Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Pediatrie
Pediatrie
P E D I AT R I E
Sub redacia
prof. universitar Nineli Revenco
Chiinu 2014
Ministerul Sntii al Republicii Moldova
Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae Testemianu
Manualul a fost discutat i aprobat la edina Departamentului Pediatrie USMF Nicolae Testemianu
(proces verbal nr.8 din 26.01.2012).
Comisia tiinifico-Metodic profil Pediatrie a MS RM
(proces verbal nr.1 din 02.02.2012).
Consiliul tiinific al USMF Nicolae Testemianu
(proces verbal nr. 4 din 27.02.2012)
Colectivul de autori:
profesori universitari: N. Revenco, M. Rudi, V. urea, E. Stasii, I. Mihu, L. Cerempei, Sv. ciuca, I. Iliciuc.
confereniari universitari: I. Palii, L. Gasna-Bologa, A. Holban, P. Martalog, Sv. Beni, L. Romanciuc, A. Ciuntu,
A. Stamati, T. Raba, S. it, M. Sprncean, Sv. Hadjiu, A. Rotaru, G. Eanu, N. Mtrgun.
asisteni universitari: M. Vicol, L. Pru, O. Turcu.
Recenzeni
Maria Sminoi Profesor universitar, dr.hab.med.
Petru Stratulat Profesor universitar, dr.hab.med.
Redactare
Dumitru ra
Tehnoredactare
Nicolae Srbu
Oxana Turcu
CUPRINS
CUPRINS
CUVNT NAINTE ........................................................................................................................................................7
ABREVIERI .....................................................................................................................................................................9
CAPITOLUL I. COPILUL SNTOS
(A. Holban, L. Gasna-Bologa, P. Martalog, O.Turcu) ....................................................................................................13
Cadrul legal ................................................................................................................................................................................................ 13
Etica medical i practica medical ....................................................................................................................................................... 14
Copilul sntos .......................................................................................................................................................................................... 15
Particularitile tegumentelor la copii .................................................................................................................................................. 16
Metode de examinare i semiologia afeciunilor la copii .................................................................................................................. 19
Sistemul muscular ..................................................................................................................................................................................... 22
Metode de cercetare ale sistemului muscular la copii ....................................................................................................................... 22
Semiologia afeciunilor sistemului muscular ...................................................................................................................................... 25
Sistemul osos ............................................................................................................................................................................................. 26
Metode de cercetare ale sistemului osos la copii ................................................................................................................................ 30
Semiologia afeciunilor sistemului osos la copii ................................................................................................................................. 32
Dinii ........................................................................................................................................................................................................... 33
Cutia toracic............................................................................................................................................................................................. 34
Coloana vertebral.................................................................................................................................................................................... 34
Membrele ................................................................................................................................................................................................... 35
Particularitile nutriiei i alimentaiei la copil.................................................................................................................................. 36
Alimentaia natural. ................................................................................................................................................................................ 37
Diversificarea alimentaiei....................................................................................................................................................................... 41
Alimentaia mixt i artificial ................................................................................................................................................................ 43
Alimentaia sntoas pentru copilul mai mare de 24 de luni ......................................................................................................... 46
Malnutriia ................................................................................................................................................................................................. 47
Rahitismul carenial la copil ................................................................................................................................................................... 62
Spasmofilia ................................................................................................................................................................................................. 74
Hipervitaminoza D................................................................................................................................................................................... 76
CAPITOLUL II. PARTICULARITILE SISTEMULUI IMUN LA COPII
(A. Holban, S.it) ............................................................................................................................................................81
Semiologia de baz a afeciunilor .......................................................................................................................................................... 81
Semiologia afectrii ganglionilor limfatici .......................................................................................................................................... 83
Ontogeneza sistemului imun.................................................................................................................................................................. 83
Imunitatea nespecific ............................................................................................................................................................................. 84
Imunitatea specific .................................................................................................................................................................................. 86
Semiologia afectrii sistemului imun .................................................................................................................................................... 87
Imunodeficienele secundare ................................................................................................................................................................. 88
P E D I AT R I E 3
CUPRINS
CAPITOLUL V. CARDIOLOGIE
(N. Revenco, M. Rudi, I. Palii, A. Stamati, L. Romanciuc, L.Pru, N. Mtrgun) .......................................................221
Particularitile morfo-funcionale ale sistemului cardiovascular la diverse etape de dezvoltare ..........................................221
Malformaii congenitale de cord .....................................................................................................................................................229
Malformaii congenitale cardiace cu leziuni obstructive (palide) .......................................................................................................231
Coarctaia aortei.......................................................................................................................................................................................232
Stenoza aortic congenital .......................................................................................................................................................................233
Malformaiile cu unt stnga-dreapta ....................................................................................................................................................234
Defect septal atrial ....................................................................................................................................................................................234
Foramen ovale patent ...............................................................................................................................................................................234
Defect septal ventricular...........................................................................................................................................................................235
Defectul septal atrioventricular ...............................................................................................................................................................237
Canalul arterial permeabil ......................................................................................................................................................................239
Defect septal aortopulmonar ...................................................................................................................................................................241
MCC cianogene cu unt dreapta-stnga.................................................................................................................................................242
Tetralogia Fallot .......................................................................................................................................................................................242
4 P E D I AT R I E
CUPRINS
P E D I AT R I E 5
CUPRINS
ANEXE .........................................................................................................................................................................537
BIBLIOGRAFIE ..........................................................................................................................................................626
6 P E D I AT R I E
CUVNT NAINTE
Conform datoriei i respectului fa de fondatorii specialitii Catedra Pediatrie, facultatea Medicin General, a fost fon-
pediatria, este necesar i corect s rememorm mpreun da- dat n octombrie 1945 de ctre V. Stricovici, doctor habi-
tele eseniale de natere ale pediatriei din RM prin repere cu- litat n medicin, profesor universitar, Om Emerit n tiin
noscute cu care s ajungem la propria noastr istorie. a Republicii Moldova, reprezentantul colii de Pediatrie din
Sankt-Petersburg, pe care a condus-o din anul 1945 pn n
n acest context exprimm sincere mulumiri fondatorilor Pe- 1958.
diatriei din RM i tuturor colaboratorilor care au stat la teme-
lia Pediatriei din Republica Moldova. Din 1984, catedra a fost denumit Propedeutica bolilor de
copii, din 1992 Pediatrie-semiologie i puericultur.
Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae
Testemianu i ia nceputurile n anul 1945, pe baza prestigi-
oaselor centre medicale de nvmnt superior din Leningrad
(azi Sankt-Petersburg), odat cu transferarea din Kislovodsk
la Chiinu a Institutului nr. 2 de Medicin din Leningrad,
evacuat n timpul celui de Al Doilea Rzboi Mondial. n baza
acestuia a luat natere Institutul de Stat de Medicin din Chi-
inu. Evenimentul respectiv este semnificativ prin faptul c
n capitala Moldovei, mpreun cu studenii anilor 2-5, a sosit
o pleiad de profesori savani exceleni din Rusia, Ucraina,
Belorusia etc. Printre ei i nominalizm pe B. arapov, V. Str-
icovici, M. Borzov, L. Rozenier, A. Furman, N. Cuzneov .a.
Valerian Stricovici, s-a nscut n anul 1890 n or. Kur-
n anul 1965 Institutul obine categoria I i se plaseaz printre sk, ntr-o familie de aristocrai polonezi. n 1914, a absolvit
primele 5 instituii prestigioase dintre cele 89 de instituii de facultatea fizico-matematic, iar n anul 1917 facultatea
nvmnt medical superior din fosta URSS. Institutul repre- Medicin a Universitii din Moscova. n aa. 1917-1930, ac-
zint un centru educaional, tiinific, clinic i cultural, uni- tiveaz n calitate de medic militar n or. Kursck i colabora-
ca instituie de nvmnt medical superior care realizeaz tor tiinific la Institutul de Cercetri tiinifice n domeniul
instruirea continu a medicilor i farmacitilor din RM. Din Ocrotirii Sntii Mamei i Copilului (Sankt-Petersburg). n
1990 Institutul poart numele ilustrului savant Nicolae Teste- anul 1935, susine teza de doctor n tiine medicale:
mianu, profesor i fondator al Sistemului de Ocrotire a Sn- . n anul 1937 teza de
tii, Rector al Institutului de Medicin, Ministru al Sntii, doctor habilitat n tiine medicale:
care i-a consacrat ntreaga activitate dezvoltrii nvmntu-
lui medical superior, cercetrilor tiinifice n medicin. . n 1940, devine ef catedr Pediatrie a
Institutului de Perfecionare a cadrelor medicale, Sankt-Pe-
Medicina copilului Pediatria este o specialitate de mare tersburg.
finee i precizie, are o istorie proprie n Republica Moldova,
dezvoltndu-se intens dup cel de-al doilea rzboi mondial, ntre anii 1942-1945, n timpul celui de Al Doilea Rzboi
alturi de alte specialiti ale medicinii interne. Preocuprile Mondial, D-l Valerian Stricovici cu familia sa, a fost evacuat
i studiile n domeniul pediatriei au devenit tot mai realiste n n Kirghizia i a activat n sistemul Ocrotirii Sntii din aceas-
anii 60 ai secolului XX. t republic. Valerian Stricovici, n anul 1945, a fost primul
P E D I AT R I E 7
CUVNT NAINTE
ef catedr Pediatrie din or. Chiinu i primul preedinte al din proprie iniiativ, a unui bloc nou al spitalului Clinic Mu-
Societii tiinifice a Pediatrilor Republicii Moldova. n anii nicipal de Copii nr. 1 (str. S. Lazo, 7), care are un statut de
1945-1947, activeaz n calitate de pediatru principal al Minis- baz clinic specializat pentru copiii bolnavi, asigurnd i o
terului Sntii al Republicii Moldova. V. Stricovici a contri- bun desfurare a procesului didactic. Munca profesional
buit la pregtirea cadrelor tiinifice n Republica Moldova. Sub a D-lui Fiodor Chiticari, dr.hab.med., profesor universitar a
conducerea D-lui V. Stricovici, au fost elaborate i susinute 5 fost apreciat prin decorarea cu medaliile:
teze: una de d.h..m. (A. Miloserdov) i patru d..m. (F. Chi- , , Diploma de
ticari, H. Morari, E. Certkova i M. Da-Eptein). Onoare a Prezidiumului Academiei de tiine a Republicii
Moldova, Medalia comemorativ Nicolae Testemianu, Di-
Cel mai important eveniment n activitatea lui V. Stricovici ploma de Onoare a USMF Nicolae Testemianu.
a fost construirea din proprie iniiativ, n anii aa. 1953-1955,
a unui nou spital clinic republican pentru copii n Chiinu V. Gheeul (Profesor, Om emerit, ef catedr Pediatrie
(str. V. Alecsandri, 2). Incinta acestui spital a fost printre pri- n anii 1986-1997) scria: n viaa fiecrui om, mai devreme
mele blocuri, cu o arhitectur modern, el fiind o baz curati- sau mai trziu, dar de cele mai dese ori n adolescen, apare
v specializat pentru copii, unde i fceau studiile i viitorii ntrebarea: ce s faci ca s nu te rtceti n abundena de pre-
medici. n prezent, acest spital este numit Em. Coaga i, n ocupri care te nconjoar i cum s ancorezi pe trmul do-
acelai timp, servete drept sediu al Ministerului Sntii. rit? Aceast ntrebare, la prima vedere, este destul de simpl.
Dar trebuie s cunoti malul la care vrei s ancorezi. Acesta
Unul din evenimentele semnificative n istoria USMF Nico- va fi busola care te va ndruma. Puini sunt acei care reuesc.
lae Testemianu a fost fondarea, n anul 1954, a celei de a Chiar dac te vei afla ntr-un mediu prielnic, scopul va fi atins
doua faculti Pediatria. Facultatea n anii 1958-1973 a fost numai dac vei reui s te integrezi.
condus succesiv: V. Halitov, G. Rudi, E. Gladun. Ulterior n
fruntea facultii au stat urmtorii profesori: V. urcan (1973- Profesor Victor Gheeul a absolvit Institutul de Medicin din
1984), E. Gudumac (1984-1987), E. Popuoi (1987-1998). Chiinu n anul 1951, apoi face doctoratul la Institutul Uni-
onal de Cercetri tiinifice n Pediatrie al AM a URSS n
Personaliti remarcabile n pediatria Republicii Moldova perioada anului 1963, pentru ca n 1964 s susin cu succes
Fiodor Chiticari, dr.hab., profesor universitar a scris: Eu teza de doctor n medicin. n anii 1965-1969 activeaz n ca-
am onoarea de a m numra printre discipolii profesorului litate de expert OMS n Republica Laos. n anii 1986-1997
V. Strikovici. ef catedr Pediatrie n anii 1959-1989. n este ef catedr Pediatrie nr. 2.
1962, i-a confirmat titlul de confereniar universitar. n anii Petru Mogoreanu (Profesor universitar, doctor habilitat n
1963-1964 - decan al facultii Pediatrie. n anul 1970, la In- medicin) absolvent al Institutului de Medicin din Chii-
stitutul de Pediatrie (or. Moscova), a susinut teza de d.h..m. nu n anul 1962. Ulterior face studii prin secundariat clinic n
cu tema Starea funcional a sistemului cardiovascular la co- 1964 i prin doctorat la Institutul de Pediatrie din Leningrad
pii de vrst fraged bolnavi de pneumonie i terapia com- (azi Sankt-Petersburg) n anul 1967. n anul 1968 susine cu
plex. n anul 1973 profesor universitar. Sub egida D-lui, succes teza de doctor n medicin, iar n 1989 teza de doctor
9 persoane au susinut teza de doctor n tiine medicale, in- habilitat n medicin, obinnd titlul tiinific de profesor uni-
clusiv una de d.h..m., s-au publicat 6 monografii, manuale i versitar n 1991. A activat n calitate de ef catedr Pediatrie,
peste 150 de lucrri tiinifice i metodice. Cel mai important Specialist Principal Netitular nefrolog-pediatru al Ministerului
eveniment n activitatea D-lui construirea, n anul 1973, Sntii i Proteciei Sociale al Republicii Moldova.
Tudor Caraman,
conf. univ., dr. med.
(1939-2014)
8 P E D I AT R I E
ABRE VIERI
ABREVIERI
AA anemia aplastic CH ciroza hepatic
AAD anemii aplastice dobandite CHEM concentraia medie a hemoglobinei in 1 eritrocit
AAN anticorpii antinucleari CIC complexe imune circulante
AB astmul bronic CID coagulare intravascular diseminat
AC anomaliile cromozomiale CK creatininkinaza
AD ereditate autozomal dominant CMD cardiomiopatia dilatativ
ADL agoniti selectivi cu durat lung de aciune CMH cardiomiopatia hipertrofic
ADN acid dezoxiribonucleic CMR cardiomiopatia restrictiv
ADS agoniti selectivi cu durat scurt de aciune CMV citomegalovirus
Ad-virus adenovirus CO2 bioxid de carbon
AF anemia fierodeficitar CoAo coarctaie de aort
AFP alfa-feto-proteinei CPT capacitatea pulmonar total
Ag antigen CREST Calcinoz, fenomenul Raynaud, dismotilitate
AHD anemii hemolitice dobandite Esofagian, Sclerodactilie, Telangiectazii
AHE anemii hemolitice ereditare CS corticosteroizi
AINS antiinflamatorii nonsteroidiene CSS corticosteroizii sistemici
AJI artrita juvenil idiopatic CST coeficientul de saturaie a transferinei
ALAT alaninaminotransferaza CST corticosteroizii topici
ANP peptidul natriuretic atrial CT tomografie computerizat
AP artera pulmonar CV capacitatea vital
APJ artrita psoriazic juvenil DAS Disease Activity Score
AR ereditate autozomal recesiv DBP proteina de transport a vitaminei D, vitamin D binding
ARN acid ribonucleic protein
ASAT aspartataminotransferaza DF dispepsia funcional
AT arterita Takayasu DGI dereglri gastrointesinale
ATP adenozintrifosfat DGIF dereglri gastrointesinale funcionale
BCG bacil Calmette-Guerin DMJ dermatomiozita juvenil
BNP peptidul natriuretic tip B DPG diagnosticul prenatal genetic
BPOC bronhopneumopatie obstructiv cronic DSA defect septal atrial
BW Boala Wilson DSAV defect septal atrioventricular
CA colecistita acut DSAV defectul septal atrioventricular
CAP canal arterial persistent DSV defectul septal ventricular
CAV canal atrio-ventricular DVPAT drenaj venos pulmonar aberant total
CAVC canal atrioventricular comun DZ diabet zaharat
CC cateterismul cardiac EBV virus Epstein-Bar
CD clastere de difereniere ECG electrocardiogram
CF constipaia funcional Eco-CG ecocardiogram
CFC creatininfosfokinaza n serul sanguin EEG electroencefalografiei
CFTR regulatorul transmenbranar al FC EI endocardit infecioas
EMG electromiografia
P E D I AT R I E 9
ABRE VIERI
10 P E D I AT R I E
ABRE VIERI
P E D I AT R I E 11
ABRE VIERI
12 P E D I AT R I E
CAPITOLUL I. COPILUL SNTOS
CAPITOLUL I
COPILUL SNTOS
CADRUL LEGAL ntrerup munca n acest scop la ora sau perioadele de timp
prevzute de legislaia naional, aceste ntreruperi fiind con-
n plan internaional, exist cadrul juridic bine structurat, siderate ore de lucru i remunerate corespunztor.
care protejeaz dreptul fiecrui copil la via, prevede pentru
minori asigurarea unui nivel de trai decent, accesul la servici- n plan naional prevederile Constituiei Republicii Moldo-
ile medicale i sociale de calitate, abordnd direct i detaliat va, adoptat la 29.07.1994 (art.4, alin. 2), precum i Hotr-
problematica drepturilor copilului, msurile de protecie spe- rea Curii Constituionale nr. 55 din 14 octombrie 1999
cial pentru diverse categorii de copii aflai n diferite situaii Privind interpretarea unor prevederi ale art.4 din Con-
I
de dificultate. stituia Republicii Moldova prescriu c, dac exist necon-
cordane ntre pactele i tratatele privitoare la drepturile fun-
Convenia ONU cu privire la drepturile copilului (adop- damentale ale omului la care Republica Moldova este parte
tat la 20.11.1989 de ctre Adunarea General a Organiza- i legile ei interne, prioritate au reglementrile internaionale.
iei Naiunilor Unite; n vigoare pentru Republica Moldova Aceasta nseamn, c normele internaionale pot fi aplicate
din 25.02.1993) reprezint un document unic, cu caracter direct n instanele de drept naionale. Constituia Republicii
internaional, care se refer exclusiv la drepturile copilului, Moldova stabilete c statul garanteaz fiecrui om dreptul la
punnd accent deosebit pe responsabilitatea familiei privind via i la integritate fizic i psihic, dreptul la ocrotirea sn-
protecia copilului, i care stabilete obligaiile i angajamen- tii i este obligat s ia msuri pentru ca orice om s aib un
tele asumate, responsabilitile statelor pri privind respecta- nivel de trai decent, care s-i asigure sntatea i bunstarea,
rea drepturilor enunate n Convenie (dreptul la supravieu- lui i familiei lui, cuprinznd hrana, mbrcmintea, locuina,
ire, dreptul la servicii sociale i medicale, dreptul la educaie, ngrijirea medical, precum i serviciile sociale necesare.
dreptul la alimentaie raional).
Legea privind drepturile copilului (nr. 338-XIII din
Pactul internaional cu privire la drepturile economice, 15.12.1994) stabilete statutul juridic al copilului ca subiect
sociale i culturale (adoptat la 16.12.1966; n vigoare pentru independent i prevede asigurarea sntii lui fizice i spiri-
Republica Moldova din 26.04.93) prevede c statele pri tuale, stipulnd urmtoarele (art. 4):
acord ocrotire special mamelor, ntr-o perioad de timp re-
zonabil, nainte i dup naterea copiilor. dreptul copilului la via i la inviolabilitatea fizic i psihi-
c este garantat;
Convenia OIM nr.103 cu privire la protecia maternitii nici un copil nu poate fi supus torturii, pedepselor sau tra-
(adoptat la 28.06.1987; n vigoare pentru Republica Moldo- tamentelor crude, inumane sau degradante;
va din 14.02.1998) prevede asigurarea dreptului femeii la statul recunoate dreptul copilului la folosirea celor mai bune
concediul de maternitate, care include obligatoriu i o perioa- tehnologii de tratament i recuperare, profilaxie a bolilor;
d postnatal. Femeia care alpteaz copilul are dreptul s-i n cazul n care prinii refuz asistena medical pentru
P E D I AT R I E 13
CAPITOLUL I. COPILUL SNTOS
copilul bolnav, aceasta se acord contrar voinei lor, la de- n ultimii ani, n sistemul de asisten medical a mamei i co-
cizia consiliului de medici, luat n prezena reprezentan- pilului au fost elaborate i implementate un ir de programe
tului puterii; naionale i ramurale, care au inclus diverse msuri de ameli-
statul asigur mamei, n perioada pre- i postnatal, condiii orare a calitii asistenei medicale, aplicarea unor noi metode
necesare pentru dezvoltarea sntoas a copilului, pentru de profilaxie, tehnologii cost-eficiente, modaliti de lucru cu
alimentarea lui raional i inofensiv, asisten medical familia (Programul Naional de ameliorare a asistenei medi-
calificat i gratuit, organizarea msurilor de profilaxie a cale perinatale, Programul Naional de Sntate a Reproduce-
bolilor, de promovare a unui mod de via sntos. rii i Planificare Familial, Programul Naional de Imunizri,
Programul Naional de Conduit Integrat a Maladiilor la
Prinii sunt obligai s respecte recomandrile medicilor Copii, Programul de Alimentaie Natural a Copiilor, Pro-
privind asigurarea dezvoltrii normale a copilului n perioada gramul Naional privind Dezvoltarea Serviciului de Asisten
pre- i postnatal i poart rspundere juridic pentru lipsa Medical Urgent).
de supraveghere permanent a copiilor de vrst fraged i
precolar.
ETICA MEDICAL I PRACTICA
Legea ocrotirii sntii (nr.411-XIII din 28.03.1995) defi-
PEDIATRIC
nete profilaxia n calitate de principiu fundamental n asigu-
rarea sntii populaiei i oblig autoritile administraiei Aspectele eticii medicale sunt o component major n general,
publice, unitile economice s ia msuri sociale i medicale n practica medical, dar i cea pediatric. Coduri de etic me-
orientate spre profilaxia primar a maladiilor, n special, spre dical au fost concepute cu 4-5 milenii de ctre babilonieni n
salubrizarea mediului nconjurtor, crearea i meninerea Codul lui Hamurabi, apoi n Codul lui Hippocrate n Grecia
unor condiii igienice favorabile de via i de munc, spre antic (450-375 . Cr.), apoi n cultura iudaic (Jurmntul lui
meninerea i ocrotirea sntii populaiei, a unor categorii Maimonide) i cultura arab (Avicenna, 980-1037).
vulnerabile, ale ei (femeile, copiii, btrnii), spre promovarea
odihnei active i a culturii fizice de mas, spre alimentarea ra- n epoca noastr a aprut o explozie de declaraii naionale i
ional i educaia sanitar a populaiei. Legea stipuleaz c internaionale, promulgate de OMS sau de Asociaia Medical
copilul se bucur de o atenie deosebit din partea statului Mondial. Principiile moderne adaptate societii noastre au
i a societii i beneficiaz de ocrotirea social. Statul apr fost exprimate pentru prima dat cu claritate n 1947 la proce-
interesele i drepturile copilului, inclusiv la condiii de via sul de la Nrnberg, urmat de declaraia de la Helsinki (1964),
propice dezvoltrii lui fizice i spirituale. Tokio (1975), de Colocviul Biologie et Devenir dehomme
(Paris-Sorbona, 1975), Congresul de la Manila (1980), De-
Legea cu privire la asigurarea obligatorie de asisten me- claraia de la Helsinki, revzut i completat ulterior.
dical (nr. 1585-XIII din 27.02.1998) reglementeaz funcio-
narea sistemului de asigurri obligatorii de asisten medical, Etica n practica pediatric ine de mai multe aspecte, n spe-
stipuleaz printre categoriile de persoane, pentru care Guver- cial legate de influena factorilor de mediu asupra dezvoltrii
nul are calitatea de asigurat: copiii de vrst precolar, elevi, fizice, psihice sau mintale ale copilului:
copiii nencadrai la nvtur pn la mplinirea vrstei de 18 factorilor de mediu antropogeni urbanizarea, supraaglo-
ani, gravidele, parturientele i luzele, invalizii, omerii nre- merarea cu transport;
gistrai oficial, persoanele care ngrijesc la domiciliu un copil factorilor psiho-sociali legai de familie i societate;
invalid cu severitatea I sau un invalid din copilrie de gradul I copilul i televiziunea, care pe lng aspectele pozitive
intuit la pat, mamele cu patru i mai muli copii, persoanele (mijloc de educaie, de formare psihic i mintal a copi-
din familiile defavorizate care beneficiaz de ajutor social. lului), are consecinele negative asupra sntii i strii
Programul unic al asigurrii obligatorii de asisten me- fizice, psihice i sociale ale copilului;
dical (aprobat prin Hotrrea Guvernului Republicii Mol- copilul i rzboiul;
dova nr. 1387 din 10.12.2007) prevede la nivel de asisten sistemul de organizare sanitar a rii;
medical primar acordarea de ctre medicul de familie, n drogurile i alcoolul;
comun cu echipa sa, a unui spectru de servicii i activiti intoxicaiile accidentale (se va avea n vedere interaciu-
profilactice i curative copiilor, n cadrul asigurrii obligatorii nea a 3 componente: agentul toxic, copilul-victim, prin-
de asisten medical. ii/ngrijitorii);
necul.
14 P E D I AT R I E
CAPITOLUL I. COPILUL SNTOS
Moment de valoare major n etica medical l prezint abu- Cel mai frecvent utilizai indicatori demografici i sanitari,
zul copiilor reflectat de ctre sindromul Mnchhausen; abu- calculai, de obicei, pentru 1 an, sunt:
zul sexual; copilul neglijat i abandonat; abuzul emoional;
copiii i urbanizarea sau copiii strzii; violena n familie. natalitatea (numrul de nscui vii ntr-un an, raportat la
1000 de locuitori);
Eutanasia n pediatrie nu este acceptat n ara noastr. mortalitatea (numrul de decedai ntr-un an, raportat la
1000 de locuitori);
Etica i cercetarea n pediatrie. Deoarece aprecierea beneficiilor i sporul natural (diferena ntre natalitate i mortalitate);
a riscurilor n cadrul programelor de cercetare este foarte com- mortalitatea infantil (numrul de copii decedai nainte
plex, se recomand ca protocoalele de cercetare s fie discuta- de a mplini vrsta de 1 an raportat la 1000 nscui vii);
te i avizate n cadrul comitetelor etice locale pentru cercetare. mortalitatea copiilor cu vrsta de pn la 5 ani (numrul de
Etica medical i screening-ul genetic n pediatrie. Dei succesele copii decedai pn a mplini vrsta de 5 ani, raportat la
terapeutice sunt nc considerate modeste, terapia genic va 1000 de nscui vii);
permite dezvoltarea i aplicarea unor strategii din ce n ce mai morbiditatea, fiind exprimat prin frecven, prevalen,
sofisticate. Astfel, candidate la terapia genic n viitor se pot inciden i gravitate a bolilor.
considera afeciunile: boli genetice (boli lizozomale; fibroza Analiza competent a indicatorilor demografici i sanitari
chistic; hemofilia A i B; hipercolesterolemia familial; fenil- pune n eviden necesitile privind asistena medical acor-
cetonuria; miopatia tip Duchenne; deficitul de alfa-1-antitrip- dat populaiei i stau la baza elaborrii i promovrii politici-
sin; beta-talasemiile; deficitul de ornitin transcarbamoilaz); lor n domeniul ocrotirii sntii.
maladii oncologice, boli non-genetice (maladia Parkinson;
maladia Alzheimer; artritele inflamatorii; hepatitele virale). Mortalitatea infantil i mortalitatea copiilor cu vrsta de
Principiile fundamentale ale terapiei genice au fost aplicate i n pn la 5 ani (permanent monitorizate de instituiile interna-
domeniul deficitelor imunologice primare. Dei datele poziti- ionale) constituie indicatori de baz ai sntii copilului, dar
ve ale terapiei genice sunt ncurajatoare, totui, exist un drum i a mamei, reflectnd totodat i situaia socio-economic,
lung de parcurs pn la aplicarea de rutin a acestei tehnologii. social i de mediu a unei comuniti umane.
I
Implicarea juridic cu privire la etica medical n pediatrie La modul general, cauzele mortalitii infantile sunt multiple,
i drepturile copilului ncepe cu terapia intensiv n care pe- n bibliografia de specialitate conturndu-se dou grupuri:
diatrul este confruntat cu responsabilitatea vieii i a morii generale i medicale. Grupul cauzelor generale include con-
unui copil, atunci cnd trebuie s ia decizia de a iniia sau de a diiile socio-economice, factorii de educaie i de comporta-
stopa tratamentul de susinere a vieii i se ncheie cu poziia ment, situaia sectorului medico-sanitar, factorii de mediu i
pediatrului vizavi de patologia copilului. cei ocazionali (epidemii, calamiti). Cauzele medicale ntru-
nesc bolile care au determinat, n ultim instan, decesul.
Orice pediatru trebuie s fie preocupat n ntreaga sa activita-
te de principiul de baz al eticii medicale, respectiv de a face Astfel, nivelul i dinamica mortalitii infantile i a copiilor
maximum de bine i minimum de ru i de riscuri copilului. cu vrsta de pn la 5 ani se afl ntr-o strns dependen de
condiiile sociale, economice i culturale, de accesul la diverse
servicii, toate n ansamblu influennd ansele de supravieu-
COPILUL SNTOS ire ale copilului n primii ani de via.
Este indiscutabil faptul c starea sntii copiilor reprezint Progresele importante, realizate pe plan mondial n ultimele
una din cele mai actuale probleme la nivel global. decenii ale secolului XX i nceputul secolului XXI, n vederea
reducerii mortalitii copiilor au avut la baz aciuni ntreprin-
Starea de sntate a copiilor, ca i a populaiei n general, este
se n domeniul organizrii sistemelor de sntate, alimentaiei
influenat de o multitudine de factori endogeni i exogeni:
adecvate, igienizrii mediului de via, imunoprofilaxiei boli-
genetici, de mediu sau ecologici, socio-economici, nivel de
lor infecioase, educaiei continue a populaiei etc. Republica
trai, cultur sanitar, grad de instruire, condiia familiei, acce-
Moldova a realizat progrese n acest sens, rata mortalitii in-
sibilitatea i performana asistenei medicale. n acest context,
fantile ajungnd la nivelul de 11,3 n anul 2011, comparativ
sntatea nu poate fi evaluat univoc, analiza strii de sntate
cu 20,2 n 1996. Totodat s-a modificat i structura mortali-
fiind bazat pe mai muli indicatori, cum ar fi cei demografici,
tii infantile, reducndu-se practic n jumtate rata deceselor
diverse aspecte ale morbiditii, nivelul dezvoltrii fizice i
cauzate de maladiile respiratorii. n mare parte, aceste progre-
neuropsihice etc.
P E D I AT R I E 15
CAPITOLUL I. COPILUL SNTOS
se, s-au datorat implicrii i insistenei sistemului de sntate, rezistena i reactivitatea la infecii intercurente, care se apre-
elaborrii i implementrii unui ir de programe i reforme ciaz conform particularitilor de ontogenez, dup nu-
orientate spre perfecionarea asistenei medicale, aplicarea mrul de mbolnviri acute suportate de copil n perioada
tehnologiilor noi, promovarea modului de via sntos. preliminar examinrii, gravitatea i evoluia acestora;
starea funcional a organelor i sistemelor, care este deter-
La etapa actual, medicina copilului sntos este o prioritate minat n baza examenului clinic al copilului i permite
a sntii publice i activitii pediatrice, avnd drept scop depistarea unor stri premorbide, prenozologice, adic a
meninerea i sporirea calitii vieii copilului pentru realiza- strilor de fond;
rea maxim a potenialului vital. prezena / absena la momentul examinrii, a maladiilor cronice
Conform concepiei Organizaiei Mondiale a Sntii i a focarelor cronice de infecie, gradul lor de manifestare clinic.
(OMS), sntatea este nu numai absena maladiilor sau a in- n funcie de informaiile obinute, se apreciaz grupa de s-
firmitilor, dar e i o complet stare de bine fizic, mintal i social. ntate a copilului n baza creia se va efectua asistena medi-
Aceast definiie n egal msur este atribuit tuturor catego- cal individualizat (Anexa 1).
riilor de vrst i adulilor, i copiilor.
Evaluarea complex a strii sntii copiilor se efectueaz n
baza urmtoarelor criterii de sntate: PARTICULARITILE
TEGUMENTELOR LA COPII
evoluia perioadei de ontogenez (prezena sau absena an-
tecedentelor n anamneza biologic); Particularitile anatomice ale pielii la copii
nivelul dezvoltrii fizice, care se apreciaz n baza parametrilor
Tegumentul la copii, ca i la aduli, este format din 3 straturi
antropometrici (talia, masa, perimetrul craniului, al torace-
succesive, dispuse de la suprafa spre profunzime:
lui) i permite evidenierea tulburrilor de cretere (malnu-
triie, hipostatur, paratrofie, dezvoltare nearmonioas); a) epiderma sau stratul superficial;
nivelul dezvoltrii neuro-psihice, care se evalueaz n cores- b) derma sau pielea propriu-zis;
pundere cu compartimentele principale de dezvoltare la di- c) hipoderma sau esutul adipos subcutanat.
ferite perioade de vrst. Devierile dezvoltrii neuropsihice
sugereaz o patologie a sistemului nervos central, maladii ntre primul i al doilea strat se afl jonciunea epidermo-der-
somatice severe sau o insuficient educaie a copilului; mic sau membrana bazal. Anexele pielii sunt fanerele (un-
ghiile, firele de pr) i glandele (sudoripare i sebacee).
pr
strat cornos E
P
strat lucid I
D
por sudoripar strat granulos E
strat spinos R
M
strat bazal A
fibre de colagen
H
I
folicul de pr P
O
folicul de pr D
E
glanda sudoripar R
M
esut adipos A
adipocite
artere
vene vene
nervi artere
16 P E D I AT R I E
CAPITOLUL I. COPILUL SNTOS
Epiderma este un epiteliu format din mai multe straturi de pilosebaceu, musculi arrectores pilorum la contractarea lui se
celule, numite keratinocite (85% din celule), supuse unui ridic firul de pr i are loc secreia glandei sebacee. Sub piele
proces permanent de rennoire, restul fiind reprezentate de sunt situate vasele limfatice.
celule dendritice. Keratinocitele migreaz de la profunzime
spre suprafa pierznd nucleul i devenind celule aplatizate La copii, derma are preponderent structur celular, pe cnd
anucleate. La adult, acest proces dureaza n medie 30 de zile. la aduli structura ei e preponderent fibroas, cu un numr
redus de elemente celulare. Ctre vrsta de 6 ani, structura
Straturile epidermei sunt dispuse n urmtoarea ordine din pielii copilului ncepe s se apropie de cea a adultului, datorit
profunzime spre suprafa: faptului c n aceast perioad ncepe dezvoltarea progresiv
a fibrelor de colagen din componena dermei, precum i fi-
stratul bazal germinativ, format din celule germinative
brele elastice. Aceste structuri i ating plafonul de dezvoltare
keratinoblati, care se afl pe membrana bazal, melanoci- ctre vrsta de 35 ani.
te, care produc melanina; la copilul de vrst fraged este
subdezvoltat; Tegumentele nou-nscutului i ale sugarului se caracterizea-
stratul spinos constituit din 5-10 rnduri de celule i con- z prin urmtoarele particulariti anatomice:
ine keratinocite, care produc keratina, celule Langerhans, strat cornos subire;
numite i dendritice, leucocite migratoare; epiderm fraged i spongioas;
stratul granulos constituit din 1-4 rnduri de celule, ce membran bazal nedezvoltat, fin i poroas;
conin granule de keratohialin. grosimea epidermei la nou-nscui variaz n dependen
Primele trei straturi formeaz stratul malpighian. de regiunea corpului, de la 0,15 pn la 0,25 mm, n timp
ce la aduli aceste valori constituie 0,25-0,36 mm;
stratul cornos format din celule aplatizate, anucleate. stratul granular la copii e slab dezvoltat, fapt care explic
Stratul cornos este constituit din 2 portiuni: stratum con- transparena pielii lor precum i culoarea ei roz;
junctum (profund) i stratum disjunctum (superficial, cu
stratul cornos este mult mai subire i mai lax dect la
descuamare permanent).
adult;
I
Stratul intermediar ntre cel cornos i granulos, situat doar la legtura ntre epiderm i derm este slab dezvoltat: n
nivelul palmelor i plantelor este stratul lucid, care conine unele afeciuni ale tegumentelor se produce detaarea epi-
eleidin picturi de ulei ce reflect puternic lumina. dermei, acest fapt explicnd dezvoltarea uoar a epider-
molizei, formarea uoar a veziculelor, bulelor la copii;
Derma conine 3 compartimente structurale:
strat reticular al dermei insuficient dezvoltat;
celule (principalele celule sunt fibroblatii i fibrocitele, vascularizare (reea capilar) bogat.
urmate de histiocite, mastocite, limfocite, plasmocite);
fibre ale esutului conjunctiv; Particulariti ale coloraiei pielii copiilor. Paliditatea ini-
ial n primele minute dup natere este nlocuit ulterior
substan fundamental (acid hialuronic, glicozaminogli-
de un eritem neonatal fiziologic (eritrodermia neonata) cu
cani, condroitin sulfat). o uoar nuan cianotic. Eritemul neonatal este deosebit
Derma este format din 2 straturi: papilar (subepidermal) i de pronunat la nscuii prematuri i atinge valorile maxime
reticular. n decursul primelor 2 zile, dup care survine o descuama-
re a epidermei, care coincide, de obicei, cu icterul fiziologic
n stratul papilar se gsesc papilele dermice ridicturi mai neonatal, constatat la circa 50-80% din copii. Icterul atinge
evidente pe suprafaa degetelor, palmelor, plantelor i care intensitatea maxim n zilele 2-3 de via i, ca regul, ctre
formeaz proeminene numite creste papilare. Acestea de la zilele 7-10 de via dispare. Icterul fiziologic este o urmare
urm determin amprentele, care au importan n medicina a destruciei eritrocitare sporite i posibilitilor limitate de
legal. transport i metabolizare a bilirubinei n ficatul nou-nscutu-
lui. Uneori icterul poate dura pn la 3-4 sptmni, fenomen
Stratul reticular este alctuit din esut conjunctiv dens, cu pu- caracteristic mai des prematurilor. Atunci cnd icterul durea-
ine elemente celulare. z la copilul nscut la termen, el poate fi manifestarea unei
n derm sunt localizate terminaiunile nervoase, vase sangu- patologii (boal hemolitic, hipotireoidism, hepatit conge-
ine (artere, vene), glandele sudoripare i sebacee cu foliculul nital, sepsis, atrezia cilor biliare etc.).
P E D I AT R I E 17
CAPITOLUL I. COPILUL SNTOS
Particulariti funcionale ale pielii la copii ologice pe suprafaa unghiei. Ctre luna a 3-a de via, aceas-
t striaie atinge vrful falangei, ceea ce permite determina-
Funcia de protecie a pielii la copil este mai slab ca la adult rea aproximativ a vrstei sugarului. Striaii identice apar pe
(epiderma mai subire, fraged i spongioas, membran ba- unghiile copiilor n urma suportrii unor afeciuni grave. n
zal nedezvoltat, strat cornos subire i lax, strat reticular unele cazuri de caren proteic unghiile pot s se deformeze
slab dezvoltat, insuficiena melaninei). Pielea este un organ substanial.
de barier i protecie datorit capacitii sale de a rezista la
extensie, presiune, precum i compresie. Prul ncepe s se dezvolte din sptmnile 5-7 de dezvoltare
intrauterin. La natere, poate avea lungime i densitate dife-
Sensibilitatea pielii copiilor este mai mare, infectarea ei se pro- rit, ns, cu timpul, el este nlocuit de prul permanent.
duce mai uor, fapt care este legat de dezvoltarea incomplet
a cheratinei din stratul cornos, imaturitatea factorilor imu- Specific pentru prul copiilor este creterea ncetinit n primii
nitii locale. La natere pielea copilului este acoperit de o 2 ani de via (0,2 mm pe zi), dar dup aceasta crete mai repe-
secreie cu pH-ul apropiat de cel neutru 6,3-5,8. ns pe par- de (0,3-0,5 mm pe zi). n primii doi ani are loc nlocuirea inten-
cursul primei luni de via pH-ul pielii coboar esenial pn siv a prului i grosimea firului de pr crete odat cu vrsta: la
la valori n jurul cifrei de 3,8. Acest fapt determin imunitatea nou-nscut constituie 0,06 mm; la sfritul primului an de via
local nespecific slab la copilul sugar. 0,08 mm; la precolar 0,2 mm; la adult 0,35 mm.
Suprafaa pielii copilului este mai uscat dect la adult. Te- Glandele sebacee la nou-nscut sunt completamente for-
gumentele copiilor au o predispoziie spre descuamare sub mate i funcioneaz nc din a 7-a lun de dezvoltare intra-
influena paracheratozei fiziologice i a funciei reduse a apa- uterin. Din punct de vedere morfologic ele sunt identice cu
ratului glandular al pielii. cele ale adultului. La naterea copilului, pielea lui este acope-
rit cu un strat gras de secreii ale glandelor, numit vernix
Funcia excretorie a pielii la copiii mici este imperfect. Glan- cazeosa. Uneori, aceasta este deosebit de manifestat, fapt ce
dele sudoripare la natere sunt funcional nedezvoltate (cu depinde, probabil, de particularitile constituionale indivi-
excepia regiunii gtului i prii piloase a capului). Tendina duale ale nou-nscutului, de termenul la care se nate i unii
spre macerare i infectare e favorizat i de hidratarea abun- factori patologici. Vernix cazeosa const din grsimi, coleste-
dent i vascularizarea bogat, elemente care determin spe- rol, mult glicogen, particule de epiderm exfoliat. La natere,
cificul simptomelor cutanate (de exemplu, eritemul intens n dup nlturarea surplusului de vernix cazeosa, curirii pielii
bolile infecioase ale copiilor). de impuritile ocazionale, ataate n urma trecerii prin cile
Intensitatea respiraiei cutanate la copii este foarte nalt dato- genitale, pielea nou-nscutului este ntru-ctva edemaiat i
rit particularitilor structurale, inclusiv vascularizrii. palid.
Termoreglarea prin piele este imperfect la nou-nscui i la Glandele sebacee la nou-nscui pot s formeze microchis-
copiii mici din cauza suprafeei comparativ mai mari a pielii, turi n regiunea nasului i n zona apropiat lui ,,milia. De
vascularizrii mai intense a tegumentelor, ceea ce explic pre- obicei, ele sunt superficiale i dispar la scurt timp, fr nici o
dispoziia spre suprarcire sau supranclzire. intervenie. La unii sugari cu predispoziie alergic se poate
dezvolta o hiperfuncie a glandelor sebacee la nivelul prii
Funcia resorbtiv a pielii copiilor este mai pronunat ca efect piloase a capului, ceea ce poate condiiona apariia aa-numi-
a vascularizrii ei intense. telor cruste de lapte.
Anexele (derivatele) pielii sunt fanerele (unghiile, firele de Glandele sudoripare apar din sptmna 8-a de dezvoltare
pr) i glandele (sudoripare i sebacee). intrauterin, iniial pe palme i tlpi i la natere sunt numeric
identice cu ale adultului (unui centimetru ptrat al suprafeei
Unghiile apar n sptmna a 5-a de dezvoltare intrauterin. corpului i revine un numr mai mare de glande sudoripare:
Ele reprezint o epiderm modificat, fr elemente ale stra- la nou-nscut 1000 glande pe cm2, iar la adult 150 glande
turilor granular i hialin. pe cm2). Totodat, dezvoltarea i maturizarea funcional a
La copiii nscui la termen unghiile ating vrfurile falange- glandelor sudoripare continu dup natere, fapt care expli-
lor distale. Datorit acestui fapt, ele reprezint un criteriu de c sudoraia imperfect la nou-nscui i sugari. Dezvoltarea
apreciere a maturitii nou-nscutului. n primele zile dup canalelor excretorii se intensific ncepnd cu luna a 5-a de
natere survine o ncetinire temporar a creterii unghiilor, via, iar diferenierea lor definitiv corespunde vrstei de 7
acest fapt condiionnd apariia unei striaii transversale fizi- ani. Din punct de vedere morfologic i funcional, la natere
18 P E D I AT R I E
CAPITOLUL I. COPILUL SNTOS
sunt dezvoltate doar glandele sudoripare localizate pe frunte interscapulare, n zona muchilor trapezoizi i deltoizi, pre-
i cap, ceea ce explic hipersudoraia acestor regiuni la sugar. cum i n jurul vaselor magistrale.
Pe msur ce se dezvolt i se matureaz glandele sudoripare Funcia de baz a esutului adipos brun este termogeneza ne-
i sistemul nervos vegetativ, se schimb i pragul sudoraiei. contractiv, adic neasociat de contracia muscular. Capa-
Astfel, la un copil de 2 sptmni sudoraia se declaneaz la citatea de termogenez a esutului adipos brun este maxim
temperatura aerului de 35oC, iar la sugarul de 3 luni de 27- n primele zile de via. Rezervele de acest esut la copilul ns-
28oC. Sudoraia adecvat se instaleaz n decursul primilor 7 cut la termen pot asigura o protecie fa de hipotermia mo-
ani de via. Glandele sudoripare apocrine la natere sunt ne- derat pe parcursul a 1-2 zile. Cu vrsta, capacitatea de termo-
dezvoltate i ncep s funcioneze de la vrsta de 8-10 ani. genez a esutului adipos brun scade. Dispariia acestui esut
are loc n primele cteva luni de via. La copiii supui unei
esutul adipos subcutanat hipotermii ndelungate, esutul adipos brun poate s se con-
Dezvoltarea esutului adipos subcutanat ncepe din luna a 5-a sume complet. Ca rezultat al subalimentaiei n primul rnd
de dezvoltare intrauterin. Pe parcursul primului an de via va disprea esutul adipos alb, i doar n cazuri foarte avansate
creterea esutului adipos are loc preponderent pe contul m- se va mobiliza i esutul adipos brun.
ririi numerice a celulelor adipoase. Supraalimentarea copilu- Ctre momentul naterii, esutul adipos subcutanat este mai
lui de aceast vrst poate avea ca efect dezvoltarea excesiv a pronunat pe fa, membre, torace, spate. n aceste regiuni
adipocitelor i instalarea unor forme severe i persistente de stratul de esut adipos atinge gradul maxim de dezvoltare c-
obezitate. tre sptmna a 6-a de dezvoltare intrauterin, pe abdomen
esutul adipos subcutanat al nou-nscutului i sugarului are un ctre lunile 4-6. Dispariia esutul adipos subcutanat ca efect
ir de particulariti. al distrofiei survine n succesiune invers.
I
La copiii primului an de via raportul dintre esutul adipos sub- Anamneza. Se stabilete timpul apariiei modificrilor pa-
cutanat i masa corpului este relativ mai mare ca la aduli, fapt ce tologice, se face localizarea primelor manifestri etc., se con-
explic forma i aspectul deosebit al corpului copiilor mici. cretizeaz tipul acestora, precizndu-se dac erau unice sau
multiple, ce evoluie n timp au avut, care este simetricitatea
La sugar n cavitile toracic i abdominal, precum i n spa-
manifestrilor cutanate i dac ele au fost nsoite de febr sau
iul retroperitoneal, sunt practic absente depunerile de esut
alte simptome, dac au existat contacte cu bolnavi infecioi,
adipos. Ele se dezvolt doar ctre vrsta de 5-7 ani i, n mod
cercetndu-se, totodat, cu ce s-ar putea asocia apariia ma-
deosebit, n perioada pubertar. Acest fapt explic deplasarea
nifestrilor respective (alimentaie, medicamente, maladii
uoar a viscerelor la copilul de vrst fraged (de exemplu, a
suportate).
rinichilor).
Inspecia. Se face ntr-o ncpere luminoas, cu temperatu-
La nou-nscui i sugari este prezent esutul adipos embrionar,
ra aerului confortabil, care s permit dezbrcarea copilului
care posed nu doar funcie de depozitare, dar i funcie he-
fr risc de suprarcire. O atenie deosebit se acord inspec-
matopoietic.
iei pliurilor cutanate, se inspecteaz i pielea palmelor, tlpi-
La nou-nscui i sugari este prezent esutul adipos brun. Aces- lor, regiunea anal.
ta se dezvolt i se acumuleaz intens ncepnd cu sptmna
Coloraia pielii se poate modifica sub influena factorilor pa-
a 13-a de dezvoltare intrauterin. Din punct de vedere histo-
tologici i a unor factori fiziologici.
logic, adipocitele esutului adipos brun difer de cele ale esu-
tului adipos alb prin mulimea de vacuole grsoase, mrimea Paliditatea se manifest n anemie, edem, spasm vascular, n
lor mic, numrul mare de mitocondrii. La copii nscui la situaie de frig, fric, vom, precum i n urma umplerii in-
termen cantitatea de esut adipos brun constituie 30-80 g sau complete a patului vascular (insuficiena valvulelor aortice).
1-3% din masa corpului. Majoritar acesta este situat n regiu- E important s fie difereniat paliditatea anemic de cea
nea dorso-cervical, n jurul tiroidei, timusului, n regiunea pseudoanemic, condiionat de spasmul vascular. n unele
axilar, zona supraileocecal i n jurul rinichilor, n spaiile maladii, paliditatea are nuane caracteristice: n anemiile he-
P E D I AT R I E 19
CAPITOLUL I. COPILUL SNTOS
molitice icteric, n patologiile septico-purulente i toxico- Se inspecteaz, de asemenea, posibilele elemente morfologi-
ze pmntie, n cloroze verzuie. ce care reprezint manifestrile superficiale ale proceselor pa-
tologice din adncul pielii. Elementele morfologice se mpart
Hiperemia pielii poate surveni n mod fiziologic sub aciunea convenional n primare i secundare.
temperaturilor nalte sau a celor joase, n strile de excitaie
psihic, n cazurile de iritare mecanic a pielii. Hiperemia pa- La manifestrile primare se refer formaiunile aprute pe pie-
tologic apare n stri febrile, n eritrocitoz. Hiperemia cu lo- lea intact: macule, papule, tuberculi, noduli, vezicule, exco-
calizare caracteristic pe gt, obraji, nas i n jurul ochilor este riaii, bule.
caracteristic pentru lupus eritematos sistemic. Hiperemia
local nsoete inflamaiile locale (hiperemia articulaiilor n La manifestrile secundare se refer formaiunile aprute n
artrite, infiltrate, plgi). rezultatul evoluiei manifestrilor primare: scuame, hiperpig-
mentaii, depigmentaii, cruste, ulceraii, eroziuni, cicatrice,
Icterul tegumentelor i sclerelor se apreciaz cel mai bine la lu- atrofie.
mina de zi. Cu excepia nou-nscutului, icterul reprezint un
semn patologic. n cazul icterului fals, legat de consumul unor Palpaia se face cu atenie, trebuie s fie superficial pentru a
substane, se coloreaz pielea, ns sclerele nu sunt icterice. nu provoca disconfort copilului, mai ales n locurile afectate.
Minile examinatorului trebuie sa fie curate, calde, uscate. Se
Cianoza apare atunci cnd concentraia de oxihemoglobin sustrage atenia copilului i se urmresc modificrile din mi-
n snge scade sub 95%. Cianoza poate fi: mica lui.
total sau generalizat cnd cuprinde toat suprafaa Palpator se apreciaz grosimea, elasticitatea, umiditatea, tempe-
corpului; ratura pielii.
regional sau localizat perioral, cianoza triunghiului
nazolabial, acrocianoza. Pentru determinarea elasticitii pielii, aceasta se apuc ntre
primul i al doilea deget, formnd o plic. Elasticitatea pielii
Cianoza apare i n dereglri de respiraie la nou-nscui, mai este considerat normal atunci cnd, dup eliberarea pielii,
ales la prematuri, n caz de pneumonie, atelectazii, pneumo- plica se ndreapt imediat. Dac plica cutanat i revine trep-
torax, edem laringian, corpi strini n cile respiratorii, vicii tat, elasticitatea pielii este redus. Formarea plicii cutanate
cardiace congenitale. Pielea capt o nuan cianotic i n se recomand n locurile cu puin esut adipos: pe suprafaa
methemoglobinemie, rezultat din intoxicaia cu nitrai. Mai dorsal a minii, pe suprafaa anterioar a cutiei toracice dea-
rar, pielea copilului poate cpta nuana bronzului. Aceasta supra coastelor n fosa cubital, uneori i n regiunea abdomi-
apare la insuficiena cronic a funciei suprarenalelor. nal (n cazul suspiciunii la deshidratare). O importan deo-
sebit de mare o are determinarea elasticitii cutanate la copii
Modificrile culorii pielii pot avea caracter local: petele vi- de vrst fraged, ntruct ei se deshidrateaz foarte uor, nu
olacee din regiunile lombar, sacral, pe abdomen, care pot doar n cazurile de diaree dar i de alte afeciuni nsoite de
atinge dimensiuni de civa centimetri, cu forme rotunjite febr, maladii respiratorii etc.
sau neregulate i care, de regul, dispar ctre vrsta de 5-6 ani.
Aceste manifestri sunt cauzate de acumulrile de pigment Umiditatea pielii se apreciaz n regiuni simetrice ale corpului:
din straturile profunde ale pielii. pe torace, abdomen, n fosele axilare, regiunile inghinale, pe
membre, inclusiv pe palme i tlpi. Este oportun determinarea
Este important s se acorde atenie gradului de pronunare a re- umiditii palmelor i tlpilor la copii de vrst prepubertar,
elei venoase. Prezena aa-numitului cap de meduz, format cnd se pot produce importante influene vegetative cu hiper-
de reeaua venoas periombilical poate sugera o hipertensi- hidroza acestor regiuni ale corpului. Determinarea umiditii
une portal. n hidrocefalie i rahitism de asemenea se poate n regiunea cefei are o importan deosebit n cazul sugarilor.
constata o evideniere a reelei venoase de pe pielea corpului n mod normal pielea copilului are o umiditate moderat. Di-
copilului. Uneori se pot observa stelue vasculare puin pro- verse stri patologice pot provoca uscciunea pielii copilului
eminente i cu multe ramificaii, care apar n special n cazul sau o umiditate sporit, nsoit de creterea sudoraiei.
patologiilor cronice ale ficatului i sunt asociate cu o coloraie
roie a palmelor i tlpilor. Determinarea temperaturii se face pentru depistarea strii de
hiper- sau hipotermie a pielii, care poate fi general sau lo-
Regiunea plgii ombilicale la nou-nscut se inspecteaz cu o cal (n artrite, hipertermie, n spasm vascular hipotermia
deosebit atenie. membrelor).
20 P E D I AT R I E
CAPITOLUL I. COPILUL SNTOS
Aprecierea strii peretelui vascular al vaselor pielii Determinarea stratului de esut adipos se face pe diferite regi-
uni ale corpului n urmtoarea succesiune:
Semnul garoului pe treimea medie a humerusului se aplic
garoul cu fora necesar pentru a opri circuitul venos, evitnd pe abdomen, lateral de ombilic;
afectarea pasajului arterial, astfel nct pulsul pe artera radial pe torace, la marginea sternului;
s fie prezent. Dup 3-5 min se scoate garoul i se examineaz pe spate, sub scapule;
atent pielea din regiunea unde a fost aplicat, din zona plicii pe membre, pe suprafeele postero-mediale ale coapselor
cubitale i cea a antebraului. n mod normal, pielea rmne i braelor;
curat, ns prezena unor stri patologice cu fragilitatea cres- pe fa, n regiunea obrajilor.
cut a capilarelor provoac apariia erupiilor peteiale. Se
consider stare patologic atunci cnd apar 4-5 sau mai multe Mult mai obiectiv se poate judeca despre grosimea stratului
peteii pe suprafaa plicii cubitale. adipos subcutanat lundu-se n consideraie suma grosimilor
a patru pliuri cutanate n regiunile: bicepsului, tricepsului,
Examinarea dermografismului se face prin excitarea mecanic subscapular, deasupra cristei iliace (tab. 1.1.).
a pielii, proces care caracterizeaz indirect influena sistemu-
lui vegetativ. Dac n locul excitat apare hiperemie se consi- n procesul palprii se concentreaz atenia la consistena e-
der prezena dermografismului rou, iar atunci cnd pielea sutului adipos subcutanat. n unele situaii, esutul adipos
devine palid se constat dermografism alb. subcutanat poate deveni dur n anumite regiuni sau pe toat
suprafaa corpului. De asemenea, se poate depista edemul e-
Metode de investigaie a esutului adipos subcutanat sutului adipos subcutanat. Edemul se deosebete de induraie
prin faptul, c dup o presiune aplicat cu degetul asupra regi-
Pentru determinarea grosimii stratului de esut adipos sub- unii respective, se formeaz depresiune, care treptat dispare.
cutanat este necesar efectuarea unei palpaii mai profunde
dect la investigarea pielii: cu primele dou degete se formea- Determinarea turgorului se face comprimnd mici poriuni
z o plic care va include nu doar pielea, ci i esutul adipos de piele ntre primele 2 degete pielea i esutul subcutanat
subcutanat. opun rezisten, pe care o reprezint aa-numitul turgor.
I
Tabelul 1.1.
Suma grosimii a 4 pliuri cutanate la copii de 3-6 ani (mm)
Vrsta n ani
Centile 3 ani 4 ani 5 ani 6 ani
Biei Fete Biei Fete Biei Fete Biei Fete
5 20,5 21,3 17,9 20,0 17,9 18,4 16,2 18,5
10 21,9 22,8 18,7 21,4 18,8 19,3 17,1 19,5
25 23,9 24,6 21,4 24,4 20,6 21,9 19,3 22,7
50 26,7 28,1 24,4 27,9 23,4 25,5 21,9 26,2
75 29,1 32,1 27,6 30,9 25,8 30,9 25,8 31,6
90 33,0 36,6 30,7 35,5 28,9 35,4 32,7 40,8
95 34,8 41,8 31,6 38,3 32,7 42,3 37,3 65,5
P E D I AT R I E 21
CAPITOLUL I. COPILUL SNTOS
Masa muscular n raport cu masa corporal la nou-nscui e Coordonarea motricitii fine e desvrit abia pe la 15 ani.
de circa 2 ori mai mic i constituie 25%, comparativ cu 45%
Capacitatea de a executa micri rapide i abilitatea sunt redu-
la maturi.
se la copii. Ele se desvresc pe la 14 ani.
Numrul miofibrilelor e acelai, dar ele sunt mai subiri, con-
Dezvoltarea muscular decurge neuniform. Iniial se dezvolt
in mai multe nuclee, care au aspect fuziform.
muchii mari brahiali, iar cei ai minii abia pe la 4 ani. Doar
Pe parcursul vieii masa muscular sporete de 37 de ori, dar atunci copilul ncepe s modeleze, s mpleteasc, s scrie. i
nu din contul mririi numrului de miofibrile, ci din contul scrisul trebuie s ocupe relativ puin timp, deoarece muchii
creterii i ngrori lor. Nici un alt tip de esut nu nregistrea- minii, ne fiind suficient fortificai, obosesc uor.
z o astfel de cretere. Masa muscular de baz a nou-nscu-
La 8-9 ani i n perioada de pubertate cretere considerabil
tului este repartizat pe trunchi, iar la copiii din alte categorii
masa muscular a spatelui, umerilor i a picioarelor.
de vrst pe membre.
Muchii spinali i cei brahiali la biei sunt mai bine dezvoltai, la
Relieful muscular la vrst fraged e slab exprimat din cauza
ei i dinamometria minii e mai mare dect la fete. La fete sunt
dezvoltrii pronunate a stratului adipos subcutanat.
mai bine dezvoltai muchii membrelor inferioare, la 10-12 ani i
Nou-nscutului i sunt specifice hipertrofia muscular fiziolo- fora lombar e mai mare dect la biei de aceeai vrst.
gic, meninerea poziiei de flexie, prevalarea tonusului flexo-
n perioada pubertii e afectat armonia micrilor, apare ne-
rilor asupra celui al extensorilor din cauza cilor piramidale
ndemnarea, generat de creterea accelerat a muchilor i
i extrapiramidale nedesvrite. La copii nscui prematuri i
de neuroreglarea lor insuficient. Aceasta determin dezvol-
la cei imaturi fiziologic n primele 2 luni de via se menine
tarea motorie n salturi. n perioada pubertii e important
hipotonia muscular. Hipertonia muscular fiziologic a bra-
stimularea micrilor active n timpul orelor de gimnastic i
elor la copiii sntoi nscui la termen dispare n 2 luni.
practicarea diverselor genuri de sport.
La nou-nscui excitabilitatea muscular mecanic este mri-
METODE DE CERCETARE ALE SISTEMULUI
t. Ea se manifest prin reacii de micri reflectorii ca rspuns
MUSCULAR LA COPII
la excitri mecanice. Excitabilitatea mecanic o depete pe
cea electric, dar ultima la copii e mai mare, comparativ cu Investigarea sistemului muscular prevede anamneza, exami-
cea nregistrat la aduli. narea, palparea i metode instrumentale.
22 P E D I AT R I E
CAPITOLUL I. COPILUL SNTOS
Anamneza. Sunt chestionai prinii i copiii de vrst pre- ele rmn ntinse. n sptmnile 39-40, braele nou-nscutu-
colar/colar, examinndu-se dinamic pacientul. Se consta- lui dup extensiune revin imediat n poziia iniial. Copilul
t acuzele, timpul de manifestare a simptomelor, localizarea ncearc s adopte poziia intrauterin. Degetele copilului s-
lor, conexiunea cu traumele suportate anterior, cu infeciile, ntos sunt strnse n pumn.
intoxicrile etc.
n mod normal, muchii i sporesc tonusul n micare. Fora
Examinarea. Se produce n poziiile: n picioare, culcat, muscular este evaluat din punct de vedere calitativ i can-
eznd, n micare, pacientul fiind chestionat, iar uneori i titativ.
palpat. Se relev nivelul de dezvoltare a muchilor, posibila
prezen a atrofiei, parezei, paraliziei. Estimarea calitativ, la precolari i copiii de vrst colar, se
face prin determinarea strngerii de mn sau prin ridicarea
Iniial, medicul trebuie s-i creeze o impresie despre masa unei greuti (n msura puterilor), prin rezistena, flexiunea
muscular, adic despre nivelul de dezvoltare a muchilor. i extensiunea membrelor. Medicul apreciaz n mod subiec-
Muchii sntoi sunt dezvoltai uniform, dispui simetric tiv tonusul muscular prin sesizarea consistenei (densitii)
i sunt elastici. Informaii viznd dezvoltarea lor furnizeaz musculare i a rezistenei musculare n momentul flexiunii i
forma abdomenului, poziia omoplailor, starea n care se afl extensiunii pasive a membrelor.
coloana vertebral. Muchii bine dezvoltai confer abdome-
nului suplee sau o uoar bombare nainte, omoplaii fiind Tonusul muscular al copiilor din primele luni de via se sta-
strni spre spate. bilete prin ridicarea atent a bebeluului, apucndu-l de pi-
cioare (fr a-l smunci), cu capul n jos. ntre timp urmrim
Se remarc dezvoltare superficial, medie i satisfctoare a starea capului i a membrelor. n norm, membrele i menin
muchilor. o poziie semiflectat n genunchi i n articulaia coxofemu-
ral, trunchiul este puin curbat i capul este uor orientat n
Dezvoltare superficial. Masa muscular a trunchiului i a urm.
membrelor n stare de repaus i de ncordare e mic, abdome-
nul atrn, omoplaii nu-s bine fixai. Pentru determinarea tonusului se face uz i de urmtoarele
probe speciale:
I
Dezvoltare medie. n stare de repaus muchii trunchiului se
reliefeaz moderat, iar cei ai membrelor sunt bine conturai. O flexiune excesiv a braului i a piciorului, atunci cnd
Fiind ncordai, i modific vizibil volumul i forma. braul flectat ader strns la umr pe toat lungimea lui,
iar piciorul ader la coaps i trunchi, indic o hipotonie
Dezvoltare satisfctoare. n stare de repaus muchii trunchiu- muscular.
lui i cei ai membrelor sunt bine reliefai, iar la ncordare se Braul cznd. Micul pacient i sprijin palma n palma
contureaz vizibil forma lor. medicului. Cnd medicul i retrage palma, mna unui co-
Asimetria e depistat printr-un control consecutiv al feei, pil sntos nu cade reflex, deoarece acesta i menine pozi-
trunchiului i membrelor, pe dreapta i pe stnga. ia, iar n caz de hipotonie ea cade.
Simptomul braului flasc. Dac fr o avertizare prealabil
Se stabilete tonusul, activitatea motorie muscular i fora se ia de umr, braul atrnnd al pacientului i se scutur,
muchilor. el nc mult timp dup aceea va continua s se clatine, de-
oarece orice micare sporete n mod reflex tonusul mus-
Tonusul muscular reprezint o ncordare permanent a mu- cular.
chilor scheletici, susinut de impulsul din cerebel, din nucle- Simptomul revenirii. Dac unui nou-nscut cu hipertonie
ul rou, din corpul alb i cel striat i din cortex. Tonusul este fiziologic a flexorilor i se extinde picioarele atingndu-le
evaluat vizual n poziiile culcat, eznd, n picioare, n de mas pentru 5 secunde, n momentul eliberrii, ele vor
micare. reveni imediat n poziia iniial.
La nou-nscui o examinare vizual permite i presupune- Proba traciunii este utilizat pentru determinarea tonusu-
rea termenului aproximativ de gestaie, deoarece pn la 30 lui muscular al membrelor superioare. Copilul culcat pe
sptmni copilul nscut prematur va sta culcat cu membre- spate este ridicat de mini n poziie eznd. La un copil
le ntinse. De la a 30-a pn la a 34-a sptmn aduce puin sntos braele iniial se ntind, apoi el le trage spre sine,
picioarele semiflectate n articulaiile coxofemurale i ale ge- parc ajutnd medicul. n caz de hipertonie, va lipsi etapa
nunchiului. De la a 34-a pn la a 38-a sptmn ncepe s I de ntindere. n caz de hipotonie, nu se va atesta etapa
ndoaie braele i picioarele, dar, dup dezdoirea lor pasiv, II de tragere spre sine.
P E D I AT R I E 23
CAPITOLUL I. COPILUL SNTOS
Poziia cu capul n jos. Cnd copilul este lsat cu capul n ergometria, investigaiile biochimice ale sngelui i ale urinei,
jos (susinndu-l de cutia toracic), membrele n norm examinarea bioptatului muscular, examinri genetice (la necesi-
sunt ndoite, capul este puin czut pe spate sub unghi. n tate).
caz de hipotonie, membrele sunt dezdoite, capul i trun-
chiul atrn sub acelai unghi de nclinare. Dinamometria. Permite formarea opiniei despre fora mus-
cular. Se studiaz indicii forei manuale i ai celei lombare.
Palparea. Pipind consecutiv, n mod separat gruprile de Cu dinamometrul manual se msoar fora muchilor minii,
muchi, se va stabili consistena lor, caracterul flasc, ncorda- n 3 reprize, cu intervale de 5-10 sec. Se va lua n calcul rezul-
rea sau atonia muscular, precum i sensibilitatea la durere. tatul maxim (tab.1.2.).
Tonusul muscular este determinat n baza micrilor active Tabelul 1.2.
i pasive. Micrile pasive sunt executate de ctre medic prin Normative pentru fora muchilor minii la copii
flexiunea i extensiunea membrelor. n acest timp se va stabili
amplitudinea micrii. Astfel, s-au stabilit urmtoarele nor- Vrsta, ani Biei Fete
mative:
7-9 11-3,5 kg 9-13 kg
Extensiunea din cot i din genunchi la 180. n momentul 10-11 16 kg 14-14,5 kg
extensiunii din genunchi, piciorul trebuie s fie flectat n
articulaia coxofemural sub un unghi de 90. O mn a 12-14 21,5-31 kg 18,5-27 kg
medicului se afl pe genunchiul pacientului, iar cu cealal-
Fora lombar se stabilete cu ajutorul dinamometrului lom-
t el ridic puin gamba extinznd-o. Acesta e simptomul
bar. La fetele de 12 ani ea e mai mare dect la biei.
Kernig. La nou-nscui el e n norm pozitiv, remarcndu-
se o extensiune din cot i din genunchi limitat la 150 Miografia. Stabilete excitabilitatea mecanic a muchilor.
din cauza hipertoniei musculare fiziologice.
Flexiunea articulaiilor radiocarpiene 150. Electromiografia. nregistreaz activitatea bioelectric a
Desfacerea lateral a coapselor 75. muchilor, ceea ce permite relevarea nivelului lor de excitabi-
Flexiunea posterioar a labei piciorului 120. litate electric i servete la determinarea activitii musculare
Capul ntors ntr-o parte trebuie s se ating, conform spontane. Ea va fi sporit (potenial mare) n cazul disfunci-
normei, de extremitatea acromial a claviculei. ilor neurologice. n centrul afeciunilor miogene, amplitudi-
Degetele minii trebuie s ajung pn la apofiza acromia- nea i durata potenialului activitii musculare nu se modi-
l a claviculei. fic. n situaia istovirilor musculare rapide, atestate n caz de
miostenie, amplitudinea se reduce pn la dispariia complet
Copiii mici pot executa micri active fiind antrenai n joac, a activitii bioelectrice.
trezindu-le interesul fa de o jucrie. Astfel copilul va ridica,
lsa n jos, va ndoia i va dezdoia braele i picioarele, va exe- Cronaximetria. Reprezint o metod de cercetare a excita-
cuta genuflexiuni, se va ridica n picioare, va merge, va alerga bilitii electrice a muchilor n intervalul cuprins din mo-
(inndu-se cont de posibilitile motorii ale copilului). mentul declanrii excitantului electric pn n momentul
contractrii musculare. Prin intermediul metodei date se sta-
Tonusul muchilor occipitali sau rigiditatea lor se determin bilete excitabilitatea muscular sporit. Conform normei, la
n modul urmtor: capul micului pacient este culcat de ctre copii e mai mare dect la aduli.
medic n palma sa dreapt, n timp ce cu stnga i susine cutia
toracic n poziie orizontal, apoi cu mna sa dreapt me- Ergometria. Servete la determinarea capacitii de lucru a
dicul ridic capul copilului astfel ca el s se ating cu brbia muchilor.
de piept. n caz de patologie, se resimte rezistena muchilor
Investigaiile biochimice. Se recomand n cazul unor patolo-
occipitali. Acest fenomen corespunde normei doar n cazul
gii congenitale ale sistemului muscular. Ele presupun stabili-
nou-nscuilor, crora le este proprie hipertonia fiziologic.
rea nivelului de aminoacizi, de fermeni n snge i urin (n
n celelalte situaii acesta e un indice al meningitei.
particular, a miozinei).
Metode de cercetare suplimentar a sistemului muscular
Examinarea bioptatului muscular. Se realizeaz n cazul
la copii
patologiilor oncologice ale sistemului muscular sau n cel al
Metodele instrumentale de investigare a sistemului muscular disfunciilor genetice.
sunt: dinamometria, miografia, electromiografia, cronaximetria,
24 P E D I AT R I E
CAPITOLUL I. COPILUL SNTOS
I
omielit, tuberculoz). iile balante, adic mrirea volumului de micri pasive, sunt
Atrofii localizate se atest, n cazul colagenozei, helmintiazei, i ele un element caracteristic hipotoniei.
tricocefalozei, echinococozei, cistocircozei. ncordarea, consistena sporit a muchilor relev existena hi-
Hiperplazia esutului muscular se atest la halterofili, la ado- pertonusului. O varietate a lui reprezint opistotonusul mem-
lesceni care practic body-building-ul i i administreaz ana- brele sunt extinse, copilul e ncordat, poziia corpului e arcifor-
bolice steroide. m, se proptete n ceaf i tlpi (tetanos, stare convulsiv).
Tonusul muscular se modific patologic n caz de: atonie, hi- Hipertonia se atest deseori la sugarii ce prezint afeciuni ale
potonie, hipertensiune. SNC. Se nregistreaz clinic tetraparez spastic poziia bale-
rinei, cnd copilul n poziie vertical se sprijin ntr-un picior,
n caz de atonie, copilul i pierde funciile motorii, nu poate pe cellat ridicndu-l spre genunchiul piciorului n care st.
s-i susin braul fr suport.
Poziia scrimerului copilul se sprijin pe ambele picioare,
Nou-nscutul cu hipotonie nu-i ndoaie membrele, nu-i dar pe unul l ndoaie n articulaia coxofemural i a genun-
curbeaz coloana vertebral i nu-i orienteaz capul n urm chiului, ntinznd o mn nainte. Copilul i poziioneaz in-
atunci cnd se afl n poziia cu capul n jos. Pe mas e inert. corect labele piciorului nu pe suprafaa tlpii, dar lateral pe
Minile, picioarele sunt ntinse. Se intensific simptomul bra- o parte, i pete n degete.
ului flasc, simptomul umerilor lsai, iar atunci cnd bolna-
vul este ridicat susinut fiind de subsuoar, umrul lui atinge De multe ori, la nou-nscuii cu afeciuni ale SNC se atest
lobul urechii. modificri ale formei minii: labe de foc poziia mini-
lor are forma aripilor nottoare ntoarse lateral cu degetele
Hipotonia muscular a nou-nscutului se atest n cazul para- ncordate i desfcute; lbue gheare extensiunea articu-
liziei traumatice a plexului brahial. laiilor metatarsofalangiene i flexiunea articulaiilor interfa-
langiene. Se poate remarca poziia atetoid degetele ntinse,
ncordate i dispuse n planuri diferite.
P E D I AT R I E 25
CAPITOLUL I. COPILUL SNTOS
26 P E D I AT R I E
CAPITOLUL I. COPILUL SNTOS
Calota i partea facial a craniului, diafiza claviculelor se dentar apar, mai nti, nite proeminene, din care, n spt-
constituie prin intermediul osteogenezei dermice. Oasele mna a 11-a de dezvoltare intrauterin, se formeaz coroane-
spongioase i cele tubulare ale labei piciorului i ale minii se le de smal. Astfel se constituie dentiia de lapte. Primordiul
formeaz din cartilaj. Structura oaselor ftului este lamelar- dentiiei permanente apare mai trziu.
trabecular, traversat de canale gaverson.
n momentul naterii, cartilajul reprezint baza esenial a PARTICULARITILE ANATOMO-FIZIOLOGICE
scheletului, ns diafiza oaselor tubulare conine deja esut ALE SISTEMULUI OSOS LA COPII
osos. Dup natere, cartilajul n mod endocondral (n interi-
or) i pericondral (la suprafa) este substituit de esut osos. esutul osos la nou-nscut are o structur macrofibrilar, re-
ticular. Plcile osoase, canalele gavers, dispuse n dezordine,
Identificm 3 etape de formare a oaselor sunt reprezentate de cartilaj.
1. Constituirea bazei proteice a matricei osoase. Acest proces n oasele nou-nscutului se conine mult ap i o cantitate
este reglat de tiroxin, de somatomedine, de hormonii hi- mic de substan dur.
pofizari somatotropi activai, de insulin i de hormonii
paratiroidieni. n aceast perioad organismul copilului Oasele nou-nscutului sunt moi, mai puin friabile, se ndoaie
are nevoie de proteine, de vitamine A, C i B. i se deformeaz uor, pot fi tiate fr dificultate.
2. Formarea centrelor de osificare. La aceast etap organismul Oasele sunt bine vascularizate graie canalelor vasculare largi.
necesit calciu, fosfor, mangan, magneziu, zinc, cupru, vi- Sunt bine vascularizate metafizele i epifizele, fapt ce condii-
tamina D. Acest proces poate fi dereglat prin creterea aci- oneaz dezvoltarea n zonele respective a osteomielitei hema-
ditii n pH sanguin, condiionat de o alimentare nee- togene la copiii de pn la 2 ani.
chilibrat, de anumite maladii cronice i acute. Calcifierea Periostul este gros, el asigur ngroarea oaselor. Dac se pro-
osoas are loc sub aciunea fosfatazei, a osteoclatilor, care duce traum, fragmentele osoase nu se ndeprteaz tipul
extrag acidul fosforic din compuii calciofosforici. creang verde.
I
Ambele etape prezentate mai sus sunt reglate de tonusul mus- Creterea intensiv a oaselor se atest n primii 2 ani de via;
cular i de micri. Pentru a stimula procesul de osteogenez la vrsta colarului mic i n perioada pubertii.
sunt oportune masajul i gimnastica.
Exist anumite legiti legate de vrst, care determin apa-
3. Remodelarea structurii osoase din macrofibrilar n lamelar riia punctelor de osificare (vrsta oaselor). Vrsta oaselor se
cu conformaii secundare gavers. Autoregenerarea perma- depisteaz n timpul examenului roentgenologic al minilor,
nent a oaselor, coordonat de hormonii paratiroidieni, al labei piciorului, al oaselor tubulare. n primul an de via,
necesit calciu (2,44 mmol/l). apar puncte de osificare n oasele capital i caracoid ale car-
Procesele osteoblaste i osteoclaste intensive contribuie la pului, precum i n capul oaselor metacarpiene, n falangele
substituirea structurii osoase macrofibrilare cu cea lamelar. proximale ale minii, n epifiza distal a radiusului. n anul doi
Cartilajul se transform n oase. Pn la apariia punctelor de via, punctele de osificare se constituie n falangele dista-
de osificare, creterea oaselor tubulare se produce din contul le i medii ale minii. La 3 ani, aceste puncte apar n primul
creterii zonelor cartilaginoase situate pe extremitile oase- os metacarpian, n osul piramidal al articulaiei carpiene. La
lor. Cartilajul metaepifizar (plac cartilaginoas care asigur vrsta de 4 ani n osul semilunar al carpului. La 5 ani n
creterea oaselor n lungime dup apariia punctelor de osifi- epifiza distal a cubitusului. La 6 ani n osul scafoid al car-
care n diafize) se menine o perioad ndelungat n spaiul pului. La 7 ani n trapezoid. La 8-10 ani n osul pisiform
dintre diafiz i epifiz. n timp, subiindu-se i fiind perforat al articulaiei carpiene. Osificarea se produce la fete mai rapid
de capilare, el dispare. Epifiza concrete cu diafiza. ngroarea dect la biei.
oaselor se produce din contul formrii unei substane osoase
noi de ctre periost.
PARTICULARITILE ANATOMO-FIZIOLOGICE
Primordiul dentar se produce n sptmnile 6-9 de dezvol- ALE SCHELETULUI LA COPII
tare intrauterin. Iniial se formeaz placa dentar, constituit
Dezvoltarea scheletului se caracterizeaz printr-o modificare
din 2 muguri: mezenchimul i epiteliul. Din mezenchim se
treptat a formei i proporiilor corporale.
constituie dentina, iar din epiteliu smalul dentar. Pe placa
P E D I AT R I E 27
CAPITOLUL I. COPILUL SNTOS
Osul occipital e format din 5 pri care concresc n totalitate Ocluzia dentar lactic se formeaz pn la 3,5 ani, ea fiind
pe la 3-4 ani. prima ocluzie ortognatic, iar de la 3,5 pn la 6 ani muctu-
ra ortogenic. Schimbarea dentiiei de lapte cu cea permanen-
t ncepe la 5 ani. Schimbarea se produce n alt consecutivi-
28 P E D I AT R I E
CAPITOLUL I. COPILUL SNTOS
tate: mai nti se schimb premolarii cu primii molari, apoi Coloana vertebral a nou-nscutului e rectilinie, fr curburi
la 6-7 ani se schimb incisivii anteriori. Gura fr dini este fiziologice, cu segmentul sacral orientat nainte. Deja n pri-
indicile clasei nti de coal. Perechea a doua de molari apare mul an de via, n funcie de sporirea efortului static, se for-
la 11 ani. Pe locul trei ca ordine de apariie sunt ,,mselele de meaz 3 curburi (fig. 1.7.):
minte la vrsta de 17-18 ani.
lordoza cervical (curbur orientat nainte) la 1,5-2 luni,
La biei dinii erup mai trziu dect la fete. Formula de cal- atunci cnd micuul ncepe s-i susin capul;
cul n cazul dinilor de lapte e urmtoarea: = n-4, unde ,,n cifoz toracic (curbur orientat napoi) ncepe s se
reprezint vrsta n luni. Formula de calcul pentru dinii formeze n zona pectoral la 6-7 luni, atunci cnd bebelu-
permaneni: = 4n-20, unde ,,n nseamn numrul de ani. ul ncepe s stea pe posterior. Constituirea ei ia sfrit la
Din momentul cderii dintelui de lapte i pn la apariia ce- vrsta de 6-7 ani;
lui permanent trec, de regul, 3-4 luni. Vrsta dentar servete lordoza lombar la 11-12 luni, cnd micuul ncepe s
ca mijloc de evaluare a maturitii biologice. mearg.
La 5 ani bieii trebuie s aib 3 dini permaneni, iar fetele Coloana vertebral se formeaz definitiv la vrsta colar.
5; la 6 ani 8 i respectiv 9 dini permaneni, la 7 ani 10 i
respectiv 11 dini permaneni.
La nou-nscui sinusul maxilar este n stare rudimentar, n for-
ma unei fisuri nguste. Sinusurile frontale lipsesc, ele ncep s
se dezvolte n al doilea an de via. Sinusurile maxilare se afl
ntr-o stare rudimentar, de aceea, n primul an de via, nu se
nregistreaz sinuzit (maxilar). Sinusurile etmoidale nazale
lipsesc. O dezvoltare intens a sinusurilor nazale se relev la 5-6
ani, acest proces definitivndu-se la 15-16 ani (fig. 1.6.).
I
1 lun 1 an 2 ani
6 ani 10 ani
Sinusurile copilului
P E D I AT R I E 29
CAPITOLUL I. COPILUL SNTOS
cnd ncepe s-i in capul i este pus pe abdomen, micuul precum i n ce condiii survine durerea (n stare de repaus; n
se sprijin pe antebrae, schimbnd forma de butoi a cutiei micare: fug, mers, urcare a treptelor; la aplicarea efortului
toracice n forma con trunchiat. Cnd copilul ncepe s stea fizic, precum ar fi ridicarea greutilor etc.). Este important
pe posterior (la 6-7 luni), coastele ortostatice i modific, din i stabilirea factorilor ce contribuie la apariia durerilor (fri-
drept n ascuit, unghiul de fixare de stern i de coloana verte- gul, cldura, administrarea medicamentelor), concretizndu-
bral, fapt ce contribuie la sporirea nivelului de profunzime a se, totodat, timpul apariiei durerilor, a micrilor nctuate
respiraiei i micorarea frecvenei ei. (dimineaa, pe parcursul zilei, spre sear, noaptea). Urmeaz
constatarea factorilor care anihileaz sau reduc din intensi-
Oasele bazinului sunt relativ mici. Creterea lor esenial se tatea durerilor (cldura, starea de repaus, medicamente (se
produce pn la 6 ani, apoi, pn la 12 ani, se menine o sta- va specifica care anume). Aici e important a afla dac exist
bilitate a dimensiunilor bazinului. De la 12 ani, se constat o vreo conexiune n apariia schimbrilor deranjante depistate
difereniere a bazinului n funcie de sex, la aceast vrst, la i afeciunile suportate anterior, care ar putea influena proce-
fete el ncepnd s creasc mult mai intens dect la biei. sul patologic: infecii (angin, grip, acutizarea focarelor cro-
Copiilor de vrst anteprecolar le este specific dispropor- nice), traume, afeciuni somatice, endocrine i congenitale.
ia lungimii corpului i a membrelor. Membrele nou-nscu- Este oportun anamneza vieii, ea coninnd toate datele ce
tului sunt scurte, n special cele inferioare. Ulterior, creterea vizeaz dezvoltarea sistemului osos, tempourile de cretere,
membrelor o depete pe cea a trunchiului i a capului. Ast- timpul de nchidere a fontanelelor i de erupie a dinilor. La
fel, dac capul copilului se mrete de 1,5 ori, apoi trunchiul chestionarea copiilor de vrst precolar trebuie s se in
de 3 ori, iar membrele de tocmai 5 ori. cont de faptul c ei nu ntotdeauna pot localiza cu precizie
durerea. De exemplu, indic o durere articular avnd origine
Articulaiile se caracterizeaz printr-o flexibilitate excesiv, extraarticular.
din cauza slabei dezvoltri a aparatului musculo-ligamentar.
Examinarea. Se face n poziiile culcat, n picioare, n
Degetele n primele luni de via sunt strnse n pumn. Refle- micare i de sus n jos (capul, cutia toracic i coloan
xul de prehensiune (reflexul Robenson) este bine dezvoltat. vertebral, membrele superioare i membrele inferioare). Se
determin forma capului. Conform normei, exist trei tipuri
La 3-5 luni, este bine dezvoltat coordonarea micrilor mi- de craniu n funcie de raportul dintre lungimea i limea
nii i e posibil apucarea jucriei cu palma. La 6-7 luni, copilul bazei: ngust dolicocefalic, mediu mezocranial, lat bra-
trece jucria dintr-o mn n alta, apuc jucriile dispuse late- hiocranial (bahiocefalic). La examinarea craniului, se atrage
ral. La 9 luni, copilul folosete n mod difereniat degetul mare atenia asupra bombrii sau depresiunii fontanelei frontale.
i degetul arttor. La 3 ani, copilul deseneaz cercul, ncheie Totodat, medicul va concretiza dac nlimea corespunde
i descheie nasturii, i leag ireturile, mnuiete foarfecele. vrstei, netrecnd cu vederea proporiile corpului, corapor-
Pn la vrsta de 3 ani se nregistreaz platipodia fiziologic, turile cap-corp, cap-membre, trunchi-membre, poriunea
deoarece flexura labei piciorului copilului e umplut cu esut cerebral-poriunea facial a craniului. La cercetarea feii se
adipos subcutanat. Nu este format bolta labei piciorului. compar partea ei de sus cu cea de jos. Raportul lor relev ma-
Pentru formarea ei corect copilul trebuie s poarte ncl- turitatea biologic. Urmeaz examinarea poziiei mandibulei
minte cu talpa tare i cu toc mic (0,5-1 cm). i a ocluziei dentare, numratul dinilor i studierea strii, for-
mei, orientrii, lungimii, luciului i culorii smalului acestora.
METODELE DE CERCETARE ALE SISTEMULUI OSOS La examinarea cutiei toracice se va determina forma ei fixn-
LA COPII du-se eventualele deformri, medicul concetrndu-i atenia
i asupra unghiului epigastral. Examinarea se face n profil i
Studierea sistemului osos cuprinde urmtoarele metode: din fa, inndu-se cont de orientarea coastelor i de unghiul
anamneza, examinarea, palparea, percuia i metode instru- epigastral, precum i de linia anterioar convenional a cutiei
mentale de cercetare suplimentar. toracice, care traverseaz sternul.
Anamneza. Pacienii acuz modificri ale configuraiei i mo- Distingem 3 forme de cutie toracic: plat, cilindric, conic.
bilitate limitat a oaselor i a articulaiilor. n timpul chestion-
rii se concretizeaz locul durerilor n care dintre oase (plate, Cutia toracic plat are un unghi epigastral ascuit, coastele
tubulare, ale craniului) sau articulaii i esuturi adiacente le ei sunt orientate oblic, iar linia anterioar convenional este
simte pacientul. Apoi se specific caracterul i intensitatea du- rectilinie. Cu asemenea cutie toracic tipul constituional
rerilor (durere acut, surd, scitoare, n crize, persistent),
30 P E D I AT R I E
CAPITOLUL I. COPILUL SNTOS
al copilului este astenic. Cutia toracic cilindric are unghiul calce n talc, dup care s peasc pe linoleum de culoare n-
epigastral drept, coastele ei sunt mediu nclinate, iar linia chis, sau s calce pe o bucat de estur umezit dup care
anterioar convenional este oval. Tipul constituional s peasc pe podea, astfel obinndu-se amprentele labei
normostenic. n cazul cutiei toracice conice, linia anterioar con- piciorului.
venional este bombat n partea de jos. Unghiul epigastral
este obtuz, coastele sunt dispuse paralel una fa de alta. Tipul Articulaiile se examineaz n poziiile culcat, eznd, n
constituional hiperstenic. picioare, n timpul schimbrii poziiei corpului, n mers.
Examinnd coloana vertebral, se va focaliza atenia asupra n poziie culcat articulaiile sunt n stare extins. Se apreci-
inutei, simetriei umerilor, formei spatelui, prezenei curburi- az forma lor, ct de mari sunt abaterile de la norm, conturul,
lor i a deformrilor patologice ale coloanei. culoarea pielii deasupra lor, modificrile (cicatrice, atrofie). Se
compar articulaiile simetrice. Poziia n picioare (vertica-
Totodat se cerceteaz modul de aderare la corp a minilor l) permite evaluarea inutei, depistarea prezenei curburilor
lsate liber n jos, simetria triunghiului taliei (aflat ntre linia patologice la efort static. n mers se studiaz capacitatea de
taliei i linia inferioar a braului), aranjarea omoplailor. sprijin, coordonarea micrilor, volumul lor, existena mobi-
litii patologice a articulaiilor balante.
n funcie de curburile coloanei vertebrale, se identific 5 ti-
puri ale spatelui: Palparea. Pipirea craniului permite aprecierea duritii oa-
selor craniene, strii fontanelelor, suturilor, determinarea
normal curburile fiziologice sunt exprimate moderat; prezenei defectelor n oasele craniene, a tuberozitilor, lip-
paralitic incomplet fiziologic, din cauza reducerii ex- sei esutului osos, craniotabes nmuierii oaselor, bombrii
treme a funciei de resort, curburile fiziologice fiind abia sau depresiunea fontanelei frontale (la copiii din primul an
exprimate sau chiar lips (simptomul scndurii); este de via), a pulsrii ei i stabilirea termenului de nchidere a
dereglat funcia de rotaie a coloanei vertebrale; acesteia. Este important msurarea circumferinei capului.
paralitic-concav lordozele sunt bine exprimate, iar cifoze- Ea se face cu ajutorul centimetrului poziionndu-l la spate
le sunt slab exprimate sau lipsesc; pe protuberana occipital, iar n fa pe arcadele sprn-
rotund cifoz de la gt pn la regiunea lombar, lordo- cenelor. Prin palpare se stabilete rigiditatea cutiei toracice
I
zele sunt slab exprimate; apsnd-o ntre palme din fa spre spate i lateral. Se deter-
rotund-concav n form de a, lordozele i cifoza fiind min i sensibilitatea cutiei toracice la durere prin palparea
bine exprimate. claviculelor, coastelor pentru a depista calusurile osoase n
Membrele sunt examinate n poziiile culcat i n picioare. zona trecerii poriunii cartilaginoase n cea osoas (la rahitici
Se estimeaz forma lor, corelarea lungimilor ntre ele i fa deseori se palpeaz mtnii costale). Oasele membrelor se
de cea general a corpului, lungimea fiecrui antebra i umr, palpeaz pentru a depista caracterul lor dolor, tuberozitatea,
cea a gambei. articulaiile false (cnd n locul de fracturare se formeaz o
capsul fibroas, iar oasele fracturate n-au concrescut), calu-
n timpul examinrii, se urmrete comportamentul copilu- surile osoase i crepitarea oaselor n urma fracturii.
lui, reaciile lui la aciunile medicului, micrile active i po-
ziia corpului. Se atrage atenie asupra formei picioarelor i a La examinarea articulaiilor, se stabilesc prin palpare tempe-
labelor acestora, a minilor, piciorului. La membrele inferioa- ratura, grosimea pielii deasupra articulaiei, punctele nevral-
re se estimeaz simetria pliurilor fesiere i poplitee, precizn- gice, edemaierea, fluctuaia. Fluctuaia se depisteaz n mo-
du-se numrul lor. dul urmtor: se cuprinde n palme articulaia genunchiului i,
prin palpare, se identific rotula fluctuant; prin lovituri uoa-
n procesul controlului minilor, al labelor picioarelor, se re dintr-o parte transmitem unde ondulatorii spre cealalt
fixeaz atenia asupra formei degetelor, lungimii, limii i mn. Articulaiile se examineaz prin intermediul micrilor
numrului lor. Cercetnd laba piciorului se determin pozi- pasive (executate de ctre medic), apelndu-se la urmtoarele
ia bolii n plan transversal i longitudinal (exist 3 tipuri de metode: flexie, extensiune, abducie, rotaie, aducie. Compa-
bolt: normal, longitudinal i nalt). Se apreciaz i poziia raia se face prin micri identice aplicate articulaiei sntoa-
clciului, a istmul labei piciorului (intervalul dintre clci i se. E oportun i stabilirea volumului micrilor n articulaii,
partea anterioar a labei piciorului), care n limitele normei a nivelului de desfacere a picioarelor. Prin pipirea coloanei
echivaleaz cu 1/2-1/3 din limea ei. Pentru depistarea pla- vertebrale se determin limea vertebrelor, caracterul struc-
tipoidiei se apeleaz la plantografie: copilului i se propune s tural i numrul lor.
P E D I AT R I E 31
CAPITOLUL I. COPILUL SNTOS
Percuia const n ciocnirea uoar cu degetele de-a lungul 10% -globulinele, 0,8-0,9% mucina i 65-95 mm/100 ml
oaselor n scopul depistrii punctelor nevralgice, precum i glucoza; bacterii nu se atest.
pentru diagnosticul difereniat al fisurrii de cel al fracturii
osoase. Bacterioscopia are drept obiect de studiu cultura bacterian
a lichidului sinovial, care relev flora specific artritei infeci-
Metode de cercetare suplimentar a sistemului osos la oase. n caz de inflamaie a articulaiilor, sporete cantitatea
copii de protein, citoz i neutrofile, se intensific activitatea fer-
menilor glicolizei anaerobe, fenomen ce indic o afeciune
La metodele instrumentale de investigare a sistemului osos distrofic a articulaiei.
se refer: roentgenografia, pneumoartografia, electroradiografia,
tomografia oaselor i a articulaiilor, examinarea radionuclear a
oaselor i a articulaiilor (scanare), artroscopia, puncia articula- SEMIOLOGIA AFECIUNILOR SISTEMULUI OSOS LA
iilor, analiza biochimic, bacterioscopia. COPII
Roentgenografia const n examinarea oaselor i a articulai- Afeciunile esutului osos pot fi congenitale i dobndite, pri-
ilor n diferite planuri (clieu de fa, de profil, oblic etc.). Se mare i secundare, satelii ai unei patologii somatice. Osteo-
apeleaz la ea n caz de: fracturi, fisuri, tumori, osteomielit, geneza este dereglat facil pe fundalul tulburrilor de meta-
echinococoz, histiocitoz, osteogenez incomplet, maladia bolism, digestie, absorbie, care sunt responsabile de:
Perthes, afeciuni metabolice, endocrine, osteocondroz, mu-
copolizaharidoz, osteoporoz, hipoparatireoz; pentru sta- ncetarea dezvoltrii sau creterea lent a oaselor i neres-
bilirea vrstei biologice; n tratamentul cu corticosteroizi; la pectarea termenelor de osificare;
diagnosticarea luxaiei congenitale a oldului. osteomalacie rmolirea oaselor, fenomen specific rahi-
tismului i afeciunilor rahitice;
Tomografia oaselor i a articulaiilor reflect mai clar hiperplazie osteoid, displazie;
destrucia osoas (scleroz, uzur, osteoporoz), fiind mai vi- osteoporoz i fracturi;
zibile modificrile patologice n fazele incipiente ale bolii, care modificarea formei i lungimii oaselor.
sunt imposibil de remarcat pe un clieu radiografic. Aceast in-
vestigaie red bine dinamica procesului de destrucie osoas. Afeciunile primare, de cele mai multe ori, sunt congenitale,
generate de embriopatii, de defecte n dezvoltare i de ano-
Examinarea radionuclear a oaselor i a articulaiilor malii metabolice congenitale. Deseori, ele sunt de natur fa-
(scanare) determin viteza de extragere a nucleidelor (calciu milial, congenital. Uneori, par a fi tumori din cauza dere-
radioactiv i stroniul din organele respective; tehneiu mar- glrilor de osificare a cartilajului.
cat, indiu din articulaii). Scintigrama furnizeaz informaii
despre localizarea i dinamica procesului patologic n oase i Afeciuni primare congenitale ale scheletului
articulaii. Displazia congenital a oaselor i a articulaiilor, depistat vi-
Artroscopia permite cercetarea vizual a cavitii articulare. zual i roentgenologic. Mai frecvent se atest luxaia conge-
n condiii aseptice, sub anestezie general, cu ajutorul artro- nital a oldului, determinat de displazia cavitii cotiloide.
scopului se examineaz articulaia, se ia bioptat i se obine oldul poate fi uni- i bilateral. Se caracterizeaz prin asime-
imagine foto. tria pliurilor fesiere i ale picioarelor, simptomul alunecrii,
simptomul abduciei limitate, ncordarea muchilor aductori,
Puncia articulaiilor permite colectarea lichidului sinovial sensibilitate la durere i prin plnsul copilului n momentul
necesar pentru analize. n limitele normei el este galben-des- abduciei coapselor. Norma prevede ca la abducie coapsele
chis, transparent, avnd o citoz de 13-180 celule: limfocite, s ating suprafaa orizontal pe care e culcat copilul. n cazul
monocite, celule cu nucleu segmentat ale leucocitelor neu- luxaiei congenitale, unghiul abduciei se limiteaz la 60.
trofile, celule tisulare (tegumentare, sinoviale i histiocite). n
mod normal, neutrofilele nu trebuie s depeasc 8-10%. Condrodistrofia. Condromatoza poate fi intern (maladia Ol-
lier) i extern (sindromul Marfucci). n cazul maladiei Ollier,
Analiza biochimic a sngelui: calciu sanguin, fosfor, fos- procesul mai frecvent e unilateral. Se dezvolt dismorfismul
fataza alcalin, oxiprolina; a urinei (oxiprolin); a lichidului facial. Se produce proliferarea cartilajului n zona terminai-
sinovial, avnd n limitele normei: protein general 1-2 uniilor osoase. Oasele se scurteaz. Sunt frecvente fracturile.
grame la 100 ml, dintre care 70% le constituie albuminele, 5% Sindromul Marfucci se manifest prin multiple exostoze ale
1-globulinele, 4% 2-globulinele, 11% -globulinele, minilor i labei piciorului. Deseori, acest proces e asociat cu
32 P E D I AT R I E
CAPITOLUL I. COPILUL SNTOS
hemangiomul cavernos al pielii, cu vitiligo i cu muli nevi nivelul fontanelei frontale i confer acestuia form de a. La
pigmentari congenitali. Procesul e bilateral, manifest carac- nou-nscui deformarea craniului poate fi uneori generat de
ter familial, preponderent la vrsta precolar, copiilor ap- o tumoare congenital, de cefalohematom sau hernie cervical.
rndu-le exostoze n diafize i n epifize. Creterea oaselor n
lungime nu e dereglat. Pot fi afectai genunchii, omoplaii i Macrocefalia e determinat de proliferarea esutului osteoid,
vertebrele cervicale de la baza craniului. ca rezultat al rahitismului sau hidrocefaliei, ultima fiind cau-
zat de acumularea lichidului cefalorahidian n sistemul lim-
Osteogenez incomplet. Natura afeciunii e incert. Se produc bic al creierului.
spontan multiple fracturi osoase, se formeaz pseudoartroze
i se constat un numr impuntor de calusuri fibroase. Aces- Microcefalie. Dimensiunile mici ale capului se atest n cazul
te fenomene nsoesc sindroamele Vrolik, Salvioni, Huvi etc. hipoplaziei (nedezvoltrii) craniene, al craniostenozei osi-
ficarea prematur i nchiderea timpurie a fontanelei frontale.
Afeciuni rahitiforme: diabetul fosfatic, sindromul Fanconi-De- Craniostenoza survine, atunci cnd mama a consumat n tim-
bre-de Toni, tubulopatii aminoacidurice. Conduc la deformarea pul graviditii o cantitate mare de produse bogate n calciu
membrelor i la distrugerea scheletului. (brnz) i n cazul hipervitaminozei D. nchiderea ntrziat
a fontanelei frontale se nregistreaz n rahitism, hipotireoz
Anomalii congenitale ale capului i hidrocefalie.
Micrognaie hipoplazia mandibulei. Deformarea oaselor de la baza craniului are ca rezultat apa-
Prognaie depresiunea mandibulei. riia exoftalmiei, depresiunea rdcinii nasului, dezvoltarea
palatului gotic, micorarea dimensiunii transversale a maxi-
Macrognaie dezvoltare excesiv a maxilarului inferior. larului superior i prolabarea lui orientat nainte, precum i
dezvoltarea prognatismului (depresiunea mandibulei, fapt ce
Palat gotic. condiioneaz formarea mucturii incorecte).
Despictura maxilarului superior buz de iepure. Histiocitoza genereaz craniul gurit. Roentgenografia aces-
Fisur labiopalatin gur de lup. tui tip de craniu se aseamn cu o estur n buline. n cazul
I
dat defectele oaselor craniene pot fi determinate prin palpare,
Ectazia i aplatisarea rdcinii nasului. uneori chiar vizual cnd exist depresiunea pielii.
Hipertelorism dispunerea ndeprtat a ochilor.
DINII
Scafocefalie aplatizarea craniului n prile laterale.
n rahitism se constat ntrzierea erupiei dentare (erupia
Se pot nregistra hernii cervicale generate de anumite defecte
timpurie a dinilor sau naterea cu o patologie dentar nu se
ale oaselor.
iau n calcul). Pot fi nregistrate anomalii ale cantitii dini-
Patologii craniene dobndite lor, o direcie eronat a creterii lor. Exemple: dinii sunt ie-
ii din arcada dentar, sunt ndeprtai considerabil unul de
Fractura calotei craniene i a bazei craniului, fiindu-i specific sin- altul, sunt orientai n jurul axelor (incisivii lui Ghetcenson),
dromul ochelarilor hemoragii periorbitale n pielea feii. au forma butoiului, partea incisiv a dinilor din maxilarul
superior are form de semilun. n cazul dereglrii metabo-
Periostite.
lismului proteic i al srurilor minerale, se constat hipopla-
Osteomielita oaselor craniene. zia smalului dentar, se pierde luciul dinilor, iar pe suprafaa
lor se atest adncituri de diverse forme i dimensiuni. Se
Traumatisme obstetricale. nregistreaz, uneori, culori neobinuite ale smalului dentar
Rahitismul, sifilisul produc forme patologice ale capului. n (ocru, roz, maro, de chihlimbar), fenomenul fiind provocat
cazul rahitismului, capul poate fi tras n sus (form dolihocefa- de anumite agravri survenite n terapia medicamentoas sau
lic craniu n turn) sau n jos (form brahiocefalic). Capul de o patologie congenital. De exemplu, administrarea pre-
ptrat e rezultatul mriri tuberculilor frontali i parietali. paratelor cu tetraciclin n perioada sarcinii poate provoca
Cnd sunt mrii doar tuberculii frontali, fruntea este denu- dereglarea primordiul dentar al ftului, iar administrarea lor
mit olimpic, iar la proeminena tuberculilor parietali, cra- la copiii sub 12 ani conduce la apariia culorii ocru a smalului
niul i capt calificativul de fesiform. Apsarea craniului la dentar i meninerea ei pentru ntreaga via.
P E D I AT R I E 33
CAPITOLUL I. COPILUL SNTOS
34 P E D I AT R I E
CAPITOLUL I. COPILUL SNTOS
I
sunt fie mai puine ca numr, fie scurte, fie late sau anhiste. brbia nu se edemaiaz.
n cazul sifilisului congenital, a maladiei Parrot, n primele 3 luni
MEMBRELE se dezvolt osteocondrita, atestndu-se sensibilitate la durere
n timpul micrilor pasive, traumatismul oaselor. esuturile
Copiilor de vrst anteprecolar le este caracteristic dispro- moi n locurile respective se edemaiaz, n timpul apsrii
poria lungimii corpului i a membrelor. Acestea de la urm provocnd durere. Micrile active se produc cu dificultate.
se scurteaz n caz de hipotireoz i se lungesc n cazul sindro- Mai frecvent afectate sunt membrele superioare.
mului Marfan.
La nou-nscui se nregistreaz ruptur traumatic a epifizei,
Din categoria afeciunilor primare congenitale fac parte pato- de cele mai multe ori n partea superioar a humerusului.
logiile enumerate n ceea ce urmeaz. Local se determin tumefierea, ngroarea, caracterul dolor al
Amelia absena congenital a membrelor. esuturilor moi. Copilul nu-i mic membrul, la o micare
pasiv a lui reacioneaz prin ipete.
Hemimelia lipsa unui membru sau al unui fragment al lui.
La copiii de 2-4 ani se produce frecvent subluxaia capului
Displazia congenital a oaselor i a articulaiilor, subluxaii i osului radian la o hiperextensie brusc a braului ntins. n
luxaii ale articulaiilor. zona carpului, precum i n articulaia cotului se resimte dure-
re. Micrile sunt limitate. Copilul i lipete braul, ndoit din
Scurtarea i prelungirea, creterea n volum a membrelor, de- cot, de trunchi. Mna este n pronaie. Micrile pasive cu an-
formarea oaselor, luxarea articulaiilor arlekin n anomaliile trenarea cotului, n toate sensurile, excluznd supinaia, sunt
de dezvoltare a oaselor membrelor etc. dureroase. Efectul dat servete ca test diagnostic. Subluxaia
Prelungirea unuia sau a ambelor membre deseori comport poate disprea spontan n timpul somnului, ns, de regul,
un caracter genetic i constituional. necesit corecie.
P E D I AT R I E 35
CAPITOLUL I. COPILUL SNTOS
La copiii mici subluxaia umrului poate aprea n urma hi- fcut diverse legturi ntre alimentaie i patologie. Hipocrate
perextensiei. n situaia dat, stabilim tumefierea articulaiei stabilete cu 500 de ani .e.n. c alimentaia are un rol deosebit
umrului, denaturarea ei. Roentgenografia nu relev patolo- n prevenirea i tratamentul bolilor, combtnd vechile doctri-
gii. Deformarea tibiei se nregistreaz n rahitism i maladii ne c hrana este sursa tuturor relelor. Dac reuim spunea
pseudorahitismale, n osteocondroz i condrodistrofie. Hippocrate s gsim pentru fiecare om echilibrul dintre ali-
mentaie i exerciiile fizice, astfel nct s nu fie nici mai mult
nici mai puin, am reuit s descoperim mijlocul de ntreinere
Genu varum Genu valgum
a sntii. Printele medicinii se exprim astfel clar, cu 2500
de ani n urm, vis-a-vis de principiile de baz ale alimentaiei
raionale promovate de nutriia contemporan.
Statisticile mondiale privind alimentaia copiilor (conform
OMS) indic urmtoarele realiti:
alimentaia insuficient sau neadecvat reprezint cauza
direct sau indirect de deces la 60% din 10,9 mln. copii
decedai de 0-5 ani;
mai mult de 2/3 din acestea sunt legate de practici inco-
recte de alimentare i au loc n primul an de via;
alimentaia la sn n primele luni de via n ntreaga lume
nu depete 35%, complementul ncepe prea devreme
sau prea trziu, iar produsele acestea nu ntotdeauna sunt
nutritive i inofensive. Mai mult dect att, copiii alimen-
tai insuficient sau neadecvat sunt frecvent bolnavi i sufe-
Figura 1.10. Deformarea membrelor n varum r de tulburri de nutriie i cretere;
i n valgum urmrile alimentaiei neadecvate i retardul statural se resimt
pe tot parcursul vieii, influennd capacitatea de nsuire a
Pseudoartroza congenital curbarea tibiei n partea anterior programelor colare, iar apoi productivitatea muncii;
inferioar, cu deformarea claviculelor i a altor oase. copiii, care nu sunt alimentai la sn au un risc de deces pn
Genunchii ntori n interior se atest n rahitism, n boala lui la mplinirea vrstei de o lun de ase ori mai mare dect cei
Guler, maladia Marquio, n hipofosfatemie. care sunt alimentai, mcar parial cu lapte matern;
ncepnd cu vrsta de 6 luni i mai mult, cnd laptele ma-
Rsucirea genunchilor la 180 se nregistreaz la nou-nscuii tern nu mai satisface toate nevoile alimentare, copiii in-
cu anomalii de dezvoltare a tibiei. tr n perioada deosebit de vulnerabil a diversificrii, n
care se realizeaz trecerea la alimentarea din masa familiei.
Osteomielita hematogen bolnavul are simptomele generale Incidena alimentrii incorecte crete semnificativ n in-
ale strii septice: febrilitate, intoxicaie. Local se determin o tervalul de vrst 6-18 luni, fapt caracteristic majoritii
tumefacie dur, provocnd durere, spasm muscular; ulterior rilor, iar afeciunile dobndite n aceast perioad pot fi
se produce hiperemie i inflamarea esuturilor deasupra foca- compensate destul de greu mai trziu.
rului leziunii.
Strategia Global a alimentaiei copiilor sugari i de vr-
PARTICULARITILE NUTRIIEI st fraged (OMS, 2002) promoveaz un ir de activiti n
I ALIMENTAIEI LA COPIL scopul asigurrii unor practici de alimentare corect a copii-
lor de aceast vrst, avnd n vedere:
Alimentaia este componenta de baz, recunoscut de toi, a
dreptului copilului la sntate, stipulat n Convenia Drepturi- alimentaia exclusiv la sn n primele 6 luni de via;
diversificarea alimentaiei ncepnd cu vrsta de 6 luni cu
lor Copilului. Copiii au dreptul la alimentaie adecvat i la ac-
continuarea alimentaiei la sn;
cesul ctre produse nutritive i inofensive, ambele influennd
selectarea raiei optimale n situaiile speciale (spre ex. la
direct realizarea dreptului la un nivel de sntate ct mai nalt.
copii cu mas mic la natere, copii nscui de la mame
Istoricul dezvoltrii cunotinelor despre alimentaie HIV infectate i familii n situaie de risc);
asigurarea accesului la consultare adecvat privind ali-
Studiul alimentaiei umane a intrat trziu n domeniul preo- mentarea a celor care realizeaz nemijlocit ngrijirea i
cuprilor tiinifice, dei nc din cele mai vechi timpuri s-au creterea copilului.
36 P E D I AT R I E
CAPITOLUL I. COPILUL SNTOS
Strategia recunoate i interaciunile existente ntre alimen- Fiziologia lactaiei ca baz a recomandrilor practice
tarea mamei i starea de sntate a copilului, recomandnd de stabilire, dezvoltare, meninere i stimulare a
intervenii efective pentru mbuntirea statutului nutriio- alimentaiei la sn
nal matern.
Lactogeneza ncepe n cursul gestaiei. n primul trimestru de
Cu toate c alimentaia adecvat este factorul determinant de sarcin are loc proliferarea epiteliului canalelor i formarea
sntate la orice vrst, o importan major, uneori subapreci- structurilor lobulo-alveolare. n al doilea trimestru se diferen-
at, aceasta o are n perioada copilriei, n special la sugar, cea mai iaz elementele alveolare i ncepe secreia lactat, care are o
critic i vulnerabil perioad a vieii. Aceasta se datoreaz parti- compoziie diferit de secreia postpartum. n ultimul trimes-
cularitilor morfo-funcionale de vrst, precum i discrepanei tru de sarcin continu hiperplazia alveolo-lobulara i crete
ntre cererea marcat de factori nutritivi i tolerana limitat de secreia de lapte. Lactogeneza se afl sub control endocrin.
imaturitatea organelor cu rol metabolic cum ar fi: ficat, rinichi,
Pentru iniierea lactaiei i meninerea secreiei suficiente de
glande endocrine i stadiul de dezvoltare i maturare a SNC. Spre
lapte matern sunt importante unele reflexe fiziologice att
deosebire de adult, care din punct de vedere nutriional are ne-
materne (de oxitocin i prolactin) ct i ale copilului nou-
voie de un aport de ntreinere, sugarul trebuie sa creasc i s se
nscut, iar mai apoi sugar (de sugere, de nghiire). Glandele
maturizeze.
mamare se pregtesc pentru lactaie pe parcursul ntregii peri-
Alimentaia influeneaz nu numai creterea parametrilor an- oade de sarcin. n primele luni de sarcin influena dominan-
tropometrici (talie, greutate, perimetre), dar i maturizarea t o au estrogenii, stimulnd dezvoltarea ducturilor lactifere
biologic i morfologic a tuturor organelor i sistemelor. De- i alveolare, numrul crora ntre 5-8 sptmni de sarcin se
ficienele nutriionale au consecine de lung durat, afectnd mrete rapid, se mbuntete considerabil vascularizarea
complex dezvoltarea, maturizarea i imunocompetena, con- glandei mamare, vizibil chiar i la exterior (desen vascular
stituind originea multor patologii ale adultului. mult mai pronunat). Dup trei luni de gestaie, cnd ncepe
s domine progesteronul, alveolele sunt dezvoltate, activita-
tea esutului glandular i secreia de colostru sunt stimulate
de ctre cretea progresiv a concentraiei de prolactin. Pe
ALIMENTAIA NATURAL A COPILULUI
I
parcursul sarcinii producerea laptelui este inhibat de hor-
Definiie. Alimentaie natural (la sn) este alimentaia monii steroizi ai placentei (progesteronul n special), glanda
copilului cu lapte de mam. Se specific alimentaia exclusiv fiind pregtit mai mult sau mai puin de producerea laptelui
natural, care reprezint alimentaia nou-nscutului i su- de la a 16 sptmn de gestaie. n rezultatul naterii, efec-
garului exclusiv cu lapte de mam, fr nici un alt aliment tul inhibitor al hormonilor placentari se ntrerupe, nivelul de
solid sau lichid, fr ap sau ceai, pn la vrsta de 6 luni. progesteron scznd brusc. Odat cu naterea i ntreruperea
aciunii progesteronului placentar, crete rapid concentraia
Laptele matern este cel mai bun aliment pentru copiii sugari, de prolactin, care induce sinteza laptelui de ctre glanda ma-
deoarece are o compoziie adaptat la posibilitile de diges- mar. Sinteza laptelui n interiorul alveolelor este un proces
tie, asigur nevoile nutriionale ale sugarului n aceast peri- complex, ce include n sine i cteva mecanisme secretorii:
oad i i este necesar copilului pn n al 2-lea an de via in- exocitoza, secreia i transferul lipidelor, secreia apei i a
clusiv. Laptele matern este mai mult dect o simpl colecie de electroliilor i transferul imunoglobulinelor din spaiul ex-
nutrieni i o protecie unic mpotriva infeciilor i alergiei, tracelular. Reflexul prolactinei la mam se include maximal la
alptarea la sn asigur nite efecte considerabile de protecie evacuarea complet a laptelui produs (de aici recomandarea
a sntii mamei. Necesitile nutriionale i energetice cres- de golire maximal a snului), iar concentraia i activitatea
cute ale femeii ce alpteaz pot fi uor acoperite prin respec- prolactinei este maxim n perioada nocturn (de aici reco-
tarea recomandrilor privind alimentaia sntoas. Totodat mandarea de a susine n mod obligatoriu aplicarea la sn a
un regim alimentar adecvat al mamei este mai puin costisitor copilului noaptea). Aplicarea copilului nou-nscut la sn prin
dect formulele de lapte praf pentru copii. includerea arcului reflector al oxitocinei stimuleaz ejecia
(evacuarea) laptelui produs. Reflexul oxitocinei este indus
Alptarea la sn are efecte de lung durat, avnd n vedere de mai muli factori: de excitarea receptorilor mamelonului,
creterea i dezvoltarea. Efectele alptrii sunt mult mai mari precum i de aciunea factorilor emoionali pozitivi legai de
dac ea este nceput ct mai devreme, adic chiar n primele copil (imaginea lui, plnsul, contactul fizic i strngerea la
0,5-1-2 ore dup natere, copilul va fi hrnit la cerere i exclu- piept, emoiile pozitive legate de copil). Prin urmare, pentru
siv natural n primele 6 luni de via. a iniia i stimula reflexul oxitocinei, se va aciona prin stimu-
P E D I AT R I E 37
CAPITOLUL I. COPILUL SNTOS
larea factorilor mai sus enumerai prin: aplicare la sn ct mai ric constituie 580 kcal/l. Prin compoziia sa i valoarea calo-
precoce (n primele 0,5-2 ore dup natere), n condiiile unei ric reprezint alimentul ideal n perioada adaptrii digestive
nateri fiziologice; aplicare ct mai frecvent la sn, la cererea a nou-nscutului.
copilului (pentru sugarii n vrst de pn la 6 luni minimum
de 8 ori n 24 ore), inclusiv i noaptea; aflarea mamei alturi, Laptele de mama matur: lichid alb, cu densitate 1030, pH
n aceeai ncpere cu copilul, un contact fizic strns i per- 7,3; conine la 1 litru: 11-12 g proteine, 42-45 g lipide, 70 g
manent (ochi la ochi, piele la pilele) imediat dup natere; glucide, 2 g minerale.
alimentare exclusiv la sn primele 6 luni de via (excluderea Importana alimentaiei la sn i avantajele laptelui
altor produse, inclusiv a apei); eliberarea maxim de lapte a matern fa de alte tipuri de lapte
snilor (stoarcerea surplusului).
Avantajele nutritive (alimentare) sunt reprezentate de coni-
O condiie obligatorie pentru stabilirea, dezvoltarea i men- nutul i calitatea componenilor nutritivi ai laptelui matern i
inerea lactaiei este aplicarea i poziionarea corect a copi- sunt destul de bine studiate. n funcie de gradul de adapta-
lului la sn. re, formulele de lapte artificiale imit mai mult sau mai pu-
Semnele poziionrii corecte a copilului n timpul alimentrii la sn: in coninutul factorilor nutritivi ai laptelui uman, care difer
mult de laptele de vaci sau laptele altor mamifere, folosit une-
copilul este ntors cu tot corpul spre mama i e strns lipit
ori pentru alimentaia sugarilor.
cu burtica de burta mamei;
faa copilului se afl aproape de piept; Este demonstrat, c laptele matern dup coninut este net su-
corpul i capul copilului formeaz o linie dreapt; perior fa de toi nlocuitorii, chiar i de cele mai avansate
formule adaptate. Coninutul laptelui matern nu este con-
mama susine cu ambele mini capul i corpul copilului.
stant, schimbndu-se pe parcursul celor 24h i a unui ciclu
Semnele aplicrii corecte la sn: de lactaie. Volumul total de producie a laptelui i de consu-
mare a lui este foarte variabil (100-300-850 ml-1L), depin-
brbia copilului atinge pieptul mamei;
znd n cea mai mare parte de frecvena i eficiena suptului.
guria este larg deschis; Coninutul comparativ al laptelui matern, amestecului lactat
buza de jos este curbat ctre exterior; industrial (adaptat i a celui preparat n condiii casnice ne-
deasupra buzei superioare se observ o fie mai mare a adaptat) este reprezentat n tabelul 1.3.
areolei dect sub buza inferioar.
Avantajele nutritive ale proteinelor laptelui matern:
Evoluia lactaiei. n ultimul trimestru de sarcin i n primele coninutul de proteine n laptele matern corespunde ne-
3-5 zile postnatal laptele secretat este numit colostru, care n cesitilor copiilor sugari;
cel mult 7 zile (de obicei n ziua 3-4) se transform n lapte laptele matern conine preponderent proteine serice,
de tranziie, apoi matur. Acest fenomen este denumit furia comparativ cu laptele de vaci, n care proteina majoritar
laptelui i este nsoit de tumefierea dureroas a glandelor este cazeina i doar 20% reprezint fracia seric;
mamare, uneori febrilitate, cefalee, indispoziie, chiar leuco-
o parte din proteinele serice ale laptelui matern sunt re-
citoz i limfocitoz.
prezentate de -lactalbumin, lactoferin, care reprezint
Colostrul reprezint laptele produs de glandele mamare n pri- sursa tuturor aminoacizilor eseniali pentru organismul
mele zile dup natere, la nceput n cantitate mic, ulterior, copilului sugar;
la 3-4 zile dup natere, cantitatea devenind suficient n ziua n laptele de vaci, respectiv i n formulele preparate n
5-7 (la unele mame doar n ziua 10-12). ntre sptmna a baza acestuia, spre deosebire de laptele matern, proteina
doua i a patra postnatal compoziia colostrului se modific majoritar este -lactoglobulina, care lipsete n laptele
treptat (laptele de tranziie), dup 30 zile de la natere deve- matern i poate induce reacii alergice la copii;
nind lapte matur. Colostrul este un lichid galben opalescent, cazeina laptelui matern posed proprieti chimice deosebi-
cu pH-ul 7,4, este mai bogat n proteine (globuline) i mine- te de cazeina laptelui de vaci, fapt care-i uureaz digestia;
rale (Na, K) comparativ cu laptele de mam matur; bogat n
cazeina laptelui matern este reprezentat i prin factorii
vitamine i anticorpi, are un coninut crescut de IgA, cu rol
imuni de origine proteic imunoglobulina A, lactofe-
n protecia mucoasei intestinale; densitate de 1035-1045, are
rina, lizozim i alte macromolecule, implicate n aprarea
efect laxativ, favoriznd eliminarea meconiului, valoarea calo-
specific i nespecific a organismului copilului.
38 P E D I AT R I E
CAPITOLUL I. COPILUL SNTOS
Tabelul 1.3.
Coninutul de ingrediente n laptele matern matur i alte tipuri de lapte (la 100 ml)
I
Avantajele nutritive ale glucidelor laptelui matern: Avantajele nutritive ale lipidelor laptelui matern:
glucidele laptelui matern sunt reprezentate de lactoz, lipidele laptelui matern acoper aproximativ 50% din to-
care acoper 40% din caloriile furnizate i care se digerea- talul de calorii;
z/asimileaz uor (>90%) n intestinul subire; laptele anterior, care se scurge la nceputul alimentrii la
lactoza neasimilat a laptelui matern ajunge n intestinul sn, este mai apos, conine mai mult lactoz i mai puine
gros, unde sub aciunea bacteriilor se fermenteaz i se lipide, acestea fiind mai multe n laptele posterior, astfel
transform n acizi grai cu lanuri scurte i acid lactic, cel mai bogat energetic lapte se scurge la sfritul alimen-
compui, care, la rndul lor se asimileaz, contribuind la trii;
acumularea de energie; laptele posterior n acest fel joac un rol important n asi-
alt aciune benefic este micorarea valorii pH-ului intes- milarea de energie i, dei se dobndete mai greu, este
tinal i mbuntirea absorbiei Ca; esenial ca s nu se ntrerup alimentarea cnd fluxul de
lactoza laptelui matern favorizeaz creterea lactobacililor lapte a sczut sau copilul suge mai puin activ.
i celorlali reprezentani ai microbiocenozei normale a
intestinului, care-l apr pe sugar de gastroenterit; Avantajele alimentaiei la sn prin coninutul unic de vitamine
n timpul infeciei intestinale la copiii, alimentai cu lapte- i minerale:
praf, uneori se dezvolt intolerana la lactoz, ca rezultat
dei femeile cu un statut nutriional sczut pot s produc
al afectrii epiteliului i scderii activitii lactazei, ceea ce
lapte n cantiti suficiente i de o calitate satisfctoare
impune necesitatea administrrii formulelor speciale, fr
pentru dezvoltarea copilului sugar, coninutul optim al
lactoz;
micro-nutrienilor n lapte i, respectiv coninutul optim
copii, alimentai natural, i menin tolerana fa de coni-
al acestora n organismul copilului este ntr-o oarecare
nutul sporit de lactoz din laptele matern, de aceea trebuie
msur dependent nutriia mamei;
s fie alimentai n continuare natural.
P E D I AT R I E 39
CAPITOLUL I. COPILUL SNTOS
cei mai dependeni de consumul matern micronutrieni de 6 luni nu au nevoie de suplimentare cu vitamine i mi-
sunt vitaminele hidrosolubile, mai puin cele liposolubile; nerale;
coninutul de minerale din laptele matern, ns, cu mici dac exist deficit de microelemente corecia alimentar
excepii, este puin dependent de consumul matern i re- a mamei, inclusiv suplimentele vor fi utile att mamei, ct
zervele acestora din organismul mamei; i copilului.
la copiii alimentai exclusiv natural, carena ingredientelor
nutritive manifestat clinic este puin probabil n primele Pentru a identifica riscul de caren a microelementelor nutri-
6 luni de via; tive la copil/mam, precum i influena adaosurilor nutritive
dac statutul nutriional al mamei n sarcin este adecvat asupra componenei laptelui matern i interveniilor necesa-
cerinelor, copiii alimentai exclusiv natural pn la vrsta re, este util de a diviza microelementele nutritive din laptele
matern n dou grupe (tabelul 1.4.).
Tabelul 1.4.
Influena consumului i strii nutriionale a mamei asupra coninutului
de microelemente i vitamine n laptele matern
Avantajele incontestabile ale alimentaiei la sn sunt repre- imediat dup natere (proprietile colostrului) i n prime-
zentate i de factorii de protecie i imunomodulatori ai laptelui le luni de via ale copilului; efectele protectoare depind de
uman, reprezentai att prin imunoglobuline de toate clasele durata perioadei de alptare, fiind destul de importante mai
(G, A, M, D), n special imunoglobiline A-secretorii (sIgA) cu seam copiilor prematuri. Rolul imunoprotector al laptelui
active anti-E.coli, C.tetani, K.pneumoniae, Salmonela, Shige- matern se realizeaz astfel n mai multe direcii:
la, S.pneumoniae, C.tetani, H.influenzae, V.holerae, Candida
albicans etc., ct i prin alte componente de aprare imun se micoreaz rspndirea i durata afeciunilor diareice;
specific i nespecific (anticorpi antivirus, interferoni, in- copilul e protejat de infeciile respiratorii;
terleuchine, limfocite T i B, macrofagi, lizozim, lactoferin, scade frecvena otitelor medii i previne recidivarea lor;
ologozaharide etc.). protejeaz de enterocolit ulcero-necrotic, bacteriemie,
n afar de rolul su imunoprotector activ (protecie mpo- meningit, botulism, infecii urinare;
triva infeciilor i alergiei), laptele matern de asemenea sti- este posibil micorarea riscului de maladii autoimune
muleaz i dezvolt propriul sistem imun al copilului. Rolul (diabet zaharat tip I, colit nespecific ulceroas etc.);
imunobiologic al laptelui matern este mai evident n perioada micoreaz riscul morii subite a sugarului.
40 P E D I AT R I E
CAPITOLUL I. COPILUL SNTOS
Un avantaj preios al laptelui de mam se realizeaz i prin Diversificarea alimentaiei: introducerea complementului
coninutul de factori reglatori de funcii specifice umane, pre-
zeni n laptele matern (enzimele, unii componeni speciali, E indiscutabil faptul, c ctre vrsta de 6 luni copilul are nevoie
hormonii i factorii de cretere) i care determin creterea i i de alte alimente dect laptele (matern sau formul). Aceasta
dezvoltarea fizic, dezvoltarea i maturizarea tuturor organe- este legat de faptul, c laptele matern sau formula nu mai acope-
lor i sistemelor. r nevoile crescnde de ingrediente alimentare. Totodat, ctre
vrsta de 6 luni, se maturizeaz fermenii de baz, implicai n
Alimentaia la sn stimuleaz i dezvoltarea psihomotorie a digestia proteinelor, lipidelor i glucidelor, scade permeabilita-
copilului, fapt argumentat prin prezena n laptele matern a tea mucoasei intestinale, crete puterea motorie a tractului di-
neurohormonilor specifici (leencefalina, -endorfina, meta- gestiv, factori, care argumenteaz introducerea noilor alimente
encefalina etc.). anume la aceast vrst. Este necesar de menionat, c intro-
ducerea neargumentat a complementului la o vrst mai mic
Avantajele alimentaiei naturale pentru mama care alpteaz: sporete incidena reaciilor alergice i tulburrilor din partea
stabilirea precoce a lactaiei dup natere reface mai de- tractului digestiv. Diversificarea precoce (naintea vrstei de
vreme puterile mamei; 6 luni), reprezint un concept n prezent combtut, datorit
grbete involuia uterului i micoreaz riscul patologi- ineficienei echipamentului enzimatic (amilaza pancreatic),
ilor post-partum, reducnd mortalitatea matern; mic- implicat n procesul de digestie, persistenei reflexului de pro-
ornd hemoragiile contribuie la evitarea pierderilor de truzie a limbii, care mpiedic alimentaia cu linguria nainte
hemoglobin; de aceast vrst, imaturitii funciilor renale i imunologice.
prelungete perioada de amenoree, protejnd de apariia n primele 6 luni de via sugarul este dependent de un singur
unei noi sarcini; aliment LAPTELE. Numai dup aceast vrst se dezvolt
echipamentul enzimatic i imunologic, care permite trecerea
accelereaz pierderile de greutate, acumulate pe parcursul
de la alimentaia exclusiv lactat, la alimente semisolide.
sarcinii, femeia revenind mai repede la greutatea corpora-
l de nainte de sarcin; Introducerea precoce a alimentelor complementare impune unele
reduce riscul dezvoltrii cancerului mamar preclimacteric; riscuri i anume:
I
reduce riscul dezvoltrii cancerului ovarian. hrana complementar, nlocuind o parte din laptele ma-
tern, va duce la scderea produciei de lapte i, respectiv, la
Cei 10 pai pentru susinerea alimentaiei la sn posibilitatea micorrii consumului de energie i substan-
(Declaraia comun UNICEF, OMS, 1989) e nutritive de ctre copil;
1. Existena unei politici clare i corecte privind alimentaia copiii sugari sunt supui aciunii microbilor patogeni, pre-
la sn, care este adus la cunotina cadrelor medicale. zeni n produsele alimentare i lichide, care pot fi conta-
2. Instruirea cadrelor medicale privind implementarea aces- minate, astfel sporind riscul fenomenelor dispeptice, re-
tei politici. spectiv a tulburrii de nutriie;
3. Informarea tuturor gravidelor privind avantajele alimen- riscul bolilor diareice i a alergiei alimentare este amplifi-
taiei la sn i a metodelor de alimentare la sn i meni- cat de ctre imaturitatea intestinului sugarului, fapt, care
nere a acesteia. la fel poate induce o tulburare de nutriie;
4. Ajutarea mamelor s iniieze alimentarea la sn n prime- mamele devin mai devreme fertile, deoarece scderea
le 30 min dup natere. consumului de lapte matern reduce perioada de suprima-
re a ovulaiei.
5. Instruirea mamelor cum s susin lactaia chiar i atunci,
cnd sunt desprite de copil. Introducerea tardiv a hranei complementare nu este lipsit de
6. Interzicerea administrrii altor alimente sau lichde nafar de probleme, deoarece:
laptele matern, cu excepia indicaiilor speciale medicale. aportul insuficient de energie i substane nutritive pe
7. Aflarea mamei cu copilul ntr-o ncpere 24 ore din 24. contul exclusiv al laptelui matern poate duce la retard n
8. ncurajarea alimentaiei la cerere. cretere i nutriie sczut;
9. Interzicerea suzetelor, tetinelor. incapacitatea laptelui matern de a asigura, de la o anumit
vrst, nevoile copilului poate duce la carene de micronu-
10. ncurajarea formrii grupurilor de susinere a alimentai- trieni, mai cu seam de fier i zinc;
ei la sn.
P E D I AT R I E 41
CAPITOLUL I. COPILUL SNTOS
Tabelul 1.5.
Evoluia abilitilor copilului fa de consumul anumitor tipuri de produse
Reguli de diversificare a alimentaiei se ncepe de la cantiti mici, mrind volumul timp de 5-7
(introducere a complementului) zile;
Respectarea anumitor reguli va feri copilul de fenomene ne- se administreaz produsul nou n prima jumtate de zi
gative, care pot aprea la copilul sugar drept rspuns la admi- pentru a urmri starea copilului;
nistrarea produselor noi, necunoscute, astfel: noul produs se va propune copilului de mai multe ori;
complementul (alimentul nou) va fi administrat numai dac copilul refuz insistent un produs, se va renuna la
copilului sntos; acesta temporar, pentru ca peste un timp s se ncerce din
nu se va grbi administrarea de noi produse pe timp foarte nou;
cald sau n timpul vaccinrilor; pentru monitorizarea mai eficient se recomand de a
n timpul introducerii alimentelor noi laptele matern sau nota toate manifestrile neobinuite (meteorism, modifi-
formula vor rmne alimentul de baz al copilului; cri de scaun, erupii pe piele) ntr-un jurnal;
nu se vor da n aceeai zi dou sau mai multe produse nu este recomandat de a da copilului acelai produs de
noi; dou sau mai multe ori pe zi;
alimentele noi se vor da cu linguria, de la o consisten diversificarea alimentaiei trebuie s reprezinte un proces
mai slab, omogen, treptat ajungnd la consistena de de introducere a unor produse noi, diferite dup consis-
past; ten, gust, miros i aspect, meninnd n continuare ali-
mentarea la sn;
diversificarea se va ncepe de la un singur produs, treptat
adugndu-se noi produse; nu se sreaz alimentele copilului pn la vrsta de 3 ani;
administrarea noului produs se va face nainte de alimen- diversificarea produselor cuprinde 2 perioade: hrana peri-
tul de baz; oadei de tranziie (6-12 luni) i hrana din masa familiei.
42 P E D I AT R I E
CAPITOLUL I. COPILUL SNTOS
Tabelul 1.6.
Cronologia administrrii, cantitile orientative
i tipurile alimentelor oferite copiilor de 6 luni 3 ani
I
pentru cafea pentru cafea pentru cafea
cafea cafea cafea cafea
Terci cereale 10-60 ml 150 ml 160 ml 180 ml 180 ml 200 ml 250 ml
5-10 g 20 g
10-15 g 30 g
(1-2 (3 40 g 40 g
(2 lingurie 4 lingurie
Carne lingurie lingurie 6 lingurie 6 lingurie
pentru pentru cafea
pentru pentru pentru cafea pentru cafea
cafea) cafea
cafea) cafea)
10-15 g 20 g 30 g 40 g 40 g
Pete (2 (3 4 lingurie 6 lingurie 6 lingurie
lingurie) lingurie) pentru cafea pentru cafea pentru cafea
Pine, biscuii,
adaptate capacitilor copilului de masticaie, nghiire i digestie
paste fine
P E D I AT R I E 43
CAPITOLUL I. COPILUL SNTOS
Exist mai multe clasificri, pe mai multe criterii, ale formule- Selectarea formulei lactate pentru alimentaia mixt sau artifi-
lor de lapte, principalul fiind gradul de adaptare, toate formu- cial a copilului se bazeaz, n primul rnd, pe aprecierea strii
lele la modul general divizndu-se n adaptate i neadaptate. sntii copilului sugar i particularitile lui de dezvoltare.
Formulele (amestecurile) adaptate sunt nite formule de lapte, Reguli de selecie a formulei de lapte pentru alimentaia
elaborate de cercettori tiinifici i echilibrate dup coninu- mixt/artificial a sugarului:
tul ingredientelor nutritive pentru o maximal apropiere de
coninutul laptelui matern. Ele sunt fabricate n mod indus- dac copilul a primit deja o formul de lapte, a tolerat-o
trial, utiliznd tehnologii avansate de producere i difer mult bine i se dezvolt corespunztor vrstei, se va recomanda
ntre ele. administrarea ei n continuare;
se va lua neaprat n consideraie vrsta copilului;
Formulele neadaptate sunt formule de lapte preparate n con- se vor prefera formulele cu grad nalt de adaptare, mai cu
diii casnice, reprezentnd laptele mai multor mamifere, mai seam n primele 6 luni de via;
cu seam laptele de vaci, dar i de capre, bivoli etc. i dilu- se vor studia minuios compoziia i calitatea (datele, ex-
iile lor. puse pe etichet / coninutul cantitativ i calitativ al ingre-
dientelor, termenul de valabilitate);
Clasificarea formulelor de lapte, utilizate pentru formula de lapte e preferabil s conin taurin, care par-
alimentaia mixt/artificial a sugarilor ticip la formarea esuturilor sistemului nervos, retinei
Dup criteriul de vrst, la care sunt indicate: ochiului, are un rol anume n stabilirea unor funcii de
aprare etc.;
de start (pn la 6 luni)
e de dorit ca amestecul ales s conin carnitin impor-
a) pentru prematuri
tant pentru buna desfurare a metabolismului proteic,
b) pentru nou-nscui la termen
lipidic i energetic n celul;
de continuare (dup 6 luni) formula de lapte trebuie s conin i acizi grai nesaturai,
Dup gradul de adaptare: care sunt indispensabili pentru dezvoltarea adecvat a cre-
ierului i retinei;
neadaptate (Clasice) formula de lapte e bine s conin preponderent proteine
parial adaptate din zer i mai puin cazein, pentru a apropia coninutul
adaptate (umanizate, maternizate) de aminoacizi de cel al laptelui matern i pentru o mai
bun digestie a proteinelor;
n funcie de particulariti compoziionale: se va aprecia tolerana individual fa de amestecul selec-
dulci tat, iar la apariia semnelor de intoleran (erupii alergice,
acidofile meteorism, regurgitri mai frecvente, dureri abdominale,
scaune modificate) se va face o evaluare a strii sntii
n funcie de sursa proteinelor: copilului i, dac nu exist alte explicaii a semnelor indi-
din lapte de vac cate, se va selecta o nou formul;
din soia (lapte vegetal) se va ine cont de faptul c nu e bine de trecut de la o for-
mul la alta fiecare 1-2 zile; adaptarea fa de un produs
din carne
nou dureaz n mediu nu mai puin de 3-5 zile;
Formule speciale (dietice, terapeutice): dac exist indicaii speciale, se va selecta un amestec die-
delactozate sau cu cantitatea redus de lactoz tetic;
n perioada de var sunt recomandate formule cu proprie-
degresate, sau cu coninut sczut de lipide
ti prebiotice.
cu coninut proteic hidrolizat
cu coninut sporit de lipide Recomandri pentru alimentaia mixt:
cu coninut sporit de proteine Metoda complementar (de completare) este practicat n caz
cu coninut sporit de oligoelemente, vitamine etc. de hipogalactie: la fiecare alimentare copilul se aplic nti
fr gluten la sn, apoi se administreaz suplimentul. Aceast metod
este recomandat mai mult, fiind fiziologic i contribuind
fr fenilalanin
la meninerea i stimularea n continuare a lactaiei;
hipoalergice
44 P E D I AT R I E
CAPITOLUL I. COPILUL SNTOS
Metoda alternativ este utilizat atunci, cnd mama nu 6-9 luni 1/8 din masa corpului, exprimat n ml;
poate aplica destul de frecvent la sn copilul, lipsind o 9-12 luni 1/9 din masa corpului, exprimat n ml;
perioad de timp de acas (este la serviciu, la studii). n
acest caz se insist asupra alimentrii maxime cu lapte Avnd n vedere volumul fiziologic al stomacului sugarului nu
muls (stors), iar deficitul se va compensa cu formul de se va depi volumul de 1 litru.
lapte praf, nlocuind una sau mai multe aplicri la sn cu Metoda caloric de calcul a volumului alimentar zilnic n
supliment. Acesta metod este mai puin recomandat, funcie de vrst:
deoarece intervalele mari ntre aplicarea la sn influenea-
z negativ lactaia, reducnd progresiv cantitatea de lapte 1 trimestru 120 kcl / 1 kg mas corp;
produs de ctre mam; 2 trimestru 115 kcl / 1 kg mas corp;
raia alimentar zilnic va reiei din calculul estimativ al 3 trimestru 110 kcl / 1 kg mas corp;
volumului alimentar necesar; 4 trimestru 90-100 kcl / 1 kg mas corp.
suplimentul se va administra preferabil dup aplicare la
sn (metoda complementar); Necesitile nutritive ale copiilor sunt influenate de:
suplimentul va fi administrat cu linguria/cnua pentru a rata de cretere: n primele 3 luni de via de la 25 la 40 g/
nu dezorienta suptul copilului; zi, la 4-9 luni 20-15 g/zi, la 18-36 luni 6 g/zi;
se va ncepe de la volumul de 20-30 ml, treptat mrindu-l compoziia esuturilor noi: de la natere pn la 4 luni
pn la cel necesar; creterea ponderal include circa 40% esut adipos, la 24-
temperatura suplimentului nu va depi 40C; 36 luni numai 3%, necesitile de proteine sunt respecti-
copilul se va poziiona comod, n scuna special sau n ve 11 i 21% din aportul energetic total;
brae; n caz de malnutriie fiecare gram de esut nou necesit
complementul (alimentele noi, administrate dup 6 luni) n plus 0,2 g proteine, astfel necesitile sunt cu 1-2 g/zi
se va introduce reieind din particularitile individuale. mai mari;
Calculul estimativ al volumului alimentar pentru sugar prematurul sub 1500 g necesit mai multe proteine (3 g/
kg/zi i mai mult), 80% din proteine se utilizeaz pentru
I
Volumul alimentar zilnic poate fi calculat prin mai multe me- cretere, pe cnd la un copil eutrof, n vrst de 1 an doar
tode, cele mai cunoscute i utilizate fiind metodele clasice 20%;
(volumetric i energetic). copilul de vrst fraged este deosebit de vulnerabil pen-
tru subnutriie.
Pentru un nou-nscut n primele 7 zile de via poate fi fo-
losit formula Finkeltein: Astfel, necesitile energetice pn la 1 an sunt 120-90 kcal/
zi, dup 1 an 90 kcal/zi, cu variaii n funcie de activitatea
L= (N-1) 70 sau 80, fizic, micorndu-se pn la 40 kcal/kg/zi la vrsta de ado-
n care: lescent.
L cantitatea de lapte pe zi;
N numrul de zile de via Necesiti zilnice de proteine n funcie de vrst:
Coeficientul 70 se utilizeaz pentru sugarii nscui cu greuta- 1-3 luni: 2,5-2,25 g/kg/zi;
tea sub 3250 g, iar cel de 80 pentru sugarii nscui cu greu- 4-12 luni: 2,0-1,5 g/kg/zi;
tatea peste 3250 g. 1 -5 ani: 1,2-1,1 g/kg/zi.
Din ziua a 7-a pn n a 14-a de via se poate folosi formu- Sugarul necesit 43% din proteine sub form de aminoacizi
la Apert: eseniali, copiii mai mari 36%.
V=1/10 din greutatea corpului + 200 Necesiti zilnice de lipide n funcie de vrst:
Dup ziua a 14-a de via volumul zilnic alimentar se poate pentru sugar: 3,5-6 g/kg/zi;
calcula prin metoda volumetric: la vrsta de 1-3 ani: 4,5 g/kg/zi;
4 ani i mai mult 2 g/kg/zi.
14 zile-2 luni 1/5 din masa corpului, exprimat n ml;
2-4 luni 1/6 din masa corpului, exprimat n ml; Se recomand ca minimum 30%, optimal 40-50%, din nece-
4-6 luni 1/7 din masa corpului, exprimat n ml; siti energetice ale sugarului i copilului mic s fie satisfcute
P E D I AT R I E 45
CAPITOLUL I. COPILUL SNTOS
pe contul lipidelor, iar dup vrsta de 2 ani nivelul optim s aport de colesterol sub 100 mg/1000 kcal/zi, maxim 300
fie 30%, din care mai mult de 10% lipide nesaturate sau po- mg/zi;
linesaturate.
glucidele trebuie s furnizeze 60% sau mai mult din apor-
Necesiti zilnice de glucide n funcie de vrst: tul caloric zilnic, din ele doar 10% sub form de zahr sim-
plu, 50% sub form de carbohidrate complexe;
pentru sugar: 12 g/kg/zi;
este recomandat dieta bogat n fibre vegetale;
celelalte vrste: 10 g/kg/zi.
dieta trebuie s fie nutriional echilibrat, variat, adecva-
Dup vrsta de 2 ani 60% din necesitile energetice trebuie t creterii optimale i activitii desfurate;
satisfcute pe contul glucidelor, din care 10% s fie carbohi-
drate simple. Cetoza rezult n cazul cnd densitatea energeti- cantitate redus de sare.
c a glucidelor este sub 10%.
Se recomand:
Alte necesiti:
carne alb, preferabil de pasre;
fibre vegetale: aportul aproximativ recomandat este de pete (fiert sau copt);
0,5 g/kg/zi cu un maximum de 35 g/kg/zi; lapte degresat, uleiuri vegetale;
necesarul de ap: pentru un copil sntos este de 10-15%
glbenu de ou pn la 2-3 ori pe sptmn;
din greutatea sa, la adult 2-4%.
pine neagr i ct mai multe fructe i legume;
Alimentaia sntoas pentru copilul mai mare de 24 de limitarea alimentelor conservate, deserturilor, dulciurilor;
luni prevede:
nu se recomand n alimentaia copiilor produse alimen-
asigurarea unei varieti alimentare, ceea ce nseamn con- tare de densitate energetic nalt, cu coninut sporit n
sumul pe parcursul unei zile, de alimente din toate grupele grsimi i redus n nutrimente.
i subgrupele alimentare;
asigurarea unei proporionaliti ntre grupele i subgru-
Grsimi
pele alimentare, adic un aport mai mare de fructe, legu- Zaharuri
me, cereale integrale, lapte i produse lactate, comparativ Grsimi, Uleiuri, Dulciuri
Simbolurile arat coninutul
cu alimentele cu un coninut crescut de grsimi i adaos OCAZIIONAL de grsimi i zaharuri n
grupele de alimente
de zahr;
consumul moderat al unor produse alimentare, adic ale- Lactate Carne, Pui, Pete, Ou
Fasole uscat, Nuci
gerea unor alimente cu un aport sczut de grsimi saturate 2-3 PORII 2-3 PORII
(unt, untur, carne gras) i de zahr adugat;
este ncurajat dieta prudent, deoarece copilul cu nivel Legume
Fructe
crescut de colesterol n snge are tendina spre a deveni un 3-5 PORII 2-4 PORII
adult cu colesterol crescut i, deci, cu risc sporit de afecta-
Pine, Cereale,
re coronarian. Orez, Paste
5-11 PORII
Caracteristicile dietei prudente pentru copiii mai mari de
2 ani: Figura 1.11. Piramida alimentar
lipide total sub 30% din aportul de calorii, cu 10% lipide Dieta potrivit are un rol determinant n mbuntirea cali-
polinesaturate i 10% nesaturate; tii vieii, meninerea unei bune stri de sntate i creterea
duratei medii de via.
46 P E D I AT R I E
CAPITOLUL I. COPILUL SNTOS
I
palele forme etiopatogenice i clinice de subnutriie cronic. e. Disponibilizare insuficient de substane nutritive la
nivelul intestinului
Este cunoscut c peste 47% din strile de malnutriie se in-
staleaz n primul trimestru de via. Instalat la vrste mici, atrofia mucoasei intestinale
malnutriia poate determina sechele permanente n funciile sindroame de malabsorbie
psihice i mintale. Malnutriia sever constituie o cauz indi-
rect de deces la sugari, iar n asociaie cu alte afeciuni poate 2. Calitative anumite principii nutritive sunt insuficiente
n alimentaie sau raportul dintre ele este inadecvat
s constituie mai mult de 50% din decesele sub 5 ani. Mal-
nutriia creeaz o susceptibilitate crescut la infecii (ceea ce a. Alimentaie hipoproteic
agraveaz n cerc vicios starea de malnutriie). diete compuse exclusiv din finoase (realizeaz
Distrofia este, n primul rnd, apanajul sugarului din urm- distrofia de finoase)
toarele motive: erori n diversificarea alimentaiei sugarului (ali-
mentaie compus numai din zarzavaturi, fructe,
creterea staturo-ponderal este cea mai rapid;
finoase i dulciuri)
rezervele energetice sunt mai reduse;
convingeri familiale vegetariene (inclusiv religioase)
exist imaturitatea funcional neuro-endocrin, metabo- calamiti (distrofia de rzboi)
lic i imunitar.
b. Alimentaie hipoglucidic
Cauze de malnutriie
alimentaia sugarului exclusiv cu lapte de vaci ne-
I. Carene (dezechilibru) alimentare zaharat (realizeaz distrofia laptelui de vac)
c. Diete carenate n anumii aminoacizi eseniali (cu
1. Cantitative raportul dintre principiile alimentare coni-
efect limitativ asupra creterii)
nute n diet este adecvat, dar ele sunt insuficiente fa de
P E D I AT R I E 47
CAPITOLUL I. COPILUL SNTOS
48 P E D I AT R I E
CAPITOLUL I. COPILUL SNTOS
n scopul economisirii pentru ct mai mult timp a proteinelor, Cortizolul se afl n centrul mecanismelor adaptative. Nive-
creierul i va schimba progresiv sistemul de alimentaie prin lul cortizolului este semnificativ mai crescut n marasm, dect
glucoza cu un sistem furnizor de energie din cetone. Cetonele n kwashiorkor. Aciunea catabolic a cortizolului favorizeaz
corpului (-hidroxibutiratul i acetoacetatul) sunt produse n eliberarea aminoacizilor din muchi, iar nivelul su crescut
ficat din acizi grai liberi care provin din lipoliza trigliceride- scade mecanismele de aprare imunologic (inhib interleu-
lor din esutul adipos. china-1 i factorul de necroz tumoral), favoriznd apariia
infeciei (fig. 1.12.).
n malnutriie intervin mai multe mecanisme adaptative re-
glate hormonal, n centrul crora se afl glandele suprarenale
i pancreasul, dar i altele, cum sunt hipofiza, tiroida, gona-
dele.
stres autofagie
muscular K+
glande
cortizol K+ aldosteron
suprarenale
reabsorbia
de Na+ i H2O
proteinoliza
I
producie
edeme
de glucoz
aminoacizi
sinteza proteic
Infecie trigliceridele
Nivelul insulinei la copiii cu malnutriie proteic este sczut. ne, ca surs energetic alternativ). Nivelul sczut de insulin
Aceasta determin epuizarea rezervelor de glicogen (pentru scade rspunsul la glucoz al esuturilor insulinodependente,
producerea de glucoz), proteine (pentru a furniza aminoa- ceea ce face ca mai mult glucoz s fie disponibil pentru
cizi ca surs de glucoz) i grsimi (pentru a produce ceto- creier i ali utilizatori obligatorii de glucoz (fig. 1.13.).
P E D I AT R I E 49
CAPITOLUL I. COPILUL SNTOS
Malnutriia
Cortizol K+
Ali utilizatori
Proteinoliza aminoacizi obligatori de glucoz
glicerol
Lipoliza
acizi grai liberi cetone
Malnutriia
aminoacizi cortizol
cretere
STH Somatomedina-C
inhibat
50 P E D I AT R I E
CAPITOLUL I. COPILUL SNTOS
Malnutriia proteic sever se realizeaz n dou circum- Modificrile hormonale preced modificrile de aminoa-
stane: cizi i proteine serice cortizolul crete, mobiliznd ami-
noacizii din muchi;
Prin caren proteic important i prelungit. hormonul de cretere direcioneaz aminoacizii n masa
Prin infecii care apar la un copil cu marasm. slab a corpului, n dauna sintezei de albumine circulante;
Malnutriia proteic prin carena unilateral secreia de insulin scade.
Aportul de hidrocarbonate i calorii fiind satisfctor, nu se Dei mobilizai n exces la nivelul muchilor, aminoacizii sunt
dezvolt hipoinsulinism. n plus, hormonul de cretere direc- deturnai de la sinteza serinelor i a lipoproteinelor ctre pro-
ioneaz aminoacizii insuficieni ctre masa slab a corpului. ducia de reactani de faz acut (haptoglobina, proteina C re-
Mitozele sunt prezente, explicnd, n parte, absena deficitu- activ, 1-antitripsin, 2-macroglobulin). Aceast deturnare
lui statural n formele acute. determin factorul de necroz tumoral i interleuchina-1
(IL-1), produs de macrofage. Aceiai factori inhib sinteza
n consecin: de albumine circulante. Rezult hipoalbuminemie, edeme i
infiltrarea gras a ficatului.
Lipoliza este puin important i depozitele lipidice sunt
pstrate. Gliconeogeneza crescut n ficat presupune dezaminarea
Topirea musculaturii este mai redus, dect n marasm, aminoacizilor, cu eliminarea crescut de uree prin rinichi n
punnd n circulaie puinii aminoacizi. cadrul unei balane azotate negative.
La nivelul ficatului se constat: Perturbarea metabolismului electroliilor provoac pierderi
de electrolii i diselectrolitemii:
sinteza insuficient de proteine circulante, pentru c ofer-
ta de aminoacizi este redus, ca i capacitatea enzimatic catabolismul muscular crescut duce la pierderi urinare de
de sintez proteic a hepatocitelor; K, Mg, Zn, P, S (precum i de vitamine A, C, B2);
sinteza sczut de lipoproteine nu permite mobilizarea diareea determin pierderi enterale de K, Mg i scderea
moleculelor lipidice din ficat n circulaia sanguin. electrolitemiei;
I
vrstura accentueaz pierderile;
Rezult: are loc o sechestrare (sau deturnare) a Fe, Cu, Zn din cir-
hipoalbuminemie i edeme; cuitele metabolice normale.
infiltraie gras a ficatului cu hepatomegalie. Anemia este constant, prin:
La formarea edemelor contribuie permeabilitatea crescut a absorbie deficitar de fier (infecie, diaree);
peretelui capilarelor. sinteza insuficient de hemoglobin;
Malnutriia proteic (kwashiorkor) declanat de infecie scderea depozitelor medulare de fier;
sechestrarea fierului;
La un copil cu marasm nutriional, infecia realizeaz o de- uneori hemoliza (febr).
turnare a mecanismelor adaptative, care menin homeostaza
proteic. Pstrndu-se aceeai alimentaie, marasmul devine Alterarea funciilor de aprare antiinfecioas recunoate me-
kwashiorkor. canisme variate.
Infecia accentueaz denutriia, mai ales n compartimentul Rspunsul imun celular ca rezultat al carenei n proteine, calo-
proteic, prin: rii, vitamine i minerale (cu precdere zinc), se constat atrofia
tuturor organelor limfatice (timus, ganglioni limfatici, amigda-
anorexie le, plcile Peyer, foliculi splenici). Producia sczut de hormon
nlocuirea alimentelor mai consistente cu diete hipoprote- timic i celule T determin tendina la infecii generalizate. La
ice (lichide i semilichide) nivelul intestinului limfocitele intraepiteliale (majoritatea sunt
absorbie intestinal sczut (mai ales n infecii i parazi- limfocite T) sunt sub limita minim a normalului i rspunsul
toze intestinale) lor imunitar la stimuli antigenici locali este absent sau medio-
cru (exemplu: giardioza). Ele se ncadreaz, astfel, n deficitul
Se produce o deturnare a aminoacizilor disponibili prin trei
funcional general al celulelor T din malnutriie cu rspuns me-
mecanisme:
diat celular insuficient la infecii i dup vaccinri. Limfocitele
P E D I AT R I E 51
CAPITOLUL I. COPILUL SNTOS
periferice izolate reacioneaz slab la stimulare antigenic, mai Clasificrile actuale folosesc indicele nutriional i indicele
ales n rujeol i gastroenterite. Limfocitele circulante (mai ales statural n definirea statusului nutriional al copilului. O re-
celulele helper) sunt numeric sczute. Este dovedit depresia ducere a greutii n raport cu talia indic o malnutriie acut
funciei celulelor NK (natural killer). Rspunsul inflamator (proces de slbire); o reducere a taliei n raport cu vrsta in-
este redus prin sinteza slab de limfochine de ctre macrofage dic un proces cronic de instalare a malnutriiei. Efectul mal-
i celulele T. Testele cutanate la antigene sunt, de obicei, ne- nutriiei asupra creterii n lungime devine aparent cu 4 luni
gative. Dei numrul i formula leucocitar sunt normale, iar mai trziu, comparativ cu efectul malnutriiei asupra creterii
fagocitoza i degranularea consecutiv se produce, deteriorarea n greutate. Slbirea se apreciaz prin raportare la percentila
metabolismului leucocitar duce la o scdere marcat a aciunii 50 pentru greutatea corespunztoare taliei.
bactericide a neutrofilelor polimorfonucleare.
Indice ponderal (IP)
Rspunsul imun celular: numrul de limfocite B, productoa-
re de imunoglobuline, este normal. Nivelul imunoglobuline- Const n compararea greutii actuale a copilului cu greuta-
lor circulante este normal n marasm. n malnutriia proteic tea ideal pentru vrst (percentila 50).
cu hipoproteinemie sever i steatoza hepatic (ficatul fiind Greutatea actual
organ de sintez), concentraia plasmatic de IgG este sczu- IP =
t, traducnd o reactivitate hipoimun de etiologie carenial Greutatea ideal/vrst
proteico-alimentar. Deficitul sistemului IgA secretor este n
n funcie de acest indicator, malnutriia unui copil se mparte
concordan cu numrul mare de infecii respiratorii i diges-
n 3 grade:
tive la copiii cu MPC. Afectarea sistemului complement seric
este asociat cu rezistena sczut la infecii bacteriene. Gradul I: 0,89-0,76 (89-76% din greutatea ideal), cores-
punztor unui deficit ponderal de 10-25%.
n concluzie se poate afirma c modificrile endocrine reflec-
t un rspuns adaptativ al organismului la lipsa surselor ener- Gradul II: 0,75-0,61 (75-61%), corespunztor unui defi-
getice adecvate. cit ponderal de 25-40%.
Rolul jucat de hormoni n acest rspuns adaptativ este: Gradul III: <60 (sau 60%), corespunztor unui deficit
ponderal de peste 40%.
s creasc cantitatea de energie utilizabil din surse endo-
gene; Indice satural (IS)
s asigure ca energia produs s fie utilizat de acele orga-
Este compararea taliei (lungimii) actuale a copilului cu talia
ne ale corpului, implicate n meninerea funciilor vitale
medie standard a unui copil de aceeai vrst i acelai sex.
ale organismului;
s inhibe toate cheltuielile neeseniale de energie pentru: Talia actual
IS =
procese metabolice hormonul tiroidian Talia ideal/vrst (percentila 50)
creterea n lungime somatomedina-C
dezvoltarea pubertar hormonii sexuali n exprimare procentual se disting 3 grade de subnutriie.
52 P E D I AT R I E
CAPITOLUL I. COPILUL SNTOS
I
Toxic
Indicatorii de baz pentru definirea statutului nutriional al Defecte de regim
copilului sunt IS i IN. Endogen (secundar)
Tulburri endocrine, neuroendocrine
Ali parametri antropometrici folosii n screening-ul i evalua- Enzimopatii
rea preliminar a malnutriiei sunt: Mixt endogen-exogen
Perimetrul cranian (PC) 2. Gradul de severitate
circumferina fronto-parietal uoar
rata de cretere a PC se reduce n relaie cu limitarea sau moderat
oprirea creterii n lungime sever
Talia (cm) 3. Evoluie
PC (cm) = +10 Acut fr ntrzierea creterii staturale
2
Cronic cu ntrzierea creterii staturale
Grosimea pliului cutanat 4. Carena principal
Cele dou compartimente ce rspund adaptativ la subalimen- Energetic
taie sunt: Proteic
Mixt
esutul adipos (80% grsime + 20% ap)
esutul muscular (80% proteine + 20% ap) 5. Faza
Debut
Efectele subalimentaiei: Progres
topirea esutului adipos Stabilizare
hipotrofia, pn la topire muscular Convalescen
P E D I AT R I E 53
CAPITOLUL I. COPILUL SNTOS
Deficitul masei corporale mai mare de 30% sau 40% dup Malnutriia proteic rezultat prin pierderi excesive de pro-
OMS. IP mai mic de 0,60, IN sub 0,70. Se nregistreaz stag- teine, necompensate prin aport alimentar: boala Leiner, sin-
narea n cretere mai mult de 3 cm, pielea palid, cenuie, flas- drom nefrotic congenital, enteropatii exudative.
54 P E D I AT R I E
CAPITOLUL I. COPILUL SNTOS
Distrofia la laptele de vaci se ntlnete la sugari alimentai proteine. Acest dezechilibru determin oprirea creterii i
exclusiv cu lapte de vac nemodificat. Este consecina deze- perturbarea unor procese intestinale (constipaie, pH alcalin
chilibrului ntre principalele clase de substane nutritive din al scaunului, predominana florei de putrefacie). Remedierea
laptele de vac, fa de nevoile sugarului: deficitul relativ de se obine numai prin diluarea i zahararea corespunztoare a
lactoz raportat la coninutul bogat n lipide i, mai ales, n laptelui de vac.
Tabelul 1.7.
Gradele de malnutriie
Grade de severitate
Criteriile
Gr. I Gr. II Gr. III
Deficit ponderal pn la 20% 20-30% > 30%
Indice ponderal 0,89-0,76 0,75-0,61 sub 0,61
Indice nutriional 0,89-0,81 0,80-0,71 sub 0,71
Staionar sau cu Descendent continuu cu perioade de
Curba ponderal Descendent n trepte
oscilaii prbuire
Diminuat pe abdomen Diminuat pe membre i Disprut pe membre i trunchi + bula
esutul adipos
i torace trunchi Bichat absent
Talia Normal Normal Creterea se oprete
Musculatura Normal Hipoton Hipotrofie Topire
Comportament Apetit pstrat, tolerana Apetit diminuat, tendin Inapeten, tolerana digestiv prbuit,
digestiv digestiv bun de diaree reacii paradoxale la foame i alimentaie
I
Infecii frecvente grave, complicaii
Rezisten la infecii Bun Diminuat
severe
Dezvoltare neuro- Puin influenat, apatie,
Normal Regresiune marcat, apatie, dezinteres
motorie i psihic dezinteres, ticuri motorii
Malnutriia
Protein-caloric marasm
Forme clinice
Proteic kwashiorkor (cu exces de
finoase)
P E D I AT R I E 55
CAPITOLUL I. COPILUL SNTOS
Tabelul 1.8.
Evaluarea formelor de malnutriie n funcie de examenul clinic
1 Activitate N
2 Apetit N
3 Toleran digestiv N
PPD i imunitatea
4 Rezisten la infecii N
mediat celular
6 Talie N N
palide, pliu
8 Tegumente Pal-roze Palide, uscate
persistent
9 Turgor N
10 Musculatur N hipoton
11 Imunitate umoral N
56 P E D I AT R I E
CAPITOLUL I. COPILUL SNTOS
I
Echilibrul lipidelor fecale rea vrstei osoase
Excreia fa de ingestie; ecografie mase pancreatice, anomalii ale cilor biliare,
Excreia nu trebuie s fie mai mult de 15% din in- litiaz.
gestia la sugari; Biopsie
Excreia nu trebuie s fie mai mult de 10% din in- structura mucoasei intestinale
gestia la copii mai mari; deficiena n dizaharidaze
Teste screening
Valoarea informaiilor obinute trebuie s in cont c unele
Coninutul lipidic fecal; rezultate reflect:
Concentraia carotenului seric a jeun; aportul dietetic recent ureea sanguin, acidul ascorbic,
Absorbia 14C trioleinei. vitaminele din grupul B,
Malabsorbia carbohidrailor consecinele deficitului nutritiv, pe termen lung asupra
individului Hb, lipemia, colesterolul, proteinemia, albu-
Testul hidrogenului n aerul expirat: concentraia
minemia.
hidrogenului n aerul expirat dup o doz oral de
zahr (2 g/kg corp pn la maxim 50 g); Diagnostic diferenial
Teste screening n scaun Rezultatele obinute n urma anamnezei, examenului clinic, de
Pentru substane reductoare (Clinitest); laborator i a explorrilor funcionale, urmresc excluderea:
Pentru pH mai mic de 6 (acizi organici produi de tulburrilor primare de cretere i dezvoltare;
bacterii sau glucide neabsorbite); tulburrilor secundare de cretere i dezvoltare.
Malabsorbia proteinelor Tulburri primare de cretere:
Pierderea enteral de proteine boli organice, metabolice, anomalii congenitale i cromozo-
Clearance-ul fecal al alfa-1-antitripsinei serice mice, ce se nsoesc frecvent de greutate mic la natere,
aspectul fenotipic definete uneori sindromul.
P E D I AT R I E 57
CAPITOLUL I. COPILUL SNTOS
58 P E D I AT R I E
CAPITOLUL I. COPILUL SNTOS
Stimularea apetitului diversitatea alimentrii, vizual, zile, n sptmna a 2-a se crete progresul la 150-200 kcal/
afectivitate. kg/zi. Laptele de mam este foarte important pentru aportul
de IgA. Cnd tolereaz alimentele pe baza de lapte, putem n-
Profilaxia distrofiei este, de fapt, cel mai bun tratament. cepe diversificarea alimentaiei cu alimente solide.
Reechilibrarea hidro-electrolitic i acido-bazic Rezultatul acestor etape are drept urmare: normalizarea sca-
Este bine de a fi menionat ca o entitate aparte din dou unelor i deci a toleranei digestive ct i o curb ponderal
puncte de vedere: ascendent.
n malnutriia grav, cu toleran digestiv sever, terapia
iniial, se ncepe cu o perfuzie intravenoas de corectare Raia proteic recomandat
a dezechilibrelor ionice (Na, K, Ca, P, Mg) i de corectare Obiective
a acidozei metabolice; meninerea unui bilan azotat pozitiv
apoi urmeaz o nutriie parenteral pe cateter central, uti- acoperirea pierderilor exagerate de proteine (pierderi
liznd mai frecvent soluiile de 10, 15 i 20% de glucoz, digestive, catabolism exagerat)
soluii de aminoacizi (Alvezin, Levamin, Poliamin) i so- administrarea unor proteine cu valoare biologic nalt
luii de lipide perfuzabile. formule care s conin cantiti mai mari de cistin i
arginin
Tratamentul igieno-dietetic
Valori recomandate
Malnutriia uoar (gradul I) beneficiaz doar de eli- Proteinele se vor crete treptat n alimentaie, la 4 g/
minarea factorilor etiologici, de obicei erori dietetice i kg/zi se va acorda mare importan supravegherii zil-
tratamentul energic al infeciilor. Raia caloric, proteic, nice a funciei renale. Dup prima sptmn se asigu-
lipidic i glucidic fiind aceeai corespunztor vrstei r aport proteic de 9%, apoi 12% (din aportul energe-
cronologice. tic total), att ct exist n formulele pentru sugari.
Malnutriia medie i grav (gradul II, III). Regimul hiperproteic este un regim hiperosmolar,
care predispune la stri de deshidratare i la acidoz
Obiectivele tratamentului dietetic:
metabolic, hiperamonemie, creterea ureei sanguine.
I
Recuperarea toleranei digestive
Recuperarea nutriional n funcie de asimilarea princi- Raia de glucide recomandat
piilor alimentare
Este sursa preferenial furnizatoare de energie, n tratamen-
Individualizarea tratamentului se face dup:
tul recuperrii malnutriiei.
forma etiologic,
pclirea mucoasei intestinale prin administrarea
gravitatea tulburrilor fiziopatologice,
glucozei n loc de zahr (lactoz), ca surs de energie,
complicaii supraadugate.
cei malnutrii nu tolereaz lactoza, descriindu-se o to-
Planul de recuperare trebuie s fie: leran cu prag la lactoz,
Etapizat n funcie de stadiul evolutiv; contaminarea cu E.coli accentueaz intolerana ducnd
Modulat dup reactivitatea bolnavului; la diaree apoas, acide, spumoase,
Complex prin corectarea pluricarenelor (anemie, rahi- efectul hidrogog al unor cantiti mari de glucoz, care
tism, hipovitaminoz, oligoelemente). ntreine diareea apoas.
Faza reparativ: n care dorim s ameliorm tolerana diges- Obiective:
tiv, aceasta necesit 1-2 sptmni n malnutriia gr. I i 3-4 refacerea toleranei la lactoz n circa 3 sptmni,
sptmni n malnutriia gr. II-III. pn la 3-4 luni,
folosirea polimerilor de glucoz (pe ct posibil) obinui
Faza de recuperare: durata 1-3 luni, n care copilul tolereaz prin hidrolizarea acid limitat a siropului de cereale.
calorii n numr mare, rata de cretere ponderal o depete
Avantaje:
pe cea a copiilor sntoi.
osmolaritatea mai mic,
Alimentaia la nceput este pe ct se poate de simpl. nce- pot fi hidrolizate de amilaza salivar i de glucoamilaza
pem cu din necesarul caloric, mprit la mai multe mese (enzim la nivelul marginii n perie rezistent la injuri-
spre a nu fora tolerana digestiv. Se asigur 60-80 kcal/kg/ ile mucoasei intestinale),
zi n primele 3 zile, apoi 100 kcal/kg/zi n urmtoarele 4-6 poate fi utilizat i cnd amilaza pancreatic este defi-
citar.
P E D I AT R I E 59
CAPITOLUL I. COPILUL SNTOS
60 P E D I AT R I E
CAPITOLUL I. COPILUL SNTOS
I
n timp se observ amprenta lsat de malnutriia se- diluii corespunztor vrstei (vezi alimentaia sugarului).
ver asupra taliei, maturizrii scheletului i creterii Diversificare corespunztor vrstei (vezi diversificarea su-
ponderale. garului).
Redistribuirea esutului adipos i muscular, uneori di- Educarea prinilor (recomandri scrise, cri, brouri, ca-
sarmonic. sete video).
Vaccinri corespunztor vrstei + asanarea condiiilor de
Probleme de adaptabilitate la grdini i coal. Ace-
mediu.
ti copii prezint o labilitate emoional evident. Per-
Tratamentul precoce al infeciilor, fr a face abuz de anti-
formanele intelectuale, se par a fi influenate de seve-
biotice.
ritatea malnutriiei, de vrsta de debut i nu n ultimul
Supravegherea atent a copiilor cu risc.
rnd de timpul n care a fost recuperat malnutriia.
Adresabilitatea i aderena prinilor fa de medicul cu-
Prognosticul rant, garanteaz succesul.
Prognosticul este favorabil, depinde de 6 factori eseniali:
tolerana digestiv;
absena episoadelor diareice;
P E D I AT R I E 61
CAPITOLUL I. COPILUL SNTOS
RAHITISMUL CARENIAL cea organic la nivelul de 90-95% este format din colagen
tip 1 i 5-10% din proteine derivate din cele serice (au un
LA COPIL rol n iniierea mineralizrii osoase i n asocierea dintre faza
Definiie. Rahitismul carenial comun (vitamin D-sen- mineral i matricea organic). Aranjamentul arhitectural al
sibil) este o boal metabolic general a organismului n celor 2 faze confer osului o rezisten excepional la factori
cretere, determinat etiologic de carena de vitamina D, mecanici.
avnd drept consecin dereglarea metabolismului fosfo-cal- Unele constante biologice. Mineralizarea osului n perioada
cic prin mineralizarea insuficient scheletal i acumulare de cretere presupune o absorbie sporit a calciului, fosforu-
excesiv de esut osteoid, soldat biochimic cu hipofosfate- lui, vitaminei D i altor vitamine i minerale (Zn, Cu, Mg).
mie i hipocalcemie, histologic cu pertubarea mineralizrii
matricii organice a cartilajului i osului, iar clinic cu de- Calciul constitue circa 1,9% din masa corporal. Coninutul
formri osoase. de calciu n organism: la nou nscut 30 g, la vrsta de un
an 70 g, la adult 1-2 kg. Circa 98% de Ca se afl n oase i
Rahitismul carenial (RC) (din grecescul rahis coloana dini, doar 1-2% n alte esuturi. Necesarul fiziologic n calciu:
vertebral, deformaie) este cunoscut nc din antichitate, fi- se consider 200 mg/zi pentru sugar, 800 mg/zi pentru co-
ind descris de Galen. Primele cercetri tiinifice dateaz din pil 1-5 ani, 1200 mg/zi pentru adolescent (Dietary reference
secolul al XVI-lea, cnd anatomul i ortopedul englez Glis- intakes for calcium and vitamin D, 2010). Principalele surse
son a scris un manual consacrat RC. Rahitismul carenial este de calciu sunt produsele lactate, oule, carnea, varza. Calciul
o boal rspndit la nivel global. Totodat, o frecven mai alimentar se absoarbe la cot maxim n duoden, jejun. Fac-
nalta a ei s-a observat n Anglia (motivat de condiiile me- tori intestinali care favorizeaz absorbia calciului sunt pH-
teorologice: umiditate sporit, insuficiena razelor solare), de ul sczut, lactoza, raportul Ca/P de 2:1, aminoacizi, sruri
unde provine i denumirea mai veche de ,,boal englez. O biliare. Absorbia de calciu o limiteaz cantitatea sporit de
etap nou n studierea RC a nceput n anul 1920, cnd a fost lipide, fosfai, fitai, oxalai. Eliminarea calciului se face prin:
descoperit vitamina D, izolarea ei n form pur fiind posibi- mase fecale, excreia urinar (50-300 mg/zi, reabsorbia acti-
l doar n anul 1932. v a Ca la nivel de tub proximal stimulat de PTH, corelat i
Informaie epidemiologic de nivelul calcemiei), tractul gastro-intestinal (100-200 mg/
zi); pierdere prin sudoare (100 mg/zi), incorporare n oase.
Rahitismul este o boal care survine cu precdere la copii cu Remodelarea osului: zilnic, circa 500 mg de Ca se fixeaz i
vrste ntre 3 luni i 2 ani, la adolesceni. Fapt explicat c n prsete osul. Meninerea balanei calciului depinde de efi-
aceste perioade copilul crete cu rapiditate, corpul lui necesi- ciena absorbiei intestinale. Deficitul de PTH, vitaminei D,
tnd un nivel crescut de calciu i fosfor. afeciuni intestinale, aport insuficient toate acestea provoa-
c tulburri ale homeostazei calciului. n forme uoare, echi-
Media european privind prezena semnelor de hipovitami- librul calciului poate fi remediat prin micorarea eliminrii
noz D este de 40%. Unele date suplimentare: renale i intestinale.
circa 50-70% copii de vrst fraged fac rahitism carenial; Fosforul este un alt component major al mineralizrii osului,
circa 10-15% copii fac rahitism n condiii de profilaxie. particip n aproape toate procesele metabolice din organism.
Metabolismul calciului, fosforului n organism Cantitatea total de fosfor n corpul adultului constituie circa
1 kg, dintre care 85% revin scheletului. Necesarul zilnic n fo-
Osul este un esut dinamic, n continu remodelare pe tot sfor pentru nou-nscutul matur este de 40 mg/kg, iar pentru
parcursul vieii. Structura particular a osului i confer rezis- prematur de 100-150 mg/kg. Absorbia fosforului din ali-
ten i consisten necesar exercitrii funciei sale mecani- mente (lactate, ou, carne, cereale) reprezint circa 70-80%.
ce. Osul este rezervor de Ca, P, Mg. esutul osos este bine Procesul poate fi influenat de remedii antacide. Controlul
vascularizat, primind circa 10% din debitul cardiac. Structu- homeostaziei fosforului este la nivelul rinichilor (fosforul fil-
ra esutului osos const din dou elemente aflate n strns trat glomerular se reabsoarbe n canaliculii proximali n pro-
asociere: substana mineral solid (format preponderent porie de 85-90%).
din Ca, P, Mg i ali ioni), matricea organic sintetizat i
secretat de celulele mezenchimale osteoblaste. Matri- Vitamina D reprezint factorul cheie n procesul de reglare
a mineralizrii osoase, cunoaterea metabolismului ei fiind
62 P E D I AT R I E
CAPITOLUL I. COPILUL SNTOS
important n patogenia RC. De fapt, vitamina D este un hor- a concentraiei de fosfat circulant (probabil i a concentraiei
mon, nu o vitamin. Structura vitaminei D o formeaz un intracelulare renale). Receptorii specifici pentru calcitriol i
grup din zece compui sterolici bine studiai, dou forme ali metabolii activi ai vitaminei D posed multe celule ale
fiziologice majore fiind vitamina D2 (ergocalciferol) i vi- organelor interne, aceasta nsemnnd c vitamina D este un
tamina D3 (colecalciferol). Vitamina D3 este sintetizat n reglator universal al sistemelor enzimatice intracelulare (re-
pielea vertebratelor din provitamina 7-dehidrocolesterol sub ceptori n piele, snge, hipofiz, pancreas, gonade, monocite,
aciunea razelor ultraviolete (RUV). Vitamina D2 (ergocal- T i B limfocite .a.). Att compoziia mineral a osului (den-
ciferolul din plante) se conine n cantiti mici n unele ali- sitatea osoas), ct i metabolismul vitaminei D depind de
mente vegetale. Alimentele de origine animal cu coninut de relaia dintre factorii genetici i cei de mediu.
vitamina D sunt petele, laptele, untul, oule, carnea. n unele
ri, alimentele de baz precum laptele, fina, margarina sunt Mecanismul de aciune a vitaminei D
mbogite artificial cu vitamina D, ea fiind disponibil i sub Rolul metabolitului activ al vitaminei D 1,25(OH)2D3 este
form de pastile ca supliment alimentar. Vitamina D este o vi- realizat prin aciunea sa asupra organelor i proceselor ,,int:
tamin liposolubil, se absoarbe la nivelul intestinului subire intestinul, rinichii, esutul osos, muchii, glanda paratiroid,
n prezena acizilor biliari, ptrunznd n patul sanguin prin glanda tiroid, metabolismul celular i imunitatea celular.
intermediul chilomicronilor limfei. Sursele de vitamina D la
om: circa 80% vitamina D3, 20% vitamina D2 din alimente. Intestinul determin sinteza unei proteine specifice, numit
calcium binding protein CaBP, care leag, transport activ
Metabolismul vitaminei D. Vitamina D nu poate aciona Ca n celulele duodenale i jejunale spre snge; stimuleaz
asupra metabolismului Ca-P n forma n care este absorbi- absorbia intestinal a fosfailor prin intermediul specific pho-
t, din care considerent mai nti se transform n compui sphate carrier; particip la sinteza fosfatazei alcaline, a ATP-
metabolici activi. Activarea acestora are loc n 2-3 trepte, prin azei sensibile la Ca++ ionizat. Astfel, carena vitaminei D are
dubla sau tripla hidroxilare la nivel hepatic i renal. drept consecin stoparea absorbiei active a Ca, hipocalce-
Etapa hepatic. Odat intrat n circulaia sanguin, fie prin mie i dereglarea mineralizrii scheletului, fapt ce i definete
rahitismul carenial la copil.
I
absorbie intestinal din alimente, fie prin sintez cutanat, vi-
tamina D este transportat la ficat legat de o -globulin spe- esutul osos asigur mineralizarea osoas prin concentraii
cific (proteina de transport a vitaminei D, vitamin D binding optime ale Ca, P, Mg, citrailor n snge, prin diferenierea
protein DBP). Ficatul este etapa intermediar n activarea osteoblatilor. Asigur creterea scheletului prin modelarea
vitaminei D, aici ea se concentreaz la nivelul microsomilor depunerilor de Ca, prin aciune direct asupra osteocitelor.
hepatici. n ficat, vitamina D este metabolizat n 25-hidro- Determin mobilizarea Ca din esutul osos, realizat de ctre
xicole-calciferol (calcidiol) [25(OH)D3] n prezena enzimei parathormon, dar prin aciunea ,,permisiv a vitaminei D.
de origine mitocondrial 25-hidroxilaza (se produce o prim
hidroxilare n poziia 25). Calcidiolul este forma de transport Rinichii sporesc reabsorbia tubular de Ca, P, aminoacizi, re-
a vitaminei D, unul din principalii metabolii circulani, tim- ducnd astfel calciuria, fosfaturia i aminoaciduria.
pul de njumtire fiind 21-30 zile.
Muchii determin concentraii normale musculare de ATP
Etapa renal. Dup formarea n ficat, 25(OH)D3 este preluat i fosfai, asigur sinteza de proteine musculare i ATP n mi-
de proteina transportoare a vitaminei D, fiind transportat i ocite, jucnd astfel un rol important n meninerea tonusu-
depozitat la nivelul rinichilor. n rinichi are loc a 2-a hidro- lui muscular i asigurarea unei fore de contracie muscular
xilare n poziia 1 cu formarea 1,25(OH)2D3 dihidroxico- normal.
lecalciferol, care este metabolitul cel mai activ, cel mai bine
Glanda paratiroid are rol de control al sintezei i excreiei de
studiat, cu rol decisiv n metabolismul Ca-P, fiind considerat
PTH. Funcia ei final este de a menine o calcemie constan-
un hormon activ. Acest metabolit, mpreun cu parathormo-
t. Deci, la o hipocalcemie, crete secreia HPT, este stimu-
nul (PTH) i tireocalcitonina, formeaz sistemul hormonal
lat formarea de 1,25(OH)2D care, la rndul su, conduce la
de reglare a metabolismului fosfo-calcic n tot organismul
sporirea absorbiei intestinale de Ca. n lipsa vitaminei D, pa-
uman, promovnd mineralizarea osoas, creterea i remo-
rathormonul conduce la creterea reabsorbiei Ca n rinichi,
delarea osoas, prevenind tetania hipocalcemic. Producia
mrete excreia de fosfai; la fel, pentru a menine o calcemie
renal de 1,25(OH)2D3 amplific efectele PTH de reducere
normal, are loc demineralizarea osului.
P E D I AT R I E 63
CAPITOLUL I. COPILUL SNTOS
Glanda tiroid. Rolul tireocalcitoninei este de a regula me- Hipodinamia (nfarea); hiperpigmentaia pielii.
tabolismul Ca prin inhibarea absorbiei intestinale de Ca i Copii nscui toamna-iarna; lipsa expunerii la soare; fac-
depunerea lui n oase. tori sociali.
Copilul frecvent bolnav, alte maladii ale sugarului.
Metabolismul celular acioneaz asupra ciclului Krebs (acizilor
tricarboxilici), micornd oxidarea acidului citric i mrind Factori etiologici exogeni
concentraia de acid citric n snge i esuturi, inclusiv n os;
particip la formarea complecilor solubili de Ca++ i a citra- Factori de mediu, regimul de nsorire insuficient
ilor n snge. Zona geografic, zona climateric, sezonul anului.
Etiologia rahitismului Unele obiceiuri naionale, condiiile de trai (camere ntu-
necate, acoperirea feei copilului).
Principala cauz de rahitism este carena cronic de vitamina Poluarea atmosferei.
D. Factorii determinani ai carenei cronice de vitamin D
sunt: n condiiile climaterice ale Moldovei cu perioade reduse ale
sezonului cald proprie pentru expunerea copilului la soare,
deficitul de producie endogen a vitaminei D3 n piele i/ este necesar o suplimentare a aportului de vitamin D.
sau insuficiena de aport alimentar al vitaminei D;
deficitul de absorbie intestinal a vitaminei D; Cauze alimentare
dereglarea metabolismului endogen al vitaminei D; Necesarul fiziologic minim n vitamin D este de 400 UI/zi
necorelarea temporar dintre aport minimal i necesiti (10 mcg). Aportul alimentar de vitamin D constituie circa
sporite ale organismului n cretere. 20% din necesitate. Laptele, alimentul de baz al sugarului,
Totodat esena carenei de vitamin D trebuie corelat cu este srac n vitamin D: laptele matern conine 40 UI/litru,
multitudinea de factori favorizani, inclusiv genetici, cu apor- laptele de vaci 10-20 UI/litru, iar glbenuul de ou 20-
tul alimentar i raportul Ca/P care influeneaz absorbia. 50 UI. Cauze de aport insuficient de vitamin D din partea
produselor alimentare: nutriie prelungit preponderent
Factori favorizani (factori de risc) ai rahitismului. Acest lactotrof; lipsa diversificrii sau diversificare incorect; ali-
grup include: factorii materni i din partea copilului. mentaie artificial cu produse neadaptate; exces de finoase,
regim vegetarian. Actual se discut mult despre rahitismul
Factori de risc materni (prin rezerve insuficiente prenatale de alimentar (nutritional rickets), caracteristic copilului dup 2
vitamin D) ani, determinat de deficitul de calciu n alimentaie, frecvent
Predispoziie familial (rahitism familial), vrsta mamei n rile subdezvoltate.
sub 17 ani sau peste 40 ani. Factori iatrogeni
Regim alimentar neechilibrat n sarcin i lactaie.
Insuficiena fetoplacentar. Copiii supui unui tratament ndelungat cu corticosteroizi,
Multiparitate. anticonvulsivante (fenobarbital), citostatice, chimioterapie,
Lipsa (insuficiena) profilaxiei antenatale. diuretice, antacide, laxative, anticoagulante, fenotiazin in-
Afeciuni ale sistemului cardio-vascular, digestiv, endo- duc rahitism prin sinteza redus sau degradarea crescut a 25
crin, renal. (OH)D sau a 1,25(OH)2D, accelerarea metabolismului he-
Terapie cu anticonvulsivante, antibacteriene de durat. patic al vitaminei D, alterarea matricei proteice osoase, scde-
Gravidele care se afl n mediu nociv i au deprinderi no- rea absorbiei intestinale de Ca.
cive (fumat, alcoolism etc.).
Factori etiologici endogeni
Factori de risc din partea copilului
Dereglarea absorbiei intestinale a vitaminei D este condiionat
Nou-nscuii prematuri, dismaturi, gemelari; ft macro- de: sindroamele de malabsorbie intestinal, disfuncii biliare
som; sexul masculin. i boli colestatice hepatice (absena srurilor biliare), rezecie
Creterea rapid, viguroas a copilului mic cu remodela- intestinal, diareea cronic (toate afecteaz metabolismul i
rea/renovarea permanent a oaselor. absorbia vitaminei D, Ca, P).
64 P E D I AT R I E
CAPITOLUL I. COPILUL SNTOS
Cauzele posibile ale meninerii prevalenei crescute a ra- i depunerea hidroxiapatitei n matricea proteic a oaselor
hitismului carenial n cretere este dereglat n rahitism. Ca rezultat a hipocal-
cemiei i hipofosfatemiei se produce un deficit de osificare
Lipsa profilaxiei specifice cu vitamina D.
(mineralizare) a matricei osoase, nsoit de mrirea cantitii
Profilaxia incorect, incomplet cu vitamina D. de matrice proteic osoas necalcifiat aa numitul esut os-
Renunarea la profilaxia cu vitamina D dup vrsta de 12 teoid, care are o rezisten mecanic redus. Astfel, se produc
luni. deformrile osoase, extremitile distale se lesc, pot aprea
fracturi. Hiperplazia esutului osteoid are ca efect apariia m-
Variaii individuale ale nevoilor de vitamin D i neadap- tniilor, ngrorilor osoase etc.
tarea dozei profilactice la acestea.
Osteomalacia lipsa mineralizrii sau demineralizarea oaselor
Meninerea dozelor profilactice de vitamin D la apariia
formate. Implicarea osoas este simetric (cu excepia craniu-
semnelor clinice de rahitism.
lui) i nedureroas, predomin la nivelul regiunilor n cretere
nsorire insuficient, grad crescut de poluare a atmosferei. (metafizele oaselor lungi); determin afectarea craniului i to-
racelui n primul an de via i afectarea oaselor lungi, coloa-
Fiziopatologia rahitismului
nei vertebrale, bazinului dup vrsta de un an.
Sub influena vitaminei D se afl procesele de preluare, men-
Deficitul de vitamin D conduce la micorarea nivelului aci-
inere a concentraiilor i livrare a Ca++ i P++ necesari calcifi-
dului citric n snge, care n norm particip activ la procesul
crii. n absena vitaminei D se desfoar normal doar procesele
de mineralizare osoas. Inhibiia reabsorbiei bicarbonatului
independente de vitamina D (sinteza matricei osoase organi-
la nivelul tubului contort proximal determin o alcalinizare a
ce), cu acumulare n exces de matrice osoas necalcificat (esut
urinei, reducerea concentraiei de bicarbonat seric i de aci-
osteoid) aspect histologic caracteristic rahitismului.
doz metabolic. Are loc dereglarea metabolismelor lipidic,
Carena de vitamina D (endogen sau exogen) determin proteic i glucidic. Drept consecin a hipofosfatemiei, dere-
scderea absorbiei intestinale a calciului, rezultnd hipocal- glrii metabolismului, acidozei are loc diminuarea brusc a
I
cemie. ntruct calcemia este o constant homeostatic strict sintezei ATP-ului, care reprezint sursa principal de energie
reglat, intervin mecanismele de meninere a calcemiei la celular, ceea ce conduce la dereglri i mai severe de metabo-
nivel normal. Hipocalcemia stimuleaz secreia de PTH lism proteico-glucidic (astfel se ncheie cercul vicios).
(hiperparatiroidism secundar) cu urmtoarele consecine
Hipocalcemia este cauza la modificarea raporturilor ionice n
(ndreptate s corecteze hipocalcemia): stimuleaz absorb-
sectorul extracelular, de care depinde excitabilitatea neuro-
ia de Ca n intestin; la nivel renal sporete eliminarea de P
muscular (apariia tetaniei rahitogene). Ca rezultat al acido-
(fosfaturie) i reabsorbia de Ca; la nivelul osului determin
zei i concentraiei sczute de ATP se dezvolt hipopotase-
mobilizarea Ca din oase, stimularea activitii osteoclastelor,
mia, apar slbiciuni musculare, dereglri metabolice (anemie,
osteoblastelor (crete FAL) rezultnd mineralizarea insufici-
malnutriie etc.).
ent a structurilor cartilaginoase ale oaselor, formare exube-
rant de esut osteoid insuficient mineralizat, oasele i pierd Necesitatea n vitamina D se apreciaz n uniti internaio-
rigiditatea. n consecin, calcemia se menine normal sau la nale (UI) sau micrograme (1mcg = 40 UI).
limit inferioar (n stadii avansate de hipovitaminoz D apa-
re o hipocalcemie sever). Creterea secreiei de PTH, dei Necesarul zilnic n vitamina D este situat ntre 400-800 UI (n
parial eficient n atenuarea hipocalcemiei, duce la pierderi regiunile nsorite) i 1000-1200 UI (n regiunile reci).
urinare de fosfat prin scderea reabsorbiei tubulare renale, Recomandrile Societii de Endocrinologie SUA, 2011:
favoriznd hipofosfatemia. La etapa urmtoare, se dezvolt i copiii pn la 1 an necesit cel puin 400 UI (10 mcg)/zi de
hipocalcemia. vitamin D, copiii mai mari de 1 an 600 UI/zi, gravidele
esutul osos are 2 componente de baz: o matrice proteic i mamele care alpteaz au nevoie de un minim de 600 UI/
format din colagen i substana mineral osoas, Ca i P fi- zi de vitamin D; maxim 1500 UI/zi. Copiii obezi, copiii
ind cele mai importante componente. Depunerea de calciu supui tratamentului cronic cu anticonvulsivante, glucocor-
i fosfor se face iniial sub form de fosfai de Ca, acestea mai ticoizi, antifungice, medicamente pentru SIDA au nevoie de
apoi, transformndu-se n hidroxiapatit. Anume formarea 2-3 ori mai mult vitamin D.
P E D I AT R I E 65
CAPITOLUL I. COPILUL SNTOS
Tabelul 1.9.
Clasificarea rahitismului (dup E. Lukianova i colab., 1989)
(Se face n corelaie cu proveniena insuficienei de vitamin D, de perioada procesului, gradul severitii i rspunsul terapeutic)
Rahitism vit.D
Rahitism carenial, Rahitism vitamin D
dependent, Rahitism secundar
vit. D sensibil rezistent
pseudodeficitar
Variante: Tip I 1. Rahitism 1. Boli hepatice,
1. Calciepenic Defect genetic al sintezei hipofosfatemic renale i obstrucia
renale de congenital familial sau cilor biliare
2. Fosfopenic
1, 25 dioxivitamina diabet fosfatic:
Fr devieri importante 2. Sindrom de
D3 [1, 25(OH)2 D3] a) hipofosfatemia
ale concentraiei P i Ca malabsorbie
cromozom X-lincat
Tip II
Caracterul evoluiei: b) afectarea osoas 3. Boli metabolice
Rezistena genetic autosom-dominant (tirozinemia,
1. Acut a receptorilor hipofosfatemic cistinemia)
2. Subacut organelor int pentru
c) rahitism 4. Rahitism
3. Recidivant 1,25(OH)2D3
hipofosfatemic fenobarbital indus
Grade de severitate: autosom-dominant i cel cauzat de alte
I. Uor 2. Boala sau anticonvulsivante
II. Mediu sindromul De Toni- i glucocorticoizi
III. Grav Debre-Fanconi Se poate
(glucozoaminofosfat indica gradul
Perioada bolii: diabet, varianta de severitate
1. Debut complet sau i caracterul
2. Stare incomplet) evoluiei
3. Reconvalescen 3. Acidoza tubulorenal
4. Sechelar (sindrom Litwood-
Allbright)
Complicaii:
1. Spasmofilie 4. Hipofosfatazia
2. Convulsii, mobilizare convulsiv
3. Schimbri funcionale respiratorii,
cardiace
4. Deformri osoase
5. Copil frecvent bolnav
66 P E D I AT R I E
CAPITOLUL I. COPILUL SNTOS
Tabelul 1.10.
Tabloul clinic al perioadei de debut (de la 1 lun pn la 3-4 luni) al rahitismului
I
pern, alopecie occipital.
Muchi Hipotonie muscular, ntrzie achiziiile motorii. Constipaie cu scaun moale.
Oase Fontanela cu borduri moi, occipit aplatisat, poate fi craniotabes (rar).
Hiporexie. Sensibilitate la infecii. Hepatosplenomegalie. Dispnee moderat. Rar laringospasm,
Altele
hipocalcemie cu convulsii.
Calciul seric normal sau uor sczut. Fosforul seric normal.
Paraclinic Acidoza metabolic. Nivel sczut PTH.
Urina cu miros acid, fosfaturie.
Radiologic Aspect osos normal.
Encefalopatie perinatal, sindrom mioton, hiperexcitabilitate.
Atenie: Hipertensiune intracranian.
capcane de Sindrom de retard motor.
diagnostic! Dismicrobism intestinal (constipaie).
Calciul seric normal atenie.
P E D I AT R I E 67
CAPITOLUL I. COPILUL SNTOS
Tabelul 1.11.
Tabloul clinic al rahitismului florid, perioada de stare
Rahitism, perioada de reconvalescen. Ameliorarea sem- Rahitism, perioada sechelar: anemie deficitar, deformri
nelor clinice generale, normalizarea somnului, tonusului mus- osoase se contureaz ctre vrsta de 2-3 ani, hipoplazia
cular. Modificri osoase vizibile. Biochimic: hipocalcemie pe smalului dentar, schimarea ordinii de erupie a dinilor, re-
baza depozitrii intensive n oase; fosfataze alcaline crescute. tard staturo-ponderal n forme severe, vindecare radiologic.
Radiologic: remineralizarea osului.
68 P E D I AT R I E
CAPITOLUL I. COPILUL SNTOS
Rahitism carenial forma uoar (gradul I) Caracteristic pentru prematuri, dismaturi, gemelari, copii
cu tulburri de nutriie, cu diaree cronic, profilaxie insu-
Tabloul clinic corespunde cu manifestrile perioadei de
ficient cu vitamina D.
debut al rahitismului.
Semne osoase predomin hiperplazia esutului osteoid:
Predomin semnele de hiperexcitabilitate neuro-muscular.
deformarea craniului, mtnii costale, brri rahitice.
Alopecie occipital.
Flexibilitate crescut a bordurilor fontanelei mari. Rahitismul adolescentului. Are o frecven n cretere, pre-
Proeminen uoar a boselor frontale, parietale. Rar zint un deficit de Ca (necesitatea fiziologic n Ca la aceasta
craniotabes. vrsta este de 1200 mg/zi). Semne caracteristice: hipotonie
Hipotonie muscular moderat. muscular, oboseal, tulburri de comportament, scderea ran-
Evoluie, de obicei, acut. damentului colar, dureri juxtaarticulare, dureri n oase; deficit
de activitate fizic; apar sau se accentueaz deformrile osoase,
Rahitism carenial forma medie-grav (gradul II) ncetinirea creterii staturale.
Semne clinice de hiperexcitabilitate neuromuscular ex- Semne asociate rahitismului
primate.
Semne osoase de osteomalacie, osteoporoz, hiperplazie a 1. Paloare, anemie carenial datorat fibrozei medulare cu
esutului osteoid. Sunt afectate 2-3 regiuni ale scheletului. pancitopenie.
Semne de hipotonie muscular difuz. 2. Creterea susceptibilitii la infecii prin anomalii ale sis-
Afectarea organelor interne: anemie, hepatosplenomega- temului imun.
lie, dereglri respiratorii i intestinale. 3. Hepatosplenomegalie (fals!).
Retard psihomotor moderat. 4. Plmn rahitic (bronhomalacia rahitic): ansamblu de
Biochimic: acidoz, hipofosfatemie, hipomagnezemie, hi- modificri anatomice i funcionale rahitogene, care agra-
pocalcemie. veaz evoluia afeciunilor respiratorii.
Radiologic: osteoporoz. Rahitismul intervine prin: deformarea cutiei toracice, hipo-
tonia muscular, tulburri de cinetic respiratorie, bronho-
Rahitism forma grav (gradul III)
malacia rahitic, rezistena sczut la infecii. Toate aceste
I
Semne clinice pronunate de afectare a SNC, SN vegetativ. anomalii favorizeaz apariia i evoluia infeciilor respiratorii
Deformri osoase pronunate. la copil, predispun la atelectazii etc.
Afectarea organelor interne: pneumonii recidivante, dis- Modificri paraclinice n rahitism
funcie intestinal cronic, hepatosplenomegalie marcat,
anemie sever. Anomaliile biochimice n rahitism carenial au o consecutivi-
Retard ponderal, retard statural. tate i cuprind trei faze.
Retard psihomotor. Faza de debut (hiperparatiroidism relativ): hipocalcemie ne-
Semne radiologice accentuate. compensat, normofosfatemie, nivel de PTH normal sau pu-
in crescut, fosfataza alcalin normal sau crete uor. Semne
Rahitism carenial evoluie acut
radiologice lipsesc. Este stadiul de rahitism biochimic.
Caracteristic pentru copii nscui la termen, dar cu masa Faza de stare a bolii (hiperparatiroidism secundar efectiv): ac-
mare la natere, paratrofie. tivitatea sporit a PTH-ului produce normocalcemie, hipo-
Apariia semnelor n primele 6 luni de via. fosfatemie, face raportul Ca la P de 3:1 (norma 2:1); cretere
Predomin semne clinice de afectare a SNC i vegetativ, a marcat a activitii fosfatazei alcaline. Nivelurile 25(OH)D
pielii, afectrii musculare. Evoluia rapid a semnelor cli- sunt sczute constant sub 30 nmol/l. Analiza de urin: hiper-
nice, durata perioadei de debut este mic. fosfaturie, hiperaminoacidurie, hipocalciurie (reabsorbia Ca
Afectarea osoas preponderent tip osteomalacie (cra- maximal, proba Sulcowitch negativ). Sunt caracteristice
niotabes, flexibilitatea bordurilor fontanelei mari, aplati- modificri radiologice.
zare occipital).
Faza tardiv (hiperparatiroidism inefectiv prin scderea con-
Rahitism carenial evoluie subacut centraiei Ca osos labil)
Debutul maladiei este mai tardiv dup 6 luni. Hipocalcemie i hipofosfatemie, acidoz metabolic,
Semne clinice generale au debut i evoluie insidioas, la- PTH sporit, FAL crescute.
tent. Hipercalciurie i hiperfosfaturie, hiperaminoacidurie.
P E D I AT R I E 69
CAPITOLUL I. COPILUL SNTOS
Tabelul 1.12.
Modificri paraclinice n rahitism
70 P E D I AT R I E
CAPITOLUL I. COPILUL SNTOS
Rahitismul hipofosfatemic D-rezistent (fosfat diabet, ra- rit. n urin: aminoacidurie, glucozurie, cistinurie. Se deter-
hitism tubular renal) este cea mai frecvent form de rahi- min, de asemenea, depunerea cristalelor de cistin la nivelul
tism D-rezistent (circa 1:25000 nou-nscui), cu transmitere diferitor organe precum: retina, rinichi, ficat.
dominant X-lincat. La baza maladiei se afl un deficit de
reabsorbie tubular a fosfailor cu fosfaturie marcat. Gena Tirozinoza apare la vrsta de 4-6 luni, manifestndu-se prin
mutant este localizat pe braul scurt al cromozomului X hepatosplenomegalie, icter, ascit. Semnele rahitismului apar
(Xp22.31). Debutul e caracteristic, de obicei, anului al 2-lea mai tardiv. n snge: hipocalcemie, acidoz, creterea fosfa-
de via apar semne de rahitism la un copil corect alimentat, tazei alcaline. Se determin dezvoltarea insuficienei renale
aparent sntos. Se observ dereglare scheletal (mai mult a cronice.
membrelor), ntrziere n cretere nanism. Pot fi deformaii Hipofosfatazia este o boal rar, cu transmitere autosomal-
ale coloanei vertebrale, se atest craniu dolicocefalic, frunte recesiv, caracterizat prin deficitul congenital de fosfataz
bombat, nas mic, alopecie, frecvent convulsii. Evoluie cro- alcalin n snge i n esut osos. Frecventa este de 1:100000.
nic. n snge: hipofosfatemie marcat persistent, nivelul Ca Debutul e n primele 6 luni de via, cu dereglri caracteris-
n norm sau puin sczut. Nivelurile serice de 25(OH)D sunt tice pentru rahitism: deformarea oaselor lungi, nanism, hi-
normale, nivelurile de 1,25(OH)2D sunt normale sau sczute. potrofie, anomalii ale dinilor de lapte i definitivi. n snge:
n urin: fosfaturie persistent. Tabloul radiologic este similar hipercalcemie, lipsa fosfatazei alcaline. Consecine: nefrocal-
cu schimbrile din RC. cinoza, insuficiena renal.
Acidozele tubular renale constituie un defect ereditar al Sindromul de malabsorbie, de asemenea, prezint semne
transportului ionilor de hidrogen la nivelul tubular distal (tip de rahitism pronunate. Dereglarea metabolismului vitaminei
I) sau defect al reabsorbiei bicarbonatului la nivelul tubilor D este legat de diminuarea absorbiei vitaminei D n intestin;
proximali (tip II). Debuteaz la vrsta de 2-3 ani. Tabloul clinic sinteza insuficient de protein specific transportatoare de Ca.
este determinat de acidoza metabolic: polipnee, anorexie, vr- Manifestrile clinice, biologice, radiologice sunt similare RC.
sturi, poliurie, polidipsie, hipoizostenurie, nanism, dereglri Ca tratament se administreaz calcidioli i, rar, calcitrioli.
rahitice osoase, hipotonie muscular pronunat, dureri mus-
culare pn la paralizie (hipokaliemie). Indici ai sngelui: hi- Atrezia cilor biliare. n aceast patologie cauza rahitismu-
I
pocalcemie marcat, fosfor norma, crete nivelul clorizilor, e lui este reprezentat de absena bilei i a taurocoalatului de
prezent acidoza cu sporirea bicarbonatului. n urin: calciurie, Na (substan care particip la absorbia vitaminei D) n in-
fosfaturie. n timp, se manifest nefrocalcinoza, apar nefropatii. testin. n cazul hepatitelor, cirozelor hepatice se determin o
Radiografia determin osteoporoz sistemic. sintez sczut de 25 (OH)D2.
P E D I AT R I E 71
CAPITOLUL I. COPILUL SNTOS
Profilaxia specific: administrarea vitaminei D n doze de 500 trare fracionat zilnic de vitamina D este considerat cea
UI zilnic oral, n ultimul trimestru de sarcin; 1000 UI/zi mai potrivit din punct de vedere fiziologic, deoarece nu
n situaii speciale, femeilor din grupul de risc sau 4000 UI supune organismul la un efort de metabolizare n salturi
vitamina D/sptmnal oral atunci cnd nu e posibil ad- i evit supradozajul. Dup metabolizarea n produi ac-
ministrarea zilnic. tivi, preparatele medicamentoase de vitamin D2 sau D3
au aceeai activitate biologic antirahitic. Soluia oral de
Contraindicaii pentru profilaxia specific cu vitamina D: vrsta vitamin D3, fiind hidrodispersabil, dispune de o absorb-
peste 35 ani, maladii cronice cardiovasculare (HTA, angin ie mai rapid;
pectoral i altele), maladii cronice renourinare. profilaxia-stoss este una de excepie se administreaz
Profilaxia postnatal 200000 UI de vitamina D per os la 2-4, 6, 9, 12-18 luni
(nu se practic n ara noastr);
Profilaxia nespecific. Regimul de via i alimentaia au rol forma injectabil de vitamina D poate fi administrat ex-
important n profilaxia i tratamentul rahitismului. Unele cepional n malabsorbie, diaree cronic;
principii eseniale: la copii peste 24 luni, vitamina D se administreaz n pe-
rioade nensorite ale anului (lunile cu r septembrie-
alimentaia natural exclusiv pn la 6 luni, diversificarea aprilie), pn la vrsta de 12-15 ani, n doze de 500 UI/zi
la timp i corect; sau de 4000-5000 UI la 7-10 zile.
formulele adaptate de lapte n alimentaia artificial, forti-
ficate cu 500 UI vitamina D/litru; Contraindicaii pentru administrarea vitaminei D: calciuria
baia/duul zilnic al sugarului, masajul i gimnastica zilni- idiopatic (maladia Wiliams-Burne), hipofosfatazia, microce-
c din prima lun de via; falia i craniostenoza, afeciuni organice progresive ale SNC,
expunere zilnic la aer a copilului, ncepnd cu prima sp- pe durata imobilizrii gipsate. Dimensiunile mici ale fontane-
tmn de via; lei anterioare nu constituie o contraindicaie pentru profilaxia
aerisirea zilnic a camerei copilului, igiena pruncului, m- rahitismului (se face msurarea regulat a perimetrului crani-
brcmintea curat i adecvat anotimpului; an). Nu se administreaz vitamina D concomitent cu cura de
micarea n aer liber, nclmintea adecvat, mersul des- iradiere cu raze ultraviolet.
cul, cura helio-marin pentru copilul de peste 1 an.
Administrarea de Ca nu este obligatorie dac raia copilului
Profilaxia specific conine peste 500 ml lapte/zi. La prematuri, la copii care pri-
mesc sub 400 ml lapte/zi, se impune adaosul de calciu, doza
Reguli de profilaxie cu vitamina D: fiind de 50 mg/kg/zi calciu elementar (500 mg gluconat de
se efectueaz cu preparate ale vitaminei D omologate; calciu = 1 fiol gluconat de Ca 10%).
este indicat la toi copiii, ncepnd din prima sptmn Exist diferene mari n profilaxie de la o ar la alta i chiar n
de via i continund pn la vrsta de 24 luni; cadrul aceleiai ri. Regulile prezentate mai sus sunt unele ge-
doza fiziologic recomandat constituie 500-625 UI de nerale, dar pediatrul va ine cont de toi factorii individuali.
vitamin D, care se administreaz zilnic, per os;
creterea dozei pn la 1000-1200 UI de vitamin D pe Sunt copii la care doza profilactic zilnic nu este suficient
perioade limitate (nedepind o lun) este necesar n i ncep s prezinte semne ale deficitului de vitamina D; sunt
anumite situaii: mama nu a primit vitamina D n tim- copii cu o reacie mai crescut a organismului la vitamina D,
pul sarcinii; copiilor prematuri, dismaturi n primele luni din care cauz dozele profilactice sunt prea mari i pot provo-
de via; sugarilor mici (<3-4 luni) nscui n anotimpul ca hipervitaminoz. Pediatrul are sarcina s depisteze aceste
rece; sugarilor cu mbolnviri frecvente, n spitalizri pre- aspecte la controalele periodice i s opereze modificrile ne-
lungite; sugarilor cu hiperpigmentare cutanat; copiilor cesare n dozele recomandate.
din condiii de mediu precare, celor instituionalizai,
celor aflai n medii poluate; copiilor cu tratament cronic Tratamentul rahitismului
anticonvulsivant. Preparatele de vitamina D pentru admi- Const n trecerea de la dozele profilactice de vitamina D la
nistrare oral sunt dozate la 500 UI/pictur (preparatele administrarea de vitamina D n doze curative, eventual asocia-
vitaminei D3, soluii apoase) i la 1400 UI/pictur (pre- t cu administrarea de calciu. Tratamentul va fi individualizat
paratele vitaminei D2, soluii uleioase). Astfel, pentru pro- i complex, decizia respectiv fiind luat doar dup confirma-
filaxie sunt suficiente 1-2 picturi/zi. Tehnic de adminis- rea clinic, biologic, radiologic (nu este obligatorie) a bolii.
72 P E D I AT R I E
CAPITOLUL I. COPILUL SNTOS
Nu este suficient pentru indicaia terapeutic doar o anam- dispariia semnelor clinice i ECG de hipocalcemie. Ulterior,
nez care atest absena profilaxiei i semne clinice de rahi- se administreaz calciu pe cale oral n doze 30-40 mg/kg/
tism. n tratamentul rahitismului nu trebuie neglijat niciodat zi, timp de 3-4 sptmni n forme comune i de 6-8 spt-
riscul de hipervitaminoz. Terapia cu doze zilnice fracionate mni n forme hipocalcemice. Doza uzual este de 500 mg (1
de vitamina D este considerat cea mai potrivit metod din comprimat calciu lactic sau 5 ml calciu gluconic 10%, oral)
punct de vedere fiziologic. pn la 5 ani i de 1000 mg/zi la copiii mari. Pentru amelio-
rarea metabolismului fosfocalcic se recomand administrarea
Obiectivele tratamentului: de citrai (acid citric, natriu citric), preparate de magneziu 10
nlturarea deficienei de vitamina D; mg/kg/zi. Dup 7-10 zile de la debutul tratamentului, se re-
prevenirea i/sau corecia hipocalcemiei i normalizarea comand masajul, gimnastica curativ.
metabolismului fosfo-calcic; Dac normalizarea biologic i semnele de vindecare radiolo-
corecia dereglrilor metabolice, electrolitice; gic (apariia liniei de calcificare distal pe radiografia pum-
prevenirea sau corecia deformrilor scheletice rahitice; nului) nu s-au instalat dup 4 sptmni, se va pune proble-
asigurarea creterii i dezvoltrii normale. ma existenei unui rahitism vitamino-D-rezistent condiionat
Msuri generale: nlturarea posibilei cauze; regim de via sa- genetic, a corectitudinii tratamentului administrat, se va con-
nogen; alimentaie diversificat corespunztoare vrstei; ma- cretiza calitatea preparatului folosit (valabilitate etc.).
saj, gimnastic curativ; evitarea ridicrii precoce n ezut, a Efectele tratamentului pot fi urmtoarele:
ortostatismului i a mersului (pn la stabilizarea bolii); ghe-
te cu susintor plantar pn la vrsta de 3 ani. Deformrile ameliorarea semnelor clinice n 2-4 sptmni;
osoase la vrste de peste 2 ani, necesit consult de specialitate normalizare biochimic n 2-4 sptmni, doar fosfatazele
ortopedic. alcaline se menin crescute;
Tratamentul cu vitamina D normalizare/ameliorare radiologic n 4-6 sptmni;
vindecarea complet sau cu sechele (lrgire metafizar,
Se recomand folosirea unor doze adecvate de vitamin D, deformri osoase, macrocranie persistent, nanism rahi-
I
care asigur efectul terapeutic optim i evitarea efectelor ad- tic); se produce lent (n medie 3-6 luni), semnele osoase
verse (hipercalcemie, hipercalciurie). dispar n 1-2 ani.
Forme uoare de rahitism se trateaz prin administrare de Tratamentul cu vitamina D se ntrerupe n urmtoarele
vitamin D n doz de 2.000-3.000 UI/zi, oral, 30 zile. situaii:
Forme de gravitate medie a rahitismului se trateaz prin ad- cu 10-14 zile nainte, n timpul i 14 zile dup o cur heli-
ministrarea de vitamin D 3.000-4.000 UI/zi, 35-40 zile. omarin sau cur de raze ultraviolete;
Forme severe de rahitism necesit 4.000-5.000 UI/zi, timp pe durata imobilizrii gipsate (pericol de litiaz renal),
de 40-45 zile. dar ulterior se dau doze crescute;
n primele 2-3 luni de tratament cu hormoni tiroidieni, la
n dependen de evoluie se administreaz n doze de: sugarii cu hipotiroidie;
n zilele n care se administreaz vaccin antipoliomielit.
evoluie acut 3.000-4.000 UI pe zi;
evoluie subacut 2.000-3.000 UI pe zi. Alte principii terapeutice:
n lipsa cooperrii cu prinii, n hipocalcemie manifestat la iradiere cu raze ultraviolete 1 dat pe zi, 10-20 proce-
copii cu malabsorbie, se admite administrarea a 3 doze stoss duri;
a cte 100.000 UI vitamina D2 sau D3 la interval de 3 zile, apoi modificrile osoase se rezolv chirurgical doar cnd rit-
1 doz 200.000 UI dup 30 zile, oral sau i.m. mul de cretere s-a ncetinit;
boala diareic acut nu este o contraindicaie pentru trata-
Dup finisarea tratamentului specific al rahitismului cu vita- mentul parenteral cu vitamina D;
mina D este necesar de a prelungi profilaxia specific cu 500- preparatele sub forma de drajeu se administreaz doar la
700 UI/zi pn la vrsta de 2 ani. copii mai mari de 2-3 ani;
n caz de hipocalcemie sever (sub 1,8 mmol/l), iniial se face polivitaminele se recomand doar copiilor mari i doar
o corecie cu calciu n primele 24-48 ore pe cale i.v., pn la preparate ce conin 400-500 UI vitamin D.
P E D I AT R I E 73
CAPITOLUL I. COPILUL SNTOS
Evoluie chidul extracelular i cea a calciului seric total sub 2,0 mmol/l
n hipovitaminoza D, hipofuncia paratiroidian, patologia
Evoluia rahitismului carenial este, n general, favorabil dac renal .a. Cel mai frecvent, spasmofilia apare n rahitismul ca-
s-a diagnosticat i tratat corect. Evoluia fr tratament a RC renial, mai ales primvara. De obicei, primvara, sub aciunea
este sever, cu posibilitatea instalrii unor complicaii imedi- razelor ultraviolete, la copil cu rahitism se sintetizeaz o canti-
ate i tardive. tate mai mare de vitamin D, proces care are ca efect depunerea
Complicaii calciului n oase, n condiii de deficit de absorbie a calciului.
Dac apare o hipocalcemie, o hiperpotasiemie, apare i tetania
Complicaii imediate: infecii recurente, frecvent ale cilor res- rahitogen. Ca factori favorizani pot fi: alcaloza, vrsturile,
piratorii (imunitate deprimat, plmnul rahitic); retard psiho- stresul, hipomagneziemia, hipovitaminoza B1.
motor (pseudoparalizii); hipocalcemie (tetanie, laringospam,
convulsii, moarte subit); anemie microcitar hipocrom, hipo- Tablou clinic
sideremic (hemoliz, absorbie deficitar a fierului); fracturi Spasmofilia se manifest prin dou forme distincte, dar care
pe os patologic. Complicaii tardive: modificri osoase la nivelul pot trece din una n alta: forma manifest i forma latent.
genunchilor ca genu varum, genu valgum; coxa vara cu tulburri
de mers; deformarea cutiei toracice cu dereglri respiratorii, Spasmofilia manifest este forma acut a bolii, se caracterizea-
dereglri cardiace; deformarea bazinului la fete; afeciuni den- z prin convulsii tonico-clonice, tonice sau clonice, pierderea
tare (distrofii dentare la copil mare i adult); hipostatura. contiinei, somnolen sau com postconvulsiv. Crizele con-
vulsive sunt de scurt durat (pn la 20-30 min), pot fi repeta-
Prognostic te n timpul zilei, nu las sechele. Convulsiile clonice debuteaz
Prognosticul bolii este bun n condiiile depistrii precoce i cu contracii clonice ale musculaturii feei, apoi ale gtului, ale
tratamentului adecvat. Prognosticul este rezervat n cazurile membrelor, ale musculaturii respiratorii. Accesul este nsoit de
diagnosticate tardiv, fr corecie, asociate cu tetanie, n larin- hiperexcitabilitate, de strigte, tremor corporal total, retropul-
gospasm, la infecii i situaii de carene severe. Rahitismul nu sia corpului, spum la gur, sudorare, uneori i de febr. Dup
este o boal grav, fiind complet tratabil, nu provoac moar- acces, copilul este apatic, moale, dar n contiin.
tea copilului dect prin accidente majore (hipocalcemie se- Contractura musculaturii striate implic diferite grupe de mu-
ver, stop cardiac), dar constituie un factor de risc important chi, izolat sau asociat cu alte grupe. Spasmul carpo-pedal con-
n morbiditatea copilului (malnutriie, anemie, copil frecvent st din contracturi, cu durat de cteva secunde sau mai mult,
bolnav, deformri osoase, distrofii dentare etc.). Rahitismul ale musculaturii antebraelor, minilor i degetelor, realiznd
diagnosticat va fi dispensarizat timp de 3 ani dup vindecare. aspectul de mn de mamo (contractura cu flexia minii
SPASMOFILIA (TETANIA RAHITOGEN) fa de antebra, cu extensia degetelor 2-5, contractura n ab-
ducie a policelui). Membrele inferioare prezint contractura
Spasmofilia (grecescul spasmos spasm, convulsii i philia n extensie i abducie a piciorului n articulaia tibiotarsian.
predispunere; sinonim tetanie) este o maladie a copiilor de Uneori, aceste contracturi devin dureroase.
vrst mic, caracterizat prin convulsii tonice sau tonico-cloni-
ce, hiperexcitabilitate muscular ca rezultat al hipocalcemiei. Alte manifestri: contractura muchilor palpebrali i peribu-
cali aspect de gur de pete, mimica feei exprim o fric;
Patogenie contractura muchilor paravertebrali (opistotonus); con-
tractura muchilor intrinseci ai globilor oculari (nistagmus,
Tetania ca sindrom include strile patologice asociate cu mo- strabism); contractura muchilor sternocleidomastoidian
dificarea concentraiei unor electrolii n spaiul extracelular. n (torticolis); contractura muchilor drepi abdominali falsa
condiii normale, excitabilitatea neuronal este dependent de aprare muscular. Pe durata acestor contracii, bolnavul este
concentraiile ionice n lichidul extracelular neuronal: excita- anxios, sesiznd contraciile ca fiind dureroase.
bilitatea neuronal este accelerat de ionii Na+, K+, OH-; este
diminuat de ioni precum Ca++, Mg++, H+. Dezechilibrul ionic Contractura muchilor netezi cu manifestri respiratorii, car-
determin patofiziologic o hiperexcitabilitate neuronal la ni- diace, digestive. Laringospasmul (spasmul coardelor vocale),
velul SNC, periferic sau senzitiv, care poate aprea la reducerea apare n repaus sau dup un efort (plns, speriat, la emoii)
concentraiilor de calciu, magneziu i la creterea coninutului stridor laringian, dispnee inspiratorie cu apnee, paliditate,
de potasiu n lichidul extracelular. Cauzele cele mai frecvente cianoz, sudorare rece, agitaie marcat. Criza debuteaz cu
ale tetaniei la copil le reprezint scderea calciului ionizat n li- un ipt specific de cuco, uneori poate trece n convulsii cu
74 P E D I AT R I E
CAPITOLUL I. COPILUL SNTOS
I
po-pedal.
Tratament anticonvulsivant
Semnul Chwostek (al n. facial). Se percuteaz cu ciocnaul
nervul facial anterior, la mijlocul liniei ce unete lobul urechii n crizele de convulsii tonico-clonice: sol. diazepam 0,5% n
cu comisura labial. Rezultat: gradul I contractura orbicu- doza de 0,3-0,5 mg/kg/doz (0,1 ml/kg), intramuscular, in-
larului buzei superioare; gradul II contractura orbicularului travenos, intrarectal, eventual repetat dac nu cedeaz criza n
buzei superioare i aripei nazale; gradul III contracia ntre- 5-10 minute. Efect imediat sau n 5-10 minute, durata efec-
gii hemisfere a feei sau bilateral. tului 40-120 minute. Diazepamul poate fi repetat peste 30 mi-
Semnul Escherich: contracia orbicularului buzelor prin per- nute, apoi peste 4 ore, doza maxim pn la 0,5 ml/kg/zi.
cuia comisurii bucale.
Sol. de magneziu sulfat 25% intramuscular 0,2 ml/kg, ma-
Semnul Lust: percuia nervului sciatic popliteu extern la nive- xim pn la 0,5 ml/kg/zi, efectul peste 60 minute cu durata
lul capului peroneului produce flexia i abducia piciorului. de 6 ore (n hipomagneziemie).
Semnul Erb: determinarea impulsurilor nervoase motorii prin Tratament specific cu preparate de calciu n tetania confir-
excitarea electric a nervilor; se folosete curent electric cu mat: sol. calciu gluconat 10% 0,5-1,0 ml/kg intravenos, lent,
intensitate mai mic dect cea fiziologic. Rezultatul este con- sub monitorizarea ECG (se ntrerupe n caz de bradicardie),
siderat pozitiv, dac contracia degetelor minii are loc n caz apoi preparate de calciu per os 50 mg/kg/zi la copil mic,
de deschidere catodic la curent mai mic de SMA. pn dispar semnele clinice i ECG de hipocalcemie (circa 2
Semnul Maslov: excitaia copilului prin neptur are ca efect sptmni). Control dup proba Sulcovici, la necesitate
creterea frecvenei respiraiiei; n caz de spasmofilie are loc corecie de potasiu. Dup lichidarea sindromului convulsiv
stop respirator pentru cteva secunde, fie la inspir, fie la expir. i normalizarea calcemiei este indicat tratamentul specific al
rahitismului cu doze terapeutice de vitamina D. Se continu,
Semnul Weiss: percuia la nivelul unghiului extern al ochiului apoi, profilaxia antirahitic dup schema menionat.
produce contracia pleoapei superioare.
P E D I AT R I E 75
CAPITOLUL I. COPILUL SNTOS
76 P E D I AT R I E
CAPITOLUL I. COPILUL SNTOS
Tratamentul patogenic: tratamentul hipercalcemiei, dereglri- Profilaxia: control strict al dozelor de vitamin D; proba Sul-
lor metabolice, metaboliilor vitaminei D, care mai circul n covici iniial la 7-10 zile, apoi odat n lun; dispensarizarea
organism. Se indic vitamina A 5000 UI de 2-3 ori pe zi, 3 ani, n forma renal 14 ani.
vitamina E 5-10 mg/kg/zi.
Preparatele vitaminei D i calciu
Glucocorticoizi: efect anti-vitamin D, amelioreaz metabolismul, 1. Ergocalciferol (vitamina D2) soluie oleioas 0,125%,
procesele fermentative, stimuleaz trecerea Ca din esuturi n sn- flacoane de 10 ml, 50000 UI/ml, 1250 UI/pic. (Rusia).
ge, apoi se elimin din organism cu urina; cte 1-2 mg/kg timp de 2. Ergocalciferol (vitamina D2) soluie oleioas 0,0625%,
2-3 sptmni, cu anulare treptat, nu se administreaz n forma flacoane de 10 ml, 25000 UI/ml, 600 UI/pic. (Rusia).
pseudoseptic. Pentru a crete excreia Ca din organism: tireocal- 3. Vitamina D3 hidrosolubil soluie apoas, flacoane de 10 ml
citonina 75-150 mg/kg intramuscular zilnic. Pentru scderea ab- cu 150000 UI vitamina D3, 500 UI/pic. (Terpol, Polonia).
sorbiei intestinale a calciului se administreaz chelatori de calciu: 4. Vitamina A i D soluie buvabil flacoane de 10 ml, vita-
mina A 1000 UI/pic; vitamina D 500 UI/pic.
colestiramin (0,5 g/kg de 3 ori pe zi), almagel. Pentru inactivarea
5. Gluconat de calciu soluie injectabil de 10%, fiole 5
rezervelor de vitamin D phenobarbital 5-7 mg/kg, timp de 2-3
(0,5 g) i 10 ml (1,0 g).
sptmni. Tratament simptomatic se indic la necesitate. 6. Calciu gluconat comprimate cu 0,5 g calciu.
Tabelul 1.13.
I
La nivel sczut Ca seric Ficat 25(OH)D La nivel crescut calciu seric
P E D I AT R I E 77
CAPITOLUL I. COPILUL SNTOS
Tabelul 1.14.
Schema metabolismului vitaminei D
absorbia activ a Ca, P n intestine prin protein specific, stimuleaz i determin mineralizarea osoas
stimuleaz i asigur mineralizarea osoas stimuleaz absorbia de Ca, P n intestine
activarea osteoclatilor, osteoliz, n condiii de hipo Ca, P
citrai cu rezorbia, remodelarea osului, splarea de Ca din
oase n snge!
scderea calciuriei i fosfaturiei
regleaz secreia de PTH
crete metabolismul muscular
78 P E D I AT R I E
Structura logic a temei Rahitismul carential
Factori Cretere Sezonul, Carena de aport Insuficiena de Maladii Prematur, Maladii Terapie Sindrom de
etiologici i viguroas, zona alimentar al vit. raze UV, expunere infecioase dismatur, cronice ndelungat malabsorbie
factori de risc aport limitat geografic D (~20% din la soare (~80% din n special jelemari hepatice cu fenobarbital
necesiti) necesitate) intestinale i renale
P E D I AT R I E
Nespecific, specific. Antenatal: vit. D 500 UI/zi n ultimul trimestru de sarcin. Postnatal: vit. D 500-700 UI/zi , 2 spt.24 luni. Alimentaie corect. Regimul zilei.
Profilaxie
Expunere la soare. Gimnastic.
79
CAPITOLUL I. COPILUL SNTOS
I
CAPITOLUL I. COPILUL SNTOS
80 P E D I AT R I E
CAPITOLUL II. PAR TICULARITILE SISTEMULUI IMUN LA COPII
CAPITOLUL II
PARTICULARITILE
SISTEMULUI IMUN LA COPII
II
rea intranazal a prafului rezultat din crustele patologice de tul anterior cu agresorul.
la bolnavi. Protecia fa de mbolnvirea repetat de aceeai
Imunitatea specific (dobndit) este determinat de capa-
maladie este determinat de imunitate. nsui termenul de
citatea organismului de a reaciona prin rspuns imun speci-
imunitate provine de la latinescul immunis i este utilizat
fic (producerea anticorpilor specifici), n funcie de agentul
pentru prima dat n Roma Antic pentru cetenii care erau
biologic agresor, cu care organismul a fost anterior n contact
eliberai de ndeplinirea unor obligaiuni.
direct i care au fost identificai ca heterogeni.
Definiii
Rezistena fa de infecii ntrunete multitudinea de mij-
Imunologia este tiina care studiaz mecanismele genetice, loace, specifice sau nespecifice, prin care organismul uman se
moleculare i celulare de interaciune a organismului cu sub- apr de numeroii ageni infecioi care l nconjoar. Starea
stanele heterogene. de rezisten fa de infecii este determinat de particularit-
ile de specie, rezultate n procesul de evoluie filogenetic i
Imunitatea reprezint capacitatea sistemului imun al organis- particularitile individuale, genetic motenite sau dezvoltate
mului de a asigura aprarea de substane genetic strine prin pe parcursul vieii, n rezultatul interaciunii cu multitudinea
producerea de rspuns imun. Au fost evideniate dou posibi- de factori infecioi existeni n mediu.
liti de manifestare a rspunsului imun: eliminarea agenilor
patogeni cu ajutorul unor componente preformate (mijloace- Sistemul imun (SI) ntrunete organele, esuturile i celulele,
le nespecifice de rspuns al sistemului imun) sau producerea care asigur aprarea organismului uman de substane genetic
unor componente celulare i moleculare care s se adapteze strine (antigeni) de origine exogen sau endogen. Aceste
agentului patogen (mijloace specifice). Sunt descrise dou substane pot fi bacterii, fungi, virusuri, protozoare, substane
tipuri de imunitate: natural, sau nnscut i specific, sau proteice, esuturi i organe strine sau celule modificate ale
dobndit. Se mai disting i alte tipuri: imunitate de specie, propriului organism. Rolul esenial al SI rezid n menine-
activ (cptat n rezultatul contactului direct cu agenii bio- rea integritii morfologice i funcionale a individului prin
topului) i pasiv, de regul cptat prin mprumut, deter- meninerea homeostazei organismului, aprarea antiinfeci-
minat de anticorpii materni, achiziionai transplacentar, sau oas, recunoaterea propriilor structuri i respingerea celor
P E D I AT R I E 81
CAPITOLUL II. PAR TICULARITILE SISTEMULUI IMUN LA COPII
strine. Proprietile eseniale, care stau la baza funcionrii nedifereniate, fibre de reticulin, fibroblati, celule adipoase,
adecvate a sistemului imun sunt memoria imunologic, care endoteliale), structur osoas (lamele osoase ale spongioasei),
permite memorarea structurii unor antigeni i producerea de structur vascular (arteriole i venule) i esut hematopoietic
rspuns imun specific, specificitatea imonologic, exprimat propriu-zis (celule din ntregul ciclu de maturare caracteris-
prin capacitatea limfocitelor T i imunoglobulinelor de a re- tice pentru fiecare serie). Funcia principal este formarea
aciona cu antigenele specifice, cooperarea dintre limfocite, i eliberarea n circulaia sistemic a elementelor figurate ale
imunoglobuline i citochine, antrenarea ntregului organism sngelui, ns irul granulopoietic este cel care predomin, ra-
la reacia imunologic de tip antigen-anticorp i autoreglarea portul G/E fiind 3:1. Aici, alturi de seria megacariocitar i
rspunsului imun, care permite modelarea reaciilor imuno- monocitar, se afl noduli de limfocite, n care se difereniaz
logice i previne reaciile excesive de tip antigen-anticorp. limfocitele B spre plasmocite, sursa de imunoglobuline.
