baza ventriculului, - infarctul peretelui lateral n aprox. 15-20 % - Infarctul ventriculului drept este foarte rar ntlnit - Infarctul atrial este o raritate excepional i evoluez, de obicei, asimptomatic. Apare mai degrab n atriul drept, uneori asociat infarctului din ventriculul stng. Extindere, caractere - infarctul transmural: necroza intereseaz aproape toat grosimea miocardului, - infarctul intramural sau subtotal: necroza este extins, dar nu intereseaz toat grosimea miocardului

- infarctul subendocardic: intereseaz aproximativ treimea interioar a miocardului i apare n hipoxii severe, hipertrofia miocardului sau sub aciunea catecolaminelor. - necroze miliare multiple (miocitoliz focal, infarct-like lesions): apar cu precdere n stratul subendocardic i muchii papilari, de asemenea n hipoxii severe i sub aciunea catecolaminelor. Norepinefrina crete considerabil consumul de oxigen a miocardului, astfel stratul subendocardic primete snge srac n oxigen. Modificri morfologice Primele modificri se deceleaz electronomicroscopic. Ele apar dup aprox. 5 minute dup suprimarea circulaiei sanguine i constau din: dispariia granulelor de glicogen, modificri ale cromatinei nucleare. Dup 20-30 de minute se tumefiaz, iar dup 3-4 ore se dezintegreaz mitocondriile. Histoenzimologic: dup 2 ore se evideniaz scderea activitii unor enzime n miocardul ischemic, respectiv creterea lor n snge (lacticodehidrogenaza-LDH, creatin-fosfokinaza-CPK, transaminaza GOT, succindehidrogenaza). Modificri decelabile cu microscopul optic - dup 4-6 ore:omogenizarea i eozinofilia crescut a fibrelor miocardice, dispariia striaiunilor transversale, sarcoliz incipient, modificri nucleare caracteristice necrozei incipiente, edem interstiial, - dup 6-8 ore: ncepe leucodiapedeza, realiznd infiltratul leucocitar n jurul infarctului, care devine evident dup o zi, - n ziua a 2-3-a se observ necroza de coagulare a miocardului, - ncepnd din ziua a 5-6-a: dezintegrarea fibrelor musculare necrozate, ptrunderea de histiocite, fibroblati i capilare neoformate n teritoriul necrozat, - n sptmna a 2-3-a: formarea i ptrunderea esutului de granulaie, care nlocuiete treptat esutul necrozat, - ncepnd din sptmna a 3-4-a esutul de granulaie se transform din exterior spre interior n esut conjunctiv matur, - n sptmna a 5-6-a ncepe procesul de cicatrizare a zonei de infarct, care se nchweie dup 2-3 luni, n funcie de extinderea leziunii. Modificrile macroscopice: Primele semne macroscopice ale infarctului apar dup 18-24 ore. Zona pe cale de necroz este mai palid, nconjurat de un halou hiperemic. Dup 2-3 zile miocardul necrozat este galben ca lutul. Dup 5-7 zile, sub aciunea enzimelor proteolitice se produce miomalacia secundar, cnd rezistena miocardului necrozat scade foarte mult. Dup cteva sptmni infarctul este nlocuit cu esut cicatriceal alb-sidefiu. n cazul infarctului situat subepicardic se produce deobicei o pericardit fibrinoas circumscris (pericardit epistenocardiac), iar n cazul infarctului subendocardic se produce frecvent un tromb intraventricular, care se organizeaz conjunctiv n 3-4 sptmni. Evoluia infarctului Vindecarea prin cicatrizare: are durat variabil, n funcie de extinderea infarctului. esutul de granulaie nlocuiete n 10 zile un strat de esut necrozat de aproximativ 1 mm grosime. Infarctul cu dimensiuni mici se poate vindeca ntr-o lun, unul extins necesit 2-3 luni.

Tratamentul prin tromboliz : dac dezobstrucia coronarei se face n primele 15-20 de minute atunci reperfuzia miocardului poate preveni necroza. Dup aceast perioad reperfuzia poate duce la hemoragie n teritoriul ischemic sau chiar la extinderea necrozei i la procese distrofice. Acestea se numesc leziuni de reperfuzie. Complicaiile infarctului 1. Tulburri de ritm i conducere (cu o frecven de 90 %): aritmii, blocuri, bradi- i tahicardie sinusal, cea mai grav fiind fibrilaia ventricular, producnd moartea. 2. Insuficiena cardiac (cu o frecven de 60 %), n cazul infarctelor extinse. 3. ocul cardiogen (cu o frecven de 10-15 %) se declaneaz atunci, cnd necroza intereseaz peste 40 % din masa muscular ventricular. 4. Ruptura cordului (cu o frecven de 5-10 %): se produce de obicei n faza de miomalacie, spre sfritul primei sptmni (ntre zilele 6-14) de la producerea necrozei. Prtedispun la ruptur infarctele cu extindere mai mic i transmurale. Produce hemopericard i moarte prin tamponament cardiac. Mai rar se produce ruptura septului interventricular. 5. Complicaii tromboembolice (15-20 %): embolul provine fie din trombul intraventricular i produce embolii n sistemul arterial, fie din venele membrelor inferioare (n cazul unei tromboflebite aprute un cursul tratamentului) producnd embolie pulmonar. 6. Anevrismul cardiac (10-35 %) se formeaz pe o cicatrice post-infarct. Rezistena sczut a esutului cicatriceal duce la dilatarea sacciform a acestuia. Intr-un anevrism se poate forma tromb. 7. Infarctizarea progresiv: unui infarct pe cale de vindecare se asociaz unul recent, mai extins. Mrete considerabil riscul la diferite complicaii. Cauze directe de deces tulburri de ritm, insuficiena cardiac, ocul cardiogen, tamponament cardiac, embolii (n primul rnd embolia pulmonar), uneori pneumonie dezvoltat pe fondul stazei pulmonare. Prognostic Aproximativ 15-25 % a bolnavilor cu infarct miocardic acut decedeaz n primele dou ore de la suprimarea circulaiei coronare. n alte 15-20 % din cazuri moartea se produce n prima lun a evoluiei infarctului. Infarctul peretelui anterior i cel anteroseptal are prognostic mai rezervat, cel al peretelui posterior are rat de vindecare mai mare. La bolnavii cu infarct vechi riscul unui nou infarct este mare, iar n acest caz rata de mortalitate este mult mai mare. Angina pectoral Este expresia unei ischemii acute trectoare a miocardului. Clinic se manifest prin crize de durere precordial, declanat de suprasolicitare fizic sau psihic, scderea brusc a tensiunii arteriale, strri de stres etc. Hipertrofia miocardului este un factor favorizant important.

Leziunea de baz este de obicei coronaroascleroza. Declanarea crizei se explic prin dou mecanisme: 1. ngustarea brusc a lumenului unei coronare (prin intumescena edematoas acut a intimei sau spasm), sau 2. microtromboza coronarelor mici intramurale. Forme clinice: 1. Angina stabil sau tipic, care apare dup eforturi, emoii i cedeaz la scurt timp; 2. Angina Prinzmetal, care apare n repaus, i 3. Angina instabil, care apare din ce n ce mai frecvent, fr legtur cu effort, are durat lung i prevestete frecvent infarctul. Modificri morfologice: Necrozele recente microfocale sunt rariti, n schimb se evideniaz de obicei o miocardoscleroz, eventual cu mici cicatrici, mai ales n muchii papilari i zona subendocardic a miocardului. Cardiopatia ischemic cronic Este urmare a coronarosclerozei lente, care duce la scderea progresiv a irigaiei sanguine n arterele coronare. Apare la persoane mai n vrst i este o cauz frecvent a insuficienei cardiace. Modificri morfologice: - ateroscleroza moderat sau exprimat a arterelor coronare, - miocardoscleroz: fibroz perivascular sau difuz, mici cicatrici, - ngroarea fibroas a valvelor mitrale i a coardelor tendinoase, mai rar calcificarea valvelor, - cordul poate fi atrofic sau uor hipertrofic. Evoluie, consecine: - iniial evoluie asimptomatic, - dup un anumit timp apar semnele insuficienai cardiace lent progresive, - o boal intercurent poate declana brusc insuficiena cardiac, - sunt frecvente tulburrile de ritm (fibrilaie atrial, bloc de ramur sau complet etc), - n cursul evoluiei pot apare crize de angin pectoral i infarct miocardic. Moartea subit cardiac Este forma cea mai dramatic a cardiopatiei ischemice. Se produce la persoane aparent sntoase, fie n timpul activitii obinuite, fie n timpul somnului. Poate fi precedat de effort sau emoii. Moartea se produce de obicei n urma fibrilaiei ventriculare. La necropsie se constat: coronaroscleroz grav stenozant, eventual miocardoscleroz. Obstrucia trombotic a unei coronare este relativ rar. Tromboza trunchiului arterei coronare stngi ns produce de obicei moarte subit.

Hipertrofia i dilatarea inimii

Dimensiunile i greutatea inimii depind n primul rnd de munca depus de miocard. Dac solicitrile sunt reduse inima se atrofiaz, n schimb suprasolicitrile produc hipertrofia muchiului cardiac i dilatarea cavitilor

inimii. Prin urmare hipertrofia i dilatarea inimii sunt fenomene de adaptare i compensare Hipertrofia miocardului Este rezultatul creterii n volum a fibrelor miocardice i a nmulirii miofibrilelor. Apare n totdeauna ca urmare a suprasolicitrii inimii prin: 1. creterea volumului sanguin i/sau 2. creterea presiunii sngelui. Cauzele suprasolicitrii pot fi intra- i extracardiace. Hipertrofia ventriculului stng Cauze intracardiace: stenoza i insuficiena aortei insuficiena mitral unele malformaii cardiace congenitale Cauze extracardiace: hipertensiunea arterial ateroscleroza sistemic stenoza istmului aortic (malformaie congenital) boli nsoite de creterea minut-volumului cardiac (tireotoxicoza, anemii severe) Hipertrofia ventriculului drept Cauze intracardiace: valvulopatiile mitrale i aortice valvulopatiile inimii drepte (foarte rare) unele malformaii cardiace congenitale Cauze extracardiace: boli cronice ale plmnului i bronhiilor (emfizem cronic, astm bronic, broniectazie, fibroz pulmonar, pneumoconioze etc) deformri ale toracelui (calus pleural, cifoscolioza, boala Pott etc) boli ale arterei pulnmonare (embolii repetate, hipertensiunea pulmonar primar etc) n aceste boli pulmonare cronice i ale peretelui toracic se produce hipertensiune n mica circulaie, iar hipertrofia consecutiv a ventriculului drept se numete cord pulmonar cronic. Caractere morfologice Hipertrofia miocardului este exprimat la nivelul ventriculilor i mai puin evident la nivelul atriilor. Hipertrofia ventriculului stng produce alungirea cordului, cea a ventriculului drept mrete diametrul transversal al inimii, ventriculul drept participnd la formarea vrfului cardiac. n caz de hipertrofie pronunat grosimea ventriculului stng ajunge la 20-25 mm grosime, cea a ventriculului drept la 8-10 mm. In funcie de comportamentul cavitilor, se distinge: hipertrofia concentric (n acest caz cavitatea nu este dilatat) i hipertrofia excentric (nsoit de dilatarea cavitii).

n hipertrofia accentuat greutatea inimii poate s depeasc 600-700 g, iar peste 800 g vorbim de cord bovin.

Consecine Performana miocardului hipertrofic este crescut, dar rezervele sale sunt mai reduse, motiv pentru care se epuizeaz mai repede. Dac inima depete 500 g, n miocard apar fenomene de ischemie relativ, chiar n lipsa leziunilor aterosclerotice ale coronarelor, deoarece reeaua capilar nu se dezvolt paralel cu creterea masei fibrelor miocardice. Din acest motiv se produc leziuni distrofice ale miocardului i progresiv se dezvolt o miocardoscleroz. Cu timpul aceste leziuni evolueaz spre insuficien cardiac. Dilatarea inimii Se produce fie asociat hipertrofiei, fie independent de aceasta. Ea poate fi un fenomen de adaptare, de compensare, atunci cnd un compaertiment al inimii lucreaz cu o cantitate mai mare de snge, sau poate fi un proces ireversibil ce ovolueaz spe insuficien cardiac. Dilatarea poate fi: - tonogen, cnd se pstreaz capacitatea de contracie maxim a fibrelor miocardice (de ex. n cazul dilatrii adaptative), i - miogen, cnd fibrele musculare nu se mai pot contracta maxim i funcia de pomp a inimii devine insuficient. Dilatarea miogen este ireversibil i este urmat de apariia stazei venoase. Dilatarea fr hipertrofia inimii poate fi acut i cronic. Cauzele dilatrii acute: - efortul fizic exagerat (produce dilatare tonmogen, reversibil) - embolia pulmonar masiv: produce cord pulmonar acut. - infarctul miocardic extins Cauzele dilatrii cronice: - cardiomiopatii, miocardite grave, - miocardoscleroza exprimat Dilatarea cronic are de obicei caracter miogen i este ireversibil.

