ntrebrile pentru examen la disciplina Pediatria, studeni anul V, facultatea Medicin

Pediatrie-Semiologie
1. Particularitile anatomo-fiziologice ale sistemului nervos la copii. Ontogeneza sistemului nervos. Prinicipalele
elemente ale evolutiei morfofunctionale ale sistemului nervos la sugar si copil mic. Metodele de examinare clinic
a sistemului nervos.
n dezvoltarea intrauterin a SNC se deosebesc cteva etape de dezvoltare.
Prima etap - perioada embrionar corespunde primului trimestru al vieii intrauterine. Primele semne a plastinei
nervoase apar la a 3 sptmn de dezvoltare intrauterin, aceast plastin i-a forma unui tub, pe partea anterioar a
creia apar trei vezicule nervoase. Vezica anterioari cea posterioar se mai mpart n jumtate i aa se formeaz cinci
vezicule, care poart denumirea telencefalon, diencefalon,mezencefalon, metencefalon i mielencefalon. Din telencefalon
se dezvolt emisferele i ventriculele laterale, din diencefalon se dezvolt regiunea diencefalici ventriculul III al
creierului, din mezencefalon - mezencefalul i apeductul Sylvi, din metencefalon se dezvolt puntea Varoli, cerebelul i
ventriculul IV, din mielencefalon - medulla oblongat, mduva spinrii i canalul medular central.
n prima lun apar i primele plexuri vasculare, care secret lichidul cefalorahidian (LCR). n perioada lunii a 2-a cresc
intensiv emisferele i ganglionii subcorticali. n luna a 3-a apare circuitul Vilizy. Aa dar, n prima etap de dezvoltare
intrauterin apare tubul nervos din care se dezvolt intensiv emisferele creierului, apare cortexul cu unele
circumvoluiuni, paralel se dezvolt nucleii subcorticali, capsula intern, talamusul opticus, cerebelul. Apare sistemul
vascular cu plexus chorioideus ce secret LCR. Aciuneadiferitor factori nocivi asupra ftului n aceast perioad va duce
la reinerea n dezvoltare ale diferitorsectoare ale creierului. Aceast perioad este cea mai periculoasn apariia
anomaliilor de dezvoltare,ns care depinde de intensitatea factorilor nocivi.
Etapa a doua cuprinde trimestrul II al vieii intrauterine (4-6 luni), care se numete fetal precoce (12-28 sptmni). Se
caracterizeaz prin intensificarea diferenierii de mai departe a sectoarelor creierului.
Datorit LCR care se secretn abunden de plexus chorioideus veziculele creierului se dilat, ceprovoac apariia
hidrocefaliei fiziologice. La a 4-a lun apare sulcul Sylvi (sulcus cerebry lateralis), la a 5-a lun - sulcus Rollandi (sulcus
centralis). Intens se difereniaz circumvoluiunile scoarei. La 5-a lunn locul veziculei IV apare ventriculul IV cu
foramen Majandi i douforamen laterale Luca. Prin aceste orificii LCR ptrunde pe suprafaa creierului. n aceast
perioadse difereniaz intensiv scoara creierului: aparstraturile de celule corticale i cmpurile funcionale. n
alimentarea creierului o nsemntate mai marecapt sistemul vascular.
A treia etap - fetal tardiv - creierul format continu s creascn dimensiuni. Continu procesul demielinizare, ns
mielinizarea decurge neuniform. La nceput se mielinizeaz mduva spinrii la a 4-a lunde via intrauterin. Ctre
natere mielinizarea se riridc pn la mezencefal. Adic la natere copilul esteo fiin truncular. Emisferele se
mielinizeaz dup natere i se termin la 2-3 ani de via, ce are importann practic (cel mai des se afecteaz
trunchiul cerebral i tratamentul trebuie de continuat intensiv pn la 3 ani). Cel mai ncet se mielinizeaz cerebelul.
Stratificarea scoarei cerebelare se termin la a 9-11 lun de via postnatal. Celulele cerebelului continu s se
nmuleasci dup natere, deacea copiii ncep s mearg doar la vrsta de 1 an.
n primul trimestru creierul se alimenteaz preponderent prin difuzie din vezicule i LCR, iar apoi n trimestrul trei
creierul se alimenteaz din sistemul vascular.Cea mai intens vascularizare a creierului se petrece n luna a 8-a de via
intrauterin, ce are importann practic. Copiii nscui n aceast lun fac frecvente hemoragii cerebrale, deoarece
vasele lipsite de fibrele elastice argintofile sunt fragile. La nou- nscui masa creierului (370-390 gr) atinge 10-12% din
masa corpului.
Particularitile de baz anatomo-fiziologice ale sistemului nervos central la sugari
Sistemul nervos al copiilor de vrst fraged se caracterizeaz prin unele
particulariti: 1) imaturitatea elementelor celulare i a fibrelor nervoase, ce determin o afectare difuz a
creierului,
2) sensibilitate mrit fa de factorii nocivi i prag de excitabilitate sczut, ce poate provoca stare de ru convulsiv,
3) hidrofilie mrit a esutului nervos ce contribuie la dezvoltarea rapid a edemului cerebral,
4) intolerana SNC fa de sistemul imun, ce condiioneaz apariia autoanticorpilor anticerebrali n caz de afectare a
barierei hematoencefalice,
5) plasticitatea i posibiliti compensatorii mari ale creierului, 6) creierul chiar i la nou-nscut se aflntr-o cutie
relativ rigid - craniul.
Investigarea sistemului nervos la copii
Examenul neurologic la copii este n dependen direct de particularitile de vrst a SNC la copii, care sunt diferite
la prematur, la nou-nscut la termen, la sugar i copil de vrst fraged (pn la 3 ani). La copii mai mari examenul
neurologic este asemntor cu cel al adultului.
Examenul neurologic la copii de vrst fraged (0-3 ani) const din 2 verigi principale:
Aprecierea gradului de maturizare anatomici funcional a SN corespunztor vrstei;
Aprecierea simtomelor i sindroamelor neurologice n dependen de etiologie i localizarea focarului patologic,
care va evalua ntr-un diagnostic preventiv mai mult sau mai puin conturat.
Aprecierea corect a gradului de maturizare fiziologic a SNC i a dezvoltrii psihomotorii a copilului n perioada
postnatal (n deosebi n 1 an de via) favorizeaz depistarea precoce a semnelor patologice din partea SNC. Cu
ct gradul de afectare a SNC este mai mare, cu att simtomele neurologice vor aprea mai devreme, chiar din
perioada nou-nscutului. Dac afectarea SNC este ntr-o form uoar, atunci semnele de afectare pot fi bine
destinse mai trziu datorit reinerii procesului de mielinizare a fibrelor nervoase i corespunzator agravrii
treptate a retardului neuropsihic.
Gradul de maturizare a SNC se poate stabili prin urmrirea dezvoltrii psiho-motorii a copilului n perioada
0-3 ani, adicn perioada, cnd se termin maturizarea anatomic a SNC.

2. Simptoamele i sindroamele de afectare: copilul moale, convulsiile, comele, hipertensiunea

intracranian, edemul cerebral, meningismul. Metode de examinri complementare.
Principalele sindroame i simptome cerebrale nespecifice
Apar n primul rnd din pricina tulburrilor de circulaie sanguini a lichidului cefalorahidian, excitrii meningelui i a
pereilor vaselor sanguine cu diferii ageni patogeni (virusuri, toxine, metabolii, microbi), derglrii tonusului SN vegetativ.
Mai rar, mai sever, dar permanent la copii semnele cerebrale nespecifice apar n cazul creterii tensiunii intracraniene.
Simptoamele cerebrale generale nespecifice sunt: durerea de cap sau cefaleea, cefalalgia, tulburri de cunotin, vom,
 vertijurile, hipertemia, convulsiile, sindrom hipertensiv, sindromul meningian.
Cefaleea (cefalalgia) este unul din cele mai frecvente semne clinice din neuropediatrie. Se ntlnete ndistoniile vegetative,
infecii, stri psihogene (de stres), tulburri ale hemodinamicii i ale LCR, n caz deprocese intracraniene de volum, maladii
ala organelor interne, ale ochilor, nasului urechilor, dinilor, mai rar lacopii se ntlnete cefaleea ca boal migrenoas sau
sindromul claster.n
dependen de etiologie cefaleea poate avea un caracter acut de acces sau lent, surd sau neptor, constant sau periodic,
pulsativ sau de constricie etc. Dup localizare cea mai des ntlnit la copii este cefaleea frontooccipital, iar apoi
bitemporali supraorbital. Mai frecvent cefaleea la copii apare n a doua jumtate a zilei, dar se poate ntlni la copii i dup
somn pe nemncate.
Voma este un semn cerebral important i des ntlnit la copii. Este important de reinut c voma central sau cerebral
ntotdeauna este nsoit de cefalee i des de febr, n caz de infecii, intoxicaii etc apare deobicei pe nemncate dimineaa,
dar poate apare i cnd copilul bea sau ia masa. Deobicei starea copilului dup vom se amelioreaz temporar.
La nou nscui i sugari este necesar de diferenciat voma central de cea periferic n caz de pilorostenoz sau
pilorospasm. La copii cu pilorostenoz voma apare dup fiecare hrnire, fontan, copiii devin hipotrofici, necesit tratament
chirurgical. Copiii cu pilorospasm nu vometeaz dup fiecare alimentare i starea se amelioreaz dup administrarea
(atropinei, tincturei de valerian, pipolfenei).
Vertijurile des apar la copii n caz de hipoxie i hipoglicemie a creierului. Ele sunt frecvente n dereglrile de circulaie
sanguin a creierului, n caz de lipotimie, stri sincopale, diferite anemii. Vertijul este caracteristic i pentru afectarea
aparatului vestibular. nsn acest caz rotaia obiectelor din jur este mai pronunat, tulburrile vegetative i starea copilului
sunt mult mai grave.
Tulburri de cunotin: La nceputul inspectrii fiecrui copil noi suntem datori s determinm starea cunotinei
bolnavului. Determinarea strii de cunotin a copilului are o nsemntate primordialn aprecierea just a gradului de
afectare i gravitii bolnavului.
Cea mai uoar form de tulburare a cunotinei este exitaia psihomotorie, care la copii de vrstcolar, n caz de
hipertermie infecioas, poate atinge forma de deliriu i chiar halucinaii (deliriu infecios).
Forma medie de tulburare a cunotinei se caracterizeaz prin inhibiie psihomotorie de la somnolen pn la sopor.
Copilul este apatic, somnolent, dezorientat n mediul nconjurtor. n caz de sopor se pstreaz reacia la excitaii de durere i
auditive.
Forma cea mai grea i periculoas de tulburare a cunotinei este starea de com - pierderea complet a cunotinei,
sensibilitii, reflexelor, cu apariia dereglrilor de respiraie i cardiovasculare.
Se disting cteva grade de com:
Caracterul Poza copilului
Nivelul de afectare Reflexele Gradul de com respiraiei
Gradul I-I Respiraie Decorticaie - mnuele flexate spre piept,
Cein-Stox picioruele ntinse n hipertonus
Cortexul
Nucleii subcorticali Reflexele pstrate
Mezencefalul, Reflexul pupilar (III- IV n.cr) Gradul I-II Hiperventilaie Decerebraie - minile i picioruele ntinse n
diminuat sau dispare central hipertonus, capul retroflexat

Puntea Varoli, Reflex cornean Reflex Gradul I-III Apnoe periodic Hipotonie sau atonie muscular
oculovestibular, Reflex de tus, Vom sczute
sau dispar

Bulbul areflexie Gradul I-IV Apnoe Atonie total

 Sindromul hipertermic este unul din cele mai frecvente sindroame ntlnite n practica pediatric, deoarece creierul este
maturizat incomplet i mecanismele de termoreglare nc nu sunt att de efective ca la maturi. Acest sindrom, l atribuim la
sindroamele preponderent cerebrale generale, deoarece pentru prima dat reglarea temperaturii corpului a fost posibil la
fiinele, aprute n filogenez, cu un creier bine determinat din punct de vedere morfologic i fiziologic.
Se cunnosc dou forme i dou mecanisme de baz de ridicare a f corpului:
1. Stare febril, care apare pe fondalul cnd funcia centrelor de termoreglare din hipotalamus nu este dereglat, dar sub
aciunea substanelor pirogene (exogene - lipopolisaharidele, sau endogene - din macrofagi, granulocite, neutrofile,
euzinofile n urma fagocitozei) se schimb punctul de to a corpului (set point) genetic determinat la un nivel mai nalt n
urma activitii mecanismelor da termoreglare. Strile febrile au un caracter pozitiv biologic de aprare a organismului.
Pentru ele este caracteristic eficacitatea preparatelor antipiretice (analgina, paracetamol, aspirina etc.).
2. Reacia hipertermic (to mai nalt de 38,0 - 38,50 C), care apare pe fondalul tulburrii i decompensrii funciei
mecanismelor de termoreglare (intensificarea cu decompensarea metabolismului, tulburri patologice ale centrelor de
termoreglare, aciunea substanelor toxice, narcotice etc.). Reaciile hipertermice se ntlnesc des n practica pediatric mai ales
n neuroinfecii, diferite viroze etc. i sunt lipsite de sensul biologic pentru organism. Ele poart un caracter numai patologic.
Datorit hipertermiei se decompenseaz toate formele de metabolism, crete intoxicaia endogen a organismului (cascada de
metabolii intermediari), se deregleaz centrii vitali - respirator i cardiovascular, apar convulsii, crete edemul cerebral.
Reaciile hipertermice nu se juguleaz cu antipiretice, doar folositoare sunt metodele fizice: frecii cu tifon muiat n ap a
corpului i rece la cap i pe vasele magistrale (salfete, scutice umede etc).
Sindromul epileptic sau accesele convulsive i neconvulsive - este o reacie patologic nespecific a creierului foarte des
ntlnit la copii de vrst fragedi care se caracterizeaz prin pierderea cunotinei de scurt durat (de la 1-2 sec pn la
cteva min sau chiar mai mult), contracii musculare locale sau generalizate cu caracter clonic, tonic, clonicotonic sau polimorf,
tratamentul incorect al creia poate duce la boala epileptic (boala neagr - n popor), decorticaii sau sfrit letal. La copii cel
mai des se ntlnesc convulsiile n caz de infecii, intoxicaii, traume cerebrale, diferite enzimopatii, ce duc la tulburri
metabolice ale celulelor nervoase, eredodegeneraii ale SNC i alte patologii, ce condiioneaz creterea tensiunii intracerebrale
i edemul cerebral. Uneori accesele convulsive se repet des cu intervale mici (3-5-10 min.) de repaos n decurs de 15 minute i
mai mult, sau frntrerupere i poart denumirea de stare de ru epileptic sau status epilepticus. Uneori convulsiile sunt
pariale, de focar fr pierderea complet a cunotinei - convulsii de tip jaxonian, cnd sunt excitate anumite poriuni motorii
ale scoarei. Excitarea sectorului adversiv al lobului frontal provoac convulsii adversive cu ntoarcerea globilor oculari i
capului, iar al sectorului opercular - convulsii operculare (limitarea actului de sugere, contracii a muchilor orbicularis oris,
limbii) des ntlnite la nou-nscui i sugari. Pe larg despre sindromul epileptic - vezi capitolul corespunztor.
Sindromul de hipertensiune intracranian este un sindrom sever i periculos. Se caracterizeaz prin cefalee, grea, vom
dimineaa pe nemncate, vertijuri, redoarea muchilor occipitali, poziie forat a capului, edem papilar la fundul de ochi, la
craniogram se intensific impresiile degitale (n numr mic impresiile degitale pot fi la copii sntoi pn la vrst de 15 ani).
La puncia lombar LCR (lichidul cefalorahidian) curge n get, adic tensiunea depete 120-150 mm ai col. de ap. La sugari
hipertensiunea intracranian se caracterizeaz prin ipt straniu n somn, nelinite sau apatie, tensionarea sau bombarea
fontanelei, dilatarea venelor pe cap, desfacerea suturilor, mrirea accelerat a perimetrului craniului.
Sindromul hipertensiv ca diagnostic trebuie s fie stabilit n mod obligator n urmtoarele forme de patologii de baz: 1) n
caz de boli infecioase acute (viroze acute, pneumonii acute - primele zile, meningite, encefalite), 2) n caz de traume cranio-
cerebrale acute natale sau dobndite postnatal, 3) n caz de procese de volum expansiv n creier (tumori, abcese, hematoame) 4)
n caz de hidrocefalie congenital sau dobndit subcompensat sau decompensat, 5) n caz de craniostenoz, 6) n caz de
intoxicaii acute (ap, alcool etc.), 7) n caz de boli parazitare ale creierului (cisticercoz, echinococoz, ascaridoz) ce
ocluzioneazforamen Monro, Luca, Majandi, 8) status epilepticus, dac la puncia lombar sau ventricular LCR curge inget.
La copii i sugari n deosebi, datorit afectrii plexus horioideus din ventriculii creierului (se deregleaz procesul de
secreie i rezorbie a LCR) sau datorit ocluziei cilor licvoriene, apare aa numitul sindrom hipertensiv-hidrocefalic ce e
determinat de mrirea cantitii de LCR din creier, lrgirea ventriculelor i mrirea tensiunii intracraniene. Trebuie de subliniat
c nu rareori lrgirea ventriculelor este un semn de imaturitate a creierului sub form de ventriculomegalie sau hidrocefalie
fiziologic, mai ales la prematuri sau n caz de insuficien a metabolismului de calciu. Hidrocefalia fiziologic decurge fr
hipertenzie intracranian, i ntr- un fel stimuleaz creterea n volum al creierului i craniului copilului.
Sindromul hipertensiv-hidrocefalic se dezvolti n caz de blocad (ocluzie) a cilor licvoriene n urma neuroinfeciilor,
proceselor tumorale, traumelor cerebrale, bolilor parazitare (cisticercoz, echinococoz, uneori ascaridoz). Dac ocluzia are
loc la nivelul foramen Monroe, atunci se dilat ventriculii laterali i pe lng semnele cerebrale generale apar semne de afectare
a regiunii hipotalam-hipofizare (tulburri de somn-veghe, dereglri endocrine, tulburri trofice, vegetative etc). Cnd ocluzia are
loc la nivelul foramen Luca i Mojandi se dilat ventriculul IV, apare cefalee, vertij, vom, nistagmus, globii oculari plutesc,
bradicardie, ataxie. Dac aceast ocluzie progreseaz nentrerupt, atunci apare sindromul Bruns - capul rigid, retroflexat, la
ntoarcerea pasiv a capului la bolnav apar greuri, vertijuri, vom, cefalee intensiv, tulburri de respiraie i cardiovasculare.
Dac ocluzia se petrece la nivelul apeductului Silvy apare sindromul laminei cuadrigemene - grea, vom, cefalee, tulburri
oculomotorii: nistagm vertical, parez a cmpului de vedere n sus -simptomul Parino, plutesc globii oculari.
n caz de hipertensie sever cu edem al creierului pot aprea semne de dislocare a structurilor cerebrale - incarcerare
sau angajare n tentorium cerebelos sau n foramen magnum.
Sindromul meningian apare n cazul afectrii foielor meningiene n urma unui proces inflamator, tumoare sau
hemoragie i se caracterizeaz prin triada: 1) febr, 2) semne meningiene, 3) schimbri patologice a LCR. La copii trebuie de
deosebit sindromul meningian de meningism - nu afectarea, ci numai excitarea foielor meningiene de ctre toxine sau de
hipertensie intracraniann urma infeciilor acute, traume acute (natal sau dobndit), intoxicaii, procese de volum. n caz de
meningism nu vom avea schimbri patologice ale LCR.
Sindromul meningian este nsoit de semne cerebrale generale (cefalee, greuri, vom), hipertensie total, hiperacuzie,
fotofobie i poz meningian caracteristic pentru meningit - capul retroflexat, burta supt, mnuele flexate i strnse la
piept, picioruele trase spre burtic. Poza meningian apare datorit contraciei musculare tonice i poart un caracter
reflector, nu benevol i nu antalgic. Datorit reflexului tonic de pe foiele meningiene apar i alte semne meningiene: redoarea
cefei sau a muchilor occipitali, simptomul Kernig, Brudzinski superior, mediu i inferior. La sugar des se ntlnete simptomul
Lesaj, tensionarea sau chiar bombarea fontanelei mari, lrgirea suturilor craniului, ct i creterea rapid a perimetrului
craniului.

3. Particularitile anatomo - fiziologice ale tegumentelor, mucoaselor i fanerelor, esutului adipos subcutanat la copii
conform vrstei. Funciile pielii. Metodele de examinare ale tegumentelor i esutului adipos la copii.
Tegumentul la copii, ca i la aduli, este format din 3 straturi succesive, dispuse de la suprafa spre profunzime:
 a) epidermul sau stratul superficial;
b) dermul sau pielea propriu-zis;
c) hipodermul sau esutul adipos subcutanat.
ntre 1 i 2-lea strat se afl jonciunea epidermo-dermic sau membrana bazal.
Anexele pielii sunt:
-fanerele (unghiile, firele de pr) ;
-glandele (sudoripare i sebacee).
Particulariti anatomice ale tegumentelor la copii (I):
> Funcia de protecie, mai slab ca la adult ( epiderm mai subire, fraged i spongios, mebran bazal strat cornos subire;
> epiderm fraged i spongios;
> membrana bazal nedezvoltat, fini poroas;
> grosimea epidermului la nou-nscui variazn dependen de regiunea corpului de la 0,15 pn la 0,25 mm n timp
ce la aduli aceste valori pot fi 0,25-0,36 mm;
> stratul granular la copii e slab dezvoltat fapt care explic transparena
roz;
stratul cornos este mult mai subire i mai lasc ca la adult;
legtura intre epidem i derm este slab dezvoltat: n unele afeciuni aletegumentelor se produce
detaarea epidermului, prin acest fapt explic dezvoltarea uoar a epidermolizei, formarea uoar a veziculelor,
bulelor la copii;
> strat reticular al dermului insuficient dezvoltat;
> vascularizare ( reea capilar) bogat
nedezvoltat, strat cornos subire i lasc, strat reticular slab dezvoltat, insuficiena melaninei )
Sensibilitatea pielii copiilor este mai mare, infectarea ei se produce mai uor, fapt care este legat de dezvoltarea
incomplet a cheratinei din stratul cornos, imaturitatea factorilor imunitii locale.
Suprafaa pielii copiilor este mai uscat dect la adult - predispoziie ctre descuamare n urma
paracheratozei fizilogice i a funciei sczute a aparatului glandular al pielii.
Funcia excretorie a pielii la copiii mici este imperfect. Glandele sudoripare la natere sunt funcional
nedezvoltate ( cu excepia regiunii gtului i prii piloase a capului).
Intensitatea respiraiei cutanate la copii este foarte nalt datorit particularitilor structurale, inclusiv
vascularizrii
Termoreglarea prin piele este imperfect la nou-nscui i copiii mici din cauza suprafeei pielii comparativ mai mari,
vascularizrii mai intense a tegumentelor.
Funcia resorbtiv a pielii copiilor este mai pronunat din cauza vascularizrii intense a ei.
Unghiile - un epiderm modificat, fr elemente de straturi granular i hialin, apar n sptmna a 5-a de dezvoltare
intrauterin.
* La copiii nscui la termen ating vrfurile falangelor distale, reprezint un criteriu de apreciere a
maturitii nou-nscutului.

Prul
* ncepe s se dezvolte din sptmnile a 5- 7 de dezvoltare intrauterin;
* este prezent la natere;
* poate avea lungime i densitate diferit, ns cu timpul el este nlocuit de prul permanent.
Glandele sebacee la nou-nscut sunt completamente formate i funcioneaznc din a 7-a lun de
dezvoltare intrauterin:
* morfologic ele sunt identice cu cele ale adultului;
* la naterea copilului, pielea lui este acoperit cu un strat gras de secreii ale glandelor, numit vernix
cazeosa. ( const din grsimi, colesterol, mult glicogen, particule de epidem exfoliat);
* la nou-nscui pot s formeze microchisturi n regiunea nasului i regiunile din apropiere -,,milia,
ele
sunt deobicei superficiale i dispar la scurt timp fr nici o intervenie;
* la sugari cu predispoziie alergic se poate dezvolta o hiperfuncie la nivelul prii piloase a capu
cruste de lapte.
Glandele sudoripare apar din sptmna 8-a de dezvoltare intrauterin, iniial pe palme i tlpi i la natere
sunt numeric identice cu ale adultului.
* dezvoltarea i maturizarea funcional continu dup natere, fapt care explic sudoraia imperfect la nou-
nscui i sugari;
* dezvoltarea canalelor excretorii se intensificncepnd cu luna a 5-a de via, iar diferenierea lor definitiv
corespunde vrstei de 7 ani;
* din punct de vedere morfologic i funcional la natere sunt dezvoltate doar glandele sudoripare localizate
pe frunte i cap, ceea ce explic hipersudoraia a acestor regiuni la sugar;
* pe msur ce se dezvolti se matureaz glandele sudoripare i sistemul nervos vegetativ se schimbi pragul
sudoraiei:
* la un copil de 2 sptmni sudoraia se declanaz la o temperatur a aerului de 35o C
* la sugarul de 3 luni - la temperatura de 27-28o C.
* sudoraia adecvat se instaleazn decursul primilor 7 ani de via;
* glandele sudoripare apocrine la natere sunt nedezvoltate i ncep s funcioneze de la vrsta
10 ani.
Dezvoltarea esutului adipos subcutanat ncepe din luna a V de dezvoltare intrauterin;
* n primul an de via creterea esutului adipos -preponderent pe contul mririi numerice a celulelor adipoase;
* supraalimentarea copilului de aceast vrst poate duce la dezvoltarea excesiv a adipocitelor i a unor unor forme
severe i persistente de obezitate.
 * adipocitele sunt mai mici, cu nuclee bine dezvoltate; cu timpul celulele se mresc n dimensiune, iar nucleiele se
micoreaz;
* la copii primului an de via raportul dintre esutul adipos subcutanat i masa corpului este relativ mai mare ca la
adult, fapt ce explic forma i aspectul deosebit al corpului copiilor mici;
* la sugar n cavitile toracici abdominal, precum i n spaiul retroperitoneal sunt practic absente depunerile de
esut adipos. Ele se dezvolt doar ctre vrsta de 5-7 ani i , n mod deosebit, n perioada pubertar;
* la nou-nscut i sugari este prezent esutul adipos embrionar, care posed nu doar funcie de
depozitare, dar i funcie hematopoietic;
* la nou-nscuii i sugari este prezent esutul adipos brun, situat n regiunea dorso-cervical, n jurul tiroidei,
timusului, n regiunea axilar, zona supraileocecali n jurul rinichilor, interscapular;
* funcia de baz a esutului adipos brun este termogeneza necontractiv, adic neasociat de contracia muscular;
* capacitatea de termogenez a esutului adipos brun este maximn primele zile de via. Rezervele de acest esut la
copilul nscut la termen pot asigura o protecie fa de hipotermia moderat pe parcursul a
1- 2 zile;
* ctre momentul naterii esutul adipos subcutanat este mai pronunat pe fa, membre, torace, spate.;
* Dispariia esutul adipos subcutanat n caz de distrofie survine n succesiune invers.

4. Semiologia afeciunilor tegumentelor, mucoaselor, esutului adipos la copii de diferite vrste.

* paliditatea ( n anemie, edem, spasm vascular - frig, fric, vom, precum i n urma umplerii incomplet a
patului vascular (insuficiena valvulelor aortice);
* hiperemia pielii poate surveni n mod fiziologic sub aciunea temperaturilor nalte sau joase, n excitaie
psihica, iritare mecanic a pielii;
hiperemia patologic :
* n stri febrile, n eritrocitoz;
hiperemia cu localizare caracteristic pe gt, obraji, nas i n jurul ochilor este caracteristic pentru lupus eritematos
sistemic;
hiperemia localnsoete inflamaiile locale (hiperemia articulaiilor n artrite, infiltrate, plgi);
Icterul tegumentelor i sclerelor se apreciaz cel mai bine la lumina de zi; cu excepia nou- nscutului, reprezint un
semn patologic; n cazul icterului fals, legat de consumul unor substane, ce coloreaz pielea, ns sclerele nu sunt
icterice;
Cianoza apare atunci cnd scade sub 95% concentraia de oxihemoglobinn snge Cianoza
poate fi:
total sau generalizat -cnd cuprinde toat suprafaa corpului;
regional sau localizat - perioral, cianoza triunghiului nasolabial, acrocianoza. gradul
de pronunare a reelei venoase:
cap de meduz- reeaua venoas evident periombilical, poate sugera o hipertensiune portal;
stelue vasculare puin proeminente i cu multe ramificaii -n cazul patologiilor cronice ale ficatului, asociate cu
o coloraie roie a palmelor i tlpilor.
Manifestrile primare - formaiunile aprute pe pielea intact:
- Macule/Papule/T ubercule/Noduli/Vezicule/Excoriaii/Bule.
Manifestrile secundare -aprute n rezultatul evoluiei manifestrilor primare:
Scuame/Hiperpigmentaii/Depigmentaii/Cruste/Ulceraii/Eroziuni/Cicatrici/Atrofie.

5. Particularitile anatomo - fiziologice ale sistemului muscular i osos al copilului. Metodele de examinare.
Semiologia afeciunilor esutului muscular i osos la copil.
esutul osos la nou-nscut are o structur macrofibrilar, reticular. Plcile osoase, canalele Havers, dispuse n
dezordine, sunt reprezentate de cartilaj;
n oasele nou-nscutului se conine mult api o cantitate mic de substan dur;
oasele nou-nscutului sunt moi, mai puin friabile, se ndoaie i se deformeaz uor, pot fi tiate f
dificultate;
oasele sunt bine vascularizate graie canalelor vasculare largi.
sunt bine vascularizate metafizele i epifizele, fapt ce condiioneaz dezvoltarea n zonele respe
osteomielitei hematogene la copiii de pn la 2 ani;
periostul este gros, el asigurngroarea oaselor. Dac se produce traum, fragmentele osoase nu se ndeprteaz
- tipul creang verde.
o cretere intensiv a oaselor se atest:
- n primii 2 ani de via;
- la vrsta colar mic;
- n perioada pubertii.
Exist anumite legiti legate de vrst care determin apariia punctelor de osificare (vrsta oaselor). Osificarea se
produce la fete mai rapid dect la biei.
dezvoltarea scheletului se caracterizeaz printr-o modificare treptat a formei i proporiilor corporale;
capul nou-nscutului e considerabil mai mare i reprezintn raport cu talia:
- 1/4 - pentru copiii nscui la termen;
- 1/3 - pentru copiii nscui prematuri;
este mai bine dezvoltat poriunea cerebral a craniului dect cea facial; nu sunt bine dezvoltate prile
proeminente ale feei: zigomele i arcadele supraorbitale, nasul este scurt;
suturile (coronar, sagital, temporal lamboid) sunt late, neconcrescut; concreterea lor definitiv se produce la
vrsta de 3-4 ani;
prezena fontanelelor. frontal, occipital, a dou fontanele laterale;
 osul frontal e constituit din 2 pri care concresc la vrsta de 2 ani;
osul occpital e format din 5 pricare concresc n totalitate pe la 3-4 ani;
n primul an de via vrsta copilului poate fi stabiliti prin intermediul erupiei dinilor de lapte vrsta dentar
sinusul maxilar la nou-nscui este n stare rudimentar, n forma unei fisuri nguste;
inusurile frontale lipsesc, ele ncep s se dezvolte n al doilea an de via;
sinusurile etmoidale nazale lipsesc; o dezvoltare intens a sinusurilor nazale se relev la 5-6 ani, acest proces
definitivndu-se la 15-16 ani
coloana vertebral a nou-nscutului e rectilinie, fr curburi fiziologice, cu segmentul sacral orientat nainte;
deja n primul an de via, n funcie de sporirea efortului static, se formeaz 3 curburi:
lordoza cervical (curbur orientatnainte) - la 1,5-2 luni, atunci cnd micuul ncepe s-i susin capul;
cifoz toracic (curbur orientatnapoi) - ncepe s se formeze n zona pectoral la 6-7 luni, atunci cnd
bebeluul ncepe s stea pe posterior. Constituirea ei ia sfrit la vrsta de 6-7 ani;
lordoza lombar - la 11-12 luni, cnd micuul ncepe s mearg.
cutia toracic a nou-nscuilor:
- are form de butoi;
- este scurt;
- cu baza lrgit;
- dimensiunea anteroposterioar o depete pe cea lateral;
- coastele sunt dispuse paralel una fa de alta;
- unghiul epigastral este obtuz;
oasele bazinulii sunt realitiv mici; creterea lor esenial se produce pn la 6 ani, apoi pn la 12 ani se menine o
stabilitate a dimensiunilor bazinului;
copiilor de vrst anteprecolar le este specificdisproporia lungimii corpului i a membrelor. membrele nou-
nscutului sunt scurte, n special cele inferioare;
ulterior creterea membrelor depete creterea trunchiului i a capului: dac capul se mrete la copii de 1,5 ori,
trunchiul - de 3 ori.
Articulaiile se caracterizeaz printr-o flexibilitate excesiv, din cauza slabei dezvoltri a aparatului musculo- ligamentar.
pn la 3 ani nregistrm la copii platipodia fiziologic, deoarece flexura labiei piciorului e
umplut cu
esut adipos subcutanat. Nu este format bolta labei piciorului.
Semiologia afeciunilor sistemului osos la copii
Afeciunile esutului osos pot fi congenitale i dobndite, primare i secundare.
Osteogeneza este dereglat pe fundalul tulburrilor de metabolism, digestie, absorbie, care cauzea
- ncetarea sau creterea lent a oaselor i modificarea termenelor de osificare;
- osteomalacie - ramolirea oaselor, fenomen caracteristic raistismului i afeciunilor rahitice;
- hiperplazie osteoid, displazie;
- osteoporozi fracturi;
- modificarea formei i lungimii oaselor.
amelia: lipsa congenital a membrului;
hemimelia: absena unui membru sau a unei poriuni a lui;
displazia congenital a oaselor i a articulaiilor, depistat vizual i rentgenologic; mai frecvent se atest
luxaia congenital a oldului;
condrodistrofia,n care se produce proliferarea cartilajului n zona terminaiuniilor osoase, se pot scurta
oasele, se pot produce fracturi;
osteogenez incomplet, care este de origine incert; se produc spontan multiple fracturi osoase, se
formeaz pseudoartroze i se constat un numr impuntor de calusuri fibroase ( sindromul Vrolik, Salvioni,
etc. );
afeciuni rahitiforme: sindromul Fanconi-Debre-de Toni, diabetul fosfatic, tubulopatii aminoacidurice, ce
conduc la deformarea membrelor i la distrugerea scheletului;
anomalii congenitale ale capului: micrognaie, prognaie, macrognaie, palat gotic, labioschizis- buz de
iepure, fisur labiopalatin - gur de lup, hipertelorism - dispunerea ndeprtat a ochilor, scafocefalie - aplatisarea
craniului n prile laterale etc;
Afeciunile dobndite sunt, de obicei secundare, afectnd scheletul n mod specific:
patologii craniene d obndite:
- macrocefalie,determinat de proliferarea esutului osteoid, n caz de rahitism sau de hidrocefalie;
- microcefalie (n cazul hipoplaziei (nedezvoltrii) craniene, al craniostenozei - osificarea prematur a epifizelor i
nchiderea timpurie a fontanelei frontale);
- craniu n turn;craniotabes - osteomalacia oaselor craniene;
torace n caren - bombarea sternului, determinat de nfatul strns rahiticilor cu o evoluie acut a maldiei;
torace de cizmar - depresiune n form de plnie a toracelui, nregistrat, deasemenea,
n rahitism
i n cazul stridorului congenital al laringelui;
anul Harrison-Filatov- retracia cutiei toracice n patea anterioar, pepacursul de fixare a dia
(n rahitism); mtnii costale la bolnavii de rahitism;
scolioza (asimetria toracelui, distribuirea nesimetric a umerilor i a omoplailor, nivel diferit de
dispunere a mameloanelor, triunghiul mrit al taliei n patea ei concav);
cifoza zonei toracolombaren formele severe de rahitism la copii, tuberculoza osoas a coloanei vertebrale, de
tumoarea oaselor coloanei i a mduvei spinrii, de boala lui Guler, de sindromul Morquio, de hipofosfatemie i
sindromul Sheierman;
lordoza patologicn regiunea lombar survine n cazul luxaiei congenitale a oldului, al afectrii tuberculoase a
articulaiei coxofemurale;
Modificrile patologice ale membrelor
a) afeciuni congenitale
amelia - absena congenital a membrelor.
hemimelia - lipsa unui membru sau al unui fragment al lui.
displazia congenital a oaselor i a articulaiilor,subluxaii i luxaii ale articulaiilor.
arahnodactilia - membre lungi, subiri)
b) afeciuni dobndite
leziuni traumatice (luxaii articulare, subluxaii, fracturi)
deformaii - n rahitism i maladii pseudorahitismale, osteocondrozi condrodistrofie;
leziuni inflamatorii - n osteomielit hematogen, maladii sistemice ale esutului conjunctiv.
Sist. Muscular:
la nou-nscui sistemul muscular nu este dezvoltat suficient;
masa muscularn raport cu masa corporal la nou-nscui e de circa 2 ori mai mic i constit
25%, comporativ cu 45% la adult;
miofibrilele sunt mai mici, cu multe nuclee, dei numrul miofibrilelor e identic adulilor; pe parcursul vieii
masa muscular sporete pe contul creterii i ngrori miofiblilelor;
coninutul proteicn muchii nou-nscuilor este de dou ori mai mic ca la aduli, este prezent forma fetal a
miozinei;
masa muscular de baz a nou-nscutului este repartizat pe trunchi, iar la copiii din alte categorii de vrst - pe
membre;
relieful muscular la copilul de vrst fraged e slab exprimat, el se dezvolt odat cu creterea masei musculare;
n primele dou luni de via este caracteristichipertonia muscular fiziologicn membre,
meninerea poziiei de flexie, prevalena tonusului flexorilor asupra celui al extensorilor, din cauza cilor
piramidale i extrapiramidale nedesvrite;
excitabilitatea muscular mecanic la nou-nscui este mrit (reacii de micri reflectorii ca rspuns la o excitare
mecanic);
coordonarea micrilor la nou-nscui practic lipsete datorit subdezvoltrii muchilor scheletici,
diferenierii insuficiente a esuturilor muscular i a celui conjunctiv, a sistemului nervos central;
dezvoltarea muscular la copii evolueaz neuniform; iniial se dezvolt muchii mari brahiali, iar
minii abia pe la 4 ani;
creterea considerabil a masei musculare a trunchiului i membrelor revine vrstei de 8-9 ani i perioadei de
pubertate ;
Semiologia sist muscular
a) modificri de volum muscular.
hipotrofia i atrofia muscular - n distrofii musculare progresive, poliomielit, artrit juvenil, afeciuni
neurologice cu afectarea neuronilor periferici, hipotrofie, n traume, n rezultatul aflrii ndelungate a copilului
imobilizat, n infecii cronice grave (osteomielit, tuberculoz);
hiperplazia esutului muscular de obicei se constatat la adolescenii care practic exerciii de sport speciale
sau sub aciunea preparatelor anabolizante;
ngrori sau induraii delimitate;
I eziuni mus culare prin contuzii, hemoragii, rupturi;
b) modificrile tonusului muscular:
atonie - pierderea funciei motorii, copilul nu poate s-i susin braul fr suport;
hipotonie - nou-nscutul nu are poziia caracteristic de hipertonus fiziologic membrele sunt relaxate, nu- i
curbeaz coloana vertebral; poate fi din cauza hipoxiei, traumelor encefalului i ale mduvei spinrii, etc;
n rahitism hipotonia general se manifest prin membre i abdomen relaxate, susinere insuficient a coloanei
cu cifoz rahitic;
c) anomaliile de dezvoltare muscular:
hipoplazia muchiului sternocleidomastoidian manifestat prin torticolis;
anomalia de dezvoltare a diafragmei, manifestat prin hernie diafragmal;
hipoplazia i aplazia muchiului deltoid, care cauzeaz deformarea i disfuncia umrului;
miotonia - relaxare muscular dificil dup contracie, manifestat prin contracturi musculare;
miatonia - hipotonie general cu atonia deplin a muchilor scheletici;
miastenia - slbiciune muscular.
6. Particularitile anatomo-fiziologice ale sistemului imun la copii. Ontogeneza sistemului imun.
Organele sistemului imun. Funciile sistemului imun. Perioadele critice n dezvoltarea imunoreactivitii
copilului. Metodele de examinare a sistemului imun la copii.
Sistemul imun:
reunete organele, esuturile i celulele, care asigur aprarea organismului uman de substane genetic strine
(antigeni) de origine exogen sau endogen
Funcia SI constn identificarea Ag i generarea unui rspuns specific -
> sintez de anticorpi,
acumulare de limfocite sensibilizate, care l vor: neutraliza, distrug i elimina din organism.
Componentele SI:
1. Organele Limfoide:
a) Centrale
b) Periferice
2. Componente Umorale
a) Nespecifice
b) Specifice
3. Componente Celulare
a) Nespecifice
b) Specifice
Organele limfoide centrale (primare) sunt reprezentate de:
Mduva hematogen;
Timus
Organele limfoide centrale sunt de o nsemntate majorn imunitate, pentru c ele reprezint sediul
limfopoiezei.
La nivelul lor, componentele celulare ale SI: limfocitele B i limfocitele T, se difereniaz din precursori derivai din celula
stem, prolifereazi se matureazn celule funcionale.
Mduva hematogen este localizatn trabeculele esutului osos spongios din epifizele oaselor lungi, din grosimea oaselor
plate i din interiorul oaselor scurte.
Dpv histologic, ea este format din strom, vase sanguine, limfatice i nervi. Stroma este format din celule conjunctive
reticulare, formnd o retea n ochiurile creia se afla celule stem.
Timusul este situat retrosternal.
Dpv anatomic, T este format din doi lobi unii printr-un istm.
Fiecare lob este format din lobuli delimitai de septuri conjunctive care provin din capsula ce nvelete ntregul organ.
Lobulului timic i se descriu dou zone: zona corticali zona medular.
Celulele din timus sunt limfocite, celule epiteliale i celule non-epiteliale.
Procesul de difereniere se desfoara sub influena hormonilor locali (timozina, timopoietina, timulina) secretai n principal
de epiteliul subcapsular i subtrabecular Se formeaz la sfritul primei luni de dezvoltare intrauterin.
Atinge gradul maxim de dezvoltare n copilria fraged.
n perioada 3 - 13-15 ani are loc o stabilizare a masei glandei,ca ulterior s involuieze.
Stratul cortical devine mai srac n T-limfocite, dispar corpusculii Gassale din stratul medular, aceste structuri fiind nlocuite cu
esut conjunctiv i adipos. n cazuri rare involuia fiziologic nu se produce.
Aceste situaii clinice obinuit sunt asociate cu diminuarea secreiei de GCS de ctre corticala suprarenal. Aa pacieni sunt
mai receptivi la infeciile intercurente, au un risc sporit pentru apariia neoplaziilor
Organele limfoide periferice (secundare) sunt reprezentate de:
Splin
Ganglioni limfatici
esutul limfoid asociat mucoaselor
Splina este un organ situat n partea stng superioar a abdomenului.
Ca i timusul, la exterior prezint o capsul de natur conjunctiv ce trimite n interiorul organului, n parenchim, prelungiri
care alcatuiesc trabecule. Acestea mpreun cu reeaua de celule reticulare formeaz suportul pentru o larg varietate de
celule.
n structura splinei intra dou tipuri de esut:
esutul responsabil de distrugerea hematiilor mbtrnite i de generarea n urgen de noi hematii, plachete i
granulocite (pulpa roie) i
esutul populat de celule implicate n imunitate (pulpa alb).
o Pulpa alb a splinei este un esut limfoid dispus n dou zone:
zona T-dependent, situatn jurul unei arteriole centrale i
zona B-dependent, care nconjoar zona T,ca un manon.
o n zona B, celulele sunt organizate n
foliculi primari (nestimulai) i n foliculi secundari (stimulai).
o La periferia zonei B, spre exterior se afl macrofagele splenice.
Ganglionii limfatici - sunt formaiuni ovale de diferite dimensiuni, amplasai n locul de confluen a vaselor limfatice mari
Formarea GL ncepe n a 2-a lun de dezvoltare intrauterini se terminn
perioada postnatal.
La nou-nscui capsula GL este
foarte subire i fin, trabeculile puindifereniate,aceea palparea l
este dificil. GL sunt moi i sunt inglobai n esutul adipos lax bine dezvoltat la acest vrst.
La vrsta de 1 an GL sunt palpabili la majoritatea copiilor.
Odat cu creterea n dimensiuni are loc i diferenierea lor.
La vrsta de 3 ani capsula este bine format.
La 7-8 ani ncepe formarea trabeculelor n interirul GL.
La 12-13 ani structura GL este definitivat,difereniindu-se bine toate structurile sale: capsula, trabeculile, foliculii,
sinusurile
s n perioada pubertar creterea GL nceteaz, iar uneori chiar regreseaz parial. s Numrul
maxim de GL este atins n jurul vrstei de 10 ani.
La un matur sunt prezeni aproximativ 460 GL, avnd o mas total de 1% din masa corporal (500 - 1000g).
Fiecare ganglion limfatic (GL) este acoperit la suprafa cu o capsul din esut conjunctiv, iar n interior conine esut
limfoid. esutul limfoid al GL este separat n dou straturi:corticali medular.
Stratul corticaleste format din foliculi - conglomerate de limfocite B.
n stratul paracortical sunt amplasate cu predilecie limfocitele T.
n stratul medular se gsesc plasmocitele,care secret imunoglobulinele.
GL sunt amplasai n grupuri, prin ele efectundu-se drenarea limfei din zone anatomice distincte. Graie structurii i
localizrii sale GL au rol de bariere n calea de rspndire a infeciei, prevenind generalizarea ei.
GL filtreaz particulile cu proprieti antigenice,iar limfocitele i plasmocitele din GL asigur sinteza de anticorpi. Aparatul
limfoid al tractului respirator i digestiv asigur buna funcionare a imunitii locale la nivelul mucoasei acestora.
Reacia GL la diferii stimuli, n special infecioi poate fi observat de la vrsta de 3luni.
La copii de 1-2 ani funcia de barier a GL nu este bine exprimat, de aceea la acest vrst frecvet infeciile generalizeaz
uor (septicemie,meningit,forme generalizate deTBC). Imaturitatea aparatului limfoid de la nivelul tubului digestiv
predispune sugarii la infecii intestinale i alergizarea organismului pe cale enteral. La vrsta anteprecolarGL sunt deja
bine structurai i pot servi ca barier mecanicn rspndirea infeciei. La aceast vrst sunt frecvente limfadenitele,
inclusiv cele purulente i cazeoase (TBC).
La vrsta de 7-8 ani GL devin pe deplin funcionali i pot suprima infecia prin mecanisme imunologice.
Occipitali - amplasai pe tuberozitile occipitale - colecteaz limfa de la tegumentul scalpului i regiunea cervical
posterioar.
Mastoidieni - amplasai n regiunea apofizelor mastoide, retroauriculari - amplasai postrior de pavilionul urechii -
ambele grupuri colecteaz limfa de la urechea medie, conductul auditiv extern, pavilionul urechii, tegumentul
paraauricular.
Submandibulari - amplasai sub ramurile inferioare ale mandibulei - colecteaz limfa de la tegumentul feei i mucoasa
gingiilor.
Mentonieri - amplasai cte unul bilateral n regiunea brbiei - colecteaz limfa de la tegumentul buzei inferioare,
mucoasa gingiilor i de la incisivii inferiori
Cervicali anteriori i tonzilari - amplasai anterior de muchiul sternocleidomastoidian, n triunghiul cervical superior
- colecteaz limfa de la tegumentele feei, de la glanda paratiroid, mucoasa nazal, faringiani bucal.
Cervicali posteriori - amplasai posterior de muchiul sternocleidomastoidian, anterior de muchiul trapez, n triunghiul
cervical superior - colecteaz limfa din regiunea cervicali parial de la laringe.
GL din grupurile enumerate anterior sun frecvent catalogai ca un grup unic - GL cervicali.
Supraclaviculari - amplasai n fosa supraclavicular - colecteaz limfa de la partea superioar a cutiei toracice,
domurile pleurale i apexurile pulmonare.
Subclaviculari - amplasai n fosa infraclavicular - colecteaz limfa de la peretele toracic i de la pleur.
Axilari - amplasai n fosa axilar - colecteaz limfa e la membrul superior (excepie degetele V, IV, III i palm).
Toracali - amplasai la marginea inferioar a muchiului pectoral mare - colecteaz limfa de la tegumentele peretelui
toracic, pleura parietal, parial de la plmni i glandele mamare.
Cubitali - amplasai n regiunea cubital la nivelul tendonului bicepsului - colecteaz limfa de la degetele V, IV, III i
palm.
Inghinali - amplasai pe traiectul ligamentului inghinal - colecteaz limfa de la tegumentele membrului inferior,
hipogastriu, fese, regiunea anal, perineu, organele genitale.
Poplitei - amplasai n fosa poplitee - colecteaz limfa de la tegumentele piciorului.
Cunoaterea localizrii GL i a zonelor pe care le dreneaz are rol major n identificarea porii de intrare a infeciei, n
special n cazul n care modificrile de la poarta de intrare ale infeciei sunt minimale sau chiar absente, or GL
regionali vor reaciona n toate cazurile
n categoria organelor limfoide secundare intri esuturile limfoide asociate mucoaselor.
Acestea pot fi: structuri bine individualizate anatomic sau structuri limfo-epiteliale difuze

SISTEMUL imun:
n ncercarea de a ntelege cum reuete organismul s fac fa agresiunilor din mediul extern (ageni infecioi)
au fost evideniate dou posibiliti de manifestare a rspunsului imun:
eliminarea agenilor patogeni cu ajutorul unor componente preformate (mijloacele nespecifice de rspuns
ale SI) sau
producerea unor componente celulare i moleculare care s se adapteze agentului patogen (mijloace specifice).
Astfel dezvoltarea SI este un proces ontogenetic programat genetic. Procesul de formare se iniiaz intrauterin. Cel mai
important stimul l primete dup natere, cnd crete mult agresia antigenic exo- i endogen, determinatn special de
popularea tubului digestiv, a cilor respiratorii superioare i a tegumentelor de ctre flora condiionat-patogen.

Imaturitatea SI la copil
l face mai sensibil la infeciile intercurente, favorizeaz generalizarea procesului infecios, cu dezvoltarea septicemiei i
septicopiemiei, favorizeaz evoluia mai grav a patologiilor infecioase.
Perioadele critice n dezvoltarea Sistemului Imun
Sunt perioadele, cnd sistemul imun ale organismului n cretere i dezvoltare genereaz rspunsuri paradoxale sau
neadecvate la stimulul antigenic.
I- a perioad critic - prima lun de via.
II- a perioad critic - de la 3 la a 6 luni de via.
III- a perioad critic - al doilea an de via.
IV- a perioad critic - de la 4 la 6 ani de via.
V- a perioad critic - perioada adolescenei
Prima perioad critic - prima lun de via.
> Se atest o activitate diminuat a fagocitelor.
> Limfocitele sunt capabile s reacioneze la stimulul antigenic i la aciunea mitogenilor.
> Imunitatea umoral este asigurat de IgG materne.
A doua perioad critic - de la 3 la a 6 luni de via.
> Anticorpii materni dispar din plasma copilului,
> ca rspuns la stimulul antigenic se sintetizeaz IgM proprie.
> Deficitul de IgA predispune la infecii frecvente ale cilor respiratorii (virale).
> Celulele imunocompetente au o activitate diminuat.
> n aceast perioad se manifest imunodeicienele primare.
A treia perioad critic - al doilea an de via.
> Sistemul imun este pe deplin funcional.
> Crete capacitatea de sintez a IgG,
> dar mecanismele locale de aprare mai rmn insuficient dezvoltate.
> Aceasta menine receptivitatea nalt a organismului copilului la diferii ageni patogeni.
A patra perioad critic -de la 4 la 6 ani de via.
> Sinteza anticorpilor, cu excepia IgA,atinge nivelul adultului.
 > Concomitent crete i titrul IgE.
> Activitatea factorilor locali de aprare rmne diminuat.
> La aceast vrst se manifest clinic
deficienele imune congenitale tardive.
A cincia perioad critic - perioada adolescenei.
> Hormonii gonadieni secretai n aceast perioad inhib raciile imune.
> Ca rezultat se pot dezvolta patologiile autoimune i limfoproliferative.
> Se atest o cretere a receptivitii la diferi ageni micobieni.

7. Semiologia afeciunilor sistemului imun la copil. Clasificarea strilor imunodeficitare la copii

Sunt posibile trei tipuri de afectare a funciilor acestui sistem:
Defectul unei verigi a SI (imunodeficiene primare i secundare)
Autoagresia contra structurilor normale a organismului uman (boli auoimune i boli prin imunocomplexi)
Disfuncii n cadrul crora unele funcii ale SI sunt exagerate n detrimentul altora (sindroame limfoproliferative)
Strile de imunodeficien apar ca rezultat al abolirii funciei unei sau mai multor verigi ale SI.
Sunt stri de imunodeficien
primar (nscute) i
secundar (dobndite).
Strile de imunodeficien primar sunt determinate de:
afectarea primar a T-limfocitelor
afectarea primar a B-limfocitelor
afectare combinat a T- i B-limfocitelor
Incidena sumar a strilor de imunodeficien primar este de 2:1000,
50-70% fiind defecte primare a sistemului B-limfocitar,
5-10% ale sistemului T-limfocitar
Semne sugestive pentru o imunodeficiena primar sunt:
* Copilul suport frecvent boli infecioase recidivante n special ale cilor respiratorii, tubului digestiv,
sistemului nefro-urinar, tegumente, frecvent complicate cu otite, sinusite purulente sau septicemie,
* Manifest reacii neobinuite la infecii banale (ex. pneumonie n varicel).
* Suferina este determinat de ageni cauzali neobinuii (ex. Pneumocystis Carini)
* Prezena unor reacii sistemice n urma vaccinrii cu vaccinuri virale vii atenuate sau BCG
* Deficit hematologic bizar (anemie, trombocitopenie,leucopenie)
* Dereglarea a digestiei cu dezvoltarea sindromului de malabsorbie
Imunodeficienele secundare sunt deterimnate de un ir de stri patologice care duc la involuia esutului limfoid, limfopenie,
hipogamaglobulinemie.
La ele se refer:
s stri patologice asociate cu perderi de proteine: sindrom nefrotic, combustii, enteropatie exudativ s distrofii,
avitaminoze
s infecii virale (gripa), bacteriene (holera),micotice (candidoza), helmintiaze
s Intervenii chirurgicale masive i/sau complicaiile postoperatorii
s latrogene (iradiere, imunosupresive: GCS ,CS)
s Tumori limforeticulare (limfogranulomatoz, LCL)
La copiii primilor trei ani de via strea de imunodeficien poate fi determinat de timomegalie, care este indus de afectarea
axei hipotalamo-hipofizar-suprarenal.
n situaii de stress se poate dezvolta o involuie accidental rapid a timusului, n cadrul creia are loc o eliminare masiv a T-
limfocitelor n snge, se porduce moartea lor masiv nemijlocit n timus, are loc fagocitarea lor de ctre macrofagi.
Deficitul tranzitor al imunitii humorale este caracteristic copiilor primului an de via, ntre a 6 - 9 lun. Afectarea primar a
factorilor nespecifici de aprare include s dereglrile din Sistemul Complement s dereglarea fagocitozei
Defectul genetic poate interesa orice component al Sistemului Complement, care va altera activarea n cascad a lor.
Clinic se traduce prin diminuarea rezistenei la infeciile bacteriene (C1, C2, C3, C5), creterea incidenei bolilor de
hipersensibilitate (C1, C2, C4). Deficitul de C1 duce la dezvoltarea edemului angioneurotic recidivant. Pacienii care au
fagocitoza dereglat suport infecii frecvente cauzate de microorganisme obinuit nepatogene.
n granulomatoza cronic (sindromul paradoxurilor) pacienii sunt rezisteni la infecii cu microorganisme cu virulennalt
(streptococi, meningococi, pneumococi), dar sunt sensibili la microorganisme condiionat patogene (Esherihia coli, stafilococi).
O afectare global a tuturor componentelor Sistemului Imun i a factorilor umorali nespecifici este specific pentru hiv/sida.

8. Imunoprofilaxia. Calendarul Naional de vaccinare a copiilor. Caracteristica vaccinurilor incluse n Calendarul Naional de
vaccinri. Contraindicaiile pentru vaccinarea copilului. Reaciile adverse i complicaiile posibile, metode de profilaxie.
Imunoprofilaxia este o metod specific utilizat pentru prevenirea, colectiv sau individual, a maladiilor infecioase, prin
imunizarea artificial a organismului. Prevenirea infeciilor depinde i de eliminarea sursei specifice de infecie i de ntrirea
rezistenei individuale (alimentaie sntoas, igien personali utilizarea apei potabile), dar cea mai eficace strategie de
combatere a viruilor s-a dovedit a fi crearea de imuniti artificiale.
Imunoterapia reprezint totalitatea metodelor tiinifice de tratament mpotriva infeciilor prin intermediul vaccinurilor i
serurilor imune, care conin anticorpi specifici bolii respective.
Imunoprofilaxia are dou forme, una activ - prin administrarea n organism a unor Ag microbiene, cunoscutele vaccinuri, i cea
pasiv - introducerea n organism a unor preparate ce conin Ac specifici, administrarea fcndu-se intravenos sau
intramuscular. Vaccinarea, o metod eficace de imunizare a organismului.Vaccinarea primar, de baz, confer organismului
imunitate, iar vaccinrile de rapel (revaccinarea) se utilizeaz pentru stimularea unui raspuns imun secundar, grbind i
intensificnd procesul.
n urma unor studii, s-au stabilit i calitile vaccinului ideal, cum ar fi: o imunogenitate nalt, cu o administrare simpli
eficace, fr efecte secundare, durat mare a vaccinului n organism, disponibilitate pe piata farmaceutici un pre accesibil.
n cazul pacienilor care sufer de procese cronice (stafilodermii, candidoze, dizenterie cronic), este indicat autovaccinul.
Acesta este practic un vaccin preparat din tulpin microbian izolat de la un bolnav i inoculat aceluiai bolnav pentru
stimularea imunitii scontate.
Boala i mortalitatea infantile, evitate prin vaccinuri
Scderea mbolnvirilor i mortalilii n cazul copiilor s-au redus vizibil n ultimii ani, acest proges fiind datorat n principal
realizrilor n domeniul medical. Au fost descoperite vaccinuri ca mijloc de prevenie primar a mbolnvirilor, s-au mbuntit
mijloacele de asisten prenatal, s-au fcut descoperiri i cercetri ale antibioticelor i s-au diversificat instrumentele i
tehnicile de diagnostic i tratament. A fost preluat un control asupra vectorilor de transmitere ai unor boli, s-au realizat
mijloace eficiente de sntate public, prin purificarea apei i prin igiena manipulrii alimentelor i s-au luat decizii de izolare a
indivizilor cu boli transmisibile. Activitatea preventiv - informare i contientizare asupra posibilelor pericole
Prevenia este o practic importantn medicina de familie, reprezentnd o latur de baz a preocuprilor n cadrul asistenei
medicale primare. Exist trei componente principale ale activitaii de prevenie i anume: prevenia primar - realizatn
special prin imunoprofilaxie i consiliere, prevenia secundar - care permite depistarea bolilor ntr-o faz presimptomatici
prevenia teriar - care are ca scop prevenirea unor complicaii n cazul bolilor deja instalate.
n cazul preveniei primare, imunizarea joac un rol important, beneficiile acesteia fiind mai notabile la o grup de vrst
pediatric dect la grupa adultului.
Imunizarea, n practica medicinei de familie
Vaccinarea de rutin a copilului poate preveni un numr foarte mare de boli. Imunizrile mpotriva difteriei, tusei convulsive,
tetanusului, poliorubeolei, oreionului, precum i alte vaccinri specifice, au condus la o scdere dramatic a cazurilor de
mbolnvire. Eficacitatea i efectele secundare n funcie de tipul vaccinului sunt consecine ce nu pot fi ntotdeauna anticipate,
dar pot fi influenate de o informare i o prescripie corecte. Schema de vaccinare, efecte adverse, contraindicaii
3 ' i

0-7 zile (maternitate) BCG (tuberculoz)3-5zi, hepatit B

2 luni IPV (poliomelita), DTP (diftero-tetano- pertussis),
hepatit B, HiB (Hemofilus)
4 luni IPV, DTP, Hib
6 luni IPV, DTP, hepatit B, HiB
12 luni
IPV, DTP, HiB, ROR (rujeola, oreion, rubeola)
4 ani DTP
7 ani ROR
9 ani IPV, Gardasil (Papilloma virus) la fete
14 ani DT (diftero-tetanic),

Vaccinurile menionate n schem se administreaz injectabil. Ele sunt fie individuale, copilul necesitnd astfel mai multe injecii
la o edin de vaccinare, fie combinate ntr-o singur injecie. Exist pe piaa romneasc att variantele individuale ct i cele
combinate, ele au aceeai eficien, singura diferenine de discomfortul unui numar mai mare de nepturi.
Imi este imposibil, la momentul de fa, s ofer informaii exacte despre vaccinurile oferite de stat, dac se gsesc i care sunt
acestea, pentru c situaia n acest an a fost destul de complicat. Medicul dumneavoastr de familie este n msur s v ofere
informaii actuale despre acest lucru.

Efecte adverse
Orice vaccin poate cauza reacii adverse sau alergii. E bine de tiut, ns, c acestea sunt minore, n marea lor majoritate.
Durerea la locul injectrii sau febra uoar sunt cele mai comune i dispar n cteva zile.
1. DTP poate cauza: febr uoar (1 copil din 4), durere, nroire local (1 copil din 4), agitaie moderat (1 copil din 3),
oboseal, scderea poftei de mncare (1 copil din 10), vom (1 un copil din 50).
Efecte secundare mai serioase pot fi, rar: febrnalt ( 1 copil din 16.000), convulsii (1 copil din 14.000), plns peste 3 ore
froprire (1 copil din 1000)
2. Vaccinul contra hepatitei B este unul dintre cele mai sigure. A fost raportat doar febr uoar (1 din 15 copii) sau
durere la locul administrrii.
3. Vaccinul contra Hemofilus (Hib) poate cauza febr uoar ( 1 din 20 de copii) sau durere la locul administrrii (1 din 4
copii).
4. ROR (rujeol, oreion, rubeol) poate cauza cteva efecte secundare uoare, ntr-un interval de pn la 712 zile de la
administrare. Acestea sunt: febr (1 copil din 6), erupie pe corp ( 1 copil din 20), umflarea glandelor parotide (obraji) foarte
rar.
Efecte secundare mai serioase: convulsii febrile (1 copil din 3000), tulburri trectoare de coagulare a sngelui ( 1 copil din
30.000), dureri articulare (apar rar la fetele adolescente).
S-a observat c aceste efecte secundare sunt mult mai rare la a doua doz fa de prima.
5. IPV (anti-polio). Acesta este vaccinul nou, injectabil, inactivat a crui reacie advers poate fi durerea local. Nu exist
riscul ca acest vaccin s produc poliomielt, ca n cazul vaccinului vechi, cu virus viu care se administra oral.
6. Gardasil poate produce: durere local (8 copii din 10), umflarea sau nroirea local ( 1 copil din 4), durere de cap (1
copil din 3), febr uoar (1 copil din 10).
n afara celor menionate, orice vaccin, la fel ca orice injecie, de altfel, poate produce reacii alergice, unele severe. De
aceea e bine ca dup vaccinare s nu prsii zona cabinetului medical pentru mcar 15-20 de minute.Reaciile alergice
periculoase apar,de regul,n acest interval si,extrem de rar,mai trziu.

Atenie: studii recente au artat ca administrarea de Paracetamol dup vaccinare scade rspunsul imun la vaccin, sczndu-i
astfel eficiena. Nu administrai antitermice dect n cazul n care copilul face febr peste 38 de grade si folosii ibuprofenul
pentru aceasta.
Contraindicaii
Exist situaii n care se prefer amnarea sau chiar anularea efecturii unui vaccin.
Vaccinul va fi amnat o scurt perioad dac copilul este ntr-un puseu de boal acut, prezint febr sau erupii suspecte
pentru o boal contagioas.
Vaccinul poate fi amnat pe termen lung sau chiar anulat dac copilul a avut o reacie advers sever la o vaccinare anterioar
cu acelai vaccin, dac are alergie la ou, tulburri de coagulare a sngelui, convulsii sau alte boli neurologice, imunodeficiene
sau urmeaz tratament de lung durat cu steroizi sau imunosupresoare.

9. Particularitile anatomo - fiziologice ale aparatului respirator la copil. Cile respiratorii, plmnul-stucturi
funcii. Ontogeneza aparatului respirator i anomaliile de dezvoltare. Metodele de examinare clinic ale sistemului
respirator la copii.

10. Semiologia afeciunilor aparatului respirator la copii. Sindroamele principale de afectare ale sistemului
respirator la copii. Metode complementare de investigaii Aspectul clinic
Aparatul respirator al copilului este, n mod remarcabil,accesibil examenului clinic.
Grosimea redusa a peretelui toracic, elasticitateasa mai mare la copil dect la adult, deplasrile importanteale mediastinului
n cursul proceselor patologiceunilaterale explica de ce exista foarte pujine afectiuni respiratorii care nu se exprima prin
simptome functionale sau date ale examenului clinic.in plus, diminuarea fiziologica a lumenului traheei si bronhiilor,
modificarile importante ale calibruluilor n cursul ciclului respirator si absenta rigiditatii lor explica frecvenja obstructiilor
bronsice -partiala sau totala - mai ales la sugar.Un examen fizic precis si complet are deci toate sansele de a objine date de
valoare ca: aspectul respirajiei (frecventa, tipul respiratiei n raport cuvrsta), precum si sa ofere o confruntare
clinicoradiologica sigura Aspectul respiratiei
Frecventa
- Nou-nascut: 40-50/minut
- Sugar: 25-30/minut
- Dupa 2-3 ani: 18-20/minut
Tipul respiratiei
- Nou-nascut:
- Respirajie abdominala
- Respirajie pe cale nazala (detresa respiratorie) n cazul n care caile aeriene nu sunt permeabile
- Ritm adesea neregulat
- Sugar:
- Progresiv respirajia devine toracoabdominala
- Dupa vrsta de 6 luni poate respira pe cale orala
- Regularitatea ritmului respirator
- Dupa vrsta de 2 ani:
- Respirajie identica cu a adultului
Inspectia toracelui este un timp esenjial. Eapermite: vizionarea copilului respirnd, a ampliajiilor toracice, a frecventei
respiratorii, a existenjei eventuale a unei asimetrii ventilatorii si a unui tiraj.Percujia cerceteaza existenja unei
matitati,auscultajia noteaza deplasarea posibila a zgomotelorcardiace, intensitatea comparativa a murmurului vezicular pe
diversele arii pulmonare, existenta de raluri si sufluri si reverberajia tipatului.
2. Aspectul radiologic
Cliseulde faja al toracelui trebuie efectuat la un copil bine imobilizat, strict de faja" (repere: articulajiile sterno-
claviculare, arcurile anterioareale coastelor), profitnd de o apnee" n inspirajie(cel pujin 8 arcuri posterioare ale coastelor
vizibile deasupra cupolelor diafragmatice). Cliseul n expirajie (cmpurile pulmonare ntunecate",traheea n baioneta") nu
este adecvat pentru un examen standard.
Cliseul efectuat In profil completeaza datele topografice objinute pe cliseul de fata"
Un cliseude fata n decubit lateral este util pentru evidenjierea unui revarsat" lichid sau gazos discret
Timusul poate fi voluminos la sugar si copilul mic; n acest caz, o opacitate mediastinala anterioara nalta, ce poate
descinde foarte jos, cu margini nete, cu margini cu aspect ondulat (prin mulajul pe spajiile intercostale). n acest caz trebuie
prudenja" nainte de a face un diagnostic eronat (adenopatii traheo-bronsice, de obicei de etiologie tuberculoasa).
3. Alte mijloace de explorare
n pneumologia pediatrica sunt frecevent utilizate:
Tehnici radiologice: CT-scan, ce poate nlocui o tomografie standard pulmonara; bronhografie (indicata cu prudenja la
copilul mic); angiografia(ce permite aprecierea perfuziei diferitelor segmente pulmonare)
Ecografie (n caz de mase" solide sau lichidiene)
Rezonanta magnetica nucleara (MRI)
Metode endoscopice
Exista aparate adaptate perioadei neonatale. Endoscopia laringo-traheo-bronsica se practica curent;ea permite studiul
configurajiei tractului respirator,dinamicii sale, aspirarii de secretii purulente,extragerea de corpi straini, efectuarea unei
biopsii,realizarea unui lavaj" alveolar ce permit stabilirea diagnosticelor citologice, virusologice, bacteriologice si micologice.
Scintigrafia pulmonara de ventilatie si de perfuzie permite aprecierea calitajilor ventilatorii si circulatorii ale teritoriilor ariilor
pulmonare.
Explorarile functionale respiratorii sunt fundamentale n patologia pulmonara pediatrica, dar necesita echipe bine
pregatite.Unele tehnici sunt adaptate" la orice vrsta, cum ar fi pletismografia care studiaza variajiile de volum. Indicatiile
biopsiei parenchimului pulmonary ramn exceptionale.
Semne clinice importante
Tusea.Acest simptom, extrem de comun, atrage atenjia nu numai asupra arborelui traheo-bronsic ci si a totalitatii aparatului
respirator,cuprinznd si fosele nazale.Mecanismul sau este totdeauna acelasi indiferent de cauza sa. Ea prezinta succesiv o
inspirajie rapida si profunda, apoi nchiderea glotei, contractia violenta a muschilor peretelui abdominal, care antreneaza o
ascensiune brutala a diafragmului si, n final,expulzia, cu mare viteza si sub puternica tensiune
a volumului de aer expirat ce traverseaza glota,determinnd sunetul/zgomotul tusei. Viteza acestei expiratii violente,
scaderea" brutala a presiunii n conductele aeriene propulseaza catre exterior particule ce sunt prezente n bronhii, ntr-un
mod cu att mai eficace, cu ct diametrul bronsic este mai mare. Rolul tusei n toaleta" cailor aeriene apare astfel fundamental
(Tournier G, 1975).Reflexul tusigen ia nastere la nivelul zonelor sensibile, care sunt, mai ales, laringele, bifurcajia traheala,
diviziunile bronsice si pleura, si accesoriu faringele, urechea si viscerele abdominale.Orice excitajie care se produce n cmpul
senzitival pneumogastricului, prin corpi straini sau secrejii patologice la nivelul arborelui respirator, la nivelul coardelor
vocale, bifurcajia bronsica si pintenul traheal (zone tusigene) se va traduce prin tuse.
Clinic se disting mai multe aspecte ale tusei, ce sunt utile n diagnosticul etiologic.
Tusea coqueluchoide, chintoasa, spasmodica, nu se constata numai n tusea convulsiva. Adenovirozele,corpii straini traheo-
bronsici, compresiunile extrinseci ale traheei si ale marilor trunchiuri bronsice, fistulele ganglio- bronsice tuberculoase,traheo-
bronsitele alergice, muscovicidoza sunt, de asemenea, responsabile.
Tusea ragusita, latratoare, este evocatoare de laringita subglotica daca vocea este clara. Tusea
pune n discutie o laringita glotica, crup, daca vocea este stinsa".
Tusea seaca, scurta, dureroasa este un simptom obisnuit si precoce al revarsatului" pleural lichidian sau gazos. Tusea
repetitiva, moniliforma, nencetata, la un sugar mic se observa de obicei n muscovicidoza,pneumoniile interstijiale; ea este, de
asemenea,frecvent legata de insuficienta cardiaca prin cardiopatiesau miocardita. Tusea grasa, productiva si cronica, se observa
frecvent cnd exista o adenoidita sau o sinuzita cronica,bronsiectazie, o fistula eso-traheala, un reflux gastro-esofagian cu sau
fara hernie hiatala, corpi straini bronsici necunoscuji, accidente de tipul cailor false alimentare repetate", mai rar a
muscovicidozei sau tuberculozei.De asemenea, tusea are semnificajia unui tic; un copil poate tusi prin obisnuinta, n sco
a atrage atenjia anturajului asupra sa.lnhibijia sau abjinerea reflexului tusigen determina rapid o
acumulare de
secrejii n bronhii, care nu pot fi evacuate. Este cazul tuturor, celor cu coma,cu afectare neurologica sau musculara ce afecteaza
functia respiratorie, a celor cu poliomielita anterioara acuta, cu sindrom Guillain-Barre, cu maladie Werdnig-Hoffman, a
cazurilor de miopatie si miastenie.Afectarea asociata, frecventa, a carrefour aero-digestif ce determina un risc grav de inhalatie
salivara sau alimentara majoreaza ncarcarea", cu secrejii, nsojita de obstrucjia cailor aeriene. Tusea productiva nu trebuie sa
fie deprimata prin o medicatie. n afectiunile cronice, o educatie a copilului este de dorit n scopul de a-l nvata sa utilizeze
tusea ca o modalitate deosebita de drenaj bronsic. Tusea seaca beneficiaza, n mod util, de medicatia sedativa sau de
antihistaminice. Utilizarea de opiacee trebuie evitata la copii.
Expectoratia
Observatii putin obisnuite la copii, care frecvent nu ajung sa-si elimine secretiile din cavitatea bucala,sunt urmate de
nghitirea", n mod obisnuit, a expectorajiei, n cazul n care aceasta este abundenta.n prezenta unei tuse productive,
examenul lichidului gastric a jeun permite identificarea secretiilor purulente. Drenajul de postura si kineziterapia
sunt, de asemenea, utile.Se pot distinge trei tipuri de expectoratie: seroasa,
foarte fluida, adesea spumoasa, bogata n albumina, ce poate fi confirmata prin dozare, ea
traducnd un edem pulmonar. Expectoratia mucoasa are un caracter filant si mucos; ea este
legata de hipersecretia bronsica. Ea este observata foarte frecvent n tusea convulsiva si cteodata n astmul
copilului, mucusul foarte dens putnd realiza sputa perlata descrisa de Laennec.Expectoratia purulenta poate
sa se observe n toate starile de supurajie bronho-pulmonara; fetiditatea halenei este, n aceste cazuri,
obisnuita. Hipersecrejia bronsica care se asociaza explica faptul ca aceasta expectorajie este practic
totdeaunamuco-purulenta si sedimentata n doua straturi, stratul superior fiind format din mucus. O astfel de expectorajieeste
foarte evocatoare de bronsiectazie,uneori de mucoviscidoza. n realitate, cel mai frecvent la copil, expectorajia muco-purulenta
esten raport cu o sinuzita purulenta sau o adenoidita cronica.Examenul expectorajiei, aspectul si abundenta sa, urmarita pe o
curba cotidiana, mirosul sau, sunt interesante pentru a urmari evolujia sub tratament a acestor supurajii. Studiul citologic este
mai ales util n astm, n raport cu bogatia sa n celule eozinofile,n caz de infectie, acest studiu demonstrnd prezenta de
polinucleare alterate.
Examenul bacteriologic este esential: studiul direct cu metodele Gram si Ziehl (daca se suspecteaza o tuberculoza) si mai ales
culturile pe medii selective, eventual inoculare la animale.Diagnosticul de tuberculoza se bazeaza n parte pe acest studiu. n caz
de supurajie bronho-pulmonara,datele antibiogramei sunt de nenlocuit pentru a ghida tratamentul. Studiile biochimice ale
expectoraj iei nu sunt efectuate curent. Dozajul imunoglobulinelor A, este, n special, interesant. Pentru rajiuni tehnice legate de
dificultaji de prelevare, este preferabila efectuarea investigatiilor pe saliva/ secretii bronsice (Tournier G, 1975).
Hemoptizia
Definijia hemoptiziei este:eliminarea" de snge pe cale bucala cu provenienja din zona subglotica a arborelui respirator. Rara la
copil, hemoptizia este frecvent dificil de afirmat, eroarea privind locul de sngerare este clasica la adult, ca si la copil. Pentru
acest motiv, originea digestiva si mai ales rinofaringiana a sngerarii trebuie cercetata sistematic.
n cursul primei infecjii tuberculoase,hemoptizia este observata n cazul existent ei unei fistule ganglio- bronsice, unui granulom
endobronsic, unei bronsiectazii. n aceste cazuri, prezenta bacilului Koch n expectorajie sau n lichidul objinut prin tubaj gastric
este frecventa.
Alte etiologii mai putin comune sunt dilatatia bronhiilor, corpii straini n caile aeriene si n esofag (n conditiile realizarii unei
perforatii eso-pleuropulmonare),embolia pulmonara, abcesul pulmonar,hemosideraza pulmonara idiopatica.Cu totul
exceptional se va lua n discutie un chist hidatic pulmonar, o micoza pulmonara, sarcoidoza,o malformajie pulmonara, angiomul,
sechestrarea pulmonara, chistul bronhogenic, n special, o tumora a bronhiilor, o hemopatie maligna.O simpla traheo-bronsita
alergica poate, uneori,sa se complice cu hemoptizie. Originea traumatica a sngerarii este frecvent usor de gasit, n cazul unei
leziuni laringo-traheo-bronsice (dupa investigatie prin bronhoscopie, bronhoaspirajie etc.), sau dupa un traumatism toracic cu
leziuni pulmonare sau mai rar dupa un traumatism cervical prin afectarea laringelui sau a traheei.Edemul pulmonar este, de
asemenea, usor de afirmat pe baza datelor clinice.
Hemoptizia, traducnd o hemoragie pulmonara,mai mult sau mai pujin masiva, a prematurului sau a nou- nascutului, constituie
frecvent un accident terminal, n cursul unei detrese respiratorii neonatale.n prezenta unei hemoptizii se indica totdeauna un
minimum de investigatii de efectuat: radiografie toracica, examen ORL, cercetarea bacilului Koch n sputa hemoptoica, studiul
hemostazei si, mai ales,bronhoscopia; acestea trebuie efectuate rapid pentru
a stabili sediul sngerarii. Bronhografia este, de asemenea,interesanta. Alte investigatii sunt n funcjie de orientarea etiologica
adusa de primele investigatii. Este posibil,dar rar,ca explorarile vasculare sa fie necesare pentru stabilirea diagnosticului
etiologic la copil.
Tratamentul comporta: medicajie sedativa - cu eliminarea opiaceelor - uneori transfuzii. Extractul de lob posterior hipofizar (1-
2 unitati n perfuzie lenta) poate fi indicat n marile hemoptizii, sub supraveghere medicala riguroasa.
4.Stridorul
Stridorul este numai un simptom si nu o maladie;el desemneaza un zgomot ritmat de respirajie, care este comparat foarte variat,
cu o serie de zgomote:cotcodacit, croncanit etc. n realitate, ori de cte ori calibrul, dispozijia, consistenja cailor aeriene de la
raspntia aero-digestiva pna la penetrajia bronhiilor de origine n hilurile pulmonare" este modificata,se poate observa un
stridor. Acest zgomot respirator acut este regasit cel mai frecvent la sugari;el este izolat sau asociat cu dispnee. Stridorul se
atenueaza frecvent cnd capul copilului este plasat
n hiperextensie si se exagereaza voluntar cu ocazia meselor sau agitatiei.Un stridor exclusiv inspirator este de origine
laringiana, n timp ce un stridor expirator sau present n cei doi timpi, este adesea de origine traheala.Foarte numeroase
anomalii pot fi responsabile de stridor pe diversele segmente ale axei aeriene.Un stridor laringian poate aparea n: laringite(n
acest caz se vorbeste de cornaj), frecvent n laringomalacie (stridor laringian congenital),n
cursul unui abces retrofaringian, unui corp strain laringian sau esofagian (n zona superioara), n cursul unei tumori a laringelui
(papilom, chist, angiom),a unei paralizii laringiene, a unui diafragm" laringian partial sau unei alte malformatii laringiene mai
rare.Etiologiile traheale sunt mai rare: compresiunetraheala prin o masa mediastinala (adenopatie sau tumori), prin un vas n
pozijia normala (arc aortic sau artera pulmonara etc.), sau o malformatie traheala (angiom, stenoza, traheomalacie primitiva sau
secundara).Simptomul stridor, adesea izolat si perfect tolerat,nu trebuie sa fie neglijat sau atribuit fara proba unei
laringomalacii sau unei laringite cronice.El este aproape totdeauna legat de o cauza precisa; laringoscopia, la nevoie
traheobronscopia,examenul radiografic al toracelui, esofagului si laringelui de profil trebuie sa permita precizarea etiologiei.
4.Cianoza
Cianoza se defineste etimologic ca o colorajie albastruie" a tegumentelor si mucoaselor. Din punct de vedere fiziopatologic,
cianoza traduce desaturarea n oxigen a sngelui ce circula n capilarele cutanate, ea aparnd cnd concentrajia hemoglobinei
reduse depaseste 5 grame/dl n sngele periferic.Cifra de 5 grame de hemoglobina redusa la 100ml snge reprezinta pragul
cianozei".Un anemic al carui snge conjine 30% hemoglobina va avea doar 4 grame hemoglobina redusa; acest pacient nu va
prezenta cianoza, deoarece cantitatea de hemoglobina redusa este mai mica dect pragul cianozei. Din contra, un bolnav cu
poliglobulie va atinge cu usurinta pragul cianozei si va prezenta o cianoza importanta.
Depasirea nivelului critic de 5 g/100 hemoglobina redusa la nivelul sngelui periferic, n cursul unei maladii respiratorii,
nsojita de cianoza, poate fi datorata:
Unei insuficiente de ventilatie
Unei tulburari de transfer a oxigenului la nivelul barierei alveolo-capilare
Unei diminuari a perfuziei pulmonare sau perfuziei teritoriilor pulmonare pujin sau deloc ventilate
n existenta unui shunt arterio-venos pulmonar.n prezenta unei cianoze, originea sa cardiaca,
circulatorie prin ncetinirea circulajiei capilare sau toxican cursul unei methemoglobinemii - de exemplu - sunt de discutat.
Examenul clinic si radiografic al toracelui permite, n general, de a raporta cu usurinta cianoza unei afectiuni respiratorii.
Dispneea
Polipnee: respirajie superficiala si rapida (diminuarea ciclului ventilator).
Tahipnee: accelerarea ritmului respirator: semn frecvent de cardiopatie (frecvent asociata cu polipnee). Bradipnee: respirajia
lenta care poate interesa timpii inspirator si expirator.
Ortopnee: dispnee ce mpiedica pozijia culcata si obliga copilul sa se aseze pe scaun sau sa se ridice n picioare.
Apnee: oprirea respirajiei mai mult sau mai pujin pe o durata de timp prelungita. Daca dureaza sub 10 secunde fara
bradicardie si fara cianoza apneea este considerata fiziologica la nou-nascut. Repetitia apneei trebuie sa nelinisteasca si
impune consult medical.
Tiraj: depresia peretelui toracic, care este suplu la copil. Tirajul este supra-sternal, supra-clavicular,intercostal si/sau sub-
sternal. Este un semn de obstructie respiratorie.
Geamat: zgomot expirator datorat ocluziei par-jiale a glotei care mentine o presiune intratoracica pentru a se opune colapsului
alveolar. Este un semn de lupta contra unei diminuari a compliantei n cursul dispneelor acute ale nou-nascutului.
Analiza dispneei este fundamental si permite cel mai frecvent orientarea etiologiei
Trebuie analizate:
Timpii dispneei: inspirator, expirator sau a ambilor timpi
Frecvenja respiratorie pe 1 minut
Caracterul regulat sau nu al ritmului respirator
Existenta semnelor de lupta:
- Batai ale aripilor nasului
- Tiraj: sediu, intensitate Caracterul si originea dispneei
Dispneea inspiratorie
- Timpul inspirator este alungit
- Adesea bradipnee
- Cauzata cel mai frecvent de obstrucjia cailor aeriene superioare (laringe, faringe)
- Se nsojeste eventual de:
Tiraj supra- sau sub-sternal
Semne de lupta
Cornaj - modificarea vocii si tusei (origine laringiana)
- Auscultatia pulmonara normala (cu exceptia unei patologii asociate)
- Numeroase zgomote transmise
Dispneea expiratorie
- Timpul expirator este scurt
- Bradipnee sau polipnee
- Cauzata de obstructia bronhiilor si bronsiolelor(spasme,edem) mpiedica trecerea
- Se asociaza eventual cu:
tiraj sub-sternal sau intercostal
distensie toracica cu diminuarea ampliajiei toracice
wheezing
gemete (nou-nascut)
- La auscultatie: raluri ronflante si sibilante
Dispnee n acelasi timp inspiratorie si expiratorie
Origine traheala: bradipnee afectnd cei 2 timpi sau asocierea cauzelor de dispnee inspiratorie si expiratorie.
Polipnee
- Dispnee neobstructiva
- n raport cu o diminuare a capacitajii respiratorii(pneumonie, revarsat" lichid sau gazos, paralizie
respiratorie, anomalie toracica, staza vasculara, prin insuficienta cardiaca)
- Poate fi:sine materia" n raport cu o acidoza metabolica +++ (sugar)
 - Anemie
- Soc - durere
Dou tipuri particulare de dispnee:
Dispneea Cheyne-Stokes
Ritmul respirator caracterizat printr-o perioada de apnee, mai mult sau mai pujin lunga, la care succede o serie de respiratii
de amplitudine crescuta apoi descrescnda urmata de o noua pauza.
- poate traduce o suferinja a centrilor respiratori
- este foarte frecvent observata la prematuri
Dispneea Kussmaul
- respiratie lenta si profunda n doi timpi egali; traduce acidoza la copilul mare;
- nu se constata la sugar care lupta", n cursul acidozei, prin polipnee.
Conduitn prezenta unei dispnei acute
Cercetarea imediata a semnelor de gravitate:
acestea sunt:
- neregularitatea ritmului respirator (epuizare)
- existenta de pauze respiratorii chiar de apnee
- tahicardie
- cianoza
- extremitati reci
- hipertensiune arteriala ce precede o usoara hipotensiune si colaps
- transpirajii (semn inconstant si tardiv)
- tulburari ale constientei
- o hipoxie < 60 mm Hg si/sau o hipercapnie >60 mm Hg
Toate aceste elemente trebuie sa fie notate regulat n cursul supravegherii; adesea ele impun o terapeutica de urgenja si
spitalizare.
Strngerea de informatii prin anamneza:
Antecedente respiratorii, vaccinari, agenji de contagiune, circumstanje de aparijie, sindromul infect ios, notiunea de sindrom
de penetratie, dificultati de alimentatie, intoxicatii.
Practicarea unui examen clinic complet:
- inspectie: paloare, distensie toracica, semne de lupta
- auscultatie: zgomote supraadaugate sau silentiu la auscultatie
- percutie: matitate, hipersonoritate
- palpare: hepatomegalie, ficat cobort", emfizem subcutanat (pneumomediastin)
- analiza si orientarea etiologiei n funcjie de tipul de dispnee
Solicitarea unei radiografii toracice si analiza sistematica a parenchimului pulmonar, volumul cordului,cupolele
diafragmatice, scheletul Tulburarile de ventilajie se observa:
- n cursul bronhopneumopatiilor cronice
- n caz de compresiune extrinseca sau intrinseca a bronhiilor
- n caz de obstructie (totdeauna, la copil, se va pune n discujie un corp strain)
- cele 2 tipuri de imagini radiologice care pot realiza o tulburare de ventilatie sunt:
- opacitate retractila
- hiperclaritate cu distensie segmentara sau lobara
Orice suspiciune de corp strain trebuie urmata de efectuarea unui examen radiologic pulmonary n inspirajie si expirajie
fortata.Orice suspiciune a unui revarsat pleural trebuiesa fie urmata de efectuarea unei radiografiipulmonare n decubitus
lateral.
Gazele sanguine" trebuie sa fie efectuate de fiecare data cnd exista semne de gravitate.

