Compartimentarea

celulei eucariote

1
◼ Compartiment – regiune
celulară cu proprietăţi şi
funcţii deosebite de celelalte

2
Compartimentele celulare
diferă prin:
• organizare;
• compoziţie chimică;
• set de proteine specifice - !!! set de
enzime;
• funcţii specifice.
3
4
5
 11.Metabolismul 12. Oxidarea toxinelor
MiM Scindarea H2O2

10.Autofagia Mam 1. Biogeneza

Heterofagia Mam ribozomilor
Crinofagia Mam
2Păsrează IG
13. Biogeneza
microtubulilor
3. Fixsează
Formarea
ribozomi
fusului mitotic
4. Transportul
MaM
9.
Conține ADN, ARN 5. Biosinteza
Scindarea Mim proteinelor
Sinteza ATP
6. Maturizarea+sortarea
7. Barieră, transport, Proteinelor
8Sinteza lipidelor
Detoxifierea recepție,
xenobioticilor semnalizare,
adeziune
Mitocondria (bimembranar)
• Membrana externa L(!cardiolipine), P
(Porine), G
• Membrana interna LP (ATP-sinaza) G
• Matricea Mitoconrdiala
• ADN inelar
• ARNm, r, t
• Ribozomi 55S
Lizozomi (membranar)
• Bistrat lipidic sp.
• Pr integrate si periferice sp.
• Oligozaharide sp.
+ lipaze, nucleaze, proteaze....
Peroxizomi (membranar)
• Bistrat lipidic sp.
• Pr integrate si periferice sp.
• Oligozaharide sp.
+catalaze, oxidaze
Centrozomul
• Proteine - tubuline
REr (membranar)
• Bistrat lipidic sp.
• Pr integrate si periferice sp.
• riboforina
• Oligozaharide sp.
+ ribozomi 80S
REn (membranar)
• Bistrat lipidic sp.
• Pr integrate si periferice sp.
• Pentru sinteza lipidelor
• Pentru detoxifierea xenobioticilot
• Oligozaharide sp.
AG (membranar)
• Bistrat lipidic sp.
• Pr integrate si periferice sp.
• Pentru maturizarea proteinelor
sintetizate în REr
• Receptori de sortare spre RE, Liz, Pl, Ex
• Oligozaharide sp.
Ribozomii 80 S
• 40S= ARNr + 33 proteine
• 60S=ARNr + 49 proteine 7
 Organizarea generală a celulei
setul de componente necesare:
◼ Aparatul ◼ Aparatul ◼ Aparatul
superficial metabolic genetic
❑ Barieră ❑ Sinteză SO ❑ Material genetic
❑ Transport ❑ Scindare SO ❑ Aparat de
replicare
❑ Recepţie ❑ Detoxifiere ❑ Aparat de
❑ Contacte cel. ❑ Energetic reparare
❑ Apărare ❑ Semnalizare ❑ Aparat de
transcripţie

Membrana Citoplasma cu
Nucleul
citoplasmatică organite 8
 Activitatea vitală a celulelor este
asigurată de:
◼ Sinteza substanţelor organice
❑ Molecule mici (aminoacizi, nucleotide, acizi graşi)
❑ Macromolecule (AN, P, L, Pz, Oz)
◼ Procesarea moleculelor sintetizate →
obţinerea configuraţiei funcţionale
◼ Sortarea moleculelor sintetizate
◼ Transportarea la locul de destinaţie (secreţie,
transport intracelular).

