CEFALEEA

cefaleea definete toate durerile continue sau nevralgice localizate la nivelul

extremitii cefalice
Structurile cerebrale cu inervaie senzitiv care pot fi surse de durere :
structuri extracraniene: tegumentele capului i feei, muchii, periostul i
arterele extracraniene, organelle anexe (ochi, urechi, nas, sinusuri, dini) i
rahisul cervical superior;
structuri intracraniene: poriuni din dura mater de la baza craniului,
sinusurile venoase craniene i venele tributare, arterele poligonului Willis,
arterele meningee i nervii cranieni senzitivi (V, IX, X)
Clasificarea cefaleei
Cefalea primar neasociate cu o leziune cerebral structural, reprezentate de:
Migrena
Cefaleea de tensiune (tension headache)
Cefaleea n ciorchine (cluster)
Alte forme de cefalee primara:
Cefaleea primar in lovitur de pumnal
Cefaleea primar la tuse
Cefaleea primar exerciional
Cefaleea primar asociat cu activitatea sexual
Cefalee hipnic, trezete pacientul din somn
Cefalee primar in lovitur de trsnet
Hemicrania continu
Cefalee zilnica persistenta de novo (NDPH) New daily-persistent headache

Cefalea secundar - asociat cu o afeciune patologic,

Cefalea atribuit traumatismelor craniene i/sau cervicale
Cefalee acut/cronic postraumatic
Cefalee acut/conic secundar traumatismului in lovitur de bici (tip
whiplash)

 Cefalee datorat hematomului intracranian traumatic (subdural, extradural)

Cefalea atribuit unor afeciuni vasculare craniene sau cervicale
Accidentul vascular cerebral ischemic sau atacul ischemic tranzitor
Hemoragia intracranian non-traumatic
Malformaia vascular (anevrism sacular, malformaie arteriovenoas, fistul
dural arteriovenoas, angiom cavernos)
Arterita
Tromboza venoas cerebral
Cefalee atribuit arterei carotide sau vertebrale (disecie arterial,
Cefalea post-endarterectomie, prin angioplastie carotidian, proceduri
endovasculare intracraniene, angiografie)
Alte afeciuni vasculare intracraniene:
CADASIL (Arteriopatia cerebral autosomal dominant cu infarcte
subcorticale si leucoencefalopatie)
MELAS (Encefalopatia mitocondrial cu acidoz lactic i episoade stroke-like)

Angiopatia benign a SNC

Apoplexia pituitar
Cefalee atribuit afeciunilor intracraniene non-vasculare :
presiunea crescut a lichidului cefalorahidian (hipertensiunea intracranian
idiopatic sau secundar unor cauze toxice, metabollice, infecioase sau
hidrocefaliei)
Presiunea scazut a lichidului cefalorahidian (post punctie dural, fistul LCR,
idiopatic)
boli inflamatorii non-infecioase (sarcoidoza, LED, meningita aseptic etc.)
neoplasmul intracranian
Cefalee indus iatrogen
Cefalee atribuit utilizarii unor substane sau sevrajului (oxid nitric, alcool,
droguri)
Cefalee atribuit infeciilor:
infecii intracraniene (meningite, encefalite, abces cerebral, empiemul
subdural)

 infecii sistemice (virale, bacteriene)

Cefalee atribuit unor tulburari ale homeostaziei
(altitudini mari, scufundri, apnea de somn, dializa, encefalopatia
hipertensiv, pre-eclampsia/eclampsia, hipotiroidismul)
Cefalee sau durere facial atribuita afeciunilor craniului, gtului, globilor
oculari, nasului, urechilor, sinusurilor. dinilor, cavitii bucale sau altor
structuri faciale sau craniene
Cefalee atribuit afeciunilor psihice
Nevralgii craniene i cauze centrale de durere facial
Pacienii pot prezenta mai multe tipuri de cefalee, fiecare tip trebuie
diagnosticat conform criteriilor IHS i de aceea este necesar o anamnez
atent pentru a caracteriza fiecare tip de cefalee.
Diagnosticul cefaleei trebuie sa se bazeze pe analizarea tipului durerii,
simptomelor asociate,
a examenului fizic obiectiv si
a probelor paraclinice,
pentru a fi identificat sau exclus o cefalee secundar .

MIGRENA

Migrena se definete ca o cefalee cronic recurent paroxistic, periodic,

cu topografie frecvent unilateral (hemicranie), pulsatil,
asociat cu fenomene oculare (fotofobie),

auditive (fonofobie) i

tulburri vegetative (anorexie, greuri, vrsturi)

debuteaz n majoritatea cazurilor n adolescen i

poate avea caracter familial.
Afecteaz 7-10 % din populaia adult, femeile fiind de 3 ori mai afectate.
Debutul migrenei este, cel mai adesea, ntre sfritul adolescenei i 40 de
ani.
Durata unui episod migrenos variaz ntre 2 ore i 3 zile cu interval liber
asimptomatic ntre atacurile migrenoase care au
frecven individual de la 2-3/lun la 3-4 ori/an.

Etiopatogenie

Factori predipozani:
ereditatea determin o predispoziie migrenoas transmis
poligenic -scderea pragului cefalalgic fa de vasodilatatoare,
dezechilibrul funciilor vegetative, endocrine, vasculare, dar i
monogenic (mutaii pe cromozomul 19 i 1 n Migrena familial hemiplegic)
sexul (raportul brbai/femei = 1/3)
vrsta (frecvena i intensitatea crizelor scade dup 40 ani)
Factori declanatori
variaii extreme ale mediului extern (lumin, zgomot, presiune atmosferic,
temperatur)
unele tipuri de alimente (alcool, ciocolat)
unele medicamente (contraceptivele orale, vasodiatatoare - de exemplu
nitroglicerina)
stress, emoii, febra,
stri fiziologice (pubertate, menstruaie, sarcin etc.),
efortul intelectual prelungit,
privarea de somn,
fumatul etc.

Manifestri clinice
Un atac migrenos complet are 4 faze:
Faza prodromal este prezent n pn la 50 % din cazuri, sub forma unor
simptome cu debut insidios, progresie lent, ntinse pe o durat de pn la 24
de ore nainte de declanarea crizei.
atacul migrenos - cu/fr aur,
Aceste simptome constau n:
tulburri de comportament
somnolen, cscat
stare de iritabilitate/hiperreactivitate
dorin de singurtate

 depresie/ bun dispozie

modificarea apetitului cu sete i ingestie de dulciuri
tulburri de vorbire i concentrare
Aura
precede hemicrania cu 5 pn la 60 de minute i
const n complexul de simptome focale neurologice care preced sau nsoesc
atacul migrenos.
Aura poate fi singura manifestare a atacului migrenos, poate apare naintea,
n timpul sau dup cefalee, sau poate lisi cu totul.
Manifestrile vizuale ale aurei (aura vizual) se regsesc n 99% din cazuri i
constau n:
fotopsii (scnteieri scintilate sau flash-uri n cmpul vizual)
teichopsia (scintilaii percepute ca linii n zig-zag, care evoc fortificaii
vzute de sus, albe sau colorate i care ncep din centrul cmpului vizual)
scotoame (pete oarbe n cmpul vizual zona de cmp vizual anormal este
pereput ca alb, opac, strlucitoare sau scintilant)
hemianopsii (acelai caracter ca i scoatoamele dar care implic un
hemicmp vizual)
amauroz tranzitorie
Manifestrile senzitive ale aurei (aura senzitiv) se ntlnesc n 30% din
cazuri i constau n:
parestezii localizate mai frecvent la nivelul feei, minii, mai rar afecteaz
membrele inferioare
vertij

Aura

Manifestrile afazice, ntlnite n 18% din cazuri, constau n:

afazii (tulburri expresive sau de nelegere a limbajului)

parafazii
dizartie

Manifestrile motorii apar n 6% din cazuri i constau sunt de obicei

unilaterale i constau n senzaii de greutate n segmentul respectiv fr a fi
ns o parez real.

Manifestri gastro-intestinale:

greuri, vrsturi
dureri abdominale, diaree (la copii)
Faza cefalalgic
este singurul element constant, la 100 % din cazuri, fiind definitoriu pentru
migren.
Cefaleea este caracterizat prin:
este cel mai frecvent unilateral (hemicranie)
const ntr-o durere cresctoare n intensitate ce devine sever, cu caracter
pulsatil
acompaniat de grea, vrsturi, fotofobie
agravat de micare, lumin
determin autoizolarea bolnavului n ncperi nchise, lipsite de zgomote
dureaz ntre 2 72 h
Faza postdromal (stadiul postcritic
se caracterizeaz prin:
somnolen
stare de oboseal
tulburri de concentrare, iritabilitate
uneori euforie
poate dura 24 h
Forme de migren
1. Migrena fr aur
2. Migrena cu aur
Migrena cu aur tipic
Migrena cu aur prelungit
Migrena hemiplegic familial
Migrena bazilar
Migrena cu aur migrenoas fr cefalalgie
Migrena cu aur brusc

 3. Migrena oftalmoplegic
4. Migrena retinian
5. Complicaii ale migrenei
6. Boal migrenoas
7. Sindroame cefalalgice periodice ale copilriei
1. Migrena fr aur (migrena comun), este forma cel mai frecvent
ntlnit n practica medical (80%), prezint o rat crescut a recurenei i
este mult mai invalidant dect celelalte forme.
Diagnosticarea sa va respecta criteriile IHS, cel puin 5 crize cefalalgice
ndeplinind condiiile:
crize cu durata ntre 4-72 ore, care ndeplinesc minimum dou din
urmtoarele condiii:
durerea este unilateral
durerea este pulsatorie
intensitatea durerii este moderat sau mare
durerea este agravat de activitatea fizic
durerea se asociaz cu una sau mai multe din urmtoarele:
grea
vrsturi
fotofobie
fonofobie

2. Migrena cu aur (migrena clasic) se ntlnete cu o frecven mai

mic dect forma precedent aproximativ (28% din migrenoi).
Simptomatologia clinic
crize cefalalgice ce ndeplinesc condiiile enunate anterior i care
asociaz o simptomatologie neurologic focal premergtoare, instalat
progresiv "n pat de ulei" ntr-un interval mai mare de 4 minute. Criza are o
durat maxim de o or i este total reversibil .
Simptomatologia neurologic asociat este polimorf, definind subtipurile
acestei forme:

 Subtipurile migrenei clasice

a. Migrena cu aur tipic (oftalmic, hemiparetic, hemiparestezic,
afazic, acompaniat)

Aura respect criteriile enunate anterior i poate mbrca aspecte de:

scotoame scintilante (scntei), tulburri de hemicmp vizual homolaterale,

deficit motor al membrelor, unilateral,

parestezii ntr-un hemicorp,
tulburri de limbaj de tip afazic sau disfazic.
b. Migrena cu aur prelungit (hemiplegic, complicat) este definit de
persistena simptomatologiei neurologice a aurei mai mult de 60 de minute,
dar nu mai mult de 7 zile.
Hemiplegia reprezint tipul de aur cel mai frecvent ntlnit n aceast form
c. Migrena hemiplegic familial este un subtip de migren ereditar cu aur,
cu transmitere autosomal dominant, rar ntlnit,
caracterizat prin asocierea la aura tipic, perfect reversibil, a unei
hemiplegii ce persist i dup oprirea cefaleei.
Orice parte poate fi afectat sau chiar nsoit de afazie sau hemianopsie.
Remisiunea este complet n ore sau rar ntr-o zi sau mai mult.
d. Migrena bazilar este o form de migren cu aur, determinat de
suferina trunchiului cerebral i a lobului occipital, ntlnit frecvent la adultul
tnr,
fiind o cefaleea cu localizare frecvent posterioar,
intens, greu de suportat,
simptomatologia neurologic : scotoame scintilante, scderea acuitii
vizuale bilateral cu sau fr halucinaii vizuale elementare, ataxie, diplopie,
hipoacuzie / acufene, vertije,
pareze / parestezii bilaterale,
tulburri de comportament (apatie, akinezie), tulburri ale ritmului somn veghe, scurte pierderi de contien.

e. Aura migrenoas fr cefalee

poate apare sub foma unor simptome abdominale (n special la copii)
fiind urmat la vrsta adult de

 instalarea migrenei clasice sau poate apare i la persoane naintate n vrst,

cu un vechi istoric de migren cu aur, la care, n evoluie, faza cefalalgic
poate disprea

3. Migrena oftalmoplegic este migren

fr aur care dup o perioad de evoluie se complic prin apariia
oftalmoplegiei.
Debutul afeciunii se situeaz frecvent n copilrie. Frecvena crizelor este
relativ rar, durata intervalelor intercritice fiind lung i inegal.
Clinic mbrac aspectul unei cefaleei brusc instalat, cu localizare
retroorbitar stereotip, violent, disprnd la 30 - 120 de minute de la
debut,
urmat de apariia paraliziilor de nervi oculomotori (frecvent pariale,
extrinseci) exprimate prin ptoz palpebral, strabism, diplopie cu topografie
ipsilateral cefaleei.
Complicaiile migrenei
a. Starea de ru migrenos

Crizele migrenoase pot avea frecven progresiv crescnd, ajungnd

zilnice sau crize cu o durat depind 72 de ore,

cu un interval liber de < de 4 ore.

Mecanismul de baz al migrenei fiind incomplet cunoscut, singura
presupunere valid rmne doar posibilitatea intensificrii mecanismului de
baz al acesteia.
Au fost luate n discuie posibilitile asocierii migrenei cu cefaleea de
tensiune i
depresia anxioas (cefalee cu pattern complex)
existena unei intoxicaii medicamentoase
b. Infarctul migrenos (migrena complicat)

Simptomatologia neurologic a aurei nu este ntotdeauna complet

reversibil,

persistena acesteia peste 7 zile sau identificarea neuro-imagistic a unui

infarct cerebral rspunztor de simptomatologie o definete.
Existena migrenei pare a mri de dou ori riscul de infarct cerebral,
prevalena migrenei cu aur fiind semnificativ crescut la pacienii ce au
prezentat un AVC ischemic (13%) fa de martori (5%).

 Cauzele incriminate :
agregarea plachetar,
spasmul arterial prelungit,
edemul pereilor vasculari,
modificrile coagulabilitii,
"arteriopatia cronic a migrenoilor",
disecia arterial prin vasospasme repetate i prelungite.
diagnosticul de infarct migrenos, rmne unul de excludere.
Tratament
n faza acut:
Analgetice simple:
acid acetilsalicilic (Analgin) - mecanism central (talamic) i periferic (blocare
ireversibil a COX->inhibarea PG) - 2 g/24 h
paracetamol (Panadol) - unul din medicamentele cele mai folosite n atacurile
migrenoase uoare i medii, la doze de 500-1000mg
metamizol (Algocalmin,Novalgin)->1-2 g/24 h
AINS:
Indometacin, diclofenac, ibuprofen, naproxen (275-550 mg la interval de 6
ore per os) sub diferite forme de condiionare pare a avea cele mai favorabile
rezultate din aceast categorie de medicamente
Derivaii ergotului: se cupleaz cu receptori 5HT, care mediaz inflamaia
neurogenic cu efect vasoconstrictor la nivelul arteriolelor cerebrale i cu
aciune serotoninergic.
Utilizarea cronic n doze mari duce la apariia ergotismului i poate
transforma migrena ntr-o cefalalgie medicamentoas, zilnic.
Sunt potenai de cofein, care le crete absorbia i cu care se amestec n
preparate: cofedol, tenopres etc.
Antagonitii receptorilor selectivi 5HT1:
sumatriptan (Imigran) - aciune vasoconstrictoare marcat asupra arterelor
cerebrale, la nivel presinaptic trigeminal, opunndu-se vasodilataiei din faza
dureroas
Profilactic: n prezena crizelor n peste 3 zile pe lun ce ntrerup activitatea
normal, cnd atacurile sunt lungi (peste 72 de ore) sau de intensitate

extrem i terapiile de faz acut nu au efect, au efect secundar sau sunt

contraindicate).
Se face cu:
Betablocante: Propranololul (60-240 mg), Metoprololul (100-200 mg/zi),
Timololul (20/40 mg/zi),
Blocani ai canalelor de calciu: verapamil,nifedipin
Antagoniti 5HT2(Antiserotoninergicele): pizotifen (Sandomigran), metisergid
(Deseril), lisurid (Lisenil), dimetotiazin (Migristen), oxetoron (Nocertone) etc.
Antidepresive: imipralin, doxepin, amitriptilin.
Tranchilizante: oxazepam, clorazepam (Tranxene), clordiazepoxid, diazepam.
Acid acetilsalicilic.
Preparate hormonale: estradiol.
Preparate de magneziu. vitaminice
10. Antiemetice (Metoclopramid 10mg, i.v., i.m. sau Domperidon 40 mg) sunt
administrate pentru combaterea fenomenelor digestive.
CLUSTER HEADACHE (NEVRALGIA MIGRENOAS)
Nevralgia migrenoas, este denumit i cefalee grupat n salve sau migren
n ciorchine,
este mai rar ntlnit comparativ cu migrena, fiind mai frecvent la brbai
(0,5%) dect la femei (0,1%).
Debutul este de regul n decadele 2-3 de via, incidena maxim de debut
fiind n jurul vrstei de 25 de ani i
nu are caracter familial.
Manifestri clinice:
Criz dureroas cu durata de 15 minute - 3 ore, debuteaz frecvent n timpul
nopii, trezind pacientul din somn i revine zilnic, aproximativ n aceai
perioad a zilei
Crizele se succed pe un interval de 3-16 sptmni,
dup care- intervale libere de 6 luni pn la 5 ani
Durerea, se localizeaz unilateral cu predilecie n jurul i napoia globilor
oculari i iradiaz n tmpl, nas, maxilar inferior, dini avnd caracterul unei
arsuri n jurul unui ochi sau presiune n presiune n profunzimea orbitei

 Durerile sunt nsoite de fenomene vegetative: lcrimare, congestie

conjunctival i nazal i modificri pupilare (sindrom Claude Bernard-Horner)
Nu prezint aur i nici semne vizuale (senzoriale), grea sau vrsturi
Apar frecvent episoade dureroase bianuale ( primvar, toamn)
Pot fi provocate de stimuli externi, mai ales de ingestia de alcool, nitrii, de
cureni de aer.
Tratament:
Abortiv - uneori de urgen, datorit severitii paroxismului: inhalare de
oxigen,
tartrat de ergotamin,
antialgice cu efect imediat injectabil
Profilactic: blocani ai canalelor de calciu (verapamil), carbamazepin,
derivai de litiu (antidepresive), metisergid.
NEVRALGIA CERVICO-OCCIPITAL
Nevralgia cervico-occipital este o nevralgie de intensitate medie avnd cu etiologie
plrifactorial:
Spondiloza cervical
Traumatisme cervicale mici i repetitive
Malformaii de coloan cervical
Poziii prelungite, nemicate, vicioase n timpul muncii (ex: munca la
computer)
Expunerea la frig, curent, umezeal
Manifestri clinice:
Durerea din nevralgia cervico-occipital apare n teritoriul ramurii posterioare
a nervilor cervicali C1, C2 i C3. Tabloul clinic const din:
durere occipital, continu, bilateral, exacerbat de micrile capului
puncte Arnold dureroase la presiune
Tratamentul const n analgezice uzuale, antiinflamatoare nesteroidiene,
miorelaxante, sedative, infiltraii locale cu xilin, procain i fizioterapie.
NEVRALGIA TRIGEMINAL
Nevralgia trigeminal reprezint forma cea mai comun de nevralgie. Este o
suferin a ramurilor senzitive ale nervului trigemen, intereseaz o hemifa

i este ntlnit la persoane n jurul vrstei de 40-55 ani, fiind mai frecvent
la femei.

Nervul trigemen este un nerv mixt cu o component senzitiv care

transmite, conduce, impulsurile senzitive de la cea mai mare parte a
tegumentului i mucoaselor feei ipsilaterale i a durei mater i o component
motorie prin care inerveaz muchii masticatori, temporal, maseter i
pterigoidian.

Etiologie
Sunt descrise dou forme de nevralgie trigeminal:
Nevralgia trigeminal idiopatic (nu se evideniaz cauza)
Nevralgia trigeminal secundar:
modificri degenerative la nivelul ganglionului Gasser
compresiuni ale nervului prin vase cu traiect anormal
demielinizri, anoxia nervului V
zona zoster
arahnoidit, sinusit, meningit
neoplasm de baz de craniu
. Nevralgia trigeminal idiopatic
Intereseaz mai ales ramurile V2, V3 a nervului trigemen, mai rar ramura V1.

Durerea const n paroxisme scurte, repetitive de durere ascuit,

lancinant resimit i descris de bolnav ca un fulger, descrcare sau curent
electric, cu debut i final, brusc durat de cteva secunde pn la 20 secunde
mai rar 1-2 minute i

se repet de mai multe ori pe zi, timp de zile sau chiar sptmni.
Durerea pote fi declanat spontan sau de masticaie, tuse, vorbit, strnut
(pacienii refuznd de multe ori s realizeze aceste acte).
Examenul neurologic este negativ.
Zonele declanatoare ale durerii sunt:
zona cutanat a aripilor nasului, din jurul buzelor
mucoasa jugal

Intensitatea crescut a durerii duce la simptome motorii reflexe, cum ar fi

hemispasmul facial ca o reacie la durere, cu crispare, cu spasm palpebral
cunoscut ca ticul dureros al feei,

 poate fi nsoit de simptome vegetative precum nroirea feei i lcrimarea

reflex.
2. nevralgia trigeminal secundar

Durerea este continuu i de intensitate mai sczut comparativ cu

cea din forma idiopatic astfel

examenul neurologic poate evidenia tulburri obiective de sensibilitate n

teritoriul trigeminal,
diminuarea sau abolirea reflexului corneean,
hipotonie sau chiar deficit motor.
TRATAMENT
Medicamentos:
Carbamazepin 400mg pn la 1200 mg/zi n trei prize; poate apare
obinuina
Fenitoin 200-400mg/zi
Baclofen (Lioresal) 10-20mg/zi
Gabapentin 900-1200mg/zi
Pregabalinum 300mg/zi
Neuroleptice (Clordelazin, Levomepromazin)
Corticoterapie (n doze scurte)
Chirurgical:
Decompresia chirurgical a nervului de traiectul arterial anormal
Neurotomie retrogasserian
Alte metode terapeutice:
Radioterapie
Galvanizarea nervului
Alcolizarea ganglionului Gasser
n nevralgia trigeminal se urmrete tratarea cauzei.
NEVRALGIA GLOSOFARINGIAN
Nevralgia nervului IX este mai rar ntlnit dect cea trigeminal i are
debut brusc n plin stare de sntate.
Are 2 forme:

 esenial (idiopatic)
secundar (simptomatic) cauzat de

tumori amigdaliene, sarcoame de baz de craniu, arahnoidite

Durerea, n forma esenial, este paroxistic, lancinant, unilateral cu

iradiere spre baza limbii i amigdale i se poate nsoi uneori de sincop.
ntre episoadele de durere exist perioade asimptomatice de durat
variabil.
Durerea poate apare n mod spontan sau provocat de cscat, tuse,
deschiderea gurii, cscat, rs, micarea limbii.
Zonele implicate n declanarea durerii (trigger) sunt:
peretele posterior al faringelui mai exact poriunea superioar
baza limbii, vlul palatin, loja amigdalian
conductul auditiv extern
regiunea mastoidian
Durerea n forma secundar este continu cu exacerbri paroxistice, localizat n
zonele profunde ale gtului cu iradiere mandibular i auricular. Examenul
neurologic evideniaz tulburri obiective senzitive, senzoriale i motorii n teritoriul
glosofaringianului.

Tratament
n forma idiopatic se administreaz carbamazepina i fenitoin sau
ntrerupera chirugical a nervului glosofaringian i a rdcinilor mici ale
vagului de lng bulb.

Comele si somnul

Alterarea starii de constien i somnul

Starea de contienta - capacitatea individului aflat n stare vigil de a-i realiza

propria existen i pe cea a mediului nconjurator i de a avea o percepie i
reactivitate adecvate.
Contiena este un proces activ cu multiple componente, printre care atenia,
memoria, motivaia, gndirea abstract i realizarea de aciuni cu diferite
scopuri.
Cunotina se refer la cunoatere, cunotinele unui individ nsemnnd
totalitatea informaiilor pe care le are cineva ntr-un anume domeniu .

Contiina este, n schimb, o funcie complex a individului uman, care

implic norme valorice pe baza crora i moduleaz comportamentul

n fiziologia SN se descriu dou proprieti ale contientei:

1) strii de contien, care estimeaz cantitativ percepia, reactivitatea i
statusul vigilenei ("alertness", "arousal i
2) strii de contien, care estimeaz calitativ percepia i reactivitatea
("awareness)
Studiile morfologice i neurofiziologice au artat c

- nivelul strii de contien este influenat n mod determinant de ctre

sistemul reticulat ascendent activator (SRAA), care face parte din
formaiunea reticulat de la nivelul trunchiului cerebral.

- SRAA este compus din nuclei la nivelul formaiunii reticulate, ai cror axoni
se proiecteaz la nivelul cortexului cerebral (ci reticulocorticale), cu sau fr
staie talamic, i care au rol tonic, stimulator n activitatea neuronilor
corticali.
SRAA este alctuit din grupuri neuronale care folosesc trei neurotransmitori
diferii, i anume:
acetilcolina; aceti neuroni au pericarionii la nivelul formaiunii reticulate,
axonii lor fac sinaps cu nucleii intralaminari talamici, ai cror axoni se
proiecteaz difuz la nivelul ntregii scoare cerebrale;
n funcie de frecvena impulsurilor transmise pe aceste ci, variaz nivelul
ateniei, percepiei i strii vigile;
noradrenalina; 90% dintre neuronii noradrenergici ai trunchiului cerebral
(50% dintre neuronii noradrenergici ai encefalului) se gsesc n locus
ceruleus (situat n partea dorsal a punii, n materia cenuie periapeductaI);
axonii acestora se proiectez direct la nivelul cortexului cerebral, meninand
vigilenta i rspunsul la stimulii din mediul extern, dar i la nivelul
cerebelului, altor nuclei ai i mduvei spinrii;
serotonina este sintetizat i eliberat de ctre nucleii rafeului, situai median
la nivelul bulbului, punii i mezencetalului; axonii celor de la nivelul punii i
mezencefalului se proiecteaz pe cortex cerebral i au rol in meninerea strii

de contient; n timp, proieciile celor sunt descendente, ctre mduva

spinrii.
Avand n vedere localizarea nucleilor SRAA i rolul esenial al acestora n
meninerea strii de contient, este uor de neles de ce leziunile
nevraxului la nivel mezencefalic duc la pierderea strii de contien.
De asemenea, n cazul pacienilor cu leziuni patologice la nivelul formaiunii
reticu late sau ale conexiunilor acesteia cu cortexul cerebral, se instaleaz
starea de com.

Somnul
Somnul alterneaz cu starea de veghe pe perioada a 24 de ore alctuind
ritmul circadian.
Somnul este o stare fiziologic de abolire tranzitorie a contienei, al crui rol
nu este pe deplin cunoscut.

n timpul somnului se realizeaz refacerea rezervelor energetice i

metabolice ale organismului i se reorganizeaz informaiile achiziionate pe
parcursul perioadei de veghe, cu consolidarea memoriei (selectarea
proceselor care vor fi memorate, cu "tergerea" celorlalte).

Structura somnului este compus din

somn REM (rapid eye movements), n care apar micri rapide la nivelul
globilor oculari, i

somn non-REM, care are patru stadii (de la I la IV), definite prin caractere
electroencefalografice distincte ale activitii cerebrale.
n fapt, pentru caracterizarea i studiul stadiilor somnului nu este suficient
nregistrarea electroencefalografic obinuit, ci se utilizeaz o tehnic mai
denumit polisomnografie
Somnul are o arhitectur compus din cicluri de somn, acestea reprezentnd
o trecere succesiv dintr-un stadiu de somn n altul.
Stadiile 1 i II sunt superficiale,
stadiile III i IV sunt profunde,iar

n somnului REM au loc majoritatea viselor. Astfel de cicluri ale somnului

dureaz n medie 90-100 de minute i exist 4-5 cicluri de somn pe ns
fiecare individ are o arhitectur a somnului unic, s spunem aa cum are
unice.

n timpul somnului REM se produce o activare maxim a circuitelor

colinergice (similar celei din starea de veghe) i aceasta
determin blocarea undelor lente pe traseul electroencefalografic.

 Practic se poate afirma c n timpul somnului REM cortexul cerebral este

activat dar n egal msur "decuplat" de aferenele senzitivo-senzoriale, ct
i de eferenele cortico-spinale.

caracteristicile generale ale stadiilor somnului, evideniate prin

polisomnografie.

Stadiile somnului
Stare de veghe
EEG- Undele alfa predomin ca ritm de fond (frecven 8-13 Hz),
predominant n regiunile posterioare (parieto-occipitale) , undele beta
(frecven> 13 Hz) pot fi prezente n regiunile
anterioare (frontale)
EOG- Clipit i sacade oculare
EMG- Tonus muscular crescut, micri variate, activitate motorie normal
Stadiul I (n medie 5% din timpul de somn, adormirea)
EEG- Se atenueaz ritmul de fond, crete , activitatea de tip teta
frecven 2-7 Hz), apar unde ascuite
EOG-Micri lente ale globilor oculari (sub 0,5 Hz)

EMG-Usoar scdere a tonusului muscular

Stadiul II (somn superficial, n medie 45% din timpul de somn)

EEG- Undele teta predomin, apar fusurile de
somn, complexele K,undele lamboide i undele V (vertex)

EOG - Fr micri oculare

EMG- Scdere n continuare a tonusului muscular

Stadiul III (somn profund, n medie stadiul III

i IV ocup 25% din timpul de somn)
EEG- Apar unde teta (frecven 0,5-2 Hz) de amplitudine mare, mai puin de
50% activitate 8, persist fusurile de somn
EOG- Fr micri oculare
EMG- Scdere n continuare a tonusului muscular
Stadiul IV (somn profund, n medie stadiul III
i IV ocup 25% din timpul de somn)
EEG Unde teta de amplitudine mare n grupuri, peste 50% activitate teta,

 EOG- Fr micri oculare

EMG- Scdere n continuare a tonusului muscular
Somn REM (n medie 25% din timpul de somn)
EEG- Activitate de tip teta, regulat, "n dini de fierstru", unde
amplitudine redusa_
EOG- miscri oculare conjugate, rapide (REM)
EMG- Tonus muscular minim, tahicardie
n timp ce n com SRAA este lezat, cu ntreruperea conexiunilor cu cortexul
cerebral,

n somn exist scderea activitii SRAA, cu att mai important cu ct

stadiul de somn este mai profund.

Patologia este variat,

Tulburrile de somn se mpart, din punct de vedere al etiologiei, n
primare i
secundare (determinate de ctre alte afeciuni, cum sunt cele psihiatrice sau
sistemice), iar
din punct de vedere al duratei i calitii somnului, n insomnii i hipersomnii.
Insomnia este cea mai frecvent tulburare de somn, afectnd aproximativ o
treime din populaie i caracterizndu-se prin dificultate de inducere a
somnului, somn insuficient, ntrerupt sau neodihnitor. Insomnia afecteaz
semnificativ mai mult sexul feminin i incidenta ei crete odat cu vrsta.
Tipurile de insomnie sunt:
tranzitorie (de la o noapte la cteva sptmni),
intermitent (episoade de insomnie care apar la anumite intervale de timp) i
cronic (se manifest n majoritatea nopilor i dureaz mai multe luni).
Insomnia de tip tranzitor sau intermitent apare mai frecvent la indivizi care
sunt supui stresului, conditiilor de mediu extreme (temperaturi foarte
ridicate sau coborte, mediu cu zgomote etc.), schimbrii fusului orar
(sindrom de "jet lag"), efectelor adverse medicamentoase.
Insomnia cronic este generat de un complex de factori, de obicei fiind
urmarea unor afeciuni sistemice sau psihice,
depresia (cea mai frecvent cauz de insomnie cronic),
insuficiena cardiac,
astmul bronic i alte boli pulmonare,

 hipertiroidismul, artrita,
boala Parkinson,
Insomnia cronic- dup excesul ndelungat de substane stimulante cum sunt
cafeina sau alcoolul

Insomnia tranzitorie i intermitent nu necesit tratament cel mai adesea.

prescrierea inductoarelor de somn cu durat scurt de aciune pentru
perioade limitate amelioreaz somnul i, ca urmare, somnolena i tulburarea
de concentrare de peste zi

Insomnia cronic pune mai nti problema diagnosticului afeciunii de baz

care o determin. La tratamentul acesteia se pot aduga hipnotice,
tratamentul cronic cu hipnotice nsoindu-se ns
de efecte adverse trebuind evitate cnd este posibil
Boala micrilor periodice ale membrelor este o afeciune. i se
caracterizeaz prin micri ritmice, stereotipe, la nivelul halucelui, gleznei
sau genunchiului, mai lente dect miocloniile (durat de 1-5 secunde), care
revin la intervale de 30-40 de secunde, i se produc n timpul somnului nonREM, n primele ore de la adormire.
Aceste micri corespund cu descrcri pe traseul electromiografic, care se
nsoesc i de accelerarea traseului electroencefalografic, cu superficializarea
somnuluI, ceea ce ofer o explicaie pentru acuzele pacienilor legate de
insomnie
Parasomniile sunt tulburri strict ale somnului (nu dau simptome n timpul
strii de veghe) care se caract prin
deficit de trezire,
trezire incompleta sau
tranzitie patologica ntre stadiile de somn,
Acestea cuprind:
mersul n somn (somnambulismul)o
bruxismul (scrnirea dinilor n somn),
enurezisul,
somnilocvia (vorbitul nosomn), comarurile, tulburarea comportamental
asociata somnului REM (presurtata RBD In limba engleza), confuzia la
trezire ("betia" la trezire), miocloniile nocturne. 297

comarurile,

tulburarea comportamental asociata somnului REM (presurtata RBD In

limba engleza),

confuzia la trezire ("betia" la trezire),

miocloniile nocturne.

Tulburarea comportamental a somnului REM face parte dintre parasomniii

se caracterizeaz prin lipsa scderii fiziologice a tonusului muscular n timpul
somnului REM, asociat clinic cu apariia comarelor, strigtelor i micrilor
violente n somn.

Fiziopatologia afeciunii este nc necunoscut, ns beneficiaz de

tratament eficace (Clonazepam, 0,5 mg zilnic).

Afeciunea este mai frecvent la sexul masculin i incidena crete odat cu

vrsta. In plus, se ascociaz frecvent cu variate afeciuni neurologice,
corelaia avnd o semnificaie major pentru atrofia multisistemic i boala
Parkinson
Narcolepsia face parte tot dintre afeciunile primare ale somnului cu o
prevalen de aproximativ 50 la 1000000 de locuitori n Europa

Simptomul principal este somnolena diurn accentuat, cu episoade scurte

de somn care survin brusc i nu pot fi controlate.

Acestea se nsoesc cu episoade bruste de pierdere a tonusului muscular,

declanate de emoii (furie, rs etc), fr pierderea strii de contien, care
definesc cataplexia

Cataplexia nu se asociaz nici unei alte afectiuni avnd astfel un rol extrem
de important pentru diagnostic
paralizia de somn (imposibilitatea de a vorbi sau de a se mica la trezirea din
somn, cu durat de secunde pn la minute) i
halucinatiile hipnagogice (halucinaii vizuale sau auditive la adormire).
Diagnostic -Prezena anumitor antigene HLA ct i absena hipocretinei-l (orexinei
A) n lichidul cefalorahidian

n cazul majorittii pacientilor cu narcolepSle are loc o pierdere celulara

imponanta la nivelul hipotalamsului, cu reducerea cu peste 90% a numarului
de neuroni care exprima hipocretin (Thannickal et al, 2000).

Testul de laten a somnului multiplu este de asemenea util pt dg

se urmrete latenta pn la adormire i aparitia somnului REM pentru mai
multe episoade de somn de zi.

 Dac pentru o persoan normala latenta de adormire este de 1020 de

minute, pentru narcoleptici este redus la sub 5 minute, cu aparitia rapid a
somnului REM
Terapeutic,

pentru prevenirea atacurilor de somn diurn sunt utile derivate de

amfetamine i modafinilul.

pentru tratamentul cataplexiei, paraliziei de somn i al halucinaiilor

hipnagogice:
antidepresivele triciclice sau
inhibitoarele de recaptare a serotoninei,
-datorit efectelor de suprimare a somnului REM
Sindromul apneei obstructive de somn se caracterizeaz prin alterarea ritmului
respirator n timpul somnului i este mai frecvent la brbai.
Clinic, apar somnolena diurn, pauze respiratorii n timpul somnului cu
durat de minimum 10 secunde, sforit, tulburare de concentrare, cefalee.

Fiziopatologic, hipotonia din somnul non-REM i atonia din somnul REM,

mpreun cu o rezisten crescut la nivelul cilor aeriene generat de
diferite particulariti anatomice, duc la colapsul musculaturii faringiene i
oprirea respiraiei..

Pentru reluarea acesteia este necesar o scurt trezire, repetarea acestui

ciclu ducnd la treziri frecvente, alterarea structurii somnului i simptomele
clinice.
Tratamentul formelor moderate i severe presupune administrarea de
presiune aerian pozitiv continu nazal sau prin traheostom.
Formele severe netratate de apnee obstructiv de somn se asociaz cu rate
semnificativ crescute ale mortalitii
Alterarile patologice ale strii de contient pot fi rezultatul unor
Leziuni la nivelul sistemului nervos sau unor
tulburri metabolice determinate de afeciuni sistemice
Starea de contient este evaluat clinic testarea capacitii pacientului de a
rspunde la stimuli senzitivo-senzoriali
Dac aceast capacitate este diminuat, vorbim de o alterare a strii de
contient.
Diminuarea determina afectarea nivelului contienei, coninutului contienei
sau a amndurora
Confuzia afecteaz coninutul contienei,

 pacientul avnd astfel tulburare de atenie i concentrare, de orientare

temporo-spaiaI, de memorie i/sau percepie (nu recunoate anumite locuri,
persoane, nume
Pacientul confuz nu este coerent n gndire i n aciuni

Confuzia este un sindrom i nu o boal, iar etiologia sindroamelor

confuzionale este variat, incluznd intoxicaii, boli sistemice pulmonare cr cu
hipoxie, insuficien hepatic sau

renal, dezechilibre electrolitice, infecii, deficite nutriionale cu

hipovitaminoze), boli psihiatrice,
i leziunile focale neurologice pot determina un sindrom confuzional,
Exemple n acest sens sunt hematoamele subdurale, accidentele vasculare
cerebrale, tumorile cerebrale, encefalitele i meningitele
Deliriumul este un sindrom confuzional specific, cu variate simptome
cognitive i comportamentale,
cu debut acut (instalare n ore sau zile),
caracterizat de tulburare de atenie i de percepie, cu halucinaii vizuale,
agitaie, tulburri vegetative i fluctuaii de intensitate a simptomelor
(agravare seara), Cele mai frecvente cauze de ale deliriumului sunt
tulburrile metabolice, intoxicaiile, sindroamele febrile de diferite etiologii,
deshidratarea sever, epilepsia, Adesea, deliriumul apare dup interveniile
chirurgicale (de exemplu pentru fracturile de col femural), mai frecvent la
vrstnici,
Este de reinut c deliriumul (spre deosebire de delir) se caracterizeaz prin
leziuni organice, cu caracter difuz, la nivelul cortexului cerebral.
Delirium tremens apare n urma ntreruperii consumului la alcoolici, fiind
potenial fatal. Apare la 24-72 de ore de la ntreruperea ingestiei de alcool i
se caracterizeaz prin confuzie, halucinaii (vizuale, auditive, olfactive),
agitaie sever, grea i vrsturi, alterarea ritmului somn-veghe, delir, crize
epileptice, tulburri vegetative (tahicardie, hipertensiune, hipertermie, midriaz, tahipnee, uneori colaps cardiovascular),
Atitudinea terapeutic n urgen const n oxigenoterapie, monitorizare
cardiovascular, administrare de glucoz cu tiamin302, sedare cu benzodiazepine i tratamentul crizelor epileptice dac acestea apar.
Somnolena sau letargia reflect o afectare a nivelului strii de contien,
prin reducerea micrilor spontane, bradipsihie, lentoare n executarea
comenzilor.
Pacienii letargici pot redobndi un nivel normal al strii de contien n
urma unei stimulri sonore sau nociceptive, dar revin la starea iniial n scurt
dup

stimulare,
Pacienii care nu pot atinge un nivel normal al strii de
contient n urma stimulrii sufer de obnubilare, iar aceia care
ntr-un status asemntor cu cu excepia unor micri automate, deschiderii ochilor
la stimulare viguroas i vorbirii neinteligibile, sunt n stare de stupor,
Coma
Definitie
Coma este o stare de inhibiie encefalic, manifestat clinic prin pierderea
cunotinei, a funciilor senzitivo-senzoriale i a celor motorii voluntare.
Persist unele funcii motorii reflexe i funciile vegetative.
Scala Glasgow
Nivelul de constienta prin deschiderea ochilor
- spontan-4pct
- la comanda-3pct
- la durere-2pct
- deloc-1pct
Raspuns motor
-executa-6pct
-localizeaza-5pct
-flexie usoara- 4pct
- flexie anormala-3pct
- extensie-2pct
-nici un raspuns-1pct
Raspuns verbal
-corect-5pct
- confuz-4pct
-nepotrivit-3pct
- neinteligibil -2pct
- nici un raspuns-1pct
Etiopatogenie
cauze supratentoriale

-cauze cu afectare emisferic difuz

-cauze cu afectare emisferic focalpot deprima indirect activitatea emisferic prin aciunea asupra SRAA prin
deplasarea emisferului afectat- i angajare central/temporal
1-angajare centrala
std. I (std. Diencefalic precoce)- com vigil
- Hipertonie opoziional
- Reflexe de aprare prezente
- Reflexe automate prezente
- Timpii deglutiiei prezeni
- Pupile normale
- Funcii vegetative normale
std. II (std. Diencefalic tardiv)- com uoar
- Rigiditate de decorticare
- Funcii vegetative perturbate
std. III (std. Mezencefalic i pontin)- com medie (leziuni n partea inferioar a
punii)
- Funciile vegetative grav perturbate
std. IV (std. Bulbar superior)- com profund (leziuni n partea superioar a bulbului)
std. V (std. Bulbar inferior)- com depit (leziuni bulbare inferioare)
- Moartea creierului apare n prezena semnelor clinico-electrice de com
depit timp de 24 de ore
Etiopatogenie
2-angajare temporal
std. Precoce- midriaz unilateral, areactiv
std. Tardiv- std. Mezencefalic i pontin superior al angajrii centrale
cauze subtentoriale
cauze ce distrug trunchiul cerebral- hemoragii, infecii
cauze ce comprim trunchiul cerebral- hemoragie cerebeloas, tumori de
fos posterioar
Diagnosticul diferential al starii de constienta
Somnul fiziologic.

 Sincopa
Stuporul
Narcolepsia i mutismul akinetic (v. sindroamele reticulate).
Catatonia
Pseudo-coma isteric.
Afazia mixt sau motorie asociat cu stare de obnubilare.
Clasificarea comelor
Comele primare cerebrale apar prin:
-AVC: hemoragie cerebral, infarct cerebral, hemoragie subarahnoidian,
encefalopatie hipertensiv
-Traumatisme cranio-cerebrale: comoie, contuzie, hematoame
-Procese expansive intracraniene
-Neuroinfecii: meningite, meningo-encefalite, abcese, tromboflebite
cerebrale
-Epilepsie: criza epileptic major, status epilepticus
Comele secundare:
-Prin aport insuficient de glucoz
-Prin aport insuficient de oxigen
-Intoxicaii exogene
-Intoxicaii endogene
-Tulburri hidroelectrolitice
-Hipotermie sau hipertermie
Stadiile clinice ale comelor
Stadiul I (coma vigil) are drept substrat o inhibiie parial a cortexului.
Bolnavul este reactiv la stimuli nociceptivi i se apr cu micri bine
coordonate adecvate, tinznd s ndeprteze stimulul nociceptiv (mna
examinatorului).
Prin stimulare nociceptiv bolnavul este vigilizat pronunnd cuvinte izolate
sau scurte propoziii incoerente, uneori chiar rspunsuri, de obicei
neadecvate la ntrebrile puse.
Stadiul II (coma diencefalic) are ca substrat inhibiia complet a
cortexului i inhibiia parial diencefalo-striat. Bolnavul geme, uneori face

grimase, mai ales la stimulare nociceptiv, uneori are micri pendulare

orizontale ale globilor oculari.
Apar semne neurologice datorit strii comatoase: piramidale (ROT vii,
Babinski), extrapiramidale i vegetative: variaii tensionale, bradi- sau
tahicardie, congestia feei, transpiraii.
Stadiul III (coma mezencefalic). Nivelul de inhibiie coboar n partea
superioar a mezencefalului, cortexul, striatul i diencefalul fiind complet
inhibate. Bolnavul este nemicat, spontan aprnd eventual sporadic tresriri
ale unui hemicorp prin creterea brusc a tonusului.

n stadiul III dispare reflexul fotomotor, reflexul cornean fiind nc pstrat.

ROT sunt foarte vii, iar hipertonia este accentuat. Tulburrile vegetative sunt
mai accentuate comparativ cu stadiul precedent.

Stadiul IV (coma pontin). Bolnavul este nemicat i nu rspunde la nici un

stimul nociceptiv. Exist o hipertonie accentuat cu ROT vii.
Tulburrile vegetative cardio-respiratorii devin alarmante (variaii tensionale,
aritmii cardiace, ritm respirator neregulat, tahipnee). Uneori exist alternane
de midriaz cu mioz. Semnul cardinal definitoriu pentru stadiul IV este
absena bilateral a reflexului coreean.
Stadiile clinice ale comelor
Stadiul V (coma bulbar). Coborrea nivelului comei la acest stadiu este
marcat de apariia hipotoniei, care nlocuiete hipertonia.
Dispar toate reflexele (ultimele care dispar sunt reflexele de deglutiie i tuse,
precum i semnul Babinski). Exist tulburri vegetative extrem de grave:
hipotensiune cu tendin la colaps, aritmii cardiace cu tendin la stop
cardiac, ritm respirator neregulat cu tendin la stop respirator.
Coma depit (ireversibil) este definit prin dispariia funciilor
vegetative cardio-respiratorii, inhibiia bulbului fiind complet.
Ea coincide cu moartea creierului n care dispare orice activitate electric a
creierului (EEG- traseu plat).
Coma reflect o alterare profund a strii de contien, n care pacientul nu
rspunde la stimulii din mediul nconjurtor,

Coma se produce prin lezarea SRAA, a cilor de proiecie reticulo-corticale

sau a ariilor corticale ntinse la nivelul crora acestea se proiecteaz,

Pierderea strii de contient poate avea drept cauz leziuni structurale sau
deficite metabolice.
Coma poate surveni astfel prin leziuni la nivel mezencefalic/pontin superior
sau prin leziuni extensive biemisferice dar i prin tulburri metabolice, toxice
sau endocrine (hipoxie, hipercapnie, hipoglicemie, hiperglicemie,
hiponatremie, hipernatremie, hipotiroidism, insuficien suprarenal,

insuficien hepatic, insuficien renal, septicemie, stare postcritic,

intoxicaii medicamentoase sau droguri),
n evaluarea pacienilor comatoi, pe lng scala Glasgow, este esential
explorarea funciilor trunchiului cerebral, att pentru localizarea leziunii, ct
i pentru estimarea gravitii strii pacienilor.

Astfel, se urmresc diametrul pupilar i reactivitatea pupilar, RFM, poziia

glob ocul. , reflexul cornean, reflexul vestibulo-ocular.

Alterarea acestor reflexe certific leziunea trunchiului indicnd i nivelul

leziunii

n cazul absenei reflexului cornean- lez pontin

Criteriile clinice de moarte cerebral sunt:
absena rspunsului motor la stimulare,
absena rspunsului pupilar la lumin, pupile midriatice (4-6 mm) n poziie
median,
absena reflexelor corneene,
absena rspunsului caloric,
absena reflexelor faringiene i de tuse i

absena declanrii automatismului respirator la o PaC02 de 60 mm Hg.

Comele primare
Comele vasculare
-Hemoragia cerebral
-Infarctele cerebrale trombotice ntinse.
-Hemoragia subarahnoidian
-Encefalopatia hipertensiv
-Tromboflebitele cerebrale sagital agravnd prognosticul acesteia.
Come prin traumatisme cranio-cerebrale :comoia cerebral, contuzia
cerebrala suferina primar a trunchiului cerebral ;hematoamele
posttraumatice.
Coma din procesele expansive-tumorile cerebrale
Coma din neuroinfecii: meningit , encefalit , tromboflebitele
cerebrale , abcesele cerebrale
Coma epileptic Apare n cursul accesului epileptic major unic i este
spontan reversibil. Alteori survine n cursul strii de ru epileptic.

 Comele secundare
Come prin perturbri ale metabolismului energetic cerebral:
-Aport insuficient de glucoz
- Aport insuficient de oxigen (hipoxie hipoxemic i/sau hemodinamic)
Come prin perturbri ale activitii enzimatice:
-Intoxicaii exogene (alcool, barbiturice, opiacee)
-Intoxicaii endogene (decompensri metabolice n diabet, insuficien
hepatic sau renal)
-Tulburri ale echilibrului hidroelectrolitic i acido-bazic
-Hipo- i hipertermii
-Deficiene enzimatice
Coma diabetica cetoacidotica
Cauzele instalrii comei:
erori n regimul alimentar sau n dozarea insulinei, oprirea sau scderea
nejustificat a medicaiei orale hipoglicemiante, administrarea de
medicamente hiperglicemiante (corticoizi, imunodepresoare), eforturi
prelungite, infecii intercurente, intervenii chirurgicale.
Se acumuleaz excesiv produi ai metabolismului glucido-lipido-protidic i
apare acidoz metabolic (com ceto-acidozic).
Ca factor agravant apare dezechilibrul hidroelectrolitic rezultat prin
spolierile hidrice cloruro-sodice ale organismului (vrsturi, diaree).
n plus, deshidratarea produs de glicozurie i poliurie duce la creterea
nivelului seric al corpilor cetonici i al radicalilor acizi, cu agravare
consecutiv.
Coma se instaleaz progresiv (1-3 zile) fiind precedat de anorexie, greuri,
vrsturi, dureri abdominale, dispnee, cefalee, vertij, astenie.
n starea de com se evideniaz: tegumente uscate, reci, cianotice,
deshidratare, respiraia Kssmaul, cu miros de aceton, hipotensiune
arterial, puls mic i rapid, hipotonie i areflexie osteotendinoas
generalizate, cu pupile midriatice.
Paraclinic: F.O.: retinopatie diabetic. Examen biochimic: snge:
glicemie>300-400mg%, R.A. sczut (sub 30 volume); urin: glicozurie, corpi
cetonici.
Tratament: obiective:
A Corectarea hiperglicemiei prin insulinoterapie

B. redresarea tulburrilor echilibrului acido-bazic

C. refacerea echilibrului hidro-electrolitic
Coma diabetica hiperosmolara
Se ntlnete n special la pacienii vrstnici netratai, cu deshidratare
sever, fr pierdere concomitent de sruri, produs prin: episoade
febrile, pierderi lichidiene prin diaree, vrsturi, arsuri ntinse, hemoragii
grave, supradozaj de diuretice, etc.
Apar: hiperglicemie, hipernatremie, hiperazotemie ce determin
hiperosmolaritatea plasmatic, responsabil de apariia majoritii
manifestrilor clinico-biologice.
Clinic se instaleaz lent:
-Semne de deshidratare global
-Semne neurologice reprezentate de
tulburri de contien (mergnd de la obnubilare pn la com profund) i
de
semne neurologice de focar: deficit motor, mioclonii localizate, crize
convulsive, adesea localizate.
Paraclinic: hiperglicemie considerabil (peste 8-10g%), hiperosmolaritate
plasmatic (normal 310 mOsm/l), hiperazotemie, hiperglicozurie, urin srac
n Na i Cl, dar bogat n K, absena corpilor cetonici n urin.

Eseniale pentru diagnostic sunt hiperglicemie sever i hiperosmolaritatea.

Tratament: se urmrete scderea hiperosmolaritii plasmatice, corecia

hipovolemiei i reechilibrarea bolnavului d.p.d.v. electrolitic.
Aceste obiective sunt realizate n principal, prin administrarea de soluii
hipotone (glucoz 5%) i de insulin cu aciune rapid.
Coma hipoglicemica
Apare la diabeticii tratai cu doze mari de insulin, insuficien hepatic
sau hipofizar grave, afeciuni diencefalice, hiperinsulinism, etc.
Coma este precedat de prodroame ca: transpiraii profuze, palpitaii,
foame, tremor, vertij, anxietate, obnubilare cu reacii psihomotorii
necontrolate.
n com hipoglicemic se evideniaz trecerea succesiv prin cele 5 stadii
ale comelor.
Apar semne piramidale, fenomene extrapiramidale, reflex de apucare forat,
pareze oculare, convulsii tonico-clonice, uneori rigiditate de decerebrare.

 Paraclinic: glicemie sub 50mg%, absena glicozuriei i a cetonuriei, LCR

hipertensiv. Trebuie difereniat de coma epileptic.
Tratamentul const n administrarea i.v. de glucoz hiperton (10,20 sau
33%) ntr-un ritm lent (administrarea prea rapid favorizeaz apariia
edemului pulmonar acut). Se introduce glucoz normal persistent sau chiar
o uoar hiperglicemie.
n formele grave se poate asocia glucagon i hemisuccinat de hidrocortizon
(acesta se pare c reduce edemul cerebral posthipoglicemic care mpiedic
restabilirea strii de contien).
Coma etilica
La debut, bolnavul prezint semne de alcoolism acut: diplopie, dizartrie,
ataxie cerebeloas, vertij, agitaie cu halucinaii i delir.
Coma se instaleaz la o alcoolemie de 3-4 g , cu congestia feei i a
conjunctivelor oculare, puls rapid i plin, respiraie stertoroas, tahicardie,
halen etanolic.
Ulterior apar fenomene de colaps: paloare, transpiraii, hipotensiune
arterial, rcirea cu cianozarea extremitilor, apoi com profund cu
dispariia reflexelor, cu respiraie Cheynes-Stokes, cu convulsii.
Peste 4-5 g alcoolemie survine moartea.
n tentativele de suicid se asociaz frecvent alcoolul cu barbituricele sau alte
sedative.
Aceast etiologie mixt va fi suspectat la un comatos la care se deceleaz o
halen etanolic, dar la care tulburrile respiratorii i circulatorii sunt
deosebit de severe.
Probleme de diagnostic diferenial apar n comele mixte (etanol+TCC,
etanol+AVC, ndeosebi hemoragic).
Tratament: splturile gastrice sunt indicate doar la nceput (pentru c
etanolul ptrunde rapid n circulaia sanguin, dup 2-3 ore de la ingestie),
i doar n stadiile superficiale de com (n comele profunde exist risc de
aspiraie bronic).
Se asigur protecia mpotriva frigului (exist mari pierderi de cldur, ce
favorizeaz complicaiile pulmonare).
Se administreaz glucoz 5% n doz de 2000-3000 ml/zi, la care se adaug
ser fiziologic i clorur de potasiu, vitamine B1, B6
La bolnavii agitai trebuie evitat medicaia psihotrop intempestiv, care ar
putea s accentueze deprimarea nervoas central i ndeosebi a centrilor
respirator i vasomotor.

 n comele profunde (gradul III sau IV) tratamentul iniial const n

administrarea de urgen a 300-400 ml glucoz 33%.
Coma metilica
Este foarte grav, cu o letalitate de 50% (doza letal de 30-100g).
Apare de obicei accidental, mai rar n scop suicidar.
Metanolul se descompune n formaldehid i acid formic (ce capteaz
oxigenul tisular i produce anoxie i acidoz).
Metanolul este eliminat de 3-4 ori mai lent ca etanolul.
Debutul comei este brusc, la cteva minute zeci de minute de la ingestie.
Supravieuitorii comei rmn cu amauroz prin atrofie optic toxic.

Tratament: se practic imediat spltur gastric cu soluie bicarbonat 3%.

Se instituie terapia antidotic cu alcool etilic sau cu pyrazole, un alt inhibitor
al alcool dehidrogenazei hepatice i deci, antidotul fiziologic al alcoolului
metilic.
Se trateaz intens acidoza metabolic cu bicarbonat de sodiu.
Se aplic terapia funcional a insuficienei respiratorii acute, circulatorii
acute, strii comatoase, edemului cerebral, convulsiilor i hipotermiei.
n cazurile n care evolueaz cu leziuni retiniene se asigur asistena
oftalmologic de specialitate.
n formele uoare i medii se aplic diureza forat, iar n cele severe
hemodializ
Coma barbiturica
Barbituricele sunt medicamente sedativ-hipnotice cele mai des ntlnite n
intoxicaiile medicamentoase survenite n scop suicidar. La valori de 20 ori
doza hipnotic (ce variaz de la un barbituric la altul), apare o intoxicaie
grav, ce poate fi fatal n absena unei terapii susinute.
Aspecte similare sunt relevante chiar la doze mai reduse, n condiiile unei
hepatopatii sau nefropatii cronice asociate.
Din contr, epilepticii prezint o toleran crescut la barbiturice.

Coma este precedat de un tablou clinic pseudoebrios.

Se instaleaz direct, cu mioz, divergen ocular, hipotonie, areflexie

osteotendinoas, hipotermie, tulburri respiratorii accentuate, hipotensiune
arterial, bradicardie.

n schimb, R.F.M. se pstreaz mult timp.

Formele uoare de intoxicaie sunt reversibile n cteva ore, n schimb,

formele medii dureaz cteva zile i se nsoesc de complicaii pulmonare,
cardiovasculare, renale i neurologice.

.
Paraclinic: barbituricul poate fi detectat n mostrele de snge, urin sau
coninut gastric.
Tratamentul: va fi individualizat n funcie de timpul scurs de la debutul
intoxicaiei, profunzimea comei, doz, vrst, antecedente patologice.
Obiective: reducerea resorbiei toxicului,
favorizarea eliminrii sale,
corectarea tulburrilor respiratorii, circulatorii, renale, de termoreglare, a
dezechilibrelor hidro-electrolitice i acido-bazice;
combaterea infeciilor respiratorii
Coma prin opiacee
Apare la toxicomani (over-dose) sau n scop de sinucidere.
La inspecia tegumentelor se pot decela cicatrici dup injecii.
Clinic, pacientul prezint pupile miotice (punctiforme), cu mari tulburri
respiratorii (ritm respirator foarte lent) i rezoluie muscular pronun
cu areflexie osteotendinoas i reflexe oculocefalice absente.
Tegumentele sunt iniial eritematoase, umede i calde, apoi cianotice, uscate
i reci.
Tratament: spltur gastric cu tanin (blocheaz alcaloidul).
Se administreaz antagoniti specifici morfinei (nalorfin) pn cnd
pacientul respir normal sau naloxon urmrindu-se dilatarea pupilelor
miotice.
Coma prin intoxicatie cu CO
Apare mai frecvent accidental (sistem defectuos de nclzire, gaze de
eapament, mediu industrial, mine).
CO inactiveaz enzimele respiratorii cerebrale, blocheaz
hemoglobina din eritrocite prin formarea compusului carboxihemoglobin.
Datorit hipoxiei consecutive se produc leziuni hemoragice edematoase i
necrotice ce afecteaz creierul, ficatul, rinichiul, miocardul.
Clinic nainte de instalarea strii comatoase pacienii prezint tinitus,
scintilaii, urmate de instalarea unei stri ebrioase;

 Pacienii pierd orice capacitate de a raiona i de a hotr fr s-i dea

seama de existena acestor tulburri.
Iat de ce intoxicaii nu sesizeaz pericolul n care se afl i nu prsesc
atmosfera impurificat.
Treptat sau rapid bolnavul intr n stare de com.

