Sunteți pe pagina 1din 43

MINISTERUL SNTII AL REPUBLICII MOLDOVA

Glomerulonefrita cronic la copil


Protocol clinic naional
PCN - 215

Chiinu 2014
1

Aprobat la edina Consiliului de experi al Ministerului Sntii al Republicii Moldova


din18.06.2014, proces verbal nr.2
Aprobat prin ordinul Ministerului Sntii al Republicii Moldova nr.668 din 18.07.2014
Cu privire la elaborarea Protocolului clinic naional Glomerulonefrita cronic la copil
Elaborat de colectivul de autori:
Angela Ciuntu

d..m., confereniar universitar Departament Pediatrie a USMF


Nicolae Testemianu.

Valentin urea

d.h..m., profesor universitar Departamentul Pediatrie USMF


N.Testemianu, ef clinic Hematologie i Nefrologie pediatric

Svetlana Beni

d..m., confereniar universitar, Departament Pediatrie a USMF


Nicolae Testemianu.

Valentina Rotaru

medic pediatru-nefrolog

Valeriu Gavrilua

medic pediatru-nefrolog, ef secie Nefrologie IMSP IMiC

Recenzeni oficiali:
Victor Ghicavi
Grigore Bivol

d.h..m., profesor universitar, ef catedr farmacologie i farmacologie clinic,


USMF Nicolae Testemianu"
d..m., profesor universitar, ef catedr medicina de familie, USMF Nicolae
Testemianu

Valentin Gudumac

d.h..m.,profesor universitar, ef catedr medicina de laborator, USMF


Nicolae Testemianu

Alexandru Coman

d.h..m., profesor universitar, director


Dispozitivelor medicale

Maria Cumpn

director executiv, Consiliul Naional de Evaluare i Acreditare n Sntate

Iurie Osoianu

vicedirector, Compania Naional de Asigurri n Medicin

general Agenia Medicamentului i

CUPRINS
ABREVIERILE FOLOSITE N DOCUMENT

PREFA
A. PARTEA INTRODUCTIV
A. 1. Diagnosticul: Glomerulonefrit
A. 2. Codul maladiei (CIM 10)
A. 3. Utilizatori
A. 4. Obiectivele protocolului
A. 5. Data elaborrii protocolului: iulie 2014
A. 6. Data urmtoarei revizuiri: iulie 2016
A. 7. Lista i informaiile de contact ale autorilor i ale persoanelor care au participat la elaborarea
protocolului:
A. 8. Definiiile folosite n document
A. 9. Informaia epidemiologic

5
5
5
5
5
6
6
6
6
7
8

B. PARTEA GENERAL
B. 1. Nivel de asisten medical primar
B. 2. Nivel de asisten medical specializat de ambulator (pediatru, nefrolog-pediatru)
B. 3. Nivel de asisten medical spitaliceasc specializat

9
9
10
11

C. 1. ALGORITME DE CONDUIT
C. 1. 1. Algoritmul general de conduit al pacientului cu GN

12
12

C. 2. DESCRIEREA METODELOR, TEHNICILOR I A PROCEDURILOR


C. 2. 1. Clasificarea
C. 2. 2. Conduita pacientului cu GNC
C. 2.2.1. Noiuni generale
C. 2.2.2. Sindromul nefritic cronic
C. 2.2.3. Sindromul nefrotic
C. 2.2.4. Tabloul clinic al diferitor variante morfologice a GNC
C. 2.2.5. Investigaii paraclinice
C. 2.2.6. Diagnostic diferenial
C. 2.2.7. Criterii de evaluare a pacienilor
C. 2.2.8. Tratamentul
C. 2. 3. Supravegherea pacienilor
C. 2. 4. Complicaiile (subiectul protocoalelor separate)

13
13
16
16
16
19
21
25
27
28
29
36
36

D. RESURSELE UMANE I MATERIALE NECESARE PENTRU RESPECTAREA PREVEDERILOR


PROTOCOLULUI
37
E. INDICATORI DE MONITORIZARE A IMPLIMENTRII PROTOCOLULUI

39

ANEXE
Anexa 1. Informaie pentru pacient cu glomerulonefrit
Anexa 2. Viteza de filtraie glomerular

40
40
41

BIBLIOGRAFIE

42

ABREVIERILE FOLOSITE N DOCUMENT


ALT
AMP
ARA
AgHBs
ASG
ASL
AST
AM
BDD
CCE
CMF
C3
CIC
CT
ECG
FGDS
GNA
GC
GN
GNC
GNRP
GSFS
GNMP
GNMzP
GNM
HTA
HVC
IEC
IMiC
IMSP
I/v
LRA
LE celule
LES
BCR
MP
MS RM
PBR
RFG
SMSA
SN
SNC
SNSD
SNSR
SNSS
SNSM
USG
USMF
VSH

Alanin-aminotransferaza
Asistena medical primar
antagonitii receptorilor angiotenzinei II
Antigen HBs
Antihialuronidaza
Antistreptolizina
Aspartat-aminotransferaza
Academia de tiine a Moldovei
Boala depozitelor dense
Clearence-ul creatininei endogene
Centrul medicilor de familie
Complement C3
Complecii imunocirculani
Compiuter tomografie
Electrocardiograma
Fibrogastroduodenoscopia
Glomerulonefrita acut
Glucocorticosteroizi
Glomerulonefrit
Glomerulonefrit cronic
Glomerulonefrit rapidprogresiv
Glomeruloscleroz focal-segmentar
Glomerulonefrit membrano-proliferativ
Glomerulonefrit mezangio-proliferativ
Glomerulonefrita membranoas
Hipertenzie arterial
Hepatita Viral C
Inhibitori ai enzimei de conversie
Institutul Mamei i Copilului
Instituia Medico-Sanitar Public
Intravenos
Leziune renal acut
Celule LE
Lupus Eritematos Sistemic
Boal cronic renal
Metilprednisolon
Ministerul Sntii al Republicii Moldova
Puncie biopsie renal
Rata filtratiei glomerulare
Serviciul Medical Specializat Ambulator
Sindrom nefrotic
Sindrom nefrotic congenital
Sindrom nefrotic steroiddependent
Sindrom nefrotic steroidrezistent
Sindrom nefrotic steroidsensibil
Sindrom nefrotic cu schimbri minimale
Ultrasonografie
Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie
Viteza de sedimentare a hematiilor

PREFA
Acest protocol a fost elaborat de grupul de lucru al Ministerului Sanatatii al Republicii Moldova
(MS RM), constituit din colaboratorii Departamentului Pediatrie a USMF Nicolae Testemianu i
reprezentanii seciei Nefrologie pediatric a IMSP IMiC.
Protocolul naional este elaborat n conformitate cu sursele tiinifice contemporane privind
conduita pacientului n glomerulonefrita. Recomandrile i algoritmii expui corespund principiilor
medicinii bazate pe dovezi i vor servi drept baz pentru elaborarea protocoalelor instituionale. La
recomandarea MS RM, pentru monitorizarea protocoalelor instituionale pot fi folosite formulare
suplimentare, care nu sunt incluse n protocolul clinic naional.

A. PARTEA INTRODUCTIV
A. 1. Diagnosticul: Glomerulonefrit
Exemple de diagnostic clinic:

1. Glomerulonefrita cronic, forma nefrotic, steroiddependent n acutizare, funcia


rinichilor pstrat. Varianta morfologic: schimbri minimale n glomerule.
2. Glomerulonefrit cronic forma mixt (SN steroiddependent, glomeruloscleroz
focal-segmentar), evoluie recidivant, acutizare, funcia rinichilor pstrat.
A. 2. Codul maladiei (CIM 10)
Sindromul nefritic cu evoluie rapid i progresiv N 01
Sindromul nefritic cronic N 03
Sindromul nefrotic N 04

A. 3. Utilizatori
Medici de familie, asistente medicale a medicilor de familie;
Instituiile/seciile consultative (medici nefrologi-pediatri);
Asociaiile medicale teritoriale (medici de familie, nefrologi-pediatri);
Seciile de pediatrie, reanimare i terapie intensiv ale spitalelor raionale, municipale
(nefrologi-pediatri, pediatri, reanimatologi);
Seciile de pediatrie, reanimare i terapie intensiv ale spitalelor republicane (nefrologipediatri, reanimatologi).
Not: Protocolul la necesitate poate fi utilizat i de ali specialiti.
5

A. 4. Obiectivele protocolului
1. A spori calitatea examinrilor clinice i paraclinice a pacienilor cu GNC.
2. A mbunti tratamentul pacienilor cu GNC.
3. A reduce rata complicaiilor prin BCR la pacienii cu GNC.

A. 5. Data elaborrii protocolului: iulie 2014


A. 6. Data urmtoarei revizuiri: iulie 2016
A. 7. Lista i informaiile de contact ale autorilor i ale persoanelor care au
participat la elaborarea protocolului:
Numele

Funcia deinut

Dr. Angela Ciuntu, doctor n

Medic pediatru-nefrolog, Departamentul Pediatrie USMF

medicin, confereniar universitar

N.Testemianu

Dr. Valentin urea, doctor habilitat n

Departamentul Pediatrie USMF N.Testemianu, ef

medicin, profesor universitar

clinic Hematologie i Nefrologie pediatric

Dr. Svetlana Beni-Dumitra, doctor

Medic pediatru-nefrolog, Departamentul Pediatrie USMF

n medicin, confereniar universitar

N.Testemianu

Dr. Valentina Rotaru

Medic pediatru-nefrolog

Dr. Valeriu Gavrilua

Medic pediatru-nefrolog, ef secie Nefrologie IMSP IMiC

Protocolul a fost discutat, aprobat i contrasemnat:


Denumirea instituiei

Semntura

Asociaia Medicilor de Familie din RM


Agenia Medicamentului
Consiliul de experi al MS RM
Consiliul Naional de Evaluare i Acreditare n Sntate
Compania Naional de Asigurri n Medicin
Comisia tiinifico-metodic de profil Pediatrie