9
 Activitatea vitală a celulelor este
asigurată de:
Scindarea SO exogene:
• Străine celulei date (virusuri, bacterii)
• Material de construcţie (AA, N, G)
• Material energetic (G, L)

Scindarea SO endogene:
• În exces
• Reciclare
• Molecule defecte

Neutralizare metaboliţilor toxici şi xenobioticilor →

detoxifiere
10
 Aparatul enzimatic
◼ Enzimă – proteină cu funcţie catalitică specifică
❑ Are domenii de recunoaştere a substratului (centrii activi) şi
ATP-azice
❑ Are domenii cu funcţie de:
◼ Sintetaze
◼ Ligaze
◼ Izomeraze
◼ Hidrolaze
◼ Transferaze
◼ Liaze
◼ Oxidoreductaze
◼ Enzimele sunt activate de cofactori specifici (grupe
prostetice). Ex. metale+, vitamine, Oz, microARN

11
 Clasificarea enzimelor
❑ Sintetaze / Ligaze
◼ ADN-polimeraza
◼ ARN-polimeraza
◼ Peptidil transferaza
◼ ADN-ligaza
❑ Izomeraze
◼ Topoizomeraza I, II
❑ Hidrolaze
◼ Proteaza
◼ Endonucleaze
◼ Exonucleaze
◼ Lipaze
◼ Glicozidaze
❑ Transferaze
◼ Metil-transferaza
◼ Acetil-transferaza
◼ Kinaze (P)
❑ Liaze
◼ Glicoliaza
❑ Oxidoreductaze
◼ Peroxidaza
◼ Reductaza

12
 Acizii nucleici
Sinteza
• Polimerazele + topoizomeraze + ligaze
• În nucleu, mitocondrii
Maturizarea
• Ribozime + kinaze
• În nucleu, mitocondrii
Scindarea
• Programată (reparaţia ADN (Nu), processing ARN (Nu),
hidroliza ARN (Ct))
• Neprogramată (accidentală (Nu, Ct), AN exogen (Ct, Lz))

13
 Proteine
Sinteza
• Peptidil-transferazele
• Ribozomi Ct / RE / Mt
Maturizarea
• Chaperoni, kinaze, proteaze, transferaze
• RE → AG / Ct / Mt
Scindarea
• Programată (Processing, hidroliza (Ct / RE / AG Lz))
• Neprogramată (accidentală (Ct), Pr exogene (Ct, Lz))

14
 Polipeptide Polipeptide
RIBOZOMI
Reţinere Reţinere

CITOZOL RE granulat

MITOCONDRII PEROXIZOMI Reţinere

APARATUL GOLGI

NUCLEU
LIZOZOMI VEZICULE
SECRETOARE

SUPRAFAŢA CELULARĂ

15
 Hidraţi de carbon
Sinteza
• glicozil-transferaze (Ex. glicogenina)
• Ct
Maturizarea
• glicozil-transferaze
• AG
Scindarea
• Programată (Ct →Mt / Lz)
• Neprogramată (HC exogeni (Ct, Lz))

16
 Lipide
Sinteza
• transferaze
• REn
Maturizarea
• RE
• AG
Scindarea
• Programată (Ct →Mt / Lz)
• Neprogramată (L exogene (Ct, Lz))

17
 Neutralizarea toxinelor

Xenobiotice (medicamente, pesticide, nicotina,

alcool, coloranţi E, conservanţi alimentari E…)
• Transferaze
• REn

Metaboliţi toxici (radicali liberi, peroxizi,

cetone, fenoli…)
• Oxidaze + Catalaza
• Peroxizomi

18
 Energia celulară

Sinteza ATP (conversia E chimice)

• Oxido-reductaze, Hidrolaze, ATP-sintetaza
• Ct → Mt
Scindarea ATP: la necesitate
• La sinteza SO
• La transformarea SO
• La transportarea S
• La scindarea SO

19
 Transportarea substanţelor
Membranar
• T. pasiv (difuziune, osmoză, mediat de proteine)
• T. activ (catalizat de ATP-aze membranare)
Vezicular (mediat de reacţia receptor/ligand)
• Endo- / Exo- / Transcitoză
• Intracelular (RE → AG → Plasmalemă / Lz / RE)
Mediat de P citozolice
• Transfer controlat de molecule între diferite
compartimente

20
 Concluzie
Programate genetic
Procesele metabolice

Realizate de aparat enzimatic specific

celulare sunt:

În compartimente celulare specializate

Adaptate la necesităţile organismului

Coordonate de lanţuri complexe de

semnalizare intra- / intercelulare
21
Compartimentele principale ale celulei
Nucleul • metabilismul AN