Apar hipertermie, coloraie caracteristic rozat pe fa i pe mini,

precum i pete cianotice pe trunchi. Se evideniaz tulburri respiratorii
(hiperventilaie

Semnele neurologice sunt reprezentate de iniial hipertonie cu redoare de

ceaf, ulterior hipotonie, semne piramidale, convulsii, mioclonii.
n caz de remisiune persist astenie, cefalee, chiar sechele de tipul
hemiparezelor, convulsiilor, sau sindroamelor striate, sindroame corticale
(afazii, apraxii, deficite intelectuale
Foarte util pentru diagnostic este proba Haldane (o pictur de snge n ap
determin n mod normal o coloraie galben n timp ce n intoxicaia cu CO apare o
coloraie roie).
Tratament: scoaterea pacientului din atmosfera viciat, se practic
respiraia artificial prin administrarea de oxigen 100% pe masc (antidot
specific), UV accelereaz desfacerea carboxihemoglobinei. Se administreaz
vit. B, C, se trateaz edemul pulmonar toxic, insuficiena cardio-circulatorie
acut, convulsiile i edemul cerebral.
Oxigenoterpia este cu att mai eficace cu ct este aplicat mai precoce i cu
ct oxigenul se gsete sub o presiune mai mare dect cea atmosferic.
Coma prin intoxicatie cu organofosforice
Exist inciden profesional (la muncitorii agricoli care manipuleaz aceste
insecticide fr echipament de protecie) sau inciden accidental (la
persoanele care au consumat fructe sau legume stropite cu aceste substane
sau care au utilizat aceste produse pentru deparazitarea locuinelor).
Substanele organofosforice formeaz cu colinesteraza complexe stabile, nu
se mai produce hidrolizarea acetilcolinei, aceasta se acumuleaz n
cantitate mare, producnd trei sindroame:
S. muscarinice, prin stimularea receptorilor colinergici din diverse organe,
determin mioz, hipersecreie (hipersalivaie, hiperlcrimare, hipersecreie
bronic), tulburri respiratorii (bronhoconstricie cu dispnee astmatiform
mergnd pn la edem pulmonar acut), tulburri cardiovasculare
(bradicardie, hipotensiune arterial), tulburri digestive i reno-urinare.
S. nicotinice (stimularea tranzitorie a sinapselor ganglionare i
neuromusculare, urmat de blocarea lor, printr-un fenomen de depolarizare
prelungit), cauznd: HTA, tahicardie, midriaz, fasciculaii musculare,
crampe ce duc la paralizii, inclusiv ale musculaturii respiratorii

 S. centrale (stimularea, urmat de depresia SNC) produce anxietate, agitaia

psihomotorie, convulsii urmate de adinamie, prostaie progresiv i com.
Intoxicaiile grave care duc la com evolueaz adesea letal n primele 10-20
de ore de la debut. Exitusul are loc prin paralizie respiratorie.
Tratament: ndeprtarea toxicului de la nivelul porilor de ptrundere n
organism:
Tegumente: scoaterea hainelor contaminate i splarea pielii cu ap
bicarbonat 5%
Calea digestiv: spltur gastric cu aceeai substan
Calea ocular: splarea ochilor cu soluie bicarbonat i instilarea de
homatropin 2%
Tratamentul specific const n administrarea celor 2 antidoturi: atropina i
toxogonin. Atropina antagonizeaz efectele acetilcolinei n exces. Dozarea
va fi condus n funcie de frecvena pulsului, uscciunea gurii sau sialoree,
starea pupilei (pn la apariia midriazei).

Toxogonin-ul are efect deblocant al colinesterazei.

Tratament general al comelor

Degajarea cilor respiratorii, aezarea bolnavului n decubit lateral dac prezint
vrsturi, protezarea respiratorie, combaterea insuficienei respiratorii (colapsului),
a edemului cerebral i spltura gastric (n intoxicaiile exogene) reprezint msuri
de mare urgen, care se aplic difereniat n funcie de situai
msuri imediate
- Asigurarea cii respiratorii - cu intubaie/ventilaie artificial
- Instituirea unui abord venos- cateter
- Recoltri de urgen
- Pt. parametrii metabolici, hidro-electrolitici, acido-bazici
- Pt. determinri toxicologice
- Sond vezical
Tratamentul edemului cerebral
- Cap ridicat la 45
- Se evit soluiile hipotonice
- Hiperventilaie-hipocapnie i alcaloz respiratorie- scade debitului
sanguin cerebral i creterea presiunii intracraniene; de aceea pCO2 trebuie sczut
la 25 mmHg
- Ageni hiperosmolari

- Manitol 20%->1-1.5 g/kgc/zi

- Glicerol 10%->1.2 mg/kgc/zi n 2 perfuzii intravenoase de 250
ml ntr-un amestec de ser glucoz i ser fiziologic 0.9%
- Corticosteroizi
- Dexametazon 10 mg i.v. rapid + 4-6 mg i.v. la 6 h
- Metilprednisolon 2*250 mg/zi i.v.
- Barbiturice
Terapie chirurgical
- craniectomii largi bifrontale
- Schimbarea periodic a poziiei corpului pentru evitarea congestiei
pulmonare
- Controlul zilnic al regiunilor de decubit pentru evitarea escarelor; utilizarea
n acest sens a colacilor de cauciuc, practicarea masajului local, pudrarea regiunii
respective cu talc
- Sond vezical n caz de retenie sau incontinen urinar
- Clism evacuatoare
- Sond nazo-gastric pentru alimentare
Antibioterapie de n cazul riscului sau suspiciunii de infecie, antibioterapie masiv
n cazul infeciilor manifeste
Reechilibrare hidroelectrolitic n conformitate cu ionograma
Urmrirea clinic i paraclinic a bolnavului comatos se face ritmic:tensiunea
arterial, pulsul, frecvena respiratorie iniial din 10 n 10 minute, apoi din or n
or; dac este posibil ele vor fi monitorizate, ca i EKG-ul i EEG-ul. De asemenea
probele biochimice vor fi repetate electiv ct mai des, pentru modelarea ct mai
adecvat a terapiei.

Patologia sistemului muscular

DISTROFIILE MUSCULARE PROGRESIVE
Distrofiile musculare reprezint un grup de afeciuni degenerative ale muchilor
determinate genetic, avnd expresivitate la ambele sexe, clinic caracterizndu-se
prin atingeri la nivelul centurii pelviene, scapulare sau a ambelor centuri; evolueaz
20-30 de ani
Forme clinice:

A) DMP cu transmitere genetic X recesiv:

- Forma malign Duchenne
- Forma benign Becker-Kiener
B) DMP cu transmitere genetic autosomal recesiv:
- DMP de centur
C) DMP cu transmitere genetic autosomal dominant:
- DMP facio-scapulo-humeral
- DMP distal
- DMP ocular
- DMP oculo-faringian
Fiziopatologie:
Se caracterizeaz prin mutaii la nivelul genelor ce codific proteinele structurale
sarcolemale i sarcometrice i enzimele citolitice.
DMP Duchenne:
Se datoreaz unor mutaii spontane n gena distrofinei de pe cromosomul Xp21.
Distrofina este o protein structural legat de sarcolem furniznd integritatea
structural a membranei musculare n timpul ciclurilor contracie-relaxare. Ea se
gsete n regiunea subsarcolemal a muchiului scheletic i cardiac.
Prognostic:
Debutul este la vrsta de 2-5 ani. Sperana medie de via redus.
Imobilizarea apare n jurul vrstei de 12 ani iar decesul survine n a doua sau a treia
decad de vrst prin insuficiena cardio-respiratorie.
Clinic: Se caracterizeaz prin urmtoarele simptome:
1. Diminuarea forei musculare: intereseaz mai nti musculatura pelvin proximal
simetric i apoi extindere la nivelul musculaturii centurii scapulo-humerale cu
tendina de distalizare (=interesarea precoce a extensorilor minilor i degetelor cu
conservarea flexorilor)
Evoluie:
A) declin n funcia motorie: la vrsta de 2-3 ani apare mersul dificil, copilul cade
uor, apar dificulti la urcarea scrilor, la alergat, n evoluie apare mersul legnat
mers de ra
B) declin n fora muscular dup 6-11 ani, vizibil prin semnul Gowers = semnul
hamalului = ridicarea n picioare se face dificil, cu ajutorul braelor care mping
genunchii, crare pe sine nsui.

Imobilizarea apare la vrsta de 9-13 ani i mai trziu, sub tratament cu steroizi
Alte modificri:
- Cardiomiopatie: dup 15 ani; ECG, tahicardie
- ROT sczute spre abolire
- Retard mental: IQ mediu <70-80
- Acuitate vizual alterat nocturn
Laborator:
- Aldolaza, CK, GOT, GPT crescute
- Acid uric sczut
- Troponina I crescut
Electromiografie:
Scderea duratei i amplitudinii potenialului de aciune a unitii motorii.
VCM i VCS normale.
Biopsia muscular:
Modificri ale dimensiunilor fibrelor musculare, hipertrofii, fragmentri ale fibrelor
musculare splitting prin invazia fibrelor hipertrofice de septuri conjunctive; fibre
noi de regenerare; fibroze interstiiale.
Distrofina absent n coloraie specific imuno-histochimic i Wastenblot.
Alte proteine membranare sarcoglicanii redui;
aquaporina 4 sczut n proporie variabil.
Tratament:
suportiv
terapie fizic i ocupaional util n prevenirea contracturii i pstrarea
funcionalitii; operaii ortopedice
corticoterapia discutabil datorit efectelor adverse
terapia genic: transfer de mioblati de la tat sau rude de sex
Masculin, inginerie genetic nlocuirea segmentului de ADN lips, terapia genic
farmacologic
Biopsie musculara
Manevra Gowers
DMP Becker

Transmitere X recesiv apare strict la sexul masculin legat tot de cromosomul Xp

21 dar deficit parial de distrofin fa de DMP Duchenne.
Debutul bolii este ntre 5-20 de ani, incapacitatea de a merge apare n decada 3-4
de via. Decesul survine n decada 5-6 de via.
Hipertrofii persistente ala moleilor; variabilitate intrafamilial privind evoluia bolii.
Debut tardiv.
Prognostic:
- Severitate variabil, cei afectai depesc 15 ani
- Sperana de via ntre 23 89 ani cu o medie de 42 de ani
Tablou clinic la fel ca n DMP Duchenne dar nu apare afectare cardiac iar
intelectul este normal.
DMP de centur
Afecteaz ambele sexe n mod egal.
Clinic se caracterizeaz prin atingerea la nivelul centurii pelviene, scapulare sau a
ambelor centuri.
Evoluie 20-30 de ani
Prognostic:
- Forma scapular: prognostic favorabil cu perioade lungi de stabilizare, uneori
deficitul motor rmne la grupul muscular iniial afectat cu retracii la nivelul
tendoanelor articulaiilor coatelor
- Forma plevin: prognostic rezervat, imobilizarea bolnavului survenind precoce.
Apar modificri scheletice i retracii tendinoase.
Tablou clinic:
- debutul n decada 2-3 de via
- Afecteaz una din cele 2 centuri dar mai frecvent centura scapular cu atrofia
muchilor pectorali, bicepi, brahiali anteriori i deltoizi cu
respectarea musculaturii faciale i uneori prinderea musculaturii latero-cervicale.
- Fatigabilitatea muscular cu dificultate n ridicarea minilor deasupra capului,
meninerea lor ridicat la pieptnat dificil
odat cu progresia bolii, pacientul va efectua micri suplimentare aceast form
scapula alatae
- n forma cu debut pelvifemural se manifest iniial cu deficit de for proximal
la membrele inferioare, cderi frecvente fr motivaie, greutate la urcarea scrilor,
flexia gambelor i ridicarea de pe scaun; mers legnat; hiperlordoza lombar;
atrofia muscular afecteaz poriunea mijlocie a cvadricepsului.

- ROT abolite/sczut
- Interesare cardiac rar
- Apare fenomenul de distalizare (= interesarea precoce a extensorilor minilor i
degetelor cu conservarea flexorilor)
Biopsie muscular:
- Un numr mare de fibre atrofice, cteva fibre hipertrofice, numrul nucleilor
susarcolemici crescut.
- Aspect de degenerescen cu hialinizare, vacuolizare, i uneori infiltrate cu esut
adipos
- esut interstiial crescut
- Imunohistochimic: distrofina este normal distribuit
Coloraii imunologice specifice pentru sarcoglicani merosina disferlina sunt utile n
diferenierea tipurilor de DMP.
- Enzimele sunt crescute n perioada de debut i evoluie i au tendine de
normalizare n fazele de stabilizare sau amiotrofie avansat
Aldolaza, CK, LDH, GOT, GPT crescut
Elecromiografia:
-traseu miopatic
Tratament:
- Suportiv
- Terapia fizic i ocupaional
- Corticoterapia discutabil
DM facio-scapulo-humeral:
- Transmitere autosomal dominant; expresivitate la ambele sexe legat de
regiunea telomeric a cromosomului 4q35.
Pronostic - Evoluie benign nu apare exacerbarea deficitului muscular
- Poate exista conservarea forei musculare o perioad de timp
ndelungat
Tablou clinic:
- Debutul n a 2-a copilrie sau adolescen (uneori debut precoce sau tardiv cu
interesare iniiala facial de preferin a orbicularilor). Dup 3-4 ani de evoluie
aspectul feei se modific progresiv devenind mai puin expresiv. - Facies miopatic

- Asociat apare deficit de for muscular a centurii scapulo-humerale cu progresia

lent a amiotrofiei dnd impresia aplatizrii poriunii superioare a toracelui,
decolarea omoplailor - scapulae alatae i impoten funcional
- Amiotrofiile faciale: fa imobil, indiferen, inexpresiv cu pliurile i ridurile
terse; dificulti n nchiderea pleoapelor cu ocluzie incomplet = lagoftalmie;
atrofia orbicularilor duce la pseudoexoftalmie; comisuri nazo-labiale terse aripile
nazale i pierd tonicitatea
- Buzele aspect caracteristic buz de tapir; masticaie dificil bolnavul nu poate
fluiera. Rsul determin lrgirea important a fantei bucale = rs transversal;
facies de sfinx.
La centura scapulo-humeral sunt afectai bicepsul, tricepsul, brahialul anterior
iar afectarea pectoralilor marelui dinat trapez i a musculaturii paravertebrale
determin modificri de tip torace n plnie; talie de viespe.
Afectarea musculaturii pelvine determin accentuarea lordozei lombare i tardiv
retracii tendinoase la diverse nivele; deformri de tip scolioz.
Laborator: - Enzimograma normal sau uor crescut
Electromiografie de tip miogen rar aspect neurogen. VCM i VCS normale.
Biopsia muscular: - Numeroase fibre atrofice, rare fibre hipertrofice, multiplicare
nucleilor sarcolemici
- Vacuolizri
- Aspecte minore de degenerescen cu hialinizare.
Tratament: - Suportiv
- Terapia fizic i ocupaional
- Tratamentul chirurgical are rezultate favorabile
DMP ocular
Caracteristic este interesarea exclusiv a musculaturii oculare extrinseci, ceea ce
determin n timp o oftalmoplegie complet (oftalmoplegia extern progresiv)
uneori poate exista un grad moderat de parez a facialului. Rar apare disfagie i
parez a muchilor gtului.
DMP oculo-faringian
Apare de obicei dup vrsta de 40 de ani. Se caracterizeaz prin afectarea
musculaturii extrinseci a globului ocular dar se asociaz frecvent cu afectarea
musculaturii faringiene manifestat prin apariia disfagiei i caexiei. Evoluia este
lent i progresiv.
MIASTENIA GRAVIS

Este o afeciune neuromuscular autoimun caracterizat prin grade variabile de

fatigabilitate muscular.

Epidemiologia
inciden 2-5/1 milion locuitori/an
prevalen 1/10000
raport F/B = 3/2. Afecteaz femeile n decada 2-3 de via, brbaii n decada 5-6 de
via
Etiopatogenie
Predispoziie genetic: s-a observat asocierea cu unele genotipuri HLA
10% din cazuri sunt asociate cu infecii cu virui. De asemenea au mai fost asociate
cu discrinii, stress psihofizic, stri paraneoplazice, traumatisme fizice
Modificri ale timusului:
- 65% din afeciuni sub form de hiperplazie
- 10% sub form de timom
- n miasteniile autoimune timusul conine celule mioide ce prezint pe suprafaa lor
receptori de acetilcolin pe care limfocitele T nou formate le percep drept
autoantigene determinnd formarea de anticorpi anti receptori acetilcolin
ceea ce va duce la blocarea i distrugerea receptorilor periferici de acetilcolin.
Fiziopatologia
Miastenia gravis este produs printr-un defect al transmiterii impulsului
nervos la nivel muscular.
n mod normal neuronul presinaptic elibereaz neurotransmitorul acetilcolin
care va traversa placa neuromuscular i se va ataa de receptorii membranei
postsinaptice.
n miastenia gravis are loc blocarea receptorilor de acetilcolin de ctre
autoanticorpi, scznd astfel capacitatea contraciei i vor fi implicate un numr din
ce n ce mai mic de sinapse n contracie.
S-au observat asocieri ntre miastenia gravis i unele boli cum ar fi:
Tiroidita, hiper/hipo tiroidie
oftalmopatie endocrin
colagenoze: LES, dermatomiozita, artrita reumatoid, sindrom Sjogren i sarcoidoza.

Clasificare

Forma ocular ptoz, diplopie unilateral sau bilateral prognosticul este bun,
n 2 ani 40% vor dezvolta forma generalizat.
a. forma uoar generalizat caracterizat prin: afectare ocular i rspuns bun la
inhibitorii de colinesteraz
Forma ponderat manifest generalizat: cu participare bulbar i
evitarea musculaturii respiratorii
forma generalizat acut cu evoluie grav rapid progresiv cu
participare bulbar i insuficena respiratorie prognostic prost cu mortalitate
ridicat.
Forma cu evoluie grav din tipul I, II i III prognostic prost cu rezisten mare la
terapie i mortalitate ridicat.
Clinic
Debutul poate fi la orice vrst, dar vrful este la 15-20 de ani
Fact ori declansatori infecii, traumatisme, intoxicaii
Pot produce decompensarea pacientului.
- astenia muscular primul simptom
dependent de efort
mai intensa la nivel proximal i
accentuat n decursul zilei, seara, rareori simptomul predomin dimineaa.
fluctuant n decurs de luni i ani;
Nu apar atrofii musculare reflexele idiomusculare prezente fr deficit de
sensibilitate.
Deficitul motor poate apare dup efort susinut sau repetat i se amelioreaz n
repaus.
Simptomele variaz:
manifestri oculare ce se manifest prin ptoz i diplopie i care se datoreaz
afectrii musculaturii oculare extrinseci
manifestri bulbare caracterizate prin tulburri de deglutiie de masticaie,
dizartrie
afectarea musculaturii feei realiznd o diparez facial caracterizat prin facies
imobil inexpresiv. anuri terse imposibilitatea suflatului i fluieratului
afectarea musculaturii cefei determin cderea capului
afectarea musculaturii proximale la nivelul membrelor duce la imposibilitatea de a
lucra cu minile ridicate

Examinare
testul Tensilon care const n administrarea a 2 mg edrophoniu (tensilon)
intravenos dup 1 min. n care nu apar efectele adverse de tipul bradicardiei se
administreaz restul dozei de 8 mg iar dup 30 - 45 de sec se produce dispariia
ptozei i diplopiei
EMG cu stimuli repetitivi (3 Hz) timp de 2 sec: pune n eviden descreterea
amplitudinii potenialului de aciune muscular compus la stimulul al 5-lea n
comparaie cu stimulul 1; o descretere cu mai mult de 10% este patologic.
EMG cu ac de detecie evideniaz activitatea electric a muchiului n repaus i n
timpul contraciei. Permite diagnosticul difereniat cu scleroz lateral amiotrofic i
polimiozit
dozarea anticorpilor:
- Anticorpii antireceptori acetilcolin
- Anticorpii anti esut tiroidian, antimusculatur striat i anti ADN
biopsia confirmare imunohistochimic complementar la nivelul plcii
neuromusculare
Radiografie, CT, RMN toracic tumori sau hiperplazii timice
PET cu fluorodeoxyglucoz pentru confirmarea patologiei timice diseminate.
Evoluie fluctuant, 20% din pacieni rmn cu forma ocular iar 80% fac form
generalizat
Tratament
terapia se face n funcie de gravitatea bolii i vrsta pacientului. Prin terapie se
urmrete remisiune complet i refacerea capacitii de munc
timectomia terapie standard
forma ocular
1. Piridostigmin 3-5x60 mg p.o.
Efecte advese:
A. muscarinice: hipoTA, bradicardie, depresie respiratorie, secreie bronic
crescut, incontinen urinar, fecal, diaree, grea, vom. Colici digestive,
transpiraii, mioz
B. Nicotinice: depresie respiratorie, dizartrie, disfagie, oboseal, crampe musculare
fasciculare
C. Centrale: simptome delirante, migrene, tulburri de somn, crize convulsive
2. Corticoterapie: methylprednisolon 60-80 mg/zi pn la remisiune i apoi o
doz mic de ntreinere

3. Timectomie - n caz de timom

forma generalizat
piridostigmin 60 mg/po la 4-5 ore, doza zilnic maxim 600mg
corticoterapie
azathioprin n caz de gravitate medie i mare, doza 2,5-3 mg/kg-corp/zi se
urmrete pe perioada tratamentului nu atamentul
timectomie pn la 60 de ani, iar n cazul timomului la orice vrsta
Terapia imunomodulatoare i imunosupresoare
Corticoterapia se instituie cu creterea progresiv a dozei Prednisolone iar apoi
descretere treptat. se efectueaz n pregtirea preoperatorie pentru timectomie.
De asemenea se poate aduga azathioprin 50-150 mg/zi
1. Ciclosporin 4-5 mg/kg corp/zi timp de 6 luni i se urmrete funcia renal
2. Imunoglobuline i.v. 0,4g/kg - corp/zi 5 zile
Plasmafereza se efectueaz n criz miastenic 4-5 edine la 2-3 zile interval,
sau n formele cornice periodic.
Timectomia este indicat n: formele cu timom sau hiperplazie timic, formele cu
atc antireceptori de Ach prezeni, la femei, sub 45 ani, n primul an de boal pe ct
posibil. Timectomia induce remisiune sau chiar vindecare n 70% din cazuri. mrul
leucocitelor, n caz de scdere sub 3200/microlitru se oprete tr
Cea mai frecvent complicaie legat de medicaie este criza colinergic prin
supradozaj medicamentos. Se trateaz cu Atropin i oprirea medicaiei
anticolinesterazice, asistare ventilatorie, respiratorie pn la metabolizarea
complet a medicaiei iar apoi, reintroducere treptat. Trebuie difereniat de criza
miastenic.
Criza miastenic reprezint o agravare brusc a simptomatologiei miastenice, la
un pacient stabil, sub tratament, care prezint un factor de decompensare:
infecios, intervenie chirurgical, sarcin, stress, suprasolicitare. Poate fi declanat
i de ntreruperea brusc a medicaiei.
Se poate asocia cu criza colinergic atunci cnd se ncearc ameliorarea prin
supradozare. (Testul cu Miostin sau Tensilon, face diferenierea) Este o urgen
neurologic i se trateaz la ATI.
Miotonia
grup de afeciuni musculare caracterizate de asocierea amiotrofii si sdr miotonic
sdr miotonic const ntr-o decontracie lent i prelungit dar indolor,necesitnd
un efort voluntar deosebit, acompaniat de o activitate electric muscular
repetitiv.
Patogenez:

Teoria diminurii permeabilitii pentru clor: membrana muscular devine

permeabil n orice situaie, aprnd o cretere a permeabilitii pentru sodiu
Teoria diminurii critice a depolarizrii membranei
Teoria depleiei ionilor de calciu

Morfopatologie:
miotonia (boala Thomsen) apare o hipertrofie a fibrelor musculare, cu aspect de
mozaic
n miotonia distrofic (boala Steinert) se constat o proliferare nuclear intens
i prezena fibrelor anulare
Clinic:
domin fenomenul miotonic, a crui intensitate diminu progresiv pe msura
repetrii contraciei (fenomenul warm-up)
miotonia muchilor feei simuleaz o incontinen afectiv, o mimic blocat
miotonia ridictorului pleoapei d senzaia c pleoapa rmne n urm la coborrea
brusc a privirii
miotonia muchilor limbii face dificil vorbirea
miotonia pupilei determin o acomodare lent
miotonia muchilor implicai n deglutiie i masticaie determin dificultatea
efecturii acestor acte

Factori care influeneaz fenomenul miotonic:

Intensitatea contraciei: cu ct este mai mare, cu att fenomenul e mai evident
Actul voluntar: repetarea micrii determin diminuarea intensitii fenomenului
pn la abolire (warm-up)
Frigul, cu efect agravant
Factorul endocrin: miotonia se accentueaz n momentele de restructurare a
conjuncturii endocrine
Factorul emoional, agravant
Vrsta: miotonia diminu cu vrsta
prin percuia maselor musculare, cnd se observ exagerarea reflexului
idiomuscular (cel mai evident la muchii limbii).

Distrofia miotonic pur boala Thomsen

Clinic:
hipertrofie muscular n 25 % cazuri
transmitere A-r,afecteaz predominant
aspect caracteristic->hipertrofia musculaturii centurii i a braelor
(pseudohipertrofie pe seama esutului adipos)
aspect herculean,dar cu deficit motor ce se accentueaz n timp
afectare moderat,neprogresiv (pacienii ajung la 60-70 ani)
biopsie muscular->absena fibrelor musculare de tip II
tratament->difenil hidantoin (fenitoin)
Distrofia miotonic (boala Steinert)
transmitere A-D->repetiia anormal a segmentului CTG de pe cr.19 (segmentul de
ADN patologic n lungime pe msura trecerii de la o generaie la alta->evoluie
mai grav)
debut insidios,la adultul tnr (20-30 ani)->astenie,mers legnat
faza de stare->aspect caracteristic:
facies aton,inexpresiv,atrofia m.temporal,maseter,sternocleidomastoidian
amiotrofii distale cu parez;ROT diminuate;n evoluie este afectat i musculatura
proximal
prezena fenomenului miotonic
tulburri de fonaie (voce nazal),tulburri de deglutiie
rar oftalmoplegie
-evoluie lent progresiv,invalidant->imobilizare n scaun cu rotile dup 10-20 ani
-deces prin complicaii->cardiace,pulmonare
Afectare extramuscular:
debilitate mintal
cataract
tulburri endocrine->la tulburri ale funciei gonadale,ale virilitii,atrofii
testiculare
la ->tulburri de ciclu menstrual,avorturi repetate
tulburri cardiace->BAV I (50% din cazuri)
tulburri respiratorii->pneumonii,bronite repetate,n final insuficien respiratorie
tulburri digestive->tulburri de motilitate esofagian i gastric

Diagnostic pozitiv:
examen clinic
probe enzimatice din ser: creteri inconstante ale CPK, mai ales n primele faze ale
formei atrofice
-globulina
creatinina
EMG: potenial de unitate motorie normal, urmat de o salv miotonic (o descrcare
de poteniale de mare frecven)
biopsia muscular->atrofia fibrelor musculare de tip I
ENG: reacie galvano-tonic: excitarea galvanic provoac apariia unor contracii
care se menin pe toat durata trecerii curentului i persist dup ntreruperea lui

Tratamentnespecific
preparate cu efect de stabilizare a membranei musculare: Difenilhidantoina
(Fenitoin), Procainamida (Procaina, administrarea necesit monitorizare ECG),
chinidina
acetazolamid
L-DOPA
corticoterapie->prednisonul determin ncetinirea evoluiei

Boala nu poate fi vindecat, dar tratamentul asigur ameliorarea fenomenului

miotonic.

Paramiotonia Eulenberg:
transmitere autosomal dominant
fenomenul miotonic apare dup expunere la frig i cedeaz complet la cldur
apare miotonia paradoxal: fenomenul miotonic se agraveaz la repetarea micrii

Tulburari ale motilitatii

Pareze centrale si periferice

Sindromul de neuron motor central (SNMC)

Instalarea unui deficit motor reprezinta unul dintre cele mai frecvente
motive pentru care se solicita un consult neurologic.

Sindromul de neuron motor central (piramidal): consecinta unei leziuni a cii

piramidale,(corticospinale) pe traiectul ei- de la cortexul motor la coarnele
anterioare ale maduvei (locul sinapsei cu neuronul motor periferic).

Simptomatologia sd NMC

Tulburari de motilitate activa (pareza, plegie) in general extinse

(hemipareza- plegie, parapareza/plegie, tetrapareza- plegie, in functie de
topografia leziunii).

Caracteristici:

extinse, mai exprimate distal

caracter electiv (legea Wernicke-Mann): la membrul superior sunt afectati

predilect extensorii mainii si antebratului,

supinatorii, rotatorii externi i abductorii bratului, iar la membrul inferior:

flexorii

dorsali ai degetelor si piciorului, flexorii gambei, abductorii si rotatorii externi

ai coapsei

musculatura axial (gat, torace, abdomen) este putin afectata, chiar in

leziuni bilaterale severe

la nivelul fetei: pareza faciala de tip central (afectarea cu precadere a

facialului inferior)

deglutitia i fonatia: afectate doar in cazul lezarii bilaterale a cilor geniculate

(corticonucleare)- (sindrom pseudobulbar)

Tulburari de motilitate pasiva (tonusul muscular):

hipotonie musculara: la debut, in faza acuta (AVC, traumatisme, encefalite,

etc.)

hipertonie musculara ( contractura, spasticitate piramidala): apare dupa

cateva saptamani de la faza acut sau initial, in afectiunile cronice (boli
demielinizante, tumori, compresii, etc.)

Spasticitatea

Caracteristici: extinsa, ca i deficitul motor,

predomina distal electiva: la membrul superior sunt afectati cu precadere

flexorii degetelor, mainii i antebraului iar

la membrul inferior -extensorii, adductorii i rotatorii interni ai coapselor

este elastica: la sistarea mobilizarii pasive, membrul paralizat revine in

pozitia initiaIa

fenomenul "lamei de briceag": rezistena ntmpinata este mult mai mare la

inceputul tentativei de mobilizare pasiv iar apoi cedeaza in mod continuu

Reflexele in sd NMC

ROT: exagerate, polikinetice, clonoide sau abolite in faza iniial, flasca a

paraliziei

R.cutanate abdominale, reflexe cremasteriene: abolite

aparitia reflexelor patologice piramidale:

semnul Babinski (stimularea marginii externe a plantei produce flexia dorsal

a halucelui cu abductia i rasfirarea celorlalte patru degete) i echivalentele
lui

Sindromul de Neuron Motor Periferic SNMP

Sindromul de neuron motor periferic: consecinta unei leziuni a "caii finale

comune":

pericarionul neuronului motor periferic (este situat in coarnele anterioare ale

maduvei respectiv nucleii nervilor cranieni III, IV, V, VI, VII, IX, X, XI, XII)

axonul acestuia pe traiectul sau (radacina anterioara-plex nerv periferic)

pana la nivelul jonctiunii neuromusculare (plcii motorii).

Simptomatologia SNMP

Tulburari de motilitate activ: deficitul motor (pareza, plegie) se limiteaza

la teritoriile musculare inervate de radacina, plexul sau nervul lezat.

Tulburari de motilitate pasiv: hipotonie (atonie) musculara

Fasciculatiile: mici contractii ale unor grupe de fibre musculare, fara a
deplasa segmentul de membru.

Sunt caracteristioe leziunilor pericarionale (cel mai frecvent in SLA).

Atrofia musculara: localizata la grupele musculare afectate

Tulburari de reflexe:

ROT: hiporeflexie-areflexie

Rcut Abdominale: diminuate sau abolite

reflexul idiomuscular este pastrat (dispare numai in cazul atrofiilor severe)

n funcie de topografie, leziunile SNP pot fi clasificate astfel

1. Mononeuropatia afectarea unui singur nerv periferic. Cauze frecvente:

traumatisme, factori nocivi locali, compresiuni

2. Radiculoneuropatia afectarea rdcinii la locul de emergen din

mduv. Cauze frecvente: hernia de disc, compresiuni extradurale.

3. Multinevrita leziuni ale mai multor trunchiuri nervoase cu repartiie

inegal i asimetric. Sunt ntlnite frecvent n leziuni ischemice.

4. Polinevrita leziuni a mai multor trunchiuri nervoase cu repartiie

simetric bilateral predominant distal. Apare n deficite metabolice (diabet
zaharat), toxice (etilism), carenial.

5. Poliradiculonevrita reprezint asocierea polinevritei cu

radiculoneuropatia adica afectarea trunchiurilor nervoase i a rdcinilor la
locul de emergen din mduv. Apar de obicei postinfecios, postvaccinal.

6. Plexitele reprezint leziuni ale plexurilor nervoase.

Paraliziile de plex brahial

Cele brusc instalate apar in urma unor accidente rutiere (in special cu
motocicleta), cderi, accidente de munca.

Apar in

Paraliziile:centrale i periferice(tulburari ale motilitatii)

frecvent n fracturi i luxaii in regiunea claviculoscapulohumerala i bra,

In leziunile totale ale membrului superior

are aspectul de "limba de clopot" cu deficit motor sever tonus muscular

absent

exist anestezie

prezint tulburri vegetative (edem, tegumente reci, cianoza).

Rareori apare i un sindrom Horner (mioza, enoftalmie, ptoza) homolateral,

indicand o leziune in apropierea coloanei vertebrale, radiculara sau inaintea
desprinderii ramurilor comunicante albe catre ganglionul simpatic
paravertebral.

Leziunile partiale pot afecta:

ramurile superioare (paralizie de plex brahial superior) cu deficit motor i

senzitiv predominant proximal (umar cazut, bratul in rotatie interna, ridicarea
bratului fiind imposibila,

hipoestezie in regiunea deltoidiana, insa micrile mainii sunt pastrate),

ramurile inferioare (paralizie de plex brahial inferior) cu deficit motor i

senzitiv predominant distal (afectand micarile minii, ale degetelor,
hipoestezie in regiunea cubitala, micarile bratului nefiind afectate).

Diagnostic: examenul clinic, EMG iENG, CT i RMN. Evaluarea de urgenta

trebuie sa decida oportunitatea unei interventii chirurgicale imediate sau
tratament conservator, eventual interventie chirurgicala ulterior.

in cazul unor semne de leziune uoara sau moderata cu pastrarea partiala a

conducerii nervoase se recomanda :

Tratamentul conservator

(fizioterapie, gimnastica medicala) i

evaluari repetate (examen clinic i ENG).

in traumatisme severe - problema interdisciplinara (chirurgie plastica i

reparatorie, ortopedie, chirurgie vasculara, neurofiziologie, imagistica)

Evolutie nefavorabila duce la amputatia membrului superior)

se recomanda transportul pacientului intr-un centru desemnat

.
Mononeuropatia de nerv radial

Nervul radial i are originea la nivelul C5-T1. Se formeaz la vrful axilei, apoi trece
napoia pachetului vasculo-nervos al braului, ajunge n loja posterioar a braului
prin fanta humero-triciptal, nconjoar faa posterioar a humerusului, trece n
anul nervului radial, n contact direct cu osul, apoi trece n loja anterioar, trece
naintea articulaiei cotului unde se plaseaz anterior de epicondilul lateral, dup
care se mparte n ramuri:
anterioar senzitiv - ce intereseaz faa posterioar a braului, antebraului, minii,
o mic arie din tabachera anatomic
posterioar motorie ce inerveaz muchiul triceps brachial, muchii lojei
posterioare i laterale a antebraului i realizeaz extensia antebraului, extensia
minii i a primelor falange; extensia i abducia policelui; abducia minii; supinaia
antebraului i a minii.

Paralizia nervului radial

Apare frecvent dupa fracturile bratului sau compresiuni la acest nivel.

Semnele clinice sunt predominant motorii, afectand musculatura extensoare

a antebratului i a mainii.

Mana este cazuta,

este deficitara sau imposibila

extensia acesteia sau extensia degetelor,

prehensiunea sau
strangerea pumnului (posibila doar dac mana este in pozitie intermediara).
In functie de nivelul leziunii poate sa dispar

relieful i activitatea muchiului brahioradial la flexia fortata a antebratului pe

brat in pozitie de pronatie i

mai rar a muchiului triceps la extensia antebratului pe brat,

refiexul tricipital

Aspectul' de: mn cazut - in gt de lebd - periferic

se difetentieaza de o parez central prin examenul neurologic compIet, care in

ultimul caz pune in evidenta i alte semne (hemipareza,. semne piramidale etc.).
Diagnostic:

examen neurologic: reflexe stiloradial i tricipital abolite

tulburri de sensibilitate pe faa dorsal a minii i policelui i primului spaiu

interosos

EMG

VCM

Tratament:

tratarea cauzei ce a determinat lezarea nervului

analgezice pentru controlul durerii

fenitoin, carbamazepina, antidepresive triciclice utile n durerea lancinant

antiinflamatoare steroidiene ca prednisone utile n reducerea tumefaciei

exerciii fizice

Paralizia nervului median

Leziunea nervuIui apare mal ales dupa traumatismele antebratuIui, regiunii

carpiene, plgi taiate (inclusiv tentativele de suicid).

Afecteaza in special policeIe, micrile de flexie, opozitie ale acestuia. La

tentativa de flexie a celor cinci degete, primele doua ramn in extensie,
formnd mana simian.

Testul Froment (util i in suspiciunea de paralizie cubitala) apreciaza

capacitatea de a strange o coala de hartie intre primele doua degete. In mod
normal acest lucru este posibil i prin flexia i prin adductia policelui. Paralizia
nervului median nu permite efectuarea flexiei policelui.

Examen neurologic:

1. proba de grataj: cu mna aezat pe mas cu degetele ntinse, pacientul

nu poate face micarea de grataj

2. proba flectrii degetelor n pumn: indexul rmne ntins, mediusul face o

flexiune incomplet, iar policele schieaz o flexie a primei falange, rezultnd
aspectul minii de benediciune papal.

3. proba pensei digitale: pacientul nu poate executa bucla (pensa) policeindex

4. proba ncrucirii degetelor de la cele dou mini: de partea afectat

indexul i mediusul rmn extinse

5. proba abduciei policelui: policele nu se poate abduce

Tulburri de sensibilitate: hipo-, anestezie n teritoriul senzitiv descris.

Tulburri trofice: atrofia musculaturii lojei anterioare a antebraului i a

eminenei tenare.

Tulburri vasomotorii, secretorii ale pielii, ale fanerelor

Sindromul de tunel carpian

Se produce prin compresiunea nervului median la nivelul tunelului carpian

Poate apare n asociere cu acromegalia, diabetul, hipotiroidismul, mielomul

multiplu, obezitate, artrita reumatoida.

Clinic:

Pacientul prezint parestezii la nivelul palmei, policelui, indexului cu caracter

de arsur sau furnicturi accentuate noaptea.

Hipoestezie n teritoriul de inervaie senzorial a nervului median.

Pensa police-indice se realizeaz dificil.

Atrofii ale eminenei tenare, scurtul abductor al policelui, cei 2 lombricali.

Diagnostic:

- EMG, - VCM

Tratament:

- utilizarea gutierei n special noaptea pentru a stabiliza articulaia

- AINS: ibuprofen, naproxen

- corticoterapie

- tratament chirurgical: ndeprtarea ligamentului ce comprima nervul.

Mononeuropatia de nerv cubital

origine n C8-T1

traiect: coboar pe partea intern a braului, trece n loja posterioar pn

napoia articulaiei cotului, unde strbate anul epitrohleo-olecranian, apoi
coboar pe marginea intern a antebraului pn la gtul minii unde trece
superficial deasupra canalului carpian

teritoriul motor -> este nervul prehensiunii

Antebra: flexorul ulnar al carpului , fasciculele mediale ale flexorului

profound al degetelor

Mn : muchii eminenei hipotenare, adductorul policelui, muchii interosoi,

ultimii doi lombricali

aciune motorie: flexia minii si a degetelor IV i V, adducia degetelor IV i

V, adducia policelui

teritoriul senzitiv: 1/3 medial a feei plantare a minii, lateral a

inelarului, degetul V, att pe faa palmar ct i pe cea dorsal; 1/2 medial a
feei dorsale a minii; 1/2 intern a degetului 4, 1/2 intern a primei falange a
degetului 3

Paralizia nervului cubital (ulnar)

Este lezat frecvent in traumatismele cotului sau partea cubitala a

antebratului i a mainii, mai ales prin plagile taiate, lovituri i fracturi.

Cel mai afectat din punct de vedere motor i senzitiv este degetul mic.

Aspectul clinic este de "gheara cubitala: deficitul de forta musculara se

constata la flexia, abductia, adductia i opozitia degetelor, n special a
ultimelor dou degete.

Deficitul senzitiv apare n regiunea hipotenar.

Testul Froment pune n evidenta imposibilitatea adductiei policelui.

semnul evantaiului: mna aezat cu palma pe un plan plat nu poate rsfira

degetele n evantai.

testul pensei police deget mic (testul buclei): nu e poate executa pensa
menionat

semnul gratajului: -> degetele 4, 5

C) Tulburri de sensibilitate: hipo-, anestezie n teritoriul senzitiv-> faa

palmar i dorsal a degetelor 4 i 5; partea ulnar a minii

D) Tulburri trofice i vasomotorii: importante, mna ia aspect scheletic prin

atrofia interosoilor, eminena tenar devine plat, pielea se subiaz, apare
cianoz i

Tratament:

corticoterapia

analgezicele

gabapentin, fenitoin, carbamazepin, antidepresive triciclice

exerciii fizice

Mononeuropatia de nerv sciatic

Nervul sciatic: ia natere din rdcinile L5, S1, S2 impreuna cu anastomoze

din L4 i S3. Traiect ntre marele trohanter i ischion, pe sub gluteul mare, pe
faa posterioar a coapsei, pn n fosa poplitee, unde se scindeaz n
ramurile terminale:

1. Nervul sciatic popliteu extern: se distribuie la muchii lojei anteroexterne a

gambei.

2. Nervul sciatic popliteu intern: se distribuie la muchii lojei posterioare a

gambei.

Teritoriul motor: muchii regiunii posterioare a coapsei i majoritatea

muchilor gambei i piciorului.

Teritoriul senzitiv: aparine strict ramurilor terminale ale sciaticului.

Paralizia nervului sciatic

Leziunile sunt rare i apar dupa fracturi de bazin, de femur, luxatii

coxofemurale, injectii gluteale administrate greit.

n leziunea totala - membrul inferior este paralizat complet, flasc, anesteziat,

edemaiat cianotic.,

Paralizia nervului peronier (sciatic popliteu extern)

Cauza leziunii poate fi fractura proximala a fibulei, luxatia genunchiului, i

frecvent compresiunea laterala a genunchiului.

Piciorul este czut,

mersul este stepat,

mersul pe calcai nu este posibil de partea leziunii,

hipoestezia apare In regiunea antero-Iaterala a gambei i pe fata dorsala a

primelor dou degete.

Trebuie diferentiat de leziunea radiculara L5 cauzata cel mai i frecvent de o

hernie de disc L4 ( paralizie peroneala de cauza vertebrala )

Paralizia nervului tibial (sciatic popliteu intern)

Aceasta leziune apare mai rar, de obicei In urma fracturilor tibiei.

Mersul pe varful degetelor, flexia plantara a piciorului nu sunt posibile,

apare hipoestezie plantara, reflexul achilian este abolit.

Tabloul clinic este asemanator cu leziunea radiculara S 1 provocata cel mai

frecvent de o hernie de disc L5.

Mononeuropatia de nerv femural

Nervul femural i are originea la nivel L2-L4

Cauze:

traumatisme

compresiuni pe nerv

fracturi pelvine

Clinic: imposibilitatea flexiei coapsei pe bazin i extensia gambei pe

coaps

poate apare atrofia muchiului cvadriceps

Diagnostic: EMG

VCM

reflex rotulian abolit

Tratament:

ndeprtarea cauzei

corticoterapie

tratament chirurgical

exerciii fizice

tratament ortopedic prin gutiere pentru a ajuta la mers

Nevralgia sciatic

Poate fi determinat prin afectare:

radicular

plex sacrat

nerv sciatic

Cea mai frecvent este afectarea radicular ce are ca i cauz des ntlnit
hernia de disc lombar.

Lombosciatica

Reprezinta o urgenta foarte frecventa la toate nivelele de asistenta medicala

Simptomatologia

Este dominata de durerea lombara cu iradiere Intr-unul sau ambele membre

inferioare, cu debut brusc dupa solicitarea coloanei lomb are (ridicarea unei
greutati, aplecare etc.). Aspectul clinic variaza In functie de multi factori ca
toleranta individuala fata de durere, cauza, structurile nervoase afectate, etc.

Marea majoritate a cazurilor au o evolutie favorabila In decurs de cateva zile,

eventual saptamani,

Lombosciatica

Pacientul cu lombosciatica acuta trebuie examinat asa nct

sa nu provocam dureri n mod inutil (adeseori durerile sunt inevitabile)

daca pacientul are peste 55 ani, daca nu a mai avut episoade

asemanatoare , si a prezentat:

neoplazii In antecedente

scadere ponderala n antecedentele apropiate

sindrom infectios recent

este cunoscut cu osteoporoza,

fracturi osoase spontane

traumatism vertebral recent

Necesita atentie sporita pacientul care:

are sindrom de coada de cal

a devenit incontinent

are deficit motor

Solutia este neurochirurgical i de obicei necesita interventie de urgenta.

Clinic:

simptomul major este durerea lombar ce apare dup un efort fizic,

unilateral, continu i cu exacerbri.

durerea poate s iradieze n regiunea fesier, faa posterioar a coapsei, a

gambei uneori pn la degetele piciorului, putnd fi intensificat de tuse,
strnut, efortul de defecare, frig, umezeal.

Examinarea:

manevra Lasegue

dispariia lordozei lombare i apariia scoliozei

hipotonie fesier

reflex ahilian diminuat/abolit

hipoestezie pe dermatoamele L5 i S1

Lombosciatica

Examinarea pacientului cu lombosciatic acut

Examenul general: trebuie sa excluda semnele unui proces malign, anemii,

afectiune urologica (colica, renala), coxartroza, ischemia membrului inferior,
tromboflebita.

Examinarea coloanei vertebrale: este posibila in majoritatea cazurilor, insa in

caz de lombosciatica hiperalgic- eventual in laterocubit.

Inspectie, palpare, percuie, motilitatea coloanei in toate directiile

mersul pe varfuri i clcie, limitarea urcrii scrilor.

Manevrele de elongatie ale nervului sciatic , forta musculara segmentara,

ROT, sensibilitatea superficiala i profunda ne pot ajuta in delimitarea
rdcinii afectate

Investigatii

Majoritatea cazurilor nu necesita investigatii speciale. In faza acuta, in lipsa

unor indicatii speciale (suspiciune de fractura patologica, metastaze)

radiografia nu are valoare in asistenta de urgenta.

Cazurile "neurochirurgicale" necesita ex. RMNtintit pe regiunea incriminata

Dg diferential

HSA poate mima lombosciatica bilat

- Ischemia acuta de mb inf

Tratament

Ghidurile actuale bazandu-se pe dovezile tiintifice existente nu recomanda

repaus la pat in caz de lumbago sau lombosciatica. Fiecare caz necesita o
analiza individuala.

Lombosciatica hiperalgica poate beneficia de repaus scurt (2 zile) cu

mobilizare progresiva i evitarea eforturilor deosebite, in rest pacientii vor fi
incurajati n a-i continua activitate a obinuita.

Se va aplica un tratament antalgic cu AINS eventual combinate cu codeina, la

nevoie asociate miorelaxante (tranchilizante minore pentru cateva zile) luand
in considerare toate efectele medicatiei

Uneori interventia neurochirurgical trebuie efectuata de urgenta,

adeseori poate fi amanata (hernie de disc confirmata IRM, cu

simptortlatologie persistenta sau progresiva).

Discurile intervertebrale sunt alctuite din:

inel fibros poriune fibroas, dur

nucleu pulpos

n timp apar modificri degenerative fisurarea inelului fibros i hernierea

nucleului pulpos, care poate fi anterioar sau postero-lateral (ntlnete
mduva i rdcinile nervoase

Simptomatologie

debut cu dureri lombare inferioare care iradiaz uni- sau bilateral spre lombe,
puternice, uneori invalidante, blocheaz bolnavul n poziie antalgic

n timp iradiere tipic n funcie de rdcina afectata

1. sdr. vertebral

durere lombar

contractur muscular paravertebral uni- sau bilateral

scolioz antalgic

limitarea micrilor de antero- i lateroflexie ale coloanei

durerea la palparea sau percuia apofizei spinoase aflate deasupra discului

suferind

. sdr. radicular -> depinde de rdcina afectat:

rdcina L5 > afectarea discului L4-L5

- durere cu iradiere pe faa posterioar a coapsei, faa antero-lateral a

gambei, faa dorsal a piciorului pn la nivelul halucelui

- hipoestezie situat n teritoriul de distribuie a durerii -> faa antero-lateral

a gambei, faa dorsal a piciorului, haluce, deget II; rar hiperestezie

- parez de sciatic popilteu extern -> musculature lojei antero-laterale a

gambei -> imposibilitatea flexiei dorsale a piciorului -> bolnavul nu poate
merge pe clcie

- reflectivitatea usu. pstrat

- tulburri trofice -> atrofie muscular (se instaleaz dup un timp

ndelungat)

rdcina S1 -> afectarea discului L5-S1

-dureri i parestezii pe faa posterioar a coapsei, faa posterioar a gambei,

tendo-achilean, clci, plant, ultimele degete

- hipoestezie n acelai teritoriu, rar hiperestezie

- parez de sciatic popliteu intern -> imposibilitatea flexiei plantare a

piciorului -> nu poate merge pe vrfuri

- reflex achilean abolit

- tulburrile trofice apar tardiv -> atrofia musculaturii posterioare a gambei

Paraclinic:

Rx simpl de coloan vertebral

mielo-CT

RMN

Tratament: -> chirurgical:

ablaia herniei distal, discectomie, laminectomie

fiziokinetoterapie

SINDROMUL DE COAD DE CAL

Coada de cal este format din rdcinile spinale anterioare i posterioare

L2-S5. Sindromul coad de cal se produce prin:

comprimarea rdcinilor

inflamarea rdcinilor

traumatisme

Exist urmtoarele tipuri de sindrom coad de cal:

1. Sindromul coad de cal complet: leziunea este produs la nivel L2-S5 i

apar urmtoarele manifestri:

paraplegie

tulburri de sensibilitate la nivelul membrelor inferioare cu excepia poriunii

antero-superioare a coapselor

tulburri sfincteriene vezicale i anale

tulburri trofice-escare de decubit

abolirea reflexelor rotulian i ahilian

2. sindromul coad de cal superior L2-L4 se caracterizeaz prin:

parez bilateral de nervi femurali i obturatori

afectarea flexiei coapsei pe bazin, adducia coapselor, extensia gambelor pe

coapse

tulburri de sensibilitate pe faa antero-intern a gambei i a coapsei

3. sindromul coad de cal mijlociu L5-S2:

parez bilateral de nerv sciatic, popliteu extern i intern

tulburri de sensibilitate la nivelul: piciorului, gambei, feei posterioare a

coapsei

tulburri trofice

reflex rotulian abolit

4. sindromul coad de cal inferior S3-S5:

anestezie n a regiunea fesier i regiunea postero-intern a coapselor

tulburri sfincteriene

tulburri sexuale

Pareza faciala periferica

Paralizia faciaIa periferic (paralizia Bell) apare cel mai frecvent ca rezultat al
unui proces patologic (infectios) localizat in ultima trei me a canalului osos
(apeductul Fallope) strbtut de nervul facial pe traiectul su intracranian.

Se mai numete i "a frigore pt c adeseori simptomatologia se instaleaza in

urma unei expuneri la curenti de aer rece.

Alte posibile etiologii: poliradiculonevrite i polinevrite, tumori, leziuni

vasculare, granulomatoase, etc.

Este afectata intreaga musculatura a mimicii expresive a hemifetei

homolaterale

lagoftalmie (fanta palpebrala lrgit), diminuarea, absena clipitului

epiphora

pliurile hemifruntii, antul nazolabial sunt terse

comisura bucala hipomobila i cobort dect cea sanatoasa, asimetria

comisurii bucale, sialoree

deficitul motor este frecvent precedat de dureri retroauriculare respectiv la

nivelul meatului acustic extern (este importanta examinarea atenta a acestor
zone pentru evidentierea unor eventuale vezicule herpetice).

Un tablou clinic particular este nevralgia Ramsay-Hunt (afectare zosteriana a

ganglionului geniculat):

pareza faciaIa periferica dureroasa eruptie de vezicule herpetice in meatul

acustic, tinitus

hiperacuzie hipoguezie

Tratament

Este in buna masura empiric (insuficient documentat prin studii elinice):

corticoterapie: prednison sau prednisoIon in doza maxima de lmg/kg corp/zi,

in priza unica, dimineata (prudenta: diabet zaharat, ulcer duodenal, etiologia
herpetica a paraliziei!).

Tratamentul trebuie instituit in primele trei zile, durata fiind variabila (2-3
saptamani, in functie de severitatea parezei) i nu se va sista brusc (efect de
rebound!).

Unii autori recomanda asocierea: corticoterapie + Dextran

AINS: in doze uzuale, cnd corticoterapia este contraindicata

vitamina Bl, B6, benfotiamina (tratament adjuvant)

protectia oculara: lacrimi artificiale,

blefarorafie, injectare toxina botulinic in pleoapa superioara (paralizia

M.levator palpebral) etc.

electroterapia (mentinerea tonusului musculaturii fetei).

Paraliziile hipokaliemice

Paralizia hipokaliemica periodica(primara)

Afectiune congenitala, care se manifesta in primele doua decade ale vietii

(peste 60% din cazuri inainte de varsta de 16 ani). Crizele initial sunt rare,
ulterior frecventa lor tinde sa creasca.

Reprezinta urgenta neurologica majora.

Paralizia hipokaliemica periodica(primar)

Simptomatologia

deficit motor extins (tetrapaze , tetraplegie flasc, simetric in majoritatea

cazurilor) cu debut la membrele inferioare i evoluie ascendenta rapida
(cteva ore!)

areflexie

nu sunt afectati: nervii cranieni, muchii respiratori, sfincterele

conienta este pastrata

oligo/anurie, constipatie

rar: apare cretere in volum a maselor musculare (in criza), parestezii

factori declanatori: alimentatie bogata in glucide

suprasolicitare fizic (caracteristic debutul in repausul post-efort) i psihic

regim hipersodat

expunere prelungita la frig

Diagnosticul pozitiv:

anamneza familiala sugestiva hipokaliemie

in timpul crizei (hipokaliemia postcritica i intercritica sugereaza o paralizie

hipokaliemic secundara!).

modificri ECG sugestive pentru hipokaliemie: unda U, bradicardie sinusala,

aplatizarea undei T, subdenivelare ST

Tratament

corectarea hipopotasemiei: de preferinta p.o. (administrarea i.v. implica riscul

hiperpotasemiei): 20-100 mEq clorura de potasiu.

preventia crizelor:

acetazolamida (Diamox) 250-500 mglzi (mecanismul de actiune este neclar),

daca nu este eficient: triamteren sau spironolactona

controlul dietei (greu aceeptat de pacienti i de eficacitate indoielnica in

multe cazuri): regim hiposodat (max. 2-3 g pezi), hipoglucidic (max. 60-80
mglzi) cu suplimentare de potasiu (2,5-7,5 g/zi).

Paralizia hipokaliemica secundara

Teoretic toate afectiunile care prezint scderea de durata a potasemiei se

pot complica cu paralizie hipokaliemic (secundar):

expierdere renala excesiva:

Hiperaldosteronism

medicamente: diuretice (furosemid, hidroclorotiazide), amfotericina

pielonefrite, stari de acidoza tubulara

revenire din acidoza diabetic

Uretero-colostomia

pierdere intestinala excesiva:

sindrom de malabsobtie
abuz de laxative
diaree prelungita
vrsturi repetate

tireotoxicoza

Afectarea neurologica in colagenoze

Teoretic toate colagenozele pot evolua cu complicaii neurologice.

Principala cauz o reprezinta modificarile degenerative i proliferative (la

nivelul arteriolelor i capilarelor) respectiv procesele vasculitice
(interactiunea dintre celulele endoteliale i leucocite).

Lupus eritematos sistemic (LES):

crize epileptice focale afectare de nervi cranieni semne de focar:

hemipareza, afazie,

tulburari de camp vizual (AVC ischemice sau hemoragice) encefalopatie,

coree, deteriorare cognitiva, meningita aseptica

afectare musculara i tulburari psihice (pot fi i consecinta tratamentului

cortizonic prelungit!)

Poliartrita reumatoida:

mononeuropatii multiple polineuropatie polimiozite rar: semne de focar:

hemipareza, afazie, tulburari de camp vizual (AVC)

Panarterita nodoasa:

mononeuropatii, polineuropatii predominant motorii (la 2/3 din cazuri)

afectare de nervi cranieni (pareza faciala, pareze de oculomotori)

afectarea SNC la 1/3 din cazuri: cefalee ,crize epileptice ,AVC ischemic sau
hemoragic

encefalopatie tulburari psihice, dementa.

Corectarea hiponatremiei se va face f lent in 24 h

Mielinoliza central pontin

Este o afeciune a substantei albe pontine (demielinizare neuronala masiva,

ns cu prezervare axonala). Rar s-a descris mielinoliza i la nivelul substantei
albe emisferice, cerebeloase sau chiar la nivelul talamusului respectiv a
ganglionilor bazali.

Factori fovorizanti

tulburari electrolitice (corectarea rapida a hiponatremiei!) etilism cronic i/sau

alimentatie carenial

boala Addison, anorexie , arsuri extinse , paraneoplazie

Simptomatologie

tulburari de motilitate oculara ,paralizie faciala, tetrapareza/plegie .. rar:

semne bulbare, sindrom locked-in,

crize epileptice

Tratament

nu are tratament specific , de recomandat in unitati ATI

Tromboprofilaxie, doze mari de vitamina BI, B6, carbamazepina in caz de:
dureri, crize epileptice, agitatie psihomotorie (eventual neuroleptice)
recuperare motorie

Polineuropatiile, poliradiculoneuropatiile, nevritele

polineuropatiile sunt definite ca un proces simetric, extins, predominant distal

i cu evolutie progresiva,

prezinta un mare polimorfism datorat unei extreme variabilitati temporale a

evolutiei, a severitatii, amestecului de semne motorii, senzitive i vegetative
respectiv prezenta sau absenta unor simptome pozitive..

principalele tipuri de polineuropatii - grupate in functie de evolutie: acute,

subacute, cronice.

Polineuropatiile cronice, pot deveni urgene datorita de exemplu sindromului

algic sau daca apar in cadrul unei afectiuni generale care prin
decompensarea acesteia

Polineuropatii acute
Polineuropatia acut demielinizant

(Sinonime: poliradiculonevrita, sindrom Guillain -Barre)

Este o afectiune de etiologie necunoscuta (verosimil autoimuna),

caracterizata de o disfunctie acuta a nervilor periferici, respectiv a nervilor
cranieni.

Reprezinta cea mai frecventa forma a polineuropatiilor demielinizante

dobandite. Poate apare la orice varsta, ambele sexe fiind afectate in egala
masura.

Neuropatologic este caracterizata prin:

demielinizare focala, segmentara

infiltratie neuronala (mai evidenta a radacinilor anterioare) i perivasculara

cu limfocite, mono cite i macrofage

foarte rar procesul se extinde i la niveluI maduvei (poliradiculomielita)

Simptomatologia

se instaleaza in cateva zile (mai rar saptamani) dupa o viroza a cailor

respiratorii superioare sau o infectie gastro-intestinala (au fost incriminate
infectiile cu citomegalovirus, campylobacter jejuni):

deficit motor al membrelor inferioare, predominant distal, cu agravare progresiva, hiporeflexie/areflexie osteotendinoasa (in primele zile ROT pot fi
prezente la unele cazuri), lipsa reflexelor patologice piramidale (SNMP).