Cardiomiopatiile
Sunt boli ale miocardului de etiologie foarte variat, n parte neprecizat, n parte cunoscut. Distingem cardiomiopatii primare i secundare (dismetabolice, endocrine, toxice etc). Cardiomiopatii primare Sunt boli rare, de etiologie neprecizat, caracterizate de cardiomegalie i apariia progresiv a fenomenelor de insuficien cardiac. In aceste boli nu se deceleaz leziuni coronariene, valvulare, hipertensiune arterial sau pulmonar i nici malformaii congenitale.

Cardiomiopatiile primare sunt de trei tipuri: 1. Cardiomiopatia congestiv, dilatativ Este forma cea mai frecvent, are caracter familial i apare cu precdere la brbai tineri i de vrst mijlocie. Inima de 500-1000 g greutate, are toate cavitile mult dilatate, cu pereii hipertrofiai. Sunt frecveni trombii parietali, din care pornesc emboli att n arterele circulaiei mari, ct i n artera pulmonar. Progresiv se dezvolt i fibroza miocardului. Clinic, boala se caracterizeaz prin insuficiena cardiac progresiv, ireductibil i complicaiile tromboembolice. 2. Cardiomiopatia hipertrofic Este mai rar, intereseaz ambele sexe i are caracter familial. Se caracterizeaz prin hipertrofia asimetric a ventriculului stng, n primul rnd a segmentului de ejecie, respectiv a septului interventricular. Cordul are greutate de 500-1200 g. Microscopic, fibrele miocardice sunt mult ngroate, frecvent cu dispoziie neregulat, formnd ghemuri i fiind disociate de esutul conjunctiv. In aproximativ o treime a cazurilor moartea se produce subit, n rest se dezvolt o insuficien cardiacprogresiv, ireductibil. Tulburrile de ritm, tromboza i emboliile sunt complicaii posibile. 3. Cardiomiopatia restrictiv Se caracterizeaz prin reducerea progresiv a lumenului ventricular i instalarea unei rigiditi a ventriculilor, producnd scderea dilatrii diastolice, resp. a umplerii ventriculare. Aceast modificare este determinat de: a) fibroelastoza endocardului, ntlnit la sugari, copii i tineri, caracterizat prin ngroarea endocardului datorit nmulirii fibrelor colagene i elastice. b) fibroza endo-miocardic, ntlnit n ri tropicale, predominant la tineri, caracterizat prin fibroza endocardului i a stratului interior al miocardului.Se presupune etiologie viral. Fibroza intereseaz valvele i coardele tendinoase. Cardiomiopatii secundare Sunt leziuni ale miocardului produse de diferite boli generale (metabolice, endocrine etc) sau de factori toxici, anemii etc. Amintim doar cele mai importante. Cardiomiopatia alcoolic Se dezvolt n 20 % a alcoolitilor cronici. Seamn cu cardiomiopatia dilatativ. Cordul este mrit, cu cavitile dilatate, n miocard se produce fibroz difuz. n patogeneza leziunii intervine efectul toxic direct al alcoolului, precum i carena secundar de vitamina B1. Cardiomiopatii dismetabolice Tulburri ale metabolismului proteic - hipoproteinemiile severe produc leziuni degenerative ale miocardului - amiloidoza primar i senil, respectiv paramiloidoza duce la depunerea acestei substane n interstiiu i subendocardic. Produce cu timpul insuficien cardiac. Tulburri ale metabolismului glucidi - glicogenoza de tip II (boala Pompe) produce cardiomegalie, care la vrsta de sugar produce insuficien cardiac

10

Distrofii lipidice - distrofia adipoas striat a miocardului (n hipoxii cronice, anemii) i distrofia adipoas difuz (n stri toxice, infecioase). - lipomatoza miocardului (ptrunderea esutului adipos subepicardic ntre fibrele musculare). Lipomatoza exprimat a ventriculului drept favorizeaz producerea insuficienei cardiace n pneumonii i embolia pulmonar. Distrofii pigmentare acumulare de lipofuscin n fibrele miocardice: n atrofia brun a inimii (la persoane n vrst, n inaniie i caexie) - acumulare de pigment feric: n hemocromatoza. Tulburri ale metabolismului ionic - n hipopotasemie: edem interstiial, necroze focale, fibroz interstiial, - n hiperpotasemie: tulburri de repolarizare, de ritm, stop cardiac. - calcificarea: fibrelor miocardice grav lezate, n infarcte vechi. Avitaminoze - n beri-beri: cardiopatie dilatativ, edem interstiial, degenerri ale fibrelor miocardice i miocardoscleroz. Cardiomiopatii n boli endocrine - hipertireoz: hipertrofie moderat, edem, mai trziu fibroz. - hipotireoz: dilatarea cavitilor, edem, acumulare de substan fundamental bazofil. Cardiomiopatii toxice - unele medicamente: emetin, izoproterenol, adriamicin, ciclofosfamid, corticosteroizi etc - substane toxice, metale grele (cobalt, cadmiu etc) Cardiomiopatii asociate colagenozelor - n artrit reumatoid, lupus eritematos diseminat, scleroz progresiv etc

Miocarditele
Procesele inflamatorii ale miocardului sunt rare. Apar la toate vrstele, inclusiv la copii. Miocardita rmne deseori nediagnosticat, pentru c nu are semne clinice patognomonice. La necropsii se descoper de obicei ntmpltor. Formele grave de miocardite produc insuficien cardiac, uneori moarte subit, formele uoare evoluez deseori asimptomatic sau oligosimptomatic. Din punct de vedere etiologic distingem: 1. miocardite infecioase, produse de: - virusuri (Coxsackie A i B, Echo, gripal, CMV, varicela, EBV etc), - chlamidii, rickettsii, - bacterii (C. diphteriae, streptococci, meningococ, Leptospira, M. tuberculosis, Treponema pallidum etc), - protozoare (Toxoplasma, Trypanosoma cruzi), - parazii (Trichinella, Echinococ etc), - fungi (Aspergillus, Candida, Cryptococcus etc). 2. miocardite neinfecioase produse de: - factori fizici (raze ionizante), - boli immune: reumatismul acut, poliartrita reumatoid, LES etc,

11

- reacii hiperergice (penicilin, metildopa, acid para-amino-salicilic etc), - efecte toxice directe (citostatice, sulfamide etc), - reacia de rejecie n cordul transplantat. 3. miocardita idiopatic (Fiedler) Din punct de vedere morfologic distingem: I. Miocardite nesupurative: miocardite interstiiale miocardite alterative forme mixte II. Miocardite supurative III. Miocardite granulomatoase: reumatic, tuberculoas etc Miocardita interstiial n marea majoritate a cazurilor este produs de virusuri, reacii de hipersensibilitate, administrare de catecolamine etc. Evolueaz de obicei acut. Macroscopic: miocardul este flasc, cenuiu-rocat, uneori marmorat, cavitile inimii sunt dilatate. Microscopic: n interstiiu edem inflamator, infiltrat limfo-plasmomonocitar de intensitate variat. Leziunile degenerative ale fibrelor miocardice sunt secundare (miocitoliz, necroze segmentale). Evoluia: formele uoare se pot vindeca fr urmri, mai rar se produce fibroz interstiial, iar formele grave duc la insuficien cardiac. Miocardita alterativ Cauze: difteria, septicemie, infecie cu toxoplasma, trypanosoma (boala Chagas), trihineloza, unele infecii bacteriene (streptococi, pneumococi etc) i unele reacii de hipersensibilitate. Macroscopic: cavitile inimii mult dilatate, miocardul palid cenuiu, cu aspect marmorat. Microscopic: predomin leziunile degenerative necrotice ale fibrelor miocardice, interstiiul prezint edem i discret infiltrat limfo-mono- i histiocitar. n toxoplasmoza i boala Chagas agentul patogen formeaz mici chisturi n sarcoplasma fibrelor miocardice, la care se asociaz mici focare de necroz i infiltrate inflamatorii constituite din limfocite, plasmocite, granulocite. n trihineloz larvele parazoitului produc necroze focale i infiltrat monocitar bogat n eozinofile. Evoluia: evolueaz frecvent cu insuficien cardiac i se vindec cu miocardoscleroz. Formele mixte Cauze: infecii bacteriene, reacii de hipersensibilitate, unele citostatice, radiaiile ionizante, reacia de transplant etc. Morfologic: asocierea leziunilor descrise mai sus. O form particular este miocardita Fiedler, a crei etiopatogeneza nu este elucidat. Se admite rolul infeciilor virale i a mecanismelor imune. Necrozele focale sunt urmate de formarea unor granuloame care conin celule gigante (rezultate din regenerarea patologic a fibrelor musculare), limfocite, plasmocite, histiocite, granulocite eozinofile i neutrofile. Aceste granuloame au aspect galben-cenuiu i se vd mai frecvent n miocardul ventriculului stng i n septul interventricular.

12

Evoluia: moarte prin insuficien cardiac (uneori moarte subit) sau vindecare prin cicatrizarea miocardului. Miocardita supurativ Cauze: septico-piemie, infecii fungice, endocardita infecioas etc Morfologic: n miocardul palid cenuiu i flasc apar abcese multiple, delimitate de un halou hiperemic, rou aprins. Evoluie, complicaii: vindecare prin cicatrizare, perforarea abceselor n sacul pericardic sau cavitile inimii, moarte prin insuficien cardiac. Miocardite granulomatoase Miocardita reumatic: este o form frecvent a miocarditelor. Poate s apar n cadrul pancarditei reumatice (asociat i pericardit i endocardit reumatic). Granuloamele reumatice (nodulii) Aschoff se formeaz de preferin n jurul valvelor mitrale si aortice, n esutul subendocardic al atriilor i auriculilor, n septul interventricular, n muchii papilari, mai rar i alte zone ale miocardului. Consecine: - n faza acut poate duce la insuficien cardiac, - n faza cronic produce miocardoscleroz, cu tulburri de ritm Miocardita reumatoid: apare n poliartrita reumatoid, n aproximativ jumtate din cazuri. Se produc focare de necroz fibrinoid, n jurul lor cu infiltrat limfo-. Plasmocitar i histiocitar (granuloame reumatoide). Din cauza necrozei fibrinoide a unor mici artere se produc leziuni ischemice ale miocardului. Miocardita tuberculoas: este o raritate, care poate s apar n tuberculoza miliar sau se asociaz pericarditei tuberculoase. Sarcoidoza afecteaz de asemenea foarte rar miocardul.

Bolile endocardului
Leziuni degenerative Ateroscleroza Intereseaz valvele mitrale i aortice. Scleroza i calcifierea izolat a valvelor aortice poate uneori s determine valvulopatie aortic (stenoz, insuficien). Calcificarea inelului fibros Se produce cu predilecie la nivelul celui atriventricular stng i produce disfuncii ale valvelor mitrale. Prolapsul valvei mitrale n timpul sistolei ventriculare valva mitral posterioar bombeaz n atriu. Se observ mai frecvent la femei. De obicei evolueaz asimptomatic, dar uneori produce tahicardie paroxistic (sindrom Barlow). Microscopic se observ sporirea substanei fundamentale, a mucopolizaharidelor acide n valva afectat. Modificri microscopice asemntoare se observ n valvele tricuspide i aortice la bolnavii cu sindrom Marfan. Modificri n sindromul carcinoid

13

ngroarea valvelor tricuspide i pulmonale, respectiv a endocardului parietal al inimii drepte, sub aciunea serotoninei, bradikininei secretate de tumorile carcinoide.

