Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
SM Limfomul Non Hodgkin ROM 1
SM Limfomul Non Hodgkin ROM 1
Limfoamele sunt printre tumorile cele mai maligne, care au aratat o semnificativa
imbunatatire a prognosticului in ultimele decenii, transformand aceasta categorie de boli dintr-
o entitate extrem de rapid letala in grupul cu cele mai mari sanse de recuperare.
Limfomul non-Hodgkin este un cancer al sistemului limfatic, un sistem care ajuta organismul
sa lupte impotriva bolilor si infecțiilor. Sistemul limfatic consta dintr-un set de vase subtiri,
numite vasele limfatice, care se ramifica peste tot in organism, si din organite mici, mai mult
sau mai putin rotunjite, numite ganglioni, care sunt situate in diferite zone ale corpului.
Exista grupuri de ganglioni limfatici la nivel cervical, axilar, inghinal, abdominal, pelvin,
interconectate prin intermediul vaselor limfatice care transporta limfa.
Alte componente ale sistemului limfatic sunt:
• splina, un organ care este implicat in raspunsul imun, filtreaza sangele si distruge vechile
celule rosii din sange;
• timusul, un organ situat in spatele sternului;
• amigdalele, situate la nivelul gatului.
Limfa curge prin sistemul limfatic, fiind un fluid incolor care contine limfocite,
celule care, impreuna cu granulocitele si monocitele, constituie celule albe din sange.
Limfocitele combat germenii care intra in organism: limfocitele B produc anticorpi pentru a
realiza apararea impotriva bacteriilor, in timp ce limfocitele T ataca virusii si celulele straine
organismului, dar si activeaza limfocitele B pentru a produce anticorpi. Cand limfocitele sau
precursorii acestora sunt supuse modificărilor ( mutatii) si incep sa fie produse intr-o maniera
anormala, nemaifunctionand procesele care reglementeaza in mod normal cresterea si moartea
celulelor, ia nastere un neoplasm; limfoame sunt impartite in B si T in functie de linia celulara
de la care provin.
In mod normal, limfocitele devin mature si mor, dar la nivelul limfomului exista modificari
genetice care afecteaza proliferarea si diferentierea lor, astfel cresc necontrolat, cauzand
cancerul. Limfoamele difera de alte tumori solide, deoarece celulele din care provin circula in
mod normal prin organism pentru a-si indeplini functiile; prin urmare, limfoamele sunt adesea
o boala generalizata, iar tipul de diseminare reprezinta calea urmata, in general, de catre
celulele limfoide. Dat fiind faptul ca tesutul limfatic este localizat in diferite parti ale corpului,
limfomul non-Hodgkin poate proveni in oricare dintre aceste locatii si se poate raspandi la
mai multe organe ale corpului, inclusiv ficatul, maduva osoasa, splina.
Formele varstei pediatrice s-au limitat in principal la trei tipuri histologice (in baza aspectului
observat la microscop al acestor celule):
1. limfomul cu celule mici nedivizate (Burkitt si non-Burkitt), ale carui celule prezinta un
aspect de celule B mature, desi in diferite stadii de diferentiere. Limfomul Burkitt este una
dintre tumorile umane care creste cel mai rapid. In cele mai multe cazuri se dezvolta in
abdomen si se poate extinde la alte organe, inclusiv la nivelul creierului.
2. limfomul limfoblastic, care, in cele mai multe cazuri (desi nu intotdeauna), rezulta din
precursori ale limfocitelor T. Se dezvolta, de obicei, in partea anterioara a toracelui, in spatele
sternului, in apropierea timusul si se poate raspandi si la partea superficiala a creierului, in
maduva osoasa, in alti ganglionii limfatici si seroase ce captusesc inima si plamanii.
3. limfomul cu celule mari, care se poate dezvolta de la nivelul gatului, al abdomenului, de la
tesutul ganglionilor limfatici cervicali sau din vecinatatea timusului. Limfomul cu celule mari
este impartit in doua subtipuri: limfomul cu celule B mari, care provine din limfocitele B, si
limfomul cu celule mari anaplazice, care provine din limfocitele T.