Debutul cu afectarea membrelor superio are este exceptional.

Poliradiculonevrita

Evolutia ascendenta a deficitului motor(paralizie Landry), cu afectarea

musculaturii abdominale, toracice, respectiv a membrelor superioare
tetrapareza, tetraplegie

Deficitul motor atinge intensitatea maxima inzilele 1214 de la debut, dupa

care simptomatologia se stabilizeaza.

fatigabilitate (apare la majoritatea cazurilor, inca de la debut, dar este

frecvent neglijata, fiind mascata de deficitul motor)

afectarea nervilor cranieni (la jumatate din cazuri): tulburari de deglutitie i

fonatie, dipareza faciala. Parezele de oculomotori sunt rare.

in cazuri severe apare paralizia muchilor respiratori (aceti bolnavi necesita

lOT i ventilatie mecanica la 2-3 zile de la debut!).

La cazurile cu evolutie ascendenta rapida, se impune

lOT i ventilatia mecanica daca bolnavul devine dispneic in timp ce vorbete

sau prezinta semne de respiratie ineficienta.

Poliradiculonevrita

acuzele senzitive sunt variabile (in general mai putin exprimate in comparatie
cu severitatea deficitului motor):

parestezii sau dureri distale,

tulburari de sensiblitate superficiala i sau profunda

dureri cu caracter radicular (cu semne de elongatie intens pozitive).

tulburarile vegetative sunt importante: tahicardie, oscilatii ale tensiunii

arteriale, anhidroza, ileus paralitic, retentie de urina (datorata in special
afectarii musculaturii abdominale), tulburari de ritm cardiac, (risc de moarte
subita!).

Atrofia musculara se instaleaza repede; predispozitie la ulceratii de decubit

PRN

Daca diplegia faciala este foarte importanta (in comparatie cu afectarea

membrelorsuspiciunea de neuroborelioza este mare (mai ales daca in LCR
apare celularitate crescutal).

Diagnosticul pozitiv

tabloul clinic

Examenul LCR: disociatie albumino-citologica (creterea accentuata

proteinorahiei in conditii de celularitate normala) insa nu este prezent in mod
obligatoriu din prime Ie zile de la debut.

electrofiziologie (nu in conditii de urgenta): scaderea vitezelor de conducere

nervoasa.

Tratament

Msuri generale

lOT i ventilatie mecanica in insuficienta respiratorie

tromboprofilaxie

tratamentul aritmiilor cardiace, implantare de pace-maker la nevoie

tratamentul fizical precoce este de importanta majora (recuperare motorie

ulterioara, prevenirea escarelor)

tratamentul prompt al complicatiilor infectioase (respiratorii, genito-urinare)

PRN

Terapie imunomodulatoare

corticoterapia: sustinuta de date empirice, cu rezultate controversate; in

general NU se recomanda.

plasmafereza: eficienta dovedita. (inceputa cat mai repede, in primele doua

saptamani, de dorit inainte de apogeul simptomatologiei!). Este in general
bine tolerata, reactiile adverse fiind rare (infectii, reactie anafilactica,
hemoragii

imunoglobuline i.v. (2 g/kg corp, divizate in 5 zile): eficienta similara (unele

observatii sugereaza ca in cazul confirmarii infectiei cu campylobacter jejuni
rezultatele sunt chiar superioare plasmaferezei)

Prognosticul:

n general favorabil

terapia intensiv ar putea fi necesar n stadiul acut ulterior, deficitul

motor se extinde la nivelul ntregii musculaturi (musculatura proximal a
membrelor care este prima afectat recupereaz ultima)

recuperarea poate dura ns mai multe luni (chiar i pn la 2 ani n cazurile

grave)

majoritatea deceselor complicaii ale imobilizrii prelungite (pneumonie,

embolism pulmonar) sau ale disfunciei autonome (insuficien respiratorie,
moarte subit

Sindromul Miller-Fischer

Este considerat o forma particulara de poliradiculonevrita GBS (precedata de

viroza respiratorie, semne gastrointestinale, disociatie albumino-citologica in
LCR).

Simptomatologie

mers ataxic

areflexie, dar rare semne de deficit motor al membrelor

oftalmoplegie (cel mai frecvent pareza bilaterala de n. abducens)

anomalii pupilare

rar: pareza faciala periferica (bilaterala), tulburari de deglutitie i fonatie.

Prognosticul este in general bun; la un numar redus de cazuri este necesara

plasmafereza sau administrarea de imunoglobuline.

Porfiria acut

Este o tulburare metabolica congenitala (acumulare de acid

deltaaminolevulinic i porfobilinogen), care afecteaza predominant femeile,
cu varsta intre 20-40 ani.

Simptomatologia

in crize: transpiratii intense, colica abdominala, greturi, varsaturi, oligurie

postcritic (semne de polineuropatie, acuta):

pareze de tip periferic severe (frecvent afectarea membrelor superioare este

mai evidenta)

parestezii dureroase

atrofie musculara (precoce!)

pareza muchilor respiratori (risc de insuficienta respiratorie acuta!)

Polineuropatie

o boal ce afecteaz nervi periferici multipli, de obicei simultan, dei, posibil,

n secvee mai mult sau mai puin rapide

manifestrile clinice de obicei distribuite simetric i progreseaz lent

primele semne membrele inferioare

are diverse cauze

Patogenez:

O varietate de influene nocive afecteaz nervii periferici n diferite moduri

leziuni histopatologice diferite.

Deteriorare iniial a pericarionului ( n diabet zaharat) degenerare

secundar distal retrograd axonal.

Pe de alt parte deteriorare primar a axonilor degenerare wallerian a

segmentelor distale axonice (se observ n multe polineuropatii toxice)

Celulele Schwann alt posibil int a influenelor patogene (ex.

disproteinemia). Pierderea celulelor Schwann demielinizare

Cauze ale formelor mai comune ale polineuropatiei

Polineuropatie ereditar

neuropatii ereditare motorii i senzoriale

neuropatii prin compresiune

porfirie

amiloidoz primar

Polineuropatie datorat unei afeciuni metabolice

neuropatie diabetic:

form simetric, n principal distal

form asimetric, n principal proximal

mononeuropatie

amiotrofie sau mielopatie

uremie

ciroz

gut

hipotiroidism

Polineuropatie datorat carenelor nutriionale

Polineuropatie datorat deficitului de vitamina B12

Polineuropatie datorat disproteinemiei sau paraproteinemiei

Polineuropatie datorat unei boli infecioase

lepr

parotidit epidemic

mononucleoz

febr tifoid i paratifoid

tifos

febra de fn

infecie HIV

difterie

botulism

Borelioz

Polineuropatie datorat unei boli arteriale

poliarterit nodoasa

arteroscleroz

alte colagenoze

Polineuropatii datorate b. celiace i sdr. de malabsorbie

Polineuropatie datorat substanelor toxice exogene

etanol

plumb

arsenic

taliu

triazil fosfat

solveni (ex. disulfide de carbon)

toxicitatea medicamentelor (isoniazid, talidomid, nitrofurantoin)

Polineuropatie datorat altor cause

serogenic

neoplazie malign

sarcoidoz

Manifestri clinice generale

primele semne apar distal n membrele inferioare

parestezii ale degetelor sau a plantei, mai ales noaptea

Tulburare de sensibilitate de tip polinevritic n oset sau n mnu

pierderea reflexelor lui Ahile

diminuarea sensib vibratorii (mioartrokinetice), ncepe distal

pe msur ce boala progreseaz parez a extensorilor scuri degetelor de

la MB inf. pe faa dorsal a piciorului, la fel i la nivelul interosoilor mai
trziu, parez de lung extensor al degetelor i piciorului producnd mersul
stepat bilateral

n final, tulburrile de sensibilitate i deficitul motor se extind i la membrele

superioare.

Evaluare diagnostic

teste de laborator: hemoleucogram, electrolii, glucoz, CRP, electroforez,

glicemia, test de toleran la glucoz, HbA1c, teste ale funciilor renale i
hepatice, serum vitamina B12 i nivele de acid folic, teste pt vasculit, TSH i,
alte teste endocrine i markeri tumorali

electroneurografie: dezvluie un grad variabil al deteriorrii conducerii

impulsurilor, depinznd de etiologie.

Dac leziunea de fond este n primul rnd axonal, EMG dovezi ale
denervaiei sau poteniale alterri neurologice.

Concentraia de protein a LCR este crescut n multe forme de

polineuropatie (ex. polineuropatia diabetic); n cazuri rare, examinarea LCR
dovezi ale unui proces infecios.

Biopsia nervului crural metod adiional pt a diferenia formele de

polineuropatie axonal de cele demielinizante, dac descoperirile fcute de
ENG i EMG sunt neconcludente i ar putea de asemenea pune la dispoziie
dovezi directe ale anumitor etiologii (ex. vasculit

Polineuropatiile paraneoplazice

Cu evolutie acutat subacuta, sunt in general

predominant senzitive, mai rar senzitivomotorii.

Insotesc 4-7% din neoplazii, cel mai frecvent apar in cancerul bronhopulmonar, cancerul gastric, carcinomul mamar, tumorile de colon i rect

Asocierea polineuropatie (poliradiculoneuropatie) subacuta + scadere

ponderala la un pacient varstnic obliga la investigatii suplimentare in vederea
depistarii unei neoplazii (simptomatologia polineuropatiei poate preceda cu
mai muIte luni acuzele bolii de baza!).

PN paraneoplazice

Tabloul clinic se dezvolta rapid, cu agravare evidenta in cateva luni.

Polineuropatia senzitivo-motorie (frecventa in tumorile pulmonare) poate

prezenta urmatoarele forme clinice:

polineuropatie acuta demielinizanta (asemanatoare sindromului GBS!): deficit

motor + semne bulb are tulburari respiratorii

polineuropatie subacuta cronica: deficit motor distal al membrelor inferioare

+ hiporeflexiel areflexie tulburari de sensibilitate cu distributie distala ,

polineuropatie cu evolutie in pusee i remisiuni: tabloul clinic este similar cu

forma precedenta, insa cu evolutie diferit (pe langa tumorile pulmonare

poate acompania seminomul i tumorile ginecologice).

o situatie particulara este reprezentata de polineuropatia predominant

motorie, cu debut acut-subacut, frecventa la pacientii cu limfom Hodgkin sau
alte limfoame.

Polineuropatii subacute
Polineuropatia etilica (carentiala)

Neuropatia periferica a etilicilor este binecunoscuta, insa nu exista un

consens in ceea ce privete cauza acesteia (nu sunt evidente referitoare la
efectul toxic direct al etanolului).

Principala veriga pare a fi deficitul de vitamina B 1 (tiamina).

In general cu evolutie subacuta,

simptomatologia este dominata de semnele SNMP asociate cu dureri

(frecvent caracter de arsura) i parestezii cu distributie distala. Atrofia apare
tardiv; recuperarea este in general lenta.

Tratament: initial administrare parenterala de tiamina, urmata de cure lungi

p.o. AIte forme de polineuropatie carentiala:

carenta de vitamina B 12: pe langa afectarea nervilor periferici se produce

i o degenerare subacuta a maduvei (sindrom de scleroza combinata, mieloza
funiculara), care domina

tabloul clinic: deficit motor (parapareza, mai rar tetrapareza) + tulburari de

sensibilitate (mai ales proprioceptiva, cu ataxie spinala consecutiva)

carenta de vitamina B6: cel mai frecvent secundara tratamentului cu

tuberculostatice (izoniazida).

Tabloul clinic : polineuropatie senzitivo-motorie, predominant senzitiva

Polineuropatia"critical illness"

Descrisa la pacienti tratati pe sectii ATl, aflati in stare grava (septicemie,

insuficienta multiorgan),

este o polineuropatie axonala subacuta de etiologie neclara.

Apare frecvent in comele prelungite, la bolnavi cu lOT i ventilatie mecanica (

dificultate in reluarea respiratiei spontane!).

Simptomatologie:

pareze extinse

areflexie

atrofie musculara apare precoce!

semne senzitive minore

electrofiziologie: leziune axonala (diferentiere de sindromul GBS!)

Polineuropatia uremica

Este doar una (cea mai frecventa) din multiplele afectari neuromusculare
secundare insuficientei renale cronice (se considera ca aproximativ 70% din
aceti bolnavi au semne de polineuropatie, chiar daca in multe cazuri sunt
subclinice) cu evolutie subacuta,

este evident mai frecventa la barbati.

Simptomatologia:

parestezii dureroase (caracter de arsura), disestezii cu distributie distala

crampe musculare sindromul picioarelor nelinitite deficit motor cu

distributie distala ,

evolutie ca mononeuropatie (sindrom de tunel carpian!)

electrofiziologic: leziune axonala

formele severe se agraveaza intre edinele de dializa, cele uoare au

tendinta de ameliorare.

Polineuropatii cronice

Polineuropatia diabetica

Se considera ca aproximativ 1/3 din toate cazurile de polineuropatie este

reprezentata de cea diabetica (fiind afectati 50-60% din bolnavii diabetici!).

Debutul simptomatologiei i severitatea tabloului clinic depind de durata bolii

de baza (i eficienta tratamentului antidiabetic), varsta, talia respectiv sexul
bolnavului (este mai frecventa la barbati in toate statisticile).

Forme clinice:

polineuropatii simetrice:

polineuropatie predominant senzitiva distala polineuropatie predominant

motorie

polineuropatie vegetativa

neuropatii focale i multifocale: neuropatii ale nervilor cranieni

neuropatii ale membrelor, trunchiului, abdomenului

neuropatia predominant motorie, asimetrica, a membrelor inferioare

forme mixte

Polineuropatia predominant senzitiv

Simptomatologia este simetrica, predominant distala, cu debut aproape

exclusiv la membrele inferioare (parestezii, arsuri, tulburri de sensibilitate
profunda), cu extindere ulterioara la membrele superioare.

Apar ulcere trofice i afectarea articulatiilor mici (la membrele inferioare,

"picior diabetic").

ROT sunt diminuate abolite, deficitul motor cu distributie distala apare tardiv.

Polineuropatia diabetica dureroasa acuta (asocierea urmatoarelor conditii):

sex masculin

scadere ponderala marcata, in timp scurt ("neuropatia caectica a

diabeticului")

dureri eu caracter de arsura, cu distributie distala i predominant nocturne

(bolnavii nu tolereaza atingerea hainelor sau a aternutului).

Polineuropatia predominant motorie

In functie de distributie poate fi proximala sau distala.

proximala: pare a fi forma clinica cel mai strans corelata cu modul in care
este echilibrata boala de baza.

Deficitul motor apare la nivelul coapsei, mai rar la muchii fesieri

distala: deficit motor cu distributie distala, mai precoce i mai evident la

membrele inferioare, frecvent asociata cu tulburri de sensibilitate cu aceeai
distributie.

Polineuropatia vegetativ

Simptomatologia se datoreaza afectarii primare a fibrelor eferente simpatice

(ulterior sunt lezate aferentele autonome viscerale). Simptomatologia este
polimorfa:

semne pupilare (la 10-20% din bolnavii diabetici): mioza, anizocorie,

diminuarea reflexului fotomotor, semnul Argyll Robertson (spre deosebire de
lues, aproape exclusiv unilateral!)

hiposecretie lacrimala, xeroftalmie

semne cardio-vasculare: tahicardie dispariia aritmiei respiratorii lipsa

bradicardiei nocturne

hipotensiune ortostatic (scderea TA sistolice cu 20 mmHg sau a celei

diastolice cu 10 mmHg, dupa 3 minute de ortostatism)

ischemie miocardica silentioasa (nedureroasa) edeme ale membrelor

inferioare

tulburari ale termoreglarii:

anhidroza (net mai exprimata la membrele inferioare) transpiratii ale fetei i

membrelor superioare (in timpul meselor)

tegumente excesiv de reci (la nivelul extremitatiilor), chiar dupa expunere

scurta la frig

tulburari gastrointestinale (afectare vagala):

hipotonia/atonia esofagului, stomacului care duce la hipoglicemie postprandiala

diaree paroxistica nocturna

constipatie (atonia colonului)

incontinenta de materii fecale (rar)

tulburari genito-urinare (la 15% din bolnavi):

atonie vezicala (mictiuni dificile, creterea progresiva a rezidului

postmictional in paralel,cu diminuarea senzatiei de plenitudine vezicala,
disfunctia detrusorului vezical)

tulburari de dinamica sexuala (I/ 4 din barbatii diabetici tineri sunt

impotenti), de obicei ireversibil i cu ejaculare retrograd

tulburari respiratorii: in formele severe, dezechilibrate ale diabetului

zaharat de tip 1. pot sa apara pareze ale muchilor respiratori i insuficienta
respiratorie acuta (necesita lOT i ventilatie mecanic)

Important!

Aparitia semnelor de polineuropatie autonoma crete semnificativ

mortalitatea pacientilor diabetici (la 5 ani de la precizarea diagnosticului,
mortalitatea este de peste 50%!).

Neuropatia nervilor cranieni

In general cu debut brusc, rara durere (diagnostic diferential cu alte etiologii!)

pareze de oculomotori: cel mai des intaInite (in ordinea descrescatoare a

frecventei: n. oculomotor comun, n. abducens, n. trochlear).

Pareza de oculomotor comun nu este ,insotita de midriaza (fibrele

parasimpatice au o pozitionare superficiala in structura nervului iar leziunea
se produce in profunzime).

Daca este insotita de durere (rar), aceasta este retrooculara sau periorbitala.

Uneori pareza de oculomotor este primul semn de boala !

Prognosticul este in general bun, cu remisie quasicompleta in 2-3Iuni.

anomalii pupilare

alte afectari ale nervilor cranieni sunt rare, Iegatura lor cu diabetul incerta
(pareza faciala, atrofie de n. optic hipoacuzie).

Mononeuropatia nervilor membrelor; trunchiului, musculaturii abdominale

Ischemia trunchiurilor nervilor periferici expuse la compresie: n. femural, n.

median (in canalul carpian), n. ulnar (in antul propriu), n. sciatic popliteu
extern cu tabloul clinic aferent.

neuropatia segmentara a trunchiului, manifestata clinic prin: durere cu

caracter radicular (imitand nevralgia intercostala), pareza musculaturii
abdominale sau paravertebrale.

Neuropatia predominant motorie, asimetric a membrelorinferioare

Este mai rara, insa cu impact major asupra calittii vietii bolnavilor.

Forme dinice:

"radiculoplexita lombosacrata': debut in general brusc, frecvent nocturn eu

dureri violente (poate fi confundata cu sciatica!). Apare diminuarea forei
musculare proximale (coboratul pe scari sau ridicatul din pozitia ezanda este
dificila).

De retinut concentrarea simptomatologiei pe teritoriul n. femural: la extensia

coapsei bolnavul acuza dureri violente (semnul "Lasegue inversat").

Reflexul patelar este abolit. Se pot asocia i semne de neuropatie distala (nu
sunt insa obligatorii).

"amiotrofia diabetica": rezultatul unei treceri progresive din forma

precedenta.

Apare atrofia asimetrica (chiar unilaterala) a musculaturii proximale a

membrului inferior (m. iliopsoas, quadriceps, adductorii coapsei);

poate fi precedata de dureri nocturne cu caracterde arsura in regiunea

inghinala i fata anterioara a coapsei.

Principii de tratament in polineuropatia diabetica:

controlul adecvat al bolii de baza

tratament simptomatic:

combaterea durerilor: antidepresive:' amitriptilina 25-75 mg, imipramin 75

mg

antiepileptice: -carbamazepina 600-900 mg/Zi -gabapentin: 1200-2000 mg/zi

-pregabalin: 150-300 mglzi -oxcarbazepin: 600-1200 mglzi

altele (date empirice): neuroleptice (levomepromazin), mexitil, unguente cu

AINS (local)

tratamentul tahicardiei: ineficienta digoxinului (in caz de afectare

parasimpatica!) ineficienta beta-bloeantelor (in caz de afectare simpatic)

hipotensiunea ortostatica -regim de viata adecvat + aport hidric (i sodat)

corespunzator

de preferat fara tratament medicamentos (daca este necesar: fludrocortison,

simpaticomimetice)

combaterea diareei paroxistice: clonidina: in dozele permise de TA!

combaterea TDS: sildenafil

tratament adjuvant:

vitamine grup B, benfotiamina, acid alfa -lipoic pentoxifllina

Polineuropatia inflamatoriedemielinizanta cronica

Simptomatologia se poate instala insidios sau brutal (similar sindromului GBS,

de care dealtfel trebuie diferentiata!),

evolutia fiind cronic-progresiva, cu pusee i remisiuni.

Similar cu GBS, acuzele se instaleaza la cateva zile (1-2 saptamani) dupa o

infectie virala nespecifica iar

la nivelul nervilor periferici se descrie atat demielinizare segmentara cat i

inflitrat limfocitar.

Este evident mai frecventa la barbati.

Tabloul clinic este similar cu cel din sindromul GBS (rareori a fost semnalata i
nevrita optica), insa

disociatia albumino-citologica in LCR nu este atat de importanta.

Dg diferential cu GBS

evolutia in pusee (avand ca rezultat agravarea progresiva a strii

pacientului)

eficienta corticoterapiei!

Plasmafereza i imunoglobulinele i.v. sunt de asemenea eficiente.

Este descrisa i o forma particulara a afectiunii la copil, tabloul clinic fiind

dominat de hipotonie i retard in dezvoltarea motorie

Polineuropatia hipertiroidiana

Hipertiroidia (mai ales tireotoxicoza) se poate asocia relativ frecvent cu un

sindrom constand din

diminuarea globala a fortei musculare (mai exprimata la membrele inferioare)

fasciculatii

pastrarea ROT (uneori chiar exagerate, sugerand un sindrom de SLA!).

Leziunile descrise sunt de tip demielinizant.

MDUVA SPINRII - anatomie

Reprezint un segment alungit al sistemului nervos central ce se ntinde de

la nivelul atlasului pn la nivelul discului intervertebral dintre vertebrele L1L2. Superior mduva se continu cu bulbul rahidian iar inferior se ngusteaz
i formeaz conul medular din vrful cruia pornete filum terminale.

Mduva spinrii are o lungime de 42-45 cm i este nvelit de dura mater

spinal, arahnoida spinal, pia mater spinal, separate ntre ele de spaial
subdural, i spaial subarahnoidian.

Mduva spinrii prezint dou intumescene:

- Intumescena cervical ce corespunde mielomerelor C3-T2 de la

acest nivel pornind inervaia membrului superior

- Intumescena lombosacrat situat la nivelul mielomerelor L1-S3 de

unde pornete inervaia membrului inferior.

Pe prile laterale ale mduvei se desprind treptat rdcinile anterioare

motorii i posterioare senzitive spinale care dup ace prsesc mduva
formeaz un trunchi ce alctuiete nervul spinal. Sunt 31 de perechi de nervi
spinali ce sunt astfel distribuii:

- 8 cervicali

- 12 toracali

- 5 lombari

- 5 sacrai

- 1 coccigian

Mduva spinrii este format la interior din substana cenuie i

substana alb dispus la exterior.Pe seciune transvers mduva are forma
literei H sau de fluture fiind format de fiecare parte dintr-un:

- Corn anterior

- Corn posterior

- Corn lateral

La nivelul mduvei trec cile ascendente i descendente.

CILE ASCENDENTE:

Conduc sensibilitatea superficial i profund.

1. Fascicolele Goll i Burdach conduc sensibilitatea tactil epicritic; au

protoneuronul situat n ganglionul spinal, dendritele culeg informaii de la
receptori iar axonii ptrund n mduv unde intr n alctuirea fascicolelor,
apoi se orienteaz ascendent i ajung la nivelul bulbului n nucleii Goll i
Burdach

2. Fascicolul spino-cerebelos posterior, direct Flechsig: este format din

axonii deutoneuronului localizat la nivelul nucleului Stilling-Clarke are traiect
ascendent i se termin la nivelul vermisului de aceeai parte.

Fascicolul spino-cerebelos anterior, ncruciat Gowers: este format

din axonii deutoneuronului din nucleul propriu Betcherew are traiect
ascendent i se termin la nivelul vermisului anterior de partea opus.

Ambele fascicole conduc sensibilitatea proprioceptiv incontient.

3. Tractul spino-talamic anterior: conduce sensibilitatea exteroceptiv

tactil protopatic.

Tractul spinotalamic lateral: conduce sensibilitatea exteroceptiv

termic i dureroas (termo-algezic)

CILE DESCENDENTE
Fascicolul piramidal (corticospinal) pornesc de la nivelul neuronilor din
cortexul motor aria 4 i premotor aria 6 dar i de la nivelul ariilor 3,1 i 2.
Axonii acestor neuroni descend prin braul posterior al capsulei interne i
ajung la nivelul bulbului unde 75-90% din axoni se ncrucieaz i formeaz
decusaia piramidal i trec n funiculul lateral de partea opus formnd
tractul cortico-spinal lateral iar restul trec n funiculul anterior de aceeai
parte formnd tractul corticospinal anterior. Axonii ambelor ci ajung la
nivelul motoneuronilor din coarnele anterioare ale mduvei. Cile piramidale
asigur efectuarea actelor voluntare din hemicorpul controlateral.

Cile extrapiramidale au originea subcortical ocolesc piramidele bulbare

i controleaz micrile automate i semiautomate, reglnd postura i
tonusul muscular.

Patologia medular

Cuprinde:

Amiotrofii spinale

Siringomielia

Mielopatiile vertebrale

Patologia spinal ataxic

Compresiuni medulare

Traumatisme medulare

Patologie vascular medular

SCLEROZA LATERAL AMIOTROFIC (BOALA CHARCOT)

- Degenerare combinat a motoneuronilor centrali i periferici

- Debut 30-50 ani caracter sporadic 90%, rare ori caracter familial (autosomal
dominant: 2% gen pe cromozomul 21).

Clinic: Simptomatologia general a fost definit de Charcot cu: amiotrofii

distale, progresive, fasciculaii, semne piramidale (Babinski, ROT accentuate),
fenomene bulbare.

Clinic se asociaz sindromul de neuron motor periferic cu sindrom de neuron motor

central.

Debutul este de obicei la nivelul membrelor superioare cu amiotrofii i

fasciculaii.

Fasciculaiile preced amiotrofiile i se datoreaz leziunii pericarionale, sunt

resimite ca mici plpiri sub piele, fugace, politopice, pe limb, corp.

Amiotrofiile la nivelul muchilor mici ai minii duc la urmtoarele aspecte:

mna simian mna ghiar mna de predicator mna
scheletal.

(Sindromul de motoneuron central piramidal) se manifest prin semne

piramidale cu ROT vii, Babinski prezent, clonus, mers progresiv paraparetic
spastic.

Fenomenele bulbare se caracterizeaz prin afectarea deglutiiei, fonaiei,

masticaia, fasciculaii limb, atrofie musculatur limb.

Reprezint stadiul tardiv al bolii n forma generalizat clasic, pacientul nu

mai poate nghii, vorbi, asist contient la propria sa degradare.

Forme clinice:

Form comun cu debut brahial: debut la nivel brahial, apoi afectarea

membrului inferior i ultima dat la nivel bulbar, predomin sd. Neuron motor
central.

Forma bulbar: sd. Bulbar se manifest de la nceput, sunt afectai nucleii

neuronilor motori bulbopontini.

Forma pseudopolinevritic: form atipic, predomin sd. Neuron motor

periferic: debut distal la membrul inferior, simuleaz pareza de SP extern,
evolueaz spre atrofie peronier, mers stepat, ROT sczute, semne
piramidale tardive, fruste, predomin la femei.

Evoluie, prognostic: 50% mortalitate n 3 ani, 90% n 6 ani, forma bulbar

prognostic sever 2,5+/-1,4 ani.

- Terapie: Riluzol (blocant canal de calciu) mbuntete timpul de supravieuire,

litiu, simptomatic: piridostigmina (mestinon) n afectare bulbar, Lioresal
(spasticitate).

SIRINGOMIELIA

Debuteaz la 15-30 ani, i are o evoluie lent de 10-40 ani.

Este o maladie degenerativ, cu evoluie lent progresiv datorat existenei

unei caviti intramedulare, care de obicei se dezvolt la nivelul mduvei
cervicale. Cavitatea se extinde n sens transversal, sindromul lezional este
bilateral dar poate fi asimetric. Prin situarea antero medular se ntrerup,
iniial fibrele spinotalamice, ceea ce explic sindromul lezional metameric
senzitiv.

Astfel apare anestezia termo-algezic n benzi radiculare, pe dermatoamele

corespunztoare neuromerelor lezate de procesul cavitar.

Sensibilitatea tactil (care mai merge i prin cordoanele posterioare) este

cruat, mpreun cu sensibilitatea profund. Tulburarea de sensibilitate este
caracteristic i constituie disociaia siringomielic.

Prin extinderea cavitii centromedulare spre coarnele anterioare, apare

sindromul lezional motor, cu atingerea muchilor mici ai minii, cu
aspectele descrise: mn simian, mn n ghiar

Prin prinderea i a fasciculelor piramidale apare un sindrom de

motoneuron central, mai tardiv, cu paraparez spastic, hiper ROT
Babinski. Apoi apar tulburrile trofico-vegetative ale fanerelor, tegumentelor
i osului.

Mna i degetele ngroate, umede (mna suculent); anestezia termoalgic

favorizeaz apariia de arsuri, rni. Ulceraii (panariiul, analgezic Morvan).

Oasele sufer remanieri care duc la artropatia siringomielic indolor,

care atinge umrul, cotul, carpul, degetele.

Radiologic se observ iniial osteoporoz, geode bine conturate la capul

humeral, apoi dispariia interliniei articulare, eroziuni pn la topirea capului
humeral. Frecvent apare cifoscolioz.

Coloana cervical este interesat n siringobulbie cavitatea e situat la

nivel bulbar cu leziunea nervilor cranieni la acest nivel. Apar astfel tulburri
de deglutiie, fonaie

Tratamentul este medical, chirurgical, radioterapic

SINDROMUL ATAXIC SPINAL

Cuprinde mai multe afeciuni avnd manifestri clinice comune, ca i leziunile

anatomo-patologice:

Tipuri:

I. spino-cerebelos - sclerozele combinate:

a. heredo-familiale degenercenele spino-cerebeloase;

b. ctigate : sindromul neuroanemic

II.Tabesul

I.

Heredodegenercenele spino-cerebeloase

au n comun caracterul ereditar i leziunile anatomo-patologice.

1. Maladia Friedrich

boal eredofamilial cu transmitere recesiv

apar i forme sporadice.

caracterizat prin asocierea semnelor cerebeloase cu un sindrom radiculcordonal posterior, un sindrom piramidal i unul morfologic.

Anatomo-patologic: sunt atinse cile spino-cerebeloase, cordoanele

posterioare i fascicolul piramidal.

Clinic: debuteaz n copilrie cu tulburri de echilibru i de coordonare,

datorit leziunilor cerebeloase i cordonale posterioare. Mersul este tabetocerebelos, baza de susinere lrgit, oscilaii mari i mers talonat. Paii sunt
controlai cu privirea. Sindromul cerebelos mai este exprimat prin tulburri de
coordonare cu dismetrie disdiadococcinezie, asinergie muscular i prin
vorbirea cerebeloas sacadat, ntrerupt. Leziunile cordonale posterioare
explic hipotomie muscular, areflexie osteotendinoas i tulburrile de
sensibilitate profund.

Sindromul piramidal prezena semnului Babinski

Sindromul vestibular nystagmus

Sindromul morfologic piciorul scobit i cifoscolioz

Atingerea cardiac frecvent (cardiomiopatie obstructiv) mori subite.

S-au semnalat cazuri de asociere a acestei maladii cu atrofia optic, retinit

pigmentar, diabet, afeciuni cardiace.

Diagnosticul diferenial: forma clasic a bolii este uor de recunoscut.

Formele sporadice trebuie difereniate de: scleroz n plci (ROT vii,
hipertonie); compresiuni medulare (nivel de sensibilitate, ex. radiologice);
scleroza funicular, tabes juvenil, maladia Charcot-Marie-Tooth.

Boala evolueaz lent. Nu are tratament specific. Decesul poate surveni brusc
insuficien cardiac sau ntr-o criz vegetativ grav.

.
Sindromul neuro-anemic (mieloza funicular)

Face parte din sclerozele combinate ctigate, avnd ca substrat

anatomo-patologic leziuni demielinizante n coloanele posterioare, fasciculele
spino-cerebeloase i fasciculele piramidale.

Etiologia este multipl: factori careniali sau toxici din numeroase boli
ca: anemia pernicioas, latirismul, pelagra, stri septice, tumori maligne,
alcoolism, porfirie.

Tipul clinic, cel mai bine delimitat, este sindromul neuroanemic din
anemia pernicioas Biermer unde se ntlnete la 80 % din cazuri. Clinic se
contureaz 3 sindroame: neurologic, digestiv i hematologic.

A. Tulburrile neurologice se contureaz sindrom polinevro-anemic, un

sindrom mielo-anemic i unul psiho-anemic.

1. Sindromul polinevro-anemic cuprinde modificri de tip

polinevrite ca: parestezii sub form de furnicturi, nepturi la nivelul
degetelor, dureri uneori fulgurante n membre, accentuate de frig i oboseal.
Obiectiv se pot constata tulburri de sensibilitate (hipoestezie) termic,
algic, tactil, dureri la compresiunea moleilor, scderea ROT.

2. Sindromul mielo-anemic. const n apariia unei ataxii statice i

dinamice cu tulburri de ortostatism i de mers de tip tabetic prin lezarea
cordoanelor posterioare, cu tulburri mari de sensibilitate profund, cu
accentuarea deficitelor la nchiderea ochilor, cu scderea tonusului muscular
i a ROT. Datorit leziunilor piramidale apar tulburri motorii de tip

paraparez sau tetraparez, cu Babinski prezent. Prin leziunile fascicolelor

spino-cerebeloase, mersul devine cerebelo-ataxic, apare dismetrie. Se
constat pierderea sensibilitii profunde i tactile i a celei vibratorii,
predominant n membrele inferioare, sensibilitatea termo-algic fiind
conservat.

3. Sindromul psiho-anemic apare mai rar, ca urmare a demielinizrii

substanei albe cerebrale. De la astenie, iritabilitate, ajungnd n formele
grave la stare confuzional, stri de agitaie, sindrom Korsakov (amnezie
anterograd, confabulaie), stri depresive.

B. Sindromul digestiv const n apariia glositei Hunter cu limb roie,

depapilat pe vrf i pe margini, cu senzaii de usturime. Gingiile sunt
umflate i sngernde, deglutiia este dureroas. Apr o serie de simptome
gastrointestinale, ca: inapeten, balonri postprandiale, vrsturi, diaree.

Radiologic se observ atrofia pliurilor gastrice, peristaltism crescut.

Secreia gastric este sczut, cu anaclorhidrie histamino-rezistent.

C. Sindromul hematologic este caracterizat prin anemie hipercrom

macrocitar, aregenerativ, cu valoare globular peste 1,3; anizocitoz i
poikilocitoz cu megalocite. Neutropenia i trombocitopenia sunt constante i
intense.

Anemia Biermer face parte din anemiile megaloblastice, fiind cea mai
des ntlnit dintre acestea. La originea acestei maladii se afl un defect de
absorbie a vitaminei B 12, datorit absenei factorului gastric intrinsec.
Cauza acestei absene nu este cert cunoscut. Se presupune un proces de
autoimunizare. Anticorpii anti-factor intrinsec.

Diagnosticul bolii se pune prin evidenierea carenei de vitamin B 12 i a

lipsei de factor intrinsec. Aceasta prin:

- aclorhidria histamino-rezistent;

- dozarea factorului intrinsec n lichidul gastric;

- punerea n eviden a anticorpilor anti-factor intrinsec n circulaie;

- testul Schilling evideniaz insuficienta absorbie de vitamin B 12

radioactiv.

Boala netratat duce la reapariia anemiei i agravarea leziunilor nervoase,

cu apariia sclerozei combinate medulare cu leziuni ireversibile.

Tratamentul const n administrare de vitamin B 12, 100 1.000

gamma/zi, 6 zile, timp de 3 sptmni, eficacitatea tratamentului fiind
dovedit de criza reticulocitar aprut n ziua 2 5 de la nceperea
tratamentului. Va urma o doz de ntreinere toat viaa.

TABESUL

Este o meningo-radiculit posterioar luetic. Boala apare la un interval de 10

20 de ani de la prima infecie luetic. La copil, infecia se poate produce
intrauterin, intranatal sau dup natere. Sifilisul congenital poate da
manifestri precoce i tardive.

Localizarea cerebral a sifilisului d o meningo-vascularit sifilitic, cu

apariia la 6 8 ani de la prima infecie. Clinic sunt afectai nervii cranieni
(optic, facial, acustico-vestibular), apar manifestri diencefalice (polifagie
polidipsie, obezitate), epilepsie, tulburri psihice. Sifilisul parenchimatos este
reprezentat de paralizia general progresiv.

La nivelul medular, infecia luetic determin: mielita transvers, paraplegic

spasmodic Erb, tabesul.

Mielita transvers luetic apare ca o paraplegie iniial flasc apoi spastic,

cu hiper ROT, Babinski, tulburri de sensibilitate i sfincteriene.

Paraplegia spasmodic Erb este o paraplegie de tip piramidal, cu tulburri

sfincteriene dar fr tulburri de sensibilitate.

Tabesul este o meningoradiculit posterioar cronic luetic. Inflamaia

luetic a meningelui afecteaz fibrele groase din rdcinile posterioare, la
locul de ptrundere n mduv. Este zona Redlich - Obersteiner, n care
fibrele se subiaz i sunt mai sensibile la anoxie i compresiune.

Agentul patogen se localizeaz n special la nivelul zonei lombare sacrate

unde rdcinile sunt mai lungi i mai declive.

Tabloul clinic este realizat de tulburarea obiectiv de sensibilitateprofunda

Tulburrile de sensibilitate subiectiv apar ca parastezii i mai caracteristic ca

dureri fulgurante la nivelul membrelor inferioare (ca o descrcare electric),
repetitive, rebele la tratament. Sunt expresia iritaiei radiculare.

Sindromul cordonal posterior realizeaz o ataxie important, static i

dinamic, cu tulburri de ortostatism i de mers, accentuate de nchiderea
ochilor sau de ntuneric (ochii sunt crja tabeticului). Bolnavul oscileaz n
toate direciile, mersul este nesigur, i izbete solul cu clciul (mers talonat),
i controleaz paii cu privirea.

Tonusul muscular este diminuat. Micrile pasive sunt ample, ROT sunt
abolite.

Lezarea fibrelor vegetative din rdcinile posterioare determin apariia

crizelor viscerale caracteristice tabesului.

Criza gastric cea mai frecvent are apariia brusc prin dureri
epigastrice, vrsturi, simulnd ulcerul gastric sau perforaia, rezistent la

tratament. Durata este variabil de ore sau zile, crizele pot duce la denutriia
bolnavului i nceteaz brusc. Alteori crizele dureroase simuleaz colica
biliar.

Criza laringian tabetic este caracteristic cu durere laringian, spasm

glotic.

Pot apare tenesme vezicale, rectale, spasme uterine.

Tulburrile vegetative se constat i la nivelul aparatului genito-urinar, ca

incontinena sau retenia de urin, fecale, tulburrile sexuale (impoten
sexual).

Tulburrile trofice sunt caracteristice: ulcerul perforat plantar (ulceraie

nedureroas la nivelul plantei, clciului); modificri osteoarticulare ca:
osteoporoz, fracturi spontane nedureroase, artropatie tabetic.

Artropatia tabetic este localizat ndeosebi la nivelul genunchiului care

apare mrit de volum, cu secreie sinovial abundent, cu fragmentri
osoase, deplasarea capetelor articulare, cu cracmente la mobilizarea pasiv
i senzaie de palpare a unui sac de nuci. Lichidul extras din articulaie are
reacii pentru lues pozitive.

Leziunile nervilor cranieni constau n atingerea nervului optic,

oculomotori, acustic, facial. Prinderea nervului optic determin atrofia optic,
iniial unilateral, apo i la ochiul opus ducnd la orbire.

Frecvent ntlnite sunt modificrile pupilare de tip anizocorie, mioz,

pierderea reflexului fotomotor cu pstrarea celui de acomodare la distan.
Este semnul Argyll Robertson patognomonic pentru neurolues.

Investigaii de laborator:

- reacii de deviere a complementului;

- reacii de microaglutinare (VDRL);

- reacii de imunofluorescen (evidenierea n ser a anticorpilor

antitreponem);

- testul de imobilizare a treponemelor (Nelson)

Sunt reacii de evideniere a mai multor tipuri de anticorpi n ser i n LCR.

n LCR apare o pleiocitoz (limfocite pn la 100/mmc, uoar albuminorahie

(0,40 1 g %o).

Tratamentul curativ se face cu penicilin 1.000.000 U/zi timp de 30 - 40 de

zile, bismut 2 f/sptmn; piretoterapia (malarie, vaccinuri, proteine).

Tratamentul se oprete dup 3 examinri cu rezultate negative, n decurs de

2 ani.

Sd medulare- urgente neurologice

ocul medular

Inseamna suspendarea functionarii maduvei spinarii indiferent de cauza i de

leziunea anatomica, care poate lipsi,

este o disconexiune dintre maduva sub-i supraiacenta poriunii afectate.

Apare la orice lezare brusca maduvei:

traumatism vertebral i sau medular,

hemoragie, ischemie, inflamatie, etc.

Semnele apar imediat sau in timp scurt dupa actiunea factorului agresiv i
pot fi prezente de la cateva secunde pana la 6 saptamani. .

Semnele cului medular sunt:

deficit motor total, aton (paraplegie sau tetraplegie flasca in functie de

nivelul leziunii

areflexie

deficit senzitiv total: anestezie.

tulburari vegetative, hipotensiune arteriala, hipoperfuzia organelor,

bradicardie

retentie urinar sau incontinenta urinara '

incontinenta sfincteriana anala

priapism in unele cazuri

Starea de oc medular mascheaza semnele leziunilor medulare propriu-zise.

Leziunea transversa medulara, transsectiunea medulara

Este leziunea anatomic total a maduvei cu abolirea tuturor functiilor

medulare sub leziune in prima faza. Bolnavul prezinta tetrasau paraplegie
flasca, cu anestezie, areflexie, incontinenta,tulburarivegetative.

Semnele piramidale lipsesc de obicei la inceput. Se instaleaza brusc in

traumatismele vertebro-medulare i rapid progresiv in mielita transversa,
infarct medular.

In leziunile acute apare ocul medular iar simptomatologia clinica persist pe

toata durata acestuia

Sindromul Brown-Sequard,hemisectiune medulara

Poate fi incomplet
sau compIet,

Simptomatologia clasica simplificata consta din deficit motor (monoplegie

crurala sau hemiplegie) i hipoestezie profunda de partea leziunii medulare
i hipoestezie superficiala (in special cea dureroasa i termica) controlaterala
distala leziunii medulare

Sindroamele medulare partiale

In functie de localizare i extindere pot fi variate i pot fi anterioare,

posterioare, laterale sau centrale. '

ocul neurogen

Apare prin disfunctie simpatica -actiune vagaIa in unele traumatisme

vertebromedulare cervicale i toracale afectand maduva deasupra T6,
semnele fiind: hipotensiune arteriala, hipotermie i bradicardie

Prezenta ocului neurogen poate sa ingreuneze diagnosticul in caz de politraumatisme i alte forme oc.

Traumatismele vertebromedulare

Traumatismele vertebromedulare apar in urma cderilor, accidentelor rutiere,

mai rar sportive sau de alte cauze. Traumatismul poate cauza leziuni
vertebrale fara afectarea maduvei spinarii (leziuni vertebrale amielice) sau
oc medular, cu sau fara leziune medulara propriu zisa. In mod variabil pot fi
prezente: edemul medular, comotia, contuzia, compresiunea temporara sau
permanenta, sectiunea medulara, leziunea vasculara (hemoragie sau
ischemie)

Fiecare accidentat trebuie suspectat i de Ieziune vertebrala pana Ia

excludere, deoarece mobilizarea necontrolata a pacientului poate cauza
Ieziuni medulare ireversibile..

Leziunea vetebromedularalradiculara trebuie suspectata in orice

politraumatism

accident rutier

cadere

traumatism cranian, toracal, abdominaI i de bazin

daca dupa un traumatism este prezent

la inspectia coloanei vertebrale: deformitati, leziuni tegumentare durere la

mobilizare, palparea, percutia coloanei vertebrale

semne de oc tulburari respiratorii , orice semn neurologic sub nivelul

nervului facial, mai frecvent: semne bilaterale de pareza la nivelul
membrelor, anestezie, hipotonie musculara, priapism, sindrom Horner

insuficienta respiratorie - necesita intubare

pericolul de leziune medulara cervicala pana Ia stabilizarea sigura a coloanei

cervicale

ocul neurogen, alte forme de oc, politraumatism

De reinut:

majoritatea pacientilor cu traumatisme vertebrale cervicale prezinta

insuficienta respiratorie, hipoanoxie, i mult mai rar Ieziuni medulare
consecutive mobilizarii coloanei instabile

Nivelul leziunii se pune in evidenta prin indicarea nivelului segmentar cel mai
caudal cu functia motorie i senzitiva pastrata. Acest lucru este posibill

Daca pacientul colaboreaza (nu are tulburari de contienta, sau fracturi

multiple sau severe ale membrelor, etc.).

Corelatii clinico-topografice

Leziunea maduvei cervicale cauzeaza tetraplegie flasca, iar daca leziunea

este deasupra C4 apare stop respirator sau insufidenta respiratorie severa.

In leziunea cornului medular apar incontinenta urinara i anala, lipsa

reflexului anal.

Traumatismele vertebrale la acest nivel se asociaza frecvent i cu sindromul

cozii de cal.

Sensibilitatea superficiala se examineaza cu acul i cu o bucata de vata, in

mod sistematic.,se face comparatia sensibilitatii

Dermatoamele. Cele mai importante repere: Mameloanele: T4, Ombilicul:

T10, Plica inghinal: intre T12 i L1

se determina nivelul cel mai caudal, precum i eventualele diferente lntre

partea dreapta i cea stanga

Sensibilitatea profunda se examineza prin aprecierea sensib mioartrokinetic

i vibratorie, avand rolul de a determina leziunile incomplete.

Se poate vorbi de suprimarea completa a functiilor medulare in cazul in care

cel mai caudal reflex adica cel anal este abolit, motiv pentru care tueul
rectal trebuie efectuat la pacientii traumatizati cu tetrasau paraplegie.

Aparitia contractiei anale i a sensibilitatii la acest nivel, daca au lipsit

anterior, indica ameliorarea ocului medular.

Tratament

Singurul tratament recomandat este metilprednisolonului i.v. sub 8 ore de la

traumatism in doza de 30 mg pe kg in bolus in 15 minute i dupa o pauza de
45 minute urmata de perfuzie continua timp de 24-48 ore, eu o doza de 5,4
mg pe kg/ora.

Indicatiile interventiei chirurgicale de urgent

compresie medulara acuta prin hematom, fragment osos, hernie de disc, corp
strain etc.

instabilitatea coloanei

agravarea progresiva a semnelor neurologice

plaga deschisa

Interventia

are scopul de a nlatura o compresie medulara i/sau radiculara, de a stabiliza

coloana vertebrala pentru oprirea progresiei leziunilor i a permite activitatea
recuperatorie ulterioara

se face doar dac starea pacientului este stabila

nu va influenta leziunile medulare deja existente

Ingrijirea postoperatorie sau in lipsa indicatiei operatorii a pacientului cu TVM

sever se face in conditii speciale dupa urmatoarele principii:

asigurarea unei ventilatii ~i circulatii adecvate

alimentarea corespunzatoare ~i asigurarea tranzitului intestinal

asigurarea diurezei

Preventia escarelor infectiilor

trombozei venoase profunde i a trombernboliilor

aplicarea judicioasa a masurilor de recuperare

Compresiunea medular netraumatic

Evolutia rapida, bolnavul se poate prezenta in urgenta cu:

dureri vertebrale i radiculare

parapareza sau tetrapareza progresiva

tulburiri de mictiune
hipoestezie bilaterala cu nivel

Examinarea bolnavului i indicarea nivelului de leziune medulara urmeaza

principiile descrise la traumatismele verebromedulare.

Investigatia preferata este IRM de colo ana vertebrala i a maduvei putand

decela metastaze vertebrale, hernii de disc, tumori, abcese, etc.

La bolnavii eunoscuti ell neoplasme radiografia vertebrelor suspectate poate

decela modificiirile metastatice sau invers evidentierea modificarilor
vertebrale conduce la investigatii pentru depistarea procesului primar.

Prognosticul depinde de natura compresiei medulare cat i de precocitatea

interventiei chirurgicale

BOALA PARKINSON
A fost descrisa prima oara de dr. James Parkinson ce a publicat in 1817 An
easy on the shaking palsy in urma observarii a 6 pacienti; numele fiind
stabilit 60 de ani mai tarziu de J.M.Charcot
Este o boala invalidanta datorita simptomatologiei motorii
INCIDENTA
- in Europa 16-19/100000 de locuitori/an; afectand ~1% din populatia
>60 de ani

DEBUTUL

- intre 40-70 de ani cu varf de frecventa in decada 6 rareori debutul

poate fi chiar inainte de 30 de ani fiind cunoscute sub numele de forme
juvenile
EVOLUTIA
- 10-20 de ani dupa care pacientii ajung la un grad de invaliditate
major fiind imobilizati la pat iar decesul survine printr-o complicatie a
decubitului prelungit
FIZIOPATOLOGIA
-in cadrul imbatranirii fiziologice a creierului se produce scaderea
numarulu de neuroni de la nivelul substantei negre mezencefalice de unde
se pierd neuroni dopaminergici
-in boala Parkinson rata pierderii celulelor nigrale este mai mare decat
fiziologic

-manifestarea clinica a bolii apare atunci cand nr de neuroni din

substanta neagra ajunge la circa 20% si cantitatea de dopamina la
jumatate fata de normal
FIZIOPATOLOGIA
- leziunile neuropatologice caracteristice bolii Parkinson sunt
incluziunile eozinofilice intracitoplasmatice ce poarta numele de corpi
Lewy- ce reprezinta agregate de proteine modificate nefunctionale ce
numai pot fi epurate
CLINIC
- debut insidios cu semne clinice discrete ce deseori sunt puse pe seama
varstei cu agravare progresiva
- apare tremor izolat la nivelul unui membru , dificultate in efectuarea
miscarii datorita rigiditatii sau bradikineziei; tulburare de mers; voce
monotona; tulburari de somn depresie
- clasic sdr motor parkinsonian este hiperton-hipokinetic
CLINIC
Hipetonia
- este denumita rigiditate ce afecteaza toate grupele musculare mai ales
cele flexoare si axiale impunand atitudinea generala in flexie, cifoza
cervicala, aplecare a trunchiului in fata, coate si genunchi usor flectati
- probele ce evidentiaza rigiditatea sunt: roata dintata si blocajul lui Noica
CLINIC
Hipokinezia
- reprezinta scaderea spontaneitatii miscarilor, reducerea nr de miscari
automate si voluntare sau saracirea comportamentului motor
- are ca si forma extrema akinezia in care pacientul intr-un interval
variabil nu poate initia nici o miscare
- la nivel facial se manifesta ca si hipomimie facies fijat ca o masca
lucioasa, scaderea expresivitatii fetei, reducerea clipitului, deschiderea
excesiva a fantelor palpebrale
CLINIC
Hipokinezia
- tulburari de fonatie(hipofonie) si de pronuntie(dizartrofonie), disfagia
- tulburari de limbaj: repetarea silabelor, accelerarea catre sfarsitul
propozitiei(festinatia vorbirii), dificultate in initierea vorbirii

- tulburari ale controlului miscarilor fine: scris dificil deformat cu litere

mici(micrografie) probleme in inchiderea nasturilor, legarea
sireturilor,barbieritul folosirea tacamurilor
- coordonarea devine cu timpul imposibila
CLINIC
Bradikinezia
- insoteste aproape intotdeauna hipokinezia
- reprezinta lentoarea cu care se executa miscarile
Tremorul parkinsonian
- predominant de repaus
- frecventa 4-7 cicli/sec
- se atenueaza pana la disparitie in timpul miscarii voluntare
- dispare in timpul somnului
CLINIC
Tremorul parkinsonian
- se accentueaza la emotii sau la stres usor cum ar fi calculul aritmetic
- tremorul este asimetric la nivelul membrelor si apare uneori la nivelul
extremitatii cefalice
- a fost asemanat de semiologi cu numaratul banilor
CLINIC
Instabilitatea posturala
- pierderea cu usurinta a echilibrului cu propulse si retropulsie
involuntara prin alterarea reflexelor care mentin statiunea bipeda
- in semiologia clasica se spunea ca bolnavul alearga dupa centrul lor de
greutate din cauza posturii flectate si a festinatiei mersului( pacientul
initiaza cu dificultate primul pas apoi accelereaza progresiv cu pasi mici si
repezi si uneori se opresc intr-un obstacol)
- pasii sunt mici, pacientii cad usor
CLINIC
Tulburarea de mers
- rezultatul hipokineziei, rigiditatii si alterarii reflexelor posturale
- la debut apare scaderea balansului bratelor pe langa corp in timpul
mersului deobicei asimetrica

- blocajul motor = freezing este expresia tranzitorie a akineziei si se

caracterizeaza prin imposibilitatea initierii mersului mai ales in locuri
stramte: cadrele usilor, holuri inguste
ALTE MANIFESTARI CLINICE
Tulburari de somn: se caracterizeaza prin tonus muscular crescut in timpul
somnului REM( cand normal apare hipotonie), miscari violente, strigate,
cosmaruri, datorita rigiditatii pacientul nu se poate intoarce de pe o parte
pe alta sau prezinta crampe musculare, dificultati la adormire, somnolenta
diurna
Sindromul picioarelor nelinistite: mai ales seara sau noaptea; raspunde la
medicatia antiparkinsoniana
ALTE MANIFESTARI CLINICE
Tulburari vegetative:
- hipotensiune ortostatica
- tulburari de motilitate digestiva( constipatie)
- disurie(poliurie, retentie partiala de urina, mictiuni imperioase,
incontinenta)
- disfunctie sexuala
- dermatita seboreica
- hiperhidroza, edeme gambiere
ALTE MANIFESTARI CLINICE
Tulburari cognitive si psihiatrice:
- apare la circa 40-70% din pacienti
- depresia este uneori prezenta inca de la inceput sau apare secundar
sindromului motor parkinsonian; dopamina mai are si rolul de mediator al
satisfactiei si placerii
- sindromul disexecutiv caracterizat prin scaderea atentiei, tulburari de
concentraresi incapacitatea de planuire corecta a actelor motorii si
actiunilor mai complexe
ALTE MANIFESTARI CLINICE
Diagnosticul de dementa asociat bolii Parkinson implica diagnosticul de
tulburari cognitive la cel putin 2 ani dupa aparitia semnelor de boala; daca
diagnosticul de dementa este pus inaintea sau la mai putin de 2 ani se
clasifica drept dementa cu corpi Lewy
Anxietatea este legata de momentele de exacerbare a simptomelor
motorii

Sindrom confuzional si halucinatiile pot apare tranzitor

DIAGNOSTICUL DE BOALA PARKINSON
Anamneza si examenul neurologic minutios
Prezenta a cel putin 2 din cele 4 manifestari cardinale: rigiditate,
bradikinezie, tremor si instabilitate posturala
Sugestiv ptr diagnostic sunt: debutul asimetric si raspunsul clinic la levodopa
Nu exista metode paraclinice care sa puna in evidenta modificari
caracteristice bolii Parkinson cu exceptia SPECT si PET
Investigarea imagistica cerebrala este esentiala ptr diagnosticul
diferential
Clasic sunt descrise 2 forme ale bolii Parkinson:
- forma predominant tremorigena cu evolutie benigna
- forma predominant rigid-akinetica cu evolutie mai rapid invalidanta
DIAGNOSTICUL DIFERENTIAT
TRATAMENT MEDICAMENTOS
Anticolinergice
Dopaminergice
Inhibitori de catecol-o metil transferaza(COMT)
Inhibitori de monoamin oxidaza B(MAO-B)
1.ANTICOLINERGICE:
Trihexifenidilul = romparkin/artane cpr 2 mg
- amelioreaza rigiditatea, hipokinezia, tremorul
- durata scurta de actiune
- contraindicat la cei cu tulburari cognitive si glaucom
- doza 6mg/zi
Amantadina= viregyt cps 100mg
- folosita initial in tratamentul antiviral
- efect discret pe rigiditate, hipokinezie
- utilizata in asociere la pacientii cu diskinezii ca urmare a tratamentului
indelungat cu levodopa
- doza 300 mg/zi in doze mai mari poate apare: convulsii, insomnie,
confuzie

2.Dopaminergic
Levo-dopa:
- este precursorul levogir natural al dopaminei si are avantajul ca poate
traversa bariera hemato-encefalica
- este convertita in dopamina de aminoacid-decarboxilaza in neuronii
dopaminergici
- actioneaza eficient ameliorand: rigiditatea, bradikinezia, tremorul,
tulburari de mers, controlul miscarilor fine
- la inceput doze de 300mg/zi in timp fiind necesara cresterea progresiva
pana la 1000 mg/zi
- efecte secundare: datorita faptului ca in periferie se afla receptori
dopaminergici stimularea lor determina: greata, varsaturi, hipotensiune,
tahicardie, aritmii, constipatie reducerea lor facandu-se prin asociere de
inhibitori periferici de decarboxilaza: carbidopa, benserazida
Complicatii tardive ale levo-dopa:
1. Fluctuatii motorii: alternanta pe parcursul unei zile a perioadelor de
ameliorare ( on) cu perioade de recrudescenta (off);
2. wearning-off- epuizarea efectului dozei de levo-dopa inainte de
administrarea dozei urmatoarei;
3.

fenomenul on-off- instalarea brusca a simptomatologiei

parkinsoniene la un pacient care este in on

2. Diskineziile: miscari involuntare complexe neregulate de diferite tipuri:

coreo-atetoza, distonie la nivelul fetei, trunchiului, membrelor
Complicatiile apar datorita:
- reducerea progresiva de neuroni dopaminergici
- timpul plasmatic de injumatatire scurt al levo-dopei
- se modifica expresia diferitelor tipuri de receptoridopaminergici in
striat
Dopaminergic
Agonistii dopaminergici
- stimuleaza direct receptorii dopaminergici de la nivelul striatului fara
sa aiba nevoie de metabolizare sau transformare in neuronii
dopaminergici
- exista 2 clase:
A. Ergolinici ( derivatii din secara cornuta)

-Bromocriptina
- Pergolidul
- Cabergolina
B. Non-ergolinici:
- Pramipexol
- Ropinirol
- Piribedilul
Agonistii ergolinici au ca efecte adverse fibroza pulmonara sau
retroperitoneala ireversibila.
Pramipexolul si Ropinirolul sunt eficiente in monoterapie dar dupa 2-3 ani
eficacitatea lor scade si asocierea cu levo-dopa devine necesitate
Ghidurile de diagnostic si tratament sustin ca tratamentul bolii cu debut <
65 ani sa fie inceput cu agonist dopaminergic, iar > 65 ani cu levo-dopa
3. Inhibitori de catecol-O-metil transferaza

( COMT )