A. 8. Definiiile folosite n document


Glomerulonefritele primare (GN) prezint o grup heterogen de afeciuni patologice declanate, n
principal, de dereglri imunologice cu semne clinico-morfologice inflamatorii a glomerulilor.
Glomerulonefritele cronice (GNC) grup de maladii renale cu afectarea glomerulilor cu etiologie,
patogenie, manifestri clinice, morfologice, evoluie i prognostic diferit.
Sindrom nefrotic (SN) este diagnosticat n prezena edemelor, proteinuriei masive (> 40 mg/m/h sau
raportul protein: creatinin n urin > 2,0 mg/mg) i hipoalbuminemiei (< 25 mg/l).
Remisiune complet se constat n cazul rezoluiei edemelor, normalizrii albuminei serice pn la
35 g/l i reducerii proteinuriei cu < 4 mg/m2/or (100 mg/m2/24 ore) n 3 analize de urin
consecutive.
Remisiune parial rezoluia edemelor, creterea concentraiei albuminei serice > cu 25 g/l i
persistena proteinuriei ntre 4 i 40 mg/m2/or.
Se consider c n cazul proteinuriei pn la 40 mg/m2/or efectul lipsete.
Recderea (recidiva) este definit ca o recuren a proteinuriei masive (> 40 mg/m2/h sau raportul
protein: creatinin n urin > 2,0 mg/mg sau albuminurie > 2+ pe parcursul a 3 zile consecutive; de
regul cu recurena edemelor.
Recidive frecvente: 2 sau mai multe recurene pe parcursul a 6 luni de la rspunsul iniial sau 4 sau
mai multe recidive n decurs de 1 an.
Sindromul nefrotic steroid-sensibil (SNSS) normalizarea analizei de urin n decursul a 4
sptmni, mai rar 8 sptmni dup administrarea glucocorticoizilor i instalarea remisiunii
complete.
Sindromul nefrotic steroid-dependent apariia recidivei n timpul micorrii dozei sau dup 2
sptmni de anulare a prednisolonului.
Sindromul nefrotic steroid-rezistent (SNSR) se determin n cazul meninerii proteinuriei pn la
nivelul < 3 g/l pe parcursul a 6-8 sptmni de tratament cu prednisolon n doz de 2 mg/kg/24 ore
(nu mai mult de 80 mg/24 ore) i efectuarea ulterioar a pulsterapiei cu prednisoloni 20-30
mg/kg/24 ore N 3 (dar nu mai mult de 1 g pe parcursul unei cure).
Glomeruloscleroza focal i segmentar (GSFS) este o boal glomerular cu un tablou histologic ce
se caracterizeaz printr-un proces de glomeruloscleroz care cuprinde numai o poriune din glomerul
(leziune segmentar) i numai o parte din glomerule (leziune focala).
Glomerulonefrita membranoproliferativ (GNMP) este o boal glomerular, ce se caracterizeaz:
din punct de vedere histologic prin proliferarea celulelor mezangiale, expansiunea celulelor i
matricei mezangiale n spaiile subendoteliale i ngroarea peretelui capilarelor glomerulare, asociind
adesea depozite de complexe imune sau nonimune i complement: iar din punct de vedere patogenic
prin scderea persistent a nivelului complementului seric i clinic prin sindrom nefrotic, hematurie
microscopic sau macroscopic, hipertensiune arterial i evoluie progresiv spre (BCR).
Nefropatia cu IgA reprezint o patologie glomerular, caracterizat prin prezena depozitelor
mezangiale de imunoglobuline, majoritatea fiind din clasa IgA.
Glomerulonefrita membranoas (GNM) termenul de nefropatie membranoas definete un grup de
afeciuni glomerulare manifestate, caracterizate morfologic prin ngroarea difuz i uniform a
membranei bazale glomerulare i prin depozite imune localizate subepitelial, n absena proliferrii
celulare sau a modificrilor inflamatorii glomerulare.
7

Glomerulonefrita rapid progresiv (GNRP) este o entitate clinico-patologic care se caracterizeaz


printr-o pierdere rapid a funciilor renale de la cteva sptmni pn la 12 luni cu afectarea
extensiv a glomerulelor cu semiluni (cu implicarea a mai mult de 50% din glomerule).
Recomandabil: nu poart un caracter obligatoriu. Decizia va fi luat de medic pentru fiecare caz
individual.

A. 9. Informaia epidemiologic
n nefrologie pediatric glomerulonefrita cronic (GNC) ocup locul doi n structura cazurilor
boala cronic renal (BCR) dup maladiile nefro-urinare ereditare i congenitale.
Frecvena GNC n populaia infantil constituie 33:100000. Afeciunea este mai frecvent la
biei dect la fete i mai frecvent se atest la 5-16 ani (GNC). Se constat o dependen a frecvenei
variantelor morfologice a GN de sex, aa dar nefropatia membranoas i GN membranoproliferativ
(GNMP) mai frecvent se atest la sexul masculin.
Conform datelor selectate din literatura de specialitate, bazate pe un vast material clinic, n
prezent incidena anual a sindromului nefrotic idiopatic (SNI) la copiii n vrst de pn la 16 ani
constituie: n rile europene i SUA 3 cazuri la 100 000, iar prevalena cumulativ 16/100 000
copii. n baza unui bogat material s-a demonstrat c la copiii asiatici care locuiesc n nordul Marii
Britanii medie a GN pe perioada unui an constituie 7,4 cazuri, pe cnd la copiii din Asia de Sud 1,6
cazuri la 100 000 copii. Incidena SN n Noua Zeland este de aproximativ 20 cazuri la 1 mil. copii
sub vrsta de 15 ani.
Un studiu efectuat n Canada a relevat o inciden a SN de 0,37-0,94 cazuri noi la 100 000 de
copii anual. Rezultate similare au fost raportate i pentru regiunile vestice ale SUA.
Cercetrile recente relateaz c SN cu leziuni de glomeruloscleroz focal segmentar primar
(FSGS) entitate clinico-paraclinic asociat cu proteinurie i BCR la copii i adulii tineri constituie
5-20% din toate cazurile de SNI. Unii autori raporteaz o prevalen a FSGS primar de pn la 35%
din totalul glomerulonefritelor cu proteinurie, ea fiind n continu cretere n ultimii 20 ani i, totodat,
prima cauz a SN steroid-rezistent (SNSR) la copil. Glomerulonefrita mezangial-proliferativ este
prezent n 5-10% din cazuri, iar membrano-proliferativ (GNMP) n 5% din cazurile de SN la copil.
Glomerulonefrita membranoasa se ntlnelte n 1% de cazuri.

B. PARTEA GENERAL
B. 1. Nivel de asisten medical primar
Descriere
(msuri)
1. Diagnosticul
Diagnosticul
preliminar al GN
C.2.2.1. C.2.2.6.

Motivele
(repere)
Diagnosticarea precoce a
GN permite iniierea
tratamentului i reducerea
evoluiei nefavorabile a
procesului de sclerozare a
parenchimului renal
smochin uscat, cu
instalarea progresiv a BCR

Deciderea consultaiei
specialitilor i/sau
spitalizrii

Paii
(modaliti i condiii de realizare)
Obligator:
Anamneza (casetele 9, 10);
Examenul obiectiv (casetele 11-15, 17- 20,
22);
Examenul de laborator (tabelul 1, casetele
13, 14, 18, 21, 23):
Analiza general a sngelui;
sumarul urinei;
Diagnostic diferenial (tabelul 2, caseta 24,
algoritmul C.1.1);
La necesitate: (tabelul 1):
proba Neciporenco;
Obligator:
Toi copii suspeci la GN necesit
consultaia medicului nefrolog-pediatru
(caseta 25);
Evaluarea criteriilor de spitalizare la
nivelul raional, republican (casetele 25, 26,
algoritmul C.1.1)

C.2.2.4.-C.2.2.7.

2. Tratamentul
Tratament
simptomatic
C.2.2.8.

Tratamentul se indic cu
scop de nlturare a
focarului de infecie i
prevenire a complicaiilor.

Obligator:

Va permite depistarea
semnelor de progresare a
procesului n rinichi.
Tratamentul se va efectua n
comun cu medicii specialiti
pediatru i nefrolog

Obligator:

Tratamentul se va iniia n seciile raionale


(caseta 28, algoritmul C.1.1).

3. Supravegherea
C.2.3.

Dispensarizarea se va efectua n comun cu


medicul nefrolog-pediatru conform planului
ntocmit (caseta 40).

B. 2. Nivel de asisten medical specializat de ambulator (pediatru, nefrologpediatru)


Descriere
(msuri)
1. Diagnosticul
2.1. Confirmarea
patologiei reno-urinare
(GN)
C.2.2.1. C.2.2.7.

Motivele
(repere)
Diagnosticarea precoce a GN
permite iniierea tratamentului
i reducerea evoluiei
nefavorabile a procesului de
sclerozare a parenchimului
renal smochin uscat, cu
instalarea progresiv a BCR.

Paii
(modaliti i condiii de realizare)
Obligator:
Anamneza (casetele 9, 10);
Examenul obiectiv (casetele 11-15, 17- 20,
22 );
Examenul de laborator (tabelul 1, casetele 13,
14, 18, 21, 23):
Analiza general a sngelui;
sumarul urinei;
biochimia sngelui: proteina total, ureea,
creatinina, -lipoproteide, holesterol;
USG sistemului urinar (tabelul 1);
Consultaia nefrologului (tabelul 1);
Diagnostic diferenial (tabelul 2, caseta 24,
algoritmul C.1.1).
Recomandabil: (tabelul 1):
Consultaia altor specialiti (cardiolog, ORL
etc.) (tabelul 1);
Analiza biochimic a sngelui: (tabelul 1):
Ionograma;
Bilirubina;
ALT, AST;
Coagulograma;
Urina la protein n 24 ore.

2. Tratamentul
2.1. Selectarea metodei
de tratament
2.2. Tratament
simptomatic,
patogenetic
C.2.2.8.

Tratamentul se indic cu scop


de prevenire a complicaiilor.
Tratament patogenic n GNC
form nefrotic, mixt necesit
terapie hormonal i/sau
citostatic, n funcie de
varianta clinico-morfologic

Obligator:

Va permite evaluarea
activitii a procesului
glomerular.

Obligator:

Evaluarea criteriilor de spitalizare (casetele

25, 26, algoritmul C.1.1).

3. Supravegherea
C.2.3.

Dispensarizarea se va face n comun cu


medicul de familie, nefrolog conform planului
ntocmit (casetele 40).

10

B. 3. Nivel de asisten medical spitaliceasc specializat


Descriere
(msuri)
1. Diagnosticul
1.1.Confirmarea
diagnosticului GN
C.2.2.1. C.2.2.7.

Motivele
(repere)
Aprecierea variantei clinicomorfologice a procesului
glomerular

Paii
(modaliti i condiii de realizare)
Obligator:
Anamneza (casetele 9, 10);
Examenul obiectiv (casetele 11-15, 17- 20,
22);
Examenul de laborator (tabelul 1, casetele 13,
14, 18, 21, 23);

1.2. Diagnosticul
diferenial

USG sistemului urinar + organele interne


(tabelul 1);
PBR (caseta 19, algoritmul C.1.1).
Recomandabil: (tabelul 1):
Scintigrafia dinamic a rinichilor, cistografia,
urografia i/venoas n perioada remisie;
Consultaia altor specialiti (ORL, urolog,
stomatolog, cardiolog, oculist, neurolog etc.).

2. Tratamentul
2.1. Selectarea metodei
de tratament
2.2. Tratament n
perioada activ a
maladiei

Tratamentul va fi efectuat
difereniat n funcie de
varianta clinic i/sau
morfologic a maladiei

2.3. Terapie
nefroprotectorie
C.2.2.8.

Obligator:
Tratament complex simptomatic: (caseta 28):
Antibiotice;
Diuretice;
Inhibitori ai enzimei de conversie;
Blocatori ai canalelor de calciu;
Anticoagulante;
Antiagregante;
Tratament imunosupresor: (casetele 29-37):
Prednisolon;
Citostatice (clorambucil, ciclofosfamid,
ciclosporina );

Externarea
C.2.2.7.
C.2.3.

Externarea cu referire la
nivelul primar pentru
tratament i supraveghere

Obligator:

Evaluarea criteriilor de externare (caseta 27).

Eliberarea extrasului care obligator va conine:

Diagnosticul precizat desfurat;


Rezultatele investigaiilor efectuate;
Tratamentul efectuat;
Recomandri explicate pentru pacient;
Recomandri pentru medicul de familie;

11

C. 1. ALGORITME DE CONDUIT
C. 1. 1. Algoritmul general de conduit al pacientului cu GN
Pacient cu sindrom nefrotic
A. Anamneza

B. Examenul fizical
C. Examenul paraclinic
-Sumarul urinei;
-Proteinemie i disprotinemie;
-Colesterol, trigliceride, Urea, creatinina, Calcemia;
-Hemograma;
-Culturi;
-Examene radiologice (torace, abdomen, sinusuri);
-Ecografie renal;
-Teste serologice (ANA, anti ADN, C3-complement, CIC).