Endocarditele
Inflamaia endocardului se localizeaz de obicei la nivelul valvelor (endocardit valvular), la care se poate asocia inflamaia endocardului parietal (endocardit parietal) i a coardelor tendinoase (endocardit cordal). Endocardita parietal izolat este rar. Etiologic se disting: - endocardite neinfecioase, - endocardite infecioase n funcie de evoluie exist: endocardite acute, subacute, cronice i recurente. Localizare: Endocardita este mult mai frecvent n inima stng. Excepie fac endocarditele congenitale, care afecteaz predominant valvele inimii drepte. Localizarea n funcie de valve este urmtoarea: valvele bicuspide 40 % valvele bicuspide i aortice 40 % valvele aortice 15 % valvele tricuspide i pulmonale 5% Clasificarea morfologic: n funcie de caracterul leziunilor distingem endocardita simpl endocardita verucoas simpl i recurent endocardit ulceroas Endocardita reumatic Apare n cursul reumatismului acut i se asociaz frecvent cu miocardit, uneori i cu pericardit reumatic. Intereseaz cel mai frecvent valvele bicuspide i aortice, foarte rar cele tricuspide i pulmonare. Se ntlnesc trei forme: Endocardita simpl Valvele sunt ngroate, edemaiate, prezint degenerr mucoide, fibrinoide i proliferarea elementelor celulare conjunctive (fibroblati, histiocite). Endoteliul valvular nu este lezat, din acest motiv pe suprafaa lor nu se formeaz trombi. Procesul evolueaz spre fibroza cicatriceal a valvelor. Endocardita verucoas simpl n apropierea marginii libere, corespunztor liniei de contact al valvelor, endoteliul se distruge, ceea ce este urmat de formarea unor mici trombi verucoi, dispui n ir ca mrgelele. Aceti trombi sunt formai din trombocite, fibrin i puine leucocite. Nu conin bacterii (trombi aseptici). La nceputul procesului trombii se desprind uor, mai trziu devin adereni de valv, datorit procesului de organizare conjunctiv. n valvele afectate se observ modificrile descrise la endocardita simpl, dar uneori se formeaz i noduli reumatici. Dup un anumit timp se remarc i ptrunderea vaselor sanguine n valv. Evoluie: Datorit procesului de fibroz cicatriceal i a organizrii conjunctive a trombilor se produc modificri ireversibile ale valvelor, ca:

14

- ngroarea fibroas, retractarea i deformarea valvelor, - aderene fibroase la nivelul comisurilor valvulare, - hialinizarea i calcificarea valvelor fibrozate, - ngroarea cicatriceal i scurtarea coardelor tendinoase Toate aceste modificri vor determina valvulopatiile, caracterizate prin insuficiena i/sau stenoza orificiului respectiv. Endocardita verucoas recurent Apare n cazul reactivrii reumatismului acut. Leziunile se produc pe valvele deja deformate, fibroase, deci pe fondul unei valvulopatii existente. Se formeaz mici trombi pe suprafaa acestor valve, care ns au dimensiuni mai variate i distribuie neuniform. n valvele fibrozate se observ focare de degenerare fibrinoid, noduli reumatici i proliferare de celule conjunctive. Evoluie: procesul agraveaz deformarea i cicatrizarea valvelor, respectiv valvulopatie. Endocardita ulceroas (infecioas) Endocarditele infecioase se caracterizeaz prin distrugeri tisulare grave cu ulceraii multiple pe suprafaa valvelor. Pe aceste ulceraii se formeaz trombi mai voluminoi, care conin i agentul patogen (bacterii, ciuperci), deci sunt trombi septici. n funcie de evoluie se disting: forma acut i cea subacut. Endocardita ulceroas acut (malign) Apare n cadrul unei septicemii sau septicopiemii cu streptococi, stafilococi, penumococ, enterococ etc, mai rar cu candida i aspergilus. Pe valvele afectate apar ulceraii extinse, iar pe acetia se formeaz trombi mai mari, cu aspect polipos (endocardit ulcero-polipoas). n valv se observ infiltrat granulocitar, necroz, iar trombii sunt formai din fibrin, hematii i conin bacterii, respectiv ciuperci. Evolui a este nefavorabil, mortalitatea este ridicat. Vindecarea se produce cu cicatrizarea deformant a valvelor, respectiv calcificarea lor. Endocardita ulceroas subacut (lent) Evolueaz n cadrul unei septicemii prelungite, subacute sau cronice. Etiologie: n 70-75 % din cazuri este produs de Streptococcus viridans, mai rar enterococi, coli, pneumococ, piocianeu i ciuperci (candida, aspergilus etc). Aceste microorganisme provin de obicei din focarele inflamatorii ale cavitii bucale, sinusurilor paranazale, amigdalelor, din granuloamele dentare etc. Endocarditei lente este favorizat de valvulopatiile produse de un proces reumatic mai vechi, de unele malformaii congenitale (de ex. defectele septale, canalul arterial perzistent etc) i interveniile chirurgicale pe cord (de ex. implantare de proteze valvulare biologice). Pe suprafaa valvelor fibrozate, deformate apar ulceraii, trombi (septici) i mici vegetaii polipoase, constituite din esut de granulaie. Uneori se produc mici anevrisme valvulare. Sunt frecvente modificrile n alte organe, ca: - nodulii Bracht-Wchter n miocard, constituii din granulocite i histiocite, avnd centrul necrozat.

15

- arterite necrozante, hiperergice, care duc la formarea nodulilor Osler n pulpa degetelor i patul unghiilor - nefrit focal Lhlein, mai rar glomerulonefrit difuz - n splin: hiperplazia pulpei roii, tromboze i infarcte multiple - n plmn: vasculite i tromboze, determinnd infarcte Endocardita lent este nsoit de obicei de triada Schottmller, care const din: 1. valvulopatia, 2. splenomegalie i 3. nefrita focal. Evoluia: Tratamentul energic cu antibiotice poate s duc la vindecare n 2/3-imi a cazurilor, prin agravarea cicatrizrii i deformrii valvelor. Formele grave evolueaz spre moarte. Forme particulare de endocardite Endocardita Libman-Sacks. Se ntlnete la bolnavii cu lupus eritematos diseminat. Este o endocardit verucoas atipic, n care trombii verucoi acoper toat suprafaa valvelor mitrale i tricuspide, i se extind pe endocardul parietal nvecinat. n valve apar focare de necroz firinoid i infiltrat inflamator limfo-, plasmo-, histiocitar. Evoluia: vindecare prin fibroz, deformare valvular. Enocardita marantic (caectic). Iniial a fost descris ca o form de endocardit verucoas atipic la bolnavi caectici, interesnd valvele mitrale i aortice. Leziune asemntoatre se observ i n stri de hipercoagulabilitate, resp. CID. Endocardita n poliartrita reumatoid. Este de asemenea o endocardit verucoas atipic, care intereseaz de obicei valvele aortice. Apare cu predilecie la bolnavii cu spondilita anchilopoetic (boala Bechterew), o form particular a poliartritei reumatoide. Evoluie: vindecare prin fibroz, care duce la stenoz aortic. Endocardita Lffler. Este o inflamaie hiperergic de origine neprecizat, care duce la ngroarea endocardului parietal. Este nsoit de eozinofilie, pneumonie eozinofil, uneori i de alte fenomene alergice. Poate s evolueze spre insuficien cardiac. Endocardita sifilitic. Se produce n sifilisul teriar, cnd aortita sifilitic se complic cu inflamaia valvelor aortice. Iniial se produce ngroarea scleroas a marginilor valvulare, ulterior scleroza lor difuz, determinnd insuficien aortic. Endocardita fetal. Se produce n viaa intrauterin, este de obicei viral i afecteaz valvele din inima dreapt. Complicaiile i consecinele endocarditelor Complicaii n faza acut: - emboliile sunt cele mai frecvente complicaii. Consecinele lor sunt diferite: = n endocarditele verucoase se produc infarcte cerebrale, renale, splenice, mai rar n miocard = n endocarditele ulceroase se produc infarcte suprainfectate, datorit emboliilor cu trombi septici. - perforaia valvei: n cazul endocarditelor ulceroase uneori poate fi precedat de un anevrism valvular perforaia valvei poate determina insuficien cardiac - ruptura coardelor tendinoase: n cazul endocarditelor ulceroase

16

poate s produc de asemenea insuficien cardiac miocartdit, pericardit fibrino-purulent: n cazul endocarditelor infecioase

Consecine, complicaii tardive: - cicatrizarea valvelor, care determin ngroarea, deformarea, rigiditatea i retractarea lor, determinnd insuficiena orificiului respectiv - la nivelul comisurilor valvulare, prin organizarea conjunctiv a trombilor verucoi, se produc aderene, determinnd stenozarea orificiului valvular - valvele cicatrizate, deformate se pot hialiniza i calcifica - inflamaia coardelor tendinoase produce ngroarea i scurtarea lor cicatriceal Consecinele tardive ale endocarditelor sunt valvulopatiile.

Valvulopatiile
Valvulopatiile sunt rezultatul fibrozei cicatriceale, a retractrii valvelor i a aderenelor ntre marginile valvulare. Aceste procese determin tulburri funcionale valvulare, respectiv tulburri hemodinamice. Cauzele valvulopatiilor: - endocardite: cel mai frecvent endocardita reumatic, rar cea sifilitic - arterioscleroza: produce rar valvulopatii aortice Valvulopatiile sunt: 1. insuficiena valvular, 2. stenoza orificiului i 3. valvulopatia combinat (stenoz i insuficien) Insuficiena valvular: poate fi organic i funcional - insuficiena organic este rezultatul retractrii cicatriceale, a deformrii i rigiditii valvelor, care nu mai nchid orificiul valvular - n insuficiena funcional valvulel nu sunt lezate; ele se ndeprteaz datorit dilatrii cavitilor inimii, respectiv a inelului fibros Consecinele insuficienei valvulare: sngele regurgiteaz contra sensului circulaiei, de ex. n cazul insuficienei mitrale n atriul stng, n cazul insuficienei aortice n ventriculul stng. n urma regurgitrii cavitatea respectiv a inimii lucreaz cu o cantitate mai mare de snge. Stenoza orificiului valvular: este n totdeauna organic (stenoz funcional nu exist!). Este rezultatul aderenelor valvulare i poate fi de diferit gravitate. n stenoza grav orificiul poate fi ct o butonier (stenoz n butonier). Consecinele stenozei: prin orificiul ngustat trece o cantitate mai mic de snge, iar cavitatea respectiv a inimii se va hipertrofia i se va dilata; de ex. n stenoza aortic ventriculul stng. n cazul valvulopatiilor combinate consecinele depind de gradul stenozei sau a insuficienei, respectiv de predominana unuia dintre ele. Evoluia valvulopatiilor

17

Valvulopatiile se constituie n timp, organismul putndu-se acomoda noilor condiii hemodinamice. Aceste tulburri sunt compensate prin hipertrofie i dilatare tonogen (valvulopatii compensate). Dac dilatarea devine miogen, apar semnele insuficienei cardiace i valvulopatia se decompenseaz. Principalele tipuri de valvulopatii i consecinele lor: Stenoza mitral: determin - hipertrofia i dilatarea atriului stng - staz cronic n mica circulaie - hipertrofia i dilatarea ventriculului drept - mai trziu insuficiena funcional tricuspid i dilatarea atriului drept - ventriculul stng rmne nemodificat sau n stenoza grav se atrofiaz (deoarece lucreaz cu o cantitate sczut de snge) Complicaii: fibrilaie atrial cu formare de trombi n atrii i urechiue Insuficiena mitral: determin - dilatarea i hipertrofia atriului stng - staz cronic n mica circulaie - hipertrofia i dilatarea ventriculului drept - hipertrofia i dilatarea ventriculului stng (deoarece lucreaz cu o cantitate mai mare de snge) Valvulopatia mitral combinat: - predominana insuficienei sau a stenozei determin aspectul ventriculului stng Insuficiena aortic: determin - dilatarea i hipertrofia vantriculului stng - insuficiena mitral funcional duce la mitralizarea valvulopatiei aortice, cu toate consecinele descrise la insuficiena mitral (vezi mai sus) - n final toate cavitile inimii se hipertrofiaz i se dilat, apare cordul bovin (greutatea inimii poate s ajung la 900-1000 g) Stenoza aortic: determin - hipertrofia concentric, apoi excentric a ventriculului stng - dilatarea ventriculului stng - mitralizarea valvulopatiei aortice (datorit insuficienei mitrale funcionale) - n final cord bovin Valvulopatie aortic combinat: - apare timpuriu cordul bovin Valvulopatiile tricuspide: sunt foarte rare, pot fi consecina endocarditei reumatice sau apar n cadrul sindromului carcinoid. Determin - dilatarea i hipertrofia atriului drept - staz venoas n marea circulaie - dilatarea i hipertrofia ventriculului drept Valvulopatiile pulmonale: sunt excepional de rare, se asociaz de obicei altor valvulopatii. Determin

18

- hipertrofia i dilatarea ventriculului drept - dilatarea i hipertrofia atriului drept - staz venoas n marea circulaie

Insuficiena cardiac
n insuficiena cardiac inima nu-i ndeplinete funcia de pomp, ceea ce va duce 1. la scderea perfuziei arteriale, determinnd ischemie general i 2. ngreunarea refluxului venos, determinnd staz venoas generalizat. Cauzele insuficienei cardiace: 1. scderea forei de contracie a miocardului (infarct miocardic extins, miocardoscleroz, cardiomiopatii i miocardite grave etc), 2. creterea rezistenei (presiunii) intracardiace i extracardiace (stenozele valvulare, hipertensiune sistemic i pulmonar), 3. mpiedecarea umplerii ventriculare (hemopericard, simfiz pericardic), 4. suprasolicitarea inimii prin creterea volumului sanguin (insuficiene valvulare, creterea minut-volumului etc). Clinic, insuficiena cardiac poate fi: uoar i grav. Conform recomandrii NYHA se disting 4 stadii: I. bolnavul este asimptomatic; II. semnele clinice apar la un efort mai mare dect cel obinuit; III. activitatea obinuit zilnic produce semnele insuficienei cardiace i IV. Dispnea i celelalte semne clinice apar i n repaus. Insuficiena inimii stngi Cauze: - diferite forme de cardiopatie ischemic - boala hipertensiv - valvulopatii mitrale i aortice - cardiomiopatii, miocardite - malformaii cardiace congenitale - boli nsoite de creterea minut-volumului (anemii, tireotoxicoza etc) Insuficiena acut determin: - edem pulmonar acut - encefalopatie anoxic (scderea perfuziei cerebrale) Insuficiena cronic determin: - induraia plmnilor - azotemie extrarenal (screa perfuziei renale) Insuficiena inimii drepte Cauze: embolie pulmonar masiv (insuficien acut) cordul pulmonar cronic valvulopatiile inimii stngi i drepte cardiomiopatii, miocardite malformaii congenitale cardiovasculare Insuficiena acut i cronic determin: staz venoas n teritoriul circulaiei mari i edem cardiac

19

Tumorile inimii
Tumorile primare Sunt foarte rare. Se ntlnesc: Mixomul: apare de obicei n atriul stng, rar n celelalte caviti. Se formeaz n endocard, este o tumor globuloas, polipoid, moale, de 1-10 cm mrime. Crete lent, produce obstruarea progresiv a orificiului atrioventricular, cel mai frecvent semnele unei stenoze mittrale. Provine din celulele mezenchimale tinere. Trebuie difereniat de un tromb organizat, transformat mixoid. Rabdomiomul: este o tumor foarte rar. Apare de obicei la vrsta copilriei i este considerat mai mult un hamartom pentru c apare n cadrul sclerozei tuberoase a creierului (sindromul Bourneville). Fibromul, angioamele, lipomul: sunt excepional de rare. Mezoteliomul: este tumoarea malign rar a epicardului. Rabdomiosarcomul: este excepional de rar ntlnit. Tumorile secundare (metastatice) Sunt mult mai frecvente dect cele primare. Se produc fie prin extensie direct, fie pe cale hematogen, n primul rnd n pericard i miocard. Tumorile care produc cel mai frecvent metastaze cardiace sunt: carcinomul bronho-pulmonar, mamar, renal, hepatic, melanomul malign, limfoamele maligne. Metastazele pericardice sunt nsoite de obicei de pericardit hemoragic.