11. Particularitile anatomo - fiziologice ale sistemului cardiovascular la copil .Ontogeneza

sistemului cardiovascular. Metodele de examinare clinic ale sistemului cardiovascular la copii.

12. Semiologia afeciunilor sistemului cardiovascular la copii. Sindroamele principale de afectare. Metode
complementare de investigaii.
Particulariti morfo-funcionale ale sistemului cardiovascular la diverse etape de dezvoltare
Ontogeneza sistemului cardiovascular ncepe n a II sptmn de la concepie, n mezoderm, prin formarea tubului cardiac
primitiv, din care se formeaz:
trunchiul arterial comun, ulterior se vor dezvolta vasele magistrale (aorta i artera pulmonar);
bulbul cardiac, din care se va dezvolta ventriculul drept;
ventricolul primitiv -predecesorul ventriculului stng;
atriul primitiv - precede cele dou atrii;
sinusul venos, de unde se vor forma venele mari
n sptmna III urmeaz conturarea din tubul cardiac a dou straturi :
intern, din care ulterior se va dezvolta endocardul;
extern, din care provine miocardul i epicardul.
Sptmna IV- se va forma cordul cu 2 caviti
Sptmna IV - se constituie sistemului de conducere:
nodul sinusal,
atrioventricular,
fascicolul His,
Bahman,
precum i cile suplimentare (Kent etc.)
Sptmna V - cord cu 3 caviti
Sptmna VI-VII:
divizarea
trunchiului arterial comun n artera pulmonari aort,

ivizarea ventricolului unic n ventricol stng i drept (formarea septului interventricular). Cordul nou-nscutului are n rezerv
un potenial important de adaptare:
Scderea viscozitii sngelui prin majorarea numrului de elemente figurate (eritrocite, leucocite);
Sistarea circulaiei placentare, care diminueaz volumul sngelui circulant cu 25-30% i reduce calea de parcurs a
acestuia;
Dup natere crete sarcina ventriculului stngi se micoreaz treptat sarcina v. drept.
Evoluia fiziologic a sarcinii, fr aciunea factorilor nocivi, n special teratogeni, asiguri dezvoltarea adecvat a sistemului
cardiovascular.
n caz contrar se pot produce perturbri serioase de ontogenez, cu formarea de malformaii congenitale cardio-vasculare.
Stabilirea diagnosticului corect i complet ntr-o boal cardiovascular la copil necesit utilizarea urmtoarelor metode de
diagnostic:
1. Anamnez
2. Examenul fizic
inspecie
palpare
percuie
auscultaie
3. Radiografia toracic
4. Examene grafice noninvazive:
a) echocardiografia;
b) fonocardiograma;
c) metode de cardiologie nuclear, radiocardiografie pulmonar, radiospirometrie;
d) tomodensitometrie (tomografie computerizat triaxial)
3. Examene invazive: cateterism i angiografie
4. Investigarea ritmului fetal (cardiologie fetal).
Anamneza
Este discuia dirijat cu copilul bolnav i cu apropiaii acestuia, n cursul creia se obin informaii privind antecedentele sale i
istoricul actualei boli, cu evidenierea acuzelor prezente i a motivelor prezentrii la medic. Se examineaz prezena la ali
membri ai familiei a:
Cardiopatiilor congenitale,
Existena consanguinitii,
Dismorfii specifice pentru unele malformaii congenitale,
Cardiomegalii,
Moarte subit inexplicabil la tineri Vom urmri dacn primele
trei luni de sarcin:
au existat agresiuni toxice (intoxicaie sau consum de alcool la mam),
tratamente hormonale,
expuneri la radiaii sau infecii virale (rubeol, rujeol, gripetc.)
O deosebit atenie se va acorda:
istoricului antenatal i a cirumstanelor
naterii: durata sarcinii, greutatea la
natere, scorul Apgar, prezentaia, cianoza
la natere,
dificultile de alimentaie.
Se va concretiza:
evoluia creterii i dezvoltrii de la natere i pn la momentul adresrii (dezvoltarea fizici
neuropsihic),
rezistena la infecii,
prezena de infecii pulmonare (cardiopatii cu hunt stnga-dreapta),
apariia de edem pulmonar acut (stenoz mitral, hipertensiune arterialetc.),
sincope (stenoz aortic),
claudicaii la nivelul membrelor inferioare la efort (coarctaie de aort).
Principalele simptome de afectare a sistemului cardio-vascular Palpitaiile sunt expresia
disritmiei cardiace, organice sau funcionale.
Ele pot s fie generate de o distonie neuro-vegetativ, de unele stri funcionale i, mai rar la copil, de un substrat
lezional organic
Durerile precordiale sunt alarmante pentru bolnav, ele se pot manifesta sub form de:
nepturi,
precardialgii,
presiune,
arsur,
constricie toracic.a.,
cu localizarea precordial
Cnd sunt de origine cardiac, acestea vor fi produse prin:
insuficien coronarian (stenoze aortice,
unele cardiopatii congenitale,
hipertensiune pulmonaretc.
Existi situaii (reumatismul articular acut, unele miocardite, pericardite, endocardite, extrasistolii) care pot produce
dureri precordiale de cauz necoronarian.
n neuralgia intercostal pot aprea de asemenea dureri cu localizare precordial, dar care pot fi uor difereniate.
Cianoza de tip cardiac este central, apare cnd hemoglobina redus depete 5% i se poate accentua la
efort.
Dispneea, simptom relativ precoce, este rezultatul tulburrilor de oxigenare a esuturilor; se ntlnete la efort
(dispnee de efort), n repaus (ortopnee) sau brusc (dispnee paroxistic, uneori nocturn, edem pulmonar acut).
Lipotimia
pierderea cunotinei de scurt durat, dar cu pstrarea funciilor vitale (circulaia i respiraia).
Sincopa
pierderea cunotinei, de scurt durat, fr pstrarea funciilor vitale:
micorarea marcat pn la oprire a contraciilor cardiace;
lipsa pulsului;
micorarea pn la oprire a respiraiei.
prbuirea tensiunii arteriale;
manifestri neurologice;
dureaz 3-4 minute, peste 5 minute se produce decerebrarea.
ntre lipotimie i sincop este diferen de grad, ambele avnd ca substrat tulburrile de irigaie cerebral - reducerea
debitului cerebral

13. Particularitile anatomo-fiziologice ale aparatului renourinar la copii de diferite vrste. Ontogeneza Ui funciile
rinichiului. Particularitile anamnezei. Metode de examinare clinic ale aparatului renourinar. Modificarile
aspectului urinei. Metode de examinri complementare.
Particularitati anatomo-fiziologice:organ pereche , situai retroperitoneal;- dispui n zona lombar, paravertebral ; - poziie
oblic de sus n jos i dinuntru n afar ;- form de boab de fasole Topografia: NN: polul inferior sub creasta iliac 1an:
polul inferior la creasta iliac 2 ani: polul inferior deasupra crestei iliace copil mare -adult: T 11 -T12 i L1 -L2.
-Dimensiunile rinichiului: Nou-nscut = 4 -4,5 x 2,3-2,7 cm; Sub 5 ani = 8,5 x4,3 cm; 5-7 = 9,5
4,3 cm; 8-11 = 11,2 -5,3 cm; 12-15 = 12,6 6-7,5 cm.
-Greutatea : NN =11--12g= 1/100 din greutate; - 1 an = 36--37 g =1/269 din greutate; - 15 ani = 105--120 g = 1/320 din
greutate.
Pelvisul (bazinetele) renale: la copil sub 1 an nu dep[|e[]te 5 mm.; la copil peste 1 an nu dep[|e[]te 8 mm (pielectazie).
Ureterele : Nou-nscut = 5--7 cm, traiect sinuos ; 2 ani = dublare la10--14 cm; adult = 27-30 cm. Fibrele musculare [|i elastice
a ureterelor a bazinetelor slab dezvoltate la sugar ce favorizeaz staza [|i infecia,n special la prematuri
Vezica urinar: organ abdominal pelvin : NN = 80 ml ; 1 an = 100 ml; 2 ani =140 ml; 3 ani =160 ml; adult = 300--400 ml;
Vezica urinara
Peretele anterior al vezicii este n raport cu peretele abdominal la natere.
La sugarul mic vrful vezicii se afl la jumtatea distanei dintre ombelic [|i pubis.
Dup un an vezica coboarn bazinul mic iar peretele su anterior se gsete posterior de pubis.
La nivelul mucoasei-epiteliul de trecere este mai subire,cu aprarea antibacterian local redus.
La nivelul submucoasei-este bogat vascularizat.
La nivelul muscular-dezvoltare slab a musculaturii,fibrele musculare lungi sunt mai dezvoltate ca cele circulare.
n cadrul proceselor inflamatorii se dezvolt mai rapid refluxul vezico-ureteral.
Uretra
-Uretra feminin la natere -1,5 cm lungime [|i 4 mm grosime,la pubertate 3,5-4,5 cm lungime.
-Uretra masculin la natere are o lungime de 5 cm, 15 cm la pubertate.Stricturile fiziologice ale uretrei masculine sunt mai
accentuate la copil dect la adult. Provenien - mezoblastul intermediar.
Glomerulii :- neomogenitate de mrime ( juxtamedulari > corticali ; - imaturitate structural: ghemul ca
puin dezvoltat; - aspectul imatur al nefronului se menine cteva luni dup natere .
FUNCIONAL rinichiul n.n. i sugarului se caracterizeaz prin:
- filtratul glomerular redus pn la 2 ani; -reabsorbia glucozei redus(glucozurie fiziologic).;
- capacitate redus de transport tubular a apei, electroliilor i H+;
- excreie redus a Na din diet (tendina la retenie de Na);
- pragul renal sczut pentru bicarbonai (excreie excesiv de bicarbonat cu retenie de H+) n special la prematuri
(cauz de acidoz metabolic);
- manipulare redus a apei la nivel tubular ( tendin la retenie hidricn caz de suprancrcare i la deshidratare n
caz de aport hidric deficitar).
- capacitate de concentrare a urinii redus.
* Particulariti ale funciei renale la copil -Filtratul glomerular redus pna la circa 2 ani
-Reabsorbia glucoizei, aminoacizilor, fosfailor redus (glucozurie fiziologic)
-Capacitate redus de transport tubular a apei, electroliilor, i ionilor de H+
- Excreie redus a Na din diet (tendina la retenie de Na, nu sare pn la 2 ani)
- Manipulare redus a apei la nivel tubular (tendin la retenie hidricn caz de suprancrcare i la
deshidratare n caz de aport hidric deficitar)
- Reglarea echilibrului acido-bazic la copil mic imatur: prag renal sczut pentru bicarbonai (excreie excesiv de
bicarbonat cu retenie de H+), n special la prematuri (cauz de acidoz metabolic frecvent)
- Capacitate de concentrare a urinii redus, n special la prematuri, maturizare definitiv circa 9-12 ani
- Imaturitatea mecanismelor de reglare a funciilor renale (nervos, hormonal) .
Ontogeneza sistemului reno-urinar:
3 stadii succesive:
- pronefros din spt. 3
- mezonefros din spt. 4
- metanefros spt. 4-32.
Nefrogeneza este finalizat ctre spt. 36 gestaie.Ctre spt.9 rinichiul ncepe s funcioneze, sunt mai sus de bifurcaia
aortei .
Funciile principale ale rinichiului
1. Meninerea homeostaziei mediului intern(izovolemia (volumul lichidian plasm interstiiu) ; izoionia (constana
electroliilor din lichidul extracelular - Na+, K+, Cl-, Ca2+i Mg2+, HCO3 ;- izotonia (presiunea osmotic);- izohidria
(constana ionilor de H, echilibrul acido-bazic) ;
Reglarea TA : -reglarea eliminrii de Na, ap ; -secreia de renin activarea SRAA, prin HAD ;
Eliminarea produilor de catabolism ).
2. Eliminarea produilor finali de metabolism: Eliminarea produilor metabolici endogeni (uree, acid uric, creatinina,
bilirubina);
Eliminarea unor molecule exogene (medicamente, pesticide);
3. Funcie endocrin (incretorie): sinteza Qi eliberarea unor substane n torentul circulator
- renina (SRAA- controlul PS, metabolismul sodiului)
- prostaglandine, kinine
- eritropoetina (stimulator hematopoez)
- producie de1,25dihidroxi-vit.D (calcitrioli, rol important n homeostazia fosfo-calcic)
4. Reglarea TA
5. Funcia metabolic (gluconeogenez)
6. Formarea, depozitarea i eliminarea urinii Particularitatile anamnezei.
Vrsta
NN: -malformaii externe ale aparatului reno-urinar:-imperforarea uretrei, epispadias, hipospadias, fimoze Copii
mici:- tubulopatii ereditare; malformaii reno-urinare, inclusiv RVU; infecia tractului renourinar; nefroblastomul
(tumora WILMS); sindrpmul nefrotic
Copil mare - Adolesceni: infecia tractului renourinar, inclusiv specifice; GNA poststreptococic;boli cronice renale ;
manifestri precoce ale rinichiului polichistic .
Antecedente heredo-colaterale: Predispoziie familial, surditate, HTA; Malformaii renale ; Rinichi polichistic ; Litiaz renal
Antecedente personale patologice:- Evoluia sarcinii [|i naterii ; Infecii diverse ca localizare, durat, etiologie ; Boli cardio-
vasculare, inclusiv HTA esenial sau secundar ; Boli digestive ; Boli metabolice cu determinri renale: DZ, hipercalcemia. ;
Colagenoze cu determinri renale prin vasculite (LES, PN) ; Medicamentoase .
Simptome generale n boli reno-urinare
Durere abdominal, lombar; - Febra-frison, sau subfebrilitate nemotivate; - Edeme periferice renale;
HTA, cefalee inexplicabil; -Tulburri de miciune, modificare aspect urin ; - Dereglri dispeptice nemotivate; -Copil
frecvent bolnav; - Surditate, dereglri de vedere nemotivate;- Slbiciune, pierdere n greutate; - Paliditate, anemie rezistent
la fier.
Examenul obiectiv-fizical
Semne de afectare reno-urinare
Dezvoltarea fizic - retard
staturoponderal
- Stigme de disembriogenez; -Anomalii genitale externe; - Edeme periferice, ascit, HTA; - Paliditate marcat-
vasoconstricie periferic sistemic, anemie; - Rinichi palpabil, glob vezical suprapubian, abdomen asimetric;
- Durere abdominal flancuri, suprapubian la palpare; - Poziie forat geno-cubital; - Dereglri n timpul miciunii;-
Semne de boli sistemice (LES, vasculite...).
Inspecie:
- Stare general alterat sau satisfctoare,copil agitat sau somnolent
-Facies - renal( paliditate cu edem palpebral ) sau cushingoid la tratament ndelungat cu glucocorticoizi -Dezvoltare fizic -
normal sau retard staturo- ponderal -Tegumente si mucoase- palide sau pmntii ( la hemodializai )
-Turgor cutanat - crescut in caz de edeme , sczut in caz de dehidratare ( diabet insipid) ;
-Edeme - faciale sau generalizate ( ascita, pleurezie, pericardit, n scrot ) albe , moi , pufoase, nedureroase -Ganglioni
limfatici - pot fi mrii n zona inghinaln caz de infecie a TU
-Sistemul osos - dezvoltat normal sau prezena deformaiilor osoase sau a ntrzierii dezvoltrii osoase n caz de unele
tubulopatii cu osteopatii, IRC la copil, tratament ndelungat cu glucocorticoizi -Regiunea lombar: -bombare localizat:
tumori renale, hematom perirenal .; -eritem i edem: flegmon perinefretic.
-Regiunea hipogastric: bombare n caz de glob vezical.
Palparea rinichilor (prin balotare); se poate face n decubit dorsal, decubit lateral [|i ortostatism; rinichii nu sunt, n mod
normal, accesibili palprii se pot palpa (rinichiul drept) la copil sub 2 ani devin palpabili n caz de mobilitate anormal, ptoz
sau mrire de volum palpare bimanualn decubit dorsal (procedeu Guyon) Examenul clinic al aparatului urinar
Manevra Giordano-Pasternatzki (percuie lombar bilateral, simetric):
Percuia regiunii lombare, cu vrful degetelor sau cu marginea cubitala a minii, declanseaz dureri n afeciuni renale de tipul
litiazei renale,glomerulonefritei acute, pielonefritei, abcesului renal sau infarctului renal (uneori sunt dureri extrem de vii).
Auscultatia:
Anomalii ale arterei renale (stenoze, anevrisme)
Se poate percepe ascultatoric n regiunea lombar sau anterior paraombilical, subcostal un suflu cu caracter de tril sincron cu
pulsul . .
Modificarile aspectului urinei
Culoarea urinei normale este galbuie sau roiatic. Ea este mai inchis la culoare cnd este foarte concentrat sau dup
consumul unor medicamente (piramidon, antinevralgice, tetraciclina, albastru de metilen, etc.). n bolile insoite de
eliminarea sngelui n urina, urina are o culoare rosie murdara. Iar in bolile de ficat cu icter, bila trecnd n sange se elimin
prin urina producnd o culoare brun-negricioas (ca berea neagra). Si o serie de alimente ca: sfecla, varza roie, bomboanele
colorate, etc. pot s modifice culoarea normal a urinei.
Mirosul urinei este specific. In infeciile urinare care duc la fermentarea urinei, mirosul este caracteristic de amoniac sau de
gunoi de grajd. Unele alimente sau medicamente aromate care se elimin prin urina pot s-i imprime acesteia mirosuri
aromate. Urina bolnavilor de diabet poate mirosi a aceton, iar a alcoolicilor a alcool.
Transparenta este caracteristica urinei proaspete; dupa cateva ore de la urinare se poate tulbura, mai ales daca este tinuta la
rece. Acest lucru se datoreaza precipitarii (solidificarii) sarurilor minerale care se gasesc in mod normal dizolvate in urina si
nu constituie simptomul vreunei boli. Dar daca urina proaspat, cald este tulbure atunci poate fi vorba de o infecie (puroi si
mucus) de o hemoragie sau de un consum foarte mare de produse bogate n calciu (lapte , branza) ori de carne. n cazul unei
urine cu snge, se pot vedea plutind cheaguri cu sange.
Cantitatea de urina in 24 de ore la un adult variaz de la 1-1,5 litri. In sezonul cald, dup febr , dup vrsturi, diaree, dup
transpiraii intense sau consum redus de lichide, cantitatea de urin este mai mica. In ocul produs de hemoragii mari, arsuri
sau traumatisme, in bolile care rein apa in organism cantitatea de urin scade foarte mult.
Densitatea (greutatea specifica) urinei este mai mare dact a apei (care este de 1000).
Valori normale in cazul densitaii: 1015-1030. Cnd se consum mai multe lichide, deci in cazurile in care crete cantitatea de
urin, se produce in general o scadere a densitaii urinare si invers, cnd urina din 24 de ore este in cantitate mai mica si mai
concentrat, atunci densitatea urinar este mai crescut.
PH-ul urinar sau reacia urinei arat dac urina este acid sau alcalin. Sub pH-ul 7,0 urina este considerata acid ,iar peste
pH-ul 7,0 urina este considerat alcalin. Dupa o alimentaie bogat in carne i medicamente acide (sare de lmie, vitamina
C), se elimin o urin mai acid, iar dup un regim alimentar vegetarian, dup medicamente alcaline (bicarbonat, ape
minerale) sau dup infecii ale aparatului urinar, devine alcalin. Albumina sau proteinele urinare provine din albumina
sanguina, si in mod normal ea nu se gasete in urin. Dar in bolile care altereaz porii din filtrul rinichilor sau in bolile care
produc sngerari pe traiectul cilor urinare, albumina trece in urin (albuminurie, proteinurie). La unele persoane cu
constituie mai slab a rinichilor urina poate conine albumina in cantitate mai mica. Este vorba mai ales de tineri de 15-25
ani, de obicei slabi si inalti, care dupa eforturi fizice, dupa mers, dupa statul indelungat in picioare prezinta albuminurie
tranzitorie in timpul zilei, care dispare noaptea si dupa repaus la pat. Albuminurii tranzitorii se mai intalnesc dupa frig, stari
emotionale, vaccinari si stari alergice, dupa consumul de oua si medicamente in timpul sarcinii.
Zaharul sau glucoza din urina (glucozuria sau glicozuria). . Asa cum s-a aratat la analiza zaharului in sange, cand glicemia din
diabet depaseste 150-200 mg/100 ml sange, glucoza (zaharul) trece prin filtrul renal si se elimina prin urina, de unde poate fi
analizata. De mentionat ca glicozuria nu se intalneste numai in diabet ci si in alte situatii, de exemplu, dupa un consum
exagerat de glucoza sau alte zaharuri, dupa diferite medicamente, la femeile gravide si la persoanele care urmeaza tratamente
cu hormoni.
Corpii cetonici nu se gsesc in urin normal. Dar dupa cum s-a artat la diagnosticul de laborator al diabetului, concentraia
lor urinar crete foarte mult in diabetul zaharat netratat. i alte cauze pot sa creasc concentraia corpilor cetonici din urin:
infecii microbiene, intoxicaii grave, dupa un post prelungit sau dupa un regim alimentar srac in dulciuri si bogat in grasimi,
in cursul sarcinii, dupa vrsturi prelungite. Unele medicamente luate de bolnavi produc o reacie falsa pentru corpii cetonici.
Prezena corpilor cetonici se noteaza cu 1-3 plusuri.
Celulele epiteliale sunt rare in mod normal, dar in infeciile vezicii urinare i ale rinichiului pot deveni numeroase.
Leucocitele sunt celule sanguine albe, care au trecut in urina din snge (leucociturie) de obicei cu ocazia unei infecii urinare
acute sau cronice .
Hematiile indic o sngerare la nivelul cailor urinare sau ale rinichilor. Infectiile urinare , calculii urinari, tumorile, bolile de
snge, sunt insotite de eliminari de sange in urina (hematurie). Uneori hematuria este aa de mare inct sngele care coloreaza
urina, producnd cheaguri, se vede si cu ochiul liber. Dar sunt persoane care prezinta hematurie far a avea vreo boal
oarecare (hematurie congenital).
Cilindrii urinari sunt niste formatiuni cilindrice care apar numai in cazurile de boli are rinichilor (glomerulonefrita, nefroza).
Cristalele urinare de natur mineral sau organic se gasesc la toate persoanele. Insa sunt persoane care elimin aproape
permanent cristale numeroase de acid uric si de oxalat de calciu. Si unele medicamente (sulfamildele) pot s se elimine sub
forma de cristale, perturbnd filtrarea urinei la nivelul rinichiului.
Metode de examinari complementare
Examenul urinii :-examen macroscopic; -examen fizico-chimic ; -examen microscopic ; -examen bacteriologic
Volumul urinar/24h - variaii ntre 300-2000 ml;
culoarea glbuie (de la deschis la ro^ietic)
transparena - limpede, transparent
miros - caracteristi c -amoniacal (infecii urinare, urin pstrat)
-mere acre (diabet zaharat cu cetonurie),
-putrid (infecii urinare cu flor anaerob).
Proba celor trei pahare:
primul pahar, hematurie iniial - origine joas (uretr, prostata, vagin)
toate 3 pahare, hematurie total - origine nalt renal
ultimul pahar, hematurie terminal - origine cervico-vezical Examenul
fizicochimic
pH normal este acid (5,0-7,0), regim alimentar echilibrat:
Nou-nscut 5,4-5,9
Sugar 5,9-7,8
- pH alcalin >7,5 (diet lacto-vegetarian, dup vrsturi, diaree, infecii urinare),
- pH acid < 5,5 (diet carnat, lactate acide, efort fizic, DZ, IRC)
densitate urinar (1010-1030) - depinde de diet, lichide, vrst
osmolaritatea (exprim relaia ntre densitatea urinari diurez;
= 800-1200
mosm/l Modificri ale
densitii urinare:
-hipostenurie, densitate 1002-1008 (400-600 mosm)
-izotstenurie 1008-1010 (300 mosm, ca plasma)
-hiperstenurie > 1030 (falsn proteinurie, glucozurie, eliminare
substane contrast; oligurie, nefropatii dismetabolice)
Explorari imagistice reno-urinare : Neinvazive
Ecografia renal-vezical: evideniaz sediul, conturul i dimensiunile rinichilor, unele malformaii, hidronefroza, litiaza,
infeciile, tumori, corticala, calice-pelvis, chiste renale, calcificri, vezica-reziduu, pereii, dimensiuni.
Simpl, inofensiv, eftin, dinamic, accesibil...
Radiografia simpl: conturul [|i dimensiunile renale, calculi radioopaci, calcificri, mase tumorale. Uretrocistografia
retrograd micional:ntroducerea substanei de contrast n vezica urinar, evaluarea RVU
Urografia endovenoas excretorie: injectarea i/v a unei substane contrast (Odiston, Omnipac) cu radiografii
abdominale repetate dup 7 -15 min, apreciaz morfologia si funcia aparatului excretor. Scintigrafia renal: cu
techneiu -99, cu care se marcheaz substane farmaceutice care: -se eliminglomerular (creatinina,inulina) ;
-se eliminglomerular [|i se excrettubular (hipuran); vizualizndu-se astfel parenchimul renal.
Tomografia computerizat renal: pentru evidenierea tumorilor renale, retroperitoneale, vezicale, de prostat.
Angiografia cu substracie digital: metod radiologic computerizat, permite vizualizarea arterelor renale dup injectarea
i/v a substanei de contrast, tumori, boal chistic.
Cistoscopia: permite vizualizarea direct a vezicii urinare prin cistoscop: inflamaii, tumori (cu biopsie sau extirpare), calculi
(cu extragere).
Puncia -biopsie renal: permite diagnosticul morfologic al bolilor renale (glomerulare, tubulo-interstiiale sau vasculare). Se
efectueaz sub control ecografic. Preparatul se examineazn microscopie optic, electronic, imunofluorescen.

14. Semiologia afeciunilor congenitale i dobndite ale sistemului reno-urinar. Sindroame renale majore i
particularitile lor n principalele nefropatii la copil.
Semne Ui simptome majore renourinare
1. Durerea abdominal ;
2. Tulburri ale miciunii;
3. Tulburri ale diurezei ;
4. Edemele renale;
5. HTA;
6.Sedimentul urinar patologic
I. Durerea abdominal reno-urinar
- Lombar uni- sau bilateral ;- Abdominaln flancuri;- Hipogastric-suprapubian; - Pelviperineal .
- Acut sau cronic -Caracter colicativ sau permanent
Mecanismele durerii lombare renal: 1. distensia capsulei renale; 2.obstrucia vascular periferic; 3 distensia cilor
excretoare (calice, bazinet, uretere);4. contractura musculaturii netede a ureterelor .
Durerea lombar difuz permanent perceput sub form de jen, discomfort, intensitate diferit. Poate iradia spre flancurile
abdomenului, anterior pe traseul ureterelor spre vezic. Se accentueazn ortostatism, micare, efort, palpare. Diminun
clinostatism.
1) Bilateral - caracterizeaz bolile ce afecteaz simultan ambii rinichi = glomerulonefrite, nefrita tubulointerstiial,
rinichi polichistic.
2) Unilateral -caracterizeaz nefropatii unilaterale (pielonefrita, hidronefroz, pionefroz, tuberculoz, calcul renal, ptoz
renal, abces perirenal, neoplasm.
Elementul clinic major este manevra Giordano pozitiv care traduce inflamaia perinefritic sau dilataia bazinetului.
Durerea hipogastrica
De origine vezical (cistalgia), din sindromul cistitic, alturi de tulburri de miciune (disurie, polakiurie, tenesme)
Localizare: suprapubian ; Intensitate: medie ;Caracter: jen dureroas, arsuri = cistalgia, permanent, cu exacerbare
micional
Cauze: patologia vezicii urinare,cistite acute, cronice ;litiaz vezical;tumori ale vezicii urinare;retenie acut de urin
(tenesme) - durerea are caracter de presiune, distensie, se accentueaz la mers sau presiune local, cedeaz dup sondaj
vezical.
Colica reno-ureterala Analiza semiologic:
Debut - brusc, factori declanatori: efort fizic, zdruncintur (trepidaii), cztur, consum exagerat lichide, administrare de
diuretice, mers rapid, n plin sntate
Caracter - durere violent, continu cu intensificri paroxistice, cu caracter de torsiune, traciune, sfiere, de
intensitate foarte mare
Localizare - lombar, unghiul costovertebral
Iradiere - pe traiectul ureterului corespunztor, ctre vezica urinarn hipogastru i organele genitale externe. Durat - greu de
prevzut, minute-ore-zile.
Durerea se accentueaz la inspir profund, tuse-strnut, palprea lojei renale.
Circumstane de dispariie (ameliorare): antispastice, antiinflamatoare, cldur local 2.Tulburari ale diurezei
Diureza normal reprezint cantitatea de urin eliminatntr-un interval de timp (valori normale: 800-2000 ml/zi, 0,5-1,5
ml/min), n funcie de aportul i pierderile lichidiene. La 1 an = 600 ml.
La copil V = 600 + 100 (n - 1) sau V = 100 (n + 5)
Tulburrile de diurez sunt: 1 poliuria ;2. oliguria ;3.anuria ;4. nicturia (nocturia);5. opsiuria.
-Poliuria: Creterea diurezei peste 2000 ml/zi (peste 50% din valorile medii normale, peste 80-90 ml/or). Variante: fiziologic
sau patologic, tranzitorie sau persistent, cauz renal sau extrarenal.
Trei mecanisme de producere a poliuriei: 1.Creterea filtrrii glomerulare - poliuria de filtrare.
- fiziologic -ingestia crescut de lichide, alimente cu efect diuretic, dup stres (prin eliberare de
catecolamine), expunere la frig (prin vasoconstricie periferic), n crize epileptice;
- patologic-hipertiroidism, n faza de vindecare a glomerulonefritei difuze acute, diuretice, n insuficiena renal
cronic, insuficiena renal acut - faza de reluare a diurezei.
2. Reducerea reabsorbiei tubulare obligatorii de ap = diureza osmotic. Apare atunci cnd trebuie eliminat o
sarcin osmotic mare. Caracteristic: diabet zaharat, unde diureza atinge 3-6 litri/24 ore; -Administrre de diuretice
osmotice (manitol, uree);
-Faza de reluare a diurezei din insuficiena renal acut;
-Faza poliuric din insuficiena renal cronic.
3. Reducerea absorbiei facultative de ap=poliurie hipoton, hidrurie Poliuria este impresionat, 10-15 l/24 ore, are
dou mecanisme:
lipsa hormonului antidiuretic (sensibil la vasopresin) = diabet insipid; urina are totdeauna densitatea sub 1.008, rspunde la
administrarea de hormon antidiuretic;
lipsa de rspuns la hormonul antidiuretic a celulelor int din tubul distal = diabet insipid nefrogen, afeciune rar ntlnitn
unele nefropatii tubulointerstiiale; nu rspunde la administrarea de hormon antidiuretic. Oliguria-Reducerea diurezei sub 300
ml/m2/24 ore, sau <0,5 ml/kg /or. Oligurii tranzitorii: regim sec, transpiraii abundente, sindrom febril, deshidratare, colic
nefritic. Oliguria patologic are ntotdeauna semnificaie clinic grav. Mecanismele de producere a oliguriei sunt: 1.scderea
RFG; 2.creterea reabsorbiei tubulare de ap;3. obstrucia ureterelor -Cauzele renale glomerulonefrita acut, nefrita
tubulointerstiial
-Cauzele prerenale includ toate strile cu hipotensiune arterial,[]oc, colaps, pierderi de lichide.
-Cauzele postrenale - uropatii obstructive.
Anuria-Diureza sub 60 ml/m2/24 ore, (sub 100-50 ml/24 ore) definete anuria. Anuria este ntotdeauna patologic.
Cauze iniial funcionale: hipotensiune arterial, hipovolemie, sau organice (nefropatii acute tubulare, interstiiale, glomerulare,
vasculare, obstrucii ale cilor urinare, distrugeri masive de nefroni). Diagnostic diferenial :Anuria trebuie difereniat de
retenia acut de urin: n anurie sondajul vezical este negativ. Nicturia-Egalizarea sau inversarea raportului ntre diureza
nocturni cea diurn (norma 1/4-1/3). Cauze: consumul excesiv de lichide seara, insuficien renal, cardiac, hepatic.
Opsiuria-reprezint formarea i eliminarea ntrziat a urinii n raport cu momentul i volumul ingestiei de lichide. Cantitatea
de lichide ingerat se elimin, n mod normal, n aproximativ 4 ore. Cauza este extrarenal, perturbarea reabsorbiei,
transportului i circuitului apei n organism determinntrzierea eliminrii lichidelor (ntr-un timp dublu sau mai mult).
Opsiuria se ntlnete n: ciroze hepatice cu hipertensiune portal, n modificrile secreiei sau inactivrii aldosteronului,
hormonului antidiuretic i estrogenilor.
3. Tulburari ale mictiunii
Miciunea este un act reflex, declanat, n mod normal, numai n timpul strii de veghe. Miciunea normal este spontan,
voluntar, imediat, inodolor, jet abundent i regulat, complet (un reziduu >25ml este nesemnificativ).
Frecvena miciunilor: 0-6 luni 20-30; 6-12 luni -10-15;2-3 ani 8-10, ;copil mare 6-7/zi. Tulburrile miciunii pot fi determinate
de: obstacolen calea eliminrii normale a urinii; asincronismul senzitivo-motor al musculaturii vezicale, datorat unor afeciuni
congenitale sau dobndite.
Tulburrile de miciune sunt: polakiuria, miciunea rar, disuria, miciunea dureroas, retenia de urin, incontinena
de urini miciunea imperioas
Polachiuria-Frecvena crescut a miciunilor fr creterea diurezei; cnd este corelat cu creterea volumului de urin este
numit polakiurie prin poliurie. Mecanismele polakiuriei sunt: 1 reducerea capacitii vezicii urinare ;2. polakiuria prin
poliurie; 3. iritabilitatea crescut a sfincterului vezical sau detursorului ;4. disectazia de col vezical-dificultate n
nchiderea/deschiderea colului vezical (falsa polakiurie) .
Asocierea polakiuriei cu alte simptome: 1-asocierea cu piurie i durere micional caracterizeaz cistita acut ;
2. -asocierea cu lombalgia iradiatn fosa iliac evoc o litiaz renoureteral ;3-asocierea cu lombalgia i piuria n
context febril sugereaz o pielonefrit acut ;4.-asocierea cu piohematuria, orienteaz spre o tumor de tract urinar
Polakiuria trebuie difereniat de: 1 .disurie, unde predomin dificultatea la miciune ;2.miciunea incomplet, asociat cu
reziduu vezical ;3. incontinena de urin, caracterizat prin pierderi involuntare de urin.
Mictiuni imperioase-Este caracterizat de imposibilitatea de a reine urina odat cu apariia senzaiei de miciune.
Cauze: urinare: cistit, uretrit, prostatit, adenomul de prostat, litiaza, tuberculoza vezical. extraurinare: cerebro-
meningoscleroza difuz, cistopatia endocrin, modificri brute ale pH-ului urinar .
Uneori, se manifest ca tenesme vezicale, acestea putnd fi definite ca miciuni imperioase ineficiente i dureroase.
Disuria-dificultate la miciune, caracterizat clinic prin: 1.urinare cu efort mare premicional, asociat cu durere ntrzierea
actului micional (ntrzierea jetului urinar fa de senzaia de urinare);2 miciune lent, cu greu, frecvent cu participarea
musculaturii abdominale; 3. Jetul este modificat: presiunea sa scade pn ajung vertical, filiform (pacientul urineaz pe vrful
pantofului), ntrerupt, pictur cu pictur;4. apariia de urin dup senzaia de terminare a miciunii.
copilul mic- agitat, nelinitit, anxios, disconfort, get ntrerupt n timpul miciunii.
Cauze frecvente: uretrite, cistite, balanite, litiaz, obstrucie joas, adenom Retentia
de urina-Incapacitatea vezicii urinare de a-i goli coninutul.
Poate fi complet sau incomplet, instalare acut sau cronic.Retenia incomplet de urin evolueazn dou etape:
1 .fr distensie vezical (reziduu < 300 ml) ; 2.cu distensie vezical (reziduu > 300 ml)
Retenia de urin se asociaz cu nelinite, jen dureroas sau durere hipogastric cu iradiere de-a lungul uretrei, apariia
globului vezical. Cauzele reteniei complete de urin. ICauze urinare: -uretrale: stricturi, polipi, calculi, corpi strini, cancer
uretral ;- vezicale: cheaguri de snge, calcul, corp strin, tumor, diverticul vezical mare ;- renale: pielonefrite acute (pe cale
reflex), tuberculoza renal cu cistit .
2. Cauze extraurinare: leziuni ale sistemului nervos: traumatisme medulorahidiene, mielite .
Incontinenta de urina: Reprezint imposibilitatea de a reine urina n vezica urinar, urina scurgndu-se din vezic total sau
parial, intermitent sau permanent, contient sau incontient.
Incontinena adevrat - vezica urinar este n permanen goal, urina se pierde pe msur ce apare n vezic.
Incontinena urinar fals - n vezic mai rmne urin postmicional, bolnavul pierde urin prin prea plin!. Incontient -
pierderea de urin se face fr ca bolnavul s aib senzaia nevoii de miciune (pictur cu pictur - prin prea plin, sau n jet la
intervale mari); este miciunea automat la pacienii cu suferin medular. Involuntar - pacientul percepe senzaia nevoii de a
urina, dar nu se poate opune pierznd urina.
Incontinena urinar poate fi:- Ortostatic; - De efort (tuse, strnut, sughi, ridicare de greuti)
Cauze: urologice: insuficiena sfincterelor vezicale intern/extern
neurologice: leziuni de neuron motor central, leziuni medulare
psihiatrice: psihoze, neuroze isterice
Enurezisul: miciuni involuntare i incontiente n timpul somnului. Fiziologic la copii sub 3 ani. Ulterior denot o
maturizare incomplet a controlului cortico-spinal al actului de miciune, la copii cu spina bifid.
4.Sindromul edematos renal
Prezena edemelor periferice localizate sau generalizate.
Sindromul edematos renal-particulariti: albe, moi, pufoase, nedureroase, las godeu persistent , apar iniial dimineaa pe fa,
pleoape, periorbital, reg. sacrat, pe gambe, peretele abdominal.
Sunt declive- uor i schimb poziia n legtur cu schimbarea poziiei n pat a copilului.
Pot interesa seroasele (peritoneul, pleura, pericardul, scrotul) ajungnd pn la anasarc (sd. nefrotic).
Pielea supraiacent este transparent, lucioas, subire, aspect ceros.
Edeme de genez extrarenal: maladii endocrine, cardiace, hepatice, boli alergice.
Mecanismele de producere a edemelor renale.
Retenia hidrosalin prin reducerea filtrrii glomerulare
Hipervolemie (creterii volumului sngelui circulant)
Creterea permiabilitii vasculare [i capilare
Activarea sistemului renin-angiotensin-aldosteron
 Hiperaldosteronism secundar
Micorarea presiunii coloid-osmotice sanguine prin hipoalbuminemie
Hiperproducie de hormon antidiuretic 5.Sindromul
Hipertensiunii Arteriale in Afectiunile Renale:
Presiunea arterial este direct proporional cu debitul cardiac []i rezistena vascular periferic. Sindromul hipertensiv la
copii cu boli reno-urinare se datoreaz ambelor mecanisme:1 Hipervolemiei (retenie hidric, sodiu);2. Activarea SRAA ;3.
Micorarea formrii substanelor depresoare (prostaglandine, kalicreine, lipide medulare ;4. Disfunia vegetativ cu
hupersimpaticotonie marcat.
Cauzele hipertensiunii arteriale la copii sunt:
reno-vascular: stenoza arterelor renale, tromboza venelor i arterelor renale, anevrizme artere renale.
reno-parenchimatoas: glomerulonefrite, pielonefrit cronic, rinichi polichistic, anomalii congenitale a rinichilor,
nefroblastomul
Caractere: sistolo-diastolic, dar cu predilecie diastolic. Este o HTA palid" prin vasoconstricie generalizat. Puls
bradicardic.
6.Sedimentul urinar patologic Examenul urinii
1.examen macroscopic ;2.examen fizico-chimic ; 3.examen microscopic ;4.examen bacteriologic .
Volumul urinar/24h - variaii ntre 300-2000 ml; culoarea glbuie (de la deschis la ro[ietic)
;transparena - limpede, transparent
miros - caracteristic :-amoniacal (infecii urinare, urin pstrat) ;-mere acre (diabet zaharat cu
cetonurie);-putrid (infecii urinare cu flor anaerob).
Examenul fizicochimic
pH normal este acid (5,0-7,0), regim alimentar echilibrat: -Nou-nscut 5,4-5,9; 2.Sugar 5,9-7,8;
- pH alcalin >7,5 (diet lacto-vegetarian, dup vrsturi, diaree, infecii urinare),
- pH acid < 5,5 (diet carnat, lactate acide, efort fizic, DZ, IRC)
densitate urinar (1010-1030) - depinde de diet, lichide, vrst
osmolaritatea (exprim relaia ntre densitatea urinari diurez = 800-1200 mosm/l
Modificri ale densitii urinare:
-hipostenurie, densitate 1002-1008 (400-600 mosm) ;-izotstenurie 1008-1010 (300 mosm, ca plasma);-
hiperstenurie > 1030 (falsn proteinurie, glucozurie, eliminare substane contrast; oligurie, nefropatii
dismetabolice)
Sindromul urinar. Proteinuria.
Proteinuria normal: urme, sau <0,033g/l, sau <50-150mg/zi
evideniere calitativ: cu bandelete reactive
evideniere cantitativ: cu albuminometrul Essbach.
Proteinuria patologic:< 4 mg/m2/or; sau 100 mg/m2/zi; sau <150mg/zi
Mecanisme fizio-patologice de producere: 1.Creterea permeabilitii filtrului glomerular;2.Scderea capacitii de
reabsorbie tubular a proteinelor normal filtrate;3.modificri ale configuraiei fizico-chimice a proteinelor
plasmatice ;4.Creterea secreiei tubulare.
Proteinuria normal: urme, sau <0,033g/l, sau <50-150mg/zi
Semnificaia proteinuriei: Fiziologic (benign, tranzitorie), < 200-500 mg/24 ore: stri febrile;
deshidratare, suprarcire, efort fizic, postprandial, ortostatism prelungit; boli de piele, secrete vaginale, insuficien
cardiac, pericardit constrictiv, arsuri (permeabilitate crescut capilare glomerulare, staz de snge). Condiia
esenial pentru definirea acestei entiti este negativarea proteinuriei dup dispariia condiiilor particulare care
au generat-o.
Patologic: persistent, > 0,5 g/24 ore
1. proteinurie u[oar = 0,5-0,9 g/24 ore. ;
2. proteinurie moderat = 1- 3 g/24 ore
3. proteinurie sever (rang nefrotic): >3,0- 3,5 g/24 ore
Electroforeza proteinelor urinare: -proteinurie selectiv (> 80% albumine, n SN) ;-proteinurie neselectiv ( < 80%
albumine, n GNF)

15. Particularitile anatomo-fiziologice ale sistemului hematopoetic la copii. esutul sanguine, organele
hematopoetice i caracteristica lor. Ontogeneza hematopoezei. Metodele de examinare clinice i paraclinice ale
sistemului hematopoetic la copii. Caracteristica mielogramei.
Particularitile hemoleucogramei la copii de diferite vrste.
Particulariti anatomofiziologice ale sistemului hematopoetic la copii .
Mduva osoasa iniial se formeazn claviculn a doua lun a dezvoltrii intrauterine. Spre sfritul lunii a treia mduva
osoasa apare n oasele plate - omoplati, craniu, coaste, stern i vertebre i din luna a patra n oasele tubulare ale
membrelor. Pn la sptmna a 11 mduva osoasndeplinete funcia osteogen. Celulele hematopoietice apar la
sptmna a 12-14. n sptmnele a 20-28 se formeaz canalul cefalorahidian i mduva osoasa ncepe funcia
principal hematopoetic.
Sngele - mediu-intern, care ndeplinete un ir de funcii vitale ale organismului. Nu exist sistem, organ, esut, celul, care
ar putea exista fr componentele sangvine. De aici i reies rolul central al sngelui pentru organismul uman i practic
pentru toate vietile. Sngele - asigur funcionalitatea sistemului respirator (calea de transport a oxigenului i bioxidului de
carbon);
Functiile sistemului hematopoetic:
De aprare (imunitatea humurali celular)
Homeostatic (meninerea stabilitaii mediului intern)
Alimentar (transportul substanelor nutritive)
Excretorie (eliberarea de deeuri reziduale)
Humoral (transportul de hormoni i de substane biologic active)
Condiionat sngele este divizat n 2 componente:
1. Elemente structurale - eritrocite, trombocite i leucocite
2. Componentul intercelular - plazma, care este constituit din ap, proteine, fermeni, hormoni, vitamine etc.
Eritrocitele
Elementele structurale roii, fr nucleu. Durata medie de via 100 zile (80-120).
Forma celulelor:
- Discocite -forma de disc biconcav, n norm constituie 80% din numrul total eritrocitar
- Poikilocitoza - prezena eritrocitelor de diferit form
- Sferocite - eritrocite n form de sfer
- Acantocite - eritrocite cu membrana sub form de spini
- Plantocite - sub form de disc cu suprafaa
neted Dup dimensiuni eritrocitele pot fi:
Normocite cu dimensiuni medii normale (constituie 75%)
Macrocite - diametrul eritrocitar mai mare de 8 mcm (norma pna la 12,5%)
Megalocite - dimensiuni uriae mai mari de 9,5mcm (se ntalnesc rar)
Microcite - diametru mai mic de 6 mcm (n norma pan la 12,5%)
Schizocite - diametrul 2-3 mcm (se ntalnesc rar)
Anizocitoza - eritrocite de diferite dimensiuni, cantitatea crora depete 25%
Anizocromia - diferite nuane de culoare
Trombocitele - fragmente citoplazmatice ale celulelor uriae a mduvii osoase cu denumirea de megacariocite. Durata de
existen 8-9 zile. Funcia principal - hemostaza.
Leucocitele - elementele structurale albe cu nucleu, fr pigment, cu posibilitate de a prsi patul vascular pentru a
ndeoplini funcie principal - de aprare. Leucocitele se mpart n: granulocite si agranulocite
1. Granulocite
- Bazofile, eozinofile I neutrofile - n mediu supraveuiesc 0-20 de zile.
- Bazofilele - participn procesul metabolizrii histaminei i heparinei
- Eozinofilele - funcia de aprare (reactioneaz la aloproteine, participn reaciile alergice)
- Neutrofilele - funcia de aprare (asigur lizisul microorganismelor). n esuturi supraveuiesc c
2. Agranulocitele - sunt constituite din limfocite i monocite
- Funcia general imunologic. Ulterior ele se mpart n T-limfocite si B-limfocite
- T-limfocitele - se maturizeazn timus, splin, ganglioni limfatici. Supraveuiesc ani, uneori zeci d
Funcia eseniala -realizarea rspunsului celular si reglarea imunitii humorale.
- B-limfocitele - se maturizeazn ganglionii limfatici i splin. Se afln patul vascular de la cteva sptmni
pan la cteva luni. Funcia principal - imunitatea humoral. B-limfocitele formeaz plazmocitele - celule
ce produc anticorpi.
- Monocitele se formeazn mduva osoasa. n patul vascular se afl 30-60 de ore. Funcia principal
de aprare. Monocitele se refer la sistemul macrofagal al organismului (sistemul fagocitar mononuclear).
Dup trecere n esuturi se transformn macrofagi. Durata vieii nu este apreciat.
Etapele hematopoezii la ft
1. n sptmna a trea a dezvoltrii intrauterine n insulele hematopoietice a sacului vitelin apar primele celule sangvine -
megaloblatii primitivi cu hemoglobina primitiv.
n sptmna a treia hemoglobina primitiv este substituit cu hemoglobina fetali se iniiaz sinteza hemoglobinei adulte.
Ctre timpul naterii HbF i HbA constituie corespunztor 60 i 40%.
2. Sptmna a asea (nceputul) - luna a cincea (hematopoieza maximal) - hematopoeza hepatic cu formarea
megaloblatilor - celule eritroide, neutrofile - seria granulocitara i - megacariocitar - seria trombocitar
3. Luna a treia nceputul, luna a cincea sfritul - hematopoieza hepatolienaln care se formeaz limfocitele si
monocitele
4. Luna a patra (nceputul) hematopoieza medular. Spre timpul travaliului i pentru toat viaa mduva osoasa
rmne organul hematopoietic central n care sunt situate celulele hematopoietice stem i se formeaz celulele mielo- i
limfopoietice
Metodologia i regulile cercetrii clinice.
Acuzele caracteristice - sangerrile, hemoragiile, paliditatea tegumentelor, osalgiile.
Acuze de caracter general: 1.Hipertermie, ;2.Cefalee virtej ;3.Surmenajul, slbiciunile ;4.Dereglrile memoriei; 5.Inapetena ;
6.Dispnee la efort fizic
Anamnesticul :1.ziua apariiei ;2.condiiile de apariie, particularitile sngerrii i a hemoragiei (spontan), leziunile i
intensitatea lor, loviturile, suprancalzirea, efortul fizic;3.de precizat dinamica simptomatologiei patologice (cnd au aprut
primele elemente - n acelai timp sau succesiv) ;4.de precizat informaia despre terapia efectuat, inclusiv doza, durata,
eficacitatea ;5.de fcut cunostin cu rezultatele probelor de laborator ;
6. dac maladia este repetat este necesar precizarea duratei, semnelor clinice i terapiei efectuate .
Examen obiectiv:Poziia (activ, pasivi indus; -Hemoragiile - localizarea, intensitatea, durata ;-Culoarea tegumentelor -
paliditatea / Icterul / Cianoza ;-Viteza apariiei, instalrii, caracterul manifestrilor ;-Noiunea de esut bilirubinofil ;-Sclera,
mucoasele palatului dur ;-Pielea palmelor, tlpilor, sectorului interscapular ;-Erupiile ; facies - mongoloid la copiii cu
sferocitoz, edematos bouffi- n anemia Biermer ;-tulburri trofice ale tegumentelor, fanerelor ;-semne din partea diverselor
aparate i sisteme;-splenomegalie: Biermer, anemii hemolitice
Explorari paraclinice: hemograma
nr E, Hb (< 11 g%), Ht (<34), IE: VEM, HEM, CHEM
frotiul periferic (MGG: nr R, evidenierea modificrilor de culoare, formi coninut a hematiilor)
medulograma
examen citologic al MO obinute prin puncie aspiraie sau biopsie de creast iliac
studiul tuturor seriilor medulare ;
Alte explorri
echografie, CT
 gastroscopie, colonoscopie
radiografie toracic, consulturi interdisciplinare diverse (ORL, stomatologic, ginecologic la femei)

16. Semiologia afeciunilor sistemului hematopoetic la copil. Sindroame majore de afectare ale sistemului
hematopoetic la copil.

Principalele sindroame hematologice:

1. sindromul anemic ;
2. sindroame hemoragipare ;
3. patologia malign a sistemului hematopoetic .
I. Sindromul Anemic:
Tulburri ale hematopoiezei caracterizate prin:
- modificri cantitative i calitative eritrocitare
- scdere corespunztoare a capacitii de transport a oxigenului (insuficien respiratorie) Anamneza:
vrsta
- NN - incompatibilitate Rh - icter hemolitic cu tulburri neurologice severe
- prematur - variate grade de anemie
- sugarii alimentai artificial sau care nu sunt diversificai la timp
- n copilrie - anemii hemolitice prin Hb-patii sau enzimopatii
- la pubertate - sferocitoza ereditar
- adult - majoritatea anemiilor sunt secundare
- btrni - anemii Biermer i anemii secundare proceselor neoplazice ; sexul
- la femei: - anemii Biermer, feriprive
- la pubertate - cloroza tinerelor fete odat cu apariia ciclului menstrual dac nu sunt corectate pierderile de fier
- sarcina i alptarea accentueaz deficitul de fier - anemii feriprive
- patologia ginecologic (endometrite hemoragice, avorturi, fibrom uterin)
AHC - ereditare:
- sferocitiza ereditar
- Hbpatii (siclemia, talasemia)
- enzinopatii (deficit G-6-P dehidrogenaz) ; patologia infecioas
- acute (mononucleoza, pneumopatiile atipice, grip)
- cronice (TBC, supuraiile, infeciile cronice de focar - blocarea fierului n macrofage)
- boli parazitare - malaria, parazii digestivi bolile de colagen - anemii prin blocarea
fierului bolile digestive
- gastrite (anemii feriprive, Biermer)
- boli inflamatorii intestinale (boala Crohn, RCH, TBC)
- polipoze, diverticuloze intestinale
- CC, hemorozi CH - anemii complexe (pierderi, hemoliz, hipersplenism )
- bolile neoplazice - indiferent de localizare: pierdere, efect toxic medular, consecutiv tratamentului citostatic bolile
cardio-vasculare
- protezele valvulare - anemie hemolitic microangiopatic
-tratament anticoagulant - sngerri -
feripriv bolile renale
-GN, PN, SN
-IRA i IRC - prin mecanisme diverse boli
endocrine
tiroida - hiperetiroidism, mixedem
boala Addison

insuficien
hipofizar
intoxicaii -
plumb, benzen,
muctur de
arpe, pianjen
medicamentaie - fenacetina, paracetamol, ATB (cloramifenicol)
Simptome:
Neurosenzoriale (sensibilitate mare a structurilor nervoase la hipoxie)
cefalee, ameeli, astenie, scderea capacitii de concentrare, irascibilitate, somnolen,
scderea acuitii vizuale, zgomote auriculare (tinitus), tendina la lipotimie
parestezii i scderea forei musculare la nivelul membrelor inferioare ca urmare a leziunii
cordonului posterior medular (mieloza funicular - anemie Biermer)
cardio-vasculare :dispnee, palpitaii, dureri pericardiale, agravarea unei ICC
digestive :Glosodinie: anemie Biermer (gl Hunter) ;disfagie (sindrom Plummer-Vinson n anemiile feriprive);pica (parorexie)
- anemii feriprive sindroame dispeptice nespecifice (gastrite) - anemii feriprive, megaloblastice Examen clinic:facies -
mongoloid la copiii cu sferocitoz, edematos bouffi- n anemia Biermer ;-paloarea ;-tulburri trofice ale tegumentelor,
fanerelor ;-semne din partea diverselor aparate i sisteme ;-splenomegalie: Biermer, anemii hemolitice Examen paraclinic:
- hemograma :nr E, Hb (< 11 g%), Ht (<34), IE: VEM, HEM, CHEM frotiul periferic (MGG: nr R, evidenierea modificrilor de
culoare, formi coninut a hematiilor):
-medulograma (examen citologic al MO obinute prin puncie aspiraie sau biopsie de creast iliac ;studiul tuturor seriilor
medulare )
-anemii hemolitice :RG (scade);Ac anti E (test Coombs);bilirubina (Bi crete);haptoglobina scade -anemii feriprive
:sideremia scade ;transferina, capacitatea total de fixare a fierului (TIBC crete) Etapele pierderii fierului:1.depozit
;2.transport;3.Hb ;4.tisular
-anemie Biermer :determinarea aciditii gastrice (anaciditate H-refract)-gastrit cronic ; -prez Ac anticel parietal, Ac anti
Fi; -testul Schilling (deficit de absorbie al vitaminei B12 marcate rad)
Alte explorri :echografie, CT; -gastroscopie, colonoscopie ; -radiografie toracic, consulturi interdisciplinare diverse (ORL,
stomatologic, ginecologic la femei)

Il.Sindroame hemoragice
Stri patologice rezultate din incapacitatea meninerii hemostazei, avnd drept consecine sngerri la nivelul tegumentelor,
mucoaselor i esuturilor.
Hemostaza - 5 faze succesive:
-vase mici
1.vasoconstricia care scade brea vasculari scade debitul sangvin
2.faza trombocitar cu aderarea, eliberarea granulelor i agregarea trombocitelor - formarea cheagului alb
provizoriu
-vase mari
3.formarea cheagului de fibrin - faza plasmatic (f. VII-IX) sau umoral a coagulrii (generarea protrombinei - f.
II) - formarea trombinei i transformarea fibrinogenului (f. I) n fibrin
4.retracia cheagului
5.liza cheagului - repermeabilizare vascular (fragm. f. Hagernan, tPA)
Principalele sindroame hemoragice:
1.SH prin defect al peretelui vascular: -Teleangiecrazia ereditar b.Rendu-Ossler ; -Purpura Henoch- Schonlein
2.SH prin defect trombocitar :-trombocitopatie (calitativ): -trombocitopenie (cantitativ)
3.SH prin defectul factorilor plasmatici ai coagulrii (unuia sau mai multora) :
-coagulopatii ereditare: hemofilia A, B, C, hipoprotrombinemia ;
-coagulopatii dobndite: deficit de vitamina K, hepatopatii cronice, CIVD 4.SH prin exagerarea fibrinolizei :
-fibrinoliz patologic primar (eliberarea activatorlor tisulari ai fibrinolizei: uter, prostat, plmn)
- sindroame hemoragipare grave;
-fibrinoliz patologic secundar (patologia hematologic)
- coagulopatie de consum: etape succesive:
1. exces de trombinn circulaie i hipercoagulare
2. hipocoagulare prin consum cu scderea fibrinogenului, scderea trombocitelor
3. fibrinoliza reactiv
5.SH prin mecanism mixt :-vasculopatii, ; - coagulopatii ; - fibrinoliz
Din anamneza: Vrsta
sngerare prel a plgii ombilicale la nou nscui - hemofilie(?)
n prima i a doua copilrie pn la pubertate
-boala Verlhof - trombocitopenia esenial,
-purpura H-Sch, boala von Willebrand, boala R-Ossler
n copilrie - hemofiliile - hematoame diverse (hemartroza - deformri articulare)
adult - hemoragii de natur secundar (hepatopatii, IR, insuficien medular)
vrstnici - purpura senil (fragilizarea capilarelor)
Sex i Apf
hemofiliile A, B apar exclusiv la brbai
boala Verlhof la femei
CIVD la femei (nateri laborioase, avorturi, manevre obstetricale)
AHC :-transmitere ereditar: vasculopatii (boala R-O), trombastenia Glanzmann, coagulopatii: boala von Willebrand,
hemofiliile A, B (anomalie localizat pe cromozomul X)

App :
1 .infeciile de diferite etiologii (vascularit, trombocitopenie, CIVD)
2reacii alergice (alimentare, medicamente) - purpur prin mecanism vascular (urticarie hemoragic) 3.intoxicaiile
endogene (uremia, diabet zaharat, cetoz) sau exogene (venin de arpe, insecte, ciuperci, substane chimice) -
manifestri hemoragice
4. boli hepatice (HC i CH) - diefecte ale fact coagulrii dependeni de vitamina K, trombocitopenie
(splenomegalie), fibrinoloza crete - hemoragie
5.icterul mecanic - malabsorbia vitaminei K (sindrom maldig malabsobia) - fenomene hemoragipare
6splenomegalii - hipersplenism
7. Tu maligne - CIVD, invazie medular cu pancitopenie
8. tratamente - antiagregante, plachetare anticoagulante Simptome- necaracteristice
astenie, cefalee, ameeli - consecina anemiei secundare
stare general alterat (septicemii - CIVD)
dureri articulare - purpura H-Sch, hemofilii
dureri abdominale, sc sanguinolente - purpura abdominal
prurit - purpurele vasculare prin mecanism imunologic
Tegumente i mucoase -manifestri hemoragipare cutaneo-mucoase diverse (purpur - sufuziuni sg)
-boala Verlhof: peteii rspndite pe trunchi i membre i niv mucoaselor sufuzinu sg (bucofaringian, cj) -purpurele
vasculare (purpura H-Sch): vasculite ale vaselor mici - aspect maculo-papulos (purpur palpabil) pe trunchi i membre;
hemoragii mucoase, viscerale (purpur abdominal)
-hemofilie sufuziuni sg cut - mucoase cu diverse localizri, frecvent dup traumatisme minime -teleangiectazia R-O:
ghemuri arteriocapilare plate sau elevate cutaneo-mucoase, de culoare roie-violacee, care dispar la vitropresiune,,
deosebit de friabile ; -se depisteaza daca este deasemenea temperatura(febra,purpura fulmingococica)sau subfebrilitati de
resorbtie(hemofilii cu hematoame)
Examen obiectiv pe aparate si sisteme: aparat respirator - epistaxis, hemoptizie
aparat digestiv - stomato-gingivoragii, hematemez, melen, hematochezie,rectoragie,prezena hepato-
splenomegaliei
aparat reno-urinar - hematurie (micro- i macroscopic)
aparat genital - la femei meno- i metroragii
SNC - hemoragii cerebrale - pg rezervat Investigatii
paraclinice:
a) Explorarea hemostazei primare - depinde de: factorii vasculari ; -integritatea morfofuncional a Tr
Timpul de sngerare Duke (1-3 minute)alungit n: sindroame hemoragipare vasculare ;-trombocitopenii ;-boala
von Willebrand
Testul garoului (Rumpel-Leede) :apariia leziunilor purpurice dup exercitarea unei presiuni venoase (510
minute) cu ajutorul garoului sau manetei tensoimetrului ; -se pozitiveazn - purpure vasculare, trombocitopenie
b) Explorarea hemostazei secundare (proteinele plasmatice - faza plasmatic a coagulrii)
-explorarea coagulrii globale (scade n hipercoagularea, cresc n hipocoagularea)
-testul Lee-White (6-12 minute)
testul Howell (timpul de recalcifiere a plasmei oxalate) (1-2 minute)
TTH (3-5 minute)
2. explorarea sistemului intrinsec
testul consumului de protrombin (f tromboplastinici, plasmatici i trombopl trombocitar (40-70 sec))
< 40 sec - hipocoagulabilitate
> 40 sec - hipercoagulabilitate
3. explorarea sistemului extrinsec:1.- testul Quick (timpul de protrombin este de 15sec);INR ; 2.- explorarea
factorilor II, V, VII, IX, X de origine hepatic
c) Explorarea fibrinolizei
n mod normal cheagul odat format nu se modific timp de 24 de ore
n cazurile de fibrinoliz acut liza cheagului ncepe dup 20-30de minute, ca dup alte 30 de
minute cheagul s dispar complet
testul de liz a cheagului euglobulime (3-7 ore), valoare care scade n fibrinolizele subacute i cronice
d) Alte teste
numratoarea trombocitelor (150-350 000 /mm3)
Trombocitopenii <80000mm3: eseniale i dobndite (splenomegalie, aplazie med, imunologice, Ac Anti T
r)
trombocitoz> 450 000/cm3
dozarea fibrinogenului (2-4 g/l)
produii de degradare ai fibrinogenului -apar n bolile tromboembolice(D-dimerii), infarcte, anemii
hemolitice microangiopatice
cantiti mari - CIVD
III. Sindromul adenomegalic
Nodulii Limfoizi - organe limfoide periferice conectate circulaiei prin vase limfatice aferente i eferente;
limfocite T, B cu rol n procesele imunologice, aprarea antininfeciosi antitumoral
Patalogia acestor sisteme este: ndeosebi cea de reacie la diferite agresiuni, proliferativ sau associate altor boli
hematopoietice i/sau de sistem.
Boli asociate adenopatiilor:
> I.Boli infecioase
t
virale: MN, hepatite, AIDS, rubeol, varicel, herpes -zoster bacteriene: strepto, stafilo,
salmonella, brucella, *pasteurella,jerssinia, boala zgrieturii de pisic
fungice: coccidiomicoza,
histoplasmoz clamidii: trahom
mycobacterii: TBC, lepr parazitare:
toxoplasmoz spirochetale: lues,
leptospiroz
> 2.Boli imunologice :colagenoze: PR, LES, DM, sd Sjogren ; -reacie la medicamente: boala serului, fenitoin, hidralazin,
algocalmin
> 3.Boli maligne ;-hematologice: limfoleucoze acute i cronice, histiocitoz; -tumori metastatice viscerale: gastro-
intestinal, plamni, sn, prostat, rinichi
> 4.Tezamismoze - depozite de lipide: Niemann Pick, Gaucher
> 5.Alte :sarcoidoza,
amiloidoza Anamneza:
vrst
leucoze acute - frecven maximn copilrie
adolesceni: mononucleoza infecioas
adult tnr: LMC, boala Hodkin
vrstnici: MM, limfoleucoze cronice
sex:barbai: predispui bolilor limfoproliferative
AHC :cromozomul Ph1 n LMC (cr 22)
App:-infecii virale (EBV) : -tratamente: citostatice, analgezice, antitiroidiene, ATB (cloranfenicol) -
agranulocitoz
Simptome:
dureri
osoase: MM i bolile nsoite de intensitatea hematopoiezei med cu localizri la nivelul oaselor scurte i late (calota
 cranian, bazin, coloan)
dureri cu caracter nevralgic sunt determinate de compresiunea filetelor nervoase de ctre adeno
(limfoame, LLC) sau tumori cu punct de plecare osos (MM)
abdominale - hip stng - splenomegalie
astenie - apare frecvent n bolile limfoproliferative
prurit
>% din bolnavii cu limfoame Hodkin
simptom de alarm, atrage atenia asupra bolii sau exacerbrilor evolutive mai
accentuat
noaptea
Examen obiectiv: facies
infiltraie simetric a glandelor salivare i lacrimale - limfoleucoz cronic
gt proconsular (adenopatii laterocervicale) - limfoame
tegumente i mucoase
paloare - anemie
roeaa difuz asociat cu leziuni nodulare moi, de culoare violacee (limfodermie circumscris) n
limfoleucoze cronice
manifestri hemoragipare - trombocitopenie asociat
leziuni de grataj (limfom Hodkin)
temperatura: febra de tip ondulant (Pel-Ebstein) i febra de tip septic n LA i agranulocitoze
- adenopatia -semnul principal
n limfoame unice sau generalizate, de mrimi diferite, consisten semidur, mobile,
nedureroase
Adenopatiile mari - compresiune pe filetele nervoase - durere
Explorari complementare: hemograma cu formul
puncie stemal, biopsie ganglionar
imunofenotipizare, cariotipare (citogenetic) - cromozomul Ph1
explorri citochimice (FAL leucocitar scade n LMC)
Elfo, imunElfo, examen urin (proteinurie Bence-Jones n MM)
radiografia oaselor late - osteoliz circumscrisn MM
echografia abdominal, CT (adenopatii)
IV. Sindrom splenomegalic:
Bolile caracterizate prin creterea n volum a splinei
Cauze:
Boli infecioase
MN, septicemia (EI), TBC, malaria, AIDS, hepatit viral, abces splenic Boli
imunitare
PR (sindrom Felty), LES, anemia hemolitic autoI i boala serului
Tulburri ale fluxului sangvin splenic (splenomegalii congestive)
CH (HTP), tromboze VP, boala venoocluziv, tromboz VS (obstrucie), anevrism al arterei splenice, ICC Boli
infiltrative ale splinei
benigne: amiloidoza, boala Gaucher, boala Neumann-Pick
maligne: leucemia, limfoame , angiosarcoame, sindrom mieloproliferativ, tumori metastatice Boli
asociate anomaliilor eritrocitare
sferocitoz, sickle cell, ovalocitoz,
talasemia Alte cauze
splenomegalia idiopatic sarcoidoza,
berilioza, etc Simptome:- efect de mas ; -hipersplenism
Examen obiectiv: evaluarea pacientului cu splenomegalie
splenomegalia nsoit de durere acut a hip stng - hematom subcapsular ruptur splin, infarct splenic
boal acut febril asociat cu splenomegalia - EI, sindroame de tip mononucl inf, TBC, histoplasmoz
febr, adenopatie perifericrash, altralgii cu splenomegalie - sarcoidoza, limfom Hodkin, boala de colagen, siclemie
boala acut cu splenomegalie, simptome de anemie i/sau semne de sngerare - anemie hemolitic auto I, sindrom
mieloproliferativ, LA
splenomegalie cu semne de boal cronic - numeroase afeciuni
- trebuie exclus boala hepatic cu HTP
- PR cu adenopatie - leucopenie, sindrom Felty
- adenopatii - LLC, limfoame
Explorari paraclinice: hemoleucograma, puncie stemal, examen HP al splinei (splenectomii, limfoame cu debut splenic)
explorri diverse (probe hepatice, auto I)
echografii, CT, scintigrafie (TC 99) - splenoportolografie izotopic
17. Particularitatile anatomo-fiziologice a hemostazei la copii.Metodele de examinare clinice si paraclinice.
Hemostaza este prezentat de sistemul biologic, funciile cruia constau n meninerea n patul vascular, asigurarea
stoprii hemoragiei, strii reologice sangvine i recanalizarea vaselor sangvine n caz de ocluzie accidental.
Hemostaza este asigurat de 4 subcompartimente funcionale :1.hemostaza primar (vasele sangvine i
trombocitele) ;2.hemostaza secundar (sistemul de coagulare);3. sistemul anticoagulant ;4. sistemul fibrinolitic.
Etapele hemostazei: 1.Hemostaza primar (tromb alb trombocitar) ;2.Hemostaza secundar (tromb rou
eritrocitar) ;3.Fibrinoliza (lizisul trombului) .
 I. Hemostaza primarsau 1. Timp vascular = vasoconstricie reflex
timpul vasculo-plachetar 2. Timp plachetar = formareatrombusului / dopului alb
plachetar temporar

II.Hemostaza secundarsau
coagularea

1. Generarea complexului protrombinazic

2. Sinteza trombinei
3. Formarea i stabilizarea fibrine i
4. Sinereza i retracia cheagului
cheag rou definitiv

Hemostaza primara
Aceasta etapa are ca scop :
- formarea nunui dop strict plachetar, in conditiile unor modificari hemodinamice locale si care este capabil sa
opreasca pe moment sangerarea.
- acest dop nu reprezinta o solutie definitiva, deoarece el este de slab atasat la locul bresei vasculare si poate fi
mentinut cat persista vasoconstrictia vasului lezat,
- odata cu disparitia vasoconstrictiei, fluxul sanguin devine mai puternic si poate produce dislocarea dopului
plachetar si reluarea sangerarii,
- acest lucru este prevenit prin interventia celei de a II-a faze a hemostazei ce-l ancoreaza mai ferm la peretele
vasului printr-o retea de fibrina-.
In desfasurarea hemostazei primare se deosebesc 4 faze:
1) faza modificrilor hemodinamice locale (rheologice) ale fluxului sanguin:
2) aderarea plachetara la locul leziunii vasculare;
3) agregarea plachetara;
4) metamorfoza vascoasa a plachetelor agregate Faza modificarilor hemostazei primare :
1. Mecanisme active:
- vasoconstrictie a vasului lezat, realizata prin reflex de axon, st.nervos adrenergic - prin actiunea factorului
lezional
- ea este mentinuta, un oarecare timp, datorita eliberarii din plachetele aderate de subst.
vasoconstrictoare: Tx A2 , serotonina sau epinefrina (adrenalina), bk
2. Mecanisme pasive: absenta peretilor vasculari, compresie prin sangele extravazat.
3. Mecanism biochimic: modificari intime ale endoteliului capilar Rolul acestora este
- diminuarea locala a fluxului sanguin, putandu-se ajunge chiar la sistarea sa (vase de calibru f. mic)
- o alta modificare hemodinamica- o reprezinta deschiderea colateralelor vasculare adiacente vasului lezat
- care preiau sangele ce strabatea vasul lezat.

