Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
1. NOIUNI DE ANATOMO-FIZIOLOGIE
Sistemul extrapiramidal (SEP), filogenetic cel mai vechi sistem motor central, reprezint
un ansamblu de structuri etajate la diverse niveluri ale nevraxului, structuri interconectate prin
multiple circuite "nchise" i conectate cu altele prin circuite "deschise" - de proiecie. mpreun
cu cerebelul reprezint unul din cele dou sisteme de control i reglare ale motricitii
intervenind, n realitate, n toate aspectele acesteia: tonus, postur i micare.
n SEP sunt incluse:
- arii corticale
- formaiuni subcorticale i
- formaiuni din trunchiul cerebral.
Formaiunile subcorticale joac rolul major n organizarea structurilor extrapiramidale i
sunt reprezentate de: nucleii corpului striat: nucleul caudat i nucleul lenticular; nucleii
extrapiramidali ai talamusului: nucleul ventral anterior, nucleul ventro - lateral intermediar i
nucleul centro - median al lui Luys; nucleii regiunii subtalamice i sublenticulare: nucleul
subtalamic al lui Luys, substana nenumit Reichert i zona incert.
Formaiuni din trunchiul cerebral: nucleul rou i substana neagr, nucleii formaiei
reticulate descendente, olivele i paraolivele bulare, nucleii vestibulari.
Nucleii gris centrali - ganglionii bazali
Nucleul caudat
striatul
(neostriatul)
Putamen
corpii striai
Nucleul lenticular
Globus palidus
pallidum
(paleostriat)
Nucleul subtalamic
Substana neagr
Complexitatea funcional a sistemului extrapiramidal nu poate fi ns neleas fr a
arta c ea se datoreaz unui numr incredibil de mare de neurotransmitori i neuromodulatori.
n afar de, clasicele de acum, monoamine i acetilcholin, exist un numr mare de
neuropeptide, acizi aminai i chiar un gaz - NO - pare s aib rol de neurotransmitor n nucleii
gris, substana P, K, dynorfine i numeroi receptori, met-enkefaline, neuropeptidul Y, GABA,
serotonin, acetilcholin i neuropeptide. n esen, funcia corpilor striai const n a integra n
schema general a motricitii, cu motilitatea voluntar, automat i semivoluntar, tonusul i
coordonarea.
2. PATOLOGIA EXTRAPIRAMIDAL
Sistematizarea bolilor sistemului extrapiramidal n raport cu noile date de neurofiziologie
i neurochimie este deosebit de dificil. Clasificarea propus de Cinc I. 1981 cuprinde
(simplificat):
- Sindroame de paleostriat (nigro-palidal): boala Parkinson i sindroamele parkinsoniene;
- Sindroame de neostriat (putamino - caudat): coreea acut (Sydenham), cronic
(Huntington) i sindroame coreice;
1
Prognosticul este dificil. Pacienii la care boala debuteaz la o vrst relativ tnr
rspund bine la tratamente, scorul lor motor rmne relativ satisfctor i funciile intelectuale
rmn integre. Pacienii la care boala debuteaz la vrste mai naintate rspund mai puin la
dopaterapie, tulburrile motorii se reinstaleaz rapid i tulburrile intelectuale vor fi invalidante.
Forma clinic a bolii este de asemeni important: formele tremorigene au un prognostic mai bun
dect cele akineto-hipertone cu apariia rapid a tulburrilor de echilibru.
Sperana de via se consider astzi c se ncadreaz n limite normale.
Diagnosticul pozitiv se bazeaz exclusiv pe date clinice cu asocierea caracteristic a celor
trei simptome: akinezie, tremor i rigiditate plastic i va fi confirmat prin rspunsul favorabil la
dopaterapie. Examenele complementare - EEG, CT, IRM, LCR sunt normale.
Diagnosticul diferenial presupune dou etape:
- excluderea altor afeciuni care au n tabloul clinic o simptomatologie asemntoare
sindromului parkinsonian.