Malformaiile cardiovasculare
Dezvoltarea inimii se ncheie n stmna a 8-9-a a sarcinii. Deci, factorii teratogeni determin malformaii cardiovasculare n primele dou luni ale dezvoltrii embrionale. Factorii teratogeni 1. unele cromozomopatii: de ex. Trisomia 21 (boala Down) 2. factori fizici, chimici i biologici: - radiaiile ionizante - hipoxia local (metroragiile la nceputul sarcinii, leiomiom uterin etc) - unele medicamente, avitaminoza resp. Supradozarea vitaminei A etc - infecii virale: rubeola, parotidita epidemic, Coxsackie B etc - procese inflamatorii n organismul matern Clasificarea malformaiilor cardiovasaculare Anomalii de mrime i poziie Malformaii ale septului interatrial i interventricular

20

Malformaii ale trunchiului arterial Malformaii ale aortei Malformaii ale coronarelor Malformaii complexe Anomalii de mrime i poziie Acardius: lipsa total a inimii (vezi n patologia general, capitolul malformaii). Ectopia cordului: apare n toracoschiz, este incompatibil cu viaa. Hipoplazia inimii: cu coronare proporional mai nguste (inima n pictur). Dextrocardia: vrful inimii orientat spre dreapta. Poate s apar n cadrul unui situs inversus total sau parial (fr consecine), dar exist i dextropoziia primar (izolat) a cordului, care este o malformaie grav). Malformaii ale septului interatrial Defectul septal interatrial (foramen ovale larg deschis) Determin: suprasolicitarea inimii drepte, iar dup un timp circulaia sngelui se inverseaz (din atriul drept n cel stng) i apare cianoza. Boala Lutembacher Defect septal interatrial asociat cu stemoz mitral. Ventriculul stng este atrofic, atriul drept mult dilatat i hipertensiune pulmonar. Lipsa septului interatrial Exist un singur atriu i doi ventriculi (cord trilocular biventricular). Malformaii ale septului interventricular Boala Roger (defectul septului membranos) Este o malformaie frecvent ntlnit, de obicei asimptomatic timp ndelungat. Defectul septului muscular Este mult mai rar ntlnit, poate fi un defect minor sau mai exprimat. Lipsa total a septului interventricular Exist un singur ventricul i doi atrii (cord trilocular biatrial). Cordul bilocular Lipsa total a setului inimii, cu un singur orificiu atrio-vantricular. Este o malformaie foarte grav, rar. Apare la copii cu boala Down. Malformaii ale trunchiului arterial Prin dezvoltarea unui sept n trunchiul arterial i bulb se formeaz aorta i artera pulmonar. Fa de poziia iniial trunchiul i bulbul sufer o rotaie de 225 grade n sensul ceasornicului i astfel artera pulmonar ajunge anterior i aorta posterior. Trunchiul arterial comun Lipsete septul trunco-bulbar. Din inim pornete un singur trunchi arterial cu 4 valve semilunare, din care se ramific arterele coronare i arterele pulmonare. Exist n totdeauna o comunicare ntre cei doi ventriculi. Stenoza (atrezia) arterei pulmonare Septul trunco-bulbar este deplasat spre dreapta, determinnd stenoza pulmonar.Aorta foarte larg se gsete de obicei n poziia clare pe

21

septul interventricular. Ventriculul drept este mult hipertrofiat; plmnii primesc snge prin ductul arterial Botallo persistent i prin arterele bronice. Stenoza (atrezia) aortei Este rezultatul deplasrii septului spre stnga. Artera pulmonar larg este n poziia de clare pe septul interventricular. Sngele ajunge n aort prin ductul arterial Botallo. Este mult mai rar dect stenoza arterei pulmonare. Transpoziia adevrat a vaselor mari Aorta situat anterior pornete din ventriculul drept, artera pulmonar din ventriculul stng. Este determinat de insuficienta rotire (cu numai 45 grade) a trunchiului arterial i a bulbului. Este compatibil cu viaa dac exist i un defect septal atrial sau ventricular. Transpoziia corectat a vaselor mari Aorta situat anterior pornete din ventriculul stng, artera pulmonar situat posterior pornete din ventriculul drept. Este rezultatul rotirii cu 45 grade a trunchiului si bulbului, dar n sens invers ceasornicului. Malformaia este compatibil cu viaa. Se cunosc multe variante ale transpoziiilor nfuncie de asocierea lor cu alte malformaii cardiace (de ex. valvulare etc). Malformaii ale aortei Ductul arterial Botallo persistent Ductul (canalul) arterial se nchide de obicei n primele trei luni ale vieii. Persistena lui dup vrsta de un an se consider malformaie. Persistena acestui canal poate fi izolat sau asociat altor malformaii. Persistena canalului arterial determin: suprasolicitarea inimii drepte. Copilul rmne subdezvoltat i moartea se produce la vrste tinere. O complicaie frecvent este inflamaia produs de Streptococcus viridans. Coarctaia aortic (stenoza istmului aortic) Reprezint o stenoz circumscris a aortei. In funcie de localizarea acesteia distingem dou forme ale acestei malformaii: 1. tipul infantil: cnd stenoza este situat proximal de canalul arterial. Prin acest canal n aort ajunge numai snge venos. Nu se dezvolt circulaie colateral. Moartea se instaleaz timpuriu. 2. tipul adult: cnd stenoza este situat distal de ductul arterial, ceea ce permite dezvoltarea unei circulaii colaterale (prin arterele mamare interne i arterele intercostale), prin care n aort ajunge snge arterial. n partea superioar a corpului se nregistreaz hipertensiune arterial. Individul cu aceast malformaie ajuinge le 30-35 de ani. Malformaii ale coronarelor Se pot asocia malformaiilor vaselor mari sau pot fi izolate. Sindromul Bland-White-Garland Coronara stng are emergena n artera pulmoanr. Determin timpuriu infarct miocardic. Aplezia si hipoplazia, respectiv anomaliile de emergen ae coronarelor Sunt malformaii rare i cu importan practic mai redus.

22

Malformaiile complexe ale inimii Tetralogia Fallot (aprox. 10 % din malformaiile cardiace) Cauza: deplasarea spre dreapt a septului truncobulbar i lipsa septului membranos interventricular Componentele tetralogiei: - stenoza arterei pulmonare - dextropoziia aortei (n poziie de clare deasupra defectului septal) - defect septal interventricular - hipertrofia ventriculului drept Consecine: sngele ajunge din ventriculul drept n aort i numai o cantitate redus n artera pulmonar. Prognoza depinde de gradul stenozei pulmonare. Complexul Eisenmenger Const din: - dextropoziia aortei (n clare deasupra defectului septal) - defect septal interventricular - hipertrofia ventriculului drept Trilogia Fallot (septul interventricular este normal dezvoltat) Const din: - stenoza arterei pulmonare - hipertrofia ventriculului drept - defect septal interatrial (forman ovale apertum) Pantalogia Fallot Const din: - tetralogia Fallot + - defect septal interatrial Complexu Taussig-Bing Const din: - dextropoziia aortei - defect septal interventricular - artera pulmoanr clare deasupra defectului septal Clasificarea clinico-patologic a malformaiilor cardiovasculare n marea majoritate a malformaiilor cardiovasculare exist comunicare (unt) ntre partea stng i dreapt a inimii. n cazul malformaiilor cu cianoz congenital sngele se scurge din inima dreapt n cea stng (unt dreapta stng). Cianoza apare deja la nounscut (boala albastr; blue baby). n cazul untului stnga dreapta sngele arterial se scurge n mica circulaie, suprasolocitnd ventriculul drept i determinnd hipertensiune pulmonar. n aceste cazuri cianoza este tardiv, apare numai dup ce ventriculul stng a devenit insuficient, determinnd inversarea scurgerii sngelui. 1. Malformaii cu cianoz congenital trunchi arterial comun transpoziia vaselor mari complexul Taussig-Bing tetralogia Fallot trilogia Fallot pentalogia Fallot complexul Eisenmenger 2. malformaii necianogene sau cu cianoz tardiv

23

defect septal atrial i ventricular (Roger) boala Lutembacher ductul arterial persistent

Patologia inimii operate

Implantare de proteze valvulare biologice - poate fi urmat de deformarea i calcificarea acestora, iar pe suprafaa lor se pot forma trombi, rezultnd trombembolii. Implantare de proteze valvulare metalice - este frecvent tromboza i trombemboliile. - uneori, prin dehiscena suturii, se produce un hiatus paravalvular. - implantarea unei proteze n aort poate s determine ngustarea orificiilor de emergen ale coronarelor, cu cardiopatie ischemic consecutiv. Implantare de pacemaker Complicaii posibile: - infecii, perforare de perete ventricular sau sept - formare de trombi, resp. cicatrice n jurul electrodului Corectarea defectelor septale cu petece de dacron Poate fi urmat de tromboz i trombembolii. Stone heart Este o complicaie rar a interveniilor pe cord, cnd inima se contract puternic i nu se relaxeaz nici n diastol. Bypass coronarian Segmentele venoase (safena etc) folosite n acest scop se arterializeaz dup o perioad mai scurt sau mai lung. Aceast remaniere a peretelui favorizeaz ateroscleroza. Din acest motiv se preconizeaz folosirea unor segmente arteriale (de ex. a. radial). Transplantul de inim Reacia de transplant se poate solda cu respingerea organului transplantat. Problemele legate de reperfuzia miocardului dup un atac ischemic au fost discutate n capitolul cardiopatiei ischemice.

24

Patologia arterelor
Arterioscleroza Ateroscleroza Arterioloscleroza. Boala hipertensiv Scleroza calcificant a mediei (Mnckeberg) Alte leziuni degenerative Anevrismele Arterite

Arterioscleroza
Este cea mai frecvent arteriopatie degenerativ, de etiologie foarte variat, care evolueaz cu scleroza, indurarea (skleros, gr.= dur) i scderea elasticitii peretelui vascular. Clasificarea arteriosclerozelor: arterioscleroza senil arterioscleroza de adaptare i involuie arterioscleroza iatrogen arterioscleroza propriu-zis: ateroscleroza scleroza calcificant a mediei (Mnckeberg) arterioloscleroza
Arterioscleroza senil Apare dup vrsta de 40 de ani. nlocuirea progresiv a fibrelor elsatice i musculare netede, cu cele colagene duce la scderea elasticitii peretelui vascular i dilatarea arterelor. Procesul este nsoit i de ngroarea fibroas a intimei. Forma pur se ntlnete rar, pentru c arteriooscleroza senil se asociaz, de obicei, cu o ateroscleroz mai puin sau mai mult exprimat. Arterioscleroza de adaptare i involuie Scleroza de adaptare a peretelui arterial apar n faza timpurie a bolii hipertensive. Se produce hiperplazia fibrelor elastice i musculare, precum i a celor colagene. n fazele avansate ale bolii se produce o remaniere mai profund a peretelui vascular. Scleroza de involuie apare n organele atrofiate datorit inactivitii i se caracterizeaz prin fibroza intimei i ngustarea lumenului. Se observ n arterele membrelor paralizate, iar dup menopauz n cele uterine i ovariene. Arterioscleroza iatrogen Apare n vecintatea unor intervenii pe vase (anastomozel, plastii), n teritoriile iradiate n cursul radioterapiei (arterioscleroz actinic) i n arterele mici ale organelor transplantate (ca fenom al reaciei de rejeciei).