REr • sinteza proteinelor

REn • sinteza lipidelor, detoxifierea xenobioticilor

AG • maturizarea P, sortarea P, biogeneza lizozomilor

Lizozomi • hidroliza SO

Peroxizomi • detoxifierea metaboliţilor celulari

Mitocondrii • metabolismul energetic

Citosol • metabolismul moleculelor mici

22
Reticulul endoplasmatic:
• sistem de canale şi cisterne
membranare (GLP);
• compartimentul neted
(predomină canalele);
• compartimentul granulat =
rugos, asociat cu ribozomi
(predomină cisternele);
• Aparat enzimatic specific

Organizare:
23
Reticulul endoplasmatic

24
Reticulul endoplasmatic:
Funcţii:

RE neted
• sinteza lipidelor (fosfolipide, colesterol);
• integrarea asimetrică a FL în membrană →
reînnoirea membranelor → formarea veziculelor;
• sinteza hormonilor steroizi;
• detoxifierea xenobioticilor (medicamente, pesticide,
etc.);
• depozit de ioni (ex.: Ca++ în cel musculare);
• transportul membranar.
25
Reticulul endoplasmatic:
Funcţii:

RE neted
• Membrana LPG
• proteine p/u sinteza lipidelor
• proteine p/u detoxifierea
xenobioticilor
• Ca++-ATP-aza
26
Reticulul endoplasmatic:
Funcţii:

RE rugos
• sinteza proteinelor;
• processingul proteinelor + controlul calităţii;
• sortarea (prin adăugarea secvenţelor semnal) şi
transportul proteinelor:
• proteine secretoare;
• proteine membranare (excepţie proteinele membranei
mitocondriale interne);
• enzime golgiene şi ale plasmalemei:
• proteine RE, AG, lizozomi, matricei mitocondriene. 27
Reticulul endoplasmatic:
Funcţii:

RE rugos
• Membrana LPG + ribozomi 80S
• Riboforine
• Chaperone
• Glicozil-transferaze
• COPII 28
 Polipeptide Polipeptide
RIBOZOMI
Reţinere Reţinere

CITOZOL RE granulat

MITOCONDRII PEROXIZOMI Reţinere

APARATUL GOLGI

NUCLEU
LIZOZOMI VEZICULE
SECRETOARE

SUPRAFAŢA CELULARĂ

29
Ribozomii
Ribozomii liberi din citosol:
• proteinele citozolice (tubulina, actina);
• proteinele mitocondriale;
• proteinele peroxizomilor;
• proteinele nucleare.
Ribozomii fixaţi pe RE:
• Proteinele RE;
• proteinele AG;
• proteinele lizozomilor;
• proteinele secretate;
• Proteinele suprafeţei celulare.

30
+H
Import în RE
3N-Met-Met-Ser-Phe-Val-Ser-Leu-Leu-Val-Gly-Ile-Leu-Phe-Trp-Ala-Thr-Glu-Gln-Leu-Thr-Lys-Cys-Glu-Val-Phe-Gln-
Reținere în lumenul RE
-Lys-Asp-Glu-Leu-COO-
+H
Import în mitocondrie
3N-Met-Leu-Ser-Leu-Arg-Gln-Ser-Ile-Arg-Phe-Phe-Lys-Pro-Ala-Thr-Arg-Thr-Leu-Cys-Ser-Ser-Arg-Tyr-Leu-Leu-
Import în nucleu
-Pro-Pro-Lys-Lys-Arg-Lys-Val-
Import în peroxizomi
-Ser-Lys-Leu-