D. Evalurea severitii bolii


Uoar

Moderat

H. Sever
Spitalizare, stabilizare
H1. Complicaii ale
hipoalbuminemiei

H2. HTA

Antihipertensive
Perfuzie i/v cu
Albumin apoi
Furosemid (dac
pacientul nu este
hipotensiv

H3. LRA

H4. Complicaii
tromboembolice

H5. Infecii

Consult nefrologic

Consult nefrologic
Se ia n consederare Furosemid
apoi Perfuzie i/v cu Albumin

Hematurie i semne de nefrit acut


Absente

Prezente
Glomerulonefrite (GN)
cronice:

E. Suspiciune de SN idiopatic (MCNS)


Prednisolon
zilnic

Rspuns nefavorabil

(SN steroidrezistent)
Rspuns favorabil

Reducerea
progresiv a dozei

Rspuns bun

Dispensarizare
minimum 4ani de la
debut

Rspuns nefavorabil

Consult nefrologic;
Biopsie renal

G. Glomeruloscleroz
focal segmentar

F. SN steroid-dependent (SN
cu recderi frecvente)

Se trece pe
prednizolon zilnic i
apoi reducere lent a
dozei

Rspuns bun

- GN mezangial proliferativ;
- GN membrano-proliferativ;
- GN membranoas;
- SN congenital (tipul finlandez).

Pulsterapie cu metilprednizolon i/v +


agenii alkilani per os.
n cazuri refractere: Ciclosporina A (?)

Consult nefrologic

Agenii alkilani (n caz de lips


de rspuns: Ciclosporina A?)

Dispensarizare

12

C. 2. DESCRIEREA METODELOR, TEHNICILOR I A PROCEDURILOR


C. 2. 1. Clasificarea
Caseta 1. Clasificarea clinic a GN dup activitate i evoluie
Activitatea GN

Evoluia GN

III (manifestri extrarenale: edeme, HTA, evidenierea maxim a Ciclic (fr recidive);
sindromului urinar i a devierilor metabolice)
II (sindrom urinar i schimbri metabolice moderate, lipsa
manifestrilor extrarenale)
I (sindrom urinar i schimbri metabolice minimale)
0 (normalizarea tuturor parametrilor)

Recidivant;
Nentreruptrecidivant;
Torpid;
Rapidprogresiv.

Caseta 2. Clasificaia SN cu schimbri minimale a glomerulonefritei


primare n funcie de sensibilitate fa de glucocorticoizi
[KDIGO 2012].
SN Steroidsensibil (normalizarea analizei de urin n decursul a 4 sptmni, mai rar 8 sptmni
dup administrarea glucocorticoizilor i instalarea remisiei complecte).
SN Steroiddependent (apariia recidivei n timpul micorrii sau dup 2 sptmni de anulare a
prednizolonului).
SN Steroid-rezistent (SNSR) se determin n cazul meninerii proteinuriei pn la nivelul < 3 g/l pe
parcursul a 6-8 sptmni de tratament cu prednisolon n doz de 2 mg/kg/24 ore (nu mai mult de 80
mg/24 ore) i efectuarea ulterioar a pulsterapiei cu prednisoloni 20-30 mg/kg/24 ore N 3 (dar nu
mai mult de 1 g pe parcursul unei cure).
Frecvent recidivant 2 sau mai multe recurene pe parcursul a 6 luni de la rspunsul iniial sau 4
sau mai multe recidive n decurs de 1 an.
Caseta 3. Clasificarea morfologic a SN n glomerulonefrit primar
[Intern study of Kidney Disease in children, 1978, Broyer M. et. Al 1998]
1. Schimbri minimale n glomerule;
2. Glomeruloscleroz focal i segmentar;
3. GN mezangio proliferativ;
4. GN endocapilar proliferativ difuz;
5. GN membrano proliferativ tip I i II;
6. GN membranoas;
7. GN proliferativ extracapilar difuz;
8. GN neclasificat.

13

Caseta 4. Clasificarea etiologic a GSFS

GSFS primitive sau idiopatice;

GSFS secundare, care pot fi clasificate n 6 categorii:


1.

GSFS familial. n prezent, sunt cunoscute mutaii genetice care pot corela cu GSFS, cum ar
fi mutaiile la nivelul: -actininei 4, podocinei, WT-1, proteinei asociate CD2 sau citopatiilor
mitocondriale.

2.

GSFS asociat cu infecii virale: virusul imunodeficienei umane, parvovirusul B19, virusul
hepatic B.

3.

GSFS secundare medicaiei de tipul heroinei, interferonului , litiului sau


pamidronat/alendronat.

4.

GSFS secundar hipertrofiei i/sau hiperfiltrrii glomerulare, care poate s apar n


urmtoarele entiti: a) reducerea masei renale: oligomeganefronie, agenezie renal
unilateral, displazie renal, necroz cortical, nefropatie de reflux, nefrectomie unilateral
sau heminefrectomie, nefropatii cronice; b) boli cu afectare renal secundar: diabet zaharat,
HTA, obezitate, malformaii congenitale cronice, siclemie;

5.

GSFS secundare unor boli maligne: limfoame.

6.

GSFS nespecific sau neprecizat: nefropatia IgA, nefrita lupic, sindromul Alport,
microangiopatia trombotic.

Caseta 5. Clasificarea glomerulonefritei membrano-proliferative (GNMP)


GNMP primitive sau idiopatce:

GNMP tip I

GNMP tip II (boala depozitelor dense)

GNMP tip III

GNMP secundar n:

Boli autoimune:

Infecii cronice

Neoplazii:

Microangiopatii trombotice

14

Caseta 6. Clasificarea etiologic a glomerulonefritei membranoase (GNM)


I. Primar.
II. Secundar:
1. Infec iile:
- hepatita viral B sau C;
- endocardita, sepsisul;
- malaria, chistul hidatic;
2. Maladiile determinate imunologic:
- vasculitele sistemice, artritele reumatoide, lupusul eritematos sistemic;
- colita ulceroas, spondilita anchilozant;
- dermatomiozita, boala Hashimoto, sindromul Sjogren, scleroza sistemic.
3. Dereglrile metabolismului.
4. Medicamentele, toxinele i metalele grele (penicilamine, captopril).
5. Tumorile i maladiile sistemului sanguin.
6. Dereglrile tubulare.
7. Neoplaziile.
8. Cauze diverse
Caseta 7. Clasificarea etiologic a glomerulonefritei rapid progresive
1.

Glomerulonefritele primare:
- glomerulonefrita autoimun de tipul I;
- glomerulonefrita idiopatic extracapilar de tipul II;
- glomerulonefrita membranoas proliferativ;
- glomerulonefrit membranoas cu trecere n glomerulonefrit subacut.
2. Glomerulonefritele subacute postinfec ioase:
- glomerulonefrita acut poststreptococic;
- glomerulonefrita n endocardita infec ioas;
- glomerulonefrita n cazul purttorilor HBsAg;
- glomerulonefrita indus de parazii;
- glomerulonefrita dup infecii virale.
3. Glomerulonefritele n bolile de sistem
- lupus eritematos sistemic;
- purpura Henoch-Schnlein;
- crioglobulinemia;
- artrita reumatoid juvenil.
4. Glomerulonefrita subacut pauci-imun.
5. Glomerulonefrita subacut medicamentoas:
6. Glomerulonefrita subacut dup transplant renal.
7. Glomerulonefrita subacut n urma sindromului hemolitic uremic.
8. Nefrita interstiial acut.
9. Glomerulonefrita proliferativ difuz.
10. Glomerulonefrita rapid progresiv fr semiluni.
11. Glomerulonefrita subacut idiopatic.

15

Caseta 8. Clasificarea patogenic a glomerulonefritei subacute


[Couser W.G., 1988; Dumas R., 1994]
Glomerulonefrita cu anticorpi ctre membrana bazal a glomerulei:
- cu hemoragii pulmonare (sindromul Goodpasture);
- fr hemoragii pulmonare.
Glomerulonefrita imunocomplex:
- postinfecioas (GN postinfecioas; GN n endocardite);
- nefropatia IgA;
- trombocitopenia;
- lupus eritematos sistemic;
- crioglobulinemia;
- GN membranoproliferativ;
- formele ideopatice.
GN fr depozite imune (dar adesea cu anticorpi ctre citoplasma neutrofilelor):
- sindromul Vegener;
- periarterita microscopic;
- periarterita nodoas;
- GN necrotic segmentar.

C. 2. 2. Conduita pacientului cu GNC


C. 2.2.1. Noiuni generale
Caseta 9. Sindroamele de baz folosite n diagnosticul clinic al GNC
Pentru GNC sunt caracteristice 3 sindroame:
1. Sindrom nefrotic
2. Sindrom nefritic cronic
3. Sindrom rapid progresiv

C. 2.2.2. Sindromul nefritic cronic


Caseta 10. Cauzele sindromului nefritic cronic
- GNC poststreptococic sau alte GNC infecioase;
- GNC primitive, cu depuneri mezangiale de tip membranos sau proliferativ, cu depuneri
mezangiale de IgA/IgG,
- hematuria recurent idiopatic, proteinuria permanent izolat, bolile renale ereditare etc.

16

Caseta 11. Formele clinice ale sindromului nefritic cronic


n funcie de predominana HTA sau a edemelor i rapiditatea evoluiei spre BCR, sunt descrise 4
forme clinice ale sindromului nefritic cronic:
Forma vascular cu HTA (proteinurie < 3,5 g/24 ore);
Forma cu sindrom nefrotic cu edeme (proteinurie > 3,5 g/24 ore, fr HTA);
Forma mixt cu HTA i edeme (ca un sindrom nefrotic impur);
Forma rapid progresiv BCR terminal n 6 luni 2 ani;
N.B. numai din sindroamele nefritice cronice au n antecedente un sindrom nefritic acut.

Caseta 12. Semne clinice ale sindromului nefritic cronic


HTA
- sistolo-diastolic;
- apare precoce i este agravat de apariia BCR.
Edemele lipsesc n sindromul nefritic cronic;
- proteinuria nonnefrotic i edemele la un pacient cu GNC semnific:

acutizarea leziunilor renale;

insuficiena cardiac;

dieta hipoproteic prelungit;

aport excesiv de sare;

LRA;

BCR n stadiul final.

Tulburri de diurez
- oligurie n fazele de acutizare;
- poliurie;
- nicturia este prezent, dar necaracteristic glomerulopatiilor cronice.

17

Caseta 13. Semnele urinare ale sindromului nefritic cronic


Hematuria
- este spontan, persistent, microscopic;
- accentuat de efort, de badijonarea faringelui (proba de provocare) sau de afeciuni intercurente;
- hematiile sunt dismorfice;
- corelat cu HTA;
- devine macroscopic n acutizri sau maladia Berger;
- indicator al evolutivitii afeciunii;
- indicator al leziunilor proliferative i al steroidrezistenei.
Proteinuria
- absena ei poate exclude diagnosticul de sindrom nefritic cronic;
- este persistent, valori de 0,5-2 g/24 ore, crete n acutizri;
- scade cantitativ dup apariia BCR;
- scderea spontan sau dup corticoterapie indic o posibil vindecare;
- scade cantitativ dup inhibitorii enzimei de conversie, dar revine la valoarea iniial la ntreruperea
tratamentului;
- este neselectiv;
- ca regul este general, are aceeai semnificaie ca hematuria.
Cilindruria
- nsoete hematuria i proteinuria;
- poate lipsi n afara acutizrilor;
Reducerea capacitii funcionale renale
- clearance-ul creatininei scade la < 75%;
- densitatea urinar se menine la < 50%.
Sindromul nefritic cronic acutizat se caracterizeaz prin:
- lipsa intervalului liber (acutizarea se produce intrainfecios);
- lipsa stigmatelor infeciei streptococice (apar dup 2-3 sptmni);
- retenia azotat poate avea valori mari, care nu scad dup reluarea diurezei;
- diagnostic de certitudine prin PBR.