Pentru a incheia aceasta introducere, este important sa mentionam ca exista o legatura intre
leucemie si limfom. Toate malignitatile limfoide se pot prezenta cu o implicare difuza a
maduvei osoase, care poate fi insotita de mase ganglionare in alte parti ale corpului. Medicii
oncologi au definit, ca un criteriu, pentru diagnosticul de leucemie ca fiind necesara
implicarea maduvei osoase intr-un procent mai mare de 25%. Este important de mentionat
faptul ca afectarea maduvei osoase, pentru fiecare tip de limfom, este un semn de extindere a
bolii daca nu există dovezi pentru un alt tip de boala
.
FACTORI DE RISC
Desi cauza exacta a limfomul non-Hodgkin este necunoscuta, unii copii par sa aibă un risc
usor crescut de a dezvolta aceasta afectiune. Este vorba de:
- Copiii care au avut mononucleoza si deci au avut patologia data de virusul Epstein-Barr
(EBV). Ipoteza virala pare foarte sugestiva si s-a vehiculat rolul virusul Epstein Barr, desi
ramane de vazut daca acesta pur si simplu predispune la dezvoltarea limfomului sau daca este
vorba de o componenta esentiala pentru a se asigura producerea acestuia.
Se presupune ca EBV, stimuland replicarea populatiei de limfocite B, induce formarea de
clone celulare in faza proliferativa si astfel creste posibilitarea aparitiei modificarilor genetice
responsabile pentru dezvoltarea tumorii;
- Copiii cu SIDA (sindromul imunodeficientei dobandite);
- Pacientii supusi transplantului de organe;
- Copiii nascuti cu un deficit de sistemul imunitar. Deoarece limfoamele provin din celulele
sistemului imunitar, nu este surprinzator faptul ca bolile asociate cu o tulburare in reglarea
proliferarii si a functiei limfocitare sunt legate de o incidenta crescuta a limfomului non-
Hodgkin;
Nu exista date clare cu privire la importanta radiatiilor ca factor predispozant pentru limfom.
Printre supravietuitorii dezastrului bombei atomice se pare ca a existat o prevalenta usor mai
mare a limfomului la cei care au fost expusi la o anumita cantitate de radiatii; pentru cea mai
mare parte, a fost vorba de limfoame cu celule mari. Un risc mai ridicat, cu toate acestea, s-a
constatat la radiologi si la cei care au avut contact cu uraniul (date pentru 1950).
- Pacientii cu boala Hodgkin tratati cu terapie combinata au un risc mai mare de a dezvolta
limfom non-Hodgkin;
Informatii despre influenta medicamentelor este limitata. Diversi solventi organici, printre
care dioxina, benzenul, erbicidele si vopselele de par, au fost implicati in etiologia limfomului
non-Hodgkin, dar nu exista nicio dovada ca intr-adevar constituie factori de risc reali.
SIMPTOME
Simptomele de debut ale limfomului non-Hodgkin depind in mod esential de sediul principal
al tumorii, subtipul histologic si stadiul bolii.
Pacientii cu limfom non-Hodgkin se prezinta, in cele mai multe cazuri, cu un numar limitat de
tablouri clinice, care se coreleaza cu grupul histologic, desi exista si multe suprapuneri.
Simptomele generale includ:
- cresterea in volum a ganglionilor limfatici abdominali, inghinali, axilari sau cervicali;
- febra neasociata cu alte boli;
- pierderea in greutate;
- transpiratiile;
- oboseala extrema.
Cu toate acestea, este adevarat ca simptomele sistemice nu sunt intotdeauna prezente, cu
exceptia cazului in care este vorba de un limfom anaplazic cu celule mari, in care apar cu o
mai mare frecventa.
Simptomele de limfom non-Hodgkin pot varia in functie de locul in care se dezvolta boala si
organele implicate. Simptomele legate de sediul tumorii pot include:
- distensie abdominala cauzata de o tumora abdominala mare;
- urinare dureroasa si disconfort abdominal cauzate de tumora si de acumularea de lichid in
jurul rinichilor si a intestinelor;
- dificultate in respiratie cauzata de o tumora cu origine in regiunea de langa trahee sau de o
masa abdominala cu crestere rapida, care implica o distensie abdominala anormala si
dificultate in respiratie ca o consecinta.