- diagnosticul diferenial al bolii Parkinson cu sindroamele parkinsoniene de etiologii
bine definite.
ale transmisiei dopaminergice - prin L-Dopa sau agoniti dopaminergici, sau blocante ale
transmisiei colinergice - prin anticolinergice..
Medicamente antiparkinsoniene activatoare ale transmisiei dopaminergice
L-Dopa - Scderea concetraiei de dopamin (DA) striatal nu poate fi corectat prin
administrarea ei deoarece aceasta nu trece bariera hematoencefalic. Se utilizeaz n practic
precursorul DOPAMINA, L-Dopa care strbate aceast barier i, sub influena unei
decarboxiloze (DC), este transformat n DA, att la periferie ct i la nivelul creierului, mai ales
n striatS-au identtificat ns dou substane care inhib DC periferic dar nu trec bariera hematoencefalic: acidul L-beta, hidrazino-alfa metil propionic - carbidopa i 1-DL-Seril 2 hidrazina benzerazida.
Astfel, cantitatea de L-Dopa care era necesar pentru a se obine efecte terapeutice
notabile a putut fi redus de la 3-4 g., prin asocierea uneia din cele dou substane, la doze de
400-700mg/zi. Dou tipuri de preparate au intrat n practica curent: Madopar (L-Dopa +
benzerazida) sub forma de gelule de 62, 5, 125 i 250 mg, care conin, respectiv 50, 100 i 200
mg produs activ i, Sinemet (L-Dopa + carbidopa) sub form de comprimate de 100 i 250 mg
care conin 100 i respectiv 250 mg produs activ. Tratamentul se ncepe cu 100 sau 125 mg de
Sinemet sau Madopar pe zi i se crete progresiv doza, cu cte 100-125 mg/zi la 3-4 zile, pn la
o doz convenabil de 600-800 mg L-Dopa/zi. Dozele trebuiesc repartizate n trei prize, la
sfritul celor trei mese principale. Dac simptomatologia variaz, n timpul zilei se pot diviza
dozele pn la 6 prize pe zi.
Efectele secundare periferice (datorate proprietilor farmaco - dinamice ale DA)
digestive (greuri, vrsturi, anorexie) hipo sau hipertensiune arterial, tulburri de ritm, sunt
diminuate prin utilizarea preparatelor coninnd un inhibitor de DC. Tulburrile digestive sunt
bine influenate de administrarea concomitent, la nceputul tratamentului, de domperidone
(Motilium) sau metoclopramide.
Efectele secundare centrale constau n tulburri psihice, delir, halucinaii, uneori
adevrate psihoze i tulburri motorii extrapiramidale - diskinezii sau fenomene de blocaj.
La aproximativ 2-6 ani de la nceputul tratamentului, 3 inconveniente majore marcheaz
limitele tratamentului cu L-Dopa: fluctuaiile performanelor motorii, diskineziile i declinul
performanelor.
Fluctuaiile performanelor motorii se nregistreaz la aprox. 60% din pacieni dup 2-3
ani de tratament. Fluctuaiile nictemerale se pot instala lent, progresiv sau brutal, cnd dup o
stare satisfctoare (determinat de controlul medicamentos) starea on se trece rapid la o
akinezie important care uneori blocheaz complet bolnavul - starea off - fenomenul on-off.
Pentru prevenirea acestor tulburri ar putea fi luate n consideraie urmtoarele msuri:
asocierea precoce a L-Dopa cu bromcriptin; asocierea precoce a L-Dopa cu selegiline sau
utilizarea preparatelor cu eliberare prelungit a L-Dopa.
Diskineziile sunt micri involuntare anormale care intereseaz aproximativ 85% din
pacieni dup 2-3 ani de tratameent. Se pot ntlni diskinezii: de mijloc de doz i de nceput i
sfrit de doz.