18

C. 2.2.3. Sindromul nefrotic


Caseta 14. Sindromul nefrotic
Simptome i semne clinice
Edemul este simptomul i semnul clinic obligatoriu (de la discrete edeme palpebrale la anasarc);
caracteristice clasice ale edemului renal de tip nefrotic: alb, moale, pufos, las uor godeu.
Oliguria apare n perioada de construire a edemului; densitatea urinar crete datorit proteinuriei;
Simptome i semne generale: paloare, astenie, inapeten, cefalee, tulburri psihice, subfebrilitate,
uneori discret hepatosplenomegalie;
HTA lipsete n SN pure;
Crizele nefrotice sunt accese dureroase abdominale; survin cu ocazia puseelor edematoase; se
nsoesc de vrsturi, tulburri de tranzit intestinal, diaree, meteorism i constipaie, febra i
leucocitoz; dispar spontan dup 24-48 ore;
Infeciile etiologie frecvent bacterian (pneumonii, peritonite, infecii urinare, septicemii);
favorizate de carena de imunoglobuline;
Trombozele venoase localizri variabile, condiionate de agravarea brusc a hipovolemiei i a
hiperlipidemiei;
Semne de caren proteic apar n SN cu evoluie prelungit i proteinurie masiv; agravate de
efectul catabolizant al corticoterapiei prelungite;
Xantoamele i xantelasma sunt corelate cu hiperlipidemia i hipercolesterolemia.
Semne urinare
Proteinuria: minimum 3,5 g/24 ore/1,73 m2; obinuit valori 5-10 g/24 ore; proteinuria cantitativ
este un indicator al evoluiei bolii; calitativ proteinuria se clasific n selectiv i neselectiv.
Lipuria: corelat cu hiperlipidemia; nu depete 1 g/24 ore;
Sedimentul urinar: absena hematiilor sau leucocitelor n SN pur; sunt prezeni cilindri hialini,
granuloi sau grsoi;
Modificri a electroliilor urinari
Semne umorale
Hipoproteinemie cu hipoalbuminemie
- Proteinemia, scad predominant albuminele;
- raportul serine/globuline este subunitar;
- -2-globulinele sunt crescute;
- -globulinele sunt normale procentual, reduse n valori absolute (mai ales IgG);
Hiperlipidemie i hipercolesterolemie
Markeri ai inflamaiei
- Hiperinoza;
- Anemie hipocrom, VSH crescut;
Diselectrolitemiea n SN
- Hiponatriemie cu creterea Na total;
- Potasiemia are valori normale sau uor sczute, datorit pierderilor urinare produse sub
aciunea combinat a hiperaldosteronismului secundar i a tratamentului diuretic sau
corticosteroid;
Explorarea strii funcionale a rinichilor
- Disfuncia glomerular este evident n SN impur.
Biopsia renal
- SN reprezint mai mult de 90% din cazurile crora li se efectueaz PBR.
19

Caseta 15. Glomerulonefrita rapid-progresiv (GNRP)


Sinonime: glomerulonefrita proliferativ extracapilar cu semilunii, glomerulonefrita extracapilar,
glomerulonefrita cu semilunii, glomerulonefrita subacut malign.
Debuteaz

i evolueaz ca

i sindromul nefritic acut, la care se adaug:

- evoluie rapid spre insuficien renal terminal;


- adesea, are ca substrat morfologic proliferarea extracapilar.

Forme de debut al GNRP:

debut brutal: sever, prin hematurie macroscopic, edeme moderate, febr, astenie, cefalee, greuri,
artralgii, anghin febril, sindrom gripal, edem pulmonar acut, pleurezie;

debut cu aspect de purpur reumatoid: erupie purpuric, colici abdominale, artralgii, melen;

debut insidios: rar, cu descoperirea ntmpltoare a unei proteinurii, hematurii microscopice sau
HTA moderate;

debut n doi timpi: iniial, proteinurie, apoi, la scurt timp, se descoper insuficien renal, care
evolueaz rapid.

Pacienii cu GN cu semiluni tipic prezint acealea i sindroame clinice ca i n GNRP.

Simptomele, determinate de sindromul nefritic, sunt: hematuria macroscopic, oliguria, HTA si


edemele.

Boala se poate complica cu crize hipertensive, edeme pulmonar i cardiac.

Ocazional, GNRP are debut insidios, cu simptoamele iniiale (oboseala i edemul).

Sindromul nefrotic se ntlne te rareori.

Efectele sistemice implic aparatul respirator, pielea, sistemele osos i muscular i/sau sistemul nervos.

Caseta 16. Indicaii pentru biopsia renal la copil cu GNC


SN la vrsta pna la 1an
SN steroiddependent: apariia steroid-dependenei sau SN frecvent recidivant dup administrarea
citostaticelor;
SN steroidrezistent;
Hipertensiune arteriala cu reval persistent, hematurie, scderea funciei renale;
Suspecie la GN secundar (amiloidoz, vasculite sistemice, sau maladii a esutului conjunctiv).
GN rapid progresiva
20

C. 2.2.4. Tabloul clinic al diferitor variante morfologice a GNC


Caseta 17. Tabloul clinic al GSFS primitive
Debutul de obicei, acut, cu tabloul clinic i biologic al sindromului nefrotic: proteinurie 3,5
g/24ore, edeme, hipoproteinemie, hipoalbuminemie.

sindromul nefrotic se ntlnete n aproximativ 90% din copii.

se asociaz cu hipertensiunea arterial,

microhematuria,

afectarea funcional renal.

Uneori, se poate realiza aspectul unui sindrom nefritic cronic.


Mai rar, GSFS se poate manifesta prin proteinurie asimptomatic.

Caseta 18. Tabloul biologic al GSFS primitive


Tabloul biologic relev:
n snge:

CIC crescute uneori;

C3 normal, rareori sczut;

IgG adesea sczut;

n caz de sindrom nefrotic: hipoproteinemie, hipoalbuminemie, hiper--2-globulinemie,


dislipidemie.

Examenul urinei:

proteinurie nefrotic 3,5 g/24 h, de tip neselectiv; uneori, lipidurie asociat;

microhematurie; n caz de asociere cu leziuni proliferativ-mezangiale, se pot ntlni hematurii


importante.

21

Caseta 19. Glomerulonefrita membrano-proliferativ (GNMP)


Tabloul clinic: Prezentarea clinic a GNMP n general se ncadreaz n trei categorii: sindrom nefrotic,
sindrom nefritic acut sau hematurie i proteinurie asimptomatice descoperite ntmpltor.
Microhematuria i proteinuria asimptomatic
Aproximativ 50% dintre copiii cu GNMP sunt aparent sntoi i prezint hematurie i proteinurie
izolat. Acest tablou clinic este cel mai frecvent la pacienii cu GNMP de tipul III. Funcia renal i
albumina seric au, de obicei, un nivel normal.
Sindromul nefrotic. Edemul ca semn clinic dominant este prezent la aproximativ o treime din pacienii
cu GNMP de tipul I sau III. Aceti pacieni au, de obicei, proteinurie semnificativ nsoit de
hematurie microscopic i cilindri granulari. Concentraiile serice de albumin i IgG sunt sczute i
aproximativ 70-80% vor avea un nivel sczut al C3.
Sindromul nefritic acut. Hematuria masiv asociat cu sindromul nefritic acut, este prezent la
aproximativ 25% dintre pacienii cu GNMP. n multe cazuri se atest hipoalbuminemia. Funcia renal
este normal, ns uneori, pacienii pot dezvolta glomerulonefrit rapid progresiv. De regul, aceti
pacieni au un nivel seric sczut al C3, fcnd dificil diferenierea cu glomerulonefrita acut
poststreptococic.
Manifestrile clinice asociate: rata de filtrare glomerular (RFG) este, de obicei, mai mic la pacienii
cu GNMP de tipul I dect la cei cu GNMP de tipul III. Hipertensiunea arterial are o frecven mai
mare la pacienii cu GNMP de tipul I comparativ cu cei cu GNMP de tipul III.
Caseta 20. Glomerulonefrita mezangio-proliferativ (GNMzP) Boala Berger

GN IgA se refer la GN mezangioproliferativ.


Caracteristic este depozitarea de IgA n mezangiul glomerular.
IgA nefropatie poate s apar la orice vrst, dar e mai frecvent n decadele II i III;
Afecteaz mai mult bieii dect fetele, raportul biei: fete variind de la 2:1 la 6:1.
Se deosebete:
Primar nefrita IgA sau boala Berger
Secundar GN IgA n purpura Henoch-Schnlein, celiachie, ciroz hepatic etc.
Tabloul clinic:
Uneori, pacienii se adreseaz cu tabloul unui sindrom nefritic acut sau, mai rar, cu LRA
Unii pacieni sunt asimptomatici, prezentnd hematurie microscopic cu/sau fr proteinurie, iar
alii prezint episoade recurente de macrohematurie.
Deseori, macrohematuria se asociaz cu o infecie a aparatului respirator superior i mult mai rar
cu alte infecii ce afecteaz mucoasele (boala diareic acut, sinuzita etc.).
Intervalul de timp dintre infecia precipitant i apariia hematuriei este de 1-2 zile;
La pacienii asimptomatici, hematuria microscopic este prezent practic persistent.
Proteinuria este constant.
La debut, valorile tensiunii arteriale i funcia renal nu sunt afectate.
La pacienii cu sindrom nefritic sau nefrotic n debut, afectarea glomerular este cea mai sever.
Simptomele caracteristice acestor pacieni sunt:
macrohematuria, HTA moderat, edeme nefrotice, IRA reversibil asociat cu episoade de
macrohematurie;
tipic pentru IgA nefropatie este aparitia macrohematuriei, concomitent infeciilor respiratorii acute
sau infeciilor intestinale.
urina de culoare splturi de carne nsoit de proteinurie.
22

Caseta 21. Invectigaii paraclinice n GNMzP


1.

Modificrile complementului seric:

2.

C3, C4 cu valori normale sau uor crescute;

Imunoglobulinele: IgA cu nivel nalt n aproximativ 50-60% din cazuri; IgG i M cu valori normale, cu
excepia sindromului nefrotic; IgA n saliv cu nivel crescut n 75% din cazuri.

3.

CIC crescute, dar prezente inconstant n 60-70%.

4.

Anomalii ale limfocitelor amigdaliene, cu Ig de membran de tipul A.

8.

Prezena depozitelor de IgA n pere ii capilarelor dermei.

9.

Titrul ASLO normal.

10. Factorii antinucleari, crioglobulinele, factorul reumatoid negativi.

Caseta 22. Tabloul clinic n glomerulonefrita membranoas (GNM)

este similar cu cel al sindromului nefrotic idiopatic, dar copiii cu GNM pot prezenta i anasarca,
microhematurie i hipertensiune arterial.