Organele centrale ale sistemului imun sunt reprezentate Organele periferice ale sistemului imun, uneori numite
de mduva osoas hematogen i timus. secundare, sunt reprezentate de: splin, ganglioni limfatici,
aglomerrile de esut limfoid asociat mucoaselor.
Timusul este amplasat retrosternal, este primul n ontoge-
neza sistemului imun i se formeaz la sfritul primei luni Splina este constituit din lobi i lobuli, separai prin septuri
de dezvoltare intrauterin. Este format din 2 lobi simetrici care provin din capsul. Fiecare lobul conine pulp alb i
separai prin septuri fibroase, provenite din capsul, conine pulp roie.
strat cortical i medular. Stratul cortical conine aglomerri
de limfocite fr centru germinativ vizibil, iar cel medular n structura splinei intr dou tipuri de esut: esutul respon-
numeroi corpusculi Hassal, formai din celulele epiteliale n sabil de distrugerea hematiilor mbtrnite i de generarea n
jurul crora se situeaz limfocite i macrofagi. Timusul atinge urgen de noi hematii, plachete i granulocite (pulpa roie) i
gradul maxim de dezvoltare n copilria fraged. n perioada esutul populat de celule implicate n imunitate (pulpa alb).
3 13-15 ani are loc o stabilizare a masei glandei, ca ulterior Pulpa alb a splinei este un esut limfoid dispus n dou zone:
s involueze. Stratul cortical devine mai srac n T-limfocite, zona T-dependent, situat n jurul unei arteriole centrale i
dispar corpusculii Hassal din stratul medular, aceste structuri zona B-dependent, care nconjoar zona T, ca un manon. n
fiind nlocuite cu esut conjunctiv i adipos. Exist unele situ- zona B, celulele sunt organizate n foliculi primari (nestimu-
aii cnd involuia de vrst nu se realizeaz, de obicei n cazul lai) i n foliculi secundari (stimulai). La periferia zonei B,
insuficienei funcionale a glandelor suprarenale. spre exterior se afl macrofagele splenice.
82 P E D I AT R I E
CAPITOLUL II. PAR TICULARITILE SISTEMULUI IMUN LA COPII
La vrsta de 3 ani capsula este bine format. La 7-8 ani ncepe turile adiacente, nu sunt dureroi.
formarea trabeculilor n interiorul GL. La 12-13 ani structu-
ra GL este definitivat, difereniindu-se bine toate structu- Afectarea izolat sau sistemic a GL va fi manifestat prin
rile sale: capsula, trabeculii, foliculii, sinusurile. n perioada unul sau mai multe din semnele clasice de inflamaie: hipere-
pubertar creterea GL nceteaz, iar uneori chiar regreseaz mie, durere, tumefiere, eventual temperatur local/febr.
parial. Numrul maxim de GL este atins n jurul vrstei de 1. Modificarea de dimensiune (volum) este cel mai frec-
10 ani. GL sunt amplasai n grupuri, prin ei efectundu-se vent ntlnit simptom de afectare a GL. Prin inspecie pot
drenarea limfei din zone anatomice distincte. Graie structu- fi observai doar GL care sunt amplasai superficial i sunt
rii i localizrii sale GL au rol de bariere n calea de rspndire mult mrii n volum (limfogranulomatoz, forma siste-
a infeciei, prevenind generalizarea ei. GL filtreaz particulele mic a artritei juvenile, mononucleoz infecioas). Fizi-
cu proprieti antigenice, iar limfocitele i plasmocitele din ologic GL au diametrul cuprins ntre 0,3-0,5 cm (bob de
GL asigur sinteza de anticorpi. Reacia GL la diferii stimuli, mazre), cu devieri nesemnificative n funcie de vrsta
n special infecioi poate fi observat de la vrsta de 3 luni. copilului. Gradul de mrire n dimensiuni a GL se poate
La vrsta anteprecolar GL sunt deja bine structurai i pot aprecia prin palpare, care distinge:
servi ca barier mecanic n rspndirea infeciei. La vrsta de
I grad dimensiunea unui bob de mei;
7-8 ani GL devin pe deplin funcionali i pot suprima infecia
prin mecanisme imunologice. II grad dimensiunea unui bob de linte;
III grad dimensiunea unui bob de mazre;
Astfel, funciile ganglionilor limfatici sunt:
IV grad dimensiunea unui bob;
formarea de limfocite;
V grad dimensiunea unei alune;
producia de anticorpi;
VI grad dimensiunea unui ou de porumbel.
constituie o barier n calea de rspndire a infeciei;
asigur imunitatea local la nivelul mucoaselor; Mrirea n dimensiuni a GL poate fi izolat sau n grup, si-
metric sau unilateral, iar n funcie de tip raionamentul
asigur ndeprtarea mecanic, prin filtrare, a particulelor
diagnostic va sugera un proces local sau sistemic.
strine (celule, bacterii);
II
asigur drenarea limfei. 2. Modificare de consisten a GL se apreciaz de aseme-
nea prin palpare, aceasta poate fi moale, elastic, dur. Fi-
Fiziologic masa limfatic, inclusiv GL la copii este relativ mai ziologic consistena GL este elastic, omogen.
mare, dect la adult.
3. Modificare de numr: dac n fiecare grup sunt palpabili
Aglomerrile de esut limfoid asociat mucoaselor 3 sau mai puini GL ei sunt considerai solitari, dac sunt
Aglomerrile de esut limfoid asociat mucoaselor, reprezen- palpai mai mult de 3 GL ntr-un grup ei sunt conside-
tani importani ai sistemului imun la periferie, constituie rai multipli. Fiziologic, de regul, se palpeaz 3 grupuri
nodulii Peyer, amigdalele, esutul limfoid subendotelial i de GL, ns la vrsta fraged pot fi i 4.
subepitelial care sunt acumulri de limfocite nencapsulate, 4. Modificri de mobilitate: fiziologic GL sunt destul de
uneori prezentnd un centru palid germinativ. Aparatul lim- mobili, fug de sub degete. Scderea mobilitii este un
foid al tractului respirator i digestiv asigur buna funcionare semn patologic, sugereaz o aderare ntre ei sau la esutul
a imunitii locale la nivelul mucoasei acestora. Imaturitatea adiacent.
aparatului limfoid de la nivelul tubului digestiv predispune
sugarii la infecii intestinale i alergizarea organismului pe Ontogeneza sistemului imun
cale enteral.
La baza ontogenezei sistemului imun, la fel ca i a altor sisteme
Semiologia afectrii GL i structuri ale organismului, este genotipul, care ntrunete
caracteristici dezvoltate n procesul de evoluie i cele mo-
Examinarea clinic a GL cuprinde metode clasice, cum ar fi tenite de la prini. ncepnd cu perioada de embriogenez,
anamneza, inspecia, palparea, care vor aprecia prezena de pe parcursul diferitor etape de dezvoltare, intervin fenomene
durere, modificare de volum, numr, mobilitate, consisten care influeneaz direct formarea i maturizarea morfo-func-
etc. La copii GL pot fi considerai normali dac dimensiunea ional continu a structurilor sistemului imun. O importan
lor nu depete dimensiunea unui bob de mazre, sunt soli- primordial n aceste procese o deine perioada de dezvoltare
tari, de consisten elastic, mobili, nu ader ntre ei i la esu- intrauterin i copilria.
P E D I AT R I E 83
CAPITOLUL II. PAR TICULARITILE SISTEMULUI IMUN LA COPII
Tabelul 2.1.
Etapele dezvoltrii organelor i structurilor sistemului imun al copilului
(Titov L.P. i coaut., 2009)
Tabelul 2.2.
Evoluia masei organelor sistemului imun n funcie de vrst
(Titov L.P. i coaut., 2009)
Masa, g
Vrsta
Timusul Splina Formaiunile limfoide
Nou-nscui 15,5 0,5 1,4
1-5 ani 25,7 44,0 11,4
6-10 ani 29,4 52,0 14,25
11-15 ani 29,41 96,0 12,0
Particulariti morfo-funcionale generale ale sistemului n copilria fraged, dar i n adolescen are loc modifi-
imun la diferite etape de ontogenez: carea volumului organelor/structurilor sistemului imun
(tab. 2.2);
apariia primordiilor sistemului imun n primele spt- variabilitatea mare (2-3 ori) a masei esutului limfoid i a
mni de dezvoltare intrauterin; coninutului celular al sistemului imun (granulocite, agra-
esutul limfoid constituie structura morfo-funcional de- nulocite) la diferite vrste;
terminant a organelor sistemului imun la diferite etape involuia destul de precoce a esutului limfoid, n deosebi
de dezvoltare; a timusului.
la natere organele centrale ale sistemului imun ating o
dezvoltare suficient pentru adaptarea imun corespunz- Procesul de dezvoltare morfo-funcional adecvat a siste-
toare gradului de maturitate; mului imun poate fi influenat de urmtorii factori:
84 P E D I AT R I E
CAPITOLUL II. PAR TICULARITILE SISTEMULUI IMUN LA COPII
II
A doua perioad critic este vrsta cuprins ntre 3 i 6 vieii, este asigurat de imunitatea nespecific, specific, celu-
luni de via. Are loc diminuarea imunitii pasive, asigurate lar i umoral, precum i ali factori care intervin n aprarea
anterior de ctre IgG (anticorpii) materni, care ctre aceas- antiinfecioas (sistemul de histocompatibilitate HLA, vr-
t vrst dispar din circuitul sanguin al copilului. Se menine sta, stresul, sistemul endocrin, sistemul nervos etc.).
ns particularitatea supresiv a proceselor imune, n paralel
cu limfocitoza fiziologic pronunat. Ca rspuns la stimulul Factorii nespecifici a imunitii
antigenic se realizeaz un rspuns imun primar, prin sintez
de IgM proprie, fr a dezvolta memorie imunologic. Acest Reaciile nespecifice stau la baza imunitii naturale i ofer
tip de rspuns se atest i dup primele vaccinri contra teta- organismului imunitate chiar i contra agenilor patogeni pe
nosului, difteriei, poliomielitei etc., doar dup a 2-3 revacci- care organismul nu i-a mai ntlnit anterior. Factorii de apra-
nare se include formarea de memorie imunologic. Deficitul re nespecific au un spectru larg de aciune, adic nu posed
de IgA i al altor factori de aprare local predispune copilul specificitate nalt. Forele nespecifice de aprare sunt sufici-
la infecii frecvente ale cilor respiratorii, mai cu seam vi- ente pentru a combate majoritatea agenilor patogeni. Aceti
rale. Celulele imunocompetente au o activitate diminuat. factori fiind filogenetic mai vechi au rol decisiv n protecia
n aceast perioad se manifest imunodeficienele primare, nou-nscutului pn la maturizarea mecanismelor imune spe-
alergia alimentar. cifice. Aprarea nespecific este asigurat de barierele fiziolo-
gice i factorii umorali nespecifici. Printre barierele fiziologi-
A treia perioad critic revine celui de al doilea an de via, ce se numr tegumentele i mucoasele intacte, GL, epiteliul
cnd crete semnificativ contactul copilului cu lumea ncon- ciliat, mediul acid gastric, bariera hematoencefalic, rinichii
jurtoare, respectiv cu diveri ageni patogeni ai biotopului. (care excret unele microorganisme, n special, virusuri).
nc se mai menine rspunsul imun primar la multe tipuri
de antigene. Are loc o difereniere continu a limfocitelor B. Aprarea nespecific umoral este asigurat de lizocim, pro-
Crete capacitatea de sintez a IgG, dar mecanismele locale perdin, interferoni, sistemul complementului, fagocitoza. Ul-
de aprare mai rmn insuficient dezvoltate. Aceasta menine timele dou componente au un statut special fiind mecanis-
receptivitatea nalt a organismului copilului la diferii ageni me de aprare nespecific i specific n acelai timp.
P E D I AT R I E 85
CAPITOLUL II. PAR TICULARITILE SISTEMULUI IMUN LA COPII
86 P E D I AT R I E
CAPITOLUL II. PAR TICULARITILE SISTEMULUI IMUN LA COPII
IgE constituie partea cea mai mare a reaginelor anticorpi granularea acestor celule cu eliminarea din ele a diferitor sub-
responsabili de declanarea reaciilor alergice. Sunt sinteti- stane biologice active, efectul crora st la baza modificrilor
zate ca rspuns la contactul primar cu Ag. IgE sunt fixate pe patologice din cadrul reaciilor alergice. IgE practic lipsete
suprafaa mastocitelor i a bazofilelor, realiznd astfel starea n plasma nou-nscuilor. n timp concentraia lor crete atin-
de sensibilizare. La contactul repetat cu Ag, IgE duce la de- gnd nivelul adultului la vrsta de 10-12 ani.
1200
Concentraia imunoglobulinelor, mg%
1000
Imunoglobuline
pn la 60% din
800 totale nivelul la aduli
pn la 60% din
600 IgG nivelul IgG la aduli
400
300 IgG
200 Materne
IgG la nou-nscui
150
125
100 50-75% din
75 IgM nivelul IgM la aduli
II
50 Ig A 5-20% din
25 nivelul IgA la aduli
0 2 4 6 8 2 4 6 8 10
naterea luni
Semiologia afectrii sistemului imun stres se poate dezvolta o involuie accidental rapid a timu-
sului, n cadrul creia are loc o eliminare masiv a T-limfoci-
Sunt posibile trei tipuri de afectare a funciilor acestui sistem: telor n snge, se produce moartea lor masiv nemijlocit n
defectul unei verigi a SI (imunodeficiene primare i se- timus, are loc fagocitarea lor de ctre macrofagi.
cundare); Sunt distinse dou tipuri de stri de imunodeficien: prima-
autoagresiunea contra structurilor normale ale organismu- r (nnscut) i secundar (dobndit).
lui uman (boli autoimune i boli prin complexe imune);
disfuncii n cadrul crora unele funcii ale SI sunt exage- Strile de imunodeficien primar sunt determinate de:
rate n detrimentul altora (sindroame limfoproliferative). afectarea primar a T-limfocitelor, afectarea primar a B-lim-
focitelor i afectare combinat a T- i B-limfocitelor. Imuno-
Strile de imunodeficien apar ca rezultat al abolirii funciei deficienele primare sunt defecte congenitale (genetice sau
unei sau mai multor verigi ale SI. embriopatii) ale sistemului imun. Incidena sumar a strilor
La copiii primilor trei ani de via starea de imunodeficien- de imunodeficien primar este de 2:1000, 50-70% fiind de-
poate fi determinat de timomegalie, care este indus de fecte primare ale sistemului B-limfocitar, 5-10% ale siste-
afectarea axei hipotalamo-hipofizar-suprarenal. n situaii de mului T-limfocitar.
P E D I AT R I E 87
CAPITOLUL II. PAR TICULARITILE SISTEMULUI IMUN LA COPII
Copilul suport frecvent boli infecioase recidivante, n speci- poate atesta prezena unor reacii sistemice n urma vaccinrii
al ale cilor respiratorii, tubului digestiv, sistemului nefro-uri- cu vaccinuri virale vii atenuate, BCG sau tulburri hematolo-
nar, tegumente, frecvent complicate cu otite, sinuzite puru- gice bizare (anemie, trombocitopenie, leucopenie), deregla-
lente sau septicemie, manifest reacii neobinuite la infecii rea digestiei cu dezvoltarea sindromului de malabsorbie. n
banale (ex. pneumonie n varicel). Suferina este determina- tabelul 2.3 sunt expuse unele manifestri clinice, caracteristi-
t de ageni cauzali neobinuii (ex. Pneumocystis Carini), se ce imunodeficienelor primare n funcie de vrst.
Tabelul 2.3.
Unele manifestri clinice ale imunodeficienelor primare
Caracteristici Diagnosticul
Nou-nscui i sugari pn la 6 luni
Hipocalcemie, facies i urechi neobinuite, maladii cardiace Sindromul DiGeorge
Afte persistente, stagnare ponderal, pneumonie, diaree Imunodeficien combinat sever
Detaare ntrziat a cordonul ombilical, infecii recurente,
Defect de aderen a leucocitelor
leucocitoz
Melen, otoree, eczema atopic Sindromul Wiskott-Aldrich
Pneumonie de etiologie Pneumocystis jiroveci, neutropenie,
Sindromul hiper-IgM X-lincat
infecii recurente
Sugarii i copii mici (6 luni 5 ani)
Mononucleoz infecioas progresiv sever Sindromul limfoproliferativ X-lincat
Abcese stafilococice recurente, pneumonie stafilococic cu
formarea de pneumatocele, caracteristici faciale grosiere, Sindromul hiper-IgE
dermatit pruriginoas
Afte persistente, onicodistrofie, endocrinopatii Candidoz cronic cutaneo-mucoas
Hipoplazia cartilajului, prului, nanism cu membre
Statur joas, pr fin, varicel sever
scurte
Albinism oculocutanat, infecii recurente Sindromul Chediak-Higashi
Abcese, limfadenopatie supurativ, obstrucie antral,
Boala granulomatoas cronic
pneumonie, osteomielit
Copii mai mari de 5 ani i aduli
Dermatomiozit progresiv cu encefalit cronic enteroviral Agamaglobulinemie X-lincat
Infecii sinopulmonare, deteriorare neurologic, telangiectazie Ataxie-telangiectazie
Meningit periodic de etiologie Neisseria Deficit de C6, C7 sau C8
Infecii sinopulmonare, splenomegalie, maladii autoimune,
Imunodeficiene comune variabile
malabsorbie
Nelson, 19th ed. (modificat dup Stiehm E., Ochs H., Winkelstein J. Immunologic disorders n infants and children, ed. 5, Philadelphia, 2004, Elsevier/
Saunders).
Imunodeficienele secundare
n ultimii ani a crescut incidena imunodeficienelor secundare, pogamaglobulinemie. La ele se refer: stri patologice asociate
frecvena crora este de 3-5 mai nalt, dect a formelor primare. cu pierderi de proteine: sindrom nefrotic, combustii, enteropatie
exudativ distrofii, avitaminoze, infecii virale (gripa), bacteriene
Imunodeficienele secundare sunt determinate de un ir de stri (holera), micotice (candidoza), helmintiaze, intervenii chirurgi-
patologice care duc la involuia esutului limfoid, limfopenie, hi- cale masive i/sau complicaiile postoperatorii, etc.
88 P E D I AT R I E
CAPITOLUL II. PAR TICULARITILE SISTEMULUI IMUN LA COPII
Un rol important n dezvoltarea SID secundare joac medica- cundare n infecii provocate de microorganisme condiionat
mentele, mai ales, citostaticele i hormonii steroizi. patogene. n tabelul 2.4 sunt expuse manifestrile clinice ale
imunodeficienelor n funcie de frecven.
SID secundare sunt o verig important n patogenia diferi-
tor infecii. De ele sunt legate dezvoltarea complicaiilor se-
Tabelul 2.4.
Manifestri clinice ale imunodeficienelor
Infecii recurente ale cilor respiratorii superioare
Infecii bacteriene severe
Manifestri frecvente
Infecii persistente cu rspuns incomplet sau lipsa rspunsului la terapie
Numr mic al ganglionilor limfatici i al amigdalelor
Sinuzit persistent sau mastoidita (Streptococcus pneumoniae, Haemophilus, Pneumocystis jiroveci,
Staphylococcus aureus, Pseudomonas spp.)
Bronit sau pneumonie recurent
Retardul ponderal la sugari sau copii; pierdere n greutate pentru aduli,
febr intermitent
Infecia cu microorganisme neobinuite
Leziuni cutanate: erupii cutanate, seboree, abcese, piodermite necrotice, alopecie, eczeme,
Manifestri adesea telangiectazii
prezente Afte recalcitrante
Diaree i sindrom de malabsorbie
II
Pierderea auzului din otit medie cronic
Conjunctivit cronic
Artralgie sau artrit
Broniectazii
Semne ale maladiilor autoimune, n special trombocitopenie autoimun sau anemie hemolitic
Anomalii hematologice: anemie aplastic, anemie hemolitic, neutropenie, trombocitopenie
Anamnestic de intervenie chirurgical, biopsie
Limfadenopatie
Hepatosplenomegalie
Infecii virale severe (de exemplu EBV, CMV, adenovirus, varicela, herpes simplex)
Encefalit cronic
Meningit periodic
Infecii profunde: celulit, osteomielit, abcese ale organelor interne
Maladii gastro-intestinale cronice, infecii, hiperplazia limfoid, sindrom tip sprue, boal
Manifestri ocazionale
inflamatorie intestinal atipic
Maladii autoimune, cum ar fi trombocitopenia autoimun, anemie hemolitic, boli reumatologice,
alopecie, tiroidit, anemia pernicioas
Piodermia gangrenoas
Reacii adverse la vaccinuri
Detaare ntrziat a cordonului ombilical
Stomatit sau peritonit cronic
Nelson, 19th ed., (modificat dup Goldman L., Ausiello D. Cecil textbook of medicine, ed 22, Philadelphia, 2004, Saunders, p 1598).
P E D I AT R I E 89
CAPITOLUL II. PAR TICULARITILE SISTEMULUI IMUN LA COPII
90 P E D I AT R I E
CAPITOLUL II. PAR TICULARITILE SISTEMULUI IMUN LA COPII
Diagnosticul imunodeficienelor deseori este o sarcin des- glrile autoimune suscit combinarea tratamentului etiotrop
tul de grea, care implic examinarea i aprecierea complex a al patologiei de baz cu o corecie a imunodeficienei tempo-
tuturor manifestrilor clinice i paraclinice, ncadrate ntr-un rare ce o nsoete.
proces amplu de diagnostic diferenial (tab. 2.6.).
Terapia specific a imunodeficienelor primare n prezent nu
Recunoaterea SID secundare ca veriga patogenic a procesu- este pe deplin elaborat i rmne a fi o sarcin nc nesolu-
lui infecios, de care sunt legate infeciile nozocomiale, dere- ionat.
Tabelul 2.6.
Diagnosticul diferenial al imunodeficienei primare i secundar (Iu. E. Veliticev)
II
P E D I AT R I E 91
92 P E D I AT R I E
CAPITOLUL III. NEUR OPEDIATRIE
CAPITOLUL III
NEUROPEDIATRIE
III
Plastina ia forma unui tub, pe partea ei anterioar apar trei Etapa a doua cuprinde trimestrul II al vieii intrauterine (4-6
vezicule nervoase. Vezica anterioar i cea posterioar se mai luni), care se numete fetal precoce (12-28 sptmni). Se
mpart n jumtate i aa se formeaz cinci vezicule, care sunt caracterizeaz prin intensificarea diferenierii de mai depar-
denumite telencefalon, diencefalon, mezencefalon, metencefa- te a sectoarelor creierului. Datorit LCR, care se secret n
lon i mielencefalon. Din telencefalon se dezvolt emisferele abunden de plexus chorioideus, veziculele creierului se dila-
i ventriculele laterale; din diencefalon se dezvolt regiunea t, fapt ce provoac apariia hidrocefaliei fiziologice. La a 4-a
diencefalic i ventriculul III al creierului; din mezencefalon lun, apare sulcul Sylvi (sulcus cerebry lateralis), la a 5-a lun
mezencefalul i apeductul Sylvi; din metencefalon se dez- sulcus Rollandi (sulcus centralis). Intens se difereniaz cir-
volt puntea Varoli, cerebelul i ventriculul IV; din mielence- cumvoluiunile scoarei. La a 5-a lun, n locul veziculei IV
falon medulla oblongata, mduva spinrii i canalul medular apare ventriculul IV cu foramen Majandi i dou foramen
central. n prima lun apar i primele plexuri vasculare, care laterale Luca. Prin aceste orificii LCR ptrunde pe suprafa-
secret lichidul cefalorahidian (LCR). n perioada lunii a 2-a a creierului. n perioada dat se difereniaz intensiv scoar-
cresc intensiv emisferele i ganglionii subcorticali. n luna a a creierului: apar straturile de celule corticale i cmpurile
3-a apare circuitul Vilizy. Aa dar, n prima etap de dezvolta- funcionale. n alimentarea creierului o nsemntate mai mare
re intrauterin apare tubul neural din care se dezvolt intensiv capt sistemul vascular. Este foarte important, din punct de
emisferele creierului, apare cortexul cu unele circumvolui- vedere practic, c n aceast perioad ncepe procesul de mi-
uni, paralel se dezvolt nucleii subcorticali, capsula intern, elinizare care, la a 4-a lun de via intrauterin, se manifest
talamusul optic, cerebelul. Apare sistemul vascular cu plexus prin btile din piciorue ale ftului. Lipsa acestor micri va
chorioideus ce secret LCR. indica reinerea procesului de mielinizare a SNC.
Aciunea diferitor factori nocivi asupra ftului n aceast pe- A treia etap se numete fetal tardiv. Creierul format con-
rioad va avea drept efect la reinerea n dezvoltare a diferitor tinu s creasc n dimensiuni. E n desfurare procesul de
sectoare ale creierului. Perioada dat este cea mai periculoas mielinizare, ns el decurge neuniform. La nceput se mieli-
n sensul apariiei anomaliilor de dezvoltare, aceasta depin- nizeaz mduva spinrii la a 4-a lun de via intrauterin.
znd direct de intensitatea factorilor nocivi. Chiar aciunea n preajma naterii mielinizarea se ridic pn la mezencefal.
moderat a unor factori nocivi va contribui la reinerea n
P E D I AT R I E 93
CAPITOLUL III. NEUR OPEDIATRIE
Adic, la natere, copilul este o fiin truncular. Emisferele menea importan n practic. Copiii nscui n aceast lun
se mielinizeaz dup natere, procesul ncheindu-se la 2-3 ani fac frecvente hemoragii cerebrale, deoarece vasele, lipsite de
de via, fapt ce are importan n practica medical (cel mai fibrele elastice argintofile, sunt fragile. La nou-nscui masa
des se afecteaz trunchiul cerebral, tratamentul necesit a fi creierului (370-390 g) atinge 10-12% din masa corpului (la
continuat intensiv pn la 3 ani). Cel mai lent se mielinizea- maturi 1-2%). Creierul seamn ntocmai cu al maturu-
z cerebelul. Stratificarea scoarei cerebelare se termin pe la lui, dar ventriculele sunt mai mari. Cerebelul este mai mic n
luna 9-11 de via postnatal. Celulele cerebelului continu comparaie cu cel matur.
s se nmuleasc i dup natere, de aceea copiii ncep s
mearg doar la vrsta de 1 an. n primul trimestru, creierul se Maturaia structural a creierului este determinat de: 1) stra-
alimenteaz, preponderent prin difuzie, din vezicule i LCR, tificarea scoarei, 2) diferenierea neuronilor, 3) mielinizarea
iar apoi, n trimestrul trei, creierul se alimenteaz din sistemul cilor nervoase. La momentul naterii, cele mai mature por-
vascular. Cea mai intens vascularizare a creierului are loc n iuni ale creierului sunt cele mai vechi din punctul de vedere
luna a 8-a de via intrauterin, acest element avnd, de ase- filogenetic i ontogenetic mduva spinrii, bulbul rahidian,
trunchiul cerebral, nuclee subcorticali, corpul striat etc.
Tabelul 3.1.
Dezvoltarea sistemului nervos n perioada antenatal
(I. Doschin i coaut., 1998)
Termenul Lungimea
de gestaie embrionului Evoluia dezvoltrii sistemului nervos
(sptmni) (mm)
2,5 1,5 Se proiecteaz fisura medular.
Fisura medular este bine evideniat i se nchide rapid, canalul medular
3,5 2,5
reprezint o fie continu n form de creast.
Canalul medular este nchegat complet; sunt formate trei bule encefalice; se
4,0 5,0
formeaz nervi i ganglii.
Se formeaz cele 5 bule encefalice; se proiecteaz emisferele cerebrale; nervii i
5,0 8,0
gangliile sunt mai pronunate (se evideniaz cortexul suprarenal).
Se formeaz 3 curburi primare ale canalului medular; plexurile nervoase sunt
6,0 12,0 organizate; este vizibil epifiza; nodurile simpatice formeaz plexuri segmentare;
se proiecteaz membranele cerebrale.
Emisferele cerebrale devin simitor mai mari; este bine vizibil corpul striat i
7,0 17,0 tuberculul oftalmic; spaiul Ratche se definitiveaz; apar plexurile vasculare
(substana medular a suprarenalelor ptrunde n cortex).
n scoara cerebral apar celule nervoase tipice; sunt vizibili lobii olfactivi, se
8,0 23,0
evideniaz bine toate membranele encefalice; apar corpii cromafini.
10,0 40,0 Se formeaz structura definitiv a mduvei spinrii.
Apar trsturile tipice structurale ale encefalului; se evideniaz tumefierile
12,0 56,0 cervical i lombar; se formeaz cauda equina, ncepe diferenierea celulelor
neurogliale.
Emisferele acoper o parte major a trunchiului cerebral; devin evideniai lobii
16,0 112,0
encefalului, se dezvolt vizibil cerebelul.
Se ncheie formarea comisurilor cerebrale (20 sptmni); se contureaz straturile
20-40 160-350 tipice ale scoarei cerebrale (25 sptmni); se dezvolt destul de rapid girusurile
i circumvoluiunile cerebrale (28-30 sptmni); are loc mielinizarea.
94 P E D I AT R I E
CAPITOLUL III. NEUR OPEDIATRIE
FACTORII CARE INFLUENIAZ DEZVOLTAREA corpului. Acest lucru parial poate fi explicat prin faptul, c
NEUROPSIHIC A COPIILOR majoritatea structurilor morfologice ale encefalului uman
se formeaz n cea mai mare parte pn la natere, postnatal
Dezvoltarea neuropsihic a copiilor este influenat de un masa encefalului crete mai puin, cnd mai intens decurg
set ntreg de factori, care i au rolul lor la diferite etape de procesele de difereniere i perfecionare a esutului nervos.
ontogenez. Astfel ctre vrsta copilului de 9 luni masa encefalului se du-
Antenatal acioneaz n primul rnd codul genetic primit de la bleaz, iar la 3 ani se tripleaz.
prini, influenat la rndul su de eventuale boli sau noxe su- La nou-nscui sunt bine evideniate doar girusurile i circum-
portate de acetia (alcoolul, droguri ilicite, noxe profesionale, voluiunile mari (de baz), dar ele sunt mai puin profunde,
unele tratamente medicamentoase, precum i vrsta mamei la iar circumvoluiuni mici sunt puine. Substana cenuie este
natere). Buna desfurare a proceselor de dezvoltare a sistemu- mai subire, ea este prost difereniat de cea alb, ns datorit
lui nervos fundamentul unei dezvoltri neuropsihice adecva- dezvoltrii intense, care are loc dup natere, acesta mrete
te n viitor depinde n mare msur de influenele, suportate progresiv suprafaa scoarei cerebrale, formnd noi circum-
de ft pe parcursul sarcinii. Din acest punct de vedere sistemul voluiuni i apropiind treptat aspectul exterior al encefalului
nervos este deosebit de vulnerabil n perioada 0-18 sptmni de cel al omului adult. Diverse regiuni ale suprafeei scoarei
de dezvoltare intrauterin pentru diveri factori infecioi (mai cerebrale a copilului au un relief anatomic i topografic bine
cu seam infecii virale), toxici sau fizici. n ultimul trimestru de determinat, specific vrstei. Spre exemplu zona parietal este
sarcin poate avea influene negative hipoxia ftului, ca urmare identic dup acest relief adultului ncepnd cu vrsta de 2-4
a anemiei, suportate de mam sau alte patologii. ani, dei dezvoltarea celulelor i a scoarei continu pn pe la
Intranatal are importan n primul rnd termenul, la care 7 ani i chiar mai mult.
se produce naterea, naterea prematur sporind riscul unui Gradul de dezvoltare a scoarei cerebrale la diferite etape de
eventual traumatism intranatal, sistemul nervos fiind subdez- ontogenez este de obicei apreciat conform raportului supra-
voltat la aceast vrst. Durata travaliului e la fel de impor- feei scoarei din interiorul girusurilor i al circumvoluiunilor
tant din cauza suferinei hipoxice a ftului sau infeciei intra- ctre suprafaa ei total, exprimat n procente. Spre exemplu,
III
natale (ntr-un travaliu prelungit), i a traumatizrii acestuia acest raport la a V-a lun de gestaie constituie 11,6%, la sfri-
(ntr-o natere rapid). tul celei dea VI-a luni 27%, la nou-nscut 66%, iar la adult
Postnatal sunt deosebit de importante alimentaia natural, 71-72%.
starea general de sntate, patologiile suportate, precum i Lobul frontal la nou-nscui e relativ mai mic, iar cel occipital
condiiile de ngrijire pentru dezvoltare a copilului. se evideniaz mai mult ca la aduli, deoarece n perioada in-
Patologia suportat dup natere (infecii virale cu evoluie trauterin se dezvolt preponderent structurile subcorticale
grav, meningite, meningoencefalite, traumatismele sau into- i substratul analizatorului vizual. Lobul frontal, unde sunt
xicaiile accidentale, precum i unele patologii, care duc la o localizate centrele responsabile de gndire, vorbire, activitate
suferin secundar a sistemului nervos), poate influena ne- motorie este respectiv mai puin dezvoltat la momentul na-
gativ dezvoltarea neuropsihic a copilului, uneori cu sechele terii. Pe msura creterii i achiziionrii noilor deprinderi,
deosebit de grave. dezvoltrii vorbirii i a altor competene cognitive i lobul
frontal i modific dimensiunile i relieful anatomic cores-
Crearea unor condiii socioafective adecvate activitii de punztor vrstei.
stimulare a dezvoltrii neuropsihice prin dragoste, afeciune,
comunicare, joc i aplicarea unei educaii corecte sunt nite Cerebelul la copii e localizat mai sus dect la aduli, la nate-
condiii obligatorii pentru asigurarea unei evoluii corecte a re este nc subdezvoltat, este relativ mai mic n dimensiuni,
dezvoltrii neuropsihice a copilului. conine mai puin substan cenuie i mai puine girusuri,
ceea ce explic faptul, c la copilul nou-nscut micrile au
caracter haotic, vermicular, necoordonat.
PARTICULARITILE MORFO-FUNCIONALE
ALE SISTEMULUI NERVOS CENTRAL LA COPII Celulele nervoase ale nou-nscutului i menin structura em-
brionar. Celulele piramidale sunt incomplect difereniate, cu
Particulariti ale encefalului contur neclar, fr caracteristicul pigment n citoplasm, iar
Masa encefalului copilului nou-nscut este relativ mai mare cile piramidale propriu-zise nc nu sunt pe deplin formate.
dect la aduli, constituind respectiv 1/8 i 1/40 din masa
P E D I AT R I E 95
CAPITOLUL III. NEUR OPEDIATRIE
Diferenierea neuronilor n perioada postnatal se realizeaz ged poate dezvolta att simptome de neurotoxicoz, ct i
prin creterea axonilor, mielinizarea lor, precum i prin cre- edemul cerebral acut.
terea i ramificarea acestora i a cilor nervoase.
Structurile subcorticale la nou-nscut din punct de vedere
O particularitate important, caracteristic nou-nscutului, funcional sunt superioare celor corticale. Structurile subcor-
este dimensiunea relativ mai mare a ventriculelor laterale, care ticale ale analizatorului motor se dezvolt de la natere, mi-
paralel cu vascularizarea foarte bun i hiperproducia fiziolo- crile nou-nscuilor fiind haotice, necoordonate, cu tonus
gic de lichid cefalorahidian asigur procesele metabolice din crescut n flexori i poziie caracteristic de embrion.
esutul nervos deosebit de intense la aceast vrst. Puntea Va-
roli este localizat relativ mai sus dect la adult. La nou-nscut predomin procesele de inhibare, motiv pen-
tru care la aceast vrst somnul constituie n mediu 22 din
Sistemul nervos al copilului nou-nscut se caracterizeaz 24 de ore.
printr-o slab mielinizare a cilor piramidale i a nervilor cra-
nio-cerebrali, mielinizarea acestora ncheindu-se ctre vrsta Particulariti ale mduvei spinrii
de 1 an (cu excepia nervului vagus). n linii mari procesul de
La nou-nscui mduva spinrii este o formaiune relativ mai
mielinizare a structurilor nervoase se realizeaz n acea succe-
dezvoltat comparativ cu encefalul, fiind mai veche din punct
siune, n care a decurs dezvoltarea lor filogenetic: mai nti
de vedere filogenetic. Majoritatea particularitilor morfo-
se mielinizeaz tractul vestibulo-spinal (la a VI-a lun de ges-
funcionale ale encefalului ns sunt caracteristice i pentru
taie), iar cile cortico-spinale se supun acestui proces numai
mduva spinrii: vascularizare foarte bun, dezvoltare insufi-
dup natere.
cient a substanei cenuii (n deosebi n regiunea coarnelor
Cele mai intense procese de mielinizare au loc ctre sfritul anterioare), mielinizare incomplet i difereniere slab a ce-
primului nceputul celui deal doilea an de via, ctre vrsta lulelor i cilor nervoase.
de 4 ani mielinizarea cuprinde sistemul nervos aproape n tota-
litate, iar la 40 ani se poate constata o mielinizarea complet. Mduva spinrii la nou-nscut e practic lipsit de ngrorile
cervical i lombar; acestea se contureaz odat cu dezvolta-
Mielinizarea insuficient a structurilor nervoase la nou-ns- rea i perfecionarea funciilor motorii i viscerale corespun-
cut i sugar explic unele particulariti funcionale, inclusiv a ztoare: cea cervical ctre vrsta copilului de 3 luni, cnd
unor reacii motorii caracterul lor generalizat, necoordonat, acesta poate susine ferm cporul i cea lombar ctre vr-
haotic i nelocalizat, aprute ca rspuns la unii excitani sau sta de 1 an, cnd la majoritatea copiilor se stabilete mersul
stimuli. de sine stttor.
Nou-nscutului i sugarului i este caracteristic o permea- Creterea mduvei spinrii se produce mult mai repede dect
bilitate crescut a barierei hemato-encefalice pentru diveri creterea coloanei, lucrul important avut n vedere n cazul
ageni (infecioi, toxici, medicamentoi, motiv pentru care efecturii punciei lombare la nou-nscui i sugari.
copiii mult mai rapid pot dezvolta un tablou clinic de neu-
rotoxicoz sau chiar neuroinfecie, iar intoxicaiile cu diverse Particularitile lichidului cefalorahidian
toxine i medicamente au urmri mult mai severe.
Lichidul cefalorahidian (LCR) se formeaz n plexurile vas-
Encefalul copilului nou-nscut i sugar beneficiaz de o re- culare ale ventriculelor, se deosebete simitor de alte medii
ea vascular foarte bogat. Vascularizarea abundent asigu- biologice ale organismului, iar examenul acestuia i pstreaz
r necesitile crescute ale creierului n oxigen i nutrieni n valoarea n practica medical, orientnd diagnosticul spre o
aceast perioad de dezvoltare intens a SNC. n acelai timp, patologie neurologic.
refluxul venos este ngreuiat datorit faptului, c sistemul ve-
LCR se recolteaz prin puncie lombar (rahiocentez),
nelor diploice i ncheie dezvoltarea odat cu nchiderea fon-
puncie suboccipital sau ventricular. Se evalueaz presiu-
tanelelor. Discordana ntre fluxul sanguin crescut i refluxul
nea lichidului, culoarea, compoziia sa cito-bacteriologic,
venos cu dificultate fac ca n cutia cranian s se creeze condi-
compoziia chimic etc. Datorit particularitilor de cretere
ii pentru creterea relativ a tensiunii inracraniene. Pe lng
i dezvoltare morfologic a canalului medular i a mduvei
aciunea pur mecanic, nefavorabil pentru buna dezvoltare
i funcionare a celulelor nervoase, prezint pericol deosebit spinrii la copii nou-nscui i de vrst fraged puncia lom-
i reinerea mai ndelungat a unor metabolii toxici. Aceste bar se efectueaz la nivelul L3-L4, iar la copii mai mari L4-L5,
particulariti explic uurina cu care copilul de vrst fra- ca i la adult.
96 P E D I AT R I E
CAPITOLUL III. NEUR OPEDIATRIE
Fiziologic n rahiocentez LCR se elimin cu viteza de 20-40 culoarea, n mod normal incolor; hemoragic n perforarea
picturi/minut, iar un teren patologic (hipertensiune intra- unui vas cu ocazia punciei, n hemoragii meningiale/intra-
cranian de orice natur, de exemplu) face ca acesta s curg craniene i meningite hemoragice; xantocromic, n hemoragii
n jet, sau sub presiune. meningiale mai vechi sau compresiuni medulare; tulbure: n
meningitele purulente.
n condiii fiziologice, la adult, LCR este incolor, limpede i
transparent; patologic poate fi hemoragic, xantocromic sau Examenul citologic se efectueaz cu camera celular Nageotte
tulbure. Uneori LCR poate rmne limpede i n condiii pa- sau Fuchs-Rozenthal. Numrul normal al elementelor figurate
tologice, ca n meningite seroase/limfocitare, neuroviroze, (citoza) este indicat n mod diferit n sursele bibliografice de
neurolues. Transparena LCR se apreciaz prin comparaia specialitate, reieind din modalitatea de calcul/uniti de m-
acestuia cu apa distilat; tulburarea, de obicei este determina- sur: numr de celule/ 1 camer Rozenthal; numr de celule
t de prezena eritocitelor, leucocitelor, componente tisular- / 1 mkl, numr de celule 106/litru (sistemul internaional).
celulare, coninut mare de microorganisme sau protein. Coninutul de celule depinde, ntr-o oarecare msur i de
locaie, n LCR obinut prin puncie lombar, fiziologic se
La nou-nscui, mai cu seam cei prematuri, LCR este xanto- apreciaz mai multe celule, dect n cel ventricular sau suboc-
crom, datorit prezenei pigmenilor biliari i permeabilitii cipital. n evaluarea diagnostic ns cel mai frecvent se utili-
sporite la aceast categorie de copii a barierei hematoence- zeaz aprecierea citozei LCR lombar, care difer i n funcie
falice pentru bilirubina plasmatic, iar dup vrsta de 1 lun de vrst.
devine incolor. Aspectul xantocrom (de nuan roz, galben,
galben-cafeniu sau brun) este determinat de prezena n Exist i diferene morfologice n ceea ce privete coninutul
LCR a oxihemoglobinei, methemoglobinei i bilirubinei. fiziologic al elementelor figurate, apreciate n LCR la aduli i
copii (tab. 3.2., 3.3.).
Din LCR se pot face urmtoarele examinri: densitatea cu va-
lori normale 1005-1009, pH-ul valorii normale este 7,4-7,5;
Tabelul 3.2.
Coninutul fiziologic de celule (citoza) n LCR, obinut prin puncie lombar
III
(N. Ti, 1997)
Tabelul 3.3.
Coninutul elementelor figurate celulare n LCR la aduli i nou-nscui sntoi, % (N. Ti, 1997)
P E D I AT R I E 97
CAPITOLUL III. NEUR OPEDIATRIE
Coninutul crescut de celule n LCR semnific, de regul, pro- PERIOADELE DE DEZVOLTARE FUNCIONALE
cese inflamatorii (meningite, meningoencefalite) sau alte afec- ALE SNC LA COPII
iuni organice cerebrale: n tuberculoza meningeal sau menin-
gite virale cresc limfocitele, n meningitele cocice polinuclea- Copilul uman are cea mai mare longevitate n evoluia sa, pe
rele, n parazitozele sistemului nervos central eozinofilele. care o face de la natere pn la maturitate. De la o fiin inca-
pabil cu un pachet srac de reacii, pn la omul atotputer-
Examenul chimic cel mai frecvent include aprecierea coni- nic, nzestrat cu cel mai nalt intelect aceasta este evoluia de
nutului de proteine (albuminorahia, aglobulinorahia), cloruri vrst a creierului. Cele mai nsemnate etape ale acestei peri-
(clorurorahia), glucozei (glucorahia). oade de dezvoltare funcional, ct i anatomic, sunt primii
Cantitatea de proteine, apreciat n LCR la nou-nscutul s- 2-3 ani de via.
ntos, este de 0,6-0,9 g/l, aceasta micorndu-se progresiv i
Primul an de via este perioada cnd se dezvolt cel mai in-
constituind dup vrsta de 6 luni doar 0,16-0,24 g/l cu valori
puin mai sczute n lichidul suboccipital. n unele patologii tens motilitatea la copil. Tot n acest timp se pun bazele dez-
se poate constata att creterea nivelului de protein n LCR voltrii psihicului i de aceea cunoaterea principalelor etape
(n tumorile cerebrale, de exemplu), ct i scderea acestuia de dezvoltare psihomotorie face posibil diagnosticul corect
(n hidrocefalie). De regul, este concordan ntre numrul i la timp al diferitor deviaii. n primul an de via a copilu-
elementelor figurate n LCR i albuminorahie. Se constat di- lui pot fi evideniate condiional unele perioade de formare a
sociaie albumino-citologic (cretere important a albumine- funciilor neuropsihice.
lor, cu pstrarea n limitele fiziologice a numrului de celule)
n poliradiculoneurite i compresiuni medulare. La nou-nscut predomin micrile impulsive, care se frnea-
z la sfritul lunii datorit att procesului de mielinizare, ct
Coninutul proteic n LCR se determin calitativ prin inter- i dezvoltrii concentraiei auditive i vizuale. n primul tri-
mediul reaciei Pandy i Nonne-Apelt (care are la baz preci- mestru de via extrauterin se petrece dezvoltarea de mai de-
pitarea chimic a proteinelor). n mod normal, aceste reacii parte a receptorilor (la distan), se includ n activitate mu-
sunt negative. n mod patologic pot fi slab pozitive, pozitive chii antagoniti. De la 3 pn la 6 luni apare capacitatea de
sau intens pozitive, iar aprecierea se face n funcie de gradul a menine stabil grupurile de muchi ntr-un grad anumit de
de evideniere a precipitrii i se noteaz prin + sau -. contractare, mai ales n prile distale ale membrelor. Paralel
Fiziologic n funcie de vrst reacia Pandy este: se complic procesul de apucare, cea ce este foarte important.
n perioada de la 6-12 luni apar micri coordonate i mult
la nou-nscui ++ sau +, mai complicate. n al doilea an de via se pun bazele activit-
la copii n vrst de 1-6 luni + sau +- ii psihice, copilul se pregtete ctre mersul de sine stttor
la copii n vrst de 6 luni-14 ani - i vorbirea activ. Treptat se mresc perioadele n care copilul
Patologic reacia Pandy poate deveni pozitiv n meningit, se afl treaz i linitit. Cu toate c principala parte a timpului
tumoare cerebral, ictus cerebral. la sugari este ocupat de somn, totui perceperea excitanilor
din jur, contactul cu lumea nconjurtoare au o nsemntate
Coninutul fiziologic de glucoz n LCR difer de la o vrst deosebit pentru copii n aceast perioad. Caracterul mono-
la alt, la nou-nscui este mai labil datorit permeabilitii ton i deficitul de excitani influeneaz vdit asupra dezvolt-
crescute a barierei hemato-encefalice, constituind n mod rii psihice a copilului. Se presupune c n aceast perioad are
normal de la 1,7 pn la 3,9 mmol/l, la copii n vrst mai loc aa numita nvtura primar, formarea ansamblurilor
mare de 6 luni, respectiv 2,2-4,4 mmol/l, iar la adult glucoza de neuroni, care servesc ca temelie pentru adncirea forme-
LCR este 2,8-3,9 mmol/l. Hipergulozorahia se ntlnete des- lor de cunotine n viitor. Perioada de nsuire a primelor cu-
tul de rar fiind constatat n encefalite, accidente cerebrale, notine este n msur oarecare critic, fiindc dac copilul
tetanos. Hipoglucorahia este mai frecvent depistat, fiind ca- nu primete n acest timp cantitatea necesar de informaii,
racteristic pentru meningite de divers etiologie, trichinelo-
atunci capacitatea de mai departe de a deprinde lucrurile este
z i cisticercoz cerebral, tumori cerebrale.
vdit sczut. E bine cunoscut faptul, c dac copiii nu s-au
Coninutul normal de cloride n LCR (clorurorahia) este n strn- gsit n societate pn la vrsta de 8-10 ani, cum de exemplu
s dependen de nivelul anionilor de Cl- n plasma sanguin, copii-mawgli, atunci mai departe aa i nu pot nsui vorbirea
constituind la copii n vrst de 0-14 ani 110-123 mmol/l. i alte deprinderi omeneti.
Clorurorahia sczut este un indice constant al meningitei, O perioad critic deosebit la un copil de vrst fraged (0-3
mai cu seam de origine tuberculoas, iar creterea nivelului ani) este capacitatea de nsuire cu ajutorul imprimrii (im-
clorurorahiei se consemneaz n tumori/compresie cerebrale, printing-ului).
bruceloz, neurosifilis.
98 P E D I AT R I E
CAPITOLUL III. NEUR OPEDIATRIE
La sfritul primului an, cnd copilul face primii pai, nce- Vorbind despre patologia sistemului nervos la copii, trebuie
pe o perioad foarte important de studiere i cunoatere a de neles nu boala n genere, dar o perioad de vrst con-
mediului ambiant. Mersul de sine stttor, cderile, pipind cret n care se afl copilul. Frecvena multor boli ale sistemu-
obiectele i chiar gustndu-le, copilul percepe mai profund lui nervos nu e una i aceiai n diferite perioade de vrst. n
spaiul nconjurtor, mbogindu-i senzaiile vizuale i audi- afar de aceasta, una i aceiai boal poate avea semne clinice
tive, nsuind deprinderi importante. n al doilea an de via diferite n dependena de vrsta bolnavului. Metodele de in-
dezvoltarea motorie este strns legat de dezvoltarea vorbirii, vestigare neurologic de asemenea trebuie s fie adaptate la
cu ct copilul se mic mai bine, cu att mai repede nsuete particularitile de vrst.
vorbirea, retardul motor deseori duce la retard psiho-verbal.
Contactul nemijlocit cu obiectele nconjurtoare ajut copi-
lului s se evidenieze din lumea nconjurtoare, n cele din
urm senzaia Eu-lui poate duce la un egoism deosebit, une- EXAMENUL NEUROLOGIC LA COPII
ori la egocentrism i apariia strilor neurotice.
Investigarea sistemului nervos la copil depinde n mare msu-
La vrsta de pn la 2-3 ani copilul de obicei intr uor n r de vrsta copilului, n deosebi aceste deosebiri se manifest
contact cu cei necunoscui, ntre 2-4 ani purtarea copilului se la vrsta nou-nscutului i copilului de vrst fraged.
schimb. Copii devin mai agitai, pot aprea dereglri neuroen-
docrine i vegeto-vasculare. Aceti copii tind spre suveranitatea Particularitile de examinare neurologic a nou-nscui-
personal, de acea sunt capricioi, deseori intr n conflict cu lor i copiilor de vrst fraged
prinii. Foarte frecvent la aceti copii n aceast perioad se ob-
Colectarea anamnezei include urmtoarele:
serv diferite reacii neurotice cu caracter psihosomatic.
Vrsta de 6-8 ani pentru copil este o nou perioad critic de evoluia sarcinii (incluznd eventual gestozele i maladii
dezvoltare. Sunt mai sensibili, repede obosesc, n schimb sunt suportate);
bine dezvoltate motilitatea i vorbirea, pot bine analiza situ- evoluia naterii (termenul, durata fiecrei perioade, compli-
aia, se distaneaz de maturi, dar n acelai timp aceti copii caiile, medicaia folosit, eventual operaie chirurgical);
sunt mrginii n autocontrol, nu au capacitatea de a se con- caracteristici ale copilului la natere i a perioadei de nou-
nscut (greutatea corpului la natere, cordon ombilical
III
centra timp ndelungat. nceperea nvmntului la coal i
mai tare agraveaz n aceast perioad devierile neuropsihice. nfurat, traum intranatal, apreciere dup scorul Apgar,
Unii copii nu sunt linitii, ateni la lecii, din cauza neateniei puterea i activitatea suptului, gradul i durata icterului fi-
copiii nva mai slab i pentru diferenierea tulburrilor neu- ziologic);
ropsihice este necesar controlul la psihoneurolog. evoluia perioadei de sugar include date despre:
dezvoltarea fizic n primul an de via;
n perioada de pubertate (10-15 ani) se produc cele mai pro- dezvoltarea funciilor motorii (cnd a nceput s in
funde dereglri neuroendocrine i psiho-vegetative. Compor- capul, s se rostogoleasc, s ead n ezut, s mearg);
tamentul acestor copii de asemenea este deosebit, micrile dezvoltarea emoiilor, vorbirii, capacitilor cognitive
sunt nendemnatice, impulsive. Impulsivitatea se observ i (zmbetul, cunoaterea mamei, gngureala, lalalizarea,
n procesele psihologice, apare conflictul dintre Eu i me-
vorbirea sensorie i motorie, bagajul de cuvinte la 1 an,
diul nconjurtor, dintre vreau multe, dar pot puin. Aceti
2 ani);
copii imit adulii, dar comportamentul lor duce la conflicte
particulariti comportamentale ale copilului (ascult-
cu cei din jur. De acea la ei dereglrile neurotice i psiho-ve-
tor, distrat, comunicativ, reuita colar etc.).
getative apar pe primul plan.
Fenomenul acceleraiei, ce are loc n ultimele decenii, posi- Examenul obiectiv al sistemului nervos al copilului:
bil c are influen i asupra formrii funciilor neuropsihice. 1) Examenul general, care include aprecierea:
ns dezvoltarea somatic n perioada de pubertate ntrece n- strii generale (satisfctoare, medie, grav, foarte grav);
tr-o msur oarecare dezvoltarea neuropsihic, ce poate duce poziiei (activ, pasiv, forat);
la dezechilibrul funcional al sistemului nervos. prezenei semnelor de disembriogenez.
Formarea deplin a sistemului nervos se termin, de obicei, 2) Aprecierea dezvoltrii fizice
la vrsta de 18-20 ani. Dup datele electroencefalografiei ta- antropometrie, inclusiv perimetrul cranian (corespun-
bloul activitii electrice a cortexului se apropie ctre tabloul ztor vrstei, microcefalie, macrocefalie), apreciere
maturului aproximativ la vrsta de 18 ani. Complicitatea i dup metoda centile i dup indicii antropometrici;
etapele multiple ce au loc n dezvoltarea funciilor neuropsi- forma capului (obinuit, eventuale deformaii);
hice n ontogenez au o mare nsemntate clinic.
P E D I AT R I E 99
CAPITOLUL III. NEUR OPEDIATRIE
suturile craniene la copii nou-nscui i sugari (deschi- 4) de supt (se inhib pe la vrsta de 1 an) atingerea buzelor
se, nchise, detaate cu specificare); produce deschiderea gurii i a micrilor ritmice de supt.
caracteristicul fontanelelor la sugari i nou-nscui (di-
Automatismul spinal (la nivel de mduv a spinrii)
mensiuni, deprimate, tensionate, bombate, nchise).
3) Aprecierea contiinei (clar, somnolent, letargic, com 1) reflexul de aprare aezarea pe burt a nou-nscutului
fr contiin). l face s ntoarc capului ntr-o parte;
4) Aprecierea dispoziiei (linitit, agresiv, irascibil, apatic,
indiferent, capricios).
5) Aprecierea somnului (linitit, netulburat, cu ntreruperi,
adoarme greu, doarme iepurete).
6) Aprecierea poftei de mncare (normal, sczut, lipsete
anorexie, exagerat).
7) Sociabilitatea (sociabil, nesociabil).
8) Interesul fa de jucrii i mediul nconjurtor (prezent,
absent).
Figura 3.2. Reflexul de aprare la sugar
9) iptul, apreciat la nou-nscut i sugar (puternic, slab,
exagerat, ipt cerebral). 2) reflexul de sprijin i al mersului automat (1-1,5 luni)
10) Reflexele tranzitorii ale nou-nscutului. inut de trunchi, copilul suspendat este cobort lent pen-
tru a atinge cu plantele planul patului, moment n care se
Cele mai importante reflexe tranzitorii produce extinderea membrelor inferioare i au loc mi-
cri de pire;
Automatismul oral (la nivel de trunchi cerebral)
1) reflexul palm-oral (Babkin) persist pn la 3 luni, presi-
unea palmar fcndu-l pe copil s deschid gura, s ridice
capul i s-l ntoarc spre partea excitrii;
2) de tromp (pn la 2-3 luni) la apropierea ciocnaului,
copilul ntinde buzele nainte;
3) de cutare (3-4 luni) la atingerea unghiului gurii copilul
ntoarce capul i deschide gura de parc cut snul;
100 P E D I AT R I E
CAPITOLUL III. NEUR OPEDIATRIE
3) de trire (Bauer) (4 luni) atingerea de plantele copilului i extensia i rsfirarea degetelor, urmate de flexia i ad-
plasat pe burt, determin micri de mpingere nainte; ducia membrelor superioare i emiterea unui sunet, dis-
pare la 4-5 luni.
4) de apucare (Robinson) uneori, se ridic de mnue;
III
este n extensie, tonusul crete n extensorii membrelor;
3) reflexul tonic de labirint la nou-nscui culcai pe spate
crete tonusul n extensori, iar la ntinderea pe burt n
flexori.
Reflexele mielencefalice pozotonice se menin n norm
pn la 2 luni, iar dac este afectat SNC, ele se menin mai de-
Figura 3.5. Reflexul Babinski parte i mpiedic dezvoltarea motoric i psihic. Reducerea
acestor reflexe la 2 luni coincide cu apariia reflexelor pozi-
6) reflexul Galant copilului aflat n poziie de decubit ven- ionale mezencefalice (pn la 5 luni, picioarele i trunchiul
tral, i se stimuleaz cu unghia tegumentele paravertebral se afl pe aceeai ax, i doar dup 5 luni apare posibilitatea
de la articulaia scapulohumeral n jos 2-3 cm paraver- rotaiei trunchiului fa de bazin, fapt ce i asigur copilului
tebral, reacia constnd n curbarea trunchiului cu conca- ntoarcerea de pe spate pe burt i invers):
vitatea pe partea stimulat (reflexul dispare la 3-4 luni);
1. reflexul simplu cervical poziional la rotaia capului se
7) reflexul Peres la presiunea cu degetul mare al examina- rotete i trunchiul, se pstreaz pn la 5-6 luni;
torului pe procesele spinale ale vertebrelor copilului de la
coccis n sus, copilul plnge i se retroflexeaz (dispare la 2. reflexul de ndreptare a trunchiului la atingerea tlpi-
3-4 luni); lor, copilul ndreapt capul;
8) reflexul Moro (schimbarea poziiei capului n relaie cu 3. reflexul poziional de labirint copilul poziionat pe
trunchiul n poziia de decubit dorsal) cnd examinato- burt nti ridic capul, apoi trunchiul i minile (reflexul
rul ridic capul copilului de pe mas i las s cad brusc Landau superior, des n norm).
n mna lui, cu aproximativ 30o fa de poziia trunchiului
La vrsta de 5-6 luni, copilul aflat pe burt ridic i picioarele,
extins, are loc extensia i abducia membrelor superioare
dac cu minile l inem de burt (reflexul Landau inferior)
P E D I AT R I E 101
CAPITOLUL III. NEUR OPEDIATRIE
Amplitudinea lor diminueaz pn la 3-4 luni. Aceste reflexe n acest context putem nominaliza urmtoarele:
pot fi exagerate din cauza imaturitii tractului piramidal. 1. Aprecierea dezvoltrii neuropsihice conform criteriilor
A. B. Mazurin i coaut;
Sensibilitatea superficial este prezent la nou-nscui.
Sensibilitatea profund se dezvolt la vrsta de 2 ani. Sensibi- 2. Aprecierea dezvoltrii neuropsihice dup testul Denver;
litatea furnizeaz mai puin informaie pentru diagnostic la
3. Metoda Iuriev o modificare interesant a testului Den-
copii de vrst fraged.
ver, reprezentat n curbe centilice;
Sistemul vegetativ 4. Scrile Griffith, utilizate mai frecvent n cercetare, evalu-
eaz copilul de la natere pn la 8 ani;
Semnele principale de reper, care vor indica afectarea siste-
mului vegetativ la nivel suprasegmentar sau segmentar sunt: 5. Scara inteligenei Wechsler sau coeficientul de inteligen-
1) termoreglarea; (IQ) sunt folosite n instituiile de nvmnt pentru
evaluarea copiilor de 4-17 ani.
2) ritmul somn-veghe;
3) accese de asfixie; La modul ideal aprecierea dezvoltrii psihomotorii se face
4) sindromul Arlekino (tonusul sistemului nervos vege- prin consultul comun al medicului cu psihologul, iar rezulta-
tativ la prematuri); tul testelor reflect dezvoltarea copilului la o anumit vrst,
fr s aib predictibilitatea privind dezvoltarea n viitor.
102 P E D I AT R I E
CAPITOLUL III. NEUR OPEDIATRIE
Examenul neurologic la copii este n dependen direct de bun a membrelor inferioare; urmrete cu ochii i capul n
particularitile de vrst a SNC la copii, care sunt diferite la unghi de 90o; zmbete ca rspuns; ncepe s vocalizeze.
prematur, la nou-nscut la termen, la sugar i copil de vrst
fraged (pn la 3 ani). La copii mai mari examenul neurolo- 3 luni ine minile ocazional n pumn; prinde un obiect pla-
gic este asemntor cu cel al adultului. sat n mn pentru scurt timp; ntoarce capul spre obiecte; le
fixeaz i le urmrete direcia; n poziie ventral se sprijin
Examenul neurologic la copii de vrst fraged (0-3 ani) con- pe antebrae pentru a-i susine capul ridicat (poziia ppu-
st din 2 verigi principale: ii); i analizeaz minile; zmbete i vocalizeaz cnd i se
vorbete; privete faa, rde, gngurete.
1) aprecierea gradului de maturizare anatomic i funcio-
nal a sistemului nervos corespunztor vrstei; 4 luni ine bine capul ridicat cnd este n poziie eznd;
2) aprecierea simptomelor i sindroamelor neurologice n din decubit ventral se sprijin pe palme, ridicndu-i capul i
dependen de etiologie i localizarea focarului patolo- trunchiul; ntoarce capul n ambele sensuri i n direcia su-
gic, care va evalua ntr-un diagnostic preventiv mai mult netului (dispariia reflexelor tonice cervicale); ntinde mna
sau mai puin conturat. dup obiect, l prinde i-l aduce la gur, rde spontan.
Aprecierea corect a gradului de maturizare fiziologic a SNC 5 luni ridic capul din poziie decubit dorsal, se rsucete
i a dezvoltrii psihomotorii a copilului n perioada postnata- de pe o parte pe alta; ncepe poziia eznd cu sprijin; se dez-
l (n deosebi n 1 an de via) favorizeaz depistarea precoce volt micrile simetrice controlate.
a semnelor patologice din partea SNC. Cu ct gradul de afec-
6 luni se rostogolete pe burt i spate; se trte n toate
tare a SNC este mai mare, cu att simptomele neurologice
sensurile; pstreaz poziia eznd cu micarea capului n
vor aprea mai devreme, chiar din perioada nou-nscutului.
toate direciile; face prehensiune palmo-cubital; transfer
Dac afectarea SNC este ntr-o form uoar, atunci semne-
obiectele dintr-o mn n alta, i recunoate mama; distinge
le de afectare pot fi bine destinse mai trziu datorit reinerii
chipurile familiale de cele strine, gngurete.
procesului de mielinizare a fibrelor nervoase i corespunztor
agravrii treptate a retardului neuropsihic. 7 luni se ridic din decubit dorsal n poziia eznd; se
III
sprijin pe membrele inferioare, i duce picioarele la gur,
Gradul de maturizare a SNC se poate stabili prin urmrirea
examineaz cu interes o jucrie, vocalizeaz silabe.
dezvoltrii psiho-motorii a copilului n perioada 0-3 ani, adic
n perioada, cnd se termin maturizarea anatomic a SNC. 8 luni st pentru scurt timp n ortostatism cu suport, apoi
i flecteaz membrele inferioare (astazia, abazia); face pre-
La nou-nscut se relev micri fr scop, fr efect precis,
hensiunea palmo-radial; apare reflexul parautei; duce la
subordonate reflexelor tonice primitive, de postur; postura
gur toate obiectele; lovete obiectele de mas; ncepe lalali-
simetric cu predominana tonusului pe flexori; n decubit
zarea (da-da, ma-ma).
ventral pstreaz poziia de flexie; poate ntoarce capul ntr-o
parte. 9 luni se ridic n patru labe; se ridic n picioare cu sprijin;
face prehensiunea police-indice; bea dintr-o can cu asisten-
1 lun n decubit dorsal pstreaz poziia de flexie, dar se
, face tai-tai; se supr dac este certat.
reduce gradul de flectare la nivelul membrelor inferioare; din
decubit dorsal se ntoarce parial pe o parte; membrele vor 10 luni se trte, merge n patru labe cu abdomenul aproa-
lua poziii n funcie de postura capului datorit prezenei pe de sol; poate merge sprijinit de o mn; primele trei dege-
reflexelor tonice cervicale; din decubit ventral ridic pentru te ale minii au importan tot mai mare; se deplaseaz dup
cteva momente capul i poate s-l ntoarc lateral; gambele jucrii.
execut micri de trre; reflexul de prehensiune prezent;
n ortostatism este prezent reflexul de pire; urmrete un 11 luni st singur cteva secunde; se plimb cu sprijin; folo-
obiect dintr-o parte a poziiei mediane; reacioneaz la su- sete dou cuvinte cu sens.
netul clopoelului, fixeaz chipul adultului, nceteaz plnsul 1 an poate s mearg singur; face pensa digital; ajut la m-
cnd i se vorbete. brcat; nelege cteva comenzi simple; spune 2-4 cuvinte cu
2 luni ine minile predominant n pumn; ridicat de pe pat sens.
i menine singur capul; prinde cu minile pe scurt timp; din 1,6 ani urc scrile cu sprijin; se urc pe scaun; alearg cu
decubit ventral ridic capul pe cteva secunde; extensie mai genunchii epeni i uneori pe vrfuri; poate merge cu ppua
P E D I AT R I E 103
CAPITOLUL III. NEUR OPEDIATRIE
n brae; construiete un turn din 2-3 cuburi, ncearc s se cular, cnd se iniieaz privirea binocular (copilul fixea-
alimenteze singur; arat prile corpului; folosete mai multe z privirea cu ambii ochi pentru 2-3 secunde);
cuvinte nelese; ncepe vorbirea propoziional, dispare ambi- nou-nscutul sntos are fotofobie nensemnat sau mo-
dextria, copilul ncepe s se foloseasc mai mult de o mn. derat, la prematuri fotofobia fiind pronunat (ochii mai
mult nchii, pupilele contractate);
2 ani alearg bine; urc i coboar scrile singur, cu am- nou-nscutul sntos difereniaz lumina de ntuneric, reaci-
bele picioare pe o scar; lovete mingea cu piciorul; urc pe oneaz la lumina puternic prin clipire i contracia pupilei;
mobil; deschide ua; vorbete n propoziii de 2-3 cuvinte; la nou-nscui este destul de pronunat reflexul corneal,
folosete pronumele personal; ajut la dezbrcat; ntoarce o iar activitatea glandelor lacrimale se stabilete ncepnd
singur pagin dintr-o carte; construiete un turn de 4-6 cu- cu vrsta de 2 sptmni, pn la aceasta vrst producia
buri; gest grafic circular; copiaz o linie orizontal cu creio- de lichid lacrimal fiind sczut.
nul; ascult poveti din cri cu poze. n a doua lun de via sugarul ncepe s diferenieze une-
3 ani urc scrile folosind picioarele alternativ; merge pe bi- le culori aprinse, de regul culorile naturale ale spectrului
ciclet; st pentru momente pe un picior; i cunoate vrsta (urmrete cu privirea o jucrie viu colorat);
i sexul; i spal minile; construiete un turn din 9 cuburi; de la vrsta de dou luni la copil e prezent privirea con-
imit cercul i crucea; spontan deseneaz ghemul; recunoate vergent;
culoarea roie. sugarul n vrsta de trei luni ncepe s cerceteeze conti-
ent cu privirea lumea nconjurtoare, iar la vrsta de 6
Cea mai important perioad de apreciere a dezvoltrii ne- luni deosebete i culori i dimensiuni ale obiectelor (ur-
uropsihice i de depistare a semnelor patologice din partea mrete cu privirea obiecte i mari i mici);
SNC este perioada primului an de via, cnd se petrec cel n a doua jumtate a primului an de via (la vrsta de 6-9
mai intens procesele de mielinizare i maturizare a SNC, peri- luni) la copil ncepe s se dezvolte perceperea spaial
oada cnd remediile terapeutice de recuperare a funciei SNC (obiecte mai apropiate sau mai ndeprtate);
sunt cele mai efective. Pentru aprecierea rapid a gradului de la vrsta de 1,5-2 ani copilul deja poate fi capabil s selec-
dezvoltare psiho-motorie a sugarului e necesar de recunoscut teze 2-3 obiecte de aceeai culoare, iar dup atingerea vr-
urmtoarele semne de reper: stei de 3 ani la copii e destul de bine dezvoltat percepia
nou-nscutul reacioneaz la sunete, tonusul muchilor vizual a culorilor;
mrit n flexori, reflexul mers automat; acuitatea vizual se dezvolt progresiv fiind destul de bine
la sfritul primului trimestru (3 luni) ncepe s gngu- dezvoltat numai ctre vrsta de 4 ani, cnd copilul poate
reasc, zmbete, ine capul; fi deja capabil s citeasc.
la sfritul semestrului 2 (6 luni) gngurete, cunoate Auzul
mama, deosebete membrii familiei de cei strini, st pe
ezute, se trte n toate prile; la nou-nscut auzul este cel mai bine dezvoltat sim; ana-
la sfritul trimestrului 3 (9 luni) spune da-da, ma-ma, lizatorul auditiv este bine dezvoltat din punct de vedere
ta-ta, se ridic n manej i se sprijin n poziie vertical, morfofuncional, ftul fiind capabil s aud nc pn la
face primii pai cu sprijin; natere;
la sfritul trimestrului 4 (12 luni) spune 2-4 cuvinte, ncepnd cu vrsta 2 luni, copilul i concentreaz auzul,
nelege comenzile simple, merge singur; ntorcnd privirea sau cpuorul spre sursa de zgomot;
la 1,5 ani spune multe cuvinte, chiar n propoziii simple, ctre 3-4 luni copilul poate s diferenieze bine vocea ma-
uneori se plimb singur; mei sau a celor din anturaj de voci strine, auzul perfecio-
la 2 ani vorbete bine n propoziii simple, alearg bine. nndu-se n continuare.
Simul olfactiv
PARTICULARITI DE DEZVOLTARE A copilul nou-nscut reacioneaz la mirosuri prin nchi-
ORGANELOR DE SIM LA COPII derea ochilor, mimic schimbat, accelerarea respiraiei,
strnut, ipt;
Vzul ctre 2-4 luni se contureaz un rspuns diferit la miros pl-
copilul nou-nscut are componentele corticale i subcor- cut i miros neplcut;
ticale ale analizatorului vizual morfologic sunt gata pentru pn la 7-8 luni copilul percepe numai mirosuri puterni-
funcionare; ce ca ncepnd cu aceast vrst s poat simi i mirosuri
retina ocular i nervul optic sunt insuficient dezvoltate; mai fine i numai dup 7 ani copiii pot diferenia mirosuri
pn la 3 sptmni de via vederea copilului este mono- complicate.
104 P E D I AT R I E
CAPITOLUL III. NEUR OPEDIATRIE
III
Sensibilitatea dolor reacioneaz la cuvnt cutnd cu privirea, lalaliznd sau
este prezent de la natere, avnd totui un prag de perce- imitnd nite sunete.
pere mai nalt dect la copiii mai mari i aduli, iar acest tip vorbirea motorie, vrsta de manifestare 10-11 luni, cnd
de sensibilitate e cu att mai sczut cu ct este mai avansat copilul pronun cuvinele simple, formate din dou sila-
gradul de prematuritate/dismaturitate a copilului; be (ma-ma, ta-ta, ba-ba, pa-pa, a-p). Ctre vrsta
caracterul generalizat al rspunsului la excitantul dolor se de un an majoritatea copiilor sntoi pronun 10-12
menine cteva luni, copilul fiind capabil s diferenieze cuvinte. Fetiele deobicei achiziioneaz vorbirea motorie
punctele dureroase doar ctre vrsta de 7-8 ani. mai devreme ca bieeii.
Tabelul 3.4.
Indici orientativi ai dezvoltrii neuro-psihice pentru copilul 0-3 ani
Comportament
Vrsta Postur i locomoie Coordonarea micrilor Limbaj
adaptativ
1 lun uoar hipertonie mus- reflexul de apucare prezent ip de foame i se emite mici sunete
cular a flexorilor calmeaz cnd este laringiene
n decubit dorsal, poziie luat n brae
lateral a capului
2 luni inut vertical, i ridic reflexul de agare se men- fixeaz cu privirea gngurete
pentru cteva momente ine persoanele strine
capul
n decubit ventral, i ridi-
c umerii i capul cteva
momente
P E D I AT R I E 105
CAPITOLUL III. NEUR OPEDIATRIE
Comportament
Vrsta Postur i locomoie Coordonarea micrilor Limbaj
adaptativ
3 luni se sprijin pe antebra i ine mna deschis n zmbete rde sau emite sune-
cnd este culcat pe abdo- somn ntoarce capul la zgo- te voioase
men se aga de haine, obiecte mote reacioneaz la
i ine sus capul cnd oameni sau obiecte
este culcat pe abdomen cunoscute
4 luni sade sprijinit scurt timp ine jucria cu patru degete zmbete persoanelor tendin la o modu-
i palma; o scutur - schi- familiare lare a vocii
eaz micarea de apucare privete activ n jur
5 luni sade sprijinit mai mult n decubit ventral, i ridic deosebete persoa- emite grupe de su-
timp toracele nele strine de cele nete cu ritm rapid
ine minile pe can familiare
6 luni i ridic, din decubit mut jucria dintr-o mn ntinde minile pen- gngurete
dorsal, capul; se ntoarce n alta tru a fi ridicat
de pe spate pe abdomen strnge n pumn obiecte i manifest simpatie
mici i antipatie
9 luni poate sta n ezut fr apuc obiecte cu dou de- i ine singur cana nelege nu i pa-
sprijin gete se joac bau sau pa
se ine de mobil se poate hrni cu degetele pa-pa caut s imite sunete
(pentru unele alimente) repetate
12 luni merge singur sau inut de arunc jucriile ajut cnd este mbr- nelege i altceva
o mn d jucria (obiecte) cnd i cat dect mama, da,
se rsucete cnd este se cere vine cnd este strigat tata
aezat mic din cap nu
18 luni merge pe scri cu ajutor poate ntoarce 2-3 pagini, are un lexic de 6 cu- imit unele aciuni
poate arunca o jucrie dintr-o carte, deodat vinte ale adultului
din picioare fr s cad ncepe (ncearc) s se i plac jocurile cu ali
hrnesc singur cu linguri- copii
a
2 ani fuge fr s cad ntoarce cte o singur cere olia vorbete n propozi-
urc i coboar scrile pagin la carte se joac cu ali copii ii mici
singur i scoate pantofii singur utilizeaz mie, ie,
el, al meu, al tu
2 ani i 6 sare cu ambele picioare deschide nasturii i spune numele n- folosete pluralul i
luni de pe podea ine un creion ca adultul treg trecutul
arunc o minge din mn merge s bea singur, utilizeaz eu corect
fr ajutor n majoritatea cazu-
rilor
3 ani poate pedala un triciclu i terge minile dac i se mparte cu cineva povestete pe scurt
merge pe scri alternnd spune propriile jucrii experiene proprii
picioarele se mbrac i se dezbrac se joac cu ali copii, i cunoate sexul
ncheind i descheind bine se nvrtete
nasturii din fa
106 P E D I AT R I E
CAPITOLUL III. NEUR OPEDIATRIE
III
a) Somnolena (copil flax, apatic, somnolent, la sugar fecii severe cu neurotoxicoz (tuse convulsiv,
geamt n loc de ipt sau plns, precum i reaciona- grip, hipertermie malign);
re slab la examen sau nfat); la copii de vrst colar n hemoragie intracra-
b) Letargia, care mai este codificat i ca sopor, stupor nian, ictus cerebral, tumori cerebrale, neuroin-
i care reprezint un somn profund din care este greu fecii, epilepsie.
de trezit copilul, se atest scderea sensibilitii cuta-
nate tactile i dolore, reflexele de nghiire, al pupile- 5. Vertijurile se manifest n afectarea aparatului vestibular
lor i corneal fiind pstrate. (labirintite), precum i tumori cerebrale.
c) Coma reprezint cel mai sever grad de tulburare de
contiin n care se consemneaz urmtoarele: II. Simptome cerebrale de focar
absena total a reflexelor i sensibilitii cutanate;
1. Paraliziile i parezele centrale se caracterizeaz prin:
reacie absent la examen i diverse manopere;
modificri ale tonusului muscular (hipertonie tonus
pupile mrite, fr reacionare la lumin;
spastic, convulsie clonic);
reflex corneal absent.
modificri ale activitii reflectorii sau reflexe patolo-
Tulburrile de contiin se ntlnesc: gice.
la nou-nscut n traum cranio-cerebral natal, pro- Paraliziile i parezele centrale sunt manifestri ale afectrii c-
cese toxico-infecioase, infecii intestinale cu deshi- ilor nervoase centrale (piramidal, cortico-nucleare ale ner-
dratare severe; vilor cerebrali).
la copilul sugar n meningoencefalite, tumori cere-
brale, procese toxico-infecioase severe; 2. Paraliziile i parezele periferice se caracterizeaz prin:
modificri de tonus muscular (hipotonic sau atonic);
la copii de vrst colar n diverse tulburri de me-
reflexe tendinoase atenuate;
tabolism (com diabetic, uremic, acetonemic),
atrofie muscular.
diatez neuroartritic.
P E D I AT R I E 107
CAPITOLUL III. NEUR OPEDIATRIE
108 P E D I AT R I E
CAPITOLUL III. NEUR OPEDIATRIE
Epilepsia idiopatic debuteaz pn la vrsta de 1 an n 9% Convulsiile reprezint contracii musculare paroxistice sau rit-
cazuri, 1-3 ani 18%, 4-6 ani 33% , 7-9 ani 42,9%. Aa dar, mice i sacadate, ncadrate n crize tonice, clonice sau tonico-clo-
la copii de vrst fraged (pn la 3 ani) predomin accese- nice. Astfel, noiunea de criz epileptic este mai larg, inclu-
le epileptice ocazionale sau simptomatice, dup 4 ani crete znd n sine i sindromul convulsiv. n principiu, convulsiile
frecvena epilepsiilor idiopatice. Prin urmare, copiii de vrst pot fi de origine epileptic i neepileptice (ocazionale). Cele
fraged trebuie s se afle la evidena pediatrului i neuropedi- din urm sunt declanate de evenimente intercurente (febr,
atrului pentru a exclude n primul rnd patologia somatone- tulburri metabolice, neuroinfecii .a.). Originea epileptic a
urologic. crizelor se demonstreaz prin prezena recurenei unor crize
cu caracter stereotip, fr evidena unor factori declanatori,
Aproximativ 0,5-1% copii din SUA i Europa au avut convul- cu modificri tipice la EEG.
sii ocazionale, provocate de un episod metabolic acut sau un
ictus neurologic; preponerent n perioada neonatal. La 24% Starea de ru epileptic prezint orice criz epileptic sau succe-
din copiii ce se adreseaz n staionarul pediatric n anamnez siuni subintrante de crize, care dureaz peste 30 minute, n cursul
au fost raportate accese convulsive. Convulsiile febrile sunt crora starea de contiin a copilului nu revine la normal. Pre-
diagnosticate n Europa i SUA n 2-4%; dar incidena lor va- zena convulsiilor nu este obligatorie pentru definirea strii
riaz de la 1% n China pn la 8% n Japonia i 14% pe in- de ru epileptic, deoarece exist stri de ru neconvulsivante,
sulele Guam. n Moldova, posibil, aceast proporie este mai att generalizate (starea de ru petit mal absen tipic), ct i
mare, deoarece fiecare al 3-lea copil pn la vrsta de 3 ani pariale (starea de ru psihomotorie).
face cel puin un acces convulsiv.
Clasificarea internaional a crizelor epileptice (dup Liga
Pe primul loc din cauzele ce condiioneaz convulsii se afl Internaional de combatere a epilepsiei, 1981):
encefalopatiile hipoxi-ischemice i cele hipoxi-traumatice.
Locul doi revine convulsiilor provocate de tulburri metabo- I. Generalizate de la debut
lice (hipercalcemie, hipoglicemie, deficit de vitamina B6, ami- 1. Motorii
noacidopatii, tulburri ale metabolismului glucidic, lipidic,
clonice
hiperbilirubinemia), adic de encefalopatiile toximetabolice;
III
pe locul 3 se plaseaz encefalopatiile toxiinfecioase; pe locul tonice
4 malformaiile cerebrale, iar pe locul 5 convulsii cu cauze tonico-clonice
neprecizate. mioclonice
Definiii i terminologie atonice
P E D I AT R I E 109
CAPITOLUL III. NEUR OPEDIATRIE
110 P E D I AT R I E
CAPITOLUL III. NEUR OPEDIATRIE
3) tulburri ale sintezei substanelor de transmisie: acetilco- ei, se atest fenomene bronhoobstructive i de hipersecreie
lina, noradrenalina, acidul gamma aminobutiric, acidul bronic, ceea ce provoac hipoxia cerebral i hipercapnia,
glutamic etc. precum i acidoza mixt. Dup un interval de 30-60 minute
de convulsii, se constat apariia hipotensiunii arteriale, hipo-
Ultimele date ale literaturii de specialitate sugereaz c exist glicemiei, hiperkaliemiei i agravarea marcant a acidozei cu
un deficit de neuroni intermediari inhibitori, n special a ace- pericol de moarte imediat.
lor care utilizeaz ca neurotransmitor acidul gamma-ami-
nobutiric (GABA), ceea ce ar putea avea un rol primordial Clinica epilepsiilor i a sindroamelor epileptice la copii
n procesul de epileptogenez. Aproape toate medicamentele
antiepileptice cunoscute (carbamazepina, valproatul de so- Originea epileptic se susine pe:
diu, barbituricele, benzodiazepinele) acioneaz prin crete- alternana crizelor atipice cu cele tipice;
rea direct sau indirect a eficacitii aciunii GABA. particularitile crizei debut, de obicei, brusc, obnubi-
Este determinat rolul unui mecanism trigger, purttorul cru- lare n timpul crizei, durat de secunde sau minute, apoi
ia este un grup de neuroni ce au caliti patofiziologice deo- urmeaz astenie, somn postcritic;
sebite. Aa-numiii neuroni epileptici, care determin focarul caracterul repetitiv i stereotip al crizelor;
epileptic. Focarul epileptic apare n rezultatul aciunii epi- recurena n absena factorilor declanatorii cunoscui;
leptogene, determinate de anumite dereglri locale celulare, prezena de unde pe EEG n criz.
precum sunt tumorile, glioza, hematomele, dereglrile dizon- Convulsii neonatale
togenrtice, consecinele infeciei etc. Patologiile enumerate
deregleaz organizarea esuturilor, modific circulaia local Epilepsiile generalizate idiopatice la copii
sanguin, condiioneaz schimbarea caracterului i dimensi-
unilor spaiilor extracelulare i a interaciunii neuronilor, fapt 1. Convulsii familiale neonatale benigne, caracteristice pen-
ce are drept urmare dereglarea funciei acestora. tru a 2-a sau a 3-a zi de via, nsoite de crize clonice sau
apneice, ce apar pe fondal de examen neurologic negativ.
Baza patofiziologic a neuronului epileptic este decalajul de- Investigaiile clinice nu permit relevarea unui factor etio-
III
polarizrii paroxismale a potenialului de membran, tendin logic. Sunt crize familiale, cu transmitere dominant. Pro-
majorat la depolarizare. Pentru explicarea acestor fenomene gnostic favorabil, dar n 14% cazuri ulterior se dezvolt
se impun trei concepii: epilepsie.
1) concepia neuronului epileptic, care ine de lezarea mem- 2. Convulsii neonatale benigne de a 5-a zi crize clonice sau
branei sau a metabolismului neuronului, ceea ce duce la de apnee, cu etiologie necunoscut i evoluie favorabil.
hiperexcitabilitate; Nu se asociaz cu tulburri metabolice concomitente.
2) concepia mediului epileptic, care ine de tulburarea echi- Epilepsiile generalizate simptomatice la copii
librului extracelular ionic sau a neurotransmitorilor i
majoreaz excitabilitatea neuronal; Encefalopatia epileptic precoce cu supression-burst (sin-
drom Ohtahara) debuteaz n primele luni de via. Se carac-
3) concepia populaiei neuronale, ce se refer la alterarea ana- terizeaz prin spasme tonice cu durate de pn la 10 secunde
tomic i funcional a neuronilor n mas, care conduce n serii cu pn la 40 crize fiecare cu interval liber de 9-15 se-
la hiperexcitabilitate neuronal ca urmare a deficitului de cunde; frecvena zilnic a spasmelor 100-300 crize izolate,
inhibare. cuplate n 10-20 serii. La EEG apar intervale de supression-
burst. Tehnicile neuroimagistice permit evidenierea unor
Din primele momente ale crizei convulsive apare o stare de anomalii structurale importante. Prognosticul este foarte
hiperactivitate simpatoadrenergic, care se manifest prin sever, cu posibil deces precoce sau crize rezistente cu retard
tahicardie, hipertensiune arterial, hipertensiune cranian, psiho-motor i tendina de evoluie spre sindrom West la 4-6
hiperglicemie, iar dup un interval de 25-30 minute i prin luni (fig. 3.7.).
hiperpirexie. n evoluie apare un edem cerebral acut, iar n
strile de ru de lung durat se produce i creterea presiu- Epilepsiile i convulsiile sugarului
nii venoase cerebrale, ce condiioneaz, la rndul ei, creterea
presiunii intracraniene. Apare o disfuncie ventilatorie com- Cele mai frecvente la etapa dat sunt convulsiile ocazionale.
plex, ca urmare a dereglrii controlului nervos al respirai- Pn la 3-8% din copii la aceast vrst fac una sau mai multe
crize ocazionale, dintre care 2/3 sunt febrile.
P E D I AT R I E 111
CAPITOLUL III. NEUR OPEDIATRIE
Convulsiile febrile (au o frecven de 2-5% la copii sub 5 emoii negative ce provoac plns n hohote urmat de spasm.
ani) n rezultatul hipoxiei se dezvolt cianoza generalizat, pierde-
rea contiinei i chiar convulsii anoxice. Spasmul reflect o
Elemente de diagnostic: hiperexcitabilitate neuro-reflectorie i apare mai ales la copii
1. Febr cert, brutal aprut cu defecte n educaie pe fond de examen neurologic negativ.
112 P E D I AT R I E
CAPITOLUL III. NEUR OPEDIATRIE
crize atonice diurne, crize tonice axiale nocturne, mioclonii. 5. Tratamentul medicamentos se administreaz zilnic, la
Se pot asocia crize generalizate tonico-clonice i crize paria- aceeai or, pentru a obine o concentraie terapeutic
le. Simptomul major l constituie crizele tonice cu flexia capu- continu. Numrul prizelor zilnice se va calcula n depen-
lui pe trunchi, ridicarea membrelor superioare n semiflexie, den de timpul de njumtire a preparatelor.
extensia membrelor inferioare, contracia muchilor faciali,
apnee, midriaz, posibil enurez. Crizele sunt foarte frecven- 6. Un tratament efectiv i optim se obine doar aplicnd
te, rezistente la tratament. Are loc ntrzierea sau oprirea n monitorizarea concentraiei plasmatice a preparatelor.
dezvoltarea psiho-motorie. Prognosticul este nefavorabil.
7. Stabilirea duratei optime a tratamentului (de la 6 luni
Epilepsia cu crize mioclono-astatice criptogenice: debuteaz pn la 5 ani sau chiar toat viaa, n dependen de tipul
la vrsta ntre 7 luni i 6 ani, este caracteristic mai ales se- sindromului epileptic) dup stoparea complet a accese-
xului masculin. La nceput se atest convulsii tonico-clonice lor.
generalizate, febrile sau nonfebrile, apoi se asociaz crize mi-
oclonice, astatice, mioclono-astatice, absene cu componen 8. Anularea tratamentului se face treptat, timp de 3-8 luni,
tonic sau clonic. Prognosticul este variabil, dar nefavorabil cu monitorizare clinic i electroencefalografic.
n cazurile cu crize minore de lung durat. Preparatele antiepileptice
Epilepsia cu absene mioclonice: debuteaz la vrsta de 7 ani, cu Fenobarbitalul este n practic singurul preparat barbituric
predominare la sexul masculin. Se caracterizeaz prin absene
utilizat n tratamentul epilepsiei. Se administreaz cte 2-3
acompaniate de mioclonii ritmice bilaterale, severe, de contracie
mg/kg la adult, 3-4 mg/kg la copil. Timpul de njumti-
tonic. Prognosticul este nefavorabil, cu degradare mintal.
re plasmatic este lung, astfel nct este suficient o singur
Diagnosticul electroencefalografic al epilepsiei i al priz cotidian, de preferin seara. Un nivel sanguin adecvat
sindroamelor epileptice la copii este obinut doar dup administrarea timp de 3 sptmni.
Administrarea unei doze de ncrcare timp de cteva zile per-
Electroencefalografia (EEG) are o mare nsemntate practic
III
mite, cu preul unei somnolene momentane, de a obine o
pentru susinerea diagnosticului clinic i conduita terapeutic
concentraie sanguin eficace. Nivelul sanguin considerat te-
n epilepsie i sindromul epileptic. Definirea aspectelor nor-
rapeutic este de 10-30 mg/ml. Fenobarbitalul este efectiv n
male ale EEG este mai dificil la copii datorit modificrilor
special n crizele grand mal. Este ineficace n absenele petit
legate de dezvoltarea n dinamic a creierului.
mal. El nu prezint interes n tratamentul de urgen al unei
Tratamentul epilepsiei i al sindroamelor epileptice la copii stri de ru din cauza aciunii sale lente.
Principiile generale de tratament al epilepsiei i al sindroa- Carbamazepina (Finlepsin, Tegretol) se prescrie n doze de
melor epileptice la copii: 10-15 mg/kg la adult, 15-25 mg/kg la copil, repartizat n 3
prize pe zi. Datorit fenomenului autoinduciei, poate fi ne-
1. Selectarea preparatului optim n dependen de tipul epi-
cesar majorarea secundar a dozei. Un control al nivelului
lepsiei sau al sindromului epileptic.
sanguin este necesar n perioada de instituire a tratamentu-
2. Selectarea dozei optime de obicei, minimale, ce permi- lui. Nivelul terapeutic mediu este de 4-12 mg/ml. Starea de
te controlul complet asupra crizelor epileptice. somnolen, senzaia de ebrietate pot fi observate tranzitoriu
la debutul tratamentului sau n caz de supradozare, dar n an-
3. Respectarea monoterapiei anticonvulsivante (ca excep- samblu efectele secundare sunt rare. Tegretolul este efectiv n
ie, 2-3 preparate n convulsiile rezistente la tratament, diverse tipuri de crize, cu excepia absenelor petit mal. Efica-
dup epuizarea monoterapiei), ntruct politerapia poate
citatea sa este superioar fenobarbitalului n crizele pariale
duce la intoxicaie cronic, la interaciune nedorit a pre-
i egal cu cea a DPH. Eficacitatea sa, n asociere cu discreia
paratelor cu diminuarea efectului terapeutic.
efectelor secundare, n particular a absenei lentoarei intelec-
4. Selecia unui alt preparat anticonvulsivant se efectueaz tuale, condiioneaz faptul c, n conformitate cu prerea mul-
nu mai trziu de 5-7 zile, dup ce nu s-a obinut controlul tor autori acest preparat este considerat de prim intenie.
acceselor, cu preparatul iniial.
P E D I AT R I E 113
CAPITOLUL III. NEUR OPEDIATRIE
Valproatul de sodiu (Depakina) este utilizat n comprima- 3. Monitorizarea nivelului gazelor sanguine, electroliilor,
te dozate la 200 i 500 mg, soluie de but de 200 mg/ml, ureei, a nivelului de anticonvulsivante n snge i a tensi-
sirop de 200 mg/msur. Se administreaz cte 20-40 mg/ unii intracraniene.
kg la adult, 30-50 mg/kg la copil. Doza trebuie repartizat n
4. Tratamentul anticonvulsivant intravenos:
3 prize, naintea meselor. Se estimeaz c nivelul sanguin te-
a) diazepam 0,1-0,3-0,5 mg/kg (20 mg), poate fi repetat
rapeutic este de 60-100 mg/ml, dar exist variaii nsemnate
peste 5-20 minute, aciunea lui maxim este peste 20
n cursul zilei. Interaciunile medicamentoase sunt complexe,
minute (poate provoca depresie respiratorie);
puin cunoscute, de obicei, Depakina are ca efect creterea
b) lorazepam 0,05-0,2 mg/kg (are aciune mai ndelun-
important a nivelului plasmatic al fenobarbitalului.
gat identic cu cea la diazepam);
Printre efectele secundare de menionat posibilitatea unui c) fenitoina (difenina) 10-20 mg/kg;
tremor, a cderii prului, obnubilrii, tulburrilor digestive. d) fenobarbital 10-20 mg/kg.
S-au semnalat, de asemenea repercusiuni hematologice, afec-
5. Corecia dereglrilor metabolice (acidoz etc.).
iuni hepatice sau pancreatice. n ansamblu, totui, efectele
secundare ale Depakinei sunt rare. 6. Dac convulsiile se repet din nou se introduce:
a) fenitoin 5-10 mg/kg i fenobarbital 5 mg/kg (se mo-
Mecanismul de aciune const n creterea nivelului de
nitorizeaz concentraia lor n snge, se menin n li-
GABA cerebral. Medicamentul este eficace n toate variantele
mitele optime respiraia i presiunea arterial);
de crize, dar ceva mai puin n crizele pariale. Utilizarea sa
b) paraldehid 4% i.v. ori per rectrum 0,1-0,3 ml/kg (1:1
ca preparat de prim intenie este frecvent, n particular n
cu ulei de msline);
absenele petit mal. Absena efectului de inducie enzimatic
c) acidul valproic n suspensie 30-60 mg/kg per os ori per
este un avantaj pentru femeia supus contracepiei orale.
rectum.
Benzodiazepinele acioneaz n sens antiepileptic ca rezultat
7. Dup ieirea din status epilepticus, se administreaz feni-
al interferenei dintre receptorii benzodiazepinici i receptorii
toina cu fenobarbital (5-10 mg/kg) i preparate de calciu.
GABA.
Dispensarizarea copiilor cu epilepsie i sindroame
Diazepamul (Valium) nu este indicat n tratamentul de fond
epileptice
al epilepsiei, deoarece are un efect sedativ pronunat i poate
determina survenirea fenomenului de deprindere. n schimb, Dispensarizarea copiilor cu epilepsie i sindroame epileptice
este un medicament de elecie n strile de ru, ca urmare a are drept scop instituirea unui tratament optim, profilaxia re-
aciunii sale rapide. Se administreaz pe cale intravenoas sau curenei acceselor epileptice, adaptarea copilului epileptic n
rectal (tub rectal) n doze de 0,5 mg/kg, inndu-se cont de familie i societate.
faptul c poate duce la depresie respiratorie i circulatorie. n
afara strilor de ru, este utilizat i n crize, pentru a evita re- Durata dispensarizrii depinde de tipul, frecvena i durata
petarea lor, n special n convulsiile febrile la copil. acceselor epileptice. n caz de convulsii febrile simple i oca-
zionale copilul va fi la evidena neuropediatrului cel puin
Tratamentul strii de ru epileptic (status epilepticus) 1-3 luni, timpul n care va primi tratament anticonvulsivant
(dup Paul Moe, Alan Seay, 1991) profilactic. Convulsiile febrile recidivante (3-4 i mai multe
ori) se trateaz timp de 6-12 luni. n caz de pusee febrile, vac-
1. Msurile primordiale ABC [A aer; B respiraie (breath);
cinri, traume dobndite, intoxicaii i alte stri stresogene,
C circulaie]:
copiii mici vor urma suplimentar tratament anticonvulsivant
a) eliberarea cilor de respiraie;
n perioada acut, paralel cu preparatele antipiretice i antiin-
b) aprovizionarea respiraiei cu oxigen;
flamatoare.
c) meninerea pulsului, TA prin perfuzie optimal de li-
chide 20-30 ml/kg. n caz de epilepsii i sindroame epileptice cu accese primar
generalizate, copilul se va afla la eviden cel puin 3 ani dup
2. Soluia iniial glucoz 20% i.v., 1 ml/kg.
ultimul acces epileptic i normalizare electroencefalografic.
114 P E D I AT R I E
CAPITOLUL III. NEUR OPEDIATRIE
Accesele focalizate epileptice necesit eviden timp de cel I grad excitaie psihomotorie (copilul nelinitit, tonusul mus-
puin 5 ani dup ultimul episod epileptic. cular puin ridicat);
Accesele epileptice sunt o contraindicaie absolut pentru II grad inhibiie psihomotorie (copilul somnolent, apatic, to-
vaccinri. n caz de situaii epidemiologice i necesitate de nusul muscular sczut, hipotonie muscular);
vaccinare a copilului, procedura de vaccinare va fi efectuat
III grad starea comatoas (copilul cu contiin grav diminu-
numai sub supravegherea medicului cu cunotine n dome-
at sopor sau fr contiin, hipo- sau atonie muscular).
niul neuropediatriei, pe fondal de anticonvulsivante i desen-
sibilizante. Vaccinarea planic se va efectua peste 6-12 luni Aceste 3 grade de pronunie permit determinarea rapid a
dup ultimul acces epileptic, sub acoperire cu fenobarbital 5 strii generale a bolnavului i punerea diagnosticului sindro-
mg/kg i preparate de Ca++. mologic pentru a ncepe fr ntrziere tratamentul corect.
III
creierului, adic dup vrsta de 2-3 ani.
tijurile, hipertemia, convulsiile, sindromul hipertensiv, sin-
Gradul de pronunie a procesului patologic din SNC dromul meningean.
Diagnosticul patologiei sistemului nervos la copii const din Tulburri de contiin. La nceputul inspectrii fiecrui
3 diviziuni: a) sindromologic, b) topic i c) etiologic. De mul- copil, datoria medicului e s determine starea contiinei lui,
te ori tratamentul ncepe cu diagnosticul sindromologic, apoi aceast avnd nsemntate primordial n aprecierea just a
fiind precizate cel topic i cel etiologic. La copii, n deosebi de gradului de afectare i a gravitii bolnavului.
vrst fraged, diagnosticul sindromologic are o nsemntate
Cea mai uoar form de tulburare a contiinei este excitaia
primordial, deoarece aproape c nu exist patologie somati-
psihomotorie care, la copii de vrst colar, n caz de hiper-
c care s nu implice SNC n procesul patologic, prin apariia
termie infecioas, poate atinge forma de delir i chiar de ha-
unui sau altui sindrom neurologic, manifestate prin tulburri
lucinaii (delir infecios).
de contiin i ale tonusului muscular. Aceti doi parametri
caracterizeaz pe deplin starea nevraxisului. La copii de vr- Forma medie de tulburare a contiinei se caracterizeaz prin
st fraged tulburrile de contiin i ale tonusului muscular inhibiie psihomotorie de la somnolen pn la sopor. Co-
poart caracter nespecific, urmnd s stea la baza diagnosti- pilul este apatic, somnolent, dezorientat n mediul nconjur-
cului neurologic n neuropediatrie. tor. n caz de sopor, se pstreaz reacia la excitaii de durere
i auditive.
Tulburrile de contiin i tulburrile tonusului muscular
definesc cele 3 grade de pronunie a proceselor patologice Forma cea mai grea i periculoas de tulburare a contiinei
acute (infecie, asfixie, traum natal i dobndit, intoxicaie este starea de com pierderea complet a contiinei, sensi-
etc.) cu implicarea SNC: bilitii, reflexelor, nsoit de apariia dereglrilor respiratorii
i cardiovasculare.
P E D I AT R I E 115
CAPITOLUL III. NEUR OPEDIATRIE
Tabelul 3.5.
Gradele de com
Sindromul hipertermic este unul din cele mai frecvente narcoticelor etc.). Reaciile hipertermice se ntlnesc des
sindroame ntlnite n practica pediatric, deoarece creierul n practica pediatric, mai ales n neuroinfecii, diferite vi-
la copii este maturizat incomplet i mecanismele de termore- roze etc., i sunt lipsite de sens biologic pentru organism.
glare nc nu sunt att de efective ca la maturi. Acest sindrom, Ele poart doar caracter patologic. Datorit hipertermiei,
face parte din categoria sindroamelor cerebrale generale, de- se decompenseaz toate formele de metabolism, crete
oarece pentru prima dat reglarea temperaturii corpului a fost intoxicaia endogen a organismului (cascada de metabo-
posibil la fiinele aprute n filogenez, cu un creier bine de- lii intermediari), se deregleaz centrele vitale (respirator
terminat din punct de vedere morfologic i fiziologic. i cardiovascular), apar convulsii, crete edemul cerebral.
Reaciile hipertermice nu se juguleaz cu antipiretice, fo-
Se cunosc dou forme i dou mecanisme de baz de ridica- lositoare fiind doar metodele fizice: frecii ale corpului cu
re a t corpului: tifon muiat n ap, comprese reci (erveele, scutece ume-
1. Stare febril care apare pe fondalul cnd funcia centrelor de etc.) la cap i pe vasele magistrale.
de termoreglare din hipotalamus nu este dereglat, ns, Sindromul epileptic sau accesele convulsive i neconvul-
sub aciunea substanelor pirogene [exogene (lipopoli- sive este o reacie patologic nespecific a creierului, foarte
zaharidele) sau endogene (din macrofagi, granulocite, des ntlnit la copii de vrst fraged, care se caracterizeaz
neutrofile, eozinofile) ca efect al fagocitozei], se schimb prin pierderea de scurt durat a contiinei (de la 1-2 secun-
punctul de to al corpului (set point), genetic determinat de pn la cteva minute sau chiar i mai mult), contracii
la un nivel mai nalt n rezultatul activitii mecanismelor musculare locale sau generalizate cu caracter clonic, tonic,
termoreglatoare. Strile febrile au un caracter biologic clonicotonic sau polimorf. Tratamentul incorect al sindromu-
pozitiv de aprare a organismului. Pentru ele este carac- lui epileptic poate provoca boala epileptic (boala neagr
teristic eficacitatea preparatelor antipiretice (analgina, n popor), decorticaii sau sfrit letal. La copii, cel mai des
paracetamol, aspirina etc.). ntlnite sunt convulsiile n caz de infecii, intoxicaii, traume
2. Reacia hipertermic (to mai nalt de 38,0-38,5oC) care cerebrale, diferite enzimopatii, cu efect de tulburri metabo-
apare pe fondalul tulburrii i al decompensrii funci- lice ale celulelor nervoase, de eredo-degeneraii ale SNC i
ei mecanismelor de termoreglare (intensificarea cu de- de alte patologii care, la rndul lor, condiioneaz creterea
compensare a metabolismului, tulburri patologice ale tensiunii intracerebrale i apariia edemului cerebral. Uneori,
centrelor de termoreglare, aciunea substanelor toxice, a accesele convulsive (crize de 15 minute i mai mult) se repet
116 P E D I AT R I E
CAPITOLUL III. NEUR OPEDIATRIE
des, cu intervale mici (3-5-10 minute) de repaus sau fr n- Sindromul hipertensiv-hidrocefalic se dezvolt i n caz
trerupere. Ele poart denumirea de stare de ru epileptic sau de blocad (ocluzie) a cilor licvoriene ca rezultat al neuro-
status epilepticus. Uneori, convulsiile sunt pariale, de focar infeciilor, proceselor tumorale, traumelor cerebrale, bolilor
fr pierderea complet a contiinei convulsii de tip jaxoni- parazitare (cisticercoz, echinococoz, uneori ascaridoz).
an, cnd sunt excitate anumite poriuni motorii ale scoarei. Cnd ocluzia are loc la nivelul foramen Monro, se dilat ven-
Excitarea sectorului adversiv al lobului frontal provoac con- triculii laterali i, pe lng semnele cerebrale generale, apar
vulsii adversive cu ntoarcerea globilor oculari i capului, iar semne de afectare a regiunii hipotalamo-hipofizare (tulburri
excitarea sectorului opercular convulsii operculare (limita- de somn-veghe, dereglri endocrine, tulburri trofice i vege-
rea actului de sugere, contracii ale muchilor orbicularis oris, tative etc.). Cnd ocluzia are loc la nivelul foramen Lushka i
limbii), des ntlnite la nou-nscui i sugari (pe larg despre Mojandi, se dilat ventriculul IV, apare cefalee, vertij, vom,
sindromul epileptic vezi capitolul corespunztor). nistagmus, bradicardie, ataxie, globii oculari plutesc. n si-
tuaia cnd aceast ocluzie progreseaz nentrerupt, apare
Sindromul de hipertensiune intracranian este unul sever sindromul Bruns capul rigid, retroflexat, ntoarcerea pasi-
i periculos. Se caracterizeaz prin cefalee, grea, vom dimi- v a capului provoac greuri, se atest vertijuri, vom, cefa-
neaa pe nemncate, vertijuri, redoarea muchilor occipitali, lee intensiv, tulburri de respiraie i cardiovasculare. Dac
poziie forat a capului, edem papilar la fundul de ochi, crani- ocluzia e la nivelul apeductului Silvy, apare sindromul laminei
ograma indic intensificarea impresiilor digitale (n numr mic cuadrigemene grea, vom, cefalee, tulburri oculomotorii:
impresiile digitale pot fi la copii sntoi de pn la 15 ani). La nistagm vertical, parez a cmpului de vedere n sus (simpto-
efectuarea punciei lombare LCR curge n jet, adic tensiunea mul Parino), plutesc globii oculari.
depete 120-150 mmH2O. La sugari, hipertensiunea intra-
cranian se manifest prin ipt straniu n somn, nelinite sau n caz de hipertenzie sever cu edem al creierului, se pot mani-
apatie, totodat avnd loc tensionarea sau bombarea fontanelei, festa semne de dislocare a structurilor cerebrale ncarcerare
dilatarea venelor pe cap, desfacerea suturilor, mrirea accelera- sau angajare n tentorium cerebelos sau n foramen magnum.
t a perimetrului craniului.
Cefaleea este unul din cele mai frecvente semne clinice n ne-
Ca diagnostic sindromul de hipertensiune intracranian ur- uropediatrie. Se ntlnete n distoniile vegetative, n caz de
III
meaz a fi stabilit n mod obligator n urmtoarele forme de infecii, stri psihogene (de stres), tulburri ale hemodinami-
patologii de baz: 1) n caz de boli infecioase acute (viroze cii i ale LCR, n procese intracraniene de volum, n maladii
acute, pneumonii acute primele zile, meningite, encefali- ale organelor interne, ale ochilor, nasului, urechilor, dinilor.
te); 2) n caz de traume cranio-cerebrale acute natale sau do- La copii cefaleea se ntlnete mai rar ca boal migrenoas sau
bndite postnatal; 3) n caz de procese de volum expansiv n sub forma sindromului Claster. n dependen de etiologie,
creier (tumori, abcese, hematoame); 4) n caz de hidrocefalie cefaleea poate genera accese cu caracter acut sau lent, surd sau
congenital sau dobndit subcompensat sau decompensa- neptor, constant sau periodic, pulsativ sau de constricie
t; 5) n caz de craniostenoz; 6) n caz de intoxicaii acute etc. Din punct de vedere al localizrilor, la copii cea mai des
(ap, alcool etc.); 7) n caz de boli parazitare ale creierului ntlnit este cefaleea frontooccipital, urmat fiind de cea bi-
(cisticercoz, echinococoz, ascaridoz) ce ocluzioneaz fo- temporal i cea supraorbital. Mai frecvent, cefaleea la copii
ramen Monro, Lushka, Majandi; 8) status epilepticus, dac la apare n a doua jumtate a zilei, dar se poate manifesta i dup
puncia lombar sau ventricular LCR curge n jet. somn pe nemncate.
La copii, la sugari n deosebi, datorit afectrii plexus chorioi- Voma este un semn cerebral important i des ntlnit la copii.
deus din ventriculii creierului (dereglarea procesului de secre- Voma central, numit i cerebral, ntotdeauna este nso-
ie i resorbie a LCR) sau al ocluziei cilor licvoriene, apare it de cefalee, des i de febr (n caz de infecii, intoxicaii
aa-numitul sindrom hipertensiv-hidrocefalic determinat de etc.). Apare, de obicei, dimineaa pe nemncate, dar poate s
mrirea cantitii de LCR n creier, de lrgirea ventriculelor se manifeste i cnd copilul bea sau ia masa. De regul, starea
i mrirea tensiunii intracraniene. Nu rareori, lrgirea ventri- copilului dup vom se amelioreaz temporar.
culelor este un semn de imaturitate a creierului sub form de
La nou-nscuii i sugarii ce atest pilorostenoz sau piloro-
ventriculomegalie sau hidrocefalie fiziologic, n special la
spasm, este necesar s se diferenieze voma central de cea
prematuri sau n caz de insuficien a metabolismului de cal-
periferic. n caz de pilorostenoz voma apare dup fieca-
ciu. Hidrocefalia fiziologic decurge fr hipertenzie intra-
re alimentaie, are caracter havuz, copiii devin hipotrofici,
cranian, stimulnd ntr-un fel, creterea n volum a creierului
necesit tratament chirurgical. Copiii fr pilorospasm nu
i a craniului copilului.
P E D I AT R I E 117
CAPITOLUL III. NEUR OPEDIATRIE
vomit dup fiecare alimentare, iar starea lor se amelioreaz Simptomul Brudzinski indic, de asemenea contracia
dup administrarea medicamentului (atropin, tinctur de muscular. Copilul se afl n decubit dorsal. La flexia capu-
valerian, pipolfen). lui (Brudzinski superior) sau la apsarea pe simfiza pubi-
an (Brudzinski mediu), membrele inferioare se flexeaz.
Vertijurile apar des la copii n caz de hipoxie i hipoglicemie Flexarea unui membru inferior are, concomitent, ca efect o
a creierului. Sunt frecvente n dereglrile de circulaie sangui- contracie n flexie i a celui de-al doilea membrului inferior
n la nivelul creierului, n caz de lipotimie, n stri sincopale i (Brudzinski inferior).
diverse anemii. Vertijul este caracteristic i afectrii aparatului
vestibular. n acest caz iluzia rotaiei obiectelor din jur este Semnul Lesaj (de atrnare) dac sugarul este ridicat de
mai pronunat, tulburrile vegetative i starea copilului sunt subsuori, ca efect reflector el flexeaz picioarele i le trage spre
mult mai grave. burtic.
Sindromul meningean apare n cazul afectrii foielor me- Tensionarea sau bombarea fontanelelor, lrgirea suturilor,
ningiene ca urmare a unui proces inflamator, a unei tumori precum i creterea perimetrului craniului vorbesc despre
sau hemoragii i se caracterizeaz prin urmtoarea triad: ridicarea tensiunii intracraniene n caz de meningite. De rei-
1) febr, 2) semne meningiene, 3) schimbri patologice ale nut c cele mai des ntlnite semne meningiene sunt: durerile
LCR. Medicul trebuie s fie atent i s deosebeasc sindromul de cap, greurile, voma, redoarea cefei, simptomele Kernig,
meningean de meningism, cnd are loc nu afectarea, ci numai Brudzinski, Lesaj. La copii pn la 2-3 ani, sindromul menin-
excitarea foielor meningiene de ctre toxine sau de hiperten- gean niciodat nu este complet, iar la prematuri i nou-ns-
sie intracranian ca efect a infeciilor acute, traumelor acute cui poate lipsi i reacia de to. La aceste vrste numai vomita-
(natal sau dobndit), intoxicaiilor, procese de volum. Tot- rea nainte sau dup mncare i starea grav i neclar indic la
odat, n caz de meningism, nu se nregistreaz schimbri pa- efectuarea punciei lombare sau a fontanelei mari. Chiar i n
tologice ale LCR. cazurile de lips a semnelor meningiene poate fi depistat un
LCR purulent. S reinem, deci, aceste particulariti la nou-
Sindromul meningean este nsoit de semne cerebrale gene- nscui i sugari.
rale (cefalee, greuri, vom), hipertensie total, hiperacuzie,
fotofobie i poz meningean caracteristic pentru meningit
capul retroflexat, burta supt, mnuele flexate i strnse
la piept, picioruele trase spre burtic. Poza meningean apa- BOLILE GENETICE N CONTEXTUL
re datorit contraciei musculare tonice i poart un caracter GENETICII MEDICALE
reflector, nu benevol i nu antalgic. Datorit reflexului tonic Obiectul de studiu al Geneticii Medicale
de pe foiele meningiene, apar i alte semne meningiene: re-
doarea cefei sau a muchilor occipitali, simptomul Kernig, Genetica medical cerceteaz rolul ereditii n etiologia
Brudzinski superior, mediu i inferior. La sugari se ntlnete patologiilor umane, corelarea legitilor mendeliene i trans-
des simptomul Lesaj, nsoit de tensionarea sau chiar bom- miterea bolilor genetice de la o generaie la alta, elaboreaz
barea fontanelei mari, lrgirea suturilor craniului, creterea metode de diagnostic, tratament i profilaxie a maladiilor ge-
rapid a perimetrului craniului. netice, inclusiv a patologiilor cu predispunere ereditar.
Simptomul Kernig copilul se afl n decubit dorsal, un Genetica medical, constituind un domeniu cu o semnifi-
membru inferior mai nti se flecteaz, apoi se ncearc de a caie extrem de important din medicina teoretic, studiaz
readuce gamba n extensie, dar nu este posibil din cauza rezis- aplicaiile geneticii umane n practica medical:
tenei musculare.
mecanismele ereditare care menin homeostaza organis-
Redoarea cefei se ntlnete cel mai des la copii i se contro- mului i determin sntatea individului;
leaz n felul urmtor: medicul ncearc s flecteze uor capul importana factorilor ereditari (mutaiile sau corelarea
copilului, moment n care se atest o rezisten a muchilor anumitor alele) n etiologia afeciunilor;
occipitali, care nu permite ca brbia s ating manumbrium interaciunea factorilor ereditari i de mediu n patogenia
sterni. La nou-nscui i copiii prematuri, pentru a observa re- maladiilor;
zistena muchilor istovii ai cefei, cpuorul se ridica foarte rolul factorilor ereditari n determinarea manifestrilor
atent cu 2 degete, fr forare. clinice ale afeciunilor (ereditare i neereditare);
influena ereditii asupra specificului terapiei farmacolo-
gice i a altor tipuri de tratament.
118 P E D I AT R I E
CAPITOLUL III. NEUR OPEDIATRIE
Ca tiin teoretic i clinic Genetica Medical se direcio- n celulele sexuale mature (gamei) se afl numai cte un cro-
neaz n studierea genomului uman, citogenetic, genetic mozom din fiecare pereche. Deci, numrul de cromozomi n
molecular i biochimic, imunogenetic, genetica dezvolt- celulele sexuale este redus n jumtate fa de numrul cro-
rii, genetica populaional, genetica clinic. mozomilor celulelor somatice. Aceasta este starea haploid,
care se noteaz cu n = 23 cromozomi.
Genetica clinic studiaz bolile genetice i constituie o parte
a geneticii medicale, adic utilizeaz posibilitile sale la solu- Mitoza i meioza. Metoda universal de diviziune a celulelor so-
ionarea problemelor pacienilor i a familiilor lor: diagnostic, matice este mitoza, iar cromozomii un mecanism, care asigur
tratament, prognosticul i profilaxia bolilor genetice. Actual- repartizarea exact a substanei ereditare ntre celulele-fiice.
mente genetica clinic se bazeaz pe genomic, citogenetic,
genetica biochimic, imunogenetic, genetica formal, popu- Meioza este procesul de diviziune a celulelor sexuale mature
laional, epidemiologic, genetica celulelor somatice i ge- (gametogeneza). Funcia biologic a meiozei este asigurarea re-
netica molecular. ducerii numrului diploid de cromozomi (2n=46) n jumtate
starea haploid (n=23). Dup fecundare, n rezultatul conto-
Bolile genetice (peste 11.000 descrise pn n prezent) afec- pirii a dou celule sexuale haploide (n=23) se formeaz zigota i
teaz orice organ sau esut, la orice vrst, au o evoluie sever, numrul diploid de cromozomi (2n=46) se stabilete din nou,
cronic, progredient, cel mai des au un prognostic rezervat i astfel numrul de cromozomi la urmai rmne constant.
determin handicap fizic, neuro-motor, mintal, senzorial. Po-
trivit statisticilor Organizaiei Mondiale a Sntii circa 5% Gena unitate a ereditii, care este amplasat pe cromozomi
din totalul nou-nscuilor sunt afectai de una din patologii n mod liniar.
genetice i rspund n mare parte de rata nalt a mortalitii Genotipul i fenotipul. Genotipul organismului un sistem
infantile. Meninerea n via i ngrijirile acordate bolnavilor de interaciune a genelor din garnitura diploid a cromozomi-
necesit cheltuieli considerabile. Iat de ce adoptarea unor lor. Fenotipul organismului totalitatea de caractere externe,
programe unice de diagnostic i profilaxie, acordarea sfatului rezultate prin interaciunea genotipului cu mediul extern.
genetic, screening-ul genetic i diagnosticul prenatal pot con-
tribui la sprijinul persoanelor cu patologii genetice. Fenotipul reunete totalitatea caracteristicilor fizice (somati-
III
ce, morfologice), fiziologice, biochimice i comportamentale,
Noiuni fundamentale observabile sau detectabile ale unui individ. El este rezultatul
Genetica este tiina despre ereditate i variabilitate. interaciunii factorilor ereditari i ai factorilor de mediu. Fe-
notipul este potenial variabil.
Caracter ereditar. Prin caracter ereditar se subnelege ca-
racterul care n condiii normale manifest tendina de a se Genotipul reprezint informaia ereditar, materializat n
moteni cu mare fidelitate de la o generaie la alta. genele coninute n cromozomi i care este constant n tot
cursul dezvoltrii ontogenetice.
Cromozomii. Cromozomii sunt purttorii materiali ai eredi-
tii i reprezint structuri filiforme, dinamice i constante ale Alelismul genelor. Oamenii se deosebesc unul de altul prin
celulei, care sunt vizibile n timpul mitozei i meiozei. caractere morfologice, biochimice i alte caractere. Caracte-
rele alternante sunt determinate de gene alele sau alele. Aces-
Cariotipul uman. Totalitatea caracterelor cantitative (nu- te gene (alele) sunt localizate n loci identici pe cromozomii
mrul, dimensiunea, morfologia) i calitative (srtuctura fin omologi i se noteaz cu literele alfabetului latin ( i
a cromozomilor), determinate prin microscopiere ntr-o sin- ; B i b).
gur celul, se numete cariotip.
Dominan i recesivitate. O alel din pereche, care se ma-
n celulele somatice ale corpului uman, cromozomii se gsesc nifest n prezena alteia, se numete alel dominant, sau
cte doi, formnd o pereche (cromozomi omologi): unul de caracter dominant. O alel, caracterele creia se manifest
origine matern i altul de origine patern, ambii de aceiai numai n prezena unei alele asemntoare, se numete alel
mrime i form. Aceasta este garnitura diploid, care se no- recesiv sau caracter recesiv.
teaz cu 2n = 46 cromozomi. Cei 46 cromozomi sunt dispui
n 23 perechi: 22 perechi, reprezentnd cromozomii somatici Homozigot i heterozigot. Dac ntr-un organism, pe o pe-
sau autozomii, iar o pereche (XX sau XY), alctuiesc cromo- reche de cromozomi omologi este prezent o pereche de alele
zomii sexuali (gonozomii). de acelai tip, dominante (AA) sau recesive (aa), acest orga-
nism este homozigot pentru perechea de alele dat. Iar dac
P E D I AT R I E 119
CAPITOLUL III. NEUR OPEDIATRIE
Sunt cunoscute aproximativ 30 gene din genomul uman de Particularitile bolilor genetice
imprinting confirmat i care au o expresie monoalelic esut La baza particularitilor clinice ale manifestrilor bolilor ge-
specific, la fel 3 clastere de gene, localizate pe cromozomii netice stau legitile genetice ale aciunii i interaciunii ge-
7q32, 11p15, 15q 11.2-13. Ele au o relaie direct cu urm- nelor.
toarele patologii ereditare (tumori, sindromul Prader-Willi,
Angelman). Bolile genetice sunt determinate prenatal
Congenital este un termen care arat c o trstur oareca- Caracterul congenital al patologiei. Bolile genetice pot
re, genetic sau nu, este prezent la natere. Nu orice tulbura- fi congenitale, dar se pot manifesta la intervale ontogene-
re genetic se manifest ns de la natere i nu orice tulburare tice diferite:
congenital este de origine genetic. intrauterin (avorturi spontane, sarcini stopate n evo-
luie, anomalii de dezvoltare la fetui etc.);
Ereditatea definete proprietatea unui organism de a trans- neonatal (sindromul Down, sindromul Turner, mal-
mite la descendeni caracteristici morfologice, fiziologice, formaiile congenitale izolate i multiple etc.);
biochimice i psiho-comportamentale i reprezint funcia postnatal (pilorostenoza, atrezia esofagului, unele
biologic de conservare i de motenire a acestora n succe- malformaii congenitale de cord, ale SNC etc.).
siunea generaiilor. Prin ereditate se subnelege capacitatea
de dezvoltare a caracterelor la urmai. Astfel, fiecare organism Manifestrile fenotipice ale genei patologice pot aprea la di-
are propria sa ereditate, nscris, codificat n structuri mole- ferite vrste. Dar 25% de patologii genice i patologii cromo-
culare specifice sub form de informaie genetic. zomiale se dezvolt nc n perioada intrauterin. Copilul se
nate cu un complex de caractere patologice.
Variabilitatea cuprinde fenomenele care produc diferene
genetice calitative i cantitative ntre indivizii unei populaii Caracterul ereditar al patologiei. Bolile genetice pot fi
i dintre populaii diferite. ereditare, transmise n succesiunea generaiilor dup tipu-
rile mendeliene (autosomal-dominant, autosomal-rece-
Variabilitatea ereditar se realizeaz prin 2 mecanisme: re- siv, X-lincat), dar pot fi i consecina unei mutaii de novo,
combinaii genetice i mutaii. fiind cazuri unice, sporadice n familie.
120 P E D I AT R I E
CAPITOLUL III. NEUR OPEDIATRIE
III
mularea produselor de dereglare a metabolismului fenila- uze genetice:
laninei duc la apariia manifestrilor clinice a patologiei: un exces global al creterii este prezent n sindromul
excitabilitate sporit, accese convulsive, deficien minta- Beckwith-Wiedemann;
asimetria membrelor sau hemihipertrofia n sindro-
l progresiv etc.
mul Proteus, asimetria feei n microsomia hemifacial
Rezistena la metodele tradiionale de tratament. Tra- sau sindromul Goldenhara;
tamentul patologiei ereditare este eficient numai atunci creterea disproporionat poate fi prezent n nume-
cnd este descoperit tratamentul etiologic. ncercrile roase tipuri de osteocondrodisplazii i n anomalii ale
terapiei patologiilor ereditare prin metode tradiionale au esutului conjunctiv ca sindromul Marfan.
efect temporar sau sunt neefective. Pigmentaia anormal, difuz sau local, n neurofi-
bromatoz, albinism.
Cnd trebuie s ne gndim la o patologie genetic? Un miros neobinuit al copilului sau al urinei copilului
poate fi datorat unei erori de metabolism ca fenilceto-
Prenatal: nuria.
Avortul poate fi datorat unei anomalii cromozomiale, unei n copilrie:
tulburri autosomal-recesive letale sau unei noi mutaii Retardul mintal;
autosomal-dominante. Tulburrile neurodegenerative;
Deficitul de cretere intrauterin apare n multe anomalii Anemia cronic;
cromozomiale.
Oligoamniosul (cantitatea mic de lichid amniotic) poate n adolescen sau la adult:
fi asociat unei malformaii de tract urinar. Tulburri ale dezvoltrii caracterelor sexuale;
Polihidroamniosul (cantitatea crescut de lichid amniotic) Tulburri neurologice;
poate fi asociat unei malformaii deschise de tub neural i Rinichii polichistici, tip adult;
malformaiile obstructive ale tractului gastrointestinal. Neurofibroame, petele hiperpigmentate caf-au-lait etc.
P E D I AT R I E 121
CAPITOLUL III. NEUR OPEDIATRIE
Tabelul 3.6.
Clasificarea bolilor genetice
122 P E D I AT R I E
CAPITOLUL III. NEUR OPEDIATRIE
Tetraploidii (4n)
Poliploidii
Triploidii (3n)
NUMERICE
Monosomii (45, X)
Aneuploidii
Insomii (4/ , XXY, 4/ ,XX,+21...)
ANOMALII
CROMOZOMICE
Inversii (inv)
Echilibrate Translocaii reciproce (t)
Translocaii robertsoniene (rob)
STRUCTURALE Deleii (del)
Duplicaii (dup)
Neechilibrate
Izocromozomi (iso p, iso q)
Cromozomi inelari (r)
Anomaliile cromozomiale sunt cauzate de 2 tipuri de mutaii: ntrzierea anafazic rareori, embrionii monosomici pot
1. Mutaiile genomice (anomalii cromozomiale numeri- rezulta datorit pierderii cromozomilor printr-o ntrziere
ce) caracterizate prin modificrile numrului de cromo- anafazic (lag anafazic) la nivelul plcii ecuatoriale. Acest fe-
zomi n garnitur (aneuploidii, poliploidii). nomen const n pierderea unui cromozom dintr-o pereche
de cromozomi n timpul anafazei datorit decalajului n viteza
2. Mutaiile cromozomiale (anomalii cromozomiale de deplasare spre poli a fusului de diviziune sau a imposibili-
structurale) constau n modificarea cantitativ a coni- tii de migrare a cromozomului din planul ecuatorial. Acest
nutului genetic al cromozomilor sau n schimbarea pozii-
III
cromozom nu se va include nici ntr-un nucleu nou format.
ei unor grupe de gene de pe un cromozom pe altul, fr ca Evenimentul menionat conduce la formarea de gamei mo-
structura fin a genelor s suporte modificri. nosomici n proporie de 50% dac are loc n I diviziune a
Etiologia aneuploidiilor gametogenezei i de 25% dac se produce n a II diviziune.
S-a constatat c anomaliile numerice ale cromozomilor Etiologia poliploidiilor un embrion triploid se poate re-
(aneuploidiile) rezult n urma unor erori de distribuie ale aliza prin:
matrialului genetic n cursul diviziunii: 1) nondisjuncie i 2) digenie const n fecundarea unui ovul care nu a expul-
ntrziere anafazic. zat cel de-al doilea globul polar de ctre un spermatozoid
Nondisjuncia poate avea loc n timpul meiozei game- normal. Se realizeaz un zigot triploid (3n) 69,XXX sau
togenezei i n timpul mitozei clivrii zigotului. n timpul 69,XXY.
gametogenezei, nondisjuncia poate avea loc la nivelul primei diandrie const n fecundarea unui ovul normal de c-
diviziuni (n anafaza meiozei I nondisjuncie cromozomi- tre un spermatozoid diploid. Rezult zigoi triploizi (3n)
c), sau n timpul celei de a doua diviziuni (n anafaza meio- 69, XXX; 69,XYY.
zei II nondisjuncie cromatidian) sau mai rar n ambele dispermie const n fecundarea unui ovul normal de c-
diviziuni ale meiozei. tre doi spermatozoizi. Zigotul rezultat este triploid (3n)
69,XXY; 69,XYY; 69,XXX.
Rareori, aneuploidiile deriv dintr-o translocaie cromozo-
mial echilibrat, existent la unul dintre prini. Constituii citogenetice poliploide au fost semnalate n em-
brionii avortai, dar n cele mai multe cazuri au fost mozai-
Cauzele nondisjunciilor sunt nc necunoscute. Nondis- curi. Poliploidia la nivelul embrionului este incompatibil cu
juncia este un eveniment aprut de novo. Dou fenomene dezvoltarea. Feii poliploizi sunt de obicei neviabili.
au fost corelate cu apariia nondisjunciei: vrsta naintat a
prinilor n momentul concepiei i recombinarea genetic Tetaploidiile (92,XXXX; 92,XXYY) sunt foarte rare n stare
aberant. omogen i rezult fie prin fuziunea a dou celule diploide, fie
P E D I AT R I E 123
CAPITOLUL III. NEUR OPEDIATRIE
prin endoreduplicare (replicarea nuclear fr diviziune ce- 3. Implicarea n procesul patologic al diverilor cromozomi
lular). Rezult o celul tetraploid (4n), care prin diviziuni este variabil. Cu ct cromozomul conine mai mult
consecutive va forma linie celular anormal alturi de o linie heterocromatin (genetic inactiv), cu att mai des sunt
celular normal poliploidie n mozaic. Celule tetraploide ntlnite anomalii ale acestui cromozom la nou-nscui.
se depisteaz n culturile celulare din lichidul amniotic i apa- Aceasta explic incidena crescut a trisomiilor totale ale
riia lor este legat de cultivarea ndelungat a acestor celule i cromozomilor 8, 9, 13, 18, 21, X i Y.
n-au importan diagnostic. 4. Manifestrile clinice caracteristice sunt determinate de
Mozaicurile cromozomiale pot aprea prin dou mecanisme: modificri nesemnificative n segmentul cromozomu-
eroare mitotic i corecia unei aneuplodii omogene. lui implicat. Astfel, tabloul clinic specific al sindromului
Down este determinat de trisomia segmentului 21q21, al
Clasificarea anomaliilor cromozomiale sindromului Edwards trisomia segmentului 18q11, al
sindromului cri du chat lipsa segmentului 5p15.
Anomaliile cromozomiale (AC) se pot clasifica n funcie de:
5. Incidena unor anomalii cromozomiale depinde de vrsta
Momentul apariiei: prinilor. Femeile ce depesc vrsta de 35-40 ani au un
a) prezente la natere AC constituionale; risc crescut de a nate copii cu trisomii ale cromozomilor
b) aprute pe parcursul vieii AC dobndite. 13, 18 i 21; i din contra tinerele n vrst de pn la 19
ani, mai frecvent nasc fetie cu monosomia X.
Modificarea materialului genetic:
a) numerice; 6. n familiile unde anterior s-au depistat naterea unor copii
b) structurale. cu anomalii cromozomiale de structur, exist un risc cres-
cut de natere repetat a copiilor cu boli cromozomiale.
Tipul cromozomului implicat:
a) aneuploidii autozomale; 7. Manifestrile clinice la bolnavii cu sindroame determina-
b) aneuploidii gonozomale. te de anomaliile de numr al cromozomilor gonozomali
X i Y, sunt mai puin severe comparativ cu anomaliile
Numrul celulelor afectate: cromozomilor autozomali.
a) omogene n organism este prezent o singur linie
celular; Semnele diagnostice ale sindroamelor cromozomiale pot fi
b) n mozaic (mixoploidiile) sunt anomalii cromozo- mprite n 3 grupuri:
miale caracterizate prin prezena n acelai organism a I. Semne ce permit presupunerea unei anomalii cromozo-
dou sau mai multe linii celulare cu componente cro- miale:
mozomice diferite. retard psihic i fizic;
Particularitile sindroamelor cromozomiale dismorfism cranio-facial;
1. Dezechilibrul cromozomial (indiferent de geneza sa, malformaii congenitale ale organelor interne.
mutaia cromozomial sau mutaia genomic) cauzeaz II. Semne clinice frecvent ntlnite n anumite sindroame
dereglri de dezvoltare a organismului. (de exemplu):
2. Gradul de exprimare a tulburrilor de dezvoltare este n sindromul Edwards n 90% cazuri se ntlnete for-
dependen direct de dezechilibrul cromozomial. Astfel: ma dolicocefalic a craniului i n 96% poziia flexo-
Trisomiile totale sau monosomiile au o repercusiune rie a minii.
mai exprimat asupra organismului, comparativ cu sindromul Patau n 70% cazuri se constat despi-
cele pariale i se ntlnesc mult mai rar dect formele ctura buzei i palatinului, microftalmia, polichistoza
mozaice. renal, polidactilia etc.
Anomaliile la nivelul cromozomiilor mari dezvolt
III. Semne patognomonice unor anumite sindroame (ex.):
manifestri clinice mai grave comparativ cu cele de la
nivelul cromozomilor mici. sindromul deleiei braului scurt al cromozomului 5
Lipsa de substrat cromozomial determin apariia se determin plns caracteristic, asemntor ip-
unor manifestri clinice mult mai grave dect surplu- tului de pisic;
sul acestui material cromozomial. sindromul Gruschi alopecie.
124 P E D I AT R I E
CAPITOLUL III. NEUR OPEDIATRIE
Anomaliile cromozomiale numerice Aspect general: brahicefalie (craniu rotund cu occipitul apla-
tizat);
Se mpart la rndul lor n dou categorii:
Ochii: fante palpebrale orientate n sus i n afar (mongo-
1) Aneuploidii cnd numrul de cromozomi nu este mul-
loide), epicantus, hipertelorism;
tiplu exact al numrului haploid (2n 1); (2n 2);
Gura: mic permanent deschis cu limba mare, plicaturat;
Monosomie absena unui cromozom sau a unei poriuni
Urechi: mici, rotunde, deseori asimetrice;
de cromozom, de exemplu: sindromul Turner 45,X;
Gt: gros i scurt;
Trisomie prezena n plus a unui cromozom sau a unei
Membrele superioare: minile scurte, late cu degete scur-
poriuni de cromozom, de exemplu: sdr. Down 47,XY,
+21; sindromul Klinefellter 47,XXY .a. te, clinodactilie V;
Membre inferioare: scurte, spaiul I interdigital larg (la picior);
2) Poliploidii cnd numrul de cromozomi este un
multiplu exact al numrului haploid, sau prezena n Dermatoglife: pliu palmar transversal unic, triradius axial
plus fa de numrul diploid al celulei somatice norma- t sau t, exces de bucle ulnare;
le a mai multor seturi de cromozomi, de ex: triploidie Malformaii viscerale: cardiace (canal atrio-ventricular,
(3n) 69,XXX; 69,XXY; 69,XYY; tetraploidie (4n) defect septal interventricular, defect septal atrial); gastro-
92,XXXX; 92,XXYY. enterale (stenoz duodenal, atrezie anal); renale.
PARTICULARITILE CLINICE I La copii aceleai semne;
CITOGENETICE ALE CELOR MAI FRECVENTE
ANEUPLOIDII AUTOZOMALE Se remarc retard mintal care variaz n limitele (IQ=15-
70);
Sindromul Down
(trisomia 21 47,XX(XY), +21) Organele genitale: brbai criptorhidie, hipospodias,
sterilitate; femeile fertile.
a) Citogenetic:
III
92-95% trisomii libere omogene (47,XX, +21 sau e) Prognostic vital: 25-30% decedeaz n primul an de via-
47,XY, +21); ; 50% n primii 5 ani; 2-6% supravieuesc peste 50 ani.
3-5% translocaii robertsoniene 46,XX(XY),
f) Cauze de deces: malformaii cardiace, gastro-intestinale,
tr(Dq;Gq) ; 46,XX(XY), tr(Gq;Gq)
1-2% mozaicuri 47,XX,+21/ 46,XX sensibilitate la infecii, leucemii acute (limfoblastom).
P E D I AT R I E 125
CAPITOLUL III. NEUR OPEDIATRIE
126 P E D I AT R I E
CAPITOLUL III. NEUR OPEDIATRIE
III
SNC: hidrocefalie, aplazia corpului calos, retard min-
tal de diferite grad, retard motor i verbal; gtul: scurt, lat, palmat (pterygium colli), prul jos nserat
organele genitale: la biei (criptorhidism, micrope- la ceaf;
nis, hipospadias). toracele: lat, n form de plnie, scut, hipertelorismul
mameloanelor;
e) Prognosticul vital: relativ viabili, cazuri foarte rare de su-
praveuire pn la 10-15 ani. malformaii scheletice: anomalii ale coastelor, ale oaselor
tubulare lungi, osteoporoz, lordoz, scolioz;
f) Cauze de deces: malformaii grave ale SNC, malformaii sistemul muscular: hipoplazie generalizat, hipo- i hiper-
cardiace, renale, leucemie mieloid acut. tonie muscular;
membrele superioare: cubitus valgus, clinodactilia i sin-
PARTICULARITILE CLINICE I dactilia deget. IV i deget. V, scurtarea metacarpienelor
CITOGENETICE ALE CELOR MAI FRECVENTE deget. IV i degetul V, unghiile hipoplazice, convexe;
ANEUPLOIDII GONOZOMALE
membrele inferioare: deformaia de tip X a genunchilor;
Sindromul Turner malformaii viscerale: cardiace (defect septal ventricular,
(monosomia X 45, X) coarctaia aortei, tetralogia Fallot); gastro-intestinal (te-
langiectazii intestinale, stenoz piloric): renale (rinichi
a) Citogenetic:
ectopic, rinichi n potcoav);
cromatina X negativ;
60% monosomie omogen: 45,X SNC: intelectul n limitele normei, uor sczut;
30% mozaicuri: 45,X/46,XX; organele genitale: trompele i uterul hipoplazice, amenoree
10% anomalii structurale: 46,Xi(Xq); 46,Xi(Xp); primar ovare lipsite de celule germinale (benzi fibroase),
46,Xr(X); 46,Xdel(Xq); 46,Xdel(Xp); pilozitatea axial i pubian redus; sterilitate (99%).
b) Incidena: 1 :2500 -5000; sex ratio 0b:1f. e) Prognosticul vital: depinde de gravitatea malformaiilor.
P E D I AT R I E 127
CAPITOLUL III. NEUR OPEDIATRIE
128 P E D I AT R I E
CAPITOLUL III. NEUR OPEDIATRIE
II. Neechilibrate (produc fenotipuri anormale) i care se gru- Inserie (ins) prezint translocaii nereciproce ce rezult,
peaz n: atunci cnd fragmentul cromozomic este inserat n alt cromo-
zom neomolog. Inseriile sunt relativ rare pentru c cer pre-
Deleie (del) pierderea unei poriuni de cromozom, care la zena a trei puncte de ruptur. De exemplu: 46,XX, ins (2;3)
rndul lor se divizeaz n: (p13;q11q31); 46,XY, ins(17;15)(p12;q21q23).
a) deleie terminal are loc o singur ruptur n regiunea
terminal a braului cromozomului cu pierderea fragmen- PARTICULARITILE CLINICE I
tului terminal, de exemplu: 46,XX, del(5) (p15.1pter); CITOGENETICE A CELOR MAI RECUNOSCUTE
PATOLOGII CROMOZOMIALE STRUCTURALE
b) deleie interstiial au loc dou rupturi de aceeai parte
a centromerului. Fragmentul acentric cuprins ntre rup- Sindromul Wolf-Hirschorn
turi se pierde, iar extremitile se reunesc. O alt cauz (46,XX(XY), 4p-)
poate fi crossing-over-ul inegal ntre cromozomii omologi, a) Citogenetic:
de exemplu: 46,XX,del(15)(q11;q13). 80% 46, XX(XY), del(4)(p16 pter)
Duplicaie (dup), duplicarea unui fragment de cromozom 10-15% translocaii 46,XX(XY), tr(4;C);
are loc n urma unor rupturi cromozomiale, urmate de ncor- 46,XX(XY), tr( 4;G)
5% cromozom n inel 46,XX(XY), r(4)
porarea fragmentului respectiv la cromozomul omolog, astfel
dublnd un numr oarecare de gene. Duplicaiile pot fi de b) Incidena: 1:100000; sex ratio 1b:1f.
dou tipuri: c) Semne clinice
a) duplicaia n tandem direct urmeaz ordinea normal
a genelor, de exemplu: 46,XY, dup(17)(p11;p13); La nou- nscui:
b) duplicaia n tandem invers fragmentul anexat supor- greutatea, talia, perimetrul capului sub medie;
t o rotaie de 180, conducnd la o ordine invers a ge- hipotonie i hipotrofie muscular;
nelor numit polindrom, de exemplu: 46,XY,inv dup(2) dismorfism cranio-facial faa rotund n form de lun;
(p23;p14). craniul: mic (microcefalie), craniu asimetric, dolicocefalie.
III
Duplicaiile pot rezulta n urma: unui crossing-over inegal n- Aspect general:
tre cromozomii omologi sau n urma unei translocaii sau in-
ochii: epicantus, hipertelorism, strabism, fantele palpe-
versii. Duplicaiile au urmri mai puin grave dect deleiile.
brale scurte, orientate orizontal (antimongoloide), atrofia
Cromozom inelar (r) dac cele dou rupturi au loc de ambele nervilor optici;
pri ale centromerului, se formeaz cromozom n inel. Frag- gura: mic cu unghiul lsat n jos, micrognatie, filtrul
mentele terminale, lipsite de centromer (acentrice) se pierd, iar scurt; dispictur labio-palatin;
extremitile terminale se reunesc, formnd cromozomi inelari. nasul: proeminent, n form de cioc;
Cromozomii inelari sunt instabili n cursul meiozei, n anafaz urechi: clpuge, jos nserate, slab lobulate;
rezult cromozomi cu duplicaii i deleii. De exemplu: 46,XX,
gt: subire i scurt;
r (10)(p11q22); 46,XX, r (14)(p13;q31).
trunchiul: lung, anomalii ale coastelor, lordoz, scolioz;
Cromozomi dicentrici (dic) rezult prin ndeprtarea te- membrele superioare: subiri, scurte, palmele late cu de-
lomerilor de la doi sau mai muli cromozomi, acetea pot gete scurte, clinodactilie V;
fuziona prin extremitile lor, formnd structuri dicentrice, membre inferioare: picior n piolet, deformarea calcane-
tricentrice, care sunt instabile n meioz i pot genera deleii ului;
i duplicaii. De exemplu: 46,X,dic(Y)(q12).
dermatoglife: pliu palmar transversal unic, triradius axial
Izocromozomii (i) rezult n urma unei diviziuni anormale t sau t, exces de bucle ulnare;
a centromerului (clivare transversal) i care dup replicare malformaii viscerale: cardiace (canal atrio-ventricular,
duce la formarea unor cromozomi metacentrici ale cror bra- defect septal interventricular, defect septal interatrial);
e au un coninut genetic echivalent, coninnd aceleai gene. gastro-intestinale (stenoz duodenal, atrezie anal); re-
n genetica medical sunt bine cunoscui izocromozomii X, nale (hipoplazie, polichistoz);
care reprezint suportul citogenetic n unele cazuri de sin- SNC: hidrocefalie, retard mintal profund (idioie, imbeci-
drom Turner, aproape 15% din aceti pacienii conin i(Xq) litate), retard motor i verbal pronunat;
pur sau n mozaic. De exemplu: 46,Xi(X).
P E D I AT R I E 129
CAPITOLUL III. NEUR OPEDIATRIE
organe genitale: la brbai criptorhidie, hipospodias; la organele genitale: la brbai criptorhidie, hipospodias;
femei aplazia uterului. la femei aplazia uterului.
d) Prognostic vital: majoritatea mor n primul an de via; d) Prognostic vital: majoritatea mor n primii ani de via;
cazuri solitare supravieuiesc pn la 20-25 ani. 10% cazuri supraveuesc pn la 10 ani, au fost descrise
cazuri unicale de supraveuire pn la 50 ani.
e) Cauze de deces: malformaii cardiace, gastro-intestinale,
renale. e) Cauze de deces: malformaii cardiace, gastro-intestinale,
renale.
Sindromul iptului de pisic
(46,XX(XY), 5p-) CONSECINELE ANOMALIILOR
CROMOZOMIALE
a) Citogenetic:
80% 46, XX(XY), del(5)(p15.1 pter) Consecinele anomalilor cromozomiale depind de tipul ano-
10-15% translocaii 46,XX(XY), tr(5;C); maliei i de gradul dezechilibrului genic. Anomaliile cromozo-
46,XX(XY), tr( 5;G) miale neechilibrate (aneuploidiile, poliploidiile, anomaliile de
5-10% cromozom n inel 46,XX(XY), r(5). structur neechilibrate) sunt modificri cantitative de dozaj ale
b) Incidena: 1:50 000; sex ratio: b < f materialului genetic cu consecine grave asupra fenotipului in-
dividului i determin diferite sindroame cromozomiale. Ano-
c) Semne clinice maliile cromozomiale echilibrate modific doar poziia genelor
n cromozomi, fr consecine fenotipice, dar cu consecine ne-
La nou-nscui:
faste pentru reproducere (sterilitate, infertilitate, nou-nscui
greutatea, talia, perimetrul capului sub medie; mori, nou-nscui vii cu anomalii cromozomiale).
plns specific (mieunat de pisic);
Indicaii pentru investigaii citogenetice
hipotonie i hipotrofie muscular;
dismorfism cranio-facial: faa rotund n form de lun, n caz de suspecie a unei anomalii cromozomiale, unor cer-
fa asimetric; cetri citogenetice vor fi expuse urmtoarele categorii de per-
craniul: mic (microcefalie), craniu asimetric, dolicocefalie. soane:
1. Bolnavii cu retard mintal i care prezint concomitent di-
Aspect general: verse malformaii congenitale multiple i stigme disem-
ochi: exoftalm, microftalmie, epicantus, hipertelorism, briogenetice;
coloboma iridisului, strabism; 2. Femei ce au avut avorturi spontane repetate n anamnez,
gura: palatin nalt, micrognatie, anomalii ale mucturii; cazuri de nou-nscui mori sau copii nscui cu malfor-
nasul: plat; maii congenitale multiple (MCM);
urechi: jos nserate, slab lobulate, deformate; 3. Prinii copiilor decedai, dac la copii s-au depistat
MCM sau sindroame cromozomiale;
gt: scurt, anomalii ale faringelui (ngustarea, micorarea,
cartilage moi); 4. Bolnavi cu malformaii congenitale multiple i anomalii
congenitale minore;
trunchiul: hernii inhinale;
5. Fraii i surorile (sibii) probandului i alte rude de vrst
membrele superioare: subiri, degetele minii contractate
reproductiv, n cazul depistrii la proband a unei ano-
n mod special, palmele scurte, late cu degete scurte, cli-
malii de structur, iar la prinii probandului transloca-
nodactilie V;
ie echilibrat;
membre inferioare: picior n piolet, picior plat, sindactilie; 6. Retard n dezvoltarea sexual, disgenezia gonadelor, ame-
dermatoglife: pliu palmar transversal unic, triradius axial noree, sterilitate primar;
t sau t, exces de bucle ulnare; 7. Cazuri familiare de sindroame cromozomiale.
malformaii viscerale: cardiace (canal atrio-ventricular,
defect septal interventricular, defect septal interatrial); SINDROAMELE SUBMICROSCOPICE
gastro-intestinale (stenoz duodenal, atrezie anal); re- (MICROCITOGENETICE)
nale (hipoplazie, polichistoz);
Sindroamele submicroscopice reprezint un grup de sindroa-
SNC: atrofia difuz a creierului, atrofia cerebelului, hi- me caracterizate prin deleii nensemnate sau duplicaiile
drocefalie, retard mintal profund (idioie, imbecilitate), unor fragmente de cromozomi strict delimitate.
retard motor i verbal pronunat;
130 P E D I AT R I E
CAPITOLUL III. NEUR OPEDIATRIE
Acestea se mai numesc i sindroame microdeleionale i mi- Natura manifestrilor clinice a sindroamelor submicroscopi-
croduplicaionale. ce este polimorf.
Etiologia sindroamelor microcitogenetice nc nu este cert Clinica unor sindroame microdeleionale este determinat
stabilit. Nu este clar stabilit ce st la baza dezvoltrii acestor nu doar de deleia propriu-zis, ci i de manifestrile imprin-
sindroame lipsa genei structurale sau a unui segment mai ting-ului cromozomial i disomiile uniparentale.
lung care include o gen concret.
Tabelul 3.7.
Caracteristici generale ale unor sindroame submicroscopice
Segmentul de
Sindromul Manifestrile clinice principale
cromozom implicat
Dismorfism cranio-facial, exostoze multiple, talie joas,
Sindromul Langher-Ghideon
del (8q-23 q24) urechi mari deformate, clinobrahidactilie, retard mintal
(sindromul triho-rino-falangeal)
moderat.
del (15q-11 q12) Obezitate, dismorfism cranio-facial, hipotonie,
Sindromul Prader-Willi
(n cromozomul patern) hipogonadism, retard mintal, mini i picioare mici.
del (15q-11 q12) Facies neobinuit, microcefalie, ataxie, hipotonia,
Sindromul Angelman
(n cromozomul matern) epilepsie, paroxisme de rs, lipsa vorbirii.
Hernia funiculului ombilical, macroglosie, gigantism,
Sindromul Beckwit-Widemanne dup (11p-p15) hipoglicemie, macrocefalie, malformaii congenitale ale
organelor interne.
Convulsii (hipocalcemice), aplazia sau hipoplazia
III
Sindromul Di George 22q-11 timusului, dismorfism cranio-facial, malformaii
congenitale de cord.
Retard psihic i fizic, degetul I la mini i picioare scurt
i lat, hipertelorism, facies caracteristic cu nas lung
Sindromul Rubinstein-Taybi 16p-13.3
ca crligul, fante palpebrale antimongoloide, craniu
brahimicrocefalic.
MM MP PP MP
Majoritatea sindroamelor microcitogenetice au o inciden
mic (1 la 50 000-100 000 nou-nscui).
Tabloul clinic al acestor sindroame este specific, dar variaz
semnificativ n dependen de lungimea segmentului delei-
onat sau duplicat, precum i de originea patern sau matern
a cromozomului.
Fenomenul imprinting-ului la nivel cromozomic, determi-
nat de originea microanomaliei motenite de la unul dintre
prini, a fcut posibil, prin metode molecular-citogenetice,
diferenierea i stabilirea etiologiei celor dou sindroame ce
se deosebesc clinic sindromul Prader-Willi i Angelman. n a b
ambele cazuri se constat o microdeleie a cromozomului 15
(segmentul q11-q12). Aceste sindroame sunt cauzate de di- Figura 3.9. Etiologia sindroamelor Prader-Willi (a) i
somiile uniparentale. Angelman (b) (imprinting i disomia uniparental)
P E D I AT R I E 131
CAPITOLUL III. NEUR OPEDIATRIE
132 P E D I AT R I E
CAPITOLUL III. NEUR OPEDIATRIE
III
Caracter mendelian sau monogenic se numete acel
caracter (trstur, fenotip), normal sau patologic, determi- controleaz un caracter anumit. Gena poate fi localizat n
nat de o singur pereche de gene alele situate pe acelai locus cromozomii autozomi i gonozomi, ea poate fi dominant sau
al unei perechi de cromozomi omologi. recesiv. Astfel, exist dou moduri de transmitere a caracte-
rilor, de fapt dou tipuri de transmitere a genelor: autosomal
Ereditatea mendelian sau monogenic este acea form de i cuplat cu sexul.
ereditate n care transmiterea caracterelor de la prini la des-
cendeni se poate explica prin existena unor determinani Alele dominante se noteaz A, iar cele recesive a. n
ereditari, numii gene, transmitere care se face conform prin- populaie sunt prezente trei tipuri de genotipuri: AA,
cipiilor descoperite de Mendel. Aa i aa. Primul genotip este homozigot dup alela
dominant, al doilea heterozigot, iar ultimul homozigot
n cei doi cromozomi omologi, unul matern i cellalt patern,
dup alela recesiv. Purttorii genotipului formeaz
pe acelai locus, se gsesc gene care controleaz acelai caracter.
numai gamei , purttorii genotipului formeaz
Cnd cele 2 gene de pe cei 2 cromozomi omologi sunt identice,
50% de gamei i 50% de gamei , gomozigoii
individul este homozigot pentru gena dat; cnd cele 2 alele
sunt diferite, individul este heterozigot pentru gena respectiv. formeaz numai gamei .
Gena care se exprim fenotipic att n stare homozigot ct Vom examina dou tipuri de baz ale transmiterii ereditare:
i n stare heterozigot se numete dominant; gena care se ereditatea autozomal i ereditatea gonozomal (cuplat cu
manifest numai n stare homozigot se numete recesiv. sexul).
Sunt 2 criterii dup care se clasific modelele de ereditate Ereditatea autozomal este acel tip de ereditate care se trans-
mendelian: mite prin gene situate pe autozomi.
1. Tipul de cromozomi pe care este situat gena: I. Ereditatea autosomal-dominant:
autozomal (gena situat pe una din cele 22 perechi de ambele sexe sunt la fel de frecvent afectate;
autosomi);
P E D I AT R I E 133
CAPITOLUL III. NEUR OPEDIATRIE
134 P E D I AT R I E
CAPITOLUL III. NEUR OPEDIATRIE
5. femeile afectate provin din tat afectat cstorit cu Clasificarea bolilor monogenice
femei purttoare sau afectate.
Dup modul de transmitere
III. Ereditatea Y-lincat (holandric): 1. Autosomal-dominant coreea Huntington, sindromul
1. este foarte rar; Marfan, neurofibromatoza Recklinghauzen, acondrodis-
2. exist cteva caractere somatice legate de cromozo- plazia, retinoblastomul, hipercolesterolemia familial, boa-
mul Y, exemple: hipertrihoza urechilor, unele forme la polichistic renal a adultului, osteogeneza imperfecta etc.
de alopecie; 2. Autosomal-recesiv fenilcetonuria, fibroza chistic,
3. tipul obinuit de cstorie este ntre tatl afectat i maladia Willson, sindromul adrenogenital, hemoglo-
mama normal; binopatiile, beta-talasemia, galactozemia etc.
3. X lincat-dominant rahitismul rezistent la vit. D sau
4. este caracteristic continuitatea n generaii;
hipofosfatemia familial, incontinentia pigmenti, sin-
5. sunt afectai doar bieii; dromul Goltz, sindromul oro-facio-digital, displazia
6. brbatul afectat are toi feciorii afectai i fiicele nor- smalului dentar etc.
male. 4. X lincat-recesiv hemofilia A i B, daltonismul, distro-
Urmrirea transmiterii caracterului normal sau patologic n fia muscular progresiv Duchenne/Becker, albinis-
mul oculo-cutanat etc.
succesiunea generaiilor, se realizeaz utiliznd datele anche-
tei familiale sau istoricul familial i alctuirea arborelui genea- 5. Y lincat (holandric) hipertrihoza pavelionului ure-
logic sau pedigree-ul probandului. chii, unele forme de alopecie.
Criterii de alctuire i interpretare a arborelui genealogic sau n funcie de clasa din care face parte proteina anormal
pedigree-ului: sau mutant
1. Aprecierea modului de transmitere a caracterului eredi- 1. Boli enzimatice (erori nnscute de metabolism), care
tar sau a patologiei: afecteaz funcionarea normal a unor ci metabolice
50% din trsturile curent descrise sunt motenite prin: absena produsului final (pigmentul melanic n
III
dup modelul dominant, cca. 30% dup modelul re- albinism), acumularea de precursori (galactozemia,
mucopolizaharidozele), cantitatea crescut a unui me-
cesiv, iar cca. 10% dup modelul X-lincat.
tabolit (sindromul adrenogenital datorat produciei
2. Aprecierea strii de heterozigoie sau homozigoie, urm- excesive de androgeni prin absena 21-hidroxilazei)
rindu-se: sau devierea unei ci metabolice (ex. producerea de
dac trstura este transmis de la o generaie la alta acid fenilpiruvic n fenilcetonurie).
sau se sar generaii;
2. Boli produse prin anomalii ale proteinelor de trans-
dac prinii care transmit trstura sunt afectai sau
port ex. proteina canalului ionilor de clor n fibroza
neafectai; chistic.
rata de segregare;
severitatea manifestrilor clinice la diferite persoane 3. Boli prin anomalii ale proteinelor structurale ex.
ale aceleiai familii; distrofia muscular Duchenne (afectarea distrofinei),
sindromul Marfan (afectarea fibrilinei), osteogenesa
dac exist consanguinitate n familie;
imperfecta (afectarea colagenului de tip I i II), micro-
vrsta de manifestare a bolii;
sferocitoza ereditar (afectarea spectrinei); sindromul
3. Diferenierea modului de transmitere: autosomal sau go- Ehlers-Danlos (afectarea colagenului de tip I).
nosomal, aprecierea criteriului gender.
4. Boli prin anomalii ale proteinelor implicate n comu-
Pentru aceasta se vor urmri: nicarea intracelular i controlul dezvoltrii ex. hi-
dac persoanele afectate sunt de acelai sex sau sunt lercolesterolemia familial, neurofibromatozele, boala
de ambele sexe; polichistic renal autosomal dominant.
dac sexul printelui (sau prinilor) care transmite 5. Boli ale proteinelor implicate n controlul homeostazei
trstura este identic sau diferit de cel al persoanelor extracelulare i prin absena unor proteine de impor-
afectate. tan vital ex. imunoglobulinele n agamaglobuline-
Bolile monogenice reprezint afeciuni genetice, cauzate n mie, factorul VIII al coagulrii n hemofilia A, factorul
special de mutaii ale unei singure gene. IX al coagulrii n hemofilia B, hormonul somatotrop
n nanismul hipofizar etc.
P E D I AT R I E 135
CAPITOLUL III. NEUR OPEDIATRIE
6. Boli prin anomalii ale receptorilor ex. testiculul fe- tulburri cognitive i de personalitate (impulsivitate, agre-
minizant (receptor anormal pentru androgeni), rahi- sivitate, depresia, deficien intelectual).
tismul rezistent la vitamina D (receptor anormal pen-
tru vitamina D). n stadiile avansate tulburri motorii severe, afectnd i
mersul; caexia, tulburri de somn, demen i mutism.
Coreea Huntington
La nivel anatomic se atest atrofia nucleului caudat, afeciu-
Coreea Huntington este o boal neurologic degenerativ, nile cortexului cerebral, dereglarea funciilor neuromediato-
progresiv, caracterizat printr-un sindrom extrapiramidal, rilor.
nsoit de tulburri psihice ce evolueaz spre demen.
Fenomenul de anticipaie. Transmiterea mutaiilor dinami-
Este determinat de mutaii dinamice ale genei HD (coreei ce, din care face parte i cauza HD, n succesiunea generaiilor
Huntington, Huntington desease) pentru proteina huntin- se nsoete cu un risc de amplificare a numrului de repetiii
gtina. Frecvena bolii este de 1:20 000. Modul de transmitere trinucleotidice, ceea ce determin fenomenul de anticipaie
autosomal dominant. agravarea simptomelor din generaie n generaie. Este mai
mare, n cazul genei HD, n gametogeneza masculin, ceea ce
Coreea (din greac horea= dans). Coreea Huntington este explic efectul patern (indivizii ce motenesc alela mutant
prima maladie, studiat prin screening-ul sistematic al nln- de la tata au un risc mai mare de a dezvolta forme de boal cu
uirii unor markeri genotipici polimorfici. Dup testarea a 12 debut juvenil (80% de cazuri severe).
markeri polimorfici, cu sonda D8 a fost identificat un polimo-
fism al enzimei de restricie HindIII ce produce pentru locu- Heterogenitatea de locus
sul D4S10 4 alele diferite asociate genei HD. Locusul detectat
de sonda G8 e situat la o distan de 3-5 cM de la gena HD, si- n cazul HD se atest efectele heterogenitii de locus sunt
tuat pe cromozomul 4p16.3 (lng regiunea telomeric 4p), prezente bolile cu simptomatica asemntoare celei ale HD.
avnd o lungime de circa 1000 kb. n 1972 Wallace i Hall au HDL (Huntington desease like): HDL1 (cauzat de repetarea
naintat ipoteza existenei a dou alele diferite ale genei HD, a 8 octapeptizi de pe crs 20p12-pter); HDL2 ( 50 de repeti-
responsabile de debutul precoce sau tardiv al bolii. Nu exist ii CAG/GTG); HDL3 (legat de aberaiile genei de pe crs
corelaii dintre numrul de repetiii i alte trsturi ale bolii, 4p15.3).
n afar de vrsta debutului. Prognosticul
Patogenia De obicei, decesul survine peste 10-17-30 ani (vrsta medie a
Gena HD codeaz proteina huntingtina cu funcii puin elu- decedailor 55 de ani). Boala manifest penetran depen-
cidate. Se presupune, c aceast protein este implicat n: a) dent de vrst. n medie, primele semne apar la 25-45 (dup
acetilarea histonelor (n celulele bolnavilor HD a fost identifi- alt surs: 37-40) ani. Exist variaii considerabile ale simpto-
cat dereglarea acetilrii histonelor H3 i H4); b) producerea matologiei HD. Astfel Scwach (1994), efectund studiul asu-
receptorilor pentru serotonina (la bolnavii HD numrul recep- pra 110 de pacieni a atestat: depresia la 39%; schizofrenia
torilor de serotonin n nucleii caudai diminueaz cu 50%); c) la 20%; schimbri ale personalitii la 92%.
apoptoza neuronilor, ceea ce duce la degenerarea lor. Tratamentul
Expansiunea CAG sau expansiunea tractului poliglutamic din n prezent nu exist nici un tratament curativ, se utilizeaz
structura huntingtinei reprezint o mutaie cu ctig de func- numai cel de suport i ameliorare a tulburrilor neurologice
ie. Huntingtina mutant duce la acumulri ale unor agrega- i comportamentale (vitamine B6, B1, C, gimnastica curativ
te n citoplasma i nucleii neuronilor, ce implic modificarea etc.). Recent au fost ncercate metode operatorii.
neuroreceptorilor i are ca rezultat moartea neuronal. Sunt
afectai preponderent nucleii bazali, putamenul, cortexul. Cercetri: CoQ10; molecula C2-8; cisteamina; tratamentul
Mecanismul exact al aciunii huntingtinei nu se cunoate. chirurgical, celule-stem rezultate insuficiente.
Simptomatologie Sfat genetic: probabilitatea mare de transmitere la descen-
manifestri neurologice motorii (micri forate coreice, deni; riscul de transmitere a mutaiei complete este de 50%;
ncepnd cu faa i predominnd la nivelul minilor; rigi- purttorii de premutaii n cazul meiozei masculine au riscul
ditate, akinezie, uneori epilepsie), dereglri extrapirami- de expansiune de circa 3%.
dale.
136 P E D I AT R I E
CAPITOLUL III. NEUR OPEDIATRIE
III
Manifestri clinice Modificri faciale/dentare/la nivelul palatului.
1. Manifestri scheletale: Istoricul familial i studiile moleculare reprezint criterii
arahnodactilia degete lungi de piangen, majore
membrele extrem de lungi, avand o lungime mai mare Rud de gradul I care ndeplinete criteriile de diagnostic
dect nlimea i de obicei au degetele lungi i subiri, pentru sindromul Marfan;
articulaiile sunt laxe, permitnd micri dincolo de Prezena unei mutaii FBN 1 cunoscut drept cauz a sin-
limitele normale (hipermobilitate), dromului Marfan;
facies caracteristic, poate fi de asemenea lung i n- Alt membru al familiei cu afectare a dou organe/sisteme
gust, din care cel puin una este major.
deformri ale coloanei vertebrale (cifoza toracal sau
Afectare scheletic (minim 2 criterii majore sau 1 major +
lombar, scolioz, spondilolistezis),
2 minore).
pectus excavatum (stern nfundat, putnd duce la tul-
burri de respiraie), Criterii majore
pectus carinatum (stern mpins spre exterior). Pectus excavatum ce necesit corectare chirurgical sau
pectus carinatum;
2. Manifestrile cardiovasculare: Arahnodactilie (semnul Walker al ncheieturii minii,
dilataia aortic, semnul Steinberg al policelui);
prolapsul de valv mitral, Reducerea raportului ntre partea superioar a corpului i
endocardita infecioas, cea inferioar sau creterea raportului dintre amplitudinea
braelor/talie;
anevrism de aort.
Scolioz mai mare de 20 grade;
3. Manifestri oculare (luxaie de cristalin, cornee aplatizat, lun- Deplasarea medial a maleolelor interne i pes planus;
gime axial crescut a globului ocular, cataract, glaucom). Protruzie acetabular (indiferent de gradul de severitate);
P E D I AT R I E 137
CAPITOLUL III. NEUR OPEDIATRIE
138 P E D I AT R I E
CAPITOLUL III. NEUR OPEDIATRIE
calizate n intron 27b i care sunt transcrise n sensul invers al Criterii de diagnostic
genei NF1. O pseudogena AK3 (Adenylate Kinase 3), situat Minim ase pete caf au lait de minim 5 mm diametru
n intronul 37, este orientat n acelai sens ca i NF1. pentru pacienii cu vrsta sub 10 ani i minim 15 mm n
diametru pentru pacienii mai mari de 10 ani;
Rolul tumoral al genei NF1. Gena NF1 este o gen supresoare Dou sau mai multe neurofibroame de orice tip sau un ne-
a tumorilor. Indivizii care posed mutaii la nivelul NF1 au urofibrom plexiform;
predispunere la dezvoltarea tumorilor. Pete freckling n regiunea axilar i inghinal;
Frecvena Gliom optic;
Doi sau mai muli noduli Lisch (hamartoame iriene);
NF1 afecteaz 1,5 milioane de persoane (1:3000), NF-2 - Leziuni osoase distincte displazie sfenoid, pseudoar-
1:50-100000. troz tibial;
Rud de grad I afectat de neurofibromatoz periferic;
Vrsta i debutul. NF1 corespunde unei maladii n evoluie, Diagnosticul clinic pozitiv trebuie urmat de evaluri seriate:
unele semne clinice sunt prezente la natere, iar altele apar istoricul familial, urmrind atent trsturi de NF1; radiogra-
progresiv o data cu vrsta. fii de torace, craniu, coloan vertebral; evaluarea oftamo-
Sexul. Brbaii i femeile sunt afectate n proporie egal. logic; examinarea neuropsihologic; examinarea RMN a
orbitei i cerebral; electroencefalogram; audiogram.
Neurofibromatoza se caracterizeaz printr-o expresivitate vari-
abil a manifestrilor clinice, iar gravitatea bolii poate varia: de Tratamentul
la cteva pete caf au lait, neurofibroame mici, scolioz, retard Nu exist un tratament specific pentru aceast patologie ci doar
mintal, tumori cerebrale i neurofibroame gigantice. pentru ameliorarea complicaiilor: destrucia neurofibroame-
Principalele manifestri clinice lor cutanate cu laser-coagulare; nlturarea pe cale chirurgical
a neurofibroamelor plexiforme dac devin masive i jenante;
1) Manifestri cutanate petele caf-au-lait sunt repartizate corecia deformaiilor coloanei vertebrale; operarea glaucomu-
pe suprafaa corpului i orienteaz precoce diagnosticul. lui depistat; tratamentul complicaiilor implic o decizie multi-
III
Pentru a diagnostica boala Recklinghausen: a) la aduli disciplinar innd cont de specificitatea patologiei.
dimensiunea petelor mai mare de 1,5 cm, b) la copii 0,5
cm; numrul mai mult de 6 pete. Sunt prezente n 99% Fenilcetonuria
cazuri, i poate s aib dimensiuni variabile de la 1 mm la Definiie. Fenilcetonuria reprezint o afeciune autoso-
50 cm. La biopsia acestor pete se evideniaz densitatea mal-recesiv, cauzat de mutaia genei de pe cromozomul
crescut a celulelor ce conin pigmentul melanina. Nu- 12 (12q22-12q24.1) responsabil de sinteza enzimei fenil-
mrul melanocitelor este normal. alanin-hidroxilaza, esential pentru hidroxilarea aminoaci-
2) Neurofibroamele sunt de 4 tipuri: dului fenilalanina (Phe) n tirozin (Tyr).
a) cutanate; b) subcutanate; c) nevromul plexiform; d) Fenilcetonuria a fost descris de Feling n 1934. Forma leger
neurofibroame plexiforme difuze. a fenilcetonuriei sau hiperfenilalaninemiei benigne este lega-
3) Manifestri neurologice: retard mintal de diferit grad; t de mutaia altor gene, care de asemenea sunt implicate n
cefalee; prurit; dureri abdominale; simptome de focar; metabolismul fenilalaninei.
simptome de afectare a nervilor cranieni etc. Fenilcetonuria (PKU) este o eroare genetic a metabolis-
4) Manifestri oculare: mului aminoacizilor. Insuficiena enzimei duce la dereglarea
a) Uveea: nodulii Sakurai-Lisch semn patognomo- procesului de hidroxilare a fenilalaninei n tirozin, ceea ce se
nic al afeciunii i corespunde melanocitelor grupate soldeaz cu mrirea eliminrii acidului fenil-piruvic cu urina,
cu celulele gliale, depistate n 95% cazuri; sau acumularea fenilalaninei n snge, dereglarea formrii te-
b) Nevrom plexiform al pleoapei superioare: aceast cii mielinice n jurul axonilor n sistemul nervos central.
tumoare pe rebordul palpebral provoac ptoza; Manifestrile clinice
c) Gliomul nervului optic: tumoare prezent pe nervul
optic ce cauzeaz pierderea vederii la ochiul afectat; Copiii cu fenilcetonurie se nasc sntoi, dar n primele sp-
d) Alte patologii: ngroarea nervului intracornean, un- tmni dup natere n legtur cu ptrunderea fenilalaninei
ghiul irido-cornean patologic, hemangiom retinian. n organism cu laptele matern i lipsei totale sau pariale a fe-
P E D I AT R I E 139
CAPITOLUL III. NEUR OPEDIATRIE
nilalanin-hidroxilazei, responsabile de metabolismul Phe, se ADN-ului fetal. ADN-ul fetal este analizat pentru mutaii n
dezvolt manifestrile clinice precum: genele PHA de pe cei doi cromozomi 12.
hiperexcitabilitatea; Sfat genetic
hipereflexia;
mrirea tonusului muscular; Fenilcetonuria este o boal monogenic autosomal-recesiv. P-
tremor; rinii unui copil afectat cu fenilcetonurie au un risc de 25% de a
convulsii epileptiforme; mai avea ali copii afectai, indiferent de sexul acestora. O per-
miros specific de oarece a urinei; soan afectat cu fenilcetonurie, care este diagnosticat la natere
comportament anormal cu episoade de agitaie, legnat i urmeaz toat viaa dieta specific hipoprotidic, poate avea
repetat; o via normal i se poate reproduce. Riscul acesteia de a avea
retard mintal, microcefalia secundar; copii afectai este 0% dac partenerul de via nu este purttorul
retard al creterii i dezvoltrii; aceleai mutaii. Dac partenerul de viat este purttor, atunci cu-
hipopigmentaia tegumentelor, prului, irisului. plul are un risc de 50% de a avea copii afectai.
Evoluia bolii este progredient. Femeile cu PKU care doresc s aib copii trebuie s urmeze o
diet hipoprotidic preconcepional i prenatal i s pstreze
La heterozigoi se constat doar hiperfenilalaninemia determi- un nivel al fenilalaninei ntre 2 i 6 mg/dl. Nivelul crescut de
nat de o diet bogat n fenilalanin. Observaiile clinice au fenilalanin la mame n timpul sarcinii poate duce la naterea
dovedit existena indivizilor heterozigoi fr exprimarea clini- de copii cu microcefalie, greutate mic sau anomalii cardiace
c a fenilcetonuriei. Diversitatea clinic a maladiei dovedete congenitale.
modificrile mutaionale ale moleculei fenilalaninei-4-hidro-
hilazei, dar instabilitatea moleculei i insuficiena producerii Evoluie i prognostic
ei hepatice mpiedic apariia mutaiilor la nivelul succesiunii
aminoacizilor i a caracterelor fizico-chimice enzimatice. Dac este diagnosticat n prima lun de via i se ncepe te-
rapia nutriional adecvat, PKU are o evoluie i un prognos-
Studiul aprofundat al fenilcetonuriei a dus la descoperirea tic bun, pacienii avnd o dezvoltare neuropsihic i motorie
genocopiilor formei clasice, care sunt determinate de mutaii normal. Absena diagnosticului precoce i a terapiei nutrii-
genice ale altor formaiuni ce particip la oxidarea fenilala- onale se asociaz cu un prognostic prost, definit de retardul
ninei ca: dihidropteridinreductaza i dihidrofolatreductaza. mintal, sever, profund, ireversibil. Diagnosticul dup primele
Aceti doi fermeni sunt necesari pentru funcionarea nor- 6 luni de via, urmat de instituirea rapid a terapiei, poate
mal a cofactorilor necesari BH2 i BH4. Insuficiena BH4 reduce din progresia leziunilor cerebrale, cu o recuperare par-
blocheaz oxidarea fenilalaninei. Prin urmare se poate atepta ial a deficitului neurologic i mintal.
dezvoltarea formelor asemntoare formei clasice de fenilce-
Tratament
tonurie. Acestea sunt forme grave, dietorezistente, sensibile
numai la tratamentul cu cofactorul BH4. n cazul confirmrii diagnosticului de fenilcetonurie copilul
este trecut pe diet cu coninut redus de fenilalanin, baza c-
Diagnosticul se bazeaz pe manifestrile clinice i n baza
ruia este hidrolizatul cazeinei laptelui. Vitaminele i srurile
rezultatelor analizelor biochimice ale sngelui sau urinei.
minerale se introduc sub form de preparate farmacologice.
Testul de screening neonatal (testul Guthrie) poate depista la
Cu timpul dieta se lrgete. Tratamentul cu diet decurge sub
natere copiii afectai cu fenilcetonurie. La a 3-5 zi de via a
controlul biochimic regulat al concentraiei fenilalaninei n
nou-nscutului se neap clciul cu un ac steril i dou pic-
snge: pn la vrsta de 1 lun 2 ori pe sptmn; pn la
turi de snge se aplic pe o hrtie special care va fi testat n
vrsta de 6 luni 1 dat pe sptmn; 6 luni 1 an de 2 ori
laborator pentru concentraia fenilalaninei. Rezultatul pozi-
pe lun; dup 1 an 1 dat pe lun. Dei orice lezare a creieru-
tiv este trimis prinilor n dou sptmni de la natere. Dia-
lui sau a sistemului nervos este ireversibil, ansele de a dez-
gnosticul precoce al fenilcetonuriei i tratamentul profilactic
volta aceste probleme sunt mai mici dac tratamentul pentru
(dieta) stopeaz evoluia clinic a maladiei. Diagnosticarea
fenilcetonurie ncepe pan la vrsta de 3 sptmni. O diet
prenatal prin testul genetic molecular (identificarea mutaiei
cu puine proteine trebuie urmat consecvent, toat viaa. Pe
n gena PHA de pe cromozomul 12) este posibil atunci cnd msur ce copilul crete, dieta este individualizat i ajustat
se cunoate mutaia la prini. La 16 saptamni de sarcin se n funcie de nevoile specifice. Nivelul crescut de fenilalanin
efectueaz amniocenteza (puncionarea sacului amniotic) la adolesceni i aduli afecteaz n mod negativ IQ (indicele
cu extragerea de lichid amniotic care va fi folosit la izolarea de inteligena) i funciile cognitive.
140 P E D I AT R I E
CAPITOLUL III. NEUR OPEDIATRIE
III
heterozigoii putnd prezenta valori sczute ale ceruloplasmi-
rologice menionate anterior, cu evoluie progresiv, asociate
nei serice, dar nu dezvolt boala i nu necesit tratament. Le-
sau nu cu hepatita acut sau cronic agresiv, creteri persis-
gtura apropiat dintre locusul genei specifice bolii Wilson i
tente i inexplicabile ale ASAT, cu anemie hemolitic, cu ci-
ali indicatori cunoscui pe acest cromozom 13, face posibil roz criptogenic sau la orice pacient care are antecedente
identificarea strii de purttor, permind diagnosticul prena- familiale de BW.
tal i n funcie de complexitatea mutaiilor descoperite, pu-
tndu-se stabili momentul optim pentru iniierea tratamen- Diagnosticul este confirmat de o scdere a concentraiei seri-
tului i eventual terapia genic. ce de ceruloplasmin sub 20 mg/dl i inele Kaiser-Fleischer,
sau o concentraie seric de ceruloplasmin sub 20 mg/dl i o
Defectul metabolic n boala Wilson const n imposibilitatea concentraie de cupru (la biopsia hepatic) peste de 250 mg/
meninerii unei balane apropiate de zero a cuprului n or- gram de greutate uscat.
ganism. Excesul de cupru, care n cantiti mici este esenial
pentru via, se acumuleaz din cauza lizozomilor hepatici, Majoritatea pacienilor simptomatici au o cretere a excreiei
care blocheaz mecanismul de excreie a cuprului n bil, cli- urinare de cupru (mai mare de 100 mg/zi) i prezint anoma-
vat catabolic de ceruloplasmin. Aceasta poate cauza defici- lii specifice la biopsia ficatului.
ena ceruloplasminei, in vitro constatndu-se faptul c excesul
de cupru inhib formarea ceruloplasminei din apoceruloplas- La circa 5% din pacieni poate exista o concentraie seric de
min i cupru. ceruloplasmin peste 20 mg/dl, asociat cu nivelul crescut al
cuprului hepatic n alte boli hepatice, n special n ciroza bilia-
Decesul se poate produce din cauza depunerilor de cupru de r primitiv. n aceste cazuri, se poate face un test diagnostic,
la nivelul SNC, provocnd necroza neuronilor. n rinichi, de- administrndu-se oral 1 g de D-penicilamin la pacienii cu
punerile de cupru produc puine modificri structurale i nu BW, excreia de cupru fiind de 1 200-2 000 mg/zi.
altereaz n general funcia renal.
Tratament
Nou-nscuii au niveluri sczute de ceruloplasmin n plasm
i concentraii hepatice crescute de cupru. Fiziologic, n tim- Tratamentul const n ndeprtarea i detoxifierea depozite-
lor de cupru i trebuie instituit odat cu diagnosticarea pa-
P E D I AT R I E 141
CAPITOLUL III. NEUR OPEDIATRIE
cientului, chiar dac este asimptomatic. Important pentru Clasificarea Villefranche a sindromului Ehlers-Danlos
aceti bolnavi este dieta, care trebuie meninut pe tot par- (a.1997) difereniaz urmtoarele tipuri:
cursul vieii i care limiteaz aportul de cupru la sub 1 mg/zi.
Alimentele care trebuie excluse din alimentaie sunt nucile, 1. clasic, tip I i II (AD) COL5A1, COL5A2; 9q34.2-34.3,
ciocolata; este necesar demineralizarea apei. 2q31;
2. hipermobil, tip III COL3A1;
Tratamentul medicamentos (penicilamina, trientina) const
3. vascular, tip IV (AR) COL3A1, 2q31;
n principal din chelatori de cupru, care leag cuprul i cresc
excreia lui. 4. cifoscoliotic, tip VI (AR) PLOD1, 1p36.3-36.2;
5. artrocalasis, tip VII A/B (AD) COL1A1, COL1A2,
Evoluie i prognostic 17q31-22.5, 7q22.1;
Pacienii cu BW netratat decedeaz, din cauza complicaiilor 6. dermatosparaxis, tip VII C (AR) ADAMST2, 5q23-24.
hepatice, neurologice, renale, hematologice.
Formele clasice (tipurile I i II) sunt forme transmise auto-
Pentru bolnavii tratai, evoluia depinde de manifestrile clinice somal-dominant, determinate de mutaii ale colagenului tip
de la debutul bolii, de momentul iniierii terapiei i mai ales de V (genele COL5A1 i COL5A2) sau, mai rar, ale colagenului
compliana bolnavului la tratament. n general, evoluia este satis- tip I (COL1A1 numai n tipul I).
fctoare la bolnavii depistai la timp i la care s-a iniiat precoce
Tipul hipermobil (III) este determinat de mutaii ale cola-
tratament dietetic i cu penicilamin. Pentru bolnavii asimpto-
genului tip III (COL3A1). Aceeai gen este implicat i n
matici, dar la care se confirm diagnosticul, obligatoriu se iniiaz
producerea formei vasculare (IV) de boal, dar, mutaiile im-
tratamentul profilactic, confirmndu-se prin trialuri clinice fap-
plicate sunt diferite, iar unele mutaii produc fenotipuri mai
tul c terapia continu cu D-penicilamin poate preveni pe du-
severe dect altele.
rata ntregii viei apariia manifestrilor bolii. La membrii fami-
liilor pacienilor cu vrsta de peste 3 ani, se practic obligatoriu Tipul V este caracterizat prin transmitere X-lincat, dar de-
examenul fizic, oftalmologic i monitorizarea funciei hepatice, fectul molecular al bolii nu a fost nc identificat.
ca i dozarea ceruloplasminei serice, iar dac e posibil i analiza
genetic pentru determinarea homozigoilor care vor dezvolta Tipul VI (Cifoscoliotic) asociaz transmitere autosomal-
boala n vederea iniierii ct mai precoce a tratamentului. recesiv i este consecina mutaiei genei pentru lizil-hidroxi-
laz (gena PLOD) implicat n modificarea posttranslaiona-
Sindromul Ehlers-Danlos l a colagenurilor tip I i III.
Definiie. Sindromul Ehlers-Danlos (SED) reprezint Tipurile VIIA i VIIB (Artrocalasis) sunt transmise auto-
un grup heterogen de boli ereditare ale esutului conjunctiv somal-dominant i determinat de mutaii ale genelor care co-
cauzate de mutaii ale genelor care specific diferite tipuri de dific colagenul tip I (COL1A1 i COL1A2).
colagen (I, III, V, etc.), caracterizat prin hiperextensibilita-
tea pielii, hipermobilitate articular i fragilitate tisular. Tipul VIIC (Dermatosparaxis) este transmis autosomal-re-
cesiv i determinat de mutaiile unei procolagen proteinaze
Istoricul bolii (gena ADAMTS2).
Sindromul a fost denumit n cinstea lui Edward Ehlers, dermato- Tipul VIII (cu periodontit A) este transmis autosomal-domi-
log danez (1901) i a lui Henri-Alexandre Danlos, medic francez nat, dar defectul molecular al bolii nu a fost nc identificat.
specializat n patologiile dermatologice (1908). Aceti medici au
descris fenotipul grupului de patologii. Etiopatogenia
142 P E D I AT R I E
CAPITOLUL III. NEUR OPEDIATRIE
ze; hemoragii frecvente; cicatrizarea complicat i nde- Incidena: 1:1250 de nou-nscui de sex masculin i 1:2500
lungat a plgilor. sex feminin
2. Manifestri osteoarticulare: hiperlaxitate articular; Este cea mai frecvent cauz a deficienei mintale ereditare.
luxaii i subluxaii chiar pn la dislocaii ale oldului; n ansamblul cauzelor ntrzierii mintale, sindromul X-fragil
entorse; artrocaloze; cifoscolioz; hipotonie muscular; ocup locul doi, dup sindromul Down.
picior plat etc.
Tipul de transmitere este X- lincat recesiv.
3. Manifestri oculare: cheratoconus; sclere albastre; sublu-
xaie de cristalin; dezlipirea de retin. Genetica
III
Sindromul X-fragil Riscul de recuren depinde de sexul printelui transmitor
Definiie. Sindromul X-fragil reprezint o afeciune ere- i de dimensiunile alelei premutaionale. Crete penetrana n
ditar monogenic, transmis, cel mai frecvent, X-lincat re- succesiunea generaiilor. Un factor important n determinarea
cesiv, nsoit de diferit grad de retard intelectual i tulburri magnitudinii riscului de apariie X-fragil este sexul copilului.
de comportament. Copiii cu mutaii complete sunt, mai frecvent bieii.
P E D I AT R I E 143
CAPITOLUL III. NEUR OPEDIATRIE
- 1:510 crsX, adic 1 brbat:510 i 1 femeie:255 sunt grevai grad accentuat de labilitate afectiv 94% cazuri. De aseme-
de riscul de a avea descendeni purttori ai mutaiei complete nea, 86 % dintre copiii cu s. X-fragil au aa manifestri precum:
afectai de sindromul X-fragil. izolare, timiditate, fric, indiferen, negativism fa de anturaj.
Diagnostic clinic Tulburrile de limbaj sunt ntlnite practic la toi copiii (99%
cazuri) cu s. X-fragil n 38% cazuri din copii de vrst fraged
Spectrul i intensitatea manifestrilor clinice ale sindromu- se caracterizeaz printr-un ritm majorat nsoit de numeroase
lui X-fragil difer n funcie de sex. La femeile heterozigote perseveraii, care apar sub aspectul unor fraze sau a unor cu-
simptomatologia bolii este mai srac i mai atenuat ca la vinte ce se repet.
brbaii hemizigoi. Ele au doi cromozomi X unul fiind in-
activat prin lionizare, care are un caracter aleator, deci 50% Diagnostic paraclinic: evidenierea prin PCR a numrului
din celulele au cromozomul X activ transcripional purttor de repetiii CAG la descendenii unui individ afectat; eviden-
al alelei normale. El compenseaz parial deficitul rezultat n ierea situsului X fragil prin tehnici citogenetice clasice.
urma mutaiei. Brbaii au un singur cromozom X de aceea
deficitul rmne necompensat. Starea somatic a copiilor se Prognostic: retard mintal moderat.
caracterizeaz prin diferite dismorfisme slab exprimate. O Tratamentul este simptomatic, neurologic, psihocorecie in-
particularitate semnificativ a strii psihice a subiecilor cu s. dividualizat.
X-fragil este corelaia i simbioza dintre nedezvoltarea inte-
lectual, pe de o parte, i gradul de maturizare i difereniere a Osteogeneza imperfecta
sferei emoional-volitive, pe de alt parte. La copil afeciunea
este sugerat de ntrzierea apariiei limbajului, hiperactivita- Definiie. Osteogeneza imperfecta reunete un grup de
te cu deficit de atenie sau comportament de tip autist. afeciuni monogenice, cauzate de mutaii n genele COL1A1
i COL1A2 (responsabile de sinteza procolagenului tip I) i
Tabloul clinic care se manifest prin: fragilitatea oaselor, sclere albastre, hi-
poacuzie progresiv, dentiie defectiv i retard al creterii.
Manifestri cranio-faciale: dismorfism facial, cap mare cu o
frunte nalt i lat, urechi mari i clpuge, ovalul feei alungit Osteogeneza imperfecta sau boala oaselor fragile este una
cu mandibula mare, proeminent. Nasul de obicei are o baz dintre cele mai frecvente displazii scheletice. Frecvena bolii
lat i vrful n form de ghear. Deseori irisul este de culoare este de 1:10000 1:20000.
deschis.
Modul de transmitere: autosomal-dominant (85-90% cazuri),
Minile i picioarele sunt mari, falangele distale ale degetelor autosomal-recesiv.
sunt late.
Genetica
Modificrile din partea esutului conjunctiv ntlnite la 49%
din copii se manifest prin: piele hiperplastic, nsoit de OI este determinat de mutaii n genele COL1A1, COL1A2,
vergeturi, ligamente i articulaii hipermobile. Dintre malfor- responsabile de sinteza procolagenului tip I. Moleculele de pro-
maiile congenitale de cord mai frecvent se ntlnete prolap- colagen tip I sunt alctuite din dou lanuri alfa-1(I), codificat
sul de valv mitral (28% cazuri). de gena COL1A1 de pe cromozomul 17, i un lan alfa-2 (II)
codificat de gena COL1A2 de pe cromozomul 7. Alte mutaii:
Simptomatologia neurologic este nespecific i cel mai des LEPRE1 (leprecan), CRTAP (proteina cartilaj asociat).
este similar celei ntlnite la majoritatea copiilor cu retard
mintal: hipotonie muscular slab exprimat (47% cazuri), Heterogenitatea clinic este explicat cel puin n parte prin he-
tulburri de coordonare (34% cazuri), reflexe osteo-tendi- terogenitatea alelic i de locus: fenotipul variaz n funcie de
noase uor majorate (22% cazuri), mai rar (15% cazuri) se tipul de lan al procolagenului I care este afectat i de localizarea
constat hiperchineze extrapiramidale manifestate prin gri- mutaiei la nivelul fiecrui locus. Au fost descrise peste 200 de
mase stereotipe ncruntarea frunii, sprncenelor, atetoz mutaii diferite ce afecteaz genele pentru colagenul I.
etc. Sindromul convulsiv se ntlnete la 8-10% din cazuri. Tabloul clinic se caracterizeaz printr-o expresivitate varia-
Retardul mintal moderat prezent la bieii afectai n 35% ca- bil a manifestrilor clinice de la deces intrauterin a ftului
zuri. Cel mai des subiecii cu sindromul X-fragil prezint o de- pn la simptome minime. Se constat:
ficien mintal uoar i moderat, mult mai rar un intelect . Manifestri scheletale: susceptibilitate crescut la frac-
liminar i retard mintal sever. Imaturitatea psihic n 85% cazuri turi fragilitate osoas excesiv cu fracturi nontraumati-
este nsoit de sindromul de hiperactivitate motorie i de un ce; deformaii osoase: cifoscolioz, torace n butoi, coxa
144 P E D I AT R I E
CAPITOLUL III. NEUR OPEDIATRIE
valga, macrocefalie, faa triunghiular, platispondilie; Tratamentul bolii este rezervat i const n mare msur, n
nanism disproporional. corecia chirurgical a efectelor fracturilor osoase. n prezent
. Manifestri extrascheletale: sclere albastre, dentinoge- se asociaz cu succes bifosfonaii, o clas de compui care re-
nez imperfect, hipoacuzie progresiv, laxitate ligamen- duce resorbia osoas, crescnd densitatea i coninutul mi-
tar, slbiciune muscular, insuficien cardiopulmonar, neral al acestora la pacienii cu forme severe de boal.
nefrolitiaz. Miodistrofia Duchenne-Becker
Clasificarea Sillence (1979, 2002, 2007) descrie 8 tipuri de OI. Definiie. Miodistrofia Duchenne-Becker (MDB) este o
Pentru toate tipurile de OI este caracteristic osteopenia i patologie monogenic cu mod de transmitere X-lincat rece-
tendina spre o deformare progresiv a oaselor. siv, cauzat de mutaia genei rspunztoare de sinteza pro-
teinei distrofina.
Tipurile 1-5 cauzate de mutaii cu mod de transmitere AD;
Distrofina se conine n cantiti mari n sarcolem determinnd
tipul 1 (maladia Lobstein) este cea mai usoar form a integritatea membranei. Modificrile structurale ale sarcolemei
bolii i este, de asemenea, i cea mai frecvent ntlnit. duc la degenerarea componenilor citoplasmatici, mrirea flu-
Se caracterizeaz prin asocierea fragilitii osoase cu xului de R+ n interiorul celulei ceea ce duce la moartea mio-
sclere albastre i eventual surditate presenil; defor- fibrilelor. Miodistrofia Duchenne-Becker se mparte n dou
maiile scheletice sunt absente; forme clinice: Miodistrofia Duchenne i Miodistrofia Becker.
tipul 2 forma letal, poate duce la deces n primul an
de via sau chiar din perioada intrauterin. Frecvent Miodistrofia Duchenne sau distrofia muscular Duchenne
decesul survine n perioada neonatal, iar manifest- (DMD) este cea mai frecvent i grav form de distrofie
rile clinice se asociaz cu fracturi osoase, deformaii muscular. Incidena este de 1:3500 nou nscui de sex mas-
scheletice grave i sclere de culoare albastru nchis; culin. Femeile sunt purtatoare, dar pot prezenta n rare cazuri
tipul 3 forma grav. Cei afectai au o sperant de vi- simptome minime.
at scurt, necesitnd deplasarea n scaunul cu rotile. n 1986 Kunkel a identificat gena DMD ca fiind localizat la
Deseori, se constat fracturi prezente la natere cu de- nivelul benzii Xp21 i a confirmat astfel modul X-lincat rece-
III
formaii osoase progresive, hipostatur, sclere albastre, siv al bolii.
tulburri ale dentiiei i surditate;
tipul 4 este de gravitate medie. Bolnavii au o speran Genetica. Gena DYS implicat n distrofia muscular Du-
de via relativ satisfctoare. Sclerele au aspect nor- chenne (DMD) i Becker (DMB) codific o protein, distro-
mal, deformaiile osoase sunt uoare sau moderate, fina. O singur protein implicat cauzeaz dou maladii.
dar persist susceptibilitatea la fracturi, surditate i Gena DYS este localizat pe braul scurt al cromozomului X.
anomalii ale dentiiei. Aceasta fiind cea mai lung gen din cele studiate are 2 106
tipurile 6-8 rezult ca urmare a mutaiilor AR i sunt de nucleotide (mai mult de 60 de introni), iar lungimea ARNm
gravitate medie-grav. este de 16.000 baze nucleotide. n legtur cu particularitatea
dat n aceast gen au loc des mutaii.
Diagnostic i sfatul genetic
Proteina Distrofina este constituit din:
Dei manifestrile fenotipice n OI sunt caracteristice, totui
I parte asemenea -acetinei (240a-a). Este o protein cito-
aceasta poate fi uneori dificil de diagnosticat. Formele grave
scheletic legat cu alte proteine membranare i este impor-
pot fi diagnosticate prenatal prin examen ecografic sau imedi-
tant pentru meninerea stabilitii distrofinei; deleia ei duce
at postnatal datorit fracturilor frecvente. Formele moderate
la o form grav de DMB.
sunt adesea trziu diagnosticate, prin acumularea unui numr
mare de fracturi cu deformri evidente ale oaselor i retard II parte este ca un pilon; este ca verig de legtur ntre I i a
statural. Examinrile radiografice ale oaselor lungi evidenia- III-ea parte. Deleia prii centrale se manifest asimtomatic,
z fracturile, calusurile vicioase postfractur i osteoporoza. poriunii pericentrice forma clasic a DMB.
Consultul medico-genetic, testarea genetic (diagnosticarea III parte e bogat n cistein; deleia ei => DMD.
molecular-genetic), asocierea care exist ntre mutaii i ti-
pul de transmitere (dominant sau recesiv), permite o apre- IV parte C terminal are o structur unic. Poriunea pro-
ciere mai corect a riscului de recuren a bolii i stabilirea ximal e important pentru funcionarea distrofinei, deleia
diagnosticului clinic definitiv. ei duce la DMD, modificarea poriunii caudale apare forma
neprogresiv DMB.
P E D I AT R I E 145
CAPITOLUL III. NEUR OPEDIATRIE
Manifestri clinice
METODE CONTEMPORANE DE STUDIU AL
Primele semne clinice apar pn la 2 ani copiii ncep mai tr- PATOLOGIILOR GENETICE
ziu s mearg, nu pot fugi i sri. Semnele clinice mai evidenia-
te apar la 2-3 ani, sub form de dereglri ale mersului (,,mers de Genetica medical se dezvolt n concordan cu elaborrile
ra) i pseudohipertrofia muchilor gastrocnemieni. metodelor noi de studiu. Pn n anii 60 ai secolului XX se
utilizau numai trei metode de baz: clinico-genealogic, me-
Procesul de atrofie a muchilor are un caracter ascendent: mu- toda gemenilor i metoda statistic. n anii precedeni gene-
chii coapsei > muchii centurii pelviene > muchii centurii tica medical s-a mbogit cu noi metode de studiu: metoda
scapulare > muchii braului. Pseudohipertrofia poate afecta citogenetic, metoda molecular-genetic, metoda molecular-
i muchii feii, deltoizi, abdominali i muchii limbii. citogenetic, metode biochimice etc.
Se poate asocia hiperlordoza i ,,scapulae alatae. Procesul Metoda clinico-genealogic
atrofic poate afecta miocardul (miocardiopatii), cu dezvol-
tarea insuficienei cardiace acute explicnd cauza letalitii Aceast metod include n sine elaborarea i analiza arbore-
lui genealogic, adic urmrirea motenirii caracterelor i pa-
nalte. Apar dereglri motorice gastrointestinale, modificri
tologiilor n familie i reprezint metoda de baz n genetica
ale esutului osos. Intelectul este sczut. Nu exist o corelaie
clinic.
ntre gradul de afectare a muchilor i napoierea mintal. n
ultimul stadiu al atrofiei musculare se afecteaz muchii mi- Scopul metodei:
mici, laringelui, respiratori. 1. Determinarea caracterului ereditar al patologiei;
Prognosticul pentru via este rezervat. Bolnavii de obicei 2. Determinarea tipului de transmitere;
mor la 20-30 de ani. 3. Determinarea cercului de persoane din familia dat, care
necesit investigaii pentru depistarea:
Miodistrofia Becker este forma benign a maladiei neuro- caracterelor preclinice ale patologiei,
musculare. Incidena 1:20 000 de nou nscui biei. purttorilor heterozigoi,
Miopatia Becker poate fi descoperit prin semnele caracteris- predispunerea ereditar la patologie.
tice: crampe musculare dup efort sau de o slabire a ritmului Identificare caracterelor anormale de cele normale nu este n-
cardiac. Primele semne clinice apar nu mai devreme de 10-15 totdeauna simpl.
ani i decurge cu o evoluie mai uoar. Bolnavii i pstreaz
capacitatea de munc. Fertilitatea nu este sczut. Lipsesc de- Mijloacele de identificare ale unor trsturi fenotipice par-
reglrile de intelect i cardiopatii. Activitatea creatininfosfo- ticulare sunt:
kinazei este mrit ntr-o msur mai mic dect n DMD. 1. examenul fizic (examinarea clinic a bolnavului);
2. mijloace somatometrice care folosesc instrumente uzua-
Forma uoar a DMB se datorete faptului c are loc dere-
le: metrul, cntarul, compasul etc. pentru msurarea taliei,
glarea sintezei distrofinei ntr-o msur mai mic, aici are loc a unor segmente ale corpului;
sinteza unei cantiti micorate de distrofin sau sinteza unei
3. mijloace imagistice: radiologice, ecografice, tomografie
distrofine anormale.
computerizat, tomografie prin rezonan magnetic etc.;
146 P E D I AT R I E
CAPITOLUL III. NEUR OPEDIATRIE
4. examinri de laborator clinic: biochimice, imunologice, bolurilor clasice, internaionale utilizate n genetica medica-
imagistice, hematologice .a.; l. Esena consultului medico-genetic const n determinarea
5. examinri psiho-comportamentale (teste psihologice, co- prognosticului naterii unui copilul cu patologii ereditare i
eficient de inteligen etc.). congenitale, n explicarea posibilitii unei evoluii nefavora-
bile a sarcinii i n ajutorul femeii (familiei), n cazul confir-
Examenul clinic obiectiv al bolnavului n cadrul consultului mrii acesteia, ca s ia o decizie vizavi de naterea copilului.
medico-genetic are unele particulariti. El trebuie s fie: Un rol aparte n cadrul consultului medico-genetic acordat
precoce (chiar de la natere, ncepnd cu cele mai timpu- femeilor nsrcinate revine diagnosticului prenatal genetic
rii stadii ontogenetice); pentru malformaii congenitale i anomalii cromozomiale
complet (n caz c se determin o anomalie unic izolat care se realizeaz la nivel populaional prin intermediul tes-
examenul este complet pentru a se exclude altele, deoare- telor de screening biochimic (-fetoproteina, -HCG, estriol
ce anomaliile congenitale sunt deseori asociate); neconjugat, PAPP-A) i ecografic, precum i utiliznd tehno-
repetat (deseori n evoluie pot s apar manifestri cli- logii de diagnostic prenatal citogenetic i molecular-genetic.
nice noi, iar examenul repetat permite stabilirea corect a
Obiectivele consultului medico-genetic
diagnosticului).
Consultul medico-genetic este realizat de medicul genetici-
Metoda gemenilor se bazeaz pe compararea frecvenei
an. Rolul acestuia este de a integra diagnosticul iniial al altor
caracterelor la dou grupe de gemeni: identici (monozigoi)
specialiti cu elementele examenului clinic, n colaborare cu
i neidentici (dizigoi). Metoda permite de a judeca despre
datele teoretice referitoare la numeroasele sindroame din do-
aportul relativ al ereditii i mediului n forme concrete de
meniu i criteriile de difereniere ntre entiti asemntoare.
patologie.
Consultul genetic vizeaz trei obiective:
Metoda citogenetic const n cercetarea garniturii nor-
male de cromozomi i a anomaliilor de numr i de structur 1. stabilirea diagnosticului bolii;
a cromozomilor. 2. estimarea implicrii factorilor genetici n patogenia bolii i
precizarea naturii genetice;
Metoda molecular-genetic permite determinarea modifi-
III
3. acordarea sfatului genetic, consilierea bolnavului i/sau
crilor structurale i funcionale ale acizilor nucleici n pato-
familiei sale.
logia ereditar.
Scopul consultului medico-genetic const n:
Metoda biochimic studiaz grupul de patologii ereditare
fermentopatiile. determinarea riscului genetic;
formarea grupelor de risc pentru apariia patologiei gene-
Metoda imunogenetic se utilizeaz n studiul pacienilor tice la urmai;
i rudelor lor n cazurile de imunodificien ereditar. Permite elaborarea planului de profilaxie a patologiei ereditare n
determinarea predispoziiei ereditare cu ajutorul marcherilor familie.
genetici (sistemul HLA).
Este obligatoriu ca diagnosticul bolii s fie corect i complet,
Consultul medico-genetic prin identificarea tuturor semnelor i simptomelor i verifi-
carea tuturor sistemelor. Pentru realizarea acestor deziderate
Consultul medico-genetic reprezint un tip de asisten me-
sunt necesare colaborri interdisciplinare cu ali clinicieni sau
dical specializat i este cea mai rspndit metod de pro-
specialiti n explorri, geneticianul fiind cel care stabilete
filaxie a patologiei ereditare. n sistemul de prentmpinare a
diagnosticul final.
maladiilor genetice, consultul medico-genetic este considerat
pilonul ce unete strns diferite aspecte din domeniile medi- Stabilirea naturii sau a componentei genetice a bolii este o
cale, genetice, psihologice, pedagogice i sociale. Consultul activitate specific medicului genetician, care permite dife-
medico-genetic este veriga principal n complexul metode- renierea bolii genetice de cele condiionat genetic sau cele
lor indirecte de examinare a femeii gravide cu el de profilaxie negenetice. Aceasta se realizeaz prin anamnez familial i
a bolilor ereditare i congenitale. explorri genetice (analize citogenetice sau moleculare).
Consultul medico-genetic se ncepe cu cercetrile clinico- Sfatul genetic este un act medical specific prin care bolnavul
genealogice. Culegerea datelor anamnestice se efectueaz sau rudele cu risc primesc informaii de la medicul genetician
standard, lundu-se n considerare informaia cel puin a trei referitoare la natura i consecinele bolii, riscul de recuren i
generaii. Arborele genealogic se alctuiete cu utilizarea sim- cile prin care riscul poate fi redus sau prevenit.
P E D I AT R I E 147
CAPITOLUL III. NEUR OPEDIATRIE
148 P E D I AT R I E
CAPITOLUL III. NEUR OPEDIATRIE
III
face n scris att pacientului, ct i medicului de familie instrument important de cercetare n medicin, ce contribuie
sau medicului specialist care a trimis pacientul sau cuplul la reducerea semnificativ a mortalitii infantile i micora-
la consultaie. rea numrului copiilor nou-nscui cu anomalii cromozomia-
le i malformaii congenitale.
8. Urmrirea evoluiei bolii la pacienii diagnosticai.
Metodele de diagnostic prenatal genetic sunt considerate ni-
Activitatea de baz a medicului genetic const n elucidarea te teste sigure, aplicate pe scar larg, iar specialistul, medicul
i concretizarea fiecrei situaii genetice, referirea ei ctre un genetician n cadrul consultului medico-genetic informeaz
anumit tip de problem genetic, calcularea riscului genetic i corect i complet, pe nelesul gravidei (probandului), rolul,
formarea grupelor de risc pentru patologiile genetice. avantajele, gradul de risc, indicaiile i contraindicaiile aces-
Formarea grupelor de risc pentru patologia ereditar se efec- tor investigaii.
tueaz dup urmtoarele criterii: n Republica Moldova, DPG se realizeaz la nivel populaio-
Grupul de risc pentru patologia cromozomial nal prin intermediul metodelor de DP invazive (biotehnologii
de diagnostic citogenetic i molecular-genetic) i neinvazive
Vrsta avansat a mamei mai mare de 35 ani (crete riscul (testele screening-ului biochimic i ecografic).
naterii copiilor cu sdr. Down);
n familie sunt deja copii cu patologie cromozomial; Diagnosticul prenatal invaziv are o nsemntate excepional
Unul din prini este purttor de aberaii structurale echi- pentru consultul medico-genetic, deoarece permite trecerea
librate; de la probabilitate la prognosticul concret al sntii copilu-
La mam se remarc anamneza obstetrical i familial ne- lui n grupele cu risc genetic nalt pentru boli genetice ano-
favorabil (sarcini pierdute, nou-nscui mori, copii cu ano- malii cromozomiale i boli monogenice.
malii multiple de dezvoltare, mai ales dac mama are microa- Amniocenteza cu studiul cariotipului fetal efectuat la 16-18
nomalii sau malformaii congenitale, care pot servi semne sptmni, permite diagnosticarea celor mai frecvente ano-
clinice pentru mozaicism n patologia cromozomial); malii cromozomiale numerice i structurale. Amniocenteza
Contactul prinilor cu factorii mutageni.
P E D I AT R I E 149
CAPITOLUL III. NEUR OPEDIATRIE
este procedura de obinere a unei probe de lichid amniotic rea nivelului alfa-fetoproteinei, gonadotropinei corionice i
prin puncie transabdominal, ghidat ecografic, n scopul estriolului neconjugat, cel mai frecvent n sptmna a 14-16
examinrii genomului fetal. de sarcin. Screening-ul biochmic prenatal are anumite limite
i specific de utilizare:
nu poate stabili un diagnostic cert;
Transducer
ultrasonografic nu poate determina toate cazurile de anomalii cromozo-
miale;
Lichid
evideniaz un grup de gravide, la care riscul de dezvolta-
amniotic
re a anomaliilor cromozomiale i malformaii congenitale
este mai mare, comparativ cu riscul complicaiilor dia-
gnosticului prenatal invaziv.
150 P E D I AT R I E
CAPITOLUL III. NEUR OPEDIATRIE
la ft nivelul de AFP se majoreaz pn la 188, 453 i 226 ng/ Este cunoscut faptul, c 5-10% dintre copiii cu anomalii con-
ml corespunztor, deci depesc indicii normali mai mult de genitale se nasc n familiile din grupul de risc, iar 95% n
4 ori. Nivelul AFP n serul gravidei (16-18 s.g.) i n lichidul familiile, care nu au avut motive s se adreseze la consultul
amniotic se majoreaz evident n defectele de tub neural des- medico-genetic. Astfel, diminuarea frecvenei patologiei ere-
chis (n 90% cazuri), n defectele peretelui abdominal anterior ditare poate fi atins numai la examenul n mas (screening) a
(gastroschisis, omfalocel), polichistoz renal, hidronefroz, tuturor gravidelor prin cele mai simple teste: EUS, determi-
teratoame, uneori n micro- i hidrocefalie, atrezie esofagian. nare nivelului de AFP n serul sanguin i a altor indici nespe-
n unele patologii cromozomiale la ft, mai cu seam n cazul cifici. Deci, diagnosticul prenatal va juca un rol important n
sindromului Down, nivelul AFP deseori este sczut (20%). profilaxia patologiei genetice atunci, cnd ea va fi utilizat ct
Testarea concomitent n serul gravidelor a altor marcheri mai larg. Cutarea cilor, care permit diagnosticul malforma-
proteine fetale (nivelul gonadotropinei corionice umane, iilor congenitale dup careva criterii indirecte iat direcia
estriolului neconjugat) permite diagnosticarea prenatal al cea mai practic, care atrage atenia cercettorilor n timpul
sindromului Down n 68% de cazuri. cel mai apropiat.
Metodele directe cercetarea direct a strii ftului prin exa- Anomaliile de dezvoltare. Malformaiiile congenitale sunt
considerate stri patologice, caracterizate prin abateri de la dez-
menul ultrasonografic al ftului (EUS) este o parte compo-
voltarea embrionar normal, nsoite de defecte morfologice
nent indispensabil a programelor de screening al examenu-
ale unui organ, ale unei pri din organ sau a unui sistem de
lui gravidelor n toate rile dezvoltate din lume i i gsete
organe, ce cauzeaz tulburarea funciei organului sau a ntre-
ntrebuinare i n Republica Moldova. EUS are o specificita-
gului organism. Dezvoltarea intrauterin la ft parcurge mai
te a metodei pn la 94,7% i o sensibilitate pn la 91,5%. Cu
multe etape, iar apariia malformaiilor congenitale include nu
ajutorul EUS se depisteaz, n timpul de fa, mai bine de 50
doar perioadele critice ale organogenezei, dar i morfogeneza
de anomalii, dintre care grave defecte de dezvoltare a creieru- propriu-zis. Totodat, dezvoltarea i apariia anomaliilor la ft
lui: anencefalie, hidrocefalie, hernii spinale i spino-cerebra- este influenat de factori de risc ce acioneaz n perioada pre-
le, prozencefalie, microcefalie pronunat care se depisteaz concepional. Cunoscut este faptul c carena anumitor vita-
III
pn la 95% de cazuri. Metoda de ecocardiografie n 4 pro- mine, microelemente, aportul insuficient de acid folic, fier, iod
ecii la termenul de pn la 18 sptmni de sarcin permite duc la apariia anomaliilor de dezvoltare la ft.
depistarea a 50 de malformaii cardiace. Prenatal, cu un grad
mare de probabilitate se depisteaz anomaliile de dezvoltare a Clasificarea anomaliilor congenitale potrivit criteriului
extremitilor (lipsa extremitilor sau a unei poriuni a lor), structural
anomalii ale rinichilor (agenezia sau hipolazia, hidronefroza,
1. Malformaia este un defect morfologic al unui organ,
polichistoza, distopii), atrezia tractului gastrointestinal, her- unei pri dintr-un organ sau unei regiuni mai mari din
nii ombilicale i diafragmale, situs inversus, despictura labio- organism, care rezult dintr-o anomalie intrinsec a dez-
palatin i microftalmul, malformaii multiple de dezvoltare. voltrii, prezent de la debutul embriogenezei. Toate
Practic toate metodele neinvazive, att cele directe, ct i cele malformaiile sunt congenitale, prezente la natere i n
indirecte, permit depistarea gravidelor din grupa de risc avan- 85% sunt diagnosticate la natere.
sat pentru naterea copiilor cu anomalii congenitale, crora le 2. Disrupia este un defect morfologic al unui organ, unei
este indicat examenul prenatal al ftului cu utilizarea metode- pri dintr-un organ sau unei regiuni mai mari din orga-
lor invazive de cercetare. nism, care rezult din interferena extrinsec anormal
cu un proces de dezvoltare original normal. Factorii care
Astfel, de exemplu, depistarea pliului cervical ngroat la EUS
determin disrupia factorii teratogeni, sunt ageni de
reprezint indicaie pentru examenul citogenetic al ftului,
mediu ce acioneaz n perioada embrional sau fetal
deoarece acesta este caracteristic pentru un ir de sindroame
determinnd o alterare permanent a structurii sau func-
de etiologie cromozomial, mai cu seam pentru sindromul
iei organismului. Teratogenii acioneaz n perioadele
Down. n afar de aceasta, acest semn, asociat cu ali marcheri
cele mai vulnerabile ale dezvoltrii embriofetale.
ecografici precum hipoplazia oaselor nazale, profilul facial
aplatizat, focarul hiperecogen n ventricolul stng etc. se de- 3. Deformaia este o anomalie de form sau poziie a unei
pisteaz n 67% cazuri de malformaii multiple. pri din organism, care se produce prin fore mecanice
P E D I AT R I E 151
CAPITOLUL III. NEUR OPEDIATRIE
152 P E D I AT R I E
CAPITOLUL III. NEUR OPEDIATRIE
Termoliza se realizeaz prin pierderea de cldur la suprafaa Examenul clinic al unui copil cu febr. Confirmarea febrei
corpului prin urmtoarele procese fizice: radiaie, convecie, cu termometrul clasic cu mercur utilizat pe cale rectal
conductibilitate, evaporare. Mecanismele fiziologice cu rol permite folosirea termenului de febr cnd temperatura mar-
important n termoliz sunt reprezentate de vasodilataia pe- cheaz peste 37C dimineaa i 375 seara. Condiiile tehnice
riferic i secreia glandelor sudoripare respectiv transpiraia. de luare a temperaturii sunt importante. Temperatura trebuie
s fie luat la sugar i copilul mic pe cale rectal, la distan de
Cauza apariiei febrei rezid n ruperea echilibrului ntre ter- mese, dup un repaus la pat de 30 de minute. Temperatura
moliz i termogenez n favoarea celei din urm, ca urmare a nu trebuie luat niciodat la sugar i la copil pe cale axilar
interveniei unor stimuli: bacterii sau endotoxinele acestora, cu termometrul cu mercur. Temperatura va fi luat n prezen-
virui, micelii, reacii Ag/Ac, substane hormonale, medica- a medicului, n scopul de a se asigura personal de realitatea
mente. Aceti stimuli numii pirogeni exogeni, nu acioneaz acestui semn capital. n acest fel sunt decelate febre ignorate
direct pe centrii termoreglrii, ei sunt fagocitai de leucocitele sau febre simulate.
circulante sau de macrofagele tisulare.
Clasic se descriu o serie de tipuri de febr:
Fagocitoza pirogenilor exogeni are ca efect stimularea meta- febra n platou este caracteristic pentru pneumonia pneu-
bolic a acestor fagocite i prin intermediul activrii sintezei mococic;
de ARN-mesager i de proteine se elibereaz n circulaie un febra hectic este caracteristic pentru o stare septic, o su-
pirogen endogen (pirogen leucocitar). puraie cu localizare profund (abces hepatic, abces pul-
monar, osteomielit, etc.);
Pirogenul endogen acioneaz la nivelul neuronilor termo-
sensibili din hipotalamusul posterior determinnd sinteza febra ondulant apare n bruceloz, limfomul malign Hod-
unor monoamine (serotonin, noradrenalin) i a unor pros- jkin;
taglandine din grupa E. Aceste prostaglandine acioneaz ca febra remitent se ntlnete n infecia cu virus citomegalic;
transmitori centrali n iniierea febrei. febra neregulat poate apare n artrita juvenil, hemopatii
maligne, n unele afeciuni virale;
Pirogenii endogeni pot fi produi de: celulele intrate n pro-
febra de tip invers este caracteristic pentru adenoidita
III
liferare malign, de hemolize, destrucii tisulare, resorbie de
subacut la sugar i copilul mic.
hematoame sau perfuzii endovenoase ce conin pirogeni de
natur bacterian nedistrui prin sterilizare. Aspectul general al bolnavului:
Febra mai poate fi produs prin procese de termogenez exage- dac copilul este vioi, febra poate semnifica o infecie vira-
rat, secundar unei activiti musculare intense (criz de con- l banal;
vulsii, tahicardie paroxistic), unei tulburri metabolice (febr dac copilul este apatic, hipoton, febra prelungit poate
de deshidratare), unor reacii postmedicamentoase, unor boli semnifica o infecie sever, ceea ce impune efectuarea
neurologice care afecteaz centrul termoreglrii (hemoragii, tu- unor investigaii suplimentare n special examen otic i
mori, neuroinfecii), hipertiroidie. puncia lombar.
P E D I AT R I E 153
CAPITOLUL III. NEUR OPEDIATRIE
154 P E D I AT R I E
CAPITOLUL III. NEUR OPEDIATRIE
III
4. Copil mic Intervenii antipiretice
boli ale tractului digestiv
Utilizarea remediilor antipiretice sunt luate n consideraie la
boli hepatice copiii cu febr care depete valoarea 38,5C sau care pre-
septicemii zint sindrom de intoxicaie marcat. n practica pediatric
endocardita lent sunt utilizate paracetamolul ca remediu de prim intenie i
reumatismul articular acut ibuprofenul ca medicament de rezerv, n cazul ineficienei
tratamentului cu paracetamol.
febra din maligniti
febra de resorbie Paracetamolul este antitermicul cel mai frecvent utilizat n
febra de simulare pediatrie i este singurul medicament pentru combaterea fe-
brei la categoria de vrsta 1-6 luni.
febra de origine central
Paracetamolul este medicamentul de prim intenie; are efec-
Criterii pentru spitalizarea copilului cu febr te antipiretice i antalgice. Riscul de interaciuni medicamen-
circumstanele sociale i familiale toase este mic. Principalele sale reacii adverse sunt marcate de
maladii concomitente ale copilul sau a altor membri ai familiei o toxicitate hepatic n caz de intoxicaie sau n cazul de admi-
anxietatea prinilor (n cazul n care familia s-a confrun- nistrare cronic n doze supraterapeutice. n mod excepional,
tat cu o boal grav sau deces anterior din cauza unei ma- poate aprea o stare alergic. Doza de paracetamol este de 25
ladii febrile, care a crescut nivelul lor de anxietate) mg/kg/doz, apoi 12,5 mg/kg/doz sau doza sumar zilnic
de 50-70 mg/kg/24h, administrat n 4-6 prize.
contacte cu persoane care au maladii infecioase grave
copii revenii dup o cltorie recent n strintate din Agenii antipiretici nu previn convulsii febrile i nu trebuie
zonele tropicale/subtropicale sau zonele cu un risc cres- utilizate cu acest scop.
cut de boli infecioase endemice
P E D I AT R I E 155
156 P E D I AT R I E
CAPITOLUL IV. PNEUMOLOGIE
CAPITOLUL IV
PNEUMOLOGIE
IV
Sistemul limfatic al pulmonilor are o reea limfatic peribron-
Organizarea structural a sistemului bronhopulmonar: 3 lobi
n pulmonul drept (superior, mediu, inferior) i 2 lobi n lobul ic, subpleural i ganglioni limfatici intrapulmonari, hilari,
stng (superior, inferior). Segmentele pulmonare sunt forma- traheobronici, care comunic cu trunchiul limfatic medias-
te din pedicul bronho-vascular i esut pulmonar. Elementele tinal.
structurale ale segmentului sunt lobulii pulmonari i acinul Funciile aparatului respirator
pulmonar format din bronhiole terminale i alveole.
Cile aeriene superioare realizeaz funciile unui filtru na-
Structura histologic
zofaringian, care contribuie la epurarea, curirea aerului de
Tunica epitelial a arborelui bronic este format din celule particule gazoase, praf, microbi, de asemenea i nclzirea,
bazale, care asigur regenerarea epiteliului bronic. Epitelioci- umezirea aerului inspirat. Mecanismele de protecie nazofa-
tele cilindrice prevzute cu structuri ciliate la polul apical asi- ringiene se produc prin complexul de factori nespecifici (ma-
gur clearance-ul mucociliar al arborelui bronic, epurarea de crofage, lizozimul) i factori imunologici sistemul limfoid,
particulele inhalate, germeni, care se sedimenteaz n stratul inelul Waldeyer, IgA secretorie.
de mucus de la suprafaa epiteliului. Secreiile bronice sunt
produse de celulele caliciforme din stratul epitelial bronic, Funcia primordial a cilor respiratorii inferioare este cea re-
dar i glande bronice din stratul submucos al pereilor bron- spiratorie transportarea oxigenului ctre esuturi i organe
ici. Celulele argirofile posed activitate cinetic, iar celule prin intermediul sistemului vascular. Ventilaia pulmonar se
Clara produc enzime oxidative cu importan pentru proce- produce prin preluarea O2 din aerul alveolar de ctre sngele
sele de neutralizare a microorganismelor, virusurilor. din capilarele pulmonare i eliminarea CO2 din sngele venos.
Submucoasa sistemului respirator bronic este format din Funcia de protecie a pulmonilor de factorii agresivi exogeni
esut conjunctiv, fibre elastice. este realizat prin clearance-ul mucociliar un mecanism per-
formant de captare a particulelor din aerul inspirat i elimi-
Tunica muscular este responsabil de fenomenele de bron- nare prin fenomene de epurare mecanic din arborele bron-
hoobstrucie i bronhodilatare, iar structurile fibrocartilagi- ic. Particulele i microorganismele incluse n mucusul de pe
P E D I AT R I E 157
CAPITOLUL IV. PNEUMOLOGIE
suprafaa epiteliului bronic sunt ascensionate prin aciunea Funciile metabolice pulmonare se refer la participarea
coordonat a cililor pn la faringele posterior, de unde sunt structurilor pulmonare n metabolismul glucidic, lipoliz, li-
eliminate prin tuse cu expectoraii sau nghiite. pogenez.
Mecanismele reflexe strnutul, tusea, bronhoconstricia Particularitile sistemului respirator la copil
sunt eficiente pentru eliminarea unor particule mai mari i a
celor cu proprieti iritante, care produc stimularea fizico-chi- Imaturitatea structural a sistemului respirator caracterizeaz
mic a epiteliului din orofaringe pn n bronhii. Aceste refle- toate etapele copilriei, cele mai exprimate fiind perioadele
xe sunt un rspuns prompt la ageni exogeni nocivi prin care nou-nscutului i sugarului. Formarea i maturarea alveolelor
se reduce important invazia microorganismelor, particulelor continu pn la vrsta de 8-10 ani, cnd numrul alveolelor
n profunzimea plmnilor. atinge cifra de 300 mln (100 mln alveole la nou-nscut).
nalt performante sunt mecanismele celulare de protecie n Sistemul surfactantului, care determin starea de extensie a
sistemul bronhopulmonar, realizate prin clearance-ul fagoci- alveolelor, este imatur, n special, la copiii nscui prematur.
tar, proprietile neutrofilelor polimorfonucleare de a fago- Sinteza surfactantului ncepe de la vrsta de 20 sptmni de
cita microbi i virui. Macrofagele alveolare sunt prima linie gestaie, dar nivelul optimal de surfactant este atins doar la
de protecie celular a sistemului pulmonar, care prin procese 35 sptmni, astfel c toi copiii prematuri au acest deficit la
enzimatice i de fosforilare oxidativ realizeaz fagocitarea natere i o maturaie pulmonar diminuat. Aceste particu-
microorganismelor i particulelor strine. Neutrofilele poli- lariti ale sistemului bronhopulmonar ale copilului prematur
morfonucleare se activeaz n cazul invaziei esutului pulmo- conduc la dezvoltarea unor patologii cu caracteristici specifi-
nar de ctre microorganisme i sunt cele mai eficiente fagoci- ce detres respiratorie, boala membranelor de hialin, dis-
te, au o activitate bactericid superioar celei a macrofagelor, plazie bronhopulmonar.
fagocitnd un numr mai mare de germeni. Imaturitatea structurilor pulmonare este o stare tranzitorie, obi-
Mecanismele nonimune de protecie umoral sunt deter- nuit pentru organismul copilului n cretere, dar care determin
minate de efectele specifice ale lizozimului, antiproteazelor particulariti de fiziologie i patologie a sistemului bronhopul-
(-1-antitripsina), fibronectinei. Lizozimul are proprieti monar. Diametrul mai ngust al cilor respiratorii i bronhiilor la
bactericide, reduce proprietile de chemotaxis i de produ- copilul mic asociat cu fenomene inflamatorii i edemul mucoa-
cere a radicalilor liberi ale neutrofilelor, inhibnd procesele sei n urma infeciilor respiratorii favorizeaz dezvoltarea bron-
inflamatorii. Antiproteazele, prin neutralizarea proteazelor itelor cu semne de obstrucie bronic (bronite obstructive,
eliminate de neutrofile i macrofagele alveolare, previn lezi- broniolit). Imaturitatea carcasului fibrocartilaginos al arborelui
unile tisulare induse de activitatea enzimatic. Fibronectina bronic determin flexibilitatea bronhiilor i bronhiolelor, care
inhib aderena i colonizarea microorganismelor pe celulele se realizeaz n fenomene obstructive severe, puin receptive la
epiteliale ale bronhiilor. medicaia bronhodilatatoare. Hidrofilitatea tisular caracteristic
organismului copilului este responsabil de edemul inflamator
Pulmonii sunt foarte bogai n esut limfoid i limfocite T i B, pronunat al arborelui bronic cu dezvoltarea semnelor bronho-
care se implic n procesele antiinfecioase la nivelul pulmonar obstructive grave, care impun tratamente antiinflamatoare pen-
i prin mecanisme specifice imunologice asigur protecia sis- tru controlul edemului bronic. Inflamaia esutului pulmonar n
temului bronhopulmonar de factorii infecioi din ambiana condiii de hidrofilitate tisular excesiv cauzeaz pneumonii cu
copilului. Imunoglobuline secretorii IgA din secreiile bron- fenomene exudative interstiiale i intraalveolare, care se realizea-
ice reprezint prima linie de protecie n procesele imunolo- z clinic prin raluri crepitante n zonele de condensare pulmona-
gice umorale locale contra microorganismelor: inhib fixarea r, respiraie abolit, submatitate, iar evoluia procesului pulmo-
germenilor i virusurilor de celulele epiteliale i multiplicarea nar este prelungit, trenant.
lor. IgM local de la nivelul tractului respirator dispune de
activitate opsoninic (sensibilizare bacterian), mediat de Imaturitatea funcional a sistemului respirator se prezint prin
complement i proprieti bactericide. IgG se conine n con- respiraie frecvent i superficial. Astfel, la copilul nou-nscut
centraii mici n secreiile bronice, dar se implic prin efecte frecventa respiratorie este de 45-55 respiraii pe minut, la su-
de opsonizare n eliminarea agenilor infecioi. gar 35-45 respiraii pe minut, la copilul mic 30-35 respiraii pe
minut n comparaie cu 16-18 respiraii pe minut la adult. n
Funcia antitoxic a sistemului bronhopulmonar const n cadrul patologilor inflamatorii bronhopulmonare la copil, frec-
eliminarea substanelor volatile toxice din organismul copilu- venta respiratorie crete considerabil i este un simptom sigur
lui prin procesul de respiraie. n favoarea pneumoniei, insuficienei respiratorii.