Actioneaza periferic unde reduc degradarea levo-dopei la 3-O-metildopa

rezultand cresterea cantitatii de levo-dopa ce ajunge la nivel central;
datorita faptului ca actiunea lor vizeaza degradarea levo-dopei inhibitorii
COMT nu se administraza decat impreuna cu levo-dopa.
- TOLCAPONE de 100/200 mg efect advers : hepatotoxicitate
- ENTACAPONE de 200 mg
Este posibila tripla asociere levo-dopa + carbi-dopa + entacapone =
stalevo 50;100;150 mg
4. Inhibitorii de monoamin oxidaza B ( MAO B )
Sunt indicati mai ales la debutul bolii
Mecanismul de actiune consta in inhibarea degradarii dopaminei la nivel
central
- Selegilina 5;10 mg
- Rasagilina 1 mg
5. Tratamenul tulburarilor psihice
Nu se utilizeaza neuroleptice pt ca ele agraveaza simptomatologia
Cele mai bune rezultate se obtin cu Clozapina dar ea determina
agranulocitoza !HEMOGRAMA ; Quetiapina
6. Tratamentul tulburarilor cognitive

Rivastigmina utila atat in dementa asociata bolii Parkinson cat si

dementei cu corpi Lewy
Concluzie :
Levodopa ramane cel mai important medicament pt amelioarea
simptomatologiei motorii ( standardul de aur )
Agonistii dopaminergici sunt eficienti la debutul afectiunii si intarzie
aparitia complicatiilor
Pacientii cu forme moderate de boala primesc levodopa in doze mici
fractionate in mai multe prize
In formele avansate se ajunge in cele din urma la o schema de asociere de
doze maxime
Tratament nemedicamentuos
Metode chirurgicale
Palidotomia selectiva stereotaxica: eficienta in ameliorarea rigiditatii si
bradikineziei dar efectele dispar in timp
Stimularea cerebrala profunda consta in stimularea cu frecventa foarte
inalta la nivelul nucleului subtalamic Luys realizand depolarizarea
permanenta si inactivarea sa ameliorarea rigiditatii, bradikineziei,
tremurului
Transplant de celule dopaminergice
S-a incercat transplantul celulelor de provenienta animala sau feti morti
dar fara rezultate
Se incearca diferentierea in culturi a celulelor stem neuronale
TREMORUL
ESENTIAL
Este o afectiune neurochimica a ganglionilor bazali
In 50% din cazuri exista agregare familiala, fiind o boala cu transmitere
autosomal dominanta de unde si numele de tremor familial sau ereditar
Nu este insotita de alte semne neurologice
Tremorul este postural si intentional (apare la miscarile voluntareafectand calitatea vietii pacientului devenind dificil bautul din pahar,
inchiderea nasturilor)
Poate fi prezent si in repaus dar spre deosebire de cel parkinsonian este
mai important in timpul mentinerii posturii decat in repaus
Afecteaza in special mainile dar poate afecta capul
Poate fi simetric sau asimetric dar se bilateralizeaza in timp

se accentueaza la emotii si efort fizic cedeaza la ingestia de alcool

Tratamentul tremorului esential
Propanolol 60-120 mg/zi
Primidona 150-250 mg/zi
Mai pot fi utilizate: sotalol, valproat de sodiu, topiramat, gabapentinul,
clonazepamul
Medicamentatia antiparkinsoniana nu aduce beneficii
Stimularea cerebrala profunda la nivelul nucleului ventral intermediar
talamic este eficace aducand ameliorare spectaculoasa si rapida
MANIFESTARILE EXTRAPIRAMIDALE MEDICAMENTOASE
Exista numeroase medicamente care determina ca si efecte adverse
tulburari de control al miscarii, aceastea explicandu-se prin capacitatea de
a interfera cu receptorii dopaminergici din ganglionii bazali
Cele mai folosite medicamente ce dau manifestari extrapiramidale sunt:
- neurolepticele: fenotiazinele, butirofenone, tioxantine, risperidona,
clonazepina, olanzapina
- antiemeticele: metoclopramid, proclorperazina
Manifestarile induse de aceste medicamente sunt: tremor, coree, atetoza,
balism, distonie, diskinezie, mioclonus, ticuri, akatizie
Tratamentul consta in intreruperea medicamentului administrat,
administrarea de anticolinergice si daca este nevoie administrarea de
antipsihotice.
DISTONIILE
Definitie:
Reprezinta o anomalie functionala de mentinere a tonusului muscular
normal, apare o contractie musculara sustinuta care imprima o miscare
lenta si o postura anormala, bizara la nivelul segmentului implicat.
Grupele musculare agoniste si antagoniste se activeaza simultan
rezultand miscare spasmodica repetitiva sau de torsiune
Episoadele distonice sunt declansate de miscari voluntare: cantatul la
instrumente; crampa scriitorului
Clasificare:
A. In functie de etiologie sunt:
1 - primare-idiopatice afectiuni neurochimice in care este afectata
semnalizarea dopaminergica la nivelul ganglionilor bazali

2 - secundare- simptomatice in urma unor leziuni la nivelul SNC

B. In functie de distributie:
1 focale- afecteaza o singura grupa musculara
2 segmentare- afecteaza doua grupe musculare invecinate
3 multifocale- doua grupe musculare neinvecinate
4 generalizate- cel putin 3 grupe musculare si au tendinta de
extindere
Distonia deformanta
Este primara si generalizata
Se caracterizeaza prin mutatia unei gene localizate pe cromosomul 9
Primele simptome apar deobicei la varsta de 10-15 ani la nivelul
membrelor inferioare generalizandu-se
Treptat apar posturi patologice tipice cu torsiune , scolioza, cifoza
opistotonus ce se agraveaza in partea a doua a zilei si care cedeaza in
repaus
Este agravata de stres si anxietate si se amelioreaza cu relaxarea si in
timpul somnului
Distoniile cranio-cervicale
Sunt focale si in majoritatea cazurilor- idiopatice
Blefarospasmul
- se caracterizeaza prin clipit frecvent si inchiderea involuntara uneori
fortata a pleopelor
- este bilaterala
- la debut este declansat de unii factori:lumina puternica, emotii,
oboseala apoi poate apare spontan
! Nu trebuie confundat cu ptoza palpebrala, infectii adiacente GO sau
hemispasmul facial
Sindromul Meige
Consta in asocierea blefarospasmului cu distonia oro-mandibulara
Apare deschiderea fortata a gurii cu protruzia limbii; miscarii continue a
maxilarului si grimase
Uneori apre distonia musculaturii faringelui si laringelui ce determina
deficite ale vorbitului si alimentatiei
Distonii cervicale

Disonii focale ale grupelor musculare cervicale si se caracterizeaza prin

posturi anormale ale gatului si capului
Torticolis- rotirea capului catre o parte.Sunt afectati: m.
sternocleidomastoidian controlateral, m. splenius capitis ipsilateral
Laterocolis- inclinarea capului de o parte.M. afectati: m. laevator scapulae,
m. splenius capitis ipsilateral
Anterocolis- flexia capului.M afectati: scaleni, sternocleidomastoidian
bilateral
Retrocolis- extensia capului. M afectati: splenius capitis, trapez- fascicole
superioare
Evolutia este imprevizibila deobicei la 5 ani se atinge un platou de
intensitate apoi raman stationar clinic
Hemispasmul sau paraspasmul facial
Este secundar, apare dupa tumora de unghi pontocerebelos, tumori
intranevraxiale, conflicte neurovasculare(anevrisme) ce afecteaza nucleul
sau traiectul nervului VII sau ca si complicatie a unei pareze faciale
periferice
TRATAMENTUL DISTONIILOR
- nu este curativ ci doar simptomatic
- daca distonia este secundara se aplica tratamentul etiologic
- medicamentos: injectarea de toxina botulinica in grupele musculare
afectate; anticolinergice, bensodiazepina( CI in glaucom si retentie urinara
- Kinetoterapia
- tratament chirurgical sectionarea secundara a radacinilor nervilor
spinali ce inerveaza grupele musculare afectate
Coreea
Se caracterizeaza prin miscari involuntare, continue, neregulate, bruste la
intamplare care afecteaza partea distala a membrelor si par a trece de la o
parte la alta a corpului.In unele cazuri se asociaza componenta distonica
distala la nivelul membrelor coreoatetoza
Etiologie
Coreea Sydenham
Forma de encefalita acuta ce apare in urma unei reactii autoimune
declansate de infectia cu streptococ de grup A hemolitic.
In urma sintezei de Ac are loc o reactie incrutisata cu Ag propii ale
celulelor de la nivelul ganglionilor bazali

Clinic apare la copii >5 ani. Apare faringita febra reumatismala si apoi la
un interval de saptamani luni apar miscari involuntare la nivelul
extremitatilor cu caracter de dans ce se accentueaza in contextul unei
emotii si dispar in timpul somnului; apar modificari de comportament
Tratament - etiologic-penicilina/eritromicina;
- patogenic- antiinflamator- corticoterapie
- simptomatic- valproat de sodiu, haloperidol, risperidona
Coreea gravidelor
Apare la gravide ce au avut RAA sau au urmat tratament indelungat cu
anticonceptionale orale
Poate fi si primul simptom intr-o boala de colagen sau sdr de anticorpi
antifosfolipidici
Evolutia favorabila cu disparitia simptomelor postpartum
Boala Huntington
Boala genetica cu transmitere autosomial dominanta .Gena responsabila
este localizata pe cromosomul 4 si determina sinteza unei proteine numita
huntingtina a carei functii normale nu este cunoscuta
Supravietuire medie 15 ani
Este posibil diagnosticul prenatal inca din luna a doua
CLINIC
- debut la 35-45 ani precoce- predomina
declinul cognitiv
- tardiva predomina coreea
- faza initiala: tulburari de comportament: irascibilitate, impulsivitate,
agresivitate, tulburari de concentrare ; miscari de tip coreic si atetozic
uneori insotite de distonie si akinezie
- faza intermediara: tulburari cognitive dementa, tulburari de mers cu
caderi frecvente- TCC
- faza avansata pierderi de greutate- casexie; coreea este inlocuita cu
akinezie
- decesul survine prin hematoame intracraniene post traumatice, suicid,
complicatii ale imobilizarii la pat
Tratament
- etiologic nu exista
- simptomatic valproat de sodiu, neuroleptice, haloperidol, tiapridal

Boala Wilson
Cunoscuta si sub numele de degenerescenta hepatolenticulara
Boala cu transmitere autosomal recesiva caracterizata prin tulburare
biochimica in metabolismul Cu ce se acumuleaza la nivelul ficatului si SNC
ducand la ciroza si neurodegenerare la nivelul corpului striat
Fiziopatologie
Datorita pierderii capacitatii hepatice de a excreta biliar Cu acesta se
depoziteaza la nivelul:
- ficatului
- creierului: ganglioni bazali, cortex, trunchi cerebral determinand
moarte neuronala progresiva
- cord
- rinichi nefropatie interstitiala IRA la persoanele tinere
- cornee- inel Kayser-Fleischer
Clinic
Simptomele neurologice apar inainte de 12 ani
Apar miscari involuntare cu componenta distonica importanta
Tremorul este intentional de tip cerebelos cu agravare la finalul miscarii
voluntare si recul
Vorbirea variaza de la cea cu viteza mare exploziva la cea taraganata
asociata unei hipofonie; dizartrie; disfagie
Hipertonie extrapiramidala
Modificare progresiva a personalitatii: depresie, iritabilitate; labilitate
emotionala
Dementa nu se asociaza bolii Wilson
Diagnostic
Nivel seric de ceruloplasmina
Nivel Cu seric
Nivel Cu urinar
Examen oftalmologic inel Kayser-Fleischer
Nivelul transaminazelor serice la cei cu boala hepatica activa
Sumarul de urina poate decela glicozurie si aminoacidurie

CT- discreta hipodensitate/atrofie la nivelul putamenului bilateral sau

stergerea desenului caracteristic ganglionilor bazali
RMN cerebral- hipodensitati la nivelul ganglionilor bazali, cerebel,
talamus, substanta alba; atrofie corticala; dilatarea sistemului ventricular
Prognostic
Rezervat la cei cu insuficienta hepatica fulminanta
Daca nu este tratata este letala
Dupa inceperea tratamentului simptomatologia se amelioreaza dupa 5-6
luni si continua pana la 2 ani
TRATAMENT
- chelatori de cupru- Cuprenil 250 mg
- excluderea din alimentatie a alimentelor bogate in Cu( ciuperci, ficat,
fructe de mare, ciocolata, nuci)
Inel Keiser Fleischer

PATOLOGIA TRUNCHIULUI CEREBRAL

SINDROAMELE DE TRUNCHI CEREBRAL
Trunchiul cerebral (TR)
situat ntre diencefal (talamus i hipotalamus) i mduva spinrii
constituit din bulb, punte i pedunculii cerebrali.

curpinde numeroase formaiuni structurale ntr-un volum foarte mic leziunile de la

acest nivel se manifest printr-un tablou clinic foarte variat prin interesarea:
cilor descendente
cilor ascendente
nucleilor nervilor cranieni
formaiunilor proprii
Cile descendente

1. Fasciculele piramidale.
Se afl n poriunea ventral a trunchiului cerebral i se ncrucieaz n regiunea
caudal bulbar.
La nivelul trunchiului ele emit fibre pentru nucleii motori ai nervilor cranieni.
Lezarea lor determin sindroame piramidale controlaterale cu interesarea feei
atunci cnd leziunea se afl deasupra nucleului perechii. VII (n. faciali)
2. Fibre cortico-oculo-cefalogire
bandeleta longitudinal posterioar
se constituie ntr-un system morfofuncional implicat n motilitatea conjugat a
globilor oculari.

Fasciculul central al calotei. Este format din fibre care iau natere n diencefal i
nucleul rou i asigur legturi cu oliva bulbar determinnd mioclonii ritmice cu o
frecven ridicat (100-200Hz) a musculaturii laringo-faringo-velopalatine.
Fibre simpatico iridodilatatoare. Ele pornesc din hipotalamusul posterior i se
continu n mduv spre centrul ciliospinal. Lezarea lor genereaz apariia
sindromului Claude-Bernard-Horner
Fasciculele vestibulospinale au rol n controlul tonusului muscular.
Cile ascendente
1. Lemniscul medial. Mai poart numele de panglica lui Reil medial i conine
fibrele sensibilitii proprioceptive contiente i este situate n poriunea dorsal a
tegmentului trunchiului cerebral. -- Lezarea sa determin o abolire a sensibilitii
profunde de tip disociaie tabetic.
2. Fasciculele spinotalamice.

a. fasciculul spinotalamic anterior (sensibilitatea tactil) se afl situate n

inferioar a trunchului cerebral (bulb i poriunea caudal a punii) pe linia medial
n spatele lemniscului medial, iar n superioar se afl partea lateral mpreun
cu
b. fasciculul spinotalamic lateral (sensibilitatea termoalgic).
- Lezarea fasciculului spinotalamic anterior determin tulburri ale sensibilitii
tactile iar a celui lateral a sensibiltii termoalgice (disociaie siringomielic)
3. Fibrele senzitive ale nucleilor nervilor cranieni (fibrele cvintotalamice ale perechii
a V-a i fasciculul solitar a perechilor a IX-a, a X-a, i a XI-a ) ale cror leziuni
determin tulburri de sensibilitate n teritoriul respective.
4. Fasciculele spinocerebeloase au importan prin fasciculul spinocerebelos
Flechsig care ajunge n cerebel prin

pedunculul cerebelos inferior i a crui

lezare produce un sindrom paleocerebelos
Nucleii nervilor cranieni
situai

n pedunculi (perechile III i IV)

n punte (perechile V, VI, VII, VIII)
n bulb (perechile IX, X, XI, XII)

nucleii perechii VIII situai n zona de trecere dintre punte i bulb

lezarea nucleilor nervilor cranieni parez sau paralizie homolateral de nervi
cranieni. Dac leziunea cuprinde i cile motorii(fasciculul piramidal) sau sensitive
(lemniscul medial sau fasciculul spinotalamic), ea determin sindroamele alterne
motorii sau sensitive. Atunci cnd apar, ele indic ntotdeauna o suferin a
trunchiului cerebral i se caracterizeaz prin paralizii ale nervilor cranieni
homolateral leziunii i hemiplegii sau hemianestezii controlaterale.
Formaiuni proprii
1. Penduculii cerebeloi realizeaz legtura ntre diferitele segmente ale trunchiului
cerebral i cerebel.
a. pedunculul cerebelos inferior (corpul rostiform) conine fibre spinocerebeloase i
fibre ale sensibilitii proprioceptive contiente, cinic determin un sindrom
paleocerebelos homolateral
b. pedunculul cerebelos mijlociu conine fibre cortico-ponto-cerebeloase; clinic
determin un sindrom neocerebelos homolateral.
c. pedunculul cerebelos superior conine fibre cerebelo-dento-rubro-talamice i face
legtura ntre cerebel i pedunculii cerebrali (mezencefal); clinic determin un
sindrom cerebelos. Cnd leziunea este situat naintea decusaiei acestor fibre
(decusaia Werneking situat naintea terminrii fibrelor n nucleul rou) fenomenele
clinice sunt homolaterale iar cnd leziunea este deasupra decusaiei manifestrile
clinice apar controlateral.
2. Nucleul rou se afl situat n pedunculii cerebrali i, prin legturile pe care le are
cu formaiunile extrapiramidale i cerebel,
n caz de lezare, determin micri involuntare de tip coreic, coreo-atetozic sau
mioclonii i/sau sindrom cerebelos.
3. Substana neagr se afl situat tot n pedunculii cerebrali iar
leziunile sale determin un sindrom de rigiditate i tremor parkinsonian.
4. Substana reticulat reprezint o aglomerare de celule nervoase grupate n dou
coloane dintre care una se afl situat medial i una lateral n calota bulbo-pontomezencefalic i care este mprit n mai multe grupe nucleare n funcie de
conexiunile sale.

Din punct de vedere funcional, substana reticulat se mparte n dou sisteme:

- sistemul reticulat activator ascendent (SRAA) localizat n poriunea cranial a
trunchiului cerebral,
primete aferene de la toate cile descendente senzitivosenzoriale, din cerebel i
scoara cerebral;
aferenele sunt nespecifice i
se realizeaz prin ci scurte polisinaptice trecnd prin talamus i hipotalamus i
se proiecteaz difuz pe zone ntinse asociative ale cortexului cerebral.
Impulsurile permanente ale acestui sistem asigur meninerea tonusului de
excitabilitate al scoarei cerebrale.
- sistemul reticulat descendent (SRD) primete impulsuri corticale, extrapiramidale
i cerebeloase
pe care le transmite prin fasciculele reticulospinale
spre neuronii cornului anterior al mduvei, pe care i poate influena att supresor
ct i facilitator ndeplinind un rol important n modelarea tonusului muscular.
Lezarea substanei reticulate determin
a. Rigiditatea prin decerebrare apare prin leziuni care afecteaz zonele din
substana reticulat cu rol superior asupra tonusului muscular.
Clinic se caracterizeaz prin contractur n extensie a membrelor inferioare,
superioare i a capului,
contractura putnd fi modificat de reflexele cervicale profunde: rotirea capului
duce la accentuarea extensiei pentru membrul superior de partea brbiei i la
accentuarea flexiei la membrul superior de partea occipital.
Rigiditatea poate fi uni sau bilateral, n crize sau permanent ,
fiind declanat de stimuli nociceptivi.
Apare in come
b.Tulburrile funciei somn veghe apar prin leziuni ale structurilor ce asigur
secvena periodic a strilor de veghe i somn:
cile serotoninergice (din nucleii rafeului pontin) ce asigur adormirea i meninerea
somnului sau a celor noradrenergice (din locus coeruleus),
dopaminergice (din locus niger) i
colinergice care asigur trezirea i meninerea strii de veghe.
Afectarea structurilor serotoninergice determin o insomnie persistent i grade
diferite de vigilen crescut.

n contrast, afectarea celorlalte structuri determin apariia unei stri de somnolen

sau hipersomnie cu caracter paroxistic sau permenent.
c. Tulburrile de contien apar prin leziuni situate n regiunea superioar a
substanei reticulate i a fibrelor reticulocorticale ce determin fenomene de
deaferentare care se manifest clinic prin:
- alterarea strii de contien: confuzie, com vigil, com profund
- mutism akinetic caracterizat prim mutism asociat cu
imobilitatea complet a pacientului cu excepia micrilor globilor oculari cu care
poate urmri pe cei din jur i obiecte, sau a
unor micri de deglutiie atunci cnd se tenteaz alimentarea lui
- halucinoza peduncular caracterizat prin viziuni de tip oniric cu posibilitatea
pacientului de a aprecia critic fenomenele halucinozice ce pot asocia i stri de
agitaie psihomotorie i anxietate
d. Tulburri vegetative care apar prin interesarea unor aferene hipotalamice i a
controlului exercitat de substana reticulat asupra funciilor vegetative,
se manifest prin
tulburri respiratorii (respiraie Cheyne Stokes),
variaii ale tensiunii arteriale,
hemoragii digestive.
Precizarea topografiei leziunilor de trunchi cerebral
- localizarea craniocaudal - interesarea nervilor cranieni
n mezencefal (pedunculii cerebrali) se afl perechile III i IV,
n punte perechile V, VI, VII i VIII iar
n bulb perechile IX, X, XI i XII
- localizarea ventro-dorsal : manifestrile piramidale care indic leziune ventral i
manifestrile senzitive sau cerebeloase care indic leziune dorsal
- localizarea transversal (stnga-dreapta) este dat de afectarea nervilor cranieni
n sensul c afectarea lor determin manifestri homolateral iar afectrile motorii
piramidale i cele senzitive se manifest controlateral. Combinarea acestor
manifestri determin sindroamele alterne.
Sindroamele bulbare
1. Sindromul median (interolivar) se manifest clinic controlateral prin:
- hemiplegie cu excepia feei prin lezarea poriunii ventrale a piramidelor

- tulburri de sensibilitate cu disociaie tabetic (leziunea panglicii Reil i a

fasciculului spinotalamic anterior cu pstrarea integritii fasciculului spinotalamic
posterior (sensibilitate proprioceptiv pstrat)
- atingerea nucleului XII cu paralizia limbii nsoit de atrofii i fasciculaii,
homolateral;
apare n ocluzia arterelor paramediane care deriv din arterele spinale anterioare, i
mai rar, din arterele vertebrale.
2. Sindromul lateral bulbar - sindromul Wallenberg, retroolivar, al fosetei laterale a
bulbului. Este cel mai frecvent sindrom vascular al trunchiului cerebral (bulbar).
Clinc se manifest prin apariia brusc a unui vertij foarte puternic nsoit de sughi
(singultus) i vrsturi, fr tulburri de contien.
Manifestrile clinice care apar homolateral constau din:
- hemianestezie a feei frecvent cu disociaie siringomielic localizat n teritoriul
oftalmic, parestezii i diminuarea reflexului cornean (atingerea nervului V sau a
fibrelor cvintotalamice)
- paralizia vlului, faringelui i corzilor vocale exprimate prin tulburri de deglutiie
i fonaie (atingerea nucleului ambiguu)
- sindrom vestibular exprimat prin vertij, nistagmus orizontal i girator, deviaie
tonic (atingerea nucleilor vestibulari)
- hemisindrom cerebelos static cu predominan la membrele inferioare (atingerea
pedunculului cerebelos inferior i a corpilor restiformi)
- sindrom Claude Bernard Horner (atingerea fibrelor simpatice iridodilatatoare)
- greuri, vrsturi (atingerea centrului vomei din vecintatea nucleului ambiguu)
- sughi i tulburri respiratorii (atingerea centrilor respiratori din formaia
reticulat).
Manifestrile controlaterale constau din:
- hemihipoestezie termoalgic care exclude faa i care asociaz tulburri
vasomotorii (atingerea fasciculului spinotalamic posterior)
Sindroamele protuberaniale
1. Sindromul median (paramedian, pontin anterior) reprezint forma clinic cea mai
frecvent a sindroamelor vasculare pontine. Leziunea se afl n treimea mijlocie sau
inferioar a piciorului protuberanei i se manifest prin:
- n leziunile unilaterale: hemiparez sau hemiplegie controlateral brahial cau
crural
- n leziunile bilaterale: paraplegie sau tetraplegie

- n leziunile ventro-caudale (nucleul nervilor VII i VI): paralizie facial periferic,

paralizia dreptului extern ipsilateral asociat cu hemiplegie controlateral (sindromul
Millard- Gubler)
Sindroamele mezencefalice
Sindromul median (ventral) este dat de leziuni ce afecteaz poriunea medial a
piciorului pedunculului i nervul oculomotor comun prin obstrucii arteriale, tumori
sau leziuni traumatice.
sindromul Weber:
- controlateral: hemiplegie, paralizie facial de tip central,

- homolateral: paralizie total sau parial de nerv oculomotor comun

- falsul sindrom Weber este determinat de un anevrism al arterei comunicante au
cerebralei posterioare care poate comprima pereche III i piciorul pedunculului
cerebral.
2.
Sindroamele de nucleu rou apar ca urmare a interesrii nucleului rou i a
unor formaiuni de vecintate: bandeleta longitudinal posterioar, nucleul i fibrele
perechii III, lemniscul medial cu fibrele oculocefalogire, nucleii cuneiformi ai
substanei reticulate i se manifest ca:
- sindromul Benedikt paralizie homolateral de nerv oculomotor comun III,
asociat cu micri coreoatetozice, tremor de postur sau intenional
- sindromul Claude Bernard paralizie homolateral de perechea III, hemisindrom
de neocerebel controlateral (tremor intenional, dismetrie, adiadocokinezie, ataxie)
- sindromul anterior (superior) Foix i Masson sindrom neocerebelos i micri
involuntare coreice controlateral.
PATOLOGIA CEREBELULUI
Sindromul cerebelos
Date anatomo-funcionale:
Cerebelul: situat n loja posterioar, subtentorial (semne de loj posterioar, semne
subtentoriale)
Alctuit din vermis (poriunea median) i emisferele cerebeloase
Alctuit din substan alb i substan cenuie
Faa superioar este acoperit de emisferele cerebrale iar faa inferioar vine n
contact cu trunchiul cerebral
Trei perechi de pedunculi, care fac legtura cu mezencefalul, puntea, respectiv
mduva
Nuclei->dinat,emboliform,globiform,fastigii

Arhicerebel: conexiuni vestibulare

Paleocerebel: aferene spinale
Neocerebel: aferene corticale
Rolul cerebelului:
Mare centru reflex spre care converg impulsuri proprioceptive i labirintice i de la
care pleac impulsuri reglatorii pentru
tonus,
funciile echilibrului,
aciunile voluntare ale trunchiului i membrelor.
Important influen asupra musculaturii, distribuind tonusul, asigurnd ajustrile
fine i precise ale micrilor care fac grupele musculare s lucreze armonios;
reglarea contraciei agonitilor i
antagonitilor participani la o anumit aciune motorie; moduleaz intensitatea,
fora, viteza, amplitudinea, continuitatea unei micri.
Manifestri clinice:
I. Ataxia cerebeloas:
A) Dismetria: dimensionarea greit a micrilor, cu depirea intei propuse
(dismetrie cu hipermetrie) sau neajungnd la ea (dismetrie cu hipometrie). Se poate
evidenia prin:
1. Proba indice-nas
2. Proba indice-indice
3. Proba gtului sticlei (Grigorescu)
4. Proba liniilor paralele
5. Proba punctului
6. Proba prehensiunii
7. Proba scrisului->scris diform,dezordonat,linii mari neregulate,inegale
8. Proba clci-genunchi
9. Proba clci-creasta tibiei
B) Adiadocokinezia (disdiadocokinezia): incapacitatea de a executa micri
alternative succesive. Evideniat prin:
1. Proba marionetelor
2. Proba flexiei i extensiei degetelor minii
3. Proba baterii tobei cu degetele

4. Proba flexiei plantare i dorsale a picioarelor

C) Asinergia: imposibilitatea coordonrii diverselor grupe musculare n vederea
realizrii unor aciuni motorii complexe, care astfel se descompun n micrile
componente elementare. Evideniat prin:
1. Proba rsturnrii pe spate->cerebelosul cade pe spate
2. Proba flexiei gambei pe coaps i a coapsei pe bazin (clci-fes)
3. Proba depunerii piciorului pe scaun
4. Proba indice-nas
5. Proba mersului
D) Modificri de vorbire: vorbirea devine sacadat, scandat, expansiv datorit
tulburrilor de coordonare ce intereseaz musculatura fonatorie
E) Tremorul intenional (este kinetic, de aciune nu de postur): apare n cursul
execuiei micrilor, alterndu-le.Lipsete n repaus. Se datoreaz lipsei aciunii
frenatoare a antagonitilor. Contribuie la alterarea mersului
II. Simptome cerebelo-vestibulare:
A) Astazia: imposibilitatea meninerii ortostaiunii.
B) Mers modificat:
ebrios, ezitant, titubant
nu poate menine linia dreapt
cu baz larg de susinere
C) Vertij i nistagmus
III. Proba devierii braelor: dac se ntind braele i se nchid ochii se observ
devieri spre partea leziunii; se poate sensibiliza prin pendularea vertical a braelor
Tulburri datorate alterrii aferenelor proprioceptive:
A. Hipotonia: se remarc la palpare (flasciditatea musculaturii); micrile pasive au
amplitudine exagerat, iar reflexele miotatice sunt pendulare.
-la mobilizarea pasiv a m.s.->se atinge cu uurin umrul cu articulaia radiocarpian
-flexii pasive m.i.->se atinge fesa cu clciul; flexia coapsei pe bazin se face cu
uurin cu amplitudine exagerat
-extensia minii peste limitele fiziologice
-proba pasivitii Barany->la micri de rsucire a trunchiului se produce extensia
ampl a m.s. din articulaia scapulo-humeral

-proba rezistenei Holmes-Stewart->flexia antebraelor pe bra i opunere; dac se

d drumul antebraului pacientul lovete umrul cu mna
-proba reflexelor pendulare->reflex rotulian pendular (serie de micri mai ample i
pendulare de partea bolnav)
-proba simetriei tonice dinamice->pacientul ridic ambele brae i le oprete brusc>pe partea lezat braul se ridic mai mult
Crizele cerebeloase: crize de opistotonus, cu hiperextensia membrelor, care
seamn cu cele din decerebrare, dar acestea apar n leziuni cerebeloase massive
Conexiunile cerebelului se refer la cele trei circuite funcionale cerebeloase: -Circuitul arhicerebelos vestibule-cerebelo-vestibular leag nucleii cerebelului
floculus i fastigiali cu nucleii vestibulari
Circuitul paleocerebelos spino-cerebelo-spinal leag mduva cu cortexul
cerebelos : spino-cerebelo-dentato-rubro-spinal cuprinznd calea Flechsig i
Gowers, cortexul cerebelos, nucleul mare dinat nucleul rou din mezencefal.
Circuitul neocerebelos leag cortexul cerebelos de cortexul cerebral : corticoponto-cerebelo-dentato-rubro-talamo-cortical.
Fiziologie.
Arhicerebelul are un rol esenial in meninerea ortostatismului
acionnd asupra musculaturii axiale, i echilibrului trunchiului i micrilor
coordonate ale capului i ochilor.
Paleocerebelul are rol n reglarea tonusului muscular in sinergia
miscarilor, i echilibru prin aciunea sa pe segmentele proximale ale corpului
Neocerebelul are rol in coordonarea i armonizarea funciei motorii
somatice pentru actele complexe, achiziionate prin coordonarea micrilor
segmentare , echilibru, fixarea membrelor n aciune.
Cerebelul
- coordoneaz activitatea muschilor agonisti, accesori, antagonisti, asigurnd
armonia, precizia i eficiena execuiei unei micri.
- primeste permanent informaii,-input- att instruciuni legate de miscare ct i
informaii de la periferie despre poziia i micrile tuturor segmentelor corporale.
Integrarea tuturor acestor informaii este urmat de procesarea lor i de-outputcare este repartizat componentelor sistemului motor, i n final se concretizeaz
prin impulsuri la nivelul intregii musculaturi striate.
- reprezint un sistem reglator i stabilizator care compar permanent actul motor
dorit cu feedbackul afferent al micrii i cursul actual al micrii. El realizeaz toate
corecturile i adaptrile necesare pentru ca micarea s aib calitatea dorit.

Sindromul arhicerebelos se caracterizeaz prin tulburri de echilibru i

ortostatism (antero, retropulsie), ataxia trunchiului, nystagmus. n mers apare
tendina de a cdea pe spate. Nu apar tulburri de coordonare.
Sindromul paleocerebelos se manifest prin hipotonie muscular, tendin de
cdere, ataxia mersului, se asociaz cu sindromul arhicerebelos.
Sindromul neocerebelos cuprinde tulburri de coordonare ale membrelor cu
dismetrie, hipermetrie, hipometrie, adiadococinezie, tulburri in precizia executrii
micrilor. Hipotonia se nsoete de pendularism rotulian. Este prezent tremorul
cerebelos intenional final, asinergia global a miscrilor. Vocea cerebeloas e
exploziv,cu vorbire sacadat scrisul cerebelos e festonat, mare, neregulat.
Neocerebelul dozeaz fora i amplitudinea micrii intervenind optim n micrile
iniiate de cortexul cerebral.
Patologia cerebelului:
-Tumorile cerebeloase: glioame, hemangioblastoame, metastaze, chiste. La copil,
meduloblastomul, tumor vermian cu HIC(hipertensiune intracranian) precoce,
cefalee, vrstur i tulburri mari de echilibru, ataxia mersului, edem papilar
precoce. Crizele cerebeloase apar n iminena angajrii amigdalelor cerebeloase n
stadiile tardive ale bolii.
-Afeciuni infecioase: n cadrul encefalitelor de diverse etiologii, sau
independente primitive apar cerebelite . Ele pot apare i secundar n rujeol,
scarlatin, grip, pneumonie, febr tifoid, dizenterie sau nevraxite.
Abcesele cerebeloase rezult prin diseminarea unor procese infecioase
petromastoidiene, sau a unor tromboflebite cerebrale infecioase. Se manifest prin
cefalee intens retroauricular, ataxie cerebeloas homolateral, alterarea strii
generale, sindrom HIC . Determinrile tuberculoase, tuberculomul e mai frecvent
la copii, greu de diagnosticat.
-boli demielinizante (e.g. scleroza multipl)
-afeciuni vasculare (hemoragii, hematoame, ischemii)
-Atrofii cerebeloase primitive apar n degenerescenele cerebeloase congenital,
heredofamiliale, sau sporadice.
- Heredoataxiile : abetalipoproteinemia, deficitul de hexosaminidaz, deficitul de
piruvatdehidrogenaz, deficitul de glutamatdehidrogenaz
Ataxia teleangiectazic familial: sdr. cerebelos progresiv, din copilrie, micri
coreoatetozice, afectarea micrilor ocular + teleangiectazii conjunctivale, cutanate
etc. + deficit de IgA.
-Heredoataxiile cerebeloase cu mecanism necunoscut cuprind atrofiile
olivopontocerebeloase de tip Menzel i Dejerine-Thomas, atrofia cerebeloolivar
Holmes, Dissinergia cerebeloas progresiv (sindromul Ramsay Hunt)
Atrofii cerebeloase dobndite Atrofia cerebelocorticala tardiv (Marie Foix
Alajouanine) apare dupa 47 ani cu mers instabil, ataxia trunchiului afectind

ortostatismul i mersul, tulburri de coordonare la nivelul membrelor superioare.

Rar se observ nystagmus, hipotonie, i semne piramidale. Fuciile cognitive se
menin normale iar se sperana de via nu este afectat.
Atrofiile cerebeloase difuze sunt de etiologie heterogen
Atrofiile cerebeloase tardive n alcoolismul cronic
Atrofia cerebelocortical subacut paraneoplazic e cel mai frecvent sindrom
paraneoplazic neurologic, i apare cel mai ades n cancerul bronhopulmonar cu
celule mici, cancerul ovarian, i limfomul Hodgkin. Manifestrile clinice apar cu
cteva luni, rar ani, nainte de debutul simptomatologiei tumprii primare. Iniial
apare o tulburare de coordonare discret care n cteva sptmni sau luni devine
accentuat simetric, afectnd trunchiul, cu disartrie, disfagie, nystagmus,
oscillopsie, i vertij. Ades se asociaz diplopie, hipoacuzie, semen piramidale,
semne coordonale posterioare, polineuropatie, sau demen. Majoritatea pacienilor
prezint imposibilitatea mersului.
Ataxii toxice (alcool, plumb, mercur, hidantoin, litiu, piperazin,)
Sdr. cerebeloase posttraumatice
Talamus
A. Sindroame talamice:
Date anatomo-funcionale:
Raporturi cu planeul ventriculilor laterali, hipotalamus, capsula alb intern
Nuclei de releu (popas pt.impulsurile senzitivo-senzoriale->corpi geniculai
interni/externi, nucleul ventral posterior/intern,nucleul anterior,primete i aferene
de la scoar
Nuclei de asociaie->nucleul lateral posterior/anterior,nucleu dorso-median
Nuclei cu conexiuni subcorticale->nucleu paraventricular,nuclei intralaminari
Sindromul talamic total. Tabloul clinic e dominat net de tulburri senzitive. Pot
apare:
Sindromul senzitiv talamic: durere foarte intens, aspect cauzalgic, rsunet afectiv
neplcut (hiperpatie talamic) pe hemicorpul opus leziunii.
Tulburri obiective de sensibilitate: mai ales de sensibilitate profund, cea
superficial avnd reprezentare bilateral.
Hemiataxie opus leziunii
Micri involuntare (coreice, atetozice) de partea opus
Hemianopsie omonim lateral de partea opus
Hemiparez
Tulburri vegetative: cianoz, edeme, tulburri vasomotorii

Demena talamic
Sdr talamice pariale(vasculare):
-Sdr. talamic prin lezarea pediculului talamo-geniculat: tulburri de sensibilitate
predominnd la membre,esp.m.i.cu respectarea feei i hemianopsie, predomina
hemiataxia i coreoatetoza
-Sdr. talamic prin lezarea pediculului talamo-perforat: tulburrile de sensibilitate
afecteaz predominant faa, mai puin m.s. i deloc m.i..,cu importante tulburri
trofice, aspect de mn ngheat
-Sdr. talamic prin lezarea pediculului lenticulo-optic: tulburri de sensibilitate ce
intereseaz esp.m.i.i m.s.i nu sunt nsoite de tonalitate afectiv, predomin
durerea talamic, hiperpatia.

Cortexul cerebral i sindroamele corticale

Funciile cortexului cerebral
Encefalul este constituit din trei poriuni:
- emisferele cerebrale (sunt pereche i deriv din telencefal care este cea mai
rostral vezicul embrionar);
- trunchiul cerebral (format din 4 pri distincte: diencefalul, mezencefalul,
metencefalul, mielencefalul);
- cerebelul (deriv din metencefal);
Emisferle cerebrale sunt pereche i simetrice (structuri duble n oglind) care
constau
dintr-un cortex cu subst cenusie cu multe circumvoluii (pallium),
din substana alb sub acest strat de substan cenuie (zona subcortical) i
o
aglomerare de mase neuronale profunde cunoscute ca ganglionii bazali.
Emisferele cerebrale deriv din cea mai anterioar i mare vezicul cerebral
(telencefalul), se afl deasupra trunchiului cerebral i cerebelului cu care sunt
conectate.
Sunt parial separate ntre ele de fisura longitudinal care conine falx cerebri
(un sept dural n form de coas care se extinde de la linia median de la
crista galli la protuberana occipital intern) i separate de cerebel prin
tentorium cerebelli care reprezint acoperiul fosei posterioare.

n regiunile frontale i occipitale separarea emisferelor este complet, dar n

regiunea central fisura se extinde numai pn la fibrele marii comisuri
interemisferice, corpul calos prin care cele dou emisfere cerebrale sunt conectate.
Fiecare emisfer cerebral este mprit n lobi prin diferite anuri.
Lobii majori ai encefalului sunt denumii dup numele oaselor craniului
corespunztoare (frontal, parietal, temporal, occipital). Emisferelor cerebrale li se
descriu trei fee (suprafee): extern (lateral), intern i inferioar (bazal).
Mantia de substan cenuie (polio) care formeaz cortexul are convoluii atingnd
astfel o suprafa total de 2000 cm. Substana alb subiacent formeaz zona
subcortical (leuco).
Ca terminologie girus-ul reprezint eminenta unei singure circumvoluii, sulcusurile sau anurile separ diferite girusuri ntre ele, ducnd la un tipar cu trsturi
mai mult sau mai puin constante.
Graniele diferiilor lobi aa cum se vd pe seciuni macroscopice sunt n parte
arbitrare, dar ariile corticale n fiecare lob sunt histologic distincte.
Pe baza anurilor i girusurilor mai constante encefalul este mprit n ase aa
numii lobi:
(1) frontal, (2) temporal, (3) parietal, (4) occipital, (5) insular i (6) limbic.
Dintre acetia nici cortexul insular i nici cel limbic nu constituie lobi adevrai,
cortexul insular aflndu-se adpostit n profunzimea anului lateral, iar lobul limbic
reprezentnd un lob de sintez pe partea medial a emisferelor, constituit din
poriunile marginale (limbus) ale lobilor frontal, parietal, occipital i temporal care
sunt n continuitate.
Astfel cortexul care nconjoar parial trunchiul cerebral rostral este implicat n
special n funciile viscerale i comportamentale. Cele mai importante dou anuri
pentru orientare topografic pe faa lateral a emisferelor (convexitate) sunt:
- anul lateral (anul Sylvian);
- anul central (anul Rolando);
Emisferele cerebrale pot fi studiate dup aspectul lor morfologic i diviziunile lor
lobare, sau dup structura lor (citoarhitectur). Din punct de vedere al
citoarhitecturii Brodmann a descris 52 de arii funcionale i (se folosesc uzual ca
referin), n vreme ce Vogt a descris 200 de arii (descriere mai amnunit util n
scopuri de cercetare);
Lobul frontal:
- faa extern
- F1 girus frontal superior;
- F2 girus frontal mijlociu;
- F3 girus frontal inferior;

- Fa girus frontal ascendent;

- faa intern
- Fa girus frontal ascendent (continuare de pe faa extern);
- circumvoluia corpului calos;
- girusul frontal intern;
- faa inferioar
- girus orbitar intern;
- girus orbitar mijlociu;
- girus orbitar extern;
Lobul parietal:
- faa extern

- Pa girus parietal ascendent;

- P1 girus parietal superior (supramarginal) conectat cu T1;

- P2 girus parietal inferior (angular) conectat cu T2 pe faa intern;

- Pa girus parietal ascendent (continuare de pe faa extern)

- lobul patrulater;
- fa inferioar - nu are
Lobul temporal:
- faa extern
- T1 girus temporal superior
- T2 girus temporal mijlociu
- T3 girus temporal inferior
- faa intern- nu are
- faa inferioar
- TO1 extern (lob fusiform)
- TO2 intern (anterior girusul parahipocampic i posterior girusul lingual)

- vrful girusului parahipocampic este uncusul

Lobul occipital:
- faa extern

- polul occipital

- faa intern- cuneus (segment triunghiular ntre anul calcarin i fisura

perpendicular intern)
- faa inferioar - se continu cu lobul temporal fr delimitare
Citoarhitectura
Cortexul cerebral are 6 straturi:
1. Stratul molecular
- este organizat n reea cu mai multe conexiuni
- are o densitate relativ sczut a neuronilor (5000/mm)
- const dintr-o reea de dendrite din diferite straturi i axoni paraleli cu suprafaa
creierului
- are un rol asociativ
2. Stratul granular extern

- este format din neuroni de mrime mic i mijlocie

- are o densitate neuronal crescut (65.000/mm)

- are un rol asociativ

3. Stratul piramidal extern
- este format din neuroni de talie mijlocie
- are o densitate neuronal de 20.000/mm
- are un rol asociativ
4. Stratul granular intern
- este format din neuroni de talie mic
- are o densitate mare neuronal (80.000/mm)
- primete aferene talamice
- are rol receptiv pentru informaiile senzitivo-senzoriale
5. Stratul piramidal intern

- const din celule piramidale mijlocii, mari i gigantice (Betz)

- are o densitate neuronal de 17.000/mm
- are un rol motor
6. Stratul celulelor fuziforme
- are o densitate neuronal de 18.000/mm de forme i mrimi diferite
- are un rol asociativ
Structura cu 6 straturi acoper 80% din cortexul uman i se numete neocortex
(izocortex) fiind cel mai recent din punct de vedere filogenetic. Pentru 12% din
cortexul uman structura este de numai 3 straturi (molecular extern, granular,
piramidal) i poart numele de palleocortex (allocortex) fiind distribuit n jurul
corpului calos.
Jumtate din neuronii sistemului nervos se afl n cortex (aproximativ 14 di totalul
de 27 miliarde). Spre deosebire de cortexul cerebelos care este din punct de vedere
structural simplu i uniform, cortexul cerebral are diferene structurale zonale.
Astfel izocortexul poate fi:
- homotipic
- toate cele ase straturi sunt prezente chiar dac de mrimi diferite
- are rol asociativ
- are cea mai extins reprezentare i dezvoltare n cortexul uman fiind dominat ca
proporie
- este implicat direct n funciile psihice
- heterotipic
- unele straturi sunt mai puin reprezentate sau chiar absente
- este responsabil cu funcii mai elementare
- are dou forme:
- agranular
- n aceast variant stratul granular este redus n mrime i
volum
- stratul piramidal (V) este dezvoltat excesiv (ex. Fa)
- n aria motorie primar nu exist strat granular
- n stratul V se afl celulele gigantice Bety cu un corp celular
>100 microni

- se gsesc ntr-un numr de zeci de mii (restul de celule

piramidale pn la peste 1 milion care formeaz calea piramidal const din celule
piramidale de talie mijlocie i de asemenea contribuii din alte arii
- granular
- (koniocortex) n aceast variant straturile granulare sunt mai dezvoltate,
celulele piramidale sunt reduse numeric
- constituie structura ariilor senyitivo-senzoriale ca de exemplu aria vizual
17, ariile auditive 41, 42, ariile senzitive primare 3, 1, 2
Funciile corticale elementare au o localizare mai precis n timp ce funciile
corticale mai complexe au o localizare mai imprecis i au extindere cortical mai
mare.
Raportat la scizura lui Rolando (anul central) ariile prerolandice sunt motorii i
psihomotorii iar ariile postrolandice sunt senzitivo-senzoriale i psiho-senzitivosenzoriale.
Funciile elementare sunt localizate simetric iar funciile mai elaborate au localizare
asimetric i anume
emisfera stng este responsabil pentru abilitatea i achiziionarea limbajului, a
noiunilor i a conceptelor n timp ce
emisfera dreapt este responsabil pentru orientare i localizare spaial,
recunoatere obiectual etc.
n raport cu localizarea funciilor limbajului emisferele sunt denumite dominant (cel
stng, sediul limbajului) i nondominant (cel drept). Aceast situaie este
aplicabil i ntlnit la 95% din oameni (deci dominana sau nondominana
raportat la sediul limbajului).
Patologia cortical indiferent de zon are dou moduri de expresie clinic: cnd aria
este iritat (excitat) exist hiperfuncie (semn pozitiv) cnd aria este distrus
exist pierderea funciei (semn negativ).
Lobul frontal
La nivelul lobului frontal se descriu urmtoarele arii comform hrii Brodmann:
Aria 4 care reprezint cortexul motor primar (i este un izocortex agranular
heterotipic);
Exist la acest nivel o distribuie somatotopic de proiecie a corpului i
musculaturii somatice; exist o disproporie ntre mrimea muchilor i proiecia lor
cortical conform creia muchii cu uniti motorii mari au o proiectie mai redus,
iar muchii cu uniti motorii mici au o proiecie cortical mai mare (de ex. Policele
i indexul au o proiecie mai mare);
n leziuni de tip excitator apar crize jacksoniene motorii localizate la nivelul
segmentului iritat care difuzeaz conform distribuiei somatotopice a proieciei

corticale motorii, iar dac recrutarea neuronal este suficient de extins, criza se
poate generaliza n final cu pierderea cunotiinei;
n leziuni distructive apare deficit motor paretic/plegic hipoton controlateral;
Aria 6 este un izocortex agranular, heterotipic care nu conine celule piramidale
gigante n care stratul granular este mai bine reprezentat dect n aria 4 cu rol
motor de tip integrativ;
n leziunile iritative apar micri complexe diferite de tip rotaia capului (crize
adversive), rotaia corpului, micri masticatorii, micri de sugere;
n leziuni distructive apare reflexul de apucare forat controlateral (grasping reflex)
care const dintr-o aderen crescut la apucarea obiectelor i o trecere dificil de
la o micare la alta i care reprezint un aspect apraxic;
Aria 8 este un cortex agranular heterotipic i reprezint aria oculogir (a micrilor
oculare conjugate laterale orizontale);
n leziuni iritative apare deviere conjugat ocular opus ariei excitate;
n leziuni distructive apare deviere conjugat ocular ctre aria distrus pacientul
i privete membrele n convulsie n criza jacksonian i i ndeprteaz privirea de
la membrele paralizate;
Leziuni bilaterale de arie 6 + 8, leziuni bilaterale de arie F1 + F2 duc la ataxie
frontal (calea neo-cerebeloas) cu lateropulsie fr cdere;
n faa ariei 8 se afl ariile 9, 10, 11, 12, 13 care constituie cortexul prefrontal;
Cortexul prefrontal are un rol asociativ i este implicat n gndirea anticipativ,
sintetic, n procesele de decizie i anticipaie, ca parametrii ai psihismului (este un
izocortex homotipic);
- aceste arii se dezvolt mai trziu att ontogenetic ct i filogenetic (ctre 26 de
ani la om) i este segmentul unde mielinizarea se termin cel mai trziu (cel mai
devreme la 40 de ani, cel mai trziu la 45 de ani);
- sindromul prefrontal este discret dac leziunea este unilateral i mai exprimat n
leziunile bilaterale i const dintr-un deficit al gndirii sintetice, anticipative;
-

exist dou 2 forme clinice: o forma atipic caracterizat prin lipsa iniiativei,
indiferen pentru toate activitile ca n demen (spre deosebire de care
ns gndirea analitic i memoria este foarte bun) i o form euforic cu
comportament hipomaniacal inadecvat, nejustificat, cu comportament
decenzurat cu tent i orientare sexual, pornolalie;

- motivul pentru care una dintre aceste dou variante opuse (apatic sau
euforic) de sindrom prefrontal s fie prezent ar putea fi explicat fie ca o
exarcerbare a personalitii premorbide, fie c leziunile mai extinse pot duce
la apatie n timp ce leziunile mai restrnse pot duce la euforie;

Leziunile din aria 44 emisfer dominant duc la afazie motorie Broca i leziunile din
aria 46 duc la agrafie;

- pe faa orbitar a lobului frontal se afl centrii vegetativi vitali (respiratori,

cardiaci);
- iritarea acestei zone duce la oscilaii ale tensiunii arteriale, tulburri de ritm pn
la stop cardiac, tulburri de ritm respirator (tahi/bradipnee);
Leziuni ale cortexului motor
Leziunea ariei 4 (cortex motor primar)
Distructiv: pareze sau plegii la nivelul hemifeei i
membrelor de partea opus leziunii
Iritativ: crize motorii jacksoniene la nivelul
hemicorpului contralateral leziunii
Leziunea cortexului premotor: este nsoit mai mult de
spasticitate i apariia reflexelor patologice de supt i
apucare forat i mai puin de deficite motori.
Leziunea ariei 8:
Distructiv: devierea capului i globilor oculari spre
leziune
Iritativ: devierea capului i globilor oculari de
partea opus leziunii
Leziunea ariei Broca (44, 45 Brodmann): afazie motorie,
agrafie, apraxie a feei, buzelor i limbii.
Leziuni ale cortexului prefrontal determin ataxie frontal (Burns), de
fapt o pseudoataxie frontal
Leziunile prilor posterioare ale girusului frontal superior determin
incontinen pentru urin i materii fecale
Tulb psihice
Reprezint simptomatologia cea mai bogat a sindromului de lob frontal, apar
n leziunile cortexului prefrontal.
Tulburri de afectivitate (moria):
Excitaie psihomotorie
Euforie
Puerilism
Tendina de a face glume, calambururi
Tulburri de activitate:

 Pierdere a iniiativei i lips de interes, sunt

apatici.
Tulburri intelectuale:
Sunt neateni, cu tulburri de memorie
(amnezie de fixare, cu uitarea datelor
recente)
Pierdere a simului autocritic
Tulburri confuzionale:
De la uoar dezorientare temporo-spaial
pn la sindr. Korsakov.
Lobul parietal
La nivelul lobului parietal se descriu urmtoarele arii conform hrii Brodmann:
Ariile 3 + 1 n Pa (girusul parietal ascendent) reprezint aria senzitiv primar cu
aceiai reprezentare somatotopic corporal ca i la nivelul ariei motorii
prerolandice, cunoscut ca homunculus senzitiv;
- exist aceiai proiecie inegal cortical a zonelor tegumentare (ca la proiecia
motorie) cu o reprezentare mult mai extins a zonelor cutanate corespunztoare
ariilor cu motilitate fin;
- aceast arie este un izocortex granular heterotipic cu o dezvoltare semnificativ a
stratului IV i reprezint aria cortical unde se proiecteaz cel de-al treilea neuron al
tuturor cilor senzitive;
- n leziuni iritative apar crize epileptice jacksoniene senzitive cu parestezii care se
extind conform somatotopiei din punctul de plecare care este focarul iritativ;
- leziunile distructive duc la hemianestezie pentru toate modurile de sensibilitate n
hemicorpul controlateral;
Aria 2 este un izocortex granular heterotipic i are rol integrativ de procesare a
informaiilor primite din ariile 3 i 1 cu percepii mai complexe i cu rol n
topognozie (recunoaterea segmentului de corp stimulat);
- leziunile distructive ale ariei 2 duc la atopognozie, tulburarea discriminrii tactile
i astereognozie (incapacitatea de a recunoate calitile geometrice ale unui
obiect);
- de asemenea apare i amorfognozia care reprezint incapacitatea de a
recunoate pe cale exclusiv tactil forma unui obiect i hilognozia care reprezint
incapacitatea de a recunoate pe cale exclusiv tactil(prin pipit) calitatea
materialului din care obiectul este fcut (sticl, plastic, metal, etc);
Ariile 5 i 7 se afl posterior de aria 2 n P1 (girusul parietal superior), sunt arii cu
rol integrativ constituite dintr-un izocortex homotipic i sunt considerate ariile

gnozei tactile (recunoaterea unui obiect prin atingere (pipit) precum i clasificarea
lui ntr-o categorie obiectual prin asocierea lui cu o noiune i cu un nume;
- n leziunile acestor arii pacientul poate descrie prin pipit calitile unui obiect (ex.:
rotund, din sticl etc) dar nu-l poate denumi;
- procesul gnozic reprezint pasul sau trecerea de la nivelul senzitiv de recunoatere
la nivelul raional de cunoatere;
Aria 40 (girusul supramarginal) i aria 39 (girusul angular) se afl n P2 (girusul
parietal inferior;
- leziunile n aria 39 din emisfera stng dominant duc la sindromul Gerstmann
care const n agrafie +/- alexie, acalculie, confuzie stnga-dreapta, agnozie digital
(cnd pacientul nu recunoate semnificaia degetelor proprii sau a examinatorului,
n special indexul i inelarul) i tulburri apraxice;
Leziunile ariilor 39, 40 din emisferul nondominant:
- afecteaz somatognozia (schema corporal) - imaginea subiectiv pe care o
avem despre corp;
Schema corporal are o latur psihologic i se dezvolt la copii desvriindu-se
pn la 11 ani dezvoltndu-se progresiv i bazndu-se pe informaii vizuale, tactile
i vestibulare;
- este interesant cum obiecte ca hainele, ochelarii, protezele dentare sau de alt
natur sunt incluse progresiv n schema corporal;
- somatognozia este variabil dup cum este dovedit de percepia membrului
fantom ntlnit la pacienii cu amputaii de membre;
- membrul absent este perceput ca fiind nc prezent prin prezervarea schemei
corporale iniiale (de exemplu pacientul mai poate resimi senzaia de durere n
membrul absent) dar n timp membrul fantom va fi ters progresiv din schema
corporal unii pacieni chiar descriind cum membrul se scurteaz;
- aceste procese de incorporare n schema corporal (proteze, ochelari) i de
excludere din schema corporal (din amputaii) sunt procese care se desfoar n
lungi perioade de timp;
- distrucia ariilor 39, 40 emisfer nedominant duc la hemiasomatognozie stng
se manifest prin neglijarea hemicorpului stng (pacientul i acoper doar
hemicorpul drept, i rade doar obrazul drept etc);
- exist variante care se pot ntlni ca de exemplu negarea hemicorpului stng,
halucinaii referitor la hemicorpul stng cu sentimente de ur sau personificri ale
membrelor stngi cu iluzii de micare sau sentiment de nstrinare;
- cel mai frecvent ns se ntlnete anosognozia pentru hemiplegie negarea
existenei deficitului motor (nu dureaz mai mult de sptmni) i anosodiaforia
indiferena fa de deficitul motor;

- asocierea dintre asomatognozie cu anosognozie i anosodiafori constituie

sindromul Anton-Babinski;
Lobul temporal
La nivelul lobului temporal se descriu urmtoarele arii conform hrii Brodmann:
Aria 41
- se afl n profunzimea anului lateral, este un izocortex granular heterotopic i
reprezint aria auditiv primar;
- leziunile ariei 41 duc la surditate cortical dac sunt bilaterale pentru c exist o
proiecie bilateral a sunetelor i deasemenea o reprezentare tonotopic a
sunetelor
- n leziunile iritative apare tinnitus iar n hidrocefalie de exemplu apar tulburri de
auz datorit compresiunii regionale;
Aria 42 care este un izocortex granular heterotopic are un rol gnozic astfel c n
leziunile uni sau bilaterale apare agnozie pentru zgomote (pacientul aude
zgomote familiare dar nu poate s le recunoasc semnificaia), agnozie muzical
(amuzie receptiv), agnozie pentru fenomene (nu distinge sunetele unei limbi aria
42 stnga);
Aria 22, aflat sub aria 42 este un izocortex homotipic i reprezint n emisfera
stng aria nelegerii limbajului;
- leziunile ariilor 42+22 (emisfer dominant) surditate verbal cu
incapacitatea decodrii cuvintelor, propoziiilor, nelesul frazelor, cunoscut ca
afazia senzorial Wernicke;
Pe suprafaa intern a lobului temporal n vecintatea corpului calos exist o arie
cu rol olfactiv (allocortex tristratificat);
- leziunile iritative duc la halucinoze olfactive nsoite de tulburri afective i de
contien (senzaii de fericire intens, bucurie, stri onirice etc);
- allocortexul este implicat n viaa noastr instinctual. Lezarea sa ducnd la
modificri importante de comportament privind alimentarea, comportamentul
sexual, comportamentul agresiv;
Lobul occipital
La nivelul lobului occipital se descriu urmtoarele arii conform hrii Brodmann:
Aria 17 care este un izocortex granular heterotipic cu o dezvoltare enorm a
stratului IV de aprox. 1 milion de neuroni reprezint aria vizual primar;
- aceast arie este distribuit pe suprafaa intern n jurul fisurii calcariene unde
retina este proiectat punct cu punct (regiunea macular avnd o proiecie mai
ntins);
Aria 18 care este un izocortex homotipic se afl n jurul ariei 17 pe ambele pri i
este o arie psiho-vizual cu rol asociativ;

Aria 19 care este distribuit n jurul ariei 18 este o arie care se extinde extern spre
graniele cu lobii parietal i temporal i reprezint sediul integrrii corticale
complete vizuale;
n leziunile iritative ale ariei 17 apar fotopsii, fosfene care sunt pete luminoase n
cmpul vizual, la nivelul ariei 18 apar percepii configurate sub form de linii, dungi,
cercuri, ptrate, toate colorate, iar la nivelul ariei 19 apar imagini complexe,
fizionomii, obiecte, peisaje etc;
- dac leziunea iritativ se extinde spre lobul temporal apar halucinoze cinematice
mute sau sonore dac se extind anterior;
n leziunile distructive ale ariei 17 apare hemianopsie homonim contralateral
cu pstrarea vederii maculare n leziunile mai restrnse i dubl hemianopsie cu
vedere tubular n leziunile bilaterale; pierderea vederii maculare n leziuni extinse
duce la cecitate cortical (cu agnozie pentru cecitate indus de emisfera dreapt)
ceea ce nseamn c pacientul nu vede deloc (vede negru);
Lezarea ariei 18+19 fr aria 17 duce la agnozie vizual sau cecitate psihic;
- leziunile extinse bilateral pot duce la agnozie vizual obiectual (cea mai
sever) pentru c pacientul vede, dar nu poate integra i recunoate ceea ce vede;
- n emisfera dominant (stng) apare agnozia pentru imagini (recunoate
obiectul n spaiu dar nu i reprezentarea lui plan ntr-un tablou sau fotografie (este
fiziologic pn la 2 ani i jumtate; deasemenea poate s apar agnozia pentru
culori cnd pacientul nu recunoate culorile, agnozia literal cnd pacientul nu
recunoate literele (determin alexie);
- n emisfera nedominant (dreapt) apare agnozie vizuo-spaial adic o
percepie spaial distorsionat cnd nu este posibil aprecierea corect a
distanelor dintre obiecte, a plasrii lor spaiale, a raporturilor dintre pacientobiecte;
- extensia ctre lobul parietal duce la hemiasomatognozie;
- deasemenea poate s apar prosopagnozia (agnozia pentru fizionomii cu
recunoaterea persoanelor dup voce i haine i nu dup fa) i simultanagnozia
cu imposibilitatea de a recunoate ntregul dei sunt recunoscute detalii sau pri
din acesta;
Afazia
Afazia se refer la toate tulburrile care privesc nelegerea cuvintelor, gndirea i
gsirea cuvintelor deci limbajul vorbit sau oral cu toate componentele sale fr a
influena limbajul gestual sau mimico expresiv.
Anormaliile legate de limbaj pot aparine unui nivel diferit de procesare care trebuie
identificate dup cum urmeaz:
- tulburrile de auz duc la surditate
- tulburrile de nelegere a cuvintelor duc i apain afazei;

- tulburrile de gndire i gsire a cuvintelor aparin afaziei;

- tulburri n producerea vocii duc la disfonie;
- tulburri n articularea cuvintelor duc la dizartrie.
Limbajul se consider a fi o form specific uman de comunicare a noiunilor i
gndurilor, fie prin codificarea lor n cuvinte i propoziii aa numitul nivel
expresiv fie prin decodarea cuvintelor i propoziiilor n noiuni inteligibile aa
numitul nivel receptiv.
Limbajul are o funcie psiho-social de comunicare i transmitere a informaiei ntr-o
form codificat (noiuni, judeci, raionamente).
Astfel noiunile prin codificare devin cuvinte care la rndul lor prin decodificare
devin noiuni.
Exist dou feluri de limbaj:
- primar (oral) oral i auzit;
- secundar (scris) scris i citit.
La 95% dintre indivizi funcia limbajului este localizat n emisfera dreapt care
astfel este considerat dominant.
Ariile cunoscute i precis legate de funcia limbajului sunt:
- n lobul frontal care are funcie verbo-motorie:
- aria 44 n piciorul F3 aria exprimrii verbale (aria lui Broca);
- aria 46 n F2 n faa ariei 44 aria exprimrii grafice.
- n lobul temporal care are funcie verbo-senzorial:
- aria 42 i aria 22 care o nconjoar aria nelegerii verbale.
- n lobul occipital:
- aria 19 aria lexiei, a decodificrii simbolurilor grafice.
Se consider c exist o arie cortical conceptual unde se nelege sensul
cuvintelor, aria Broca unde se genereaz cuvintele i aria Wernicke unde sunetele
sunt recunoscute ca limbaj. Aria Broca i Wernicke sunt legate ntre ele prin
fascicolul arcuat. Astfel exist posibilitatea mai multor nivele lezionale generatoare
de afazie posibile:
1. Afazia Wernicke.
2. Afazia Broca.
3. Afazia de conducie (legtura dintre aria Broca i Wernicke).
4. Afazia transcortical senzorial (legtura ntre aria conceptual i aria
Wernicke).