25

Ateroscleroza Este cea mai frecvent i important boal, care prin consecinele i complicaiile ei ocup locul de frunte printre cauzele de deces. Definiie: ateroscleroza este o leziune complex, n realizarea creia intervin procese proliferative i distrofic-degenerative tisulare, acumulare de produi metabolici celulari, lipide i calciu, care, mpreun, produc indurarea i deformarea peretelui arterial. Ateroscleroza intereseaz arterele elastice i elasticomusculare, respectiv aorta i arterele viscerale cu un calibru mai mare de 2 mm. Leziunile morfologice Apar, n primul rnd, la nivelul intimei i se craczterizeaz prin producerea diferitelor tipuri de plci aterosclerotice. Leziunile mediei sunt secundare i moderate. Leziunile intimei sunt: 1. Striurile i plcile lipoide Au culoare galben, mrime de civa milimetri, nu proemin din intim. Microscopic, n intim apar macrofage i miocite ncrcate cu mici picturi de grsime (trigliceride, colesterol). Astfel de picturi se pot acumula, n cantitate redus, i extracelular. Striurile i plcile lipoide pot aprea la tineri i copii, dar pn la vrsta de 25 de ani sunt reversibile. Dup aceast vrst ele se nmulesc i se mresc progresiv. 2. Placa fibroas (fibromuscular) Este o formaiune alb-cenuie, dur, care proemin ca o perni n lumenul arterelor mari, iar n cele mici are form n semilun i ngusteaz lumenul. Microscopic, se remarc nmulirea miocitelor intimale (care pot conine picturi de grsime), a fibrelor conjunctive i a substanei fundamentale. Aceasta din urm este bogat n proteoglicani (mucopoliozaharide) i grsimi. n placa fibromuscular apar macrofage i leucocite n numr variabil. Lama elastic intern este, deseori, disociat. Cele dou tipuri de modificri descrise sunt leziunile fundamentale ale aterosclerozei. Legtura patogenetic dintre ele este nc neelucidat. Unii admit c placa fibroas se formeaz din plcile lipoide, alii exclud aceast posibilitate. n continuare descriem alte tipuri de leziuni care se pot dezvolta fie din placa lipoid, fie din cea fibroas. 3. Placa hialin Se formeaz, de obicei, prin hialinizarea unei plci fibroase sau a unui tromb parietal aprut pe un aterom ulcerat. Are dimensiuni variabile, culoare alb, consisten cartilaginoas, proemin n lumenul vasului. Este format dintr-un material omogen, eosinofil, srac n celule, n care pot aprea cristale de colesterol i depozite de calciu. 4. Ateromul Este o cavitate n intim, plin cu un material asemntor terciului (athere,gr.= terci). Se formeaz prin necroza unei plci lipoide sau fibroase.

26

Este o formaiune galben, proeminent n lumenul vasului, de mrime i form variat, de consisten moale. Suprafaa este acoperit cu un strat subire de intim, sub care se gsete cavitatea plin cu detritus celular, bogat n lipide, colesterol. n peretele ateromul apare un strat granulativ bogat n celule lipofage. 5. Ateromul ulcerat Dup distrugerea intimei ateromul se ulcereaz, curentul sanguin vehiculeaz masa necrotic din cavitatea lui, producnd embolii ateromatoase n diferite organe (procesul nu are importan patologic). Pe ateromul ulcerat se formeaz un tromb parietal (n arterele mari) sau obturant (n arterele mici). Trombii parietali se pot hialiniza, formnd o plac hialin. 6. Placa calcificat Srurile de calciu se pot precipita n oricare din leziunile descrise, aprnd plci dure, care seamn cu coaja de ou. Morfogeneza leziunilor intimei Cronologia leziunilor morfologice din cursul aterosclerozei nu este nc pe deplin elucidat. Nu insistm asupra acestor probleme controversate, redm doar schematic leziunile timpurii care declaneaz formarea plcilor descrise. Acestea sunt: - leziunile endoteliale i edemul intimei - acumulare intra- i extracelular de lipide - proliferarea miocitelor intimale - aceste celule sintetizeaz i secret proteoglicani, substan fundamental, respectiv fibre conjunctive Toate acestea duc la formarea plcii fibroase sau fibromusculare, care evolueaz n continuare n felul urmtor: Plac fibroas Plac hialin Plac calcificat Aterom Aterom ulcerat Tromb parietal Lezarea, respectiv disfuncia celulelor endoteliale are urmtoarele consecine: - se modific secreia mediatorilor cu efect paracrin, care acioneaz asupra celulelor peretelui arterial; de ex. monoxidul de azot, care indice migrarea, proliferarea i capacitatea de sintez a miocitelor, precum i adezivitatea trombocitelor - se modific permeabilitatea stratului endotelial, favoriznd insudarea de lipoproteine n intim

27

se diminueaz efectul antitrombotic al endoteliului (datorit dezechilibrului dintre prostaciclin i tromboxan), favoriznd aderarea trombocitelor de endoteliu din trombocitele agregate pe endoteliu se elibereaz factorul de cretere plachetar (PDGF), care, de asemenea, favorizeaz migrarea i proliferarea miocitelor din sngele circulant vor ptrunde macrofage i limfocite n intim, care prin diferii factori de cretere i citokine acioneaz, de asemenea, asupra celulelor din peretele arterial, determinnd modificri structurale

Leziunile mediei apar, de obicei, paralel cu cele ale intimei, dar sunt mai puin exprimate. Ele se caracterizeaz prin urmtoarele: - acumulare de mucopolizaharide, fibre colage i picturi de grsimi ntre fibrele elastice - uneori fibrele elastice sunt impregnate cu sruri de calciu - infiltrat limfocitar discret n jurul vasa vasorum - ulcerul ateromatos profund poate s distrug media Localizarea aterosclerozei 1. Aorta i ramurile ei, artera pulmonar, arterele viscerale cu calibru mai mare de 2-3 mm 2. Leziunile sunt mai exprimate n jurul orificiilor de emergen ale ramurilor arteriale i la nivelul bifurcaiilor arteriale (de ex. bifurcaia aortei) Leziunile aterosclerotice nu apar, n totdeauna, cu aceeai intensitate n toate segmentele arteriale. n acest context distingem: - aterosclertoza de tip central, cnd leziunile sunt exprimate n aort, dar arterele viscerale sunt mai puin afectate - ateroscleroza de tip periferic, cnd procesul este mai evident la nivelul unor artere viscerale (cu predilecie arterele coronare i cerebrale), aorta fiind mai puin interesat - ateroscleroza generalizat, cnd ntregul sistem arterial este afectat uniform Ateroscleroza aortei Este, n totdeauna, mai exprimat n segmentul abdominal. Leziunile incipiente apar pe peretele posterior i n jurul orificiilor de emergen ale ramurilor. Procesul poate fi discret, moderat, exprimat sau grav, n funcie de tipul leziunilor i n funcie de suprafa intimal ocupat de plcile aterosclerotice, ateroame i ulceraii ateromatoase. Ateroscleroza produce dilatarea progresiv a aortei i scderea elasticitii peretelui, ceea ce determin hipertrofia moderat a ventriculului cardiac stng. Ateroscleroza arterelor viscerale i ale membrelor Plcile aterosclerotice au, de obicei, aspect n semilun i produc stenozarea, mai puin sau mai exprimat, a lumenului. Cele mai frecvente sunt:

28

coronaroscleroza (tipul banal i juvenil), care determin cardiopatia ischemic ateroscleroza arterelor cerebrale, care determin atrofie cerebral, demen i favorizeaz accidentele vasculare ateroscleroza arterelor renale, care produce nefroscleroz, uneori hipertensiune secundar ateroscleroza arterei pancreatice, care, la persoane n vrst, poate s determine diabet zaharat ateroscleroza arterei mezenterice superioare, care, n timpul digestiei, poate s determine ischemie intestinal relativ, nsoit de dureri abdominale (angin abdominal) ateroscleroza arterelor membrelor produce: claudicaie intermitent, sindrom Raynaud, iar stenoza aorto-iliacal grav sindromul Leriche

Ateroscleroza arterei pulmonare Se observ numai n cazul hipertensiunii n mica circulaie i este independent de ateroscleroza din arterele circulaiei mari. Complicaiile aterosclerozei 1. Tulburri de circulaie, produse de ngustarea lumenului arterial, cu urmtoarele consecine: - modificri distrofice i atrofie (n primul rnd n creier i rinichi) - proliferare de esut conjunctiv, scleroz (de obicei mai exprimat n miocard, rinichi, pancreas) - dezvoltarea circulaiei colaterale (n membre i n miocard) 2. Tromboza, avnd urmtoarele consecine: - infarct (n miocard, creier, intestin,etc) - trombembolie (n sistemul arterial) 3. Hemoragia intramural n teritoriul unei plci ateromatoase - se ntlnete n arterele coronare i viscerale - accentueaz ngustarea lumenului 4. Formare de anevrism - se ntlnete n aorta i ramurile ei mari (arterele iliace, etc) - poate fi un anevrism adevrat sau anevrism disecant circumscris 5. Ruptura peretelui arterial scleros: produce hemoragie Complicaiile cele mai frecvente ale aterosclerozei sunt: - infarctul miocardic, cerebral i intestinal - obliterarea arterelor membrelor (claudicaie intermitent) - hipertensiunea arterial (n cazul aterosclerozei renovasculare) Etiologia aterosclerozei Ateroscleroza este o boal multifactorial. Factorii de risc n etiopatogeneza aterosclerozei sunt: boala hipertensiv, hiperlipemia, fumatul, diabetul zaharat, obezitatea, unii factori hormonali i genetici. mbtrnirea. Cu toate c ateroscleroza este mai frecvent la vrste naintate, mbtrnirea, n sine, nu este un factor determinant. Ateroscleroza poate fi exprimat la persoane de vrst mijlocie i s fie discret la vrstnici.

29

Hipertensiunea arterial favorizeaz ateroscleroza prin suprasolicitarea peretelui arterial i prin insudarea plasmei n peretele vasului. Ateroscleroza arterei pulmonare apare numai n condiiile hipertensiunii pulmonare, iar n cazul coarctaiei de aort, procesul este exprimat deasupra stenozei i lipsete sau este foarte discret sub aceasta. Factorul mecanic, respectiv microtraumatismele care acioneaz n peretele aortei la nivelul ramurilor arteriale (intercostale, etc) explic apariia leziunilor aterosclerotice timpurii n jurul orificiilor de emergen ale acestor vase. Factori toxici. Se admite rolul nicotinei, a intoxicaiei cronice cu CO i plumb n geneza leziunilor aterosclerotice. Factori hormonali. Estrogenii i tiroxina protejeaz mpotriva aterosclerozei, n schimb catecolaminele o favorizeaz. La femei ateroscleroza apare, de obicei, n menopauz, iar n hipotireoza leziunile sunt exprimate. Diabetul zaharat favorizeaz aterogeneza, nu prin factorul hormonal, ci prin hiperlipemia care nsoete constant aceast boal. Tulburriule metabolismului lipidic. Numeroase cercetri i observaii clinico-patologice au demonstrat existena unei corelaii pozitive ntre hipercolesterolemia, hiperlipemia LDL, VLDL i gravitatea aterosclerozei, respectiv o corelaie invers cu nivelul lipoproteinei HDL. Acestea din urm i grsimile vegetale protejeaz, n oarecare msur, peretele arterial. Hipercolesterolemia familial (lipsa receptorilor LDL) duce n totdeauna la ateroscleroz timpurie i grav. Stresul psihic, viaa agitat, suprasolicitarea psihic sunt factori importani n aterogenez. Teoriile aterogenezei Teoria insudaiei de lipide. Factorul primordial ar fi ptrunderea i depunerea colesterolului i a lipidelor, care declaneaz procesele de proliferare celular. Teoria infecioas-inflamatorie. Este nc neelucidat. Teoria trombotic. Rolul trombozei primare este o teorie depit. Teoria monoclonal. Presupune c n miocite se produc mutaii, dup care ele migreaz n intim, prolifereaz i duc la formarea plcii fibromusculare. Miocitele intimale sunt celule mezenchimale multipotente, capabile s sintetizeze colagenul i elastina, s depoziteze lipide i s se transforme n fibroblati, respectiv macrofage. Mutaia i proliferarea acestor celule poate fi determinat de mai muli factori: 1. derivai ai colesterolului (care n animalele de experien produc tumori conjunctive; 2. substanele cancerigene din fumul de igar (care sunt transportate de ctre lipoproteinele sanguine) i 3. la bolnavii hipertensivi miocitele intimale sunt mai sensibile la substanele mutagene. S-a demonstrat c lipoproteinele, albuminele i fibrina acumulate extracelular determin diviziunea miocitelor intimale, iar factorii de cretere plachetar i macrofagic stimuleaz proliferarea lor. Astfel poate s nceap formarea plcii fibroase, fibromusculare n intima arterelor. Scleroza calcificant Mnckeberg

30

Intereseaz n primul rnd arterele de tip muscular ale membrelor inferioare i se caracterizeaz prin calcificarea distrofic a mediei. Arterele se transfoprm ntr-un tub rigid. Iniial srurile de calciu se depun n media, sub form de inele, motiv pentru care vasul secionat seamn cu trahea. Acestui proces se poate asocia i ateroscleroza intimei. Microscopic, iniial se observ edemul mediei, urmat de fibroza i hialinizarea ei, dup care ncepe depunerea srurilor de calciu sub forma de inele, care ulterior se pot contopi. Uneori se evideniaz chiar osificarea mediei. Cauza este necunoscut. Boala apare mai frecvent la brbai i la diabetici. n condiii experimentale leziuni asemntoare se pot produce prin administrare de adrenalin. Arterioloscleroza. Boala hipertensiv Prin arterioloscleroz nelegem ngroarea peretelui arteriolelor i a arterelor mici, care produce ngustarea lumenului vascular. Se ntlnete, de obicei, n hipertensiunea arterial, mai rar n cadrul arteriosclerozei sistemice. Se deosebesc dou forme: 1. elastofibroza lamelar i 2. hialinoza arteriolelor. Elastofibroza lamelar n intima arterelor mici se nmulesc fibrele colagene i elastice, realiznd structuri lamelare concentrice. Stratul muscular rmne nemodificat sau este uor hipertrofic. Apare n faza a doua a hipertensiunii arteriale i este mai degrab un proces adaptativ la creterea valorilor tensionale ale sngelui. Hialinoza arteriolelor n intima arteriolelor se acumuleaz hialinul, producnd ngustarea progresiv a lumenului vascular. Materialul proteic acumulat este la nceput Sudan-pozitiv. Prin metoda imunofluorescent, n peretele arteriolelor se evideniaz proteine plasmatice. Boala hipertensiv n definiia OMS-ului se poate vorbi de boal hipertensiv dac valorile tensionale depesc 160/90 mmHg. Clasificare: 1. hiperteniunea primar, esenial (85-90%) 2. hipertensiunea secundar (10-15%) hipertensiunea renal (n boli renale cronice) hipertensiunea n boli endocrine (sindromul Conn, sindromul Cushing, feocromocitom) hipertensiunea cardiovascular (ateroscleroz sistemic, coarctaie de aort, insuficiena aortic) hipertensiunea neurogen (leziuni ale hipotalamusului) Evoluie: Att hipertensiunea esenial (primar), ct i cea secundar pot evolua benign sau malign. Hipertensiunea benign (95%) evolueaz cronic, cea malign (5%) are evoluie rapid, n cteva luni duce la moartea bolnavului.