Tumora de multe ori creste rapid si, la momentul diagnosticului, limfomul este raspandit in
organism (cel putin 2/3 din formele de limfom non-Hodgkin la copii sunt in stadiu avansat).
In 20-40% dintre cazuri exista la debut afectarea maduvei osoase; daca procentul de celule
neoplazice din maduva este mai mare de 25% se pune diagnosticul de leucemie limfoblastica
acuta. Exista o corelatie stransa intre locul aparitiei si diagnosticul histologic.
Limfomul Burkitt sporadic apare, de obicei la nivelul abdomenului (60-75% dintre cazuri),
cauzand dureri sau distensie, uneori avand o prezentare mai complexa cu volvulus, tulburari
de urinare, greata si varsaturi, semne de sangerare intestinala sau, mai rar, perforatie
intestinala ori ocluzie intestinala, determinand in aceste din cazuri o urgenta chirurgicala.
Apare de obicei sub forma unei mase localizate la nivelul fosei iliace dreapte (regiunea
laterala inferioara a partii dreapte a abdomenului) si poate fi confundata cu apendicita; alte
dati apare ca o tumora raspandita difuz pe intestin, spre deosebire de ceea ce se intampla in
limfoamele cu celule B ale adultilor unde localizarea cea mai frecventa este la nivel gastric.
Este frecventa implicarea structurilor precum rinichii si pancreasul, in timp ce interesarea
ficatului sau splinei este, in general, mai rara. Comuna este si implicarea ovariana. Efuziunea
pleurala (colectie de lichid care se interpune intre seroase ce invelesc plamanul) si ascita
(acumularea de lichid seros in cavitatea abdominala), in care se gasesc in general celule
neoplazice, precum si implicarea osoasa sunt adesea prezente. Ocazional, sediile bolii pot fi si
la nivel faringian sau nazofaringian, dar si la nivelul sinusurilor paranazale.
Debutul limfomul limfoblastic apare insa cu o masa toracica (mediastinala in 50-70% dintre
cazuri), de obicei insotita de o efuziune pleurala si de o limfadenopatie periferica (cea mai
mare parte a ganglionilor limfatici implicati se afla mai sus de diafragma, supraclavicular,
cervical si axilar). Simptomele includ durere, disfagie, dispnee, batai ale aripilor nazale, edem
al gatului, al fetei si al membrelor superioare.
Limfoamele cu celule mari pot aparea atat ca o masa mediastinala cu simptome similare cu
cele observate in limfomul limfoblastic, cat si cu localizare abdominala si simptome
comparabile cu cele ale limfomului Burkitt sporadic. Aceasta forma (in special cea
anaplazica) tinde sa se prezinte cu simptome precum febra, durerile la nivelul oaselor si
articulatiilor. Evolutia acesteia este lenta, tabloul clinic este sarac si are o tendinta de recidiva
la nivel local.
Sediile extraganglionare ale bolii includ pielea, osul si tesutul moale.
In cazul formei anaplazice, ganglionii limfatici sunt adesea implicati. Interesarea pielii este
mult mai frecventa decat in celelalte variante. Afectarea osoasa este, de asemenea, comuna si
de multe ori multipla, iar unii dintre pacienti pot avea manifestari osoase de la inceput.
Tractului intestinal este rar implicat, precum si SNC-ul sau maduva osoasa.
Ca si in cazul altor tipuri de cancer ale copilului, parintii sunt deseori surprinsi de faptul ca ei
sau pediatrul nu au observat inainte, dar trebuie sa se tina cont de faptul ca tumorile sunt rare
la copii. Chiar si in prezent, pentru un medic pediatru este inca dificil sa recunoasca imediat
cancerul la copil si asta nu din cauza incompetentei sau neglijentei, dar, pur si simplu, pentru
ca de cele mai multe ori debutul unor tumori maligne infantile se manifesta prin simptome
vagi si nespecifice. Cand o tumora se prezinta cu febra, paloare, pierdere in greutate si
slabiciune sau cu tulburari de comportament si atitudine schimbatoare, este dificil sa te
gandesti de la inceput la o tumora, fara a parcurge si exclude ulterior toate cauzele mai
frecvente si mai banale care se pot manifesta in acelasi mod.