31
 Găsiţi funcţiile, procesele la care participa, localizarea,
locul sitezei, locul maturizarii proteinelor:
RIBOZOM PLASMALEMA
NUCLEU
•Peptidil-transferaza •Ca ++ - ATP-aza REr
◼ Histone
•Cl—ATPaza=CFTR •Riboforina
❑ H1, H2A, H2B, H3, H4
PEROXIZOM •H+-ATP-aza
◼ Non-histone
•Catalaza •Na+/K+-ATP-aza Export
❑ ADN-polimeraza
•D-aminoacil-oxidază •Ionofor •Insulina
❑ ARN-polimeraza
•Permeaza •Ig
❑ ADN-ligaza
MITOCONDRII •Opsina •Colagen
❑ ADN-topoizomeraza
•Porina •Receptor insulinic
❑ ADN-ligaza
•ATP-sintetaza •Receptor LDL=LDLR
❑ ADN-helicaza
•ADN-polimeraza VEZICULE
❑ Karioferine
•ARN-polimeraza LIZOZOMI •Clatrină
❑ SAP-proteine
•H+-ATP-aza
❑ Telomeraza
CITOZOL + CITOSCHELET •Fosfataza acidă
•Actina •Nucleaza acidă
•Miozina •Proteaza acidă
•Tubulina •Glicozidaza acida
•Dineina •Lipaza acidă
•Desmina

Sinteza pe 80S REr

Sinteza pe 80S liberi Maturizarea in AG
Maturizarea in citozol
Biogeneza RE:

membranele RE se autoreînnoesc;

complexele enzimatice ale RE se

sintetizează pe RE şi se maturizează în AG;

ribozomii – în nucleol.

33
Apratul Golgi:
• sistem de cisterne,
canale şi vezicule
membranare (GLP) +
aparat enzimatic specific;
• compartimente:
• cis, de intrare;
• median = intermediar;
• trans, de ieşire.

Organizare:
34
Apratul Golgi:
• enzime ce asigură
maturizarea P cel. şi
secretate
• receptori ce asigură
sortarea P cel. şi
secretate
• Clatrina
• COPI

Molecule
carateristice
35
36
Aparatul Golgi:

Funcţii:
• maturizarea proteinelor;
• sortarea proteinelor;
• ambalarea proteinelor, lipidelor secretate în
vezicule;
• controlul secreţiei veziculară a hormonilor,
mucopolizaharidelor, proteinelor matricei
extracelulare şi suprafeţei celulare;
• formarea lizozomilor;
• reînnoirea membranelor.

37
38
39
 VEZICULE

CIS TRANS TRANS TRANS TRANS

p/u AG p/u RE endofagosomi
Lizozomi I spre plasmalemă export

cu COPII cu COPI cu clatrină cu clatrină cu clatrină cu clatrină

40
Biogeneza AG:

• prin intermediul veziculelor

zona cis RE;

zona • prin intermediul veziculelor

intermediară cis;

• prin intermediul veziculelor

zona trans zonei intermediare.

41
Lizozomii

42
Lizozomii
• vezicule membranare
(proteine glicozilate, H+-
ATPaza), cu pH=5;
• enzime hidrolitice acide
• Proteaze acide
• Lipaze acide
• Nucleaze acide
• etc.

Organizare:

43
Lizozomii

Funcţii:
• digestia enzimatică a substanţelor şi corpusculilor
organici:
• s. endocitate (străine) – heterofagocitoză:
• s. citolpasmatice (proprii, uzate) – autofagocitoză;
• secreţii celulare în exces – crinofagocitoză.

44
Clasificarea lizozomilor

• conţin enzimele hidrolitice

Primari necesare - c-ca 50 tipuri

• rezultatul fuziunii cu
Secundari endosomi sau autofagosomi

Terţiari
(corpusculi • conţin substanţe nedigerate
reziduali)
45
Biogeneza lizosomilor
Enzimele lizozomale se sintetizează pe
ribozomii RE;

Enzimele lizozomale se maturizează în

AG.
• Lizozomii primari – la AG
• Lizozomii secundari:
• Autofagozomii= l. primari + molecule celulare
• Heterofagozomii = l. primari + endozomii
• Crinofagozomii = l. primari + vezicule secretoare
46
Boala Gaucher
Tip I