5. Afazia transcortical motorie (legtura ntre aria conceptual i aria

Broca).
Afazia motorie Broca (sinonime afazia expresiv, afazia motorie).
Este consecina unei leziuni a ariei 44 n emisfera dominant. Pacientul nelege
perfect dar nu se poate exprima verbal.
Poate prezenta diverse grade de tulburare n articularea cuvintelor care merg de la
mutism afazic sau afemie (imposibilitatea articulrii oricrui cuvnt) pn la
forme uoare.
Pacienii cu afazie Broca prezint agramatism pentru c uit s foloseasc
gramatica i folosesc doar cuvinte conceptuale, substantive, verbe, adjective, fr
propoziii conjuncii etc, ceea ce duce la o exprimare telegrafic sau aa numita
vorbire nonfluent.
Deasemenea pacientul nu poate denumi obiectele uzuale (tulburare de evocare a
cuvintelor cu sens, conceptuale, cnd cuvintele nlocuite cu parafraze, cu cuvinte
elementare). Repetarea la cerere a unei propoziii (vorbirea repetat) nu este
posibil sau se face cu greeli.
Toate aceste modificri apar n funcie de extensia leziunii poate predomina dizartria
(tulburrile de articulare), poate predomina agramatismul, poate predomina
componenta semantic (de evocare a cuvintelor).
n rezumat afazia Broca nseamn: nelegere pstrat, vorbire nonfluent,
fr repetiie.
Asocierea lezrii ariei 44 cu aria 46 rezult n afazie cu agrafie.
Lezarea exclusiv a ariei 46 rezult n agrafie pur (foarte rar) care nu permite
exprimarea n scris.
Afazia transcortical motorie.
Are aceleai trsturi ca afazia motorie Broca dar cu repetiie la cerere pstrat
(repetiie bun).
Afazia senzorial Wernicke (sinonime afazie receptiv, afazie senzorial).
Este consecina unei leziuni a ariei 42 din emisferul dominant, responsabil cu
gnozia pentru foneme. n aceast circumstan fonemele limbii materne nu sunt
identificate, apar ca zgomote.
Leziunea unei pri din aria 42 i a unei pri din aria 22 duce la distingerea
fonemelor, dar imposibilitatea decodificrii cuvintelor (echivalent cu nenelegerea
unei limbi care i este strin).
Lezarea complet a ariei 42 mpreun cu aria 22 duce la surditatea verbal.
n afazia Wernicke bolnavul nu nelege ce i se spune sau nelege foarte puin, dar
poate vorbi pentru c automatismul vorbirii este prezervat (calitate pe care o

dobndim cu vrsta). n consecin exist o exprimare incoerent, proporional cu

gravitatea leziunii, n care sintaxa este mai bine pstrat dect semantica.
Vorbirea este fluent pentru c vocalizeaz uor, ns fr semnificaie, cu multe
cuvinte de legtur, fr cuvinte predicative (cuvinte care conin esena mesajului)
pentru c sunt omise sau distorsionate. Vorbirea este asemnat sugestiv cu o
salat de cuvinte.
Exist n vorbire parafazii fonetice (nlocuirea unui cuvnt cu altul apropiat fonetic
copac capac) sau parafazii semantice (nlocuirea unui cuvnt cu altul din
acelai cmp semantic mine ieri) i uneori se ajunge la jargonafazie adic
nlocuirea foarte multor sunete pn la un limbaj neinteligibil. Deasemenea
repetarea unei propoziii la cerere este deficitar (nu este conservat).
n rezumat afazia Wernicke nseamn: nelegere proast, vorbire fluent
dar adesea fr neles, fr repetiie.
Afazie transcortical senzorial.
Are aceleai caracteristice cu afazia Wernicke mai puin vorbirea repetat care este
conservat.
Afazia de conducie.
n aceast form de afazie singura funcie deficitar este repetarea la cerere n
condiiile n care att nelegerea ct i exprimarea sunt relativ conservate.
Producerea ei implic ntreruperea conexiunii dintre aria Broca i Wernicke
(fascicolul arcuat) i uneori reprezint o form intermediar de afazie n regresia
unei afazii globale.
Afazia mixt (global).
Aceast form de afazie apare n leziuni extinse care cuprind att aria Broca ct i
aria Wernicke. n forma complet pacientul nu nelege i nu poate exprima nimic,
iar n formele pariale, care sunt majoritare ca frecven exist nelegere i
exprimare incomplet n diferite grade cu repetarea vorbirii deficitar.
Afazia mixt transcortical.
Aceast variant de afazie are aceleai trsturi ca afazia mixt dar cu conservarea
repetrii.
Forme particulare de afazie.
Urmtoarele forme de afazie sunt mai rare dar se pot ntlni:
- alexia cu agrafie (dispar toate formele de limbaj secundar) n leziuni de arie 39
stng;
- afazia primar progresiv (boala Pick) n care tulburarea afazic se instaleaz
progresiv n luni de zile n cadrul unei forme particulare de boal neurodegenerativ
cu demeniere.
Diagnosticul afaziei.

Pentru a evidenia i evalua o afazie se examineaz prin teste urmtoarele:

Limbajul.
- vorbirea spontan denumire obiecte
- vorbire automat
- vorbire repetat
- executare de ordine complexe la comand
- executare de ordine simple
- executare de ordine cu discriminare stg dr
Scrisul/cititul.
- spontan, dup dictare, dup copiere
Deasemenea se caut semne nsoitoare de suferin de emisfer stng care arat
extensia leziunii sau plasarea ei cortical mai anterior sau mai posterior
(hemiparez dreapt, parez facial dreapt de tip central, crizele jacksoniene
motorii, paresteziile n hemicorpul drept, hemihipoestezie dreapt, hemianopsia
homonim lateral dreapt.
Diagnosticul diferenial al afazei.
Cele mai importante diferenieri n ceea ce privete afazia motorie sunt cu mutismul
akinetic care are ca leziune substana reticular (cnd pacientul urmrete cu
privirea anturajul dar nu reacioneaz la niciun stimul verbal i nici chiar dureros) i
cu mutismul isteric (care apare legat de patologia psihiatric de tip isterie,
schizofrenie etc)
n ceea ce privete afazia senzorial cea mai important difereniere este cu
demena n care ns limbajul este corect din punct de vedere gramatical spre
deosebire de paraliziile afazei.
Etiologia afazei.
Tulburrile afazice apar legat de patologia vasculo-cerebral acut (75% din totalul
afaziilor) legate cel mai frecvent de infarcte n teritoriul sylvian sau hemoragii
cerebrale n acelai teritoriu.
Afazia poate apare i ca o consecin a traumatismelor craniocerebrale mai ales n
contuzii grave (urmate de afazii posttraumatice predominant senzoriale prin
vulnerabilitatea crescut a lobului parietal i temporal la traum).
Afazia asociat tumorilor cerebrale are un are caracter progresiv de instalare i
frecvent debuteaz ca afazie pur (niciodat afazie pur Broca, mai frecvent afazie
mixt sau senzorial).
De asemenea tulburri afazice pot aprea n meningoencefalite i legat de abcese
cerebrale cu localizri care interfer cu cile limbajului.

Forme clinice de afazie sunt foarte diverse n funcie de extensia i localizarea

leziunilor i se ncadreaz topologic conform descrierilor precedente.
Evoluie
O tulburare afazic poate avea o evoluie regresiv complet sau cu sechelaritate
variabil sau poate rmne staionar (cu aceleai caracteristici ca la debut).
Tulburarea afazic beneficiaz de recuperare prin logopedie.
Tulburrile de limbaj au trei categorii de cauze:
1. Tulburri psihice de ansamblu (ca n demen, oligofrenie, psihoze etc) cnd
exist tulburri lexicale i gramaticale.
2. Deficiene instrumentale care cuprind tulburri de tip fonetic,
- de expresie: cu afectarea organelor fonatorii
- morfologic
- muscular (tulburri de tonus)
- nervoase (nivel periferic, central, piramidal, extrapiramidal, cerebelos)
- de recepie prin hipoacuzie i surditate periferic.
3. Deficiene de limbaj primar
- de tip fonetic
- disalia incapacitatea de a emite unul sau cteva foneme (malformaii organe
periferice, tumori nazo-laringo-faringiene, edentaia, paralizia organelor fonatorii);
- dizartria tulburarea fonetic este consecina unei tulburri de articulare a
fonemelor care poate coexista cu afazia; cuprinde mai multe tipuri:
- dizartria cerebeloas cu vorbire cu debit inegal, pauze inadecvate ntre cuvinte,
cu nclecarea silabelor i se datorete ataxiei organelor fonatorii, articulare
(laringe, faringe, vl palatin, limba, buzele);
- dizartria neostriat (coreiform ) cu o vorbire dezordonat ca intensitate i ritm
datorit micrilor involuntare ale faringelui, vlului palatin, care paraziteaz
fluena micrilor voluntare ale organelor fonatorii;
- dizartria parkinsonian cu vorbire monoton, fr pauze ntre cuvinte;
- dizartria pseudobulbar cu vorbire nazonat, uneori neinteligibil, prin slbirea
forei de articulare a cuvintelor prin dubla leziune de fascicol geniculat.
Apraxia
Praxia definete funcia gestual sau executarea unei succesiuni de
micri cu un anumit scop.
Conform conveniilor gesturile se clasific n:
- tranzitive cnd implic utilizarea unui obiect (ex. Legarea ireturilor)

- intranzitive cnd nu implic utilizarea unui obiect

- elementare (deschiderea gurii)
- mimice (ncruntarea)
- descriptive (cnd se execut virtual, ex. Gestul de a bate cu ciocanul)
- convenionale (gesturi cu semnificaie colectiv cunoscut, ex. salutul)
Examinarea funciei gestuale se face pentru:
- gesturile

- spontane
- la cerere
- prn imitare

- gesturile examinate pot fi cu sens (au semnificaie cunoscut) sau fr sens (sunt
inventate i nu au semnificaie).
Apraxia (sau dispraxia ntruct tulburarea este rareaori complet) reprezint
astfel o perturbare primar a funciei gestuale (micrile nvate) fr ca
bolnavul s fie dement, oligofren cu un deficit motor central sau periferic, ataxic sau
diskinetic.
Ariile corticale implicate sunt mai ales aria 40 i 39 din emisferul dominant uneori i
poriunea posterioar a ariei 22 din emisferul dominant, aria de rspntie parietooccipital din ambele emisfere, frontala ascendent inferior i piciorul F3.
Clasificare
- dup teritoriu:
- global (ntreaga musculatur)
- segmentar (un hemicorp)
- pentru toate gesturile
- pentru anumite gesturi
Cuprinde:
Apraxie ideatorie.
Apraxie ideo-motorie.
Apraxie constructiv.
Apraxie de mbrcare.
Apraxie facio-buco-lingual.
Apraxie ideatorie
Este o apraxie global care afecteaz gesturile tranzitive (cu agnozia de
utilizare a obiectelor) i majoritatea gesturilor intranzitive (fiind conservate doar

gesturile intranzitive automatizate simple). Planul de ansamblu al gestualitii este

perturbat, astfel c pacientul nu face niciun gest de parc ar fi uitat utilitatea lor.
Acest tip de apraxie coexist semnificativ statistic cu demena. Apare n leziunile
extinse n emisfera dominant arie 40 i 39 precum i poriunea posterioar a lui T1.

Apraxie ideo-motorie

Reprezint o form rar de apraxie, poate fi global sau localizat (n

hemicorpul drept su stng). n acest form de apraxie concepia de ansamblu a
gestului este pstrat, astfel c planul motor nu este afectat, doar secvenele
elementare, de detaliu ale acestuia. Gesturile uzuale se execut corect spontan, cu
ct sunt mai automatizate cu att mai bine, gesturile spontane mai complexe sunt
afectate. Astfel, cele mai afectate tipuri de gesturi sunt gesturile intranzitive, cele la
comand, cele imitate fr sens, cele complexe, n timp ce gesturile tranzitive, cele
spontane, cele cu sens, cele simple sunt mai puin afectate. Apare n leziunea de
arie 40 eventual 39 din emisferul nedominant.
Apraxie constructiv.
Reprezint o form de apraxie care poate apare n leziunile fie de
emisfer dominant ct i nedominant. Este afectat funcia constructiv,
evideniabil prin teste de evaluare a abilitii de a desena, de a construi din cuburi
n spaiu sau cu bee n plan.
Apraxia constructiv legat de emisfera stng (dominant) face ca desenul la
comand s fie corect sau srac, iar desenarea dup model s faciliteze execuia.
Apraxie constructiv legat de emisfera dreapt (nedominant) face ca desenul la
comand s aib detalii, dar cu o reprezentare distorsionat, iar desenarea dup
model s nu faciliteze execuia. Aceast apraxie este secundar tulburrilor de
schem corporal i se datoreaz tulburrilor de percepie senzorial cu lipsa de
apreciere corect a relaiilor dintre elemente.
Apraxie de mbrcare

Reprezint o form de apraxie secundar tulburrilor de schem

corporal i agnoziei vizuo-spaiale i cuprinde fie omisiunea mbrcrii
hemicorpului stng, fie o inabilitate complet de mbrcare. Bolnavul nu percepe
corect relaia ntre segmentul de haine i segmentul de corp corespunztor. Aceast
apraxie apare n leziunile de zon parieto-occipital de emisfer nedominant.

Apraxie facio-buco-lingual
Reprezint o form de apraxie localizat (este cea mai tipic).
Pacientul nu poate face micri n teritoriul facio-buco-lingual la cerere (doar n mod

automat) ca de exemplu nchisul i deschisul gurii, artatul dinilor, micarea limbii

etc. Acest tip de apraxie poate coexista cu afazia Broca i leziunea este n piciorul
F3 din emisferul dominant.

EPILEPSIA
Epilepsia reprezint o suferin cronic cerebral caracterizat prin crize
epileptice spontane si recurente.
Criza epileptic reprezint un episod brusc, stereotip cauzat de activarea
brusc i neprovocat a unei populaii neuronale. Criza se manifest pe plan motor,
sezitiv, sensorial i comportamental, cu o posibil modificare a strii de contien.
Sindromul epileptic este manifestarea epileptic definit de elemente
clinice, elemente electroencefalografice, statusul neurologic, etiologie, prognostic i
rspunsul terapeutic.
Epidemiologie. Sindroamele epileptice afecteaz aproximativ 0,5-3% din
populaia globului, n acest fel reprezentnd una din cele mai frecvente boli
neurologice.
Rata mortalitii este de aproape trei ori mai mare dect cea a populaiei
generale.

Incidena variaz ntre 17,5- 130 de cazuri la 100000. Hiperexcitabilitatea

creierul aflat n dezvoltare explic incidena mai crescut al epilepsiei la copii.
Numrul persoanelor afectate de aceast maladie n mod indirect (de ex.
membrii familiilor) este mult mai mare. Boala, cu rare excepii, nu pericliteaz
n mod direct viaa, ns pierderea cunotiinei poate duce la apariia unor
situaii periculoase pentru individ. Aproape indiferent de tipul epilepsiei boala
cauzeaz complicaii psihopatologice (hiposexualitate, tulburri de memorie,
depresie) i din pcate aproape inevitabil va conduce la izolarea social i
stigmatizarea bolnavului

efectul sindroamelor epileptice asupra calitii vieii este deosebit de mare.

sindroame epileptice se refer la o serie de boli diferite dar care au o
particularitate comun: prezena modificrilor electroencefalografice
epileptiforme i recurena n forme aproape similare a unor simptome clinice
cu debut i rezoluie brusc denumite convulsii.

La baza acestor simptome comune st hiperexcitabilitatea i activarea

sincronizat temporar a unui numr crescut de neuroni.

Etiologia poate fi necunoscut (epilepsie idiopatic) sau poate fi

reprezentat de leziuni cerebrale congenitale sau dobndite (epilepsie
secundar simptomatic sau organic).

 Este general admis c formele idiopatice au o predispoziie genetic cu

determinism multifactorial, n care se conjug aciunea mai multor gene i a
factorilor de mediu.
Factorii cauzali n epilepsia secundar pot fi:
perinatali
- prenatali (infectii materne, iradieri sau traumatisme abdominale, tentative
de avort, disgravidii severe, icter nuclear),
- natali (traumatisme obstetricale, aplicri de forceps cu vacuum extractor
cu determinarea de contuzii sau hematoame cerebrale, expulzii brutale,
anoxii cerebrale fetale),
- postnatali imediai (malformaii cerebrale sau cranio-cerebrale, infecii
neonatale meningo-encefalitice, hemoragii subarahnoidiene neonatale
primare);

postnatali

Boli neurologice
Infecii: meningite, encefalite, abcese cerebrale
Tumori primare: (benigne sau maligne: glioame, meningioame) sau metastaze
cerebrale (secundare cancerelor generale)
Accidente vasculare: ischemice sau hemoragice
Congenitale: leucodistrofii, sindromul Down, tezaurismoze, malformaii arteriovenoase, scleroza tuberoas
Traumatisme cerebrale: (obstetricale, tardive difuze sau cu fracturi cu nfundare)
Degenerative: Boala Alzheimer, Creutzfeldt-Jacob, Pick, Batten
Tromboz venoas cerebral
Embolii cerebrale
Hematoame sub sau extradurale
Encefalopatii toxice
Vasculite ale SNC
Altele: boli demielinizante
Cauze determinante ale crizelor
1. Insuficiene organice
Endocrin:
Tiroidian:

 mixedem (crize convulsive)

hipertiroidian (mai puin)
Paratiroidian:
hipoparatiroidism convulsii
hiperparatiroidism rar convulsii
Pancreatic:
hipoglicemia
hiperglicemia (n comele hiperosmolare mai frecvent dect n cele cu
cetoacidoz diabetic)
hiperinsulinism (adenoame, hiperplazie, adenocarcinoame)
Boala Addison
Sindrom Cushing
Hipopituitarism
Respiratorie acidoza respiratorie
2. Encefalopatii hipoxico - ischemice
3. Chirurgia coronarian - by pass coronarian
4. Tulburri elecrolitice
hiponatremia
hipernatremia poate determina crize, mai ales n timpul rehidratrii
hipomagnezemia
hipocalcemia predispune la crize focale i generalizate
hipoglicemia i hiperglicemia
deshidratarea
acidoza metabolic
5. Medicamente sau alte substane
medicamente n doze terapeutice sau toxice
ntreruperea unor medicamente
excesul de alcool sau ntreruperea aportului de alcool
abuzul de droguri
6. Encefalopatia hipertensiv

7. Infecii
afectarea direct a SNC
febra
HIV
malaria
terapia antiinfecioas
8. Boli de esut conjunctiv i hematologice
lupus eritematos
purpura Henoch-Schnlein
slerodermie
purpura trombocitopenic
reumatismul articular acut
boala Hodgkin
mielom multiplu
leucemii
policitemie
trombocitemie
anemie drepanocitar
9. Transplantul de organe
terapia imunosupresoare
infecii oportuniste
anomalii metabolice
afectri hipoxice sau ischemice ale creierului
factori necunoscui
10. Cancer
metastazele cerebrale
metastazele leptomeningeale
infecii oportuniste
modificri metabolice
terapia anticanceroas

 Trebuie cutat cauza iniial a crizelor i intervenit la acest nivel pentru ca

pacientul s primeasc terapia cea mai potrivit.
n prezent se accept tot mai mult c multe anomalii genetice moleculare
duc la apariia epilepsiei idiopatice; n mod similar, anomalii biochimice care
afecteaz excitabilitatea neuronal apar la pacienii cu boli generale i pot
duce la crize. n majoritatea cazurilor, mecanismul nu este pe deplin elucidat,
fiind necesare studii suplimentare.
n afara bolilor neurologice, muli factori la pacienii cu stri critice scad
pragul de excitabilitate: insuficienele organice, chirurgia cardiac,
modificrile electrolitice, ntreruperea anumitor medicamente sau droguri
(recunoscute sau nu), encefalopatiile ischemice- hipoxice. Crizele sunt n
general multifactoriale, dar de obicei se evideniaz o anomalie
predominant, situaie important pentru abordul corect al acestor pacieni.
Bolile generale pot produce crize i la pacienii epileptici, nu doar la cei fr
epilepsie diagnosticat.
Fiziopatologie
Geneza acestei stri anormale presupune existena unor modificri cerebrale
anatomice i biochimice i prezena unei particulariti funcionale a
creierului, care realizeaz o predispoziie convulsivant, constituional sau
ereditar, exprimat prin prag convulsivant sczut. Echilibrul ntre influenele
excitatorii i cele inhibitorii ale activitii celulei nervoase este perturbat n
defavoarea celor din urm. Neuronii inhibitori GABA-ergici joac un rol
important n epilepsie.
n mecanismul de ntrerupere a paroxismului epileptic intervin factori
metabolici (epuizarea rezervelor energetice, acumularea de metabolii
inhibitori) sau activarea unor circuite cu rol inhibitor talamice, caudate i
cerebeloase.

Convulsiile primitiv generalizate sunt declanate de stimuli afereni ctre

cortexul hiperexcitabil, cu origine n centrii din formaiunea reticulat a
trunchiului cerebral. Activitatea convulsiv debuteaz sincron, n toate ariile
cortexului cerebral.

Convulsiile pariale i au originea n arii limitate, focale, ale cortexului, cu

posibilitatea ca descrcrile neuronale anormale s rmn n focarul iniial
sau s se generalizeze secundar. Clinic, depinde doar de tipul funcional al
zonei cerebrale afectate.

Activitatea epileptiform reprezint de fapt sincronizarea unei reele

neuronale locale ce va recruta reelele adiacente i n cele din urm va
conduce la generalizare.

Se presupune c modificarea expresiei receptorilor GABA-A la nivelul

interneuronilor ar avea un impact deosebit asupra controlului sincronizrii

neuronale i ca atare ar putea reprezenta un mecanism fiziopatologic

deosebit de important n inducerea crizelor epileptice.

Interneuronii din mai multe zone ale hipocampului au un rol important n

controlul iradierii activitii epileptiforme. Dintre acestea dou zone par s
aib o importan deosebit: hilul din girusul dentat i cortexul perirhinal.
Neuronii din hil controleaz sincronizarea celulelor granulare din girusul
dentat si pin aceasta se presupune c inhib iradierea activitii epileptice n
hipocamp. Cortexul perirhinal se presupune c reprezint cea mai important
cale de propagare a activitii epileptiforme ctre restul sistemului limbic i
mai apoi n cortexul frontal ceea ce conduce la generalizarea crizelor.

Clasificarea crizelor epileptice

I Pariale /Focale

Simple
Motorii
senzitive/senzoriale
vegetative
psihice

Pariale complexe
Debuteaza ca simpl - afectare a starii de constien
Debuteaz cu afectarea strii de contien
Pariale secundar generalizate
II Generalizate
Absente
Tipice
Atipice
Mioclonice
Clonice
Tonice
Tonico-clonice
Atone (astatice)
III Neclasificabile
Clasificarea Sindroamelor Epileptice

Epilepsii generalizate
Idiopatice (primare)
Convulsii benigne neonatale familiale
Convulsii benigne neonatale
Epilepsia mioclonic benign a sugarului
Absena copilului (picnolepsia)
Absena juvenil
Epilepsia mioclonic juvenil (petit mal impulsiv)
Epilepsia cu crize grand mal la trezire
Alte epilepsii generalizate idiopatice
Epilepsii cu crize declanate de factori specifici
Criptogenice sau simptomatice
Sindromul West (spasmele infantile, crampele Blitz-Nick-Salaam)
Sindromul Lennox-Gastaut
Epilepsia cu crize astatice-mioclonice
Epilepsia cu absene mioclonice
Simptomatice (secundare)
Cauze nespecifice
Encefalopatia mioclonic precoce
Encefalopatia epileptic infantil precoce cu accese inhibitorii
Alte epilepsii generalizate simptomatice
Sindroame specifice
Crize epileptice care complic alte afeciuni
Epilepsii focale (localizate, pariale)
Idiopatice (primare)
Epilepsia benign a copilului cu vrfuri centro-temporale
Epilepsia copilului cu paroxisme occipitale
Epilepsia primar de citit
Simptomatice (secundare)
Epilepsiile de lob temporal

Epilepsiile de lob frontal

Epilepsiile de lob parietal
Epilepsiile de lob occipital
Epilepsia parial continu cronic progresiv a copilului
Sindroame caracterizate de crize declanate specific
Criptogenice, definite prin: Tipul crizei, Aspectul clinic, Etiologie, Localizare
anatomic
Epilepsii nedeterminate
Crizele neonatale
Epilepsia mioclonic sever a copilului mic
Epilepsia cu vrf-und continuu n somn (somn cu unde lente)
Afazia epileptic dobndit (sindromul Landau-Kleffner)
Alte epilepsii nedeterminate cu crize focale sau generalizate
Sindroame epileptice particulare
Convulsii febrile
Crize izolate sau status epileptic izolat
Diagnosticul crizei epileptice

Informaiile despre tabloul clinic al manifestrii paroxistice sunt obinute prin

observaia direct a medicului, prin relatarea pacientului sau prin relatarea
martorilor oculari.

Elementele de diagnostic sunt urmtoarele:

- circumstanele de apariie a crizei (unde, cnd, n ce fel de activitate era
implicat pacientul)

- manifestrile premergtoare crizei i modul de debut al acesteia

- simptomele i semnele clinice din timpul atacului epileptic

- durata crizei

- modul de ncetare a atacului

- starea clinic rezidual

Diagnosticul pozitiv al crizei epileptice se bazeaz pe urmtoarele aspecte:
Debut brusc (paroxistic)
Durat scurt (secunde pn la cteva minute)
Semne de suferin a unei arii cerebrale manifestate prin halucinaii vizuale,
auditive, olfactive, micri sau posture involuntare, parestezii, etc.
Modificarea strii de contien cu amnezia ulterioar a episodului
Sfrit brusc al crizei, cu revenirea la statusul anterior crizei
Post criza cu cefalee, somnolen, confuzie, mialgii, deficite neurologice tranzitorii
Crizele pariale (focale)
- simptomele sau manifestrile clinice sunt sugestive pentru localizarea focarului,
dar nu sunt nsoite de pierderea cunotiinei
- se pot continua cu o criz generalizat (criz secundar generalizat)
- pe EEG: anomalie focal
a) Crizele focale motorii
- focarul este localizat n lobul frontal controlateral manifestrii clinice
- crizele sunt strict localizate - contraciile clonice sau tonice sunt limitate la un
segment de membru sau la un membru, fr iradiere
- pe EEG focarul iritativ are aspect de polivrf, vrf-und
sau teta ascuit i este limitat n aria 4
crizele jacksoniene - sunt contracii tonice urmate de convulsii la nivelul unui
segment; ele se extind treptat pe tot hemicorpul ( de exemplu debuteaz distal la
membrul superior i se extinde la tot membrul superior, apoi la nivelul hemifeei iar
n final la membrul inferior) i apoi apare o regresie n ordinea invers apariiei;
postcritic poate aprea un deficit motor i afazie (paralizie postcritic Todd)
- pe EEG focar iritativ prerolandic n aria motorie principal
crizele versive - se manifest prin devierea conjugat a capului i a globilor
oculari spre partea opus focarului iritativ ( adversive, controversive), sau uneori
spre focarul epileptic ( versive, ipsiversive)
- pe EEG focar iritativ frontal n aria 8, foarte rar parietal sau
temporal

 crizele oculo-clonice - se caracterizeaz prin clonii ritmice, conjugate ale globilor

oculari n plan lateral, cu o durat de 1-2 min., finalizate printr-o deviere tonic
conjugat
- leziunea se afl n lobul frontal n aria 8 i n lobul occipital
n aria 19
- pe EEG focar iritativ fronto-central cu tendin de
generalizare
crizele posturale/hemicorp - apare o torsionare a trunchiului spre partea opus
focarului, cu ridicarea membrului superior controlateral focarului, extensia i
pronaia membrului superior de acceai parte, i extensia membrelor inferioare
- pe EEG - focar iritativ central
crizele de arie motorie suplimentar - se manifest prin ridicarea membrului
superior opus n poziie de abducie i flexie, devierea capului i globilor oculari de
acceai parte, oprirea vorbirii urmat de repetarea unei silabe sau a unui cuvnt
(palilalie paroxistic)
- pe EEG focar iritativ central (arie motorie
suplimentar)
- se poate bilateraliza
crizele fonatorii - oprirea vorbirii sau repetarea silabelor sau cuvintelor (vocalizri)
- pe EEG focar iritativ fronto-temporal (focar epileptic
frontal inferior sau temporal) sau central (arie motorie suplimentar)
crizele operculare - manifestate prin hipersalivaie i masticaie (focar la nivelul
operculului rolandic, insular)
- pe EEG focar iritativ fronto-temporal
crizele afazice - afazie tranzitorie de tip expresiv (arie 44) sau receptiv (Wernicke)
- pe EEG focar iritativ fronto- temporal anterior
b) Crize focale senzitive (somato-senzitive)
- focarul epileptogen este situat n lobul parietal
crizele jacksoniene - parestezii la nivelul hemicorpului opus focarului, cu extensie
progresiv similar cu criza motorie de acelai tip, uneori cu extensie i spre aria
motorie principal cnd se nsoete de senzaia de micare a unui membru
- pe EEG focar iritativ centro - parietal (arie senzitiv
principal)
crizele de arie senzitiv secundar - senzaie paroxistic de amoreal sau de frig
pe ambele hemicorpuri
- pe EEG focar iritativ central ( arie senzitiv
secundar, reprezentare bilateral)

c) Crize focale vizuale

crize agnozice - incapacitatea de a recunoate imaginile obiectelor i persoanelor
- focar este localizat la rspntia temporo-parieto-occipital
crize iluzionale - perceperea deformat a obiectelor i a spaiului nconjurtor
(dimensiune, distan, form, poziie)
- focar n aria 17 sau temporal
- pe EEG focar iritativ occipito-temporal
crize halucinatorii - simple, sub form de scintilaii punctiforme, liniare,
geometrice n hemicmpurile opuse focarului occipital, cu corespondent iritativ pe
EEG
- pot fi complexe, sub form de figuri, peisaje, ca
manifestare n criza parial complex prin focar temporal
d) Crize focale auditive
crize agnozice - incapacitatea de a recunoate sunete complexe familiare
crize iluzionale - perceperea deformat a sunetelor reale n tonalitate, distan,
intensitate
crize halucinatorii - percepia unor sunete inexistente elementare (focar n aria
primar auditiv) i complexe ( focar auditiv primar extins ctre ariile temporale
integrative n criza parial complex)
e) Crize focale olfactive/gustative
crize iluzionale - perceperea paroxistic denaturat a unor mirosuri sau gusturi
extistente
- focar uncus hipocampic / ariile gustative sau cele din
vecintate
crize halucinatorii - perceperea unor mirosuri sau gusturi ireale (halucinaii simple)
crora li se atribuie i o surs (halucinaii complexe - dreamy-state)
- n crizele uncinate
f) Crize focale vestibulare
crize iluzionale - senzaie de plutire
- focar temporal
crize halucinatorii - senzaie de rostogolire, rotire, alunecare a obiectelor sau a
bolnavului
- focar temporal, parietal, parieto-occipital
g) Crize focale vegetative

 hipertermie - tumori de nuclei bazali, gland pineal, encefalite

hiperhidroz - generalizate sau localizate
- tumori de lob frontal, de ventricul III, encefalite
crize respiratorii - hiperpnee paroxistic de 1 2 minute, apoi apnee
- tumori hipotalamice
crize diencefalice - anterioare vasodilataie, HTA, tahicardie, tahipnee, midriaz,
hipersalivaie, hipersudoraie (leziuni anterioare de ventricul III)
- posterioare hipertermie, micri coreiforme, spasme
faciale, rotaia capului, masticaie, halucinaii vizuale i auditive (leziuni posterioare
de nuclei bazali)
HTA - durat de 10-20 min
- leziuni frontale i de pol temporal
crize vagale de arie 13 - paloare, dispnee, bradicardie, hipermotilitate digestiv,
hipotensiune marcat
- pe EEG traseu lezional bifrontal (teta-delta)
h) Crize focale cu simptome psihocognitive
crize psihosenzoriale halucinaii complexe
crize cognitive senzaia de vis, de familiaritate (deja-vu), de nstrinare (jamais
vu), de dedublare a personalitii, de memorie panoramic
crize afective anxietate, furie, depresie, euforie, erotism
A. Criza focal simpl
- poate evolua spre :
- o criz focal complex
- o criz generalizat
- starea de ru epileptic focal: repetarea crizei, fr ntrerupere,
timp de ore, zile
- epilepsia parial continu
- contien pstrat sau com cu tulburri vegetative
- crize jacksoniene repetate cu mioclonii intercritic n acelai teritoriu
- status epileptic unilateral de tip mioclonic mioclonii
palpebrale, crize oculogire sau mioclonii ale membrului superior ce se extind la
membrul inferior homolateral
- posibil deficit motor asociat

- modificri EEG la nivelul emisferul controlateral

Criza parial complex/temporal/regiune T-P-O
- are un debut brusc sau dup criza focal simpl
- durat: secunde 2-3 min
- manifestare clinic:
- modificarea strii de contien - inabilitatea de a rspunde adecvat la stimuli
exteriori datorit afectrii percepiei i/sau capacitii de rspuns
- neatent, confuz sau obnubilat
- nu rspunde sau rspunde eronat la ordine verbale
- automatisme motorii comportament stereotip, uneori ritmic
- continu activitatea anterioar crizei (eupraxic)
- apariia unor manifestri motorii simple (clipit frecvent, nghiit, frecare a
minilor, mestecat) sau complexe:
- gestuale: micri de mbrcare-dezbrcare,
aranjare a hainelor, aranjare a obiectelor, cutare, aprare
- verbale: repetare a ultimului cuvnt pronunat la
nceputul crizei, repetarea unor ntrebri sau fraze, exclamaii
- mimice: imobilitate (aspect de masc), indiferen,
fric, bucurie,concentrare
- ambulatorii: deplasare n spaiu pe distane i
durate variabile (minute, ore), timp n care pacientul efectueaz activiti normale
sau poate comite acte antisociale; pot fi activate de somn
- rotatorii: micare circular, rotatorie a pacientului n
spaiu sau n jurul propriei persoane (giratoriu)
- gelastice: accese de rs
- criza are un sfrit brusc, cu normalizarea strii de contien dar amnezie total
sau parial (lacunar) a crizei

criza focal complex poate s evolueze spre: - o criz epileptic generalizat

- o stare de ru focal complex: repetarea

crizelor timp de ore sau zile, fr ca pacientul s-i recapete luciditatea ntre dou
crize, timp n care prezint automatisme motorii variate, simple i complexe
asociate cu manifestri psihiatrice (automatism ambulator cu dezvoltarea unui
comportament inadecvat, uneori antisocial, manifestri paroxistice de tip psihotic)
- pe EEG: focar iritativ T-F sau C-P

- diagnostic diferenial se face cu : - criza epileptic generalizat de tip absen

- suferine cerebrale ce se nsoesc de tulburri
amnezice ex. amnezia global tranzitorie ( n care starea de contien este
pstrat pe parcursul atacului ce dureaz cteva ore)
- tulburri metabolice ce asociaz manifestri
vegetative, stare confuzional
- afeciuni psihiatrice: schizofrenia, hipomania,
atacul de panic
- tulburri de somn: automatism ambulator
nocturn, pavor nocturn.
Criza epileptic generalizat
pierderea de contien cu sau fr manifestri motorii bilaterale
amnezia crizei
anomalii electroencefalografice generalizate, cu debut unilateral cu extensie
bilateral sincron n criz
Criza de tip absen tipic
debut brusc, cu ntreruperea activitilor
pierderea complet a contienei, durat de 10-20 sec
conservarea tonusului muscular: postur fix, ochii deschii
se pot asocia:
mioclonii ale degetelor
automatisme simple, limitate (clipit, mestecat, deglutiie)
manifestri vegetative (hipersalivaie, hipersudoraie, paloare, bradicardie)
incontinen urinar
sfritul este brusc, cu revenirea strii de contien i reluarea activitilor
postcritic: amnezia complet a crizei
pe EEG: complex vrf-und bilateral, sincron, n toate derivaiile (generalizat) cu
frecven de 3 Hz, concomitent cu criza clinic
crizele pot fi declanate de hiperventilaie i de fotostimulare
Absena atipic
debut i sfrit mai lent
pierderea incomplet sau inconstant a strii de contien

 manifestri asociate importante: mioclonii generalizate sau localizate

-miocloniile determin schimbarea poziiei capului i membrelor superioare, mai rar
cdere
atonie - derobare sau hipotonie parial a
extremitii cefalice (cderea capului pe piept)
- pe EEG: descrcri generalizate, sincrone
de vrf-und sau de unde lente ascuite de 2-3 c/s
hipertonie - pierderea progresiv a contienei
concomitent cu creterea tonusului muscular, eventual retropulsie
automatisme - la nivelul membrelor i a
extremitii cefalice
- pe EEG: vrf-und sau polivrfuri
generalizate
manifestri vegetative enuretice, vasomotorii,
sternutatorii i tusive
pe EEG: - traseu intercritic cu aspect patologic n criz descrcri generalizate,
sincrone de complex vrf-und sau polivrf-und cu frecven de 2-3 c/s
crizele nsoesc de obicei suferine cerebrale organice i apar concomitent i cu
alte tipuri de crize epileptice
se pot manifesta i dup vrsta de 20 ani
diagnostic diferenial: alte forme de epilepsie: absena tipic, criza parial
complex, crizele generalizate tonice, atonice, mioclonice
afeciuni ce se nsoesc de modificarea tonusului muscular
i cdere:
- tulburri circulatorii (ischemie n teritoriul cerebral anterior, vertebro-bazilar,
medulo-spinal), aritmii cardiace
- cataplexie
- distonii kinesigene
- neuropatii periferice
- hidrocefalie
- parkinsonism, instabilitate postural la vrstnici
- psihogen
mioclonii sau tulburri vegetative din alte boli neurologice
sau sistemice
tulburri psihiatrice

Crize mioclonice
debut brusc
pierderea strii de contien
mioclonii generalizate (bilaterale) localizate la nivelul gtului i umerilor
durat de secunde- minute
revenirea lent a strii de contien facilitat de trezirea din somn
aspect EEG specific sindromului epileptic
diagnostic diferenial:

absenele atipice, crizele pariale simple motorii

miocloniile benigne ereditare
miocloniile secundare din diferite boli neurologice
starea de ru epileptic generalizat de tip mioclonic
mioclonii generalizate continue cu durat de ore sau zile, fr afectarea strii de
contien
Crize clonice
debut brusc, pierderea strii de contien
atonie sau contracie tonic ce determin cderea, contracii clonice ale
musculaturii feei, membrelor, bilaterale de amplitudine i dominan topografic
variabile
manifestri vegetative asociate de mic amploare
durat de 1-2 min
sfrit brusc care poate duce la com sau confuzie postcritic
EEG: traseu de recrutare la debut (10 c/s) polivrf-und generalizate cu
frecven n scderea continu unde lente postcritic
Criza tonic
debut brusc cu pierderea strii de contien
deschiderea ochilor cu deviaia globilor oculari
contracie tonic bilateral (spasm), simetric a musculaturii axiale, a musculaturii
feei; postur n extensie a capului, gtului, trunchiului (opistotonus); segmentul
proximal al membrelor superioare este n abducie i flexie (criza tonic
axorizomielic); dac acest lucru se ntmpl la toate membrele este vorba de o
criz global

 manifestri vegetative: expir prelungit i zgomotos, tahicardie, HTA, midriaz,

apnee, cianoza tegumentelor, hipersecreie salivar i traheobronic,
hipersudoraie
durat de 20 sec - 1 min
sfrit brusc cu o stare comatoas sau confuzional
EEG: ritmuri foarte rapide (20c/s) cu amplitudine crescnd sau ritmuri recrutante
de 10 c/s, care sfresc brusc sau prin suprapunere de unde lente hipervoltate
Criza tonico-clonic (grand-mal)
debut brusc prin pierdere de contien ceea ce duce la o cdere brutal: - EEG:
ritm recrutant de 10 c/s
faza tonic de 10-20 sec - contracie n flexie a muchilor trunchiului i membrelor
superioare cu abducia lor, extensia puternic a trunchiului i membrelor inferioare
(cu extensia bilateral a halucelui), deschiderea i nchiderea forat a gurii, expir
forat zgomotos, manifestri vegetative importante
- EEG: unde lente hipervoltate de 6-8 c/s ce se suprapun
peste ritmul recrutant
faza clonic - de 1 min convulsii clonice generalizate, manifestri vegetative n
regresie
- EEG: complexe polivrf-und
faza de com - 20 sec 5 min moderat contracie tonic a musculaturii axiale,
feei i membrelor (n extensie), midriaz, tahicardie, polipnee, relaxare
sfincterian, reflexe osteotendinoase exagerate
- EEG: traseu hipovoltat, aproape plat, ctre finalul fazei apar unde
lente teta
faza postcritic - 15 min hipotonie muscular generalizat, ncetarea tulburrilor
vegetative, reflex cutanat n extensie, recptarea progresiv a contienei
- EEG: accelerarea undelor lente, apoi normalizarea traseului
faza somnului postcritic inconstant, cu durat de cteva ore
fenomenele reziduale: cefalee, astenie, mialgii
Crize atone
debut brusc i durat scurt (min)
pierdere de contien
abolirea complet a tonusului muscular i cdere
ochii deschii cu globii oculari deviai n sus
EEG: descrcare generalizat de unde lente sinusoidale i complexe vrf-und

 forme particulare:
- fr pierderea cunotinei
- manifestare unilateral
Diagnosicul epilepsiei
Se bazeaz pe:
Recurena crizelor, precum i frecvena lor sunt elemente eseniale.
Trebuie precizat - tipul medicaiei concomitente i dozele, aportul de
medicamente cu potenial epileptogen (ciprofloxacin, tramadol, antimalarice) sau
care interfereaza cu tratamentul antiepileptic (digitalice, contraceptive orale,
anticoagulante).

De asemenea prezena istoricului familial, antecedente personale (infecii,

traumatisme, consum de substane toxice, neoplasme) sunt importante.
Stabilirea etiologiei trebuie s in seama de - vrsta la debut, de contextul clinic,
de aspectul EEG.
Crizele epileptice sunt considerate a fi epilepsie dac apar minimum 2 crize
spontane la interval mai mare de 2-3 sptmni i dac nu sunt manifestarea unei
suferine cerebrale sau sistemice acute tranzitorii
Sunt excluse:
criza unic
- eveniment unic nc sau niciodat repetat
- modificare EEG persistent la peste 3 sptmni monitorizare

crize acut nsoesc o suferin organic cerebral sau sistemic n limita a 2

sptmni de la debutul acesteia

crize febrile recurente = convulsii febrile crize generalizate ce apar exclusiv n

context febril dar n absena unei infecii a SNC

crize reflexe declanate numai de stimuli specifici, identificabili i controlabili:

vizuali, auditivi, proprioceptivi, termici, praxici (mncat, citit)
Investigaia cea mai util pentru diagnostic este EEG-ul (poate ajuta
diagnosticul de criz epileptic, de tip de criz, de localizare topografic, de
sindrom), mai ales atunci cnd este efectuat de specialiti. Att clasificarea
crizelor epileptice, ct i a epilepsiilor i sindroamelor epileptice folosesc

criterii clinice, dar i electrice pentru diagnostic. EEG-ul este recomandat de

la prima criz, n general la scurt timp dup aceasta, de preferat n primele
24-48 de ore de la criz. Este necesar nregistrarea EEG de fond,
obligatoriu n hiperventilaie de 3-5 minute i stimulare luminoas
intermitent. nregistrarea video-EEG aduce informaii foarte utile n anumite
situaii, cnd poate clarifica aspectul clinic al crizei (aducnd informaii care
scap uneori chiar i ochiului experimentat) i corespondentul EEG.
Inregistrarea EEG n somn (siesta sau ntreaga noapte) crete rata de
rspunsuri pozitive n comparaie cu EEG-ul de rutin de la 60 la 90%. Util
poate fi nregistrarea i imediat dup trezire sau la privare de somn n
epilepsiile generalizate idiopatice.
Atunci cnd sunt prezente anomaliile epileptiforme la nivelul EEG, pot
clarifica diagnosticul, lipsa lor nsa nu exclude n nici un caz diagnosticul,
atunci cnd anamnestic exist un grad mare de suspiciune. EEG-ul de
rutina nregistreaza activitatea electric cu origine predominant la nivelul
convexitii emisferelor cerebrale i mult mai puin sau deloc faa mezial,
bazal i structurile profunde (G). Pe de alt parte, modificrile n sine nu
trebuie s pun diagnosticul de epilepsie (5-8% dintre copiii sntoi pot
avea modificri, n lipsa unei anamneze sugestive pentru crize sau disfuncii
cognitive sau de limbaj tranzitorii sau permanente (regres).
Investigaiile neuroimagistice:
- CT cerebral - n diagnosticul tuturor crizelor epileptice, diagnosticarea i
monitorizarea epilepsiilor simptomatice la orice vrst

- RMN cerebral - procesele tumorale izodense, displaziile corticale, leziunile de lob

temporal sau de fos posterioar

- neuroimagistica funcional: PET, SPECT, spectroscopia RMN

- monitorizarea video EEG pentru confirmarea formei semiologice, frecvenei,

factorilor precipitani ai crizelor
Imagistica cerebral (preferabil RMN, uneori completnd examenul CT cerebral)
este o investigaie complementar, de multe ori extrem de important, pentru
diagnosticul sindromologic i etiologic. Imagistica cerebral este necesar uneori n
urgen i frecvent pentru diagnostic complet. CT cerebral, fiind mai uor de
efectuat, este de ales n situaiile urgente cu
deficit motor postcritic ce nu se rezolv rapid (ore);
stare generala ce nu a revenit la aspectul anterior crizei n cateva ore postcritic
(recc.).

RMN este investigaia de elecie i trebuie luat n consideraie pentru orice pacient
cu criz/crize epileptice:
cu deficit cognitiv sau motor de etiologie neprecizat
examen neurologic anormal;
crize focale cu sau fr generalizare secundar.
cu examen EEG, care nu este net n favoarea diagnosticului de epilepsie focal cu
vrfuri centro-temporale (epilepsia parial benign) sau de epilepsie generalizat
idiopatic;
Anomaliile care pot fi descoperite la IRM/CT cerebral pot uneori modifica
strategia terapeutica pe termen scurt - prezena unei malformaii vasculare, a
unei tumori, a unei parazitoze cerebrale - dar mai frecvent nsa au rol
(important) n diagnosticul etiologic i abordarea pe termen lung (de
exemplu, susinerea diagnosticului etiologic de scleroz tuberoas
influeneaz sfatul genetic, descoperirea unei scleroze hipocampale asociate
unei epilepsii de lob temporal mezial poate recomanda chirurgia epilepsiei
etc.).
Tratamentul antiepileptic
Principii generale de tratament
1. Nu se trateaz prima criz convulsiv, mai ales n cazul suspiciunii de epilepsie
idiopatic, deoarece ar putea fi unic. Criza izolat cu traseu normal necesit doar
supraveghere.
2. Tratamentul se instituie n cazul unui diagnostic cert de epilepsie. Nu se intervine
n situatia unui traseu EEG modificat, fr manifestri clinice.
3. Evaluarea eficienei tratamentului respect criteriile clinice n primul rnd i doar
dup aceea criteriul normalizrii EEG, care nu reprezint un scop n sine al terapiei.
4. Monoterapia reprezint regula iniierii tratamentului. n alegerea medicaiei de
prim intenie se analizeaz eficiena n tipul respectiv de epilepsie, efectele
secundare, interaciuni medicamentoase, posibilitile pacientului de achiziionare.
5. Monoterapia poate include medicamente de prim, a doua sau a treia alegere i
doar daca acestea nu controleaz crizele, se recurge la asocieri.
6. Se recomand nceperea cu doze progresiv crescnde, urmat de creterea lent,
pn se ajunge la acumulare medicamentoas i la un nivel seric optim (astfel
organismul se obinuiete treptat i se limiteaz apariia somnolenei).
7. Evaluarea eficacitii terapeutice se face numai dup o perioad de acumulare,
care presupune o administrare zilnic, nentrerupt i frecvent n doze fracionate a
medicatiei.
8. Compliana familiei i a pacientului contribuie la obinerea efectelor terapeutice.
De aceea, este important instruirea acestora, mai ales cu privire la consecinele
ntreruperii brute a tratamentului.

9. Monitorizarea periodic (clinic i EEG) este obligatorie. Investigaii paraclinice

(hemograma, teste de citoliz hepatic) sunt necesare n special n primele 6 luni de
tratament, cnd pot fi evideniate efecte toxice ale medicaiei.
10. Pacientul trebuie informat asupra principalelor efecte secundare (mai ales
femeile tinere despre efectele teratogene), precum i a unor condiii, ce trebuie
respectate (evitarea expunerii intempestive la soare, interzicerea consumului de
cafea, cacao, Pepsi, Coca-Cola, cocaina, interzicerea petrecerii unui timp ndelungat
n faa televizorului sau a computerului). Diagnosticul de epilepsie contraindic
obinerea permisului de conducere auto.

11. Renunarea la unul dintre antiepileptice se face lent, progresiv, niciodat brusc.
Sevrajul se poate face dup o perioad de evoluie fr crize de 2 (5) ani. Pacienii
trebuie ncurajai s aib o via normal. Nu se interzice practicarea sportului.
Anturajul trebuie instruit asupra manevrelor de siguran efectuate n timpul
crizelor (decubit lateral pentru prevenirea aspiraiei, ndepartarea ochelarilor, dac
este cazul).
Aadar obiectivele tratamentului cuprind:
Controlul complet al crizelor
Evitarea efectelor adverse medicamentoase
Evitarea interaciunilor medicamentoase
Calitatea vieii pacienilor
Prevenia epileptogenezei
Tratamentul crizei epileptice
Asigurarea libertii cilor respiratorii superioare
Prevenirea producerii traumatismelor secundare crizei
Combatarea factorilor precipitani: febr, hipoglicemie
Profilaxia repetrii crizei: anticonvulsivant cu aciune rapid (Diazepam) pe
cale i.v. 0,15-0,25 mg/kgc (f a 5 mg) la adult i 0,2-0,3 mg/kgc la copil; pe
cale rectal 0,2 mg/kgc la adult, 0,3-0,5 mg/kgc la copil; repetare i.v. dup 20
minute, i.r. dup 4 ore
Iniierea tratamentului n perioada intercritic
Copii sau aduli dup 2 crize:
- interval lung ntre crize
- leziune sau cauz specific
Dup 1 criz:

- leziune cerebral cauzal diagnosticat

- sindrom specific cu risc crescut de recuren
- EEG aspect epileptic
- risc de recuren
Regimul medicamentos
Monodrog
Iniiere cu doze mici titrare pn la controlul crizelor/reacie toxic
Studii randomizate, controlate, dublu-orb:
- eficacitate asemntoare pentru PHT(fenitoin), CBZ(carbamazepin), VPA(valproat),
LTG(lamotrigina), OXCBZ(oxcarbazepina)

- VPA, LTG i n absene i mioclonii

Tip de criz incert: VPA, LTG
Noile AE:
- absorbie prompt n administrarea oral
- absorbie neinfluenat de alimente
- legare slab de proteinele plasmatice
- T1/2 lung
- relaie liniar ntre doza zilnic stabil i concentraia plasmatic fr dozri
plasmatice
Tratamentul epilepsiei
Alegerea AE n funcie de tipul semiologic de criz:
Tipul crizei

Prima alegere

Opiuni

Generalizate:
Tonico-clonic

VPA,CBZ,LTG,PHT

TPM,LTM,OBZ,GBP,PB,PRM

Absen

ESM,VPA

LTG,TPM,LTM

Mioclonic

VPA

LTG,CZ,TPM,LTM

Aton

VPA

LTG,TPM

Focale:
Simple/complexe CBZ,PHT,OBZ,VPA,LTG TPM,GBP,PB,PRM

TPM (topiramat), GBP (gabapentin) PB (pregabalin) PRM (primidon) LVT

(levetiracetam) ESM (etosuximid)
Situaii speciale
Epilepsia la femeia de vrst fertil:

- eplilepsia crete riscul materno-fetal

- contracepia
- sarcina crete riscul de apariie a crizelor, mai ales n ultimul trimestru de
sarcin
- tratamentul antiepileptic n sarcin:
- continuarea medicaiei anterioare
sarcinii, mai ales dac aceasta este eficient i face parte din grupa MAE cu risc
teratogen sczut
- administrare de acid folic i vitamina K (MAE
inductoare enzimatice)
Epilepsia la vrstnici
ntreruperea tratamentului
Crize controlate terapeutic
Nici o criz n 3-5 ani
Fr risc de recuren
Reducere lent
Epilepsia de lob temporal
Debut mai frecvent la copil sau adultul tnr, frecvent cu antecedente
personale sau heredocolaterale de convulsii febrile
Clinic:
- crize focale motorii, senzoriale, psihice, cu evoluie spre crize focale
complexe
- crize focale complexe cu aur vegetativ (temporo-limbice)
- generalizare secundar
EEG: intercritic normal sau unde lente temporal; critic: focar rapid sau lent,
ritmic
Epilepsia de lob frontal

 Crize focale motorii variate n funcie de localizarea leziunii (mai ales tonice)
sau pariale complexe
Generalizare secundar rapid, stare de ru epileptic, paralizii postcritice
Apariie repetat n cursul unei zile sau n cursul nopii
Epilepsia parial (focal) continu (sindromul Kojewnikov):
- la aduli
- leziune rolandic (vascular, tumoral)
- crize senzitivo-motorii pe hemicorpul opus urmate de mioclonii reziduale
permanente
- EEG: anomalii focale centrale
- tratament neurochirurgical
Epilepsia de lob parietal
Clinic: crize focale senzitive, dureroase, crize senzitivo-motorii, crize cu
fenomene vizuale complexe, crize posturale sau de percepie spaial
modificat; mai rar generalizare secundar
EEG: focar vrf-und parietal
Epilepsia de lob occipital
Crize focale vizuale, deviere conjugat controlateral a globilor oculari,
nistagmus
Crize focale complexe prin extensie spre ariile temporale
Crize secundar generalizate

Starea de ru epileptic
(Status epilepticus)

Este o urgen neurologic.