31

Hipertensiunea esenial, primar n fazele timpurii este determinat de creterea minut-volumului, mai trziu, ns, rolul determinant revine creterii rezistenei periferice. Patogeneza este complex. n producerea bolii intervin: disfunciile sistemului nervos (activarea exagerat a simpaticului), activarea sistemului renin-angitensin, tulburrile metabolismului hidroelectrolitic, dezechilibrul dintre substanele vasorelaxante i vasopresoare (ex. endotelina), secretate de celulele endoteliale i modificrile rectivitii celulelor musculare netede (n urma creterii calciului intracelular). Evoluia bolii: este stadial n stadiul I: valorile tensionale oscileaz din cauza spasmelor arteriolare. n aceast faz nu se vd modificri ale organelor. n stadiul II: hipertensiunea este stabil i sunt constante modificrile n sistemul arterial (arterioloscleroz i ateroscleroz). n aceast perioad se constituie un cerc vicios ntre ischemia renal i secreia de renin. Stadiul III este dominat de modificrile organice determinate de leziunile vasculare, amintite mai sus. Forma malign apare de obicei pe fondul unei hipertensiuni benigne preexistente. Clinic, aceast form este dominat de encefalopatie hipertensiv i de leziunile renale severe. Modificri patologice Inima: hipertrofia concentric a ventriculului stng apare relativ timpuriu. Mai trziu devine o hipertrofie excentric. Complicaii posibile: insuficiena inimii stngi, infarct miocardic. Sistemul arterial n arterele mari i mijlocii apare iniial arterioscleroza adaptativ, n fazele avansate o ateroscleroz grav. Leziunile sunt identice n forma benign i malign a hipertensiunii. n hipertensiunea malign arterele viscerale mici prezint o fibroelastoz lamelar pronunat. n arteriole leziunile sunt fundamental diferite. n hipertensiunea benign se observ hialinoza, n cea malign necroza fibrinoid a peretelui. Aceasta din urm este rezultatul insudrii plasmei i a degenerrii celulelor musculare netede. Necroza peretelui este nsoit, frecvent, de tromboza lumenului vascular. Rinichii n HTA benign sunt mici, sclerotici, cu suprafaa fin granular (nefroscleroz arteriolosclerotic). n HTA malign au suprafaa neregulat, zone cenuii-galbene proeminente alterneaz cu zone roii nchise adncite (nefroscleroz malign, arteriolonecrotic). Microscopic, n forma benign arteriolele prezint hialinoz, n cea malign necroz fibrinoid care se extinde i pe ansele capilare glomerulare. Creier n HTA benign, pe arterele mici, sunt frrecvente microanevrismele (Charcot-Buchard), n cea malign apar multiple focare de necroz, din cauza trombozei arteriolelor cu necroza fibrinoid (encefalopatie hipertensiv).

32

Retina: arteriolele devin sinuase, peretele lor se ngroae, lumenul se ngusteaz. Consecine: edem, hemoragii, microinfarcte, edem al nervului optic (retinopatie hipertensiv). Complicaiile i cauzele de deces n boala hipertensiv 1. insuficiena inimii stngi (n aprox. 60% din cazuri). 2. apoplexie cerebral, prin ruptura microanevrismelor (n aprox. 30%). 3. insuficiena renal: frecvent n HTA malign, rar n cea benign.

Anevrismele
Dilatarea circumscris a peretelui arterial se numete anevrism. Denumirea provine din cuvntul grecesc aneurynein, care nseamn a dilata. Se disting: 1. anevrismul adevrat, 2. anevrismul fals i 3. anevrismul disecant (disecia peretelui arterial). Anevrismul adevrat Este o dilatare circumscris a celor trei straturi ale peretelui arterial. Cauzele anevrismelor adevrate: 1. slbirea peretelui arterial: ateroscleroz, procese degenerative, inflamaii (arterite), 2. rezistena sczut congenital a peretelui arterial, de ex. n cazul anevrismelor arterelor cerebrale (anevrisme n boabe, solitare sau multiple). Localizri Cele mai frecvente sunt anevrismele aortei i ale arterelor cerebrale, urmate de cele ale arterelor iliace, femurale, poplitee i carotid. Foarte rar apar i pe arterele viscerale. Macroscopic, dilatarea poate fi: fusiform, sacciform, cilindriform. Pe artera lienal se poate produce un anevrism serpentiniform (cirsoid), caracterizat prin dilatarea i alungirea vasului, devenind, astfel, sinuos. Anevrismul poate fi solitar sau multiplu. Exemple de anevrisme: 1. Anevrisme ale arterelor cerebrale sunt de dou feluri: Anevrisme congenitale: solitare sau multiple, n form de boabe Ruptura lor produce hemoragii subarahnoidiene i/sau intracerebrale Microanevrismele (Charcot-Buchard): n boala hipertensiv. Sunt de 2-3 mm mrime, localizate mai frecvent pe ramurile arterei cerebrale mijlocii. Ruptura lor produce apoplexie cerebral. 2. Anevrismele aortei de origine aterosclerotic: apar, de obicei, pe aorta abdominal de origine sifilitic: apar pe aorta ascendent, arcul aortei i aorta toracic. 3. Alte tipuri de anevrisme Anevrismele multiple ale arterelor viscerale: apar n arteritele necrotizante sau n cazul unor emboli septici care slbesc peretele arterial (anevrisme micotico-embolice).

33

Anevrismul Rassmussen: apare n zonele de necroz tisular (cavern tuberculoas, ulcer cronic gastro-duodenal, etc), cnd se erodeaz adventiia i media, determinnd dilatarea intimei i ruptura ei. Complicaiile anevrismelor 1. Tromboz, trombembolie 2. Comprimarea organelor din vecintate (trahea, bronhiile, plmnul, esofagul, nervi, vertebre, stern, etc.). Clinic: dispnee, disfagie, dureri, etc. 3. Ruptura: hemoragii intracraniene, hemotorace, hemopericard, hematom retroperitoneal, hemoperitoneu, hemoragie n trahee (asfixie), n esofag (hematemez), etc. Anevrismul fals Este o dilatare circumscris pe o arter, n care, ns, nu particip peretele propriu-zis al vasului. Se disting dou forme: 1. Anevrismul traumatic: care amintete un anevrism adevrat sacciform. Se formeaz dup lezarea traumatic a peretelui arterial. Patomecanism: n jurul leziunii se formeaz un hematom, care la periferie sufer un proces de organizare conjunctiv, iar n zona central sngele coagulat se lichefiaz i se resoarbe. Apare o dilatare format dintr-o capsul conjunctiv aderent de peretele arterial, a crei suprafa intern se poate endoteliza n mod secundar. 2. Anevrismul arterio-venos: este, de asemenea, un anevrism traumatic, care se formeaz ntre o arter i o ven nvecinat, care se lezeazconcomitent. Anevrismul disecant, disecia de aort Este rezultatul ptrunderii sngelui n peretele aortei, printr-o ruptur a intimei. Sngele disec straturile peretelui aortei. Procesul poate fi difuz sau, mai rar, circumscris. 1. Disecia difuz ncepe, de obicei, cu o ruptur transversal a intimei n poriunea ascendent a aortei. Sngele ptrunde ntre straturile peretelui vascular, disecndu-le pn la bifurcaie sau chiar dincolo de aceasta. Cauzele diseciei difuze sunt, de obicei, bolile fibrelor conjunctive: - necroza idiopatic a mediei (boala Erdheim), cnd lamelele elastice se distrug i n medie se acumuleaz o substan mucoid. Cauza procesului este necunoscut. - sindromul Marfan - sindroamele Ehlers-Danlos Consecine, complicaii: - ruptura aortei, rezultnd hemopericard, hemotorale, hematom retroperitoneal, n funcie de locul rupturii - rareori, printr-o ruptur a intimei, care se produce n poriunea abdominal, sngele din peretele aortei se rentoarce n lumenul vasului, astfel se constituie o circulaie secundar n peretele aortei. 2. Disecia circumscris se produce, de obicei, n poriunea abdominal a aortei. Apare un hematom intramural, care ngusteaz lumenul dar bombeaz i spre exterior. Cauza este, de obicei ateroascleroza aortei, cnd sngele ptrunde n perete printr-un aterom ulcerat.

34

Mai devreme sau mai trziu se rupe i adevntiia, rezultnd o hemoragie retroperitoneal grav, deseori mortal.

Inflamaiile arterelor (arteritele)

Inflamaiile vaselor se numesc vasculite sau angeite, cele ale arterelor sunt arteritele, iar cele ale venelor flebitele. Clasificarea arteritelor: Arteritele imune Arterite necrozante sistemice: poliarterita nodoas sindromul Churg-Strauss sindromul Cogan Vasculitele hipersensitive Vasculitele granulomatoase. granulomatoza Wegener arterita temporal gigantocelular arterita (boala) Takayasu Boala Kawasaki Trombangeita obliterant Alte tipuri de vasculite Arteritele infecioase Arterite nespecifice Arterite specifice Arteritele imune Procesul inflamator al peretelui vascular este determinat de diferite mecanisme imune: 1. precipitarea complexelor imune, 2. formarea de anticorpi mpotriva unor elemente din peretele vascular, 3. formarea de autoanticorpi antineutrofili citoplasmatici (ANCA), 4. se presupune i rolul dereglrii mecanismelor imune mediate celular. n favoarea mecanismului imun pledeaz faptul c aceste arterite reacioneaz bine la tratamentul cu corticosteroizi. Poliarterita nodoas (panarterita nodoas) Este inflamaia segmentar a arterelor mici i mijlocii, caracterizat prin necroza fibrinoid a peretelui i infiltrat inflamator nodular, la care se asociaz, de obicei, tromboza lumenului. Sunt interesate vasele creierului (n 80%), rinichiilor (n 75%), ale inimii i ficatului (n 62-63%), ceva mai rar vasele din tubul digestiv, piele, muchi, etc. Nu sunt afectate vasele pulmonare. Patogenez Procesul ncepe cu precipitarea complexelor imune n peretele vaselor, rezultnd necroza fibrinoid, la care se asociaz inflamaia cu caracter nodular.