47
 Boala Gaucher
Tip 3

Boala Gaucher
Tip 2
48
Peroxizomi

49
Peroxizomi
Organizarea:
• veziculă membranară;
• enzime: ureat-oxidaza, D-aminoacid – oxidaza,
catalaza.
Funcţii:
• Oxidarea - neutralizarea D-aminoacizilor bacterieni;
• Oxidarea - detoxifierea unor molecule organice
(fenoli, acid formic, formaldehidă, alcooli + unele
medicamente);
• Scindarea acizilor graşi pentru producerea grupelor
acetil necesare în procesele de sinteză celulară
• Descompunerea apei oxigenate (H2O2)
50
Biogeneza peroxizomlor

reînnoirea
membranelor • REn

enzimele • ribozomii liberi din

peroxizomale citozol

51
 Mitocondrii. Organizare
Membrană dublă:
• membrana externă ( 50% P. + 50% FL; proteine
porine),
• membrana internă ce formează criste (80% P +
10% cardiolipina + 10% FL; !!! ATP-sintetaza);

Matrice mitocondrială:
• ADN inelar (2-10 molecule);
• Ribozomi propria (55S);
• ARNm, ARNt, ARNr;
• Enzime ale ap. de replicare, transcripţie, translaţie.
• Incluziuni. 52
53
Mitocondrii. Funcţii:
• oxidarea piruvatului, acizilor graşi;
energetică: • sinteza ATP;
• transportul transmembranar;

• sinteza ARNm → proteine mt.

• sinteza ARNt, ARNr şi asamblarea ribozomilor;
plastică: • Importul de proteine citozolice;
• controlul calităţii proteinelor mt;

reproducere
• replicarea ADN mt;
(înmulţire sau • diviziunea mt.
reînnoire):
54
Hialoplazma = citozol:
Partea omogenă, hialină cu proprietăţi contractile (70-
85% H2O):
• Sediul proceselor metabolice:
• Glicoliza;
• Calea pentozofosfaţilor;
• Gluconeogeneza;
• Metabolizarea aminoacizilor;
• Sinteza acizilor graşi şi nucleotidelor.
• Depozit de ioni, glicogen, lipide

Citosceletul – reţeaua de proteine contractile =

aparatul de sprijin şi locomoţie a celulei:
• Microtubuli din tubulină;
• Microfilamente de actină;
• Filamente intermediare - heterogene. 55
 Centrul celular
◼ 2 centrioli
❑ 9 triplete de microtubuli – formă cilindrică – 1
centiol
◼ Fiecare microtubul 13 protofilamente polimerizaţi din
dimeri de  şi -tubulină
◼ Centrosfera
◼ Din microtubuli în formare
◼ Funcţii
❑ Organizator al microtubulilor
❑ Formează fusul de diviziune în timpul mitozei
 Mutaţia genei pentru
Dereglări neuro
Boala Fabri α-D-galactozidaza – enzimă
- endocrine
termolabilă reţinută în RE
Mutaţia genei pentru
α-tripsină (necesară pentru
Enfizema
Afecţiune pulmonară inhibarea activităţii
ereditară
elastazei)  degradarea
elastinei în plămâni
Mutaţia genei pentru
β-hexozaminidază 
Boala Dereglări neuro-
reţinerea enzimei pe RE 
Tay-Sachs endocrine
acumularea substratului în
lizozomi

57
 Mutaţie în gena pentru PDL
Boala
(proteinlipid protein) 
Polizaeus Dereglări neurale
acumulare în RE 
Merzbacher
apoptoza oligodendrocitelor
Mutaţii în gena SEDL 
Displazia
dereglarea transportului
spondilo- Anomalii scheletice
colagenului de la RE la AG
epifizară

Afectări multiple Mutaţie în gena pentru

Sindromul endocrine, retard de receptorul hormonului de
Laron creştere, obezitate, creştere  reţinerea în RE -
hipogonadism  deficienţă
Afecţiune cardiacă, Mutaţii în gena pentru
Sindromul repolarizare cardiacă canalul de K+ (HERG) 
congenital întârziată, aritmii reţinere în RE  degradare
cu QT-lung ventriculare, moarte
subită
58
59
60
61
63