158 P E D I AT R I E
CAPITOLUL IV. PNEUMOLOGIE
Sistemul muscular al cutiei toracice la copil este imatur, fapt secreiilor inflamatorii din zonele broniectatice. Tusea la ex-
ce conduce la o rigiditate micorat a toracelui, ineficiena puneri de poluani atmosferici, polenuri, prafuri, n tabagism
mecanicii respiraiei, respiraie superficial i accelerat, n (activ sau pasiv) certific o hiperreactivitate respiratorie, care
special, pentru situaiile clinice cu procese inflamatorii ale persist n astmul bronic, maladiile bronhoobstructive, poli-
sistemului pulmonar. noze respiratorii, rinit alergic, sinuzit alergic. Tusea care
dispare n timpul somnului caracterizeaz o tuse habitual,
Imaturitatea mecanismelor de protecie local i sistemic psihogen sau poate fi o tuse de simulare (la copiii preco-
este o particularitate a organismului copilului n cretere. Fac- lari, colari). Tusea n poziie orizontal postprandial poate fi
torii celulari cu proprieti antiinfecioase din cile respirato- generat de regurgitarea alimentelor din stomac, refluxul gas-
rii macrofagele alveolare, limfocitele la copii sunt imature, troesofagian, urmate de fenomenul de microaspiraie.
iar strile de infectare aerogen se realizeaz deseori n mala-
dii bronhopulmonare. Imaturitatea sistemelor umorale (IgA, Timpul de producere a tusei. Tusea matinal cu expectoraii re-
lizozimul) din cile respiratorii predispun la infecii repetate, lev acumulri de secreii purulente n timpul nopii, cnd co-
suprainfecii, complicaii bronhopulmonare, iar procesele pilul se gsete n poziie orizontal, iar trezirea i activitile
inflamatorii deseori nu se soluioneaz calitativ, copilul mic matinale provoac o toalet matinal la copiii cu boala bron-
devenind frecvent bolnav cu riscuri majore pentru ulterioare iectatic, broniectazii congenitale, bronita cronic. Tuse
cronicizri. nocturn spre diminea prin somn, cnd domin aferenta-
iile nervoase ale n.vagus, este tipic pentru astmul bronic,
SEMIOLOGIA APARATULUI bronit astmatic. Tusea nocturn productiv repetitiv din
contul acumulrilor de mucoziti inflamatorii este evocatoa-
RESPIRATOR LA COPIL
re de sinuzita cronic. Insuficiena cardiac cu staz pulmona-
Sindroame respiratorii r din malformaiile cardiace determin episoade repetate de
tuse umed n timpul somnului. Tusea la nceputul somnului,
Tusea este un act reflector de protecie, care se declaneaz postprandial n poziie orizontal este foarte relevant pentru
prin stimularea receptorilor de iritaie din tractul respirator. microaspiraiile din boala de reflux gastroesofagian. Tusea la
Tusea acut este definit n cazul duratei tusei pn la 3-4 sp- primele deglutiii alimentare ale nou-nscutului, ulterior n
IV
tmni. Tusea cronic are o durat mai mult de 4-8 sptmni timpul alimentaiei, deseori asociate cu crize de apnee, poate
i impune programe speciale explorative pentru concretiza- sugera diagnosticul de fistul traheo-esofagian.
rea diagnosticului etiologic.
Tahipnee accelerarea respiraiei, majorarea frecventei res-
Caracteristicile tusei. Tusea uscat caracterizeaz debutul in- piraiei n comparaie cu normativele de vrst ale copilului.
feciilor respiratorii acute, semnaleaz o etiologie alergic sau Accelerarea respiraiei la sugarul sub 2 luni mai mult de 60
psihogen. Tusea productiv, cu expectoraii (la copiii mari) respiraii pe minut, la sugarul de 2-12 luni cu 50 i mai mult
anun despre infecia cilor aeriene i evolueaz n broni- respiraii pe minut, la copilul n vrst de 1-5 ani cu 40 i mai
t, pneumonie. Tusea metalic, sonor, dur se realizeaz n mult respiraii pe minut se apreciaz ca tahipnee. Importanta
traheit, dar i n tusea noninfecioas cum este tusea habi- clinic a tahipneei la copil semn de insuficien respirato-
tual, tusea psihogen. Tuse de tip bizar, ca un claxon poa- rie, sindrom informativ pentru diagnosticul de pneumonie i
te fi prezent n tusea psihogen. Laringita i laringotraheita pentru exacerbarea proceselor cronice bronhopulmonare.
acut debuteaz cu tuse ltrtoare, spasmatic, asociat cu
modificarea vocii, rgueal. Tusea paroxistic, tusea chintoa- Tirajul cutiei toracice retracia cutiei toracice la apertura in-
s caracterizeaz o tuse convulsiv, aspiraie de corp strin ferioar, retracia toracelui n timpul actului de respiraie. Acest
traheobronic, fibroza chistic, infeciile bronhopulmonare simptom are important clinic pentru copilul cu pneumonie
atipice cu Mycoplasma pneumoniae, Chlamydia pneumoniae, sever, este un semn de insuficien respiratorie sever, al crizei
care uneori determin i un caracter sacadat al tusei. Tusea de astm bronic, n bolile cronice pulmonare decompensate, n
intermitent, productiv marcheaz procesele cronice bron- exacerbarea maladiilor bronhopulmonare cronice.
hopulmonare bronit cronic, malformaii bronhopulmo-
Dispneea senzaie de dificultate de respiraie relatat de
nare, broniectazii, astm bronic.
pacient. Dispneea fiziologic la copiii sntoi se poate pro-
Condiiile de apariie a tusei. Tusea indus de efort fizic se pro- duce la efort fizic. Cauzele pulmonare pot determina forme
duce la copiii cu astm bronic, bronit astmatic, n broni- restrictive i obstructive ale dispneei. Dispneea restrictiv
ectazii i fibroza chistic. Exerciiul fizic intensific eliminarea din cauze pulmonare se produce n fibroze pulmonare, de-
P E D I AT R I E 159
CAPITOLUL IV. PNEUMOLOGIE
formarea cutiei toracice. Dispneea obstructiv caracterizeaz se realizeaz n faza de inspir al actului de respiraie, rareori n
astmul bronic, laringitele acute, aspiraia de corp strin n ambele faze, se poate asocia cu dispnee. Modificarea vocii se
cile respiratorii. Dispneea poate marca strile de afectare a asociaz stridorului n obstruciile supraglotice, cnd vocea
parenchimului pulmonar pneumonie, tulburri ventilato- devine nbuit, n obstrucia laringian i subglotic vocea
rii n pneumotorace, revrsat pleural. Maladiile cardiace prin este modificat, rguit, se asociaz cu tuse ltrtoare, chinu-
mecanisme de staz venoas pulmonar conduc la fenomene itoare, n accese.
de dispnee. Patologiile sistemului nervos i ale sferei psihice
Importana clinic a stridorului are valoare diagnostic pen-
se pot prezenta clinic cu dispnee neurogen sau psihogen.
tru laringita acut, laringotraheit, laringita alergic (pseudo-
Dispneea metabolic este o variant indus de tulburrile
crupul), edemul laringean (angioedemul), epiglotit. Aspi-
metabolismului (diabet).
raia de corpi strini n cile aeriene superioare evolueaz la
Wheezing respiraie uiertoare condiionat de bronhoob- etapa de penetrare cu stridor. Malformaiile laringiene, mase-
strucia arborelui bronic (parial, localizat, difuz). Parti- le supraglotice, hipertrofia vegetaiilor adenoide, abcesele i
cularitile anatomo-fiziologice ale copilului, care favorizeaz tumorile cu localizare periglotic provoac tulburri obstruc-
producerea wheezing-lui sunt compliana crescut a traheii i tive, care au expresia clinic de stridor.
bronhiilor mari (tulburri de conductibilitate), calibrul redus Hemoptizia eliminarea prin tuse a sngelui care provine
al cilor aeriene periferice (rezistena mrit la flux), insufici- din cile aeriene inferioare laringo-traheo-bronice sau spa-
ena structurilor elastice pulmonare (diminuarea ventilaiei), iul alveolar. n hemoptizie sngele expectorat este spumos,
ventilaie colateral prin porii Kohn redus (formarea atelec- aerat, rou aprins, necoagulat. Hemoptizia n cantiti mici se
taziilor), rigiditate inadecvat a cutiei toracice i diafragm po- prezint cu uvie de snge n sput, iar n hemoragiile pul-
ziionat orizontal (efort respirator ineficient). monare sngele se elimin n cantiti mari (100-200 ml) cu
expectoraii de snge rou, aerat.
Importanta clinic a wheezing-ului are un potenial diagnostic
pentru diferite entiti pediatrice. n astmul bronic wheezing-ul Cauzele hemoptiziilor sunt infeciile cu localizare n siste-
este determinat de hiperreactivitatea bronic, are un caracter mul respirator bronhopulmonar, pneumonia stafilococic,
recurent, se realizeaz pe un teren atopic, deseori cu manifes- pneumococic (franc-lobar), destrucii pulmonare, abces
tri cutanate alergice. Astmul indus de efort fizic se realizeaz pulmonar, pneumonie necrotizant, tuberculoz pulmonar.
prin wheezing, tuse, accese de sufocare declanate la efort fizic, Traumatismele pulmonare cu corpi strini n cile aeriene,
iar astmul bronic aspirinic se prezint prin sindrom bronho- traumatismele organelor cutiei toracice de asemenea pot pre-
obstructiv pe fundal de tratamente cu antiinflamatoare (par- zenta hemoptizii, hemoragii pulmonare.
acetamol, aspirin). Bronita astmatic (astmul tusigen) este
cauzat de hiperreactivitate bronic, realizat prin tuse irita- Simptome clinice obiective: cianoza periferic, acrociano-
tiv la incriminri alergizante inhalatorii (tabagism, fumuri, va- za, hipocratismul digital (unghii hipocratice, degete hipocra-
pori, gaze de eapament, cea). Wheezing-ul poate fi expresia tice), deformaii toracice, torace emfizematos (astm bronic,
clinic a hiperreactivitii bronice din infeciile virale (virus maladii bronhoobstructive cronice), torace paralitic, ftizic
(la copiii malnutrii, cu maladii severe bronhopulmonare),
respirator sinicial), infeciile atipice (Mycoplasma pneumoniae,
torace infundiliform (sindromul Marfan, sindromul Ehlers
Chlamydophylia pneumonia), infeciile bacteriene. Pneumoni-
Danlos), torace rahitic (rahitism sever), torace cifotic (defor-
ile de hipersensibilizare (actinomicete, aspergilus, peniciline,
maia coloanei vertebrale), bombarea unilateral a toracelui
proteine animale), toxocaroza visceral (larva migrans) pro-
(aspiraie de corp strin cu mecanism de supap, pleurezie,
duc alveolit, broniolit, care se manifest clinic cu wheezing,
pneumotorace cu supap), retracia unilateral toracic (ate-
bronit obstructiv, granuloame eozinofilice, hepatomegalie,
lectazii pulmonare, fibroze pulmonare unilaterale).
eozinofilie. n aspergiloz alergic se dezvolt wheezing, astm
bronic, criz spasmodic. Wheezing-ul caracterizeaz tabloul
clinic n sindromul de aspiraie n cile aeriene (corpi strini, MALADIILE SISTEMULUI RESPIRATOR
fistul traheoesofagian). Fibroza chistic, dischinezia ciliar,
malformaiile bronhopulmonare, displaziile bronhopulmona- Infecii respiratorii virale acute
re prezint sindrom bronhoobstructiv sever cu wheezing.
Infeciile acute ale sistemului respirator constituie o pro-
Stridor obstrucia cilor aeriene superioare, caracterizat blem actual prin incidena nalt n structura morbiditii
printr-un sunet aspru produs de turbulenta fluxului de aer, infantile, dar i prin riscuri de complicaii cu impact negativ
care traverseaz un segment cu obstrucie parial. Stridorul asupra strii de sntate a copilului. Infeciile respiratorii acu-
160 P E D I AT R I E
CAPITOLUL IV. PNEUMOLOGIE
te sunt responsabile de mai mult de jumtate din maladiile lativ inactive. Prevalena virusurilor n diferite regiuni variaz
copilului de vrst mic i de 30-40% din morbiditatea copi- considerabil de la an la an, iar incidena global a infeciilor
lului precolar i colar. Statisticele naionale relateaz pentru respiratorii rmne relativ stabil.
Republica Moldova o inciden n ascensiune a acestor mala-
dii, la populaia de copii creterea respectiv atingnd cote de Factorii predispozani. Riscul pentru infeciile respiratorii,
270-390. frecvena, tipul i severitatea lor au un substrat predispozant
i sunt determinate de vrsta bolnavului, caracteristicile gene-
Indicele de morbiditate respiratorie a sugarului este de o rata tice constituionale ale macroorganismului, strile morbide
minimal (<1 epizod pe an), sporind la valori maxime pe par- asociate. Incidena nalt, severitatea manifestrilor clinice i
cursul urmtorilor 2-4 ani, cnd frecvena infeciilor respira- nivelul maxim de mortalitate sunt relevante vrstelor mici ale
torii acute este de 3-4 mbolnviri anuale pentru un copil, iar copilului, sunt marcate de imaturitatea mecanismelor imune
n localitile urbane acest indice crete pn la 8-10 episoade. de protecie local i general, diametrul mic al cilor aeriene
Morbiditatea nalt a acestor maladii la copilul mic i precolar i cutia toracic mai compliant. n familiile de tuitori cronici
este favorizat de frecventarea instituiilor de copii i imaturi- exist probabilitatea unui teren genetic similar i a unor defi-
tatea funcional a mecanismelor de protecie antiinfecioas. ciene minore ale aprrii locale antiinfecioase, care explic
Infeciile respiratorii sunt marcate de o contagiozitate foarte mbolnvirea copiilor i membrilor generaiilor de aduli.
nalt, fapt ce face ca incidena morbid s coreleze direct cu
numrul de expuneri. Incidena infeciilor crete dac fraii Factorii favorizani cu caracter endogen se prezint prin toa-
copilului frecventeaz instituiile precolare i preuniversita- te formele de disgravidie, prin influene nocive ale micro- i
re. n condiii de staionar riscul infeciilor nozocomiale cu macroambianei, suferine materne n timpul sarcinii, antece-
virusuri i germeni se majoreaz i este previzibil pentru orice dente de asfixie la natere, prematuritate, pneumopatii, la toa-
sugar care a fost internat o perioada mai lunga de 7 zile, iar te acestea asociindu-se diverse infecii neonatale, care au un
dac spitalizarea a durat mai mult de o lun, infeciile respira- impact nefast asupra statutului fizic al copilului, deregleaz
torii sunt inevitabile. procesele de maturizare a sistemului respirator, reactivitatea
imunologic i faciliteaz recurena infeciilor respiratorii la
Rata mortalitii infantile cauzate de patologia infecioas re- copii expui acestor factori de risc. Particularitile constitu-
IV
spiratorie este nalt, revenindu-i locul 2-4 n structura etiolo- ionale ale potenialului de reactivitate a copilului mic, cum
gic a deceselor la sugarii n Republica Moldova. ar fi constituia alergic i limfatic, explic diferite tipuri ale
rspunsului inflamator la factorul infecios. Particularitile
Etiologie constituionale care comport unele riscuri crescute pentru
Structura etiologic a infeciilor respiratorii acute la copil este infeciile respiratorii sunt tulburrile de nutriie ale copilului
dominat de virusuri (90%), mai rar sunt implicai etiologic (malnutriia), paratrofia, rahitismul, anemiile deficitare. De-
n declanarea proceselor infecioase ale sistemului respira- reglrile de nutriie cu caracter selectiv sau generalizat influ-
tor germenii bacterieni sau protozoarele. Virusuri respirato- eneaz negativ starea morfofuncional a sistemului imun i
rii frecvent diagnosticate la copii sunt rinovirusurile, virusul creeaz riscuri pentru instalarea unor stri imunodeficitare
sinciial respirator, adenovirusurile, virusul gripei, virusul pariale ale mecanismelor de protecie n sistemul bronho-
paragripal, coronavirusurile i unele enterovirusuri. Factorii pulmonar, cu o ulterioar sensibilitate crescut la infecii vira-
bacterieni implicai n realizarea infeciilor cailor respirato- le respiratorii i eventuale complicaii bacteriene.
rii inferioare sunt pneumococul, streptococul, stafilococul Un factor de risc pentru infeciile respiratorii n condiiile
i bacilul Haemophylus. Actualmente se acord o importan civilizaiei actuale este atopia, confirmat de hiperimuno-
semnificativ etiologic infeciilor respiratorii cu Mycoplasma globulinemia E, semne alergice cutanate, respiratorii, gas-
pneumonae i Chlamydophylia pneumoniae. troinstestinale. Wheezing-ul cilor aeriene inferioare asociat
Prevalena diferitor virusuri n morbiditatea respiratorie este la semnele enumerate mai sus i atopie, poate fi responsabil
influenat de factorul sezonier. Astfel, infeciile paragripale de dezvoltarea ulterioar a astmului bronic. Printre factorii
au vrful incidenei toamna, gripa prevaleaz iarna, iar infec- de risc extrapulmonari, care favorizeaz infeciile respiratorii,
iile cu virusul Rs i adenovirusuri sunt mai frecvente prim- merit de remarcat fenomenul microaspiraiei de coninut
vara. Rinovirusurile au o circulaie uniform pe parcursului gastric refluat la copii cu boala de reflux gastro-esofagian, cu
anului n populaia pediatric. Exista un fenomen de inter- dereglri vegetative ale funciei digestive, dificulti de deglu-
ferena ntre virusurile respiratorii, astfel c, atunci cnd un tiie, incoordonare motorie a faringelui. Verigile patogenice
virus este responsabil de starea de epidemie, celelalte sunt re- ale infeciilor respiratorii pot fi influenate i de afeciunile
P E D I AT R I E 161
CAPITOLUL IV. PNEUMOLOGIE
sistemului nervos central (paralizia cerebral infantil, atrofia vasodilataie n submucoasa nazofaringelui. Reacia primar
cortical, consecine hipoxico-ischemice neonatale, patologia celular nespecific de protecie antiviral const n formarea
nervilor cranieni inferiori, cauze neuromusculare), afeciuni- infiltratului primar cu celule mononucleare (monocite, ma-
le ORL (sinuzita, vegetaii adenoide, rinite, amigdalite), caria crofage). Reaciile inflamatorii celulare secundare se dezvolt
dentar cronic. n urmtoarele 1-2 zile i constau n migrarea polimorfonu-
clearelor n aria procesului inflamator.
Precondiii pentru producerea infeciilor respiratorii creeaz
factorii de risc de provenien exogen: poluanii atmosferici Progresarea reaciilor locale n sistemul respirator superi-
(vapori, fum, aerosoli, pulberi de origine organic i neorga- or declaneaz fenomene distructive celulare cu modificri
nic). Efectele lor iritante asupra tractului respirator pot pro- structurale i funcionale ale epiteliocitelor ciliate, care dere-
duce leziuni structurale ale mucoasei bronice, deterioreaz gleaz clearance-ul mucociliar. Detaarea excesiv a celulelor
mecanismele de protecie local i sistemic. n localitile cu epiteliale superficiale conduce la o dezintegrare structural
suprapoluare atmosferic, incidena maladiilor respiratorii la a nveliului protectiv din cile respiratorii cu riscuri majore
copii este de 2-7 ori mai mare dect indicele obinuit pentru pentru suprainfecii bacteriene.
zonele ecologic pure. Utilizarea intensiv n agricultur a chi-
micalelor, ngrmintelor minerale, pesticidelor a creat ris- Procesele infecioase generate de virusuri implic i fenome-
curi ecopatologice pentru sntatea copiilor, sporind indicii ne secretorii inflamatorii locale, care se realizeaz prin hiper-
morbiditii infantile prin afeciuni respiratorii. Poluanii ha- secreie de mucus seros, fluid la etapele de debut ale inflama-
bituali i ocupaionali din ambiana copilului pot interveni ca iei, iar ulterior, o viscozitate sporit i coloraie purulent a
factor de risc cu efecte nefaste asupra imunitii i proteciei mucusului rezultat al modificrilor evolutive ale caracteru-
antiinfecioase a copilului. lui secretului cilor respiratorii din complicaiile bacteriene.
Efectele nocive ale fumatului pasiv asupra sntii copilului Reaciile inflamatorii locale n cile aeriene superioare se pot
au n impact negativ major. Familiile de fumtori constituie extinde n arborele bronic i, uneori, n sistemul alveolar, ele
un mediu n care copiii au mai frecvent maladii respiratorii i determinnd leziuni structurale ale epiteliocitelor ciliate bron-
acumuleaz riscuri importante pentru evoluii n boli cronice ice, nsoite de fenomene de metaplazie prin care se deterio-
ale sistemului respirator. Printele tuitor cronic i expecto- reaz nveliul ciliat i se reduce funcionalitatea clearance-ului
rator de flegm este un eliminator de germeni, care sunt un mucusului. Studiile histologice pun n eviden descuamri
pericol pentru copiii din familie n contextul realizrii infec- epiteliale, fenomene de necroz celular, degenerare nuclear,
iilor respiratorii. infiltraie limfocitar i plasmocitar, hipersecreie inflamatorie
la suprafaa mucoasei nazofaringiene, n lumenul bronic.
Abuzul de antibiotice i remedii antibacteriene din practica
pediatric actual creeaz, de asemenea condiii de sensibi- O verig patogenic important n IRVA constituie reaciile
lizare a copilului, produce diverse efecte toxice cu iniierea imune specifice locale responsabile de sinteza anticorpilor
fenomenelor imunopatologice, tulburrilor morfofunciona- specifici de tip IgA la nivelul mucoasei nazale, prin care se
le n sistemele de protecie imun i este astfel un factor de reduce replicarea virusurilor; aceste procese se pot realiza efi-
risc cu potenial favorizant pentru producerea i persistena cient ctre ziua a 5-a a 7-a de la episodul de infectare. Un rol
infeciilor respiratorii la copii. important n mecanismele patogenice de protecie antiinfec-
ioas n IRVA revine reaciilor umorale nespecifice locale de
Patogenie rezisten prin sinteza sporit de interferon, care se implic
n procesele de eradicare antiviral.
Toate formele clinice de infecii acute respiratorii se caracte-
rizeaz printr-o serie de elemente fiziopatologice comune: in- Patomorfologie
filtraie inflamatorie, edem al mucoasei, congestie vascular,
hipersecreie de mucus, alterri structurale ale epiteliului i Inflamaia infecioas de etiologie viral produce modificri
tulburri funcionale ale clearance-ului mucocilar n cile ae- structurale ale epiteliocitelor ciliate ale sistemului respirator,
riene respiratorii. inclusiv n epiteliul cilor aeriene superioare.
162 P E D I AT R I E
CAPITOLUL IV. PNEUMOLOGIE
inferior: laringotraheita, bronita acut, bronita obstructi- tare sistemic cu sindrom toxiinfecios (astenie, hiperexcita-
v, broniolita acut i pneumonia. ns, aceast clasificare cu bilitate, moleeal, cefalee, sindrom de vom).
delimitare structural-anatomic este totui convenional,
Gripa cu tulpini virale A se caracterizeaz prin afectarea pre-
cunoscut fiind faptul c, majoritatea infeciilor respiratorii
ponderent a segmentului inferior respirator, determin for-
afecteaz, ntr-o msur mai mare sau mai mic, att etajul
mele clinice mai severe ale bolii. Episodul infecios este urmat
superior, ct i cel inferior al tractului respirator, simultan sau
de o perioad de astenie, deseori se instaleaz sindromul toxi-
secvenial. n Clasificarea Internaional a Maladiilor (ediia infecios i convulsiile febrile.
a X), ca principiu de clasificare se mai utilizeaz agentul etio-
logic, dar clasificarea etiologic este deficitar pentru practica Gripa cu tulpinile de tip B este mai frecvent la copii i se pre-
pediatric, deoarece diferii virusuri i germeni bacterieni pot zint cu o simptomatologie mai puin sever, sindromul res-
determina aceeai afeciune respiratorie, la fel cum i un sin- pirator este mai puin exprimat, deseori persist disfuncii
gur agent patogen poate fi responsabil de entiti nozologice gastrointestinale.
cu diferit sediu de localizare n tractul respirator.
Gripa cu tipul serologic C provoac infecii gripale ale copilu-
Infeciile respiratorii virale acute prezint manifestri clini- lui mic doar n cazul unor epidemii ce apar cu o periodicitate
ce asemntoare, ns anumite tulpini virale au un potenial prelungit.
mai pronunat dect altele, fiind capabili de a realiza forme
Evoluia infeciilor cu virusuri gripale este favorabil, ame-
clinice severe cu manifestri de intoxicaie general, ali virui liorarea se produce dup 3-5 zile, iar vindecarea complet
pot produce preponderent simptome catarale, interesnd n cu normalizarea statutului morbid n 2-3 sptmni. Su-
proporii diferite etajele superioare sau inferioare ale tractului prainfeciile bacteriene pot trgna procesul de vindecare.
respirator. Acelai agent viral poate provoca o gama larg de Mortalitatea din grip la copil este cauzat de complicaiile
forme clinice, care difer ca severitate i extindere n funcie bacteriene pulmonare, encefalopatii toxi-infecioase cu edem
de particularitile organismului copilului (vrsta, starea de cerebral, sindromul Reye, meningit aseptic.
nutriie, statutul imun, infectri mixte, particulariti inflama-
torii locale, gradul de interesare a mecanismelor bronhopul- Infeciile respiratorii cu virusurile paragripale. Virusurile
monare de protecie antiinfecioas). La diferii membri ai paragripale pot afecta orice segment al sistemului respirator,
IV
unei familii acelai virus poate provoca o broniolit acut la dar predomin (80%) infeciile acute ale tractului respirator
sugari, crup viral la precolar, faringit acut la colar, guturai superior. Copiii sugari i de vrst mic realizeaz paragripa
la prini sau infecie subclinic la alii. prin laringotraheit, n acest caz ea putnd s se complice cu
stenoz laringian. Ca factor etiologic, virusurile paragripale
Infecii respiratorii cu virusurile gripale. Gripa la copil are pot provoca i bronita acut, broniolita, bronita obstructi-
o inciden maxim la vrsta de 5-15 ani, persistnd tulpinile v, pneumoniile virale, asociate uneori cu convulsii febrile.
gripei B. Virusurile gripale ajung n tractul respirator aerogen
Infecia cu virus paragripal uneori persist tot timpul anului,
prin contact direct sau prin obiecte contaminate cu secreii
fiind responsabil de epidemiile din colectivitile de copii,
infestate de la persoanele bolnave. Tropismul nalt al virusu-
cu inciden maxim n perioada rece a anului. Virusurile
rilor gripale ctre celulele epiteliale ale sistemului respirator paragripale sunt cauze dominante de infecii ncruciate in-
i proprietile nalt invazive faciliteaz procese excesive de traspitalicesti i pot determina stri clinice grave, uneori cu
citoliz i descuamare a epiteliului ciliar. evoluie fatal, n special, la copiii sugari cu patologie asociat
Virusurile gripale determin la copil infecii acute respirato- (malformaii congenitale, stri imunodeficitare).
rii superioare cu sindrom febril, manifestri toxiinfecioase, Infecii respiratorii cu virusul sinciial respirator (virusul
laringotraheit i bronit acut, care uneori se complic cu Rs). Virusul Rs este cauza major a broniolitei acute i, uneori,
pneumonie. Sugarul i copilul mic pot asocia sindrom de a bronhopneumoniilor la sugari. La copiii sub vrsta de 3 ani vi-
vom, disfuncii digestive i o complicaie foarte grav con- rusul Rs este factorul etiologic n 80% din cazurile de broniolite
vulsiile febrile, condiionate de vulnerabilitatea sistemului acute, 20-30% de pneumonii, 15% de bronite acute, 8-12%
nervos central, particularitile constituionale i alte stri de de crup viral i factorul cauzal principal al infeciilor acute respi-
fond ale sugarului i copilului mic, care faciliteaz inducerea ratorii cu localizare n cile superioare. Protecia imun specific
reaciilor hiperergice, encefalopatiilor toxico-infectioase. La fa de virusul Rs este de scurt durat, reinfeciile fiind frecven-
colar i adolescent simptomatologia gripei este dominat de te. Reinfeciile cu virusul Rs contribuie la reducerea ulterioar a
manifestri catarale respiratorii cu sediul n cile aeriene su- riscului declanrii manifestrilor clinice severe, iar n perioada
perioare, manifestri la care se asociaz unele semne de afec- colarului incidena acestei infecii se reduce semnificativ.
P E D I AT R I E 163
CAPITOLUL IV. PNEUMOLOGIE
Sindroamele clinice realizate de virusul Rs depind de vr- la copii cu IRVA. Rinovirusurile pot fi factori trigger n exa-
sta bolnavului, calitatea mecanismelor de protecie bron- cerbrile de astm bronic la copil, n declanarea recidivelor
hopulmonar, de factorii constituionali. Broniolita acut de bronit.
este o entitate caracteristic sugarului de pn la vrsta de 6
luni, apoi virusul Rs se poate manifesta preponderent prin- Infecii respiratorii cu enterovirusuri. Infeciile respirato-
tr-o pneumonie, laringotraheit cu o inciden maxim de la rii cauzate de enterovirusuri se manifest clinic preponderent
vrsta de 2 ani, iar infeciile acute n cile aeriene superioare prin simptome de afectare a cilor aeriene superioare (gutu-
sunt relevante dup vrsta de 3-4 ani. Virusul Rs este una din rai comun, faringit acut, angin herpetic, faringit limfo-
cauzele infeciilor nozocomiale n seciile pediatrice i poate nodular), asociate cu sindrom febril nespecific i manifestri
induce sindromul morii subite la sugari. gastrointestinale. Faringita acut se poate asocia cu exantem
vezicular al mucoasei bucale, limbii, palatului, gingiilor.
Infeciile respiratorii cu adenovirusuri. Adenovirusuri-
le sunt factorii etiologici n 5-8% cazuri din infeciile acute Virusurile Coxackie determin mai frecvent boli febrile ne-
respiratorii ale copilului. Cele mai frecvente variante clinice specifice, nsoite de tuse i rinoree, stri pseudogripale ale
produse de adenovirusuri sunt rinofaringita acut i faringi- sistemului respirator, realiznd, frecvent, tablouri clinice de
ta acut. La sugari, infeciile cu Ad-virus deseori se complic crup, laringotraheit, mai rar episoade de bronit acut,
cu otit i se asociaz cu tulburri gastro-intestinale, diaree, broniolit.
deshidratare. Multe serotipuri de adenovirusuri sunt respon- Serotipurile virusurilor ECHO determin aceleai forme
sabile de conjunctivit acut, conjunctivit flictenular i ke- clinice cu predominarea infeciilor uoare ale tractului res-
rato-conjunctivit. Alte manifestri extrarespiratorii: cistita pirator superior. Evoluia afeciunilor respiratorii de etiolo-
hemoragic, nefrita interstiial, limfadenita mezenteric, gie enteroviral este favorabil, rareori se produc cazuri de
meningo-encefalit, miocardit, hepatit. broniolit acut sau pneumonie cu evoluie fatal. Afectarea
Adenovirusurile pot determina infecii la nivelul inferior al segmentelor inferioare ale tractului respirator se constat mai
tractului respirator, exprimate clinic prin sindrom pertusoid frecvent la copilul sub 2 ani, pleurodinia fiind relatat la copi-
(paroxisme tusigene acute), asemntor cu tusea convulsiv. lul mare i adolescent.
Adenovirusurile pot realiza procese distructive n epiteliul Enterovirusurile determin mbolnviri mai cu seam toamna
respirator, provocnd o broniolit obliterant cu evoluie i vara, comparativ cu alte virusuri respiratorii care se produc,
cronic. Infeciile cu adenovirusuri la copii sunt responsabile preponderent, n perioada rece a anului. Un criteriu clinic dis-
de forme clinice rebele, 20% din pneumoniile virale cu final tinctiv pentru infeciile cu enterovirusuri l constituie afecta-
fatal fiind de etiologie adenoviral. rea sistemului gastrointestinal, manifestat prin sindrom de
Infecii respiratorii cu rinovirusuri. Rinovirusurile sunt vom, diaree sau constipaie, dureri abdominale, pseudoa-
cei mai frecveni factori etiologici ai guturaiului infecios la pendicit, peritonit, invaginaie, hepatit, pancreatit. Sem-
colar i adolescent, revenindu-le o pondere nensemnat n nele de afectare neurologic meningit aseptic, encefalit,
peisajul etiologic al IRVA la sugar i copilul mic. Prezentarea sindromul Reye, sindromul Gasser, sindomul Guillan-Barre
clinic este marcat de guturai cu strnut, obstrucie nazal, sunt responsabile de evoluii severe ale infeciilor respiratorii
rinoree cu secreii nazale seroase (n urmtoarele 2-3 zile ele cu enterovirusuri.
devin opalescente, uneori aderente, vscoase), usturime Diagnostic explorativ
rino- i orofaringian. Deseori, se deregleaz respiraia nazal,
bolnavul acuznd i tulburri funcionale moderate respi- Diagnosticul etiologic de certitudine al unei infecii cu viru-
raie stridoroas, copilul respir pe gur. Sunt caracteristice suri respiratorii poate fi confirmat doar prin izolarea virusu-
iritaiile perinazale, cauzate de secreiile inflamatorii din nas lui. Izolarea virusurilor se face prin procedee de cultivare a
i efectele mecanice de la tergerea nasului. Scurgerea secrei- secreiilor nazo-faringiene pe ou embrionate i culturi de fi-
ilor nazale pe peretele posterior al faringelui produce iritarea broblati umani, rezultatul fiind obinut peste 72 ore. Aceast
zonelor reflexogene cu declanarea puseelor de tuse, uneori a tehnic, fiind destul de sofisticat, se utilizeaz doar pentru
sindromului de vom. cercetri tiinifice. Pentru diagnosticul etiologic rapid de
rutin se recomand examinarea direct a celulelor epiteliale
La copiii mai mari, infeciile rinovirale, au deseori, o evoluie nazale, recoltate cu un tampon, folosind tehnica anticorpilor
asimptomatic. Rinovirusurile sunt responsabile de produce- fluoresceni, metoda radioimun i reaciile de polimerizare
rea a 10% cazuri de laringotraheit, 4% de broniolit acut n lan cu potenial informativ avansat n condiiile medici-
164 P E D I AT R I E
CAPITOLUL IV. PNEUMOLOGIE
nei contemporane. Informaie diagnostic indispensabil ofe- tare, iar n cazul lipsei apetitului el nu va fi forat s consume
r i cercetrile serologice, care permit aprecierea titrului de alimente n cantiti mari. Frecvent, copilul prezint tulburri
anticorpi antivirali. Creterea anticorpilor specifici n serurile ale tranzitului intestinal (constipaie sau diaree), care nu ne-
pare confirm implicarea etiologic a virusului, dar, ntruct cesit tratament special, deoarece, odat cu epuizarea episo-
serurile pare se colecteaz de la pacient la un interval de 2 sp- dului respirator acut, aceste manifestri se remit. Asigurarea
tmni, acest procedeu are potenial semnificativ doar pen- regimului hidric optimal prin administrarea de lichide pe cale
tru un diagnostic retrospectiv. Pentru o decizie concludent oral la intervale frecvente, va contribui la prevenirea i co-
n diagnosticul etiologic, titrul anticorpilor serici trebuie s recia deshidratrii copilului. Se vor utiliza soluii electrolitice
creasc de 4 ori n perioada de convalescen. (rehidron), ceaiuri, sucuri calde.
Hemoleucograma la copilul cu IRVA va pune n eviden o Atunci cnd copilul cu infecie respiratorie acut are febr, pri-
leucopenie, limfocitoz sau lipsa modificrilor. mul imperativ const n combaterea acesteia. n strile febrile
se recomand mijloace care promoveaz termoliza fiziologic:
Explorrile radiologice nu sunt indicate n infeciile respira- descoperirea parial sau total a tegumentelor, mpachetri sau
torii acute fr complicaii pulmonare; modificrile posibile bi hipotermizante, tergerea tegumentelor cu burete umed, se
pe o radiografie pulmonar sunt prezentate de reacii inter- poate orienta spre copil un ventilator de aer. n lipsa efectului
stiiale difuze, infiltrate perihilare sau peribronice minimale, sesizabil al procedurilor fizice, febra va fi combtut prin ad-
polimorfism radiologic nespecific. ministrarea antipireticelor. Preparatul antitermic de elecie n
Tratament practica pediatric este paracetamolul (15-20 mg/kg/zi), care
este util n primele 24-48 ore ale episodului de viroz respira-
Programul terapeutic n infeciile respiratorii acute ale copi- torie, dar administrarea n exces trebuie evitat. Majorarea ter-
lului va fi elaborat n corespundere cu manifestrile clinice i mogenezei faciliteaz hiperproducia interferonului endogen i
varianta etiologic a procesului infecios. Principiile de trata- reduce vitalitatea virusurilor n organismul copilului cu infecie
ment n conduita medical a copiilor cu infecii respiratorii acut respiratorie, fapt care permite abinerea de la medicaie
virale localizate n tractul superior al sistemului respirator in- antipiretica la copii care suport bine starea febril i nu au an-
clud msuri generale i terapii medicamentoase. tecedente de convulsii. Aspirina nu este recomandabil la copiii
IV
pn la vrsta de 10 ani cu infecii acute respiratorii de etiologie
Tratamentul infeciilor respiratorii acute poate fi realizat la gripal, adenoviral din cauza riscului de producere a sindro-
domiciliu sau n condiii de staionar, n dependen de se- mului Reye. La un sindrom febril rebel sunt indicate adminis-
veritatea maladiei. Indicaiile pentru spitalizare obligatorie a trri parenterale de antipiretice cu realizarea tratamentului n
copilului cu infecie respiratorie sunt: sindrom convulsiv, sin- condiii de staionar pediatric.
drom febril (mai mare de 39C) cu toleran la terapia antipi-
retic, insuficien respiratorie acut (cianoz, tiraj, agitaie), Combaterea obstruciei nazale este important pentru ame-
insuficien cardiovascular, hemoptizia, tusea neexplicabil liorarea somnului, ingestiei de lichide i alimente pentru di-
cu durata mai mare de 30 zile; n situaiile cnd prinii sunt minuarea sindromului funcional respirator. Dezobstruarea
necooperani, nu pot realiza ngrijirea copilului la domiciliu foselor nazale se poate realiza prin aspirarea secreiilor cu
sau asigura transportul la spital n caz de agravare. Tratamen- pompa nazal sau prin evacuarea lor cu ajutorul tampoanelor
tele n staionarele pediatrice sunt recomandate i pentru de vat. Drenarea secreiilor la sugar se obine prin plasarea
sugarii cu istoric de crup, laringotraheit, hiperreactivitate a acestuia n decubit vertical. Un beneficiu clinic produc insti-
tractului respirator sau asociaz stridor congenital i alte mal- laiile nazale cu soluii de ser fiziologic cte 2-3 picturi n
formaii congenitale. fiecare nar, administrate cu 15-20 minute naintea meselor i
nainte de culcare. Uneori, pentru obinerea efectelor fluidifi-
Msurile terapeutice n infecii respiratorii acute necesit, ante i decongestionate pregnante, este nevoie de instilaii re-
n primul rnd, asigurarea unui regim optim pentru copilul petate a cte 1-2 picturi peste 5-10 minute. Soluiile pentru
bolnav, care prevede o atmosfer cald (+22 +23C), iar pe instilaii nazale vor fi utilizate cel mult 4-5 zile, deoarece abu-
parcursul somnului reducerea temperaturii de camer cu zul poate determina congestia mucoasei nazale i perpetuarea
3-4C, aerisiri frecvente (8-10 ori pe zi) ale ncperii copilu- manifestrilor de rinit.
lui. Umidificarea aerului atmosferic din mediu ofer, de obi-
cei, un beneficiu substanial. n general, se recomand repau- Atitudinea terapeutic n cazul copiilor cu infecii respirato-
sul la pat pe perioada febril sau reducerea activitii motorii rii acute include i tratamentul antiviral pentru cazurile cnd
a bolnavului. Alimentarea copilului nu trebuie s sufere ajus- nu se sugereaz prezena unei etiologii bacteriene. Dintre
P E D I AT R I E 165
CAPITOLUL IV. PNEUMOLOGIE
166 P E D I AT R I E
CAPITOLUL IV. PNEUMOLOGIE
cu bronit acut n a doua sptmn a maladiei nu exclu- Sindromul toxiinfecios poate fi, deseori, prezent n tabloul
de o proliferare neinvaziv a microflorei potenial patogene clinic al bronitei acute, iar caracterul i intensitatea semnelor
n condiiile tulburrii clearance-ului mucociliar bronic din de toxicoz sunt marcate de particularitile factorului etiolo-
agresiunile virusurilor respiratorii. Aceste circumstane clini- gic i ale organismului copilului. Convulsiile febrile, sindro-
ce nu induc procese tipice inflamaiei bacteriene i, de obicei, mul de deshidratare pot fi complicaii rare, dar foarte grave n
nu impun o terapie antibacterian. bronita acut, n special, la copilul cu antecedente perinatale,
imaturitate a sistemului nervos central, tulburri digestive.
Tabloul clinic
Copilul imunocompromis, cu tulburri de nutriie, rahitism
Debutul bronitei acute n majoritatea cazurilor este prece- are riscuri majore pentru evoluie trenant a bronitei, precum
dat de o infecie viral a tractului respirator superior sau de i diverse complicaii otite, sinuzite, pneumonii. Extinderea
o suprarceal i se prezint cu semne clinice specifice vari- procesului inflamator-infecios spre laringe, cu asocierea fleg-
antei etiologice, particularitilor de vrst i individuale ale mei, hemoptiziei, dispneei, strilor toxiinfecioase, conduc la
copilului. forme clinice severe, complicate ale bronitelor acute.
La copilul cu guturai sau faringit, n cteva zile se asociaz un Majoritatea cazurilor de bronit acut au o evoluie favorabi-
sindrom cataral infecios bronic, manifestat prin tuse uscat, l cu vindecare complet.
neproductiv, scurt, frecvent, uneori n pusee, chinuitoare.
Traheobronitele provoac copilului stri de disconfort n Diagnostic explorativ
trahee, dureri sau arsuri retrosternale, agravate de tuse chinu-
itoare. Tusea uscat n 2-3 zile evolueaz n tuse semiproduc- Hemograma prezint modificri minimale exprimate prin
tiv, apoi umed, productiv cu eliminarea expectoraiilor majorarea VSH-ului n unele bronite virale i micoplasmice.
muco-seroase, uneori cu aspect purulent. Copiii sugari i cei Modificri n leucogram (leucopenie, leucocitoz, neutrofi-
de vrst mic pot declana vrsturi dup puseul de tuse sau lie, limfocitoz) se depisteaz n formele mai grave ale bron-
ca urmare a nghiirii secreiilor bronice. itei acute.
Semnele catarale bronice involueaz pe parcursul a 7-10 zile Explorrile radiologice ale toracelui pun n eviden accen-
IV
prin reducerea intensitii tusei sau dispariia ei complet. Sin- tuarea desenului pulmonar n regiunile parahilare i bazale,
dromul de tuse poate persista mai mult de 2 sptmni la copii modificri care certific o afectare inflamatorie difuz a arbo-
de vrsta 1-3 ani, care fac infecii cu virusul sinciial respirator, relui bronic.
i la copiii precolari i colari cu infecie micoplasmic. Cercetrile pentru diagnosticul etiologic au o importan
La examenul obiectiv al copilului cu bronit, datele fizicale clinic major pentru selectarea programului de tratament
auscultative prezint un murmur vezicular aspru, raluri bron- etiotrop. Procedeele bacteriologice cantitative de examinare
ice sibilante i ronflante, care i modific intensitatea n tim- a sputei, secreiilor bronice pot oferi informaii sigure des-
pul tusei, pot disprea. Deseori, n bronitele acute, la copiii pre factorii etiologici de natur bacterian (St. pneumoniae,
mai mari, la colari, auscultativ nu se percep raluri, deoarece Haemophylus influenzae, S. aureus). Identificarea virusurilor
componenta exudativ a procesului inflamator este minimal. respiratorii conteaz pentru virusurile gripale (n contextul
Modificrile percutorii nu sunt caracteristice pentru bronita unor epidemii i pentru monitorizarea variaiilor serotipice),
acut. La copiii de vrst colar i la adolesceni semnele fi- pentru virusul sinciial respirator (riscuri de hipersensibiliza-
zice respiratorii sunt de o intensitate redus din contul unei re bronic).
secreii bronice mai puin intensive. Diagnostic diferenial
Manifestrile extrarespiratorii n bronita acut sunt impor- Diagnosticul diferenial al bronitei acute se impune a fi efec-
tante pentru diagnosticul complex. Perturbrile n starea ge- tuat cu pneumonia, pentru care este tipic un tablou fizical i
neral a copilului se prezint cu astenizare, agitaie sau mo- radiologic localizat, respiraie accelerat, tirajul cutiei toraci-
leeal, reducerea poftei de mncare, n special, la copiii de ce.
vrst mic. n debutul bolii se declaneaz un sindrom febril
n care infeciile cu adenovirusuri, grip, Mycoplasma poate Aspiraia de corp strin se caracterizeaz printr-un debut acut
persista cteva zile. Dac perioada febril se extinde pn la 2 accidental, prin sindromul de penetraie, sindrom de asfixie,
sptmni, febra/subfebrilitatea va tinde s marcheze o aso- insuficien respiratorie, iar la etapele evolutive prin sin-
ciere de complicaii bacteriene. drom de tuse cronic.
P E D I AT R I E 167
CAPITOLUL IV. PNEUMOLOGIE
Infeciile bacteriene ale cilor aeriene superioare (rinofarin- conform necesitilor fiziologice plus un supliment de rehi-
gita, sinuzita, amigdalita), dei pot evolua cu tuse, prezint dratare oral cu ceaiuri, sucuri, ape minerale, aceasta fiind o
i simptome locale cu specificitate nalt pentru entitile de metod efectiv pentru asigurarea unei viscoziti optimale a
afectare a sistemului ORL. secreiilor.
Sindroame bronhoobstructive (bronita obstructiv, broni- Remediile mucolitice i expectorante ambroxolul, brom-
olita, astmul bronic) evolueaz cu manifestri foarte asem- hexina, acetilcisteina sunt indicate doar pe perioada tusei
ntoare, cu excepia wheezing-ului, dispneei expiratorii, ante- uscate, avnd ca scop fortificarea efectelor de fluidificare i
cedentelor alergologice personale. expectoraie a mucusului bronic. Evacuarea secreiilor bron-
ice este important pentru succesul terapeutic, iar stimularea
Tratament reflexului de tuse prin respiraii profunde, schimbarea pozii-
Tratamentul bronitei acute se efectueaz la domiciliu i nece- ei corpului copilului, exerciiile fizice contribuie la realizarea
sit a fi individualizat n funcie de simptomatologia prezent. acestui obiectiv. Administrarea medicamentelor antitusive
Majoritatea cazurilor clinice vor beneficia de o terapie simp- este contraindicat n tusea productiv, ele urmnd a fi utili-
tomatic. Pentru perioada febril se va respecta un regim de zate doar n tusea uscat, chinuitoare, seac prin administrarea
repaus cu reducerea activitilor fizice ale copilului i majora- de remedii cu codein, libexin, glicodin pentru o durat de
rea timpului pentru somn i odihn. Un obiectiv important 1-2 zile, preferabil n perioada nocturn. Utilizarea agenilor
n programul terapeutic l constituie optimizarea regimului antitusivi pe un termen mai ndelungat sporete riscul supu-
hidric i ajustarea lui la deshidratarea provocat de sindromul raiei i dezvoltrii pneumoniilor la copiii cu bronit acut.
febril, de dispnee. Alimentaia corespunde necesitilor fizio- Remediile bronhodilatatoare, antihistaminice, vitaminele n
logice ale copilului. bronita acut nu trebuie utilizate.
Chinetoterapia respiratorie este un procedeu important pen- Strategia curativ n perioada de convalescen are ca obiec-
tru copilul cu bronit, cu tuse; el facilitnd epurarea cilor tive asigurarea calitii proceselor regenerative ale epiteliului
respiratorii de secreiile bronice i ameliornd respiraia. La bronic, reechilibrarea funcional a mecanismelor de protec-
copii mici, drenarea secretelor se efectueaz prin poziionri ie antiinfecioas. n aceast perioad, copilul trebuie prote-
variate i tapotri toracice. jat de suprainfectri virale, frecventarea colectivitilor de
Tratamentul etiotrop este argumentat n cazul confirmrii copii este recomandat peste 1-2 sptmni dup vindecarea
diagnosticului etiologic. El ar putea fi efectuat doar copiilor clinic termen necesar pentru recuperarea eficient a copi-
spitalizai cu forme severe de bronit, dezvoltarea complica- lului. Utilizarea vitaminelor A, E, B15 (10-14 zile) n aceast
iilor. Pornind de la faptul c structura etiologic a bronitelor perioad este binevenit pentru redresarea proceselor de re-
este dominat de virusuri, copiii cu bronite acute suprave- stabilire morfofuncional a sistemelor implicate n procesul
gheate la domiciliu nu necesit explorri pentru identificarea inflamator-infecios bronic.
factorilor cauzali. Antibioticele nu reduc durata bronitei acu- Profilaxia
te virale i nici nu diminueaz incidena complicaiilor bacte-
riene. Antibioticoterapia este indicat doar copiilor cu sem- Programele de profilaxie a bronitelor la copii sunt orientate
ne clinico-explorative de bronit bacterian. n atare stri spre realizarea msurilor de prevenire a infeciilor respiratorii
se va administra preparatul de prim intenie amoxicilina. acute, n special, pentru anotimpurile reci, cnd crete riscul
Suspectarea implicrii etiologice a Mycoplasma pneumoniae epidemiilor virale. Fortificarea cu vitamine a mecanismelor
permite de a indica medicaie cu macrolide (azitromicin, de protecie nespecific i profilaxia specific cu vaccinuri
claritromicin), care conduce la eradicarea infeciei atipice la antigripale a organismului copilului pot reduce riscurile de
copii cu bronit acut. Antibioticele din grupa macrolidelor mbolnviri cu infecii respiratorii.
acioneaz eficient i asupra altor germeni pneumotropi
pneumococ, bacilul Haemophylus, stafilococ. Bronita obstructiv acut
Asigurarea permeabilitii cilor aeriene inferioare constituie Bronita obstructiv acut este o maladie care evolueaz
un obiectiv patogenic important n bronite i poate fi atins cu sindrom de obstrucie bronic, manifestat clinic prin
prin procedee de fluidificare a secreiilor cu evacuarea mu- wheezing (respiraie uiertoare).
cusului din arborele bronic al copilului bolnav. Fluidificarea Conform datelor literaturii de specialitate, sindromul bron-
secreiilor bronice se realizeaz prin aport hidric de lichide hoobstructiv se ntlnete la 20-25% din copiii de vrst mic.
168 P E D I AT R I E
CAPITOLUL IV. PNEUMOLOGIE
Episoade repetate de obstrucie bronic se nregistreaz la Bronit obstructiv acut este o patologie caracteristic pe-
fiecare al 2-lea din aceti copii. Bronitele obstructive acute rioadei sugarului, copilului de vrst mic i precolar. Par-
se realizeaz mai frecvent n perioada rece a anului i afectea- ticularitile anatomo-fiziologice ale organismului copilului
z pn la 20-30% din copiii primilor trei ani de via. Doar din aceast perioad vin s explice frecvena nalt a wheezing-
1-5% din copiii cu bronit acut obstructiv necesit evalu- ului n copilrie, severitatea simptomatologiei bronhoob-
are i tratament staionar. Copiii care prezint 3 i mai multe structive, progresarea bolii i instalarea rapid a tulburrilor
episoade de wheezing impun o evaluare clinico-explorativ respiratorii.
pentru excluderea riscului de astm bronic.
Particularitile funcional-structurale ale copilului care pre-
Etiologie dispun la dezvoltarea sindromului de obstrucie bronic:
Bronita obstructiv acut, fiind, o variant a infeciilor res- calibrul redus al bronhiilor, fapt care creeaz rezistena
piratorii acute, are ca factori declanatori agenii virali, pe fluxului de aer n cile respiratorii distale;
primul plan plasndu-se virusul sinciial respirator, urmat carcasul fibrocatilaginos imatur cu perei bronici flasci n
de virusurile paragripale, adenovirusurile. Infeciile atipice vrsta mic a copilului determin compliana crescut a
(Chlamydophylia, Mycoplasma pneumoniae) determin 4,9- traheii i bronhiilor mari;
67% din cazurile de afectare a aparatului respirator. Microor- insuficiena structurilor elastice pulmonare favorizeaz
ganismele pneumotrope nu au valoare principial n etiologia obturarea compresiv a cilor respiratorii, reducerea ven-
bronitei obstructive la copil. tilaiei, tulburri ale perfuziei pulmonare la copilul cu pro-
cese inflamatorii ale arborelui bronic;
Factorii de risc rigiditatea inadecvat a cutiei toracice la copil din compli-
Factorii predispozani pentru bronita obstructiv sunt ante- ana i deformabilitatea crescut;
cedente familiale de boli alergice (astmul bronic, dermatita poziionarea orizontal a diafragmei face efortul respira-
atopic), care realizeaz precondiiile declanrii mecanisme- tor mai eficient;
lor patogenice ale sindromului bronhoobstructiv la copilul cu insuficiena ventilaiei colaterale prin porii Khon i cana-
infecii respiratorii acute. Din categoriile factorilor favorizani de lele bronhoalveolare Lambert favorizeaz dezvoltarea ate-
IV
provenien exogen fac parte: alergenii alimentari (proteina lap- lectaziilor n procesele bronhoobstructive;
telui de vaci, nucile, petele, ciocolata, produsele alimentare cu hidrofilitatea sporit a esuturilor organismului copilului,
colorani, aromatizani, conservani), noxele atmosferice (gaze inclusiv a pereilor bronici, n procesele infecioase pro-
de eapament, gaze industriale, fumuri, vapori), tabagismul pa- duce edemul excesiv al mucoasei bronice, care suplimen-
siv, alergenii habituali (prafuri, acarieni, blan de animale, pene teaz fenomenul de obstrucie a cilor aeriene;
de psri), abuzurile de medicamente (antibiotice, salicilate, pre- funciile secretorii calitative ale celulelor caliciforme, prin
parate de iod, siropuri colorate, cu aromatizani). Prin influene asociere cu hiperreactivitatea fiziologic a arborelui bron-
repetate, aceti factori produc un impact negativ asupra copilului ic la copilul mic, n condiiile unui proces inflamator local
mic i l predispun la forme clinice obstructive ale bronitei. induc hipersecreii bronice, care contribuie la instalarea
obstruciei bronice din contul fenomenelor exudative.
Patogenie
Patomorfologie
Wheezing-ul este un sunet muzical uiertor, ce se realizeaz
n faza de expir a respiraiei ca rezultat al vibraiei pereilor Virusurile respiratorii, Chlamydia i Mycoplasma, care sunt
bronici. Declanarea fenomenelor de vibraie a bronhiilor se factorii etiologici principali n bronita obstructiv, au un tro-
produce n cazul predominrii efortului expirator asupra efor- pism nalt spre epiteliul bronic, iar colonizarea i replicarea
tului necesar pentru realizarea debitului respirator maxim. intraepitelial a acestor ageni produc fenomene de necroz
Wheezing-ul este rezultatul obstruciei ramurilor proximale i proliferare celular. Procesele de citoliz a epiteliocitelor
ale arborelui bronic prin mecanisme de bronhospasm, iar ciliate conduc la dereglarea mecanismelor locale de protecie
bronhiile de calibru mare i mediu realizeaz acest fenomen a sistemului respirator, iar hiperplazia celulelor caliciforme
clinic prin fenomene de vibraie. Alt element patogenetic al i activarea lor funcional induc o hipersecreie excesiv de
obstruciei bronice este hipersecreia de tip infecios-infla- mucus n lumenul bronhiilor.
mator, care, prin asociere cu fenomenul de vibraie a pereilor Reaciile inflamatorii locale implic i fenomene de conges-
bronici, contribuie la apariia semnelor auscultative de res- tie i de edem al mucoasei i submucoasei, care sunt infiltrate
piraie uiertoare. cu limfocite, plasmocite i macrofage. n patogenia bronitei
P E D I AT R I E 169
CAPITOLUL IV. PNEUMOLOGIE
obstructive acute un rol semnificativ revin mecanismelor Imunograma umoral este informativ pentru depistarea co-
alergice, confirmate de infiltraii cu plasmocite i eozinofile pilului cu atopie hiperimunoglobulinemia E este marcherul
active ale esutului pulmonar, precum i eozinofilia n sngele alergiei care determin o hiperreactivitate bronic la copilul
periferic, hiperproducia IgE serice. cu bronit acut.
Bronhospasmul al treilea component al fenomenului de Radiografia toracelui evideniaz un aspect de proces bron-
obstrucie, are un rol patogenic mai puin important pentru hoobstructiv difuz, manifestat prin hiperinflaie pulmona-
bronita obstructiv acut, din motivul imaturitii funcio- r, uneori se vizualizeaz imagini de atelectaziii segmentare
nale a 2-adrenoreceptorilor, precum i a musculaturii netede sau subsegmentare. Efectuarea radiologiei cutiei toracice n
bronice la sugar i copilul mic. bronita obstructiv nu este absolut necesar, acest examen
pretndu-se doar pentru diagnosticul diferenial cu pneumo-
Tabloul clinic nie i n caz de suspectare a dezvoltrii atelectaziilor, afeciuni
Bronita obstructiv debuteaz pe fundalul unui episod de care impun procedee terapeutice speciale.
infecie respiratorie acut, la 2-3 zile, cu realizarea sindromu- Evoluie
lui bronhoobstructiv. Semnele de guturai infecios din debut
asociaz o tuse uscat cu evoluie clasic. Sindromul bron- Circa 1/3-2/3 din copiii cu bronit obstructiv fac episoade
hoobstructiv se contureaz n cteva zile prin instalarea whe- recurente de wheezing. La copii cu primul episod de bronit
ezing-ului, dispneei expiratorii, uneori frecvena respiraiei la obstructiv realizat n perioada sugarului, riscul recidivelor
sugar depind 40 respiraii pe minut. Copilul devine agitat bronhoobstructive este de 75%, iar cu primul episod la vrsta
periodic, are apetit capricios, dar starea general nu sufer de copil mic de 58-35%. Episoadele repetate ale sindromu-
modificri majore. Sindromul febril poate fi determinat de lui bronhoobstructiv poart un caracter sezonier i la 85%
etiologia viral a procesului infecios, iar strile de subfebri- din copii se produc n urmtoarele 8-10 luni. Reinfeciile sunt
litate sunt inconstante. posibile cu acelai agent etiologic, mai frecvent cu virusul sin-
ciial respirator, care este, cel mai probabil, factor cauzal de
Examenul clinic obiectiv pune n eviden un torace emfize- wheezing i care nu ofer o imunitate specific durabil.
matos drept consecin a hiperinflaiei, tiraj intercostal. Ste-
toacustic se constat un expir prelungit, raluri uscate sibilante Recidivele bronitei obstructive deseori se produc la copilul
difuze, iar n wheezing-ul cu predominarea componentului cu teren atopic, marcat de antecedentele familiale alergologi-
exudativ n bronhii se auscult i raluri buloase mari, medii ce (maladii alergice la prini, bunici), antecedente personale
i unice de calibru mic. Sindromul de tuse persist pe parcur- atopice (dermatita atopic, urticarie, edem Quinke), factori
sul bolii, dar aceasta nu este frecvent i chinuitoare, posed de risc (alimentaia artificial, prini fumtori, alergeni ha-
caracteristicele unei tuse productive, umede, la fel ca i n sin- bituali, ocupaionali). IRVA suportate cu virusul sinciial
dromul bronhoobstructiv. genereaz hiperreactivitatea bronic determinat genetic i
susceptibilitatea crescut a copilului la recidive de wheezing.
Bronita obstructiv acut are, de obicei, evoluie favorabil Recurena multipl (2-3 episoade pe an) a sindromului ob-
cu vindecare clinic n 10-14 zile. Tulburrile respiratorii se structiv poate degrada, ulterior, n astm bronic la 1/3-1/2
amelioreaz pe parcursul a 2-3 zile, tusea, wheezing-ul i ralu- din copii i doar la 30% din ei wheezing-ul recurent este rever-
rile sibilante persist timp de 5-10 zile. sibil, cu o vindecare complet prospectiv.
Prognosticul unui episod de bronit obstructiv este favo- Elaborarea i aplicarea programelor de recuperare patogenic
rabil i nu are consecine pentru viitorul funciei pulmonare. a copiilor cu episoade recurente de bronit obstructiv pot
Diagnostic explorativ asigura o evoluie benefic a inflamaiei bronice i vindeca-
rea sigur pentru mai multe cazuri clinice (45-65%).
Hemoleucograma la copilul cu bronit obstructiv poate rele-
va schimbri nesemnificative ce se refer la etiologia procesu- Tratament
lui infecios (leucocitoz, limfocitoz, neutrofilie). Explorri- Cazurile de bronit obstructiv acut cu forme clinice uoa-
le etiologice corespund programului pentru bronita acut. r i moderat, care afecteaz sugarul mare i copilul mic, pot
Examenul echilibrului acido-bazic poate semnala o hipoxemie fi recomandate pentru tratamente la domiciliu cu condiia
moderat (PaO2 = 80-70 mmHg) i tendine minimale spre unei supravegheri medicale sistematice i a posibilitii de
hiperventilaie. asigurare a ngrijirii adecvate. Formele grave ale sindromului
170 P E D I AT R I E
CAPITOLUL IV. PNEUMOLOGIE
obstructiv, care dezvolt insuficien respiratorie, sindrom fe- Medicaia antiinflamatoare este indicat pentru formele clini-
bril rebel, sindrom convulsiv, au indicaii pentru internarea ce severe de obstrucie bronic i tolerana la msurile cura-
copilului n seciile pediatrice. tive menionate. Corticosteroizii sunt cele mai eficiente anti-
inflamatoare cunoscute i administrate parenteral n cure de
Regimul copilului va fi restrns doar pentru perioada febril scurt durat (2-3 zile), faciliteaz regresia simptomatologiei
i situaiile clinice grave. Alimentarea, dac este corect i co- bronhoobstructive. Terapia cu corticosteroizi se va realiza
pilul nu este inapetent, nu trebuie s sufere ajustare. Se reco- doar n condiii de staionar. Prefereniali sunt corticosteroizii
mand un regim dietetic hipoalergic pentru copilul cu atopie, inhalatorii beclometazona, budesonidul, administrate prin
antecedente alergice familiale i personale. Regimul hidric intermediul spacer-ului de tip Babyhaler. Doza recomandat
este important pentru asigurarea adecvat a unui aport de li- este de 50 mcg n 3-4 administrri pe zi, inhalat sub form
chide administrate oral. de aerosol din spacer prin intermediul unei mti faciale. Ad-
Bronita obstructiv de etiologie viral este o contraindicaie ministrarea pe termen scurt al corticoterapiei inhalatorii este
pentru antibioticoterapie, care ar putea fi un factor de sensi- practic lipsit de efecte adverse, chiar i la sugar, copilul mic.
bilizare alergic suplimentar a copilului. Tratamentul cu an- Antihistaminicele (dimedrolul, suprastina, diazolina) nu au
tibiotice este indicat n infeciile bacteriene care, de regul, aciune favorabil asupra bronhoconstruciei, iar efectele se-
sunt secundare i complic bronita obstructiv la copii in- cundare de tip antropinizant (usuc mucoasele) argumentea-
ternai n spital. z renunarea administrrii lor copiilor cu bronit obstruc-
Programul de control terapeutic al sindromului bronhoob- tiv acut.
structiv include medicaia cu remedii bronhospasmolitice. Strategia terapeutic a acestei forme de bronit prevede m-
Pentru fenomenul de bronhoconstricie alegerea preferabil suri de fluidificare a secreiilor bronice i de ameliorare a ex-
sunt 2-agonitii care, prin aciunea selectiv asupra recepto- pectoraiei. Pentru fluidificarea mucusului bronic la copii cu
rilor 2-adrenergici, relaxeaz musculatura neted a bronhii- bronit obstructiv sunt indicate bromhexina, ambroxolul,
lor i controleaz eliberarea mediatorilor din bazofile i mas- renunndu-se la utilizarea acetilcisteinelor. Remediile mu-
tocite. Medicamentele 2-adrenergice utilizate n pneumolo- colitice i expectorante au indicaii restrnse pentru sugari,
IV
gia pediatric sunt: fenoterol, berotec, clenbuterol. Efectele pe motiv c ei au un reflex de tuse imatur i elimin secreiile
terapeutice sunt mai prompte la administrarea inhalatorie n bronice cu dificultate.
aerosoli prin intermediul camerelor de inhalare sau nebuli-
zatoarelor. 2-agonitii se livreaz i n siropuri i tablete, care Un principiu curativ indispensabil l constituie asigurarea
fac preferabil utilizarea lor n practica pediatric. Din acest unui drenaj calitativ al secreiilor, ndeprtarea crora se reali-
grup de medicamente, salbutamolul este 2-agonistul selectiv zeaz prin pstrarea i stimularea reflexului de tuse. Aceasta se
recomandat de OMS pentru utilizarea n tratamentul infecii- obine prin schimbarea frecvent a poziiei corpului, efectua-
lor respiratorii acute cu sindrom bronhoobstructiv la copil. rea drenajului postural, chinetoterapie prin tapotri toracice
repetate multiple pe parcursul zilei.
Efecte bronhodilatatoare produc i anticolinergicele, men-
ionat fiind pentru utilizarea n bronita obstructiv ipratro- Copilul care a suportat un episod de bronit obstructiv ne-
piumul, care este lipsit de efecte sistemice nedorite, inclusiv cesit un program complex de reabilitare i msuri de profila-
uscarea secreiilor bronice. xie pentru prevenirea recrudescenelor bronice. Prezena te-
renului atopic va impune respectarea unui regim hipoalergic
Metilxantinele, utilizate frecvent n trecut, actualmente se n conformitate cu factorii incriminatorii, cei alimentari do-
plaseaz pe loc secund n realizarea tratamentului bronho- minnd la sugar i copilul mic. Etapa precoce de recuperare a
dilatator al sindromului obstructiv. Beneficiile terapeutice acestor copii va include remedii care blocheaz receptorii H2
ale eufilinei i teofilinei sunt sesizabile doar la copilul mic i i stabilizeaz membrana mastocitelor (cetirizina, levocetiri-
precolar cu wheezing, pentru perioada sugarului evitndu-se zina, desloratadina) timp de 2-4 sptmni, iar a copiilor cu
utilizarea acestor remedii. Efectele secundare ale metilxanti- semne cutanate alergice timp de pn la 1-1,5 ani pentru a
nelor asupra cordului (inotrop i cronotrop negativ), asupra minimaliza riscul dezvoltrii astmului bronic.
sistemului nervos (agitaie, greuri, vome, eventual convulsii)
i rinichilor (aciune diuretic moderat), dar i faptul c ele n perioada de reconvalescen a bronitei obstructive, terapia
contribuie la stimularea contractibilitii diafragmei i secre- antiinflamatoare cu cetirizine, care are ca scop asigurarea unui
iei gastrice au contribuit la reducerea utilizrii acestor medi- control asupra hiperreactivitii bronice, se administreaz
camente n tratamentul bronitei obstructive. 3-6 luni, reducnd considerabil riscul de recuren a sindro-
P E D I AT R I E 171
CAPITOLUL IV. PNEUMOLOGIE
mului bronhoobstructiv, iar eventualele cazuri de infecii biana aglomerat (prin fraii mai mari care frecventeaz in-
respiratorii acute, inclusiv i formele bronice, au o evoluie stituii de copii).
uoara, fr complicaii i cu o vindecare pregnant.
Factorii de risc pentru evoluia sever a broniolitei acute i/
Broniolita acut sau a complicaiilor sunt: prematuritatea (<37 sptmni de
gestaie), greutatea mic la natere, vrsta mai mic de 12 sp-
Broniolita acut este o infecie a tractului respirator infe-
tmni, maladiile cronice pulmonare (fibroza chistic, displa-
rior de origine viral, caracteristic sugarului i manifestat
zii bronhopulmonare), malformaiile cardiace congenitale cu
prin dispnee expiratorie nsoit de wheezing (respiraie u-
unt stnga-dreapta, maladiile neurologice cu hipotonie sau
iertoare).
discoordonare faringian, malformaii congenitale ale cilor
Diagnosticul de broniolit acut este rezervat, prin consens, respiratorii, sindromul Down, copii imunocompromii.
copilului primului an de via, avnd vrful incidenei la 6
Patogenie
luni, cu o reducere pe parcursul anului doi. Morbiditatea prin
broniolit este maxim n anotimpul rece (iarna i primvara Calea de infectare a copilului sugar este aerogen, iar sursa o
timpuriu). Incidena anual n SUA a broniolitei acute este constituie, de obicei, persoanele din anturajul familial avnd
de 11,4% cazuri la copii pn la 1 an i de 6% cazuri la copii infecii respiratorii acute, inclusiv forme clinice minore.
de 1-2 ani. Anual, necesit spitalizare mai mult de 2-3% din
copiii cu broniolita acut indus de Rs-virus, marea majo- Elementul patogenic principal n producerea sindroamelor
ritate a cazurilor referindu-se la copii sub 6 luni. Broniolita clinice ale broniolitei este obstrucia broniolar consecin-
acut este cea mai frecvent cauz de spitalizare a copiilor a inflamaiei segmentelor distale ale arborelui bronic la co-
sugari, deseori n seciile de terapie intensiv. Morbiditatea pilul sugar cu particulariti favorizante anatomo-fiziologice
postinfecioas la aceast categorie de copii constituie 20% locale (bronhii nguste, hidrofilitate tisular nalt). Mecanis-
(40-50% din cazuri necesit spitalizare), care se manifest mul patogenic al fenomenului de obstrucie din broniolit
prin wheezing recurent, n special, la copii cu anamnesticul include urmtoarele elemente: edemul inflamator al peretelui
alergologic agravat. bronic, hipersecreia de mucus i acumularea detritului celu-
lar n lumenul bronhiolar. Reducerea lumenului broniolelor
Rat mortalitii constituie 1-2% din numrul total al paci-
i obturarea cu dopuri de mucus conduc la perturbri profun-
enilor spitalizai cu broniolita acut, sntoi anterior i
de ale aerodinamicii cilor respiratorii inferioare cu instalarea
crete pn la 3-4% pentru pacienii cu maladii concomitente
(MCC, maladii pulmonare). n SUA decesurile Rs-virus-aso- obstruciei, predominant cu caracter expirator. Fenomenele
ciate constituie anual pn la 400 de sugari sau 8,4 la 100 000 bronhoobstructive provoac dificulti de eliminare a aerului
de locuitori. din sistemul alveolar, instalarea unei hiperinflaii pulmonare
i majorarea capacitii reziduale funcionale a pulmonilor.
Etiologie Obturaia complet a bronhiilor favorizeaz apariia atelecta-
ziilor lobulare i subsegmentare.
Broniolita acut are ca factori cauzali n exclusivitate virusu-
rile respiratorii, dintre care virusul sinciial respirator deter- Procesele obstructive n sistemul bronhiolar contribuie la de-
min pn la cazuri. Printre ali factorii etiologici responsa- reglarea schimbului de gaze, modificarea raportului ventila-
bili de producerea broniolitelor acute se numr rinovirusul, ie/perfuzie, instalarea insuficienei respiratorii, care se mani-
virusul paragripal. Broniolitele cauzate de adenovirusuri fest prin hipoxie, uneori hipercapnie. Accelerarea respira-
sunt responsabile de producerea formelor severe cu insufici- iei pn la 70-80/minut coreleaz cu nivelul de hipercapnie,
en respiratorie grav i a complicaiilor grave, precum bron- care se accentueaz proporional cu creterea tahipneei.
iolit obliterant. Unele episoade de broniolit au n calita-
te de factor etiologic infeciile atipice, n special Mycoplasma Mecanismul patofiziologic al wheezing-ului const n produ-
pneumoniae. cerea unui sunet muzical respirator n timpul unei expiraii
forate, cnd crete rezistena fluxului de aer n cile aeriene
Factori de risc medii i mici din cauza obstruciei n sistemul bronhiolar.
Inflamaia arborelui bronic cu caracteristici de broniolit Wheezing-ul n broniolit i are sediul la nivelul bronhiilor
este favorizat de un ir de factori de risc, printre care alimen- de calibru mare i mediu, ngustarea crora este realizat prin
taia artificial la sugar, antecedentele alergologice, vrsta n- compresiunea condiionat de presiunea pozitiv intrapleu-
tre 3 i 6 luni, genul masculin, tabagismul n familie, microam- ral n expir, necesar pentru depirea obstruciei periferice.
172 P E D I AT R I E
CAPITOLUL IV. PNEUMOLOGIE
Tabelul 4.1.
Determinarea gradului de severitate
a sindromului bronhoobstructiv la copii cu broniolita acut
IV
Aprecierea gradelor de severitate adenovirusuri, se manifest prin marmorarea tegumentelor,
acrocianoz i denot o stare foarte sever a maladiei. Tahi-
sindrom obstructiv uor 2-4 puncte cardia, miocardita toxic se includ n tabloul clinic al bronio-
sindrom obstructiv moderat 5-8 puncte litelor cu evoluie grav. Emfizemul pulmonar poate determi-
sindrom obstructiv sever 9-12 puncte na deplasarea n jos a ficatului i splinei.
Broniolita acut se prezint i prin semne clinice de afectare Evaluarea complex a expresivitii manifestrilor clinice per-
a strii generale: sindrom toxiinfecios, dificulti de hidrata- mite evaluarea gradelor de severitate a broniolitei informa-
re i alimentaie (inapeten, sindrom de vom). Tulburri- ie util pentru managementul medical al copiilor cu broni-
le microcirculatorii, care sunt mai accentuate n etiologie cu olit acut (tab. 4.2.).
Tabelul 4.2.
Gradele de severitate a broniolitei la copil
P E D I AT R I E 173
CAPITOLUL IV. PNEUMOLOGIE
Complicaiile broniolitei acute la copil: apnee, suprainfecie crepitante n broniolita acut i lipsa lor n bronita obstructi-
bacterian pulmonar, infecie bacterian extrapulmonar se- v, care se caracterizeaz prin raluri sibilante i umede mici sau
ver, otit medie, tahicardie supraventricular, pneumotora- medii. Broniolita se produce n exclusivitate la copilul sugar,
ce, secreie inadecvat de ADH, insuficien respiratorie. pe cnd bronita obstructiv afecteaz i copilul mic. Formele
clinice severe sunt caracteristice pentru broniolite, iar sindro-
Diagnostic explorativ mul obstructiv n bronita obstructiv se realizeaz n episoade
Hemoleucograma n broniolita acut prezint un numr nor- maladive de gravitate medie cu evoluie favorabil.
mal de leucocite, uneori leucocitoz cu majorarea VSH; eo- Diferenierea broniolitei acute de pneumonia bacterian la
zinofilia poate fi constatat la copii cu teren alergic. sugar are o importan practic imens, n special pentru pro-
Echilibrul acido-bazic la copii cu broniolite acute relev, de obi- gramarea msurilor curative. n pneumonie tabloul toxiinfec-
cei, o scdere sub 90% a saturaiei sngelui arterial cu oxigen, ios este exprimat, dereglarea statutului general i sindromul
PaO2 se reduce pn la 55-60 mmHg, valorile PaCO2 sunt nor- febril fiind constante. Sugarul cu pneumonie nu prezint
male sau crescute n strile severe, cnd se dezvolt o acidoz wheezing i hiperinflaie, iar semnele fizice pulmonare sunt
respiratorie sau tulburri mixte ale EAB. Aceste dereglri aci- localizate i nu au un caracter difuz. Examenul radiologic este
do-bazice sunt cauzate de tahipnee, agitaie, sindromul febril. decisiv n diferenierea acestor dou entiti prezena opaci-
tilor micronodulare sau macronodulare confirm bronho-
Diagnosticul etiologic prevede identificarea virusurior prin pneumonia.
tehnici de imunofluorescen, reacii imunoenzimatice (ELI-
SA), teste PCR sau prin culturi din nazofaringe. Copiii sugari Diagnosticul diferenial al broniolitei acute se face cu afec-
n 60% din cazuri de broniolit acut sunt infectai cu Rs- iunile prezentate de dispnee expiratorie continu sau ex-
virus (spre sfritul primului an de via) i n 22% de cazuri acerbri paroxistice: sindrom de aspiraie (de lapte sau alte
dezvolt maladie simptomatic, iar peste 80% din copiii afec- alimente, coninutul gastric n boala de reflux gastro-esofagia-
tai la vrsta de 2 ani sunt infectai cu Rs-virus, 95% din copii n), fistule traheo-esofagiene, incoordonarea faringian, aspi-
la aceast vrst avnd serologic confirmat suportarea infec- rare de corpi strini n cile aeriene, fibroz chistic, displazia
iei cu Rs-virus. bronho-pulmonar, maladii cardiace (malformaii congenita-
le de cord, maladii cardiace cu cardiomegalie), anomalii ale
Cercetrile bacteriologice ale secreiilor nazofaringiene sau tra- arborelui bronic, imunodeficiene congenitale, boli ale me-
heobronice nu evideniaz flora bacterian patologic la co- diastinului (tumori, adenopatii, chisturi).
piii cu broniolit acut, ea fiind prezent doar n cazul unor
suprainfecii nozocomiale. Evoluia
Explorrile radiologice pun n eviden o hiperinflaie pulmo- Broniolita acut are o evoluie favorabil episodul de bron-
nar cu creterea diametrului anteroposterior al toracelui, iolit dureaz n medie 2 sptmni, avnd vindecare com-
orizontalizarea coastelor, coborrea diafragmei, o hipertrans- plet. Pentru majoritatea cazurilor, recurenele bronhoob-
paren difuz, accentuat n regiunile bazale, retrosternale. structive dispar odat cu involuia hiperreactivitii bronice,
Desenul bronhovascular este distinct, n 1/3 din cazuri pot care este pasager n aceast boal.
fi prezente anumite dereglri de ventilaie: atelectazii, bule Prognosticul de perspectiv remarc pentru 1/2 din copiii
emfizematoase cu localizare preponderent n lobii superiori. ce au avut broniolit acut, recurene cu wheezing cu caracter
Atelectaziile pot fi segmentare de tip liniar sau, mai frecvent, sezonier sau generate de infeciile respiratorii virale sporadice
nesistematizate, avnd aspectul unor opaciti cu margini i epidemice. Aceste cazuri clinice sunt etichetate prin noiu-
imprecise. Examenul radiologic poate evidenia, n unele ca- nea de wheezing recurent postbroniolitic, care se difereniaz
zuri, reacii pleurale ori complicaii de tipul pneumotorax sau prin caracter limitat n timp i poate degrada prin intermediul
pneumomediastinum. Radiografia pulmonar este indicat circumstanelor favorizante n astm bronic. Riscul de astm
copiilor cu evoluia sever a bolii, pacienilor cu deteriorarea bronic n etiologia broniolitei cu Rs-virus este considerabil
brusc a strii generale, n pneumopatie sau cardiopatie. i atinge cote de 30-50% din cazuri.
Diagnostic diferenial n 1-2% din cazuri de broniolit acut la sugarul mic se pro-
Componentele etiopatogenice comune ale bronitei obstructi- duc decese, ele fiind condiionate de complicaii bacteriene
ve i broniolitei difer prin nivelul de afectare a arborelui bron- nozocomiale, malformaii congenitale cardiace, pulmonare i
ic, specificat de particulariti auscultative precum raluri sub- de ali factori de risc.
174 P E D I AT R I E
CAPITOLUL IV. PNEUMOLOGIE
Tabelul 4.3.
Conduita terapeutic conform severitii broniolitei acute
IV
Copilul se spitalizeaz. Oxigenoterapie pentru meninerea SaO2 adecvate. Rehidratare oral sau
Moderat n cazul agravrii strii i.v. n volum mai mult de 75% din necesitile vrstei. Supravegherea
timp 2 de ore cu reevaluare repetat i tratamente conform severitii maladiei.
Internare n seciile ATI. Monitorizarea cardio-respiratorie a gazelor sanguine. Copilul poate
Sever
necesita ventilaie asistat.
O direcie terapeutic important este fluidificarea secreii- de wheezing recurent. Administrarea salbutamolului inhala-
lor bronice, care se realizeaz prin asigurarea unei hidratri tor se va continua la copiii cu reacie pozitiv dup inhalarea
adecvate a copilului prin administrarea oral a lichidelor, per- primelor doze. Remediile anticolinergice (ipratropium) au o
fuzii venoase. Cel mai important procedeu n realizarea flui- indicaie mai argumentat n broniolitele acute la copiii mici,
dificrii eficiente a secreiilor bronice este terapia de nebuli- deoarece produc un control eficient asupra hipersecreiei
zare (sub izolet, cort, incubator, prin masc) cu soluii saline bronice, iar prin asociere cu 2-agonitii cu durat scurt de
hipertonice clorura de sodiu de 3% reduce edemul bronic, aciune (fenoterol) beneficiul terapeutic este asigurat.
amelioreaz eliminarea mucusului vscos. Administrarea prin Glucocorticosteroizii sunt indicai n formele severe de bron-
inhalaie a clorurii de sodiu n asociere cu un remediu bron- iolit, ntruct au efect antiinflamator, antiedematos. Copiii
hodilatator este eficient pentru evitarea bronhospasmului. sugari cu formele severe de boal pot s beneficieze de gluco-
corticosteroizii sistemici (prednisolon n doz de 2 mg/kg/zi,
Bronhodilatatoarele produc efecte terapeutice nensemnate, apoi de 1mg/kg/zi, timp de 5 zile, sau dexametazon 1-1,5
deoarece, n broniolita acut, bronhoconstricia are un rol mg/kg/zi n 2-3 prize). La copii mai mari de 12 luni, gluco-
minor n patofiziologia obstruciei bronice la copilul sugar cu corticosteroizii inhalatorii (beclometazon, budesonid) pot
imaturitatea funcional a musculaturii netede bronice. Tria- produce beneficii calitative n controlul sindromului bronho-
lul terapeutic cu salbutamol prin spacer (camer de inhalare) obstructiv. Cazurile clinice ale wheezing-ului recurent sau sus-
de 0,15 mg/kg/doz, la interval de 20 minute, 2-4 pufuri, se piciunile de astm bronic, cu istoricul familial de atopie, de
va efectua la copii cu wheezing pronunat, la copii mai mari de astm bronic, necesit tratament cu corticosteroizi inhalatorii
6 luni cu istoricul familial de astm bronic sau anamnesticul la etapa de recuperare a episodului de broniolit.
P E D I AT R I E 175
CAPITOLUL IV. PNEUMOLOGIE
Tratamentul etiotrop pentru etiologia cu virusul respirator Pneumonia se consider comunitar, dac copilul nu a fost
sinciial al broniolitei se poate efectua cu ribavirin (nucle- spitalizat pe parcursul ultimelor 14 zile nainte de apariia
otid sintetic ce inhib replicarea viral), care se administreaz semnelor de boal.
n primele 72 ore ale infeciei n pulbere dizolvat i nebuli-
zat, cu doze standard (20 mg/ml n aerosolizare continu, Epidemiologie
timp de 12-18 ore, 3-7 zile) sau doze mari pe o durat scurt. Incidena pneumoniei n rile Europei i Americii de Nord
Tratamentul antiviral cu oseltamivir se indic n cazurile con-
constituie 34-40 de cazuri la 1000 copii, n Rusia morbidita-
firmate ale gripei, prima doz administrndu-se n perioada
tea de pneumonie reprezint 83,8 de cazuri la 1000 copii, iar
de pn la 48 ore de la debutul bolii.
n Moldova prevalena pneumoniei comunitare la copil este
Antibioticele nu au indicaie teoretic n broniolita acut n diferii ani de 110-150 de bolnavi la 10000 populaie pe-
avnd ca etiologie virusurile. Practica pediatric accept admi- diatric.
nistrarea antibioticelor n cazurile de suspectare a suprainfec-
iei bacteriene, n formele complicate de broniolit, sugarilor La nivel mondial, pneumonia este cauz de deces pentru 1,6
sub 3 luni cu sindrom febril, copiilor cu protecie imunocom- milioane de copii anual i constituie principala cauz de mor-
promis. Medicaia antibacterian nu va reduce durata bolii, talitate infantil; 3 copii decedeaz n fiecare minut din cauza
dar va proteja sugarul de riscul complicaiilor bacteriene, care pneumoniei (OMS, 2010). n rile dezvoltate, letalitatea din
pot fi imprevizibile ca evoluie i chiar amenintoare pentru pneumonie are rata de 8-9% din toate cauzele decesului co-
via. Antibioticoterapia este indicat n cazuri de broniolit pilului din primii 5 ani de via. n Republica Moldova pneu-
acut i infecie bacterian confirmat (frotiu Gram i cultura moniile se plaseaz pe locul 2-3 n structura cauzelor decesu-
secreiilor bronice), otit medie ca complicaie a infeciei cu lui infantil i la copiii de 1-5 ani.
Rs-virus, agravare brusc a strii morbide, manifestri atipice Factorii de risc
de boal, prezena opacitilor extinse pe radiografia toracic,
precum i copiilor cu apnee recurent la depistarea tabloului Imaturitatea morfofuncional a sistemului bronhopulmonar
de septicemie. Antibioticele indicate sunt amoxicilina, cefa- i a mecanismelor de protecie antiinfecioas caracteristic
losporinele de generaiile a doua i a treia. vrstelor mici ale copilului (proprieti fagocitare imature ale
macrofagelor alveolare, IgA sczut) constituie un factor de-
Mucoliticele produc hipersecreie n cile respiratorii, care
cisiv pentru iniierea inflamaiei parenchimului pulmonar n
poate agrava sindromul bronhoobstructiv, fapt ce restrici-
oneaz utilizarea lor n programul terapeutic al broniolitei. condiiile unei viroze a tractului respirator. Imaturitatea func-
Remediile antitusive nu au efect benefic n broniolita acu- ional a proteciei antiinfecioase locale i de sistem, perme-
t, deoarece inhibarea tusei determin stagnarea secreiilor abilitatea mrit a mucoasei respiratorii, fenomene respirato-
bronice i agravarea sindromului bronhoobstructiv. Medica- rii locale imperfecte, tendina la staz vascular, compliana
mentele sedative nu se administreaz pentru a micora agita- sczut a toracelui toate acestea constituie factori ce favori-
ia copilului cu broniolit acut, cu excepia sugarilor cuplai zeaz apariia pneumoniilor la copii de vrst mic.
la ventilaie mecanic. Morbiditatea cu pneumonii sporete n perioada epidemiilor
Mijloacele de tratament simptomatic vor fi rezervate pentru de infecii respiratorii acute cu virusuri.
febr i sindromul convulsiv, insuficienele cardiac, renal i
Factorii de risc pentru producerea pneumoniilor sunt i con-
hepatic, care pot complica broniolita acut.
diiile precare ale sntii copiilor (malnutriie, prematurita-
Programul de recuperare i prevenire a recurenelor de whe- te, rahitism, anemii, boli alergice), strile imunocompromise,
ezing va include complexul de msuri prevzute pentru bron- infeciile intrauterine, care deregleaz maturarea pulmonar
ita obstructiv i sunt expuse n compartimentul respectiv al postnatal i reactivitatea antiinfecioas a copilului. Statutul
prezentului capitol. familial socio-economic vulnerabil, riscurile ecologice i din
condiiile habituale favorizeaz receptivitatea la infecii respi-
Pneumonia comunitar ratorii, la pneumonii.
Definiie. Pneumonia comunitar este un proces inflamator Etiologie
acut al parenchimului pulmonar cu afectarea structurilor alve-
olare i/sau a interstiiului, are etiologie preponderent bacteri- Etiologia pneumoniilor este determinat de germenii bacte-
an, realizat n condiii de domiciliu (extraspitalicesc) sau rieni, prevalena unor sau altor specii fiind determinat de
n primele 48-72 ore de spitalizare. vrsta copilului i condiiile de infectare.
176 P E D I AT R I E
CAPITOLUL IV. PNEUMOLOGIE
n perioada neonatal, cei mai frecveni ageni patogeni de- Pneumonia se dezvolt atunci cnd mecanismele de protecie
clanatori ai pneumoniei la nou-nscut sunt streptococul a organismului sunt depite prin virulena nalt a agenilor
-hemolitic, enterobacteriile gram negative, S. agalactiae, S. infecioi sau atunci cnd mecanismele de protecie pulmo-
aureus. Este demonstrat rolul Chlamydia trachomatis n pro- nar sunt dereglate din cauza proceselor patologice preexis-
ducerea pneumoniei interstiiale la nou-nscut i sugarul mic, tente la nivel de parenchim pulmonar sau n sistemul imun.
avnd ca surs de infectare mama purttoare sau bolnav de Deseori perturbarea mecanismelor de protecie antiinfecioa-
chlamidiaz. La aceste vrste mici ale sugarului exist un risc s are drept cauz primar infeciile preexistente cu virusuri
major de infectare cu Mycoplasma, care, uneori, poate dezvol- respiratorii, crora le revine un rol patogenic n dezvoltarea
ta pneumonii. Pneumoniile interstiiale ale nou-nscutului i pneumoniilor comunitare prin crearea unor condiii favo-
sugarului sub 6 luni sunt, deseori, provocate de virusuri respi- rizante pentru germenii pneumotropi. Ajunse prin inhalare
ratorii cu tropism pulmonar: virusul sinciial respirator, viru- sau prin aspiraie n structurile alveolare, microorganismele
surile gripale i paragripale, adenovirusurile. prolifereaz i declaneaz procese inflamatorii cu hiperemie
i producerea exudatului alveolar bogat n proteine, care este
Etiologia pneumoniilor comunitare la sugari sub 6 luni este un mediu nutritiv pentru proliferarea germenilor. Extinderea
dominat de germenii pneumotropi (pneumococul, Haemo- reaciilor inflamatorii se produce pe calea rspndirii micro-
philus influenzae, S.aureus), care se vor implica n produce- bilor prin porii Kohn, diseminarea bronhogen n alte seg-
rea inflamaiei pulmonare prin contaminarea efectiv cu un mente pulmonare prin tuse, micri respiratorii.
bolnav de pneumonia bacterian din anturajul copilului. n
aceast perioad se pstreaz riscul infeciilor atipice pentru Pentru majoritatea germenilor pneumonia este consecina re-
dezvoltarea pneumoniei la sugari. aciei inflamatorii locale, uneori i a leziunilor tisulare pulmo-
nare. Parenchimul este hiperemiat, se acumuleaz exudat infla-
La sugarul mare, la copilul mic i precolar, n structura cauza- mator i se formeaz depozite de fibrin pe suprafaa alveolelor
l a pneumoniei de domiciliu flora bacterian pneumotrop i infiltrat celular interstiial. Evolutiv, activitatea macrofagilor
se estimeaz dominat ca factor etiologic, iar de prim impor- i procesele enzimatice ale depozitelor de fibrin permit vinde-
tan este Streptococcus pneumoniae (53-88%), Haemophilus carea progresiv a procesului pulmonar infecios.
influenzae revenindu-i un rol secund (12-28%). n aceast
IV
perioad de vrst stafilococul i Streptococcus haemoliticus Pneumonia pneumococic are caracteristici patogenetice
doar n cazuri solitare pot deveni ageni cauzali primari n specifice evolutive ale procesului inflamator cu stadiul de
pneumoniile comunitare. Incidena infeciei cu Mycoplasma congestie (hiperemia capilarelor, formarea de exudat seros
pneumoniae este n cretere la aceti copii (15%), iar Chlamy- intraalveolar, multiplicarea germenilor), stadiul de hepatizare
roie (acumularea n spaiul alveolar al fibrinei, neutrofilelor,
dophilia pneumoniae se depisteaz mai rar (3-7%).
hematiilor, peretele alveolar este edemat, esutul pulmonar
La copiii n vrsta 5-15 ani, factorul cauzal tipic este St. pneu- este afectat i e de culoare roie-crmizie i consisten fer-
moniae (35-40%), iar H. influenzae, S. aureus, Klebsiella pneu- m), stadiul de hepatizare cenuie (hemoliza eritrocitelor ex-
moniae n 3-5% cazuri. Structura etiologic a pneumoniilor travazate, liza leucocitelor, fibrinei, fagocitoza pneumococilor
la colari deseori este suplimentat cu cazuri endemice de de macrofage) i stadiul de rezoluie (refacerea structurilor al-
pneumonii cu Mycoplasma pneumoniae (15-30%), iar n con- veolare, resorbia exudatului inflamator).
diiile colectivitilor colare se instaleaz cu potenial cauzal
n pneumonia cu Staphylococcus aureus germenul ptrunde
patologic pneumotrop Chlamydia pneumoniae (23-44%).
pe cale bronhogen sau hematogen, iar enzimele i toxinele
Etiologia cu Candida spp., Aspergillus spp, Pneumocystis poa- stafilococice induc coagularea intravascular, necroza tisular
te fi suspectat la copii imunocompromii prin tratamente ischemic i a pereilor alveolari cu formarea cavitilor (pne-
imunosupresive, la copii HIV-infectai, care au o manifestare umatocele). Extensia infeciei cu ruperea abceselor localizate
foarte grav a bolii. subpleural produc empiem pleural sau piopneumotorax.
P E D I AT R I E 177
CAPITOLUL IV. PNEUMOLOGIE
Virusurile cu tropism respirator (virusul sinciial respirator, torii extinse se soldeaz cu matitate sau submatitate localiza-
virusurile gripale i paragripale, CMV) la nou-nscui i su- t, accentuarea vibraiilor vocale n zona afectat, respiraie
gari pot determina formarea pneumoniilor interstiiale. La suflant sau bronhofonie, raluri crepitante. Pneumoniile cu
nivel de interstiiu pulmonar virusurile genereaz acumula- localizare n segmentele bazale, implicrile pleurale evolueaz
rea celulelor inflamatorii, formarea edemului cu ngroarea cu sindrom abdominal.
considerabil a interstiiului pulmonar (de 2-4 ori), tulburri
ale schimburilor gazoase alveolare i instalarea hipoxiei. n Examenul obiectiv al sistemului cardiovascular evideniaz
structurile alveolare se produce necroza alveocitelor tip I i o tahicardie n stadiile febrile. n funcie de severitatea bolii,
proliferarea celulelor alveolare tip II, acumularea exudatului pot aprea colapsul respirator, paloarea extremitilor, puls
n alveole cu formarea ulterioar a membranelor de hialin. slab, rapid, sindrom neurotoxic (hiperexcitabilitatea sau in-
Integritatea membranei bazale este pstrat, iar procesul in- hibarea motorie, somnolen), sindrom dispeptic cu vome,
fecios viral este reversibil. meteorism, diaree, tulburri funcionale renale cu oligurie,
albuminurie.
Tabloul clinic
Diagnostic explorativ
Debutul bolii, n mod obinuit, este precedat de simptome
prodromale de infecie cu etiologie viral a tractului respira- Hemoleucograma n pneumoniile bacteriene se caracterizea-
tor superior, nsoit de obstrucie nazal, secreii nazofarin- z prin leucocitoz (>10 109/l) cu neutrofilie (70-80%),
giene, uneori conjunctivit i otit medie, scderea apetitului, devierea formulei leucocitare la stnga, creterea VSH (>20
asocierea sindromului febril (38-39C), care n pneumonii mm/h); scderea nivelului hemoglobinei i eritrocitelor sunt
depete durata de 3 zile. Sindromul toxiinfecios este carac- rezultatul sindromului toxiinfecios.
teristic pentru sugar, copilul mic i se prezint prin agitaie, Examenul radiologic confirm diagnosticul i ofer caracte-
urmat de somnolen, uneori febra poate induce convulsii, ristici importante pentru forma clinic, complicaiile ple-
apar episoade de vom. uro-pulmonare, dar informativitatea maladiei este doar de
Manifestrile clinice respiratorii la copilul cu pneumonie se 60-80%. Pentru bronhopneumonia de focar (pneumonie
prezint prin respiraie accelerat, tahipnee, n formele seve- lobular) imaginea radiologic contureaz opaciti micro-
re expir scurt cu geamt caracteristic, tirajul cutiei toraci- i macronodulare cu diametrul pn la 2-3 cm, localizate
ce, tiraj subcostal i tiraj intercostal, bti preinspiratorii ale unilateral sau bilateral. Opacitile cu dimensiuni >3 cm, cu
aripilor nazale, micri de piston al capului, tuse. Respiraia intensitate i contur neuniform caracterizeaz pneumonia
accelerat este un criteriu informativ sporit pentru diagnos- confluent, iar focarele se pot extinde n cteva segmente. n
ticul de pneumonie la sugar i la copilul mic tahipneea n pneumonia lobar, sindromul de condensare pulmonar se
pneumonie va atinge cifre mai mari de 60 respiraii/minut la vizualizeaz printr-o opacitate triunghilar cu vrful n hil i
sugarul sub 2 luni, 50 respiraii/minut la sugarul de 2-12 luni baza spre conturul toracelui, omogen, de intensitate subcos-
i 40 respiraii/minut la copilul n vrsta de 1-5 ani. Tirajul tal. Pneumonia segmentar se prezint imagistic prin opaci-
cutiei toracice este un simptom distinctiv pentru pneumonia ti triunghiulare ale segmentelor afectate, care sunt n stare
sever la copiii de aceast vrst i certific o insuficien re- de subatelectazie, specificat de laturi convexe ale imaginilor
spiratorie avansat. triunghilare, vrful crora este orientat spre peretele toracic.
Examenul obiectiv fizic al sistemului respirator la sugarul cu Explorrile bacteriolologice i imunologice permit confirmarea
pneumonie poate fi necaracteristic sau cu simptome minore. diagnosticului etiologic al pneumoniilor. Identificarea ger-
Sindromul de condensare pulmonar cu leziuni de bronhoal- menului bacterian n titrul diagnostic din sput (106 microbi/
veolit se manifest prin prezena zonelor de submatitate, ml) sau din aspiratul traheal (104 microbi/ml) este prezumti-
care nu vor fi decelate n cazul unor focare mici de infiltraie v pentru stabilirea factorului etiologic i aprecierea sensibi-
sau localizare n segmentele centrale. Tabloul auscultativ rele- litii tulpinii microbiene la antibiotice. Examenul bacterio-
v abolirea murmurului vezicular, raluri crepitante localizate, logic al lichidului pleural prin microscoscopia sedimentului,
asociate deseori cu raluri bronice buloase din inflamaiile metoda culturilor, teste serologice de imunoelectroforez i
bronhiilor adiacente focarului inflamator pulmonar. aglutinare cu latex pentru detectarea antigenelor capsulare ale
St.pneumoniae i H.influenzae n lichidul pleural sunt informa-
n cazurile de pneumonie la copilul dup vrsta de 2-3 ani i la tive i rapide pentru diagnosticul etiologic.
colar examenul fizic pulmonar ofer date mai specifice dect
la sugar. Stadiile precoce ale bolii se traduc cu scderea ex- Forme clinice
cursiilor respiratorii n zona afectat, diminuarea respiraiei,
apariia ralurilor subcrepitante localizate. Procesele inflama- Bronhopneumonia n focar (lobular) este frecvent la sugar
i copilul pn la 5 ani i se produce prin bronhoalveolit la ni-
178 P E D I AT R I E
CAPITOLUL IV. PNEUMOLOGIE
velul lobilor pulmonari, iar radiologic prin opaciti micro- Pneumonia segmentar se produce prin inflamaia unui sau
i macronodulare cu diametrul pn la 2-3 cm cu localizare mai multor segmente, care sunt n stare de atelectazii din
preponderent bilateral. Prezentarea clinic este dominat de contul obstruciei inflamatorii (edemul mucoasei bronice i
semne morbide generale, manifestri catarale respiratorii i secreii vscoase) a bronhului segmentar afectat. Ea are mani-
date fizicale bronhopulmonare difuze cu expresie minimal festri clinice pulmonare i generale minore, dar componen-
sau lipsa semnelor fizicale locale. Evoluia bronhopneumo- tul atelectatic, prin evoluii prelungite poate genera fenomene
de fibrozare, riscuri de degradare n pneumoscleroz cu insta-
niei n focar este favorabil, complicaii se atest rareori, iar
larea unui proces cronic bronhopulmonar. Tabloul imagistic
vindecarea survine la 3-4 sptmni. relev o opacitate triunghiular cu component atelectatic.
Pneumonia confluent este o infiltraie masiv pulmonar, Evoluia este prelungit, cu o durat de 4-8 sptmni.
unilateral, cu afectarea ctorva segmente, lobar, a unui pul-
mon, iar focarele de condensare au tendin de destrucie i
abcedare. Tabloul clinic se caracterizeaz prin sindrom toxiin-
fecios sever, dispnee, tahipnee, tirajul cutiei toracice, riscuri
majore de complicaii pleuropulmonare (revrsat pleural,
piopneumotorace). Radiologic se caracterizeaz prin opaci-
ti masive, confluente, bule de destrucie, abcese i revrsat
pleural, care impun evacuarea lichidului pleural, drenarea ab-
ceselor, piopneumotoraxului.
Pneumonia franc-lobar este o infiltraie lobar cu alveolit
fibrino-leucocitar i hemoragic de etiologie pneumococi-
c, care se caracterizeaz prin sindrom toxiinfecios, semne
de condensare pulmonar, simptome extrapulmonare (dureri
abdominale, meningism) i riscuri majore de complicaii (ple- Din colecia: O. Ivancenco
urezie parapneumonic sau metapneumonic, destrucii pul-
IV
Figura 4.2. Pneumonie segmentar
monare). Radiologic pneumonia franc-lobar se caracterizeaz
prin opacitii omogene, subcostale cu respectarea topografi-
ei segmentului i a lobului afectat, revrsat pleural, fenomene
distructive. Antibioticoterapia cu peniciline produce beneficii
clinice i rezoluii calitative n cazul inflamaiei pulmonare.
P E D I AT R I E 179
CAPITOLUL IV. PNEUMOLOGIE
180 P E D I AT R I E
CAPITOLUL IV. PNEUMOLOGIE
toz (10-15109/l). Examenul bacteriologic al sputei, lichi- bronhopulmonar se complic cu hemoptizii, dureri toraci-
dului cefalorahidian, hemocultura sunt importante pentru ce. Complicaiile pulmonare induse de M.pneumoniae se pot
diagnosticul etiologic, care poate fi susinut i prin procedee dezvolta la diferite etape evolutive ale bolii i se prezint prin
imunologice pentru identificarea antigenelor H.influenzae n abcese pulmonare, revrsat pleural, edem pulmonar acut, em-
lichidul pleural, lichidul cefalorahidian, urin. fizem pulmonar interstiial, pneumatocele, emfizem medias-
tinal, insuficien respiratorie, sindromul McLeod (bronio-
Antibioticoterapia de prim intenie n tratamentul etiotrop lit obliterant).
al pneumoniilor cu H.influenzae se face cu amoxicilina, iar
antibioticoterapia de rezerv cu cefalosporine rezistente la Infecia micoplasmic la copii se prezint i cu manifes-
-lactamaze (cefuroxim, cefotaxim, ceftriaxon, ceftazidim), tri exprarespiratorii. Sindroamele hematologice induse de
aminoglicozide. M.pneumoniae se realizeaz cu anemie hemolitic autoimun,
purpura trombocitopenic, aplazie medular. Manifestrile
Pneumonia cu Mycoplasma este frecvent la nou-nscut i neurologice de etiologie micoplasmic se pot prezenta prin
sugarul mic prin infectare intrauterin, n travaliu, ulterior in- meningit, encefalit, mielit, poliradiculoneurit, paralizia
cidena infeciei micoplasmice se reduce, dar e urmat de o nervilor cranieni. Complicaiile cardiovasculare se pot realiza
cretere a statisticilor epidemiologice la copilul de 5-15 ani. prin miocardit, pericardit, sindromul Raynaud. Complica-
Infecia micoplasmic este considerat drept factor etiolo- iile alergice precum sindromul Stiven-Johnson, erupiile cu-
gic al patologiei bronhopulmonare la copii n proporie de tanate pot fi de genez infecioas atipic.
6,2-50%. Mycoplasma pneumoniae n 20-40% din cazuri este
agentul patogen al infeciilor respiratorii acute, deseori asoci- La diagnosticul explorativ prin radiologie se vizualizeaz opa-
ate cu wheezing recurent, manifestndu-se clinic cu bronita citi subsegmentare cu contur neclar i intensitate moderat,
obstructiv n 32-90% din cazuri. infiltrate reticulo-nodulare, atelectazii lamelare; uneori, n
formele grave infiltratele pulmonare sunt extinse, apare revr-
Mycoplasma este un microorganism intermediar ntre specii- sat pleural. Diagnosticul etiologic se confirm serologic ma-
le de virusuri, bacterii i protozoare, constituind un anaerob jorarea IgM i IgG specifice (ELISA, hemaglutinare pasiv),
membrano-asociat i intracelular, cu membran citoplasmati- la Mycoplasma.
IV
c n 3 straturi, care determin rezistena la agenii inhibitori
ai membranei celulare (-lactamaze, penicilin). Mycoplasma Evoluia este favorabil cu eficacitate clinic n 2-3 sptmni,
afecteaz epiteliul bronhial, cel alveolar, producnd un rs- iar radiologic rezoluia complet se produce n 3-9 spt-
puns imun att celular, ct i umoral al organismului. Lezi- mni.
unile pulmonare induse de acest microorganism se caracte-
rizeaz prin acumularea peribronhial i perivascular a lim- Tratamentul etiotrop se efectueaz cu macrolide (claritromi-
focitelor i producerea inflamaiei cu caracteristici cronice. cin, azitromicin).
M.pneumoniae n concentraii majorate cauzeaz disfuncia Pneumonia cu Chlamydophylia pneumoniae este carac-
ciliar a celulelor epiteliale din sistemul respirator pn la teristic nou-nscutului i sugarului mic cu infectare intrau-
ciliostaz, apoi are loc citoadsorbia acestor structuri deteri- terin, intranatal, neonatal. Deseori, semne de infecie cu
orate i ncadrarea sectoarelor din membrana antigenului n Chlamydia sunt prezente la mam (n timpul sarcinii, dup
membrana celular a epiteliocitelor. natere).
n tabloul clinic este prezent sindromul toxiinfecios cu indis- Tablou clinic poate debuta cu o conjunctivit unilateral sau bi-
poziie, moleag, anorexie, cefalee, somnolen, mialgii. Sin- lateral, obstrucie nazal, tuse uscat, deseori n accese, chi-
dromul febril persistent se instaleaz din debutul procesului nuitoare. Sindromul de insuficien respiratorie la sugarul cu
infecios, uneori febra este nalt. Manifestrile catarale res- chlamidiaz respiratorie se caracterizeaz prin tahipnee, tiraj in-
piratorii sunt dominate de tuse cu caracter rebel, aspect chin- tercostal, tiraj al cutiei toracice. Auscultativ se constat respiraie
tos, paroxistic; n mai multe zile, tusea devine productiv, cu aspr uneori cu raluri subcrepitante, wheezing, raluri sibilante,
expectoraii. Tabloul auscultativ pulmonar relev diminuarea expir prelungit. Evoluiile prelungite se soldeaz cu sindrom toxi-
murmurului vezicular, raluri bronice difuze, subcrepitante, infecios, precum i cu stagnare n greutate, malnutriie.
crepitante; uneori, datele fizicale sunt normale. Caracteristic
pentru infecia pulmonar micoplasmic este wheezing-ul, Examenul radiologic pulmonar depisteaz o infiltraie inter-
sindromul bronhoobstructiv persistent, rebel, cu toleran stiial difuz, emfizem obstructiv, generalizat, hiperinflaie,
la medicaia bronhodilatatoare. Uneori, sindromul cataral atelectazii subsegmentare. n hemoleucogram leucocitoz,
eozinofilie. Diagnosticul etiologic este confirmat prin teste
P E D I AT R I E 181
CAPITOLUL IV. PNEUMOLOGIE
imunologice, care sunt marcate de majorarea anti-IgM i anti- imagistic radiologic prin opacifierea triunghiular a sinusului
IgG la Chlamydia pneumoniae. (lichid pleural n cantitate mic), umbr lichidian curb
curba Damoiseau (lichid pleural mult), hemitorace opac
Evoluia pneumoniei cu Chlamydophylia pneumoniae este (pleurezie de mare cantitate), deplasarea mediastinului spre
favorabil prin vindecare complet n termene clasice, iar n plmnul sntos. Explorrile ultrasonografice ale pulmoni-
evoluie persistent, nsoit de tahipnee, tuse neproductiv, lor permit vizualizarea lichidului n cavitatea pleural, eva-
procesul patologic se soluioneaz n 4-8 sptmni. Formele luarea cantitii i caracteristicelor exudatului pleural (seros,
grave ale pneumoniei atipice cu Chlamydia pneumoniae evo- fibrinos, purulent), ghidarea locului de puncie pleural.
lueaz cu sindrom de detres respiratorie i sechele funcio-
nale bronhopulmonare.
Antibioticoterapia de elecie se realizeaz cu macrolide (azi-
tromicin, claritromicin) pe o durat de 10-14 zile. La eta-
pa de recuperare se presteaz tratamentele simptomatice cu
bronhodilatatoare, mucolitice, antihistaminice (cetirizina,
levoceterizina, desloratadina).
Complicaii
Germenii pneumotropi cu proprieti virulente marcate de
efectele toxinelor i enzimelor eliminate n esuturile pulmo-
nare, dar i de prezena altor factori negativi ce vizeaz pro-
blemele de sntate ale organismului copilului, pot defavori-
za evoluia pneumoniei prin complicaii pulmonare, afectarea
pleurei i complicaii extrapulmonare, toxiinfecioase.
Din colecia: O. Ivancenco
Revrsatul pleural (pleurezia exudativ) este o complica- Figura 4.4. Pleurezie pulmonar
ie sever la copii cu pneumonii lobare, pneumonii confluen- Tratamentul antibacterian adaptat factorului etiologic, tera-
te, exprimndu-se prin extinderea procesului inflamator pul- pia simptomatic i evacuarea lichidului pleural produc bene-
monar asupra pleurei viscerale. Dezvoltarea pleureziei este ficii curative pregnante.
marcat clinic de persistena sindromului febril, apariia sin-
dromului pleuritic ntr-un hemitorace, progresarea semnelor Sechele ale pneumoniilor cu pleurezii ngroarea pleural,
hemoleucografice (leucocitoz, neutrofilie, creterea marcat fibrotorax, calcifieri multiple, aderene pleurale.
a VSH). Exudaiile masive n cavitatea pleural la percutare
se caracterizeaz prin matitate localizat, dur, lemnoas Bulele distructive pulmonare se produc n diferite etiolo-
gii ale pneumoniilor comunitare, precum unele serotipuri
n zonele inferioare ale toracelui, prin abolirea murmurului
de St.pneumoniae (3, 19, 1, 2), tulpini meticilinrezistente de
vezicular, mai rar prin suflu pleuritic (n revrsat pleural
S.aureus, tulpini bacteriene nozocomiale (Ps.aeruginosa, Kebsiella
minimal, fibrinos). Examenul radiologic evideniaz afecta- spp., Proteus spp.), care pot produce toxine cu proprieti citoliti-
rea pleurei sub forma unei linii bordante parietale (pleurezie ce. Pneumoniile cu focare confluente comport riscuri majorate
fibrinoas cu exudare nensemnat) sau realizeaz o imagine de complicare cu procese distructive, care se realizeaz n zonele
de revrsat pleural franc (nivel de lichid). de condensare pulmonar, iar dup evacuarea substratului pu-
Revrsatul pleural care se produce n paralelism cu inflamaia rulent rmn caviti restante (bule sau pneumatocele). Proce-
sele distructive pulmonare, prin caracterul lor purulent, confer
pulmonar este definit parapneumonic, are caracter serofibri-
maladiei caracteristici morbide severe, cu sindrom funcional de
nos, mai rar purulent, este de etiologie pneumococic, stafi-
insuficien respiratorie major, asociat cu semne toxiinfecioase
lococic, germeni gram negativi. Pleureziile metapneumoni- grave i documentat de leucocitoz nalt (>20 109/l) cu neu-
ce patogenic se realizeaz prin mecanisme imunopatologice, trofilie (70-85%), deviere la stnga a formulei leucocitare, crete-
declanate n a doua sptmn a pneumoniei pneumococice rea important a VSH (40-60 mm/or).
pe fundal de redresare clinic a inflamaiei pulmonare sau ca
o progresare sever a maladiei cu sindrom clinic pleural i cu Cazuri de deces sunt posibile n septicemiile din pneumoniile
semne toxiinfecioase. distructive cu stafilococi, cu germeni gram negativi, mai ales
la copiii mici cu patologii asociate malformative, imunodefici-
Complicaiile exudative pleurale se caracterizeaz prin cre-
ene i tulburri severe de nutriie. Destruciile pulmonare de
terea considerabil a VSH (40-60 mm/or), sunt confirmate
etiologie pneumococic au evoluii favorabile mai rapide ale
182 P E D I AT R I E
CAPITOLUL IV. PNEUMOLOGIE
leziunilor reziduale, iar prognosticul de durat lung pentru Complicaiile purulente extrapulmonare se realizeaz prin
aceti copii este bun, fr semne de insuficien respiratorie fenomene de generalizare a infeciei pulmonare, diseminarea
sau alte sechele funcionale pulmonare. germenilor i instalarea focarelor piemice n diferite organe.
Meningita purulent, osteomielita (la sugari), artrita supura-
t, otita purulent, enterocolita, peritonita sunt complicai-
ile purulente frecvente la distan de focarul primar infecios
(pneumonia). Factorii de risc pentru septicemia pulmonar
sunt strile imunodeficitare, malformaiile congenitale, tulbu-
rrile nutriionale la sugar i copilul mic. Septicemiile pulmo-
nare impun tratament antibacterian intensiv, imunizarea pasiv
specific, tratament suportiv adecvat, aciunii care pot determi-
na evoluii favorabile i reduc riscul de cazuri nefavorabile.
Complicaiile toxice extrapulmonare la copii cu pneumonii
acute sunt determinate de proprietile virulente ale germeni-
lor i reactivitatea imatur a organismului copilului. Encefalo-
patia toxiinfecioas, sindromul CID, insuficiena cardio-vas-
cular, hepatita toxic, nefrita toxic, anemia toxiinfecioas,
ileusul paralitic sunt provocate de mecanismele toxiinfecioase
Din colecia: O. Ivancenco i impun programe terapeutice difereniate (terapie antioc, hi-
Figura 4.5. Pneumonie distructiv dratare parenteral, reechilibrare hidroelectrolitic i acido-ba-
zic, tratamentul edemului cerebral, corecia medicamentoas
Piopneumotorace, pneumotorace, pneumo-mediastinum adecvat a coagulrii vasculare diseminate).
sunt complicaii ale proceselor distructive pulmonare, cu impli-
carea pleurei viscerale, care, prin leziuni structurale, faciliteaz Grade de severitate a pneumoniei
realizarea mecanismelor de dezvoltare a acestor patologii grave.
IV
Severitatea bolii se stabilete n funcie de gradul alterrii st-
Tabloul clinic se produce printr-o agravare brutal a sindromu- rii generale, intensitatea afectrii funciei respiratorii, prezen-
lui funcional respirator, dezvoltarea insuficienei respiratorii a tulburrilor circulatorii.
grave de tip restrictiv i progresarea simptomatologiei cardiace.
Explorrile radiologice sunt concludente pentru confirmarea Formele moderate ale pneumoniei se caracterizeaz prin
diagnosticului complicaiilor care impun intervenii terapeuti- semne de infecie a tractului respirator inferior, fr manifes-
ce difereniate de urgen n condiii de staionar chirurgical. tri de insuficien respiratorie care necesit oxigenoterapie,
prin absena semnelor de toxicoz infecioas, a modificrii
strii de contiin i a semnelor de deshidratare a copilului.
Formele severe de boal se caracterizeaz prin tahipnee (>70
respir/min), tiraj intercostal, geamt expirator, toxicoz siste-
mic, deshidratare acut, afectarea strii de contiin (som-
nolen, stare de prostraie), encefalopatie toxi-infecioas,
sindrom convulsiv, hipoxemie, semne radiologice de infecie
bacterian pulmonar masiv, opaciti ntinse de condensa-
re pulmonar, microabcese, destrucii, pneumatocele, revr-
sat pleural.
Formele foarte severe de pneumonie se caracterizeaz prin
semne de insuficien respiratorie grav, semne amenintoa-
re de via, cianoz neinfluenat de oxigenoterapie, PaO2 <50
mm/Hg i saturaia O2<85% n condiii de oxigenoterapie.
Formele cu risc nalt sunt considerate toate cazurile de pne-
Din colecia: O. Ivancenco umonie ce survin la copii cu malnutriie, la prematuri n pri-
Figura 4.6. Pneumotorax
P E D I AT R I E 183
CAPITOLUL IV. PNEUMOLOGIE
mele 2 luni de via, la copii cu deficiene imune, copii expui de boal, malnutriie avansat; se acord ajutorul de urgen
terapiei cu imunosupresoare, copii cu maladii congenitale i se transport la spital. Depistarea unui sau a ctorva sem-
cardiace i pulmonare, copii provenii din medii dezavanta- ne clinice de pneumonie (sindrom febril cu durata de peste 3
jate socio-economic. zile, respiraie accelerat, tirajul cutiei toracice la sugar i co-
pilul mic, semne fizice locale bronhopulmonare) va impune
Diagnostic diferenial examenul radiologic al toracelui n condiii de CMF sau in-
Diagnosticul diferenial al pneumoniei comunitare cu pne- ternarea copilului n staionar pediatric. Copii cu pneumonie
umonia nozocomial este determinat de spectrul de ageni tratai la domiciliu vor fi supravegheai sistematic de medicul
patogeni caracteristici pentru infeciile intraspitaliceti de familie pentru evaluarea strii, manifestrilor maladiei i
Ps.aeruginosa, Enterobacteriaceae spp., germeni anaerobi, tul- eficacitii terapeutice.
pini meticilinrezistente de S.aureus, H.influenzae, care sunt Strategia terapeutic n pneumonia comunitar are obiecti-
marcate de polirezistena la antibiotice. Evoluia pneumonii- vul de a asigura un program de msuri generale de ngrijire i
lor nozocomiale este sever cu grad nalt de complicaii i risc susinere a copilului cu pneumonie, realizarea tratamentului
major de deces. etiotrop i a programelor de recuperare a acestuia.
Diagnosticul diferenial al tuberculozei i pneumoniei co- Msuri generale. Majoritatea sugarilor i copiilor mici cu
munitare la copii se bazeaz pe circumstane epidemiologice pneumonie necesit internare n spital pentru perioada de
pozitive pentru tuberculoz, sindrom de tuse cronic i de instalare a efectului curativ, cu trecerea ulterioar la un regim
lung durat, asociat cu semne de intoxicaie cronic, stagna- terapeutic de domiciliu, unde copilul este protejat de supra-
rea curbei ponderale, sindrom febril/subfebril prelungit. Exa- infectri ncruciate i infecii nozocomiale. Formele de boal
menul radiologic este caracteristic prin prezena complexului uoare ale copilului mic i pneumoniile copilului mare vor fi
primar, limfadenopatie i reacia Mantoux fiind pozitiv n asistate terapeutic la domiciliu, unde pot fi organizate condi-
tuberculoz. Efectul pozitiv la aplicarea tratamentului speci- ii bune de ngrijire.
fic antituberculos confirm diagnosticul i determin evoluia
pozitiv a procesului specific pulmonar. Indicaiile pentru spitalizare sunt formele grave de pneumo-
nie, complicaiile pulmonare (destrucii, pleurezii, atelectazii,
Diagnosticul diferenial cu bronita acut obstructiv se refe- piotorax, piopneumotorace, pneumotorace) i extrapulmo-
r la spectrul etiologic dominat de virusuri respiratorii, My- nare piemice (meningit, osteomielit, otit, enterocolit, ab-
coplasma, Chlamydia. Tuse uscat, apoi umed, respiraie cese de diferit localizare), complicaii toxice (encefalopatie
uiertoare (wheezing), tiraj intercostal, expir prelungit, raluri toxi-infecioas, sindrom convulsiv, insuficien respiratorie
sibilante difuze, umede polimorfe, raluri umede subcrepitan- i cardiovascular, hepatit toxic, nefrit toxic, ileus pa-
te caracterizeaz bronita obstructiv, procesul inflamator n ralitic), maladiile concomitente severe, copii cu toleran la
pneumonie, fiind de obicei, unilateral, localizat, cu respiraie tratament timp de 24-36 ore, familiile social-vulnerabile sau
accelerat, tiraj toracic, semne toxiinfecioase. prini necompliani, care nu sunt capabili de a asigura reali-
Pneumonia comunitar n diagnosticul diferenial cu bron- zarea msurilor recomandate de medic.
ita acut este diferit prin structura etiologic dominat de Copilul cu pneumonie se va gsi n ncperi bine aerisite, cu
virusuri respiratorii (90% cazuri) n bronite. Semnele clinice temperatura de 22-24C, va fi poziionat n pat cu trunchiul
catarale respiratorii fr dereglri importante ale strii gene- mai ridicat, schimbndu-se poziia fiecare 1-2 ore, aezndu-l
rale i tabloul auscultativ pulmonar cu respiraie aspr, uneori n decubit lateral drept i stng pentru a evita staza pulmonar
cu raluri bronice bilateral, evoluie rapid pozitiv, caracte- i a ameliora procesele de expectoraie.
rizeaz o bronit din infecii respiratorii virale.
Regimul hidric se adapteaz la gradul de deshidratare produs
Tratament de febr, tahipnee, transpiraie, preferabil prin metode de re-
Pneumonia declanat n condiii de domiciliu va fi evaluat hidratare oral. Alimentaia rmne nemodificat, dac copi-
de ctre medicul de familie pentru stabilirea diagnosticului i lul nu are inapeten, disfuncii gastrointestinale.
elaborarea conduitei medicale individualizate. Permeabilitatea cilor respiratorii este important pentru
Internarea urgent n secia pediatric este indicat copilului copilul cu pneumonie i se realizeaz prin aspirarea cu bln-
cu semne generale de pericol, apnee, geamt, semne amenin- dee a secreiilor nazo-faringiene, stimularea tusei efective,
toare de via (insuficiene vitale, convulsii), forme severe chinetoterapia respiratorie, drenaj postural, tapotri toracice.
184 P E D I AT R I E
CAPITOLUL IV. PNEUMOLOGIE
Fluidificarea secreiilor se realizeaz cu ageni expectorani, interstiial i a manifestrilor minore atestate la examenul fizic
mucolitice (ambroxol, bromhexin, acetilcistein, decocturi permite diagnosticarea infeciilor micoplasmice la colar i
fitoterapeutice), nebulizri i inhalaii cu aerosoli. adolescent, fapt ce argumenteaz terapia cu macrolide (clari-
tromicin, azitromicin). n caz de o pneumonie pneumoco-
Sindromul febril impune efectuarea metodelor fizice hipo- cic, antibioticul de prim intenie este amoxicilina.
termizante pentru combaterea febrei, controlat, la necesitate,
cu remedii antipiretice (paracetamol). n mod normal, febra Estimarea eficacitii tratamentului antibiotic n pneumonii
cedeaz la un tratament antibacterian adecvat, exprimnd un se face prin aprecierea obiectiv a dinamicii maladiei, activita-
criteriu sigur al eficacitii antibioticoterapiei administrate te ce necesit criterii sigure, cu un grad sporit de obiectivitate,
copilului cu pneumonie bacterian. Persistena sindromului capabile s permit luarea deciziei de suspendare a agentului
febril n pneumonie semnaleaz asocierea complicaiilor pu- antimicrobian i de substituie optimal a lui prin altul, la ne-
rulente sau ineficacitatea medicaiei antibacteriene. cesitate.
Terapia antibacterian. Tratamentul etiotrop este obiectivul Eficacitatea complet a tratamentului se confirm prin redu-
primordial n conduita medical a pneumoniei bacteriene la cerea sindromului febril (<38C) cu normalizare timp de
copil. Programul tacticii de administrare a antibioticelor ne- 24-48 ore n pneumonia necomplicat i la 3-4 zile n pne-
cesit o ajustare la factorul etiologic, particularitile clinice umonia complicat, ameliorare notabil a simptomatologiei
ale bolii, vrsta copilului, asocierea complicaiilor, precum cu reechilibrarea strii generale, apetitului, cedarea tahipneei,
i la efectele adverse ale preparatului farmacologic. Alegerea involuia rapid a semnelor toxiinfecioase, dinamic pozitive
iniial a antibioticului depinde de agentul suspectat i vrsta n statutul fizical pulmonar, reducerea leucocitozei i a revr-
copilului. srilor pleurale, micorarea infiltratelor pulmonare confirma-
t radiologic. Aceste criterii vor nota un rspuns clinic bun la
n pneumonia sugarului mic, forma clinic lobular i cu foca- tratamentul aplicat, aceasta permind ca antibioticoterapia
re confluente, cnd se va suspecta o etiologie stafilococic, se s continue cu acelai preparat prin administrare parenteral
va alege ca medicament ampicilina, care dispune de un spec- sau s se recurg la modalitatea oral pentru o durat a curei
tru larg de aciune, fiind eficient i pe unii enterococi i bacili de 7-10 zile.
IV
gram negativi (E. coli, Proteus mirabilis). Lipsa efectului cura-
tiv pregnant n 24-36 ore va necesita suspendarea ampicilinei Eficacitatea incomplet persistena sindromului febril mai
i administrarea combinaiei de aminoglicozide (gentamici- mult de 4-5 zile pe fondal de ameliorare parial a simptomelor
n, amikacin, tobramicin) i a cefalosporinelor (cefatoxim, generale, stabilizarea manifestrilor clinice pulmonare n lipsa
ceftriaxon, cefoperazon). Terapia iniial se va reevalua dup dinamicului negativ radiologic. Un astfel de rspuns la trata-
stabilirea etiologiei prin explorri bacteriologice. ment poate fi atestat n pneumoniile complicate cu pleurezii,
destrucii pulmonare i nu necesit modificarea antibioticote-
Pneumonia la copii cu vrsta ntre 6 luni i 5 ani are ca antibi- rapiei. Reevaluarea efectului terapeutic se va realiza peste 2-3
otic de elecie amoxicilin, care constituie tratamentul de pri- zile i doar n lipsa rspunsului clinic pozitiv, se modific antibi-
m intenie ideal pentru asigurarea unei acoperiri antibacte- oterapia cu adaptare la factorul etiologic i evoluia maladiei.
riene a factorilor etiologici principali n pneumonia copilului
mic i a precolarului St.pneumoniae i H.influenzae. Pentru Ineficacitatea terapeutic este marcat prin sindrom febril re-
majoritatea copiilor cu boal uoar, se recomand adminis- bel, agravarea strii generale, progresarea semnelor pulmo-
trarea oral a antibioticului. Pneumonia grav, cu complicaii, nare i pleurale, intensificarea reaciei inflamatorii n hemo-
maladii asociate necesit activitate seric i tisular antibacte- leucogram i infiltraiei pulmonare. n astfel situaii clinice,
rian sporit, ea fiind asigurat de administrarea parenteral tactica terapeutic va impune modificarea atibioticoterapiei
a remediilor antibacteriene. Ineficiena penicilinelor pe par- cu un preparat de spectru mai larg de aciune sau o antibioti-
curs a 2 zile este un motiv pentru a substitui antibioticote- coterapie intit conform antibioticogramei tulpinii bacterie-
rapia cu cefalosporine rezistente la -lactamaze (cefuroxim, ne identificate.
cefotaxim, ceftriaxon).
Programele de recuperare a copiilor cu pneumonii comuni-
Pneumonia la copilul peste 5 ani menine rolul primordial al tare se aplic la cedarea simptomatologiei respiratorii, nor-
pneumococului n structura etiologic, ns la aceast vrst malizarea indicilor hemoleucografici i dinamicii radiologice
s reduce rolul H.influenzae. Infeciile cu Mycoplasma pneu- pozitive. Msurile de recuperare precoce includ gimnastica
moniae devin frecvente la copii de vrst colar, la adoles- curativ, masajul cutiei toracice, care vor asigura o restabilire
ceni. Prezena unor modificri radiologice tipice cu caracter funcional pulmonar efectiv.
P E D I AT R I E 185
CAPITOLUL IV. PNEUMOLOGIE
186 P E D I AT R I E
CAPITOLUL IV. PNEUMOLOGIE
itelor cronice i n Moldova de la 0,84 pn la 1,002 la 1000 de alimentare n perioada sugarului, utilizarea produselor cu
de copii. n Rusia, statistica oficial a morbiditii relateaz o aditivi alimentari (colorani, aromatizani, conservani, emul-
frecven a bronitei cronice primare la adolesceni de 4,26 la gatori), care sensibilizeaz organismul copilului, inclusiv sis-
1000, iar la copii de pn la 14 ani de 2,20 la 1000 de copii. temul respirator.
Factori de risc Factorii de mediu se impun la compartimentul factorilor de risc
exogeni pentru bronhopatiile cronice. Nocivitile habituale
Dezvoltarea bronitei cronice presupune prezena unui sub- rezideniale i ocupaionale, poluarea atmosferic n condiiile
strat morfo-funcional ireversibil, care solicit un istoric al tehnogene actuale favorizeaz recidivarea sporit a infeciilor
recrudescenelor bronitice cu ndelungat persisten influ- respiratorii la copii. Aeropoluanii din microambiana copilului
enat de aciunea factorilor de risc cu potenial predispozant (substane organice i anorganice sub form de fum, vapori, pul-
i favorizant pentru maladiile bronhopulmonare. beri), arderea lemnelor sau altor combustibile n sob determin
Factorii predispozani de risc sunt de provenien eredo-fami- expunerea copiilor la efectele unor substane toxice, hidrocarbu-
lial i includ antecedentele familiale de maladii bronhopulmo- rilor policiclice, care faciliteaz apariia i dezvoltarea afeciunilor
nare cronice, precum astmul bronic, bronita cronic, BPOC, bronhopulmonare repetate, formelor severe de bronit cronic
maladii ereditare cu afectare respiratorie la rude. Susceptibilita- cu repercusiuni sistemice imune, biochimice, subcelulare.
tea individual a copilului pentru bronita cronic, la fel, are un Familiile de fumtori cu obiceiuri tabagice constituie un me-
substrat genetic predispozant. Apartenena la grupul sanguin diu n care copilul contacteaz mai frecvent bronite, pneu-
A(II) este considerat pentru copiii cu bronit cronic un fac- monii cu ambiii de perpetuare i cronicizare. Este demons-
tor de risc genetic pentru realizarea acestei maladii. trat relaia dintre bronhopatiile cronice ale copilului i p-
Factorii favorizani endogeni cu potenial de risc marcat pen- rinii fumtori. Tabagismul constituie un factor de risc n spo-
tru bronitele cronice i constituie strile de fond ale copil- rirea incidenei i exacerbrilor bronitei cronice, n special,
riei mici, perturbrile constituionale (anomalii constituio- pentru colarii i adolescenii care fumeaz. Prinii fumtori,
nale limfatice, alergice), tulburrile de nutriie (malnutriia, ca regul, prezint i maladii cronice respiratorii, fiind astfel i
paratrofia), anemiile deficitare, rahitismul i sechelele postra- o surs permanent de germeni pneumotropi eliminai prin
IV
hitismale cu deformaii ale toracelui, bolile somatice asociate, tuse cronic cu expectoraii, flegm.
maladii cronice extrarespiratorii decompensate (MCC, imu- Un impact alergizant major habitual pentru sistemul bronic
nodeficiene secundare), deformaii ale toracelui (scolioz, al copilului l produc factorii biologici, mucegaiurile, igrasia,
spate plat, cutia toracic n caren, torace infundibular), care alergenii animalelor i psrilor ce convieuiesc n mediul de
defavorizeaz drastic reactivitatea organismului i homeosta- habitat al copilului. Condiiile nesatisfctoare de habitat
za imunologic, contribuie la imaturitatea morfo-funcional (temperaturi subnormale, umiditate sporit, ventilaie ne-
a organismului copilului i pot favoriza producerea bronho- calitativ a locuinelor), condiii igienice i socioeconomice
patiilor cronice n perioada vrstei pediatrice. precare, supraaglomerarea sunt factori de risc cu impact fa-
Este justificat rolul patogenic al inflamaiilor sistemului ORL vorizant n procesele cronice bronice.
(rino-sinuzitele cronice infecioase i alergice, hipertrofia de Noxele atmosferice de origine tehnogen (aerosoli, pulberi i
vegetaii adenoide, amigdalitele cronice), al sindromului drip vapori industriali, substane ionizante, gazele de eapament),
(eliminri rino-faringiene persistente) n crearea unor condi- chimicalele agricole (ngrminte minerale, pesticide, erbi-
ii favorizante pentru extinderea fenomenelor cronice n cile cide, insecticide) genereaz riscuri ecopatologice pentru sta-
aeriene inferioare. rea de sntate a copiilor, sporind indicii morbiditii infan-
Un impact nefast n recurena i persistena proceselor broni- tile, inclusiv prin diferite afeciuni respiratorii n variante cu
tice i se atribuie fenomenului microaspiraiei cronice cu con- ambiii de perpetuare. Astfel, anturajul ecologic nefavorabil
inut gastric la copii cu reflux gastro-esofagian. Helminii prin prin inhalarea agenilor agresivi genereaz diverse procese
proprieti alergizante i datorit unui ciclu care include i siste- inflamatorii ineficiente cu caracteristici cronice, deseori fe-
mul respirator, printr-o recuren multipl pot instala un teren nomene bronhoobstructive.
favorizant pentru bronita cronic n vrsta pediatric. De remarcat, n mod special, abuzurile farmacoterapeutice n
Factorii favorizani exogeni cu potenial de risc pentru inii- asistena copiilor bolnvicioi cu accent pe remediile antibac-
erea i perpetuarea bronitei cronice includ modul artificial teriene (antibiotice), antiinflamatoare nonsteroidiene, care
produc diverse efecte adverse de tip alergic, favorizeaz unele
P E D I AT R I E 187
CAPITOLUL IV. PNEUMOLOGIE
188 P E D I AT R I E
CAPITOLUL IV. PNEUMOLOGIE
vezicular aspru sau diminuat n sindrom obstructiv sever. radiologice ireversibile ale desenului pulmonar consemneaz
Semnele respiratorii la aceti copii se pot accentua n timpul ireversibilitatea inflamaiei bronice cronice. Imaginile CT
vorbirii, la efort fizic minimal. bronhopulmonar permit vizualizarea semnelor radiologice
ale modificrilor bronice ngroarea pereilor bronici n
Examenul obiectiv al cutiei toracice pune n eviden de- form de ine de tramvai pe unele ramificaii bronice, de-
presiunea spaiilor intercostale n timpul inspiraiei (semnul formaii de contur cu dilatare cilindric minim, considerate
Huber), participarea activ n actul de respiraie a muchi- specifice pentru bronita cronic.
lor respiratorii suplimentari. Percutor n forma obstructiv a
bronitei cronice se constat coborrea limitelor pulmonare Explorrile scintigrafice atest reduceri moderate ale capacit-
inferioare, diminuarea excursiei respiratorii pulmonare. ilor perfuzionale pulmonare n segmentele bazale i mediale,
care au un caracter reversibil, demonstrndu-se astfel, lipsa
Uneori, n acutizrile grave, copiii prezint dureri toracice, proceselor de scleroz avansat n parenchimul pulmonar al
care se produc mai intens noaptea. Durata puseului de exacer- copilului cu bronit cronic.
bare a bronitei cronice variaz ntre 2 i 4 sptmni, uneori
atingnd termenul de 6-8 sptmni. Investigaiile bronhologice sunt indicate n bronhopatiile croni-
ce ca fiind foarte informative pentru diagnosticul diferenial
Perioada de remisiune clinic a bronitei cronice este expri- cu anomaliile arborelui bronic i n aprecierea caracterului i
mat printr-un simptomatic cataral respirator minimal, ma- gradului de afectare bronic. Tabloul bronhoscopic se carac-
nifestat prin episoade de tuse matinal indus de acumulri terizeaz prin semne de endobronit cataral-purulent, une-
nocturne ale secreilor bronice; sindromul de tuse cu expec- ori se depisteaz elemente de hiperplazie local a mucoasei
toraii n orele dimineii are un caracter semnificativ pentru bronice.
procesele cronice din arborele bronic. Tusea poate fi provo-
cat prin eforturi fizice sau inspiraii de contrast ale aerului Explorrile citomorfologice realizate n bronita cronic relev
rece, situaii care indic prezena hiperreactivitii bronice i modificri structurale distrofice avansate i fenomene de meta-
la etapele de remisiune clinic a bronhopatiilor cronice. plazie pavimentoas cu caracter ireversibil al epiteliului bronic,
apariia formaiunilor polipoide epiteliale, hiperplazia celulelor
Diagnostic explorativ
IV
caliciforme, infiltraii limfo-plasmocitare ale submucoasei, in-
Explorrile paraclinice n acutizarea bronitei cronice atest stalarea sectoarelor de esut conjunctiv i a tulburrilor micro-
o leucocitoz nensemnat, tendine spre accelerare a VSH, circulatorii locale condiionate de coagulopatii postinflamato-
o eozinofilie minim n contextul sindromului obstructiv, iar rii, toate acestea indic clar o bronhopatie cronic cu dereglri
unele situaii clinice pot evolua fr modificri patologice he- ale funciei de drenaj i conductibilitii bronice.
moleucografice. Evaluarea imunologic a copiilor cu bronhopatii cronice evi-
Cercetrile spirografice depisteaz, la majoritatea copiilor cu deniaz stri de imunocompromisie celular, inerie funci-
bronit cronic disfuncii respiratorii, prin care se pun n evi- onal n sinteza imunoglobulinelor serice i secretorii, insufi-
den dereglri ventilatorii de tip obstructiv, mai rar de tip ciena mecanismelor fagocitare sistemice i locale, activitate
mixt i restrictiv. Un element specific spirografic constituie tul- redus n sistemul factorilor umorali de protecie nespecifi-
burrile de permeabilitate a bronhiilor de calibru mic semn c (lizozim, interferon, protein cationic), care se implic
de hiperreactivitate bronic, integrat organic n mecanismele oportun i decisiv n mecanismele patogenice de instalare a
patogenice ale bronitei cronice. Dereglrile obstructive de- procesului inflamator cronic n cile aeriene inferioare.
pistate la unii copii reflect deteriorarea mecanicii respiratorii, Diagnosticul diferenial
care este specific variantei obstructive a maladiei.
Diagnosticul diferenial al bronitei cronice primare se va
Tabloul radiologic standard fixeaz la aceti copii accentuarea efectua cu sinuzita cronic, astmul bronic, boala broniec-
difuz a desenului pulmonar, infiltraii peribronice, reacii tatic, broniolita obliterant, maladiile ereditare (4-5%)
parahilare pronunate cu alterri structurale (desen trabecu- fibroza chistic, dischinezia ciliar, sindromul Kartagener,
lar, deformaii reticulare); n variantele obstructive sunt de- malformaii congenitale bronhopulmonare (8-10%), cu sin-
pistate semne de hiperinflaie pulmonar, care, pe fundal de dromul Wiliams-Cambel, sindromul oune-uhn (trahe-
remisiune, devin mai puin pregnante, dar persist. Se relev, obronhomegalia), maladiile esutului conjuctiv, sindromul
totodat, accentuarea desenului bronhovascular n lobii infe- Ehlers-Danlos, sindromul Mrfan, sindroame de aspiraie
riori, dilatarea arterelor pulmonare, cardiomegalie. Imaginile recurent sau de corpi strini, imunodeficiene primare (ma-
P E D I AT R I E 189
CAPITOLUL IV. PNEUMOLOGIE
ladia Bruton, sindromul Luis-Barr, sindromul Di George), adecvat doar n faza de tuse spasmodic, doar n perioada
compresiune extrinsec a tractului traheobronic (neoplazii, nocturn i pentru o durat de cel mult 1-2 zile.
adenopatii), tuberculoza endobronic, sindromul pertusoid,
tumori endotraheale, bolile cardiace. Strategia terapeutic a sindromului bronhoobstructiv presu-
pune administrarea simpatomimeticelor (2-agoniti) pe cale
Tratament inhalatorie sau oral. 2-agoniti (salbutamol) produc efecte
bronhodilatatorii, relaxeaz musculatura bronic, favorizea-
Programul terapeutic al bronitelor cronice se va efectua n z clearance-ul mucociliar, reduc permeabilitatea vascular,
dou etape, care prevd procedee terapeutice curente preco- moduleaz eliberarea de mediatori din mastocite i bazofile.
nizate pentru jugularea puseului de recrudescen bronic i Aceast medicaie este bine venit i n lipsa unor manifes-
msuri profilactice efectuate n remisiunea maladiei. Trata- tri sesizabile obstructive deoarece bronhopatiile cronice pot
mentul n perioada de acutizare a bronitei cronice se indivi- evolua cu un bronhospasm latent. Bronhodilatatoarele pot
dualizeaz n funcie de simptomatologia prezentat, urmnd fi administrate copiilor cu istoric personal sau antecedente
a fi realizate urmtoarele obiective eseniale: restabilirea per- familiale de maladii bronhoobstructive. Metilxantinele (eu-
meabilitii bronice, tratamentul etiotrop, msuri terapeuti- filina, aminofilina, teofilina), datorit unor efecte adverse re-
ce simptomatice. dutabile, actualmente sunt mai puin uzuabile n pneumolo-
gia pediatric. Beneficiul terapeutic al teofilinei se datoreaz
Realizarea programului curativ pe fundalul unui simptomatic
inhibiiei fosfodiesterazei celulare, acumulrii AMF ciclic cu
de recrudescen bronitic de regul nu necesit o spitalizare a
efecte de ameliorare a funciei musculaturii respiratorii. An-
copilului, fiind accesibil pentru condiii ambulatorii. Criteriile
tihistaminicele, care au efecte atropinizante i usuc secreia
de spitalizare a copilului cu bronit cronic: manifestri clini-
bronic, nu trebuie utilizate n puseele de bronit cronic.
ce severe (febr rebel, semne toxiinfecioase, convulsii, insufi-
cien respiratorie acut), adresare repetat cu semne clinice de Tactica terapeutic etiotrop impune o selecie difereniat a
agravare a maladiei (tuse frecvent, tuse productiv, expectora- medicaiei n conformitate cu specificul factorilor etiologici
ii purulente, expectoraii vscoase, dispnee la efort fizic, sin- ai episodului de recrudescen bronitic. Semnele clinice
drom febril), complicaii toxice, bronhopneumonie asociat, sugestive ale unei infecii virale respiratorii, declanatoare a
sindrom astenic, insuficien respiratorie cronic, broniecta- recidivei bronitei impun o tactic mai rezervat privind ad-
zii, cord pulmonar, insuficien cardiovascular, emfizem pul- ministrarea antibioticelor n lipsa semnelor de implicare bac-
monar, imunitate compromis, rspuns neadecvat la tratament terian n inflamaia bronic. Tratamentul antibacterian se
aplicat n condiii de ambulator sau agravarea strii generale pe va efectua doar n cazul unor manifestri ale infeciei micro-
fon de tratament la nivel de asisten medical primar. biene (sput purulent, sindrom hipertermic i subfebrilitate
ndelungat, leucocitoz, neutrofiloz), preparatele de elecie
La adresarea primar, copiii cu semne clinice de bronit
fiind cele cu aciuni bactericide asupra florei pneumotrope, n
cronic vor fi internai pentru un examen specializat n insti-
lista lor nscriindu-se penicilinele naturale i de semisintez
tuiile pediatrice cu profil pulmonologic, efectuat n scopul
(amoxicilinele, peniciline semisintetice n combinaie cu cla-
concretizrii diagnosticului la diferite etape evolutive ale pro-
vulanatul de potasiu); cefalosporinele (durata de administra-
cesului inflamator bronic i pentru efectuarea diagnosticului
re 7-10 zile), macrolidele (claritromicin, azitromicin) sunt
diferenial. indicate n infeciile atipice, dar i ca remedii cu efecte antiin-
Tulburrile permeabilitii bronice, condiionate de edemul flamatoare la etapele de recuperare a unui episod de acutizare
inflamator i hipersecreia de mucus, care favorizeaz uneori a bronitei. Corecia tratamentului antibacterian i programa-
instalarea sindromului bronhoobstructiv, necesit msuri te- rea unei antibioticoterapii intite se va efectua n conformita-
rapeutice secretolitice, bronholitice, antiinflamatorii. Fluidi- te cu germenii identificai i sensibilitatea lor la antibiotice.
ficarea secreiilor bronice este un obiectiv important pentru Modul de administrare al antibioticelor: oral pentru acu-
faza de acutizare a bronitei i prevede un regim optimal de tizrile uoare; parenteral n episoadele infecioase severe,
ngrijire medical prin aport hidric sporit fa de normativele complicaii purulente, complicaii toxiinfecioase.
fiziologice, procedee inhalatorii, dar i prin administrare de Tratamentul simptomatic vizeaz sindromul hipertermic, en-
remedii mucolitice i expectorante (bromhexin, ambroxol, cefalopatia toxico-infecioas, sindromul de deshidratare, care
acetilcistein, remedii i decocturi mucolitice). Medicaia vor suscita tactici terapeutice patogenice individualizate.
antitusiv (libexin, tusuprex, glicodin, codeina) nu se re-
comand, fiindc suprimarea tusei nlesnete producerea Un obiectiv de importan prioritar n strategia terapeutic
supuraiei. Utilizarea judiioas a calmantelor tusei poate fi a bronitelor cronice l constituie drenajul postural, procedeu
190 P E D I AT R I E
CAPITOLUL IV. PNEUMOLOGIE
care, prin asociere cu chinetoterapia respiratorie, tapotri to- Pentru obinerea unor efecte curative sigure, n programul de
racice i tuse asistat n cascad, este eficient pentru elimi- recuperare se vor programa msuri de reducere a influenelor
narea secreiilor bronice. n perioada de acutizare, drenajul favorizante negative ale factorilor de risc. Astfel, sunt absolut
postural se efectueaz de 2-3 ori pe zi; prima edin revine necesare tactici terapeutice specializate n jugularea patologi-
perioadei de dup trezirea matinal, asigurndu-se o evacuare ei ORL i a refluxului gastro-esofagian, n eradicarea organis-
efectiv a acumulrilor de secreii bronice nocturne. mului de infecii parazitare.
Terapia cu aerosoli aplicnd procedee de nebulizare, este efi- Supravegherea copiilor cu bronit cronic la nivelul asisten-
cient prin asigurarea umiditii crescute i permite nebuliza- ei medicale primare se efectueaz o dat la trei luni, evidena
rea unor medicamente cu efect bronhodilatator (salbutamol) la medicul pediatru, i la medicul pneumolog din instituiile
sau fluidificant (bicarbonat i clorur de sodiu, acetilcistein, specializate ale CMF de 2 ori pe an, la medicul pneumolog-
ribonucleaz) lunduse n calcul unele efecte alergizante, n pediatru la nivel republican o dat pe an.
sindromul bronhoobstructiv inhalaiile cu fermeni proteoli-
Boala broniectatic
tici se vor utiliza cu precauie.
Definiie. Boala broniectatic dilataia anormal,
Procedeele fizioterapiei toracice (inductotermia, microunde-
permanent a bronhiilor, nsoit de leziuni distructive ire-
le, termoterapia, cmpurile electrice ultrafrecvente, electro-
versibile ale peretelui bronic i supuraie bronic, exprima-
foreza) produc efecte imunobiologice, regenerative, hemo-
t prin tuse cronic cu expectoraie muco-purulent i acuti-
dinamice, antiinflamatorii, care conduc la dispariia precoce zri infecioase recurente.
i complet a secreiilor, determin o ameliorare a funciei
respiratorii, favorizeaz remisiunile rapide i calitative. Fizi- Sindromul anatomo-clinic se prezint prin dilataii perma-
oterapia toracic, accesibil n condiii de ambulator, este in- nente, cu contur deformat al arborelui bronic, care determin
ofensiv, efectiv i, prin indicaii argumentate, contribuie la o evoluie clinic dominat de tuse cu expectoraii abundente
obinerea unor beneficii clinice pregnante. i episoade infecioase repetate de tip pneumonic sau bron-
hopneumonic. Dilatrile bronice sunt ireversibile din punct
Un obiectiv strategic curativ al conduitei medicale n bronita de vedere anatomic. n acest proces sunt implicate bronhiile
IV
cronic l constituie msurile de recuperare i de prevenie. medii (subsegmentare), producndu-se leziuni structurale
Regimul cotidian va include un program de gimnastic cura- ale componentelor elastice i musculare ale peretelui bronic
tiv adaptat la statutul morfofuncional al copilului, avnd i obstrucie intraluminal a ramificaiilor distale ale arbore-
drept scop normalizarea capacitilor ventilatorii pulmonare, lui bronic. Fenomenul de lrgire a calibrului bronhiilor este
clearance-ul mucociliar. Un beneficiu incontestabil produce permanent, definitiv i ireversibil. Aceast noiune elimin
drenajul postural i chinetoterapia respiratorie, efectuate ma- dilataiile reversibile i tranzitorii, care sunt secundare unor
tinal. Rezultate remarcabile are tratamentul n staiuni balne- procese infecioase sau mecanice la nivelul bronhiilor.
are pentru copiii cu bronhopatii cronice, cele mai optimale
fiind condiiile minelor saline (speleoterapie) n perioada Incidena broniectaziilor este raportat la valori de 3,7-17,8
cald a anului. Condiiile balneare forestiere sunt recoman- cazuri la 100000 populaie de copii sub 15 ani. Epidemiologia
date copiilor cu bronite cronice n lipsa semnelor morbide i maladiilor broniectatice n era preantibiotic era prezenta-
paraclinice de atopie. t de cifre foarte mari 100-l000 cazuri la 100000 locuitori,
majoritatea bolnavilor fiind copii de pn la 10 ani, care rea-
Medicaia n perioada de remisiune a bronitelor cronice va lizau forme maladive severe, deseori cu final letal. Numrul
include administrarea dozelor terapeutice de vitamine A, E, cazurilor de broniectazie a sczut mult n ultimele decenii
B5, B15, C, care produc efecte de fortificare a reactivitii imu- ca urmare a vaccinurilor profilactice i antibioticoterapiei. In-
ne, de regenerare calitativ a epiteliului bronic, de reechili- cidena general a broniectaziilor n morbiditatea copilului
brare a metabolismului celular. este estimat la valori de 0,7-1,7.
Prevenirea recrudescenelor de bronit impune msuri pen- Etiologie
tru evitarea suprarcelilor, procedee de profilaxie a IRVA
(evitarea contaminrilor virale, administrarea remediilor an- Broniectaziile sunt cauzate de multiple stri patologice, care
tivirale n perioade de epidemii i n episoade solitare cu risc pot fi de origine congenital sau dobndit, iar formarea di-
de infectare), imunoprofilaxie cu vaccinurile antigripale sezo- lataiilor bronice se produce la diferite perioade de vrst i,
niere, vaccinarea antipneumococic i antiHiB. deseori, necesit circumstane favorizante, stri patologice
P E D I AT R I E 191
CAPITOLUL IV. PNEUMOLOGIE
pentru realizarea modificrilor structurale n arborele bronic. contribuie la dezvoltarea unor procese cronice localizate n
Broniectazii congenitale primare sunt caracteristice pentru zonele de sediu al corpului eterogen. Aceleai mecanisme pa-
sechestraii pulmonare i chisturile pulmonare bronhogene. togenice de formare a broniectaziilor au loc i n sindromul
Broniectaziile secundare pot fi prezente n malformaii conge- de lob mediu, n pneumoniile segmentare cu component ate-
nitale bronhopulmonare sau se pot dezvolta n timp. Maladiile lectatic. Tumorile pulmonare, mase mediastinale, metastaze
cu determinism ereditar, precum fibroza chistic (obstrucii pulmonare, adenopatii hilare prin mecanism de obstrucie
bronice cronice, secreii vscoase) i deficitul 1-antitripsin extrinsec sunt responsabile de deformaiile bronice.
(emfizem pulmonar, deformaii bronice), se caracterizeaz Broniectazii asociate se diagnostic n 3,8-24% din cazurile
prin formarea deformaiilor bronice. Dischineziile bronhoci- de astm bronic, n aspiraie recurent de secreii la copiii cu
liare, sindromul Kartagener (dischinezie ciliar cu situs inversus, boala de reflux gastroesofagian, fistul traheoesofagian, tul-
etmoidoantrit, polipoz nazal), sindromul Mounier-Kuhn burri de deglutiie, afeciuni neurologice. Maladiile pulmo-
(broniectazii asociate cu etmoidoantrit dezvolt de timpu- nare fibrozante (fibroza pulmonar idiopatic, pneumonitele
riu), pe la vrsta mic a copilului determin deformaii bron- interstiiale), bolile autoimune (colita ulcerativ, ciroza biliar
ice, broniectazii. Sindromul Wiliams-Campbell, caracterizat primar, artrita reumatoid, lupus eritematos sistemic), prin
prin deficit al inelelor cartilaginoase bronice, de asemenea, se implicri pulmonare, pot realiza procese cronice n sistemul
prezint cu broniectazii difuze. Hiperlaxitatea esutului con- bronic finalizate cu formarea broniectaziilor.
junctiv din sindromul Marfan este responsabil de instalarea
maladiei cronice pulmonare cu formarea broniectaziilor. n Patogenie
imunodeficienele congenitale (deficit umoral IgA, deficit IgA
secretor, boala Bruton, sindromul Wiskott-Aldrich, sindromul Formarea broniectaziilor se realizeaz prin mecanisme de ne-
Luis Barr, sindromul Di George) care evolueaz cu boal pul- croz a peretelui bronic i a esutului de susinere, care sunt
monar cronic, se pot depista i modificri broniectatice ale declanate de procese infecioase nsoite de fenomene bron-
arborelui bronic. hoobstructive, care stagneaz secreiile, prolifereaz germe-
nii. Acumulrile excesive de secreii infecios-inflamatorii n
Un alt grup de stri patologice, care pot favoriza dezvoltarea segmentele distale ale arborelui bronic favorizeaz apariia
deformaiilor bronice, l constituie bolile infecioase ale co- leziunilor necrotice ale structurilor peretelui bronic, dezvol-
pilului. Tusea convulsiv, rujeola se produc cu episoade de tarea treptat a dilataiilor bronice n zonele afectate. n cazul
tuse chinuitoare care are un caracter cronic, uneori se com- controlului sindromului obstructiv, broniectaziile progreseaz
plic cu bronhopneumonii trenante i instalarea fenomenelor i sunt ntreinute de persistena fenomenelor infecioase, de
cronice, inclusiv cu dezvoltarea broniectaziilor. elementul repetitiv sau de afeciuni de vecintate precum sinu-
zita, care, prin mecanism aspirativ, determin pusee bronitice.
Tuberculoza pulmonar care, actualmente este ntr-o ascensi- Aceti factori patogeni mai pot fi influenai de tulburrile de
une de inciden, prin complicaiile sale, ca de exemplu ade- funcionalitate ale clearance-ului mucociliar bronic (tabagis-
nopatiile, fistula gangliobronic, bronita cronic, caverne mul pasiv i activ, ageni toxici inhalatori, fibroza chistic).
pulmonare, poate determina crearea deformaiilor bronice,
acestea devenind ireversibile i contribuind la formarea unei Morfopatologie
complicaii grave boala broniectatic.
Clasificarea macroscopic a broniectaziilor este bazat pe
Infeciile cu virusurile respiratorii (adenovirusul, virus respi- modificrile aspectului imagistic CT sau bronhografic al pul-
rator sinciial, herpes-virusurile, infecii atipice cu Mycoplasma monilor:
pneumoniae, Chlamydohpylia pneumoniae) au un important dilataii bronice cilindrice (tubulare) dilataii bronice
potenial pentru producerea destruciilor epiteliului bronic cu moderate, relativ uniforme cu perei regulai, avnd forma
consecine pentru bronhopneumonii trenante, recurente, pen- unor benzi late, care se termin brusc; intereseaz bronhi-
tru formarea proceselor cronice n arborele bronic. Pneumo- ile mijlocii de ordinul 6-l0;
niile cauzate de germenii piogeni (S.aureus, germeni gram ne-
broniectazii moniliforme (varicoase) dilataii moderate,
gativi) se complic cu destrucii pulmonare, abcese pulmonare,
neuniforme cu poriuni dilatate, care alterneaz cu pori-
empiem, care, deseori, nu au o rezoluie eficient i pot deter-
uni nemodificate ale bronhului; intereseaz bronhiile de
mina sechele cu caracteristici cronice n zonele afectate de pro-
calibru mijlociu;
cesul inflamator primar. Aspergiloza pulmonar (Aspergillus)
este o maladie mai rar, care se dezvolt la copii imunocom- broniectazii sacciforme (ampulare) dilataii mari, cu as-
promii sau la cei cu fibroz chistic, avnd riscuri importante pect de caviti localizate lateral de axul bronic sau termi-
pentru instalarea fenomenelor cronice bronhopulmonare. nal; intereseaz bronhiile mari, de ordinul 4-5;
broniectazii chistice dilataii bronice n form rotund,
Obstrucia bronic localizat din aspiraiile de corpi strini localizate preponderent n axul bronic; intereseaz bron-
n arborele bronic prin persistena corpului strin n bronhii hiile de calibru mare.
192 P E D I AT R I E
CAPITOLUL IV. PNEUMOLOGIE
Clasificarea morfopatologic, deseori, nu prezint corelaii vreme pot fi asimptomatice. Ulterior, apar episoade infecioa-
ntre gradul de leziuni bronice i factorii etiologici, manifes- se distincte, cu expectoraie purulent i mai abundent. Peri-
trile clinice, evoluia bolii. Coexistena tuturor tipurilor de oada de acutizare are ca semn primordial tusea cu expectoraie
dilataii bronice la acelai pacient susine ideea c broniec- abundent, mucopurulent, deseori cu miros fetid. n 97%
taziile cilindrice, moniliforme, sacciforme, chistice sunt stadii din cazuri tusea este frecvent, matinal, la schimbarea pozi-
evolutive ale aceluiai proces patologic. iei dup somn (n broniectazii posterioare sau anterioare),
pe parcursul zilei n broniectaziile cu localizare apical, tusea
Examenul macroscopic al broniectaziilor pune n eviden nocturn este caracteristic broniectaziilor localizate n zo-
bronhii dilatate, deformate, cu peretele ngroat i cu lumenul nele pulmonare centrale. Secreiile acumulate n timpul nop-
plin cu secreii muco-purulente. Broniectaziile unilaterale ii sunt eliminate dimineaa i la schimbarea poziiei, cnd tu-
sunt mai frecvente dect cele bilaterale. Localizarea broniec- sea este mai frecvent, chinuitoare, cu un caracter productiv
taziilor este, de obicei, bazal, n lobii inferiori. Lobii superi- mai accentuat. Bolnavul i face aa-numita toalet bronic
ori sunt mai puin interesai datorit drenajului mai eficient al matinal. Schimbarea brusc a poziiei, efortul fizic, drena-
secreiilor, aceast localizare fiind caracteristic fibrozei chis- jul postural, chinetoterapia respiratorie pot favoriza drenajul
tice, proceselor specifice pulmonare tuberculoase, care afec- brusc al segmentelor broniectatice i declana pusee de tuse
teaz deseori lobul superior drept. Lobul mediu este interesat cu expectoraii mai exprimate. Expectoraia devine fetid la
cu o frecven intermediar, afectarea lui avnd drept cauz bolnavii cu broniectazii cavitare, cu drenaj deficitar, n care
aspiraiile de corp strin, sindromul de lob mediu. Unele date se depisteaz germeni gram negativi, anaerobi.
despre boala broniectatic la copii indic o interesare mai
frecvent a plmnului stng. Hemoptizia apare la 14-50% dintre bolnavi, avnd o expresi-
vitate variabil simple striuri de snge n sput pn la he-
Parenchimul pulmonar peribroniectatic este interesat de un moptizii masive n formele grave i hemoragii pulmonare cu
proces de condensare pulmonar de tip infiltrativ, atelectatic riscuri majore letale. Mecanismul de producere a hemoptizii-
sau fibrotic. Ramificaiile distale ale bronhiilor dilatate sunt lor n broniectazii const n necroza epiteliului bronic sau a
sediul unor bronite obliterante, marcate de o ntrerupere a parenchimului pulmonar, leziuni ale anastamozelor dintre ar-
ramificaiei bronice. Mucoasa bronic este inflamat, cu as- terele bronice i arterele pulmonare cu formarea unor struc-
pect de hiperemie, hiperplazie polipoid, cu focare de ulcera- turi de tip anevrismal. Hemoptizia se poate dezvolta tardiv n
ii ale epiteliului. evoluie pe fundal de episoade infecioase sau n condiii de
IV
Concepia etiopatogenic a plmnului broniectatic abor- eforturi fizice, la variaii mari de temperatur, mai rar se poate
deaz o interferen a factorilor imunopatologici, infecioi i declana fr nici o cauz aparent.
expectorani, care deregleaz procesele de sintez a elastinei. Durerea toracic (20%), raportat de unii pacieni, este rezul-
Persistena i recurena acestor factori genereaz leziuni ce in- tatul reteniilor bronice de secreii, extinderii afeciunii la
tereseaz bronhiile i parenchimul peribronic. La nivel bron- pleur cu apariia revrsatului pleural.
ic, leziunile se fibrozeaz, iar acumularea de focare celulare
polimorfe, predominant granulocitare, cu regenerri epiteli- Dispneea (7-10%) de efort este frecvent i exprimat, iar n re-
ale determin hiperplazia limfoid a corionului i conduce la paus se produce n cazul unor broniectazii extinse, n fazele de
obstrucia lumenului cu acumulri de celule distruse, mucus, acutizare a procesului inflamator-infecios, se caracterizeaz i
secreii purulente. prin sindrom febril intermitent. Dispneea se agraveaz odat cu
extinderea teritorial a leziunilor i cu apariia hipercapniei.
n parenchimul pulmonar secundar se produc leziuni lobula-
re i interlobulare cu distelectazie, bronhiolizare alveolar a Semnele fizice bronhopulmonare se prezint prin torace nor-
pereilor fibrozai, infiltrate polimorfe interlobulare i fibroz mal sau malformat (malformaie sterno-costal, cifoz, lor-
peribronhovascular. Vasele interlobulare prezint leziuni en- doz, scolioz, prezena anului Harison, proeminarea abdo-
darteritice proliferative, mezarterite i fibroze. n esutul infla- menului), la palpare vibraii mari transtoracice. Examenul
mator de granulaie se dezvolt o neovascularizaie arterial fizic evideniaz raluri ronflante i sibilante diseminate sau
bronic, ce se anastomozeaz cu sistemul arterelor pulmona- raluri localizate subcrepitante, care predomin topografic la
re la nivel precapilar, prin intermediul unor anastamoze. nivel de baz pulmonar, unde se proiecteaz cel mai frecvent
dilataiile bronice; intensitatea lor se atenueaz dup tuse,
Tabloul clinic chinetoterapie respiratorie. Respiraia, murmurul vezicular
Istoricul bolii se prezint prin debut clinic, de obicei insidi- poate fi diminuat, expirul prelungit, datorit emfizemului
os, prin instalarea unei tuse frecvente dup o infecie bronho- peribroniectatic. Percutor se constat matiti ce corespund
pulmonar acut cu evoluie complicat, n care se dezvolt condensrilor de tip pneumonie, iar la auscultaie se percep
semnele de supuraie pulmonar cu tuse cronic nsoit de raluri predominant subcrepitante, mari i mijlocii, respiraie
expectoraii n medie 3 ani. Broniectaziile neinfectate mult suflant, bronhofonie, semne de condensare pulmonar n
P E D I AT R I E 193
CAPITOLUL IV. PNEUMOLOGIE
pneumonie. Broniectaziile mari se prezint fizical prin sin- rului etiologic n acutizarea procesului bronhopulmonar
drom cavitar respiraie amforic, cavernoas, raluri buloase. cronic i ajustarea antibioticoterapiei la germenii identificai.
Complicaiile pleurale sunt caracterizate prin sindrom pleural n structura etiologic a infeciei pulmonare din broniecta-
cu matitate la percuie, abolirea murmurului vezicular auscul- zii predomin H.influenzae, S.aureus, germeni gram negativi
tativ, durere toracic. Alte complicaii posibile: abces pulmo- (Pseudomonas aeruginosa, Klebsiella pneumoniae, Seratia spp.),
nar, empiem, pneumotorax, hemoptizie, fistul bronhopleu- flora atipic (Mycoplasma pneumoniae, Chlamidia pneumoni-
ral, cord pulmonar, pneumonii atipice, abces cerebral. ae), Candida i ali fungi.
Cianoza este un semn de severitate i urmeaz, de obicei, dis- Radiografia pulmonar (modificri sugestive) indic accentu-
pneei, se datoreaz sindromului obstructiv prin bronit cro- area segmentar i diminuarea desenului pulmonar, diminua-
nic difuz asociat. rea volumului pulmonar (condensarea interstiiului), dilataii
bronice chistice, uneori cu nivele hidroaerice, aspect alve-
Hipocratismul digital este o expresie clinic a hipoxiei cronice, olar n fagure al dilataiilor chistice (n forme severe), hipe-
se depisteaz la 20% dintre bolnavii cu broniectazie, ns ra- rinflaie compensatorie.
reori n cadrul unui sindrom de osteoartropatie hipertrofic
pneumonic. Bronhografia este un procedeu explorativ informativ, dar mai
puin actual din considerentele unei invaziviti pentru copil.
Retardul staturo-ponderal se instaleaz pe parcursul evoluiei Bronhogramele prezint dilataii bronice cilindrice, monili-
progresive a broniectaziilor, asocierii infeciilor cu germeni forme, ampulare, sacciforme, lipsa de opacifiere a bronhiilor
agresivi, polirezisteni. distale, lips de paralelism a pereilor bronici, anomalii ale
Semnele de intoxicaie n cadrul episoadelor de exacerbare arborelui bronic.
se prezint prin manifestri extrarespiratorii: paloare, astenie, Bronhoscopia se efectueaz n scop diagnostico-terapeutic
cefalee, anxietate, slbirea forei fizice i scderea n greutate, pentru aprecierea caracteristicilor endobronitei, evaluarea
reducerea capacitii la efort fizic i intelectual. Sindromul fe- sectoarelor broniectatice, recoltarea probelor pentru bacte-
bril intermitent este un marcher al acutizrilor infecioase al riologie i histopatologie, precum i pentru lavaj bronic cu
broniectaziilor. remedii antiseptice i antibacteriene.
Diagnostic explorativ Computer tomografia metod nalt informativ pentru evalua-
Hemograma n faza de exacerbare a procesului infecios pre- rea modificrilor arborelui bronic i esutului pulmonar, care n
zint leucocitoz, neutrofilie, deviere n stnga a formulei leu- boala broniectatic permite vizualizarea dilataiilor bronice cu
cocitare, majorarea VSH, mai rar eozinofilie i limfocitoz. orice localizare, caracteristica broniectaziilor, ngroarea perei-
lor bronici, aglomerrilor de chisturi, zonelor pulmonare infla-
Bacteriologia sputei este indicat pentru identificarea facto- matorii, sectoarelor de fibroz, sclerozei pulmonare (fig. 4.7.).
194 P E D I AT R I E
CAPITOLUL IV. PNEUMOLOGIE
Scintigrafia pulmonar este un test screening pentru broni- Tusea rinofaringian, sinuzal este nocturn la intervale de 2-3
ectazii, care, prin reducerea sau lipsa perfuziei pulmonare ore, matinal, productiv, fr expectoraii (copiii nghit mu-
n zonele afectate, indic procese cronice bronhopulmonare cozitile sau realizeaz o eliminare nazal), cefalee pulsativ.
avansate cu tulburri ale vascularizrii pulmonilor.
Tusea alergic este nocturn, spre diminea, uscat, chinu-
Spirografia evalueaz funcia pulmonar, care se caracterizea- itoare, n accese, receptiv la medicaia bronhodilatatoare,
z prin modificri obstructive cu asocierea componentului antecedente atopice personale i familiale, hiperreactivitate
restrictiv, reducerea capacitii vitale pulmonare, creterea respiratorie la alergeni, noxe inhalatorii, efort fizic, test spiro-
volumului rezidual (fig. 4.8.). grafic farmacodinamic pozitiv la bronhodilatatoare, asocierea
tusei cu eczem, rinit alergic, caracter sezonier (perioade
de polenizare).
Infecii pulmonare atipice micoplasmoz, chlamidioz, tuber-
culoz, infecii fungice (candidoze, Aspergillus), infecii virale
(virusul Rs, adenovirus, citomegalovirus, virusul gripal), tuse
convulsiv, rujeol, boli parazitare (boala hidatic), care se
identific prin explorri bacteriologice, serologice.
Aspiraie de corp strin sindrom de penetraie, hiperinflaie
pulmonar localizat, atelectazie, deviere traheal, asimetria
diafragmei; se confirm prin examen bronhologic (identifica-
rea corpului strin n cile respiratorii).
Reflux gastro-esofagian tuse dup alimentare, n poziie ori-
zontal dup alimentaia copilului, eructaii, pirozis dia-
Fig. 4.8. Scintigrafie pulmonar reducerea perfuziei gnosticul se confirm prin gastroesofagoscopie.
pulmonare
IV
Supuraii bronhopulmonare fr broniectazie (abcese, chis-
Examenul ORL (radiografia sinusurilor maxilare i etmoidale, turi) necesit confirmare prin cercetri bronhografice, CT.
nazofaringelui) este important pentru diagnosticul comorbi-
ditilor (sinuzit, polipoz nazal), care impun tratamente Mase pulmonare sechestraii pulmonare, chisturi bronho-
specializate. gene, abcese pulmonare, atelectazii segmentare sau lobare,
formaiuni tumorale, eventraia, relaxarea diafragmei (tomo-
Depistarea broniectaziilor necesit efectuarea unui program grafie pulmonar, CT, RMN).
special de investigaii pentru diagnosticul etiologic: testul
sudorii (fibroza chistic), teste alergologice, IgE, CIC (astm Mase mediastinale timomegalie, limfoame, adenopatii infec-
bronic), imunograma (imunodeficiene), teste serologice ioase specifice sau nespecifice, teratoame, tumori neurogene,
pentru factori etiologici (Mycoplasma pneumoniae, Chlamydia angioame; sunt suspectate radiologic i confirmate prin CT.
pneumoniae), FGDS (boala de reflux gastro-esofagian), bron-
hoscopie (aspiraie de corp strin n bronhii), teste la tuber- Tratament
culoz (microscopia sputei BAAR, testul Mantoux), electro- Programul de msuri igieno-dietetice includ un regim general
foreza proteinelor serice, dozarea 1-antitripsinei, testare HIV, crutor cu realizarea tratamentului la domiciliu (n recrudes-
diagnostic molecular cu determinarea genei de fibroz chistic, cene uoare) sau n condiii de staionar (n forme modera-
microscopia electronic a celulelor epiteliale ciliare respiratorii te, severe ale acutizrilor bolii, complicaii, patologii asociate
(dischinezie ciliar, sindromul Kartagener). grave).
Diagnostic diferenial Eveciunea factorilor iritani inhalatorii din mediul reziden-
Tusea habitual (psihogen) este spastic, afebril, indus de ial, din anturajul ecologic (tabagism, gaze i fumuri indus-
factori stresani, psihologici, nu cedeaz i nu evolueaz la triale, habituale, noxe ecologice) i organizarea unor condi-
tratamente simptomatice (remedii mucolitice, expectoran- ii habituale optimizate sunt importante pentru un copil cu
te, bronhodilatatoare, antibioticoterapie), dispare n timpul broniectazii. Regimul alimentar hipercaloric, hiperproteic
somnului (tic psihogen). contribuie la meninerea dezvoltrii fizice corespunztoare
vrstei. Regimul hidric necesit o optimizare n corespundere
P E D I AT R I E 195
CAPITOLUL IV. PNEUMOLOGIE
cu necesitatea unui aport suplimentar de lichide pentru flui- jore: forme moderate i severe de broniectazii localizate cu
dificarea eficient a secreiilor bronice cu ape minerale sulfu- simptome permanente (expectoraie abundent, respiraie
roase, ceaiuri fitoterapeutice, sucuri. fetid, tuse cronic sever), forme refractare la tratamente
conservative administrate minimum 1-2 ani, hemoptizii cu
Obiectivul primordial n conduita medical a copilului cu pericol de via (cu surs segmentar sau lobar), vrsta copi-
broniectazii este tratamentul exacerbrilor broniectatice, lului mai mare de 4-12 ani.
episoadelor infecioase bronhopulmonare, care prevede tera-
pia cu remedii antibacteriene, selectarea crora va fi adaptat Un obiectiv destul de important este eradicarea focarelor de
severitii bolii, germenilor cauzali i sensibilitii tulpinilor infecii cronice dentare, rinofaringiene, sinuzale, amigdaliene
la antibiotice. n calitate de preparate antibacteriene de prim (antibioticoterapie sistemic, tratamente locale stomatologi-
intenie se vor utiliza amoxicilinele protejate cu acid clavu- ce, rino-sino-faringiene).
lanic (amoxiclav) sau sulbactam, cefalosporine de generaii
noi (cefuroxim, cefotaxim, ceclor, cefexim, cefuroxim, cefta- Tratamente balneare n staiuni cu atmosfer cald i uscat,
zidim), aminoglicozide (tobramicin, amicacin, gentamici- practicate n perioada de remisiune clinic, cu implicarea pro-
n), iar imipenemele, ciprofloxacinele antibiotice de rezer- cedeelor de fizioterapie toracic (electroforez, microunde, in-
v se utilizeaz n infecii nozocomiale, tulpini polirezistente, ductoterapie, termoterapie), sunt recomandate 1-2 ori pe an.
complicaii purulente, stri septice. Antibioticoterapia intit Evoluie i prognostic
conform datelor antibioticogramei tulpinilor germenilor
identificai n titru diagnostic din sput, aspirat traheal, lavaj Evoluia favorabil se produce n broniectazii localizate, fr
bronhoalveolar este indicat pentru toate cazurile clinice ale complicaii pulmonare i extrapulmonare, dup tratamente
proceselor cronice bronhopulmonare. Antibioticoterapia chirurgicale cu recuperare eficient. Evoluia persistent cronic
combinat cu ajustarea la efectele de sinergism al preparatelor este caracteristic pentru leziunile broniectatice generalizate
antibacteriene se va efectua n etiologia polivalent a acutiz- la copii cu maladii ereditare bronhopulmonare, cu complicaii
rilor maladive infecioase. n forme severe ale exacerbrilor pulmonare i pleurale, n cazul unor tratamente incomplete i
infecioase remediile antibacteriene sunt administrare paren- discontinue, la o supraveghere medical inadecvat.
teral, iar pentru episoade infecioase uoare pe cale oral;
durata antibioticoterapiei 2-3 sptmni (pn la obinerea Fibroza chistic
unui efect terapeutic calitativ i sigur). Macrolidele (azitromi- Definiie. Fibroza chistic (mucoviscidoza) maladie
cin, claritromicin, roxitromicin) sunt indicate n etiologii ereditar autosomal-recesiv cu evoluie cronic progresiv,
atipice, iar remediile antifungice n infecia micotic. determinat de producerea unor secreii anormale, vscoase
Fluidificarea secreiilor bronice se realizeaz prin metode de ale glandelor cu secreie exogen i caracterizat prin pne-
rehidratare oral cu soluii ORS, ceaiuri din plante medicinale umopatie cronic obstructiv, diaree cronic, sindrom de
cu efecte expectorante i mucolitice, sucuri, ape minerale. Re- malabsorbie i malnutriie.
mediile expectorante i mucolitice sunt recomandate n peri- Prevalena fibrozei chistice (FC) la nivel global variaz ntre
oadele de acutizare ambroxol, bromhexin, carbocistein, 1:3000 i 1:10000 de nou-nscui vii, n Republica Moldo-
accetilcistein, medicaie fitoterapeutic (plante medicinale va indicele dat este de 1:2000 1:3000 de nou-nscui vii.
cu efecte mucolitice, expectorante, antibacteriene, antiinfla- Conform datelor Asociaiei de FC, circa 30 000 americani, 20
matoare). Mai sunt benefice aerosolterapia (inhalaii alcali- 000 europeni i 3 000 canadieni sufer de FC. O persoana din
no-saline, cu remedii bronhodilatatoare, oxigenoterapie) i 20-22 de ras caucazian este purttor al genei de FC. Actu-
speleoterapia n sli speciale ale minelor saline sau hipersali- almente, sunt cunoscute mai mult de 1200 mutaii genice ale
ne, n condiii de ambulator (la etape de recuperare). FC. Gena anomalic CFTR a fibrozei chistice este situat pe
Pentru controlul manifestrilor bronhoobstructive se impune braul lung al cromozomului 7, iar mutaia cea mai frecvent
medicaie bronhodilatatoare (2-agoniti, anticolinergice), este F508del, identificat la 67-75% pacieni cu FC. Starea de
inhalator, oral pentru redresarea permeabilitii bronice. homozigot a mutaiei F508del este responsabil de formele
cele mai severe de boal, iar heterozigoii F508del i alte mu-
Drenaj postural, chinetoterapie respiratorie, tapotament tora- taii, n 30% din cazuri determin evoluii variate ale maladiei.
cic, gimnastic respiratorie, tuse asistat se efectueaz siste- Fibroza chistic este cea mai frecvent boal monogenic a
matic de 1-2 ori pe zi. populaiei de origine caucazian, cu evoluie cronic progre-
siv, riscuri majore de potenial letal.
Tratamentul chirurgical poate fi recomandat n indicaii ma-
196 P E D I AT R I E
CAPITOLUL IV. PNEUMOLOGIE
Aspectul medico-social al FC este determinat de sperana Anomaliile gastrointestinale se caracterizeaz prin insuficien-
medie de via joas a persoanelor bolnave, care n rile dez- a pancreatic, defectul de secreie a clorului i bicarbonatu-
voltate n anul 1969 constituia 14 ani, n 1990 28 ani, n lui, reducerea hidratrii secretelor pancreasului, formarea se-
1996 31 ani, iar n 2000 30-32 ani i reducerea calitii cretelor vscoase, deshidratate, aderente, blocarea canalelor i
vieii copilului cu FC. Potenialul major de invalidizare din canaliculelor excretorii ale pancreasului, diminuarea elimin-
perioada copilriei precoce i riscurile majore de prognostic rii enzimelor digestive (lipaza, colipaza, tripsina), maldigestia
inevitabil fatal sunt explicate de multitudinea de complicaii substanelor nutritive (n special, lipide i proteine), deficitul
(pulmonare, gastrointestinale, nutriionale, cardiovasculare). absorbiei acizilor grai eseniali, insuficiena absorbiei vita-
minelor liposolubile (E, A, D, K). Insuficiena hepatobiliar
Etiopatogenie este determinat de obstrucia i destrucia cilor biliare cu
FC este o exocrinopatie generalizat, determinat de deregla- bil vscoas, acumularea pigmenilor biliari, formarea depo-
rea transportului transepitelial al ionilor de clor n esuturi i zitelor de colagen n esutul hepatic, anomalia canalelor bili-
organe, prin care glandele mucoase produc secrete anormal are hepatice (stricturi, stenoze), afectarea funciei sistemului
de vscoase, glandele seroase elimin coninut crescut de biliar extrahepatic (volum redus al bilei, viscozitate majora-
electrolii. Gena patologic care cauzeaz FC a fost identifica- t), hipertensiune portal, n forme severe hemoragii gas-
t n anul 1989. Ea determin anomaliile biochimice n prote- trointestinale. Tulburri ale motilitii intestinale pot fi pre-
ina cunoscut ca regulatorul transmenbranar al FC (CFTR). zente, nc din perioada neonatal, cu ileus meconial (meco-
CFTR este o protein esenial localizat n celulele epiteli- niu vscos, bogat n proteine), micri peristaltice ineficiente,
ale ale mucoasei cilor respiratorii, ducturilor pancreatice, reflux gastro-esofagian determinat de aplatizarea diafragmei,
intestinului i ale cilor sistemului genitourinar. Anomalia lrgirea unghiurilor sterno-vertebrale, creterea presiunii ab-
genetic mpiedic proteina s realizeze un transport normal dominale n timpul tusei, drenajul postural n poziie cu capul
al ionilor de clor din interiorul celulei spre exterior i, n con- n jos. Secreia salivar la pacienii cu FC este cu nivel crescut
secin, celulele secret un mucus anormal de vscos. Trans- de proteine, amilaza salivar e majorat, viscozitatea e sporit.
portul dereglat al ionilor de clor este responsabil de un trans- Fenomene patologice digestive: insuficien enzimatic pan-
port deficitar al apei, care nu asigur o fluiditate suficient a creatic, intestinal, biliar, care determin instalarea sindro-
IV
mucusului secretat. Acumularea mucusului vscos i lipicios mului de malabsorbie (absorbie insuficient a compuilor
cauzeaz obstrucia i inflamaia n glande i ducturi, ca ur- nutritivi din intestin) i malnutriiei (eecul creterii, deficit
mare provocnd grave leziuni tisulare. Anomaliile respiratorii ponderal i statural).
n FC se manifest prin dereglarea clearance-ului mucociliar, Anatomie patologic
creterea viscozitii secreiilor bronice, eliberarea cantitii
mari de elastin, concentraia crescut de ADN leucocitar ci- Substratul morfologic n pancreas se caracterizeaz prin dila-
toplasmatic, activitatea majorat a limfochinelor inflamaiei tarea ducturilor secretorii, acumularea secreiilor, atrofie, fi-
IL-1, IL-8 prin efectul chemotactic pozitiv pentru proteine, broz interstiial, fibroz cu obliterarea ducturilor i glande-
compromiterea factorilor locali de protecie antiinfecioas lor pancreatice; n intestin: hiperplazia celulelor caliciforme;
(colonizare cu germeni agresivi), instalarea hiperreactivitii ficatul i cile biliare: proliferarea ducturilor biliare, inflamaie
bronice. cronic hepatic, fibroz focal biliar, ciroz macronodular,
infiltraie adipoas a ficatului, litiaz biliar.
Afectarea sistemului respirator superior n FC se caracterizea-
z prin dereglri morfologice ale mucoasei nazale: hiperplazia n sistemul respirator se constat hiperplazia mucoasei na-
glandelor mucoase, dezorganizare celular, distrofia structu- zale, i cea a glandelor mucoase, dezorganizare celular, dis-
rilor ciliare, formarea polipilor nazali. n arborele bronic se trofia structurilor ciliare, formarea polipilor nazali. Examenul
depisteaz dereglri specifice pentru FC: hipertrofia glande- morfologic al arborelui bronic pune n eviden hipertrofia
lor submucoase i a celulelor caliciforme, metaplazia celulelor glandelor submucoase, i cea a celulelor caliciforme, metapla-
caliciforme i epiteliocitelor ciliate, destrucii bronice, hiper- zia celulelor caliciforme i a epiteliocitelor ciliate, destrucii
trofia epiteliului bronic. Afectarea parenchimului pulmonar bronice, hipertrofia epiteliului, iar n parenchimul pulmo-
este specificat prin infiltraie polimorfonuclear, fenomene nar infiltraie polimorfonuclear, fenomene distructive n
distructive n parenchim, fenomene de necroz, fibroz inter- parenchim, procese de necroz, fibroz interstiial, a intimei
stiial. Reeaua vascular: fibroza intimei arteriolelor, venu- arteriolelor, venulelor, capilarelor.
lelor, capilarelor.
P E D I AT R I E 197
CAPITOLUL IV. PNEUMOLOGIE
Aparatul reproductiv masculin este afectat important n FC: cieni, sputa cu FC este colonizat de Aspergillus fumigatus,
sistemul vascular e atrofiat, structurile epididimale sunt dila- aproximativ 5-10% din ei dezvoltnd aspergiloz alergic
tate sau absente. Unele modificri patologice sunt caracteris- bronhopulmonar. Aspergiloza este o infecie a plmnilor i
tice i sistemului reproductiv feminin: chisturi foliculare n bronhiilor, care provoac leziuni inflamatorii cu caracter in-
ovare, cervicit, eroziuni cervicale, vaginit, mucus cervical fecios-alergic i necesit tratamente specifice.
vscos.
Pneumotoraxul reprezint acumularea gazelor n spaiul ntre
Tabloul clinic plmn i peretele cutiei toracice, fenomen care are loc n re-
zultatul rupturii esutului pulmonar. Mai mult de 10% din pa-
Debutul simptomelor de afectare bronhopulmonar n FC cienii cu FC dezvolt pneumotorace, care constituie o com-
este precoce 80% din cazuri se realizeaz la copii n primul an plicaie grav cu pericol pentru viaa pacientului. Hemoptizie
de via i se manifest prin bronite repetate, preponderent minor au, mai des, pacienii cu FC cu patologie pulmonar
cu sindrom obstructiv sever, pneumonii cu evoluie trenan- avansat.
t, dezvoltarea complicaiilor pulmonare i extrapulmonare.
Caracteristic pentru FC este instalarea bronhopneumopatiei Deformaia cutiei toracice este o expresie clinic a procesului
cronice obstructive, manifestat prin wheezing, expir prelun- patologic sever bronhopulmonar: torace emfizematos, cifoz
git, sindrom de tuse persistent n episoadele infecioase res- dorsal, torace n caren, osteoartropatie pulmonar i cea
piratorii, evoluie trenant, exacerbri nocturne, caracter pa- hipertrofic (la copilul colar), care provoac durere toracic,
roxistic, chintoas, obositoare. Sindromul bronhoobstructiv fragilitate osoas (fracturi), tumefacie, hidrartroz. Hipoxia
are sediu n bronhiile mici, reprezentat de secreii vscoase i cronic persistent sever determin formarea la copiii cu FC
aderente cu component infecios bacterian. a hipocratismului digital, care const n dilatarea i bombarea
cu aspect lucios a degetelor (falangelor distale) minilor i pi-
Tusea cronic este un semn dominant la pacienii cu mani- cioarelor. Acest simptom este prezent n FC la toi pacienii
festri respiratorii, are un caracter persistent, care rezult din cu patologie pulmonar avansat (broniectazii, pneumofi-
infeciile respiratorii frecvente. Evolutiv tusea se produce cu broz, chisturi), fiind determinat de insuficiena respiratorie,
expectoraii lipicioase, vscoase, muco-purulente (de culoa- oxigenarea deficitar a organismului (fig. 4.9.).
re galben-verzuie), abundente. Sputa, uneori, este fetid, n
formele avansate apar hemoptizii. Acumularea mucusului
vscos n plmni creeaz condiii favorabile pentru multipli-
carea microorganismelor infecioase, dezvoltarea proceselor
infecioase bronho-pulmonare. Bronitele repetate la copii cu
FC favorizeaz dezvoltarea bronitei cronice maladie irever-
sibil a bronhiilor, care evolueaz cu tuse cronic, expectora-
ii purulente. Pneumonia recurent este o infecie a esutului
pulmonar, care poate fi cauzat de diferite microorganisme i
progreseaz n fenomene cronice cu fibroz pulmonar. Evo-
luia progresiv a procesului patologic bronhopulmonar este
determinat i de selectarea germenilor rezisteni (S.aureus,
Ps.aerugenosa), care accelereaz procesele distructive ale pa-
renchimului pulmonar, contribuie la extinderea fenomenelor
de fibroz pulmonar, dezvoltarea complicaiilor pulmonare
(broniectazii, atelectazii, pneumotorax, bule de emfizem,
destrucii, abcese pulmonare, hemoptizii, asfixie, calcifi-
cri pulmonare, hipertensiune pulmonar, cord pulmonar).
Broniectaziile se produc prin instalarea leziunilor ireversibi-
le ale plmnilor cu dilataii cronice ale bronhiilor. Bronhiile
dilatate cu timpul se umplu cu mucus, care este un mediu nu-
tritiv favorabil pentru proliferarea germenilor agresivi, acetia
dilatnd i mai mult lumenul bronhiilor. Leziunile provocate
de broniectazii sunt ireversibile, iar pacienii, de obicei, au
o tuse cronic cu expectoraii de sput infectat. La unii pa- Fig 4.9. Deformaia toracelui, hipocratism digital
198 P E D I AT R I E
CAPITOLUL IV. PNEUMOLOGIE
Cordul pulmonar reprezint dilatarea prii drepte a inimii, ca- secundar de vitamine liposolubile (vitamine A, E, D, K) i
uzat de o rezisten crescut a fluxului sanguin prin plmni, minerale determin formarea osteoporozei, rahitismului sever,
de hipertensiune pulmonar. La pacienii cu FC cu patologie anemiei fierodeficitare. Sugarii i copiii cu FC au dificulti n
pulmonar avansat cordul pulmonar este o complicaie pri- dezvoltarea fizic, au o cretere deficitar chiar i pe fond de
mordial, care determin evoluia nefavorabil a bolii. apetit exagerat i au retard staturo-ponderal, malnutriie. Cre-
terea deficitar este determinat de insuficiena funcional a
Afeciunile ORL la copilul cu FC sunt prezente prin polipo- pancreasului, care nu asigur cantitatea necesar de enzime
z nazal, sinuzit i rinit cronic, surditate de transmisie. pentru digestia lipidelor i vitaminelor liposolubile.
Sinuzitele cronice sunt frecvente la pacienii cu FC i deter-
min apariia obstruciei nazale i rinoreei. Polipoza nazal Steatoreea (scaune grsoase, cu miros fetid) este un semn spe-
reprezint proliferarea esutului limfoid n cavitatea nazal cu cific pentru FC, fiind condiionat de grsimile nedigerate de
formarea vegetaiilor adenoide, polipilor nazali i este prezen- fermenii pancreatici, care trec prin tractul gastrointestinal i
t la 15-20% din pacienii cu FC, necesitnd, frecvent, trata- ptrund nedigerate n masele fecale, acestea de la urm obi-
ment chirurgical. nnd aspect grsos i miros foarte neplcut. Vitaminele liposo-
lubile sunt i ele eliminate cu scaunul, din care motive pacienii
Ileusul meconial este o manifestare precoce a bolii (10-15% cu forme avansate ale FC sufer de hipovitaminoze: dereglri
din cazuri), manifestat n perioada neonatal prin ntrzierea ale vzului (insuficiena vitaminei A), rahitism sever i osteo-
eliminrii meconiului (1-3 zile), sindrom abdominal acut, poroza cu riscuri majore de fracturi (insuficiena vitaminei D).
sindrom ocluziv grav, care uneori necesit intervenie chi-
rurgical. Ineficiena motilitii intestinale, caracteristice FC, Prolapsul rectal este o complicaie relativ rar la copiii cu FC,
provoac distensie abdominal, acumularea de mase muco- de obicei la cei de vrsta mic, care se produce, mai ales, n
fecale n ileonul distal sau cec, vrsturi cu coninut bilos, timpul tranzitului intestinal. Factorii ce favorizeaz prolapsul
volvulus, perforaie cu peritonit meconial. Echivalente de rectal sunt accesele de tuse la copii cu deficit ponderal, hipo-
ileus meconial (sindrom abdominal recurent) se dezvolt n tonie muscular, balonarea abdomenului, constipaii.
orice perioad de vrst a copilului, acestea fiind, prezentate
prin dureri abdominale, crampe abdominale localizate n fosa Sistemul hepatobiliar este afectat la 25-30% din toi pacienii cu
dreapt, palparea maselor abdominale cu posibile compli- FC. Secreiile anormale de bil pot cauza patologii ale ficatului i
IV
caii (invaginaie intestinal, obstrucie complet, volvulus, colecistului, provocnd durere i icter. Implicarea hepatobiliar
fecalom, prolaps rectal). Abdomenul la aceti copii este, de n FC poate genera icter colestatic: la nou-nscut icter prelungit
obicei, plin cu gaze, ele provocnd disconfort abdominal. cu bilirubin conjugat, sindrom de bil vscoas; la copii mari
Cantitatea exagerat de scaune cu alimente nedigerate i gaze ciroz biliar, insuficien hepatocelular, fibroz hepatic, he-
determin meteorismul i majorarea abdomenului. patomegalie, hipertensiune portal, hemoragii digestive, litiaz
biliar, colecist atrofic. Complicaiile afectrii ficatului includ ste-
La pacienii cu FC, esutul pancreatic se distruge din cauza atoza ficatului, care, de obicei, nu creeaz probleme dect n cazul
dereglrii transportului de ioni, instalrii fibrozei cu disfuncia sugarilor. Fibroza biliar focal iniial duce la hepatomegalie, apoi
pancreatic, producerea sucului pancreatic vscos, care obtu- la micorarea dimensiunilor ficatului, la fel ca n cazul cirozei
reaz ducturile pancreatice. Insuficiena pancreatic exocrin hepatice, aceast stare fiind determinat de obstrucia ducturilor
n FC se exprim prin semne de pancreatit, chisturi pancreati- biliare cu fenomene de inflamaie, iar n final la fibroz i forma-
ce, litiaz pancreatic, sindrom de malabsorbie i maldigestie, rea calculilor colesterinici. Aceste simptome se dezvolta n 3-5%
diaree cronic cu steatoree, scaune voluminoase, fetide. cazuri din numrul total al pacienilor cu FC.
Afectarea pancreasului nsoit de secreia insuficient de suc Hiperglicemia n FC rezult din capacitatea insuficient a
pancreatic conduce la maldigestie (scindarea necalitativ i pancreasului endocrin de a produce insulina necesar pentru
insuficient, n special, a grsimilor, proteinelor din produse- transformarea glucozei n energie i se manifest clinic prin
le alimentare) i malabsorbie (absorbie insuficient a com- sete exagerat, uscciune n gur, urinri frecvente. Doar o
puilor nutritivi din intestin), care se manifestat prin malnu- parte mic din pacienii cu FC dezvolt hiperglicemia, de
triie (deficit de greutate), retard staturo-ponderal (talie joas obicei la vrsta de 20-30 de ani.
i greutate mic pentru vrsta copilului) i scaune frecvente,
voluminoase, cu miros fetid. Aceste manifestri sunt prezente Afectarea tractului gastro-intestinal se prezint, deseori, prin
la 90% din copiii cu FC. gastroduodenit, boal ulceroas, sindrom dolor gastroduo-
denal, reflux gastro-esofagian cu regurgitaii, vome, greuri,
Perturbrile dezvoltrii fizice a copilului sunt un criteriu in- dureri epigastrice, ruminaie, pirozis, anorexie, disconfort
dispensabil al FC: malnutriia, hipotrofia ponderal, eecul abdominal i sindrom respirator cu tuse recurent indus de
statural, falimentul creterii, edeme hipoproteinemice; caren- microaspiraii cronice.
P E D I AT R I E 199
CAPITOLUL IV. PNEUMOLOGIE
Afectarea glandelor salivare i orofaringiene este determi- n familiile cu copil bolnav. Diagnosticul genetic prenatal se
nat de secreiile vscoase salivare, majorarea dimensiunilor impune pentru identificarea genei FC la prinii cu un copil
glandelor parotide. Uneori, n perioada adolescentului, a bolnav, el constnd n efectuarea examenului ADN-ului fetal
adultului, se poate dezvolta diabet zaharat nonautoimun cu din vilozitile coriale prin puncie amniotic (14-18 spt-
complicaii (retinopatie, nefropatie, neuropatie diabetice), mni ale sarcinii).
parotidit, amiloidoz tiroidian, insuficien suprarenal,
pseudohipoaldosteronism. Evaluarea tripsinei serice imunoreactive este un test scree-
ning, care poate fi realizat n perioada neonatal majorarea
Anomaliile sudoripare determin hiperconcentraia salin a valorilor impune efectuarea testului sudorii. Examenul co-
transpiraiilor (gust srat al sudorii, impregnarea pielii cu cris- prologic n FC se efectueaz repetat pentru monitorizarea
tale de sare), iar n sindromul hipertermic se produce deshidra- statutului enzimatic al sistemului digestiv. Absena lipazei
tare prin transpiraii profuze cu pierderi de electrolii, precum pancreatice, deficitul tripsinei la aceti pacieni contribuie la
i hipocloremie, hiponatriemie, alcaloz, oc hipovolemic. majorarea nivelului de lipide neutre cu steatoree pn la 4-5
g/zi, la prezena fibrelor musculare nedigerate. Informaie de
Disfunciile genitourinare la genul masculin condiioneaz cea mai mare valoare pentru aprecierea insuficienei exocrine
lipsa spermatozoizilor n sperm, leziuni prostatice, afectarea pancreatice ofer evaluarea elastazei-1 n masele fecale, care
veziculelor seminale, la genul feminin se manifest prin cicluri la 90% din pacienii cu FC este foarte redus sau nul, i per-
anovulatorii, dereglri menstruale, fertilitate pstrat. mite programarea corect a tratamentului de substituie cu
Diagnostic explorativ fermeni pancreatici.
Testul sudorii este metoda explorativ primordial n stabi- Testele biochimice serice sunt informative pentru disprote-
lirea diagnosticului de FC. Realizat prin metoda de referin inemie, hipoproteinemie, hipoalbuminemie, hipolipidemie,
dup Gibson i Cooke, testul sudorii are indicele de sensibili- hipocolesterolemie, fenomene medicale determinate de sin-
tate 98% i o specificitate de 83%, fapt care i atribuie calitile dromul de malabsorbie. Evalurile amilazei, lipazei, tripsinei,
unui standard de aur n diagnosticul FC. Majorarea ionilor de disaharidazelor sunt importante pentru aprecierea insuficien-
clor n transpirat la valorile >60 mmol/l este considerat po- ei enzimatice a pancreasului. Ultrasonografia pancreasului i
zitiv, valorile testului sudorii de 40-60 mmol/l sunt apreciate ficatului pot specifica o ecogenitate sporit, semne de fibroz,
ca suspecte i necesit repetarea acestuia. Testul genetic este dimensiuni mrite, staz biliar, dischinezii biliare, calculi he-
destinat analizei ADN-ului privind prezena uneia din posi- patici, biliari.
bilele mutaii, ce cauzeaz dezvoltarea FC. Testul presupune Radiografia pulmonar pune n eviden semne de bronit,
colectarea sngelui de la copilul cu suspecie la FC, precum sindrom bronhoobstructiv, distensie toracic cu emfizem,
i de la prinii lui. Totui investigaia dat nu poate identifi- hipertransparen pulmonar (mai expresiv n sectoarele
ca toate mutaiile posibile ale FC, sensibilitatea testului fiind apicale), opaciti segmentare, focare confluente, opaciti
de 80-85%. Studierea genotipului prin diagnosticul genetic alveolare, atelectazii segmentare i din cele subsegmentare
molecular cu cercetarea mutaiilor genei CFTR este impor- n band, imagine reticulo-nodular, deformaii bronice,
tant pentru confirmarea diagnosticului de FC, prognosticul broniectazii n buchet (se afecteaz mai des lobul superior
evoluiei maladiei, precum i n oferire a informaiei geneti- drept), pneumofibroz n segmentele bazale (fig. 4.10.).
ce pentru diagnosticul prenatal la FC n sarcinile urmtoare
200 P E D I AT R I E
CAPITOLUL IV. PNEUMOLOGIE
Computer tomografia pulmonar ofer o informativitate nalt n aprecierea substratului bronhopulmonar. n FC se identific
fenomene cronice bronhopulmonare avansate cu emfizem, atelectazii, broniectazii, fibroz, scleroz pulmonar (fig. 4.11.).
Fig. 4.11. Broniectazii sacciforme, fibroz pulmonar (sindrom de sticl mat), bule aerice, pneumotorace.
Spirografia este important pentru specificarea capacitilor ale sistemului respirator, broniectaziile se asociaz cu sinu-
funcionale respiratorii, a gradului de tulburri obstructive zite cronice, situs inversus n lipsa manifestrilor intestinale.
i restrictive. Indicii funcionali spirografici sunt importani n boala celiac deficitul staturo-ponderal i malabsorbia in-
pentru evaluarea insuficientei respiratorii, caracterului dere- testinal sunt induse de intolerana la gluten, iar afeciunile
glrilor respiratorii i pentru argumentarea administrrii me- respiratorii sunt absente.
dicamentelor bronhodilatatoare. n condiiile AMP, pentru
aprecierea funciei respiratorii poate fi utilizat PEF-metrul Tratament
IV
din trusa medicului de familie, care va permite compararea Tratamentul malnutriiei se realizeaz prin majorarea aportu-
indicelui cu normativele de vrsta, determinarea gradului de lui energetic cu 30-50% pentru compensarea pierderilor i a
sensibilitate a sindromului bronhoobstructiv la medicamen- creterii necesitilor: polimeri de glucoz, hidrolizate lactate,
tele cu efect bronhodilatator (salbutamol). lipide nesaturate. inndu-se cont de dereglrile pancreatice,
Scintigrafia pulmonar este informativ pentru aprecierea regimul alimentar la copiii cu FC necesit o anumit diet, in-
gradului de reducere a perfuziei pulmonare (fig. 4.12.). cluznd i supliment de vitamine (A, D, E, K), fermeni pan-
creatici. Meninerea unui statut nutriional adecvat este esen-
ial pentru creterea i dezvoltarea copilului. Dieta include
produse alimentare cu valoare caloric nalt (dubl fa de
necesitile unui copil sntos de aceeai vrst). Medicul
face calcule pentru o diet adecvat, care va fi reevaluat, la
fiecare 3 luni, pentru optimizarea ei maxim n corespundere
cu starea nutriional a copilului.
Tratamentul manifestrilor digestive se axeaz pe terapia de
substituie cu fermeni pancreatici (Creon). Fermenii pancre-
atici acioneaz eficient n mediul alcalin, astfel chiar dac ajung
Fig. 4.12. Dereglarea perfuziei pulmonare n fibroza n intestin, efectul lor este minimalizat din cauza unui mediu cu
chistic aciditate crescut. 90% din pacienii cu FC trebuie s beneficie-
ze de terapia de substituie cu fermeni pancreatici. Se impun i
Diagnostic diferenial alte tratamente ale refluxului gastro-esofagian cu prochinetice,
Fibroza chistic se caracterizeaz prin tuse cronic, diaree inhibitorii pompei de protoni (omeprazol), inhibitori recepto-
cronic cu steatoree; testul sudorii este pozitiv (gust srat al rilor H2 histaminici. n ileus meconial este indicat nlturarea
sudorii). n dischinezii ciliare, care se produc n boli cronice obstruciei intestinale preferabil prin metode conservative.
P E D I AT R I E 201
CAPITOLUL IV. PNEUMOLOGIE
Tratamentul manifestrilor respiratorii este orientat ameli- bronic, precum i cu un spasm puternic al cilor respiratorii.
orrii clearance-ului mucociliar cu remedii mucolitice (pul- AB este caracterizat prin crize de respiraie dificil cu wheezing
mozyme i soluia salin hipertonic inhalator, ambroxol) i (sunet muzical, uiertor, predominant n expir, audibil n
redresrii permeabilitii cilor respiratorii cu bronholitice preajma copilului i cu stetoscopul). Simptomele astmatice va-
2-agoniti (salbutamol, fenoterol). Controlul infeciei pul- riaz pe parcursul aceleiai zile, n cadrul sptmnii, precum i
monare indentificate adaptat antibioticogramei (antibiotice pe ntreg parcursul anului, de la o lun la alta. Ele sunt mai grave
parenteral, oral, inhalator). Infecia cu Pseudomonas aerugino- noaptea i n primele ore ale dimineii. Obstrucia bronic n
sa, care este cea mai severa i frecvent infecie la pacienii cu AB sub aciunea tratamentului sau spontan, n majoritatea ca-
FC, necesit tratament antibacterian intravenos (ceftazidim, zurilor, este reversibil.
imipeneme, ofloxacine, aminoglicozide, tetraciline). Antibi- Epidemiologie
oticele n aerosol (inhalator) tobramicina, colemicina sunt
indicate pentru tratamentul cronic, de lung durat al co- Conform datelor publicate de GINA (Global Iniiative for As-
lonizrii cu Ps. aeruginosa la pacienii cu FC. Staphylococcus thma) circa 300 mln persoane n lume sufer de AB (2008).
aureus, care de asemenea este o infecie frecvent la pacienii Se presupune c n anul 2025 nc 100 mln persoane vor su-
cu FC, de obicei este tratat cu ampiciline sau cefalosporine. feri de astm. Conform estimrilor Organizaiei Mondiale a
Tratamentul antibacrerian n acutizarea procesului pulmonar Sntii se noteaz circa 15 milioane ani pierdui din cauza
de obicei dureaz 10-21 zile. disabilitilor (DALYs) survenite din cauza AB i aproximativ
250.000 cazuri de decese nregistrate anual, ceea ce confirm
Medicaie antiinflamatoare (corticoterapie, antiinflamatoare o prevalen nalt i severitate la nivel global (2008).
nonsteroidiene) reduce fenomenele imunopatologice, inten-
sitatea hiperactivitii celulelor inflamaiei, complicaiile. AB este una din cele mai frecvente maladii cronice pulmonare
la copii cu variaii importante n diferite zone ale lumii. Con-
Chinetoterapia activ i pasiv (clapping, tapotament toracic, form datelor epidemiologice obinute prin aplicarea chestio-
tuse provocat, tuse asistat, drenaj postural, gimnastic re- narului ISAAC (The International Study of Allergy and Asthma
spiratorie) este indicat ntr-un program zilnic. in Childhood) de AB sufer de la 5 la 20% copii (25-30%
n Anglia, Noua Zeland, Australia; 5-15% Spania, Frana,
Corecia deficitului de vitamine minerale i sruri cu vitami- Romnia, Regiunea Novosibirsk, Rusia, Japonia, Canada;
ne A, E, D, K, grupul B, preparate de calciu, fier, zinc, clorur 3-6% Grecia, China). Statistici recente ale Centrului de
de sodiu. Control al Maladiilor (2002) demonstreaz c circa 8,9 mln
(12,2%) de copii din SUA sufer de astm bronic, dintre care
Prognosticul este rezervat, riscuri mari de deces la un debut 4,2 mln (5,8%) copii au suferit exacerbri n ultimele 12 luni.
neonatal sever. Actualmente predomin evoluia stabil n Conform datelor statistice publicate, n localitile unde nu
circumstane favorabile: diagnostic precoce, enzime pancre- este aplicat chestionarul ISAAC, AB este subdiagnosticat i
atice eficace, controlul infeciilor pulmonare, chinetoterapia constituie mai puin de 1%, inclusiv i n Republica Moldova
respiratorie. cu aproximativ 0,3% (2011) din populaia total de copii. n
circa 80% din cazuri astmul debuteaz pn la vrsta de 6 ani.
n majoritatea cazurilor astmul se depisteaz cu o ntrziere
de 2-6 ani de la debutul bolii ceea ce agraveaz prognosticul
ASTMUL BRONIC maladiei. n perioada precoce, prevalena AB este de 1,5-2 ori
LA COPIL mai mare ntre biei, ns n perioada pubertar acest indice
nu difer n raport de sex. Astmul bronic, ca i alte maladii
Astmul reprezint astzi o problem de sntate public, cu alergice, se depisteaz mai frecvent n localitile urbane.
prevalen n cretere, mai ales la copii i adolesceni, cu o ma-
jorare ngrijortoare a formelor severe. Cauzele creterii incidenei prin astm bronic la copii. Astmul
bronic este o maladie ecologic determinat. Suprafaa ma-
Definiie. Astmul bronic (AB) este o maladie inflamatorie siv a pulmonilor (30-80 m2) este supus aciunii agresive a
cronic a cilor respiratorii, n formarea creia particip mai factorilor mediului ambiant. Poluarea aerului cu deeuri in-
multe celule i elemente celulare, ce se manifest prin hiperre- dustriale, cu alergeni chimici industriali i a celor utilizate n
activitate a bronhilor i dereglri reversibile de conductibilita- menaj, n construcii, fumatul activ i pasiv, administrarea ne-
te a cilor aeriene inferioare. argumentat a antibioticelor, vaccinarea neraional, defici-
Aceast hiperreactivitate bronic este asociat cu o hiperse- ene n alimentaie, sunt factori care contribuie la dezvoltarea
creie bronic ce faciliteaz i mai mult ngustarea lumenului atopiei i astmului bronic.
202 P E D I AT R I E
CAPITOLUL IV. PNEUMOLOGIE
Scderea numrului de boli infecioase n copilrie este factor cilor respiratorii la copiii de vrst precoce. Expunerea pa-
pozitiv, dar contrubuie la creterea patologiei alergice, ce este cienilor fa de ali factori cum ar fi alergenele i iritanii din
asociat cu creterea activitii Th2, i ca urmare, creterea sin- interiorul i exteriorul casei pot declana inflamaia cilor ae-
tezei de anticorpi IgE. riene i hipersensibilizarea. Din acest motiv, eliminarea facto-
rilor cauzali constituie momentul cheie n soluionarea simp-
Etiologie tomelor de astm i poate induce controlul asupra maladiei.
Nectnd la faptul, c cauza astmului la copil nu a fost de- Aerul rece, uscat i mirosurile pot induce bronhoconstricia
terminat, investigaiile contemporane implic o combinare n cazul cilor aeriene iritate, ns nu acioneaz asupra infla-
a interaciunii factorilor mediului ambiant cu dereglrile me- maiei i hiperreactivitii.
tabolice nnscute i genetice. n majoritatea cazurilor (70- Factori cauzali (triggeri, sensibilizatori, declanatori). Semne-
90%), la copii se determin rolul major al factorilor externi le clinice ale AB n majoritatea cazurilor apar n rezultatul contac-
neinfecioi n etiologia astmului i a declanrii crizelor de tului cu alergenii exogeni substane genetic heterogene, fa de
astm. AB se abordeaz ca o maladie, care apare n urma inter- care pacientul prezint hipersensibilitate (tab. 4.4.).
aciunii mai multor factori predispozani i cauzali. Tabelul 4.4.
Factorii genetici. Susceptibilitatea n astmul bronic este condi- Factoriii declanatori ai semnelor de AB la copii
ionat genetic. O serie de parametri, componeni ai fenotipu- Infeciile respiratorii virale acute
lui astmatic, cum sunt nivelele serice ale IgE total i IgE specific, Aeroalergenii (pneumoalergeni) la persoanele
rspunsul la teste cutanate cu pneumoalergeni, nivelul eozino- sensibilizate
filelor n snge, hiperreactivitatea bronic (HRB) la testul de Praf menajer care poate s conin
provocare cu histamin, au determinare genetic i sunt utili-
acarieni (Dermatophagoideus, Eurogliphus, Acarius,
zai pentru diagnostic. Fiecare manifestare component a feno-
Tarsonemus)
tipului astmatic este condiionat de mai multe gene localizate
coleoptere
pe diferii cromozomi. Polimorfizmul genetic acentuat este
gndaci de buctrie (Blatella, Germanica, Orientalis)
influenat n mare msur de apartenena rasial, corespunde
unui larg spectru de manifestri clinice i biologice. Mai mult Perii i epidermis de animale i psri (pisici, cine, iepuri,
IV
de 22 locusuri ale cromozomului 15 sunt responsabile de dez- oi, gini, papagal .a.)
voltarea AB. n cele mai multe cazuri, se detecteaz lincarea cu Mucegaiuri (Aspergillus, Alternaria, Penicillinum, Candida,
locusurile ce conin gene proalergice, proinflamatorii (IL-4), Cladosporium)
gene claster ale cromozomului 5. Este stabilit asocierea gene-
lor ADAM-33 (din grupul de metaloproteinaze), a genei pen- Polenuri (copaci, ierburi, flori)
tru receptorii PD (prostaglandinei D) i a genelor cu locusuri Fumul de igar
n cromozomul 5q31 (IL-12) cu astmul bronic i cu obstruc- Poluani ai mediului ambiant (ozon, bioxid de sulf, cenua
ia bronic. Genele localizate pe cromozomul 5, de asemenea, dup arderea lemnului, crbunelui .a.)
sunt responsabile i de receptorii adrenergici 2, inte pentru Unele mirosuri rare (parfumuri, soluii de curire utilizate
medicaia bronhodilatatoare. n menaj)
Aerul rece i uscat
n lipsa atopiei la prini, riscul dezvoltrii astmului la copil con- Alergene alimentare (ou, pete, crustacee, raci, arahide,
stituie circa 0-20%. Dac atopia este prezent la un printe, riscul nuci de copac, aditivii alimentari, cpune, fina de gru,
crete pn la 25-40%, iar n cazul, cnd ambii prini sufer de lapte de vaci .a.)
atopie sau de AB, riscul de AB la copil este de circa 60-100%. Se
Medicamente: antiinflamatorii nonsteroide (acid
transmite prin ereditate hipersensibilizarea fa de alergenele din
acetilsalicilic), unele antibiotice (peniciline) .a.
mediu, pe care sistemul imun le respinge. Sunt trei grupe de sem-
Factori nespecifici
ne care n AB se motenesc independent: nivelul de IgE total,
Factorul psihic: anxietate, hiperemotivitate (rs, plns),
nivelul de IgE specifice i hiperreactivitatea bronic.
stres
Factorii de mediul. Episoade recurente de wheezing la copiii Exerciii fizice, efort fizic excesiv
de vrst precoce sunt asociate cu infecii virale, inclusiv vi- Condiii meteorologice specifice
rusul sincitial respirator, rinovirus, virusul gripal, paragripal Factori intrinseci (dereglri endocrine i metabolice)
i metapneumovirusul uman. Acestea, la rndul lor, influen- Comorbiditi: rinita alergic, sinuzitele, refluxul
eaz sistemul imunologic, inflamaia, iar aciunea virusurilor gastroesofagian
asupra mucoasei cilor respiratorii formeaz susceptibilitatea
P E D I AT R I E 203
CAPITOLUL IV. PNEUMOLOGIE
204 P E D I AT R I E
CAPITOLUL IV. PNEUMOLOGIE
neurovegetativ al musculaturii netede a bronhiilor (colinergic ca grad de severitate a bolii. Apariia whezeeng-ului la inspir
i adrenergic), exist un al treilea component foarte impor- concomitent cu diminuarea murmurului vezicular sunt sem-
tant implicat n patogenia astmului. Neuromediatorii acestui ne de severitate. Nu toi pacienii cu astm prezint semnul de
sistem sunt peptidele VIP (vasoactive intestinal peptide), care wheezing n acutizare, dar poate aprea dup un effort fizic sau
exercit un puternic efect relaxant asupra musculaturii netede n timpul nopii.
bronice. Rspunsul bronhiei la acest peptid difer dup di-
mensiunea acesteia, fiind minim la nivelul bronhiolelor. Tusea poate fi un simptom de sine stttor n AB indus de
efort fizic sau AB nocturn. De regul tusea este neproductiv,
Caracteristica dominant a astmului const n existena unui fr paroxisme, uneori se asociaz cu wheezing-ul.
rspuns bronhoconstrictor exagerat la ageni fizici, chimici,
alergici sau farmacologici (tab. 4.4.). Aceast anomalie fun- La copii prodromul crizei astmatice se poate manifesta prin
damental este determinat genetic i este prezent de la iritabilitate, dereglri de somn, simptome de origine vege-
natere. Studiile cu aeroalergenii au detectat 2 etape n evo- tativ, poate aprea pruritul, nepturile retrosternale i la
luia exacerbrii de astm bronic: etapa precoce (n primele nivelul feei, tusea iritativ, uscat i rinoreia. Exacerbarea n-
15-30 minute) se manifest prin bronhospasm i etapa tardi- cepe de obicei brusc cu wheezing accentuat, tuse i dispnee
v (peste 4-12 ore dup acinea alergenelor) cnd se notez respiratorie sau insidios prin instalarea i accentuarea lent
inflamaia, edemul i hipersecreia de mucus. Aceast etap a simptomelor respiratorii. n ambele cazuri, astmaticul pre-
se manifest, n mare msur, prin hiperreactivitate bronic, zint la nceput dispnee, tahipnee, tuse, dureri retrosternale
care persist pe parcursul ctorva sptmni. i wheezing. Durata crizei constituie 1-3 ore, cu maxim de
intensitate 10-20 minute, poate ceda spontan sau dup tra-
Fiziopatologia crizei de astm. Exacerbrile de astm n cele mai tament, exist posibilitatea persistenei timp de cteva zile.
frecvente cazuri apar n timpul de noapte (de la mijlocul nop- Sfritul crizei se manifest prin senzaie de uurare caracte-
ii pn la ora 08.00 dimineaa), cnd hiperreactivitatea i in- rizat prin ameliorarea sindromului funcional respirator i
flamaia ating puseul maxim. Debutul exacerbrii se nsoete tusea frecvent cu expectorare a sputei perlate. Semnele cli-
cu reducerea lumenului bronic (bronhii mici i bronhiole) nice n perioada intercritic sunt variate n funcie de gradul
prin edem inflamator al mucoasei i hipersecreie de mucus de severitate a maladiei. Pacientul cu evoluie uoar a AB nu
IV
precum i prin bronhospasm. Tulburarea ieirii aerului din prezint semne clinice fizicale. Pacienii cu AB persistent mai
plmni are ca efect creterea capacitii reziduale funcio- sever pot prezenta semnele sindromului de distress respirator
nale i hiperinflaia. Ptrunderea aerului la nivelul plmni- i/sau de hiperinflaie cronic. n perioada intercritic se pot
lor n inspir este posibil prin punerea n funcie a muchilor detecta semnele de atopie sau maladii alergice cum sunt rinita
respiratorii accesorii, dar expirul rmne penibil. Consecina alergic, conjunctivitele, rinosinuzitele.
alterrii raportului ventilaie/perfuzie este apariia hipoxemi-
ei, iar n stadiile tardive se dezvolt hipercarbia cu distensia Examenul clinic n exacerbare. n raport cu gradul de severita-
peretelui toracic. n acest stadiu, hipercarbia i acidoza se in- te se disting patru forme de exacerbri: uoar, moderat, seve-
staleaz rapid fiind caracteristici metabolice ale strii de ru r i stop respirator iminent (tab. 4.6.). Bolnavul este anxios sau
astmatic. Acidoza progresiv i ineficiena msurilor terapeu- prefer s stea ridicat cu capul aplecat nainte, ceea ce i permite
tice conduc la colaps circulator i agravare a strii generale. utilizarea muchilor accesorii n actul de respiraie. Inspecia
toracelui evideniaz prezena dispneei expiratorii, tahipneei, a
Manifestri clinice toracelui destins, fixat n inspir, coborrea ficatului i splinei
la palpare, a hipersonoritii (datorit aerului rezidual), dimi-
Manifestrile clinice ale astmului bronic la copil sunt extrem nuarea ariei matitii cardiace, expir prelungit, raluri sibilante
de variate, att ca tablou, ct i ca severitate. Evoluia clinic n inspir i n cea mai mare parte a expirului, se pot asocia i
trece prin perioadele de prodrom (precriz), de criz (exa- raluri ronflante. Apariia ralurilor subcrepitante semnific apa-
cerbare), postctiz i intercriz. n evoluia astmului bronic riia suprainfeciei, a atelectaziei sau a decompensrii cardiace.
se disting perioade asimptomatice (remisie clinic), care al- Datorit particularitilor anatomofiziologice la copiii de vrst
terneaz cu perioade simptomatice (acutizare/exacerbare). precoce dispneea este de tip mixt, n unele cazuri se asociaz
Perioada simptomatic (exacerbare/acutizare) se manifest febra, tusea este mai productiv dect la copiii mai mari, n aus-
prin semne de bronhoobstrucie tipice (dispnee expiratorie, cultaie se disting raluri umede abundente n puseul crizei. n
wheezing, expir prelungit) i netipice de durat (tuse persis- formele moderate i severe de exacerbare se noteaz tahicardia,
tent, tuse nocturn, tuse dup efortul fizic). Prezena whe- care poate evolua n bradicardie cu agravarea strii bolnavului i
zeeng-ului pune semntura bolii, dar nu trebuie interpretat iminen de stop respirator. n episoadele severe poate fi notat
P E D I AT R I E 205
CAPITOLUL IV. PNEUMOLOGIE
cianoza, stare confuzional i letargie. La aceti bolnavi whe- copilrie, pot aprea efecte secundare ale hiperinflaiei cronice:
ezing-ul poate fi diminuat din cauza hipersecreiei de mucus i a bombarea anterioar a sternului, diafragm cobort i torace cu
epuizrii fizice a acestora, consecin fiind reducerea schimbu- diametre mrite. Cauzele acutizrii simptomelor n AB, n cele
lui de gaze. Semnele cele mai sigure, care semnaleaz severitatea mai frecvente cazuri sunt: actiunea alergenilor cauzali-sensi-
crizei sunt: dispnea n repaus, cianoza, dificulti la vorbire, pulsul bilizatori, noncompliana, tehnica incorect de administrare
paradoxal i utilizarea muchilor respiratori accesorii. Severitatea a medicaiei pe cale inhalatorie, comorbiditi (rinita alergic,
crizei este argumentat mai sigur pe baza nivelului gazelor res- sinuzita, refluxul gastroesofagian), medicaie insuficient, ma-
piratorii n sngele arterial. n AB sever, n special cel debutat n ladii concomitente.
Tabelul 4.6.
Aprecierea gradului de severitate a exacerbrii AB
Iminen de stop
Parametrul Uor Moderat Sever
respirator
la copiii mai mari apare n
apare n repaus,
timpul vorbirii, la cei mici
apare n timpul copiii refuz
plnsul devine mai scurt i
Dispneea mersului, poate sta alimentaia,
mai ncet, apar dificulti la
culcat poziie forat (pe
alimentaie,
ezute aplecat nainte)
prefer s stea aezat
Vorbirea propoziii expresii cuvinte
inhibat sau n stare
Starea de alert poate fi agitat de obicei agitat de obicei agitat
confuzional
Frecvena respiraiei crescut crescut adesea >30/min
Frecvena normal a respiraiei la copii
Vrsta Frecvena respiraiei
<2 luni <60/min
2-12 luni <50/min
1-5 ani <40/min
6-8 ani <30/min
Angajarea muchilor micare toraco-
respiratori accesorii cu de obicei lipsete de obicei prezent de obicei prezent abdominal
tiraj supraclavicular paradoxal
moderat exprimate
Raluri sibilante sonore sonore lipsesc
adesea doar la expir
FCC <100 100-120 >120 bradicardie
FCC n norm la copii
sugari 2-12 luni <160/min
vrst fraged 1-2 ani <120/min
precolari i colari 2-8 ani <110/min
lipsete poate fi prezent deseori e prezent
Puls paradoxal lipsete
< 10 mmHg 10-20 mmHg 20-40 mmHg
PEF (% prezis) dup
> 80% 60-80% < 60%
bronhodilatator
PaO2 la respiraie cu aer > 60 mmHg > 60 mmHg < 60 mmHg
PaCO2 < 45 mmHg < 45 mmHg > 45 mmHg
SaO2% (cu aer) > 95% 91-95% < 90%
206 P E D I AT R I E
CAPITOLUL IV. PNEUMOLOGIE
Apariia oricrui simptom clinic indic absena controlului dice, ce corespunde unui grad mai sever impune a clasifica AB
inflamaiei. Cu ct inflamaia este mai pronunat, cu att cri- n categoria respectiv.
zele sunt mai frecvente i mai severe. ntre crize, pacientul se
Gradul de severitate este flexibil i se poate schimba n timp,
poate simi perfect sntos, sau poate experimenta o dificul-
depinde nu numai de accentul simptomelor clinice, dar i de
tate la respiraie dup un efort fizic. rspunsul la terapie.
Clasificarea astmului bronic Clasificarea AB n funcie de nivelul de control. n scopul simpli-
ficrii conduitei pacienilor, GINA a propus clasificarea ast-
n corespundere cu mecanismul etiopatogenic predominant se
mului bronic n funcie de gradul de control al maladiei (tab.
disting urmtoarele forme de astm bronic la copil: 4.8.). Obinerea unui nivel adecvat de control asupra astmu-
forma atopic (imunopatologic) la copii este predo- lui indic urmtoarele semne: lipsa sau limitarea la minimum
minant; (< 2 episoade n sptmn) a simptomelor n perioada de
forma nonatopic (patoreceptoric, metabolic). zi, lipsa limitrii activitii zilnice, lipsa simptomelor noctur-
ne, lipsa necesitii sau necesitatea minim (< 2 episoade pe
Clasificarea AB n funcie de gradul de severitate a evoluiei cli- sptmn) n preparate de urgen n AB, indici normali ai
nice este reprezentat n tabelul 4.7. Pentru fiecare grad de se- funciei pulmonare, lipsa de exacerbri. Se recomand, ca pe-
veritate sunt caracteristici anumii indici clinici i funcionali. riodic s fie determinat gradul de control n scopul de a ajusta
Este important de menionat, c prezena a cel puin unui in- volumului de terapie necesar.
Tabelul 4.7.
Clasificarea astmului bronic n funcie de severitate
PEF sau VEMS
Tipul AB Crize de astm Accese nocturne Variabilitatea
PEF-ului
< 1 dat pe sptmn 80%
Intermitent 2 ori pe lun
PEF normal, asimptomatic ntre crize <20%
IV
> 1 dat pe sptmna, dar < 1 dat pe zi 80%
Persistent uor > 2 ori pe lun
Crizele pot afecta activitatea 20-30%
Zilnic 60-80%
Persistent moderat > 1 dat pe sptmn
Crizele afecteaz activitatea >30%
Permanent 60%
Persistent sever Frecvente
Activitate fizic limitat >30%
Tabelul 4.8.
Clasificarea astmului bronic n funcie de nivelul de control
Caracteristici Control total Control parial Necontrolat
Lipsesc
Crize de astm >2 episoade/sptmn
2 episoade/sptmn
Limitarea activitii Lipsete Prezent
Accese nocturne Lipsesc Prezente
3 sau mai multe criterii
Lipsete
Necesitatea tratamentului pentru astm controlat parial
2 episoade/sptmn >2 episoade/sptmn
de urgen n orice
sptmn
Indici micorai (<80% de
Funcia pulmonar (PEF la prezis sau de la cel mai
Normal
sau VEMS) bun rezultat al pacientului
respectiv)
Exacerbri Lipsesc 1 exacerbare/an* 1 exacerbare/sptmn
* fiecare exacerbare necesit reevaluarea tratamentului de meninere.
P E D I AT R I E 207
CAPITOLUL IV. PNEUMOLOGIE
208 P E D I AT R I E
CAPITOLUL IV. PNEUMOLOGIE
Figura 4.15.
Peakflowmetru
Figura 4.13.
Spirometrie n repaos la copiii < 3 ani
Pentru copiii dup vrsta de 5-6 ani se utilizeaz spirometria,
IV
pneumotahografia cu varianta portabil de Peak-Flow-Meter,
oscilometria cu impulsuri (IOS). Prin spirometrie sunt deter-
minai indicii: de volum pulmonar capacitatea vital (CV),
volumul gazos toracic (VGT), volumul rezidual forat (VRF), Figura 4.16.
capacitatea pulmonar total (CPT); debitele expiratorii for- Oscilometrie prin impulsuri (copii >5 ani)
ate volum expirator maxim/sec (VEMS), debit mediu ex- n sprijinul diagnosticului de astm vor fi urmtoarele schim-
pirator maxim (FEV), debit expirator maxim instantaneu de bri n spirometrie: creterea VRF, scderea VEMS, a indice-
vrf (PEF), inicele Tiffeneau (VEMS/CV), rezistena cilor lui Tiffeneau, scderea PEF, FEV, creterea Raw.
aeriene la flux (Raw).
Testul cu 2-agonist (testul bronhodilatator) valorile spirogra-
fice sau ale PEF-metriei efectuate la 15 minute dup inhalarea
unei doze de 2-agonist cu durat scurt de aciune sunt com-
parate cu cele obinute nainte de inhalare; creterea valorilor
VEMS-ului 12% sau PEF 20% demonstreaz o reversibili-
tate a obstruciei i este sugestiv pentru astm.
Testul de efort (provocare): spirografia (PEF-metria) se face
iniial i la 5-10 minute dup terminarea unui efort fizic ne-
standartizat (alergare sau exerciii fizice), dar suficient pen-
tru a spori semnificativ frecvena pulsului (pn la 140-150/
min). Scderea VEMS 15% sau PEF 20% este sugestiv
pentru astm (bronhospasm de efort).
n unele situaii, n clinic, se nfptuiesc probele de provocare
Figura 4.14.
bronic cu alergenii cauzali n scopul determinrii asociaiei
Spirometru
P E D I AT R I E 209
CAPITOLUL IV. PNEUMOLOGIE
ntre aciunea alergenelor i formarea simptomelor de AB. Se Rezultate obinute prin testarea cutanat cu alergeni i de
aplic aceste probe n cazurile de AB controlat cu durat mai identificare n ser a IgE specifice permite obinerea informai-
mare de 4 sptmni pentru a determina tolerana la alergene. ei despre originea atopic a astmului, despre starea de sensibi-
n practica pediatric utilizarea acestor teste este limitat. litate a bolnavului, despre spectrul de sensibilizare cu scopul
de a elabora recomandaii privind respectarea regimului i a
O caracteristic esenial a astmului bronic este variabili- dietei respective.
tatea zilnic a semnelor clinice i funcionale care colereaz
Examenul de sput
cu hiperreactivitatea bronic. Aprecierea variabilitii se face
prin msurarea valorilor PEF dimineaa i seara cu peakflu- Se identific eozinofilele (marcher al inflamaiei) n proporie
owmetrul sau spirometru: de 10-90%, cristalele octoedrice de lipofosfolipaz Charcot-
Layden sugestive pentru AB atopic, spiralele Curschmann
PEF seara-PEF dimineaa (aglomerri de mucus).
Variaia PEF= 100%
PEF seara
Aprecierea concentraiei de oxid nitric (NO) la expir este un
O valoare a variabilitii > 20% semnaleaz un astm moderat marcher al inflamaiei cilor respiratorii, fiind indicat n de-
sau sever, insuficient controlat. terminarea dozei de medicaie i pentru confirmarea diagnos-
ticului de AB. Determinarea nivelului de IL-5 n aerul expirat
Explorarea alergologic este posibil pentru a aprecia evoluia AB i a prezice apariia
exacerbrilor.
