Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Neuro Nr-4 2006 Art-02 PDF
Neuro Nr-4 2006 Art-02 PDF
REFERATE GENERALE
ABSTRACT
The unprogressive cerebral palsies (UCP) are a large group of unprogressive motor disabilities, non-hereditary, caused by lesions
of the central nervous system induced in children in early postnatal, natal or prenatal period. These are diseases with a clinical picture
containing motor troubles, with a high frequency. In addition, there can exist other associated affections. We tried to note the most
used classifications. Very important in UCP is the early diagnosis, by discovering some early signs, considered by BOBATH very
significant. The most important are the clinical and paraclinical examinations. The treatment is very complex, and is constituted by a
combination between drug therapy, orthopedic, surgical and physio-kineto-therapy. We tried to describe completely all the physiokineto-therapeutic therapies, because without these methods we cannot expect a complete re-education of UCP in children.
Key words: Unprogressive cerebral palsy; motor disorders; physio-kineto-therapy
AFECIUNI ASOCIATE
Datorit faptului c leziunea cerebral poate s fie
extins sau generalizat, pe lng afectarea activitii
motorii voluntare pot fi prezente i alte afeciuni
asociate ca:
162
163
CLASIFICRI
Cea mai cunoscut clasificare a PCN este:
A. Forme spastice (aproximativ 75%):
1. Tetraplegia
2. Diplegia (boala Little)
3. Hemiplegia
4. Paraplegia
5. Triplegia
6. Monoplegia
B. Forme dischinetice (20%)
1. Coreoatetoza (atetoza dubl)
2. Distonia (sindromul rigid)
C. Forme ataxice (5%)
1. Ataxia cerebeloas congenital
2. Diplegia ataxic
Dup Mc Carthy G.T. i Cork M. se disting trei
tipuri de PCN:
A. Paralizia cerebral neprogresiv spastic.
Muchii spastici sunt contractai constant i apare
o debilitate aparent a antagonitilor care determin
poziii anormale ale articulaiilor asupra crora
activeaz. Apar deformri ale articulaiilor, care
pot deveni contracturi fixe cu timpul.
B. Paralizia cerebral neprogresiv coreoatetozic
distonic. Micrile involuntare se combin frecvent cu postur distonic. Leziunea este focalizat
n ganglionii bazali. La coreoatetoz se ntlnete
mai frecvent leziunea nucleului caudat, iar la distonie, leziunea globului palid. Micrile voluntare
sunt parial sau total dezorganizate n tot corpul,
incluznd buzele i limba.
C. Paralizia cerebral neprogresiv ataxic. Ataxia
este provocat de prejudicii aduse cerebelului sau
cilor sale. Semnele sunt hipotonia, alterarea echilibrului, tulburri de coordonare, tremur intenional,
dizartrie i de multe ori nistagmus. Aceasta este o
form relativ rar de PCN i poate s fac parte
dintr-un sindrom dismorfic asociat cu infecia
intrauterin. n PCN ataxic apare i retardul mintal.
FORMELE CLINICE
Formele clinice sunt mprite dup sindroamele
neurologice dominante. Astfel, cnd sindromul dominant este sindromul piramidal avem urmtoarele forme
clinice:
1. Hemiplegia spastic infantil
2. Diplegia spastic
3. Paraplegia spastic
Formele cu sindrom dischinetic (extrapiramidal)
sunt:
1. Atetoza
2. Coreea
DIAGNOSTICUL PRECOCE
Foarte important n PCN este diagnosticul precoce.
Pentru a avea un diagnostic precoce este nevoie de o
examinare atent a copilului, printr-o munc de colaborare ntre specialistul n obstetric-ginecologie,
pediatru, neurolog i fiziokinetoterapeut. Se ncepe
cu o interpretare corect a APGAR-ului n maternitate.
Se caut apoi reflexele primitive. Prezena acestor
reflexe dup 2-3 luni reprezint semne de PCN.