DIAGNOSTIC
Diagnosticul de cancer este alcatuit din mai multe etape: de la examinarea clinica a copilului
si investigatiile de laborator la analizele instrumentale. Specialistilor oncologi le sunt
furnizate rezultatele testelor de catre radiologi, chirurgi, patologi, biologi si microbiologi care
fi lucra alaturi de el pe tot parcursul bolii copilului, intervenind chiar si dupa diagnostic in
evaluarea rezultatelor tratamentului, care se desfasoara la intervale de timp prestabilite pe
toata durata tratamentului.
Diagnosticul si stadializarea limfomului non-Hodgkin ar trebui să fie definite in scurt timp,
avand in vedere evolutia rapida a bolii: in cateva zile masa tumorala se poate extinde
considerabil, cu posibilitatea de aparitie a complicatiilor respiratorii, in cazurile cu afectare
faringiana si a obstructiei intestinale sau problemelor de tract urinar in localizarile
abdominale.
Medicul copilului dumneavoastra va face un examen fizic al copilului, examinand toate statiile
ganglionare, ficatul si splina, care pot fi marite. Trebuie sa existe o idee de ingrosare a
ganglionului limfatic in scopul de a verifica modificarile ulterioare in dimensiune.
Nu exista teste de laborator (hemograma completa cu formula leucocitara, functia hepatica si
renala, acid uric, lactat-dehidrogenaza, electroliti) care sa fie specifice pentru diagnostic.
Nivelurile ridicate de lactat dehidrogenază (LDH, o enzima) sunt nespecifice si sunt mult mai
utile ca factor de prognostic, mai degraba, decat pentru diagnostic.
Singura modalitate de a face diagnosticul de limfom non-Hodgkin este de a observa la
microscop o mica bucata de tesut prelevat din ganglionul limfatic afectat sau de la nivelul
organului implicat. Atunci cand se indeparteaza tesut pentru analiza se spune ca se practica o
biopsie. Atunci cand o biopsie este realizata "la cer deschis", chirurgul taie pielea si elimina
un ganglion sau un fragment de tesut tumoral. In cazul in care tumora este superficiala, se
poate practica sub anestezie locala, de obicei, cu sedare. In cazul in care, in schimb,
localizarea este profunda, trebuie sa fie efectuata sub anestezie generala.
Uneori, se poate incerca inainte sa se ia tesut din ganglionul limfatic printr-un aspirat pe ac. In
acest caz, se foloseste un ac subtire atasat la o seringa prin care se elimina cantitati mici de
lichid sau de tesut din ganglionul limfatic.
Aceasta abordare insa nu pot oferi suficient material pentru a face un diagnostic de boala, asa
ca se recurge la ea numai atunci cand o biopsie pare prea dificil sau periculos de a practica.
De fapt, daca starea pacientului a fost precara, diagnosticul trebuie sa se faca prin proceduri
mai putin invazive (cum ar fi aspiratul pe ac percutanat sau se poate realiza examinarea
eventualului lichid pleural sau peritoneal sau a maduvei osoase).
Pentru a determina modul in care limfomul s-a extins, va trebui sa se practice un aspirat
medular din doua locuri. Astfel, este eliminata o cantitate mica de maduva osoasa, care va fi
examinata la microscop. Importanta este si obtinerea unei biopsii osoase. Evaluarea maduvei
osoase si a biopsiei osoase creste posibilitatea de evidentiere a raspandirii bolii si minimizeaza
riscul de substadializare.
Pentru a evalua daca limfomul s-a extins la nivelul SNC, trebuie sa se faca o punctie lombara
(efectuata deci in spate), un examen in care se ia cu o cantitate mica de lichid (numit
cefalorahidian), care inconjoara creierul si maduva spinarii pentru a fi analizat la microscop.
Investigatiilor de laborator, examinarea lichidului cefalorahidian si a maduvei osoase sunt
utile nu numai in determinarea stadiul bolii, dar si in identificarea anomaliilor metabolice care
pot complica administrarea de citostatice.