Particularitile decurgerii nefropatiei membranoase la copil sunt:


mai frecvent este determinat de diferite patologii;
se manifest prin macrohematurie

i remisiune spontan;

are un caracter recidivant,


reac ie pozitiv la tratamentul iniial cu glucocorticoizi;
rareori se complic cu tromboze

i progreseaz spre BCR.

La copii, spre deosebire de aduli, GNM cel mai frecvent apare secundar, nsoit frecvent de
macrohematurie ce evoluiaz spre BCR

23

Caseta 23. Investigaii paraclinice n GNM


Diagnosticul GNM se stabilete prin examen biochimic, care include:
microscopia urinei (sedimentul urinar este tipic sindromului nefrotic);
creatinina seric;
ureea seric;
albumina seric;
profilul lipidic;
proteinuria (timp de 24 ore);
ecografia organelor abdominale;
biopsia renal.
Pentru a determina etiologia bolii, se examineaz:
anticorpii antinucleari;
markerii hepatici (AgHbs, HVC);
nivelul complementului;
Crioglobulinele;
Investigaiile imunologice:

scderea uoar a IgG,

valori normale ale fraciunilor complementului seric,

CIC sunt ocazional prezente la un titru seric discret crescut.

Proteinuria variaz ntre l

Hematuria microscopic

Sedimentul urinar prezint cilindri hialini

Hipertensiunea arteriala i reducerea filtratului glomerular se ntlnesc rar la debutul bolii; ele

i 20g/zi, de obicei (80%) fiind neselectiv;


i hematici.

apar pe msura progresrii maladiei.

Explorrile imagistice renale arat rinichi de dimensiuni normale sau crescute.

24

C. 2.2.5. Investigaii paraclinice


Tabelul 1. Investigaii paraclinice la pacienii cu GN (nceput)
Nivelul acordrii asistenei medicale
Investigaiile paraclinice

Semnele sugestive pentru GN

AMP

Nivelul
consultativ

Staionar

Probele de laborator ale sngelui i urinii

Proba Neciporenco

leucociturie, piurie,
hematurie, proteinurie
peste 2000 eritrocite/ml,

Urina la proteina 24 ore

proteinurie

Proba Zimnichii

raportul diurez diurin nocturn

Clearence-ul creatininei
endogene

creatinina
filtraia glomerular
diureza min.
nu-i cretere n caz de lips a infeciei

Sumarul urinei

Urocultur

anemie, leucocitoz, VSH sporit,


neutrofiloz
Parametrii biochimici ale sngelui
Analiza general a sngelui

O
O
O
O

O
O

Proteina total
Fraciile proteice (1,2,globuline)
Ureea

hipoproteinemie n SN

n norm sau crescut

Creatinina

n norm sau crescut

Colesterol

hipercolesterinemie n SN

Lipide generale

hiperlipidemie

-lipoproteide

crescute n SN

Bilirubina

ALT

AST

disproteinemie

Amilaza
Fibrinogen

n norm sau crescut

Protrombin

n norm sau crescut

Ionograma (K, Na, Ca, P)


dereglrii electrolitice
Concentraia Ciclosporinei
n ser
Parametrii biochimici ale urinii

Diastaza urinei

25

Tabelul 1. Investigaii paraclinice la pacienii cu GN (continuare)


Nivelul acordrii asistenei medicale
Investigaiile paraclinice

Semnele sugestive pentru GN

AMP

Nivelul
consultativ

Examenul imunologic
Imunoglobuline
(IgA,M,G,E)
Complementul: fraciile C3,
C4
CIC

Staionar

IgG, IgM, IgA-N

micorat

ASL O

crescute
T-limfocite
B- limfocite
majorate

ASG

majorate

Anticorpi antinucleari

n proces cronic

T-, B-limfocite

la necesitate

Anticorpi ADN
dublucatenar
Anticorpi antimieloperoxidaza (pANCA)
Anicorpi anti-membrana
bazal glomerular
Celulele LE

O
O
O
la necesitate

Crioglobuline

majorate n debut

la necesitate

Marcherii hepatici

pozitiv la 1/3 cazuri de SN

la necesitate

Examen microbiologic
Frotiu din nasofaringe

prezena streptococului -hemolitic

Examinri funcionale i radiologice


R

ECG
USG organelor interne i
sistemului urinar

mrirea dimensiunilor rinichilor cu


ecogenitate sporit a parenhimului,
lichid liber n cavitatea abdominal

Examen radiologic

Coprograma

FGDS

Scintigrafia renal

Cistografia micional

Urografia i/v

Biopsia renal

Dup indicaii

Consultaia oftalmologului

Consultaia stomatologului

Consultaia cardiologului

Consultaia nefrologului

26

Consultaia ginecolog

C. 2.2.6. Diagnostic diferenial


Tabelul 2. Diagnostic diferenial
Criterii

GNA (sindrom nefrotic)

GNC (forma hematuric)

Semne clinice
vrst n debut

5-12 ani;

mai frecvent la copii de vrst


colar mare;

infecii streptococice,

n 60% cazuri se atest;

virale
dezvoltarea maladiei

se atest n perioada debutului bolii


i n perioada acutizrii;

dup 2-3 sptmni de la infectri

mai frecvent instalarea procesului

streptococice sau virale;

cronic latent;

Semne de intoxicaie
cefalee

rar;

slbiciune

rar;

edeme
HTA

se atest i n perioada remisiei;


plngeri lipsesc;

60-80% bolnavi;
la 1/3-1/4 pacieni de scurt durat;

poate s lipseasc;
n cazul instalrii BCR;

Modificri de laborator
macrohematurie;

la 30-40%;

lipsesc n timpul remisiei;

filtraia glomerular;

sczut pronunat;

micorare 25-30% n cazul


tratamentului ndelungat;

oliguria;

n debut prezent;

nu este prezent;

BCR

posibil dezvoltarea BCR;

posibil dezvoltarea BCR;

27

Caseta 24. Diagnosticul diferenial a GNC


Glomerulonefrita focal i segmentar:
- Prezint unele simptome asemntoare GNA poststreptococice. Este prezent o infecie respiratorie
care la un interval scurt de timp e succedat de o hematurie microscopic sau chiar macroscopic.
De obicei, edemele i HTA sunt absente. Examenul bioptic renal evideniaz la nivelul glomerulilor
leziuni morfopatologice segmentare i focale.
Glomerulonefrita rapid progresiv:
- Se poate manifesta prin fenomenele clinico-biologice ale unui sindrom nefritic acut. Boala are o
evoluie sever, cu afectare renal important i progresiv. i n GNA poate apare IRA, dar este de
scurt durat, retrocednd ulterior. Biopsia renal poate diferenia o GNA de o GNRP, unde se
evideniaz leziuni de GN extracapilar cu formare de semilune.
Manifestri izolate ale sindromului nefritic:
Se impune diagnosticul diferenial i cu:
- Proteinuria din cursul bolilor febrile ce se nsoesc de urini nchise la culoare; aceasta dispare dup
ce sindromul febril a retrocedat;
- Cu proteinuria ortostatic, n care de obicei celelalte elemente ale sindromului nefritic acut lipsesc.

C. 2.2.7. Criterii de evaluare a pacienilor


Caseta 25. Citerii de spitalizare a copiilor cu GNC
Toi copiii cu suspecie la GNC
Caseta 26.Criterii de gravitate a bolii
1. Clearance-ul creatininei sub 60 ml/min;
2. Urea sngelui peste 50 mg/100ml;
3. Oligurie sub 25 ml/kg/24 ore;
4. Encefalopatie hipertensiv;
5. Edem pulmonar acut.

Caseta 27. Criterii de externare:


Normalizarea strii generale;
Lipsa edemelor i hipertenziei arteriale;
Restabilirea diurezei;
Lipsa complicaiilor.
28

C. 2.2.8. Tratamentul
Caseta 28. Tratamentul simptomatic
Regimul i alimentaia:
n primele 1-2 sptmni se recomand regim la pat sau n poziie semi-culcat n caz de
hipertensiune, edeme, insuficien cardiac, oligurie sau azotemie;
alimentaia copilului n perioada acut, cnd sunt prezente edemele, oliguria, azotemia, va fi
efectuat prin reducerea aportului proteic pn la 2-3 g/kg/zi, excluderea a srii, i restricia
lipidelor.
Terapie antibacterial:
Peniciline/ Penicilinele semisintetice cu acid clavulonic:
Benzilpenicilin: copii < 1 an 50000-100000 U/kg/24 ore
copii > 1 an 50000 U/kg/24 ore, 4 prize 10-14 zile
Amoxicilin sau Amoxicilin/acid clavulanic: 20-40 mg/kg/24 ore, 2-3 prize 10-14 zile (1C)
Macrolide:
Eritromicin sau altele * 20-40 mg/kg/24 ore, 4 prize 7-10 zile (1C)
Cefalosporine generaia II-IV* din lista medicamentelor nregistrate n RM n doze respectiv
vrstei, regimul i modul de administrare n funcie de forma de prezentare 7-10 zile
*La aprecierea sensibilitii germenilor, antibioticul se va indica n funcie de antibioticogram.
Dozele vor fi administrate conform vrstei.
Durata tratamentului antibacterian va constitui 4 6 sptmni n funcie de caracterul focarului
cronic infecios sau n cazul tratamentului cu corticosteroizi.

Diuretice:
- Furosemid 1-2 mg/kg/24 ore la necesitate 3-5 mg/kg/24 per os, parenteral; sau
- Spironolacton (Verospiron) 1-3 mg/kg/24 (pn la 10 mg/kg/ 2-3 ori pe zi per os); sau
- Hidroclorotiazid (Hypothiazid) 1mg/kg/24 per os.
Antihipertensive:
Inhibitori ai enzimei de conversie:
1. Enalapril 0,15-0,5 mg/kg/24 ore 1-2 prize
2. Captopril 0,3-5,0 mg/kg/24 ore 1-2 prize
3. Lisinopril 0,08-0,6 mg/kg/24 ore 1-2 prize
Blocatori ai canalelor de calciu:
1. Nifedipin 0,25-2,0 mg/kg/24 ore per os (n urgeni subligval)
2. Amlodipin 2,5-5,0 mg 1 dat/zi
Blocanii receptorilor angiotenzinici:
1. Losartan 0,75-1,44 mg/kg/24 ore 1 dat/zi
2. Valsartan 2 mg/kg/24 ore 1 dat/zi
Indicaii pentru terapia cu anticoagulante:
hipoalbuminemia < 20-15 g/l;
hiperfibrinogenemia > 5,0 g/l;
1. Heparin 25000U/5 ml (sub controlul coagulogramei) 200-250 U/kg/24 ore i/v, 4-6 prize
2. Nadroparin calcic 171 mg/kg sau 0,1ml/10 kg 1 dat/zi
3. Comp. Dipiridamol 25 mg 3-5 mg/kg/24 ore 3 prize, 1-3 luni (1C)
Corecia hipoproteinemiei i hipoalbuminemiei:
- Soluie Albumin 1020% 0,5-1,0 ml/kg, infuzie i/venoas 30-40 pic/min 1 dat/zi;
29

