Medicină orală

Pemfigus
 Generalităţi
 Sub denumirea generică de pemfigusuri (de la grecescul
pemfix= bulă) se descriu un grup de dermatoze esenţiale
buloase, cu un aspect clinic variat, dar care au următoarele
caractere comune:
 apariţia de bule sau puseuri buloase pe mucoasă şi piele;
 evoluţie subacută sau cronică cu prognostic negativ.
 Cel mai important aspect al acestor afecţiuni rezidă în
recunoaşterea leziu­nilor orale, leziuni a căror apariţie
precede cu câteva luni apariţia bulelor la nive­lul
tegumentelor. De fapt, de multe ori, leziunile orale
reprezintă singura mani­festare a bolii. Diagnosticul cât mai
precoce, realizat de medicul stomatolog, fa­cilitează iniţierea
unui tratament adecvat cu corticosteroizi şi
imunosupresoare, ceea ce prelungeşte prognosticul.
Pemfigus vulgaris
 Debutul leziunilor în majoritatea cazurilor se
face la nivelul mucoasei bucale, sub forma
unor bule efemere, foarte friabile, ce se sparg
şi sunt urmate de eroziuni dureroase şi
trenante, fără tendinţă la epitelizare.
 Sediul lor caracteristic este în dreptul ultimilor
molari, pe faţa internă a obrajilor sau pe
stâlpii anteriori. Eroziunile au marginile
neregulate, zdrenţuite, şi sunt dureroase,
producând disfonie şi disfagie. Necunoaşterea
acestor leziuni se pretează la confuzii grave
cu aftele şi stomatitele erozive, ceea ce duce
la tra­tamente intempestive cu caustice şi
agravarea lor.
 După o durată variabilă apar leziunile
cutanate sub formă de bule, care spre
deosebire de boala lui Duhring-Broq nu sunt
precedate de arsuri sau dureri, de simptome
obiective ca eritem sau plăci urticale. Bulele
au mărimi diferite, sunt seroase, rareori
serohemoragice, cu un conţinut steril, care
după 2-3 zile de­vine purulent. Bulele sunt
intraepiteliale, se sparg uşor, lăsând în urma
lor erozi­uni lipsite de tendinţa de epitelizare şi
extrem de dureroase.
Pemfigus vulgaris
 Simptomele generale se caracterizează
printr-o stare de depresiune nervoasă,
slăbire progresivă, iar în faza terminală
leziuni hepatice, renale şi nervoase.
 De o valoare deosebită în diagnosticul
pemfigusului este semnul lui
NIKOLSKY, care se reproduce apăsând
cu degetul pielea de aspect sănătos a
bolnavului, în urma cărei apăsări
epidermul se clivează ("epidermoliză")
şi apare o eroziune. Semnul poate fi
produs şi apăsând lateral pe o bulă,
provocând astfel migrarea ei în
vecinătate.
 Evoluţia pemfigusului vulgar este
variabilă. Boala se poate termina prin
moarte sau mai rar vindecare în câteva
zile sau săptămâni. Uneori evoluţia se
prelungeşte pe o perioadă variabilă de
luni sau chiar ani.
Histopatologie
 În spaţiul veziculelor se găsesc
celule TZANCK, celule specifice ce
se caracterizează prin nuclei
balonaţi lobulaţi şi hipercromatici.
 Diagnosticul pozitiv se bazează
pe prezenţa bulelor, pe semnul
NIKOLSKI pozitiv şi pe prezenţa
celulelor TZANCK în frotiu.
 Diagnosticul diferenţial.
Manifestările orale din pemfigus
apar în debutul afecţiunii şi din
acest considerent se impune
diferenţierea lor de alte afecţiuni
a căror leziuni elementare sunt
bulele: eritemul polimorf, lichenul
plan bulos, boala During- Brocq.
Experienţa clinică ajutată de
prezenţa celulelor Tzanck în
preparatele histologice uşurează
diferenţierea afecţiunilor.
 Tratament
 Pemfigusul este o afecţiune gravă. Înainte de era
corticoizilor, rata de motalitate se ridica la 95% din
cazuri. Actualmente, mortalitatea s- a redus la 30-
40% din cazuri.
 Tratamentul pe cale sistemică trebuie să fie însoţit şi
de aplicarea locală pe tegumente şi mucoasă deoarece
discomfortul şi durerea prin care trec aceşti pacienţi
sunt maxime.
 Se recurge la administrarea pe cale generală
Prednisonului 80- 100 mg, cu scăderea dozei la nivel
de întreţinere de 5- 15 mg., ACTH, Testosteron,
Vitamina B12. Se prescriu tablete de Cortizon care se
sug. De fapt ultimele leziuni care se epitelizează, în
cazurile favorabile, sunt cele bucale.