2. Aderarea plachetara
Reprezinta:
- procesul de atasare al trombocitelor la peretele vascular lezat
- este un fenomen pasiv ce nu necesita consum de energie si se realizeaza prin intermediul factorului von Willebrand, o
proteina ce se sintetizeaza in celulele endoteliale si intr-o mai mica masura in hepatocite si megacariocite.
- acesta nu are doar rol in aderare, el reprezentand si transportorul factorului VIII al coagularii.( este un complex
trimolecular alcatuit din f.v.W, componenta procoagulanta, VIIIC si o componenta antigenica).
- in momentul in care exista o leziune endoteliala, f.v.W. se fixeaza pe receptori specifici aflati in structura colagenului
vascular (mediaza adeziunea plachetelor la locul leziunii vasculare)
- fixarea- produce modificari conformationale in structura sa, ce permit f.v.W. sa se ataseze cu cel de-al
II- lea capat de receptori specifici, pe membrana trombocitului.
Receptorul trombocitar pentru f.v.W.:
este o glicoproteina 1b ce face parte dintr-un complex glicoproteic membranar alaturi de GPIX, de care este legata
covalent. Acest complex se numeste glicocalicina.
- GP 1b este formata din 2 lanturi polipeptidice diferite:
- care este mai lung;
- care este mai scurt si care are rol doar structural
GP 1b ii determina acestuia- o serie de modificari conformationale ce se transmit: prin segm.
transmembranar si prin cel citoplasmatic pana la diferite sisteme enzimatice.
Acesta se activeaza si transmite modificarea conformationala GP adiacente (GPXI ), ce devine sa fixeze din circulatie FXI
al coagularii.
3. Agregarea plachetara
Consta in stabilirea unor contacte multiple si punctiforme intre trombocitele aderate.
Dupa aderare trombocitele sufera profunde modificari morfologice: devin sferice, emit pseudopode, se degranuleaza
si elibereaza o multitudine de factori.
Sub actiunea unor agenti inductori (ADP, trombina) formeaza agregate celulare.
Formarea trombusului depinde de legarea fibrinogenului la glicoproteina IIb/IIIa = un heterodimer transmembranar
si un membru al familiei de integrine de pe membrana trombicitilor.
Trombusul format este initial fragil, permeabil si usor de fragmentat
Lezarea endoteliului vascular sau lezarea tisulara initiaza procesul de coagualre
 Evolutia cheagului va fi spre dizolvare -liza prin interventia plasminei sau spre organizare fibroasa
4. Metamorfoza viscoasa
In paralel cu hemostaza primara se activeaza si cascada coagularii:
- din care rezulta trombina, ce actioneaza nu numai in transformarea fibrinogen> fibrina,dar si pe
suprafata trombocitare si anume se fixeaza de receptorii trombocitari reprezentati de GP V.
- aceasta fixare conduce la o crestere a permeabilitatii membranare pt. ionii de Na.
- Pe baza gradientului de concentratie, Na intra din sp.extracel in trombocit; acesta atrage osmotic cantitati
suplimentare de apa=>hiperhidratarea => cresterea volumului trombocitului => se inchid ochiurile dintre
pseudopode
=>dopul plachetar devine hemostatic.
- In plus ,puntile de fibrinogen s-au transformat in fibrina=>dopul a devenit mult mai puternic, aderat,
deoarece colagenul vascular contine si receptori pt. fibrina.
Hemostaza secundara
1. Tromboplastinoformarea:
-4-6min, calea endogena-activata de FXII, calea exogena-activata de F.tisular -interventia
FXII-este mult mai complexa-activator major al mai multor sist.biologice -rezultatul final-
>tromboplastina activa
2. Trombinoformarea:
-rezultatul actiunii tromboplastinei activate asupra protrombinei, in prezenta ionilor de Ca
Trombina formata actioneaza asupra altor faze.
3. Fibrinoformarea:
-rezultatul scindarii proteolitice a fibrinogenului sub actiunea fibrinei
-monomeri de fibrina->polimerizati in molecule de Fibrina S sub actiunea FXIII+ionii de Ca ->cheg de fibrina solid
(insolubil).
III. Fibrinoliza
I. Retractia cheagului:
-scurtarea filamentelor de fibrina prin contractia trombosteninei trombocitare -
micsorarea dimensiunilor cu expulsia serului -nr. si calitati normale ale
trombocitelor
2. Liza cheagului de fibrina si recanalizarea vasului:
-realizata de sist.fibrinolitic - plasmina (plasminogen)
-formeaza un complex cu fibrinogenul si fibrina, inglobat in cheagul de sange.
Activatorii plasminogenului:
-obisnuiti:substante eliberate din endoteliile lezate, urochinaza,
-patologici:toxine microbiene, subst.din lichidul amniotic, cel.tumorale,
Inhibitorii plasminogenului:
-directi(antiplasmine)-medicamentosi:ac.epsilon aminocaproic, trasilol, antistreptolizina -
indirecti(antiactivatori)
Plasmina-are mare afinitate pentru fibrina de care se fixeaza cu predilectie.
Normal : plasmina din cheag produce fibrinoliza in timp ce plasmina circulanta este neutralizata de
antiplasmine.
In marile sindroame fibrinolitice - plasmina ataca si proteinele plasmatice (fibrinogen, fact. plasmatici ai coagularii)
si inhiba formarea fibrinei de fibrinopeptide.
->sindrom hemoragic grav
Factorii plasmatici de coagulare: (F I Fibrinogenul;F II Protrombina;F III Tromboplastina tisular;
F IV Ionii de Ca++;F V, VI Proaccelerina, factorul labil;F VII Proconvertina, factorul stabil;F VIII
Globulina antihemofilic;F IX Tromboplastina plasmatic (F Cristmas);F X Protrombinaza ;F XI Predecesorul tromboplastinei
plazmatice;F XII Factorul de contact, f. Hageman;F XIII Factorul fibrinstabilizant, fibrinaza
-Calea intrinseca(citeva minute): Declansata de contactul plasmei cu supafee neregulate, ncrcate negativ (colagen):-
Factorul XIIa poate activa factorul XI =>Factorul XIa activeaya factorul IX =>Factorul IXa (enzima), in prezenta factorului
VIIIa (cofactor enzimatic)(de catre trombina), determina activarea factorului X = factor Xa.
-Calea extrinseca(citeva secunde) : Necesita prezenta unei proteine non-enzimatice = factorul tisular (FT, factorul III).
FT ^ celule endoteliale, esut cerebral, celule musculare netede, plaman
In prezenta FT, factorul VII se activeaza = VIIa
Factorul VII + FT + Ca2+ =activarea factorului X-

18.Semiologia afectiunilor hemostazei la copil.Tipurile de singerare patologica la copii

Diateze hemoragice:Un grup neomogn de patologii caracterizate clinic prin tendin sporit la sngerare
Clasificarea diatezelor hemoragice:
DH ca rezultat al dereglrii hemostazei primare vasculo-trombocitare
DH ca rezultat al dereglrii hemostazei secundare (coagulopatii)
DH mixte ca rezultat al dereglrii hemostazei primare i secundare
I. DH ca rezultat al dereglrii hemostazei primare vasculo-trombocitare
1. Trombocitopenii
- Congenitale (Sd. Casabach-Merritt)
- Dobndite (hetero/izo/auto-imune)
2. Trombocitopatii:
- Congenitale (TAR, Glanzman, Bernard-Soulier)
- Dobndite (ciroz, scorbut, medicamentoase)
3. Vasopatii:
- Boala Rendu-Osler-Weber
- Purpura Schonlein-Henoch
II. DH ca rezultat al dereglrii hemostazei secundare (coagulopatii)
Hipo/a-fibrinogenemie
Hipoprotrombinemie
Hipoproaccelerinemie
Hipoproconvertinemie
Hemofilia A
Hemofilia B (Christmas)
Deficit al F X (Stuart-Prower)
Hemofilia C (Rosenthal)
Boala Hageman (F XII)
Deficit al F XIII (fibrinstabilizator)
III. DH mixte ca rezultat al dereglrii hemostazei primare i secundare:
Maladia Willebrand
Sindromul CID
Tipurile de singerari: Peteial-macular;Hematom; Mixt; Vascular - purpural;Angiomatos
1. Petesial-macular:
Elemente hemoragice de calibru mic (peteii)
Hemoragii neuniforme, de diferit culoare (echimoze)
Indolore, netensionate i nu stratificesuturile
Deseori se asociaz cu epistaxis, gingivoragii metroragii
Mai rar - cu hemoragii n scler, meninge i n stomac
Apar uor dup microtraumarea capilarelor
Tulburri ale hemostazei primare (vasopatii, trombocitopatii/penii)
2. hematom Predomin hemoragiile:
Masive, profunde, tensionate i foarte dolore
n articulaii, muchi, sub aponeuroze, n esutul adipos subcutanat
extraperitoneal, n peritoneu i submucoasa intestinal
Uor se formeaz hematoame n locul injeciilor
Apar peste cteva ore dup intervenia chirurgical sau dup traum.
Hemoragia izolat de tip hematom caracterizeaz hemofilia A i B.
3. Tipul mixt(petesial-macular-hematom)
El este demarcat de tipul hematom prin:
Afectare mult mai uoari foarte rar a articulaiilor,
Predominarea hematoamelor n esutul subcutanat, extraperitoneal organele interne.
De tipul peteial-macular se deosebete prin:
Masivitatea elementelor cutanate
Indurarea pielii n locurile hemoragiei
Iniierea sngerrii prin peteii, echimoze i epistaxis, care treptat se transformn hematoame. Caracteristic pentru
boala von Willebrand, CID, deficit profund al F VII i XIII
4. Vascular-purpural
Determinate de modificri inflamatorii n vasele de calibru mic i esuturile perivasculare
nsoite de modificri locale exudativ-inflamatorii
Erupiile reliefeaz de asupra nivelului pielii
Sunt dure, formeaz bordur infiltrativ pigmentar
Uneori necrotizeazi formeaz cruste
Regreseaz cu pstrarea ndelungat a pigmentaiei
n boala Schonllein-Henoch, febrele hemoragice
5. Angiomatos
Hemoragii repetate din vasele displaziate cu o localizare anumit
Fr hemoragii n piele, esutul adipos sau alte esuturi Cele mai frecvente i mai grave sunt:
Hemoragiile nazale
Mai rar hemoragii din teleangiectaziile gastrice, intestinale, renale i pulmonare.
Probele de laborator nu depisteaz dereglri ale sistemului umoral al hemostazei.
n boala Rendu-Osler-Weber, Luis-Barr,
n ciroza hepatic (secundare)
Diagnosticul de laborator al DH:
Metode de apreciere a hemostazei primare
Metode de apreciere a hemostazei secundare
Aprecierea activitii fibrinolitice
Aprecierea anticoagulanilor
fiziologici Testele de apreciere a hemostazei
primare
Vasele:
Fragilitatea i rezistena capilar Trombocitele:
Numrul trombocitelor
Morfologia trombocitelor
Timpul de sngerare (Duke, Ivy, itikov)
Reacia de retracie a cheagului
Aprecierea adeziunii i agregrii
 Fragilitatea si rezistenta capilara: Proba garoului ; Proba picturii
Proba garoului: Se efectuiaz prin compresiunea braului cu maneta tonometrului. Presiunea aplicat este egal cu valoarea
tensiuniiarteriale medii. Durata de aplicare este de 5 minute. Apoi se numr peteiile
aprute pe antebran aria unui cerc cu diametrul de 20 mm.Valoare normal: sub 10 peteii, 10-20 peteii - test Rumpel-
Leede slab pozitiv (+), 20-30 peteii - test pozitiv (+ +), peste 30 peteii - test intens pozitiv (+ + +).Testul este pozitiv n
tulburrile vasculare ereditare, trombocitopenii, trombocitopatii, vasculita hemoragic Proba piscaturii: La nivelul treimei
medii a claviculei se aplic o pictur a tegumentului i esutul adipos subcutan. Peste 24 ore se citete rezultatul.Normal
nu sunt prezente erupii sau sunt 3 - 5 elemente eruptive.Testul este pozitiv n vasopatii, trombocitopatii, trombocitopenii .
-Numarul si morfologia trombocitelor:
Numrtoarea trombocitelor : (tehnica Feisely), este mai dificiln raport cu celelalte elemente sanguine datorit
dimensiunilor mai mici ale trombocitelor i tendinei de agregare n vitro. Valori normale: 150.000-400.000 / mm3.
Numrul trombocitelor scade n trombocitopenii, SCID, SHU, boli autoimune (LES, SdAFL),anemii aplastice,
leucemii, anemii metaplastice.
Morfologia Trombocitelor
Microcitozn Sindromul Wiskott-Aldrich;Trombocite gigantice n Sindromul Bernard-Soulier -Timpul de singerare
Duke:
Se neap lobul urechii cu un vaccinostil.
La apariia primei picturi de snge se pornete cronometrul.
La fiecare 30 secunde se culeg picturile de snge pe o hrtie de filtru.
Cronometrul se oprete cnd hrtia nu se mai pteaz.
Valoare normal: 3 minute; 3-5 minute - uor alungit; peste 5 minute - patologic.
TS este prelungit n vasculopatii, trombocitopatii, trombocitopenii, boala von Willebrand, foarte rar n coagulopatii
severe.

-Aprecierea retractiei cheagului

Caracterizeaz funcia trombocitarn ultima faz a coagulrii i este direct dependent de numrul de trombocite.
5 mL snge venos este colectat n eprubet conic gradat (fr stabilizator), pe centrul eprubetei se amplaseaz un
bastona de sticli eprubeta este incubat la 37 C. Periodic eprubeta este nclinatn pri opuse pn la apariia cheagului.
Peste o or se extrage bastonaul de sticli se apreciaz volumul de ser rmas.
Valoare normal: 48 - 62%
Valori sczute: trombocitopenii, fals sczute n poliglobulie, eritremie Valori fals crescute n anemie, hipofibrinogenemie -
Cercetarea functiei de agregare
Diagnosticul trombocitopatiilor ereditare i dobndite:
Diagnosticul trombocitopatiilor ereditare tip hipoagregant (Bernard-Sulier, trombastenia Glantzman)
Diagnosticul trombocitopatiilor dobndite tip hipoagregant (uremie, ciroz, medicamente, toxine)
Diagnosticul trombocitopatiilor dobndite tip hiperagregant (diabet zaharat, hiperlipoproteinemii,
paraproteinemii)
Controlul terapiei antiagregante
Cerinte pentru cercetarea agregarii trombocitelor:
Pentru cercetare se utilizeaz plasm bogatn trombocite
Coninutul de trombocite n PBT 200 - 250 mii/mL
Utilizarea diferitor inductori
Utilizarea inductorilor n concentraii diferite
Procesarea imediat a probei colectate
Excluderea medicamentelor ce pot influiena agregarea Obtinerea probelor: Colectarea sngelui venos cu acul fr
sering
(Raportul snge:citrat - 9:1)
Utilizarea eprubete din plastic la toate etapele de cercetare
Obinerea i separarea plasmei bogate n trombocite (centrifugare 1000 - 1500 tur/min timp de 5 - 7 min)
Obinerea plasmei srace n trombocite (centrifugarea sngelui rmas 3000 tur/min timp de 15 min) Parametrii
agregarii:
Gradul de agragare - nivelul maxim al agregrii
Viteza agregrii - creterea gradului agregrii pe minut
Timpul de agregare - timpulagregrii maxime
Durata lag-fazei - la agregarea cu colagen

Teste de apreciere a hemostazei secundare

Metode globale
Metode analitice
Metode cantitative
1. Metode globale: Timpul de coagulare dup metoda Lee-White
Se puncioneaz vena i se colecteaz 2 ml snge, care se repartizeazn 2 eprubete n cantiti egale. Se pun n baia de
ap la 37 C. Cronometrul este pornit n momentul cnd sngele ptrunde n sering. La fiecare minut eprubeta este citit prin
nclinare la 45.
TC este determinat n momentul n care eprubeta poate fi rsturnat complet. n acest moment ncepe citirea
eprubetei 2 la fiecare minut. TC este timpul scurs de la pornirea cronometrului pn la apariia coagulrii n eprubeta 2.
Valori normale: 6-12 minute.
Timpul Howell
Reprezinz timpul de coagulare al plasmei oxalate sau citrate dup recalcificare.
Pe lng factorii plasmatici TH apreciazi funcia trombocitar (F3P).
Valori normale: 1'10" - 2'10''.
Este testul de elecie folosit pentru monitorizarea terapiei cu heparin.
2. Metode analitice:
 Calea intrinsec
- Timpul Parial de Tromboplastin
- Timpul Parial de Tromboplastin Activat
Calea extrinsec
- Timpul de Protrombin(TP) Quick
Calea comun
- Timpul de Trombin
3. Metode cantitative:
Fibrinogenul
Protrombina
Calciul seric
F VIII
F IX
F XIII
von Willebrand:RCoF

19. Particularitatile anatomo-fiziologice ale apar.digestiv la copii.

Particularitati :adaptri ale cavitii bucale n vederea suptului (vor fi prezentate n cadrul
particularitilor anatomo fiziologice ale sugarului);
- flora microbian intestinal;- meconiul.Flora microbian intestinal.
Tractul intestinal este steril la ft. n timpul naterii, prin trecereacapului prin canalul pelvigenital, cavitatea bucal se
colonizeaz cu stafilococi, colibacili,streptococi, etc. Dup aproximativ 2 sptmni, tubul digestiv al n.n. alimentat natural
vadezvolta o flor aproape pur de bacil bifidus, n timp ce la n.n. alimentat artificial va predomina bacilul coli.
Meconiu ,scaunul n.n. n primele 2-3 zile, are culoarea verde nchis i consisten vscoas.Este format din elemente biliare
(colesterol, grsimi, sruri minerale, pigmeni biliari), elementeamniotice (lanugo, celule cutanate pavimentoase, celule plate),
elemente ale tractusului digestiv(celule de descuamaie intestinal, suc gastric, intestinal, pancreatic, cu fermenii lor). Este
urmat de un scaun de tranziie, brun, cu lapte coagulat. Scaunele tipice de lapte uman apar la 2-3 zile isunt n numr de 4-
6/zi.Amilaza salivar, prezent de la natere, acioneazi la nivel intestinal compensnd astfeldeficitul amilazei
pancreatice.Lipaza lingual prezint activitate normal la natere.Lipaza gastric are o activitate crescut la n.n. i hidrolizeaz
preferenial trigliceridele,compensnd activitatea sczut a lipazei pancreatice.Secreia enzimatic pancreatic: activitate
normal a proteazei, sczut a lipazei; amilaza esteabsent.Secreia enzimatic intestinal este complet la n.n. la termen. N.n.
la termen este capabil de a efectua digestia i absorbia corespunztoare a proteinelor i alactozei din lapte, n timp ce
absorbia lipidelor este redus.Ficatul se palpeaz la 2 cm sub rebord, iar splina pn la 1 cm. Activitatea de
detoxifierehepatic, ndeosebi glicuronoconjugarea, sinteza factorilor de coagulare, a lipoproteinelor i acolesterolului sunt
deficiente la natere

FIZIOLOGIA
DIGESTIEI
proteine

Pepsina + Ac. Clorhidric Chimotripsina, Tripsina (in

Duoden)
PROTEINELE: in Stomac:........................................................................... ^ Peptone ...................................................................... ^
Oligopeptidazele Marginii in Perie
................... ^Aminoacizi + Bi Sau Oligipeptide ............................................................................................................ ^aminoacizi
glucide:

amilaza pancreatica
in intestin
dizaharidazele marginii in perie
GLUCIDELE ................................................... ^ dizaharide ................................................................. ^

monozaharide (
gucoza,fructoza,galactoza) lipide:
saruri biliare
LIPIDELE ^ sunt emulsionate si micelizate-^ trigliceride ^
(sub actiunea lipazazei pancreatice care actioneaza la un pH neutru - rezultat pe\rin neutalizarea ac. gastrice
prin bicarbonatii pancreatici) ............................................ ^ monogliceride
-PROTEINELE-absorbtie activa ca si aminoacizi in jejunul proximal
-GLUCIDELE- sub forma de monozaharide - activ (energodependent) pt. glucoza si galactoza si pasiv pt. fructoza
-XILOZA ( monozaharid pentozic) - absorbtie activa la concentratii joase si prin difuziune la concentratii mari
-LIPIDELE ( monoglicride + AGL) se absorb in primii 100 cm ai jejunului si mai putin in ileon
-FIERUL- se absoarbe in duoen si primele anse intestinale (sub forma redusa); transportul enterocitar: feritina;
transportul sanguin:siderofilina.
-Vit B 12 -absorbtie in ileonul terminal unde exista receptori care recunosc complexul factor intrinsec-factor extrinsic
-ELECTROLITI SI APA- absorbtie activa si pasiva in duoden si ileon, iar Na si K si in colon
Intestinul s fie suficient de lung, traectoria digestiv s nu fie ntrerupt sau deviat, s efectueze micri
normale propulsive i de amestec ale alimentelor cu secretele digestive;
suprafaa mucoasei s fie capabil de a asigura digestia, absorbia, transportul substanelor nutritive;
Fluxul secreilor (gastric, pancreatic, biliar, intestinal )s fie adecvat calitativ i cantitativ;
 Circulaia sangvini limfatic s asigure preluarea i transportul substanelor nutritive spre celul. Tulburarea
oricrei din aceste condiii poate duce la apariia fenomenului de malabsorbie.
Digestia i absorbia sunt un complex de mecanisme de transformare i transport ale principiilor alimentare ctre celul. Ele se
desfoar succesiv. Rolul esenial n procesul de digestie - absorbie i revine enterocitului. Important: durata de via medie a
enterocitului este 48 - 72 ore; fiecare 4-6 zile are loc nlocuirea total a celulelor epiteliului, microvilelor ...suprafaa mucoasei
intestinale de absorbie la aduli este circa 450 m2 DIGESTIA - procesul de transformare fizico - chimic a principiilor
alimentare n produi asimilabili de ctre enterocit. Ea se realizeaz sub aciunea sucului gastric, sucului i enzimelor
intestinale i pancreatice, bilei (corespunde fazei intraluminale a digestiei)
ABSORBIA - asigur transportul principiilor alimentare degradate din lumen n enterocit i de aici n circulaia sangvin v.
porta sau limfatic. Transferul este activ, pasiv, prin difuziune, pinocitoz.
Fazele procesului de digestie-absorbie intestinal
Faza luminal (intraluminal) - este digestia alimentelor n lumenul intestinal sub aciunea enzimelor
pancreatice, acizilor biliari, enzimelor intestinale. Are loc degradarea alimentelor pn la oligomeri
(oligopeptide, oligozaharide etc. vezi tabela ).
Faza membranar (parietal) - se petrece la nivelul marginii n perii a enterocitelor sub aciunea enzimelor
enterocitului. La acest nivel este o specificitate strict (fiecare ingridient are enzim specific, mecanism de
transport).
Faza intracelular - se produce intracelular, este n parte o nou degradare, dar i o resintez (perioada
neonatal).

Simptome/semne
Generale
a. Febra: apare frecvent n bolile digestive infecioase, fiind uneori nsoit de frisoane, cum ar fi:
angiocolite, colecistite acute, enterocolite acute, apendicita acut;
Subfebriliti: hepatitele acute, parazitoze intestinale, colecistite subacute sau cronice, hepatite cronice cu citoliz, perioade
evolutive ale rectocolitei ulcerohemoragice (boala Crohn), etc.
Stri septice febrile: abcese hepatice, subfrenice, neoplasm de colon, hepatom primitiv, etc.
b. Facies - modificarea lui n peritonite acute pn la cel hipocratic (obraji subi, nas ascuit, buze uscate, ochi nfundai
n orbite); facies hepatitic sau cirotic, cu coloraie icteric, hiperemia sau telangiectazii ale obrajilor, buze i limb
carminate, stelue vasculare, dispariia firelor de pr din treimea extern a
 sprncenelor; xantelasme n unghiul intern al ochilor la pacienii cu dislipidemie sau colestaze cronice, ciroza biliar
primitiv, etc.
c. Scderea ponderal: apare la pacieni cu neoplasme digestive comsumptive sau la cei cu stri febrile prelungite,
vrsturi sau diare, anorexie prelungit. La aceti bolnavi poate apare i deshidratarea (pliu cutanat persistent, limb prjit).
Trebuie menionat c pacienii obeji pot asocia boli precum: steatoza hepatic, litiaza biliar, pancreatite cronice, etc.
d. Starea general: este alteratn sindroame acute de tipul perforaiilor digestive, ocluzii intestinale, infarct
mezenteric,etc.
e. Poziia antalgic: specificn criza de ulcer (flexia ventral cu apsarea minii pe abdomen sau poziia ghemuit);
poziia culcat, nemicat cu respiraii superficiale, n peritonite acute, etc.
f. Paloarea: apare dup hemoragii digestive superioare fiind asociat cu
anemii, hipotensiune, colaps;
culoarea palid teros apare la cei cu neoplazii digestive (gastrice, pancreatice), etc.
g. Icterul apare la pacienii cu hepatopatie cronic, ciroz hepatic, icter mecanic (diverse cauze: biliare, pancreatice,
hepatice).
h. Modificri ale fanerelor. hipotricoza axilari pubiann ciroza hepatic

Locale (simptome de organ)

Pierderea (lipsa) transitorie sau persistent a poftei de mncare - ANOREXIA
Diminuarea apetitului - INAPETEN
Creterea apetitului - HIPEROREXIA
Aport alimentar excesiv, datorat creterii exagerate HIPERFAGIA
/POLIFAGIA
Aport alimentar excesiv cu caracterul episodic asociate cu vrsturi
autoprovocate, caracterul secret al
consumului exagerat de alimente BULIMIA
Pierderea senzatiei de satietate (ingestia excesiv de alimente, nu de foame) - ACORIA
Saietate precoce
Pervertirea apetitului PAROREXIA
o Foame de pmnt - GEOFAGIA
o Consumul unor substane i materiale care nu constituie alimente- PICA
o Dorina de a ngera alimente acide - MALACIA
Consum excesiv de lichide (ap), din cauza unei senzatii exagerate de sete POLIDIPSIA
Sete obsesiv - DIPSOMANIA
Durerea lingual - GLOSODINIA
Mrirea n volum a limbii - MACROGLOSIE
Apariia unor zone de leziuni depapilate situate pe faa dorsal sau pe marginile limbii deculoare
ro[ie,
cu un contur neregulat, asemntor cu o hart - LIMB GEOGRAFIC, PITYRIASIS LINGUAE, ERYTHE
MIGRANS LINGUAE
Fasciculaii ale fibrelor musculare ale limbii /sac cu vermi/
Coloraia galben a pielii []i a mucoaselor (provocat de impregnarea acestora cu pigmeni biliari); glbinare -
ICTER
Leziuni ale mucoasei buzelor - CHEILIT, STOMATIT ANGULAR
Sangerare de la nivelul gingiilor. GINGIVORAGIE
Creterea secreiei salivare HIPERSALIVAIE, SIALOREE
Scderea secreiei salivare HIPOSALIVAIE, ASIALISA
Respiraie neplcut mirositoare - HALEN
Gust amar matinal
Deglutiia dureroas - ODINOFAGIA
Dificultatea de deglutiionare - DISFAGIA
Refuzul de a nghii - PSEUDO-DISFAGIA
Durere asemanatoare unei arsuri, cu sediul In epigastru, cu iradiere ascendentn spatele sternului, terminndu-
se cu o regurgitare de lichid acid in gura - PIROZIS
Durere retrosternal cu caracter de junghi sau "Gheara Diavolului" dureri parietale legate de muschi
Eliminarea oral, postalimentar, far efort, a unei cantiti, de obicei mici, de alimente ngerate -
REGURGITAREA '
Autoprovocarea de regurgitri repetate, cu o cantitate variabil de alimente din coninutul gastric, care sunt apoi
redeglutiionate sau eliminate n exterior - RUMINAIA
Eliminare pe cale bucal a gazelor din stomac - ERUCTAIE (rgial)
Sughi de tip extraordinar (la prematuri, sugari, nou-nscui) -SINGULTUS
Vrsturi
Great
Senzatia de disconfort, de "prea plin" aparuta dupa masa, datorita nghitirii lacome cu aer- AEROFAGIA
41
Balonare
Abdomen mrit
Coloratie roie a lichidului de vrstur sau a scaunelor
Sngerarii pe cale bucal-HEMATEMEZA, REGURGITATIE SANGUINOLENT
Sngerarii pe cale anal (prezena sngelui digerat) MELENA
 Prezena sngelui proaspt n scaun - RECTORAGIE
Creterea cantitativ a fecalelor - POLIFECALIE
Scaune lichide - DIAREE
Eliminarea dificil, la intervale mari, a unor scaune de consisten crescut - CONSTIPAIA
Emisia necontrolat a materiilor fecale (dup vrsta de 2 ani) - ENCOPREZIS
Incontinena fecal

EXAMEN OBIECTIV
INSPECIA
A. CAVITATEA BUCAL

BUZE
culoare: palide, cianotice, rosii, visinii eruptii(herpes labial)
(policitemia vera), carminate (ciroza hepatica) cicatrice
volum: mari (edem Quincke, aeromegalie, cheilita angular
mixeddem) anomalii: ex.buza de iepure
epiteliomul buzei

DINTI
- parodontoz
- anomalii de pozitie
- aspect striat al dintilor
- dinti patati
- carii dentare
- granuloame radiculare
- dintii superiori in forma
de sa
- diastema

GINGII: Gingivita: simpla, hipertrofica, hemoragica, ulceronecrotica, Burton FATA

INTERNA A OBRAJILOR: eruptii, ulceratii, placi
CAVITATEA BUCAL - stomatit: aftoas, ulceroas, cremoas ulceromembranoasa, leucoplazia buzelor BOLTA PALATIN
(I LUETA) : oghival, paralizia, ridicarea

LIMBA:
form: macro- / microglosie rosie-zmeurie
sabural, cu ulceratii, escarii geograficv
culoare: albicioase (gastrit acut), gri- leucoplazia lingual
galbui (gastrit cronic), rosie depapilat, atrofie (colite cornice)
albicioas depapilat (stari febrile), neagr/ uscat/ prajit
de papagal,

PLANEUL BUCAL - sialodenite/ chisturi

FARINGE : Angina: catarala, pultacee, herpetiforma, ulceromembranoasa, pseudomembranoasa, necrotica.

ABDOMENUL
A. Forma abdomenului:
Norma:
globulos
Patologie
:
bombare:
a)in totalitate (obezi, ascita, ocluzie intestinala, pneumoperitoneu)
b) regional
- hipocondru drept: - mezogastru (hernie
(hepatomegalie, chist hidatic, ciroza) ombilical, eventraii postoperatorii)
- hipocondru sting - flancuri (tumori ale colonului
(splenomegalie giganta in tumoare, abcese, ascendent sau descendent (rar), rinichi
limfoame) polichistic)

hipogastru (tumori uterine benigne sau maligne, glob vezical)

excavare generala si segmentara: abdomen scafoid(stri de denutriie excesiv, peritonite acute)

B. Aspectul tegumentelor abdominale
- culoarea tegumentelor subicteric sau icteric (ciroze hepatice, hepatite)
- prezena vergeturilor cu aspect sidefiu sau roietic (sdr.Cushing)
 - cap de meduz, dispus periombilical i mezogastru(ciroza hepatica)
- echimoze pe flancuri (pancreatita acut, hemoperitoneu) i periombicale
- prezena cicatricilor postoperatorii
C. Aspectul cicatricei ombilicale:
- absena(excizie chirurgical)
- nfundat(anasarc, ascite)
- bombat (ascit voluminoas).
D. Pulsaiile la nivelul abdomenului:
- Aorta abdominal: persoane slabe, hipertiroidism, insuficiena aortic, anevrism de aort
- Ficatului (insuficiena tricuspidian, insuf Ao).
E. Inspecia dinamic a abdomenului:
- micrile respiratorii(diminuate sau absente in ascit, meteorism, peritonit).
- miscarile peristaltice(persoane slabe, OI faza incipient, stenoz piloric, stenoze intestinale (sdr. Koenig)

PALPAREA ABDOMENULUI
Superficial
- Tegumentele: calitatea, sensibilitatea, temperarura local. Hiperestezia cutanat (iritaia peritonealn apendicit
acut, colecistit, ulcer perforat)
- esutul subcutanat: lipoame, formaiuni tumorale, procese inflamatorii superficiale , abces hepatic cu reacie
superficial
- Musculatura peretelui (anomalii de dezvoltare, prezena de puncte herniare sau tumori)
- Peritoneul parietal Profunda
Aprecierea dimensiunii organelor abdominale palpabile
Delimitarea unor formaiuni tumorale (localizare topografic, forma, mrimea, mobilitatea, consistena,
sensibilitatea, participarea la micrile respiratorii)
Aprecierea durerii provocate prin determinarea punctelor dureroase
PERCUIA ABDOMENULUI
- Dimensiunea organelor abdominale
- Consistena organelor abdominale
- Prezena de lichid sau aer n abdomen
- Prezena de formaiuni tumorale

AUSCULTATIA ABDOMENULUI
Zgomote hidroaerice (date de peristaltica intestinal)
- intensificarea (gastroenterite, faza iniial a ocluziei (semnul Koenig)
- diminuare (peritonita acut)
- lipsa(ileus paralitic i dinamic (silentio abdominal)
Suflu sistolicn:
- zona supraombilical (anevrism de aort abdominal)
- hipocondrul drept sau stng (stenoz de artere renale).

SINDROAME DIGESTIVE
1. SINDROM DISPEPTIC
A. Funcional
- sindrom dispeptic de tip ulceros (ulcer-like)
- sindrom dispeptic nespecific (nesistematizat
- sindrom dispeptic gazos (cauzat de aerofagie) = balonari
- sindrom dispeptic de tip reflux = regurgitatii
- sindrom dispeptic de tip dismotilitate (sindrom de staz gastro-duodenal) sindrom. dispeptic hiposten
B. Hiperstenic
C. Hipostenic
2. SINDROM HEMORAGIE DIGESTIV SUPERIOAR
3. SINDROM DE STENOZA (stomac, duoden)
4. SINDROM DE PERFORATIE (stomac, duoden)
5. SINDROM NEOPLAZIC (stomac, duoden)
6. SINDROM DE PERFORATIE ESOFAGIANA: dispnee, febr, emfizem subcutanat
7. SINDROM ESOFAGIAN: disfagie,durere, regurgitaie
8. SINDROM NEOPLAZIC ESOFAGIAN: disfagie,durere, regurgitaie, hemoragii
Durerea caracteristici
Durata durerii Intensitatea
Caracterul debutului Iradierea
Caracterul evoluiei Periodicitatea
Localizarea durerii Ritmicitate

EXAMINRI ENDOSCOPICE i IMAGISTICE

Endoscopia - digestiva superioara,digestiva
nferioara Ecografia abdominala
Ex. Radiologic (transit baritat - importanta acesteia czut dup introducerea endoscopiei digestive)
Tomografia computerizati rezonana magnetic Scintigrafia cu technetiu (pt. Evidentierea diverticulului
meckel)
Angiografia
Coproculturi
Irigografie
Colonoscopie
Laparoscopia
Markeri tumorali

20. Punctele dureroase abdominale si semnificatia lor.

Punctele dureroase de pe fata anterioara a abdomenului:
1. zona Chaffar:zona pancreatico-coledociana-duodenala aflata in unghiul format de linia xifo-ombilicala si linia
ombilico-axilara dreapta.
2. punctul Kerr(sau Merfy) proiectia fundului colecistului la nivelul peretelui abdominal si se gaseste in locul unde
linia ombilico-axilara dreapta se intersecteaza cu rebordul costal de obicei in dreptul coastei XII. Pozitiv:colecistita,colangita.
3. Punctul Dejarden:la 5 cm de ombilic pe linia ombilico-axilara dreapta.Este punctul dureros al capului pancreasului
4. Punctul Meio-Robson:o linie imaginara de la rebordul costal sting spre ombilic.,se afecteaza coada pancreasului.
5. Punctul Mc-Burney:situat la nivelul fosei iliace drepte la jonctiunea treimii mijlocii cu ce extern a unei linii care
uneste ombilicul cu spina iliaca antero-superioara.La 4-5 cm de spina iliaca antero-superior pe linia spino-
ombilicala.Durerea in acest punct indica apendicita.
6. Punctul Lanz:diminuarea sau chiar disparitia reflexelor cutanate la nivelul fosei iliace drepte Simptome:
S.Kerr:la inspir dureri in rebordul costal dr.
s.Merfy:la palpare dureri in rebordul costal la expir
s.Ortner:acutizarea durerilor la percutia coastelor rebordului costal dr.
s.frenicus: aparitia dureriila palpatia intre piciorusele m.stercleidomastian
Punctele dureroase in caz de dureri ale stomacului
Punctele Boas-in regiunea apofizelor transverse ale vertebrelor 10-12.
Punctele Oppenhovscov-in regiunea apofizelor spinoase ale vertebrelor 10-12 toracice.
Punctul Gherbst-in regiunea apofizei transversale ale vertebrei a 3 lombare.

Patologia copilului de virsta mica

1. Anomaliile de constitutie(diatezele) la copii-notiune.clasificare.etiologie.patogenie.
Diateza- anomalie de constituie caracterizat prin hipersensibilitatea organismului la aciunea factorilor alimentari,
infecio[i, medicamento[i [. a. Este condiionat de dereglarea proceselor metabolice. Se manifest prin schimbarea
reactivitii organismului la aciunea factorilor fiziologici. Apare mai des la copiii de 2 3 ani.
Ele pot fi conditionate ereditar sau cistigate.
Din punct de vedere clinic apar trei forme: 1.diateza exsudativ (alergic);2. diateza limfatico-
hipoplastic;3.di ateza neuro-artritic
Etiologia
-factorii alimentari(lapte de vaci,oua,peste,citrice,faina,mazarea,carnea,legumele,ciocolata,nucile,ovaz,hrisca) -predispozitia
ereditara(riscul creste aprox.de 1 ori la copii la care in familie sint membri cu boli alergice) -medicamnete,subs.chimice etc.
Patogenie: Cand un aliment care genereaza o reactie alergica este ingerat pentru prima data, sistemul imun nu recunoaste
substanta respectiva si o considera straina (alergen). Organismul reactioneaza prin formarea de anticorpi specifici impotriva
alimentului respectiv. In momentul in care acel aliment este din nou consumat, anticorpii ataca alergenul, eliberand histamina
si alte substante chimice care provoaca simptomele unei reactii alergice.
Simptomele se dezvolta adesea in cateva minute, desi este posibil ca ele sa nu fie evidente timp de o ora sau chiar mai mult. In
unele cazuri, pot trece zile pana la aparitia simptomelor. In general, reactia este cu cat mai severa cu cat debuteaza mai
devreme.
Simptomele pot debuta cu o senzatie de furnicatura si tumefactie la nivelul gurii si limbii. Cand alergenul alimentar ajunge la
nivel gastric si intestinal, pot aparea simptome precum crampe, greata, voma si diaree. Pot aparea manifestari la nivelul
oricarui organ in momentul in care alergenul este absorbit la nivel intestinal si trece in sange.
In reactiile moderate, organismul reactoneaza cuurticarie si prurit, wheezing, congestie nazala, si posibil, ametealasau
senzatie de lesin. Majoritatea simptomelor unei reactii alergice moderate cedeaza in cateva ore, odata ce medicatia
antihistaminica este administrata sau alergenul alimentar este indepartat din organism. Totusi, o eruptie a pielii
(dermatita atopica) poate persista cateva saptamani.
In reactiile severe, in organism se elibereaza cantitati mari de histamina si alte substante chimice care declanseazareactia
anafilactica amenintatoare de viata. Aceasta se poate intampla in cateva minute sau intr-o ora. Simptomele anafilaxiei cedeaza
de obicei rapid la administarea de epinefrina si antihistaminice. Epinefrina, administrata injectabil, opreste eliminarea
substantelor ce produc reactia severa si amelioreaza simptomele. Tablou clinic:Simptomatologia alergiilor alimentare poate
afecta multe parti ale corpului, inclusiv:
Aparatul digestiv. Printre simptome se numara crampele, greata, voma, diareea, prurit (mancarimi) la nivelul gurii si gatului si
rectoragii (sangerari rectale, rare la adulti). Aceste simptome apar mai frecvent la copii decat la adulti. Pielea. Simptomele sunt
urticarie, tumefactie, prurit, roseata si dermatita atopica. Reactiile cutanate sunt mai frecvente la copii.
Aparatul respirator. Simptomatologia include: tuse;wheezing (suierat ce se aude in expir si care are drept cauza
obstructia cailor respiratorii, indeosebi a bronhiilor); mancarimi la nivelul nasului si secretiinazale abundente si
consistente; stranut si dificultati de respiratie.
Copiii au de obicei aceleasi simptome ca si adultii. Simptomatologia alergiei la lapte sau soia la copii poate includeeczeme,
secretii nazale abundente si wheezing. Totusi, cateodata, singurele simptome sunt plansul puternic (datoritacolicii), voma,
prezenta sangelui in materiile fecale, diareea, constipatia si retardul de crestere. Severitatea simptomelor variaza de la
moderata la amenintatoare de viata si poate aparea intr-un interval cuprins de la cateva minute la zile de la ingestia unui
aliment. Cea mai severa reactie este anafilaxia, care afecteaza multe sisteme ale organismului si poate duce la exitus (deces).
Anafilaxia apare de obicei in cateva minute sau intr-o ora de la ingestie si poate reaparea la o ora sau doua mai tarziu.
Cauzele frecvente ala anafilaxiei sunt arahidele, nucile si fructele de mare; la copii, arahidele declanseaza reactia anafilactica
mai frecvent decat alte alimente. Aspirina, efortul sialcoolul pot creste riscul de declansare a reactiei anafilactice.
Simptomele pot si si mai severe daca persoana respectiva mai are si alt tip de alergie, cum ar fi alergia la polenuri sau la
mucegai. Fumatul, stresul si frigul pot agrava simptomele.
Investigatii:1.se efectueaza examenul fizic si amanuntit se face anamneza (pentru a descoperi daca pacientul are alergie sau
intoleranta la un anumit aliment. Se solicita pacientului sa tina evidenta tuturor alimentelor consumate si eventualelor
reactii.
Se pot face, de asemenea, teste pentru identificarea alergiilor. Acestea sunt:
- Intradermoreactii. Lichidul ce contine alergenul respectiv este introdus la nivelul dermului. Daca pielea
reactioneaza cu aparitia unei tumefactii pruriginoase, inseamna ca exista alergie la alergenul respectiv. Intradermoreactiile
sunt rapide, simple si relativ sigure, dar rezultatele pot fi fals pozitive, ceea ce inseamna ca nu exista alergie la alergenul
respectiv, chiar daca rezultatele sunt pozitive. In cazul in care pacientul este extrem de alergic,
Intradermoreactiile nu pot fi efectuate.
- Testul pentru detectarea imunoglobulinelor E. Se recolteaza dintr-o vena o mostra de sange si se testeaza pentru
existenta imunoglobulinelor E (anumiti anticorpi), care se produc ca raspuns la diferite alergene. Acest test se poate efectua
in locul sau asociat cu intradermoreactia. El este mai scump, rezultatele sunt gata in cel putin o saptamana si poate, de
asemenea, da rezultate fals pozitive.
Alte teste pentru detectarea alergiilor alimentare care nu sunt utile sau a caror eficienta nu a fost dovedita sunt: -detectarea
anticorpilor IgG4; -teste de provocare/neutralizare; -citotoxictate; -chineziologie aplicata. Tratament
Tratamentul optim pentru alergiile alimentare este evitarea alimentelor care stau la baza producerii alergiei respective.
Cand acest lucru nu este posibil, se pot incerca medicamente, precum antihistaminicele in cazul alergiilor usoare, si
medicamente continute in trusa de prim ajutor pentru alergii, in cazul reactiilor severe.
Este importanta acordarea unei atentii speciale copiilor care fac alergii alimentare. Un copil care face alergii alimentare
severe poate dezvolta o reactie anafilactica amenintatoare de viata, chiar la cantitati infime de alergen. Copilul ar trebui sa
poarte in permanenta o bratara de evidenta a bolii si o trusa de prim ajutor in cazul alergiilor severe.
Copiii pot avea simptome usoare in primele minute dupa ingerarea alergenului, dar pot dezvolta simptome severe in 10
pana la 60 de minute. Ei ar trebui sa fie tinuti sub observatie in spital cel putin 4 ore dupa aparitia unei reactii alergice.
Tratament medicamnetos:pentru lichidarea fazei patofiziologice de inflamatie alergica.
Se recomanda preparate:
-antihistaminice(cu durata curei de tratament 10-14 zile).
Claritin:copii peste 12 ani:10 mgs pe zi; copii 2-12 ani(.>30 kg):10 ml de sirop/zi;copii 2-12 (<30 kg):5ml
sirop/zi;copii 1-2 ani:2,5 ml sau 2,5mgs/zi.
prometazin copii peste 2 ani: Antihistaminic: 0,12 mg/kg/zi
Desloratadina:copii 1-5 ani-1,25/zi;6-11 ani-2,5 /zi;
Local in caz de exudatie exprimata :sol .albastru de metilen 1-2%,fucarcina,fuxina.Dupa micsorarea procesului exudativ se
adm.Aqua Plumbi 0,25%.
Pentru micsorarea procesului inflamator +plurit se folosesc:unguente si aerosoli cu corticosteroizi(sinaflan,ftorocort).
In unele cazuri grave cu streptodermie ,febra,leucocitoza se recom.corticosteroizi +subs.antiseptice(Dermasolon,Lorinden).
Cu scop de detoxicare si pentru stoparea absorbtiei antigenelor din intestin:

3. Diateza limfatico-hipoplastica,diateza dismetabolica-etiologie ,tabloul clinic,paraclinic,diagnostic pozitiv si

diferential. Complicatii. Tratament.Profilaxie.Evolutie.
Diateza limfatico-hipoplastica
Etiologie:se intilneste mai frecvent la copii de virsta prescolara(2-7 ani),mai rar la sugari.Se poate depista la mai multi
membri dintr-o familie si chiar in mai multe generatii.In aceasta anomalie se constata hiperplazia globala a tesutului limfatic
si hipoplazia organelor interne.Este caracteristica si hiperplazia timusului. Hipoplazia organelor interne are loc mai frecvent
la cord,aorta,glandele sexuale,tiroida,paratiroida.In suprarenale se
depisteaza dezvoltarea insuficienta a substanti cromafine care influenteaza evident evolutia proceselor normale si patologice
la copii.
Se mai presupune ca in geneza acestei boli o mare importanta au dereglarile bilaterale ale timusului si tesutului
limfatic.(timusul este generatorul tesutului limfatic ,se produce o buna pare de limfocite ,necsare pentru cresterea si
dezvoltarea organelor limfatice si populatiilor celulare in diferite tesuturi ale organismului.Timocitele joaca un rol important
de celule imunocompetente,iar timusul este centrul de repartizare la periferie a acestor celule.
Tabloul clinic:este variabil,se stabileste prin exteriorul specific al copilului,starea tesutului limfatic,hipoplazia unor organe
interne.
Exteriorul copilului:fata buhaita,puhava;-stratul adipos subcutanat este bine exprimat,la palpatie flasc; -muschii sunt
dezvoltati insuficient,tonusul muscular si turgorul tisular sint scazute.; -tegumentele pale,fine,fata umflata(suprafata capului
este bogata in par si insuficient pe corp).
Torsul este scurt,membrele relativ lungi,in unele cazuri poate avea loc retentie in dezvoltarea taliei.Partea superioara a
toracelui este mai strimta.Copii sporesc repede in greutate,insa acest proces este instabil,deoarece ereglarea alimentatiei si
maladiile duc destul de rapid la pierdere ponderala.(caracteristic pentru diateza limfatico-hipoplastica).
Psihic:copii sint apatici,greoi(putin mobili),lipseste curiozitatea si interes de viata.In unele cazuri -retentie de dezvoltare
psihica.Cu greu se formeaza reflexele conditionate .
Caracteristic pentru aceasta anomalie:marirea dimensiunilor ganglionilor limfatici periferici
(cervicali,occipitali,submaxilari,axilari,inghinali)-se determina in sir de lanturi de densitate dura ,indolori la
palpatie.Amigdalele sunt hipertrofiate ,flaxe.
Hiperplazia tesutului limfatic contribuie la delimitarea splinei cu 2-3 cm mai jos de rebord costal.
La unii copii:respiratie dispneica-stridor,cianoza,turgescenta in regiunea jugulara,dimensiunile timusului sunt marite.
Sistemul CV:TAHICARDIE,SUFLU SISTOLIC FUNCTIONAL.
In perioada pubertara si prepubertara la fetite poate fi:hipoplazia organelor sexuale exterioare,vaginul este ingust,uter infantil.
Frecvent la acesti copii cu anomalia limfatico-hipoplastica se manifesta:rinite,faringite,angini,traheite,laringite,bronsite.
Explorari paraclinice:
Radiograma:
timusul-marit,situat in partea superioara a mediastinului;se mai depisteaza marirea ganglionilor limfatici mediastinali;
Cordul-limitele cordului sint micsorate,inima in forma de picatura ;
Hemograma:leucocitoza limfocitara,trombocitoza,monocitoza,metabolismul hidric este instabil.Apa se retine usor in organism
Complicatii:diverse procese inflamatorii(Tbc);dupa excitanti puternici (narcoza,uneori unele interventii chirurgicale usoare)-
fac o reactie paradoxala :colaps,sincope,rareori poate surveni moartea subita.
Tratament:se corecteaza dereglarile metab.lipidic (se introduc uleiuri vegetale incepind cu luna 4):uleiuri vegetale nesaturate
de la 1,0 ml pina la 4,0-5,0 ml/24h.;cantitatea totala de lipide din rationul alimentar trebuie sa fie:75%-origine vegetala,25% -
animala.
Imunoterapie:in caz de evolutie grava a factorilor tractului respirator(imunoglobulinA)
Forme grave de diateza hipoplastica+insufienta imuna:se adm.glucocorticoizi(1,0-1,5 mg/kg/zi timp de 8-10 zile.
4. Diateza dismetabolica
Se intilneste mai frecvent la virsta scolara (8-15 ani).Se caracterizeaza printr-o stare specifica a sistemului nervos,dereglarea
metabolismului purinic si predecesorilor luisinteza acidului uric,instabilitatea metabolismului glucidic si lipidic cu tendinta
spre cetoza.Artrita si artralgiile se intilnesc rar,iar afectarea SNC poseda caracter functional.Rudele acestor copii frecvent fac
guta,migrene,obezitate,neuralgii,colenefrolitiaza ce se manifesta prin artritism.
Tablou clinic:la copii de virsta scolara(dar si la sugari in unele cazuri) -disfunctii ale sistemului nervos.Copii sint
agitati,fricosi,capriciosi,plingareti.Reflexele conditionate se formeaza usor ,rapid,iar cele diferentiate si de frinare cu intirziere
,greu.Vorbirea se dezvolta repede.Copii fac impresia de o dezvoltare psihica rapida,sint mobili,reusesc multe si aceasta duce in
familie la educatie gresita a lor.Somnul este nelinistit,se ivesc miscari involuntare la muschii faciali,extremitati.Reflexele
tendinoase si ale tunicii mucoase sunt sporite.Hiperexcitabilitatea marita a cordului duce la spasm cardiac,iar a stomacului-la
fenomene de voma obisnuite.Spasmul sectorului piloric al stomacului-la constipatii,dureri abdominale.
Dereglarile sistemului nervos se mai exprima prin inapetenta,sau hiporexie, ce duce cu timpul la scadere ponderala ,si apoi la
hipotrofie.Dificultatile alimentarii acestor copii,cu timpul poate provoca la ei stari neuropatice,neurostenice,isterice.
Sistemul CV:hiperexcitabilitat,dar cu functii normale.,se constata accese de tahicardie acestea trecind in bradicardie,se
schimba usor culoarea tegumentelor faciesului,extremitatile se racesc usor.Predispozitie la tulburari de ritm moderat,se
percep sulfuri functionale.
Sistemul digestiv:usor apare disfunctia digestiei,constipatia(scade ciditatea stomacala pepsina,lipaza,iar sucul duodenal invers
,sporeste nivelul fermentilor ,a tripsinei.Se inrautateste functia de detoxicare a ficatului,rinichilor si se manifesta prin sporirea
diurezei proteinelor,glucozei in urina sumara.
Ca dereglare a metabolismului lipidic=>acumulare a produselor neoxidante si poate aparea voma acetonemica(criza acestei
vome apare brusc,se repeat frecvent,durata poate fi citeva ore pina la 1-2 zile).Vomitarile au caracer acidic cu miros de acetone
,ca si aerul expirat din plamini.
Copilul scade brusc in greutate ,apatic,se dezv.exicoza organismului.Se dezolta inapetenta ,limba uscata,se maresc neinsemnat
dimen.ficatului .Destul de des se manifesta constipatii cu character acidic,densitate marita cu sedimete de saruri ,a.uric/
Se mai determina si edemul Quinke -ca urmare a dereglarii metabolismului si f-tie organelor interne.Mai frecvent apare edemul
periorbicular.
La copii de virsta mare se depisteaza schimbari cutanate(neurodermite,eruptii,urticarie,seboree,exema uscata)
Hemograma:marit nr.de limfocite ,si scaderea neutrofilelor.Nivelul a.uric in singe crescut. Diagn-diferential:amigdalita
cronica,nasofaringita,frontoza.
legume,fructe.se limiteaza cantitatea de clorura de sodiu,de lichid;se mareste cantitatea de potasiu.Cu mare atentie se introduce
copiilor alimentatia suplimentara.In alimentatia artificiala se limiteaza cantitatea de lapte,terciurile se pregatesc pe apa,se
prefera amestecurile acide(biolact)
Hiposensibilizarea:antihistaminice+preparate de calci ,30 de zile cu schimbarea antihistaminicelor enteral si intramuscular.
Vitaminoterapia:Vit B1(0,0003 g);vit.B2(0,005-0.0015 g;vit.PP-0,001-0,004G,VIT .b5-0,025-0,1 G;VIT .C -0,0250,1 g;vit.A sunb
forma de acetat de retinol-1000-1500UT.,TOATE VITAMINELE SE ADM. DE 2-3 ORI/ZI,MAI ALES COPIILOR PINA LA 3 ANI,insa
nu in acelasi timp,pe grupe.
Se recomanda sedative:seduxen,relanium,diazepam Trat.local:amesticul Castellani 1% de albastru de metilen+unguente
steroide(oxiciclazol,oxicort,aerovit,policartalon)timp de 5-7 zile

13.MALNUTRITIA PROTEICA(KWASHIORKOR).
Reprezinta forma de malnutritie a copilului,rezultind dintr-un dezichilibru al balantei azotate prin aport proteic insufficient si
mai rar prin pierdere.
Etiopatogenie. Afectiunea se dezvolta dupa o intarcare tardiva si trecerea la masa "adultului fara a se asigura ratia de proteine
necesara virstei.
Tabloul clinic: Semnele clinice tipice apar la 2-8 luni de la intarcare.Lipsa proteinilor pe masura ce efectele carentei
progreseaza,se observa o stagnare a curbei ponderale si edeme generalizate care un timp oarecare poate masca slabirea
copilului.Starea generala este alterata;bolnavul este indispus,apatic,privirea ochilor stearsa ,suferinda.Pielea,turgurul sunt
flasce.Tegumentele sunt uscate,scuamoase,se marcheaza o pigmentatie in regiunile iritante si nu in cele expuse la soare sau o
roseata generalizata.Parul este rar,subtire,de culoare rosie-cenusie la cei cu parul negru-depigmentat.Sunt prezente infectiile
frecvente: diaree , dermatite, infestari parazitare,hepatomegalie.Deficitul proteic si carenta de vitamin retine cresterea
staturala.Tesutul adipos subcutanat,troficitatea si tonusul muscular -scazut.Se determina hipotermie,bradicardie,scaderea
tolerantei digestive,scaderea rezistentei la infectii,intirziere in dezvoltarea neuropsihica.
Diagnosticul pozitiv: se bazeaza pe criterile antropometrice,clinice si paraclinice. Abaterea de la normal a greutatii se calculeaza
prin indicele ponderal-raportul intre greutatea copilului(reala) si greutatea medie considerate normal la virsta respective.
Calcularea indecilui nutritional-raportul intre greutatea reala si greutatea corespunzatoare taliei .
Grade de distrofie:
Gr.I IP=0.9-0.76; IN=0.9-0.81 Gr II IP=0.76-0.61; IN=0.8-0.7 Gr III IP=sub 0.6;IN=SUB 0.7 Paraclinic: scaderea proteinilor
serice,albuminelor sub 3g/100ml,hipoglicemie,hiponatriemia, in hemograma- anemie.
Tratamentul: -dietetic-se efectueaza in 3 etape:
Etapa I-de tatonare a tolerantei digestive(repaus si alimentatie minima).
Etapa II- de inbunatatire a rationului zilnic prin aport caloric crescut(intermediar .Etapa III- de revenire la un regim alimentar
obisnuit.
Tratamentul dietetic se efectueaza conform gradului de hipotrofie. Inainte de a incepe dietoterapia se calculeaza volumul
alimentar pu 24 ore-170,0-200,0 ml pu fiecare kg/greutate a masei corporale reale sau 1/5 din masa reala,dar nu maimult de 1 l
in 24 ore. In hipotrofie de gr.I volumul hranirii pu 24 ore constituie 2/3 din 1/5 a masei reale .La hipotrofia de gr.II de la 1/3
pina la 1/2 in functie de toleranta fata de alimentatie si la hipotrofia de gr.III nu mai mult d 1/3 din 1/5 a greutatii reale.in zilele
urmatoare in caz de ap[etit bun si indicia de toleranta satisfacatori volumul nutritivse mareste cotidian de la 1/3 pina la % sau
2/3.
In prima etapa insuficienta de alimente se completeazazilnic pina la volumul necesar.In completarea necesitatilor de lichide se vor
indica supe de morcov cu 5% sol.glucoza,ceai ,sucuri din fructe si legume.
La etapa de alimentatie minima la 1kg masa reala a corpului survin 0.7-1.5-2 g protein; 2-4 g lipide ;8-11g glucide.In total 60-70-
100 kalorii.
La etapa a II-a -copilul primeste volumul complet de alimente pu 24 h .La aceasta etapa pot fi folosite:laptele matern
,amestecuri de lactate adaptate. De la 7 luni in calitate de amestec de baza pot fi folosite-iaurt ,chefir,biolact inbogatite cu
glucide si lipide.In aceasta etapa se mareste cantitatea de lipide pina la 5-6 g/kg masa,glucide pina la 13-15 g/kg .
Etapa a III- revenirea la un regim alimentar ,optim .corespunzator virtsei biologice. Amestecurile curative se inlocuiesc cu cele
fiziologice.Alimentatia optima la 1kg masa reala revine 4-4.5 g protein,6-6.5 g lipide ,15-16 g glucide si kkcal 130-150/kg.
Tratament medicamentos. In malnutritii severe creste hipovitaminoza - este rational folosirea parenterala a vitaminelor.In scop
de substitutie ,pu ameliorarea procesului de digestie se administreaza pepsin cu acid clorhidric, acidin-pepsina,sug gastric
natural,pancreatina,festal. Pu normalizarea microflorii intestinale se recomanda preparate biologice active:bifidobacterina(pina
la virsta de 6 luni), bificol si coli-bacterina(dupa 6 luni). Durata administrarii 2 saptamini-2 luni.Ii hipotrofie marcata de origine
infectioasa se indica terapia antibacteriana. Cu scop de stimulare a functiei trofice si ameliorare a proceselor metabolice in
hipotrofia de gr.II-III se recomanda apilac,metacil.orotat de potasiu.Aceste preparate se administreaza numai dupa ameliorarea
starii copilului si cresterea ponderala. Pu ridicarea nivelului de protective nespecifica se recomanda gama globulina,albumina.
In hipotrofie torpida- administrare de hormone cu actiune anabolica(retabolil,nerobolil) pu stimularea cresterii in greutate.
Anemia se corecteaza prin administrarea prep de fier., rahitismul-vit D.
Profilaxia
1. .Supravegherea medicala active a copilului in primele luni de viata pu depistarea precoce si inlaturarea
erorilor in alimentatie.
2. Mentinerea alimentatiei naturale.
3. Alimentatia corecta mixta sau artificiala cu amestecuri de lapte adaptate -umanizatesau partial adaptate.
4. Diversificarea corecta a alimentatiei pu acoperirea necesitatilor nutritive ale copiilor,mai ales la 46 luni.
5. Educatia parintilor in ceea ce priveste nutritia corecta in perioda pre- si postnatala.
6. Depistarea precoce si tramentul correct al infectiilor enterale si parenterale.
7. Iluminarea sanitara in profilaxia hipotrofiilor la radiou,televiziune,in presa.
14.Febra si sindromul hipertermic.Convulsiile febrile.
Temperatura centrala a fiintelor umane este o constanta ,pe care o numim homeotermie.Homeotermia rezulta dintr-un
echilibru intre crearea de caldura sau termogeneza si termoliza.Totusi exista variatii ale temperaturii centrale pe parcursul unei
zile de ordinul a 0.6 grade C, temperatura cea mai scazuta inregistrindu-se dimineata si cea mai ridicata seara.
Numim febra atunci cind temperatura corpului este m mare de 38 C. O senzatie febrila poate surveni atunci cind temperatura
depaseste valoarea medie de 37 C.
Starea febrila apare pe fundalul cind functia centrelor de termoreglare din hipotalamus nu este dereglata, dar sub actiunea
substantelor pirogene exogene sau endogene se schimba punctul de temperatura a corpului.Starile febrile au un caracter
pozitiv biologic de aparare a organismului.
Reactia hipertermica (t. mai inalta de 38-39C), apare pe fondalul tulburarii si decompensarii functiei mecanismului de
termoreglare.Reactiile hipertemice se intilnesc in neuroinfectii,diferite viroze si sunt lipsite de sensul biologic pu organism.
Datorita hipertermiei se decompenseaza toate formele de metabolism,creste intoxicatia endogena a organismului , se
deregleaza centrii vitalii- respirator si cardiovascular,apar convulsii, creste edemul cerebral.
Etiologia febrei.
CAUZE INFECTIOASE
INFECII BACTERIENE
MYCOPLASME
HLAMIDII
PARAZITOZE
MlCOZE
CAUZE NEINFECTIOASE :

HlPERTERMIA MALIGNA
NIVELELE FEBREI
Subfebrila (pina la 38C)
o Febra moderata (38,1-
39.0 C) o Febra avansata
(39,0 C ->) o Hiperpirexie
(mai sus de 41 C)
Curbele termice
S Febra continua-oscileaza in 24 ore nu mai mult de 1 grad C( tifos abdominal)
S Febra remitenta- oscileaza in 24 ore mai mult de 1 grad C( infectii virotice si bacteriene)
S Febra iregulara sau atipica-scilatiile sunt iregulare -cel mai des intilnita forma de febra in cadrul diferitor patologii
S Febra heptica-corelare intre febra remitenta si iregulara cu oscilatii mai mult de 2-3 grade C
S Febra intermitenta-periode scurte de temperature inalta care coreleaza cu perioade de temperatura
fiziologica(tuberculoza ,infectii purulente)
S Febra recurenta-caracteristic este alternarea crizelor febrile timp de 2-7 zile cu perioade de apirexie de
2- 4 zile(malaria)
Semnele clinice
SISTEMUL CiRCULATOR-cresterea pulsului cu 8-10 batai la cresterea febrei cu 1 grad.In cazul de stari febrile
indelungate si manifestate cu valori mari se determina colaps,insuficienta cardiac, sindr CID.
Sistemul NERVOs-oboseala, cefalee, delir,insomnia sau somnolenta.
Respiratia-in prima faza a febrei frecventa respiratiei scade,apoi crescind cu 4 miscari respiratorii la fiecare grad de febra.In
acelasi timp volumul respiratiei nu creste ba chiar se micsoreaza fiind determinantul aparitiei hipoxiei ca mecanism patogenetic
de afectare in febra.
Sistemul digestiv-se caracterizeaza prin scaderea activitatii motorii si fermentative, micsorarea aciditatii sucului
gastric,scaderea poftei de mincare.
Diagnosticul- se bazeaza pe termometrie, pe manifestarile clinice a maladiei de baza si examinarilor paraclinice de rutina.
Tratament
Dieta
Metode fizice de raciere
Antipiretice
CONVULSIILE FEBRILE
Convulsiile reprezinta contractii muscular paroxistice sau ritmice si sacadate,incadrate in crize tonice, tonico- clonice sau
clonice.
Convulsiile sunt de origine epileptica sau neepileptica(declansate de febra, tulburari metabolice, neuroinfectii). Convulsiile
febrile-reprezinta tulburari critice care apar la copii intre 6 luni si 5 ani, in asociere cu fiebra, dar fara semne de infectie
intracraniana si fara crize febrile in atecedente.
Tratamentul se face cu anticonvulsivante obisnuite si in dozaj specific, ca celor recomandate in tratamentul statusului epileptic.
Se asociaza mijloace de scadere a temperaturii corpului si tratamentul maladiei responsabile de febra.
Medicatia recomandata este cu fenobarbital sau valproat -singurele anticonvulsivante eficiente in convulsiile febrile.
Terapia profilactica intermitenta are insa o actiune generala.Medicatia este efectuata cu diazepam oral 0.3 mg/kg,diazepam
rectal 0.5 mg/kg.

19. ANENIILE DIFICITARE . ANEMIA FERIPRILA.ETIOLOGIE.PATOGENIE.METABOLISMUL FIERULUI IN ORGANISM.

Anemia feriprila este o stare patologica de tulburare a hemoglobinosintezei succesiva scaderii cantitatii globale de
fier a organismului exprimata din punct de vedere hematologic prin anemie hipocroma cu Hb mai jos de 110g/l-sub 5 ani,peste
5 ani-120g/l,iar eritrocitele sub 4.0110 12/l.
Metabolismul fierului in organism.
Fierul este asigurat prin aport exogen alimentar. Sub actiunea sucului gastric acid firul trivalent se transforma in forma
bivalenta.La nivelul intestinului subtire Fe se absoarbe circa 10%.Pri intermediul apoferitinei Fe este transferat sub forma de
fier ferric spre polul vascular al celulei epiteliale intestinale. Cu ajutorul transferinei Fe este transportat mai departe spre
eritroblasti si in organelle de depozitie.
Etiopatogenie:
Mecanismele principale in evolutia anemiei feriprile:
I. Insuficienta rezervelor de Fe de character prenatal
Prematuritate;
Carenta de Fe la mama netratata in timpul sarcinii,infectiile repetate, gestoze;
Gemalaritate;
Transfuzie feto-materna;
T ransfuzie feto-fetala la fatul donor;
Hemoragie de cordpon;
Melena intrauterine;
Legatura precoce a cordonului ombilical

2. Aport exogen insufficient de Fe

Alimentatie artificiala cu lapte de vaci(aportul de Fe este scazut sub 0,75 mg/zi).
Diversificarea tardiva sau ioncorecta a alimentatiei copilului: introducerea tardiva a
produselordin carne,legume si fructe,galbenus de ou,brinza etc.

3. Tulburari de absorbtie intestinala ale Fe

Celiachie;
Mucoviscidoza;
Intoleranta la dizaharide;
Parazitoze intestinale;
Boli intestinale inflamatorii repetate-enterocolite,colite,gastrite, duadenite.
Diateze alergice

4. Pierderi exaggerate de Fe prin:

Singe: hemoragii neontale,digestive(varice esofagian,hernie inalta,ulcer gastric,invaginatie,colita
ulceroasa,diateze hemoragice,boala Crohn , sindr Mallory-Weiss etc.
Exudatie proteica;gastroenteropatie exudative primara si secundara, sindr nefrotic;
Descuamatie celulara: eritrodermie descuamativa,psoriasis;
Anemie hemolitica microadenopatica etc

Cuzele anemiei feriprile prin necesar crescut de Fe:

s
Prema
turitat
e; s

1PROCESE IMUNOLOGICE (COLAGENOZE,VASCULITE SISTEMICE,ALERGII)

T UMORI(LIMFOGRANULOMATOZA,LIMFOAME, NEUROBLASTOAME)
TRAUMA INTRACRANIENE
HEMORAGI I
MALADII ENDOCRINE
VACCINARE
 Dismat
uritate
;s
Gemel
aritate
;s
Pubert
ate;
s Malformatii congenitale de cord cianogene.

Repartizarea si cheltuielile de Fe in organism

Hemopoieza
Mioglobina
Enzyme
Focare de inflamatii
Imunogeneza
Procese secretorii digestive
Descuamatia si regenerarea epiteliului
Pierdera prin urina
Pierdera prin masele fecale
Bila
Hemoragii
Pierdere prin transpiratie PATOGENIE.
ORGANISMUL NECESITA FIER PU A PRODUCE O CANTITATE NECESARA DE HEMOGLOBINA.HEMOGLOBINA ESTE O SUBSTANTA CARE SE
AFLA IN ERITROCITE CARE TRANSORTA OXYGEN DE LA PLAMIINI LA TOATE CELULELE CORPULUI.FARA DESTUL FE , NU SE
SINTETIZEAZA HEMOGLOBIN IN CANTITATE SUFICIENTA SIC A URMARE SE PRODUCE ERITROCITE MAI MICI SI MAI
PUTINE.REZULTATUL CONSTA IN CANTITATE DE HEMOGLOBIN MAI MICA SI CELULELE CORPULUI NU VOR FI ALIMENTATE
CU O CANTITATE SUFICIENTA DE OXYGEN.

20. ANEMIA FERIPRILA. TABLOUL CLINIC. DIAGNOSTICUL POZITIV SI DIFERENIAL.

DEOARECE FE PARTICIPA IN TOATE PROCESELE METABOLICE, MANIFESTARILE CLINICE SUNT VARIATE SI AFECTEAZA DIFERITE SISTEME
SI ORGANE ALE ORGANISMULUI.
SNC: IRITAILITATE ,REDUCEREA PERFORMANTEI SCOLARE, SCADEREA RECEPTIVE , EDEM PAPILAR.SE STIE CA
IN TOATA PERIOADA DE DEZVOLTARE A COPILULUI CONCENTRATIA FE IN CELULELE CREIERULUI ESTE IN
PERMANENTA CRETERE SI LA 20 ANI DEPASESTE CANTITATEA DE FE A FICATULUI-ORGAN DE DEPOZITARE A
FE.
MODIFICRILE CUTANATE SI MUCOSAE SUNT EXPRIMATE PRIN SCHIMBRI DISTROFICE ALE STRATULUI EPITHELIAL:
A)DISPLAZIE UNGHIALA, STOMATITA ANGULARA;
b) TRACT GASTROINTESTINAL:ANOREXIE,DISTROFIE,GLOSITA ATROFICA,SCADEREA ACIDITATII GASTRICE,ENTEROPATIE
EXUDATIVE,SINDROM DE MALABSORBTIE LIPIDELOR,VITAM A,SCADEREA ACTIVITATII
CIT0CR0M0XIDAZEl(C0L0RAREA IN ROU A URINEI DUPA CONSUM DE SFECLA).
MANIFESTRI CARDIO-VASCULARE: TAHICARDIE,HIPERTROFIE CARDIACA,CRESTEREA VOLUMULUI PLASMATIC.
SISTEMUL MUSCULO-SCHELETIC:SCADEREA PERFORMANILOR FIZICE,SCADEREA MIOGLOBINEI SI CITOCROMULUI
DEFICITUL DE FE TISULAR CONTRIBUIE LA DEZVOLTAREA ASA-NUMITULUI SINDROM SIDEROPENIC CHARACTERISTIC
PRIN SCHIMBARI TROFICE CUTANATE SI MUCOSAE.PlELEA DEVINE USCATA,RECE,CU RIDICATURI NA NETEZIRE. PE
MUCOSAE APAR ATROFIA PAPILELOR LIMBII, STOMATITA ANGULARA,FISURI PE MIINI,LA UNGHIUL GURII.DESEORI
SUNT MANIFESTATE GLOSITA ATROFICA ,HEMORGII
INTESTINALE.UNGHIILE SUNT PALIDE,IN FORMA DE LINGURA, PARUL USCAT SI FRIABIL. LA COPII DE VIRSTA MAI MARE APARE ASA-
NUMITA PICA CARACTERIZATA PRIN POFTA LA GUSTURI SI MIROSURI NEOBISNUITE:MANINC CRETA
PAMINT,NISIP,CEREALE CRUDE,PREFER MIROSUL DE BENZINA,CETONE-CARE DISPAR DUPA
TRATAMENTUL CU FE.
DIAGNOSTICUL POZITIV
SE BAZEAZA PE:
1. COLECTAREA ANAMNEZEI : EVOLUIA GRAVIDITII LA MAMA,MALADIILE CORNICE,INFLUENTA FACTORILOR NOCIVI , ALIMENTATIA
CORECTA,PROFILAXIA ANEMIEI;GREUTATEA LA NASTERE(PREMATURE,MATUR),ALIMENTATIA
NATURALA,ARTIFICIALA, PROFILAXIA ANEMIEI POSNATALE.L COPII MAI MARI ATENTIE LA INFECIILE
CORNICE CU PIERDERI MICI DE SINGE PE O PERIOADA NDELUNGATA DE TIMP.
2. TABLOUL CLINIC- IN MOD SPECIAL PALOAREA,CRESTEREA PONDERALA
NESATISFACATOARE,OBOSEALA,IRITABILITATEA,ANOREXIA,PR USCAT ,FRIABIL, C0NSTIPATIA,RANSPIRATIILE
ABUNDENTE.
3. TESTE HEMATOLOGICE: A)SCADEREA HEMOGLOBINEI,HT SI NR DE ER
SINGLE PERIFERIC: HIPOCROMIE,MICROCITOZA
c) FIERUL SERIC(SIDEREMIA )---SCADEREA NIVELULUI SERIC,CRESTEREA CAPACITATII TOTALE DE FIXARE A FE; CRETEREA
CAPACITATII LATENTE DE FIXARE A FE.
FERITINA SERICA SCAZUTA
4. E) MDUVA HEMATOGENA-INTIRZIEREA MATURATIEI CITOPLASMATICE; SCADEREA SAU ABSENTA FE MEDULAR.
5. RSPUNSUL FAVORABIL THERAPEUTIC LA TERAPIA CU MEDICAMENTE DE FE: CRESTERA RETICULOCITOZEI DUP7-10 ZILE DE
TRATAMENT SI REDRESAREA ANEMIEI DUPA 4-6 SAPTAMIINI.
DIAGNOSTICUL DIFERENTIAL
SE EFECTUEAZ CU ANEMII HIPOCROME: HEMOGLOBINOPATII,ANEMII SIDEROBLASTICE,ANEMII CORNICE(INFECTII,BOLI DE COLLAGEN.) DIN
HEMOGLOBINOPATII-
1 talasemia:HEM0GL0BiN0PATiE EREDITARA SEMNATA PRIN DEFECTUL DE SITEZA A HB A(ADULTA) . SE CARACT PRIN
;PALORE SI ICTER PROGRESIV ACCENTUATE,HEPAT0SPLEN0MEGALIE C0NSTANTA,FACES MONGOLOID-CRANIUL
VOLUMINOUS, OCHI BRDATI,P0METI PR0MINENTI,NAS SCURT SI APLATIZAT. FERUL SERIC -CRESCUT,CAPACITATEA
TOTALA DE LEGARE A TRANSFERINEI
CU FE -NORMALA, COIEFICIENTUL DE SATURARE A TRANSFERINEI CU FE- CRESCUT SAU NORMAL, FIERUL DE DEPOSIT-NORMAL SAU
CRESCUT, E CARACTERISTICA ANEMIA HIPOCROMA MICROCITARA, DEZORDINE ERITROCITARA-(AIZO-
POICHILOCITOZA,ANULOCITE, HEMATII IN RACHETA, CORPI JOLLY) , CONCENTRATIA HB SI FE ESTE CRESCUT.
2. Anemii sideroblastice- CARACT PRIN DISHEMOGLOBINOSINTEZA: ESTE PERTURBATA ULTIMA ETAPA A SINTEZEI
HEMULUI.PREZINTA ERITROPOIEZA INEFICIENTA,CONCENTRATIA CRESCYTA DE FE SERIC SI TISULAR,SATURARE NORMAL A
TRANSFERINEI, MRIREA CANTITII DE FE IN MACROFAGELE MEDULARE, HIPOCROMIE.MRCHERUL
CITOLOGIC SPECIFIC- ERITROBLASTUL INELAR.

21.Etapele (stadiile)de dezvoltare a anemiei feriprile.Criteriile de laborator a deficitului de fier.

De mentionat ca in majoritatea cazurilor in evolutia anemiei feriprile actioneaza nu numai un singue factior,dar mai multe
macanisme cauzale.
Cresterea deficitului de Fe are o secventialitate caracterizata prin urmatoarele stadia:
1 .Stadiul prelatent(compensatoriu), se micsoreaza rezervele depozitare de Fe cu scaderea consecutive a
feritineserice,emosiderinei medulare;
2.Stadiul latent -se caracterizeaza prin cresterea nivelului protoporfirinei eritrocitare mai mult de 0.4 g/l,testul
disterol pozitiv,scade Fe seric circulant, se epuizeaza rezervele.
3.Stadiul manifest.Are loc deficitul de Fe sau anemia feriprila propriu-zisa cu deteriorarea sintezei hemoglobinei
intraeritroblastice prin indisponibilitatea de Fe si aparitia hipocromiei caracterizata prin
microcitoza,anizocitoza,poichilocitoza. Rezervele sunt complet epuizate,Fe seric scazut,nivelul transferinei crescut,
viata eritroblastilor redusa.
4.ln acest stadiu-se foloseste Fe din enzimele respiratorii,se dezvolta tulburari metabolice si celulare complexe
la nivelul diferitor organe si sisteme.
Criteriile de laborator al deficitului de Fe:
1. Scade in rimul rind concentratia de Fe seric mai jos de 12 mcm/l (normativele 12-28 mcm/l).
2. Capacitatea totala de fixare a Fe este crescuta- mai mare de 60 mcm/l (norm-25-44mcm/l)
3. Capacitatea latent de fixare a fierului este mai mare de 30 mcm/l
4. Indicele de saturare a transferinei este scazut sub 17-20% (valorile normale sunt de 20-45%).
5. Scade concentratia Hb - pina la 6 ani(110 g/l, peste 6 ani-120g/l). in gr.l de anemie la copii sub un an: Hb-109-
90g/l; gr.II=89-70 g/l; gr. Ill=mai jos de 70 g/l.
APRECIEREA DEPOZITELOR DE FIER:
Se efectueaza prin proba cu sisferal si prin determinarea feritinei serice.Disferalul are proprietatea de a lega selective Fe din
depozite si a elimina zilnic cu urina aprox 0.6-0.8 mg. In anemii eliminarea zilnica cu urina este numai de 0.2 mg/zi.
Feritina serica este constant scazuta sub 10 ng/ml (normale 30-42 ng/ml)

22. TRATAMENTUL SI PROFILA XIA ANEMIILOR DEFICITARE LA COPII..

PROFILAXIE:- POATE FI PRENATALA SI POSTNATALA
1. PRENATALA(ANTENATALA)
A) SPECIFICA .IN ULTIMELE 3 LUNI DE GRAVIDITATE SE RECOMANDA PREPARATE DE FER IN DOZA DE 40-60 MG FE
ELEMENTAR.DUPA OMS ACEASTA DOZA SE ADMINISTREAZA PE TOT PARCURSUL NTREGII SARCINI.
B) NESPECIFICA: ALIMENTATIA CORECTA A GRAVIDEI, RESPECTAREA REGIMULUI, TRATAREA MALADIILOR CORNICE.
2. POSTNATALA
a) SPECIFICA.LA PREMATURE GEMENI,DISMATURI, PREP DE FE IN DOZA DE 2 MG/KG PE TOT PARCURSUL PRIMULUI AN DE VIATA DE LA 8
SAPTAMIINI LA COPIII NASCUTI LA TERMEN NU MAI TIRZIU DE 4 LUNI.
b) NESPECIFICA INCLUDE ALIMENTATIA CORECTA SI DIVERSIFICAREA EI.IN ALIMENTATIE ARTIFICIALA SE RECOMANDA AMESTECURI
CU CONTINUT CRESCUT DE FE SPROTEIN ANIMALE BOGATE IN FIER. CELE MAI BOGATE PRODUSE IN FIER SUNT:
CARNEA,PETELE,GALBENUSUL DE OU,RODIILE,MAZAREA,URZICA, PATRUJELUL PRUNELE USCATE.
TRATAMENT
CONSTA IN FEROTERAPIA DE SUBSTITUTIE SI CUPRINDE 3 ETAPE:
1. CORECIA ANEMIEI CARE CONDUCE LA RESTABILIREA HB SI NR DE ERITROCITE
2. RECONSTITUIREA REZERVELOR TISULARE DE FE
3. TERAPIA ANTIRECIDIVANTA
CALEA CEA MAI FIZIOLOGICA DE ADMINISTRARE A FE - ESTE CEA ORALA.ABSORBTIA FE DIN PREPARATE ESTE 25-60%. FE SE ABSOARBE MAI USOR
PE STOMACUL GOL, DAR SE RECOMANDA ADMINISTRAREA INTRE MESE CU SUCURI SI APA , DARNU CU
LAPTE ,CEAI. DOZA NECESARA DE TRATAMENT A FE ESTE DE 5-8 MG/KG/ZI LA SUGARI PINA LA 3 ANI IN TOTAL 60-90MG/ZI.
VIRSTA DE 3-6 ANI 100-120 MG/ZI,IAR LA COPII DE VIRSTA MAI MARE -PINA LA 300 MG/ZI.DURATA TRATAMENTULUI PINA LA
NORMALIZAREA HB E 4-6 SAPT,APOI / DIN DOZA INIIALA PINA LA NORMALIZAREA REZERVELOR DE FE(2-3 LUNI).
CRITERILE DE APRECIERE A EFICACITATII FE -TERAPIEI:
1. NORMALIZAREA ENZIMELOR INTRACELULARE DUPSA 12-24 ORE
2. APARIIA RSPUNSULUI HEMATOPOIETIC MEDULAR DUPA 36-48 ORE
3. CRIZA ERITROCITARA CU UN VIRF LA 5-7 ZILE DE LA DEBUTUL TERAPIEI.
4. CRESTEREA
PROGRESIVA A HB CU 0.1-0.2 G/ZI, 1-2 G/L IN PRIMELE 2-3 SAPTAMIINI,APOI MAI NCET.
IN CAZUL SIDROMULUI DE MALABSORBTIE , MALADII ALE TRACTULUI DIGESTIVE PREP DE FE SE ADMINISTREAZPARENTERAL, I/M LA INTERVAL
DE 2-3 ZILE(FERUMLEC, FERBITOL),DOZ TREBUIE CALCULATE STRICT.
HEMOTRANSFUZIILE SE PRACTICA EXTREME DE RAR( HB SUB 60 G/L) .PREFERIND MASA ERIOTROCITARA PINA LA CRESTEREA HB LA 90G/L.

23. Anemia prin deficit de acid folic.

Anemia prin deficit de acid folic-reprezinta un tip de anemie megaloblastica(eritrocitele de dimensiuni mai mari ,dar mai putine
ca numar) comuna,incet progresiva. Acidul folic este prezent in toate produsele alimentare,inclusiv si in cele vegetale. La
temperatura el se distruge. Fructele si legumele crude reprezininta sursa principala in asigurarea organismului cu acid folic.El se
absoarbe in sectorul proximal al intestinului subtire ,fara participarea unor factori suplimentari.
Etiologie:
1. Deficit nutritional in cazul consumului numai al produselor vegetale prelucrate termic si in caz de
alimentare insuficienta
2. Cerinte sporite ale organismului in acid folic- la sugari, mai ales la copii nascui prematuri
3. Consumul sporit de acid folic pu eritropoieza hiperactiva compensatorie la persoanele cu anemii
hemolitice ,cu maladii mieloproliferative
4. Distructia acidului folic in organism la personele care timp indelungat folosesc remedii
anticonvulsivante(difenin,fenobarbital)
5. Folosirea medicamentelor antifolice-metotrexat
6. Dereglarea de absorbtie a acidului folic
Enterita cronica
Sindromul de malabsorbtie
Enteropatie glutenica

Rezectii vaste de jejun proximal

Malabsorbtie ereditara de foliati
Patogenie:
Acidul folic participa la sinteza AND-ului. La acest proces acidul folic contribuie prin interactiunea cu vit B 12. Ultima
transforma acidul folic in acid tetrahidrofolic, care asigura formarea timidinei-una din componentele AND.Asadar,
vit B12 nu-si poate exercita rolul in metabolismul celular fara acidul folic si invers.ln ambele situatii de deficit nu se
va forma cantitatea suficienta de AND.
Sunt afectate celulele cu rata de multiplicare rapida, la care se refera in primul rind celulele tesutului
hematopoietic si epiteliul tubului digestiv.
Tabloul clinic.
Se manifesta prin:a) sindrom anemic- cefalee,vertij,palpitatii,dispnee la effort fizic
b) sindrom gastrointestinal-anorexie,dureri in epigastru,diaree ,uneori constipatie.
Investigatii de laborator:
Continutul hemoglobinei scazut
Nr de eritrocite micsorat
Anemia este macrocitara, hipercroma
Anizocitoza(variatii de dimensiuni)
Poichilocitoza( variatii de forma)
Corpusculi Jolly,inele Kebot
Leucocitopenie,trombocitopenie
In maduva osoasa-hematopoieza
megaloblastica Tratament
Proba terapeutica vit B12-5 zile
Acid folic 1-5 mg/zi enteral sau parenteral la pacientii cu tulburari de absorbtie- la a 5 zi analiza generala a singelui
5-6 zi prezenta crizei reticulocitare ne confirma diagnosticul.
ANEMIA B 12 DEFICITARA
Vit B12 se afla in produsele alimentare -carne ,oua,lapte.Este termostabila si nu se distruge la fierbere. Etiologie:
1. Aport insuficient al vit B12-
Regim strict vegetarian
Malnutritie severa prelungita
Nou-nascutii de la mamele cu anemie B12 -deficitara
2. Deficit sau factor intrisec anormal care nu formeaza complexul cu vit.B12
3. Situatii patologice in intestinul subtire Patogenie:
Vit.B12 este necesara pu sinteza AND-ului.Transforma acidul folic in forma lui activa -acidul tetrahidrofolic , care
participa la sinteza timidinei,iar ultima participa la sinteza AND.Deficitul de Vit B12 are ca urmare dereglarea sintezei
AND,din care sufera multiplicarea celulelor.

