Tratamentul chirurgical al unui pacient cu o

forma rara de diformitate Madelung ,,inversa”

D.C. Florea, Madalina Carp,

D.A. Zaharie, A. Ulici

SCUC ,,Grigore Alexandrescu”

 Generalitati
 Maladia Madelung reprezinta o deformare in portiunea distala a antebratului ca urmare a unei
tulburari de dezvoltare la nivelul cartilajului de crestere distal radial, in urma careia se produce o
inclinare ulnara si volara a suprafetei articulare radiale, asociata de cele mai multe ori cu subluxatia
dorsala a ulnei.
 Reprezinta 1,7% din totalul malformatiilor mainii
 Caracterizata de prezenta unei structuri anatomice, ligamentul Vickers,ce uneste portiunea distala a
radiusului cu osul semilunar al carpului
 Deformarea este frecvent asociata cu discondrosteoza Leri-Weill, cea mai comuna forma de nanism
mesomelic. Aceasta consta in statura mica, scurtarea segmentului mijlociu al membrelor superioare
si inferioare cat si diformitate Madelung
 Exista cateva sute de cazuri de diformitate Madelung ce au fost prezentate in literatura de
specialitate de la descrierea primului caz pana in prezent, dar nu exista studii exacte in ceea ce
priveste incidenta reala a acestei deformari(4)
 Pacientii prezinta, in cele mai multe cazuri, antebrat scurt, limitare a supinatiei, mobilitate redusa
radiocarpiana si proeminenta dorsala a ulnei distal(6)
 O diformitate Madelung inversa este descrisa in literatura de specialitate in care intarzierea cresterii
in portiunea ulnara a epifizei ulnare este mai degraba posterioara, lucru ce va duce la o inversare a
curburii radiale atipice ce va produce la randul ei o luxatie volara a portiunii distal a ulnei(3)
 Istoric si clinic
• Pacienta in varsta de 11 ani ce prezenta o deformare
la nivelul ambelor antebrate observata de aproximativ
2 ani asimptomatica
• Durere aparuta in ultimele 6 luni cu debut insidios si
agravata in ultima perioada
• Incurbare radiala, proemineta volara a epifizei ulnare,
antebrate scurte
• limitare partiala bilaterala a supinatiei, 30˚(85˚N),
limitare partiala bilaterala a flexiei palmare, 35˚(75˚N)
 Examen radiologic
• luxatia anterioara a portiunii distale a ulnei si curbura anterioara a
radiusului
• accentuarea inclinarii ulnare a suprafetei articulare radiale 42˚pe stanga si
45˚pe dreapta (21-25 ˚N)
• inclinare volara a radiusului negative, -32˚ pe stanga si -37˚ pe dreapta
( +2 – +20 ˚ N), luxatia anterioara a portiunii distale a ulnei si curbura
anterioara a radiusului
CT
• Avand in vedere deformarea cat si prezenta
simptomatologiei dureroase, s-a luat decizia
unei interventii chirurgicale ce a constat in
excizia ligamentului Vickers si osteotomia de
deschidere si de derotare a radiusului(Fig 3).
• Cu pacientul in decubit dorsal si cu mana in supinatie pe masa de membru
superior, am folosit abordul volar (Henry) la nivelul articulatiei radiocarpiene. Dupa
identificarea tendonului flexor radial al carpului, artera radiala si nervul median, le-
am retractat pe primele doua radial si pe cel din urma ulnar. In continuare s-a
evidentiat tendonul flexor palmar lung pe care l-am retractat ulnar pentru a
proteja nervul median. Dupa expunerea muschiului patrat pronator, s-a realizat
incizia acestuia pe marginea sa radiala. Ligamentul Vickers s-a putut observa si
exciza de la nivelul originii radiale cat si de la nivelul insertiei acestuia pe osul
semilunar
• In urmatoarea etapa s-a practicat o osteotomie de deschidere postero-mediala si
de derotare a portiunii distale a radiusului iar pentru fixare am folosit o placa de
radius precurbata cu 6 suruburi(Fig 5).
 P
• Imobilizarea a constat intr-un aparat gipsat brahio-antebrahio-palmar peste cot
pentru 4 saptamani cu mana in supinatie, urmata de un aparat gipsat antebrahio-
palmar pentru inca 2 saptamani. Desi pacientul nu a efectuat kinetoterapie, la
doua luni dupa interventie s-a constat o imbunatatire a flexiei palmare la 50 de
grade, imbunatatirea supinatiei la 70 de grade, lipsa durerii si un rezultat cosmetic
foarte bun(Fig 7).
Aspect clinic postoperator
Aspect radiologic postoperator
• Particularitatea cazului o reprezinta luxatia anterioara a
ulnei, lucru rar intalnit, care ridica dificulati in stabilirea
diagnosticului de certitudine cat si stabilirea interventiei
terapeutice adecvate.Rezultatul chirurgical este favorabil
cu disparitia simptomatologiei dureroase, imbunatirea
sectorului de mobilitate dar cu pastrarea subluxatiei
ulnare. Alte interventii chirurgicale, cu rezultate foarte
bune in majoritatea cazurilor, ca scurtarea ulnei sau
rezectia portiunii distale a acesteia raman optiuni de
rezerva in cazul reaparitiei la distanta a simptomatologiei
dureroase.
Va multumesc!

D.C. Florea, Madalina Carp,

D.A. Zaharie, A. Ulici

SCUC ,,Grigore Alexandrescu”