Bobath accentueaz asupra unor semne precoce
pe care le consider edificatoare Acestea sunt:
1. Extensia total n decubitus dorsal;
2. Imposibilitatea de a-i ridica capul atunci cnd
copilul este ridicat de mini n decubitus dorsal;
3. Dac ntoarcerea capului de o parte nu este
urmat de ntoarcerea trunchiului de acea parte;
4. Copilul aezat n decubitus ventral (de la 2-3
luni n sus), ridicarea n eznd, produce, n loc
de extensia membrelor superioare, flexia lor;
5. Absena reflexului pregtirea pentru sritur
dup 9 luni;
6. Persistena reflexului Moro peste 7 luni.
Acest diagnostic precoce are deosebit importan,
mai ales cnd el poate s fie stabilit nainte de 6-7
luni. La aceast vrst centrii motorii nu sunt nc
dezvoltai. n acest stadiu, creierul are mai mult
neuroplasticitate, iar funciile sale pot fi influenate
uor. S. Kulakowski citeaz lucrrile lui Gastaux, care
a demonstrat c o localizare occipital, constant, n
primii ani de via, devine temporal spre vrsta
164
EXAMENELE PARACLINICE
Examenele paraclinice nu sunt indispensabile n
stabilirea diagnosticului. Se poate apela totui la:
radiografia cranian, radiografia bazinului, electroencefalograma, electromiograma, tomografia cerebral, RMN cerebral, laringoscopia cu fibre optice i
fluoroscopia (care pot evidenia tulburrile de deglutiie, disfagie, datorate disfunciilor neurologice ale
muchilor implicai), consultaia oftalmologic i testul
QI.
DIAGNOSTICUL DIFERENIAL
Diagnosticul diferenial al PCN se face cu:
I. Degenerescena substanei cenuii
A. Boli neurologice de stocare neuronal:
1. Boli de stocare a gangliozidelor:
a. Boala Tay-Sacks (rigiditate de decerebrare,
convulsii, letal la 2-3 ani)
b. Gangliozidoza generalizat unde avem o
deficien de betagalactozidoz (hipotonie,
eventual spasticitate, convulsii, letal n primii ani)
2. Boli de stocare cu acumulare de sfingolipide
(altele dect gangliozide):
a. Boala Gaucher (rigiditate de decerebrare,
deces la 6 luni)
b. Boala NiemannPick (spasticitate, ocazional
semne extrapiramidale, hiperlipidemie, decalcifiere, deces la 35 ani)
c. Boala Faber (hipogranulomatoz)
3. Alte boli de stocare neuronal:
a. Boala de stocare a glicogenului
b. Degenerescena cerebro-macular infantil
tardiv i juvenil. Bielsckowschy, Spielmeger-Vogt, Batten (ataxie cu spasticitate
n primul caz: mioclonii, deficiene vizuale
i auditive, degradare intelectual, deces 315 ani)
B. Degenerescena substanei cenuii fr stocare
neuronal:
1. Boala Alper sau polidistrofia cerebral progresiv (convulsii, paralizii, deces la maxim 2
ani)
2. Boala Leigh sau encefalopatia necrozant (pareze, ataxie, deces n cteva luni, rar civa ani).
3. Boala Menkes sau panencefalita sclerozant
subacut (deces n 1-2 ani)
TRATAMENTUL PCN
Tratamentul PCN este foarte complex incluznd
terapii medicamentoase i fiziokinetoterapeutice.
Acesta trebuie instituit ct mai repede posibil pentru a
obine rezultate bune.
I. Tratamentul medicamentos
Include:
A. Medicaia decontracturant. Aici intr:
1. Baclofenul, care este utilizat pentru spasmele
musculare cu efecte mai ales pe musculatura
spastic a minilor i picioarelor. Acioneaz n
special pe receptorii GABA B spinali. Muchii
165
devin flexibili i rspund uor la terapiile kinetice ulterioare. Se administreaz 3 tablete pe zi.
2. Midocalmul se administreaz n doze de 2-3
tablete pe zi, la copii peste trei ani. Este i
analgezic.
3. Clorpromazina se poate administra n doze mici,
ntruct produce i sedare.
4. Flexeril este un alt relaxant muscular cu proprieti analgezice asupra contracturilor musculare
dureroase. Efecte deosebite se obin n inhibarea durerii, ameliorarea motorie i asupra combaterii spasticitii.