Tabloul clinic
Manifestarile clinice se include in 3 sindroame:
1) anemic
2) gastroenterologic
3) neurologic
Sindromul anemic-slabiciune,vertij,acufene,palpitatii,dispnee la efort fizic
Sindrom gastroenterologic-anorexie,senzatii de greutate si dureri in regiunea epigastrica,dureri in
limba,constipatii,diaree
Sindr.neurologic-senzatie de amorteala ,de raceala in miini si picioare, senzatie de picioare de vata. Investigatii de
laborator
Anizocitoza(eritrocitele variaza mult in dimensiuni)-de la schizocite(fragmente de eritrocite) pina la
megalocite
Poichilocitoza
Hipercromia eritrocitelor
Corpusculi Jolly,inele Kebot
Reticulocite in cantitate redusa
Formula leucocitara in norma,trombocitopenie Tratament:
Administrarea parenterala a Vit B12. 2 etape de tratament:
1) etapa de saturare a organismului cu Vit B12
2) etapa de mentinere
23. SINDROMUL DE MALABSORBTIE.
Sindromul de malabsorbie (SM) - este un complex de manifestri clinice digestive i extradigestive, datorat dereglri
mecanismelor de digestie, absorbie i transportare ale principiilor alimentare.
Fazele procesului de digestie - absorbie intestinal
I. Faza luminal( intraluminal, extraluminal) - este digestia alimentelor n lumenul intestinal sub aciunea
enzimelor pancreatice, acizilor biliari, enzimelor intestinale. Are locdegradarea alimentelor pn la oligomeri
(oligopeptide, oligozaharide etc. vezi tabela ).
II. Faza membranar (parietal) - se petrece la nivelul marginii n perii a enterocitelor sub aciunea enzimelor
enterocitului. La acest nivel este o specificitate strict (fiecare ingridient are enzim specific, mecanism de transport)
. III. Faza intercelular - se produce intracelular, este n parte o nou degradare, dar io resintez (perioada neonatal)
. Clasificarea sindroamelor de malabsorbie
9
Clasificarea SM se poate face pe baza a numeroase criterii: aspectulscaunilor, segmentul afectat, funcia afectat etc.
Clasificarea fiziopatologic a sindromului de malabsorbie
ANOMALII ALE FAZEI
INTRALUMINALE (DIGESTIE
INADECVAT)
Fibroza chistic
Sdr. Schwachman
Deficit izolat de lipaz
Pancreatita cronic
I. Scderea acizilor biliari
Boli cronice hepatice (hepatita neonatal, ciroz)
Atrezia biliar
Colicestita cronic
II. Dizordini (cauze) intestinale
Contaminare bacterian
Sindromul intestinului scurt
Hipo - i aclorhidria
Cauze anatomice cu staz intestinului subire
Sdr. imunodeficien
Malnutriia marasmul
Diareea intractabil.

Anomalii ale fazei intestinale (boli ale mucoasei; absorbia inadicvat)

I. Leziuni morfologice
ale mucoasei Infecii
bacteriene, virale, micotice
Infestaii intestinale
Intolerana la proteinele laptelui de vac
Boli
inflamatorii
cronice
(Crohn,CUN)
Boala celiac
Deficitul secundar de dizaharidaze
Enteropatia autoimun
Imunodeficiene combinate, SIDA
II. Cauze anatomice
Boala Hirschprung
Malrotaii
Stenoza jejunului
Rezecii intestinale
III. Defecte primare de absorbie
Deficitul de dizaharidaze
Malabsorbia acidului folic
Malabsorbia primar Mg,Cu
Malabsorbia glucozei
Abetalipoproteinemia
Acrodermatitis enteropatic
Deficitul de enterokinaz
Defecte ale fazei de eliberare (transport)
Boala Whipple Limfangiectazia
intestinal Cauze diverse
 Boli endocrine (diabet, hipoparatiroidism, Addison)
Insuficiena renal
Dezordini imune
Malabsorbia poate fi selectiv, limitat doar la anumite nutriente (ex. malabsorbia de glucide, de lipide, de
vit.B 12, de magneziu).
Caracteristica general a SM
Semnele de prezentare ale SM sunt diareea cronic cu scaune modificate, alte tulburri digestive (meteorism, dureri,
balonare, garguimente), falimentul creterii staturoponderale, dereglri trofice, semne extradigestive.
Diaree de la natere cu scaune grsoase, voluminoase, fetide asociat cu pneumopatii repetate - sugereaz
mucoviscidoza;
Diaree apoas sever de la natere sau dup un episod de diaree acut pledeaz pentru deficit de lactoz;
Diareea cronic cu steatoree aprut dup introducerea finoaselor, asociat cu malnutriie sever, abdomen mrit
n volum, pledeaz pentru celiachie;
Diaree, vrsturi, stagnare n greutate aprute n primele sptmni la sugarul alimentat artificial sugereaz IPLV;
Diaree cronic, malnutriie, infecii repetate severe, neutropenia ridic
problema unui deficit immunologic . Simptom Fiziopatologia
Diareea cronic Deriglarea absorbiei de api elictrolii
Secreia crescut de api elictrolii Acizi biliari dihidroxilai
neabsorbii cu reducerea absorbiei apei i
elictroliilor^
9
Tranzit intestinal crescut.
Caracteristica scaunilor (aspectul, culoarea, frecvena.volumul, mirosul, caracterul, prezenaresturi patologice).
Polifecalie
Scaune steatoreice: polifecalie (voluminoase),fetide, grsoase, lipicioase, alcaline, pstoase nmaldigestie, celiachie
Scaune apoase - lichide, miros acid, explozive,spumoase, eliminare frecvent n timpul alptrii -sugereaz
malabsorbia glucidelor
Corelaie diaree - alimetaie (IPLV, la zaharoz)
Flatulen. Meteorism
9 3
Fermentaia glucidelor nedigerate de flora

Dureri abdominale,Anorexie,Bulemie .Distonie abdominal cauzate de :

Distensia intestinal. Colici intestinale
Inflamaia intestinal
n malabsorbie
n insuficien pancreatic
Hipomotilitate, dismicrobism, hipotonie,acumulare de gazebacterian colonic.

Dereglri trofice ,paliditate,hiperkiratoz,glosit, stomatita cauzate de:

Absorbie redusi defecit de Fe, folai, vit A, B12, zinc ect,
Hipoproteinemie
Tetanie, parestezii cauzate de:
Malabsorbie de calciu, magneziu, deficit de
cobalamin Dureri osoase cauzate de
Hipovitaminoz D, hipocalcemie, osteoporoz

Manifestri paraclinice n SM
Examinul coprologic macroscopic i microscopic
Proba de digestie relev prezena fibrelor musculare nedegerate (creatoree), amidon(aminoree),grsimi
(steatoree)trigliceride, grsimi neutre din insuficien pancriaticexocrin. Lipidele n scaun nu trebuie s
depeasc 4 -4,5g/24 ore.
Prezena de acizi grai, spunuri, bilirubin, netransformat - malabsorbie intestenal.Cantitate mare de celuloz , bilirubin,
flor iodofil abundent - tranzit intestinalaccelerat.pH - ul acid - intoleran la lactoz. Prezena sngelui n scaun (n lipsa
infeciei,giardiei)-IPLV.
Prezena de mucus, leucocite, eritrocite - maicturi de afectare preponderent
colitir(mucus se produce numai colon, hematiile se distrug n intestinul subire)
Determinarea grasimilor n masele fecale;
Determinarea enzimelor pancreatice n sucul duodenal;
Determinarea tripsinei n masele fecale
Testul D-xiloza pentru studiul absorbiiei intestinale;
Xiloza este o hidrocarbur care se absoarbe pasiv la nivelul jejunului . Dup absorbie se elumin prin urin peste 20%
din cantitatea administrat. Se administreaz oral 0,5 g/kg.
56
Eliminarea cu urina sub 15-20 % indic la lezarea mucoasei intestinale ( celiachie).
Testele de ncrcare i provocare (cu lactoz, zaharoz, etc.);
Biopsia intestinal;
Determinri biochimice pentru carenele digestive cronice:
Anemie microcitar (caren de fier), macrocitar (caren de acid folic, B12);
Hipocalcemie ,hipomagne Hipoproteinemie, hipoalbuminemie;
Hipolipidemie;
Reducerea factorilor de coagulare vit.K dependeni;
 Examene radiologice, microbiologicemie;
24.INSUFICIENTA LACTAZICA PRIMARA SI SECUNDARA LA COPII.
Intoleranta la lactozintoleranolerana la lactoz.
9 >
Deficit lactazic primar: poate fi congenital ( alactazia sugarului)
- Intoleran congenital familialtip Durand;
- Hipolactazia cu debut tardiv (de tip adult).
Deficit lactazic secundar .
La fel deosebesc alactazie (lips total) i hipolactazie parial.
INTOLERAN CONGENITAL LA LACTOZ (ALACTAZIA SUGARULUI).
Deficit ereditar de lactoz, tip Holzel, transmitere autosomal-recesiv. Incidena este foarte rar.Debutul poate fi
chiar din primele mese cu lapte ale copilului. Vrsturile sunt constante, apoi rapid urmate de diaree caracteristic:
scaune frecvente, apoase, spumoase, explozive, nsoite de distensie abdominal, meteorism, stare de agitaie. Ca
consecin, apar pierderea n greutate, deshidratare pronunat, toxicoz, instalarea unei malabsorbii. Dac nu se
sisteaz alimentaia cu lapte, este posibil decesul. Invers, anularea alimentaiei cu lapte rapid duce la ameliorarea
strii, creterea ngreutate, ETC.
Alt form - alactazia tip Durand - este o form mai grav. n afara lipsei lactazei, este crescut permeabilitatea mucoasei
intestinale cu creterea lactozei serice, efecte toxice ale lactozei asupra SNCi rinichilor. Mai frecvent se ntlnete la familii
nrudite. Debut precoce, evoluie grav cu deces frecvent. Snge - lactozemie. Aminoacidurie. Caracter familial, autosomal-
recesiv.

DEFICITUL SECUNDAR DE LACTAZe considerat cea mai frecvent cauz de malabsorbie ala copii. Nounscuii,ndeosebi
prematurii, prezint o intoleran tranzitorie la lactoz, care se corecteaz cu vrsta. TABLOUL CLINIC
este n funcie de maladia de baz, vrsta, gradul de lezare a mucoasei intestinale, gradul de suprimare a secreiei de lactaz,
cantitatea produselor lactate din alimentaie. Debutul este treptat, semnele de baz sunt diareea apoas, deshidratarea,
malnutriia.
Diareea din intolerana la dizaharide are caracter particular: diareea apare la alimentaie sau imediat dup alimentaie.
Scaune frecvente, apoase, spumoase, se emit exploziv, culoare galben deschis,miros acru( pH acid ), apare eritem fesier(
aciditate). Diareea este nsoit de vome repetate, refuzul alimentaiei, meteorism, borborisme, flatulen, dureri
abdominale(frecvent aceste semne precede diareea). Diareea este abundenti rebel, poate duce la o deshidratare i
toxicoz. Diareea este persistent, chiar i o perioad de timp dupntreruperea lactozei.

DIAGNOSTICUL:
1. Examenul coprologic. pH acid sub 6.0, osmolaritatea crescut peste 40 mEq/l, acizi grai, floriodofil.
2. Testul de toleran la glucoz nu este schimbat.
3. Testul de toleran la lactoz. - administrare oral a 1-2 g/kg de lactozi ap cu aprecierea glicemiei i
galactozemiei.
4. aprecierea H2 n aerul expirat - o cretere dup dejun de prob cu lactoz.
5. analiza histoenzimatica bioptatului jejunal - nivelul lactozei redus sub 15 Ul/g
6. teste de excludere TRATAMENT
Este dietetic, cu excluderea sau reducerea din alimentaie a preparatelor de lapte ce conin lactoz. n formele congenitale
confirmate, lactoza se exclude pe toat viaa. n formele secundare se sisteaz preparatele din lapte pentru 7-10-15 luni.
Alimentaia sugarului se face cu preparate din lapte delactozate, sau hipolactozate.
n deficitul secundar de lactaz, deficitul tranzitoriu sunt folosite preparatele hipolactozate, care se administreaz doar pe o
perioad de timp pn la refacerea enterocitelor. n aceste forme sunt premise brnzeturile fermentate i proaspete, iaurturile
(sunt tolerate datorit bacteriilor fermentative), produse delactozate NESTLE: Alfare, Nan fr lactoz, Clinutren junior.
Reintroducerea produselor lactate se face fracionat sub supravegherea medicului.
Episoadele de deshidratare se trateazn funcie de severitatea pierderilor.
Este important suplinirea ratei de calciu, tratamentul simptomatic al anemiei, rahitismului, malnutriiei.
Evoluia bolii este favorabil
25. CELIACHIA.ETIOLOGIE.PATOGENIE.TABLOU CLINIC. DIAGNOSTICUL POZITIV SI DIFERENIAL. TRATAMENT. PROFILAXIE.
Boala celiac (BC) (sinonime celiachia, enteropatia indus de gluten, intolerana la gluten, sprue tropical).
BC -este o afeciune inflamator-imun a intestinului subire, determinat de hipersensibilitate la gluten,la persoanele
genetic predispuse, caracterizat clinic prin sindrom de malabsorbie global, histologicatrofie vilozitar jejunal,
evolutiv -remisie clinico-histologic dup excluderea glutenului din alimentaiei recdere histologic la rentroducerea
acestuia.
Etiopatogenie.
BC apare n rezultatul interaciunii a trei factori obligatori: factori genetici (ereditari), factorul exogen (de mediu), factori
imunologici.
Factorul exogen.
Este glutenul -protein din gru, orz, secar, ovs, (gru-gliadina, orz-ordelina, secar-secalina, ovsavenina). Fracia toxic a
glutenului din gru este gliadina. Sunt studiate 4 subfracii electroforetice ale gliadinei - alfa, beta, gama, omega. Gliadina are
masa molecularmare, coninut nalt de glutamin, prolin. Similare gliadinei sunt prolaminele din orz, secar, ovs,
denumite respectiv ordelina, secalina, avenina.
Factori ereditari.

Factori imunologici (teoria imunologic).

BC este o consecin a hipersensibilizrii mucoasei intestinale la gluten (enteropatie mediat imun). Fiziopatologie.
Are loc o distrugere accelerata a enterocitelor sub aciunea glutenului, mecanismelor imune. Compensator se produce o
mitoza intensa dar insuficienta. Diminuarea suprafeei de absorbie intestinala cu sdr.de malabsorbie generalizata duce la
steatoree prin perturbarea transportului grasimilor, malabsorbia hidrocarbonatelor prin transport redus i insuficiena
dizaharidazelor. Apare diareea cronica, malnutriia, deficit de microelemente, vitamine, stresul metabolic si deficitul
imunitar.
Biopsie jejunal.
Leziuni caracteristice:
 Aplatisarea, turtirea suprafeei mucoasei cu microvili scurtai
Criptele sunt alungite
Infiltrat dens cu celule inflamatorii la nivelul laminei propria
Prezena limfocitelor intraepiteliale (LIE) n lamina propria
Atrofia vilozitar total sau subtotal (aspect n platou)
Hiperplazia criptelor intestinale
Creterea numrului de lomfocite intraepiteliale (IEL)
Creterea populaiei celulare din lamina propria (desen jurnal)
Manifestri clinice n BC
BC poate debuta la orice vrst dup introducerea glutenului n alimentaie. Tabloul clinic difernfuncie de vrsta debutului.
Cel mai frecvent debut este ntre 8 luni -2 ani, la circa 4-8 sptmni de laintroducerea produselor de gluten (gru, secar,
orz). Semnele BC cuprind manifestri digestive,extradigestive, sindromul carenial.
COPIL SUB 2 ANIDiareea cronic, steatoree
ncetinirea creterii,Abdomen mare,Membre subiriAnorexie, vome,deficit psihomotor COPIL PESTE 2 AN IDiaree sau
constipaie
Anemie ,anorexie, staturmic, distensie abdominalADOLESCENT I
Diaree, constipaie, anemie, dureri osoase,osteoporoza,dispepsie,durere abdominala, nanism,sterilitate.
. DIAGNOSTICUL CLINIC PREZUMTIV al maladiei celiace presupune prezena a 3 semne clinice de baz sau a 2 semne clinice de
bazi mai mult de 2 semne clinice suplementare.
Semne clinice eseniale n boala celiac sunt:
9
1. Scaun fetid, voluminos, deschis la culoare emis mai frecvent de 2 ori n zi.
2. Abdomen mrit.
3. ncetenirea sau falimentul creterii (masa, talia).
4. Schimbarea poftei de mncare (hipo- sau ano
5. Dureri abdominale.
6. Vome unice sau chiar zilnice.
7. Dureri osoase, carie dentar, fracturi osoase.
8. Iritabilitatea, agresivitate.
9. Somn nelenitit, insomnie, somnambulism, vorbire prin somn.
10. Dermatit atopic.
11. dermatit hipertrofic.rexie, bulemie).
Explorrile diagnostice:
Examenul coprologic: resturi nedigerate, fibre musculare, amidon, grsimi - acizi grai, saponine,celuloz, flor iodofil.
Testul cu D-xiloz pozitiv.
Testele serologice:
Ac antigliadinici (AGA) IgA i IgG cu nivele crescute.
Ac antiendomisiali (EMA) tip Ig A este un marcher precoce al BC latente, apar cnd mucoasa este nc normal. Prezena
titrului crescut EMA dup dieta agliadinic confirm persistena leziunilor mucoase. Normalizarea EMA este lent, 6-12 luni.
Ac antireticulin (ARA) tip IgG i IgA cu nivele crescute.
Anticorpi tisulari transglutaminazici (AcTG) tip IgA i IgG au importan similar EMA.
Testele serologice au sensibilitatea i specificitatea nalt (cca 93-100%) cnd se cupleaz AGA+EMA (sau AcTG,
ARA), izolat mai puin. Sunt utile pentru screening, diagnostic precoce, pentru follow-up-ul BC (non-invaziv).
Biopsia duodenal sau jejunal.
Este nc un test cheie n diagnosticul BC. Biopsia este un examen dificil, invaziv, costisitor, necesit o interpretare riguroas
histologic. Se face cu capsula Watson, fie prelevare endoscopic. Modificrile de baz: atrofie vilozitar total sau subtotal,
criptele se adncesc (hiperplazie), creterea numrului de lomfocite intraepiteliale (IEL), infiltraie limfocito-plasmocitar
abundent a lamina propria.
Frecvent unica constatare a biopsiei este numrul majorat de IEL, dar n combinaie cu testele serologice confirma maladia
. Diagnosticul pozitiv n BC.
Societatea European de Gastroenterologie Pediatric (ESPGHAN) a propus criteriile diagnostice pentruBC:
Biopsia mucoasei intestinale cu atrofie vilozitar, cripte adnci, IEL, infiltrat limfoplasmocitar n corion n prezena
glutenului
Remisiune clinic la diet strict frgluten cu reluarea curbei ponderale n cteva sptmni, remisia histologic la
6-12 luni
Testul de provocare (contra-proba, proba de reut) prin reintroducerea glutenului (de obicei prin adugarea
finei), se face n secii specializate, cu reapariia semnelor clinice specifice n cteva sptmni; creterea anticorpilor specifici
i leziuni specifice ale mucoasei (biopsie) dup 6 luni
Testul de provocvare este indicat pentru confirmarea diagnosticului de BC (important, diet pe toat viaa).
Diagnosticul diferenial:
Fibroza chistic de pancreas
Insuficiena dizaharidazelor
Infestaii parazitare- giardiaza (lambliaza)
Anomalii intestinale
Enterite infecioase trenante Tratamentul n BC
1. Regimul igieno-dietetic este unica condiie pentru ntreruperea mecanismelor patogenetice de BC.
2. Excluderea absolut a glutenului din fina de gru i a prolaminelor nrudite din secar, orz, (ovs?) este unicul
tratament eficient.
3. Regimul frgluten (agliadinic) va trebui respectat cu strictee toat viaa, indiferent de forma, gravitatea bolii, vrsta
pacientului.
4. Regimul frgluten nu comport nici un efect advers asupra creterii i dezvoltrii copilului, calitii vieii, ncadrrii
n societate etc.
Tratamentul de baz este regimul igieno-dietetic, care constn excluderea total a glutenului din alimentaie, lucru aparent
simplu. Complexitatea tratamentului constn :
respectarea categoric a regimului frgluten toat viaa
recunoaterea i excluderea tuturor formelor de alimente ce conin gluten
asigurarea unei balane echilibrate n principii nutritive (proteine, lipide, glucide, calorii) pentru cretere i
dezvoltare.
Opiuni dietetice :
Produse interzise Cereale
Fin de gru i derivate; Fin de secari derivate;Terci din gri, fulgi de ovz, gru, orz, i derivate lor;Produse din porumb
care conin extract de secar; Musle.
PRODUSE PERMISE- CERIALE
Fini terci din porumb; Amidon de cartofi i porumb;Fulgi din porumb,bastonae de porumb care nu conin extract din
mal; Fin de orez i derivate sale; Hric;Soia i fina de soia; Miei i derivatele sale PRODUSE DlN CARNE INTERZISE:
Toctur din carne de magazin sau de la fabric; Salam fiert, afumat, semiafumat; Cremvurti, crnciori;
unc; Semifabricate din carne; Conserve din carne; Carnea de porc; Rinichi; Pateuri i galantine; Crnai fieri, uscai, cu
usturoi; Salam; Servilat; Caltabo alb sau negru.
PRODUSE DIN CARNE PERMISE:
Carne proaspt natural preparat sub diferite forme;Carne proasptn gel natural; Conserve naturale din carne Jambon
alb; Bacon; Piept srat afumat sau nu; Marinade; Pateu de gsc sau natural; Carne de crnciori; Crnciori de Strasburg,
Marteau etc.;
Tratamentul medicamentos.
Tratamentul de substituie cu fermeni pancreatici - atenie la ambalaj s nu coningluten dismulat.
Preparatul de elecie este Creon 10000, 25000.
Tratamentul dismicrobismului intestinal- Bifiform,Dufalac.
Tratamentul polurii bacteriene a intestinului: Enterofuril.
Tratamentul de substituie:
Fier, acid folic, calciu, vitamina A, D, K, E.
Tratamentul crizei celiace- reechilibrare hidroelectrolitici acido-bazic, aminoacizi n perfuzie.
Tratament cu prednizolon-n forme severe de BC.
Complicaii: Criza celiac, malnutriie sever, limfom intestinal, perforaie sau stenoze intestinale, osteoporoz, convulsii.

26-27.MUCOVISCIDOZA(FIBROZA CHISTICA) IN FORMA PULMONARA SI INTESTINALA.

. FIBROZA CHISTCA (FC) - este o boala monogenica sistemica cu afectarea glandelor exocrine (respirator, digestiv,
reproductiv) care produc o secreie vscoasa, saraca in sodium si apa, cu obturarea canalelor excretorii (pancreatice, bronsice
etc.), evoluia grava si prognostic nefavorabil.

MALADIA ESTE CAUZATA DE MUTATIA GENEI CFTR(PROTEINA TRANSMEMBRANICA REGLATOARE). Lipsa proteinei CFTR determina deficit
de secretie activa a ionilor de Cl, incapacitatea celulelor de a secreta lichid (Na+H2O), absorbia crescuta de apa (epiteliu
respirator, intestinal). Secretiile celulelor exocrine vor fi anormale, viscoase, lipicioase,deshidratare, greu de mobilizat
(coninut scazut de Cl, Na, H2O, bogat in Ca, proteine).
Are loc stagnarea, acumularea de mucus i obstruarea canalelor excretorii pancreatice, bronhiilor mici, cailor biliare cu
MANIFESTRI CLINICE IN F.C.
Clasificaia (este convenionala)
1. Forma pulmonara 15-20%
2. Forma intestinala 5%
3. Forma mixta 75-80%
Manifestari digestive sunt prezente la 80-90% din bolnavi: insuficiena pancreatica exocrin, ileus, sindrom de malabsorbie,
afectari hepatobiliare.
Ileus meconial, prezent la circa 10-15%. Se datoreaza acumularii de meconiu viscos, cu coninut scazut de apa si bogat in
proteine, obstrucia ileonului distal. Se manifesta prin lipsa meconiului in primele 24-28 ore, varsaturi cu bila, distensie si
meteorism,deshidratare, rar perforaie-peritonita. Radiologic: dilatarea anselor intestinale, nivele hidroaerice in intestinul
subtire, absena aerului in colon, la nivelul ocluziei-fenomenul Sticla mata.
Manifestarile sindromului de malabsorbie
9
Diareea cronica: scaune steatoreice nedigerate, voluminoase -polifecalie, pastoase-aspect grasos, lucioase, fetide, aderente
(lasa pete grase). Rar constipaii cu scaunele voluminoase, fetide, lipicioase, cu multe grasimi neutre. Se asociaza malnutriia
staturoponderala, abdomen marit n volum. Important -copilul are "sudoare sarata! Poate fi prolaps rectal.
Manifestari hepatobiliare - sindromul de bila groasa cu icter colestatic prelungit la nounascut si la sugarul mic. La copil mare
ciroza multilobulara . Mamifestarile respiratorii n FC.
Mamifestarile respiratorii sunt prezente la circa 90% din bolnavi, debuteaza precoce, determina evoluia bolii. Manifestarile
pulmonare sunt consecina acumularii de mucus in bronhii, atelectazii, incapacitatea mucociliara de a elimina mucusul si
germenii patogeni.
Semnele de baza sunt tusea, dispneea, wheezengul, infecia recurenta, insuficiena respiratorie.
Aspectul fizic al toracelui caracteristic: forma globuloas, stern proeminent, spate cifotic.
Alte manifestri n FC:
Sterilitate masculin prin azoospermie-poate fi semn unic la brbai;
Crize de deshidratare prin pierderi de sodiu, ap, la clduri mari;
Manifestri cardiace, endocrine (diabet zaharat), osteoarticulare etc.
Diagnosticul n FC:
1. Examenul coprologic: scaune cu aspect lutos, steatoreic, cantitate mare de grsimi(peste 4,5-5g/zi), prezena
fibrelor musculare nedigerate, grsimi neutre n cantitate mare, pH alcalin (insuficiena pancreasului exocrin);
2. Dozarea tripsinei n masele fecale: scdera sau lipsa ei;
3. Dozarea albuminelor n meconiu: >20 mg/g de meconiu- test screening neonatal;
4. Testul sudorii la concentraia de clor - testul-cheie, pozitiv la 99% cazuri. Valorile normale sunt de 40 mmol/l.
Testul este pozitiv cnd concentraia de clor crete >60mmol/l. Sunt necesare 3 teste la intervale peste o zi.
5. Teste genetice (diagnosticul molecular): ADN-diagnostic, cel mai sensibil i specific. Se efectuiaz prin metoda PCR.
6. Alte investigaii pentru funcia digestiv:
Determinarea enzimelor pancreatice n sucul duodenal;
-Ecografia abdominal: schimbri n pancreas, steatoz hepatic;
-Radiografie abdominal: bule de aer n ileus meconial.
7. Teste respiratorii:
-Radiografie toracic pentru diagnosticul i evoluia manifestrilor pulmonare: ngrori peribronice difuze, atelectazii,
emfizem pulmonar, broniectazii;
-Spirografia arat tulburri respiratorii tip obstructiv i restrictiv;
-Scintigrafia pulmonar arat schimbri vasculare difuze (fibroz pulmonar).
8. Modificri imunologice: hipogamaglobulinemia, nivele crescute de complexe imune.
9. Consult genetic;
10. Teste de excludere (celiachie, boli pulmonare etc.);
11. Diagnostic prenatal: determinarea activitii fosfatazei alcaline, enzime lizosomale n lichidul i celulele amniotice
din 18-20spt.gest.; testul genetic ARN; ECHOgrafie prenatal din 11-12spt.gest.
Diagnosticul diferenial.
Alte cauze de insuficien pancreatic exocrin:
Sindromul Schwachman-Diamond. Boala este autosomal-recisiv, afecteaz pancreasul exocrin, mduva osoas, creterea
metafizar. Insuficiena pancreasului exocrin este datorat unei hipoplazii i lipomatoze pancreatice. Se manifest de la
natere prin diaree cronic, steatoree, malabsorbie, malnutriie sever. Concentraia clorului n sudoare este normal.
Se asociaz cu neutropenie cronic sau ciclic (cauz de infecii severe recurente, frecvent cauz de deces precoce ), displazie
metafizari nanism.
Pancreatita cronic -rar la copii. Steatoreea i malabsorbia apar la o extindere a leziunilor peste 80% din pancreasul acinar.
Se confirm prin ecografie abdominal, determinarea activitii enzimatice n sucul duodenal. Deficit izolat de lipaz
pancreatic. Boal autosomal-recisiv rar, deficitul de lipaz determin malabsorbia lipidelor. Scaunele au aspect de lichid
uleios chiar de la natere, dar fr repercusiuni severe asupra creterii. Diagnosticul-prin dozarea lipazei n sucul duodenal.
Tratamentul n fibroza chistic
I. Terapia bolii pulmonare prin:
Antibiotice pentru infecia respiratorie
Drenajul i meninerea permiabilitii cilor respiratorii prin inhalarea de aerosoli, mucolitice, fiziokinetoterapie
Tratamentul antiinflamator
II. Terapia nutriional:
Regim igieno-dietetic
Substituie cu enzime pancreatice
Suplinirea cu vitamine, minerale
III. Tratamentul complicaiilor Terapia nutriional
Dieta hiperproteic, hiperglucidic, normal pentru lipide. Pentru sugar: Alfare, Portagen,Pregestemil, Humana; Clinutren -
junior pentru copiii de 1-3 ani. Regim hidric de 2-3 litri pe zi. Pentru perioada cald a anului - supliment de sare pn la 1-4
grame n zi.
Terapia de substiuie cu enzime pancreatice
Este tratamentul estenial al insuficienei pancreatice, care amelioreaz pronosticul calitatea vieii, dieta cu un coninut
normal de lipide. Preparatele de baz: Creon, mezim-forte, pancitrat, pancreaza, prolipaza etc . Tratamentul antibacterian.
n St. aureus: oxacilina, cloxacilina, amoxiclav, unasin,vancomicina, cefalexina, amonoglicozide n formele rebele
n Haemophilus influenzae: amoxiclav, unasin, cefalosporine ll-lll, levomicetina, azitromicina.
n Pseudomonas aeruginosa: cefalosporine (ceftazidim, cefoperazon), aminoglicozide, fluorchinolone. Administrarea prin
aerosol a antibioticelor.
Ageni mucolitici.
N-acetilcisteina sub form de inhalaii-nebulizri i oral. Dozele:
0-2 ani cte 50 mg de 3ori/zi,
2-6 ani cte 100 mg de 3-4 ori/zi,
peste 6 ani cte 200 mg de 3-4 ori /zi Inhalaii salin-alcaline cu ser fiziologic Tratamentul antiinflamator .
Tratamente antiinflamatorii contemporane:
Antiproteaze -alfa 1-antitripsina, inhib elastaza din sput
Anticitochine, antiinterleuchine
Preparatul Pulmozim -dezoxiribonucleaza uman recombinatn inhalaii - neutralizeaz ADN-ul eliberat de celulele
distruse n cile respiratorii, amelioreaz funcia respiratorie (este costisitor)
Inhalaii cu amilorid (diuretic) -blocheaz reabsorbia excesiv de sodiu i deshidratarea secretelor
Transplantul de pulmoni sau cord-pulmoni n faza terminal.
Pronosticul este nefavorabil, durata de viat este de circa 35-40 ani. n perspectiv pn la 50 ani. n RM durata de via
medie este de 10 ani, sunt unici pn la 27 ani. Sunt importante psihoterapia, probleme medicosociale, crearea de centre
specializate pentru bolnavi cu FC. Diagnosticul prenatal.

41.Bronsita cronica la copii.def,etiol,pato,tab.clinic,diag,tratament.

Def. Brosita cronica la copil este o afectiune inflamatorie difuza a arborelui bronsic cu carcter cronic si evolutie rebel care se
produce prin trei sau mai multe recidive pe an insotite de sdr cataral, respirator cu tuse productiva si schimbari fizice
bronho-pulmonare. Bronsita cr este un proces ireversibil, persistent al cailor aeriene bronsice, avind ca expresie fenomene
de hipersecretie bronsica, de reglare a clearensului mucociliar si alterarea functiei ventilatorii pulmonare. In practica
pediatrica se foloseste si notiunea de bronsita cr secundara care este o manifestare clinica a diferitor afectiuni
bronhopulmonare nespecifice cronice- anomalii de dezvoltare a sistemului respirator, mucoviscidoza, pneumonia cr, astmul
bronsic.
Etiopatogenia: instalarea bronsitei cr, persistenta indelungata si influentata de actiunea factorilor de risc cu potential
predispozant si favorizant pentru maladiile bronhopulmonare. Iritarea bronsica recurentade virusuri respiratorii si
aeropoluanti constituie un element etiopatogenetic decisiv in formarea hiperactivitatii bronsice, care determina instalarea
mecanismelor de realizare a bronhopatiilor bronsice. Infectii respiratorii repetate cu episoade infectiaosa grave din care
rezulta ulterior mai multe cazuri de bronsita cr. Factorii de risc: poluarea atmosferica si nocivitatea microambiantei
favorizeaza recidivarea sporita a infectiilor acute; arderea lemnelor sau a combustibilului in soba determina expunerea
copiilor la efectele unor substante toxice, care faciliteaza dezvoltarea afectiunilor bronhopulmonare repetate. Risc mai si cei
care locuiesc cu parinti sau rude fumatori, in care copilul suport mai frecvent bronit. Multitudinea factorilor de risc este
suplimentata cu dereglari de nutritie, boli somatite asociate ale copiilor si istoricul eredofamilial in antecedentele maladiie
bronhopulmonare cr.
Tablou clinic anamnesticul morbi al copilului cu bronsita cr - aspectul clinico simptomatic al bronsite cr este determiant de
vechimea procesului inflamator, gradul de activitate si prezenta obstructiei bronsice. Simptomul principal este tusea, care
persista si in perioada de renmisie indeosebi matinal, expectoratiile fiind cantitative, neinsemnate sau lipsesc.Acutizarea
bronsitelor se datoreaza virozelor respiratorii sau supraraceala, care pot evolua cu toxicoza infectioasa, debut subfebril.
Auscultativ murmur vezicular aspru, raluri sibilante, uneori umede, polimorfe cu localizare bilateral. Wheezingul este
similar cu cel din bronsita obstructiv. Acuza dureri toracice, mai des noaptea, durata puseelor dureaza intre 2-4 saptamini,
unori 6-8 sapt. Perioada de remisie clinica manifestata prin perioada de tuse cu expectoratie neinsemnate dimineaa, tusea
poate fi provocata de efort sau de inspirarea aerului rece, situatia care ne dovedete hiperactivitata bronsica la etapa de
remisie a bronhopatiilor bronsice.
Dg. paraclinic hemograma - leucocitoza moderata, VSH accelerat; cercetri spirografice - pun in evidenta dereglari
respiratorii de tip restrictiv mai rar de tip mixt, si obstructiv; tabloul radiologic-accenturea difuza a desenului pulmonar,
reactii parahilare pronuntate cu alterari structurale; explorari spirografice- reducerea moderata a capacittii perfuzionale in
segmentele bazale si medii; examenul citomorfologic- determina modificari structurale distrofice avnsate si fenomene de
metaplazie pavimentoase cu caracter ireversibil a epiteliului bronsitic, inflamatia limfoplasmocitara ale submucoasei
instalarea sectoarelor de tesut conjuctiv si tulburari microcirculatorii locale conditionate de cuoagulopatii postinflamatorii,
insotite de dereglari ale functiei de drenaj si conductibilitate bronsica; evaluarea imunologica- lizozima, interferonul,
proteina cationica se implica in mecanisme patogenetice de instalare a procesului inflamator cr ale cailor aerine inferioare.
Dg. Diferential sinozita cr, astm bronsic si brosita asmatica, pneumonia cr, fibroza chistica, tbc endobronsica, tumori
endotraheale, bronsiolita obliteranta, anomaliile arborelui bronsic, corpi straini.
Tratament: se face in 2 etape. I - procedee terapeutice curente pentru jugularea puseelor derecrudiscenta brosica; II -
masuri profilactice efectuate in remisiunea maladiei Tratamentul etiotrop
antibiotice (piniciline semisintetice; piniciline semisintetice n combinaie cu clavulanatul de potasiu1;
cefalosporine; macrolide: clarithromycin, azithromycin)
antibioterapie int conform datelor antibiogramei germenilor identificai n sput, lavaj bronic
mod de administrare: oral (acutizri uoare), parenteral (epizoade infecioase severe, complicaii purulente,
complicaii toxicoinfecioase)
antifungice n infecii fungice
Mucoliticile i expectoctorante pentru fluidificarea secretelor bronice
bromhexina, ambroxolul
carbocisteina, acetilcisteina
remedii fitoterapeutice
Restabilirea permiabilitilor bronice
regim hidric ajustat la necesitile fiziologice i pierderile patologice
ceaiuri expectorante i mucolitice
procedee inhalatorii (aerosolterapie)
Kineziterapie activi pasiv, drenaj postural, tapotri toracice, masaj al cutiei toracice
Bronhoscopie curativ cu lavaj bronic
administrarea antibioticelor,antisepticelor
Tratament simptomatic
Antipiretice (sindromul febril)
Tratamentul n remisie Reducerea influenelor factorilor de risc
redresarea condiiilor sanitar-igienice ale habitatului copilului (ventilaie optimal, eliminarea igrasiei i
mucegaiului, eveciunea influenelor negative ale produselor chimiei casnice, regim termic optimal)
eveciunea tabagismului activ i pasiv
reducerea influenei noxelor atmosferice industriale, factorilor climaterici nefavorabili (umezeal excesiv,
temperaturi negative, vnturi)
Gimnastic curativ respiratorie
drenaj postural, tapotri toracice, respiraie asistat
chineziterapie respiratorie - sistematic zilnic, matinal (toaleta respiratorie matinal)
Tratamentul balnear n staiuni de profil pneumologic(mine saline, Ciadr Lunga, Sergheevca, cabinele de spelioterapie)
Programe fizioterapautice
microunde la cutia toracic
unde ultrascurte la torace
inductoterapie la cutia toracic
Imunomodulatoare locale nazofaringiene (Imudon, IRS 19); imunomodulatoare sistemic Ribomunil sau Broncho Munal.
Vitaminoterapie(A; E; B5, B15, C) - cure consecutive de 2-3 sptmni cu diferite grupuri de vitamine, in perioada de
remisie clinic, n lipsa expectoraiilor purulente Remedii antianemice (preparate de fier, acid folic)
Asanarea focarelor cronice de infecii otorinolaringologice, dentare, digestive, alte localizri
Optimizarea regimului zilei
Alimentaie raional
Msuri de clire ale organismului
Recomandri pentru imunizarea profilactic a pacienilor cu bronit cronic
Vaccinarea antigripal se efectueaz:
anual (n lunile octombrie-noiembrie),
strict la t<37C,
i/m 0,5 ml pentru toate grupele de vrst, n treimea superioar a umrului.
 Vaccinarea antipneumococic se indic cu scop profilactic de a evita acutizrile grave i frecvente (>2 ori/an) a BC
(stadiul II-IV) i se efectueaz

42.. ..46Astmul bronsic.def.factori predispozanti.clasificare.etiologia.patogenia.tratament.

Definitie: AB este o boala cronica ce se caracterizeaza prin obstructia cronica a bronsiolelor si bronsiilor mici,ca raspuns
exagerat la stimuli imunologici si neimunologici. Boala are o evolutie discontinua, cu manifestari recurente de tuse,dispnee
expiratorie si wheezing.

Este cea mai frecv.boala cronica la copil si apare de obicei dupa 2 ani.
factori predispozani->factori genetici -atopia
-predispoziia genetic pt.atopie sau pt.hiperreactivitate bronic
factori cauzali->alergeni -praful de cas (acarieni,fibre,spori)
-alergeni de origine animal -gndaci de buctrie
-polenuri
-medicamente->aspirina i alte AINS

factori adiionali -infecia respiratorie virusal -fumatul n timpul sarcinii -poluani

factori de risc pt.exacerbarea astmului bronic

-infecia respiratorie (VRS,rinovirusuri)
-alergeni,sinuzita,rinita,polipoza nazal (spine iritative)
-aerul poluant->fum -efortul fizic i hiperventilaia -refluxul gastro-esofagian -faza de sensibilizare:
-predispoziie->boal
-contact cu alergen->sintez de IgE specifice pt.alergenul respectiv (IgE se fixeaz la suprafaa mastocitului sau bazofilului
-la un nou contact cu alergenul respectiv,reacia atg.-atc.specific are loc la suprafaa mastocitului,unde IgE s-au
fixat iniial->degranularea mastocitului cu eliberarea mediatorilor chimici ai anafilaxiei
-formarea de noi mediatori chimici ce rezult din metabolismul acidului arahidonic
-sub aciunea mediatorilor chimici->constricia musculaturii bronice (cteva ore)->ulterior edem
(mucoas,submucoas bronic),infiltrat celular responsabil de obstrucia bronic tardiv (zile)->se pozitiveaz
hiperreactivitatea traheobronic deja existent.
Clasificarea:
In functie de gravitatea bolii:
Forme usoare: criza cu durata sub 1 ora, repetabile la max.2 saptamani,cu o stare generala buna
wheezing discret;

Forme moderate: cu dispnee moderata, tiraj intercostal si wheezing;

Forme severe ("stari de rau astmatic): crize lunare,prelungite,cu dispnee severa,cianoza si stare
B. In functie de frecventa:
Astm episodic: 3-6 crize de mica intensitate/an;

Astm frecvent:10-12 crize/an;

Astm cronic: crize mai mari de 5 zile, peste
crize, crize predominant nocturne si spitalizari de urgenta la intervale mai mari de 1 luna;
Astm cronic grav: simptomatologie nocturna grava care necesita terapie de urgenta de mai multe ori pe luna.
Mecanisme patogenice: principala anomalie o constituie hiperreactivita-tea bronsica la diferiti stimuli:
- fact.de mediu: aer rece,fum,pulberi, poluanti alergeni;
- chimici: histamina,metilcolina;
- fact.farmacologici: antagonisti alfa si beta adrenergici,aspirina;
- fact.fizici si emotionali:efortul fizic, disconfort psihic.
Acesti stimuli, care nu produc reactie la copiii normali,induc-la copiii cu o predispozitie genetica- spasmul musculaturii
netede a bronsiilor, hipersecretie de mucus si inflamatia mucoasei bronsice.
La copilul mic,infectiile respiratorii virale induc spasmul bronsic si declanseaza crizele de astm intrinsec.
Manifestari clinice ale A.B la copil:
-debut la cca 5-6 ani
-perioada de prodrom ce dureaza ore sau zile,manifestata prin rinoree,tuse persistenta predominant nocturna cu caracter
iritativ, prurit(uneori)
-per de stare:-wheezing
-
dispnee
expirato
rie -tuse
-boala se caract prin episoade de dispnee exp asoc ~ intotdeauna cu weezing
-in formele cu obstructii usoare-medii,wheezingul este perceptibil in conditii de effort sau daca copilului i se
solicita sa efectueze expir fortat
-dc sunt afectate doar caile mici,poate lipsi wheezingul
-tusea este prezenta in toate formele,putand fi iritativa sau productiva(daca se asociaza cu o intercurenta virobacteriana)
!!!Tusea cronica persistenta in absenta altor boli^semn de A.B
Daca tusea se asociaza cu sputa,atunci sputa va prezenta filamente vascoase translucide cu granule alb- opace;dc apare o
infectie bronsica concomitenta, sputa ia aspect purulent -in faza paroxistica,apar:-sete de aer
-cianoza periorala^generalizata -transpiratii(dat efort ventilator)
-tahicardie
 -tuse uscata,chinuitoare
-expectoratii initial in cantitate j,pana la abundenta cu mucus,cu IgE+cristale
Charcot-Leyden
-febra(semn de suorainf)
-varsaturi si dureri abdominale dat efort de
tuse -simptomele apar mai frecvent in timpul noptii,ameliorandu-se ziua
-o criza dureaza cam 3-7 zile ,dupa care se amelioreaza semnele clinice treptat,dar persista modificarile fctionale timp de
cateva zile
-dg poate fi anticipat la sugar si copilul mic daca a prezentat 3 episoade de wheezing recurent,ce se repeta de
cel putin 3 ori in primii 2 ani de viata
-manif clinice depind de gradul obstructiei bronsice
-accesele pot fi usoare,medii si severe, declansate fara un factor sau declansate de un factor de risc -accesele sunt mai severe
noaptea,ptr ca productia de corticosteroizi este mai |
-reactivitatea bronhiilor este mai la histamina,iar pozitia culcata rezistenta la fluxul de aer in caile resp. Obiectiv:
-intra in actiune muschii resp accesorii si copilul sta cu umerii ridicati
1. Ap respirator
lnspectie:-torace emfizematos,diam ant-post ,fose supraclaviculare pline,spatii intercostale largite,tiraj,amplitudinea
miscarilor respiratorii e |
Palpare:-VV| apre baze Percutie:-hipersonoritate
Auscultatie:-inspir scurtat,expir prelungit,raluri sibilante(mai ales in inspir),MV |(cand obstructia e mare)
2. Cord
-aria matitati | dat emfizem -zgomote asurzite, indepartate -in"picatura"
3. Ficat,splina-coborate Paraclinic:
1. RX pulmonar
-emfizem cu transparenta pulm N intre crize, in crize -desen bronsic ingrosat ce persista intre crize -posibil infiltrat
peribronsic -mici zone de atelectezie segmentara sau lobara -uneori apar opacitati de tip pneumonic,rar pneumotorax -inima
pare mai mica,cu proeminenta arterei pulmonare
-rx sinusuri:-este indicata peste varsta de 6 ani,cand crizele de dispnee paroxistica sunt asociate cu o posibila rinita alergica
2. Laborator
-leu N(pot fi intr-o inf bacteriana supraadaugata)
-Eo frecvent (in A.B alergic,dar si in suprasolicitarea de CSR)
-Ig E serice ^atopia
3. Teste fctionale respiratorii:
-ptr evaluarea dg si ptr aprecierea eficientei terapeutice
a) Spirometrice-parametri ce masoara obstr la niv cailor aeriene mici si se efectueaza dp intreruperea ttt cu cortizon
inflamator
-VEMs I -CV |
-PEF(flux expiraor de vf)-da informatii despre CV
b) Test de effort
-se face timp de 6 minute
-evidentiaza la astmatici | fctiei pulmonare,dar poate sa apara si la cei cu fctie pulmonara N,asociata cu dispnee de efort
4. Teste cutanate
-se efectueaza cand anamnestic se suspicioneaza alergenul -in formele severe folosite ptr reevaluarea unui alergen,
-are o indicatie restransa la copil
-se efectueaza de la varsta de 3 ani si la minimum 3 zile de la intreruperea ttt cu corticoterapie sau ttt
antialergic

Exam.clinic: torace in palnie,coaste orizontalizate,tiraj,hipersonoritate pulmonara,raluri bronsice

Exam.radiologic:torace destins, coaste orizontalizate,coborarea diafragmului,emfizem pulmonar.

Exam.de lab.:eozinofilie,prezenta eozinofilelor in sputa si secretie nazala; IgE;acidoza mixta; probe respiratorii
functionale modificate.

Tratament:

Tratamentul atacului acut de astm la domiciliu:

Formele usoare si medii de astm:
- Salbutamol-spray- 1-2 pufuri,p.o;
- Teofilina-4-6 mg/kg,p.o.,la 6ore;
- Prednison
1-2 mg/kg/zi,p.o. b)
Formele severe de
astm:
- Adrenalina- 0,01ml/kg,sol.1%,s.cut.
- Terbutalina-0,01-0,02mg/kg,s.c.
- Miofilin-i.v. lent (20 minute).
- HHC 4-8mg/kg,i.v.

Daca in 1-2 ore nu se obtine o ameliorare clinica evidenta, tratamentul se va efectua in spital.
B. Tratamentul crizei de astm in spital:
a) lnvestigatii de urgenta la internare: prelevari de sange pt.determinare de electroliti,RA (ASTRUP);rg.toracica;
puls;frecventa respiratorie,TA.
b) Oxigenoterapie - pe sonda endo-nazala-8-10 l/min.
c) Corectarea acidozei metabolice si dezechilibrelor hidro-electrolitice:
-bicarbonat de sodiu 42%o,3 ml/kg;
- sol.Glucoza 5%, max. 80 ml/kg,in pev;
d) trat.medicamentos:
- Miofilin iv lent;
- Salbutamol 5-20 mg/kg im, 2mg/kg,iv
- HHC 4-8 mg/kg/doza cu repetare la 6 ore sau Dexametazona 1 mg/kg/zi iv
e) Ventilatie mecanica-in tulb.de ritm si de respiratie.

C. Tratamentul astmului intre crize:

- Cromoglicat de sodiu;
- Miofilin retard;
- corticosteroizi (Becotide) in aerosoli;
- desensibilizare specifica prin adm. unor doze progresive de alergeni s.c.
Prognostic: - marea majoritate a crizelor de astm se recupereaza functional respirator in 24-48 ore.Uneori recuperarea va
dura inca 3-4 zile.
- starea de rau astmatic poate avea un prognostic sever,cu deces.

47.Status asmaticus
Def. Statutul asthmaticus este o form ce nu rspunde de obicei la terapie corespunztoare care duce la insuficien
pulmonar si a cile respiratorii reactiv progresiv care duce la agravata de astm. Fiziopatologia statutul asthmaticus este un
proces reversibile, recurente, difuze obstructiv boli pulmonare cauzate de inflamaia cilor aeriene i hiper-reactivitate.
Fiziopatologia primare include: spasmul musculaturii netede edem ale mucoasei.Aceste schimbri duc la obstrucie,
care duce la nchiderea cilor respiratorii prematur prin expirare care provoac hypercarbia i hiperinflaiei dinamic. Acest
hiperinflaia dinamice sau "aer-capcan" conduce de asemenea la ventilaie / perfuzie (V/Q) nepotrivite care
cauzeazhypoxemia.
Semne clinice-tuse, dispnee i respiraie uiertoare. Acesti pacieni nu rspunde la tratament, au rezerve minime
respiratorii Qi au o condiie clinic rezervata. Infeciilor tractului respirator sunt adesea gsit concomitent i exacerba
procesul acut reactiv a cilor respiratorii.
Prezena sau absena de respiraie uiertoare n timp ce examinarea unui copil cu SA necesit o atenie special. Examenul
clinic de respiraie uiertoare se schimb pe msur ce boala progreseaza:-Expiratory wheeze: cile respiratorii
obstrucionate numai n timpul de expirare - wheeze Inspiratory i expiratory: cile respiratorii sunt obstrucionate pe
ntregul ciclu de respirator - putin aer circulant auzit ("bine"): funcia respiratorie sever compromis includ: Retractions
prelungete faza expiratory Pulsus paradoxus - tensiunii arteriale sistolice cade mai mult de 18 mmHg
cyanosis/hypoxemia - PaO2 mai puin 60mmHg, schimbare n contiina Hypercapnia - PaCO2 mai mare 40mmHg n
prezena dispneea i respiraie uiertoare acidoz metabolice FEV1 sau PEFR (vrf expiratory debit) mai mic de 20% fara
nici un rspuns la terapie acut.
Diagnosticul difereniala pentru respiraie uiertoare n cadrul populaiei pediatrice este extinsQi trebuie considerat
la un pacient care prezint respiraie uiertoare pentru prima dat. Unele dintre diagnosticele mai comune includ
laryngotracheomalacia, alte malformaii congenitale, disfuncia coardelor vocale, corp strin, infecie (Crupa,
broniolit, pneumonie), i boli cardiace.
Diagnosticul pozitiv:
radiografie toracic Hiperinflaia i ngroare peribronhial sunt concluziile comune.
Teste de laborator pentru a evalua gradul de acidozi pentru o infecie poteniale sunt benefice.
Spirometry poate fi util, de asemenea, evaluarea gravitatea bolii. O scdere FEV1 a fost demonstrat pentru a corela bine cu
gradul de obstrucie cilor respiratorii Qihypoxemia n stare asthmaticus.
Tratament:
- se face in sectia de terapie intensiva
- pozitia pacientului trebuie sa fie ridicata; se administraeza 02
-- B2- agonisti cu durata scurta de actune (la fiecare 20 min in prima ora)
- corticosteroizi (prednisolon 30 mg i/m)
Daca este insuficient : ipratropiu bromid 0,5mg inhalator; aminofilina i.v. 250mg in 20 minute; B-agonisti cu durata scurta de
actiune i.v. perfuzie.
Daca starea se amelioreaza: se micsoreaza de 02 (40%), prednisolon i/m, B2 -agonisti de durata scurta de 4 ori/zi
Daca starea nu se amelioreaza: se mareste concentratia de 02 (60%); B2 agonisti de durata scurta de actiune la fiecare 15-30
minute; - dupa prima ora prednisolon 60mg i.v. , ipratropiu bromid inhalator la 6 ore, ventilatie mecanica.

48.. .49.Alergia alimentara la copii.

Def. Se definete ca o reacie imunologic anormal la ingestia de alimente.
Etiologia: Predispoziia ereditar - joac un rol major n apariia alergiilor alimentare. Atopia i tendina de a dezvolta reacii
alergice mediate de IgE par a fi familiale. Cnd ambii prini sunt atopici riscul ca un copil s fie atopic este estimat la 47%-
100% [12].
Expunerea la antigen.Copiii pot fi sensibilizai la un antigen prezent n laptele matern (din alimentaia mamei). Introducerea
pentru prima datn alimentaia copilului a unor alimente care conin antigenul respectiv poate declana apariia reaciei
alergice [13].
Permeabilitatea gastrointestinal crescut, care permite penetrarea antigenilor crete susceptibilitatea pentru alergiile
alimentare.
La nou-nscui exist o dezvoltare incomplet a barierei intestinale (ceea ce permite absorbia de macromolecule antigenice
intacte), i un deficit de IgA. Permeabilitatea gastrointestinal scade cu vrsta, odat cu maturarea intestinal.
Bolile gastrointestinale (ce altereaz bariera enteral), parazitozele intestinale, malnutriia, prematuritatea, strile de
imunodeficien pot fi asociate cu creterea permeabilitii gastrointestinale i cu riscul de dezvoltare a alergiilor alimentare.
Cantitatea crescut de alergen din hran poate fi un factor ce poate influena apariia alergiilor alimentare.
De exemplu, n Japonia orezul este un alergen mai frecvent implicat n alergiile alimentare comparativ cu Statele Unite.
Patogenia:
Din punct de vedere fiziopatologic, elementul central al alergiei alimentare este sistemul imunitar al intestinului, ce are rol in
recunoasterea antigenelor alimentare si microbiene si in dezvoltarea ulterioara a fenomenului de toleranta orala. Reactiile
imunologice din alergia alimentara pot fi de tip Ig E (tip I - hipersensibilitate imediata ce genereaza manifestari clinice in
interval de minute-ore) sau non-lg E (tip III prin complexe imune sau tip IV prin mediere celulara - ce determina un raspuns
clinic la peste 2 ore de la expunere, adeseori dupa 36-46 de ore).Predispozitia la alergie alimentara este de 30% in cazul unui
istoric familial de alergie la unul dintre parinti si de 55 pana la 70% in cazul ambilor parinti alergici. Valoarea predictiva pentru
sugar a anamnezei este insa limitata, manifestarile alergice neaparand obligatoriu in perioada de sugar.
Riscul crescut de alergie alimentara la sugar este intretinut de imaturitatea functiei de bariera a mucoasei intestinale, de
imaturitatea sistemelor imune (niveluri scazute de imunoglobuline A in secretiile exocrine, imaturitatea functiei lizozomale a
enterocitelor) si de cantitatea mare de proteine ingerate la aceasta varsta. Astfel, alergia alimentara va fi intalnita mai frecvent
la sugar si copilul mic, varsta medie la debut fiind de 5 luni pentru lapte, 13 luni pentru fructe si de 6-7 luni pentru alte
alimente. Anticiparea raspunsului alergic se poate realiza pe baza a 2 elemente: anamneza familiala de alergie (cu valoare
predictiva buna la copil, limitata insa pentru sugar) si concentratia de Ig E in sangele din cordonul ombilical (Ig E materne nu
traverseaza placenta, Ig E fetale fiind totdeauna de origine endogena, posibil prin sensibilizare in utero pe un teren atopic).
Cum determinarea Ig E in sangele din cordonul ombilical nu se efectueaza de rutina, practic aparitia primelor manifestari
clinice va constitui primul semn de teren atopic la acesti copii.
Tabloul clinic: Simptomatologia clinic poate aprea imediat, n cteva minute pn la 2 ore de la ingestia antigenelor
alimentare, sau tardiv la ore sau zile de la contactul cu alergenii.Cele mai frecvent ntlnite sunt simptomele digestive,
respiratorii i cutanate.
Simptomele gastrointestinale au fost raportate la 70% dintre copiii cu alergii studiai, simptomele cutanate la 24% i cel
mai puin frecvent ntlnite au fost simptomele respiratorii, doar la 6% [14, 15].
Simptomatologia gastrointestinal cuprinde: prurit, edem, congestie a mucoasei jugale, linguale, faringiene, dureri abdominale,
grea, vrsturi, diaree, sngerare gastrointestinal. La copii poate fi afectat dezvoltarea somatic datorit malabsorbiei.
Uneori afectarea intestinalmbrac aspectul enteropatiei cu pierdere de proteine.
Manifestrile cutaneomucoase:urticaria acut, urticaria cronic (rareori cauzat de alergenii alimentari, mai frecvent indus de
conservanii i coloranii alimentari), eczeme, angioedem, edem Quinke.
Manifestrile respiratorii: rinite, crize astmatice, tuse, edem lingual.
Sindromul Heiner asociaz manifestri pulmonare de genul pneumopatiei subacute sau cronice cu rinit cronic, otite
recurente, tulburri digestive, anemie. Simptomatologia dispare dup eliminarea din alimentaie a laptelui de vac, nucilor,
crnii de porc [7].
ocul anafilactic poate aprea ca rspuns imun imediat la antigenii alimentari. Debutul este la cteva minute de la ingestia
alimentului incriminat. Apar: grea, vrsturi, diaree, dureri abdominale, cianoz, angioedem, dureri precordiale,
hipotensiune, deces. Arahidele sunt cel mai frecvent incriminate n decesele prin oc anafilactic n SUA [1].
FREIA (Food Related, Exercise Induced Anaphylaxis)este o form distinct de alergie legat de exerciiul fizic. FREIA poate
aprea n urmtoarele dou ore dup un exerciiu fizic intens urmat de ingestia de alimente care sunt bine tolerate n mod
normal [13, 16]. Perkins [17] a raportat o cretere a eliberrii de histamini a degranulrii mastocitare n aceast dezordine.
Sindromul tensiune-oboseal. A fost descris la copii. Acetia prezint stri alternative de tensiune cu oboseal excesiv; dureri
abdominale, dureri musculare, congestie nazal, eczeme, crize asmatice. Relaia cu anumite alimente este susinut pe baza
ameliorrii nete a simptomatologiei prin excluderea acestora din diet. Se ntlnete frecvent la ingestia de ciocolat, ou, lapte
de vac, fin de gru, fin de porumb.
DIAGNOSTIC
Diagnosticul alergiei alimentare este dificil, necesitnd identificarea alimentului suspectat i punerea n eviden a
mecanismului imunologic. Este necesar diagnosticul diferenial cu intoleranele alimentare.Anamneza Urmrete descrierea
simptomelor, intervalul de timp de la ingestia alimentelor la apariia simptomelor, lista alimentelor suspectate, estimarea
cantitii de alimente la care apar simptomele. Trebuie cercetat existena alergiilor n familie. Se urmrete anamnestic
frecvena ingestiei substanelor alimentare intens alergene (lapte, ou, pete, nuci, alune etc.), cantitile consumate. n cazul n
care reacia de hipersensibilitate este de tip imediat (tip I) alimentul poate fi identificat relativ uor.
Tratamentul: Singurul tratament demonstrat al alergiilor alimentare constn ndeprtarea din diet a alimentelor ce
declaneaz reacia alergic. n tratamentul alergiilor alimentare pot fi folosite unele medicamente i suplimente pentru a
atenua simptomatologia aprut.
- Cromoglicatul de sodiu - este folosit n inhalaii n tratamentul astmului i a febrei de fn i oral n alergiile alimentare.
Acioneaz prevenind eliberarea de histamini alte citokine implicate n rspunsul alergic. Se folosete nainte de
expunerea la alergen. Nu trateaz cauza alergiei.
- Antihistaminicele - utilizate pentru atenuarea simptomatologiei.
- Enzimele digestive - ajut la digestia i fragmentarea alimentelor n particule mici, cu antigenicitate mai mic. Pot fi folosite
pe termen scurt, n perioada de recuperare. Fiind ns particule proteice, nu vor fi folosite pe perioade lungi de timp sau
vor fi folosite prin rotaie n funcie de sursele din care provin. Pot aprea alergii la produsul enzimatic folosit ca
tratament.
- Vitamina C - stabilizeaz celulele mastocitare
- Quercitina - n doze de 4-6 g/zi este utilizatn unele cazuri.
- Preparatele de bicarbonat - utilizarea lor poate fi justificat prin faptul cn timpulreaciei alergice
pH-ul
organismului scade, aceste preparate alcaliniznd mediul intern. Se inger dup 20-60 minute de la mas, astfel nct s nu
interfere cu digestia mesei urmtoare. Nu trebuie utilizate n exces putn
neutralizarea aciditii gastrice, esenial pentru o bun digestie i meninerea unei flore in
adecvate.
- Acidul pantotenic - poate fi folosit uneori. Susine funcia glandelor adrenale ce intervin n diminuarea reaciei alergice.
50. Dermatita atopica:
def. Dermatita atopica (d.a.)prezinta lezarea alergica a pielii care are la baza mecanismele IgE mediate.
Etiologie. Alergie alimentara, umele medicamente si inhalarea de polen.l, duc la activarea celulelor si la secretarea de histamina,
triptaza, heparina i spatiul intracelular
Patogenie. Importanta are predispunerea ereditara. Se remarca o hiperproductie de IgE, determinata de dezvoltarea
schimbarilor in sistemul imun celular sub forma de dezechilubru al limfocitelor-T imunoreglatorii. Celule Langerhans,
dendritice, macrofagi, localizati in piele au la suprafata lor receptori ce leaga IgE. Alergenii specifici T- limfocitari, formati la
prezentatia antigenului, excret interleukina si are loc producerea de IgE-B-limfociti. Cuplarea anticorpilor specifici IgE cu
mastociti si bazofile, si interactiunea lor cu alergenul cauzal si duc la activarea celulelor si la secretarea de histamina, triptaza,
heparina in spatiul intracelular. In procesul activarii celulelor, fosfolipaza si metiltransferaza legate de membrana catalizeaza
degradarea fosfolipidelor membranare pina la acid arahidonic. Oxidarea acestora duce la formarea leucotrienelor si
prostaglandinelor. Factorii predispozanti pot fi sensibilizanti cu alimente, intrauterin si in timpul alaptarii, cu medicamente si
antigeni chimici , hipoxidanti, etc.
Tablou clinic: Manifestarile maladiei sunt precedate de aparitia semnelor detiatezei alergice : hiperemie usoara a pielii,
tumefactia tesuturilor, intetrigo persistent, scuame pe sprincene. Aceste manifestari apar la apar : eritremia si tumefactia pielii,
in jurul fontanelei mari a solzilor seboreici, ingrosirea obrajilor cu formare de microvezicule, dupa uscarea caestora ramin
cruste grosolane de culoare brun. In prima faz apare eritem, uscaciunea pielii cu aparitia ulterioara a descuamarii lamelare
marunte, petelor eritemo-scuomoase de culoare rosie. Concomitent apare pruritul in zonele lezate ale pielii. In D. A. Se disting 3
forme: forma eczematoasa se formeaza la 3-5 luni, pe fondul eritremiei a microveziculelor cu continut seros. Acestea se sparg cu
formarea de eroziuni punctiforme. Sunt afectate tegumentele obrajilor, corpului. Forma lichefoida -se dezvolta de la 7-8 pina la
2 ani, pe fond de eritem si temefactie a pielii apar papule lichenoide, dure, palide, acoperite cu solzi marunti. Papule lichenoide
conflueaza, formind placi de culoare pal-roz. Apoi hiperemia si edematierea pielii scade. Este afectata de obicei pielea gitului,
centurii scapulare, coatelor, antibratelor, foselor poplitee, etc. Forma pruriginoasa : se dezvolta la copii mai mari de 5 ani, si
apare papule pruriginoase pe git si pe suprafete extensorii ale membrelor. Exista si forme mixte de D.A. La toate
D. A. se observa marirea ganglionilor limfatici, in procesul alergic se includ si oragnele interne: tractul gastrointestinal, si
hepatobiliar,manifestari respiratorii (rinita alergica, astm bronsic), sdr dermato-respirator, de asemenae apar dereglari
neurologice sub forma de insomnie, iritabilitate, reactii neurotice si dereglari endocrine. D.A. poate avea evolutie recidivanta
sau cronica. Poate fi usoara si moderata.
Dg. Pozitiv se bazeaza semne clinice, anamneza ereditara, reactii si boli alergice, nivel crescut de IgE si testele cutanate la
alergenii neinfectiosi.
Dg. Diferential cu dermatita seboreica, dermatita alergica de contact, eczema microbiana.
Tratament: masurile: 1. Respectarea unei regim alergic crutator 2. Dietoterapie 3. Tratament medicamentos 4. Fizioterapie si
tratament balnear.
Inlaturarea din mediu a alergenilor cauzali. Dieta se indica individual. Pricipiile de baza ale dietoterapiei: 1. Limitarea sua
excluderea completa din alimentatie a produselor ce poseda calitati puternice de sensibilizare. 2. Excluderea alergenilor cauzali.
3. Substituirea substantelor eliminate in vederea asigurarii necesitatilor fiziologice ale copilului in substante alimentare si
energetice. 4. Reintroducerea produselor excluse anterior, tinind cont de toleranta individuala la aceste produse. 5. Respectarea
regulilor de pastrare si prelucrare culinara a produselor.
Tratamentul medicamentos: in caz de acutizare a D.A. se administreaza antihistaminice peroral si parenteral, dimineata si
seara, durata de 10-14 zile, daca nu este eficace preparatul antihistaminic se inlocuieste cu alt preparat. In formele usoare si
moderate ale D.A. se adm tratament local. In perioada acuta a D.A. sint utilizati coloranti anilinici (sol de 1-2% de albastru de
metilen ), concomitent comprese cu solutii slabe de dezinfectanti (apa de plumb, solutie de nitrat de argint 0,25%). La scaderea
zemuirii - suspensii de zinc, talc, glicerina cu apa. La proces inflamator pronuntat si prurit - glucocorticoizi in unguente, iar la
atenuarea procesului inflamator local - paste si unguente (paste de zinc, Lossar). In legatura cu reactiile IgE mediate, se indita
membrano- stabilizatoare (Intal, Zaditen).

51. Urticaria i edemul Quincke

Urticariaeste o afectiune alergica cutaneo-mucoasa ce se caracterizeaza printr-o eruptie trecatoare de papule (basicute rosii),
aparute brusc, intens pruriginoase (care provoaca mancarime intensa), similare celor care apar la atingerea pielii cu o urzica
(latina = urtica).
Edemul angionevrotic Quinqke este un edem acut si rapid tranzitor, bine demarcat, implicnd straturile mai profunde ale pielii,
inclusiv tesutul celuloadipos subcutanant. In cele mai multe cazuri se dezvolta concomitent cu urticaria generalizata. n 15-20%
din cazuri EQ se instaleaza fara manifestari de urticarie.

Angioedemul Quinckeeste o forma particulara mai severa de urticarie.Se manifesta prin tumefierea edematoasa a
capului si gatului, fara apartitia semnelor inflamatorii. Apare edem glotic, laringean, ce determina obstructia mecanica partiala
sau totala a cailor respiratorii superioare cu aparitia dispneei, senzatiei de sufocare, cianozei, tirajului si cornajului, si edemului
masiv al buzelor, obrajilor, limbii, aceste simptome aparand brusc, dupa injectarea unui medicament, putand duce la soc
anafilactic Formele clinice: depind de localizarea edemului angionevrotic.
Sistemul afectat: tegumentele si mucoasele sunt cel mai frecvent afectate.
Ereditatea, n Edemul Quincke ereditar deficitul inhibitorului componentului C, al complementului se mosteneste pe cale
autozomal dominanta.
Incidenta. Edemul Quincke este mai frecvent dect se descrie obisnuit, din cauza naturii autolimitate si tranzitorii a
modificarilor cutanate.
Se ntlneste la toate etapele de vrsta, dar incidenta creste dupa adolescenta si ajunge cea mai mare n decada a treia.
Semne si simptome
Edem raspndit, indurativ, palid, nepruriginos al pielii si tesutului adipos subcutanat, la presiune nu ramne amprenta (uneori
si/sau al mucoasei), eritem, senzatie de amortire care poate asocia sau nu urticarie. Localizare: mai frecvent pe fata (buze si
pleoape), extremitati, organe genitale.
Cea mai periculoasa localizare este laringele, se ntlneste n 25% din cazuri si poate provoca asfixia cu:
- debut acut brutal;
- mai nti apare vocea ragusita" si tusea latratoare";
- apoi apare respiratie dificila cu dispnee inspiratorie, respiratia devine zgomotoasa, stridoroasa;
- culoarea fetei capata un aspect cianotic, apoi brusc devine palida, bolnavii sunt agitati, nu-si gasesc locul;
- daca edemul se raspndeste la mucoasele traheii si bronhiilor se asociaza sindromul de astm bronsic cu raluri difuze
sibilante;
- are solutionare spontana.
Uneori n localizarea pe fata a edemului Quincke se pot antrena n proces inflamator tunicile meningeale cu: cefalee intensa;
voma; semne meningeale; convulsii; uneori se poate dezvolta sindromul Meniere (vestibulopatia alergica).
Alteori, cnd edemul Quincke are localizare predominanta n mucoasa tractului gastrointestinal, se dezvolta sindromul
abdominal, care:
- debuteaza cu greata, voma cu resturi de alimente apoi cu bila;
- apare durere acuta abdominala, mai nti locala, apoi difuza, uneori cu semne de iritare peritoneala (semnul
Sciotchin pozitiv);
- meteorism, peristaltism intestinal pronuntat;
- criza finalizeaza cu diaree profuza;
- analiza coprologica depisteaza eozinofilie si cristale Charcot-Lieden;
- edemul abdominal se asociaza n 30% cu manifestari cutanate, ceea ce faciliteaza mult diagnosticul.
Uneori edemul Quincke se manifesta n sistemul urogenital:
- semne de cistita acuta, apoi retentie de urina;
- edem al organelor genitale.
Cauze:
EQ este o maladie multicauzala, care poate fi indusa de factori imuni si extraimuni. Astfel se distinge:
- EQ alergic: n rezultatul reactiei alergice de tip I la preparate medicale (mai frecvent unele antibiotice ), produse
alimentare, muscatura de insecte;
- EQ pseudoalergic: ca urmare a unei actiuni directe nonimune (eliberatoare de histamina) a unor preparate
medicale (salicilate si alte preparate antiinflamatorii nesteroidene, dextrane, etc.) sau produse alimentare (alergie
alimentara);
- EQ complement-dependent: congenital sau dobndit (de ex. n tumori maligne limfoproliferative);
- EQ idiopatic - etiologie necunoscuta.
Factori de risc - predispunere ereditara si familiala, boli cronice ale sistemului digestiv, neglijarea restrictiilor dietetetice si
exacerbarea bolilor digestive.
Diagnosticul clinic - se stabileste n baza acuzelor, anamnezei aler-gologicc, care trebuie precizata minutios (vezi urti-caria:
factori legati de vrsta - pediatrici), si a semnelor clinice.
Diagnostic diferential - dermatita de contact, edemul limfatic, tromboflebita, limfostaza (n EQ ereditar), erizipelul, cheilita
granulomatoasa, celulita, edemul fetei din hipotireoza (mai ales n EQ ereditar), glomerulonefrita cronica (n EQ ereditar).
Schimbari morfologice - se caracterizeaza prin edem masiv dermic. Fasciculele de colagen din benzile afectate sunt larg
separate cu venulele uneori dilatate. Infiltratul perivenular consta din limfocite, eozinofile si neutrofile, care sunt prezente n
tot dermul.
Teste speciale: cutanate (sunt periculoase pentru soc anafilactic) se efectueaza de catre specialist. Investigatii instrumentale -
laringoscopia - edem si hiperemie a mucoasei laringelui.
Regim - strict de pat pna la stabilizarea indicilor hemodinamici.
Dieta - exclude alergenii alimentari: albusul de ou, laptele si pastele fainoas, pestele, nucile, ciocolata, bananele, citricele.
Complicatii posibile - asfixie produsa de edemul laringelui, evolutie spre soc anafilactic.
Prognosticul si evolutia - edemul Quincke dureaza maximal 10 - 14 zile. Prognosticul EQ alergic n cele mai multe cazuri este
favorabil. Pericol pentru viata comporta numai EQ cu localizare n laringe.
Prognosticul edemului Quincke ereditar adeseori este nefavorabil. Sunt descrise familii, n care mai multe generatii sufereau
de aceasta boala si care decedau la vrsta de pna la 40 ani de asfixie cauzata de angioedem laringian.La sugari si copiii mici se
dezvolta EQ ereditar. Membrii familiei din generatie n generatie fac edem al laringelui, uneori cu exitus letal.
La copii factorii precipitanti si favorizanti ai edemului Quincke pot fi:
- microtraumatismul;
- plagile mici;
- interventiile chirurgicale;
- stresul emotional.
La copii edemul progreseaza n cteva ore, se localizeaza mai frecvent pe mucoasa cailor respiratorii si a tractului digestiv.
Edemul are un aspect palid, este foarte dur, se extinde pe arii mari. De obicei tratamentul cu corticosteroizi si remedii
antihistaminice nu este eficient. Pronosticul adeseori este nefavorabil. Tot la copii tratamentul cu Suprastina poate incita
excitatie.
Geriatrici: La vrstnici EQ si urticaria se ntlneste mai rar, evolueaza cu semne clinice mai slab pronuntate, dar poate agrava
insuficienta cardiaca. Tavegilul la vrstnici provoaca ameteli, hipertensiune arteriala, sedare. Sarcina - EQ asociat cu urticarie
n timpul sarcinii poate agrava patologia renala (glomerulonefritele) si gestozele.
Tratamentul consta in:
- oprirea imediata a administrarii medicamentului incriminat
- administrare de corticisteroizi in cantitate mare: hemisuccinat de hidrocortizon 300 - 400 mg. i.v.
- Fortecortin, 40 mg. i.v.
- Adrenalina, 1%, 1/2 f. de 1 ml. i.v.
- Suprarenalina, 1 mg.
- Tavegyl, 1 - 2 f. de 2 mg. i.v.
- Tagamet, 200 mg. i.v. (1 -2 f.)
- oxigenoterapie sub presiune
- punctie cricotiroidiana
- internare in spital

ocul anafilactic
ocul anafilactic, numit i anafilaxie, este cel mai sever i mai nspimnttor rspuns alergic. Anafilaxia este un rspuns al
anticorpilor imunoglobulinici la un numr mare de alergeni. Rspunsul este brusc, aprnd n secunde sau minute de la
contactul cu un alergen.
Reacia anafilactic este sistemic, aceasta nsemnnd c nu se limiteaz la locul iritaiei. Simptomul caracteristic este
constricia cilor aeriene. Constricia se asociaz adesea cu oc-o situaie n care se produce o scdere brusc a tensiunii
sangvine ce determin puls rapid, precum i slbiciune, paloare, confuzie mentali incontien. Anafilaxia necesit tratament
imediat i poate produce moartea dac nu este tratat rapid.
O persoan care are iniial doar o reacie uoar poate prezenta o reacie sever dup o alt expunere. O persoan poate
prezenta hipersensibilizare n orice moment, indiferent c a fost sau nu sensibilizat anterior. TABLOUL CLINIC
Simptomele apar la cateva minute dupa expunerea la alergen si cu cat reactia este mai rapida cu atat este mai grava. Primul
simptom este senzatia de rau general pe care o incearca pacientul. O buna definitie clinica a reactiei anafilactice tine cont de
prezenta a doua manifestari severe: dificultatea respiratorie (prin edem laringian sau criza de astm) si hipotensiunea.
SIMPTOME
Prurit la nivelul buzelor, palatului, ochilor, mainilor si picioarelor
Disfonie
Dispnee
Palpitatii
Disfagie
Crampe abdominale si
greata SEMNE
Urticarie Tahicardie
Flushing Hipotensiune
Angioedem Colaps
Edem laringian Voma si diaree
Wheezing
ETIOLOGIA
Cele mai frecvente cauze de reactii anafilactice:
-Medicamente
-Produse biologice umane
-Intepaturi de insecte
-Alimente
-Latex
-Stimuli fizici
-Idiopati
 Medicamentele - Printre medicamentele care pot da reactii anafilactice se numara penicilina, aspirina, AINS si insulina.
Potenta acestora creste prin administrare parenterala. Excipientii medicamentosi pot fi, de asemenea, alergeni; de exemplu,
lactoza, un ingredient comun al pulberilor inhalatorii uscate.
Produsele biologice umane - Produsele derivate din sange, inclusiv plasma si imunoglobulinele, pot produce reactii
anafilactice. S-au citat cazuri de soc anafilactic produs de lichidul seminal, in timpul actului sexual.
Intepaturile de insecte - In Regatul Unit, intepatura de viespe sau albina se soldeaza cu 9-10 morti anual. Alimentele -
Arahidele, ouale, laptele si molustele sunt alergeni alimentari comuni. Prevalenta reala este necunoscuta, dar un studiu recent a
relevat ca 1/80 dintre copiii testati prin scarificare au alergie la arahide.3
Latexul - Alergia IgE-mediata la latexul natural din care sunt confectionate manusile constituie o cauza importanta de soc
anafilactic la personalul medical. Se citeaza reactii si la pacientii operati, prin expunere la manusile chirurgului.
Stimulii fizici - Pacientii care sufera de urticarie indusa de frig si sar direct in apa rece pot face o reactie anafilactica letala.
Colapsul vascular poate aparea si la pacientii cu prurit sau urticarie induse de efortul fizic.
Manifestarea idiopatica - La unii pacienti, reactiile anafilactice se pot produce repetitiv, fara a avea o cauza evidenta. Pentru
a pune diagnosticul de anafilaxie idiopatica trebuie excluse mastocitoza si sindromul carcinoid.

TRATAMENTUL SOCULUI ANAFILACTIC

Socul anafilactic este o urgenta medicala, iar prognosticul depinde de raspunsul la administrarea corecta de adrenalina
(epinefrina). Injectia intramusculara cu adrenalina se va face imediat dupa recunoasterea unei reactii severe - obstructie
respiratorie sau colaps cardiovascular.
Pentru manifestarile mai putin severe, cum ar fi rash-ul si angioedemul, fara afectare respiratorie, se pot administra
antihistaminice (clorfeniramina). Pacientul va fi supravegheat indeaproape si, daca sufera de astm, va primi un beta-2 agonist.
Auto-injectoarele
Pacientii cu teren anafilactic dovedit trebuie sa aiba in permanenta asupra lor auto-injectoare cu adrenalina (Epipen,
Anapen), eliberate pe baza de prescriptie medicala. Acestea pot fi de uz pediatric (0,15 mg) sau pentru adulti (0,3 mg
adrenalina, solutie 1%o). Sunt usor de folosit si nu necesita o asamblare prealabila. Injectia se poate face si prin haine, de obicei,
pe fata anterioara a coapsei.
Utilizarea acestor "stilouri" permite castigarea de timp pana la sosirea ajutorului medical. Pot fi necesare administrari
repetate, iar pacientul trebuie sa ramana sub supraveghere timp de 4 ore, pentru a preintampina orice recidiva. Desi
majoritatea reactiilor sunt unifazice, exista cazuri unde se inregistreaza o evolutie bifazica, in care simptomele orale si
abdominale initiale sunt urmate de o perioada asimptomatica, de 1-2 ore. Apoi apar manifestarile respiratorii si
cardiovasculare, care, netratate, pot fi fatale.