Identificarea IgE specifice se realizeaz prin 2 metode: testare
dermic in vivo i testarea serului in vitro. Testarea dermic in Alte investigaii paraclinice
vivo este o metod n care alergenul se introduce prin scarificare Se recomand n funcie de necesitate pentru confirmarea i
(prick-test) sau prin injectare intra- sau subdermic. Alergenul perfectarea diagnosticului diferenial al AB cu alte maladii.
difuzat prin piele interacioneaz cu anticorpii specifici IgE fi-
xai pe celulele mastocitare i ca rezultat are loc degajarea sub- Radiografia pulmonar
stanelor biologic active, n primul rnd al histaminei. Histami- Explorarea n 2 proiecii (anterior-posterior i lateral) ale
na produce local eritemul i papula. Dimensiunile elementelor cutiei toracice la copiii cu AB permite depistarea unor sem-
se msoar peste 15-20 minute dup testare. Dimensiunile pa- ne minime nespecifice de hiperventilare (aplatizarea curbei
pulei indic gradul de sensibilizare fa de alergenul testat. Tes- diafragmale, lrgirea spaiului retrosternal, orizontalizarea
tarea serului in vitro prevede identificarea IgE alergen-specifice, coastelor), accentuarea desenului pulmonar i/sau depistarea
a concentraiei de IgE totale i dup necesitate a concentraiei complicaiilor. Radiografia este eficient pentru a face dia-
substanelor biologic active. Nivelul IgE totale n forma atopic gnosticul diferenial cu alte maladii.
a AB la copii n cele mai frecvente cazuri este mrit. n hemo-
Unele schimbri n pulmoni se pot identifica la realizarea to-
gram se poate detecta eozinofilia > 4% (> 250-400/mm3). mografiei computerizate cu rezoluie nalt.
Figura 4.17.
Pneumomediastinum n astmul bronic. Aer n reg. mediastinului adiacent
la reg. anteroposteriorar i aer ptruns n reg. gtului, din dreapta
210 P E D I AT R I E
CAPITOLUL IV. PNEUMOLOGIE
Figura 4.18.
Resoluie nalt de CT a toracelui la inspir demonstreaz aerul ptruns
n inspir norm, la expir atenuare mozaic a pulmonilor
IV
form de fibroz i hipertrofie a musculaturii netede.
Fibroz chistic
Diagnosticul de AB la copii cu vrsta de pn la 5 ani se bazea- Aspergiloz alergic bronhopulmonar
z pe aprecierea indexului de predictibilitate modificat (tab. Alveolit alergic
4.9.). Specificitatea acestui indice este foarte nalt (97%) cu Disfuncia corzilor vocale
valoarea predictiv pozitiv de circa 77% pentru astmul per- Inhalaii toxice
sistent, care se va instala n perioada de copilrie mai trziu. Sindromul imotil ciliar, dischinezie ciliar
Diagnostic diferenial Maladii pumonare interstiiale
Tabelul 4.9.
Indexul predictiv pentru astm la copilul cu vrsta sub 5 ani
Criterii majore Criterii minore
spitalizare pentru form grav de broniolit sau wheezing rinoree n absena contextului de rceal
3 episoade de wheezing n ultimele 6 luni wheezing n absena contextului de rceal
istoric de astm la unul din prini eozinofilie (>4%)
dermatit atopic alergie alimentar
sensibilizare la pneumoalergeni
Risc pentru wheezing persistent/astm
unul din primele 2 criterii majore + alt criteriu major
unul din primele 2 criterii majore + 2 criterii minore
P E D I AT R I E 211
CAPITOLUL IV. PNEUMOLOGIE
Cardiopatii cu unt stnga-dreapta camente sunt administrate pe durat lung pentru a men-
Periatrit nodoas ine controlul asupra AB prin efectul antiinflamator. Volu-
Tromboembolismul pulmonar mul de terapie se evalueaz regulat n funcie de obinerea
Sarcoidoza controlului maladiei.
Displazia bronhopulmonar
Tusea psihogen Terapia de urgen a crizei de astm bronic. Remediile de ur-
Tusea provocat de administrarea unor medicamente gen n tratamentul astmului bronic sunt: O2 pn la o SaO2
de circa 94%, 2-agoniti selectivi cu durata scurt de aciune
Tratamentul (2-ADS), anticolinergicele (AC), corticosteroizi (CS) admi-
AB bronic nu poate fi vindecat, dar cu ajutorul unui trata- ninistrati sistemic (i.v., per os), teofilinele cu aciune rapid.
ment adecvat simptomele pot fi inute sub control, iar copilul 2-ADS posed o aciune rapid (peste 5-10 minute de la ad-
poate duce o via normal. ministrarea n inhalare) cu durata meninerii efectului de 4-6
Conform Ghidului GINA de conduit a AB, reactualizat i ore. Prioritate au remediile administrate inhalator. Sunt re-
publicat n 2011(www.ginasthma.org), n terapia cu succes prezentate prin preparatele albuterol, fenoterol, levalbuterol,
al AB sunt stabilite 4 componente: formarea parteneriatului terbutalin, pirbuterol. Aceste preparate acioneaz prin rela-
pacient-medic; identificarea i reducerea expunerii la factorii xarea musculaturii netede bronice, micorarea permeabilit-
de risc; aprecierea, tratamentul i supravegherea AB; manage- ii vasculare, amelioreaz funcia de protecie a bronhiilor.
mentul exacerbrilor.
Formarea parteneriatului pacient-medic. Instalarea unei
compliane ntre pacient/familie cu medicul este esenial
pentru managementul corect i efectiv al AB. Pacientul/p-
rinii trebuie s fie instruii cum s evite factorii de risc, cum
s administreze corect medicamentele, s neleag corect
diferena ntre medicamentele controlor i reliver, s recu-
noasc semnele de pericol n astm i msurile de prim-ajutor,
s poat monitoriza funcia respiratorie, inclusiv cu utilizarea
peakfluowmetrului, s fie informat despre faptul unde s ape-
leze n caz de necesitate pentru a primi asisten medical.
Pacientul/prinii trebuie sa fie lmurii, c AB este o maladie
cronic i necesit o complian strns de lung durat ntre
lucrtorul medical i prini/ngrijitori/pacient pentru a ob- Figura 4.19.
ine un rezultat terapeutic eficient. Administrarea 2-ADS prin dozatoare presurizate
metrice
Farmacoterapia
Salbutamolul (Albuterol) este preparatul de selecie fa de
Scopul principal n tratamentul AB este atingerea i menine- alte 2-ADS n asistena de urgen a AB la copii. De prefe-
rea controlului manifestrilor clinice. rin este administrarea n inhalaii prin dozatoarele presuri-
zate metrice (fig.4.19.). Pacienilor mai mici de 5 ani pentru
n astmul bronic sunt administrate medicamente din 2 clase:
inhalare se recomand utilizarea camerei de inhalare (spacer,
1. Remediile utilizate n terapia de urgen medicaie reli- tubi inhalatori, mti) (fig. 4.20.). Cu eficien terapeutic si-
ver. Aceste medicamente sunt administrate dup neces- milar este administrarea albuterolului n sirop, comprimate
sitate, acioneaz rapid pentru ameliorarea bronhocon- per oral, soluii pentru nebulizare, injectare. Reaciile adverse
striciei i pentru a soluiona simptomele. includ: apariia senzaiilor de tremor, de palpitaii cardiace,
2. Preparatele utilizate n terapia de baz (antiinflamatoare) tahicardie, aritmie, agitaie, hiperglicemie, hipokaliemie, hi-
a astmului bronic medicaie controlor. Aceste medi- pomagneziemie, hipoxie de tranziie.
212 P E D I AT R I E
CAPITOLUL IV. PNEUMOLOGIE
Figura 4.20.
Administrarea 2-ADS prin camera de inhalare
Levalbuterolul, derivatul stereoizometric al albuterolului, a inhibarea degajrii substanelor biologic active media-
fost produs cu scopul de a micora efectele adverse ale 2- tori ai inflamaiei (histamina, leucotriene, produsele me-
ADS, efectul clinic este de 4 ori mai nalt dect al albuterolu- tabolismului acidului arahidonic);
lui i demonstreaz profil preferabil protector. Forma medi- amplificarea rspunsului la preparatele -adrenostimu-
camentoas este prezentat numai prin soluii pentru nebu- latoare prin stimularea sintezei de adrenoreceptori.
lizare, fapt care limiteaz utilizarea acestuia. Dac necesitatea
administrrii 2-agonitilor depete 3-4 inhalaii n 24 ore Terapia cu CSS este indicat n caz c tratamentul initial cu
este necesar de a revedea terapia antiinflamatoare. Folosirea 2-ADS nu produce ameliorare: n 1-2 ore n exacerbrile se-
frecvent i necondiionat a 2-agonitilor poate spori hiper-
IV
vere, n 24-36 ore n exacerbrile medii sau dac exacerbrile
reactivitatea bronic, agravnd evoluia maladiei. anterioare au necesitat glucocorticoizi sistemici.
Preparate anticolinergice (ipatropium bromid, oxytropium Administrarea peroral este la fel de eficient ca i cea i.v. Pre-
bromid, tiotropium bromid). Aceste medicamente au efect paratul de elecie n caz de jugulare a exacerbrilor severe este
inhibitor asupra reflexelor mediate de nervul vagal prin ac- prednizolonul (metilprednizolon), ns n unele situaii se
iunea antagonist asupra acetilcolinei fa de receptorii admit i alte remedii CSS. Doza iniial este de 1,0-2,0 mg/
muscarinici. Se indic ca alternativ, cnd pacientul dezvol- kg/zi (echivalent dup prednizolon) cu durata de 3-5 zile, n
t intoleran la 2-ADS. Mai frecvent utilizat este preparatul cazurile severe durata terapiei cu CSS se mrete (10-20 zile).
ipatropium bromid. Efectul bronhodilatator se instaleaz mai CSS sunt, de asemenea, utilizate n scopul tratamentului de
trziu (30 min), dect a 2-ADS (5 min) din care cauz ce- lung durat n formele severe persistente de astm n scopul
deaz pentru a fi administrate n terapia de urgen. Forme- diminurii, obinerii controlului inflamaiei alergice. Sindro-
le medicamentoase sunt prezentate prin dozimetre metrice
mul de asfixie este o indicaie absolut pentru administrarea
(n spray) pentru inhalare i prin soluii 0,2% nebulizatoare.
prednizolon per os de lung durat.
Preparatele anticolinergice au efect sinergic cu 2-ADS i cu
succes pot fi utilizate n terapia combinat, mai ales la copiii Teofiline cu aciune rapid (eufilina) au proprieti bronhodila-
sub 5 ani. Un preparat analogic este berodualul (combinarea latoare accentuate i se utilizeaz timp ndelungat n terapia
fenoterolului cu ipratropium bromide). astmului bronic. Teofilinele inhib fazele precoce i tardive
Corticosteroizii sistemici (CSS). Efectul terapeutic este asociat ale reaciilor alergice la nivelul pulmonilor ca rspuns la aler-
cu posibilitatea de a reduce inflamaia n mucoasa cilor res- geni i astfel protejaz bronhiile. Sunt descrise unele proprie-
piratorii i de restabilire a sensibilitii adrenoreceptorilor la ti antiinflamatorii i imunomodulatoare ale teofilinei.
cateholamine. Sub aciunea CSS are loc: Indicaii pentru administrarea teofilinelor servete eecul te-
redistribuirea leucocitelor i reducerea activitii lor (are rapiei standard cu 2-ADS, cu CSS i cu anticolinergice. Aces-
loc supresia migrrii leucocitelor spre focarul de inflama- te remedii nu se indic ca terapie de prim intenie i nu se
ie, a reaciei la mitogene i a reaciei imunopatologice de indic de rutin! Se utilizeaz sub form de soluii injectabile
tip tardiv); (2,4%) i n comprimate (0,15). n terapia de urgen se ad-
P E D I AT R I E 213
CAPITOLUL IV. PNEUMOLOGIE
ministreaz i.v. n perfuzie. Doza de ncrcare constituie 5-6 circa 4 ore. n lipsa efectului terapeutic pozitiv se suplimentea-
mg/kg, se administreaz lent i.v., iar doza de ntreinere este z inhalaii cu ipatropium bromid. n cazuri severe, n staionar,
de 0,5 mg/kg/or (pentru copiii mai mari de 5 ani) sau 0,9 se administreaz eufilina (soluie 2,4%) n perfuzie reieind din
mg/kg/or (pentru copii sub 5 ani). Doza terapeutic i to- dozele indicate mai sus. Este important de a evita administrarea
xic depinde de concentraia preparatului n plasm. Efectul eufilinei n combinare cu doze majore de salbutamol. Dac pa-
toxic apare la o concentraie seric a teofilinei de peste 15-20 cientul este hipoxemic (SpO2 < 95%) n centrele medicale i/
g/mL. Metabolismul teofilinei este n mare msur condii- sau spitale se administreaz oxigenul. La pacienii cu exacerbri
onat de starea organelor interne i de medicamentele admi- severe de astm, care nu rspund la terapia cu 2-ADS i CSS, se
nistrate concomitent. Aa preparate ca macrolidele, antimico- indic soluie de magneziu sulfat n perfuzie i.v. lent. Se pre-
ticele, contraceptivele, modificatorii antileucotrienilor, cipro- lungete terapia cu 2-ADS nc 3-5 zile i terapia cu CSS nc
floxacina au proprieti de a reduce clearance-ul teofilinei i ca 3-7 zile. Managementul exacerbrilor include monitorizarea
rezultat are loc reinerea i creterea nivelului preparatului n rspunsului la tratament: evaluarea simptomelor clinice, perfec-
ser, ce majoreaz efectul de toxicitate. Efectele toxice se ma- tarea peakfluowmetriei, a saturaiei cu O2. n cazurile severe de
nifest prin apariia senzaiei de greuri, insomnie, iritabilita- hipoventilare, fatigabilitate cu indicii PEF/VEMS < 30-50% din
te, tremor, cefalee, aritmii cardiace, convulsii. Supradozarea volumul prezis se va msura concentraia gazelor sanguine. La
poate fi fatal. Necesitatea de a fi monitorizat concentraia necesitate se va indica terapia simptomatic. Dup soluionarea
teofilinei face ca preparatul s fie indicat ct mai restrns (mai exacerbrii este necesar de a identifica i nltura factorii declan-
frecvent n starea de ru astmatic). atori i de a revedea planul de terapie controlor pentru viitor.
Sulfatul de magneziu acioneaz prin relaxarea musculaturii ne- Tratament nerecomandat n timpul crizelor de astm: adminis-
tede bronice prin limitarea ptrunderii Ca n celula muscular. trarea preparatelor sedative, mucolitice, fizioterapia, hidratarea
Se recomand de a fi administrat, i.v. n perfuzie lent, cnd ast- cu un volum excesiv de lichide la copiii peste 5 ani (la copiii sub
mul nu rspunde la terapia cu 2-ADS, CSS, teofiline. 5 ani poate fi necesar). Nu se recomand tratament de rutin
cu antibiotice, cu excepia cazurilor de comorbiditi cum ar fi
Managementul exacerbrilor de AB la copil. Este vital ne- pneumonia, rinosinuzita sau alte infecii bacteriene. Epinefrina
cesar de a evalua corect gradul de severitate a exacerbrilor nu este indicat n terapia AB, cu excepia cazurilor de detrese
(tab. 4.6.). Prinilor sau ngrijitorilor copiilor se distribuie respiratorii sau anafilaxie brusc instalate.
instruciuni scrise despre modul de apreciere a bolnavului cu
astm i despre perfectarea terapiei de urgen n caz de exa- Preparatele controlor includ corticosteroizii topici (CST),
cerbare. inhalatori, CSS, administrai peroral, modificatorii de leu-
cotriene (MLT), cromonii, 2-agoniti cu durata lung (2-
La nivelul medical primar se recomand inhalarea cu un pre- ADL), teofiline retard, imunoterapia specific (ITS). Sco-
parat 2-ADS (salbutamol), cte 2-4 pufuri de 3 ori consecu- pul administrrii preparatelor controlor este obinerea i
tiv cu intervalul de 15-20 min. Dup fiecare inhalare se evalu- meninerea controlului pentru o durat ct mai ndelungat,
eaz starea copilului: frecvena respiratorie, pulsul, inspecia, cu minime efecte secundare i cost-eficient.
auscultaia. La un rspuns pozitiv efectul se menine timp
de circa 4 ore. La necesitate administrarea inhalaiilor cu 2- Actualmente CST se consider dintre cele mai efective prepa-
agoniti cu durata scurt de aciune se va prelungi suplimen- rate pentru obinerea controlului AB, constituind preparatele
tar 3-5-7 zile. Alte recomandri vor fi indicate de ctre medic de prim linie n terapia AB persistent cu diferit grad de seve-
n funcie de evoluia bolii i comorbiditi. Dac starea co- ritate. Formele medicamentoase pentru inhalare (topice) au
pilului nu se amelioreaz, copilul se spitalizeaz n secia de un coeficient de absorbie limitat i reduc la minim efectele
terapie intensiv sau alergologie/pediatrie. adverse. CST au efect antiinflamator pronunat, blocheaz
rspunsul fazei tardive de inflamaie alergic, reduc hiperreac-
La nivelul de asisten spitaliceasc copilul se evalueaz con- tivitatea cilor aeriene, inhib producerea de citochine, reduc
form schemei ABCDE, se apreciaz gradul de severitate a exa- activitatea proteinei de adezie i a migrrii celulelor inflama-
cerbrii. Se indic oxigenul, se administreaz inhalaii cu salbu- torii, amelioreaz sensibilizarea 2-receptorilor la preparatele
tamol de 3 ori consecutiv (dac este necesar) cu intervalul de 2-agoniste, contribuie la obinerea controlului inflamaiei.
15-20 minute, se instaleaz accesul i.v. i se administreaz CSS Aceste proprieti ale CST nu determin capacitatea de vin-
(1-2 mg/kg calculai conform prednizolonului) sau se admi- decare a AB, din care motiv odat cu ntreruperea tratamen-
nistreaz peroral (daca permite starea copilului). n continuare, tului, poate surveni acutizarea maladiei. n terapia copiilor cu
dac criza persist, se administreaz cte 2-4 pufuri fiecate 3-4 AB sunt administrate mai multe tipuri de CST. Toi CST se
ore n crizele uoare i cte 6-10 pufuri fiecare 1-2 ore n crizele caracterizeaz prin eficacitate echivalent conform dozelor
moderate. n caz de rspuns pozitiv, efectul se menine timp de echipotente (tab. 4.10.).
214 P E D I AT R I E
CAPITOLUL IV. PNEUMOLOGIE
Tabelul 4.10.
Dozele echipotente nictemerale de CSI la copii
Doze mici/24 ore Doze medii/24 ore Doze mari/24 ore
Medicamentul
(g) (g) (g)*
Beclometazon dipropionat* 100-200 >200-400 >400
Budesonid* 100-200 >200-400 >400
Fluticazon propionat* 100-200 >200-500 >500
Flunisolid 500-750 >750-1250 >1250
Triamcinolon acetonid 400-1000 1000-2000 >2000
Mometazon fuorat 100-200 >200-400 >400
Not: * preparate acceptate pentru utilizare la copiii cu AB sub 5ani;
Efectele adverse locale ale CST sunt: candidoza bucal i farin- AB intermitent, AB indus prin infeciile virale, de efortul fizic.
gian (utilizarea spacer-ului reduce riscul de candidoz); disfa- Dozele de montelucast se administreaz odat n zi: 4 mg
gie i iritaie faringian (cltirea cavitii bucale cu ap, previ- pentru copii de 2-5 ani; 5 mg pentru copii de 6 -14 ani; 10
ne aceste efecte adverse); disfonia (gargarul cu ap a cavitii mg pentru cei ce au depit vrsta de 15 ani. Zafirlucast se
bucale i faringelui previne acest efect advers). Administrarea administreaz la copiii n vrst de 7-11 ani n doz de 10 mg,
CST n doze mici nu provoac efecte adverse sistemice percep- iar pentru cei mai mari de 12 ani 20 mg, n 2 prize pe zi.
tibile, ns cu majorarea dozei crete riscul de apariie a efecte-
lor sistemice secundare, care depind de doza, durata terapiei i Cromonele. Cromoglicatul de sodiu (Cromolin) i nedocromil
potena preparatului. Au fost descrise urmtoarele efecte siste- de sodiu (nedocromil) sunt dou cromone adminstrate n tera-
mice adverse: supresia sistemului adrenal, descreterea densit- pia maladiilor alergice. La administrarea preparatelor peroral,
ii oaselor. Se monitorizeaz posibilitatea de efect advers asupra din tractul gastrointestinal se absoarbe o cantitate foarte mic
IV
dezvoltrii fizice a copilului. Preparatele CST de generaia II de circa 1% din doz ingerat. Din aceste considerente sunt re-
(fluticazon propionat, mometazon fuorat i budesonid) au comandate pentru administrarea local, pe suprafaa mucoase-
efect local mai pronunat cu efecte adverse sistemice mai pui- lor organelor int. Cromonele inhib procesul de degranulare
ne comparativ cu celelalte CST. i de eliberare a mediatorilor de ctre mastocite. De asemenea,
inhib activarea diferitor celule ca eozinofilele, neutrofilele,
Durata de terapie pentru a atinge rspunsul prin ameliorarea macrofage, celulele epiteliale. Cromonele au capacitatea de a
simptomelor de astm este variabil i se determin individual. preveni fazele precoce i tardiv a rspunsului alergic cnd sunt
Beneficiu maxim poate fi atins n decurs de 4 sptmni i mai administrate naintea expunerii la alergeni. La administrarea
mult. Dac pacientul nu rspunde pozitiv dup 4 sptmni de lung durat se noteaz scderea hiperreactivitii bronice.
se recomand de a mri doza sau de a revedea volumul terapi- Cromonele se utilizeaz ca alternativ, dar nu de preferin n
ei pentru a atinge controlul AB. terapia astmului persistent uor. Nedocromilul este mai activ
de circa 2-4 ori comparativ cu cromolina. Forma medicamen-
Modificatori ai leucotrienelor (MLT). Aciunea acestor pre- toas a cromolinei este prezentat de soluie 1% (20 mg/2 ml)
parate se manifest prin supresia produciei de leucotriene pentru nebulizator i n dozatoare metrice (800 g/puf). Doza
sau prin blocada receptorilor de adezie. Sunt acceptate n recomandat este de 0,002 cromolin de 2-4 ori/zi sau de 1,6
terapia AB la copii dou preparate din aceast grup, mon- mg de 2-4 ori /zi prin nebulizare. Nedocromilul este disponibil
telucast pentru copiii mai mici de 2 ani i zafirlucast pentru numai n dozatoare metrice pentru inhalare. Doza pentru trata-
copiii peste 7 ani. Aceste preparate posed proprieti antiin- mentul astmului este de 3,5 mg (1,75 mg/puf) n 2-4 prize/24
flamatorii i bronhodilatatoare, particip la inhibarea fazelor ore. Sigurana administrrii acestor preparate de lung durat a
precoce i tardive ale inflamaiei, amelioreaz bronhospasmul fost documentat efectiv.
n efortul fizic, cel provocat de aspirin i de aer rece. MLT
asigur protecie parial a bronhiilor n AB indus de efort 2-ADL topici (salmeterol, formoterol) se refer ca medicaie
fizic. Se indic adiional n terapia combinat a AB insufici- controlor, nu se folosesc n asistena de urgen (exacerbri) i
ent controlat cu doze mici de CST, posed aciune moderat nu se administreaz ca monoterapie n AB. Aceste remedii se
asupra semnelor clinice, inclusiv n perioadele de exacerbare. indic n cazul cnd CST de sine stttor nu permit obinerea
Dup nivelul eficienei clinice n AB, MLT cedeaz CST cu controlului AB sau pentru blocarea bronhoconstriciei induse
doze minime. A fost demonstrat eficiena clinic n terapia de un efort fizic intens n doz unic. Formoterolul i ncepe
P E D I AT R I E 215
CAPITOLUL IV. PNEUMOLOGIE
aciunea bronhodilatatoare peste 3 minute cu efect maxim pes- Teofilline retard. Pe lng efectul bronhodilatator, teofilinele
te 40-60 minute. 2-ADL topici se administreaz i n terapia au aciune antiinflamatorie, de inhibiie a fosfodiesterazei. n
exacerbrilor la copiii sub 5 ani n combinaie cu CST. Efectul unele cazuri se folosete ca monoterapie controlor de linia
salmeterolului debuteaz peste 10-20 minute, din aceast cauz II n astmul persistent cu evoluie uoar la copiii mai mari
nu se indic n terapia exacerbrii; efectul clinic se menine cir- de 5 ani i la aduli. Concentraia teofilinei, n mare msur,
ca 12 ore. Utilizarea lor este limitat din cauza efectelor adverse este dependent de starea organelor interne i medicamen-
cunoscute asupra SNC i SCV. Nu se indic n combinaie cu tele administrate concomitent, ceea ce impune n terapia de
preparatele din grupa metilxantinelor, pentru a evita efectele lung durat monitorizarea nivelul de teofilin n ser pentru a
adverse. n terapia de control 2-ADL se administreaz exclusiv prentmpina efectele adverse cunoscute.
n combinaie cu un CST, deoarece utilizarea de lung durat ca
monoterapie poate provoca decesul. Anticorpi anti-IgE (Omalizumab). Studierea mecanismelor
de inflamaie a avut ca consecin descoperirea i cercetarea
2-ADL administrate per os (salbutamol cu eliminare lent, unor preparate noi n terapia maladiilor alergice. Au fost ob-
terbutalin, bambuterol) reduc simptomele nocturne ale AB. inui anticorpi monoclonali contra IgE, care la cuplarea cu
Efectele adverse de stimulare asupra SCV ca anxietatea, tre- IgE mpedic unirea IgE cu receptorii lor situai pe suprafa-
morul muchilor scheletali, la administrarea lor este limitat. a mastocitelor. Omalizumab reprezint anticorpi umani re-
2-ADL administrate per os la copii nu se utilizeaz. combinai tip IgG, derivai ai ADN, care selectiv se unesc cu
IgE de pe suprafaa mastocitelor i bazofilelor. Astfel se re-
2-ADL administrate per os nu se indic la copii sub 5 ani, doar duce degajarea mediatorilor i se blocheaz rspunsul imun.
combinaia de budesonid cu formoterolul se administreaz la Se recomand a fi indicat n formele cu evoluie moderat i
copii dup vrsta de 4 ani. sever a AB (la copiii > 6 ani), la care nu se obine controlul
Preparatele combinate cu CST i 2-ADL. Se indic n for- maladiei la administrarea sub aciunea CST.
mele de astm inadecvat controlate de alte medicamente Tratamentul controlor pe trepte a AB
controlor. Sunt cunoscute mai multe combinri ale acestor
grupe de preparate: salmeterol/fluticason, mometason/ Alegerea programului de tratament depinde de gradul de se-
formoterol, budesonid/formoterol .a. CST inhib mecanis- veritate a astmului bronic. Tratamentul pe trepte permite ob-
mele de bronhoconstricie, contribuie la relaxarea direct a inerea i meninerea controlului asupra semnelor asmului cu
musculaturii netede, reduce numrul de celule inflamatoare un volum minim de medicamente i cu reacii adverse reduse.
active i n acest fel reduce hiperreactivitatea bronhiilor. 2-
Acest tratament recomand creterea dozei, numrului de re-
ADL relaxeaz musculatura neted a bronhiolelor n condiii medii medicamentoase, frecvenei administrrii i a duratei
asociate cu bronita, emfizemul, astmul, broniectazii i poatetratamentului n cazul agravrii astmului bronic (o treapt n
nltura bronhospasmul. Efectele adverse pot aprea la supra- sus) i micorarea ulterioar cnd obinem controlul asupra
dozare. Se cunossc 2 forme medicamentoase dozatoare me- astmului bronic n decurs de 3 luni (o treapt n jos). Volu-
trice pentru inhalaii i n discuri cu praf pentru inhalare. mul de terapie pe trepte propus de GINA (2008) este inclus
n tabelul 4.11.
Tabelul 4.11.
Cinci trepte de terapie a astmului (pentru copiii peste 5 ani, adolesceni i adulti )
216 P E D I AT R I E
CAPITOLUL IV. PNEUMOLOGIE
Orice exacerbare dicteaz reevaluarea prompt a terapiei de Orice exacerbare dicteaza reevaluarea prompta a terapiei de
control. control!
Fiecare pacient necesit s fie evaluat pentru a stabili eficaci- Evaluare i monitorizare
tatea tratamentului curent, respectarea regimului i determi-
narea nivelului de control conform schemei. Fiecare pacient Pentru optimizarea terapiei AB este necesar ca pacientul la
se refer la una din cele 5 trepte de terapie pentru copiii cu fiecare 2-4 sptmni sa fie examinat de ctre medic pn la
vrsta peste 5 ani. Pentru fiecare treapt se prevede utilizarea, obinerea contolului maladiei. n continuare evaluarea se va
n caz de necesitate a 2-ADS. Pentru treptele 2-5 se prevede efectua fiecare 3 luni. La fiecare vizit se clarific dac treapta
indicarea unui sau a mai multor preparate controlor. Tra- terapiei controlor este eficient, dac pacientul utilizeaz co-
tamentul iniial, dup stabilirea diagnosticului, se ncepe n rect dispozitivele (inhalatoarele, spacer-ul, peakfluowmetrul),
cele mai frevente cazuri cu treapta doi, iar n unele cazuri la dac pacientul primete medicaia prescris, dac evit facto-
identificarea simptomelor pronunate cu treapta trei. Dac rii trigger i alte ntrebri la necesitate.
la treapta actual nu se va obine un control adecvat, atunci Aprecierea eficienei trapiei controlor se efectueaz prin
se va ridica cu o treapt n sus, pn la atingerea controlului. evaluarea numrului de exacerbri n timp de zi, de noapte
Dac controlul nu se atinge la nivelul treptei 4, AB se consi- i la efort fizic, necesitatea n adminstrarea de 2-agoniti cu
der dificil curabil. Astfel de pacieni necesit asisten speci- durata scurt de aciune. Dac AB nu este controlat sau este
alizat pentru stabilirea terapiei de control. Sunt disponibile parial controlat se revede volumul de terapie cu o treapt mai
o varietate de medicamente controlor. Tratamentul se reco- sus. De regul, ameliorarea strii se noteaz peste 1 lun dup
mand n corespundere cu ghidurile naionale, care reflect iniierea tratamentului. Dac controlul astmului dureaz cel
particularitile locale de management al AB. CST sunt pre- puin 3 luni, se reduce volumul de terapie prin coborrea cu
paratele de preferin pentru ameliorarea inflamaiei. o treapt n jos. Pn la reducerea volumului terapiei contro-
Pentru copii mai mici de 5 ani n tratamentul controlor al AB lor, se analizeaz spectrul de sensibilizare i posibilitatea de
se aplic schema 4.1. Metoda de terapie se selecteaz n raport evitare a contactului cu alergeni. Nu se recomand coborrea
cu nivelul de control al AB. cu o treapt n jos n perioada de nflorire a plantelor la paci-
IV
enii cu sensibilizare la polen.
P E D I AT R I E 217
CAPITOLUL IV. PNEUMOLOGIE
Imunoterapia este indicat numai n perioada cnd astmul vitro (determinarea anticorpilor IgE specifici). Dietele hipoaler-
bronic alergic este controlat. Se injecteaz alergenul cauzal gice sunt elaborate individual cu eliminarea alergenelor incrimi-
n diluii de 1:100000, 1:10000 i 1:1000 zilnic sau peste o zi. natoare stabilite sau diete nespecifice cu eliminarea produselor
Amestecul din extractele de alergeni i schema terapiei este cu potenial nalt de sensibilizare. Cei mai fecveni alergeni ali-
elaborat pentru fiecare pacient individual conform rezultate- mentari cauzali la copiii cu AB de vrst fraged sunt: laptele de
lor la sensibilitate, confirmate prin datele anamnestice i apoi vaci, petele, fina de gru, oule, soia, fructele de culoare roie
prin perfectarea titrrii dozei iniiale. Exist diferite scheme sau oranj. Este de menionat, c alimentaia natural este cea de
de imunoterapie cu alergeni. Dac starea copilului pe parcur- preferin la copiii sugari cu alergie alimentar. Alimentaia na-
sul primului an de ITS nu s-a ameliorat, se recomand sista- tural necesit a fi meninut ct mai ndelungat (cel puin pn
rea terapiei. Durata curei de ITS cu alergeni este de 3-5 ani, la vrsta de 6 luni). Copiilor pn la vrsta de 1 an, indiferent de
dar exist i metode rapide de imunoterapie cu alergeni, cnd datele examinrilor alergologice, din raia alimentar va fi exclus
alergenul se injecteaz multiplu, n doze crescute n aceeai laptele de vaci, pn la vrsta de 2 ani oule de gini; pn la
zi sau cteva zile la rnd. Riscul de reacii adverse n aceste vrsta de 3 ani nucile, petele, produsele de mare. Diversifica-
cazuri este nalt. rea alimentaiei copiilor cu alergie alimentar este iniiat nu mai
devreme i nu mai trziu de vrsta de 6 luni (indiferent de forma
Sunt elaborate i alte metode de ITS cu alergeni cum ar fi so- clinic i severitatea evoluiei bolii). Dieta de eliminare se elabo-
luii care se disperseaz intranazal, n cavitatea bucal sau se reaz aa ca coninutul de proteine, lipide, glucide, calorii s co-
aplic sublingual. Eficena lor se studiaz. respund necesitilor de vrst a copilului. n cazul insuficienei
Identificarea i reducerea expunerii fa de factorii de de lapte matern, suplimentar copilul va fi alimentat cu ameste-
risc curi lactate adaptate, pregtite n mod industrial. Nu se admite
utilizarea formulelor pregatite n baza proteinei integre din lap-
n scopul meninerii controlului AB i a reducerii volumului tele de vaci, fiind administrate formulele lactate hipoalergice par-
de terapie, pacientul trebuie s respecte un regim de evita- ial hidrolizate. Copiilor cu hipersensibilizare confirmat fa de
re a factorilor de risc, care cauzeaz acutizarea simptomelor proteinele laptelui de vaci nu se permite substituirea acestuia cu
de astm. Un efect pozitiv asupra evoluiei clinice a maladiei, chefir sau lapte de capre, fiind administrate formulele pregtite n
este obinut prin evitarea fumului de igar, eliminarea unor baza hidrolizrii nalte a proteinelor de lapte.
medicamente, alimentelor i aditivilor alimentari, dac este
cunoscut c unii din acetea provoac simptome clinice de Mortalitatea
astm. Este rezonabil de a recomanda evitarea sau reducerea Nectnd la prevalena nalt, mortalitatea din cauza AB nu
contactului cu acarienii din praful menajer, cu animalele do- este foarte nalt. Indicele mortalitii n SUA constituie 10-15
mestice, polen, mucegai. Majoritatea pacienilor cu AB reaci- cazuri la 1 mln copii, n Rusia 0,75-2,0 cazuri la 1 mln copii.
oneaz la factori multipli din mediul ambiant i eliminarea lor
total este practic imposibil. Preparatele medicamentoase Factorii de risc de deces a bolnavilor cu AB sunt:
controlor micoreaz sensibilitatea la aceti factori i astfel evoluie grav, cu recidive frecvente;
contribuie la meninerea controlului.
stri repetate de ru astmatic (Status asthmaticus) n
Activitatea fizic deseori provoac simptomele de astm. ns anamnez, necesitatea n ultimele 12 luni a msurilor de
nu se recomand de a evita exerciiile fizice. Se recomand reanimare;
de a utiliza un preparat 2-agonit cu durat scurt de aciune asocierea AB cu epilepsie i cu alte maladii organice ale
(2-ADS), modificatori ai leucotrienilor (MLT) sau cromone sistemului nervos central;
anterior de un exerciiu forat. erori i greeli medicale: supradozare de 2-agoniti i sau a
teofilinei, terapia ntrziat i neadecvat cu corticosteroizi,
Dietoterapia hipoalergic
subaprecierea gradului de severitate a evoluiei astmului,
Dietoterapia hipoalergic este indicat copiilor cu AB cu hiper- lipsa sau scheme ineficiente de terapie planic cu corticost-
sensibilizare la produsele alimentare. Alergia alimentar este do- eroizi, lipsa la bolnavi sau la membrii familiei a instruciuni-
cumentat mai frecvent la copiii sugari i de vrst fraged. Orice lor despre ajutorul urgent n caz de exacerbri;
diet se bazeaz pe date anamnestice, rezultate ale testelor aler- vrsta pubertar;
gologice in vivo (teste cutane, probe de eliminare-provocare) i in nivelul precar de trai, social, cultural i economic al familiei.
218 P E D I AT R I E
CAPITOLUL IV. PNEUMOLOGIE
Autocontrolul astmului prin msurarea FEV i/sau nde- evitarea mediului cu factori declanatori (acas, la coal etc.)
plinirea chestionarului privind controlul AB la copil utilizarea medicamentelor antiinflamatorii
nregistrarea celei mai bune valori a FEV prin 2 evaluri pe zi evitarea administrrii aspirinei sau a remediilor antiinfla-
timp de 2 sptmni n perioada de remisie. Valorile indicilor matorii nesteroidice, daca s-a suspectat hipersensibilizare
de FEV situate ntre 80-100% indic un nivel bun de control al
Educaia
astmului. Valorile ce indic 50-79% din indicii predictivi, de-
monstreaz un control insuficient al AB i necesit consultaia Educaia este esenial pentru managementul corect i efec-
medicului. Valorile FEV ce indic < 50% sunt un semn de alar- tiv al AB. Programele pentru educaie includ instruirea pa-
m pentru adresare la asistena medical de urgen. cienilor, prinilor, ngrijitorilor privind metodele de evita-
re a factorilor trigger, inclusiv a dietei, despre recunoaterea
Pacientul cu AB controlat denot absena crizelor bronhoob-
semnelor de pericol, de monitorizare a funciei respiratorii,
structive, fr treziri nocturne, fr limitarea activitii, fr
metodele de administrare a preparatelor (spacer, dozatoare
exacerbri, cu funcia pulmonar normal, fr reacii adverse
metrice, nebulizatoare), despre terapia de urgen, despre te-
la tratament.
rapia controlor, despre efectele adverse la medicamente. Se
Profilaxia explic c AB este o maladie cronic i necesit o complian
strns de lung durat ntre lucrtorul medical i a prinilor
Profilaxia primar bolnavului cu AB pentru a obine un rezultat eficient.
evitarea fumatului pasiv i activ la gravide i la copiii mici
Prognosticul
evitarea umiditii crescute i reducerea polurii mediului
domestic Circa 60% din copiii, care au experimentat wheezing recurent
alimentarea natural a sugarilor sunt asimptomatici dup vrsta de 6 ani. Unele studii atest c
prognosticul astmului este mai rezervat la copiii mai mici de 3
evitarea antibioticoterapiei neargumentate la copiii de
ani, nectnd c exacerbrile aveau loc n asociere cu infeciile
vrst fraged
virale. La pacienii, care au suferit de astm n copilrie se no-
crearea unei ambiane calmante la copil n familie
IV
teaz valori sczute ale indicelui volumului forat la expir pe
Profilaxia secundar 1 secund (FEV1), reactivitate crescut a cilor respiratorii i
simptome bronhospastice mai persistente dect la cei care au
tratamentul topic i sistemic al eczemelor, dermatitelor
suferit wheezing indus de infeciile virale. Copiii cu astm cu
pentru prevenirea afeciunii respiratorii
evoluie leger (lipsa de simptome ntre exacerbri), probabil
tratamentul infeciilor acute ale cilor respiratorii superi- nu vor mai suferi exacerbri n viitor.
oare
n perioada de adolescen simptomele de astm diminueaz,
Profilaxia teriar ns circa o jumtate din ei continu s sufere de astm. n pe-
evitarea administrrii proteinelor din lapte de vaci la copiii rioada pubertar astmul are tendin de scdere.
cu alergie la laptele de vaci
P E D I AT R I E 219
220 P E D I AT R I E
CAPITOLUL V. CARDIOLOGIE
CAPITOLUL V
CARDIOLOGIE
PARTICULARITI MORFO-FUNCIONALE ALE Ulterior, printr-o serie de modificri, tubul cardiac va genera
SISTEMULUI CARDIOVASCULAR LA DIVERSE cinci segmente:
ETAPE DE DEZVOLTARE trunchiul arterial comun, din care se vor dezvolta vasele
SEMIOLOGIA SISTEMULUI CARDIOVASCULAR magistrale (aorta i artera pulmonar);
bulbul cardiac, din care se va dezvolta ventriculul drept;
Sistemul cardiovascular, prin funciile complexe de transpor- ventriculul primitiv predecesorul ventriculului stng;
tare a substanelor nutritive, oxigenului, altor metaboliti, prin
suportul aprrii imune i cel al reglrii umorale a multiplelor atriul primitiv, din care se vor dezvolta cele dou atrii;
V
procese fiziologice reprezint unul din cele mai importante sinusul venos, din care se vor dezvolta venele mari.
sisteme ale organismului copilului.
Din punct de vedere cronologic, n sptmna III urmeaz
Afeciunile sistemului cardiovascular la copil se deosebesc conturarea din tubul cardiac a dou straturi:
esenial de cele specifice vrstei adulte, fiind o cauz impor- intern, din care ulterior se v-a dezvolta endocardul;
tant de morbiditate i mortalitate la copii. n ultimii ani, s-au extern, din care provine miocardul i epicardul.
modificat substanial structura, tabloul clinic i prognosticul
patologiilor cardiace la copii. Spre deosebire de adult, unde Urmtoarele 5 sptmni de via intrauterin (sptmnile
predomin afeciunile cardiace degenerative, imunologice, IV-VIII) sunt decisive pentru stabilirea structurilor anatomi-
sechelele reumatismale etc., la copii, indiferent de vrst, pa- ce ale viitorului sistem cardiovascular:
tologia cardiac este dominat de malformaii cardiace con- sptmna IV cord cu 2 caviti (asemeni petilor);
genitale, cardiopatii de etiologie virotico-bacterian, nereu- sptmna IV constituirea sistemului de conducere: se
matic, recent proemineaz o tendin de mrire a incidenei formeaz nodurile sinusal i atrioventricular, fascicolul
tulburrilor de ritm i conductibilitate, precum i de sporire a His, Bohman, precum i cile suplimentare (Kent etc.);
cazurilor cu hipertensiune arterial. ctre naterea copilului acestea din urm se vor supune
Pentru diagnosticul corect al cardiopatiilor la copii este esen- proceselor de involuie, meninndu-se doar la 0,2-0,1%
ial cunoaterea particularitilor morfo-funcionale ale sis- din copii;
temului cardio-vascular la copii, analiza minuioas a anam- sptmna V cord cu 3 caviti (asemeni amfibiilor);
nezei, a acuzelor, precum i a rezultatelor examenelor clinic sptmnile VI-VII divizarea trunchiului arterial comun n
i paraclinic. artera pulmonar i aort, divizarea ventriculului unic n ven-
tricul stng i drept (formarea septului interventricular).
Ontogeneza sistemului cardiovascular ncepe n a II spt-
mn de la concepie, n mezoderm, prin formarea ,,tubului ntregul ir de modificri care se produc la embrion n primele
cardiac primitiv, localizat n regiunea gtului embrionului. opt sptmni de gestaie (septare, rotare, torsionare, diferen-
P E D I AT R I E 221
CAPITOLUL V. CARDIOLOGIE
222 P E D I AT R I E
CAPITOLUL V. CARDIOLOGIE
De menionat c, cordul nou-nscutului are n rezerv un po- Pn la pubertate, exist o predominan a ventriculului drept
tenial nalt de adaptare: n ceea ce privete grosimea i greutatea, dup aceea se evi-
scderea viscozitii sngelui prin micorarea numrului deniaz ventriculul stng, a crui greutate devine tripl fa
de elemente figurate (eritrocite, leucocite); de cel drept i al crui perete se ngroa mult.
sistarea circulaiei placentare, care diminueaz volumul snge- Frecvena contraciilor cardiace scade spre vrsta de adult, de
lui circulant cu 25-30% i reduce calea de parcurs a acestuia; la 140 bti pe minut la natere pn la 70-72 bti pe minut
n perioada intrauterin, ventriculele funcionau practic la adult. Minut-volumul circulant este de 120 ml/kg corp la
cu acelai efort, dup natere ns sarcina ventriculului sugar, respectiv de 60 ml/kg corp la adult.
stng se mrete semnificativ, iar cel drept treptat se mic-
oreaz. Vascularizarea inimii este cu att mai bogat cu ct copilul se
afl mai aproape de vrsta de sugar.
circulaia cefalic
Pericardul, care nconjoar la exterior miocardul, este consti-
artere carotide tuit din esut conjunctivo-elastic i format din dou foie cu o
ven cav superioar atriul stng cantitate mic de lichid ntre ele.
circulaia pulmonar
mica circulaie
atriul drept
Particularitile morfologice ale sistemului cardio-
ventricul stng vascular la copil
canal toracic limfatic aorta descendent
ventricul drept
circulaia gastric
La nou-nscui, poziia cordului n cutia toracic este
circulaia hepatic
sistemul venos transversal, ocupnd aproximativ jumtate din limea
port-abdominal circulaia intestinal cutiei toracice. Ctre vrsta de 2-3 ani poziia cordului de-
ven cav inferioar vine oblic.
circulaia pelvin
i a membrelor La nou-nscui, cordul are form oval cu predominarea
inferioare
dimensiunilor transversale.
La copii, dimensiunile atriilor raportate la dimensiunile
V
Figura 5.2. Circulaia postnatal ventriculilor sunt mai mari ca la aduli.
Evoluia fiziologic a sarcinii fr aciunea factorilor nocivi, Masa cordului raportat la masa corpului la copii este rela-
n special al celor teratogeni, asigur i dezvoltarea adecvat a tiv mai mare n comparaie cu datele adulilor, constituind
sistemului cardiovascular. n caz contrar, se pot produce per- 0,8-0,9% i respectiv 0,4-0,5%.
turbri serioase de ontogenez, cu formarea de malformaii Grosimea pereilor ventriculari la natere este aproape
congenitale cardio-vasculare. egal, raportul fiind 1:1,4, masa la fel, iar ctre vrsta de 14
ani masa ventriculului stng se mrete de 17 ori, iar masa
Din punct de vedere al structurilor afectate distingem:
ventriculului drept de respectiv 10 ori. Astfel la adult, pe-
anomalii de situaie sau de poziie a cordului; retele ventriculului stng este semnificativ mai gros dect
malformaii prin defecte septale; al celui drept.
anomalii valvulare; Creterea masei cordului dup natere n primul an de via
anomalii ale vaselor mari; are loc practic pe contul creterii prii stngi a cordului.
persistena dup natere a cilor fetale de circulaie. Atriile i vasele magistrale la nou-nscui au dimensiuni
relativ mai mari, comparativ cu dimensiunile respective la
Particularitile aparatului cardiovascular la copil maturi.
Veriga principal a sistemului cardiovascular la orice vrst o Structura histologic a miocardului la nou-nscui este
constituie cordul. diferit de alte vrste fiind reprezentat prin miofibrile
foarte subiri, esut conjunctiv slab dezvoltat, foarte bun
Sugarul, prin constituia sa somatic (diafragm ridicat, to- vascularizare a miocardului.
race scurt etc.) va avea cordul poziionat mai orizontal, topo- Miocardul la copii are o structur celular (sinciial), car-
grafic mai sus, cu ocul apexian situat n spaiul IV intercostal diomiocite cu nuclee mici, slab difereniate.
stng, n afara liniei medioclaviculare. La vrsta de colar, for-
Ctre vrsta de 7 ani cordul copilului posed caracteris-
ma cordului este oval, ocul apexian se palpeaz n spaiul V
ticile morfologice de baz ale cordului matur. Miocardul
intercostal stng, pe linia medioclavicular.
P E D I AT R I E 223
CAPITOLUL V. CARDIOLOGIE
224 P E D I AT R I E
CAPITOLUL V. CARDIOLOGIE
care faciliteaz circulaia sngelui la copii. Pentru copii sunt Palpitaiile sunt expresia disritmiei cardiace, organice sau
caracteristice volumul sistolic relativ mic, frecvena contrac- funcionale. Ele pot fi generate de o distonie neuro-vegetati-
iilor cardiace mare, iar indicele minut-volum al sngelui este v, de unele stri funcionale i, mai rar la copil, de un substrat
raportat de o mas mai mare ca la adult. lezional organic.
Cantitatea relativ mai mare a sngelui circulant n asociere cu Durerile precordiale sunt alarmante pentru copilul bolnav i
nevoile energetice sporite impun cordului copilului o sarcin apropiaii lui. Ele se pot manifesta sub form de nepturi,
net superioar celei revenite cordului omului adult. ns ca- precardialgii, presiune, arsur, constricie toracic cu locali-
pacitile de rezerv la copilul de vrst fraged sunt limitate zare precordial. Durerile de origine cardiac, se produc prin
datorit rigiditii miocardului, diastolei scurte i FCC nalte. insuficien coronarian (stenoze aortice strnse, unele car-
,,Avantajul cordului copilului este lipsa afeciunilor negative diopatii congenitale, hipertensiune pulmonar etc.); exist
asupra miocardului provocate de diverse intoxicaii, infecii fenomene medicale (reumatism articular acut, unele miocar-
acute, i mai cu seam de tip cronic. dite, pericardite, endocardite, extrasistolii) care pot produce
dureri precordiale de origine necoronarian. Astfel, i n ne-
Metodele de examinare a sistemului cardio-vascular la copil vralgia intercostal pot aprea dureri cu localizare precordia-
Anamneza const n discuia dirijat cu copilul bolnav i cu l, dar ele vor fi uor difereniate.
apropiaii acestuia, n cursul creia se obin informaii privind Cianoza de tip cardiac este central, apare cnd reducerea he-
antecedentele sale (att eredo-colaterale, ct i personale, fizi- moglobinei depete 5%, se poate accentua la efort.
ologice, patologice) i istoricul bolii actuale, cu evidenierea
acuzelor prezente i a motivelor vizitei la medic. Dispneea e un simptom relativ precoce, fiind rezultatul tulbu-
rrilor de oxigenare a esuturilor; apare la efort (dispnee de
Din antecedentele eredo-colaterale medicul se va interesa de efort), n repaus (ortopnee) sau brusc (dispnee paroxistic,
prezena la ali membri ai familiei a cardiopatiilor congenitale, a uneori nocturn, edem pulmonar acut).
consanguinitii, dismorfiilor specifice pentru unele malformaii
congenitale, cardiomegaliilor, precum i dac s-au produs cndva Lipotimia (din greac leipein a cdea i thymos spirit)
mori subite inexplicabile la tineri, din rudele copilului. const n pierderea de scurt durat a contiinei, dar cu ps-
V
trarea funciilor vitale circulaia i respiraia.
La capitolul antecedentelor personale ale copilului se va
prezenta dac prenatal (la mam) au existat agresiuni toxice Sincopa se manifest prin pierderea de scurt durat a conti-
(intoxicaie sau consum de alcool), tratamente hormonale, inei, fr pstrarea funciilor vitale:
expuneri la radiaii sau infecii virale (rubeol, rujeol, grip micorarea marcat, pn la oprire, a FCC;
etc.) n primele trei luni de sarcin. O deosebit atenie se va
lipsa pulsului;
acorda istoricului prenatal i circumstanelor naterii: durata
sarcinii, greutatea la natere, scorul Apgar, prezentaia la na- micorarea, pn la oprire, a respiraiei;
tere, distociile, cianoza la natere, dificultile de alimentaie. prbuirea tensiunii arteriale;
manifestri neurologice.
Se va concretiza evoluia creterii i dezvoltrii de la natere i
pn la momentul adresrii la medic (dezvoltarea fizic i ne- Sincopa dureaz 3-4 minute, peste 5 minute producndu-se
uropsihic), rezistena la infecii, prezena de infecii pulmo- decerebrarea.
nare (cardiopatii cu unt stnga-dreapta), apariia de edem
pulmonar acut (stenoz mitral, hipertensiune arterial etc.), ntre lipotimie i sincop este diferen de grad, ambele avnd
sincope (stenoz aortic), claudicaii la efort la nivelul mem- ca substrat tulburrile de irigaie cerebral reducerea debi-
brelor inferioare (coarctaie de aort), artralgii, artrit, coree tului cerebral.
(reumatism articular acut). Examenul fizic al copilului cu afeciuni ale sistemului
Principalele simptome de afectare a sistemului cardio- cardio-vascular
vascular Examenul fizic al sistemului cardiovascular include aceleai eta-
Concomitent cu datele antecedentelor bolnavului, obinute pe i metode ca i examenul fizic n general: inspecia, palparea,
printr-o anamnez dirijat, asocierea examenului fizic permi- percuia i auscultaia. ntruct orice semn poate fi deosebit de
te evidenierea prezenei unor simptome funcionale (pal- important, examenul cuprinde nu numai regiunea precordial
pitaii, dureri precordiale, cianoz, dispnee, lipotimii). sau doar sistemul cardiovascular, ci ntreg organismul.
P E D I AT R I E 225
CAPITOLUL V. CARDIOLOGIE
Particularitile metodei de inspecie a sistemului cardio- ocul apexian la copii se palpeaz n regiunea precordial cu
vascular la copil palma, i apoi cu vrful degetelor:
1. Inspectarea sistemului cardio-vascular se efectueaz atunci la copii cu vrsta de pn la 2 ani este situat n spaiul inter-
cnd copilul este linitit sau n timpul somnului acestuia. costal IV stng, cu 2 cm exterior de linia medioclavicular
2. Se realizeaz inspecia general a ntregului organism, stng;
apoi i local la nivelul aparatului cardiovascular. la vrsta de 2-7 ani, este situat n spaiul IV intercostal, cu
3. Se apreciaz tipul constituional, parametrii atropome- 1 cm exterior de linia medioclavicular stng;
trici, lund n calcul faptul c retardul fizic este caracte- la copii mai mari de 7 ani se apreciaz n spaiul V inter-
ristic copiilor cu afeciuni cardiace severe, n special cu costal, pe linia medioclavicular stng.
malformaii congenitale.
Pe lng diferenele de localizare, ocul apexian se mai carac-
4. Se va atrage atenia la prezena unor stigme de embrio-
terizeaz prin mobilitate, amplitudine.
genez/sindroame genetice (sindromul Marfan, sindro-
mul/boala Down, sindromul Noonan, sindromul Turner, La palparea ariei precordiale se mai pot constata echivalen-
Klinefelter, sindromul Ellis von Creveld etc.), care includ te palpatorii ale zgomotelor sau suflurilor cardiace (freamte).
i afectare cardiac. Acestea sunt mai bine percepute la copii datorit particulari-
5. Se inspecteaz tegumentele i esutul adipos subcutanat, tilor anatomice ale cutiei toracice i peretelui relativ subire
n scopul depistrii cazurilor de cianoz, edeme, paloare, al acesteia.
eritem inelar, sau a altor leziuni cutanate sugestive pentru
Freamtul sistolic i cel diastolic, care nseamn traducerea pal-
o cardiopatie.
patorie a existenei suflurilor, se determin la copii doar n caz
6. Inspecia regiunii cervicale anterioare scoate n eviden de leziuni organice valvulare:
turgescena/pulsaia jugularelor.
la apex e prezent freamtul diastolic n stenoz mitral;
7. Inspecia regiunii precordiale constat, cel mai frecvent,
freamt sistolic parasternal n defect de sept interventri-
pulsaii ale inimii i vaselor magistrale.
cular sau canal arterial Batallo persistent;
Particularitile metodei de palpare a sistemului cardio- freamt sistolic n spaiul II intercostal pe dreapta n ste-
vascular la copil noz aortal.
La copii, la fel ca la aduli, palparea reprezint metoda prin Pulsul la copil este mai greu de evaluat, din cauza particulari-
care se verific semnele gsite la inspecie i sunt descoperi- tilor de vrst. De regul, pulsul se palpeaz la artera radial
te unele noi care nu pot fi atestate prin alte metode. Palparea i la cea femural (absena acestuia semnific coarctaie de
poate furniza informaii privind: volumul cardiac, ocul ape- aort). Caracteristicile pulsului cuprind frecvena, amplitudi-
xian (mai sus situat la sugari), freamtul i galopul, caracterul nea, ritmicitatea, capacitatea.
pulsului, calitatea circulaiei periferice etc.
n stenoza aortic strns i n pericardita constrictiv, pulsul
poate fi diminuat la toate arterele. Pulsul este sltre n canal
arterial persistent, insuficien aortic, hipertireoz, bloc atri-
oventricular, fistule arteriovenoase, anemii, stri febrile.
Frecvena pulsului la copii poate fi determinat i dup pulsa-
ia fontanelei mari, arterelor temporale, carotide. n mod nor-
URSB ULSB mal, frecvena contraciilor cardiace trebuie s coincid cu
frecvena pulsului, n caz contrar se constat deficit de puls.
Particularitile metodei de percuie a sistemului cardio-
vascular la copil
Apex
Percuia inimii, ca metod de examinare a cordului i de de-
LLSB
pistare i estimare a eventualelor modificri, a pierdut mult
din valoarea ce i se atribuia n trecut, n virtutea apariiei i
aplicrii pe larg a mijloacelor paraclinice care prezint date
Figura 5.3. Punctele de auscultaie ale cordului la copii mult mai exacte (radiografie, ultrasonografie). Rezultatele
226 P E D I AT R I E
CAPITOLUL V. CARDIOLOGIE
obinute prin percuie, sunt n mare parte, influenate i de marginea dreapt a cordului poart denumirea de
experiena celui care aplic metoda dat, avnd la copii valoa- unghi cardiohepatic i el nu trebuie s depeasc 90.
re real numai dup vrsta de 4 ani. Metoda rmne totui a fi
util n condiiile dotrilor insuficiente n cazul bolnavilor IV. Delimitarea marginii stngi a cordului:
nedeplasabili sau n diverse urgene. se percut superficial;
percuia ncepe din spaiul II intercostal i se aplic
Prin percuia zonei precordiale se obin dou tonaliti, n ra-
pn la vrful inimii (ocul apexian);
port cu sonoritatea pulmonar:
se execut din afar spre centru, paralel cu coastele;
submat matitate relativ (definete cordul acoperit de
plmni); n condiii normale, marginea stng a cordului este
indicat de linia ce unete ocul apexian normal cu
mat matitate absolut (cord neacoperit de langhetele
zonele submate;
pulmonare).
n mod obinuit marginea stng a cordului nu trebu-
Pentru executarea percuiei nu este necesar aparatur sau ie s depeasc marginile laterale ale manubriului.
dotare special. Percuia cordului pentru aprecierea matitii
se face prin lovituri cu degetul nemijlocit pe cutia toracic, n concluzie, matitatea cardiac este suprafaa cuprins ntre o-
copilul fiind n poziie orizontal. cul apexian, unghiul cardio-hepatic, marginea dreapt, pediculul
vascular i marginea stng a inimii.
Tehnica percuiei
Limitele matitii cardiace relative la copii sunt comparativ mai
I. Delimitarea vrfului cordului (percuie superficial) ve- mari ca la maturi (cord dilatat). Caracteristicile lor sunt
rific datele obinute la palpare. prezentate n cele ce urmeaz.
Se percut pe 3 linii: Vrsta de pn la 2 ani:
vertical de jos n sus, pe linia medioclavicular, pn dreapta linia parasternal dreapt;
cnd se desluete matitatea; stnga 1,5-2 cm exterior de linia medioclavicular
stng;
V
orizontal din lateral spre medial, pe o linie ce trece
prin punctul determinat anterior; ocul apexian se va superioar coasta II.
afla la intersecia celor dou linii; Vrsta de 2-7 ani:
a treia linie de verificare este bisectoarea unghiului dreapta 0,5-1 cm exterior de linia parasternal dreapt;
determinat de primele dou linii, iar primul punct per- stnga 0,5-1 cm exterior de linia medioclavicular
cutat ca matitate pe aceast linie trebuie s coincid cu stng;
ocul apexian determinat. superioar spaiul II intercostal.
II. Determinarea marginii superioare a matitii hepatice (se Vrsta de 7-12 ani:
interpune plmnul): dreapta linia sternal dreapt;
stnga linia medioclavicular stng
se aplic percuia profund;
superioar coasta III.
se percuta de sus n jos, de obicei pe linia mediocla-
vicular dreapta. La percuie matitate cardiac mrit se atest n pericardite,
miocardite, cardiomiopatii dilatative, iar redus n emfize-
III. Delimitarea marginii drepte a cordului: mul pulmonar i n pneumotorax.
se aplic percuia superficial;
Particularitile metodei de auscultaie a sistemului cardio-
se percut paralel cu coastele, perpendicular pe stern,
vascular la copil
desfurndu-se pe spaiile II-V (VI), pn cnd se
descoper matitatea, i prin unirea punctelor mati- Auscultaia constituie metoda fizic cea mai potrivit pentru
tii din fiecare spaiu intercostal, se obine linia ce examenul cordului. Auscultaia ca proces i focarele de aus-
corespunde marginii drepte a cordului; cultaie sunt aceleai ca i la adult, doar c se utilizeaz un ste-
la un cord normal, lungimea liniei obinute nu o de- toscop adecvat vrstei bolnavului.
pete pe cea a marginii drepte a sternului;
Auscultarea copilului presupune mult abilitate, precum i
unghiul format de marginea superioar a ficatului cu
cunoaterea unor particulariti ale sistemului cardiovascu-
P E D I AT R I E 227
CAPITOLUL V. CARDIOLOGIE
lar. Astfel, la sugar i copilul de vrst fraged, pot aprea fac- Conform perioadei de apariie, suflurile se clasific n:
tori defavorabili n timpul auscultaiei (agitaie la examinare, sistolice;
plns, lips de cooperare), care pot influena concluziile exa- diastolice;
minatorului. Iat de ce este recomandabil ca auscultaia s fie
sistolo-diastolice;
efectuat n timp ce copilul este linitit sau cnd doarme.
continue.
Auscultaia se va efectua la toate focarele, pe toat aria mati-
tii precordiale, pe traiectul vaselor i posterior ntre scapul Ca durat, suflurile pot fi:
i coloan. Metoda permite aprecierea frecvenei cardiace, a protosistolice;
ritmului i a caracterelor zgomotelor normale sau supraadu- mezosistolice;
gate (clacmente, clicuri) a suflurilor etc. telesistolice;
Zgomotele cardiace la copil sunt mai frecvente, mai intense holosistolice.
(sugarul are un torace mai subire), cu tendin la egalizare (la n funcie de sursa fiziologic, suflurile cardiace sunt de dou
sugar). Pe msur ce copilul crete, zgomotul I se ntrete la tipuri:
vrf, iar zgomotul II la artera pulmonar, uneori dedubln- organice;
du-se variabil cu respiraia. Prezena zgomotului III la tineri
funcionale.
este fiziologic, datorat fiind tonusului bun al miocardului,
care face ca acesta s vibreze n faza de umplere diastolic ra- Suflurile organice se caracterizeaz prin: intensitate mare, de
pid. n miocardite, prezena acestuia echivaleaz cu ritmul obicei de gradele 4-6; se propag peste limitele cordului;
de galop i semnific hipotonie miocardic. Diminuarea in- sunt nsoite de freamt.
tensitii zgomotelor cardiace apare n: miocardite, pericardi-
Suflurile organice sunt subdivizate n:
te, emfizem pulmonar etc. Creterea intensitii zgomotului I
apare n stenoz mitral, iar a zgomotului II n hipertensi- valvulare n defecte valvulare congenitale sau dobndite;
une arterial. Ambele zgomote sunt mai accentuate n efort, miocardiale apar n cadrul proceselor inflamatorii sau n
emoii, hipertiroidism etc. distrofie a miocardului;
sufluri organice n caz de anomalii congenitale ale cordului,
Tulburrile de ritm sunt depistate, de obicei prin auscultaie, vaselor magistrale.
urmnd ca ECG s precizeze natura disritmiei cardiace.
Suflurile funcionale se caracterizeaz prin intensitate slab,
Auscultativ se disting urmtoarele zgomote cardiace: cu regul de gradele 1 sau 2, au durat scurt, caracter mezo-
primul zgomot cardiac la copii, nsemnnd nceputul sis- diastolic, nu sunt nsoite de freamt, nu se propag, se locali-
tolei ventriculare, se ascult maximal la apex; zeaz n spaiul intercostal II-IV din stnga, dispar dup efort
zgomotul II care ncheie sistola ventricular i se ascult sau la schimbarea poziiei corpului.
mai intens la baza cordului; Suflurile funcionale pot avea genez i localizare diferit, n
zgomotul II localizat pe artera pulmonar se auscult ac- funcie de aceasta clasificndu-se n:
centuat sau dedublat din cauza situaiei topografice a arte- anemice apar la modificarea proprietilor reologice ale
rei pulmonare mai aproape de peretele toracic i din cauza sngelui circulant (n caz de anemie, tireotoxicoz, febr);
activitii preponderent a ventriculului drept; cardiopulmonare apar la compresia cilor respiratorii;
n primele 3 luni de via, zgomotele cardiace au aproape funcionale cauzate de compresia vaselor mari;
aceeai intensitate, iar pauzele dintre ele sunt egale (em-
hipertonice cauzate de hipertonia muchilor papilari;
briocardie).
la artera pulmonar situate la bifurcarea acesteia;
Suflurile cardiace, apreciate auscultativ, se caracterizeaz n miocardice apar ca rezultat al meninerii de durat a fo-
funcie de locul producerii, durat, intensitate, timbru, propa- carelor cronice bacteriene (tonzilita cronic) cu aciune
gare i de asocierea sau neasocierea freamtului. toxico-infecioas nemijlocit asupra cordului.
Dup scara Lewine (intensitate), suflurile sunt evaluate cu in- Suflurile funcionale nu sunt stabile, apar la copii sntoi,
dici de la 1 la 6 grade. care nu prezint acuze la dureri, fr patologii ale cordului sau
228 P E D I AT R I E
CAPITOLUL V. CARDIOLOGIE
la copii cu infecii acute, dar la care nu se constat vreo afecta- la apex n stenoz dobndit;
re organic a cordului. la baza cordului insuficien valvular dobndit.
n funcie de localizare, suflurile pot furniza o anumit doz Msurarea periodic a tensiunii arteriale este obligatorie la
de informaie despre patologia prezent la pacient. copilul colar i adolescent, iar n caz de necesitate se va efec-
tua i la sugar i copilului de vrst fraged. Msurarea tensi-
Suflurile sistolice:
unii arteriale va avea n vedere: poziia bolnavului (eznd
la baza cordului n patologii cardiace congenitale, n ste- sau culcat), dimensiunea manjetei (adecvat pentru vrst),
noz; tipul de aparat, valorile normale pentru vrsta copilului etc.
la apex n patologii dobndite. Cifrele indicate de aparat vor fi comparate cu valorile nor-
male, obinute fie prin calcule conform formulelor empirice
Suflurile diastolice:
orientative, fie din tabelele centilice respective. Corecii ale
au la origine valvulopatii dobndite; valorilor obinute se vor face i n cazurile cnd se vor folosi
manjete cu lime standard.
Tabelul 5.2.
Corecia valorilor tensiunii arteriale sistolice i diastolice pentru copii de diferite vrste
n caz de utilizare a manjetei de limea standard (13 cm)
(Dup V.A. Doskin i coaut., 1997)
Sistolic Diastolic
Perimetrul Corecia Perimetrul Corecia
braului, cm braului, cm
mmHg kPa mmHg kPa
15-18 +15 +2,00 15-20 0 0
19-22 +10 +1,33 21-26 -5 -0,67
V
23-26 +5 +0,67 27-31 -10 -1,33
27-30 0 0 32-37 -15 -2,00
P E D I AT R I E 229
CAPITOLUL V. CARDIOLOGIE
Etiologia malformaiilor congenitale de cord i factorii 5. Originea anormal a marilor vase i arterelor coronare:
de risc transpoziia complet i corect a vaselor mari, trunchiul
arterial comun, originea anormal a arterelor coronare.
Factorii genetici
6. Anomalia de ntoarcere a circulaiei venoase pulmonare:
Majoritatea MCC au la baz diferite defecte genetice care anomalia parial i total de ntoarcere venoas pulmonar.
sunt secundare unor anomalii cromozomiale numerice i/sau
7. Malpoziia cordului i situsului visceral.
structurale unor mutaii genetice de tip mendelian.
Clasificarea dup Park M.K. (2002, 2009)
Circa 30-40% din totalul MCC au la baz diferite anomalii
cromozomiale. Un rol important l are poluarea global a I. Palide
mediului ambiant. Dezvoltarea industriei i tehnicii n orae, 1. Leziuni valvulare i vasculare obstructive fr unt
industrializarea i chimizarea produciei agricole, utilizarea n
asociat:
timp ndelungat a unor medicamente, i ali ageni mutageni
de origine fizic i chimic au contribuit la apariia n mediul a) Obstrucia tractului de ejecie VS: stenoza aortei
ambiant al unei cantiti mari de factori mutageni care pro- (valvular, supravalvular, subaortic) i stenoza
voac modificri ereditare (mutaii). arterei pulmonare (infundibular).
b) CoAo; ntreruperea arcului aortic; stenoz pulmo-
Factori neereditari (teratogeni) nar cu sept ventricular intact.
Numai 2-8% din totalul MCC sunt datorate influenei directe a 2. unt stnga-dreapta: DSV; DSA; CAV; CAP; fereastra
factorilor teratogeni asupra ftului n perioada embriogenezei. aorto-pulmonar.
230 P E D I AT R I E
CAPITOLUL V. CARDIOLOGIE
Durata acestei stri este variabil i depinde de mai muli Tabloul clinic
factori precum sunt: respectarea regimului, prelungirea tra- Stenoza pulmonar critic la nou-nscut apare imediat dup
tamentului conservativ, clirea organismului etc. Cu ct mai natere cu tulburri respiratorii severe asociate cu cianoz. n
mult dureaz aceast faz, cu att mai trziu bolnavul va fi su- cazuri severe sunt evidente intolerana i/sau dispneea de efort,
pus tratamentului chirurgical. lipotimiile i sincopele, cianoza. n formele moderate SP evo-
III faz: terminal lueaz asimptomatic pe o perioad mare de timp. Dezvoltarea
fizic i psihic sunt normale chiar i n forme severe.
Cresc semnele clinice ale insuficienei cardiace, mai frecvent se
repet accesele de ru hipoxic, se aprofundeaz procesele dege- Inspecia. Se constat rareori o bombare precordial (HVD).
nerative ireversibile care conduc la prognostic nefavorabil. n caz de IC dreapt, se observ pulsul venos sistolic.
Palparea. n regiunea suprasternal se apreciaz un freamt
MALFORMAII CONGENITALE CARDIACE CU cardiac intens, n regiunea subxifoidian pot aprea pulsaii
LEZIUNI OBSTRUCTIVE (PALIDE) patologice (HVD). ocul apexian este accentuat, jos plasat.
Stenoza arterei pulmonare Auscultaia. Zgomotele I i II n stenozele mici i moderate de
obicei au intensitate normal. n formele severe zgomotul II
Definiie. Stenoza arterei pulmonare prezint o malfor- este slab sau nu se aude (deoarece lipsete componenta pulmo-
maie congenital caracterizat prin obstrucia arterei pul- nar, iar cea aortic este acoperit de suflu continuu). Fenome-
monare cu sigmoide sudate i cu un mic orificiu n ea (central nul acustic pentru SP este suflu sistolic intens, rugos (gr. IV-VI)
sau excentric). perceput cel mai bine n spaiile II-IV intercostale, parasternale
Incidena stngi. n formele uoare suflu sistolic este mai puin intens.
Stenoza AP este o cardiopatie des ntlnit, constituind sub n stenoza sever cu gradient sever prezent i n diastol, suflu
V
form izolat circa 5-8% din toate MCC, cu o frecven egal este sistolo-diastolic, n unele cazuri pot fi auzite zgomotele
la ambele sexe. III, IV, clic pre-ejecional variabil n timpul respiraiei.
Stenoza valvei pulmonare se atest n urmtoarele maladii Examenul radiologic: cardiomegalie moderat, cu arcul mij-
genetice: sindromul Noonan (25-75%), sindromul Alagill, lociu stng bombat prin dilataia poststenotic a arterei pul-
monare; vascularizaia pulmonar poate fi normal pn la
sindromul Costello, sindromul LEOPARD, deleii n cromo-
srac, n funcie de gradul stenozei.
zomul 1p, 8p, 10p, 22q, duplicaii n cromozomul 6q, 15q,
19q, trisomia 8. ECG: hipertrofie ventricular dreapt (cu unde R nalte n V1
i inversarea raportului R/S n V6); prezena undei Q n V1
Morfopatologie
indic o obstrucie sever; undele P nalte denot hipertrofia
Se evideniaz 3 forme anatomice ale stenozei arterei pulmo- atrial dreapt.
nare: SP valvular (90%) n care valva este prezent ca un inel
Cateterismul cardiac i angiografia sunt utile pentru a preci-
fibros cu o cupol din sigmoide sudate i ngroate; SP sub-
za locul, varietatea morfologic i gradul de stenoz. Stenoza
valvular care intereseaz infundibulul, transformat ntr-un
AP este uoar dac presiunea n VD este <50 mmHg i un
canal strmt; SP supravalvular caracterizat anatomic printr-
gradient trans-stenotic de 35-40 mmHg. n SP moderat pre-
un inel fibromembranos localizat.
siunea din VD este egal cu cea din VS. SP critic este definit
Fiziopatologie de valorile presiunii n VD mai mari dect cele sistemice i un
gradient trans-stenotic de 80 mmHg.
Modificrile hemodinamice sunt caracterizate de: gradient
sistolic de presiune ntre VD i AP (distal de obstrucie), di- Ecocardiografia determin lungimea i diametrul stenozei,
latare post-stenotic gradul creia este n funcie de severita- gradientul, volumul i funcia VD, apreciaz gradul regurgi-
tea stenozei. Suprancrcarea progresiv crescut a VD, poate trii tricuspidei.
duce la insuficien cardiac dreapt, care se manifest prin
P E D I AT R I E 231
CAPITOLUL V. CARDIOLOGIE
232 P E D I AT R I E
CAPITOLUL V. CARDIOLOGIE
(decompensarea rapid a VS) brutal instalat, tradus clinic Stenoza aortic congenital (SAo)
prin dispnee marcat, tahipnee, tuse, cianoz, n special pe
membrele inferioare, dificulti de alimentaie, abolirea sau Definiie. Stenoza congenital a valvei aortice este o ob-
dispariia pulsului femural i pedios, insuficien renal acut strucie la ejecia fluxului la nivelul valvei i a comisurilor.
(oligurie, anurie), raluri de staz. Precoce apar semne de insu- Incidena este estimat la 2-11% din numrul total de MCC. Se
ficien cardiac dreapt (hepatomegalie, edeme periferice). ntlnete de 3-4 ori mai frecvent la persoane de sex masculin.
n absena tratamentului adecvat starea se agraveaz progre-
siv spre edem pulmonar acut i anurie. Aspecte genetice
Tratamentul medical al nou-nscuilor cu CoAo prevede m- Stenoza aortic congenital valvular se ntlnete n diferite
suri urgente pentru stabilirea complianei VS. n primele zile afeciuni genetice: deleii n cromozomul 10q, 11q, trisomia
se prefer meninerea canalului arterial persistent deschis prin autosomal, duplicaii n cromozomul 1q, 2p, 2q, 6q, 11q,
perfuzie permanent a prostaglandinei E (Prostin) n doz de sindromul Noonan, sindromul Turner.
0,05 mg/kg/minut (se poate crete doza pn la 0,1-0,15 mg/
kg/min). Se administreaz dopamin, diuretice, preparate di- Morfopatologie
gitalice, vasodilatatoare, inhibitorii enzimei de conversie, oxi- Formele anatomice: stenoza valvular; stenoza supravalvula-
genoterapie. n tensiune arterial ridicat sunt utilizate remedii r; stenoza subaortic. n stenoza valvular are loc ngroarea,
antihipertensive: preoperatoriu betablocani; postoperatoriu deformarea sau sudarea comisurilor valvelor sigmoide. Valvu-
betablocani i vasodilatatoare (nitroprusiat de sodiu). lele pot avea diferite aspecte: valv unicuspid, valv bicuspi-
Indicaii pentru intervenie chirurgical: coarctaia sever cu d, valva tricuspid.
gradient mai >30 mmHg (40 mmHg), hipertensiune arteri- Fiziopatologie
al secundar simptomatic, insuficien cardiac congestiv
la nou-nscui, anevrismul de aort. Reducerea suprafeei orificiului aortic mai puin de o ptrime
din valorile normale, depirea obstacolului i asigurarea ejec-
Tratament chirurgical iei ventriculare se realizeaz prin creterea presiunii sistolice
V
Opiuni tehnice: i hipertrofia concentric a miocardului ventriculului stng.
A. Manevre intervenionale (cateter): angioplastie percutan Tabloul clinic
cu balon al zonei istmice (dilatare cu balon); implantarea
percutan de stent (la adolesceni, n CoAo recurente). Inspecia. Se poate constata paloarea tegumentelor, oc ape-
xian ridicat, plasat n jos lateral i pulsaie patologic n fosa
B. Intervenii chirurgicale de corecie. Indicaiile pentru
jugular.
proceduri reparatorii sunt: forma infantil, anevrismele.
Termenul optim pentru acest tip de intervenie este vr- Palparea. Se apreciaz amplitudinea crescut a ocului apexi-
sta cuprins ntre 3 i 5 ani. an, freamt sistolic localizat n spaiul intercostal drept, pulsul
este mic i ntrziat (pulsus parvus et tardus).
Tehnici utilizate:
a. Rezecia coarctaiei de aort: anastamoz termino-termi- Percuia. n cazurile severe se extinde aria cardiac i se dez-
nal; anastamoz termino-lateral; aortoplastia cu inter- volt insuficiena cardiac.
poziie de protez tubular.
Auscultaia. n stenozele severe se percepe un clic protosistolic
b. Aortoplastia de lrgire cu petic de arter subclavie, cu pe- de ejecie constant n ambele faze ale respiraiei. n caz de ste-
tic sintetic (dacron, gore-tex), cu petic din pericard (au- noz valvular, suflu sistolic de ejecie cu maxim intensitate
tolog sau xenolog), cu sutur plastic dup excizie paria- n focarul aortei sau parasternal stng. n stenozele subaortice
l a coarctaiei). suflu sistolic se percepe maximal n spaiile intercostale III i
c. Operaii de by-pass protetic al coarctaiei. IV stngi. n stenozele supravalvulare, suflu se percepe maximal
n focarul aortic, suprasternal de partea dreapt la baza gtului.
Managementul postooperator prevede reexaminarea la fi-
Suflu este rugos, aspru (gradul III-IV dup Levine).
ecare 6-12 luni (este posibil recoarctaia), profilaxia endo-
carditei bacteriene, tratamentul tensiunii arteriale ridicate. n Examenul radiologic: silueta cardiac are aspect normal sau
caz de necesitate se face dilatarea prin balon a segmentului atest o cardiomegalie cu configuraie aortic, n forma valvu-
recoarctat. Activitatea fizic se reduce. lar are loc dilatarea poststenotic a aortei.
P E D I AT R I E 233
CAPITOLUL V. CARDIOLOGIE
ECG. Axa electric deviaz spre stnga sau este normal, poa- nare. Dup 3 ani rolul hotrtor n dezvoltarea hipertensiunii
te avea loc hipertrofia ventricular stng. La ECG n stenoza pulmonare revine obstruciei organice a arteriolelor.
sever are loc subdenivelarea ST i inversarea undei T n D1,
AVL, V5, V6. III. Faza de sclerozare hipervolemia i spasmul ndelungat
al vaselor pulmonare provoac schimbri ireversibile de
EcoCG i Doppler. Determin dimensiunile tractului de iei- sclerozare n vasele sanguine. n unele cazuri aceast faz
re a ventriculului stng, aspectul valvei aortice, gradul regur- poate surveni chiar ndat dup naterea copilului ca re-
gitrii aortice, calcificarea valvulelor aortice, evideniaz ve- zultat al reteniei dezvoltrii vaselor pulmonare ele i
locitatea fluxului sanguin i apreciaz gradientul de presiune pstreaz dezvoltarea intrauterin. Tratamentul chirur-
transvalvular. gical este indicat nu mai trziu dect la debutul fazei de
hipertensiune pulmonar.
Cateterismul cardiac i angiografia ajut la confirmarea tipului
i gradul stenozei i la diagnosticarea altor anomalii asociate. Defect septal atrial
234 P E D I AT R I E
CAPITOLUL V. CARDIOLOGIE
Majoritatea copiilor cu DSA sunt asimptomatici, iar boala ne- Corecia chirurgical este tratamentul de elecie n orice vr-
depistat. La 6-8 sptmni de via poate fi prezent un suflu st. Pentru defectele largi (20-22 mm), nchiderea se efectu-
sistolic fin i posibil dedublarea zgomotului II. Copiii cu unt eaz cu petec pericardic sau cu ocluder (umbrel). Pentru de-
important stnga-dreapta se pot plnge de oboseal, dispnee fectele mai mari de 22 mm se utilizeaz umbrele duble.
moderat, dureri precordiale, rar pot aprea infecii recurente
Complicaiile postchirurgicale: unt rezidual; rupturi ale dis-
ale tractului respirator, insuficien cardiac. Semnele fizice re-
pozitivelor; embolizarea dispozitivelor; embolii sistemice;
levante apar doar n cazurile unui unt S-D important.
aritmii circa 15% (disfuncia nodului sinusal, flutter, fibrilaie
Inspecia. Regiunea precordial este deformat de obicei n atrial); endocardita bacterian.
defectele mari.
Evoluia natural i prognosticul bolii este n general benig-
Palparea. Palparea cordului poate releva un impuls sistolic n, cu excepia defectelor largi i a celor asociate cu alte mal-
proeminent. ocul apexian este etalat pe mai multe spaii in- formaii. DSA tip ostium secundum se caracterizeaz prin n-
tercostale i deplasat spre stnga. chiderea spontan, persisten sau lrgire. Pn la vrsta de 4
ani se nchid aproximativ 40% din defectele moderate i mici.
Percuia constat extinderea moderat a limitelor cordului n defectele mari deseori la ei apar tulburri de ritm, durata
V
spre stnga. vieii este redus, infecii pulmonare frecvente, rar se asociaz
endocardita bacterian, prognosticul este rezervat.
Auscultaia. Dedublarea fix a zgomotului II (debit crescut al
sistolei VD), suflu sistolic de ejecie fin sau de intensitate mo- Defect septal ventricular
derat (gr. II-III.) n focarul pulmonar i suflu mezodiastolic
n regiunea xifoidului. n caz de HTP, zgomotul II dedublat Definiie. Defectul septal ventricular se caracterizeaz
poate disprea, suflul sistolic devine mai scurt, iar suflul dias- printr-o comunicare anormal ntre cele dou ventricule, situ-
tolic dispare. at n orice poriune a septului interventricular i se realizea-
z printr-un unt ntre circulaia sistemic i cea pulmonar.
Explorri paraclinice
Incidena. DSV, dup valva aortic bicuspid, este cea mai
Radiologia. ICT mai mare de 0,5, desenul pulmonar este ac- frecvent MCC, care constituie 20-25% ca leziune solitar i
centuat, poate avea loc delimitarea limitelor cordului, conul i pn la 50% asociat cu alte anomalii. Incidena DSV se esti-
arcul arterei pulmonare este proeminent, butonul aortic ters. meaz 1,5-3,5 la 1000 nou-nscui la termen i 4,5-7 la 1000
n cazul apariiei HTP, trunchiul arterei pulmonare devine nou-nscui prematuri, cu prevalen la sexul feminin.
larg, iar desenul pulmonar devine srac.
Aspecte genetice
ECG. Ritmul este sinusal, axa electric a cordului este orizon-
tal, intervalul PQ poate fi prelungit, la 50% de pacieni P pul- DSV este mai frecvent asociat cu urmtoarele sindroame ge-
monar, complexul QRS este mai puin de 0,10 secunde. netice: Holt-Oram, Rubinshtein-Taybi, Goldenhar, Apert,
Cornelia de Lange, Kabuki, Williams, Carpenter, Costello,
Ecocardiografia Doppler. Dimensiunile atriului drept i ven- trisomia 13, 18, 21 i n alte sindroame mai rare.
triculului drept sunt crescute, se determin tipul DSA, se esti-
meaz presiunea sistolic n VD i AP. Morfopatologie
Cateterismul cardiac i angiografia nu sunt necesare pentru n clasificarea propus de Soto i coaut. dup sediul defec-
diagnosticul DSA. tului, deosebim urmtoarele variante anatomice ale septului
interventricular:
P E D I AT R I E 235
CAPITOLUL V. CARDIOLOGIE
DSV perimembranos trabecular (constituie circa 70% din Copiii cu defecte musculare pot avea suflu mai fin i mai scurt,
totalitatea DSV). ntrerupt la mijlocul sistolei, din cauza nchiderii defectului de
DSV perimembranos, tip canal atrioventricular (5%) lo- musculatur septal care se contract. Copiii cu defect moderat
calizat n locul de contact al valvelor tricuspidale i bicus- sau larg pot dezvolta simptome n primele dou sptmni de
pidale. via: tahipnee care crete la efort, transpiraie excesiv datorat
sporirii tonusului simpatic, oboseal pe parcursul alimentaiei,
DSV perimembranos infundibular nalt este situat n
crete hipertensiunea pulmonar.
apropierea valvelor sigmoidale aortale (5%).
DSV muscular: apical, n calea de admisie, central, margi- Explorri paraclinice
nal i n muchii papilari (20%).
Radiografia cutiei toracice. La copiii cu DSV mic, cordul i
Fiziopatologie vascularizarea pulmonar sunt normale. La copiii cu DSV
moderat i larg apare lrgirea umbrei cardiace i mbogirea
n defectele mici i medii, se produce un unt stnga-dreapta desenului pulmonar. Cmpurile pulmonare sunt intens vas-
care funcioneaz sub presiunea crescut, principal n timpul cularizate, arcul arterei pulmonare se vede bine, AS este lrgit,
sistolei. Organismul rspunde prin dilatarea vaselor pulmo- apreciat bine, umbra cardiac este mrit global, pulmonii hi-
nare pn la limita complianei lor. Depirea acestei compli- pervascularizai, iar arcul arterei pulmonare proeminent.
ane antreneaz apariia HTP. n rezultat al creterii rezisten-
elor pulmonare cu timpul se pot egala sau depi rezistenele Electrocardiografia. ECG este normal la pacienii cu DSV
sistemice i fluxul sanguin va fi caracterizat prin unt dreapta mic. La unii copii poate fi prezent rsR n V1 sau R n V4,
stnga. devierea AEC spre stnga, hipertrofia VD sau a ambilor ven-
tricule, pacienii cu DSV larg i presiuni ventriculare egale
n defectele moderate unde diferena dintre presiunea VS fa prezint hipertrofie VD, unde P bifazice.
de VD este mai mare sau egal cu 20 mmHg, HTP nu este
marcat. Ecocardiografia. Defectele sunt considerate largi, cele care au
ntre o treime; dou treimi din dimensiunile orificiului aortic
Defectele sunt considerate largi atunci cnd echivaleaz n sunt moderate, iar cele mai mici de o treime sunt considerate
dimensiuni cu orificiul aortei, HTP se dezvolt din primele mici.
luni de via. Dac suprancrcarea este marcat, insuficiena
cardiac congestiv poate aprea n a 2-8 sptmn de via. Rezonana magnetic nuclear este util atunci cnd Eco-
CG nu poate fi efectuat.
Tabloul clinic
Cateterismul cardiac (CC) este efectuat pentru a documenta
Inspecia constat un spectru larg de manifestri clinice: stai- numrul defectelor, evaluarea magnitudinii untului, estima-
onarea sau ascendena lent a curbei ponderale, tegumentele rea HTP, documentarea sau excluderea defectelor asociate,
palide, tiraj intercostal, torace deformat, bombat n poriunea evaluarea tabloului anatomic al defectului pentru aprecierea
superioar (torace Devis). tacticii chirurgicale.
Palparea constat ocul apexian cobort i impus n afar, Angiocardiografia VS este utilizat pentru documentarea lo-
freamt cardiac sistolic. Frecvent, la aceti copii se constat calizrii i numrului DSV.
hepatomegalia. ns n defectele mici copiii par aparent sn-
toi i regiunea precordial palpator este normal. Diagnostic diferenial
Percuia denot extinderea limitelor cardiace. Diagnosticul diferenial se efectueaz cu CAV, tractul de
ejecie dublu al VD, stenoza pulmonar infundibular, VD
Auscultaia. La copiii cu DSV mic, cel mai frecvent ntre sp- bicameral, comunicaiile VS-AD, truncus arteriosus, fereas-
tmnile 1-6 de via, este detectat un suflu, iar la unii copii tra aorto-pulmonar, transpoziia corectat a vaselor mari cu
chiar din primele zile. Defectele mici nu cauzeaz probleme n DSV, ventricul comun fr stenoz pulmonar.
dezvoltarea fizic a copilului. Suflul este sistolic, cu frecvena
nalt de gradul IV-VI, holosistolic, crescendo sau crescendo- Tratamentul DSV
descrescendo, cu iradiere n regiunea parasternal stng sau,
foarte rar, n regiunea parasternal dreapt. La copiii cu defect Tratament medicamentos. Copiii cu DSV mic sunt asimpto-
n regiunea tractului de ieire al VS, suflul i vibraia pot fi ma- matici i au un prognostic foarte bun fr terapie medicamen-
ximale n spaiul intercostal II pe stnga sau n fosa jugular. toas.
236 P E D I AT R I E
CAPITOLUL V. CARDIOLOGIE
La copiii cu DSV moderat sau larg, poate aprea IC congesti- Defectul septal atrioventricular
v (ICC) (manifestrile clinice ale suprancrcrii pulmona-
Canal atrioventricular comun
re) i este indicat terapia medicamentoas (furosemid, spi-
ronolacton). Pentru reducerea post-sarcinii sistemice se ad- Definiie. Defectul septal atrioventricular este un grup
ministreaz captopril sau enalapril. Digoxina poate fi indicat de anomalii, generat de o tulburare a bureilor endocardici,
atunci cnd diureticele i IECA nu a adus nici o ameliorare. care includ att defectul septului atrioventricular, ct i ano-
malii ale valvelor atrioventriculare.
Managementul medical se axeaz pe controlul IC i menine-
rii unei dezvoltri fizice bune. n caz de defecte largi i unt Incidena
stnga-dreapta important se efectueaz profilaxia endocardi-
DSAV este o maladie relativ rar, 4-5% din totalul MCC, iar
tei bacteriene.
incidena estimat este de 0,19 la 1000 nou-nscui vii.
Tratamentul chirurgical al DSV are ca scop suprimarea untu-
Morfopatologie
lui naintea instalrii hipertensiunii pulmonare de rezisten.
Anatomic, aceste leziuni sunt mprite n forme pariale i
Indicaiile pentru reparaia chirurgical complete. Defectele structurale n DSAV complet sunt urm-
Copiii cu defecte largi, dar asimptomatici se vor supune in- toarele:
terveniei chirurgicale la vrsta pn la 5 ani. Creterea HTP Dehiscena septului interatrial pe o zon ntins sau restul
necesit o intervenie chirurgical naintea vrstei de 2 ani. septului interatrial poate fi intact, pot fi prezente alte de-
fecte (foramen ovale, ostium secundum). n unele cazuri
Copii cu DSV asociat cu ICC necontrolabil se supun tra-
septul interatrial poate lipsi.
tamentului chirurgical ct mai devreme (n primul an de
via). Dehiscena septului interventricular n poriunea muscu-
lar superioar, uneori i n cea inferioar i partea mem-
Hipertensiunea pulmonar avansat, ireversibil este o con- branoas.
traindicaie pentru intervenie la copiii mai mari de 6 ani. Afectarea valvelor mitral i tricuspid.
V
nchiderea defectelor se efectueaz printr-un petec mare de Uneori poate fi prezent doar un singur orificiu atrioventri-
pericard prin ventriculotomie apical VS. Terapia prin cateter cular care conine ct inelul mitral att i tricuspidian.
poate fi, de asemenea, utilizat cu succes n centrele cardio- Se descriu dou forme ale CAVC:
logice. DSAV complet este caracterizat prin prezena unui
orificiul unic ntre atrii i ventricule care are 4 valvule
Complicaii postoperatorii (2 ale mitralei i 2 ale valvei tricuspide) situat n cen-
Mai frecvent dup intervenie chirurgical este prezent o trul inimii, deasupra septului interventricular.
DSAV parial se caracterizeaz prin inelele mitral i
persisten a unui suflu rezidual, tulburri de ritm i conducti-
tricuspid separate. Cea mai frecvent form a CAVC
bilitate. Mai rar poate aprea bloc cardiac complet, tardiv pot
parial const dintr-un DSA larg antero-inferior tip
aprea aritmiile ventriculare.
ostium primum i un defect al cuspei mitrale anteri-
Managementul n DSV operat oare. Anomalii asociate cu CAVC parial sunt DSA tip
ostium secundum i persistena venei cave superioare
Frecvena vizitelor i examenelor se apreciaz individual. Re- stngi care se conecteaz la sinusul coronar. Mai rar
examinrile se indic n leziuni reziduale, regurgitaia aortic, CAVC poate fi asociat cu stenoza arterei pulmonare,
sindromul Eisenmenger i compliana sczut a VS i VD. Acti- stenoza sau atrezia tricuspidei, cord triatriatum, coarc-
vitatea fizic nu este restricionat dup nchiderea defectului. taia de aort.
Pacienii cu DSV mici au prognostic excelent, defectele se n- Copiii cu sindromul Down n 40% au CAVC, de obicei forma
chid spontan (75-80%) n primii 2 ani de via. n defectele complet. Atriul comun este asociat cu sindromul Ellis van
mari se dezvolt insuficiena cardiac congestiv i prognos- Creveld, mai rar cu sindromul: Holt-Oram, Noonan, dele-
ticul este rezervat. ie cromozomilor 3p25, 8p2, 22q, duplicaiei cromozomilor
10q, 11q, 22q, trisomiei 13 i 18.
P E D I AT R I E 237
CAPITOLUL V. CARDIOLOGIE
Percuia relev limitele cordului extinse. Tratamentul chirurgical al formelor complete de CAVC este
indicat mult mai precoce dect celor cu CAV parial. Repara-
Auscultaia. Suflul are caracteristici tipice pentru unul sistolic ia CAVC complet trebuie efectuat naintea dezvoltrii HTP,
de ejecie i cel mai bine este perceput deasupra marginii supe- pn la vrsta de 6 luni. Tratamentul de elecie la momentul
rioare stngi ai sternului, cu iradiere spre ariile pulmonare. n actual este reparaia chirurgical complet.
cazul HTP zgomotul II este dedublat i accentuat de-a lungul
actului respirator. n insuficiena cardiac se percepe zgomotul Tehnici chirurgicale: by-pass cardiopulmonar; procedee pa-
III. Poate fi auscultat un suflu holosistolic datorat regurgitrii liative prin banding pe AP (n cazuri rare); corecie radical
prin tehnica Rastelli; separarea foielor cuspidei anterioare
mitrale prin defect, cel mai bine auscultat la apex.
i posterioare; obstruarea comunicrii anormale interatriale,
Explorri paraclinice interventriculare prin sutur, petic sau cu diverse dispozitive;
reconstrucia valvei atrioventriculare.
Radiografia cutiei toracice va prezenta cardiomegalie i de-
sen pulmonar accentuat, se atest o dilatare a atriului drept, Complicaii postoperatorii: defecte reziduale mici, regurgi-
mult mai frecvent dect cea a atriului stng. tare mitral (stenoz), stenoza subaortic, afeciuni vasculare
pulmonare (sindromul Eisenmenger).
Electrocardiografia. La majoritatea pacienilor cu DSAV este
prezent ritmul sinusal. Prelungirea intervalului P-R, atestat Reoperaia se efectueaz n caz de: semne de disfuncie a valvei
la 18-70% din pacieni. Unda P modificat, indice al mririi mitrale; unturi reziduale; stenoze strnse ale aortei; progre-
unuia sau ambilor atrii. AEC ctre stnga variaz ntre 30-120 sarea semnelor blocului A-V.
238 P E D I AT R I E
CAPITOLUL V. CARDIOLOGIE
Evoluia natural i prognosticul via, cnd fibrele musculare se nlocuiesc cu esut conjunctiv
i fibroz, cu nchiderea permanent a lumenului, CA deve-
n absena tratamentului chirurgical prognosticul canalului nind ligament arterial.
atrioventricular complet i parial este nefavorabil i depin-
de de gradul untului stnga-dreapta, de nivelul rezistenei Persistena CA are o inciden crescut la nou-nscuii pre-
vaselor pulmonare precum i de gradul insuficienei valvelor maturi. Rspunsul de constricie este tardiv, deoarece funcia
atrioventriculare. n cazul reparaiei complete a malformaiei pulmonar este redus la prematuri.
i absenei aritmiei nu este restricionat activitatea fizic.
Tabloul clinic
Canalul arterial permeabil
Auscultaia. La prematurii cu masa la natere de 1500 g i mai
Definiie. Canalul arterial permeabil (CAP) este o cardi- mic, n primele 24-72 de ore se auscult un suflu sistolic, iar
opatie congenital necianogen caracterizat prin persistena pe msur ce untul stnga-dreapta crete, suflul devine mai
dup natere a comunicrii dintre artera pulmonar i aort, cu intens, mai prelungit i dup zgomotul II pn n diastola pre-
realizarea unui unt sistemico-pulmonar la acest nivel. Comuni- coce. Suflul se auscult cel mai bine n spaiul II-III intercostal
carea exist n mod normal i este necesar numai n perioada pe stnga, este continuu, clasic, de mainrie, cu frecven
intrauterin. nalt, cu iradiere interscapulovertebral stng. Componen-
tul pulmonar al zgomotului II poate deveni moderat accentu-
Incidena constituie 10-18% din totalul MCC ca anomalie at. Cu ct este mai sporit untul, cu att pulsaia periferic este
izolat i pn la 25% n asociere cu alte MCC (DSV, CoAo, mai pronunat, cel mai bine apreciat la antebra.
SP, atrezia AP).
Dac untul devine larg, apare insuficiena ventricular stn-
La prematuri cu masa mai mare de 2000 g incidena CAP g. Acest fapt include tahicardia, tahipneea, raluri la auscul-
poate ajunge pn la 37% iar la cei cu masa corporal pn taia pulmonar. Un numr semnificativ din aceti copii pot
1700 g 20-60%, iar la copiii nscui cu greutatea sub 1200 g dezvolta episoade de apnee, asociat cu bradicardie sever.
pn la 80% din cazuri.
Radiografia cutiei toracice arat lrgirea att a AS, ct i a VS,
mbogirea desenului pulmonar.
V
Aspecte genetice
CAP are o tendin familial, care poate aprea de-a lungul Electrocardiografie. n fazele precoce ale bolii, dac untul
mai multor generaii. Se ntlnete n sindromul rubeolei con- lrgit persist mai multe ore, apare hipertrofia AS i VS. Eva-
genitale. luarea EcoCG i Doppler complet va aprecia magnitudinea
untului i va exclude alte leziuni cardiace congenitale cu ma-
Morfopatologia nifestri clinice similare.
CAP este un canal larg care n norm se gsete la toi fetuii Cateterizarea cardiac i angiografia nu sunt necesare la
de mamifere, se dezvolt din poriunea distal a arcului aor- aceti copii, deoarece informaiile obinute la EcoCG sunt
tic stng i unete trunchiul pulmonar principal cu aorta des- complete.
cendent, 5-10 mm distal de originea arterei subclaviculare
stngi, la un copil nscut la termen. Episoadele apneice la aceti copii prematuri pot fi asociate cu
bradicardie.
Fiziopatologie
Deteriorarea statutului ventilator la un copil care se afl n re-
Canalul aterial (CA) permite fluxului sanguin s evite circu- cuperare dup un sindrom al detresei respiratorii, este deseori
laia pulmonar, care are o rezisten mare, dirijndu-l nspre un indicator al untului stnga-dreapta din CAP. Totui, tre-
aorta descendent i spre circulaia placentar de o rezisten buie excluse i alte cauze ca sepsis, pneumotorax.
mic. Prostaglandina E2 (PGE2) i prostaciclina (PGI2) pro-
Tratamentul CAP
duc i menin relaxarea activ a canalului arterial.
La un prematur factori cheie n tratament sunt meninerea
nchiderea postnatal a CA este efectuat n 2 faze. Imediat
hemoglobinei i hematocritului, electroliilor, glucozei, su-
dup natere, contracia i migraia celular a muchiului ne-
portului nutriional n limitele normei.
ted din media CA produce scurtarea i nchiderea acestuia
cel mai frecvent n primele 12 ore de via la copiii nscui la La prematuri tratamentul trebuie direcionat spre nchiderea
termen. A doua faz are loc, de obicei, la a 2-3 sptmn de ct mai precoce a CAP i nlturarea untului. nchiderea chi-
P E D I AT R I E 239
CAPITOLUL V. CARDIOLOGIE
rurgical naintea vrstei de 10 zile reduce durata ventilaiei alimentaiei, transpiraie excesiv. Efortul respirator este spo-
artificiale a pulmonilor i a spitalizrii, micornd morbidi- rit, se agraveaz i mai mult n timpul alimentaiei, avnd frec-
tatea. Utilizarea indometacinei per os, sau preferabil intrave- vente episoade de infecii respiratorii i pneumonii. Edemul
nos (liofilizat) pentru constricia CAP a dus la nchiderea pulmonar poate apare nc din perioada de sugar.
cu succes a CAP, fr necesitatea interveniei chirurgicale.
Efectele indometacinei sunt cel mai bine vizibile dac acest Pe msur ce crete rezistena vascular pulmonar, HTP
crete pn se egaleaz cu cea sistemic, untul la acel mo-
preparat se utilizeaz naintea vrstei de 10 zile. Mai recent a
ment va descrete, iar acest fapt va duce la ameliorarea clinicii
fost evaluat i ibuprofenul ca alternativ terapeutic la prema-
copilului, de obicei n jurul vrstei de 15-18 luni. Problemele
turi. Exist date c acesta ar fi mai puin toxic pentru rinichi,
de alimentaie, transpiraiile, episoadele de infecii dispar sau
dar acesta poate crete tensiunea pulmonar.
se reduc la minimum. Suflul devine mai scurt, iar componen-
Dac dup 48-72 de ore de management medical adecvat, in- tul diastolic poate fi pierdut complet. Zgomotul II rmne
suficiena VS este nc necontrolat, trebuie efectuat inter- accentuat, iar zgomotul III poate disprea.
venia chirurgical. n pofida riscului mic de recanalizare, este
Diagnosticul diferenial al CAP se efectueaz cu urmtoa-
recomandat ligaturarea i nu diviziunea ductului. Intervenia
rele patologii:
poate fi efectuat acum cu un risc minim.
suflul venos continuu produs de trecerea sngelui prin ve-
Tabloul clinic la sugar n canal arteial cu debit moderat nele largi ale gtului
drenajul venos pulmonar aberant total
Tulburrile funcionale lipsesc n mod obinuit, descoperirea
cardiopatiei fiind rezultatul unui examen profilat, pornind de ruptura sinusului Valsalva
la constatarea ntmpltoare a unui suflu sistolic. Modificarea comunicarea arteriovenoas
auscultativ patognomonic o constituie suflul sistolo-diasto- originea aberant a arterei coronare stngi de la artera pul-
lic sau suflu n tunel perceput cu maximum de intensitate n monar
regiunea subclavicular stng cu iradiere interscapulo-verte- insuficiena aortal asociat cu DSV
bral stng. La sugari componenta sistolic este exclusiv.
stenoza pulmonar periferic
Examenul radiologic: volumul cardiac este normal sau uor truncus arteriosus
crescut, arcul mijlociu stng este alungit, iar circulaia pulmo- fereastra aorto-pulmonar
nar este normal sau moderat crescut.
atrezia pulmonar
Tabloul clinic la sugar n CAP mic
Complicaii
La aceti copii, dup natere, rezistena vascular pulmonar
Endocardita bacterian a devenit ceva neobinuit n ri-
scade, untul aprut fiind mic. Fluxul pulmonar crete puin,
le dezvoltate, cu toate c rmne a fi o complicaie serioas
iar insuficiena VS nu apare. De obicei pacienii sunt asimpto-
a DSV. Din cauza posibilitilor tot mai multe de corecie
matici, dezvoltarea fizic este normal. chirurgical a CAP, prevalena endocarditei a sczut mult. n
Tabloul clinic la sugar n CAP moderat rile subdezvoltate, EB dezvoltat ca urmare a CAP i revine
15% din toate cazurile de EB. Microorganismele implicate cel
La sugari, untul moderat stnga-dreapta produce simptoma- mai frecvent sunt Streptococcus viridans i Stafilococcus aureus.
tologia insuficienei VS. Apetit sczut, iritabilitate, tahipnee, Vegetaiile apar n peste 80% din cazuri i mereu sunt vizibile
adaosul sczut n greutate sunt deseori prezente. Simptomele la captul pulmonar al CAP.
de obicei cresc pe parcursul lunilor 2-3 de via. Dac insufici-
ena VS nu produce vreo clinic sever, apare hipertrofia com- Anevrisme/formarea de calcinate: au fost descrise dilatri
pensatorie a miocardului, deseori aceti copii ameliorndu-se marcate ale ampulei CA nchis. Dilatarea masiv poate fi di-
considerabil. Progresia suflului de la sistolic la unul continuu, agnosticat ca mas tumoral mediastinal. La nou-nscuii
intens i poate fi auscultat i posterior. Frecvent zgomotele normali apare n mai puin 1,5%. La aduli calcificarea CAP
cardiace nu pot fi bine auscultate din cauza acestui suflu. este frecvent i poate duce la creterea riscului chirurgical.
240 P E D I AT R I E
CAPITOLUL V. CARDIOLOGIE
V
i artera pulmonar prin prezena a dou valve separate, aor- Auscultaia. La auscultaie zgomotul II este de obicei dedu-
tic i pulmonar. blat, sugernd HTP marcat. La unii pacieni este atestat un
clic proeminent de ejecie deasupra ariei pulmonarei, suflu
Incidena sistolic intens la marginea sternal stng superioar, sau un
FAoP i revine 0,2-0,6% din toate MCC. suflu de mainrie asemntor celui din CAP.
Exist 3 tipuri de fereastr aortopulmonar: Radiografia cutiei toracice indic semnele untului stnga-
tip I: comunicare circular ntre aorta ascendent i artera dreapta. Cordul este moderat lrgit, cu desen pulmonar ac-
pulmonar; centuat. Segmentul arterei pulmonare este lrgit, la fel ca i
marginile AS i VS.
tip II: comunicare ovalar ntre aorta ascendent i artera
pulmonar situat la nivelul bifurcaiei arterei pulmonare; Electrocardiografia. Nu exist trsturi specifice la ECG,
tipul III: comunicare ovalar ntre aorta ascendent i ar- sunt prezente semnele hipertrofiei VD, n defecte largi poate
tera pulmonar n cazul cnd artera pulmonar dreapt i fi prezent hipertrofia biventricular.
are originea de la nivelul peretelui postero-lateral al aortei
ascendente. Ecocardiografia bidimensional poate pune diagnosticul i
poate descrie anomaliile asociate. Atriul stng i ventriculul
Aproape jumtate din cei cu FAoP au malformaii asociate. stng sunt dilatate datorit untului stnga-dreapta. VD poate
n majoritatea cazurilor este vorba de defectul poriunii pro- fi hipertrofiat, valvele semilunare sunt de obicei normale. Ar-
ximale a septului aortopulmonare, la mijlocul distanei ntre terele pulmonare sunt semnificativ lrgite. Eco-Doppler de-
valvele semilunare i bifurcaia trunchiului pulmonar. Fr scrie untul i demonstreaz i prezena HTP sau insuficiena
corecie chirurgical, n pulmoni se dezvolt modificri vas- valvei tricuspide.
culare ireversibile, urmate de decesul pacientului n a doua
decad a vieii. Cateterizarea cardiac, de obicei, nu este necesar.
P E D I AT R I E 241
CAPITOLUL V. CARDIOLOGIE
Asocieri frecvente (40%) sunt : DSA, PCS, canal AV, absena Echo-CG 2D: DSV, SP, hipertrofie VD, poziia clare a aortei.
arterei pulmonare. Cateterismul i cardioangiografia: determin presiunea cres-
Fiziopatologie cut n VD, gradientul i localizarea SP, gradul hipoxiei n VS
i aort, circulaia bronic, poziia aortei.
fluxul dreapta-stnga n relaie cu gradul stenozei;
rezistena vascular sistemic; Evoluie
mrimea DSV i poziia aortei. Mortalitatea este crescut, 30% n primul an, 50% la 3 ani,
Factorii de compensare sunt poliglobulia, circulaia bronic, 75% la 10 ani. Aceasta evoluie este modificat favorabil prin
intervenii chirurgicale timpurii. Bolnavii cu forma acianotic
PCA.
pot atinge vrsta maturitii fr complicaii.
Formele fiziopatologice i clinice
Tratament
1. Forma cianotic: obstrucia sever la golirea VD cu flux
pulmonar redus i creterea fluxului de la VD la Ao i VS Acces hipoxic: poziie pe vine, se administreaz O2, propra-
cu hipoxie, cianoz sever i policitemie. nolol i.v. (0,01-0,25 mg/kg) ncet, bicarbonat de sodiu 1
2. Forma TF acianotic: obstrucia redus cu unt dreapta mEq/kg i.v. repetat la 10-15 ore, i mai rar, morfin 0,2 mg/kg
stnga mic i unt mai crescut stnga-dreapta (VSVD). subcutan sau i.m. Accesele cu hipercianoz pot fi prevenite cu
242 P E D I AT R I E
CAPITOLUL V. CARDIOLOGIE
betablocante per os 0,5-1,5 mg/kg fiecare 6 ore. Profilaxia en- Echo-CG: VD mic, micare paradoxal a septului interventri-
docarditei bacteriene i tratamentul anemiei sunt necesare. cular, excursie mrit a valvei tricuspide anterioare.
Indicaiile de intervenie chirurgical: Tratament
copii cu cianoz, hipoxie;
Tratament medical, controlul aritmiilor i al insuficienei car-
crize cu hipercianoz; diace.
hematocrit peste 65%.
Tratament chirurgical este indicat la pacieni cu simptome re-
Operaii paliative (Blalock-Taussing): unt aortartera lativ severe, cardiomegalie, cianoz i hipoxie.
pulmonar, ce crete fluxul pulmonar. Persist pericol de
complicaii (embolii, endocardit infecioas, boala vascula- Metode chirurgicale utilizate sunt: anuloplastia valvei tricus-
r pulmonar obstructiv, unt dreapta-stnga). La 3-5 ani pide, procedeul Gleen (anastamoza venei cave superioare cu
corecie total: valvulotomie pulmonar, nchiderea DSV i artera pulmonar dreapt), protez la VT, nchiderea DSA.
conduct VD-AP n caz de atrezie pulmonar.
Evoluie
Boala Ebstein
O mare parte de pacieni au o evoluie bun, pn la 30-40
Incidena cuprinde 1% din totalul MCC. ani. Decesul are loc prin insuficiena cardiac, debit cardiac
sczut, aritmii severe.
Morfopatologie
VICII COMPLEXE
Ataarea anormal a valvei anterioare i posterioare a tricuspi-
dei la peretele VD, valva tricuspid deplasat i displazic cu Transpoziia complet a vaselor mari
stenoz sau insuficien, dilatarea AD i reducerea dimensiu-
nii VD. Asocierea altor anomalii este frecvent: DSA (50%), Definiie. Transpoziia complet a vaselor mari (TCVM)
SP, DSV, TMV. cuprinde o serie larg de MCC, ce au n comun o schimbare a
raporturilor normale ale vaselor mari. Vasele mari sunt inversa-
V
Etiopatogenie te, aorta i ia nceputul din VD, iar artera pulmonar din VS.
insuficiena valvei tricuspide cu creterea presiunii n VD; Incidena
unt dreapta-stnga prin DSA sau deschiderea foramen
ovale (75%); TCVM este anomalie cianogen, cea mai frecvent anomalie
reducerea funciei VD i a fluxului pulmonar; la nou-nscut i sugar (15%), dup vrsta de 4-5 ani frecvena
este sub 5%. Circa n 90% din cazuri decesul survine n pri-
cianoz cu hipoxie variabil;
mul an de via.
aritmii.
Aspecte genetice
Tablou clinic
TCVM se ntlnete n sindromul trisomiei 18, 21, rar n sin-
Boala Ebstein evolueaz asimptomatic la muli pacieni. dromul deleiei cromozomului 22q 11.
Simptomele iniiale: dispnee, oboseal la efort, palpitaii, sinco- Morfopatologie
pe rare prin aritmii, cianoz prin unt dreapta-stnga (DSA).
TCVM complet se caracterizeaz prin comunicare ventri-
Datele fizice: suflu sistolic parasternal i la tricuspid, suflu culo-auricular. Aorta cu arterele coronariene sunt localizate
diastolic n aceeai localizare. n 25% este prezent tahicardia anterior, superior i la dreapta, iar artera pulmonar este situ-
paroxistic supraventricular, iar n 20% tahicardie paroxisti- at posterior, inferior i la stnga.
c ventricular.
Fiziopatologie
Complicaii: sincope, insuficien cardiac congestiv, em-
bolii paradoxale, abces cerebral, moarte subit n 20% cazuri. Exist dou circulaii apriorii complet separate. Copilul poate
supraveui numai atunci cnd amestecul de snge este asigurat
Explorri paraclinice
de FOP, PCA, DSA, DSV sau anastamoze bronhopulmonare.
Examenul radiologic: cordul este mrit, forma mingii de Cazurile la care se asociaz stenoza arterei pulmonare, evolu-
rugby prin AD lrgit, vasularizarea pulmonar este redus. eaz mai uor prin scderea fluxului sanguin n plmni.
P E D I AT R I E 243
CAPITOLUL V. CARDIOLOGIE
Tratamentul medical. Pentru meninerea untului prin PCA, Tabloul clinic este asemntor cu unt-stnga dreapta a unui
tratamentul se ncepe imediat dup naterea cu administrarea DSA.
244 P E D I AT R I E
CAPITOLUL V. CARDIOLOGIE
Semnele funcionale. Din primele sptmni sau luni de via- cardiace. Este benefic oxigenoterapia, dup necesitate intu-
bolnavii sunt simptomatici, apare cianoza variabil de la baia i ventilaia dirijat. Se poate face septostomia atrial cu
discret pn la intens, tahipnee, dispnee, edem pulmonar, balon, care amelioreaz starea pacienilor.
dificulti de alimentaie, infecii pulmonare frecvente, insufi-
ciena cardiac, stagnarea curbei ponderale, semne HTP. Tratamentul chirurgical
Prevede corecia radical. La nou-nscui i copii mici se uti-
Semne fizice
lizeaz by-pass cardiopulmonar (dintre venele pulmonare i
Inspecia. Starea general n majoritatea cazurilor este grav, atriul stng), se nchid comunicrile interatriale i tractul ve-
este caracteristic cianoz, pulsaii patologice n epigastru, nos pulmonar aberant.
turgescena jugularelor, gheb cardiac. Complicaiile postoperatorii: aritmiile.
Palparea: hepatomegalie. Supravegherea
Percuia. Limitele cordului sunt delimitate. Depistarea MCC la maternitate necesit vizita copilului la
domiciliu n prima lun de via n fiecare sptmn. De la 2
Auscultaia. Zgomotul I accentuat la tricuspid, zgomotul II pn la 6 luni de 2 ori pe lun. La vrsta de 7-12 luni copilul
componentul pulmonar dedublat, suflu sistolic 2/6 i mezo- se examineaz o dat pe lun la consultaia pentru copii, n
sistolic n focarul pulmonar. n cazurile cnd venele pulmo- anul 2 i 3 de via o dat n 2 luni. La precolari examinarea
nare se revars n colectorul venei cave superioare se percepe se efectueaz o dat n trimestru i n perioada colar de 2 ori
suflu intens 3-4/6 n regiunea supraclavicular dreapt. pe an. n caz de suspiciune la MCC pentru stabilirea diagnos-
Explorri paraclinice ticului obligatoriu este necesar consultaia cardiologului cu
examinarea ECG, EcoCG, dup necesitate radiologia. Stabili-
Examenul radiologic. Pentru DVPAT este caracteristic as- rea diagnosticului MCC neaprat cere examinarea cardiochi-
pectul inimii n form de cifra 8 sau a omului de zpad. n rurgului. De 2 ori pe an la copiii cu MCC n faza de compen-
formele cu obstrucii semnificative ale venelor pulmonare sare se recomand ECG, hemograma, analiza sumar a urinei,
V
limitele cordului sunt normale, iar cmpurile pulmonare au o dat pe an EcoCG. Recomandrile pediatrului cardiolog
aspect de staz venoas. necesit executarea lor la circumscripie cu strictee.
ECG: deviaia dreapt a axei QRS, HAD i HVD.
CARDIMIOPATIILE LA COPIL
EcoCG bidimensional cu Doppler: evideniaz suprancrca-
Definiie. Cardiomiopatiile sunt afeciuni primare ale mio-
rea de volum al inimii drepte, AS mic, micarea anormal a sep-
cardului, caracterizate prin anomalii structurale i funcionale
tului ventricular, se stabilete sediul drenajului venos anormal.
ale muchiului cardiac, n absena altor afeciuni cardiovascu-
Cateterismul cardiac: apreciaz o oximetrie crescut n VCS lare, care ar determina anomaliile miocardice hipertensiune
sau VCI, evalueaz presiunea din AP. arterial, boal coronarian, valvulopatii, cardiopatii conge-
nitale [European Society of Cardiology Working Group on
Angiografia selectiv: n AP evideniaz colectarea venoas Myocardial and Pericardial Diseases, 2008].
anormal i precizeaz forma anatomic.
Clasificare
Examenul RMN: evideniaz localizarea drenajului venos.
Clasificarea reactualizat n 2006 de Grupul de experi ai
Diagnosticarea dup un an de zile este tardiv i se manifest Societii Americane a Inimii (American Heart Association,
prin HTP, i duce la creterea ratei de deces infantil. Neapli- AHA) a grupat toate cardiomiopatiile n 2 categorii princi-
carea tratamentului chirurgical crete rata decesului infantil pale, n funcie de criteriile etiopatogenice: 1) cardiomiopa-
pn la 80%. tii primare afeciuni cu lezarea predominant i limitat a
muchiului cardiac (genetice, non-genetice, dobndite) i 2)
Tratament
cardiomiopatii secundare, n cadrul crora afectarea miocar-
n formele neobstructive de DVPAT, msurile urgente se iau dului face parte dintr-o alt afeciune generalizat sistemic
pentru a combate ICC. Se administreaz diuretice, glicozide (cardiomiopatii specifice) (tab. 5.3.).
P E D I AT R I E 245
CAPITOLUL V. CARDIOLOGIE
Tabelul 5.3.
Clasificarea etiopatogenic a cardiomiopatiilor primare (modificat dup AHA, 2006)
Cardiomiopatia hipertrofic
Cardiomiopatia aritmogen de ventricul drept
Non-compactarea de ventricul stng
Glicogenozele boala Danon, boala Pompe
Genetice
Defectele de conducere
Miopatii mitocondriale
Canalopatii: sindromul QT lung, sindromul QT scurt, sindromul Brugada, tahicardia ventricular
polimorf catecolaminergic
Cardiomiopatia dilatativ
Mixte
Cardiomiopatia restrictiv
Cardiomiopatia inflamatorie (miocardita)
Cardiomiopatia indus de stres (Tako-tsubo)
Dobndite Cardiomiopatia peripartum
Cardiomiopatia indus de tahicardie
Nou-nscui din mame diabetice insulino-dependente
Grupul de lucru pentru bolile miocardului i pericardului al principale. Cardiomiopatiile familiale afecteaz mai muli
Societii Europene de Cardiologie a propus ultima variant membri ai unei familii, cele non-familiale intereseaz un sin-
de clasificare a cardiomiopatiilor, care include principii mor- gur membru al unei familii (forma idiopatic). Subtipurile
fologice i funcionale, divizate suplimentar n forme fami- specifice sunt cardiomiopatii dobndite n cadrul altor mala-
liale i non-familiale. Ultimele sunt delimitate n funcie de dii cunoscute (tab. 5.4.).
defectul/defectele genetice sau mecanismele fiziopatologice
Tabelul 5.4.
Clasificarea cardiomiopatiilor (modificat dup SEC, 2008)
Tipul Forma Afeciune
Familial/Genetic Defect genetic neidentificat
Afeciune specific
Cardiomiopatia hipertrofic
Non-familial/Non-genetic Idiopatic
Subtipuri specifice
Familial/Genetic Defect genetic neidentificat
Subtipuri specifice
Cardiomiopatia dilatativ
Non-familial/Non-genetic Idiopatic
Subtipuri specifice
Familial/Genetic Defect genetic neidentificat
Cardiomiopatia aritmogen de Subtipuri specifice
ventricul drept Non-familial/Non-genetic Idiopatic
Subtipuri specifice
Familial/Genetic Defect genetic neidentificat
Subtipuri specifice
Cardiomiopatia restrictiv
Non-familial/Non-genetic Idiopatic
Subtipuri specifice
Familial/Genetic Defect genetic neidentificat
Subtipuri specifice
Cardiomiopatii neclasificate
Non-familial/Non-genetic Idiopatic
Subtipuri specifice
246 P E D I AT R I E
CAPITOLUL V. CARDIOLOGIE
n grupul de cardiomiopatii neclasificate se includ formele fa- preponderent asimetric, dar i simetric, frecvent localizat
miliale: non-compactarea ventriculului stng (izolat sau aso- la nivelul septului interventricular anterior, mai rar la nive-
ciat sindromului Barth sau altor defecte genetice) i forme lul peretelui anterolateral sau al celui posterior. Circa 2/3 din
non-familiale (cardiomiopatia de stres). pacieni asociaz anomalii structurale ale aparatului valvular
mitral prin modificri ale dimensiunilor i formei cuspidei an-
Cardiomiopatia hipertrofic la copii
terioare/cuspidelor. Microscopic, miocardul se caracterizeaz
Definiie. Cardiomiopatia hipertrofic (CMH) este o prin creterea dimensiunilor, modificarea formei miocitelor,
afeciune miocardic primar genetic, frecvent familial, pierderea organizrii tipice a miocitelor, avnd conexiuni inter-
cu o expresie fenotipic heterogen, cu fiziopatologie unic celulare haotice (arhitectura dezorganizat) att n poriunile
i evoluie clinic variat, caracterizat prin prezena hiper- hipertrofiate, ct i n cele adiacente. Se pot evidenia anomalii
trofiei ventriculului stng, n absena altor afeciuni care ar ale arterelor coronariene, responsabile de episoade de ischemie
putea asocia hipertrofia (hipertensiunea arterial, stenoza miocardic, cu zone de necroz sau fibroz miocardic.
aortic, cordul atletului).
Fiziopatologie
Epidemiologie
Procesele fiziopatologice sunt condiionate de 4 procese de
CMH este cea mai frecvent afeciune cardiovascular de baz, dintre care primele 3 sunt caracteristice vrstei de copil:
etiologie genetic. Incidena n rndul populaiei generale
este, dup datele studiilor populaionale, de la 0,2% la 0,5% 1) Obstrucia la nivelul tractului de ieire (de ejecie) a ventri-
n grupul de pacieni depistai prin examenul ecocardiografic. culului stng important pentru evoluia i prognosticul
Prevalena n populaia general este de circa 1:500. Se ntl- pacienilor, apare n 95% din cazuri n condiii de micare
nete la toate vrstele, fr predilecii de sex i ras. Statisticile sistolic anterioar a valvei mitrale (efectul SAM), care
medicale estimeaz o rat de 3-5 cazuri la 1 milion de copii. contribuie la apariia unei regurgitri mitrale secundare,
Dei, adesea, debuteaz n copilrie, primar se poate prezenta, a crei severitate este legat de gradul de obstrucie.
de regul, n decada a 3-a de via. n populaia pediatric vr- 2) Disfuncia diastolic. Sunt anormale ambele faze ale dias-
sta medie de manifestare primar este de circa 7 ani. O treime tolei. Hipertrofia i fibroza interstiial determin scde-
V
dintre cazurile pediatrice sunt depistate la vrsta de sugar. rea complianei i relaxrii ventriculare pasive din timpul
Etiologie umplerii ventriculare, cresc presiunile de umplere i sca-
de fluxulul coronarian.
Cauza genetic a CMH a fost raportat pentru prima dat 3) Ischemia miocardic. Este rezultatul mai multor mecanis-
de Jarcho J.A. i coautorii n 1989. Pn n prezent sunt iden-
me: modificrile arterelor coronare intramurale cu dimi-
tificate 15 gene i 6 cromozomi, fiind descrise peste 400 de
nuarea lumenului; scderea densitii capilare relative la
diverse mutaii cu implicaie n apariia CMH. Studiile ge-
netice au confirmat prezena mutaiilor n gena lanului greu creterea masei ventriculare; compresia sistolic extra-
al -miozinei cardiace i n alte gene care codific proteinele vascular.
sarcomerice (troponina cardiac I, troponina T, actina, titina, 4) Diminuarea grosimii parietale. Se dezvolt, pe parcursul
troponina C etc.). Transmiterea n formele familiale este au- anilor, la circa 60% din pacienii cu hipertrofie importan-
tosomal dominant, cu penetrare incomplet i dependent t. Este cauzat de ischemie miocardic, fibroz, destruc-
de vrst, fiind confirmat n circa 50-80% din cazuri. CMH ie miocitar datorat suprancrcrii hemodinamice per-
este partea component a unor sindroame genetice sindro- manent anormale.
mul Noonan, LEOPARD, ataxia Friedreich. Formele famili-
ale se ntlnesc n glicogenoze (boala Pompe, boala Danon Tabloul clinic
etc.), deficit de carnitin, citopatii mitocondriale, amiloidoz
familial. La copii, hipertrofia ventricular stng se determi- Pacienii pot fi asimptomatici, mai ales la vrsta de copil. Pri-
n preponderent n cadrul afeciunilor metabolice, miopatii- mele simptome se manifest, de regul, n decada a 2-a de
lor mitocondriale sau al diverselor sindroame genetice extra- via. Simptome: moartea subit cardiac, dispneea (de efort,
cardiace; mai rar se confirm o afectare a sarcomerului. paroxistic nocturn), sincopa, presincopa, angina pectoral/
durerea toracic, palpitaii, ortopneea, insuficiena cardiac
Anatomie patologic congestiv, fatigabilitate, ameeli. n circa 80% din cazuri de
CMH este confirmat prin prezena hipertrofiei ventricula- moarte subit cauza const n aritmii maligne (aritmii ventri-
re, nsoit de mrirea masei miocardului. Hipertrofia poate fi culare, accese de TSVP n cadrul sindromului WPW etc.).
P E D I AT R I E 247
CAPITOLUL V. CARDIOLOGIE
La examenul fizic se poate determina: puls carotidian bifid; glicogenozele, copii nscui de la mame cu diabet zaharat tip
Zg1 normal sau accentuat, Zg2 dedublat din cauza prezenei II, fibrilaia ventricular, cordul atletului la adolesceni.
obstruciei severe la nivelul tractului de ejecie a ventriculului
stng; prezena Zg3/Zg4; suflul mezosistolic de ejecie stn- Tratament
ga parasternal i la apex, cu iradiere la baza cordului, a crui Scopul tratamentului este ameliorarea simptomaticii, preve-
intensitate va crete prin manevre vagale reflectorii (manevra nirea complicaiilor, reducerea riscului de moarte subit.
Valsava, exerciii fizice, trecerea n poziie ortostatic). n ca-
zul prezenei regurgitrii mitrale importante se va percepe un Tratamentul medicamentos este indicat pacienilor simpto-
suflu holosistolic la apex. matici i celor asimptomatici cu hipertrofie ventricular stn-
g sever sau obstrucie la nivelul tractului de ejecie a ventri-
Investigaii paraclinice culului stng, precum urmeaz:
Copiii diagnosticai cu hipertrofie ventricular stng nece- 1) beta-blocantele (fr activitate simpatomimetic intrin-
sit investigaii paraclinice pentru determinarea etiologiei sec) reprezint medicamentul de prima linie; la copii
fenotipului de hipertrofie ventricular. Nu exist teste de dozele crescute de beta-blocante (Propranolol, Atenolol)
laborator specifice pentru confirmarea CMH, dar colectarea au beneficii asupra supravieuirii, dar nu au efecte asupra
testelor serice este util pentru efectuarea examenului gene- riscului de moarte subit cardiac i deces;
tic (molecular) de determinare a defectelor genetice frecvent 2) blocantele canalelor de calciu fr efect vasodilatator (Ve-
ntlnite (9 gene sarcomerice), inclusiv MYH7, MYBPC3, rapamil, Diltiazem) sunt medicamente de a doua linie, fi-
TNNT2, TNN13, TNNC1, TPM1, ACTC .a. ind indicate n scopul mbuntirii relaxrii i umplerii
ventriculare; disopiramida are efecte inotrop negative, se
Investigaia de prima linie este EcoCG transtoracic, care va
poate asocia cu beta-blocante;
confirma: hipertrofia septal/parietal, raportul diagnostic
fiind >1,3; micorarea cavitii ventriculului stng; poziiona- 3) amiodarona se administreaz la pacienii cu aritmii su-
rea anterioar a valvei mitrale (fenomenul SAM), deplasat praventriculare i ventriculare (efect antiaritmic).
spre septul interventricular. Eco Doppler evideniaz insufici- Se evit administrarea de inotropi, nitrai, simpatomimetice,
ena mitral i creterea gradientului presional i obstrucie glicozidelor cardiace (cu excepia cazurilor de fibrilaii atria-
(n repaus sau dup efort) la tractul ejecie al VS i disfuncia le); diureticele se prescriu, cu precauie, pacienilor simpto-
diastolic ventricular. matici pentru reducerea presiunilor de umplere, ameliora-
ECG demonstreaz starea de repaus cu modificri variabile rea congestiei pulmonare.
(la 90-95% din pacieni), dintre care se disting: semne de hi- Tratamentul chirurgical: miotomia/miectomia septal
pertrofie ventricular stng i modificri secundare ale fazei (procedura Morrow) la pacienii refractari la tratamentul
de repolarizare (ST-T), undele Q sunt anormale; diverse tul- medicamentos cu gradientul transvalvular peste 50 mmHg;
burri de ritm i de conducere; posibil asociere a sindromu- implantarea pacemaker-ului; implantarea cardiofibrilatorului
lui WPW. Monitorizarea Holter va fi necesar pentru preciza- (conform indicaiilor i recomandrilor internaionale stan-
rea formelor de aritmii, inclusiv a celor cu risc vital. dartizate); ablaia septal cu alcool (procedur cu complicaii
Studiile electrofiziologice sunt utile n stratificarea riscului de majore, rar utilizat la copii).
moarte cardiac aritmic i n cadrul efecturii ablaiei terape- Evoluie i prognostic
utice intervenionale.
Studiile efectuate demonstreaz c mortalitatea general anu-
Radiografia cardiopulmonar nu are utilitate diagnostic. al a copiilor cu CMH este de circa 1%, fiind mai mare la su-
Uneori poate indica cardiomegalie uoar sau dilatarea atriu- gari. Complicaiile n CMH la copii: moartea subit (anual
lui stng n urma unei importante regurgitri mitrale. 4-6%), sincopa, aritmii, endocardita infecioas (5%).
Rezonana magnetic nuclear cardiac se poate utiliza n Supraveghere
cazurile n care cordul nu se vizualizeaz ecocardiografic. Me-
toda permite identificarea zonelor de fibroz, stabilirea anato- CMH este o maladie cronic, care implic restricii n activita-
miei i evaluarea obstruciei tractului de ieire al VS. tea abitual. Sunt contraindicate practicarea sportului de per-
forman i profilaxia endocarditei infecioase. Managementul
Diagnosticul diferenial se face cu urmtoarele nozologii: copiilor cu CMH presupune supravegherea pe via, n special
stenoza aortic, cardiomiopatia restrictiv, maladia Fabry, pe perioada pubertii, cu aplicarea tratamentului simptoma-
248 P E D I AT R I E
CAPITOLUL V. CARDIOLOGIE
tic (medicamentos sau chirurgical, dup caz), identificarea i speciile reactive de oxigen; stresul parietal i angiotensina II,
corecia factorilor de risc pentru moartea subit i screening-ul oxidul nitric i citochinele inflamatorii. Per total, elementele
familial anual (ECG, EcoCG) pn la maturitate. Copiii cu principale ale proceselor fiziopatologice n CMD sunt: hiper-
CMH sunt evaluai periodic de ctre cardiolog, cardiochirurg, trofia miocitelor (compensator la stresul parietal), reducerea
specialistul n electrofiziologie cardiac, genetician. contractilitii ventriculului stng, scderea debitului cardiac,
creterea presiunilor telediastolice ventriculare stngi, care
Cardiomiopatia dilatativ la copii
cauzeaz disfuncia sistolic i, ulterior, n fazele finale, dias-
Definiie. Cardiomiopatia dilatativ la copii este cardi- tolic a ventriculului stng.
omiopatia primar, caracterizat prin prezena dilatrii i
Anatomie patologic
disfunciei sistolice ventriculare stngi n absena altor con-
diii de suprancrcare de presiune sau volum (HTA, valvu- La examenul macroscopic se determin dilatarea cavitilor
lopatii, cardiopatii congenitale). ventriculare (preponderent a ventriculului stng), creterea
marcat a grosimii parietale. Valvele cardiace sunt neschimba-
Epidemiologie
te, dar se evideniaz dilatarea inelelor valvulare (secundare
Prevalena n populaia general nu este cunoscut. Apare dilatrii cavitare). Microscopic hipertrofie miocitar i fi-
la orice vrst. La aduli, CMD se ntlnete mai frecvent la broz interstiial la nivelul ventriculului afectat.
brbai dect la femei, prevalena este de 1 caz la 2500 per-
Diagnostic
soane, iar incidena de 7/100.000 populaie. Datele statis-
tice de inciden pentru copii sunt variate, respectiv: SUA Nu exist marcheri de diagnostic imunologic, histochimic,
0,57/100.000 copii, inclusiv la sugari 4,4/100.000; Fin- morfologic, microbiologic sau ultrasonografic specifice pen-
landa 2,6/100.000; Marea Britanie 0,87/100.000 la copii tru CMD. Scopul diagnosticului este efectuarea investigaii-
pn la 16 ani. Studiile sugereaz o frecven mai mare la su- lor care exclud cardiomiopatia cu dilatare ventricular speci-
gari, la copii de sex masculin (formele X-lincate) i la copii de fic sau secundar.
ras neagr. Forme fetale nu au fost raportate.
Tabloul clinic
V
Etiologie
Debutul este, de obicei, insidios, dar poate fi acut n 25% din
Mult timp, CMD a fost considerat afeciune idiopatic. cazuri, n special exacerbarea urmeaz dup o infecie respi-
Actualmente este raportat o serie larg de factori cauzali n ratorie acut (circa 50%). La etapele iniiale, inclusiv la copii,
declanarea maladiei, dar factorul etiologic specific totui nu CMD poate fi asimptomatic mult timp. Manifestrile iniiale
a fost identificat, cu excepia doar a deficienei sistemice de sunt similare pacienilor cu insuficien cardiac de orice eti-
carnitin i CMD indus de antraciclin (cardiotoxicitate). ologie, mai frecvent e vorba de semne de insuficien cardiac
Trei grupe de factori sunt implicate n etiopatogenia bolii:
congestiv: tusea, dispnee, fatigabilitate, sindrom edematos,
miocardita acut viral suportat, mecanismele autoimune i
intoleran la efort. Un istoric familial sugestiv poate fi pre-
predispoziia genetic. Se consider c CMD este condiio-
zent la 25% din pacieni.
nat genetic n 30% din cazuri. Totui la circa 50% din paci-
eni etiologia rmne neelucidat (forme idiopatice). La 20- La examenul fizic vor fi prezente semne de insuficien cardi-
25% din pacieni cu CMD a fost depistat prezena virusului ac congestiv. La sugar i copil mic: tahipnee, tahicardie cu
Coxsackie B. Aproape 2/3 din cazurile pediatrice reprezint puls periferic slab, extremiti reci, hepatomegalie. n cazuri
forme idiopatice. extreme, copilul prezint stare de oc. La copii mai mari se
vor depista: raluri pulmonare bazale crepitante, hepatomega-
Fiziopatologie
lie, jugulare turgescente. Semne cardiace majore sunt: cardio-
Factorii etiologici sunt ca stimuli iniiali n dezvoltarea ulteri- megalie, zgomote cardiace asurzite, tahicardie, prezena Zg3/
oar a proceselor fiziopatologice. Evolutiv, odat cu creterea Zg4 cu apariia ritmului de galop, accentuarea Zg2, suflu sis-
consecutiv a stresului parietal i activarea neuroendocrin, tolic de regurgitare mitral i tricuspidian.
intervin modificri maladaptive cu remodelarea structurii mi-
ocardice i modificri celulare complexe, scade numrul de n practica pediatric, diagnosticul se stabilete prin respecta-
miocite viabile i funcionale, preponderent prin apoptoz. n rea metodei step-by-step (treapt cu treapt), care include
procesul de apoptoz a cardiomiocitelor sunt implicate: cate- efectuarea examenului clinic i paraclinic complet, prin exclu-
colaminele prin sistemul de semnalizare beta-adrenergic i derea altor cauze care asociaz dilatarea ventricular stng.
P E D I AT R I E 249
CAPITOLUL V. CARDIOLOGIE
250 P E D I AT R I E
CAPITOLUL V. CARDIOLOGIE
V
cului. Examinarea de referin este ecocardiografia, inclusiv pentru transplant de cord.
pentru diagnosticul diferenial: dilatarea cavitilor atriilor,
caviti ventriculare de dimensiuni normale, dar cu hipertro-
fie parietal i disfuncie diastolic. n unele cazuri se vizuali- MIOCARDITELE
zeaz trombi intracavitari. Definiie. Miocardita este o cardiomiopatie inflamatorie,
ECG relev, de obicei, dilatare atrial, modificri ST-T, diver- care presupune o inflamaie a muchiului cardiac (Asociaia
se aritmii. Formele familiale de CMR pot fi asociate cu bloc American a Inimii, AHA, 2006). Noiunea de miocardit
atrio-ventricular. Avnd n vedere riscul de moarte subit arit- este utilizat n inflamaia miocardului de cauz infecioas
mic, este indicat i monitorizarea Holter. sau neinfecioas (toxic, imun), adic non-ischemic. Cla-
sificarea AHA include miocardita n cardiomiopatie prima-
Radiografia cardiopulmonar. Poate s fie normal sau cu r dobndit.
cardiomegalie la nivelul atriilor, asociat cu congestie pulmo-
nar venoas. Conform Societii Europene de Cardiologie (SEC, 2008), mi-
ocardita este definit ca boal a miocardului n care muchiul
Alte investigaii. Tomografia computerizat, rezonana mag- cardiac este structural i funcional anormal n absena bolii arte-
netic nuclear i cateterismul cardiac pot fi efectuate su- riale coronariene, a hipertensiunii arteriale, a valvulopatiei, a bolii
plimentar pentru confirmarea CMR sau pentru diagnostic cardiace congenitale. Miocardita este inclus n grupul cardiomi-
diferenial. Biopsia endomiocardic este indicat n formele opatiilor primare non-familiale, n fenotipul cardiomiopatie dila-
secundare, specifice i este aplicat preponderent la aduli, iar tativ. Totodat se remarc faptul c miocardita nu este o etap
la copii doar n cazuri excepionale, avndu-se n vedere ris- premergtoare de evoluie a cardiomiopatiei dilatative.
curile procedurii.
Epidemiologie
Diagnostic diferenial
Indici reali de inciden i prevalen a miocarditei nu se
Se face n principal cu pericardita constrictiv, n special la cunosc. Datele studiilor finisate sunt influenate de existen-
copiii care au urmat tratament anticanceros cu antraciclin. a formelor extreme ale maladiei forme asimptomatice i
P E D I AT R I E 251
CAPITOLUL V. CARDIOLOGIE
moartea subit ca prezentare primar. Incidena miocarditei Ulterior, aceste criterii au fost completate cu implementarea
a fost estimat la 8-10/100.000 n populaia general (Lui P., tehnicilor de amplificare genic pentru confirmarea prezenei
2008). Prevalena anual este de 131 la 1 milion populaie ge- genomului viral i marcherilor moleculari de activitate a pro-
neral (Camm J., 2006). Conform studiilor patomorfologice, ceselor imune/autoimune. Actualmente nu exist un consens
incidena reprezint 8,6%. Se cunoate c mai frecvent afec- n aplicarea uzual a criteriilor diagnostice histomorfologice.
tai sunt copiii, tinerii, la toate grupurile de vrst nregistrn-
du-se o prevalare uoar la sexul masculin. Patogenie/fiziopatologie
Studiile epidemiologice finisate la copii au apreciat c mio- Mecanismele patogenice au fost elucidate din studii experi-
carditele constituie circa 16% n structura tuturor CMP pe- mentale pe animale, n special pe modelul indus de virusul
diatrice (Pediatric CMP Registry, SUA, 2006). n structura Coxsackie B. Majoritatea autorilor identific 3 faze de baz
etiologic a sindromului de moarte subit la copii, miocardita ale proceselor fiziopatologice:
a constituit 1,8-35% din cazuri. Mai vulnerabili sunt nou-ns- 1) Faza iniial (primele 4 zile post/inoculare) este caracte-
cuii i sugarii. Prin virusul Coxsackie B mortalitatea consti- rizat prin efecte directe ale virusului, care intr n miocitele
tuie 75% la nou nscui, 10-25% la copii de alte vrste. cardiace i macrofage i exercit efecte citotoxice directe;
Etiologie histologic se va aprecia necroza miocitar. Poarta de intra-
re a lor este rinofaringian i digestiv, urmat de viremie,
1. Infecioas apoi de diseminare ctre organele int: SNC, miocard,
virusuri Coxsackie A i B (tipurile 1-6), adenoviru- muchi etc. Virulena virusurilor depinde de receptori/
suri, CMV, virusul HIV, virusul hepatitei, Parvovirusi, coreceptori specifici de pe celulele cardiace, de variaiile
virusul gripal, rubeolic, herpetic n genomul viral i de unele elemente ale mediului (lip-
sa seleniului, expunerea la mercur). Aceste componente
bacterii Mycobacteria, Streptococcus, Mycoplasma
sunt factorii determinani (genetici i de mediu) ce ar pu-
pneumoniae, Treponema pallidum, Staphyloccoccus, Co-
tea explica reacia individual a miocardului la agresiune
rynebacterium diphtheriae, meningococi
cu virusuri potenial cardiotrope.
fungi Aspergillus, Candida, Cryptococcus, Histoplasma
Coccidiodes 2) Faza a doua zilele 4-14 n modelele experimentale. Este
protozoare Tripanosoma crusi, Toxoplasma gondii, perioada rspunsului imun n prezena agentului viral. Aceast
Plasmodium malarie faz are 2 etape: iniial este stimulat rspunsul imun natural
(nnscut), iar la etapa a doua are loc stimularea proceselor
metazoare Trichinella spiralis, Echinococus granulosus
imune dobndite. Astfel, n prima etap gazda ncearc s
spirochete Lues, Leptospiroza elimine virusul (celulele NK inhib replicarea viral, NO,
parazii Schistosomiasis, Larva migranae IFN-). Clearence-ul viral este nsoit de miocitoza celu-
lelor infectate. Sunt caracteristice infiltrarea celular infla-
2. Neinfecioas
matorie i necroza miocitar, nsoite de reducerea funciei
toxine: antraciclina, cocaina reglatoare a limfocitelor T cu creterea citochinelor Th1 i
hipersenzitivitate: sulfonamidele, cefalosporinele, di- Th2. Rspunsul imun nnscut determin rspunsul limfo-
ureticele, digoxina, antidepresante trigliceridice, do- citelor T i B n etapa a 2-a. Astfel, evoluia poate fi favora-
butamina bil (eliminarea virusului i restabilirea funciei cardiace)
sindroame imunologice: Churg-Strauss, miocardite sau nefavorabil (persistena virusului). La funcionarea
prin celule gigante, diabetul zaharat, sarcoidoza, tire- tuturor acestor mecanisme fiziopatologice contribuie: hi-
otoxicoza, arterita Takayasu, reacii la medicamente, poxia, diselectrolitemia, apoptoza.
boli autoimune sau boli de colagen LES, RHA, AR,
3) Faza a treia ncepe din ziua a 14-a i se caracterizeaz
sarcoidoza, sclerodermie, boala Kawasaki
prin reacii autoimune. Mediatorii cheie sunt limfocitele T
Diagnostic i CD4. Limfocitele T reacioneaz att fa de Ag virale,
ct i fa de Ag proprii. Ac anticardiaci ntrein evoluia
Clasic, diagnosticul de miocardit trebuie s ndeplineasc bolii, iar rspunsul imun se menine i dup eliminarea
criteriile histomorfologice Dallas (1987), adic prezena ce- definitiv a genomului viral. Aceasta contribuie la conti-
lulelor de inflamaie cu/fr necroz miocitar n fragmentul nuarea miocitolizei, confirmat histologic prin infiltrate
microscopic din examinarea biopsie endomiocardic (BEM). limfocitare focale sau difuze, totodat miocitele distruse
252 P E D I AT R I E
CAPITOLUL V. CARDIOLOGIE
fiind nlocuite cu focare de fibroz, care cauzeaz funcia Examenul clinic obiectiv: semne de insuficien cardiac (te-
cardiac alterat. gumente palide, puls slab, extremiti reci), matitate cardiac
moderat crescut, tahi- sau bradicardie, zgomotele cardiace
Per total, se poate afirma c procesele patogenice n miocar- sunt asurzite i egale, Zg1 e diminuat, ritm de galop cu pre-
dit caracterizeaz lezarea miocardului, urmat de rspunsul/ zena Zg3, suflu sistolic apical de insuficien mitral, frec-
rspunsurile imune inadecvate, exagerate, exprimate prin in- tur pericardic, hepatomegalie. Confirmarea diagnosticului
flamaie miocitar, care are ca efect distrugerea celulelor cor- cuprinde complexitatea datelor anamnestice ale pacientului,
dului i remodelare cardiac. istoricul familial, istoricul bolii cu evidenierea prodromului
Anatomie patologic viral, examenului fizic, testelor biologice, imagistice noninva-
zive sau invazive. n prezent, nu exist un singur test-standard
Macroscopic se constat volumul cordului mrit, cavitile de diagnostic cert al miocarditei.
cordului dilatate (mai ales ventriculul stng), miocardul moa-
le, flasc, palid sau galben. Investigaii paraclinice
Histologic: printre fibrele miocardului infiltrat cu limfocite, Teste de laborator: marcherii serici de inflamaie miocardic
histiocite i plasmocite, edem interstiial, se poate instala ne- (leucocitoz, limfocitoz, creterea VSH i PCR); biomar-
croz difuz sau focal, mai trziu apare hipertrofia ventricu- cherii leziunii (necrozei) miocardice [creterea creatinkinazei,
lului afectat fibroz miocardic, aspecte degenerative. izoenzima muscular miocardic (CK-MB) i a troponinelor
cardiace]; marcherii prezenei virale i reaciei imune (titrul
Tipuri de miocardite Ac antivirali cu cretere n serurile pereche, izolare i identi-
(Clasificare dup criterii clinico-paraclinice) ficarea virusului din mostrele biologice ale pacientului).
1. Miocardit acut (activ) form cu debut indistinct, ECG: QRS mic n derivaiile standard (< 5mm), tahicardie
compromitere moderat cardiovascular i, frecvent, cu sinuzal, modificri ale segmentului ST, unda T aplatizat/
vindecare incomplet; prezint histologie inflamatorie. inversat, aritmii (tahicardie supraventricular, atrial, ven-
tricular; extrasistole supraventricular i ventricular; bradi-
2. Miocardit fulminant cu debut distinct, dramatic,
V
cardii; bloc atrio-ventricular).
evoluie spre vindecare complet (cel mai frecvent), fie
spre deteriorare progresiv; prezint histologie de multi- Radiografie cardiopulmonar: cardiomegalie, congestie pul-
ple focare inflamatorii. monar (edem, staz venoas), pleurezie, infiltraie pulmo-
nar.
3. Miocardit cronic care poate fi, la rndul, ei activ cu
disfuncie cardiac moderat i cu fiziologie de tip re- EcoCG: cretea dimensiunilor cavitilor stngi (rar i a ce-
strictiv sau persistent, adesea fr compromiterea func- lor drepte), reducerea funciei de pomp (FE i FS), regur-
iei cardiace; histologie cu inflamaie la limita cronic, la gitarea valvei mitrale, ngroarea septului interventricular
care se poate aduga fibroza. (n perioada de debut, pe contul inflamaiei), modificri ale
cineticii parietale segmentare sau difuze, mai rar trombi in-
Tabloul clinic tracavitari.
La copii cele mai comune sindroame clinice n miocardit sunt: Alte investigaii imagistice. Rezonana magnetic nuclear cu
insuficiena cardiac (prezent la debut, provoac deteriorarea substane de contrast (Gadolinium) detecteaz acumularea
rapid a funciei miocardului); durerea toracic (caracteristic neobinuit a substanei n zonele afectate (examen acceptat
copiilor de vrst colar, adolesceni, tineri, aduli, este cauzat n practica adultului, la copii n testare clinic). Testele inva-
de ischemia miocardului sau de o pericardit asociat); aritmia zive: coronarografia (utilizat n situaii care mimeaz infarc-
(tahicardii supraventriculare, ventriculare, mai rar bloc atrio- tul miocardic, foarte rar la copii); biopsia miocardului (BEM)
ventricular); tip cardiomiopatia dilatativ este consecina unui nu este indicat a fi de rutin, mai ales n cazul copiilor.
episod asimptomatic de miocardit acut.
Diagnostic diferenial n miocardita acut viral: miocardita de
Semnele clinice generale: iritabilitate, somnolen (letargie n alt etiologie, CMD, strile postinfecioase, stenoza aortic,
unele cazuri), episoade de paloare tegumentar marcat, febr, coarctaia de aort, deficiena congenital de carnitin, ano-
subfebrilitate, hipotermie, tahipnee, anorexie, diaree tranzito- malii de origine a arterelor coronariene, pericardita, glicoge-
rie, semne de IVRA. n cazurile grave (miocardita fulminant) nozele, ocul cardiogen de alt etiologie.
se pot asocia: hipotensiune arterial, colaps, oc cardiogen.
P E D I AT R I E 253
CAPITOLUL V. CARDIOLOGIE
254 P E D I AT R I E
CAPITOLUL V. CARDIOLOGIE
V
Tabelul 5.5.
Etiologia, incidena i patogeneza pericarditelor
P E D I AT R I E 255
CAPITOLUL V. CARDIOLOGIE
256 P E D I AT R I E
CAPITOLUL V. CARDIOLOGIE
V
4. Tomografie computerizat (scan). ne; examenul histologic al elementelor celulare; culturi
5. RMN, inclusiv spin-echo i RMN cinetic. virale, bacteriene, fungice.
6. ECG. 2. Salicilatele se vor administra n caz de durere toracic n
7. Determinarea pulsului paradoxal. pericarditele nonbacteriene i FR. Corticoizii pot fi in-
8. Snge: marcheri inflamatorii VSH, proteina C reactiv dicai pentru copii cu cardit reumatismal sever sau n
(PCR), lactatdehidrogenaza (LDH), leucocite; marcheri sindromul postpericardiotomie.
ai leziunii miocardice troponina I, creatinkinaza izoen-
3. Pentru tamponada cardiac este indicat o decompresie
zima CK-MB.
urgent prin drenaj chirurgical sau pericardiocenetez.
9. Pericardioscopia.
Concomitent, se va prescrie administrarea parenteral a
10. Cateterismul cardiac.
fluidelor (plasm) pentru ameliorarea hemodinamicii i
11. Angiografie.
12. Biopsia endo- i epimiocardic (inclusiv reacie de poli- performanei cordului. Digitalicile sunt contraindicate n
merizare n lan i histochimie). tamponada cardiac (blocheaz tahicardia, care este me-
13. Nivelul anticorpilor serici specifici. canismul compensator n ntoarcere venoas dereglat).
14. Hemoculturi. 4. n pericardita purulent este obligatoriu drenajul chirur-
15. Culturi ale lichidului pericardic. gical, nsoit de administrarea antibacterienelor (cefa-
losporine generaia IV) timp de 4-6 sptmni.
Diagnostic diferenial
Sindroame pericardice
Se efectueaz cu: esofagit, hipotiroidie, maladia Lyme, sin-
drom nefrotic, pneumonie, pleurezie, pneumotorax, sindro- Defectele congenitale ale pericardului
mul postpericardiotomie, talasemie, maladii difuze ale esu-
tului conjunctiv, cardiomiopatie dilatativ, endocardit infec- Se nregistreaz n 1/10000 de necropsii, cuprinznd absen-
ioas, mucopolizaharidoze (tip I, II), insuficien cardiac a parial stng (70%), absena parial dreapt (17%) sau
congestiv, miocardit, maladia Kawasaki, tumoare, trauma absena total bilateral (extrem de rar) a pericardului. Cir-
toracic, utilizarea drogurilor. ca 30% din pacieni sunt purttori de anomalii congenitale
P E D I AT R I E 257
CAPITOLUL V. CARDIOLOGIE
Tabelul 5.6.
Algoritm de diagnostic n pericardita acut (nivel de eviden B pentru toate procedurile)
Tehnica Caracteristici
Obligatorii (Clasa I)
Obligatoriu n tamponada cardiac (clasa I), opional n revrsate masive/recurente sau dac testele anterioare nu au
fost elocvente (clasa IIa), n revrsate mici (clasa IIb)
Pericardiocenteza i drenaj PCR i histochimie pentru clasificarea etiopatogenic a infeciilor sau neoplasme.
Opional sau dac testele anterioare au fost neconcludente (clasa IIa)
CT Revrsate peri- i epicardice
RMN Revrsate peri- i epicardice
Pericardioscopie, biopsie
Stabilirea etiologiei specifice
pericardic
258 P E D I AT R I E
CAPITOLUL V. CARDIOLOGIE
Derivaiile tipic interesate DI, DII, aVL, aVF, V3-6. Rar stadiul zive i constrictive. Simptomatologia este, de obicei, uoar
IV nu mai apare i rmn permanent unde T inversate i apla- (dureri precordiale, palpitaii, astenie), n funcie de gradul
tizate. Dac ECG se face prima dat n stadiul III, pericardita de compresie cardiac i inflamaie pericardic. Algoritmul
nu poate fi difereniat de injuria miocardic difuz, restricie diagnostic este similar cu pericardita acut (tab. 5.6.). Des-
biventricular sau miocardit. ECG n repolarizarea precoce este coperirea unor cauze curabile (TBC, mixedem, boli auto-
asemntoare cu stadiul I. Spre deosebire de stadiul I, ECG nu imune etc.), aplicarea terapiei specifice asigur succesul.
evalueaz acut i ascensionrile de punct J sunt, de obicei, acom- Corticosteroizii sunt eficieni n formele autoreactive. Pentru
paniate de o oscilaie sau incizur la sfritul QRS chiar nainte recurenele simptomatice frecvente se pot lua n consideraie
i incluznd i punctul J (cel mai bine se vede cu unde nalte R sau pericardiotomia cu balon sau fenestrarea pleuro-pericardic,
T mari n modelul din repolarizarea precoce). Pericardita este pericardiectomie la necesitate.
probabil dac n V6 punctul J este >25% din nlimea T (consi-
dernd segmentul PR ca linie izoelectric). Pericardita recurent
Un prodrom cu febr (frecvent peste 39C), mialgii. Simpto- Termenul pericardit recurent include:
matologia major const n dureri retrosternale sau precordi- tipul intermitent (intervale asimptomatice fr trata-
ale stngi i dispnee. Frectura pericardic poate fi tranzitorie, ment);
mono-, bi- sau trifazic. Revrsatul pleural poate fi prezent. Pe- tipul continuu (ntreruperea tratamentului cu AINS de-
ricardita poate fi asociat cu miocardit. Auscultaia zgomo- termin recdere).
tului III nou aprut, supradenivelarea convex a segmentului
J-ST (ECG), fixarea anticorpilor antimiozin marcai cu In111 Este caracteristic durerea precordial, de obicei, cu o com-
i modificrile RMN sunt utile, dar numai biopsia endomi- ponent pleuritic. Mai poate aprea febra, frectura pericar-
ocardic/epimiocardic este diagnostic. Alura ventricular dic, dispneea, creterea VSH i modificri ECG. Tratamentul
este, de obicei, rapid i regulat. Microvoltajul i extrasisto- simptomatic const n repaus la pat i regim ca n pericardita
liile sunt reversibile dup drenajul revrsatului. Modificrile acut. Corticosteroizii trebuie folosii numai n cazul pacien-
depistate la radiografia cardio-pulmonar, CT, RMN permit ilor cu stare general precar sau recderi frecvente (nivel
diferenierea afectrii pericardului. Ecocardiografia este esen- B, clasa IIa). Dac rspunsul nu este adecvat, se pot aduga
V
ial pentru a detecta revrsatul, precum i suferinele conco- azatioprina sau ciclofosfamida n doze de vrst. Doza de cor-
mitente ale cordului sau ale altor organe. Algoritmul de dia- ticosteroizi trebuie redus ntr-un interval de 3 luni. Atunci
gnostic este prezentat n tabelul 5.6. cnd simptomele recidiveaz, se revine la doza care a contro-
lat simptomele iniial, i se menine 2-3 sptmni, apoi se
Spitalizarea este necesar pentru a determina etiologia i pre-
rencepe reducerea dozei. Pot surveni i recurene post peri-
zena unei eventuale tamponade, precum i a urmri trata-
cardiectomie.
mentul. AINS sunt de prima linie (nivel de eviden B, clasa
I), tratamentul poate dura cteva luni. Indometacina reduce Revrsatul pericardic i tamponada cardiac
fluxul coronarian. Ibuprofenul este preferat datorit efectelor
secundare reduse, uurinei dozrii. Tratamentul se efectuea- Revrsatul pericardic poate fi transsudat (hidropericard),
z zile-sptmni, de preferat pn la dispariia revrsatului, exsudat, piopericard sau hemopericard. Revrsatele masive
sub protecie gastric. Corticoterapia sistemic nu se indic se asociaz, de obicei, cu neoplasme, TBC, pericardite cu
dect n boli de esut conjunctiv, pericardita autoreactiv sau colesterol i uremice, mixedem i parazitoze. Atunci cnd se
uremic. Administrarea intrapericardic evit efectele adver- instaleaz insidios, revrsatele sunt asimptomatice, dar n caz
se sistemice i este foarte eficient (nivel B clasa IIa). Pentru de instalare rapid, pot duce la tamponad. Revrsatele loca-
a scdea dozele de prednison, ibuprofenul ar trebui introdus lizate sunt frecvente pe cicatrice (postchirurgicale, posttrau-
devreme. Dac este nevoie de anticoagulante, se recomand matice, purulente). Revrsatele pleurale masive cronice sunt
heparina sub observaie strict. Pericardiocenteza este indi- rare (2-3,5% din totalul revrsatelor mari).
cat n tamponada cardiac, atunci cnd exist suspiciunea
de pericardit purulent sau neoplazic (nivel B, clasa I) sau Tamponada cardiac reprezint faza decompensat a compre-
pentru revrsate mari sau simptomatice, n pofida tratamen- siei cardiace datorat acumulrii lichidului i creterii presi-
tului medical efectuat cel puin o sptmn. unii intrapericardice. Zgomotele cardiace sunt asurzite. La
60% din bolnavi cauza revrsatului pericardic poate fi o con-
Pericardita cronic diie medical deja cunoscut. Tamponada cardiac fr dou
Pericardita cronic (>3 luni) include forme lichidiene (infla- sau mai multe simptome de inflamaie (durere specific, fre-
matorii sau hidropericardul din insuficiena cardiac), ade- ctura pericardic, febra, supradenivelarea difuz ST) este, de
P E D I AT R I E 259
CAPITOLUL V. CARDIOLOGIE
obicei, asociat cu un revrsat malign. ndeprtarea foielor Istoric natural (evoluia natural) i prognostic
pericardului poate fi observat i la EcoCG, atunci cnd lichi-
dul pericardic depete 15-35 ml. Revrsatele se clasific din Depind de boala de baz care a condiionat revrsatul pericar-
punct de vedere cantitativ: 1) mici (spaiu eco-free n diastol dic. Unele afeciuni sunt autolimitate, de exemplu cele virale.
<10 mm); 2) moderate (10-20 mm); 3) mari (>20 mm); 4) Cu evoluie grav, recurent: colagenoze, maligniti. Aproa-
foarte mari (>20 mm i semne de compresie cardiac). pe toi pacienii recupereaz complet, fr complicaii acute
grave. Dup pericardita viral, foarte rar se dezvolt pericar-
Pericardita constrictiv dita constrictiv. n pericardita bacterian, chiar n pofida tra-
tamentului antibacterian optimal, rata mortalitii este nalt,
Este o complicaie rar, dar sever a inflamaiei cronice a ajungnd pn la 20%. Dup pericardiectomie, se dezvolt,
pericardului, care are drept consecin umplere deficitar a dar nu frecvent, pericardita constrictiv.
ventriculelor i insuficien ventricular. Cele mai frecvente
cauze ale acestui tip de pericardit sunt: TBC, iritaia medi- Complicaii: tamponada cardiac; stop cardiac; hipotensi-
astinal, proceduri chirurgicale antecedente. Pacienii acuz une; insuficien cardiac; aritmii; pericardit constrictiv;
oboseal, prezint edeme periferice, dispnee, meteorism ab- enteropatie exsudativ cu denutriie, oc cardiogen.
dominal, enteropatie cu pierdere de proteine. De obicei, exis-
t un interval mare dintre inflamaia iniial a pericardului i Supraveghere
constricia lui. Rezultatele tratamentului se vor monitoriza mai muli ani
Forme specifice de pericardit pentru decelarea primelor semne de constricie. Tratamentul
antiinflamator cu AINS necesit monitorizare luni de zile. n
Pericardita viral cazuri selectate de pericardit cronic constrictiv (Panzer
Hertz) se practic decorticarea pericardic, avnd rezultate
Pericardita viral este cea mai frecvent infecie a pericardului. bune pe durat lung.
Modificrile inflamatorii sunt provocate direct de ctre virus,
de rspunsul imun (antiviral sau anticardiac) sau de ambele. HIPERTENSIUNEA ARTERIAL LA COPII
Diagnosticul de pericardit viral nu poate fi stabilit fr ana-
lizarea lichidului pericardic i/sau a esutului pericardic, pre- Definiie. Hipertensiunea arterial (HTA) reprezint
ferabil prin PCR sau hibridizare in situ (nivel B, clasa IIa). O depistarea unor valori ale tensiunii arteriale sistolice (TAS)
cretere de patru ori a nivelelor serice de Ac este sugestiv, dar i/sau diastolice (TAD) mai mari de percentila 95 pentru
nu i diagnostic pentru pericardita viral (nivel B, clasa IIb). vrst, sex i nlime, cu ocazia a cel puin trei determinri
separate la interval de minimum o sptmn.
Tratamentul pericarditei virale vizeaz dispariia simptome-
lor (vezi pericardita acut), prevenirea complicaiilor i era- Terminologie
dicarea virusului. Tamponada cardiac este rar. Utilizarea Tensiune arterial normal valoare a TA sistolice i a TA di-
corticosteroizilor este contraindicat, cu excepia pacienilor astolice mai mici de percentila 90 pentru gen, vrst i talie.
cu pericardit secundar TBC, cnd se folosesc ca adjuvani
de tratament anti-TBC (nivel A, clasa I). Prehipertensiune valoare a TA sistolice i TA diastolice mai
mare sau egal cu percentila 90, dar mai mica dect percentila
Pericardita bacterian 95. n cazul adolescenilor, prehipertensiunea se definete
Pericardita purulent la aduli este rar, dar fatal dac nu se prin valori ale TA mai mari sau egale cu 120/80 mmHg.
trateaz. Rata mortalitii pacienilor supui tratamentului HTA gradul I se caracterizeaz prin valori sistolice sau dias-
este de 40% datorit tamponadei, toxicitii, constriciei. tolice cuprinse ntre percentilele 95-99 + 5 mmHg.
Au la baz, de obicei, o complicaie a unei infecii cu punct
de plecare din organism, diseminat hematogen sau conti- HTA gradul II TA sistolic sau diastolic mai mare dect
guitate. Factori predispozani: revrsat lichidian pericardic, percentila 99 + 5 mmHg.
imunodepresie, boli cronice (AR), chirurgie cardiac, trau-
matism toracic. Boala se manifest ca o afeciune infecioas O atenie deosebit trebuie acordat condiiilor de msurare
acut, fulminant, de scurt durat. n aa situaie se va practi- a TA. Respectarea cu strictee a acestora previne erorile de
ca de urgen pericardiocenteza percutan. Pericardiectomia diagnostic, supraestimarea TA, cel mai frecvent, dar i subes-
se va aplica pacienilor cu revrsat gros, floconos, cu multiple timarea valorilor. Se prefer n continuare metoda ausculta-
aderene, tamponad recurent, infecie persistent, progre- torie cu ajutorul sfigmomanometrului cu coloan de mercur
sare spre constricie. i a stetoscopului plasat la nivelul arterei brahiale. Maneta
260 P E D I AT R I E
CAPITOLUL V. CARDIOLOGIE
trebuie s aib o lime de minimum 40% din circumferina (boala von Recklinghausen), aortoarterita ne-
braului msurat la jumtatea distanei dintre acromion i specific (boala Takayasu);
olecranon, iar lungimea trebuie s acopere minim 80-100% Stenoza arterelor renale mici (anevrisme, hipopla-
din circumferina braului. zia segmentar, sindromul hemolitico-uremic);
Tromboza venelor renale;
Epidemiologie Anomalii de numr, lungime i poziie a vaselor
Se presupune c aproximativ 26,4% din populaia lumii sufer renale;
de HTA, nregistrndu-se anual n jur de 7,1 milioane decese Compresia extravasal a vaselor renale.
din cauza complicaiilor HTA. Incidenta HTA este n cretere, 3. Mixt (vasculo-parenchimatoas):
iar mortalitatea este de 4 ori mai mare dect n cazul cancerului. Vasculitele sistemice cu afectarea rinichilor (pe-
Ctre anul 2025 n lume vor fi 1,56 miliarde de hipertensivi. riarterita nodoas, granulomatoza Vegener, sin-
dromul Kawasaki, sindromul Goodpasture, pur-
Conform celor mai multe studii, prevalena HTA la copii vari- pura Schenlein-Henoch);
az la nivel mondial ntre 1-5%, valorile ajung pn la 10% n Displazia chistic renal;
cazul adolescenilor, n SUA prevalena HTA constituie 5%, Fibroz retroperitoneal (boala Ormond);
iar India nregistreaz o prevalen a hipertensiunii arteriale Nefroptoz (congenital, dobndit).
n populaia pediatric de 1-3%. n Republica Moldova dup
datele Centrului Naional de Management n Sntate, direc- B. Hipertensiune arterial, condiionat de patologia cor-
ia statistic medical i monitorizare, n anul 2011 incidena dului i vaselor mari (cardiovascular i hemodinamic)
HTA la copii de vrst 0-18 ani a constituit 82 la 10 000 popu- Coartaie aortic.
laie cu o prevalen de 210 la 10 000 locuitori. Insuficiena valvei aortale.
Clasificare Bloc atrio-ventricular complet.
Defect septal atrial persistent.
I. HTA primar (esenial, idiopatic)
C. HTA condiionat de patologia sistemului endocrin
II. HTA secundar Boala Ienco-Cushing.
V
Hiperaldosteronismul primar (boala Crohn).
A. De cauz nefrogen
Corticosterom (sindrom Cushing).
1. Renoparenchimatoas: Feocromocitom, feocromoblastoma.
Glomerulonefrita acut; Tumori cromofile cu localizare extrasuprarenal.
Glomerulonefrita malign subacut; Hipertireoz.
Nefrita interstiial; Diabet zaharat (nefropatie membranoas, glomeru-
Infarctul renal; loscleroz diabetic).
Pielonefrita cronic; Sindromul adrenogenital, forma hipertonic.
Uropatii obstructive (hidronefroz, megaureter,
urolitiaz); D. HTA condiionat de patologia sistemului nervos
Reflux vezico-uretero-calicial; central
Insuficiena renal acut; Tumori cerebrale.
Insuficiena cronic renal; Traumatism cerebral.
Malformaii congenital renale (aplazia, hipopla- Poliomielita forma bulbar.
zia, displazia, ectopia); Criza hormonal condiionat de perioada pubertat.
Afectarea renal n maladiile difuze ale esutului Stres psihoemoional.
conjuctiv i esutului osteo-muscular: lupus eri-
tematos sistemic, dermatomiozit, artrit idiopa- E. HTA condiionat de dereglri metabolice
tic juvenil; Porfiria hepatic.
Tumori renale (tumoarea Wilms, plasmocitoz); Hipercalcemia.
Traumatism renal cu formare de hematom peri- Hipercolesterolemia familial.
renal.
F. HTA n structura maladiilor rar ntlnite
2. Renovascular:
Sindromul Guillain-Barre.
Stenoza arterei renale i ramurilor ei (displazia
Sindromul Hauser.
fibromuscular, tromboze, neurofibromatoz
P E D I AT R I E 261
CAPITOLUL V. CARDIOLOGIE
262 P E D I AT R I E
CAPITOLUL V. CARDIOLOGIE
V
Tratament Reprezint grupa de antagonisti ai receptorilor de angioten-
Principalul obiectiv al tratamentului la pacientul hipertensiv sin II. Prin blocarea receptorilor de care se leag n mod
este de a atinge reducerea maxim a riscului total pe termen normal angiotensina II, sartanele opresc efectul hormonului,
lung privind mortalitatea i morbiditatea cardiovascular. Va permind lrgirea vaselor sanguine.
fi constituit din II etape: Antagonitii de calciu
I etap tratament nonfarmacologic care va cuprinde mo- Dihidropiridine (amlodipina, isradipine, nifedipin). Inhib
dificarea stilului de via prin: scderea masei corporale, opri- influxul de calciu extracelular n membrana celular a muscu-
rea fumatului i consumului de alcool, exerciii fizice regulate, laturii netede prin blocarea canalelor de calciu. Acest lucru
dietoterapie fiind o component necesar a tratamentului duce la reducerea contractilitii i tonusului musculaturii ne-
complex i are ca scop normalizarea tensiunii arteriale prin tede a arteriolelor.
scderea excitabilitii sistemului nervos central, mbunt-
irea strii funcionale a rinichilor i suprarenalelor i, astfel, Non-dihidropiridine (verapamil, diltiazem). Au o mai mare
de normalizare a balanei hidrosaline i tonusului vascular, de afinitate pentru celulele cardiace, reducnd astfel contractili-
asemenea combaterea stresului. tatea i conducerea de la nodul sinusal la nodul atrioventricu-
lar cu creterea ratei de filtrare glomerular i fluxul sanguin
II etap tratamentul farmacologic care va avea ca scop renal.
atingerea urmtoarelor inte:
Reducerea hipertrofiei ventriculare stngi. Betablocante (atenolol, metoprolol, propranolol). Este o
grup de preparate antihipertensive care blocheaz beta-re-
Reducerea excreiei urinare de albumin.
ceptori presinaptici i inhib eliberarea de norepinefrin, are
Reducerea progresiei maladiei renale. efect inotrop i cronotrop negativ.
intele tensionale n cazul HTA renale fr proteinurie i
DZ trebuie s fie mai mici de percentila 75 n funcie de Diureticele tiazide (hidroclorotiazida, clortalidona, furo-
vrst i gen. semid, hidroclortiazid). Inhib reabsorbia sodiului n tubii
P E D I AT R I E 263
CAPITOLUL V. CARDIOLOGIE
Antagonitii Etiologie
receptorilor de Irbesartan 75-150 mg /zi
Endocardita infecioasa acut este cauzat tipic, dar nu ex-
angiotenzin clusiv, de ctre Staphylococcus aureus. Staphylococcus aureus
Losartan 0,75-1,44 mg/kg/zi reprezint prima cauz de endocardit; se izoleaz adeseori
de pe piele i din mucusul de la nivel nazal. Rata mortalitii
Valsartan 2 mg/kg/zi de endocardita infecioas provocat de Staphilococcus aureus
este de este de 40-50%. Aproximativ 35 la 60,5% din septice-
Amlodipina 0,06-0,3 mg/kg/zi mii stafilococice sunt complicate cu aceast maladie.
Antagonistii Endocardita infecioas subacut poate fi produs n 50-60%
de calciu Felodipina 2,5 mg/kg/zi mai des de Streptococcus viridans, habitual al mucoasei orofa-
ringiene i n aproximativ 35-65% din cazurile de endocardit
Nifedipina 0,25-0,5 mg/kg/zi pe valve native.
264 P E D I AT R I E
CAPITOLUL V. CARDIOLOGIE
bacterii gram-negative i frecvent produc embolii arteriale i Bacteriile sunt echipate cu numeroi determinani de suprafa-
insuficien cardiac congestiv. care mediaz aderarea la moleculele matricei extracelulare
ale gazdei prezente pe valvele deteriorate (de exemplu, fibri-
Fiziopatologie nogen, fibronectina, proteine trombocitare) i declaneaz
astfel activarea trombocitelor. Dup colonizare, bacteriile tre-
Endoteliul valvular normal este rezistent la colonizarea i in-
buie s se sustrag mijloacelor de aprare ale gazdei. Bacterii-
fecia cu bacterii circulante. Cu toate acestea, discontinuitile
le gram-pozitive sunt rezistente la aciunea complementului.
mecanice ale endoteliului duc la expunerea matricei proteice Cu toate acestea, ele pot s fie inta proteinelor bactericide
subiacente, la producia de factor tisular, depunerea de fibri- plachetare (PBP), care sunt produse de trombocitele activate
n i trombocite ca parte a unui proces normal de vindecare. i care distrug membranele plasmatice bacteriene. Bacteriile
Astfel, endocardita trombotic non-bacterian (ETNB) faci- obinute de la pacienii cu EI sunt rezistente la aciunea bac-
liteaz aderena bacterian i infecia. Injuria endotelial poa- tericid a PBP, n timp ce bacterii similare obinute de la pa-
te rezulta din leziuni mecanice (provocate de fluxul de snge cieni cu alte tipuri de infecii sunt susceptibile. Astfel, rezis-
turbulent, electrozi sau catetere), inflamaie (ca n cardita reu- tena la aciunea bactericid a PBP este o caracteristic tipic
matismal), sau modificri degenerative la persoanele n vr- a agenilor etiologici ai EI.
st, care sunt asociate cu inflamaie, microulceraii i micro-
trombi. Leziunile degenerative valvulare sunt detectate prin Clasificare
ecocardiografie la pn la 50% din pacienii asimptomatici.
Potrivit constatrilor microbiologice, urmtoarele categorii
Inflamaia endotelial n absena leziunilor valvulare poate, de de endocardit infecioas au fost propuse:
asemenea, produce endocardita infecioas. Inflamaia local
1. EI cu hemoculturi pozitive
induce expresia integrinelor din familia B1 pe suprafaa ce-
lulelor endoteliale (antigene foarte tardive). Integrinele sunt Aceasta este cea mai important categorie, reprezentnd 85%
proteine transmembranare care pot conecta determinanii din toate endocarditele infecioase. Microorganisme incrimi-
extracelulari cu citoscheletul celular. Integrinele din familia nate sunt cel mai adesea stafilococi, streptococi i enterococi.
B1 leag fibronectina circulant pe suprafaa endotelial, n
a. Endocardita infecioas cauzat de streptococi i enterococi.
V
timp ce S.aureus i ali ageni patogeni ai endocarditei infeci-
oase prezint pe suprafaa lor proteine de legare pentru fibro-
Streptococii orali (anterior cunoscui sub denumirea de vi-
nectin. Astfel, atunci cnd celulele endoteliale activate leag
ridans) formeaz un grup mixt de microorganisme, care cu-
fibronectina, ofer o suprafa aderent pentru stafilococii
prinde specii precum: S.anguis, S.mitis, S.salivarius, S.mutans
circulani. Odat aderat, S. aureus declaneaz internalizarea
i Gemella morbilorum. Microorganisme din acest grup sunt
activ n celule endoteliale valvulare, unde poate persista, re-
aproape ntotdeauna sensibile la penicilin. Membrii gru-
zistnd astfel la mecanismele de aprare ale gazdei i la an-
pului S.milleri sau S.anginosus (S.anginosus, S.intermedius i
tibiotice, fie se multiplic i se rspndete n alte organe la
S.constellatus) trebuie distini, deoarece acetia au tendin
distan.
de a forma abcese i de a cauza infecii hematogene disemi-
Astfel, exist cel puin dou scenarii pentru infecia valvular nate, care necesit adesea o durat mai mare a tratamentului
primar: unul care implic o injurie endotelial, favoriznd in- cu antibiotice. Grupul D de streptococci formeaz complexul
fecia cu majoritatea tipurilor de microorganisme i unul care Streptococcus bovis/Streptococcus equinus, incluznd specii co-
apare pe endoteliul intact, patologia fiind cauzat n aceast mensale ale tractului digestiv uman i au fost pn de curnd
situaie de S. aureus i ali poteniali patogeni intracelulari. ncadrai sub numele de Streptococcus bovis. Ei sunt de obicei
sensibili la penicilin G, ca i streptococi orali. Printre entero-
Rolul bacteriemiei a fost studiat la animalele cu endocardit coci, E.faecalis, E.faecium i, ntr-o mai mic msur, E.durans,
trombotic non-bacterian indus de cateter. Att magnitudi- sunt cele trei specii care cauzeaz EI.
nea bacteriemiei, ct i capacitatea agentului patogen de a se
ataa pe endoteliul valvular deteriorat sunt importante. Agen- b. Endocardita infecioas stafilococic
ii patogeni clasici ai endocarditei infecioase snt (S.aureus,
n mod tradiional, EI stafilococic pe valv nativ se datorea-
Streptococcus spp. i. Enterococcus spp.) i au n comun abilita-
z S. aureus, care este cel mai adesea sensibil la oxacilin, cel
tea de a adera la endoteliul valvular deteriorat, de a declana
puin n EI comunitar. n schimb, EI stafilococic pe protez
activitatea local procoagulant i de a genera vegetaii infec-
valvular este mai frecvent cauzat de stafilococi coagulazo-
tate n care acetia supravieuiesc.
negativi (SCN) rezisteni la oxacilin.
P E D I AT R I E 265
CAPITOLUL V. CARDIOLOGIE
2. Endocardita infecioas cu hemoculturi negative din 1) asisten medical la domiciliu sau terapie intravenoa-
cauza unui tratament antibiotic anterior s, hemodializ sau chimioterapie intravenoas cu <
30 de zile naintea debutului EI, sau
Aceast situaie apare la pacienii care au primit antibiotic 2) spitalizat ntr-un spital de urgen cu < 90 de zile na-
pentru febr neexplicat nainte de prelevarea de hemocul- intea debutului EI, sau
turi i la care diagnosticul de EI nu a fost luat n considerare; 3) rezidenii din sanatorii sau uniti de ngrijire pe ter-
de obicei diagnosticul este considerat n cele din urm n faa men lung.
episoadelor febrile recidivante dup ntreruperea antibioti-
EI dobndit n debutul semnelor/simptomelor de EI <
celor. Hemoculturile pot rmne negative pentru mai multe
48 de ore dup admisie comunitate la un pacient care nu
zile dup ntreruperea tratamentului cu antibiotice. Microor-
ntrunete criteriile pentru infecia asociat cu serviciile
ganisme etiologice sunt cel mai adesea streptococci orali sau de asisten medical.
SCN.
EI asociat consumului de droguri i.v.
3. Endocardita infecioas frecvent asociat cu hemo-
culturi negative Clasificarea EI dup evoluie: indolent, subacut sau acut,
fulminant, cu potenial mai mare de decompensare rapid.
Se datoreaz de obicei microorganismelor cu dezvoltare insi-
EI subacut, dei agresiv, se dezvolt insidios i progreseaz
dioas, cum ar fi streptococii variai nutriionali, bacilii gram
lent (sptmni sau luni). Adesea, poarta de intrare a infeciei
negativi din grupul HACEK (Haemophilus parainfluenzae,
nu este evident. Cel mai des endocardita subacut este de-
H.aphrophilus, H.paraphrophilus, H.influenzae, Actinobacillus
terminat de streptococci (n special viridans, microaerofilic,
actinomycetem comitans, Cardiobacterium hominis, Eikenel-
anaerobic, streptococi nonenterococi de grup D, enterococi)
la corrodens, Shingella kingae, i K.denitrificans), Brucella i
i mai puin frecvent de stafilococul auriu, stafilococul epider-
fungi.
midis etc. EI subacut se dezvolt adesea pe valve anormale,
4. Endocardita infecioas constant asociat cu hemo- dup bacteriemii asimptomatice datorate infeciilor perio-
culturi negative dontale, gastrointestinale sau urinare. n EI dezvoltarea leziu-
nilor dureaz sptmni i acestea sunt de obicei valvulare.
Este cauzat de bacterii intracelulare, cum ar fi: Coxiella bur-
netii, Bartonella, Chlamydia i Tropheryma whipplei, agentul n EI acut, care de obicei nu presupune existena unor leziuni
etiologic al bolii Whipple. n general, acestea reprezint pn preexistente, sunt suficiente numai bacteriemia important i
la 5% din EI. Diagnosticul n astfel de cazuri se bazeaz pe persistena cu germeni agresivi i factorii favorizani pentru
teste serologice, pe culturi celulare sau amplificare genic. apariia bolii. Aceast form apare de obicei brusc i progre-
seaz rapid (n cteva zile). Sursa i poarta de intrare a infeci-
Clasificarea EI dup localizarea infeciei i dup prezena/ ei sunt de obicei evidente. Dac microorganismul este foarte
absena materialului strin intracardiac virulent sau expunerea bacterian este masiv, endocardita
EI a inimii stngi pe valv nativ. poate apare pe valve normale. Este de obicei produs de sta-
filococul auriu, streptococ hemolitic de grup A, pneumococi
EI a inimii stngi pe protez valvular (EPV).
sau gonococi. Endocardita valvular protetic se dezvolt la
EPV precoce: < 1 an de la implantul valvei. 2-3% din pacienii protezai valvular n primul an de la pro-
EPV tardiv: > 1 an de la implantul valvei. tezare. Este mai frecvent la pacienii protezai aortic dect
EI a inimii drepte. mitral i afecteaz n mod egal valvele mecanice i biologice.
EI asociat dispozitivelor intracardiace (pacemaker; defi Infeciile precoce (la mai puin de 2 luni dup operaie) sunt
brilator-cardioconvertor). cauzate n principal de contaminarea din cursul interveniei
chirurgicale cu bacterii rezistente la antibiotice (S. epidermi-
Clasificarea EI dup modalitatea de dobndire a infeciei dis, Bacilli coliformi, Candida, Aspergillus). Infeciile mai tardi-
EI asociat cu asisten medical. ve sunt cauzate de regul de infecia cu microorganisme mai
putin virulente, adesea de streptococi.
EI nozocomial se dezvolt la pacienii spitalizai mai
mult de 48 de ore anterior debutului semnelor/simpto- Factori favorizani n dezvoltarea EI
melor de EI.
Agenii patogeni enumerai aparin florei obinuite a mucoa-
EI non-nozocomial cu debutul semnelor/simptomelor
selor organismului. Ei produc boala doar n prezena unor
de EI la mai puin de 48 de ore de la internare la un pacient
factori favorizani:
cu contact cu serviciile de sntate:
266 P E D I AT R I E
CAPITOLUL V. CARDIOLOGIE
1. scderea capacitii de aprare a organismului: ciroza he- friabile, din ele putndu-se desprinde fragmente emboligene
patic, toxicomanie, intervenii chirurgicale, neoplazii, (care se mobilizeaz la distan i obstrueaz diferite vase).
boli de colagen, diabet zaharat, corticoterapie, citostati-
ce, insuficiena renal cronic; Tablou clinic
2. suferine valvulare cardiace: stenoza aortic, insuficien- Tabloul clinic al EI se caracterizeaz prin starea septic i
a aortic sau insuficiena mitral; complicaiile care apar.
3. cardiopatie congenital (canal arterial permeabil, defect
septal ventricular, aorta bicuspid, coarctaie de aort, te- Debutul este progresiv n EI subacut (sptmni) i brutal n
tralogia Fallot, stenoza pulmonar) 4-13%; endocardita infecioas acut (zile). EI subacut este cea mai
frecvent i are o incubaie de 1-3 sptmni, caracterizat
4. purttori de proteze valvulare;
prin subfebrilitate, astenie, fatigabilitate, transpiraii, artralgii,
5. toxicomanii care utilizeaz droguri intravenoase; mialgii i rinit. Diagnosticul diferenial se face n aceast si-
6. prolapsul de valv mitral 2-19%; tuaie cu sindromul pseudogripal, reumatism articular acut,
7. bolile cardiace degenerative 30-40%, mai frecvent la aort; TBC pulmonar, cancer, febr tifoid.
8. chirurgia cardiac 3-6% dup protezare valvular sau Debutul poate fi:
intervenii chirurgicale sub circulaie extracorporal.
1. Brutal (acut): febra (39-40C), frisoane, transpiraii, ar-
Condiiile de apariie a bolii presupun existena unei pori de tralgii, mialgii;
intrare, prezena germenilor n snge (bacteriemie), preexis- 2. Insidios: subfebrilitate, fatigabilitate, astenie, scdere pon-
tena unei leziuni cardiace i a factorilor favorizani generali. deral, agravarea insuficienei cardiace;
Clasificare leziunilor preexistente: 3. Complicaii sistemice: embolii cerebrale (hemiplegie, afa-
zie), retiniene (pierderea vederii), splenice, renale (dureri
1. Cu risc mare proteze valvulare, stenoz cu insuficien abdominale, colic renal).
aortic, insuficien aortic, insuficien mitral, canalul
arterial permeabil, defectul septal ventricular, coarctaia Perioada de stare se caracterizeaz prin febr (38C) care
V
aortei, sindromul Marfan; poate fi intermitent. La pacienii imunodeprimai sau dup
2. Cu risc intermediar prolapsul valvei mitrale, stenoz tratament cu antibiotice, febra poate fi absent. Pot aprea i
mitral pur, valvulopatiile tricuspidiene i pulmonare, frisoane, poliartralgii, paloare, dispnee, fenomene de insufici-
cardiomiopatia hipertrofic obstructiv, stenoz aortic ena cardiac global. Mai pot aprea splenomegalie, hepato-
valvular, cardiomiopatia hipertrofic obstructiv; megalie, hematurie microscopic.
3. Cu risc redus defectul septal atrial, plcile de aterom, La examenul fizic se constat schimbri n diferite sisteme ale
aortita luetic, pacemakerii, leziunile corectate chirurgical organismului:
fr implante de materiale protetice.
1. Manifestri cardiace se caracterizeaz prin modificarea
Cile de intrare sunt: proceduri dentare, tonsiloadenecto- suflurilor cardiace preexistente: primul semn de alarm
mie, intubaie oro-traheal, operaii nazale, proceduri urolo- (10%) i apariia unor sufluri noi (85%), tahicardie, jen
gice, proceduri ginecologice, etc. precordial, tensiunea arterial diastolic sever sczut in-
dic regurgitare aortic manifest n EI cu afectarea valvei
Pe aceste ci de intrare germenii ptrund n snge, rezultnd aortice.
bacteriemia.
2. Manifestri cutanate sunt reprezentate de unul sau mai
La nivelul inimii germenii pot forma vegetaii endocardice multe leziuni caracteristice ale EI i se gsesc n mai multe
n urmtoarele condiii: existena unor leziuni cardiace pre- de 50% dintre pacieni. Acestea includ urmtoarele: pete-
existente care realizeaz aa-numitul efect de jet (leziunea ii tegumentare n spaiu supraclavicular, pe mucoasa con-
respectiv determin o diferen de presiune ntre diferite ca- junctival, hemoragii subunghiale liniare n achie, no-
viti ale inimii, astfel nct sngele are o curgere turbulent duli Osler (sunt foarte dureroi, de culoare roie, de ci-
i realizeaz mici leziuni la nivelul endocardului numite le- va mm, pe pulpa degetelor), leziuni Janeway (pete mici,
ziuni de jet). Aceste leziuni favorizeaz coagularea sngelui neregulate, de dimensiunile unui bob de mazre, situai la
cu formarea trombilor, care iniial sunt sterili, iar la prezena nivelul pulpei degetelor, care persist cteva ore sau zile),
n snge a germenilor, trombii se infecteaz cu transformarea pete Roth hemoragii retiniene ovale cu centrul clar, pal,
lor n vegetaii endocarditice; aceste vegetaii pot fi extrem de degete hipocratice, paloarea pielii cafea cu lapte.
P E D I AT R I E 267
CAPITOLUL V. CARDIOLOGIE
3. Semne extracardiace includ: splenomegalie moderat, ne- Prelevarea de probe din cateterele venoase centrale trebuie evi-
urit optic; episoade embolice (embolii cerebrale n EI tat avnd n vedere riscul ridicat de contaminare (fals pozitive,
cauzate de S. aureus cu vegetaii pe valva aortal, embolia de obicei stafilococice) i obinerea de informaii neltoare.
arterelor femurale deseori rezultatul EI fungice, embolie Necesitatea obinerii de hemoculturi naintea administrrii de
pulmonar n EI de cord drept la UDIV); manifestri antibiotice este de la sine neleas, dei studii asupra practicii
renale (insuficien renal datorat embolilor renali sau contemporane dezvluie nclcri frecvente ale acestei reguli.
glomerulonefritei cu complexe imune). Se efectueaz 5-6 hemoculturi n 24 ore n EI subacut i 3-5
hemoculturi n 2-3 ore n EI acut. Recoltarea se face la ascensi-
Investigaii i probe de laborator
uni febrile, respectnd toate msurile de aseptic. Culturile vor
La un pacient febril, suspiciunea de diagnostic poate fi con- fi examinate zilnic timp de 2-3 sptmni, trebuie sa fie minim
solidat prin semne de laborator de infecie, cum ar fi protei- 3 pozitive pentru acelai germen i reprezint teste biologice cu
na C reactiv crescut sau viteza de sedimentare a hematiilor valoare diagnostic cert de EI.
crescut, leucocitoza, anemia i hematuria microscopic. Cu
toate acestea, ele nu sunt specifice i nu au fost integrate n cri- Tehnici histologice/imunologice cu examenul patologic al
teriile curente de diagnostic. Ecocardiografia transtoracic i esutului valvular rezecat sau fragmentelor embolice rmne
transesofagian (ETT / ETE) sunt acum ubicuitare i impor- standardul de aur pentru diagnosticul EI i poate, de aseme-
tana fundamental a acestora n diagnosticul, managementul nea, ghida tratamentul antimicrobian dac agentul cauzal
i urmrirea EI este n mod clar recunoscut. Ecocardiografia poate fi identificat prin intermediul unor amprente speciale
trebuie efectuat ct mai rapid, imediat ce se ridic suspiciu- sau tehnici imunologice. Cu toate acestea, aceste metode nu
nea de EI. Este singura metod care poate detecta vegetaiile au fost nc validate drept criterii de diagnostic n EI.
endocardice, mrimea i sediul lor, modificrile morfologice
Tehnici de biologie molecular reacia de polimerizare n
valvulare.
lan (RPL) permite detectarea rapid i relevant a micro-
Trei constatri ecocardiografice reprezint criteriile majore organismelor fastidioase care nu sunt de cultur, la pacien-
de diagnostic al EI: vegetaia, abcesul i dehiscena nou a ii cu EI. Tehnica a fost validat folosind esut valvular de la
unei proteze valvulare. Sensibilitatea acestei metode variaz bolnavii cu EI operai. Dei PCR pozitiv a fost propus ca i
ntre 40-63%. Cu toate acestea, diagnosticul poate fi deosebit criteriu major de diagnostic n EI, este puin probabil ca s
de dificil n EI care implic dispozitivele intracardiace. Identi- devanseze importana hemoculturilor pozitive considerate ca
ficarea vegetaiilor poate fi dificil n prezena unor leziuni se- reprezentnd baza acestui diagnostic. Tehnica PCR efectuat
vere preexistente (prolapsul de valv mitral, leziuni degene- din esut valvular rezecat ar trebui utilizat n cazul bolnavilor
rative calcificate, valve protetice), n cazul n care vegetaiile cu hemoculturi negative supui chirurgiei valvulare sau em-
sunt foarte mici (< de 2 mm), nu sunt nc prezente (sau deja bolectomiei.
au embolizat) i n EI non-vegetant. Structuri asemntoare
vegetaiilor pot fi observate n bolile valvulare degenerative Diagnosticul pozitiv
sau mixomatoase, n lupusul eritematos sistemic (leziunile Diagnosticul pozitiv se bazeaz pe 4 aspecte etiopatogene:
inflamatorii Libman-Sacks), n boli reumatoide, n sindromul
antifosfolipidic primar, trombi valvulari, boli maligne avan- factori predispozani;
sate (endocardita marantic), ruptura de cordaje i n asoci- bacteriemie persistent;
ere cu mici tumori intracardiace (de obicei fibroelastoame). fenomene vasculare (peteii, hemoragii subunghiale etc.);
n cazurile cu un examen iniial negativ, repetarea ETT/ETE manifestri patologice intracardiace active (clinice i eco-
trebuie s fie efectuat 7-10 zile mai trziu dac nivelul clinic cardiografice).
de suspiciune se menine ridicat sau chiar mai devreme n caz
Criteriile Duke bazate pe date clinice, ecocardiografice i mi-
de infecie cu S. aureus. Cu toate acestea, urmrirea ecocar-
crobiologice sunt nalt specifice i sensibile (circa 80%) pen-
diografic pentru a monitoriza complicaiile i rspunsul la
tru diagnosticul endocarditei infecioase.
tratament este obligator.
Criterii majore. Hemoculturi pozitive pentru endocardita
Hemoculturile pozitive reprezint baza diagnosticului i furni-
infecioas:
zeaz bacterii vii pentru testele de sensibilitate. Trei seturi de
hemoculturi (incluznd cel puin una aerob i una anaerob), microorganisme tipice pentru EI n dou hemoculturi
fiecare coninnd 10 ml de snge obinut dintr-o ven perife- pozitive: Streptoccocus viridans, Streptococcus bovis, grupul
ric folosind o tehnic steril meticuloas, sunt practic ntot- HACEK, Stalococcus aureus, entercococci comunitari, n
deauna suficiente pentru a identifica microorganismele uzuale. absena unui focar primar de infecie sau
268 P E D I AT R I E
CAPITOLUL V. CARDIOLOGIE
V
gnosticul de EI este unul posibil cnd snt prezente 1 criteriu 3. Miocardita cu ruptura muchilor papilari consecin a ab-
major i unul minor sau 3 criterii minore. ceselor miocardice i necrozei regionale provocate de embo-
liile coronariene.
n concluzie, hemoculturile i ecocardiografia reprezint baza
n diagnosticul endocarditei infecioase. Criteriile Duke sunt Complicaii neurologice
importante n clasificarea diagnostic, dar nu nlocuiesc jude- 1. Accidente cerebrovasculare ischemice cauzate de embolii ce-
cata clinic. rebrale n EI cu afectarea valvei aortice.
Diagnosticul diferenial se face cu urmtoarele boli: 2. Anevrisme micotice, complicaii rare, rezultate din emboliza-
rea septic a vasa vasorum, cu localizare de preferin locu-
reumatism articular acut: vegetaiile valvulare lipsesc, rile de ramificare a arterelor.
exist dovada infeciei streptococice amigdaliene;
boli sistemice neoplazice (leucemii, limfoame): lipsete 3. Anevrisme intracerebrale cu semne de iritaie meningeal.
afectarea cardiac, biopsiile ganglionare conduc ctre pa- 4. Hemoragie intraventricular sau subarahnoidian.
togenia neoplazic;
Complicaiile renale cu dezvoltarea insuficienei renale acute au
glomerulonefritele: reprezint complicaii tardive; pen-
un prognostic nefavorabil:
tru un pacient cu glomerulonefrit, etiologia endocarditi-
c trebuie exclus prin hemoculturi repetitive i cutarea 1. Glomerulonefrita rapid progresiv poate fi prima manifesta-
cu atenie a vegetaiilor cardiace; re a EI anterior nerecunoscute.
boli autoimune (lupus eritematos, panarterita nodoas): he- 2. Glomerulonefrita cu complexe imune, cea mai probabil for-
moculturi negative, modificri cardiace ecografice absente; m.
tumori cardiace: afectarea valvular este rar i de obicei 3. Insuficiena renal acut poate fi cauzat de:
aspectul ecografic este diferit. instabilitate hemodinamic n sindromul septic sau insu-
ficien poliorganic;
Tratamentul endocarditei infecioase este tratament curativ infarcte renale i embolii sistemice;
(de vindecare) i tratament profilactic (de prentmpinare) la toxicitatea antibioticoterapiei de durat cu vancomicin,
bolnavi ce predispun la dezvoltarea bolii. aminoglicozide i peniciline.
P E D I AT R I E 269
CAPITOLUL V. CARDIOLOGIE
Pacienii cu cel mai mare risc de endocardit infecioas Corecia dozei de antibiotice n conformitate cu gradul de
afectare renal.
n acest grup sunt incluse trei categorii de pacieni:
n caz de ineficien a antibioticului, nlocuirea acestuia
1) pacieni cu protez valvular sau material protetic folosit dup 3-4 zile.
pentru repararea valvular cardiac,
Tratament prelungit cu durata medie a antibioticoterapiei:
2) pacieni cu EI n antecedente,
n EI de etiologie streptococic 4 sptmni.
3) pacieni cu boli cardiace congenitale:
a) boli cardiace congenitale cianogene, necorectate chi- n EI stafilococic sau cu bacterii gram negative 6-8
rurgical sau cu defecte reziduale, unturi paleative sau sptmni pn la atingerea efectului clinic.
conducte, Terapia de succes al endocarditei infecioase se bazeaz pe
b) boli congenitale cardiace cu corecie total prin im- eradicarea microorganismului cu antibiotice. Chirurgia con-
plantarea percutanat sau chirurgical de material tribuie la ndeprtarea materialului infectat i asanarea foca-
prostetic, timp de pn la 6 luni dup procedur, rului. Imunitatea gazdei nu are o importan deosebit. Acest
c) pacienii cu defect rezidual la locul de implantare per- lucru explic de ce terapia bactericid este mai eficient dect
cutanat sau chirurgical a unui material protetic sau
cea bacteriostatic.
dispozitiv intracardiac.
Tratamentul endocarditei infecioase pe valva protetic tre-
Procedurile cu cel mai nalt risc
buie s dureze mai mult (cel puin 6 sptmni) dect atunci
a. Procedurile dentare cnd endocardita infecioas e localizat pe o valv nativ
(2-6 sptmni). n afara acestei meniuni tratamentul e si-
Procedurile cu risc implic manipularea gingival sau a regi- milar. Face excepie EI cu stafilococ pe valv protetic, caz n
unii periapicale sau perforarea mucoasei orale (inclusiv sca- care regimul de tratament trebuie s includ rifampicin dac
larea i intervenii pe canal). Profilaxia trebuie fcut doar n tulpina izolat e sensibil la acest antibiotic.
cazul pacienilor cu cel mai mare risc de EI supui oricrei ast-
fel de proceduri i nu este recomandat n alte situaii. Princi- Indicaii pentru intervenia chirurgical n EI a valvelor
palele inte pentru profilaxia cu antibiotice la aceti pacieni native, perioada activ:
sunt streptococii orali.
n pofida mortalitii operatorii nalte n tratamentul chirur-
b. Chirurgia cardiac sau vascular gical al valvelor protetice a fost demonstrat beneficiul general
al tratamentului chirurgical versus tratamentului medica-
La pacienii supui implantrii de proteze valvulare, proteze mentos:
intravasculare sau alte materiale strine, profilaxia antibiotic
Insuficien cardiac III-IV NYHA prin leziuni valvulare.
perioperatorie trebuie considerat din cauza riscului crescut
i efectelor negative ale unei eventuale infecii. Cele mai frec- Stare septic persistent sub tratament corect.
vente microorganisme care stau la baza infeciilor precoce pe Regurgitaie aortic sau mitral acut cu insuficiena car-
valve protetice (< 1 an dup o intervenia chirurgical) sunt diac acut.
SCN i S. aureus. Profilaxia ar trebui nceput imediat nainte Extindere perivalvular a infeciei (infecie local necon-
de procedur, repetat n cazul n care procedura este prelun- trolat).
git i terminat la 48 de ore ulterior. Se recomand ferm ca
Demonstrarea abcesului, pseudoanevrismului, comunic-
potenialele surse dentare de sepsis s fie eliminate cu cel pu-
in 2 sptmni nainte de implantarea unei proteze valvulare rii anormale (fistul, ruptura unei sau mai multor valve),
sau a altor materiale strine intracardiace sau intravasculare, tulburri de conducere, miocardit sau alte semne de rs-
cu excepia situaiilor n care procedura este o urgen. pndire a infeciei locale.
Infeciile cauzate de microorganisme cu rspuns inefici-
Principii i metode de tratament antibacterian ent la terapia antimicrobian i cu nivel nalt de rezisten
i bacili gram negativi (fungi, Brucella, Coxiella etc.).
Managementul antibioticoterapiei la pacienii cu EI
Dac vegetaiile pe valve se mresc n dimensiuni n pofi-
Iniierea tratamentului ct mai precoce (ntrzierea de la 2
da tratamentului administrat sau sunt kissing vegetations
la 8 sptmnii crete mortalitatea de 2 ori).
pe valva mitral, se efectueaz intervenie chirurgical
Antibioticoterapia combinat (2-3 antibiotice) n doze precoce.
maxime administrate intravenos.
n caz de vegetaii mai mari de 20 mm pe valva tricuspid
Antibioticele se administreaz potrivit sensibilitii la dup embolizri pulmonare recurente.
agenii patogeni i CMI.
270 P E D I AT R I E
CAPITOLUL V. CARDIOLOGIE
Indicaii pentru tratament chirurgical al EI valvelor proteti- n anul 1994 Ross R.D. a elaborat clasificarea stadial a IC,
ce, perioada activ: scorul funcional cu acelai nume (modelat dup clasificarea
EI precoce a valvelor protetice (mai puin de 12 luni de la NYHA, care se recomand la copiii de vrst fraged.
intervenie).
Tabelul 5.9. Clasele funcionale Ross ale IC la copii
EI tardiv a valvelor protetice, complicat cu disfuncii de
protez inclusiv fistule perivalvulare semnificative sau ob- Clasa
Interpretare
strucii, formarea de abcese, anomalii de conducere i vege- funcional
taii largi cu i fr insuficien cardiac, hemoculturi persis-
tent pozitive, n particular dac agentul cauzal este stafiloco- I Asimptomatic
cul, stare septic persistent, embolii septice repetitive. Tahipnee moderat sau diaforez pe
Endocardit fungic. II parcursul alptrii. Dispnee la efort la
copilul mai mare
Prognostic
Tahipnee marcat sau diaforez pe
Endocardita infecioas netratat duce la exitus n 2-3 luni. parcursul alptrii; alptare prelungit
Endocardita infecioas produs de Streptococcus viridans se III sau ntrzierea creterii datorate ICC.
rezolv n 90% cazuri sub tratament adecvat. Recderea en- Dispnee intens la efort la copilul mai
docarditei infecioase survine, de obicei, n primele 2 luni de mare
la terminarea tratamentului cu antibiotice. Recderea este mai
frecvent la pacienii cu infecie cu Stafilococ auriu, fungi, en- Tahipnee, tiraj, dispnee, diaforez n
IV
terococi. Abuzul intravenos de droguri este cel mai puternic repaus
predictor de recuren a endocarditei infecioase. Mortali-
tatea difer n funcie de agentul cauzal peste 50% pentru O clasificare a severitii IC la copiii sugari este scorul de 12
fungi. Mortalitatea global pentru endocardita infecioas puncte, care include parametrii: alimentaie (volum/mas,
rmne ridicat: 20-25%. Prezena complicaiilor, a extensiei ml; durat/mas, min), examen obiectiv (FR, FCC, prezen-
dincolo de valve, a abceselor miocardice agraveaz prognos- a/absena detresei respiratorii, starea perfuziei periferice,
prezena/absena zgomotului III, marginea inferioar a fica-
V
ticul, crescnd mortalitatea. Moartea survine cel mai des prin
deteriorare hemodinamic sau complicaii cerebrale. tului, cm) i un scor de la 0 la 2 pentru fiecare parametru. Un
scor total de 0-2 indic absena IC, 3-6 IC uoar, 7-9 IC
medie i 10-12 IC sever (tab. 5.10.).
INSUFICIENA CARDIAC CRONIC LA COPIL
Tabelul 5.10.
Definiie. Insuficiena cardiac cronic (ICC) la copil Gradarea IC la sugari dup scorul de 12 puncte
este un sindrom clinic i fiziopatologic progresiv, cu multiple
etiologii, nsoit de dereglri circulatorii, neurohormonale, Scor
moleculare i manifestri clinice caracteristice: retenie hi- Parametru
0 1 2
dro-salin, detres respiratorie, cretere insuficient, intole-
ran la eforturi fizice. Alimentaie
Insuficiena cardiac congestiv este termenul folosit atunci Volum-mas (ml) >100 100-70 <70
cnd tabloul clinic este dominat de manifestrile secundare Durata-mas (min) <40 >40 -
congestiei venoase retrograde.
Examen obiectiv
Clasificare
FR (respiraii/min) <50 50-60 >60
Dup evoluie IC poate fi: acut i cronic (miocardita/
MCC, valvulopatii); dup debit cardiac: cu debit crescut/ FCC (bti/min) <160 160-170 >170
redus (anemie, fistule arteriovenoase, hipertireoidism, beri- Detres respiratorie Absent Prezent -
beri/leziuni de pomp etc.); dup sediul repercusiunii: IC
anterograd/retrograd; dup cavitatea preponderent afec- Perfuzie periferic Normal Sczut -
tat: IC dreapta/stnga i biventricular; dup starea clinic: Zgomotul III Absent Prezent -
IC compensat i IC decompensat; dup funcia afectat: IC
sistolic/diastolic (tab. 5.9.). Marginea inferioar a
<2 2-3 >3
ficatului (cm)
P E D I AT R I E 271
CAPITOLUL V. CARDIOLOGIE
272 P E D I AT R I E
CAPITOLUL V. CARDIOLOGIE
V
Figura 5.4. Aciunea sistemului SRAA n ICC (dup Lee CS, 2008)
Sistemul simpatico-adrenergic este activat n IC ca un me- Descoperirea endotelinei i a efectului su vasoconstrictor (la
canism compensator precoce n meninerea suportului ino- nivel arterial sistemic i pulmonar) i proliferativ n 1988,
tropic i a DC (primele dovezi asupra activrii acestui sistem deopotriv cu conceptul activrii neurohormonale au impul-
dateaz din anii 50-60 ai sec. XX). Activarea cronic ns a sionat cercetrile privind rolul sistemului endotelinic n IC.
acestui sistem induce efecte nedorite, cauznd deteriorarea ET-1 este izoforma predominant i este sintetizat n vasele
funciei cardiace. Activitatea simpatic excesiv, de aseme- sanguine, n special n celulele endoteliale. Efectele biologice
nea, este asociat cu apoptoza miocitelor, hipertrofia, necroza ale ET-1 sunt mediate de ctre receptorii: ET-A i ET-B. ET-1
miocardial, ce contribuie la remodelarea cardiac. poteneaz efectele vasoconstrictoare produse de angiotensi-
na II i norepinefrina.
BNP, descoperit n anul 1988 este secretat numai de miocar-
dul ventricular ca rspuns la creterea presiunii de umplere Procesele inflamatoare i ICC (concept citochinic). n prezent
ventricular i dilatare. n plasm se gsete BNP (fragmen- exist suficiente dovezi, care sugereaz c mecanismele imune
tul c-terminal), biologic activ i NT-pro BNP (fragmentul N pot avea un rol central n patogenia ICC. Acest concept a dema-
terminal) cu rol important n diagnosticul ICC i stratificarea rat odat cu evidenierea corelaiilor puternice dintre nivelele
riscului. Aceti neurohormoni cardiaci cu efect vasodilatator serice crescute ale marcherilor inflamaiei (interleuchine, mo-
au i proprieti natriuretice, diuretice, antiproliferative, an- lecule de adeziune, proteinele fazei acute ale inflamaiei), recu-
timitogene n ICC. n IC congestiv valorile plasmatice ale noscui ulterior a fi buni predictori ai prognosticului i particu-
BNP pot fi ntre 100-400 pg/ml i peste 1000 pg/ml pentru laritile clinico-evolutive, i funcionale ale IC. Dei mai multe
CF NYHA III-IV, astfel nct determinarea BNP constituie citochine par a fi implicate n fiziopatologia acestei suferine, un
un marcher al prezenei IC i al severitii sale. interes deosebit suscit rolul IL-1, IL-6 i TNF-alfa factori
P E D I AT R I E 273
CAPITOLUL V. CARDIOLOGIE
cu cel mai semnificativ efect proinflamator. Sursele de eliberare Modificrile circulatorii pot fi urmtoarele: hipotensiunea
a acestor citochine sunt limfocitele T, macrofagii i fibroblatii, arterial (membre superioare i inferioare), modificri ale
modularea activitii crora este realizat prin intermediul cate- pulsului, amplitudinii, timpului de recolare a tegumentelor,
colaminelor, angiotensinei II i ET-1. modificarea culorii i temperaturii extremitilor.
Rolul central al axei neurohormonale, citochinelor, factorilor Sindromul debitului cardiac mic se caracterizeaz prin: aste-
mecanici (creterea stresului parietal) n producerea efectelor nie general, scderea capacitii musculare la efort, scderea
biologice adverse ce conduc la disfuncia miocardial progre- memoriei, tulburri de dispoziie psihic, insomnii, oligurie,
siv i remodelare. Cascada de evenimente conduce la altera- nicturie.
rea expresiei genelor i/sau moarte celular; ambele afecteaz
n general, manifestrile cardinale ale ICC la copil sunt trei:
n continuare funcia miocardului (dup Shaddy R.E. 2005).
cardiomegalia (obligatorie), tahipneea (IC de stnga) i he-
Tabloul clinic patomegalia (IC de dreapta). Insuficiena cardiac global
(biventricular) nsumeaz semnele creterii presiunii venoa-
Depinde de mecanismele compensatorii menite s menin se n ambele circulaii cu cele ale scderii debitului cardiac.
funcia metabolic normal. n general semnele i simptome-
le pot fi clasificate n trei categorii: Particulariti clinice ale sindromului de ICC la copii n de-
penden de vrst sunt urmtoarele: la sugar i copilul mic
1. Manifestri datorate disfunciei miocardice sau mecanis-
tabloul clinic este dominat de semnele respiratorii (tahip-
melor compensatorii;
nee, wheezing, detres respiratorie), dificulti de alimentaie,
2. Semne de congestie pulmonar; transpiraii, deficit ponderal, cianoza, regurgitaia i voma; pe
3. Semne de congestie venoas sistemic. cnd la copilul mare tabloul este similar celui de la adult dis-
pneea, ortopneea, dispneea paroxistic nocturn, fatigabilita-
Manifestrile clinice datorate disfunciei miocardice sau meca- tea, scderea toleranei la efort fizic, edemele.
nismelor compensatorii sunt: cadiomegalia, tahicardia, ritmul
de galop (prezena zgomotelor cardiace III i IV), suflu sistolic Examinri paraclinice
de insuficien tricuspidal sau insuficien mitral funcional,
pulsul paradoxal, alternant, diminuat; falimentul creterii, pa- Examenele de laborator obligatorii trebuie s includ: hemo-
loarea generalizat a tegumentelor, extremitile reci i umede, leucograma (anemie sau policitemie), nivelul de electrolii
transpiraii excesive, hipotensiune arterial. Cardiomegalia, fi- (Na, K, Ca, Mg), glicemia, uree, creatinina, peptidul natriure-
ind un semn indispensabil al IC la copii, decelat prin deplasa- tic (BNP, NT-pro BNP), ASAT, ALAT, enzimele cardiospe-
rea ocului apexian sau ICT > 0,55 la sugar i > 0,5 dup 1 an, cifice CK, fracia MB, LDH, fracia 1, troponina cardiac,
are ca consecin remodelarea continu cardiac (hipertrofie i indicele protrombinic, proteina C-reactiv, sumarul urinei
(poate evidenia densitate urinar crescut, Na urinar < 10
dilatare). Tahicardia, care ncearc compensarea DC sczut, es-
mmol/l, proteinurie, hematurie microscopic).
timat la sugar prin FCC > 160 bati/minut i la copilul peste 1
an > 100 bati/minut semnific activarea sistemului simpatico- Examenele instrumentale obligatorii. Electrocardiograma stan-
adrenergic i eliberarea de catecolamine. Paloarea generalizat dard n 12 derivaii este necesar pentru evaluarea aritmiilor, este
a tegumentelor, extremitile reci i umede semnific vasocon- de valoare n afirmarea suprancrcrii ventriculare (poate evi-
stricia periferic mecanism compensator pentru meninerea denia hipertrofii, dilatri ale cavitilor, aritmii cardiace posibile,
TA n condiii de DC sczut. semne de ischemie miocardic, tulburri de repolarizare).
Semnele de congestie pulmonar sunt: detresa respiratorie Ecocardiografie 2D i Doppler color precizeaz cauza IC, de-
la sugar i copilul mic (bti ale aripioarelor nazale, geamt, termin dimensiunile i funcia cardiac, defectele secundare,
tiraj), dispnee la efort, dispnee paroxistic nocturn, tuse datele hemodinamice (fluxurile sanguine).
cronic, raluri umede, semne de obstrucie, wheezing (expir
zgomotos, uiertor), cianoz de tip central. Radiografia toracic apreciaz silueta cardiac mrit, indice-
le cardiotoracic, formele particulare, vascularizarea pulmona-
Semnele congestiei sistemice sunt: hepatomegalia (semnul r, cmpul pulmonar (edem, atelectazie etc.)
cardinal al IC de dreapta la copil, cel mai constant i dintre
cele mai precoce), jugulare turgescente (sau bombarea fonta- Explorrile instrumentale specifice cuprind: examinrile
nelei anterioare la sugari), edemele periferice (rare prezente cardiace radioizotopice, cateterismul cardiac (cnd ecocardi-
la sugar, dar cu prognostic sever). ografia nu este concludent, exist discrepan ntre manifes-
trile clinice i examinrile neinvazive, cu scop de tratament
274 P E D I AT R I E
CAPITOLUL V. CARDIOLOGIE
(atrioseptotomie, cateterism electrofiziologic n aritmii), an- Se recomand administrarea IECA ca tratament de prima
giocardiografie prin CT sau RMN. linie la toi pacienii cu ICC asimptomatic i n disfuncia
VS (nivel de dovezi I, A). Efectele fiziopatologice ale IECA
Diagnosticul pozitiv al ICC este n general clinic, bazat pe
se bazeaz pe blocarea produilor de angiotensin II cu o
asocierea tahicardiei, cardiomegaliei i hepatomegaliei.
semnificativ scdere a postsarcinii, dar reduce i presarcina,
Conform Societii Europene de Cardiologie pentru confir- i prin interferarea produciei de aldosteron, contribuind la
marea IC trebuie ndeplinite trei categorii mari de criterii, controlul reteniei de sare i ap. Preparatele au o protecie
dintre care primele dou sunt obligatorii: direct asupra miocardului, reducnd dilatarea i hipertrofia.
1. Simptome de IC (n repaus sau n timpul efortului); Efectele clinice ale IECA sunt: ameliorarea debitului cardiac,
2. Dovezi obiective de disfuncie cardiac (de preferat eco- reducerea simptomelor, prevenirea IC, spitalizrilor repetate,
cardiografia n repaus) i n cazurile n care diagnosticul reducerea mortalitii. n prezent, din arsenalul larg de IECA
este nesigur; la copii se recomand captopril i enalapril. Ca efecte adverse
se noteaz: hipotensiunea arterial, erupiile maculo-papu-
3. Rspunsul la tratamentul adresat insuficienei cardiace.
loase, pruriginoase (pasagere), neutropenia, tusea cronic,
Astfel, sunt necesare dovezi clinice de IC, dovezi paraclinice toxicitatea renal etc.
(BNP seric), de disfuncie ventricular i la nevoie proba te-
rapeutic pozitiv. Terapia cu diuretice este indicat la copiii cu semne de reten-
ie hidrosalin; reduc hipervolemia pulmonar, mbuntesc
Managementul terapeutic al ICC la copil statutul respirator. Indicaii: presarcin crescut, suprancr-
care de volum al inimii, retenie hidrosalin, edeme. Se uti-
Scopurile: prevenirea IC, n special al pacienilor din grupuri- lizeaz cu precauie n: cardiopatii obstructive, insuficien
le de risc, tratamentul chirurgical oportun la copiii cu MCC,
cardiac prin scderea contractilitii. Diureticele de ans (fu-
prevenirea progresiei IC n cazul apariiei disfunciei cardiace,
rosemid) sunt indicate n formele severe de IC congestiv cu
meninerea i ameliorarea calitii vieii, prevenirea invalidi-
edeme periferice. Spironolactona se recomand n edemele
tii, micorarea numrului de spitalizri repetate, majorarea
refractare, binevenit este combinaia de diuretice: furosemid
duratei de via i micorarea mortalitii.
V
+ spironolacton.
Managementul nonfarmacologic cuprinde: sfaturile i m-
surile generale, antrenamentele fizice. Msurile generale in- Beta blocantele n IC la copii se utilizeaz pentru modificrile
clud: repausul la pat (reduce nevoile energetice, despovreaz mecanismelor adrenergice celulare, hemodinamice, neurohor-
circulaia), rareori necesar repaus strict, poziia de decubit cu monale i stresului oxidativ. n IC la copii se pot administra
trunchiul ridicat la 30 grade, sedarea copilului anxios, oxige- metoprololul carvedilol (n special n disfuncia VS n cadrul
noterapie, aport caloric. Optimizarea statutului nutriional cardiomiopatiilor dilatative, dar i n IC de etiologii diverse).
constituie o intervenie important n tratamentul copilului
Tratamentul digitalic. Digoxina se administreaz frecvent la
sugar cu IC. Aportul caloric cuprinde: ajustarea peste 170
copii. Indicaiile digoxinei sunt: ICC asociat cu tahiaritmii
kcal/kg/zi la sugar, mbogirea laptelui cu glucide (12-15%)
i lipide (5-6%) pentru obinerea unei valori calorice de 85- supraventriculare (fibrilaie atrial), lips de rspuns la diu-
100 kcal/100 ml (chiar 120 kcal/100 ml). retice i IECA, contractilitate ventricular diminuat, cardio-
patii congenitale cu sunt stnga-dreapta (DSV), valvulopatii
Restricia de lichide: se recomand 1/2 - 2/3 din nevoi n for- congenitale i dobndite, prezena zgomotului III.
mele avansate ale ICC (CF III-IV). Restricia de sodiu: nu se
vor consuma alimente bogate n sodiu, nu se va aduga sare la Modificri ECG secundare terapiei cu digoxin: n doze tera-
alimente. Supliment de potasiu: 2-5 mmol/kg/zi, contraindi- peutice subdenivelarea segmentului ST, prelungirea inter-
cat dac se utilizeaz diuretice antialdosteronice sau inhibi- valului PR, aplatizarea sau negativarea undelor T, scurtarea
tori ai enzimei de conversie. Supliment de proteine, vitamine intervalului QT; n doze toxice: extrasistole, aritmii atriale cu
i minerale (n special fier i calciu). Corectarea unor deficite BAV gradul II, prelungire QRS, tahicardie ventricular, fibri-
nutriionale specifice: deficit de L-carnitin se indic L-carni- laie ventricular.
tin; deficit de seleniu seleniu.
Reacii adverse ale terapiei cu digoxin. Digestive inape-
Managementul farmacologic. n ICC la copii, trei clase de ten, grea, vrsturi, dureri abdominale, diaree; cardiace
medicamente au dovada scderii mortalitii: IECA, antago- aritmii; neurologice cefalee, nelinite, insomnie, modificri
nitii aldosteronului i beta-adrenoblocantele. comportamentale, tulburri de vedere.
P E D I AT R I E 275
CAPITOLUL V. CARDIOLOGIE
Terapia intoxicaiei cu digoxin prevede: oprirea terapiei digi- Nodul sinusal (Keith-Flack) este localizat ntre locul de vr-
talice, montarea unei linii i.v., decontaminare digestiv (dac sare a venei cave superioare i atriulul drept, fiind pacemaker-
administrarea s-a fcut per os), oxigenoterapie, corectarea tul- ul fundamental, natural, primar dominant, genernd n mod
burrilor electrolitice (hipo- i hiperkalemia), terapia aritmi- normal activitatea inimii.
ilor. Se indic administrare de fragmente Fab digoxin speci-
Structural nodul sinusal este alctuit din:
fice (anticorpi antidigitalici).
celule P mari, rotunde, clare, fr miofibrile, genera-
Contraindicaiile la tratamentul digitalic: fibrilaie ventricula- toare de influxuri (pacemaker);
r, apariia unor reacii adverse care au necesitat ntreruperea celulele T de tranziie, cu structura intermediar n-
permanent a unui alt preparat digitalic, hipersensibilitate la tre celulele P i celulele Purkinje din fascicolul His, cu
digitalice. rol de genez i conexiune ntre nodul sinusal i miocardul
atrial, precum i rol de filtrare, canalizare i organizare a
influxurilor furnizate de celulele P;
DEREGLRILE DE RITM LA COPII reea de fibre colagene rar la natere, care consolidea-
z celulele nodului sinusal cu artera de nutriie Garaude.
Definiie. Dereglrile de ritm sunt tulburri n formarea
i conducerea impulsului electric ctre miocardul contractil Inervaia nodului sinusal este asigurat nc n viaa fetal
i se datoreaz anomaliilor izolate sau asociate ale generrii de numeroase filete parasimpatice, de aceea orice stimulare
sau conducerii impulsului electric. vagal (apnee, tuse, supt) poate antrena la nou-nscut i su-
gari inhibiie sinusal cu bradicardie, pauze, scpri nodale i
Anatomia sistemului de conducere chiar moarte subit. Inervaia simpatic a nodului sinusal se
dezvolt dup natere.
Cile atriale internodale: leag electric nodul sinusal de no-
dul atrioventricular, transmind potenialul electric i la cele
dou atrii:
calea internodal anterioar fascicolul Bachmann
leag nodul sinusal cu atriul stng;
calea internodal mijlocie fascicolul Wenckebach
leag nodul sinusal cu nodul atrioventricular;
calea internodal posterioar fascicolul Thorel lea-
g nodul sinusal cu partea posterioar a nodului atrioven-
tricular.
Toate trei fascicule anastomozeaz ntre ele.
Nodul atrio-ventricular (Aschoff-Tawara) este situat la ni-
velul endocardului atriului drept, lng cuspa septal a valvei
tricuspide, anterior de ostiumul sinusului coronar. Este pace-
maker-ul secundar al inimii.
Fascicolul His continu din partea anterioar a nodului atri-
oventricular, iar sub marginea inferioar a septului membra-
Not: 1. Nodul sino-atrial; 2. Cile internodale; 3. Nodul atrio-
nos, se divide n:
ventricular; 4. Fasciculul His; 5, 6. Reeaua Purkinje
fascicol drept care ajunge pe faa dreapt a septului inter-
Figura 5.5. Reprezentarea schematic a sistemului de ventricular;
conducere cardiac fascicol anterior stng care merge spre regiunea antero-
superioar a ventriculului stng;
Inima se compune din 2 structuri distincte:
fascicol posterior stng care se oprete pe partea poste-
esutul excitoconductor; ro-inferioar a ventriculului stng, ramificndu-se sub en-
miocardul contractil, care reprezint aproximativ 99% din docardul ventricular, formnd reeaua Purkinje, prin care
masa miocitelor cardiace. se transmite influxul la miocardul nedifereniat n direcia
de la endocard la epicard.
276 P E D I AT R I E
CAPITOLUL V. CARDIOLOGIE
La anumite persoane cu implicaii patologice sunt prezente o conducere normal. Excitaia normal se propag numai
unele ci accesorii de conducere: pe calea B. Calea A, fiind blocat activarea ei se face retro-
1. Fasciculele atrioventriculare Kent alctuite din esut grad. Reintrarea este posibil cnd zona anormal (calea A)
miocardic comun, face legtur direct ntre miocardul prezint tulburare de conducere unidirecional, permind
atrial i ventricular. conducerea influxului n sens retrograd dup ce la blocat n
sens fiziologic, influxul poate reexcita ansamblul miocardului
2. Fasciculele atrioventriculare nodale (James) sunt fi-
pentru o singur contracie (extrasistol) sau n mod conti-
bre care leag miocardul atrial direct cu poriunea inferi-
nuu (tahicardie de reintrare).
oar a nodului AV, sau cu fascicol His.
3. Fibrele Mahaim leag partea distal a nodului atrioven- Micrile circulare pot avea loc n diferite pri structurale
tricular sau fascicolul His cu miocardul septal. ale miocardului, inclusiv nodul sinusal, atrii, fascicolul His i
4. Conexiunile fascicolo-ventriculare: ntre sistemul His reeaua Purkinje. Cercul nchis de micare a influxului poa-
i Purkinje i miocardul ventricular. te ocupa sectoare mari de miocard, cnd are loc disocierea
transversal atrioventricular joncional n dou ci acce-
5. Fibrele Purkinje continu ramurile fascicolului His, for-
sorie de transmitere a influxului (calea normal accesoar
mnd un plex nervos bilateral n jumtatea inferioar a
Kent macro-reentry), dar poate avea loc i separat (blocul
septului interventricular, traverseaz endocardul ambilor
n miocardul atrial i ventricular micro-reentry).
ventricule fcnd anastamoze cu celulele miocardice.
Combinarea dereglrilor de formare i conducere a influxului
Stimularea vagal a nodului sinusal se caracterizeaz prin
aduc la parasistole i blocade de intrare i ieire. Sunt dou cen-
bradicardie. Ultima, poate avea loc i n tratament digitalic
tre active generatoare de influx, aprate unul de altul prin bloca-
n urma dereglrilor de metabolism: hiperpotasiemie, hiper-
d. Unul n nodul sinusal, iar altul n atriu sau ventricule.
calcemie etc.
Etiologia tulburrilor de ritm
Stimularea beta-adrenergic duce la tahicardie datorit crete-
rii catecolaminelor endogene i exogene; ischemiei i hipoxi- 1. Imaturitatea esutului nodal.
ei miocardice, hipopotasemiei i hipocalcemiei. 2. Malformaii ale sistemului nodo-hisian.
V
Tulburarea conducerii impulsurilor: 3. Infeciile intrauterine virale.
simpla blocare a impulsului la un oarecare nivel; 4. Distensia cardiac cronic cu leziuni structurale nodale
(cardiopatii congenitale sau dobndite). Boli miocardice
fenomen al reintrrii cu sau fr fascicolul Kent.
directe.
n mod normal, potenialul de aciune i perioada refractar a Miocarditele acute.
fibrelor miocardice specifice se alungete progresiv, pornind, Tulburri severe ale metabolismului hidroelectrolitic.
de la nodul sinusal spre nodul atrio-ventricular i apoi spre Intoxicaie digitalic.
ventricul. Tumori miocardice.
Boli neuromusculare.
