Patologia suprarenaliana

Glandele suprarenale - anatomie

Structura suprarenalei
Sinteza hormonilor corticosuprarenalieni
Reglarea secretiei de glucocorticoizi

Ritmul circadian al secretiei de

ACTH si cortizol
Efectele glucocorticoizilor
 Sindromul Cushing
• Exces cronic al hormonilor glucocorticoizi
1. ACTH dependent
• Adenom hipofizar secretant de ACTH (boala
Cushing)
• Secretie ectopica de ACTH
• Rar secretie crescuta de CRH

2. ACTH independent
• Adenom suprarenalian
• Neoplasm suprarenalian
• Hiperlazie nodulara (macro/micro)
• Iatrogen
 Fiziopatologie

Boala Sindrom Secretie ectopica

Cushing Cushing de ACTH
Clinica in sindromul Cushing
Manifestari osoase ale excesului de
glucocorticoizi
 Particularitati clinice
• Sindrom pseudo-Cushing
o Alcoolism
o Obezitate
o Depresie
• Secretia ectopica de ACTH – hiperpigmentare +
scadere ponderala + modificari metabolice
accentuate + alcaloza hipokaliemica
• Carcinom suprarenalian – sindrom intens de
virilizare, posibil secretie simultana de
mineralocorticoizi
 Investigatii
• HLG – Hb, Hct la limita superioara a
normalului
– Limfocitopenie, eozinopenie
• Posibil diabet zaharat sau toleranta
alterata la glucoza
• Dislipidemie
• Ionograma de obicei normala (exceptii)
• Hipercalciurie
 Investigatii diagnostice
• Obiective:
1. Confirmarea hipercorticismului

- stergerea ritmul circadian al

cortizolului plasmatic
- cortizolul liber urinar
(> 100µg/24 ore)
- teste de supresie la
doze mici de dexametazona
(1 mg overnight sau 2 x 2)
 Investigatii diagnostice
2. Precizarea cauzei
- Dozarea ACTH
- Teste de supresie la DXM 8x2
- Investigatii imagistice pentru vizualizarea SR (CT,
RMN, scintigrama cu I-colesterol), a hipofizei (boala
Cushing), a plamanilor (secretie ectopica)
- Cateterizarea bilaterala a sinusului pietros cu dozarea
ACTH
A. Hiperplazie SR bilaterala la un pacient cu boala Cushing
B. Adenom SR C. Hiperplazie adrenala macronodulara
D. Hiperplazie nodulara pigmentata
A Carcinom suprarenalian cu metastaze hepatice (B)

Scintigrama cu Iod-
colesterol

A Microadenom si B macroadenom hipofizar

 Tratamentul sindromului Cushing
• Chirurgical
- Boala Cushing – adenomectomie hipofizara
transsfenoidala (de electie) sau
suprarenalectomie bilaterala
- Sindrom Cushing – extirparea tumorii
suprarenaliene
- Cushing paraneoplazic – extirparea tumorii
 Tratamentul sindromului Cushing
• Radioterapie hipofizara – pentru prevenirea
sd. Nelson dupa suprarenalectomia bilaterala
in boala Cushing
• Tratament medicamentos:
- Inhibitori ai sintezei de steroizi: ketoconazol,
metyrapon, aminoglutetimid
- Mitotan: inhibitor enzimatic, adrenolitic,
citostatic (carcinomul suprarenalian)
- In boala Cushing: pasireotid, cabergolina
RMN 2006
RMN 2006
HTA secundara de cauze endocrine
• Exces de glucocorticoizi ± mineralocorticoizi androgeni SR (Sd.
Cushing)
• Exces de mineralocorticoizi (Sd. Conn)
• Exces de catecolamine (Feocromocitom)
• Exces de GH (Acromegalie)
• Exces de PTH (Hiperparatiroidism)
• Exces de hormoni tiroidieni (Hipertiroidism - numai TA sistolica)

• sinteza crescuta DOC (deficit de 11 hidroxilaza si 17 β

hidroxilaza)
• sinteza crescuta angiotensinogen (tratament ACO)
• stimulare R aldosteron (11 β HSD depasita)
Aldosteronul – mecanism de actiune si
reglare
 Hiperaldosteronismul primar
Cauze:

• Adenom secretant de aldosteron

(sindrom Conn)
• Hiperplazie adrenala primara
• Carcinom suprarenalian
 Excesul de mineralocorticoizi – elemente de
suspiciune
• Simptomatologie neuromusculara (slabiciune
musculara, crampe, paralizie periodica),
astenie, parestezii
• HTA moderata – severa, fara edeme
• Poliurie, nicturie
• Afectarea organelor tinta – HVS
disproportionata fata de nivelul TA, reversibila
• HTA cu hipopotasemie, in lipsa tratamentului
diuretic
 Indicatii pentru screening

• HTA rezistenta la tratament

• HTA si hipoK spontana
• HTA cu incidentalom adrenal
• HTA si istoric familial de instalare precoce a
HTA sau AVC la varsta tanara (< 40 de ani)
• Evaluarea tuturor rudelor de gradul I cu HTA
 Investigatii paraclinice