Analiza sangelui.Reactia anafilactica se poate confirma prin cercetarea triptazei mastocitare in sangele recoltat la 1-5
ore de la debutul simptomatologiei.1

CONDUITA TERAPEUTICA PE TERMEN LUNG

Cresterea incidentei cazurilor de alergii alimentare a determinat efectuarea unor studii privind profilaxia reactiilor
anafilactice. Unele cercetari indica faptul ca, cel putin pentru anumite grupuri, evitarea consumului de alune este benefica.5,6
Familiile cu istoric de manifestari alergice, precum astmul, eczema si alergia la polen sunt sfatuite sa nu dea copiilor nici un fel
de alune, pana la varsta de 3 ani. Exista insa voci care spun ca termenul ar trebui prelungit pana la varsta de 7 ani.
Cum apare reactia anafilactica
Reactii IgE-mediate
- Cel mai frecvent, reactiile anafilactice sunt mediate de anticorpi de tipul imunoglobulinelor E (IgE),
sintetizati ca raspuns la agresiunea unor alergeni sau a unor haptene.
- In topul cauzelor de reactii anafilactice, pe primele locuri se afla penicilina.2
- Histamina si alti mediatori eliberati din mastocite sunt responsabili de manifestarile imediate. Citokinele
accentueaza si prelungesc raspunsul alergic.
Raspunsul mediat prin complexe imune
- Formarea complexelor imune antigen (IgA si IgG) - anticorp poate sa mimeze reactia anafilactica IgE- mediata.
- Acest tip de raspuns se intalneste in reactiile alergice la sange si produse din sange.
Efectul asupra mastocitelor
- Reactiile anafilactoide apar ca urmare a eliberarii mediatorilor chimici din mastocite si bazofile, fara
participarea antigenelor si anticorpilor.
- In acest fel se produc reactiile la substantele de contrast radiologice, fara sa existe o sensibilizare
prealabila.
Anomalii ale metabolismului acidului arahidonic
- Acidul acetilsalicilic poate produce astm, angioedem si soc anafilactic. Aceste reactii nu implica sinteza de anticorpi.
- Pacientii pot tolera molecule asemanatoare dar sunt intoleranti la substante cu structura chimica diferita insa
avand aceeasi actiune, de exemplu, alte antiinflamatoare nesteroidiene.
Concluzii practice
- Printre cele mai comune cauze de reactii anafilactice intalnite in asistenta primara se numara medicamentele,
produsele biologice umane, intepaturile de insecte, unele alimente si latexul.
- Socul anafilactic este o urgenta medicala. Adrenalina trebuie administrata intramuscular, cat mai curand de la aparitia
primelor semne de reactie alergica grava.
- In caz de manifestari mai putin severe se poate administra un antihistaminic, iar pacientul va fi supravegheat
indeaproape. Pacientii care au astm trebuie sa primeasca, de asemenea, un beta-2 agonist pe cale inhalatorie.
- Pacientilor cu teren anafilactic dovedit li se prescrie adrenalina auto-injectabila. Stiloul auto-injector trebuie sa le fie in
permanenta la indemana.

Acordarea asistenei medicale de urgenn ocul anafilactic:

1 ntreruperea contactului cu alergenul, dac este posibil (scoaterea bolnavului din ncpere, eliminarea cauzei, .a.), dup
administrare de adrenalini preparate hormonale.
2. Poziie confortabil - decubit dorsal cu/sau fr ridicarea membrelor inferioare, benefic pentru pacientul
hipotensiv i contraindicatn prezena dificultilor respiratorii, sau poziie de sigurann vom;
a. aplicarea proximal, fa de locul inoculrii, a garoului (pentru 25 minute), pentru a bloca ntoarcerea venoasi
absorbia alergenului, cu desfacerea la intervale de 10 minute pe o perioad de 2-3 minute;
b. comprese reci n locul inoculrii (punga de ghea) pentru 15 minute;
c. infiltrarea n 5-6 locuri din jurul inoculrii alergenului Sol.Epinefrin (Adrenalin) 0,1% sau 0,18%, 0,1-0,3 ml din
soluia 1:1000 ;
3.Oxigenoterapie - oxigenul se administreazn flux crescut 5-10 l/minut;
4. Pentru asigurarea operativitii msurilor terapeutice se ncepe administrarea Sol.Epinefrin (Adrenalin)
0,1%; 0,18%-0,5 ml (0,5 mg) din soluia 1:1000 intramuscular n partea lateral a coapsei, de repetat la fiecare 5 minute pn la
stabilizarea TA. Se administreazn locuri diferite ale coapsei.
5. Dup obinerea cii venoase, n caz de hipotensiune sever se administreaz Sol. Epinefrin (Adrenalin) 0,1%;
0,18% - 0,01 mg/kg (0,1ml/kg) din soluia 1:10000 intravenos, de repetat la 3-5 minute (max 1 mg), dac hipotensiunea
persist, de continuat n perfuzie 0,1-1 mcg/kg/min pn la stabilizarea TA.
6. Administrarea de Sol.Dopamin (2-20 mcg/kg/min), n prezena tahicardiei Sol.Dobutamin (5-20 mcg/kg/min).
7. Pacienii cu angioedem prezint risc crescut de deteriorare respiratorie i necesit intubaie endotraheal de
urgen.
8.501. Hidrocortizon hemisuccinat 300-500 mg intravenos lent (5-10 minute), sau Sol.Metilprednisolon (Solu-
Medrol) 300-400 mg intravenos lent (cel puin 10 minute).
9. Compensare volemic: Sol.Refortan 6%; 10% - 1000-2000 ml sau Sol.Stabisol 6% - 1000-2000 ml i Soluii de
cristaloizi (SN, Ringher, Ringher lactat) 1000-2000 ml intravenos n perfuzie pn la stabilizare hemodinamic.
10. Sol.Diphenhydramina (Dimedrol) 25-50 mg intravenos n perfuzie, repetat la fiecare 4-6 ore.
11. Salbutamol (Albuterol) aerosol dozator 0,1 mg/1 doz - 200 doze pentru suprimarea bronhospasmului 1-2 spray
(pufuri) 100-200 mcg, se poate de repetat la 20 minute.
12. Ranitidin 150 mg per os, repetat la 12 ore; copii 2 mg/kg/zi (maximum 300 mg/zi).
13.501. Glucagon 1 mg intramuscular sau intravenos, se poate de repetat la 15-20 minute.
14. Sol. Aminofilin (Eufilin) 2,4% - 5 ml doza de atac 5-6 mg/kg administrat timp de 20 minute. Copii: sub 3
luni - 20 mg; 4-12 luni - 30 mg; 2-3 ani - 60 mg; 4-7 ani - 80 mg; 8-18 ani - 160 mg intravenos.
15. n caz de edem laringian: Sol. Adrenalin 0,1%; 0,18% - 2,0 ml (2 mg) intratraheal n 2,5 ml sol.NaCl 0,9%.
16. n stopul cardiorespirator - resuscitare cardiorespiratorie i cerebral.
17. Sol.Epinefrin 0,18% sau 0,1% - 1,0 ml sol 1:10000 n 10 ml soluie SN intravenos, la necesitate se poate de repetat la
5-10 minute sau de continuat administrarea 1 mcg/min n 250 ml Sol.glucoz.

52. Cardiopatii congenitale.

Definitie. Bolile congenitale cardiovasculare sunt defecte ale structurilor si functiilor aparatului cardiovascular prezente de
la nastere.
Incidenta. Incidenta MCC severe si moderate, este de 6-8 la 1000 de nascuti vii, iar daca sunt incluse si malformatiile cardiace
usoare ( bicuspidia aortica, DSV mic de tip muscular) atunci incidenta ajunge la 65 /1000. In SUA se nasc anual 25.000 de copii
cu MCC. In tara noastra incidenta reala este greu de apreciat datorita retelei de cardiologie si chirurgie pediatrica insuficent
dezvoltata si specializata.
Etiologie. In majoritatea cazurilor etiologia MCC este:
Necunoscuta (idiopatica)
Anomalii cromozomiale: Microdeletiuni cromozomiale -
- Cromozomul 22- se asociaza cu arc aortic intrerupt,tetralogia Fallot, trunchiul arterial comun, Cromozomul 12-
sindromul Noonan asociat cu stenoza pulmonara,cardiomiopatia hipetrofica,- Cromozomul 7 - (sindromul Williams) asociat
cu stenoza supraaortica,
Boli genetice
- Trisomia 21, sindromul Down poate fi asociat cu DSA, DSV, CAP
- Sindromul Turner (XO) este asociat cu bicuspidie aortica si coarctatia Aortica
Factori de mediu - medicamente (produse cu litium- boala Ebstein, Warfarina - DSA, DSV, PCA, anticonvulsivantele, excesul
de vitamina A asociat cu TVM), produse chimice, infectii virale (rubeola, Coxackie) Boli ale mamei - diabetul zaharat se
asociaza cu CMH, alcoolismul.
Clasificarea Bolilor Cardiace Congenitale.
MCC se pot impartii dupa criterii anatomice, functionale sau de pozitionare a cordului in:
A. Defecte structurale Cu cianoza
Fara cianoza
Fiecare este impartit in functie de circulatia pulmonara
- crescuta
- redusa
- normala
Ventricul dominant - stang sau drept Hipertensiune pulmonara - prezenta sau absenta
B. Defecte functionale
C. Defecte de pozitionare a cordului
Luand drept criteriu de clasificare fluxul pulmonar crescut sau redus si absenta sau prezenta cianozei putem clasifica pentru
uz didactic MCC dupa cu urmeaza:
I - MCC cu Flux Pulmonar Crescut dar Fara Cianoza
1 - Defectul Septal Interatrial (DSA)
2 - Defectul Septal Interventricular (DSV)
3 - Canalul Arterial Permeabil (PDA)
4 - Canalul Atrioventricular Comun (CAVC)
5 - Fereastra Aorto-Pulmonara (FAP )
6 - Drenaj Venos Anormal Partial (DVAP)
II - MCC cu Flux Pulmonar Crescut si cu Cianoza
1 - Transpozitia de Vase Mari (TVM)
2 - Trunchiul Arterial (TA)
3 - Drenaj Venos Pulmonar Anormal Total (DVAT)
4 - Ventricul unic (VU)
5 - Atrezia de Tricuspida fara stenoza de artera pulmonara (AT)
III -MCC cu Flux si Vascularizate pulmonara normala
1 - Coarctatia de aorta (Co Ao)
2 - Stenoza Aortica (SA)
IV - MCC cu Flux pulmonar scazut
1 - Tetralogia Fallot (TF)
2 - Boala Ebstein (BE)
3 - Atrezia de Tricuspida cu Stenoza Pulmonara (AT)
4 - Stenoza sau Atrezia de Pulmonara (SP)
V - MCC cu Flux Vascular si Vascularizatie crescuta 1 - Cord Hipoplastic stang (CHS)

65.INSUFICIENTA CARDIACA ACUTA LA COPII. ETIOLOGIE. PATOGENIE. PARTICULARITILE CLINICE IN FUNCTIE DE

VIRSTA. PRINCIPII DE TRATAMENT. PROFILAXIA.
Definiie -sindrom clinic datorat incapacitii inimii de a asigura debitul circulator necesar activitii
metabolice tisulare sau asigurarea acestui debit cu preul unor presiuni diastolice excesive.
Cordul are dou funcii:
1. Sistolic - asigur realizarea unui debit sanguin sistemic adaptat nevoilor de irigaie ale esuturilor i organelor.
2. Diastolic - realizarea unei umpleri ventriculare normale.
IC se manifest prin:
Afectarea funciei de pomp cardiaci DC sau inadecvat.
Staz pulmonari sau sistemic.
Scdera toleranei la eforturile fizice.
Retenie hidro-salinn organism.
Reducerea speranei de via.
Etiologie. (diferita pe grupe de virsta)
La orice virsta: suprasolicitare de volum, anemie severa, septicemia, pneumonie, cardita,
cardiomiopatie, tulburari de ritm.
Suplimentar la nou-nascuti: malformatii cardiace congenitale ( stenoza aortica critica, SIA, sd. De hipoplazie
a cordului stg., DAP, atrezie pulmonara, deschidere anormala a venelor pulmonare in totalitate, TVM, fistule
a-v), asfixie perinatala, hipocalcemie, hipotiroidie.
Suplimentar la sugar: malformatii cardiace cong.( DSV, canal AV, DAP, SIA, fistula a-v, sd. Bland- White-
Garland)
+++Suplimentar la copii si tineri: hipertensiunea cronica pulmonara sau arteriala, sd.awasaki, hipertiroidie.
Patogenia.
Esenialul este reprezentat n concepia fiziopatologic actual de activitatea neurohormonal cu participarea:
aldosteronului;
sistemului endotelinic;
peptidelor natriuretice;
vasopresinei, care induce vasoconstricie periferic, retenie hidrosalina modificri structurale i
funcionale ale organelor i sistemelor.
Sistemul renin-angiotenzin: angiotensina II este cel mai puternic peptid vasoconstrictor
cunoscut, care se formeaz sub aciunea enzimei de conversie a angiotensinei - angiotensin converting
enzyme (ACE).
ACE este plasatn organe i esuturi, microcirculaie, endoteliu muscular.
Angiotensina II este responsabil de hipertrofiacardiac compensatorie. Nivelul seric al ACE crete de 5-6 ori n IC .
Peptidul natriuretic atrial (PNA) - hormon peptidic de origine cardiac:
apare ca rspuns la distensia atriali menine homeostazia sodiului;
contracareaz efectul vasoconstrictor al angiotensinei prin aciunea sa vasodilatatoare;
este recunoscut n prezent ca un marcher important de IC;
are aciune inotrop negativ;
este un factor inhibitor al creterii miocardice.
Citokinele inflamatorii.
S-a demonstrat:
nivelul seric ridicat al factorului de necroz tumoral (TNF) i interleucinei 6;
printre multiplele aciuni ale acestor citokine se recunoate i acela de efect inotrop negativ, aso
creterea permeabilitii capilare.
Tabloul clinic
La orice virsta: tahipnee, dispnee nocturna, tuse cronica, transpiratii, tahicardie, extremitati reci- marmorate,timp de
recolorare prelungit, cianoza, hepatomegalie constanta asociata cu edeme periferice si turgescenta venelor jugulare,
crestere ponderala rapida, ritm de galop, suflu sistolic de insuficienta tricuspidiana sau insuf. Mitrala functionala,
accentuarea zg. 2 la AP.
Suplimentar la nou-nascuti si sugari: tulburari de crestere, de alimentatie ( dificultate de supt) , plinsete fara putere,
refuzul biberonului, regurgitatii,voma.
Suplimentar la copii/tineri: activitate corporala diminuata( intrebat despre urcatul scarilor, jocul cu alti copii), tuse,
raluri umede pe ambele arii pulmonare.
Semne caracteristice maladiei de fond TRATAMENT
Dieta hiposodati restricii de lichide n prezena semnelor de IC , aport crescut de K;
Tratamentul nonfarmacologic:
sfaturi i msuri generale;
antrenamente fizice.
Tratamentul medicamentos:
IECA;
antagoniti ai aldosteronului;
diuretici de ans;
glicozide cardiotonice;
adrenoblocante.
Tratament chirurgical sau intervenional n MCC, ablaie prin cateter n tahiaritmii severe, implantare de cardiostimulator
permanent n bloc total AV Tratamentul medicamentos cu IECA n ICC Sunt indicate la toi pacienii cu IC.
Captopril per os;
nou-nscut: 0,1-0,5 mg/kg doz, fiecare 8 ore, sau poate fi repetat la 6-24 ore interval, maximum 4 mg/kg/zi;
sugar: 0,5-0,6 mg/kg/doz, repetat la 8-12 ore, interval; maximum 6 mg/kg/zi;
copil: 0,1 -0,3 mg/kg/doz, repetat la 6-8 ore, interval; maximum 6 mg/kg/zi;
adolescent: 6,25-12,5 mg/doz, repetat la 8-12 ore, interval; maximum 50-75 mg/doz.
Enalapril (n IC refractar): per os : 0,1-0,5 mg/kg/zi n 1-2 prize;
Enalaprilat i.v.: 0,005-0,01 mg/kg/doz repetat la 8-24 ore Tratamentul medicamentos cu inhibitori ai
aldosteronului n IC Se indicn caz de retenie hidrosalin, edeme refractare.
Spironolacton per os: - 1- 4 mg/kg/zi n 1- 4 prize
Not: prudenn asociere cu sruri de K+ sau inhibitori ai enzimei de conversie (risc de hiperpotasiemie) Tratamentul
medicamentos cu digitalice (Digoxina) n IC
Se indicn IC asociat cu tahiaritmii supraventriculare (fibrilaie atrial), lips de rspuns la diuretice, IECA, prezena
zgomotului III.
Doza de atac:
-la nou-nascuti: 0.05 mg/kg
- la copil sub 2 ani: 0.05-0.07 mg/kg
- dupa 2 ani: 0.03-0.05 mg/kg
Doza de atac in caz de ICA se adm. Initial i/v % doza; doza a 2 si a 3- cite % din doza totala la interval de 6 -8 ore
Tratamentul cu medicamente inotrop-pozitive nedigitalice n IC.
Inhibitori de fosfodiesteraz. Se indicn decompensarea acut a ICC sever refractar la Digoxin, diuretice i/sau
vasodilatatoare (n administrarea de scurt durat), n IC asociat cu disritmie.
Amrinon i.v.: iniial 0,75 mg/kg/doz; ulterior 5-10 mcg/kg/min;
Milrinon i.v.: iniial 50 mcg /kg/doz; ulterior 0,5 mcg/kg/min.
Beta-adrenomimetice (se indicn caz de decompensare a IC, oc cardiogen):
Dopamina i.v.: doza 4-6 mcg/kg/min, mrind-o treptat pn la 5 mcg/kg/min;
Dobutamina i.v.: doza 2,5-5 mcg/kg/min n perfuzie endovenoasTratamentul cu adrenoblocante
Reduc deteriorarea miocardic organic,
Scad frecvena cardiaci contractibilitatea (reduc consumul de O2),
Efect antiaritmic,
Efect antiischemic (antianginos),
Efect antioxidant.
Preparatele farmaceutice recomandate sunt: Metoprololul succinat: 1-2 mg/kg zi, Bisoprololul: 0,04 - 0,1 mg/kg zi,
Carvedilolul n disfuncie sistolic de VS (cu efect vasodilatator): 0,4-0,8 mg/kg zi.
Profilaxia
Tratamentul HTA juvenile n stadiile incipiente
Evaluarea regulat a copilului cu risc de CMP n anamnez familial
Depistarea precoce a pacientului cu risc de boal, n stadiu asimptomatic al IC (malformaie cardiac valvular
asimptomatic, hipertrofie sau fibroz de ventricul stng, dilatarea ventriculului stng sau micorarea contractilitii .a)
Tratamentul intervenional sau chirurgical oportun al copiilor cu MCC pn la apariia semnelor de IC.
Tratamentul corect al aritmiilor cardiace la copil cu risc de dezvoltare a sindromului de IC

66.lnsuficienta cardiaca cronica la copii. Etiologie. Patogenie. Clasificarea. Particularitatile clinice in dependenta de virsta.
Diagnosticul paraclinic.
Insuficiena cardiac - este sindromul clinic datorat incapacitii inimii de a asigura debitul circulator necesar activitii
metabolice tisulare, sau asigurarea acestui debit cu preul unor presiuni diastolice excesive (E. Braunwald).
n insuficiena cardiac congestiv tabloul clinic este dominat de manifestrile secundare congestiei venoase retrograde.
Etiologie
A. Ft:
1. Anemie sever;
2. Boala hemolitic (incompatibilitate feto-matern);
3. Transfuzie feto-matern sau feto-fetal;
4. Aritmii (tahicardie supraventricular, flutter sau fibrilaie atrial, tahicardie ventricular, bloc atrio-
ventricular complet);
5. Suprancrcare cu volum (insuficiena valvelor atrioventriculare sau semilunare, fistule arterio-venoase,
nchiderea prematur a foramenului ovale, rabdomiom al atriului drept)
6. Alte cauze (miocardit, cardiomiopatii - glicogenoze, tromboza vaselor coronare).
B. Nou-nscut
1. Disfuncie miocardic :
-Asfixie perinatal, Hipoglicemie, Hipocalcemie, Septicemie, Miocardit, Ischemie miocardic tranzitorie
2. Suprancrcare de presiune a ventricului stng:
-Stenoz aortic sever, Coartaie de aort, Arc aortic ntrerupt, Hipoplazia inimii stngi
1. Suprancrcare de volum -hunt la nivelul vaselor mari (PCA, trunchi arterial comun,
fereastra aorto-pulmonar)
-hunt la nivelul ventricular (DSV, ventricol unic, canal atrioventricular complet)
-fistule arteriovenoase sistemice -insuficiena valvelor atrioventriculare
4. Disritmii:
-tahicardie supraventricular, flutter sau fibrilaie atrial, bloc atrioventricular complet
C. Sugar
1. Suprancrcare cu volum:
-hunt la nivelul vaselor mari (PCA, trunchi arterial comun, fereastra aorto-pulmonar)
- hunt la nivelul ventricular (DSV, ventricul unic, canal atrioventricular complet)
- hunt la nivelul atrial (retur venos pulmonar total anormal fr obstrucie)
- Malformaiuni arteriovenoase (hemangioame)
2. Suprancrcare cu presiune:
-ventriculul drept (hipoxemie cronic, hipertensiunea pulmonar primar),ventriculul stng (HTA sistemic - nefropatii)
3. Disfuncie miocardic:
-fibroelastoz endocardic, Sindromul Pompe, miocardit, deficit de carnitin, cardiomiopatie dilatativ primar, originea
arterei coronare stngi din pulmonar, calcinoza coronarelor, chirurgia pe cord deschis , hipo, hipertiroidism, septicemie Copil
i adolescent
1. Cardiopatii congenitale neoperate (DSV, B.Ebstein)
-Apariia unor insuficiene valvulare datorit dilatrii cavitilor,sindromului Eisenmenger, suprapunerea unei tahiaritmii
2. Cardiopatii congenitale operate
-insuficiene valvulare, hunturi aortopulmonare importante operate paleativ
3. Cardiopatii dobndite
-Febra reumatismal acut (cardita acut, valvulopatie cronic), Endocardit infecioas, Colagenoze (lupusul
eritematos sistemic, artrita idiopatic juvenil) Septicemie, Miocardita viral, Boala Kawasaki, Cardiomiopatii
(hemocromatoz, boli neuromusculare, tireotoxicoz, hipotirioidism, iradiere, cardiomiopatii primare), HTA
sistemic sau pulmonar, Anemii cronice (siclemie, talasemie),Disritmii cardiace
CLASIFICAREA ICC NYHA
Clasa funcional I (la copii mari fr limitare): activitatea fizicobinuit nu prezint oboseal, dispnee sau palpitaii.
Clasa II: uoar limitare a activitii fizice. Pacientul este asimptomatic n repaus, dar activitatea fizic obinuit
determin oboseal, palpitaii, dispnee.
Clasa III:marcat limitare a activitii fizice. Dei bolnavii sunt asimptomatici n repaus, activitatea fizic mai uoar dect
cea obinuit duce la apariia dispneei, oboselei sau palpitaiilor.
Clasa IV:incapacitatea de aface orice fel de activitate fizic frdiscomfort. Simptoamele de IC sunt prezente chiar i n repaus.
Discomfortul apare la orice activitate fizic.
Elemente de patogenie
n tahicardii importante (200/min) debitul cardiac nu mai crete ca rezultat al scurtrii diastolei ce mpiedic
umplerea ventricular, iar VES scade.
In bradicardii importante (mai mic de 45-50/min) DC poate fi meninut numai prin creterea VES, a
volumului telediastolic ce duce la o dilatare extrem de mare a inimii, care interfer cu oxigenarea miocardului, aducnd la
ischemie i la scderea contractibilitii miocardului.
Dilatarea progresiv a fibrelor face s scad contractibilitatea i impune dezvoltarea IC. Dilataia cavitii
duce la creterea tensiunii peretelui cavitii, mrind necesitatea miocardului n oxigen.
Hipertrofia ventricular sfrete prin a fi patologic deoarece sporirea masei musculare i mrirea masei de
esut conjunctiv reduc funcia ventricular diastolic.
ICC se dezvolti progreseaz datorit:
activrii mai multor sisteme endocrine (activitatea neurohormonal cu participarea aldosteronului, sistemului
endotelinic, peptidelor natriuretice, vasopresinei) care induce vasoconstricie periferic, retenie hidrosalini modificri
structurale i funcionale ale organelor i sistemelor.
Angiotensina II este cel mai puternic peptid vasoconstrictor, se formeaz sub influena enzimei de conversie a angiotensinei.
Angiotensina II determin vasoconstricie arteriali venoas, crete eliberarea de norepinefrin din terminaiunile simpatice
nervoase, stimuleaz producerea de aldosteron.
Aldosteronul reine sodiul, stimuleaz fibrogeneza n miocard i vase, contribuind la remodelarea ventriculari vascular cu
efecte nefavorabile asupra insuficienei cardiace. Hiperaldosteronul induce hipocaliemie, hipomagneziemie, activare
simpatici inhibiie vagal.
Sistemul arginin-vasopresina
Determin reabsorbia a unei cantiti sporite de ap la nivelul tubului colector i induce vasoconstricie. Secreia de
argenin-vasopresin este stimulat de stimuli osmotici (hiponatriemie) i nonosmotici (diurez excesiv, hipotensiune,
angiotensina II).
Activarea endotelinei
are efect vasoconstrictor i proliferativ;
are loc n insuficiena cardiac sever;
duce la creterea inotropismului cardiac;
duce la activarea fibroblastelor miocardice;
coreleaz cu hipertrofia ventricular stng indus de ncrcare de presiune.
Peptidul natriuretic atrial
Peptidul natriuretic tip B (produs exclusiv de miocardul ventricului)
Hormon peptidic de origine cardiac, apare la distensia atrial. Are aciune vasodilatatoare.
Peptidul natriuretic tip C (care este eliberat de celule endoteliale ca r)
PNA este marcher important al insuficienede celulei cardiace.
PNA are aciune inotrop negativi este un factor inhibitor al creterii miocardice.
Citokinele inflamatorii
n ICC se determin un nivel seric ridicat al factorului de necroz tumoral (TNF) i a interleukinei 1 i 6.
 TNF alfa agraveaz IC prin stimularea apoptozei. Apoptoza sau moartea celular programat produce pierdere de
cardiomiocite i contribuie la remodelarea cardiaci la progresia IC.
TABLOUL CLINIC
Semne directe de afectare a miocardului:
cadiomegalie, accentuarea zgomotului II la artera pulmonar, ritm de galop, suflu sistolic de insuficien
tricuspidal sau insuficien mitral funcional, puls paradoxal alternativ, diminuat, tahicardie, ncetinirea creterii,
dificulti n alimentaie, deficit ponderal .
Semne de congestie pulmonara
semne de detres respiratorie, bti ale aripilor nazale, geamt, tiraj, dispnee la efort, dispnee paroxistic nocturn,
tus cronic, raluri, semne de obstrucie, wheezing, raluri umede, Cianoz de tip central.
Semne de congestie venoasa sistemica
hepatomegalie, turgescena venelor jugulare, cretere ponderal paradoxal(prin retenie hidrosalin, oligurie),
edeme periorbitale, hidrotorace, ascit, anasacr tardiv, n fazele avasate hidrotorax i ascit.
Sindromul debitului cardiac mic:
astenie general, scderea capacitii musculare la efort, scderea memoriei, tulburri de dispoziie psihic,
insomnii, oligurie, nicturie.
DIAGNOSTICUL PARACLINIC
1. Radiografie toracic
-Silueta cardiac (mrit, forme particulare), Vascularizarea pulmonar, Cmpii pulmonari (edem, atelectazie,...), Rvrsat
pleural
2. ECG
-Hipertrofii, dilatri ale cavitilor, Aritmii, Semne de miocardit, pericardit, ischemie miocardic
3. Ecocardiografie cu Doppler color
-Defecte secundare, Funcia ventricular, Revrsat pereicardic, Date hemodinamica (fluxurile sangvine)

4. Examene de laborator
1. Hemoglobina, hematocritul, hematii - anemie (factor cauzual sau precipitant)
2. Leucocite, formula leucocitar,VSH,PCR infecie, inflamaie
3. lonograma seric (Na, K,Ca, Mg) tulburri electrolitice(hiponatremie, hipo/hiperporasemie,
hipocalcemie
4. Parametri acodobazici (pH, HC03) i gazele sanguine (p02, pC02)
a. Acidoz metabolic - hipoxie
b. Acidoz respiratorie - edem alveolar
c. Alcoloz metabolic - furosemid, hipoclortiazid
d. Alcaloz respiratorie - edem pulmonar interstiial
e. Hipoxemie - edem alviolar, hunt dreapta stnga
5. Glicemie (hipoglicemie cauza sau efect al insuficienei cardiace)
6. Uree, creatinin insuficiena renal (prerenal, intrarenal)
7. Examen de urin poate evidenia densitate urinar crescut, Na urinar < 10 mmol/l,
proteinurie, hematurie microscopic.
8. Biomarcherii necrozei miocardului (creatinina, fofsfochinaza toali fracia MB, LDH1, troponina1)
Teste biochimice suplimentare
1. Acidul uric n ser
2. Hormonii glandei tiroide (T3, T4), mai ales pentru pacienii cu disritmii cardiace
3. Tyroid Stimulatic Hormone (TSH)
4. Peptididele natriuretice
5. Explorari specifice
1. Explorri cardiace radioizotopice
2.
Cat
ete
ris
m
car
dia
c
Ind
ica
ii:
Ecocardiografia nu este concludent
Discrepanntre manifestrile clinice i examinrile neinvazive
biopsie endomiocardic
Tratament (atrioseptotomie, cateterism electrofiziologic n artmii)
3. Angiocardiografie
4. Examinri virusologice i bacteriologice
5. Biopsie endomiocardic

67.INSUFICIENTA CARDIACA CRONICA LA COPII. DIAGNOSTICUL DIFERENTIAL.PRINCIPII DE

TRATAMENT. PROFILAXIA. SUPRAVEGHEREA.
Defintia ICC priveste la intrebarea
precedenta Diagnosticul
diferential
 La sugari este dificil diagnosticul diferenial al IC cu IR.
Suflurile unei cardiopatii pot s nu fie prezente iniial;
Respiraia zgomotoas-ralurile, semnele de obstrucie pot interfera cu auscultaia adecvat a inimii;
Depistarea ralurilor poate avea loc att n boli pulmonare ct i cardiace;
n boala obstructiv pulmonar poate fi hepatomegalie;
Administrarea oxigenului mai frecvent aduce la ameliorarea situaiei n maladiile pulmonare dar nu n
toate cazurile;
Dificultatea diagnostic a bolii pulmonare i cardiace sporete prin aceea c nu n toate cazurile leziunile
snt nsoite de cardiomegalie;
Obstrucia cronic a cilor respiratorii poate duce la cardiomegalie;
Mai frecvent cianoza sever este strns legat de o boal cardiac.
TRATAMENT
Obiectivele:
1. reechilibrarea hemodinamic
2. prevenirea complicaiilor
3. meninerea strii de echilibru
4. prevenirea recurenilor
5. amelio
rarea calitii
vieii
Componentele
terapeutice:
1. tratamentul etiologic (identificarea factorilor cauzali i celor agravani)
2. patogenetic
3. controlul frecvenei contraciilor cardiace
4. ameliorarea contractilitii miocardului
5. micorarea pre- i postsarcinii
6. controlul mecanismelor
neurohormonale Tratamentul
igieno-dietetic:
Aport caloric:
peste 170 kcal/kg/zi la sugar
Prin mbogirea laptelui cu glucide (12-15%) i lipide (5-6%) pentru obinerea unei
valori calorice de 85-100 kcal/100 mL (chiar 120 kcal/100 mL)
B. Restricie de lichide
Numai cnd exist hiponatremie de diluie
2/3 din nevoi
C. Restricie de sodiu
Nu se vor consuma alimente bogate n sodiu
Nu se va aduga sare la alimente
Dac copilul nu accept alimentaia hiposodat se va aduga sare n alimentaie i se va crete doza de
diuretic
D. Supliment de potasiu
2-5 mmol/kg/zi
 Contraindicat dac se utilizeaz diuretice antialdosteronice sau inhibitori ai enzimei de
conversie
E. Supliment de proteine, vitamine i minerale (n special fier i calciu)
F. Corectarea unor deficite nutriionale specifice
Deficit de L-carnitin > 1-carnitin
Deficit de seleniu > seleniu
G. Poziia de decubit cu trunchiul ridicat la 30
H. Repaus fizic
In special la copii mari cu cardiopatii dobndite
Combaterea agitaiei
Gruparea explorrilor i manevrelor
terapeutice MASURI GENERALE:
Oxigenoterapie - dup excluderea cardiopatiilor congenitale ductodependente unde administrarea de oxigen poate duce la
nchiderea canalului arterial
B. Sedare - rareori necesar
C. Meninerea n limite normale a hematocritului
Anemie > mas eritrocitar 5 rnL/kg/2-4 h
Policitemie -> exsanguinotransfuzie parial sau flebotomie
D. Combaterea febrei i hipotermiei
E. Corectarea acidozei, hipoglicemiei, hipocalcemiei, hipomagnezemiei F Antibioticoterapie la cei cu semne de infecie
G. Ventilaie mecanic
Tratamentul medicamentos cu IECA n ICC
Sunt indicate la toi pacienii cu IC.
Captopril per os;
nou-nscut: 0,1-0,5 mg/kg doz, fiecare 8 ore, sau poate fi repetat la 6-24 ore interval, maximum 4 mg/kg/zi;
sugar: 0,5-0,6 mg/kg/doz, repetat la 8-12 ore, interval; maximum 6 mg/kg/zi;
copil: 0,1 -0,3 mg/kg/doz, repetat la 6-8 ore, interval; maximum 6 mg/kg/zi;
adolescent: 6,25-12,5 mg/doz, repetat la 8-12 ore, interval; maximum 50-75 mg/doz.
Enalapril (n IC refractar): per os : 0,1-0,5 mg/kg/zi n 1-2 prize;
Enalaprilat i.v.: 0,005-0,01 mg/kg/doz repetat la 8-24 ore Tratamentul medicamentos cu inhibitori ai
aldosteronului n IC Se indicn caz de retenie hidrosalin, edeme refractare.
Spironolacton per os: - 1- 4 mg/kg/zi n 1- 4 prize
Not: prudenn asociere cu sruri de K+ sau inhibitori ai enzimei de conversie (risc de hiperpotasiemie) Tratamentul
medicamentos cu digitalice (Digoxina) n IC
Se indicn IC asociat cu tahiaritmii supraventriculare (fibrilaie atrial), lips de rspuns la diuretice, IECA, prezena
zgomotului III.
Doza de atac:
-la nou-nascuti: 0.05 mg/kg
- la copil sub 2 ani: 0.05-0.07 mg/kg
- dupa 2 ani: 0.03-0.05 mg/kg
Doza de atac in caz de ICC doza de atac se va administra oral dup metoda moderatn decurs de 2-3 zile, iar apoi doza de
ntreinere
Tratamentul cu medicamente inotrop-pozitive nedigitalice n IC.
Inhibitori de fosfodiesteraz. Se indicn decompensarea acut a ICC sever refractar la Digoxin, diuretice i/sau
vasodilatatoare (n administrarea de scurt durat), n IC asociat cu disritmie.
Amrinon i.v.: iniial 0,75 mg/kg/doz; ulterior 5-10 mcg/kg/min;
Milrinon i.v.: iniial 50 mcg /kg/doz; ulterior 0,5 mcg/kg/min.
Beta-adrenomimetice (se indicn caz de decompensare a IC, oc cardiogen):
Dopamina i.v.: doza 4-6 mcg/kg/min, mrind-o treptat pn la 5 mcg/kg/min;
Dobutamina i.v.: doza 2,5-5 mcg/kg/min n perfuzie endovenoasTratamentul cu adrenoblocante
Reduc deteriorarea miocardic organic,
Scad frecvena cardiaci contractibilitatea (reduc consumul de O2),
Preparatele farmaceutice recomandate sunt: Metoprololul succinat: 1-2 mg/kg zi, Bisoprololul: 0,04 - 0,1 mg/kg zi,
Carvedilolul n disfuncie sistolic de VS (cu efect vasodilatator): 0,4-0,8 mg/kg zi.
Profilaxia
Tratamentul HTA juvenile n stadiile incipiente
Evaluarea regulat a copilului cu risc de CMP n anamnez familial
Depistarea precoce a pacientului cu risc de boal, n stadiu asimptomatic al IC (malformaie cardiac valvular
asimptomatic, hipertrofie sau fibroz de ventricul stng, dilatarea ventriculului stng sau micorarea contractilitii .a)
Tratamentul intervenional sau chirurgical oportun al copiilor cu MCC pn la apariia semnelor de IC.
Tratamentul corect al aritmiilor cardiace la copil cu risc de dezvoltare a sindromului de IC

68.CARDIOMIOPATIILE PRIMARE LA COPII. DIAGNOSTICUL DIFERENIAL. PRINCIPII DE TRATAMENT. PROFILAXIA.

SUPRAVEGHEREA.
Definitie- CMP sunt boli ale miocardului caracterizate printr-o mare heterogenitate genetica, morfologica, clinica si functionala.
Ele au similitudini clinico-patogenice. Peste 60 dintre bolile inscrise in catalogul bolilor genetice au si CM intre semnele clinice.
Dintre acestea 32 se transmit autozomal dominant, 35 recesiv sau Xlinkat. In functie de caracterele anatomice si functionale,
cardiomiopatiile sunt hipertrofice, dilatative sau restrictive. Cardiomiopatia hipertrofica- hipertrofia marcata VS insotita de
reducerea volumului cavitatii ventriculare. Leziunile histologice constau in hipertrofie si dezorganizarea marcata a fibrelor
musculare care capata o dispozitie turbionara, dar pot difuza si in restul peretilor ventriculari.Sunt 2 forme: -asimetrica:
stenoza subaortica hipertrofica idiopatica; -simetrica: hipertrofia VS se intilneste mai rar. Tabloul clinic:fatigabilitate, palpitatii,
lipotimie, dureri de tip anginos, stare sincopala, cefalee, isemie. Examenul obiectiv: puls carotidian bifazic, socul apexian
accentuat, suflu sistolic de ejectie, mezotelediastolic cu max intensitate in reg. Parasternala stinga in sp.III-IV, suflu de
regurgitatie mitral, rar zg. Protodiastolic. Tratament: 1.evitarea eforturilor fizice;
2. ameliorarea compliantei diastolice:
beta-blocante - propanololul ( 1-8 mg/kg/zi) in 3 prize oral
inhibitorii can de Ca- verapamil (2-4 mg/kg/zi)
3. tratamentul aritmiilor: amiodarona 500mg/m2/24 ore 8-10 zile apoi trat. de intretinere
250mg/m2/24 ore 5 zile/sapt sau 20 zile/luna.
4. profilaxia endocarditei
5. anticoagulante in caz de fibrilatie atriala
6. trat. IC cu diuretice si cardiotonice
7. trat chirurgical la bolnavi fara raspuns la tratament ( miotomie sau mioectomie)
Cardiomiopatia restrictiva- afectiunea miocardului avind drept caracteristica diminuarea compliantei ventriculare,
respectiv a functiei diastolice si ca urmare o umplere ventriculara dificila cu durata mai lunga.
Anatomic - indurarea si hipertrofia peretelui ventricular asociata cu fibrozarea endocardica si afe
diastolice. Tabloul clinic: tahicardie, oboseala rapida, dispnee la efort mic, durerile toracice nau caracter stenocardic. Se
dezvolta IC stinga si/sau dreapta. Sunt prezente zg. 3-4 patologice, sufluri de regurgitatie a/v, impuls atrial sting si/sau
ventricular drept, sau puls venos sistolic in caz de regurgitatie tricuspidiana. Tulburari de ritm ce duc la embolii sistemice sau
pulmonare. Tratamentul este simptomatic, diureticele sunt pe prim plan. Aparitia fibrilatiei atriale inrautateste disfunctia
diastolica. Se da medicatie antitrombotica. Transplantul de cord e considerata cea mai rezonabila optiune.
Cardiomiopatia dilatativa- dilatarea marcata a inimii, consecutiv alterarea severa contractila: dilatarea este biventriculara,
scade functia de pompa, de ejectie, creste presiunea de umplere.Tabloul clinic: dispnee la efort, ortopnee, dispnee paroxistica
nocturna, anorexie, edeme periferice, DC scazut, fatigabilitate. Examenul clinic obiectiv : semne de IC globala - tahicardie
sinusala, puls alternant, tegumente reci umede, cianaza periferica, ascita, congestie pulmonara. Zg cardiace asurzite, prezenta
zg. III-IV, sufluri de regurgitatie mitrala. Tulburari de ritm atrial sau ventricular cu tulb. De conducere, complicatii in stadiile
evolutive tardive. Tratamentul:
-repaus la pat, regim hiposodat si tratament medicamentos: cardiotonic, diuretic, vasodilatator
1. Tratamentul digitalic : digoxina (prin metoda de saturatie moderata 2-3 zile, apoi cu red dozei de sustinere, conform
virstei si greutatii, durata min 2 ani
2. Tratamentul diuretic: furosemid (1mg/kg/doza), verospiron (1-2mg/kg/24 ore)
3. Tratamentul vasodilatator : nitroprusiatul de sodiu i.v 0.5mg/kg/min cu cresterea treptata a dozei pina la obtinerea
efectului dorit; hidralazina: doza initiala 0.5-1mg/kg i/v, urmata de adm oral (0.5-5mg/kg/24 ore) in 3 prize
4. Tratament anticoagulant - profilactic trombostop, in caz de trombi intracavitari heparina 7-10 zile, antiagregante
plachetare aspirina 50 mg/kg/24 ore, dipiridamol 3 mg/kg/24 ore.
5. Tratament beta-blocant
Supravegherea copiilor cu CMP se gasesc toata viata la evidenta medicului de familie si cardioreumatolog. Examinarea se face
de 2 ori pe an, contrar- dupa necesitate: hemograma, analiza sumara a urinei, ECG, EcoCG, radiografia cutiei toracice. Copilul
este eliberat de la educatia fizica, vaccinarea e contrindicata.

CARDIOMIOPATIA DILATATIVA LA COPIL. ETIOLOGIA. PATOGENIA. DIAGNOSTICUL POZITIV SI DIFERNTIAL. PRINCIPIILE DE

TRATAMENT. PROGNOSTIC.
Cardiomiopatia dilatativa- dilatarea marcata a inimii, consecutiv alterarea severa contractila: dilatarea este biventriculara,
scade functia de pompa, de ejectie, creste presiunea de umplere. Este de cauza neprecizata. Etiologia: miocardite acute virale,
afectarea cardiaca din SIDA, hemocromatoza bolnavilor transfuzati cu talasemie, anomaliile de origine a art. Coronare, deficitul
de tiamina, transmitere genetica
Patogenia: sunt implicate 2 gene in aparitia bolii, una din ele codifica proteine structurale ca distrofina si proteina musculara
LIM, acestea asigura integritatea structurala si functionala a celulelor miocardice. Mutatiile genei conduc la moartea
miocitelor la CMD, iar la mutatiile genei pt proteina LIM : aparita CMD de tip merozin- negativa. Al ll-lea grup de gene este cel
ce codifica transcriptia factorilor care controleaza expresia genelor miocitelor cardiace CREB, care este putin studiat.
Tabloul clinic: dispnee la efort, ortopnee, dispnee paroxistica nocturna, anorexie, edeme periferice, DC scazut, fatigabilitate.
Examenul clinic obiectiv : semne de iC globala - tahicardie sinusala, puls alternant, tegumente reci umede, cianaza periferica,
ascita, congestie pulmonara. Zg cardiace asurzite, prezenta zg. III-IV, sufluri de regurgitatie mitrala. Tulburari de ritm atrial
sau ventricular cu tulb. De conducere, complicatii in stadiile evolutive tardive.
Diagnosticul pozitiv se pune in baza tabloului clinic+ examene paraclinice
Examene paraclinice: radiografia cardio-pulmonara evidentiaza cardiomegalie si staza pulmonara.proemina atriul si
ventriculul sting. ECG : tahicardie sinusala sau disritmii( contractii ectopice), hipertrofia ventriculara stinga, blocul AV,
modificarile segm ST-T si anomaliile undei T. Monitorizarea Holter - aritmii ventriculare sau supraventriculare.
Ecocardiografia:dilatarea cavitatilor cordului sting cu hipochinezie globala a peretilor ventriculari, scaderea fractiei de
ejectie, a fractiei de scurtare. Examinarea Dopler - regurgitarea mitrala si tricuspidiana Biopsia endomiocardica Studii de
laborator:
-markeri serici cardiaci pentru a detecta necroza miocardica-troponina, creatinina kinaza -hiponatremia semnifica un
prognostic negativ
-nivelul ridicat al cretininei serice poate sugera o etiologie prin azotemia secundara inhibitorilor de enzima de conversie
-nivelul scazut al bicarbonatului este un factor negativ -alcaloza poate fi observata dupa terapia diuretica -hipokaliemia
cronica
-functia hepatica poate sugera alcoolismul, hemocromatoza, congestia hepatica -anemia, leucopenia prin inhibitori ai
enzimei de conversie -testarea functiei tiroidiene, testarea toxicologica, testul de sarcina.
Diagnosticul diferential se face cu urmatoarele afectiuni: bolile infiltrative, anemia, regurgitarea aortica, stenoza aortica,
boala de stocare a glicogenului, miocardita infectioasa, infarctul miocardic, pericardita, toxicitatea cardiaca, alcoolismul,
colagenozele, boala cardiaca hipertensiva si ischemica, afectiunile neuromuculare, hipertiroidism.
Tratamentul:
-repaus la pat, regim hiposodat si tratament medicamentos: cardiotonic, diuretic, vasodilatator
1. Tratamentul digitalic : digoxina (prin metoda de saturatie moderata 2-3 zile, apoi cu red dozei de sustinere,
conform virstei si greutatii, durata min 2 ani
2. Tratamentul diuretic: furosemid (1mg/kg/doza), verospiron (1-2mg/kg/24 ore)
3. Tratamentul vasodilatator : nitroprusiatul de sodiu i.v 0.5mg/kg/min cu cresterea treptata a dozei pina la obtinerea
efectului dorit; hidralazina: doza initiala 0.5-1mg/kg i/v, urmata de adm oral (0.5-5mg/kg/24 ore) in 3 prize
4. Tratament anticoagulant - profilactic trombostop, in caz de trombi intracavitari heparina 7-10 zile, antiagregante
plachetare aspirina 50 mg/kg/24 ore, dipiridamol 3 mg/kg/24 ore.
5. Tratament beta-blocant Prognosticul este rezervat.

70. MIOCARDITELE ACUTE VIRALE LA SUGAR. ETIOLOGIA. PATOGENIA. CLASIFICAREA. TABLOUL

CLINIC. DIAGNOSTICUL POZITIV SI DIFERENTIAL. PRINCIPII DE TRATAMENT. SUPRAVEGHEREA.
PROGNOSTICUL.
Definitie. Noiune de miocardit include o grup de afeciuni ale miocardului cu antrenarea miocitelor , esutului interstiial
elementelor vasculare i a pericardului de etiologie nonischemic.
Miocardita reprezint o inflamaie non-reumatic a muchiului cardiac,proces caracterizat de infiltraie inflamatorie a
miocardului cu necroz sau/i degenerescena miocitelor adiacente inproprie afeciunilor ischemice asociate cu patologia
arterelor coronariene Clasificarea histologic
Biopsia iniial
-miocardita activ -caracterizat de celule inflamatorii numeroase i necroza miocardic -
miocardita borderline: infiltrat inflamator rar sau afectarea miocardic inaparent -
nonmiocardita
fr infiltrat inflamator sau afectarea miocardic
A 2-a biopsie
-miocardita sau fibroza persistente sau ambele
-miocardita sau fibroza n remisiune sau
ambele -miocardita sau fibroza vindecate sau
ambele Etiologie
Cele mai frecvente ageni cauzali
Infeciile Virale
9
Agentul etiologic cel mai frecvent
Adenovirus
Coxsackie virus/Enterovirus 1
Cytomegalovirus
Parvovirus B19
Hepatitis C virus
Influenza
Human immunodeficiency virus
Herpes virus
Epstein-Barr virus
Mixed infections Fiziopatologia
Distrugerea miocardului cuprinde urmatoarelemecanisme:
efectul citotoxic direct a agentului cauzativ
raspunsul imun secundar, care este declansat de ctre agentul cauzativ
expresia de citokine n miocard (factorul alfa-de necroz tumoral, sintetaza acidului nitric)
inducerea aberant a apoptozei.
La nou- nscui i sugari simptomele apar brusc i pot include:
- Stare anxioas;
- Alimentarea dificil (refuzul de a se alimenta);
- Febr, stare general alterat (i alte simptome sugestive pentru o infecie);
- Edeme;
- Diureza scazut (semn ce anun complicaii renale);
- Tegumente palide, extremiti reci;
- Tahipnee;
- Cianoz;
- Vrsturi.
Examenul fizic.
Limitele cordului-normale sau dilatare n IC congestiv.
FCC-tahicardie.
PS-slab.
Tegumentele:paloare,deshidratare,hipotermie distal
Auscultativ-zgomotul I este diminuat,suflu sistolic apical tranzitoriu, rareori suflu diastolic, galop protodiastolic, zg. Cordului
asurzite, extrasistolia
Prezena IC congestive (n cazuri severe)
Tulburrile de ritm.
TA tendin de hipotonie
Semne de tromboembolie pulmonari/sau sistemic ca complicaie.
Diagnostic
datele de laborator sunt nespecifice - leucocitoz, creterea VSH i teste nespecifice de inflamaie pozitiv.
Enzimele serice de origine miocardic (cresterea activitii lactatdehidrogenazei (fractia I) - LDH;
creatinfosfokinazei (fracia MB) - (CPK-MBJ
RX - normal sau cu o uoar cardiomegalie; la unele tipuri etiologice pot fi prezente semne de re
pleural mic sau moderat, sau leziuni infiltrative pulmonare.
ECG - metoda curent de diagnostic; o ECG normal repetat face improbabil diagnosticul de miocardit.
Cele mai frecvente modificri:
tulburri de repolarizare - subdenivelare de ST mai ales n precordiale stngi;
unde T aplatizate, inversate sau cu aspect pseudocoronarian;
foarte rar unde Q - necesit dg. diferenial cu IMA;
tulburri de ritm - extrasistolie atrial sau ventricular, tahicardii paroxistice sau tulburri de conducere
atrioventriculare sau intraventriculare; tulburrile de conducere au o semnificaie mai mare dect alte date ECG pentru
diagnosticul de miocardit.
ecocardiografia - poate evidenia dilataie cardiaci poate evalua anomaliile de conracie, FE, eventuala prezen a
unui revrsat pericardic;
scintigrafia miocardic cu Ga67 - se fixeaz pe esutul tumoral sau inflamatori i poate arta zone hipercaptante
reflect gradul infiltrrii celulare.
Biopsia endomiocardial-este standard de diagnostic al miocarditei.Este o investigaie destul de controversat la
copii (la aduli reprezint standardul de aur n diagnostic i este cea care pune diagnosticul de certitudine). Ea are anumite
riscuri dac este efectuat la un pacient n stare acut sau instabil. De obicei se recolteaz un fragment tisular din
ventriculul drept.
Deoarece miocardita poate fi focal (exist zone lezionare doar n anumite regiuni) i afecteaz mai frecvent ventriculul
stang, un rezultat negativ la biopsie nu exclude diagnosticul. Scopul realizarii biopsiei miocardice este de a stabili cu ct mai
mare precizie diagnosticul de miocarditi, de asemenea, de a clasifica i a stadializa boal ca acut, subacut sau cronic.
Diagnostic diferenial
stri postinfecioase sau modificri ECG minime nespecifice, din boli febrile sau induse iatrogen; stenoza
aortic, coarctaie de aort tumori cardiace, deficit de carnitin, fibroelastoza endocardic, pericardit
tamponada cardiac, ocul cardiogen, angina instabil,
TRATAMENT Tratamentul etiologic
Tratamentul etiologic include identificarea agenilor cauzali i focarelor de infecie cronici eliminarea lor din organism.
Este necesar de cutat i de sanat focarele de infecie cronic (amigdalite, otite, sinuzite, peridontite, adnexite, prostatite, etc.
).
Tratamentul patogenetic
Tratamentul patogenetic include indicarea antihistaminicelor,antiinflamatorilor i imunosupresoarelor. Tratamentul
metabolic
Terapia ndreptat la mbuntirea proceselor metabolice n muchiul cardiac este necesarn tratamentul complex
miocarditei. Este necesar de a utiliza amestecurile de polarizare i/v sau i/m, preparate de potasiu (Panangin, Asparcam),
Riboxin, vitamine, cokarboxilaza, ATP.
Tratamentul simptomatic
Terapie simptomatic este ndreptat la eliminarea tulburrilor ritmului cardiac, semnelor de insuficien cardiac,
hipertensiune arterial, prevenirea complicaiilor tromboembolice.
Inhibitorii enzimei de conversie
Inhibitorii enzimei de conversie sunt standardul terapiei pentru intirzierea progresiei bolii la insuficient cardiac.
Inhibitorii enzimei de conversie scad rezistena sistemic vascular cu reducerea postsarcinii, scurtatrea
miocardului i ameliorarea volumului cardiac.
captopril(0.1-0.5 mg/kg/24ore,doza pediatric),
enalapril (0.1-0.5 mg/kg/24ore).
Beta-blocanii
9
Reduc frecvena i intensitatea contraciilor cardiace, reducnd astfel consumul de oxigen al
miocardului.
Beta-blocantele (atenolol,metoprolol,propranolol) trebuie prescrise n IC aproape invariabil i indiferent de stadiul
IC. Terapia trebuie iniiata la doze mici i crescut gradat n cteva saptmni.
Exemplu:Propranolol la nou-nscui: 0,25 mg/kg fiecare 6-8 ore (max 5 mg/kg/zi); copii: 0,5-1 mg/kg/zi in 2-4 prize,apoi 2-5
mg/kg/zi (max.16 mg/kg/zi).
Glicozidele cardiace
Dac este prezent insuficiena cardiac se folosesc digitalicepentru a menine funcia
cardiacn
limitele normei.
Glicozidele cardiace sunt ageni care amelioreaz funcia ventricular sting prin creterea contraciei miocardice i
inhibarea pompei de sodiu/potasiu. Conduce astfel la acumularea sodiului n miocite i stimularea schimbul de sodiu-calciu,
cu creterea forei de contracie.
Exemplu: digoxina.
Digitalizarea:
pn la 1 lun 0,025-0,035 mg/kg;
1- 24 luni 0,035 - 0,060 mg/kg,
2- 5 ani 0,03-0,04 mg/kg;
5-10 ani 0,02-0,03 mg/kg;per os.
Doza se divide n 3 prize n 24 ore.
Doza de ntreinere este 1/3 -1/4 din doza de digitalizare per os; i/v digitalizarea constituie 75% din doza per os. Terapia
vasopresoare
Reducerea postsarcinii este cea mai importantn terapia miocarditei acute i este folosit cnd nu este prezent
hipotensiunea. Aceasta permite pacientului sa i revin din faza acut a bolii. Agenii care reduc postsarcina amelioreaz
debitul cardiac prin scderea rezistenei arteriale sistemice. Medicamentele intravenoase: nitroprusiat (0.5-1 mg/kg/min IV),
milrinona(25-50 mcg/kg IV
Diureticele se pot administra concomitent pentru a elimina excesul de lighid i a scde presarcina. Exemple: furosemid 1-2
mg/kg doza iniial,apoi doza se reduce pn 0.05-0.1 mg/kg/24h Anticoagulantele sunt administrate ca masur preventiv.
Exemple: Warfarin (0.05-0.34 mg/kg/24ore) ,
Aspirin (1-5 mg/kg/24ore)
Defibrilatoarele implantabile sunt indicate rar n miocarditele, doar dac nu s-a instalat fibrozarea severa. n cazul de
extrasistole ventriculare polimorfe sau nesusinute frecvente, sau tahiaritmii, se poate considera defibrilarea temporar.
Terapia imunosupresiv
Utilizarea agenilor imunosupresivi n tratamentul miocarditei virale este nca controversat. Unele studii arat o cretere a
toxicitii virale la tratarea cu imunosupresive. Alte studii arat ameliorarea strii pacienilor. Posibilitile terapeutice cuprind
trei grupe:
- prednison/azatioprina
- prednison/ciclosporina
- terapia convenional fr imunosupresani.
Terapia cu gamma globulin
Terapia cu gamma globulin intravenos poate fiimportantn tratamentul miocarditei acute. A fos
asociat cu ameliorarea funciei ventriculare stngi i a ratei de supravieuire.

Se afln studiu terapia

ce include ageni care inhib intrarea virusului n celule, ageni antivirali care inhib translaia,
transcripia sau ambele i interferonul.
Plecoranileste un agent
cu un spectru antiviral larg pe enterovirusuri, cu beneficii testate asupra copiilor cu meningita enterovirala. 1 Prognostic
Prognosticul depinde foarte mult de starea generala de sanatate a pacientului, de vrst, sex, etiologie si severitatea n
momentul prezentrii la medic. Dac sunt tratai corect i rapidi mai ales dac sunt adui la spital la timp, starea pacienilor se
amelioreaz. Prognostic rezervat au nou-nascuii: n cazul lor miocardita se poate complica i starea se decompenseaz rapid,
ducnd chiar la moartea pacientului. Unele studii raporteaz o mortalitate de 76% n cazul nou- nscuilor.
Prognosticul copiilor mai mari este mai bun, n aceste cazuri mortalitatea variind ntre 10- 25%.
25% din pacienii care au miocardit clinic manifest ulterior cardiomiopatie cronic dilatativi pot avea indicaie de
transplant de cord.
Cauza miocarditei influenteazn mod cert prognosticul. De exemplu, pacienii cu anomalii structurale i diferite aritmii
secundare miocarditei au un prognostic rezervat.
Prognosticul pe termen lung este bun la supravieuitori - majoritatea se recupereaza n intregime iar tratamentul poate fi
intrerupt dup 2 ani.

71. MIOCARDITELE ACUTE LA COPII. CLASIFICAREA. CRITERIILE DE DIAGNOSTIC. PRINCIPII DE

TRATAMENT. COMPLICAII. PROGNOSTICUL. SUPRAVEGHEREA
Definitie. Noiune de miocardit include o grup de afeciuni ale miocardului cu antrenarea miocitelor , esutului interstiial
elementelor vasculare i a pericardului de etiologie nonischemic.
Miocardita reprezint o inflamaie non-reumatic a muchiului cardiac,proces caracterizat de infiltraie inflamatorie a
miocardului cu necroz sau/i degenerescena miocitelor adiacente inproprie afeciunilor ischemice asociate cu patologia
arterelor coronariene Clasificarea histologic
Biopsia iniial
-miocardita activ -caracterizat de celule inflamatorii numeroase i necroza miocardic -miocardita borderline: infiltrat
inflamator rar sau afectarea miocardic inaparent -nonmiocardita
fr infiltrat inflamator sau afectarea miocardic
A 2-a biopsie
-miocardita sau fibroza persistente sau ambele -miocardita sau fibroza n remisiune sau ambele -miocardita sau fibroza
vindecate sau ambele
Etiologie
Cele mai frecvente ageni
cauzali Infeciile Virale
9
Agentul etiologic cel mai frecvent
Adenovirus , Coxsackie virus/Enterovirus ,Cytomegalovirus ,Parvovirus B19 , Hepatitis C virus ,
Influenza , Human immunodeficiency virus , Herpes virus , Epstein-Barr virus , Mixed infections Infeciile
fungice:
Aspergilllus, candida, histoplasma Infectii cu
bacterii si paraziti: lues,tbc, toxoplasmoza

Diagnostic pe baza tabloului clinic si paraclinic

Limitele cordului-normale sau dilatare n IC congestiv.
FCC-tahicardie.
PS-slab.
Tegumentele:paloare,deshidratare,hipotermie distal
Auscultativ-zgomotul I este diminuat,suflu sistolic apical tranzitoriu, rareori suflu diastolic, galop protodiastolic, zg. Cordului
asurzite, extrasistolia
Prezena IC congestive (n cazuri severe)
Tulburrile de ritm.
TA tendin de hipotonie
Semne de tromboembolie pulmonari/sau sistemic ca complicaie.
datele de laborator sunt nespecifice - leucocitoz, creterea VSH i teste nespecifice de inflamaie
pozitiv.
Enzimele serice de origine miocardic (cresterea activitii lactatdehidrogenazei (fractia I) - LDH;
creatinfosfokinazei (fracia MB) - (CPK-MBJ
RX - normal sau cu o uoar cardiomegalie; la unele tipuri etiologice pot fi prezente semne de revrsat pleural mic
sau moderat, sau leziuni infiltrative pulmonare.
ECG - metoda curent de diagnostic; o ECG normal repetat face improbabil diagnosticul de miocardit.
Cele mai frecvente modificri:
tulburri de repolarizare - subdenivelare de ST mai ales n precordiale stngi;
unde T aplatizate, inversate sau cu aspect pseudocoronarian;
foarte rar unde Q - necesit dg. diferenial cu IMA;
tulburri de ritm - extrasistolie atrial sau ventricular, tahicardii paroxistice sau tulburri de cond
atrioventriculare sau intraventriculare; tulburrile de conducere au o semnificaie mai mare dect alte date ECG pentru
diagnosticul de miocardit.
ecocardiografia - poate evidenia dilataie cardiaci poate evalua anomaliile de conracie, FE, eventuala
prezen a unui revrsat pericardic;
scintigrafia miocardic cu Ga67 - se fixeaz pe esutul tumoral sau inflamatori i poate arta zone
hipercaptante reflect gradul infiltrrii celulare.
Biopsia endomiocardial-este standard de diagnostic al miocarditei.Este o investigaie destul de controversat la
copii (la aduli reprezint standardul de aur n diagnostic i este cea care pune diagnosticul de certitudine). Ea are anumite
riscuri dac este efectuat la un pacient n stare acut sau instabil. De obicei se recolteaz un fragment tisular din
ventriculul drept.
Deoarece miocardita poate fi focal (exist zone lezionare doar n anumite regiuni) i afecteaz mai frecvent ventriculul
stang, un rezultat negativ la biopsie nu exclude diagnosticul. Scopul realizarii biopsiei miocardice este de a stabili cu ct
mai mare precizie diagnosticul de miocarditi, de asemenea, de a clasifica i a stadializa boal ca acut, subacut sau
cronic.
Tratamentul etiologic
Tratamentul etiologic include identificarea agenilor cauzali i focarelor de infecie cronici eliminarea lor din organism.
Este necesar de cutat i de sanat focarele de infecie cronic (amigdalite, otite, sinuzite, peridontite, adnexite, prostatite, etc.
).
Tratamentul patogenetic
Tratamentul patogenetic include indicarea antihistaminicelor,antiinflamatorilor i imunosupresoarelor.
Tratamentul metabolic
Terapia ndreptat la mbuntirea proceselor metabolice n muchiul cardiac este necesarn tratamentul complex
miocarditei. Este necesar de a utiliza amestecurile de polarizare i/v sau i/m, preparate de potasiu (Panangin, Asparcam),
Riboxin, vitamine, cokarboxilaza, ATP.
Tratamentul simptomatic
Terapie simptomatic este ndreptat la eliminarea tulburrilor ritmului cardiac, semnelor de insuficien cardiac,
hipertensiune arterial, prevenirea complicaiilor tromboembolice.
Inhibitorii enzimei de conversie
Inhibitorii enzimei de conversie sunt standardul terapiei pentru intirzierea progresiei bolii la insuficient cardiac.
Inhibitorii enzimei de conversie scad rezistena sistemic vascular cu reducerea postsarcinii, scurtatrea
miocardului i ameliorarea volumului cardiac.
captopril(0.1-0.5 mg/kg/24ore,doza pediatric),
enalapril (0.1-0.5 mg/kg/24ore).
Beta-blocantii
9
Reduc frecvena i intensitatea contraciilor cardiace, reducnd astfel consumul de oxigen al
miocardului.
Beta-blocantele (atenolol,metoprolol,propranolol) trebuie prescrise n IC aproape invariabil i indiferent de stadiul
IC. Terapia trebuie iniiata la doze mici i crescut gradat n cteva saptmni.
Exemplu:Propranolol la nou-nscui: 0,25 mg/kg fiecare 6-8 ore (max 5 mg/kg/zi); copii:
0,5-1 mg/kg/zi in 2-4 prize,apoi 2-5 mg/kg/zi (max.16 mg/kg/zi).
Glicozidele cardiace
Dac este prezent insuficiena cardiac se folosesc digitalicepentru a menine funcia
cardiacn
limitele normei.
Glicozidele cardiace sunt ageni care amelioreaz funcia ventricular sting prin creterea contraciei miocardice i
inhibarea pompei de sodiu/potasiu. Conduce astfel la acumularea sodiului n miocite i stimularea schimbul de sodiu-calciu,
cu creterea forei de contracie.
Exemplu: digoxina.
Digitalizarea:
pn la 1 lun 0,025-0,035 mg/kg;
1- 24 luni 0,035 - 0,060 mg/kg,
2- 5 ani 0,03-0,04 mg/kg;
5-10 ani 0,02-0,03 mg/kg;per os.
Doza se divide n 3 prize n 24 ore.
Doza de ntreinere este 1/3 -1/4 din doza de digitalizare per os; i/v digitalizarea constituie 75% din doza per os. Terapia
vasopresoare
Reducerea postsarcinii este cea mai importantn terapia miocarditei acute i este folosit cnd nu este prezent
hipotensiunea. Aceasta permite pacientului sa i revin din faza acut a bolii. Agenii care reduc postsarcina amelioreaz
debitul cardiac prin scderea rezistenei arteriale sistemice. Medicamentele intravenoase: nitroprusiat (0.5-1 mg/kg/min IV),
milrinona(25-50 mcg/kg IV
Diureticele se pot administra concomitent pentru a elimina excesul de lighid i a scde presarcina. Exemple: furosemid 1-2
mg/kg doza iniial,apoi doza se reduce pn 0.05-0.1 mg/kg/24h Anticoagulantele sunt administrate ca masur preventiv.
Exemple: Warfarin (0.05-0.34 mg/kg/24ore) ,
Aspirin (1-5 mg/kg/24ore)
Defibrilatoarele implantabile sunt indicate rar n miocarditele, doar dac nu s-a instalat fibrozarea severa. n cazul de
extrasistole ventriculare polimorfe sau nesusinute frecvente, sau tahiaritmii, se poate considera defibrilarea temporar.
Terapia imunosupresiv
Utilizarea agenilor imunosupresivi n tratamentul miocarditei virale este nca controversat. Unele studii arat o cretere a
toxicitii virale la tratarea cu imunosupresive. Alte studii arat ameliorarea strii pacienilor. Posibilitile terapeutice
cuprind trei grupe:
- prednison/azatioprina
- prednison/ciclosporina
- terapia convenional fr imunosupresani.
Terapia cu gamma globulin
Terapia cu gamma globulin intravenos poate fi importantn tratamentul miocarditei acute. A fost
asociat cu ameliorarea funciei ventriculare stngi i a ratei de supravieuire.
Cele mai frecvente complicatii sunt:
- Socul cardiogen (apare in special in cazurile de miocardita fulminanta);
- Blocuri intracardiace severe;
- Pericardita;
- Cardiomiopatie.
Prognostic
Prognosticul depinde foarte mult de starea generala de sanatate a pacientului, de vrst, sex, etiologie si severitatea n
momentul prezentrii la medic. Dac sunt tratai corect i rapidi mai ales dac sunt adui la spital la timp, starea pacienilor
se amelioreaz. Prognostic rezervat au nou-nascuii: n cazul lor miocardita se poate complica i starea se decompenseaz
rapid, ducnd chiar la moartea pacientului. Unele studii raporteaz
o mortalitate de 76% n cazul nou- nscuilor.
Prognosticul copiilor mai mari este mai bun, n aceste cazuri mortalitatea variind ntre 10- 25%.
25% din pacienii care au miocardit clinic manifest ulterior cardiomiopatie cronic dilatativi pot avea indicaie de
transplant de cord.
Cauza miocarditei influenteazn mod cert prognosticul. De exemplu, pacienii cu anomalii structurale i diferite aritmii
secundare miocarditei au un prognostic rezervat.
Prognosticul pe termen lung este bun la supravieuitori - majoritatea se recupereaza n intregime iar tratamentul poate fi
intrerupt dup 2 ani.
Supravegherea. Evidenta la medicul de familie, pediatru, cardioreumatolog. De 2 ori pe an se recomanda tratament cu aplicarea
mdeicatiei antidistrofice. Limitarea activitatii fizice. Examenul ECG si ECOCG de 2 ori pe an, vaccinarile sunt contraindicate 3-5
ani.

72. DISRITMIILE CARDIACE LA COPII. ETIOPATOGENIE. CLASIFICAREA. DISRITMIILE NOMOTOPE LA COPII

(TAHI- SI BRADICARDIE, MIGRAREA DE RITM, ARITMIA SINUSALA, SDR. NODULULUI SINUSAL BOLNAV). TABLOUL CLINIC.
CRITERIILE ECG.PRINCIPIILE DE TRATAMENT.
Definiie- Orice deviere de la ritm sinuzal normal Etiologia tulburrilor de ritm 1.lmaturitatea esutului nodal
2. Malformaii ale sistemului nodo-hisian 3.lnfeciile intrauterine virale
4. Distensia cardiac cronic cu leziuni structurale nodale (cardiopatii congenitale sau dobindite).
5. Boli miocardice directe
a. Miocarditele acute
b. Tulburri severe ale metabolismululi hidroelectrolitic
c. Intoxicaie digitalic
d. Tumori miocardiace
e. Boli neuromusculare
f. Tireotoxicoza sau mixedemul g. Boli de colagen
7. Dereglri funcionale ale sistemului nervos
8. Maladiile sistemului nervos i vegetativ
9. Boala ischemic
10. Hipoxia, hipoxemia de diferite cauze.
11. Aciunea substanelor toxice asupra cordului
12. Toxicitate cu remedii medicamentoase
13. Aritmii consecutive chirurgiei cardiace
14. Tulburri de ritm
idiopatic Patogenia
Intervine tulburarea generarii impulsului , conducerii lor si ambelor mecanisme:
I. Tulburarea formarii impulsurilor, modificarea automatismului sinusal:
- depresiunea automatismului nodulului sinusal prin stimulare vagala, hiperpotasemie,
hipercalciemie
- stimularea beta-adrenergica: cresterea nivelului de catecolamine endogene si exogene,
hipocalcemie si potasemie
Clasificarea tulburrilor de ritm cardiac.
I. Tulburri in formarea impulsului
A. Dereglarea automatismului nodului sinusal
Tahicardia sinusal
Bradicardia sinusal
Aritmia sinusal
Centrul rtcitor intracentral
Sindromul nodului sinusal bolnav
TABLOUL CLINIC
Cel mai frecvent nu se manifesta clinic. Copilul poate semnala palpitatii cu debut si sfirsit brusc, asociate cu anxietate ,
iritabilitate, transpiratii, slabiciune, cardialgii, greturi, cefalee, vertij sincopa. Cordul sugarului suporta bine un ritm rapid, ce
dureaza mai multe ore. Insa in caz de tahicardie pronuntata, continua, sau accese foarte frecvente pot fi observate semne de
insufienta cardiaca.
Tahicardia sinusala
Frecvena cardiacn stare de repaus depete cu cel puin 30% valorile normale.
180 - 190 n min. la
natere 170 - 175 la
sugari 160 -165 ntre 1-
3 ani 125 -140 ntre 4-
10 ani
peste 110 dup 10 ani ECG:
Unda P- sinusal; QRS - neschimbat
Autimatismul sinusal crete sub influena diferitor ageni (toxine bacteriene, produi toxici de metabolism, droguri).
Este un simptom de nsoire n febr, anemie, IC, hipertiroidism, mai frecvent n distonii vegetovasculare
hipersimpaticotonice pre - i pubertare.
Bradicardia sinusala
Reducerea frecventei ritmului sinusal sub 60/min la copii si sub 80 la sugari.
Formele bradicardiei sinusale: -constitutionala
- in stari emotionale
- la sportivi antrenati
- in
somn Situatii
patologice:
- afectiunea SNC
- hipertensiunea i/craniana ( la tumori, hemoragii)
- reducerea metabolismului bazal (mixedem)
- in perioada de evolutie sau de convalescenta a unor boli infectioase
- tulburari electrolitice severe (hiperpotasemie, intox. Digitalica, autointoxicatie uremica)
ECG, P-sinusala, QRS SI PR-normal, S-T marit. Supradenivelarea segmentului ST, unde T ample, simetrice. Centrul ratacitor
intraatrial
Deplasarea pacemakerului care controleaza ritmul cardiac in cadrul nodului sinusal sau in alta zona atriala. Se intilneste
frecvent la copii. Cauza - hipertonie vagala, stari patologice, miocardite, cardite reumatice, hiperpotasemie, intoxicatie
digitalica. ECG exista un ciclu de baza precedat de unde P morfologic normale, R-R neregulat. Unda P-modificata progresiv,
morfologic-negativa; P-R se micsoreaza. Acest aspect ECG se datoreste miscarii centrului ectopic de la nodulului sinusal pina la
partea superioara a nodulului AV.
Nu necesita tratament.
Sindromul nodulului sinusal bolnav
Pe ECG acest sindrom se caracterizeaza prin ritm cardiac permanent sau tranzitoriu bradicardic insotit sau nu de sincope la
care uneori se asociaza epizoade tahicardice. Electrofiziologic prin tulburari de conducere supraventriculara. Se altereaza
activitatea diferitelor etaje ale atriului, scade automatismului sinusal si a nodului a/ventricular. Ultimul este incapabil sa reia
functia de pacemaker al cordului. Bradicardia factor esential pe fondul caruia apar accese de tahicardie: 1) debut de miocardita
acuta 2) miocardiopatii primitive 3) hipertireoidism 4) sdr. Jarvell-Lange 5)tratament digitalic Diagnosticarea prin metoda
Holter Tratament maladia de baza.

73. TAHICARDIE PAROXISTICA SUPRAVENTRICULARA LA COPII. ETIOPATOGENIE. TABLOUL CLINIC

LA SUGARI SI COPII DE VIRSTA FRAGEDA. DIAGNOSTICUL DIFERENIAT IN BAZA CRITERIULUI ECG. TRATAMENT.
COMPLICAIILE. PROGNOSTICUL. SUPRAVEGHEREA.
Definitie- tulburari de ritm reprezinta tahicardia, ce este generata sau implica structurile localizate in tesutul supraventricular.
Ele pot fi de origine atriala
Etiologia- cel mai frecvent este de origine idiopatica, insa este asociata de o patologie subiacenta:
- cardiopatii congenitale
- miocardite acute
- boli infectioase acute
- intoxicatii acute
- tumori cardiace
- hipokaliemie
- dereglari metabolice
6. Tabloul clinic: La nou - nscui i sugari debut insidios, inapeten, paloare, vome, agitaie, tahipnee, dispnee, cianoz,
convulsii, obosealn timpul alimentaiei, cianoz, febr. Apariia insuficienei cardiace dup 24-48 ore fr tratament
se dezvolt acidoza metabolic, hipoglicemie, hiperazotemie, hiperpotasemie, cardiomegalie (n special primele luni
de via).
Sub vrsta de 1 an:
Simptomatologia descris reflect alterarea strii generale i este puin specific aparatului cardiovascular.
Aceste fenomene apar n crizele de TPSV cu durat mai mare de 24 ore, cu frecvene crescute de peste 280/min sau
n cazul asocierii cu malformaii congenitale de cord sau cardiomiopatii
Copilul poate semnala palpitatii cu debut si sfirsit brusc, asociate cu anxietate, iritabilitate, transpiratii, slabiciune, dureri
abdominale si toracice, greturi, sincopa. Copilul este agitat, cu cianoza buzelor si extremitatilor, febra, stare de soc, manifestari
neurologice. Date obiective: tahicardie nenumarabila, zgomotele cardiace sonore, regulate cu egalitatea pauzelor, TA coborita,
greu de masurat.
Examene suplimentare: ECG- tahicardie regulata cu complexe QRS inguste sau neschimbate, frecventa cardiaca in jurul a
240 la sugar si mai mult de 150 la copil; uneori asociat cu sdr Wolff-Parkinson-White: intervalul PR scurt inferior sau egal
cu 0.12sec., QRS largit prezentind o suprapunere a undei delta (unda de preexcitare superioara sau egala cu 0.10 sec) pe
ramura ascendenta a undei R, fenomene observate in special la trecerea de la TPSV spre ritmul sinusal
Radiografie toracica: de obicei fara schimbari, sau evoca maladia de fond
EcoCG si Doppler: - permite a aprecia toleranta- o tahicardie rapida si cronica poate fi responsabila de o miocardiopatie
ritmica, dilatata si hipochinetica
- va identifica eventual o patologie de
fond Complicatii
- Insuficienta cardiaca acuta in urma disfunctie ventricolului sting
- Sincopa cu pierderea constiintei
- tulburarile de ritm jonctionale pe fascicolul accesoriu pot cauza moartea subita daca perioada refractara a
fascicolului accesoriu e scurta.
Tratament
Tratamentul tahicardiilor supraventriculare dup OMS T reapta I
Stimulare vagal - manevra Valsalva
Pungi de ghia pe frunte i fa
Scufundarea feei (capului) n
ap rece Treapta II peste 1-2 min
Administrarea ATF la copii dup 3 ani 3-5 mg i.v. n bolus cu 20 ml de sol. Fiziologic;
n lipsa efectului dup 1-2 min. Se repet ATP 10 mg i.v n bolus 3-5 min de 2 ori
Dac accesul nu s-a cupat
se trece Treapta III
Peste 1-2min. ATP 10mg i/v in bolus 3-5sec.
Treapta IV- peste 1-2min ATP 10mg i/v in bolus 3-5sec QRS ingustQRSlargit

^4. odinamica st . T
Hemodinamica
reapta V p st

Verapamil 0n-0.3mg i/v lidocaina 1.5 mg/kg/i.v in

Sau novocainamida 20-30mg/min/i.v bolus

n lipsa efectului adenozinei se recomand blocanii canalelor de calciu - dac vrsta > 1 an:
Verapamil 0,1 mg/kg, (soluie 0,25%) o pn la 1 lun: 0,2 - 0,3 ml; o pn la 1 an: 0,3 - 0,4 ml; o 1-5 ani - 0,4 - 0,5 ml; o 5 -
10 ani - 1 - 1,5 ml, o peste 10 ani - 1,5 - 2 ml.
n lipsa efectului rebolus n aceeai doz sau Amiodaron 5 mg/kg i/v, lent sau Diltiazem 0,25 mg/kg iv, repetat
J. 35.mg/kg sau Esmolol (P-blocante) n mediu - 550 ^g/kg/min, (300-1000 ^g/kg/min).
n sindromul WPW preparatele de elecie sunt: Procainamida, Amiodarona.
La copii cu insuficien cardiac congestiv sau cu scderea fraciei de ejecie sub 50% se administreaz: Digoxin:
pn la 1 lun 0,025-0,035 mg/kg;
1-24 luni 0,035 - 0,060 mg/kg,
2-5 ani 0,03-0,04 mg/kg;
5-10 ani 0,02-0,03 mg/kg;
5-10 ani 0,010-0,015 mg/kg, per os Hemodinamic instabil:
Conversie sincron (0,5 - 1 J/kg), la necesitate repetat 2 J/kg (ESC 2006):
Indicaii.
1. Conversia farmacologic ineficient.
2. Presiunea arterial sistolic sub 90 mm Hg.
3. Insuficiena cardiac.
4. Sindromul de preexcitaie ventricular cu ritmul ventricular accelerat i hemodinamic instabil.
5. Instalarea ischemiei acute.
Prognosticul este rezervat.

