BOALA SPRENGEL

DEFINIŢIE: situarea omoplatului in poziţie inaltă faţă de sediul său obişnuit.

ETIOPATOGENIE
- Omoplatul se formează la nivel C5 - C6 (marginea sa superioară) in săptămana a 5-a;
coborirea se
finalizează la sfarşitul săptămanii a 12-a cand este plasat intre D2 – D7 (poziţia finală).
- Ipoteza lui Horwitz asupra eşecului coboririi omoplatului este cea mai plauzibilă:
 Creşterea presiunii intrauterine prin poli sau oligohidramnios
 Existenţa osului omo-vertebral
 Musculatura cu inserţie pe omoplat este slăbită in urma unei leziuni primitive declanşată de
un factor toxic
(variantă valabilă dacă factorii 1 şi 2 nu există).

COMPONENTELE MALFORMAŢIEI
 Diferenţa de nivel intre cele două scapule se apreciază prin nivelul spinei (datorită
modificărilor morfologice
ale omoplatului); poate atinge intre 2 – 10 cm.
 Aspectul omoplatului: global mai mic, dimensiunea verticală diminuată in favoarea celei
orizontale, unghiul
supero-intern in croşet.
 Omoplatul este rotat: in axul antero-posterior (unghiul supero-intern mai ridicat) şi in axul
vertical (antepulsia
unghiului supero-extern – scapula alata).
 Os equinum 25 – 30% .
 Clavicula oblicizată, mai scurtă şi fără curbura anterioară in plan frontal.
 Muşchii centurii scapulare slăbiţi, fibrozaţi (cel mai afectat este trapezul).
 Proces compensator in cazurile grave: subluxaţie gleno-humerală inferioară (cresc
posibilităţile de abducţie a
braţului).
 Malformaţii asociate (67 –90%): sindrom Lippel-Feil, scolioză congenitală, disrafism
spinal posterior cervical
(mai frecvent diastematomielia), aplazii şi fuziuni costale, coaste cervicale.

SIMPTOMATOLOGIE
Diagnosticarea de la naştere este rară. Clasic nu este predominanţă de sex. Localizarea stangă
mai frecventă;
bilateralitatea rară (gatul apare foarte scurt – posibilă asociere cu sindromul Klippel-Feil care
este mai frecventă
in formele bilaterale).
Examinarea din faţă:
- ştergerea gropii supraclaviculare (eventual palparea aici a croşetului scapular supero-intern).
- oblicizarea in sus şi in afară a claviculei (dacă ascensiunea este pronunţată)
- orizontalizarea claviculei dacă există coborirea şi antepulsia unghiului supero-extern prin
rotaţia majoră
scapulară in jurul axului antero-posterior (antepulsia vizibilă din profil).
Examinarea din spate:
- aprecierea diferenţei de inălţime faţă de congener (spina).
- scapula alata (rotaţia in jurul axului vertical).
- palpator se apreciază dimensiunile omoplatului.
- atitudine torticolară a capului cu scurtarea epoletului.
- scolioză cervico-dorsală sau dorsală inaltă cu convexitatea spre partea bolnavă.
Afectarea funcţională: rară. Abducţia braţului limitată datorită:
- scăderea mobilităţii in sisarcoza scapulo-toracică (aderenţe fibroase).
- scăderea musculaturii periscapulare (hipoplazia şi fibroza).
- coborirea şi antepulsia unghiului supero-extern in urma rotaţiilor scapulei (dacă nu intervine
subluxaţia
compensatorie).
- existenţa osului omo-vertebral.
Aprecierea viciului cosmetic (scorul Cavendish):
 gradul 1 (foarte uşor): deformaţia nu este vizibilă la pacientul Imbrăcat.
 gradul 2 (uşor): deformaţia este vizibilă la pacientul Imbrăcat.
 gradul 3 (moderat): omoplatul este cu 2-3 cm. mai sus şi deformaţia este evidentă.
Ortopedie pediatrică 39
 gradul 4 (sever): unghiul supero-intern ajunge aproape de occiput.

EXAMEN RADIOLOGIC
 Radiografia simplă de faţă:
- poziţia mai inaltă a omoplatului
- oblicizarea claviculei
 Radiografia de faţă cu reper metalic a conturului scapulei
 Os equinum vizibil prin:
- dacă este osos: tomografie radiologică
- dacă este cartilaginos: tomografie computerizată.

DIAGNOSTIC DIFERENŢIAL
Rareori necesar.
- Scolioza esenţială sau congenitală.
- Torticolisul congenital muscular sau torticolisul “a frigore” predominand pe trapez (este
dureros).
- Paralizia obstetricală de plex brahial (diferenţiere: dimensiunile omoplatului normale şi
atitudinea
caracteristică a membrului superior afectat).
- Paralizia muşchiului mare dinţat (se insoţeşte de aspectul de
scapula alata).