La unirea a 2 esuturi, fibrele distale au perioada refractar Tireotoxicoza sau mixedemul.
mai lung dect fibrele proximale. De la o anumit frecven Boli de colagen.
n sus a impulsurilor nu se mai poate respecta ritmul impus de
5. Boli genetice
nodul sinusal, sau de centrii ectopici, fapt care explic bloca-
A. Disritmii n cadrul bolilor genotipice
jul parial la nivelul nodului atrioventricular n aritmiile atri-
Mucopolizaharidoze, dislipidoze, fibroza chisti-
ale foarte rapide (ritm ventricular 2/1, 3/1 n flutterul atrial,
c, sindrom Marfan, sindromul Ehlers-Danlos.
blocul de ramur dreapt funcional al fasciculului His). La
B. Disritmii i tulburri de conducere familiale izolate
nivelul jonciunii atrio-ventriculare se constat o inegalitate
Tahicardia atrioventricular.
n rapiditatea conducerii prin grupe de fibre paralele. Inegali-
Fibrilaie atrial.
tatea n rapiditatea conducerii duce la fragmentarea undei de
Bradicardie sinusal.
excitaie cu activarea asincron a masei musculare ventricula-
re, ca i n cazul extrasistolelor sau tahicardiilor ventriculare 6. Dereglri funcionale ale sistemului nervos.
(n aritmiile ventriculare digitalice). 7. Maladiile sistemului nervos i vegetativ.
8. Boala ischemic.
Fenomenul reintrrii const n tulburarea conducerii la
nivelul unor grupe de celule n timp ce fibrele alturate au 9. Hipoxia, hipoxemia de diferite cauze.
P E D I AT R I E 277
CAPITOLUL V. CARDIOLOGIE
278 P E D I AT R I E
CAPITOLUL V. CARDIOLOGIE
V
Prin extrasistolie se nelege o contracie timpurie a cordului monotope;
n ntregime sau a unei poriuni a acestuia, ce apare ca rezultat
politope.
a unui impuls ectopic, ce provine de la orice nivel al sistemu-
lui de conducere. Extrasistolele monotope se formeaz dintr-un focar i se ca-
racterizeaz printr-un interval egal preectopic.
Intervalul de timp ntre extrasistol i urmtoarea contracie
normal a cordului, de regul nu se schimb. Un semn carac- Extrasistolele politope se formeaz din diferite sectoare ale
teristic pentru extrasistolie este apariia dup ea a unei pauze sistemului de conductibilitate i se caracterizeaz printr-o du-
compensatorii, care poate fi complet sau incomplet. Apari- rat diferit a intervalelor preectopice i postectopice i prin-
ia pauzei compensatorii se explic prin aceea c, contracia tr-o form modificat a complexului extrasistolei. Extrasisto-
normal ce urmeaz dup extrasistolie, gsete ventriculele n lele politope, de regul, conduc la o afectare a miocardului.
faza inexcitabil i contracia lor nu urmeaz. La urmtorul
impuls sinusal, excitabilitatea ventriculilor se restabilete i Dup condiiile conducerii impulsului prin sistemul de con-
urmeaz o contracie cardiac complet. De obicei, n pauza ducere n extrasistolele monotope se pot determina:
compensatorie complet durata intervalelor preextrasistolic conductibilitate atrioventricular modificat;
i postextrasistolic este egal cu durata a dou contracii car- extrasistole blocate cu complexul ventricular aberant.
diace normale. Pauza compensatorie complet este caracte-
ristic pentru extrasistola ventricular. Pauza compensatorie Dup caracterul pauzei postectopice i schimbri postextra-
este scurtat n extrasistola supraventricular. sistolice ale undei T deosebim:
pauz compensatorie complet;
Extrasistola este cea mai frecvent dereglare de ritm la copii
precolari, se ntlnete n 1,8 % cazuri. pauza compensatorie incomplet;
interpolare;
n dependen de localizarea focarului ectopic n cord se de-
extrasistolie cu modificri postextrasistolice ale undei T;
osebesc extrasistolele:
extrasistole fr modificri postextrasistolice ale undei T.
P E D I AT R I E 279
CAPITOLUL V. CARDIOLOGIE
280 P E D I AT R I E
CAPITOLUL V. CARDIOLOGIE
V
genitale, tumori cardiace. metabolic, hipoglicemie, hiperazotemie, hiperpotasemie,
cardiomegalie (n special primele luni de via).
Debutul este brutal cu apariia insuficienei cardiace peste 24-
48 ore datorit frecvenei nalte a ritmului ventricular. Agitaie La copii mai mari debut brusc cu palpitaii, senzaii neplcute
marcat, cianoza buzelor i extremitilor, tulburri digestive, n gt, dureri anginoase i presiune toracic, anxietate, ameeli,
tulburri respiratorii, febr, stare de oc, manifestri neurolo- lipotimii, oc cardiogen etc. La oprirea atacului poliurie.
gice.
ECG: activitate ventricular fix, 200-250/min., QRS
Obiectiv: tahicardie nenumrabil, zgomotele cardiace sono- aproape normal, conducerea AV uneori blocat complet, ac-
re, regulate cu egalitatea pauzelor, TA cobort, greu de msu- tivitate atrial condus de nodul sinusal.
rat. Semnele de insuficien cardiac apar dup 24-36-48 ore,
dup instalarea tulburrilor de ritm. Tratamentul de urgen a tahicardiilor supraventriculare
P E D I AT R I E 281
CAPITOLUL V. CARDIOLOGIE
Dac este stabil hemodinamic: manevre vagale (inspiraie morfologic diferit de complexele ventriculare aparinnd
adnc, pensarea nasului i gurii, expiraia forat), provoca- ritmului sinusal;
rea vrsturilor, extensia forat a capului, pungi de ghea pe polimorfismul QRS semnul focarelor ectopice multiple,
frunte i fa, scufundarea feei capului n ap rece (la copiii gravitatea afectrii miocardice;
mai mari de 3 ani).
disociaia atrioventricular: undele P i complexele QRS
Dac nu rspunde la manevrele de mai sus n caz de tahicardie nu au nici o legtur cronologic.
paroxismal supraventricular cu complexe QRS nguste i
Particulariti la copii:
hemodinamic stabil, la copii de vrst fraged medicamen-
tul de elecie este adenozina (ATF), care n caz de insucces, se complexele QRS pot fi doar moderat lrgite, simulnd ta-
repet pn la 3 ori (i.v.). hicardie supraventricular;
disociaia atrioventricular lipsete frecvent, deoarece condu-
Se evit administrarea de adenozin n cazul sindromului cerea atrioventricular la copil este mai bun dect la adult.
WPW i a conducerii antidromice. n lipsa efectului adeno-
zinei se recomand blocanii canalelor de calciu dac vrsta Tratamentul tahicardiei ventriculare i supraventriculare
> 1 an: verapamil sau diltiazem, sau esmolol (-blocani). n cu complexe QRS largi (cu conducere aberant sau bloc de
sindromul WPW preparatele de elecie sunt procainamida, ramur a fasciculului His):
amiodarona. Lidocaina;
La copii cu insuficien cardiac congestiv sau cu scderea Remedii de linia a doua: procainamida sau amiodarona.
fraciei de ejecie sub 50% se administreaz digoxin. Torsada vrfurilor este un tip special de TV, cu complexe
Remedii de prima linie, utilizate n conversia medicamentoa- QRS polimorfe care apar pe fonul unui interval QT prelungit
s, tahiaritimii cu disfuncie sistolic a miocardului sunt ade- i care i modific amplitudinea, fiind senzaia unor oscilaii
nozina, amiodarona. n jurul liniei izoelectrice.
n insuficiena cardiac congestiv remediile antiaritmice cu Hemodinamic stabil se va administra sulfat de magneziu.
efect inotrop negativ: verapamilul, sotalolul, disopiramida, Hemodinamic instabil cardioversie sincron.
-adrenoblocantele sunt contraindicate.
n cardiopatia dilatativ (nonischemic):
Tahicardia paroxistic ventricular
Amiodaron sau xilin sau izoproterinol.
Focarul ectopic este mai jos de fascicolul His n miocardul
Hemodinamic instabil:
ventricular sau ntr-un ram de diviziune a fascicolului His.
Conversie sincron, se repet n caz de:
Ritmurile ventriculare lente pot fi bine tolerate de orga-
nism; 1. Conversia farmacologic ineficient.
Ritmurile rapide pot degenera n fibrilaie ventricular. 2. Presiunea arterial sistolic sub 90 mm Hg.
3. Insuficiena cardiac.
Se ntlnesc rar (3%): n cardiopatiile congenitale, afectrile
4. Sindromul de preexcitaie ventricular cu ritmul ventricu-
miocardice grave, miocardiopatii primitive i secundare, tu-
lar accelerat i hemodinamic instabil.
mori etc.
5. Instalarea ischemiei acute.
Fibrilaia i flutterul atrial
Fibrilaia atrial este o disritmie atrial cu o frecven de 400-
600 b/min. Apare n afeciunile cardiace severe cu dilatare
atrial, hipertireoidism, sindromul WPW.
Examenul fizic
Figura 5.10. ECG
1. Fia se caracterizeaz prin dispnee, palpitaii cu ritm rapid,
frecvena ventricular poate fi moderat accelerat sau sincop i lipotimii, moarte subit; la sugari paliditate,
foarte nalt, pn la 400 bti/min. acrocianoz, tahipnee, vom.
QRS larg care mascheaz activitatea atrial, cu aspect
282 P E D I AT R I E
CAPITOLUL V. CARDIOLOGIE
2. Tabloul auscultativ: zgomote cardiace aritmice n caz de Not! Aceast terapie este destul de efectiv la nou-nscui;
Fia ritmice, n caz de Fla zgomote cardiace asurzite, FCC procainamida poate fi combinat cu digoxin.
uneori nu poate fi numrat, sufluri vicioase n caz de
MCC sau valvulopatii. Pacingul transesofagian sau intraatrial (metoda de elecie n Fia).
3. Dereglri cardiovasculare: tahicardie, puls filiform, ritmic Stimulare overdrive.
sau aritmie, zgomotele cardiace asurzite limitele matitii
cordului neclare, hepatomegalie. Terapia anticoagulant este rareori necesar naintea ncetrii
4. n Fia triada esenial: inechivalen (deficitul de puls), Fia, Fla la copii.
inechipoten (variaia amplitudinii pulsului) i inechidis-
Profilaxia recurenelor (rareori necesar la nou-nscui cu
tan (neregularitatea pulsului i a zgomotelor cardiace).
Fla)
5. Pot fi semne de IC la bolnavii instabili hemodinamic,
edeme periferice, hepatomegalie. n Fla: digoxin la nou-ncui (3-6-12 luni) sau procainami-
d, dizopiramida sau flecainid, propafenon (IC) sau sota-
Investigaiile paraclinice lol, sau amiodaron.
1. EAB primar are loc creterea pCO2, apoi are loc scde-
rea pO2. n Fia: flecainid sau amiodaron n asociere cu propranolol,
2. Nivelul de electrolii (K, Na, Ca, Mg, CI). sau digoxin plus propranolol, sau verapamil.
3. INR (2,0-3,0 UI). Tratamentul cronic (deseori dificil)
4. ECG (fig. 5.12.):
Digoxin n doza de ntreinere (de I linie).
De linia II: procainamid sau flecainid, sau propafenon, sau
amiodaron, sau sotalol.
Altele:
Figura 5.12. Activitate atrial sub forma de unde de flutter Pacing atrial.
V
cu aspect de dini de ferestru
Ablaie prin radiofrecven (pentru ntreruperea circuitu-
5. EcoCG Doppler n cazul suspiciunii de MCC i alte ma-
lui de reintrare).
ladii cardiace, necesar i la bolnavii fr antecedente cu-
noscute de MCC. Controlul frecvenei ventriculare
6. Examen radiologic al cutiei toracice.
De I linie digitalizare.
Diagnosticul diferenial:
n lipsa efectului: digoxin plus procainamid, apoi verapa-
Sincopa sau lipotimia datele anamnestice, clinice, radiolo-
mil (contraindicat la sugari i la bolnavii tratai anterior cu
gice, dinamica bolii n dependen de tratamentul efectuat.
-adrenoblocante; alternativ sotalol.
Hipotensiunea arterial sever.
Tahicardia atrial multifocal. Fia plus sindromul WPW cu conducere rapid > electro-
Extrasistola atrial frecvent. cardioversie sincron > pericol de Fia sau Fiv.
Iatrogenia. Fibrilaia ventricular
Tratamentul Fia i Fla trebuie direcionat spre corecia cauze- Prezint o dezorganizare grav a activitii cardiace, deter-
lor (unde este posibil) i cuprinde conversia n ritm sinusal, minat de contracii cardiace arhaice i haotice ale fibrelor
profilaxia recurenelor, tratamentul cronic i controlul frec- ventriculare. Lipsete tendina spontan spre oprire, evoluie
venei ventriculare. fatal n lipsa interveniei medicale urgente.
Conversia n ritm sinusal ECG:oscilaii de form i amplitudine neregulate, frecvena
Hemodinamic instabil > cardioversie sincron. oscilaiilor 300-600/min. Lipsete activitatea electric nor-
mal.
Hemodinamic stabil > calea medicamentoas digoxin sau
procainamid, sau propafenon, sau amiodaron, sau sotalol, Tratament. Cardioversie; corectarea acidozei i hipoxiei; li-
sau blocantele canalelor de Ca, sau -adrenoblocantele. docaina.
P E D I AT R I E 283
CAPITOLUL V. CARDIOLOGIE
284 P E D I AT R I E
CAPITOLUL V. CARDIOLOGIE
V
Blocul ramurii medii a fasciculului His stng: Factorii de risc importani n medicaia care induce creterea
intervalului QT sunt:
QRS mai mic de 0,11, q mai mic de 0,03-V2-V3, unda Q
-1, V6 lipsete. Sexul feminin;
Bloc total al ramuri stngi ai fasciculului Hiss. Perturbrile electrolitice (hipopotasiemia i hipomagne-
QRS 0,12 s i mai mult, V5-V6 R zimat la vrf sau ziemia);
ascendent sau descendent, q V5-V6 lipsete, V12 QS sau Hipotermia;
qS adnc, ST supradenivelat, T pozitiv, V5-V6 T subde- Disfuncii ale glandei tiroide;
nivelat. Maladii organice ale inimii;
Bloc complet al ramurii drepte a fasciculului His: Bradicardia.
QRS de tip rsR, RR1 sau qR n V6, I, aVL S alungit 0,03, Examenul fizic
mai mare, rotund. ST subdenivelat, T-Vl, T-V6 pozitiv.
Poate fi diagnosticat de obicei:
Sindromul de preexcitaie ventricular
dup un eveniment cardiac (sincop, stop cardiac);
Scurtarea intervalului PQ i QRS specific, consecin a acti- dup ce un membru al familiei moare subit;
vrii premature, pariale sau complete, a ventriculilor de ctre dup un ECG de rutin sau efectuat pentru alte motive.
stimul sinuzal sau atrial, pe cale aderent, diferit de cea nor-
mal, descoperit congenital, familial, deseori cile aderente Prezentarea clinic tipic este istoricul de evenimente car-
de fascicolele Kent A i B, James, Mahaim. diace, aprute dup un efort fizic, sport, emoii sau chiar n
somn. Trigger-ul este specific pentru diferitele genotipuri de
Sindromul Wolf-Parkinson-White
LQT: spre exemplu pacienii cu LQT 1 fac complicaii cardia-
Sindromul WPW (preexcitaie ventricular) a fost definit ce dup exerciii fizice sau not, LQT2 dup emoii, exerciii
clasic prin activarea prematur, parial sau integral a mio- fizice sau expunere la stimuli auditivi (sonerii de u sau de
cardului ventricular printr-un impuls de origine supraventri- telefon), LQT3 n somn.
P E D I AT R I E 285
CAPITOLUL V. CARDIOLOGIE
286 P E D I AT R I E
CAPITOLUL VI. REUMATOLOGIE
CAPITOLUL VI
REUMATOLOGIE
VI
articulaie;
efectuarea examenului paraclinic (radiografia articulaii-
Condropatia proces ce duce la pierderea cartilajului; lor, ultrasonografia articular i a organelor interne, exa-
Monoartrita artrita unei articulaii; minri de laborator, alte metode instrumentale).
Oligoartrita artrita cu afectarea de la dou pn la patru Acuzele
articulaii (sau a grupurilor de articulaii mici,
exemplu: articulaiile minii); Acuzele de baz ale copiilor cu maladii reumatice sunt dure-
rile articulare artralgii, care reprezint simptomul princi-
Poliartrita artrita cu afectarea a mai mult de cinci articu-
pal al pacienilor cu afectarea articulaiilor i cu boli difuze
laii (sau a grupurilor articulare);
ale esutului conjunctiv. Pentru aprecierea intensitii durerii se
Sinovita inflamarea sinovialei articulaiei evidente clinic; poate utiliza urmtoarea gradaie:
Capsulita inflamarea/afectarea capsulei; 0 lipsa durerii;
Tenosinovita inflamarea pachetului tendinos; I durere minim, care nu reduce capacitatea de munc i
nu necesit tratament, nu deregleaz somnul;
Tendinita inflamarea tendonului; II durere moderat, care scade capacitatea de munc,
Bursita inflamarea bursei sinoviale; reduce posibilitatea de autodeservire, dar este sensibil la
Entesopatia inflamarea/afectarea entezisului (locul de analgezice, fapt ce asigur un somn normal;
inserie a tendoanelor i ligamentelor de os); III durere puternic, aproape permanent, care duce la
dereglri de somn, reacioneaz slab sau deloc la prepa-
Miopatia afectarea muchilor; rate analgezice, dar are sensibilitate medie la preparatele
Miozita inflamarea muchilor; morfinice, poate fi cauza pierderii complete a capacitii
Subluxaie suprafeele articulare sunt n contact, dar de munc;
congruena lor e dereglat; IV durere insuportabil, la acuzarea creia pacientul,
din frica de a nu-i intensifica durerea, nu acoper articu-
Luxaie suprafaa articular este dereglat. laia cu plapuma.
P E D I AT R I E 287
CAPITOLUL VI. REUMATOLOGIE
Intensitatea durerii de asemenea poate fi apreciat i conform Una din acuzele pacienilor cu maladii reumatice poate fi re-
gradaiei de la 0 pn la 10 cm (scal vizual analog a durerii). doarea articulaiei, care este mai pronunat dimineaa re-
Pacientului i se propune s-i aminteasc cea mai puternic doare matinal. Durata durerii este de la cteva minute pn la
durere suportat vreo dat n via, de exemplu n urma unei cteva ore. Afar de acest tip, exist i redoare general simp-
lovituri, cderi, traume, iar intensitatea durerii suportate s o tom ce reflect starea coloanei vertebrale. Redoarea general
puncteze pn la 10 cm, lipsa durerii nsemnnd-o cu 0 cm. poate fi atestat n ansamblu sau doar la unul din urmtoarele
Prezena durerii articulare este comparat cu cea mai puter- niveluri: cervical, toracic sau lombar.
nic din anamnez i este expus direct proporional pe rigla
gradat n intervalul de la 0 la 10 cm. Caracterul durerii: lent progresiv, rapid progresiv, fr pro-
gresare, n pusee fr progresare, n pusee cu progresare, reci-
n timpul colectrii anamnezei, medicul va acorda atenie de- divant cu progresare, recidivant cu regresare.
taliat caracteristicii durerii, preciznd:
numrul de articulaii dureroase mono-, oligo- (pn la Localizarea durerii corespunde, de obicei, cu articulaia
4 articulaii) sau poliartrit (mai mult de 5 articulaii); afectat, dar, uneori, durerea poate iradia. De exemplu, n
afectarea articulaiei coxo-femurale, durerea apare la nivelul
simetricitatea afectrii articulaiilor; articulaiei genunchiului, n regiunile lombar, inghinal,
la care articulaie a debutat durerea; fesier. n caz de picior plat, durerea iradiaz n articulaia
semnele de inflamaie generale (febra) i locale (hipere- talo-crural, n articulaia genunchiului i n articulaia coxo-
mia i febra local la nivelul articulaiei); femural, iar n spondilita toracic durerea apare n regiunea
dac are loc limitarea micrilor din cauza durerii, dac lombar etc.
apar dureri la palparea articulaiei;
Deseori pacienii cu maladii reumatice acuz la deformaii,
intensitatea durerii uoar, medie sau maxim; tumefiere i hiperemie articular cu limitarea micrilor ac-
momentul de apariie a durerii n repaus, la micri, ziua, tive i pasive; mai rar, dar n timpul efortului fizic pot aprea
noaptea; crepitaii, nsoite de durere. n norm micrile n articulaii
factorii care amelioreaz sau intensific durerea. trebuie s fie libere, fr sunete i indolore.
288 P E D I AT R I E
CAPITOLUL VI. REUMATOLOGIE
Examinarea aparatului locomotor Schimbarea formei articulaiei poate fi considerat drept de-
formaie sau defiguraie. Defiguraia este schimbarea tem-
Examinarea aparatului locomotor este o procedur complex porar a formei articulare care, de obicei, este n corelaie cu
care solicit o pregtire special. Medicul examineaz pacien- edemul, tumefacia sau atrofia esuturilor moi. Deformaia
tul aflat n diferite poziii: n picioare, culcat, aezat, precum
conine schimbri mai accentuate, deformri permanente ale
i n timpul mersului. Analiznd inuta, caracterul mersului,
formei articulare rezultnd din modificri n sistemele osoa-
viteza micrii, prezena deformaiilor articulare, lund n
se, contracturi persistente, afectri ale aparatului musculo-
calcul eventual existena contracturilor, acesta i formeaz o
ligamentar, luxaii i subluxaii. Totodat, poate fi prezent
impresie general privind prezena patologiei aparatului loco-
motor i posibilitile funcionale articulare. deviaia axului de la cel fiziologic.
Prezena unei dureri acute determin bolnavul s adopte o Palparea poate scoate n eviden urmtoarele fenomene:
poziie forat, antalgic, expresia feei demonstreaz suges- hipertermie;
tiv fric de durere. hipersensibilitate;
E important s se in cont de faptul c bolnavii cu patologii tumefacie;
reumatice, precum artritele, anchilozele i contracturile articu- acumulare de lichid;
lare, adopt, deseori, poziii forate. Din aceasta rezult schim- prezena nodulilor n esuturile moi i mrirea n dimensi-
barea axului normal al minilor i picioarelor. n norm axul uni a burselor;
longitudinal al minii trece prin centrul capului humerusului,
durere pe traiectul ligamentelor i n locurile de inserie
al radiusului i al ulnei. La devierea axului antebraului fa de
pe os.
bra sub un unghi deschis n interior se atest afeciunea numit
varus, iar atunci cnd unghiul e deschis n exterior afeciunea se Palparea articulaiilor se efectueaz n stare de repaus i n
numete valgus. Axul membrului inferior n norm trece prin timpul micrilor active i pasive. La palpare, mna stng se
crista iliac anterioar superioar, prin marginea interioar a localizeaz pe articulaie, iar cu mna dreapt se produc flexii
patelei i a halucelui. Devierea axului duce la schimbarea aces- i extensii. Mai nti, se palpeaz articulaia sntoas, apoi
tei linii. Dac unghiul este deschis n interior se formeaz genu cea afectat.
VI
varum, iar dac n exterior genu valgus.
Pentru precizarea localizrii procesului patologic i a puncte-
Examinarea obinuit ncepe din sus n jos de la articulaii-
lor dureroase n articulaia examinat se exercit o presiune
le temporo-mandibulare, sterno-claviculare, apoi se trece la
mai mare cu vrfurile degetelor n regiunea fantei articulare.
articulaiile membrelor superioare, corp, membrele inferioa-
Capsula ngroat i inflamat se palpeaz n locul unde nu
re, concomitent comparndu-se articulaiile afectate cu cele
este acoperit de stratul muscular gros.
sntoase. Nu se trec cu vederea poziia membrului, schim-
brile de configuraie i de contur ale articulaiilor, culoarea Un simptom important n patologia articular este durerea,
i turgorul pielii acestora, hiperemia, pigmentarea, posibilele care poate fi pus n eviden la palpare, manifestndu-se prin
erupii, noduri, cicatrici, procese atrofice, sclerotice ale liga- intensitate diferit: uoar, moderat sau puternic.
mentelor, pielii i edemul zonelor cutanate adiacente.
Se deosebesc 4 grade de intensitate a durerii n timpul palprii:
Unul din principalele simptome ale patologiei articulare l
reprezint tumefierea care este determinat de efuziunea 0 lipsa durerii;
intraarticular, ngroarea sinoviei i a esuturilor moi periar- 1 durere minim;
ticulare. La edemul esuturilor moi periarticulare, tumefierea 2 durere de intensitate medie (se schimb mimica feei);
nu are contururi regulate, este difuz, localizat superficial. 3 durere de intensitate mare (bolnavul se ndeprteaz
Edemul moale, elastic pe o arie limitat a esuturilor periarti- reflex de cercettor).
culare denot prezena unei bursite.
Fiziologic n articulaie se afl o cantitate mic de lichid si-
Indicele tumefierii (red gradarea tumefaciei examinat n
novial, dar care nu poate fi apreciat prin palpare. Sporirea
28 de articulaii):
cantitii de lichid liber n articulaie se apreciaz n funcie
0 lipsa tumefierii; de prezena fluctuaiei.
1 tumefiere minim;
Palparea n timpul micrii poate furniza informaii cu referi-
2 tumefiere evident;
re la sunetele patologice: crepitaii, pocnete. Pocnitura care se
3 tumefiere pronunat.
P E D I AT R I E 289
CAPITOLUL VI. REUMATOLOGIE
aude de la distan este un fenomen fiziologic, deseori indo- Examenul articulaiilor pumnului
lor, bilateral. Crepitaiile fine sunt asociate, de obicei, cu pro-
cese inflamatorii cronice i pot fi observate la proliferarea vilo- Examen n repaus. Suprafaa extern: modificarea culorii
zitilor capsulei sinoviale, iar cele groase cu degenerescena pielii, tumefiere (sinovit, tenosinovit), deformaie, atrofie,
progresiv a cartilajului, apar drept urmare a frecrii suprafe- poziie. Suprafaa palmar: modificarea culorii pielii, tume-
elor articulare denivelate. Pocnetele i crepitaiile la micare, fiere (tenosinovit). Lateral: falangele extinse, ruptur de
nsoite de durere, indic prezena unui proces patologic. tendoane, deformaie (subluxaie palmar i a articulaiilor
metacarpofalangiene).
Crepitaia intraarticular trebuie difereniat de crepitaiile pe-
riarticulare ale ligamentelor, tendoanelor i muchilor, aprute Examen n micare. Palparea: febr local, palparea articu-
ca rezultat al glisrii pe suprafaa osoas. n tendovaginita crepi- laiilor radioulnare inferioare, a articulaiilor metacarpofalan-
tant pocniturile groase se aud mai superficial. n artrita juveni- giene II-V i a celor interfalangiene II-V, palparea policelui.
l ns depistm nite pocnituri mai fine i ndelungate. Examenul articulaiei cotului
La sfrit se palpeaz ligamentele, tendoanele, muchii, gan- Examen n repaus: modificarea pielii, tumefiere (sinovit, bur-
glionii limfatici. La palparea muchilor se acord atenie con- sit, noduli), deformaie (valgus, varus, subluxaie), poziie.
sistenei, tonusului i prezenei durerii sau atrofiei.
Examen n micare: flexie, extensie, supinaie, pronaie.
Auscultarea articulaiilor are o importan mai secundar n
raport cu examinarea i palparea. Se realizeaz doar n proce- Palparea extern: febr, tumefiere, durere, crepitaie, defor-
sul micrii, fonendoscopul plasndu-se, de obicei, la nivelul maie, noduli.
fantei articulare. Bolnavul este rugat s efectueze flexia i ex-
tensia n articulaie, pe fondul acestor micri evalundu-se i Palparea intern: febr, tumefiere, durere, hipermobilitate,
timpul apariiei sunetelor patologice, durata i caracterul. n crepitaie, micri pasive (supinaie, pronaie, flexie, exten-
norm, la auscultarea articulaiei, zgomote nu se aud, iar n sie), durere periepicondilar.
caz de existen a procesului patologic se atest zgomote de Examenul articulaiei umrului
divers caracter.
Examen n repaus: anterior (pielea, tumefiere, atrofie, pozi-
Articulaiile ie), posterior (atrofie).
Articulaiile pot fi clasificate n fibroase, cartilaginoase i si- Examen n micare: minile dup cap, minile la spate,
noviale. Articulaiile fibroase (sinartrozele) au oasele separate arcul dureros.
prin esut conjunctiv. Articulaiile cartilaginoase (amfiartro-
zele) sunt separate prin esut cartilaginos. Articulaiile sinovi- Palparea: articulaia sternoclavicular (crepitaie, subluxaie,
ale (diartrozele) au spaiu articular, membran sinovial ntre durere, tumefiere, febr local), articulaia acromioclavicular
suprafeele articulare (tab. 6.1.). (crepitaie, durere, tumefiere, febr local), articulaia umru-
lui (exudat, durere n regiunea capsulei articulare anterioare,
Tabelul 6.1. adducie activ, adducie pasiv), durere periarticular.
Clasificarea articulaiilor
Micri active la rezisten: durere, slbiciune, rotaie ex-
tern, rotaie intern, supinaia palmei.
Maladiile
Tip Caracteristica
posibile Examenul coloanei vertebrale
Examenul pacientului n poziie orizontal: mobilitatea
Separare prin esut
Fibroase Lipsa capului, mobilitatea cutiei toracice, curburile coloanei, sco-
fibros
lioz, muchii, pielea.
Separare prin esut Spondilita Examenul pacientului n timpul mersului.
Cartilaginoase
cartilaginos anchilozant
Examenul pacientului n timpul micrii (limitare, du-
Separare prin esut rere): n poziie orizontal flexie (testul ober), extensie,
Sinoviale Artrita juvenil flexie lateral; eznd pe scaun (rotaie toracolombar); sec-
sinovial
torul cervical (flexie, extensie, flexie lateral, rotaie).
290 P E D I AT R I E
CAPITOLUL VI. REUMATOLOGIE
VI
Examenul pacientului n poziie vertical: anterior (de-
formaii valgus i varus), lateral (genu recurvatum, subluxaie fiziologice ale coloanei vertebrale n proiecie sagital: nainte
posterioar a gambei), posterior (chist subpatelar). lordoz caracteristic pentru coloana vertebral cervical
i lombar, i n urm cifoz caracteristic pentru coloana
Examenul mersului copilului. vertebral toracic i sacral. n patologie poate fi forma cifotic
cnd coloana are curbura n urm sau dreapt fr curburile
Examenul pacientului n poziie culcat: examen general fiziologice. Inspecia presupune utilizarea anumitor puncte de
(starea pielii, tumefiere, atrofia quadricepsului, deformaie, reper, precum sunt, de exemplu, protuberanele osoase: pro-
poziie), palpaia (febr local, tumefiere, durere, crepitaie), cesul mastoid al osului temporal, apofizele spinoase, unghiul
palpaie n timpul flexiei (crepitaie, limitarea micrii, dure- mandibular inferior, omoplatul, aripile osului iliac.
re), extensie pasiv, palpaia n poziia genunchiului n flexie
(durere, entesopatie, bursit, fosa subpatelar), starea liga- Pe suprafaa posterioar a gtului i a toracelui, drept puncte
mentelor (testele de efort). de reper servesc apofizele spinale C3 i C4. Articulaia dintre
atlant C1 i axis C2 se afl pe linia ce unete vrful procesului
Examenul articulaiilor tlpii mastoid cu procesul spinos C2, mai medial de muchiul ster-
Examenul pacientului n poziie vertical: tumefiere, de- nocleidomastoidian. T3 se afl pe marginea liniei mediane a
formare, pielea, unghiile. scapulei, T7 unghiul inferior scapular, L4 linia trasat prin
vrfurile cristelor iliace i S1 la nivelul apofizelor inferioare
Examenul pacientului n timpul mersului. posterioare a oaselor iliace.
Examenul pacientului n poziie culcat: examenul tlpilor Puncte de reper pe partea lateral sunt procesele laterale C1
i spaiilor interfalangiene, palparea (febr local, tumefiere, care se palpeaz sub vrful procesului mastoid, iar la C2 cu
durere), mobilitatea (limitare, durere, crepitaie), palparea 1,5 cm mai jos. Marginea inferioar C2 se afl pe linia unghiu-
articulaiilor mici ale tlpii i interfalangiene, palparea punc- lui mandibular. Procesul lateral C6 la nivelul cartilajului
telor de inserie a tendoanelor, fasciei i tendonului Achilian; cricoid. T2 la nivelul sternului, L4-L5 la nivelul liniei care
teste la stabilitate anterioar i lateral. unete cristele iliace.
P E D I AT R I E 291
CAPITOLUL VI. REUMATOLOGIE
Se examineaz conturul corpului, simetria liniei cefei, ume- Pentru msurarea gradelor de flexiune i extensie se folosete
rilor, omoplailor, bazinului. Asimetria omoplailor i cea a un raportor. Gradul de mobilitate sumar n segmentul cervi-
umerilor se determin prin msurarea distanei de la procesul cal se formeaz din msurarea unghiului de flexiune a capului,
spinos pn la unghiul intern al omoplatului att din dreap- extensiei, nclinrilor laterale i rotaiei. Pentru persoane cu
ta, ct i din stnga. Simetricitatea bazinului se stabilete prin vrsta pn la 65 de ani acest unghi constituie 70, cel lateral
msurarea distanei dintre apofizele spinoase din dreapta i 35, unghiul de rotaie 80-90. Pentru persoanele cu vrsta
stnga pn la apofiza xifoid a sternului. Asimetria osului sa- de peste 65 ani mrimea acestui unghi scade.
cral se determin n baza msurrii distanei dintre punctele
superioare ale sacrului pn la apofiza spinal L5. Mai puin mobil este partea toracic a coloanei vertebrale.
Bolnavul face micri nainte i napoi, mobilitatea fiind po-
n proiecie frontal coloana vertebral a unei persoane sn- sibil n segmentele T1-T2 i T11-T12. Limitarea micrilor n
toase nu are curburi. Devierea coloanei vertebrale n proiecie partea toracic a coloanei vertebrale se apreciaz utiliznd
frontal se numete scolioz. Devierea lateral a coloanei ver- proba Ott.
tebrale se confirm atunci cnd, la aplecarea corpului nainte,
se observ abaterea liniei mediane de la vertical. Examinarea funcional a coloanei lombare, presupune, la
nceput, estimarea configuraiei n poziie vertical, apoi se
Palparea coloanei vertebrale se efectueaz n poziie verti- apreciaz prin efectuarea micrilor active n aceast regiune
cal a corpului, pe apofizele spinoase, cu degetul mediu al mi- prin flexia, extensia anterioar, posterioar i lateral a cor-
nii drepte. Prezena durerii la palpare demonstreaz existena pului. Mobilitatea coloanei lombare este determinat de seg-
unui proces patologic n segmentul respectiv. Pentru preciza- mentele L4-L5-S6.
rea locaiei afeciunii, pacientul este culcat pe abdomen pe un
suport tare i i se aplic palpri n micri tangeniale pe dou Articulaiile sacro-iliace se supun cu greu palprii. Pentru es-
vertebre n segmentul afectat. Durerea n segmentele C3-C4- timarea modificrilor patologice sunt utilizate diverse teste
C5 iradiaz n gt, n urechi, n ceaf. Din segmentele C5-C6- de diagnosticare.
C7-T1 iradierea se resimte n umr, din C6-C7 n al 2-lea i al
3-lea deget al minii, din T2-T6 n regiunea braului i a an- Teste diagnostice pentru elucidarea sindromului
tebraului, din T6-T10 pe traiectul spaiilor intercostale, din dureros i limitarea mobilitii coloanei vertebrale
T10-T11-T12-L1 n regiunile inghinal i fesier, n coaps. 1. Evaluarea durerii pe traiectul apofizelor spinoase i n punc-
Durerea din coloana vertebral mai poate fi cauzat de afeci- tele paravertebrale.
uni ale organelor interne. Astfel, motiv pentru durerile n C6- 2. Simptomul Forestier pentru estimarea inutei. Bolnavul se
C7 sunt mastoidita, esofagita, migrena, n T3-T6 afeciunile lipete cu spatele de perete cu aderene la nivelul clcie-
inimii, n T6-T7 ale stomacului, n T10-T11 vezicii biliare, lor, corpului i capului. n norm de perete trebuie s se
n T10-T12 rinichilor, n L3 ovarelor, n L4 uterului, n lipeasc clciele, scapulele i ceafa. La bolnavii cu spon-
S4-S5 vezicii urinare i rectului. Durerea difuz resimit la diloartrit anchilozant, boala Forestier, drept consecin-
palparea coloanei vertebrale poate fi cauzat de afeciuni ale a dezvoltrii cifozei coloanei vertebrale, nici unul din
muchilor. punctele enumerate nu se atinge de perete.
3. Aprecierea mobilitii n segmentul cervical al coloanei verte-
Mobilitatea coloanei vertebrale se apreciaz din poziie
brale. La nivelul vertebrei C7 se msoar n sus 8 cm i se
iniial, adic bolnavul st drept n poziie vertical, umerii
nseamn, dup care bolnavului i se solicit s aplece ca-
i sunt la un nivel, genunchii drepi, tlpile piciorului para-
pul maximal n jos, remsurndu-se distana: la persoane-
lele, capul drept, privirea pacientului este orientat nainte.
le sntoase ea se va mri cu 3 cm, iar la cel cu segmentul
Mobilitatea general se apreciaz prin flexii efectuate nainte
cervical afectat se va constata o cretere nensemnat sau
i lateral, inndu-se cont de faptul c n norm la flexia an-
distana va rmne neschimbat. La bolnavii cu spondi-
terioar coloana capt aspect de arc continuu, iar degetele
loartrit anchilozant, la persoanele cu gtul scurt proba
ating podeaua. n caz de limitare a flexiei, se msoar distana
nu este informativ.
dintre vrful degetelor medii i podea. La efectuarea flexiilor
laterale, degetele lunec pe partea exterioar a coapsei, vr- 4. Proba brbie-stern. n norm, la flexia anterioar a capului,
furile degetelor medii ajungnd la nivelul genunchilor. La o brbia se atinge liber de stern. Atunci cnd este afectat
eventual limitare a mobilitii, de asemenea, se msoar dis- segmentul cervical al coloanei vertebrale, ntre brbie i
tana pn la podea. stern rmne o anumit distan.
292 P E D I AT R I E
CAPITOLUL VI. REUMATOLOGIE
5. Proba Ott pentru determinarea mobilitii segmentului 4. Simptomul Makarov (I). Cu ajutorul ciocnaului, la nive-
toracic al coloanei vertebrale. De la nivelul vertebrei C7 se lul articulaiei sacro-iliace se efectueaz micri percuto-
msoar n jos 30 cm i se nseamn, apoi pacientului i se rii: apar dureri.
va solicita s flecteze maximal toracele anterior, dup care 5. Simptomul Makarov (II). Pacientul se afl n decubit dor-
se repet msurarea: n norm aceast distan se mrete
sal, iar medicul apuc picioarele bolnavului mai sus de
cu 4-5 cm, iar la bolnavii cu spondiloartrit anchilozant
articulaia talo-crural, i cnd muchii picioarelor sunt
datele nu se schimb.
relaxai efectueaz brusc micri de respingere i apropi-
6. Aprecierea limitrii excursiei cutiei toracice. Pentru determi- ere a picioarelor: apar dureri n articulaia sacro-iliac.
narea procesului patologic n articulaiile costo-vertebrale,
cu ajutorul unei bande centimetrice se fac msurri la ni- Metode de examinare a muchilor scheletali
velul coastei IV la inspiraie i la expiraie: n norm dife-
rena dintre perimetre este de 6-8 cm, iar n cazul prezenei La inspecia muchilor se compar simetricitatea grupurilor de
anchilozei articulaiei costo-vertebrale ea nu depete 1-2 muchi (grup drept, grup stng), prezena atrofiei (amiotrofiei).
cm. n emfizem pulmonar proba nu este informativ. Devierile de la norm demonstreaz implicarea muchilor n pro-
7. Proba Tomaier pentru aprecierea mobilitii coloanei ver- cesul patologic. Amiotrofia poate fi uoar, moderat i grav. n
tebrale. Avnd minile ntinse, pacientul flecteaz corpul majoritatea patologiilor cu implicarea articulaiilor are loc atrofia
anterior pn degetul III se atinge de pmnt: n norm difuz a muchilor, atrofia local fiind caracteristic pentru afec-
nu este distan ntre deget i pmnt, iar n cazul limitrii tarea mecanic a ligamentelor i muchilor sau a nervilor. Palpa-
mobilitii coloanei vertebrale se nregistreaz o anumit rea muchilor se efectueaz cnd pacientul este relaxat, aceasta
distan de neaderen. fiind metoda de baz n determinarea tonusului muscular, n caz
8. Proba ober pentru determinarea mobilitii n segmentul de rigiditate a muchilor i contracturi. Percuia muchilor deter-
lombar al coloanei vertebrale. La nivelul vertebrei L5 se m- min punctele dureroase i cele conglomerate de muchi care, de
soar n sus 10 cm i se nseamn, iar dup flexia maxim asemenea, reacioneaz cu durere la percuie. Aprecierea forei
a corpului anterior se repet msurarea: n norm distan- musculare se obine prin depunerea de ctre pacient a unei pu-
a la a doua msurare se mrete cu 4-5 cm, iar n cazul teri opuse. Pentru evaluarea strii muchilor coapsei, bolnavul se
afectrii coloanei vertebrale ea practic nu se schimb. afl n decubit dorsal, cu un picior ridicat, iar medicul efectueaz
VI
9. Indicele vertebral (I.V.). Pentru determinarea I.V. se adun micri de apsare, la care pacientul rspunde prin opunerea re-
urmtoarele mrimi (cm): distana dintre brbie i fosa zistenei. Pentru determinarea forei musculare n muchii flexori
jugular a sternului n extensia maximal a capului, proba ai coapsei, pacientul flecteaz piciorul n articulaia genunchiului,
Ott, proba ober, excursia cutiei toracice. Din cifra ob- iar medicul efectueaz micri de deflecie, ntmpinnd rezis-
inut se scade indicele probei Tomaier (cm). Indicele tena muchilor flexori ai coapsei. Metode analogice de evaluare
vertebral este de aproximativ 27-30 cm (individual) i se a forei musculare a muchilor flexori i extensori se aplic i la
apreciaz n dinamic, reducerea I.V. demonstrnd pro- nivelul membrelor superioare.
gresarea limitrii mobilitii n coloana vertebral.
Tabelul 6.2.
Simptomele caracteristice pentru sacroileit
Gradaia forei musculare
1. Simptomul Kuelevski (I). Pacientul se afl n decubit dor-
sal pe un suport tare, iar medicul, cu ambele mini, face
micri de compresie la nivelul cristelor iliace: n caz de Nivelul Caracterul forei musculare
proces inflamator n articulaia sacro-iliac, apar dureri n
osul sacru. 0 Nu se atest contracii musculare
2. Simptomul Kuelevski (II). Pacientul se afl n decubit la- 1 Contracii vizibile sau palpabile n repaus
teral, iar medicul efectueaz micri de compresie pe osul
iliac: bolnavul simte durere n osul sacru. 2 Micri n lipsa forei de greutate
3. Simptomul Kuelevski (III). Pacientul se afl n decubit
3 Micri pentru a nvinge fora de greutate
dorsal, avnd un picior flectat n articulaia genunchiului
i deplasat lateral, iar medicul, cu o mn, efectueaz mi- Micri contra forei de greutate i a unei
cri de apsare asupra genunchiului, n timp ce cu cea- 4
rezistene exterioare
lalt compreseaz osul iliac opus: bolnavul simte dureri
n regiunea articulaiei sacro-iliace. Aceeai examinare se Fora muscular normal, micare mpotriva
5
repet la piciorul opus. unei rezistene exterioare de intensitate sporit
P E D I AT R I E 293
CAPITOLUL VI. REUMATOLOGIE
Aprecierea obiectiv a caracteristicilor muchilor oboseal, Artrografia examinare radiologic a articulaiilor cu intro-
excitare, tonusul, fora se face cu ajutorul ergometriei, elec- ducerea oxigenului sau a dioxidului de carbon (artropneumo-
tromiografiei, miotonometriei i electrotonometriei. Tonusul grafia) sau a substanelor de contrast. Metoda permite evalua-
i fora muscular sunt interdependente i proporionale ntre rea membranei sinoviale, cartilajului articular, a strii capsulei
ele. Sporirea forei muchilor hipotrofiai demonstreaz nor- articulare i aparatului ligamentar.
malizarea tonusului muscular. Evaluarea forei musculare se
Examinarea izotopic a articulaiilor presupune introducerea
face dimineaa, deoarece oboseala sau ali factori au influen
intravenoas a pirofosfatului i techneiului marcat. Concen-
asupra ei. Pentru msurarea forei se folosete dinamometrul.
traia mrit a izotopului se fixeaz pe o foaie de hrtie sub
Pentru o evaluare n dinamic, datele finale se compar cu da-
form de scintigram. Acumularea izotopului este proporio-
tele precedente sau cu ale unui copil sntos. Pentru estima-
nal cu nivelul la care se afl procesul inflamator din articula-
rea forei minii, pacientul st aezat pe scaun n faa mesei,
ie. Datorit scintigrafiei este posibil diagnosticul timpuriu al
dinamometrul fiind plasat perpendicular n raport cu ea, pa- artritelor, sinovitelor, precum i diagnosticul diferenial ntre
cientului i se indic s strng cu mna dinamometrul de 2-3 afeciunile degenerative i cele inflamatorii ale articulaiilor.
ori, rezultatul cu date mai bune considerndu-se cel final.
Artroscopia examinare vizual a cavitii articulare cu aju-
Parametrii raportului clinic privind examinarea torul artroscopului. Este o metod eficient de diagnostic n
articular cazul monoartritei articulaiei genunchiului. Examinarea e
Numrul articulaiilor dureroase. puin traumatic, este informativ n privina strii cartilaju-
lui articular, membranei sinoviale, nivelului de afectare a me-
Numrul articulaiilor tumefiate. niscului i aparatului ligamentar. Metoda permite efectuarea
Durata redorii matinale, exprimat n ore sau minute. biopsiei esuturilor cu analiza lor morfologic. Examinarea
termic a articulaiei const n exprimarea obiectiv a tem-
Diametrul articulaiilor interfalangiene proximale (se m-
peraturii deasupra articulaiei i se folosete n diagnosticul
soar cu un aparat special numit Naprometru); la dege-
diferenial al afeciunilor degenerative i inflamatorii, onco-
tele II-V se calculeaz sumar pentru ambele mini.
patologiilor i dereglrilor microcirculatorii. Acest procedeu
Diametrul articulaiei genunchiului (se apreciaz cu pan- se efectueaz cu ajutorul cristalelor lichide pe baz de coles-
glica centimetric). terol, fapt ce permite obinerea termogramei care determin
intensitatea radiaiei infraroii.
Fora de strngere a minii (se apreciaz cu un dispozitiv
special dinamometru); pacientul efectueaz procedura Ultrasonografia articulaiilor are i ea importan diagnostic.
de 3 ori pentru fiecare mn, calculndu-se media. n momentul trecerii vibraiilor ultrasonografice, se determi-
Timpul necesar pentru parcurgerea unei distane de 15 n proprietile structurale i fizice ale mediului examinat.
metri (indicele se utilizeaz n patologia articular a mem- n procesul examinrii radiologice a cutiei toracice se stabilesc
brelor inferioare). dimensiunile inimii i vaselor mari, se identific pneumofi-
broza bazal, emfizemul pulmonar, pleuritele.
Metode de diagnostic n maladiile reumatice
Radiografia esofagului i stomacului se execut n scopul deter-
Un rol important n diagnosticul bolilor reumatice revine me-
minrii dereglrii motorice (sclerodermia sistemic), insu-
todelor radiologice de cercetare a articulaiilor i organelor in-
ficienei cardiei, esofagitei, gastritei, ulcerului patologii ce
terne. De remarcat totui c n debutul afectrii articulaiilor
se dezvolt ca urmare a complicaiilor ce in de tratamentul
perioada roentgheno-negativ, primele schimbri specifice
medicamentos.
(osteoporoza, eroziuni, chisturi) sunt vizibile radiologic doar
peste cteva sptmni sau chiar luni de la apariia primelor Densitometria osoas pentru diagnosticarea osteoporozei,
semne clinice. n unele boli reumatice pot aprea schimbri care se ntlnete des la pacienii reumatici. Mai frecvent sunt
timpurii ale anumitor articulaii, iat de ce n caz de suspecta- utilizate metode densitometrice bazate pe principiile cantita-
rea prezenei artritei reumatice este necesar efectuarea radi- tive ale tomografiei computerizate i ultrasonografiei.
ografiei minilor i picioarelor, n caz de gut a articulaiei I
metatarsofalangiene, iar n caz de spondiloartropatie anchilo- Biopsia membranei sinoviale, a pielii, muchilor, rinichilor,
zant articulaiei ilio-sacrale. ficatului etc., examinarea morfologic a materialului pentru
diagnosticul diferenial n diferite forme de vasculite.
294 P E D I AT R I E
CAPITOLUL VI. REUMATOLOGIE
La necesitate, pentru diagnosticarea afectrii autoimune a lungimea firului de mucin. Se disting 3 niveluri de viscozi-
membranei sinoviale, muchilor, vaselor, se aplic examinri tate: joas pn la 1 cm; moderat pn la 5 cm; nalt
imunohistochimice. mai mult de 5 cm. n norm viscozitatea lichidului sinovial
este nalt, n afeciunile cu caracter neinflamator modera-
La estimarea strii sistemului cardio-vascular au un rol aparte
t, n cele inflamatorii joas. Exist i metode instrumentale
electrocardiografia i ecocardiograma.
de apreciere a viscozitii lichidului sinovial viscoziometre
Reovasografia vaselor extremitilor este informativ n de- Ostvalde i Biof.
terminarea dereglrii circulatorii, de exemplu, n sindromul
Raynaud. Citoza: ntr-o eprubet care conine 0,4 ml de soluie izoto-
nic se adaug 0,02 ml de lichid sinovial, numrarea celule-
Electroencefalograma se utilizeaz pentru diagnosticarea cere- lor efectundu-se n camera de numrare; n afeciunile ne-
brovasculitei. inflamatorii prezena celulelor nu depete 3 109, n cele
Electromiografia metod pentru aprecierea funciei contrac- inflamatorii este de la 3 pn la 50 109, n afeciunile septice
tile a muchilor, aflat n dependen de expresivitatea schim- citoza depete 50 109.
brilor distrofice inflamatorii i degenerative. Sinoviocitograma: n afeciunile articulare cu caracter neinfla-
n sindromul citopenic, pentru aprecierea hematopoiezei la mator n lichidul sinovial predomin limfocite pn la 80%,
nivelul mduvei osoase i stabilirea diagnosticului diferenial n procesele inflamatorii sunt mai multe neutrofile pn la
cu hemoblastozele, se recurge la puncie sternal i la indica- 90%.
ie trepanobiopsia.
Ragocite: n norm lichidul sinovial nu conine ragocite; n
Examinarea lichidului sinovial procesele neinflamatorii i n spondiloartropatiile seronega-
tive cantitatea ragocitelor constituie de la 2 pn la 15% din
Culoarea: n norm galben-deschis; n afeciunile degene-
numrul total de celule; n artrita reumatoid 40% i mai
rativ-distrofice galben-deschis, galben, de culoarea paiului;
mult, n dependen de nivelul inflamator local.
n cazul afeciunilor cu caracter inflamator de la galben-des-
VI
chis pn la maro, culoarea lmii, roz, gri. Cristale. Cele coninute n lichidul sinovial se identific cu
Cantitatea: 0,2-2 ml; n patologia articulaiilor 3-25 ml i ajutorul microscopului: cristale de urai i de pirofosfat de
mai mult. calciu, care au caracteristice optice opuse. Cristale hidroxia-
patita au dimensiuni foarte mici i pot fi vizualizate doar la
Transparena: se deosebesc 4 niveluri de transparen trans- microscopul electronic.
parent, semitransparent, tulbure moderat, tulbure intens.
Proteina total: n norm coninutul de proteine n lichidul
Componena celular: n norm citoza nu depete 0,18 109/l; sinovial este 15-20%, n procesele inflamatorii 35-48 g/l, n
prezena celulelor stratului membranei sinoviale i leucocite artrita reumatoid pn la 60 g/l.
n norm predomin monocite i limfocite (pn la 75%),
cantitatea de neutrofile polimorfo-nucleare de la 0 pn la Factorul reumatoid i proteina C reactiv: n norm n lichidul
25%; cantitatea de sinoviocite de la 0 pn la 12%. sinovial factorul reumatic nu se atest, iar n afeciunile ar-
ticulaiilor cu caracter neinflamator se poate depista n titre
Sedimentul: n norm lichidul sinovial nu formeaz sediment,
mici 1:20-1:40, n caz de artrit reumatoid seropozitiv,
iar n caz de proces inflamator la articulaii sedimentul este
titrul factorului reumatoid depete 1:40. Nivelul proteinei
obligator prezent, reprezentnd, de regul, fragmente de celu-
le membranoase, striuri fibrinoase, fibre de colagen, cristale, C reactive n lichidul sinovial n afeciunile articulare nein-
fragmente de cartilaj i ale membranei sinoviale, care se for- flamatorii 0,001 g/l, iar a celor inflamatorii de la 0,01 g/l
meaz n procesul de destrucie. pn la 0,06 g/l i mai mult.
Densitatea cheagului de mucin: n norm cheagul de mucin este Toate metodele de examinare a bolnavului reumatologic
dens, iar n afeciunile cu caracter inflamator friabil sau moderat urmeaz a fi aplicate n dinamic, cu efectuarea unei analize
friabil; n afeciunile cu caracter neinflamator dens moderat. complexe i compararea cu datele precedente, inndu-se
cont i de posibilitatea combinrii patologiilor reumatice sau
Viscozitatea lichidului sinovial se determin prin cteva me- a transformrii unei boli n alt form nozologic.
tode. n examinrile de rutin se estimeaz n dependen de
P E D I AT R I E 295
CAPITOLUL VI. REUMATOLOGIE
Tabelul 6.3.
Autoanticorpii n maladiile reumatice
Tabelul 6.4.
Maladiile asociate cu factor reumatoid
Condiii asociate cu factor reumatoid Prevalena factorului reumatoid (%)
Crioglobulinemie mixt tipul II 70-100
Sindrom Sjgren 75-90
Boala mixt de esut conjunctiv 50-60
LES 20-35
Sclerodermie 20-35
Artrita juvenil 15-25
Vasculite sistemice 5-20
Polimiozita 5-10
Vasculite prin hipersensibilizare 5-15
296 P E D I AT R I E
CAPITOLUL VI. REUMATOLOGIE
VI
pentru a cultiva. Pe mediu de agar-snge formeaz un halou
FRA prezint o complicaie aseptic, care apare dup o peri- de hemoliz complet n jurul coloniei bacteriene de unde i
denumirea de beta-hemolitic. Face parte din grupa de strep-
oad de laten de 1-3 sptmni de la infecia orofaringelui,
tococi A alturi de cei B, C, D, E, F, G. Este unul dintre cei
cauzat de Streptococul -hemolitic din grupul A, care afec-
mai frecveni patogeni umani. Flora normal a tegumentului
teaz mai des copii i adolesceni cu vrste cuprinse ntre 5 sau orofaringian poate deveni patogen atunci cnd sistemul
i 15 ani. Doar 0,3-3% din pacieni cu angin streptococic imun defensiv este sczut sau cnd exist pori de intrare.
dezvolt aceast complicaie, astfel, poate exista o predispo-
ziie genetic, care nc nu este complet studiat. Foarte des, Factorii de virulen ale streptococului sunt elemente
pacienii cu FRA provin din pturile social-vulnerabile. Me- bacteriene care ajut microorganismele s invadeze celulele
canismul patogenetic de dezvoltare a maladiei const n reac- gazd:
ia dintre anticorpii anti-streptococici i structurile individu- proteina M, proteina F, acidul lipoteichoic pentru
lui afectat (mimetice moleculare), care declaneaz procesul aderen;
inflamator. capsula de acid hialuronic pentru a se eluda sistemului
imun i a evita fagocitarea;
FRA se dezvolt la copiii i adolescenii care au avut n an-
proteina M pentru a inhiba fagocitoza;
tecedente angin streptococic sau scarlatin. Streptococul
beta-hemolitic atac celulele tractului respirator superior i streptokinaza, streptodornaza, hialuronidaza, streptolizi-
ne pentru a invada celulele;
produce numeroase enzime i toxine care-i permit invadarea
celulelor gazdei. Dup o perioad de incubare de 2-4 zile bac- exotoxine: toxina eritrogenic care determin eritemul i
teria determin rspuns inflamator, dup alte 3-5 zile urmeaz ocul toxic sistemic, etc.
eritemul faringian, febra, starea de ru, cefalee i leucocitoza. Cauze favorizante pentru infeciile streptococice:
La un numr mic de pacieni infecia conduce la FRA la cte- suprapopularea n condiii insalubre;
va sptmni dup faringita rezolvat. Doar infeciile faringe-
promiscuitatea care favorizeaz contagiozitatea;
lui iniiaz sau reactiveaz FRA .
lipsa educaiei medicale scade adresabilitatea.
P E D I AT R I E 297
CAPITOLUL VI. REUMATOLOGIE
Prezena a dou criterii majore sau a unui criteriu major i coloanei vertebrale, a articulaiilor mici, oligoartrita i mo-
a dou minore indic o mare probabilitate pentru boal cu noartrita.
condiia demonstrrii infeciei streptococice orofaringiene n
antecedentele patologice recente. Sunt dou situaii care nu La moment, artrita reactiv poststreptococic este recunos-
se includ n acest caz: coree ntrziat i cardit subclinic. n cut ca fiind o parte din FRA i necesit profilaxie secundar.
aceste situaii alte semne clinice pot lipsi i datele de laborator Artrita reactiv poststreptococic apare, de obicei, ntre an-
pot fi n limitele normei. gina streptococic i strile acute n FRA , perioada fiind mai
scurt de 1-2 sptmni. Aceast form de artrit rspunde
Criteriile OMS bazate pe revizuirea criteriilor lui Jones greu la tratament, de aceea dureaz mai ndelungat. Inciden-
a carditei n cadrul artritei reactive poststreptococice este
Puseul primar sau puseu recurent la un bolnav fr cardiopatie aproape aceeai ca i n FRA , iat de ce AReP este conside-
reumatismal aplicate ca atare constatate n prezent (tab. 6.5.). rat ca o parte a FRA . Diagnosticul diferenial trebuie s fie
Puseu recurent la un bolnav cu cardiopatie - 2 majore + do- efectuat preponderent cu artrita reactiv, leucemia, anemia
vezi de infecie recent. falciform, artrita juvenil idiopatic, LES, artrita gonococic
i sindromul mononuclear.
Coree sau valvulopatie mitral sau aortic - nici un alt criteriu
suplimentar din tabelul 6.5. Cardita
(Sursa: WHO Technical Report Series, 2010) Afectarea cadiac (de obicei pancardita) este unica manifes-
tare ce poate provoca decesul sau sechele tardive. Ea apare,
Poliartrita
de regul, n primele trei sptmni de la debutul bolii. Paci-
Poliartrita poart, de obicei, caracter migratoriu, afecteaz ar- entul acuz fatigabilitate, anorexie, poate avea junghi toracic
ticulaiile mari, fiecare pe o perioad de 4-5 zile. Afectarea i dispnee. Miocardita se manifest prin tahicardie fr febr,
articulaiilor dureaz n total 3-4 sptmni. Artrita este pre- poate evolua cu simptome de congestie cardiac i se asocia-
zent la peste 75% din pacieni, dar rar las sechele, rspunde z, de obicei, cu valvulita. Valvulita se manifest prin apariia
la tratament antiinflamator foarte rapid, de obicei cu uura- suflului sistolic de regurgitare la apex cu sau fr suflul me-
re peste 48 de ore dup iniierea acestuia. Acest fapt, deseori, zodiastolic la apex (Carey Coombs) i/sau suflu diastolic de
are impact negativ asupra procesului de diagnostic al FRA , regurgitare la aort. Valva mitral este afectat cel mai des i
pentru c administrarea precoce a AINS poate bloca evoluia poate s se asocieze cu afectare a valvei aortice. Pericardita
natural a artritei migratorii i astfel atenueaz tabloul clinic. izolat n FRA se ntlnete rar i sugereaz diagnosticul di-
Au fost descrise cteva forme neobinuite, precum implicarea ferenial cu artrita juvenil sau LES. Diagnosticul diferenial
298 P E D I AT R I E
CAPITOLUL VI. REUMATOLOGIE
al carditei trebuie s fie efectuat cu cardiopatiile congenitale, fraciilor sunt mai utile n practica zilnic. Aprecierea nive-
pericardite, miocardite virale i sufluri funcionale. lului de mucoproteine care crete n faza acut a maladiei, este
parametrul cel mai util. O importan deosebit au testele ce
Coreea indic prezena infeciei orofaringiene precedente. Standar-
Coreea Sydenham se manifest prin micri involuntare ale dul de aur este frotiul orofaringean, dar depistarea strep-
trunchiului, feei i membrelor. Aceste simptome dispar n tococului -hemolitic din grupul A n faza acut a maladiei
timpul somnului, dar se exacerbeaz n situaie de stres, pa- se poate face n mai puin de 25% din cazuri ca urmare a
nic i efort fizic. Ele pot fi uni- sau bilaterale i permanent influienei antibioticoterapiei precedente. Teste cu rezultate
sunt asociate cu dureri musculare i labilitatea emoional. imediate de prezen a streptococului n frotiul orofaringean
Labilitatea emoional poate preceda coreea, copilul bolnav au o specificitate nalt, dar nu sunt permanent sensibile. Prin
prezint scderea capacitii de nvare, dereglri compor- urmare, n caz de rezultat negativ, frotiul orofaringean poate
tamentale: rs sau plns fr motiv. Coreea poate aprea n fi efectuat. Titrul anticorpilor anti-streptococici este utilizat
primele 6 luni de boal i s nu fie asociat cu alte manifestri pe larg. Aceste teste determin anticorpii elaborai mpotriva
clinice i paraclinice de FRA . Afecteaz, ntr-o oarecare msu- produselor extracelulare ale streptococului precum streptoli-
r, mai des adolescentele. Sunt date recente despre asocierea zina O, dezoxiribonucleaza B, hialuronidaza, nicotinamida,
coreei cu simptome compulsiv-obsesive pe durata fazei seve- adenin-nucleotidaza i streptokinaza, dar numai anti-strepto-
re a maladiei, mai rar poate s se dezvolte o tulburare obse- lizina O poate fi uor determinat.
siv-compulsiv. Diagnosticul diferenial se va face cu ticurile Tratamentul
nervoase, encefalita, intoxicaia exogen, coreea din cadrul
LES, coreea Huntington i boala Wilson. Tratamentul FRA const din dou etape: tratament simpto-
matic i profilaxie.
Eritemul marginat
Tratamentul simptomatic include AINS care se utilizeaz n
Se manifest ca o erupie pal roz, nepruriginoas, trectoare dependen de gradul afectrii articulaiilor. Totui, n special
cu centrul palid i marginile erpuite. Este provocat de pre- datorit costului accesibil i experienei largi de utilizare, se
siunea hainelor i apare, de obicei, pe trunchi i partea proxi-
VI
prefer administrarea acidului acetilsalicilic n doza de 80-100
mal a membrelor. Deseori se asociaz cu afectarea cordului. mg/kg/zi. n afectarea cardiac, se recomand, de obicei, glu-
Diagnosticul diferenial se va face cu farmacodermia i exan- cocorticorticosteroizi. Coreea se trateaz cu haloperidol 1-2
tema infecioas. mg/zi, urmnd ca, n caz de lips a efectului, doza s creasc
Nodulii subcutanai cu 1 mg fiecare 3 zile pn la doza maxim de 6 mg/kg. De
asemenea, se utilizeaz acid valproic, fenobarbital, benzodia-
Se ntlnesc rar, dar, deseori, sunt asociai cu semnele clinice zepine i sulpirid.
ale carditei. Nodulii sunt duri, mobili, nedureroi, localizai,
de obicei, n regiunea proeminenelor osoase i pe traiectul Profilaxia primar are drept scop prevenirea dezvoltrii FRA
tendoanelor, pe apofizele spinoase ale vertebrelor i n regiu- dup un episod de angin streptococic, iar cea secundar
nea occipital. Pot fi ntlnii n AIJ, LES sau pot fi de natur prevenirea noilor episoade la pacienii care au suportat deja
benign. FRA n trecut. n practic, pentru profilaxia primar se utilizea-
z benzatin penicilina 600 000 U la copii cu greutatea sub 27
Diagnosticul kg, iar pentru cei cu masa mai mare de 27 kg de 1 200 000 U
(n concordan cu prevederile MS RM). Folosirea peroral a
Teste de laborator penicilinei, amoxicilinei sau cefalosporinelor poate fi eficient,
Hemoleucograma, de obicei, nu este specific, se caracteri- dar aceasta depinde de durata utilizrii, care trebuie s fie de cel
zeaz prin leucocitoz cu neutrofilie, anemie normocrom i puin 10 zile. Pacienilor cu alergie la penicilin li se vor pre-
trombocite n limitele normei. scrie macrolide (eritromicin 10 zile sau azitromicin 5 zile).
Asocierea sulfamethoxazolului cu trimetoprim sau cu oricare
Importan deosebit o reprezint testele activitii inflama- alt preparat din grupul sulfamidamidelor nu poate fi acceptat,
torii, care contribuie la stabilirea fazei acute a bolii i a celei deoarece ele nu au efect bactericid asupra microbului dat.
finale i indic momentul cnd doza de AINS poate fi modi-
ficat. Aceste teste sunt de sensibilitate nalt, dar totui nu n profilaxia secundar preparatul de elecie este benzatinpe-
pot fi considerate specifice. Proteina C reactiv, VSH, nivelul nicilina, administrat la fiecare 21 de zile n doze recomanda-
mucoproteinelor, electroforeza proteinelor cu creterea 2 i te pentru profilaxia primar. La pacienii cu reacii alergice la
P E D I AT R I E 299
CAPITOLUL VI. REUMATOLOGIE
peniciline se folosete sulfadiazina a cte 500 mg/zi pentru imune, n modularea crora intervin i ali factori care auto-
copii pn la 12 ani i cte 1 g/zi pentru cei mai mari de 12 ntrein boala.
ani. Pacienii fr afectarea cardiac fac profilaxie pn la vr-
sta de 18 ani sau timp de 5 ani dup iniierea tratamentului. Factorul infecios a fost suspectat ca potenial trigger pentru
Profilaxia la pacienii cu afectarea cordului se face o perioad AIJ timp de mai muli ani: Coxackie, Epstein-Barr, parvovirus
ndelungat. B19, rubeola, adenovirus, .a.
Clasificarea i criteriile actuale de diagnostic n AIJ sta- Sinoviala este principala scen pe care se desfoar eveni-
bilite de ILAR (International League of Associations for Rheu- mentele patogenetice. n mod normal, sinoviala ndeplinete
matology). Sub denumirea de AIJ sunt cuprinse apte catego- rol fiziologic de meninere a suprafeei tisulare neaderente,
rii sau subtipuri: artrita sistemic; oligoartrita, cu cele dou de lubrifiere a cartilajului, de alimentare a condrocitelor, de
subtipuri (persistent i extensiv); poliartrita FR-negativ; control al volumului i compoziiei lichidului sinovial. Prime-
poliartrita FR-pozitiv; artrita psoriazic; artrita asociat en- le modificri sunt semnalate la nivelul membranei sinoviale
tezitei; artrita nedifereniat. pericondrale. De la marginea articulaiei apar celule care se
nsereaz sub stratul de sinoviocite like-fibroblaste. Sub ac-
Epidemiologie iunea colagenazei, a metaloproteinazelor, matricea cartila-
ginoas srcete n proteoglicani i condrocite. Mai trziu,
Prevalena AIJ este estimat ntre 7 i 401 la 100 000. Lite- se instaleaz neoangiogeneza patologic. Astfel, membrana
ratura de specialitate indic o variaie larg a incidenei AIJ sinovial prolifereaz pn la 5-10 straturi cu formarea unui
ntre 0,83 i 22,6 la 100 000 de copii. esut de granulaie cu celule monocite, mastocite, neutrofile,
Etiopatogenie limfocite. Gradul de infiltraie limfocitar are importan i
coreleaz direct cu evoluia sever a maladiei, apariia preco-
Etiologia bolii este necunoscut. Se consider c AIJ este o ce a eroziunilor articulare. n viziunea clasic, stimulul pen-
maladie polifactorial, n producerea creia intervin factori tru hiperplazia i nmulirea sinoviocitelor este un proces
imunologici, genetici (adesea legai de antigene specifice ale inflamator mediat imunitar, care apare la factorii secretai de
sistemului de histocompatibilitate), hormonali, psihologici, limfocitele T CD4. Semnalul declanator poate fi o molecul
de mediu. Ipoteza etiopatogenetic acceptat n prezent de solubil (factorul de cretere) sau un agent etiologic. Alt ex-
mai muli autori consider c un organism prezint o anume plicaie ar fi c cartilajul este direct responsabil n a determina
predispoziie genetic, iar intervenia unui factor de mediu sinoviocitele s-i prseasc localizarea normal, s adere i
(cel mai probabil, de tip infecios) fiind capabil s declan- s invadeze structurile vecine. n aceast ipotez trigger-ul se
seze boala, care, apoi este autontreinut prin mecanisme consider a fi complexele imune circulante formate n matri-
300 P E D I AT R I E
CAPITOLUL VI. REUMATOLOGIE
cea cartilaginoas. Ali factori trigger ar fi factorii secretai de le dendritice ocup un loc cheie n iniierea rspunsului imun
condrocite. prin proprietatea lor de stimulare a celulelor native T.
Un rol important n patogenie l joac celulele de tip T. Limfo- A doua scen unde se desfoar evenimentele patogenetice
citele T reprezint 30-50% din totalul celulelor sinoviale. Ce- este lichidul sinovial. Aici actorii sunt elementele solubi-
lulele dominante sunt T-helperii, CD4+, raportul CD4/CD8 le i polimorfonuclearele. Elementele solubile sunt: sistemul
crete de la 4/1 la 14/1. Acest raport este cu mult mai mare complementului, produii acidului arahidonic, sistemul
dect cele din sngele periferic. Drept comparaie, n lichidul chininelor, citochinele, proteinazele, factorii de stimulare a
sinovial numrul de celule CD4 i CD8 este egal, pe cnd n proliferrii i creterii celulare, imunoglobulinele cu funcii
sinovial predomin limfocitele CD4. Majoritatea celulelor T de anticorpi (factor reumatoid, anticorpi anticolagen II). S-a
infiltrate n sinovial, dup stimulare, sunt activate i mresc constatat c activitatea nalt a polimorfonuclearelor (PMN)
expresia markerilor CD45R, CD44, HLA-DR, VLA-1 .a. coreleaz cu gradul nalt al procesului reumatoid. Aceasta se
Cauza activrii patologice a celulelor T este aciunea alelelor datoreaz capacitii de producere de ctre PMN a citochine-
artritogene ale sistemului HLA. lor proinflamatorii (IL-1, 6, 7, 8, 12 i TNF). Sub aciunea IL-
12, rspunsul celular se activeaz pe calea Th1 care, la rndul
Alt aciune a CD4+ este considerat activarea osteoclatilor su, sintetizeaz IL-2 i IF-gama citochine responsabile de
cu inducerea leziunilor distructive osoase. Astfel, s-a consta- faza acut a inflamaiei.
tat c diverse grupuri de celule CD din sinovial, paralel cu
fibroblatii, fac s creasc expresia de suprafa a RANKL (re- n reglarea verigilor agresiei autoimune n AIJ un loc deosebit
ceptor activator of nuclear factor k ligand). Acest fenomen de- l ocup complexul citochinic. Astfel, n AIJ s-a determinat o
curge sub aciunea mediului citochinic local (IL-1, TNF-). disbalan exprimat n componena complexului citochinic
RANKL, legnd RANK de pe suprafaa osteoclatilor, produc cu predominarea citochinelor de provenien fibroblastic
maturarea celulelor i induc leziuni distructive osoase. La di- produse n esutul sinovial. Rolul citochinelor principale n
strucia osoas contribue i osteoprotegerina care, printr-un perpetuarea rspunsului imun se consider a fi urmtorul:
macanism complex, implic citochinele proinflamatorii i fac- IL-1 i IL-6 inductoare ale procesului inflamator, care
torul de cretere al fibroblatilor. Unul din principalele defec- sunt responsabile de distrugerea osoas, trombocitoz,
VI
te imunologice n AIJ se consider disbalana ntre activitatea hipergamaglobulinemie;
celulelor Th1 i Th2. Este cunoscut faptul c celulele Th1 sunt
TNF-alfa (citochin de provenien macrofagic) este un
productoare de interleuchina-1 (IL-1), interferon-gama
reglator al expresiei genelor, care induce i menine proce-
(IF-gama) i factorul de necroz tumoral alfa (TNF-alfa),
sele inflamatorii i distructive articulare;
inducnd proliferarea celulelor T autoreactive i dezvoltarea
autoagresiei celulare. La rndul su, Th2, producnd interle- IL-4 (citochin antiinflamatorie) inhib activitatea aci-
uchinele 4, 6, 10, particip la rspunsul umoral. Ca rezultat al unii IL-1 i TNF-alfa, micoreaz procesul de proliferare
acestei disbalane are loc nu numai autoagresia celular, dar i a fibroblatilor;
activarea policlonal a celulelor B n asociare cu suprimarea IL-17 (citochin T-dependent) are aciune sinergic
nivelului de citotoxicitate. cu IL-1, TNF-alfa, activeaz NF-kbeta, particip la indu-
cerea i meninerea procesului reumatoid, poate induce
La susinerea procesului de inflamaie contribue i celulele B procesul reumatoid independent de IL-1;
(prin producia local de anticorpi). n sinovial celulele B
IL-18 activeaz macrofagii sinoviali, particip n dife-
reprezint o fraciune comparativ mic de 1-5%. Spre deose-
renierea rspunsului Th;
bire de alte limfocite B, limfocitele B din AIJ au pe suprafaa
lor o expresie crescut a CD5. Aceast proprietate a celulelor IL-15 activeaz celulele T, sporete producerea TNF-alfa.
B poate fi determinat i n alte maladii autoimune. Semnul principal de activare al verigii umorale este produ-
Un factor important n patogenia AIJ reprezint celulele den- cerea n ser a autoanticorpilor polispecifici. Markerul bine
dritice ca prezentatoare de antigen. Celulele dendritice sunt cunoscut este factorul reumatoid, Ig-M (FR IgM) secretat de
plasate n apropierea agregatelor limfocitare i venulelor post- plasmocitele sinoviale. FR IgM formeaz cu IgG complexe
capilare, au pe suprafa un numr mare de molecule ale siste- imune circulante care, la rndul lor sunt fagocitate de celule
mului major de histocompatibilitate HLA clasa II. n lichi- PMN. n rezultatul lizei CIC, n mediul sinovial se elibereaz
dul sinovial celulele dendritice prezint pn la 5% din totalul un set enzimatic cu proprieti iritante asupra sinovialei.
celulelor monoclonale, pe cnd n ser doar circa 1%. Celule-
P E D I AT R I E 301
CAPITOLUL VI. REUMATOLOGIE
FNT - IL - 4 IL - 13
Th 1 Th 2
IL - 5 IL - 10
Interferon -
IL - 1, IL - 8, IL - 6, FNT -
302 P E D I AT R I E
CAPITOLUL VI. REUMATOLOGIE
VI
tarea seroaselor, n marea majoritate a cazurilor nu este carac-
teristic sau se manifest minimal.
n conformitate cu clasificarea ILAR, se disting dou subti-
puri ale AIJ poliarticulare: cu factor reumatoid pozitiv i cu fac- Figura 6.3. Artrita juvenil forma poliarticular
tor reumatoid negativ. Varianta seropozitiv implic prezena:
AIJ forma oligoarticular este afeciune inflamatorie cu im-
artritei simetrice a articulaiilor mici ale pumnului i tlpii,
plicarea a 1-4 articulaii n primele 6 luni de la debut. n clasi-
fatigabilitii, febrei, erupiilor eritematoase nefixate (rash
ficarea ILAR, 1997, aceast form a AIJ are 2 subgrupe:
reumatoid), nodulilor reumatoizi i FR pozitiv n minim 3
probe consecutive cu persisten de cel puin 1 an. AIJ forma 1) persistent se consider a fi artita cu afectarea a cel mult 4
poliarticular FR negativ are o inciden mai nalt la sexul articulaii pe toat durata bolii;
masculin, cu implicarea articulaiilor mari i mici, deseori
a articulaiei temporomandibulare. Pentru aceast form nu 2) extins afecteaz cumulativ mai mult de 5 articulaii dup
este caracteristic apariia nodulilor reumatoizi. FR este nega- primele 6 luni de evoluie.
tiv la dou examinri succesive n primele 3 luni de la debut. Cel mai frecvent, AIJ forma oligoarticular afecteaz, asime-
Pentru AIJ poliarticular este tipic apariia n cadrul bolii a tric, articulaiile mari, n special ale genunchilor i gleznelor.
unor complicaii. Astfel, copiii cu AIJ poliarticular, n deo- Majoritatea copiilor bolnavi prezint articulaii tumefiate, cu
sebi fetiele cu AAN pozitiv, pot dezvolta uveita cronic an- temperatur local ridicat i redoare, stare care se nrute-
terioar. Evoluia cronic a sinovitei induce modificri severe te, deseori, dimineaa i dup somn. Creterea i nchiderea
ale funciei articulare: dificulti progresive de mobilitate, devreme a epifizelor oaselor lungi este comun, rezultnd o
ncetinirea creterii mandibulei cu consecine ortodentale, neconcordan n lungimea membrului inferior afectat. Cel
dezvoltarea microretrognatiei i subnutriiei. De asemenea, mai des, aceasta are la baz creterea susinut a fluxului san-
se instaleaz reducerea diverselor activiti uzuale: scrisul, guin ca urmare a unei inflamaii cronice, ceea ce, ulterior, cau-
pictatul, mersul etc. zeaz, creterea sau nchiderea devreme a epifizelor.
P E D I AT R I E 303
CAPITOLUL VI. REUMATOLOGIE
Complicaiile AIJ forma oligoarticular se divizeaz n locale Clasificarea Durban a AIJ nu include n aceast form de ar-
i sistemice (cu afectare ocular). Complicaiile locale se dis- trit artritele reactive, inclusiv sindromul Reiter i artrita din
ting prin afectarea funcional sau structural a articulaiilor, boala inflamatorie cronic a intestinului.
caracterizat prin sinovit, limitarea micrilor, discrepan i Tabelul 6.6.
deformitate articular. Complicaiile sistemice n AIJ forma Criteriile de clasificare ILAR pentru artrita n asociere
oligoarticular sunt prezentate prin uveit o complicaie cu entezite
sever care provoac scderi vizuale importante, chiar pn
la cecitate. Gravitatea uveitei este, n particular, legat de dia- Definiia
gnosticul i tratamentul ntrziat ale AIJ. Debutul uveitei este,
n mare parte, asimptomatic, confirmnd astfel c diagnosti- Artrita i entezita
cul este n general determinat n baza unui screening sistema- Sau
tic n formele de AIJ cu risc nalt. Artrita sau entezita n asociere cu 2 din urmtoarele
criterii:
n AIJ forma oligoarticular nu se depisteaz date caracteris-
a) redoare sacroiliac sau
tice de laborator. Uneori se poate nota VSH puin accelerat
b) durere spinal inflamatorie
i mrirea nesemnificativ a PCR. AAN se prezint n forma
Prezena HLA B27
oligoarticular n 40-60% din cazuri i este, de obicei, asocia-
Istoric familial la prini sau frai/surori de maladii asociate
t cu uveita. Titrurile AAN, de obicei, sunt mici. Lichidul si-
cu HLA B27
novial n AIJ prezint caracteristicile unui exudat inflamator.
Uveita anterioar care frecvent este asociat cu durere,
Culoarea sa este, de regul, galben opalescent, viscozitatea e
hiperemie, fotofobie
sczut, conine 40 000-100 000 de leucocite, dintre care 50%
Debut la bieei dup 8 ani
sunt polimorfonucleate. Caracteristicile sale imit o artrit
septic. n forma oligoarticular studiul lichidului sinovial i Criterii de excludere
biopsia membranei sinoviale sunt metode complementare in-
dispensabile i obligatorii, deoarece permite efectuarea unui Psoriazis confirmat de dermatolog, inclusiv la rude
diagnostic diferenial cu diverse maladii, n special cu cele n Prezena artritei sistemice
care are loc afectarea unei articulaii. Radiografia articulaiilor
afectate are scopul de a exclude alte patologii, precum osteo- Debutul poate fi insidios, caracterizat prin dureri musculo-
mielita sau artrita septic. scheletale intermitente, redoare n articulaiile periferice, n
asociere cu entezite. La ali pacieni debutul poate fi acut de
Diagnosticul diferenial al AIJ oligoarticular: tip mono- sau oligoarticular. Prezena entezitei este caracte-
1) artrite infecioase; ristic la debutul bolii. Numrul articulaiilor afectate este de
2) artrite traumatice; 4 sau mai puine, dei n 25% din cazuri debutul poate fi poli-
3) sinovite cu corpuri strine; articular. Sunt prezente i dureri costosternale, sternoclavicu-
lare, sternomanubriene, care, deseori, pot fi violente i induc
4) spondiloartropatii seronegative; modificri n motilitatea toracic.
5) osteocondrite;
6) artrite hemofilice; Complicaiile oculare n AIJ n asociere cu entezite sunt ca-
racterizate prin hiperemie, durere, fotofobie. Afeciunea este
7) tumori sinoviale. unilateral, recurent, rareori poate preceda implicaiile mus-
AIJ n asociere cu entezite este artrita n asociere cu cel puin culoscheletale. Implicaiile cardiovasculare sunt nespecifice,
2 din urmtoarele criterii: dar pot fi, ocazional, severe cu formarea insuficienei aortale
grave. Rareori, complicaiile cardiace pot preceda modificri-
1) durere n regiunea lombosacral de tip inflamator sau
le sacroiliace.
sacroileita;
304 P E D I AT R I E
CAPITOLUL VI. REUMATOLOGIE
Examinarea musculoscheletal conine 3 etape: entezele, ar- Articulaiile periferice. Artrita este asimetric cu implicarea
ticulaiile periferice, structurile axiale. extremitilor inferioare. Este tipic afectarea articulaiilor
intertarsale. Aceast tarsit se asociaz cu durere, redoare,
Entezele. Examinarea conine anamneza minuioas, palpa- limitarea micrilor n nclminte. Deseori, pot fi atestate
rea uoar, care poate detecta trecutul sau prezena entezitei. modificri n articulaia metotarsofalangian 1.
Sunt examinate cu strictee: regiunea patelei n poziiile la
ora 2, 6 i 10; tuberozitatea tibiei; tendonul Achille (inclu- Structurile axiale. Implicarea articulaiilor axiale este centra-
l n SAJ. n implicarea sacroiliac durerea poate fi detectat
siv regiunea plantar); regiunea aderenei fasciei plantare la
prin palparea direct a pelvisului sau efectund testul Patrick.
baza metatarsului. Durerile pot fi confirmate i prin palparea Examinarea prii lombare va viza determinarea asimetriei n
trohanterului, prii superior anterioare a spinei iliace, tube- ortostatism (lordoza lombar, cifoza toracic). E important
rozitii ischiale. i efectuarea testului Schober.
Tabelul 6.7.
Semne clinice n AIJ n asociere cu entezite
VI
limitarea mobilitii n zonele sacroiliac i lombar.
Alte msurtori care pot fi utilizate cu scopul obiectivizrii flect gradul de inflamaie umoral. Deficitul selectiv de IgA
consecinelor funcionale sunt: este atestat destul de rar.
1) distana degete-sol care testeaz limitarea flexiei lombare; Modificrile radiologice includ sacroileita bilateral, care
2) msurarea expansiunii inspiratorii permite evaluarea poate fi determinat conform criteriilor New-York (radiolo-
implicrii articulaiilor mici ale cutiei toracice (se apreci- gic n poziia anteroposterioar a pelvisului). Se recomand
az diferena de perimetru toracic ntre expiraia comple- utilizarea TC pentru detectarea eroziunilor subcondrale.
t i inspiraia profund cu ajutorul bandei centrimetrice RMN poate detremina modificrile precoce n ambele articu-
plasate la nivelul spaiului 5 intercostal, normal >5 cm); laii sacroiliace i este cel mai sensibil indicator al inflamaiei
articulare.
3) distana menton-stern testeaz mobilitatea coloanei
vertebrale cervicale n plan sagital; Prognosticul precoce este, n general, favorabil. Pe termen
lung pot aprea alterri severe ale coloanei vertebrale i arti-
4) distana occipit-perete msoar gradul de protractare a
culaiilor sacroileace.
capului.
Artrita psoriazic juvenil. Definiia i diagnosticul artritei
Durerile lombare i redoarea sunt destul de rare la copiii mici
juvenile psoriazice (APJ) au fost modificate considerabil n
i trebue analizate cu atenie. La vrsta adolescenei sunt exlu-
ultimii treizeci de ani. APJ prezint unele dificulti n dia-
se cu atenie bolile ortopedice, cele neoplazice i infeciile.
gnostic.
Paraclinic aceast form de AIJ este caracterizat prin modi-
Artrita n cadrul APJ este iniial asimetric, afecteaz predo-
ficarea reactanilor de faz acut, FR negativ, AAN negativ i
minant fetiele, intereseaz marile articulaii, cu o durat de
HLA B-27 pozitiv. Majorarea nivelului imunoglobulinelor re-
mai mult de 6 sptmni.
P E D I AT R I E 305
CAPITOLUL VI. REUMATOLOGIE
Tabelul 6.8. de articulaiile mici ale pumnului i tlpii. Edemul unei mici
Criteriile de diagnostic i clasificare pentru artrita articulaii sau prezena dactilitei, n special la degete, este su-
psoriazic juvenil gestiv pentru APJ. Articulaiile interfalangiene distale pot
fi afectate la 29% din copiii cu APJ, iar prezena dactilitei e
Criteriile ILAR caracteristic pentru 49% din cazuri. Aceasta de la urm pre-
supune implicarea tendoanelor, apariia nodulilor (au fost de-
Artrita i psoriazis
scrise la 14% din copiii cu APJ). Sacroileita ocup un loc mai
Sau
modest n prezentarea clinic a APJ. De reinut c sacroileita
Artrita i urmtoarele 2 criterii minore:
poate fi unilateral, uneori asimptomatic, adesea fiind afec-
dactilita
tat sectorul cervical al coloanei.
onicoliza sau unghii punctate
istoric familial pentru psoriazis sau psoriazis la rudele Modificrile tegumentare sunt prezentate prin rashul tipic bine
apropiate. conturat, demarcat de esutul sntos, aflat n partea extensorie a
Criterii de excludere: prezena factorului reumatoid, braului sau antebraului, genunchiului sau articulaiilor interfa-
prezena artritei idiopatice juvenile forma sistemic, istoric langiene. Aceast form de afectare tegumentar, numit psoria-
familial de maladii asociate cu HLA B27, debut al artritei zis vulgaris, este ntlnit la peste 80% din copiii cu rash psoriazic
la bieei cu HLA B27 dup vrsta de 6 ani. al APJ. Mai rar pot fi ntlnite alte manifestri tegumentare: pso-
Criteriile Vancouver riazis flexural, psoriazis pustular, forma generalizat (psoriazis
eritrodermic generalizat). La copii mici, rashul poate fi atipic i
Definiia artritei psoriazice juvenile: artrita cu rash tipic doar examinarea minuioas a prilor dorsale ale corpului pot
psoriazic evidenia arii minore de afectare tegumentar. Este necesar di-
Sau ferenierea rashului psoriazic de o multitudine de alte maladii:
Artrita cu prezena a urmtoarelor 3 criterii minore: dermatita atopic, dermatita de contact, tenia corporis, pityriazis
onicoliza sau unghii punctate rosea, lupus discoidal, micoze .a. Debutul manifestrilor tegu-
istoric familial pentru psoriazis sau psoriazis la rudele mentare, rareori, coincide cu semnele articulare ale APJ. Aproxi-
apropiate mativ 25% copii cu APJ fr rash tegumentar psoriazic dezvolt
dactilita rash-ul psoriazic n 2 ani de la debutul bolii.
rash psoriazic.
Artrita psoriazic juvenil probabil: artrita n asociere cu 2 n APJ se atest i modificri ale patului unghial. Mai tipic este
din criteriile minore. ptarea unghiilor (aproximativ la o treime din pacieni), iar mai
puin tipic distrofia complet a unghiilor sau onicoliza. n
Sunt recunoscute dou etape de vrf ale debutului: la preco- primul caz, pe unghii apar pete rotunde mici (0,5-1 mm n di-
lari (mai frecvent la fetie) i vrsta de 10 ani. Spre deosebire ametru), uor detectabile la lumin. Orizontal, i nu longitudi-
de aduli, la majoritatea copiilor psoriazisul debuteaz nain- nal, modificrile unghiilor sunt asociate cu psoriazis.
tea artritei, iar debutul simultan poate fi la mai puin de 10%
din copiii afectai. APJ nu este caracteristic copiilor mai mici APJ poate fi asociat cu uveita anterioar asimptomatic (la
de 1 an. APJ, frecvent, se manifest cu inflamaia a ctorva ar- 15-20% copii cu APJ) n asociere cu factorul antinuclear
ticulaii n primele 6 luni de la debut. Iniial, exist dificulti (ANA). Din aceste considerente toi copiii cu APJ necesit
n diferenierea de artrita idiopatic juvenil forma oligoarti- examinare periodic a fundului ochilor cu lampa cu fant (o
cular. Criteriul de excludere a AIJ forma oligoarticular ar fi dat la 6 luni).
implicarea, n debutul APJ a articulaiilor mici i simetricita-
Pentru APJ nu este caracteristic febra, dar unii copii pot pre-
tea sindromului articular. Evoluia maladiei se caracterizeaz
zenta acuze la inapeten, retard statural.
prin majorarea numrului de articulaii afectate. Studiile lon-
gitudinale au demonstrat necesitatea diferenierii a 2 subgru- Nu exist teste specifice pentru APJ. Majoritatea pacienilor
puri: 1) pacienii care n evoluie au implicare axial i sunt pot manifesta majorarea reactanilor de faz acut (VSH,
HLA B27 pozitivi; 2) pacieni cu afectare articular periferic PCR), anemie, trombocitoz. ANA pot fi pozitivi n 30-60%
i care sunt HLA B27 negativi. cazuri de APJ. Factorul reumatoid este negativ.
Artrita este predominant asimetric cu afectarea articulaii- n debutul bolii modificrile radiologice sunt exprimate prin
lor mari i mici. Ariculaia cel mai des implicat n procesul tumefierea esuturilor moi n jurul articulaiilor. n evoluie,
patologic este genunchiul, dar APJ are o afinitate sporit fa pot aprea osteoporoza periarticular, noi formaiuni perioste-
306 P E D I AT R I E
CAPITOLUL VI. REUMATOLOGIE
ale la falange (de obicei n cadrul dactilitei). Eroziunile sacro- Forma n asociere cu entezite: prezena inflamaiei ten-
ileace nu sunt caracteristice pentru copii, fiind rare n copilrie doanelor i/sau ligamentelor; entezita va fi definit n
i osteoliza tipic pentru aduli. n aspect radiologic, elemen- caz de prezen a durerii n 3 din 8 puncte de inserie
tele caracteristice bolii sunt: asimetria sacroileitei, calcificarea tendinoas la presiune digital cu for de cel putin 4
prilor moi paravertebrale i hiperostoza anterioar a corpilor kg (n mod obligator presiunea se va efectua n urm-
vertebrali (semne caracteristice mai mult adulilor). toarele zone: articulaia sacroiliac, polul inferior al
patelei, tendonul Achilles, punctul de inserie al fasciei
Alte tehnici imagistice, precum RMN, scintigrafia cu Techne-
plantare la osul calcanean).
ium 99m, ultrasonografia, sunt folosite pentru demonstrarea
Forma n asociere cu psoriazis: artrita este tipic asimetri-
prezenei entezitei.
c; n 15% din cazuri se asociaz cu iridociclita asimp-
Alte artrite. n aceast categorie sunt incluse artritele la co- tomatic; copiii cu HLA-B27 pozitiv pot avea afectare
piii cu persisten de 6 sptmni, de cauz necunoscut i axial similar spondilitei anchilozante; afectarea pa-
care nu corespund criteriilor descrise mai sus sau ntrunesc tului unghial; dactilita; psoriazis tegumentar.
criterii pentru mai multe categorii de artrite. Este vorba deci 4. Determinarea indicelui sau a scorului DAS 28 (Disease
de un fel de gaur care cuprinde artritele cu dificulti de Activity Score)
clasificare. Pentru viitor, utilizndu-se metode i tehnici noi
de diagnostic, unele din aceste forme vor putea fi definite. n DAS 28 = 0,56 NAD28 + 0, 28 NAT28 + 0,7 LnVSH
general, stabilirea diagnosticului n unele forme de artrite ju- + 0,014 EGB
venile necesit din partea medicului mult insisten.
Not: NAD numrul articulaiilor dureroase; NAT nu-
Regulile examenului fizic n AIJ mrul articulaiilor tumefiate; VSH viteza de sedimentare a
hematiilor; Ln logaritmul natural; EGB evaluarea global
1. Determinarea strii generale cu evidenierea semnelor de
a activitii bolii de pacient conform sclii vizuale analoge de
pericol sau sistemice
100 mm.
2. Evidenierea semnelor clinice comune de AIJ
Valoarea DAS >5,1 corespunde activitii nalte; a DAS <3,2
VI
Febra (durata, timpul apariiei, semnele pasagere, apogeul).
activitii moderate sau minimale, iar a DAS <2,6 remisi-
Artrita sau poliartralgia (inclusiv n sectorul cervical), unii maladiei.
articulaiile temporomandibulare, articulaiile secto-
rului lombosacral, evidenierea atrofiei musculare, du- Pentru evaluarea eficienei terapiei remisive n AIJ pot fi utili-
rerilor musculare. zate criteriile EULAR a indicelui DAS.
3. Evidenierea semnelor clinice particulare de AIJ Tabelul 6.9.
Forma oligoarticular persistent i extensiv: aproxi- Criteriile scorului DAS pentru aprecierea terapiei
mativ la o jumatate din numrul de pacieni cu aceast remisive eficiente
form este afectat articulaia genunchiului, urmat de
articulaia talocrural; majoritatea copiilor acuz du- Reducerea DAS n timpul tratamentului
rere, redoare matinal, dar exist un grup de pacieni Iniial DAS remisiv
crora le lipsesc aceste semne (aproximativ 25%); des-
>1,2 >0,6 <1,2 <0,6
tul de frecvent se dezvolt uveita anterioar; 20% din
copiii afectai pot dezvolta iridociclita (care, de obicei, DAS <2,6 Satisfctor Moderat Absenteaz
este asimptomatic). DAS > 3,2< Moderat Moderat Absenteaz
Forma poliarticular seronegativ: artrita este insidioas
i asimetric; frecvent sunt afectate articulaiile mici, DAS >5,1 Moderat Absenteaz Absenteaz
inclusiv articulatiile interfalangiene distale; la 5% din
bolnavi se poate dezvolta iridociclita. 5. Determinarea parametrilor de eficacitate a tratamentu-
Forma poliarticular seropozitiv: artrita este, deseori, lui n conformitate cu cerinele ACRpedi:
insidioas i simetric cu afectarea articulaiilor mici numrul articulaiilor active
ale pumnului; frecvent, se afecteaz mai mult de 30 de numrul articulaiilor cu limitarea funciei
articulaii; la debut poate aprea febra; nu este caracte- VSH sau PCR
ristic iridociclita. evaluarea global a bolii de ctre medic i pacient dup
SVA de 100 mm
P E D I AT R I E 307
CAPITOLUL VI. REUMATOLOGIE
308 P E D I AT R I E
CAPITOLUL VI. REUMATOLOGIE
VI
dii randomizate cu referire la tratamentul acestei forme de
Tratamentul AIJ constitue baza abordrii terapeutice a AIJ i AIJ, dar se recomand tratamentul ce corespunde formei
cuprinde urmtoarele scopuri: micorarea simptomatologiei de artrita (oligoartrita, poliartrita, n asociere cu entezie).
bolii (asteniei, durerii, tumefierii i limitrii micrii articu-
lare); prevenirea destruciilor articulare; pstrarea calitii Antiinflamatoare nesteroidiene
vieii; obinerea remisiei maladiei. Pentru atingerea acestor
scopuri se vor utiliza urmtoarele remedii medicamentoase: Sunt indicate la debutul bolii n forma oligoarticular, la in-
AINS, medicaia steroidian, tratamentul de fond, tratamen- troducerea noului preparat de remisiune i n cazul persisten-
tul biologic, tratamentul nonfarmacologic i chirurgical. ei semnelor clinice de sinovit acut.
Pentru fiecare caz de AIJ se stabilete un plan individual de Obligatoriu se administreaz unul din urmtoarele preparate:
tratament. Scopul final al tratamentului const n inducerea Naproxen 7,5-15 mg/kg/zi, de 2 ori;
unei remisiuni complete sau de lung durat, reducnd acti- Ibuprofen 40 mg/kg/zi, de 3 ori (nu se va depi 600 mg/
vitatea bolii, meninnd calitatea vieii i ncetinind evoluia zi);
leziunilor articulare. Diclofenac 1-3 mg/kg/zi, de 2 ori (nu se va depi 150
Tratamentul medicamentos al AIJ mg/zi);
Meloxicam (pacieni mai mari de 2 ani) 0,15-0,2 mg/
1. Forma oligoarticular: aproximativ 1/3 din pacieni cu
kg/24 de ore, 1-2 prize;
aceast form sunt receptivi la iniierea tratamentului cu
AINS. Dac timp de 4-6 sptmni de tratament cu AINS Piroxicam (pacieni mai mari de 12 ani) 0,3-0,6 mg/
nu se obine ameliorarea sau pacientul s-a prezentat deja kg/24 ore, 1-2 prize.
cu contractura flexorie, se va recurge la administrarea in- Not. n cazul reaciilor adverse la curele cu AINS (greuri,
traarticular a steroizilor. Pacienii nonreceptivi la gluco- vome, dispepsie, diaree, constipaii, ulcer gastric, majorarea
corticosteroizi sau cu oligoartrit extensiv vor fi tratai n transaminazelor, hematurie, cefalee, micorarea trombocite-
corespundere cu cerinele pentru forma poliarticular. lor, fotosensibilitate) pacienii n faza tratamentului cronic
P E D I AT R I E 309
CAPITOLUL VI. REUMATOLOGIE
(de peste 3-4 sptmni) vor necesita obligatoriu monitori- Criterii de excludere a pacienilor din grupul de tratament biologic
zarea hemogramei, creatininei, transaminazelor, ureei, i, la infecii active;
indicaii speciale, FGDS. tuberculoza;
Aadar, principalele indicaii ale AINS n AIJ ar putea fi ur- septicemia;
mtoarele: maligniti;
n stadiul precoce al bolii cu evoluie uoar (afectarea pn imunodeficiene.
la 6 articulaii, absena eroziunilor costale, seronegativitate,
VSH i PCR n limitele normale) o cur de pn la 3 luni Tratamentul nonfarmacologic al AIJ (se efectueaz la
de AINS sau de asociere AINS cu corticosteroizi; recomandri speciale)
n caz de iniiere a tratamentului cu un alt preparat al me- Tratamentul de reabilitare
dicaiei de fond, cnd ar putea fi util adminiastarea AINS Reabilitarea reprezint cheia succesului n cazul artritei
timp de 2-12 sptmni, scopul acestei cure constnd n persistente. Pentru succesul ei, se va utiliza terapia inten-
reducerea simptomatologiei pn la nceperea aciunii siv cu remedii fizice, terapia ocupaional, crioterapia.
medicaiei de fond;
Terapia fizic i ocupaional se iniiaz precoce prin pro-
dac pe fondalul terapiei de fond se menin unele simpto- ceduri fizice n toate formele de boal, n combinaie cu
me (durere, edemaierea articulaiilor, redoarea matinal) cea medicamentoas i/sau alte modaliti terapeutice.
i, totodat, nu sunt indicaii pentru modificarea medica-
Elaborarea programului de gimnastic curativ la domici-
iei de fond prin creterea dozei sau schimbarea unui pre-
liu, protecia articular habitual, coordonarea tratamen-
parat cu altul.
tului ocupaional cu programul colar.
Preparate de remisiune
Reabilitarea psihologic pentru pacieni, consultaii la tem
Doze individualizate pentru prini, pedagogi; acordarea asistenei educaionale
prinilor, suport psihosocial. Bolnavilor li se recomand teh-
Metotrexat 10-15 mg/m2/sptmn; oral sau subcu- nici cognitiv-comportamentale care reduc intensitatea dure-
tanat (dozele mari sunt indicate parenteral). Opional rii, redau ncrederea n sine, sporesc sperana vindecrii.
acid folic (5 mg/sptmn sau 1 mg zilnic). Hemograma
i transaminazele vor fi monitorizate de 2 ori pe lun, n Indicii de pronostic nefavorabil n AIJ
timpul tratamentului cu metotrexat. Boal activ n ultimele 6 luni;
Sulfasalazin 40-60 mg/kg n 3-4 prize, dup mese, nu Debut i evoluie poliarticular;
se vor depi 2 g/zi. Oligoartrit extensiv;
Hidroxiclorochin 5-7 mg/kg/zi. Sex feminin;
Tratament biologic. Factor reumatoid pozitiv;
ANA pozitiv;
Criterii de includere a pacienilor n programul cu Redoare matinal prelungit i persistent;
tratament biologic
Tenosinovit;
Forma sistemic, forma poliarticular (seronegativ sau Noduli reumatoizi;
pozitiv) Afectare a articulaiilor mici ale pumnului i tlpii;
Criterii de ineficacitate a tratamentului cu metotrexat Apariie rapid a eroziunilor osoase;
lipsa rspunsului clinic i a celui paraclinic la tratament cu Afectare a articulaiilor coxofemurale;
metotrexat n doza de 20 mg/m2 pe sptmn pe durat VSH majorat persistent;
ultimelor 3 luni; Limfadenopatie generalizat persistent.
mai mult de 5 articulaii active i peste 3 articulaii cu limi-
tarea funciei plus durere; Complicaiile tipice ale AIJ
boala este controlat numai cu steroizi n doze de peste Sindrom de activare a macrofagilor;
0,25 mg/kg zilnic, n ultimele 6 luni. Amiloidoz;
310 P E D I AT R I E
CAPITOLUL VI. REUMATOLOGIE
VI
numrul de articulaii dureroase i tumefiate;
capacitatea funcional articular; mentare severe, manifestri din partea sistemului nervos
determinarea indicelui DAS28; central: halucinaii, convulsii, tromboza vaselor tractului
greutatea, nlimea; intestinal care se poate complica cu perforare intestinal,
hemograma; vasculopatie pulmonar (pneumotorax spontan), semne
proteina C reactiv; de pericol.
examinarea oftalmologic cu lampa cu fant. DMJ n asociere cu maladii reumatismale cu LES, sclero-
Examene anuale: dermia, artrita juvenil.
radiografia articular; Polimiozita mai rar n perioada copilriei; necesit efec-
osteodensitometria. tuarea diagnosticului difereniat cu alte miopatii, deseori
urmeaz dup o infecie viral, are evoluie cronic i este
rezistent la tratament.
DERMATOMIOZITA JUVENIL
Cauzele i factorii de risc n DMJ
Definiie. Dermatomiozita juvenil este o afeciune siste-
mic caracterizat prin inflamaia nonsupurativ acut sau Dermatomiozita este o boal mediat imun, factori trigger
cronic a muchilor striai i a tegumentului. considerndu-se cei virali sau autoimuni la pacientul cu sus-
ceptibilitate genetic. S-a demonstrat asocierea dermatomio-
Dermatomiozita juvenil este cea mai frecvent miozit n- zitei cu majorarea expresiei alelelor sistemului de histocom-
flamatorie n copilrie prezentnd o vasculopatie sistemic cu patibilitate HLA-DQAI 0501, DR-B8, DR 3.
manifestri cutanate caracteristice i miozit cu zone focale.
Prezentarea DMJ se remarc prin modificri tegumentare i Dermatomiozita juvenil poate fi asociat cu alte maladii ale
musculare. DMJ se deosebete de DM adultului prin vasculo- esutului conjunctiv sclerodermia, lupus eritematos siste-
patie sistemic neasociat cu malignitate, poate fi prezent n mic, boala mixt a esutului conjunctiv, sindrom Sjgren; mai
cadrul altor maladii difuze ale esutului conjunctiv, iar dup rar DMJ se asociaz cu artrita juvenil idiopatic, poliarterita
civa ani se poate induce o remisiune prelungit. nodoas.
P E D I AT R I E 311
CAPITOLUL VI. REUMATOLOGIE
312 P E D I AT R I E
CAPITOLUL VI. REUMATOLOGIE
Tabelul 6.8.
Criteriile preliminare de diagnostic pentru DMJ (dup Bohan i Peter)
Criteriu Descriere
Scderea forei musculare Slbiciune muscular proximal simetric cu interesarea musculaturii proximale a membrelor
i flexorilor gtului cu sau fr disfagie, progresie n sptmni sau luni
Biopsia muscular Infiltrat inflamator, perivascular, necroze miofibrilare
Enzime serice Creterea enzimelor musculo-scheletice ALAT, ASAT, CK, aldolaza
Electromiografia Poteniale polifazice scurte, amplitudine mic, fibrilaie, unde ascuite pozitive, activitate
inserional, descrcri de complexe nalte, bizare, repetitive
Semne cutanate Rash (eritem) heliotrop (coloraie violacee palpebral i periorbital cu edeme periorbitale
i palpebrale); edeme faciale; papule Gottron (leziuni violacee eritematoase descuamative pe
partea dorsal a minilor n regiunea articulaiilor metacarpofalangiene i interfalangiene);
leziune eritemodescuamativ la nivelul genunchilor, maleolelor, feei, gtului n zonele
expuse la soare; alopecia; telangiectazie.
Tabelul 6.9.
Interpretarea diagnosticului de DMJ
DM PM
Diagnostic cert 3 sau 4 criterii + rash 4 criterii
Diagnostic probabil 2 criterii + rash 3 criterii
VI
Diagnostic posibil 1 criteriu + rash 3 criterii
Tabelul 6.10.
Diagnosticul diferenial al DMJ
P E D I AT R I E 313
CAPITOLUL VI. REUMATOLOGIE
314 P E D I AT R I E
CAPITOLUL VI. REUMATOLOGIE
VI
Reacii alergice; de baz n LES este o dereglare imun ce conduce la activa-
Osteoporoza secundar. rea policlonal nespecific a limfocitelor B, ca rezultat pro-
ducndu-se depunerea tisular extensiv de complexe imune
circulante. Interptrunderea factorilor genetici i hormonali
LUPUS ERITEMATOS SISTEMIC cu anumii factori de mediu declaneaz dereglari imune i
apariia fenomenelor autoimune.
Definiie. Lupus eritematos sistemic (LES) reprezint
o maladie cu afectare multisistemic de etiologie necunos- Factorii genetici au rol predispozant, susinut prin rezultate ale
cut, cu manifestri clinice i paraclinice variate pe fondal analizei agregrii familiale, studiilor pe gemeni monozigoi,
de imunoreglare imperfect determinat genetic, asociate cu cercetarea unor markeri genetici. O predispoziie pentru
hiperproducere de autoanticorpi, evoluie imprevizibil, ex- boal este determinat de mai multe seturi de gene. Dintre
acerbri i remisiuni potenial letale. acestea n LES de menionat genele complexului major de
histocompatibilitate de clasa II (HLA DR, DQ, DP). Riscul
Boala evolueaz mai sever la copil dect la adult. de boal crete de 2-5 ori la subiecii cu aceti markeri gene-
tici. Gemenii monozigoi au o predispunere pentru boal n-
Istoric
tre 30-50% comparativ cu gemenii dizigoi.
LES este o boal cunoscut de mai bine de 2 000 de ani. Hi-
Rolul factorilor hormonali este susinut de predominana bolii
pocrate a descris pentru prima dat consecinele acestei boli.
la fetie. La fetiele cu LES s-au constatat urmtoarele modi-
Numele de lupus provine din latinescul lupus ce nseamn
ficri: nivele crescute ale metaboliilor estrogenilor, nivele
lup, termenul fiind folosit cu referire la ulceraiile de pe fa ce
crescute de prolactin i o metabolizare accelerat a testoste-
semnau cu efectele sfierii de lup. n 1851, Cazenave a fcut
ronului, comparativ cu indicii fetielor sntoase.
cunosct aceast boal sub denumirea de lupus eritematos. n
1872, Kaposi descrie modificrile histologice din cadrul acestei Factorii de mediu implicai n etiologia bolii sunt: infeciile, ra-
boli. Medicul canadian Sir William Osler a lrgit conceptul de zele ultraviolete, medicamentele, factorii nutriionali.
lupus, definind boala drept maladie sistemic ce poate afecta
P E D I AT R I E 315
CAPITOLUL VI. REUMATOLOGIE
Infeciile. Agenii infecioi cu rol important n patogenia LES Limfocitele T helper (CD4+) au un rol deosebit n apariia
se consider a fi: rspunsului autoimun. Perturbarea echilibrului celulelor T
1) viruii Epstein-Barr, retrovirus, rujeolic, rubeolic; helper (CD4+) / T supresor (CD8+) n favoarea subpopula-
2) agenii infecioi bacterieni i produii lor. iei T helper (CD4+), favorizeaz cooperarea acestuia cu lim-
focitele B i producerea n exces de autoanticorpi. Antigenele
Razele ultraviolete, n special UV tip B, dar i UV tip A, inter- care determin producerea de autoanticorpi pot fi structuri
vin n declanarea i ntreinerea bolii prin stimularea kerati- ale selfului sau structuri non-self. Structurile selfului (auto-
nocitelor n producerea de IL-1, ceea ce favorizeaz declana- antigenele) pot fi antigene de suprafa exprimate pe diferite
rea reaciilor imune prin stimularea limfocitelor T. Totodat, celule, incluznd limfocite, eritrocite, trombocite, compo-
distrugerile celulare induse de razele ultraviolete amplific nente ale membranei celulare (fosfolipide din stratul intern al
eliberarea de proteine de oc termic, care la rndul lor, parti- membranei celulare), dar i structuri din nucleu i citoplasm.
cip la activarea celulelor T. Antigenele nucleare pot fi antigene asociate cromatine (ADN
dublu catenar, histone, cromatina) sau ribonucleoproteine
Medicamentele. Unele medicamente au capacitatea demons- (U1RNP, Ro).
trat de a induce LES. Dintre acestea se impun: hidralazina,
procainamida, izoniazida, clorpromazina, -metildopa, D- Antigenele non-self pot aparine unor ageni infecioi i pot
penicilamina, anticorpii-TNF. induce apariia autoanticorpilor datorit unei similitudini
antigenice ntre unii produi virali sau bacterieni i antigene
Factorii nutriionali. O diet bogat n grsimi saturate i cu un
nucleare. Autoanticorpii prezentai la pacienii cu LES sunt
coninut crescut de calorii reprezint un factor de risc privind
extrem de heterogeni i determin distrugeri celulare att
boala LES, n timp ce consumul crescut de grsimi nesaturate
prin reacii imune de tip II citotoxice, ct i prin cea de tip II
(ulei de pete) are efect protector.
prin complexe imune.
Patogenie
Leziunile imune sunt produse prin: anticorpi specifici i
Schematic, fenomenele patogenetice i manifestrile clinice complexe imune. Determinantul antigenic este incorporat
sunt cauzate de defectele apoptozei i anomalii imune. De- n structura membranei celulare sau se afl fixat pe suprafaa
fectele apoptozei sunt implicate n apariia fenomenelor au- ei. Unirea antigenului cu anticorpul poate determina fixarea
toimune. Expunerea la razele ultraviolete, terenul genetic i complementului, situaie care duce la liza celular. Celulele
infeciile sporesc apoptoza celulelor. n timpul apoptozei, an- int sunt n special hematiile, leucocitele, trombocitele, dar
tigenele nucleare i citoplasmatice migreaz la suprafaa celu- s-au descris anticorpi specifici i fa de celulele unor organe
lei, iar ruperea membranei bazale face ca poriunea din fosfo- precum rinichii, celulele nervoase.
lipide din stratul intern al membranei s fie expus suprafeei
n mod normal, complexele imune sunt transportate de he-
celulei. Apoptoza accelerat va furniza autoantigenele ce vor
matii ctre sistemul fagocitar mononuclear datorit existenei
stimula aparatul imun. Materialul apoptotic la pacienii cu
pe suprafaa lor a unui receptor pentru complementul CR1.
LES este n exces i din cauza ndeprtrii dificitare a acestuia.
La nivelul sistemului fagocitar mononuclear, complexele
Factorii de mediu, acionnd pe un teren genetic i hormonal
imune ataate hematiilor sunt decuplate i fagocitate. n LES
predispus, contribuie la pierderea toleranei la self cu apari-
se constat o reducere a receptorilor CR1 pe eritrocit, posibil
ia anomaliilor imune.
genetic determinat, favoriznd persistena complexelor imu-
Anomaliile imune implic limfocitele B, T, monocitele i o se- ne n circulaie i riscul depunerii tisulare. n timpul formrii
rie de citochine. Numrul limfocitelor B n sngele periferic al complexelor imune i depunerilor lor, este activat sistemul
bolnavilor cu LES este sporit fa de norm, ele sunt hiperac- complementului. n succesiunea de activare, din fraciile de
tive, i produc cantiti exagerate i necontrolate de anticorpi complement se detaeaz multiple peptide (C3a, C5a) cu
cu diferite specificiti. Limfocitele B din sngele periferic al caliti proinflamatorii, vasoactive i chemotactice pentru
bolnavilor cu LES prezint in vitro o capacitate de proliferare polimorfonucleare. Afluxul de polimorfonucleare urmate de
spontan de 8-9 ori mai mare dect cele aparinnd subiec- eliberarea enzimelor lizozomale determin apariia leziunilor
ilor sntoi. Hiperactivitatea limfocitelor B este motenit, inflamatorii observate n LES, structurile tisulare cele mai ex-
dar la ea mai contribuie la stimularea policlonal i cea antige- puse i mai profund interesate fiind vasele sanguine, glomeru-
nic specific ca i dezechilibrul subpopulaiilor T. lul renal, tegumentul i plexul coroid.
316 P E D I AT R I E
CAPITOLUL VI. REUMATOLOGIE
VI
sindrom pleural. Pericardita se asociaz frecvent cu pleurezia,
uneori poate fi asimptomatic i diagnosticat numai ecocar-
diografic. Revrsatele pericardiace pot determina, rareori,
tamponada. Peritonita este mult mai rar, 5-10% dintre pa-
cieni cu pleuropericardit avnd concomitent i peritonit.
Manifestrile peritoniale includ dureri abdominale, anorexie,
vrsturi i mai rar ascit.
Endocardita verucoas nebacterian Libman-Saks, caracte-
ristic lupusului const din vegetaii nebacteriene dispuse pe
valva mitral i aortic. Vegetaiile conin complexe imune,
fibrin i infiltrat inflamator.
Figura 6.6. Eritem n fluture localizat la nivelul Sistemul nervos central este afectat ca urmare a vasculitelor ne-
obrajilor i rdcinii nasului crozante cu producerea de microinfarcte i hemoragii, depu-
neri de complexe imune la nivelul plexului coroid.
Eritemul se poate extinde i pe alte zone, n special pe cele
expuse la soare (frunte, brbie, regiunea decolteului). Foto- Leziunile active renale sunt de regul reversibile i constau
sensibilitatea reprezint o caracteristic a pacienilor cu lupus din necroza fibrinoid, proliferare endocapilar, semilune
eritematos sistemic, expunerea la razele ultraviolete tip B in- subepiteliale, corpi hematoxilinici, trombi hialini, infiltrate
ducnd o reacie eritematoas intens. inflamatorii interstiiale i anse capilare cu aspect de srm.
Leziunile cronice sunt de regul ireversibile, nu rspund la
Leziunile tegumentare sunt variate i pot fi mprite att n terapia imunosupresoare i sunt reprezentate de semilune
leziuni specifice, ct i n leziuni nespecifice. Leziunile speci- fibroase, fibroz periglomerular, atrofie tubular i fibroz
fice pot fi acute, subacute, cronice. Leziunile acute sunt erite- interstiial.
matoase i buloase. Cromatina distrus sub influena razelor
P E D I AT R I E 317
CAPITOLUL VI. REUMATOLOGIE
Manifestrile renale pot fi prezente de la debutul bolii mani- Proteinuria persisten este semnalul cel mai frecvent de nefri-
festate prin proteinurie sau hematurie la o examinare de ruti- t lupic. O urin spumoas atrage atenia asupra proteinuri-
n a sumarului urinei, pot fi asimptomatice, reprezentate cli- ei. Hematuria microscopic cu hematii nsoete proteinuria
nic n evoluia bolii prin edeme, dup conturarea sindromului n special n tipurile IIB, III, IV de nefrit lupic. Proteinuria
nefrotic sau insuficienei renale. Incidena crescut a atingerii sub 1 g/24 h sugereaz frecvent o glomerulonefrit mezan-
renale este explicat de faptul, c glomerulii renali, datorit gial, iar valori sub 2 g/24 h de anomalii ale sedimentului
stresului hemodinamic la care sunt supui, reprezint prima urinar (hematurie, cilindri hematici) orientez diagnosticul
int a depunerii complexelor imune. Afectarea renal este, spre o glomerulonefrit focal sau difuz. n glomerulonefrita
de obicei, mai grav i mai frecvent la copil n comparaie cu difuz-proliferativ tabloul clinic este sever, cu hipertensiune
boala adultului. Nefrita lupic are expresie diferit, n funcie arterial i simptome ce sugereaz insuficiena renal. O pro-
de localizarea complexelor imune i modificrilor histologice teinurie mai mare de 3,5 g/24 h exprim o glomerulonefrit
induse de acetea. O parte din bolnavi prezint anomalii re- membranoas sau proliferativ-difuz. Piuria i febra la paci-
nale minime care scap detectrii clinice. Manifestrile clini- enii cu lupus, n special la cei sub cortricoterapie, poate re-
ce sunt observate la aproxmativ 50% (dup Thomas J - 20%) flecta o infecie a tractului urinar. Afectarea tubulointerstiial
din pacieni i depind de tipul histologic de afectare. Tablo- i inflamaia interstiial poate induce distrugeri tubulare, fi-
ul clinic al perioadei de stare se exprim prin diferite grade broz i atrofie. Severitatea leziunilor tubulare este paralel cu
de afectare glomerular, de la proteinurie izolat la sindrom leziunile glomerulare. La bolnavii cu hematurie i proteinu-
nefrotic sau chiar evoluie progresiv spre insuficien renal rie, precum i la cei cu rata de filtrare glomerular sczut, se
acut i deces. impune biopsia renal cu examinare prin microscopie optic
i imunofluorescen.
Tabelul 6.11.
Paralelizmul ntre tipul de nefropatie i manifestrile clinico-paraclinice n LES
Manifestri
Nr. Tipul de nefropatie Manifestri paraclinice Modificri histologice Prognostic
clinice
Glomeruli optic
Depozite fine de
normali Hematurie microscopic
1 Absente Ig i complement la Favorabil
sau glomerulonefrit i proteinurie moderat
nivelul mezangiului
cu leziuni minime
Minime sau Ac anti-ADNdc crescut, Proliferarea
Glomerulonefrit absente. Rar C3, C4 sczute, CIC mezangial asociat
2 Favorabil
mezangial sindrom nefrotic prezente. cu scleroza marginal
sau HTA Proteinurie >1g/zi. i hipercelularitate
Proteinurie moderat (<2
g/zi), hematurie,
Leziuni necrotice
Glomerulonefrit depozite Ig i C n
3 Moderate - HTA i proliferative dispuse Moderat
focal mezangiu i capilarele
focal n mezangiu.
glomerulare. Titrul Ac
anti-ADNdc crescut.
Necroze i proliferri
Depozite mari Ig i C, ale celulelor
Alterarea semni- proteinurie important, mezangiale i
Glomerulonefrit ficativ a funciei hematurie cu cilindri endoteliale. Peste
4 Nefavorabil
proliferativ difuz renale, evoluie hematici, C3 sczut, titrul 50% din glomeruli
ctre IRC, HTA de afectai. Depozite
Ac anti-ADNdc crescut. subendoteliale
semilune.
318 P E D I AT R I E
CAPITOLUL VI. REUMATOLOGIE
Manifestri
Nr. Tipul de nefropatie Manifestri paraclinice Modificri histologice Prognostic
clinice
HTA cu sindrom Perete capilar
Glomerulonefrit Proteinurie masiv, C3
5 nefrotic, IR ngroat prin Ig i C Moderat
membranoas valori normale.
progresiv subepitelial
Leziuni obliterante ale
Glomerulonefrit
glomerulilor, scleroz
6 fibroas (scleroza IR, HTA IRC Nefavorabil
glomerular, semilune
glomerular)
i scleroz vascular
Infiltrat
Se asociaz cu limfoplasmocitar
Nefrit interstiial glomerulonefrita i zone de necroz
7 Nefavorabil
izolat proliferativ tubular. Depozite
difuz IgG i complement n
interstiiu
Diagnostic
leucocituria >5 leucocite/cmp, creterea valorilor serice ale
Testele hematologice sunt reprezentate prin anemie normo-
creatininei.
crom sau microcitar, rar hemolitic (ca urmare a hemolizei
autoimune prin aciunea anticorpilor ndreptai mpotriva Diagnosticul de certitudine al tipului de afectare renal se stabi-
antigenelor de pe suprafaa eritrocitar); leucopenie cu limfo- lete n urma biopsiei renale, care n microscopia electronic
penie (intervenia anticorpilor limfocitotoxici este un indica- permite vizualizarea modificrilor glomerulare, acestea avnd
tor al bolii active i se coreleaz cu severitatea bolii); trombo- impact n stabilirea prognosticului i n abordarea terapeutic.
VI
citopenie cu sau fr purpur (reflect prezena anticorpilor
antitrombocitari). VSH frecvent crescut n perioadele de ac- Explorarea imagistic recomandat n LES include: scinti-
tivitate a bolii, dar nu este o explorare util pentru monitori- grafia renal i USG renal.
zarea evoluiei. PCR nu se coreleaz cu VSH, fiind, de obicei, Diagnosticul pozitiv al bolii se bazeaz pe 11 criterii de iden-
normal sau uor crescut atunci cnd sunt prezente artrita tificare a LES (ACR, 1997), fiind confirmat cnd sunt reunite
sau serozita. Dozarea subpopulaiilor limfocitare evideniaz simultan sau succesiv minim 4 criterii.
scderea T-limfocitelor supresoare, creterea T-limfocitelor
helper i a B-limfocitelor. Criteriile de identificare a LES:
Teste imunologice n LES: creterea imunoglobulinelor; mo- 1) rash malar eritem facial fix, cu respectarea anului na-
dificri ale complementului (titrul sczut al complementului zo-labial;
hemolitic CH50 i fraciunilor C3 i C4 consecin a consu- 2) lupus discoid placarde eritematoase cu cruste keratozoi-
mului lor de ctre complexe imune, consumul fraciunilor C3 ce aderente;
i C4 asociindu-se cu leziuni renale); formarea de autoanti- 3) fotosensibilitate rash cu distribuie pe zone expuse la ra-
corpi anticorpi antinucleari (AAN) sunt decelai la peste zele ultraviolete;
95% dintre bolnavi, fiind considerai testul screening, dato- 4) ulceraiile orale ulceraii indolore orale sau nazofaringie-
rit naltei sensibiliti pentru LES; anticorpi anti ADN, care ne;
au o mare specificitate pentru LES, mai ales cnd boala este
5) artrite durere, tumefacie i exudat la nivelul a dou sau
activ i se asociaz cu afectare renal; anticorpi antifosfolipi-
mai multe articulaii; artrite cu caracter noneroziv;
dici detectai la aproximativ 30% dintre paciente cu LES.
6) serozite pleurit/pleurezie cu anamnez de durere ple-
Explorarea renal este util pentru monitorizarea evo- ural/frectur pleural (obiectivat de medic) respectiv
luiei, estimarea prognosticului i stabilirea atitudinii te- revrsat lichidian pleural sau pericardita (obiectivat prin
rapeutice. Sunt obligatorii urmtoarele examinri: prote- ECG sau ecografic sau prin auscultaia frecturii pericar-
inuria >0,5 g/24 h, cilindruria, hematuria >5 hematii/cmp, diace);
P E D I AT R I E 319
CAPITOLUL VI. REUMATOLOGIE
7) afectarea renal proteinurie >0,5 g/24 h; cilindrurie titrurilor crescute a anticorpilor anticardiolipinici IgG,
cilindri celulari granuloi, hematici, mixti; IgM; sau test fals pozitiv pentru lues, persistent >6 luni,
8) afectarea neurologic convulsii cu anamnez de con- confirmat prin teste de fluorescen sau de imobilizare a
vulsii tonico-clonice; psihoza cu excluderea etiologiei spirochetei; sau prezena anticoagulantului lupic;
iatrogene, metabolice (uremie, cetoacidoz, diselectroli- 11) prezena anticorpilor antinucleari titre anormale de
temie); AAN (determinate prin imunofluorescen sau tehnici
9) afectarea hematologic anemie hemolitic cu test Co- echivalente), n absena medicamentelor inductoare de
ombs pozitiv, reticulocitoz, leucopenie, limfopenie, lupus.
trombocitopenie;
Diagnosticul diferenial
10) anomalii imunologice prezena anticorpilor anti-
ADNdc; prezena anticorpilor anti-Sm sau a anticorpilor Diagnosticul diferenial n LES la copii se va efectua cu alte ma-
antifosfolipidici, ultimii fiind obiectivizai prin atestarea ladii difuze ale colagenului i boli osteoarticulare (tab. 6.12.).
Tabelul 6.12.
Diagnosticul diferenial n LES
320 P E D I AT R I E
CAPITOLUL VI. REUMATOLOGIE
de 4-6 sptmni n glomerulonefrit, miocardit, afecta- Gravidele cu prezena acestor anticorpi au risc sporit de na-
rea sistemului nervos central, trombocitopenie, anemie, tere a unui copil cu lupus neonatal i numai n 5% din cazuri
cu scderea treptat a dozelor pn la cea mai mic doz se poate nate copil sntos.
eficient, cu care se continu 2-3 ani de zile.
Aproximativ 50% din copiii afectai de lupus neonatal mani-
3. Puls-terapia cu metilprednezolon 30 mg/kg/zi fr a de-
fest rash anular eritematos pe piele dup natere sau imediat
pi 1g n 50-100 ml glucoz de 5%, administrat 3 zile
ce sunt expuse la fototerapie. Rashul, n mod normal, dispare
consecutiv n 45-60 minute sau timp de 2 ore n caz de
n cteva luni (paralel cu dispariia anticorpilor din snge) fr
hipertensiune arterial. Este utilizat n LES cu afectare
complicaii severe. Ocazional, la natere poate fi atestat rash
renal rapid progresiv i n cazurile cu evoluie acut.
periorbital sau pe trunchi, iar n evoluie, uneori, se noteaz
Criteriul de apriciere a eficienei corticoterapiei este norma- hiperpigmentaia, atrofia tegumentar sau telangiectazia.
lizarea complementului seric (dispariia febrei, micorarea
Blocul cardiac congenital reprezint a doua manifestare majo-
proteinuriei, ameliorarea funciei renale).
r a lupusului neonatal. Blocul coexist cu rashul tegumentar
Nu se va ncerca niciodat obinerea normalizrii VSH n 10% din cazuri. Blocul este atrioventricular de gradul III.
sau a dispariiei celulelor lupice i anti-ADN, deoarece Acest semn poate fi determinat la natere sau prenatal (bra-
acestea pot persista nedifinit n evoluia bolii (chiar i n dicardie fetal). Uneori, bradicardia este att de sever nct
remisiuni complete). poate fi cauza insuficienei cardiace congestive la ft. n timp,
aceti copii necesit implantarea pacemaker-ului. Totodat, la
4. Medicaia citotoxic (ciclofosfamid) n forme severe de nou-nscuii cu LES se poate dezvolta fibroelastoza endocar-
LES i la bolnavii fr beneficii sub glucocorticoizi, pul- dului. n lupusul neonatal gravidelor li se recomand utiliza-
sterapia intravenoas cu ciclofosfamid menine funcia rea dexametazonei.
renal i previne progresarea bolii la bolnavii cu nefrit
lupic, mai ales n glomerulonefrita proliferativ difuz
rapid progresiv. Dozele administrate sunt de 700-1000 SCLERODERMIA SISTEMIC
mg/m2 suprafa 1 dat/lun, timp de 6 luni. Se reco-
Definiie. Sclerodermia sistemic (SS) este o maladie
VI
mand continuarea administrrii intravenoase a ciclofo-
generalizat a esutului conjunctiv, care se caracterizeaz
sfamidei i dup acest interval la 2-3 luni timp de 1-2 ani;
prin dezvoltarea manifestrilor patologice cutanate, ale
cu determinarea leucocitelor la 10-14 zile dup fiecare
aparatului locomotor, ale organelor interne (cordului, pul-
doz (considerabil acceptabile la 3000-4000 mmc).
monilor, rinichilor, tractului gastrointestinal) i dereglri
Alte imunosupresoare: azatioprina (previne boala renal), vasospastice difuze, modificrile fiind cauzate de afectarea
metotrexat, ciclosporina i mofetil micofenolat. esutului conjunctiv cu predominarea fibrozei i de alterarea
vascular de tipul microangiopatiei obliterante.
5. Alte tratamente. Imunoglobulina intravenoas n perfuzie,
doz unic de 2 g/kg este indicat n trombocitopenie, Epidemiologie
anemie hemolitic autoimun, cu rezultate contradictorii
Fetiele sunt mai frecvent afectate, raportul ntre fetie i b-
n nefrita lupic i n leziuni cutanate. Efectul terapeutic
ieei fiind de 4-7:1.
se bazeaz pe intervenii patogenetice constnd n solu-
bilizarea complexelor imune i interferarea cilor de sem- Etiologia sclerodermiei este necunoscut, mecanismul su
nalizare celular, viznd populaiile limfocitare T i B. patogenic fiind unul autoimun. Anticorpii antinucleari spe-
cifici pentru topoizomeraza 1 (SCL70) i centromer sunt
Lupusul neonatal
prezeni ntr-o proporie semnificativ la bolnavi cu sclero-
Acest sindrom include apariia la nou-nscui i sugari a ur- dermie. Macrofagele, limfocitele B i n special limfocitele T
mtoarelor semne: rash tegumentar, bloc atrioventricular, elibereaz n exces citochine responsabile de leziunile locale.
afectarea ficatului, citopenie, rar alte manifestri (precum
Patogenie
afectarea articular sau a sistemului nervos central). Cele mai
frecvente sunt manifestrile tegumentare sau blocul atrioven- n sclerodermie are loc o distrugere a endoteliului vascular.
tricular. Lupusul neonatal este determinat de aciunea anti- n stadiile precoce ale bolii, dermul este infiltrat cu limfocite,
corpilor materni, mai frecvent a anti-Ro i anti-La, care sunt macrofage, mastocite, plasmocite i eozinofile. Proliferarea fi-
transmii transplacentar i care atac direct organele ftului. broblastic crete sinteza de colagen cu depunere excesiv i
P E D I AT R I E 321
CAPITOLUL VI. REUMATOLOGIE
322 P E D I AT R I E
CAPITOLUL VI. REUMATOLOGIE
VI
n formele localizate leziunile sunt discrete, putnd aprea
oriunde pe suprafaa corpului, dar mai ales la nivelul feei. Le-
ziunea inflamatorie iniial este urmat de instalarea unei arii
de induraie cu depigmentare i atrofie.
Clasificarea sclerodermiilor la copii (V. Uriel, M. Miller, 1995)
I. SD sistemice
1. Forma difuz:
fibroza cutanat difuz, afectnd inclusiv segmen-
Figura 6.9. Sclerodactilie, cu contracturi n flexie a
tele proximale ale membrelor, trunchiul i faa;
degetelor
afectare visceral precoce.
Afectarea pulmonar: pmeumopatia interstiial fibrozant 2. Forma limitat (CREST): asociere de calcinoz +
apare n primii 2-4 ani de la debutul bolii, cea mai precoce mo- sdr. Raynaud + afectare esofagian + sclerodactilie +
dificare fiind scderea capacitii de difuziune alveolocapilar telangiectazii;
a CO2. n formele precoce se efectueaz tomografia pulmona- afectare visceral posibil, dar tardiv.
r computerizat, scintigrafia pulmonar, lavajul bronhoalve-
3. Forme de suprapunere: modificri cutanate de SD +
olar, biopsia pulmonar (standardul de aur). Hipertensiunea
arterial pulmonar: reducerea toleranei la efort, dispnee de alte manifestri de colagenoz.
repaus i insuficien cardiac dreapt. II. SD localizate
Afectarea digestiv (fibroza pereilor tubului digestiv de la 1. Morfea;
esofag pn la rect): disfagie, reflux gastroesofagian prin in- 2. Morfea generalizat;
competena sfincterului gastroesofagian, gastroparez, pseu- 3. SD liniar:
doobstrucie, malabsorbie, constipaie, incontinen rectal, la nivelul feei;
prolaps rectal, hemoragii digestive, ciroz biliar digestiv. la nivelul extremitilor.
P E D I AT R I E 323
CAPITOLUL VI. REUMATOLOGIE
III. Fasciita cu eozinofilie (Sdr. Schulman) cronice nu se nsoesc de modificrile cutanate caracteristice
sclerodermiei.
IV. Forme secundare
1. induse medicamentos (Bleomicina); Leziunile din fenilcetonurie sunt caracterizate prin fibroz cu-
2. induse chimic; tanat localizat sau difuz i modificri exematiforme rever-
3. dup transplant de maduv osoas. sibile dup introducerea sau reintroducerea dietei specifice.
V. Pseudosclerodermii Scleredemul Buschke are debut brusc dup o infecie strepto-
1. scleromixedemul; cocic febril, cu edeme localizate la nivelul gtului i umeri-
2. dup ntreruperea tratamentului dietetic n fenilceto- lor cu extinderea ulterioar la fa, trunchi i brae i evoluie
nurie i reversibile la rentroducerea acestuia. autolimitat n decurs de cteva luni de zile.
324 P E D I AT R I E
CAPITOLUL VI. REUMATOLOGIE
VI
s la copii, poliarterita tegumentar, boala Kawasaki. perioare, fiind posibile i alte cauze:
III. Vasculitele cu afectarea vaselor mici:
a) granulomatoase granulomatoza Wegener, sindrom ageni infecioi: Streptococcus, Yersinia enterococlitica, Le-
Charg-Strauss; gionella, parvovirus, adenovirus, Mycoplasma, virusul Eps-
b) nongranulomatoase poliangeita microscopic, purpura tein-Barr, varicela;
Schonlein-Henoch, vasculita leucoclastic tegumentar medicamente: penicilina, ampicilina, eritromicina, chini-
izolat, vasculita hipocomplementemic urticarian. dina, chinina;
IV. Alte vasculite: Boala Behcet, vasculite secundare infeci- vaccinuri: contra rujeolei (din componena ROR).
oase (inclusiv hepatita B), vasculitele n cadrul maladiilor
reumatice, vasculitele izolate ale SNC, sindrom Cogan,
neclasificabile.
Tabelul 6.13.
Epidemiologia vasculitelor sistemice
P E D I AT R I E 325
CAPITOLUL VI. REUMATOLOGIE
326 P E D I AT R I E
CAPITOLUL VI. REUMATOLOGIE
Etiopatogenie Diagnostic
Factori etiologici: Date de laborator: anemie normocitar, trombocitoz, sin-
1. Infecii virus Epstein-Barr, retrovirus, Streptococcus pyo- drom inflamator manifestat prin VSH, PCR, 1-antitripsina
genes, Streptococcus viridans, stafilococ; majorate; transaminazele pot fi cu valori medii crescute; su-
2. Vaccinurile; marul urinei uneori piurie uretral i proteinurie; anticorpi
3. Factori de mediu expunerea la factori alergici. anticelul endotelial, anti-citoplasma neutrofilelor, creterea
limfocitelor T4 i T8.
Tabloul clinic
Studiul imagistic: poate fi cardiomegalie, pneumonie intersti-
Faza acut ial; ecocardiografia se face iniial i la ziua a 7-ea, la 3-5 sp-
febr cu o durat de peste 5 zile, care nu rspunde la anti- tmni de la debutul bolii pentru a evalua ventriculul stng i
bioticoterapie; anatomia arterelor coronariene; arteriografia coronarian este
conjunctivita ambilor ochi; indicat pacienilor cu anomalii ecocardiografice persistente
rash cutanat; sau atunci cnd exist suspiciunea unui infarct miocardic.
eritem polimorf al trunchiului fr vezicule sau cruste; Diagnostic pozitiv
copil iritabil i inapetent;
la nivelul minilor i picioarelor eritem nsoit de edeme Prezena febrei prelungite de peste 5 zile i a 4 din urm-
importante; toarele 5 criterii:
limba i mucoasa cavitii bucale zmeurie, buzele fisurate; 1) rash polimorf;
hiperemia faringelui i obrajilor; 2) conjunctivit bilateral;
posibil afectare hepatic;
complicaii: miocardita, pericardita. 3) una sau mai multe mucoase afectate (leziuni difuze ale
mucoasei orale sau faringiene, eritem sau fisuri ale buze-
Faza subacut lor, limba eritematoas ca o cpun);
febr, rash, limfadenopatie; 4) limfadenopatie cervical nesupurativ cel puin un gan-
persistena iritabilitii, anorexiei; glion cu diametrul de peste 1,5 cm;
VI
congestie conjunctival; 5) una sau mai multe extremiti modificate eritem pal-
descuamarea pielii la nivelul degetelor minii i picioarelor, mar, edem indurat la nivelul minilor sau plantelor, de-
care dureaz aproximativ 4 sptmni dup debutul febrei; scuamaii membranoase la nivelul degetelor.
se pot dezvolta artrita, artralgiile, anevrizmul coronarian;
se semnaleaz creterea numrului de trombocite la peste Tratamentul
1 milion. Faza acut
Faza de convalescen Sunt indicate gamaglobuline endovenoase 2 g/kg ntr-o ad-
dispariia semnelor clinice i continue pn la normaliza- ministrare unic, timp de 10-12 ore n asociere cu aspirin.
rea VSH, la 6-8 sptmni de la debutul bolii; Gamaglobulinele endovenoase (Gammagard, Gamimune,
manifestarea cea mai sever este persistena anevrismelor Sandoglobulin, Gammar-P) neutralizeaz anticorpii mieli-
coronarelor. nici circulani cu ajutorul anticorpilor antiidiotip. Aspirina se
administreaz n doz de 80-100 mg /kg pentru o perioad de
La examenul fizic se constat: stare febril, aspect toxic, 7-21 zile, ct timp dureaz febra, apoi se reduce la 5-10 mg/
durata febrei 7-14 zile, uneori pn la 21 de zile; exantem kg, pe termen ndelungat. Acetaminofen indicat n doze de
polimorf; edem i induraia minilor i picioarelor; congestie 8-10 mg/kg n 4 prize pn la ameliorarea strii.
conjunctival; buzele fisurate i uscate; limba zmeurie cu pa-
pile hipertrofiate i hiperemiate. Faza subacut i de convalescen
Manifestri cardiace tahicardie, ritm de galop, miocardi- Aspirina administrat n doz unic de 3-5 mg/kg, pn la
ta, pericardita, pancardita. Dilatarea arterelor coronariene se dispariia anevrismului coronarian. Durata medie este de 6-8
poate detecta la 7 zile de la debutul febrei. ECG modificri sptmni.
nespecifice. Pacienii cu anevrism gigant prezint riscul cel Terapia pe termen lung
mai mare pentru dezvoltarea trombozei coronariene, infarc-
tului miocadic sau stenozei. Pentru evitarea trombozei coronariene este indicat aspirina.
P E D I AT R I E 327
CAPITOLUL VI. REUMATOLOGIE
Tabelul 6.14.
Patogenia periarteritei nodoase
Semne generale: debut acut, febr intermitent, transpiraii, Criterii de diagnostic (EULAR, PreS, 2005)
mialgii severe, artralgii n articulaiile mari, dureri abdomina-
Criterii obligatorii (minimum 1): vasculita necrozant a
le, pierdere ponderal.
vaselor mici i medii, confirmat la biospie; anevrisme sau
Semne n poliarterita nodoas clasic: hipertensiune arterial ocluzii vasculare la angiografie.
de genez renal, accidente vasculare cerebrale, mononeurite,
Criterii suplimentare (minimum 2 din urmtoarele):
coronarite, infarct miocardic, necroz izolat sau generalizat
intestinal, markerii virusului hepatitei B pozitivi, proteinurie 1) modificri tegumentare (livedou reticular, noduli subcuta-
i microhematurie. nai dureroi, dereglri vasculare); 2) mialgii sau dureri mus-
culare la palpare; 3) majorarea tensiunii arteriale; mono- sau
Semne n varianta juvenil a poliarteritei nodoase: artralgii, polineuropatia; 4) sediment urinar modificat sau dereglarea
mialgii, hiperestezie, noduli subcutanai, livedou, edem lo- funciei glomerulare; 5) dureri testiculare sau dureri la pal-
calizat, sindrom trombangitic necroza pielii i mucoaselor, parea testiculelor; 6) semne i simptome sugestive pentru
accese de dureri n articulaii i falangele distale, gangrena us- afectarea vascular a altor organe i sisteme (digestiv, cardio-
cat a falangelor distale, necroza vrfului limbii, pneumonit, vascular, respirator, sistemul nervos central).
hepatomegalie.
328 P E D I AT R I E
CAPITOLUL VI. REUMATOLOGIE
n hipertensiunea arterial acut instalat la copii diagnosticul de poliarterit nodoas se poate face prin metoda excluderii,
consecutiv negnd feocromocitomul, stenoza vaselor renale.
Tabelul 6.15.
Diagnosticul diferenial al periarteritei nodoase
VI
Metode suplimentare de
Maladia Asemnare Deosebire
examinare
Septicemia Febra, transpiraii, Nu este focar primar, sindrom algic Procalcitonina, hemocultura
leucocitoza, exprimat, testul de procalcitonin
majorarea VSH negativ, hemocultura steril, ineficiena
antibioticelor
Artrita juvenil Artralgii, mialgii, Nu este caracteristic artrita eroziv, nodulii Ecografie, radiologia
idiopatic rash, leucocitoz, subcutanai n PAN sunt plasai perivascular articular
majorarea VSH
Lupus eritematos Artralgii, mialgii, La copii cu PAN gangrena distal, Examinarea la anti ADNdc,
sistemic rash hiperleucocitoza, nu este caracteristic ANA, complement
endocardita, poliserozita, sindrom nefrotic,
mai frecvent livedoureticular
P E D I AT R I E 329
CAPITOLUL VI. REUMATOLOGIE
330 P E D I AT R I E
CAPITOLUL VI. REUMATOLOGIE
Tabelul 6.17.
Tratamentul aortoarteritei Takayasu
VI
P E D I AT R I E 331
332 P E D I AT R I E
CAPITOLUL VII. GASTR OENTER OLOGIE I HEPATOLOGIE
CAPITOLUL VII
GASTROENTEROLOGIE I
HEPATOLOGIE
VII
dezvoltrii organismului uman. secretorie i lisozim confer sugarului proprieti de aprare
antiinfecioas.
Cavitatea bucal
La nou-nscut i copilul sugar cavitatea bucal este relativ Faringele
mic.
La nou-nscut, faringele este mai larg localizat topografic mai
Prezena dublicaturii mucoasei labiale care i ajuta copilu- jos. n faringele format este amplasat inelul limfatic Pirogov,
lui s apuce mai bine mamelonul n timpul suptului. care ns lipsete la nou-nscut, astfel fiind absent i barie-
De-a lungul apofizelor alveolare sunt ridicturi mai pro- ra local contra infeciei. n faringele sugarului se deschide
nunate ntre locurile unde vor erupe n viitor caninii. trompa auditiv (comunicarea cu urechea medie), care este
Palatul dur mai aplatizat. larg, scurt, favoriznd astfel trecerea infeciei din nazofarin-
ge n urechea medie.
Limba relativ scurt, groas i lat n raport cu dimensiu-
nile cavitii bucale. Esofagul
Obrajii groi, mai proemineni datorit corpurilor adipoi
Bichat. Esofagul copiilor mici are form de plnie, este fr ngustri
i cu suportul muscular nc puin dezvoltat. Mucoasa lui este
Mucoasa relativ uscat, fin, abundent vascularizat, de
fin, bine vascularizat, dar uscat din cauza numrului redus
culoare roz intens.
de glande mucoase. Lungimea esofagului la nou-nscui este
Lipsa dinilor. de 10-11 cm, la sugari 12 cm, la copii de 5 ani 16 cm, de
Expresia inflamaiei fungice cu candida albic (mrgritrel). 15 ani 19 cm, iar la aduli 23-30 cm. Cunoaterea lungimii
esofagului copiilor la diferite vrste este util n cazul even-
Glandele salivare tualelor splturi gastrice o procedur frecvent n diverse
Sunt formate de la natere, dar funcional nu sunt apte s for- stri patologice. Formula pentru determinarea distanei ntre
meze saliv. Ctre vrsta de 3-4 luni, glandele salivare sunt dini i cardie (exprimat n centimetri): L=1/5 din talie +
destul de bine dezvoltate, n aceast perioad observndu-se 6,3 cm.
P E D I AT R I E 333
CAPITOLUL VII. GASTR OENTER OLOGIE I HEPATOLOGIE
334 P E D I AT R I E
CAPITOLUL VII. GASTR OENTER OLOGIE I HEPATOLOGIE
Circuitul limfatic este comun cu cel al sistemului reno-urinar, e slab dezvoltat, intrarea n apendicele vermiform este perma-
ceea ce faciliteaz trecerea limfogen a infeciei. Mucoasa in- nent deschis.
testinului sugarului este foarte permiabil pentru diverse sub-
stane toxice i alergice, care se absorb cu uurin, cauznd Funciile intestinului
manifestri de toxicoz i alergie. a) Funcia enzimatic:
Duodenul este situat retroperitonial i are forma unui semi- lactaza este ntotdeauna prezent i activ la nou-ns-
cerc. La nceput este localizat la nivelul vertebrei 1 lombare, cutul la termen i-i menine un nivel crescut pe toat
iar la 12 ani la vertebrele 3-4 lombare. La copilul mic duode- perioada de alimentaie lactat;
nul este mobil, iar dup vrsta de 7 ani n jurul lui se dezvolt zaharaza izomaltaza-glucoamilaza sunt mature din
mai bine esutul adipos, care l fixeaz. Mucoasa este subire, luna a 4-a de via fetal i au o activitate de adult chiar
fin cu esut conjunctiv slab, dar cu o reea foarte bogat de de la natere.
vase sanguine i limfatice. b) Funcia bacteriologic ncepe odat cu colonizarea bacteria-
Jejunul i ileonul au un mezou lung i extensibil, foarte mobil, n a intestinului nou-nscutului, care, la nceput, este steril,
favoriznd fenomene de volvulus intestinal. Pereii intestinali dar n primele 48 de ore de via are loc contaminarea lui
sunt foarte bine vascularizai, inclusiv mucoasa, fapt care asigu- din mediul nconjurtor. Flora este indispensabil proteci-
r o absorbie foarte bun n intestin. Mucoasa intestinal este ei contra implantrii anumitor bacterii intestinale patogene
permeabil pentru substane care, n mod obinuit, la adult nu i difer n funcie de alimentaie: pentru cea natural bi-
se absorb. Astfel se explic evoluia mai rapid a intoxicaiilor i fidobacterii; pentru cea artificial flora coliform. Flora
apariia fenomenelor alergice la copii de vrst fraged. Glan- intestinal are un rol esenial n imunitatea umoral.
dele Liberkuhn i Bruner sunt slab dezvoltate, foliculi limfatici c) Funcia imunologic: esutul limfoid intestinal produce ce-
solitari sunt unici sau conglomereaz n plci Payer mici bari- lule imune competente nainte de natere; IgA secretorii
era imunologic local a intestinului este imatur. specifice sunt aproape absente la natere, dar cresc n cur-
sul primelor luni de via.
Intestinul gros (colonul) lungimea este aproximativ egal
VII
cu talia corpului i este constituit din: Ficatul cel mai mare organ parenchimatos din organism. La
colonul ascendent; natere, ficatul ocup 1/2-1/3 din volumul cavitii abdomi-
colonul transvers; nale. Greutatea lui constituie circa 4,38% din cea a corpului
nou-nscutului, iar lobul stng este masiv, fenomen explicat
colonul descendent;
prin particularitile de vascularizare. La vrsta de 1,5 ani, lo-
colonul sigmoid; bul stng se micoreaz n dimensiuni. Capsula fibroas este
rect. subire, sunt prezente fibre fine elastice i de colagen. Vite-
za creterii masei ficatului este mai mic fa de cea a cre-
Mucoasa este mai neted i mai slab vascularizat ca cea ente- terii masei corpului conform vrstei. La copiii sugari, limita
ral, cu haustrele mai slab evideniate, conine glande Liber- inferioar trece sub rebordul costal drept cu 1-3 cm pe linia
kuh mai lungi ca cele din intestinul subire, numrul de celule medioclavicular, la copiii de vrst fraged cu 1-2 cm, iar
endocrine este redus i foliculii limfatici sunt mai numeroi, ncepnd cu vrsta de 7 ani ea nu se mai palpeaz. Ficatul nou-
dei nu conglomereaz n plci Payer, dar sunt mai groi ca la nscutului are un coninut mai bogat n ap i mai srac n
intestinul subire. proteine, lipide i glicogen, capacitile lui funcionale fiind
Rect esutul muscular este dezvoltat slab, dar mai bine ca mai reduse, mai ales la nou-nscut i sugar. La natere, este
al colonului. Mucoasa rectului este deosebit de vascularizat, dificil activitatea de detoxificare hepatic, ndeosebi glicuro-
asigurnd absorbia rapid a diverselor ingrediente, n special noconjugarea, sinteza factorilor de coagulare, a lipoproteine-
medicamentoase. lor i a colesterolului.
esutul conjunctiv pararectal, spre deosebire de al adultului, este Vezica biliar are form cilindric sau de par, rar se ntl-
nedezvoltat, rectul fiind mai mobil i predispus la prolabare. nete forma S. Cu vrsta, crete n dimensiuni. La copii peste
7 ani proiecia veziculei biliare se afl la intersecia marginii
Apendicele vermiform la nou-nscut are n medie 4-5 cm, laterale a muchiului drept abdominal i rebordul costal. Lun-
dar poate ajunge la 10 cm, lumenul are n jur de 2-6 mm, este gimea coledocului este variabil, chiar la nou-nscut poate
foarte mobil datorit mezoului lung. ntruct stratul muscular avea 5-18 mm, crescnd i mai mult cu vrsta. La nou-nscut
P E D I AT R I E 335
CAPITOLUL VII. GASTR OENTER OLOGIE I HEPATOLOGIE
vezica biliar este acoperit de ficat, ceea ce complic pal- selectiv (lapte, alimente grase, prjite);
paia i reproduce neclariti pe imaginile radiologice. Bila constant;
este mai bogat n ap i mai srac n colesterol i pigmeni. progresiv;
Funciile vezicii biliare includ funcia de concentrare a bilei
i de secreie. real cu substrat organic;
fals cu substrat funcional (n neuroze);
Pancreasul pentru prentmpinarea durerii, disfagiei.
La nou-nscui, pancreasul este dezvoltat insuficient. Greuta- Anorexia (inapetena) poate fi ntlnit n:
tea lui la natere constituie 3 grame, dublndu-se la 6 luni, la 1
gastrite i ulcer;
an crete de 4 ori, la 10 ani de 10 ori, iar la adult aproape
de 30 ori. La vrsta fraged suprafaa pancreasului este nete- sindrom de malabsorbie;
d, iar la 10-12 ani se reliefeaz. La nou-nscut este mai bine boli ale altor organe:
dezvoltat capul pancreasului, iar cu naintarea n vrst se dez- infecii acute i cronice;
volt i celelalte poriuni. Capsula este mai subire, mai puin intoxicaii;
elastic, dar mai bogat vascularizat. Pancreasul este expus la boli de snge (anemii, leucemii);
inflamaie reactiv pe fonul afeciunilor inflamatorii gastro- afeciuni hepatice (hepatite, ciroze);
duodenale sau al altor infecii.
boli ale SNC i psihice (tumori cerebrale, psihoze, nevroze).
Hiperorexia apetit exagerat.
SEMIOLOGIA AFECIUNILOR
APARATULUI DIGESTIV Apare n caz de condiii:
fiziologice (convalescena, boli cu hipersecreie i hiperaci-
Anamneza n bolile tubului digestiv are o importan
ditate);
covritoare, determinnd luarea unor decizii de investigaii
patologice ulcerul duodenal, sindrom de malabsorbie,
n vederea fixrii diagnosticului. Simptomatologia clinic n
parazitoze intestinale, hipertiroidie, hiperinsulism, diabet
suferinele tractului digestiv este variat i deosebit de com- zaharat.
plex. Examenul clinic atent, efectuat cu rbdare poate duce
la un diagnostic corect. Polifagia mese copioase, abundente.
Tulburri ale apetitului Bulimia foame excesiv ntlnit n leziuni frontale, boli
psihice.
Foamea reprezint nevoia organic de a ne alimenta pentru
a reface pierderile energetice i nutriionale, reprezentnd un Paraorexia reprezint pervertirea apetitului i poate mbr-
reflex nnscut. Apetitul reprezint dorina de a ingera un anu- ca mai multe forme:
mit aliment, fiind un reflex condiionat. Reglarea nervoas a malocia foamea de alimente acide;
indigestiei de alimente se realizeaz la nivelul hipotalamusului, geofagia foamea de pmnt;
unde exist centrul foamei i centrul salivrii prin legturi func- agofagia foamea de ghea;
ionale cu centrii corticali ai sistemului limbic i amigdalian. pica ingestia de produse nealimentare, ca nisipul, varul.
Pofta de mncare este condiionat de: Paraorexia se ntlnete n anumite afeciuni psihice, n defici-
factorul somatic valoarea cantitativ i calitativ a dietei; ena de minerale i vitamine, parazitoze intestinale.
factorul nervos secreia de acid clorhidric; Tulburrile de salivaie
tonusul pereilor gastrici i duodenali;
Tulburrile de salivaie pot fi exagerate:
factorul psihic; ptialism;
centrii hipotalamici glicoregulatori; sialoree;
saietatea. diminuate xerostomie;
disprute asialia.
Anorexia diminuarea sau suprimarea poftei de mncare.
Ptializmul salivaie abundent; se ntlnete n stomatite,
Anorexia poate fi: erupia dinilor, nevralgia trigemenului, afeciuni bulbare,
total; afeciuni gastrice i/sau duodenale, parazitoze intestinale.
336 P E D I AT R I E
CAPITOLUL VII. GASTR OENTER OLOGIE I HEPATOLOGIE
Sialoreea exagerarea salivaiei pn la 24 ore. Se ntlnete stituite din saliv, mucus, suc gastric, resturi alimentare. Nu
n stomatite toxice, afeciuni neurologice. influeneaz creterea.
Xerostomia i asialia diminuarea i absena salivaiei. Se Greaa
ntlnete n deshidratrile masive, bolile infecioase acute,
intoxicrile cu beladon. Este o senzaie subiectiv indus de stimuli emoionali sau
viscerali, caracterizat printr-o dorin/necesitate iminent
Modificri ale gustului de a vrsa. Cile nervoase pentru grea pot fi similare cu cele
ale vrsturii, diferena constnd n gradul stimulrii sau al
Sunt senzaii olfactive neplcute, generate de o patologie a cavi-
rspunsului.
tii bucale, a foselor nazale i a faringelui, dar i de unele afeci-
uni gastro-intestinale, hepatice, biliare, neuropsihice etc. Vrstura
Senzaia olfactiv neplcut se poate manifesta prin: Reprezint evacuarea brusc a coninutului gastric prin gur,
gust acid n hiperaciditate, regurgitaii gastrice, esofagite adesea precedat de grea, salivaie crescut, icnet.
de reflux;
Vrstura este un fenomen activ, care implic mai multe eve-
gust amar n afeciuni hepatobiliare, enteropatii cronice,
tulburri neurotice; nimente ce survin simultan:
gust dulceag n diabet, intoxicaii, difterie; creterea rapid a presiunii intraabdominale i intragastri-
ce, secundar contraciei diafragmului i a muchilor ab-
gust metalic n intoxicaiile cu plumb, pancreatita cronic,
dominali;
sindroame neurotice;
gust ridichi apare n insuficiena hepatic avansat; coborrea diafragmului duce la eliminarea complet a
poriunii intraabdominale a esofagului i ascensiunea car-
gust fetid n afeciuni ale cavitii bucale, broniectazii, ab-
diei ceea ce permite expulzia coninutului gastric;
cese pulmonare i afeciuni ORL.
pilorul se contract i mpiedic scurgerea caudal a con-
VII
Diageuzia sau alterarea gustului apare n condiiile unei limbi inutului gastric;
saburale n boli febrile, constipaie prelungit, stenoza pilori-
c, afeciuni neurologice grave. ridicarea palatului moale i nchiderea glotei previne re-
fluxul nazofaringian i aspiraia pulmonar n timpul vr-
Halena modificarea mirosului aerului expirat. sturii.
Cauze digestive: Vrstura este controlat de dou regiuni din bulb, distincte
igiena defectuoas a cavitii bucale; anatomic i funcional: centrul emezei, localizat n formaiu-
stomatite infecioase; nea reticular a bulbului; zona declanat de hemoreceptori
amigdalita cronic; localizat n aria postrema.
carii dentare; Vrstura poate fi privit ca unul dintre sistemele de aprare
faringite; care servete la:
diverticul esofagian; nlturarea toxinelor/toxicelor ingerate accidental;
stenoza esofagic; prevenirea absorbiei agenilor toxici;
staza gastric; protejarea mucoasei gastrointestinale.
staza duodenal.
Vrstura este un semn important al multor boli ale sugarului
Cauze extradigestive: i copilului.
diabet zaharat; Vrsturi ocazionale
afeciuni renale, hepatice, respiratorii, metabolice.
Sunt tranzitorii, autolimitate i lipsite de consecine clinice,
Regurgitaiile
majore. Sunt mai frecvente la sugari i copilul mic, fiind ca-
Reprezint revenirea alimentelor sau a unor cantiti mici de uzate de greeli de tehnic alimentar, de supraalimentaie,
lichid n cavitatea bucal, fr efortul de vrstur. Pot fi con- de modificri calitative ale alimentaiei sau de utilizarea unor
P E D I AT R I E 337
CAPITOLUL VII. GASTR OENTER OLOGIE I HEPATOLOGIE
preparate alimentare neadecvate vrstei. Se mai descrie i la ragii la nivelul cavitii bucale, dar i n esofagite corozive,
sugarii care-i inger lacom prnzurile. gastrite hemoragice, corpi strini gastrici, vasculite imune,
purpur trombocitopenic, tumori gastrice.
La copilul nou-nscut cauzele de vrsturi persistente sunt:
Sngele evacuat din stomac n intestin este supus procesului
anomalii anatomice gastrointestinale (atrezie, stenoza in- de digestie, eliminndu-se ulterior printr-un scaun negru ca
testinal, volvulus); pcura, lucios, aderent de pereii vasului n care a fost emis
melena.
boli inflamatorii ale intestinului (enterita ulceronecroti-
zant);
boli ale SNC (hemoragie intracranian, edem cerebral); DIAREEA
boli metabolice. Diareea reprezint emiterea frecvent de scaune cu consis-
tena sczut (lichide sau semilichide), abundente, cu coni-
La copilul sugar vrsturile persistente pot fi condiionate de nut alimentar nedigerat; diareea apare, deci, ca o eliminare
mai multe patologii. prea rapid a unor scaune prea lichide.
Stenoza piloric hipertrofia muchiului circular al pi- Din punctul de vedere fiziopatologic, se poate vorbi despre:
lorului, care produce obstrucia ieirii gastrice la nivelul
canalului piloric. Vrsturile, de obicei, ncep la vrsta de Diaree osmotic, cauzat de prezena n intestin a unor
2-3 sptmni (dup un interval liber); sunt albe, non substane neabsorbabile, osmotic active, care mpiedic ab-
biloase, n get puternic i importante cantitativ (vars mai sorbia apei; asemenea substane sunt, de exemplu, purga-
mult dect cantitatea recent ingerat). tivele. Acest tip de diaree nceteaz la foame sau la sistarea
alimentelor nepermise sau a substanelor n cauz.
Refluxul gastroesofagian (RGE) disfuncie a esofagului
distal, care permite returnul frecvent al coninutului gas- Diaree secretorie, rezultat n urma stimulrii de ctre
tric n esofag. Poate s apar pn la 65% din sugari, altfel diferite substane ale secreiei intestinale; asemenea sub-
normali. stane sunt, de exemplu, enterotoxinele bacteriene (ale
unor germeni ca Escherichia coli, germeni aparinnd ge-
Ruminaia readucerea alimentelor din stomac n cavita- nurilor Salmonella, Shigella, Yersinia, stafilococul enteroto-
tea bucal, cu remestecarea acestora. Dac este frecvent, xigen, vibrionul holeric .a.), serotonina, polipeptidul va-
ruminaia poate genera scderi ponderale. soactiv intestinal, acidul clorhidric, unele toxice exogene
(mercur, plumb, ciuperci necomestibile).
Alergia gastrointestinal alergie la laptele de vac.
Diaree produs prin alterri ale mucoasei intestinale sau
Copilul mare. La aceast vrst vrsturile persistente pot fi prin pierderea suprafeei, cum se ntmpl de pild n gas-
cauzate de anomalii anatomice (diverticul Meckel, Boala Hir- troenteritele virale, n amiloidoz, n obstruciile vascula-
schsprung, hernie incarcerat); ulcerul peptic, pancreatit, re mezenterice etc.
boli ale SNC, vrsturi ciclice, migrena abdominal.
Diaree produse prin insuficiena secretorie a glandelor
Hematemeza este o vrstur cu snge, n cantitate mare, digestive, cu antrenarea unor tulburri de absorbie a nu-
aprut secundar unei hemoragii gastrice sau la nivelul unor trienilor; n pancreatite, colecistopatie hiperchinetic, n
organe din vecintate (esofag, duoden), de unde sngele poa- colopatiile de fermentaie etc.
te ajunge n stomac. Ea trebuie difereniat, n practica pedi-
Diaree funcional: diareea post-prandial, colonul irita-
atric de hemoptizie, n care sngele exteriorizat nu provine
bil, strile de hipertonie vagal etc.
din tractul digestiv, ci din aparatul respirator.
Diaree acut
Cauzele hematemezei la nou-nscut: boala hemoragic a
nou-nscutului, ingestia masiv de snge matern intrapartum, de cauz enteral n: gastroenterite acute (virale, bacteri-
gastrita hemoragic, ulcer de stres. ene i parazitare), toxiinfecii alimentare, enterocolite ne-
crozante, unele enzimopatii (intolerana la fructoz, diza-
La sugar i copilul mare hematemeza poate aprea secundar haride, lactoz, galactoz, la proteinele laptelui de vac, la
ingerrii de snge rezultat dintr-un epistaxis sau din hemo- gliadin etc.);
338 P E D I AT R I E
CAPITOLUL VII. GASTR OENTER OLOGIE I HEPATOLOGIE
de cauz parenteral n: infecii ale cilor respiratorii su- voluntar diurn, respectiv 24 luni pentru cel nocturn). En-
perioare, otite, infecii urinare, colon spastic etc. comprezisul mai poate aprea i n unele boli neurologice
(tumori medulare, mielomeningocel), n fistulele ano-
Diareea cronic rectale, n strile de constipaie sau de prea-plin, dar i la
cauze inflamatorii: copiii supui agresiunilor sexuale anale.
neinfecioase: colita ulceroas, boala Crohn, gastroen- Incontinena fecal reprezint o emisie continu i per-
terita cu eozinofile, diareea intractabil a sugarului; manent, necontrolat, de materii fecale. Ea apare n en-
infecioase: enterale (bacteriene, virale, parazitare, mi- terocolite, prolaps rectal, dup intervenii chirurgicale n
cotice); parenterale (infecii urinare, infecii acute de sfera ano-rectal, n cazul unor malformaii anale, n spina
ci respiratorii superioare, otit acut). bifid, mielomeningocel, n unele leziuni cerebrale i me-
dulare etc.
cauze neinflamatorii:
cauze organice: anomalii morfologice ale intestinului
(megacolonul congenital, microcolonul, stenozele in- DUREREA ABDOMINAL
testinale, intestinul scurt, limfagiectazia intestinal);
anomalii pancreatice cu maldigestie (pancreatita cro- Este de regul simptomul de debut comun tuturor afeciuni-
nic, fibroza chistic); tumori intestinale (liposacrom, lor abdominale, dei are caractere clinice diferite pentru fieca-
polipoza familiar); re afeciune n parte.
cauze metabolice i endocrine: intolerana la hidrai de Cauzele durerii abdominale sunt variate.
carbon (lactoz, dizaharide, galactoz, fructoz), la
proteinele laptelui de vac, la gluten; unele boli endo- I. Durere de origine abdominal:
crine (hipertiroidismul, hiperplazia congenital a cor- a) boli ale organelor cavitare: esofag, stomac, duoden, in-
ticosuprarenalelor); testin subire i colon, ci biliare, pancreas;
alte cauze: deficite imune (congenitale sau dobndite b) afeciuni peritoniale: de natur chimic i infecioas;
SIDA); administrarea excesiv de antibiotice, prepa- c) boli vasculare: tromboza mezenteric, anevrism de
VII
rate de fier; radioterapia. aort abdominal;
d) afeciuni care determin tensiune sau distensie la nive-
lul capsulelor organelor sau structurilor de susinere:
CONSTIPAIA mezenter, capsula hepatic, capsula splenic.
Constipaie este definit ca emiterea la intervale mari (72 II. Dureri de cauz extraabdominal:
ore) a unor scaune cu consisten crescut, ca rezultat al nce- a) Durere reflectat de la nivelul:
tinirii tranzitului intestinal i rezorbiei crescute a apei sau al toracelui pleurezie diafragmatic, pneumonie ba-
evacurii ntrziate a poriunii rect-sigmoidiene. zal, pericardit acut;
La nou-nscutul mic (n primele apte zile de via), con- tractului genitourinar anexite, litiaza renal, pie-
stipaia poate fi indus de: fibroza chistic, atrezie, stenoz lonefrita acut i cronic;
i imperforaie anal, megadolicocolonul congenital, etc. peretelui abdominal nevralgia intercostal, miozita.
La nou-nscutul mare i sugar, constipaia apare n stenoza b) Durere n afeciuni metabolice:
hipertrofic de pilor, excesul de lapte de vaci n alimentaie,
endogene toxice, uremie, porfirie, tetanie;
prezena fisurilor anale, a megadolicocolonului congenital, n
intoxicaia cu vitamina D2, n unele tubulopatii renale etc. alergice hipersensibilitate la alimente.
Constipaia colarului este predominat habitual, insta- c) Durere neurogen;
lndu-se n condiiile absenei unui orar fix al defecaiei, d) Durere psihogen.
cu abinere din pricina jocului sau a activitilor colare;
constipaia secundar este mai rar la aceast vrst.
Encomprezisul este o tulburare a tranzitului intestinal Criteriile durerii abdominale
n general, a defecaiei n special, caracterizat printr-o Din punct de vedere clinic, caracterele durerii sunt urmtoa-
emisie de materii fecale la copii n vrst de peste 2 ani, rele: sediul, iradierea, intensitatea, durata, frecvena i perio-
vrst pn la care de regul se instaleaz controlul volun- dicitatea, factori de agravare i ameliorare.
tar complet al sfincterului anal (18 luni pentru controlul
P E D I AT R I E 339
CAPITOLUL VII. GASTR OENTER OLOGIE I HEPATOLOGIE
340 P E D I AT R I E
CAPITOLUL VII. GASTR OENTER OLOGIE I HEPATOLOGIE
VII
riile de diagnostic de la Roma III) n care aspectele pediatrice n greutate
prezint 2 compartimente: Hemoragii gastrointestinale ncetinirea creterii
Copii de vrst fraged (0-3 ani) grupa G; Dezvoltarea puberta-
Diaree nocturn
DF la copii i adolesceni (4-18 ani) grupa H. r ntrziat
P E D I AT R I E 341
CAPITOLUL VII. GASTR OENTER OLOGIE I HEPATOLOGIE
Definiie. Ruminare regurgitare permanent cu mnca- Diagnosticul se stabilete la prezena a cel puin 2 semne din
re antecedent care copilul o rugum i nghite de repetate cele enumerate:
ori i n acelai timp lipsesc boli organice. nghiirea aerului;
Meteorism abdominal din cauza excesului aerului n in-
Diagnosticul se stabilete n prezena 3 sau mai multe semne
testin;
clinice ce dureaz timp de 3 luni:
Eructaie repetat i/sau eliminare excesiv a aerului din
Debut la vrsta de 3-8 luni. intestin.
Lipsa msurilor de tratament care se aplic n BRGE sau ad-
ministrarea preparatelor anticolinergice, sau n modificarea Semne clinice se determin cel puin 1 n sptmn n de-
caracterului de alimentaie (suzeta sau gastrostoma). curs de 2 luni.
Nu se nsoete de grea sau semne de disconfort.
Ruminarea nu evalueaz n somn sau n timpul contactu- Deseori copilul nghite aer neobservat de aduli.
lui cu persoane nconjurtoare.
La copii de vrsta 4-18 ani incidena eructrii cu aer s-a apre-
Simptomul acesta a fost descris ct la copii sntoi, att i la ciat la 1,3% copii (Caplan et al., 2005), n populaia copiilor
6-10% de copii cu retard psihic. cu retard mintal la 8,8% (Loening-Baucke, 2000).
La bolnavii cu sindrom de ruminare s-a determinat sensibili- Aerofagia se manifest cu eructaie zgomotoas de aer care se
tatea mai nalt a stomacului i relaxarea sfincterului esofagi- majoreaz deobicei dup agitaie psihoemoional. Deseori
an inferior dup alimentaie. n cazuri cu majorarea tensiunii eructaia nu depinde de alimentaie. Acuze la senzaie de sto-
intraabdominale se contracteaz activ conexiunea esofago- mac arhiplin, meteorism postprandial al compartimentului
gastral i pediculii diafragmei. abdominal superior ce se micoreaz dup alimentaie. Mai
rar apare sughi. Meteorism abdominal se micoreaz sau se
Prin metoda manometriei gastroduodenale s-a stabilit c la lichideaz n somn.
40% de copii i adolesceni cu sindrom de ruminare se deter-
mina majorarea sincronic a tensiunii pe contul aa numitei Tratamentul aerofagiei
unde de ruminare r-unde.
Recomandri dietetice: refuz de gum de mestecat i a butu-
Faptul acesta este legat de creterea tensiunii intraabdomi- rilor carbogazoase, alimentaia lent cu nghiituri mici.
nale pe contul majorrii contractrii muchilor abdominali.
Se presupune c undele r apar n cazuri de retenie gastric Colici intestinale infantile
(mai mult de 4 ore) i se apreciaz la 46% de bolnavi.
Definiie. Colica durere abdominal n crampe cauzat
Regurgitarea, ruminarea i deglutiia repetat evolueaz fr de obstrucie i dereglri de pasaj (pe uretere, cile biliare
greuri i alte semne de disconfort. sau pe intestin de la cuvntul colicos dureri n colon).
342 P E D I AT R I E
CAPITOLUL VII. GASTR OENTER OLOGIE I HEPATOLOGIE
Ameliorarea apare dup defecaie. Starea general a copilului 1-3 ani 4-21 1,4
nu sufer, intre accese copilul este linitit, adaosul ponderal i >1 an 3-14 1,0
apetitul nu sunt dereglate.
Conform Criteriilor Roma III diagnosticul se stabilete prin
Recomandri: prezena a cel puin 2 semne clinice pe parcursul de 1 lun la
poziionarea i aplicarea corect a sugarului la piept; copiii n vrsta pn la 4 ani:
n alimentaia artificial de indicat amestecuri bine adap- 2 sau mai puine defecaii n sptmn;
tate ce conin oligosaharide. prezena evacurii intestinale dureroase sau maselor feca-
le dure;
Dishezia infantil prezena maselor fecale n cantitate mare n rectum;
formarea pietrelor de fecalii care pot agrava actul defecaiei;
Dishezia infantil este rezultatul imaturitii ganglionilor neu- semnele sus numite se nsoesc cu irascibilitate, micorarea
rali intestinali. Prezint consecina coordonrii insuficiente din
VII
apetitului i/sau senzaie de suprasaturare precoce.
majorarea tensiunii intraabdominale, contractrii intestinale i
micorarea tonusului muschilor pelvieni i sfincterului intern.
Semnele se manifest n prima lun de via i dispar peste cteva Buci separate mari,
sptmni (n primele 6 luni de via). ncordri nainte de defe- Tip 1 asemenea alunelor,
Scaunul dificil de trecut
caie timp de cteva minute, ipt, plns, hiperemia feei. Semne- normal
le dureaz 10-15 minute, pn la apariia scaunului lichid sau n Forma de salam
form de terci. Semne de baz: copilul face scaunul de sine stt- Tip 2
solid
tor, lipsa tenesmelor, nu formeaz pietre de fecalii n rectum.
Asemenea salamu-
Pentru Tip 3 lui, dar cu fisuri pe
DEREGLRILE DEFECAIEI
copiii suprafa
La copiii sntoi alimentai natural frecvena scaunului con- mari Asemenea salamu-
stituie de la 6 ori pe sptmn pn la 10 ori n zi. La copii Tip 4
lui, moale
alimentai artificial scaunul poate fi format din prima spt-
mn de via, fapt ce poate agrava actul defecaiei. Poriuni moi, cu
Tip 5
margini evidente
Constipaii funcionale Pentru Buci pufoase, cu
copii de Tip 6 margini neregulate,
Definiie. Constipaia este dereglarea funciei intestina-
vrsta un scaun moale
le, se manifest prin majorarea intervalelor dintre actele de
fraged
defecaie n comparaie cu norma fiziologic, sau evacuarea Scaun moale, fr
intestinal insuficient i sistematic. Aproximativ la 40% Tip 7 elemente solide,
de copii cu constipaii funcionale semnele se manifest n total lichid
primul an de via.
Figura 7.1. Scorul Bristol al scaunului
P E D I AT R I E 343
CAPITOLUL VII. GASTR OENTER OLOGIE I HEPATOLOGIE
Trebuie de inclus 2 i mai multe criterii la copii de vrst fraged Discordana motricitii intestinale cauzate de imaturita-
i mai mari de 4 ani, care nu corespund criteriilor pentru diagnos- tea ganglionilor intramurali i mecanismelor reglrii neu-
ticarea sindromului intestinului iritabil urmtoarele: roumorale;
Tranziie timpurie i/sau rapid la introducerea alimenta-
1. Dou sau mai puine defecaii de sine stttoare / spt.; iei artificiale;
2. Cel puin un episod de encoprez /spt.; Regimul zilei i alimentaia incorect a mamei;
nclcarea regimului de lichid a mamei i copilului;
3. Indicarea poziiei impuse sau ncordarea maximal de
nclcarea alimentaiei (subalimentare, introducerea ne-
reinere a scaunului;
corespunztoare a complementului, dieta monoton i
4. Semnele defecaiei dureroase sau motricitii intestinale nclcarea regimului, schimbri frecvente de amestecuri,
ngreunate; hrnirea cu amestecuri lactate cu un coninut ridicat de
fier etc.);
5. Prezena maselor fecale n volum mare n rect; Deficit de fier.
6. Prezena scaunului cu diametru mare (megacolon); Patogenia CF
7. Criteriile sus numite trebuie s fie cel puin odat n spt., ncetinirea tranzitului intestinal-dismotilitate
n decurs de 1 lun pn la stabilirea diagnosticului. Scderea presiunii intraabdominale;
Cauzele constipaiilor funcionale (CF) la copiii I an de Absorbia crescut de ap n intestinul gros;
via Dereglarea actului de defecaie (dishezie).
nclcarea regimului zilei i alimetaiei la mam; De ce CF se determin mai frecvent la copiii alimentai
nclcarea regimului hidric la mam i/sau la copil; artificial?
Prezena constipaiei la mam;
Proteina laptelui matern (seric) uor se absoarbe, mai rapid
nclcarea regimului alimentar la copil; se evacueaz din stomac, formeaz scaunul mai moale.
ntrzierea introducerii complementului;
Lipidele mai uor se absorb, nu formeaz spunuri, fapt ce
Alimentaie artificial neraional;
amelioreaz evacuarea intestinal.
Imaturitatea funcional a organelor digestive (probleme de
absorbie a componentelor proteic i lipidic a laptelui de vaci); Glucidele (lactoza, oligosaharide) contribuie la stabilirea flo-
rei normale intestinale la copil.
Tabelul 7.3.
Recomandrile dietetice ale Academiei Pediatrice Americane
Consumul total de ap, inclusiv lichidele ce se
Vrsta Cantitatea de ap n zi, ml
conin n alimente, ml
0-6 luni 700
7-12 luni 800 600
1-3 ani 1300 900
4-8 ani 1700 1200
Bieei 9-13 ani 2400 1800
Fetie 9-13 ani 2100 1600
Bieei 14-18 ani 3300 2600
Fetie 14-18 ani 2300 1800
344 P E D I AT R I E
CAPITOLUL VII. GASTR OENTER OLOGIE I HEPATOLOGIE
Regim igieno-dietetic n constipaie Pentru actul vomei rspund dou structuri funcional diferite:
Centrul vomei care este situat n formaiunea reticular
La copii de vrst fraged alimentaia natural pn la 6 luni
lateral i zona hemoreceptorie trigger n fosa romboid a
cu introducerea complementului n perioada 4-6 luni de via.
ventricolului IV;
n alimentaia artificial amestecuri bine adaptate.
Rolul principal l joac centrul vomei care prezint un co-
Reguli generale: lector de aferentare;
Se va respecta orarul meselor; Zona hemoreceptorie trigger iniieaz actul vomei, trans-
mind impulsurile ctre centrul vomei.
Se va educa reflexul de defecaie prin folosirea supozitoa-
relor cu glicerin la ora fix (dimineaa dup micul dejun Sunt cunoscute dou mecanisme ale vomei i ale eructaiei.
sau seara dup cin);
Primul mecanism este legat de activarea iniial a centrului
Se va face efort fizic pentru scderea ponderal dac e ca-
de vom. Pe fibrile aferente vagale i simpatice intr n cen-
zul i stimularea musculaturii abdominale;
trul vomei impulsuri de la organele digestive i cile biliare,
Se va asigura regimul hidric (apa plat, ceai, suc de fructe laringe, peritoneum, arterii coronariene, aparatul vestibular,
sau legume). talamus, hipotalamus i centrele cortexului.
Tratamentul CF Impulsuri motorii de la centrul vomei se transmit la diafragm
Terapia la copii trebuie de nceput cu includerea alimente- pe nervii diafragmali, la muchii intercostali i abdominali pe
lor ce conin fibre i de asemenea cantiti mari de lichid, nervii spinali, dar la faringe, laringe, esofag i stomac pe ner-
ns de evitat cantitatea mare de lapte; vii vagali.
Dac dieta nu aduce efectele dorite, se poate de ntrebuinat
Al doilea mecanism este legat de stimularea zonei hemore-
laxative, de preferat administrarea per os;
ceptorie trigger din care impulsurile se ndreapt la centrul
Este important de nceput tratamentul precoce, deoarece vomei i l activeaz.
trecerea n forma cronic poate duce la formarea de mega-
rectum, supraumplerea intestinului i encopreza; Stimulanii zonei hemoreceptorie sunt: serotonina, angioten-
VII
Tratamentul regulat este important, ntruct folosirea epi- sina, neurotensina, VIP, gastrina, substana P, dofamina etc.,
sodic a laxativelor poate duce la recidive. preparate medicamentoase, uremia, hipoxia, cetoacidoza dia-
betic, endotoxinele bacteriilor grampozitive, radioterapie etc.
n caz de ineficiena msurilor sus indicate se recomand pre-
parate laxative: macrogol, lactuloz, gutalax (dup 4 ani) cu n baza SVC sunt dereglrile sistemului hipotalam-hipofizar-
durata terapiei 1 lun. suprarenal (se majoreaz secreia corticotropin-rilising facto-
rului) i reglrii vegetative (simpaticotonia).
P E D I AT R I E 345
CAPITOLUL VII. GASTR OENTER OLOGIE I HEPATOLOGIE
346 P E D I AT R I E
CAPITOLUL VII. GASTR OENTER OLOGIE I HEPATOLOGIE
Blocani ai pompei de protoni (Omeprazol) rar in- necunoscut din cauza lipsei terminologiei exacte i criteriilor
dicai, numai cnd blocanii H2 histaminici nu rezolv diagnostice informative. Conform Criteriilor Roma III, SII s-a
simptomele; diagnosticat la 22-45% de copii n vrst 4-18 ani, care au fost
examinai n clinicile specializate (Rasquin et all., 2006)
Eradicarea H.pylori (Conform Maastriht IV).
Fermeni digestivi n timpul meselor principale (Pan- Etiologie
grol 10000 i 25000, Mezym 10000 cte 500-1000 1. Hipersensibilitatea intestinului gros la distensie.
UL/kg la mesele de baz). 2. Majorarea activitii motorii al intestinului.
Absorbani ai gazelor intestinale. 3. Aciunea factorilor favorizani (genetici, mediul ambi-
n funcie de simptomul dominant, unul sau mai mul- ant).
te din medicamentele enumerate mai sus. 4. Stresul cronic i nvingerea lui.
Psihoterapia n toate formele. 5. Procesele de dereglare ale SNC i SNP.
Sedative uoare n formele n care simptomatologia e 6. Capacitile personale ale pacientului.
legat de stres.
Tratamentul
Regim igieno-dietetic n SII
Sindromul intestinului iritabil
1. Dac predomin durerea sau balonarea:
Definiie. Sindromul intestinului iritabil (SII) dere-
glri funcionale ale intestinului, care se caracterizeaz cu alimente permise:
dureri abdominale i disconfort asociate cu modificrile carne de pui sau vit, pete fiert sau la grtar ;
defecaiei i tranzitului intestinal. brnz slab;
Diagnosticul se stabilete n prezena semnelor: ou fiert;
Disconfortul abdominal sau durerea care l deranjeaz pe legume verzi preparate termic, fr coaj sau semine,
VII
pacient cel puin 25% din timpul zilei i se caracterizeaz evitndu-se fasolea, varza, mazrea;
cu 2 sau mai multe particulariti: fructe verzi bine coapte sau preparate termic, decojite,
fr semine;
se micoreaz dup defecaie;
dulciuri neconcentrate: plcinte, budinci, biscuit, pis-
se asociaz cu modificrile frecvenei actului de defecaie;
coturi, prjituri de cas;
se asociaz cu modificrile consistenei fecaliilor.
buturi neacidulate.
Lipsesc confirmrile afeciunilor sistemice, organice sau me- alimente interzise:
tabolice care ar putea lmuri semnele acesteia. carne gras de gin, vit, porc, vnat, pete, mezeluri,
salamuri;
Conform Criteriilor Roma III semnele ce confirm SII sunt:
brnzeturi grase, cacaval, brnz cu mucegai;
Modificrile frecvenei defecaiei (4 sau mai multe ori pe
zi sau de 2 sau mai puin ori pe sptmn). ou prjit;
Modificrile consistenei scaunului (dur, tip de oae sau legume verzi crude;
lichid, apos). fructe verzi, crude, cu coaj sau semine;
Dereglrile actului de defecaie (ncordare n timpul actu- dulciuri concentrate: ciocolat, ngheat, prjituri;
lui de defecaie, tenesme sau senzaie de evacuare intesti- buturi acidulate.
nal incomplet).
2. Dac predomin constipaia:
Eliminarea mucusului cu fecaliile.
alimente bogate n fibre vegetale: pine integral, pi-
Balonare sau senzaie de distensie abdominal. ne cu tre, cereale, musli;
Semnele sunt prezente la pacient mai mult de 3 luni. lactate;
legume verzi crude sau preparate termic;
Incidena SII constitue n diferite ri 9-25% din populaia adul-
fructe crude sau preparate termic;
t, raportul femei/barbai 1,1/2,6. La copii incidena SII este
20-30 g tre, gru/zi;
P E D I AT R I E 347
CAPITOLUL VII. GASTR OENTER OLOGIE I HEPATOLOGIE
348 P E D I AT R I E
CAPITOLUL VII. GASTR OENTER OLOGIE I HEPATOLOGIE
Manifestrile clinice sunt n funcie de vrst, frecvena, du- amelioreaz evoluia astmului bronic.
rata i coninutul reflurilor. Sugarii i copiii mici pot prezenta
doar regurgitaii, cu sau fr vome, la care, uneori, se adaug Manifestrile din partea organelor ORL sunt reprezentate
nelinite, retard ponderal, manifestri pulmonare recurente. de laringit cu rgueal cronic, faringit cu afectarea frec-
Precolarii mai des acuz dureri epigastrice, deoarece ei nu pot vent a peretelui posterior, ulcere i granuloame ale coardelor
diferenia senzaia de arsur retrosternal. La copiii de peste 10 vocale, stenoz subiacent a pliurilor vocale, crup laringian,
ani, perceperea i verbalizarea schimbrilor sunt, n mare m- rinit cronic, otit, otalgii.
sur, identice cu ale maturilor: ei acuz disconfort epigastric, Manifestrile cardiace se raporteaz prin accese de bradicar-
pirozis, plenitudine stomacal. die, de hipotonie, care pot fi chiar semne primare ale bolii,
Regurgitaia apare mai frecvent dup mas, n decubit dorsal, aprnd izolat sau asociate n mod variabil fie n contextul re-
la eructaii, dup prize alimentare voluminoase. La sugari se gurgitaiilor, fie fr acestea.
manifest n 80-90% dintre cazuri, poate fi precedat de agita- Starea general la unii copii mici (inclusiv sugari) aproape c
ie, nelinite, plnset, sughi. nu este schimbat, dar din cauza regurgitaiilor i vomelor pe
Vomele unice sau repetate pot exterioriza mucoziti cu sn- care le prezint acetea, anxioi sunt doar prinii. Sunt i co-
ge sau hematemez, uneori nsoite de sughi. Adesea sunt pii nelinitii, plngrei, cu retard ponderal; la alii statutul
resimite ca durere sau disconfort, fenomene manifestate la general este n funcie de manifestrile respiratorii recurente;
sugari prin colici, agitaie, plnset. La copiii mai mari, voma exist i cazuri cnd copiii nici nu vomit i nici nu regurgitea-
poate fi precedat de greuri. z, dar demonstreaz frecvente recderi respiratorii, semne
din partea organelor ORL. O poziie aparte n clinica reflu-
Pirozisul se resimte la orice vrst, dar este acuzat mai mult rilor prezint copiii cu afeciuni neurologice i malformaii
de ctre copiii mai mari, ca senzaie de incomoditate, arsu- toracice, la care semnele bolii sunt complexe i dominate de
r sau sfiere, localizate, de regul, n regiunea epigastric. semnele maladiei de baz.
Este nsoit de gust acriu sau amrui, apare, mai des, la o or
postprandial, dar, uneori, i mai devreme. Se accentueaz n Diagnosticul
VII
decubit dorsal, dup abuzul alimentelor favorizante, mese co- Esofagogastroduodenofibroscopia se indic n caz de
pioase. ineficiena tratamentului empiric. La vrsta de copil, pentru
Durerea la sugari se manifest prin colici abdominale, iar la diferenierea i determinarea eventualei patologii concomi-
copilul mare prin epigastralgii. Acuzele pot fi izolate sau pot tente din partea stomacului i duodenului, situaie care poate
nsoi pirozisul n timpul ingestiei de alimente iritante. Din determina tactica de tratament al refluxului gastroesofagian,
cauza durerilor, unii copii refuz alimentarea i ajung s scad doar efectuarea esofagoscopiei nu este raional.
n greutate. Trecerea dureroas a bolului alimentar prin esofag Pentru un diagnostic complet este nevoie de aprecierea gra-
poart denumirea de odinofagie, iar apariia durerilor n regiu- dului de afectare a mucoasei esofagiene i a gradului de rs-
nea de proiecie a esofagului indiferent de prizele alimentare pndire a procesului bolii prin metoda fibroesofagoduodeno-
este denumit esofagodinie. scopie.
Hipersalivaia emis de ctre copilul mare este explicat ca o Gradul de afectare a mucoasei esofagiene (Savary-Miller, n
senzaie de exces lichidian n cavitatea bucal, iar copiii mai procedur modificat de J.Navaro, 2000)
mici au permanent brbia ud.
Stadiul I hiperemii solitare unice sau multiple, amplaste mai
Disfagia se resimte ca senzaie de corp strin, pasaj al alimen- sus de linia Z.
telor fierbini, zgrieturi sau chiar blocarea bolului alimentar.
Stadiul II eroziuni longitudinale, necirculare, cu risc hemo-
Manifestrile respiratorii prin tuse matinal, astm bronic, ragic.
pneumonii repetate se ntlnesc la 46-75% din sugari i copiii
mici. Uneori, accesele de cianoz, detres respiratorie, apnee Stadiul III eroziuni circulare, confluente cu cele longitudi-
obstructiv i central, nsoite de pierderea contiinei, pun nale i cu risc de hemoragie, fr stenoz.
n pericol prognosticul vital i necesit manevre de reanimare.
Astmul bronic complic boala la 10% din copiii cu reflux, Stadiul IV A ulceraii cu stenoz sau cu metaplazie;
totui, tratamentul refluxului gastroesofagian nu ntotdeauna B stenoz fr eroziuni, ulceraii.
P E D I AT R I E 349
CAPITOLUL VII. GASTR OENTER OLOGIE I HEPATOLOGIE
Gradul de rspndire a procesului bolii (Los-Angeles, 1998) scop aprecierea rspndirii procesului esofagitei de reflux. La
copiii cu vrste mai mari, metoda are sensibilitate i specifici-
Gradul A modificri inflamatorii de pn la 5 mm, limitate tate nalt n cazurile cu esofagit sever (mucoas cu aspect
la un singur pliu. reticulat).
Gradul B modificrile mucoasei depesc 5 mm, dar sunt n Acest tip de examen face posibil evaluarea simultan a
limitele a 2 pliuri. anomaliilor esofagiene (dischinezii, stricturi, hernie hiatal,
Gradul C modificrile mucoasei se extind pe cteva pliuri, compresie intrinsec etc.), a celor de stomac, duoden, intes-
dar nu sunt circulare. tin subire, colon. Cu ajutorul lui se apreciaz i gradul reflu-
xului n funcie de rentoarcerea masei baritate n lumenul
Gradul D modificrile mucoasei sunt circulare i implic esofagian:
circa 2/3 din circumferina esofagului.
Gradul I substana de contrast ocup treimea inferioar a
Metoda permite vizualizarea compresiilor extraesofagiene, esofagului;
dar absena modificrilor nu exclude lipsa reflurilor. Totoda-
t, nu se pot vizualiza malpoziiile cardiotuberozitare, com- Gradul II substana de contrast atinge nivelul traheii;
presiile extrinseci. Gradul III substana de contrast atinge nivelul epiglotei.
Este important c n cadrul procedurii poate fi vizualizat i reflu- Totui, punerea n eviden a herniei hiatale nu este un indice
xul duodenogastral, tot mai des implicat n esofagita Barrett. stabil pentru prezena bolii de reflux gastroesofagian: prnzul
pH-monitorizarea timp de 24 ore sau de minim 18 ore de contrast irit mucoasa esofagului i poate fi cauza reflu-
apreciaz starea cardiei, durata fazei acide i alcaline n clino- rilor; 35% din rezultate sunt fals pozitive i 14% fals nega-
i ortostatism. La moment, este cel mai sensibil test, denumit tive; se atest reflurile numai n timpul examinrii, 70% din
i standard de aur. Are valoare diagnostic pentru diferen- cazuri rmnnd nediagnosticate; are specificitate de 96% i
ierea durerilor retrosternale non-cardiace, n tusea cronic, sensibilitate de 73-86%, dar posibiliti limitate n aprecierea
n suspiciunea aspiraiei, pregtirea ctre intervenia chirur- esofagitei de reflux.
gical antireflux. Este elementul de baz pentru determinarea Radiografia cutiei toracice este indicat n cazul asocierii
mecanismelor maladiei, inclusiv a gradului de compensare a fenomenelor respiratorii.
mecanismelor antireflux. Totui, se msoar pH-ul, dar nu re-
fluxul. Din aceast cauz, testul nu este valabil pentru formele Examinarea ecografic a esofagului pune n eviden spas-
alcaline de reflux, el nu poate evalua refluxurile n perioada mul i stenoza pilorului, precum i ntrzierea golirii gastrice.
administrrii antisecretoriilor. Totodat, la aplicarea electro- Este o metod neinvaziv, preferenial examinrii radiologi-
zilor, exist riscul de traumatizare a mucoasei. ce, permind monitorizare. Cu toate acestea, pe lng faptul
c studiaz doar reflurile postprandiale, un element ce-i limi-
Examenul sumar al sngelui este obligator pentru sugar, teaz utilitatea este c, n procesul examinrii, copilul trebuie
copilul mic i poate fi facultativ pentru copilul de vrst mai s stea nemicat.
mare, deoarece, n cadrul esofagitei de reflux, cu ct copilul
este mai mic, cu att este mai mare riscul pierderilor sanguine, Scintigrafia esofagului este o metod informativ, de o acu-
n special, per diapedesum. ratee deosebit (n comparaie cu cea radiologic), neinvazi-
v, cu iradiere redus. Stabilete numrul, volumul i durata
Examinarea maselor fecale la snge ocult poate explica o episoadelor de reflux. Scintigrafia prezint unele avantaje i
eventual pierdere de snge datorat esofagitei de reflux, n fa de pH-metrie, deoarece fixeaz episoadele de reflux indi-
special, cnd anemia este o boal concomitent i nu o com- ferent de pH-ul refluatului. Ea este indicat n cazul suspect-
plicaie. Aceast explicare determin tactica de tratament, rii aspiraiilor pulmonare. Dar un examen negativ nu exclude
ntruct n cazul pierderilor sanguine per diapedesum monito- prezena refluxului gastroesofagian, metoda fiind cu informa-
rizarea are un caracter mai insistent (medicaie diferit, con- tivitate limitat i n cazul copiilor asimptomatici sau cu reflu-
trolul evoluiei anemiei mai de lung durat). ri repetate. Din aceste considerente, este indicat mai mult
Examenul radiologic cu bariu (bariu pasaj) constituie me- pentru diagnosticul tulburrilor motorii asociate.
toda de stabilire a diagnosticului atunci cnd endoscopia di- Examinarea histologic se efectueaz n cazul rezistenei la
gestiv nu este disponibil. Se indic n cazurile de rezisten tratament i n cel al suspiciunii esofagitei Barrett.
la tratament i naintea interveniilor chirurgicale, avnd ca
350 P E D I AT R I E
CAPITOLUL VII. GASTR OENTER OLOGIE I HEPATOLOGIE
Manometria esofagian este indicat pentru definitivarea de portocale, suc de roii, alimente acide, produse mentolate,
deciziei chirurgicale, fiind puin utilizat n pediatria practic, alcool etc.), neadmiterea fumatului pasiv i, desigur, a taba-
n special la sugari, ntruct presupune sedare. Metoda evalu- gismului.
eaz tensiunea sfincterului esofagian superior i a celui inferi-
or, motilitatea corpului esofagian, presiunea intraesofagian. Terapia postural a copilului:
Permite recoltarea biopsiei intite de pe mucoasa esofagian poziionarea sugarului n timpul alimentrii sub unghi de
n formele atipice de reflux gastroesofagian (prezena dure- 50-60, mama fiind aezat pe un scaun cu speteaz fix;
rilor retrosternale, tusea cronic), dar nu pune n eviden evitarea poziiei orizontale (180);
reflurile stomacale la propriu. Printre rezerve se nscrie i ridicarea capului n timpul somnului cu aproximativ 15
faptul c pentru realizare este nevoie de respectarea unui ir cm fa de corp;
de cerine.
excluderea poziiilor strict orizontale;
Ecografia organelor cavitii abdominale nu este informa- anteflexia ventral a sugarului cu 30, dup vrsta de 6 luni
tiv pentru nsui diagnosticul de boala refluxului gastroeso- (pentru a minimiza riscul morii subite);
fagian, dar are valoare la evidenierea patologiilor asociate i abinerea de la corsete i centuri prea strnse;
pentru diagnostic diferenial.
evitarea ridicrii greutilor de peste 8-10 kg (pentru am-
ECG nu este sugestiv pentru diagnosticul bolii, dar prezint bele mini), a activitilor ce presupun poziie anteflectat
informaii necesare pentru diferenierea durerilor precordia- a corpului sau ncordarea excesiv a presei abdominale.
le, acceselor de bradicardie.
Tratamentul medicamentos
Tratamentul
Blocatorii receptorilor H2. n BRGE cu esofagit uoar ei
Regimul igieno-dietetic pentru sugari: constituie terapia de prim linie, iar n formele severe ca tra-
poriile alimentare se administreaz n 3-4 runde, pentru a tament de ntreinere dup cicatrizarea ulceraiilor esofagiene
permite copilului s eructeze; cu IPP.
VII
lichide se dau pruncului ntre mese, la 1-2 ore dup ali- Ranitidina livrat n soluie injectabil cu 50 mg 2 ml. Blo-
mentaie, i nu n timpul acestora; cheaz selectiv i reversibil receptorii H2-histaminergici din ce-
ultima alimentare se face 3-4 ore nainte de somn i este lulele parietale ale stomacului. Se administreaz n doze de:
urmat de plimbri n aer liber; nou-nscui 2 mg/kg 3-4 ori/zi (i.v.);
raia e format din alimente consistente (condensarea ali- >1 an 2-3 mg/kg 3-4 ori/zi (i.v.).
mentar natural i curativ).
Famotidina livrat n tablete de 20 mg i de 40 mg, este un
Condensarea alimentar natural prevede suplimentarea rai- blocator selectiv, eficient i reversibil al receptorilor H2-hista-
ei cu produse naturale dense. Pn nu demult, era acceptat minici din generaia III. Se administreaz n doze de:
condensarea laptelui cu finoase, dar, lundu-se n considera- < 3 luni 0,5 mg/kg/zi, per os, 1 priz;
ie recomandarea introducerii glutenului n raie doar dup 6 3-12 luni 0,5 mg/kg/zi, per os, n 2 prize;
luni de via a copilului, condensarea alimentar (care poate 1-16 ani 1-1,2 mg/kg/zi, per os, n 2 prize, doz maxima-
fi cauza diversificrii alimentaiei) trebuie efectuat cu Terci l de 40 mg/zi.
de orez.
Inhibitorii pompei de protoni reprezint medicaia de elec-
Condensarea alimentar curativ prevede administrarea for- ie n tratamentul BRGE. Conform recomandrilor NASP-
mulelor condensate antireflux. Formulele pentru condesare GHAN i ESPGHAN, 2009, la copii au cel mai bun efect
alimentar nu amelioreaz indicele de reflux, n schimb reduc omeprazolul, lansoprazolul i esomeprazolul. La vrste sub
episoadele de refluare i vrsturi. 10 ani doza de IPP se ajusteaz la greutatea copilului, apoi
doza standard este similar adulilor.
Dar oricare ar fi vrsta, regimul copilului cu reflux gastroeso-
fagian trebuie s prevad evitarea consumului abundent de Omeprazol, livrat n capsule 20 mg, amelioreaz procesele de
alimente, meselor nainte de somn, abuzului de produse care reparaie epitelial i reduce timpul de vindecare a inflamaii-
relaxeaz sfincterul gastroesofagian (grsimi, n special pr- lor esofagiene. Doza de administrare:
jite; buturi carbogazoase; ciocolat; cafea) excluderea din 0,6-1,2 mg/kg/zi, per os, 1-2 prize.
raie a alimentelor ce provoac creterea secreiei acide (suc
P E D I AT R I E 351
CAPITOLUL VII. GASTR OENTER OLOGIE I HEPATOLOGIE
352 P E D I AT R I E
CAPITOLUL VII. GASTR OENTER OLOGIE I HEPATOLOGIE
Clinica gastritei acute alergice se asociaz cu manifestri ge- hipoaciditate, hipergastrinemie i prezena anticorpilor
nerale ale procesului alergic: urticarie, edem Quincke, rinit pentru factorul Castle.
alergic. 3. Exo-endogene chimic, de reflux, constituie 10-12% din
n gastritele acute endogene manifestrile clinice sunt terse, GDC.
prevalnd semnele intoxicaiei generale. Clasificarea internaional a gastritei (Sidnei 1990, modi-
Diagnosticul ficare n a. 1994 (Dihson))
VII
GASTRITA I DUODENITA CRONIC Papulo-eroziv;
Definiie. Gastrita cronic (GC), gastroduodenita cro- Atrofic;
nic (GDC) reprezint o inflamaie cronic recidivant a Hemoragic;
mucoasei i submucoasei stomacului i/sau duodenului. Gastrit hipertrofic.
GC i GDC le revin 58-65% din patologiile gastro-entero- Localizarea
logice la copii. La 10-15% din copiii afectai se ntlnete Gastrita antral;
afeciunea izolat a stomacului sau a duodenului, la 85-90% Gastrita corpului gastric;
afeciunea asociat, fapt ce indic asemnarea mecanismelor Pangastrita.
patogenice de dezvoltare ale GC i GDC.
Activitatea histologic
Etiopatogenia Activ;
Exist 3 grupuri de cauze, conform crora GDC i GC se cla- Inactiv.
sific n 3 grupuri: Etiologie
1. Exogene infecioase provocate de Hp. Constiuie 85% din n funcie de agentul etiologic.
GDC, se caracterizeaz prin afectarea mucoasei n poriu-
Tabloul clinic
nile distale ale stomacului (antral), hipersecreie gastric,
precum i prin vegetarea la nivel piloroantral al Hp. Simptomatica gastritelor cronice este foarte variat, deoarece
2. Endogene autoimune. Predomin la maturi (la copii doar ele difer din punct de vedere etiopatogenic i morfologic. Se
1-3% n structura GDC), se caracterizeaz prin apariia disting dou tipuri clinice de GC: sindromul algic i sindro-
autoanticorpilor specifici fa de glandulocitele parietale mul dispeptic.
i desfurarea unui proces atrofic progresiv primar, fr
Sindromul algic. Tabloul clinic este asemntor celui din
fenomene inflamatorii de proporie. Procesul se localizea-
z preferenial n regiunea cardiofundal i evolueaz cu boala ulceroas. Bolnavii acuz dureri de diferit intensitate,
P E D I AT R I E 353
CAPITOLUL VII. GASTR OENTER OLOGIE I HEPATOLOGIE
ce apar n intervalul de 2 ore pn la mas sau la 2 ore dup sea, ndat dup mese, mai ales dup consumul de alimente
mas; ele pot fi i nocturne. Durerile sunt suprimate prin ali- prjite, grase. Bolnavii acuz senzaii de plenitudine n regi-
mentaie, pirosis, eructaii, vome postprandiale, ce aduc uu- unea epigastric. Apar eructaii cu aer, grea, vom. Pofta de
rare. Pofta de mncare este pstrat. Pot aprea i simptome mncare este sczut. La palparea abdomenului se determin
generale, precum astenia fizic i psiho-emoional, nervozi- durere n regiunea epigastric i n regiunea ombilicului.
tatea, iritabilitatea, cefaleea. Palparea abdomenului este dure-
roas n regiunea epigastral i n zona piloroduodenal. La examenul endoscopic se determin afectarea fundusului
stomacului sau un proces difuz. Semnele de inflamaie sunt
La examenul endoscopic se atest afectarea zonei centrale minime, iar histologic se determin atrofia mucoasei, me-
i a bulbului duodenal (antroduodenit). Caracterul schim- taplazie intestinal. Funcia secretorie a stomacului poate
brilor endoscopice poate fi diferit: superficial, hiperplastic, fi normal sau micorat. Dup genez, acest tip de gastrit
eroziv, cu un edem i hiperemie pronunat. poate fi autoimun sau asociat cu Hp.
Funcia secretorie a stomacului este normal sau mrit. Eti- Mai exist forme clinice atipice i asimptomatice. De regul, ele
ologic acest tip de gastrit este asociat cu Hp. manifest un tablou clinic caracteristic patologiei asociate. Aproa-
pe 40% din GC decurg latent asimptomatic, fapt explicat prin lipsa
Sindromul dispeptic se caracterizeaz prin dureri surde n re- terminaiilor nervoase n mucoasa stomacal i apariia simptome-
giunea epigastric i n jurul ombilicului. Durerile apar, ade- lor din contul dereglrilor motorii (spasme, refluxuri).
Tabelul 7.4.
Diagnosticul diferenial al gastritelor cronice
Criteriile
Gastrita cronic autoimun Gastrita cronic H.pylori
diferenial-diagnostice
Localizarea Fund, corp Regiunea antral
Inflamaia Moderat Pronunat
Atrofia Apare iniial n regiunea corpului Apare treptat n regiunea antral
Hp +
Anticorpi ctre celulele parietale +
Secreia stomacal Micorat Normal sau mrit
Gastrinemia Mrit Normal sau puin mrit
354 P E D I AT R I E
CAPITOLUL VII. GASTR OENTER OLOGIE I HEPATOLOGIE
Funcia motorie se apreciaz n timpul FEGDS (refluxuri). Eradicarea Hp (absena bacteriei o lun de la ntreruperea tra-
tamentului):
Examenul radiologic baritat, n ultimii ani, nu se practic, dar e
a) schema tripl: omeprazol + antibiotic (amoxicilina, clari-
binevenit n aprecierea funciei evacuatorii i n sens de diagnos-
tromicina) + metronidazol; durata curei 7 zile;
tic difereniat cu maladii precum stenoza pilorului, tumori.
b) schema cvadrupl: de-nol + omeprazol + antibiotic (omoxi-
Metode de diagnostic al infeciei cu Hp cilin, metronidazol) + metronidazol; durata curei 7 zile.
1. Invazive (necesit biopsie):
Dispensarizarea
histologice;
bacterioscopice; Copiii cu GC se menin la eviden pe parcursul a 5 ani.
n primul an se examineaz de 3 ori, n al doilea an de 2
bacteriologice;
ori. Metodele de baz ale controlului n dinamic rmn a fi
biochimice (testul ureazei). FEGDS i determinarea Hp.
2. Neinvazive:
serologic (tehnica ELISA); Prognosticul
testul respirator; nsntoirea este posibil n caz de eradicare a Hp. Persisten-
reacia de polimerizare n lan. a Hp duce la cronizarea procesului.
Diagnosticul diferenial Profilaxia
Gastrita i gastroduodenita cronic se difereniaz cu boala Profilaxia infeciei cu Hp const n respectarea regulilor ele-
ulceroas i cu dereglrile funcionale ale stomacului (DFS). mentare de igien, mai ales n spital, ntruct transmiterea se
Acestea din urm sunt dereglri motorii i secretorii ale sto- face pe cale oral.
macului, ce decurg cu manifestri gastrice dispeptice n lipsa
schimbrilor morfologice n mucoasa stomacal. Diagnosti-
VII
cul se stabilete la examenul endoscopic.
DUODENITELE
Boala ulceroas reprezint o afeciune cronic recidivant
caracterizat prin apariia defectului ulceros la nivelul gastro- Etiologie
duodenal, nsoit de dereglri funcionale secretorii, motorii Duodenitele pot aprea n trei situaii generale descrise n
i de absorbie ale mucoasei stomacale sau/i duodenale. Di-
cele ce urmeaz.
agnosticul se stabilete la examenul endoscopic.
1. Inflamaia primar a mucoasei duodenale, aparent fr o
Tratamentul gastroduodenitei cauz, care este cunoscut sub denumirea de duodenit
Tratamentul este complex i adaptat: nespecific, gastroduodenit, duodenit peptic, duode-
etiologiei; nita cronic. n prezent, duodenita primar este atribuit
schimbrilor morfologice; Hp care se dezvolt n insulele de metaplazie gastric din
funciei secretorii; bulbul duodenal i provoac inflamaia mucoasei.
funciei motorii. 2. Inflamaie de acompaniament n gastrita i ulcerul duodenal.
Dieta. Regim alimentar normocaloric crutor din punct de 3. Duodenitele secundare unor infecii: TBC, parazitozele (gi-
vedere mecanic, termic i chimic, funcional echilibrat, vita- ardia, anchilostoma), virusuri (rotavirusuri, citomegalic,
minizat i fragmentat (5-6 prize/zi). n caz de secreie stoma- hepatici) sau unele entiti cunoscute precum boala celia-
cal micorat, se prescrie (supe pe baz din bulion de carne, c, boala Crohn, pancreatita acut, angiocolitele etc.
salate, sucuri, chefir).
Tabloul clinic
Tratamentul medicamentos
Duodenitele complet asimptomatice sunt rare. Cel mai des se
Corecia dereglrilor secretorii: prezint cu sindrom algic. Durerea are toate caracterele celei
a) antacide (almagel, maalox, gastal); din ulcer, cu ritmicitate, localizare, condiii de apariie, perio-
b) H2-histaminolitice (ranitidin, famotidin, nizatidin); dicitate, ameliorare la ingestie de alimente.
c) blocatorii H+K+ATP-pazei (omeprazol, lansoprazol).
P E D I AT R I E 355
CAPITOLUL VII. GASTR OENTER OLOGIE I HEPATOLOGIE
Diagnosticul se face endoscopic i bioptic. Endoscopic sunt denului este de 2 ori mai mare dect la cei sntoi.
vizibile congestia, eroziunile, peteiile, iar bioptic sunt proba-
Ulcerul gastric i duodenal este o afeciune plurifactorial. n
te inflamaia mucoasei duodenale i tipul acesteia. De regul,
formarea i cronicizarea ei particip:
n duodenitele primare este prezent i inflamaia antral, iar
microorganismele (Helicobacter pylori);
Hp este pozitiv.
factorii eredo-constituionali (grupul sanguin O(I), an-
Tratamentul duodenitelor primare este identic cu al gastritei tigenul HLA B5, B15, B35, pepsinogenul, incapacitatea
cronice. Durerile cedeaz la antacide sau inhibitori ai secreiei producerii antigenilor sistemului ABH, care rspund de
acide. Tratamentul Helicobacter pylori ar trebui s duc la dis- producerea glicoproteidelor mucusului gastric n 40-50%
pariia simptomelor i ameliorarea histologic. din cazuri, ereditatea predispus n 34-71% cazuri;
dereglrile de motricitate ale stomacului i duodenului
Prognosticul este favorabil. (Plesis a propus teoria de reflux n patogenia bolii ulceroa-
se a stomacului, conform creia n dezvoltarea afeciunii se
disting urmtoarele etape: dereglarea funciei pilorusului,
ULCERUL GASTRIC I ULCERUL DUODENAL
dezvoltarea refluxului duodeno-gastral, alterarea mem-
Definiie. Ulcerul gastric (UG) i ulcerul duodenal (UD) branelor celulare, apariia gastritei cronice i a ulcerului);
sunt afeciuni cu etiologie complex, legate de tulburarea he- factorii neuropsihici, care constau n diminuarea proceselor
mostazei locale gastroduodenale, avnd ca leziune comun ul- de frnare n neocortex i iritarea subcortexului, sporirea to-
ceraia, rezultat din autodigestia clorhidropeptic a mucoasei nusului nervilor vagus i simpaticus, aceasta contribuind la
gastrice sau duodenale n punctele de rezisten minim. majorarea secreiei i motricitii gastrice, apariia spasme-
lor, ce duc la tulburri circulatorii i trofice ulceroase;
Ulcerul gastric i duodenal pot aprea la orice vrst.
aciuni medicamentoase (abuzul de droguri ulcerogene,
Patogenia aspirina, cortizonul, tuberculostaticele, substanele iodate
de contrast, antibioticele cu spectru larg .a.);
n patogenia ulcerului rolul principal l joac dezechilibrul pe-
riodic dintre factorii de agresie i cei de protecie. La oamenii alergia alimentar (afectarea mucoasei gastrice subatro-
sntoi aceti factori sunt echilibrai. Cnd apare afeciunea, fia sau atrofia epiteliului i vilozitilor, diminuarea muco-
se diminueaz factorii de protecie sau predomin factorii de polizaharidelor neutre n stomac);
agresie. factorul alimentar.
n mecanismul dezvoltrii ulcerului duodenal rolul principal Simptomatologia clinic depinde de vrsta copilului i de to-
dintre factorii agresivi revine acidului clorhidric i pepsinei. pografia gastric sau duodenal a ulcerului. Tabloul clinic este
Producia de HCl i pepsin la copii cu boala ulceroas a duo- mai caracteristic la copii de vrst fraged.
356 P E D I AT R I E
CAPITOLUL VII. GASTR OENTER OLOGIE I HEPATOLOGIE
La copilul mic, tulburrile digestive sunt banale i pot fi repre- brino-necrotice i granulaii fibrino-conjunctive. Localizrile
zentate de dureri abdominale sau jen dureroas periombili- mai frecvente ale UG la copii sunt mica curbur i feele ante-
cal. Durerile abdominale nu iradiaz i nu au un orar precis. rioar i posterioar ale stomacului.
Ele pot fi nsoite de greuri, inapeten sau vrsturi, uneori
hemoragia digestiv superioar (hematemeza i/sau melena) UD este localizat, mai frecvent, pe feele sau curburile bulbu-
este inaugural. lui duodenal, are dimensiuni mai mici dect UG, iar celelalte
caractere endoscopice se suprapun pe cele descrise la UG.
La copilul mare, simptomatologia clinic ncepe s se contu-
reze, dar fr s se nregistreze formele tipice adultului. Pentru diagnostic diferenial se face examenul histopatologic.
Sindromul algic. Durerea abdominal reprezint principalul Stadiile endoscopice ale ulcerului:
simptom. Se ntlnete aproximativ n 80% din cazuri sub for- ulcer proaspt (recent);
m de dureri abdominale recurente de intensitate variabil i epitelizare;
cu sediu divers, cel mai frecvent epigastric i periombilical. cicatrizare;
Cu progresarea afeciunii, sindromul algic devine mai pro-
complicaii post-ulceroase.
nunat i capt particularitile caracteristice pentru boala
ulceroas a duodenului: dureri de foame, care trec dup inge- pH-metria intragastral.
rarea hranei, nocturne, trzii peste 1,5-2 ore dup mncare.
Examenul radiologic baritat gastroduodenal, n ultimul
Sindromul dispeptic: pirozis, eructaii acide, mai rar se depis- timp, se folosete rar, deoarece este larg rspndit FEGDS.
teaz greuri, vrsturi postprandiale, anorexie prezent la 45-
50% din bolnavi. Frecvent se constat perioade de constipaie n hemoleucogram vor fi modificri ce indic hemoragie
alternate cu perioade de diaree. gastric anemie deficitar.
Examenul obiectiv al bolnavului este, deseori, srac. n majo- Examenul biochimic al serului se efectueaz pentru confir-
ritatea cazurilor, dezvoltarea fizic a bolnavilor nu este afecta- marea complicaiei sau patologiei concomitente.
VII
t. Limba este saburat cu un depozit alb-suriu i cu ampren-
Cercetarea hemoragiilor oculte n materiile fecale este un test
tele dinilor pe prile laterale.
adiional important pentru precizarea perioadei de activitate
Tabloul clinic n ulcerele postbulbare duodenale se caracteri- sau acalmie a bolii. n perioadele de activitate a ulcerului se
zeaz prin dureri pronunate de foame, ce apar la 3-4 ore dup poate evidenia frecvent o microhemoragie digestiv, evalu-
mas. Durerile iradiaz n spate, sunt acute, colicative, lanci- at la 2-5 ml snge pe zi. Evitarea rezultatelor fals pozitive se
nante, mai rezistente la terapia antiulceroas. obine prin eliminarea din alimentaie sau medicaie a produ-
selor sau preparatelor bogate n fier, precum i prin exclude-
Ulcerul gastric are particularitile sale clinice. Mai des du- rea altor surse de hemoragie (epistaxis, gingivoragii etc.).
rerile sunt precoce postprandiale cu localizare n regiunea
epigatsric. n lista semnelor dispeptice mai tipice se nscriu Diagnosticul diferenial trebuie efectuat n toate cazurile de
greurile, eructaiile cu aer sau fetide. Eructaiile acide sau pi- sindrom dureros abdominal cronic, n principal cu:
rozisul sunt rare. La palparea abdomenului, se constat dureri apendicita cronic;
n regiunea epigastral sau n rebordul stng. Ritmicitatea se- colecistopatiile cronice nelitiazice i litiazice;
zonier este necaracteristic.
colitele cronice;
Examene paraclinice pancreatitele acute;
Endoscopia gastroduodenal are o importan deosebit parazitozele intestinale;
n diagnosticul UG i UD, fiind eficient n 95% din cazuri. gastrita.
FEGDS ofer date privind sediul, forma, mrimea, profun-
Complicaiile ulcerului gastric i ulcerului duodenal
zimea ulceraiei. Caracteristicile endoscopice ale ulcerului
gastric: ulceraia este rotund sau oval, rareori liniar, bine O hemoragie digestiv poate avea drept cauz un UG sau UD,
delimitat de mucoasa din jur, care are aspect normal n ul- dar vor fi eliminate i celelalte cauze posibile precum:
cerele recente sau prezint pliuri proeminente i convergente sindromul Zolinger-Ellison;
spre craterul ulceros n ulcerele mai vechi. Fundul ulcerului gastrita hemoragic;
este acoperit cu mucus, detritus celular, format din resturi fi- diverticulul Meckel;
P E D I AT R I E 357
CAPITOLUL VII. GASTR OENTER OLOGIE I HEPATOLOGIE
358 P E D I AT R I E
CAPITOLUL VII. GASTR OENTER OLOGIE I HEPATOLOGIE
Clasificarea preparatelor antisecretorii n practica clinic preparate de calciu, indometacina, rifampicina, izoniazi-
Blocatorii H+K+ATP-fazei: omeprazol, lansoprazol. Afar da, salicilate, ciclosporina etc.) 13,4-24,5% cazuri.
de efectul antisecretor, acioneaz i la Hp. Infecii (6-13% cazuri).
Antagonitii receptorilor H2-histaminici: ranitidina, famoti- Procese inflamatorii i obstructive n ductele biliare (6%
dina, roxatidina, nizatidina, sunt preparate de baz n tra- cazuri).
tamentul bolii ulceroase; se folosesc mai des preparatele
din generaia II, III, deoarece efectele lor secundare sunt Afeciuni sistemice.
minime. Preparatele au efectul rebound. Afeciuni metabolice.
Antacizii i enterosorbeni: almagel, phosphalugel, gastal, Boli alergice.
maalox.
Sindromul Reye.
Antiseptice: sucralfat, de-nol, venter.
Anti-Hp: metronidazol, claritromicina. Eradicarea Hp se Consecin a reaciei la vaccinuri.
efectueaz cu preparatele sus-numite timp de 7 zile; la ne- Supraalimentaia.
cesitate, cura se repet.
Definiie. Pancreatita cronic (PC) este o afeciune plu-
Terapia tripl (ranitidin + amoxacilin + metronidazol; rietiologic cu evoluie progresiv, modificri distructive n
omeprazol + amoxacilin + metronidazol; este mai efectiv, focar sau difuz degenerative ale esutului acinar cu modifi-
atingnd rata de peste 90% de eradicare. Cvadrupla terapie carea funciei exo- i endocrine a glandei pancreatice.
(omeprazol + amoxacilina + metronidazol + de-nol) este mai
eficace, rata de vindecare apropiindu-se de 100%. Etiologia PC
Tratamentul hidromineral climatic cuprinde staiuni speci- Afeciunile stomacului i ale duodenului
alizate din Essentuki, Morin, Slnic-Moldova, Borsec, Ol- gastroduodenita;
neti, Cahul, Clrai .a. Se recomand n fazele de acalmie
ale ulcerului, peste 6 luni dup cicatrizare. duodenostaza (funcional sau organic);
ulcerul gastric i cel duodenal;
Dispensarizarea
VII
anomalii congenitale ale duodenului;
n primul an dup acutizarea UG sau UD, copilul se examineaz compresia arterio-mezenterial.
de 3 ori pe an, iar n al doilea de 2 ori pe an. Examenul endo-
scopic i testul pentru Hp sunt necesare de fiecare dat. n depen- Patologia sfincterului Oddi (spasm, papilita, stricturi, ob-
den de clinic, se efectueaz tratamentul antirecidivant. strucii).
Bolile hepatice i ale cilor biliare.
PANCREATITA LA COPII colecistita cronic;
Definiie. Pancreatita acut (PA) este o afeciune cu de- hepatita cronic;
but acut caracterizat prin inflamaia glandei pancreatice. ciroza hepatic;
Incidena PA la copii a crescut semnificativ n ultimile decenii. anomaliile cilor biliare;
Medicul trebuie s aib un indice sporit de suspiciune la pan- colelitiaza;
creatit, atunci cnd copilul prezint simptome nespecifice de colecistectomia.
grea, vrsturi i dureri abdominale localizate n partea supe-
rioar a abdomenului. La diagnosticul bolii, contribuie evalua- Afeciunile intestinului:
rea complet a anamnezei bolii i examinri fizice, registrul in- enterita cronic, celiachia, sindromul de malabsorbie;
feciilor suportate, medicamente utilizate, traumatism recent,
maladii concomitente pot ajuta la diagnosticul bolii. colita ulceroas, boala Crohn.
Infeciile
Etiologia PA
Trauma (13-50% cazuri). virusurile (oreion, hepatic, infecii enterovirale, CMV,
HSV, EBV, rugeola, varicela);
Medicamente (azatioprina, furosemid, paracetamol, sul-
fanilamide, tetraciclina, estrogene, 6-mercaptopurina, bacteriile, paraziii (opistarhoza, ascaridiaza), Myco-
sulfasalazina, corticosteroizii, metronidazol, nitrofurane, plasma.
P E D I AT R I E 359
CAPITOLUL VII. GASTR OENTER OLOGIE I HEPATOLOGIE
360 P E D I AT R I E
CAPITOLUL VII. GASTR OENTER OLOGIE I HEPATOLOGIE
VII
Sindromul dispeptic Tardive
micorarea apetitului 78%; Fistule
greuri 50%; Peritonita
vom 46%; Necroza pancreatic aseptic sau septic poate complica
evoluia unei pancreatite n aproximativ 10% din cazuri i
meteorism 38%;
este responsabil de cea mai mare parte a deceselor. Pan-
constipaii 38%; creatita necrotizant este o form sever de pancreatit
scaun neregulat 25%; acut, identificat, de regul, prin tomografie compute-
micorarea ponderal 31%. rizat cu substan de contrast. n cazul n care persist
durerea abdominal accentuat, fiind nsoit de febr,
Sindromul asteno-vegetativ leucocitoz marcat i bacteriemie se instituie pancreati-
oboseal 83%, cefalee 55%, irascibilitate 33%; ta necrotizant infectat i necesit antibiotice cu spectru
dereglri de somn 20%. larg i adesea debridare chirurgical.
Abcesul pancreatic este un proces supurativ, caracterizat
Simptome clinice ale insuficienei excretorii a glandei
printr-o ascensiune febril, leucocitoz, sensibilitate lo-
pancreatice
cal la palpare, precum i, apariia dup 2-3 sptmni de
diaree; evoluie a pancreatitei acute, a unei formaiuni tumorale
meteorism; epigastrice. Se poate nsoi de revrsat pleural stng sau de
boli abdominale; splenomegalie secundar trombozei venei splenice.
steatoree; Pseudochisturile pancreatice sunt depistate prin tomo-
greuri; grafie computerizat n faza acut a bolii. Acestea sunt
colecii lichidiene incapsulate cu un bogat coninut enzi-
vom recidivant,
matic (enzime pancreatice).
P E D I AT R I E 361
CAPITOLUL VII. GASTR OENTER OLOGIE I HEPATOLOGIE
362 P E D I AT R I E
CAPITOLUL VII. GASTR OENTER OLOGIE I HEPATOLOGIE
VII
verde, roii i castravei fr coaj;
ameliorarea proceselor de microcirculaie, corecia
fructe bine coapte, eventual decojite, n compot din dezechilibrului coagulare/fibrinoliz, profilaxia i tra-
mere, pere, banan, portocale, cpun, zmeur, caise, tamentul SCID;
piersici, kiwi, pepene galben;
preparate antioxidante;
lactate lapte degresat, iaurt degresat, brnz degresat;
imunomodularea;
pine prjit, neagr, graham;
restabilirea metabolismului hidrosalin;
produse de patiserie prjituri cu fructe, budinc, paste f-
inoase, chec, turt dulce, gri, orez; combaterea endotoxicozei i parezei intestinale.
dulciuri zahr, miere, marmelad (dac pacientul nu are Terapia conservativ
i diabet); Spasmolitice (papaverin, drotauerina) 2-3 sptmni.
condimente vegetale; Antibioticoterapie (cefalosporine generaia II i III, ami-
buturi ceai negru sau din plante, cafea slab, suc din nopeniciline), n caz de sindrom de intoxicaie i febr.
fructe sau legume, ap plat sau mineral. H2-blocani sau inhibitorii pompei de proton (famotidin,
Alimente interzise: omeprazol).
carne gras de vit, porc i berbec, prjeli, ra, gsc, Enzime 500-1000 UL/kg/priz, n timpul mesei, 2-4 sp-
afumturi, tocturi, mezeluri grase sau foarte condimen- tmni.
tate; Terapia perfuzional soluie 5% glucoz, soluii clorur de
pete gras crap, scrumbie, macrou, somn, ton, sardele n potasiu i Ringer.
ulei; susinerea masei proteice;
supe de carne gras, de oase; restabilirea pierderilor reale;
grsimi untur, slnin; corecia pierderilor hipermetabolice (catabolice).
P E D I AT R I E 363
CAPITOLUL VII. GASTR OENTER OLOGIE I HEPATOLOGIE
Alimentaia mixt (parenteral i enteral). 4. Medicamentos unele medicamente, folosite abuziv (purga-
tive, glicozide, antibiotice), duc la modificri ale populaiei
Prognosticul bacteriene, precum i la schimbri ale secreiei intestinale.
Prognosticul pancreatitei depinde, n general, de severitatea 5. Toxic i endotoxic intoxicaii cu arsenic, mercur, plumb sau
procesului patologic, de intensitatea simptomatologiei i de sruri ale altor metale grele, precum i cu endotoxine (ure-
prezena complicaiilor. Pancreatita acut este un proces re- mia, hipertireoza, insuficiena hepatic, glomerulonefrita).
versibil, pe cnd pancreatita cronic produce modificri ire- 6. Neurogen sau trofoneurogen factor care duce la dereglri
versibile n arhitectonica i funcia pancreasului. gangliotronculare ale inervaiei vegetative la nivelul intes-
tinului gros, ceea ce se reflect asupra strii lui funciona-
Supravegherea copilului cu pancreatit
le (perturbri secretorii, motorii i de absorbie).
Durata supravegherii n PA 3 ani dup ultima acutizare, n
7. Alimentar supraconsumul de glucide, grsimi, substan-
PC toat perioada copilriei. Dieta 5P timp de 6 luni.
e picante; nerespectarea regimului i ritmului alimentar;
Fiecare 3 luni control al glucozei, amilazei i lipazei n ingerarea alimentelor necalitative sau infectate.
snge, amilazei n urin, coprograma. 8. Iritativ sau mecanic se declaneaz la practicarea frec-
Consultaia medicului de familie peste o lun de la ex- vent a clisterelor, n special celor cu soluii hipertonice,
ternare i la fiecare 3 luni n primele 6 luni dup externare; la utilizarea supozitoarelor iritante, precum i n caz de
apoi 2 ori pe an. nesatisfacere la timp a reflexului de defecaie.
Consultaia gastroenterologului 2 ori/an. 9. Stri imunodeficitare intervenia radiaiei, HIV, prezena
Consultaia endocrinologului la necesitate, individual. unor imunodeficiene secundare.
Fiecare 6 luni USG transabdominal. Patogenia
Tratament balnear peste 1-2 luni dup acutizare.