* nu sunt inregistrate n Nomenclatorul de stat al RM


Caseta 29. Tratamentul patogenetic
Tratamentul SNSM n debut
Prednisolon:
60 mg/m2/24 ore per os (2 mg/kg/24 ore) per os (max 60 mg/24ore), 6 sptmni (1D) apoi
40 mg/m2/48 ore (1,5 mg/kg/24 ore), 6 sptmni, apoi
scderea dozei cte 5 mg/sptmn (1B)
Cura general de tratament 3 luni (12 sptmni).
Tratamentul recidivei (recidive rare) SNSM
Prednisolon:
2 mg/kg/24 ore (max 60 mg/24 ore) per os zilnic n 3 prize pn la 3 analize negative a urinei la
protein (2D),
apoi 1,5 mg/kg/48 ore (max 40 mg) 4 sptmni, (2C)
micorarea treptat a dozei cte 2,5-5 mg/sptmn pn la anulare.
Caseta 30. Tratamentul patogenetic
Tratamentul SNSM frecvent recidivant
(mai mult de 2 recidive pe parcurs de 6 luni i SN steroid dependent)
Tratamentul SN frecvent recidivant, steroidsensibil a SNSM cu schimbri minimale se efectueaz
numai cu glucocorticoizi cu o durat de 2-3 luni ca n cazul recidivei:
2 mg/kg/24 ore (max 60 mg/24ore) pn la 3 analize negative a urinei la protein, apoi
1,5 mg/kg/48 ore 3 luni, apoi
scderea dozei cu 0,1-0,5-0,7 mg/kg/48 ore (2C)
Indicaii pentru terapia cu citostatice
- recidive frecvente fr semne de dependen steroid i complicaii;
- recidive frecvente fr semne de dependen steroid, dar cu semne de toxicitate steroid;
+
Ciclofosfamid 2,0 mg/kg/24 ore (doza max cumulativ 168 mg/kg) 8-12 sptmni (2C)
Clorambucil 0,1-0,2 mg/kg/24 ore per os (doza max cumulativ 11,2 mg/kg) 8-12 sptmni (2C)
+
Levamisol 2,5 mg/kg/48ore per os (2B) pe parcurs de cel puin 12 luni (2C)
Caseta 31. Conduita pacienilor aflai la puls-terapie cu Ciclofosfamid
La efectuarea puls-terapiei cu Ciclofosfamid este necesar respectarea urmtoarelor condiii:
pentru a evita supresia grav a mduvei osoase doza preparatului se apreciaz n funcie de RFG:
- 15 mg/kg n caz de RFG normal (0,6-0,75 gr/1,73m2 suprafa corp);
- 10 mg/kg la RFG < 30 ml/min (0,5 gr/1,73m2 suprafa corp);
preparatul se ntroduce i/v n 150-200 ml de soluie fiziologic timp de 30-60 min;
dup efectuarea puls-terapiei la a 10-14 zi se efectuiaz controlul strict a nivelului de leucocite: n caz
de leucopenie < 2000 mkl e necesar de micorat doza ulterioar cu 25%, dac nivelul leucocitelor se
menine > 4000 mkl, doza ulterioar a preparatului se va ridica cu 25% (pn la 1,73gr/ m2);
n caz de leucopenie < 1000 mkl preparatul se abandoneaz temporar (pn la restabilirea nivelului de
leucocite > 2000 mkl);
30

Caseta 32. Conduita pacienilor aflai la terapie cu Ciclosporin


1. Complicaiile care nu necesit suspendarea tratamentului: hipertrihoza, hiperplazia gingival,
dispepsia, cefalee, parestezii, tremor, ginecomastie, diminuarea imunitii antiverale;
2. Complicaiile care necesit ajustarea dozei sau anularea preparatului: HTA tranzitorie/rezistent,
efectele hepatotoxice, efectele nefrotoxice (cretera nivelului seric a creatininei), hiperpotasiemie,
dezvoltarea proceselor limfoproliferative;
a. n cazul creterii nivelului de creatinin seric mai sus de norma de vrst, sau cu 30% mai sus de
nivelul iniial doza Ciclosporinei se micoreaz cu 50%;
b. pentru pacienii cu dereglarea iniial a funciei renale, doza va constitui 2,5 mg/kg/24 ore;
3. Tactica terapeutic (recomendaii pentru sigurana administrrii a Ciclosporinei):
a. doza iniial nu va depi 3-6 mg/kg/24 ore;
b. primul control a concentraiei preparatului n ser se va efectua peste 4-5 zile;
c. concentraia terapeutic a preparatului 80-160 ng/ml;
4. Moniotorizarea n timpul terapiei cu Ciclosporin:
a. Monitorizarea tensiunii arteriale zilnic;
b. parametrii biochimici ale sngelui: creatinina, urea, bilirubina, ALT, AST, potasiu sptmnal
pn la dispariia edemelor, apoi 1-2 ori pe lun;
c. controlul concentraiei preparatului n ser o dat n 2 sptmni pn la dispariia edemelor sau la
administrarea concomitent a preparatelor ce cresc concentraia sau nefrotoxicitatea Ciclosporinei;
5. Indicaii pentru suspendarea tratamentului cu Ciclosporin:
a. sindromul hemolitic-uremic;
b. toxicitate necorijabil (nefrotoxicitate);
c. lipsa efectului de la tratament peste 6 luni;

Caseta 33. Doza de start i terapeutic de micofenolat mofetil pentru tratamentul GN la copii
Greutatea, (kg)
25-30
30-40
40-45
45-50
50-55
55

Doza de start
dimineaa
seara
250
250
250
250
500
250
500
500
500
500
500
500

Doza total
dimineaa
seara
500
250
500
500
750
500
750
750
1000
750
1000
1000

Doza total
(mg/kg/24 ore)
25-30
25-33
28-31
30-33
32-35
36
31

Caseta 34. Tratamentul patogenetic (continuare)


Variantele terapiei GSFS
Schema I.
Ciclofosfamid: intravenos sau infuzie 10-12 mg/kg o dat n 2 sptmni (de repetat de dou ori) apoi 15
mg/kg o dat n 3-4 sptmni timp de 6-12 luni (doza sumar a curei pn la 200 mg/kg) (1D)
+
Prednisolon 1 mg/kg/48 ore per os 6-12 luni cu scdere lent a dozei pn la anularea deplin.
Schema II.
Pulsterapia cu metilprednisolon (MP) a GSFS (schema Mendoza S., 1990) (1D)
Sptmna

Metilprednisolon (MP)
30mg/kg/i/v

Numrul

Prednisolon
2mg/kg/48 ore

Ciclofosfamid
2-2,5 mg/kg/24
ore per os
1-2
Peste o zi (3 ori pe sptmn)
6
3-10
1 dat n sptmn
8
2mg/kg peste o zi
+
11-18
1 dat n 2 sptmni
4
2mg/kg peste o zi
19-50
1 dat n lun
8
micorarea dozei
51-82
1 dat n 2 luni
4
micorarea dozei
Metilprednisolona se ntroduce i/venos n infuzie sol.Glucos 5% n decurs de 20-40 minute
(doza maximal la o infuzie nu va depi 1 g/1,73 m2)
Schema III.
Pulsterapia cu metilprednisolon (MP) (schema Valdo, 1998) (1D)

Sptmna
1-2
3-8
9-29
30-54

MP 30mg/kg/i/v
3 ori pe sptmn
1 dat n sptmn
-

Prednisolon
2mg/kg /48 ore
1mg/kg /48 ore
0,5mg/kg /48 ore

Ciclosporin A
6 mg/kg /24 ore
3 mg/kg /24 ore
3 mg/kg /24 ore

Schema IV.
Ciclosporin 5mg/kg/24h per os sub controlul ciclosporinei A n serul sanguin(nivelul iniial 80-160
ng/ml) 3 luni, apoi 2,5mg/kg/24 ore 9-12 luni cu scderea treptata a dozei cte 0,1 mg/kg/24 ore pe
sptmn pn la anulare. (2B)
+
Prednisolon 1mg/kg/48ore per os n 3 prize sau 30 mg/m2(nu mai mult de 80 de mg in 24 ore) pna la
12 luni, cu scderea total a dozei. (1A)

32

Caseta 35. Tratamentul patogenetic (continuare):


Tratamentul glomerulonefritei membrano-proliferative
n GNMP tip I i III
Prednisolon 1 mg/kg/48 ore per os ( nu mai mult de 80 mg/24 ore) cur alternativ pn la 12 luni cu
anularea lent a preparatului ce contribuie la scderea proteinuriei i stabilizeaz funciei rinichilor.
(1A)
In GNMP de toate tipurile:
Schema I
Ciclofosfamid: intravenos sau infuzie 10-12 mg/kg o dat n 2 sptmni (de repetat de dou ori) apoi
15 mg/kg o dat n 3-4 sptmni timp de 6-12 luni (doza sumar a curei pn la 168 mg/kg). (1D)
+
Prednisolon 1 mg/kg/48 ore per os n 3-4 prize (2/3 doze n orele de diminea) 6-12 luni cu scdere
lent a dozei pn la anularea deplin a preparatului. (2D)
Schema II
Micofenolat Mofetil 500-1000 mg/24 ore per os n 2 prize timp de 3-6 luni, n caz de eficacitate a
tratamentului pn la 12-24 luni
+
Prednisolon 1 mg/kg/48 ore per os ( nu mai mult de 80 mg/24 ore) pn la 12 luni cu anularea
treptata a preparatului. (2D)
Tratamentul nefropatiei membranoase
n cazul proteinuriei izolate fr dereglarea funciei renale se administreaz inhibitori ai enzimei de
conversie; (1B)
n cazul proteinuriei izolate cu dereglarea funciei renale se utilizeaz urmtoarele scheme de
tratament:
Schema I
Ciclofosfamid: intravenos sau infuzie 10-12 mg/kg o dat n 2 sptmni (de repetat de dou ori) apoi
15 mg/kg o dat n 3-4 sptmni timp de 6-12 luni (doza sumar a curei pn la 168 mg/kg).
+
Prednisolon 1 mg/kg/48 ore per os n 3-4 prize (2/3 doze n orele de diminea) 6-12 luni cu scdere
lent a dozei pn la anularea deplin a preparatului. (2C)
Schema II [schema Ponticelli, 1992]
Metilprednisolon i/v 30 mg/kg o dat n 24 ore 3 zile, apoi
Prednisolon 0,4 mg/kg/24 ore per os timp de 27 zile, apoi
Clorambucil 0,2 mg/kg/24 ore per os timp de o lun.
Cura terapiei 6 luni cu administrarea (metilprednisolon i prednisolon per os) 1 lun i clorambucil 1
lun, n total 3 cicluri. (1B)
33

Caseta 36. Tratamentul patogenic (continuare):


