Biosinteza Hemului

• Are loc în toate ţesuturile

• Mai intens în ficat, măduvă

şi splină Punct de control

• Stările patologice
caracterizate prin eliminrea
în urină sau fecale ai unor
intermediari din biosinteza
hemului se numesc porfirii

Punct de control
 Catabolismul Hemului

• Catabolismul Hemului duce la bilirubină

• Hb este eliberată în plasmă din eritrocite (au durată de viaţă 120 de zile) apoi
este fagocitată de celulele sistemului reticuloendotelial (SRE)

• La o persoană adultă se distrug 1-2x10 8 eritrocite/oră, deci se degradează 6 g

Hg/ zi cu formarea de aprox 250-350 mg de Bb

• Catabolismul hemului începe înainte de desprinderea de globină şi

– presupune oxidarea hemului cu deschiderea inelului porfirinic
– se realizează cu ajutorul: O2, NADPH şi citocrom P450
 Catabolismul Hemului

• Prin desprinderea globinei şi a Fe3+

se obţine biliverdina (pigment
verde)

• Biliverdina este apoi redusă la

bilirubină

• Globina este degradată până la aa

• Fe3+ este preluat de transferină

spre a fi depozitat
Metabolismul Bb
 Metabolismul Bb
1. Captarea Bb de catre ficat

• Bb insolubilă se leagă de albumină şi formează complexul Bb-albumină

care o transportă prin sânge la ficat unde este degradată
• Hepatocitele au pe suprafaţa lor receptori de albumină
• La interacţiunea complexului Bb-albumină cu receptorii de albumină, Bb
se desprinde de albumină şi pătrunde în hepatocit, iar albumina rămâne
în plasmă

2. Conjugarea Bb
– Bb este complexată de 2 proteine citoplasmatice existente în
hepatocit (Y si Z) şi de acidul glucuronic

– Complexarea Bb imobilizează Bb în citoplasma hepatocitului

(împiedică ieşirea ei din celulă sau trecerea în compartimentele
celulare)
3. Eliminarea Bb conjugate în bilă

• Bb conjugată este transportată în bilă, viteza de

transport fiind corelată cu viteza de conjugare a Bb
• În ileonul terminal şi în intestinul gros sunt eliminate
resturile de acid glucuronic, iar Bb este redusă la
urobilinogeni (compuşi incolori)
• Urobilinogenii sunt oxidaţi la urobiline (compuşi
coloraţi) care se elimină prin fecale, dându-le culoarea
închisă
 BR directă-BR indirectă

• BR neconjugată, vehiculată de albumină, poartă

numele de BR indirectă
• BR conjugată, poartă numele de BR directă
• În laboratoarele clinice , se determină BR totală şi
BR directă
• BR indirectă se calculează prin diferenţă