Status epilepticus (SE) reprezint o urgen neurologic, ce afecteaz toate
grupele de vrst. Incidena SE este de 50 la 100000 pe an. Se pare c SE cu
crize convulsive tonico-clonice este relativ mai frecvent la vrste mai
naintate dect la tineri.
Definiie: SE reprezint o activitate convulsivant continu constnd ntr-un
ir nentrerupt de crize grand mal, cu durata mai mare de 30 de minute, sau
serii de crize, fr ca intercritic pacientul s i recapete cunotiina.
Etiologie: privare de medicamente (anticonvulsive, tranchilizante), privare
sau exces de alcool, intoxicaii, encefalite.
Fiziopatologie:

 Excitotoxicitate: const n eliberarea excesiv de aminoacizi excitatori cu

ptrundere de calciu n neuroni i lezarea consecutiv a celulelor.
Hipermetabolism cerebral const n creterea fluxului sangvin cerebral cu
edem cerebral vasogen secundar.
Manifestri sistemice:
contracie excesiv a muchilor cu acidoz metabolic, hipertermie,
cretere CK, eventual rabdomioliz;
tulburri de ventilaie cu acidoz respiratorie, hipoxie;
edem pulmonar, insuficien cardiac.
Tabloul clinic: este corespunztor unei crize epileptice generalizate
prelungite, n a crei evoluie se nregistreaz faze progresive cu
activitate convulsivant persistent pe EEG. Aceasta se coreleaz cu
simptomatologia unei come care ulterior nu prezint fenomene vizibile
de criz.
Starea de ru epileptic de tip absen
crize repetate fr interval liber (n care pacientul nu-i recapt starea de
contien)
clinic: - afectare variabil a strii de contien (lentoare psihic, somnolen,
stupor, dezorientare)
- mioclonii, automatisme motorii
- uneori i crize epileptice generalizate de tip grand mal
traseul EEG tipic de descrcri vrf-und de 3 cicli/sec (diagnostic diferenial cu:
criza focal complex, stri confuzionale organice, tulburri psihiatrice)
Starea de ru epileptic tonico-clonic (status grand-mal)
precipitat de ntreruperea brusc a tratamentului, traumatisme, infecii,
intoxicaii-alcool
crize tonico-clonice (cu predominana fazei tonice) repetate n timp de cteva ore
pn la 1-2 zile, fr recptarea complet a strii de contien n acest timp
tulburri vegetative severe ce pot antrena decesul bonavului:
- respiratorii: tahipnee, respiraie periodic, secreii traheo-bronice abundente,
chiar edem pulmonar acut, stop respirator

- circulatorii: HTA n criz, apoi hipotensiune intercritic pn la colaps

- hipertermie

 Com postcritic prelungit pn la 24 ore

revenire lent la starea de contien
EEG: specific crizei grand mal, intercritic avnd aspect de unde lente, vrfuri i
mai rar aspect normal
Tratament
Msuri generale: internarea ntr-o secie de terapie intensiv; eventual intubaie i
respiraie asistat; substituie de lichide, tratarea acidozei, tratarea edemului
cerebral .
Tratamentul strii de ru epileptic
I. Primele 10 minute:
asigurarea permeabilitii cilor aeriene superioare, stabilizarea funciilor vitale
montarea unei linii venoase analize hematologice i biochimice
anamnez, examen clinic general i neurologic, ECG
combaterea posibililor factori precipitani (glucoz i.v. 25 50ml/kgc 50% la adult i
2ml/kgc 25% la copil, combaterea febrei cu paracetamol, algocalmin i.v., tiamin
100mg i.v., corecia tulburrilor hidroelectrilitice cu ser fiziologic i.v.+/- bicarbonat)
tratament medicamentos antiepileptic: diazepam i.v.,ir, fenitoin 15-20mg/kgc
pn la 50 mg la adult i 3 mg/kgc la copil timp de 20 min
II. Urmtoarele 20 minute:
monitorizarea funciilor vitale
CT cerebral, puncie lombar
corectarea tulburrilor metabolice (acidoz, diselecrolitemie)
tratamentul cauzelor statusului
continuarea tratamentului medicamentos anticonvulsivant:- continuarea
administrrii fenotoin-ului n perfuzie i.v. 10mg/kgc
Midazolam 0,1-0,4mg/kgc/h iv
III. Urmtoarele 30 minute:
ATI
IOT + ventilaie mecanic
anestezie general i.v.: - tiopental: piv 50-150mg/or la adult, 2-4mg/kgc/or la
copil
- pentobarbital: piv 1-4mg/kgc/or adult, 1-3mg/kgc/or
la copil
- propofol: piv 6.12mg/kgc/or, apoi 1-3mg/kgc/or

 monitorizare EEG pe 24 ore

Prognostic. Rata de mortalitate este cuprins ntre 20 - 30% i depinde de
etiologie i de durata SE. Dintre supravieuitorii primelor 30 de zile, dup SE 40% decedeaz n urmtorii 10 ani. Prognosticul SE este grevat de efectul
su nefavorabil pe termen mediu i lung asupra funciei cerebrale, dei
aparent un numr destul de mare de pacieni recupereaz bine dup
terminarea crizelor. Dup un SE o proporie de - 45% din pacieni recupereaz
mulumitor. Un procent de 20-25% ns, vor prezenta sechele cerebrale
recente sau vor deceda.
Prognosticul nefavorabil este determinat de etiologia SE, de complicaiile sale
precum i de tulburrile sistemice secundare.

SCLEROZA MULTIPL

cea mai frecvent dintre afeciunile demielinizante ale sistemului nervos

central ,

mai rare- encefalomielita acut diseminat,

neuromielita optic (sindromul Devic),

scleroza cerebral difuz (boala Schilder) i

leucoencefalita acut hemoragic necrotizant.

Scleroza multipl este o afeciune inflamatorie autoimun, cu o evoluie de

obicei cu pusee i remisiuni, dar i cu un caracter constant de progresivitate
care n timp duce la acumularea de deficite neurologice.

Caracteristic este diseminarea leziunilor n spaiu i timp", la nivel cerebral

i spinal, ceea ce duce la o mare diversitate a semnelor clinice.

Prevalena variaz, n principal cu latitudinea (e mai rar n apropierea

ecuatorului i mai frecvent n apropierea polilor), situndu-se ntre 1 i 250
de cazuri/100.000 de locuitori, probabil recunoscnd factori de risc att
genetici, ct i legai de mediul nconjurtor.

ntre 10-15% dintre pacienii cu scleroz multipl au o rud afectat de boal

i riscul de a dezvolta boala este semnificativ mai mare la gemenii
monozigoi dect la cei heterozigoi (25% fa de 5%).

Dup traumatisme, scleroza multipl este a doua cauz de invalidatate a

adulilor tineri.

Este o afeciune mai frecvent la femei dect la brbai (raport global 2:1), i

debuteaz de ntre 18 i 50 de ani, cu un vrf de inciden n jurul vrstei de

30 ani

Sarcina i tratamentul cu anticoncepionale scad semnificativ riscul de noi

pusee, perioada postpartum crete acest risc.

Astfel, att susceptibilitatea de a dezvolta boala, ct i evoluia acesteia este

controlat de factori endocrini

Patogenie. Pn n prezent nu a fost identificat nici un factor etiologie.

Evenimentul declanator al atacului autoimun asupra axonilor mielinizai din

sistemul nervos central este necunoscut.

Bariera hemato-encefalic sufer tulburri de permeabilitate, n zonele de

inflamaie punndu-se n eviden infiltrat perivascular bogat n
mononucleare.

Scenariul patogenic actual presupune c

primum movens al afeciunii ar fi apariia de focare inflamatorii minore la

nivelul venulelor postcapilare, probabil ntr-un context infecios intercurent

Aceast inflamaie iniial, n condiiile unei reacii particulare a sistemului

imun,

cu proliferarea unor clone de limfocite T citotoxice i

defecte de apoptoz limfocitar (capacitate redus de a "stinge inflamaia"),

este

Inflamaia este ntreinut i amplificat aberant

Deschiderea barierei hematoencefalice asigur mai departe

accesul celulelor limfocitare ctre substana aib nevraxial,

atacul imun fiind cu timpul direcionat nu numai mpotriva mielinei, ci i a

axonilor i oligodendrocitelor,

Boala se caracterizeaz astfel prin

demielinizare progresiv,

deficit de remielinizare,

modificri distrofice axonale,

pierdere celular (att neuroni, ct i oligodendocite, apoptoz) i

glioz reactiv, avnd i un caracter neurodegenerativ.

Cicatricele gliale astfel formate au aspect de plci- scleroza in plci

n scleroza multipl, din cauza diseminrii i localizrii impredictibile a noilor

leziuni, poate aprea orice semn sau deficit neurologic .

Mai frecvent se ntlnesc

nevrita optic retrobulbar cu afectarea vizuale,

deficite motorii cu distribuie variat (adesea paraparez), semne piramidale

(abolirea reflexelor cutanate abdominale, apariia reflexelor patologice,
reflexe osteotendinoase vii

parestezii,

diplopie (adesea oftalmoplegie internuclear),

ataxie, vertij,

tulburri micionale (retentie de urin sau incontinen),

semn Lhermitte,

Semne generale

frecvent fatigabilitate, artralgii, mialgii i scdere ponderal.

Tulburarea cognitiv este frecvent, afectnd, la un moment dat n evoluie,

aproape jumtate dintre bolnavi,

depresia (secundar) poate fi important, mai ales la pacienii cu boal

avansat i invaliditate important.

La primul puseu de scleroz multipl, -

deficit motor sau tulburare de sensibilitate n peste 50% dintre cazuri,

nevrit optic n 25% dintre cazuri i,

mai rar, mielit transvers,

sindrom cerebelos cu ataxie sau

sindrom de trunchi cerebral (o prezentare particular spre exemplu este cu

nevralgie de trigemen).

Forme clinice. :

L Forma recurent-remisiv (75%) caracterizeaz afeciunea n primii ani de la

debut.

Deficitul neurologic se instaleaz relativ rapid (ore sau zile).

Dup un puseu, deficitul neurologic se remite, puseele fiind separate n timp
de obicei de luni sau ani.

2. Forma primar progresiv (10-15%) se caracterizeaz prin deteriorare

progresiv, fr remiterea deficitelor neurologice, care se instaleaz mai lent
i treptat (sptmni).

n aceast form a afeciunii, leziunile spinale sunt de obicei preponerente

fa de cele cerebrale. Debutul tardiv este un factor de risc pentru forma
primar progresiv.

3. Forma secundar progresiv survine la un moment dat n evoluia

pacienilor cu form recurent-remisiv, cnd deficitele din cadrul puseelor

ncep s nu se mai remit.

4. forma recurent-remisiv progresiv este rar i definete

o evoluie n pusee, a cror remitere ns nu este complet nc de la debut

Termenul de sindrom clinic izolat se refer la primul episod de deficit

neurologic cu durat de peste 24 de ore, produs de inflamaie i demielinizare
n SNC.

ntre 30% i 70 % cu sindrom clinic izolat dezvolt scleroz multipl, ns

dac RMN demonstreaz prezena a numeroase leziuni n SNC, clinic mute,

riscul de a dezvolta SM este ridicat .

Termenul de scleroz multipl benign care este folosit uneori se refer la o

form de boal cu pusee foarte rare, evoluie lung i remisiune complet
sau aproape complet a deficitelor

Forma fulminant (acut) a sclerozei multiple (varianta Marburg) se

caracterizeaz prin instalarea brutal a unor deficite neurologice importante,
cu un curs rapid progresiv.

IRM cerebral evideniaz de obicei leziuni inflamatorii de substan aib la

multiple niveluri (cerebral, trunchi cerebral, cerebelos i mduva spinrii).

Dup cteva sptmni de evoluie pacienii se afl de obicei n stare de

com sau decerebrare i n cteva luni survine decesul

Diagnosticul sclerozei multiple- prezena a cel puin dou leziuni diferite n

timp i spaiu. Acest principiu se traduce clinic prin prezena a dou pusee, cu
deficite neurologice distincte (care s traduc leziuni diferite) i la distan n
timp

RMN cerebral este, pe lng anamnez i examenul clinic neurologic, o

investigaie obligatorie pentru diagnostic.

IRM identific cu acuratee focarele inflamatorii active (prind contrast la

examinarea cu gadolinium) i plcile simptomatice i asimptomatice de la
nivelul substanei albe de la orice nivel.

Adesea, IRM cerebral evideniaz i atrofie cerebral, secundar pierderii

axonale i morii celulare.

Rar se ntlnesc leziuni de mari care determin efect de mas i uneori ajung
s fie biopsiate pentru elucidare diagnosticului.

Examenul LCR este modificat la peste 90% dintre pacieni.

Pleiocitoz monocitar moderat (zeci de celule/mm3) se ntlnete mai ales

la debut i n timpul puseelor, momente care corespund unei exacerbri a
procesului inflamator.

La aproximativ jumtate dintre pacieni proteinorahia este peste limitele

normale.

Apariia benzilor oligoclonale n LCR (expresia imunoglobulinelor sintetizate

la nivelul sistemului nervos) este un test cu sensibilitate ridicat (peste 90%
dintre pacieni) dar cu specificitate redus.

IgG crescute in LCR in puseul de acutizare

Potenialele evocate vizuale sunt capabile s detecteze leziuni asimptomatice

(demielinizare parial) la nivelul nervilor optici.

Criteriile de diagnostic actuale (McDonald) folosesc informaiile clinice,

imagistice i paraclinice i de laborator n stabilirea diagnosticului

Prognosticul este mai bun la pacienii cu debut pn la vrsta de 40 de ani,

cu debut monosimptomatic,

cu form recurent remisiv i la care examinri IRM repetate nu relev noi

leziuni.

Tratamentul. Scleroza multipl este o boal incurabil.

Terapiile actuale se adreseaz numai formelor recurent-remisiv i secundar

progresiv, pentru forma primar progresiv nici o terapie nedovedindu-se
eficace.

Tratamentul puseelor se face, ct mai curnd posibil, cu metilprednisolon n

perfuzie, n "pulsterapie" (1 g/zi timp de 3-5 zile sau 500 mg/zi timp de 5 zile
cu scdere progresiv a dozei pe o perioad de 10 zile). Metilpredniosolonul
scurteaz semnificativ durata puseelor, dar nu afecteaz progresia general
a afeciunii.

Tratamentul de prevenie a recderilor. Mai multe medicamente s-au dovedit

eficace n scderea frecvenei i intensitii puseelor: interferonul beta-la
(Rebif, i beta-lb (Betaferon ), i glatiaramerul acetat (Copaxone .

Recent a fost aprobat ca tratament de prevenie a recderilor i

Natalizumabul (Tysabri, care rmne deocamdat un tratament de linia a
doua, ntruct se poate asocia, foarte rar, cu leucoencefalopatia multifocal
progresiv , afeciune deseori fatal.

Dintre imunosupresoare pot fi folosite n cazuri selecionate cu pusee

frecvente: mitoxantrona, metotrexatul, ciclofosfamida i azatioprina, toate
avnd reacii adverse importante i eficacitate limitat.

Encefalita herpetica

Encefalita herpetica este cea mai frecventa printre encefalitele virale primare
sporadice. Spontana, encefalita herpetica este cel mai frecvent mortala.

encefalita herpetica neonatala, se datoreaza virusului herpetic de tipul II,

encefalitele herpetice ale adultului si copilului sunt provocate de virusul de

tipul I, responsabil de infectiile sferei bucale.

Ea poate fi consecinta unei primo-infectii sau a reactivarii virusului.

Afectiunea primordiala a sistemului limbic a dus la presupunerea, ca virusul

ar putea afecta creierul pe cale olfactiva.

O alta ipoteza se bazeaza pe frecventa, cu care virusul herpetic de tipul I este

depistat in ganglionul Gasser in cursul unor autopsii sistematice;

encefalita herpetica ar putea rezulta din reactivarea acestui virus, prezent in

stare latenta.

Anatomie patologica

Semne si simptome

Evolutie

Investigatii

Tratament

Anatomie patologica

In regiunile afectate, creierul este edematos cu mici focare hemoragice.

Tumefierea cerebrala poate fi responsabila de angajarea temporala, ce sta la

originea hemoragilor secundare in trunchiul cerebral.

Leziunile sunt localizate predominant in lobul temporal si in special in

regiunile hipocampului, insulei, fetei orbitale a lobului frontal, circonvolutiunii
cingulare.

Ele sunt de obicei bilaterale, dar deseori asimetrice.

Histologic, leziunile asociaza plagi de necroza, focare hemoragice, infiltrate

inflamatorii perivasculare, focare microgliale, alterari ale neuronilor cu aspect
de neuronofagie

Incluziunile intranucleare sunt deseori evidentiate in neuroni si celulele gliale.

Microscopia electronica permite se pot observa particulele virale, dar

etiologia herpetica a encefalitei nu poate fi afirmata decat prin
imunofluorescenta sau cultura.

Semne si simptome

Febra este practic constanta in encefalita herpetica.

Cefaleea este un semn precoce frecvent.

Modificarile comportamentului trebuie sa atentioneze: bolnavii- bizari pentru

cei din jur, confuzi, deseori sunt decelate tulburari de memorie.

element afazice -atrage atentia asupra lobului temporal.

Crizele de epilepsie sunt frecvente in encefalita herpetica: poate fi vorba de

crize generalizate de tip grand mal sau de

crize focale, si in special

crize temporale, ce pot lua aspectul crizelor olfactive, auditive sau crize
psiho-motorii.

tablou clinic nespecific de encefalita, asociind o stare febrila, o alterare a

constientei, un element de confuzie, crize convulsive generalizate sau
partiale.

Etiologia herpetica poate fi suspectata pe baza sindromului amnestic

pronuntat sau

a semnelor de localizare temporala predominanta(afazie, crize temporale).

Evolutie

Evolutia spontana a encefalitei herpetice cel mai frecvent este severa,

deoarece det moartalitate in 70% cazuri,

Deces mai frecvent in primele saptamani de evolutie, prin coma cu angajare

temporala,

dar uneori pacientii supravietuiesc intr-o stare vegetativa mai mult sau mai
putin pronuntata.

practica biopsiei cerebrale a demonstrat, ca encefalitele herpetice autentice

pot avea o evolutie relativ favorabila.

Sechele uneori severe

unui sindrom amnestic,

a afazie, sau

a tulburarilor de comportament

Investigatii

Un lichid cefalo-rahidian normal la debut nu elimina diagnosticul, totusi in

marea majoritate a cazurilor,

LCR este anormal chiar la prima punctie lombara.

Exista o hipercitoza moderata cu predominanta limfocitara, cu posibilitatea

predominarii polinuclearelor la debut.

Proteinorahia este crescuta, dar cel mai frecvent mai joasa de 1 g/l.

Glicorahia este de regula normala.

PCR-ul permite evidentierea prezenta ADN-ului viral.

Electroencefalografia este constant anormala.

anomalii focalizate in regiunea temporala sau frontala,

aspectul de varfuri lente sau unde lente , repetandu-se cu frecventa de 1-2

pe secunda.

Tomografia computerizata demonstreaza

leziuni constituite - hipodensitate mai mult sau mai putin extinsa,

deseori cu acumularea contrastului si efect de masa.

Topografia leziunilor este mai caracteristica decat aspectul lor, interesand de

obicei lobii temporali bilateral, regiunile insulare si fronto-orbitare.

Rezonanta magnetica nucleara este semnificativa in stadiile mai precoce (din

ziua a 2-a) si mai fidela, demonstrand leziuni sub forma de zone de
hipersemnal, interesand cortexul si substanta alba in regiunile temporale
interne si frontale inferioare.

Biopsia cerebrala permite stabilirea cert diagnosticul in faza initiala a bolii.

Elementul esential este evidentierea virusului prin microscopie electronica si

imunofluorescenta, rezultatele carora sunt obtinute timp de cateva ore.

Alte metode utilizate:

culturi din LCR;

cresterea nivelului de anticorpi in ser si in lichid, acest raport fiind inferior sau
egal cu 20 in encefalitele herpetice;

dozarea interferonului in LCR si PCR in lichidul cefalo-rahidian.

Tratament

Aciclovirul in doza de 30 mg/kg/zi timp de 10-14 zile in perfuzie.

Mortalitatea este redusa la 20%, reluarea activitatilor normale dupa luna a 6a este obtinuta in mai mult de jumatate de cazuri.

Precocitatea tratamentului este esentiala din momentul, suspicionarii dg pe

baza

datelor clinice,a examenului LCR, EEG si CT,

toleranta aciclovirului fiind excelenta.

tratamentului simptomatic si in special al edemului cerebral cu manitol care

pot avea o indicatie vitala, daca exista primejdia angajarii cerebrale.

Manifestarile neurologice ale infectiei cu HIV la nivelul SNC

Infectia primara cu virusul HIV se poate asocia cu meningita aseptica si cu

Encefalopatia acuta,

cu infectii oportuniste sau

cu infectii sistemice de organ care urmeaza imunodeficientei indusa de

infectia HIV.

Printre cele mai importante complicatii ale in infectia cu HIV se numara:

toxoplasmoza cerebrala

limfomul primar al sistemului nervos central

leucoencefalita multifocala progresiva.

Meningita aseptica asociata cu HIV se caracterizeaza prin

febra, cefalee

semne meningeale si uneori

paralizii ale nervilor cranieni V, VII si VIII.

LCR - pleiocitoza mononucleara, proteinorahie crescuta si glicorahie normala.

Diagnosticul de meningita aseptica cu HIV este stabilit prin documentarea

seroconversiei anticorpilor anti-HIV si

a sintezei intratecale de anticorpi anti-HIV.

Progresia infectiei ci HIV se asociaza cu o incidenta crescuta a

encefalopatiei si a Dementei

Demena din cadrul acestei infectii mai este cunoscuta si ca dementa

complexa din SIDA sau complexul motor/cognitiv asociat cu HIV.

Clinic, acesti pacienti sufera de un deficit de concentrare, pierderea

memoriei, lentoare in gandire, apatie,

Depresie izolare sociala si modificari de personalitate.

La din pacienti se intalneste

deficit motor parapareza

dificultati de echilibru, ataxie

Tremor

Neuronii pot fi afectati prin eliberare de citokine, neurotoxine si altor factori

solubili din celulele imune infectate, macrofage sau celule gliale.

Durata medie de supravietuire in cadrul dementei severe rareori depaseste 6

luni de la debutul simptomelor.

La un 1/4 din pacienti se constata la

in LCR pleiocitoza limfocitara

si proteinorahie crescuta.

CT si IRM (imagistica prin rezonanta magnetica) pun in evidenta o atrofie

cerebrala difuza si o marire a ventriculilor.

Markerii neuropatologici ai encefalitei determinata de HIV sunt reprezentati

de prezenta unor celule gigante multinucleate prezente atat la nivelul
cortexului, cat si la nivelul substantei albe. Aceste celule gigante contin
particule HIV.
Nu exista un tratament eficient pentru dementa asociata cu HIV.

Tratamentul este simptomatic si cuprinde administrarea de zidovudina si

didanozina. S-a constatat ca pacientii care primesc doze mai mari de
zidovudina (1.000 mg/zi) au o evolutie mai buna fata de cei care primesc
doze uzuale.

Manifestarile neurologice periferice ale infectiei cu HIV

Chiar si in stadiile initiale ale infectiei cu HIV, poate sa apara o

Polineuropatia distala senzoriala si motorie.

Mai frecvent sunt afectate membrele inferioare

prin durere la nivelul membrelor inferioare si/sau superioare cu caracter de

arsura sau furnicatura care se exacerbeaza in cursul noptii.

Durerea se insoteste si de parestezii ale membrelor.

se localizeaza initial la nivelul plantelor si gambelor, apoi cu timpul urca spre

coapse si afecteaza apoi bazinul si regiunea lombara.

In general simptomele sunt simetrice.

Durerea poate sa aiba un caracter foarte viu, putand imobiliza pacientul la

pat.

Uneori chiar si simpla atingere a picioarelor exacerbeaza crizele dureroase.

Bolnavul nu suporta articolele de imbracaminte sau cearceaful care-l

acopera din cauza durerii insuportabile allodinie- hiperalgezie durere
neuropat

Ex neurologic releva scaderea sensibilitatii vibratorii la niv mb inf ,

scaderea temperaturii la nivelul membrelor inferioare si

reflexe osteo-tendinoase diminuate sau abolite (reflexul achilian si rotulian).

Modificarile motorii ca paralizii sau atrofii sunt discrete in comparatie cu

semnele si simptomele senzitive.

Daca apar paralizii, acestea se limiteaza la musculatura intrinseca a

piciorului.

Modificari trofice ca atrofia cutanata, pierderea pilozitii la niv gambelor,

anomalii de crestere a unghiilor, edeme si tulburari vasomotorii.

Forta musculara in general nu este afectata.

In stadiile avansate de infectie cu HIV, unii pacienti pot dezvolta o

neuropatie autonoma care se manifesta prin:

diaree

aritmii cardiace

hipotensiune ortostatica.

Medicamentele imunosupresoare pot sa agraveze

polineuropatia senzitivo-motorie prin cresterea incarcaturii virale a

organismului.

Examenele de laborator obiectiveaza scaderea vitezei de conducere

nervoasa, iar electromiografia arata neuropatie axonala atat la nivelul fibrelor
mici cat si la nivelul celor mari.

Polineuropatia senzitivo-motorie mai poate rezulta si din

intoxicatia cu alcool,

deficit de vitamina B12, tiamina, piridoxina.

Alte cauze mai sunt diabetul zaharat si unele

medicamente antivirale (didanosina, stavudina, zalcitabina sau

dideoxicidina) ale caror efecte adverse se traduc prin exacerbarea
polineuropatiei.

Este foarte important sa se diferentieze infectia cu HIV de alte cauze care

pot determina polineuropatie senzitivo-motorie.

Multi pacienti aflati in stadii avansate de infectie cu HIV dezvolta o

poliradiculopatie cu virusul citomegalic.

Anatomopatologic, aceasta poliradiculopatie incepe cu afectarea radacinilor

lombosacrate, iar clinic bolnavii acuza durere si pierderea sensibilitatii la
nivelul plantelor si gambelor.

Unii dintre acesti pacienti prezinta asociat semne si simptome de mielita.

In LCR se constata o pleiocitoza polimorfonucleara, iar cu ajutorul reactiei de

polimerizare se poate detecta ADN-ul virusului citomegalic.

Pacientii care prezinta infectie cu virusul citomegalic trebuie tratati cu

ganciclovir sau foscarnet.

Pentru terapia durerii se pot folosi cu succes analgezice, antidepresive

triciclice, anticonvulsivante si unguente cu capsaicina.

Pentru hipotensiunii posturale se administreaza mineralocorticoizi ca

fludrocortizonul.

La un sfert din pacientii infectati cu HIV se dezvolta o mielopatie cronica

progresiva care afecteaza coarnele posterioare si laterale ale maduvei.

Clinic, la acesti bolnavi se obiectiveaza o parapareza spastica ataxica cu

diminuarea sensibitatii vibratorii si posturale si incontinenta urinara

Majoritatea pacientilor prezinta asociat si o encefalopatie sau dementa HIV.

Morfopatologic, se constata o degenerescenta vacuolara a substantei albe de

la nivelul coarnelor posterioare si laterale, rezultata prin edem sever a tecii
de mielina a fibrelor nervoase.

Se mai pot intalni ganglionite ale ganglionilor radacinilor nervilor spinali

lombari si sacrati, aceste manifestari aparand si in degenerescenta
secundara a fascicolului gracilis din coarnele posterioare.

Tratamentul mielopatiei consta in administrarea de zidovudina si didanozina

care nu aduc o ameliorare prea mare.

Miopatia HIV, afectiune care nu este legata de un stadiu anume al infectiei HIV,
ea putand aparea in oricare etapa.
Clinic, miopatia se caracterizeaza printr-o paralizie musculara proximala si mialgii.
Analizele de laborator evidentiaza enzime musculare crescute ca aldoloaza,
creatinkinaza, lactatdehidrogenaza.

Biopsia musculara poate fi uneori necesara pentru tratament, biopsia relevad o

inflamatie sau degenerescenta si necroza miofibrilelor

Miopatia mai poate sa apara si ca reactie adversa la medicamentul

zidovudina folosit in terapia infectiei HIV.

De obicei, acest efect apare la 6 luni de la tratament si se insoteste de dureri

mult mai intense decat miopatia data de infectia HIV, iar concentratiile
enzimatice in ser sunt crescute. Biopsia musculara este necesara pentru
diferentierea de miopatia HIV,

la examenul microscopic observandu-se o necroza mai pronuntata a fibrelor

musculare si o reactie inflamatorie mai redusa.

Tratamentul cel mai eficient este intreruperea medicatiei cu zidovudina care

duce la disparitia simptomelor.

Daca este neaparat necesara administrarea in continuare a zidovudinei, se

poate asocia la aceasta glucocorticoizi care mai reduc din efectele adverse
ale zidovudinei.

Meningita tuberculoasa

Meningita tuberculoasa este inflamatia meningelor cerebrale datorate

infectiei cu Mycobacterium tuberculosis.

Meningita tuberculoasa reprezinta cea mai frecventa forma a tuberculozei

sistemului nervos central.

Simptomele cardinale ale meningitei tuberculoase sunt febra si cefaleea.

Simptomele meningiene pot lipsi la circa 1/5 din pacienti, insa pot fi prezente
semne de focar.

Anatomie patologica

Semne si simptome

Investigatii

Tratament

Anatomie patologica

Meningita tuberculoasa este o meningita granulomatoasa.

Predomina infiltratia meningelor de la baza creierului.

Apare ca urmare a diseminarii unor mici tuberculi: focare de necroza

tuberculoasa, inconjurate de celule epitelioide si o coroana limfocitara.

Acesti tuberculi, in care poate fi evidentiat bacilul Koch, sunt inconjurati de un

exudat, constituit din limfocite si celule mononucleare.

Condensarea exudatului evolueaza spre fibroza si tinde sa blocheze caile de

circulatie a lichidului cefalo-rahidian;

in plus, prelungindu-se de-a lungul invelisurilor arteriale, leziunile produc

focare de necroza in interiorul parenchimului cerebral.

Pe suprafata convexitala a creierului leziunile converg pentru a constitui

placile meningeale

Semne si simptome

Meningita tb se prezinta intr-o jumatate de cazuri sub forma unui

sindrom meningeal febril, ce necesita punctie lombar

Uneori semiologia poate fi stearsa, este o meningita subacuta: astenie,

febra prelungita dar moderata ce insotesc instalarea sindromului meningean.

Cefaleea atrage atentia intr-un context de fatigabilitate intelectuala,

iritabilitate pana la confuzie.

Durerile cranio-cervicale, durerile radiculare, durerile abdominale pot fi

derutante.

Rigiditatea occipitala poate fi moderata.

Semnificatia acestor simptome insa este deseori denaturata de unele

anomalii la examenul neurologic: abolirea reflexelor tendinoase, paralizia unui
nerv cranian, unele anomalii pupilare, retentia de urina.

Uneori manifestarile initiale in meningita tb sunt nespecifice:

Unele forme pot realiza diverse sindroame topografice si intr-un context febril
pot evoca un abces.

Afectarea nervilor cranieni asociata cu cefalee si cu varsatura simuleaza o

tumora de fos posterioar.

Crizele de epilepsie pot surveni la debut.

Semne neurologice izolate si tranzitorii pot preceda aparitia semnelor

meningiene evidente.

In unele cazuri tulburarile de constienta predomina :

coma postcritica,

tabloul confuzional sau in raport cu tulburari electrolitice (in special un

sindrom Schwartz-Bartter, asociind hiponatremie si hemodilutie cu
conservarea natriurezei).

In sfarsit, existenta formelor febrile pure justifica examenul LCR la orice

persoana cu febra prelungita neexplicabila.

Investigatii

Lichidul cefalo-rahidian in meningita tb este clar.

Hipercitoza este evidenta, 200-300 elemente cu o predominenta limfocitara.

Hiperalbuminorahia este pronuntata, atingand 2-3 g/litru.

Hipoglicorahia (ce trebuie interpretata in functie de glicemie) are o mare

semnificatie.

Diminuarea clorurilor este mai putin semnificativa, fiind o reflectare simpla a

hipocloremiei.

Depistarea bacterioscopica a BK nu este pozitiva decat in 20-30% cazuri de

meningita tuberculoasa.

Cultura pe mediul Lowenstein si inocularea la cobai vor furniza rezultate

numai peste cateva saptamani.

PCR este metoda de electie, cand nu exista

probe specifice, pozitive pt depistarea BK.

Caracterul specific al LCR si contextul semiologic au o importanta mare.

mai importanta este stabilirea legaturii dintre afectiunea meningeala si

tuberculoza.

O infectie tuberculoasa primara recenta,

depistarea tuberculilor Bouchut cu aspectul de noduli albiciosi la fundul de

ochi sau

a tuberculozei miliare pulmonare

In alte cazuri trebuie interpretate reactiile tuberculinice; de discutat si

controlat vaccinarea BCG anterioara; de cautat o tuberculoza viscerala.

Tratament

Tratamentul a transformat radical prognosticul meningitei tb care era

constant fatal.

Streptomicina administrata pe cale IR (0,25 g) si pe cale parenterala (2 g/zi)

poate determina complicatii cohleo-vestibulare, care au dus la restrictii in
utilizarea sa.

Tratamentul se bazeaza pe asocierea a 3 preparate antituberculoase majore:

izoniazida, rifampicina, ethambutolul si pirazinamida.

In formele grave, comatoase, este asociata corticoterapia.

Evolutia este urmarita in baza datelor clinice si biologice.

Tratamentul poate fi peste trei luni, dar durata sa totala va fi de 12-18 luni.

Efectele secundare datorate tratamentului justifica urmrirea

audiologica (streptomicina),

oftalmologica (ethambutol) si

hepatica (rifampicina, izoniazida).

Prognosticul in meningita tb este sever in formele diagnosticate si tratate

tardiv cu o mortalitate de circa 15-20% la adult si

sechele: hemiplegie, paralizie oculo-motorie, atrofie optica, surditate,

epilepsie.

Sunt posibile complicatii tardive - hidrocefalia normotensiva.

Boala Creutzfeld Jakob

Bolile prionice sunt cauzate de infectarea sistemului nervos central cu prioni

categorie aparte n clasificarea organismelor lumii vii.
Prionii reprezint, n concepiile actuale, nite molecule proteice care acioneaz
lent asupra substanei cerebrale, sunt contagioase i nu pot fi tratate deocamdat.
Aceste boli sunt cunoscute de mai bine de 200 de ani, ns doar n secolul trecut au
nceput s fie studiate de ctre oamenii de tiin.

Scurt istoric

Bolile prionice au fost descrise pentru prima dat la populaia de papuai din
insulele Noua-Guinee, explicate prin ritualurile de consumare a creierului
decedailor.

Boala se manifesta prin leziuni cerebrale degerative grave i a ncetat s mai

apar dup ce obiceiurile canibaliste au fost interzise.

La sfritul secolului trecut, au devenit tot mai frecvente cazurile de

mbolnviri cu varianta uman a aa-zisei boli a vacii nebune CreutzfeldtJacobs, n Marea Britanie nregistrndu-se circa 1.000 de cazuri.

Din acest motiv, mai multe ri europene, dar i SUA, Canada i altele au
interzis preluarea de snge pentru transfuzii de la donorii de origine englez
sau de la persoanele care au locuit n Marea Britanie o anumit perioad de
timp.

Etiologia bolii i cile de transmitere

Proteina rspunztoare de apariia bolii Crz- Jk

Prion Protein (PrP) cunoate doua conformaii.
Prima este o protein membranar hidrosolubil i se gsete n celulele
sntoase ale esutului nervos, dar i n cel muscular, la om, mamifere,
psri, unele ciuperci i unele animale. Proteina este codificat de gena Prnp.

Cea de-a doua forma infecioas PrPSc, are aceeai structur ca i

forma normal, ns prezint o alt conformaie spaial. Aceast
particularitate o face invincibil la aciunea proteazelor i factorilor fizici cum
sunt temperatura, substanele dezinfectante, radiaiile UV i gamma.

Boala Crz -Jk se transmite prin

ingestia creierului sau a crnii de bovin infectat,

prin produse recoltate de la donori de tipul imunoglobulinelor,

hormonilor de cretere, grefelor durale, de cornee,

prin implantarea de electrozi i

genetic.

Totodat, infeciile cu prioni sunt considerate nosocomiale n seciile de

neuro-chirurgie.

Pe lng aceste ci de transmitere, exist posibilitatea mbolnvirii prin

mutaia spontan a genei care codific PrP (n forma sporadic).
Studiile efectuate au demonstrat c ansele de infectare cu prioni sunt mai
mari (de un milion de ori) la administrarea enteral, fa de cea direct
intracerebral.

Proteinele prionice nu posed structur antigenic, ceea ce nseamn c sunt

imune la mecanismele de aprare specific, deoarece nu sunt recunoscute de
ctre organismul receptor ca elemente strine.

Un rol tot mai important n etiologia acestei boli i este atribuit factorului
genetic.

Mecanismul de infectare

Prionii ajuni n tractul digestiv pe cale enteral, se aga de

structurile limfoide ale intestinului subire, pe cale limfatic se propag la

urmtoarele staii ganglionare, unde se colecteaz.

Urmeaz deplasarea acestora spre terminaiunile nevoase, apoi spre axoni.

Cnd numrul proteinelor devine important, infectarea evolueaz n sensul

componentelor sistemului nervos central mduvei spinrii i creierului.

ntr-un gram de esut infectat pot exista pn la un milion de proteine

prionice.

La nivel cerebral, ele induc moartea neuronilor

Diagnosticarea

Boala CrJk se diagnosticheaz pe baza

electroencefalografiei

examinriii lichidului cefalorahidian i

RMN.

Dintre metodele recente de detecie, cea mai promitoare pare a fi tehnica

SOFIA, n care se pot folosi snge sau fragmente de esuturi pentru a depista
boala, chiar la subieci aparent sntoi. Necesitatea descoperirii unei
metode care s evidenieze infectarea precoce este deosebit de necesar
pentru a preveni rspndirea bolii la alte persoane (de exemplu, n cursul
donrilor de snge), sau pentru a permite implimentarea unor programe de
screening

diagnosticarea fiind confirmat prin biopsia prelevat de la nivel cerebral.

Aplatizarea girusurilor i scderea n greutate a masei cerebrale sunt
modificri specifice bolii Creutzfeldt-Jakob, ce pot fi detectate post-mortem la
examenul macroscopic al organelor.

Microscopic, exist patru criterii clasice care confirm boala:

modificri spongiforme ale materiei cenuii,

scderea numrului de celule neuronale,

apariia unor plci de amiloid (n noile forme de boal), precum i

creterea numeric a astrocitelor, care sufer fenomene de proliferare i

ocup locul neuronilor diminuai.

Vacuolele numeroase responsabile de aspectul spongios pot fuziona, dnd

natere unor microchiste, proces care se extinde la talamus sau la celelalte
structuri de vecintate.

Boala Cr-Jk se deosebete de alte boli de natur viral prin absena fenomenelor
de demielinizare a fibrelor nervoase, precum i a celor inflamatorii.

Formele clinice ale bolii Creutzfeldt-Jakob

Forma sporadic. Cu o prevalen de un caz la un milion, interesa adulii i

putea s dureze n mediu 6 luni (cazurile extreme fiind de cteva sptmni
sau pn la opt ani).

Forma iatrogen. n funcie de metoda de infectare i poarta de intrare

(enteral sau direct cerebral), perioada de incubare variaz de la un an la
doi ani i jumtate sau mai mult (n administrrile de tratamente hormonale).

Forma ereditar. n proporie de 10-15%, boala poate interesa descendenii

familiilor n care au existat astfel de mbolnviri.


Forma atipic. Este cauzat de ingestia de alimente infectate, n acest caz
perioada de incubare poate dura i 20 de ani. Specific formei, sunt afectate
cu predilecie, persoanele tinere.

Tabloul clinic

Exist 3 sindroame majore n manifestarea bolii Creutzfeldt-Jakob:

tulburrile de sensibilitate i afectarea organelor de sim,

afectarea motricitii i

tulburrile de ordin psihic.

Simptome posibile:

pierderea sensibilitii tactile, termice i dureroase;

pierderea capacitii de a citi, acuitatea vizual e pstrat (alexie);

afazie

tulburri comportamentale;

tulburri de afectivitate (apatie sau euforie);

tulburri de memorie;

tulburri de atenie;

halucinaii;

agnozie vizual imposibilitatea identificrii

caracteristicilor obiectelor;

vizuale a formelor i

demen;

pierderea competenelor profesionale;

pareze spastice;

pierderea coordonrii micrilor n spaiu;

tulburri de coordonare a micrilor - ataxie;

micri involuntare neepileptice (hiperkinezie);

apariia sd Parkinsonian;

afeciuni diverse muculare i neuronale

Tratament

Tratamentul n boala Crz-Jk este simptomatic i vizeaz ameliorarea

simptomelor, ns nu poate trata cauza.
Prognosticul este nefavorabil.

Prevenirea bolii Creutzfeldt-Jakob

1. Asigurarea msurilor de igien veterinar. Animalele bolnave nu trebuie

s ajung pe masa consumatorului, ci se sacrific orice animal suspectat.
2. Igiena alimentaiei. Prepararea termic corect a produselor din carne,
evitarea consumului de creier.
3. Evitarea folosirii n preparatele farmaceutice a materialelor
biologice de provenien animal, de la specii care deja se cunoate c
pot face ac boal

PATOLOGIA CEREBRAL ISCHEMIC

Reglarea fluxului sanguin cerebral
Fluxul sanguin cerebral normal = 50ml/100g es cerebral/min
E reglat in functie de necesitatile metabolice ale creieruluiA
FSC total normal=700-1000ml/min -fiecare carotida -300-400ml/min
-sist vertebrobazilar-100-200ml/min
Vasele cerebrale autoreglare a dimensiunilor lumenului pt ca FSC sa ramana
constant cand TA sistemica variaza
FSC crescut det hipertensiune intracraniana prin hiperemie
FSC scazut det ischemie cerebrala
Ischemia cerebrala - FSC mai mic de 20ml/100g tes cer/min
Necroza tesutului cerebral sub 10ml/100g tes cer/min
Sd HIC FSC peste 55-60ml/100g tes cer/min
Autoreglarea FSC normal cand TA medie =60-150mmHG
Autoreglarea metabolica sangele arterial e bogat in CO2- arteriolele cerebrale se
dilata iar sgele arterial sarac in CO2 det vasoconstrictie

Presiunea partiala a O2- pres mare O2 vasoconstrictia

- pres mica O2 - vasodilatatia
Det adaptarea instantanee a FSC functie de necesitatile unui reg cerebrale care se
activeaza

Activarea det o extractie mai mare a O2 si la o crestere locala a CO2 rezulta

vasodilatatie in arteriolele locale si cresterea FSC
Autoreglare -endoteliul vascular prin NO si endoteline No endotelial e vasodilatator
Autoreglarea vaselor cerebrale predominant neurogena la niv vaselor mari,
predominant umoral la niv vaselor mici
Definitia AVC ischemic: Sindrom clinic caracterizat prin instalarea brusca a unui
deficit neurologic dat scaderii FSC intr-o reg cerebrala
FSC scazut necroza a tes cerebral infarct cerebral
FSC scazut tranzitor atac ischemic tranzitor
Ischemia cerebrala globala- stop cardiac resuscitat tardiv, colaps
Hipoxia cerebrala globala asfixia, intox cu CO
Boli vasculare cerebrale
Vascularizaia cerebral arterial este format de 2 sisteme arteriale:
1.Sistemul carotidian
2.sistemul vertebro-bazilar
Din arcul aortic pleac :
- artera carotid comun stnga
- trunchi brahio-cefalic: - artera carotid comun dreapta
- artera subclavie dreapta
- artera subclavie stnga.
Artera carotid comun se afl n teaca carotic alturi de vena jugular i nervul
vag i se divide in 2 ramuri terminale (la marginea superioar a tiroidei) n:
- artera carotid intern
- artera carotid extern.
Cele 2 artere carotide prezint ramuri terminale i ramuri colaterale.
Astfel artera carotid extern prezint
2 ramuri terminale: artera temporal superficial i artera maxilar

i
6 ramuri colaterale: artera tiroidian superioar, artera faringian, artera lingual,
artera facial, artera occipital, artera auricular posterioar.
n ceea ce privete artera carotid intern, ea prezint ramuri colaterale: artere
corticotimpanice, ramura pterigoidian (iriga sinus sfenoidal), ramura bazal i
marginal a cortului (irig cortul cerebelului), ramura meningee, ramura sinus
cavernos, artera hipofizar, ramura pentru ganglion trigemen, ramura pentru nervii
oculomotori, ramura clivusului (pentru meningele osului occipital), artera oftalmic
care este cea mai important ramur colateral a arterei carotide interne.
Dintre ramurile arterei oftalmice de mare importan este artera central a retinei
care se imparte n cele 4 artere (a. temporal retinian superioar, a. temporal
retinian inferioar, a. nazal retinian superioar, artera nazal retinian
inferioar) vizibile la fundul de ochi.
Ramurile terminale ale arterei carotide interne reprezint arterele cerebrale n
numr de 4:
1. artera coroidian anterioar
2. artera cerebral anterioar
3. artera cerebral mijlocie (sylviana)
4. artera comunicant posterioar.
. Artera coroidian anterioar d natere la ramuri pentru: venticul lateral,
ventricul 3, substana perforat anterioar, tracturi optice, corp geniculat lateral,
capsula intern, glob palidus, coada nucleu caudat, tuber cinereum, nuclei
hipotalamici, substana neagr, nucleu rou.
2. Artera cerebral anterioar este artera pereche, prezint 2 poriuni n funcie
de nivelul arterei comunicante anterioare:
- poriunea precomunicant
- poriunea postcomunicant (artera pericaloasa)
Artera cerebral anterioar are un teritoriu superficial i un teritoriu profund pe
care-l deservete:
- teritoriul superficial (cortico-subcortical) cuprinde: faa intern a lobilor frontal i
parietal n ntregime, faa extern a acelorai lobi n vecintatea marginii superioare
a emisferelor, precum i de jumtatea intern a a. feei inferioare a lobului frontal.
- teritoriul profund cuprinde: cap nucleu caudat, 7/8 anterioare corp calos cu
excepia spleniului
3. Artera cerebral medie (sylviana):
- teritoriul superficial (cortico-subcortical) este reprezentat de cea mai mare parte
a feei externe sau laterale a emisferelor cu excepia marginii superioare a lobilor

frontal i parietal i a polilor lobilor frontal i occipital, jumtatea extern a feei

inferioare a lobului i sfertul interior al feei inferioare a lobului temporal.
- teritoriul profund este reprezentat de: putamen, corp i coada nucleu caudat,
globus palidus, capsula intern prin care trece fascicolul piramidal.
4. Artera comunicant posterioar: se termin anastomozndu-se cu arterele
cerebrale posterioare.
Particip la formarea cercului arterial cerebral Willis.
Irig:

- tract optic
- peduncul cerebral
- regiune interpeduncular
- gir hipocamp
Sistemul vertebro-bazilar
Artera vertebral este ramura colateral a arterei subclavii, ptrunde prin gaura
mare a osului occipital pe faa anterioar a punii unde se unete cu artera
vertebral de partea opusa i formeaz artera bazilar.
Artera vertebral emite ramuri: artera spinal, artera cerebeloas infero-post,
ramura coroidian, ramuri tonsilo-cerebelare, ramuri meningeene.
Artera bazilar se formeaz la nivelul marginii inferioare a punii prin unirea celor
2 artere vertebrale i se termin la nivelul marginii superioare a punii unde se
mparte n cele 2 artere cerebrale posterioare.
D natere ramurilor: artera cerebeloas inferioar, arterele punii, arterele
mezencefalice, artera cerebeloas superioar, artera cerebral posterioar.
Artera cerebral posterioar:
- teritoriul superficial:
- cuneus (faa intern lob occipital)
- pol lob occipital
- 3/4 posterioare faa inferioar lob temporal
- faa inferioar lob occipital
- teritoriul profund:
- splenius corp calos
- talamus
- mezencefal.

De subliniat faptul c bulbul este vascularizat de arterele vertebrale i cerebelul de

3 perechi de artere cerebeloase ramuri din arterele vertebrale i artera bazilar.
Cele 2 sisteme carotidian i vertebro-bazilar se anastomozeaz endocranian la baza
creierului formnd cercul arterial cerebral sau poligonul lui Willis important
pentru posibilitile sale supleatorii
Poligonul lui Willis este format: anterior de fiecare parte de poriune precomunicant
a arterei cerebrale anterioare, anastomozat cu cea de partea opus prin
intermediul a. comunicante posterioare, posterior de fiecare parte de arter
cerebral posterioar, lateral de fiecare parte artera comunicant posterioar.
Ramurile profunde perforante nu se anastomozeaz ntre ele.
Anastomoza ntre carotida intern i extern e realizat de artera oftalmic util n
stenoza sau tromboza carotid intern n poriunea sa iniial.
Se apreciaz c numai 25% din populaie are modelul clasic al poligonului Willis,
restul prezentnd diferite variante anatomice.
Sindroamele topografice vasculare cerebrale
Sindroamele sistemului carotidian:
1. Sindrom de ocluzie extracranian a arterei carotide:
- semne arteriale carotidiene: sufluri carotidiene, absena pulsului carotidian.
- semne neurologice moderate date de scderea fluxului n teritoriul sylvian:
hemipareza predominant facio brahial.
2. Sindrom de ocluzie intracranian a arterei carotide:
a) Sindrom optico-piramidal:

- hemiplegie controlateral
- cecitate homolateral (extindere a ocluzie n artera oftalmic)
b) Sindrom ocluziv de poriune terminal artera carotid:
- semne neurologice foarte grave cu hemiplegie controlateral i com datorit
extinderii trombozei n arterele cerebrale i imposibilitatea oricrei supleeri.
3. Sindrom de arter cerebral anterioar:
- sindromul superficial cuprinde:
- hemiparez/hemiplegie predominant crurale controlaterale,
- hipoestezie frecvent profund,
-crize epileptice,
- afazie transcortical motorie,

- reflex de apucare forat,

- aspontaneitae verbal, tulburri n efectuarea calculelor complexe, tulburri de
comportament ca : apatie, indiferen, moria, euforie, dezinhibiie
comportamental, glume neadecvate, bulimie.
- sindrom profund unilateral: hemiparez predominant facio brahial
controlateral, disartrie, tulburri vegetative.

Sindrom bilateral de arter cerebral anterioar este caracterizat prin:

paraparez, tulburri sfincteriene, reflex de apucare forat.
4. Sindrom de arter cerebral medie:
- sindromul superficial anterior cuprinde:
- hemipareza faciobrahiala controlateral,
- hemihipoestezie faciobrahial controlateral,
- paralizia micrii conjugate, globi oculari spre partea hemiplegic cu deviere
oculogir,
- astereognozie, topoagnozie, tulburri de discriminare tactil,
- afazie motorie Broca (leziune emisfer dominant), tulburri de conducie cu
imposibilitatea repetrii cuvintelor.
- sindrom superficial posterior:
- hemianopsie homonim controlateral,
- afazie senzorial Wernicke, afazie senzorial transcortical,
- apraxie ideomotorie, apraxie constructiv,
- sd. Gerstman cu: acalculie, alexie cu agrafie, agnozie digital, imposibilitatea de
a distinge stnga de dreapta (leziune emisfera dominant).
n leziune de emisfer nedominant apare: hemiasomatognozie, hemiagnozie
spaial stg, anosognozie, anosodiaforie, apraxie de mbrcare, aprosopagnozie,
apraxie constructiv
- sindrom profund de arter sylvian:
- hemipareza egal distribuit, controlateral,
- afazie mixt predominant motorie (emisfer dominant),
- nu exista tulburri de sensibilitate.
- sindrom total de arter sylvian:
- hemiplegie masiv,
- hemihipoestezie,

- hemianopsie homonim controlateral,

- deviere globi ocular spre leziune,
- afazie mixt (emisfer dominant),
- adesea com, deces 50%.
Se pot produce infarcte sylviene bilaterale: tetraparez/plegie, sd. pseudobulbar.
5. Sindrom de arter coroidian anterioar apare rar izolat, mai frecvent n
cazul ocluziei de arter sylvian, arter cerebral anterioar, arter comunicant
post.
Clinic apare: hemianopsie homonim controlateral, hemiplegie spastic
predominant crural, hemihipoestezie global.
Sindroamele sistemului vertebro bazilar:
1. Sindrom ocluziv de arter vertebral depinde de calibrul arterei
trombozate, artere cu calibru mic se manifest printr-un
-sindrom bulbar retro-olivar.
-n ocluzie de arter vertebral dominant apar
infarcte mduva cervical,
infarcte bulbare,
infarcte cerebeloase,
plus leziuni specifice de tromboz de arter bazilar cu prognostic grav.
Sindrom ocluziv de arter bazilar se manifest
pareze nervi cranieni ponto-mezencefalici uni sau bilateral,
modificri pupilare,
micri involuntare disociate de globi oculari,
ataxie cerebeloas,
hemiparez/tetraparez,
hemihipoestezie sau hipoestezie bilateral,
hemianopsie homonim,
simptome de suferin talamic, tulburri de veghe (ischemie substan reticulat),
are prognostic sever
3. Sindrom de arter cerebral posterioar:
-

Sindrom superficial se manifest prin

hemianopsie homonim controlateral cu pstrarea vederii maculare, uneori

hemianopsii n cadran,

tulburri de perceptie vizual: halucinaii vizuale, metamorfopsii,

agnozii vizuale: pentru obiecte, pentru culori,

agnozii vizuo-spaiale (tulburri de orientare n hemispaiul stng, tulburri

de memorie topografic),

prosopagnozia (agnozia fizionomiilor),

tulburri de memorie.

Sindromul teritoriului profund const n

sindromul talamic i
sindromul de rspntie subtalamic

Sindromul talamic se manifest prin:

durerea talamic (hiperpatia) este spontan, are caracter de arsur pe ntreg
hemicorpul controlateral,
hemihipoestezie de regul profund,
hemianopsie controlateral,
hemipareza discret prin fenomen de vecintate,
hemiataxie controlateral (prin leziune tulburare sensibilitate profund),
hemisindrom extrapiramidal - micri coreo-atetozice n evoluie apare
mina talamic sau atetoza inghetat, tulburri vegetative,
tulburri de schem corporal : hemiasomatognozie, anosognozie, anosodiaforie,
demen talamic cu deficit mnezic, dezorientare temporo-spaial, srcirea
limbajului,
com urmat de hipersomnie, tulburri somn-veghe,
tulburri de limbaj.
Sindromul de rspntie subtalamic rar intlnit caracterizat prin:
hemiparez, hemianestezie, fr hiperpatie,
hemianopsie homonim,
hemisindrom neocerebelos, hemicoreoatetoz.
Amintim i sindromul bilateral de arter cerebral posterioar, rar ntlnit, de
natur embolic caracterizat prin cecitate cortical, anosognozie vizual, (neag
tulburarea vizual), dubl hemianopsie cu pstrarea vederii maculare.

Patologia vascular cerebral cuprinde:

- atacul ischemic tranzitor (AIT)
- infarctul cerebral
- Hemoragia cerebral
- Hematom intraparenchimatos primar
- Hemoragia subarahnoidian
- Encefalopatia hipertensiv.

Ischemia cerebral acut mbrac 2 forme clinice:

- atacul ischemic tranzitor i
- infarctul cerebral
Atacul ischemic tranzitor (AIT)
Reprezint atingerile focale cerebrale total reversibile avnd o durat de cteva
minute pn la 1 or.
AIT are caracter repetitiv la intervale variate la acelai individ.
Este incriminat mecanismul embolic prin trombi rezultai din ulcerarea plcii de
aterom, cu dezintegrarea rapid a trombusului i reluare n totalitate a funciei
neurologice. Foarte probabil existena unei stenoze strnse sau a unei ocluzii
arteriale reduc debitul sanguin ntr-o zon localizat a creierului normal.
Se estimeaza c doar 50% din toate AIT-urile sunt adevrate, restul sunt
microinfarcte.
Tablou clinic:
Simptomele se instaleaz brusc, au caracter deficitar i depind de teritoriul afectat.
n teritoriul carotidian apare: hemipareza, hemihipoestezie, parestezii greu de
difereniat de crizele jacksoniene, tulburri de vedere: cecitate monocular
tranzitorie, scotom central, scotom hemianopsic, scotom n cadran, tulburri afazice
mixte, rar hemianopsie homonim.
AIT n teritoriul vertebro-bazilar prezint: vertij rotator, diplopie, disfonie,
disfagie, dureri, parestezii faciale linguale, pareze membre uneori n bascul,
tulburri de vedere bilateral, ataxie, greuri, vrsturi, crize drop-attack.
Diagnosticul se sustine pe baza datelor clinice, examenelor paraclinice: eco
doppler carotidian, arteriografie, explorri pentru evidenierea factorilor de risc
vasculari. Efectuare CT sau RMN este util pentru evidenierea infarctelor cerebrale.
Diagnostic diferential: vertij labirintic (nu exista alte semne de suferin
cerebral), crize epileptice de tip jacksonian sau afazic (EEG modificat intercritic),

crize migrenoase cu tulburri vizuale, parestezii, crize hipoglicemice, debutul unor

tumori cerebrale.
Tratament:
- terapie antiagregant plachetar (aspirin, clopidogrel),

- tratamentul stenozelor semnificative hemodinamic prin endarterectomie sau

stentare,

- tratamentul factorilor de risc (HTA, Diabetul Zaharat, dislipidemie etc.)

Infarctul cerebral
Infarctul cerebral se caracterizeaz prin suferina ischemic definitiv a
parenchimului cerebral ntr-o arie n care debitul sanguin cerebral scade sub pragul
de
10-25ml/100 g esut\minut, secundar ocluziei vasculare cerebrale.
Date epidemiologice: infarctul cerebral are o inciden de 2/1000, vrful de
morbiditate fiind situat n jurul varstei de 65 de ani. n rile dezvoltate avc este a 3a cauz de deces dup bolile cardiace i cancer. n Romnia reprezint prima cauz
de mortalitate i handicap.
Factori de risc: rasa (afro-americanii risc crescut), sexul (barbaii risc mai crescut
dect femeile), vrsta (peste 65 de ani), ateroscleroza, HTA, DZ, tulburri de ritm
cardiac, fumat, obezitate, sedentarism, consum de alcool.
Etiopatogenie:
1. Ateroscleroza este cea mai frecvent cauz.
La nivelul vaselor mari determin ngustarea excentric a lumenului prin plcile
de aterom, proces numit ateromatoz, care apare cu predilecie la nivelul
jonciunilor i bifurcaiilor arteriale cum ar fi: poriunea iniial sau terminal ACI,
poriunea iniial ACM, bifurcaia trunchi bazilar, confluena artere vertebrale.
La nivelul arterelor mici procesul poarta numele de arterioscleroza care
cuprinde un polimorfism lezional: hialinoz, lipidoz, fibroz i determin ngustri
concentrice lumen vascular.
Procesul de ATS ncepe la vrste timpurii; la 10-20 ani apar depozite fine de lipide
iar dup 20-40 ani se formeaz plcile fibroase care se transform n plci
ateromatoase

Factori de risc pentru ateroscleroz

1 stil de via->dieta alimentar
2 fumat

3 vrsta naintat
4 factori genetici
5 DZ
6 HTA
7 obezitate
8 hiperlipemia
2. HTA are rol etiopatogenic important prin creterea forelor de frecare cu erodarea
endoteliului arterial urmat de ptrunderea macromolecule de lipoproteine i
fibrinogen, reprezentnd un factor accelerator n procesul de formare a plcilor de
aterom.
3. Anomalii poligon Willis datorit defectelor de supleere.
4. Anomalii arteriale (absena total ACI, aplazie bilateral arter carotid,
hipoplazie arter vertebral, modificari de calibru arter comunicant. post. i
arter bazilar.
5. Arteritele: virale, bacteriene, parazitare, micotice. Arterita luetic afecteaz
frecvent ACM.
6. Boli prin complexe imune: LES, periarterit nodoas, arterita temporal
Horton.
7. Boala Takayasu afecteaz: crosa aortic, trunchi brahiocefalic, artere carotide.
8. Angeita granulomatoas cerebrala: afecteaz vasele mici.
9. Granulomatoza Wegener.
10. Poliartrita reumatoid, sclerodermia.
11. Boala Moya-Moya: hemangiomatoza congenital, determin ischemii cu
caracter recidivant.
12. Displazia fibromuscular.
13. Trombangeita obliterant.
14. Traumatisme cervicale sau craniene: contuzii gt, fracturi, luxaii coloana
cervical.
15. Tumori regiune cervical mai ales de glomus carotidian.
16. Infecii cervicale: abcese retrofaringiene, adenite cervicale.
17. Spondiloza cervical prin osteofitoz poate comprima artera vertebral.
18. Afeciuni hematologice: anemii acute, poliglobulia esential, leucemiile,
trombocitopenii, mielom multiplu, macroglobulinemii.