TRATAMENT
Scopul tratamentului:
 ameliorare cosmetică
 ameliorare funcţională prin:
- repoziţionarea corectă a artculaţiei scapulo-humerale
- creşterea mobilităţii in sisarcoza scapulo-toracică.
Indicaţii operatorii (Cavendish):
1. Severitatea deformaţiei. Clasificare in 4 grade de severitate
(aceleaşi ca in aprecierea viciului cosmetic):
 gradul 1: nu are indicaţie chirurgicală.
 gradul 2: indicaţie cosmetică eventual după discuţia cu părinţii
(rezecţia unghiului supero-intern).
 gradul 3 şi 4 : indicaţie operatorie.
2. Afectarea funcţională are indicaţie operatorie netă.
3. Asocierea cu alte malformaţii osteo-articulare, mai ales ale coloanei cervicale, este factor
de agravare a
prognosticului.
Virsta optimă apreciată clasic intre 3 –7 ani. Dar, după 6 ani rezultatele bune descresc,
dificultatea operaţiei
creşte, la fel ca şi recidivele.
Tachdjian (1990) şi Broughton (1997) recomandă operaţia precoce, la 6 – 9 luni (rezultat
cosmetic şi funcţional bun).

TEHNICI OPERATORII
1. Rezecţia unghiului supero-intern scapular: indicaţie cosmetică, in formele minore.
2. Operaţii de coborîre a omoplatului:
Procedeul Ombredanne-Huc (operaţie in 2 timpi):
I. Alungirea claviculei poate fi asociată oricărui tip de tehnică de coborire a omoplatului.
Scopuri:
- prevenirea compresiunii plexului brahial şi-sau a arterei subclaviculare
- prevenirea proeminării disgraţioase postoperator a articulaţiei sterno-claviculare
Indicaţiile alungirii claviculare:
- copil peste 6 ani la operaţie
- formă severă de boală
Variante operatorii:
 Huc: osteotomie oblică a claviculei; osteosinteza se face după coborirea omoplatului şi
realinierea claviculei.
 Ombredanne: deschide articulaţia acromio-claviculară, secţionează ligamerntele; după
coborirea omoplatului
extremitatea claviculei se solidarizează la coracoidă.
 Robinson: rezecţia porţiunii mijlocii, fragmentarea sa şi replasarea in manşonul periostic
(grefă maleabilă).
 Petrie: osteotomii transversale multiple sub manşonul periostic (acelaşi efect ca in
Robinson).
II. Coborirea omoplatului (in aceeaşi şedinţă operatorie):
Ortopedie pediatrică 40
- incizie paramediană cu dezinserţia musculaturii de pe marginea medială, rezecţia osului
equinum şi a
unghiului supero-medial.
- coborirea omoplatului şi fixarea cu un fir metalic a varfului la costa a 7-a şi alt fir de la spină
la ligamentul
interspinos vertebral (reinserţia musculaturii 1n noua poziţie se face spontan).
Procedeul Campbell-Wilkinson:
- osteotomie verticală a omoplatului la 2 cm. de marginea sa medială, excizia unghiului
supero-medial.
- se coboară scapula laterală de osteotomie şi se fixează la segmentul medial de osteotomie cu
fire de sirmă.
Procedeul Green:
- incizie paramediană cu dezinserţia de pe omoplat a musculaturii
- dezinserţia supraspinosului şi subscapularului din porţiunea supraspionoasă, rezecţia
acesteia cu tot cu
periost.
- coborirea scapulei şi reinserţia musculaturii in noua poziţie.
- fixare temporară (pentru 3 săptămani) cu un fir metalic trecut prin spină şi exteriorizat
pentru tracţiune
continuă elastică fixată fiind la un inel gipsat pelvi-crural in partea opusă.
Modificările lui Cavendish:
- asocierea de principiu a osteotomiei de claviculă
- incizia pe linia mediană
- fixarea temporară a varfului omoplatului la coasta a 7-a cu fir de Dexonă nr.2
Procedeul Woodward-Waco (cel mai folosit):
- incizie mediană de la C1 la C9 cu dezinserţia musculaturii (trapez, micul şi marele romboid)
de pe apofizele
spinoase şi excizia osului omo-vertebral.
- excizia unghiului supero-medial cu sau fără şi a porţiunii supraspinoase in intregime.
- secţiunea inaltă a trapezului transversal in dreptul lui C5.
- coborirea omoplatului cu reinserţia musculaturii pe linia spinoaselor in noua
poziţie.