La copilul sntos, microflora intestinului gros este reprezen-
Tratament antirecidivant 2 ori/an, toamna i primvara. tat de 3 grupuri mari de bacterii:
COLITA CRONIC 1) bifidobacteriile i bacterioizii;
2) lactobacteriile, enterococii, colibacteriile, clostridiile;
Definiie. Colita cronic reprezint o afectare inflamator-
distructiv a intestinului gros, caracterizat prin procese in- 3) stafilococii, streptococii, fungii, proteii.
filtrative, degenerative, atrofice sau/i hipertrofice, precum i Funcia principal a florei intestinale const n activizarea sti-
prin dereglri funcionale, n special motorii i de absorbie. mulatorie a peristaltismului intestinal i evacuarea ct mai ra-
pid a microorganismelor: Bifidobacteria, Colibacilul, bacilul
Colita cronic ocup 40% n structura patologiei gastrointes-
lactoacid i civa ali microbi ce manifest caliti antagonis-
tinale la copii.
te vdite. n intestinul gros ce funcioneaz normal se inhib
Etiologie creterea agenilor patogeni i nepatogeni, ageni necaracte-
ristici microflorei intestinale normale. Microflora intestinal
Colita cronic este o maladiei plurifactorial. normal stimuleaz reactivitatea imunobiologic general a
organismului, are o aciune morfogen asupra peretelui intes-
Factorii predispozani i etio-declanatori ai colitei cronice tinal, mucoasei i sistemului limfatic.
1. Infecios principal n colita cronic. Ageni patogeni pot
fi: dizenteria, mai rar Salmonella, Campilobacter, Clostri- Ca rezultat al aciunii de lung durat a factorilor infecioi,
dium dificile, Yersinia. nsui agentul patogen n colita cro- toxici, alergici .a. se afecteaz mucoasa intestinului gros. De
nic nu se depisteaz; se pstreaz dereglri n mucoasa obicei, agenii infecioi, paraziii persist ndelung pe fondul
intestinului gros, disbacterioz, dereglri motorii. scderii imunitii att locale, ct i generale (scderea activi-
tii fagocitare a leucocitelor, scderea cantitii de comple-
2. Parazitar ptrunderea i vegetarea n intestinul gros a ment i lizozim n coprofiltrate, scderea IgA i IgG n ser).
protozoarelor flagelate (Giardia), sarcoidice (amiba tisu-
lar histolitic) sau a infuzoriilor ciliare (Balantidium). Deseori are loc sensibilizarea intestinului gros pentru micro-
3. Alergic la copiii cu alergie alimentar se determin cli- flora schimbat. n formele grave ale colitei cronice se depis-
nica colitei cronice. La copiii de vrst fraged domin teaz autoanticorpi pentru mucoasa intestinului gros.
simptomatica enteritei cronice, iar la cei mai mari n prim Un rol deosebit n patogenie revine dereglrilor gangliotron-
plan se manifest simptomatica colitei cronice. culare ale inervaiei vegetative i celor humorale la nivelul in-
364 P E D I AT R I E
CAPITOLUL VII. GASTR OENTER OLOGIE I HEPATOLOGIE
testinului gros. Ele au ca efect att dereglri motorii, ct i ale te de meteorism, ndeosebi postprandial, i de un garguiment
troficii intestinale. intestinal zgomotos. Durerile sunt legate mai des de schimba-
rea tonusului intestinal. Durerile scitoare de compresie, de
Reactivitatea imunologic perturbat i sensibilizarea micro- extindere, uneori n form de colici, apar sau se intensific
bian sunt factorii patogenici primordiali n declanarea coli- peste 30-90 min dup mas. Intensitatea durerii crete odat
tei cronice. cu introducerea n raie a alimentelor ce intensific procesul
Sub aciunea mai multor factori pot aprea schimbri att n de fermentare. Durerile pot fi localizate n jurul ombilicului,
plan general numrul total de microorganisme, ct i schim- pe prile inferioare ale abdomenului, mai des n regiunea
bri particulare, adic dereglarea calitilor unor anumite frac- hipogastric stng. Ele pot iradia n spate, n regiunea anusu-
ii ale florei microbiene intestinale. Schimbrile cantitative i lui i se amelioreaz dup defecare, eliminarea gazelor.
calitative n flora microbian intestinal anticipeaz starea Sindromul dispeptic. Instabilitatea scaunului: la 50% din
organic de disbioz. copiii bolnavi are loc alternarea constipaiilor cu diaree, la
Tabelul 7.6. 1/3 din ei prevaleaz constipaiile, de obicei indiferente la
Normativele florei intestinale purgative. La majoritatea copiilor bolnavi primele poriuni
de mase fecale sunt dure, n form de dop, apoi consistena
Denumirea bacteriei Norma Patologie devine moale i se termin cu mase fecale de culoare deschi-
Microbii patogeni din grupul s, cu mucoziti, cu defecarea ngreuiat. Uneori, scaunul se
0 manifest prin diaree cu caracter de constipaie, constipa-
intestinal
ia alterneaz cu diaree vast, apoi iar urmeaz constipaie.
Colibacilii, numrul total, inclusiv: 108
Bolnavii au senzaia de distensie, garguiment i flatulen. La
a) caliti fermentative slab pn la muli copii tabloul clinic se manifest cu simptome dispepti-
mai mult
pronunate 10% ce (greuri, regurgitaii cu aer, miros i senzaii neplcute n
b) enterobacterii lactozone- pn la gur, poft de mncare sczut). La simptomele enumerate
mai mult
gative 5% se asociaz intoxicarea general a organismului sub form de
c) cu caliti hemolitice 0 106 slbiciune, oboseli dese, cefalee, dereglarea somnului, excita-
VII
Bifidobacterii 107 106 bilitate, plaxivitate.
Lactobacterii 106 106 La examenul obiectiv se observ paliditatea i uscimea te-
Enterococi 106-107 107 gumentelor, scderea turgorului esuturilor. Se depisteaz fra-
Streptococi 106 107 gilitatea i uscciunea prului, cderea lui sporit. La 60% din
Stafilococcus aureus 0-103 104 bolnavi se atest deficitul ponderal. La examinarea cavitii
Clostridii 0-103 106 bucale, deseori, putem depista glosit (limba inflamat), pe
prile laterale ale limbii urme ale dinilor. Uneori, se ob-
Fungi levuriforme 0-103 104
serv netezirea foliculilor, mai rar atrofierea, numit limb
Protei 0-103 104 lcuit. Abdomenul poate fi mrit din cauza meteorismului.
Clebsiele 0-103 104 La palpare se determin diferite segmente dureroase ale in-
Piocianici i alte bacterii nefer- testinului gros, mai des sigma (65%), mai rar cecul (38%)
0-103 104
mentative i colonul transversal (22%). Aproximativ la 5% din bolnavi
se observ ganglioni limfatici mezenteriali mrii i dureroi.
Disbacterioza intestinal este considerat unul din factorii La o mare majoritate din pacieni colita cronic evolueaz cu
predispozani primordiali n declanarea colitei cronice. Stu- mrirea ficatului, limita inferioar a cruia depete cu 2-3
dierea microflorei intestinale demonstreaz c la toi bolnavii cm rebordul costal drept.
cu colit cronic este prezent disbacterioza.
Diagnosticul poate fi determinat pe baza asocierii datelor
Tabloul clinic anamnezei, examenului obiectiv al bolnavului n combinare
Clinica colitelor cronice este determinat, ntr-o mare msu- cu examinrile clinice, paraclinice, radiologice, instrumenta-
r, de sindroamele algic i dispeptic. le, morfologice .a.
Sindromul algic se caracterizeaz prin dureri abdominale n hemoleucogram nu se depisteaz schimbri specifice carac-
foarte variate din punct de vedere al localizrii, intensitii i teristice colitei cronice. La 46% din numrul copiilor bolnavi
duratei, fiind n mare dependen de mese i defecaii, nsoi- cu colit cronic se dezvolt anemia normo- sau hipocrom.
P E D I AT R I E 365
CAPITOLUL VII. GASTR OENTER OLOGIE I HEPATOLOGIE
Examenul biochimic al serului. Se depisteaz hipoprotei- Examenul endoscopic (rectoromanoscopia, n anumite cazuri
nemia, hipoalbuminemia, hipergamaglobulinemia, scderea colonoscopia) cu biopsia mucoasei. Examenele vizuale i morfo-
concentraiei de lipide generale, colesterin, fosfolipide i B- logice permit aprecierea colitelor cataral, cataral-folicular, cata-
lipoproteide, mrirea cantitii de acizi grai nesaturai. ral-eroziv, ulceroas. Eroziunile, hemoragiile sunt caracteristice
pentru formele de gravitate medie i grav.
Coprograma. Reacia maselor fecale este, de obicei, acid, fapt
ce caracterizeaz prevalarea proceselor de fermentare n intestin. Examenul radiologic (irigografia). Se determin schimbarea
Cercetate macroscopic, masele fecale sunt pstoase sau apoase, reliefului mucoasei intestinale i dereglarea funciei evacua-
galben deschise, uneori fragmentate, de culoare surie cu rm- tor-motorie, acumulri de gaze n intestin i mrirea volumu-
ie de mncare neprelucrat. La microscop se depisteaz celulo- lui de lichid n lumenul intestinal. E caracteristic alternarea
z vegetal i fibre musculare neschimbate, grsimi neutre i acizi segmentelor intestinale cu tonusul sczut (lumenul lrgit)
lipoici, aglomeraii leucocitare, epiteliu intestinal descuamat, i cu tonusul ridicat (lumenul ngustat). Dereglarea funciei
mucoziti, eritrocite. n colita alergic se depisteaz eozinofile, evacuatorii este caracteristic patologiei intestinului gros. La
cristale Charcot-Leyden. Se pot depista ou de helmini. 2/3 din bolnavi se manifest printr-o dischinezie hipomoto-
rie i reinere a masei de contrast pn la 24 de ore, iar la 1/3
Examenul bacteriologic permite excluderea procesului infec- prin activarea evacurii suspensiei de bariu. E caracteristic
ios. Examenul la disbioza intestinal caracterizeaz gradul alternarea strilor spastice i atonice ale diferitelor segmente
schimbrilor disbiotice, care corespund n mare msur dis- ale intestinului gros i haustraia brusc manifestat.
biozei de gradele II-III.
Diagnosticul diferenial se face cu enterita cronic, dischi-
neziile intestinului gros, colita ulceroas, boala Crohn.
Tabelul 7.7.
Criteriile diferenial-diagnostice ale colitei cronice,
enteritei cronice i dischineziei intestinului gros
Simptome Colita cronic Enterita cronic Dischinezia intestinului gros
Starea general Puin schimbat Schimbat Satisfctoare
Colici blnde sau dureri surde Lipsete sau slab pronunat
Sindromul algic Dureri colicative tipice
legate de actul defecaiei n jurul ombilicului
Constipaiile alterneaz cu
Dereglrile scaunului Diaree Predomin constipaiile
diaree
Pronunat n jurul
Meteorism Slab pronunat Nu este caracteristic
ombilicului
Simptomul Obrazov +
Durere pe sectoarele spasmatice Durere pe sectoarele spasmatice
Palparea intestinului gros Durerea lipsete
i dilatate ale intestinului gros i dilatate ale intestinului gros
Mucus n masele fecale + +/-
Dereglri de absorbie de
Absorbia intestinal Nu este schimbat Nu este schimbat
gr.I, II i III
Proctit, proctosigmoidit
Rar proctosigmoidit
Rectoromanoscopia (cataral, cataral-folicular, Norma
cataral sau subatrofic
subatrofic)
Schimbarea reliefului mucoasei Dereglri de tonus i
Irigografia Norma
intestinale, haustraia mrit motricitate
Semne morfologice de colit Semne morfologice de
Examenul histologic Norma
cronic enterit cronic
366 P E D I AT R I E
CAPITOLUL VII. GASTR OENTER OLOGIE I HEPATOLOGIE
VII
onat patogene. Etiologie i patogenie
Se folosesc preparate ce conin microbi ai florei intestinale Cauza colitei ulceroase rmne necunoscut. Au fost invocai
normale sau preparate ce stimuleaz creterea lor: bifidum- factori infecioi, psihologici, alergici i imunologici. Anticor-
bacterin, lactobacterin; preparate asociate linex, subtil, hilac pii pentru sistemul imun al mucoasei colonului sunt prezeni
forte, bifi-form. Durata tratamentului cel puin o lun, de n serul bolnavilor, iar limfocitele din sngele periferic au efect
obicei, pn la normalizarea clinic. citotoxic pe culturile de esuturi. Au fost puse n eviden i
complexe imune circulante, dar relaia lor cu boala nu este
Normalizarea funciei motorii. n diaree se indic antidiarei- bine neleas. S-a constatat c exist predispunere ereditar,
cele cu aciune absorbent i protectoare: smecta, polifepan, legat de cromozomul X i de antigenul HLA-B5, DR2, B27,
colesteramin, carbolen. n meteorism se indic simeticon, B35 i A24.
espumizan, meteospazmil, mueel, ment. n dureri spastice:
spasmolitice (no-pa, papaverin), colinolitice (buscopan, n realizarea proceselor inflamatorii destructive locale n mu-
platifilin). coasa intestinului un rol important revine mediatorilor infla-
maiei: interleuchinele 1, 2, 6, prostaglandinele, chininele.
Fizioterapia. n perioada de acutizare se indic electroforez Acestea mresc permeabilitatea vaselor, deregleaz microcir-
cu novocain, platifilin, calciu. n perioada de remisie: apli- culaia cu formare de necroz. n procesul inflamaiei, crete
caii cu parafin-ozocherit, diatermie, nmol, gimnastic cu- cantitatea acidului arahidonic n membrana celular, se for-
rativ. meaz leucotriene, radicali liberi, ceea ce aprofundeaz i mai
mult gradul lezrii locale.
Tratamentul patologiilor asociate.
P E D I AT R I E 367
CAPITOLUL VII. GASTR OENTER OLOGIE I HEPATOLOGIE
368 P E D I AT R I E
CAPITOLUL VII. GASTR OENTER OLOGIE I HEPATOLOGIE
este n limitele normei sau puin mrit, se atest disproteine- Diagnosticul colitei ulceroase
mie nensemnat. Endoscopic se depisteaz colita distal prin 1. Anamneza detaliat.
evidenierea unei mucoase congestionate, strlucitoare, fragi- 2. Examenul obiectiv.
le, uor sngernde. Examenul radiologic este necaracteristic, 3. Analiza general a sngelui (anemie, HT sczut, VSH ac-
deoarece poate pune n eviden numai semne funcionale. celerat).
Forma gravitate medie 4. Biochimia sngelui (hipoalbuminemie, 1, 2-globulinele
crescute).
Se manifest printr-un tablou clinic mai complet, care asoci- 5. Coprograma (scaun acid, leucocite, eritrocite, puroi).
az diareea sanguinolent (4-6 ori pe zi), tenesme rectale cu 6. Coprocultura (excluderea cauzei infecioase).
simptome generale: inapeten, greuri, dureri abdominale, 7. Endoscopia.
astenie. Deficitul ponderal 10-15%. VSH mrit, pn la 8. Irigografia.
20-30 mm/or; disproteinemie, anemie de gradul I. Endo-
scopic, pe lng semnele de congestie ale mucoasei, se evi- Tabloul endoscopic difer n funcie de gradul de activitate i
deniaz ulceraii acoperite de membrane pultacee i polipi stadiul bolii.
inflamatori. Examenul radiologic evideniaz tabloul complet
al colitei ulceroase, forma ulcero-proliferativ i stabilete ex- Stadiul I se caracterizeaz printr-o colorare ptat, datorat
tinderea leziunilor. peteiilor submucoasei. Petele hemoragice sunt mici, adesea
punctiforme. Mucoasa este acoperit cu false membrane, care
Forma grav au aspect de granule.
Se manifest prin diaree profund de pn la 10 de scaune pe Stadiul II. Mucoasa este mai hiperemiat i mai edemaiat,
zi. Diareea este afecal, alctuit din puroi i snge, tenesme. avnd un aspect umed i strlucitor, datorat excesului de mu-
Starea general este profund alterat, cu febr mare, prostra- cus. Suprafaa mucoasei, dup tamponare, este granular, cu
ie, astenie, tahicardie, edeme condiionate de hipoalbumi- puncte sanguinolente evidente. Ulceraiile nu sunt prezente
nemie. Suprainfecia colonului este constant. Deficitul pon- ntotdeauna.
deral alctuiete peste 15%, VSH e mai mare de 30 mm/or,
VII
leucocitoz cu deviere n stnga, se atest anemie de gradele Stadiul III. Mucoasa este roie, edemaiat, prezentnd aspect
II-III, hipoproteinemie, disproteinemie vdit. Endoscopic se ptat, cu granulaii grosolane. Mucoasa este sanguinolent,
depisteaz colita total. Radiografia pe gol evideniaz disten- ulceraiile sunt extensive i variabile n dimensiuni i profun-
sia colonului. Irigografia este periculoas din cauza fragilitii zime. n acest stadiu rectoscopia este dificil din cauza spas-
pereilor colonului. mului intens, care o face dureroas.
Complicaii Stadiul IV. Exudatul muco-purulent i sanguinolent este att
I. Complicaii locale de abundent nct invadeaz cmpul endoscopului.
1. Hemoragie intestinal, caracterizat prin apariia
sngelui n scaun n cantiti mai mari de 150 ml n Irigografia. Semnele radiologice sunt clasificate conform ca-
24 de ore, anemie. racterului lor n semifuncionale i de alterare parietal. Sem-
2. Perforaia intestinului. nele funcionale constau n modificri ale tonicitii, motricit-
3. Megacolon toxic. ii i ale haustraiilor. Perturbrile de motilitate se reflect prin
4. Complicaii anorectale: fisuri anale, paraproctit, en- spasme i iritabilitate care pot avea drept rezultat ngustarea i
coprez. umplerea incorect a lumenului colonului. Segmentul afectat
5. Malignizare. apare scurtat i de calibru redus. Schimbrile n alterarea halus-
traiilor se manifest, la nceput, prin lrgirea anurilor dintre
II. Complicaii generale
ele i aplatizarea acestora. n stadiile mai avansate, haustrele
1. Imunopatologice:
devin neregulate sau chiar lipsesc. Modificrile parietale se
a) colangita sclerozat;
datoreaz edemului, polipilor inflamatorii i ulceraiilor.
b) artrita;
c) endocardita; Diagnosticul diferenial
d) eritem nodos;
e) iridociclita. Simptomul clinic de baz al colitei ulceroase hemocolita se
2. Infecioase: ntlnete n mai multe maladii: dizenterie, campilobacterioz,
a) piodermie gangrenoas; amibiaz, balantidiaz, boala Crohn, tuberculoza intestinal,
b) sepsis. polipi, tumori, vasculit hemoragic, fisuri anale, hemoroizi.
P E D I AT R I E 369
CAPITOLUL VII. GASTR OENTER OLOGIE I HEPATOLOGIE
Boala Crohn este o afeciune inflamatorie cronic a intestinu- Sunt limitate: grsimile animale, dulciurile, finoasele, legu-
lui, caracterizat prin afectarea discontinu i transmural a tu- mele i fructele bogate n celuloz varz, sfecl, ciuperci,
turor pturilor peretelui intestinului subire. Markerii genetici, citrice, pomuoare.
caracteristici pentru boala Crohn, sunt HLA DR1, DRW5.
Sunt excluse: laptele i produsele lactate, afar de cacaval i unt
Polipoza rectocolonic difuz se manifest prin diaree sangu- (bolnavii prezint deficit de lactoz intestinal care ar putea s
inolent. La examenul radiologic haustraiile sunt conservate, explice intolerana la lapte), alimentele ce stimuleaz activita-
calibrul colonic este normal, uneori se atest imagini lacunare tea motorie a colonului (buturi reci sau dulci, ciocolat, cafea,
sau n fagure, expresia prezenei polipilor adenomatoi. Dia- nuci, alune), condimentele, conservele, bucatele la grtar.
gnosticul este confirmat de endoscopie i biopsie.
n formele grave ale colitei ulceroase se recurge la metodele de
Colite infecioase (Campylobacter enterocolitis, Campylobacter alimentaie enteral sau parenteral. Alimentaia enteral se efec-
foetus, Salmonella, E.coli). Campylobacter determin o inflamaie tueaz prin sonda nazo-gastral cte 40-60 picturi/minut.
granulat difuz a mucoasei rectale, care se aseamn cu leziu-
nile din colita ulceroas. Este auto-limitat i nu evolueaz ctre Alimentaia enteral se combin cu cea parenteral, intra-
o form cronic. Colita salmonelozic este i ea auto-limitat, venoas, prin intermediul creia se administreaz soluii de
dezvoltndu-se la 8-48 de ore dup ingestia unui prnz infectat. aminoacizi (alvezin, vamin, levamin), acizi grai, albumin de
Endoscopia nu evideniaz ulceraii sau polipi inflamatori. 10%, plasm.
370 P E D I AT R I E
CAPITOLUL VII. GASTR OENTER OLOGIE I HEPATOLOGIE
timp, dotate cu efecte toxice severe. Se indic atunci cnd ce- Malabsorbia polizaharidelor poate fi congenital (malab-
lelalte forme de tratament sunt ineficace. sorbia congenital de amidon) i dobndit (diversificarea
incorect a alimentaiei).
Tratamentul antibacterian
Manifestrile clinice ale malabsorbiei congenitale de ami-
Se folosete n formele grave ale colitei ulceroase. Efect cli- don debuteaz din primele luni ale vieii, n situaia cnd
nic pozitiv are metronidazolul, cte 15-30 mg/kg, timp de 2 copilul este alimentat cu puin lapte matern, dar cu multe
sptmni. Se mai folosesc preparatele antibacteriene cu efect finoase, cu cartofi, porumb n exces. Apar scaune frecvente,
local, precum nitrofuranele (ercefuril, nifuroxazid). voluminoase, de consisten pstoas sau apoas, cu aspect
lax i miros acid, se atest retard staturo-ponderal.
Terapia biologic
Diagnosticul se bazeaz pe dozarea n sucul duodenal al ami-
Strategiile terapeutice care utilizeaz modificatori ai rspun-
lazei, lipazei i tripsinei. Caracteristic se consider lipsa sau
sului biologic includ infliximab (cA2) cu anticorpi mo-
scderea amilazei asociat cu concentraii fiziologice de lipa-
noclonali anti-TNF- himerici i CDP571 cu anticorpi z i tripsin.
monoclonali anti TNF- umanizai, obinui prin inginerie
genetic. Se administreaz intravenos n perfuzie lent. In- Tratamentul const n respectarea dietei bogate n proteine
ducia remisiunii se realizeaz cu doze administrate la interval cu excluderea pastelor finoase. Se admit pireuri de fructe,
de 8 sptmni. Terapie cu ageni biologici se indic, n doze sucuri de legume.
adecvate pacienilor care nu au rspuns la tratamentul imuno-
supresor convenional (corticosteroizi, metotrexat, azatiopri- Malabsorbia dizaharidelor include deficitul de lactaz, de-
n), sau crora acest tratament le este contraindicat, sau le-a ficitul de sucraz (zaharoz), deficitul de sucraz-izomaltaz
produs efecte adverse ce au impus ntreruperea. i deficitul congenital de tregalaz.
Tratamentul chirurgical se practic n caz de complicaii ce Deficitul de lactaz include deficitul congenital de lactaz cu
amenin viaa bolnavului: lactozurie (tip Holzel) i fr lactozurie (tip Durand), defici-
tul congenital de lactaz tip tardiv i deficitul dobndit (se-
megacolon toxic cu durata de peste 4 zile;
VII
cundar) de lactaz.
hemoragii masive;
perforaii; a. Deficitul congenital de lactaz cu lactozurie (tip Holzel)
abces pericolonic. Manifestrile clinice debuteaz odat cu introducerea laptelui
n alimentaie i se prezit cu: diaree rebel cu scaun apos, cu
Prognosticul este rezervat chiar i n cazurile cu rspuns la aspect de spum verzuie, miros acid, la care se mai asociaz
tratament prin riscul malignizrii. balonri, borborisme, deshidratare cu dereglri hidro-elec-
trolitice, colici abdominale, malnutriie sever, uneori ne-
frocalcinoz.
MALABSORBIA INTESTINAL
b. Deficitul congenital de lactaz fr lactozurie (tip Du-
Definiie. Malabsorbia intestinal reprezint un com-
rand) debuteaz din primele zile de via cu vome rebele, care
plex de manifestri clinice digestive i extradigestive, surve-
se repet dup fiecare alimentaie, sunt abundente, conduc la
nite ca efect al dereglrilor mecanismelor de digestie, absorb-
deshidratare i pot mima o pilorostenoz. Se asociaz: malnu-
ie i transportare a nutrientelor.
triie sever, cretere ncetinit, urin cu miros acid, diaree cu
Etiologia dereglri hidro-electrolitice.
Cauzele malabsorbiei intestinale pot fi difereniate n prima- c. Deficitul de lactaz tip tardiv se datoreaz micorrii pro-
re (congenitale) i secundare (dobndite). n primul caz, ab- prietilor intestinului de a utiliza lactoza din produsele lacta-
sorbia poate fi dereglat global (pentru toate nutrientele), iar te sau persistenei unei lactaze cu activitate sczut. Manifest-
n al doilea ea este selectiv (pentru glucide, proteine, lipide, rile clinice sunt n funcie de volumul de lapte ingerat. La copii
microelemente, vitamine). cu vrste mai mici fenomenele specifice apar dup consumul
> 200 ml, iar la adolesceni dup administrarea unui volum
Malabsorbia glucidelor > 500 ml. La 30 min-1 or dup ingestia produselor bogate n
lactoz, apar: diaree apoas sau pstoas, meteorism, flatulen-
Malabsorbia glucidelor include malabsorbia polizaharide-
lor, dizaharidelor, monozaharidelor. , borborisme, dureri abdominale intermitente.
P E D I AT R I E 371
CAPITOLUL VII. GASTR OENTER OLOGIE I HEPATOLOGIE
372 P E D I AT R I E
CAPITOLUL VII. GASTR OENTER OLOGIE I HEPATOLOGIE
Diagnosticul este sugerat de pH < 5 al scaunului, predomina- al urinei arat o glucozurie cu galactozurie, care poate ajunge
rea bacililor Gram + n flora intestinal, rata crescut a acidu- pn la 20 g/zi, aminoacidurie i proteinurie cu valori de pn
lui acetic, acidul lactic ajungnd pn la 30-50 nmol/zi. Curba la 1,0-1,5 g/l n 24 ore. ncrcarea cu lactoz, galactoz, glucoz
glicemic, dup ncrcarea cu zaharoz, este n platou; la exa- sunt nsoite de curbe glicemice plate. Examinarea morfobi-
minarea histochimic a mucoasei intestinale activitatea diza- optic arat o mucoas intestinal neschimbat, iar examenul
haridazic a sucrazei este nul, iar a izomaltazei < 20-25%. histoenzimatic o activitate dizaharidazic adecvat.
Tratamentul const n excluderea alimentelor ce conin zaha- Tratamentul const n excluderea din alimentaie a produselor
roz (fructe, cereale, legume, dulcea, gem) i limitarea celor ce conin glucoz, galactoz i a tuturor hidrailor de carbon
ce conin amidon (cartofi, soia, orez etc.). n alimentaia co- care, prin hidroliz, elibereaz aceste monozaharide. Din pri-
piilor cu deficit de zaharaz-izomaltaz se recomand produ- mele zile, ale bolii copilul se alimenteaz parenteral cu suplini-
se delactozate i fr gluten. rea aportului glucidic prin fructoz. Ulterior pot fi introduse
amestecuri de lapte omogenizat fr lactoz, ntruct acestea
Produsele finoase se introduc dup vrsta de 8-12 luni, pre- corespund necesitilor OMS, pot fi solubilizate eficient prin
ferabile fiind terciurile din cereale. Produsele ce conin ami- metode simple (n condiii de domiciliu), au gust plcut, sunt
don se introduc dup vrsta de 2 ani. n formele dobndite, bine asimilate i nu conin gluten. Este important suplinirea
regimul de excludere trebuie respectat pentru toat viaa. Su- trigliceridelor cu lan scurt i mediu, cu microelemente, poli-
plinirea deficitelor instalate, n special a celui de vitamina C, vitamine.
este ca pentru oricare sindrom de malabsorbie.
Spre vrsta de 6-12 luni alimentaia poate fi diversificat, dar
d. Deficitul congenital de tregalaz consumul de lapte, zahr i amidon necesit o limitare indefi-
Manifestrile clinice apar la 30 min postingerare i sunt expri- nit, pe tot parcursul vieii bolnavului.
mate de dureri abdominale colicative, diaree apoas, uneori B. Deficitul de fructoz se manifest la consumarea n exces
profuz cu urmri de deshidratare i sindrom convulsiv, de a fructelor sau a produselor ce conin mult zahr, dup care
meteorism, borborisme intestinale, vrsturi care se produc, apare un tablou clinic dominat de meteorism, borborisme in-
VII
uneori, n timpul mesei. testinale i diaree osmotic tranzitorii, care rspund bine la
Diagnosticul este sugerat de testul pozitiv al toleranei la tre- excluderea sau limitarea aportului de fructoz.
galoz. Examinarea morfobiopsic a mucoasei jejunale arat Tratamentul const n respectarea regimului fr fructoz, avn-
o mucoas neschimbat, cu activitate tregalazic sczut sau du-se n vedere, n special, excluderea fructelor uscate (smochi-
nul. Adesea ns, cazurile de deficit dizaharidazic prin trega- ne, prune, stafide). n caz de necesitate, se recomand trata-
laz se ascund n totalitatea intoxicaiilor cu ciuperci. mentul statutului nutriional i echilibrului hidroelectrolitic.
Tratamentul const n suplinirea deficitelor hidroelectrolitice C. Deficitul de glucoz-galactoz-fructoz se manifest n
instalate i excluderea ciupercilor din alimentaie pe tot restul cadrul infeciilor intestinale, dup intervenii chirurgicale pe
vieii. jejunul proximal etc. La alimentarea cu lapte, la copii cu vr-
3. Malabsorbia monozaharidelor include deficitul con- ste de 2 sptmni-10 luni aceast form de deficit se exprim
genital (primar) de glucoz-galactoz, deficitul de fructoz, prin diaree apoas cu miros acid, deshidratare pn la exicoz,
deficitul secundar de glucoz-galactoz-fructoz. scdere ponderal.
P E D I AT R I E 373
CAPITOLUL VII. GASTR OENTER OLOGIE I HEPATOLOGIE
familial, Boala Voliman, Sindromul Schwachmann, Sin- Boala Voliman este o lipidoz manifestat ncepnd cu pe-
dromul Sheldon-Rey, Boala Anderson, boala reteniei de rioada de sugar, care are rspndire familial. Se presupune
chilomicroni, deficitul de lipaz pancreatic) i dobndite c apare la copii provenii din prini ce au ntre ei legturi
(pancreatite cronice). de rudenie. Poate fi exprimat timpuriu chiar de la natere
sau poate debuta mai tardiv. Indiferent de momentul apari-
A--lipoproteinemia (sindromul Bessen-Corntsveigh, acan- iei, se manifest prin edeme palmare, vome, anorexie, diaree
tocitoza) este cauza blocrii sintezei chilomicronilor n intes- grsoas, voluminoas, de consisten apoas sau pstoas,
tin. Manifestrile clinice sunt digestive, neurologice i oculare. cu miros fetid, prin hepatosplenomegalie, hipotrofie, anemie,
Din primele zile, apar anorexia, vomele care, n scurt timp, perioade febrile de lung durat. Uneori, apare osteoporoz
duc la hipotrofie cu reinere staturo-ponderal; scaunele sunt generalizat.
pstoase, lucioase, grsoase, cu miros fetid, cu frecven de
3-6 n zi. Semnele neurologice apar dup 5-10 ani prin are- n examenul sumar al sngelui se atest anemie, limfocite vacu-
flexie osteotendinoas, ataxie static, hipotonie muscular. olizate i VSH crescut; mielograma arat histiocite spumoase
Manifestrile oculare evolueaz paralel cu cele neurologice, cu protoplasm albstruie. n cadrul examenului laparosco-
cu predominarea retinitei pigmentare, scderea acuitii vizu- pic ficatul este mrit, lucios, de culoare galben, consistent,
ale, cecitate nocturn, apariia pe retin a petelor albe. iar seroasa este acoperit de o reea de vase limfatice dilata-
te. Puncia-biopsie hepatic demonstreaz c hepatocitele i
Diagnosticul are n baz examenul histologic, n cadrul cru- celulele Kupffer sunt vacuolizate i conin lipide sudanofile.
ia vilozitile intestinale au form i nlime obinuit, dar Radiografia panoramic poate pune n eviden calcinate su-
celulele epiteliale apar cu protoplasm de culoare deschis, prarenale care, uneori, pot fi confirmate doar prin examinare
spumoas (umplute cu vacuole grsoase sudanofile) i nucle- histologic.
ii dispui bazal, cu depunerea picturilor de grsime. Lipsesc
cisternele Golgi, care conin VLDL. La examenul endosco- Tratament eficient pentru aceast maladie nu exist. Totui
pic, mucoasa duodenal este alb ca zpada. Examenul su- boala are urmri fatale, n forma acut decesul survenind n
mar al sngelui evoc o anemie hemolitic, n care eritrocite- primele 6 luni dup natere, iar n forma cu debut tardiv ca
le se deosebesc prin dispunere sub form de arici, mai fiind regul, n al doilea an de via, din cauza infeciilor intercu-
i fragile (acantocite). Se atest lipsa pilonilor eritrocitari i rente sau hipotrofiei.
ncetinirea VSH-ului. Testele biochimice denot un semn bi-
ologic constant al afeciunii ratele destul de micorate ale Sindromul Sheldon-Rey se manifest prin diaree grsoas, n
lipidelor plasmatice totale (~1 g/l), colesterolului (<0,5 g/l), care grsimile se desprind sub forma unui lichid oranj, cu aspect
trigliceridelor (aproape 0), fosfolipidelor. Electroforeza, ultra- de unt topit. Pofta de mncare este pstrat, iar dezvoltarea
centrifugarea i tehnicile imunochimice arat absena lipopro- staturo-ponderal i neuro-psihic corespunde vrstei. Testul cu
teinelor plasmatice (LDL), scoate n eviden apoproteina. D-xiloz i cel al transpiratului sunt negative. Examenul coprologic
Sugestiv este prnzul de prob hiperlipidic, care nu conduce arat eliminri crescute de grsimi, n special ale celor neutre. n
la apariia chilomicronilor n ser. Ratele vitaminei E i a caro- sucul pancreatic, pe fonul unor cantiti reduse de tripsin i ami-
tenului, care sunt transportate de ctre lipoproteine, sunt la laz, se atest lips parial sau total de lipaz pancreatic.
cota 0, iar rata vitaminei A este diminuat. n coprogram, Tratamentul const n administrarea dozelor majore de enzi-
steatoreea nu este att de important precum se presupune, me pancreatice, cu respectarea unui regim hipercaloric. Defi-
ea mai avnd i caracter tranzitor. citul congenital de lipaz se poate aboli dup vrsta de un an.
Tratamentul este dietetic pentru toat viaa. Pentru copiii cu Boala Anderson are tablou clinic dominat de diaree cronic,
aceast maladie, alimentaia va conine produse bogate n retard staturo-ponderal, creterea n volum a abdomenului. n
trigliceride cu lanuri medii, raie srac n lipide. Unor ast- testele biochimice sunt sczute colesterolul i -lipoproteinele
fel de cerine fac fa amestecurile adaptate, care corespund i reduse sunt trigliceridele, dar nu pn la prbuire, ca n ca-
cerinelor OMS (coninut lipidic, glucidic, vitamine, mine- zul abetalipoproteinemiei. Dei n rate micorate, lipoprotei-
rale, aminoacizi indispensabili) i se utilizeaz cu succes n nele sunt totui prezente. Examinarea morfobiopsic complex
nutriia enteral. Este nevoie doar de suplimentarea vitami- indic ncrcare grsoas a enterocitelor.
nei A (15 000 UI/zi), vitaminei E (100 UI/zi) i vitaminei K.
La asocierea infeciilor intercurente, se va recomanda antibi- Tratamentul const n respectarea regimului srac n grsimi,
oticoterapia n funcie de datele antibioticogramei. care permite normalizarea scaunelor i renceperea creterii
staturo-ponderale.
374 P E D I AT R I E
CAPITOLUL VII. GASTR OENTER OLOGIE I HEPATOLOGIE
Deficitul izolat de lipaz pancreatic debuteaz foarte pre- cnd apar dereglrile de mers. Este comun i discondropla-
coce (sunt raportate i cazuri tardive) prin diaree, scaune zia, care nu atac uniform toate articulaiile. Mai frecvent, au
voluminoase, foarte grase, uneori grsimile se scurg, lsnd de suferit coastele, femurul, mai rar humerusul, genunchii,
pete pe albituri. n rest, copilul este asimptomatic, crete i minile, gleznele, vertebrele. Bolnavii au osteopenie generali-
se dezvolt conform vrstei. Tubajul pancreatic arat absena zat, cifoz etc.
activitii lipazice, n timp ce alte activiti enzimatice sunt
normale. Sunt caracteristice i manifestrile hematologice: echimoze,
epistaxis, purpur trombocitopenic. n mai bine de jumta-
Tratamentul prevede suplinirea enzimelor pancreatice cu fer- te din cazuri (65%) apare ihtioz cutanat. Maladia se poate
meni, iar necesitile alimentare, pe lng laptele matern, la complica i cu diverse semne ale infeciilor generalizate (sep-
copiii sub 1 an pot fi asigurate cu amestecuri adaptate. ticemie) sau localizate (furunculoze, piodermii, abcese etc.).
Malabsorbia congenital a srurilor biliare are debut neo- n examenul de laborator sunt caracteristice neutropenia, mic-
natal prin diaree abundent cu steatoree important i insta- orarea reticulocitelor, hipocalcemia. Mielograma, pe msura
larea rapid a retardului staturo-ponderal. n studiul paracli- avansrii bolii, arat o deprimare a seriei granulocitare n faza
nic, este sczut concentraia plasmatic i urinar a srurilor de metamielocite i reducerea reticulocitelor. Frecvent se aso-
biliare. Dup o mas de prob, steatoreea este de 10 ori mai ciaz un sindrom mielodisplastic cu anomalii cromozomice
mare dect n norm. La examinarea histochimic, captarea ta- clonale, care presupun un teren favorabil pentru leucemia
urocolatului de Na+ este redus cu peste 80%. acut mieloblastic. n testele biochimice apar hipocalcemia,
hipofosfatemia; hipolipidemia cu hipocolesterolemie deno-
Malabsorbia proteinelor t carene nutriionale, iar majorarea ratelor de transaminaze
Poate fi divizat n malabsorbia proteinelor i malabsorbia plasmatice indic afectarea ficatului.
aminoacizilor. Testele imunologice, rareori, exprim hipogamaglobulinemie
1. Malabsorbia proteinelor de IgA i IgM. Testarea activitii enzimelor pancreatice n
lichidul duodenal relev nivele foarte sczute sau chiar nule.
A. Congenital: sindromul Schwachman, fibroza chis-
VII
Secreia bicarbonailor este alterat. La examenul coprologic se
tic, sindromul Johnson-Blizzard, deficitul congeni-
evideniaz steatoree. Ecografia organelor abdominale atest
tal de tripsinogen, deficitul de enterokinaz, deficitul
hipoplazia pancreasului.
de iminopeptidaz.
B. Dobndit: pancreatite cronice, boala celiac, boala Examenul radiologic evideniaz anomalii scheletice (costale,
Crohn cu afectarea jejunului, rezecii jejunale superi- femurale etc.), osteoporoz, vrst osoas ntrziat, osteo-
oare, sindromul Zllinger-Ellisson, infecii intestina- mielit. Schimbrile iniiale in de afectarea cutiei toracice cu
le virale. coaste foarte scurte (cu extremiti evazate la respiraie), iar
mai trziu, ctre vrsta de un an i a capului femural. Ulte-
2. Malabsorbia aminoacizilor: boala Hartnup, cistinuria, rior, se asociaz schimbri metafizare n extremitile hume-
lizinuria, sindromul Lowe, boala Josef, boala scutecelor rale, articulaiile genunchilor, minilor, gleznelor, vertebrelor
albastre, boala urinei cu miros de hamei ars. etc. Radiologic, indiferent de nivelul localizrii, este vorba de
Sindromul Schwachman reprezint una din insuficienele iregularitatea densitii osoase n zona metafizar i de alter-
exocrine ale pancreasului, care debuteaz din primele spt- narea zonelor cu alveole oasoase hipo- i hiperdense, care la
mni sau luni de via cu detres respiratorie, recurene infec- nivelul colului femural apar n locul de contact al liniilor de
ioase respiratorii. osificare. Leziunile instituite, ntrzierea osificrii i osteopo-
roza n fiecare caz aparte pot fi complicate de fracturi patolo-
Diareea se produce cu 4-10 scaune n zi, care sunt pstoase, gice i, uneori, nanism. Totui vrsta osoas fa de cea crono-
de culoare surie, ru mirositoare, lipicioase. logic i statural este mai puin retardat. Testul de apreciere
a clorizilor n sudoare este fr abateri.
Fiecare al 4-lea sau al 2-lea copil bolnav prezint hepatome-
galie. Comparativ mai frecvent se asociaz maladia Hirsch- Tratamentul prevede regim dietetic i medicamentos. Regimul
prung. Astfel de copii au torace foarte strmt, coaste scurte i dietetic trebuie s fie bogat n proteine i limitat n lipide, care
complian pulmonar micorat. pot fi substituite prin trigliceride cu lan scurt sau mediu.
Disostoza capului femural poate fi evocat la vrst mai mare, Antibioticoterapia iniial se efectueaz cu antibiotice de spec-
P E D I AT R I E 375
CAPITOLUL VII. GASTR OENTER OLOGIE I HEPATOLOGIE
tru larg, n doze potrivite vrstelor, iar ulterior conform an- mator; testele biochimice arat hipoproteinemie cu hipoalbumi-
tibioticogramei. n caz de detres respiratorie la nou-nscui, nemie de diferit grad; examenul coprologic relev steatoree; la
uneori este nevoie de resuscitare. Suplinirea vitaminelor i examinarea enzimelor pancreatice n tubaj duodenal, activitatea
microelementelor este identic protocolului curativ general proteolitic se prezint foarte slab sau chiar absent, n pofida
al sindromului de malabsorbie, iar suplinirea enzimelor pan- valorilor fiziologice de lipaz i amilaz. La examinarea morfo-
creatice ca pentru fibroza chistic. De remarcat c obine- biopsic complex a mucoasei intestinale, aceasta nu are schim-
rea unui rspuns stabil n cazul infeciilor este asigurat prin bri de arhitectur, dar se atest lipsa enterokinazei.
administrarea n complex a preparatelor enzimatice, schim-
brile hematologice sub influena acestora fiind doar pariale. Tratamentul const n administrarea proteinelor sub forma
Totui, n cazul deprimrilor profunde, prescrierea de G-CSF hidrolizatelor proteice, n suplinirea enzimelor pancreatice
permite, deseori, normalizarea formulei sanguine. Ineficaci- i a deficienelor instalate. n formele dobndite ale maladiei,
tatea acesteia impune o gref de mduv osoas, care, la ora suplimentar la regimul alimentar, se ntreprinde o tactic cu-
actual, constitue singurul gest curativ (cu succes variabil) rativ adresat maladiei de baz. Apariia recurenelor infec-
pentru insuficiena medular grav. ioase impune antibioticoterapia de spectru larg sau conform
antibioticogramei, bineneles dac aceast form de trata-
Sindromul Jonson-Blizzard reprezint o insuficien a ment nu este contraindicat.
pancreasului exocrin, manifestat prin diaree grsoas i
abundent, malnutriie asociat, n cazuri severe cu diferite Deficitul de tripsin i tripsinogen debuteaz clinic chiar
recurene infecioase i chiar cu septicemie. Sunt prezente dup natere, pe fond de alimentaie natural, prin diaree
multiple anomalii, precum dismorfismul, aplazia aripilor na- cronic cu scaune grsoase, lipicioase cu miros fetid, i prin
zale, bradidactilie cu palme ptrate, implantarea anormal a malnutriie. Cu timpul, se asociaz edemele, diareea devine
prului i sprncenelor, malformaii anorectale i urogenita- cronic i abundent, vomele se repet fiind cauza malnu-
le. Pe msura creterii copilului, apar anomalii ale sistemului triiei marcate, nsoit de edeme periorbitale, care, apoi, se
nervos central, hipotiroidie, surditate, anomalii ale cordului, generalizeaz. Examenul sumar al sngelui arat anemie, ne-
lipsete dentiia permanent, se manifest retardul de cretere utropenie, reticulocitoz moderat, dependent de hipopla-
zia medular; testul cu D-xiloz i testul sudorii sunt negati-
i cel mintal (abiliti intelectuale deficitare).
ve; examinarea activitii pancreatice n tubaj duodenal arat
Examneul sumar al sngelui precum i testele biochimice arat o lips izolat de tripsinogen n prezena unei concentraii
carene comune sindromului de malabsorbie. La examenul adecvate de amilaz, lipaz, chimotripsinogen, procarboxi-
coprologic este prezent steatoreea. peptidaz; examenul coprologic indic steatoree i creatoree;
examenul biopsic la sugarii cu diaree insistent depisteaz
Tratamentul prevede regim dietetic, suplinirea insuficienei atrofie vilozitar total. Tratamentul prevede substituia
pancreatice externe, tratamentul carenelor instalate i antibi- proteinelor prin hidrolizate proteice, suplinirea deficitului
oticoterapie la necesitate. Regimul alimentar trebuie s fie enzimatic i a carenelor instalate.
bogat n proteine i srac n lipide, aceasta obinndu-se prin
suplinirea dietei cu trigliceride cu lan scurt sau mediu. Supli- Maladia Hartnup se datoreaz scderii transportului celular
nirea vitaminelor i microelementelor va fi identic protoco- al aminoacizilor neutri n epiteliul intestinal i tubii glomeru-
lului curativ general al sindromului de malabsorbie, iar cea a lari. Boala nu are manifestri digestive, se pot atesta erupii
enzimelor pancreatice ca pentru fibroz chistic. Suportul pelagroide, ataxie cerebeloas, nistagmus, hiperchinezii core-
antibiotic se realizeaz, la nceput, prin antibiotice cu spectru iforme, hipotonus muscular, tremor intenionat, episoade de
larg, ulterior potrivit antibioticogramei. cefalee, labilitate emoional, pusee de depresie, episoade de
delir, oligofrenie, rar, dar poate fi ntlnit, i retardul mintal.
Deficitul de enterokinaz debuteaz din momentul naterii n diagnosticul paraclinic este mrit excreia cu urina a ami-
sau dup ntreruperea alimentaiei naturale i se manifest noacizilor (alaninei, fenilalaninei, tirozinei, histidinei, trip-
prin diaree cronic cu scaune grsoase, abundente, lipicioa- tofanului, glutaminei, asparaginei, serinei, treoninei, valinei,
se i fetide. Vomele repetate timp de cteva sptmni duc la leucinei, izoleucinei). n urin este crescut considerabil rata
malnutriie marcat cu edeme, care, la nceput, sunt localizate indolului. n testele biochimice sunt reduse valorile aminoa-
(periorbital), iar apoi generalizate. Se asociaz recurene in- cizilor care se excret excesiv cu urina.
fecioase (bronite, pneumonii, otite medii etc.).
Tratamentul const n administrarea de nicotinamid i regim
Examenul sumar al sngelui prezint anemie de diferit grad, iar proteic, recomandate pentru suplinirea necesitilor copilu-
n cazul recurenelor infecioase apar indici ai rspunsului infla- lui de orice vrst. Conduita terapeutic difer n funcie de
376 P E D I AT R I E
CAPITOLUL VII. GASTR OENTER OLOGIE I HEPATOLOGIE
vrst. La sugari, precolari i colari nicotinamida se admi- careva posibiliti de regresie a modificrilor metabolice ca
nistreaz n doze de 15 mg/zi, iar la adolesceni, considernd rezultat al aciunii biotinei i al regimului de excludere prote-
necesitile sporite, doza diurn va constitui 30-35-40 mg/zi. ic prin alimentare cu hidrolizai.
Malabsorbia triptofanului are manifestri clinice care debu- Sindromul urinei cu miros de hamei ars are manifestri cli-
teaz chiar de la natere, primul semn fiind colorarea n albas- nice dominate de diaree profuz cu edeme hipoproteice i
tru a scutecelor, la care, ulterior, se adaug retardul de cretere. cearcne edematoase, accese de respiraie forat, convulsii,
Diagnosticul paraclinic al maladiei este dependent de testele retard mintal, urina cu mirosul berii n fierbere sau hame-
biochimice, n care se depisteaz hipercalcemie, de examenul iului ars; prul copiilor bolnavi este alb. Testul oral de ncr-
sumar al urinei aminoacidurie, de examenul ecografic ne- care cu metionin provoac diaree profuz i eliminarea acidu-
frocalcinoz. Maladia nu are careva faciliti terapeutice. lui alfa-hidroxibutiric cu urina i masele fecale. Examinarea
aminoaciduriei arat metionin n exces. Tratamentul prevede
Cistinuria este o dereglare a transportului cistinei i a altor respectarea regimului alimentar, care ar asigura un aport re-
aminoacizi dibazici (lizina, ornitina, arginina) n enterocite i dus de nutriente metionin-componente.
tubii glomerulari renali. Manifestrile clinice sunt dominate de
simptomatologia urinar cu litiaz renal. n formele cu dere- Tratamentul de baz
glarea doar a transportului enterocitar, diagnosticul este difi-
Regimul igienodietetic prevede, n primul rnd excluderea
cil. Tratamentul se reduce la alcalinizarea urinei i prevenirea
nutrientelor intolerabile, acest procedeu fiind, adesea, sufici-
saturaiei ei cu cistin, eliminarea calculilor deja formai prin
ent pentru evitarea complicaiilor i inerea sub control a ma-
litotripie, medicaia antispastic.
ladiei. n malabsorbiile secundare este necesar respectarea
Lizinuria prezint manifestri clinice care debuteaz, nc din regimului dietetic indicat maladiei cauzale. n malabsorbiile
primele sptmni sau luni de via, prin diaree abundent i severe cu evoluie grav se indic alimentare parenteral.
vome, care, n scurt timp, devin cauza malnutriiei cu efect de
Tratamentul medicamentos const n rehidratare i suplini-
reinere staturo-ponderal i retard mintal, uneori de com
rea cu microelemente i multivitamine, cu aminoacizi.
hiperamoniemic. Probele de ncrcare demonstreaz o tulbu-
VII
rare a absorbiei argininei, lizinei i ornitinei, dar nu i a citruli- Rehidratarea oral (Rehidron) sau parenteral se face n
nei. Aminoacidemia lizinei, ornitinei i argininei nu este dere- funcie de severitatea pierderilor.
glat; aminoaciduria cistinei este n limitele fiziologice, iar cea a
lizinei mult majorat. Tratamentul este simptomatic. Vitaminoterapia const n substituia elementelor deficitare.
Sindromul Lowe debuteaz cu semne din perioada de sugar Dozele pentru copii n vitaminoterapie
i a copilului mic i este dominat de anorexie, vrsturi, con-
Vitamina A
stipaie, malnutriie, rahitism. Se asociaz cu dismorfie facial
(macrocefalie, urechi mari, piele fin, pr blond, nas coroiat). < 1 an 375 g/zi;
Uneori, sunt prezente nanismul, hipotonia vascular i retar- 1-3 ani 400 g/zi;
dul psihic. Manifestrile oculare se traduc prin cataract, gla- 4-6 ani 500 g/zi;
ucom, uneori prin microoftalmie i mioz. Pentru copiii cu 7-10 ani 700 g/zi;
astfel de deficit sunt caracteristice manifestrile neuropsihice, >10 ani 800-1000 g/zi.
retardul psihic, hiperlaxitatea i areflexia tendinoas. Not: utilizarea preparatelor care presupun administrarea vita-
Profilul aminoacidic n snge este normal, din testele biochi- minei n raport cu numrul de U (uniti) se face din corelaia:
mice poate fi sugestiv hipofosfatemia; la examenul sumar al 1U vitamina A =0,3 g retinol.
urinei se atest reacie acid (acidoz tubular), hipercalciu- Vitamina D
rie, hiperaminoacidurie. Tratamentul include terapia alcalini-
zant, administrarea de vitamin D i rezolvarea chirurgical doze curative (soluii apoase), timp de 30-40 de zile:
a cataractei i glaucomului. prematuri: 10-20 mcg/zi (400-800 U), nu mai mult
de 750 mcg/zi (300 000 U);
Boala Josef nu are semne clinice specifice, dar au fost relatate nou-nscui la termen: 10 mcg/zi (400 U); 4 000-5 000
convulsiile cu inciden crescut. n cazul unui eec diagnos- ME/zi (8-10 picturi).
tic, este posibil sfritul letal. n examenul paraclinic se depis-
teaz hiperglicinemie cetonic i necetonic cu hiperglicinu- doze de susinere:
rie. Maladia nu are tratament, dar exist unele referiri despre 500-1500 ME/zi (1-3 picturi).
P E D I AT R I E 377
CAPITOLUL VII. GASTR OENTER OLOGIE I HEPATOLOGIE
378 P E D I AT R I E
CAPITOLUL VII. GASTR OENTER OLOGIE I HEPATOLOGIE
Etiopatogenia enteropatiei exsudative poate fi primar i se- onatal. Dar, indiferent de forma lor primar sau secundar
cundar. acestea sunt dominate de tandemul clinic: diaree i edeme
hipoproteice.
Limfangiectazia intestinal primar (enteropatia exudativ
idiopatic, boala Waldmann) reprezint malformaii (ectazii, Diareea din cadrul enteropatiei exudative, ca regul, este mo-
dilatri) ale peretelui vaselor limfatice intestinale i mezente- derat, scaunul are caracter steatoreic i/sau creatoreic, miros
rice. Exist limfangiectazie intestinal tip I, cnd vasele limfa- fetid, este lucios, uneori cu aspect spumos.
tice intestinale sunt ectaziate izolat, i limfangiectazie intesti-
nal tip II, cnd ectaziile vaselor limfatice nu se limiteaz doar Edemele la palpare sunt calde, moi, simetrice, se strng n pli-
la intestin, ci sunt generalizate. uri; tegumentele au nuan palid, la digitopresiune nu las
godeu. Iniial sunt localizate, dar ulterior se generalizeaz pn
Limfangiectazia intestinal secundar se ntlnete mai la anasarc cu revrsate pleurale, peritoneale sau chiar pericar-
frecvent i poate aprea ca urmare a leziunilor obstructive ale dice. n cazul limfangiectaziei primare, edemele sunt masive,
vaselor limfatice mezenterice (diferite maladii abdominale dureaz timp mai ndelungat, devin asimetrice i se localizea-
sau sistemice) sau a unei suprasolicitri de volum a rentoar- z preponderent pe membrele inferioare. Atunci cnd intere-
cerii limfatice (pericardita constrictiv, insuficiena cardiac seaz mai mult tlpile sau palmele, este vorba de sindroamele
congestiv, tromboza venei subclavie stngi). Din categoria Noonan sau Turner. Formele cu debut neonatal se manifest
maladiilor abdominale care evolueaz cu limfangiectazie in- cu edeme chiar din perioada nou-nscutului, conturnd clinica
testinal secundar fac parte: maladia Crohn, tuberculoza in- sindromului Milroy-Meij. Edemele neonatale sunt generalizate
testinal i cea mezenteric, tumorile mezenterice, procesele i se pot asocia sau nu cu ntrzierea creterii.
tumorale i fibrozante ale spaiului retroperitoneal. Grupul
celor sistemice include sarcoidoza, lupusul eritematos, ami- Manifestrile digestive ale enteropatiei exudative sunt, n
loidoza, sclerodermia etc. mare parte, completate de semnele maladiei de baz, ns la
momentul instalrii unui deficit proteic semnele clinice sunt
Enteropatia exudativ secundar (enteropatia exudativ dominate de diaree steatoreic sau creatoree i de edeme hi-
propriu-zis) are ca mecanism de aciune majorarea permea- poproteice.
VII
bilitii intestinale, fenomen ntlnit n peste 90 maladii:
n circa jumtate din cazuri tabloul clinic este completat de
boli de stomac gastrita hipertrofic Menetrie, polipoza dureri abdominale nsoite de greuri i vom. Aceste dureri
gastric, gastroenteropatia alergic; nu se supun anumitor reguli, sunt intermitente i de diver-
boli intestinale boala celiac, rectocolita ulcerohemora- s intensitate. Unii copii au abdomenalgii moderate, alii nu
gic, maladia Crohn, diverticuloza intestinal, amiloido- permit palparea acestei regiuni, frecvent pot evita somnul pe
za, boala Wipple, sindromul intestinului scurt, maladii burt sau chiar n decubit lateral. Pot aprea meteorismul sau
vasculare cu implicarea vaselor intestinale (giardiaza, tu- distensia abdominal. n formele de limfangiectazie generali-
berculoza intestinal, polipozele colonului, limfoamele zat, abdomenul este mrit n volum, ascitic.
intestinale, limfogranulomatoza, sarcoidoza), enterita de
iradiere; Diagnostic
boli pancreatogene fibroza chistic, sindromul Zollinger-
Examinarea endoscopic (jejunoscopia) poate prezenta
Ellison, pancreatitele cronice;
schimbri ale coloraiei i structurale de la roz sau roz-pal
boli ale ficatului ciroza hepatic;
cu desen vascular accentuat i edem pn la hemoragie punc-
boli neoplastice neoplasmul esofagului, al stomacului, al
tiform i hiperplazie limfofolicular. Uneori pot fi prezente
intestinului, al pancreasului, limfosarcomul generalizat;
focare de hiperpigmentare sau pete albe opace, iar lumenul
boli cardiovasculare pericardita constrictiv, viciile tri-
intestinal poate conine lichid grsos.
cuspidiene, insuficiena cardiac dreapt;
imunodeficienele congenitale i dobndite; n cazul unei gastrite hipertrofice, examinarea endoscopi-
sindromul nefrotic; c pune n eviden la fundul stomacului pliuri ngroate i
administrarea de purgative, salicilate. suculente. n cazul maladiei Crohn, mucoasa intestinal are
aspect de drum pavat; n rectocolita ulcerohemoragic se
Tabloul clinic
vizualizeaz pseudopolipi i/sau defecte ulceroase ale mu-
Manifestrile clinice pot debuta n copilrie sau n adolescen- coasei; n gastroenteropatia alergic, mucoasa este edemaia-
, iar n cazul limfangiectaziei primare chiar n perioada ne- t, hiperemiat, poate prezenta hemoragii punctiforme.
P E D I AT R I E 379
CAPITOLUL VII. GASTR OENTER OLOGIE I HEPATOLOGIE
Biopsia intestinal este informativ, atunci cnd materialul Paracenteza diagnostic se efectueaz n cazul ascitei, avnd
se preleveaz sub control endoscopic la cteva zile dup un re- ca scop determinarea caracterului revrsatului peritoneal,
gim alimentar hiperlipidic. n cazul unei limfangiectazii intes- care n enteropatia exudativ are aspect chilos.
tinale primare, n vilozitile intestinale vasele limfatice sunt
dilatate dup tipul varicelor venoase (semn patognomonic). Limfografia este necesar n caz de suspectare a malforma-
La microscopia electronic, membrana bazal a celulelor en- iilor sistemului limfatic i pune n eviden ectaziile i hipo-
doteliului limfatic este ngroat, n lumenul vaselor limfatice plaziile vaselor limfatice mezenteriale i/sau retroperitonea-
se vizualizeaz numeroi lipofagi i chilomicroni, iar subse- le. Limfografia este informativ cnd se vizualizeaz refluxul
roasa intestinal are vase limfatice rupte. Datorit localizrii i direct al masei contrastante n ganglionii limfatici, lumenul
implicrii predilective a straturilor profunde, nu totdeauna se intestinal, peritoneu etc. Se prezint util evaluarea vaselor
reuete punerea n eviden a anomaliilor intestinale. limfatice i n alte regiuni ale organismului (membre, ductul
toracic, pleur, aa-numitele limfangiectazii osoase).
Biopsia mai poate fi informativ n vederea stabilirii cauzei
primare (maladia Crohn, rectocolita ulcerohemoragic, gas- Utilizarea albuminei marcate permite vizualizarea n an-
trita hipertrofic, polipoza, gastroenteropatia alergic etc.), samblu a pasajului limfatic n toate vasele limfatice, indicnd
pentru care colectrile materialului bioptic trebuie s includ potenialele regiuni de scurgere a limfei. n pofida avantajului
intestinul subire, stomacul, iar uneori i cavitatea bucal. diagnostic al acestei metode, caracterul radioactiv al substan-
ei utilizate o limiteaz ca importan n pediatrie.
Ecografia abdominal pentru diagnosticul direct al maladiei
nu este utilizat, dar ea poate determina ascita nc n perioa- Msurarea clearance-ului 1-antitripsinei este o tehnic
da intrauterin de dezvoltare, atunci cnd este vorba de for- non-invaziv utilizat pe larg n pediatrie, fiind, de fapt, me-
mele congenitale ale limfangiectaziei intestinale, n special de toda de confirmare a diagnosticului. Se dozeaz anume 1-
cea generalizat. Deseori, ecografia abdominal se face pen- antitripsina, deoarece, spre deosebire de alte proteine plas-
tru aprecierea tacticii de tratament. matice, aceasta nu este digerat i nici absorbit n lumenul
intestinal. Indicele reprezentativ variaz mult de la un copil la
Ecografia rinichilor este necesar pentru diferenierea ede- altul, dar nu poate depi valoarea de 13 ml/zi.
melor i definitivarea cauzelor bolii.
Dozarea 1-antitripsinei n fecale se consider o metod
Examenul radiologic cu bariu poate pune n eviden ngro- mult mai simpl, de apreciere a volumului zilnic al pierderilor
area pliurilor intestinale fr dilatarea lumenului intestinal, intestinale de proteine. Valoarea fiziologic a acestui indice
diluarea substanei baritate datorit limforagiei. Examenul trebuie s constituie < 3,4 mg/g mase fecale. La punerea n
radiologic, la fel ca endoscopia intestinal, poate oferi infor- eviden a unei pierderi proteice prin tranzitul intestinal, se
maii n vederea depistrii maladiei de baz. va ine cont c n cazul unui pH < 3 digestia este slab, iar n
prezena unui proces inflamator sinteza poate crete.
Testele biochimice ale sngelui atest hipoproteinemie cu
hipoalbuminemie i hipogamaglobulinemie, ultimul indice Tratamentul
adesea fiind sub 40 g/l principalul semn biologic. Albumi-
nele n formula general pot fi mai puine de 15 g/l, iar IgG Regimul igieno-dietetic este strict limitat n trigliceride cu
sub 2 g/l. Rata periferic a IgA i IgM rmne, de obicei, lan lung. Un aport zilnic al acestora sub 10 g/zi va diminua
normal sau scade discret. Hipocalcemia este prezent n fluxul limfatic, evitndu-se astfel hipertensiunea limfatic i
funcie de gradul hipoalbuminemiei; iar hipocolesterolemia dilatarea cheliferilor cu denudarea i ruperea lor. De preferat
nsoete cazurile de steatoree important. sunt produsele ce conin trigliceride cu lan mediu, care nu
iau parte la formarea chilomicronilor, dar se includ n circula-
Examenul sumar al sngelui este puin revelator pentru dia- ia limfatic prin cile portale.
gnosticul de enteropatie exudativ, dei, deseori, atest pre-
Raia zilnic necesit mbogire cu vitamine liposolubile,
zena unei limfopenii relative. Este posibil i relevarea ane-
aportul recomandat reprezentnd aproximativ 4 g/kg/zi.
miei hipocrome cu indici deficitari.
Chiar dac, pe parcurs tolerana fa de lipide poate fi resta-
Examenul coprologic indic o steatoree moderat, uneori in- bilit, copiii cu enteropatie exudativ toat viaa vor respecta
termitent, care coboar coeficientul de absorbie a grsimi- un regim alimentar limitat n lipide, n special trigliceridele
lor aproximativ la 80% din totalul ingerat. cu lan lung.
380 P E D I AT R I E
CAPITOLUL VII. GASTR OENTER OLOGIE I HEPATOLOGIE
Tratament medicamentos Teoria enzimatic definete boala celiac drept maladie de-
terminat de insuficiena peptidelor de pe marginea n perie
Tratamentul hipoalbuminemiei devine, adesea, necesar n ca- a enterocitelor, responsabile de scindarea prolaminelor, i
zurile de diaree profuz cu hipoalbuminemie marcat. n lim- anume a peptidazei glutamil-ciclotransferazei. Efectul toxic
fangiectazie intestinal primar, suplinirea deficitului albu- al gliadinei este, fr ndoial, unul realizat prin mecanisme
minic prin aport intravenos va fi tranzitorie, dar poate atenua imunologice sensibilizate de o predispunere ereditar.
evoluia puseului acut.
Teoria imunologic apreciaz boala celiac drept o consecin a
Infesol 40, 100 este o soluie destinat alimentaiei parenterale hipersensibilizrii mucoasei intestinale, n special a jejunului
n deficitul proteic, pentru profilaxia sau tratamentul strilor i duodenului, fa de gluten. n boala celiac, mucoasa intes-
asociate cu deficit de proteine. Volumul administrat este indi- tinal rspunde la prezena nutrientelor gluten-componente
vidualizat, variind de la 1,5 g la 2,5 g aminoacizi/kg/zi, cu o prin sintez activ de anticorpi, argumentnd astfel prezena
doz maxim de 60 ml/kg/zi. unui defect imun, genetic determinat al interaciunii dintre
Tratamentul creterii exuberante a microflorei condiionat patogene prolamine, mucoasa jejunului i cea a duodenului.
n caz de necesitate. Tabloul clinic
Tratamentul polurii bacteriene Manifestrile clinice debuteaz ntr-o durat de la 2 pn la
Nifuroxazid este un antiseptic intestinal cu spectru larg, care se 4-8 sptmni dup introducerea produselor gluten-compo-
absoarbe foarte puin din lumenul intestinal, are aciune local, nente (gri, biscuii, ovz etc.) i, ca regul, se realizeaz n a
inhibnd flora condiionat patogen. Nifuroxazid se poate ad- doua jumtate a primului an de via. Dar sunt copii la care
ministra n perioadele de antibioticoterapie, deoarece dezvol- manifestrile clinice debuteaz la vrsta de 2-3 ani, dup aci-
t foarte lent rezisten la antibiotice. Dozele de administrare unea factorilor ce faciliteaz realizarea predispunerilor gene-
constituie 15-20 mg/kg/zi n 2 prize (per os), timp de 7 zile. tice (infecii intercurente, stri stresante, ncadrarea copilului
n colective noi, schimbarea regimului alimentar).
n formele grave se administreaz glucocorticoizi n doze de
La copiii de pn la 2 ani, n cteva sptmni sau luni se insta-
VII
1-2 mg/kg/zi.
leaz un ansamblu clinic care asociaz clasic diaree cu polife-
Tratamentul chirurgical poate fi acceptat n formele severe, calie, distensie abdominal (abdomen mrit n volum), nce-
cnd regimul dietetic i tratamentul simptomatic nu reuesc tinirea sau falimentul creterii i malnutriie mai mult sau mai
s acopere necesitile terapeutice. Acest procedeu reprezin- puin severe. Diareea din boala celiac este cu scaune repetate
t un gest curativ excepional i revine, n special, situaiilor de la 1 la 5-6 n zi, dar, de cele mai dese ori, este moderat
cnd ectaziile limfatice in de un sector limitat care, n prea- 3-4 ori n zi. Scaunele au consisten pstoas, sunt lipicioase
labil a fost bine precizat prin tehnici imagistice. De menio- (ader de vas), de culoare galben, acolice i lucioase datorit
nat ns, c intervenia n aceste situaii are gest paliativ prin incluziunilor lipidice (steatoree) neprelucrate, cu miros fetid.
anastomoza limfo-venoas sau derivare peritoneovenoas.
La copiii mai mari simptomatologia digestiv se amplaseaz,
Recent a fost propus heparina n doze care nu afecteaz co-
ca regul, pe al doilea plan. Sunt prezente statura mic, osteo-
agularea. Este posibil ca aceasta s micoreze permeabilitatea
poroza, anemia, iar diareea (uneori constipaia), disconfortul
endoteliului capilarelor limfatice.
abdominal, schimbarea n ru a poftei de mncare pot fi des-
coperite la un interogatoriu orientat i ntreinut cu deosebit
BOALA CELIAC tact. O atare pruden trebuie respectat atunci cnd este vor-
ba despre formele silenioase (atipice) ale maladiei, care sunt
Definiie. Boala celiac este o afeciune a intestinului sub- cu att mai frecvente, cu ct copiii sunt mai mari.
ire (n special a jejunului), determinat de intolerana la
gluten i la proteinele nrudite. Formele clinice ale bolii celiace: tipic, atipic, silenioas i
latent.
Etiopatogenia maladiei este plurifactorial.
Forma tipic se manifest prin diaree, abdomen mrit (as-
Teoria genetic explic c HLA este un component obligator, dar pect de pianjen burta mare i extremiti subiri), retard
nu totdeauna suficient pentru penetrarea cazului. Susceptibilita- staturo-ponderal, la care se pot asocia anorexie, vome, dureri
tea genetic fa de boala celiac este poligenic, adesea depen- abdominale. ns acest tablou, actualmente, este foarte rar,
dent de haplotipurile HLA, DQ2, DQ8. deoarece boala decurge, mai frecvent, atipic.
P E D I AT R I E 381
CAPITOLUL VII. GASTR OENTER OLOGIE I HEPATOLOGIE
Forma atipic se ntlnete aproape la fiecare al 4-lea copil Manifestrile nefrourinare pot fi menionate n formele rs-
bolnav i se caracterizeaz prin predominarea simptomelor pndite prin oxalaturie.
extraintestinale.
Manifestrile neurologice sunt complexe i polivalente. Da-
Manifestrile formei atipice a bolii celiace torit carenelor severe prelungite de tiamin, piridoxin i
cianocobalamin, copiii cu boal celiac fac neuropatii peri-
Manifestrile osteomusculare se produc n funcie de severi- ferice, n deosebi, senzitive, parestezii, astenie, ataxie etc. O
tatea maladiei. esutul muscular este cu diferit grad de hipo- variant posibil este encefalopatia dismetabolic, manifestat
trofie, uneori pn la marasm, iar tonusul lui sczut limiteaz prin: labilitate emoional, iritabilitate/depresie, negativism,
activitatea fizic a copilului. Schimbrile din partea sistemu- apatie etc. Micii pacieni sunt capricioi, nu prezint interes
lui osos sunt desemnate, n mare parte, de demineralizarea nici chiar pentru jucrii. Subsidiar deficitului de folai sunt
osoas i se manifest prin hipoplazie dentar, osteomalacie posibile depuneri de calciu n creier, care sunt responsabile
i osteoporoz, care genereaz fracturi patologice. Din acest de epilepsie, manifestri convulsive etc.
considerent, a fost emis ipoteza potrivit creia fiecare copil
cu osteoporoz trebuie supus screening-ului pentru boala celi- Manifestrile endocrine prin nanism izolat, uneori cu infan-
ac, prin determinarea anticorpilor endomisiali. tilism, se manifest la 8-20% din copiii cu atrofie vilozitar.
n boala celiac sufer i funcia suprarenalelor, insuficiena
Manifestrile hematologice prin sindromul hemoragipar apar crora se poate manifesta prin hipotonie marcat, pigmenta-
n aproximativ 6% din cazuri ale bolii i se prezint, ca regul, ie caracteristic etc. Se sugereaz prezena hiperaldosteronis-
prin episoade de epistaxis, echimoze, gingivoragii. Mai rar, mului primar.
pot aprea: purpura trombocitopenic, hemoptizii, hematu-
rii, hemoragii digestive superioare i inferioare, menoragii la Forma silenioas ntrunete cazurile cnd mucoasa intesti-
nal, dei prezint leziuni tipice bolii, nu se exteriorizeaz prin
adolescente. Cazuistic, dar pot fi ntlnite i hemartroze.
manifestri clinice. O atare form a bolii este comun pentru
Manifestrile muco-cutanate sunt prezente la aproape fiecare circa 10-15% din rudele de gradul I ale copiilor cu boal celi-
al 5-lea copil. Copiii au tegumentele uscate, palide, dar acestea ac i prezint interes diagnostic, ntruct exist pericolul ca
pot fi i hiperpigmentate, amintind schimbrile cutanate din maladia s fie diagnosticat doar retrospectiv, dup instalarea
pelagr. Tegumentele celiacilor, datorit gradului sporit de hi- complicaiilor maligne ale bolii.
potrofie, se prezint prin aa -numitele haustre cutanate, care
se definesc prin turgorul flasc, atrnarea plicilor cutanate, n Forma latent evolueaz fr manifestri clinice i fr lezi-
special n regiunea foselor inghinale i axilare. Deficitul de vita- uni ale mucoasei intestinale, n ea fiind pozitivi doar markerii
mina A se exteriorizeaz prin hiperkeratoz cutanat, iar cel al serologici (Ac) specifici ai bolii. Cu timpul, copiii cu forma
vitaminei K prin echimoze cutanate. Adesea, poate fi urmri- dat a bolii dezvolt atrofia intestinal, care se vindec odat
t prezena aa-numitei hipercheratoze murdare, localizat cu cu ordonarea regimului agluten.
preponderen n regiunea coatelor, genunchilor, articulaiilor Diagnostic
degetelor de la mini; uneori hipercheratoza poate avea carac-
ter folicular. Asocierea deficitului polivitaminic cu cel nutriio- Examenul endoscopic (jejunoscopia) arat o mucoas pa-
nal este cauza fisurilor mucoase, n special din cavitatea bucal, lid, cu atrofie parial sau total.
care agraveaz i mai mult anorexia. La din copii sunt prezen-
te hiperemia mucoasei bucale (stomatit, stomatita angular) Biopsia intestinal rmne a fi una din examinrile cheie ale di-
i a limbii (glosit), iar n cazuri grave procese erozive i chiar agnosticului. Vilozitile intestinale sunt atrofice sau subatrofice,
ulceroase. Comune se consider pentru copiii celiaci ulceraiile scurtate, criptele se adncesc (din contul aa-numitei hipertrofii
aftoase i gingivita (datorate, n special, carenei de Zn), der- regeneratorii), se atest creterea numrului de limfocite intrae-
matita herpetiform demonstrat de erupii papulo-veziculoa- piteliale, infiltraie limfocito-plasmocitar abundent.
se foarte pruriginoase. Mai pot aprea macule, urtici, cruste,
descuamri. Adesea, apar schimbri la nivelul unghiilor att Schimbrile histologice din boala celiac
de la mini, ct i de la picioare, se modific culoarea unghiilor, (dup A.Tursi, G.Brandimarte, 2003)
ele se schimb, devin atrofice, se defragmenteaz uor, iar la 17-
Tipul 0 mucoas intestinal normal i leucocite intraepite-
21% din copiii bolnavi se atest degete hipocratice.
liale (IEL) de pn la 40 IEL/100 EC, vilozitile intestinale
Schimbrile cutanate din boala celiac pot simula manifest- au nlime diferit i sunt direcionate variat, iar vilozitile
rile din psoriazis, neurodermit, dermatita seboreic, exeme- din vecintatea foliculilor limfoizi pot fi scurtate sau lrgite,
le atipice, dermatita herpetiform. semn care nu se consider specific pentru boala celiac.
382 P E D I AT R I E
CAPITOLUL VII. GASTR OENTER OLOGIE I HEPATOLOGIE
Tipul 1 leziune de tip infiltrativ, caracterizat printr-o ar- Testele biochimice n aproape 1/2 din cazuri desemneaz
hitectur normal a vilozitilor intestinale, nlime nemodi- hipocalcemie, hipofosfatemie. Fosfataza alcalin poate fi n
ficat a criptelor i IEL ntre 40-60 i 168 IEL/100 EC. Acest limitele fiziologice sau puin majorat. Sunt posibile hipo-
tip se poate ntlni la rude de gradul I ale bolnavilor celiaci i lipidemie, hipocolesterolemie (30%), hipoproteinemie cu
n dermatitele herpetiforme. Copiilor bolnavi nu li se prescrie hipoalbuminemie (50%), hipofosfatemie, hipokaliemie, hi-
regim agluten, ei fiind doar monitorizai pe o perioad nedefi- pernatremie, clorhidrie, hiposideremie. Se impune evaluarea
nit de timp, pentru a identifica apariia complicaiilor. glicemiei, transaminazelor, a fosfatazei alcaline, creatininemi-
ei, ureei.
Tipul 2 hiperplastic prezint o arhitectur normal a vilo-
zitilor intestinale, un numr crescut de IEL (mai mult de 40 Examenul sumar al sngelui prezint schimbri n 2/3 din
IEL/100 EC) i de hiperplazia criptelor. cazuri, mai frecvente fiind anemia fierodeficitar i/sau, rare-
ori, cea megaloblastic (pernicioas). Anemia folideficitar
Tipul 3 indic o leziune distructiv i reprezint leziunea di- este cazuistic (1-2%). n cazul adiionrii puseelor infecioa-
agnostic a bolii celiace, care se subdivizeaz n 3 subtipuri: se, apare leucocitoza, uneori hipereozinofilia.
tipul 3 a atrofia vilozitilor este moderat, IEL depe-
te 40 /100 EC, criptele sunt hiperplaziate; Radiografia radiocarpal arat vrsta osoas i permite
compararea ei cu cea biologic. Ca regul, la copiii cu boal
tipul 3 b atrofia vilar este marcat, IEL > 40 /100 EC i
celiac, din cauza dereglrilor metabolismului calcic, vrsta
criptele sunt, de asemenea, hiperplaziate;
osoas este inferioar vrstei biologice.
tipul 3 c atrofia vilar este total, IEL > 40 /100 EC i
cripte hiperplaziate. Examenul coproparazitologic este necesar pentru exclude-
rea infestaiilor intestinale.
Tipul 4 se ntlnete rar i este caracterizat prin atrofie vilar
total, cu cripte normale i IEL n limitele normei. Aceasta Examenul sumar al urinei denot, uneori, oxalai.
se consider o leziune tipic copiilor cu malnutriie, dar unii
autori sunt de prerea c este o leziune ireversibil de cauz Examinarea florei intestinale arat lipsa bifido- i lactobac-
VII
necunoscut. teriilor cu creterea exuberant a florei condiionat patogene,
n special a formelor atipice de E.coli.
Testele serologice
Coprocultura se efectueaz pentru excluderea infeciei in-
Anticorpii tisulari transglutaminazici AcTG de tipul IgA i testinale.
IgG prezint sensibilitate i specificitate similar EMA i, ase-
menea EMA, sunt fals negativi n carena de IgA. Testul de provocare este indicat pentru verificarea diagnosti-
cului n cazul copiilor cu vrste de peste 7 ani cu manifestri
Anticorpii antiendomisiali EMA de tipul IgA se determi- clinice nespecifice i date de laborator neconcludente pentru
n la pacieni cu o mucoas nc normal i este un marker stabilirea diagnosticului. Evident, testul de provocare este con-
precoce al bolii celiace latente. Prezena EMA, dup o diet traindicat, atunci cnd diagnosticul de boala celiac este cert.
agluten, se pune n raport cu persistena leziunilor mucoasei
i este fals negativ n carena congenital sau dobndit de Regimul agluten se lrgete pentru o perioad de 14 zile, urmat
IgA. Normalizarea EMA este lent timp de 6-12 luni. fiind sub supravegherea medicului, n seciile specializate, cu o
ulterioar testare histologic i serologic. Testul de provocare
Anticorpii antigliadinici AGA IgA i G nu mai sunt reco- se va face cu adugarea finii. Nu se recomand s i se propu-
mandai, datorit sensibilitii i specificitii mai reduse de- n copilului bolnav pine, prjituri sau alte produse, pentru ca
ct EMA i AcTG [NASPGHAN, 2004]. acesta s nu-i fac iluzii, c acestea sunt deja permise.
Ultrasonografia organelor interne arat anse intestinale di- Testul de provocare se consider pozitiv, dac, dup 6 luni
latate cu fenomen de pseudoascit. (sau mai devreme) de lrgire a dietei, mucoasa jejunului se
atrofiaz, iar titrul anticorpilor specifici crete.
Examenul coprologic denot lipide neutre (steatoree), can-
titi majorate de acizi grai i celuloz, flor iodofil, uneori Tratament
multe proteine (creatoree), resturi nedigerate, acizi grai,
saponine. Regimul igienodietetic const din excluderea alimentelor ca-
uzale, adic a produselor ce conin gluten (gru, orz, ovz).
P E D I AT R I E 383
CAPITOLUL VII. GASTR OENTER OLOGIE I HEPATOLOGIE
Din cereale sunt permise orezul, hrica i porumbul. S se Tratamentul creterii exuberante a microflorei intestina-
in cont de faptul c rspndirea larg n reeaua de consum le se indic n caz de necesitate.
o au i produsele care conin gluten ascuns sau gluten disi-
Tratamentul polurii bacteriene
mulat. Ele de asemenea, trebuie excluse din dieta bolnavului.
La categoria acestora se refer: Nifuroxazid este un antiseptic intestinal cu spectru larg, cu
salamurile fierte, crenvurtele, semifabricatele din carne i aciune local, care dezvolt foarte lent rezisten la antibio-
pete tocat, conservele din carne, pete, legume i fructe, tice, este indicat n doz de 15-20 mg/kg/zi, n 2 prize (per
pasta de tomate, chetciup; os), timp de 7 zile.
ngheat, iaurtul, cacavalul, margarin cu gluten-stabili- Tratamentul metabolismului proteic este necesar n formele
zatori, unele soiuri de oet, sosuri pentru salate, maioneze, grave ale bolii, cnd se indic administrarea intravenoas de al-
sosul din soia, supele instant, bulionul n cuburi, unele so- bumin (10%), dar n cazul alimentaiei parenterale prefereni-
iuri de ceai, cafea, cacao; ale sunt amestecurile aminoacide. Infesol 40, 100 este o soluie
destinat alimentaiei parenterale n deficitul proteic, pentru
fulgii din porumb glazurai, imitaiile produselor marine
profilaxia sau tratamentul strilor asociate cu deficit de proteine.
(beioare de crabi etc.). Volumul administrat este individualizat, variind de la 1,5 g la 2,5
Primele produse pentru diversificare a alimentaiei copilului g aminoacizi/kg corp/zi, cu o doz maxim de 60 ml/kg/zi.
sunt pireul de legume (cartofi, morcovi) i terciurile (orez, hri- Echilibrarea hidroelectrolitic i acidobazic necesit te-
c). Pireul trebuie s fie omogenizat bine, iar orezul i hrica s rapie de infuzie n funcie de deficite. Soluiile utilizate sunt
corespund normelor sanitare (preferabil din loturi ambalate). clorura de sodiu i soluiile glucozate de 5-10%.
Pentru copilul de 8-10 luni, alimentele ce diversific raia ali- n formele grave se administreaz glucocorticoizi n doze de
mentar devin eseniale, dar laptele matern mai continu s 1-2mg/kg corp/zi.
rmn important pentru creterea i dezvoltarea sugarului
i constituie sursa principal de lichid. n aceast perioad se
introduc fructele (mere n felii sau coapte, banane), carnea HEPATOLOGIA
(vit, gin, curcan, iepure), brnza de vaci (zilnic), glbenu Clasificarea maladiilor cilor biliare
de ou fiert tare (5-7 min). La nceput, fructele sunt rase, ulte- 1. Afeciunile motorii ale cilor biliare (dischinezii biliare).
rior ns, pentru a dezvolta sugarului o mai bun coordonare 2. Colecistite acute i cronice (nelitiazice).
mn-gur, ctre luna a 9-a acestea se taie n bucele mici. 3. Colecistozele.
Merele se pot oferi i coapte. Carnea, la fel, iniial trebuie s 4. Anomalii ale vezicii biliare i cilor biliare.
fie bine fiart i pasat (tocat), dup care se propune copilu- 5. Litiaza biliar.
lui n bucele mici sau sub form de uvie. 6. Tumorile vezicii biliare i ale cilor biliare.
La vrsta de 11-12 luni pot fi introduse boabele fierte bine,
celelalte legume i fructe. Ficat
384 P E D I AT R I E
CAPITOLUL VII. GASTR OENTER OLOGIE I HEPATOLOGIE
VII
tora dintre ei, rezult tulburrile motorii ale aparatului extern. Definiie. Colecistita acut prezint inflamaia acut a
Tulburrile neurovegetative, dependente de starea funciona- vezicii biliare.
l a etajelor superioare ale sistemului nervos central, creeaz Se ntlnete rar la copii. Bieii se mbolnvesc de 2 ori mai
un teren propice pentru dezvoltarea manifestrilor dischine- des dect fetele.
tice pe sistemul canalicular biliar.
Etiologie
n tonusul simpatic al sistemului nervos central apar dischinezi-
ile hipomotorii, n cel parasimpatic dischineziile hipertonice. Boala este cauzat de unele infecii bacteriene, reprezentate de
germenii intestinali, alturi de streptococi, stafilococi, virali
Tabloul clinic citomegalovirus, reovirusul, parazitari: lambliaza, ascaridoza.
Manifestrile clinice ale bolnavilor depind de cauza ce a condus Patogenie
la dezvoltarea dischineziei i de tipul ei. Sunt prezente simpto-
mele neurozei: excitabilitatea, oboseala, iritabilitatea, cefaleea, E cunoscut i descrierea unei infecii ascendente din duoden
palpitaiile, sindromul dureros al hipocondrului drept. prin cile biliare.
n dischineziile hipertonice durerea are forma acceselor de Anomaliile de dezvoltare ale vezicii biliare (inflexiuni la ni-
scurt durat, poate surveni postprandial (dup folosirea ali- velul colului, corpului, septuri) au ca efect producerea stazei
mentelor grase) sau este legat de stres psiho-emoional. n biliare. Se ntlnesc la 60-65% din copii bolnavi i pot servi ca
dischineziile hipomotorice durerile sunt surde, se atest sen- factori predispozani n dezvoltarea colecistitelor acute.
zaie de greutate n hipocondrul drept, inapeten, greuri,
Tabloul clinic variaz considerabil. n cazurile tipice, n pli-
balonare i greutatea epigastric postprandial, gust amar
n sntate, mai des noaptea, apare febra, nsoit de dureri
matinal, meteorism, cefalee.
colicative n regiunea hipocondrului drept, mai rar n tot
La examenul obiectiv se poate remarca o sensibilitate redus abdomenul. Iradierea n spate i n umrul drept pentru co-
sub rebordul costal drept. Semnele Ortner, Kehr, Murphy sunt pii nu este att de caracteristic ca la maturi. Sindromul dolor
dureaz de la cteva minute pn la cteva ore. La majoritatea
P E D I AT R I E 385
CAPITOLUL VII. GASTR OENTER OLOGIE I HEPATOLOGIE
bolnavilor durerea este nsoit de vom, greuri. Sunt prezen- Inflamaia cronic a cilor i vezicii biliare poate fi att in-
te semne de intoxicaie: tegumente palide, mucoasa cavitii fecioas, ct i neinfecioas. Procesul infecios este datorat
bucale uscat, limba sabural, constipaii, cefalee. Icterul de bacteriilor, mai rar viruilor. Dintre bacterii mai des sunt
intensitate medie apare la unii din copiii bolnavi. implicai stafilococii, germenii intestinali, proteus. Virusurile
hepatitei A, E, adenovirusurile, enterovirusurile pot provoca
La examenul obiectiv: burta puin balonat, rigiditatea mu- inflamaia cilor biliare fr implicarea bacteriilor.
chilor abdominali mai pronunat n regiunea hipocondrului
drept. Cauzele neinfecioase n colecistita cronic:
1) litiaza biliar;
Simptomele Mendel, Ortner, Murphy, Kehr pozitive.
2) reflux duodeno-biliar n dischinezia hipomotorie;
Diagnosticul colecistitei acute 3) parazii;
Hemoleucograma prezint o leucocitoz cu neutrofiloz, 4) reacii alergice n diatezele atopice.
VSH mrit. Patogenia
Teste biochimice nu sunt specifice pentru colecistita acut, Se deosebesc formele acalculoas i calculoas ale colecisti-
dar n staza biliar mrirea bilirubinei, ASAT, ALAT, ami- tei cronice. La copii prevaleaz formele necalculoase. Factorii
lazei. predispozani n dezvoltarea colecistitelor cronice sunt ano-
Examenul coprologic prezint steatoree, acizi biliari, maliile de dezvoltare, discolia, disbacterioza. Infecia atinge
prezena lambliilor. vezica biliar ascendent prin ductus choledochus, sau limfatic,
hematogen (din cavitatea bucal, rinofaringe, plmni, rinichi,
Examenul ecografic vezica mrit n volum cu pereii .a.). Microbii, ajungnd n vezica biliar din intestin, prin vena
ngroai peste 3 mm i aspect dedublat, dereglri de motrici- port nimeresc n ficat, apoi n cile biliare. Cnd schimbrile
tate cu staz biliar, depistarea anomaliilor de dezvoltare. morfologice sunt numai n mucoasa vezicii biliare, procesul are
caracter cataral i funcia vezicii biliare este pstrat. n formele
Diagnosticul diferenial
avansate ns, pereii vezicii biliare se ngroa, se sclerozeaz,
n debut, colecistita acut se difereniaz cu apendicita, hepa- apare pericolecistita ce duce la dereglri de funcie, formndu-
tita viral, pneumonia pe dreapta, gastrita acut, pielonefrita, se dopuri epiteliale, concremente.
forma abdominal a maladiei Schnlein-Henoch.
Tabloul clinic
Tratament
Pentru colecistita cronic sunt caracteristice: sindroamele as-
antibioticoterapie (ampiox, cefuroxim); teno-vegetativ, de intoxicaie, dispeptic, colestatic, dolor.
spasmolitice (papaverin, drotaverin);
terapie infuzional n forme grave. Sindromul dolor se caracterizeaz prin dureri surde, sci-
toare, de compresie care se agraveaz la 20-30 minute dup o
Evoluie mas cu alimente reci, grase, picante, cu buturi gazoase. Du-
rerile pot aprea la efort fizic sau fr nici un motiv. Periodic,
n general, evoluia colecistitelor este uoar. Semnele de in- durerile pot fi n form de acces de tip colicativ cu durat de
toxicaie, febra dureaz cteva zile, apoi, treptat, dispar. Ra- la 30 minute pn la cteva ore. Durerile pot avea localizare
reori, n colecistitele flegmonoase i gangrenoase se impune diferit: hipocondrul drept, regiunea epigastral sau apar fr
tratamentul chirurgical.
o localizare concret.
Bolnavii acuz slbiciuni generale, oboseal, cefalee, tempe-
ratur subfebril, grea, amrciune n gur, vom, eructaii,
COLECISTITA CRONIC scaun instabil (diaree ce alterneaz cu constipaii).
Definiie. Colecistita cronic prezint inflamaia cronic La examenul obiectiv ficatul este puin mrit, tegumentele
a cilor i vezicii biliare, ce se dezvolt pe fondul discoliei, sunt palide. Exist schimbri din partea aparatului cardiovas-
dischineziei, anomaliilor de dezvoltare a cilor biliare. cular, manifestate prin tahi- i bradicardie, puls labil, suflu sis-
tolic funcional, mai rar hipotonic.
Etiologie
Simptomele Kehr, Ortner, Murphy, Mendel, Lepine pozitive.
386 P E D I AT R I E
CAPITOLUL VII. GASTR OENTER OLOGIE I HEPATOLOGIE
Componentele diagnosticului pozitiv n maladiile vezicii n caz de depistare a lambliilor, se indic tratament specific
biliare (metronidazol, macmiror).
1. Anamneza.
n tratamentul colecistitelor se ntrebuineaz acidul ursodez-
2. Hemograma i probele biochimice (pentru a aprecia oxicolic administrat intern mrete solubilitatea colesterolu-
funcia ficatului, a pancreasului). lui n ducturile biliare, scade concentraia bilei, asigurndu-i
3. Ultrasonografia. o excreie eficient. Se administreaz 10-15 mg/kg/zi, 1 priz
4. Rezultatele colecistografiei, hepatobilioscintigrafiei. seara.
Hemoleucograma bolnavilor cu colecistit cronic n acuti- Se indic, de asemenea, ape minerale cu mineralizare joas i
zare arat o leucocitoz cu neutrofiloz, VSH mrit, mai rar medie (Essentuki 4, 17) i gimnastic curativ.
anemie. n remisiune aceti indici sunt n limitele normei.
Prognosticul este favorabil.
n probele biochimice serice la bolnavii cu colecistit cronic
Dispensarizarea bolnavilor cu colecistit cronic se efectu-
n acutizare se constat disproteinemie cu mrirea nivelului
eaz pe parcursul a 3 ani, cu respectarea dietei nr. 5.
de -globuline. n colangite e prezent majorarea nivelului
fosfatazei alcaline i a 5-nucleotidazei. Profilaxia colecistitelor:
Schimbrile biochimice ale bilei n colecistite se manifest sanarea focarelor cronice;
prin sporirea cantitii de proteine, disproteinemie, mrirea alimentaie raional, conform vrstei;
concentraiei de IgG, A, R-proteine, fosfataz alcalin. Canti- mod de via activ.
tatea de lizozim, bilirubin scade.
Criteriile ecografice n colecistita cronic: LITIAZA BILIAR
ngroarea pereilor vezicii biliare mai mult de 3 mm i de-
formarea lor; Definiie. Litiaza biliar este prezena calculilor n vezica
biliar i/sau cilor biliare.
VII
indurarea i/sau stratificarea pereilor vezicii biliare;
micorarea dimensiunilor vezicii biliare; Litiaza biliar la copii se ntlnete destul de rar (0,1% din
cavitatea vezicii biliare neomogen. bolnavii cu patologie gastrointestinal).
Antibioticoterapia se prescrie pe 7-10 zile, n dependen de Calculii biliari sunt, mai des, micti (colesterol, bilirubin,
starea ce s-a depistat n bil, sau antibiotice cu spectru larg de calciu). La copii se ntlnesc calculi formai din colesterol,
aciune ampiox, gentamicin, cefalosporine. pigmentari negri, calculii de calciu.
P E D I AT R I E 387
CAPITOLUL VII. GASTR OENTER OLOGIE I HEPATOLOGIE
Tabloul clinic bil (ciroza hepatic). ntre aceste limite exist diverse etape
evolutive n istoria natural a bolii sau induse de terapie.
La copii, calculii sunt depistai, de regul, ocazional la o ul-
trasonografie sau radiografie. La unii copii, calculii biliari se Numeroase criterii de definire sunt utilizate n stabilirea di-
manifest prin acces de colic biliar, cnd n plin sntate agnosticului pozitiv, a diverselor clasificri i aprecieri a efi-
apar dureri acute n burt, mai ales n hipocondrul drept, cu cienei terapiei. Procesul hepatitic acut rar este depistat cu
iradiere n umrul drept, n spate. Aceste dureri au durat di- certitudine, iar unii factori etiologici apar adiional n evoluia
ferit (de la 5-10 minute pn la 2-3 ore) cu periodicitate in- bolii cronice, modificnd tabloul clinic i cel biologic.
cipient de 1-2 accese pe an, ajungnd apoi pn la 1-2 accese
pe lun. Atacul de colic biliar este, frecvent, nsoit de vom Pentru individualizarea fiecrui caz, se impune coraborarea
(aduce o oarecare uurare bolnavului), febr, cefalee, bradi- criteriilor de definire cronologice, etiologice, biologice, his-
cardie,. tologice, stadial evolutive. Criteriul cronologic trebuie luat n
consideraie iniial pentru temporizarea punciei biopsice
Durerea dispare, de obicei, dup trecerea calculului din cana- hepatice (PBH) la bolnavii cu anamnez recent semnificativ
lul cistic n vezica biliar sau din canalul coledoc n duoden. n privina bolii virale acute, certificat de dovezi serologice
(Mowat 1987,1994). PBH este investigaia princeps sau
Diagnosticul standardul de aur n definirea bolii, dar, pentru o interpreta-
Investigaiile sunt identice celor din colecistita cronic. La re corect, trebuie s ofere datele complete ale cronicizrii.
USG, colecistografie se depisteaz calculi biliari de diferite Nomenclatura (terminologia) hepatitelor cronice
dimensiuni.
Concomitent cu progresele tehnice de diagnostic i trata-
Tratament ment, s-au creat unele controverse privind clasificarea hepa-
Se aplic aceleai principii de tratament ca i n colecistita titelor cronice, care au constituit principalele motive pentru
cronic. n timpul accesului de colic biliar, msurile terape- stabilirea nomenclaturii hepatitelor cronice.
utice (papaverin, drotaverina) sunt orientate spre a se obine Prima clasificare a HC a fost elaborat n 1968 i se baza pe
jugularea sindromului dolor. La depistarea unor calculi mai criterii histologice:
mari de 3 cm, se recomand colecistectomie.
absena leziunilor de necroz de interfa (piece-meal ne-
O problem actual o constituie posibilitatea dizolvrii cal- crosis) definete HC persistent (HCP);
culilor biliari, prin tratament medicamentos. Cu acest scop se prezena leziunilor de interfa definete hepatita croni-
folosete acidul ursochenodezoxicolic. Aceste preparate sunt c activ (HCA).
contraindicate n procesele inflamatorii acute, ulcer duode-
nal, insuficien hepatic. Tratamentul este de lung durat n 1981 a aprut un sistem de punctaj histologic, denumit inde-
sub controlul examenului ultrasonografic efectuat o dat la xul de activitate histologic (HAI Histological Activity Index).
6 luni. Dac n decurs de 1 an efectul lipsete, preparatele se
Redefinirea i actualizarea terminologiei ca urmare a progre-
anuleaz.
selor privind etiopatogenia i histologia hepatitelor cronice:
Dispensarizarea este identic cu cea pentru colecistitele etiologic 75% cu etiologie identificabil;
cronice acalculoase, aplicndu-se tratamentul cu preparate descoperirea virusului hepatitei C a fcut incert aprecie-
litolitice. rea prognosticului dup criteriul histologic.
ncepnd cu 1992, sesiuni succesive ale unor grupuri de experi
HEPATITA CRONIC LA COPII au ncercat redefinirea hepatitelor cronice, ele finaliznd, n
1994, prin adoptarea, la Congresul Mondial de Gastroentero-
Definiie. Hepatita cronic (HC) este o disfuncie hepa-
logie de la Los Angeles, a unui nou consens privind nomen-
tic multifactorial i multisindromal, argumentat clini-
clatura hepatitelor cronice, bazat pe criterii etiopatogenice pre-
co-biologic, cauzat de inflamaia progresiv a structurilor
cum i scoruri histologice de apreciere a severitii.
hepatice cu o durat mai mare de 6 luni.
Clasificarea
HC se dezvolt n rezultatul cronicizrii unui proces hepatitic
iniial acut, de diverse etiologii, acceptat ca un stadiu interme- n prezent, se accept clasificarea pe principii etiologice a he-
diar ntre acesta i posibilitatea evoluiei spre leziune ireversi- patitelor cronice, stabilit la Los Angeles n 1994 i aprobat
388 P E D I AT R I E
CAPITOLUL VII. GASTR OENTER OLOGIE I HEPATOLOGIE
prin consens la Trgul-Mure, Romnia, n 1997: toleran la glucoz, sporirea peptidului C, a ACTH, TSH,
1. Hepatita cronic viral cortizolului, T3, T4; sindromul de untare porto-cav hi-
peramoniemie, sporire seric a aminoacizilor (triptofan, tiro-
a) Hepatita cronic cu virus hepatic B.
zin, metionin, fenilalanin).
b) Hepatita cronic cu virus hepatic D.
c) Hepatita cronic cu virus hepatic C. Semnificaia clinico-diagnostic a unor semne de labora-
tor n hepatita cronic: hiperbilirubinemia direct colestaz,
d) Hepatita cronic neclasificabil ca autoimun sau vi-
necroza hepatocitelor; ALAT i ASAT sporite necroza hepa-
ral.
tocitelor; ALAT i ASAT normale lipsa necrozei sau prezen-
2. Hepatita autoimun. a activitii minimale a procesului hepatic; nivele sporite ale
3. Hepatita cronic medicamentoas. fosfatazei alcaline (FA), gama-GT, colesterinei colestaza in-
4. Afeciuni hepatice cronice primitiv biliare. trahepatic i extrahepatic la nivel de colangiole, cu sau far
a) Ciroza biliar primitiv. afectare a parenchimei hepatice; sporirea izolat a gama-GT
afectare toxic a ficatului, inclusiv alcoolic.
b) Colangita sclerozant primitiv.
5. Afeciuni hepatice cronice cu etiologie genetic metabolic. Sporirea ALAT i ASAT este caracteristic perioadelor de
a) Boala Wilson. acutizare a hepatitei cronice, dar, deseori, acestea nu coreleaz
cu activitatea morfo-histologic i severitatea procesului cro-
b) Deficitul congenital de 1-antitripsin.
nic hepatic. Aceste semne clinice nu permit confirmarea cu
Tabloul clinic certitudine a diagnosticului de hepatit cronic viral, pentru
aceasta fiind necesare probe imunologice i virusologice spe-
Simptomatologia hepatitelor cronice este polimorf i nespe- cifice, care ar confirma etiologia i gradul viremiei.
cific unei sau altei forme clinice etiologice i prezint difi-
culti diagnostice pentru medicii de familie i pediatri. Cele Clasificarea hepatitelor cronice include n funcie de gradul
mai frecvente semne clinice sunt: sindromul asteno-vegeta- de activitate biochimic (tab. 7.9.): grad minim (I), mode-
tiv (astenie, insomnie, fatigabilitate, iritabilitate), sindromul rat (II), sever (III); n funcie de faza procesului viral: faza
VII
dispeptic (inapeten, intoleran alimentar, greuri, diaree), de replicare viral (VHB, VHC, VHD) minimal, joas, mo-
sindromul algic n hipocondrul drept (pre-, postprandial, la derat, pronunat, de integrare (n infecia cronic cu VHB);
efort fizic), sindromul de colestaz (icter, prurit, xantome, faza nereplicativ (VHC, VHD). Gradul de activitate mor-
xantelasme, urine brune), hepato- sau/i splenomegalie, fo-histologic n hepatita cronic se determin conform in-
artralgii reactive, sindrom hemoragic, semne extrahepatice dicelui activitii histologice (IAH) n baza cercetrii morfo-
(subfebrilitate, poliserozit, limfadenopatie, glomerulonefri- histologice a esutului hepatic colectat prin puncie-biopsie
t difuz, anemie, stelue vasculare, eritem palmar, gineco- hepatic.
mastie, retard fizic secundar).
Metodele instrumentale aplicate n practica medical coti-
Diagnosticul de laborator dian sunt: ultrasonografia tractului hepato-duodenal, dop-
plerografia vaselor portale, esofagogastroscopia, scanografia
Principalele sindroame caracteristice hepatitei cronice n ficatului, scintigrafia hepatobiliar, tomografia computerizat,
diagnosticul de laborator sunt urmtoarele: sindrom cito- rezonana magnetic nuclear abdominal n regim de colan-
litic: ALAT, ASAT, LDH4, LDH5, Fe sorbitol-dehidroge- giografie, arteriografia vaselor portale. Ele permit constatarea
naza sporite; sindrom colestatic: majorarea bilirubinei, hipertensiunii portale, a varicelor esofagiene i celor rectale,
FA, 5-nucleotidazei, GGTP, colesterolului, acizilor biliari, stabilirea gastropatiei portale. Elastografia ficatului permite
beta-lipoproteidelor, trigliceridelor, fosfolipidelor; sindrom determinarea gradului de fibroz hepatic la copii, aceasta fi-
imuno-inflamator: leucocitoz, sporirea nesegmentatelor, ind o metod neinvaziv de estimare a severitii procesului
limfocitoz, sporirea VSH, acizi sialici pozitivi, majorarea hepatic cronic.
gama-globulinelor i a probei cu timol, haptoglobinei, li-
zocimului, complementului C3, a IgA, IgM, IgG, prezena Standardul de aur n confirmarea diagnosticului este punc-
auto-anticorpilor antihepatici; sindromul insuficienei ia-biopsie hepatic care permite cercetarea histologic i imu-
hepatocelulare (hepatopriv) hipoproteinemie, hipoal- no-histologic a esutului hepatic prelevat, necesare pentru
buminemie, diminuarea factorilor de coagulare (indicele de confirmarea hepatitei cronice, gradului de activitate i severi-
protrombin), a fibrinogenului, creterea timpului trombinic, tate a procesului cronic hepatic.
diminuarea ceruloplasminei serice; sindromul dishormonal
P E D I AT R I E 389
CAPITOLUL VII. GASTR OENTER OLOGIE I HEPATOLOGIE
Tabelul 7.9.
Caracteristica activitii clinico-biochimice a hepatitelor cronice
(dup J. Benhamou i coaut., 1995)
4-8 puncte activitate histologic moderat (HC cu activitate Diagnosticul poate fi definit sau probabil.
histologic moderat);
Hepatita autoimun afecteaz, n general, mai mult genul fe-
9-12 puncte activitate histologic moderat sever (HC cu minin fetele i femeile tinere la vrsta fertil. Boala apare,
activitate histologic moderat sever); probabil, datorit aciunii unor factori precipitani (virusuri
hepatotrope ce duc la hepatit acut, infecii bacteriene, me-
13-18 puncte activitate histologic sever (HC cu activitate dicamente, toxice) pe un fond predispus genetic, ducnd la
histologic sever). dezvoltarea, n final, a unui rspuns imun exagerat i ndreptat
Stadiul procesului cronic hepatic se determin n baza cuan- contra celulelor proprii (hepatice n special).
tificrii histologice sau prin elastometrie n HCVC a fibrozei Depinznd de o serie de constante aleatorii, este dificil de
hepatice: prezis cine anume, n cadrul populaiei generale va face he-
0 absena fibrozei; patit autoimun. Aceasta complic i aplicarea msurilor de
prevenire a acestei boli. Dar este cunoscut faptul c, dac n
1 fibroz periportal uoar; familie exist persoane cu afeciuni autoimune, nu neaprat
hepatice, riscul de a face o astfel de boal crete.
390 P E D I AT R I E
CAPITOLUL VII. GASTR OENTER OLOGIE I HEPATOLOGIE
Simptomele de debut sunt, de obicei, extrem de vagi; even- valoarea scorului diagnostic se situeaz ntre 10 i 15 punc-
tual se resimte oboseal, pus, de regul, pe seama stresului. te, doar se presupune o hepatit autoimun, impunndu-se
Rar, hepatita autoimun debuteaz direct cu insuficien he- urmrirea evoluiei sub tratament cortizonic pentru a putea
patic fulminant, dar atunci i prognosticul este grav. determina ulterior, dac acesta este diagnosticul exact.
Ulterior, pacienta se plnge de absena poftei de mncare, Tipuri de hepatit autoimun (HAI) n funcie de
oboseal, absena menstruaiei (amenoree), aceast triad fi- autoanticorpii prezeni
ind cea mai frecvent observat ca simptomatologie. Mai pot
aprea dureri abdominale prin mrirea ficatului, subferbrilita- HAI tip 1, n care predomin prezena autoanticorpilor tip
te, diaree, coloraia galben a tegumentelor i sclerei ochilor ANA (antinucleari), iar pacientele afectate de aceast boal
(icter), dar mai ales, semnele care orienteaz diagnosticul sunt fie tinere, fie mai vrstnice (dup 40 de ani). Din bolile
artralgii (dureri articulare) i mialgii (dureri musculare). autoimune ce se pot asocia se impune rectocolita ulcero-he-
moragic care, totodat, se poate asocia cu o alt afeciune
Fiind o boal autoimun, autoanticorpii (imunoglobuline n- hepatic autoimun denumit colangit sclerozant primiti-
dreptate contra unor celule proprii) sunt orientai n principal, v, aceasta atacnd, la rndul ei, cile biliare intrahepatice, nu
contra hepatocitelor, dar i a altor celule din corp, pacienta dez- n special celulele hepatice. Deci, n cazul rectocolitei se dez-
voltnd o serie de afeciuni autoimune asociate (nu e obligato- volt o afectare hepatic, se va efectua, numaidect, diagnos-
riu, dar, atunci cnd apar, sunt sugestive pentru hepatita autoi- ticul diferenial ntre colangita sclerozant primitiv (care se
mun, altfel simptomele nu vor fi caracteristice, iar diagnosticul trateaz ntr-un fel) i hepatita autoimun (care se trateaz n
nu va putea fi pus uor i rapid). Cele mai frecvente manifestri cu totul alt mod). Evoluia acestei hepatite nu este favorabil,
autoimune asociate hepatitei autoimune sunt artralgiile i artri- ntruct chiar sub tratament, aproape 50% din cazuri evoluea-
tele sau apariia pe corp a unei erupii tip acnee. Alte posibile z, n civa ani, spre ciroz.
manifestri: vitiligo, boala Basedow (hipertireoidism), celia-
chie, tiroidita autoimun, crioglobulinemia esenial, glomeru- HAI tip 2, n care predomin LKM 1 (dup denumirea en-
lonefrita prin depunerea anticorpilor la nivel renal etc. glez liver-kidney microsomal) apare fie la copil, fie la femeia
tnr i se asociaz, mai ales, cu afeciuni autoimune de tiro-
VII
n momentul n care exist suspiciunea unei hepatite autoimu- id sau cu diabetul zaharat tip 1 (insulino-dependent). Dez-
ne, pe lng analizele uzuale hepatice, se va impune efectua- voltndu-se la vrste tinere, agresiunea anticorpilor e mult
rea unei serii de teste sanguine menite s evidenieze prezena mai mare i asftel prognosticul este mai prost, cu evoluia spre
autoanticorpilor, dar i s infirme existena altor boli hepatice ciroz n aproape 80% din cazuri, n 3-4 ani.
(cele din definiie). Determinarea nivelului gamaglobuline-
lor, al Ig G, al anticorpilor ANA, ASMA, LKM, SLA, even- HAI tip 3, n care predomin SLA (contra unor componen-
tual i al altora mai puin frecveni, plus al AMA (anticorpii te ale celulei hepatice numite citokeratine) i n care evoluia
antimitocondriali), AgHBs, anticorpilor anti-VHC, anticor- este nespecific.
pilor anti-VHA, anti-virus Epstein-Barr, Herpes simplex, Ci-
tomegalovirus precum i nivelul sanguin al ceruloplasminei, HAI tip 4, cu prezena anticorpilor anti-LKM III i anti-VHD;
1-antitripsinei, sideremiei, feritinemiei. constituie un sindrom clinico-biologic de interferen (over-
lap) ntre hepatita autoimun i hepatita cronic cu virus D.
Puncia-biopsie hepatic este obligatorie, aspectul caracteris-
tic fiind cel de hepatit periportal. Se face profilul genetic tip Diagnosticul definitiv n HAI:
HLA al pacientei, n hepatita autoimun dominnd HLA-B8 absena markerilor de infecie viral activ (inclusiv a vi-
DR3 i DR4. Aceast gam de analize este necesar, deoare- rusului citomegalic i Epstein Barr);
ce diagnosticul se face pe criterii de scarificare, care includ anamneza negativ pentru transfuzii de snge i derivate
valoarea FA, TGO, IgG, titrului anticorpilor ANA sau ASMA de snge;
sau LKM, prezena sau absena anticorpilor AMA (caracteris-
tici cirozei biliare primitive), prezena sau absena markerilor absena altor factori etiologici (alcool, medicamente he-
virali, consumului de alcool sau medicamentelor, aspectul patotoxice);
biopsiei hepatice, prezena sau absena altor afeciuni autoi- prezena anticorpilor antinucleari (AAN), antimuchi
mune, tip HLA. Fiecare din aceste constante este notat, n neted (SMA), anti-sistem microzomal ficat-rinichi (anti-
funcie de valoarea ei, cu puncte care, adunate sau sczute din LKM0 tip 1);
total, formeaz scorul diagnostic. Dac acesta indic peste nivelul IgG mai mare de 1,5 ori fa de limita superioar;
15 puncte, diagnosticul se consider a fi definit. Atunci cnd nivelul crescut al aminotransferazelor;
P E D I AT R I E 391
CAPITOLUL VII. GASTR OENTER OLOGIE I HEPATOLOGIE
piece-meal necrosis cu/fr hepatit lobular; stau n faptul c mai multe din bolile hepatice cu determinism
absena leziunilor biliare, granuloamelor, siderozei, depo- autoimun se pot regsi simultan, succesiv sau, cel mai des pre-
zitelor de cupru. dominnd n una din afeciunile concrete ale pacientului n
prezena i a unor trsturi din alte boli nrudite. Frecvent,
Diagnostic probabil: simptomele i analizele de snge sunt mixte, la fel, ca i deter-
nivelul anormal al gamaglobulinelor serice, dar nu excesiv minarea autoanticorpilor.
crescut; Hepatitele autoimune se pot combina cu: ciroza biliar pri-
titre ale autoanticorpilor mai mici de 1:80; mitiv, colangita sclerozant primitiv, hepatita cronic C i
prezena altor autoanticorpi dect cei convenionali (anti- chiar cu steatohepatita non-alcoolic.
corpi anti-antigen solubil hepatic (anti-SLA), anti-recep-
Desigur, n astfel de cazuri complexe, este dificil stabilirea di-
tor asialoglicoproteic (anti-AS GPR));
agnosticului, apar dificulti privind tratamentul i prognosti-
absena unor factori de risc (alcool, medicamente toxice). cul acestui grup special de pacieni.
Autoanticorpii definesc subtipuri n cadrul hepatitei autoi- Tratamentul
mune cu implicaii terapeutice i prognostice.
Tratamentul n cazul hepatitei autoimune, indiferent de tipul
Subtipuri n hepatita autoimun ei serologic (tipul de autoanticorpi), se bazeaz, n principiu,
pe corticoterapie, iar atunci cnd se constat rezisten la tra-
Tipul I (hepatita lupoid)
tamentul de baz sau dezvoltarea reaciilor adverse majore la
prezena AAN, anti-SMA. administrarea cortizonului se trece la imunosupresoare.
Tipul II Doza de corticosteroid se ajusteaz n funcie de profilul paci-
anticorpi antisistem microzomal ficat-rinichi; entului, reeindu-se din 2 mg/kg n 24 de ore i inndu-se cont
de prezena: maladiilor cronice asociate, anemiei, leucopeniei,
tipul 2 a prezena anti-LKM1; trombocitopeniei etc. Desigur, pacientul se monitorizeaz in-
tipul 2b prezena anti-LKM1 i anti-VHC. Tipul 2b con- dividual, pentru a se evalua eficiena tratamentului, a se depista
stituie un sindrom clinico-biologic de interferen dia- eventualele reacii adverse. n condiiile cnd durata tratamen-
gnostic ntre hepatita autoimun i hepatita cronic cu tului este mare (se ajunge i la 2-3 ani), se vor ntreprinde m-
suri pentru combaterea reaciilor adverse.
virus hepatic C, prezentnd probleme terapeutice.
Eficiena tratamentului se bazeaz pe negativarea simptome-
Tipul III
lor, revenirea la normal a transaminazelor, a IgG, scderea
prezena anticorpilor anti-SLA (antigen solubil hepatic). marcat a afectrii hepatice la repetarea biopsiei ficatului.
Tratamentul poate avea ca efect rspuns complet (cazul ide-
Tipul IV al), rspuns parial sau lipsa rspunsului. n ultimele 2 cazuri,
prezena anticorpilor anti-LKM III i anti-VHD constituie fie la cortizon se suplimenteaz un imunosupresor de tipul
un sindrom clinico-biologic de interferen (overlap) azatioprinei, fie se nlociuete corticosteroidul cu alte imuno-
diagnosticat ntre hepatita autoimun i hepatita cronic supresoare (ciclosporina, tacrolimus, Cell Cept etc.).
cu virus D.
De obicei, aproximativ 90% din pacientele cu hepatit autoi-
Leziunile histologice definitorii pentru hepatita autoimun mun dezvolt rspuns complet dup 3 ani de tratament, ns
la aproape jumtate din ele maladia recidiveaz la un interval
piece-meal necrosis moderat/sever;
mediu de 6 luni de la oprirea complet a tratamentului, cu
hepatita lobular; reapariia simptomelor, creterea markerilor biochimici i re-
infiltrare plasmocitar moderat/sever a tracturilor por- apariia afectrii histopatologice caracteristice.
tale;
Atunci cnd, ciroza dezvoltat pe fon de hepatit autoimun
absena agregatelor limfoide i a leziunilor de steatoz.
devine decompensat, poate fi indicat transplantul hepatic, cu
Sindroamele overlap supravieuire bun dup acesta, dar, datorit imunosupresiei
post-transplant i fondului genetic concret al pacientei, poate
La tipurile clasice de hepatit autoimun, enumerate mai sus, reapare hepatita autoimun pe gref (dei nu foarte frecvent,
se ataeaz i sindroamele overlap (de suprapunere). Ele con- dar exist acest risc).
392 P E D I AT R I E
CAPITOLUL VII. GASTR OENTER OLOGIE I HEPATOLOGIE
VII
D cu component autoimun (prezena concomitent a marke-
anamneza pozitiv pentru consum de medicamente; rilor VHB, VHC, VHD i a autoanticorpilor autoimuni) cu
tabloul clinic (astenie fizic, hepatosplenomegalie, icter); sau fr manifestri extrahepatice.
aminotransferaze, teste de colestaz; Actualmente, n lume, peste 500 de milioane de oameni su-
fer de hepatita cronic viral B (HCVB), C (HCVC) i D
histologic colestaza, steatoza, granuloame similare he-
(HCVD). Anual, circa 2 mln de oameni decedeaz din cauza
patitei autoimune. complicaiilor HVB; 42% din cazurile cu HCVB la adult au
Tratamentul hepatitelor medicamentoase acute i croni- origine n copilrie (E. Sokal et aut., 2001), iar cu HCVC n
ce prevede sistarea preparatului sau substanei vinovate. n adolescen. HCVB la copii n 3,8% din cazuri timp de 16-21
ani evolueaz n hepatocarcinom (T. Fujisawa et aut., 2001,
scop de dezintoxicare se vor aplica msuri nespecifice.
Japonia). Riscul infeciilor cu VHB i VHC pentru hepato-
n hepatita paracetamolic se va administra N-acetilcistein carcinom (HCC) este de 10 ori mai mare dect cel pentru
ca antidot. Per oral se vor administra enterosorbeni: entero- cancer pulmonar la fumtorii cronici.
gel, enterodez. n Romnia, prevalena la nivel naional, a infeciei cu VHB
este de 7%, ponderea HCVB constituie 22% din totalitatea
n cazul persistenei citolizei severe, se vor administra corti-
bolilor cronice hepatice, iar a infeciei cu VHC 2%. HCVB
costeroizi, hepatoprotectori (legalon i.v., esseniale-forte i.v.);
la copii reprezint 10,6% din bolile cronice hepatice ale co-
n sindromul de colestaz se va administra acid ursodezoxico- pilului.
lic n doze 15 mg/kg n 24 ore.
n Republica Moldova, hepatita cronic viral B, C i D la
n cazul dezvoltrii insuficienei hepatice acute se va efectua copii continu s reprezinte o problem actual medico-so-
hepatodializa i, conform indicaiilor clinice, transplantul he- cial destul de dificil. Realizarea n practic, ncepnd cu
patic. anul 1995 a Programului Naional de combatere a HVB prin
vaccinare obligatorie anti-HVB a copiilor nou-nscui a di-
P E D I AT R I E 393
CAPITOLUL VII. GASTR OENTER OLOGIE I HEPATOLOGIE
VHB AgHBe-negativ (pre-core mutant) este comun pentru 1. Hepatit cronic viral B cu AgHBe pozitiv, caracteristic
genotipurile B, C, D i poate determina rspunsul la trata- cu urmtoarele semne imunologice dependente de faza
ment antiviral. procesului viral:
394 P E D I AT R I E
CAPITOLUL VII. GASTR OENTER OLOGIE I HEPATOLOGIE
a) replicativ (AgHBs+; AgHBe+; anti-HBcor IgM+, doze de 3-6 UI/m2 3 ori n sptmn i.c., timp de 6 luni, cu
anti-HBcor IgG sau sumar +; ADN VHB+); urmtoarele remedii:
b) de integrare (cu AgHBs+; antiHBe+; AgHBe-; an- Interferon alfa-2a (Roferon-A) Hoffman La Roche;
ti-HBcor IgM -; antiHBcor sumar sau IgG+; ADN Interferon alfa-2b (Intron-A, PegIntron Schering-Plou-
VHB -). gh ), Bioferon ( Argentina);
2. Hepatita cronic viral B cu AgHBe negativ (forma mu- Lamivudina (Epivir) monoterapie n doze de 3 mg/kg/zi
tant) indiferent de faza procesului viral (se determin pe o durat de 12-24-48 luni; cu eficacitate de 23-34-50-
AgHBs+; antiHBe+; AgHBe-; antiHBcor IgM-, antiHB- 63%;
cor IgG sau sumar +; ADN VHB+). Aceast form se ca- Interferon standard (convenional) n monoterapie
racterizeaz cu activitate clinico-biochimic progresiv, schema aprobat la copii din 2007 (la aduli din 1991).
cu evoluie spre ciroz hepatic.
n HCVB cu HBeAg negativ se recomand terapia combinat
La depistarea primar a AgHBs+, copilul se va examina n con- a INF 10 MU/m2 cu lamivudin n doze de 4 mg/kg/zi; efi-
diii de ambulator (privind lipsa semnelor clinice de dureri cacitate cu ADN VHB nedetectabil n 37-96% din cazuri. n
abdominale, inapeten, greuri, astenie) pentru efectuarea 2006 prima raportare despre eficacitatea INF pegilat (Pe-
diagnosticului difereniat cu hepatita viral B acut, iar n caz gIntron) la copii (Dr. Rozenthal, SUA).
de prezen a semnelor clinice caracteristice de intoxicaie, a
hepatomegaliei, bolnavul va fi internat n secia de boli infec- Interferoane precum Adefovir din 2003, Entecavir din
ioase sau cea de hepatologie pediatric. Se va face examenul 2005, Telbuvidin (Tyzekda) din 2006 se afl n curs de
aprofundat imuno-serologic i morfo-histologic pentru confir- cercetare la copii.
marea definitiv a diagnosticului, selectarea tratamentului co- Monitorizarea tratamentului antiviral i anularea lui, precum
rect etiopatogenetic i monitorizarea pacientului n dinamic. i dispensarizarea pacienilor cu HCVB se va efectua de ctre
Tratamentul pediatri, pediatri gastro-hepatologi de comun acord cu medi-
cii infecioniti i cei de familie.
VII
Tratamentul standard al hepatitei cronice virale B la copii in-
clude terapia de baz i cea antiviral. Profilaxia infeciei cronice cu VHB la copii include msuri
nespecifice i specifice. Profiaxia specific prevede vaccina-
Terapia de baz rea anti-HVB a copiilor nou-nscui i revaccinarea lor la fie-
Dieta cu excluderea alimentelor prjite, grase, condimen- care 5-8 ani cu o singur doz buster cu vaccinuri liceniate.
tate, afumate, picante. Se vor recomanda produse bogate Profilaxia specific a HVB la copiii nscui din mame infec-
n vitamine, proteine, glucide, cu aport zilnic de fructe i tate cu VHB include msuri specifice, ncepnd cu perioada
legume. de presarcin, cu depistarea activ a fetelor cu vrste de peste
Remedii medicamentoase cu aciune asupra funciei ficatu- 15 ani privind prezena AgHBs. n caz de lips a infeciei cu
lui cu efect hepatoprotector (esseniale, silimarin, legalon, VHB, se va efectua vaccinarea anti-HVB a viitoarei mame sau
acid ursodezoxicolic). a femeii adulte nainte de planificarea sarcinii. Vaccinarea co-
piilor nou-nscui din mame infectate cu VHB i cu viremie
Tratamentul maladiilor concomitente ale tractului gastro- (HBeAg+ i ADN VHB+) se va efectua n regim de urgen,
intestinal. conform urmtoarei scheme:
Terapia antiviral n HCVB este indicat numai n faza de 1) administrarea n primele 24 de ore dup natere a vacci-
replicare a VHB, iar n faz integrativ nu se va efectua. nului anti-HVB dup schema rapid 0;1;2;12 luni;
2) administrarea imunoglobulinei specifice anti-HVB n
n faza de replicare viral a HCVB se va aplica terapia stan- primele 24 de ore dup natere;
dard, aprobat, n anul 2007 pentru copiii de vrst 3-18 ani
sau:
de ctre Asociaia American pentru Studierea Maladiilor de
Ficat (Guidelines However, 2007, American Association for the 3) vaccinarea nou-nscutului cu vaccin anti-HVB dup
Study of Liver Diseases - AASLD) i Conferina Internaional schema standard cu administrarea concomitent a Ig an-
European de Consensus pentru Hepatita B (EASL - Interna- tiHVB specifice.
tional Consensus Conference on Hepatitis B, Geneva, 2002). Se Peste 6 sptmni de la aplicarea uneia din schemele propuse,
vor administra antivirale din grupa interferonului (IFN), n dac copilul va fi negativ la anti-HVB, se recomand adminis-
P E D I AT R I E 395
CAPITOLUL VII. GASTR OENTER OLOGIE I HEPATOLOGIE
396 P E D I AT R I E
CAPITOLUL VII. GASTR OENTER OLOGIE I HEPATOLOGIE
sus, iar doza PegIntronului poate fi modificat individual n Egipt, Orientul Mijlociu, Africa Central 4;
dependen de reaciile adverse. Africa de Sud 5;
Administrarea terapiei antivirale, monitorizarea i anularea ei, Hong Kong 6a.
precum i dispensarizarea pacienilor se vor efectua de ctre
Patogenia HCVC i evoluia natural
pediatri-hepatologi, monitorizarea pacienilor fcndu-se n
comun cu medici pediatri, cu infecioniti, medici de familie. Leziunile hepatice n infecia cronic cu VHC se caracterizeaz
prin aciune direct citopatic i indirect mediat imunologic.
Profilaxia HCVD la copii este similar celei cu HCVB.
Infectarea copiilor cu VHC este posibil pe urmtoarele ci:
Hepatita cronic viral C I loc transfuzii de snge/produse sanguine contaminate
cu VHC;
Etiologie
II loc vertical (mam-ft);
Virusul hepatitei C (VHC) este un hepacivirus ARN mono- III loc reutilizare de seringi i ace (injecii i.m., i.v.), ma-
catenar sferic din familia Flaviviridae, care are diametrul de nopere stomatologice i chirurgicale, cu instrumentar me-
40-60 nm i nveli lipidic. VHC a fost clonat (n anul 1988 dical nesterilizat; la utilizatori de droguri i.v.;
de ctre o echip de cercetttori n frunte cu M. Houghton IV loc habitual prin microleziuni muco-cutanate (pir-
i Choo) din plasma cimpanzeilor infectai. Genomul VHC sing, tatuaj, schimb de cercei);
este reprezentat de un lan ARN-pozitiv. Lungimea ARN
VI loc prin raporturi sexuale (la copii cu vrsta de peste
a VHC este de 9,4 Kb (kilobaze) i cuprinde o regiune de
15 ani).
5-noncodant (NCR), o singur structur deschis de citire
(ORF) de aproximativ 9000 de nucleotide i o regiune scurt n 70% dintre cazurile de infectare cu VHC a copilului se pro-
de 3-NTR. Extremitatea 5-noncodant i cu cele 324 de baze duce cronicizarea, care evolueaz n forme subclinice, puin
nucleotidice ale ei intervine n replicarea VHC i n patogenia manifeste, numai 10% din HCVC la copii sunt active. Rata
infeciei cu VHC. Extremitatea opus terminal-3 este scurt evoluiei spre ciroz a HCVC la copii rmne a fi subestimat,
i conine proteine nonstructurale (NS1, NS2, NS3, NS4A, presupunndu-se c este n jur de 3-5%.
VII
NSAB, NS5A, NS5B) i genele corespunztoare, codate pen-
tru ARN-polimeraza i ARN-dependent. n hepatita cronic Tabloul clinic
cu VHC, ARN-ul VHC este detectat n mod constant. Repli-
Manifestrile clinice ale HCVC la copii sunt absente sau pu-
carea VHC poate fi de intensitate sporit avnd un anumit rol
in manifeste: astenie, greutate n hipocondrul drept, grea,
n progresarea procesului infecios. La pacienii cu HCVC,
inapeten, mialgii i artralgii. Examenul obiectiv constat
anti-HCV sunt pozitivi timp de muli ani.
hepatomegalie sau/i splenomegalie, icter, ascit, excoriaii,
Sunt cunoscute 6 genotipuri ale VHC i mai multe subtipuri. edeme ale gambelor. Pentru HCVC sunt caracteristice ast-
Dup P. Simmonds, se disting urmtoarele genotipuri i sub- fel de manifestri extrahepatice precum crioglobulinemia,
tipuri: 1a, 1b, 1c, 2a, 2b, 2c, 3a, 3b, 4, 5, 6. Genotipul 1 este glomerulonefrita membranoas, purpura trombocitopenic,
asociat cu o form mai sever de hepatit i, mai ales 1b, nu cheratoconjunctivita, sindromul Raynaud, porfiria cutanat,
este receptiv la tratamentul antiviral ca genotipurile 2 i 3. vasculita cutanat, limfom non-Hodjkin.
Distribuia geografic este neuniform, evideniindu-se ur- Activitatea biochimic se va determina, ca i n HCVB, con-
mtoarele zone: a) de endemie redus (<2%) Marea Bri- form datelor din tabelul 7.11.
tanie, rile scandinave, SUA, Europa de Vest, Australia, Ca-
nada, Republica Sud African; b) de endemie medie (2-5%) Markerii serologici specifici pentru HCVC
Europa de Est, Bazinul Mrii Mediterane, Brazilia, Orientul 1. Hepatit cronic viral C n faz replicativ anti-HCV
Mijlociu, India, China; c) de endemie nalt (> 5%) Livia, IgM -, anti-HCV sumar sau IgG+, ARN VHC-.
Egipt. Distribuia geografic n funcie de genotipuri este ur- 2. Hepatit cronic viral C n faz nereplicativ anti-HCV
mtoarea: IgM -, anti-HCV sumar sau IgG+, ARN VHC+.
Europa de Vest, SUA 1a, 1b, 1c, 2a, 2b, 2c, 3a;
La depistarea ocazional a anti-HCV la copii, la etapa de
Europa de Sud i Europa de Est (inclusiv Moldova) 1b;
ambulatoriu, este necesar confirmarea pozitivitii testului
Japonia, Taiwan 1b, 2, 2b; repetat prin reacie imunoenzimatic ELISA, inclusiv ELI-
Tailanda, Singapore, India de Est 3;
P E D I AT R I E 397
CAPITOLUL VII. GASTR OENTER OLOGIE I HEPATOLOGIE
SA-2 i ELISA-3 care au o sensibilitate de 97%. Confirmarea terological Association Medical Position Stateman on the
definitiv a infeciei cu VHC se va efectua prin testul recom- Management of Hepatitis C for children, 2006 i American
binant imunoblot (RIBA-2). Determinarea fazei procesului Association for Study of Liver Deseases (AASLD), Guideli-
viral VHC se va efectua prin testul la ARN VHC (prin Reac- nes for children, 2004.
ia de Polimerizare n Lan) semicantitativ i cantitativ, care
Tartamentul combinat cu antivirale n HCVC la copii n faza
are o specificitate de 90%. Concomitent, se va testa genotipul
replicativ
VHC cu scopul prognozrii duratei de tratament i a rs-
punsului la terapia antiviral. 1. Interferon alfa convenional (2a-interferon Roferon,
2b-interferon Intron A n doze de 3-6 UI/m2; Pegin-
Biopsia hepatic i evaluarea histologic cu determinarea tron n doz de 50-100 mcg/m2/sptmn). HCVC cu
gradului de fibroz hepatic este standardul de aur n con- genotipul 2, 3 se va trata timp de 24 sptmni. HCVC cu
firmarea diagnosticului i prognozarea evoluiei infeciei cro- genotipul 1 48 de sptmni.
nice cu VHC. Totui, pentru iniierea tratamentului antiviral, 2. Analogi nucleozidici: Ribavirin (Copegus; Rebetol), n
nu este considerat obligatorie biopsia hepatic. Tabloul his- doze de 15 mg/kg/zi, 24-48 de sptmni.
tologic al HCVC se caracterizeaz prin: distrofie hidroptic a
hepatocitelor, distrofie grsoas, heterogenitate hepatocitar, La 12, 24, 48 de sptmni se va cerceta ARN VHC cantita-
corpusculi acidofili, foliculi limfoizi n tracturile portale i tiv pentru estimarea eficacitii tratamentului indicat. Dac,
intralobular, esut conjunctiv activ i iraguri de limfocite i la 12 sptmni, nu se constat diminuare cu 2 log/copii/ml
macrofage de-a lungul sinusoidelor, afectarea canaliculelor a viremiei VHC, terapia se consider non-respondent i se
biliare, proliferarea i scleroza lor. anuleaz (American Gastroenterological Associations Medi-
cal Position Stateman on the Management of Hepatitis C for
Supravegherea i monitorizarea copiilor cu HCVC n remi- children, 2006).
siune fr replicarea VHC se va efectua n condiii de ambu-
lator de ctre medicul de familie i pediatrul-consultant al La copii poate fi aplicat monoterapia cu IFN pegilate pre-
Centrului Medicilor de Familie teritorial. n caz de recdere, cum PegIntron, cu injectarea o dat/sptmn timp de 12
cu prezena semnelor clinice de intoxicaie, hepatosplenome- luni. Administrarea terapiei antivirale, monitorizarea i anu-
galie progresiv, apariie a semnelor de hipertensiune portal larea ei, precum i dispensarizarea copiilor cu HCVC se vor
ca la fel n HCVB i HCVD, bolnavii vor fi internai n sec- efectua de ctre pediatri-hepatologi n comun cu medici pedi-
ia de hepatologie pediatric, unde vor fi supui examenului atri-consultani, infecioniti, medici de familie.
aprofundat pentru efectuarea diagnosticului difereniat cu Profilaxia HCVC la copii se efectueaz cu aplicarea msurilor
alte maladii hepatice (hepatita autoimun, colangita sclero- nespecifice descrise n HCVB. Profilaxia specific nu poate fi apli-
zant, boala Wilson, hemocromatoza, hepatita medicamen- cat, deoarece, la momentul actual, lipsete vaccinul anti-HCV.
toas, deficitul de alfa-antitripsin), necesar pentru iniierea
tratamentului antiviral i monitorizarea lui.
CIROZA HEPATIC LA COPII
Tratamentul HCVC
Definiie. Ciroza hepatic (CH) reprezint stadiul avan-
Tratamentul standard al hepatitei cronice virale C la copii in- sat i ireversibil al afeciunilor cronice hepatice progresive, cu
clude terapia de baz i cea antiviral cu 2 remedii combinate inflamaie activ a ficatului, fibroz difuz i dezorganizare
IFN+ ribavirin: a arhitectonicii ficatului, cu formarea nodulilor de regenera-
Terapia de baz este similar celei n HCVB i HCVD la co- re (pseudolobul hepatic).
pii. La prezena sindromului de colestaz se vor administra CH se deosebete histologic de fibroza congenital sau fi-
acidul ursodezoxicolic pe durat mare de timp. broza hepatic n caz de insuficien cardiac prin faptul c
ultimile nu induc ciroza hepatic i nu formeaz noduli de
Terapia specific antiviral n faz nereplicativ a HCVC nu
regenerare.
se va efectua.
Morfologic CH se caracterizeaz prin:
Administrarea interferoanelor la copiii cu HCVC a fost apro-
bat de Guidelines However, 2007, American Association for 1) destrucie i necroz a hepatocitelor;
the Study of Liver Diseases (AASLD); American Gastroen- 2) septuri conjunctive;
3) noduli de regenerare (apariia pseudolobulilor hepatici);
398 P E D I AT R I E
CAPITOLUL VII. GASTR OENTER OLOGIE I HEPATOLOGIE
VII
2. Cauze rare (< 10%) Insuficiena Bloc intraportal
a) ciroza autoimun; hepato-celular
b) ciroza biliar primar;
c) hepatita cronic drog indus (5%); Hipertensiune portal
d) steatoza hepatic non alcoolic (<10%).
3. Cauze foarte rare (<1%) Schema 7.3.
a) hemocromatoza; Patogenia cirozei hepatice
b) boala Wilson;
Clasificarea clinic a CH la copii
c) deficitul de alfa-antitripsin;
1. Dup etiologie
d) ciroza biliar secundar (obstrucie a cilor biliare
intrahepatice sau extrahepatice); a) viral;
b) alcoolic;
e) sindromul Budd-Chiari;
c) medicamentoas;
f) galactozemia; d) alte cauze (metabolic, de precizat);
g) glicogenoza tip IV; e) criptogen.
h) tirozinoza; 2. Dup tabloul morfologic
i) intolerana la lactoz; a) micronodular (noduli de regenerare <3 mm n dia-
j) hemoglobinopatiile (talasemia, drepanocitoza i alte metru caracteristici pentru obstrucia biliar, hemo-
anemii hemolitice autoimune); cromatoz, congestia ficatului, boala Wilson);
k) telangiectazia ereditar Osler-Rendu-Veber. b) macronodular (noduli de regenerare de la 3 mm
pn la 2-3 cm) caracteristice pentru afeciunile cro-
Factori de risc nice virale ale ficatului;
etiologie mixt (viral B +C, B+D, B+C+D, viral + alcool); c) mixt.
P E D I AT R I E 399
CAPITOLUL VII. GASTR OENTER OLOGIE I HEPATOLOGIE
Scor (puncte)
Manifestri
1 punct 2 puncte 3 puncte
Ascit Absent Moderat Sever
Encefalopatie Absent Stadiul I sau II Stadiul III (com)
Albuminemie > 35 g/l 28-35 g/l < 28 g/l
Bilirubinemie < 35 mcmol/l 35-50 mcmol/l > 50 mcmol/l
Protrombin > 50% 40-50% < 40%
Tabloul clinic al cirozei hepatice la copii Manifestri pulmonare desaturaia oxigenului pulmonar
cu dispnee, cianoz, hipocratism digital, hipertensiune pul-
Circa 40% din pacienii cu CH nu prezint acuze i nu se adre- monar primar (0,13%) de 6-8 ori mai frecvent la CH.
seaz medicului. n schimb, bolnavii ce vin la medic prezint
acuze de astenie exprimat prin supraoboseal, scdere pon- Manifestri cardiovasculare (30-60%) tahicardie, puls sl-
deral, anorexie, dispepsie, dureri abdominale, meteorism, tre, extremiti calde.
urin hipercrom, hemoragii gingivale i nazale, manifestri
cutanate hemoragice, dereglri de somn, apatie, anxietate, iri- Sindrom hepato-renal oligurie, nivelul crescut al creatini-
tabilitate. nei i ureei cu IR (50-75%).
400 P E D I AT R I E
CAPITOLUL VII. GASTR OENTER OLOGIE I HEPATOLOGIE
Dezordini electrolitice hipopotasemie, hiponatremie. activitii procesului inflamator. Se recomand repaus la pat 12
ore/zi, diet raional (evitarea meselor abudente), care se va
n caz de infecie cronic cu VHB, VHC sau VHD markerii fraciona n 4-5 prize, avnd aport caloric de 30-45 kcal/kg/zi,
VHB (HBsAg, anti-HBcor sumar, HBeAg, ADN VHB+/-), proteine 1-1,5 g/kg/zi, glucide 300-400 g/zi. Se vor admi-
VHC (anti-HCV, ARN VHC +/-), VHD (anti-HVD IgM i
nistra hepatoprotectori i.v. (legalon, esseniale 10-15 infuzii),
IgG, ARN VHD+/-).
apoi se va trece la administrarea per os timp de 2 luni.
n ciroza autoimun vor fi decelai markerii specifici autoi-
n caz de masive hemoragii gastrice, rectale, interne cu ane-
muni anti-LKM, anti-LC, anti-SLM, anti-ANA, anti-ANCA,
mie post-hemoragic, se vor perfuza eritrocite splate, mas
anti-AMA i anti-AMA-2 etc., n cazul hepatocarcinomului se
eritrocitar, mas trombocitar, plasm nativ. Snge integru
vor depista titre majorate ale alfa-fetoproteinei serice.
nu se recomand. Pentru stoparea hemoragiei gastrice se va
Examinarea prin ultrasonografie abdominal cu doppler instala sonda Blekmor, se va efectua ligatura chirurgical.
portal constat: hepatomegalie sau micorare a dimensiuni-
lor ficatului, majorarea diametrului venei portale (N < 11,5 n insuficiena hepatocelular perfuzii soluie glucoz 5% n
mm) i venei lienale (N < 7 mm), diminuarea vitezei medii doze de 200-500 ml, vitaminele C, B6, panangin, soluie de
de circulaie splanhnic (N 0,15-0,22 m/sec), dezvoltarea Ca gluconat, hepasol 10 ml/kg, reosorbilac. n encefalopatia
colateralelor porto-cavale, porto-renale, splenomegalie, mo- hepatic per os se va administra lactuloz 10-40 ml/24 ore
dificri difuze ale parenchimului ficatului. timp de 3-6 luni; per os neomicin, rifampicin, ristomicin
pentru sterilizarea florei intestinale.
Gastroscopia diagnostic sau/i recto-colonoscopia cu bio-
psia mucoasei gastrice sau intestinale. Gastroscopia constat n sindromul ascitic regim alimentar hiposodat cu NaCl 1-2
hipertensiune portal cu depistarea varicelor esofagiene i/ g/24 ore, proteine 1 g/kg/24 ore, diuretice (furosemid, spiro-
sau gastrice, a gastropatiei congestive. Pentru copii este carac- nolacton 50-75-100 mg/24 ore, timp de 7-10 zile, apoi doza
teristic dilatarea venelor cardiei gastrice i mai puin prezen- se va micora pn la 12,5-25 mg/24 ore, administrndu-se pe
a varicelor esofagiene sau celor rectale. Pentru ciroza hepati- parcursul multor luni-ani. n caz de rezisten la tratamentul
de baz furosemid 20-40 mg/zi, peste o zi, iar cnd se atinge
VII
c la copii sunt caracteristice manifestri sistemice.
efectul clinic, se va trece la doza de susinere sau furosemid n
Puncia hepatic cu biopsie cu cercetarea histologic a esutu- doze de 20-40 mg, o dat n 10-20 de zile.
lui hepatic cu constatarea prezenei pseudolobulilor hepatici.
Cu scopul profilaxiei varicelor esofagiene, se vor administra
Radiografia baritat a esofagului. i.v. H2-blocatori, iar n cazul dezvoltrii encefalopatiei hepati-
Scintigrafia hepatic. ce, se va perfuza manitol.
Tomografia computerizat cu scop diagnostic difereniat cu Atunci cnd se nregistreaz lipsa efectului terapeutic i insta-
maladiile hepatice n focar. larea insuficienei hepatice se va efectua hepatodializ, aceas-
ta avnd efecte temporare, sau plasmaferez. La stabilizarea
Rezonana magnetic nuclear n regim de colangiografie cu cirozei hepatice, se va examina raionalitatea interveniilor
sau fr contrast. chirurgicale paleative cu instalarea anastomozelor porto-ca-
vale sau spleno-renale.
Angiografia portal i arteriografia vaselor portale.
Pacienilor cu ciroz hepatic forma compensat i forma
Paracenteza diagnostic i evacuatoare (la necesitate).
subcompensat li se recomand: evitarea efortului fizic i a
Factorii ce influeneaz nefavorabil prognosticul cirozei surmenajului psihic, fizic; scurte pauze de odihn suplimen-
hepatice la copii: ascita refractar, hipoalbuminemia <39 tare pe parcursul zilei; de 2 ori n an spitalizri n seciile
g/l; scorul Child-Pugh >10; encefalopatia hepatic; persis- specializate pentru corecii ale tratamentului medicamentos;
tena hiperbilirubinemiei; gama GT majorat; uremia; he- evitarea maximal a medicamentelor hepatotoxice, a proce-
moragii digestive superioare sau inferioare repetate. durilor de fizioterapie, a tratamentului balnear.
Tratamentul n cazul etiologiei virale B, C sau D i a formelor de ciroz
subcompensat i decompensat nu se va recomanda trata-
Tratamentul cirozei hepatice la copii este nespecific i indivi- ment antiviral.
dualizat, depinde de etiologie, gradul de compensare i faza
P E D I AT R I E 401
CAPITOLUL VII. GASTR OENTER OLOGIE I HEPATOLOGIE
INSUFICIENA HEPATIC LA COPII Cauze vasculare: hepatita ischemic, tromboza de ven por-
t, boala veno-ocluziv, tromboza arterial hepatic.
Definiie. Insuficiena hepatic este un sindrom clinic-bi-
ologic determinat de reducerea global reversibil sau ire- Cauze provocate de bacterii i parazitoze: leptospiroza,
versibil a funciilor hepatice datorit scderii masei de malaria, TBC, rikettsioza.
hepatocite funcionale (intrinsec sau secundar leziunilor
Cauze metabolice: ficatul gras acut de sarcin, deficitul de
vasculare sau conjunctive).
alfa-1-antitripsin, intolerana la fructoz, galactozemia, sin-
Etiologie dromul Reye, malnutriia proteincaloric, tirozinemia, boala
Wilson, stri de oc.
Hepatita A i B sunt afeciunile virale care pot duce cel mai
frecvent la insuficien hepatic. Hepatita C este implicat mai Hepatita autoimun poate determina insuficiena hepatic
rar. Hepatitele virale atipice provocate de citomegalovirus, viru- cronic.
surile febrei hemoragice, virusul Herpex simplex, paramixovirus Strile maligne: tumora malign hepatic primar, metasta-
i virusul Epstein-Barr, plante medicinale aa ca Ginseng, Ment- zele hepatice i neoplasmele sanguine, leucemie.
ha puleium, kawakawa pot conduce la dezvoltarea insuficienei
hepatice la copii mai ales la cei de vrst fraged. Patogenie
Administrarea abuziv fr justificare a remediilor medica- Cauza major de morbiditate i mortalitate la pacienii cu
mentoase, admiterea polipragmaziei fr a ine cont de siner- insuficien hepatic este dezvoltarea edemului cerebral, eti-
gismul medicamentos, autoadministrarea necontrolat sau n ologia cruia nu este determinat, dar pare a fi multifactorial.
supradoze de ctre pacieni i prinii lor a remediilor medi-
cale pot favoriza dezvoltarea insuficienei hepatice la copii, Edemul cerebral se consider a fi citotoxic i vasogenic ca
origine. Edemul citotoxic este consecina alterrii osmoregl-
uneori fulminant, fatal. Din remediile medicamentoase cel
rii celulare cerebrale rezultnd edemul astrocitelor. n creier
mai frecvent cauzabile este implicat paracetamolul, prin su-
amoniacul este detoxifiat la glutamin. n insuficiena hepati-
pradozaj sau intenie de suicid la adolescente.
c amoniacul nu mai este eliminat de ctre ficat i se acumu-
Alte medicamente care sunt implicate n insuficiena hepatic leaz n snge ajungnd la cantiti critice n creier. Acumula-
sunt: rea de glutamin n creier determin edemul astrocitelor.
paracetamol; Un alt fenomen implicat n dezvoltarea edemului cerebral
antiinflamatorii non steroide (diclofenac, indometacin, este creterea volumului sanguin intracranian prin alterarea
sruri de aur); autoreglrii cerebrale. Autoreglarea este mediat de oxidul ni-
antibiotice: nitrofurantoinul, tetraciclina, eritromicina, tric care acioneaz ca un vasodilatator. Citochine aa ca IL-1,
izoniazida, ciprofloxacinul, doxiciclina, ampicilina-clavu- TNF-alfa i endotoxine bacteriene sunt, de asemenea, impli-
lanat, rifampicina; cate n mecanismul dezvoltrii edemului cerebral.
antivirale: fialuridine; O alt consecin a insuficienei hepatice este insuficiena
antihelminteazice: albendazolul; multiorganic, observat adesea n contextul unui status cir-
antimicoticele: ketokonazolul; culator hiperdinamic care mimeaz sepsisul.
antidiabetice: troglitazone; Insuficiena acut hepatic este cauzat cel mai adesea de
anticonvulsivante i antiepileptice: fenobarbital, depa- consumul abuziv de paracetamol. Metabolizarea hepatic a
chin, fenitoin, valproat; acetaminofenului rezult cu un metabolit foarte toxic pentru
ficat. Acesta n cantiti mari reduce rezervele hepatice de glu-
antidepresive: amitriptilina, nortriptilina; tation, substana anti-oxidant care apr esutul hepatic de
anestezice: halotan, ftorotan; oxidarea radicalilor liberi de oxigen formai n timpul exerci-
-antilipidice: atorvastatin, lovastatin, simvastatin; trii funciei de metabolizare.
ageni imunosupresivi: ciclofosfamida, metrotrexatul, Principiile de clasificare. Insuficiena hepatic se poate dez-
AINS, salicilaii; volta rapid, n cteva zile sau sptmni n cazul insuficienei
supradozajul de vitamin A i E; hepatice acute (IHA), care poate fi frecvent fulminant sau
de-a lungul a mai multor ani n cazul insuficienei hepatice
droguri ilicite: ecstasy i cocaina. cronice (IHC).
402 P E D I AT R I E
CAPITOLUL VII. GASTR OENTER OLOGIE I HEPATOLOGIE
VII
acido-bazic, de oxigenare tisular, dereglri severe poliorgani-
Coma de origine exogen sau amoniacal, apare la bolna-
ce, tahicardie, oligurie;
vul a crui circulaie hepatic a fost untat. Este cauzat de
stadiul IV (coma): adinamie, foetor hepatique apreciat la insuficiena hepatic cronic. n com debutul este insidios
distan, semne meningiene, reflexe patologice plantare, rigi- prin tulburri neuropsihice, neurologice, foetor hepaticus.
ditate muscular sau areflexie, hipotermie, respiraie tip Kus- Tulburrile neuropsihice cuprind:
smaul sau Cheyne-Stokes, pusl slab aritmic, TA diminuat,
indispoziie, cefalee, lentoare intelectual, paranoie;
sindrom hemoragic evident, anurie, absena reaciei la durere,
convulsii, la EEG ritm lent, cu diminuarea amplitudinii. n faz mai naintat dezorientare temporo-spaial, epi-
soade scurte de obnubilare, delir i halucinaii, precom
IHA frecvent este nsoit de dureri n hipocondrul drept, hepatic;
vome repetate, diminuarea dimensiunilor ficatului determina- n stadiu i mai avansat apare torpoarea progresiv ce pre-
te palpator. Semnele clinice ale IHA pot fi marcante i pot su- cede starea comatoas.
gera imediat prezena ei. Este necesar colectarea minuioas
a anamnezei epidemiologice complete care s cuprind: data Tulburrile neurologice includ: asterix, semnul roii dinate, re-
de debut a icterului i a semnelor de encefalopatie, consumul flexe osteotendinoase vii n precom i abolite n starea coma-
de medicamente sub prescripie sau ilicit, consumul de cea- toas, cu semnul Babinski pozitiv. Odat instalat coma he-
iuri i extracte de plante, istoricul familial de boli hepatice, patic este linitit, calm cu ritm respirator de tip Kussmaul,
expunerea la factori de risc pentru hepatitele virale atipice febr, tahicardie i hipotensiune arterial.
(cltoriile inclusiv peste hotarele rii, transfuziile de snge, Diagnosticul
a componenilor sau substituienilor lui, contacte sexuale,
ocupaia, tatuaje i piercing-uri, intervenii stomatologice sau Examen de laborator:
cosmetice) i consumul de ciuperci sau solveni organici. hemoleucograma va constata trombocitopenie, timpul de
protrombin prelungit, raportul INR majorat;
Manifestrile clinice ale IHC la copii duc spre dezvoltarea
retardului fizic i psihic al copilului. Manifestrile IHC includ transaminazele hepatice ALAT i ASAT sunt majorate
dramatic datorit necrozei hepatocelulare;
P E D I AT R I E 403
CAPITOLUL VII. GASTR OENTER OLOGIE I HEPATOLOGIE
404 P E D I AT R I E
CAPITOLUL VII. GASTR OENTER OLOGIE I HEPATOLOGIE
VII
Perfuzii i.v. cu soluii de glucoz 10-20%, vitamine, soluii de
K, Na, Ca , Mg. Perfuzia aminoacizilor cu lan scurt se va efec- trarea minuioas a norepinefrinei sau adrenalinei pentru
tua doar n cazul IHC, deoarece n IHA sunt contraindicate. meninerea TA, perfuziei cerebrale.
n hiperglicemie insulinoterapia n doze mici 1-2 uniti, n Monitorizarea insuficienei renale prin hemofiltrare veno-
hipoalbuminemie perfuzie de albumin 10% n doze 10 ml/ venoas, meninerea perfuziei renale adecvate, tratamentul
kg n 24 de ore. precoce al diferitor infecii, dializa renal, plasmafereza.
Profilaxia hemoragiei digestive superioare i inferioare. Se Terapia n caz de intoxicaii cu acetaminofen (paraceta-
vor administra antagonitii H2-histaminoblocatori (famotidi- mol) i amanit:
n i.v. sau per os), inhibitorii pompei de proton (omeprazol, se administreaz N-acetilcisteina n doze 100-150 mg/kg
lansoprazol, pantoprazol). i.v. cu soluie de glucoz 5% timp de 15-20 minute, apoi
Tratamentul antibacterian se va efectua n caz de infecii cate 50-100 mg/kg timp de 4-16 ore. Este important ca
concomitente (pneumonii, peritonit etc.) sau n riscul lor, iniierea administrrii s fie n primele 12-15 ore de la de-
cu administrarea cefalosporinelor de generaia a III-a, la copii butul intoxicaiei;
mai mari de 12 ani ofloxacilin, norfloxacilin, ciprofloxacin, n cazul intoxicaiei cu ciuperci otrvitoare se va adminis-
amoxicillin, imipenem, vancomicin, iar la indicaii clinice re- tra penicilina G intravenoas n combinaie cu silibinina
medii antimicotice individual. n doze 20-50 mg/kg/zi i.v., administrarea silimarinei i
crbunelui.
Corecia coagulopatiei. n coagulopatiile severe se va perfu-
za plasma proaspt congelat sau n cazurile de pregtire c- Tratamentul chirurgical presupune transplantul hepatic.
tre procedure invazive n doze 15 ml/kg. n caz de fibrinogen Dac acesta nu este disponibil imediat se poate adopta ficatul
sub 0,8 g/l se va perfuza i.v. crioprecipitat, n trombocitopenii artificial. Acesta este o msur pe termen scurt care duce la
severe cu nivel sub 50-10 mii un/l mas trombocitar, i.m. supravieuire, dac este urmat de un transplant sau ficatul i
vitamina K, n unele cazuri se va efectua plasmafereza. reinstaureaz funcia singur.
P E D I AT R I E 405
CAPITOLUL VII. GASTR OENTER OLOGIE I HEPATOLOGIE
Dispozitivul numit ficat artificial poate fi clasificat n dou ca- Msuri de prevenire
tegorii majore: bioartificial i non-biologic.
Cea mai bun metod de prevenire a insuficienei hepatice
Ficatul bioartificial este constituit dintr-un dispozitiv de este reducerea riscului de apariie a cirozei sau hepatitei acute
dializ cu hepatocite porcine care umplu nite spaii extraca- i cronice. Pentru prevenirea acestor afeciuni sunt necesare
pilare. Sngele pacientului traverseaz spaiile capilare i este urmtoarele: vaccinarea mpotriva hepatitei A i B sau injec-
filtrat i detoxifiat de aceste hepatocite. tarea imunoglobulinei specifice antiHVB. Dieta trebuie s
fie corespunztoare i s includ alimente din toate grupele.
Ficatul non-biologic reprezint dispozitive de hemodiali- Evitarea supradozrii paracetamolului. Este necesar o bun
z, hemofiltrare, hemoperfuzie cu crbune, plasmaferez i igien. ntruct minile nesplate sunt responsabile pentru
transfuzii extracorporale. transmiterea microbilor, splarea riguroas a acestora este ab-
Dieta presupune alimentaia parenteral cu cantiti adec- solut necesar nainte de a atinge alimentele i dup folosirea
vate de glucoz pentru a evita hipoglicemia. Este important toaletei. Nu este admisibil utilizarea comun a obiectelor de
restricia de proteine la 0,6 g/kg pe zi. toalet precum periua de dini sau lama de brbierit.
n cazul unui tatuaj sau un body piercing, este necesar de a
asigura un echipament aseptic (lipsit de microorganisme ce
pot provoca boli, sterilizat).
406 P E D I AT R I E
CAPITOLUL VIII. HEMATOLOGIE
CAPITOLUL VIII
HEMATOLOGIE
VIII
titii de hemoglobin i/sau de mas globular total pe La copii, mai frecvent ntlnite sunt anemiile careniale (nu-
unitate de volum, sub valorile normale pentru vrsta i sexul triionale). Pentru o nelegere mai deplin i o prezentare
respectiv; scderea hemoglobinei se poate asocia cu scderea consecutiv, n cele ce urmeaz se vor analiza materiale referi-
hematocritului i/sau a numrului de eritrocite. toare la semnificaia microelementelor (n primul rnd a fie-
rului), a proceselor de metabolizare i asimilare, la utilizarea
Prin diminuarea hemoglobinei scade volumul de oxigen trans- fierului medicamentos n profilaxia i tratamentul anemiilor.
portat ctre toate esuturile i organele corpului uman, aceasta
provocnd funcionarea lor proast. Cel mai grav este c sufer Eritropoieza
funcia creierului i a muchilor. Anemia se implic defavorabil Cantitatea necesar de eritrocite circulante n patul vascular
n evoluia sarcinii, oxigenul fiind o condiie indispensabil pen- se menine prin controlul formrii lor, dar nu i al longevitii.
tru dezvoltarea normal a ftului. Un copil dezvoltat n condiii Celulele sanguine se dezvolt din celule stem situate n m-
de hipoxie intrauterin se poate nate nainte de termen, cu mas duva osoas i se difereniaz n limfocite, trombocite, granu-
corporal mic, va fi mai expus la atacul diferitor infecii, la strile locite i eritrocite. Producerea lor este condus de mecanis-
de malnutriie, carene electrolitice i deficiene imunitare me de legtur reversibil, iar celule noi de schimb nu se
La copiii de vrsta sub 3 ani chiar i o anemie uoar poate formeaz, pn cnd nu se finalizeaz diferenierea celulelor
afecta procesele de dezvoltare a creierului i reduce capacita- formate cu prsirea mduvei osoase.
tea de a nva a micuului. Consecinele anemiei sunt inva- Eritropoietina, care este un hormon elaborat de ctre rinichi,
riabil distructive pentru individ, prezentndu-se astfel ca un joac un rol decisiv n dezvoltarea viitoarelor eritrocite prin
factor inhibitor al dezvoltrii fizice, al capacitii de instruire capacitatea de a interaciona cu receptorii specifici de pe
i deci al prosperrii sociale a personalitii. membranele celulelor stem eritroide i stimula astfel trans-
Clasificarea anemiilor formarea lor n pronormoblati (cea mai tnr generaie de
eritrocite, care pot fi observate numai n mduva osoas). La
Anemie prin dereglarea proceselor de formare a eritrocitelor:
etapa ulterioar, eritropoietina stimuleaz dezvoltarea conti-
dereglarea proceselor de proliferare i difereniere a precur-
nu a celulelor roii prin amplificarea sintezei hemoglobinei.
sorilor hematopoietici (anemiile aplastice propriu-zise);
Reticulocitele astfel formate sunt eritrocite anucleate tinere,
P E D I AT R I E 407
CAPITOLUL VIII. HEMATOLOGIE
imature, care conin acizi nucleici reziduali. Dup expulzarea Fierul este necesar pentru transportul oxigenului, particip n
nucleului, eritrocitele ramn n maduv pn la patru zile, procesul de cretere i proliferare a celulelor i este un catali-
timp n care are loc o reducere continu a numrului de po- zator al fenomenelor metabolice vitale (oxigenare, hidroxilare
liribozomi (care conin ARN) i a sintezei de Hb. Aceste eri- .a.), datorit capacitii lui de a se transforma reversibil dintr-o
trocite tinere se maturizeaz complet n circulaia periferic form n alta (oxid i hidroxid de fier, Fe+++ i, respectiv, Fe++).
n circa 1-2 zile dup ce prsesc maduva osoas, timp n care
pierd complet capacitatea de sintez proteic (respectiv po- Metabolismul fierului
liribozomi care conin ARN), iar sinteza de Hb nceteaz. Capitalul de Fe la natere este de 250-300 mg, din care 175 mg
Importana fiziologic a fierului Fe hemic, 30-50 mg Fe de rezerv, 15 mg Fe tisular, 0,5-
0,7 mg Fe seric. Ponderea sa major este de provenien ma-
Fierul, ca element necesar dezvoltrii organismului, este pre- tern, fiind transportat activ transplacentar aproximativ 0,5
zent n diferite sisteme moleculare de la complexe mici n so- mg/zi n primul trimestru de sarcin, ajungnd la 3-4 mg/zi n
luii, pn la macromolecule proteice n membranele celulelor ultimele 70-80 zile de sarcin. Ligaturarea tardiv a cordonului
i organelelor. n particular, fierul este un component esenial ombilical suplimenteaz cu 40-50 mg capitalul de Fe.
al hemoglobinei, mioglobinei i al enzimelor (citocromul C,
citocromoxidaza, catalaza etc.). Deficitul de fier reduce activi- Un adult conine n medie 3-4 grame de fier (40-50 mg/kg).
tatea acestor enzime, ca rezultat avnd loc dereglarea metabo- Aproximativ 60% (2-4 g) din cantitatea general este ingloba-
lismului celulelor i dezvoltarea unui ir de schimbri trofice n t n hemoglobin, 30% de fier intr n componena feritinei
esuturi. Sufer, n primul rnd, celulele cu activitate mitotic aa-numitul fier tezaurizat (rezervele de fier).
nalt (printre ele celulele mucoasei digestive). Se dezvolt Fierul depozitat reprezint un nivel inconstant i se determin
procesele de distrofie i atrofie ale mucoasei digestive cu dimi- prin diferena dintre fierul care ptrunde i cel eliminat din or-
nuarea digestiei i absorbiei substanelor alimentare n intestin ganism. Aproximativ 9% din fier este partea component a mio-
(situaie similar cu sindromul de malabsorbie). globinei (proteina de transport al oxigenului n muchi), 1% se
conine n enzime citocromul, catalaza, peroxidaza . a.
Tabelul 8.1.
Repartizarea fierului n organismul uman matur
Coninutul Fe (mg/kg)
Tipurile de fier Locul prezenei
Brbai Femei
Hemoglobin 31 28
Mioglobin 5 4
Funcional 75%
Enzime hemice 1 1
Enzime nehemice 1 1
De transport Transferin < 1 (0,2) < 1 (0,2)
Feritin 8 4
Rezerve de fier 25%
Hemosiderin 4 2
Total 50 100% 40
408 P E D I AT R I E
CAPITOLUL VIII. HEMATOLOGIE
VIII
rinic prin intermediul unor receptori specifici aflai pe supra- plasma celulei. Fierul din citoplasm trece n mitocondriile
faa enterocitelor. Absorbia fierului nu depinde de pH-ul din normoblatilor, unde se unete cu protoporfirina, formnd
lumenul intestinal i ali factori care pot influiena absorbia hemul. Hemul, unindu-se cu lanurile polipeptidice ale globi-
fierului non-hemic. nei, formeaz hemoglobina. Transferina legat de receptorul
pentru transferin este ntoars pe suprafaa celulei, aici fiind
O raie diurn echilibrat conine 5-10 mg de fier (hemic i eliberat n plasm, iar receptorul este gata pentru a fixa alt
nehemic), din care sunt absorbite doar 1-2 mg. Forma hemic molecul de transferin ncrcat cu fier.
a fierului provine din carnea roie (muchi), ficat, pete, pro-
duse marine (mai ales stridii, scoici, sardine). Forma hemic Rezervele fierului n organism
constituie doar 5-10% din fierul primit pe cale alimentar, dar
are o biodisponibilitate sporit (pn la 40%). Fierul se pstreaz n organism sub form de feritin i hemo-
siderin. Partea reprezentativ a fierului din aceste 2 proteine
Fierul nonhemic constituie peste 90% din fierul primit pe cale este cea mai mare, el aflndu-se aici sub form de Fe++/Fe+++
alimentar i provine din legumele verzi (spanac, praj, varz, ntr-o membran proteinic (apoferitina). Feritina poate fi re-
ptrunjel), alte legume (mazre, linte), cereale integrale i levat, practic, n fiecare celul, unde asigur rezerva accesibi-
fructe uscate (struguri, caise). Are o biodisponibilitate sczu- l pentru sinteza complecilor fieroi i ofer fierul sub form
t care nu depete 10%, deoarece procesul de absorbie n solubil, neionic, n calitate de component netoxic. Struc-
intestin este influenat de un ir de factori nivelul concen- turile cele mai bogate n feritin, sunt precursorii eritrocitari,
traiei srurilor de fier, componena alimentar, pH-ul gastric, celulele reticuloendoteliale i macrofagii.
remedii medicamentoase.
Hemosiderina prezint forma redus a feritinei, n care mole-
Cantitatea de fier asimilat de organism este strict controlat culele au pierdut o parte a membranei proteice i s-au grupat.
de un mecanism, principiile cruia nu se cunosc cu exactitate, n caz de surplus de fier, cantitatea de hemosiderin n ficat
deocamdat. Se afl n proces de precizare i ponderea unor va crete. Rezervele de fier sunt utilizate i recuperate lent, iar
factori ce influeneaz asimilarea fierului de exemplu, nivelul din aceast cauz ele nu pot fi incluse n sinteza de urgen
hemoglobinei, volumul fierului depozitat, nivelul eritropoeti- pentru compensarea consecinelor hemoragiilor acute i a al-
nei n mduva osoas, coeficientul de saturaie a transferinei. tor pierderi de snge.
P E D I AT R I E 409
CAPITOLUL VIII. HEMATOLOGIE
410 P E D I AT R I E
CAPITOLUL VIII. HEMATOLOGIE
VIII
cianogene, cretere accelerat a masei corporale la pre-
maturi, copii cu masa ponderal mare la natere, pu- Tabelul 8.3.
bertate, sarcin, lactaie. Clasificarea AF (OMS 1977)
6. Deturnarea Fe
infecii, stri inflamatorii cronice, hemosideroz, cola- Epuizarea rezervelor de fier n
Deficiena
genoze, neoplazii. esuturi, nivelul fierului de trasport
prelatent de fier
i al hemoglobinei sunt n norm.
7. Pseudocarene (Faza I)
Manifestrile clinice lipsesc.
Fe prezent n cantitate suficient, dar nu particip la
eritropoiez. Epuizarea rezervelor de fier i a
Deficiena latent
fraciei fierului de transport.
de fier
Patogenia Apar primele manifestri clinice de
(Faza II)
anemizare.
Fazele distincte ale evoluiei deficienei de fier
I. Deficiena prelatent de fier Insuficiena de fier n organism
II. Deficiena latent de fier i reducerea concentraiei de
Anemia
III. Anemia feripriv hemoglobin n eritrocite.
fierodeficitar
Manifestrile clinice includ
(Faza III)
I. Deficiena prelatent de fier n organism este primul sta- sindromul anemic + sideropenic +
diu al strii fierodeficitare, cnd are loc epuizarea rezervelor alte manifestri cu dereglri trofice.
de fier, dar nivelul fierului de transport i al hemoglobinei se
menine n limitele normale de vrst. La aduli reducerea re- Manifestri clinice
zervelor globale de fier se asociaz cu majorarea compensato- Sindroamele AF
rie a absorbiei fierului n intestin.
Sideropenic;
Kimber i Weintraub (1968) au demonstrat c la copii se Anemic.
atest un fenomen paradoxal: reducerea rezervelor de fier se
P E D I AT R I E 411
CAPITOLUL VIII. HEMATOLOGIE
Tabloul clinic al strilor sideropenice este dependent de gra- La nivelul aparatului digestiv
dul i stadiul evoluiei deficienei de fier, a duratei lor de in- Anorexie sau apetit capricios, disfagie, stomatit an-
stalare. Semnele clinice ale deficienei latente de fier sunt de- gular, limba lucioas, hepato- i splenomegalie (in-
terminate de reducerea activitii enzimelor care au n com- constant), semne de malabsorbie, scderea aciditii
ponena lor elementul de fier i se manifest prin sindrom gastrice, gastrita atrofic nsoit de aclorhidrie hista-
sideropenic. minorefractar, atrofia mucoasei duodeno-jejunale cu
malabsorbie pentru xiloz, lipide, vitamina A.
Sindromul sideropenic se manifest prin urmtoarele semne:
modificri epiteliale (schimbri trofice ale pielii, unghii- n sistemul pulmonar
lor, prului, mucoaselor); Tahipnee n formele severe de anemie, semne de su-
pica chlorotica (pagofagie, geofagie, ingestie de praf, cr- prainfecie pulmonar.
mid etc.) corectabil la administarea medicamentelor; n sistemul cardio-vascular
reacii vegetativ-vasculare; Palpitaii, tahicardie, suflu sistolic, cardiomegalie, dis-
dereglri ale procesului de absorbie intestinal; pnee.
disfagie i fenomene dispeptice; Modificri neuro-psihice
diminuarea imunitii locale (majorarea incidenei infec- Apatie, oboseal, adinamie, somnolen sau iritabi-
iilor respiratorii i intestinale). litate, retard psiho-motor, scderea receptivitii i a
performanelor colare, cefalee, scderea memoriei,
Epuizarea rezervelor tisulare de fier i dereglarea mecanis-
spasmul hohotului de plns.
melor de compensare a deficienei induc dezordini de forma-
re a hemoglobinei. Se instaleaz progresiv anemia feripriv. Tulburri de cretere
Se reduce cantitatea total a hemoglobinei i concentraia ei n special creterea ponderal redus, n cazuri severe
n eritrocite. Eficiena i viteza eritrogenezei se reduc ntr-o nanism.
msur mai mic. Timp ndelungat numrul total de eritroci-
te rmne normal, cu o moderat descretere ulterioar. n sistemul imun
Deficit imunitar prin scderea ponderii limfocitelor-T,
Dereglarea procesului de sintez a hemoglobinei i o reduce- a capacitii de fagocitoz i prin pierderea intestinal
re moderat a numrului de eritrocite determin saturaia in- de imunoglobuline.
suficient a eritrocitelor cu hemoglobin. n aceast situaie,
la sindromul sideropenic, descris mai sus, se asociaz simpto- Criteriile de diagnostic de laborator al strilor
mele anemice de caracter general. Simptomele anemice sunt fierodeficitare
patogenetic determinate de evoluia hipoxiei anemice.
Indicii de laborator care caracterizeaz starea sngelui
Sindromul anemic nu este specific doar pentru AF. Se ma- rou n analiza clinic
nifest prin semne din partea diferitor organe i sisteme: Numrul de eritrocite (Er)
hematologic, digestiv, neuropsihic, cardiac, cutaneo-mucos,
Reprezint testul de baz pentru evaluarea eritropoe-
imunologic.
zei. Eritrocitele sunt cele mai numeroase i mai spe-
Debutul manifestrilor clinice este diferit: frecvent dup cializate celule ale organismului, principala lor funcie
vrsta de 2-3 luni la prematuri i dup 5-6 luni la sugarii ns- constnd n transportul O2 de la plmni la esuturi i
cui la termen. transportul CO2 de la esuturi la plmni. Acest feno-
men se realizeaz prin intermediul hemoglobinei con-
Anomalii rezultate din AF inute n eritrocite.
Ale pielii i mucoaselor Hemoglobina (Hb)
Unghii plate, pr uscat i fragil, koilonichie (unghii n Reprezint componentul principal al eritrocitelor (95%
form de lingur), glosita atrofic, stomatit angular, din proteinele citoplasmatice eritrocitare), servete ca
arsuri ale limbii, paliditatea tegumentelor. vehicol pentru transportul O2 i CO2. Hemoglobina
Musculare este o protein conjugat, constnd dintr-un tetramer
Scderea performanelor fizice. format din dou perechi de lanuri polipeptidice (globi-
ne), fiecare dintre acestea fiind conjugat cu un grup de
412 P E D I AT R I E
CAPITOLUL VIII. HEMATOLOGIE
hem, un complex al unui ion de fier cu pigmentul rou, HEM = Hb (g/l) 10 / Nr.Er. (x106/L)
porfirin, care confer sngelui culoarea roie. Fiecare HEM se exprim n picograme (pg).
gram de hemoglobin poate transporta 1,34 ml O2.
Concentraia medie a hemoglobinei n 1 eritrocit
Indicele de culoare (IC) (CHEM)
Reprezint coninutul relativ al hemoglobinei n eri- Indice care reflect gradul de saturaie a eritrocitelor
trocite. cu hemoglobin.
IC = (Hb 3) : Er CHEM = Hb (g/l) 100 / Hct (%)
Valorile normale 0,86-1,05. CHEM se exprim n g/l sau %.
Hematocritul (Hct) Volumul mediu al eritrocitelor (VEM)
Reprezint volumul pachetului de celule, msoar ra- Reprezint volumul ocupat de un singur eritrocit, este
portul dintre volumul ocupat de eritrocite i volumul un indice util pentru clasificarea anemiilor i poate su-
sanguin total. Hct se exprim ca fracie decimal n gera mecanismul fiziopatologic al afectrii eritrocitare.
procent. VEM este calculat dup formula:
VEM = Hct (%) 10 / Nr.Er. ( 106/L)
Hemoglobina eritrocitar medie (HEM)
VEM se eprim n femtolitri (fl).
Este o msur a coninutului mediu de hemoglobin
pe eritrocit, formula:
Tabelul 8.4.
Valori de referin a hemogramei
VIII
<1 lun 3,9-5,9 134-198 41-65 85-120 30-37 280-350
1 lun 3,3-5,3 107-171 33-55 85-110 29-36 280-350
2-3 luni 3,3-5,3 94-130 28-42 84-106 27-34 280-350
4-5 luni 3,5-5,1 103-141 32-44 76-97 25-32 290-370
6-8 luni 3,9-5,5 114-140 33-41 70-89 25-30 320-370
9-11 luni 4,0-5,3 114-140 33-41 70-89 25-30 320-370
1 an 4,1-5,3 113-141 32-40 70-89 22-30 320-380
2-3 ani 3,7-4,9 110-140 32-42 73-89 25-31 320-370
4-5 ani 3,7-4,9 110-140 32-42 73-89 25-31 320-370
6-8 ani 3,8-4,9 115-145 33-41 75-89 25-31 320-370
9-11 ani 3,9-5,1 120-150 34-43 76-90 26-32 320-370
12-14 ani B 4,1-5,2 120-160 35-45 77-94 26-32 320-370
12-14 ani F 3,8-5,0 115-150 34-44 76-95 26-32 320-360
15-17 ani B 4,2-5,6 117-166 37-48 79-95 27-32 320-360
15-17 ani F 3,9-5,1 117-153 34-44 78-98 26-34 320-360
18 ani B 4,3-5,7 132-173 39-49 80-99 27-34 320-370
18 ani F 3,8-5,1 117-155 35-45 81-100 27-34 320-360
P E D I AT R I E 413
CAPITOLUL VIII. HEMATOLOGIE
414 P E D I AT R I E
CAPITOLUL VIII. HEMATOLOGIE
Tabelul 8.6.
Criteriile de laborator ale strilor fierodeficitare la copii
(Bisearina V.P. i colab., 1980; Kazanova L.M., 1977; Mamonov L.G., 1995;
Finch C.A. et al., 1970; Saarinen U.M., 1978)
VIII
Valoare Deficiena latent Anemie
Indicele
normal de fier feripriv
Hemoglobina, g/l
pn la 6 ani > 110 > 110 < 110
dup 6 ani > 120 > 120 < 120
Indicele de culoare 0,86-1,05 0,86-1,05 < 0,86
HEM* (pg) 24-33 24-33 < 24
CHEM** (g/l sau %) 30-38 30-38 < 30
Fierul seric (mol/l) 10,6-33,6 < 14 < 14
Capacitatea feroliant general a plasmei (mol/l) 40,6-62,5 > 63 > 63
Capacitatea feroliant latent a plasmei (mol/l) < 47 > 47 > 47
Coeficientul de saturaie a transferinei > 17 <17 < 15-16
Feritina seric (g/l) > 12 < 12 < 10-12
Siderouria dup administrarea desferalului (mg/24 ore) 0,650,006 < 0,4 < 0,4
*HEM coninutul mediu al Hb
** CHEM concentraia medie a Hb n 1 eritrocit
P E D I AT R I E 415
CAPITOLUL VIII. HEMATOLOGIE
Tabelul 8.7.
Principalele semne diferenial-diagnostice n anemiile hipocrome
416 P E D I AT R I E
CAPITOLUL VIII. HEMATOLOGIE
Principii eseniale de tratament al strilor sideropenice complet asigur necesitile fiziologice ale organismului n
Fe, dar nu compenseaz deficiena de fier.
Dieta n strile fierodeficitare
Deci, suplinirea deficitului de fier pe contul alimentaiei este
Argumentul posibilitii de recuperare a deficienei moderate imposibil!
de fier prin produse alimentare este, actualmente, considerat
ca fiind greit. Exist multiple i convingtoare dovezi care de- Tabelul 8.8.
monstreaz faptul c corectarea deficienei de fier numai prin Coninutul de fier n produsele animaliere
intermediul dietei este imposibil, deoarece asimilarea fierului (Pokrovskii, 1976; Voronov, 1980; Idelson, 1985)
din produsele alimentare este limitat. Dieta mbogit cu pro-
duse cu coninut majorat de fier nu sporete asimilarea fierului Coninutul sumar
Produsul Complecii de
organismul uman este capabil s nsueasc doar 2,0-2,5 mg de fier,
alimentar fier
de fier n 24 ore. Remediile medicamentoase ns pot asigura o mg/100 g produs
rat de asimilare a fierului de 20 de ori mai mare. feritin,
Ficat 9
hemosiderin
n selectarea raiei alimentare ca un component al terapiei com- Limba de vit hem 5
plexe a strilor fierodeficitare, este necesar s se ia n calcul nu att Carne de iepure hem 4,4
coninutul general al fierului, ci forma n care este reprezentat ele- Carne de curcan hem 4
mentul. Anume forma substratului fieros, ca parte constituant a Carne de gin hem 3
produsului alimentar, determin eficiena absorbiei i asimilrii Carne de vit hem 2,8
elementului vizat. Acest fenomen i gsete explicaie n eficien- feritin,
a de absorbie mai mare a fierului hemic dect a formelor lui ne- Scrumbrie 2,3
hemosiderin
hemice (form de prezentare a fierului practic n toate produsele feritin,
alimentare, cu excepia crnii). Fierul din componena hemului Carp 2,2
hemosiderin
activ este captat i absorbit n mucoasa intestinal. Procesul de
absorbie a hemului n intestin nu este dependent de aciditatea Majorarea absorbiei fierului nehemic se produce din contul
VIII
mediului i de factorii inhibitori alimentari. O deosebire, n acest acidului ascorbic, produselor din carne, pete.
sens, prezint absorbia fierului din graminee, fructe i legume,
Reduc asimilarea fierului proteinele din boboase, fitaii i po-
care este redus radical de prezena oxalailor, fosfailor, taninei i
lifenolii care se conin n ceai, nuci, cafea i leguminoasele cu
ai altor inhibitori ai absorbiei fierului. Datorit factorilor enume-
psti. Acestea confirm, o dat n plus, faptul c asimilarea
rai, utilizarea fierului, ca parte constituant a hemului, este mult
fierului este mai redus din produsele vegetale, dect din pro-
nalt dect din alte complexe. Astfel, coeficientul de absorbie a
dusele animaliere.
fierului din carne de vit (fier hemic) constituie 17-22%, pe cnd
a absorbiei fierului din fructe de numai 2-3%. Tabelul 8.9.
Coninutul de fier n produsele vegetale
Totodat, s-a mai determinat c fierul se utilizeaz mai inten-
siv din hem dect din fieroproteide (feritin, hemosiderin), Coninutul sumar de fier,
acesta nsemnnd c eficacitatea utilizrii fierului din produ- Produsul alimentar
mg/100 gr produs
sele animaliere este dependent i ea de forma complecilor Ciuperci uscate 35
fieroi. Astfel, coeficientul de absorbie i utilizare a fierului Varz de mare 16
din feritin i hemosiderin este mai mic dect din hem. Anu- Mce proaspt 11,5
me prin aceasta se explic faptul c din ficat, unde complecii Hric 7,8
de fier sunt prezentai de feritin i hemosiderin, fierul se Ciuperci proaspete 5,2
asimileaz cu mult mai prost ca din produsele din carne. i Piersici 4,1
aceasta n condiiile n care coninutul sumar al fierului n fi- Pere 2,3
cat este de 3 ori mai mare dect n produsele din carne! Cel Mere 2,2
mai efectiv fierul se asimileaz din produsele alimentare, n Prune 2,1
care el se prezint ca parte component a hemului. Caise 2,1
De memorat c chiar i dieta adecvat cu produse animali- Ptrunjel (rdcina) 1,8
ere n cantiti normale nu poate acoperi deficiena de fier Ciree 1,8
n organism. Componena cantitativ i calitativ de valoare Zmeur 1,6
P E D I AT R I E 417
CAPITOLUL VIII. HEMATOLOGIE
Coninutul sumar de fier, 2. Rareori induc reacii adverse substaniale, spre deose-
Produsul alimentar bire de cele parenterale.
mg/100 gr produs
Mrar 1,6 3. Nu provoac dezvoltarea hemosiderozei, n cazul sta-
Sfecl 1,4 bilirii incorecte a diagnosticului.
Varza colorat 1,4 4. Administrarea parenteral este indicat n cazuri spe-
ciale: n sindromul de malabsorbie, dup rezeciile
Morcov 1,2 totale de intestin subire .a.
Fragi 1,2
Terapia cu preparate de fier nu se abandoneaz dup nor-
Pepene galben 1,0 malizarea nivelului de hemoglobin.
Astfel, dietoterapia nu are semnificaii proprii n terapia ane- Hemotransfuziile se efectueaz n anemiile feriprive nu-
miilor fierodeficitare i este apreciat ca un component auxi- mai la indicaii vitale.
liar al tratamentului. Dar dieta echilibrat cantitativ i calita- Actualmente, n terapia strilor sideropenice sunt indicate
tiv constituie un factor real i esenial al profilaxiei anemiilor remediile medicamentoase polimaltozate sau cu coninut de
sideropenice. fier bivalent (sulfat, fumarat, gluconat de fier). Frecvent, n
componena preparatelor de fier este inclus acidul ascorbic,
Terapia medicamentoas a anemiilor fierodeficitare el facilitnd absorbia fierului.
Scopul terapiei adoptate pentru strile sideropenice const n Pentru copiii de vrst fraged, de preferin sunt forme fluide
compensarea deficienei de fier i recuperarea rezervelor de de preparate cu Fe (Hemoglovit, Hemofer, Tothma, Malto-
fier n organism. Acest scop poate fi atins doar prin nlturarea fer, Ferum Lek). Foarte prudent se va administra fieroterapie
i excluderea pe viitor a cauzelor care provoac anemia, urma- copiilor cu dereglarea microbiocenozei intestinale, ntruct
te de recuperarea deficienei de fier n organism. ea poate activa flora siderofil gram-negativ, convenional
patogen, care, la rndul ei poate conduce la apariia fenome-
Principiile de baz ale terapiei anemiilor feriprive nelor dispeptice. n aceste grupe de copii, fieroterapia poate fi
Recuperarea deficienei de fier este imposibil fr reme- combinat, la indicaii, cu eubiotice.
dii medicamentoase. Pentru adolesceni sunt mai indicate preparatele de tipul Sor-
Tratamentul anemiilor fierodeficitare se efectueaz pre- bifer, Tardiferon, Ferrogradumet, care se absorb lent, asigur
dominant cu remedii de administrare peroral. n favoa- o aciune de durat i induc absorbia uniform a remediului
medicamentos n intestine. De regul, aceste remedii sunt uor
rea preparatelor perorale sunt urmtoarele:
tolerate de bolnavi. Este bine ca preparatele de fier s se admi-
1. Comparativ cu medicamentele de administrare paren- nistreze cu 1-2 ore pn sau dup mese, iar cnd exist toleran
teral, majoreaz nivelul hemoglobinei cu doar 2-4 zile proast, acestea se pot consuma n timpul meselor (n acest caz
mai trziu. ns, absorbia fierului se va reduce).
Tabelul 8.10.
Coninutul de Fe n preparate medicamentoase
Cantitatea total de fier n Cantitatea activ de fier n
Preparatul Forma Fe n preparat
preparat (mg) preparat (mg)
Tardiferon sulfat de Fe 1 comprimat 256 80
Ferroplect sulfat de Fe 1 drajeu 50 20%
Ferroplex sulfat de Fe 1 drajeu 50 20%
Hemoglovit polimaltoz Fe hidroxid 1 ml 17 3500
Maltofer polimaltoz Fe hidroxid 1 ml sirop 50 20%
Hemofer clorur de Fe 1 pictur soluie 7,8 1,5
Ferrogradumet sulfat de Fe 1 comprimat 525 105
Sorbifer Durules sulfat de Fe 1 comprimat 320 100
418 P E D I AT R I E
CAPITOLUL VIII. HEMATOLOGIE
Aprecierea dozei de fier se efectueaz numai n baza fieru- Indici ai eficienii terapiei administrate
lui activ (elementar). Astfel, dup coninutul componentului ameliorarea strii pacientului;
activ (i doar dup acest indice) apreciem doza de priz, i
reticulocitoza la 8-12 zile de la debutul tratamentului;
apoi pe cea diurn (mililitri de soluie, numrul de picturi,
comprimate, capsule i drajeuri). restabilirea nivelului de Hb n 3-4 sptmni;
creterea Hb cu 10-20 g/l/sptmnal n primele 2-3 sp-
Doza de 24 ore = doza medie terapeutic de Fe / cantitatea de tmni; ulterior mai lent;
fier activ n preparat.
normalizarea complet a tabloului eritrocitar n 3-5 spt-
n terapia anemiei careniale se va ine cont cu strictee de do- mni de tratament;
zele terapeutice recomandate: reconstituirea depozitelor la 1-3 luni de la inierea terapiei
la copiii cu vrsta de pn la 5 ani 5-6 mg/kg/24 ore de mariale.
fier activ;
Lipsa rspunsului la tratamentul cu Fe ridic problema:
la copiii cu vrste de 5-12 ani 75-100 mg/24 ore de fier
corectitudinii diagnosticului etiologic (asociere cu afeci-
activ;
uni inflamatorii, boli hepatice sau renale etc.);
la copiii cu vrste de 12-18 ani 150-200 mg/24 ore de
justeei prescripiei terapeutice (doza, calea de adminis-
fier activ.
trare, durata);
Terapia anemiei deficitare se va iniia mai bine cu 1/2 din doza respectrii indicaiilor terapeutice;
terapeutic (2-3 mg/kg/24 ore pentru copiii mici), cu majo- existenei unor boli asociate sau complicaii nerezolvate
rarea ulterioar a dozei pe parcursul a 7 zile. Aceast indicaie (sngerare, enteropatie exsudativ i/sau hemoragic,
este o msur de precauie, care diminueaz riscul apariiei malabsorbie, caren asociat de acid folic).
reaciilor adverse. Viteza de cretere a dozei este dependent
de gradul deficienei i de tolerana individual a copilului la Contraindicaii pentru fieroterapie
remediul administrat. anemii sideroacrestice;
VIII
Durata curei de terapie a anemiei deficitare cu prepara- anemia aplastic i anemiile hemolitice;
te perorale de fier. Efectul terapeutic al utilizrii perorale a alte anemii care nu sunt determinate de deficitul de fier;
preparatelor de fier se instaleaz treptat. Iniial, se evideniaz hemocromatoz i hemosideroza.
o ameliorare clinic i doar peste un timp are loc normaliza-
rea indicilor hemoglobinei. Primul fenomen clinic pozitiv al Terapia parenteral poate fi utilizat numai atunci cnd nu
preparatelor de fier este reducerea sau dispariia slbiciunii pot fi administrate remediile perorale.
musculare, determinate de aportul fierului n componena Indicaii:
fermenilor participani la contracia miofibrilelor.
strile dup rezecia stomacului, a intestinului subire;
La a 8-12-a zi de la iniierea tratamentului, se majoreaz con- sindromul de malabsorbie;
inutul reticulocitelor n sngele periferic. Creterea indicelui colita ulceroas nespecific;
hemoglobinic se poate instala treptat sau n ritm ondulatoriu.
Mai frecvent, normalizarea indicilor hemoglobinei are loc enterocolita cronic;
spre sptmna 4-5 de la nceputul terapiei. De menionat, c anomaliile de dezvoltare a tractului gastrointestinal;
normalizarea indicilor hemoglobinei nu exprim i recupera- esofagit cronic;
rea deficienei de fier. intolerana preparatelor perorale.
Este util continuarea fieroterapiei pe parcursul a 2-3 luni de zile Doza diurn i cea de cur pentru preparatele de fier ad-
dup normalizarea nivelului de hemoglobin. Doza de fier activ ministrate parenteral
pentru 24 ore necesar va constitui 1/2 din cea terapeutic.
Unii cercettori recomand copiilor prematuri continuarea Pn la derularea terapiei, este obligator indicat, s se apre-
administrrii remediilor de fier n doze profilactice dup nor- cieze statutul fierului transportat (fierul seric, capacitatea de
malizarea hemoglobinei pn ei ating vrsta de 2 ani. Doar conjugare latent i general a fierului, gradul de saturaie a
astfel se poate obine restabilirea deplin a rezervelor de fier transferinei) i feritina seric.
n organismul lor.
P E D I AT R I E 419
CAPITOLUL VIII. HEMATOLOGIE
420 P E D I AT R I E
CAPITOLUL VIII. HEMATOLOGIE
VIII
b) postnatal: favorabile cu condiia nlturrii cauzei generatoare. Formele
copiilor prematuri, n dependen de gradul pre- uoare au tendina de autocorecie prin creterea absorbiei
maturitii, li se administreaz preparate perorale fierului i reconstituirea rezervelor, proces realizabil n condi-
de fier n doz de 3-5 mg/kg corp, ncepnd cu a iile unui aport adecvat de Fe.
4-a sptmn de via;
copiilor alimentai artificial i celor din grupul de
ANEMII APLASTICE
risc li se recomand amestecuri adaptate mbog-
ite cu fier, ncepnd cu vrsta de 3-5 luni de via- Definiie. Anemia aplastic este un sindrom de insuficien-
, coninutul de fier n amestecuri urmnd a fi de a mduvei hematopoietice caracterizat prin pancitopenie
3-5-8 mg/l amestec n prima jumtate a primului periferic, hipoplazia celulelor stem i a celulelor progeni-
an de via i de 10-14 mg/l amestec n a doua toare i ncrcare gras a esutului hematopoietic medular.
jumtate a primului an de via;
copiilor din grupul de risc (din sarcini multiple sau Epidemiologia
asociate cu gestoze, insuficien feto-placentar, Anemia aplastic (AA) este una din maladiile cu inciden rar.
complicaii ale patologiilor cronice la gravid; co- n Europa i America de Nord, incidena anemiei aplastice re-
pii cu dismicrobism intestinal, cu alergie alimenta- prezint circa 2 cazuri la un milion de locuitori, iar n Asia de
r, ce sunt alimentai artificial, cu cretere accelera- Est este de 2-3 ori mai mare. n Republica Moldova, dup date
t, cu hipotrofie, cu rahitism, frecvent bolnavi) li se neoficiale, incidena AA ar fi de 3-5 cazuri/mln/an.
recomand administrarea profilactic a preparate-
lor de fier, doza zilnic de fier activ constituind 2-3 Clasificarea contemporan a aplaziilor complete (suprimarea
mg/kg corp, durata 1 lun, cu verificarea indici- celor trei serii hematopoietice) are la baz principiul etiolo-
lor sanguini. gic primar care separ formele ereditare i dobndite ale AA.
Anemiile aplastice dobndite (AAD) reprezint 80% din to-
La necesitate, administrarea preparatului va continua pn la talul AA la copil, iar cele ereditare reprezint 20%. Raportul
ameliorarea strii de sntate i a indicilor de laborator. ntre sexe n aceast patologie constituie 1:1.
P E D I AT R I E 421
CAPITOLUL VIII. HEMATOLOGIE
Clasificarea anemiilor aplastice (Young N.S., Alter B. P. 2. Anemia Estren-Dameshek (forma familial fr malfor-
1994) maii congenitale);
3. Anemia Diamond-Beackfan;
Anemiile aplastice dobndite
4. Discheratoza congenital (sindromul Zinser-Engman-
I. AA idiopatice Cole);
II. AA secundare: 5. Sindromul Diamond-Shwachman;
1) AA induse de factori nocivi: radiaii ionizante, prepa- 6. Trombocitopenia amegacariocitar;
rate medicamentoase i toxine; 7. Disgeneza reticular.
2) AA prin idiosincrazie: cloramfenicol, antiinflamatoare
nesteroide, preparate de aur, antiepileptice i altele; AA din contextul sindroamelor nonhematologice
3) AA postvirale: virusul hepatitei, virusul Epstein-Barr, 1. Dubovitz;
virusul HIV; 2. Downs Seckel.
4) AA pe fondalul maladiilor imune: hipogamaglobuline-
Preleucemiile congenitale
mia, fasciita eozinofilic, reacia de rejet al transplan-
tului, timom i carcinom de timus; 1. monosomia 7;
5) Hemoglobinurie paroxistic nocturn; 2. trisomia 8.
6) AA la gravide. Exist un spectru foarte neomogen de factori interni i ex-
terni, capabili s induc i s ntrein evoluia aplaziilor. E.
Anemiile aplastice ereditare
Gordon-Smith i J. Marsh (2000) au efectuat o clasificare a
1. Anemia Fanconi (forma familial asociat cu malforma- acestora n funcie de etiologia i mecanismul nociv al agen-
ii congenitale); ilor cauzali.
Tabelul 8.14.
Clasificarea i caracteristica factorilor etiologici ai anemiilor aplastice
n baza datelor din literatura specializat preocupat de eti- Un rol aparte, destul de mare, n declanarea AA revine pe
ologia aplaziei medulare, se evideniaz predominarea for- seama diferitor remedii medicamentoase. Coraportul influ-
melor idiopatice ale AA. Conform Registrului European de enei acestora se manifest prin asociere de diferit grad.
Transplant Medular, 87% din anemiile aplastice sunt de ca-
racter idiopatic i numai pentru 13% se pot demarca clar fac- Asociere puternic: cloramfenicolul, preparatele de aur, fe-
torii originari: 6% sunt clasificate ca procese posthepatitice, nilbutazona, hidantoinele, penicilaminele, hinacrina.
6% postmedicamentoase, iar 1% de alte etiologii.
422 P E D I AT R I E
CAPITOLUL VIII. HEMATOLOGIE
Asociere slab: sulfanilamidele, fenotiazina, indometacina, autoagresiunii imune n patogenia AA, indicnd c demolarea
tiazidele, trimetoprimul, tiosemicarbazonul, percloratul de K, imun a hematopoiezei poate fi un mecanism att primar, ct
cimetidina, derivatele clorochinei, preparatele antitiroidiene. i secundar ca rspuns la afectarea primar a celulelor stem.
Mecanismele ce se implic n dezvoltarea AA iniiate sub Multiple cercetri citogenetice, efectuate la bolnavii cu AA do-
tratamentul cu unele remedii medicamentoase nc nu sunt bndit, nu au depistat aberaii cromozomiale care ar incrimina
elucidate sigur, dar studiile efectuate emit cteva variante pro- un clon celular patologic. Totodat, observrile clinice de dura-
babile. t indic corelarea AA cu astfel de maladii clonale precum sunt
1) Deficienele de monooxigenare citocrom P450-mediat hemoglobinuria paroxistic nocturn i leucemia acut.
a hidrocarburilor aromatice n ficat. n acest caz comple-
Astfel, AA ntrunesc un grup de aplazii hematopoietice, he-
xele toxice pot atinge mduva osoas, suport mono-
terogene ca origine i mecanism de evoluie, pentru care
oxigenarea n predecesorii celulelor hematopoietice i
esenial sunt afectarea celulelor stem i agresiunea autoimun
elementele stromale ale mduvei osoase, genereaz n
mpotriva hematopoiezei.
exces forme active de oxigen care afecteaz acidul dezo-
xiribonucleic al celulelor stem i duc la moartea acestora, Fiziopatologia
iniiind astfel fenomenul de anemie aplastic.
Pancitopenia poate fi rezultatul deficienei predecesorilor he-
2) Conversia n celulele microflorei intestinale a remediilor
matopoietici sau al reducerii potenialului proliferativ sau a
medicamentoase netoxice n metabolii mielotoxici.
micorrii posibilitii microambianei stromei medulare de
3) Defectul funcional al epoxidihidroxilazei un mecanism a menine proliferarea celulelor stem echilibrat i adecvat
propus pentru evoluia aplaziilor prin influena nociv a necesitilor organismului. Studiile recente asupra strii mi-
fenitoinelor. croambianei stromale a mduvei osoase la bolnavii cu AA
4) Conjugarea remediilor medicamentoase cu proteinele au constatat ns c funciile fundamentale ale stromei sunt
predecesorilor hematopoietici i formarea neoantigeni- normale. Una din funciile principale ale stromei mduvei
lor, depirea toleranei imune cu disfuncionarea ulteri- osoase const n secreia factorilor de cretere cu aciune la
VIII
oar a celulelor stem. diferite niveluri ale piramidei hematopoietice. Cercetrile de
apreciere a acestor funcii au demonstrat c nivelurile eritro-
Aproximativ cu aceeai frecven ca i AA medicamentoase
poietinei, trombopoietinei, G-CSF i al ligandei Elt-3 sunt
se ntlnesc i AA posthepatice, mai exact hepatit-asociate.
majorate, iar nivelul factorului de stimulare a celulelor stem
Sindromul tipic hepatit-aplazie se dezvolt predominant la
poate fi redus. Prin urmare, n ansamblu, funcia stromei i
biei i brbaii tineri i debuteaz cu hepatit seronegativ,
coninutul factorilor de proliferare i difereniere a celulelor
frecvent grav, nsoit de elevarea marcat a enzimelor hepa-
precursorii sunt normale, iar dereglrile lor nu constituie fe-
tice i a bilirubinei.
nomenul fundamental n evoluia AA.
AA survenit la intervalul de 6 luni dup hepatit viral se
Totodat, s-a demonstrat c la bolnavii cu AA, anume com-
concepe ca AA posthepatic.
ponentul hematopoietic este afectat, observndu-se deficien-
Activarea T-celular caracteristic pentru AA este cert i e profunde ale precursorilor de diferit nivel i de diferite linii
pentru infeciile virale. Este cunoscut c principalul meca- de difereniere UFC-G, UFC-GM, UFB-E, UFC-E, UFC-
nism patogenetic al evoluiei hepatitei virale acute const n GEMM.
leziunea hepatocitelor prin intermediul limfochinelor produ-
Investigaiile recente au stabilit mecanismul imun al supresi-
se de limfocitele T-citotoxice. Activarea clonilor celulari ci-
ei hematopietice. N. Zoumbos i colab. au cercetat atent, cu
totoxici, proces ce are loc n infeciile virale, ar putea induce
ajutorul anticorpilor monoclonali, fenotipul imun al celulelor
evoluia hematopoiezei aplastice, astfel survenind AA hepa-
limfoide din sngele periferic al bolnavilor de AA, i au de-
tit-asociat.
pistat n sngele acestora populaii de limfocite T activate, cu
Sunt descrise crizele aplastice la bolnavii cu diferite forme de expresia receptorilor la interleuchina 2. Afar de aceasta, s-a
anemii hemolitice cauzate de infeciile cu parvovirus, inta mai observat c la 50% din aceti bolnavi s-a inversat popula-
parvovirusului sunt celulele predecesorii eritroide, afectarea ia de T-helperi (CD4+) i T-supresori (CD8+), s-a majorat
crora la bolnavi cu imunodeficien primar i secundar populaia de celule CD8+ i HLA DR+. Pentru majoritatea
poate duce la aplazia parial a seriei roii. Un sondaj multi- bolnavilor cu AA s-a adeverit reducerea n sngele periferic a
centric, efectuat de grupul European, remarc rolul capital al numrului de limfocite CD4+.
P E D I AT R I E 423
CAPITOLUL VIII. HEMATOLOGIE
424 P E D I AT R I E
CAPITOLUL VIII. HEMATOLOGIE
VIII
matopoiezei este tipic pentru AA, indiferent de cinetica in- nulocytosis and Aplastic Anaemia Study Group, 1987):
dividual a elementelor mature de eritrocite, trombocite i Hb <100 g/l;
leucocite. La majoritatea bolnavilor se atest un numr redus Neutrofile <1,5 109/l la copii cu vrsta mai mare de 5
de monocite i limfocitoz absolut sau relativ. ani i <1,0 109/l la copii cu vrsta mai mic de 5 ani;
Trombocite <50,0 109/l.
Investigaii obligatorii
reducerii celularitii mduvei osoase la <50% (conform
I. Analiza general a sngelui periferic, cu specificarea reti- rezultatelor trepanobiopsiei).
culocitelor, trombocitelor.
Clasificarea conform gradului de severitate
Sngele periferic mai prezint urmtoarele date: reticuloci- suspectare de AA apare cnd:
topenia, monocitopenia este posibil, macrocitoza, anizopoi- Hb < 100 g/l;
chilocitoza, granulaii toxice n neutrofile. Neutrofile <1 109/l (copii <5 ani) sau <1,5 109/l
(copii > 5 ani);
Not: n stadiile timpurii e posibil citopenia izolat, n parti-
Trombocite <100 109/l.
cular trombocitopenia, iar lipsa total a monocitelor va alerta
clinicianul asupra posibilei leucemii. AA non-sever (moderat):
Hb < 100g/l;
Starea mduvei osoase n AA trebuie apreciat att prin exa- Neutrofile 1 109/l -0,5 109/l (copii <5 ani); 1,5
minarea aspiratului din 3 puncte, ct i prin analiza morfolo- 109/l -0,5 109/l (copii >5 ani);
gic a trepanobioptatului. Trombocite 100-50 109/l.
II. Aspiratul mduvei osoase stabilete severitatea hipopla- AA grav:
ziei i, concomitent, elimin alte cauze de insuficien medula- Neutrofile 0,5-0,2 109/l;
r prin infiltrat medular cu celule anormale (inclusiv o leuce- Trombocite 50-20 109/l;
mie acut) sau prezena trsturilor mielodisplazice (anomalii AA sever:
megacariocitare, sideroblati inelari, exces de blati i altele). Neutrofile < 0,2 109/l;
P E D I AT R I E 425
CAPITOLUL VIII. HEMATOLOGIE
Sindromul mielodisplastic. Displazie pronunat n mduva Un anumit loc n tratamentul AA revine splenectomiei. Tra-
osoas sau n sngele periferic (n special n seriile megacari- diional, se consider c extragerea organului n care are loc
ocitare i mieloid); blati n circulaia sanguin sau creterea distrugerea i depozitarea excesiv a elementelor sngelui
numrului blatilor din mduva osoas (sau celule CD34+ n poate influena pozitiv evoluia AA i majora eficacitatea tera-
probele imunohistochimice); prezena n proporii crescnde piei hemotransfuzionale de substituie. ntre timp, cercetrile
a sideroblatilor inelari n mduva osoas; anomalii citogene- clinice au constatat c eficiena splenectomiei este totui n
tice. dependen de gravitatea maladiei.
426 P E D I AT R I E
CAPITOLUL VIII. HEMATOLOGIE
VIII
velul plicilor, sau n pete.
Dispensarizarea pacienilor cu AA
1. Anomalii osoase: absena policelui, police trifalangian, hi-
Examinarea sngelui se va face periodic pentru a exclude poplazie a primului metacarpian, aplazie de radius, ano-
HPN, sindromul mielodisplastic, leucemia acut mieloblasti- malii costale, vertebrale sau de bazin.
c. Majoritatea pacienilor vor necesita terapie de substituie
sptmnal sau de dou ori pe sptmn. Pacienii cu ne- 2. Malformaii viscerale:
utropenie avnd mai puin de 1500 cel/mcl vor fi spitalizai testiculare (testiculi mici, ectopici);
n caz de febr. Este important informarea bolnavilor despre urinare (agenezie renal, rinichi dublu, rinichi n pot-
pericolul sngerrilor. Ei urmeaz neaprat s se adreseze me- coav, megavezic, hidronefroz);
dicului n caz de infecii, febr, fatigabilitate i slbiciuni. cardiace (DSA, PCA);
Vaccinurile medicale sunt contraindicate pentru toat perioa- oculare (strabism);
da bolii, pot fi acceptate doar n indicaii vitale n dependen auriculare (agenezie de conduct auditiv extern, surdi-
de faza maladiei i n concordan cu aprecierile specialistului tate);
hematolog. microcefalie.
Profilaxia primar 3. Hipostatur predominant prin afectarea lungimii trun-
Tratamentul precoce al infeciilor, intoxicaiilor acute; chiului.
Evitarea expunerii la substane toxice ocupaionale i de Primele semne hematologice ale anemiei Fanconi se manifest
mediu; dup infecii virale, vaccinri, uneori dup hepatite. La ho-
Evitarea insolaiei; mozigoi frecvent trombocitopenia sau leucopenia precedeaz
Evidena tabloului hematologic n cadrul administrrii pancitopenia cu eritrocite macrocitare (VEM >100-120 3),
preparatelor cu risc sporit; granulocitopenie, trombocitopenie. Explorri enzimatice:
Efectuarea consultaiilor genetice ale familiilor din gru- creterea G6PD, aldolazei eritrocitare, scderea hexokinazei i
pul de risc. piruvatkinazei eritrocitare. Majorarea evident a HbF 5-15%.
P E D I AT R I E 427
CAPITOLUL VIII. HEMATOLOGIE
428 P E D I AT R I E
CAPITOLUL VIII. HEMATOLOGIE
VIII
derozei tisulare; evoluie spre leucemie nelimfocitar. rspndit tip de AHAI. Vrful incidenei AHAI primare la co-
pii este n jurul vrstei de 4 ani, deseori dup o infecie viral.
Raportul bieei:fetie este egal. Cu vrsta, sporesc ansele ca
AHAI cu anticorpi la cald s fie secundar. n perioada neo-
ANEMIILE HEMOLITICE natal mai frecvente sunt formele izoimune i transimune ale
anemiilor hemolitice.
Definiie. Anemiile hemolitice constituie un grup de afec-
iuni congenitale sau dobndite care au drept caracteristic Etiopatogenie
comun scurtarea duratei de via a eritrocitelor, hiperde-
strucia lor prin diferite mecanisme patogenetice, care se ma- Pentru a nelege cauzele hemolizei patologice i mecanisme-
nifest clinic prin sindrom icteric, sindrom anemic, hepato- le de realizare a hiperdistruciei eritrocitare este necesar de
splenomegalie i hiperreactivitate medular compensatorie. a cunoate unele aspecte ale morfologiei, fiziologiei i fizio-
patologiei eritrocitelor. Aceste cunotine ne vor permite s
De menionat c nu toate strile hemolitice sunt nsoite de nelegem mai bine i consecinele hemolizei patologice, pre-
anemie. Iniial, cnd reducerea duratei de via a eritrocitelor cum i manifestrile clinice i paraclinice ale ei.
este moderat (de exemplu, 30 zile n loc de 120 zile), mdu-
va osoas este capabil s asigure prezena la periferie a unui Eritrocitul adult are forma unui disc biconcav cu diametrul
numr suficient de eritrocite prin creterea producerii lor de mediu de 7-8 i grosimea de 1,9-2,1 , cu un volum eritro-
6-8 ori. n aceste cazuri, hemoliza se consider compensat. citar mediu (VEM) de 90-95 3 i coninutul mediu de he-
Pe de alt parte, n cazurile n care hemoliza are un caracter moglobin (CMH) de 27-31 pg. Reticulocitele sunt forme
cronic, exist un consum permanent de acid folic i vitamin tinere ale eritrocitului, care conin resturi de nucleu. Valoarea
B12. Epuizarea lor determin reducerea numrului de eritro- lor normal n sngele periferic este de 1% (10).
blati din mduva osoas eritroblastopenie pasager. Ca Structura morfofuncional a eritrocitului determin dura-
urmare, se produce o scdere marcat a numrului de eritro- ta vieii lui. Membrana eritrocitelor este format din dou
cite i a cantitii de hemoglobin fa de gradul de hemoliz straturi de proteine i unul (stratul mediu) de lipide. Aceast
de fond. structur confer membranei eritrocitare caliti deosebite
P E D I AT R I E 429
CAPITOLUL VIII. HEMATOLOGIE
elasticitate, plasticitate i permiabilitate selectiv. Elasticita- formndu-se din cimitirul eritrocitelor n abatorul lor. Ca
tea membranei permite eritrocitelor s-i schimbe forma i s urmare a distrugerii eritrocitelor rezult bilirubina liber (ne-
poat trece prin capilare care au un diametru de 2-3 ori, iar conjugat/indirect). Datorit insolubilitii n ap, bilirubi-
cele splenice chiar de 10 ori, mai mic dect al eritrocitului. na liber este ataat de albumina plasmatic i transportat
Oricum, la trecerea repetat (pe parcursul vieii lor eritrocite- la ficat. La nivelul hepatocitului are loc conjugarea bilirubinei
le trec prin capilarele splenice de aproximativ 500.000 de ori) cu formarea fraciei directe (conjugate), aceasta fiind excreta-
membrana eritrocitelor este lezat. Acest fapt ns nu omoa- t prin cile biliare n intestin. Sub aciunea florei intestinale
r eritrocitele, ele fiind salvate de alt calitate a membranei din ileonul terminal i colon, bilirubina conjugat este trans-
eritrocitare plasticitatea ei. Anume plasticitatea reprezint format n urobilinogen. 10-20% din urobilinogen este reab-
capacitatea membranei eritrocitare de a se autoasambla, dup sorbit i intr n circuitul hepato-entero-hepatic, iar alt parte
leziuni nensemnate, prin apropierea capetelor plgii for- mic din urobilinogenul absorbit este filtrat glomerular i eli-
mate n membran. Plasticitatea este asigurat de prezena minat cu urina (n norm 1-2 mg/zi). Cantitatea rmas n
n structura membranei eritrocitare a proteinei spectrina cu intestin se transform n stercobilinogen i este eliminat cu
funcii contractile. Permeabilitatea selectiv a membranei eri- materiile fecale (n norm 50-200 mg/zi). Ficatul sntos
trocitare asigur echilibrul hidroelectrolitic la nivelul eritro- are capacitatea de a prelua i conjuga o cantitate nsemnat
citului, protejndu-l de hiperhidratare sau deshidratare, adic de bilirubin, dar aceast capacitate este depit n cazurile
n consecin de hemoliz. n condiii fiziologice, rezervele de hemoliz intracelular marcat, fapt ce determin sporirea
reparatorii ale membranei eritrocitare ajung exact pentru 100- nivelului de bilirubin plasmatic liber. Consecutiv ei, crete
120 zile de via ale eritrocitului. n cazul dereglrii structurii i cantitatea de urobilinogen excretat cu urina, volumul ster-
membranei eritrocitare, sunt alterate i funciile ei de elastici- cobilinogenului eliminat cu materiile fecale (secreiile avnd
tate, plasticitate i permeabilitate selectiv. Astfel eritrocitele o culoare mai nchis). Creterea nivelului fraciilor bilirubi-
nu se pot acomoda la diametrul mic al capilarelor, scade i ca- nei plasmatice determin apariia icterului. Cnd valorile bi-
pacitatea de autoreparare a membranei eritrocitare. n aceast lirubinei vor depi pragul filtraiei glomerulare, ea va trece n
situaie, eritrocitele devin mai permeabile pentru ionii de Na urin, conferindu-i culoarea berii/ceaiului.
care, ptruni n celul, atrag dup sine i apa, astfel hiperhi-
dratnd eritrocitele i distrugndu-le. Toate aceste condiii n condiii fiziologice, hemoliza extravascular (intracelula-
scurteaz viaa eritrocitelor, n unele cazuri chiar pn la 2-3 r) este calea natural de moarte a eritrocitelor i, obinuit,
sptmni. Datorit faptului c eritrocitele sunt celule anucle- ea nu este nsoit de careva semne clinice. n cazul anemi-
ate, ele ptrund n circulaia periferic cu un anumit arsenal ilor hemolitice cu mecanism extravascular de liz a hemati-
de enzime menite s asigure nevoile energetice ale celulei, dar ilor, intensificarea acestui proces este determinat de un ir
care nu se pot rennoi pe parcursul vieii eritrocitului. Rezerva de factori intrinseci sau extrinseci. Printre factorii intrinseci
de enzime eritrocitare se epuizeaz exact n aceleai 100-120 (in de structura eritrocitului) se regsesc anomaliile struc-
de zile, fapt care, n ambian cu proprietile membranei eri- turale i/sau funcionale ale hemoglobinei, ale enzimelor sau
trocitare, determin durata de via a eritrocitului. n cazurile membranei eritrocitare. Factorii extrinseci (extraeritrocitari)
deficitului enzimelor eritrocitare se deregleaz metabolismul sunt reprezentai de anticorpi, substane toxice, veninuri he-
i formarea energiei la nivelul eritrocitului, ceea ce implic molizante etc., care agreseaz eritrocitul prin mecanism imun
distrugerea lor mai rapid. sau neimun. Aceste date stau la baza clasificrii AH n corpus-
culare (determinate de patologia structurilor eritrocitare) i
Un rol important n stabilitatea i durata vieii eritrocitului l extracorpusculare.
are i hemoglobina. Dereglrile structurale ale globinei, pre-
cum i dereglrile de sintez ale cantitii de globin sau hem Alt spaiu de distrugere al eritrocitelor este cel intravascular. n
au ca efect modificarea proprietilor fizico-chimice ale he- acest caz, hemoglobina eliberat este legat de o protein spe-
moglobinelor patologice, ceea ce le face s se precipite mai cific haptoglobin. Complexele hemoglobin-haptoglobin
uor. Eritrocitele cu astfel de hemoglobine sunt recunoscute sunt rapid extrase din circulaie de ctre celulele sistemului
de ctre celulele sistemului macrofagal, care le capteaz i le macrofagal, ceea ce determin scderea coninutului de hapto-
distrug mai rapid. n condiii fiziologice, dup 100-120 de zile globin plasmatic. Cnd cantitatea de hemoglobin eliberat
de via, eritrocitele sunt distruse n celulele sistemului ma- depete capacitatea de legare a haptoglobinei n plasm, va
crofagal din mduva oaselor (85%), n splin i ficat (15%). aprea hemoglobina liber. O parte din hemoglobina liber
n anemiile hemolitice cantitatea de eritrocite distruse n ficat disociaz n dimeri care sunt filtrai glomerular, cauznd hemo-
i, n special, n splin crete considerabil, astfel splina trans- globinurie. Alt parte din dimeri sunt captai de celulele tubu-
lare renale i depozitai sub form de hemosiderin care poate fi
430 P E D I AT R I E
CAPITOLUL VIII. HEMATOLOGIE
determinat la analiza sedimentului urinar (n celulele tubulare II. Anemii hemolitice dobndite (AHD)
descuamate). Conform locului predominant de distrugere a
1. AHD imune
eritrocitelor, anemiile hemolitice sunt cu hemoliz intravascula-
r i cu hemoliz extravascular (intracelular). a) Autoimune:
cu anticorpi la cald;
Clasificarea anemiilor hemolitice
cu anticorpi la rece;
I. Anemii hemolitice ereditare (AHE) cu aglutinine complete la rece;
1. AHE ca rezultat al dereglrii structurii membranei cauzate de hemolizine bifazice.
eritrocitare (membranopatii)
b) Izoimune:
a) Dereglarea structurii proteinelor membranare boala hemolitic a nou-nscutului;
microsferocitoz ereditar; AH posttransfuzionale.
ovalocitoz ereditar;
c) Heteroimune
stomatocitoz ereditar.
d) Transimune
b) Dereglarea structurii lipidelor membranare:
2. Membranopatii dobndite
acantocitoz ereditar;
maladia Marchifava-Micheli.
AHE determinat de dereglarea de rennoire a fo-
sfatidilcolinei. 3. AHD ca rezultat al distruciei mecanice a eritrocitelor
2. AHE ca rezultat al dereglrilor activitii enzimelor hemoglobinuria de mar;
eritrocitare (enzimopatii) hemangiomatoz;
a) Deficit al enzimelor untului pentozelor: splenomegalii masive;
deficit de glucozo-6-fosfat dehidrogenaz. sindromul hemolitico-uremic;
VIII
plastia valvelor cardiace;
b) Deficit al enzimelor glicolizei anaerobe
sindromul CID.
deficit de piruvat-kinaz;
deficit de hexokinaz; 4. AHD ca rezultat al aciunii agenilor infecioi
deficit de glucozo-fosfat-izomeraz. malarie;
toxoplasmoz.
c) Deficit al enzimelor metabolismului glutationului
deficit de glutation-sintetaz; Manifestri clinice
deficit de glutation-reductaz; Independent de etiologie, de mecanismul i locul de distru-
deficit de glutation-peroxidaz. gere a eritrocitelor, toate anemiile hemolitice au unele semne
d) Deficit al enzimelor care particip la utilizarea ATP comune care se manifest mai mult sau mai puin intens:
deficit de adenilat-kinaz; Sindromul anemic, ca rezultat al insuficienei de eritroci-
te. Apare cnd este depit capacitatea de regenerare a
deficit de ATP-az.
mduvei hematogene. Anemia poate avea diferit grad de
e) Deficit al enzimelor care particip n metabolismul nucle- intensitate de la forme severe pn la cele uoare, une-
otidelor: ori chiar compensate. Se manifest clinic prin paliditatea
deficit de ribofosfat-pirofosfat-kinaz. tegumentelor i mucoaselor vizibile, tahicardie, suflu sis-
tolic la apex.
3. AHE ca rezultat al dereglrii structurii sau sintezei
Sindromul icteric ca urmare a hiperbilirubinemiei rezultate
hemoglobinei (hemoglobinopatii)
din hiperdistrucia eritrocitar. Poate avea diferit inten-
a) Dereglri calitative de sintez a hemoglobinei: sitate i se manifest prin paloarea tegumentelor cu icter,
hemoglobinopatii S, C, D, E etc. culoarea ntunecat a urinei, prezena, n unele cazuri, a
splenomegaliei moderate. Uneori, n cazul hemolizei su-
b) Dereglri cantitative de sintez a hemoglobinei:
praacute intravasculare, sindromul datorit rapiditii cu
alfa-talasemii, beta-talasemii. care s-a produs hemoliza.
P E D I AT R I E 431
CAPITOLUL VIII. HEMATOLOGIE
Hepato- i splenomeglia indic hiperplazia sistemului reti- lar (prezent urobilinogenul n exces) sau brun-rocat n AH
culo-endotelial. cu hemoliz intravascular (prezent hemoglobina n urin).
Hiperreactivitatea medular compensatorie se exprim peri- Modificrile din partea SNC sunt nespecifice, fiind determi-
feric prin reticulocitoz, iar la nivelul mduvei osoase are nate de hipoxia anemic: cefalee, vertij, scderea performan-
loc o hiperplazie a mduvei roii n detrimentul celei gal- elor intelectuale etc. n unele forme de AH cu evoluie cro-
bene, nsoit de prevalarea eritrogenezei n detrimentul nic pot fi prezente i semne specifice de afectare a SNC. De
seriei granulocitare, limfoide i megacariocitare. exemplu, n acantocitoz e posibil atestarea unui sindrom
Anamneza are ca scop precizarea existenei n familie a paci- cerebelos i a retinitei pigmentare, iar n enzimopatii a ma-
enilor cu anemie hemolitic, a contactului sau utilizrii unor nifestrilor clinice neuromusculare.
medicamente sau produse alimentare cu potenial hemolitic. Manifestri paraclinice
Acuzele prezentate de pacieni sunt multiple i depind de gra- Cunoaterea manifestrilor paraclinice ale AH este necesar
vitatea evoluiei bolii. Ele lipsesc n formele asimptomatice. pentru a confirma, iniial anemia, apoi caracterul ei hemoli-
Cele mai frecvente acuze sunt urmtoarele: fatigabilitate, ce- tic, iar n ultim instan pentru identificarea cauzei acesteia
falee, vertij, scderea acuitii vizuale, scderea reuitei cola- i, respectiv, pentru precizarea diagnosticului.
re, dureri abdominale, inapeten, greuri, uneori vome.
Confirmarea anemiei se face pe calea studierii frotiului de
n anemiile hemolitice ereditare faciesul pacientului este spe- snge periferic, unde se vor nregistra valori sczute ale hemo-
cific, de tip asiatic, cu hipertelorism, proeminarea maxilaru- globinei i un numr redus de eritrocite. Pentru precizarea ti-
lui superior. pului de anemie se studiaz valorile MCV (Mean Corpuscular
Volum volum eritrocitar mediu, l3), MCH (Mean Corpus-
Afectarea sistemului muscular este determinat de hipoxia cular Hemoglobin coninut mediu de hemoglobin pe eri-
tisular i se manifest subiectiv prin fatigabilitate i obiectiv trocit, pg), MCHC (Mean Corpuscular Hemoglobin Concen-
prin hipotonie i hipotrofie muscular. tration concentraie medie de hemoglobin n eritrocit, %).
Modificrile din partea SCV sunt determinate de hipoxia n talasemie anemia va avea un caracter microcitar, hipocrom,
anemic sau de hemosideroz. n anemiile severe se atest iar n cadrul AH att caracter macrocitar, ct i megalocitar
(n cazurile cnd rezervele de acid folic sunt epuizate datorit
tahicardia compensatorie, poate fi prezent cardiomegalia.
turn-ower-ului eritrocitar crescut).
Frecvent se nregistreaz sufluri sistolice funcionale plurifo-
care. n formele severe pot aprea dereglri de ritm cardiac, Hemoliza se manifest paraclinic prin semne directe i indi-
care comport n sine riscul unui deces subit. n cazul unei recte.
hemolize severe acute, pacientul poate prezenta semne de co-
laps, oc. n dependen de sectorul predominant de distrugere al eri-
trocitelor (intra- sau extravascular) se vor repartiza i semnele
Afectarea sistemului digestiv se poate manifesta prin dureri paraclinice directe, prezente n ceea ce urmeaz.
abdominale recurente determinate de crizele hemolitice. Alte
posibile semne clinice ale unei hemolize acute sunt greurile i Hemoliza extravascular (intracelular) se manifest prin: hi-
vomele. Durerile abdominale mai pot fi determinate i de liti- perbilirubinemie direct, urobilinogen urinar i fecal crescut.
aza sau colica biliar, care este o complicaie frecvent n AH Hemoliza intravascular este exprimat prin: hemoglobine-
cu evoluie cronic. La examenul obiectiv al pacienilor care mie liber i hemoglobinurie, haptoglobin plasmatic di-
sufer de AH cronic se relev hepatomegalie i splenomegalie, minuat, sideremie i methemalbumin plasmatic crescut,
care pot provoca modificri de form i volum ale abdomenu- hemosiderinurie.
lui. Hepatomegalia este o consecin a hematopoezei extrame-
dulare sau a hemosiderozei hepatice la pacienii politransfuzai. Semnele paraclinice indirecte ale unei AH sunt: reticulocitoza,
n timp, la aceti pacieni se instaleaz semne clinice ale cirozei hiperplazia eritroblastic eritrocitar i modificrile osoase.
hepatice. Splenomegalia poate avea diferit grad. Splenomegali-
Reticulocitoza este un semn constant al AH, poate aprea i n
ile gigante asociaz i semne clinice de hipersplenism.
anemiile posthemoragice.
Din partea sistemului nefrourinar pot fi prezente lombalgiile
Hipoplazia eritrocitar medular indic o scdere a raportului
semn clinic al hemolizei acute. Pot fi prezente modificri de seriei eritroide: serie eritroblastic de la 1:5 la 1:1 i modifica-
culoare ale urinei: hipercrom n AH cu hemoliz extravascu- re a raportului leuco-eritrocitar.
432 P E D I AT R I E
CAPITOLUL VIII. HEMATOLOGIE
VIII
Diagnostic
de cea fiziologic a soluiei NaCl.
Diagnosticul pozitiv se stabilete n baza datelor clinico-para-
Curba Price-Jones este utilizat pentru aprecierea diametrului
clinice ale pacientului. El se realizeaz conform lanului logic:
eritrocitar mediu i reprezentarea grafic procentual dup
confirmarea anemiei stabilirea caracterului hemolitic al ane-
dimensiuni. n sferocitoz curba va devia la stnga, indicnd miei localizarea sediului predilect al hemolizei stabilirea
prezena unui numr sporit de microcite. caracterului ereditar sau dobndit al AH stabilirea tipului
n hemoglobinopatii exact i fazei evolutive (criz/perioad intercritic; compen-
sat/decompensat) a AH identificarea complicaiilor AH.
Analiza general a sngelui, este i n cazul dat, punctul de por-
nire al diagnosticului, care va pune n eviden forme bizare O atenie deosebit se acord investigaiilor paraclinice spe-
de eritrocite n int, rachet, lacrim caracteristice n cifice, enumerate anterior, care vin s precizeze tipul exact al
special pentru talasemie. anemiei hemolitice.
Electroforeza hemoglobinelor arat raportul dintre diferite ti- n unele cazuri, cnd AH evolueaz cu manifestri neurolo-
gice, pachetul de investigaii paraclinice se va suplimenta cu
puri de hemoglobin eritrocitar. La un copil mai mare de 1
EEG, EMG. n acantocitoz se va face examenul fundului de
an el este urmtorul: HbA1 98%, HbA2 2-3%, HbF <1%.
ochi, aprecierea acuitii vizuale.
n hemoglobinopatii acest raport este modificat, n plus mai
pot fi depistate i hemoglobine anormale. Vor fi identificate i complicaiile AH. n acest scop vor fi uti-
lizate metode de investigaii biochimice, imunologice, viruso-
Determinarea prezenei HbF se face prin testul Kleinhauer-Be-
logice i funcionale ale ficatului, cordului i rinichilor.
tke care indic n talasemii o majorare a HbF.
Diagnosticul diferenial este orientat n prim faz n diferen-
Determinarea hemoglobinei alcalin-rezistent (HbF) pune n ierea AH de alte patologii, iar datorit faptului c anemiile
eviden o cretere a coninutului de HbF i este bazat pe hemolitice reprezint un grup de nozologii, a doua etap a
principiul c n soluii alcaline HbF este mai rezistent ntr-o diagnosticului diferenial are ca scop diferenierea anemiilor
proporie mai mare dect cele adulte, care sunt denaturate. hemolitice ntre ele.