74. TAHICARDIA VENTRICULARA LA COPII. CLASIFICARE. PARTICULARITILE TABLOULUI CLINIC . COMPLICAIILE.

AJUTORUL DE URGENTA. PRINCIPII DE TRATAMENT. SUPRAVEGHEREA.
Definitie- tahicardia indusa de stimul generat de un focar ectopic ventricular, ce poate transmite periodic impulsul in directie
retrograde, realizind o disociere atrioventriculara.
Etiologie:
La copil sanatos- hipoxie
Cardiopatii congenitale
Cardiopatii dobindite
Intoxicatii acute
Tumori cardiace
Idiopatice- diagnostic prin excludere
Tabloul clinic. Simptome: deseori simptomatologia este absenta, poate fi cauza a mortii subite. Debut acut, palpitatii, dureri
abdominale si toracice, slabiciune, dificultati de alimentare la sugar, dispnee, sincopa si presincopa. Obiectiv: tahicardie
regulata 150-300b/min la copil, peste 200 la sugar, tahipnee, hipotensiune, paloare, transpiratii, turgescenta venelor jugulare
si modificarea intensitatii I zgomot cardiac ca urmare a disocierii atrio-ventriculare. Tahicardia >24 ore evolueaza spre IC:
intoleranta efortului fizic, cianoza, extremitati reci, hepatomegalie.
Complicatii: - pierderea constiintei
- stop cardiac
 - moartea subita
- insuficienta cardiaca acuta, soc cardiogen.
Investigatii suplimentare: ECG- tahicardie regulata, complexe QRS largite peste 0.1 sec, deformate, disociere atrio-ventriculara,
unda P inglobata in complexul QRS.
Tratamentul . Dupa OMS : in caz de absenta a pulsului- resusitarea cardiorespiratorie si cerebrala. In caz de prezenta a pulsului:
Treapta I. Lidocaina , 1-1.5 mg/kg i.v in bolus urmat de 0.5-0.75 mg/kg la fiecare 5-10min pina la efect pozitiv ( max. 3-5
mg/kg)
Treapta II - peste 10-15min- novocainamida 20-30mg/min i.v in bolus pina la efect pozitiv Treapta III- peste 15 min. In
lipsa efectului pozitiv - bretilium, 5-10 mg/kg i.v in bolus, diluat cu 2
ser fiziologic- 8-10min Treapta IV - peste 3-5min in lipsa efectului pozitiv- cardioversie sincronizata.
Dupa criza paroxistica ventriculara se recomanda chinidina 15-60 mg/kg/24 ore oral, propanolol 1-8 mg/kg/24 ore,
procainamida 15-60 mg/kg/24 ore, dysopiramide 300 mg doza de atac, apoi 150 mg la interval de 6 ore, feniton 3-8 mg/kg/24
ore 2-3 prize.

75. Blocurile atrioventriculare la copii.

Blocurile atrioventriculare pot fi congenitale si dobindite. Se asociaza cu cardiopatiile congentale- DSA,DSV,CAV- si duc la
alterarea conductibilitatii dobindite,sunt adesea tranzitorii si apar in cursul afectiunilor cordului,infectii
virale,difterie,intoxicatie digitalica,cateterism cardiac sau interventii chirurgicale pe cord

Blocurile AV sunt de III grade:

Gr. I - ECG: alungirea P-R, este in strinsa legatura cu cresterea actiunii vagale(la sugar mai mare de
K. 14, la copii- 0.18, ). Tratament nu necesita.
GR .II- partial sau incomplet de tip Mobitz I si Mobitz II
Mobitz I- unda P -normala cu alungirea P-R si scurtarea progresiva a R-R pina la omiterea unui complex QRS.
Mobitz II- P-R normal, periodic o unda P ce nu este urmata de QRS. Blocarea conducerii apare la a 2- a, 3-a sau a 4-a
bataie.
Tratament nu necesita, se cere supravegherea- ECG,monitorizarea Holter, pu prevenirea blocurilor de gradul III.
Gr III- se caracterizeaza prin independenta totala a atriilor si cea a ventriculelor ca urmare a blocurilor complete a
transmiterii impulsului de la atrii la ventriculi,acestea fiind activati de un hisian.
Disociatii AV complete sunt cu frecventa ventriculara mai scazuta decit cele atriale sau undele P-normale, QRS- regulate,
normale.
76.Sindromul de QT prelungit
Tulburare congenitala a duratei QT prin tulburarea stingerei excitatiei.
Jervell-Lange-Nielsen:recesiv autosomal cu surditate in 30%.
Romano-Ward:dominant autosomal,fara
surditate CLINIC
Sincope,obisnuit provocate de solicitari fizice sau psihice
Creize neurogene
asemanatoare
DIAGNOSTIC
ECG: QT>0,44 sec; in caz de indoiala :ECG de effort: crestere in continuarea duratei QT DIAGNOSTIC
DIFERENIAL
Bradicardie sinusala
Bloc AV gr. 111
Hopopotasiemie
Hipocalcemie
Sportivi de
performanta
TRATAMENT
Beta-blocante.

53. Fazele evolutiei fiziopatologice in cardiopatiile congenitale.Principii generale de diagnostic.

Evolutia MCC dupa nastere a copilului are 3 faze de dezvoltare:
I faza-adaptarea primara.Durata de la cateva luni pana la 2-3 ani.Copilul se adapteaza la mediul ambiant si la
dereglarile circulatiei sanguine care au loc in urma MCC.Aceasta faza e strans legata de forma afectarii
cordului,dimensiunile defectului si dereglarile circulatiei sanguine.cu cat varsta copilului e mai mica,dereglarile
hemodinamice mai severe,cu atat mai instabile sunt procesele de adaptare la acesti copii si mai usor se dezvolta
insuficienta cardiaca deci si decese mai frecvente.
II faza-compensarea relativa:
1. se amelioreaza starea copilului
2. dispar sau se diminueaza semnele clinice ale insuficientei cardiace,ale acceselor hipoxice.
3. se stabilizeaza indicii hemodinamici
4. copilul sporeste in greutate
5. dezvoltarea psihomotorie se normalizeaza
Durata acestei stari e variabila si depinde de:respectarea regimului,prelungirea tratamentului conservativ,calirea organismuli
ect.Cu cat mai mult dureaza faza,cu atat mai tarziu bolnavul va fi supus trat. Chirurgical.
III faza-terminala.Cresc semnele clinice ale insuficientei cardiace,mai frecvent se repeta accesele de rau
hipoxic,se aprofundeaza procesele degenerative ireversibile care conduc la prognostic nefavorabil.
Diagnosticul MCC trebuie s fie un diagnostic precoce!
1. Datele antecedente.
2. Determinarea schimbarilor anatomice in MCC.
3. Determinarea dereglarilor hemodinamice(datele paraclinice)
4. Evolutia MCC.
5. Complicatiile MCC.
6. Starea periferica acirculatiei sanguine.
Anamneza:
- antecedente obstetricale,
- afeciuni virotice i toxice, n special n sptmnile 6-8 de sarcin,
- leziuni malformative la frai,
- sindroame dis- morfice i ereditare n cadrul antecedentelor
colaterale Semne funcionale:
- dispnee de efort,
- infecii bronhopulmonare repetate,
- transpiraii,
- ntrziere n dezvoltarea pondero-statural,
- durere precordial de tip anginos, cefalee Examenul obiectiv.
Inspecia general:
- Cianoza precoce sau tardiv
- Crize de cianoz paroxistic,
- Hipocratism digital
Diagnosticul paraclinic:
- Radiologia toracic,
- Electrocardiografia,
- Ecocardiografia
Doppler Investigaii speciale:
- Cateterism cardiac,
 - Angiocardiografie,
- Rezonan magnetic nuclear,
- Tomografia computerizat.

54-55.Malformatii cardiace congenitale cu sunt dreapta-stanga.Fiziopatologie.Tabloul clinic.Diagnosticulpozitiv si

diferential.Principiile de tratament conservativ si chirurgical.
MCC cu sunt dreapta stanga-Au dereglri hemodinamice comune, cnd n circuitul mic ptrunde un volum de snge mai mare.
Particularitile clinice sunt determinate de dezvoltarea hipervolemiei i hipertensiei n circuitul mic i insuficiena cardiac
precoce, predispoziie la frecvente i repetate pneumonii sau infecii respiratorii. Grupul de MCC cu unt stnga-dreapta:
Intracardiace:
- DSV
- DSA
- CAV
Extracardiace:
- CAP
- fistula aorto-pulmonar
- AP dreapta
originar din Ao Defect septal
ventricular(DSV):
-sunt interatrial stanga-dreapta.predomina la copii de sex femenin.25-40% cazuri cu inchidere spontana pana la varsta de 2
ani.Examenul clinic cu depistarea unui suflu cardiac caracteristic de DSV.Poate fi asociat cu aberatii cromozomiale(trisomia
13,18,21).
Fiziopatologie:
1. Suprancarcare de volum VS (dilatare /hipertrofie VS)
2. Hipervolemie n circuitul vascular pulmonar (HTAP)
3. Reducerea debitului cardiac sistemic (ICC)
Tabloul clinic:
In boala Roger(DSV de dimensiuni mici)-suflu protomezosistolic usor,holosistolic cu max de auscultatie in sp. i/c IV-V
parasternal drept cu iradiere posterioara.ECG si radiografia sunt normale.Evolutia este spre inchidere spontana a DSV prin
tesut membranos in primul an de viata si rar in al 2-lea.
In DSV amplu cu debit mare si fara hipertensiune pulmonara importnta depinde de varsta pacientului.ln perioada neonatala
este asimptomatic.Tabloul clinic se contureaza catre varsta de 3 luni.Datorita debitului pulmonar crescut si decompensarii
cardiace va fi:tahipnee cu rsp diafragmatica,paloare cu rsp profuza,dificultati de alimentatie,infectii rsp recurente,deficit
somatic pana la oprirea cresterii,tahicardie,hepatomegalie.La auscultatie suflu sistolic intens cu freamat,holosistolic care se
aude pe intreaga arie precordiala si se transmite "in spita de roata urmat de un Z II marit in focarul pulmonarei.La ECG
hipertrofie biventriculara.Radiografie- hipervascularizare pulmonara uneori cu staza venoasa si cardiomegalie.Echo-
bidimensionala-permite vizualizarea directa a DSV si a semnelor indirecte de supraincarcare de volum.
Tratamentul:
Medicamentos-corectarea tulburarilor rsp a insuficientei cardiace-AB,tonicardice si diuretice.Regimul alimentar va fi adaptat
unei cresteri ponderale satisfacaoare,cu multe pranzuri si continut sodat moderat. Chirurgical-sutura pentru orificiile
mici,proteza pentru orificiile mari la varsta de 3-5 ani.
Defect septal atrial(DSA):
Fiziopatologie este n funcie de:
importana untului
marimea defectului
vascularizarea pulmonar
Suprncrcarea (dilatare) diastolic ale VD i AD accentueaz vascularizarea pulmonar care cu timpul duce la HTAP cu
evoluie n fix la 20-30 de ani.
Tabloul clinic:
poate fi asimptomatic,descoperit acazional.Mai rar descoperit din cauza dispneei,infectiilor pulmonare recidivante,hipotrofiei
staturo ponderale.Socul apexian etalat pe mai multe spatii intercostale si deplasat spre stanga.La auscultatie suflu sistolic
moderat(gr.2-3) cu sediul max. in sp. l/c 3 stang.Z 2-constant,dedublat. Radiologic:volumul cordului moderat crescut,cu
predominarea cavitatilor drepte-arc inferior drept bombat.Conul si arcul arterei pulmonare proeminent si
hiperpulsativ,arterele pulmonare dilatate,plamanii hipervascularizati. ECG:supraincarcare ventriculara dreapta de tip
diastolic,deviere axiala dreapta unde R amplu in derivatiile precordiale drepte,bloc incomplet de ramura dreapta,alungirea
moderata a intervalului PR. Eco-CG-bidimensionala.Semne indirecte de dilatare ventriculara dreapta si micsorare sistolica
anormala a septului interventricular.Dupa metoda Doppler se identifica suntul stanga-dreapta.
Tratamentul conservativ pre- i postoperator in MCC cu sunt stanga-dreapta:
1. Tratamentul hipertensiunii vasculare pulmonare cu IECA, diuretice (Furosemid, Hidroclortiazid)
2. IC cu tonicardice IECA (Captopril, Enalapril, Lizinopril); Digoxina, (Dopamina n cazuri de urgen),
3. Tratamentul complicaiilor (tratament activ cu antibiotice a infeciilor bacteriene).
93
Tratamentul chirurgical: plastia defectului septal, reconstruirea valvelor n CAV, n PCA - seciunea, nu ligatura
canalului arterial, etc.
Canalul atrio-ventricular:
-malformatie complexa generata de o tulburare de dezvoltare a bureletilor endocardici.Malformatia asociaza intr-o masura
variabila comunicarea interatriala de tip ostium primum,comunicarea interventriculara inalta si anomalii ale valvelor atrio-
ventriculre,de obicei,divizarea valvulei mitrale mari si/sau a valvulei septale tricuspidiene.
Fiziopatologie:
In funcie de forma anatomica,in canalul atrio-ventricular se produc:
-sunturi stg-drp la nivel atrial -sunturi stg-drp la nivel ventricular -sunturi stg-drp intre ventricolul stg si atriul drp -
insuficienta valvulelor atrioventriculare.
Datorita prezentei amplei comunicari intre cele 2 circulatii,a componentei obligatorii a suntului si regurgitarii sangelui apare
hiperaflux si congestie pulmonara grava cu instalarea precoce a hipertensiunii in mica circulatie. Tabloul clinic:
Deformarea toracelui prin bombarea regiunii precordiale,puls periferic normal sau diminuat,insuficienta cardiaca
constanta,deseori severa,hepatomegalie.Accentuarea Z l,dedublarea Z ll,suflu sistolic gradul 3-4-6 pe marginea stanga a
sternului.Aparitia bolii vasculare obstructive pulmonare diminua o data cu disparitia suflului parasternal stang,se dezvolta
rapid hipertensiunea pulmonara.
Radiologic-opacitate cardiaca marita,silueta cardiaca modificata.Dilatarea atriala drepata determina bombarea particulara a
portiunii superioare a arcului inferior drept,dilatarea arcului stang determina bombarea portiunii inferioare a arcului
mijlociu stang,iar dilatarea si hipertrofia ventriculelor determina un aspect rotunjit a arcului inferior stang.Arterele
pulmonare sunt dilatate si vascularizatia pulmonara e crescuta.
ECG-devierea axei electrice spre stanga,prelungirea intervalului PR(bloc A-V gr.l),hipertrofie atriala si ventriculara dreapta
sau biventriculara.
EcoCG-caracterizeaza aspectul valvei mitrale,valvular unic cu o valva anterioara in ventriculul drept si o valva posterioara in
ventriculul stang,comunicarea interventricular si anomalii ale valvelor A-V.
Pentru argumentare diagnosticului e necesar cateterismul si angiocardiografia care determina presiunea in
cavitatile cordului si aspectul anormal morfologic
Tratamentul:
Medicamentos-
Chirurgical-repararea aparatului valvular mitral si tricuspidian si inchiderea defectului septal atrial si ventricular.
Persistenta canalului arterial(PCA):
-persistenta dupa nastere a comunicarii dintre artera pulmonara si aorta,comunicare existenta in mod normal si necesara
numai in perioada intrauterina.
Fiziopatologie-canalul arterial este un vas normal in circulatia fetala,cu rol in evacuarea in mare parte a sangelui oxigenat
provenit din ventruculul drept in sistemul aortic,scurtand in asa mod circulatia pulmonara nefunctionala in aceasta
perioada.
Instalarea respiratiei la nastere schimba echilibrul hemodinamic fetal:patul vascular pulmonar se deschide,rezistentele
arteriale pulmonare scad,iar canalul arterial devenit inutil,se inchide.lnchiderea postnatala a canalului arterial se efectueaza
in termen de la 2-3 saptamani pana la 2-4 luni.
Dupa nastere rezistentele pulmonare scad.Ca rezultat presiunea arteriala sistemica depaseste presiunea din artera
pulmonara.Dupa o perioada de evolutie nefavorabila rezistentele pulmonare pot egala sau intrece presiunea
sistemica,producand inversarea suntului cu aparitia cianozei,in special in jumatatea inferioara a corpului.Gradul
hipertensiunii pulmonare conditioneaza toleranta clinica si indicatia inchiderii chirurgicale a suntului.
Tabloul clinic:
-la sugar-canal arterial cu debit moderat.Obisnuit,tulburarile functionale lipsesc.Descoperit intamplator.Puls periferic
puternic,amplu mai ales la nivelul arcadei palmare,iar fontanela anterioara e hiperpulsatila.Auscultativ suflu sistolo-diastolic
sau "suflu in tunel max perceput in regiunea subclaviculara stanga cu iradiere interscapulovertebrala stanga.Radiologi
volum cardiac normal sau usor crescut,arcul mijlociu stang este alungit,circulatia pulmonara e normala sau moderat
crescuta.
-la copilul mare-cand diametrul canalului arterial e mic sau moderat(pana la 6-7mm) avem suflu sistolodiastolic
subclavicular stang.Socul apexian,crosa aortei in fosa suprasternala si arterele periferice sunt hiperpulsatile. -cand diametrul
depaseste 7 mm se determina o crestere marcata a presiunii din artera pulmonara.Hopotrofie staturoponderala,pneumonii
repetate,dispnee de effort,palpitatii.Suflul continuu subclavicular stangintenssi aspru,cu freamat.Z II la focarul pulmonarei
este accentuat.Radiologic:dilatarea atriului stang,ventriculului stang si aortei ascendente si hipervascularizarea pulmonara.
ECG:suprasolicitarea diastolica a ventricolului stang,venelor pulmonare(unda R ampla,unda T ascutita si asimetrica in
derivatiile precordiale stangi,unda S adanca in precordialele drepte) EcoCG se evidentiaza PCA:suprasternal,subclavicular si
parasternal.EcoCG Doppler stabileste volumul si gradientele de presiune intre circulatia sistemica sic ea pulmonara.
Tratamentul:
Cand anomalia nu e simptomatica,ligature chirurgicala se poate face dupa varsta de un an(cand inchiderea spontana e
putin probabila),in caz contrar,trat chirurgical se efectueaza mai precoce.

56. Transpozitia vaselor magistrale complete si corectata.Fiziopatologie.Tabloul

clinic.Diagnosticulparaclinic (radiologic, EcoCG, ECG). Tratament conservative si chirurgical.Prognostic .
-anomalii de origine si pozitie ale aortei si arterei pulmonare,astfel ele nu mai emerg din ventriculii corespunzatori,adica
aorta ia nastere din ventricolul drept (fiziologic emerge din cel stang),iar artera pulmonara ia nastere din ventriculul
stang(normal trebuie din drept).
Deosebim 2 tipuri de transpozitie:
-completa(D-transpozitia)
-corectata(L-transpozitia)
Transpozitia completa:
Fiziopatologic:
-dispozitie la dreapta a VD din care ia nastere aorta situata anterior si la dreapta arterei pulmonare care la randul ei isi are
originea in VS.Circulati pulmonara si sistemica evolueaza independent:sangele sarac in oxygen(sub 40 %) ajunge prin cele @
vene cave in ADapoi in VD de unde trece prin aorta in circulatia sistemica.Sangele oxigenat care vine prin venele pulmonare
in AS trece prin ventricolul stang in artera pulmonara,de unde prin venele pulmonare se intoarce in AS.Pentru supravieuire
este necesar un DSV(defect septal ventricular)sau o alta comunicare intre cele 2 circulatii.
Tabloul clinic:
1. Cianoza accentuta ce se intensifica la plans:se manifesta in primele zile de viatza.
2. Cianoza e albastruie-neagra la mucoase si cenusie-negricioasa la tegumente.
3. Degete hipocratice care se constituie la cateva luni de la nastere:sunt dureroase si cu teleangectazii.
4. Dispneea symptom precoce si constant,semen de insuficienta cardiaca congestive se instaleaza la primele luni dupa
nastere precedate de ritm de gallop.
5. Dezvoltarea fizica ramane mult timp deficitara.
6. Cardiomegalia se dezvolta rapid,ceea ce poate conduce la formarea ghebulului cardiac.
7.ln 50% cazuri auscultatia poate fi nesemnificativa.Z II poate fi accentuat sau se percepe un mic suflu systolic de ejectie.
Radiologic-vascularizatie pulmonara normala,crescuta sau micsorata(in prezenta stenozei pulmonare;inima mica in prima
saptamana de viata ulterior-cardiomegalie.lmaginea cordului cu aspect de "ou culcat pe diafragma
ECG-nespecifica.Axa electrica deviate la dreapta,semen de hipertrofie ventriculara,atriala dreapta sau biventriculara.Pot fi
tulburari de conducere atrioventriculara.
EcoCG-micsorarea sigmoidelor aortic situate la dreapta si inversarea raportului intervalelor de timpi sistolici
Tratament:Conservator-glicozide cardiac,diuretice,preparate de potasiu,Vit.B1,B6.
Chirurgical-paliativ(atrioseptostomie,atrioseptectomie,ingustarea arterei pulmonare,anastomoza aorto-
pulmonara) si radical(inversarea fluxului sanguin la etaj atrial sau de transpozitia vaselor mari).Trat. chirurgical se
efectueaza la varsta cuprinsa intre cateva luni si 2-3ani.
Prognostic-in dependenta de formele descrise si de reusita tatamentului chirurgical.
Transpozitia corectata de vase mari:
Fiziopatologic:
-consecutiva unor conexiuni ventriculoarteriale si atrioventriculare anormale,caracterizata prin dispozitia la stanga a VD,din
care ia nastere aorta situate anterior si la stanga arterei pulmonare si in care prezenta inversiunii ventriculare concomitente
corecteaza functional transpozitia.
Sub aspect hemodynamic sangele care vine din cele 2 vene cave intra in AD,apoi prin orificiul mitral trece in ventriculul
stang,de unde prin orificiul tricuspidian trece in VD,situat si el pe stanga,ulterior in aorta.
Tabloul clinic:
In absenta unei anomalii associate semnele functionale lipsesc.Pot fi tulburari de ritm sau de conducere,Z II unic si
puternic,uneori palpabil in sp.2 i/c stang,sufluri de DSV sau de stenoza AP.
Radiologic-cordul de forma sferica,umbra aortei ascendente apare situate pe marginea stanga a conturului cardiac,umbra
Ape deplasta spre dreapta si apasa esofagul,umbra ramurii drepte a AP(artera pulmonara) e largita si proeminenta in
plamanul drept,AP stanga nu se vede,fiind situate dupa siluieta cardiac.Umbra AS e largita din cauza insuficientei mitrale.
ECG-absenta undei Q in precordialele stangi si evidentierea ei in precordialele drepte.Se pot intalni blocuri atrioventriculare
de diferite grade:devierea axei electrice la stanga,sdr. WPW EcoCG Doppler evidentiaza gradientul de presiune in vasele mari.
Tratamentul chirurgical in formele cu tulburari grave de conducere(implantare de stimulator cardiac)si celor cu malformatii
associate.
Prognostic-in formele isolate de transpozitie corectata este buna.Anomaliile cardiace associate inrautatesc prognosticul.
57. Tetralogia Fallot.Fiziopatologie.Tabloul clinic.Dianosticul paraclinic.Complicatiile.Principiile de trat.
Conservative si chirurgical.Prognostic.
-MCC cu reducerea circuitului pulmonar asociind urmatoarele anomalii anatomice:
1- stenoza arterei pulmonare
2- defect septal interventricular
3- dextropozitia aortei(aorta calare)
4- hipertrofia ventriculara dreapta aparuta ca urmare a dereglarilor
hemodinamice Tetralogia Fallot include 3 variante:
1- cu atrezie pulmonara
2- forma clasica cu stenoza de diferit grad
3- forma roza cu stenoza infundibulara
nepronuntata Fiziopatologie:
Forme fiziopatologice i clinice:
A. Forma cianotic: obstrucie sever la golirea VD cu flux pulmonar redus i creterea fluxului de la VD la Ao i VS cu
hipoxie, cianoz severi policitemie.
B. Forma TF acianotic: obstrucie redus cu unt dreapta-stnga mic i unt mai crescut stnga-dreapta (VSVD).
Starea clinic a acestei forme este uoar.
C. Forma TF de "pseudotrunchi - se ntlnete n atrezia pulmonar cu unt mare dreapta-stnga cu cianozi hipoxie
marcat. Perfuzia pulmonar este redusi este asiguratn mod limitat de venele bronice sau PCA. Starea clinic
severi mortalitatea este crescut.

Obstructia ventriculara dreapta reduce debitul pulmonar,cauzeaza suntul orientat de la drp la stg prin DSV,creste debitul si
presiunea in VD.In timpul sistolei sangele patrunde din ambii ventriculi in aorta si intr-o cantitate mai mica in artera
pulmonara Tabloul clinic:
1. Majoritatea sunt simptomatici cu cianozi hipoxie ce apare nainte de vrsta de 1 an dup natere.Sunt
remarcate:
-dispnee,
-angin pectoral,
-cefalee,
-ameeli,
-poziie pe vine,
-crize cu hipercianoz (hiperpnee, convulsii, sincop, accidente cerebrovasculare i decese) i, mai rar,
-fenomene de insuficien cardiaci palpitaii prin tulburrile de ritm, n special tahicardii ventriculare.
2. Tulburari de crestere
3. Prezinta pozitia "pe vine sau genu-pectorala la sugari ceea ce diminueaza intoarcerea venoasa
sistemica,reducand suntul drept-stang
4.Obiectiv-uneori bombarea regiunii precordiale.Se poate percepe la palpare in sp.lll i/c pe marginea stanga a sternului un
freamat systolic,tot in acest loc poate fi perceput un suflu systolic ejectional de gradele 3-5-6.Z II la artera pulmonara pote fi
micsorat,normal sau chiar marit,pe baza componentei aortic
5. Paraclinic-policitemie
6. Fundul de ochi-venele retiniene dilatate,marirea vascozitatii indecelui proteic.
Diagnosticul paraclinic:
Examinri
Examene de laborator: hematocritul i hemoglobina (crescute), coagulograma.
ECG: AE deviat spre dreapta, hipetrofia VD, aritmii (fibrilaie atrial, tahicardii ventriculare) deviere QRS spre dreapta.
Examen Rx cardiopulmonar: cord normal sau mrit uor, "inima n sabot (volum normal,arc mijlociu stang
concave,varful cordului ascensionat deasupra diafragmului),vascularizaie pulmonar redus.
Cateterismul i cardioangiografia: determin presiunea crescutn VD, gradientul i localizarea SP, gradul hipoxiei n VS i
aort, circulaia bronic, poziia aortei.
EcoCG-aorta largita,ruperea continuitatii intre septul ventricular si aorta,discontinuitatea septului,hipertrofia ventriculului
drept ,poziia clare a aortei..EcoCG Doppler determina gradientul presiunii pulmonare si anomaliile arterelor pulmonare.
Complicaii:
-aritmii,
-tromboze,
-ictus,
-embolii paradoxale,
-abces cerebral,
-endocardit infecioas,
-insuficienVD,
-moarte subit.

Tratamentul:
-Conservativ-prevenirea si tratamentul deshidratarilor -trat. crizelor de dispnee
paroxistica -prevenirea endocarditei bacteriene -combaterea
anemiei hipocrome
-beta-blocanti,preparate anticoaguante indirect(trombostop,finilin)
Acces de ru hipoxic:
-poziie pe vine,
-se administreaz O2,
-propranolol i/v (0,01-0,25 mg/kg) ncet,
-bicarbonat de sodiu 1 mEq/kg i/v repetat la 10-15', i, rar,
-morfin 0,2 mg/kg subcutan sau i/m.
Accesele cu hipercianoz:
- pot fi prevenite cu p adrenoblocante per os 0,5-1,5 mg/kg fiecare 6 ore.
-Profilaxia endocarditei bacteriene.
-Tratamentul anemiei.
Indicaiile de intervenie chirurgical
1. copii cu cianoz, hipoxie
2. crize cu hipercianoz
3. hematocrit peste 65%
Operaii paliative (Blalock-Taussing):
unt aort a. pulmonar, ce crete fluxul pulmonar. Persist pericol de complicaii (embolii,
endocardit infecioas, boal vascular pulmonar obstructiv, unt dreapta-stnga).
La 3-5 ani: corecie total - valvotomie pulmonar, nchiderea DSVi conduct VD-AP n caz de atrezie pulmonar.

-Chirurgical-pana la varsta de 2 ani cand boala este prost tolerant se prefer interventii palliative(amelioreaza perfuzia
pulmonara):anastomoza intre aorta sau subclavia si artera pulmonara.
-dupa 2 ani trat. chirurgical radical:inchiderea DSV,deschiderea caii infundibulo-pulmonare stenozate.ln present
trat.chirurgical se face in primele zile dupa nastere in dependenta de necessitate.
Prognostic:forma de stenoza a AP larga are evolutia mai benigna,in celelalte variante bolnavii cu tetralogia Fallot mor in
primele 2 decenii ale vietii din cauza unor complicatii greu de evitat.

58. Defect septal atrial.Clasificarea.Fiziopatologie.Tabloul clinic.Diagnosticulparaclinic(radiologic.EchoCG.ECG)

Tratament.Supravegherea.
Defect septal atrial(DSA):
Clasificarea(conform formelor anatomice):
-inalte-ale sinusului venos,situate in vecinatatea venei cave superioare -mijlocii-de tip ostium secundum persistent situate
central in zona fosei ovale -joase-situate in vecinatatea venei cave inferioare,cunoscute sub denumirea de ostium primum
persistent,asociat cu anomalii ale valvei mitrale si/sau tricuspide.
Fiziopatologie este n funcie de:
importana untului
marimea defectului
vascularizarea pulmonar
Suprncrcarea (dilatare) diastolic ale VD i AD accentueaz vascularizarea pulmonar care cu timpul duce la HTAP cu
evoluie n fix la 20-30 de ani.
Tabloul clinic:
poate fi asimptomatic,descoperit acazional.Mai rar descoperit din cauza dispneei,infectiilor pulmonare recidivante,hipotrofiei
staturo ponderale.Socul apexian etalat pe mai multe spatii intercostale si deplasat spre stanga.La auscultatie suflu sistolic
moderat(gr.2-3) cu sediul max. in sp. l/c 3 stang.Z 2-constant,dedublat. Radiologic:volumul cordului moderat crescut,cu
predominarea cavitatilor drepte-arc inferior drept bombat.Conul si arcul arterei pulmonare proeminent si
hiperpulsativ,arterele pulmonare dilatate,plamanii hipervascularizati. ECG:supraincarcare ventriculara dreapta de tip
diastolic,deviere axiala dreapta unde R amplu in derivatiile precordiale drepte,bloc incomplet de ramura dreapta,alungirea
moderata a intervalului PR. Eco-CG-bidimensionala.Semne indirecte de dilatare ventriculara dreapta si micsorare sistolica
anormala a septului interventricular.Dupa metoda Doppler se identifica suntul stanga-dreapta.Dupa metoda Doppler se
identifica suntul stangas-dreapta.
Tratamentul conservativ pre- i postoperator in MCC cu sunt stanga-dreapta:
1. Tratamentul hipertensiunii vasculare pulmonare cu IECA, diuretice (Furosemid, Hidroclortiazid)
2. IC cu tonicardice IECA (Captopril, Enalapril, Lizinopril); Digoxina, (Dopamina n cazuri de urgen),
3. Tratamentul complicaiilor (tratament activ cu antibiotice a infeciilor bacteriene).
Tratamentul chirurgical: plastia defectului septal(la varsta de 5-7 ani)
Supravegherea:
59. Permeabilitatea canalului arterial.Fiziopatologie.Tabloul
clinic.Diagnosticulparaclinic(radiologic.EchoCG.ECG) . Complicatiile.Tratamentul.Managementul PCA la nou-nascut.
Persistenta canalului arterial(PCA):
-persistenta dupa nastere a comunicarii dintre artera pulmonara si aorta,comunicare existenta in mod normal si necesara
numai in perioada intrauterina.
Fiziopatologie-canalul arterial este un vas normal in circulatia fetala,cu rol in evacuarea in mare parte a sangelui oxigenat
provenit din ventruculul drept in sistemul aortic,scurtand in asa mod circulatia pulmonara nefunctionala in aceasta perioada.
Instalarea respiratiei la nastere schimba echilibrul hemodinamic fetal:patul vascular pulmonar se deschide,rezistentele
arteriale pulmonare scad,iar canalul arterial devenit inutil,se inchide.lnchiderea postnatala a canalului arterial se efectueaza
in termen de la 2-3 saptamani pana la 2-4 luni.
Dupa nastere rezistentele pulmonare scad.Ca rezultat presiunea arteriala sistemica depaseste presiunea din artera
pulmonara.Dupa o perioada de evolutie nefavorabila rezistentele pulmonare pot egala sau intrece presiunea
sistemica,producand inversarea suntului cu aparitia cianozei,in special in jumatatea inferioara a corpului.Gradul
hipertensiunii pulmonare conditioneaza toleranta clinica si indicatia inchiderii chirurgicale a suntului.
Tabloul clinic:
-la sugar-canal arterial cu debit moderat.Obisnuit,tulburarile functionale lipsesc.Descoperit intamplator.Puls periferic
puternic,amplu mai ales la nivelul arcadei palmare,iar fontanela anterioara e hiperpulsatila.Auscultativ suflu sistolo-diastolic
sau "suflu in tunel max perceput in regiunea subclaviculara stanga cu iradiere interscapulovertebrala stanga.Radiologi
volum cardiac normal sau usor crescut,arcul mijlociu stang este alungit,circulatia pulmonara e normala sau moderat crescuta.
-la copilul mare-cand diametrul canalului arterial e mic sau moderat(pana la 6-7mm) avem suflu sistolodiastolic
subclavicular stang.Socul apexian,crosa aortei in fosa suprasternala si arterele periferice sunt hiperpulsatile.
-cand diametrul depaseste 7 mm se determina o crestere marcata a presiunii din artera
pulmonara.Hopotrofie staturoponderala,pneumonii repetate,dispnee de effort,palpitatii.Suflul continuu
subclavicular stangintenssi aspru,cu freamat.Z II la focarul pulmonarei este accentuat.
Radiologic:dilatarea atriului stang,ventriculului stang si aortei ascendente si
hipervascularizarea pulmonara.
ECG:suprasolicitarea diastolica a ventricolului stang,venelor pulmonare(unda R
ampla,unda T ascutita si asimetrica in derivatiile precordiale stangi,unda S adanca in precordialele drepte)
EcoCG se evidentiaza PCA:suprasternal,subclavicular si parasternal.EcoCG Doppler
stabileste volumul si gradientele de presiune intre circulatia sistemica sic ea pulmonara.
Tratamentul:
Cand anomalia nu e simptomatica,ligature chirurgicala se poate face dupa varsta de un an(cand inchiderea spontana e
putin probabila),in caz contrar,trat chirurgical se efectueaza mai precoce.

60. Defect septal ventricular.Clasificarea.Fiziopatologie.Tabloul clinic.Diagnostic

paraclinic(radiologic.EchoCG. ECG). Complicatiile.Tratament.Supravegherea.
Defect septal ventricular(DSV):
-sunt interatrial stanga-dreapta.predomina la copii de sex femenin.25-40% cazuri cu inchidere spontana pana la varsta de 2
ani.Examenul clinic cu depistarea unui suflu cardiac caracteristic de DSV.Poate fi asociat cu aberatii cromozomiale(trisomia
13,18,21).
Clasificare conform localizarii anatomice:
-in sept trabecular(muscular)
-in sept
membra
nos -in
septul de
admisie
-in septul infundibular(sub valvele sigmoidiene)
Fiziopatologie:
1. Suprancarcare de volum VS (dilatare /hipertrofie VS)
2. Hipervolemie n circuitul vascular pulmonar (HTAP)
3. Reducerea debitului cardiac sistemic (ICC)
Tabloul clinic:
In boala Roger(DSV de dimensiuni mici)-suflu protomezosistolic usor,holosistolic cu max de auscultatie in sp. i/c IV-V
parasternal drept cu iradiere posterioara.ECG si radiografia sunt normale.Evolutia este spre inchidere spontana a DSV prin
tesut membranos in primul an de viata si rar in al 2-lea.
In DSV amplu cu debit mare si fara hipertensiune pulmonara importnta depinde de varsta pacientului.ln perioada neonatala
este asimptomatic.Tabloul clinic se contureaza catre varsta de 3 luni.Datorita debitului pulmonar crescut si decompensarii
cardiace va fi:tahipnee cu rsp diafragmatica,paloare cu rsp profuza,dificultati de alimentatie,infectii rsp recurente,deficit
somatic pana la oprirea cresterii,tahicardie,hepatomegalie.La auscultatie suflu sistolic intens cu freamat,holosistolic care se
aude pe intreaga arie precordiala si se transmite "in spita de roata urmat de un Z II marit in focarul pulmonarei.
Radiografia-cardiomegalia constanta,marirea moderata a ambilor ventriculi si a atriului stang.Vasele pulmonare hilare si
perihilare sunt dilatate si desenul pulmonar e accentuat.
ECG-hipertrofie biventriculara.
Echo-bidimensionala-permite vizualizarea directa a DSV si a semnelor indirecte de supraincarcare de
volum(hiperchinezie,dilatatie atriala si ventriculara stanga).EcoCG-Doppler precizeaza raportul dintre debitul circulatiei
pulmonare si sistemice.
Complicatii:
-instalarea bolii vasculare obstructive Tratamentul:
Medicamentos-corectarea tulburarilor rsp a insuficientei cardiace-AB,tonicardice si diuretice.Regimul alimentar va fi adaptat
unei cresteri ponderale satisfacaoare,cu multe pranzuri si continut sodat moderat.
Chirurgical-sutura pentru orificiile mici,proteza pentru orificiile mari la varsta de 3-5 ani.

61. Coarctatia de aorta si stenoza aortica la copii.Clasificarea.Fiziopatologie.Tabloul clinic.Diagnosticulpozitiv si

diferential.Complicatiile.Principiile de tratament conservativ.Supravegherea de durata.
-cardiopatie congenitala reprezentata de o stramtoare a aortei,de diverse grade,localizata la nivelul istmului Stael(portiunea
interpusa intre arcul aortic si aorta descendenta=sub locul de origine al arterei subclavii stangi). Clasificarea:
-coarctatia preductala(tipul infantil)-hipoplazia aortei -coarctatia postductala(tipul adult)
Fiziopatologie:
Coarctatia constituie un obstacol mecanic in calea fluxului sanguin aortic si are ca consecinte urmatoarele schimbari
hemodinamice:
-HTA in amonte in obstacol,adica in arterele care iriga extremitatea cefalica si membrele superioare -hipotensiunea arteriala in
teritoriul dn aval corespunde arterelor abdomenului si membrelor inferiore.
Tabloul clinic:
-la tipul infantil-se manifesta in perioada de sugar cu insuficienta cardiaca severa(dispnee,cianoza generalizata).Pulsul
humeral si radial bine percepute,pulsul femural si pedios-slabe sau sau absente.Suflul sistolic gr.2-3 se percepe in sp. 2-3 i/c
stg,parasternal si interscapulovertebral.
Radiologic-cardiomegalie cu vascularizatie pulmonara crescuta
ECG-hipertrofia ventriculara dreapta in primele luni
Cateterismul si angiocardiografia(la necesitate)-permit precizarea tipului de coarctatie si prezenta unor malformatii
asociate.
-tipul adult-asimptomatic,descoperit intamplator.Poate fi o dezvoltare mai accentuata a partii superioare a corpului.TA la
membrele superioare e normala sau crescuta pe cand la membrele inferioare e scazuta.Pulsul femural poate fi absent.Uneori
se pot palpa arterele intercostale.Auscultativ-suflu sistolic I focarul aortei,pe marginea stanga a sternului si in spatiul
interscapulovertebral.
Radiologic-VS hipertrofiat si dilatat.Aorta ascendenta poate fi dilatata,iar marginea stanga a aorte are aspectul cifrei
3.Dupa varsta de 5-6 ani apar eroziunile costale in portiunile posterioare ale coastelor 3-6 datorita circulatiei colaterale
ECG-hipertrofia ventriculara stanga
Eco-CG-evidentiaza segmentul stenozat,dilatatia pre-si postenotica,aorta intens pulsatila. EcoCG-Doppler
evidentiazaviteza maxima a fluxului la nivelul istmului aortic,se apreciaza gradientul de presiune(gradul stenozei).
Complicaiile:
-IC,
-anevrism sau ruptura de aort,
-endocardit bacterian,
-hemoragie cerebral,
-leziuni aterosclerotice
precoce Tratamentul:
-Rezecia zona ingustat -Anastomoza termino-
terminal -Conservativ se prevede tratamentul
IC i a HTA Supravegherea de durata:

62. Boala Ebstein.Fiziopatologie.Tabloul clinic.Diagnosticul pozitiv si diferential.Principiile de tratament.

99
Morfopatologie: ataarea anormal a valvei anterioare i posterioare a tricuspidei la peretele VD, valva tricuspid
deplasati displazic cu stenoz sau insuficien, dilatarea AD i reducerea dimensiunii VD. Asocierea altor anomalii
este frecvent: DSA (50%), SP, DSV, TMV.
Fiziopatologie:
-insuficiena valvei tricuspide cu creterea presiunii n VD;
-unt dreapta-stnga prin DSA sau deschiderea foramen ovale (75%);
-reducerea funciei VD i a fluxului pulmonar;
-cianoz cu hipoxie variabil;
-aritmii.
Tabloul clinic
Boala Ebtein evolueaz asimptomatic la muli pacieni.
Simptomele iniiale: dispnee, oboseal la efort, palpitaii, sincope rare prin aritmii, cianoz prin unt dreapta- stnga (DSA).
Datele fizice: suflu sistolic parasternal i la tricuspid, suflul diastolic n aceeai localizare,Z II dedublat,accentuat.Aritmiile:
tahicacardia paroxistic supraventricular (25%), ventricular (20%).Complicaii: sincope, insufcien cardiac congestiv,
embolii, abces cerebral, moarte subit (20%).
Diagnostic:Radiologic: cordul este mrit, forma "mingei de rugby prin AD lrgit, vascularizarea pulmonar este
redus.ECG:unde P inalte in derivatia a II-a.Echo-CG: VD mic, micare paradoxal a septului interventricular, excursie mrit a
valvei tricuspide anterioare.Evoluia: o mare parte de pacieni au o evoluie bun, pn la 3040 ani. Decesul are loc prin
insuficien cardiac, debit cardiac sczut, aritmii severe.
Tratament
Tratament medical, controlul aritmiilor i al insuficienei cardiace(diuretice,digoxina,perfuzia prostaglandinei E pentru o
ameliorare a fluxului sanguin pulmonar).Tratament chirurgical este indicat la pacieni cu simptome relativ severe,
cardiomegalie, cianozi hipoxie.Metodele chirurgicale utilizate sunt: anuloplastia valvei tricuspide, procedeul Gleen
(anastomoza venei cave superioare cu artera pulomanr dreapt), protez la VT, nchiderea DSA.

63. Canalul atrio-ventricular.Clasificarea.Fiziopatologie.Tabloul clinic.Diagnosticul pozitiv si diferential.Principiile

de tratament.
Canalul atrio-ventricular:
-malformatie complexa generata de o tulburare de dezvoltare a bureletilor endocardici.Malformatia asociaza intr-o masura
variabila comunicarea interatriala de tip ostium primum,comunicarea interventriculara inalta si anomalii ale valvelor atrio-
ventriculre,de obicei,divizarea valvulei mitrale mari si/sau a valvulei septale tricuspidiene.
Clasificare:
Schematic se descriu 2 forme de CAV:
-forme complete-cu existenta unei comunicari largi in centrul inimii intre atria si ventriculi.
-forme partiale-comunicare interatriala de tip ostium primum,atriul unic,comunicari interventriculare de tip CAV,comunicari
ventricul stang-atriul drept.
Fiziopatologie: . 1. ALGORIXIVO DE CONDUITA
In funcie de forma anatomica,in canalul atrio-ventricular se produc:
-sunturi stg-drp la nivel atrial -sunturi stg-drp la nivel ventricular -sunturi stg-drp intre ventricolul stg si atriul drp -
insuficienta valvulelor atrioventriculare.
Datorita prezentei amplei comunicari intre cele 2 circulatii,a componentei obligatorii a suntului si regurgitarii sangelui apare
hiperaflux si congestie pulmonara grava cu instalarea precoce a hipertensiunii in mica circulatie. Tabloul clinic:
Deformarea toracelui prin bombarea regiunii precordiale,puls periferic normal sau diminuat,insuficienta cardiaca
constanta,deseori severa,hepatomegalie.Accentuarea Z l,dedublarea Z ll,suflu sistolic gradul 3-4-6 pe marginea stanga a
sternului.Aparitia bolii vasculare obstructive pulmonare diminua o data cu disparitia suflului parasternal stang,se dezvolta
rapid hipertensiunea pulmonara.
Radiologic-opacitate cardiaca marita,silueta cardiaca modificata.Dilatarea atriala drepata determina bombarea particulara a
portiunii superioare a arcului inferior drept,dilatarea arcului stang determina bombarea portiunii inferioare a arcului
mijlociu stang,iar dilatarea si hipertrofia ventriculelor determina un aspect rotunjit a arcului inferior stang.Arterele
pulmonare sunt dilatate si vascularizatia pulmonara e crescuta.
ECG-devierea axei electrice spre stanga,prelungirea intervalului PR(bloc A-V gr.l),hipertrofie atriala si ventriculara dreapta
sau biventriculara.
EcoCG-caracterizeaza aspectul valvei mitrale,valvular unic cu o valva anterioara in ventriculul drept si o valva posterioara in
ventriculul stang,comunicarea interventricular si anomalii ale valvelor A-V.
Pentru argumentare diagnosticului e necesar cateterismul si angiocardiografia care determina presiunea in
cavitatile cordului si aspectul anormal morfologic
Tratamentul:
Medicamentos-
Chirurgical-repararea aparatului valvular mitral si tricuspidian si inchiderea defectului septal atrial si ventricular.

64. Drenaj venos pulmonar aberant total.Fiziopatologie.Tabloul clinic.Diagnostic pozitiv sidiferential.Principii de

tratament.
-cardiopatie rara rezultata din drenajul anormal al tuturor vaselor pulmonare in atriul drept.Drenajul anormal al venelor
pulmonare in atriul drept se poate realiza supra-,retro- sau subcardiac.
Fiziopatologie:
Realizeaza un important sunt stanga-dreapta care determina cresterea semnificativa a debitului care traverseaza inima
dreapta si a presiunilor pulmonare.
Tabloul clinic:
-polipnee
-dificultati in alimentative -cresterea ponderala nesatisfacatoare
Starea se altereaza,polipneea se accentueaza,transpiratiile sunt profuse si constant,infectiile respiratorii recidiveaza frecvent si
insuficienta cardiac apare inaintea varstei de 6 luni.La auscultatie uneori suflu systolic de intensitate moderata,cu max in sp.
i/c stang 2-3,Z II accentuat la focarul pulmonarei.Apare IC insotita de hepatomegalie,edeme periferice si distensia jugularelor.
Radiologic-poate fi fara modificari sau cu hipervasvularizatie pulmonara evident.Trunchiul comun al venelor pulmonare
drepte are un traseu curb,formand imaginea radiologica comparata cu un iatagan.
ECG-fara modificari
Cateterism si angiografie selective-pentru a vedea mai bine defectul anatomic.

1. Febra reumatismala acuta la copii. Etiologia. Patogenia. Morfopatologia. Clasificarea. Tablou clinic.
Febra reumatismal acut se consider o maladie sechelar nonsupurativ a tractului respirator superior cauzat streptococul
p-hemolitic grupul A cu afectarea cordului, articulaiilor, sistemului nervos central, tegumentelor i esuturilor subcutanate, cu
tendin spre evoluie cronic cu exacerbri i consecine grave din motivele realizrii carditei reumatismale sau cardiopatiei
reumatismale (leziuni valvulare cu sechele fibroase). Etiologia
Agentul patogen - Streptococul hemolitic din grupul A; Ser
reumatogene sunt: M1, M3, M5, M6, M18, M24; Proteina M
are un
rol important n declanarea procesului reumatismal; Este un
antigen
specific de membran a streptococului hemolitic din grupul A; Antigenul
streptococului este
un superantigen ce induce rspunsul inflamator n esuturi, stimulnd nespecific imunitatea celular mediat. Patogenia FRA
Sunt cunoscute mai multe ipoteze n patogenia FRA prin implicarea direct a Streptococului din Grupul A n iniierea bolii.
1. Mimicrie molecular - fenomen de includere a anticorpilor formai mpotriva antigenilor streptococici n reacii de
ncruciare cu antigenii proprii, ceea ce duce la dezvoltarea procesului inflamator n cord, articulaii i creer; 2.Ipoteza
hipersensibilitii -
prezint un rspuns imunologic exagerat (hipersensibilitate la produsele streptococului de 10-21 zile n efect i apariia bolii)
i este argumentat prin creterea ASLO i a titrului altor anticorpi la 80% din bolnavi.
3. Ipoteza autoimun - existena unei perioade lungi de laten dup debutul faringintei i apariia FRA, se evideniaz
semilitudini antigenice ntre streptococul hemolitic din grupul A i esuturile umane. Aceast ipotez se bazeaz pe anticopi
formai mpotriva antigenelor sreptococicise includ n reacii de ncruciare cu esuturile corespunztoare, ceea ce duce la
dezvoltarea procesului antiinflamator n cord, articulaii, creer.
4. Ipoteza toxic - schimbarea toxic a miocitelor sub influena streptolizinei S cu afectarea membranei lisosomale i eliberarea
enzimelor proteolitice, sub influena streptolizinei S dup 2-3 ore de aciune.
5. Asocierea genetic (Khanna) - prezena aloantigenului B-limfocitar D8/17 la 99% pacieni cu FRA i numai n
14% n grupul de control; s-a demonstrat rolul factorilor genetici prin asocierea antigenelor de histocompatibilitate (HLA)
DRB1*16, DR1-DR7, CW2-CW3;
> Date epidemiologice
Prevalena febrei reumatismale acute - la 10.000 populaie 2,7; 2,5; 2,0
Incidena febrei reumatismale acute - la 10.000 populaie 1,5;1,4; 1,0 Preva
cardiopatiilor reumatismale cronice (la 10.000 populaie) 8,3; 7,3; 6,5 Incidena
cardiopatiilor
reumatismale cronice (la 10.000 populaie) 1,8; 1,1; 1,0
> Factori de risc ai FRA
Nutriie deficitar cu caren de vitamine C, A, D, calciu i fosfor;
Predispoziie ereditar;
Condiii insalubre de via;
Colectiviti aglomerate (coli, familii aglomerate cazate n spaii restrnse);
Infeciile streptococice repetate
Variaiile sezoniere (iarna, primvara n paralel cu variaiile sezoniere ale faringitei streptococice); Purttori de
streptococi grupului A n cile respiratorii superioare.
Anatomie patologic Leziunile
histopatologice n FRA se caracterizeaz printr-un proces inflamator difuz, proliferativ i exudativ al esutului conjunctiv,
localizat n special n cord, articulaii, piele i creer. FRA determin leziuni definitive numai n cord, crund alte organe.
Clasificarea
Caracteristica simptomelor clinice
De baza Suplimentare
I.Reumocardit primar 1. Eritem marginat
2. Reumocardit recurent 2. Noduli subcutanai
a.Fr valvulopatii 3. Atralgii;
b. Pe fondalul valvulopatiilor 4. Sindromul abdominal
3.Artrita 5. Infecia streptococic
a. Fr afectarea evident a precedent
cordului
b. Cu afectarea a cordului
4. Coreea
a. Fr afectarea evident a
cordului
b. Cu afectarea a cordului
5. 5.Valvulopatie reumatismal
primar depistat

>Clasificarea
activitatea evolutia consecintele Complicatiile
gr.I Acut > Fr IC CF I,II,III,IV
gr.ll Trenant valvulopatii Dereglri de ritm,
gr.iii Latent > Cu trombo-embolii,
valvulopatii tromboze.

Stadiile procesului inflamator reumatismal:

Stadiul I (reversibil) - degenerescena fibrinoid a fibrelor de colagen, edem interstiial, care disociaz fibrele de colagen i
depolimerizarea substanei fundamentale cu eliberarea de mucopolizaride;
Stadiul II (parial reversibil) - necroza fibrinoid (coagulare acidofil a zonelor infiltrate) cu distrugerea arhitecturii
microscopice a zonelor afectate. Dup 3-6 sptmni apare reacie celular care repar cu timpul procesul de necroz.
Stadiul III
(ireversibil) - n
care leziunea granulomatoas carateristic reumatismului, granulomului Aschoff considerat specific n FRA. Aceasta este un
granulom perivascular, care are o zon central de necroz fibrinoid, nconjurat de o "rozet de celule mononucleare i
celule gigante mononucleare.
Stadiul IV - cicatrizarea lezinilor granulomatoase (Granulomul lui Aschoff)
Manifestrile clinice
Debutul manifestrilor clinice apare, de obicei, la 2-3 sptmni (n medie - 18 zile) dup primele manifestri ale infeciei
streptococice: faringit (angin), scarlatin; mai rar boala apare n timpul infeciei streptococice. La copii
 manifestrile
specifice ale bolii sunt precedate de simptoame prodromale: fatigabilitate, anorexie, iritabilitate, artralgii i mialgii,
paloare, adenopatii, subfebrilitate, uneori pierdere n greutate.
Debutul FRA este de obicei brusc, dar poate fi i insidios. n cazul debutului insidios diagnosticul
depinde de urmrirea evoluiei clinice i interpretarea corect a datelor de laborator.
Perioada de latenntre momentul anginei streptococice i primele simptoame ale FRA este: cea
mai scurt cnd primele manifestri clinice sunt artrita i eritemul marginat; intermediar - cnd boala debuteaz cu
carditi noduli subcutanai; cea mai lung
cnd
debutul bolii se manifest prin coree - (pn la 6 luni). n cazul
debutului
insidios diagnosticul depinde de urmrirea evoluiei clinice i interpretarea corect a datelor de laborator. De obicei,
primele simptoame sunt febra i durerile articulare. Congestia
faringian, de obicei lipsete. Epistaxisul se
ntlnete la debut i n perioada acut a bolii i uneori este abundent. Dureri abdominale
sunt adesea severe uneori sunt nsoite de vome. Durerile se localizeazn abdomenul inferior, cu semne tranzitorii de
iritaie peritoneal. Febra - apare aproape constant
de la debutul boli, poate depi
. 1. 39C i DE
ALGORIXIVO depinde de intensitatea procesului inflamator.
CONDUITA
La copii netratai, febra poate dura 2-3 sptmni, mai rar, pn la 4-6 luni. Artralgiil
reprezint un simptom nespecific, fr semne obiective de inflamaie. Durerile au loc la nivelul articulaiilor i
periarticular (n 10 -15 cazuri). Pulsul - este
de obicei
accelerat, mai rar se depisteaz
bradicardie, La
afectarea cardiac, pot fi i alte tulburri de ritm.

2. Febra reumatismala acuta. Particularitatile clinico-evolutive la copii. Gradele de activitate. Diagnosticul

pozitiv si diferential.
n activitatea maximal manifestrile clinice i de laborator sunt marcante:
Manifestrile clinice:
pancardit,
miocardit grav,
reumatismul acut i subacut cu insuficien cardiac de gr. II-III;
reumatism acut i cronic n combinaie cu poliartrita acuti subacut,
serosite,
afectarea extracardiac a diferitor organe i sisteme,
coreea cu activitate maximal.
Din partea examenului paraclinic:
leucocitoz neutrofil mai mare de 10x 103,
VSH crescut mai mult de 30 mm/or,
proteina C reactiv 3-4+,
fibrinogen >10 g/l,
alfa-2 globulinele depete 17%,
iar gama-globulinele 23-25%,
mucoproteinele serice depesc 0,6 uniti;
titrul ASLO este crescut de 3-5 ori comparativ cu norma.
Activitatea moderat (gradul II)
Se caracterizeaz clinic:
prin reumatism subacut cu insuficiena cardiac de gr. I-II, cu o evoluie torpid
tratamentul este de-o durat mai ndelungat,
n forma evolutiv a reumatismului n combinaie cu poliartrit subacut, coree, noduli subcutanai i eritem
marginat.
Paraclinic
leucocitoz neutrofil - 8x 103 - 10x 103,
VSH 20-30 mm/or,
proteina C reactiv + - +++,
alfa 2 globulinele 11,5-16%,
gama-globulinele 21-23%,
mucoproteinele serice 0,3-0,6.
titrul ASLO crescut n limita 1,5-2 ori mai mare dect norm.
Activitatea procesului reumatismal de gr. I (minimal)
are loc n evoluia reumatismului lent,
coreea cu manifestri clinice moderate,
noduli subcutanai,
eritemul marginat,
artralgii exprimate.
Datele paraclince sunt puin crescute sau normale.
Evoluia acut a reumatismului de obicei se caracterizeaz prin manifestri clinice brutale i paraclinice marcante,
sechele valvulare (n reumatismul primar) se ntlnesc mai rar, durata procesului este de 2 luni.
n evoluia subacut semnele clinice apar mai insidios, terapia antireumatismal este mai puin efectiv, iar durata bolii
2-4-5 luni.
 Evoluia lent - are loc n timp de 4-6 luni, tratamentul este puin efectiv, manifestrile clinice nu sunt
exprimate, dar se menin timp ndelungat i aduc mai frecvent la sechele valvulare._

3. Febra reumatismala acuta la copii. Criterii dediagnostic. Diagnostic diferential

> Criterii de diagnostic n FRA
> Criterii majore: cardit, poliartrit, coree,
i suplimentar eritem mrginat, noduli subcutanai.
> Criterii minore: clinice - febr, artralgie;
paraclinice - majorarea indicilor reactani de faz acut (VSH, leucocite, PCR,); mrirea duratei intervalului PQ
la ECG.
> Eviden de infecie streptococicn ultimele 45 zile - majorarea titrului de ASL-O sau altor anticorpi antistreptococici
sau cultur faringian pozitiv sau test rapid pentru streptococ din grupul A sau scarlatina recent suportat.
> Semne majore
Artrita: migratorie cu afectarea mai frecvent a articulaiilor mari i medii (genunchi, talocrurale, coate, radiocarpiene);
Durata afectrii este de obicei 72 ore - pn la 1 sptmn
Inflamaia articular de regul persist 7 zile (rareori pn la 2-3 sptmni);
Artrita rspunde rapid la medicaia salicilic;
Nu exist sechele anatomice sau funcionale ale artritei din FRA.

Cardita: (aproximativ 40% din pacieni):

> disconfort uor sau moderat n regiunea precardiac,
> prezena semnelor de miocardit, endocardit, pericardit, pancardit; cardiomegalie; insuficien cardiac;
> diminuarea zgomotelor cardiace;
> apariia suflurilor (holosistolic apical, diastolic la mitral sau aortal, tahicardie sinusal persistent).
> Endocardita
Apariia unui suflu n primele zile de evoluie ale reumatismului sugereaz afectarea cardiac.
Existena endocarditei se poate confirma prin prezena urmtoarelor semne:
> Prezena suflului sistolic care se aude cu maximum de intensitate la vrful inimii, n spaiul IV intercostal parasternal cu
intensitate mai slab la nceput, atingnd, n timp, intensitatea 3 sau mai mult pe sacra Freeman-Levin. Schimbarea
caracterului unor sufluri preexistente (timbru, nlime - constituie un criteriu de organicitate);
> Suflul diastolic aortic (protodiastolic) localizeaz leziunile endocarditei ale valcei aortice, el este slab, aspirativ, ncepe
imediat dup zgomotul II,
> Suflu mezodiastolic apical care apare mai rar n cazul evoluiei unei cardite reumatismale i dispare uor, este produs de
o stenoz mitral funcional. Acest suflu este scurt, mezodiastolic fr accentuare presistolici urmeaz dup acesta
zgomotul III i un clacment de deschidere care este caractic pentru stenoz mitral
> Zgomotul I poate fi surd, cu timru modificat.
> Leziunile endocardului se localizeaz cu predelecie a valve (70% la mitral,22% leziuni asociate mitrale i aortice,
10% leziuni izolate ale valcei aortice).Valva tricuspid este rar afectat, iar cea pulmonar extrem de rar.
> Coreea minor(Sydenham, St. Vitus dance): micri coreiforme dezorganizate distale, hipotonie muscular, vorbire
sacadat, dereglarea scrisului, instabilitate psihici fizic, grimase, zmbet masc de piatr, limba cu aspect de sac de
viermi. Coreea are o perioad de laten mai prelungit dup o faringit streptococic - aproximativ la 8 luni, mai
frecvent se noteaz la fetie n vrsta de 7-12 ani.
> Eritemul inelar (marginat, Leiner): apare rar n 3-5% cazuri, este specific pentru FRA, prezint eritem evanescent, non-
pruritic, roz, frecvent pe trunchi, prile proximale i niciodat pe fa, cu diametru de 1-3 cm, cu margini serpiginoase.
Eritemul mrginat apare n perioada de debut a bolii i este prezent numai la pacieni cu cardit.
> Nodulii subcutanai: apar pe suprafaa extensorie a articulaiilor coatelor, genunchilor, interfalangiene, scalp, procesus
spinosus al vertebrelor lombare sau toracale. Nodulii sunt consisteni, nedureroi, cu diametrul n jur de 2 cm, apar
frecvent peste 2 sau 3 sptmni de la debutul febrei.

Criteriile de diagnostic ale FRA (criterii OMS 2002-2003 bazate pe criteriile revizuite Jones)
Categoriile de diagnostic Criterii

Episod primar de FRA

2 majore sau unul major i 2 minore plus eviden de
infecie streptococic din grupul A
Recuren de FRA la pacient fr cardiopatie reumatismal 2 majore sau unul major i 2 minore plus eviden de
cronic infecie streptococic din grupul A

Recuren de FRA la pacient cu cardiopatie 2 minore plus eviden de infecie

 reumatismal cronic streptococic din grupul A

Coree reumatismal. Alte criterii majore sau fr eviden de infecie

Debut insidios al carditei reumatice streptococic din grupul A

Cardiopatie reumatismal cronic (pacient primar Nu sunt necesare alte criterii pentru diagnostic.
prezentat cu stenoz mitral sau boal mixt mitral
sau/i boal aortal)

Diagnosticul difereniat
n funcie de prezentarea clinic, exprimarea criteriilor majore sau minore este necesar de efectuat diagnosticul difereniat cu
urmtoarele maladii:
Endocardita bacterian subacut
apare la bolnavii .
cu1.valvulopatii
ALGORIXIVO deDE
etiologie
CONDUITAreumatismal.
n endocardit durerile vagi difuze n extremiti sunt mult mai frecvente dect artrita, dar aceste sindroame, alturi
de febri astenie sunt suficiente pentru a sugera recurena reumatismului. Descoperirea unor peteii cu centrul alb,
a nodulilor Osler, a hemoculturilor pozitive sprijin diagnosticul de endocardit bacterian. Artrita
reumatoid
afecteaz mai ales articulaiile mici ale degetelor, nu are caracter migrator si nu dispare rapid dup aspirin.
Cu timpul apar deformaii permanente i anchiloze, lipsete afectarea cordului i erupia cutanat difer de eritemul
marginat n FRA. Osteomielita
poate determina dureri i tumefacii la nivelul membrelor, dar afectarea multipl este rar, sensibilitatea maxim
este la nivelul diafizei osoase. n
osteomielit generalizat poate fi o septicemie cu febr de tip septic, Examen
radiologic i hemoculturile stabilesc diagnosticul. Lupus
eritematos sistemic (LES)
manifest cu febri artralgii, sau artrite, este prezent factorul antinuclear, erupia n fluture la nivelul obrajilor i
nasului. depistarea
celulelor lupice
mai mult de 0,6%, leucopenia
afectarea renal ! sunt caracteristice n LES !
Cardita viral(non reumatic) se caracterizeaz prin pericardit, cardiomegalie, insuficien cardiac
sufluri cardiace care pot fi confundate cu cardita reumatic,
cardita viral lipsesc anticorpii antistreptococici, dar se poate evidenia virusul n scaun, exudatul faringian, precum
i a rspunsului anticorpic.

4. Tratamentul febrei reumatismale la copii. Profilaxia primara si secundara. Prognosticul.

Supravegherea.
Principiile tratamentului FRA
Eradicarea infeciei streptococice i profilaxia
ei;
Micorarea semnelor de activitate a maladiei;
Supresarea inflamaiei n rspuns autoimun;
Tratamentul insuficienei cardiace congestive;
Profilaxia posibilelor recurene ale infeciei streptococice i prevenirea cardiopatiei reumatismale cronice.
Alimentaia
n perioada acut a reumatismului 1/3 din proteine alctuiesc proteinele animale i restul de provenin lactat,
Glucidele de obicei nu depesc necesitatea fiziologic.
E de dorit s se prepare bucatele din legume i fructe proaspete.
Se exclude din raia alimentar produsele extractive: ficatul, inima, ceapa, usturoiul, hreanul, se limiteaz sarea pn
la 3-5 gr. n zi.
Se recomand produsele bogate n potasiu; terci de hric de ovs, lapte acru, prune uscate, stafide, zarzre uscate,
cartofi copi etc.
Dup 3-4 sptmni conform vrstei copilului se trece la alimentaia fiziologic.
Tratamentul medicamentos
Obligatoriu AINS:
Acid acetilsalicilic 80-100 mg/kg pe zi, per os, timp de 6-8 sptmni sau pnla normalizarea indicilor clinici i
paraclinici. Concentraia seric a acidului acetilsalicilic va fi n jur de 20-30 mg/dL.
n activitate nalt, cardit sever
Prednisolon: iniial 2 mg/kg/zi, per os, cu reducerea treptat a dozei iniiale dup obinerea rspunsului clinic i
paraclinic (descreterea dozei < 0,2 mg/kg/zi imediat cum este posibil).
Tratamentul medicamentos
Start cu Fenoximetilpenicilin pentru minim 10 zile, per os 250 mg de 2-3 ori pe zi timp de 10 zile sau Amoxicilin 1-
1,5 g n 24 ore la copii mai mari de 12 ani i 500-750 mg n 24 ore la copii de 5-12 ani timp de 10 zile, per os Benzatin
benzilpenicilin 600 000 UI, i.m. pentru copii cu masa corporal mai mic de 27 kg sau Benzatin benzilpenicilin 1,2
mln UI, i.m. pentru copii cu masa corporal mai mare de 27 kg.
La copii cu alergie la penicilin: Eritromicin 40 mg/kg (maximum 1000 mg) n 2-3 prize pe zi, per os Sau alte
preparate macrolide
Tratamentul medicamentos n corea Sydenham
Tratament antibacterian i antiinflamator Benzodiazepine - Diazepam la copii mari - 2-5 mg n 1-2 prize pe zi, per os, la copii
mici pn la 0,5 mg/kg, per os, n 1-2 prize pe zi;
Carbamazepin - la indicaii speciale, la copii mai mari de 6 ani i sub supravegherea medicului specialist neurolog.
Supravegherea pacienilor cu FRA
Pe parcursul spitalizrii zilnic se va monitoriza temperatura corpului, frecvena respiratorie, pulsul, tensiunea arterial, statusul
articular;
Periodic la intervale de 3-6 luni: greutatea, nlimea; hemoleucograma; proteina C reactiv; ASL-O; ECG; Ecocardiografia;
Radiografia cardiopulmonar - o datn an.
Periodicitatea de supraveghere a pacienilor cu FRA de ctre medicul de familie:
n primul an de supraveghere - o dat la 3 luni;
n urmtorii ani (n caz de evoluie stabil) - o dat la 6 luni;
Evidena la medicul de familie - copii cu boal aflatn remisie i care nu necesit supravegherea de comun cu cardiochirurgul;
Cooperarea cu alte specialiti - balneo-fizeoterapeut, ORL, neurolog, stomatolog .a.
Profilaxia primar (naintea primului atac de FRA)
Are ca obiectiv prevenirea FRA.
Ea se face prin tratamentul anginelor streptococice.
a) profilaxia individual.
Este raional s se trateze sistematic orice angina dup vrsta de 4 ani. b) profilaxia colectiv.
Are ca scop prevenirea apariiei i mpiedicarea rspndirii unei epidemii de anghina streptococic; Bolnavii trebuie
tratai cu penicilin oraln doz terapeutic (vezi profilaxia individual).
Terapia antimicrobiann amigdalit acut provocat de streptococul hemolitic grupul A La copii:
Fenoximetilpenicilin 0,750 g n 24 ore de 3 ori pe zi per os; (0,250 g x 3 ori), per os sau Amoxicilin 1-1,5 g n 24 ore
pentru copii mai mari de 12 ani i 0,500-0,750 g pentru copii de 5-12 ani 3 prize per os sau Benzilpen
50000 Ul/kg/zi n 4 prize intramuscular (10 zile); sau Benzatin
benzilpenicilin 600.000 UI cu masa corporal mai mic de 27 kg, i.m. n 1 prizsau Be
benzilpenicilin 1,2 mln UI pentru copii cu masa corporal mai mare de 27 kg, i.m.
n caz dac se depisteaz hipersensibilitate sau sunt contraindicaii la beta-lactamice se administreazenteral: Azitromicin (5
zile) 12 mg/kg 1 dat pe zi,
Midecamicin (10 zile) 50 mg/kg n 2 prize,
Roxitromicin 5 mg/kg n 2 prize,
Eritromicin 40 mg/kg n 2 prize.
Claritromicin 15 mg/kg n 2 prize 10 zile
sau Spiromicin 3 ml n 2 prize.
n caz de insuportarea macrolidelor:
Clindamicin - 10 zile i/m 0,6 g/24 ore n 4 prize;
Lincomicin 1,5 g/24 ore de 3 ori i/m.
copii mici i/m 10 zile:
Clindamicin 20 mg/kg/24 ore n 3 prize,
Lincomicin 30 mg/kg/24 ore n 3 prize.
Profilaxia secundar (dup primul atac de FRA)
La copii cu FRA fr cardit - durata profilaxiei secundare este de 5 ani sau pn la 18 ani, permanent o datn lun cu: Be
benzilpenicilin 600.000 UI pentru copii cu masa corporal mai mic de 27 kg, i.m. sau Benzatin benzilpenicilin
1.2 mln UI pentru
copii cu masa corporal mai mare de 27 kg, i.m. La copii cu FRA cu
cardit - durata profilaxiei secundare este de 10 ani sau pn la 25 ani, permanent o datn lun cu Benzatin benzilpenicilin
600.000 UI pentru copii cu masa corporal mai mic de 27 kg i.m. sau Benzatin benzilpenicilin 1.2 mln UI pentru copii cu
masa corporal mai mare de 27 kg. La c
FRA cu cardit severi dup tratament chirurgical - durata profilaxiei secundare este pe toat viaa, permanent o
datn lun cu Benzatin
benzilpenicilin 600.000 UI pentru copii cu masa corporal mai mic de 27 kg, i.m. sau Benzatin benzilpenicilin
1.2 mln UI pentru copii
cu masa corporal mai mare de 27 kg, i.m. La copii cu alergie
la
penicilin Macrolide sau
cefalosporine
(Eritromicinsau Spiramicinsau Azitromicinsau Roxitromicinsau Claritromicinsau Cefadroxil, per os),710 zile lunar timp
de 2-5 ani. Durata profilaxiei:
n absena sechelelor cardiace, durata este de minimum 5 ani de zile dup atacul acut sau pn la mplinirea vrstei de 21
ani, indiferent de durat. Bolnavii cu
leziuni valvulare constituite - 10 ani sau pn la vrsta de 40 ani (preferabil tot restul vieii).
Indicaiile pentru amigdalectomie: tonsilofaringite streptococice suportate ntr-un singur an sau 3-4 episoade, n 2 ani
consecutivi.

84 Artrita idiopatica juvenila. Etiopatogenia. Clasificarea. Tablou clinic, diagnostic diferential si pozitiv. Principii de tratament.
Prognostic. Supravegherea.
Artrita juvenila cronica
Artrita reumatoida
juvenila - ARA Artrita
juvenila cronica - EULAR
Artrita juvenila idiopatica
- ILAR
Artrita juvenil cronica (AJC), cea mai comun boala reumatismal a copilriei, este una din cele mai frecvente suferinte i
cauze de dizabilitate ale acestei perioade de varst Criterii de diagnostic ACR
vrsta debutului sub 16 ani; artrit ; durata bolii - 6 sptmni sau mai mult ; excluderea altor forme de artrit juvenil
Artrita la copil:
Tumefactia articulatiei sau
Minum 2 din urmatoarele
semne:
Limitarea amplitudinii miscarii
Sensibilitate sau durere la mobilizarea articulatiei
Caldura locala
Artrita juvenila cronica
Criterii europene EULAR
Varsta de debut < 16 ani
Semne de artrita
Durata simptomelor 3 luni sau mai
mult Excluderea altor cauza de
artrita Difera subtipurile
Epidemiologie
Incidenta : pana la 20 cazuri la 100 000 copii
Prevalenta: 0,1 - 1caz la 1000
Raport F:B de aprox 2:1 (in functie de forma clinica)
Etiologie
inflamaie cronica sinoviala
Mai multe ipoteze : Infecioas, imunologic,DE
. 1. ALGORIXIVO traumatic,
CONDUITAgenetic .
Anatomie
patologica
Stadii
lezionale:
1. sinovita exsudativa si modificari proliferativa sinoviale minime ;
2. formare de panus, initierea distructiei cartilagiului articular, osteoporoza incipienta ;
3. sinovita proliferativa avansata cu formare extensiva de panus, distrugere severa a cartilagiului, osteoporoza marcata
;
4. anchiloza fibroasa si proces inflamator mai putin activ ;
5. dezvoltarea tesutului cicatricial dens cu anchiloza osoasa.
Consecintele artritei
Tumefactie, Roseata locala, Caldura locala, Durere / discomfort, Micsorarea spatiului articular, Limitarea
miscarilor, Functie articulara diminuata ,Retard de crestere si dezvoltare
Clasificare AJR
Subtipuri AJC
Sistemica: febra
Pauciarticular: < 5 articulatii
Poliarticular >4 articulatii cu FR negativ
Poliarticular >4 articulatii cu FR pozitiv
Spondilita anchilozanta juvenila
Artrita psoriazica juvenila
Artropatii asociate bolilor inflamatorii intestinale
AJI sistemica
Artrita asociata sau precedata de febra Durata febrei de aprox. 2 saptamani Febra de min 3 zile Alte semne:
Eruptie eritematoasa Limfadenopatie generalizata Hepatomegalie si/sau splenomegalie Serozite
Simptome extraarticulare Pericardita asimptomatica Pleurezie, Peritonita Iridociclita reumatismala Sindrom de
activare macrofagica AJI pauciarticulara
Oligoartrita persistenta max. 4 articulatii afectate pe tot parcursul bolii
Oligoartrita extinsa afectarea a 5 sau mai multe articulatii cumulativ in evolutie, dupa primele 6 luni de la debut :
pauciarticulara tip I, Fetite, Varsta mica de debut < 5 ani, 50% monoarticulare, Disconfort sau durere,
Genunchi > glezna > cot, Redoare matinala, Risc crescut de iridociclita cronica, ANA +, FR - AJI pauciarticulara tip II, Baieti > 8
ani, Debut la articulatiile mari ale membrelor inferioare, Ulterior articulatiile: temporomandibulare, sacroiliace, tendinite,
HLA B27, Evolutie spre SA, AJI poliarticulara cu FR negativa > 5 articulatii afectate in primele 6 luni de evolutie, FR negativ la
2 determinari, Debut in copilaria tarzie, Artrite severe, Frecvent noduli reumatoizi, Criterii de excludere:
Psoriazis sau psoriazis la rude gr I
HLA B27 pozitiv la baieti cu debut > varsta de 6 ani
Boli asociate cu HLA B27 la rude gri
Artrita sistemica
Ig M FR pozitiv
AJI poliarticulara cu FR pozitiv : La 5-10% din pacieni, Mai mult de 5 articulaii afectate de la debut, Mai
frecvent la fetie, Vrsta de debut la 2-5 ani i 10-18 ani, ___________________________________________________________________________________
Artrite de gravitate medie, Rar noduli reumatoizi, n 5% din cazuri asociaz manifetri extraarticulare:febr,
hepatosplenomegalie, limfadenopatie, uveita; FR pozitiv la min 2 determinari la distanta de 3 luni;
Artrita cu entezita;
Artrita + entezita sau, Artrita sau entezita + cel putin 2 din:Sensibiltate sacroiliaca si/sau durere inflamatorie axiala, HLA B27
pozitiv, Debutul bolii la baieti > 6 ani , Uveita anterioara simptomatica,
Boli asociate cu HLA B27 la rude gr. I Artrita psoriazica
Psoriazis + artrita sau Artrita + minim 2 din: Dactilita; Onicoliza; Psoriazis la rude gr. I; Examene biologice; Nu exista teste
specifice; Teste inflamatorii pozitive; VSH ; fibrinogen ; CRP pozitiv; a2 si gama globuline ; Ig in special Ig G; Teste
biologice: AAN,FR , Hemoleucograma, Leucocitoza, Anemie hipocroma,
Trombocitoza, Imagistica, Criteriile radiologice de stadializare ale ARJ sunt :
Osteoporoza, leziuni microchistice ale structurii osoase ale epifizelor din vecinattea
articulaiilor interesate
Pensare articular, ngustarea spaiilor articulare
Eroziuni osoase,
Anchiloze fibroase sau osoase, deformri articulare, poziii vicioase (tardiv)
Imagistica
 RMN
CT
DEXA (dual-energy X-ray absorbtiometry)
Examen oftalmologic cu biomicroscop
Examene paraclinice
Artrocenteza:cantitate crescut de lichid galben - verzui, clar - tulbure, NL pn la 50 000/mmc,
PMN= 50 -90%, evidenierea ragocitelor (+), proteinele i fibrinogenul crescute, glucoza scazut, FR evideniabil
n lichid (+), culturi sterile (+)
Biopsia sinoviala: hiperplazie sinovial cu formare de franjuri, infiltrat dens limfoplasmocitar, limfocite grupate n foliculi,
noduli reumatoizi, vasculita necrotica
Diagnostic pozitiv
Simptomele si semnele, recunoasterea subtipului
Examenul clinic
Testele inflamatorii
Radiografia, utila tardiv
Raspunsul la tratament
Evolutia
Diagnostic diferential AJI pauciarticulara
RAA
Infecii (artrit septic)
Traumatisme (hemartroz)
Bolile hematologice - hemofilia, boli maligne iar formele cu evoluie prelungit vor trebui difereniate de :
artrit psoriazic
spondilita ankilopoietic
tuberculoza
sarcoidoza
sinovita vilonodular
Diagnostic diferential AJI poliarticulara
Poliartrita septic
RAA
Spondilita ankilopoietic juvenil
Artrita psoriazic infantil
Dermatomiozita, sclerodermia
Imunodeficiene, n special deficiena selectiv de IgA i hipogamaglobulinemie
Lupus eritematos sistemic
Boala Lyme, artitre reactive
Boli hematologice
Sarcoidoz
Sindromul sinovitei hipertrofice familiale
Mucopolizaharidoze
Diagnostic diferential AJI sistemica
infeciile
boala inflamatorie intestinal
bolile maligne
bolile esutului conjunctiv (LES, dermatomiozita, poliarterita nodoas)
febra familial mediteranean
Evolutie AJI pauciarticulara
Debut la varsta mica - evolutie in medie 2-3 ani
Remisiune completa
Rar disabilitati severe
Sechele oculare pana la cecitate
Factori de prognostic sever:
mai mult de 1 artic afectata ;Afectarea membrelor superioare ; VSH mare la debut prezice evolutia spre
poliarticular
Evolutie AJI poliarticulare
Exacerbari si remisiuni
Deformari articulare
Contractura; Distructie articulara ; Anchiloza
Sechelele iridociclitei
Factori de pronostic rezervat in AJI poliarticulara
Debut tardiv in copilarie
Durata lunga de evolutie a bolii
Afectarea precoce a articulatiilor mici
Aparitia precoce a eroziunilor osoase
Persistenta activitatii inflamatorii
FR pozitiv prezice modificarile distructive
Noduli reumatoizi
Evolutie AJI sistemic
 Dramatice prin afectarea sistemica
Tendinta la recurente
Prognostic functional bun
Semnele sistemice dispar in cateva luni
Factori de prognostic sever:
Debut varsta <5-7 ani; Poliartrita; Persistenta semnelor sistemice ; CT necesara si dupa 6 luni de evolutie
Clasificarea funcionala ARJ (Criteriile Steinbrocker modificate)
Clasa I - frdisabilitate major pentru bolnav, fr limitarea semnificativ a micrilor articulare
Clasa II - funcionalitate general acceptabil , n ciuda disconfortului sau limitrii detectabile a micrilor
articulare
Clasa III - funcionalitate general afectat, dar bolnavul pstreaz capaciti ambulatorii ( inclusiv cu ajutorul
bastonului sau crjei )
Clasa IV - disabilitate sever (existen limitat la fotoliu rulant sau pat)
Tratament
Obiective :
- educatie . 1. ALGORIXIVO DE CONDUITA
- diminuarea durerii
- prezervarea funciei articulare
- tratamentul adecvat al manifestrilor extraarticulare
- suportul psihologic si social al bolii cronice
Tratament Echip
pediatru reumatolog
oftalmolog
nutriionist
chirurg ortoped
fizioterapeut
terapeut ocupaional
asistent social
Tratament medicamentos
Antiinflamatoare nesteroidiene
Medicamente modificatoare de boala
Corticoterapia
Tratament imunosupresor sau citotoxic
Tratament biologic
Antiinflamatoarele
nesteroidiene Procesele care sunt
influentate de AINS:
Productia de Pg
Sinteza de leucotriene
Interfera cu eliberarea enzimelor lizozomale
Agregarea si adeziunea neutrofilelor
Functia celulelor membranare
Functia limfocitara
Productia de FR
Metabolismul cartilajului
Antiinflamatoarele nesteroidiene
Salicilati
Acid acetilsalicilic <25kg 80-100mg/kg/zi
>25kg 2500mg/m2/zi
Grupare acid propionic
Naproxen 10-20mg/kg/zi
Ibuprofen 30-40mg/kg/zi
Ketoprofen 2-4mg/kg/zi
Antiinflamatoarele nesteroidiene
Derivati de acid acetic
Indometacin 1,5-3mg/kg/zi
Diclofenac 2-3mg/kg/zi
Oxicami
Meloxicam 0,25mg/kg/zi
Piroxicam 0,2-0,3mg/kg/zi
Antiinflamatoarele nesteroidiene reactii adverse
Iritarea mucoasei gastrointestinale
Ulcer peptic
Efecte SNC
Hepatotoxicitate
Toxicitate renala
Sd Reye
Accidente alergice
 Tulburari coagulare
Corticoterapia
Intraarticular
Local intraocular
Oral - limitat, datorita efectelor secundare
Intravenos - pulsterapia cu Metilprednisolon in formele sistemice severe
Medicatia modificatoare de boala: Metotrexat 10-15mg/m2/sapt
Sulfasalazina
Antimalaricele
Ciclosporina
Azatioprina
Sarurile de aur
Altele: IVIG, Ciclofosfamida, Leflunomida
Tratament biologic
Agenti anti TNFa
Adm sucutanata: Etanercept - rec p75 TNFa fuzionat cu reg Fc IgG1
Intravenos
Infliximab Ac monoclonal uman+soareci anti-TNFa
Adalimumab Ac monoclonal uman anti-TNFa
Tratament biologic,
Anti-IL1, Anakinra, Anti-IL6 receptor, Fizioterapia, Termoterapie (caldura superficiala si profunz),Masaj ,Hidroterapia,
Aerobic, Terapie ocupationala, Electroterapia, Laserterapia, Tratamente ortopedice, Ortoze, Corectii chirurgicale

85 AIJ forma sistemica. Tablou clinic, dg pozitiv si diferential, tratament, prognostic.

Artrita cronica juvenila sistemica
este intalnita la 20% din bolnavi si apare la varste mai mici de 6 ani, mai frecvent este in randul baietilor.
Clinic
apare febra in 100% din cazuri, aspect septic, inalta, neregulata (39-40oC), dureaza luni - ani de zile; este cea mai frecventa
cauza de sindrom febril prelungit. Procesul febril are aspect de proces tumoral, infectii cedand rapid la CORTIZON, dar nu si la
antipiretice obisnuite. hiperleucocitoza (50-100 mii/mm3, ca in leucemie)
Rash-ul cutanat insoteste febra in procent de 30-40%; se prezinta sub forma de macule sau papule, respecta fata, apar si dispar
pe parcursul a 24 ore, pot prezenta caracteristicile rubeolei sau rujeolei diagnosticul diferential oferindu-l caracterul fugace. Se
intensifica sau apar dupa frictiunea mecanica a tegumentului. Hepatosplenomegalia apare in 20-30% din cazuri, alaturi de
adenopatie generalizata Pleurezii, pericardita apar la 1/3 din bolnavi. Foarte rar apar pneumonii printr-o vasculita la nivel
pulmonar in forma acuta.
Manifestarile articulare apar in primele 6 luni de la debutul formei sistemice, odata cu disparitia celorlalte semne si reflecta
agravarea prognosticului..