Tratamentul Ig A nefropatiei
n cazul proteinuriei pn 0,5 1,0 g/24 ore (2D) la pacienii cu funcia rinichilor pstrat se
administreaz inhibitori ai enzimei de conversie (IEC).
n cazul proteinuriei > 1,0 g/24 ore se administreaz IEC, antagonitii receptorilor angiotenzinei II
(ARA), ulei de pete (2D)
Captopril 0,5-1,0 mg/kg/24 ore per os n 2-3 prize sau
Enalapril 5-10 mg/24 ore per os n 1-2 prize timp ndelungat;
n lipsa de efect n plan de scdere a HTA se administreaz antagonitii receptorilor angiotenzinei II n
monoterapie sau n combinaie cu inhibitorii enzimei de conversie. (2C)
Valsartan 40-80 mg/24 ore n o priz sau
Lozartan 25-50 mg/24 ore per os ntr-o priz timp ndelungat. Aceste preparate contribuie la
micorarea hipertensiunii arteriale i proteinuriei, reducnd timpul progresrii maladiei.
Utilizarea dezagregantelor nu este raional (2C).
Tonzilectomia nu este recomandat (2C).
Caseta 37 . Tratamentul patogenic (continuare):
Tratamentul GN extracapilare cu semilunii
3 cure de plasmaferez
+
Ciclofosfamid : intravenos sau infuzie 12 mg/kg o dat n 24 ore (prima administrare peste 6 ore dup
finisarea ultimei cure a plazmaferezei) 3 ori zilnic, apoi se efectueaz terapia cu 4 componente:
1. Ciclofosfamid : intravenos 10-12 mg/kg o dat n 2 sptmni (de repetat de dou ori) apoi 15
mg/kg o dat n 3-4 sptmni timp de 6-12 luni (doza sumar pn la 200 mg/kg).
+
2. Prednisolon 1 mg/kg/24 ore n 1-2 prize per os timp de 4-6 sptmni, apoi 1 mg/kg/48 ore
6-12 luni cu scdere lent a dozei pn la anularea deplin a preparatului.
+
3. Heparin 200-250 UI/kg/24 ore 4 ori n zi subcutan n jurul ombelicului, timp de 4-6
sptmni.
+
4. Dipiridamol (curantil) 5-7 mg/kg/24 ore per os timp de 3 luni, cure repetate de 2 ori n an. (1D)
Tratamentul GN mediate de anticorpi anti-membran bazal glomerular
Metilprednisolon intravenos 7-15 mg/kg/24 ore (maximal 1,0 gr la o administrare) n decurs de 3
zile, apoi Prednisolon 1-2 mg/kg/24 ore per os n 3-4 prize (2/3 de doz n orele matinale) (maximal
60 mg/kg/24 ore) 7 zile, cu scderea ulterioar a dozei;
+
Ciclofosfamid : intravenos sau infuzie 10-12 mg/kg o dat n 2 sptmni (de repetat de dou ori), apoi
15 mg/kg o dat n 3-4 sptmni timp de 6-12 luni (doza sumar de curs pn la 200 mg/kg). (1C)

Plasmaferez zilnic timp de 14 zile sau pn la dispariia anticorpilor antimembran bazal n serul
sanguin.
Hemodializ n cazul dezvoltrii IRC terminale
34

Caseta 38. Evoluie


Decesul precoce (1-5% cazuri) se produce prin leziune renal acut, insuficien cardiac sau edem
pulmonar acut.
La copii cu GNC prognosticul depinde de varianta clinico-morfologic i efectuarea tratamentului
adecvat.
n cazul GNC ce decurge cu hematurie izolat sau cu SN steroid-sensibil fr dereglarea funciei
renale i fr hipertensiune arterial prognosticul este de obicei satisfctor.
Formele rezistente a GNC au tendin spre progresarea maladiei i instalarea BCR.
n dependen de varianta morfologic a GNC aproape 1/3 copii cu SN steroid-rezistent se constat
formarea BCR n primii 10 ani de eviden.

Caseta 39. Imunizarea copiilor cu SNSS


Pentru a reduce riscul de infecii grave la copiii cu SNSs (fr
grad)
efectuarea vaccinrii anti-pneumococice copiilor;
efectuarea anual a vaccinrii contra gripei pentru copii

i pentru to i cei care locuiesc mpreun cu

ei.
se amn vaccinarea cu vaccinuri vii atta timp ct doza de prednisolon nu a fost redus la 1
mg/kg/24 ore (< 20 mg/24 ore) sau a 2mg/kg/48 ore (< 40 mg/48 ore).
Vaccinurile vii sunt contraindicate copiilor care administreaz medicamente imunomodulatoare i
imunosupresive.
Pentru a reduce riscul de infecii la copii cu imunitate deprimat se recomand imunizarea indivizilor
sanatoi care locuiesc mpreun cu copiii, dar este necesar de asigurat evitarea contactului cu
secreii urinare, digestive i respiratorii a persoanelor vaccinate cu vaccinuri vii timp de 3-6 sptmni
de la vaccinare.
copiilor nevaccinai contaci cu varicel ce urmeaz preparate imunosupresoare, la posibilitate de a
administra anti-zoster imunoglobulin

35

C. 2. 3. Supravegherea pacienilor
Caseta 40. Dispensarizarea pacienilor cu GNC
1. Frecvena consultaiilor de medicul familiei
n perioada remisiei o dat n 2 luni, mai frecvent dup indicaii.
2. Atenie deosebit se va atrage la:
Starea general, curba ponderal, edeme, tensiunea arterial, focare cronice de infecie, infecii
recurente, rezultatele investigrilor sngelui periferic i urinii, rezultatele probelor Adis,
Niciporenco, USG, efectuarea tratamentului de reabilitare.
3. Examunri n ATM a medicilor de familie i spitalul raional
Analiza sngelui periferic, analiza urinei, proba Adis, Niciporenco, proba concentraional, ureea,
creatinina.
4. Frecvena consultaiilor specialitilor la locul de trai:
Pediatrul o dat n trei luni, apoi o dat n ase luni pn la scoaterea de la eviden.
Cardiolog o dat n ase luni.
Urolog o dat n ase luni.
Oftalmolog - o dat n ase luni.
Nefrolog - o dat n trei luni.
5. Frecvenaa consultaiilor la DCSI pentru copii a IMSP IMiC
O dat n ase luni, la pediatru, nefrolog, urolog, cardiolog, oftalmolog.
6. Examinri la DCSI pentru copii:
La necesitate sunt repetate investigrile premrgtoare. Adugtor puncia biopsie renal, USG
abdomenal.
7. Msuri de reabilitare.
Tratament de substituire cu steroizi sau alte remedii administrate n centrul nefrologic.
8. Scoaterea de la evidne
Nu se scot de la eviden.

C. 2. 4. Complicaiile (subiectul protocoalelor separate)


Caseta 41. Complicaii n GNC

LRA;
Infecii urinare asociate;
Nefroscleroza;
Hipertensiune arterial;
BCR;
Infecii respiratorii (traheobronite, pneumonii).

36

D. RESURSELE UMANE I MATERIALE NECESARE PENTRU


RESPECTAREA PREVEDERILOR PROTOCOLULUI
D.1. Instituiile de asisten
medical primar

D.2. Instituiile sau seciile de


asisten medical specializat
de ambulator

Personal:
medic de familie
asistenta medical de familie
medic de laborator
medic funcionalist la Centrul Medicilor de Familie (CMF)
Aparate, utilaj:
USG (CMF)
laborator clinic pentru aprecierea hemogramei i urinei
sumare.
Medicamente:
Preparate antibacteriene:
- Cefalosporine generaia I-IV: Cefazolin, Cefalexin,
Cefuroxim, Cefotaxim, Cefepim etc.;
- Peniciline semisintetice + acid clavulanic.
Preparate antipiretice: Paracetamol;
Diuretice: Furosemid, Spironolacton, Hidroclortiazid;
Inhibitori ai enzimei de conversie: Enalapril, Captopril;
Blocatori ai canalelor de Ca: Nifedipin.
Personal:
pediatru
asistente medicale
medic de laborator
R laborant
Aparate, utilaj:
USG
cabinet radiologic
instrumente pentru examen radiologic
laborator clinic i bacteriologic standard
Medicamente:
Preparate antibacteriene:
- Cefalosporine generaia I-IV: Cefazolin, Cefalexin,
Cefuroxim, Cefotaxim, Cefepim etc.
- Peniciline semisintetice + acid clavulanic
Preparate antipiretice: Paracetamol
Diuretice: Furosemid, Spironolacton, Hidroclortiazid
Inhibitori ai enzimei de conversie: Enalapril, Captopril
Blocatori ai canalelor de Calciu: Nifidipin
Anticoagulante: Heparin
Antiagregante: Dipiridamol (Curantil)

37

D.3. Instituiile de asisten


medical spitaliceasc: secii de
nefrologie ale spitalelor
municipale i republicane

Personal:
nefrolog-pediatru
urolog-pediatru
anesteziolog
patomorfolog
medic imagist
asistente medicale
medic de laborator
R-laborant
Aparate, utilaj:
aparat de USG
cabinet radiologic
cabinet radioizotopic (pentru scintigrafie renal);
instrumente pentru examen radiologic;
laborator clinic i bacteriologic, imunologic, standard
microscop
ace pentru puncie renal
Medicamente:
Preparate antibacteriene:
- Cefalosporine generaia I-IV: Cefazolin, Cefalexin,
Cefuroxim, Cefotaxim, Cefepim etc.
- Peniciline semisintetice + acid clavulanic
Preparate antipiretice: Paracetamol
Diuretice: Furosemid, Spironolacton, Hidroclortiazid
Inhibitori ai enzimei de conversie: Enalapril, Captopril
Blocatori ai canalelor de Calciu: Nifidipin
Antagoniti ai receptorilor angiotenzinei II (losartan)
Anticoagulante: Heparin
Antiagregante: Dipiridamol (Curantil)
Corticosteroizi: Prednisolon, Metilprednisolon
Citostatice: Clorambucil (Leukeran), Ciclofosfamid,
Ciclosporina, Micofenolat mofetil

38

E. INDICATORI DE MONITORIZARE A IMPLIMENTRII PROTOCOLULUI


N
o
1.

2.

3.

Scopul
protocolului

Msurarea atingerii
scopului

Metoda de calcul a indicatorului


Numrtor

A mbunti
1.1. Proporia
diagnosticarea
pacienilor
pacienilor cu GNC diagnosticai cu GNC
pe parcursul unui an

1.1. Numrul
pacienilor
diagnosticai cu GNC
pe parcursul ultimului
an x 100
A mbunti
2.1. Proporia
Numrul pacienilor
calitatea
pacienilor cu GNC
cu GNC supui
tratamentului
supui tratamentului
tratamentului conform
pacienilor cu GNC conform recomandrii recomandrii PCN
PCN GNC la copil
GNC la copil pe
pe parcursul unui an
parcursul ultimului an
x 100
2.2. Proporia
Numrul pacienilor
pacienilor cu GNC
cu GNC supui
supui tratamentului
tratamentului, care au
pe parcursul unui an,
dezvoltat complicaii
care au dezvoltat
n primele 10 zile pe
complicaii
parcursul ultimului an
n primele 10 zile dup x 100
tratament
A reduce rata
3.1. Proporia
Numrul pacienilor
complicaiilor prin pacienilor cu GNC
cu GNC care au
IRC la pacienii cu care au dezvoltat IRC dezvoltat IRC pe
GNC
pe parcursul unui an
parcursul ultimului an
x 100
3.2. Proporia
pacienilor cu GNC, la
care a survenit
complicaii pe
parcursul unui an
3.3. Proporia
pacienilor cu GNC
care sunt
supravegheai de ctre
medicul de familie
conform
recomandrilor PCN
GNC pe parcursul
unui an

Numrul pacienilor
cu GNC, la care a
survenit complicaii
Numrul pacienilor
cu GNC care sunt
supravegheai de ctre
medicul de familie
conform
recomandrilor PCN
GNC pe parcursul
ultimului an x 100

Numitor
Numrul total de copii
suspeci la GNC care se
afl la evidena medicului
de familie pe parcursul
ultimului an
Numrul total de pacieni
cu GNC care se afl la
evidena medicului de
familie i medicului
specialist (nefrologpediatru) pe parcursul
ultimului an
Numrul total de pacieni
cu GNC supui
tratamentului pe
parcursul ultimului an