35

n formarea complexelor imune se discut rolul antigenelor din virusul hepatitei B (HBsAG), rolul unor medicamente (sulfamide, penicilin), dar n majoritatea cazurilor antigenul este necunoscut. Macroscopic: n jurul vaselor afectate se vd mici noduli, de 1-3 mm mrime, dispui ca mrgelele. n organele interesate se vd infarcte i focare hemoragice. Microscopic: n faza timpurie se observ necroza fibrinoid a peretelui vascular i un infiltrat granulocitar cu neutrofile i eozinofile, mai accentuat n adventiia. Este frecvent tromboza lumenului, iar uneori apar i microanevrisme. Mai trziu, nodulii inflamatorii sunt constituii din limfo- i plasmocite, peretzele vascular se fibrozeaz, trombii se organizeaz conjunctiv. Clinic: boala poate evolua acut (cu febr) sau cronic (cu perioade de remisii). Tabloul clinic poate fi dominat de leziunile renale i ale miocardului, la care se poate asocia hipertensiunea arterial. Uneori apare triada Meyer, caracterizat prin: marasm, polineuropatie i tulburri digestive. Sindromul Churg-Strauss Seamn cu poliarterita nodoas, dar predomin leziunile ramurilor mici ale arterei pulmonare. Se formeaz mici granuloame intra- i extravasculare. Uneori se asociaz cu astm bronic. Sindromul Cogan Se caracterizeaz prin leziuni de tipul poliarteritei nodoase sau granulomatozei Wegener, la care se asociaz surditate i cheratit interstiial. Vasculitele hipersenzitive Leziunile apar n mai multe organe (tub digestiv, rinichi, articulaii), dar sunt cele mai exprimate i constante leziunile cutanate. Morfologic: la nivelul arteriolelor, capilarelor i venulelor se observ necroz fibrinoid, infiltrat granulocitar i un detritus celular rezultat din distrugerea granulocitelor (vasculite leucocitoclastice). Leziunea se observ n: - boala serului, reacii hipersenzitive fa de unele medicamente - purpura Schnlein-Hennoch (febr, artralgii, purpur, dureri abdominale, scaune sanguinolente, hematurie) - lupusul eritematos sistemic, sclerodermia, dermatomiozite - poliartrita reumatoid - reumatismul acut Granulomatoza Wegener Este un proces inflamator granulomatos, cu vasculit necrotic, al cilor respiratorii (cavitatea nazal, sunusurile paranazale, epifaringe, laringe, bronhii) i al plmnului. La acestea se asociaz vasculite i n alte organe, cele mai exprimate fiind leziunile renale. n rinichi se dezvolt o glomerulonefrit focal, apoi difuz, cu caracter proliferativ. Cauza morii este, de obicei, insuficiena renal. Arterita temporal gigantocelular (boala Horton)

36

Apare, de obicei, dup vrsta de 50 de ani, mai frecvent la femei. Intereseaz ramurile extracraniene ale arterei carotide, n mod constant a. temporal. Iniial, se produce degenerarea fibrinoid a mediei, apoi o inflamaie granulomatoas segmentar, cu celule gigante multinucleate, care conin, frecvent, fragmente de fibre elastice. n fazele tardive se produce fibroza arterelor. Clinic, se manifest prin dureri (fa, cap, gt), uneori febr, salbire. Dac procesul se extinde n artera oftalmic se produce orbire. Boala Takayasu Apare, de obicei, la femei sub 40 de ani. Intereseaz arcul aortei i ramurile principale ale acestuia. Este o inflamaie granulomatoas cu celule gigante multinucleate, care n faza avansat produce cicatrizarea peretelui i stenozarea arterelor. Clinic, se manifest prin slbirea sau lipsa pulsului radial (pulseless-disease). Tromboza i complicaiile tromboembolice sunt frecvente. Boala Kawasaki n Europa este rar. Se ntlnete mai frecvent n Asia i la copii. Este o arterit necrozant segmentar a arterelor viscerale, n special a coronarelor. n patogeneza bolii se presupune rolul anticorpilor antiendoteliali. Complicaii frecvente: anevrisme, tromboz i infarctul miocardic. Se poate asocia cu erupii mucocutanate i limfadenit nespecific (limfadenopatie mucucutanat). Trombangeita obliterant (boala Winiwarter-Buerger) Este o inflamaie segmentar trombogen, care debuteaz n arterele de tip muscular din membre (n primul rnd membrele inferioare). Boala evolueaz cronic i este, relativ frecvent, nsoit de o tromboflebit migratoare. Dup o anumit perioad procesul se extinde i n arterele viscerale (cerebrale, coronare, pulmonare, mezenterice, etc.). Cauza bolii este necunoscut. Ea apare, de obicei, la brbai tineri (sub 40 de ani) i la fumtori. Este rar la femei, la copii nu se ntlnete. Morfologic: n fazele de debut se observ: tumefierea intimei, infiltrat limfo-plasmocitar n intima i media, obstrucia trombotic a lumenului. Mai trziu ncepe procesul granulativ, care duce la organizarea conjunctiv a trombului i ngroarea fibroas a peretelui arterial, n care lama elastic intern este disociat i are un traiect ondulat. n final trombul organizat se recanalizeaz. Procesul inflamator se extinde i n venele din vecintate (tromboflebita migratoare). Evoluie, complicaii: Din cauza particularitilor arborelui arterial al membrelor (bogat n colaterale), semnele clinice (claudicaia intermitent) apar dup o perioad relativ lung i se agraveaz progresiv, dup mai muli ani. n faza avansat a bolii apare gangrena la nivelul membrelor inferioare, i infarcte n diferite organe (miocard, creier). Alte tipuri de vasculite

37

Vasculita paraneoplazic: intereseatz vasele mici i mijlocii. Apare asociat limfoamelor maligne, leucemiei limfocitare cronice, mai rar unor carcinoame. Vasculitele de transplantare: apar n cursul rejeciei grefonului. n rejecia acut se produce tumefierea intimei i degenerarea fibrinoid, iar n cea cronic ngroarea fibroas a peretelui vascular.

Arteritele infecioase Arterite nespecifice Infecia se poate propaga: - dinspre lumenul vasului, producnd iniial endarterit, apoi panarterit (de ex. dintr-un embol septic) - din esuturile vecine, producnd periarterit, apoi panarterit (de ex. n sau n vecintatea unui focar inflamator) Aceste arterite pot evolua acut sau cronic, rezultnd fibroza intimei sau a ntregului perete vascular, cu stenozarea sau obliterarea lumenului. Aortita sifilitic Apare n perioada teriar a sifilisului i se localizeaz numai n proiunea toracic a aortei (poriunea ascendent, arcul i poriunea descendent), nici o dat n poriunea abdominal. Macroscopic, intima este neuniform ngroat i prezint numeroase anturi (aspect de coaj de copac). Microscopic, infiltrat limfo-plasmocitar n jurul vasa vasorum, n adventiia i media, mai rar microgome cu aceeai localizare. Procesul se vindec prin cicatrizare, producnd deformarea intimei. Complicaii - formare de anevrisme, cu precdere pe poriunea ascendent i arcul aortei - ngustarea orificiilor de emergen ale arterelor coronare, urmat de cardiopatie ischemic - extinderea procesului asupra valvelor aortice (endocardit valvular), urmat de cicatrizarea lor i insuficien aortic Endarterita obliterant sifilitic (Heubner) Este mult mai rar dect aortita sifilitic. Intereseaz, n primul rnd, arterele bazei creierului, ale cror perete este mult ngroat, lumenul este redus i, deseori, obliterat cu tromb. Complicaii: tulburri circulatorii i infarcte cerebrale. Aortita reumatic Este rar. Intereseaz n primul rnd aorta abdominal. Infiltratul inflamator, uneori nodulii reumatici, se observ n adventiia, mai rar i media

38

aortei. n cursul reumatismului acut sunt mai frecvente vasculitele hipersenzitive (vezi mai sus). Sindromul i boala Raynaud Boala Raynaud se caracterizeaz prin accese de ischemie simetric a degetelor minilor. Iniial degetele sunt palide, apoi devin livide i n final, dup restabilirea circulaiei, prezint hiperemie postischemic. Ischemia este determinat de spasm arterial. Boala apare mai frecvent la femei tinere, spasmul fiind declanat de frigul sau un stres psihic. Dup un timp ndelungat apar modificri organice ale arterelor (fibroz intimal). O complicaiefoarte rar a bolii este gangrena simetric a degetelor. Sindromul Raynaud se caracterizeaz prin aceleai modificri ale degetelor, dar fenomenul este determinat de alte procese patologice: - colagenoze (LES, sclerodermie, dermatomiozit) - arterioscleroza - trombangeita obliterant - crioglobulinemie, unele anemii hemolitice, boli mieloproliferative - hipertensiunea pulmonar primar (esenial) - alergie medicamentoas - intoxicaie cronic cu plumb - leziuni produse de efectul nociv al vibraiilor - poate constitui, uneori, un sindrom paraneoplazic.

Bolile venelor
Boala varicoas (varicozitatea, flebectazie varicoas) Spre deosebire de flebectazia simpl, produs de staza venoas, flebectazia varicoas este un proces complex, caracterizat prin remanierea structural a peretelui venos. n prima faz, de adaptare, se produce hiperplazia celulelor musculare netede i ale fibrelor elastice, mai trziu aceste elemente dispar progresiv i se nmulesc fibrele colagene, rezultnd fleboscleroza. Patogeneza 1. Rolul creeterii presiunii venoase este susinut de urmtoarele fapte: - varicele apar mai frecvent n membrele inferioare - ele apar mai frecvent la persoanele cu profesii ortostatice - sunt favorizate de compresiile n micul bazin (uterul gravid, tumori) - hipertensiunea portal (produs de ciroza hepatic) duce la apariia varicelor esofagiene 2. Slbirea peretelui venos: - poate fi congenital (predispoziie familial a varicozitii!) - poate fi domndit (inflamaii, factori toxici) 3. Predispoziia pentru sexul feminin, fa de cel brbtesc 4. Scderea tonului tisular Modificri morfologice Varicozitatea poate fi: difuz i circumscris. Ele se asociaz frecvent.

39

n forma difuz apar vene dilatate, erpuite, formnd, deseori, pachete sau ghemori vasculare. Forma circumscris se caracterizeaz prin dilatri sacciforme, de 0,5-1 cm mrime, cel mai frecvent pe vena safen. Consecinele i complicaiile varicelor - cea mai grav este ruptura, care poate fi urmat de hemoragie masiv, chiar mortal (de ex. ruptura varicelor esofagiene) - tromboza i trombembolia sunt cele mai frecvente complicaii - insuficiena cronic a circulaiei venoase, care la nivelul membrelor inferioare se manifest prin: edem cronic, atrofia i hiperpigmentarea pielii, dermatoscleroz i ulcer cronic de gamb.

Localizrile frecvente ale varicelor: 1. Varicozitatea membrelor inferioare, care intereseaz att venele superficiale, ct i cele profunde. Complicaii: edem cronic, tulburri trofice, ulcer de gamb, tromboz, tromboflebit, embolii. 2. Nodulii hemoroidali (hemoroizii), intereseaz venele hemoroidale. Pot fi externi, situai sub sfincterul anal, i intern, deasupra acestui sfincter. Sunt, frecvent, noduli multipli, de mrimea unor boabe de fasole sau alune. Complicaii: tromboz, tromboflebit, ruptura (scaune sanguinolente) 3. Varicocelul, reprezint varicozitatea plexului pampiniform di funiculul spermatic. Apare la toate vrstele i este mai frecvent n partea stng, deoarece vena spermatic stng se vars n vena renal (cea dreapt direct n vena cav). 4. Varicozitatea plexului venos periprostatic i uerovaginal, este relativ frecvent ntlnit. Predispune la tromboz i la formare de flebolit. 5. Varicele esofagian, apare la bolnavii cu ciroza hepatic i face parte din circulaia colateral porto-caval. Complicaia de temut este ruptura, cu hemoragie digestiv superioar masiv, deseori mortal. Flebotromboza Reprezint tromboza venoas care nu este declanat de un proces inflamator. Apare cel mai frecvent n vene membrelor inferioare i n plexul venos periprostatic, respectiv uterovaginal. Factorii favorizani: - varicozitatea i staza venoas - hipercoagulabilitatea sngelui - boli caectizante, obezitatea - unele medicamente (corticosteroizii, digitala) - tablete anticoncepionale Pileflebotromboza (tromboza venei porte): este o complicaie a cirozei. Forma acut are, de obicei, evoluie letal. Tromboza sinusurilor durei mater: se ntlnete, mai frecvent, la sugari deshidratai. Tromboflebita Reprezint inflamaia venelor, asociat cu tromboz. Este o boal frecvent, care poate s evolueze acut sau cronic. Localizrile frecvente ale tromboflebitei:

40

1. Venele hemoroidale: tromboflebita nodulilor hemoroidali. 2. Venele membrelor inferioare: factori predispozani sunt varicozitatea i hipercoagulabilitatea sanguin, iar factorii declanatori sunt multipli (infeciile bacteriene, micotice din ulcerul de gamb, din eroziunile interdigitale sau din alte focare de infecie). Se disting dou forme: - tromboflebita venelor superficiale: este, de obicei, o inflamaie steril, caracterizat prin durere local, hiperemie, indurarea venelor. Complicaiile embolice sunt rare, dar procesul se poate propaga n venele profunde. O form particular este tromboflebita migratoare, care apare n trombangeita obliterant n i cancerul de pancreas (semnul Trousseau). - tromboflebita profund: poate interesa venele gambei i a segmentului iliofemural. Se caracterizeaz prin: tumefierea i durerea membrului, eritem i dilatarea venelor superficiale. Complicaiile embolice sunt frecvente. Forma cronic produce sindromul posttrombotic, caracterizat prin edem cronic, hiperpigmentarea pielii, dermatit cronic cu indurarea esuturilor, ulcer de gamb, etc. 3. Tromboflebita venelor uterine i ovariene: apare, de obicei, n cursul avortului septic sau n infeciile puerperale. Uneori, procesul se extinde n venele iliace, femural i n vena cava inferioar. 4. Flegmatia alba dolens i flegmatia cerulea dolens: reprezint tromboflebita venelor iliace, pelviene i femurale, caracterizate prin tumefierea i durerea membrului inferior, care poate fi palid sau cianotic. n primul caz circulaia colateral compenseaz obstrucia venelor mari, n forma cianotic exist i o staz venoas pronunat. 5. Tromboflebita venei angulare i a sinusului cavernos: sunt complicaii ale inflamaiilor supurative ale feei i buzei superioare. 6. Tromboflebita sinusurilor venoase ale durei apare, de obicei, n cursul meningitelor purulente. 7. Tromboflebita venei jugulare este, de obicei, complicaia unui abces peritonsilar (periamigdalian). 8. Tromboflebita venei porte (pileflebita): poate fi complicaia unor procese inflamatorii abdominale (apendicit-, salpingit purulent, abces periapendicular, etc). 9. Tromboflebita venei ombilicale apare n infeciile cordonului ombilical. Tromboflebitele cronice Produc fleboscleroz, cu ngustarea sau obstrucia complet a lumenului. Sunt frecvente n venele safene varicos dilatate. Forme rare: - pileflebita cronic (cauz necunoscut) - endoflebita hepatic cronic (sindromul Budd-Chiari): este o inflamaie cronic a venelor intrahepatice, de origine necunoscut, care produce staz hepatic grav, hipertensiune portal i ascit. Boala evolueaz spre moarte.