Dermatomiozita la copii. Etiopatogenia. Clasificarea. Tablou clinic.Dg. pozitiv si diferential. Pricipii de tratament. Prognostic.
Supravegherea.
Def. Dermatomiozita - boala inflamatorie nesupurativa a muchiului scheletic si cu afectarea diversa a tegumentelor.
Etiologie:
predispozitie genetica , jumatate din bolnavi apartin fenotipului HLA DR3 asociat cu HLA B8, iar bolnavii care prezinta
autoanticorpi Joi apartin grupului HLA DR2.
Ipoteza virala, (adenovirusuri, toxoplasma) actioneaza la indivizii cu predispozitie genetica.
In dermatomiozita se intilnesc citeva tipuri de anticorpi suspecti Joi si PL.
Morfopatologie: In faza acuta- necroza miofibrilara dispusa focal sau segmentar, infiltrat cu celule mononucleare
(macrofage)dispuse in jurul fibrelor musculare.
Clasificarea: dermatomiozita primara si secundara; dermato. acuta, subacuta, cronica.
Manifestari clinice: leziunile tegumentelor si musculaturii - rach-ul pe fata periorbitalsi loa buza superioara cu edem al
pleoapelor de culoare rosie violeta, pe scalp si ceafa. Eritemul in dosul palmei, la genunchi si glezne. Patul ungial- hiperemic,
apar si teleangectazii. Sdr muscular - astenie musculara si durere. Afecteaza diferite grupuri de muschi, acestea la palpare
devin durerosi, edematiati, mai apoi se indureaza si se depun calcificari. Visceritele.
Examenul de laborator: 1. Nivelul enzimelor serice, creste fosfocreatininkinaza, lactatdehidrogenaza, aldolaza,
transaminazele, mioglobina. 2. Reactantei fazei acute serice - VSH, alfa -2 globulina sint crescute.
3. Determinarea anticorpilor anti- Joi, anti- PLJ, anti-PL12, anti-Mi2. 3. Electromiografia. 4. Biopsia musculara. Diagnostic
pozitiv: Criteriile de baza: 1. Implicarea tegumentelor: edem periorbital si Rach-ul - sdr, de ochelari, teleangectazii, eritamul
fetei, gitului, memebrelor. 2. Implicarea musculaturii scheletice proximale a membrelor. Astenie musculara, edem, mialgii,
atroie musculara. 3, biopsie musculara - necroza fibrilara, fagocitoza, fibroza interstitala. 4. Cresterea activitatii enzimelor
serice - fosfocreatininkinaza, lactatdehidrogenaza, transaminazele. 5. Semne caracteristice in examenul electromiografic -
aparitia d unde mici, scurte, polifaze, fibrilatii, descarcari repetitive cu mare frecventa, unde pozitive. Criterii adaugatoare:
idisfagia, 2calcificari. Agumentarea dg. 3 criterii de baza sau 2 de baza si 2 suplimentare.
Dg. diferential se face cu alte maladii cu semne de astenie si dureri musculare. Cu miozita, polimiozita, dermatomiozita
asociata cu vasculita, focare cronice de infectie, infectii cu toxoplasmoza, etc.
Tratament. 1. Corticosteroizi- prednisolon 1-2 mg/kg/zi, dupa 1-2 luni se reduce doza; durata terapiei 1-2 ani. Debutul
tratam. Se poate incepe cu metilprednisolon timp de 3 zile. Rezistenta la corticosteroizi inpune introducerea metatrexatului
1,5 -11,5 mg pe saptaminatimp de citeva luni. 2. Azatioprina - initial 2mg/kg/zi, dupa citeva luni se va scadea pina la 0,5 -1
mg/kg/zi. Ciclofosfamida - 100- 200 mg zilnic. 3. Plasmafereza. 4. Antimalarice. 5. Trilon B i.v. pina la 4 g dizolvat in solutie
fiziologica glucoza, perfuza t incet. 6. Vasodilatatoare. Prognostic. Este mai bun ca la adulti. Doar 10-15 % pot deceda , mai
ales in caz de debut acut a maladiei. Supravegherea. Se efectueaza de 2 ori pe an si depinde de evolutia bolii.
86. Sclerodermia la copii. Etiopatogenia. Clasificarea. Tablou clinic.Dg. pozitiv si diferential. Pricipii de tratament.
Prognostic. Supravegherea.
Def. Sclerodermia este o boal cr a tesutului conjuctiv caracterizata printr-o obloiterare a arterelor mici si a capilarelor
cu fibroza si leziuni degenerative care intereseaza pielea si posibil unele viscere.
Etiopatogenia Cauza bolii este necunoscuta. Etiologic boala este de caracter multifactorial: stari emotional negativ intense,
factori imunologici, factori toxici, fact. Genetici
Patogenia leziuni vasculare. In rezultatul leziuni endoteliale se produc schimbari biochimice ce pot provoca proliferarea
vasculara. Leziunile endoteliale pot fi apreciate prin masurare in ser a Ag factorului VIII -von Willenbrand. S-a determinat un
factor seric cu actiune endotoxica fata de celule endoteliale asemanatoare tripsinei. In urma afectarii endoteliului creste
activitatea plachetara si se elibereaza factori procuagulanti ca exemplu factorul IV, acesta b-tromboglobuline in ser confirma
activarea plachetara. Proliferarea endoteliala are caracter neinflamator cu timpul paote aparea si un infiltrat celular
mononuclear perivascular, apoi mai tardiv necroza fibrinoida , scleroza intimala, fenomene trombotice. Fibroza. Limfokinele,
insuficienta de gama- interferon si diverse toxine duc la activarea secretorie excesiva a fibroblastilor, care secreta cantitati
mari de colagen si alte componente ale tesutului conjugtiv ce se depun in dermul profund atribuindui dermului aspect dur.
Manifestarile clinice : Pielea - foliculii pielosebacei dispar, ce duc la edematierea pielii, apoi cu aspect ciros, rigid, se pirde
elasticitatea pielii. Tegumentele degetelor se subtiaza, pierd mobilitatea si fixate in semiflexie; pe pulpa degetelor zone de
necroza; fata cu aspect imobil cu stregerea pliurilor tegumentare de pe frunte, buzele strinse ce impiedica deschiderea gurii.
Sdr Raynaud - sdr vasomotor . 1.paroxistic.
ALGORIXIVO ntreruperea circulatiei arteriale la unul sau mai multe degete fac ca aceste sa devina
DE CONDUITA
reci si palide, aceasta faza sincopala dureaza citeva minute, dupa care in zona data se reia circulatia. Regiunea este dureroasa,
teleangectazii, apar atit pe mucoasa cit si pe fata, palme. Afectarea tubului digestiv - atrofia mucoasei netede si inlocuirea ei cu
tesut conjugtiv, ca urmare are loc disfunctia esofagului si a sfincterelor sale, disfagia, greata, pirozis, dureri retrostrenale,
voma agravata de decubit. Afectarea pulmonara - leziuni fibroase, infiltrative ale peretilor si structurilor peribronsice.
Proliferari endoteliale in arteriole si artere de calibru mic, ingugustari vasculare si hipertensiune in artera pulmonara ce duce
la la sdr restrictiv si respectiv la dispnee cu caracter progresiv; Afectarea renal - odata cu proliferarea celulelor endoteliale
arteriolele aferente au hiperactivitate vasoconstrictoare ce reduce fluxul sanguin renal in zona corticala prin intermediul
sistemului renina- angiotensina ce determina HTA sistemica,
IRC. Afectarea cardiaca - tulburari de ritm si de conducere, IC, insuf. Coronariana. Atralgiile - localizare in articulatiile
mici ale minilor cu afectarea sinoviala ce nu intereseaza osul. Leziunile musculare - durere de intensitate medie insotite
de cresteri minore ale leziunilor.
Examenele paraclinice : hemograma (anemie); hipergamaglobulinemie- cu nivel crecut de Ig G; factorul reumatoid; anticorpi
antinucleari; anticorpi anti-ScL70; testarea factorului VIII willenbrand; examenul histologic (biopsia); capilaroscopia.
Dg. pozitiv se bazezeaza pe prezenta fenomenului Raynaud, modificari tegumentare, pe serologia imuna, capilaroscopie
si biopsie tegumentara.
Dg. Diferential cu artrita reumatoida juvenila, LES, dermatomiozita, periartrita nodoasa.
Tratamentul Depinde de interesarea organului afectat. 1. Corticosteroizi : prednisolon 0,25 -1 mg/kg/zi Corticoterapia este
contraindicata in leziunile renale si HTA. Durata tratamentului 1 luna sau ani. 2. D- penicilina 18 luni , 750 mg/zi, creste
colagenul solubil; 3 colchicina (6 -12luni)1 mg /zi 5 zile pe saptamina, ajuta incorporarea prolinei in colagen. 4.
Imunosupresoarele (azatioprina, clorambucilul, ciclofosfamida) salazoprima 1 g/zi. 5. Terapia ci vit, E 300mg in zi 8 -10
saptamini, uleiuri vegetale 100-200 mg/zi timp de 6-8 luni; antiagregante. Afectarile viscerale - sdr Raynaud- prin evitarea
frigului, purtarea manusilor, interzicerea fumatului, nifdipina 5 -10 mg/zi conform virstei; in afectarea esofagiana - terapia
antacida almagel, metoclorpiramida, la copii sub un an 5-10 picaturi, la 1-3 ani 8 -12 pic. La 3-6 ani 10- 15 pic, de 3 ori/zi;
dupa 6 ani 5mg 3 ori/zi enteral. Afectarea renala - necesita hidrolazina, metildopa, inhibitorii enzimei de conversie (captopril,
enalapril ).
Prognostic : prognosticul este rezervat.

LES. . Etiopatogenia. Clasificarea. Tablou clinic.Dg. pozitiv si diferential. Pricipii de tratament. Prognostic.
Supravegherea.
DEF. LES este o afectiune cr caracterizata printr-un proces inum inflamator difuz, care implica o serie de organe. Boala
este insotita de producera multipla de autoanticorpi.
Etiologia. Cauza bolii este necunoscuta; factori predispozanti sunt factorii genetici, hormonali si imunologici. In producera LES
sunt implicate si genele care controleaza nr receptorilor C3b de pe hematii si care sete redus in aceasta maladie. la sexul
femenin se constata niveluri mai sporite de metaboliti estrogeni, acestea au capacitatea de a modula reactivitatea imuna nu
numai la nivelul limfocitelor dar si la nivelul sistemului reticuloendotelial. Din factorii de mediu sunt implicate RU, virusii si
medicamentele; etiologie virala - este argumentata serologic, morfologic . etiologia medicamentoasa care induce boala sunt
hidrolazina, procainamida, d- penicilina, sarurile de aur, ect.
Patogenia. Imunologic hiperactivitatea B-limfocitelor si deprimarea limfocitelor T-supresor. Perturbarea echilibrului
limfocitar Th/ Ts in favoarea subpopulatiei Th. Cooperarea Th cu limfocitul B ca urmare producere in
113
exces de autoanticorpi anti- ADN dublu si monocatenar ARN, nucleoproteinei, histonei. Unirea anticorpului cu antigenul duce la formarea
complexelor imune anti- ADN. Leziunile imune in LES se produc in mare parte prin depunerea lor in diverse tesuturi. Depunerea complexelor
influenteaza activarea complementului.
Tablou clinic . debutul maladiei poate fi acut sau insidios. In debut acut apare brus cu afectarea multisistemica iar cel insidios tabloul clinic este
sarac, se completeaza in evolutie. In perioada de stare se depisteaza: manifestari cutanate - eritem in fluture localizat pe piramida nazala, eruptia
apare mai frecvent dupa insolatie, eritemul se poate extinde pe frunte, barbie si git. La extremitati apar macule eritematoase, apoi pot aparea leziuni
urticariene, edem angioneurotic, leziuni buloase, fenomenul Raynaud, ulcere pe mucoasa gurii, nasului sau palatului, alopecia, parul este uscat,
fragil; manifetarile osteoarticulare si musculare - suferinta articulara (atralgii, artrite). Artrita neeroziva cu redoare matinal, in perioada acuta apar
noduli subcutanati; poliserozita se manifesta pericardita cu dureri toracice, fracaturi pericardice, determinind rareori tamponada cordului,
pleurizia, peritonita rar intilnita; manifestari renale - glomerunefrita lupica , sdr nefrotic, IR, HTA; manifestarile pulmonare - asimptomatic sau cu
semne de dispnee, cianoza, raluri subcrepitante; manifestarile acrdiovasculare - IC, afectarea coronarelor si pericardului, poate fi afectata valva
mitrala; manifestari neuro -psihice - convulsii, tulburari psihice, confuzie, halucinatii, paralizie de nervi cranieni; manifestari digestive - greata,
voma, anorexie, dureri abdominale, hepatomegalii; manifestari hematologice - anemia, trombocitopenia si leucopenia. Diagnostic:
1. hematologic, 2.Determinarea anticorpilor antinucleari, 3.Determinarea celulelor lupice, 4.Complexe imune circulante Ag-Ac
au titru marit, 5.Determinarea complimentului seric, 6.Proteinile serice si imunoglobulinile marit, 7 testul Combs+, 8.Reactantii de faza acuta : VSH
crescut,Proteina C reactiva crescuta si fibrinogen crescut., 9.Urina sumara prezinta hematurie,cilindrurie,proteinurie, 10.Biopsia renala,
11.Radiografia,ECG Diagnostic pozitiv:
1. Eritrem facial.2.Lupus discoid.3.Fotosensibilitate.4.Ulceratii nedureroase.5.Artrita neeroziva.6.Serozita.7.Anomalii renale.8.Anomalii
neuro-psihice.9.Anomalii hematologice/10.Anomalii imunologice(prezenta celulelor LE).11.Ac antinucleari la titruri cerscute in absenta unor
medicamente. Diagnostic diferential:cu reumarism,infectii virale,endocardita bacteriana,sclerodermie sistemica,polimiozita,ect.
Tratamentul : Antiinflamatoare(Aspirina,ibuprofenul),
Antimalarice(hidroxiclorochinul),Corticosteroizi(prednizolon,metiprednizolon.triamcinolon-0,5- 2mg/kg/zi ).lmunosupresoare(ciclofosfamida -
10-15mg/kg/zi sau 1g/m2 i/v timp de 1 luna; azotrioprina-1- 2,2mg/kg timp de citeva luni sau ani. Plasmofereza!!! Administrarea vit.A,B,E
Prognostic-depinde de evolutia bolii.in formele grave este rezervat.Supravegherea copilul se afla la evidenta toata copilaria.

81. cardiopatia reumatismala cr. Insuficienta si stenoza dobindita a valvei mitrale.

Insuficienta mitrala
Afectarea endocardului valvular conduce la fibroza cicatriceala, scurtarea valvulelor care nu mai vin in contact,i n asa fel este impiedicata inchiderea
normala a valvei mitale. In IM mai ales asociata cu stenoza mitral are loc o dezorganizare marcata a aparatului valvular cu scurtare substantiala a
valvulelor, corgajele tendinoase si dilatarea inelului vavular.
Hemodinamica. IM conduce la regurgitarea atriului sting. Regurgitarea singelui este pansistolica (pn la sfrsitul sistolei). Lipsa periodei de
contractie izovolumetric [|i gradientul de presiune mic in atriul sting contribuie la scaderea presiunii ventriculare mult mai rapid decit in norm.
Aceasta favorizeaz scurtarea mai rapid a fibrelor miocardului ventricular, ce duce la cresterea forei de contracie a ventriculului stng, meninnd
mult timp nivelul normal a fraciei de ejecie. Pe parcursul agravrii leziunilor valvulare creste volumul diastolic ventricular din cauz dilatarii
cavitaii ventriculare stingi. Cit timp fracia miocardului ventriculului sting nu este afectata presiunea diastolic se mentine la valoare normala, iar
presiunea atriului sting poate fi usor crescut. Cresterea severitii IM conduce la scaderea contractilitii miocardului ventricular, scurtarea fibrelor
musculare, se reduce volumul rezidual in ventriculul sting, la finele sistolei creste, fractia de ejecie scade, creste volumul diastolic si presiunea
intraventricular la sfr[|itul diastolei, ca urmare create presiunea in atriul stng, apare presiunea pulmonar persistent, aceasta provoac
schimbari in peretele ventricular drept si insuficiena tricuspidiana secundar.
Tablou clinic. Suflu sistolic de caracter pansistolic (cu durata 2/3 din sistol). Zgomotul se suprapune peste zgomotul de inchidere a valvei aortice.
IM sever se caracterizeaza prin : a) diminuarea intensitatii zgomotului 1 ( dezorganizarea valvei), b) galop ventricular diastolic accentuat
(umplerea precoce a ventriculului sting), c) zgomotul 2 al cordului este accentuat puternic (din cauza regurgitrii unei cantitati de singe in atriul
stng). Radiologic atriul sting este marit, silueta ventriculului sting proeminenta. ECG - unda T inalta verticalizat; EcoCG - dilatarea cavitatii
ventriculare si atriale stingi, schimbari ale valvei mitrale si tricuspidale.
Criterii de afirmare ale IM reumatismale : 1 intensitatea suflului - gradul 2-3 pe scara lui Levine- Freeman; 2 durata holosistolica; 3 propagarea in
axila; 4 nu se modifica cu respiratia sau cu schimbarea pozitiei; 5 intensitatea maxima la apex; 6 caracter suflant si tonalitate inalta; 7 marirea
radiologica a atriului stng; 8 modificari ECG.
Dg, diferenial 1.suflu functional gradul 1, 2, zona ocupa %- 1/3 din sistol , lipsesc schimbari ECG si la EcoCG ; 2. Defect septal ventricular; 3
insuficienta tricuspidiana.
Complicatii: IC, endocardita bacteriana, fibrilatii atriale, blocuri atrio-ventriculare l-ll.
Tratament : se trateaza boala de baza, IC. Tratament chirurgical este indicat cind siptomele ca oboseala, dispneea devin severe si apar in repaus, iar
tratamentul IC clasa functionala III-IV dupa NYHA are activitate redus.
Stenoza mitral. SM se caracterizeaza prin ingrosarea valvei mitrale, fibroza difuz, mai rar depozite calcare. Hemodinamica: Reducerea
perimetrului orificiului mitral la copii de virsta mai mare si aduli la 2cm2 conduce la apariia manifestrilor clinice numai la eforturi mari,
micorarea orificiului mitral la 1,5 cm2 provoaca aparitia semnelor clinice moderat, de asemenea orificiul de la 1,5 cm2 determina simptome
clinice in repaus.
Micsorarea orificiului sting impiedica trecerea fluxului de singe din AS in VS si determina cresterea presiunii atriale stingi. DC este mentinut numai
prin marirea vitezei singelui prin orificiul ingustat. Progresarea SM avanseaza cresterea presiunii vasculare pulmonare care rezulta din
urmatoarele mecanisme: 1) transmiterea retrograda a fluxului sting din AS in venele si capilarele pulmonare poate provoca edem pulmonar. 2)
protejarea plaminilor impotriva acumularii lichidului in spatiul interstitial si alveolar se produce vasoconstrictia arteriolar pulmonar ce
determina HT pulmonar. 3) HT vascular pulmonar provoac leziuni fibroase a peretilor vasculari cu hipertrofia medie si obliterarea vascular.
Cresterea solicitarii ventricului drept apare IC dreapt cu regurgitatii valvulare tricuspidice si pulmonare.
Tablou clinic : 1 dispneea in timpul efortului ; 2- ortopneea, apare pe masura ce boala avanseaz; 3 tusea si dispneea paroxistic nocturn apare
mai tirziu in evoluia bolii, tusea se intensific in poziie culcat in timpul nopii; 4) hemoptizia este rar ca consecin a cresterii presiunii venoase
pulmonare; 5) dureri toracice precordiale sunt rar intilnite; 6) palpitatiile caracterizeaz tulburari de ritm atrial; 7) disfonia extrem de rar.
Examenul obiectiv10 puls normal cu amplitudine mic, 2) TA normala sau scazut; 3) la palpaie socul apexian localizat normal, amplitudine
redus, freamat diastolic in regiunea precordiala, cresterea HTpulmonare percepe in spatiul 4-5 parasternal sting un impuls sistolic (VD
hipertrofiat), min spatiul II intercostal se palpeaz zgomotul 2 (inchiderea valvelor pulmonare) ; 4) la percutie cardiomegalie poate fi moderata; 5)
la auscultaie zgomotul I inalt accentuat, puternic, dupa zgomotul II, se aude zgomot mai puternic cu tonalitate inalt determiant de deschiderea
valvei mitrale care corespunde hemodinamic sfirsitul diastolei izometrice si inceputul perioadei umplerii diastolice a VS, suflu mezodiastolic de
intensitate mic, suflu presistolic care denota contracie activa a AS.
Radiologic- marirea AS si VS si dilatarea arterei pulmonare. ECG - unda P lrgit bifid, P mitral, axul QRS este deviat in dreapta; EcoCG - are loc
deplasarea mitral in platou cu o miscarea anterioar a micii valvei mitrale in timpul diastolei; EcoCG Doppler -cateterism cardiac si
angiocardiografia depisteaz grad de crestere a presiunii arteriale pulmonare, dilatarea atriului sting.
Prognostic : depinde de diametrul orificiului mitral si de volumul si de evolutia SM .
Complicaii: tulburri de ritm, endocardit, cord pulmonar cr, embolia arteril.
82. Cardiopatia reumatismala cr. Insuficienta si stenoza dobindit aortic.
IA de origine reumatismal sau congenital, apare o dilatarev a inelului valvular, valvele sunt ingro^ate, deformate, scurte, VS hipertrofiat.
Hemodinamica. Singele propulsat in aorta in timpul diastolei se reintoarce in VS, umplerea excesiv a VS provoaca dilataia si hipertrofia.
Tablou clinic. In formele mai grave- transpiratii profuze, dispnee de efort. O dat cu dezvoltarea IC ortopnee, criz de angin, tegumentele sunt
palide, [|oc apexian deplasat in stinga si in jos. Pulsul arterial amplu saltare. Auscultativ - suflu protomezodiastolic la aort in spatiul Ill- IV
intercostal sting . se determina o divergenta intre tensiunea arterial sistolic si diastolic.
Radiologic - marirea VS si AS, dilatarea aortei; ECG - cresterea amplitudinii QRS, unda T inalt in derivaiile precordiale stingi si unda Q in V4 - V6
(hipertrofia VS si mai rar AS), in forme avansate subdenivilarea segmentului ST si inversarea asimetrica a undei T. EcoCG - valvele aortice normale
sau ingro^ate, VS aorta ascendent si mai rar AS pot fi dilatate. EcoCG Doppler - evolueaz mrirea reflurii aortice diastolice.
Dg. Pozitiv prezenta suflului ptrotodiastolic, examinari radiologice, ECG, EcoCG si EcoCG Doppler.
Tratament. Medicametos - consta in tratarea maladiei de baza, IC, tulburari de ritm. Tratamentul chirurgical se efectueaza in cazuri moderate de
IA si ami ales severe se efectueaz prin excizie si inlocuirea valvei aortice. Prognostic. Depinde de coplicatiile IA, IC, tulburari de ritm, endocardit
infectioas. ______________

89 Dischineziile cailor biliare la copii.Etiopatogenie.forme clinice.diagnostic pozitiv.tratament medicamentos si

dietetic.prognostic.profilaxie.(manual RUDI vol 2 pag 89)
DEFINITIE:D.Biliare sunt tulburari functionale ale motricitatii veziculei si cailor biliare.Deosebim:
1. Dischinezie hipertonico-hipechinetica(tonusul sfincterelor cailor biliare este marit).
2. Dischinezie hipotonico-hipochinetica(tonusul si motricitatea cailor biliare sunt scazute).
Etiopatogenie: factorii ce pot duce la aparitia dischineziei:
-disfunctii neuro circulatorii de diferita geneza;
-hepatita virala acuta.
-neuroze,distonii vegeto-vasculare;
-alergii alimentare,diateza atopica;
-maladii cornice ale TGI;
-parazitoze ale TGI;
-focare cornice de infectii;
-maladii endocrine;
Tabloul clinic: depinde de cauza care a dus la dezvoltarea dischineziei si tipul ei. Sunt prezente simptomele
neurozei:excitabilitatea,oboseala,iritabilitatea,cefaleea,palpitatiile,sindromul dureros al hip. Drept. In dischineziile hipertonice
durerea sub forma de accese de scurta durata,poate surveni postprandial,stress emotional.ln dischineziile hipomotorice
durerile sunt surde,senzatie de greutate in hip. Drept, inapetenta,grturi,balonare si greutate epigastrica postprandial,gust amar
matinal,meteorism,cefalee. La exam. Obiectiv se poate remarca semnele ortner , cer, merfi-pozitive, temperature in limetele
normei,la analiza singelui fara modificari.
Diagnosticul: in baza examenului obiectiv: starea SNC, si vegetative,tubajul duodenal. In dischineziile hipertonice
hiperchinetice tubajul duodenal este durerosse comstata o scurtare a timpului de scurgere a bilei B cu bila hiperconcentrata sau
aparitia sacadata,fragmentata abilei B. In dischineziile hipotonice hipochinetice diferentierea bilei A,B,C este dificilaBila B este
intr-o cantitate mare un timp mai indelungat din cauza colestazei Durata sfincterului oddi inchis mai mica de 3 min.
diagnosticul se complecteaza cu datele examenelor ecografic si radiologic.Colecistografia seriala in dischineziile hipotonice
arata o vezicula marita cu opacitate crescuta dupa administrarea prinzului colecistochinetic evacuarea se face cu mare
greutate.Colecistografia in serie in dischineziile hipertonice arata o vezicula slab opacifiata cu contur net care se goleste rapid
dupa prinz. Diagnosticul diferential:cu colecistitelelitiaza biliara.(vezi tab. 8 pag 91 vol2 de rudi)
Tratament: este adaptat formei de dischinezie tab 9 pag92 manual Rudi vol 2.

90:COLECISTITELE LA COPII.ETIOLOGIA .PATOGENIA.TABLOU CLINIC.DIAGNOSTIC

DIFERENTIAL.TRATAMENT.PROFILAXIE.SUPRAVEGHERE.(MANUAL RUDI VOL 2 PAG 91).
Definitie:Colecistita acuta prezinta o inflamatie acuta a veziculei biliare. Se intilneste rar la copii mai des se inbolnavesc
baietii.
Etiologie: Boala este cauzata de unele infectii bacteriene reprezentate de germeni intestinali alaturi de streptococci,
stafilococi.
Patogenie: infectia atinge vezica biliara prin curentul sangvin sau limfatic. S-a descries o infectie ascendenta prin duoden prin
caile biliare.Anomaliile de dezvoltare ale veziculei biliare duc la staza biliara.
Clasificarea colecistitelor acute:
- Catarale:
- Flegmonoase:
- Gangrenoase:
Tabloul clinic: in plina sanatate apare febra mai ales noaptea,dureri colicative in regiunea hip. Drept mai rar tot
abdomenul.sindromil dolor dureaza de la citeva minute la citeva ore. Durerea este insotita de voma,greturi.sunt prezente
semne de intoxicatie:tegumente palide,mucoasa cavitatii bucale uscata,limba saburala,constipatii,cefalee. Icterul de intensitate
medie apare la unii din copiii bolnavi. La examenul obiectiv:burta balonata,rigiditatea muschilor abdominali,mai pronuntata in
regiunea hipocondrului drept. Sinptomele Mendel,Ortner,Merfi,Ker-pozitive. Poate fi present simptomul Blumberg pozitiv.
Hemograma arata o leucocitoza cu neutrofiloza . vsh marit.
Diagnosticul diferential: in debutul CA se diferentiaza cu apendicita,hepatita virala,pneumonia virala,crupoasa pe
dreapta,gastrita acuta,pielonefrita,forma abdominal maladie Schonlein Henok.
Tratament:
- Regim la pat
- Regim hidric abundant
- Masa nr 5
- Antigiotice(ampiox,cefuroxim)
- Spasmolitice(atropine,metacina)
- Analgezice(baralgina)
- Terapie infuzionala in forme grave.

COLECISTITA CRONICA:
Definitie: prezinta inflamatia cronica a cailor si veziculei biliare ce se dezvolta pe fondul discoliei,dischineziei,anomaliilor
 de dezvoltare a cailor biliare.
Etiologie:
- Infectioasa:bacteria:stafilococii,streptococii,proteus, virusi(adenovirusurile)
- Neinfectioasa: reflux duodeno biliar in dischinezia hipomotorie,paraziti, reactii alergice in diatezele atopice.
Patogeneza: deosebim forma acalculoasa si calculoasa de colecistita cronica. La copii prevaleaza forma necalculoasa.
Factori predispozanti:anomaliile de dezvoltare,discolia,disbacterioza. Infectia atinge vezicula biliara ascendant prin
ductus choledocus sau limfatic, hematogen. Microbii ajungind prin vena porta din intestine in ficat apoi in caile
biliare.peretii veziculei biliare se ingroasa se sclerozeaza apare pericolecistita ce duce la dereglari de functie se formeaza
dopuri epiteliale,concremente.
Tabloul clinic:
- Sindromul asteno vegetative
- Sindr. De intoxicatie
- Sindr dyspeptic
- Sindr colestatic
- Sindr dolor:dureri surde,siciitoare de compresie ce se agraveaza la 20-30 min dupa o masa cu alimente
reci,grase,pot aparea la efort fizic sau fara motiv. Pot fi de tip colicativ cu o durata de 30 min.
La examen obiectiv:ficatul putin marit,tegumentele palide. Tahicardie si bradicardie,puls labil,suflu systolic functional
mai rr hypotonic. Simptomul Ker,Ortner,Merfi,Mendel,Lepine pozitiv.
Diagnosticul pozitiv:
- Anamneza
- Datele sondajului duodenal
- Rezultatele colecistografiei
- USG
- Hemograma si probele biochimice:leucocitoza cu neutrofiloza,vsh marit. Disproteinemie marirea gama
globulinelor.
Sondajul duodenal:permite de a aprecia tipul secretiei duodenale,microscopia bilei,examen bacteriologic si
biochimic:prezenta In Portia B a leucocitelor,microlitilor,cristalelor de cholesterol conglomeratelor de acizi biliari.
Schimbarile biochimice ale bilei se manifesta prin: marire cantitatii de proteine marirea concentratiei de Ig G,A. SI
fosfatazei alkaline.
Criteria ecografice: ingrosarea peretilor vezicii biliare>3mm,indurarea sau stratificarea peretilor v.b, <dimensiunilor
v.b,cavitatea v.b neomogena.
Colecistografia: pentru a exclude anomaliile v.b.
Diagnostic diferential: duodenita ,gastrita,pancreatita,boala ulceroasa,apendicita ,pielonefrita.
Tratament:
- Regim la pat in acutizare cu prezenta febrei si sindromul dolor.
- Dieta nr 5 cu excluderea alimentelor reci,picanta,prajite.
- In acces dolor spasmolitice(no-spa,papaverin)
- Antibioticoterapia 7-10 zile : ampiox , gentamicina.
- Vitaminoterapia: A,C, B ,PP.
- Coleretice:liobil,alohol.
PROGNOSTIC: favorabil
Dispensarizarea: pe parcursul a 3 ani. Dieta nr 5se repeat 3 ani.
Profilaxia: sanarea focarelor de infectie,gimnastica curative,mod de viata active.

Intrebarea 91,92,93: gastritele acute,cronice,gastroduodenitele la copii.

Definitie.Gastrita este o afectiune inflamatorie acuta sau cronica a mucoasei gastrice, ce apare ca o consecinta a dezechilibrului
intre mecanismele de aparare ale mucoasei gastrice (la nivelul mucoasei gastrice se produce mucus, bicarbonat si alte
substante care au rol de a proteja peretele stomacului) si factorii de agresiune (acidul clorhidric, pepsina - care au rol in
digestia alimentelor dar care pot irita mucoasa gastrica, alaturi de anumite medicamente - in special antiinflamatoarele
nesteroidiene). :G.A reprezinta un process inflamator distructiv acut cu afectarea mai ales a mucoasei gastrice provocat de
actiunea masiva a factorilor nefavorabili.
Etiologie:
G.A primara:
> -infectiosi:alimente alterate,salmonella ,proteus.
> -medicamentosi:AIN, sulfanilamide.
> -chimici:acizi,baze.
> -alergeni alimentary:proteici si neproteici.
> G.A secundara:
> -Boli infectioase:
gripa
> 2.scarlatina
rujeola
> 4 pneumonii
> 5 hepatita virala
> 6 H. pilori.
Microbii patogeni nimerind in mediul acid al stomacului se distrug dar o invazie masiva a acestora provoaca o inflamatie
acuta.Schimbarile morfologice in gastritele acute se caracterizeaza prin inflamatie,edem,hiperemie, eroziuni.
Tabloul clinic: simptomele gastritei acute constau in : dureri epigastrice si in regiunea ombilicului, greturi,vome cu cntinut
stomacal,mucus ,bila,uneori singe, scaune frecvente. Clinica gastritei acute alergice se asociaza cu manifestari generale ale
procesului alergic:urticarie , edem quinche,rinita alergica. In gastritele acute endogene manifestarile clinice sunt sterse
prevalind semnele intocsicatiei generale.
Diagnostic:
Anamneza: debut acut dupa ingerarea de alimente alterate, substante chimice, alergeni.
Examenul endoscopic se manifesta prin hiperemie si edematierea mucoasei stomacale.
Sondaj Gastric fractionat
ph-metria intragastrala
Examen radiologic baritat
Usg
Radiologic
Functia fermentativa
Tratament:
Nemedicamentos:
Dieta N1
mese la ore fixe,fractionarea lor in 5-6 mese pe zi
Pentru a se calma durerile de stomac carepotaparea este bine sa se utilizeze ceaiurile medicinale de
menta, musetel, chimen si rostopasca.
Alimente ne condimentate. Sa nu avem mese prea abundente in alimente bogate in fibre, sa nu inghitim samburi,
iar mancarea sa nu fie prea fierbinte.
Medicamentos:
Antiacide ( Almagel, Maalox, Gastal)
H2 histaminolitici (Ranitidin, Famotidin, Nizatidin)
Blocatori H+K+ATP-azei (Omeprazol, Lanzoprazol)
M-colinoblocatori selectivi(Gastrozepina)
ERADICAREA H. PILORY:
Schema Dubla (Omeprazol+ AB)- durata curei-2 saptamini
Schema Tripla(De-nol+ AB+Metronodazol)- durata curei 2 saptamini
Schema Cvadrupla (Omeprazol+De-nol+AB+Trihopol) durata curei 7 zile AB
=Amoxicilina | Claritromicina | Azitromicina

GASTRITA CRONICA, GASTRODUODENITA CRONICA:

Definitie:G.C reprezinta o inflamatie cronica recidivanta a mucoasei si submucoasei stomacului(duodenului).
Etiopatogenia: Exista 3 grupe de cauze conform careia se clasifica in 3 tipuri:
1 Exogene infectoioase:HP-afectarea mucoasei in portiunile distale ale stomacului,hiopersecretie,hiperaciditate
gastrica.
2 Endogene autoimune-aparitia anticorpilor fata de granulocitele parietale si desfasurarea unui proces atrofic
progresiv primar fara fenomene de inflamatie de proportie se caracterizeaza prin:hipoaciditate,hipergastrinemie, Ac
inpotriva factorului castle.
3 Eoendogene-chimica de reflux.
Tabloul clinic:
1. Sindromul dispeptic ulceros:dureri de diferita intensitate ce apar pina sau la 2 ore dupa masa, ele pot fi nocturne si
sunt suprimate prin alimentatie, pirozis,eructatii,vome postprandiale, ce aduc usurare. Pofta de mincare pastrata.
Poate aparea semne ale sindromului asteno-vegetativ:iritabilitate,cefalee.
2. La examenul endoscopic afectarea zonei centrale si a bulbuluio duodenal. Caracterul schimbarilor
endoscopice poate fi diferit:superficial,hiperplastic,eroziv, cu edem si hiperemie pronuntata.
3. Sindromul dispeptic gastric: dureri surde in regiunea epigastrica si in jurul ombilicului ce apar adesea indata dupa
mese, mai ales dupa alimente prajite,grase. Bolnavii acuza senzatie de plenitudine in regiunea epigastrica. Eructatii
cu aer ,greata voma. La examenul endoscopic se constata afectarea fundusului stomacului sau un proces difuz.
Semnele inflamatiei sunt minime iar histologic se determina atrofia mucoasei, metaplazie intestinala. Functia
secretorie a stomacului poate fi normala sau diminuata.
Diagnostic:
1 anamneza
2
examenu
l clinic
3exam.
Endosco
pic.
4 USG
5 Metodelor functonale de examinare a stomacului.
6 examen radiologic
La examenul endoscopic se determina hiperemie in focar sau difuza a mucoasei stomacale, edem,hipertrofia pliurilor. Aceste
schimbari sunt asociate cu Hp. Mucoasa stomacala palida,roz albicioasa uneori albastruie,suprafata suptiata, pliurile slab
pronuntate tipice pentru un proces atrofic.
Functia secretorie:
1. Sondaj gastric fractionat: secretie bazala constituie 26-66 ml, secretia stimulata-46-90 ml.
2. pH metria intragastrala: secretul bazal:1,5-2; secretul stimulat6-8
3. reogastrografia -determinam, rezistenta tesuturilor cu ajutorul unei sonde speciale in mai multe puncte ale
stomacului si esofagului.
4. examenul radiologic baritat- pentru aprecierea functiei evacuatorii.
5. Diagnosticul infectiei cu Hp- 2 metode:
1. invaziva(necesita biopsie)
-histologice;
-bacterioscopice;
-bacteriologice;
-biochimice(testul ureazei);
 2. neinvazive:
-serologice(ELISA);
-testul respirator;
-reactia de polimeraza in lant.
Diagnosticul diferential:
Boala ulceroasa-aparitia defectului ulceros la nivel gastroduodenal insotit de dereglari functionale , secretorii, motorii si de
absorbtie ale mucoasei stomacului.
Dereglari functionale ale stomacului.
TRATAMENTUL GASTRODUODENITEI-
1. ETIOLOGIC;
2. SCHIMBARI MORFOLOGICE;
3. FUNCTIEI SECRETORII;
4. FUNCTIEI MOTORII.
Nemedicamentos:
Dieta N1
mese la ore fixe,fractionarea lor in 5-6 mese pe zi
Pentru a se calma durerile de
stomac care pot aparea este bine sa seutilizeze ceaiurile medicinale de
menta, musetel, chimen si rostopasca.
Alimente ne condimentate. Sa nu avem mese prea abundente in alimente bogate in fibre, sa nu inghitim samburi, iar
mancarea sa nu fie prea fierbinte Alimente permise in gastrite
Fainoase - Fainoasele albe trebuie fierte foarte bine si este preferabil sa fie servite sub forma de sufleuri sau budinci. Este
permisa si mamaliga, dar foarte bine fiarta.
Carne - Este permisa carnea slaba de vaca, pui sau porc fara grasime. Carnea poate fi servita doar
sub forma
de rasol, sufleu sau budinca. Pestele alb este de asemenea permis si doar sub forma de rasol.
Branzeturi - Sunt permise branza dulce de vaci, urda si casul nesarat.
Iaurt-aliment bazic ajuta la distrugerea bacteriei care cauzeaza formarea n exces a acizilor din stomac.
Oua - Ouale sunt permise dar numai fierte si moi. Puteti face si ochiuri romanesti (in apa fiarta).
Legume - Legumele permise sunt dovleceii, cartofii, morcovii, mazarea. Legumele pot fi servite fierte sau sub forma de
piureuri, supe-creme sau sufleuri.
Fructe - Sunt permise sucurile dulci, piureurile de fructe sau compotul. Nu sunt permise decat fructele dulci (deci, nu si
citricele).
Grasimi - Sunt permise untdelemnul, galbenusul de ou,untul proaspat.
Bauturi - Este permis sa beti lapte, ceai, suc de fructe dulci (nu citrice).
Dulciuri - Dulciurile permise sunt sucurile de fructe, frisca, compotul, budincile din fainoase si dulciurile pe baza de crema de
branza de vaci.
Zahar - Este permis zahar cu moderatie, miere amestecata cu unt.
ALIMENTEINTERZISEINGASTRITA
Gastritacronicaestedeterminatadetratamentulincorectalgastriteiacute, consumandalimentecondimentate, iritante,
mancarurifierbinti, meselaoreneregulate, consumuldebauturialcoolice, fumatul, unelemedicamente, substantetoxice
Mestecatulinsuficient, ingraba, esteunobiceicareconstituieoagresiuneinplusasuprastomacului.
Fainoase - Este interzisa cu desavarsire painea, atat cea neagra, cat si cea alba. Sunt permisi pesmetii special pentru cei
bolnavi de gastrita.
Carne - Sunt intersize carnea grasa, pielea de pui, carnea afumata, mezelurile, vanatul, conservele de carne, snitelul, tocaturile
si piftia. Sunt intersize de asemenea carnea de peste gras, pestele prajit sau marinat, precum si cel afumat sau conservat.
Branzeturi - Sunt interzise branzeturile fermentate, sarate sau conservate.
Oua - Sunt interzise ouale prajite sau cele fierte tari.
Legume - Sunt interzise legumele tari si crude, cum ar fi ridichile, castravetii, varza, guliile, ardeiul, ceapa, conopida,
usturoiul. Nu este permis sa se serveasca legumele prajite. Muraturile sunt de asemenea de evitat. Fructe - Sunt interzise
nucile, migdalele, alunele, fisticul si cele care au multe lipide in general.
Grasimi - Sunt interzise untura, slanina, margarina sarata, grasimile prajite, smantana acra, untul sarat sau seul.
Bauturi - Sunt strict interzise lichiorurile, romul, tuica, sifonul, apa minerala, siropurile, rachiul, cafeaua neagra. Este de
asemenea interzis sa consumati bauturi prea reci sau prea calde.
Dulciuri - Dulciurile interzise sunt cele care au aluaturi dospite, inghetata, aluaturile calde, prajiturile cu fructe acre, gemul si
dulceata. Este bine sa fie evitate acadelele si zaharul ars.
Medicamentos:
Antiacide ( Almagel, Maalox, Gastal)
H2 histaminolitici (Ranitidin, Famotidin, Nizatidin)
Blocatori H+K+ATP-azei (Omeprazol, Lanzoprazol)
M-colinoblocatori selectivi(Gastrozepina)
Eradicarea H.Pylori:
Schema Dubla (Omeprazol+ AB)- durata curei-2 saptamini
Schema Tripla(De-nol+ AB+Metronodazol)- durata curei 2 saptamini
Schema Cvadrupla (Omeprazol+De-nol+AB+Trihopol) durata curei 7 zile AB
=Amoxicilina | Claritromicina | Azitromicina
Dispensarizarea:
Copii cu gastrite cronica se iau la evidenta pe parcursul a 5 ani.

INTREBAREA 94,95,96:BOALA ULCEROASA, ETIOLOGIE,DIAGNOSTIC,TRATAMENT,PROFILAXIE. (MANUAL RUDI.

VOL 2)
Definitie: ulcerul gastric si duodenal sunt afectiuni cu etiologie complexa legate de tulburarea hemostazei locale
gastroduodenale, avind ca leziune comuna ulceratia rezultata din autodigestia clorhidropeptica a mucoasei gastrice
sau duodenale in punctele de rezistenta minima.
 Patogeneza: dezechilibrul periodic dintre factorii de agresiesi factorii de protectie:
Factori de agresie:
1. pepsina
2. acidul clohidric
3. refluxul duodeno gastral
4. infectios
5. ereditar
6. sindromul de adaptare meteotropa.
Factori de protectie:
1. secretia mucusului gastric.
2. secretia bicarbonatilor.
3. vascularizatia mucoasei prostaglandinele
4. vascularizatia mucoasei
Rolul principal dintre factorii agresivi il joaca HCl si pepsina. Productia de HCl si pepsina la copii cu boala ulceroasa a
duodenului este de2 ori mai mare.
Boala ulceroasa este o afectiune plurifactoriala in care participa:
-factorul alimentar:
-alergia alimentara;
-actiuni medicamentoase;
-factori neuropsihici;
-dereglari de motricitate ale stomacului si duodenului;
-factori ereditaro constitutionali(grupui sangvin 0)
-microorganismele(Hp);
Tabloul clinic:
Depinde de virsta copilului si de topografia gastrica si duodenala a ulcerului: dureri abdominale, sau gena dureroasa
periombilicala,durerile nu iradiaza nau orar precis. Ele pot fi insotite de grturi, inapetenta sau varsaturi uneori hemoragia
digestiva superioara.
1. sindrom algic;
2. sindrom dispeptic:pirozis,eructatii acide,varsaturi postprandiale.
3. sindromul asteno vegetativ
EXAMEN OBIECTIV: dezvoltare fizica normala. Prezent semnul: lenoir,boas,mendel. Limba saburata cu depozit alb suriu si cu
amprentele dintilor pe partile laterale. In ulcerele postbulbare duodenale se caracterizeaza prin
dureri pronuntate de foame ce apar la 3-4 ore dupa masa. Durerile sunt acute colicative,lancinate iradiaza in spate mai
rezistente la terapia antiulceroasa,mai des da complicatii -hemoragii.
Boala ulceroasa a stomacului are particularitatile sale ,mai des durerile sunt postprandiale cu localizare in regiunea
epigastrica,greturi,eructatiile cu aer sau fetide,retardul in masa corporala.
EXAMENE PARACLINICE: ofera date privind sediul,forma,marimea,profunzimea ulceratiei.
1 .Stadiile endoscopice ale ulcerului:
-ulcer proaspat;
-epitelizare;
-cicatrizare;
-complicatii post ulceroase;
2.Sondaj gastric fractionat: secretie bazala constituie 26-66 ml, secretia stimulata-46-90 ml.
3. pH metria intragastrala: secretul bazal:1,5-2; secretul stimulat6-8;
4. examenul radiologic baritat;(rar);
5. analiza generala a singelui: anemie posthemoragica cind este prezenta hemoragia;
6. analizele biochimice: Confirmarea complicatiei;
7. cercetatrea hemoragiilor oculte in scaun:microhemoragie(2-5ml);
Diagnostic diferential:
1. apendicita cronica;
2. colecistopatiile cronice;
3. pancreatitele cronice;
4. parazitozele intestinale;
5. hernia gastrica transhiatala;
6. gastrita;
Complicatiile:
1. hemoragie digestiva:ruptura varicelor esofagiene; gastrita hemoragica;polipoza digestiva diverticulul mekel;
2. perforatia;
3. penetratia-in pancreas,duoden,ficat,caile biliare,epiplonul mic.
4. stenoza pilorica tardiv si rar;
5. ulcere refractare care nu reactioneaza la tratamentul medicamentos fara remisie dupa 8 saptamini de tratament;
Tratament: PE ETAPE:
1. trat. in acutizare afectiunii;
2. trat. De intretinere;
3. cura profilactica;
4. trat balnear;
In starea de acutizare tratamentul cuprinde:
1. dietoterapia;
2. regim de crutare;
3. preparate antisecretorii si antiulceroase;
 4. preparate pentru repararea mucoasei gastrice;
5. terapia sedativa;
6. fizioterapia
7. fitoterapia.
Tratamentul dietetic consta in administrarea dietelor: 1A,1B, TIMP DE 3-4 ZILE 1A, in perioada acuta 1B 10-14 zile.
Medicamentos:
-M -colinoblocatorii periferici:atropina,platifilina;
-M-colinoblocatorii selectivi:gastrozepin;
-spasmolitice:papaverin;
-antagonistii receptorilor h2:cimetidina,ranitidina;
-blocatorii H,K atpazei:omeprazol;
-antacizii si absorbantii:almagel;
-antipeptice:sucralfat;
-Eradicarea H.Pylori:
Schema Dubla (Omeprazol+ AB)- durata curei-2 saptamini
Schema Tripla(De-nol+ AB+Metronodazol)- durata curei 2 saptamini
Schema Cvadrupla (Omeprazol+De-nol+AB+Trihopol) durata curei 7 zile AB
=Amoxicilina | Claritromicina | Azitromicina;
T ratamentul fizioterapic:
-terapia cu microunde;
-ultrasunet in regiuea epigastrica;
-magnetoterapia;
-somnul electric;
Tratament hidromineral climatic;
DISPENSARIZAREA: DE 4 ORI PE AN IN ACUTIZARE IAR APOI DE 2 ORI PE AN.

INTRBAREA 97: PANCREATITELE:ETIOLOGIE ,DIAGNOSTIC, TRATAMENT.(PRELEGERI)

Pancreatita acuta este o urgenta medico-chirurgicala, ce se caracterizeaza prin inflamatia acuta a pancreasului, prin activare
enzimatica n cascada ca un raspuns monomorf la numeroase cauze si care determina revarsarea de enzime pancreaticc
activate n tesutul pancreatic, n zonele vecine si, de asemenea, n circulatia sistemica, ducnd uneori la autoliza fermentativa
si necroza tesutului pancreatic.
ETIOLOGIE:
1. Factori ce duc la lezarea esutului pancreatic:
- traumatismul abdominal este regsit n 20-30 la sut cazuri i prezint prima pricin de pancreatit acut la
copii. La diferite vrste, caracterul acestuia variaz, ns cele mai comune se consider cderile acciden
pe biciclet, din copac etc.);
- infeciile virale (oreion, hepatita viral, varicela etc.) sau bacteriene.
2. Factorul toxic, cu toate c este dificil de apreciat, se atestn 18-20 la sut cazuri. Mai comune pentru copii sunt
toxinele alimentare, dar nu sunt de neglijat i cele medicamentoase i a insecticidelor organofosforice. Aciunea
toxic a alcoolului asupra pancreasului este bine cunoscut, dar acest factor se ntlnete mai frecvent la copii n
perioada adolescenei.
3. Cauze obstructive ce induc mrirea presiunii n ductul pancreatic:
- anomalii de dezvoltare a ductului pancreatic;
- stricturi (ngustri) a ductului pancreatic;
- helmintoze (ascaridoza, opistorhoza);
- patologia duodenului;
- maladii hepatobiliare (litiaza biliar, colecistita cronic).
4. Cauze vasculare: tromboze n diferite maladii care decurg nsoite de dereglri n sistemul
5. Alergia alimentar.
PATOGENIE :
Pancreatita acuta poate apare atunci factorii implicati in mentinerea homeostaziei celulare sunt alterati. Factorul
declansator poate fi orice lezeaza celulele acinare si blocheaza secretia granulelor zimogene. Se presupune ca
sunt implicati factori extracelulari: raspunsul nervos, arterial, cit si intracelulari: activarea intracelulara a
enzimelor, cresterea Ca intracelular, activarea proteinelor de soc.
In plus, pancreatita acuta se poate dezvolta atunci cind lezarea celulelor ductelor biliare duce la absenta secretiei
enzimatice cum ar fi mutatia genei CFTR.
Odata ce a fost initiata cascada de evenimente patologice, dupa lezarea celulelor acinare pancreatice, traficul
membranar celular devine haotic cu urmari dezastruoase .
Neutrofilele activate elibereaza superoxid si enzime proteolitice (catepsina B, D, G, colagenaza si elastaza) .
Macrofagele elibereaza citokine care vor media raspunsul inflamator local sau chiar sistemic in cazurile severe.
Mediatorii eliberati sunt TNF-alfa, IL-6, IL-8.
Acesti mediatori ai inflamatiei determina cresterea permeabilitatii vascularizatiei pancreatice, conducind la
hemoragie, edem si necroza pancreatica. Pe masura ce acesti mediatori sunt eliberati in circulatia generala apar
complicatii, cum ar fi : bacteriemia, prin translocare din flora intestinala, sindromul de detresa respiratorie acuta,
efuziunile pleurale, hemoragiile digestive si insuficienta renala.
Sindromul de raspuns inflamator sistemic duce la instalarea socului cardiocirculator si decesului.
SEMNE SI SIMPTOME:
- debut brutal.
- simptomul major - durere abdominala ce se amplifica progresiv, atingnd intensitatea maxima
n 30
minute pna la 6 ore. Este violenta, constanta cu localizare n epigastriu si regiunea
periombilicala, se
 manifesta specific - n centura", iradiaza n spate, precordial si n abdomenul inferior. Se exacerbeaza n decubit
dorsal si se amelioreaza n genuflectie toracica. Durerea impune bolnavul sa-si schimbe mereu pozitia n pat. Din
cauza ca respiratia profunda agraveaza durerea, bolnavul respira superficial.
- greata, varsaturi alimentare sau biliare.
- distensie abdominala.
- temperatura usor crescuta - 37,7, atinge 38,3C n formele necrotizante.
- tegumente palide sau icterice.
- tahicardie, tensiune arteriala normala sau scazuta.
- agitatie cu evolutie spre apatic.
- adinamie, obnubilare (encefalopatie pancreatica).
- icter de tip obstructiv la 10 - 20% din pacienti cauzat de edemul capului pancreatic si compresia coledocului
intrahepatic.
- abdomen dureros la palpare, ncordat, balonat, semnele Voscresenschi, Meio-Robson, Razdolschi- pozitive
semnele Grey-Turner (coloratie albastrie - rosiatica sau verde - bruna pe flancuri, mai ales pe stnga), Cullen
(traduce hemoperitoneul si consta n coloratie slab albastrie n jurul ombilicului) sunt pozitive mai ales n forma
necrotizanta.
- pot aparea noduli cutanati eritematosi, asemanatori cu cei din edemul nodos, apar rar (l %), se datoresc
necrozei grase subcutanate, au n diametru peste 2 cm, se localizeaza pe picioare si sunt durerosi.
- uneori se poate constitui o pericardita prin necroza grasa de vecinatate.
- manifestari pleuropulmonare (la 10 - 20% din cazuri): excursii diafragmatice limitate mai pronuntat pe stnga,
pneumonita, pleurezie sero-fibrinoasa (rareori sanguinolenta) pancreatica mai frecvent pe stnga, uneori
bilaterala.
- semne de peritonita se ntlnesc n forma necrotizanta
INVESTIGATII :
Investigatii
Investigatiile de laborator pot evidentia urmatoarele modificari:
- cresterea numarului de leucocite (10000-30000/mm3)
- proteinurie (proteine in urina)
- glicozurie (glucoza in urina)
- cilindrii granulosi in urina
- hiperglicemie (cresterea valorii glicemiei)
- hiperbilirubinemie (cresterea bilirubinei totale)
- cresterea ureei sangvine
- cresterea valorii fosfatazei alcaline
- modificarea testelor de coagulare.
In cazul in care diagnosticul de pancreatita este confirmat si se constata valori mari ale transaminazelor hepatice
(GPT>80ui/l) se poate afirma o posibila cauza biliara.
nvestigatiile imagistice recomandate in pancreatita acuta sunt:
- radiografia abdominala simpla
- ecografia abdominala
- tomografia computerizata a abdomenului.
Ecografia abdominala este o metoda neinvaziva, accesibila intr-o unitate spitaliceasca, insa datorita distensiei abdominale
ecografia, fata de tomografia computerizata este o metoda mai putin precisa, dar reprezinta investigatia de electie daca se
suspicioneaza o pancreatita secundara litiazei biliare.
Radiografia abdominala simpla poate identifica calculi biliari, ansa intestinala destinsa ("ansa sentinela), cel mai frecvent in
hipocondrul stang, atelectazia liniara focala a lobilor pulmonari inferiori, cu sau fara revarsat pleural.
Tomografia computerizata (CT) la nivelul abdomenului poate fi utila pentru evidentierea pancreasului marit, atunci cand
diagnosticul de pancreatita este incert, pentru identificarea pseudochisturilor si pentru diferentiearea pancreatitei de alte
posibile leziuni abdominale de severitate extrema. Efectuata la 3 zile dupa debutul afectiunii acute, CT cu substanta de contrast
are o valoare deosebita pentru identificarea zonelor de necroza pancreatica ce necesita interventie chirurgicala. Utilizarea
substantei de contrast intravenos creste riscul de aparitie a insuficientei prerenale si trebuie evitata cand valoarea creatininei
depaseste 1,5 mg/dl. De asemenea examenul tomografic poate depista prezenta bulelor de gaz, semn al infectiei cu germeni
anaerobi.

DIAGNOSTIC DIFERENTIAL :
colecistita acuta, colica biliara si renala, ulcerul perforant, pneumonia bazala, infarctul miocardic forma
abdominala, anevrismul disecant de aorta, coma diabetica, colagenoza cu vasculite. ulcerul duodenal perforat
,ocluzoia intestinala ,insuficienta mesenterica .
COMPLICATII :
Complicaiile posibile
- flegmonul pancreatic
- abcesul pancreatic.
- pseudochiste pancreatice.
- hemoragie digestiva n pancreatita acuta.
- ascita pancreatica.
- complicatii sistemice: (apar n primele 15 zile) insuficienta multiorganica: soc, detresa respiratorie acuta,
insuficienta renala, tromboza arterei sau/si venei renale.
- encefalopatie pancreatica.
TRATAMENTUL:
Spitalizarea urgenta , repaos la pat ,post alimentar side lichide spre a reducesecretia pancreatica , sonda
nazogastrica 2-4 zile .
 Se administreaza lichide i/v ,la 3-4 zi lichide per os(apa minerala alcalina ,apoi dieta se diversifica treptat : terci cu
apa , lapte diluat , supe mucilaginoase , ceai , brinza de vaci ,jeleu .La a 7 zi se indica dieta nr.5
Terapia medicamentoasa :
Lichidarea sindromului dolor ANALGEZICE (analgina , baralgina , promedol )
SPASMOLITICE (papverina ,no-spa ) COLINOLITICE (platifilina , metacina )
Inhibarea secretiei pancreatice COLINOLITICE (atropina , gastrozepina ) ANTACIDE (almagel , maalox )
H2histaminoblocatori gener.2-3 ( ranitidina , famotidina )lnhibitorii pompei HK ATF-azei (omeprazol )
Inhibarea enzimatica (contrical , gordox , trasilol )
In vome repetate -(cerucal , motilium , sulpirid )
Pentru profilaxia complicatiilor purulente (cefalosporine , aminoglikozide )
FERMENI -(pancreatina , mezim forte , creon )
In pancreatite acute distructive cu complicatii - TRATAMENT CHIRURGIKAL
PROGNOSTICUL SI EVOLUTIA :
De la 75% pna la 90% din PA sunt forme edematoase cu autolimitarc si au o evolutie favorabila cu o mortalitate de
3 - 5%. PA necrotizanta are o mortalitate de 9%, iar n formele fulminante severe, care se ntlnesc rar, mortalitatea
creste pna la 30 - >0%. Criteriile de prognostic nefavorabil pot fi:
- glicemia mai mare de 200 mg /dl;
- LDH serica crescuta;
- ST serica > 250 U/l;
- leucocitoza> 16 x 10000 ml.

INTREBAREA 98: COLITA ULCEROASA NESPECIFICA SI BOALA CROHN,DIAGNOSTIC, TRATAMENT,EVOLUTIE-

VEZI MANUAL RUDI VOL 2 PAGINA 79.
Definitie: afectiune inflamatorie cronica a colonului cu recidive dese care afecteza submucoasa fara afectarea stratului
muscular sau seros.
Etiologie:cauza ramine necunoscuta .
1. Factori infectiosi.
2. Factori psihogeni.
3. Factori alergici.
4. Factori imunologici.
Ac pentru sistemul imun al mucoasei colonului sunt prezenti in serul acestor bolnavi iar linfocitele din single periferic au
efect cytotoxic pe culturile de tesuturi. Au fost puse in evidenta si complexe immune circulante dar relatia lor cu boala nu
este bine inteleasa. Un rol important joaca mediatorii inflamatiei: interleuchinele,prostaglandinele,chininele.
Clasificarea colitei ulceroase nespecifice:
1) Dupa forma:
1. Continua;
2. Recidivanta

2. dupa gravitate:
1. usoara.
2. de gravitate medie;
3. grava;
3. dupa perioada:
1. acutizare;
2. remisiune incompleta/remisiune;
4. dupa evolutie: fulminanta; acuta; cronica;
5. dupa localizarea procesului: colita segmentara; totala;
Tabloul clinic:
1. Rectoragia se manifesta prin prezenta singelui rosu la suprafata bolului fecal sub forma de striuri sau separate
de scaunul moale.
2. Diareea-intotdeauna severa ,postprandial,tenesme fecale uneori incontinenta fecalelor
3. Durerea abdominala-caracter de crampa discomfort in etajul inferior al abdomenului.
4. Febra-
5. Alte simptome se insotesc de tulburari dispeptice, anorexie, greturi , discomfort,varsaturi.
Examen obiectiv:la palpare colonul distins si sensibil. Bolnavii au aspect de suferinta.Ei sunt anemic, se pot observa
edemele gambelor, degete hipocratice, hipotensiune arterial.Tuseul rectal dureros.
In analiza singelui periferic se depisteaza anamie,leucocitoza, marirea VSH. In analiza biochimica a singelui-
disproteinemie, hipoalbuminemie, > proteinei C reactive si acizii sialici;
3 forme pentru aprecierea gravitatii:
1. Forma usoara- starea generala neschimbata, temperature neschimbata deficit ponderal nu se depisteaza. Frecventa
scaunului 2- 3 pe zi cu cantitate neinsemnata de mucus. VSH putin marita sau in limetele normei. Endoscopic colita
distala prin evidentierea unei mucosae congestionate, stralucitoare , fragile, usor singerinde.
2. Forma de gravitate medie- diareea sangvinolenta , tenesme rectale cu simptome generale: inapetenta , greturi, dureri
abdominale, astenie. Deficit ponderal- 10-15 %. VSH marita,disproteinemie, anemie grad
1. Endoscopic : ulceratii acoperite de membrane pultacee si polipi inflamatori;
3. Forma grava- diaree profuza pina la 30 sec. diaree afecala alcatuita din puroi si singe. Febra mare, stare de prostatie,
astenie ,tahicardie, edeme conditionate de hipoalbuminemie.
Complicatii:
1. Locale: hemoragia intestinala,perforatia intestinului; megacolon toxic; fisuri anale; malignizare;
2. Generale: colangita sclerozanta, artrita; endocardita; eritem nodos;iridociclita.
Diagnostic-anamneza, examen obiectiv, analiza generala a singelui; biochimia singelui; coprograma; coprocultura;
endoscopia; irigoscopia.
Diagnostic diferential:
1. Dizinteria acuta;
2. Boala Crohn- afectiune inflamatorie cronica a intestinului, caracterizata prin afectarea discontinua si transmurala a
tuturor paturilor peretelui intestinului si formarea de granuloame necazeoase. Marcherii genetici caracteristici
pentru boala data sunt HLA, DR1,DRW5;
3. Amibiaza si balantidiaza;
4. Colite infectioase;
5. Polipoza rectocolonica;
6. SIDA.
Tratamentul este complex vezi pag. 85 vol 2 manual Rudi;
Intrebarea 99:Hepatita virala cronica(prelegeri)
Definitie:Hepatitele cronice reprezint acele afeciuni hepatice, cu multiple cauze i severitate diferit, cu manifestri
clinice i imunologice variate, n care inflamaia hepatic dureaz de peste 6 luni.
Etiologia:n majoritatea cazurilor etiologia hepatitelor cronice este viral. La etapa actual exist teste serologice sensibile
ce permit identificarea a 7 virui: A,B, C,D,E,F,G: A i E cu manifestri de transmitere fecal-oral, ce nu dau forme cronice;
B,C,D,F,G - cu cale de transmitere parenteral, care dau forme cronice. Clasificarea hepatitei cronice: ______________________
____________________
Forma (etiologic) Faza Gradul de Stadiu (morfologic) Scor Knodell
activitate
Replicativ Minimal
Moderat
0 - absena fibrozei
Hepatitele cronice Integrativ 1 - fibroz periportal slab
Pronunat
virale B, delta C, G, F pronunat
Hepatit Acutizare 2 - fibroz moderat cu septe
autoimun Remisie portoportale
Hepatit Acutizare 3 - fibroz pronunat cu septe
medicamentoas Remisie porto-central
Hepatit 4 - ciroz hepatic
criptogen

Patogenia hepatitelor virale B (HBV):

Infectarea cu HBV produce o reacie din partea limfocitelor T, ndreptat spre detectarea i elimenarea agentului
patogen ,- anume reacia T-celular formeaz rspunsul imun adecvat excitrii imunogene a agentului, iar limfocitele
T-citotoxice sunt acele celule care exercit citoliza i lezarea hepatocitelor infectate. inta principal a limfocitelor T-
citotoxice sunt celulele hepatice care conin AgHBc.Cronizarea procesului este asociat de muli hepatologi cu
depresia imunitii celulare, care se manifest prin cderea numrului total de limfocite T i a subpopulaiilor lor.
Deficitul imunologic se manifest prin:
incapacitatea sistemului imunitar de a produce anticorpi, lipsind organismul de aprare;
n cazul producerii de anticorpi n cantitatea insuficient, aprarea organismului este parial;
calitatea i capacitatea anticorpilor protectori;
paradoxal, capacitatea de aprare imunitar a organismului este deteriorat prin producerea precoce i masiv de
anticorpi, cu formarea de complexe imune n exces.
Mecanismul eliminrilor HBV presupune aciunea a mai multor factori imuni i neimuni. Sub presiunea
sistemului imun mutanii pe S1 (gena antigenului HBs, care poart un rol important n recunoaterea
virusului hepatitei B de ctre receptorii hepatocitari i determin producerea de anticorpi), nlocuiesc tulpinele
HBV slbatice, asigurnd persistena HBV
Limfocitele T-citotoxice i natural-Killer sunt direct implicate n eliminarea infeciei HBV. Activitatea limfocitelor
T-citotoxice este modulat de limfocitele T4 helper i T8 supresor. Aciunea limfocitelor natural-Killer este
nespecific, n egal msur, att pentru hepatocitele normale, ct i pentru cele infectate.
Limfocitele B sunt activate direct de ctre antigenele virale. Anticorpii rezultani neutralizeaz HBV i mediaz
aciunea limfocitelor T-Citotoxice. n cronizarea hepatitei B s-ar putea s existe i o predispunere genetic, pentru
c la tulpinele antigenice de histocompatibilitate HLA B8 i HLA B12, hepatita cronic este mai frecventi, n
acelai timp, se prezinti cu manifestri autoimune.

Virusul hepatic C:
Se distinge printr-o mare variabilitate genotipica. Caracterizeaza hepatitele posttransfuzionale. Histologic HC cu virusl
hepatitei c(hcv) se distinge prin agragate limfoide in spatiile porte,modificarea canaliculelor biliare,steatoza hepatocitelor
diagnosticul de HCV, se bazeaza pe identificarea Ac anti-HBV indreptati impotriva proteinelor structurale si nestructurale.
Virusul hepatic delta(D):
Este un virus defectiv avind nevoie pentru replicare de prezenta virusului hepatic B al carui antigen de suprafata il inveleste
la exterior. Agentul D se gaseste numai in concordanta cu HBV. Absenta HBC IgM la un pacient cuAGHBs si VHD pozitiv
semnifica infectie succesiva. Asocierea celor doua particule agraveaza procesul. Serologic infectia cu VHD se poate confirma
pe baza existentei Ag HBs fara anticorpi anti-VHD . Diagnosticul hepatitei cronice: 3 etape:
1. Recunoasterea existentei bolii hepatice: astenie,scaderea performantelor academice,manifestari dispeptice,jena
in hipocondrul drept,migrena. Examen clinic:hepatomegalie,splenomegalie moderata.
2. Stabilirea stadiului evolutiv si diferentierea de ciroza hepatica:punctia biopsie hepatica.
3. Stabilirea gradului de activitate a hepatitei cronice:nivelul transaminazelor,dublarea nivelului gamaglobulinelor. Se
apreciaza sindromul citolitic,hepatopriv si activitatea mezenchimala.
Tratamentul hepatitelor:
 1. Un regim caloric corespunzator virstei: cu predominarea gramilor de origine vegetala.(2-3 gr/kg/zi);
2. Tratamentul antiinflamator imunosupresiv: prednisolon in doza de 1-2 mg/kg; cu durata variabila prelungita
aproape 2 ani cu o doza de intretinere de 5-10 mg/jzi;
3. Tratamentul antiviral: vidarabin (in caz de AgHBe +), actioneaza impotriva ADN ului viral,inhiba ADN
polimeraza-9-14 zile; in primele zile se administreaza 10 mg /kg; interferonul alfa in caz de semne de replicare
virala 3-5 mil Ul/m de trei ori pe saptamina timp de trei luni.
4. Tratament hepatotrofic:stimulant al regenerarii hepatice,sunt recomandate vit. Grup B, acidul aorotic, silimarina.

INTREBAREA 100:HEPATITA AUTOIMUNA LA COPII;(MANUAL RUDI VOL 2 PAGINA 99Definitie: HA este o boala
autoimuna organ specifica, caracterizata prin absenta marcherilor serologici de infectie VHB,
hipergamaglokbulinemie,autoanticorpi tisulari,sindroame imune extrahepatice si raspuns bun la imunosupresoare.
Etiologie si patogenie: ca orice boala autoimuna, HAI are o etiologie multifactoriala. Factorii incriminati in inducerea
autoimunitatii pot fi grupati in endo si exogeni.
Factorii endogeni: susceptibilitate genetica la HAI: haplotipul HLA-H1-B8DR3 si DR4.
Factorii exogeni:pierderea tolerantei fata de tesutul hepatic autolog.
Tabloul clinic:debutul insidios. Sinptomele: astenie,fatigabilitate,anorexie,greata , icter. La nivelul tegumentelor apar
purpura vasculara,eruptii maculopapuloase,eritem asemanator lupusului eritematos,angioame stelate pe regiunile
fetei,cervicala sau toracica. Prezenta vergeturilor pe coapse. La examenul abdomenului:hepatomegalie
moderata,splenomegalie constanta.
Examenul de laborator:anemia hemolitica autoimuna.
Examenul biochimic:
1. Sindromul mezenchimal inflamator-leucocitoza,VSH marit,proba cu timol
crescuta,hiperproteinemie,disproteinemie cresterea marca a imunoglobulinelor.
2. Sindromul de colestaza-bilirubina crescuta, predominant crescuta,colesterolul,fosfataza alcalina.
3. Sindromul de citoliza-marire ALT,AST,aldolazei monofosfat;
4. Sindromul hepatopriv-scad proteinele serice,albuminele,fibrinogen.
Explorari instrumentale: cu izotopi radioactivi,ecografia ficatului si cailor biliare,TC.
1. punctia biopsica hepatica.
2. Examenul morfologic-leziuni histologice.
Diagnosticul diferential:
1. Hepatitele virale icterice.
2. Hepatitele medicamentoasa.
3. Boala wilson
4. Deficit de 1 alfa antitripsina.
Tratament include:
1. Terapia conventionala-masuri igieno dietetice; repaus absolut la pat de 14-15 ore zi. Dieta nr 5 .
2. Tratamentul imunosupresor-prednisolon 1-1,5 mg/kg/zi timp de 2-3 luni pina la remisiunea clinico biologica. Apoi copilul
trece la terapia de mentinere ce alcatuieste % din doza initiala tip de 2 ani. Indicarea tratamentului imunosupresor se indica
in caz de:\
1. Clinic:mai mult de 6 luni,splenomegalie,astenie.
2. Biologice-hipergamaglobulinemie
3. Imunologice- cresterea Ig G serice mai mult de 2 mii mg /100 ml;
4. Histologice-infiltrat inflamator cronic ce evadeaza parenchimul hepatic.
Evolutie si prognostic:terapia imunosupresoare prelungeste supravetuirea dar nu previne dezvoltarea cirozei hepatice.

101. Ciroza hepatica.(pag.104)

C.H. e o boala hepatica cronicamultifactoriala cu evolutieprogresiva,irversibila cu alterarea structural difuzaa ficatului caracterizat prin
necroz parenchimatoas,regenerare nordular fibroza .Clinic se manifest prin sindromul de hipertensiune portal prin insuficiena
hepato-celular.
Clasificarea:
I. Dup etiologie:1.infecioas,2.hepatite cronice autoimune,3.cirozele din congestiile venoase cronice:perecadit constrictiv,boala
Ebstein,insuficiena cardiac congestiv cronic,boala veno- ocluziv,4.ciroze de origine genetic(anomalia metabolismului glucidelor,
proteinelor, lipidelor, porfirinelor, unor elemente minerale, anemii hemolitice cronice,mucoviscidoza,5.colestaza prelungit intra-sau
extrahepatic(atrezia cilor biliare extrahepatice,chistul de coledoc),6.Cauze inclasificabile(medicamentoase- metotrexat,colita ulceroas),
7. cauze criptogenice.
II. Morfologic:1.micronodular(noduli<de 3 mm),2.Macronodular (noduli>de 3 mm),3.Mixt,4.Biliar.
III. Dup stadiile evolutive:1.iniial,2.constituit:a)fr circulaie colateral;b)cu,
3.Terminal.
IV. Dup evoluie:1.Progresiv,2.Stabil,3.Regresiv.
V. Dup fazele evolutive ale procesului patologic:1.Faza activ(minim,medie, maxim);2.Faza neactiv.
n cele virale:faza replicativ integrativ.
VI. HT portal: 1. Lipse[|te,2.Moderat,3. Pronunat.
VII. Hipersplenism:1.Lipse[]te,2.Prezent.
VIII. I nsuf. hepatic: 1. Lipse[|te,2.U[]oar,3.Grav
Patogenie:Deosebim ciroze postnecrotice sau ciroze biliare. n cirozele postnecrotice elementul iniiator al procesului cirogen este necroza
hepato-celular,care induce regenerare celular fibroz. La nivelul lobulilor legtura hepatocitelor regenerate cu vasele de snge canaliculele
biliare este parial compromis,ca urmare a distorsionrii trampei vasculare de ctre nodulii regenerativi. Sinusoidele persist la periferia acestor
noduli,realiznd o circulaie de scurt circuit a sngelui portal direct spre venele centrolobulare. Att troficitatea hepatocitelor ct valoarea
funcional a teritoriilor regenerate este compromis,producnd necroza celular,cu nchiderea unui cerc vicios.
n patogenia C.H. este implicat persistena agentului patogen (hepatita B,B+D, C,F,G) la copii cu dereglri ale raspunsului imunologic.Dereglrile
autoimune duc la necroza parenchimatoasn urma creia apar regenerri nodulare,ce distorsioneaz trampa vascular,ca rezultat se dezvolt
ischemia parenchimului necroza. Finalul CH este dezvoltarea necrozei a regenerrii nodulare , proliferarea de esut conjunctiv ,distrugerea
arhitecturii ficatului,dereglarea circulaiei portale insuf.hepatic.
La dezv. ascitei duc:1.Reinerea Na din cauza hiperaldosteronismului ,2.Mic[|.P oncotice (sinteza albuminelor scade),3.Producerea exaregat
de limf limfostaza n ficat cu trcerea treptat a limfei n cav.abd.4.Filtrarea lichidului izotonic prin peritoneu,5.HT portal.
HT portaln CH apare n urma:1.ingustarii vaselor hepatice,2.ngreuierii refluxului sanguin de la sinosuide,3.Dilatrii apariiei noilor
anastamoze arterio-venoase ce duc la dopul hidraulic.
Tabloul clinic:1.Sdr.hepatosplenomegalic:ficatul iniial este uniform mrit,sensibil la palpare ,de o duritate moderat,cu suprafaa neted
marginea rotungit.n faza terminal ficatul e dur dimensiunile pot fi normale sau chiar micorate, suprafaa tuberoas marginea
ascuit.Dimensiunile splinei pot ajunge pn la ombilic i chiar n bazin mic.
2.Sdr.de HT portal-splenomegalie,abd.e mrit in volum,asimetric,ombilicul proemin,n jurul lui i n flancuri se constat reeaua de colaterale
venoase, hemoragii nazale,esofagiene rectale.
3.Sdr dispeptic:poft de mncare sczut,grea,vom,tulburri de tranzit intestinal. 4.Sdr.asteno-vegetativ:slbiciuni generale,hipotonie
muscular,subfebrilitate, fatigabilitate,deficit ponderal,astenie,iritabilitate,ipohondrie.
5.Sdr algic:dureri surde n hipocondrul drept.
6.Sdr de colestaz:tegumetele i sclerele icterice,prurit cutanat,schimbarea culorii urinei i a maselor fecale.
7.Sdr.hemoragic:hemoragii(peteQiale,nazale,esofagiene,rectale).
Clinica dup stadiile evolutive : 1 .stadiul iniial:sdr. de intox. nu e pronunat, prezent sdr.asteno-vegetativ Qi hemoragic .
Ficat dur-cu 3-4 cm de la rebord,splina cu 1,5-3 cm. HT portal moderat-255 mm ai col.H2O.
La splenoportografie vena lienala e puin mrit.
2.St.constituit:sdr. de intox. pronunat,sdr. hemoragic prezent ficatul Qi splina mrite n volum Qi dure.Prezent sdr.
hipersplenism.Pr. i/lienala pina la 270 mm ai coloanei de H2O.Venele hepatice Qi lienale mrite n diametru,dilatarea
ramurilor principale Qi segmentare,deformarea desenului vascular al ficatului -lobul sng ai ficatului nu se contrasteaz.La 67
% se depisteaz colaterale.Gradul I.H. e diferit.
3.St.terminal:sdr.de intox. Qi hemoragic vdit pronunate.Pielea icteric cu nuan pmntie uscat ,fin,lipsit de
elasticitate,faa aspect usciv,cu buze hiperemiate,limba zmeurie,pr uscat fr luciu,uQor se frnge Qi cade,ginecomastie uni
sau bilateral la baiei,stelue vasculare,eritem palmar.Falangele terminale aspect beiQoare de tob,unghiile n form de
steclu de ceasornic. Pe peretele abd.reeaua de colaterale venoase.La 40 % hemoragii esofagiene,micQ. dimen.
Ficatului,splenomegalie. Se depisteaz ascita.Probele funcionale-reducerea funciei de sintez. Circulaia colateral
pronunat,diametrul venei lienale Qi hepatice mrit,deformaia a vaselor lobului drept al ficatului Qi lipsa contrastrii
lobului stng.
Diagnostic:Eco-ciroza-creQterea neregularitii ecogenitii cu prezena zonelor dense,reflective,distribuite neregulat Qi de
ecogenitate crescut.Se evideniaz ascita,splenomegalia,permeabilitatea diametrelor vaselor Qi viteza de flux n circulaia
portal.
T.C.-marirea lobului caudat,detectarea suprafeei neregulare a ficatului, steatozei, ascitei,splenomegaliei;dup subst. de
contrast -circulaia portalQi anastomozele portosistemice.
Puncia,biopsia hepatic .
Diagn.de lab.n 2 etape:1.Diagnosticul de CH. 2.Diagnosticul etiologic.
Probele pentru diagnostic etiologic:1.hemocromatoza-sideremia mrit,coef.de sturare a transferinei mrit.
2. Boala Wilson-Konovalov-ceruplasminaj, Cu sericj.Cu urinar.
3. Deficiena de &i-antitripsin-lipsa a-globulinei n electroforez.
4. Ciroza biliar-bilirubina direct!,fosfataza alcalin,col..IgM.
5. Ciroza postviral:Sdr citoliza,sdr mezenchimal inflamator,sdr.hepatopriv , circulaia colateral abd. La ex.de lab.-
hipergamaglobulinemie,sdr de citoz moderat,timp de protrombin prelungit,hipoalbuminemie,aspecte ecografice Qi TC
sugestive.
Diagnosticul difereni al:fibroza hepatic congenital,hepatopatii reactive n maladii hematologice,HT portal cu bloc
extrahepatic,anomalii ereditare ale metab.glucidic,lipidic.
Tratament:Msurile igienodietetice-dieta echilibrat cu un aport adecvat de P,G,vit.,Qi uQor de redus L,asigurnd un aport
caloric care s permit creQterea staturoponderal.Aportul de Na redus.
Tratament patogenic:1. corticoterapia,2.antivirale-interferon(viferon,reaferon, realderon,roferon).Sunt contraindicate n CH
decompensat,leucopenie sub 2000, trombocitopenie sub 50000. 3.antifibrozante:D- Penicilamina,colchicina-inhib sinteza
de colagen Qi reduc procesul de fibroz. 4.Hepatoprotector:Legalon (silimarina), trofopar,riboxina,meptral,eseniale
forte.5.Terapie sindromal:-trat.colestazei include fenobarbital,coletetice,colestiramina,vit.liposolubile.-
sdr.citolitic(albumina,plasma),met.de detoxicare extracorporal(hemabsorbie Qi plasmaferez).-sdr.ascitic-regim
hiposodat,diuretice.-sdr hemoragic:vit. K, hemotranfuzii de mas trombocitar,acid amino capronic ,pituitrin, sandostatin,
sonda Blackmore,diferite met.chirurgicale:terapie endoscopica sclerozant, gastrotomia,legtura venelor esofagului.-
trat.chirurgical:anastomoze portosistemice.n sdr.hipersplenism vdit-splenectomia.Transplant hepatic.