5. Dantriumul (Sildalurd) se poate folosi cnd celelalte medicamente nu au efect.
B. Medicaia tranchilizant
1. Diazepamul este cel mai folosit n doz de ncrcare de 0,1-0,3 mg/kg corp i.v., n diluie foarte
mare (0,2 ml din fiola diluat cu 0,8 ml ser
fiziologic). Se administreaz foarte lent i.v.;
2. Lorazepamul 0,5 mg/kg corp, doz i.v.;
3. Midazolam 0,02-0,1 mg/kg corp i.v.
Toate aceste medicamente sunt benzodiazepine
cu un efect relaxant muscular acionnd asupra
receptorilor GABA cerebrali, ajutnd la eliberarea neurotransmitorilor GABA, care produc
sedare, calmare i relaxare.
C. Medicaia anticonvulsivant
1. Fenobarbitalul este cel mai folosit, n doze de
ncrcare de 15-20 mg/kg corp (doza iniial),
care se repet la 60 de minute n caz de insucces
terapeutic (10 mg/kg corp doz). Administrarea
repetat n bolus duce uneori la acumularea
unei doze totale de 60 mg/kg corp cu nivel seric
de 30-45 g/ml. Este surprinztor ct de muli
nou nscui tolereaz aceste doze foarte mari
de fenobarbital, fr s prezinte efecte adverse.
2. Fenitoina i.v. se administreaz n doz de ncrcare de 15-25 mg/kg corp, foarte lent (1 mg/kg
corp/minut). Doza de ntreinere este de 4-8
mg/kg corp/zi, iar nivelurile serice eficiente sunt
de 10-20 mg/ml la o or de la administrare.
3. Valproatul se administreaz n doz de ncrcare
de 30-50 mg/kg corp/doz, doza de ntreinere
este de 20-30 mg/kg corp/zi n 4 prize, nivelul
seric eficient fiind 60-80 g/ml.
4. Toat medicaia tranchilizant descris are i
efecte anticonvulsivante.
5. Alte medicamente anticonvulsivante recente
care stopeaz crizele epileptice i ale cror
efecte asupra nou nscutului i copilului mai
sunt n studiu sunt: lamictal, topamax, neurotin,
trileptal i zonegran.
D. Medicaia neuroleptic recomandat este: Clordelazina, Levomepromazina, Lyogen, Romergan
166
167
168
169
ritatea degetelor. Mozaicurile, cuburile, cusutul contribuie la precizia i fineea micrilor. Capacitatea respiratorie va fi dezvoltat printr-un joc, n care o minge de
tenis este deplasat cu ajutorul aerului suflat printr-un
pai. Se reeduc activitile din viaa de toate zilele ca
alimentarea, splarea, mbrcarea, toaleta. Se folosesc
diferite utilaje cu adoptrile necesare folosirii de ctre
copii cu PCN. n cele din urm se pregtete copilul
pentru activitatea colar. Pentru acest studiu copilul
trebuie s fie capabil s umble, s se ridice i s se
aeze, s-i duc singur ghiozdanul, s-i poat face
necesitile, s in n mn stiloul i s poat desena
sumar, chiar dac pentru aceste activiti mai are nc
nevoie de dispozitive speciale care s-l ajute.
BIBLIOGRAFIE
1. Alberman E Describing the cerebral palsies: method of classifying
and counting. In the Epidemiology of the Cerebral Palsies, F and
Alberman E, Spastics International Medical Publications. William
Heinemann Medical Books Limited, London 1984 N-87.
2. Avery GB, Flechter MA, Mac DONALD MG Neonatologypathysiology and management of the newborn 5 th ed. Lippincott, Williams
& Wilkins 1999, 3-30.
3. Brann AW Hypoxic-ischemic encephalopaty. Ped Clin North Amer,
1986, 23-40.
4. Ciofu E, Ciofu C Esenialul n pediatrie Ed. A 2-a Ed Med
Amaltea, 2002, 5-20.
5. Cork M In the Phisically Handicapped child: Interdisciplinary Approach
to Management (Ed. Me Carthy G.T.) Faber an Faber 1984, 35-50.
6. Cusick B, Sussman MD Short-leg casts: their role in the
management of cerebral palsy. Physical and Occupational. Therapy in
Pediatrics, 1982, 2, 93-110, 213.
7. Delcey M Ed. APF, 2000, 32-33.
8. Delcey M Evaluation dune aide la navigation dun fanteuil
intelligent. Internet, 2006.
9. Dunn PM Congenital postural diformities. Brithish Medical Bulletin,
1976, 32, 1, 71-76.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
17.