• Hipopotasemie (< 3,5 mEq/L), in lipsa

tratamentului diuretic, aport normal/crescut
de sare (! Nu e obligatorie)
• Hiperkaliurie
• Alcaloza hipercloremica
 Investigatii hormonale
Screening
• ARP (<1 ng/ml/h)
• Aldosteron plasmatic (clino, aport Na normal sau crescut)>15 ng/ml
• Raport AP/ ARP > 25 (dupa 2 ore ortostatism)
Teste de confirmare:
1. Infuzie salina (200 ml SF in perfuzie si recoltare baza si la
2h a aldosteronului) - AP daca aldosteronul >10ng/dl
2. Test de provocare la captopril: 25-50mg captopril, dozare
aldosteron, ARP 0-60-120 min.
- Aldosteron nesupresat si ARP < 1ng/ml
 Diagnostic diferential
• Hiperaldosteronismul secundar (clinica: ciroza,
IC, HTA reno-vasculara; ARP crescuta)
• Alte cauze de exces de mineralocorticoizi
Deficit de 17 alfa hidroxilaza, 11 beta
hidroxilaza
Excesul aparent de mineralocorticoizi (deficit
de 11 beta HSD)
Sindromul Liddle (mutatie activatoare a
canalului de Na de la nivelul TC)
Tratamentul hiperaldosteronismului primar

• Chirurgical: suprarenalectomie unilaterala

in sindromul Conn
• Medicamentos:
- Spironolactona 200-400 mg/zi
- Amilorid 20-40mg/zi
 Medulosuprarenala
• Tesut cromafin cu origine la nivelul crestei neurale,
similar ganglionilor simpatici
• 80% epinefrina, 20% noradrenalina
HTA prin exces de
catecolamine
Metabolizarea catecolaminelor
 Feocromocitomul

• Tumora MSR ce  Sporadic

secreta catecolamine  Familial
• 10% extramedulare
- MEN 2a: + carcinom
• 10% bilaterale medular tiroidian +
• 10% maligne hiperplazie PTH
• 10% apar la copii - MEN 2b: + neurinoame,
pete café au lait, aspect
marfanoid + carcinom
medular tiroidian
 Clinica

• Cei 5 P’:
• Pressure (HTA) - 90%
• Pain (Cefalee) - 80%
• Perspiration - 71%
• Palpitatii - 64%
• Paloare - 42%
»Paroxisme (al saselea P!)
• Triada clasica:
• Cefalee, transpiratii, palpitatii
 Criza tipica

• Durata 10-60 minute

• Frecventa: zilnic - lunar
• Spontane sau precipitate de:
Proceduri diagnostice (substanta de
contrast)
Medicamente (opioide, -blocante,
anestezice, histamina, ACTH, glucagon,
metoclopramid)
Efort fizic intens, miscari ce cresc
presiunea intraabdominala
Mictiune (paraganglioame vezicale)
 Indicatii pentru screening
• HTA cu manifestari paroxistice sugestive
(triada cefalee-palpitatii-diaforeza)
• HTA refractara
• HTA labila
• Raspuns presor sever sau hipotensiune
inexplicabila indusa de anestezie,
chirurgie
• Masa SR descoperita intamplator
Algoritm diagnostic
 Investigatii imagistice

CT abdominal

RMN – semnal intens in T2 Ecografie abdominala

Investigatii imagistice

Scintigrama cu MIBG
 Tratament

• Medicamentos preoperator:
- Blocante ale canalelor de calciu

- Blocante alfa-adrenergice (fenoxibenzamina, prazosin)

- Inhibitori ai enzimei de conversie

- ! Nu se administreaza beta-blocante selective singure

• Interventie chirurgicala de excizie a tumorii

INSUFICIENTA
CORTICOSUPRARENALIANA
 Insuficienta CSR primara
(Boala Addison)
• Autoimune
• Infectioase: TBC, CMV, fungi, HIV
• Hemoragie suprarenaliana
• Determinari secundare ale neoplasmelor
• Adrenoleucodistrofii
• Boli infiltrative: amiloidoza, hemocromatoza
• Hiperplazie adrenala congenitala
Semne si simptome in ICSR
 Investigatii

• Teste hormonale – este necesara evaluarea

rezervei adrenocorticale – teste de stimulare
la ACTH (Synacten) cu dozare de cortizol

• HLG: anemie normocroma, normocitara,

neutropenie, eozinofilie si limfocitoza relativa
• Ionograma: hiponatremie, hiperpotasemie
• Uree, creatinina crescute prin deshidratare
• Hipoglicemie
 Tratamentul ICSR primare
• Substitutie pe linie gluco- si
mineralocorticoida
- Hidrocortizon 20-30 mg/zi sau Prednison
5-7,5 mg/zi
- Fludrocortizon 0,05-0,1 mg/zi
• Cresterea dozelor in caz de infectii,
interventii chirurgicale, varsaturi, diaree
• Urmarire: starea clinica, TA, ionograma,
disparitia pigmentarii
 Insuficienta suprarenaliana acuta
Apare prin:
• Decompensarea ICSR cronice, primare sau
secundare
• Intreruperea tratamentului corticoid,
• Posthipofizectomie, suprarenalectomie bilat.
• Apoplexie SR sau hipofizara
• Infectia cu meningococ
• Clinic: hipotensiune marcata pana la soc,
varsaturi, greata, febra, dureri abdominale
 Managementul ICSR acute

Laborator: hiperpotasemie importanta cu

modificari ECG, acidoza, hipoglicemie

Tratament: - echilibrare volemica: Ser

fiziologic, glucoza 5% 1,5-3 litri
in primele 24 h
- HHC – 460-600 mg pana la 1g/zi
- tratamentul cauzei subiacente
 Corticoterapie

- substitutiva Prednison
5 - 7,5 mg/zi
- antiinflamatoare Prednison
20 - 30 mg/zi
- imunosupresiva Prednison
1 mg/kg corp/zi