102. Tubulopatii la copii.(pag.214).

Prezint o grup de nefropatii caract. Prin tulb. func. ereditare ale epiteliului tubilor renal, care duc la deregl. proceselor de
reabsorbie Qi seccreie n el.
Clasificarea dup localizarea afeciunii: I.Tubii renali proximali: a) primare:
-sdr. De Toni-Debre-Fanconi; -diabetul glucozaminic; -diabet renal fosfaturic; -
aminoaciduria:cistinuria,b.Hartnup,glicinuria,acidoza tubular renal,tip II.
b) secudare: -cistinoza; sdr.Lowe; -tirozinemia; -galactozemia; -glicogenode; -intolerana ereditar la fructoz, -intox. cu
sruri de metale, tetraciclin; -b. Wilson-Konovalov; -hiperparatireodism primar; -hipofosfatazia; -celiachia; -sdr. Alport; -
hiperoxaluria primar; -DZ; -xantinuria.
2. Tubii renali distali: a) primare: -diabetul insipid renal pitresino-rezistent; -acidoza tubular renal,tip
l,pseudohipoaldosteronism.
b) secundare: --------------
3. ............................................................................................................... Afectarea total a apar. tubular.a)primar b)secundar: -
IRC; -nefronoftizia Fanconi; -pielonefrita.
Sdr. principale: 1)poliuria; 2)osteopatiile renale; 3)nefrolitiaza.
Patogeneza:dupI.E. VeltiQcev(1982):
1) Schimbrile structurale ale P de transport a membranei celulelor tubilor renali.
2) Enzimopatii-deficitul fermentativ, ereditar determinat, care asigur transportul activ prin membran.
3) Scderea sensibilitii receptorilor celulelor epiteliale ale tubilor renali fa de aciunea hormonal.
4) Anomalia structurii membranei celulare a tubilor renali(displazia).
128
Tubulopatii cu poliurie
a) Glucozuria renal (diabet glucozuric)- defect tubular proximal de transport a glucozei i mod de
transmitere autozomal dominant ori recesiv.
Tabloul clinic: Mai des apar la pubertate. Pierderea urinar de glucoz de 2-30 g/zi,n cazuri grave pn la
100g/zi.Rar-setea,poliuria,polifagia, deshidratarea org.,hipokaliemia,hipoglicemia. Diagn.diferenial-fructozemia,
galactozemia, pentozuria.
Tratament:1) Dieta corect.2) n hipoKemia se includ produse bogate in K- stafide, prune, morcov,
varz.Prognosticul e favorabil.
b) Diabet insipid renal pitresino-rezistent: transmis genetic:recesiv, dominant sau legat de sex. Defectul genetic
constn lipsa unui rspuns din partea tubilor distali la hormonul antidiuretic posthipofizar- vasopresina.
Tabloul clinic:Dac debutul bolii se anunn per. de n-n i sugar unele manif.digestive: vome,constipaii sau diaree,sdr.
de deshidratare,febr sau convulsii,setea poliuria. Tabloul clinic al copilului mai mare:sete, poliurie, enurezis de rnd
107
 cu ntrzierea n dezvoltarea somatic pn la nanism.
Diadn.difer.cu diabet insipid cu proba terapeutic cu Pitresin. Prognosticu bun.
Tratamentul: msuri igienodietetice prin protejare a disfunciilor tubulare i a tulb.biologice. Va fi fr restricii de
ap, reducnd aportul de sruri minerale i de alimente care determin creterea natriemiei,cloremiei,presiunii
osmotice plasmatice:laptele de lapte,legumele,fructele,ciocolata,conservele, cacao. Dac nu ajut atunci: Medic.cu ac.
Diuretic Hidroclortiazida 1,5-2 mg/kg/24h cu K pn la 4mEq/kg/24h. Hidroclortiazida cu Indometacina 2 mg/kg/zi.
Acum se folosete Amiloridul 10-20mg/1,73 m2/24h cu Hodroclortiazida 2mg/kg/zi.
c) Diabetul salin rena l -tip de transmitere AR,legat de sex-insuf. a reabsorbiei facultative de Na cu caracter familial
i afecteaz numai bieii.
Tabloul clinic:n primele zile de via poliuria,polidipsia,anorexia,adinamia, hipotonia. Mai trziu retard fizic i
psihic.
Diagn.difer.cu hipoaldosteronism.
Tratament:Cantitatea suficient de NaCl per os.Se folosesc nc Cordiamin, Mezaton.
Tubulopatii cu osteopatii
a) Diaber renal fosfaturic:este o tubulopatie ereditar autozomal ereditar legat de cromosomul X,care are la baza
dificulti de reabsorbie a fosforului anorganic la nivelul tubilor proximali.Are un caracter familial cu
predominare la biei,brbaii transmind-o numai fiicelor,iar femeile ambelor sexe.
Tabloul clinic: 3forme clinice:1) forma comun de rahitism vit.rezistent hipofosfatemic; 2) osteomalacie cu
hipofosfatemie vit.D-rezistent; 3) hipofosfatemia asimptomatic a femeilor.
Manif. apar mai des dup primul an de via prin deformaiile osoase-coloana vertebral,bazinul,memb.infer.-
mole^eala,slbiciune,adinamie,tardivitatea dezv. psihomotorii.
Diadn.difer.cu toate formele de rahitism vit.D-rezistent,carenial, sdr.De Tone-Debre-Fanconi,acidozele
tubulare,rahitism n sdr.malabsorbiei,maladii renale.
Tratament:Fosforul 500-600mg/zi,Ca i vit.D. Fosforul se adm. Sub form de sare a a.fosforic 1-3g/zi.Vit.D n doze
mari(25000-100000 UA/zi ori Calcitriol 0,5-1,5 micrograme/zi).
b) Sdr.De Toni-Debre-Fanconi-insuf. tubular proximal complex cu afectarea reabsorbiei
fosfailor,glucozei,aminoacizilor,bicarbonailor.
Manif.clinice-n primele luni de via poate fi remarcat creterea staturo-ponderal prin apariia semnelor de rahitism vit.D
rezistent,n scurt timp nanism,apoi insuf. renal.
Tratament: regim igieno-dietetic adecvat, soluii alcaline, K, vit.D n doze mari-10000-20000UA/zi pn la 100000-
150000UA/zi.Oxidevit 0,5-1,5microgr./zi sau Calcitriol 0,5-1,5 microg./zi.Corecia acidozei prin sol.4% de NaHCO33-5
ml/kg/zi.Amestec citric,salimoc,blemaren.Dieta prin excludere de carne si prin adugare de legume.
Prognosticul depinde de form poate fi favorabil dar poate duce i la insuf.renal.
c) Rahitismul vit.D-dependent:o boal ereditar cu transmitere AR,defect genetic de sintezn rinichi a 1,25 -
dihidroxicolicalciferol, sau insensibilitatea de origine genetic a organelor int fa de metabolitul hormonal activ 1,25-
dihidroxixolicalciferol.
Tabloul clinic:apare deja n primul an de viai e asemntor cu rahitismul dobndit carenial.HipoCaemia,fosfataza alcalin
crescut,hiperaminaciduria.
Lipsa eficacitii tratam. cu vit.D.
Tratamentul: Oxidevitul0,5-3 microg/zi sau Calcitriol 0,5-1 microg/zi,doze mari de vit.D 30000-50000 UA/zi.Preparate de Ca
i fosfor,amestec citric paralel se adm.
d) Acidoza tubular renal: caracter. prin acidoza metabolic hipercloremic determinat de scderea capacitii
tubilor renali de a menine n limitele normale nivelul plasmatic de HCO3i respectiv de acidulare a urinei ori printr-o
anomalie de reabsorbie a bicarbonailor n condiiile unor capaciti normale de filtrare glomerular.
Clasif.:1) De origine distal-tip clasic sau I; 2) de origine proximal sau tipII.
Pot fi:1)primare;2)secundare.
Formele primare de acidoz tubular distal renal sunt cu mod de transmitere AR cu debut n prima copilrie iar AD cu debut n la pubertate
mai mult la fete.Formele primare se ntlnesc mai rar i predomin la biei. Cauzele la formele distale i secundare:transplant renal,
nefrocalcinoza, intox. cu vit.D,malnutriia,pielonefrita. Formele secundare de tip proximal de:cistinoz, sdr.Lowe, intox. cu metale grele,
galactozemia, boala Wilson- Konovalov, celiachia, sdr.Alport.
e) Acidoza tubular distal:edeterm. de alterarea capacitii de eliminare normal a H. Se realizeaz o scdere a secreiei de
amoniac i aciditate filtrabil.
Tabloul clinic: dup vrsta de 2 ani se manifest.Anorexie,vome, stri de deshidratare,hipoKemie, hiperCaurie care duc la
rahitism,nefrocalcinoz, nefolitiaz, insuf.renali apoi moarte.
Tratament:bicarbonat de Na 2-3 mEq/kg/zi.Diet lipsit de sare fr restricii de api compensat cu sruri de K.Profilaxia infeciilor.
f) Acidoza tubular proximal:dificulti de reabsorbie a bicarbonailor cu hipecloremie ,filtraia glomerulari funcia de
acidifiere a tubilor distali pstrat.Numai la biei de vrst fraged.
Tabloul clinic: Din primele luni:voma,febra nemotivat de scurt durat,dezv.fizicntrziat, acidoza hipercloremic cu alterarea strii generale.
Tratament:Bicarbonat de Na 10mEq/kg/zi n 3 prize cu sol. Citric tampon,unele diuretice Hidroclortizaida cu K.Prognostic favorabil.
Tubulopatii cu urolitiaz.
a) Cistinuria:oanomalie familial determinat de un defect al activitii tubulare proximale renale n care este alterat reabsorbia
cistinei, lizinei,argininei, ornitinei. Transmitere AD sau AR.
Tabloul clinic: Mai frecvent la 10-20 ani cu tabloul litiazei cistinice. Depistarea cristalelor caracteristice de cistinn frotiul sedimentului
urinar.Cistinn urin sporit.
Tratament: Lichide n cantiti mari 2 l/zi i a sol.alcaline-ape minerale.Se va limita proteinele bogate n
sulf(brnz,ca^caval,carne,pe^te,ou,produse lactate). Se vor folosi legumele.Este pe 4 spt.Hidrocarbonat de Na,citric, Diacarb,
Hipotiazid,Penicilamina(Cuprenil)
b) Hiperoxaluria:Deosebim:1. Primar sau oxaloza; 2.Secundar ori benign.
Oxaloza: enzimopatie ereditar rar ntlnit prin deregl. metabolice ale a.glioxalic. Se caract. Prin sinteza intensi excreia exagerat a a.oxalic
cu sedimentarea cristalelor oxalatului de Ca n rinichi i alte organe i n retin. Transmitere AR.
Tabloul clinic: nefrocalcinoz,nefrolitiaz,nefrite interstiiale cu insuf.renal cronic.La vrsta fraged dureri n abd.,art.Sdr.se
caract.hematurie,leucociturie, proteinurie,tulb. de miciune i disurie,urolitiaza.
Hiperoxaluria secundar: diatez atopic,boli alergice, patologia cilor biliare, distonia vegeto-vascular se caract. Prin dureri recidivante n
abd.,semne de nefrit interstiial, urolitiaza ori pielonefrita. Sdr.urinar:hematurie,proteinurie, oxalurie,bacteriurie.Nicturia,hipotonia.n ser
sangvin-hipercolesterinemia,hiper alfa2-globulinemia.
Tratament:Dieta cu excluderea produselo bogate n vit.C i oxalai(sfecla, robiile, salata, spanac,mcri^,ptrunjel,cacao,ceaiul concentrat,
ciocolata, coacza, mcie^ul,acri^ul) se vor limita laptele i brnza de vaci. n oxalurie pronunat 2-3 spt. se vor folosi cartofi,varza,ulei
vegetal,smntna,pine alb,fructe uscate.Cantiti mari de lichid se vor folosi. Noaptea ap mineral 200-400ml. Antioxidani-vit.E,K,Mg,vit.
B6(20-40mg/zi)-10-30zile.Artimizol(3-5 pic.pe zahr), Dimifosfon(30mg/kg/zi),Margulit,amestec citric.Xidifon 10- 20mg/kg/zi per os n 2
prize sub form de sol.2%.Dac este i steatoree-Lactat de Ca,Colesteramina cu Pancreatina.
c) Xantinuria ereditar.eredopatie AR prin deficitul ficatului i intestinului n xantin-oxidaz.
Tabloul clinic:litiaza urinar:hematurie macro i microscopic,cristaluria sunt radiotranspareni.
d) Hiperalicenemiile cualicenurie.cre^terea n snge i urin a glicinei,determinate prin diferite deficite de enzime.
Hiperglicenuria cu cetoz:
Tabloul clinic:Vome,polipnee,coma,hipertonia,ataxia,convulsii.Biologic: acidocetoza, hiperglicinemie,urie.Radiografic-osteoporoza
difuz.Hemalologic:
Leuco,neutro i trombocitopenie.Evoluia de obicei fataln cteva zile.
Tratament:Dieta sracn proteine,Glucoza i/v.
Fr cetoz: AR prin creterea glicinei n snge,urini LCR.
Manifest.clinice: poate avea debut precoce neonatal cu sdr.neurologic grav: convulsii,stare letargic,com.
Dup severe sechele neurologice prin encefalopatii convulsivante cu retard mintal accentuat. Formele de debut au o evoluie progresiv.
Tratament:regim hipoproteic,diete srace n glicini serin,adm.benzoat de Na sau acid acetilsalicilic aciune de conjugare a glicinei.

103.Infecia tractului urinar la copii.Cistitele.

(p.188,pag.408 Ciofu).Etiologia:germenii gram negativi:60-90% E.coli, Klebsiella,Proteus, Aerobacter,Candida.
Patogenia:lnfectare se face pe cale hematogen,refluxul vezico-uretral Qi infecia ascendent constituie modalitatea cea mai frecvent de
infectare a cilor urinare Qi parenchimului renal-infecia urinar joas Qi nalt,pielonefrita acut.Se produce staza urinar apoi infecia
apoi calculi renali.
Clasificarea:a) prima infecie urinar; b)infecii urinare recurente:- bacteriuria nerezolvat;-bacteriuria persistent; -reinfecia.
c)bacteriuria asimptomatic.
Cistitele sunt inflamaia a mucoasei vezicii urinare.Etiologia:bacterii-micoplasme, hlamidiile;virusuri. Patogenia:disfunia a proceselor
deevacuare a urinei din vezica urinar Qi majorarea Pr. i/vezicale, ceea ce contribuie la deregl. vascularizrii locale Qi apariia leziunilor
microscopice n esutul integru al vezicii urinare. Toate acestea provoac dezv. stazei venoase,ischemiei, care micQoreaz rezistena la diferii
germeni patogeni. La aceQti bolnavi reactivitatea imunologic este alterat. n per. de acutizare cresc Ig G,M,A. Clasificarea:! Primar; 2.
Secundar.
Dup etiologie: infecioas,chimic,termic,toxic,medicamentoas,alimentar, neurogen, parazitar,postoperatorie.
Dup evoluie:1. Acut; 2.Cronic:latent,recidivant,difuz,de focar.
Dup rspndirea procesului: colului,trigonita.
Morfologic cataral,eroziv,hemoragic,granular,gangrenoas,flegmonoas. Cronic:cataral,eroziv,polipoas,chistic,emfizematoas,
eozinofil, incrustiv, necrotic.
Manif.clinice: Disuria Qi polachiuria-sdr.cistic.Tenesme vezicale, durere suprapubian, la copii ce plng la miciune, urina intens tulbure cu miros
neplcut, hematurie macroscopic, bacteriurie, pneumaturie, enurezis Qi incontinena de urinn timpul zilei.
Diagn.difer.: vaginita,cervicita,uretrita, PN.
Tratament: n per. acut regim la pat,dietoterapia cu excludere de alimente picante,but abundent cald,AB,fitoterapie.

104. Pielonefrita la copii.Etiol.Pat.Clasi.Tab.cl.(p.177)

Este un proces infamator microbian tubulointerstiial cu afectarea a sist.pielo-calice.n RM 136 copii/1000. Etiologia:enterobacterii ce
colonizeaz instin.gros:E.coli,proteus,klebsiella, bacterii forma-L.
Factorii predispozani:l. Factor ereditar; II. Factori prenatali: gestozele,nefropatia la mam,iminena de avort,viroze intercurente acute,PN
cronic,lucrul n condiiile
nocive,fumatul,alcoolul,narcomania,medic.,acutizarea maladiilor cronice. III. Factori de risc n perioada postnatal: asfixia la naQtere, afectarea
perinatal a SNC, hipotrofia i/uterin,prematuritate,infecia i/u,maladii inf., viroze acute,hipotrofia,diateza exudative,alim.artificial,disbacterioza
intestinal. IV. Factori de risc n dezv. PN la copii mai mari:b.inf.,focare cronice de inf.,anomalii nefro-urinare,cistite
cronice,vulvovaginita,disbacterioza intesinal, hipodinamia.
Patogenia:P/u dezv. PN e necesar 3 momente care elucideaz debutul maladiei :
LMicQ. rezistenei locale a es. renal; ll.dereglarea urodinamicii; lll.prezena infeciei virulente.
I. Dereglarea imunitii umorale locale.Coninutul sporit de CIC n snge caracter. procesul patologic, prim majorarea nr de Ig A M G n
faza activ a maladiei Qi micQ. sau normalizarea lor n caz de remisie.
II. Diminuarea fluxului de urin e determinat de obstacole organice Qi funcionale.
III. Rolul factorului infecios: hematogen,transplacentar ascendent. n caz maladiilor inf. Predomin 2 ci de afectare a rinichilor:
1.invazia direct a germenului n parenchimul renal;2.indirect agentul n afara rinichiului. Clasificarea: 1.PN primar(neobstructiv);2.PN
secundar(obstructiv)
1.Acut; 1. Cronic:a)recidivant;b)latent.
PN acut dureaz 4-6 spt.,cea cronic se stabileQte dup un an de mbolnvire.
Particularit i le clinice PN la n-n Q i la copii de vrst fraged:
Semne generale.aspect suferind,tegumentele palide sau cianotice,febr neregulat cu debut brusc de scurt durat;
Fenomene GI.:refuzul alimentaiei,vom,diaree,ileus paralitic; Man/7.ne/voase:meningism,convulsii,hipotonie,tulb. de ritm resp.
Manif.de[|oc endotoxinic:colaps,CID.
Sdr. de deshidratare:prin prierderi digestive,renale.lcter.
Particularitile evoluiei PN la aceti copii:a)Debutul violent-declanQarea acut a maladiei Qi intensificarea tuturor semnelor clinice.
b)Oligosimptomatic-apariia trepatat a semnelor clinice de intox. general.
c) Asimptomatic-maladia se depisteazntmpltor. La ei poate fi mascat prin:pneumonie,sepsis,
enterocolit, neurotoxicoz.
Manif. clinice ale PN la copii mai mari:-febra;-modif. ale ritmului miciilor; - dispepsia sau anorexia;
-retard fizic; -miros ofensiv-fetid sau amoniacal al urinei Qi tulbure; -paliditatea,ciarcni sub ochi,edeme sub ochi.
n clinic se pot manifesta urmt. sdr.:viremic,astenic,disuric,dispeptic.

105. Diagn.pozitiv Qi difer.n PN,tratam.prof.

Diagnostic: Criterii de bazn diagn.PN:1. Anamneza. 2.Bacteriuria. 3.Leucocituri
4. Diminuarea funciei rinichilor. 5.Modif.morf.n rinichi.

109
Criteriile auxiliare:paliditate,anorexia,edem sub ochi,dispepsie,retard fizic,
hematurie,anemie,leucocitoz.cre^terea TA.P/u stabilirea diagn.sunt necesare 3 criterii din cele de bazi 1-2 din cele auxiliare.Se face
urocultura cantitativ, analiza urinei-poate fi clar sau tulbure,uneori hematurie(cistite),pH-ul puin acid sau alcalin.Proteinuria poate lipsi sau
poate da urme.Leucocituria prezent sau lipsi n primele 2-3 zile.Proba Neciporenco-nr de leucocite,eritriocite.Hematuria macroscopic
trectoare.Analize biochimice-ureea,creatinina mrit,clearance-ul creatininei. Analiza general a sngelui- leucocitoz cu neutrofilie i deviere
n stnga,anemie,VSH mrit. Examene instrumentale-USG,Scintigrafia,urografia excretorie,cistografia micional.
Diagn.diferenial-ITU,cistite.
Tratament:etiotrop,patogenetic,simptomatic.Dieta nr.5din produse lactate,ulei vegetal,cartofi,morcov,sfecla ro^ie,varz,mere,pepeni
verzi,sucuri naturale.Contraindicate:cafeaua,cacao,ceapa,hreanul,carnea prjit,usturoiul,bulionul
concentrat,murturi,copturi,conservani.Mrirea cantitii de lichid pn la 2l/zi.
Trat.PN neobstructive i obstructive cuprine 2 etape:I. De atac;II. De consolidare.
n forme grave AB generale cu chimioterapice urinare.Tratam. de atac dureaz 10-14 zile n primul puseu p/u inf.joase,14-21 zile cele nalte. n
PN cronic cu obstrucie trat.pn la sterilizarea urinei.Profilaxia recidivelor 36 luni. Trat. de consolidare cu chimioterapice prin monoterapie sau
terapie combinat. Vit.A,E, C, B1,B2,B6.Fitoterapie i ape minerale.
Dispensarizarea:1. PN acut-3-6 luni; 2.PNcronic primar la eviden 5 ani , secundar-toat viaa Prognostic: PN acut
bun,PN persistenti recurent fr malformaii obstructive bun,cu obstrucie rezervat.PN cronic obstructiv pn la IRC.

106. Enurezisul(p.191)
Dereglarea controlului miciilor.Se caract. prin micii normale,necontrolate( involuntare,incon^tiente),cel mai des nocturne,la un copil mai
mare de 5 ani,de regul bieii.
Etiopatogenia:Clasif.etiologic:1. Funcional(primar,idiopatic),caractere: -predispoziia ereditar; -capacitate vezical redus; -
tulb.emoionale; -situaii conflictuale n familie, traume emoionale.2.Organic:- anomalii TU; -stenoza uretrei distale; -uretrita; -diverticul
uretral; -ITU; -IRC; -anomalii endocrine i metabolice; anomalii ali SNC.
Manifestri clinice: deregl. ritmului urinrii n timpul zilei; schimbri n senzaia de urin;incontinena de urin noaptea. Tipul
hiperreflector:polachiurie;senzaia imperativ de urinare; incontinena imperativ de urinare; miciuni frecvente; incontinena urin
noaptea. Tip hiporeflector:miciuni rare, absena senzaiei de urinare, incontinena de urin-tip ischuria paradoxal,eliminarea urinei cu
picturi n timp ce vezica e suprancrcat. Tratament:Met.de reeducare:miciunila ore fixe cu intervale progresiv n cretere, trezirea
copilului ntre orele 23 00-2 00, notarea de ctre copil n agend a rezultatelor obinute. Terapia medicamentoas:Imipramina- antidepresiv
central, create vigilena,anticolinergic. La copii mai mari de 6 ani seara n doz 25-50mg-2-3 luni.Consum redus de lichide seara,psihoterapie,n
infecii AB, terapia chirurgical a anomaliilor organice i funcionale.

107. GN acut poststreptococic(p.397 Ciofu)

Etiologia:
Agentul patogen este streptococul beta hemolitic de grupa A cu localizare faringiani otit sau cutanat. Patogenia:e o boal a complexelor
imune.n timpul inf. streptococice netratate ag e eliberat n circulaie n cantitate mare. ntr-un interval de 6-10 zile sunt eliberai Ac specifici,Ac
care formeaz cu Ag complexe imune circulante solubile. Leziunile glomerulare sunt consecina aciunii locale a complementului nglobat n
complexele imune, care sunt reinute mecanic la nivelul glomerulilor. Procesul patologic este nespecific. Componentele activate ale
complementului sunt responsabile de pricipale evenimente care au loc la nivelul glomerului i care realizeaz o inflamaie cu substrat
imun.Cre^terea permiabilitii vasculare renale uureaz depunerea subepidelial a complexelor imune.Prezena acestora iniiaz
leucochemotaxia,antrennd aglomerarea la locul de reacie a polinuclealilor,cu rol n fagocitarea agregatelor depozitate .Prin stimularea
lizozomilor celulari,este generat eliberarea de enzime proteolitice i substane pirogene,care contribuie la deteorarea membranei
bazale,deformndu-i geometria i fcnd-o permeabil pentru proteinele serice i eritrocite.Se activeaz procesul local de coagulare,pentru c
hisamina eliberat de mastocite favorizeaz localizarea complexelor antigen-anticorn pe endoteliul vascular,cruia i distrug continuitatea.este
activat factorul XIII (Hageman) i este iniial cascada coagulrii.Formarea intravascular de fibrin poate genera ea nsmi leziuni
glomerurale.Oriunde n organism,dac depozitul de fibrin nu este dispus prin mecanisme fibrinolitice locale,apar leziuni ,ca urmare a
organizrii de trombi i a lezrii endoteliului .Demonstrarea prenei fibrinei la nivelul glomerurilor este o dovad cert c la acest nivel a avut loc
proces de activare coagulrii,dup modelul prezentat mai sus.ntruct epiteliul capilar are o bun capacitate de regenerare,se nelege de ce este
posibil vindecarea glomerulonefritei prin restitutio ad intregum,atunci cnd antigenul streptococic iniiator al reaciei imune dispare.
Manifestri clinice:Debutul bolii survine la 8-21 zile de la o inf.streptococic acut cu localizare faringian sau cutanat. Sunt 2
forme de debut:tipic sau atipic.
Debut tipic: const din oligurie Qi hematurie macro sau microscopic, sdr.nefritic din GN poststrept. E identic cu cel al
nefritelor.Edemele.Clasic sunt urmt. sdr. urinar,hipertensiv,edematos,retenia azotat. Sdr.urinar-oligurie,hematurie macro
Qi microscopic,cilindrurie,proteinurie.Urina are volum redus,de culoare brun-nchis.
Sdr.edematos-proeminnd periorbital.
Sdr.hipertensiv-se caract.cu bradicardie.Per. de stare a bolii dureaz 7-10 zile.
Examene de laborator:exsudat faringian-valorile crescute ale titrului ASLO,; anemie normocrom,leucocitoz moderat,cu
neutrofilie,VSH mrit,fibrinogenul crescut,PCR crescut.Clearance-ul creatininei poate fi sczut,hipo sau
normoNaemie,hipoKemia. Radiografia pulmonar accentuarea desenului pulmonar,ECG- modif.ale undei T,lrgirea
complexelor QRS Qi scderea amplitudinii undei P,prelungirea intervalului PR. Formele clinice cu debut atipic:Insuf.cardiac-
retenia de apQi sare la un bolnav cu ingestie normal,dar cu flux urinar sczut.Cea mai constant form clinic e
insuf.ventricular stng pn la edem pulmonar acut.Dispnee intens,tuse, expectoraie rozatQi anxietate cu tahicardie,ritm
de galop,suflu sistolic apical, atestnd insuf.miocardic stng.Se asociaz raluri umede.Tahicardia,
cardiomegalia,hepatomegalia.
HTA brutal:cefalee,vome,convulsii,diplopie,amauroz,este precedat de confuzie Qi dezorientare Qi poate fi urmat de afazie
Qi/sau hemiplegie.
Investigaii paraclinice
1. Sindromul urinar.
hematurle (100% din cazuri) macroscopic (la peste 1/3 din copii)sau microscopic, de origine glomerular (hematii cu
aspect modificat, asociere cu cilindrurie i proteinurie).proteinurie constant, 0,5-2 g/24 h ore (rareori mai mare),necorelat
cu severitatea bolii, iniial neselectiv (de tip glomerular), devine selectiv ctre convalescen.- cilindrurie frecvent:
hematiei (cea mai mare valoare diagnostic), granuloi i hialini (nesemnificativi);- leucociturie frecvent (chiar cilindri
leucocitari);densitate urinar normal sau uor crescut. 2.Sindromul hipertensivse asociaz relativ rar cu modificarea
fundului de ochi (examen obligatoriu n toate cazurile cu HTA sau cu simptomeneurologice): edem papilar i stazn venele
retiniene (N.B. hemoragiile i/sau exsudatele sugereaz o G.N. cronic, acutizat).
3.Sindromul de retenie azotat. Crete azotul neproteic sanguin datorit reducerii filtrrii glomerulare (dovad: clearance-ul
creatininei endogene sczut, ca i fracia de filtrare), dar cu flux plasmatic renal normal (clearance al acidului
paraaminohipuric i al insulinei cu valori normale). Complementul seric (CS.) scade apreciabil: C.S. total i, mai ales,
fraciunea C3 (ocazional i C4), nc de la debut, practic n 100% din cazuri (rarisim rmne normal) i se menine astfel pe
toat durata activ a bolii.hemograma (importantn diagnosticul diferenial cu sindromul hemolitic-uremic): moderat
anemie normocrom, uoar leucocitoz cu neutrofilie (tranzitorie), serie trombocitar normal.- VSH quasiconstant
accelerati reactani de faz acut (probe inflamatorii nespecifice) de obicei pozitivi: fibrinogen, proteina C reactiv,
electroforeza proteinelor plasmatice (cresc alfa-2 i mai puin gammaglobulinele), cu valoare mai ales n urmrirea bolii (se
normalizeaz la intrarea n convalescen).- ionograma seric hiponatriemie de diluie (n formele cu oligoanurie); n
prezena IRA: cresc valorile serice ale fosforului anorganic (se poate asocia hipocalcemia), sulfailor, magneziului i potasiului.
La intrarea n convalescen, poliuria poate genera o accentuat hiponatriemie i hipokaliemie.- ECGconfirm hiperpotasemia
(unda P este turtit pn la dispariie,PR alungit, complexe QRS lrgite i deformate, T nalt, ascuit,simetric, ST deprimat, iar la
peste 9-10 mEq/l, aritmii severe sau oprirea cordului), eventual suprasolicitarea VS sau semne de hipokaliemie.- Radiografia
toracic poate confirma congestia n circulaia pulmonar, eventual moderat cardiomegalie, cu normalizare pe msura
relurii diurezei.- crioglobulinele sunt adesea prezente n ser n fazele precare ale bolii.- factorii coagulrii confirm
coagularea intravascular localizat(activitate plasmatic ades crescut la debut, prezena produilor de degradare ai fibrinei
n snge i urin, scderea F3).- natura imun a bolii este susinuti de valorile sczute ale properdinei serice, creterea IgG
(peste 1 600 mg/dl n peste 90% din cazuri),prezena C3Na F, a complexelor imune circulante .a. Peste 3/4 din cazuri au
factor reumatoid prezent (titru pn la 1/32).Demonstrarea etiologiei streptococice a bolii Se realizeaz/ fie prin
demonstrarea direct a prezenei SIJH grup A n culturi faringiene sau cutanate (N.B.: culturile negative nu exclud diagnosticul
i existi purttori sntoi!) / fie prin demonstrarea indirect a infeciei streptococice recente:- titrul ASLO crescut la peste
80% din cazuri (nu este proporional cu gravitatea bolii i nu este element de prognostic), mai puin n infeciile cutanate;- ali
markeri ai infeciei streptococice: cel mai fidel test este titrul antidezoxiribonucleaz B (DN-az B), inclusiv n infecia
cutanat.Se mai folosesc: antihialurpnidaza (AHD), antistreptokinaza (ASK),antistreptodornaza (ASD), antinicotinamid-
adenin dinucleotidaza (NAD-az) sau un complex de anticorpi steptozyme (acesta crete procentul pozitivitii la peste 95%
din cazuri).Diagnosticul pozitiv se bazeaz pe asocierea sindromului urinar (indispensabil) cu 1-2 sau cu toate celelalte trei
sindroame cardinale" ale bolii, cu scderea C.S., colaborate cu dovezile infeciei streptococice recente. Evoluia autolimitati
vindecarea (care sunt regula) reprezint dovezi ulterioare n sprijinul diagnosticului.
Diagnosticul diferenial.
GNA infecioase de alt etiologie;
Alte GNA ntlnite n cursul unor afeciuni de natur imun;
GNC;
GN rapid progresiv;
Unele simptome izolate ale sindromului nefritic acut.
Evoluie. G.N.A.P.S. parcurge, n peste 95% din cazuri, aceleai etape:
- infecia streptococic premonitorie;
- perioada de laten (7-21 zile);
- debut, de regul, acut;
- perioada de stare (faza acut), n medie de 7-14 zile, uneori mai mult (semnele se remit nsn totalitate n
maximum dou luni,doar modificrile urinare pot persista chiar peste un an). De obicei, diureza se reia n 3-7 zile de la debut,
apoi regreseaz edemele i HTA, disprnd congestia circulatorie (n primele 14 zile). Hematuria i pstreaz aspectul
macroscopic 1-2 sptmnide la debut.- Convalescena dureaz pn la un an de debut.- Vindecarea se apreciaz la un an de la
debut; n 90-95% cazuri aceasta este deplin, n 5-10% fiind "cu defect (persistena unor sechele glomerulare minime,
neevolutive: hematurie microscopici/sau descret proteinurie rizidual). Prognosticul este excellent n toate cazurile care
depesc faza acuit a bolii. Semne de ru sunt: persistenadeteriorrii funciei renale sau a anomaliilor urinare (peste 18-36
de luni), a hipocomplementemiei sau asociereasemnelor de sindrom nefrotic.
Tratamentul. 1. Masa 7 dup Pevzner Terapie antibacterial:
Penicilinele semisintetice cu acid clavulonic:
- Amoxicillin per os 30 mg/kg/24 ore
2-3 ori 2 sptmni sau amoxicillini
/ acid clavulonic per os 20-40 mg/kg/24 ore de 3 ori - 2sptpmni.
Macrolide:
- Macropen copiilor cu masa < 30 kg 20-40 mg/kg/24 ore n 3 prize, > 30 kg 400 mg n 3 prize.
Cefalosporine generaia II-IV:
- Cefazolinum 50-100 mg/kg/24 ore n 2 prize i/m
- Cefalexinum 25-50 mg/kg n 3 prize per os
- Cefuroximum 50-100 mg/kg/24 ore i/m
- Cefatoximum 70-100 mg/kg/24 ore n 2 prize i/m
- Cefepinum 50 mg/kg/24 ore i/v n 2 prize pn la 10 zile
La aprecierea sensibilitii germenilor, antibioticul se va indica n funcie de antibioticogram. Dozele vor fi administrate
conform vrstei.Durata tratamentului antibacterial va constitui 4 - 6 sptmni n funcie de caracterul focarului cronic
infecios sau n cazul tratamentului cu corticosteroizi.
Preparate antihistaminice:
Diphenhydramine 5 mg/kg/24 ore per os sau i/m
Clemastine 1 mg 2 ori pe zi per os sau Clemastine 2 mg - 2,0 ml 1 dat pe zi, i/m 5-7 zile.
Chloropyramine (Suprastin)
Corecia hipoproteinemiei i hipoalbuminemiei:
Soluie Albumini 10 - 20% 0,5-1,0 ml/kg; infuzie i/venoas 30-60 pic/min (la sfritul infuziei i/venos jet soluie Furosemid
1% 1-2 mg/kg);
Diuretice: Furosemide 1-2 mg/kg/24 ore la necesitate 3-5 mg/kg/24 per os, parenteral; sau Spironolactone
(Verospiron) 1-3 mg/kg/24 (pn la 10 mg/kg/ 2-3 ori pe zi per os); sau Hydrochlorothiazide (Hypothiazid) 1mg/kg/24 per
os.Antihipertensive: Inhibitori ai enzimei de conversie:! Enalapril - 0,15-0,5 mg/kg/24 ore,1-2 prize;2. Captopril - 0,3-5,0
mg/kg/24 ore, 1-2 prize; Blocatori ai canalelor de calciu: 1. Nifedipine 0,25-2,0 mg/kg/24 ore per os.Preparate de caliu:
Potassium aspartate and magnesium aspartate (Panangin); Potassium chloride 4%.Indicaii pentru administrarea terapiei cu
anticoagulante1.hipoalbuminemia 20-15 g/l;2. hiperfibrinogenemia >5g/l;3. scderea antitrombinei III. Heparinum se
administreazn doze 100-250 UI/kg/24 ore i/venos sau subcutanat n 4 - 6 prize timp 24 ore cu o durat de 2 - 4 sptmni
111
sub controlul coagulogramei. Dipyridamolum se administreazn doz 3-5 mg/kg/24 ore.
Profilaxie
Depistarea precoce i tratarea corect a faringoamigdalitelor streptococice (penicilin) redus peste 50% riscul complicaiilor
renale. Membrilor familiei copilului li se vor face culturi pentru streptococ betahemolitic grupa A i dac acestea sunt pozitive
vor fi tratai adecvat. Dispanserizarea este obligatorie pentru copilul cu GNA poststerptococic. Dup externare copilul va fi
supravegheat prin examene clinice i prin examen de urin lunare.

108. GN cronic.
GNC se caract.prin manifestarea mai pronunat a inactivrii precoce a trombinei, n stadiul IR se determin hipercoagularea
general, disfuncia trombocitelor i depresiunea fibrinolizei.
Clasificarea:forma nefrotic, mixt, hematuric.
Forma nefrotica GNC: se caract. prin edeme,proteinurie mai sus de 3,5g/24 ore, hipo Qi disproteinemie.La muli copii sdr.
acesta determinat de Purie selectivQi ridicarea c% PCR n 94% cazuri. HT lipseQte,funciile renale sunt pstrate, sedimentul
urinar n limitele normei. Se mresc rinichii,comprimarea echilibrat a sistemului colector renal
Forma mixt a GNC: se caract.prin asocierea sdr.nefrotic cu hematurie Qi HT.Puria neselectiv rar leucociturie mononuclear
sau mixt,pe parcursul 1-2 ani se reduc funciile tubulare fr insuficien renal. Este rezistent la metodele contemporane
de tratament Qi are un prognostic nefavorabil.
Forma hematuric a GNC:hematurie fr sau n asociaie cu Purie nepronunat. Edemele Qi HT lipsesc,funciile mult timp sunt
pstrate.
n dependen de gradul de activitate al simptomelor pentru fiecare form GNC n evoluia bolii se disting 3 stadii:
1. Activ sau de recidiv:simptomele sunt pronunate.
2. Remisiunea clinico-paraclinic parial: atenuarea semnelor
3. Remisiunea complet clinicQi de laborator.
Remisiunea parialQi complet se diagnosticheaz la meninerea lor nu mai puin de 1-2 luni.
Diagnosticul diferenial:nefrita interstiial,metabolic,ereditar,capilar toxic;
cisitita,hidronefroza,hemoragii fornicale, trombocitopenia, hipoconvertinemia, sdr.Goodpasture.
Tratament formei hematurice:
Hormonii sunt contraindicai. Preparate membrano-stabilizatoare (Aevit, vit.E, Unitiol, ATF) Qi prevenirea infeciei
respiratorii frecvente, care provoac recidiva GN.
Terapia formei mixte: puls-terapia i.v. Metilprednisolon 30mg/kg peste o zi 3 cure cu tratament ulterior cu
Metilprednisolon 50-60mg/24h peste o zi cteva sptmni , puls-terapia cu citostatice 4- 5mg/kg/24h.Plasmafereza 4-5
Qedini n combinaie cu imunosupresie (glucocorticoizi,citostatice)

109.Sdr. nefrotic idiopatic.(p.404 Ciofu)

Reprezint sdr.clinic Qi biochimic carepoate fi ntlnit ntr-un nr mare de boli renale. Tabloul clinic e dominant de edeme
generalizate cu caracter hipoproteic,biochimic Purie peste 0,10g/kg.
Fiziopatologie: SN se caract. prin permeabilitatea crescut a membranei bazale glomerulare p/u P,ducnd la o filtrare
crescutQi eliminarea acestora: albumine, transferina, IgG, cu hipoPemie.Scderea albuminelor serice duce la scderea
presiunii coloid osmotice, cu perturbarea schimburilor lichidiene ntre sectorul intra- Qi extravascular, redistribuirea apei din
sectorul EC,cu creQterea apei intravasculare(hipovolemie).Are loc activarea mecanismului renin-aldosteron prin scderea
presiunii n arteriola aferent glomerular; creQterea secreiei de factor3 antinatriuretic.Aceste 2 mecanisme determin
creQterea reabsorbiei tubulare de Na n tubul contort proximal Qi distal,cu retenia de Na Qi apariia
edemelor.Hiperlipiedemia,hiperbetalipoPemia,hipercolesterolemia,Qi lipiduria sunt secundare hipoalbuminemiei. Tabloul
clinic: este un antipreQcolar de obicei.m mod insidios se instaleaz edeme care devin generalizate albe pufoase moi.n caz de
anasarc apar Qi transsudat pleural,hidrocel bilateral.Oligurie,paloare,TA de obicei normal dar poate fi crescutn 20%.
Examene paraclinice:examenul urinei pe 24h este crucial-hiperalbuminurie, proteinurie selectiv. Poate fi
hematurie,cilindrurie. lonograma urinar- hiperaldosteronismul secundar Qi se caract. prin scderea eliminrii Na Qi
creQterea K. Biochimia-hipoPemia cu hipoalbuminemia,hiperlipidemia peste 700mg/dl. Electroforeza Pserice-disPemia
marcat de hiper alfa globulinemie, hiper beta globulinemie. Anemia,VSH crescut. Complicaiile:infeciile
sistemice,urinare,tromboembolii.
Tratament: Dieta hiposodat,restricii hidrice.Tratament simptomatic: Diuretice: furosemid-1-2mg/kg Qi spironolactona
3mg/kg.Diurez acceptabil. Tratament diuretic va fi dublat de plasma-expanderi cu manitol Qi perfuziile de albumin uman
sol.2%-10ml/kg,sol.10%-2-3ml/kg. Tratament patogenetic: prednisolonul 2mg/kg maxim 80mg/zi 4 spt.Se foloseQte
ciclofosfamida 2,5-3mg/kg cu prednisolon 60mg/m2/zi 8-12 spt.Se mai poate folosi clorambucil 0,2mg/kg cu doze mici de
prednisolon 5-15 spt. Ciclosporina. Cel mai bun este Sandimmun sub 2 forme: inectabil: fiole 5ml=250mg sau 1ml=50mg;
buvabile: flacon 10ml=50mg sau flacon 50ml=10mg sau flacon 50ml=50mg.Doza este 5mg/kgcorp/zi.

110.IR acut.(p.233 Rudi)

Este un sdr. nespecific ce se dezvolt ca rezultat al deregl. funciei homeostazice a rinichilor Qi poate fi de tip tranzitoriu sau
ireversibil,prin afectarea a canalelor renale Qi esutului interstiial.
Etiologia: n dependen de vrst:1. Nou-nscut:hipoxia, pneumopatii, inf. generalizat i/u Qi postnatal, inf.generalizat-
micoplasma,uropatii obstructive congenitale, deshidratarea acut, traumele reno- vasculare,tromboza venelor renale.
1lun-3 luni-sdr.hemolitico-uremic;toxicoza infecioas,pierderi electrolitice severe.
3-7ani-afeciunile virale Qi bacteriene ale rinichilor, nefrita interstiial,Qocul.
7-14 ani-vasculitele sistemice(LES),GN malign,subacut.
Cauzele prerenale:hipovolemia,hemoragiile,combustiile,deshidratarea acut, hipoT,septicemia,CID,Icsever.
Cauze renale:GN,necroza es.medular renal,sdr.hemolitico uremic,nefrita
interstiial,tumorile,hipoplazia/displazia,nefrita ereditar,anomaliile rinichilor.
Cauze postrenale:uropatiile obstructive,tumorile,calculi renali,refluxul renal, ureterocele,obstrucia vaselor renale-tromboza venei
renale,traumatismul.
Patogenia:agenii patogeni acionnd la nivelul tubului renal perturbeaz reabsorbia ionic(Na). O cantitate crescut de Na prezintn urin
ajunge la nivelul tubului contort distal i este sesizat la nivelul macula densa. Prin mecanisme hormonale(renin-angiotensin) se produce
untarea sngelui din regiunea corticaln cea medulari vasoconstricia arteriolei renale aferente. Are loc ntreruperea secundar a filtrrii
glomerulare renale-oliguria i celelalte tulburri. Ca rezultat se dezvolt:ischemia renal,necroza acut a canalelor renale; anorexia es.
renal,care duce la necroza celulelor epiteliale cu deregl. reabsorbiei n canale renale;aciunea toxic a diverselor toxine asupra esutului renal-
parenchimului;aciunea alergic a diferitelor medicamente asupra esutului renal; CID.
Particularitile clinice:a)oligoanuria;b)semnele de retenie hidrosalin: creterea n greutate a copilului;edem interstiial;suprancrcarea
cardiovascular, hepatomegalie,tahicardie,HTA,;ascita;hidrotorax;edem pulmonar acut n stri severe. C)HT este prezentn caz
de:GNApostinfecioas,combustii, sdr.hemolitico- uremic,nefropatii obstructive,Pnacut. D)acidoza-polipnee acidotic (tahipnee inspiratorie).
E)HiperCaemia- tulb.cardiace-aritmie extrasistolic ventricular, fibrilaie,oprirea cordului n diastol.
Stadiile IRA: I. De debut-dureaz 24h.Simptome de ^oc,se micoreaz diureza dar funcia de concentraie a urinei rmne n norm(sau mai
mic 1014-1015).
II. Oligoanuric-durata pn la 3 spt.Apare dup 1-2 zile.Cilnic-afectarea tuturor organelor i sistemelor:oligoanurie,edeme,majorarea
masei corporale,deregl. metab. Hidroelectrolitic i hiperhidremia.Se dezvolt:hiperazotemia,afectarea SNC, afectarea
sist.CV,respirator,GI,urinar,devieri electrolitice,anemia. Dereglarea hidroelectrolitic se caract. prin:deshidratare sau hiperhidratare.
Hiperhidratarea celular:grea,vom,cefalee,deregl.psihice,depresie cu trecere n com,pareza intestinal. Deshidratare celular:sete
chinuitoare,oligurie,reducerea masei corporale,astenie,tegumentele surii,halucinaii,psihoze. Sdr. caracteristice hiperhidratrii
extracelulare:edeme,ascit,hidrotorax,cre^terea masei corporale,afectarea SNC,mrirea TA,indicii de hidremie:anemie, hipoPemie,
albuminurie,hematocrit micorat.
Prognosticul depinde de durata stadiului de oligurie:u^oar-diureza se mic^.:200- 150 ml n 2-3 zile; grav-150- 80ml n 10-15 zile;ireversibil-
dacoliguria continu pn la 20 zile.
HiperKemie pn la 6mmol/l,ECG- Tascuit,majorarea intervalului PQ,complexul QRS,mic^orat unda P i R,mic^orat segmentul S-T,unda S
adnc.Peste un timp apare slbiciune general,anemizarea membrelor super. i infer.,hipo,areflexia, parestezii,paralizii,convulsii
tonice,aritmie.Moarte 70%.
III. Faza de restabilire a diurezei de la 3-5 zile pn la 2-3 spt. La nceput poliurie ,hipoizostenurie,hiperazotemie,cilindruria,apoi diureza
se mic^.,dispar semne de hiperhidratare,azotemia,hiperCaemia,acidoza,TA se normalizeaz,starea b/n se amelioreaz.
IV. Faza de convalescen: peste 4-6 luni pn la 6-24luni
Diagnosticul:Hemograma;biochimia;hemocultura;Urina;radiografia;USG rinichilor i vezicii urinare. Diagnosticul diferenial:uropatii
obstructive,GNA cu sdr. nefritic,sdr. hepato-renal.
Tratamentul:dietoterapi. n fazele II-III-dieta Giordano-Giovanetti,Borst(unt, zahr, amidon,se fac gogoa^e) n cazul anorexiei.n faza IV-masa
nr.5 dup Pevzner.
Tratamentul medicamentos:n oc sau hipovolemie se indic Dopamina 2,0-4,0 micrograme/kg. n oligurie n primele se adm.Manitol
1g/kg sol. De 15%-25%n i.v., Lazix 3mg/kg pn la 5-10mg/kg fiecare 6h. n constipaii Sorbitol 50g per os la o priz. P/u mic^. toxicozei i
hiperKemiei-sol.Glucoz de10-15%+Ca gluconat. n CID heparinoterapia infuzie i.v.15 UA/kg. n tromboze a vaselor renali mari Urokinaza 200
UA/kg i.v. n 24 ore. n acidoz hidrocarbonat de Na 2%i.v.Splturi gastrice.
n azotemie:Lespinefril per os 5-15ml de 3-4 ori pe zi,timp de 3-4 spt. pn la 6 spt. se repet peste 2 spt.Enterosorbeni:Polifepan 1 l.n
hiperKemia- Ca gluconat 10%-2ml/kg,sorbitol,xilit-purgative,glucoza 1020%. Abterapia n complicaiile IRA-5 zile,cu ntrerupere 1-2 zile,nu se
indic:aminoglicozide, tetraciclina,meticilina,cefalosporine gen.I. Fitoterapie:suc de mesteacn, infuzie de frunze de mesteacn,mtase de
porumb,frunze de tei. n faza oligoanuric-hemodializa. Indicaii p/u hemodializ: ureea- 24mmol/l;Kmai mare 7 mmol/l; fosfaii 2,6mmol/l;Ph
sngelui 7,2;deficit bazic 10mmol/l.
Dispensarizarea:La eviden 2 ani.n primele 3 luni dup boal o dat la 10-14 zile la medic,de la 4-12 luni o dat pe lun,n al 2-lea an o dat
la 2-3 luni.Peste 2 ani dac nu au fost recidive se scot din eviden.

111. IRC.(pag.244 Rudi)

Insuficiena renal cronic (I.R.C)este un sindrom nespecific ce se dezvoltn urma patologiilor renale cu pierderea ireversibil ale funciilor
homeostatice ale nefronului.Se dezvolt timp de 3-6 luni,la meninerea indiciilor ureei >5,8 mmol/l i creatinimei >0,0177 mmol/l,iar
clearence-ul creatinimei endogene mai mic de 20 ml/min./1,73m2. 54% din cazurile I.R.C. debuteaz la pacienii cu G.N.C.
Principalel sindroame clinic-biologice n I.R.C.
Tulburrile metabolismului hidroelectrolitic.n cazul I.R.C. surplusul ionilor de K+ n alimentaie,induce pericolul hiperkaliemei > 6
mmol/l. Infeciile bacteriene, hemoliza,strile de hipercatabolism proteic
endogen,acidoza metabolic mresc Qi ele riscul hipekaliemiei.Pe msura progresrii I.R.C. tendina spre hiperkaliemie se
accentuiaz.Hiperkaliemia subit se dezvoltn cazul acidozei metabolice acute,cetabolismului,administrrii preparatelor ce
rein K+ n organism. Manifestrile hiperkaliemiei sunt rareori ntlnite,fiind rezultatul pierderilor excesive a ionilor de K+ca
urmare a terapiei diuretice.
Metabolismul ionilor de Na+n cazul I.R.C. se caracterizeaz prin scderea reabsorbiei fracionate a Na+ n nefronii
restani.Hiponatriemia (Na+<130 mmol/l) este prezentn faza tubular a I.R.C. fiind condiionat de diureza osmotic.
n sindromul pierderii de sruri un rol important se atribuie aldosteronului Qi hormonului natriuretic .nsn cazul reducerii
filtraiei glomerulare pn la 5-2 ml/min are loc reinerea ionilor de sodiu,ceea ce condiioneaz hiperhidratarea Qi creQterea
tensiunuii arteriale.Este foarte important de a efectua periodic ionograma,care red obiectiv starea balanei de sodiu.
Metabolismul ionilor de Ca2+ Qi fosfor este n funcie de etiologia maladiei Qi faza I.R.C. n I.R.C. cu afectarea esutului tubulo-
interstiial renal concentraia ionilor de Ca2+ n ser este redus.Dezechilibrul este condiionat de reducerea absorbiei ionilor
de calciu n intestine ca urmare a carenei metabolitului hormonal activ al vitaminei D(1,25D),condiionat la rndul su de
procesele de sclerozare n rinichi Qi de rezistena organismului la dozele obiQnuite ale acestei vitamine,aportul sczut al
calciului cu alimentele ,specifice dietoterapiei. Se dezvolt hiperfosfatemia,care se socoate toxin uremic . Ca urmare a
dereglrii echilibrului de fosfor Qi calciu se dezvolt osteopatiile de divers grad,care duc la nrutirea strii generale a
bolnavului Qi la clasificarea esutului muscular.
Dereglarea metabolismului acido-bazic se manifest cel mai frecvent prin acidoz metabolic,condiionat de reducerea
excreiei cu urina a valenelor acide,n raport cu nivelul de producere a lor n organism(n norm este n echilibru).
Mecanismul apariiei acidozei metabolice n cazul bolnavilor cu I.R.C. constn reducerea filtraiei glomerurale ceea ce duce
la micQorarea cantitii de bicarbonai fosfai Qi alte sisteme -tampon,Qi diminuarea transportului ionilor de Na+ Qi H+ prin
peretele tubilor renali . Consecinele:
-tubii renali Qi pierd capacitatea de a secreta ioni de hidrogeni;
-se reduce rolul tubilor renali n reaabsorbia bicarbonatului de sodiu;
-are loc pierderea bicarbonailor cu urina.
n cazul I.R.C. zilnic pacientul pierde de la 20 pn la 80 mmol de bicarbonai,ceea ce favorizeaz creQterea pH urinei Qi
reducerea eliminrii de acizi.O dat cu evoluia maladiei n organism are loc reinerea de sulfai,fosfai,Qi radicali
organic.Corecia acidozei contribuie la micQorarea cantitii de ap reinute n organism.
Hiperazotemia. La bolnavii cu I.R.C. aflai la un regim alimentar obiQnuit, hiperazotemia apare n cazul cnd parenchimul
funcional renal constituie 20% din norm. n momentul afectrii rinichiului micQorarea numrului de nefroni nu poate
asigura eliminarea substanelor azotate comparativ cu producia lor n organism Qi ca urmare se dezvolta hiperazotemia,care
progreseaz o dat cu sclerozarea esutului renal. Reacia fiecrui pacient la hiperazotemia etse diversQi depinde de:
-sensibilitatea individual la hiprazotemia:

113
-gradul de reglare a homeostazei renale(acidoza,metabolismul hidroelectrolitic).
n snge n IRC se constat niveluri crescute de azot neproteic,uree,creatinin, acid uric.Apare retenia altor catabolii toxici ai
P:biguanide.
Modif.hematologice:anemie normocrom.
HTA;Scderea rezistenei la infecie:complicaiile:pneumonia bacterian, infecia urinar,septicemia. Modif.osoase n
IRC,osteopatia uremic.
Clinica:slbiciune,subfebrilitate,reducerea apetitului,polidipsie,retard fizic,tegumente uscate,de culoare pal- icterice,absena
sudoraiei,disfuncii intestinale,vom,poliurie,nicturie.
Date de laborator:normostenurie,hipostenurie,anemie normocrom medie sau uQoar.
Stadiul tumbular al I.R.C. (renal insufficiency)
Manifestrile clinice.copilul oboseQte repede,pierde interesul pentru joacQi Qcoal,prezint
cefalee,anorexie,poliurie,polidipsie,paliditate Qi uscciunea tegumentelor,disfuncii intestinale(gastro-
enterocolit,grea,vom)poliurie evident cu prezena deshidratrii,dereglri electrolitice-hiponatriemie) cefalee,
grea,convulsii);hipoksliemie(hipotonie muscular,apatie).
Date de laborator:reducerea filtraiei glomerurale,anemie normocrom sau hipocrom de grad ushor sau mediu,majorarea
indiciilor ureei(10-13 mmol/l), creatinina fiind normal,acidoza metabolic,hipostenurie.n acest stadiu manifestrile clinico-
paraclinice depind de etiologia I.RC.
Stadiul insuficien ei renale totale.gr.I (renal insufficinecy)
Manifestrile clinice.acuzele sunt aceleaQi ca Qi n insuficiena renal tubular,dar mai exprimate:tegumentele de culoare
icteric cu nuan pmntie,prezena sindromului hemoragic(hemoragii nazale),gastro-enterocolit,
hipertensiune,dimineralizare osoas(osteoporoz,osteomalacie),anemie de grad mediu ,deformaii evidente ale oaselor,dureri
n oase.
Date de laborator:diminuarea filtraiei glomerurale cu 40-50%,anemie hipocrom(Hb 80-90g/l),majorarea ureei,creatininei
ureei,creatinimei,acidoz metabolic,hiperfosfatemia,hipocalieimie,hiporcalciemie.
I.R.C. total.gr II(renal failure).Acuzele i manifestrile clinice sunt mai exprimate din cauza progresarii procesului
patologic.Dereglri din partea:
-sistemuluicardiovascular-hipertensiune,dereglri de ritm,pericadit,insuficiena cardiac.Se atest schimbri n ECG-tahicardie,schimbarea
amplitudei undelor P,R,T, segmentul RST mai jos de izolinie;
-sistemului respirator-pneumoniibanale,pneumonit uremic,pleurit fibrinoas,edemul plmnilor.
-sistemuluigastro/'ntest/'nal-anorexie,greuri,vom,miros neplcut din cavitatea bucal,gastro- enterocolit,meteorism.
-sistemului neuro-psihic-starea astenic ,astenodepresiv,fric nentemeiat.Se atest schimbri n vedere- senzaia de cea,sindromul
ochilor mari ro^ii(depunerea cristalelor de calciu n conjunctiv).Sunt prezente i dereglri de auz.
Date delaborator-reducerea progresiv a filtraiei glomerurale,anemie de genez mixt,hipostenuria,acidoz metabolic decompensat,valori
majorate ale creatininei i ureei,hiperfosfatemia,hiperkaliemia.
I. R.C. total.gr.III(End Stage Renal Disease). Sunt evidente att manifestrile clinice,ct i de laborator caracteristice uremiei,diureza
etse redus,atrofie muscular,schimbri ale tegumentelor i mucoaselor(stomatite),acidoz decompensat pn la com acidotic. Aplicarea
terapiei de dializ favorizeaz regresia simptomaticii,dar pe parcurs apar alte complicaii:-dereglarea echilibrului hidro-electrolitic;-dereglarea
balanei de Na,indici mai mici de 130mmol/l.Mai frecvent se prezintn stadiul tubular al I.R.C. Diagnosticul:-aprecierea factorului
ereditar,anamneza,evoluia clinic a maladiei;-aprecierea strii clinice a pacientului;-examenul urinei:-diagnosticul funcional;-examinarea
homeostazei;-diagnosticarea afeciunilor diferitelor sisteme.
Tratamentul.n tratamentul pacienilor cu .I.R.C. este important de a :
-exclude preparatele i produsele cu aciune alergic,nefrotoxic asupra rinichilor;
-asigur dezvoltarea intelectuali fizic a copilului.
Tactica tratmentului include:
-terapie conservatoare:
-hemodializa sau transplant renal;
-terapie de imunosupresie n cazul de glomerulonefrit.
Un loc aparten trtamentul I.R.C. ocupa DIETOTERAPIA. Principiul de baz al dietoterapiei constn reducerea aportului de proteine.Nu
este recomandat scderea brusc a proteinelor(0,5-0,7g/kg n 24 ore). La copii de vrst fraged se indic Similac,cu coninut redus de
electrolii i proteine i majorat de Ca+.Indicele ureeise coreleaz cu clinica I.R.C.
La copii de vrst fraged se indic Similacul n doz de 1,5-2g/kg mas iar celor mai mari 2g/kg.Dac I.R.C. progreseaz aportul de
proteine se limiteaz pn la 0,5 g/kg mas. ntruct proteinele sunt foarte importante pentru organismul n cre^tere,se indic amestecuri
proteice:cartofi i ou. n cazul cnd clearnce-ul creatininei endogene este de 20 mil/min/1,73m2 se reduce aportul de proteine animale.Dintre
lipide se va da preferin uleiului vegetal(se va reduce nivelul trigliceridelor):uleiului de msline de msline,caise(30-50)cu adaos de suc de
lmie.
La copii este contraindicat n calitate de adaos energetic Lespineflilului,care conine 70% de etanol i are aciune minimn reducerea
nivelului ureei. Deoarece la aceti bolnavi gustul de dulce sau de acru este de 10 ori mai redus,se adaug condimente ce ar stimula aceste
gusturi.
n I.R.C. sunt recomandate dietele:Giordano-Giovanetti,Borst.
Bolnavilor cu hiperahozemia i sindrom cu pierderi de sruri,pentru profilaxia disfunciei renale,se indic 1g/24 de ore de sare. n caz de
edeme,hipertensiune se indica 0,2-0,4g/24 de ore de sare.Funciile tegumentelor se stimuleaz prin bi simple sau cu tr.Se recomnd
cltirea cavitii bucale cu infuzii de ierburi,splarea regulat a dinilor.Sunt indicai sorben^ii orLI-Carbolen,Polifepan. Cura de tratment cu
sorbenii este de 2 stmni pn la 10 luni.
Corecia dereglrilor electrolitice.Se reduce cantitatea (diureza+pierderile neidentificate(400ml/m2 24 de ore). n cazul de absen a
edemilor i a hipertensiuni sarea se reduce. n ineficiena srii se administreaz Furosemid;la nceput 2 mg/kg de 1-2 ori pe zi. La pacienii cu
poliurie volumul de lichid zilnic administrat se calculeaz din raionamentul400 ml/m2+volumul de lichid la ziua precedent.n cazul cnd
coninutul de sodiu n plasm este mai mic de 120 mmol/l se micoreaz cantitatea de lichid cu 300 ml/m2i se mrete cantitatea de sodiu.
Cnd Na < 120mmol/l este necesar urgent corecia de Nan plasm se constituie 125-130 mmol/l.Este necesar controlul riguros a strii inimii
deoarece se poate dezvolta insuficiena cardiac a ventricululuistng. Cu el profilactic se administreaz Furosemid,care asigur eliminarea
surplusului de Na,Cl,K.
Corecia caliului.n cazul de hiperkaliemie(6,5mmol/l) se indic:
-i/v bicorbonat de sodiu de 4% 3-4 mEq/kg n decurs de 10 min.
Favorizeaz trecerea K n celul;
-i/v n soluie de de Cach de 10 % 1 ml/kg. Reduce aciunea negativ a hiperkaliemiei asupra muchiului cardiac. Este contraindicat la bolnavii
ce primesc glicozie cardiace.
Se execut aportul K cu alimentele,se recomand sorbit de 70%:10-15ml la 1m2 corp fiecare 2 ore pn la declanarea diareei. Msurile
indicate sunt temporare.
Indicaii pentru hemodializa :K>3,5 mmol/l. Se dezvoltn cazul poliuriei, hiporaldosperonismului,,acidozei tulburale
renale,diareei,malabsoriei ,terapiei intensive cu diuretice ,dozelor mari de purgative.
Manifestri clinice:miastenia,micQorarea motoricii gastrice Qi intestinale,ileusul paralitic.
EGG Qi asculativ:manifestri caracteristice insuficienei cardiace mrirea limitelor cordului,suflu sistolic la apex,intervalul Q-T
mrit,reducerea segmentului S-T mai jos de izolinie,unda U patologic.
n hipokaliemie sunt recomandate produse bogate n potasiu:curmale, smochine
,ingir,stafide,poam,caise,mazre,ptrunjel,varz,boabe,cartofi,pine neagr,orez,nuci,ciuperci,ciocolat,cacao- praf.Din preparatele pe
os:Panangin (1 dr-36,2mg K+),Asparcam(1 p-40,1 mg K+).Asparcamul conine Mg Qi acid ascorbic, ceea ce favorizeaz trecerea ionilor de K+
INTRACELULAR.
Corecia acidozei se aplic cnd SB<18-20 mmol/l. Se administreaz bicarbonatul de sodiu 2-3 mEq/kg. ntr-o linguri de sod se conin 4 mEq
baz.
n cazul acidozei pronunate <15 mmol/l se administreaz bicarbonat de sodiu (soluie de 8%),calculat deup formula:.
V=0,2 x P x BE
Unde: P-masa
BE-deficitul bazic.
La bolnavii cu T/A mrit,edeme,insuficien cardiovascular corecia bicarbonailor la plasma se efectueaz cnd BE=18-21 mmol/l.
n hipertonie:dietcu excluderea srii,Captopril(inhibitor al enzimei de conversie),preparate de Rauwolfia n combinaie cu diuretice.
n hipertonie-indicareablocatorilor canalelor de calciu-Nifdipin 0,25-0,5 mg/kg n 2 prize,oral sau sublingual,inhibitorilorenzimei de
conversie-Captopril1-6 mg/kg n 3 prize sau 0,1-0,5 mg/kg n 2 prize.
n osteopatii-administrareapreparatelor de calciu:calciu carbonat 4-6 gr n 24 de ore sub controlul Ca+ n ser. Indicarea vitaminei D2-4000-
40000 Un/24 de ore sau vitamina D3 10000-20000 UA,Calcitriol 1-2 ^g n 24 de ore. Este necesar efectuarea reaciei Sulcovici Qi controlul
calciului seric.
Durata curei de tratament1-1,5 luni cu repetarea ei peste 2-3 stmni .
Administrarea suplimentar a preparatelor vitaminei D n caz de necesitate.
Anemiacu greu,dar poate fi combtut prin administrarea de eritropoetin recombinat,doza maximal la 150200 UA/kg de 3 ori pe sptmn
timp de 4-6 sptmni. ntruct utilizarea chelatorilor de fosfor pe baz de aluminiu duce la scurtarea vieii eritrocitelor,se indic Deferoxamin.
Retardulfizic se combate prin administrarea hormonului de creQtere 4 UA m2/24 de ore subcutan.
Terapia de substituie:
Indicaii pentru hemodializa(seapreciaz individual,n fiecare caz concret):
-filtraia glomerular< 10 ml/min x 1,73 m2<
-Creatinina serului>0,7 mmol/l;
-hiperkaliemia>6,5 mmol/l;
-hipertensiunea necontrolt
-pericadit uremic;
Contraindicaii n hemodializ:
-maladii psihice;
-tumori maligne;
-mas corporal mic;
-vicii congenitale multiple;
-refuzul prinilor la terapie cu dializ.
Prognostic.Progresele realizate n ultimii ani n ceea ce priveQte diagnosticul I.R.C., terapia unor nevropatii cu evoluie progresiv,depistarea
precoce Qi tratamentul chirurgical al malformaiilor tractului urinar,terapia conservatoare a I.R.C. Qi ndeosebi practicarea dializei cronice Qi a
transplantului renal au ameliorat considerabil prognosticul acestui sindrom,prelungind viaa acestor copii cu 25-30 ani.

112. Diateze hemoragice(PAG.113)

Hemoragiile,de regul,sunt manifestri ale unor maladii sui generissau complicaii ale unor preocese patologice. Cauzele hemoragiilor sunt
dereglrile hemostazei,vare pot fi primare,n caz de diateze hemoragice congenitale,Qi secundare,n caz de complicaii.
Stoparea hemoragiei se nfptuieQte prin interaciunea a 3 sisteme ale hemostazei :vascular,trombocitar Qi de coagulare.
Diagnosticul diatezelor hemoragice este bazat pe constatarea clinic a fenomenelor hemoragice Qi determinarea mecanismului defectului n
sistemul hemostazei.
Medicul precizeaz urmtoarele:
1. Cauza hemoragiei la copil:o dereglare a hemostazei sau o manifestare a modificrilor locale ale esuturilor.
2. Caracterul afectrii hemostazei :congenital sau dobndit.
3. Gradul hemoragiei.
4. Mecanismul hemoragiei Qi tipul de smgerare.
n diferite forme de diateze hemoragice sindroame manifestrile sngerrii sunt uniforme,necesitnd o specificare anamnestic
obiectiv.Se cunosc 5 tipuri de sngerare:
-hematom;
-pete^ial-macular(vntile);
-mixt(pete^ial-mascular-hematom);
-vascular-purpural;
-angiomatos.
n tipul hematompredomin hemoragiile masive,profude,tensionate fparte dolore n articulaii,mu^chi,sub aponeuroze.Articulaiile mari
devin deformate,cu limitarea volumului de micri i cu astrofia muchilor. n locul injeciilor u^or se formeaz hematoame.
Sindromul hematomeste asociat frecvent cu hemoragiile spontane postoperatorii posttraumatice(hemoragiile renale,gastrointestinale).
Aceste hemoragii,de regul ,sunt trzii,apar peste cteva ore dup intervenia chirurgical sau dupa traum. Hemoragia izolat de tip hematom
caracterizeaz hemofilia A B.
Tipul pete^ial-macularse destinge prin apariia elementelor hemoragice de calibru mic (pete^ii),hemoragiilor neuniforme,de diferit
culoare(echimoze). Aceste elemente sunt indolore,netensionate nu stratificesuturile. Deseori se asociaz cu
metroragii,,epistaxis,gingivoragii,mai rar cu hemoragii n scler , menge n stomac. Hemoragiile pete^iale apar u^or dup microtraumarea
vaselor sanguine(capilarelor)cu gulerul hainelor,strngerea i comprimarea esuturilor. Rezistena capilar este redus,timpul sngerrii
prelungit.
Tipul mixt(peteUial-macular-hematom)este prezentat de asocierea ambelor tipuri expuse mai sus ,dar cu unele deosebiri calitative. De
tipul hematom se distinge prin afectarea mult mai uoar foarte rar a articulaiilor,predominarea hematoamelor n esuturile
subcutanat,prin masivitatea elementelor cutanate ,indurarea pielii n locurile mbibrii hemoragice. Aceste elemente hemoragice ocup un loc

115
intermediar ntre hematom echimoz. Sngerarea de tip mixt este caracteristic pentru boala Willebrand cu dereglri trombocitare de
coagulare ,deficien profund a factorilor VII VIII diatezele hemoragice secundare,determinate de sindromul coagulrii intravasculare
diseminate.
Tipul vascular-purpuralal sngerrii include hemoragiile determinate de modificrile inflamatorii n vasele de calibru mic esuturile
perivasculare.Hemoragiile apar pe fondalul modificrlie locale exsudativ-inflamatorii ,n legtur cu ce erupiile puin se reliefeaz deasupra
nivelului pielii,sunt dure,formeaz bondura infiltrativ pigmentar uneori se necrozeaz formeaz cruste.
Tipul angiomatosse ntlne^te n displaziile vasculare de genez congenital sau dobndit- telangiectazii(boalaa Rendu-Osler-Weber,Luis-
Barr, formele secundare n ciroza hepatic)sau n microangiomatoze. Cele mai frecvente mai grave sunt hemoragiile nazale,urmeaz
hemoragiile recidivante din telangiectaziile gastrice,intestinale,renale i pulmonare.
Ca surs a hemoragiilor profuze pulmonare pot servi unturile arteriovenoase , care imit pe radiogram o tumoare sau un focar de
tuberculoz. Prezena la copil a efectrii ereditare a hemostazei se determin prin aprecierea caracterului datelor anamnestice
clince(sngerare din copilrie,hemoragiile repetate pe parcurs,cazuri analogice n familie).Este necesar de precizat,c lipsa patologiei analoage
n familie nu nseamn lipsa afectrii hemostaze,care poate evolua pentru prima dat (cazurile sporadice). n formele umoare de diateze
hemoragice sngerarea poate prezenta consecina unei traume sau intervenii chirurgicale,n cazul cnd mecanismele hemostatice nu sunt n
stare s compenseze hemoragia.De aceea bolnavii cu suspecii la o diatez hemoragic ereditar necesit o supraveghere deosebit,n
particular,dup extracia dinilor.
La bolnavii cu defect n sistemul vascular-trombocitar,hemoragiile intervin nemijlocit dup traum,deoarece nu se formeaz trombul
primarcuiul trombocitar - este dereglat etapa final a hemostazei. Perioada de timp de la traumatizarea esuturilor pn la nceputul
hemoragiilor este mare,la unii bolnavi de la cteva ore pn la cteva zile. Localizarea hemoragiilor,determinate de dereglrile hemostazei
primare,au distincii considerabile de hemoragiile de coagulare.Pentru coagulopatii cu dereglarea sintezei factorilor plasmatici de coagulare
sunt tipice n articulaii esuturile moi.La bolnavii cu hemofilia A B se stabilesc semne ale hemoragiilor precedente n articulaii (ngo^area
capsulei articulare,limitarea volumului,contracturile,atrofia muchilor. Diagnosticul dereglrii sistemului trombocitar al hemostazei.
n insuficiena trombocitar congenital dobndirea manifestrile hemoragice sunt determinte la unul din nivelele reaciei consecutive
hemostatice:sunt determinate la unul din nivelele reaciei consecutive hemostatice . Cu scop de determinare a insuficienei activitii
funcionale a plachetelor trombocitare aprecierea caracterului patologic al afeciunilor trombocitare sunt necesare urmtoarele precizri:
Etapa I-se stabilete faptul dereglrii n acest compartiment al hemostazei;
Etapa II-se determin faza concret a reaciilor trombocitare;
Etapa III- se precizez efectul structural biochimic care st la baza dereglrii hemostazei.
La prima etapse determin tipul de sngerare(capilar sau mixt),testele sreening-durata sngerrii(testul Duke),rezistena capilar,numrul
trombocitelor testele se adezivitate agregare.
La etapa a douade diagnostic se efecuteaz probele de determinare a adezivitii prin lipsa sau reducerea agregrii n prezena
ristomicinei,corectarea defectului trombocitar de ctre factorul Willebrand proba
fotometric de determinare a agregrii primare cu ADF,proba la fibrinogen,aprecierea undei a doua a agregrii trombocitelor.
La etapa a treiaare loc aprecierea undei a doua de agregare a trombocitelor(dereglarea funciei de secreie a plachetelor),testul cu acid
arhidonic,aprecierea participrii trombocitelor la procesul de coagulare a sngelui. Aprecierea numrului de trombocite n frotiurile de
sngenfrotiul subire,fixat cu metanor,colorat dup Romanovschi-Giemsa determinm numrul de trombocite la 1000 de eritrocite.
Numrul de trombocite este egal cu numrul de trombocite la 1000 de eritrocite n frontiu nmulit la numrul de eritrocite. Rezumatul obinut
se mparte la 1000,obinnd astfel numrul de trombocite n promile(norma este 40-60%)transformndu-le apoi n sistemul SI (norma 150-
450*109/l).
Aprecierea activitii de agregare Ui de adezivitate a trombocitelor.
La baza metodei st imitarea proceselor reactive ale trombocitelor la contactul lor cu fibrele de colagen,suprafaa sticlei,tifon,vat. Poate fi utilizat
metoda cu folosirea unei cosie din fibre de sticl cu lungimea Qi masa standarde(1-6cm, m-0,5g,timpul explorrii-15 sec).
Determinarea procentului trombocitelor,reinute de cosi,care caracterizeaz activitatea de adezivitate Qi agregare a plachetelor,se calculeaz
dup formula:
A-B/A*100%
Unde A-numrul de trombocite n sngele venos x109/l
B-numrul de trombocite n prima pictur de snge,propulsat prin cosia timp de 15 sec x 109/l. Procesul de
agregareactualmente poate fi aprexiat prin dou metode: cercetarea n sistemul fotometric Qi supravegherea vizual sau microscopic a
procesului de agregare.
Metoda fotometriceste bazatpe fenomene fizice,determinate de modificrile optice ale plasmei la concentraie diferit a trombocitelor n
mediu -la concentraia mare a celulelor transmisia muninii este mic,iar la reducerea numrului de trombocite acesta creQte.
Aprecierea vizual:neprubet siliconizat se introduc 0,2 ml de plasm Qi se menine temperatura de 370C (baia de ap). Dup 30 sec se
adaug 0,1 ml de acid difosforic Qi se fixeaz timpul de formare a agregatelor. n caz de necesitate se utilizeaz determinarea microscopic. Timpul
de formare a agregatelor pn la 60 sec constituie reacia normal ,mai mult de 60 sec reacia patologic.
Testul de agregare cu ristomicin-testareafactorului Willebrand. Pe lama microscopic se amestecn cantitate egal cercetarea bogatn
trombocite cu soluie de ristomicin de diferit concentraie. Dupa 2 min la microscop se determin concentraia minim a ristomicinei ce induce
reacia evident de agregare a plachetelor. Norma pentru proba dat este de 0,6-0,05 mg/ml de ristomicin. La bolnavii cu boala Willebrand
indicele este mai mare de 0,80-0,05 mg/ml.
Cercetarea funciei de retracie a cheagului-contractareaQi comprimarea cheagului din fibrin ca rezultat al activrii sistemului
actomiozinic n trombocite. 2 metode:-ntr-o eprubet siliconizat gradat la 0,1 ml colectm 5mlde snge venos. Introducem on eprubet o
baghet de sticln form de spiral Qi o fixm n poziia vertical. Introducem la temperatura 37.Peste o or scoatem bagheta mpreun cu
cheagul format pe ea. Indicele de retracie la oameni sntoQi: 0,48- 0,62(48-62%).Retracia insuficient e n trombocitopenie Qi n disfuncii
trombocitare.
Aprecierea activitii de coagulare a trombocitelor:-apreciereafosfoL membranei plasmatice Qi disponibilitatea lor la activitatea
plachetelor sangvine.
Diagnosticul dereglrilor sist.coagulator al hemostazei:
Metode de investigare a coagulrii sanguine:
Timpul de coagulare a sngelui venos (proba LeeWhite):caract.activitatea de coagulare a sngelui integru prin determinarea vitezei de
formare a cheagului. Este pozitiv n afectrile profunde ale hemostazei secundare- hemofilie, boala Willebrand.
Timpul de recalcificare a plasmei:etimpul de coagulare a plasmei citrate n condiiile termostatului la temperatura de 37,dup adugarea n ea
a CaCl.
Timpul activat al tromboplastineipariale:determin mecanismul intrinsec al activitii de coagulare a plasmei.
Testul de caracterizare a mecanismului extrinsec de coagulare sanguin. Timpul protrombinic.(indicele
protrombinic):determinarea timpului de recalcificare a plasmei citrate n prezena surplusului de tromboplastin tisular. El creQte n
tratamentul bolnavilor cu heparin,cumarin.
Testul de caracterizare a cilor comune de coagularesanguin.determinarea timpului de coagulare a plasmei citrate dup suplimentarea ei
cu soluie de trombin de concentraie mic.
Determinarea nivelului de fibrinogen:prinmetode fizice Qi imunologice. CreQterea coninutului de fibrinogen n strile de hipercoagulare,iar
micQorarea reflect dereglrile hipocoagulatorii complexe ale hemostazei.
Testul de lizn uree a cheagului din fibrin:factorul Xll,factorul fibrin-stabilizant,fibrinaza este activat de ctre trombinn prezena ionilor
de Ca Qi asigur sudarea covalent a monomerilor de fibrin,formnd un polimer stabil. Stabilizat de factorul Xlll,cheagul din fibrin nu se dizolvn
soluie de 5M. La reducerea factorului XII l,liza cheagului de fibrin se mreQte Qi acest fenomen este utilizat pentru aprecierea activitii de
coagulare a factorului XIII

117