De asemenea, este important examenul citogenetic: un patolog examineaza la microscop
perechile de cromozomi (ADN-ului, care contine gene), prin analizarea fragmentul biopsic, in
vedere identificarii modificarilor cromozomiale.
Acest lucru ajuta la stabilirea subtipului de limfom si planificarea tratamentului.
Testele de imagistica includ radiografia (RX), ecografia (ECO), tomografia computerizata
(CT), imagistica prin rezonanta magnetica (IRM) si scintigrafia.
Aceste teste realizeaza diagnosticul imagistic si permit observarea in interiorul organismului
fara a fi nevoie de interventii chirurgicale exploratorii.
Unele dintre aceste teste implica injectarea unui „mediu de contrast", care sa permita
vizualizarea mai buna a leziunilor; în cazurile in care copilul este foarte mic sau este
necooperant, ar putea fi necesara o usoara anestezie usoara generală sau sedare, deoarece
uneori trebuie sa stea nemiscat timp de o ora.
Radiografia toracica ofera informatii preliminare despre implicarea structurilor mediastinale
si toracice; in functie de localizarea sa, masa poate provoca tuse sau probleme de respiratie
care rezulta din ingustarea căilor respiratorii.
CT-ul este un test prin care se creeaza imagini tridimensionale ale organelor cu ajutorul
razelor X. Un calculator poarte ordona aceste imagini dupa scheme bine definite, care arata
posibile modificari sau chiar prezenta unei tumori. Pentru a obtine mai multe detalii, poate fi
nevoie de injectarea unui mediu de contrast intr-o vena. CT-ul toracic si abdominal ajuta la
analizarea extinderii bolii la nivelul plamanilor, ganglionilor limfatici si a ficatului; CT-ul este
deosebit de util pentru determinarea prezentei bolii reziduale dupa chimioterapie.
Ecografia are un avantaj in fata CT-ului atunci cand cantitatea de grasime retroperitoneala
este minima, asa cum se intampla la copiii mici, si poate furniza de obicei informatii
suficiente pentru a determina tipul de tratament ce trebuie practicat.
RMN-ul foloseste undele electromagnetice pentru a crea imagini pe calculator; se pot obtine
imagini mai detaliate decat la CT. Acesta este deosebit de util pentru a evalua posibila
implicare a SNC si ar trebui efectuat in prezenta simptomelor sau semnelor care sugereaza
o interesare cerebrală.
Scintigrafia osoasa permite identificarea modificarilor osoase (una din cauzele posibile este
chiar tumora). Se injecteaza o cantitate mica de substanta radioactiva in venele copilului, care
apoi se aduna in os si poate fi localizata cu anumite aparate. Osul normal apare gri, in timp ce
zonele afectate, cum ar fi cea tumorala de exemplu, apar negre.
Scintigrafia PET cu FDG este folosita in principal in timpul tratamentului pentru a defini mai
bine raspunsul la tratament.
STADIALIZARE
STADIUL II:
implicarea a doua sau mai multe zone de pe aceeasi parte a diafragmei;
tumora primara a tractului gastro-intestinal (de obicei zona ileocecala), cu sau fara implicarea
ganglionilor limfatici regionali.
STADIUL III:
implicarea a doua sau mai multe zone ganglionare, deasupra si dedesubtul diafragmei;
toate tumorile primare intratoracice;
toate cazurile de cancer cu sediu primar abdominal difuz;
toate tumorile paravertebrale sau epidurale.
STADIUL IV:
orice caz din stadiile anterioare, cu implicarea maduvei si/sau a sistemului nervos central.
TRATAMENT
CHIMIOTERAPIA
Medicamentele chimioterapice isi exercita efectul maxim pe celulele aflate in curs de crestere
rapida, adica tocmai acele celule care caracterizeaza tumorile pediatrice. Eficacitatea
chimioterapiei in tumorile copilului este mai mare comparativ cu cele ale adultului.