P E D I AT R I E 433
CAPITOLUL VIII. HEMATOLOGIE
Dat fiind faptul c AH se manifest clinic prin prezena sin- Diferenierea AH ntre ele, la fel ca i diagnosticul pozitiv al
dromului hemolitic, mai nti se impune diferenierea lor de AH, se face n cteva etape. La prima etap se stabilete grupa
alte patologii nsoite de icter: hepatite virale, ciroz hepatic, (ereditar sau dobndit) n care poate fi inclus AH. n fa-
bilirubinopatii (sindrom Gilbert, Crigler-Najjar, Dubin-Joh- voarea unei AH ereditare vorbesc: prezena rudelor cu semne
nson, Rotor). clinice similare, debutul bolii din copilria fraged, retardul n
dezvoltarea fizic a copilului, prezena deformitilor osoase
Diferenierea AH de patologiile care decurg cu icter parenchi-
i a stigmelor de disembriogenez, a splenomegaliei.
matos nu prezint mari dificulti, dac sunt luate n conside-
rare rezultatele investigaiilor paraclinice. La pacienii cu icter AH ereditare pot fi uor clasificate n grupuri (membrano-
parenchimatos lipsete anemia i reticulocitoza, bilirubina to- patii, hemoglobinopatii, enzimopatii) dup particularitile
tal este majorat pe contul fraciei directe (conjugate), este morfologice ale eritrocitelor. Membranopatiile sunt carac-
prezent fermentemia (ASAT, ALAT). La pacienii cu icter terizate de prezena n frotiul de snge, ntr-o proporie mai
mecanic la fel lipsete anemia i reticulocitoza, bilirubina este mare de 25%, a eritrocitelor morfologic modificate (sferocite,
majorat pe contul fraciei conjugate, dar lipsete i fermen- ovalocite, stomatocite, acantocite). Hemoglobinopatiile sunt
temia. La aceti pacieni este majorat fosfataza alcalin. n caracterizate de prezena eritrocitelor de tras n int (tala-
cazul sindromului Gilbert (bilirubinopatie) bilirubina este semie) sau secer (siclemie). n enzimopatii eritrocitele au
crescut pe contul fraciei libere, dar lipsete fermentemia, nu inclui corpusculii Heintz. Precizarea tipului de AH se face
prezint anemie i reticulocitoz. n baza criteriilor de laborator specifice fiecrui grup de AH
Unele probleme de diagnostic diferenial apar n cazul AH ereditar.
cu evoluie cronic, pe fondalul crora se dezvolt sindro- Microsferocitoza ereditar este confirmat prin depistarea n
mul de colestaz, care poate fi nsoit de o cretere moderat
frotiul sngelui periferic a peste 25 % de microsferocite cu di-
a aminotransferazelor, a fosfatazei alcaline, sporirea nivelului
ametrul mediu mai mic de 7 . Diametrul mediu eritrocitar
bilirubinei pe contul ambelor fracii. n aceste cazuri criteriul
de 6,5 este diametrul diagnostic.
de difereniere este prezena reticulocitozei n prima analiz
general a sngelui, aceasta confirmnd AH. Talasemia se caracterizeaz prin prezena eritrocitelor hipo-
crome, majoritatea din ele avnd un punct hemoglobinizat
Datorit faptului c unele AH evolueaz cu crize hemolitice
n centru, din care cauz sunt numite n int. n punctatul
care au unele semne comune cu alte patologii, crizele (n spe-
cial n cazul n care AH debuteaz prin criz hemolitic) vor fi medular este mrit coninutul de sideroblati. Electroforeza
numaidect difereniate de patologia abdominal acut: ulcer hemoglobinei confirm diagnosticul i forma (, etc.) tala-
perforat, pancreatit acut, colecistit acut, apendicit acut, semiei. Identificarea mutaiilor specifice asigur diferenierea
pneumonii bacteriene acute, pneumotorax spontan, pleurezii formelor heterozigote de cele homozigote ale talasemiei.
uscate i exudative. Anemia drepanocitar (siclemia) se caracterizeaz prin pre-
Unele AH (siclemia), avndu-se n vedere cele ce evolueaz zena eritrocitelor n form de secer, fus, cap de sgeat. Eri-
cu sindrom de hipercoagulare i cu formare de microtrombi trocitele iau asemenea forme n condiii de hipoxie. Pentru
care pot altera microcirculaia sistemic, trebuie difereniate crearea condiiilor de hipoxie n laborator, se aplic un garou
de patologia difuz a esutului conjunctiv: lupus eritematos la baza degetului pn la apariia cianozei, dup care este co-
de sistem, artrit juvenil, vasculite sistemice. lectat sngele destinat cercetrii. Cu acelai scop se aplic i
proba cu metabisulfit de sodiu.
Este oportun i diferenierea AH de porfirii. Pe lng sin-
dromul hemolitic, pentru porfirii mai este caracteristic fo- Particularitatea AH provocat de deficitul enzimei G-6-PDH
tosensibilitatea sporit a tegumentelor (formarea bulelor, const n distrucia intravascular a eritrocitelor, urmat de
ulcerelor, cicatricilor, zonelor de hiper- sau hipopigmentare, hemoglobinemie, hemoglobinurie, hemosiderinurie. Ma-
modificrilor atrofice care apar sub aciunea razelor solare), ladia se manifest prin crize hemolitice provocate de unele
testul ultraviolet pozitiv (n raze ultraviolete urina, dinii, eri- medicamente cu potenial oxidant. Diagnosticul definitiv se
trocitele dau fluorescen roie), depistarea unei cantiti m- stabilete prin determinarea activitii acestei enzime.
rite de porfirine n plasm, urin, materii fecale.
Dintre anemiile dobndite mai frecvent se manifest cele imu-
Dup diferenierea AH de alte nozologii, se trece la diferenie- ne. Caracteristicile lor clinice sunt determinate de mecanismul
rea AH ntre ele. Determinarea exact a tipului de AH este foar- extravascular de distrucie eritrocitar. Confirmarea diagnos-
te important pentru alegerea tacticii terapeutice corecte. ticului se face cu ajutorul testelor Coombs direct i indirect,
434 P E D I AT R I E
CAPITOLUL VIII. HEMATOLOGIE
Anemia hemolitic heteroimun se dezvolt ca rezultat al fixrii Avnd n vedere multitudinea formelor clinice ale AH, nu se
pe membrana eritrocitar a unor medicamente sau a unor vi- poate vorbi de un tratament unitar al lor. Totui sunt unele
rusuri nsoite de formarea complexului de tip hapten, mpo- principii care stau la baza terapiei oricrei forme de AH.
triva crora sistemul imun produce anticorpi ce distrug aceste Scopul terapiei:
eritrocite.
nlturarea sau diminuarea efectelor factorilor care au pro-
Anemia hemolitic transimun poate aprea la nou-nscui i vocat criza hemolitic;
la ft n perioada sarcinii, cnd gravida sufer de anemie auto- ameliorarea microcirculaiei i homeostazei;
imun. Autoanticorpii antieritrocitari ptrund prin placent restabilirea volumului eritrocitar circulant;
n circulaia ftului. Eritrocitele ftului, avnd multe antigene
combaterea hiperbilirubinemiei;
comune cu cele ale mamei, sunt distruse de aceti anticorpi.
eliminarea excesului de fier din organism.
Maladia Marchiafava-Micheli (hemoglobinuria paroxistic
nocturn cu hemosiderinurie permanent). Se manifest prin Msurile terapeutice utilizate n tratamentul AH
hemoliz intravascular permanent cu crize hemolitice nso- Corticoterapia urmrete scopul de a micora producerea an-
ite de hemoglobinemie, hemoglobinurie i hemosiderinurie. ticorpilor antieritrocitari i de a supresa funcia macrofagilor.
Diagnosticul definitiv se confirm prin testul Ham i proba Este eficient n special n tratamentul AH imune. Se adminis-
cu zaharoz. treaz corticosteroizi (prednisolon) n doza de 1-2 mg/kg/zi,
VIII
Anemiile hemolitice cauzate de distrucia mecanic a eritrocitelor dar nu mai mult de 60 mg/zi. Dup jugularea puseului (crizei)
hemolitic, tratamentul cu prednisolon se prelungete n doz
Hemoglobinuria de mar, care se dezvolt dup un efort
obinuit pn la normalizarea coninutului hemoglobinei, nu-
fizic marcat i/sau de durat i se caracterizeaz prin he-
mrului de eritrocite i reticulocite. Peste 4-6 sptmni de tra-
moliz intravascular tranzitorie;
tament, doza de prednisolon se micoreaz lent pn la 15-20
Anemiile hemolitice, care se dezvolt ca urmare a altor mg/zi. Aceast doz se utilizeaz n decurs de 3-4 luni, ulterior
traumatisme mecanice cronice a eritrocitelor n cazurile anulndu-se pe calea micorrii treptate a dozei.
de plastie a valvelor cardiace, hemangiomatoz, spleno-
megalii masive etc. Splenectomia se efectueaz (dac nu exist contraindicaii
pentru aceast procedur) la reluarea acutizrii maladiei dup
Anemiile hemolitice aprute n urma aciunii substanelor toxice jugularea primului puseu hemolitic; la pacienii cu talasemie
(srurile metalelor grele, acizi organici etc.) sunt asociate cu sau drepanocitoz se efectueaz cnd exist hipersplenism
semnele de intoxicaie cu substana respectiv. sau cnd organul prezint o problem mecanic. Eficiena
n anemiile hemolitice provocate de plasmodiul malariei au im- splenectomiei depinde de tipul AH, n cele cu hemoliz intra-
portan situaia epidemiologic, tabloul clinic i probele de celular fiind maxim.
laborator pentru depistarea malariei. Terapia imunosupresiv se efectueaz n cazurile de lips a efi-
n AHAI secundare pot fi prezente semnele clinice ale mala- cacitii dup splenectomie sau n prezena contraindicaiilor
diei de baz: acesteia. Se va utiliza unul din urmtoarele preparate:
leucemia limfocitar cronic; 1) ciclosporin A n doza 3 mg/kg n zi;
limfoamele non-Hodgkin; 2) imunoglobuline anti-limfocitare pentru administrare in-
travenoas;
limfomul Hodgkin;
3) rituximab 375 mg/m2 o dat n sptmn n decurs de 4
mielofibroza idiopatic;
sptmni;
lupusul eritematos de sistem;
4) azatioprin 100-200 mg/zi timp de 2-3 sptmni.
P E D I AT R I E 435
CAPITOLUL VIII. HEMATOLOGIE
Terapia de substituie se realizeaz prin transfuzii de concen- Tratamentul de elecie al membranopatiilor este considerat a
trat de eritrocite deplasmatizate de la donator selectat dup fi splenectomia, perioada optim pentru aceasta este conside-
testul Coombs. Este recomandat n cazurile grave, cnd se rat vrsta de 4-5 ani, dar poate fi efectuat i mai devreme.
atest o scdere accelerat a hemoglobinei sub 70-80 g/l. Se
vor transfuza eritrocite deplasmatisate cte 10-15 ml/kg/zi, n deficiena de G-6-PDH este ntrerupt imediat adminis-
5-6 zile cu verificarea sngelui periferic, iar n caz de necesita- trarea medicamentului care a provocat criza. n crizele hemo-
te pot fi repetate zilnic sau peste o zi. Pentru prevenirea efec- litice severe se ntreprind msuri terapeutice de prevenire a
telor secundare ale citratului de Sodiu, folosit la conservarea complicaiilor prin tromboze vasculare i CID. Sunt indicate
eritrocitelor deplasmatisate, se recomand administrarea transfuziile de concentrat de eritrocite deplasmatizate.
clorurii de Calciu de 10%, cte 30-75 mg/kg/zi n perfuzie Pacienii cu talasemie major necesit transfuzii de concen-
endovenoas (PEV) cu ser fiziologic sau soluie glucoz 5%, trat de eritrocite deplasmatizate la fiecare 4-5 sptmni. Pen-
divizat n 2 infuzii la intervale de 4-8 ore. tru a preveni hemosideroza se efectueaz terapia chelatoare
Terapia chelatoare de fier este recomandat n AH cu evoluie de fier cu Deferoxamin (Desferal).
cronic, la pacienii politransfuzai. Este asigurat prin admi- Pacienilor cu drepanocitoz le este indicat administrarea,
nistrarea de Desferal (flacoane 500mg) cte 30-40 mg/kg/ n timpul crizelor hemolitice, a oxigenului, antiagregantelor
zi n PEV, timp de 21-28 zile sub controlul sideremiei. i analgezicelor.
Terapia suportiv general Tratamentul AHAI secundare presupune terapia specific a
Acid ascorbic 5% cte 2-3 ml n 100-200 ml ser fiziologic n bolii de baz cu includerea corticosteroizilor.
PEV, timp de 2-3 zile;
Criteriile de spitalizare a pacienilor cu AH
Cocarboxilaz cte 50-100 mg n PEV, timp de 2-3 zile;
toi pacienii primari cu AH;
Tiamin (tab. 0,0026 g): pn la 1 an 0,002-0,003 g de 2
ori/zi; 1-3 ani cte 0,005-0,008 g de 2-3 ori/zi; 3-8 ani toi copiii mai mici de 1 an;
0,01 g de 2 ori/zi; 8-16 ani 0,015 g de 2-3 ori/zi; coninutul hemoglobinei mai jos de 90 g/l la pacienii cu
Piridoxin (tab. 0,01 g) cte 0,005 g de 2-3 ori/zi, timp de AH repetat;
2-3 luni; dificulti n stabilirea diagnosticului;
Acid folic (tab. 0,001 g) cte 1-5 g/kg, timp de 14-21 zile complicaii cu risc pentru via.
(n crizele hipoplastice).
Evoluie
Transplantul de mduv osoas de la donator compatibil este
soluia de vindecare a pacienilor cu talasemie sau drepano- Pentru majoritatea AH este caracteristic evoluia:
citoz. cronic, cu o durat de ani de zile, pe parcursul crora se
pot manifesta att semnele clinice de baz ale bolii, ct i
n cazurile cu hemoliz sever se ntreprind msuri terape- cele ale complicaiilor ei;
utice pentru prevenirea complicaiilor ce in de trombozele ondulatorie, cu perioade de acalmie, care alterneaz cu cri-
vasculare i manifestarea sindromului CID: ze hemolitice.
Prednisolon 2-5 mg/kg n 200-400 ml ser fiziologic n PEV;
Sol. fiziologic 20 ml/kg n PEV, zilnic, timp de 3-5 zile; Crizele hemolitice se produc datorit aciunii unor factori cu
potenial declanator
Sol. glucoz 5%, 10 ml/kg n PEV, zilnic, timp de 3-5 zile;
hipoxia;
Reopoliglucin cte 100-200 ml n PEV, timp de 3-5 zile;
acidoza;
Plasm proaspt congelat cu heparin (10.000 UA la 1 li-
tru de plasm) 10-15 ml/kg, PEV, timp de 3-5 zile; deshidratarea;
Heparin, la fiecare 6 ore, SC, paraombilical, timp de 3-5-7 infeciile;
zile. Doza depinde de intensitatea hemolizei i TC; febra;
Nandroparin (heparin cu masa molecular mic) 0,2- vaccinarea;
0,3 ml, o dat n zi, timp de 3-5 zile; hipotermia;
Dipiridamol, curantil (tab. 0,025 g) cte 1-2 mg/kg/zi, supranclzirea;
timp de 10-14 zile.
436 P E D I AT R I E
CAPITOLUL VIII. HEMATOLOGIE
VIII
urin mai intens colorat; Profilaxie
convulsii (criteriu de evoluie grav a crizei);
Profilaxia crizelor hemolitice se reduce la evitarea aciunii
inclusiv la analiza general a sngelui: factorilor declanatori.
accentuarea anemiei i a reticulocitozei;
leucocitoz marcat cu devierea formulei leucocitare Microsferocitoza ereditar
spre stnga; (boala Minkowski-Shauffard)
VSH majorat.
Este o patologie cronic, transmis autosomal-dominant,
Complicaii care are la baz o mutaie n structura proteic a membranei
eritrocitare.
Vor depinde de tipul i evoluia AH.
n sferocitoza ereditar suprafaa membranei celulare este
n AH cu hemoliz intravascular: insuficien renal acut, redus fa de coninutul intracelular, astfel eritrocitele fi-
sindromul CID. ind impuse s ia forma sferic. Defectul proteic de la nivelul
n AH cu evoluie cronic complicaiile pot fi de 2 categorii: membranei celulare induce alterarea funciilor membranare
directe i indirecte. Complicaiile directe sunt determinate de de baz (elasticitate, plasticitate i permeabilitate selectiv),
evoluia natural a bolii: litiaza biliar; ciroza biliar prima- favoriznd sechestrarea i distrugerea eritrocitelor afectate n
r; episoade de aplazie pur a seriei eritrocitare, care au un microcirculaia splenic.
caracter tranzitor i dureaz, n mod obinuit, o sptmn; Tabloul clinic
hipersplenism; ulcere trofice de gamb; fracturi patologice
(foarte rar). Complicaiile indirecte sunt un efect al programu- Maladia afecteaz n mod egal ambele sexe, debutnd la vr-
lui transfuzional de substituie i se manifest prin hemoside- ste variabile, chiar i n perioada neonatal. Unii bolnavi pot
roz, aceasta constnd n depunerea excesului de fier n dife- fi asimptomatici pn la 9-12 ani. Majoritatea celor afectai
rite organe sub form de hemosiderin. Din punct de vedere prezint o simptomalogie moderat, dar exist i stri acute
clinic, hemosideroza se manifest prin culoare brun a tegu- i severe ale bolii.
P E D I AT R I E 437
CAPITOLUL VIII. HEMATOLOGIE
ME are o evoluie ondulatorie cu perioade de acutizare (crize Tratamentul de elecie este splenectomia, potrivit dup atin-
hemolitice) i remisii. Factorii declanatori i semnele clinice gerea vrstei de 5 ani, n afara crizelor hemolitice i a infecii-
ale crizei hemolitice au fost deja descrii. Simptomatologia lor acute. Odat cu splenectomia se recomand i efectuarea
crizei este determinat, n mare msur, de anemie-hipoxie colecistectomiei. Dup splenectomie este benefic vaccinarea
i excreia forat a pigmenilor biliari. Criza este nsoit de contra infeciilor cu pneumococ. Se va monitoriza numrul
febr la nivel de 39-40C, adinamie, astenie, dispnee. Simp- trombocitelor n sngele periferic, urmnd c, i la depirea
tomul esenial al crizei este paloarea marcat a tegumente- nivelului de 500 109/l, s se administreze antiagregante.
lor. Spre deosebire de icterul parenchimatos i cel mecanic,
pentru microsferocitoz este caracteristic culoarea glbuie Celelalte msuri terapeutice sunt realizate conform principii-
(de lmie) a tegumentelor. De menionat c, uneori, icterul lor generale de tratament al AH, descrise anterior.
este unicul simptom al AH. Anume la asemenea bolnavi se
refer expresia lui Shauffard: Ei sunt mai mult icterici, dect Pronosticul
bolnavi. Dup realizarea splenectomiei, prognosticul este favorabil.
n unele cazuri, acutizarea ME poate lua aspectul crizei arege- Deficiena de glucozo-6-fosfat-dehidrogenaz
neratorii, care apare ca rezultat al hiperdistruciei eritrocitare
i accenturii influienei inhibitorii a splinei asupra hemato- Este cea mai studiat form a enzimopatiilor i cea mai frec-
poiezei. Uneori, cauzele crizei aregeneratorii pot fi infeciile, vent, fiind determinat de deficiena activitii G-6-PDH.
reaciile alergice, radiaiile ionizante. Crizele aregeneratorii n Starea se complic la administrarea unor preparate medica-
ME sunt reversibile. mentoase, de la utilizarea n alimentaie a boabelor vicia fava
i la inhalarea polenului acestei plante (favism).
Semnele clinice ale crizei aregenaratorii n ME
Slbiciune general, cefalee, inapeten; n eritrocite G-6-P-DH ndeplinete rolul de catalizator n re-
Febr; acia:
Paliditate progresiv; G-6-P + NADP 6-fosfogluconat + NADPH
Absena icterului;
Lanul patologic
Anemie marcat, nsoit de absena reticulocitelor n
sngele periferic; Glutationul redus nlesnete descompunerea H2O2. Eritroci-
Absena leucocitozei n sngele periferic; tele cu deficit de G-6-PDH nu sunt capabile s menin nivelul
Trombocitopenie tranzitorie; necesar de glutation pentru aceste scopuri. Excesul de H2O2
Reducerea seriei eritrocitare n punctatul medular. provoac denaturarea hemoglobinei i a proteinelor membra-
nei eritrocitare. Afectarea suprafeei interne a membranei eri-
Criterii de diagnostic n Anemiile hemolitice trocitului este urmat de nlturarea din circuit a eritrocitului
1. Triada clinic: afectat prin fagocitoz sau prin hemoliz intravascular.
Icter hemolitic;
Splenomegalie; Maladia se poate manifesta la orice vrst.
Anemie.
438 P E D I AT R I E
CAPITOLUL VIII. HEMATOLOGIE
Actualmente sunt evideniate 5 forme de manifestare a in- Din semnele de laborator caracteristice enzimopatiilor de
suficienei de G-6-PDH n eritrocite: menionat modificrile sngelui rou micorarea hemato-
1) boala hemolitic a nou-nscutului fr conflict serologic; critului, hemoglobinei, numrului de eritrocite. Cercetarea
biochimic a sngelui constat creterea concentraiei biliru-
2) anemia hemolitic cronic nesferocitar;
binemiei pe contul fraciei indirecte, hiperhemoglobinemie,
3) hemoliza acut intravascular, provocat de remedii medi- hipohaptoglobinemie. n debutul crizei hemolitice, n eritro-
camentoase, vaccinuri, infecii virale i acidoz diabetic; cite sunt depistai corpusculii Heinz. n perioada de regene-
4) favism, provocat de consumul boabelor specifice sau de rare devin evidente normocitoza, reticulocitoza i leucocitoza
inhalarea polenului plantelor respective; cu devierea formulei leucocitare spre stnga. n mduva osoa-
5) forma asimptomatic. s se determin hiperplazia reactiv a eritrogenezei, ce consti-
tuie 50-75% din numrul total al mielocariocitelor.
La nou-nscut cu deficien de G-6-PDH, se depisteaz frec-
vent manifestrile anemiei hemolitice cu hiperbilirubinemie, Favismul se manifest predominant la copii de 1-5 ani cu o
dar fr prezena cauzelor serologice proba Coombs ne- gravitate deosebit la cei de prima vrst, ei constituind 50%
gativ, lipsa anticorpilor izoimuni. Criza poate fi indus de din numrul total al bolnavilor cu favism. Criza hemolitic
aciunea unor factori provocatori: administrarea vitaminei este determinat de consumul de boabe vicia fava sau inhala-
K mamei sau copilului, utilizarea antisepticelor, coloranilor rea polenului acestei plante.
anilinici. Maladia poate evolua relativ uor, n condiiile cnd Tabloul clinic
bilirubinemia nu atinge cifre critice i se micoreaz conco-
Slbiciuni;
mitent ameliorrii procesului hemolitic. n cazurile mai grave,
Frisoane;
devine posibil evoluia encefalopatiei bilirubinice. n unele
Febr;
ri din bazinul Mrii Mediterane, deficiena de G-6-PDH are
Cefalee;
un rol dominant n evoluia icterului nuclear la nou-nscui,
Somnolen;
concurnd cu anemia hemolitic prin Rh-conflict sau incom-
Dureri n regiunea lombar i abdomen;
patibilitate dup sistemul ABO.
Greuri;
VIII
La copii mai mari, deficiena de G-6-PDH se poate manifesta Vom.
sub form de anemie hemolitic cronic nesferocitar, acu- Diagnosticul deficitului de G-6-P-DH este argumentat n baza
tizarea creia este provocat de infeciile virale i remediile aprecierii clinice i determinrii activitii enzimei respective
medicamentoase. Grupul remediilor medicamentoase, care (testele Campbell, Berstein, Buitler). n cazuri speciale, este
neaprat induc hemoliza include preparatele antimalarice, indicat estimarea methemoglobinei reduse i a stabilitii
sulfamidele, albastrul de metilen i altele. glutationului, precum i electroforeza hemoglobinei.
Hemoliza acut provocat de medicamente, de obicei, la ziua Hemoglobinopatiile
3-a a 5-a de la manifestare, induce o anemie marcat, uneori
cu hemoglobinurie. Gradul hemolizei este dependent de Hemoglobinopatiile reprezint anomaliile de sintez a he-
doza preparatului, de exemplu: administrarea per oral a pri- moglobinelor umane. Sunt determinate ereditar i se ma-
machinei n doza mai mic de 15 mg/zi provoac o hemoliz nifest prin modificarea structurii primare sau a raportului
uoar, doza de 15 mg/24 ore hemoliz uoar i anemie, normal al anselor polipeptidice n molecula hemoglobinei.
doz de 30 mg/24 ore hemoliz mai pronunat i anemie Unele din aceste modificri pot avea urmri drastice (anemia
acut, iar cea de 45 mg/24 ore anemie hemolitic, primej- falciform, talasemia major), altele nu au valoare clinic.
dioas pentru via prin complicaii n form de anurie i oc
n conformitate cu teoriile contemporane n hematologie, he-
hipovolemic. n cazurile tipice, starea general a bolnavului
terogenitatea hemoglobinelor i instalarea anomaliilor pot fi
este grav, determinat fiind de febra nalt, cefalee intens,
provocate de:
slbiciune general; tegumentele capt o culoare galben in-
tens, poate fi prezent cianoza buzelor. schimbul deplin al unor anse normale ale hemoglobinei A
cu alte anse polipeptide normale (cu dou anse n Hb F,
Ficatul, de regul, este majorat, i dolor. Poate aprea voma cu cu dou anse n Hb A2, cu patru anse n Hb H, cu patru
amestec de bil, materiile fecale sun lichide, intens colorate. anse n Hb Barts);
Caracter specific are urina culoarea berii negre sau a unei substituirea unui aminoacid cu altul n lanul ansei poli-
soluii concentrate de permanganat de potasiu. peptidice (Hb S, C, D, E);
P E D I AT R I E 439
CAPITOLUL VIII. HEMATOLOGIE
lipsa unor peptide n ansele polipeptidice (n varianta Hb oase necroze aseptice; n plmni pneumonii sau infarcte;
D peptida 2b a ansei lipsete); pe piele necroze trofice; n cord cardiomegalii; n tractul
reducerea vitezei de sintez a unor anse polipeptidice (ta- gastrointestinal dureri i constipaii. Acumularea ndelun-
lasemia i sindroamele talasemice); gat a eritrocitelor n organe, lizisul eritrocitar pot provoca
ciroz hepatic, splenomegalie i hipersplenism.
formarea anselor hibride (Hb Lepore);
elongarea anselor polipeptide (Hb CS). Crizele se clasific dup caracterul lor: trombotic (cel mai des)
se manifest prin dureri n sectoarele de eritrostaz (oase,
Clasificarea deplin a hemoglobinopatiilor nu este elaborat. articulaii, abdomen); hemolitic lipsesc durerile, dar apar
Hemoglobinopatiile sunt cel mai des ntlnite maladii mono- semne de hemoliz; hiporegenerator are ca efect reducerea
genice la copii: dup datele OMS, aproximativ 240 milioane hemoglobinei n hipoplazia mduvii osoase; sechestraional
de locuitori sufer de modificri structurale (calitative) i n procesul lor din circuitul sanguin se exclud mari cantiti
cantitative (talasemia). n fiecare an, pe glob se nasc i dece- de snge (pot provoca ocul).
deaz 200.000 de bolnavi cu aceast patologie. Analiza general a sngelui se caracterizeaz prin normocro-
Hemoglobinopatia Sicling mie i anemie normocitar, care se intensific n crize. Poate
fi prezent anizopoichilocitoza. Uneori, sunt depistate eritro-
n maladia Sicling defectul const n prezena unei gene mu- cite n int. Reticulocitoza se majoreaz pn la 100-200.
tante care determin schimbul aminoacidului valin cu acid n perioada crizelor, sunt evideniate leucocitoza cu neutrofi-
glutamic n poziia a 6-ea a ansei polipeptide (2, 2, 6-vali- loz i deviere spre stnga. Fenomenul Sicling spontan este
n). O aa substituie nensemnat doar a unui aminoacid observat rar, dar poate fi depistat prin metode speciale.
prin alt aminoacid induce modificri marcate n structura
proprietilor fizico-chimice ale hemoglobinei dezoxigena- Tratamentul
te. Aceste modificri conduc, la sedimentarea moleculelor n perioada de remisie se evit stresul i se efectueaz sanarea
dezoxigenate anormale ale hemoglobinei n form de tacto- focarelor cronice de infecii. n perioada de crize, n depen-
izi, care, la rndul lor, prin agregare se transform n cristale den de caracterul lor, bolnavilor li se administreaz remedii
prelungite, modificnd membrana eritrocitar i formnd n analgezice, cardiace, vasodilatatoare. Indiferent de etapa de
final, celule n form de secer. Din fericire, acest proces este evoluie a bolii, sunt indicai hormonii corticosteroizi, antibi-
reversibil majorarea presiunii pariale a oxigenului restabi- otico- i oxigenoterapia.
lete starea iniial a hemoglobinei patologice.
Prognosticul rmne grav.
Patogenia maladiei const n majorarea viscozitii sngelui n
timpul siclizrii eritrocitelor, ca rezultat, formndu-se micro- Talasemiile
trombi care favorizeaz ocluzia capilarelor i staz sanguin.
Staza majoreaz i mai mult dezoxigenarea, intensificnd fe- Talasemiile reprezint o grup heterogen de anemii hemo-
nomenul de siclizare. Astfel, se nchide cercul vicios: dezo- litice ereditare, de diferit grad de gravitate, la baza crora stau
xigenare fenomenul Sicling staz anoxie local dereglrile structurii anselor hemoglobinice. Se manifest n
intensificarea fenomenului Sicling dezoxigenare. dou moduri: la unii bolnavi defectul genetic const n ac-
tivitatea n celule a ARNt anormal, iar la alii are loc deleia
Tabloul clinic materialului genetic. n ambele cazuri, cantitatea redus de
ARNt determin sinteza diminuat a anselor polipeptidice
Datorit funciei de protecie a hemoglobinei fetale, maladia ale hemoglobinei. n talasemii, spre deosebire de alte hemo-
nu se manifest la copii cu vrsta de pn la 6 luni. Boala evo- globinopatii, nu au loc dereglri n structura chimic a Hb,
lueaz cu acutizri i remisii, provocate de maladii intercuren- ci defectul const n modificarea raportului cantitativ dintre
te, condiii climaterice, stres, .a. La homozigoii dup gena diferite tipuri de Hb. n unele tipuri ale -talasemiei sunt pre-
S, tabloul clinic n perioada de remisiune l determin starea zente forme tetramere, precum este HbH (-4) i Hb Barts
cronic de foame de oxigen i semnele hemolizei. Copiii (-4). Totodat, sinteza anselor polipeptidice poate lipsi com-
prezint retard fizic, uneori modificri osoase, majorarea n plet (ca n tipul -0 a -talasemiei), sau se caracterizeaz prin
volum a ficatului i a splinei. deficien parial (tipul +). Patogenia talasemiei este deter-
Staza eritrocitar instalat n capilare se poate solda cu un ir minat de sinteza insuficient a unuia din lanurile sau ale
de dereglri. Astfel, n capilarele cerebrale poate provoca pa- hemoglobinei, iar momentul de compensare l reprezint sin-
reze i paralizii; n rinichi hematuria i hipoizostenuria; n teza n exces a ansei omoloage a hemoglobinei. Este stabilit
corelarea dintre intensitatea manifestrilor clinice i valoarea
440 P E D I AT R I E
CAPITOLUL VIII. HEMATOLOGIE
VIII
fiecare graviditate exist riscul apariiei talasemiei majore. mut), hemoglobinopatia H i sindromul Hb Barts.
Metodele diagnostice care permit recoltarea sngelui de la ft
fac posibil diagnosticul prenatal al talasemiei majore. Exami- Din toate variantele -talasemiei semnificaie clinic are he-
narea cantitativ a anselor , , n sngele aspirat din venele moglobinopatia Barts. Se caracterizeaz prin anemie hemo-
placentare determin reducerea vdit a sintezei -ansei la litic cronic de gravitate medie. Nivelul mediu al Hb este de
homozigoii cu talasemie. 80-90 g/l. Maladiile intercurente i remediile medicamentoa-
se pot provoca crize nsoite de micorarea Hb pn la 40 g/l.
Talasemia major anemia Cooley. Simptomele beta-tala- n unele cazuri, se evideniaz retardul fizic, hepatosplenome-
semiei homozigote se manifest n a doua jumtate a primului galia, icterul i majorarea bilirubinei indirecte. Examenul prin
an de via, de regul n form de anemie progresiv grav. electroforez depisteaz majorarea Hb H pn la 5-30%. n
Paloarea, icterul i hemosideroza confer tegumentelor nuan- perioada crizelor, bolnavii cu asemenea indici necesit hemo-
cafenie-verzuie. Sunt specifice modificrile osoase: oasele transfuzii. Efectul splenectomiei este variabil.
tubulare se subiaz i devin fragile, craniul capt form p-
trat, bolta cavitii bucale este nalt. Pe clieul radiologic se Caz particular al -talasemiei reprezint sindromul edematos
depisteaz strii radiare aa-numitul simptomul ariciului. al ftului cu Hb Barts. Acest sindrom este cea mai grav for-
Splina se mrete considerabil n dimensiuni, acionnd com- m a -talasemiei homozigote. Copiii cu sindromul edematos
primativ asupra organelor nvecinate. Sideroza pancreasului decedeaz sau n uter, sau n primele ore de via. Examenul
poate induce diabetul zaharat. La copii de vrst mai mare se obiectiv constat o paloare deosebit, un corp pstos i o pla-
manifest retardul fizic, insuficiena hormonal devenind i cent masiv i edemaiat. Sunt prezente malformaii pul-
cauza imaturitii sexuale. Cu scop de prevenire a surmena- monare. Timusul este mrit n volum. n esuturile organelor
jului i decompensrii cardiace, determinate de anemie, sunt interne se depisteaz depuneri de hemosiderin consecin
necesare transfuziile de snge. Fr transfuzii de substituieni a hemolizei grave la ft. Nivelul mediu al Hb constituie 30-
de snge durata vieii pacienilor scade doar la civa ani. La 100 g/l. Componena hemoglobinei Barts este de la 70% la
bolnavii netratai sau tratai insuficient se stabilete hipertro- 100%, cu urme de Hb Portland, Hb H, Hb A, Hb A2. Hb F
fia esutului hematopoetic medular i extramedular. Stadiul lipsete.
terminal este nsoit de pericardit cu insuficien cardiac.
De regul, bolnavii decedeaz n al doilea deceniu de via.
P E D I AT R I E 441
CAPITOLUL VIII. HEMATOLOGIE
442 P E D I AT R I E
CAPITOLUL VIII. HEMATOLOGIE
virale i septice). Hemoragiile apar pe fondalul modificrilor de laborator nu depisteaz dereglri ale sistemului umoral al
locale exudativ-inflamatorii, n legtur cu acest fapt erupiile hemostazei.
reliefeaz puin deasupra nivelului pielii, sunt dure, formeaz
bordur infiltrativ pigmentat, uneori se necrotizeaz i for- n aa mod aprecierea clinic a elementelor hemoragice i
meaz cruste. Examenul histologic confirm microtrombovas- probele de laborator eseniale permit diferenierea primar a
culita cu infiltraie perivascular, cu polimorfonucleare, limfo- celor mai frecvente maladii i sindroame hemoragice.
cite i macrofage, necroz fibrinoid a pereilor vasculari. Ele- Prezena la copil a afectrii ereditare a hemostazei se determi-
mentele eruptive n unele forme sufer un regres cu pstrarea n prin aprecierea caracterului datelor anamnestice i clini-
ndelungat a pigmentaiei i infiltrare rezidual. ce (sngerare din copilrie, hemoragiile repetate pe parcurs,
Tipul angiomatos se ntlnete n displaziile vasculare de cazuri similare n familie). Este necesar de precizat, c lipsa
genez congenital sau dobndit telangiectazii (boala patologiei similare n familie nu nseamn lipsa afectrii he-
Rendu-Osler-Weber, Luis-Barr, formele secundare n ciroza mostazei. Cazurile sporadice sunt frecvente.
hepatic) sau n microangiomatoze. Ele se deosebesc prin n formele uoare ale diatezelor hemoragice sngerarea se poa-
hemoragii insistente, repetate din vasele displaziate cu o lo- te manifesta drept consecin a unei traume sau intervenii
calizare anumit i fr hemoragii n piele, esutul adipos sau chirurgicale, atunci cnd mecanismele hemostatice nu sunt n
alte esuturi. stare s compenseze hemoragia. De aceea bolnavii cu suspec-
Cele mai frecvente i mai grave sunt hemoragiile nazale. Cu o ie la o diatez hemoragic ereditar necesit o supraveghere
inciden mai rar se depisteaz hemoragiile recidivante din deosebit, n particular, dup extracia dinilor. Analiza datelor
telangiectaziile gastrice, intestinale, renale i pulmonare. Ca clinico-anamnestice i examenul bolnavului permit de a di-
surs a hemoragiilor profuze pulmonare pot servi unturile ferenia tipul coagulator al sngerrii (la baz stau dereglrile
arteriovenoase, care imit pe radiogram o tumoare sau un componentului coagulator al hemostazei) de cel capilar (se evi-
focar de tuberculoz. n hemoragiile angiomatoase probele deniaz n afectrile vasculare i trombocitare).
Tabelul 8.15.
VIII
Determinarea caracterului sngerrii dup semnele clinice
(dup N. Alexeev i coautorii)
Caracterul sngerrii
Manifestrile clinice
coagulator capilar
Hematoamele Elemente mari Erupii mici, superficiale
Frecvent se stabilesc la bolnavii cu forma grav
Hemartrozele Nu sunt caracteristice
a maladiei ca element principal
Frecvent este manifestarea
Epistaxisul Rar
esenial a sngerrii
Hemoragiile gastro-intestinale Rar Simptom de prevalen
Hematuria Caracteristic Nu este caracteristic
Metroragiile Nu sunt caracteristice Caracteristice
Intervin nemijlocit dup extracia
Intervin peste cteva ore dup operaie i nu
Sngerarea dup extracia dinilor dintelui i ca regul se stopeaz
se stopeaz prin pansament de comprimare
prin comprimare
Sngerarea, ca regul, n timpul
Hemoragii postoperatorii Sunt tardive, cu formarea hematomului plgii
interveniei
Manifestrile caracteristice n Hematoame mari dup traume i hemoragii
Epistaxis i metroragii
formele moderate periculoase, dup rnire
P E D I AT R I E 443
CAPITOLUL VIII. HEMATOLOGIE
Obinuit, la bolnavii cu defect n sistemul vascular-trombo- III etap se stabilete efectul structural biochimic care st la
citar, hemoragiile intervin nemijlocit dup traum, deoarece baza dereglrii hemostazei.
nu se formeaz trombul primar cuiul trombocitar i este de-
reglat etapa final a hemostazei (funcia contractil redus a La prima etap se determin tipul de sngerare (tipul capilar
trombocitelor complic formarea cheagului secundar). sau mixt), testele screening durata sngerrii (testul Duke),
rezistena capilar, numrul trombocitelor i testele de adezi-
n coagulopatii (dereglarea hemostazei secundare) efectul vitate i agregare.
factorilor plasmatici de coagulare determin caracterul tardiv
al hemoragiilor. Distana de timp de la traumatizarea esuturi- La a doua etap de diagnostic sunt necesare probele de de-
lor i pn la nceputul hemoragiilor este mare, la unii bolnavi terminare a adezivitii prin lipsa sau reducerea agregrii n
de la cteva ore pn la cteva diurne. Lipsa sngerrii nemij- prezena ristomicinei (ristocetinei), corectarea defectului
locit dup traumatizarea esuturilor se explic prin faptul, trombocitar de ctre factorul Willebrand, proba fotometric
c la bolnavii cu coagulopatii spasmul vascular este prezent de determinare a agregrii primare cu ADF, proba la fibrino-
i formarea cheagului primar trombocitar nu este dereglat. gen, aprecierea undei a doua a agregrii.
Caracterul temporar al stoprii hemoragiei se lmurete prin
incompetena trombului secundar, care nu este n stare s se La etapa a treia are loc aprecierea undei a doua de agregare
opun tensiunii sngelui i s asigure hemostaza n vasele de a trombocitelor (dereglarea funciei de secretare a plachete-
calibru mediu. Ca rezultat, dup 1-2 ore dup normalizarea lor), testul cu acid arahidonic, aprecierea participrii trombo-
tensiunii arteriale n zona afectrii se restabilete hemoragia. citelor n procesul de coagulare a sngelui.
De aceia, depistarea hemoragiilor persistente i repetate dup
Determinarea numrului de trombocite. Cercetarea num-
cteva ore dup traum sau procedur chirurgical (inclusiv
rului de trombocite are loc prin microscopia cu contrast de
i dup extracia dinilor) ne indic defectul de coagulare.
faz. Numrul plachetelor se determin n sngele capilar sau
Localizarea hemoragiilor, determinate de dereglrile hemo- venos n reeaua Goreaev (cantitatea de trombocite n 25 p-
stazei primare, au distincii considerabile de hemoragiile de trate mari). Limitele de deviere a numrului de trombocite
coagulare. Pentru coagulopatii cu dereglarea sintezei factori- la oameni sntoi este de 150.000-450.000 ntr-un mm3, sau
lor plasmatici de coagulare sunt tipice hemoragiile n articu- dup sistemul internaional 150,0 109/l - 450,0 109/l. Pa-
laii i esuturile moi. ralel numrrii este necesar aprecierea morfologiei trombo-
citelor. Morfologic pot fi determinate trombocite mari i uria-
La bolnavii cu hemofilia A i B se stabilesc semne ale hemora-
e (trombocitopatia Bernard-Soulier), forme mari agranulare
giilor precedente n articulaii (ngroarea capsulei articulare,
n sindromul trombocitelor gri, lipsa complet a agregatelor
limitarea volumului micrilor, contracturile, atrofia muchi-
plachetare n trombastenia Glanzman.
lor, anchilozarea articulaiilor). Pentru dereglarea hemosta-
zei primare aceste fenomene nu sunt caracteristice. Cele mai Aprecierea numrului de trombocite n frotiurile de snge. n
frecvente elemente clinice n trombocitopenii, trombocito- frotiul subire, fixat cu metanol, colorat dup Romanovschi-Gie-
patii sunt sngerrile mucoaselor: epistaxisul, gingivoragiile, msa determinm numrul de trombocite la 1000 de eritrocite.
metroragiile i menoragiile, hemoragiile gastrointestinale i la
fel elementele cutanate n form de peteii i echimoze. Numrul de trombocite = Nr. de trombocite la 1000 de eri-
trocite n frotiu Nr. eritrocite la bolnav, exprimnd numrul
Diagnosticul dereglrilor sistemului trombocitar al he- de trombocite n promile (norma 40-60) i transformn-
mostazei. n insuficiena trombocitar congenital i dobn- du-l n sistemul internaional norma constituind 150-450
dit manifestrile hemoragice sunt determinate la unul sau 109/l.
alt nivel al reaciei consecutive hemostatice: agregabilitate,
adezivitate, secreie i activitate de contractibilitate. Cu scop Aprecierea activitii de agregare i de adezivitate tromboci-
de determinare a insuficienei activitii funcionale a plache- tar. La baza metodei st imitarea proceselor reactive a trom-
telor trombocitare i aprecierea caracterului patologic sunt bocitelor la contactul lor cu fibrele de colagen, suprafaa de
necesare urmtoarele: sticl, tifon, vat. Poate fi recomandat metoda cu folosirea
unei cosie din fibre de sticl cu lungimea i masa standartiza-
I etap se stabilete faptul dereglrii n acest compartiment
t (l-6 cm, m 0,5 g, timpul explorrii 15 sec.).
al hemostazei;
II etap se stabilete faza concret a reaciilor trombocitare; Determinarea procentului trombocitelor, reinute de cosi,
caracterizat de activitatea de adezivitate i agregare a plache-
444 P E D I AT R I E
CAPITOLUL VIII. HEMATOLOGIE
telor, se petrece prin formula: (A-B) 100%, unde: A nu- Aprecierea adecvat i veridic a reaciei de retracie a cheagu-
mrul de trombocite n sngele venos 109/l, B numrul de lui const n msurarea mecanic a forei de contractare a chea-
trombocite n prima pictur de snge, propulsat prin cosi gului (trombelastograma) cu ajutorul unui aparat special - ana-
n timp de 15 sec 109/l. lizatorul hemocoagulrii. Utilizarea practic a acestei metode
este dificil din aspect tehnic, dar valoarea ei este maximal.
Procesul de agregare actualmente poate fi apreciat preponde-
rent prin dou metode: cercetare n sistemul fotometric i su- Aprecierea activitii de coagulare a trombocitelor. Proprie-
pravegherea vizual sau microscopic a procesului de agregare. tatea de coagulare a trombocitelor (aa-numitul factor III sau
tromboplastina trombocitar) se determin prin aprecierea fo-
Metoda fotometric este bazat pe fenomene fizice, determi- sfolipidelor membranei plasmatice, disponibilitatea lor la acti-
nate de modificrile optice ale plasmei la concentraia diferit varea plachetelor sanguine. Cea mai simpl i adecvat metod
a trombocitelor n mediu la concentraia mare a celulelor de apreciere a coninutului i disponibilitii factorului III este
transmisia luminii este mic, la reducerea numrului de trom- metoda R. Hardisti, n care aciunea activitii trombocitare se
bocite fenomenul de transmisie a luminii crete. La agregarea determin prin gradul de reducere a timpului cu caolin a plas-
deplin a trombocitelor 100% i transmisia este de 100%. mei srace n trombocite a oamenilor sntoi.
Nivelurile intermediare de agregare au semnificaia de la 0 la
Metode de investigare a coagulrii sanguine. Probele carac-
100%. Adezivitatea i agregarea n norm este de 30-40%.
teristice pentru mecanismul intrinsec de coagulare a sngelui,
Aprecierea vizual const n urmtoarele: n eprubet silico- testul Lee White.
nizat se ntroduce 0,2 ml de plasm. n eprubet meninem
Timpul de coagulare a sngelui venos apreciaz activitatea de
to 37oC (baia de ap). Dup 30 sec. la plasma dat se adaug
coagulare a sngelui integru prin determinarea vitezei de for-
0,1 ml de acid difosforic i fixm timpul de formare a agrega-
mare a cheagului. Proba este puin sensibil, servete ca test
telor. La necesitate este utilizat determinarea microscopic. de orientare i este pozitiv n afectrile profunde ale hemos-
Formarea agregatelor pn la 60 sec. reacia normal, mai tazei secundare - hemofilie, boala Willebrand.
mult de 60 sec. reacie patologic.
VIII
Timpul de recalcificare a plasmei este timpul de coagulare
Testul de agregare cu ristomicin testarea factorului Wil- a plasmei citrate n condiiile termostatului cu to 37oC, dup
lebrand. Pe lama microscopic n cantitate egal se amestec adugarea n ea a cloridului de Ca. Spre deosebire de testul
plasma cercetat bogat n trombocite cu soluie de risto- Lee White, aceast prob mai fin depisteaz dereglrile he-
micin (ristocitin) de diferit concentraie. Dup 2 min. la mostazei prin mecanismul intrinsec datorit lipsei n plas-
microscop se determin concentraia minim a preparatului m a elementelor structurale sanguine (eritrocite, leucocite),
ce induce reacia evident de agregare a plachetelor. Norma care posed activitate tromboplastic.
pentru proba dat este de 0,60,05 mg/ml de preparat. La
bolnavii cu boala von Willebrand indicele este mai mare de Timpul parial activat al tromboplastinei determin me-
0,810,05 mg/ml. canismul intrinsec al activitii de coagulare a plasmei. Mul-
umit faptului de suplimentare a tromboplastinei pariale
Cercetarea funciei de retracie a cheagului contracta- (substituentului factorului III) i caolinului are loc activarea
rea i comprimarea cheagului din fibrin ca rezultat al acti- maximal a factorilor plasmatici de coagulare i acest test de-
vrii sistemului actomiozinic n trombocite. n practic sunt vine cu mult mai sensibil n depistarea dereglrilor la stadiul
utilizate 2 metode de apreciere a retraciei cheagului. ntr-o activrii interne a coagulrii sanguine.
eprubet siliconizat gradat la 0,1 ml selectm 5 ml de snge
Testul de caracterizare a mecanismului extrinsec de coa-
venos. Introducem o baghet de sticl n form de spiral i
gulare sanguin . Timpul protrombinic (indexul protrombi-
o fixm n poziie vertical. Eprubeta o fixm n baia de ap
nic). n baza acestui test st determinarea timpului de recalci-
sau n termostat la to 37oC. Peste o or bagheta mpreun cu
ficare a plasmei citrate n prezena surplusului de tromboplas-
cheagul o sustragem din eprubet. Volumul plasmei l deter-
tin tisular. Se imit mecanismul extrinsec i n aa mod se
minm dup gradarea eprubetei.
exclude influena factorilor XII, XI, IX i VIII asupra vitezei
Indexul de retracie a cheagului la oamenii sntoi constituie formrii cheagului de fibrin n sistemul cercetat. Acest test
0,48-0,62 (48-62%). Retracia insuficient este observat n apreciaz activitatea sumar a factorilor II, V, VII i X. Timpul
trombocitopenii (plachetele cu un numr mai mic de 100 protrombinic crete n tratamentul bolnavilor cu administra-
109/l) i n disfunciile trombocitare. rea heparinei, cumarinelor.
P E D I AT R I E 445
CAPITOLUL VIII. HEMATOLOGIE
Testul de caracterizare a cilor comune de coagulare san- 2. Trombocitopenii ca rezultat al destruciei excesive a trom-
guin. Timpul trombinic. n baza acestui test st determinarea bocitelor (megacariocitare)
timpului de coagulare a plasmei citrate dup suplimentarea ei Destrucie imun:
cu soluie de trombin de concentraie mic. Timpul trom-
trombocitopenii izoimune;
binic permite de a aprecia faza final a coagulrii sanguine.
Rezultatele testrii sunt determinate de 2 factori concen- trombocitopenii heteroimune;
traia fibrinogenului i de activitatea inhibitorie a plasmei. De trombocitopenii autoimune;
aceea, timpul trombinic crete la majorarea activitii anticoa- trombocitopenii transimune.
gulante i descrete la reducerea nivelului de fibrinogen. Destrucie mecanic:
Determinarea nivelului de fibrinogen. Fibrinogenul poate fi splenomegalii cu hipersplenism;
determinat prin metode fizice, imunologice, prin cntrire. hemangioame cavernoase gigante (sindromul Ka-
Cntrirea fibrinogenului este cea mai simpl metod plas- sabach-Merrit);
ma citrat se recalcific, cheagul primit se usuc cu hrtii de proteze valvulare cardiace.
filtrat i se cntrete. Majorarea coninutului de fibrinogen
nsoete strile de hipercoagulare. Micorarea concentraiei 3. Trombocitopenii ca rezultat al consumrii excesive a
de fibrinogen mai frecvent reflect dereglrile complexe ale trombocitelor:
hemostazei. sindromul CID;
Testul de lizis n uree a cheagului din fibrin. Factorul XIII, tromboze masive.
factorul fibrin-stabilizant, fibrinaza este activat de ctre PURPURA TROMBOCITOPENIC IDIOPATIC (PTI)
trombin n prezena ionilor de Ca2+ i asigur sudarea cova-
lent a monomerilor de fibrin, formnd un polimer stabil. Definiie. Purpura trombocitopenic idiopatic (imu-
Stabilizat de factorul XIII cheagul din fibrin nu se dizolv n n) constituie o diatez hemoragic determinat de distruc-
uree de 5 m. La reducerea factorului XIII lizisul cheagului de ia accelerat a trombocitelor de ctre celulele macrofagale,
fibrin se mrete n special cele splenice i tradus clinic prin semne de afec-
Toate aceste probe, cu diferit sensibilitate la aprecierea de- tare a hemostazei primare. Manifestrile caracteristice ale
ficienei factorilor de coagulare, sunt teste de diagnostic in- bolii sunt: sindromul hemoragic de tip peteial-macular, nu-
termediar. Identificarea final a defectului de coagulare se mrul redus al trombocitelor n sngele periferic, lipsa sple-
petrece cu determinarea specific a activitii factorilor de nomegaliei i a maladiilor de sistem, evoluia crora se poate
coagulare a sngelui. complica cu trombocitopenie.
PTI este cea mai frecvent cauz a trombocitopeniei la co-
pil i adolescent, constituind pn la 3/4 din toate purpurile
TROMBOCITOPENIILE trombocitopenice.
Trombocitopeniile reprezint un grup de maladii i sindroa- Incidena anual este de aproximativ 2-5 la 100.000 de co-
me ce evolueaz cu numrul sczut de trombocite. Cifrele pii. Se observ o inciden crescut primvara. n aproxima-
normale ale trombocitelor variaz ntre 150-450 109/l. tiv 60% cazuri de PTI boala debuteaz dup o infecie viral,
Clasificarea trombocitopeniilor prin mecanismul heteroimun.
1. Trombocitopenii ca rezultat al formrii insuficiente a Sunt mai frecvent afectai copiii cu vrste cuprinse ntre 2 i
trombocitelor n mduva osoas (amegacariocitare), ce se 7 ani, cu un peak al bolii ntre 2 i 4 ani. Formele acute predo-
observ n urmtoarele patologii: min, cu rate egale ntre sexe. n formele cronice mai afectate
Anemie aplastic; sunt fetele, raportul ntre sexe fiind 3:1. Factorii de risc pentru
dezvoltarea PTI cronice sunt debutul bolii dup vrsta de 10
Anemia Fanconi;
ani, debutul insidios i sexul feminin.
Hemoblastoze/metastaze canceroase n mduva osoas;
Depresie medular medicamentoas sau post-iradiere; Etiologia nu este determinat clar i se reflect prin denumi-
rea de idiopatic evoluie fr cauze evidente, caracterizat
Anemie B12 deficitar;
de proveniena neclar. Bolile i factorii ce cauzeaz debutul
Anemie prin deficit de acid folic etc. PTI pot varia. Exist i o predispoziie ereditar. Dup cum
446 P E D I AT R I E
CAPITOLUL VIII. HEMATOLOGIE
a fost menionat anterior, cea mai frecvent cauz ce prece- Actualmente denumirea idiopatic referitor la purpura
d PTI o constituie virozele, urmat de infeciile bacteriene, trombocitopenic este condiional, cunoscndu-se de fapt
vaccinuri. c principalul mecanism n aceast afeciune este cel imun-
patologic.
Fonul premorbid la bolnavii cu PTI nu are nici o particulari-
tate: incidena bolii la copii prematuri nscui n asfixie, ali- Mecanismul de declanare a procesului imunopatologic cu
mentai artificial sau cu diateze alergice nu se deosebete de stabilirea purpurii trombocitopenice const n dereglarea
indicii maladiei la copiii fr aceste afectri. Dezvoltarea fizic funciei de digestie a macrofagilor sub influena infeciei,
i psihomotorie a copiilor bolnavi cu PTI la fel nu se deose- preparatelor medicamentoase, iradierii solare i altor factori
bete de copiii sntoi. Analiza retrospectiv a bolnavilor cu nocivi, cu reducerea dezintegrrii plachetare. n aa mod, se
evoluie a PTI dup vaccinare a stabilit debutul maladiei la stabilete un fenomen, care n norm nu are loc pe supra-
copiii cu contraindicaii la vaccinuri. faa membranelor trombocitare apar antigeni trombocitari
care contacteaz cu limfocitele. Dac antigenul trombocitar
Patogenie este solubil, predominant se stimuleaz sinteza anticorpilor
antitrombocitari cu afinitate mare i clinic se stabilete forma
n evoluia trombocitopeniei la majoritatea bolnavilor nsem-
acut a purpurii trombocitopenice. La stabilirea disbalanei
ntate major o are procesul imunopatologic, n particular
n subpopulaiile celulelor limfoide sau la expunerea pe mem-
sinteza anticorpilor antitrombocitari de provenien IgG. n
brana macrofagilor a antigenilor corpusculari trombocitari,
norm IgG pe suprafaa trombocitului nu depete 0,4 pgr
predominant se stimuleaz reacia alergic de tip ntrziat cu
(1 pgr = 10-12 gr). R. Dixon, W. Rossie (1975) au artat ma-
evoluia cronic a trombocitopeniei.
jorarea IgG mai mult de 0,4 pgr la suprafaa unui trombocit
la 98,4% din 300 de bolnavi cu PTI. Elaborarea altor metode Sngerarea la bolnavii cu trombocitopenii este determinat
de determinare a imunoglobulinelor trombocitare probe de factorul cantitativ (trombocitopenia) i calitativ (trombo-
cu imunofluorescen, testele radioimun i imunoferment au citopatia) al sistemului hemostazei primare. Endoteliul vas-
confirmat acest fenomen. Mrturisire a unui proces autoimun cular, lipsit de funcia angiotrofic trombocitar (n norm,
la bolnavii cu PTI o servete depistarea la aceti bolnavi a lim- n zi la 10% din numrul total al trombocitelor sunt acaparate
VIII
focitelor sensibilizate la autotrombocite (Clancy P., 1980). de celulele endoteliale, unde formeaz un zid), devine per-
Fenomenul de sensibilizare a limfocitelor n procesul PTI a meabil cu evoluia hemoragiilor spontane.
fost confirmat de 87,5% din copii investigai (N. Alexeev i Clasificarea PTI
coaut., 1988). La copiii cu trombocitopenie cronic sunt de-
Dup evoluie:
reglate i proprietile funcionale ale sistemului T-limfoid:
este modificat reacia limfocitelor la fitohemaglutinine, se PTI acut, cu o durat pn la 6 luni de la debut;
reduce numrul de T2-supresori. Anume procesul autoimun PTI cronic, cu o durat mai mare de 6 luni de la de-
sinteza anti-corpilor antitrombocitari i este cauza reducerii but, cu variantele:
vdite a duratei vieii trombocitelor la copii cu PTI pn la cu recidive rare;
cteva ore (norma 7-9 zile). Investigaiile cu radioizotopi au cu recidive frecvente;
depistat locul de sechestrare a trombocitelor marcate spli-
continuu recidivant.
na. Este confirmat faptul c la aceti bolnavi, procesul imu-
nopatologic poart caracter nu numai antitrombocitar, dar Dup faza evoluiei:
i anti-megacariocitar. n aa mod reaciile imunopatologice acutizare: este prezent sindromul hemoragic i trom-
sunt responsabile att de reducerea violent a numrului de bocitopenia;
trombocite n sngele periferic, ct i modificrile seriei me- remisie clinic: absena sindromului hemoragic, dar
gacariocitare a mduvei osoase. este prezent trombocitopenia;
Paralel sustragerii excesive a trombocitelor din circuitul san- remisie clinico-hematologic: absena sindromului
guin are loc modificarea funciilor trombocitare. Majoritatea hemoragic i a trombocitopeniei.
cercetrilor funciilor de agregare i adezivitate au depistat Dup tabloul clinic:
micorarea profund a activitii trombocitelor la copiii bol- forma uscat cu hemoragii doar la nivelul tegu-
navi cu PTI n toate perioadele maladiei, inclusiv i dup sple- mentelor;
nectomie. Majoritatea savanilor concep aceast trombocito- forma umed cu hemoragii i la nivelul mucoaselor
patie ca imunogen. (epistaxis, gingivoragii etc.).
P E D I AT R I E 447
CAPITOLUL VIII. HEMATOLOGIE
448 P E D I AT R I E
CAPITOLUL VIII. HEMATOLOGIE
Trombocitopenii prin hiperspelnism; Splenectomia rmne una din cele mai eficace metode de trata-
Coagulopatii (hemofilia, boala von Willebrand); ment al copiilor cu PTI. Aceast metod asigur vindecarea n
85% cazuri. Eficiena acestei metode se explic prin nlturarea
Vasopatii;
organului unde se produc anticorpi anti-trombocitari i n care
Deficitul factorilor de coagulare n hepatopatiile severe, se distrug trombocitele cu anticorpi fixai pe membrana lor.
deficit de vitamin K;
Boli autoimune (lupus eritematos sistemic, sindrom Indicaiile pentru splenectomie sunt toate formele PTI, ce ne-
Evans). cesit cursuri repetate cu hormoni i prezena complicaiilor ce
amenin viaa: metroragiile masive i ndelungate, hemoragii-
Tratamentul le interne, ce nu pot fi jugulate prin metode contemporane.
Programul terapeutic n PTI va avea cteva direcii: Hemoragia intracranian este o indicaie de urgen pentru
Tratamentul hemostatic prin msuri locale, generale i la splenectomie.
necesitate transfuzia de mas trombocitar; Complicaiile PTI
Tratament imunomodulator, care are drept scop diminua-
rea distruciei trombocitelor i ca rezultat creterea num- Hemoragiile intracerebrale;
rului lor; Hemoragii severe la nivelul organelor interne;
Tratamentul complicaiilor (hemoragii cerebrale, digestive). ocul post-hemoragic;
n perioada acut a bolii i/sau n trombocitopeniile severe se Septicemia postsplenectomie;
indic repaus la pat. Efecte adverse ale medicamentelor utilizate n
tratamentul PTI.
Dieta necesit de a fi adaptat terapiei cortizonice (hiposoda-
t, hipoglucidic, hipoproteic) i hipoalergic. Prognosticul
PTI este n general favorabil. n 80-90% cazuri PTI are o evo-
Stoparea sindromului hemoragic se efectueaz prin:
luie autolimitat. Restul pacienilor vor evolua spre forme
VIII
a) terapia local: administrarea vasoprotectoarelor (acid as- cronice ale PTI. Pe viitor, 3% din pacieni vor dezvolta o ma-
corbic, decinon, etamsilat); ladie autoimun.
b) transfuziile: de mas trombocitar, transfuzia intravenoa-
s a imunoglobulinelor; Dispensarizarea
c) terapia cu glucocorticoizi; Supravegherea la medicul hematolog se va realiza pe parcursul
d) splenectomia. a 3 ani de la ultima acutizare. Pacienii cu PTI pn la 3 luni
dup externare vor fi examinai clinic o dat la 2 sptmni,
Ultimele 3 remedii influeneaz i procesul imunopatologic.
cu aprecierea numrului de trombocite n AGS. Pacienii cu
Doza de start a glucocorticoizilor e de 2 mg/kg cu durata de PTI de la 3 luni pn la 12 luni dup externare vor fi examinai
21-28 zile sau un curs de 7 zile cu ntrerupere de 5 zile cu clinic lunar, cu aprecierea numrului de trombocite n AGS.
repetarea a 2-3 cursuri a cte 7 zile. Pe parcursul urmtorului an trimestrial, apoi o dat n 6 luni
pn la finisarea dispensarizrii.
Indicaiile pentru terapia hormonal sunt:
1. Purpura generalizat asociat cu sngerrile mucoasei i
cu hemoragii cu reducerea numrului de trombocite mai TROMBOCITOPATIILE
puin de 10-15 109/l. Definiie. Termenul trombocitopatie, conform recoman-
2. Purpura umed complicat cu anemie posthemoragic; drilor comitetului de experi ai OMS, include n sine toate
hemoragiile n retina ochiului (suspecie la hemoragie in- tipurile de incompeten trombocitar.
tracranian).
3. Hemoragiile interne. Trombocitopatiile poart caracter ereditar i dobndit.
P E D I AT R I E 449
CAPITOLUL VIII. HEMATOLOGIE
Clasificarea trombocitopatiilor ereditare vrst; la fetiele mai mari de 10 ani un loc dominant l ocup
(Turgeon M., 2011) meno- i metroragiile. Localizarea hemoragiilor depinde de
varianta trombocitopatiilor. Hematuria i metroragiile mai
Defecte ale adeziunii trombocitare:
frecvent sunt determinate de trombocitopatiile cu dereglarea
Sindromul Bernard-Soulier; proceselor de secretare a factorilor trombocitari. La copiii cu
Alterarea adeziunii la colagen. epistaxis, la circa 10% bolnavi se depisteaz anomalii ale vase-
Defecte primare ale agregrii: lor sanguine nazale.
Trombastenia Glanzmann; Diagnosticul trombocitopatiilor include 2 etape. Prima
Atrombia esenial. aprecierea tipului de sngerare n baza datelor anamnestice,
Defecte ale stocrii/eliberrii granulelor (dereglarea se- obiective i de laborator (numrul trombocitelor, timpul de
cundar a agregrii): sngerare, adezivitatea plachetar). La a doua etap loca-
Defectul eliberrii granulelor alfa; lizarea defectului n baza studiului agregrii trombocitare i
retracia cheagului sanguin.
Defectul eliberrii granulelor gama;
Defecte aspirin-like. Trombocitopatiile dobndite
Deficitul izolat al factorului 3 trombocitar Dereglrile funciilor trombocitare se stabilesc n majorita-
Deficitul sever al factorilor de coagulare (cu alterarea tea formelor grave ale maladiilor infecioase i somatice: sin-
funciilor plachetare): dromul CID, hemoblastozele i maladiile mieloproliferative,
Afibrinogenemia; uremia i cirozele ficatului, dereglrile hormonale: hipo- i
Deficitul factorului VIII:C (multimer al factorului von distireozele, hipoestrogenemia; pot interveni patiile medica-
Willebrand) etc. mentoase i toxogene acidul acetilsalicilic, derivatele pira-
zolonei, unele antibiotice (carbenicilina, penicilina), tranchi-
Tabloul clinic lizante, diuretice, antihistaminice, citostatice, . a.
Sunt prezente manifestrile caracteristice pentru tipul de sn- Este necesar de menionat, c dereglrile funcionale ale
gerare peteial-macular: hemoragii n piele (peteii) i n esu- trombocitelor nu duc ntotdeauna la sngerri evoluia he-
tul subcutanat (echimoze); gingivoragii, epistaxis, metroragia moragiilor este dependent de starea sistemului trombocitar
i hematuria, hemoragii posttraumatice i postoperatorii, mai i de influena factorilor provocatori i cauzali.
rar n scler, retin i n esutul cerebral.
Utilizarea n practic a substanelor trombocitoactive au i un
Sindromul hemoragic poart un caracter polimorf (chiar la alt aspect: n organism fiecare preparat influeneaz nu numai
unul i acelai bolnav), tipic asocierea hemoragiilor nazale elementele figurate ale sngelui, ci i peretele vascular. Spre
cu metroragiile, sindromul cutanat, epistaxisul .a. Intensita- exemplu acidul acetilsalicilic inhib ciclooxigenaza, fosfo-
tea hemoragiilor variaz larg de la un epizod la altul. Cu vrsta lipaza A2, aciunea factorilor plasmatici n agregare i cel mai
intensitatea sngerrii se micoreaz. Mai frecvent hemoragi- important inhib sinteza prostaciclinei n peretele vascular,
ile mari sunt caracteristice bolii Willebrand, trombasteniei i care este cel mai puternic inhibitor al adezivitii i agreg-
dereglrilor de sintez i secretare a factorilor trombocitari. rii plachetare. Deci, acidul acetilsalicilic poate fi n organism
i stimulator al formrii trombului arterial. Este cunoscut,
Infeciile acute i cronice, avitaminozele, dismicrobismul, c ciclooxigenaza trombocitar e de 60-250 ori mai sensibi-
acidoza stabilesc dereglri metabolice drastice n sistemul l la acidul acetilsalicilic, dect fermenii peretelui vascular
antioxidanilor, determinnd condiii pentru manifestarea i, deci, n doze mici acidul inhib adezivitatea i agregarea
defectului trombocitar ereditar cu evoluie n hemoragie. n trombocitelor i nu frneaz sinteza prostaciclinei. Conform
acelai timp viremia, complexele imune din procesele infeci- datelor literaturii aa o doz e echivalent cu 2,0-3,5 mg/kg.
oase, nivelul majorat al endotoxinelor n snge inhib secreia n doz de 10 mg/kg acidul acetilsalicilic inhib att cicloo-
trombocitar, stabilind sngerarea. xigenaza trombocitelor, ct i sinteza parietal a prostacicli-
Hemoragiile se declaneaz indiferent de timpul zilei, cele nei, determinnd formarea trombului arterial. Studiul strii
spontane mai des noaptea. Frecvena recidivelor este mai funcionale a hemostazei trombocitare la copiii cu sindrom
mare primvara i toamna. La copii incidena dup sex este hemoragic la care a fost administrat acidul acetilsalicilic ca
aceeai, iar la maturi predomin femeile. Manifestrile loca- tratament al virozelor respiratorii a demonstrat alterarea
le ale sngerrii la copiii pn la 10 ani nu depind de sex i de funciilor trombocitare. Analiza ulterioar ereditar i exami-
450 P E D I AT R I E
CAPITOLUL VIII. HEMATOLOGIE
narea funciilor trombocitare la prinii i rudele bolnavilor majoreaz rezistena capilar, stimuleaz funciile tromboci-
permit de a constata trombocitopatiile ereditare la copii cu tare. Contraindicaie absolut pentru administrarea acidului
o frecven aproape de 100%. Deci, trombocitopatia eredita- -aminocapronic este prezena trombilor i posibilitatea de
r este una din condiiile eseniale de evoluie a hemoragiei metastazare secundar, hematuria. Preparatul Dicinon inhi-
dup administrarea antiagregantelor i altor remedii medica- b aciunea de frnare a prostaciclinei asupra trombocitelor.
mentoase. Urmtoarea condiie de declanare a hemoragiei n Se administreaz intravenos cte 2-4 ml de soluie de 12,5%,
tratamentul cu inhibitori ai trombocitelor este administrarea apoi per os cte 1-2 pastile de 4 ori pe zi.
a ctorva preparate cu diferit mecanism de aciune (4 prepa-
rate i mai mult). Deoarece trombocitopatiile actualmente sunt concepute ca
membranopatii, la bolnavii cu hemoragii trombocitopenice,
Ca i concluzie accentum urmtoarele: sngerarea n trom- sunt indicate remedii membranoactive: soluia de 1% de acid
bocitopatiile dobndite are un caracter vascular-trombocitar, trifosforic i.m., oxid de magneziu 0,15-0,5 g per os fiecare 6-8
gravitatea afectrii este medie i uoar. n acelai timp ma- ore. Din considerentul caracterului ereditar al trombocitope-
joritatea bolnavilor cu hemoragii moderate de tip vascular- niilor semnificative sunt regimul, dieta, selectarea strict a re-
trombocitar, cu epistaxis, peteii i echimoze au trombocito- mediilor pentru tratarea afeciunilor concomitente i terapia
patii. Examinrile hemostazei la copii cu epistaxis recidivant, antirecidivant.
cu elemente cutanate moderate i cu focare cronice de infec-
ie n majoritatea cazurilor stabilesc diagnosticul de trombo- Dieta trebuie s fie bogat n vitamine pe contul fructelor i
citopatii. legumelor, este necesar de a exclude conservanii i coloran-
ii. Este necesar administrarea vitaminelor A, C, P n doze
Tratamentul trombocitopatiilor prevede 2 scopuri eseniale: majorate de 2-3 ori.
jugularea crizei hemoragice i prevenirea recidivelor. Com-
plexul terapeutic n stoparea hemoragiilor include terapia he- Sanarea focarelor de infecie, terapia antihelmintic, trata-
mostatic local i general. mentul raional al maladiilor concomitente este o condiie
necesar a tratamentului antirecidivant. Nu se recomand ad-
n epistaxis, n cile nazale este picurat soluia de 3% de ap ministrarea medicamentelor, ce inhib funcia trombocitelor,
VIII
oxigenat, soluie de trombin, androxon n sol. -acid ami- iradierea ultraviolet, undele de frecven nalt i alte proce-
nocapronic (50 ml de soluie de 5% de acid -aminocapronic duri fizioterapeutice.
+ coninutul unei fiole de trombin + 2 ml de 0,025% de
androxon). n persistena hemoragiilor nazale sunt indicate
uleiurile de ctin i Rosa caruna cu scop de stimulare a rege- COAGULOPATIILE
nerrii mucoasei nazale. Soluia menionat este indicat n Hemofilia
stoparea hemoragiilor postoperatorii. Este efectiv aplicarea
tampoanelor de colagen liofilizat n acid -aminocapronic. Definiie. Hemofilia prezint un grup de coagulopatii ere-
ditare determinate de defecte cantitative sau calitative ale
n metroragii sunt indicate preparate cu stimularea funciei factorilor de coagulare implicai n calea intrinsec de acti-
de contracie a uterului: pregnina cte 0,01 mg de 2 ori pe zi. vare a protrombinei i care se manifest clinic prin hemora-
Remediile hemostazei hormonale (estrogenele i estrogene- gii cu diferit localizare.
le-gestagenele sintetice) sunt indicate la fetele cu dereglrile
hormonale confirmate. Tratamentul este efectuat n comun n dependen de factorul de coagulare interesat patologia
cu ginecologul pentru copii. este apreciat ca: Hemofilia A (f VIII), Hemofilia B (Boala
Christmas, f IX) sau Hemofilia C (boala Rosenthal, f XI).
Remediile medicamentoase ale terapiei hemostatice generale
sunt indicate pentru stimularea mecanismelor de compensa- Epidemiologie
re ale hemostazei i includ inhibitorii fibrinolizei, protectorii
peretelui vasului sanguin, stimularea proceselor bioenergeti- Hemofilia se consider a fi cea mai sever i una dintre cele
ce celulare, stabilizatorii membranelor biologice. mai frecvente coagulopatii. Incidena bolii, dup datele mai
multor autori, variaz ntre 1:5000-10.000 nou-nscui de sex
Acidul -aminocapronic se administreaz n doz de 200 mg/ masculin. Boala este mai rar pe continentul african i n Chi-
kg. n hemoragiile grave 1/3 din doza de zi se administrea- na. Incidena hemofiliei B este mai mic (1 caz de hemofilie B
z intravenos, n picturi. Dup ameliorarea strii preparatul la 4 cazuri de Hemofilie A). Incidena hemofiliei C este de 1:1
este indicat per os. Acidul -aminocapronic inhib fibrinoliza, mln de populaie. Dintre toate cazurile de hemofilie 75% sunt
P E D I AT R I E 451
CAPITOLUL VIII. HEMATOLOGIE
transmise ereditar, celelalte (iar dup unii autori chiar pn la substanelor tromboplastice.
50%) sunt cazuri de novo.
Manifestarea clinic de baz este hemoragia care poate avea
Etiopatogenie orice localizare i urmtoarele caracteristici:
apare dup traumatisme, frecvent minore;
Deficitul unuia din factorii coagulrii (VIII, IX, XI) pertur-
b tromboplastinogeneza endogen, afectnd conversia pro- pot fi declanate i de injecii intramusculare i subcutana-
trombinei n trombin i avnd drept rezultat formarea insufi- te, precum i de intervenii chirurgicale (extracie dentar,
cient de fibrin din fibrinogen. Astfel, hemostaza secundar adenoidectomie);
nu mai este eficient. durat sporit a sngerrii, fr tendin de oprire sponta-
n;
Defectul congenital n hemofila A i B este localizat pe cromo-
rspuns refractar la compresie local;
zomul X, fapt ce explic prezena bolii numai la sexul mascu-
lin, care posed un singur cromozom X i transmiterea acestei tendin de reapariie n acelai loc;
informaii genetice la descendenii si de sex feminin. Femeia, evoluie cronic ondulant, cu puseuri de agravare, redu-
avnd doi cromozomi X, dintre care numai unul este afectat, cerea manifestrilor spontane cu vrsta;
nu face boala, alela de pe cromozomul sntos fiind dominant, absena leziunilor peteiale.
dar o poate transmite descendenilor de sex masculin, iar infor-
maia genetic patologic celor de sex feminin. Cel mai caracteristic simptom al hemofiliei este hemoragia n
articulaii hemartroza (80%). Cele mai afectate sunt articu-
Factorul VIII al coagulrii este sintetizat n hepatocite. n laiile genunchilor (82%), talocrurale (75%), coatelor (56%),
plasm este transportat doar pe suprafaa factorului von Wil- articulaiile mici ale minii (11%). Hemoragiile intraarticu-
lebrand. Este foarte susceptibil la proteoliz, fiind numit i lare cu afectarea capsulei articulare (a membranei sinoviale)
factorul labil al coagulrii. duc la dereglarea troficii cartilajului i nlocuirea lui cu esut
fibros.
Gena codificatoare a factorului XI este amplasat pe cromo-
zomul 4, de aceea patologia poate aprea la ambele sexe. Evoluia artropatiei hemofilice este caracteristic i descris
clasic n 3 etape:
Tabloul clinic
a) hemartroz pur (dureri vii, articulaii mrite n volum,
Formele clinice ale hemofiliei variaz n funcie de nivelul crepitaii);
plasmatic al factorilor implicai. La un individ normal con- b) hemartrit cronic deformant (modificri anatomice cu
centraia factorilor VIII i IX este ntre 50 i 150%. Manifes- afectarea sinovialei i fibroz muscular) cu renclziri pe-
trile clinice apar la o activitate a factorului VIII mai mic de riodice;
35% din valoarea normal. Bazndu-se pe aceste date, majo-
c) stadiul de anchilozare (uneori n poziii vicioase).
ritatea autorilor divizeaz evoluia hemofiliei n urmtoarele
variante: Pe lng hemoragiile intraarticulare la copiii cu hemofilie
1. Formele grave cu nivelul factorului mai puin de 1%; sunt depistate afectri ale oaselor n form de exostoze, he-
2. Forme medii ntre 1-5%; matoame osificate subperiostale, chisturi i pseudotumori
pseudosarcoame. Ultimele suscit destrucii osoase cu stimu-
3. Formele uoare de la 6 la 35%;
larea tumorilor, cu diferite complicaii sub form de fracturi
Gravitatea hemofiliei tinznd s fie aceeai ntr-o familie patologice, compresii ale trunchiurilor nervoase i a vaselor
dat. sanguine cu trecere n gangren.
Manifestrile hemoragice n forma grav apar de obicei spre Pe locul doi dup frecvena apariiei sunt hemoragiile n e-
sfritul primului an de via, n forma medie la 22-24 luni, iar suturile moi hematoamele. Caracteristice hemofiliei severe
n formele uoare se pot manifesta doar la pubertate. sunt hematoamele intramusculare, care pot aprea n orice
loc. Hematoamele mici subcutanate pe membre i trunchi
Spre deosebire de copiii ce sufer de alte coagulopatii conge- apar la majoritatea bolnavilor i nu duc la senzaii subiecti-
nitale, pentru nou-nscuii hemofilici nu sunt caracteristice ve. Hematoamele intratisulare se caracterizeaz prin colecie
hemoragia din cordonul ombilical, cefalohematomul sau he- sanguin care se prelinge pe traiectul muchilor i a fasciilor.
moragia intracerebral. Cauza acestui fenomen rmne necla- Intensitatea hemoragiei predomin cu mult gradului traumei.
r, probabil este determinat de prezena n laptele matern a La persoanele sntoase hematoamele au un caracter locali-
452 P E D I AT R I E
CAPITOLUL VIII. HEMATOLOGIE
zat, limitat i la o incizie pot fi uor nlturate. Incizia hema- fibrinolitic, ceea ce mrete termenul de existen a cheagu-
tomului la bolnavul cu hemofilie numai complic i mai mult rilor n cile urinare i n aa mod nrutesc funcia de excre-
situaia, facilitnd hemoragia. Dup administrarea substitu- ie a rinichilor. De aceea, folosirea inhibitorilor fibrinolizei, n
enilor de coagulare sngele revrsat rapid se reabsoarbe. particular a acidului -aminocapronic, n terapia hematuriei
hemofilice este nu numai iraional i inutil, ci i periculoas
Deseori evoluia hematoamelor intratisulare este nsoit de
pentru viaa bolnavului.
compresia muchilor, nervilor, vaselor sanguine cu ischemie,
paralizii, contracturi, dureri. Hematoamele esuturilor moi Hemoragiile intracraniene se consider unele din cauzele de
ale gtului i mediastinului sunt periculoase pentru via, de- deces a bolnavilor cu hemofilie. Acestea se ntlnesc la 4-14%
oarece stabilesc o insuficien respiratorie acut. La aa bol- din bolnavi cu hemofilie i n 70% duce la decesul pacientu-
navi administrarea preparatelor antihemofilice se petrece de lui. Gradul i rspndirea hemoragiei intracraniene determi-
urgen. n profunzimea lezrii cranio-cerebrale ca rspuns la trauma
Cele mai dificile pentru diagnostic sunt hemoragiile abdomi- craniului. Orice semn de majorare a tensiunii intracraniene la
nale extraperitoneale i n muchiul ileopsoas. Cantitatea de bolnavii cu hemofilie este indicaie absolut pentru adminis-
snge extravazat poate fi att de mare, nct s determine in- trarea urgent a terapiei substituente.
stalarea unei anemii posthemoragice acute; durerile abdomi-
Hemoragiile cu afectarea nervilor periferici se ntlnesc des,
nale, rigiditatea muchilor, febra, leucocitoza pot crea dificul-
ti de diagnostic diferenial cu abdomenul acut chirurgical. dar nu se depisteaz, deoarece la muli bolnavi defectul neu-
ns la bolnavii cu hemofilie aceste manifestri caracterizeaz rologic este mascat de atrofia muscular i contracturi. Exa-
hemoragiile extraperitoneale. Este necesar de menionat, c menul riguros stabilete afectarea nervilor periferici la 20%
hematomul extraperitoneal, ca primul simptom al hemofiliei bolnavi.
este foarte rar i anamneza detaliat i profund stabilete epi- Spre deosebire de omul sntos, la care hemoragia posttrau-
soade de hemoragii de alt localizare. Un anamnestic adecvat
matic depinde de volumul i localizarea traumei, bolnavul cu
salveaz bolnavul de o intervenie chirurgical inutil!
hemofilie poate rezista numai la o traum minim, deoarece o
VIII
Hematuria este una din principalele manifestri ale hemofili- pierdere minim a integritii vasului sanguin este nsoit de
ei. Mai frecvent se ntlnete la maturi. La copii evolueaz n complicaii periculoase pentru via.
forma sever a hemofiliei. Cauzele hematuriei sunt traumatis-
mele lombare i procesele infecioase. Afectarea glomerular se Tabloul clinic al hemofiliei B este similar cu cel al hemofiliei
instaleaz ca rezultat al necesitii de excreie a ionilor de Ca2+ A, dar hematoamele i hemartrozele se ntlnesc mai rar.
la bolnavii cu hemartroze repetate, a utilizrii multiple a analge- Tabloul clinic al hemofiliei C este variabil i depinde de forma
ticelor, activitii majorate a urokinazei activatorului natural ei. n general, hemofilia C are o evoluie mai uoar dect a he-
al fibrinolizei n esutul renal, alterri imunocomplexe ale glo- mofiliei A sau B, de cele mai multe ori fiind vorba de forma la-
merulilor. Frecvent hematuria se instaleaz spontan. Intoxica-
tent (subclinic) a ei. La femei hemofilia C se poate manifesta
iile i manifestrile extrarenale sunt absente. Urina devine ro-
prin menoragii, dar sunt foarte rar hemoragiile postpartum.
ie-nchis sau brun. Poate interveni disuria cu urinri dificile,
cu dureri n regiunea lombar, pe traiectul ureterelor i uretrei. Diagnosticul
Concomitent sunt eliminate cheaguri de snge.
Anamneza are o valoare diagnostic esenial n stabilirea di-
O particularitate a manifestrilor renale este faptul c ele au agnosticului de hemofilie.
tendina de a se accentua sub tratament hemostatic. Resta-
bilirea hemostazei normale faciliteaz formarea de noi chea- n istoricul bolii se evideniaz sngerri anormale dup trau-
guri sanguine la nivel de rinichi, ceea ce exacerbeaz colica me, extracii dentare, intervenii chirurgicale.
renal. De aceea, administrarea acidului -aminocapronic
Antecedentele eredo-colaterale pot indica limitarea cazurilor
n complex cu preparate substituente poate stabili blocada
de boal la persoanele de sex masculin i aspectul clinic nor-
cu cheaguri sanguine ale cilor urinare. Aceast complicaie
mal al femeilor transmitoare.
este determinat de inhibarea potenialului fibrinolitic local
(n rinichi) i general (n snge), dereglnd condiiile pentru Examenul clinic evideniaz hemoragii de tip hemofilic (he-
tromboliza normal. Sub influena acestei terapii cheagurile matom), ce apar dup traumatisme minore sau spontan, n
formate devin rezistente la fibrinoliza fiziologic i la terapia prezena unei concentraii sub 5% a f. VIII sau IX.
P E D I AT R I E 453
CAPITOLUL VIII. HEMATOLOGIE
Formele medii i uoare ale hemofiliei pot rmne nediagnos- Tratamentul hemofiliei este substitutiv, folosindu-se n acest
ticate, acestea intrnd n discuie la apariia unor hemoragii scop produse terapeutice ce conin f. VIII i IX.
mari dup extracii dentare, intervenii chirurgicale, injecii
Sunt utilizate dou programe de tratament substitutiv:
subcutanate i intramusculare etc.
Tratament continuu prin transfuzii sistematice;
Examene de laborator Tratament periodic prin transfuzii la necesitate.
Hemograma evideniaz, ca regul, o anemie hipocrom. n ca- Valoarea hemofilic a preparatelor utilizate n tratamentul he-
zurile hemoragiilor masive se instaleaz o anemie posthemo- mofiliei este diferit i depinde de concentraia globulinei anti-
hemofilice. Sngele conservat conine n mediu 0,3 UA/ml de
ragic acut.
f.VIII (1 ml de plasm proaspt provenit de la un donator cu
Timpul de sngerare dup Duke, Avy este normal. activitatea f.VIII de 100% conine 1 unitate de f. VIII). Activi-
tatea iniial a factorului se menine cteva ore, de aceea substi-
Timpul de coagulare a sngelui capilar (dup Suharev) i sn- tuenii fr o pregtire special pot fi utilizai numai timp de 8
gelui venos (dup Lee-White) este mult prelungit, atingnd ore. Factorul VIII este labil, activitatea lui se pstreaz numai n
1-2 ore. plasma proaspt congelat i n crioprecipitat.
Coagulograma indic majorarea timpului parial activat al Plasma proaspt congelat conine practic toi factorii de coa-
tromboplastinei (dereglri de coagulare n mecanismul in- gulare i poate fi folosit n tratamentul tuturor coagulopatii-
trinsec al hemostazei), creterea moderat a timpului activat lor, ns concentraia acestora este mic raportat la volum.
de recalcificare a plasmei i a duratei testului de autocoagulare Crioprecipitatul (crioprecipitatul f. VIII) conine o cantitate
(indici de hipocoagulabilitate). mare de factor ntr-un volum mic de plasm, ceea ce permi-
Definitivarea diagnosticului de hemofilie const n determi- te de a atinge un nivel nalt de globulin antihemofilic dup
transfuzia unui volum mic de lichid.
narea calitativ i cantitativ a factorilor de coagulare, care
evideniaz valori sczute ale acestora, fiind exprimat n pro- Tabel 8.16.
cente. Preparatele factorului VIII, utilizate n tratamentul
hemofiliei
O metod complementar de determinare a tipului de hemo- (Raportul comitetului de experi ai OMS, 1975)
filie este proba cu 3 eprubete.
Rezistena capilar i retracia cheagului sunt normale. Sursa factorului Concen- Doza maxi- Nivelul f.
VIII traia m adminis- VIII care
Sumarul urinei. Hemoragiile cu sediu renal sunt nsoite de f. VIII, trat la kg poate fi
micro- sau macrohematurie. n cazul amiloidozei renale Un/ml (ml) atins n %
(complicaie rar) se determin proteinurie, cilindrurie. Sngele integru
Analiza biochimic a sngelui nu prezint careva modificri proaspt 0,3 4,5 4-6
Plasma
specifice hemofiliei.
proaspt 0,6 12 15-20
Examinrile instrumentale. n afectarea articular poate fi util Crioprecipitatul 40 50 100
examenul radiologic, tomografia computerizat.
Programul de tratament continuu este recomandat doar copi-
Diagnosticul diferenial al hemofiliei ilor cu forme evolutive grave ale hemofiliei.
Se impune cu urmtoarele patologii: n hemofilia A se va administra Crioprecipitat n doz 25-40
boala von Willebrand; U/kg de 3 ori pe sptmn.
parahemofilia Owren (deficitul factorului V); n hemofilia B concentrat de F IX n doz 25-40 U/kg de 2
boala Alexander (deficitul factorului VII); ori pe sptmn.
deficit secundar al factorilor de coagulare n hepatopatiile
Programul de tratament periodic prevede administrarea de
severe;
preparate antihemofilice dup o traum sau hemoragie, na-
deficitul vitaminei K. inte de efectuarea unor manevre medicale traumatizante.
454 P E D I AT R I E
CAPITOLUL VIII. HEMATOLOGIE
Standardul de aur n tratamentul hemofiliei este utilizarea Regim alimentar mecanic crutor i cltirea gurii cu sol.
Concentratelor Factorilor de Coagulare. Se folosesc concen- Acid aminocapronic n caz de plgi bucale sau extracii
trate de F VIII sau IX. dentare;
Imobilizarea segmentelor din articulaia afectat (utiliza-
Injectarea intravenoas a 1 U/kg corp de F VIII sporete con- rea semilanghetelor, fr nfurare circular);
centraia lui circulant cu 2%, pentru F IX aceast majorare Chinetoterapie;
va fi doar cu 1,5%. Radioterapie.
Dozele se repet n funcie de semiviaa factorului deficitar: n tratamentul artropatiei hemofilice se recomand ca pe fon-
pentru F VIII 8-12 ore, pentru F IX 18-24 ore. dalul terapiei de substituie adecvate s fie evacuat sngele din
Determinarea cantitii de Factor Antihemofilic (FAH) nece- cavitatea articular i administrarea corticosteroizilor intraar-
sar se face dup formula: ticular (Hidrocortizon 2-3 mg/kg corp n numr de 5-10 ad-
ministrri). Pentru diminuarea efectelor hemosiderozei la ni-
FAH (U/24 ore) = Greutatea (kg) % dorit de a fi obinut velul sinoviei se recomand de a administra chelatori de fier.
0,5.
La copii mai mari de 5 ani cu artropatie cronic gradul III-IV
Tratamentul local const din: poate fi folosit radioterapia n doz unic de 0,5 Gy, iar doza
Compresii pe plgi, hematoame subcutanate, la locul sumar 4-5 Gy. Radioterapia se face peste o zi.
punciei venei;
Tabelul 8.17.
Medicaia recomandat n funcie de sediul hemoragiei
Localizarea hemoragiei Medicaie Posologie
25 U/kg factor VIII 7 zile
VIII
Epistaxis, mucoasele bucale Acid -aminocapronic
7 zile
50 mg/kg
1 doz pn la extracie
Extracii dentare unice 15-20 U/kg F. VIII
i 2 doze peste 12 h de la extracie
20-25 U/kg F. VIII 1-3 zile
Extracii dentare multiple
Acid -aminocapronic 100 mg/kg 7 zile
20-25 U/kg F.VIII La fiecare 12 h timp de 2-3 zile
Hemartroze
Prednison 1-2 mg/kg Timp de 2-3 zile
Hematome
Imobilizare cu atel gipsat Pentru 3-4 zile
La fiecare 12 h pn la dispariia
20-25 U/kg F. VIII
macrohematuriei
Hematurie Prednison 1-2 mg/kg Timp de 6-7 zile
Repaus la pat Pe toat durata manifestrilor clinice
Hidratare suplimentar Pe toat durata manifestrilor clinice
Hemoragii cu risc vital
La fiecare 12 h,
(abdominale, toracice) 40-50 U/kg F. VIII
timp de 5-14 zile
Fracturi deschise
Iniial la fiecare 8 h,
Hemoragii cerebrale
50-75 U/kg F. VIII apoi la fiecare 12 h timp de 10-21 zile,
Intervenii chirurgicale mari
pn la vindecarea plgilor
P E D I AT R I E 455
CAPITOLUL VIII. HEMATOLOGIE
456 P E D I AT R I E
CAPITOLUL VIII. HEMATOLOGIE
VIII
Deficit sever Deficit sever (DDAVP), un analog sintetic al hormonului antidiuretic.
III (5%) al tuturor al tuturor Desmopresina crete eliminarea factorului von Willebrand
multimerilor multimerilor din endoteliu i din trombocite, crete activitatea factorului
VIII. Preparatul este ineficient n tipul III al bolii, n care defi-
Tabloul clinic citul factorului von Willebrand este sever.
Implicarea factorului von Willebrand n ambele mecanisme Din grupul preparatelor antifibrinolitice se utilizeaz acidul
ale hemostazei explic particularitile de evoluie ale maladi- aminocapronic i acidul tranexamic. Aceste medicamente
ei. La aceti bolnavi, drept consecin a dereglrii hemostazei sunt contraindicate, ns, n hematurie.
primare, se instaleaz hemoragii rapide (nemijlocit dup tra-
umatisme, spre deosebire de hemofilie, unde sngerarea este n tratamentul menoragiilor sunt utile contraceptivele orale.
tardiv peste 1-3 ore). n boala von Willebrand sunt mai Estrogenii din componena lor tind s creasc nivelurile plas-
caracteristice hemoragiile de tip microcirculator epistaxisul matice de factor von Willebrand.
(60%), gingivoragiile (40%), metroragiile (35%), hemoragi-
ile gastro-intestinale (10%), hematuria. Hematoamele i he-
martrozele sunt rare. Hemoragiile repetate sunt cauza anemi- SINDROMUL COAGULRII INTRAVASCULARE
ei fierodeficitare care poate aprea la aceti copii. DISEMINATE
Diagnosticul de laborator Definiie. Sindromul coagulrii intravasculare disemi-
nate (CID) prezint dereglarea microcirculaiei ca rezultat al
Polimorfismul acestei maladii face dificil diagnosticul de labo- stimulrii i activrii n exces a trombocitelor i a tromboplas-
rator. Pentru toate tipurile de boal este caracteristic prelun- tinei cu formare a microtrombilor i afectare poliorganic.
girea timpului de sngerare dup Duke. Agregarea tromboci-
telor sub influena ristocetinei este, de asemenea, redus n Formarea n exces a tromboplastinei duce la organizarea
toate tipurile de boal, cu excepia tipului IIb (n trombocite trombilor intravasculari multipli, ocluzia vaselor sanguine de
P E D I AT R I E 457
CAPITOLUL VIII. HEMATOLOGIE
calibru mic i mediu, hipoxie, acidoz, disfuncie, distrofie i Activarea mecanismului intrinsec se stabilete n strile cu afec-
necroz. n organism procesul de formare a tromboplastinei tarea generalizat a endoteliului vascular, cu activarea factorului
decurge prin activarea mecanismului intrinsec, extrinsec sau de contact i cu declanarea n perpetuum a coagulrii sanguine
a ambelor mecanisme concomitent. Activarea mecanismului (infeciile acute, formarea complexelor antigen-anticorp).
de formare a tromboplastinei extrinsec este determinat de
ptrunderea masiv n circuitul sanguin al tromboplastinei Activarea ambelor mecanisme este observat n strile termi-
tisulare (ocul traumatic, hemolitic, combustional, procesele nale la copii cu progresarea hipoxiei i acidozei metabolice.
distructive pneumonia cu component distructiv, lizisul ce- Delimitarea indicat este convenional, deoarece cile de
lular, necroza esuturilor). activare ale formrii tromboplastinei rareori sunt izolate i n
Tabelul 8.19. procesul patologic se completeaz una pe alta.
Maladiile i strile grave cu evoluie n sindromul CID la Patogenia
nou-nscui
Sindromul CID este un proces nespecific. Factorul etiologic
decolarea precoce a placentei; influeneaz numai iniierea activrii tromboplastinei. Ca
infeciile intrauterine; fenomen final sindromul CID este posibil la necoincidena
asfixia i acidoza (<3 puncte n scorul Apgar); intensitii de acumulare a mediatorilor i produselor proce-
hipotermia; sului inflamator, activatorilor formrii tromboplastinei pe de
pneumopatiile; o parte i vitezei de eliminare a acestor produse din circuitul
sepsisul nou-nscutului; sanguin pe de alt parte. Eliminarea produselor inflamaiei
tromboza venelor hepatice cu deshidratare hipertonic. este ndeplinit de sistemul fagocitelor mononucleare (SFM).
Schematic patogenia sindromului CID poate fi prezentat n
Tabelul 8.20.
felul urmtor:
Sindromul CID la copii
Endotoxina acapararea ei de ctre fagocitele mononucleare
Maladiile infecioase acute:
i leucocite eliberarea de substane lizosomale afectarea
ocul endotoxic, meningococcemia, E.coli, sepsisul
celulelor endoteliale transformarea dinamic a trombocite-
stafilococic, infecia streptococic hemolitic,
lor activarea sistemului de coagulare a sngelui organiza-
infeciile virale.
rea mono- i polimerilor de fibrin. Reacii concomitente
Lezarea masiv a esuturilor, ocul traumatic,
eliberarea histaminei, serotoninei, substanelor biologic acti-
combustional, hemoragic.
ve (SBA), stimularea nemijlocit a receptorilor -adrenergici
Reaciile de incompatibilitate izoimun, transfuzii de
cu eliberarea hormonului antidiuretic (HAD), hormonului
snge incompatibil, sindromul recipient mpotriva
adrenocorticotrop (HACT), ceea ce duce la constricia vase-
donatorului n transplantul organelor.
lor, majoreaz permeabilitatea lor i blocheaz celulele SFM.
Afeciunile congenitale i dobndite ale vaselor i
Funcional se stabilesc 3 inele patogenetice dereglri hemo-
cordului:
dinamice, activarea coagulrii i inhibiia celulelor SFM.
telangiectazia, purpura trombotic, vasculita
hemoragic, reumatismul, lupusul eritematos, Persistena toxinelor stabilete fenomene patologice grave, la
purpura fulminant. baza crora stau dereglri profunde ale hemodinamicii, he-
Maladiile de snge: mocoagulrii i funciei organelor interne.
anemiile hemolitice cu lizisul intravascular,
hemoglobinopatiile, leucemia acut, hemofilia Persistena toxinelor spasmul metarteriolelor i sfincterelor
(tromboza venelor hepatice i vaselor renale ca i precapilare centralizarea circulaiei sanguine reducerea
complicaie a terapiei de substituie). tensiunii de perfuzie n organe activarea sistemului renin-
Maladiile renale: angiotensin-aldosteron retenie de Na i pierderi de K
glomerulonefrita acut, nefrita subacut, redistribuirea lichidelor mobilizarea mecanismelor tonusu-
sindromul hemolitico-uremic. lui muscular deschiderea sfincterelor precapilare i arterio-
Maladiile ficatului: lelor terminale.
distrofia progresant a ficatului, hepatita cronic
Hipernatriemia + majorarea cantitii de glucocorticoizi
autoimun agresiv cu transformare n ciroz.
majorarea sensibilitii la agenii vasoconstrictori i majora-
Intoxicaiile: ciuperci, venin de arpe, insecte.
rea permeabilitii vaselor sanguine predominarea glico-
458 P E D I AT R I E
CAPITOLUL VIII. HEMATOLOGIE
lizei anaerobe acidoz destrucie celular faza de festrilor extrem de exprimat i cu o rapiditate agresiv este
decentralizare a circuitului sanguin cu modificri ale proprie- descris forma fulminant a sindromului CID.
tilor reologice ale sngelui.
n activarea lent a coagulrii sanguine, modificrile n siste-
n aa mod, n patogenia sindromului CID un rol hotrtor l mul de coagulare pot avea o durat de cteva sptmni (for-
joac modificrile morfologice ale vaselor sanguine periferice ma subacut) i pn la cteva luni (forma cronic). Acest tip
cu includerea n proces al compartimentelor hemostazei de evoluie al sindromului CID este caracteristic pentru ma-
trombocitar, coagulator, fibrinolitic i anticoagulant. ladiile cu mecanism autoimun i imunocomplex (colagenoze,
vasculite, glomerulonefrite). n aceste forme lipsesc semnele
Descifrarea componentelor n periodizarea CID este factorul clinice ale hemoragiilor i trombozelor. Probele de laborator
esenial al succesului n diagnosticarea i tratamentul acestui sunt pozitive numai n perioadele I-II ale CID.
sindrom dificil i grav.
Tabloul clinic
Clasificarea sindromului trombohemoragic are la baza sa c-
teva principii. Poate fi distins coagularea intravascular diseminat (rs-
pndit) i localizat. Viteza evoluiei, trecerea dintr-o faz n
Perioadele procesului. M. Macabeli (1970, 1981) evidenia- alta, durata fazelor este dependent de cauzele ce provoac
z 4 perioade ale maladiei: CID. Cel mai bine exprimat tablou clinic al sindromului CID
I perioad de hipercoagulabilitate, la o formare masiv a este pe fondalul maladiilor infecioase.
tromboplastinei; aceast perioad e de durat scurt, dar poa- n perioada de compensare simptomele clinice ale CID sunt
te fi sesizat prin probe de laborator. Formarea lent i organi- greu de delimitat de manifestrile procesului infecios. Semne-
zarea n doze mici ale tromboplastinei prelungete durata pe- le de suspecie ale CID sunt centralizarea circuitului sanguin i
rioadei i stabilete un tablou ters al probelor de laborator; hipertermia cu efect scurt la antipiretice i vasodilatatoare (hi-
II perioad coagulopatia de consum se caracterizeaz prin peremia pielii sau paloarea cu cianoz, tahicardia pn la 180
reacie rapid de organizare a tromboplastinei, reducerea can- bti pe minut, hipertensiunea arterial, febra 39-39,5C, oligu-
VIII
titii de trombocite, micorarea concentraiei de fibrinogen ria pn la 5-10 ml/or, acidoz metabolic compensat).
(uneori a protrombinei, factorilor V, VII, XIII), majorarea Devine prezent sindromul coagulopatiei. Sunt depistate nu-
compensatorie a activitii fibrinolitice i anticoagulante; mrul normal al trombocitelor i durata nemodificat a tim-
III perioad fibrinoliz patologic n aceast perioad se pului de coagulare, recalcificare i generare a tromboplastinei,
epuizeaz potenialul coagulator; intensificarea consumului de protrombin. Testele specifice
- se majoreaz adezivitatea i agregarea trombocitelor i se
IV perioad de recuperare se caracterizeaz prin restabi- mrete activitatea protrombinei i factorilor de coagulare V,
lirea limitelor fibrinolitice ale potenialului coagulator, dar VIII, IX, X i I.
afectrile organice iniiate n perioadele I i II pot cauza dece-
sul bolnavilor chiar i dup recuperarea CID. n perioada de subcompensare persist semnele manifeste ale
centralizrii circuitului sanguin: paloarea pielii i mucoase-
Periodizarea indicat a modificrilor coagulrii sanguine este lor, pielea marmorat a extremitilor, sindromul hemoragic
necesar de apreciat n complex cu dereglrile componentului cutanat n form de peteii, tahicardia pn la 180-220 bti
vascular al sistemului microcirculator: pe minut, hipertensiunea arterial pe contul celei diastolice,
febra > 40C cu diferen moderat ntre cea cutanat i rec-
Hipercoagulabilitate + centralizarea circuitului sanguin faza tal, semnele neurologice - somnolen, hiperchinezii, auto-
de compensare a CID; coagulopatia de consum + dereglrile matism motor. Intervine agregarea intravascular a trombo-
convertite ale hemodinamicii periferice subcompensarea citelor, acidoz decompensat (pH sanguin pn la 7,25; BE
CID; afibrinogenemia i fibrinoliza patologic + decentrali- pn la 11 mmol/l), hematocritul periferic l depete pe cel
zarea circuitului sanguin decompensarea CID. venos cu mai mult de 0,05.
Evoluia procesului Coagulograma depisteaz disocierea accelerrii organizrii
Se determin evoluie acut, subacut i cronic. tromboplastinei (hipercoagulare n perioada de compensa-
re), reducerea factorilor de coagulare i numrului de trom-
n evoluia acut manifestrile clinice se stabilesc rapid i sunt bocite (consumul lor) cu activarea fibrinolizei.
intensive. Ca o form particular, dar cu o intensitate a mani-
P E D I AT R I E 459
CAPITOLUL VIII. HEMATOLOGIE
n perioada de decompensare a CID constricia vaselor san- erea adecvat a semnelor clinice i de laborator circuitul
guine trece n parez, care concomitent cu majorarea pro- periferic, sindromul hemoragic cutanat, sngerrile; apariia
gresiv a permeabilitii vaselor i cu formarea trombilor eritrocitelor fragmentate, reducerea numrului de tromboci-
stabilesc decompensarea microcirculaiei. Clinic se deter- te, timpul de coagulare a sngelui, viteza lizisului cheagului,
min pielea marmorat, simptomul petei albe, pastozitatea concentraia fibrinogenului, activitatea fibrinolitic.
extremitilor (minilor, labelor picioarelor), hipostaze ale
pielii spatelui, cu modificarea acestora n dependen de po- n staionarele nzestrate cu laborator specializat pot fi nde-
ziia corpului. Tahicardia >220 bti pe minut, poate inter- plinii toi parametrii hemostazogramei. Criteriile de labora-
veni bradicardia i hipotonia arterial, hipertermia (la copiii tor expuse vor fi utilizate i pentru aprecierea procesului de
de vrst fraged hipotermia), persist anuria. Progreseaz tratament.
afectarea SNC, inclusiv pn la com. Sindromul hemoragic Tratamentul formelor acute ale SCID deseori este foarte
este multiplu dup form i localizare, pot fi hemoragii n mu- complicat i uneori ineficient. Pentru prognostic au perspec-
coase. Uneori se stabilesc tromboze cu gangrena degetelor tiv stadiile iniiale ale sindromului.
sau a membrelor n ntregime. Frecvent la sindromul hemora-
gic cutanat se asociaz macrohematuria, hemoragiile gastro- Este necesar de divizat:
intestinale, hemoragiile din locurile efecturii injeciilor. Pe 1. Profilaxia coagulopatiei de consum;
fonul intensificrii simptomaticii neurologice, sindromului 2. Tratamentul stadiilor II i III ale SCID pe fonul manifest-
hemoragic i hipertermiei bolnavii decedeaz. Coagulograma rilor clinice majore;
n aceast perioad indic: hipocoagulare exagerat cu activa-
3. Reabilitarea n perioada de restabilire i msurile curative
rea patologic a fibrinolizei majorarea timpului de coagula-
n formele subacute ale SCID.
re a sngelui, majorarea timpului de recalcificare, majorarea
timpului parial al tromboplastinei activate, reducerea utiliz- Profilaxia coagulopatiei de consum se efectueaz pn la
rii protrombinei, reducerea factorilor de coagulare, activarea evoluia decompensrii circuitului periferic, mai ales n st-
fibrinolizei patologice. rile cu probabile activri ale tromboplastinei (traumatisme,
combustii de gradul III-IV, transfuzii de snge incompatibil).
Msurile curative adecvate asigur transformarea oricrui
stadiu al maladiei n perioada de restabilire. Ameliorarea sem- n stadiul de compensare a SCID tratamentul const n nor-
nelor generale ale SCID simptomatologiei neurologice, ma- malizarea precoce a circulaiei periferice. Sunt indicate vaso-
nifestrilor clinice hemoragice evideniaz predominarea dilatatoarele, antiagregantele 0,2-0,5ml de dipiridamol i.v.
semnelor organului afectat: insuficiena cardiorespiratorie sau i.m. Efect pozitiv l au dozele mici de acid acetilsalicilic (2
pe fonul pneumoniei toxice, insuficiena hepatic, insuficien- mg/kg). Se petrece lichidarea deshidratrii i a hemoconcen-
a renal acut (sindromul Gasser) etc. Manifestrile clinice traiei, utiliznd substitueni cu mas molecular mic.
expuse sunt specifice nu numai pentru procesele infecioase,
dar i pentru toate strile patologice complicate prin acest Tratamentul SCID se efectueaz n funcie de stadiul lui. Este
sindrom. Indiscutabil, c viteza evoluiei, schimbul fazelor, necesar de apreciat gradul de activare a fibrinolizei, poten-
nivelul manifestrilor clinice i de laborator sunt diferite n ialul anticoagulant, nivelul procoagulanilor i numrul de
grupele prezentate i sunt determinate de fondalul premorbid trombocite.
al copilului, reactivitatea lui, vrst.
n caz de nivel sczut de antitrombin III se recomand trans-
Diagnosticul precoce i rezultativ al SCID permite implica- fuziile de plasm proaspt congelat (coninutul maximal de
rea n acest proces i prentmpinarea transformrii lui n sta- antitrombin III). Doza preparatului 5-8 ml/kg. La coninu-
dii mai grave. Indicaii pentru examinarea urgent sunt strile tul normal de antitrombin sau dup corecia lui este indicat
cu posibilitate de activare masiv a tromboplastinei: trauma- heparinoterapia. Doza se determin individual. Este bine cu-
tismele, combustiile, ocul infecios, semnele clinice de sub- noscut regimul pentru copii 100 UI/kg fiecare 4-6 ore.
compensare i decompensare a circuitului sanguin periferic,
Un control mai riguros poate fi efectuat la administrarea he-
sindromul hemoragic acut.
parinei n doza de 10-15 UI/kg/or. Dac timpul de coagu-
Metodele i volumul investigaiilor de laborator depind de lare nu se mrete, doza heparinei se mrete pn la 30-40
nivelul de nzestrare a instituiei medicale i includ apreci- UI/kg/or. Dac timpul de coagulare se mrete mai mult de
20 min, atunci doza heparinei se reduce la 5-10 UI/kg/or.
460 P E D I AT R I E
CAPITOLUL VIII. HEMATOLOGIE
Excluderea din tratament a heparinei se petrece cu reducerea Un efect pozitiv n cazul dat l posed preparatele antiproteo-
treptat a dozei preparatului pe parcursul a 1-2 zile. n ultimul litice (posed activitate de oprimare a fibrinolizei, capacitate
timp cu un efect deosebit n tratament sunt utilizate metodele antiinflamatorie marcat, efect antiexudativ).
de epurare a sngelui, n primul rnd plasmafereza. Plasmafe-
reza nltur din circuitul sanguin produsele de degradare a Este clar, c tratamentul sindromului CID este prerogativa
fibrinei, restabilete starea reologic i echilibrul factorilor de seciilor de reanimare i terapie intensiv cu controlul i men-
coagulare, anticoagulare i fibrinolitici. inerea funciilor vitale ale organismului.
VIII
P E D I AT R I E 461
462 P E D I AT R I E
CAPITOLUL IX. N E F R O LO G I E
CAPITOLUL IX
NEFROLOGIE
PARTICULARITI MORFO-FUNCIONALE ALE dup natere corticala renal. Nefrogeneza ns este finalizat
APARATULUI RENAL LA COPIL ctre spt. 36 gestaie, fiecare rinichi avnd n acest moment
circa 1 mln nefroni. Dac n perioada respectiv intervin fac-
Ontogeneza sistemului reno-urinar tori nocivi are loc formarea diferitor anomalii de dezvoltare,
Aparatul urinar provine din mezodermul intermediar, care de difereniere, de poziie renal etc.
formeaz n lungul corpului embrionar cordonul nefrogenic.
Din cordonul nefrogenic se va dezvolta aparatul urinar n
IX
trei stadii succesive, craniocaudal: pronefros, mezonefros,
metanefros, ultimul formnd rinichiul definitiv. Nefrogeneza
ncepe n ziua 28 dup fertilizare prin formarea pronefrosu-
lui. Din sptmna a 4-a ncepe stadiul de mezonefros, stadiul
trei de metanefros dureaz pe perioada 5-32 sptmni de 1
gestaie. La nceput se contureaz o proeminare a mezone-
frosului, care se divizeaz foarte rapid, din care se formeaz
ureterele, calicele, bazinetele i canalele colectoare ale rini- 2
chilor. Din partea mezodermal a mezonefrosului, n urma 4
diferenierii celulare are loc formarea capsulei Bowman i a
aparatului canalicular a viitorului nefron. Mugurele ureteral,
3
pornit din partea caudal a ductului nefric Wolff, ptrunde
n metanefros unde genereaz sistemul tubular (tubii drepi, A. B.
calicele mici, mari, pelvisul renal i uroteliul ureteral de la pel-
visul renal pn la trigonul vezical), iar metanefrosul nefro- Figura 9.1. A. Seciune sagital prin corpul embrionar
nii (glomerulii, tubul contort proximal, ansa Henle i tubul 1. Pronefros;
contort distal). Absena mugurelui ureteral i/sau a ductului 2. Mezonefros (evolueaz spre gonad);
nefric Wolff determin agenezie renal. Un fenomen impor- 3. Metanefros (rinichiul definitiv);
tant este ascensiunea rinichilor care din situaia lor pelvin 4. Duct mezonefric Wolff.
se deplaseaz n loja renal lombar ctre luna 3-4 de gestaie. B. Ascensiunea i rotaia medial a rinichilor
Primii nefroni ncep s funcioneze din sptmna a 9-a de
via intrauterin, rinichiul producd prima urin (dar orga- Noiuni de anatomie a aparatului urinar
nul principal de excreie n perioada intrauterin rmne a fi
Aparatul reno-urinar este alctuit din doi rinichi, cile eva-
placenta). n perioada fetal are loc diferenierea corticalei
cuatoare ale urinei: calice mici i mari, bazinele, uretere, vezi-
de medulara renal, mai intens dezvoltndu-se medulara, iar
ca urinar i uretra. Rinichii (latin ren, adjectiv renal; greac
P E D I AT R I E 463
CAPITOLUL IX. N E F R O LO G I E
nephros), organele secretoare ale urinei, au forma de boabe de piramide cu baza spre cortex i vrful spre hilul renal nu-
fasole, poziie oblic de sus n jos i dinuntru n afar, sunt mite piramidele lui Malpighi. Vrfurile acestor piramide
situai retroperitoneal paravertebral, sub diafragm. Fiecare ri- se numesc papile renale, care se deschid n calicele renale.
nichi, nconjurat de un strat celulo-adipos i nvelit de o capsul Acetea unindu-se formeaz bazinetul care se continu cu
fibroas inextensibil, este situat n loja renal. Din cauza spa- ureterul;
iului redus pe partea dreapt, rinichiul drept este mai cobort hilul renal locul de trecere pentru vasele sanguine, limfa-
dect cel stng. Fiecare rinichi este irigat separat cu snge din tice, nervi i uretere.
arterele renale ce provin de la aorta descendent (abdominal),
iar venele renale (vena renalis) transport sngele de la rinichi Cortex renis
la vena cav inferioar. Urina este eliminat prin dou uretere Medula renalis
n vezica urinar i apoi prin uretr n exterior. Columnae
renales
Topografia rinichilor: la nou-nscut polul inferior al rinichilor Calices
renales Papiliae
se afl sub creasta iliac, la vrsta de 1 an polul inferior este la majores renales
creasta iliac, la 2 ani polul inferior deasupra crestei iliace, la
copil mare i la adult rinichii sunt dispui la nivelul vertebre- Pyramis Sinus
lor T11-T12 i L1-L2. renalis renalis Basis
pyramidis
Calices
Dimensiunile rinichiului: la nou-nscut raportul lungime/lime renales
minores
este 4-4,5 2,3-2,7 cm, la copil sub 5 ani 8,5 4,3 cm, la 5-7
ani 9,5 4,3 cm, la 8-11 ani 11,2 5,3 cm, la 12 -15 ani 12,6 Pyramides
renales
6-7,5 cm.
A. renalis
Greutatea rinichilor: la natere constituie 11-12 g (1/100 din Pelvis renalis Hilum renalis
Ureter V. renalis
greutate), se dubleaz la 6 luni, se tripleaz la 12 luni (36-37
g), la 15 ani este 105-120 g (1/320 din greutate). Calice mici
464 P E D I AT R I E
CAPITOLUL IX. N E F R O LO G I E
PARTICULARITI ANATOMICE ALE APARATULUI 2. Membrana bazal glomerular (MBG) poriunea mij-
RENAL LA COPIL locie, structur acelular (gel hidratat polianionic) care
tapeteaz ansele glomerulare. MBG este alctuit din trei
Pentru aparatul renal la copii sunt specifice urmtoarele foie: lamina rar intern, lamina rar extern, iar ntre ele
particulariti: este plasat lamina densa. Principalele componente ale
dimensiuni i greutatea rinichilor relativ mari (n raport MBG sunt colagen tip IV, V, glicoproteine, proteoglicani,
cu masa corporal); sialoproteine. Prin ncrctura electrostatic negativ,
topografic rinichii dispui mai jos (pot fi palpabili); MBG interacioneaz cu sarcinile electrice ale substan-
mobilitate crescut a rinichilor; elor filtrante, constituind o barier electrostatic foarte
fin.
rinichiul are structur lobular pn la 2-3 ani, corticala
subdezvoltat; 3. Celule mari epiteliale podocite cu prelungiri digitiforme
ureterele lungi i cu multe cuduri fiziologice; citoplasmatice care strpung MBG, formeaz fanta (dia-
vasele limfatice renale i intestinale comunic, factor de trans- fragma) de filtrare. Podocitele sunt acoperite de un strat
locare a florei microbiene patogene din intestin-rinichi; de glicoprotein anionic bogat n acid sialic, electrosta-
tic negativ. Ele se gsesc pe MBG i mpreun formeaz
capsula renal subire;
foia extern a capsulei Bowman.
uretra la fete scurt, larg;
vezica urinar dispus mai sus, palpabil. Mezangiul este format dintr-o matrice extracelular i celulele
mezangiale, se gsete sub forma unui ax n lobul glomerular.
Nefronul este elementul morfo-funcional esenial al rini- Matricea mezangial constituie suportul pentru ansele capi-
chilor. Un rinichi conine 1,0-1,3 milioane nefroni, numrul lare n lob, umplnd spaiile ntre acestea. Celulele mezangi-
total este n jur de 2,0-2,6 mln. Maturizarea definitiv a nefro- ale ndeplinesc funcii imunologice (fagocitoza), metabolice,
nului se produce ctre vrsta de 2 ani. particip la reglarea filtrrii glomerulare.
Nefronul este format din dou segmente: corpusculul re- Prin structura sa, membrana filtrant este o sit care permi-
IX
nal i structurile tubulare renale. te filtrarea unei mari cantiti de fluid i a micromoleculelor
din plasm (de sute de ori mai mult dect capilarele normale),
Corpusculul renal Malpighi (glomerulul renal) are urm- prin ncrcare negativ, membrana filtrant este o barier n
toarele componente: faa filtrrii proteinelor plasmatice.
glomerulul este un ghem din 3-4 anse capilare ntre arterio-
la aferent i arteriola eferent, adaptate pentru ultrafiltra- Tubul urinifer este adaptat pentru procesele de reabsorbie
rea glomerular. Lungimea capilarelor glomerulare atinge (circa 99% din filtratul primar se reabsoarbe) i secreie, fi-
13 km, suprafaa capilarelor 1,6 m2. ntre aceste anse se ind alctuit din 4 segmente diferite dup funcie, structur i
gsete esutul mezangial. poziie.
capsula Bowman, nvelete ghemul capilar cu cele dou Tubul contort proximal, format din o parte contort i una dreap-
foie (intern, ader la capilarele glomerulare i extern, t, ptrunde n banda extern a medularei. Situat n corticala re-
care se continu cu tubul proximal), ntre care se gsete nal i joac un rol important n schimburile de ap i solvii.
spaiul de filtrare glomerular.
Tubul intermediar localizat n medular, este format dintr-un
Membrana filtrant glomerular (filtrul glomerular) re- segment descendent i un segment ascendent; rol n proce-
prezint poriunea funcional a glomerulului renal i asigur sele de reabsorbie-secreie, rol n procesele de concentrare-
controlul cantitativ i calitativ al substanelor care trec prin diluie a urinei.
capsula Bowman. Filtrul glomerular este alctuit din 3 straturi
bine evideniate: Tubul contort distal, format din segmentul distal drept, ncepe
n medular i urc spre cortical; n cortical devine tub dis-
1. Partea intern endoteliul capilar cu celulele endoteliale. Este tal contort; tubii distali se deschid n lumenul tubului colec-
un strat de celule plate, unite ntre ele, citoplasma crora tor printr-un segment de conexiune.
are pori multipli ce realizeaz membrana fenestrata. Celu-
lele endoteliale sunt acoperite de o pelicul de glicocalix Tubul colector i are originea n cortical (n piramidele
polianionic o sialoprotein cu sarcin electric negativ, Ferrrein) i coboar pe un traiect rectiliniu, strbate medula-
previne filtrarea proteinelor. ra i se deschide la nivelul papilei. Rol n definitivarea urinei,
P E D I AT R I E 465
CAPITOLUL IX. N E F R O LO G I E
colectarea i transportul urinei. Lungimea total a tubulilor Funciile principale ale rinichiului
renali atinge 60-80 km. 1. Meninerea homeostazei mediului intern;
Secreia tubular: apariia unor substane care nu erau prezen- 2. Eliminarea produilor finali de metabolism (excretorie,
te n urina primar ca acizi organici, ioni de potasiu, hidrogen, detoxifiere, epurare sanguin);
amoniac particip la meninerea echilibrului hidroelectro- 3. Funcie endocrin (incretorie);
litic i acido-bazic. 4. Funcia metabolic (gluconeogenez);
Arteriola 5. Formarea, depozitarea i eliminarea urinei;
Arteriola eferenta Capilarele 6. Reglarea hemostazei prin formarea de urokinaz, trombo-
aferenta peritubulare Tubul
distal plastin, tromboxani.
466 P E D I AT R I E
CAPITOLUL IX. N E F R O LO G I E
excreie redus a Na din diet (tendina la retenie de Na, tia de sarcin. Infecii diverse ca localizare, durat, etiologie
nu se recomand utilizarea de sare n alimentaie pn la pot favoriza infecia renal. Infecia streptococic favorizeaz
vrsta 2 ani); apariia glomerulonefritei acute la 10-14 zile dup boal. Se
manipulare redus a apei la nivel tubular (tendin la re- va insista la aa date ca frecvena i caracterul miciilor, volu-
tenie hidric n caz de suprancrcare i la deshidratare n mul urinei la miciune i nictimeral, jetul urinei, tranzitul in-
caz de aport hidric deficitar); testinal, edemele matinale. La copil, patologia este dominat
de nefropatii tubulare congenitale, malformaii renale, infecii
reglarea echilibrului acido-bazic la copil mic imatur: prag
urinare favorizate de refluxul vezico-ureteral.
renal sczut pentru bicarbonai (excreie excesiv de bi-
carbonat cu retenie de H+), n special la prematuri (cauz Simptome funcionale reno-urinare
de acidoz metabolic frecvent);
capacitate de concentrare a urinei redus, n special la pre- Cele mai frecvente simptome funcionale (acuze) care ple-
maturi, maturizare definitiv pe la vrsta de 9-12 ani; deaz pentru afectarea aparatului reno-urinar sunt: durerea
abdominal, tulburrile de miciune, tulburrile diurezei,
imaturitatea mecanismelor de reglare a funciilor renale modificri ale aspectului urinei (piuria, hematuria, proteinu-
(nervos, hormonal). ria, pneumaturia), edemele periferice, febra.
Durerea este unul din cele mai importante simptome funcio-
SEMIOLOGIA AFECIUNILOR APARATULUI nale ale suferinei reno-urinare, deseori simptomul de debut
RENO-URINAR LA COPIL al unei afeciuni renale, uneori unic modalitate de exprimare
Semiologie clinic a unei patologii nefrologice, alteori lipsind pn la instalarea
sindromului de insuficien renal cronic. La prezena du-
Abordarea semiologic a patologiei reno-urinare la copil se rerii de origine reno-urinar este necesar de specificat: loca-
suprapune pe principiile generale ale semiologiei clinice cla- lizarea, debutul i durata, intensitatea i caracterul durerii,
sice cu particulariti de vrst. iradierea, semne de nsoire. n funcie de topografie, durerea
poate fi localizat: lombar uni- sau bilateral, abdominal n
Anamneza (anamnesis morbi)
IX
flancuri, hipogastric, pelviperineal, funiculoscrotal; sau
Rinichiul, fiind organ retroperitoneal, este dificil de examinat, durere abdominal difuz. Durerea din afeciunea rinichiului
anamneza avnd un rol major n detectarea simptomelor i este localizat lombar cu iradiere anterior, n flancuri. Dure-
semnelor de suferin renal. rea ureteral este localizat abdominal pe traseul ureterelor.
Durerea n leziuni ale vezicii urinare este hipogastric supra-
Antecedente eredo-colaterale. Pot evidenia prezena unor pubian. Durerea colicativ iradiaz inferior pn n regiunea
malformaii renale, nefropatii tubulare, rinichi polichistic, liti- pelviperineal, coaps. La copil, durerea se caracterizeaz
az renal (predispoziie familial, obiceiuri alimentare). Este dup vrsta de 2 ani.
cunoscut transmiterea autosomal-dominant n polichisto-
za renal, sindromul Alport, glucozuria renal, acidoza renal Durerea lombar necolicativ de origine renal. Poate avea in-
distal, glicinuria, osteodistrofia ereditar. Se transmit auto- tensitate variabil, de obicei difuz permanent, de la simpla
somal recesiv cistinoza i boala medulochistic. Bolile renale durere surd (jen, disconfort, ex. glomerulopatiile cronice),
corelate cu anomalii ale cromozomului X sunt: boala Fabry, pn la durerea violent, continu, progresiv (exemplu: fleg-
diabetul insipid, sindromul Lowe, rahitismul hipofosfatemic. monul perirenal). Are tendina de iradiere anterioar, spre
De asemenea, exist posibilitatea transmiterii anomaliilor de flancurile abdomenului, pe traseul ureterelor spre vezic, se
form i sediu ale rinichilor, a diabetului insipid nefrogen, a accentueaz n ortostatism, trepidaii, efort, palpare i dimi-
cistinuriei familiale, a diabetului fosfaturic i a unor nefropatii nu n clinostatism. Dup modalitatea de instalare, deosebim
tubulare (sindrom Toni-Debre-Fanconi). durerea lombar necolicativ acut i cronic.
Antecedente personale patologice. Numeroi ageni infectioi, Durerea lombar acut poate atinge o intensitate mare, iradi-
toxici, alergici, medicamente, prezena unor boli metabolice, az antero-inferior, dar nu are caracter paroxistic i nu evolu-
boli cronice pot afecta rinichiul prin mecanisme toxico-aler- eaz descedent. Cauze: pielonefrit acut, pielocistita acut,
gice, leziuni tubulo-interstiiale, favorizeaz staza i infecia glomerulopatii acute, flegmon perinefritic etc. Elementul
renal, diminu aprarea local. La copil mic evoluia pato- clinic major este manevra Giordano pozitiv care traduce in-
logic a sarcinii i naterii (ndeosebi infecii materne n sar- flamaia perinefritic, sau dilataia bazinetului, distensia cap-
cin) pot determina disembriogeneza renal la ft, nefropa- sulei renale.
P E D I AT R I E 467
CAPITOLUL IX. N E F R O LO G I E
Durerea lombar cronic are o intensitate redus, apare n afec- Durerea hipogastric, de origine vezical (cistalgia) din sin-
iuni renale cu evoluie cronic, progresiv, spre insuficien dromul cistitic, alturi de tulburri de miciune (disurie,
renal cronic: glomerulopatii, nefropatii interstiiale, calculi polakiurie, tenesme) este frecvent la copil. Caracteristici:
coraliformi etc. Durerea accentuat sau prezent n ortosta- localizare suprapubian, intensitate medie-mare, caracter:
tism, sugereaz nefroptoza; cnd este unilateral, se suspect jen dureroas, arsuri permanente, cu exacerbare micional.
tuberculoza renal, neoplasmul renal, litiaza renal cu ectazie Cauze frecvente: cistite, uretrite, litiaz vezical, tumori ale
bazinetal, nefroptoza, pielonefrit latent. vezicii urinare, instabilitate vezical. Se disting dou tipuri de
cistalgie. Durere de tip distensie vezical: prin retenie progre-
Durerea lombar bilateral cu caracter surd sau de traciune, siv de urin, senzaie de tensiune dureroas hipogastric, se
caracterizeaz bolile ce afecteaz simultan ambii rinichi: glo- accentueaz la mers sau presiune local, glob vezical vizibil i
merulopatii acute, cronice, rinichi polichistic, sclerozele rena- palpabil, dispare dup evacuarea urinei. Durere de tip tenesm
le etc. vezical: durere hipogastric cu iradiere spre uretr, nsoit de
Durerea lombar unilateral spontan, de intensitate redus necesitate imperioas de a urina, dar urmat doar de elimina-
(surd), caracterizeaz nefropatii unilaterale: pielonefrita, hi- rea ctorva picturi de urin (cistita acut, TBC vezical, neo-
dronefroz, pionefroz, tuberculoz, calcul renal, ptoz rena- plasm vezical). Durerea uretral: senzaie de arsur pe canalul
l, abces perirenal, cancer renal. uretral, se nsoete de polakidisurie, se accentueaz n timpul
miciunii, poate fi o secreie purulent.
La sugar i copil mic durerea abdominal de origine renal
este necaracteristic. Simptome generale pot fi agitaia, neli- Durerea funiculo-scrotal. Este o durere continu, vie de in-
nitea, transpiraiile, criza de plns, paloarea, inapetena, flexia tensitate mare localizat la nivelul testiculului i epididimu-
toracelui pe abdomen, miciuni ntrerupte, jetul slab semne lui, iradiind de-a lungul cordonului spermatic n hipogastru
care pot aprea pn la, n timpul, i/sau postmicional. La i, uneori, n regiunea costo-vertebral, fiind accentuat de
fel pot fi episoade repetate de agitaie, retenie de urin, febr palpare. Cauze posibile: procese inflamatorii (orhiepididi-
care dispar rapid la reluarea diurezei (anomalii renourinare). mite, funiculite acute), dilataii venoase (varicocelul primitiv
sau simptomatic, aprut la efort, ortostatism prelungit), trau-
Durerea lombar colicativ sau colica renal (nefritic). Debutul matisme testiculare sau scrotale, microchistoza epididimal,
brusc, caracter durere violent, continu cu intensificri pa- torsiunea de testicul, torsiunea unei hidatite testiculare, tor-
roxistice, cu caracter de torsiune, traciune, sfiere, de inten- siunea cordonului spermatic (cu evoluie sever, ce impune
sitate foarte mare. Localizare lombar, unghiul costoverte- intervenia chirurgical).
bral. Iradiere pe traiectul ureterului corespunztor, ctre ve-
zica urinar, n hipogastru i organele genitale externe. Durata Tulburrile de miciune. Miciunea este un act reflex, declan-
greu de prevzut, minute-ore-zile. Durerea se accentueaz at, n mod normal, numai n timpul strii de veghe. Mici-
la inspir profund, tuse-strnut, palparea lojei renale. Bolnavul unea normal este spontan, voluntar, imediat, cu un jet
este nelinitit, agitat, palid, transpirat, negsind o poziie an- abundent i regulat, complet (un reziduu sub 25 ml este
talgic (deosebindu-se astfel, de bolnavul cu abdomen acut, nesemnificativ) i dispare senzaia de a urina. Realizarea unei
iritaie peritoneal, care st nemicat). Tulburri urinare: ale miciuni normale presupune integritatea morfofuncional a
diurezei oligurie (anuria calculoas); de miciune disurie, structurilor care regleaz funcia vezicii urinare: centrele cor-
algurie, polakiurie, tenesme vezicale; modificarea urinei hi- ticale ale SNC, centrele medulare spinale, nervii periferici i
percromie, hematurie, tulbure (infecie). Rinichiul respectiv detruzorul. Frecvena miciunilor: sugar de 0-6 luni de 20-
se palpeaz cu dificultate din cauza contracturii antalgice 25 ori/24 ore, copil de 6-12 luni de 10-15 ori/24 ore, copil
lombare: la nivelul unghiului costomuscular se evideniaz de 2-3 ani de 8-10 ori/zi, copil mare de 6-8 ori/24 ore.
hiperestezie cutanat. Circumstane de dispariie (ameliora- Tulburrile miciunii pot fi determinate de: obstacole n calea
re): antispastice, antiinflamatoare, cldur local. Manifestri eliminrii normale a urinei; asincronismul senzitivo-motor al
extrarenale diverse: febr prin suprainfecie, digestive, cardi- musculaturii vezicale, datorat unor afeciuni congenitale sau
ovasculare, neurologice. dobndite. Tulburrile de miciune constau n modificri ale
frecvenei, ritmului, modului de eliminare a urinei i sunt: po-
Mecanismele durerii lombare de cauz renal sunt urmtoarele lakiuria, miciunea rar, disuria, miciunea dureroas, retenia
(esutul interstiiului renal nu are receptori ai durerii): disten- de urin, incontinena de urin, miciunea imperioas.
sia capsulei renale; obstrucia vascular periferic; distensia
calicelor sau/i a bazinetului, contractura musculaturii nete- Disuria (de la grecescul dis dificil), sau miciunea dificil,
de a ureterelor. dureroas, se caracterizeaz prin dificultate la miciune, cu
468 P E D I AT R I E
CAPITOLUL IX. N E F R O LO G I E
efort mare premicional, prelungirea timpului ntre senzaia (fibromul uterin, adnexite, tumori retrovezicale la biei).
de miciune i apariia jetului urinar, nsoit de dureri n tim- Retenia de urin se asociaz cu nelinite, jen dureroas sau
pul miciunii. Miciunea este lent, cu greu, frecvent cu par- durere hipogastric cu iradiere de-a lungul uretrei, apariia
ticiparea musculaturii abdominale. Jetul urinar are presiune globului vezical. Globul vezical vezic urinar destins apare
sczut, calibru neregulat, rsfirat (mprtiat), filiform (paci- ca o tumor situat median, suprapubian, de consisten re-
entul urineaz pe vrful pantofului), ntrerupt pentru moment mitent, dureroas; la percuie matitate rotund-ovalar cu
sau de durat i apariia de urin dup senzaia de terminare a convexitatea superioar.
miciunii. Dup cauzele generatoare, disuria poate fi: iniial,
care se manifest prin declanarea dificil, cu greu a miciunii Incontinena de urin. Reprezint imposibilitatea de a reine
n caz de stricturi sau calculi uretrali, valvule uretrale, adenom urina n vezica urinar, urina scurgndu-se din vezic invo-
sau cancer de prostat; complet persist pe tot parcursul luntar, total sau parial, intermitent sau permanent, contient
miciunii (scleroz n plci, mielite infecioase, tabes); termi- sau incontient. Incontinena adevrat vezica este goal
nal (afeciuni vezicale) sau n mai muli timpi (alternane de continuu, urina se pierde, de obicei incontient, pe msur ce
miciuni normale i dificile): cistite, cervicotrigonite, calculi apare n vezic; sondajul vezical este negativ; cauza cea mai
vezicali, uretrite acute, balanite, stricturi uretrale. frecvent este paralizia sfincterului vezical, secundar afeci-
unilor medulare ce intereseaz segmentul S3-S5 sau coada de
Polakiuria. Miciuni frecvente fr creterea diurezei; cnd
cal. Incontinena urinar fals n care vezica conine urin
este corelat cu creterea volumului de urin este numit pola-
postmicional, bolnavul pierde prin prea plin; sondajul ve-
kiurie prin poliurie. Polakiurie tranzitorie: n ingestie crescut
zical extrage o cantitate important de urin. Cauze: vezicale
de lichide, sindroame edematice tratate cu diuretice. Polakiu-
(insuficiena sistemului sfincterian intern/extern), neurologi-
rie patologic: n diabetul insipid, n diabetul zaharat, n insu-
ficiena renal cronic. Polakiuria este obinuit n leziunile ce (vezica neurogen, leziuni de neuron motor central, leziuni
vezicii urinare: cistit acut, scleroza tuberculoas, tumori, medulare), psihiatrice (neuroze isterice, psihopatii).
hipertrofie a musculaturii vezicale, calculi vezicali, nefropatii Miciunea imperioas. Este caracterizat de imposibilitatea
dismetabolice, neuroze. Mecanismele polakiuriei: capacita- de a reine urina odat cu apariia senzaiei de miciune. Cau-
te vezical redus (procese inflamatorii, tumorale, scleroz,
IX
zele sunt urinare (cistit, uretrit, litiaza, tuberculoza vezica-
tulburri de tonus); compresiuni extrinseci tumori pelvine l) i extraurinare (cerebro-meningoscleroza difuz, cistopa-
compresive; polakiuria prin poliurie; iritabilitatea crescut a
tia endocrin, modificri brute ale pH-ului urinar de diferite
sfincterului vezical sau detrusorului (litiaz), disectazia de col
cauze).
vezical dificultate n nchiderea/deschiderea colului vezical
(falsa polakiurie). Asocierea polakiuriei cu piurie i disurie Enurezisul traduce pierderea involuntar i incontient de
caracterizeaz cistita acut; asocierea cu lombalgia iradiat n urin n timpul somnului. Este fiziologic la copii sub 3-4 ani.
fosa iliac evoc o litiaz renoureteral; asocierea cu lombal- Ulterior enurezisul denot o maturizare incomplet a contro-
gia i piuria n context febril sugereaz o pielonefrit acut; lului cortico-spinal al actului de miciune, la copii cu spina bi-
asocierea cu piohematuria orienteaz spre o tumor de tract fid. Deosebesc enurezis funcional (primar, idiopatic) prin
urinar. predispoziie ereditar, i enurezis organic (anomalii ale trac-
Retenia de urin. Se definete ca o incapacitate a vezicii uri- tului urinar, infecii urinare, IRC prin poliurie, boli endocrine
nare de a goli coninutul. Poate fi complet sau incomplet, diabet zaharat, diabet insipid, afeciuni ale SNC: epilepsie,
acut sau cronic. Retenia incomplet de urin evolueaz fr patologie rahi-medular.
distensie vezical (cnd reziduu vezical nu depete capaci- Tulburri ale diurezei. Diureza este procesul de formare i
tatea normal a vezicii urinare de 250-300 ml), i cu distensie
eliminare a urinei. Diureza normal reprezint cantitatea de
vezical (reziduu vezical depete 300 ml). Retenia complet
urin eliminat ntr-un interval de timp (valori normale: 800-
urinar mai este numit miciunea imposibil. Cauze urinare:
2000 ml/24 ore sau 0,5-1,5 ml/min), n funcie de aportul
afeciuni uretrale (stricturi, polipi, calculi, corpi strini, tu-
i pierderile lichidiene. Diureza normal n prima zi de via
mori uretrale, valvulele uretrale posterioare); afeciuni vezi-
este 15-20 ml, prima sptmn crete la 60 ml/kg/zi, la 1
cale (hipertrofie de col vezical, calculi, inflamaii, cheaguri de
snge, corp strin, tumor, diverticul vezical); afeciuni renale lun 100 ml, la 6 luni 400 ml, la 1 an circa 600 ml. Dup
(pielonefrite acute, tuberculoza renal nsoit de cistit). Ca- 1 an V = 600 + 100 (n-1) sau V = 100 (n+5), unde n vrsta
uze extraurinare: leziuni ale sistemului nervos (traumatisme n ani. Tulburrile de diurez sunt: poliuria, oliguria, anuria,
medulorahidiene, mielopatii, tabesul, coma); leziuni pelvine nicturia, opsiuria.
P E D I AT R I E 469
CAPITOLUL IX. N E F R O LO G I E
Poliuria. Reprezint creterea diurezei peste 2000 ml/zi (sau de lichide: vrsturi, diaree, stri febrile, hemoragie, retenie
peste 50% din valorile medii normale, peste 80-90 ml/or). hidrosalin n insuficiena cardiac, ciroza hepatic, etc. Evo-
Variante: fiziologic sau patologic, tranzitorie sau persisten- lueaz cu densitate urinar normal sau crescut; mecanismul
t, cauz renal sau extrarenal. Mecanismele fiziopatologice de producere este, de regul, hipoperfuzia renal cu scderea
de producere a poliuriei: filtratului glomerular. Oliguria de cauze renale, n afeciuni
glomerulare (glomerulonefrite), leziuni tubulointerstiiale
Creterea filtrrii glomerulare poliuria de filtrare.
(nefrita tubulointerstiial, necroza tubular acut), n lezi-
fiziologic ingestia crescut de lichide, alimente cu uni ale vaselor renale (embolii, vasculite sistemice, sindrom
efect diuretic (pepene, cafea, alcool), dup stres (prin hemolitic-uremic). Cauze postrenale, rare la copil, n uropatii
eliberare de catecolamine), expunere la frig (prin va- obstructive bilaterale (calculi, cheaguri de snge, tumori).
soconstricie periferic), n crize epileptice;
patologic n faza de vindecare a glomerulonefritei Anuria. Diureza sub 60 ml/m2/24 ore (sub 100-50 ml/24
difuze acute, administrare de diuretice, n insuficiena ore) definete anuria. Anuria este ntotdeauna patologic. Ca-
renal cronic, insuficiena renal acut faza de relu- uze iniial funcionale (hipotensiune arterial, hipovolemie,
are a diurezei, hipertiroidism. strile de oc) sau organice (nefropatii acute tubulare, inter-
stiiale, glomerulare, vasculare, obstrucii ale cilor urinare,
Reducerea reabsorbiei tubulare obligatorii de ap, diureza distrugeri masive de nefroni). Diagnostic diferenial: anuria
osmotic, apare atunci cnd trebuie eliminat o sarcin trebuie difereniat de retenia acut de urin (n anurie son-
osmotic mare. Cauze: diabet zaharat, unde diureza atin- dajul vezical este ntotdeuna negativ). n falsa anurie glob
ge 3-6 litri/24 ore; administrare de diuretice osmotice vezical prezent (retenia complet de urin).
(manitol); faza de reluare a diurezei din insuficiena renal
acut; faza poliuric din insuficiena renal cronic; boa- Nicturia se definete prin egalizarea sau inversarea raportului
la Addison. Osmolaritatea urinar este 250-350 mosm/l, ntre diureza nocturn i cea diurn. n condiii normale, can-
pacienii elimin cantiti mari, dar nu masive de urin titatea cea mai mare de urin este format i eliminat n cursul
(4-5 l/24h) aproximativ izostenuric. zilei, diureza nocturn reprezentnd doar 1/4 din diureza tota-
l. Cauze: consumul excesiv de lichide seara, insuficien rena-
Reducerea absorbiei facultative de ap, poliurie hipoton,
l, cardiac, hepatic, tratament diuretic, adenom de prostat.
hidrurie. Poliuria este impresionat, atinge 10-15 l/zi,
urin hipoton. Are dou mecanisme: prin deficit conge- Sindromul edematos renal. Prezena edemelor periferice lo-
nital sau dobndit al vasopresinei (sensibile la vasopresi- calizate sau edemelor generalizate.
n) n diabet insipid, urina are totdeauna densitatea sub
1008, rspunde la administrarea de hormon antidiuretic; Mecanismele de producere a edemelor renale au la baz ur-
prin lipsa de rspuns la hormonul antidiuretic a celulelor mtoarele cauze: reducerea filtrrii glomerulare; reabsorbie
int din tubul distal (rezistente la vasopresin) n diabet crescut de sodiu i ap la nivelul tubului distal ce accentu-
insipid nefrogen, unele nefropatii tubulointerstiiale, ri- eaz retenia hidrosalin; hipervolemie (creterea volumului
nichi polichistic, pielonefrite cronice, amiloidoz renal, sngelui circulant); creterea permeabilitii vasculare i ca-
tulburri metabolice (hipopotasemie, hipercalcemie), nu pilare cu extravazarea lichidului n interstiiu; activarea siste-
rspund la administrare de hormon antidiuretic. mului renin-angiotensin-aldosteron (SRAA), hiperaldoste-
ronism secundar; micorarea presiunii coloid-osmotice san-
Oliguria. Reprezint reducerea diurezei sub 300 ml/m2/24 guine prin hipoalbuminemie sever; hiperproducie de hor-
ore, sau sub 1/3-1/4 din volum conform vrstei, sau <1,0 ml/ mon antidiuretic. Sindromul edematos renal prezint unele
kg/or. Clinic se manifest prin reducerea diurezei. Oligurii particulariti: edemele sunt albe, moi, pufoase, nedureroase,
tranzitorii: primele 2-3 zile dup natere, regim sec, transpi- simetrice, las godeu persistent. Edemul nefritic apare inii-
raii abundente, sindrom febril, deshidratare acut, colic al dimineaa pe fa, pleoape, periorbital, maleole, regiunea
nefritic. Urina are culoare nchis i densitate crescut. Oli- sacrat, apoi pe gambe, peretele abdominal. Sunt declive
guria patologic are ntotdeauna semnificaie clinic grav. uor i schimb localizarea n legtur cu schimbarea pozi-
Mecanismele de producere a oliguriei sunt: scderea ratei iei n pat a copilului. Lengeria strns i elasticul las urme.
de filtrare glomerular, creterea reabsorbiei tubulare de Edemul nefritic de obicei este moderat, caracteristic pentru
ap, obstrucia ureterelor. Oliguria de cauze prerenale inclu- sindromul nefritic acut, nefrita interstiial acut, nefrita n
de toate strile cu hipotensiune arterial, oc, colaps, pierderi cazul vasculitelor sistemice etc. Atenie la edem renal uneori
470 P E D I AT R I E
CAPITOLUL IX. N E F R O LO G I E
discret, decelabil numai prin creterea bolnavului n greutate, ortostatism sau cu pacientul n poziie eznd, examinatorul
care traduce o hiperhidratare extracelular (diferena n gre- fiind n spatele acestuia. Se urmrete: asimetria n micrile
utate pe parcursul zilei nu depete 1%). Edemele nefrotice respiratorii ale ultimelor coaste (abces subfrenic); bombare
sunt generalizate, intereseaz seroasele (peritoneul, pleura, (tumefacie) localizat: hidronefroze gigante, tumori renale,
pericardul, scrotul) ajungnd pn la anasarc (sindromul ne- hematom perirenal; bombare bilateral: polichistoz; eri-
frotic idiopatic, glomerulonefrite). Pielea supraiacent ede- tem i edem flegmon perinefritic. Regiunea hipogastric:
mului este transparent, lucioas, subire, aspect ceros. Ede- bombare n caz de glob vezical (retenie de urin). Examenul
me de genez extrarenal pot fi notate n urmtoarele maladii organelor genitale externe poate evidenia: fimoz, parafimo-
endocrine, cardiace, hepatice, boli alergice. z, inflamaia i secreii patologice la nivelul meatului urinar,
prezena unui varicocel ori tumor testicular.
Sindromul hipertensiunii arteriale n afeciunile renale
Auscultaia rinichilor: n regiunea lombar sau periombili-
Presiunea arterial este direct proporional cu debitul cardi- cal (la 2 cm lateral de ombilic), se poate ausculta un suflu
ac i rezistena vascular periferic. Sindromul hipertensiv la sistolic n stenoza de arter renal.
copii cu boli reno-urinare se datoreaz mecanismelor:
hipervolemie (suprancrcare de volum al patului vascu- Percuia rinichilor. Percuia lombar se efectueaz prin ma-
lar prin retenie hidric, sodiu); nevra Giordano (manevra Giordano-Pasternatzki percuie
lombar bilateral, simetric). Se percut n regiunea lom-
activarea sistemului renin-angiotensin-aldosteron;
bar, pe proiecia rinichiului cu marginea cubital a minii.
micorarea formrii substanelor depresoare (prostaglan- La copil se determin dup vrsta de 2 ani, se face cu vrful
dine, kalicreine, lipide medulare); degetelor pe regiunea lombar. Manevra este pozitiv (dure-
disfunia vegetativ cu hipersimpaticotonie marcat. roas) n caz de: glomerulonefrit acut, pielonefrit acut,
hidronefroz, abces perirenal, litiaz renal.
Cauzele hipertensiunii arteriale la copii sunt: HTA reno-vas-
cular (stenoza arterelor renale, tromboza venelor i arterelor Percuia n hipocondru sau flanc: se percut rinichiul ptozat
renale, anevrizme ale arterelor renale); HTA reno-parenchi- sau mrit. Caracteristic: la percuia rinichilor se obine sono-
IX
matoas (glomerulonefrite, pielonefrit cronic, rinichi po- ritate i nu matitate, pentru c rinichii sunt situai retroperito-
lichistic, anomalii congenitale a rinichilor, nefroblastomul, neal, iar anterior se interpune colonul.
nefrita interstiial). Caracteristici: HTA renal este sistolo-
diastolic, dar cu predilecie diastolic, este o HTA palid Percuia regiunii hipogastrice (de la ombilic spre simfiz)
prin vasoconstricie generalizat, puls bradicardic. poate decela o matitate n hipogastru bine delimitat, cu con-
vexitatea n sus (globul vezical).
Examenul obiectiv al aparatului renourinar
Palparea rinichilor. Rinichii normali, fiind situai profund
Examenul obiectiv (fizical) al aparatului reno-urinar la copil sub coaste, nu sunt accesibili palprii (pot fi palpabili la copil
se face n ordinea clasic. mic, la persoanele slabe). Rinichii devin palpabili n caz de
mobilitate anormal, ptoz (czui din lojele renale) sau m-
Inspecia general
rire de volum (hidronefroz, pionefroz, rinichi polichistici,
Faciesul renal infiltrat, palid-buhit numit facies nefritica. tumori renale). Palparea rinichilor (prin balotare) se poate
Tegumentele i mucoasele sunt palide datorit anemiei, spas- face n decubit dorsal, decubit lateral, n ortostatism, bimanu-
mului vascular periferic, uremiei, n special la pacienii cu al sau monomanual.
sindrom glomerular. Edemele sunt albe, moi, pufoase cu tem-
Procedeul bimanual Obrazov-Strajesco: pacientul n decubit
peratur cutanat normal, domin retromaleolar i la nivelul
dorsal cu genunchii flectai, n uoar abducie, membrele su-
feei, sunt mai accentuate dimineaa, la trezirea din somn. Au
perioare ntinse pe lng corp (relaxeaz musculatura abdo-
tendin la generalizare (anasarc).
minal), examinatorul de partea rinichiului examinat. Pentru
Inspecia local palparea rinichiului drept, mna stng este plasat posteri-
or, n regiunea lombar (unghiul costo-vertebral), iar mna
Se cerceteaz regiunea lombar, zona abdominal n care se dreapt anterior, n hipocondrul drept, cu vrful degetelor
proiecteaz ureterele, regiunea hipogastric, organele geni- sub rebordul costal paralel marginii laterale a dreptului abdo-
tale externe. Inspecia regiunii lombare se face cu pacientul n minal. Pentru palparea rinichiului stng, mna dreapt este
P E D I AT R I E 471
CAPITOLUL IX. N E F R O LO G I E
plasat posterior, n regiunea lombar, iar mna stng anteri- marginea extern a dreptului abdominal. Punctul ureteral infe-
or, n hipocondrul stng. n timp ce bolnavul respir profund, rior (ureterul terminal): se palpeaz prin tueu rectal.
mna situat n regiunea lombar ncearc s apropie ct mai
Diagnosticul explorativ n bolile renale
mult rinichiul de cea plasat anterior. La sfritul expirului,
mna aflat n lomb mpinge brusc i treptat rinichiul spre Pentru o investigaie complet a aparatului reno-urinar tre-
cea aezat anterior. Pentru a sesiza mai bine o ptoz rena- buie parcurse anumite etape succesive: examenul macro-mi-
l, bolnavul poate fi examinat n ortostatism. Rinichiul are croscopic al urinei, explorarea funcional renal, teste bac-
consisten ferm, suprafa neted, este nedureros, coboar teriologice i imunologice, explorarea imagistic (ecografia,
n inspir i are contact lombar. Procedeul bimanual Guyon (sau radiografia, tomografia), explorarea radioizotopic, explora-
manevra de balotare) este similar. rea morfologic.
Procedeul bimanual Israel: este similar cu procedeul anterior, Examenul urinei este o metod veche, simpl, ieftin, uor
pacientul ns st n decubit lateral, pe partea opus rinichiu- de executat, de explorare a rinichiului. La copil mic se vor
lui examinat, cu gambele flectate. utiliza colectoare speciale, care se fixeaz prin adezivi la pe-
rineu, la copil mare recoltarea urinei nu ntmpin greuti.
Procedeul monomanual Glenard: folosit la copii i pacieni
Este important s se fac toaleta local prin splare cu ap i
slabi. Bolnavul st n decubit dorsal, cu genunchii flectai.
spun urmat de o cltire abundent. Urina se recolteaz n
Examinatorul palpeaz cu o singur mn (cu stnga pentru
vase curate. Majoritatea examenelor se fac din urina proaspt
rinichiul drept, cea dreapt pentru rinichiul stng), cu police-
emis de diminea i includ: examen macroscopic, examen
le plasat n hipocondru imediat sub rebordul costal, i restul
fizico-chimic, examen microscopic, examen bacteriologic.
degetelor n regiunea lombar. Bolnavul este invitat s inspire
profund. Palparea rinichilor trebuie fcut obligatoriu i n Aspectul macroscopic al urinei. Urina este format din ap n
poziie ortostatic. proporie de 95% i din substane dizolvate n proporie de
5%. Compoziia urinei variaz n funcie de aportul lichidi-
Prin palpare se pot decela: nefromegalii i ptoze renale. Prin-
an, alimentaie, activitatea fizic, metabolism. Urina normal
cipalele cauze de nefromegalie sunt:
este limpede, transparent, culoarea variaz ntre galben-des-
unilateral: neoplasmul renal (nefromegalie dur, neregu- chis i galben-roietic (determinat de urobilin, hematopor-
lat uneori sensibil); chistul renal localizat la un pol al firin), n funcie de concentraie. Modificri patologice. Urina
rinichiului; tulbure semnific: infecie urinar, piurie (urina opac albi-
bilateral: boal polichistic renal (rinichi mari, cu supra- cioas), precipitarea srurilor urinare (oxalai, urai), hematu-
fa neregulat, boselat, adesea proemineni); hidrone- rie (roie-brun), lipurie, chilurie (albicioas-opac). Modifi-
froza (nefromegalie regulat, n tensiune); pionefroza re- cri de culoare ale urinei: urin incolor n poliurii fiziologice
zultat din suprainfecia unei hidronefroze (rinichi mare, sau patologice (diabet zaharat, diabet insipid, IRC); urina
dureros). roie-tulbure n macrohematurie glomerular; urina roie-
transparent n hemoglobinurie, mioglobinurie, porfirinurie;
Palparea globului vezical: n retenia acut de urin. Se
urina galben-brun, ca berea, n colalurie (n ictere). Mirosuri
palpeaz n regiunea hipogastric o formaiune tumoral de
patologice ale urinei: amoniacal (prin descompunerea ureei
consisten elastic, renitent, dureroas, sferic cu convexi-
urinare) n infecie urinar, urina mult pstrat; miros de
tatea n sus, care dispare dup sondaj vezical.
mere acre: la diabetici cu cetonurie; miros putrid n infecii
Palparea punctelor reno-ureterale: dureroase n caz de li- cu flor anaerob.
tiaz, inflamaii reno-ureterale. Posterioare se palpeaz n
Proprieti fizico-chimice ale urinei
regiunea lombar. Punctul costo-vertebral situat n unghiul
format de coasta a 12-a i coloana vertebral. La acest nivel pH-ul urinar normal este slab acid (5,7-7,0), n condiiile unui
se proiecteaz rinichiul, bazinetul i treimea superioar a ure- regim alimentar echilibrat. La nou-nscut -ul urinar este
terului. Punctul costo-muscular: la intersecia dintre coasta a slab acid (5,4-5,9) compensator dereglrilor acidobazice din
12-a i marginea extern a musculaturii lombare anterioa- natere. La sugar urinar este 5,5-7,8 (acid la alimen-
re. Punctul ureteral superior (proiecia bazinetului renal): la taie artificial, alcalin la alimentaie natural). pH urinar
intersecia dintre orizontala prin ombilic i marginea exter- acid <5,5: favorizeaz precipitarea cristalelor de acid uric, n
n a muchiului drept abdominal. Punctul ureteral mijlociu: la condiii fiziologice determinat de regim bogat n carne, lacta-
intersecia orizontalei prin spina iliac antero-superioar i te acide, dup eforturi fizice, stri febrile; n condiii patolo-
472 P E D I AT R I E
CAPITOLUL IX. N E F R O LO G I E
gice n diabet zaharat cu acidoz, diaree, deshidratare, TBC it de alte modificri ale sedimentului urinar, mecanismul
renal, insuficiena renal cronic. pH urinar alcalin >7,4 favo- este creterea fluxului sanguin renal i creterea permeabili-
rizeaz precipitarea fosfailor calcici i amoniaco-magnezieni, tii capilarelor glomerulare, staz de snge.
n condiii fiziologice determinat de regim lacto-vegetarian, Proteinuria patologic este persistent, poate fi proteinurie
n condiii patologice infecii urinare (se transform ureea uoar cu valori 0,5-0,9 g/24 ore, proteinurie moderat
n NH3), alcaloze metabolice (vrsturi). 1-3 g/24 ore, proteinurie sever (rang nefrotic) >3,0-3,5
g/24 ore. Prin electroforeza proteinelor urinare se deter-
Densitatea urinar: ofer informaii despre puterea de concen-
min proteinuria selectiv (> 80% albumine, n sindrom
traie i/sau diluie a rinichiului, osmolaritatea urinei exprim
nefrotic idiopatic), proteinurie neselectiv (< 80% albu-
relaia ntre densitatea urinar i diurez (normal 800-1200
mine, globuline n GN).
mosm/l). Normal, densitatea urinei variaz ntre 1010-1030
n cursul zilei, n funcie de diet, aportul de lichide, pierderile Proteinuriile de genez glomerular: sunt cele mai frec-
renale i extra-renale, vrst, fiind invers proporional cu vo- vente, datorate alterrii permeabilitii glomerulare,
lumul diurezei. Aceast corelaie se pierde n condiii patologi- inclusiv pierderea ncrcturii electrostatice negative a
ce: insuficiena renal cronic, leziuni ale tubilor renali distali. membranei filtrului glomerular, apar n glomerulonefrite,
Densitatea urinar n raport cu vrsta: n perioada neonatal sindrom nefrotic, vasculite sistemice, neoplazii, nefropatii
relativ crescut 1018 (oligurie tranzitorie), scade la sugar ereditare. Proteinuria selectiv cu pierdere predominant
pn la 1002-1006, precolar 1010-1020, copil mare 1010- de albumine (> 80%) este n sindromul nefrotic, are de
1025. Modificri ale densitii urinare. Hipostenuria, densitatea obicei prognostic bun. Proteinuria glomerular neselecti-
urinar la valori de 1002-1008 (osmolaritatea 400-600 mosm), v cu eliminare < 80% albumine, restul globuline, este n
n condiii de diurez normal sau sczut, indic la scderea glomerulonefrite i are prognostic rezervat.
capacitii de concentrare a rinichiului. Poate fi n exces de li- Proteinuriile de genez tubular sunt determinate de re-
chide, diabet insipid, IRC, poliurie. Izostenuria, densitatea uri- absorbie sczut, secreie tubular de proteine. Nu dep-
nar este constant sczut, la valori de 1008-1010 (osmolarita- ete 0,5-2 g/24 ore, se pierd proteine cu greutate mic
tea 300 mosm, ca plasma), indiferent de volumul diurezei. Hi- (2-microglobulina, lizozim, enzime, hormoni, imuno-
perstenurie >1030 (fals n proteinurie, glucozurie, eliminare a globuline, i sub 50% albumin). Cauze frecvente sunt
IX
substanelor de contrast, oligurie, nefropatii dismetabolice). pielonefritele, nefropatii tubulointerstiiale, infarct renal,
tulburri de circulaie renal, tromboz de ven renal, le-
Sindromul urinar ziuni toxice exo-endogene, cistinoz, galactozemie.
Sindromul urinar include unele manifestri biologice la exa- Proteinurii postrenale: afeciuni ale tractului urinar (cisti-
menul urinei cu semnificaie diagnostic important: hema- t, uretrit, vulvovaginit, litiaz, neoplasme, sngerri).
turie, proteinurie, piurie, cilindrurie i tulburri ale diurezei.
Examenul microscopic al urinei. Sedimentul urinar eviden-
Proteinuria este o eliminare patologic a proteinelor serice iaz urmtoarele elemente: celule epiteliale, hematii, leu-
prin urin. n norm urina primar conine cantiti mari de cocite, cilindrii, bacterii, cristale urinare. Se face sedimentul
proteine, dar ele se reabsorb la nivelul tubului proximal. n simplu din urina de diminea, sedimentul minutat (dup
urina final proteinuria este sub 0,033 g/l, sau 50-150 mg/24 Addis). Normal sedimentul urinar simplu conine n cmp
ore. n funcie de cauze deosebim proteinurie prerenal (he- microscopic: cteva celule epiteliale plate, 0-1 hematii, 1-5
moliza patologic, metabolism crescut, insuficien cardiac leucocite, rare cristale.
congestiv, efort); proteinurie renal (glomerular, tubular,
Hematuria. Normal, urina nu conine snge, se admite 0-2
mixt), proteinurie postrenal (ci urinare, glande sexuale).
hematii/cmp microscopic, obiectiv mare, tranzitor. Hema-
Sunt importante vrsta, sexul, durata, prezena edemelor,
turia este prezena sngelui n urin. Hematuria poate fi ma-
HTA, funcia renal.
croscopic sau microscopic, persistent sau interminent,
Proteinuria fiziologic (benign), este o proteinurie tranzito- simptomatic sau asimptomatic. Hematuria microscopic:
rie, nu depete 0,5 g/24 ore, apare n stri febrile, dup >5-6 eritrocite/cmp, sau > 5000 hematii/min. Hematuria
ortostatism prelungit, dup eforturi fizice, boli de piele, macroscopic: coloraia roie-brun a urinei, cmp plin de
postprandial, la frig, arsuri, secrete vaginale, stres. Prote- hematii, >300000 hematii/min. Urina roie-aprins, transpa-
inuria ortostatic apare la tineri dup ortostatism prelungit rent, prezena chiagurilor de snge din cile urinare, he-
(mers, stat n picioare ndelungat), dispare dup repaus la moliz acut. Urina roie-tulbure, aspect splturi de carne
pat. Proteinuria fiziologic dispare n cteva zile, nu e nso- sau berii hematurie glomerular. Hematuria fals: cisti-
P E D I AT R I E 473
CAPITOLUL IX. N E F R O LO G I E
t, uretrit, din vagin, efort fizic mare, maladie acut sever, Celule epiteliale. Valori normale cteva celule (2-4) epi-
corp strin, masturbaie, dup intervenii locale. Morfologic: teliale plate/cmp microscopic, care apar prin descuamare
hematii de aspect normal, intacte, integre hematurie joas. n inflamaii urinare, sunt relativ frecvente, aspectul lor poa-
Hematii dismorfe, degradate, uneori conglomerate n cilindri te sugera originea. Celule plate, poligonale provin din cile
hematici hematurie nalt (renal). urinare inferioare, celule n form de rachet din vezica
urinar, celule cilindrice din ureter. Celule mici, rotunde/
Proba celor 3 pahare: urina roie n primul pahar, hematurie ovale din rinichi (frecvent cu proteinurie, cilindri), celule
iniial origine joas (uretra, vagin, prostata); urina roie n atipice n neoplasme renale sau de ci urinare.
ultimul pahar hematurie terminal, origine cervico-vezical;
urina roie n toate 3 pahare hematurie total, origine nalt Cilindrii urinari. Cilindrii urinari sunt mulaje segmentare ale tu-
renal. La copil mic, hematuria poate fi produs de tromboze bilor uriniferi distali, formate prin precipitarea diferitelor substan-
a venelor renale, infecii (sepsis, endocardit); nefroblastoma; e celulare sau necelulare. Prezena lor indic un semn sigur de
sindromul hemolitico-uremic, uropatii obstructive, polichisto- afectare renal. Normal n urin sunt 0-2/cmp cilindri hialini.
z, hidronefroz, dereglri metabolice, nefrita ereditar. La co- Cilindri acelulari:
pil mare, hematuria are cauze glomerulare (glomerulonefritele,
cilindri hialini: prin coagularea proteinelor, n proteinurii
nefrita ereditar, IgA nefropatia), sau extraglomerulare (cistite,
glomerulare sau tubulare.
traumatisme, litiaza, pielonefrit, tumori etc.).
cilindri grsoi: din grsimi neutre, cristale de colesterol,
Leucocituria (piuria). Normal sunt prezente 1-3 leucocite/ nsoesc lipuria din sindrom nefrotic.
cmp microscopic la biei i 1-5 leucocite/cmp, la fete n sedi-
Cilindri celulari:
mentul urinar centrifugat, urina de diminea. Leucocituria pa-
tologic: >5-6/cmp; > 5000 leucocite/min; >2000-4000 leuc/ cilindri epiteliali: provin din descuamarea uroepiteliului i
ml urin. Leucocituria orienteaz spre o infecie de tract urinar, denot leziuni tubulare renale. Pot avea urmtoarele for-
dar infecia urinar poate fi prezent i n absena leucocituriei!!! me particulare:
Leucocituria poate fi n: apendicit acut, deshidratare acut, tra- cilindri granuloi: cilindri hialini ce conin celule
umatisme, glomerulonefrit, litiaz, boal chistic renal, nefrit epiteliale descuamate i degenerate granular (conin
interstiial, tubulopatii etc. Leucocituria neutrofilic pledeaz granulaii birefringente), suferin tubular.
pentru infecie bacterian. Leucocituria masiv (piurie) este cilindri granulo-grsoi: cilindri hialini ce conin celu-
caracteristic pentru pielonefrit acut, pionefroz, tuberculo- le epiteliale descuamate i degenerate grsos i granu-
z renal. Leucocite-conglomerate i cilindri leucocitari indic lar (nefropatii inflamatorii).
originea renal a leucocituriei. Leucociturie n asociere cu prote- cilindri leucocitari: conglomerate de leucocite, n
inurie, cilindrurie indic o interesare glomerular. Leucocituria inflamaie tubulo-interstiial (pielonefrite).
limfocitar indic o nefrit abacterian. Teste de evaluare cantita- cilindri hematici: conglomerate de hematii indic he-
tiv a urinei: testul Neciporenko exprim numrul de hematii, le- maturie de origine glomerular.
ucocite ce se conin n 1 ml de urin. Valori normale: leucocite la
cilindri ceroi: diametru mare, apar n faza terminal a
fetie 4000, la biei 2000, eritrocite 1000, cilindri abseni. insuficienei renale, au prognostic grav.
Testul Addis-Hamburger exprim numrul de hematii, leucoci-
te, cilindri eliminai pe minut. Valori normale: leucocite <2000, Cristalele urinare. Sunt sruri urinare precipitate sub form
eritrocite <1000, cilindri <10/min. de cristale, prezente i n sediment urinar normal. Semnific
o stare patologic numai dac sunt n cantitate mare. Cresc n
Examenul bacteriologic (urocultura). Indicaie confirma- funcie de tipul alimentaiei, pH urinar, predispoziie geneti-
rea diagnosticului de infecie urinar. Recoltare: dup toale- c. n urina acid: conine cristale de acid uric, urai i oxalai.
ta riguroas a organelor genitale, urina de diminea, jetul Urina alcalin: conine cristale de fosfai amoniaco-magnezi-
mijlociu, vas steril. Se poate recolta prin cateterism vezical, eni. Cristale de colesterol apar n sindrom nefrotic. Predomi-
puncie suprapubian (rar). n mod normal urina este steril. nana unui tip de cristale ridic riscul de urolitiaz.
Prezena sub 10.000 bacterii/ml urin exclude infecia urina-
r (contaminare). O cretere ntre 10.000 - 100.000 bacterii/ Explorarea funciei renale
ml urin se apreciaz ca infecie suspect (se repet). Prezen- Examenul biochimic sanguin
a a peste 100.000 (105) bacterii/ml urin indic bacteriurie
semnificativ, infecie urinar sigur. Asocierea bacteriilor cu Sindromul de retenie azotat: produii catabolismului prote-
leucociturie sunt sugestive pentru infecie urinar. ic sunt eliminai prin urin (uree, creatinin, acid uric, ami-
474 P E D I AT R I E
CAPITOLUL IX. N E F R O LO G I E
noacizi, amoniac). Ureea seric are valori normale de 4,3-6,8 hidronefroza, infeciile, tumori, corticala, calice-pelvis, chis-
mmol/l. Valori crescute de cauze renale: glomerulonefrite, turi renale, calcificri, vezica reziduu, pereii, dimensiuni.
insuficiena renal, pielonefrite; cauze extrarenale: aport
alimentar crescut de proteine, stress, hipertireoidism, stri Radiografia renal simpl: centrat s cuprind simfiza pu-
bian i ultimele dou coaste, evideniaz conturul i dimensi-
febrile, infecii, intoxicaii, arsuri. Valori sczute n hepa-
unile rinichilor, poziia, calcificri renale, calculi radio-opaci.
topatii. Creatinina seric este testul specific pentru evaluarea
funciei renale, valori normale sunt de 0,044-0,088 mmol/l. Urografia intravenoas excretorie: se injecteaz i.v. substan
Crete n insuficien renal, distrofii musculare (miastenia de contrast iodat, cu eliminare renal (Odiston, Omnipac),
gravis). Scade n diminuarea masei musculare, caexie. Iono- sub protecie de hidrocortizon hemisuccinat, pentru a evita
gram seric: potasiul seric scade n tubulopatii cu poliurie; accidentele alergice. Se efectueaz radiografii abdomina-
crete n oligo-anurii cu risc de deces prin sistol ventricular. le dup 7 i 15 minute. Modificri patologice: anomalii de
n insuficiena renal: scad calciul, clorul i bicarbonaii, cresc poziie, dimensiuni, form a rinichilor; anomalii ale calice-
potasiul, fosfaii, sulfaii. Echilibrul acido-bazic: n insuficiena lor renale: dilatate sau ngustate; dilatri ale ureterelor sau
renal se constat acidoz metabolic prin scderea filtrrii bazinetelor: uropatii obstructive; imagini lacunare: calculi;
glomerulare ale anionilor (fosfai, sulfai) i scderea reab- absena substanei de contrast: rinichi mut funcional.
sorbiei tubulare de bicarbonai.
Cistografia micional retrograd: introducerea substanei
Filtrarea glomerular (FG) se determin prin clearence-ul crea- de contrast n vezica urinar, pentru evaluarea refluxului ve-
tininei endogene: valori normale 90-142 ml/min/1,73 m2 de zico-ureteral.
la vrsta de 3 ani. Scderea fiziologic a FG: aport sczut de
Scintigrafia renal: cu izotopi radioactivi (techneiu 99), cu
lichide, regim hiposodat, efort fizic, stimulare cateholamini-
care se marcheaz substane farmaceutice: se elimin glome-
c. Scderea patologic a FG: nefropatii glomerulare, deshi- rular (creatinina, inulina); se elimin glomerular i se excret
dratare, oc, intoxicaii, insuficien cardiac. tubular (hipuran); vizualizndu-se astfel parenchimul renal.
Calcularea FG la copii se efectueaz n baza creatininei serice Tomografia computerizat renal: pentru evidenierea tu-
i a taliei, conform formulei var: morilor renale, vezicale sau de prostat.
IX
RFG mlmin1,73 m2 = [0,0484 talia (cm)] creatinina Angiografia renal cu substracie digital: permite vizualiza-
seric mmol/l. rea arterelor renale dup injectarea i.v. a substanei de contrast
(util n stenoze de vase, tumori, boal chistic etc.).
Pentru biei >13 ani n locul coeficientului 0,0484 este utili-
zat coeficientul 0,0616. Scopul: depistarea precoce a pacien- Cistoscopia: permite vizualizarea direct a vezicii urinare
ilor cu insuficien renal prin determinarea RFG. prin cistoscop (inflamaii, tumori cu biopsie sau extirpare),
calculi (cu extragere).
Capacitatea de diluie i concentrare renal: densitatea urinar
simpl, densitatea fracionat (proba Zimniki). Se colectea- Puncia-biopsie renal: permite diagnosticul morfologic al
z urina din 3 n 3 ore timp de 24 ore. Se apreciaz ritmul, vo- bolilor renale (glomerulare, tubulo-interstiiale sau vascula-
lumul, densitatea fiecrei probe, diureza de zi-noapte. Inter- re). Se efectueaz sub control ecografic. Preparatul se exami-
pretare: normal cu ct cifrele obinute sunt mai ndeprtate neaz n microscopie optic, electronic, imunofluorescent.
ntre ele cu att capacitatea de adaptare a rinichiului este mai Indicaii: sindromul nefrotic la copil sub 1 an sau dup 10 ani,
bun. Diferena ntre densitatea minimal i densitatea maxi- corticorezistent, impur; hematurie persistent, asimptomati-
mal >7. Raportul ntre diurez diurn i nocturn constituie c; proteinurie persistent, semnificativ; HTA de cauz ne-
3(4):1. Densitatea sczut (hipostenurie) n asociere cu diu- cunoscut; boal sistemic cu determinare renal; insuficien
rez redus constituie un semn al insuficienei renale. Densi- renal cronic, fr cauz clar, cu rinichi de dimensiuni nor-
tatea urinei peste 1025-1030 indic nefropatie dismetabolic male. Contraindicaii: rinichi unic, diatez hemoragic, HTA
stadiul iniial. Diureza diurn este egal cu cea nocturn sau sever, boal acut.
prevaleaz cea nocturn dereglri tubulare. Sindroame renale majore
Explorri imagistice reno-urinare Sindromul nefritic acut
Ecografia renal-vezical este o metod noninvaziv, simpl, Sindromul nefritic (sau glomerular) este un complex de mani-
inofensiv, ieftin, dinamic, accesibil. Evideniaz sediul, festri clinice, urinare i funcionale, avnd drept substrat o infla-
conturul i dimensiunile rinichilor, unele malformaii, litiaza, maie imun primar preponderent a glomerulilor.
P E D I AT R I E 475
CAPITOLUL IX. N E F R O LO G I E
n pediatrie, cea mai comun cauz de sindrom nefritic (circa potenial reversibil, a funciilor renale n vederea meninerii ho-
80% din cazuri) este reprezentat de glomerulonefrita poststrep- meostazei mediului intern.
tococic. Alte cauze de glomerulonefrit acut: alte bacterii (sta-
Principalele cauze ale IRA sunt:
filococ, pneumococ, meningococ), virusuri (virusul citomegalic,
virusul Ebstein-Barr, virusul hepatitic B), ricketsii, fungi, parazii, 1. IRA prerenal (funcional, circa 50% din cazuri la copii),
dar i cauze noninfecioase (medicamente, alergice, toxice diferi- prin scderea real sau efectiv a volumului circulant:
te). Fiziopatologic este o proliferare difuz sau localizat a celule- hipovolemie (hemoragie, vrsturi incoercibile, diaree,
lor endoteliale, epiteliale i/sau mezangiale, cu depozite de imu- arsuri, deshidratare, oc etc.); hipotensiune (oc, septice-
noglobuline, complement i fibrinogen la nivel glomerular, care mii); hipoxie;
va duce la scderea numrului de nefroni funcionali. Principale- 2. IRA renal (intrinsec): diferite cauze de necroz tubu-
le manifestri sunt: semnele renale ca macrohematuria, oliguria, lar acut, de nefropatii interstiiale; nefrotoxice (medi-
proteinuria moderat, cilindruria (hialini, hematici, granuloi) camente, toxice endogene etc.); nefropatii glomerulare;
i semnele extrarenale ca edeme minore-moderate, HTA, azote- nefropatii vasculare;
mia. Sindromul nefritic acut se caracterizeaz prin apariia rapid 3. IRA postrenal (obstructiv): uropatii obstructive, litiaz.
a semnelor de suferin renal, la un subiect indemn de orice su-
Tabloul clinic. Consecina deteriorrii rapide a funciei renale va
ferin renal, dar i frecvent prin caracterul su rapid rezolutiv, fi acumularea progresiv, n snge, de produi de retenie azo-
poate fi tipic sau atipic. Tratamentul: antibiotice, tratamentul tat, scdere a diurezei. Semne ale maladiei cauzale: infecie,
manifestrilor bolii (HTA, sindrom edematos, oligurie, retenie oc, hemoragie, intoxicaii, hemoliz, arsuri, boal renal pre-
azotat, anomalii electrolitice) restricie hidric, diuretice, anti- existent. Caracteristici: oligoanuria, azotemia (nivele crescute
hipertensive. Prognosticul este favorabil. de uree, creatinin), acidoza metabolic, retenie hidrosalin
Sindromul nefrotic este un simptomocomplex clinico-paraclinic (edeme, hiperpotasemie, hiponatremie, hipocalcemie).
caracterizat prin proteinurie de rang nefrotic, hipoproteinemie cu Sindromul de insuficien renal cronic
hipoalbuminemie, edeme generalizate, hiperlipidemie, lipidurie,
hipercoagulabilitate. Insuficiena renal cronic este un sindrom nespecific cu leza-
rea lent progresiv i definitiv a nefronilor, i pierderea ireversi-
Tradiional clasificat n sindromul nefrotic primar, idiopatic bil a funciilor de meninere a homeostazei interne.
(sindromul nefrotic cu leziuni minime, glomeruloscleroz
focal-segmentar, glomerulonefrit membranoas, glome- Actualmente pentru noiunea de IRA este utilizat termenul
runonefrit membrano-proliferativ) i sindromul nefrotic de boal cronic renal (BCR). Cauze frecvente: uropatiile
secundar (de cauz metabolic, neoplazii, toxic, alergic, in- malformative (obstructive, hipoplazia rinichiului), nefropa-
fecioas). Incidena maximal a sindromului nefrotic idiopatic tii ereditare, nefropatii glomerulare, pielonefrit cronic fr
este la vrsta de 3-8 ani, mai frecvent la sexul masculin. Poate uropatie, nefropatii vasculare, n boli de sistem, polichistoza
debuta dup infecii respiratorii, episod diareic, dup vaccinare, renal, cauze necunoscute.
neptur de insecte, traumatisme, suprarcire, medicamente. Tabloul clinic:
Tulburarea fiziopatologic fundamental este hiperpermea-
bilitatea membranei bazale glomerulare, ceea ce determin urinar: oligurie/anurie, nicturie, proteinurie, leucociturie,
proteinuria. Celelalte componente ale sindromului nefrotic i infecii urinare, litiaz;
complicaiile metabolice sunt secundare pierderii urinare de gastroenterologic: grea, vrsturi, stomatit, gingivit,
proteine. Caracteristicile eseniale sunt: proteinuria >3,0-3,5 gastrit, colit, anorexie, uremie, insuficien pancreatic,
g/l, hipoproteinemia (sub 50 g/l) cu hipoalbuminemie sub 25- suferin hepatic, hepatit B, C;
30 g/l, edeme generalizate (revrsat pleural, ascit, hidrocel, respirator: plmnul uremic, pneumopatii acute, pleurezii;
anasarc), hiperlipidemie, lipidurie. Tratament: regim dietetic cardio-vascular: hipertensiune arterial, pericardit uremi-
(normoproteic, hiposodat, restricie hidric); tratament pato- c i/sau infecioas, cardiomiopatie uremic/ metabolic,
genetic (glucocorticoizi, Ciclosporina A); tratament simpto- aritmii cardiace, insuficien cardiac, ateroscleroz;
matic (diuretice, substitutiv cu albumin uman, suplimente neurologic: cefalee, encefalopatie uremic, somnolen,
cu vitamina D i calciu). obnubilare, convulsii, com uremic, sindrom de deze-
Sindromul de insuficien renal acut chilibru osmotic, encefalopatie hipertensiv;
hematologic: anemie normocrom-normocitar, trom-
Insuficiena renal acut (IRA) este un sindrom clinico-bio- bocitopenie/trombocitopatie, leucocitoz moderat, sin-
logic complex acut, rezultat din alterarea brutal, dar n general drom hemoragipar mixt;
476 P E D I AT R I E
CAPITOLUL IX. N E F R O LO G I E
IX
(W.Plenet, W.Heine 1999)
Vrsta Volum urin la porie Numr de miciuni Diureza Densitatea urinei
1 zi 4-5 60 ml 1008-1018
<6 luni 30 ml 20-25 300-500 ml 1002-1004
6 luni - 1 an 60 ml 15-16 750 ml 1006-1010
1 an 90 ml 16 800 ml 1010-1015
3-5 ani 90 ml 10 1000 ml 1010-1020
7-8 ani 150 ml 7-6 1200 ml 1008-1022
10-12 ani 250 ml 5-6 1500 ml 1011-1025
P E D I AT R I E 477
CAPITOLUL IX. N E F R O LO G I E
Etiologie E. Diverse
Vaccinarea DTP;
GNAPS este o complicaie tardiv a infeciei cu tulpini ne-
Boala serului.
fritigene de streptococ -hemolitic grup A (mai ales tulpinile
A12, A4, A5, A25 n infeciile respiratorii i A14, A49 n cele Patogenie
cutanate).
Glomerulonefrita poststreptococic este o boal a complexe-
Poarta de intrare este, cel mai adesea, respiratorie (cile supe- lor imune. n timpul infeciei streptococice netratate, antige-
rioare: faringoamigdalite etc.) sau cutanat (piodermite). nul este eliberat n circulaie n cantitate mare. ntr-un interval
de 6-10 zile, sunt eliberai anticorpi specifici, care formeaz
85% dintre glomerulonefritele ntlnite au etiologie strepto- cu antigenul complexe imune circulante solubile. Leziunile
cocic confirmat. n cazurile nedemonstrate ar putea fi pre- glomerulare sunt consecina aciunii locale a complementu-
supuse i alte cauze, cum sunt varicela, mononucleoza infec- lui inglobat n complexele imune, care sunt reinute mecanic
ioas, infeciile ECHO i hepatitele virale. la nivelul glomerulilor, ca ntr-o sit.
Cauze de glomerulonefrit acut (modificat dup Glassock Producerea complexelor imune circulante: n condiiile unui
R.J., Brenner B.M.) raport cantitativ optim ntre antigeni i anticorpi, reacia din-
A. Cauze infecioase tre ei duce la formarea unei reele de precipitare, care este fa-
gocitat de macrofage. n prezena unui exces de antigen se
Bacteriene
formeaz complexe imune circulante, care nu pot fi fagocita-
Glomerulonefrit poststreptococic;
te, circul n snge i nu sunt depozitate n diverse organe.
Glomerulonefrit postinfecioas nestreptococic.
Virale Condiiile care favorizeaz depunerea complexelor imune
Hepatita B; circulante n rinichi sunt: suprafaa endotelial, fluxul sanguin
Rujeol; renal majorat, eventual afiniti electrostatice sau structurale
Varicel; ntre complexele i componentele filtrului glomerular. Com-
Parotidit infecioas; plexele imune circulante se depun, n general, subendotelial
Infecie cu virusul Epstein-Barr; sau n mezangiu, n timp ce complexele formate in situ se
Infecie cu virui Coxsackie. localizeaz subepitelial. Complexele imune pot fi evidenia-
478 P E D I AT R I E
CAPITOLUL IX. N E F R O LO G I E
te la microscopia optic, dar mai ales n cea electronic, sub Debutul tipic
form de depozite granulare; la imunofluorescen ele conin sindromul urinar;
imunoglobuline i fraciuni de complement. Antigenul este,
sindromul hipertensiv;
de regul dificil sau imposibil de identificat. Manifestrile de-
pind de localizarea complexelor i a leziunilor: sindromul edematos;
sindromul de retenie azotat.
leziunile endoteliale i afectarea versantului subendote-
lial al membranelor bazale duc la atragerea leucocitelor, Debutul atipic
la inflamaie, la perturbri ale hemostazei cu o eventual insuficiena cardiac;
microangiopatie trombotic i vasoconstricie cu insufici- hipertensiunea arterial brutal;
en renal acut (IRA);
insuficiena renal acut;
leziunile mezangiale sunt, de regul, mai atenuate i determi-
glomerulonefrita cu sindrom urinar minim.
n proteinurie, hematurie i insuficien renal moderat;
leziunile membranare subepiteliale conduc la proteinurie Perioada de stare este dominat de cele patru sindroame car-
important; dinale, prezente, de obicei, de la debutul bolii i care au o se-
leziunile celulelor epiteliale sunt nsoite de semilune, in- veritate foarte variat, dureaz 4-7-10 zile. Clasic, se descriu
suficien renal rapid progresiv. urmtoarele sindroame: sindromul urinar; sindromul hiper-
tensiv; sindromul edematos; sindromul de retenie azotat.
Substanele proinflamatorii care intervin n patogenia leziu-
nilor glomerulare sunt: Sindromul urinar
complementul; Hematurie (macroscopic sau microscopic) comparat
divers (spltur de carne, ceai concentrat, pepsi-cola,
metaboliii reactivi de oxigen i enzimele proteolitice;
bere, cafea etc.);
citokinele i factori de cretere;
Oligurie (sub 300 ml/m2/zi).
cascada coagulrii;
IX
moleculele de adeziune celular. n 2% din cazuri sindromul urinar poate lipsi.
P E D I AT R I E 479
CAPITOLUL IX. N E F R O LO G I E
Hemoragie cerebral; VSH are valori crescute, reactani de faz acut (probe
Hipertensiune arterial. inflamatorii nespecifice), de obicei, pozitive: fibrinogen,
proteina C reactiv (cresc 2-globulinele, i mai puin,
Respiratorii -globulinele).
Infecii respiratorii (traheobronite, pneumonii). Ionograma seric - hiponatriemie de diluie (n formele
cu oligoanurie); n prezena IRA cresc valorile serice ale
Investigaii paraclinice fosforului anorganic (se poate asocia hipocalcemia), sul-
Sindromul urinar failor, magneziului i potasiului.
Hematurie macroscopic sau microscopic, de origine glo- USG rinichilor atest mrirea moderat a dimensiunilor
merular (hematii cu aspect modificat n asociere cu ci- rinichilor i hiperecogenitate crescut.
lindrurie i proteinurie, sub 3 g/zi). ECG confirm dereglri hidroelectrolitice n perioada de-
Gradaiile hematuriei (n urin dup Neciporenko): butului afeciunii (unda P este aplatizat pn la dispari-
microhematurie pn la 10-15 mii/l ml; ie, PR alungit, complexe QRS lrgite i deformate, T
nalt, ascuit, simetric, ST deprimat, eventual se atest
hematurie moderat 15-45 mii/l ml;
suprasolicitarea VS sau semne de hipokaliemie.
hematurie pronunat 45-100 mii/l ml;
macrohematurie peste 100 mii/l ml; Radiografia pulmonar poate confirma congestia n cir-
culaia pulmonar, eventual moderat cardiomegalie, cu
Proteinurie constant 0,5-3 g/24 ore. normalizare pe msura relurii diurezei.
n majoritatea cazurilor, proteinuria este selectiv prin pier- Natura imun a bolii este determinat de valorile sczute
derea proteinelor din clasa albuminelor i rareori neselecti- ale properdinei serice, creterea IgG i a complexelor imu-
v, cnd se pierd att proteinele cu masa molecular mic, ct ne circulante .a.
i cele cu mas molecular mare (globulinele). Infecia streptococic poate fi demonstrat prin:
prezena streptococului -hemolitic de grup A n cul-
Proteinuria neselectiv demonstreaz evoluia nefavorabil a turi faringiene sau cutanate;
maladiei. demonstrarea indirect a infeciei streptococice recen-
Cilindrurie frecvent: cilindri hematici (cea mai mare va- te: titrul ASLO, antihialuronidaz crescut.
loare diagnostic), granuloi i hialini Puncia bioptic renal (PBR) nu este recomandat n
Leucociturie debutul tipic al GNAPS, ntruct datele clinice i paracli-
Densitate urinar normal sau uor crescut (peste 1020) cu nice permit diagnosticul GNAPS. Ea se efectueaz numai
hiperosmolaritate (peste 500 mOsm/l) n cazurile atipice de evoluie a bolii, atunci cnd exist
suspiciuni n privina diagnosticului, cu scopul efecturii
Sindromul hipertensiv se asociaz relativ rar cu modificarea unui diagnostic diferenial cu alte afeciuni, n special cu
fundului de ochi (examen obligatoriu n toate cazurile cu hi- un puseu de glomerulonefrit cronic.
pertensiune arterial sau cu simptome neurologice): edem
papilar i staz n venele retiniene. Indicaii pentru biopsia renal n cazurile atipice
Micorarea vitezei filtraiei glomerulare <50% de la nor-
Sindromul de retenie azotat. Crete azotul neproteic san- mativele de vrst;
guin datorit reducerii filtrrii glomerulare (dovad: clearan- Scderea fraciei C3 a complementului, care se menine
ce-ul creatininei endogene sczut, la fel ca i fracia de filtrare), mai mult de 3 luni;
dar cu flux plasmatic renal normal.
Macrohematurie persistent, care se menine mai mult de
Complementul seric (CS) scade: CS total i, mai ales, fraciu- 3 luni;
nea C3 (ocazional i C4), nc de la debut, practic n 90% din Sindrom nefrotic;
cazuri, i se menine astfel pe toat durata activ a bolii. Glomerulonefrit acut cu oligurie i anurie, dac nu se
obine reluarea diurezei dup diuretice.
Alte investigaii
Hemograma: anemie normocrom moderat, leucocitoz Modificrile morfologice ale GNAPS GN endocapilar
moderat cu neutrofilie (tranzitorie), serie trombocitar exudativ-proliferativ cu proliferarea celulelor endoteliale i
normal. mezangiale.
480 P E D I AT R I E
CAPITOLUL IX. N E F R O LO G I E
IX
Nifedipin 0,25-2,0 mg/kg/24 ore per os.
Tratament Anticoagulante.
P E D I AT R I E 481
CAPITOLUL IX. N E F R O LO G I E
Peste 2-4 sptmni de la debut se normalizeaz tensiunea ar- 2. Frecvena consultaiilor specialitilor
terial i se restabilete funcia renal. pediatru 2 ori n lun primele trei luni; apoi o dat
n trei luni, pn la scoaterea de la eviden.
Cel mai persistent simptom rmne microhematuria care, ne-
nsoit de proteinurie, poate s se prelungeasc cteva luni. nefrolog o dat n trei luni.
stomatolog, ORL o dat n ase luni.
Proteinuria i hematuria persistente nu sunt semne de cronici-
zare. 3. Atenie deosebit se va atrage la:
starea general;
Formele clinice cu edeme mici i valori mari ale tensiunii ar-
teriale, asociate cu microhematurie i proteinurie, au tendin edeme;
de a evolua prelungit. tensiunea arterial;
diurez;
Prognosticul
sedimentul urinar
Evoluia i prognosticul glomerulonefritei poststreptococice
sunt condiionate de intensitatea i extensia leziunilor ex- 4. Investigaii paraclinice
sudative i proliferative glomerulare. Dac acestea depesc Analiza general a sngelui, analiza urinei, proteina n
membrana bazal, atingnd teritoriile extracapilare i antre- urin timp de 24 ore, proba Neciporenko, Zemniki, pro-
neaz o proliferare epitelial sub form de semilune (biopsie teina total, ureea, creatinina, clearance-ul creatininei en-
renal), prognosticul este rezervat. dogene, colesterolul, -lipoproteidele, bilirubina, ALAT,
ASAT, USG rinichilor, la necesitate alte investigaii.
Semne de gravitate n prognosticul de glomerulonefrit
clearance-ul creatininei sub 60 ml/minut; 5. Scoaterea de la eviden dup 5 ani de evoluie satisf-
ctoare a manifestrilor clinice, n prezena indicilor nor-
ureea sanguin peste 50 mg/dl;
mali ai urinei i sngelui periferic.
oliguria sub 25 ml/kg/zi;
encefalopatia hipertensiv;
edemul pulmonar acut. GLOMERULOPATIILE EREDITARE
482 P E D I AT R I E
CAPITOLUL IX. N E F R O LO G I E
e) Alte maladii ereditare cu afectare glomerular: mala- ngroarea segmentar apare devreme i se depisteaz n bio-
dia Charcot-Marie-Tooth; sindromul cocainic; acro-oste- psiile efectuate la copii de la 1 la 5 ani. Studii semnificative au
oliza ereditar; sindromul Lawrence-Moon-Bardet-Bie- artat c rata segmentelor ngroate e mai mare la biei i ea
dle; disautonomia familial. crete progresiv cu vrsta i cu gradul proteinuriei.
f) Glomerulopatii ereditare fr simptome extrarenale:
Dei ngroarea i laminarea MBG este specific, aceste schim-
glomerulopatia lobular familial; glomerulopatia famili-
bri pot lipsi, cu evidenierea unei MBG normale, cu prezena
al cu gigante depozite fibrilare.
leziunilor nespecifice sau a MBG uniform subiate. Depista-
g) Sindroame rare i bizare: maladia Edwards. rea n familii ale MBG ngroate, n asociere cu fragmentarea
Sindromul Alport laminei densa, este un indice al severitii procesului.
Definiie. Sindromul Alport (SA) este o boal renal Tabloul clinic i paraclinic
ereditar, caracterizat prin apariia familial n generaii Primele simptome ale maladiei pot fi descoperite destul de
succesive ale unei nefrite hematurice progresive asociat cu precoce, mai ales la sexul masculin (pn la 1 an n 14%,
modificri ultrastructurale ale membranei bazale glomeru- dup 6 ani n 72% din cazuri). La copii, hematuria macro- i
lare i pierderea auzului. microscopic sunt simptome majore i pot fi observate chiar
Epidemiologie de la natere. Totodat, maladia poate fi depistat i n perioa-
da adult la pacienii cu proteinurie, macrohematurie cu/sau
Incidena sindromului Alport constituie 1:5000 populaie. n fr hipertensiune arterial sau cu IRC.
structura hematuriei simptomatice sindromul Alport consti-
tuie 20% de cazuri. Hematuria are caracter persistent i este prezent la toi paci-
enii. n unele cazuri, cnd este intermitent se depisteaz la
Patogenie i genetic cteva zile dup infecii respiratorii. Durata macrohematuri-
Membranele bazale sunt structuri compuse din diferite glico- ei este variabil. Proteinuria crete progresiv odat cu vrsta,
proteine secretate de celule pe care le susin, incluznd colage- dup 15 ani depind l g/24 ore, cu dezvoltarea sindromului
IX
nul tip IV, laminina, entactina, heparin-sulfat-proteoglicanul. nefrotic n 40% din cazuri. Pielografia intravenoas evideni-
az rinichii i cile urinare, de obicei, n limitele normei. Leu-
Studii de genetic molecular au identificat dou forme de SA: cocituria i piuria se depisteaz accidental.
forma X-lincat, care este determinat de mutaii ale genei care
codific lanul alfa-5 i forma autosomal-recesiv, care rezult n funcie de vrsta progresrii spre IRC, au fost separate dou
din mutaii, ce afecteaz structura lanurilor alfa-3 i 4. sindroame:
a) progresiv sau juvenil IRC se stabilete la vrsta 20-30
Histopatologie ani;
La microscopia optic nu se ntlnesc schimbri specifice. La b) nonprogresiv sau forma adult vrsta stabilirii IRC este
copii mici, biopsia renal nu depisteaz abnormaliti, dei n jur de 40 ani.
numrul de glomeruli imaturi este crescut.
La femei, spre deosebire de brbai, evoluia este moderat,
Studiile imunofluorescente sunt negative, cu toate c depo- progresnd spre IRC mai lent. Totui, sunt descrise forme
zite granulare ale C3 sau trasee de IgM pot fi identificate la juvenile i la sexul feminin.
unii pacieni. n cazuri avansate, pot fi descoperite depozite
Hipoacuzia neurosensorial este bilateral dup vrsta de 15
de imunoglobuline pe unele segmente ale membranei bazale
glomerulare. ani, la 85% biei i 18% fete. Investigaiile n serie demon-
streaz scderea auzului n progresie i pierderea altor frec-
La microscopia electronic, MBG este iregulat ngroat, cu vene la biei.
asocierea laminrii i stratificrii lamina densa, delimitnd clar
zone cu microgranulaii. Aspectul extern al MBG este iregulat, Afectarea ochilor poate implica cristalinul, retina i corneea.
ea fiind festonat i mrginit de podocite hipertrofiate. MBG Aceste dereglri nu se depisteaz la natere, ci se dezvolt,
este, de obicei, ngroat difuz la aduli, pe cnd la copii doar cu anii, progresiv, de obicei exclusiv la brbai. Schimbri
segmentar, fiind, totodat, nsoit de alt anomalie subierea la nivelul retinei se ntlnesc, frecvent, n forma sindromului
MBG, ocazional cu rupturi, care poate fi predominant. juvenil, indicnd un prognostic nefavorabil.
P E D I AT R I E 483
CAPITOLUL IX. N E F R O LO G I E
Sunt descrise cteva variante clinice ale sindromului Alport, SINDROMUL NEFROTIC CONGENITAL
incluznd disfuncii trombocitare, leiomiomatoza esofagian,
disfuncii cerebrale, polineuropatie, hiperproliurie, ihtioz, Definiie. Sindrom nefrotic congenital de tip Finlandez
afectarea glandelor tiroidiene i paratiroidiene. Aceste varian- se consider asocierea proteinuriei > 1 g/m2/24 ore i a hipo-
te afecteaz un numr mic de pacieni. albuminemiei < 1 g/l, n primele 3 luni de via.
Funcia renal trebuie monitorizat permanent, astfel nct Complicaiile maladiei includ dereglarea dezvoltrii fizice,
pacientul s fie introdus, la momentul optim, n programul de ascita la toi pacienii, infecii bacteriene grave, pilorostenoza
epurare extrarenal (hemodializ sau dializ peritoneal), iar i complicaii trombotice. Nivelul elevat al creatininei serice
ulterior n programul de transplant renal. se observ la 20% din pacieni, dar nici unul nu manifest
uremie evident. Jumtate din pacieni decedeaz n primele
n ceea ce privete transplantul renal, problema donatorului 6 luni de via, iar ceilali pn la 4 ani. Cea mai frecvent
este nc destul de controversat, n literatura de specialitate cauz a decesului este infecia.
existnd opinii care susin excluderea ca donatori a mamelor
purttoare. Diagnostic
484 P E D I AT R I E
CAPITOLUL IX. N E F R O LO G I E
mie, creatinina este n limitele normei sau moderat elevat. Hematuria poate fi o manifestare iniial n diferite variante
Ecografia renal evideniaz mrirea n dimensiuni ale rini- ale glomerulonefritei mezangioproliferative, inclusiv n ne-
chilor, cu ecogenitate crescut a cortexului renal, i micora- fropatie cu IgA.
rea diferenierii ntre cortex i medul, cu vizualizarea nesa-
tisfctoare a piramidelor. Dilatarea tubular poate fi greit Prognosticul BMBS este favorabil n cazurile cnd se exclu-
interpretat ca polichistoz renal autosom recesiv. de sindromul Alport n stadiu precoce.
Dieta va fi hipercaloric cu coninut de proteine 4 g/kg/ Aproximativ 80% din toate formele de sindrom nefrotic la co-
24 h. Se va efectua profilaxia trombozelor, complicaiilor pil au aspect de MCNS (boala cu leziuni renale minime mi-
infecioase. Administrarea preparatelor IECA permit reduce- nimal change nefrotic syndrome), iar 20% reprezint glomeru-
rea proteinuriei. lonefritele cronice i afeciunile renale dobndite de etiologie
deseori necunoscut.
Edemele i ascita impun, n toate cazurile, administrarea de
albumin i diuretice. Hipoproteinemia persistent i mal- Epidemiologie
nutriia sunt constante. Nu se recomand corticoterapie sau n Europa, Statele Unite i Australia rspndirea medie a sin-
terapie imunosupresiv, singura sanciune terapeutic fiind dromului nefrotic idiopatic constituie 3 cazuri la 100000 co-
transplantul renal. pii n vrst de pn la 16 ani, iar incidena cumulativ 16
cazuri la 100000 copii. S-a constatat, c morbiditatea este mai
IX
mare n Asia, la populaia africano-american i la copii arabi.
La copii asiatici ce locuiesc n Anglia de nord frecvena medie
BOALA MEMBRANELOR BAZALE SUBIRI constituie 7,4 cazuri, iar pentru copiii din Asia de Sud 1,6
Definiie. Boala membranelor bazale subiri (BMBS) cazuri la 100000 copii pe perioada unui an.
este o glomerulopatie neimun, determinat de defectul ge- Evoluia clinic, prognosticul i rspunsul la terapie a pacien-
netic al colagenului tip IV. ilor cu sindrom nefrotic sunt determinate de leziunile glo-
Incidena hematuriei izolate n populaie constituie de la 1 merulare i de etiologie.
pn la 10%, fiind una dintre cele mai frecvente glomerulo- Dei Minimal change nephrotic syndrome poate s apar la pa-
patii ereditare ce decurg cu hematurie. BMBS denumit i cieni de orice vrst, incluznd i aduli, debutul acestei enti-
hematurie familial benign, a fost descris primar n 1966. ti la copil survine, de obicei, ntre 1 i 6 ani. Sindromul ne-
Iniial, a fost caracterizat ca subierea membranei bazale glo- frotic este rar ntlnit n primul an de via, fiind fie secundar,
merulare n microscopia electronic. mai ales unor infecii (toxoplasmoz, citomegalovirus), unor
Tabloul clinic se manifest prin hematurie microscopic medicamente sau sclerozei mezangiale difuze, fie congenital
persistent sau recurent, avnd transmitere autosomal-do- (foarte rar).
minant i evoluie benign. Clasificarea sindromului nefrotic
Diagnostic diferenial Sindromul nefrotic este clasificat n primar i secundar. Sin-
Hematuria poate fi prezent i n alte maladii genetic deter- dromul nefrotic primitiv sau primar se dezvolt independent
minate: de orice boal renal sau sistemic.
maladia Fabri; Sindromul nefrotic secundar se dezvolt n cursul unei boli
sindromul nail-patella; renale precizate sau n cursul unor boli sistemice cum ar fi
polichistoza renal. bolile esutului conjunctiv, neoplasme, infecii, drept o con-
secin a unor medicamente sau toxice.
P E D I AT R I E 485
CAPITOLUL IX. N E F R O LO G I E
Clasificarea sindromului nefrotic (S. Ignatova, Iu. Veltiev, boli dismetabolice (dereglri ale metabolismului trip-
2000) tofanului, glicogenoze, diabet i altele);
1. Sindrom nefrotic congenital (cu mutaii genice dovedite); amiloidoz;
tromboze ale venelor renale;
2. Sindrom nefrotic primar;
intoxicaii sau hipersensibilizare medicamentoas;
3. Sindrom nefrotic secundar:
boli i sindroame ereditare (sindrom Alport, febra me-
infecii intrauterine (toxoplasmoza, citomegalovirus, diteran etc.);
sifilis congenital);
boli cromozomiale (sindromul Down, sindromul Or-
alte infecii (TBC, malaria, hepatita B, hepatita C, sifi- beli);
lis, SIDA);
sindroame rare (sarcoidoza, drepanocitoza etc.).
boli sistemice ale esutului conjunctiv, vasculite;
disembriogeneza structural renal, inclusiv displazia Pe lng aceast clasificare etiologic, se folosete i una bazat pe
hipoplastic; criterii clinico-evolutive, conform creia se deosebesc sindrom
nefrotic pur i impur, sau sindrom nefrotic corticosensibil
i corticorezistent.
Tabelul 9.4.
Clasificarea clinico-evolutiv a sindromului nefrotic
Patogenie
la pacienii cu MCNS, se consider c sistemul imun joac un
Nu au putut fi demonstrate complexele imune, dar este in- rol important n etiopatogenia acestei entiti.
vocat o tulburare a imunitii celulare. Rezult o anomalie
Fiziopatologie
sistemic a limfocitelor T-dependente, avnd ca rezultat pro-
ducerea de limfochine toxice pentru membrana bazal glo- Sindromul nefrotic se caracterizeaz prin permeabilitatea
merular. Dei depozite imune sunt absente la biopsia renal crescut a membranei bazale glomerulare pentru proteine,
486 P E D I AT R I E
CAPITOLUL IX. N E F R O LO G I E
ducnd la o filtrare crescut i eliminare a acestora: albumine, 3. Simptome i semne generale: paloare, astenie, inapeten,
transferin, IgG cu hipoproteinemie. Scderea albuminelor cefalee, tulburri psihice, subfebrilitate, hepatosplenome-
serice are ca efect reducerea presiunii coloid osmotice, cu galie.
perturbarea schimburilor lichidiene ntre sectorul intra- i 4. Infeciile etiologie frecvent bacterian (pneumonii, pe-
extravascular, redistribuirea apei din sectorul extracapilar, cu ritonite, infecii urinare, septicemii); sunt favorizate de
creterea apei interstiiale i scderea apei intravasculare (hi- carena de imunoglobuline.
povolemie). Aceast situaie are urmtoarele consecine:
5. Semne de disconfort abdominal asociate cu anorexie, di-
activarea mecanismului renin-aldosteron prin reducerea aree, atribuite frecvent edemului peretelui intestinal, tre-
presiunii n arteriola aferent glomerular; buie evaluate printr-un examen al abdomenului pentru a
creterea secreiei de factor 3 antinatriuretic. exclude peritonita.
6. Manifestri respiratorii consecin a distensiei abdomina-
Aceste dou mecanisme determin creterea reabsorbiei tu-
le asociat sau nu cu revrsat pleural ce se manifest prin:
bulare de sodiu n tubul contort proximal i n tubul contort
polipnee, dispnee, cianoz.
distal, cu retenia de sodiu i apariia edemelor. Hiperlipemia,
hiperbetalipoproteinemia, hipercolesterinemia i lipiduria Diagnostic de laborator
sunt secundare hipoalbuminemiei.
Semne urinare
Histopatologie
Proteinuria: minimum 3,5 g/24 ore/1,73 m2; obinuit
Sindromul nefrotic idiopatic se prezint sub 3 forme histo- valori 5-10 g/24 ore. Proteinuria cantitativ este un indi-
patologice. cator al evoluiei bolii.
1. Sindromul nefrotic idiopatic cu leziuni glomerulare absen- Lipiduria: corelat cu hiperlipidemia; nu depete 1 g/24
te sau minime (circa 85%) n care glomerulii apar optic ore.
normali (inclusiv la imunofluorescen) sau cu o minim Sedimentul urinar: absena hematiilor sau leucocitelor n
cretere a numrului de celule mezangiale i a matricei sindrom nefrotic pur; sunt prezeni cilindri hialini, granu-
mezangiale. Microscopia electronic evideniaz fuziona- loi (de regul, rar).
IX
rea i tendina de dispariie a proceselor podocitare. Peste Modificrile electroliilor urinari: scderea eliminrii so-
95% din copiii cu aceast form rspund favorabil la corti- diului i creterea eliminrii potasiului.
coterapie.
2. Sindromul nefrotic idiopatic cu proliferare mezangial difuz Semne umorale
(circa 5%) 50-60% din copiii cu aceast form rspund Proteine serice:
favorabil la corticoterapie. hipoproteinemie cu hipoalbuminemie;
3. Glomeruloscleroza focal (circa 10%), n cadrul creia hiperglobulinemie relativ, cu inversarea raportului
debutul este n medular (de aceea uneori biopsia rena- albumine/globuline;
l poate fi eronat interpretat drept form cu leziuni glo- hipogamaglobulinemie;
merulare minime). Aceast form este adesea progresiv, creterea macroglobulinelor i -lipoproteinelor.
afectnd, n final, toi glomerulii (cu insuficien renal Hiperlipidemie i hipercolesterinemie
terminal), totui circa 20% dintre copiii bolnavi rspund Markeri ai inflamaiei
favorabil la corticosteroizi sau la citotoxice. VSH crescut n faza activ a bolii;
anemie hipocrom.
Tabloul clinic
Diselectrolitemie n sindromul nefrotic
1. Edemul este simptomul i semnul clinic obligatoriu. Ede-
hiponatriemie cu creterea Na total;
mele sunt localizate iniial pe fa i gambe, apoi invadeaz
potasiemia are valori normale sau uor sczute, datori-
seroasele, constituindu-se hidrotoraxul, ascita i, mai rar,
t pierderilor urinare produse sub aciunea combinat
hidropericardul, hidrocelul, edemul cerebral, laringian
a hiperaldosteronismului secundar i a tratamentului
(disfonie), sau pancreatic (crize dureroase abdominale).
diuretic sau corticosteroid;
Edemele subcutanate sunt albe, moi, pufoase, depresibile,
hiperpotasiemia este rar, secundar unei oligurii se-
nedureroase i declive.
vere.
2. Oliguria apare n perioada de constituire a edemului sub
Explorarea strii funcionale a rinichilor
250 ml/zi.
P E D I AT R I E 487
CAPITOLUL IX. N E F R O LO G I E
488 P E D I AT R I E
CAPITOLUL IX. N E F R O LO G I E
n funcie de modul de rspuns la terapie cu prednisolon, n cazul sindromului nefrotic frecvent recidivant, n special cu
sindromul nefrotic cu schimbri minimale este subdivizat n acutizri determinate de infecii virale, se administreaz leva-
corticosensibil, corticodependent i corticorezistent. misol (decaris) 2,5 mg/kg/48 ore, per os, timp de 6-12 luni,
sub controlul sptmnal al leucocitelor n sngele periferic.
Corticosensibil normalizarea analizei de urin n decursul a
4 sptmni, mai rar 8 sptmni, dup administrarea glu- Tratamentul sindromului nefrotic corticorezistent depin-
cocorticoizilor i instalarea remisiei complete. de de varianta morfologic a GN, expresivitatea modificrilor
tubulo-interstiiale i a componentului fibroblastic din esu-
Corticodependent apariia recidivei n timpul micorrii sau tul renal.
dup 2 sptmni de anulare a prednisolonului.
Complicaii
Sindromul nefrotic corticorezistent se determin n cazul men-
inerii proteinuriei pn la nivelul <3 g/dl pe parcurs de 6-8 Complicaii care in de evoluia bolii
sptmni de tratament cu prednisolon n doz de 2 mg/ complicaiile legate de tendina hidrosalin masiv, croni-
kg/24 ore (nu mai mult de 80 mg/24 ore) i efectuarea ulteri- c; ascit, hidrotorax masiv, hernii inghinale care apar n
oar a puls-terapiei cu prednisolon 20-30 mg/kg/24 ore nr.3 cazurile corticorezistente;
(dar nu mai mult de 1 g pe parcursul unei infuzii), 3 prize.
oc hipovolemic;
Frecvent recidivant 4 sau mai multe recidive n decurs de 1 insuficien renal acut;
an sau 2 i mai multe recidive n 6 luni, n cazul respectrii fenomenele tromboembolitice;
schemelor de tratament.
infeciile tractului urinar;
Tratamentul sindromului nefrotic cu schimbri minimale alte complicaii osteomalacie, hipotiroidism, creterea to-
n debut xicitii unor medicamente (datorit hipoproteinemiei).
Prednisolon 2 mg/kg/24 ore, per os, sau 60 mg/m2/24 ore, Complicaii care in de tratament sunt legate de utilizarea n-
dar nu mai mult de 80 mg/24 ore, timp de 6 sptmni, apoi delungat a corticosteroizilor i/sau a imunosupresoarelor.
1,5 mg/kg/48 ore, timp de 6 sptmni, cu scderea treptat
IX
a dozei pn la anulare complet pe parcursul a 1-2 luni. Complicaiile terapiei cu glucocorticoizi: diabet steroid, retard
fizic, osteoporoz, psihoz, euforie, dereglarea somnului, hi-
Tratamentul recidivei SNSM pertensiune, cataract, glaucom, insuficiena glandelor supra-
renale, infecii secundare, hipercoagulare.
Prednisolon 2 mg/kg/24 ore, per os, zilnic, pn la 3 analize
negative ale urinei la protein n 24 de ore, apoi 1,5 mg/ Efecte adverse ale terapiei cu ageni alchilani: suprimarea he-
kg/48 ore, timp de 4 sptmni, cu scderea treptat a dozei matopoiezei, micorarea reactivitii organismului fa de in-
pn la anularea complect pe parcursul a 2-4 sptmni. fecii, agranulocitoz, efect oncogen, alopecie, cistit hemora-
gic, creterea incidenei sterilitii etc.
Tratamentul SNSM frecvent recidivant (mai mult de 2 reci-
dive pe parcurs de 6 luni i sindrom nefrotic cortico-depen- Evoluie i prognostic
dent) constituie indicaie pentru tratament imunosupresiv.
n sindromul nefrotic idiopatic, prognosticul este, de regul,
Se vor administra: bun (n formele corticosensibile): recderi repetate, dar re-
ciclofosfamid 2,5-3 mg/kg/24 ore, timp de 8-12 spt- zolvare spontan n final, fr disfuncii renale reziduale.
mni;
n sindromul nefrotic idiopatic cu leziuni glomerulare mini-
clorbutin 0,2 mg/kg/24 ore, per os, timp de 8-12 spt-
me, evoluia se poate prevedea n funcie de rspunsul la cor-
mni, n asociere cu administrarea de prednisolon n re-
ticoterapia iniial i de frecvena recderilor precoce.
gim alternativ;
ciclosporin A 5 mg/kg/24 ore, n 2 prize, per os, sub con- n formele secundare de sindrom nefrotic, prognosticul de-
trolul nivelului ciclosporinei A n serul sanguin (nivelul pinde de forma clinico-histologic, de etiologie i de eventu-
iniial n ser 80-160 ng/ml n cazul trecerii la predniso- alele complicaii aprute (ale bolii sau ale tratamentului).
lon prin regim alternativ;
n pofida evoluiei recidivante, prognosticul de lung durat
micofenolat mofetil 1-2 g/24 ore, per os, n 2 prize, timp pentru muli copii cu sindrom nefrotic corticosensibil, supus
de 6 luni; n caz de eficacitate, se va continua pn la 12
tratamentului n general poate fi favorabil cu nsntoire i
luni.
P E D I AT R I E 489
CAPITOLUL IX. N E F R O LO G I E
490 P E D I AT R I E
CAPITOLUL IX. N E F R O LO G I E
Actualmente, se disting 5 variante morfologice ale GNFS n GNMP secundar se clasific n dou subtipuri majore, tipul I
funcie de afectarea glomerulilor: i tipul II, care mai sunt numite i boala cu depozite dense. Unii
1) tipic (nespecific); cercettori au definit un al treilea tip care este similar cu tipul I
de boal. La copil, 70-80% din cazurile cu GNMP fac parte din
2) vascular (zona pedunculului renal); tipurile I i III, n timp ce 20-30% constituie tipul II.
3) celular;
Tabloul clinic
4) canalicular (partea tubular a glomerulului);
5) colaptoid. GNMP apare, n general, la copilul mare i adolescent. Muli co-
pii cu GNMP (aproximativ 70% din cazuri) se prezint cu sin-
Tabloul clinic drom nefrotic cu/sau fr hematurie macroscopic, n timp ce
un numr mic de cazuri prezint tablou de glomerulonefrit ra-
Debutul se produce la vrsta medie de 6 ani. n majoritatea pid progresiv. HTA este prezent precoce n 1/4-1/3 din cazuri.
cazurilor (80%), GNFS se manifest prin sindrom nefrotic, Clinic se manifest destul de variat (form mixt), mai frecvent
dar n debut se caracterizeaz prin proteinuria asimptomati- cu sindrom nefrotic, hipertensiune arterial, hematurie.
c. Hematuria macroscopic este rar, dar hematuria micro-
scopic se detecteaz n debutul bolii, n 50-60% din cazuri Prognostic
persist timp ndelungat. n debut, hipertensiunea arterial
GNMP are o evoluie cronic cu caracter recidivant, persis-
este prezent n aproximativ 40% din cazuri, iar anomaliile tent i progresare spre IRC.
funciei renale sunt observate n 30-40% din cazuri.
GLOMERULONEFRITA MEMBRANOAS
GLOMERULONEFRITA MEMBRANO-
PROLIFERATIV Definiie. Glomerulonefrita membranoas (GNM) defi-
nete un grup de afeciuni glomerulare manifestate, n majorita-
Definiie. Glomerulonefrita membrano-proliferativ tea cazurilor, prin sindrom nefrotic, caracterizate morfologic prin
(GNMP) este o boal glomerular caracterizat histologic ngroarea difuz i uniform a membranei bazale glomerulare
IX
prin proliferarea celulelor mezangiale, expansiunea celulelor i prin depozite imune localizate subepitelial, n absena prolife-
i matricei mezangiale n spaiile subendoteliale i ngroa- rrii celulare sau a modificrilor inflamatorii glomerulare.
rea peretelui capilarelor glomerulare, asociind frecvent depo-
zite de complexe imune sau non-imune i complement. Este excepional de rar ntlnit la copii, n schimb constituie
cea mai comun form de sindrom nefrotic la aduli (20-40%
Clasificarea din cazuri).
P E D I AT R I E 491
CAPITOLUL IX. N E F R O LO G I E
Clasificare GN imunocomplex:
Primar nefrita IgA sau boala Berger; GN postinfecioas (GN poststreptococic, GN n en-
docardit);
Secundar GN IgA n purpura Henoch-Schnlein, der-
matit herpetiform, celiachie, ciroz hepatic. Nefropatie cu IgA;
Tabloul clinic Purpura Henoch-Schnlein;
492 P E D I AT R I E
CAPITOLUL IX. N E F R O LO G I E
Tabelul 9.5.
Puls-terapia cu metilprednisolon a GNFS
(schema Mendoza S., 1990)
Tabelul 9.6.
Puls-terapia cu metilprednisolon
(schema Valdo, 1998)
IX
9-29 - 1 mg/kg /48 ore 3 mg/kg /24 ore
30-54 - 0,5 mg/kg /48 ore 3 mg/kg /24 ore
Ciclosporina A 5 mg/kg/24h, per os, sub controlul ci- puls-terapia cu ciclofosfamid intravenos sau infuzie
closporinei A n serul sanguin (nivelul iniial 80-160 ng/ml), 10-15 mg/kg, 6-12 luni; combinaie cu prednisolon n
3-12 luni, cu scderea treptat a dozei. 1 mg/kg/48 h 6-12 luni cu scderea lent a dozei pn
la anulare.
Tratamentul glomerulonefritei membrano-proliferative
(mezangiocapilar) n GNMP tip I i III Tratamentul GN extracapilare cu semilunii
Prednisolon 1 mg/kg/48 ore (nu mai mult de 80 mg/24 Se administreaz terapia combinat.
ore), pn la 12 luni, cu anularea lent a preparatului. Plasmaferez (3 cure).
n GNMP de toate tipurile: Puls-terapia cu metilprednisolon 15-30 mg/kg/24 ore.
Puls-terapia cu ciclofosfamid: intravenos sau infuzie 10-15 Se administreaz terapia combinat: puls-terapia cu ci-
mg/kg 6-12 luni (doza sumar a curei pn la 200 mg/kg) clofosfamid intravenos sau n infuzie 12-15 mg/kg, n
ciclosporina A 5 mg/kg/24h, per os, sub controlul ci- asociere cu prednisolon 1 mg/kg/24 ore, per os, heparina
closporinei A n serul sanguin. 200-250 UI/kg/24 h, dipiridamol 5-7 mg/kg/24 h.
P E D I AT R I E 493
CAPITOLUL IX. N E F R O LO G I E
n cazul proteinuriei pn la 1 g/24 ore, pacienilor cu funcia cuilor, 8-24% din cazuri constituie cauze ale IRA . Frecven-
rinichilor pstrat li se administreaz inhibitori ai enzimei de a IRA la vrsta 6 luni-5 ani constituie 4-5 cazuri la 100000
conversie. populaie, cauza principal fiind sindromul hemolitic-uremic.
La vrst colar, incidena IRA constituie 1:100000 popula-
n lipsa efectului, n plan de scdere a HTA, se administreaz ie i este cauzat de maladiile glomerulare.
antagonitii receptorilor angiotensinei II n monoterapie sau
n combinaie cu inhibitorii enzimei de conversie. Clasificare
Evoluie GNC Conform clasificrii etiopatogenice se disting: IRA prerena-
l, IRA renal i IRA postrenal.
Decesul precoce (1-5% din cazuri) se produce prin insuficien
IRA prerenal (sinonime: IRA , uremie funcional, oligu-
renal acut, insuficien cardiac sau edem pulmonar acut.
rie prerenal). Se produce la scderea cu 50% a filtraiei
La copii cu GNC, prognosticul depinde de varianta clinico- glomerulare (FG) cu pstrarea integritii tubulare. Este
morfologic i efectuarea tratamentului adecvat. cea mai frecvent form cu inciden de pn la 50-60%
din toate cazurile.
n cazul GNC ce decurge cu hematurie izolat sau cu sindro-
IRA renal (sinonime: IRA intrinsec, IRA organic, IRA pa-
mul nefrotic corticosensibil fr dereglarea funciei renale i
renchimatoas, azotemie renal intrinsec). Incidena consti-
fr hipertensiune arterial, prognosticul este, de obicei, sa-
tuie 15-20% din cazuri. n funcie de tipul leziunilor, exist
tisfctor.
afectri ale interstiiului, tubilor, glomerulilor i vaselor.
Formele rezistente ale GNC au tendin spre progresarea ma- IRA postrenal (sinonime: mecanic, obstructiv). Inciden-
ladiei i instalarea IRC. a acestei forme este sub 5% din toate cazurile de IRA.
n dependen de varianta morfologic a GNC, aproape 1/3 Difereniere n funcie de gradul de pstrare a diurezei:
din copii cu sindrom nefrotic corticorezistent evolueaz spre IRA non-oliguric;
IRC n primii 10 ani de eviden.
IRA oliguric.
Dispensarizarea
n cazul IRA non-oliguric, diureza se pstreaz, ns este
Copiii cu GNC se afl la eviden dispanseric pe tot par- prezent azotemia (creatinina sngelui >130 mcmol/l, ureea
cursul vieii. Atenie deosebit se va atrage la starea general, >17 mmol/l), scderea vitezei filtraiei glomerulare (VFG),
curba ponderal, edeme, diurez, tensiunea arterial, focare micorarea reabsorbiei apei i Na.
cronice de infecie, infecii recurente, rezultatele investigri-
IRA prerenal i postrenal constituie IRA funcional, iar
lor sngelui periferic (eritrocite, Hb, trombocite, VSH) i uri-
cea renal IRA organic.
nei, rezultatele probelor Neciporenko, ecografia renal, starea
aparatului digestiv, osos i endocrin n cazul administrrii glu- Grupul ADQI (Acute Dialysis Quality Initiative) propune, n
cocorticoizilor, citostaticelor, analiza biochimic a sngelui 2004, o clasificare multidimensional: RIFLE (Risc, Injury,
(proteina general, ureea, creatinina, clearence-ul creatininei Failure, Loss, End Stage Renal Disease), bazat pe indicii
endogene, colesterol, -lipoproteide, ionograma etc.). principalelor modificri ale pacientului: nivelul creatininei
serice, rata de filtrare glomerular (RFG), eliminarea de urin
i durata oliguriei (tab. 9.7.).
INSUFICIENA RENAL ACUT
Pentru uniformizarea aprecierilor, se recomand ca ecuaia
Definiie. Insuficiena renal acut (IRA) este o alterare de estimare a RFG/1,73 m2 s se bazeze pe nivelul creatininei
rapid a funciei renale, care se manifest prin retenie azo- sanguine, indicii de vrst, sex i ras. Limita inferioar a nor-
tat, dereglri hidroelectrolitice i acido-bazice. mativului este considerat 70 ml/min/1,73 m2. Eliminrile
Epidemiologie patologice de urin cuprind urmtoarele categorii:
anuria;
Incidena IRA la copii constituie 3 cazuri la 1 mln populaie, oliguria, n condiiile unei diureze de 100-400 ml/zi la co-
dintre care 1/3 constituie copii de vrst fraged. n perioada pilul mare i >1 ml/kg/or la sugar.
nou-nscuilor, frecvena IRA care necesit hemodializ con-
stituie 1 caz la 5000 nou-nscui. Conform datelor oficiale Diureza normal sau pstrat este definit la un debit urinar
privind adresrile n seciile de terapie intensiv a nou-ns- >400 ml/zi la copilul mare i > 2-3 ml/kg/or la sugar.
494 P E D I AT R I E
CAPITOLUL IX. N E F R O LO G I E
Tabelul 9.7.
Clasificarea RIFLE
IX
evoluia clinic a crora au loc aceste situaii clinice, duc la Etiologia IRA la nou-nscui
micorarea filtraiei glomerulare cu creterea n snge a con-
centraiei produselor azotate i a potasiului elementele fun- 1. Cauze prerenale
damentale n instalarea IRA la copii. Hipovolemie/hipotensiune
deshidratare sever administrare inadecvat de
Cele mai frecvente cauze ale IRA funcionale pot fi divizate n lichide; pierderi excesive de lichide (diaree, fotote-
trei grupe: hipovolemice (hemoragii, pierderi gastrointestina- rapie, hipertermie, exces de osmodiuretice); ente-
le, hipoproteinemia, arsuri), hipotensiunea arterial (septice- rocolit necrotizant;
mia, CID, hipotermia, hemoragii, insuficiena cardiac etc.), oc septic (septicemie, infecie intrauterin, pielo-
hipoxia (pneumonii, boli aortice, sindromul detresei respira- nefrit);
torii). Principalul factor patogenic este determinat de mico- hemoragii (pierderi de snge, hemoragii placenta-
rarea pronunat a fluxului sanguin i a filtraiei glomerulare. re);
hipoxie-asfixie.
Patogenia IRA organice, i, mai ales, a celei nefropatice, este
determinat de aciunea factorului trigger (ischemia, toxicitate, Hipoperfuzie
anafilaxie, obstrucie) att asupra celulelor tubulare, interstiia- insuficien cardiac;
le, precum i asupra endoteliilor glomerulare. Sunt activai mai chirurgie cardiac.
muli factori ca: endotelinele, renin-angiotensin, care duc la va-
2. Cauze postrenale
soconstricie intrarenal. n tubii renali are loc creterea produ-
cerii citochinelor, factorului RANTES, care au ca efect forarea Obstrucie ureteral bilateral
retroaciunii tubulo-glomerulare. Aceste procese activeaz ob- obstrucia unicului ureter; obstrucie uretero-pel-
strucia tubular i refluxurile intrarenale (fornical i tubular). vic sau uretero-vezical.
Leziuni ale vezicii urinare
Recuperarea IRA este dependent de restaurarea fluxului san- vezic neurogen; ureterocel; compresiuni de tu-
guin renal. O dat cu fluxul sanguin renal restaurat, la nivelul mori.
P E D I AT R I E 495
CAPITOLUL IX. N E F R O LO G I E
496 P E D I AT R I E
CAPITOLUL IX. N E F R O LO G I E
Principalele complicaii ale insuficienei renale acute n sta- La aceast etap survine, uneori, faza de poliurie tardiv, cu
diul oligoanuriei o durat de 2-8 sptmni, la care se pot asocia infecii, pne-
Edemul pulmonar acut; umonii, enterocolite, sepsisul, care produc prognostic sever
Insuficiena cardiac congestiv, pericardita uremic, cri- pentru asemenea pacieni.
za hipertensiv, coagulare intravascular diseminat;
IV. Stadiul de recuperare se stabilete treptat, prin norma-
Com, convulsii;
lizarea indicilor de laborator, cnd datele clinice caracte-
Hemoragie gastro-duodenal;
ristice IRA dispar, se restabilete funcia rinichilor, dispa-
Hiperkaliemie, hiponatremie;
re anemia, se normalizeaz tensiunea arterial.
Acidoz metabolic;
Hiperfosfatemie, hipocalcemie; Restabilirea complet a funciei rinichilor are loc dup 4-6
Infecii; luni, faza convalescent constituie 6-24 luni.
Deces.
Diagnosticul
III. Stadiul de restabilire a diurezei dureaz de la 3-5 zile
pn la 2-3 sptmni. Are loc restabilirea treptat a diu- Principalele criterii de diagnostic al IRA :
rezei. La nceputul fazei se atest poliurie (n decurs de 24 Creterea nivelului creatininei serice >0,1 mmol/l;
ore se elimin pn la 3-5 litri urin), hipoizostenurie, hi- Scderea diurezei <0,5-1,0 ml/kg/or;
perazotemie, cilindrurie. Pe parcursul zilelor urmtoare, Prezena acidozei i hiperkaliemiei.
are loc restabilirea diurezei, dispar simptomele de hiper-
hidratare, azotemia, hipercalcemia, acidoza, se normali- Examene paraclinice
zeaz tensiunea arterial. Examinri ale precipitatului urinar;
Examinri ale sngelui periferic;
Complicaii n faza a IlI-a IRA Ionograma sanguin (Na, K, Ca, P, Cl);
Pericol de deshidratare; Aprecierea indicilor echilibrului acido-bazic;
Pierderi de sodiu; Ureea, acidul uric, creatinina sanguin, RFG;
Hipocalcemie (adinamie, apatie, slbiciune, hipotonie Examinri imagistice (radiografia cutiei toracice, radio-
IX
muscular). grafia renal, ultrasonografia renal);
ECG;
n caz de hipocalcemie i hipomagneziemie, au loc grave dis- Cercetarea fundului de ochi;
funcii neuro-astenice i neuro-musculare pn la com. Alte investigaii n dependen de simptomatica clinic.
Tabelul 9.8.
Diagnosticul diferenial al IRA funcional i organic
P E D I AT R I E 497
CAPITOLUL IX. N E F R O LO G I E
Tabelul 9.9.
Diagnosticul diferenial al IRA
498 P E D I AT R I E
CAPITOLUL IX. N E F R O LO G I E
la necesitate), cu reluarea diurezei n urmtoarele 2 ore alimentelor, lichidelor i medicamentelor care conin potasiu;
(confirm etiologia prerenal). Nereluarea diurezei impu- toate soluiile administrate parenteral vor conine glucoz con-
ne reevaluarea cazului i indicarea diureticelor potente. centrat (diminu rata acumulrii potasiului); rini schimb-
toare de ioni (Kayexalate: sodium polistiren sulfonat: 1 g/kg
IRA de cauz renal per oral sau n clister). Rezultate optime are administrarea oral
Diureticele au rol controversat n prevenirea anuriei i rol (doza calculat se suspend n sorbitol 70% 2 ml/kg) la necesi-
practic nul n anuria stabilit. tate, se repet administrarea la fiecare 2 ore (se va avea n vedere
riscul suprancrcrii de sodiu).