19. Hiperlipoproteinemii: tipul patru de hlp (lp cu densitate sczut, trigliceride

crescute) incriminat infarcte sub 55 de ani.
20. Diabetul zaharat: crete aderarea i agregarea trombocitelor, formare plci
aterom prin creterea concentraiei lipoproteinelor cu densitate mic, leziuni
endoteliu datorit alterrii metabolice.
21. Contraceptivele orale: risc de 9 ori mai mare ntre 1745 ani dup 5 ani de
utilizare.
22. Migrena.
23. Boli endocrine ce determin HTA, tulburri de ritm cardiac.
24. Alcoolismul: crete vascozitatea plasmei, crete agregare trombocitar, iar
asociere cu HTA i tabagism crete riscul de avc
25. Emboliile cerebrale sunt rspunzatoare pentru 10% din infarctele cerebrale.
Embolii de cauz cardiac: infarct miocardic, miocardopatii, valvulopatii (stenoza
mitral cea mai frecvent surs de embolie), tulburri de ritm cardiac (BAV, FiA,
TPSV), endocardita infecioas, boli cardiace congenitale (DSA, DSV, CoAo, stenoza
arter pulmonar, stenoza aortic), prolaps de valv mitral, mixom atrial.
Alte surse de embolii: embolia grsoas dupa traumatisme, fracturi, arsuri severe,
embolii n urma nlocuirii valvulare n cadrul interveniilor chirurgicale, embolie
gazoas n cazul ventriculografiei, pneumoperitoneu, pneumotorax.
26. Apariia unui infarct secundar n cadrul unui anevrism intracranian rupt.
Analiza factorilor majori de risc pentru AVC ischemice evideniaz faptul c un
loc important ntre acetia l ocup unele componente definitorii ale sindromului
metabolic sau aflai n strns relaie cu acesta, precum: HTA, hiperlipidemia,
diabetul zaharat, inactivitatea fizic, boala coronarian, prezena markerilor
biologici de inflamaie
Astfel riscul de AVC:
- se dubleaz pentru valori ale colesterolului seric peste 250 mg/dl i ale
trigliceridelor serice peste 200 mg/dl fa de valori mai mici de 200 mg/dl pentru
colesterol i mai mici de 100 mg/dl pentru trigliceride;
- crete de peste 8-9 ori pentru valori ale TA sistolice mai mari de 140 mm Hg i/sau
ale TA diastolice mai mari de 90 mm Hg fa de valori mai mici de 120 mm Hg
sistolic i respectiv mai mici de 80 mm Hg diastolic.
Nivelul seric crescut al HDL-colesterolului peste 50 mg/dl are un efect de protecie
asupra riscului de AVC ischemic.Hipercolesterolemia asociat cu prezena markerilor
biologici de inflamaie dubleaz riscul de AVC, context n care nivelul crescut al
colesterolului seric devine un factor major de risc.
Obezitatea abdominal, nivelul seric sczut de LDL-colesterol,
hipertrigliceridemia i hiperglicemia asociate cu rezistena crescut la
insulin constituie elementele definitorii ale sindromului metabolic. Obezitatea

abdominal este obiectivat prin msurarea circumferinei abdominale, a crei

limit normal superioar este definit difereniat pentru brbai i pentru femei,
precum i pentru diferitele fenotipuri rasiale umane.Se asociaz cel puin alte 2
anomalii dintre urmtoarele: hipertrigliceridemie ( 150 mg/dl), nivelul seric sczut
al HDL-colesterolului ( 130 / 85 mm Hg, glicemia jeun 100 mg/dl sau diabet
zaharat.
Prezena sindromului inflamator biologic asociat sindromului metabolic crete
semnificativ riscul de declin cognitiv la 66% la 4 ani. Hipertensiunea arterial i
nivelul crescut al colesterolului seric la populaia de vrst mijlocie, prezente fie
izolat fie mai ales n asociaie, cresc semnificativ riscul ca la o vrst mai naintat
de dezvoltare a bolii Alzheimer
Sindromul anticorpilor antifofolipidici Cea mai simpl teorie este c un
anticorp direcionat mpotriva fosfolipidelor plachetelor i celulelor endoteliale
proprii ale pacientului determin agregarea plachetelor si ocluzia vascular
ulterioar
Criteriile clinice pentru sindromul antifosfolipidic: tromboza vascular - una sau mai
multe episoade de tromboz arterial, venoas sau a vaselor mici n orice
esut/organ, confirmat prin examen echo/Doppler sau histopatologic (fr
inflamaia vasului).
Criteriile de laborator: anticorpii anticardiolipinici din clasele IgG/IgM la titru nalt,
detectai de 2 sau mai multe ori, la o perioad de cel puin 6 sptmni
(determinai cu ELISA); lupusul anticoagulant prezent de 2 sau mai multe ori, la cel
puin 6 sptmni; coagularea prelungit, dependent de fosfolipid, de ex., timpul
de tromboplastin parial activat (aPTT), timpul de coagulare cu kaolin (KCT), testul
Russell cu venin de viper diluat (DRVVT);
Pentru diagnosticul de sindrom antifosfolipidic un pacient trebuie s prezinte
1 criteriu clinic i 1 criteriu de laborator.
Manifestri neurologice ale sindromului antifofolipidic: ischemie cerebral
acut, atac ischemic tranzitor (AIT), accident vascular cerebral (stroke)
hemoragic/nehemoragic, encefalopatie, migren sever, demen cerebral prin
infarcte multiple, sindrom Guillain-Barre, mononeurit multiplex, epilepsie, coree,
mielopatie, scleroz multipl, miastenie gravis.
Mecanisme patogenice:
tromboembolic,
hemodinamic,
prin vasospasm.
Mecanismul trombembolic este cel mai frecvent mecanism de producere a
infarctului cerebral la nivelul arterelor intracraniene mari sau ale ramurilor lor (infarctele sunt raportate strict la teritoriul vaselor afectate, cu localizri
corticale/subcorticale - vezi sindroamele topografice vasculare).

AVC urile sunt asociate cu surse poteniale de trombi-emboli, ex.stenoze ale arterei
carotide interne sau afeciuni cardiace
Aterotromboza este o afeciune sistemic ce compromite toate vasele din
organism.
Fiziopatologia ei este valabil pentru toate teritoriile vasculare.
ATS se complic cu fenomene de tromboz; trombozarea acut apare n prezena
ATS preexistente i realizeaz fenomenul de aterotromboz
Leziunile aterosclerotice sunt alctuite dintr-un nucleu ateromatos (foarte
trombogen) i esut scleros (esp.colagen).
Aceast structur a plcii aterom confer for i stabilitate mpotriva rupturii;
Dac esutul fibros se fisureaz i se rupe, poriunea ulcerat este expus sngelui
circulant rezultnd formarea de trombi.
Placa fisurat sau rupt poate fi
asimptomatic dar dac apare un trigger important se produc
vasculare majore.

evenimente

Are loc formarea de trombi la nivelul plcilor de aterom,

iniial trombi albi plachetari cu tendina de migrare i ocluzia arterelor n aval.
Trombii parietali roii se formeaz la nivelul plcii de aterom complicate (ulcerate),
acetia sunt mai mari, se dezvolt pe loc i antreneaz ocluzia complet a arterei.
Uneori trombii roii migreaz emboliznd arterele n aval.
Trombii formai la nivelul plcilor de aterom sunt rezultatul aderrii trombocitare
prin aciunea colagen, catecolamine, ADP, Ca, K. ATP,. ADP inhib agregarea
trombocitar.
Creterea TA determin vrtejuri turbionare n circulaia sanguin care produce
coliziune de trombocite, i eritrocite care pierd ADP, cu aciune pozitiv asupra
agregrii i aderrii trombocitelor la peretele vascular.
Trombii se formeaz n zonele de elecie ale ateromatozei arterelor cerebrale
extracranian (embolie arterio arterial).
A doua surs de trombi o constituie cordul (embolia cardio-arterial).
n faza acut a AVC se produc evenimente biochimice separate, dar
interdependente, o cascad ischemic ce determin leziuni neurologice
ireversibile.
Progresia leziunilor depinde de gradul i durata ischemiei respectiv de gradul
i durata scderii debitului sangvin. Apar modificri funcionale ale neuronilor care
determin modificri structurale i apoi moarte neuronal
Creierul prezint vulnerabilitate crecut la ischemie. Dac aportul de snge
este ntrerupt pentru 30 secunde apare pierderea strii de contien.

Substana nervoas cerebral poate supravieui fr oxigen 5 minute dup

care apar leziuni ireversibile. Creierul nu are rezerve energetice, el este dependent
de aportul sangvin i este foarte vulnerabil la lipsa aportului energetic.
Penumbra ischemic
Ischemia focal este alctuit dintr-un miez dens de esut ischemic, unde
debitul sanguin cerebral scade dramatic producnd rapid moartea neuronal
(ramolisment) i o arie de semiperfuzie (penumbra ischemic) cu debit sanguin
redus dar la un nivel suficient pt. a permite conservarea metabolismului energetic,
cel puin pentru o perioad limitat de timp.
Dac persist scderea debitului, depozitele celulare de ATP scad progresiv
determinnd extinderea zonei infarctate cu dispariia zonei de penumbr.
Viabilitatea penumbrei depinde de nivelul circulaiei colaterale ce difer de la
individ la individ. Salvarea penumbrei se poate efectua prin restabilirea rapid a
fluxului sanguin nainte de apariia efectelor ireversibile
Fereastra terapeutic reprezint intervalul de timp n care leziunile cerebrale
postinfarct pot fi minimalizate prin restabilirea fluxului sanguin i este perioada cea
mai important pentru intervenia terapeutic precoce i optim
Ea este considerat a fi aproximativ 6 ore de la debutul infarctului; dup 6 ore
n zona de penumbr apar leziuni ireversibile
Fiecare pacient are ns propria lui fereastr terapeutic n funcie de
fiziopatologia individual
Selectarea pacienilor pentru tromboliz depinde de fereastra terapeutic
Mecanismul hemodinamic este incriminat n producerea infarctelor n absena
tromemboliilor (infarct miocardic cu hipotensiune arterial i tulburri de ritm,
stenoz de arter carotid, n teritorii de grani fronto-parietal, parieto-occipital,
ischemia de trunchi cerebral n cursul sindromului de furt subclavicular.)
Sunt infarcte de flux sczut datorit scderii critice a presiunii de perfuzie (pot fi
asociat cu stenoza sau ocluzia arterei carotide ce influeneaz n mod important
scderea debitului sanguin regional)
AVC urile nu corespund strict unui teritoriu vascular, pot apare n teritorii nvecinate,
n zonele critice situate ntre teritoriile celor mai importante artere cerebrale, n
zonele terminale de supleere ale arterelor perforante din substana alb
periventricular (mai sunt denumite i infarcte subcorticale Watershed (infarcte
terminale ale zonelor de supleere)
Mecanismul vasospastic: vasospasmul arterial ntlnit n HSA, encefalopatia
hipertensiv, eclampsie i atacul migrenos pot produce ischemii cerebrale, potenial
reversibile.
Morfopatologie: infarctul alb (ischemic) este greu de recunoscut n primele 24 de
ore. Se observ: o estompare a limitei dintre substana alb si cenuie (cortex
nuclei bazali), dac infarctul e mai extins apare edem al zonei de infarct i acelor

din jur, apare crescut in volum. n urmtoarele zile apare fluidificare progresiv prin
transformare hemoragic, mici puncte hemoragice n masa infarctizat: aspect
rozat al substanei albe i substana cenuie e mai inchis.
Infarctul rou (hemoragic) i infarctul alb (ischemic) pot fi distincte sau apar n
evoluia unui proces patologic. Infarctul rou apare mai frecvent n substana
cenuie din cortex sau nucleii bazali i este consecina restabilirii circulaiei n zona
n care aceasta a fost abolit. Hematiile pot strbate peretele vascular modificat de
procesul anoxic.
Migrarea unui embol n aval dupa o perioad de obstrucie poate produce
hemoragia, de aceea infarctele de cauz embolic se transform mai frecvent n
hemoragie.
Microscopic apar la nivel neuronal n primele minute tumefacie mitocondrial, n
prima or tumefacie corpusculi golgi, reticul endoplasmic, dup cteva ore
pericarionul se tumefiaz, substana nuclear nu se mai distinge de citoplasm.
Astrocitele sufer modificri similare la nivel mitocondrial, filamentele gliale se
fragmenteaz, tecile de mielin se distrug, microgliile dobndesc aspecte
morfologice de macrofagice, la periferie migreaz in zonele necrotice i transport
reziduurile necrozate.
n infarctul hemoragic, hematiile din esutul necrotic se hemolizeaz, elibereaz
pigmeni sangvini ce se depoziteaz n citoplasma neuronilor necrotici iar apoi sunt
nglobai de macrofage.
n final apare o cicatrice glio-mezenchimal galben-verzuie, apoi brun.
Din punct de vedere neuropatologic putem vorbi de 3 faze a infarctului cerebral:
1. Faza acut de necroz ischemic - de la debut pn n ziua 3.
Scderea debitului sangvin cerebral sub pragul critic de 10ml/100 g esut, duce la
infarctizarea parenchimului cerebral. n primele 3 ore n jurul nucleului de necroz
ischemic persist o zon de penumbr ischemic n care exist doar o alterare
metabolic i funcional a esutului care poate fi salvat prin revascularizare
spontan, fie prin circulaie colateral sau terapeutic.
Dup 6 ore se constituie edemul vasogenic ce cuprinde att substana cenuie ct
i substana alb.
2. Faza subacut de resorbie - din ziua 4 pn la 6 sptmni.
Are loc fagocitoza esutului necrozat. n aceast faz edemul atinge maximul de
dezvoltare (intre ziua 3 i 50).
3. Faza cronic de organizare, faza sechelar: dup sptmna 6, apare chistul
porencefalic n zona necrozat.
Putem vorbi despre o clasificare patogenic a infarctelor cerebrale:
1. Infarcte macroangiopatice prin ocluzia arterelor cerebrale mari, pot fi:

a. infarcte teritoriale
b. infarcte joncionale, de grani - ntre 2 teritorii arteriale nvecinate.
2. Infarcte microangiopatice prin ocluzia arterelor mici, perforante: infarcte
lacunare, encefalopatia arteriosclerotic subcortical.
3. Infarcte vasospastice cauzate de spasm arterial.
Tablou clinic.
Aspectele clinice au fost menionate n cadrul descrierii sindroamelor
topografice.
Infarctul cerebelos.
Infarctul cerebelos apare rareori izolat, frecvent cu infarcte de trunchi cerebral,
diencefalice, emisferice.
Debutul poate fi brusc cu cefalee, vertij rotator, vrsturi, lateropulsie.
Clinic se manifest cu semne cerebeloase: dismetrie, hipermetrie, tremor
intenional, lateropulsie, disartrie,
semne de nervi cranieni prin compresia trunchiului cerebral de cerebelul
edemaiat,
sindrom meningeal cu redoare de ceaf.
Evoluia n cazurile grave se face cu progresiunea edemului cerebral spre
hidrocefalie cu compresie trunchi cerebral, exist forme pseudo-tumorale cu
evoluie spre HIC, forma grav cu deces n 1-3 zile ce poate fi greu de difereniat de
hemoragia cerebeloas.
n cazul infarctului edematos, cu sindrom HIC i risc de angajare se impune
decompresia neurochirurgical.
Diagnosticul pozitiv infarct cerebral:
tablou clinic,
prezena factorilor de risc (HTA, DZ, dislipidemie),
antecedente personale patologice de AIT,
existena semnelor de ateroscleroz (cardiopatie ischemic, arteriopatie periferic),
modificri arteriosclerotice F.O,
existena unei afeciuni emboligene,
imagistic (CT, RMN care evideniaz leziuni ischemice),
doppler carotidian poate evidenia stenoza carotidian,
existena unor afectiuni (colagenoze, hemopatii, trombangeita) care pot determina
infarct cerebral, etc.

Diagnostic diferenial se impune cu: hemoragia cerebral (imagistic), tumori

(sd.HIC, imagistic), encefalit (febr, LCR), scleroz multipl (imagistic, lips factori
de risc vasculari), hematom subdural (denivelarea strii de contien, imagistic).
Evoluia i prognosticul infarctului cerebral
Infarctele cerebrale au o mortalitae de 25%. Cei ce decedeaz n prima sptmna
fac complicaii neurologice (edem, herniere transtentorial, ntinderea infarctului).
Din a 2 a pn n a 4-a sptmna decesul se datoreaz infeciilor pulmonare,
afeciunilor cardiace, emboliilor pulmonare.
Factori de prognostic nefavorabil: infarct masiv de trunchi cerebral, infarcte
politopice, infarct de emisfer bilaterale, embolii, IM, IC, HTA plus hipertrofie
ventricular stng.
Prognosticul ndeprtat depinde de: HTA, complicaii cardiace (IM, IC), recidiv
infarct cerebral ce apare la 1/4 bolnavi n primii 5 ani ntunec prognosticul, cei
imobilizai la pat au risc de deces de 2,5 ori mai mare, vrsta naintat prognostic
rezervat, tratamentul factorilor de risc (HTA, DZ, dislipidemie) are prognostic
favorabil.
Infarctele lacunare.
Infarctele lacunare se datoreaz ocluziei ramurilor perforante din poligon willis din
trunchiul arterei cerebrale medii i din arterele vertebro-bazilare, n raport cu
procesul de ATS i lipohialinoza.
Fiziopatologie: trunchiul bazilar, arterele poligonului Willis, trunchiul arterei
cerebrale medii, arterele vertebrale dau natere unor ramuri cu diametru foarte mic
care penetreaz n profunzime substana cenuie i substana alb a emisferelor
cerebrale sau trunchi cerebral.
Lipohialinoza ( consecina modificrii peretelui arteriolar n condiiile HTA adesea
necontrolate) i microateromatoza arteriolelor sunt principalii factori incriminai n
apariia infarctelor lacunare.
Aceste artere mici se pot tromboza sau pot dezvolta n aval ngrori lipohialine ale
peretelui. Tromboza acestor vase produce mici infarcte denumite lacune. Talia
acestora poate sa varieze de la 3 - 4 mm la 1-2 cm.
Principalul factor de risc este HTA. Infarctul lacunar reprezint 10% din accidentele
ischemice.
Tablou clinic. Infarctele lacunare asimptomatice sunt frecvente i sunt fie de
dimensiuni mici, fie situate ntr-o zon nestrategic.

Sindroamele clinice.
n cadrul infarctelor lacunare, cele mai obinuite sunt:

1. hemipareza motorie pur prin infarct bra posterior capsul intern sau picior
pontin. Poate evolua spre hemiplegie dar cel mai des se amelioreaz. Recuperarea
este aproape total n multe cazuri;
2. hemisindroame senzitive pure prin infarct talamic ventro lateral;
3. hemipareza ataxic prin infarct al piciorului pontin sau asociere dizartrie i
mna inabil prin infarct al piciorului pontin sau genunchi capsula intern.
4. hemipareza motorie pur cu afazie motorie n infarct genunchi i bra
capsula intern.
.
Sindroamele ce rezult prin ocluzie artere mici din trunchi bazilar cuprind
hemipareza crural i ataxic homolateral,
hemipareza motorie pur cu paralizie de lateralitate,
oftalmoplegie internuclear brutal,
ataxie cerebeloas.
n cazul atingerii colateralelor vertebrale rezult
hemipareza motorie pur, vertij, vrsturi,
parez facial,
sindrom CLaude-Bernard-Horner,
amorteli trigeminale homolateral
Examene complementare cum este CT pot pune n eviden infarctele lacunare
supratentoriale iar RMN pune n eviden n plus i lacunele subtentoriale.
Termenul de lacunarism cerebral caracterizeaz bolnavii cu un cumul de infarcte
cerebrale lacunare .
n stadiile avansate apar manifestari clinice sub form de sindroame:
sindromul astazo-abazic (imposibilitatea meninerii ortostatismului),
sinromul pseudobulbar (tulburri de deglutiie, fonaie),
sindrom parkinsonian vascular (mers parkinsonian, rigiditate, bradikinezie.
Bolnavii mai pot prezenta labilitate emoional plns nemotivat, n accese scurte,
necontrolate voluntar.(rs i plans spasmodic)
n timp poate aprea declinul cognitiv.
Tratament
n faza prespitaliceasc orice pacient cu suspiciune de AVC este candidat teoretic la
tromboliz dac:

se tie debutul exact al AVC

timpul scurs de la debut permite un examen CT cranian i administrarea rtPA in mai
putin de trei ore
nu s-au semnalat crize epileptice, traumatisme
nu exista contraindicatii pentru tromboliza

Ar fi de dorit ca timpul scurs de la chemarea ambulantei pana la efectuarea

examenului CT (la bolnavul stabil cardiopulmonar i hemodinamic) sa fie cat mai
scurt, iar
examinarea de catre medicuI specialist neurolog sa se faca cat mai aproape sau
chiar in unitatea CT pentru eliminarea intarzierilor
Indicatiile trombolizei intravenoase In AVC ischemic
AVC ischemic cu deficit neurologic exprimabil cantitativ pe NIHSS
tromboliza poate fi inceputa in 3 ore de la debut
examenul CT cranian exclude hemoragia cerebrala sau alte cauze patogenice

Contraindicatiile trombolizei intravenoase

In AVC ischemic semne rapid regresive,
AIT semne neurologice izolate, uoare
semne neurologice foarte severe: coma sau scor NIHSS>22-25 puncte
semne CT de hemoragie cerebrala sau traumatism cranian i/sau cerebral
semne CT de ischemie mai mare decat 1per 3 din teritoriul ACM
AVC sau traumatism cranian in ultimele 3luni
hemoragie cerebrala in antecedente
criza epileptic a la debutul AVC
bolnav sub tratament anticoagulant sau INR> 1,5
s-a administrat heparina in ultimele 48 ore i timpul de tromboplastina partiala este
prelungit
nr. trombocite <100000/mm3
interventie chirurgicala semnificativa in ultimele 14 zile
hemoragie gastrointestinala sau de cai urinare in ultimele 21 zile
TA>180/100 mmHg la inceputul administrarii rtP A

glicemie s 2,7 mmolll (50 mg%) sau ~ 22,0 mmolll (400 mg%)
infarct miocardic in ultime1e 3luni
punctie lombara sau punctie arteriala intr-un loc greu de comprimat in ultimele 7
zile
sub 18 ani?
femei gravide?

in timpul trombolizei i dupa terminarea administrarii rtPA

administrarea rtPA intravenoase in doza de 0,9 mg/kg corp (maxim 90 mg), primele
10% in bolus iv. intr-un minut, restul in perfuzie intr-o ora.
in primele 2 ore de la inceperea trombolizei pacientul trebuie monitorizat continuu,
apoi din 30 in 30 minute timp de 6 ore, apoi din ora in ora 24 ore de la initierea
trombolizei
TA sistolica trebuie mentinuta intre 110 i 180 mmHg
in caz de TA sistolica >185 mmHg sau TA diastolica >110 mmHg la cel putin doua
masuratori la un interval de 5-10 minute, se va adminstra labetaloll 0 mg Lv. in 1-2
minute, dozele pot fi repetate i/sau dublate la 10-20 minute pana la doza maxima
de 150 mg
in caz de eec al tratamentului antihipertensiv: nitroprusiat de sodiu 0,5-10
mg/kg/minut
in caz de suspiciune de hemoragie (cerebrala sau altele) in timpul administrarii: se
stopeaza imediat administrarea rtPA
se repeta CT craniana la nevoie
se repeta analizele de laborator
se administreaza masa eritrocitara,

in timpul i dupa tromboliza se va evita

punctia arteriala, a unei vene centrale, punctia lombara
injectiile intramusculare
aplicarea sondelor uretrale cel putin 30 minute, nasogastrice cel putin 24 ore
administrarea heparinei, aspirinei cel putin 24 ore

Daca tromboliza nu poate fi efectuata in AVC ischemic se recomanda administrarea

din prima zi a aspirinei in doza de 100 -300 mg/Zi.

Anticoagulantele nu se administreaza de rutina in doze terapeutice, dar pot fi utile

in urmatoarele situatii:
tromboza venoasa profunda sau tromboza de sinus cerebral
embolie cardiogena cu risc de recidiva
disectie arteriala
trombofilie
Tratament in infarctul cerebral
Msuri generale: repaus la pat, hidratare, monitorizare funcii vitale, profilaxia
escare, tromembolism, antibioterapie pentru infecii pulmonare, mobilizare pasiv.
O parte din pacienii cu AVCI acut prezint o agravare a strii generale n
primele 24 h de le debutul AVC; acetia prezint ulterior sechele mult mai grave
dect cei la care starea rmne stabil de la debutul simptomatologiei Toi pacienii
cu AVC necesit internare i supraveghere atent din punct de vedere al strii
neurologice i cardiace pn la stabilizarea acestor funcii. n primele 24 de ore se
monitorizeaz: respiraia, statusul cardiac, tensiunea arterial (TA), temperatura,
statusul metabolic
Respiraia: susinerea funciilor vitale la cei care prezint alterarea strii de
contien, afectarea trunchiului cerebral, care au risc crescut de insuficien
respiratorie, ceea ce impune controlul permeabilitii cilor aeriene; n hipoxie se
administreaz oxigen.
Controlul insuficient al funciilor respiratorii determin hipoxie, pneumonie de
aspiraie (n caz de vrstur, tulburri de deglutiie)
Status cardiac: Exist o relaie strns ntre bolile cardiovasculare i AVC; bolile
cardiovasculare (aritmii) pot constitui cauze, dar i complicaii ale AVC. Pacienii cu
AVC trebuie considerai ca avnd un risc crescut de deces prin cauze cardiace, ceea
ce impune monitorizarea cardiac pe durata minim de 24 de ore. Pacienii cu boli
cardiace se vor monitoriza pn la externare, iar cei fr, dar cu modificri ECG i
creterea creatinkinazei serice se vor monitoriza pn la dispariia modificrilor
AVCI cardio-embolic se poate produce n contextul unui infarct miocardic acut. 1520% din pacienii cu AVC prezint leziuni coronariene severe
HTA este frecvent cauza modificrilor vasculare ce determin AVCI dar poate fi i
consecina leziunilor neurologice acute. Stress-ul, anxietatea, durerea, vrsturile,
oboseala pot determina creterea TA
Exist o curb de autoreglare, a HTA la valori mari, deci o reducere brusc a
valorilor TA poate mri deficitul sanguin cerebral, cu prbuirea mecanismelor de
autoreglare. De aceea se ine cont de valorile bazale ale TA a pacientulu n cauz (n
primele 24 de ore TA scade spontan, timp n care atitudinea este de expectativ,
orientat pe cuparea durerilor, vrsturilor, diminuarea anxietii; HTA din faza
acut nu trebuie tratat de rutin). Dac valorile se menin mari se administreaz
antihipertensive orale. Dac e necesar administrarea parenteral a preparatelor,

se aleg cele cu durat scurt de aciune, pentru a preveni prbuirea TA. Unii ageni
hipotensori pot agrava ischemia (prin creterea presiunii intracraniene): nitroprusiat
de sodiu, glicerin-trinitrat.
Labetalolul i metildopa sunt hipotensorii cei mai indicai
Tratamentul edemului cerebral Orice AVC declaneaz un edem care este iniial
citotoxic, apoi vasogenic cu creterea presiunii intercraniene.
20% dintre pacienii cu AVC ischemic acut prezint dup instalarea AVC o degradare
progresiv statusului biologic, datorit unei creteri marcate a edemului cerebral.
Dezvoltarea edemului se face gradat, semnele clinice aprnd n ziua a doua
(uneori chiar de la debut).
Tratamentul edemului cerebral este o problem vital i trebuie iniiat din primele
ore dup producerea unui AVC (moderat sau sever).
Simptome: somnolen; alterarea strii de contien; asimetrie pupilar, respiraie
periodic; cefalee; vrsturi, parez de nerv VI, edem papilar
Msuri propriu-zise: Scderea moderat a consumului de lichide. Evitarea
administrrii de soluii hipoosmolare.
Osmoterapie: Manitol 0,25-0,5 g/kg corp/zi i.v., n bolus primele 30 de minute, apoi
la 6 ore, n scopul pstrrii osmolaritii serice la valori de 310-315 mOsm/kg.
(Glicerol)
Diuretice: furosemid 1 mg/kgc i.v.
Soluie THAM
Hiperventilaie->pCO2 aprox.30 mmHg
Thiopental 250 mg i.v. n bolus
Tratament neurochirurgical: decompresiune, drenajul LCR.;rezecia esutului
infarctat
Hipotermie (metod experimental).
Evaluarea eficienei tratamentului edemului cerebral se face prin examinri
CT repetate.
Principii de terapie n avc:
Terapia trombolitic cu activator de plasminogen tisular: rtPA n primele 3 ore de
la debut avc ischemic i cu aspect imagistic normal.
- restaurarea debitului sanguin n esutul afectat din penumbra ischemic naintea
producerii de leziuni ireversibile
Cascada ischemic este ntrerupt ntr-un stadiu precoce naintea iniierii unor
evoluii patologice majore. Acioneaz sinergic cu alte terapii neuroprotectoare,
dndu-le posibilitatea de a ajunge n zonele afectate. Sunt activatori de

plasminogen (conversia lui la plasmin); plasmina desface fibrina determinnd liza

trombului
-ex.streptokinaza, urokinaza, activatorul tisular recombinat al plasminogenului
Tratament anticoagulant: se impune strict individualizat, punndu-se n balan
riscul transformrii hemoragice cu riscul recurenei embolice sau al altor complicaii
trombotice. Const n heparinizare cu meninerea timp de protrombin 20 - 30%,
urmat de anticoagulante orale trombostop, sintrom dup 1-3 sptmni.
Terapia este indicat n: infarct embolic, fibrilaie atrial, infarct cerebral n
progresie, sd.bulbare.
Nu este indicat n infarcte masive i profunde.
Terapia antiagregant indicat n infarctele trombotice:
- aspirin (100-500mg)
- ticlopidin (2x250mg/zi)
- clopidogrel (75mg/zi)
Terapie hipolipemiant pentru stabilizarea plcii de aterom.
Terapie vasoactiv: extracte de ginko biloba, nicergolin, pentoxifilin.
Nootrope de tip piracetam piritinol, tratament iv. Cu cerebrolysin.
Tratamentul bolilor asociate: DZ, IC, Fia, etc.
Starea de confuzie: poate apare n primele zile la 39-50% dintre bolnavi; de aceea
sedativele i neurolepticele se administreaz cu pruden, pentru a nu masca
aceast simptomatologie.Tratamentul vizeaz factorii care au contribuit la instalarea
ei
Tromboza venoas profund i embolia pulmonar: favorizat de imobilizarea
la pat i de deficitele motorii, administrarea profilactic a unor doze mici de
anticoagulante i mobilizarea precoce duc la scderea riscului. Se prefer heparina
cu greutate molecular mic i heparinoizii - Clexane. Administrarea se face NUMAI
dac exist certitudinea naturii ischemice a AVC.
Profilaxia secundar implic tratament antiagregant/anticoagulant, hipolipemiant
(statine, etc), inhibitori enzime de conversie, vasodilatatoare cerebrale, se trateaz
patologia cardiac, DZ., controlul factorilor de risc (HTA, DZ, fumat,etc).
Recuperarea motorie reprezint primul obiectiv. Tehnici i metode: Kinetoterapie,
terapie ocupaional. Recuperarea mersului este cea mai important, recuperare
micrilor membrului superior.
Rezultatul e redus dupa 6 luni i nul dup 1 an.
Reabilitarea afaziei: maxim de eficien luna 2-6 de la debut, asociat medicaie
antidepresiv, neurotrofic.

Recuperarea profesional i reinseria social este foarte important fiind obiectivul

final.
Hemoragiile cerebrale
1. Hemoragia cerebral:
- hemoragia cerebral propriu zis, intraparenchimatoas
- hematom intracerebral primar
2. Hemoragia subarahnoidian (meningee).

Hemoragia cerebral propriu-zis, intraparenchimatoas (HC):

reprezint revarsarea de snge n interiorul parenchimului cerebral cu dilacerarea
acestuia.
Epidemiologie:
- HC reprezint 3,5-5% din bolile SNC
- apare la 10-20% din totalul accidentelor vasculare cerebrale
- este prima cauz de deces n cadrul bolilor cerebro-vasculare
Etiopatogenie
Etiologie:
1. HTA:
- 70 - 80 % din cazuri
- forma cronic a HTA accelereaz fenomenele ATS i favorizeaz formarea
anevrismelor Charcot Bouchard (mici dilatri anevrismale care apar cu vrsta)
- pusee de HT acut
- encefalopatie hipertensiv
2. Malformaii arteriale cerebrale
- malformaii arterio-venoase
- anevrisme
- angioame
- teleangiectazii
- cavernoame
3. Tulburri de coagulare (hemopatii, tratament cu anticoagulante)
4. Angiopatia amiloid cerebral

5. Tumori cerebrale
6. Vasculite
7. Boala Moya Moya (o dispozplazie vascular rar)
8. Consum crescut de cocain, amfetamine, finilpropanolamina
9. Leucemia, infiltrate leucemice
n etiologia hemoragiei cerebrale intervin 3 categorii de factori:
1. Factori de risc: vrsta (40-60 ani), ereditatea prin factor genetic n HTA, DZ,
obezitatea, toxicele (alcool, droguri, tutun), factori socio-profesionali (stri de
ncordare psihic, emotii), sedentarism.
2. Factori determinani:
- factori ce modific peretele vascular (HTA, ateroscleroza cerebral, anevrisme,
angioame, arterite)
- particulariti anatomice ale vascularizaiei cerebrale: artera lenticulostriat
(artera hemoragic a lui Charcot) prezint o cudur, face cot dinspre putamen
spre nucleul caudat fiind zona de elecie pentru hemoragii.
3. Factori declanatori: traume psihice, abuz alcool, excese alimentare, variaii
brute de temparatur.
- HTA: la nivelul vaselor mari, inclusiv poligon Willis i ramurile sale accelereaz
aterogeneza pe de o parte iar pe de alt parte contribuie la dezvoltarea i ruperea
anevrismelor sacciforme. La nivelul vaselor mici, HTA determin modificri
degenerative de lipohialinoz care se asociaz cu dezvoltarea microanevrismelor
Charcot-Buchard care se pot rupe cauznd hemoragia cerebral.
- ateroscleroza particip prin modificarea structurii peretelui vascular, ntotdeauna
ruptura se produce la nivelul unui vas modificat patologic.
- malformaiile vasculare: malformaii arterio-venoase, anevrisme pot produce
hemoragii pn la 25% din cazuri.
- angiopatia amiloid rspunztoare de hemoragii cerebrale la vrstnici, e
determinat de depuneri de amiloid n pereii arterelor mici i mijlocii, se poate
dezvolta doar la nivel cerebral n absena unei amiloidoze sistemice.
- hemoragii intratumorale semnalate n tumorile maligne.
- afeciuni hematologice: hemofilia, purpura trombocitopenic idiopatic,
leucemia
- anticoagulante (heparina), fibrinolitice (streptokinaza, urokinaza).
- vasculitele produc hemoragii prin necroza pereilor vaselor precum i prin
dezvoltarea pseudoanevrismelor.
- consum de droguri.

- macroangiopatia cerebral: b. Moya-Moya, disecii

- tromboza sinusurilor cerebrale:
Sunt cunoscute 2 mecanisme patogenice:
- ruperea peretelui vascular
- diapedeza
Ruperea peretelui arterial depinde de urmtorii factori:
1. Tensionali:
- HTA: are rol favorizant prin modificarea structurii peretelui arterial, n timp
- rol determinant ruptura vasului prin creterea brusc a TA
- hTA: instalat brusc determin staza circulatorie cu creterea presiunii venoase i
ruperea peretelui venos.
2. Vasculari:
- fragilitate vascular datorat
- dispoziiei anatomice particulare cudari, arborizaii
- unor tulburri ale vasoirigaiei
- proceselor inflamatorii specifice sau nespecifice
- leziunilor peretelui vascular hialinoz, angiomatoz
3. Perivasculari:
- exagerarea fibrinolizei
- tulburri cronice de nutriie a esutului cerebral
Cele dou mecanisme nu sunt antagoniste i reciproc exclusive, dar cazurile cu
debut fulgertor, apoplectic, cu evoluie galopant, presupun de regul o ruptur
vascular, iar cele cu evoluie subacut indic fenomenul de eritrorhexis.
Hemoragiile prin ruptura peretelui apar la hipertensivi n zone de elecie:
capsulostriat (artere penetrante) i n punte. Creterea TA poate determina ruperea
micilor artere penetrante modificate structural.
n hemoragiile cu debut brutal este presupus acest mecanism.
Hemoragiile prin diapedez apar sub forma unor hemoragii petesiale,
punctiforme. Modificarea permeabilitii peretelui vascular permit trecerea
eritocitelor n afara vasului, se formeaz focare de eritrodiapedez care pot
conflueaz. Efuziunea eritrocitar se poate datora unei disfuncii circulatorii cauzate
de spasm vascular sau poate rezulta din ntoarcerea fluxului arterial n patul capilar
alterat.
Cele mai frecvente localizri ale hemoragiei intracerebrale:

- nucleii bazali (putamenul) - 30% prin ruptura microanevrismelor Charcot-Buchard

ale arterelor penetrante lenticulo-striate (arterele morii)
- talamusul - 20% cu efracie frecvent n ventricolul III
- localizarea infratentorial: puntea lui Varolio (5%) cu prognostic grav, cerebelos,
cauznd sd. HIC
- lobii emisferelor cerebrale: (HC lobare: frontal, parietal, temporal, occipital).
Morfopatologie:
Macroscopic:
- focare hemoragice unice / multiple
- hemoragiile masive pot rupe peretele extern al ventriculilor laterali, cu trecerea
sngelui n cavitile sistemului ventricular determinnd inundaie ventricular
- dac sngele trece i n spaiul subarahnoidian rezult hemoragia
cerebromeningee
- n jurul focarului hemoragic exist edem cerebral i staz venoas
- ischemie prin compresiunea esuturilor nvecinate
Microscopic:
- vase capilare, precapilare, arteriole: dilatate, cu rupturi ale intimei, mediei,
adventiiei sau elasticei, dar cu pstrarea stratului musculare
- hematii n parenchim i n spaiul Virchow-Robin
- n timp, zona hemoragic e limitat de activitatea nevrogliilor i microgliilor, iar
prin resorbie se transform ntr-o cavitate chistic
Tabloul clinic depinde de localizare, dimensiunile hemoragiei de gradul de afectare
a esuturilor nvecinate.
Debutul la 50% din pacieni se manifest cu cefalee, vrsturi, convulsii, n unele
cazuri apare stare de somnolent, com.
Perioada de stare: poate fi dominat de com i apar semnele neurologice
localizatorii deficit motor, tulburri de sensibilitate, crize epileptice
Aspecte clinico-topografice ale hemoragiei intracerebrale
Hemoragii supratentoriale.
Hemoragia capsulo-striat-clasic (hemoragie intracerebral):
- deficit motor intens, egal distribuit (interesare capsular)
- hipotonie muscular
- ROT sczute
- nu exist tulburri de sensibilitate obiectiv

- Babinski uni sau bilateral dac exist edem cerebral masiv, inundare ventricular
- Afazie (emisfer dominant)
- hipertonie, hiperreflectivitate osteotendinoasa ulterior.
Hemoragia talamic:
- hemiparez moderat
- hemiataxie
- tulburri de sensibilitate proprioceptiv
- hemianopsie
- tulburri de limbaj
- inundare ventricular
- prognostic grav
Hemoragii lobare.
- frontal: hemiparez, afazie motorize (emisfer dominant), sindrom prefrontal
(abulie, moria), crize epileptice (jacksonisme motorii, grand-mal)
- temporal: hemianopsie, afazie senzorial (emisfer dominant), sindrom
confuzional, uneori hemiparez, crize epileptice, tulburri de memorie.
- occipital: hemianopsie, cecitate cortical n leziuni occipitale bilaterale, tulburri
de memorie, stri confuzionale, crize epileptice.
- parietal: tulburri de sensibilitate, crize epileptice, simptome prin compresia lobilor
invecinai.
Hemoragii subtentoriale:
Hemoragia pontin.
- reprezint 80% din hemoragiile de trunchi cerebral
- com profund de la debut n 80% din cazuri
- cefalee, vertij, vrsturi, hemi/tetraplegie, mioz marcat, paralizii de lateralitate
globi ocular, ocular bobbing este coborrea rapid n sacada a globilor oculari cu
o revenire lent n sus, reflex cornean absent.
- pareza nervului facial de tip periferic, abducens, trigemen.
- tulburri vegetative: hipertermie, tahicardie, tahipnee.
Hemoragia mezencefalica (peduncular)
- sindromul Weber: pareza oculomotor i hemipareza heterolateral.
- midriaza
- sindromul Parinaud (paralizia motilitii globilor oculari n sens vertical)

- hipersomnie (leziune substana reticulat)

Hemoragia bulbar
- este foarte rar, de obicei e o hemoragie pontin extins spre bulb
- clinic extem de grav: hemiparez, parez IX, X, XI, XII, tulburri vegetative, com
profund, deces.
Hemoragia cerebeloas.
- debut brusc
- cefalee occipital, frontal, vrsturi, ameeli, imposibilitatea meninerii
ortostatismului, ataxie cerebeloas, dizartrie, nistagmus, semne de trunchi cerebral
prin compresie n cadrul hipertensiunii intracerebrale.
- rar poate debuta cu stare comatoas.
- examinarea CT este absolut necesar pentru certitudinea diagnosticului.
- hemoragiile sub 3 cm pot evolua favorabil sub tratament conservator:
osmoterapie, corticoterapie, diuretice.
- formele cu evoluie rapid cu caracter ingravescent au indicaie de intervenie
neurochirurgical.
- decesul apare n 50-55% din cazuri
Diagnostic pozitiv:
- tablou clinic
- CT pentru localizarea i mrimea hemoragiei
- RMN pentru evaluarea vechimii hemoragiei
- angiografie pentru diagnostic anevrisme, malformaii vasculare
- timpi de coagulare
FO, LCR, angiografie; EEG.
Pe CT hemoragia apare imediat, ca o zon hiperdens. Ischemia determin
modificri ce apar tardiv pe CT, pentru c aceste modificri apar n timp. Aadar,
dac CT precoce e negativ n prezena semnelor neurologice, nu este vorba de
hemoragie, dar se impune supravegherea n eventualitatea unui AVC ischemic n
evoluie.
Puncia lombar merit fcut numai n prezena unui sindrom meningean. Mai
mult, poate exista o hemoragie intracerebral cu examen LCR negativ (hemoragie
autolimitat sau n faz de prococe, fr inundare ventricular i fr revrsare
subarahnoidian)
Diagnostic diferenial:
- hemoragie anevrismal

- tromboz de sinus
- hemoragii sub tratament cu anticoagulante
- infarct cerebral
- tumori cerebrale
- hematom subdural, extradural
Evolutie, prognostic
- complicaii: vrsturi (pericol de aspiraie), creterea edemului (HIC, angajare),
perturbarea circulaiei LCR (hidrocefalie obstructiv).
- prognostic: depinde de mrimea hemoragiei 50 ml corespunztor unui diametru
de 4,5 cm-50% mortalitate.
- hemoragiile mari cu debut brutal i intrarea rapid n com si evoluie spre com
profund nu au anse de supravieuire.
- mortalitate mare, mai ales, cnd apar hemoragii mari n talamus, trunchi,
ganglioni bazali, capsul intern. Scorul Glasgow sub 8 la prezentare are
semnificaia unui prognostic rezervat.
Principii de tratament
1. Msuri generale de susinere a funciilor vitale i de combatere a complicaiilor
2. Controlul TA nu se coboar brusc valorile TA!
3. Tratamentul edemului cerebral
4. Tratament chirurgical strict rezervat cazurilor care prezint o cretere rapid a
presiunii intracraniene
- pacienii comatoi se transfer n serviciul de terapie intensiv.
- permeabilitatea cilor respiratorii, meninerea unei bune ventilaii i oxigenri,
monitorizarea parametriilor vitali.
- tulburri de deglutiie, sonda nazo-gastric
- controlul TA, administrare hipotensoare la valori ale TA sistolice peste 160-180
mmHg
- combaterea edemului cerebral prin osmoterapie: manitol, corticoterapie, diuretice.
- reechilibrare hidric, melectrolitic cu perfuzii bogate n sruri Na, K
- reechilibrare acidobazic cu soluii THAM
- tratament simptomatic: analgezice, anticonvulsivante, antipiretice, antibiotice,
antivomitive.
- combaterea spasm cerebral cu nimodipin
- tratament neurotrofic.

- drenaj ventricular n caz de hidrocefalie.

- operaia deschis e indicat la hemoragii prin ruptura anevrismal, malformaie
vascular.
Hemoragia subarahnoidian (meningee)
HSA reprezint un revrsat sanguin n spaiul subarahnoidian produs de ruptura
vascular de cauz primar (vasele din spaiul subarahnoidian, spinal) sau
secundar unei hemoragii cerebrale parenchimatoase, TCC. Reprezint revrsarea
sngelui numai n spaiul subarahnoidian; dac sngele e prezent i n parenchim,
se vorbete de hemoragia cerebromeningee.
Epidemiologie:
- este a 3-a cauz de accident vascular intracranian,
- este mai frecvent la brbai ntre vrsta de 40-60 de ani, peste 60 de ani e mai
frecvent la femei.
- reprezint 15% din accidentele vasculare cerebrale, Reprezint 10 % din totalul
AVC sub 45 ani, respectiv 50 % din totalul AVC sub 35 ani.
- inciden 6-12/100.000 pe an n Europa i SUA
Etiologie:
Secundar: mai ales posttraumatic
Spontan: ca urmare a unei hemoragii intracerebrale, n cadrul hemoragiei
cerebromeningee.
Spontan primar: prin ruptura unui anevrism, sngerarea unei malformaii
arteriovenoase, ruptura unui anevrism micotic.
Ruperea sau fisurarea unui anevrism cauzeaz HSA n aproximativ 80%.
Anevrismele cerebrale pot fi malformaii congenitale ale peretelui arterial
constnd n absena stratului mijlociu muscular i adventice care sub aciunea
presiunii sanguine duc n timp la dilatarea peretelui arterial (anevrism bazal sub
form de sac).
De asemenea se pot forma anevrisme prin degenerarea postnatal a limitantei
elastice (embolii bacteriene din endocardita infectioas, traumatic) cu precdere au
aspect de anevrisme fusiforme.
Cele mai frecvente anevrisme se formeaz la emergena arterei comunicante
anterior cu artera cerebral anterioar - 36%, artera carotid intern - 33%, artera
cerebral mijlocie - 13% , artera bazilar - 4%.
Ruperea unui anevrism poate fi spontan sau precipitat de activitai care cresc
presiunea intracranian (tuse, defecaie, ridicarea unei greuti, act sexual).
Anevrismele pot fi unice dar i multiple.

Boli asociate sunt: boala polichistic, neurofibromatoz tip I, sindromul Marfan,

displazii fibro musculare, boala Moya-Moya.
Malformaiile arterio-venoase:
Angiomul arterio-venos este un ghem vascular format din artere i vene dilatate,
microscopic apar vase primitive, microhemoragii, glioz, celule musculare netede,
calcificri.
Fistula arteriovenoas este o MAV care poate produce HSA. MAV apar n
interiorul, sau la suprafaa creierului, la nivelul mduvei, sau a durei.
Ateromatoza este o cauz a HAS la vrstnicii peste 60 de ani.
Alte etiologii:
- metastaze
- tromboz sinusal i postraumatic
- defecte de dezvoltare vascular (pseudoxantoma elasticum, sindrom Ehlers
Danlos, boala Sturge Webber, teleanlectazia hemoragic ereditar, teleanlectazia
pontin.
- infecii (herpes simplex, sifilis, TBC, abces cerebral, leucoencefalita hemoragic
acut)
- neoplasme tumori primare sau metastatice
- discrazii sangvine leucemie, boala Hodgkin, trombocitopenie, terapie
anticoagulant, hemofilie, anemie aplastic i pernicioas
- vasculite PAN, purpura anafilactic
- ruptura unui vas arteriosclerotic
- hemoragia subdural
HAS de etiologie neprecizat: nu se poate evidenia o etiologie clar.
Aspecte morfopatologice i fiziopatologice: Spaiul subarahnoidian e plin de
snge cel mai mult la nivelul cisternelor bazale, ptrunderea sngelui n spaiul
subarahnoidian determin scderea ph lichidian, crete acidul lactic, mai determin
i stimulare diencefalic, ax hipotalamo hipofizar cu eliberare de catecolamine.
Se produce deci encefalopatie post HAS cu acidoz lactic, edem cerebral,
hidrocefalie acut, leziuni hipotalamice, de trunchi cerebral, eliberare de
catecolamine, PGL determin spasm arterial.
Se pot produce mai tarziu aderene arahnoidiene.
Tablou clinic.
Caracteristic este triada: - cefalee, semne meningeene, LCR
hemoragic/xantocromic.

Debut acut cu: cefalee intens lovitura de cutit, vrsturi, ameeli, denivelarea
contientei pna la com superficial. Uneori poate debuta cu com profund.
Perioada de stare :
- Sindromul meningian:
- cefalee intens, constant, cu accentuare la tuse, strnut,
lumin, zgomot
- vrsturi fr grea, pe nemncate, la ridicare din pat
- fotofobie
- hiperestezie cutanat: pacientul st n decubit lateral cu capul n extensie i toate
membrele inflexie coco de puc.
- contractura muscular: redoare de ceaf, Kernig, Brudzinski
pozitive
- Sindrom neurologic:
semne piramidale uni sau bilaterale, Babinski pozitiv,
ROT sczute (snge n sacul dural i irit rdcinile nervoase),
afectare nervi cranieni oculomotor comun cu anizocorie,
afectarea reflexului fotomotor,
afectare nerv facial,
exoftalmie, ambliopie,
convulsii.
- Modificri n starea de contient: obnubilare, agitaie psiho-motorie, confuzie,
com.
- Fenomene vegetative: hipertermie, aritmii, bradicardie, creterea TA.
Paraclinic:
- Puncia lombara: LCR hemoragic n primele 3-4 zile (la proba colectrii n cele 3
eprubete LCR nu se clarific), de asemenea exist pleiocitoz moderat, uoar
hiperalbuminorahie. Dupa 7 zile lichidul este xantocrom datorit prezenei
hemoglobinei, bilirubinei si methemoglobinei, iar n cazul unei resngerri conine i
hematii proaspete.
- Examenul fundului de ochi: edem papilar, hemoragii peripapilare (specifice
ruperii anevrismelor), hemoragii retiniene, cap vitros, congestie venoas.
- Examenul CT evideniaz snge n spaiul subarahnoidian.
- Angio-RMN, Angio-CT evideniaza anevrismul.
- Angiografie selectiv a arterelor cerebrale confirm prezena anevrismului

- doppler transcranian: spasme arteriale.

Diagnosticul pozitiv
Se bazeaza n prima etap pe triada: cefalee brusc instalat, sindrom meningian,
LCR hemoragic/xantocrom (tablou clinic, puncie lombar).
A doua etap de diagnostic se refer la diagnosticul etiopatogenic bazat pe
examene paraclinice: angiografie, angio-CT, angio-RMN.
Diagnostic diferenial:
- meningit:
- hemoragie intracerebral - hematom subdural, extradural - infarct, hemoragia cerebeloas - migren
- tromboflebita cerebral.
Evoluie, prognostic, complicaii
Complicaii:
- vasospasmul poate produce ischemii.
- aritmii, edem pulmonar prin dereglare hipotalamic
- hidrocefalia se poate manifesta prin sindromul Hakim-Adams: tulburri de mers,
incontinen urinar, demen care poate aprea dup o perioad ndelungat.
- arahnoidite.
Evoluia cuprinde: imbuntirea evident a strii generale a pacientului dupa 2-3
sptmni de la debut, Riscul de resngerare n primele 2 sptmni este n
procent de 20%, iar de deces 25 % n primele 24 de ore.
Factorii de prognostic depend de starea de contient, vrst, mrimea
anevrismului.
Principii de tratament:
General:
repaus absolut 3 sptmni.
- ingrijire general: aport hidric 1500-2000 ml pe zi, aport caloric, asigurare
echilibru acido bazic, hidroelectrolitic.
Medicamentos:
- tratament vasospasm: nimodipina po/iv
- tratament depletizant pentu evitarea edemului cerebral: manitol, diuretice

- tratamentul HTA dac este nevoie, se evit: nitroprusiat de Na, nitroglicerina,

hidralazil, minoxidil; hipotensoare recomandate: metoprolol, IECA, labetalol,
nimodipin.
- analgezice pentru cefalee
- anticonvulsivante: fenobarbital, fenitoin
- sedare la nevoie
- combaterea hipertermiei
- antibioterapie la nevoie
Tratamentul chirurgical amelioreaz semnificativ prognosticul avnd valoare
curativ.
- cliparea anevrismului
- terapie endovascular la anevrisme inoperabile
- obstrucia vasului purttor de anevrism (cu balon).
Anevrismele arteriale intracraniene
Generaliti:
- malformaii vasculare congenitale sacciforme
- 1 18 % din decesele autopsiate prezint aceste anevrisme
- cel mai frecvent unice, dar pn la 20 % sunt multiple
- 90 % sunt n teritoriul carotidian, 10 % n teritoriul vertebrobazilar
- localizri frecvente: poriunea terminal a carotidei interne, originea arterei
mijlocii, jonciunea arterei cerebrale anterioare cu comunicanta anterioar
Patogeneza:
- deficit al intimei
- apar la locul unor rudimente vasculare (artere embrionare, nedezvoltate)
- defecte de dezvoltare a vaselor cerebrale
Structura:
- hernierea peretelui arterial
- lama muscular i cea elastic se ntrerup la nivelul coletului (gtului anevrismal)
- perei laterali: esut fibros care continu intima i adventiia
- n timp apare dilatarea pn la talia critic la care survine ruptura, care este
imprevizibil dar favorizat de efortul fizic (inclusiv cel de defecaie, tuse etc)
Tabloul clinic al rupturii anevrismale (dramatic):

- debut brusc n 90 % din cazuri, 20 % cu com

- deces n primele ore n 36 - 76 % cazuri
- cefalee
- vrsturi
- vertij
- crize epileptice
- agitaie extrem (sngele iritnd meningele)
- tulburri de vedere, diplopie
- la examenul neurologic, dac e vorba de hemoragie numai n spaiul
subarahnoidian, se constat numai sindrom meningean
- FO poate releva edem papilar n primele 6 ore
- CT obligatorie
- puncie rahidian numai dup efectuarea FO
Complicaii:
1. Spasmul arterial:
- 30 % cazuri
- cauze: eliberarea de substane vasospastice (serotonin, triptofan, prostaglandine)
prin dezintegrarea extravascular a hematiilor n spaiu subarahnoidian, din ziua 23, pn n ziua 12
- poate apare oriunde
- este urmat de proliferarea endotelial ce menine un calibru micorat al vaselor
ischemie, infarcte multiple, edem cerebral deces
2. Resngerarea: masiv n primele 24 de ore, cu riscul cumulativ pn la 20 % n
urmtoarele 14 zile. Aceste cazuri au un risc de deces de pn la 60 %.
3. Hematomul intracerebral: apar semne de localizare.
4. Hematomul subdural: apar semne de localizare.
5. Hidrocefalia acut: prin ocluzia spaiului subarahnoidian determinat de
hematiile dezintegrate i de rspunsul inflamator. Apare la peste 50 % din cazuri n
primele 30 de zile. Uneori necesit sunt ventriculoperitoneal.
6. Secreia inadecvat de ADH: urmat de hiponatremie, apare tot datorit
prezenei produilor de rezorbie a sngelui.
7. Infecii pulmonare, urinare.
8. Tulburri hidroelectrolitice.

Investigaii complementare:
- CT
- RMN
- Puncia rahidian: LCR sanguinolent confirm hemoragia subarahnoidian i
rmne xantocrom pn la 28 de zile. Dac hematiile persist peste 5 zile, e vorba
de resngerare!
- Rx cranian poate evidenia calcifieri anevrismale, eroziuni osoase
- ARTERIOGRAFIA - Obligatorie dac se suspicioneaz o asemenea patologie; cu ct
mai repede, cu att mai bine
Tratament medicamentos:
- repaus la pat n secie ATI minim 3 sptmni
- antialgice (durerile sunt foarte mari), chiar narcotice (Demerol = meperidine
100+150 mg i.m. la 4 ore), sedare (fenotiazidice, barbiturice)
- tratamentul edemului cerebral
- profilaxia vasospasmului: nimodipina (blocant al canalelor de calciu), 60 mg la 4
ore de la 96 ore pn la 21 de zile
Tratament chirurgical:
- dup arteriografie
- cliparea sau ligaturarea anevrismului
- evacuarea hematoamelor compresive
Prognostic (grav):
- 20 % decedeaz n primele 24 de ore
- 40 % decedeaz n prima sptmn
- supravieuitorii: 30 % prezint recidive cu mortalitate 40 % i 60 % mor n primele
6 luni.
Malformaii arteriovenoase (angioame)
Sunt congenitale i se transmit autosomal dominant. Se prezint ca o mas de vase,
cu persistena comunicrii directe ntre artere i vene i absena reelei capilare.
Peste 90 % sunt localizate supratentorial (esp. Parietal). Evoluie lent, n timp
absena reelei capilare ducnd la scderea rezistenei vasculare i dilatare
vascularar progresiv. Locurile n care se face comunicarea arterio-venoas sunt
de maxim fragilitate, favoriznd rupturile i trombozele la acest nivel.
Clinic:

nainte de apariia complicaiilor (ruptura sau tromboza), pot fi prezente:

- cefalee (hemicranie)
- auscultaia vaselor de la baza gtului suflu sistolic continuu
- crize epileptice
- uneori semne neurologice
- tulburri psihice
Ruptura:
- survine n din cazuri
- poate surveni oricnd, dar e mai frecvent la pacieni n decada a patra
- n funcia de sediu se manifest clinic n cadrul unei hemoragii cerebromeningeene
Paraclinic:
- CT, RMN, arteriografie pot confirma diagnosticul
Tratament:
- Intervenie chirurgical
- Dac localizarea i dimensiunea corespund se poate face radioterapie stereotaxic
sau embolizarea originii vaselor implicate.
Prognostic: mai bun dect n cazul anevrismelor.
Hematomul intraparenchimatos primar
Este o colecie hematic, intraparenchimatoas, bine delimitat ce debuteaz brusc
i evolueaz ca un proces expansiv intracranian fr a avea o cauz decelabil
anatomoclinic.
Apare frecvent ntre vrsta 50-70 ani.
Morfopatologic.
Hematomul intracerebral apare cel mai des n regiunea T-P sau valea sylvian,
e un hematom de substan alb, este bine delimitat cu tendina de a forma o
capsul,
nu dilacereaz substana alb i
nu prezint esut necrozat n interior,
rar apare n cerebel iar n trunchiul cerebral excepional.
Sunt implicai o serie de factori n formarea hematomului, i anume,
factori determinani: fragilitate vascular datorat proceselor toxice, infecioase,
traumatice, din leucemii, purpur, hemofilie;

factori favorizani: HTA, ATS, flebite corticale, alcoolism, tcc, septicemii;

factori declanatori: HTA, efort fizic intens.
Tabloul clinic depinde de localizare:
- la nivelul emisferelor cerebrale: cefalee, hemiparez, convulsii, afazie, sindromul
HIC, somnolen, com.
- cerebelos: redoare de ceaf, sughi, vrsturi,tulburari de echilibru, cdere fr
incontien
- trunchi cerebral: pareza oculomotori, facial, semne piramidale, cerebeloase,
denivelarea contienei.
Paraclinic: CT/RMN, angiografie, EEG, LCR, F.O (staza papilar).
Dg diferenial: hemoragia cerebral, ischemia cerebral, tumori cerebrale cu
hemoragie intratumoral
Tratament: are indicaie chirurgical.
Tromboflebite cerebrale
Tromboflebitele cerebrale

Sunt accidente vasculare cerebrale venoase de o gravitate aparte.