Medicamente chimioterapice mai sunt numite si antiblastice; acest termen provine din
cuvantele grecesti „anti” (impotriva) si „blasti” (germinale), chiar pentru a arata ca aceste
substante impiedica celulele sa “germineze” , adica sa se reproduca. Antiblasticele ajung prin
diverse mecanisme la celulele capabile de a se reproduce. Acestea, dupa administrare, intra in
circuitul sanguin si lovesc cancerul in partile corpului in care s-a localizat; se vorbeste de fapt
de terapie sistemica. In general, medicamentele chimioterapice sunt administrate pe cale
intravenoasa. Pentru a evita intepaturile venoase repetate, dar mai ales pentru a evita ca aceste
medicamente sa creeze leziuni la nivelul tesuturilor din jur in cazul extravazarii din vas, se
prefera administrarea printr-un cateter venos central. Acesta este un tubusor subtire si moale
din material hipoalergenic, ce este introdus chirurgical, in timpul unei anestezii totale, intr-o
vena mare de la nivelul gatului. O extremitate a lui urmeaza traiectul acestui vas pana la
intrarea in atriul drept al inimii si va fi pozitionata sub ghidaj radiologic pentru a nu produce
inconveniente. In cele mai frecvente tipuri de catetere folosite, a doua extremitate trece pe
partea cealalta a toracelui printr-un „culoar” subcutan scurt in mijlocul pieptului care se
termina printr-o mica gaura prin piele ce permite cicatrizarea rapida in jurul cateterului. De la
nivelul toracelui, tubul va iesi pe o distanta de zece centrimetri si va avea atasat un dispozitiv
care sa permita pastrarea inchisa a cateterului pe perioada in care nu este utilizat si pentru a se
putea conecta la el instrumentele de administrare a terapiei sau de prelevare a sangelui. Cu
ajutorul cateterului, va exista, prin urmare, intotdeauna o cale de acces venos, ceea ce este
important in caz de urgenta si in acelasi timp nu-l obliga pe copil la a tine nemiscat un brat,
avand in vedere durata mare a unor perfuzii. In cele mai multe cazuri, de fapt, pentru a reduce
efectele toxice ale medicamentelor fara a scadea si efectele terapeutice ale lor, se efectueaza
un fel de „spalare” prin perfuzii cu cantitati importante de lichide, care pot dura chiar si mai
mult de 24 de ore.
LIMFOMUL CU CELULE B
Limfoamele cu celule B sunt un grup de boli in care s-au vazut progrese semnificative in ceea
ce priveste rezultatele terapeutice in ultimii 15-20 de ani.
O mare parte din succes poate fi atribuit utilizarii de terapii bazate pe conceptul de doze de
intensitate mare si abilitatii sporite de a oferi o terapie de sustinere adaptata pentru a controla
si a preveni efectele secundare ale acestor protocoale.
Citostaticele "de baza" sunt ciclofosfamida, vincristina, prednisonul, metotrexatul (in general
la doze mici sau intermediare), doxorubicina. Pentru pacientii cu boala extinsa, sunt
importante administrarile de metotrexat si Ara-C in doze mari, precum si alte antineoplazice
cum ar fi etoposidul si ifosfamida.
Pentru a reduce la minimum posibilitatea de recrestere a tumorii intre ciclurile de tratament si
pentru a obtine cele mai bune efecte ale „intensitatii dozei", sunt in general administrate
cicluri secventiale cat mai apropiate posibil, comparabile cu toxicitatea ciclurilor anterioare.
Se incearca minimizarea toxicitatii gratie diferentelor existente intre intensitatile tratamentelor
diferitelor grupe de risc. Stratificarea in functie de risc este unul dintre cele mai importante
aspecte ale protocoalelor moderne. O alegere inadecvata poate duce pacientul fie la o terapie
mai slaba decat cea necesara, si in consecinta la rezultate mai slabe din punct de vedere
terapeutic, fie la un tratament mai agresiv, cu risc de toxicitate mai mare decat este necesar.
In momentul in care toxicitatea rezultata chiar dintr-un tratament mai intens este inca
acceptabila, daca exista o indoiala cu privire la atribuirea la un anumit grup de risc, este de
preferat a se opta pentru un risc mai mare.