Declinul, pierderea eficacitii medicamentului pare legat de continuarea procesului de
pierdere a neuronilor din substana neagr i a receptorilor lor fie de desensibilizarea acestora.
Akinezia este simptomul cel mai greu influenabil n tratamentul de lung durat.
Agoniti dopaminergici
Sunt un grup de substane, analogi sintetici ai dopaminei care acioneaz direct pe
receptorii dopaminergici.
- Bromocriptina, alcaloid de secar cornut, stimuleaz receptorii dopaminergici pre i
post sinaptici. Poate fi utilizat ca monoterapie iniial, n doz progresiv de 5 mg pn la 50
mg/zi - nu apar fenomene diskinetice i on-off dar rezultatele bune se epuizeaz n 1-2 ani. Ca
adjuvant al L-Dopei, n doz de 15-20 mg/zi permite reducerea dozelor acesteia.
La nivelul feei iau aspect de grimase, mobiliznd fruntea, pleoapele, buzele i limba.
Exist de asemeni anomalii de micare a ochilor, cu dificulti n iniierea micrilor voluntare de
fixare a privirii. Vorbirea este dizartric, exploziv. Treptat, micrile devin mai ample,
intereseaz membrele i axa corpului. Gtul este animat de micri de contorsiune, la membrele
superioare micrile de ridicare a umrului, de proiecie a braului, antebraului i minilor n
toate direciile perturb grav activitatea normal. La membrele inferioare micrile involuntare
dau mersului un aspect caracteristic cu baza larg de susinere i sltre, dansant,
pseudocoregrafic. Micrile sunt mai lente dect cele din coreea Sydenham i dac iniial exist
o hipotonie muscular care nsoete micrile involuntare, treptat se poate dezvolta un grad de
hipertonie plastic, apar atitudini distonice i micrile iau un aspect atetoid.
n evoluie poate apare o hiperreflexie OT, un reflex plantar n extensie i treptat coreea
se atenueaz dar apare o bradikinezie i rigiditatea predomin n stadiul final.
Sindromul mental se caracterizeaz prin tulburri psihice i deteriorare intelectual
progresiv. Tulburrile psihice pot precede cu muli ani simptomatologia neurologic i
debuteaz prin tulburri de caracter, comportament antisocial, depresie. Tulburri sexuale ca
hipersexualitatea, hiposexualitatea sau exhibiionismul pot apare. Manifestri psihotice cu delir
i halucinaii, uneori tendine la suicid. Frecvent crize epileptice, tonice, tonicoclonice sau
psihomotorii, mbogesc tabloul clinic.
Tulburrile intelectuale constau n tulburri lingvistice, tulburri de memorie, tulburri
vizuo-spaiale i tulburri n planificarea i realizarea unor probleme, utilizarea unor strategii
alternative (Furtado D., 1995).
Tulburrile de limbaj se refer la deficite lingvistice subtile privind tulburri n
nelegerea i discriminarea prozodic, simplificare sintactic a frazei, dificulti n gsirea
cuvintelor.
Tulburrile mnezice privesc att faptele ndeprtate, ct i cele recente, dar se remarc n
special o diminuare cantitativ a memoriei. Diminuarea ateniei, dificultile n concentrare,
reduc din ce n ce randamnetul intelectual.
Evoluia progresiv a tulburrilor psihice i intelectuale duc n cele din urm la o stare
demenial - demenia choreica. Concomitent se nregistreaz n stadiul final i o caexie care
apare chiar i n cazul unei diete hipercalorice, ceea ce sugereaz un hipermetabolism asociat.
Examene complementare.
L.c.r. normal n general, poate prezenta, uneori, o pleiocitoz limfocitar.
EEG se poate ntlni un traseu cu unde lente.
CT i RMN evideniaz, dup mai muli ani de evoluie, o atrofie a nucleului caudat i a
scoarei cerebrale.
7