Patologia capilarelor

41

Microangiopatia diabetic Este cea mai important leziune a capilarelor. Se caracterizeaz prin acumularea subendotelial a unui material omogen, asemntor membranei bazale, care produce ngroarea peretelui capilar. Se produc, relativ frecvent, microanevrisme. Aceste modificri pot fi decelate, mai frecvent, n: retin, rinichi, piele, muchii scheletici. Consecine: retinopatia diabetic, caracterizat prin hemoragii i tulburri ale vederii.

Patologia vaselor limfatice

Limfedemul Poate fi: secundar i congenital. Limfedemul secundar (obstructiv): este determinat de obstrucia sau distrugerea vaselor limfatice, respectiv a limfonodulilor, prin: 1. carcinomatoza vaselor limfatice, 2. evidarea chirurgical a limfonodulilor, 3. fibroza prin iradiere a limfonodulilor i 4. filariaza. n aceste cazuri apar: limfangiectazia, limfostaza i n final limfedemul. Limfedemul cronic este urmat de elefantiaz. Limfedemul congenital (boala Milroy): Apare la scurt timp dup natere, fiind localizat, de obicei, la membrele inferioare. Este determinat de dezvoltarea vicioas a vaselor limfatice. Este o boal rar. Limfangita Limfangita acut: apare n cazul unor procese infecioase ale pielii, esuturilor moi i diferitelor organe. Procesul se extinde n limfonodulii regionali (limfadenit regional). Limfangita cronic: apare dup infecii repetate sau prelungite. Produce fibroza vaselor limfatice. Limfangita cronic obstructiv este determinat de filariaza (Filaria Bancrofti), deoarece acest parazit se dezvolt n vasele limfatice. Limfangita tuberculoas: apare n cursul tuberculozei primare (complexul primar). Carcinomatoza vaselor limfatice Apare n urma proliferrii intravasculare a elementelor tumorale. Vasele limfatice, pline cu celule tumorale, sunt vizibile macroscopic. n cazul plmnului, aceste vase limfatice formeaz o reea vizibil subpleural.

Tumorile vasculare
Tumori benigne (angioame) Majoritatea tumorilor benigne ale vaselor sanguine (hemangioame) i limfatice (limfangioame) sunt prezente nc de la natrere, i nu mai sunt considerate tumori adevrate, ci mai degrab malformaii tisulare, respectiv

42

hamartoame congenitale. Sunt considerate tumori adevrate numai acele cteva tipuri, care prezint cretere progresiv. Hemangioame Tumorile constituite din diferite tipuri de vase sanguine se pot localiza oriunde n organism. Ele pot fi solitare sau multiple. De obixcei nu sunt bine delimitate i nu au capsul. Dintre hemangioamele congenitale unele rmn nemodificate n tot cursul vieii, altele involueaz spontan n primii ani i numai n puine cazuri prezint evoluie progresiv. Dup caracterele lor microscopice se disting mai multe tipuri de hemangioame: Hemangiomul capilar este constituit din capilare cu perei subiri, dilatate sau colabate, cu coninut sanguin sau goale, tapetate cu celule endoteliale turtite. ntre capilare se gsete o strom fibro-conjunctiv. Uneori celulele endoteliale pot forma plaje compacte, n care fantele capilare se disting cu dificultate. Macroscopic apare ca o formaiune de culoare roie deschis, de dimensiuni variate. Se localizeaz n piele, mucoasa bucal, muchi scheletici, oase (craniene, vertebre), mai rar n diferite organe (tub digestiv, glande salivare, rinichi etc). Hemangiomul cutanat se prezint ca o pat de culoare roie, de form i dimensiuni foarte variate, care nu proemin din nivelul pielii. Datorit culorii, n tratatele de dermatologie leziunea apare i sub denumirea de naevus flammeus sau nev vascular. Hemangiomul juvenil sau hemangioendoteliomul benign (hemangiom capilar hipertrofic) este o variant de hemangiom capilar n care se gsesc capilare tapetate cu endoteliu tumefiat pluristratificat i insule sau cordoane solide formate din celule endoteliale. Apare la sugari, este o tumor cutanat proeminent, roie vie, care crete progresiv, infiltrnd esuturile nvecinate. Dup vrsta de 6 luni creterea poate s devin mai lent, iar uneori evoluia se oprete i tumora se transfomr fibros. Se localizeaz n pielea feei i gtului, mai rar a trunchiului, dar s-a descris excepional i n glandele salivare. Hemangiomul juvenil este o tumor radiosensibil. Hemangiomul cavernos (cavernom) este format din spaii vasculare largi, neregulate, care comunic ntre ele i sunt cptuite cu celule endoteliale. ntre aceste spaii, pline cu snge venos, se gsesc septuri fibro-conjunctive. Cavernomul este un hamartom adevrat, de culoare violacee, localizat n mucoasa bucal, piele i frecvent n ficat. n piele apar cavernoame multiple congenitale, care ns pot involua spontan la vrsta copilriei. Cavernoamele hepatice mari se pot tromboza, procesul putnd fi nsoit de o coagulopatie prin consum (sindromul Kassabach.Merrit). Hemangiomul arterial i venos (racemos) este format din vase (de tip arterial i venos) cu traiect sinuos. Este un proces malformativ (hamartom) foarte rar ntlnit, .localizat n meninge, pielea capului i membrelor inferioare. Apare i n cadrul sindromului Klippel-Trenaunay, caracterizat prin angiomatoza cutanat i varicozitatea membrului inferior, nsoite de hipertrofia marcat a esuturilor moi i oaselor. Glomangiomul (tumor vascular glomic) se dezvolt din elementele musculare ale anastomozelor arterio-venoase din piele, care au fost denumite de Masson glomusuri. Ele se gsesc n prile distale ale membrelor i sunt formate

43

din spaii vasculare sinuoase, neregulate, delimitate de celule cu aspect mioepitelial. Glomangiomul este o tumor nodular cu dimensiuni mici, localizat la nivelul pulpei degetelor sau subungheal, care produce dureri fulgurante. Uneori apare i la nivelul gtului, n cavitatea nazal sau regiunea sacrococcigian. Microscopic este format din spaii vasculare neregulate, anastomozate ntre ele, delimitate de celule rotunde sau cubice, cu aspect epiteloid, dispuse n plaje i cordoane. Electronomicroscopic i imunohistochimic ele corespund celulelor musculare netede. Glomangiomul evolueaz n totdeauna benign. Hemangiopericitomul se dezvolt n esuturile moi ale extremitilor, n retroperitoneu, orbit, piele, mai rar n diferite organe (plmn, ficat, uter etc) i oase. Evolueaz benign, dar se cunoate i varianta malign a acestei tumori, care recidiveaz frecvent i produce metastaze hematogene. Tumora are dimensiuni diferite, poate fi incapsulat, dar nu rareori este local invaziv, fr limite precise. Microscopic este format din spaii vasculare, de tip capilar sau mai mari, cptuite cu celule endoteliale, iar n jurul lor se vd cmpuri ntinse celulare, formate din pericite proliferate. Aceste celule sunt rotunde sau alungite, au citoplasm redus i nuclei relativ mari. ntre ele se evideniaz o reea de fibre reticulinice. Limfangioame Majoritatea limfangioamelor sunt hamartoame. Se ntlnesc mai rar dect hemangioamele. Se disting mai multe forme: Limfangiomul capilar este format din spaii vasculare de tip capilar, care conin limf. Se localizeaz n piele i mucoase, mai ales mucoasa intestinului subire. Limfangiomul cavernos este forma cea mai frecvent a limfangioamelor, care se localizeaz de obicei n esuturile profunde. Este constituit din spaii mai largi, cavernoase, tapetate cu celule endoteliale, care pot prolifera formnd mici structuri papilare. Limfangiomul lingual produce macroglosie, cel al buzei macrocheilie, iar cel localizat n mezenter se numete chilangiom. Limfangiomul chistic este format din vase limfatice chistic dilatate. Se localizeaz n mezenter sau la nivelul gtului. Acesta din urm se numete higrom congenital al gtului. Limfangiomiomul este o tumor rar, ntlnit numai la sexul feminin. Se localizeaz n mediastin i retroperitoneu. Vasele limfatice sunt separate de o strom conjunctiv, bogat n celule musculare netede, care prezint receptori hormonali. Tumori maligne Angiosarcomul (hemangioendoteliomul malign) se dezvolt n ficat, splin, piele, prile moi, oase, glanda tiroid, glanda mamar etc. Se prezint ca o tumor nodular, solitar sau multicentric, de culoare roie nchis sau roie maronie, de consisten variat, spongioas sau ferm, pe seciune cu zone hemoragice.

44

Microscopic este constituit din celule endoteliale atipice, care formeaz plaje solide sau delimiteaz spatii i fante vasculare neregulate, cu coninut sanguin sau goale. n forma nedifereniat predomin placardele solide, spaiile vasculare putnd lipsi complet. n asemenea cazuri diagnosticul diferenial fa de alte tumori maligne nedifereniate se face numai pe baza examinrilor imunohistochimice. Celulele tumorale exprim antigenul asociat factorului VIII, antigenul CD34 etc. Angiosarcomul se caracterizeaz n primul rnd prin creterea local deosebit de agresiv, distructiv, mai puin prin capacitatea sa de a produce metastaze. Hemangiopericitomul malign hemangiopericitomului (vezi mai sus). este varianta malign a

Sarcomul Kaposi se caracterizeaz iniaial prin apariia unor leziuni nodulare de culoare roie-maronie n piele, care sunt constituite din mici vase sanguine, cu perei subiri, iar ntre ele se vd celule tumorale fusiforme i hematii extravazate. n nodulii mai vechi predomin proliferarea celulelor tumorale cu semne de atipie, dar hematiile extravazate sunt constant prezente. n fazele avansate leziunea capt caracter sarcomatos. Dup o evoluie mai lung sau mai scurt a nodulilor cutanai, procesul tumoral se extinde i n diferite organe (tubul digestiv, plmn, ficat etc) putnd determina hemoragii viscerale. Tumora a fost iniial descris la brbai n vrst, ca fiind o tumor cu evoluie lent, producnd moartea dup 10-20 de ani. Denumirea dat de Kaposi a fost sarcom idiopatic hemoragic (datorit hematiilor extravazate ntre celulele tumorale). n ultimele dou decenii sarcomul Kaposi s-a nmulit, n primul rnd la bolnavii suferind de imunodeficien ctigat (SIDA). La aceti bolnavi tumora evolueaz mai rapid, dect la persoanele n vrst. Limfangiosarcomul este o tumor foarte rar, cu evoluie deosebit de malign, cu structur asemntoare angiosarcomului, dar spaiile vasculare conin limf. O form particular este sarcomul Stewart-Treves, care apare fondul elefantiazei. Leziuni pseudotumorale Angiomatozele (teleangietazii) sunt leziuni congenitale sau ctigate, constituite din spaii vasculare dispuse grupat, realiznd formaiuni pseudotumorale. Sunt frecvent multiple, dar pot fi i leziuni solitare. Boala Osler-Weber-Rendu (teleangiectazia ereditar hemoragic) este o boal ereditar dominant. Se caracterizeaz prin apariia focarelor multiple teleangiectazice (grupe de vase cu perei subiri) n piele, mucoase i diferite viscere. Din aceste focare se pot produce hemoragii repetate sau chiar masive, cele mai frecvente fiind epistaxisul i hemoragia gastric. Boala Hippel-Lindau se caracterizeaz prin prezena focarelor teleangiectazice pseudotumorale n cerebel, trunchiul cerebral i retin. Boala Sturge-Weber (angiomatoz neurocutan) este o boal rar, n care focarele angiomatoase apar n leptomeninge i pielea feei.

45

Granulomul teleangiectazic (granulomul piogen, botriomicom) este o leziune pseudotumoral frecvent, localizat pe piele i mucoase (cavitatea bucal, nazal etc). Se prezint ca o formaiune roie, proeminent fungoid. Are suprafaa neted, acoperit cu epiderm subire, putnd fi i ulcerat, acoperit cu o crust. Este constituit din esut conjunctiv bogat n vase neoformate, putnd fi confundat cu un hemangiom capilar. Crete relativ repede. Se produce frecvent la nivelul unor mici traumatisme, putnd fi rezultatul unei infecii locale.

46

47

48

49