La copilul cu oligurie, furosemidul i/sau manitolul cresc ade-
sea producia de urin (prin modificarea funciei tubulare) ceea Dac potasiemia depete 7 mEq/1, la Kayexalate se va aso-
ce este benefic (diminu hipopotasemia i suprancrcarea de cia de urgen n ordine:
volum), dar nu nseamn ameliorarea funciei renale, nici mo- gluconat de calciu 10% 0,5 ml/kg i.v. (n cca. 10 minute),
dificarea istoricului natural al bolii care a generat IRA. cu monitorizarea atent a ritmului cardiac (scderea aces-
tuia cu 20 bti/minut impune sistarea perfuziei pn la
Furosemidul poate determina un rspuns urinar dup mai revenirea ritmului iniial);
multe ore: 2 mg/kg i.v. (ritm 4 mg/minut pentru a evita oto-
bicarbonat de sodiu sol. 8,4% 2,5-3 mEq/kg i.v. (posibile
toxicitatea), la un copil fr semne de hipovolemie sau care
efecte adverse: expansiune de volum, HTA, tetanie);
nu a rspuns la expansionarea volumului circulant. Lipsa re-
zultatului dorit indic o a doua doz de furosemid, de 10 mg/ glucoz soluie 50% (1 ml/kg, i.v.) cu insulin ordinar (1
kg. Dac nici dup aceast doz nu se reia diureza, se contra- ui/5 g glucoz) n decurs de 30-60 minute (cu monitori-
indic doze suplimentare de furosemid. zarea atent a glicemiei);
agoniti ai receptorilor beta-adrenergici (ca aerosoli).
O alternativ la furosemid poate fi bumetanid (0,1 mg/kgc),
diuretic asemntor furosemidului, dar cu poten superioar. Toate aceste msuri au efect de cteva ore. Hiperkaliemia per-
sistent, n ciuda acestor msuri, impune dializa peritoneal
Reinerea de lichide este esenial la copilul la care nu se ob- sau hemodializa.
IX
ine diureza adecvat dup rehidratarea i.v. sau dup diuretice.
Restricia este direct proporional cu starea de hidratare: co- Acidoza moderat este comun n IRA (inadecvat excreiei
pilul cu oligoanurie, dar cu volum intravascular relativ normal a H+ i amoniului), dar ea necesit rareori tratament.
va primi doar 400 ml/zi (aproximativ cantitatea pierderilor
Acidoza sever (pH sub 7,15, bicarbonat seric sub 8 mEq/1)
insensibile) plus diureza zilei precedente, dar la copilul cu hi-
impune corectarea i.v. parial (urmrind aducerea pH-ului
pervolemie marcat, restricia va fi aproape total (se va men-
arterial la > 7,20, ceea ce corespunde la cca. 12 mEq/1 bicar-
ine ns o cale de abord venos: pompa de perfuzie cu ritm
bonat seric). Cantitatea de bicarbonat necesar acestui scop
minim posibil, folosind glucoz 10-30%, far electrolii).
se calculeaz astfel: [G (kg) 0,3] [12 - valoarea bicarbo-
n general (cu excepia copilului hiperhidratat), pierderile natului seric n mEq/1].
extrarenale de lichide (sngerri, pierderi digestive) trebuie
Corecia total se va ncerca apoi prin administrarea oral de
nlocuite, n totalitate, cu lichide adecvate.
bicarbonat sau de citrat de sodiu, ns numai dup normaliza-
Toate aceste situaii impun permanenta monitorizare: diure- rea n ser a valorilor calciului i fosforului (altfel exist riscul
za , aportul de lichide, cantitatea scaunelor, greutatea corpo- declanrii crizelor de tetanie).
ral etc.
Hipocalcemia se trateaz prin scderea nivelului seric al fo-
Hiperpotasiemia (peste 6 mEq/1): se poate dezvolta rapid sforului. n absena tetaniei, nu se administreaz calciu i.v.
n evoluia IRA , genernd aritmii severe sau chiar moartea. (ceea ce ar implica riscul de a aduce produsul calciu fosfor
seric la peste 70 mg/dl, valoarea de la care srurile de calciu se
Manifestri majore ECG cele mai precoce: unda T nalt i depoziteaz n esuturi), ci per oral, cu un carbonat de calciu
ascuit, urmat apoi de deprimarea segmentului ST, alungi- antiacid (leag fosforul i crete excreia fecal a acestuia).
rea PR, lrgirea complexelor ventriculare, eventual fibrilaii
ventriculare i stop cardiac. Hiponatriemia de diluie implic riscul (la valori serice <
120 mEq/1) edemului cerebral acut i al hemoragiei cere-
n IRA se iniieaz msurile de diminuare a hiperpotasiemiei brale. n IRA fr deshidratare, esenial este restricia de ap.
de la valori ale acesteia de peste 5,5 mEq (mOsm/l): interdicia Cnd natriemia scade sub 120 mEq/1, se va urmri aduce-
P E D I AT R I E 499
CAPITOLUL IX. N E F R O LO G I E
rea sa la > 125 mEq/1, administrnd i.v. NaCl hiperton (3%) n cazurile la care nu survine recuperarea se impune dializa
dup formula: cronic i, eventual, transplantul renal.
500 P E D I AT R I E
CAPITOLUL IX. N E F R O LO G I E
IX
insuficien poliorganic i constituie 50%. Clasificarea bolii cronice renale conform National
Kidney Foundations Kidney Disease Ouctomes Quality
Letalitate nalt se atest la copii cu insuficien cardiac sau
Initiative (NKF- K/DOQI), 2002
cu anomalii de dezvoltare a rinichilor, fiind mai joas la copii
ce au suportat oc sau hipoxie. Tratamentul cu hemodializ
RFG ml min
mbuntete prognosticul i reduce letalitatea. Stadiile Descrierea
1,73 m2
Comparativ cu IRA oliguric, prognosticul n IRA non-oliguri-
I Afectarea renal cu RFG 90
c este favorabil cu restabilirea complect a funciilor renale la normal
1/2 bolnavi, ceilali dezvoltnd nefrita tubulo-interstiial.
II Afectarea renal cu RFG 60-89
uor sczut
INSUFICIENA RENAL CRONIC
III Scderea moderat a RFG 30-59
Definiie. Insuficiena renal cronic (IRC) este un sin-
drom clinico-biologic nespecific cu lezarea progresiv i defi- IV Scderea sever a RFG 15-29
nitiv a nefronilor, pierderea ireversibil a funciei renale de
meninere a homeostazei. V Insuficien renal terminal < 15
Criterii ale bolii cronice renale Not. La copii, RFG variaz n dependen de vrst, sex,
1. Afectarea renal pe o durat 3 luni, caracterizat prin de- constituie i atinge nivelul matur ctre 2 ani. Astfel aceast
reglri structurale i funcionale cu/fr micorarea RFG clasificare nu poate fi utilizat la copiii pn la vrsta de 2 ani.
i manifestat prin unul sau mai multe din urmtoarele
semne:
P E D I AT R I E 501
CAPITOLUL IX. N E F R O LO G I E
Tabelul 9.11.
Stadiile BCR i IRC
Densitatea maxim a
Stadiile BCR Stadiile IRC RFG ml min 1,73 m2 Creatinina seric mmol/l
urinei
I 90 0,104 > 1018
I tubular 90 0,104 1018
II
I compensat 89-60 0,105-0,176 < 1018
III II subcompensat 59-30 0,177-0,351 <1018
IV III decompensat 29-15 0,352-0,440 Hipo-izostenurie 1010
V terminal <15 > 0,440 < 1010
Tabelul 9.12.
Indicii normali ai RFG la copii i adolesceni
(Warady D.A., Chadlia V., 2007)
502 P E D I AT R I E
CAPITOLUL IX. N E F R O LO G I E
froni: reducerea rezistenei n arteriolele aferent i eferent (l,25(OH)2D), urmare a procesului de sclerozare n rinichi i
ale nefronilor funcionali are ca efect sporirea vitezei circu- a rezistenei organismului fa de doze obinuite de vitamin
itului plasmatic intraglomerular, astfel nct hiperperfuzia D, a aportului sczut de Ca cu alimentele.
glomerulilor duce la creterea presiunii n capilarele glome-
rulare. Ca rezultat, se dezvolt hiperfiltraia, care conduce la Dereglarea metabolismului acido-bazic cel mai frecvent se
glomeruloscleroz. Disfuncia epiteliului tubular (n special, manifest prin acidoz metabolic i este condiionat de
cel proximal) contribuie la dezvoltarea fibrozei tubulo-inter- reducerea excreiei cu urina a valenelor acide, n raport cu
stiiale. Epiteliul tubular e capabil de sinteza unui spectru larg nivelul de producere a lor n organism.
de citochine i factori de cretere. Ca rspuns la lezare, are loc Mecanismul apariiei acidozei metabolice este condiionat de
intensificarea sintezei moleculei de adezie, endotelinei sau al- reducerea filtraiei glomerulare, urmat de micorarea cantit-
tor citochine ce conduc la un proces inflamator interstiial i ii de bicarbonai, fosfai i alte sisteme-tampon, proces care, la
sclerozare. Tensiunea arterial crescut duce la dereglarea in- rndul lui, are ca rezultat diminuarea transportului ionilor de
tegritii membranei bazale i la dereglarea permeabilitii, n Na+ i H+ prin peretele tubilor renali. Drept consecin:
consecin avnd loc transudarea proteinelor n mezenchim.
Aciunea mecanic conduce la disfuncia celulelor glomeru- tubii renali i pierd capacitatea de a secreta ioni de hidrogen;
lare cu eliberarea citochinelor i factorilor de cretere, proces se reduce capacitatea de reabsorbie a bicarbonatului de
ce stimuleaz proliferarea de mezenchim, sinteza i lrgirea natriu n tubii renali;
matricei mezenchimale, ca rezultat aprnd glomerulosclero- are loc pierderea bicarbonailor cu urina.
za. Aciunea mecanic asupra pereilor vasculari stimuleaz
agregarea trombocitelor cu eliberarea de tromboxan, vaso- Hiperazotemia. La bolnavii cu IRC, la un regim alimentar
constrictori ce au un rol important n dezvoltarea hiperten- obinuit, hiperazotemia apare cnd parenchimul funcional re-
siunii arteriale. Creterea reactivitii i agregarea tromboci- nal constituie 20% din norm. n momentul afectrii rinichiu-
telor sunt stimulate de hiperlipidemie n asociere cu HTA, lui, are loc micorarea numrului de nefroni. Astfel eliminarea
aceste procese conducnd la intensificarea schimbrilor glo- substanelor azotate nu poate fi asigurat n raport cu producia
merulare. lor n organism. n consecin, se dezvolt hiperazotemia, care
progreseaz odat cu sclerozarea esutului renal.
IX
Patofiziologie
Modificrile hematologice. Att la debutul IRC, ct i n cazul
Tulburrile metabolismului hidroelectrolitic. Infeciile bac- progresrii, se stabilete o anemie normocrom, de o intensi-
teriene, hemoliza, strile de hipercatabolism proteic endogen, tate moderat pn la sever. Motivele fiziopatologice in de
acidoza metabolic sporesc riscul hiperkaliemiei. Pe msura rolul patogenetic predominant al deficienei de producere a
agravrii IRC crete tot mai mult tendina spre hiperkaliemie. eritropoietinei, micorarea duratei vieii eritrocitelor, supre-
Hiperkaliemia subit se dezvolt n cazul acidozei metabolice sia toxic a eritropoiezei.
acute, catabolismului, administrrii preparatelor ce rein K+
n organism. Hipertensiunea arterial este o complicaie frecvent n stadii-
le avansate ale IRC. Patogenia ei depinde de mai muli factori:
Metabolismul Na+ n cazul IRC se caracterizeaz prin scde- suprancrcarea cardiovascular, datorit reteniei hidro-
rea reabsorbiei fracionate a Na+ n nefronii restani. Hipona- saline;
triemia (Na+< 130 mmol/l) este prezent n faza tubular a
hipersecreia de renin la nivelul rinichiului lezat;
IRC condiionat de diureza osmotic. n sindromul pierderii
de sruri, un rol important se atribuie aldosteronului i hor- scleroza renal;
monului natriuretic. ns, n cazul reducerii filtraiei glomeru- hiperparatireoza secundar.
lare pn la 5-2 ml/minut, are loc reinerea ionilor de sodiu,
fapt ce condiioneaz hiperhidratarea i majorarea tensiunii Scderea rezistenei la infecie. S-a stabilit c n IRC este
arteriale. deprimat imunitatea celular, totodat intervin i numeroi
factori favorizani locali. Cele mai grave complicaii infeci-
Dereglarea metabolismului de Ca2+ i fosfor este n funcie oase care pot surveni la bolnavul cu IRC sunt:
de etiologia maladiei i faza IRC. n cazurile IRC cu afectarea pneumonie bacterian;
esutului tubulo-interstiial renal, este redus concentraia io- infecie urinar;
nilor de Ca2+ din ser i P3+ aflai n legtur cu albuminele. La
evoluia IRC contribuie i dereglarea homeostazei fosforului septicemie.
i Ca2+. Drept consecin, absorbia Ca2+ n intestine se redu- Modificrile osoase n IRC, osteopatia uremic. esutul osos
ce, cauza fiind carena metabolitului hormonal activ al vit. D al copilului este interesat n IRC cu unele particulariti:
P E D I AT R I E 503
CAPITOLUL IX. N E F R O LO G I E
osteopatia uremic la copii se instaleaz mai rapid; renale, aterosclerozei, calcificarea esuturilor parenchima-
afar de tulburri de structur osoas, sunt prezente per- toase.
turbri ale creterii oaselor lungi i ale oaselor de membra- Rezistena la vitamina D. Tulburarea mecanismelor de ac-
n (exemplu maxilarul inferior) cu ntrzierea maturizrii iune n osteodistrofia uremic depinde de vitamina D3.
scheletice. Rinichiul are rol enzimatic n transformarea vitaminei D
n metaboliii hormonal-activi: 1,25-dihidroxicholecalci-
Cauzele tulburrilor de dezvoltare osoas sunt multiple i ferol i 24,25- dihidroxicholecalciferol.
includ:
insuficiena de aport caloric i proteic; Modificri la bolnavii cu IRC
acidoza metabolic cronic; Absorbia intestinal a Ca este n mare parte dependen-
t de proteinele de transport dependente de vitamina D,
balana negativ de calciu;
deoarece vitamina D n doze mari amelioreaz absorbia
terapia de lung durat cu corticosteroizi sau imunosupresive; intestinal a Ca2+.
dereglri hormonale: deficitul metaboliilor hormonal- Un alt organ int al derivatului activ al vitaminei D3 este
activi ai vit. D, hiperparatireoza secundar, dereglarea esutul osos, n care sunt favorizate eliberarea calciului de
produciei i a aciunii somatotropinei. pe proteina transportatoare, creterea concentraiilor lo-
Fiziopatologia osteodistrofiei uremice cale de calciu i implicarea ionului la dispoziia esutului
osteoid pentru mineralizare, care, la acest nivel, acionea-
Mecanismele de producere a osteodistrofiei renale: z paralel cu parathormonul.
Efectele acidozei metabolice cronice asupra osului favori- Vitamina D are o aciune important n evoluia normal
zeaz scderea tamponului bicarbonat seric/CO2 i a re- a cartilajului n cretere.
teniei cronice a H+ n IRC. Se elibereaz n cantiti cres-
cute carbonat de calciu din os, care tamponeaz cantiti Tabloul clinic
considerabile de H+. Manifestrile clinice n fazele iniiale ale IRC, n mare msur,
Creterea fosforului seric ca urmare a reducerii filtraiei sunt determinate de maladia de baz. Tabloul clinic al IRC
glomerulare renale. La valori ale FGR sub 25 ml/min/1,73 se dezvolt treptat, n comparaie cu manifestrile clinice n
m2, fosforul seric crete. Anterior acestei valori sczute a IRA . Cel mai frecvent, manifestrile clinice n IRC apar cnd
FGR, exist eliminri compensatorii, de P n urina bolna- VFG <80 ml/min/1,73 m2. Complicaiile i afectarea altor
vului uremic, produse sub aciunea secreiei crescute a pa- organe i sisteme la copii cu IRC apar precoce, n comparaie
rathormonului, care duc la modificri de osteit fibroas. cu adulii, i sunt mai exprimate. Principalele sindroame clini-
Hiperfosfatemia contribuie la progresarea osteodistrofiei ce la copii n IRC sunt redate n tabelul 9.13.
Tabelul 9.13.
Manifestrile clinice n IRC
504 P E D I AT R I E
CAPITOLUL IX. N E F R O LO G I E
Stare imuno- Dereglarea homeostazei imunologice, deficit Maladii virale frecvente, procese septice,
deficient de proteine predispunere la tumori
IX
hipoperfuzie renal;
Examenul obiectiv scoate n eviden reinerea n cretere,
nefrotoxine;
deficitul ponderal, deformri scheletice, simptomele anemiei,
glomerulonefrite acute;
creterea tensiunii arteriale, patologia fundului de ochi, sc-
vasculite;
derea auzului, simptomele hipogonadismului.
obstrucii;
Investigaii de laborator: ureea, creatinina, clearance-ul cre- rinichi de volum crescut.
atininei endogene, proteina total, albuminele, K, Na, Ca, P, Insuficiena renal cronic acutizat n caz de:
Fe, Mg, feritina, transferina, parathormonul, fosfataza alca- obstrucie;
lin, hemoglobina, limfocite, proteina n urin timp 24 ore, infecie;
electroliii, amoniacul, proba Zimnii, echilibrul acido-bazic, HTA necontrolat;
monitorizarea TA. dezechilibru hidroelectrolitic i acido-bazic.
Tabelul 9.14.
Factorii de risc ai BCR
Factorii de risc predispozani Factorii de risc declanatori ai BCR Factorii de risc care contribuie la
n dezvoltarea BCR progresarea BCR
Anamneza familial; Prezena: Stadiul nalt al proteinuriei sau
BCR complicat; diabetului zaharat tip I i II; HTA;
Reducerea n dimensiuni i HTA; Controlul insuficient al
volum a rinichilor; bolilor autoimune; hiperglicemiei;
Masa mic la natere sau infeciilor tractului urinar; Fumatul.
prematuritatea; urolitiazei;
Statut material precar; obstruciei cilor urinare;
Nivelul intelectual redus. aciunii toxice a preparatelor medicamentoase.
P E D I AT R I E 505
CAPITOLUL IX. N E F R O LO G I E
Tratament igieno-dietetic n IRC vrst se corijeaz cu indicarea 1,5-2 g/kg, iar la cei mai mari
2 g/kg. Dac IRC progreseaz, se limiteaz proteinele pn
Una din pietrele de hotar n terapia pacienilor cu insufici- la 0,5 g/kg.
en renal progresiv: Dieta trebuie s realizeze n fapt un
echilibru ntre minimum i maximum. Odat cu reducerea proteinelor n alimentaie aportul ener-
getic se asigur datorit lipidelor i glucidelor. Se vor adminis-
La copii nu se recomand scderea brusc a proteinelor ali- tra suficient de multe lichide pentru obinerea unei diureze
mentare (0,5-0,7 g/kg n 24 ore). La vrsta fraged se indic maxime, dar i suficient de puine pentru a nu induce hipo-
Similac, cu concentraie mic de electrolii i proteine, dar cu natremie / apariia edemelor. Cantitatea necesar de fosfor se
un coninut majorat de Ca2+. Necesarul de proteine la aceast limiteaz pn la 800-1000 mg/24 ore.
Tabelul 9.15.
Tratament medicamentos n IRC
506 P E D I AT R I E
CAPITOLUL IX. N E F R O LO G I E
Tratamentul Obiectivul coreciei metabolismului mineral const n normalizarea structurii i creterii scheletului;
osteodistrofiei Corecia acidozei metabolice;
renale Meninerea nivelului normal de fosfor esenial n prevenirea hiperparatireoidismului:
dieta hipofosfat (dieta fiziologic conine 800-1500 mg fosfor);
chelatori de fosfai (carbonat de calciu, acetat de calciu) doza de start e aproximativ 50 mg/kg/zi.
Vit.D3 per os;
Analogii vit. D: doxercalciferol, paricalcitol i 22-oxacalciferol;
Preparate de Ca:
cinacalcet (preparat calcemimetic);
calcitriol, alfa-calcidol.
Paratiroidectomia parial.
Tratamentul Hormon somatotrop la copiii cu RFG <75 ml/min/1,73 m2;
retardului fizic Rastan (Farmstandart din Rusia);
Norditropin-NordiLet (NovoNordisk);
Humatrop (Ely Lilly din SUA);
Genotropin (Pfiser din SUA).
Tratamentul Aportul hidric adecvat (diureza + 500 ml);
conservativ n Monitorizarea diurezei, a semnelor de deshidratare i de hiperhidratare;
uremie Restricia aportului de sodiu la copiii cu HTA, cu edeme; aport normal de sodiu n alte
circumstane;
Restricia de proteine, dar aport adecvat de calorii;
Igiena riguroas a pielii, mucoaselor, tubului digestiv;
Sorbeni intestinali.
Limitarea alimentelor bogate n kaliu;
IX
Tratamentul
hiperkaliemiei* Anularea medicamentelor cu efect de retenie a potasiului n organism; modificarea distribuiei
potasiului (perfuzii cu sol. glucoz 10% 500-750 ml i/sau sol. bicarbonat de sodiu 4% 40-60
ml, sub controlul echilibrului acido-bazic);
Calciul gluconat 10% 0,5 ml / kg i.v.;
Sorbitol 25-50 mg per os;
Furosemid 0,5-1 mg/kg/zi (la diurez adecvat).
Corectarea Restricie dietetic de proteine;
acidozei Sruri de kaliu i sodiu alcalinizante:
metabolice* sol. bicarbonat de sodiu 4% 4-6 ml/kg, sub controlul echilibrului acido-bazic;
carbonat de calciu.
Soluie Shohol (14% acid citric, 9,8% citrat de sodiu);
Dializ.
Abordarea Msurile generale:
pericarditei repaus la pat;
uremice* monitorizare de bilan hidric, mas corporal, TA, Ps;
restricie proteic.
Iniierea hemodializei cu heparinizarea regional;
Tratament antiinflamator:
indometacin 50 mg/zi (3 zile);
corticoterapie 20-60 mg/zi.
Antibacteriene;
Pericardiocenteza.
P E D I AT R I E 507
CAPITOLUL IX. N E F R O LO G I E
508 P E D I AT R I E
CAPITOLUL IX. N E F R O LO G I E
Tabelul 9.16.
Preparatele administrate n tratamentul hipertensiunii arteriale la copiii cu IRC
Grupa Frecvena
Preparatul Doza
farmacologic administrrii
Captopril De la 0,3-0,5 mg/kg/24 h pn la 6 mg/kg/24 h 3 ori n zi
De la 0,08 mg/ kg/24 h pn la 0,6 mg/kg/ 24 h
Inhibitorii enzimei Enalapril 1-2 ori n zi
(max 40 mg/zi)
de conversie
De la 0,07 mg/kg/24 h pn la 0,6 mg/kg/ 24 h (max
Lizinopril O dat n zi
40 mg/zi)
Blocatorii De la 0,7 mg/kg/24 h pn la 1,4 mg/kg/ 24 h (max
Lozartan O dat n zi
receptorilor 100 mg/zi)
angiotenzinei II Valsartan 40-80 mg/zi O dat n zi
Nifedipina 0,25-2 mg/kg/24 h 3-4 ori/ zi
Blocatorii canalelor
Amlodipina 6-17 ani: 2,5-5 mg/24 h O dat n zi
de calciu
Verapamil Pn la 80 mg/24 h 3-4 ori/ zi
Bisoprolol De la 2,5 pn la 10 mg/24 h O dat n zi
-blocatori De la 1-2 mg/kg/24 h pn la 4 mg/kg/24 h (max
Propranolol 2-3 ori/ zi
640 mg/zi)
Furosemid 0,5-2 mg/kg/24 h 1-2 ori/ zi
Diuretice
IX
Hidroclortiazida De la 1 la 3 mg/kg/24 h (max 50 mg/zi) O dat n zi
Hidralazina De la 0,75 pn la 7,5 mg/kg/24 h (max 200 mg/zi) 4 ori /zi
Vasodilatatoare
periferice Copii <12 ani : 0,2 mg/kg/24 h (max 20 mg/zi)
Minoxidil 1-3 ori/ zi
Copii>12 ani: de la 5 la 100 mg/zi
Tabelul 9.17.
Preparate antihipertensive, limitate sau contraindicate la copiii cu afeciuni renale sau IRC
Preparate Dozele n insuficiena renal cronic
CCE 70-30 ml/min 5-10 mg/24 h
CCE 30-10 ml/min - 2,5-5 mg/24 h
Lizinopril (sinopril)
CCE mai puin 10 ml/min 2,5 mg/24 h
n hipertonia renovascular n combinaie cu diureticele 2,5-5mg/24 h
Hidroclortiazid (hipotiazid) Limitarea administrrii n dereglrile pronunate ale funciei renale
Spironolacton (veropiron) Contraindicat n hiperkaliemie, stadiul IRC mediu i terminal
Lozartan (cozar) Contraindicat n hiperkaliemie i deshidratri
Enap-H, Enap HL Contraindicat n CCE mai puin de 30 ml/min, dup transplant renal
Normotens Contraindicat n dereglrile funciei renale pronunate, hipokaliemie.
P E D I AT R I E 509
CAPITOLUL IX. N E F R O LO G I E
Tabelul 9.18.
Preparatele administrate n tratamentul crizei hipertensive
Calea Doza iniial Frecvena
Preparat Doza pe 24 h
administrrii (de start) administrrii
Furosemid i.v.; per os 0,5 mg/kg 0,50-mg/kg (pn la 12 mg/kg) 1-4 ori
1-2 mg/kg (pn la 3 mg/kg, 120
Nifedipina per os 0,25 mg/kg 2-4 ori
mg/24h)
Labetolol i.v. 0,5-3 mg/kg/h
Nitroprusiat de sodiu i.v. 0,5-8 g/kg/h
0,1-0,5 mg/kg
Hidralazina i.v. 3 mg/kg/24 h
0,01-0,05 mg/kg/h
Tabelul 9.19.
Preparatele de fier perorale cele mai rspndite
Forma de
Preparatul Coninutul Ionii de Fe Doza Fe Adaosuri
livrare
Complex
Comprimate, (Microelementele nu sunt
Maltofer polimaltozat de 3+ 100
picturi, sirop indicate)
hidroxid de fier
Maltofer Fol Comprimate Acelai 3+ 100 Acid folic 0,35
Acid ascorbic 30 mg
Tiamin, Riboflavin 2 mg
Sorbifer Durules Comprimate Sulfat de Fe 3+ 100
Piridoxin 1 mg
Acid pantotenic 2,5 mg
Totema Amestec, capsule Gluconat de Fe 2+ 50
Fenuls Capsule Sulfat de Fe 2+ 45 Acid ascorbic 30 mg
100
Complex Acid ascorbic,
Comprimate, (1compr.)
Ferum lec polimaltozat de 3+ Aspartam, talc,
sirop 50mg
hidroxid de fier polietilenglicol
(5 ml)
510 P E D I AT R I E
CAPITOLUL IX. N E F R O LO G I E
Tabelul 9.20.
Clasificarea tubulopatiilor n funcie de localizarea defectului
Localizarea Tubulopatii
afeciunii Primare Secundare
Cistinoza;
IX
Sindromul Lowe;
Tirozinemia;
Sindromul de Toni-Debre- Galactozemia;
Fanconi; Glicogenoze;
Diabetul glucozaminic; Intolerana ereditar la fructoz;
Diabetul renal fosfaturic; Intoxicaii cu sruri de metale, tetraciclin;
Tubii renali proximali Aminoaciduria: Boala Wilson-Konovalov;
cistinuria;
Hiperparatireoidism primar;
boala Hartnup;
glicinuria; Hipofosfatazemia;
acidoza tubular renal, tipul Celiachia;
II. Sindromul Alport;
Hiperoxaluria primar;
Diabetul zaharat;
Xantinuria.
Diabetul insipid renal;
Tubii renali distali Acidoza tubular renal, tip I;
Pseudohipoaldosteronism.
Insuficiena renal cronic;
Afectarea total a aparatului
Nefronoftizia Fanconi;
tubular
Pielonefrita.
P E D I AT R I E 511
CAPITOLUL IX. N E F R O LO G I E
n tubulopatiile primare are loc dereglarea de transport al a substanelor intermediare ale procesului metabolic dereglat.
unor substane concrete prin membrana celulelor epiteliale Substanele intermediare afecteaz sistemul tubular renal.
ale sistemului tubular renal. n tubulopatiile secundare cauza
procesului patologic este deficitul n sistemul enzimatic al or- Din punct de vedere clinic, o nsemntate deosebit are carac-
ganismului, care duce la acumularea de cantiti mari n snge teristica sindroamelor de baz ale tubulopatiilor, care permit
diagnosticarea precoce a afeciunilor respective la copii.
Tabelul 9.21.
Clasificarea tubulopatiilor n funcie de sindroame
512 P E D I AT R I E
CAPITOLUL IX. N E F R O LO G I E
festare const n pierdere urinar a glucozei de 2-30 g/zi; n bolii are loc n perioada nou-nscutului i sugarului, simpto-
cazuri grave pn la 100 g/zi. matologia poate fi dominat de unele manifestri digestive:
vrsturi, constipaii sau scaune diareice, sindromul de deshi-
Foarte rar, glucozuria marcat poate determina senzaia de dratare, uneori de febr sau convulsii. Manifestrile proprii
sete, poliuria, polifagia, deshidratarea organismului, hipoka- ale bolii setea, poliuria fiind mai puin sesizate de familie.
liemia, hipoglicemia.
Tabloul clinic al copilului mai mare este dominat de sete, po-
Diagnosticul glucozuriei renale se stabilete n baza urm- liurie, enurezis i ntrzierea n dezvoltarea somatic pn la
toarelor criterii: nanism.
glucozuria cu nivelul glucozei normal n snge;
prezena glucozei n toate poriile urinei; Modificrile biologice constau n creterea natriemiei i
cloremiei, creterea presiunii osmotice plasmatice, mai ales
curba glicemic normal; n cursul strilor de deshidratare; urina este hipoton cu
absena dereglrii funciei renale. densitatea sub 1006, iar osmolaritatea variaz ntre 80 i 120
uniti, ambele fiind totdeauna lipsite de unele substane
Se identific glucozuria, pentru a exclude fructozemia, galac-
anormale, precum glucoza sau aminoacizi.
tozemia, pentozuria.
Diagnosticul bolii implic colaborarea tuturor datelor anam-
Tratament
nestice i manifestrilor clinice n raport cu unele modificri
Dieta corect pentru a evita hiperglicemia care sporete glu- biologice, cu metode molecular-genetice, asigurndu-se ex-
cozuria. cluderea altor tubulopatii sau afeciuni nsoite de poliurie.
n cazul hipokaliemiei n diet se includ produse bogate n ka- Diagnosticul diferenial se efectueaz cu diabetul insipid
liu stafide, prune, morcov, varz. prin proba terapeutic cu vasopresin, ceea ce permite de a
exclude diabetul insipid hipofizar.
Prognosticul este favorabil.
Tratamentul include asigurarea unui aport crescut de ap,
IX
pentru reechilibrarea balanei hidrice i evitarea complica-
DIABETUL INSIPID RENAL iilor. n caz de deshidratarea acut, se administreaz lichid
peroral, favoriznd nlturarea rapid a hiperosmolaritii
Definiie. Diabetul insipid renal este o tubulopatie ere-
plasmei. n mod obinuit, echilibrul hidric se menine prin
ditar, transmis genetic recesiv, dominant sau X-lincat,
introducerea lichidelor i limitarea aportului de sodiu.
defectul genetic constnd n lipsa unui rspuns din partea
tubilor distali la hormonul antidiuretic posthipofizar va- La deshidratare sever, copiilor li se indic, de obicei, infuzii
sopresina. intravenoase cu soluie de glucoz 2,5-3%. Este important
controlul permanent al nivelului kaliului n serul sanguin. Un
Incidena este estimat la 1:500 000 populaie.
component important n terapie l constituie administrarea
Patogenie hipotiazidului care, n diabetul insipid renal, ofer un efect pa-
radoxal contribuie la diminuarea poliuriei. Hipotiazidul se
Insuficiena tubular apare n cazul unui defect enzimatic administreaz n doz de 2-4 mg/kg/24 ore, zilnic sau peste o
sau biochimic al tubilor distali i colectori n relaie cu ciclul zi. Concomitent cu eliminarea natriului i a clorului, hipotia-
adenozinmonofosfat (AMP) i adenilatciclaz, n raport cu zidul duce la pierderea cu urina a kaliului, magneziului i bi-
hormonul antidiuretic posthipofizar. Examenele histologice carbonailor, mrindu-se astfel reabsorbia calciului, soldat cu
i microscopia electronic, n marea majoritate a cazurilor, hipercalciurie. Administrarea de lung durat, a hipotiazidului
sunt normale. impune indicarea obligatorie a preparatelor de kaliu.
Clasificarea: diabetul insipid renal primar i secundar (simp- De asemenea, se poate administra terapia combinat cu hi-
tomatic). potiazid (2-4 mg/kg/24 ore) i indometacin (2 mg/kg/24
ore), care inhib prostaglandina E2.
Tabloul clinic
Prognosticul diabetului insipid renal este rezervat. Limitarea
Manifestrile clinice pot surveni de la natere, din perioada
aportului de lichid, n special la copii de vrst fraged, poate
de sugar sau mai trziu n cursul copilriei. Dac debutul
duce la deces din cauza deshidratrii i hiponatriemiei.
P E D I AT R I E 513
CAPITOLUL IX. N E F R O LO G I E
DIABETUL SALIN RENAL Na exprimat n mmol/1 = (140 - n) 1/5 din greutatea cor-
pului (n kg), unde n = concentraia Na n serul sanguin n
Definiie. Diabetul salin renal este o tubulopatie eredita- mmol/1.
r cu tip de transmitere autosomal recesiv, manifestat prin
insuficien a reabsorbiei facultative de sodiu cu caracter Pentru corecia acidozei se indic soluie Na hidrocarbonat
familial, care afecteaz doar sexul masculin. de 4% cte 4-5 ml/kg/24 ore.
Etiologie n alimentaie se limiteaz produsele ce conin kaliu.
Insuficiena reabsoriei facultative de Na poate fi cauzat de n forma cu transmitere autosomal-recisiv a pseudohipoal-
o lezare funcional a epiteliului tubului distal, la baza creia dosteronismului cu defecte poliorganice se indic tratament,
se afl reducerea sensibilitii receptorilor celulelor epiteliale pe tot parcursul vieii, cu hipotiazid n doz de 2 mg/kg/24
fa de aldosteron i dezoxicorticosteron. ore, n combinaie cu indometacin (2 mg/kg/24 ore).
Patogenie Prognosticul, n forma cu transmitere autosomal-dominant,
este favorabil, fiind posibil o remisie spontan la vrsta de 2-4
Concomitent cu Na, organismul pierde cantiti mari de li- ani. n forma cu transmitere autosomal-recisiv, este necesar
chid, n rezultatul crui fapt se dezvolt o istovire salin, exi- corecia medicamentoas i dietetic pe tot parcursul vieii.
coz, distrofie. Concentraia Na n snge este permanent sub
nivelul de 130 mmol/l. Hiponatriemia i hipovolemia stimu-
leaz secreia aldosteronului; dei are loc majorarea funciei TUBULOPATII CU OSTEOPATII
mineralocorticoizilor n scoara glandelor suprarenale, reab-
sorbia Na n tubii renali distali rmne redus. Diabetul renal fosfaturic
Terapia de baz const n administrarea, n dependen de Debutul maladiei ncepe odat cu instalarea mersului, mai
pierderile urinare, a unei cantiti suficiente a clorurii de na- frecvent pna la vrsta de 2 ani, ea fiind rspndit mai frec-
triu, per os i parenteral. vent la biei.
La determinarea cantitii de Na+ necesare pentru corecia hi- Simptomele cele mai frecvente ale bolii
ponatriemiei se recomand a folosi urmtoarea formul: Deformaii coxa-varum, mers de ra, dureri n oasele
membrelor inferioare.
514 P E D I AT R I E
CAPITOLUL IX. N E F R O LO G I E
IX
ial, sindromul de Toni-Debre-Fanconi, acidozele tubulare, i tubul proximal se face printr-un segment ngust, atrofi-
rahitismul n sindromul malabsorbiei, insuficiena renal at comparat cu gt de lebd;
cronic. b) atrofia i sclerozarea glomerulelor;
c) schimbri degenerative ale celulelor tubului proximal;
Tratament d) hiperplazia i hipertrofia complexului juxtaglomerular.
Se recomand de iniiat tratamentul cu preparate de fosfor Clasificare
(2,5 g/24 ore), dup care se introduce vitamina D. Iniial, 1. Forma infantil (a copilului);
doza vitaminei D constituie 20 000-30 000 UI/zi, peste 4-6 2. Forma adultului (la care debutul se produce n jurul vr-
sptmni ea se majoreaz cu 10 000-15 000 UI zilnic, pna stei de 4 ani).
la normalizarea nivelului fosforului n serul sanguin i dispa-
riia durerilor osoase, restabilirea structurii esutului osos. Manifestri clinice
Este obligator controlul Ca n urin (proba Sulkovici). Lipsa Retard n dezvoltarea fizic i psihomotorie.
simptomelor de intoxicaie, excreia nensemnat a calciului Modificri scheletice cu deformaia coxa-varum a mem-
cu urina sunt indicaii pentru mrirea dozei de vitamina D. n brelor inferioare, hipotonie muscular, frecvent cu frac-
majoritatea cazurilor, doza optimal a vitaminei D constituie turi ale membrelor inferioare.
10 0000-150 000 UI/zi. Se pot administra i metaboliii activi Poliuria, polidipsia, hipertermie nemotivat, crize de des-
ai vitaminei D: oxidevit 0,5-2 mkg/24 ore sau calcitriol 0,5- hidratare.
1,0 mkg/24 ore. Cu scop de stimulare a esutului osos, sunt
recomandate preparatele hormonului somatotrop. Manifestrile clinice ale formelor primitive apar foarte timpu-
riu. Deja n primele luni de via, poate fi remarcat creterea
Deformaiile osoase severe sunt indicaii pentru tratamentul staturo-ponderal defectuoas a copilului, urmat de apariia
ortopedic. semnelor unui rahitism vitamino-D-rezistent (dup vrsta de
Prognosticul bolii este favorabil n cazul tratamentului cu sugar). Astfel se va instala nanismul, iar n timp insuficiena
vitamina D pe parcursul vieii. renal. Manifestrile renale apar foarte devreme, ns poliuria
cu izostenuria este greu recunoscut la sugari.
P E D I AT R I E 515
CAPITOLUL IX. N E F R O LO G I E
Modificri biologice ale calciului i fosforului, iar ca urmare, apar schimbri la ni-
Hiperaminoacidurie; velul sistemului osos caracteristice rahitismului carenial. Se
disting 2 variante ale rahitismului D-dependent: la baza primei
Fosfaturie;
variante se afl defectul sintezei 1,25 (OH)2 D3 (calcitriol) n
Glucozurie; rinichi, iar a doua variant se manifesta prin scderea sensibili-
Acidoza metabolic hipercloremic. tii organelor int fa de calcitriol.
Tratament Tabloul clinic
Terapia acestui sindrom este orientat spre corectarea tulbu- Semnele bolii apar deja n primul an de via i sunt asemn-
rrilor fiziopatologice printr-un regim igieno-dietetic adec- toare cu clinica rahitismului carenial (hipotonie muscular
vat, cu limitarea bucatelor din carne, folosindu-se pe larg le- pronunat, deformaii osoase ale scheletului membrelor in-
gumele (cartofi, varz) care conin kaliu. Volumul de lichid ferioare, retard n dezvoltarea fizic i psihomotorie, ntrzie-
utilizat nu va fi limitat. n toate cazurile, se impune controlul re n erupia dentar).
echilibrului acido-bazic. Atunci cnd se atest acidoz pro-
Modificrile biologice atest hipocalcemie, normo- sau hipo-
nunat, trebuie administrat soluia de Na bicarbonat 2-4%
fosfatemie, activitatea sporit a fosfatazei alcaline, hiperaminaci-
(5 ml/kg/24 ore), intravenos sau per oral. Pentru tratamentul
duria, roentgenologic se manifest prin osteoporoz sistemic.
osteopatiei se vor administra doze mari de vitamina D, nce-
Caracteristic pentru rahitismul vitamino-D-dependent este lipsa
pnd cu 10000-20000 UI/zi i mrind treptat doza pn la eficacitii la tratamentul cu doze obinuite ale vitaminei D.
100000-150000 UI/zi. Se folosesc cure de tratament cu oxi-
devit (0,5-1,5 UI/kg/24 ore), calcitriol (0,5-1,5 UI/kg/24 Tratament
ore), preparate de calciu i fosfor. De asemenea, se vor admi-
nistra preparate ale hormonului de cretere. Se administreaz doze mari de vitamina D (30-500 00 UI/24
ore), sau calcitriol, oxidevit. Doza oxidevitului este de 0,5-3
Durata tratamentului cu vitamina D, oxidevit sau calcitriol se mcg/24 ore, iar calcitriolul n doz 0,5-1 UI/kg/24 ore. Pa-
stabilete n funcie de manifestrile clinice i datele de labo- ralel se administreaz preparate de calciu i fosfor, amestec
rator (concentraia Ca, P i fosfatazei alcaline n serul sanguin, citric. Terapia cu vitamina D se efectueaz sub controlul cli-
calciuria i fosfaturia). Pe larg se folosesc amestec citric, Sali- nic i cu determinarea n dinamic a calciului i fosforului n
moc, Blemaren .a. Pentru corecia disfunciei mitocondriale snge i urin. n cazul deformaiilor osoase pronunate, se
se vor indica vitaminele A, B, C, coenzima Q10. efectueaz corecie chirurgical ortopedic.
516 P E D I AT R I E
CAPITOLUL IX. N E F R O LO G I E
Formele primare de acidoz distal tubular renal sunt Corecia acidozei metabolice se efectueaz cu soluie bicarbo-
boli ereditare cu mod de transmitere recesiv n cazurile de nat de Na n doza de 3-4 mmol/kg/24 ore, sub controlul echi-
debut n prima copilrie i cu mod de transmitere autosomal librului acido-bazic, PH-ului urinei, ionogramei sanguine.
dominant cu debut la pubertate sau mai trziu, avnd o inci- n cazul coreciei acidozei metabolice, este obligatorie ad-
den mai crescut la fete. ministrarea preparatelor de calciu.
Formele proximale primare se ntlnesc mai rar i predomin la Indicarea obligatorie a citratului de Na i celui de K, n de-
biei. Cauzele ce determin formele de tip distal i secundar pot penden de vrst (3-5-7 mmol/kg/24 ore).
fi transplantul renal, nefrocalcinoza ca urmare a hiperparatireoi- Corecia hipokaliemiei cu panangin, asparcam.
dismului, intoxicaia cu vitamina D, malnutriia, pielonefrita. n cazul osteoporozei se va indica metaboliii vitaminei D3
Formele secundare de tip proximal sunt determinate de cisti- (oxidevit, calcitriol).
noz, sindromul Lowe, intoxicaia cu metale grele, galactoze- Evoluia i prognosticul sunt nefavorabile din cauza compli-
mie, boala Wilson-Konovalov, celiachie, sindromul Alport. caiilor asociate, manifestate, n special, prin scderea funciei
de filtrare i instalarea insuficienei renale cronice.
Acidoza tubular distal
Definiie. Acidoza tubular distal (ATD) este o maladie Acidoza tubular proximal
determinat n primul rnd, de reducerea capacitii de elimi- Definiie. Acidoza tubular proximal este o tubulopatie
nare normal a ionilor de H+ i care realizeaz o scdere a se- ereditar, determinat n principal de dificultile de reabsorbie
creiei de amoniac i a aciditii filtrabile, ca urmare a faptului a bicarbonailor, nsoite de hipercloremie, filtraia glomerular
c celulele tubulare distale nu sunt capabile s realizeze un gra- i funcia de acidifiere a tubilor distali fiind pstrat.
dient normal de concentraie a H+ ntre mediul citoplasmatic
propriu i ultrafiltratul tubular n anomalia carbo-anhidrazei. Maladia apare sporadic i se ntlnete, excepional, la biei
de vrst fraged.
Tabloul clinic
IX
Tabloul clinic
Acidoza tubular distal se manifest la vrsta de 2-3 ani prin:
retard n dezvoltarea fizic, schimbri rahitice osoase; Boala se poate manifesta nc din perioada de sugar. Deja n
crize de deshidratare, poliurie, polidipsie; primele luni de via, la copii afectai se atest voma, febr ne-
nefrocalcinoz i nefrolitiaz, pielonefrit. motivat de scurt durat, dezvoltare fizic ntrziat cu alte-
rarea strii generale, cu leziuni osoase, nefrocalcinoz.
Sindromul Albright-Buttler reprezint forma cea mai seve-
r a acestui tip de acidoz tubular, caracterizndu-se prin- Modificri biologice: acidoz metabolic, micorarea nive-
tr-un debut obinuit insidios, posibil i n perioada de sugar, lului hidrocarbonailor (pn la 11,3-17,9 mmol/l) i pH, hi-
dar cel mai frecvent dup aceast vrst, primele manifestri percloremie, hipocalcemie, hipokaliemie.
fiind cele digestive: anorexia, vrsturile i setea intens. n
evoluie, aceste manifestri se asociaz cu poliuria, starea de Tratamentul formelor proximale ale bolii include adminis-
oboseal, hipotonia muscular, tulburri respiratorii i ma- trarea ct mai precoce a soluiei bicarbonatului de Na n doz
nifestri osoase de tipul rahitismului, care se evideniaz, n de 10 mEq/kg/24 ore, n combinaie cu soluie citric. De
timp, la examenele radiologice. asemenea, se va administra hidroclortiazid i preparate de
potasiu.
Modificrile biologice sanguine denot o acidoz metabo-
lic hipercloremic, nsoit de hipocalcemie, hiponatriemie, Prognosticul este favorabil n cazul necondiionrii lui de c-
hipofosfatemie i creterea fosfatazei alcaline, pH-ul urinei tre maladii i sindroame determinate.
crescut, hipocitraturie, hiperkaliurie i hipercalciurie.
TUBULOPATII CU NEFROLITIAZ
Tratament
Cistinuria
Dietoterapie: limitarea proteinei de origine animala, diet
bogat n cartofi, sucuri de fructe, pe fondal de regim hi- Definiie. Cistinuria este o anomalie familial, determi-
dric obinuit. nat de un defect al activitii tubulare proximale renale,
n tratamentul ATD, rolul de baz revine administrrii so- n care este alterat reabsorbia cistinei, lizinei, argininei i
luiei de bicarbonat i a soluiei citrice. ornitinei.
P E D I AT R I E 517
CAPITOLUL IX. N E F R O LO G I E
Boala este de origine genetic cu mod de transmitere variat: Modul de transmitere este autosomal recesiv, ns sunt cu-
dominant sau autosomal recesiv, homo- sau heterozigot. noscute cazuri de motenire i de tip dominant.
Tabloul morfologic este prezentat de un proces inflamator Clasificare. Sunt descrise dou tipuri de oxaloz.
al rinichilor cu caracter de nefrit interstiial, pielonefrit
sau urolitiaz. n I-ul tip de hiperoxalurie primar se caracterizeaz prin
deficitul fermentului alanin-glioxilataminotransferaza i ex-
Tabloul clinic creie sporit a acizilor glicolic i oxalic.
Debutul cistinuriei poate aprea la orice vrst, mai frecvent, Al II-lea tip de hiperoxalurie primar se caracterizeaz prin
manifestrile clinice se observ la vrsta de 10-20 ani i sunt deficitul fermentului D-gliceratdehidrogenaza responsabil de
dominate, n principal, de simptomatologia litiazei cistinice, metabolismul serinei. Dereglarea metabolismului serinei are
creia i se altur, adeseori, ntrzierea mintal la copii, pre- ca efect creterea excreiei acidului oxalic i L-glicerinic.
cum i modificrile biologice marcate de prezena n urin a Tabloul clinic
unei cantiti mari de aminoacizi i, respectiv, a cistinei inso-
lubile, uor de recunoscut, n frotiul sedimentului urinar, prin Clinic, pe primul plan este afectarea rinichilor, caracterizat
aspectul caracteristic al cristalelor. prin dezvoltarea timpurie a nefrocalcinozei, nefrolitiazei, ne-
fritei interstiiale care progreseaz spre insuficien cronic
Diagnosticul se bazeaz pe urmtorii factori: renal.
1) simptomatologia obstruciei cilor urinare prin calculi
sau a complicaiilor lor, mai ales a infeciei urinare; Deja la vrsta fraged, apar dureri n abdomen, tulburri de
micie, disurie. Mai rar, au loc dureri recidivante n articulaii,
2) depistarea cristalelor caracteristice cistinei n frotiul sedi-
nsoite de un proces inflamator al articulaiilor.
mentului urinar;
3) evidenierea unei excreii crescute de cistin n urin; Modificri biologice: excreia crescut a oxalailor cu urin,
4) evidenierea cristalelor de cistin la examenul corneei, hematurie, leucociturie, proteinurie moderat.
precum i n punctatul medular. Tratament
Tratamentul vizeaz creterea pn la limita posibil a solu- Se vor administra piridoxin, ortofosfat, preparate de magne-
bilizrii cistinei n urin, prin administrarea lichidelor n can- ziu. Doza piridoxinei la copii cu hiperoxalurie tipul I variaz
titi mai mari (pn la 2 litri n 24 ore) i a soluiilor alcaline de la 2 mg/24 ore pn la 25 mg/24 ore, contribuid la reduce-
(ap mineral). rea produciei de oxalat prin inducie enzimatic.
n diet se vor limita proteinele bogate n sulf (brnza, caca- Prognostic
valul, carnea, petele, oule, produsele lactate acide).
Insuficiena cronic renal la copii precolari cu oxaloz este
Tratamentul medicamentos include hidrocarbonat de natriu, diagnosticat n 50% din cazuri. Transplantul renal a mbun-
amestec citric, diacarb, hipotiazid. n scopul sporirii solubi- tit prognosticul n 71% din cazuri.
lizrii cistinei se folosete D-penicilamina 10-12 mg/kg/24
ore, lundu-se n calcul efectele toxice ale preparatului.
INFECIA DE TRACT URINAR LA SUGAR I
Tratamentul complex al cistinuriei include, de asemenea, ad- COPILUL MIC
ministrarea piridoxinei 1-3 mg/kg/24 ore, pe parcurs de 2-3
luni, a vitaminelor A i E, timp de 4-5 sptmni. Definiie. Infecia de tract urinar (ITU) se definete prin
prezena microorganismelor la nivelul tractului urinar, aso-
ciat cu manifestri clinice.
Hiperoxaluria Bacteriuria asimptomatic reprezint prezena bacterii-
lor n urin n titru semnificativ, n absena manifestrilor
Definiie. Hiperoxaluria primar prezint o enzimopa- de infecie urinar.
tie ereditar rar ntlnit, la baza creia stau dereglrile me-
tabolice ale acidului glioxalic, i se caracterizeaz prin sin- Clasificarea
teza intens i excreia exagerat a acidului oxalic, care au
Infecia de tract urinar se clasific n funcie de evoluia bolii
drept urmare sedimentarea cristalelor oxalatului de calciu
i de localizare.
n rinichi i alte organe, inclusiv retina ochiului.
518 P E D I AT R I E
CAPITOLUL IX. N E F R O LO G I E
IX
Epidemiologie pic se asociaz cu leucociturie (>5-10 leucocite pe cmpul mi-
croscopic examinat cu obiectivul mare urin necentrifugat),
Prevalena ITU este dependent de vrst i sex, dar, indi- valoarea predictiv pentru diagnosticul de ITU este de 84,6%.
ferent de vrst, ITU este mai frecvent ntlnit la sexul fe- Totui, examenul microscopic al urinei poate avea loc, prin ur-
minin. La sugar, ITU are o prevalen de 6,5% la fete i de mare, rezultatul negativ nu exclude diagnosticul de ITU.
3,3% la biei. La categoria vrstei de 1-2 ani se nregistreaz
o prevalen de 8,1% la fete i de 1,9% la biei. La bieii cu n diagnosticarea sau excluderea ITU, prezena sau absena
circumcizie, ITU este de 5-20 de ori mai rar comparativ cu bacteriuriei la examenul microscopic este mai valoroas de-
cei fr circumcizie. Sugarul i copilul mic cu ITU prezint ct prezena sau absena leucocituriei. Valoarea diagnostic a
un risc mai mare pentru leziuni i cicatrice renale, iar refluxul bacteriuriei detectate microscopic poate fi mbuntit, dac
vezico-ureteral este mai frecvent ntlnit i mai sever. rezultatul se asociaz cu leucocituria microscopic.
P E D I AT R I E 519
CAPITOLUL IX. N E F R O LO G I E
Testul nitriilor se bazeaz pe proprietatea bacteriilor de a Metoda recoltrii cu colector steril este cea mai simpl, ne-
sintetiza o enzim (nitrit-oxidaz) care transform nitraii uri- cesit un numr mai mic de persoane implicate i este puin
nari de provenien alimentar n nitrii. Sensibilitatea redus traumatizant. Aceast metod de recoltare a urinei deceleaz
a testului, n special la sugar, se explic prin: necesitatea unui ITU n proporie de 100%, dar exist o rat nalt (85-99%)
timp de contact de cteva ore ntre bacterii i nitrai pentru de rezultate fals-pozitive.
producerea reaciei pozitive (prima urin de diminea are
anse mai mari s produc test pozitiv); i bacteriile Gram- Obinerea urinei prin puncie vezical suprapubian este
pozitive nu sintetizeaz nitrit-oxidaz i, prin urmare, testul considerat metoda gold standard pentru diagnosticul ITU,
este negativ n prezena infeciei cu aceste bacterii. deoarece exclude riscul contaminrii. Dei tehnica este fr
risc pentru copil, rata de succes n obinerea urinei este varia-
Esteraza leucocitar este produs prin activarea leucocitelor. Tes- bil (23-90%), fiind necesar o anumit experien n dome-
tul esterazei leucocitare are anumite limite n diagnosticul ITU, niu. Ecografia vezical, efectuat pentru decelarea prezenei
deoarece leucocituria nu ntotdeauna este prezent n ITU. urinei n vezic, crete ansa de a obine urin. Muli prini
i medici consider metoda mult mai invaziv dect cateteri-
Cu toate aceste limite ale examenului de urin, atunci cnd zarea.
examenul microscopic i markerii biochimici (nitrii, esteraz
leucocitar) nu evideniaz modificri, este foarte puin pro- Cateterizarea uretral este o metod invaziv i ea compor-
babil ITU. t riscul introducerii unor microorganisme n tractul urinar
care, anterior cateterizrii, era steril.
Este clar c, n diagnosticarea ITU, testul esterazei leucoci-
tare i cel al nitriilor sunt mai valoroase cnd sunt utilizate Cele mai performante metode se pare c sunt puncia vezical
mpreun dect separat. Combinaia unui test pozitiv pentru suprapubian i recoltarea din jetul mijlociu. n literatura de
esteraz leucocitar cu un test pozitiv pentru nitrii este cea specialitate nu exist date suficiente pentru a trage concluzii
mai valoroas asociere pentru confirmarea ITU. Un test ne- ferme privind respectarea strict a normelor sanitar-igienice
gativ pentru esteraz leucocitar sau pentru nitrii este util n la recoltarea urinei cu ajutorul tampoanelor sau colectoarelor
excluderea ITU. Ambele scenarii sunt mai puin valabile la sterile.
copii sub 2 ani.
La copilul care controleaz miciunea se prefer metoda je-
Examenul de urin (nitrii, esteraza leucocitar, microscopie) tului mijlociu, iar la sugar i copilul mic sunt de preferat tam-
este o investigaie pentru diagnosticul de ITU. Rezultatul ne- poanele (dac sunt disponibile) n locul colectorului steril.
gativ nu infirm ITU.
Atunci cnd pentru colectare se folosete punga steril, prea-
Suspiciunea de ITU, formulat pe baza examenului de urin, labil aplicrii se efectueaz toaleta organelor genitale cu ap i
impune confirmare prin urocultur. spun. Dac miciunea nu s-a produs n 15-20 de minute, se
schimb punga, dup o nou toalet a regiunii perineale. Dup
Diagnosticul bacteriologic miciune, punga se detaeaz rapid i se trimite la laborator
Cel mai frecvent, ITU este produs de bacterii enterale, ae- pentru nsmnare. Dac urocultura din urina recoltat prin
robe, Gram-negative, pe primul loc situndu-se Escherichia aceast metod este pozitiv este necesar o nou recoltare.
coli, urmat de Enterobacter, Klebsiella, Proteus, Serratia. Mai n condiiile n care se pregtete copilul pentru recoltarea
rar sunt implicate bacterii Gram-pozitive: streptococi de grup urinei cu punga, prin cateter sau prin puncie vezical, medi-
B, Enterococcus, Staphylococcus aureus i stafilococi cogulazo- cul va avea la ndemn un recoltor steril, deoarece stimularea
negativi. Dintre agenii patogeni non-bacterieni pot produce copilului prin manipulare poate declana spontan miciunea,
ITU adenovirusurile (deseori, cu aspect de cistit hemoragi- fiind posibil recoltarea din mijlocul jetului.
c) i Candida.
Urina recoltat trebuie nsmnat n urmtoarele 15 minu-
Recoltarea urinei. Urina pentru urocultur se poate obine prin te 4 ore. Dac nu este posibil nsmnarea rapid, urina
5 procedee: a) din mijlocul jetului; b) cu colector steril pun- poate fi pstrat imediat la frigider (5C) timp de maximum
g din plastic ataat la perineu; c) tampoane pentru colec- 24 ore. Atunci cnd urina urmeaz a fi trimis la distan, se
tat urina (Euron Uricol); d) prin cateterism vezical; e) prin va folosi gheaa.
puncie vezical suprapubian. n medicina de ambulator se
pot folosi primele 3 metode, iar n spital sunt disponibile i n caz c nu se poate efectua cateterismul vezical sau punc-
ultimele dou procedee. ia vezical, diagnosticul de ITU poate fi formulat n situaia
520 P E D I AT R I E
CAPITOLUL IX. N E F R O LO G I E
n care 2 uroculturi recoltate cu colector steril sunt pozitive n activitatea de ambulator, dac exist suspiciune de ITU, se
(>105 colonii/ml) i examenul de urin este modificat (nitrii, vor efectua teste biochimice screening (nitrii, esteraza leuco-
leucocite, bacterii). n aceast situaie (ITU confirmat prin citar). Examenul de urin are o sensibilitate i specificitate
urocultur recoltat cu colector steril), exist un risc crescut bun pentru diagnosticul de ITU. Dac unul dintre teste este
pentru exces de diagnostic, n special la sugarii cu fimoz. pozitiv sau dac urina este tulbure, se va indica urocultura.
Suspiciune ITU
starea general
urocultur
IX
negativ pozitiv
nemodificat modificat
repet recoltarea cu
colector
negativ pozitiv
P E D I AT R I E 521
CAPITOLUL IX. N E F R O LO G I E
522 P E D I AT R I E
CAPITOLUL IX. N E F R O LO G I E
toxic, (6) febr >38,5C, (7) diminuarea funciei rinichiului Pacienii care prezint stare toxic, sunt deshidratai i nu ac-
afectat (scintigrafic), (8) obstrucie urinar, (9) imunodefici- cept lichide per os (inclusiv medicaie) trebuie s fie tratai
en i (10) complian sczut la tratament. cu antibiotice parenteral pn cnd starea clinic se ameli-
oreaz i nu vor respinge lichide per os. Terapia parenteral
Terapia ITU se poate realiza la domiciliu cu antibiotice ad- este recomandat ntruct asigur concentraii optime de
ministrate pe cale oral dac sunt satisfcute urmtoarele
antibiotic acestor pacieni cu risc crescut. Terapia parente-
criterii: (1) stare general bun, (2) ITU necomplicat, (3)
ral se mai recomand cnd exist probleme de complian
acceptarea lichidelor per os, (4) complian crescut i (5)
la terapia oral. Starea majoritii pacienilor se amelioreaz
este posibil supravegherea nentrerupt.
n decurs de 24-72 de ore, moment n care se poate trece la
Terapia antibacterian n ITU terapia per os.
Alegerea antibioticului Terapia (iniial) i.v. este indicat n urmtoarele situaii: (1)
vrst <6 luni, (2) nu accept lichide per os, (3) vrsturi
Deoarece terapia ITU ncepe naintea identificrii agentului persistente, (4) deshidratare medie-sever, (5) stare toxic,
patogen i a sensibilitii acestuia la antibiotice, alegerea anti- (6) febr >38,5C, (7) diminuarea funciei rinichiului afectat
bioticului se face n funcie de urmtoarele criterii: (1) vrst (scintigrafic), (8) obstrucie urinar, (9) imunodeficien i
(agentul patogen care predomin la vrsta respectiv), (2) sen- (10) complian sczut la tratament.
sibilitatea bacteriilor n comunitatea respectiv, (3) severitatea
clinic i localizarea infeciei (nalt sau joas), (4) prezena Momentul iniierii terapiei antibacteriene
factorilor favorizani locali, (5) antibioticele utilizate anterior
i (6) alergia la unele antibiotice. Schimbarea ulterioar a an- Se pune urmtoarea problem: iniierea terapiei cu antibioti-
tibioticului n funcie de sensibilitatea agentului patogen poate ce imediat dup prelevarea uroculturii sau s se atepte iden-
s nu fie necesar, dac evoluia clinic este bun. tificarea germenului. Nu exist studii randomizate controlate
care s rspund la aceast ntrebare. Cinci studii retrospecti-
Dac n decurs de 48-72 de ore nu se nregistreaz ameliorare ve, observaionale au gsit o inciden crescut a cicatricelor
clinic pacientul necesit reevaluare (urocultur, ecografie re- renale la copiii a cror diagnostic de ITU a fost ntrziat cu 4
IX
nal). Recomandri de administrare: zile. Se pare c iniierea imediat (dar dup prelevarea urocul-
1) antibiotice recomandate pentru folosire pe cale parentera- turii) a terapiei cu antibiotice reduce severitatea cicatricelor
l n ITU: amikacin, cefotaxim, ceftazidim, ceftriaxo- renale n ITU.
n, cefuroxim, gentamicin;
Durata terapiei antibacteriene
2) pentru terapia oral a ITU se recomand urmtoarele pre-
parate: acid nalidixic, cefuroxim, ceftibuten, cefixim, ni- Durata optim a antibioticoterapiei n ITU nu a fost stabili-
trofurantoin; t.
3) dac n timpul profilaxiei cu antibiotice, pacientul prezin-
t un episod acut de ITU, antibioticul utilizat n terapie va Recomandri privind durata antiboticoterapiei
trebui s fie diferit de cel utilizat n profilaxie. 1. La copii cu ITU febrile, antibioticoterapia va dura n total
7-14 zile.
Calea de administrare
2. Terapia iniiat pe cale parenteral, va fi continuat pe o
n mod obinuit, sugarii i copiii mici cu diagnostic clinic de durat de 48-72 de ore.
pielonefrit necesit spitalizare pentru administrarea de anti- 3. Cistita la copii de peste 3 luni, poate fi tratat pe o durat
biotice i.v., cel puin n perioada iniial de tratament. de 2-4 zile.
Terapia secvenial const n iniierea terapiei pe cale paren- Monitorizarea terapiei cu antibiotice
teral, trecndu-se la terapie per os cnd este posibil. Aceast
schem contribuie la reducerea costurilor administrrii unui Parametrii clinici urmrii pe durata terapiei ITU: (1) tempe-
antibiotic i.v., dar i a complicaiilor legate de terapia i.v. ratura, (2) semnele de toxicitate, (3) aportul de lichide PO, i
(4) acceptabilitatea medicaei orale.
n general, anterior, terapia parenteral era administrat doar
n condiii de staionar. n ultimii ani ns, mai multe studii Repetarea uroculturii dup 48-72 ore de terapie antibacteria-
au demonstrat eficiena n doz unic pe zi a gentamicinei, n, n general, nu este necesar dac (1) evoluia clinic este
cefiximei, ceftriaxonei pentru copii cu ITU (pielonefrit), te- favorabil i (2) agentul patogen izolat este sensibil la antibio-
rapie care ar putea fi administrat i n condiii de ambulator. ticul administrat. Sensibilitatea la antibiotice este determinat
P E D I AT R I E 523
CAPITOLUL IX. N E F R O LO G I E
La copilul asimptomatic cu bacteriurie fr malformaie uri- Riscurile antibioticoprofilaxiei sunt identice cu cele ale uti-
nar nu se va utiliza antibioticoterapia sau antibioticoprofi- lizrii antibioticelor, adic inducerea rezistenei bacteriene i
laxia. reaciile adverse la medicamente.
Profilaxia ITU Deoarece riscul de recuren a ITU este mai mare n primele
luni dup episod, pacienii trebuie s continue antibioticotera-
Recurena ITU febrile nregistrat pn n prezent este de 32% pia profilactic pn la evaluarea imagistic a tractului urinar.
(45% la fete i 14% la biei). Recurena ITU ar putea fi redus
prin igiena zonei perineale, miciuni regulate, combaterea con- La pacienii cu dou ITU n decurs de 6 luni sau cu trei ntr-
stipaiei, efectuarea circumciziei, nu n ultimul rnd, prin admi- un an, profilaxia cu antibiotice s-a dovedit a fi mai eficient n
nistrarea de antibiotice sau uroseptice pe durat lung. ce privete reducerea numrului de recurene.
524 P E D I AT R I E
CAPITOLUL IX. N E F R O LO G I E
Antibioticul ideal pentru profilaxia ITU trebuie s fie eficient Pacienii care prezint ITU pe durata profilaxiei cu antibioti-
(s ating concentraii eficiente n urin), netoxic (cu puine ce pot beneficia de profilaxia simultan cu dou antibiotice,
reacii adverse), s nu modifice flora bacterian intestinal (s de exemplu co-trimoxazol i nitrofurantoin.
realizeze concentraii mici n scaun), s nu induc rezisten
bacterian i s poat fi administrat oral. Prin evitarea con- Pacienii care nu au indicaie de evaluare imagistic i nici de
centraiilor mari n intestin se poate preveni sau limita dez- profilaxie, nu necesit monitorizare.
voltarea de bacterii rezistente. Similar cu selecia antibioticu- Supravegherea pacienilor care prezint defecte renale pa-
lui pentru terapie, agentul ales pentru profilaxie trebuie s se renchimatoase const n msurarea taliei, greutii, tensiunii
bazeze pe rezistena bacteriilor la antibiotice n comunitatea arteriale i efectuarea examenului de urin pentru proteinurie.
respectiv. Antibioticul trebuie s fie diferit de cel care a fost
utilizat n terapia acut. Bacteriuria asimptomatic nu necesit monitorizare.
Mai multe remedii antibacteriene au fost utilizate pentru pro-
filaxie: nitrofurantoin, co-trimoxazol, cefalosporine, chino- PIELONEFRITA LA COPII
lone etc. Tabelul 9.24. descrie antibioticele ce pot fi utilizate
n profilaxia ITU. Antibioticele utilizate pentru profilaxie se Definiie. Termenul de pielonefrit (PN) nc nu are
administreaz n doz unic zilnic seara la culcare. o definiie clar i este tratat diferit. Pielonefrita este un
proces inflamator microbian nespecific, care afecteaz, n
Tabelul 9.24. principal, esutul interstiial al rinichilor i sistemul calice/
Antibiotice utilizate n profilaxia ITU bazinet al acestora.
Doz* Ritm Vrsta Exist prerea precum c pielonefrita la copii este o afeciune
(mg/kg/zi) (prize/zi) minim tubulo-interstiial a rinichilor, care se combin cu o infecie a
Acid nalidixic 30 1-2 3 luni tractului urinar. Pe de o parte, termenul de infecie a sistemului
urinar poate nsemna i pielonefrit, i cistit, i uretrit, dar, pe
Co-trimoxazol** 2-4 1 2 luni de alt parte, afectrile tubulo-interstiiale reflect doar o par-
IX
Metenamin 25-40 1-2 6 ani te din procesul pielonefritic. Din aceast cauz, fraza infecie
a tractului urinar este folosit atunci cnd vorbim despre un
Nitrofurantoin 1-2 1 1 lun proces microbian-inflamator n organele sistemului urinar, fr
o localizare clar a acestui proces, adic, procesul inflamator n
Not:
cile urinare (pelvisul, ureter, vezica urinar, uretr), fr im-
* n general, 1/4-1/2 din doza terapiei de atac, administrat
plicarea parenchimului renal. Cu toate acestea, n multe cazuri
seara, nainte de culcare
nu putem fi siguri c infecia cilor urinare nu a afectat structu-
** Dozaj bazat pe cantitatea de trimetoprim
rile renale. Astfel, nclcrile tubulo-interstiiale, pielonefrita i
La pacienii cu obstrucie a tractului urinar sau cu RVU pro- procesul inflamator n cile urinare reflect procese patologice
filaxia se va continua pn la eliminarea factorului favorizant n sistemul urinar similare ca inciden, dar diferite din punct
pentru ITU. n caz de pielonefrit cronic, se recomand 2-3 de vedere al localizrii i esenei acestora.
ani de profilaxie sau chiar toat viaa. Dup perioadele de timp
n cazul pielonefritei, care evolueaz prin afectarea esutului
stabilite, se poate sista profilaxia cu antibiotice. Dac pacientul
n form de abces, a carbunculului rinichiului, se observ
nu prezint recurena ITU profilaxia se poate stopa definitiv.
modificri distructive n parenchimul renal, nsoite de impli-
Monitorizarea profilaxiei carea n procesul patologic a canalelor i vaselor sanguine i
limfatice ale rinichilor.
Dei nu exist dovezi c urocultura de rutin la cei care au
avut ITU este eficace, se recomand repetarea uroculturii n practic, medicul se confrunt cu problema corelaiei bac-
la urmtoarele intervale: la 3-7 zile de la ncheierea terapiei teriuriei i pielonefritei. Pielonefrita este, de obicei, nsoit
infeciei acute, la 3 luni interval timp de 1 an, iar ulterior de bacteriurie sau apare nainte de ea, dar poate i s lipseas-
anual pe durata profilaxiei cu antibiotice. Aceast suprave- c n cazul nepenetrrii ureterului corespunztor sau al unui
ghere nu asigur terapia prompt a recurenei ITU, deoarece focar purulent stins n rinichi. Prezena bacteriuriei nu n-
episodul rareori apare chiar n momentul controlului pro- totdeauna are loc n cazul pielonefritei, iar lipsa bacteriuriei
gramat. Mai importante sunt recunoaterea simptomelor de nu contrazice diagnosticul pielonefritei. n ultimul caz, este
ITU, diagnosticul ITU i terapia prompt a episodului acut. posibil prezena protoplastelor sau bacteriilor de forma L.
P E D I AT R I E 525
CAPITOLUL IX. N E F R O LO G I E
526 P E D I AT R I E
CAPITOLUL IX. N E F R O LO G I E
nefrolitiaza, dezvoltarea de anomalii renale i ale tractului uri- posibil n cazul disbacteriozei, infeciilor intestinale, co-
nar, de boli congenitale sau dobndite, ngustarea ureterului, litelor i constipaiilor cronice.
traum la rinichi, tumori, obstrucii funcionale ale tractului
urinar insuficien renal i a fluxului limfatic. La factorii de Indiferent de calea ptrunderii infeciei, stimulatorul, nime-
protecie local se refer prezena n urin a IgA, uroprote- rind n esutul interstiial al rinichiului provoac dezvoltarea
inei Tamm-Horsfolla, nivelul redus al pH-ului i fluctuaiile n el a procesului inflamator.
osmolaritii. Factorii favorizani ai infeciei cilor urinare:
Pielonefrita, care se dezvolt la copii n primul an de via refluxuri la diferite niveluri (vezico-ureteral, uretero-bazi-
decurge, mai des, pe fondul unei nclcri a urodinamicii i netal .a.);
displaziei renale, ceea ce duce la procese cronice.
imaturitatea i dereglarea diferenierii esutului renal;
n dezvoltarea pielonefritei un rol determinant revine i pre-
dispunerii genetice, fapt confirmat de o mai mare densitate disfuncia vezicii urinare vezic urinar neurogen (se
a receptorilor mucoasei tractului urinar fa de germenii co- produce n cazul prezenei integrale sau pariale a spinei
mensali. Este necesar i o anumit predispunere a sistemului bifida, enurezei, incontenenei urinare de zi);
imunitar cel mai mare risc de a dezvolta o pielonefrit este
legat de prezena HLA-antigeni n combinare cu A1, A10, B5, deteriorarea fluxului intrarenal de snge i limf;
B7, V17. Dar, pentru realizarea procesului microbian-infla- nefroptoz, distopia rinichilor, creterea mobilitii rini-
mator, sunt necesare i mecanisme nespecifice o nclcare chilor;
a urodinamicii i reducerea reactivitii corpului (locale i ge-
nerale), formarea complexului imun, care conine anticorpi defecte de dezvoltare a rinichilor i cilor urinare (dubla-
fa de agentul stimulator. re, pielectazie etc.);
n patogenia pielonefritei cronice un rol considerabil i revi- hipoplazie segmentar a muchilor ureterului;
ne, n prezent, i procesului autoimunitar, fapt confirmat prin
tumori ale cilor urinare;
IX
descoperirea n snge a unor concentraii mari de autoanti-
corpi antirenali. pedunculit (proces inflamator-sclerotic n esutul celular
n stadiile iniiale de dezvoltare a pielonefritei se activeaz al sinusoidului renal, la intrarea n rinichi);
eliminarea citochinelor (IL1, IL1, IL6, IL8), care partici- prezena n anamnez a vulvitei, vulvovaginitei, balanitei,
p la lansarea mecanismelor att specifice, ct i nespecifice balanopostitei;
de aprare a organismului ca rspuns la influena tulpinilor
uropatogene ale bacililor intestinali. La factorii nespecifici stri imunodeficitare (ca urmare a tratamentului cu citos-
de aprare a macroorganismului se refer sistemul interfero- tatice, prednisolon, defecte ale imunitii celulare i umo-
nului. n procesul dezvoltrii pielonefritei se observ crete- rale);
rea nivelului general al interferonului i reducerea brusc a
-interferonului.
schimbarea rezistenei esutului renal din cauza reducerii
nivelului lizozimului, scderii imunitii locale (sectorial
Principalele ci de ptrundere a infeciei n rinichi IgA), reducerii fagocitozei;
Calea urogenital este mai des ntlnit n cazul pielo- factori genetici de predispunere (HLA-B5, B7 .a.);
nefritelor la copii.
Calea hematogen e posibil pe fondul unor maladii ca
metode de investigare i tratament (cateterizarea vezicii
urinare, introducerea roentgeno-contrastului (dereglarea
furuncul, plgi infectate, bacteriemie, sepsis, pneumonie,
hemo- i urodinamicii); utilizarea antibioticelor nefroto-
endocardit bacterian .a.
xice (aminoglicozidele i altele, contribuie la nclcarea
Calea limfogen ine de sistemul general de circulaie urodinamicii).
a limfei ntre organele sistemului urinar i intestine, fiind
P E D I AT R I E 527
CAPITOLUL IX. N E F R O LO G I E
Tabelul 9.25.
Clasificarea PN la copii
Forma PN Evoluie Activitate Funcia renal
1. Perioada activ
Primar
2. Perioada reversibil 1. Pstrat
(neobstructiv) 1. Acut 3. Remisie clinico-paraclinic complet 2. Dereglat
2. Recidivant
1. Acutizare 3. IRA
Secundar 3. Cronic
2. Remisie clinico-paraclinic parial 4. IRC
(obstructiv)
3. Remisie clinico-paraclinic complet
Tabelul 9.26.
Diagnosticul diferenial al PNA i cistitei acute
Criterii PNA Cistita acut
Febra > 38C Prezent Subfebrilitate sau lipsete
Semnele de intoxicaie Foarte des Lipsesc
Polachiurie Lipsete Prezent
Miciuni imperative Lipsesc Prezente obligator
Incontinen urinar imperativ,
Lipsesc Frecvent prezente
enurezis
Miciuni sensibile Lipsesc Frecvent
Retenie de urin Lipsesc Se atest la copii mici
Dureri lombare Prezente Lipsesc
VSH Mrit (>20-25 mm/or) Norma
Proteina C-reactiv Pozitiv Negativ
Proteinurie Poate fi prezent Lipsete
Semne de vaginit Lipsesc Prezente la 1/3 din fete bolnave
Funcia de concentrare a rinichilor Poate fi sczut Nu este dereglat
Rinichii mrii n dimensiuni parenchimul Lipsa substratului urologic,
Ecografia sistemului urinar hiperecogen, edemaiat, poate fi prezent urin rezidual dup miciune,
dilatarea sistemului pielo-caliceal i a ureterelor pereii vezicii urinare ngroai
Cistografia micional Se poate depista RVR de diferit grad RVR nu se determin
Dilatarea sistemului pielo-caliceal i ureterului,
Substrat urologic nu se
Urografia i.v. stenoz a segmentului pielo-ureteral i alte
determin
defecte organice i funcionale
528 P E D I AT R I E
CAPITOLUL IX. N E F R O LO G I E
IX
urinar, capabile de a produce staza urinei. La pielonefrita se- trice mari, infiltrri limfoide i histiocitare n interstiiu, pori-
cundar se refer pielonefrita obstructiv a crei cauze de apa- uni de dilatare ale canaliculelor, unele fiind pline de mase co-
riie pot fi anomaliile sistemului urinar cu caracter congenital loidale. n stadiile trzii ale pielonefritei cronice sunt afectate
i dobndit, precum i cea neobstructiv, care se dezvolt se- nodurile i vasele sanguine cu prsirea n mas a canalicule-
cundar pe fonul tubulopatiilor sau nefropatiilor de schimb. lor i nlocuirea acestora cu un esut unificator nespecific.
Dup caracterul evoluiei, pot fi distinse pielonefrite acute i Varianta morfologic a pielonefritei cronice depinde de loca-
cronice. Evoluia acut sau ciclic a pielonefritei se caracteri- lizarea (tubular, vascular, difuz etc.) modificrilor infiltra-
zeaz printr-o durat a procesului inflamator mai puin de 6 tive i sclerotice. n aa fel, n cazul variantei stromo-vasculare
luni i trecerea stadiului activ al maladiei (bacteriurie, leucoci- a pielonefritei cronice este posibil dezvoltarea timpurie a hi-
turie sau febr) n faza dezvoltrii inverse a simptomelor, dup pertensiunii arteriale. ns n cazul fiecrei variante a maladiei,
care urmeaz remisia total clinic i de laborator. Decurgerea procesul cuprinde cu timpul ntregul tract tubulo-interstiial,
cronic a pielonefritei se caracterizeaz prin meninerea simp- de aceea, o asemenea divizare este destul de aproximativ. n
tomelor mai mult de 6 luni de la nceputul maladiei sau existen- cele din urm, moartea progresiv a nefronilor, hipoxia, ac-
a n aceast perioad nu mai puin de 2 recidive i, de regul, tivizarea fibroblastelor duc la scleroza interstiial, formarea
se observ n cazul pielonefritei secundare. Este important de cicatricelor i sclerozarea rinichilor
determinat faza maladiei, aceasta fiind necesar pentru elabora-
rea tacticii terapeutice (n aa fel, n perioada remisiei clinico- Tabloul clinic
laboratorice se efectueaz tratament antirecidivant).
Tabloul clinic al pielonefritei este polimorf i se bazeaz pe un
Unii autori n scopuri practice, mai evideniaz dou forme complex de simptome: febr, frisoane, dureri de talie, dizurie.
de pielonefrit: simpl i cu complicaii. La pielonefritele Gradul de pronunare a simptomelor depinde de existena
cu complicaii se refer bolile unite de existena anomaliilor factorilor de predispunere, patologii concomitente, vrsta
funcionale i anatomice ale cilor urinare inferioare sau su- copilului i acutizarea procesului inflamator. n acelai timp,
perioare; sau care decurge pe fonul bolilor care reduc rezis- n ultimii ani se observ tendine de decurgere latent i cu
tena organismului. puine simptome a pielonefritei, fapt care face dificil recu-
P E D I AT R I E 529
CAPITOLUL IX. N E F R O LO G I E
noaterea nu numai a formei cronice, ci i uneori a celei acute Teste de laborator obligatorii
n situaia n care manifestarea de baz poate fi numai leuco-
cituria recidivant. 1. Analiza clinic a sngelui: modificrile caracteristice pro-
cesului general infecios-inflamator, n special cu un ca-
Pielonefrita acut clasic aproximativ n 80% de cazuri este n- racter bacterial leucocitoz pronunat cu modificri la
soit de temperatur nalt, cu frisoane evidente i creterea ra- nivelul nucleelor bacililor, granulaia toxic a leucocite-
pid a simptomelor intoxicaiei, dar lipsa febrei nu exclude exis- lor, creterea VSH, este posibil scderea hemoglobinei
tena pielonefritei. Febra se caracterizeaz prin ridicri brute n cazurile pielonefritelor cronice.
i coborri de sine stttoare la normal pe fonul ntrebuinrii
lichidelor (de regul n cazul pielonefritei neobstructive). 2. Analiza dinamic a urinei (o dat la fiecare 7-10 zile): este
caracteristic leucocituria, care poate fi de la nivel mode-
Durerile lombare (uni- sau bilaterale) se pot manifesta n di- rat pn la cea extins (la norma de 0-4 pentru fete i 0-1
ferit mod, uneori inexpresiv, dureri surde, alteori ajungnd la pentru biei).
o intensitate evident. Durerile acute de regul sunt caracte- Cu toate acestea, nu se observ n toate cazurile o corelaie
ristice pentru urolitiaz. direct dintre nivelul leucocituriei i gravitatea pielonefri-
tei; de aceea datele analizelor trebuie comparate ntotdeau-
Disuria poate s lipseasc sau s fie neesenial. Ea solicit ex-
na cu plngerile, anamneza i tabloul clinic. Leucocituria
cluderea cistitei, uretritei i altor boli.
pronunat fr simptome clinice (n special la copiii de
n aa fel, pielonefrita acut poate s rmn nedetectat, iar vrst fraged) este un factor de risc n dezvoltarea pielo-
acutizrile procesului devenit deja cronic pot s decurg sub nefritei; totodat, la fete trebuie excluse vulvita, vulvovagi-
masca IRVA, apendicitei acute, infeciei intestinale. n cele nita, iar la biei fimoza. n acelai timp, leucocituria mi-
din urm, diagnosticarea pielonefritei se face deseori ntm- nimal nsoit de o febr mare nu exclude prezena altor
pltor n cazul internrii, n cazul investigrii altei boli i la boli posibile la alte organe n afara rinichilor.
etapele trzii ale bolii (n cazul dezvoltrii hipertoniei arteria- Nu este exclus eritrocituria n cazul pielonefritei, mai ales
le, uremiei, urolitiazei). la debutul procesului inflamator-microbian, ns aceasta
nu este tocmai caracteristic pielonefritei. Mai des eritroci-
Diversitatea manifestrilor clinice depinde i de formele pie-
turia este depistat n cazul glomerulonefritiei, cistitei sau
lonefritei. Pielonefrita obstructiv decurge clinic mult mai
n cazul combinrii pielonefritei cu urolitiaza i refluxului
greu dect cea neobstructiv. Se evideniaz simptomele to-
vezico-ureteral. Proteinuria n cazul pielonefritei este de
xicozei i exicozei, boala este predispus la recidiv. n cazul
regul minim sau chiar lipsete, dei sunt cazuri n care
pielonefritei obstructive acute se observ creterea constant
aceasta depete 1 g/litru.
a temperaturii care greu este sczut prin medicamente, i
apariia durerilor acute n partea lombar n zona afectat. n Prezena srurilor n sedimentul urinei (calciurit, uratu-
cazul pielonefritei neobstructive acute este caracteristic sc- rit, fosfaturit) nu este un simptom tipic al pielonefritei
derea de scurt durat a temperaturii corpului, intensificarea i vorbete mai degrab despre dereglrile metabolice n
durerii n zona lombar la miciune. organism (urolitiaza, procese de resorbie osoas).
Indicii pH-ului urinar: situaia normal este o reacie slab aci-
Un simptom important este nicturia, n deosebi dac ea se d a urinei, iar n cazul infeciei urinare, poate s se schimbe
pstreaz pe parcursul mai multor luni, ani i nu este legat de n alcalin (puternic alcalin). Reacia alcalin a urinei poate
ntrebuinarea n exces a lichidelor. Nicturia reflect reduce- aprea i n alte condiii: nclcarea capacitii rinichilor de
rea funciei de concentrare a rinichilor n cazul oricrei nefro- acidificare a urinei (n cazul uremiei), ntrebuinarea alimen-
patii cronice progresive. Cu toate acestea, n cazul pielonefri- telor lactate i vegetale, nefropatii dobndite.
tei, nicturia se dezvolt destul de devreme din cauza afectrii
structurilor tubulo-stromale. 3. Analiza cantitativ a urinei: n cazul n care primele dou
analize nu au oferit date convingtoare despre existena
Diagnostic pielonefritei, este necesar de a efectua analiza sedimente-
lor dintr-un mililitru de urin prin intermediul metode-
n algoritmul de cercetri n cazul suspectrii pielonefritei se
lor cantitative (proba Neciporenko norma constituie:
include analiza acuzelor bolnavului, elaborarea minuioas a
pn la 2000 - 4000 ntr-un ml, iar n uniti contempo-
anamnezei (este necesar de a atrage atenie asupra fonului pre-
rane pn la 2-3 *103/ml); n urina care e eliminat
morbit, decurgerii sarcinii, geneticii, existenei dereglrilor me-
timp de 1 minut (proba Amburje norma constituie:
tabolice la membrii familiei) i datelor clinice i de laborator.
530 P E D I AT R I E
CAPITOLUL IX. N E F R O LO G I E
leucocite 2*103, eritrocite pn la 750); n cantitatea de n prezena bacteriilor, nitraii se transform n azotii, iar
urin eliminat timp de 12 ore, cu recalcularea n cadrul testele dau rezultate pozitive n cazul cnd ntr-un milili-
diurezei n 24 de ore (proba Addis-Kakovskii norma tru de urin sunt mai muli de 105 microbi. Testul pozitiv
constituie: leucocite pn la 2* 10 leucocite, 1 * 10 eri- confirm prezena infeciei n tractul urinar n cazul cnd
trocite i 2* 104 cilindri hialini). este investigat urina proaspt eliminat. Este de remarcat
4. Analiza biochimic a sngelui: determinarea nivelului ge- faptul c nu toate bacteriile sunt capabile de a transforma
neral de proteine, a fraciilor proteice, ureei, creatininei, nitraii n azotii, de aceea n cazul rezultatului negativ nu
fibrinogenului i SRB. este exclus prezena infeciei.
5. nsmnarea urinei: metoda general cunoscut este ns- 2. ntruct leucocituria poate avea diverse surse, la cercetare
mnarea tripl trei zile la rnd, nct ofer nu mai pu- este folosit i proba din trei i dou pahare. Leucocituria
in de 20% din rezultatele false pozitive. Trebuie prelevat pronunat n toate probele indic, de obicei, la existena
material din jetul mijlociu i determinat sensibilitatea fa pielonefritei. Sursa de leucocite (eritrocite, bacterii, sare,
de antibiotice a microbului eliminat cu respectarea strict proteine) n prima prob a urinei este, de obicei, uretra,
a regulilor de igien. Nu este recomandat n prezent lua- iar n ultima prob gtul vezicii urinare.
rea urinei cu un cateter, n legtur cu riscul mare de a in-
3. Determinarea concentraiei 2 sau microglobulinei n se-
troduce o infecie urogenital. Bacteriuria este considerat
patologic dac ntr-un mililitru de urin se conin 100000 rul sanguin i urin, depinde de intensitatea i caracterul
de microbi i mai mult. decurgerii pielonefritei.
4. Osmolaritatea urinei este predeterminat de nivelul de
6. Morfologia sedimentului urinar: n ultimii ani este aplicat
cationi ai natriului, potasiului, amoniului, de anionii aces-
din ce n ce mai des metoda de determinare a compoziiei
celulare din sedimentul urinei (uroleucocitograma) pentru tor substane i de uree. n cazul pielonefritei, osmolarita-
diagnosticul diferenial al nefropatiei. n cazul pielonefritei tea urinei este sczut.
leucocituria poart un caracter neutrofil mai mult de 50%. 5. Enzimodiagnosticul determinarea nivelului de excreie
IX
a fermenilor organici specifici din urin poate oferi mai
7. Analiza biochimic a urinei cu determinarea proprietii
urinei de a nu admite cristalizarea determinarea indica- multe informaii dect din snge. n baza excreiei urinei
torilor care caracterizeaz funcia distal a nefronului (de- mpreun cu lactatdehidrogenaz, malatdehidrogenaz,
terminarea amoniacului i a aciditii titrate a urinei), a ca- -glutamintransferaz, N-acetil--D-glucozamindaz,
naliculelor proximale (determinarea 2-microglobulinei alaninaminopeptidaz, colinesteraz, poate fi evaluat gra-
n urin, a mellituriei, calciuriei, fosfaturii, proteinurii), dul de deteriorare a esutului renal, a epiteliului tubular i
ansei Henle (concentrarea osmotic a urinei). poate fi localizat procesul patologic.
8. Proba Zimnikii: reflect ritmul funciei de concentrare 6. Testele lizocimic i -lizin permit de a diagnostica inten-
a rinichilor. Greutatea specific mic n combinaie cu sitatea minimal a procesului inflamator n rinichi. Lizo-
nicturia caracterizeaz nclcarea parial a funciilor ri- cimuria (n calitate de factor nespecific de aprare) este
nichilor. Scderea persistent a densitii relative a urinei strns legat de dereglrile funciilor pariale ale rinichilor.
este caracteristic pentru pielonefrita cronic, iar scde- 7. Investigarea statutului imun (nivel de IgA secretor, starea
rea tranzitorie a densitii urinei este caracteristic pen- fagocitozei) i a statutului interferonic.
tru pielonefrita acut.
8. Determinarea anticorpilor la proteina Tamma-Horsfall
9. Clearance-ul creatininei endogene: determinarea vitezei de protein cu greutatea molecular de 76000 Da, care este
filtrare glomerular. activ sintetizat i circul n mediile biologice ale orga-
10. Controlul ritmului miciunilor. nismului. n cazul pielonefritei se mrete considerabil
coninutul de IgG, IgA la proteina Tamma-Horsfall.
Investigaii suplimentare de laborator
9. Analiza sngelui pentru identificarea de R-proteine.
1. Pentru a determina gradul de bacteriurie, este calculat nu- 10. Investigarea urinei pentru depistarea infeciilor oportu-
mrul de microbi n cadrul nsmnrii dup Gould sau
niste (clamidii, micoplasme, ureaplasme), fungi, virui i
este aplicat testul cu nitrit al lui Anelevici (proba cu micobacterii ale tuberculozei.
clorur tetrafeniltetrazolii (testul TTX). S-a constatat c
P E D I AT R I E 531
CAPITOLUL IX. N E F R O LO G I E
Detectarea celulelor Schterngaimer-Malibin, care repre- Dereglri de miciune (micii rare, cu efort, ntrerupte, jet
zint leucocite vii i active, indic intensitatea procesu- urinar slab, disurii, urin rezidual la USG etc.).
lui inflamator. Descoperirea n urin a celulelor Schtern-
gaimer-Malibin sau a leucocitelor active era considerat Investigaii instrumentale suplimentare
un semn al pielonefritei, ns cercetrile ulterioare nu au 1. Urografia excreativ cu testul la furosemid.
confirmat aceast presupunere. n prezent aceast meto-
2. Cistouretroscopia.
d nu se aplic n practic.
3. Metode radionuclide de diagnostic includ folosirea de
11. Proba lui Zimnikii cu alimentaie obinuit fr aport 123
I-natriu iodohipurat (hipuran), acid 99mTs-dimercapto-
suplimentar de lichide. succin i acid pentaacetic 99mTs-dietilentriam.
Investigaii instrumentale obligatorii Se consider c metodele radionuclide permit de a iden-
1. Monitorizarea tensiunii arteriale. tifica parenchimul funcional, limitnd poriunile cicatri-
2. Investigaii cu ultrasunet ale organelor sistemului urinar zrii, fapt care are o importan diferenial-diagnostic i
(rinichi i vezica urinar) n poziie culcat i n picioare, prognostic. Renografia cu radiozotopi (static i dinami-
cu vezica urinar umplut. Investigaia cu ultrasunet per- c) este binevenit de a fi efectuat la bolnavii cu pielone-
mite de a detecta i alte afeciuni prezente, ca urolitiaza, frit deoarece permite aprecierea funciei excretorii i se-
refluxul vezico-ureteral, vezic urinar neurogen, poli- cretorii a rinichilor, asimetria afectrii acestora, existena
chistoz a rinichilor, uropatie obstructiv. refluxului interrenal, evidenierea focarelor sclerozei.
3. Metode de cercetare rentgenocontraste a cilor urinare (se 4. Uroflometria, cistometria este necesar pentru determi-
efectueaz peste o lun dup lichidarea agravrii infeciei): narea urodinamicii n poriunile inferioare ale cilor uri-
nare, diagnosticarea neurogen a vezicii urinare se efec-
Indicaii tueaz prin urmtoarele metode de cercetare cistome-
Leucociturie, proteinurie, hematurie tranzitorie; tria retrograd, farmacocistometria, pielometria uretrei,
Colica renal; electromiografia vezicii urinare, urofloumetria, cistome-
Indicele majorat al TA; tria direct.
PN la orice vrst; 5. EEG, EchoEG (n cazul disfunciei neurogene a vezicii
Traume abdominale; urinare i enurez).
Schimbri la USG rinichilor cu micie. 6. Tomografia computerizat poate fi aplicat pentru dia-
gnosticarea pielonefritei dar nu are o prioritate esenial
Contraindicaii fa de investigaia cu ultrasunet i se aplic n principal
ocul i sincopa; pentru diferenierea de procesele canceroase.
Hipersensibilitate la preparatele de iod; Diagnosticul diferenial al pielonefritei necesit a fi efectuat
Proces activ de tuberculoz n plmni; cu forme aparte de glomerulonefrite cronice mai frecvent
Insuficien hepatic i maladii severe ale ficatului; forma mixt, hematuric, nefrotic, tuberculoza rinichilor,
tubulopatii, nefrit interstiial, cistit, vulvovaginit, apen-
Vicii cardiace decompensate;
dicit acut. Deseori n practica pediatric sunt diagnostica-
Perioada acut a oricrei maladii; te greit colicile, infeciile intestinale, infeciile respiratorii.
Oliguria, anuria, indici majorai ai ureei.
Criteriile de diagnostic al pielonefritei
Cistografia micional este obligatorie pentru toii copiii cu
1. Complexul simptomatic clinic (simptomele intoxicaiei,
tulburri disurice sau cu incontinen urinar (mai ales n ca-
febr, sindromul durerii, manifestri dizurice).
zul pielonefritei cronice).
2. Reacia inflamatorie acut a sngelui (intensificarea VSH,
Indicaii leucocitoza cu deviere spre stnga).
Enurezis dup vrsta de 3-5 ani;
3. Modificarea sedimentului urinar:
Incontene diurn de urin;
leucocituria cu caracter neutrofil mai mult de 50%;
Infecie urinar recidivant;
bacteriurie mai mult de 100 000;
Rinichi afuncional;
532 P E D I AT R I E
CAPITOLUL IX. N E F R O LO G I E
microprotenurie mai puin de 1 gr/l. 5. Complicaii purulente (paranefrit, abces, carbuncul, ne-
frit apostomatozic, urosepsis);
2. Dereglarea strii funcionale a rinichilor de tip tubuloin-
terstiial: 6. oc bacteriemic.
scderea osmolaritii; Tratamentul
scderea densitii relative a urinei i indicilor acido-
amoniogeni; Tratamentul pielonefritei este complex, de durat, individual
i include urmtoarele aspecte: lichidarea procesului micro-
ridicarea nivelului 2-microglobulin. bian-inflamator al esutului renal, normalizarea strii funci-
3. Anomaliile sistemului urinar evideniate prin USG i cer- onale a rinichilor, normalizarea dereglrilor de metabolism,
cetarea roentgenologic. stimularea proceselor regeneratoare i micorarea proceselor
sclerotice n esutul renal. Este necesar de organizat corect
4. Ridicarea nivelului proteinei C-reactive n snge i hiper--
regimul general i cel de micare, alimentarea raional, de
i 2-globulinemia.
a efectua asanarea focarelor cronice ale infeciei, a prescrie
Complicaiile pielonefritei adecvat i la timp mijloacele antibacteriene i antioxidante i
1. Tensiunea arterial nefrogen; n caz de necesitate de a efectua terapia imuno-corectiv i
antisclerozant.
2. Nefrolitiaz;
3. Rinichi pielonefritic cicatricial; n cazul pielonefritei acute obstructive este necesar n primul rnd
4. Hidronefroz; de a restabili urodinamica normal cu ajutorul cateterului sau
nefrostomei.
Tabelul 9.27.
Diagnosticul diferenial al PNA i GNA difuze
IX
Criterii PNA GNA difuz
Pe fondalul infeciilor acute Peste 2-3 sptmni dup infecia respiratorie
Debutul bolii
bacteriene i virale acut, angin
Semnele disurice Pot fi prezente Nu sunt caracteristice
Dureri lombare La 25-30% bolnavi Prezente la majoritatea bolnavilor de vrst colar
Temperatura corpului Febril sau subfebril Ca regul, normal sau subfebril
Leucociturie, diureza normal sau Hematurie i cilindrurie (uneori leucociturie n
Sindromul urinar mrit, scderea densitii urinei n primele zile ale bolii), oligurie, densitatea urinei
diferite porii normal sau mrit.
Urocultura n 85% cazuri pozitiv Negativ
Retenia azotat Ca regul, lipsete Deseori prezent
Edeme Lipsesc Sunt caracteristice
HTA Nu este caracteristic Prezent deseori
Proteina C-reactiv Negativ Pozitiv
Filtraia glomerular Norma Sczut
Reabsorbia Mai des normal, dar poate fi sczut Norma
Secreia Deseori sczut Deseori normal
Afactarea preponderent a Afectarea capilarelor glomerulari, proliferarea
Schimbrile morfologice
interstiiului renal celulelor capsulei glomerulare
P E D I AT R I E 533
CAPITOLUL IX. N E F R O LO G I E
Criteriile de spitalizare a copiilor cu PNA n practic se face monoterapie sau terapie combinat,
PNA la copiii primelor luni de via (febr, vom, agita- se folosesc cte 10-14 zile prin rotaie;
ie, semne de deshidratare acut etc.); Chimioterapice urinare cele mai utilizate sunt co-tri-
Formele severe ale PNA; moxazol, nitrofurantoin, acid nalidixic utilizate al-
ternativ n doze minimale active ( - din doza de
PNA asociat cu alte maladii concomitente n acutizare.
atac).
Msuri curative generale n PNA la copil Durata de administrare a chimioterapicelor:
Msuri curative generale n staionar i la domiciliu: 3-6 luni n ITU recidivante neobstructive sau pu-
regimul general la pat, semipat, general. seu de PNA;
Respectarea principiilor generale ale regimului alimen- 6-12 luni sau pn la momentul rezolvrii chirurgi-
tar: cale n: RVR, PN obstructive.
limitarea produselor cu surplus de proteine, substane Controlul se face prin examene de urin i uroculturi efectu-
extractive; ate trimestrial.
proteine pn la 105 g/kg, sare pn la 2-3 g/24 ore;
se recomand lichid > 50% de norm sub form de Antibioticoterapia n PN la copii
compot, ceai neconcentrat, suc;
1. Eficacitatea antibioticoterapiei este n funcie de:
limitarea produselor cu surplus de Na.
Activitatea inflamaiei bacteriene;
Respectarea regimului miciuni regulate;
Meninerea diurezei i altor funcii renale;
Msuri igienice generale zilnice;
Stadiul bolii ctre momentul tratamentului;
Gimnastica curativ n caz de hipodinamie.
Caracterul microflorei bacteriene;
Etapele de tratament al PN la copii pH-ul urinei;
Tratamentul PN neobstructive i obstructive cuprinde 2 etape: Caracterul antibioticoterapiei anterioare;
1. Tratamentul de atac Patologia concomitent.
n formele grave de PNA se asociaz antibiotice generale cu 2. Se prefer antibiotice cu aciune bactericid.
chimioterapeutice urinare. Agentul antimicrobian de elecie 3. Calea de administrare a antibioticului este n funcie de:
este ales n funcie de sensibilitatea teoretic a germenului ca-
Forma pielonefritei;
uzal, nainte de antibioticogram:
Expresia procesului inflamator;
E.coli este sensibil la Colistin, Kanamicin, Nitrofu-
rantoin, Negram, Co-trimoxazol; Diurez;
Klebsiella este sensibil la Colimicin, Negram, Nitro- Starea funciilor renale i hepatice.
furantoin, Ciprofloxacin, Norfloxacin; Tratamentul conservativ complex al PNA n perioada de
Bacilul piogenic este sensibil la Carbenicilin i.v., Gen- debut
tamicin, cefalosporine generaia III;
1. Preparate antibacteriene:
Stafilococul este sensibil la Oxacilin, cefalosporine,
Gentamicin; Antibiotice:
Enterococul este sensibil la Gentamicin, cefalospori- Cefalosporine generaia I-IV: Cefazolin 50-100
ne, Eritromicin. mg/kg n 3 prize per os; Cefalexin 25-50 mg/kg
n 3 prize per os; Cefuroxim 50-100 mg/kg/24
Tratamentul de atac dureaz 14-21 zile n primul puseu de ore i.m.; Cefotaxim 70-100 mg/kg n 2 prize i.m.;
PN. Cefepim 50 mg/kg/24 ore i.v. n 2 prize pn la
2. Tratamentul de consolidare are ca scop ntreinerea i profi- scderea febrei i pn la sterilizarea urinei, n me-
laxia recidivelor diu 7 zile. La aprecierea sensibilitii germenilor,
antibioticul se va indica n funcie de antibiotico-
Tratamentul de consolidare se face cu chimioterapice,
gram.
care modific cel mai puin flora intestinal i la care
Peniciline semisintetice + acid clavulanic n 2 prize
rezistena germenilor se instaleaz greu;
per os n mediu 7 zile.
534 P E D I AT R I E
CAPITOLUL IX. N E F R O LO G I E
IX
mg 2,0 ml o dat pe zi i.m. 3-5 zile. instalarea remisiei complete dup 2 sptmni de trata-
ment poate lipsi;
5. Vitaminoterapie (Retinol, Tiamin, Riboflavin, Piridoxi-
n, Cianocobalamin) 10 zile. 5. Decizia de continuare a terapiei antibacteriene se face
dup efectuarea uroculturei repetate i aprecierea sensibi-
6. Sond permanent n vezica urinar pe 7-10 zile.
litii la antibiotice, microscopia sedimentului urinar;
Tratamentul conservativ n perioada de remisie a PNA
6. Este indicat consultaia nefrologului, urologului.
1. Chimioterapice:
Complicaiile PNA la copii
Derivaii 8-oxichinolonei: Nitroxolin pn la vrsta de Nefrita apostematoas;
5 ani 0,2 n 24 ore, dup 5 ani 0,2-0,4 n 24 ore per os
10-14 zile. Necroza papilar;
Carbuncul renal;
Derivaii naftiridinei: Acid oxolinic copii de la 2-12 ani
0,25 3 ori pe zi; copii de la 12 ani 0,5 de 3 ori pe zi per Pionefroza;
os 7-10 zile. ocul toxico-septic (urosepsis);
Derivaii nitrofuranului: Furazidin sau Nitrofurantoin: Hipertensiune arterial nefrogen;
5-8 mg/kg/24 ore n 3-4 prize, per os 10-14 zile.
Nefrolitiaz;
2. Vitaminoterapie (Retinol, Tiamin, Riboflavin, Piridoxi- Ratatinarea secundar a rinichiului;
n, Cianocobalamin) 10 zile.
IRA de regul datorit strii toxico-septice, mai rar se-
Indicaii pentru chimioprofilaxie a recidivelor cundar leziunilor renale;
Reinfecii urinare frecvente (mai mult de 3 pusee pe an); IRC.
Reflux vezico-renal, malformaii obstructive;
P E D I AT R I E 535
CAPITOLUL IX. N E F R O LO G I E
Tabelul 9.28.
Supravegherea pacienilor cu PN
Diagnosticul (cifrul
Pielonefrita acut primar (N 10)
conform CIM-X)
Medicul de familie:
prima lun 1 dat n 2 sptmni;
apoi 1 dat n lun timp de 3 luni;
Frecvena supravegherii
apoi 1 dat n 3 luni urmtoarele 6 luni;
MF i a specialitilor
Pediatrul sau nefrologul: 1 dat n 3 luni;
Nefrologul din spitalul de nivelul III:
n caz de pielonefrite acute pe fon de ACU i n primul an de via a copilului.
Sumarul urinei 1 dat n sptmn pn la normalizare, apoi 1 dat n lun timp de 3 luni;
Sumarul sngelui 1 dat n 10 zile pn la normalizarea indicilor;
Investigaii paraclinice
USG sistemului urinar 1 dat n 6 luni.
Scintigrafia renal 1 dat n 6 luni.
Indicatorii de baz
care urmeaz a fi Starea general, semnele disurice, modificri n probele de laborator i imagistice.
monitorizai
Recomandri fa de aplicarea terapiei imunocorective n sptmni, apoi 1/2-1/3 doz n decurs de 4-8 sptmni, fu-
cazul pielonefritei la copii: ramag 5 mg/g n decurs de 10 zile cu micorarea ulterioar
sugari; a dozei, iar preparatele acidului pipemidinic, acidului nalidix i
8-oxihinolinic, se prescriu cte 10 zile pe lun pe parcursul a
forme grele de afectare a rinichilor (afeciuni piogene, pe
3-4 luni, cu dozarea n dependen de vrst.
fundalul unei insuficiene poliorganice i defecte de dez-
voltare); Fitoterapia se prescrie n perioada ameliorrii bolii. Se aplic
pielonefrit la copiii care sufer deseori de infecii respira- ierburi cu efect antiinflamator, antiseptic i regenerator: ovz,
torii acute; frunze de merioare, muguri de mesteacn i preparate pe
pielonefrit care apare la infecia mixt; baz vegetal (fitolizin, canefron N, sirop de afine, sirop de
rcheele i altele).
decurgerea ndelungat (mai mult de o lun) i recidiv a
pielonefritei la copii cu disfuncie imunologic. Dispensarizarea
Pentru prevenirea variantei cronice a procesului, n perioada Bolnavii cu pielonefrit acut se afl la eviden n decurs de
de remisie se efectueaz terapia antirecidiv, n special n cazul 5 ani i n cazul remisiei stabile clinico-laboratorice i a lipsei
pielonefritei secundare. Se recomand aplicarea cursurilor pro- acutizrilor sunt scoi de la eviden. Bolnavii cu pielonefrit
filactice cu uroantiseptice, cte 10 zile fiecare lun n decursul a cronic secundar nu se scot de la eviden, dar dup vrsta de
3-4 luni. Acest curs include furagin 6-8 mg/g n decurs de 2 18 ani se transmit la eviden n reeaua medical a adulilor.
536 P E D I AT R I E
ANEXE
ANEXE
ANEXA 1
CALENDARUL VACCINRILOR N REPUBLICA MOLDOVA
Imunizarea mpotriva
Difteriei, Rujeolei,
Vrsta Difteriei, Infeciei
Hepatitei Tubercu- Polio- Infeciei tetanosu- oreionu- Infeciei cu
efecturii tetanosu- cu rota-
virale B lozei mielitei Hib lui, tusei lui, rube- pneumococi
vaccinrii lui virus
convulsive olei
HepB BCG VPO Hib DTP DT/Td ROR RV PC
24 ore HepB-0
2-5 zile BCG-1
2 luni HepB-1 VPO-1 Hib-1 DTP-1 RV-1 PC-1
4 luni HepB-2 VPO-2 Hib-2 DTP-2 RV-2 PC-2
6 luni HepB-3 VPO-3 Hib-3 DTP-3 RV-3 PC-3
12 luni ROR-1
22-24 luni VPO-4 DTP-4
6-7 ani BCG-2 VPO-5 DT ROR-2
14-15 ani VPO-6 Td ROR-3
Adulii: La
20, 25, 30,
Td
35, 40, 50
i 60 ani
Sursa: Hotrrea Guvernului RM privind aprobarea Programului Naional de Imunizri pentru anii 2011-2015 Nr. 1192
din 23 decembrie 2010
P E D I AT R I E 537
ANEXE
ANEXA 2
GRUPELE DE SNTATE
Prezena /
Nivelul Rezistena i absena la
Nivelul Starea funcional
Evoluia perioadei de dezvoltrii reactivitatea momentul
dezvoltrii a organelor i
ontogenez neuro- la infecii examinrii
fizice sistemelor
psihice intercurente a maladiilor
cronice
Rezistena i reac-
Grupa I de Perioada de ontogenez tivitatea satisfc-
sntate a evoluat normal; se Adecvat Adecvat toare, morbiditatea Patologia cronic
Satisfctoare
include copii admit dismorfii unice vrstei vrstei lipsete sau exist lipsete
absolut sntoi nensemnate maladii acute rare
cu evoluie uoar
Existena de anteceden-
te antenatale i obstetri-
cale (disgravidii, pato-
Rezistena i reac-
logie a sarcinii, evoluie
tivitatea satisfc-
complicat a naterii,
Grupa II A de Adecvat Adecvat toare, maladii acute Patologia cronic
sarcina multipar), pre- Satisfctoare
sntate vrstei vrstei rare, cu evoluie lipsete
maturitate uoar, crize
uoar sau absena
de adaptare manifestate
acestora
excesiv sau perioada de
ontogenez a evoluat
normal
Devieri funcionale
uoare (sufluri car-
diace funcionale,
tendine spre hipo-
sau hipertensiune
arterial, probe
funcionale de
Evoluie nefavorabil a
efort subnormale),
perioadei de ontogenez
stri de fond (rahi-
(antecedente antenatale
Rezistena i reac- tism, malnutriie,
i obstetricale: ft macro-
Adecvat Adecvat tivitatea sczute, paratrofie, anemie
Grupa II B de som, ft suprapurtat, na-
vrstei / defi- vrstei sau infecii respiratorii fierodeficitar Patologia cronic
sntate tere rapid sau trenant,
cit sau exces retenie frecvente, cu evolu- uoar), stri pa- lipsete
natere prin operaie
ponderal uoar ie trenant i recu- tologice minimale
cezarian, prin prezen-
perare lent (vegetaii adenoide
taie pelvian, infecii n
i hipertrofia amig-
sarcin, prematuritate,
dalelor de grad I, II,
dismaturitate)
devierea septului
nazal fr dereglri
de respiraie, carie
dentar subcom-
pensat, tulburri
funcionale ale
tractului digestiv)
538 P E D I AT R I E
ANEXE
Prezena /
Nivelul Rezistena i absena la
Nivelul Starea funcional
Evoluia perioadei de dezvoltrii reactivitatea momentul
dezvoltrii a organelor i
ontogenez neuro- la infecii examinrii
fizice sistemelor
psihice intercurente a maladiilor
cronice
Prezena de
maladii cronice/
malformaii con-
Rezisten i re- genitale n stare
activitate afectat de compensare;
Adecvat
nesemnificativ; starea de com-
vrstei / defi-
Evoluia perioadei onto- acutizri rare cu pensare se refer
cit sau exces Adecvat Starea funcional
genezei favorabil sau au evoluie uoar a la devierile func-
Grupa III de ponderal de vrstei / alterat a sistemu-
existat probleme, n core- maladiilor cronice ionale ale orga-
sntate gradul I, II retard neu- lui sau organului
laie cu patologia cronic fr tulburare sem- nelor patologic
/ posibil ro-psihic afectat
a copilului nificativ a strii afectate fr ma-
ncetinirea
generale; maladii nifestri clinice i
creterii
intercurente epi- funcionale din
sodice partea altor orga-
ne i sisteme;
carie dentar
decompensat
Dezvoltarea Rezistena i reac-
Dezvoltarea Prezena de ma-
fizic este tivitatea profund
Perioada de ontogenez psihomoto- ladii cronice sau
normal sau afectate acutizri
a evoluat cu probleme, rie adecvat Tulburri funcio- malformaii con-
nu corespun- frecvente ale mala-
Grupa IV de antecedente nefavorabile vrstei sau nale ale sistemului genitale n stare
de vrstei; diei de baz cu tul-
sntate prenatal, intranatal, post- retenie n afectat i ale altor de subcompen-
deficit sau burri semnificative
natal, mai rar evoluie dezvoltarea organe i sisteme sare a organelor
exces pon- ale strii generale,
normal neuropsi- afectate i altor
deral, retard maladii intercurente
hic sisteme i organe
statural cu evoluie trenant
Prezena malfor-
maiilor conge-
Rezistena i
nitale grave i a
reactivitatea or-
maladiilor croni-
ganismului sever
ce severe decom-
Dezvoltarea afectate, acutizri
Dezvoltarea Dereglri conge- pensate; starea
neuropsihi- frecvente i severe
fizic: deficit nitale n starea de decompensare
Ontogenez cu evoluie c adecvat ale suferinelor
sau exces funcional a este determinat
Grupa V de patologic, antecedente vrstei sau cronice, cu dezvol-
ponderal, sistemului afectat, de modificri
sntate nefavorabile prenatal, retenie n tarea complicaiilor,
deficit statu- devieri funcionale morfopatologice
intranatal, postnatal dezvoltarea maladii intercurente
ral; rar nor- ale altor organe i i funcionale
neuropsi- frecvente cu evolu-
mal sisteme severe att n or-
hic ie trenant, com-
ganul afectat, ct
plicaii i perioada
i n alte organe
de reconvalescen
i sisteme, care
alterat
determin invali-
ditatea copilului
P E D I AT R I E 539
ANEXE
ANEXA 3
TABELELE CENTILICE DE CRETERE A COPIILOR
Masa corpului (kg) n funcie de vrst (biei)
Centile
Vrsta
3 10 25 75 90 97
0 luni 2,4 2,7 3,0 3,7 4,0 4,4
1 3,1 3,5 3,8 4,5 5,2 5,6
2 3,9 4,3 4,6 5,5 6,2 6,6
3 4,5 4,9 5,4 6,4 7,0 7,5
4 5,2 5,6 6,2 7,2 7,9 8,4
5 5,8 6,2 6,8 7,9 8,6 9,1
6 6,4 6,8 7,4 8,6 9,2 9,7
7 6,9 7,4 7,9 9,1 9,8 10,3
8 7,4 7,8 8,4 9,6 10,3 10,8
9 7,8 8,3 8,9 10,1 10,9 11,3
10 8,0 8,6 9,2 10,6 11,3 11,8
11 8,3 8,9 9,5 11,0 11,8 12,3
12 8,6 9,1 9,8 11,5 12,2 12,7
15 9,2 9,6 10,5 12,2 12,9 13,5
18 9,6 10,2 11,0 12,8 13,6 14,2
21 10,1 10,6 11,5 13,5 14,3 14,9
24 10,6 11,1 12,0 14,1 14,9 15,4
27 11,1 11,6 12,4 14,6 15,4 15,9
30 11,5 12,0 12,8 15,1 16,0 16,5
33 11,9 12,4 13,2 15,6 16,5 17,0
36 12,1 12,8 13,6 16,0 16,9 17,5
3,5 ani 12,7 13,4 14,2 17,0 18,0 18,7
4 13,3 14,2 15,1 18,0 19,1 20,0
4,5 14,0 14,9 15,9 19,0 20,6 21,7
5 14,8 15,7 16,8 20,1 22,0 23,2
5,5 15,5 16,6 17,8 21,4 23,4 25,1
6 16,3 17,6 18,9 22,6 24,9 27,0
6,5 17,2 18,4 20,0 24,0 26,4 29,0
7 18,2 19,6 21,3 25,5 28,0 31,1
8 20,0 21,5 23,4 28,4 31,7 35,1
9 22,0 23,4 25,6 31,4 35,4 39,2
10 24,0 25,6 28,0 35,1 39,5 45,0
11 26,0 28,0 31,0 39,2 44,5 50,5
12 28,3 30,4 34,4 43,8 50,0 57,0
13 31,0 33,4 39,8 49,0 56,2 63,6
14 34,0 35,2 42,2 54,6 62,2 70,6
15 37,8 40,8 46,9 60,2 65,1 76,5
16 41,2 45,5 51,8 65,9 73,0 82,5
17 46,4 50,5 56,8 70,6 78,0 86,2
540 P E D I AT R I E
ANEXE
Centile
Vrsta
3 10 25 75 90 97
0 luni 2,3 2,6 3,0 3,5 3,8 4,0
1 3,0 3,3 3,7 4,3 4,6 4,9
2 3,7 4,0 4,4 5,0 5,3 5,6
3 4,4 4,6 5,0 5,7 6,1 6,5
4 5,0 5,3 5,6 6,5 6,9 7,4
5 5,5 5,8 6,2 7,2 7,7 8,2
6 6,1 6,3 6,8 7,9 8,5 9,0
7 6,5 6,8 7,3 8,5 9,1 9,7
8 7,0 7,3 7,7 9,1 9,7 10,5
9 7,4 7,7 8,2 9,6 10,4 11,2
10 7,7 8,1 8,7 10,1 11,0 11,3
11 8,1 8,5 9,1 10,6 11,5 12,2
12 8,3 8,8 9,4 11,0 11,9 12,6
15 8,9 9,4 10,0 11,7 12,7 13,3
18 9,4 9,9 10,6 12,5 13,4 13,9
21 9,8 10,4 11,1 13,1 13,9 14,6
24 10,3 10,9 11,6 13,5 14,5 15,2
27 10,8 11, 12,0 14,0 15,0 15,7
30 11,2 3 12,5 14,5 15,5 16,3
33 11,5 11,7 12,9 14,9 16,0 16,8
36 11,8 12,1 13,3 15,4 16,5 17,3
3,5 ani 12,4 12,5 14,0 16,3 17,8 18,6
4 13,1 13,1 14,8 17,2 19,0 20,0
4,5 13,8 13,9 15,8 18,4 20,4 21,6
5 14,9 14,9 16,9 19,8 21,9 23,7
5,5 15,6 15,8 17,8 21,2 23,6 25,8
6 16,3 16,6 18,8 22,5 25,1 27,9
6,5 17,1 17,4 19,9 24,0 26,7 29,8
7 18,0 18,2 20,8 25,3 28,4 31,8
8 20,0 19,3 23,0 28,5 32,2 36,4
9 21,9 21,2 25,4 32,0 36,4 41,0
10 23,9 23,3 28,0 36,0 41,1 47,0
11 26,0 25,6 31,1 40,3 46,0 53,5
12 28,4 28,0 35,2 45,4 51,3 58,8
13 32,0 31,4 40,0 51,8 56,8 64,2
14 36,1 35,3 44,0 55,0 60,9 70,0
15 39,4 39,9 47,6 58,0 63,9 73,6
16 42,4 43,7 51,0 61,0 66,2 76,1
17 45,2 46,8 52,4 62,0 68,0 79,0
P E D I AT R I E 541
ANEXE
Centile
Vrsta
3 10 25 75 90 97
0 luni 48,0 48,9 50,0 53,2 54,3 55,1
1 50,5 51,2 52,8 56,3 57,5 58,7
2 53,4 54,3 55,8 59,5 61,0 62,1
3 56,1 57,0 58,6 62,4 64,0 65,5
4 58,6 59,5 61,3 65,6 67,0 68,7
5 61,0 61,9 63,4 67,9 69,6 70,9
6 63,0 64,0 65,6 69,9 71,3 72,5
7 65,0 65,9 67,5 71,4 73,0 74,1
8 66,5 67,6 68,9 73,0 74,5 75,7
9 67,8 68,8 70,1 74,5 75,9 77,1
10 68,8 69,9 71,3 76,1 77,4 78,8
11 69,9 71,0 72,6 77,3 78,9 80,4
12 71,0 72,0 73,8 78,5 80,3 81,7
15 72,9 74,3 76,0 81,3 86,5 84,9
18 75,0 76,5 78,4 84,4 83,4 88,2
21 77,2 78,6 80,8 86,8 88,2 91,0
24 79,4 81,0 83,0 88,4 92,0 93,8
27 81,4 83,2 85,5 92,2 94,6 96,3
30 83,7 85,2 87,5 94,8 97,2 99,0
33 86,0 87,4 90,0 97,4 99,7 101,4
36 88,0 89,6 92,1 99,7 102,2 103,9
3,5 ani 90,3 92,1 95,0 102,5 105,0 106,8
4 93,2 95,4 98,3 105,5 108,0 110,0
4,5 96,3 98,3 101,2 108,5 111,2 113,5
5 98,4 101,7 105,9 112,0 114,5 117,2
5,5 102,4 104,7 108,0 115,2 118,0 120,1
6 105,5 108,0 110,8 118,8 121,4 123,3
6,5 108,6 110,9 113,9 122,0 124,4 126,4
7 110,3 113,8 114,0 125,0 127,9 130,0
8 116,4 118,8 122,0 131,0 134,3 136,4
9 121,5 124,6 127,5 136,5 140,3 142,5
10 126,4 129,2 133,0 142,0 146,2 149,1
11 131,2 134,0 138,0 148,3 152,9 155,2
12 135,8 138,8 142,7 154,9 159,5 162,4
13 140,2 143,6 147,4 160,4 165,8 169,6
14 144,9 148,3 152,4 166,4 172,2 176,0
15 149,3 153,2 158,0 172,0 178,0 181,0
16 154,0 158,0 162,2 177,4 182,0 181,0
17 159,3 163,0 168,1 181,2 185,1 187,9
542 P E D I AT R I E
ANEXE
Centile
Vrsta
3 10 25 75 90 97
0 luni 47,0 48,0 49,2 52,1 53,3 54,5
1 49,7 50,7 52,4 55,3 56,9 57,7
2 52,2 53,3 55,0 58,6 59,9 60,8
3 55,1 56,1 57,9 61,5 63,0 63,9
4 57,4 58,6 60,5 64,1 65,6 66,4
5 59,9 61,0 62,8 66,4 67,8 68,8
6 62,1 63,0 64,3 68,2 69,8 70,8
7 63,7 64,2 66,4 70,0 71,6 72,7
8 65,2 66,1 67,7 71,6 73,1 75,2
9 66,5 67,5 69,3 72,8 74,5 75,8
10 67,7 68,8 70,5 74,2 75,9 77,1
11 69,0 70,3 71,7 75,7 77,1 78,3
12 70,3 71,4 72,8 76,3 78,3 79,3
15 72,2 73,6 75,2 78,8 81,2 82,4
18 74,0 75,8 77,5 82,1 84,4 86,0
21 76,0 78,2 80,0 84,6 87,4 88,8
24 78,4 80,4 82,6 87,5 90,2 92,2
27 80,8 83,0 85,4 90,1 93,0 94,7
30 83,4 85,6 87,8 92,8 95,6 97,3
33 85,9 88,2 90,3 95,5 98,2 100,0
36 88,6 90,8 92,9 98,1 100,8 102,9
3,5 ani 91,0 93,4 95,6 101,0 103,9 105,8
4 94,0 96,2 98,4 104,2 106,9 109,1
4,5 96,9 99,3 101,5 107,1 110,6 114,0
5 99,9 102,4 104,9 110,7 114,0 116,5
5,5 102,5 105,2 108,0 114,5 117,1 120,0
6 105,3 108,0 111,0 118,0 120,8 124,0
6,5 108,0 110,5 114,0 121,7 124,4 127,4
7 111,0 113,6 117,0 125,0 128,1 131,3
8 116,6 119,4 123,0 131,0 134,4 137,6
9 122,0 124,4 128,5 136,7 140,6 143,8
10 127,0 130,0 133,8 142,5 146,6 150,1
11 131,0 134,2 138,6 148,6 153,9 156,8
12 135,2 138,4 143,0 155,1 159,3 163,5
13 139,5 143,1 148,0 160,3 164,3 168,0
14 144,0 147,4 152,4 164,2 168,0 170,5
15 148,1 151,6 156,3 167,0 170,3 172,6
16 151,7 155,0 158,3 169,0 172,0 174,1
17 154,2 157,3 161,2 170,0 173,1 175,5
P E D I AT R I E 543
ANEXE
Centile
Vrsta
3 10 25 75 90 97
0 luni 32,5 33,2 34,0 35,5 36,5 37,7
1 34,8 35,3 36,0 37,9 39,0 39,8
2 36,9 37,3 38,0 40,3 40,9 41,8
3 38,4 38,8 39,5 41,6 42,5 43,3
4 39,6 40,2 40,8 42,9 43,8 44,5
5 40,6 41,2 42,0 44,0 45,0 45,9
6 41,5 42,2 42,7 45,3 46,0 46,7
7 42,2 42,8 43,7 46,1 47,0 47,7
8 42,8 43,6 44,2 46,8 47,7 48,4
9 43,5 44,0 44,8 47,4 48,3 49,0
10 44,0 44,6 45,4 48,0 48,8 49,6
11 44,3 45,0 45,9 48,6 49,3 50,0
12 44,6 45,3 46,2 49,1 49,8 50,7
15 45,3 46,0 46,7 49,5 50,3 51,3
18 46,0 46,6 47,3 49,9 50,7 51,6
21 46,5 47,2 47,7 50,3 51,0 52,0
24 47,0 47,6 48,1 50,5 51,3 52,3
27 47,3 47,9 48,5 50,8 51,7 52,7
30 47,5 48,2 48,8 51,1 52,0 53,0
33 47,8 48,4 49,2 51,3 52,3 53,3
36 48,0 48,6 49,5 51,5 52,6 53,5
3,5 ani 48,6 49,2 49,9 52,0 53,0 54,0
4 49,0 49,6 50,2 52,4 53,4 54,3
4,5 49,3 49,8 50,4 52,7 53,8 54,6
5 49,6 50,1 50,7 53,1 54,2 55,0
5,5 49,8 50,4 51,0 53,5 54,5 55,5
6 50,5 50,6 51,2 54,0 54,8 55,7
6,5 50,2 50,8 51,4 54,3 55,0 55,8
7 50,4 51,0 51,6 54,5 55,3 56,0
8 50,5 51,4 52,0 55,0 55,8 56,0
9 50,8 51,7 52,5 55,5 56,3 57,2
10 51,2 52,0 52,8 56.0 56,7 57,7
11 51,5 52,3 53,2 56,3 57,2 58,2
12 51,7 52,6 53,5 56,7 57,7 58,8
13 51,9 52,8 53,7 57,3 58,1 59,2
14 52,1 53,0 54,0 57,5 58,5 59,6
15 52,3 53,2 54,3 57,8 58,8 60,0
16 52,4 53,4 54,4 57,9 59,0 60,1
17 52,5 53,5 54,6 58,0 59,1 60,2
544 P E D I AT R I E
ANEXE
Centile
Vrsta
3 10 25 75 90 97
0 luni 32,0 33,0 34,0 35,5 36,4 37,0
1 33,8 34,8 36,0 38,0 38,8 39,5
2 35,6 36,3 37,4 39,6 40,6 41,4
3 36,9 37,7 38,5 41,3 42,2 43,0
4 38,2 38,9 39,7 42,4 43,3 44,2
5 39,2 39,9 40,7 43,5 44,4 45,4
6 40,1 40,8 41,5 44,3 45,3 46,3
7 41,0 41,7 42,5 45,3 46,2 47,3
8 41,6 42,3 43,2 45,9 46,9 48,0
9 42,4 42,9 43,7 46,6 47,6 48,5
10 42,8 43,5 44,3 47,2 48,3 49,2
11 43,2 43,9 44,8 47,8 48,7 49,6
12 43,5 44,2 45,0 48,2 49,2 50,1
15 44,2 45,1 45,9 48,7 49,6 50,2
18 44,9 45,7 46,4 49,0 49,9 50,9
21 45,4 46,1 46,9 49,4 50,2 51,2
24 46,0 46,6 47,3 49,7 50,5 51,5
27 46,5 47,0 47,8 50,0 50,7 51,8
30 47,0 47,5 48,0 50,4 51,0 52,0
33 47,3 47,9 48,4 50,6 51,4 52,4
36 47,6 48,1 48,6 51,0 51,7 52,7
3,5 ani 47,8 48,3 49,0 51,5 52,3 53,2
4 48,0 48,6 49,3 51,9 52,7 53,5
4,5 48,3 48,9 49,7 52,3 52,9 53,8
5 48,5 49,1 50,0 52,5 53,2 54,0
5,5 48,8 49,4 50,2 52,7 53,5 54,2
6 49,0 49,6 50,3 52,8 53,7 54,5
6,5 49,2 49,8 50,6 53,0 53,9 54,6
7 49,4 50,0 50,7 53,3 54,1 54,8
8 49,7 50,3 51,0 53,6 54,4 55,2
9 50,5 50,6 51,3 53,9 54,6 55,4
10 50,3 50,8 51,5 54,1 54,8 55,6
11 50,4 51,0 51,7 54,3 55,0 55,8
12 50,5 51,2 51,9 54,6 55,2 56,1
13 50,6 51,4 52,0 54,8 55,5 56,4
14 50,7 51,5 52,1 55,0 55,7 56,4
15 50,8 51,6 52,2 55,2 55,9 56,7
16 50,9 51,7 52,3 55,3 56,0 56,9
17 51,0 51,8 52,4 55,4 56,1 57,1
P E D I AT R I E 545
ANEXE
Centile
Vrsta
3 10 25 75 90 97
0 luni 31,7 32,3 33,5 36,0 36,8 37,3
1 33,3 34,1 35,4 38,0 38,9 39,4
2 35,0 35,7 37,0 40,0 40,8 41,6
3 36,5 37,3 38,4 42,1 43,1 43,8
4 38,1 38,8 39,8 43,5 44,5 45,7
5 39,3 40,1 41,1 45,0 46,2 47,7
6 40,6 41,4 42,4 46,3 47,6 49,0
7 41,7 42,5 43,4 47,5 48,9 50,1
8 42,7 43,5 44,4 48,5 49,9 51,1
9 43,6 44,3 45,2 49,3 50,7 52,0
10 44,3 45,0 46,0 50,0 51,5 52,8
11 44,8 45,6 46,6 50,8 52,2 53,6
12 45,3 46,1 47,0 51,2 52,8 54,3
15 46,0 46,8 47,9 51,9 53,7 55,0
18 46,5 47,4 48,6 52,4 54,3 55,6
21 47,0 47,9 49,1 52,9 54,7 56,0
24 47,6 48,4 49,5 53,2 55,1 56,4
27 47,8 48,7 49,9 53,5 55,6 56,8
30 48,2 49,1 50,3 53,9 55,8 57,3
33 48,4 49,3 50,5 54,2 56,1 57,7
36 48,6 49,7 50,8 54,6 56,4 58,2
3,5 ani 49,2 50,3 51,5 55,0 57,1 59,0
4 50,0 51,2 52,4 55,8 58,0 59,9
4,5 50,8 52,0 53,3 56,9 59,0 61,2
5 51,3 52,8 54,0 58,0 60.0 62,6
5,5 52,2 53,5 55,0 59,1 61,3 63,8
6 53,0 54,4 56,0 60,2 62,5 62,1
6,5 53,8 55,2 57,0 61,3 63,8 66,4
7 54,6 56,2 57,9 62,3 65,1 67,9
8 56,1 58,0 60,0 64,8 67,9 70,8
9 57,7 59,6 61,9 67,1 70,6 73,8
10 59,3 61,4 63,9 69,8 73,6 76,8
11 61,1 63,0 66,0 72,1 76,2 79,8
12 62,6 65,0 68,0 74,9 79,0 82,8
13 64,7 66,9 70,2 78,2 82.2 87,0
14 67,0 68,6 73,1 81,8 86,2 91,0
15 70,0 72,6 76,3 85,7 90,1 94,2
16 73,3 76,1 80,0 89,9 93,6 97,0
17 77,7 80,1 82,9 92,2 95,5 98,4
546 P E D I AT R I E
ANEXE
Centile
Vrsta
3 10 25 75 90 97
0 luni 30,8 31,8 33,2 35,7 36,4 37,0
1 32,9 34,0 35,3 37,4 38,1 39,0
2 34,6 35,7 37,2 39,1 40,0 40,9
3 36,2 37,3 38,7 40,5 41,2 42,8
4 38.1 39,1 40,4 42,1 43,2 44,3
5 39,4 40,5 41,7 43,5 44,6 45,8
6 40,6 41,6 42,9 44,9 46,1 47,2
7 41,8 42,8 44,0 46,0 47,2 48,5
8 42,8 43,7 44,9 46,9 48,3 49,8
9 43,6 44,5 45,6 47,8 49,3 51,0
10 44,3 45,2 46,2 48,1 50,1 52,0
11 45,0 45,8 46,8 49,3 50,8 52,7
12 45,5 46,3 47,3 49,9 51,4 53,3
15 46,4 47,2 48,1 50,8 52,3 53,9
18 47,1 47,8 48,7 51,3 52,9 54,5
21 47,5 48,2 49,1 51,9 53,5 55,0
24 47,8 48,6 49,5 52,5 54,0 55,6
27 47,9 48,8 49,8 53,0 54,5 56,2
30 48,0 48,9 49,9 53,3 55,0 56,8
33 48,1 49,0 50,1 53,7 55,5 57,2
36 48,2 49,1 50,3 54,0 56,0 57,6
3,5 ani 48,6 49,5 51,0 54,3 56,2 57,8
4 49,2 50,4 51,6 55,1 56,9 58,6
4,5 49,6 51,0 52,3 55,9 57,8 59,7
5 50,4 51,6 53,0 56,9 58,8 61,0
5,5 50,9 52,2 53,9 57,8 60,0 62,2
6 51,5 53,0 54,8 58,6 61,2 63,6
6,5 52,3 53,8 55,5 59,8 62,4 64,8
7 53,2 54,6 56,3 61,0 63,7 66,6
8 54,7 56,3 58,2 64,5 67,6 70,6
9 56,3 58,0 60,0 68,1 71,4 75,1
10 58,0 60,1 62,0 71,3 75,5 78,8
11 59,8 62,2 64,4 74,5 78,6 82,3
12 61,9 64,5 67,2 77,6 81,9 86,0
13 64,3 66,8 70,0 80,9 85,0 88,0
14 67,0 69,6 73,0 83,5 87,6 91,0
15 70,0 75,9 76,2 85,5 89,3 92,6
16 73,0 75,9 78,8 87,1 90,6 93,9
17 75,4 78,0 80,7 88,0 91,1 94,6
P E D I AT R I E 547
ANEXE
Centile
Talia, cm
3 10 25 50 75 90 97
50 2,6 2,8 3,0 3,3 3,5 3,7 4,0
51 2,7 2,9 3,1 3,5 3,7 3,9 4,2
52 2,8 3,1 3,3 3,6 3,9 4,2 4,4
53 3,0 3,3 3,5 3,8 4,1 4,4 4,6
54 3,2 3,5 3,7 4,0 4,3 4,6 4,9
55 3,4 3,6 3,9 4,2 4,5 4,8 5,2
56 3,6 3,8 4,1 4,4 4,8 5,1 5,4
57 3,8 4,1 4,3 4,7 5,0 5,4 5,7
58 4,0 4,3 4,6 4,9 5,3 5,7 6,1
59 4,2 4,5 4,8 5,2 5,6 6,0 6,4
60 4,4 4,7 5,1 5,5 6,0 6,3 6,8
61 4,6 4,9 5,3 5,8 6,2 6,7 7,2
62 4,8 5,2 5,6 6,0 6,5 7,0 7,5
63 5,1 5,4 5,9 6,3 6,8 7,4 7,9
64 5,4 5,7 6,2 6,6 7,1 7,7 8,2
65 5,7 6,0 6,5 6,9 7,4 8,1 8,6
66 6,0 6,3 6,8 7,2 7,8 8,4 8,9
67 6,2 6,6 7,1 7,5 8,2 8,7 9,2
68 6,5 6,9 7,4 7,8 8,4 8,9 9,5
69 6,7 7,2 7,6 8,1 8,7 9,2 9,8
70 7,0 7,4 7,9 8,4 9,0 9,5 10,1
71 7,2 7,7 8,1 8,7 9,2 9,8 10,3
72 7,5 7,9 8,3 8,9 9,5 10,0 10,6
73 7,7 8,2 8,6 9,1 9,7 10,2 10,8
74 7,9 8,4 8,8 9,3 9,9 10,4 11,0
75 8,2 8,6 9,1 9,6 10,2 10,6 11,2
76 8,4 8,8 9,3 9,8 10,4 10,8 11,4
77 8,6 9,0 9,5 10,0 10,6 11,1 11,6
78 8,8 9,2 9,7 10,2 10,8 11,2 11,8
79 8,9 9,4 9,9 10,4 11,0 11,5 12,0
80 9,1 9,6 10,0 10,6 11,2 11,7 12,2
81 9,3 9,8 10,2 10,7 11,4 11,8 12,4
82 9,5 9,9 10,4 10,9 11,6 12,0 12,6
83 9,6 10,1 10,6 11,2 11,8 12,3 12,8
84 9,8 10,3 10,7 11,4 11,9 12,5 13,0
85 10,0 10,4 10,9 11,6 12,2 12,7 13,2
86 10,1 10,6 11,1 11,8 12,4 12,8 13,4
87 10,3 10,8 11,3 12,0 12,6 13,0 13,6
88 10,4 11,0 11,5 12,2 12,8 13,3 13,9
89 10,6 11,2 11,7 12,4 13,0 13,6 14,1
90 10,8 11,4 11,9 12,6 13,3 13,8 14,4
91 11,1 11,6 12,1 12,8 13,5 14,0 14,6
92 11,3 11,8 12,3 13,1 13,8 14,3 14,8
93 11,5 12,1 12,6 13,3 14,0 14,5 15,1
548 P E D I AT R I E
ANEXE
Continuare
Centile
Talia, cm
3 10 25 50 75 90 97
94 11,7 12,3 12,8 13,5 14,3 14,7 15,3
95 11,9 12,5 13,1 13,8 14,5 15,0 15,6
96 12,2 12,8 13,3 14,0 14,8 15,3 15,9
97 12,4 13,0 13,6 14,3 15,0 15,6 16,2
98 12,6 13,3 13,8 14,6 15,3 15,9 16,5
99 12,8 13,5 14,1 14,9 15,6 16,2 16,9
100 13,1 13,7 14,3 15,2 15,9 16,5 17,3
101 13,3 14,0 14,6 15,5 16,3 16,9 17,7
102 13,5 14,3 14,9 15,8 16,6 17,3 18,1
103 13,8 14,5 15,9 16,1 16,9 17,6 18,6
104 14,0 14,8 15,5 16,4 17,3 18,0 19,0
105 14,2 15,0 15,8 16,7 17,6 18,5 19,6
106 14,4 15,3 16,1 16,9 17,9 18,9 20,0
107 14,7 15,5 16,3 17,2 18,3 19,3 20,4
108 14,9 15,8 16,6 17,5 18,6 19,6 20,8
109 15,2 16,0 16,8 17,8 19,0 20,0 21,2
110 15,4 16,3 17,2 18,1 19,4 20,5 21,7
111 15,7 16,6 17,5 18,4 19,8 20,9 22,1
112 15,9 16,8 17,8 18,7 20,1 21,3 22,6
113 16,2 17,1 18,1 19,0 20,5 21,7 23,0
114 16,5 17,4 18,3 19,3 50,8 22,0 23,5
115 16,7 17,7 18,6 19,6 21,2 22,5 24,0
116 16,9 17,9 18,9 20,1 21,7 23,0 24,5
117 17,2 18,2 19,3 20,6 22,2 23,5 25,0
118 17,6 18,6 19,6 21,0 22,6 24,0 25,5
119 18,0 18,9 20,0 21,4 23,0 24,6 26,1
120 18,3 19,3 20,4 21,8 23,5 25,2 26,7
121 18,7 19,6 20,7 22,3 24,0 25,7 27,3
122 19,1 20,0 21,1 22,7 24,4 26,3 28,0
123 19,3 20,3 21,5 23,2 24,9 26,8 28,7
124 19,6 20,7 21,8 23,5 25,4 27,4 29,5
125 20,0 21,1 22,3 24,2 25,9 28,0 30,3
126 20,4 21,6 22,7 24,7 26,4 28,7 31,0
127 20,8 22,0 23,2 25,0 27,0 29,4 31,8
128 21,3 22,5 23,7 25,7 27,7 30,2 32,4
129 21,7 23,0 24,3 26,2 28,4 31,1 33,8
130 22,1 23,5 24,8 26,7 29,3 32,2 34,9
131 22,4 24,0 25,4 27,3 30,0 33,0 36,0
132 22,8 24,3 25,8 27,7 30,6 33,6 36,8
133 23,4 24,8 26,3 28,3 31,3 34,4 37,8
134 23,9 25,3 26,8 28,9 32,1 35,3 38,8
135 24,3 25,8 27,4 29,6 32,9 36,2 39,8
136 24,7 26,3 28,0 30,3 33,7 37,1 40,8
137 25,3 26,8 28,5 31,0 34,6 38,0 41,7
P E D I AT R I E 549
ANEXE
Continuare
Centile
Talia, cm
3 10 25 50 75 90 97
138 25,7 27,4 29,1 31,7 35,5 38,9 42,7
139 26,3 28,0 29,7 32,4 36,3 39,9 43,7
140 26,9 28,5 30,4 33,1 37,1 40,9 44,7
141 27,5 29,2 31,0 33,9 38,0 41,9 45,6
142 28,1 29,9 31,8 34,7 38,9 42,8 46,5
143 28,8 30,6 32,5 35,5 39,7 43,7 47,3
144 29,5 31,4 33,3 36,4 40,5 44,4 48,2
145 30,2 32,2 34,2 37,3 41,5 45,2 49,1
146 30,9 32,8 35,2 38,1 42,4 46,0 49,8
147 31,6 33,5 35,9 38,9 43,2 48,9 50,6
148 32,3 34,2 36,7 39,7 44,0 47,7 51,5
149 33,0 34,9 37,4 40,5 44,9 48,6 52,4
150 33,6 35,6 38,2 41,3 45,6 49,4 53,2
151 34,3 36,3 38,9 42,1 46,4 50,2 54,0
152 35,0 37,0 39,7 43,0 47,2 51,1 54,9
153 35,7 37,6 40,4 43,7 48,0 52,0 55,7
154 36,3 38,4 41,4 44,5 48,8 52,9 56,6
155 37,0 39,0 41,9 45,4 49,6 53,8 61,7
156 37,7 39,9 42,7 46,2 50,4 54,6 62,4
157 38,4 40,6 43,4 47,0 51,2 55,5 63,2
158 39,0 41,4 44,1 47,8 52,0 56,3 64,0
159 39,7 42,2 44,9 48,6 528 57,1 64,8
160 40,4 42,9 45,6 49,3 53,6 57,8 65,7
161 41,1 43,6 46,4 50,2 54,4 58,7 66,4
162 41,8 44,3 47,1 50,9 55,2 59,6 67,2
163 42,5 45,0 47,8 51,8 56,0 60,4 68,0
164 43,1 45,6 48,6 52,6 56,8 61,1 68,8
165 43,8 46,0 49,3 53,3 57,6 62,0 69,6
166 44,5 46,1 50,0 54,2 58,4 62,7 70,4
167 45,1 46,8 50,8 54,9 59,2 63,6 71,2
168 45,7 48,6 51,5 55,7 60,0 64,4 72,0
169 46,5 49,3 52,3 56,6 60,8 65,2 72,8
170 47,2 50,0 53,1 57,3 61,7 66,0 73,6
171 47,8 50,7 53,7 58,1 62,5 66,8 74,4
172 48,5 51,4 54,5 58,9 63,3 67,6 75,2
173 49,3 52,2 55,3 59,7 64,2 68,5 76,0
174 49,8 52,9 56,1 60,5 65,0 69,3 76,8
175 50,5 53,6 56,8 61,3 65,8 70,1 77,7
176 51,2 54,3 57,6 62,1 66,6 70,8 78,4
177 51,8 55,1 58,3 62,9 67,5 71,7 79,3
178 52,6 55,8 59,1 63,6 68,3 72,6 80,0
179 53,2 56,5 59,9 64,5 69,1 73,3 80,9
180 53,9 57,3 60,7 65,2 69,9 74,0 81,7
550 P E D I AT R I E
ANEXE
Centile
Talia, cm
3 10 25 50 75 90 97
50 2,7 2,9 3,1 3,4 3,7 3,9 4,1
51 2,8 3,0 3,3 3,6 3,9 4,1 4,3
52 3,0 3,2 3,5 3,8 4,1 4,3 4,5
53 3,2 3,4 3,6 4,0 4,3 4,5 4,8
54 3,3 3,5 3,8 4,2 4,5 4,8 5,0
55 3,4 3,7 4,0 4,3 4,7 5,0 5,3
56 3,6 3,9 4,2 4,6 4,9 5,3 5,6
57 3,8 4,1 4,4 4,8 5,2 5,6 5,9
58 4,0 4,3 4,7 5,1 5,5 5,9 6,3
59 4,3 4,6 5,0 5,4 5,8 6,2 6,6
60 4,6 4,9 5,3 5,7 6,1 6,6 7,0
61 4,8 5,2 5,6 6,0 6,4 6,9 7,3
62 5,1 5,5 5,9 6,3 6,8 7,3 7,7
63 5,4 5,8 6,2 6,6 7,1 7,6 8,1
64 5,7 6,1 6,5 6,9 7,4 7,9 8,5
65 6,0 6,4 6,8 7,2 7,7 8,3 8,8
66 6,2 6,6 7,0 7,5 8,0 8,6 9,1
67 6,5 6,9 7,3 7,8 8,3 8,9 9,4
68 6,7 7,1 7,6 8,0 8,6 9,2 9,7
69 7,0 7,3 7,8 8,3 8,8 9,4 10,0
70 7,2 7,6 8,0 8,6 9,1 9,7 10,3
71 7,4 7,8 8,3 8,8 9,3 10,0 10,5
72 7,6 8,1 8,5 9,0 9,6 10,3 10,8
73 7,8 8,3 8,8 9,3 9,9 10,5 11,0
74 8,1 8,5 9,0 9,5 10,1 10,7 11,3
75 8,3 8,8 9,2 9,7 10,3 11,0 11,6
76 8,5 9,0 9,4 10,0 10,6 11,2 11,8
77 8,8 9,2 9,6 10,2 10,8 11,4 12,0
78 9,0 9,4 9,8 10,4 11,1 11,7 12,3
79 9,2 9,6 10,1 10,7 11,3 11,9 12,5
80 9,4 9,8 10,3 10,9 11,5 12,2 12,7
81 9,6 10,0 10,5 11,1 11,8 12,4 12,9
82 9,8 10,2 10,7 11,3 12,0 12,6 13,2
83 9,9 10,3 10,9 11,5 12,2 12,8 13,4
84 10,1 10,5 11,1 11,7 12,4 13,0 13,6
85 10,2 10,7 11,3 11,9 12,6 13,3 13,9
86 10,4 10,9 11,5 12,1 12,8 13,5 14,2
87 10,6 11,1 11,7 12,3 13,0 13,8 14,4
88 10,8 11,3 11,9 12,5 13,3 14,0 14,6
89 10,8 11,5 12,1 12,8 13,5 14,2 14,9
90 11,1 11,7 12,3 13,0 13,7 14,4 15,1
91 11,3 11,9 12,5 13,2 14,0 14,6 15,3
92 11,5 12,2 12,7 13,4 14,2 14,8 15,3
93 11,8 12,4 12,9 13,7 14,4 15,1 15,8
P E D I AT R I E 551
ANEXE
Continuare
Centile
Talia, cm
3 10 25 50 75 90 97
94 12,0 12,6 13,2 13,9 14,6 15,3 16,0
95 12,2 12,8 13,4 14,2 14,9 15,5 16,2
96 12,4 13,0 13,6 14,4 15,2 15,8 16,5
97 12,7 13,3 13,9 14,7 15,4 16,1 16,7
98 12,9 13,5 14,2 14,9 15,7 16,3 17,0
99 13,2 13,8 14,4 15,2 15,9 16,6 17,4
100 13,4 14,0 14,7 15,5 16,2 16,9 17,7
101 13,6 14,3 15,0 15,8 16,6 17,2 18,2
102 13,8 14,5 15,3 16,0 16,9 17,6 18,6
103 14,1 14,7 15,5 16,3 17,2 18,0 19,0
104 14,3 14,9 15,8 16,6 17,5 18,4 19,3
105 14,5 15,2 16,1 17,0 17,9 18,7 19,8
106 14,7 15,4 16,4 17,3 18,2 19,2 20,2
107 15,0 15,7 16,6 17,6 18,6 19,5 20,6
108 15,3 16,0 16,9 17,9 19,0 19,9 21,1
109 15,5 16,2 17,2 18,2 19,3 20,3 21,5
110 15,8 16,6 17,5 18,5 19,6 20,7 22,0
111 16,1 16,8 17,8 18,8 20,0 21,1 22,5
112 16,3 17,1 18,1 19,2 20,3 21,5 22,8
113 16,6 17,4 18,4 19,5 20,7 21,9 23,3
114 17,0 17,6 18,7 19,8 21,1 22,3 23,7
115 17,3 18,1 19,0 20,3 21,5 22,7 24,2
116 17,6 18,5 19,5 20,6 21,9 23,2 24,7
117 18,0 18,9 19,9 21,0 22,3 23,6 25,2
118 18,4 19,3 20,3 21,5 22,8 24,1 25,7
119 18,7 19,6 20,6 22,0 23,3 24,5 26,1
120 19,0 19,9 21,0 22,4 23,7 25,0 26,6
121 19,4 20,3 21,4 22,7 24,2 25,5 27,1
122 19,7 20,6 21,7 23,1 24,7 26,0 27,7
123 20,0 21,0 22,0 23,5 25,2 26,5 28,3
124 20,4 21,4 22,5 24,0 25,7 27,1 28,9
125 20,8 21,7 22,9 24,4 26,2 27,7 29,5
126 21,2 22,1 23,4 24,9 26,7 28,4 30,2
127 21,5 22,5 23,7 25,4 27,3 28,9 30,8
128 21,9 22,9 24,4 25,9 27,8 29,6 31,5
129 22,4 23,3 24,6 26,4 28,4 30,4 32,4
130 22,8 23,7 25,0 26,9 29,2 31,0 33,2
131 23,2 24,2 25,5 27,5 29,7 31,7 34,0
132 23,5 24,6 26,0 28,1 30,3 32,5 34,8
133 23,9 25,0 26,5 28,8 31,2 33,4 35,6
134 24,3 25,5 27,0 29,3 31,8 34,0 36,4
135 24,7 26,0 27,5 29,9 32,6 34,9 37,4
136 25,2 26,5 28,0 30,5 33,5 35,7 38,3
137 25,7 27,0 28,5 31,1 34,3 36,5 39,2
138 26,3 27,5 29,1 31,7 35,0 37,4 40,2
552 P E D I AT R I E
ANEXE
Continuare
Centile
Talia, cm
3 10 25 50 75 90 97
139 26,7 28,1 29,7 32,5 35,7 38,3 41,2
140 27,2 28,6 30,3 33,2 36,5 39,2 42,2
141 27,7 29,2 30,9 34,0 37,4 40,0 43,4
142 28,8 29,7 31,5 34,6 38,0 40,9 44,5
143 29,0 30,4 32,3 35,2 38,9 41,9 45,5
144 29,6 31,1 33,0 35,9 39,7 42,8 46,5
145 30,2 31,8 33,7 36,7 40,5 43,7 47,4
146 30,8 32,4 34,4 37,4 41,3 44,6 48,3
147 31,5 33,1 35,2 38,1 42,1 45,5 49,3
148 32,1 33,8 35,9 38,9 42,9 46,4 50,2
149 32,7 34,4 36,6 39,6 43,7 47,2 51,2
150 33,4 35,1 37,2 40,3 44,5 48,1 52,2
151 34,0 35,8 38,0 41,1 45,3 49,0 53,1
152 34,6 36,5 38,7 41,8 46,1 49,9 54,0
153 35,2 37,1 39,4 42,6 46,9 50,8 54,9
154 35,9 37,8 40,1 43,3 47,7 51,7 55,9
155 36,5 38,5 40,8 44,0 48,5 52,6 56,6
156 37,1 39,1 41,5 44,7 49,3 53,4 57,7
157 37,7 39,8 42,2 45,5 50,0 54,3 58,7
158 38,4 40,5 42,9 46,2 50,8 55,2 59,6
159 39,0 41,2 43,6 47,0 51,6 56,1 60,6
160 39,6 41,8 44,5 47,7 52,4 57,0 61,5
161 40,3 42,5 45,0 48,5 53,2 57,9 62,4
162 40,9 43,2 45,8 49,2 54,0 58,7 63,4
163 41,5 43,8 46,5 49,9 54,8 59,6 64,3
164 42,2 44,5 47,2 50,7 55,6 60,5 65,3
165 42,9 45,2 47,9 51,5 56,4 61,4 66,2
166 43,6 46,0 48,7 52,3 57,2 62,3 67,0
167 44,3 46,7 49,5 53,1 58,0 63,1 67,9
168 45,0 47,5 50,3 53,9 58,0 64,0 68,8
169 45,7 48,2 51,1 54,7 59,6 64,8 69,7
170 46,4 49,0 51,8 55,5 60,5 65,7 70,5
171 47,1 49,7 52,6 56,4 61,4 66,6 71,4
172 47,8 50,5 53,4 57,2 62,1 67,4 72,3
173 48,5 51,2 54,2 58,0 63,0 68,3 73,1
174 49,2 52,0 55,0 58,8 63,8 69,1 74,0
175 49,8 52,7 55,8 59,6 64,6 70,0 74,9
176 50,6 53,5 56,5 60,4 65,5 70,9 75,7
177 51,3 54,3 57,4 61,2 66,3 71,7 76,6
178 51,9 55,0 58,2 62,0 67,1 72,6 77,5
179 52,6 55,8 59,0 62,8 67,9 73,4 78,4
180 53,5 56,6 59,8 63,7 68,8 74,4 79,2
P E D I AT R I E 553
ANEXE
ANEXA 4
STADIILE PUBERTARE TANNER
554 P E D I AT R I E
ANEXE
ANEXA 5
TESTUL DENVER II
P E D I AT R I E 555
ANEXE
ANEXA 6
TABELE CENTILICE ALE VALORILOR TENSIUNII ARTERIALE LA COPII
Valoarea tensiunii arteriale, corespunztoare percentilei 90 i 95 n dependen de vrst i talie la fetie
(dup Report of the Second Task Force on Blood Pressure Control in Children, 1987)
556 P E D I AT R I E
ANEXE
P E D I AT R I E 557
ANEXE
ANEXA 7
ALGORITMUL GENERAL DE CONDUIT AL COPILULUI CU TUSE CRONIC
Tusea cronic
Anamneza Hemoleucograma
Examenul fizic Radiografia pulmonar
Culturi sau teste serologice pentru Chlamydia, B.pertusis, Mycoplasma
Proba Mantoux cu 2 UT
Sputa la BAAR
Identificarea factorilor de risc
Absent Prezent
Spirometrie
Infecii Tuse Infecii pulmonare Alergie Schimbri
respiratorii habitual tuberculoza respiratorie patologice
Terapie cu inferioare tuse convulsiv radiologice
bronhodilatatoare recurente infecii cu
Mycoplasma Astm bronic
Cauz Chlamvdia Rinita alergic
Bronit cronic psihogen Tabagism pozitiv
Sindromul
Kartagener Anormal Normal Bronhoscopie
Anormal Normal
558 P E D I AT R I E
ANEXE
ANEXA 8
FACTORI DE INFLUEN N EXAMENUL EXPLORATIV
Pretratarea probei
Sexul Contaminarea
(congelarea, aditivi etc.)
Hemoliza, lipemia,
Vrsta pacientului Temperatura ambiant
hiperbilirubinemia
P E D I AT R I E 559
ANEXE
ANEXA 9
FLUCTUAII DIURNE ALE PARA METRILOR EXPLORATIVI
Recoltrile de snge se efectueaz ntre orele 7-9 dimineaa pe nemncate.
Anumii parametri prezint fluctuaia valorilor diurne, cum ar fi:
Graficul de fluctuaie n
Perioada zilei cu fluctuaia maxim Parametri de laborator
% maxim
ACTH 200
Renin 140
Norepinefrin 120
Prolactin 100
Aldosteron 80
Cortizol 50
Dimineaa
Testosteron 50
Epinefrin 20
Hemoglobin 20
Leucocite 20
Proteine serice 20
Tiroxin 20
Fier seric 100
La prnz Eozinofile 30
Potasiu 15
Somatotropin 400
Creatinin 100
Mioglobin 70
Seara
Uree 50
TSH 50
Fosfataza acid 20
560 P E D I AT R I E
ANEXE
ANEXA 10
RECOLTAREA STANDARDIZAT DE SNGE
Probele de snge trebuie recoltate ntre orele 7-9 dimineaa, pacientul fiind pe nemncate, n aceeai poziie corporal (fie
n decubit dorsal, fie n poziie eznd), dup 5 minute de repaus.
Staza venoas provocat prin garotare s nu depeasc 30 secunde. Dac vena este palpabil i vizibil, pomparea sngelui
prin deschiderea-nchiderea pumnului trebuie evitat. S se acorde atenie pulsului palpabil (presiunea de staz este de 50-
100 mmHg).
Se identific locul punciei. Localizrile preferate: venele din plica cotului, antebra, faa palmar posterioar, vena femural
n cazuri speciale; verificate att vizual, ct i prin palpare.
Vena bazilic
P E D I AT R I E 561
ANEXE
Parametrul
Alimente cu coninut ridicat
determinat
Magneziu fructe uscate, legume, paste finoase, brnz, alune
Oxalai cpune, mure, zmeur, prune, rubarba, fasole verde, elin, spanac, cacao
caise, banane, coacze, ciuperci, fenchel, cartofi, hrean, orez, linte, usturoi, spanac, ptrunjel, ridichi
Potasiu
alb, boabe de soia
inim, ficat, rinichi, carne, carne de gsc, fructe de mare, hering afumat, prot, sardine conserv,
Purine
somon afumat, anoa
Serotonin ananas, banane, pepene, prune, avocado, roii, vinete, nuci
Sodiu sarea de buctrie, salam, unc, brnz
Parametrul
Efect Tipul medicamentului
determinat
Furosemid, triamteren, acid etacrinic, clofibrat, ciclosporin, cito/tuberculostatice,
Acid uric dietilstilbestrol
Alopurinol, uricozurice, acid acetilsalicilic, fenilbutazon, levodopa, metildopa
-amilaz Opiacee, narcotice, steroizi, fenilbutazon, tiazid, furosemid, heparin (cretere fals)
Fenprocumon (warfarin)
AT-3
Faza iniial a heparinizrii, contraceptive
Globulina cu Estrogeni, contraceptive, medicaie cu iod, tiroxin
afinitate tiroxinic Litiu, tireostatice, steroizi anabolizani, androgeni, glucocorticoizi
Acetazolamid, glucocorticoizi
Glucoza
Steroizi anabolizani, insulin, antidiabetice orale
Derivai de acid carbamic, estrogeni, contraceptive, steroizi anabolizani, testosteron,
GOT/ASAT
ciclofosfamid, fenotiazine, streptokinaz, inhibitori de HMG-CoA-reductaz
Derivai de acid carbamic, estrogeni, contraceptive, steroizi anabolizani, testosteron,
GPT/ALAT ciclofosfamid, fenotiazine, streptokinaz, acid acetilsalicilic, clofibrat, eritromicin,
fenitoin, acid valproic, halotan, metildopa, inhibitori de HMG-CoA- reductaz
Carbamazepin, furosemid
Hemoglobina
Acid acetilsalicilic, chinin, cloramfenicol, eritromicin, metildopa, fenobarbital
Eritromicin, contraceptive, glucocorticoizi (leucocite neutrofile)
Leucocite Aminofenazon, acid acetilsalicilic, fenilbutazon, citostatice, penicilin, metildopa,
glucocorticoizi (limfocite)
562 P E D I AT R I E
ANEXE
Parametrul
Efect Tipul medicamentului
determinat
Antiacizi, laxative
Magneziu
Diuretice, tratament cu cisplatin
Cortizon, steroizi anabolizani, diuretice cu eliminare de potasiu redus, inhibitori ACE,
Potasiu propranolol, succinilcolin
Furosemid, acid etacrinic, tiazide, carbamazepin, insulin, laxative
PTT Acid acetilsalicilic, heparin, fenprocumon (warfarin)
Metildopa, penicilin, fenacetin
Reticulocite
Citostatice, cloramfenicol
Steroizi anabolizani, cortizon, androgeni
Sodiu
Tiazide, furosemid, acid etacrinic, carbamazepin, antibiotice
Timp de
Fenprocumon (warfarin), heparin, acid acetilsalicilic
protrombin
Estrogeni, contraceptive, medicaie cu iod, clofibrat, heparin, tiroxin
Tiroxin (T4)
Litiu, tireostatice, steroizi anabolizani, androgeni, glucocorticoizi
Transferina Contraceptive
Contraceptive, estrogeni
Trigliceride Colestiramin, clofibrat, derivai de acid nicotinic, cortizon, levodopa, aminoglicozide
neresorbabile, acid ascorbic
Estrogeni, contraceptive, medicaie cu iod, tiroxin
Triiodotironin
Litiu, tireostatice, steroizi anabolizani, androgeni, glucocorticoizi, amiodaron
Glucocorticoizi
Trombocite Heparin, chinin, aminofenazon, fenilbutazon, carbamazepin, acid valproic,
fenitoin, tiazide, metildopa, citostatice, antibiotice, terapie cu aur
Uree Aminoglicozide, clofibrat
VSH Dextran
P E D I AT R I E 563
ANEXE
ANEXA 11
VALORI DE REFERIN ERITROCITARI
Evaluare celular Adult Nou-nscut 3 luni 1 an 8 ani
B: 4,4-5,9
Numr de eritrocite (x106/l) 5-6,3 3,8-5,2 3,5-4,9 3,9-5,1
F: 3,8-5,2
B: 14-18
Hemoglobin (Hb) (g/dl) 18-21,5 13,3-16,5 10-14 11,5-14,8
F: 12-16
B: 40-52
Hematocrit (%) 51-65 39-52 37-49 36-46
F: 35-47
B: 80,5-100
VCM (volum corpuscular mediu) (m3=fl) 94-105 92-112 87-100 80-90
F: 80,5-100
HCM (pg) (hemoglobina corpuscular B: 26,4-34
30-42 27-39 22-32 23-32
medie) F: 26,4-34
CMHC (g/dl) (concentraia medie a B: 31,4-36,3
32-35 32-34 28-31 27-29
hemoglobinei corpusculare) F: 31,4-36,3
DCM (m) (diametrul corpuscular B: 7,2-7,8
8,6 8,1 7,7 7,7
mediu) F: 7,2-7,8
564 P E D I AT R I E
ANEXE
ANEXA 12
CELULELE MDUVEI OSOASE
Linii celulare Medie normal (%) Interval normal (%)
Seria neutrofil 53,6 33,6-73,6
Mieloblati 0,9 0,1-1,7
Promielocite 3,3 1,9-4,7
Mielocite 12,7 8,5-16,9
Metamielocite 15,9 7,4-24,7
tabi 12,4 9,4-15,4
Polimorfonucleare 7,4 3,8-11
Seria eozinofil 3,1 1,1-5,2
Bazofile i mastocite 0,1
Seria eritroid 25,6 15-36,2
Pronormoblati 0,6 0,1-1,1
Normoblati bazofili 1,4 0,4-2,4
Normoblati policromatofili 21,6 13,1-30,1
Normoblati ortocromatici (oxifili) 2 0,3-3,7
Limfocite 16,2 8,6-23,8
Celule plasmatice 1,3 0-3,5
Monocite 0,3 0-0,6
Megacariocite 0,1
Celule reticulare 0,3 0-0,8
Raport granulocitopoiez/eritropoiez 2,3 1,1-3,5
P E D I AT R I E 565
ANEXE
ANEXA 13
VALORI HEMATOLOGICE
Parametrul determinat Valoare (convenional) Valoare (UI) Factori de conversie
Autohemoliz Fr glucoz: < 3,5% hemoliz
Cu glucoz: < 0,6% hemoliz
Cu ATP: < 0,8% hemoliz
Carboxihemoglobin Nefumtori: 0-2,3% Hb
(CO-Hb) Fumtori: 2,1-4,2% Hb
Toxic: > 20% Hb
Letal: > 50% Hb
Durata de via 120 zile
eritrocitar Marcare cu crom radioactiv, T: 28 zile
Feritin b: 15-400 ng/ml 15-400 g/l
f: 10-200 ng/ml 10-200 g/l
< 1 lun: 150-600 ng/ml 1,0
2-3 luni: 37-223 ng/ml
4-5 luni: 19-142 ng/ml
0,5-15 ani: 7-140 ng/ml
Folai 150-450 ng/ml 340-1020 nmol/l 2,27
eritrocite eritrocite
Glucozo-6-fosfat 120-240 mU/milioane 5-15 U/g Hb
dehidrogenaz eritrocite
Haptoglobin 50-220 mg/dl 0,5-2,2 g/l
Hemoglobin (Hb) b: 14-18 g/dl b: 140-180 g/l 10
f: 12-16 g/dl f: 120-160 g/l
566 P E D I AT R I E
ANEXE
ANEXA 14
VALORI ALE COAGULRII SERICE
Parametrul determinat Valoare
Activitate: 200U/l
Dup ocluzie venoas: >1000 U/l
Activatorul plasminogenului tisular
Imunologic: 2-7 g/l
Dup ocluzie venoas: 8,8-44,8 g/l
Activitate funcional: 70-130%
2-antiplasma Determinare imunologic: 0,06-0,1g/l
P E D I AT R I E 567
ANEXE
568 P E D I AT R I E
ANEXE
ANEXA 15
VALORILE DE REFERIN ALE PARA METRILOR SERICI
Factori de
Parametrul determinat Valoare convenional Valoare UI
conversie
Acid -aminolevulinic 15-23 g/dl 1,1-1,7 mol/l 0,073
Acid folic 3,6-15 ng/ml 8,2-24 nmol/l 2,266
B: 2,5-8 mg/dl 150-480 mol/1
Acid uric 59,48
F: 1,5-6 mg/dl 90-360 mol/1
Acizi biliari 6 mol/1
Acizi grai totali 120-420 mg/dl 7,0-15,5 mmol/l 0,037
Acizi grai liberi 18 mg/dl 0,67 mmol/l 0,037
Lipide neutre 0-150 mg/dl
Fosfolipide 150-380 mg/dl
Trigliceride 160 mg/dl
1,8 mmol/l 0,0113
Lipoproteina (a) 30 mg/dl
Apolipoproteina A-1 95 mg/dl
Apolipoproteina 111 mg/dl
Adenozin-S
5-25 nmol/l
monofosfatul ciclic
Aglutinine la rece Titru: 1:16
0-23 U/I 0,038 kat/l
Alanin-aminotrans- 1 lun: 32 U/I 1 lun: 0,53 kat/l
0,01667
feraza (GPT) 1 an: 36 U/I 1 an: 0,59 kat/l
16 ani: 21 U/I 16 ani: ,3459 kat/l
Albumina 3,5-5,2g/dl 33-55 g/l 10
0-6 U/I 0-100 nkat/l
Aldolaz 16,67
1an 12,4 U/I 0-200 nkat/l
1-antitripsin 85-200 mg/dl 0,8-2,0 g/l 0,01
7 U/ml 10 g/l
Nou-nscut:
100,000 U/I 140,000 g/l
-fetoprotein 1,43
Sarcin n funcie de
sptmn:
350 U/ml 500 g/l
1- microglobuline 19,9-50,3 mg/l
B: 1,5-3,5 g/l
2- microglobuline
F: 1,8-4,2 g/l
P E D I AT R I E 569
ANEXE
Factori de
Parametrul determinat Valoare convenional Valoare UI
conversie
30 g/l
Aluminiu
Toxic 100 g/l
Amilaz 60-180 U/l 0,8-3,2 0,01667
B: 102-358 U/l
Amilaz total
F: 150-468 U/l
B: 19-151 U/l
Amilaz pancreatic
F: 55-219 U/l
B: 38-257 U/l
Amilaz salivar
F: 44-235 U/l
B: 0,11-2,5
Raport pancreatic/salivar
F: 0,24-3,5
B: 25-94 g/l 15-55 mol/l
F: 19-82 g/l 11-48 mol/l
Nou-nscut (la termen)
45-109 g/dl 27-63 mol/l
Amoniu 0,587
Sugar prematur
31-211 g/dl 16-123 mol/l
Luna 1-6
22-94 g/dl 13-55 mol/l
Anioni 155 mmol/l
Ac. anti-ADN dublu-
< 5 mg/l
catenar (ds-DNA-ab)
Ac. anti-ADN mono-
0-20% legat
catenar (ss-DNA-ab)
Anticorpi anti-S Negativ: titru < 1:20
mitocondriali Pozitiv: titru > 1:20
Anticorpi anti- Negativ: titru < 1:20
nucleari (ANA) Pozitiv: titru < 1:160
Ac. anti-receptori < 1,0 nmol/l
de acetilcolin
Anticorpi Brucella <1:50
Anticorpi Candida < 1:320
Anti-hialuronidaz titru < 128 U/l
570 P E D I AT R I E
ANEXE
Factori de
Parametrul determinat Valoare convenional Valoare UI
conversie
Apolipoproteina A-1, > 95 mg/dl
Apolipoproteina < 111 mg/dl
0-0,31 kat/l
0-19 U/l
0,01667
< 1 lun: < 38 U/l
Aspartat-aminotransferaz < 1 lun: < 0,63 kat/l 0,01667
< 1 an: < 27 U/l
< 1 an: < 0,45 kat/l
< 16 ani: < 22 U/l
< 16 ani: < 0,37 kat/l
Aur < 10 g/dl < 0,51 mol/l 0,051
Baze (total) S 145-155 mval/l 145-155 mmol/l 1,0
Exces de baze -3,4-2,3 mval/l -3,4-2,3 mmol/l 1,0
-caroten 90-350 g/l
2-microglobulin 1,1-2,4 mg/l
Bicarbonat actual, bicarbonat 20-26 mval/l 20-26 mmol/l
1,0
standard 21-27 mval/l 21-17 mmol/l
0,3-1,0 mg/dl 5,1-17 mol/l
Nou-nscut:
24 h:4,0 mg/dl 68,4 mol/l
Bilrubina total 17,10
24-48 h: 9,0 mg/dl 153,9 mol/l
Pn la ziua a 5-a:
12,5 mg/dl 230,85 mol/l
Bilirubina direct 0,1-0,3 mg/dl 1,7-5,1 mol/l 17,10
Bilirubina indirect 0,2-0,7 mg/dl 3,4-12 mol/l 17,10
Calciferol (Vit.D3)
25(OH)D (calcifediol) 8-80 ng/ml 20-200 mmol/l 2,469
1,25(OH)2D (calcifediol) 16-65 pg/ml 40-160 pmol/l 2,469
Calciu ionizat, 2,2-2,8 mval/l 1,1-1,4 mmol/l 0,5
Calciu total 4,5-6,5 mval/l 1,25-2,751 mmol/l 0,5
Capacitatea de legare a Fe 250-370 g/dl 45-66 mol/l 0,1791
Carotenoizi 50-300 g/dl 0,9-5,6 mol/l 0,0186
Cationi 155 mmol/l
Ceruloplasmin 20-60 mg/dl 0,2-0,6 g/l 0,01
Citrat 1,7-3,0 mg/dl 88-156 mol/l 52
Clorid 98-106 mval/l 98-106 mmol/l 1,0
Cobalt 0,5 g/l 8,5 nmol/l 16,968
P E D I AT R I E 571
ANEXE
Factori de
Parametrul determinat Valoare convenional Valoare UI
conversie
Fr risc de ATS:
200 mg/dl 5,2 mmol/l
Risc potenial:
200-239 mg/dl 5,2-6,2 mmol/l
Colesterol total 0,02586
Risc crescut:
240 mg/dl 6,2 mmol/l
Cu cardiopatie ischemic:
180 mg/dl 4,5 mmol/l
Fr risc de ATS:
130 mg/dl 3,36 mmol/l
Risc potenial:
130-159 mg/dl 3,4-4,1 mmol/l
LDL-colesterol Risc crescut: 0,02586
160 mg/dl 4,1 mmol/l
Profilaxie secundar n
cardiopatie ischemic:
100 mg/dl 2,6 mmol/l
Fr risc de ATS:
55 mg/dl 1,4 mmol/l
Risc potenial:
HDL-colesterol 0,02586
55-35 mg/dl 1,4-0,9 mmol/l
Risc crescut:
35 mg/dl 0,9 mmol/l
Fr risc de ATS: 3
Risc crescut: 4
Raport LDL/HDL
Profilaxie secundar n
cardiopatie ischemic:2,5
Fr risc de ATS: 4
Raport colesterol total/
Risc sczut ATS: 4-4,5
colesterol HDL
Risc cresut ATS: 4,5
Colinesteraz 3000-8000 U/I
572 P E D I AT R I E
ANEXE
ANEXA 16
VALORILE DE REFERIN ALE FRACIILOR COMPLEMENTULUI SERIC
Factori de
Parametrul determinat Valoare convenional Valoare UI
conversie
Complementul hemolitic total (CH50) 19,5-60,0 U/ml
C1q 13-32 mg/dl
C1r 2,5-3,8 mg/dl
C1s 2,5-3,8 mg/dl
C2 2,2-3,4 mg/dl
C3 90-180 mg/dl 0,9-1,8 g/l 0,01
C4 10-40 mg/dl 0,1-0,4 g/l 0,01
C5 5,1-7,7 mg/dl
C6 4,8-6,4 mg/dl
C7 4,9-7,0 mg/dl
C8 4,3-6,3 mg/dl
C9 4,7-6,9 mg/dl
C1 inhibitor de esteraz 16-33 mg/dl
Complexe imune circulante (Ag-nespecific) <0,01g/l
P E D I AT R I E 573
ANEXE
ANEXA 17
VALORILE DE REFERIN ALE HORMONILOR SERICI
Factori de
Parametrul determinat Valoare convenional Valoare UI
conversie
Gastrin 40-200 pg/ml 40-200 ng/l 1,0
Globulina ce leag tiroxina (TBG) 13-30 mg/l 220-510 nmol/l 17,0
Glucagon 50-100 pg/ml 50-100 ng/l 1,0
Brbat i femeia nensrcinat:
Gonadotropina < 3 mU/ml < 3 U/l
corionic uman Femeia nsrcinat la cca. 10 zile dup ovulaie:
(-HCG) aprox. 20 mU/ml 20 U/l
max. (spt. 9-11 de sarcin): 280,000 mU/ml <280,000 U/l
Hormonul antidiuretic
1,5-6,0 ng/l 1,5-5,6 pmol/l 0,92
(ADH, vasopresin)
Prepubertate: < 0,9 mU/ml
b: 1,5-9,2 mU/l
f (faza folicular): 1,8-13,4 mU/ml
f (ovulaie): 15,6-78,9 mU/ml
Hormonul luteotrop f (faza luteal): 0,7-19,4 mU/ml
f (postmenopauz): > 50 mU/ml
Testul HL-HR, cretere dup 30 min:
crete de 2-8 ori, ajunge la cel puin 12 mU/ml
Prepubertate: 0,3-3,9 mU/ml
b: 1-14 mU/ml
f (faza folicular): 3-12 mU/ml
f (ovulaia): 8-22 mU/ml
Hormonul de stimulare folicular f (faza luteal): 2-12 mU/ml
f (postmenopauz): 12-30 mU/ml
Test HL-HR, cretere dup 30 min.:
crete de 2 ori, > 3 mU/ml
Hormonul eliberator de
5-60 pg/ml
Tireotropin (TRH)
1-7 pmol/l
Hormonul paratiroidian (HPT) Testul Ellsworth-Howard:
dup adm. de 200 UI hormon paratiroidian i.v.:
n urina colectat n 1 or, fosforul anorganic crete la dublu
574 P E D I AT R I E
ANEXE
Factori de
Parametrul determinat Valoare convenional Valoare UI
conversie
Valoare bazal (repaus, a jeune): < 5 ng/ml
Hormonul somatotrop (STH = Test de inhibare (dup 100 g glucoz): < 2 ng/ml
hormonal de cretere uman, HCU) Teste de stimulare:
1) Efort fizic 10 min, dup 20 min: 10-40 ng/ml
2) Testul cu Clonidin (dup adm. de 75 g clonidin/m2 BSA
=suprafa corp.): > 15 ng/ml
Valoare bazal:
0,3-3,5 mU/l
Sugari, ziua 5:
< 20 mU/l
Hormonul
Testul TRH
tireotrop (TSH)
dup 200 mg TRH i.v. sau intranazal (dup 30 min.),
sau dup 40 mg TRH peroral (dup 3-4 h):
i.v., intranazal: crete la 2-25 mU/l
oral: crete la 2-30 mU/l
A jeune: 6-26 g/ml 43-186 pmol/l 7,175
Dup 72 h fr alimentaie
glucoza > 40 mg/dl, la fel i insulina i c-peptida
Testul cu tolbutamid
Insulina dup 1 g de Tolbutamid i.v., se recolteaz probe de snge ntre min 5 i 180
Insulina: dup 5 min = 45-90 mU/l, dup care scade. Glucoza: dup 25-45 min
35-40% din valoarea bazal, iar dup 180 min > 70%
ncrcarea cu glucoz:
insulina crescut de 2-10 ori, dar dup 3 h se normalizeaz din nou
n funcie de sptmna de sarcin:
16 spt.: 0,6-2,3 ng/l
20 spt.: 0,9-3,6 ng/l
Lactogen 24 spt.: 1,3-5,3 ng/l
placentar uman n timpul sarcinii 28 spt.: 2,0-7,5 ng/l
(HPL) 32 spt.: 3,0-9,9 ng/l
36 spt.: 3,7-11,5 ng/l
40 spt. 4,5-11,5 ng/l
43 spt.: 4,5-10,5 ng/l
1094-1625
Norepinefrin 185-275 ng/l 5,9
pmol/l
1,25-5 ng/ml 1-4 pmol/l
Oxitocin 0,8
Ovulaie: 5-10 ng/ml 4-6 pmol/l
Pepsinogen I 25-100 ng/ml
< 10 ani : < 0,5 ng/ml < 1,6 nmol/l
b: < 0,6 ng/ml <1,9 nmol/I
Progesteron f (folicular): < 1,4 ng/ml < 4,4 nmol/l 3,18
f (luteal): 5-30 ng/ml 15,9-95,4 nmol/l
f (postmen.): < 0,91 ng/ml < 2,9 nmol/l
P E D I AT R I E 575
ANEXE
Factori de
Parametrul determinat Valoare convenional Valoare UI
conversie
Pro-insulin < 12 pmol/l
b: 0,62-12,5 ng/ml 20-400 U/ml
f: 0,62-12,5 ng/ml 20-500 U/ml
f (postmen.): < 9,7 ng/ml 312 U/ml
f (sarcin): < 203 ng/ml 6500 U/ml
Testul de stimulare a prolactinei:
Prolactin 32,3
se adm. i.v. 10 mg de metoclopramid sau
200 g TRH (thyrotropin releasing hormone):
Dup metoclopramid: prolactina crete la cel puin 4 ori fa de
valoarea de baz
Dup TRH: crete la cel puin dublul valorii de baz
Test (n activitate, decubit dorsal, a jeune, dimineaa, aport
Renin alimentar normal de Na+):
1,0-2,8 ng/ml/h
b: 80-292 g/l
Serotonin
f: 110-330 g/l
b: 0,34-1,90 U/ml
< 3 ani: 0,08-1,10 U/ml
3-6 ani: 0,12-1,6 U/ml
7-11 ani: 0,22-2,8 U/ml
12-13 ani: 0,28-3,7 U/ml
14-15 ani: 09-5,6 U/ml
16-18 ani: 0,91-3,1 U/ml
Somatomedina
f: 0,45-2,20 U/ml
< 3 ani: 0,11-2,2 U/ml
3-6 ani: 0,18-2.4 U/ml
7-11 ani: 0,41-4,5 U/ml
12-13 ani: 0,99-6,8 U/ml
14-15 ani: 1,2-5,9 U/ml
16-18 ani: 0,71-4,1 U/ml
Prepubertate:
0,05-0,2 ng/ml 0,17-0,7 nmol/l
b: 3-10 ng/ml 10-35nmol/l
3,467
f: < 1 ng/ml < 3,5 nmol/l
f (postmenopauz): 0,28-1,2 nmol/l
Testosteron
0,08-0,35 ng/ml
Testul HCG:
Dup 3 zile consecutive de 5000 UI HCG i.m.
n ziua a 4-a testosteronul crete la dublu
(< 60 ani) sau de 1,4 ori (> 60 ani)
Tireoglobulin 2-70 g/l
576 P E D I AT R I E
ANEXE
Factori de
Parametrul determinat Valoare convenional Valoare UI
conversie
5-12 g/dl
La natere: 9,3-16,1 g/dl
48 h: 14,1-18,9 g/dl
Ziua 7:11,1-17,1 g/dl
T4 total 65-155 nmol/l 12,87
1 an: 8,5-13,1 g/dl
6 ani: 7,3-11,3 g/dl
12 ani: 6,7-10,5 g/dl
17 ani: 7,1-9,9 g/dl
0,8-2,0 ng/dl
T4 liber 10-26 pmol/l 12,87
(sarcin > 0,5 ng/dl)
Triiodotironin (T3)
0,7-1,8 g/1
La natere: 0,3-0,7 g/l
48 h: 0,2-0,6 g/l
T3 total 1 an: 1,35-1,91 g/l 1,1-2,77 nmol/l 1,54
6 ani: 1,31-1,93 g/l
12 ani: 1,15-1,79 g/l
17 ani: 1,0-1,7 g/l
T3 liber 2,5-6,0 pg/ml 3,8-9,2 pmol/l 1,54
T3 (reverse T3) 0,1-0,3 ng/ml 0,15-0,5 nmol/l 1,54
Eutiroidism: 3,1-5,5 g T4/mg TBG
Raport T4/TBG Hipotiroidism: < 3,0
Hipertiroidism: > 5,6
11-dezoxicortizol 1 g/dl 30 nmol/l 28,86
B: 0,06-3 g/l 0,2-9 nmol/l
17-hidroxiprogesteron F (folicular): 0,2-1 g/l 0,6-3 nmol/l 3,026
F (luteal): 0,5-3,5 g/l 1,5-10,6 nmol/l
ACTH Dimineaa: 80pg/ml 18 pmol/l 0,2202
Ac. antitiroidieni:
100 U/ml (MAb)
Ac. microsomali
100 U/ml (TAb)
Ac. tireoglobulinici
14 U/l (TRAb)
Ac. de receptor TSH
Testare dup odihn n pat, n decubit dorsal:
Aldosteron
8 ng/dl 220 pmol/l 27,74
B: 0,8-1,3 ng/ml 3-5 nmol/l
Androstendion 3,492
F: 1-2 ng/ml 3,5-7 nmol/l
Angiotensina I 11-88 ng/l
Angiotensina II Dimineaa: 10-30 pg/ml 10-30 nmol/l
50 pg/ml
Test pentagastrin: pentagastrin 0,5 g/kg corp
Calcitonin 14 pmol/l 0,28
i.v.: determinarea calcitoninei bazale dup 2 i 5
min: calcitonina nu crete 100pg/ml
P E D I AT R I E 577
ANEXE
Factori de
Parametrul determinat Valoare convenional Valoare UI
conversie
Catecolamine 1094-1625
Norepinefrin 185-275 ng/l pmol/l 5,9
Epinefrin 30-85 ng/l 164-464 pmol/l 5,5
Dopamin 30-85 ng/l 197-560 pmol/l 6,5
Dimineaa: 5-25 g/dl 140-690 nmol/l 27,59
Seara: 3-12 g/dl 80-330 nmol/l 27,59
Variaii diurne (9 am, 12 am, 4 pm, miezul nopii)
maximum dimineaa, minimum noaptea
Max: 25 g/dl Max: 690 nmol/l
Min: 2,5 g/dl Min: 70 nmol/l
Rata de secreie a cortizolului
5-25 mg/24 h 14-69 nmol/24 h 27,59
Testul de stimulare cu ACTH (0,25 mg ACTH), dup 30-60 min cortizolul crete
Cortizol la:
25 g/dl 700 nmol/l 27,59
Testul de supresie cu Dexametazon:
la 9 h dup administrarea oral de 2 mg dexametazon la
miezul nopii, cantitatea cortizolului scade dimineaa la:
2g/dl 80 nmol/l 27,59
Testul HCR (100 g HCR n bolus):
Creterea ACTH-ului i cortizolului (cretere ACTH cu 50% peste valoarea bazal)
Testul de stimulare cu Metopyron (dup 1 g metopyron):
Creterea 11-dezoxicortizolului la 160 pg/l i ACTH la 130 g/l (dup cel mult 5 h)
0,33-1,20 nmol/l
C-peptida ncrcarea cu glucoz (100 g per oral): crete de 3-5 ori valoarea de
C-peptid
Dehidro-3-epiandrosteron
2-9 g/l 7-31 nmol/l 3,467
DHEA
500-2500 ng/ml 1,3-6,7 g/l
1 -7 ani: b: < 600, f: < 500
8-13 ani: b: 100-2500, f: 100-1600
14-19 ani: b: 750-5000, f: 1250-3250
20-29 ani: b: 2800-6400, f: 650-2800
DHEA-S 0,00274
30-39 ani: b: 1500-5300, f: 450-2900
40-49 ani: b: 1000-4300, f: 300-2200
50-59 ani: b: 650-3400, f: 200-1700
60-69 ani: b: 400-2700, f: 150-1250
70-79 ani: b: 250-2000, f: 100-900
Dopamin 30-85 ng/l 197-560 pmol/l 6,5
Epinefrin 30,0-85,0 ng/l 164-464 pmol/l 6,5
Estradiol (B) b: 6-44 pg/ml 20-160 pmol/l
578 P E D I AT R I E
ANEXE
Factori de
Parametrul determinat Valoare convenional Valoare UI
conversie
n funcie de sptmna de sarcin:
30 spt.: 3,0-8,0 ng/ml
Estriol (liber) n timpul sarcinii 35 spt.: 4,5-17,2 ng/ml
40 spt.: 7,7-24,0 ng/ml
42 spt.: 8,5-24,5 ng/ml
Folicular: 10-50 pg/ml 40-180 pmol/l 3,67
Ovulaie: 50-375 pg/ml 180-1380 pmol/l
Cu 4 zile naintea vrfului HL (hormonul luteic):
220-730 pmol/l
60-200 pg/ml
Cu 1 zi naintea vrfului HL:
440-1380 pmol/l
120-375 pg/ml
Cu 2 zile dup vrful HL:
180-560 pmol/l
Estradiol (F) 50-155 pg/ml
HL: 15-260 pg/ml 60-950 pmol/l
Cu 6 zile dup vrful HL:
220-950 pmol/l
60-260 pg/ml
Cu 12 zile dup vrful HL:
60-420 pmol/l
15-115 pg/ml
Postmenopauz:
< 50 pmol/l
< 14 pg/ml
P E D I AT R I E 579
ANEXE
ANEXA 18
VALORILE DE REFERIN ALE COMPONENTELOR LICHIDULUI SINOVIAL
Parametrul determinat Valoare (uniti convenionale)
Acid uric 7 mg/dl
cca. 90% limfocite i monocite
Difereniere celular
25% granulocite polimorfonucleare
Glucoza 60-90 mg/dl
Lactat 9-16 mg/dl
LDH 200 U/l
Numr de celule 200/l
Proteine totale 11-22 g/l
Viscozitate 3 cm n testul de filament
Volum cca. 1ml
580 P E D I AT R I E
ANEXE
ANEXA 19
VALORILE DE REFERIN ALE COMPONENTELOR LICHIDULUI AMNIOTIC
Parametrul Valoare (uniti convenionale)
Acid uric 7,67-12,13 mg/dl
Albumin 0-19 g/dl
Spt.30: 0,6 mg/dl
-fetoproteina
Spt.40: 0,1 mg/dl
Bilirubina 0,025mg/dl
Creatinin 1,8-40 mg/dl
Estriol 60 g/dl
Lecitin 5,1 mg/dl
Osmolaritate 230-270 mosm/l
pCO2 42-55 mmHg
Proteine totale 0,07-0,45 g/dl
Raport lecitin / sfingomielin 2,0
Sodiu 126-135 mmol/l
Uree 18,9-41,7 mg/dl
Valoare pH 6,91-7,43
Volum 500-1400 ml
P E D I AT R I E 581
ANEXE
ANEXA 20
TESTE FUNCIONALE RENALE
Parametrul determinat Valori (uniti convenionale)
Reabsorbia glucozei dup ncrcare:
Capacitatea maxim de reabsorbie a
B: 300-450 mg/min
glucozei
F: 250-300 mg/min
Clearance de acid uric 6,2-11,2 ml/min
Creaurin volurin /creaser timpul de colectare ( n ml/min/1,73 m2)
1-2 luni: 54-76
1 an: 64-108
16 ani: 120-145
16-29 ani: B 94-140, F 72-110
30-39 ani: B 85-137, F 71-121
Clearance de creatinin
40-49 ani: B 76-120, F 50-102
50-59 ani: B 67-109, F 50-98
60-69 ani: B 54-98, F 45-75
70-79 ani: B 49-79, F 37-71
80-89 ani: B 30-60, F 27-55
90-99 ani: B 26-46, F 26-42
(fosfai urin/ fosfai plasma) urina eliminat
Determinare de clearance matinal:
Clearance de fosfai
5,4-16,2 ml/min
Clearfosf / clearcrea-0,02-0,25
Dup administrare i.v. de insulin:
B 98,2-159,8 ml/min
Clearance de insulin F 106,2-131,8 ml/min
Pe vrst:
157 ml/min (1,16 ml/min vrsta)
Clearance osmolar (osmolurin / osmolplasm) urina n condiii de antidiurez: 120 ml/h
Proporia matematic ntre clearance de creatinin, de fosfai i fosfatul seric:
Indicele excreiei de fosfai
+ 0,09- -0,09
Clearance de PAH (acid P-aminohipuric)
Flux sanguin renal B 492-816 ml/min
F 492-696 ml/min
Clearance insulin / clearance PAH:
Fraciune de filtrare
15,7-22,7% ( PAH = APH, acid p-aminohipuric)
Testul de inaniie
Greutate specific (dens)
(restricie de lichide pentru 12 h): >1025
Testul de inaniie (restricie de lichide pentru 12 h):
Osmolaritate >850 mosm/kg sau U de 24 h:
300-900 mosm/24 h
Reabsorbia tubular maxim a apei Volumul urinar (ml/min) calculat din clearance osmolar: 5 ml/min
Reabsorbia tubular maxim de fosfai Reabsorbia tubular dup ncrcare cu fosfai: 4-8 mg/min
Procentajul fosfatului filtrat glomerular ce se reabsoarbe tubular:
Reabsorbia de fosfat tubular (%)
84,7-97,9%
582 P E D I AT R I E
ANEXE
ANEXA 21
TESTE FUNCIONALE GASTROINTESTINALE
Parametrul determinat Valoare (convenional) Valoare (UI) Factor de conversie
Aciditate bazal (BAO): 1-6 mmol/h
Vrf de aciditate () stim. cu pentagastrin:
Analiza secreiei gastrice 20-34 mmol/l
Aciditate maximal () stim. cu pentagastrin:
13-25 mmol/l
Determinarea concentraiei de
D-xyloz n ser i urin dup excreie (25 g):
Urin: > 4 g/5 h > 26,6 mmol/5h 6,66
Sau > 16% dup
D-xyloz
admin. oral
Ser:
1 h: > 30 mg/dl >2 mmol/l 0,066
2 h: > 30 mg/dl >2 mmol/l
Testul de absorbie al Excreia acidului folic dup
acidului folic administrare oral: 38-52%
Determinarea fierului din urin dup injectarea a 500 mg i.m.
de deferoxamin (la copil de 2 ori 10 mg/kg n 12 h, colectare
timp de 24 h)
Testul de deferoxamin Aduli: < 1 mg/6 h
Pn la 9 ani: < 0,6 mg/24 h
Pn la 12 ani: < 1 mg/24 h
Peste 12 ani: < 1,5 mg/24 h
Testul excreiei vit. Excreie de 60-80% din doza administrat, prin cale renal
Testul lactoferinei Dup stimulare cu secretin: < 2 mg/l
Dup admin. oral de acid N-benzol-L- tirozil-paraaminobenzoic
Testul NBT-PABA (NBT-PABA):
> 50% PABA din doza administrat
Determinarea excreiei de fluorescein n dou zile
consecutive:
Ziua 1 (zi de test T): determinarea excreiei de dilauril-
fluorescein dup
Testul pancreolauril
administrare oral (metabolizat n pancreas)
Ziua 2 (zi de control C): determinarea excreiei
de fluorescein dup adm. oral de fluorescein pur:
Tx100/C30
Testul de provocare a Determinarea gastrinei nainte i dup (2 min, 5 min, 15 min, 30 min) adm. de 1 E
secretinei secretin/kg. Patologic: cretere cu 100% a gastrinei dup 2-10 min
Determ. de CO2 expirat dup adm. oral sau marcat radioactiv
Testul respirator de de acid
C-glicocolat glicocolic: creterea CO2 expir. < 0,1% a dozei administrate per
mmol CO2 kg
P E D I AT R I E 583
ANEXE
584 P E D I AT R I E
ANEXE
ANEXA 22
VALORI EXPLORATIVE SERICE DE REFERIN
Factori de
Parametrul determinat Valoare (convenional) Valoare (UI)
conversie
Coninut de CO2 49-54 ml/dl 22-24 mmol/l 0,44
Coninut de O2 19-21 ml/dl 8,43-9,43 mmol/l 0,44
Corpi cetonici totali 0,5-1,5 mg/dl 5-15 g/l 10,0
Creatin 0,1-0,7 mg/dl 7,6-53 mol/l 76,3
Total: 1,36 mg/dl
B: 0,84-1,36 mg/dl
F: 0,66-1,17 mg/dl
Creatinin 1 an: 0,3-1,1 mg/dl < 120 mol/l 88,4
1-6 ani: 0,2-0,5 mg/dl
7-14 ani: 0,3-0,8 mg/dl
15-16 ani: 0,5-1,1 mg/dl
B: 25-90 U/I 0,42-1,50 kat/l
Creatin (fosfo) kinaza (CK) izoenzime F: 10-70 U/I 0,17-1,17 kat/l
CK-C (creier) 0%
0,1574
CK-MB (miocard) 10 U/I (3-6% din totalul CK suspect de infarct miocardic)
K-MM (musculo-scheletal) 6% din total CK
97-100%
Criofibrinogen 60 mg/l
80 mg/l sau
Crioglobuline
1% din imunoglobuline
Crom 0,5-0,9 g/l
Cupru 70-140 g/dl 11-22 mol/l 0,1574
Diferen anionic 8-16 mmol/l
Elastaza 60-110 ng/ml
Elastaza l
3,5 ng/ml
pancreatic
Enzima de conversie a angiotensinei 8-52 U/I 0,13-0,87 kat/l 0,163
Factor reumatoid 30 UI/ml
0,8-1,8 mg/dl
Fenilalanin Nou-nscut:
1,2-3,4 mg/dl
b: 15-400 ng/ml
f: 10-200 ng/ml
1 lun: 150-600 ng/ml 15-400 g/l
Feritin
2-3 luni: 37-223 ng/ml 10-200 g/l
4-5 luni: 19-142 ng/ml
0,5-15 ani: 7-140 ng/ml
P E D I AT R I E 585
ANEXE
Factori de
Parametrul determinat Valoare (convenional) Valoare (UI)
conversie
B: 50-150 g/dl
F: 40-140 g/dl
2 spt: 63-201 mg/dl 9-27 mol/l
Fier 0,1791
6 luni: 28-135 mg/dl 7-25 mol/l
12 luni: 35-155 mg/dl
2-12 ani: 22-135 mg/dl
Flor 0,05 mg/dl 0,027 mol/l 0,53
0-5,5 U/I
Fosfataz acid 14 ani: 20 U/I 0,9 nkat/l 0,164
15-16 ani: 14 U/I
55-170 U/I 0,9-2,8 kat/l
Fosfataz alcalin 0,0167
1 an: 700 U/I 11,7 kat/l
depinde de productor:
ex. radio-imunoassay: 2-6 mg/l
imunoenzimatic cu ac. policlonali: < 1,8 mg/l
Fosfataz specific prostatei
imunoenzimatic cu ac. monoclonali: < 2,0 mg/l
imunoenzimatic: < 2,3 mg/l
imunoradiometric: < 2,0 mg/l
Fosfohexoz-izomeraz 15-67 U/I
Fosfolipaza A 10 U/I
Fosfolipide 124-302 mg/dl 1,6-3,9 mmol/l 77,4
1,0-1,4 mmol/l
1 lun: 1,6-3,1 mmol/l
Fosfor anorganic 3-4,5 mg/dl 0,3229
1-12 luni: 1,6-2,6 mmol/l
1-14 ani: 1,3-2,1 mmol/l
Albumina 3,5-5,2 g/dl (50-60%)
Globuline totale 2,0-3,0 g/dl (40-50%)
1-globuline 0,2-0,4 g/dl (4,2-7,2%)
2-globuline 0,5-0,9 g/dl (6,8-12%)
-globuline 0,6-1,1 g/dl (9,3-15%)
-globuline 0,7-1,7 g/dl (13-23%)
205-285mol/l
1 an: 92-292 mmol/l
Fructozamina
2-3 ani: 69-345mmol/l
4-6 ani: 102-285 mmol/l
Fructoz 1-6 mg/dl 55,5-333 mol/l 55,5
B: 28U/I
F: 18 U/I
-glutamil transferaz
1 lun: 163U/I
(-GTT)
1-12 luni: 91 U/I
1-16 ani: 17 U/I
586 P E D I AT R I E
ANEXE
Factori de
Parametrul determinat Valoare (convenional) Valoare (UI)
conversie
Aduli: 0
Galactoz 1,1 mmol/l 0,055
Copii: 20 mg/dl
Gastrin 40-200 pg/ml 40-200 ng/l 1,0
Gaze sanguine arteriale
pCO2 35-45 mmHg 4,7-6,0 kPa 0,13333
pO2 70-100 mmHg 9,3-13,3 kPa 0,13333
Valoare pH 7,35-7,45
Bicarbonat actual 20-26 mval/l 20-26 mmol/l 1
Bicarbonat standard 21-27 mval/l 21-27 mmol/l 1
Exces de baze -3,4-2,3 mval/l -3,4-2,3 mmol/l 1
Saturaia O2 > 95%
Coninut O2 (Ca, O2) 19-21 ml/dl 8,43-9,43 mmol/l 0,44
Coninut CO2 (Ca, O2) 49-54 ml/dl 22-24 mmol/l 0,44
Gaze sanguine venoase
pCO2 38-54 mmHg 5,0-7,2 kPa 0,13333
pO2 36-44 mmHg 4,8-5,9 kPa 0,13333
Valoare pH 7,26-7,46
Bicarbonat actual 22-28 mval/l 22-28 mmol/l 1,0
Bicarbonat standard 19-24 mval/l 19-24 mmol/l 1,0
Exces de baze -2-5 mval/l -2-5 mmol/l 1,0
Saturaia O2 60-85%
Adult: 70-100 mg/dl 3,9-5,5 mmol/l
Toleran sczut (TTGO):
100-120 mg/dl 5,5-6,7 mmol/l
Glucoz (a jeune) 0,05551
Diabet: > 120 mg/dl 6,7mmol/l
Nou-nscut: 38-64 mg/dl 2,1-3,6 mmol/l
Sugar < 1 spt.: 44-76 mg/dl 2,4-4,2 mmol/l
Adult: 70-160 mg/dl 3,9-8,9 mmol/l
Valoare la 1 or dup 75 g glucoz peroral TTGO patologic:
(TTGO) 160-220 mg/dl 8,9-12,2 mmol/l
Diabet: > 220 mg/dl 12,2 mmol/l
Adult: 140 mg/dl 7,8 mmol/l
Valoare la 2 h dup 75 g glucoz peroral TTGO patologic:
(TTGO) 140-200 mg/dl 7,8-11,1 mmol/l
Diabet: > 220 mg/dl 11,1 mmol/l
Glucoz 6-fosfat dehidrogenaz 120-240 U/ml eritrocite 5-15 U/g Hb
b:4U/I
f: 3U/l
1 lun: 6,6 U/I
Glutamat dehidrogenaz (GLDH)
1-6 luni: 4,3 U/I
7-12 luni: 3,5 U/I
1-16 ani: 3,2 U/I
Glutation 24-37 mg/dl 0,77-1,18 mmol/l 0,032
P E D I AT R I E 587
ANEXE
Factori de
Parametrul determinat Valoare (convenional) Valoare (UI)
conversie
Haptoglobina 50-220 mg/dl 0,5-2,2 g/l 0,01
B: 14-18 g/dl B: 140-180 g/l
Hemoglobina (Hb) 10
F: 12-16 g/dl F: 120-160 g/l
Fracii de hemoglobin
Adult: 97%
HbA
Nou-nscut: 20%
HbA0 Adult: 90%
HbA1 5-8%
Adult: 1,3-3,5%
HbA2
Nou-nscut: 0,5%
Adult: 2%
HbF
Nou-nscut: 80%
Hemopexin 50-115 mg/dl
Adult: 140 U/l
1 lun: 515 U/l
Hidroxibutiric dehidrogenaz 1-6 luni: 310 U/l
(HBDH) 7-12 luni: 276 U/l
1-2 ani: 222 U/l
3-16 ani: 175 U/l
Raport LDH/HBDH 1,38-1,64
Imunoglobuline
90-325 mg/dl
1 lun: 0-2 mg/dl
1-6 luni: 3-82 mg/dl
IgA 0,9-3,2 g/l 0,01
7-24 luni: 14-108 mg/dl
3-12 ani: 23-270 mg/dl
13-16 ani: 81-232 mg/dl
IgD 0-8 mg/dl 0-0,8 g/l 0,01
0,025 mg/dl
IgE 0,00025 g/l 0,01
(150 U/l)
800-1500 mg/dl
1 lun: 700-1480 mg/dl
1-6 luni: 300-1000 mg/dl
IgG 8-15 g/l 0,01
0,5-2 ani: 500-1200 mg/dl
3-12 ani: 500-1650 mg/dl
13-16 ani: 700-1550 mg/dl
45-150 mg/dl
1 lun: 5-30 mg/dl
1-6 luni: 15-109 mg/dl
IgM 0,45-1,5 g/l 0,01
7-24 luni: 43-239 mg/dl
3-12 ani: 50-260 mg/dl
13-16 ani: 45-240 mg/dl
Raport IgG/albumine 0,3-0,6
588 P E D I AT R I E
ANEXE
Factori de
Parametrul determinat Valoare (convenional) Valoare (UI)
conversie
Iodul legat de proteine 3,0-7,6 g/dl 236-598 nmol/l 0,0127
Lactat 5-15 mg/dl 0,6-1,7 mmol/l 0,111
Adult: 120-240 U/l
1 lun: 150-7855 U/l
1-6 luni: 160-437 U/l
Lactat dehidrogenaz (LDH)
7-12 luni: 145-365 U/l
1-2 ani: 86-305 U/l
3-16 ani: 100-290 U/l
Electroforez agaric:
Izoenzime LDH 15-23% (68-135 U/l; mare parte n
Fracia 1 (HBDH) miocard, eritrocite)
Fracia 2 30-39% (mare parte n miocard,
Fracia 3 eritrocite)
Fracia 4 20-25%
Fracia 5 8-15%
9-14% (ficat, muchi scheletali)
Leucin Nou-nscut:4,0 mg/dl
Leucinaminopeptidaz 6-35 U/l
Lipaz (turbidimeric) 190U/l
Lipide neutre 0-150 mg/dl
Lipoproteina 30 mg/dl
Macroglobuline total 70-430 mg/dl 0,7-4,3 g/l 0,01
Magneziu 2-3 mg/dl 0,8-1,2 mmol/l 0,4114
Malat dehidrogenaz (MDH) 50-100 U/l
Mangan 0,09 g/dl
Metionin Nou-nscut: 1 mg/dl
B: 16-76 g/l
Mioglobin
F: 7-64 g/l
Molibden 1,5 g/dl
Neopterin 2,5 ng/ml
Nichel 2,5 g/dl
5-nucleotidaz 2-11 U/l
Osmolaritate 285-295 mosm/kg H2O 285-295 mmol/kg H2O 1
Osteocalcin 3-13 g/l
Oxalat 1-2,4 g/ml 11-27 mol/l 11,4
Piruvat 0,5-1,5 mg/dl 60-170 mol/l 113,6
Piruvat kinaz 13-17 U/g Hb
Plumb 20 g/dl 1 mol/l 0,04826
Porfirine 95 g/dl
3,5-5 mval/l 3,5-5 mmol/l
1 lun: 3,6-6 mval/l 3,6-6 mmol/l
Potasiu 1
1-12 luni: 3,7-5,7 mval/l 3,7-5,7 mmol/l
1-16 ani: 3,2-5,4 mval/l 3,2-5,4 mmol/l
P E D I AT R I E 589
ANEXE
Factori de
Parametrul determinat Valoare (convenional) Valoare (UI)
conversie
Prealbumin 10-40 mg/dl
Presiunea parial CO2 35-45 mmHg 4,7-6 kPa 0,13333
Presiunea parial O2 70-100 mmHg 9,3-13,3 kPa 0,13333
Procalcitonin (PCT) 0,1ng/ml
Procolagen-III-peptida 3-15 ng/ml
5 mg/l
Nou-nscut: 15 mg/l
Proteina C reactiv (PCR)
Sugar: 10 mg/l
Copil mic: 8 mg/l
5,5-8 g/dl
Proteine totale 1 lun: 4,6-6,8 g/dl 55-80 g/l 10
1-12 luni: 4,8-6,6 g/dl
Saturaia n O2 95%
Seleniu 20 g/dl
Sodiu 136-146 mval/l 136-146 mmol/l 1
Sorbit dehidrogenaz 0,4 U/l
Sulfat anorganic 0,2-1,3 mval/l 0,1-0,65 mmol/l 0,5
Titru anti-stafilolizin 2 IU/l
Titru anti-streptolizin 200 IU/l
Transferin 250-450 mg/dl 2,5-4,5 g/l 100
Transferina deficient n carbohidrai B: 20 U/l
(TDC) F: 26 U/l
Trigliceride 160 mg/dl 1,8 mmol/l 0,01129
Adult: 15-65 ng/ml
Tripsin
Nou-nscut: 80 ng/ml
Troponine
Troponin T (TnT) 0,2 g/l
Troponina I (TnI) 2 g/l
590 P E D I AT R I E
ANEXE
ANEXA 23
FORMULE LACTATE ADAPTATE
Formule lactate de start
(n 100 ml de amestec preparat)
Compoziia Valoarea
Denumirea Compania, ara productoare
Proteine, g Lipide, g Glucide, g energetic, kcal
Agua-1 Moscova, Rusia 1,6 3,5 7,2 66,7
Maliutca 1 Istra-Nutricia, Rusia 1,6 3,5 7,4 68,0
NAN 1*** Nestle, Elveia 1,2 3,6 7,5 67,0
Nestogen 1*** Nestle, Elveia 1,4 3,5 7,5 67,0
Nutrilak 0-6 Nutritek, Rusia 1,4 3,6 7,5 68,0
Nutrilon 1 Nutricia, Olanda 1,4 3,5 7,5 67,0
Similac Formula Plus 1* Ebbot Laboratory, Spania 1,4 3,65 7,3 68,0
Samper Baby 1 Samper, Suedia 1,5 3,5 7,2 66,0
Frisolac 1*** Friesland Foods,Olanda 1,4 3,5 7,3 67,0
HiPP Pre (de la natere
HiPP, Austria 1,5 3,2 7,5 65,0
pn la 2-3 luni)
HiPP 1 HiPP, Austria 1,4 3,2 7,7 65,0
Humana 1 Humana, Germania 1,4 3,7 7,5 69,0
Enfamil 1* Mead Jonson, SUA 1,4 3,7 7,0 68,0
* - conine nucleotide, ** - conine oligozaharide, *** - conine acizi grai nesaturai cu lan lung
P E D I AT R I E 591
ANEXE
592 P E D I AT R I E
ANEXE
Amestecuri acidulate
(n 100 ml amestec)
Compoziia Valoarea
Denumirea Compania, ara productoare
Proteine, g Lipide, g Glucide, g energetic, kcal
Agua-1 acidulat Moscova, Rusia 1,6 3,7 7,2 67,0
Agua-2 acidulat Moscova, Rusia 2,0 3,5 8,0 71,5
Lactofidus 1 Danone, Frana 1,8 3,2 8,3 69,0
Lactofidus 2 Danone, Frana 2,2 3,2 8,7 72,0
NAN Acidulat 1 Nestle, Elveia 1,34 3,6 7,4 67,0
NAN Acidulat 2 Nestle, Elveia 1,51 3,2 8,0 67,0
Nutrilak acidulat Nutritek, Rusia 1,5 3,4 7,4 66,6
Produse-probiotice conin microorganisme vii (bifidobacterii i lactobacterii), care sunt reprezentani ai florei normale a
tractului gastro-intestinal uman i care au efecte benefice asupra sntii.
P E D I AT R I E 593
ANEXE
Compoziia Valoarea
Denumirea Compania, ara productoare
Proteine, g Lipide, g Glucide, g energetic, kcal
Amestecuri hipoalergice pentru profilaxie
NAN HA 1 Nestle, Elveia 1,5 3,4 7,6 67,0
NAN HA 2 Nestle, Elveia 1,85 3,04 8,1 67,0
Nutrilon HA 1 Nutricia, Olanda 1,7 3,3 8,4 70,0
Nutrilon HA 2 Nutricia, Olanda 1,9 3,3 8,7 72,0
* - conin trigliceride cu lan mediu n componentul lipidic
594 P E D I AT R I E
ANEXE
P E D I AT R I E 595
ANEXE
ANEXA 24
SISTEMUL SEMAFOR PENTRU APRECIEREA RISCULUI UNEI MALADII SEVERE
Riscul Verde Galben Rou
risc mic risc moderat risc nalt
Culoarea Culoarea obinuit a Paloare raportat de Paliditate/marmorare/
tegumentelor tegumentelor, buzelor i limbii printe/ngrijitor pmntie/cianoz
mucoaselor
Rspuns normal la mediul Nu rspunde normal la Nu rspunde la mediul social
social mediul social Aspect de bolnav la evaluarea
Comunicativ/zmbete Se trezete doar la profesional
Activitatea Este contient sau se trezete stimuli puternici Nu poate fi trezit sau dac se
rapid Activitate redus trezete nu este contient
Plns puternic/ nu plnge Nu zmbete Plns slab, ascuit sau
ndelungat
Flotarea aripilor nazale Geamt
Tahipnee: Tahipnee:
FR>50/min FR>60/min
(copii 6-12 luni) Tiraj toracic moderat sau sever
Respiraia FR>40/min
(copii >12 luni)
Saturaia cu O2 95% n
aer
Crepitaii
Tegumentele i ochii obinuii Mucoase uscate Turgor cutanat redus
Mucoasele umede Apetit redus
Hidratarea Timp de umplere
capilar 3 sec
Diurez redus
Lipsa semnelor i simptomelor Febr 5 zile Vrsta 0-3 luni, t>38C
din zonele galben i rou Edemul membrelor sau Vrsta 3-6 luni, t39C
articulaiilor Erupii cutanate, care nu dispar
Imobilitatea la presiune
articulaiilor Bombarea fontanelei
Altele
Noduli >2 cm Rigiditate cervical
Status epilepticus
Semne neurologice de focar
Convulsii focale
Vome cu coninut biliar
596 P E D I AT R I E
ANEXE
ANEXA 25
SEMNE I SIMPTOME SUGESTIVE PENTRU O MALADIE SPECIFIC
Diagnosticul posibil Semne i simptome n asociere cu febra
Erupii cutanate care nu dispar la presiune, n asociere cu una sau mai multe dintre
urmtoarele variante:
un copil cu aspect bolnav;
Maladie meningococic
leziuni mai mari de 2 mm n diametru (purpur);
timp de reumplere capilar 3 secunde;
rigiditate cervical.
Rigiditate cervical
Bombarea fontanelei
Meningit
Nivel redus de contiin
Status epilepticus convulsiv
Semne neurologice de focar
Encefalit cu Herpes simplex Convulsii focale
Nivel redus de contiin
Tahipnee:
FR> 60/min (copii 0-5 luni)
FR> 50/min (copii 6-12 luni)
FR> 40/min (copii >12 luni)
Pneumonie Raluri crepitante
Flotaia aripilor nazale
Tiraj toracic
Cianoz
Saturaia cu oxigen 95%
Vrsturi
Apetit redus
Letargie
Infecia cilor urinare Iritabilitate
Sensibilitate sau dureri abdominale
Urinare frecvent sau dizurie
Hematurie
Edemul membrelor sau a articulaiilor
Artrit septic Lipsa activitii
Imobilitatea membrelor
Febra mai mult de 5 zile i cel puin patru din urmtoarele:
conjunctivit bilateral;
modificarea mucoaselor;
Boala Kawasaki
modificri ale extremitilor;
erupii cutanate polimorfe;
limfadenopatie cervical.
P E D I AT R I E 597
ANEXE
ANEXA 26
ALGORITMI DE CONDUIT N URGENE PEDIATRICE
Elaborat i publicat n cadrul Proiectului moldo-elveian Regionalizarea serviciilor pediatrice de urgen i terapie intensiv
n Republica Moldova REPEMOL, n parteneriat cu Ministerul Sntii, realizat cu sprijinul financiar
al Ageniei Elveiene pentru Dezvoltare i Cooperare i implementat de Fundaia Centrul pentru Politici i Servicii de Sntate
ventilaie gur-la-gur
ventilaie cu masc i balon
Iniierea ventilaiei
mecanice pulmonare
Setarea parametrilor iniiali
N HIPOXEMIE
(PaO2 < 50 mmHg, SaO2 < 90%) Peste
creterea PEEP cu 2 cmH2O 15- 20 minute
creterea Tin
creterea PIP (cnd este tendina la
hipoventilaie) Determinarea gazelor sanguine
creterea vitezei fluxului gazos Optimizarea parametrilor ventilatorii
creterea FiO2 cu 10%
598 P E D I AT R I E
ANEXE
P E D I AT R I E 599
ANEXE
IMEDIAT
Evaluarea ABC
Notarea timpului nceperii convulsiilor
5 MINUTE
1. Poziie de siguran
2. Managementul respirator
3. Diazepam 0,3 mg / kg (tub rectal, max. 20 mg)
4. Midazolam 0,2-0,3 mg / kg (bucal)
5. Acces vascular AMELIORARE DA / NU
DA 10 MINUTE
600 P E D I AT R I E
ANEXE
EDEM PULMONAR
DAC: DAC:
Sa O2 > 92%; Sa O2 < 92%;
Pa O2 > 70 mmHg Pa O2 < 70 mmHg
DA
P E D I AT R I E 601
ANEXE
Evaluarea ABCDE
Manifestri clinice polimorfe, n cadrul maladiei de baz
INTERNARE
N SECIA PEDIATRIE, SPU INTERNARE N SPU,
SECIA REANIMARE
I TERAPIE INTENSIV
602 P E D I AT R I E
ANEXE
PULSOXIMETRIA (SpO2)
P E D I AT R I E 603
ANEXE
fluxul de aer trece prin cile aeriene fluxul de aer este insuficient pentru a produce
i produce zgomote sunete
tuse productiv tuete fr zgomot
copilul plnge cu voce copilul nu reuete s respire ntre episoadele
este contient de tuse
cianotic
confuz
obnubilat
La sugar La copil
604 P E D I AT R I E
ANEXE
Fig.1
Fig. 2
P E D I AT R I E 605
ANEXE
CRUPUL LA COPIL
CRUPUL
DEFINIIE:
Crupul sau laringotraheobronita acut este un proces inflamator acut al regiunii subglotice
a cilor aeriene superioare i reprezint cauza obstruciei laringiene acute
EVALUARE ABC
DA DA
Externare
606 P E D I AT R I E
ANEXE
BRONIOLITA ACUT
Evaluare ABC;
Starea de gravitate a formelor clinice (uoar, medie, sever),
cu evidenierea simptoamelor cu risc vital;
Pulsoximetria SpO2
ngrijire la domiciliu:
P E D I AT R I E 607
ANEXE
Se ia n consideraie
Adenozina pn
la 400-500 mcg/kg
608 P E D I AT R I E
ANEXE
PULS PREZENT DA NU
Regulat Ritm regulat? Neregulat
NU DA
P E D I AT R I E 609
ANEXE
BRADICARDIILE LA COPIL
Evaluarea ABCDE
Ci respiratorii permiabile?
DA
HEMODINAMIC STABIL?
Hipoperfuzie
Hipotensiune
Respiraie dificil
DA NU
Observare VENTILARE
Suport ABCDE
Transportare n secia
de reanimare i terapie intensiv
ATROPINA
0,02 mg/kg I.V. (ET doz 0,04 mg/kg)
Doza minim 0,1 mg
Doza unic maxim ls copii 0,5 mg
adolesceni 1,0 mg
Se repet o singur dat la 3-5 minute
610 P E D I AT R I E
ANEXE
INVESTIGAII PARACLINICE:
CF SIMPLE (BENIGNE): examenul sumar de snge CF COMPLEXE:
apar la vrsta de la 6 luni examenul sumar de urin apar la vrsta de la 3 luni
pn la 5 ani EAB, Ionograma (Na+, K+, pn la 1 an
pe fundalul unui sindrom Ca2+, Mg2+) n afebrilitate, sunt atonice,
febril testele biochimice (glicemia, focale, cu/fr generalizare
sunt generalizate ALT, AST, bilirubina, ureea) secundar
(tonice, tonico-clonice) au durata 15 min
au durata 15 minute puncia lombar se repet pe parcursul a 24 h
nu se repet pe parcursul oftalmoscopia statusul psiho-motor
a 24 h TCC/RMN (n cazul dereglrilor postictal dereglat
statusul psiho-motor severe ale contiinei, semnelor
postictal normal de focar, edemului papilar)
eco-EG (n cazul
inaccesibilitii TCC/RMN) MONITORING:
Cardiomonitoring
TRATAMENTUL CF: FCC; FR; TA
ABC, oxigenoterapia tC corpului, fiecare
Terapia anticonvulsiv nu terapia antipiretic (vezi algoritm
este indicat la copiii fr 30- 60 min
Sindromul Hipertermic la copil) Neuromonitoring
patologie neurologic terapia de susinere a
anterioar Diureza
organelor vitale SaO2
tratamentul maladiei de baz
TERAPIA ANTICONVULSIV:
Preparate de elecie: Diazepam 0,3-0,5 mg/kg I.V. (maxim 10 mg), poate fi repetat peste 10-20 minute sau rectal 0,5 mg/kg
la copii cu vrsta de 2-5 ani; 0,3 mg/kg pentru 6-11 ani, poate fi repetat peste 4 h sau Lorazepam 0,05-0,1 mg/kg, I.V. ncet,
n decursul a 2-5 minute, la adolesceni 0,07 mg/kg, poate fi repetat peste 10-15 minute; doza maxim 4 mg/doz
Dac benzodiazepinele nu au fost eficiente i convulsiile continu, atunci se administreaz:
Fenobarbital 10-25 mg/kg/24 h, I.V. lent (1 mg/kg/min), poate fi repetat peste 20 minute, 1-2 ori, cte 5 mg/kg, doza
maxim 30 mg/kg/24 h
Fenitoin 10-20 mg/kg n ser fiziologic, I.V. lent 0,5-1 mg/kg/min, poate fi repetat peste 20 minute, cte 5 mg/kg, maxim
1-2 ori, doza maxim 30 mg/kg/24 h
n caz de ineficacitate intubaia traheal, cardiomonitoring, monitoring EEG, anestezia general prin administrarea
Pentobarbital (doza de saturaie 5-10 mg/kg, administrat I.V., cte 0,5-3 mg/kg/h) sau Midazolam (doza de saturaie
0,2 mg/kg, administrat I.V., cte 0,75-1,0 mcg/kg/min sau 0,05-0,4 mg/kg/h).
*Contraindicaii relative pentru puncia lombar: coma (<12 puncte Scala Glasgow), simptome de focar n fosa posterioar a creierului, status
epilepticus, simptome de oc, insuficiena cardio-respiratorie, diateza hemoragic.
P E D I AT R I E 611
ANEXE
SUPORTUL NUTRIIONAL
Corecia hipoglicemiei i asigurarea alimentaiei adecvate
Restricia lichidelor nu este indicat (se menine euvolemia), dar sunt contraindicate soluiile hipotonice
(H2O per os, Glucoz 5-10% I.V.)
n caz EC refractar: decompresie chirurgical (la decizia neurochirurgului)
612 P E D I AT R I E
ANEXE
SEPSISUL LA COPIL
Evaluarea ABCDE
P E D I AT R I E 613
ANEXE
614 P E D I AT R I E
ANEXE
Dup fiecare bolus este necesar de a evalua semnele vitale: contiina, diureza, TRC, FCC, TA, calitatea pulsului,
SaO2, PVC > 10 mmHg
Semnele suprancrcrii volemice apariia ralurilor n pulmoni, tus umed sau a hepatomegaliei.
Stopai administrarea volumelor expander, administrai diuretice.
Lipsa efectului de la diuretice dializ peritonial sau terapia renal de substituie
n cazul lipsei efectului dup administrarea de volum expander administrai Dopamin n doz
5-20 mcg/kg/min.
P E D I AT R I E 615
ANEXE
616 P E D I AT R I E
ANEXE
REACIE ANAFILACTIC?
EVALUARE ABCDE
Airway Breathig Circulation Disability Exposure
(cile respiratorii, respiraia, circulaia, dereglri neurologice, expunerea)
Copii > 12 ani 500 g I.M. (0,5 ml) Doza I.M. de adrenalin se repet n cazul n care nu exist nici
Copil 6-12 ani 300 g I.M. (0,3 ml) o mbuntire a strii pacientului. Doze suplimentare pot fi
administrate la intervale de aproximativ 5 minute n funcie
Copil < 6 ani 150 g I.M. (0,15 ml)
de rspunsul pacientului (FCC, FR, TA).
Adrenalin I.V. doza 1 g/kg, Soluie 1:10000 (1 ml de Adrenalin diluat cu 9 ml de Clorur de
Sodiu 0,9%), soluia final 100 g/1ml
- Se administreaz intravenos ncet, n decurs de cteva minute, titrai de la 1 g/cg (0,01 ml/kg), doza se
repet n funcie de rspuns
- Doza unic de Adrenalin pe cale intravenoas nu trebuie s depeasc 50 g; n cazul n care sunt
necesare doze multiple, iniiai Adrenalin prin perfuzie intravenoas lent, titrai doza la rspunsul
pacientului
- Doz n perfuzie continuu: 0,1-1-(10) g/kg/minut
- Regula lui 6: greutatea (kg) x 6, reprezint mg de Adrenalin care trebuie adugate la 100 ml de soluie de
Clorur de Sodiu 0,9%, (pentru 50 ml se mparte cantitatea de mai sus la 2), ritmul de 1 ml/h =
1g/kg/minut
P E D I AT R I E 617
ANEXE
4. CHLORPHENAMIN 5. HIDROCORTIZON
(I.M. SAU I.V. LENT) (I.M. SAU I.V. LENT)
Copii > 12 ani 10 mg Copii > 12 ani 200 mg
Copii 6-12 ani 5 mg Copii 6-12 ani 100 mg
Copii 6 luni-6 ani 2,5 mg Copii 6 luni-6 ani 50 mg
Copii < 6 luni 250 mcg/kg Copii < 6 luni 25 mg
MONITORIZARE
1. Pulsoximetrie
2. ECG
3. Presiune sanguin
618 P E D I AT R I E
ANEXE
P E D I AT R I E 619
ANEXE
620 P E D I AT R I E
ANEXE
MONITORING-UL BIOCHIMIC
Iniierea AE dup 24 ore dup traum sever, arsuri sau statut catabolic, AE minimal este necesar de a
fi iniiat maximal posibil de precoce.
La copiii cu dereglri intestinale severe AE trebuie s fie administrat ncet cu 1 ml/kg n 24 de ore, iar AP
redus cu 5 ml/kg n 24 de ore n cteva zile. n caz de eec rata creterii AE este necesar de micorat, de a
ncerca din nou i mult mai lent. (D)
n caz de patologie intestinal, volumele alimentare trebuie de avansat ncet, n funcie de toleran (D).
Contraindicaii pentru AE: intestin nefuncional: dereglri anatomice ale intestinului, ischemia intestinului,
peritonit sever, oc sever.
P E D I AT R I E 621
ANEXE
MANIFESTRI CLINICE:
DEREGLRI NEUROLOGICE:
excitaie motorie sau inhibare, halucinaii preponderent vizuale, convulsii tonico-clonice
DEREGLAREA MICROCIRCULAIEI SANGUINE:
paliditate marmorat a tegumentelor, acrocianoz, membre reci
DEREGLAREA FUNCIILOR VITALE ALE ORGANISMULUI:
hipo- sau hipertensiune arterial, tahicardie, dispnee, oligurie
622 P E D I AT R I E
ANEXE
ANEXA 27
P E D I AT R I E 623
ANEXE
Imagine radiologic: fibroz chistic (evoluie radiologic a unui pacient din anul 2008 pn n 2013)
Imagine radiologic: pneumonie septic metastatic Imagine radiologic: pneumonie bilateral confluent
cu pleurezie exudativ pe stnga
624 P E D I AT R I E
ANEXE
Imagine CT:hipoplazia lobului inferior plmnul stng Imagine CT:hipoplazia plmnului drept
P E D I AT R I E 625
ANEXE
BIBLIOGRAFIE RECOMANDAT
Bulucea D., Geormneanu N. Manual de pediatrie. Craiova, Arceci R.J., Hann I.M., Smith O.P. Pediatric Hematology.
1997, vol.1. 2006, 840 p.
Ciofu E., Ciofu C. Esenialul n Pediatrie. Ed. 2. Editura Driscoll D.J. Fundamentals of pediatric cardiology. 2006,
Medical Almatea. Bucureti, 2002. 183 p.
Compendiu de pediatrie. Sub redacia A. Georgescu Fenichel G.M. Clinical Pediatric Neurology: A Signs and
Bucureti: Ed. ALL, 2001 Symptoms Approach. 2009, 415 p.
Corcimaru I. Hematologie clinic. Chisinau, 2001. Kher K., Schnaper W.H., Makker S. P. Clinical Pediatric
Nephrology, Second Edition. 2007, 596 p.
Diaconu G. Pediatrie. Iasi, 2003, 460 p.
Longo D., Fauci A., Kasper D., et al. Harrisons Principles of
Iagaru N. Reumatologie pediatrica. Bucuresti, 2004 Internal Medicine, vol. 1 and 2, 18th Edition. 2011
Popescu V. Algoritm diagnostic i terapeutic n pediatrie. Nelson textbook of pediatrics. Kliegman R. M., Stanton B.
Bucureti, 2003, vol. 2 F., Geme III. W. St, et al. Philadelphia, 2011
Popescu V., Algoritm diagnostic i terapeutic n pediatrie. Slonim A.D., Pollack M. Pediatric Critical Care Medicine.
Bucureti, 1999, vol. 1 2006, 923 p.
Protocoale clinice standartizate n urgene pediatrice. Sub Wilkinson I., Lennox G. Essential neurology. 4th ed.
redacia P. Stratulat, L. Dolghier. 2010, 233 p. Blackwell Publishing Ltd., 2005
Rusnac T. Maladiile nefro-urinare la copii. Chiinu. Tip.
Centr., 2001 (, 3- ). . . .., 2006, 250 .
Rusnac T., Rudi M. Curs de pediatrie, vol. 2, Medicina. .. . , 2001
Chiinu 2001
.. : . .
urea V., Bologa L., Esanu G. i coaut. Evaluarea paraclinica . .-. - . 5-, . . - .-.: ,
in pediatrie indrumar practic. Chiinu, 2009 2004
626 P E D I AT R I E