FORMA DISKINETICA ATETOZA

Sindroamele atetozice sunt datorate leziunilor extrapiramidale i ganglionilor bazali Atetoza necontrolarea miscarilor involuntare (membrelor, capului) , dereglarea ganglionilor bazali ce asigura miscari line, coordoate. Forma diskinetic are ca substrat fiziopatologic atetoza, distonia i/sau rigiditatea. Atetoza este termenul utilizat pentru micrile involuntare ce apar n paraliziile cerebrale. Reprezint o form a paraliziei cerebrale caracterizat prin micri necoordonate, lente, stereotipe, vermiculare sau ondulante, cu sau fr hipertonie muscular (rigiditate), care afecteaz frecvent mna/piciorul, membrul superior/inferior i uneori muchii feei i ai limbii. Aceast micare involuntar este prezent chiar i n repaus i este adesea mai vizibil atunci cnd subiectul se mic. n plus, copilul cu paralizie cerebral atetozic are adesea un tonus muscular sczut sau pare flasc atunci cnd este purtat n brae. Distonia descrie o hipertonie muscular asociat afectrii structurilor subcorticale i a ganglionilor bazali. Contraciile musculare involuntare, care pot s fie continue sau intermitente, determin contorsionri sau alte micri repetitive, posturi normale sau ambele. Distonia a fost definit ca producerea unui tip de activitate muscular atunci cnd subiectul intenioneaz s fac o alt micare Diferenierea de spasticitate este important pentru a stabili dac este necesar o intervenie terapeutic farmacologic sau chirurgical. Musculatura prezint un tonus sczut n repaus sau somn, dar crescut la micarea voluntar. Una din cele mai utilizate scale de evaluare ale distoniei este Scala de distonie Barry-Albright care cuantific distonia pe o gradaie de la 0 la 4 pe 8 zone topografice ale corpului Rigiditatea reprezint o rezisten muscular crescut la micarea pasiv pe ntreaga amplitudine de micare; rigiditate (tonus muscular crescut la agoniti i antagoniti, cu rezisten uniform, neelastic, la micri pasive frecvent cu fenomene de roat dinat). Spre deosebire de spasticitate, rigiditatea nu depinde de viteza ntinderii musculare, fiind prezent i la ntinderea lent. Pot s apar fenomene de cocontracie muscular cu rezisten crescut la ntindere i la micarea n direcie opus. La pacienii cu PC, rigiditatea este de obicei absent n primii ani de via, dar tinde s se accentueze cu vrsta. Rigiditatea poate fi prezent ca unic manifestare sau alturi de spasticitate i coreoatetoz. Rigiditatea are ca substrat leziuni mixte corticale i ale nucleilor bazali. Coreo-atetoza este rezultatul leziunilor extrapiramidale, putamen i globus pallidus, sugernd o activitate crescut dopaminergic. Clinic pacienii prezint anomalii posturale ale membrelor, trunchiului sau capului, micri involuntare, neregulate, vermiculare, lente (atetoz) sau micri involuntare neregulate, de scurt durat, rapide (coree). Meninerea unei posturi anormale poate implica generarea unui imens tonus muscular, creterea acestuia poate s apar cu stresul emoional. Micrile atetozice dispar n somn. Tonusul extensor este n general mai accentuat dect cel flexor, micrile involuntare fiind mai accentuate distal la nivelul membrelor. Forma ataxic are la baz sindromul ataxic caracterizat prin anomalii de echilibru i sensibilitate profund, urmate de lipsa controlului tonusului postural i incoordonarea micrilor. Este cea mai rar form, fiind determinat de cauze prenatale, postnatale (hidrocefalie), traumatisme cerebrale, ce afecteaz cerebelul. Copilul prezint tulburri de echilibru, incapacitate de coordonare a micrilor voluntare i tremor (tremurtur) intenional

Atetoza este o miscare involuntara localizata mai ales la maini si picioare. Este o miscare ondulanta, serpuitoare, care daca se petrece la nivelul fetei, bolnavul pare ca se stramba continuu. Miscarea se accentueaza daca bolnavul este emotionat si dispare cand bolnavul doarme. Ea se datoreaza unor leziuni care duc la distrugerea neostriatului" ,un nucleu de celule nervoase din interiorul encefalului, cu rol in controlul miscarilor. O encefalita, o tumoare etc. pot duce la distrugerea sa si la aparitia atetozei. Cauzele afectiunii pot fi:

encefalita paralizie cerebrala encefalopatie hepatica intoxicatii cu medicamente coreea Huntington efecte nedorite ale tratamentului Parkinsonului cu levadopa

Atetoza este adeseori asociata cu spasticitatea sau ataxia si reflecta rani la o parte a creierului numita ganglioni bazali. Copilul cu Atetoza demonstreaza un nivel foarte ridicat de activitate, cu toate ca functionarea lui efectiva este foarte slaba; evolueaza de la un stadiu initial care poate sa dureze pana la varsta de 3-4 ani; arata mare incapacitate in controlarea miscarilor. Aceleasi dificultati cu organizarea miscarilor sunt evidente la fata si in structura cavitatii orale. Astfel, hranirea si vorbirea sunt domenii importante de ingrijorare. Multi copii, pana in momentul cand ajung la varsta scolara, releva o inclinatie spre partea lor dreapta impotriva gravitatiei si incearca sa se protejeze in cazul in care tind sa cada. Dar acestor miscari le lipseste eficienta deoarece sunt de obicei exagerate, imprevizibile si dezorganizate. Bolnavul tinde de multe ori sa functioneze mai eficient in pozitie verticala deoarece reduce forta gravitationala. Copilul cu Atetoza care este limitat de un sistem rigid de sedere pe tot parcursul zilei poate suferi de deformari ale soldurilor, genunchilor, picioarelor si coloanei vertebrale. Totusi, un sistem de scaune care ofera un control pelvin puternic, al trunchiului si al picioarelor ofera copilului bolnav oportunitati de a-si utiliza capul si bratele n mod eficient.

Blanariu Vlad