Numrul total de pacieni


cu GNC care se afl la
evidena medicului de
familie i medicului
specialist (nefrologpediatru) pe parcursul
ultimului an
Numrul total de pacieni
cu GNC pe parcursul
ultimului an
Numrul total de pacieni
cu GNC care se afl la
evidena medicului de
familie i medicului
specialist (nefrologpediatru) pe parcursul
ultimului an

39

ANEXE
Anexa 1. Informaie pentru pacient cu glomerulonefrit
(Ghid pentru pacieni, prini)
Acest ghid descrie asistena medical i tratamentul copiilor cu GNC n cadrul serviciului de
sntate din Republica Moldova. n ghid se explic indicaiile adresate pacienilor cu GNC, dar i
familiilor acestora, prinilor i tuturor celor care doresc s cunoasc ct mai mult despre aceast
maladie. Ghidul v va ajuta s nelegei mai bine opiunile de ngrijire i tratament al GNC. Nu sunt
descrise n detalii maladia, analizele i tratamentul necesar. Despre acestea vei afla de la medicul de
familie.
1. n GN are loc afectarea rinichilor preponderent a glomerulelor;
2. Care sunt cauzele:
Infecii streptococice, bacteriene, parazitare
Factori predispozani
Focare cronice de infecie (angina, tonzilita, streptodermie)
Infecie viral acut
Alergeni alimentari
3. Simptomele clinice: - ca regul sunt: edeme, febr, modificri de digestie (greuri, vom),
disurie (miciuni rare n cantitate redus,), paliditate, dureri n abdomen, tensiunea arterial
crescut.
4. Investigaiile efectuate vor determina prezena eritrocitelor i proteinelor n analiza general a
urinei.
5. La ce duce GNC la copil? La dezvoltarea sclerozei renale, a insuficienei renale i hipertensiunii
arteriale
6. Tratamentul glomerulonefritei se indic de medicul nefrolog pe un termen de 6-12 luni i
include tratamentul antibacterian (n dependen de sensibilitatea agentului microbian la
antibiotice), diuretice, n unele cazuri steroizi sau citostatice.
7. Supravegherea copiilor ce sufer, se efectueaz de nefrolog, periodic 1 dat n lun cu
efectuarea analizelor generale a urinei, sngelui, analiza biochimic a sngeluii, examenul
ecografic renal.
8. Respectai regimul tratamentului prescris, recomandrile medicului i prezentai-v la control la
timp. Toate aceste msuri sunt direcionate ctre nsntoirea copilului D-voastr i previn
dezvoltarea complicaiilor grave.
40

Anexa 2. Viteza de filtraie glomerular


Caseta 46. Evaluarea clearance-ului creatininei (dup Schwatz i colab. 1987)
Viteza filtraiei glomerulare (VFG) (ml/min/1,73m2) = KX lungimea (sm) / Creatinina seric (m2/gr)
Vrsta

K (valoarea medie)

K (diapazonul mediu)

<1 an (prematuri)

0,33

0,20-0,50

<1 an

0,45

0,30-0,70

2-12 ani

0,55

0,40-0,70

fete 13-20 ani

0,55

0,40-0,70

biei 13-20 ani

0,70

0,50-0,90

Caseta 47. Indicii vitezei de filtraie glomerular dup vrst


Pentru a transforma creatinina seric din mcmol/l m mg/gr coeficientul mcmol/l se nmulete cu 0,0113.

Vrsta

VFG (ml/min/1,73 m2)

1 an

90-110

2-12 ani

89-165

fete > 13 ani

84-156

biei > 13 ani

72-176

41

BIBLIOGRAFIE
1. Abeyagunawardena AS, Trompeter RS. Increasing the dose of prednisolone during viral
infections reduces the risk of relapse in nephrotic syndrome: a randomised controlled trial. Arch
Dis Child 2008; 93: 226228.
2. Andersen RF, Thrane N, Noergaard K et al. Early age at debut is a predictor of steroiddependent and frequent relapsing nephrotic syndrome. Pediatr Nephrol 2010; 25: 12991304.
3. Azib S, Macher MA, Kwon T et al. Cyclophosphamide in steroiddependent nephrotic
syndrome. Pediatr Nephrol 2011; 26: 927932.
4. Bagga A, Ali U, Banerjee S et al. Management of steroid sensitive nephrotic syndrome: revised
guidelines. Indian Pediatr 2008; 45:203214.
5. Bagga A, Mudigoudar BD, Hari P et al. Enalapril dosage in steroidresistant nephrotic
syndrome. Pediatr Nephrol 2004; 19: 4550.
6. Boyer O, Moulder JK, Grandin L et al. Short- and long-term efficacy of levamisole as
adjunctive therapy in childhood nephrotic syndrome. Pediatr Nephrol 2008; 23: 575580.
7. Cattran DC, Coppo R, Cook HT et al. The Oxford classification of IgA nephropathy: rationale,
clinicopathological correlations, and classification. Kidney Int 2009; 76: 534545.
8. Coresh J, Selvin E, Stevens LA et al. Prevalence of chronic kidney disease in the United States.
JAMA, 2007, nov. 7; 298(17): 2038-2047.
9. DAgati V. Pathologic classification of focal segmental glomerulosclerosis. Semin Nephrol
2003; 23: 117134.
10. Ellis D. Avner, William E. Harmon, Patrick Niaudet et al. Pediatric Nehprology 2009, 667-815.
11. Ferraro PM, Ferraccioli GF, Gambaro G et al. Combined treatment with renin-angiotensin
system blockers and polyunsaturated fatty acids in proteinuric IgA nephropathy: a randomized
controlled trial. Nephrol Dial Transplant 2009; 24: 156160.
12. Gipson DS, Trachtman H, Kaskel FJ et al. Clinical trial of focal segmental glomerulosclerosis
in children and young adults. Kidney Int 2011; 80:868878.
13. Gipson DS, Massengill SF, Yao L et al. Management of childhood onset nephrotic syndrome.
Pediatrics 2009; 124: 747757.
14. Glassock RJ. Membranoproliferative glomerulonephritis. In: Molony DA, Craig JC (eds).
Evidence-based Nephrology, 1st edn. John Wiley & Sons: Hoboken, NJ, 2008, pp 183195.
15. Glassock RJ. Membranoproliferative glomerulonephritis. In: Ponticelli C, Glassock R (eds).
Treatment of Primary Glomerulonephritis, 2nd edn. Oxford University Press: Oxford, UK,
2009, pp 375398.
16. Gulati A, Sinha A, Sreenivas V et al. Daily corticosteroids reduce infection-associated relapses
in frequently relapsing nephrotic syndrome: a randomized controlled trial. Clin J Am Soc
Nephrol 2011; 6:6369.
17. Hodson EM, Knight JF, Willis NS et al. Corticosteroid therapy for nephrotic syndrome in
children. Cochrane Database Syst Rev 2005: CD001533.
18. Hodson EM, Willis NS, Craig JC. Corticosteroid therapy for nephrotic syndrome in children.
Revew Cochrane. Collaboration 2010, is.4.
19. Hogg RJ, Furth S, Lemley KV et al. National Kidney Foundations Kidney Disease Outcomes
Quality Initiative clinical practice guidelines for chronic kidney disease in children and
ddolescents: evaluation, classification, and stratification. Pediatrics 2003; 111: 14161421.
20. Hodson EM, Craig JC. Therapies for steroid-resistant nephrotic syndrome. Pediatr Nephrol
2008; 23: 13911394.
21. Hodson EM, Willis NS, Craig JC. Corticosteroid therapy for nephrotic syndrome in children.
Cochrane Database Syst Rev 2007: CD001533.
42

22. KDIGO Clinical Practice Guideline for Glomerulonephritis. volume 2 | issue 2 | JUNE 2012,
http://www.kidney-international.org

23. Kim JS, Bellew CA, Silverstein DM et al. High incidence of initial and late steroid resistance in
childhood nephrotic syndrome. Kidney Int 2005; 68:12751281.
24. Kim SM, Moon KC, Oh KH et al. Clinicopathologic characteristics of IgA nephropathy with
steroid-responsive nephrotic syndrome. J Korean Med Sci 2009; 24(Suppl): S44S49.
25. Letavernier B, Letavernier E, Leroy S et al. Prediction of high-degree steroid dependency in
pediatric idiopathic nephrotic syndrome. Pediatr Nephrol 2008; 23: 22212226.
26. Leroy V, Baudouin V, Alberti C et al. Growth in boys with idiopathic nephrotic syndrome on
long-term cyclosporin and steroid treatment. Pediatr Nephrol 2009; 24: 23932400.
27. Li Z, Kang Z, Duan C, Wu T, Zhang L, Xun M, Ding Y, Zhang Y, Yin Y. Clinical and pathological
features of acute kidney injury in children. Ren Fail. 2014 May 21:1-6.
28. Lombel RM, Gipson DS, Hodson EM; Kidney Disease: Improving Global Outcomes. Treatment of
steroid-sensitive nephrotic syndrome: new guidelines from KDIGO. Pediatr Nephrol. 2013
Mar;28(3):415-26.
29. Manno C, Torres DD, Rossini M et al. Randomized controlled clinical trial of corticosteroids
plus ACE-inhibitors with long-term follow-up in proteinuric IgA nephropathy. Nephrol Dial
Transplant 2009; 24:36943701.
30. McQuarrie EP, Stirling CM, Geddes CC. Idiopathic membranous nephropathy and nephrotic
syndrome: outcome in the era of evidencebased therapy. Nephrol Dial Transplant 2012; 27:
235242.
31. Menon S, Valentini RP. Membranous nephropathy in children: clinical presentation and
therapeutic approach. Pediatr Nephrol 2010; 25:14191428.
32. Noer MS. Predictors of relapse in steroid-sensitive nephrotic syndrome. Southeast Asian J Trop
Med Public Health 2005; 36: 13131320.
33. Passerini P, Ponticelli C. Membranous nephropathy. In: Ponticelli C, Glassock R (eds).
Treatment of Primary Glomerulonephritis, 2nd edn. Oxford University Press: Oxford, UK,
2009, pp 261312.
34. Polanco N, Gutierrez E, Covarsi A et al. Spontaneous remission of nephrotic syndrome in
idiopathic membranous nephropathy. J Am Soc Nephrol 2010; 21: 697704.
35. Roberts IS, Cook HT, Troyanov S et al. The Oxford classification of IgA nephropathy:
pathology definitions, correlations, and reproducibility. Kidney Int 2009; 76: 546556.
36. Ruth EM, Kemper MJ, Leumann EP et al. Children with steroid-sensitive nephrotic syndrome
come of age: long-term outcome. J Pediatr 2005; 147: 202207.
37. Samuel S, Bitzan M, Zappitelli M, Dart A, Mammen C, Pinsk M, Cybulsky AV, Walsh M, Knoll G,
Hladunewich M, Bargman J, Reich H, Humar A, Muirhead N. Canadian Society of Nephrology
Commentary on the 2012 KDIGO clinical practice guideline for glomerulonephritis: management
of nephrotic syndrome in children. Am J Kidney Dis. 2014 Mar;63(3):354-62.
38. Schwartz MM. Membranous glomerulonephritis. In: Jennette JC, Olson JL, Schwartz MM
(eds). Heptinstalls Pathology of the Kidney, 6th edn, vol. 1. Lippincott Williams & Wilkins:
Philadelphia, PA, 2007, pp 205251.
39. Solutions for Public Health. Appraisal of screening for Glomerulonephritis. July 2010,
http://www.sph.nhs.uk/

43