LIMFOMUL LIMFOBLASTIC
Tratamentul limfomului limfoblastic este la fel cu cel al leucemiei limfoblastice acute, fiind
bazat pe o faza de inductie, o consolidare si o intretinere, pentru o perioada de timp variind
intre 1 si 3 ani. Protocoale de tratament similare cu cele utilizate pentru pacientii cu limfom cu
celule B sunt utilizate, de asemenea, si pentru cazurile de limfom limfoblastic, cu un procent
bun de pacienti vindecati, cu exceptia cazurilor de implicare a SNC, in care rezultatele nu au
fost bune. Este posibil ca o versiune intensificata a protocoalelor pentru limfoamele cu celule
B, eventual urmate de o perioada de intretinere, poate da rezultate bune in ceea ce priveste
supravietuirea. In caz de limfom limfoblastic, pacientii cu boala localizata, precum pacientii
cu boala in stadiu IV nu sunt obisnuiti. De aceea, se obisnuieste sa se imparta pacientii in
doua grupe de risc, boala „limitata” (incluzand stadiile I si II) si „extinsa” (incluzand stadiile
III si IV). Pacientii cu limfom limfoblastic cu boala limitata, din punct de vedere
"imunofenotipic", in cele mai multe cazuri au caracteristici comparabile cu cei cu leucemii
acute limfoblastice ale celulelor B precursoare, astfel incat acestia sunt tratati intr-un mod
similar.
LIMFOMUL CU CELULE MARI ANAPLAZICE
Abordarea terapeutica optima pentru limfoamele cu celule mari este inca subiect de discutie.
Rezultate bune au fost obtinute cu diferite scheme, bazate atat pe tratamentul prevazut pentru
leucemiile acute limfoblastice, cat si pentru cele adoptate in cazul limfomul limfoblastic sau
limfomului cu celule B.
Cu toate acestea, in prezent, protocolul terapeutic cel mai folosit la copii este
acelasi folosit pentru limfoame cu celule B.
Un raspuns partial, in absenta unei noi cresteri evidente a tumorii, poate sa fie documentat
prin biopsie, avand in vedere frecventa persistentei modificarilor datorate unor tumori ne-
vitale diagnosticate imagistic. Scintigrafia cu Galiu-67 si tomografia cu emisie de pozitroni
(PET) pot ajuta sa determine daca modificarile reziduale sunt compuse din tumori viabile,
chiar daca aceste sedii nu sunt intotdeauna specifice. Daca este vorba de un raspuns partial
inseamna ca neoplazia este rezistenta la protocolul initial de chimioterapie si, prin urmare, nu
trebuie sa se continue cu acelasi regim. Optiunile de tratament depind de numarul de
medicamente, de dozele utilizate si de subtipul histologic al bolii. Prognosticul copiilor cu
recidiva a limfomul non-Hodgkin este in general prost, mai ales in cazul in care au fost deja
tratati cu chimioterapie.
In cazul limfomului cu celule B, deoarece compusii de platina nu sunt folositi in general in
tratamentul initial, sunt utilizate frecvent regimuri terapeurice care contin cisplatina si
carboplatina. Un protocol de "salvare" utilizat pentru diferite tipuri de cancer in ultimii ani,
inclusiv pentru limfoamele non-Hodgkin ale adultilor si copiilor, este contituit dintr-o
combinatie de ifosfamida, carboplatina si etoposid, desi acest regim nu este foarte eficient in
cazul pacientilor care au primit anterior ifosfamida si etoposid in doze complete.
In ceea ce priveste limfoame limfoblastice, avand in vedere ca protocolul lor este similar cu
cel folosit pentru leucemiile acute limfoblastice datorita asemanarii clinico-biologice dintre
ele, tratamentul recidivelor se bazeaza pe principii similare cu cele utilizate pentru recaderile
din leucemii. In ceea ce priveste limfoame cu celule B, pacientii cu raspuns partial la
tratament au un prognostic foarte prost, precum si pacientii care au recidivat dupa terminarea
tratamentului. In acest din ultim caz, se poate practica un tratament standard de reinductie in
cazul in care pacientul nu a primit deja o terapie pe o perioada foarte extinsa, iar unii pacienti
au o sansa buna de remisiune, desi este, in general, de scurta durata. Ca alternativa, se poate
utiliza un protocol intensiv folosind antiblastice care nu au mai fost administrate anterior
pacientului.
Copiii din a doua remisiune sunt candidati pentru transplantul de maduva osoasa.