Etiologie:
Cauze locale:
Infecii locoregionale (de vecintate):
cranio-faciale
supuraii epicraniene, etmoidale, sfenoidale
procese infecioase mastoidiene
supuraii orbitare, maxilare, amigdaliene
Traumatisme cranio-faciale cu deschiderea unui sinus.
Fracturi de baz cranian
Se face tratament preventiv cu antibiotice cu spectru larg, pe durata a 7-10 zile.
Cauze generale:
boli infecioase generale
hemopatii maligne
poliglobulie

anemie hemolitic
trombocitopenie
drepanocitoz
tulburri ale hemostazei
neoplasme
infecii post partum, post abortum
stri marastice (deteriorri severe ale statusului biologic)
Morfopatologie:
1. leziuni venoase
-cordoane venoase dilatate pline cu snge
-sinus trombozat
2. leziuni ale meningelui
-pia mater ngroat cu hemoragii i infiltrate celulare limfoplasmocitare
3. leziuni parenchimatoase
-dilatri venoase i capilare
-edem interstiial i perivascular cu focare necrotice
-hemoragii peteiale
-infarcte cortico-subcorticale
Clinic:
Sindrom de hipertensiune intracranian care apare n context
Sindrom infecios (febr, frison, sdr.meningeean), cu
Simptome i semne de localizare n raport cu sinusul sau vena afectat.
Tromboflebita sinusului cavernos:
debut cu dureri oculare, supraorbitare
edem palpebral
edem conjunctival
exoftalmie
chemozis sero-sanguinolent
paralizii de oculomotori
interesarea ramurii oftalmice a trigemenului

alterarea rapid a strii generale - cefalee, greuri, vrsturi, semne meningeene

Tromboflebita sinusului superior:
staz venoas cu aspect de cap de meduz; edem al scalpului, pleoapelor, frunii
crize jacksoniene cu debut crural i posibilitate de generalizare
uneori cu monoplegie crural
tulburri psihice
alterare rapid a strii de contien
Tromboflebita sinusului lateral:
edem n regiunea mastoidian i presiunea marginii posterioare a mastoidei
paralizii de IX, X, XI
Tromboflebita sinusului drept:
manifestrile denot gravitate de la nceput
convulsii generalizate
rigiditate de decerebrare
stare comatoas
Tromboflebita sinusului venos central:
tulburri psihice, confuzie, delir, com
Sindromul sistemului venos profund:
confuzie, anxietate, com
crize epileptice tonice
rigiditate de decerebrare
Examinri complementare: RMN, CT, arteriografie
Tratament:
Profilactic: ngrijire atent a tuturor infeciilor, locoregionale i generale
Al afeciunii constituite:
tratamentul edemului cerebral
antiinfecios
anticoagulante numai dac la CT nu s-au constatat leziuni hemoragice
simptomatic: antialgice, anticonvulsivante
Encefalopatia hipertensiva

Encefalopatia hipertensiva
Complicaiile cerebro-vasculare sunt de 4 ori mai mari la hipertensivi.
SNC are nevoie de un debit sanguin constant de 50-60 ml/100g esut cerebral/minut
care acoper un aport adecvat de O2 si glucoz.
n meninerea debitului cerebral intervin mecanismele de autoreglare.
Limitele TA medii sunt 60-70 si 160 mmHg, sub aceast limit la nehipertensivi se
poate produce ischemie cerebrala.
La hipertensivi, valorile TA medii ntre care funcioneaz autoreglarea cresc la 80-90
cu 180mmHg (se evit scderea brusc a valorilor TA, n special la vrstnici).
Pierderea global a autoreglrii in condiiile creterii excessive a TA, determin
apariia edemului cerebral, care constituie substratul encefalopatiei hipertensive.
Encefalopatia hipertensiv este o complicaie tipic a HTA maligne (HTA cu evoluie
accelerat).
Clinic se manifest uneori dramatic: cefalee, confuzie, somnolen, agitaie,
tulburri de vedere pan la pierderea vederii, greuri, varsturi (prin HIC), nu
prezint manifestri de focar persistente, convulsii generalizate, uneori com.
Valori tensionale crescute (TAd>120-130,Tas variabil), F.O: hemoragii, exudate,
edem papilar
Substratul fiziopatologic al encefalopatiei hipertensive este edemul cerebral
difuz datorat: dilataiei excesive a arteriolelor, alterarea peretelui arteriolar cu
creterea secundar a permeabilitii vasculare.
Evoluie: netratat encefalopatia hipertensiv detemin com, i exitus.
Tratament: medicamente preferate (nitroprusiat, trimetafan, diazoxid,
nicardipina,),
se evita: inhibitorii adrenergici centrali: rezerpina, clonidina, metildopa,
vasodilatatoare directe (hidralazina), depletizante cerebrale (manitol),
simptomatice (antivomitive, anticonvulsivante).

Malformaiile congenitale ale sistemului nervos

Malformaiile congenitale ale sistemului nervos reprezint un grup variat i complex de
afeciuni, n cadrul patologiei perinatale, cu frecven crescnd i gravitate variabil, uneori
incompatibile cu viaa. Malformaiile congenitale pot fi izolate, asimptomatice clinic, sau
complexe, cu lezri multiple ale sistemului nervos, asociate cu malformaii ale nveliului osos
cranio-vertebral i a sistemului visceral, cu o simptomatologie clinic polimorf.

Etiologia acestor malformaii este reprezentat de factori ereditari (progenetic) sau factori
de mediu externi (metagenetici), factori ce acioneaz separat sau asociat. Malformaiile
congenitale reprezint un factor important de morbiditate i mortalitate infantil.
Patogenia malformaiilor congenitale cuprinde urmtoarele mecanisme: lipsa sau oprirea
n dezvoltare, dezvoltarea anormal, prin distrucia formaiunilor nervoase de etiologie diferit
(bacterii, virusuri, toxine, traumatisme, alergene) ce acioneaz n viaa intrauterin. Diagnosticul
intrauterin al acestor malformaii este deosebit de important pentru perspectiva terapeutic
(reparator, estetic) i a prognosticului. Se utilizeaz urmtoarele metode: examenul radiologic,
ultrasonografic, examenul lichidului amniotic prin amniocentez, evideniaz creterea alfa-1
fetoproteinei.

Tipuri de malformaii ale sistemului nervos:

1

Anencefalia lipsa de dezvoltare a encefalului fie segmentar (lipsete telencefalul,

telencefalul i diencefalul) numit meroanencefalie, fie total (anencefalia propriu-zis),
malformaia se nsoete de absena oaselor calotei craniene (acrania), este incompatibil
cu viaa.
2 Hemianencefalia absena unui emisfer cerebral.
3 Agenezia corpului calos absena fibrelor transversale ce unesc cele dou emisfere
cerebrale.
4 Agenezia septului pelucid formaiune ce desparte ventriculii; lateral se asociaz cu alte
malformaii
5 Megalencefalia hiperplazia creierului. Se manifest prin semne focale neurologice de
tip piramidal, spasticitate, crize comiiale, retardare mintal.
6 Agiria lipsa circumvoluiilor cerebrale, suprafaa creierului este neted.
7 Microgiria dezvoltarea incomplet a circumvoluiilor cerebrale, cu traducere clinic de
tip piramidal, oligofrenie, crize comiiale.
8 Porencefalia se caracterizeaz prin prezena de caviti chistice n substana alb a
creierului, de etiologie variat (anoxie, traumatism, dismetabolic, infecios), cortexul
cerebral este atrofiat. Aceste caviti intraemisferice (uni-, mai rar bilateral) sunt tapetate
de ependim iar n jurul lor exist o proliferare glial ce comunic la suprafaa emisferei
cerebrale cu spaiul subarahnoidian, iar n profunzime cu ventriculul lateral.
9 Cranioschizisul total absena calotei craniene, iar creierul este expus la exterior, dar
frecvent este redus sau exist anencefalie.
10 Cranioschizisul parial (exencefalia) hipoplazia calotei craniene prin care fie c
herniaz fragmentele de meninge, telencefal (meningocel, meningo-encefalocel) sau
exist numai defectul osos (craniu bifid ocult).
11 Meningoencefalocelele constau n hernierea coninutului intracranian (meninge,
fragmente teleencefalice) printr-un spaiu anormal congenital, situat pe linia median a
craniului, afeciuni ce beneficiaz de tratament chirurgical. Dup coninutul pungii
herniate se disting: - encefalocelul, conine esut cerebral
- Meningocelul, conine meninge i LCR
- Meningoencefalocelul
- Encefaloventriculocelul

- Meningoencefaloventriculocelul
Topografic zonele de elecie de herniere sunt regiunile frontale, parietale, occipitale,
laterale, nazoorbitare, nazoetmoidale. Clinic se prezint ca tumori exocraniene congenitale, de
mrimi variabile de la o prun la un cap de ft, pediculate sau sesile, acoperite de piele glabr,
uneori pete angiomatoase, consistena la palpare variabil (fluctuent, dur), pulsatil uneori.
Semne focale neurologice de tip piramidal, convulsii, strabism, retardare psihomotorie.
12 Hidrocefalia acumularea excesiv de LCR n sistemul ventricular cu mrirea de volum
a craniului. Hidrocefalia este produs de malformaii congenitale, procese expansive
intracraniene, hemoragii meningiene, neuroinfecii. Exist diferite clasificri avnd la
baz criterii diferite: - hidrocefalia congenital, dobndit
- Hidrocefalia intern (exces de LCR n sistemul ventricular cu
mrirea ventriculilor), extern (exces de LCR n spaiul subarahnoidian
pericerebral cu atrofie cortical subiacent)
- Hidrocefalia comunicant, necomunicant dup cum trecerea LCR
este liber sau blocat din sistemul ventricular n spaiul subarahnoidian
Hidrocefalia extern este consecina unui proces de atrofie cortical de cauze variate:
postencefalitice, posttraumatice, toxice, angiopatice. Ea se asociaz frecvent cu hidrocefalia
intern, ventriculii aprnd dilatai datorit atrofiei masei cerebrale. Ea este dobndit.
Hidrocefalia intern poate fi congenital sau dobndit fiind produs de perturbri n
circulaia LCR. Clinic, sugarul are capul mare sesizat de mam, fruntea este bombat, fontanela
anterioar larg, sub tensiune, pielea capului subiat, vene turgescene, suturile dehiscente,
faciesul mic, contrastnd cu neurocraniul, ochii par apropiai, exoftalmie, devierea globilor
oculari n jos acoperii de pleoapa inferioar, iar jumtatea superioar rmne vizibil (privire n
apus de soare). La percuia craniului apare zgomot de oal spart (semnul Macewin). Sugarii
pot fi nelinitii, plng mult, sau din contr, sunt apatici, linitii. Pot fi prezente semne
piramidale (Babinski bilateral), convulsii. Tratament neruochirurgical ct mai precoce.
13 Spina bifid cuprinde 3 aspecte n ordinea gravitii:
- Spina bifid ocult: lipsa de coalescen a arcurilor vertebrale cu lipsa apofizei spinoase,
se ntlnete la copii cu enurezis, iar la adult factor favorizant al sindroamelor
lombosciatalgice
- Spina bifid chistic (meningimielocelul) prin dehiscena vertebral coninutul canalului
rahidian (esut nervos, meninge) herniaz n afar, acoperit de tegumente, de obicei
lombosacrat, pe linia median posterioar
- Rahischizisul complet: malformaia intereseaz mduva i canalul vertebral, ambele
fiind dehiscene, afeciune incompatibil cu viaa.
14 Sinusurile dermale, malformaie disrafic de origine ectodermal, situat median sau
paramedian pe linia posterioar craniospinal, caracterizat printr-un mic orificiu n
tegumentele acestei zone, care se continu cu un traiect fistulos ce poate ajunge pn la
canalul vertebral. Localizarea electiv n regiunea lombosacrat sau sacrococcigian
(acestea sunt numite sinusuri pilonidale).

15 Diastematomelia: malformaie disrafic medular caracterizat prin scindarea

longitudinal a mduvei spinrii n dou pri egale, fiecare fiind nvelit n menige
separat.
16 Malformaia Arnold-Chiari malformaie complex caracterizat prin deplasarea n jos
a trunchiului cerebral (bulbului) i cerebelului, spre gaura occipital, bulbul ajungnd la
nivelul C2-C4, el poate fi dilatat, hidrobulbie, continundu-se uneori cu o hidromielie.
Cerebelul adesea este hipoplazic, nervii cranieni i primele rdcini cervicale sunt
alungite, avnd traiect oblic n sus. Tabloul clinic variaz dup vrst:
- La nou-nscut hidrocefalie de la natere, prezena i a unui mielomeningocel
lombosacrat
- La sugar hidrocefalie cu caracter evolutiv
- La copilul mare i adolescent semne de hipertensiune intracranian (cefalee, vrsturi,
edem papilar), semne piramidale, semne cerebeloase, tulburri de sensibilitate subiectiv
(parestezii n membre) i obiective de tip siringomielie, semne de lezare a nervilor
cranieni V-XII
- La adult semne cerebelo-bulbo-medulare, cu caracter lent progresiv, tablou
siringomielic
17 Malformaia Dandy-Walker caracterizat prin agenezie de vermis inferior, atrofia
gurilor Magendie i Luschka, dilatarea ventriculului IV, hidrocefalie obstructiv, clinic
semne de hipertensiune intracranian i semne de fos posterioar (cerebeloase,
piramidale, edem papilar).
18 Craniopagusul malformaie format prin unirea extremitilor cefalice ale unor
gemeni. n funcie de regiunea de unire se distinge craniopagus frontal, occipital apical,
astfel c gemenii au poziii diferite unul fa de altul (fa n fa, fa la spate, unul n
continuarea celuilalt n craniopagus apical).
19 Impresiunea bazilar anomalie osoas produs prin hipoplazia poriunii osoase a
osului occipital, cu reducerea fosei posterioare i coloana cervical ascensionat.
20 Platibazia aplatizarea bazei craniului, cu ngustarea i mpingerea n sus a marii guri
occipitale, clivusul avnd o poziie aproape orizontal. Att n platibazie ct i n
impresiunea bazilar, uneori pot lipsi semnele clinice, ele fiind diagnosticate radiologic;
alteori apar semne de suferin cerebeloas, de nervi cranieni (IX-XII), semne de
hipertensiune intracranian, simptome de blocarea scurgerii LCR i semne hemiparetice,
spastice, prin compresiune mduvei i cerebelului. Aceste malformaii se pot nsoi de
brevicollis, de malformaia Arnold-Chiari.
21 Sindromul Klippel-Feil (brevicollis) malformaie caracterizat prin fuziunea
congenital a mai multor vertebre cervicale, sau reducerea numeric a vertebrelor
cervicale. Clinic: gt scurt (oameni fr gt), implantarea joas a prului, sub linia
biacromial, reducerea micrilor cervicale, semne obiective neurologice cerebelomedulare i de hipertensiune intracranian, generate de malformaiile osoase, nervoase i
lichidiene.
22 Craniostenozele - afeciuni caracterizate prin nchiderea precoce primitiv a uneia sau a
mai multor suturi craniene cu apariia consecutiv a hipertensiunii intracraniene. Se
nsoesc i de alte malformaii ca: sindactilie, polidactilie, spin bifid. Se disting
urmtoarele tipuri de craniostenoze:

- Scafocefalia (dolicocefalie) produs de sinostozarea precoce a suturii sagitale, craniul

avnd form de caren de vapor rsturnat, diametrul transversal al craniului este mai mic
dect n mod normal, iar diametrul antero-posterior i nlimea craniului este mrit.
- Acrobrahicefalia prin sinostozarea precoce a suturii coronare, fruntea este lat i larg,
diametrul antero-posterior al craniului micorat, iar nlimea craniului i diametrul su
transversal sunt mrite.
- Oxicefalia produs de sinostozarea precoce a tuturor suturilor craniene, se nsoete
frecvent de sindactilia bilateral simetric, craniul este excesiv de nalt uguiat,
diametrele transversal i anteroposterior sunt reduse. Faa este ngust, este prezent
exoftalmia, uneori foarte accentuat, nsoit foarte frecvent de miopie i strabism
divergent. Hipertensiunea intracranian este frecvent tradus oftalmoscopic prin staz
papilar, ce impune tratament neurochirurgical pentru a evita atrofia optic secundar cu
amauroz definitiv. Radiografia cranian este edificatoare.
- Disostoza craniofacial Crouzon malformaie caracterizat prin proeminena zonei
centrale a frunii, craniu exagerat de nalt, hipertelorism, exoftalmie, strabism divergent,
nas n cioc de papagal, hipoplazia oaselor malare i maxilare superioare, protruzia
mandibulei.
- Hipertelorismul malformaie produs prin dezvoltarea dizarmonic a osului sfenoid,
hipoplazia aripilor mari sfenoidale i dezvoltarea exagerat a aripilor mici sfenoidale. Se
caracterizeaz prin distana exagerat ntre ochi i brahicefalie.
- Disostoza cleidocranian se traduce prin exagerarea diametrului transversal al
craniului n raport cu cel anteroposterior, datorit osificrii tardive a suturilor mediane ale
craniului i prin absena poriunii mijlocii a claviculelor. Umerii sunt mai apropiai dect
n mod normal, iar micrile la nivelul lor sunt foarte ample.
Diagnosticul unei craniostenoze este sugerat de prezena unei anomalii de form a
craniului i este confirmat prin radiografia cranian simpl, pe care se evideniaz sinostozarea a
dou sau mai multe oase craniene. Oxicefalia se poate confunda cu microcefalia, produs de
atrofia masei cerebrale, dar n microcefalie lipsete sindromul de hipertensiune intracranian,
fiind prezent tabloul deficitului psihomotor, de tipul oligofreniei. Epilepsia se ntlnete att n
microcefalie ct i n oxicefalie.
Tratamentul craniostenozelor este chirurgical, avnd indicaia de a fi aplicat ct mai
precoce, nainte de instalarea atrofiei optice. Tratamentul const n crearea unui canal de-a lungul
suturii afectate, sau de mai multe canale dac sunt interesate mai multe oase craniene; n aceste
canale se introduc fragmente de polietilen, permindu-le astfel oaselor craniene s creasc n
toate direciile.

Demenele
Declin cognitiv uor MCI

DEFINIIE:
Declinul cognitiv uor reprezint un stadiu de tranziie ntre declinul cognitiv specific
mbtrnirii normale i simptomatologia bolii Alzheimer. Simptomul predominant este pierderea
memoriei ns pot fi afectate i alte domenii cognitive de exemplu: judecata, raiunea, limbajul,
atenia, lexia i scrierea. MCI ajut la identificarea pacienilor cu risc pentru demen.
Studiile sugereaz c MCI afecteaz 10-17% din populaia vrstnic. Dei nu to i
subiecii cu MCI vor prezenta deteriorare cognitiv, o parte din ei vor dezvolta boala Alzheimer.
Unii dintre ei rmn stabili iar alii pot reveni la o stare normal.
ETIOLOGIA MCI:
Factori de risc
O schimbare specific ntr-o gen, numit apolipoproteina E (APOE), asociata bolii
Alzheimer.
Diabet zaharat
Nivele sczute de activitate fizic, social i psihic
Nivel sczut de educaie
Hipertensiune
Stress
Depresie
Antecedente de demen n familie
Caracteristici folosite de obicei pentru diagnosticul/diagnosticarea MCI sunt:
1. Dovezi ale deteriorrii cognitive
2. Prezervarea cogniiei generale i abilitilor funcionale
3. Absena demenei diagnosticate
DIAGNOSTIC
Pacientul cu MCI acuz tulburri de memorie.
probleme n a ntreine o conversaie,
probleme n reinerea numelor persoanelor pe care le-au cunoscut recent, i
o tendin crescut de a rtci lucruri.
n multe cazuri subiectul este contient de aceste dificulti i va compensa cu
dependena crescut de notie i calendare.
Cel mai important, diagnosticul MCI se bazeaz pe faptul c persoana este capabil s

duc la ndeplinire toate activitile obinuite, fr a avea nevoie de ajutorul celorlali.

Sindromul demenial
Majoritate a demenelor constituie o clas de afeciuni neurodegenerative
caracterizate prin alterarea persistent i progresiv a funciilor cognitive, cu evoluie
ctre invaliditate i moarte prematur.
Semiologic ins, demena reprezint un sindrom clinic caracterizat printr-o deteriorare
cognitiv global, care implic un declin fa de nivelul anterior de funcionare i care
asociaz :
simptome psihice, psihologice si comportamentale.
Funciile cognitive afectate sunt: memoria, capacitatea de invatare, atentia, orientarea,
calculul, limbajul, gandirea si judecata.
Tulb. cognitive sunt precedate i insoite de
tulburari ale controlului emoional,
modificari ale personalitii, sau
simptome psihiatrice (apatie, depresie,
tulburri psihotice)
tulburri comportamentale
Incidena D. degenerative crete cu varsta, astfel incat peste 65 de ani circa 10% din
populaie este afectat.
Cele mai frecvente forme de Demen
demena de tip Alzheimer,
demena vascular,
demena din a-sinucleinopatii (demenele cu corpi Lewy i demena asociat bolii
Parkinson) i
formele mixte (de exemplu boala Alzheimer asociat cu boal
cerebro-vascular sau boal Alzheimer asociat cu demen cu corpi Lewy).
Alte forme de demen (alte boli neurodegenerative care asociaz demen, - boli
inflamatorii/infecioase, boli metabolice, boli neoplazice) sunt rare, reprezentand sub 10% din
numrul cazurilor de demen
anumite forme de demen
hipotiroidism

 sau deficitul de tiamin, sau

cele care mascheaz afeciuni psihiatrice - tulburari depresive majore, sindroame de
dependen fa de substane
sunt reversibile cu un tratament adecvat
la fel -alte afeciuni neurol. cu tablou clinic de demen
tumori maligne,
hidrocefalie
intern normotensiv,
hematoame cronice intracraniene sau
SIDA)
Implic tratamente curative sau paleative specifice.

Demene permanente i progresive

Demena Alzheimer
Demena vascular (multiinfarct, infarct strategic, boala Binswanger, CADASIL,
etc.)
Demena asociat bolii Parkinson
Demena cu corpi Lewy
Forme mixte*
Boala Huntington
Demena fronto-temporal
Boala Hallervorden-Spatz

 Paralizia supranuclear progresiv

Scleroza multipl
Complexul SIDA-demen
Neurosifilisul (Paralizia generalizat progresiv
Boala Creutzfeldt-Jakob

Demene permanente de obicei neprogresive

Demena posttraumatic
Demena post-anoxic
Demene parial sau complet reversibile
Demenele toxice i medicamentoase: (alcoolul, monoxid de carbon, plumb, mercur,
mangan, pesticide, trihexifenidil, barbiturice,
antidepresive triciclice, litiu, digitala, , cocaina, etc.
Demenele cauzate de infecii:
(meningite, encefalite,tuberculoz, parazitoze, neuroborelioza)
Hidrocefalia intern normotensiv
Hematomul subdural
Tumorile cerebrale
Boala Wilson
Afeciunile metabolice (insuficien renal cronic,demena de dializ, insuficien
hepatic, hipoglicemia cronic
Afeciunile endocrine (hipotiroidia, sd Cushing
Afeciunile autoimune (LES cu vasculit asociat)
Afeciuni careniale (sindromul Wernicke-Korsakov, pelagra, carena de viatmin B12 i
folat
Sindroame paraneoplazice (encefalita limbic)
DIAGNOSTICUL DEMENEI
Criteriile diagnosticului de demen,, sunt (DSM IV TR)
Dezvoltarea mai multor deficite cognitive, dintre care obligatoriu

 a. Afectarea memoriei (scderea capacitii de a inva informaii noi sau de a evoca

informaii invate anterior) Cel puin una dintre urmtoarele:
i. Afazie (tulburare de limbaj)
ii. Apraxie (afectarea abilitii de a executa activiti motorii intr-o anume secven i
care servesc unui scop, in lipsa afectrii funciei motorii)
iii. Agnozie (incapacitatea de a recunoate sau identifica obiecte in lipsa afectrii
funciilor senzoriale)
iv. Perturbarea
abstractizare).

funcionrii

excutive

(planificare,

organizare,

secvenializare,

2. Deficitele cognitive menionate mai sus reprezint un declin fa de nivelul anterior de

funcionare i cauzeaz, fiecare, afectarea semnificativ a funcionrii sociale sau
ocupaionale
3. Deficitele cognitive menionate mai sus nu apar exclusiv in cursul unui episod de
delirium.
4. Criterii de diagnostic specifice se adaug pentru stabilirea diferitelor etiologii ale
demenei.
5. Afectarea memoriei trebuie obligatoriu s fie prezent ins uneori poate s nu fie
simptomul predominant.
6. Pentru a se putea stabili diagnosticul de demen, deliriumul* i orice alt tip de
tulburare confuzional trebuie exclus prin diagnostic diferenial.
Abordarea multidiciplinar a oricrui pacient cu tulburri cognitive la nivelul unor
servicii specializate - centre ale memoriei, in cadrul
crora o echip multidiciplinar s realizeze o evaluare complex in vedera stabilirii
corecte a diagnosticului.
Stabilirea diagnosticului pozitiv i iniierea tratamentului trebuie s fie fcut de
ctre un medic specialist cu capacitate de expertiz in diagnostic (medici neuorologi,
psihiatri, psihogeriatri).
Funcie de tabloul clinic dominant, de faza evolutiva si de specialitatea medicului
curant, examinrile se pot face ntr-o ordine diferit, dar n final evaluarea
diagnostic a unui pacient cu sindrom demeial trebuie sa cuprind :
1. Istoricul i anamenza cu insisten asupra modalitii de debut, antecedente,
evidentierea factorilor de risc; obligatoriu trebuie s includ, pe interviul cu pacientul ,
discuia cu familia acestuia, eventual cu alte persoane care pot

 date comparative despre nivelul premorbid de funcionare cognitiv ca ievolutia in timp

2. Examinarea cognitiv clinic i a strii de sntate mintal care trebuie s
cuprind examinarea ateniei si a capacitii de concentrare, evaluarea capacitii de
orientare, a memoriei de scurt i lung durat, a praxiei, limbajului i funciilor de
execuie.
Trebuie difereniat de depresia, delirium-ul, sindromul de dependen fa de substante.
Apoi se va stabli tipul de demen, incercandu-se stablirea etiologiei sindromului
3. Examenul clinic general
semne care s orienteze ctre diagnosticul unei afeciuni generale care se insoete de
demen
(de exemplu o tumor malign, o afeciune metabolic, SIDA, hipotiroidism, anemie
sever, etc.).
4. Examenul neurologic este obligatoriu, poate decela semne neurologice specifice
care s orienteze diagnosticul ctre boli neurologice primare care se asociaz cu demen
(de exemplu boala Wilson, boala Creutzfeldt-Jacob).
De asemenea, examenul neurologic este foarte important pentru a deosebi o demen de
tip Alzheimer de o demen vascular.
5. Examenul psihiatric
poate depista tulburri non cognitive: simptome psihiatrice
adeseori prezente din primele stadii evolutive, incluzand

i de comportament

depresia i fenomene psihotice, stri confuzionale, episoade obsesive, anxietate,

iritabilitate, dezinhibiie, agitaie,
- in scopul asigurrii unui management optim al bolii.
6. Examenul neuropsihologic
obligatoriu in cazurile de demen usoar sau probabil, cu aplicarea de teste pentru
aprecierea deficitului cognitiv ca i
scale specifice pentru evaluarea depresiei (uneori depresia poate mima o demen sau se
poate asocia unei demene).
MMSE (Mini Mental State Examination) ca i
testul de desenare a ceasului

 Alte teste sunt facultative, in funcie de specificul situaiei in Centrele Memoriei

investigaii neuropsihologice speciale
anterior imbolnvirii de demen.

persoanele cu dificulti de invare instalate

Pentru tulburrile psihiatrice

(de dipoziie, perceptuale i de gandire) i de comportament cel mai utilizat este
inventarul neuropsihiatric (neuropsychiatric inventory, NPI).
A. Evaluarea activitilor zilnice prin chestionare specifice (de exemplu
chestionarul activitilor zilnice funcionale sau echivalente) este esenial.
se poate diferenia
demena de tip cortical, in care predomin tulburarea de memorie, afectarea limbajului
i praxiei,
de demena de tip subcortical, caracterizat prin
bradifrenie i tulburri de comportament, cu modificarea structurii de personalitate.
Boala Alzheimer se manifest intotdeauna clinic ca o demen de tip cortical,
Demena vascular se poate manifesta atat cortical cat i subcortical,
Demenele din afeciunile metabolice, endocrine i infecioase sunt de tip subcortical.
7. Analize de laborator, i anume obligatoriu cele uzuale, cum sunt
hemoleucogram, uree, creatinin, VSH, glicemie, transaminaze;
de asemenea , efectuarea ionogramei i investigarea funciei tiroidiene (TSH).
-au rolul de a identifica afeciunile metabolice.
In cazuri selecionate pot fi necesare analize specifice, cum
pentru boli infecioase (de exemplu SIDA, sifilis, borelioz,
encefalita herpetic, etc.),
teste imunologice (diagnosticul vasculitelor, a lupusului sistemic, etc.),
probe toxicologice (identificarea intoxicaiilor cu metale grele),
teste genetice ( identificarea bolii Alzheimer precoce familiale, a demenei frontotemporale, a CADASIL, care au la origine
mutaii genetice),
alte dozri (de exemplu nivelul seric de vitamin B12 sau

 homocistein) sau alte teste specifice.

8. Examenul lichidului cefalorahidian (biochimic i al celularitii) este indicat in
cazuri selecionate de diagnostic diferenial.
In boala Alzheimer peptidul A42 are un nivel sczut iar
proteina tau un nivel crescut in LCR comparativ cu subiecii non-demeni de aceeai
varst.
Dozarea acestor markeri in LCR are
ins are un pre crescut i nu este inc o metod disponibil in ara noastr.
In cazul suspiciunii de boal Creutzfeldt-Jakob
(demen rapid progresiv asociat cu mioclonii), dozarea in LCR a proteinei 14-3-3 este
important pentru diagnostic
9. Investigaiile neuroimagistice.
efectuarea cel putin a unei tomografii computerizate cerebrale fr contrast
In cazuri selecionate poate fi necesar rezonana magnetic cerebral
cu contrast.
In cazuri selecionate etiologic al demenei i SPECT cerebral (diagnostic diferenial intre
demen de tip Alzheimer i demen vascular), ins SPECT cerebral nu trebuie utilizat
niciodat ca unic investigaie imagistic,
are rolul de a exclude alte patologii cerebrale
pentru a ajuta la stabilirea tipului de tulburare (spre exemplu tumorile cerebrale,
complexul SIDA-demen,etc.) cat i de a sprijini diagnosticul tipului de demen
neurodegenerativ
in boala Alzheimer, atrofia cerebral predominant la nivelul hipocampului i a lobului
temporal,
in demena frontotemporal atrofia cerebral predominant la nivelul lobilor frontali i
temporali,
In demena vascular evidenierea leziunilor vasculare i a tipului acestora, etc
10. Examenul electroencefalografic (EEG) poate fi necesar uneori, in cazuri
selecionate, aducand informaii necesare diagnosticului etiologic al demenei
(spre exemplu in suspiciunea de boal Creutzfeldt-Jakob sau de encefalite).

 11. Biopsia cerebral poate fi necesar numai in cazuri rare, selecionate cu mare
grij, in care diagnosticul etiologic nu poate fi stabilit prin alte proceduri.
Aceasta trebuie s se efectueze in centre de neurochirurgie cu experien, numai la
recomandarea neurologului sau psihiatrului curant si cu acordul scris al familiei sau
reprezentantului legal al bolnavului
Criteriile NINCDS-ADRDA pentru diagnosticul de boal Alzheimer probabil
I. Criterii pentru diagnosticul clinic de boal Alzheimer probabil:
a. Demen diagnosticat prin examen clinic i documentat prin testulMMSE, scala de
demen Blessed sau alt test similar i confirmat prin examen neuropsihologic;
b. Deficite in dou sau mai multe arii cognitive;
c. Caracter progresiv al afectrii memoriei i altor funcii cognitive;
d. Stare de contien nealterat;
e. Debut intre 40 i 90 de ani, de obicei dup varsta de 65 de ani;
f. Absena bolilor sistemice sau altor boli neuropsihiatrice care s fie responsabile pentru
deficitele cognitive

II. Diagnosticul de boal Alzheimer probabil este susinut

a. Deterioarea progresiv a funciilor cognitive, i anume a limbajului
(afazie), a executrii secveniale a actelor motorii (apraxie), a percepiilor i interpretrii
acestora (agnozie);
b. Afectarea activitilor zilnice i apariia tulburrilor de comportament;
c. Istoric familial de demen, mai ales confirmat neuropatologic;
d. Teste de laborator dup cum urmeaz:
i. Examen LCR normal
ii. Traseu EEG normal sau cu modificri nespecifice (procent crescut
de unde lente)
iii. Atrofie cerebral progresiv observat prin examinri de imagerie

 cerebral repetate.
III. Alte caracteristici care susin diagnosticul de boal Alzheimer probabil
numai dac celelalte cauze de demen au fost excluse:
a. Platouri in cursul progresiei bolii;
b. Prezena de simptome asociate cum sunt: depresia, insomnia, incontinena,
idei delirante, halucinaii, agitaie cu paroxisme verbale, emoionale sau motorii, tulburri
sexuale i pierdere ponderal;
c. Prezena altor semne i simptome neurologice la unii pacieni, mai ales in
fazele avansate de boal, inclusiv semne motorii ca hipertonia,
mioclonusul sau tulburarea de mers;
d. CT cerebral normal pentru varsta respectiv.
IV. Caracteristici care fac dubitabil diagnosticul de boal Alzheimer probabil:
a. Debut brusc al simptomatologiei;
b. Semne neurologice focale cum sunt hemipareza, tulburarea de sensibilitate obiectiv,
afectarea campului vizual, tulburarea de coordonare, aprute precoce in cursul evoluiei
bolii;
c. Crizele epileptice sau tulburarea de mers aprute precoce in cursul evoluiei bolii.
boala Alzheimer se asociaz frecvent cu factori de risc vasculari,
diagnosticul de boal Alzheimer asociat cu boal cerebrovascular, tinde s
inlocuiasc treptat formula diagnostic anterioar de demen mixt (degenerativ i
vascular).
Etiologia: incomplet elucidat. Maladia se consider a fi rezultatul interferenei factorilor
genetici cu cei de mediu.
Factorii genetici se argumenteaz pe baza istoriei descendenior din cadrul familiilor cu
boal Alzheimer, ct i pe corelaia statistic semnificativ dintre sindromul Langdon Down i
deme; marea majoritate a bolnavilor de L.D. fac demen Alzheimer peste vrsta de 45 de ani.
Se incrimineaz :
-alterri ale cromozomilor 1,19,21.
-factorii de mediu: alimentaie bogat lipidic, stressul psihosocial, degenerescena
cauzat de vrsta naintat, fapt pentru care n trecut boala purta denumirea de ,,demen
senil.

Date de laborator:
Nu sunt nc descoperii markeri biologici specifici. Se consider c prezena alelei
ApoE-e4 de pe cromozomul 19 ar constitui un factor de predicie al unei viitoare apariii a bolii.
Aceasta fiind cea care este responsabil de creterea cantitii de beta-amiloid.
Imagistica cerebral evideniaz: dilatarea ventriculilor laterali, atrofii corticale frontotemporo-parietale.
Demen Alzheimer familial se refer la un numr redus de cazuri, considerate n
general ca reprezentnd mai puin de 5% din total,
n care exist o modalitate evident de transmitere ereditar, asociat de regul cu o via
mai scurta de 60 de ani la debutul bolii.
Este forma de boal n care factorii genetici au un rol determinant.
S-a constatat c rudele de gradul II ale persoanelor cu demen Alzheimer au un risc
crescut de a face boala (aproximativ 50% la vrsta de 90 de ani).
Demen Alzheimer non-familial, constituind mai mult de 95% din totalul cazurilor,
include acele situaii n care nu exist o transmitere ereditar evident.
Nu se cunoate cu exactitate n prezent care sunt factorii cu rol decisiv n apariia bolii,
fiind discutate dou ipoteze, cea a unei afeciuni de natur predominant genetic, dar influenat
de factorii de mediu i cea a unei afeciuni la a crei producere aciunea mediului are o funcie
hotrtoare.
n ceea ce privete aspectele genetice, au fost deja identificate o serie de gene a cror implicare
n etiologia bolii este bine determinat.
Genele familiale caracterizate n cazul demenei Alzheimer provoac o form de boal cu
debut de regul ntre decadele patru i cinci de via.
Aceste cazuri se asociaz n principal cu o serie de mutaii cromozomiale.
De asemenea, peste alte 20 de gene au fost asociate cu forma sporadic de boal.
Referitor la factorii de mediu, se pare ca alimentaia, aluminiul i infeciile virale au o
contribuie la producerea demenei Alzheimer. De asemenea, o activitate fizic i intelectual
peste medie n perioada adult reprezint aparent un important factor de reducere a riscului de
apariie a bolii.
S-a observat c nivelul sczut de educaie, statusul socio-economic redus (deci nutriia
necorespunztoare) i traumatismele cranio-cerebrale se coreleaz cu apariia demenei
Alzheimer.
Dieta bogat n lipide crete n general riscul de a face boala. Unii acizi grai din alimente
se asociaz cu prezena tulburrilor cognitive la vrstnici, n timp ce alii (cum sunt de exemplu
cei din uleiurile de pete) au un rol protector.
Colesterolul este cunoscut ca fiind un factor de risc pentru demen Alzheimer. Nivelul

colesterolului circulant este afectat n mare masur de alimentaie, glucidele i lipidele (n special
cele saturate) contribuind la formarea colesterolului seric.
Statinele reduc riscul de boal, probabil prin scderea nivelului de colesterol.
Aluminiul este de asemenea cunoscut ca fiind neurotoxic (dup cum s-a observat la bolnavii cu
insuficien renal cronic supui timp ndelungat dializei). Unele studii au evideniat creterea
cantitii de aluminiu din creier la pacienii cu boala Alzheimer. Datele sunt nc n prezent destul
de controversate, implicarea exact a aluminiului n etiologia demenei Alzheimer fiind nc
discutat.
Dintre agenii patogeni virali, s-a observat c anumite tipuri de virusuri herpetice sunt
prezente n stare latent n sistemul nervos central al multor persoane, reactivndu-se n condiii
de stres i de deprimare a sistemului imun i determin inflamaia esutului cerebral. Este posibil
ca aceste virusuri s dein un rol n apariia bolii Alzheimer.
Factorii genetici nu acioneaz izolat, ci interacioneaz cu factorii de mediu. Genele nu au doar
un efect direct, ci i unul indirect. De exemplu, un factor genetic poate influena preferinele
legate de diet, acionnd aadar prin intermediul relaiei dintre individ i mediu.
Hipertensiunea i hipercolesterolemia se asociaz de asemenea cu apariia demenei
Alzheimer i ambele sunt n mare masur determinate de factori genetici.
Este clar c predispoziia genetic este important n apariia bolii Alzheimer i c
declanarea acesteia poate fi modificat prin controlul influenelor externe, de exemplu aportul
de colesterol. Totui, aspectul important din perspectiva potenialului pacient, actualului pacient
sau al membrilor de familie este ce anume se poate prezice privind istoricul respectivei persoane.
n prezent, se consider c boala Alzheimer este o boal multifactorial n care sunt
implicai factori inflamatori i imunologici. Boala Alzheimer este heterogen, principala
caracteristic fiind agregarea plcilor de betaamiloid i distrugerea inflamatorie a neuronilor.
Beta-amyloidul este citotoxic.
Plcile senile conin peptidul b-amiloid, produs al metabolismului proteinei precursoare a
amiloidului. Aceasta apare ca urmare a mutaiei genetice n cromozomul 21. Astrocitele activate,
ce sunt n relaie cu placa senil, pot s separe neuronii de plcile senile i s produc citokine i
factorul de crestere asemntor cu cel produs de microglie.

n boala Alzheimer, neuronii sunt permanent activai de b-amiloid, pierd funcia imun
supresoare, ceea ce duce la distrugerea esuturilor i moartea neuronilor. Microglia i
astrocitele continuu activate pot s distrug neuronii din vecintate prin secreia de
produi foarte toxici, cum ar fi radicalul superoxid activ, oxidul nitric, citokinele
inflamatorii, enzimele proteolitice, componentele complementului sau aminoacizi activi.
Pacienii cu boala Alzheimer prezint creterea rspunsului imun fa de b-amiloid.
Titrurile serice sunt semnificativ crescute, iar anticorpii sunt prezeni mpreuna cu placa
de amiloid. n prezent, nu exist informaii asupra rspunsului imun mediat celular fa

de b-amilod. ntelegerea patogeniei n AD va ajuta la stabilirea diagnosticului i la terapia

adecvat.
Caracteristice pentru boala Alzheimer sunt degenerarea neurofibrilelor i prezena
plcilor senile. Beta-amiloidul este toxic pentru celul, duce la creterea expresiei proteinelor de
faza acut, activarea complementului, mrirea producerii factorului de cretere a fibroblatilor i
a producerii de IL-1. Ulterior, mpreuna cu IL-6, o citokina inflamatorie, crete procesul
inflamator n plcile de b-amiloid, duce la perturbarea funciei sinapselor i la moartea celulei.
Beta-amiloidul din placa de amiloid n boala Alzheimer activeaz att calea clasic, ct i pe cea
alternativ a complementului, declannd reacia inflamatorie(1).
Mecanismele fiziopatogenice din boala Alzheimer
La pacienii cu suspiciune de boal Alzheimer se descrie
predispoziie genetic,
afectare cu virus lent sau ali ageni infecioi,
toxice din mediul nconjurtor,
perturbri imunologice
Se consider c microhemoragiile capilare au un rol n modificrile neuropatologice
realiznd angiopatia amiloid. Aceste microhemoragii (>200 ) n jurul capilarelor coincid cu
plcile de -amiloid. Acest proces este cronic i rezultatul este distrugerea neuronal acut i
degenerarea lent a neurofibrilelor. In boala Alzheimer exist un dezechilibru al sistemelor
proteaze antiproteaze (ex. cresterea semnificativ a concentraiei de alfa 1 antichemotripsin).
Aluminiul se afl n plcile senile i n leziunile de degenerescen neurofibrilar. Acestui
metal i s-a atribuit un rol neurotoxic.
Zincul, de asemenea, a fost implicat ca element modulator al rspunsului la aminoacizii
cu rol excitator.
Numeroi autoanticorpi au fost pui n eviden n cursul bolii Alzheimer. Nici unul dintre
acetia nu poate fi folosit pentru diagnosticul bolii Alzheimer din cauza insuficientei
specificiti.
Unii dintre anticorpii prezeni n LCR sunt fata de neuronii colinergici. Se consider
marker potenial proteina acid glial fibrilar (concentraia n LCR crescuta). Titruri mai
crescute ale anticorpilor antiproteina acid glial fibrilar n ser au fost semnalate la
pacienii cu boala Alzheimer. Se discut dac aceti anticorpi au rol n patogenia bolii.
Anatomopatologia: Extracelular: plci senile cu coninut de beta-amiloid dispuse cu
precdere n jurul vaselor mici cerebrale.
Intracelular: degenerecen neurofibrilar n ghemuri produs de proteina TAU (betaamiloidul i proteina TAU sunt substane cu rol citotoxic neuronal), ratatinare i deconectare
dendritic, alterri , degenerri i dispariia de corpi neuronali

predominent n hipocamp, substana nenumit, locus ceruleus, regiunile fronto-temporoparietale, glioz astrocitar, corpi granulovacuolari n nucleul lui Meynert.
Neurochimic: Scderea dramatic a sintezei de acetilcolin cerebral; prin descreterea
nivelului de acetilcolintransferaz, enzima principal responsabil n sinteza acetilcolinei
i dispariia selectiv a receptorilor de acetilcolin din fantele sinaptice.
Evoluie: de la debut i pn la deces n jur de 6-8 ani. Decesul survine cel mai frecvent
prin accidentri casnice sau rutiere soldate cu: fracturi, combustii, asfixii mecanice, accidente
rutiere, traumatisme craniene.
Evoluia este lent progresiv, deosebit de cea vascular de tip ictal. Lipsa
antecedentelor de factori cardiovasculari de risc. Modificri deosebite ,caracteristice celor dou
tipuri
de
demen
n
ceeace
privete
imagistica
cerebral
Comorbiditate: asociere statistic semnificativ cu HTA,
Curent n practica clinic se ntlnesc situaii n care o maladie Alzheimer se complic
n cursul evoluiei sale cu un Stroke , cptnd astfel un aspect anatomo-linic mixt; ct i invers
o boal cerebro-vascular cu deficite motorii se poate asocia cu o demen de tip
Alzheimer; boala cerebrovascular se alzheimerizeaz.
Semne i simptome
Simptomele cuprind pierderea treptat a memoriei,
scderea abilitii de desfurare a sarcinilor curente, dezorientare n timp i spaiu,
afectarea judecii,
schimbarea personalitii,
dificulti la nvare,
pierderea capacitii de comunicare.
n stadiile iniiale pacientul acuz frecvent oboseal, dificulti n susinerea unor
activiti profesionale i eueaz deseori atunci cnd are n fa o sarcin ce implic o activitate
intelectual mai complex sau o activitate ce implic modificarea strategiilor curente de
rezolvare a problemelor.
Pe msur ce sindromul demenial se accentueaz, aceasta inabilitate se amplific pn
cnd pacientul ajunge s
necesite supervizare permanent chiar i pentru cele mai banale sarcini ale vieii zilnice.
Funciile psihice elementare afectate major sunt memoria, orientarea, limbajul,
personalitatea, percepia i gndirea.
Afectarea memoriei este tipic. Ea apare precoce (mai ales n demenele cum este boala
Alzheimer) si se manifesta initial pentru evenimentele recente. Ulterior, odata cu progresia bolii,
deteriorarea memoriei devine sever.

Modificrile de limbaj includ att afazia (tulburarea vorbirii, scrisului, semnelor), ct i

forme mai subtile, cum ar fi limbajul circumstanial, stereotip, vag sau anomia (pacientul nu
poate denumi obiectele dar le recunoate).
Modificrile de personalitate sunt - uneori - primele simptome semnalate de familie.
Acestea se refer fie la accentuarea unor trsturi premorbide de personalitate fie la modificri n
sensul introversiei (nchiderii in sine) i apatiei (lipsa total afectiva a interesului fa de sine i
ambian). In formele de demen cu afectare predominant a lobilor temporali i frontali aceste
modificri de personalitate sunt foarte proeminente.
Afectarea percepiei este descris la 20-30% din pacienii cu sindrom demenial i se
manifest prin halucinaii auditive, olfactive sau vizuale. Modificrile perceptuale nsoesc
frecvent tulburrile de gndire de tipul delirurilor paranoide nesistematizate.
Este important de semnalat o caracteristic a modificrilor cognitive : pacienii prezint

dificulti n formarea conceptelor, n distingerea similaritilor i diferenelor ntre

concepte i deseori ajung la ceea ce se numete "reacie catastrofic". Aceasta apare n
circumstane stresante
pacientii fiind incapabili s rezolve probleme noi
sau s modifice strategiile stereotipe aplicate anterior pentru rezolvarea problemelor.

iniial pacienii pot ncerca s compenseze deficitul prin schimbarea subiectului,

ridiculizarea problemei sau prin alte tactici de diversiune, persistena situaiei duce la
reacia catastrofic ce se manifest prin agitaie motorie, anxietate, pierderea controlului
impulsurilor.

O alt trstur importanta este "sindromul apusului de soare" caracterizat prin

somnolen, ataxie, stare confuzional - simptome ce apar n cazurile n care stimulii exteriori
(de ex. lumina) diminueaz sau n cazurile n care pacienii primesc vesperal fie i doze minime
de sedative (de obicei benzodiazepine).
n afara sindromului demenial clasic trebuie menionat asocierea extrem de frecvent cu
simptomele depresive sau anxioase (40%-50%).
Din punct de vedere neurologic afazia (tulburarea vorbirii, scrisului, semnelor), apraxia i
agnozia (alterarea capacitii de a recunoate obiectele, imaginile, persoanele) sunt incluse ca i
criterii de diagnostic pentru sindromul demenial.
Alte simptome neurologice mai frecvente sunt crizele convulsive (apar la aproximativ 1020% din pacieni), reflexele primitive (reflexul de grasping, palmo-mentonier, reflexul de supt),
crizele mioclonice.
MANIFESTRI CLINICE
Tulburri psihiatrice
Observaiile clinice au evideniat c, n general, pacienii cu boala Alzheimer prezint

unele manifestri premonitorii.

- accentuarea sau agravarea unor trsturi premorbide ale personalitii, n special n
sfera afectivitii (labilitatea exacerbat, impresionabilitatea, irascibilitatea excitabilitatea);
-

declinul performanelor profesionale i dificulti de a face fa exigenelor obinuite ale

activitii;
- strategii proprii de disimulare a aspectelor de mai sus.

Din acest moment, este necesar o observare clinic de cel puin ase luni pentru a se
preciza dac pacientul este n situaia de a dezvolta o afeciune degenerativ a sistemului nervos
central.
A. Simptomatologia cognitiv se refer la tulburrile din sfera ateniei, memoriei,
orientrii temporalo-spaiale, limbajului, calculului i praxiei.
Astfel, capacitatea de concentrare a ateniei este diminuat i n diferitele stadii ale
anxietii, dar n absena unui deficit important de memorie si orientare; traumaismul craniocerebral poate determina si un sindrom amnestic, dar n condiiile in care capacitile cognitive
intellective rmn nemodificate.
Afectarea memoriei de scurt durat se situeaz printre primele manifestri clinice ale
bolii Alzheimer. Debutul deficitului mnezic este insidios, iar severitatea lui crete progresiv.
Evocarea evenimentelor recente este dificitar datorit scderii capacitilor asociative i de
achiziionare a informatiilor noi. Inial, tulburrile de memorie sunt reliefate, cel mai adesea, de
modificrile care apar n viaa cotidian: repetarea de mai multe ori a aceleiai intrebri si uitarea
unor informaii recente.
Reacia pacientului fa de aceste evenimente este foarte variabil. Uneori, deficitul este
contientizat si apar tulburrile anxioase si depresive, ajutorul anturajului este acceptat.
Alteori, bolnavii au un comportament anozognozic, confabulator i, neavnd contiina
tulburrilor, refuz in mod iritabil orice ajutor.
Cu ct boala evolueaz, cu att se constat mai frecvent apariia confabulaiilor mnestice,
favorizndu-se instalarea dezorientrii temporalospaiale.
Toate aceste tulburri devin pregnante la schimbarea mediului sau n prezena unor
factori solicitani, cu caracter de noutate.
Tulburrile de memorie din boala Alzheimer se explic prin existena unor consistene
modificri neuropatologice in special la nivelul regiunii hipocampice.
Tulburrile mnezice din fazele iniiale ale bolii Alzheimer pot fi surprinse de examenul
clinic coroborat cu rezultatele obinute prin testele psihometrice.
Tulburrile de limbaj din boala Alzheimer sunt o componenta important a declinului
cognitiv.
n prezent, se accept ideea c afeciunea poate debuta prin unele tulburri de limbaj

(anomie, parafazie, logoclonii, ecolalie, disartrie) nainte de a dezvolta o afazie net.

Incapacitatea de a efectua diferite activiti motorii, apraxia, e prezent, dei funcia
motorie este intact (bolnavul nu mai tie cum s se mbrace adecvat, cum sa si pregateasca
masa, cum s descuie ua cu cheia, etc.).
Imposibilitatea de a recunoate i identifica obiectele din jur, dei funciile senzoriale
sunt intacte (pacientului i se arat spre exemplu un stilou sau un alt obiect, pe care l vede, dar nu
l poate denumi i nici nu poate preciza la ce folosete)
Apar tulburri ale funciilor de planificare, organizare a activitilor; incapacitatea de a
lua decizii, chiar i n situatii dintre cele mai simple.
De asemenea exist probleme legate de gndirea abstract, raionament (spre exemplu,
calculul unei note de plat poate fi dificil atunci cnd suma este mai complicat; un pacient cu
boala Alzheimer poate uita complet ce reprezint numerele i ce trebuie fcut cu ele.)
Aceste simptome se caracterizeaz printr-un debut gradat, declinul cognitiv fiind progresiv.
Deficitele cognitive determin tulburri semnificative ocupaionale sau n viaa social i se
asociaz cu modificri iniial relativ imperceptibile ale dispoziiei, personalitii,
comportamentului.
Legat de tulburrile din sfera cognitiv sunt de semnalat modificrile n desfurarea
activitilor cotidiene: dificulti n administrarea banilor, efectuarea cumprturilor,
incapacitatea de a se mbrca adecvat i independent, etc.
Cele mai timpurii semne ale alterrii cognitive sunt n mod inevitabil subtile i se
suprapun aparent n mare parte cu normalitatea, cu toate c exist diferene fa de tulburrile de
memorie caracteristice vrstei naintate.
De obicei, pacientul este doar parial contient de amploarea problemei. Semnele precoce
ale demenei se ncadreaza cel mai frecvent n doua categorii: pierderea memoriei i diminuarea
activitii socio-profesionale.
Manifestrile pierderii memoriei pot fi reprezentate de creterea numrului de liste cu
activiti de rutin. Pacienii ncep s si fac notie pentru a stinge lumina, pentru a ncuia ua i
altele asemenea. ntruct alterarea memoriei se exprim i prin dificultatea de reamintire a
numelor sau feelor unor persoane cunoscute, iar muli vrstnici cu demen n stadiu incipient
gsesc acest fapt ca fiind stnjenitor, ei si restrng n mod voluntar contactele cu prietenii,
rezultnd o existenta mult mai izolata (de unde i o predispoziie pentru depresie).
Aceste persoane obosesc mult mai uor, se enerveaz mai repede sau devin apatice. Apar
dificulti n a face fa schimbrilor: pot merge pe un traseu cunoscut, dar cltoria ntr-un loc
nou i dezorienteaz i se pierd uor (n stadii avansate, se pot rtci chiar pe propria lor strad).
Deficitele cognitive sunt frecvent mascate, bolnavii le neag existena i dau adesea vina pe
evenimente sau oameni.
Cnd pierderea memoriei se accentueaz, ei ajung s repete de mai multe ori aceeai

ntrebare. De asemenea, pot s devina furioi atunci cnd membrii familiei ncearca sa i ajute n
activitile obinuite precum calculul sumei din carnetul CEC sau completarea formularelor
pentru plata diferitelor impozite.
Conducerea automobilului devine periculoas, ntruct pacienii nu mai pot reaciona
rapid i corespunztor.
Trsturile de personalitate sufer i ele modificri care depesc cadrul procesului normal de
mbatrnire. n boala Alzheimer se pot remarca schimbri uneori dramatice, pacientul devenind
extrem de confuz, suspicios sau temtor.
B. Simptomatologia noncognitiv, comportamental, este de mult timp recunoscut ca
fiind componenta integral a prezentrii clinice din boala Alzheimer. Ea a fost sesizat inc din
1907, cnd Alois Alzheimer a prezentat pentru prima dat caracteristicile bolii ce avea s-i poarte
numele. Dup DSM-III-R, modificrile n sfera comportamental sunt trsturi importante n
definirea demenelor degenerative primare.

Psihoza se refer la trei categorii principale de simptome: halucinaii - de obicei vizuale,

idei delirante - de obicei idei simple referitoare la furt sau la faptul c persoanele din jur vorbesc
despre pacient i false recunoateri ale persoanelor din anturaj sau ale imaginilor din oglind sau
de la televizor.
Ideaia delirant sau paranoid este justificat de faptul c pacienii cu BA i pierd
capacitatea mnezic de localizare temporalo spaial.
Ideile delirante sunt convingeri, idei false, de nezdruncinat, n care pacientul crede
indiferent de dovezile contrare care i se aduc.
Cele mai frecvent ntlnite sunt: ideea c persoanele din jur vorbesc despre pacient, idei
de furt; (bolnavul este convins c lucrurile i sunt furate sau ascunse; de multe ori, astfel de
convingeri apar ca urmare a tulburrilor de memorie (pacientul uit complet unde i-a pus
lucrurile i i acuza pe ceilali c i le-au luat),
chiriaul fantom - ideea c n cas mai locuiesc i alte persoane; poate s apar din
cauza halucinaiilor vizuale reprezentnd oameni, convingerea pacientului c este persecutat, c i
se vrea rul,
idei de abandon; bolnavul crede c urmeaza s fie prsit de familie, alungat din propria
cas; exist nsa i situaii n care asemenea idei au o baza real (este vorba despre cazurile de
abuz al vrstnicilor),
idei delirante de gelozie; convingerea c soul/soia are o legatur extraconjugal, ele pot
s apar i datorit halucinaiilor vizuale (bolnavul vede oameni strini n cas). Pentru a
considera o astfel de idee a pacientului ca fiind delirant, este nevoie ca ea sa fie repetat n mai
multe ocazii i pe o perioad mai lung de timp.
Halucinaiile sunt considerate a fi mai puin frecvente dect tulburrile delirante, i n

general, autorii nu fac o distincie fundamental ntre forma lor auditiv i cea vizual.
Halucinaiile reprezint percepii anormale, care apar n absena unui obiect real; de
exemplu pacientul vede pe peretele gol imaginea unui om (spre deosebire de iluzii, care sunt
percepii anormale ale unor stimuli care exist n realitate; pacientul privete un tablou de pe
perete i afirm c persoana din tablou se mic). n demene, halucinaiile sunt cel mai frecvent
de dou tipuri, vizuale i auditive. Pacienii vd de obicei imagini de oameni sau animale, dar pot
afirma c vd i pete de diverse culori (n absena unor tulburri de vedere), litere sau cifre.
Falsele recunoateri Pacienii pot s afirme c soul/soia sau un alt membru al familiei a
fost nlocuit de o alt persoan, asemntoare din punct de vedere fizic.
O asemenea identificare delirant trebuie deosebit de situaiile n care, din cauza
pierderii memoriei, bolnavii nu si mai amintesc identitatea persoanelor apropiate i nu le
recunosc.
Bolnavii cu demen pot s nu si mai recunoasc propria imagine din oglind, creznd ca
este vorba de o persoana diferit.
n mod similar, aceti bolnavi pot considera drept reale imaginile pe care le vd la
televizor.
La fel, fotografiile din cri sau ziare pot fi considerate ca fiind reale, iar persoanele
reprezentate n astfel de fotografii ca aflndu-se n momentul respectiv n camera.
Simptomatologia depresiv nsoete frecvent manifestrile clinice din BA i n principal
este considerat de natur reactiv. Comparativ cu alte manifestri psihiatrice, tulburrile
depresive apar mai devreme n evoluia bolii i par a fi legate att de contientizarea acesteia ct
i de refuzul ideii de a fi bolnav. Este posibil ca aceti bolnavi s devin nelinitii, agitai (mai
ales dac au i anxietate intens), s nu mai mannce sau sa nceapa sa si prseasc din ce n ce
mai puin camera, petrecndu-i cea mai mare parte a timpului singuri. Adesea, ei se trezesc
dimineaa foarte devreme, plng des si si pierd interesul pentru activitile pe care le fceau
totui anterior (de exemplu, nu mai sunt interesai s se uite la televizor sau s i petreac timpul
cu familia sau prietenii).
Tulburrile de dispoziie de tip expansiv nu cunosc o anumit specificitate pentru BA.
Astfel, frecvena lor n aceast boal este cuprins ntre 13 / 15%. Apare mult mai rar dect
depresia la pacienii cu boala Alzheimer, acetia devenind euforici, iritabili, exagerat de activi (se
plimb tot timpul, nu pot sta ntr-un loc), dormind mult mai puin; este de asemenea posibil s
aib un comportament social, sexual inadecvat, dezinhibat, deranjndu-i pe cei din jur.
.
Agitaia psihomotorie este prezentat n unele cazuri cu demen Alzheimer. La brbai ea
se coreleaz cu ideaia paranoid, iar la femei cu depresia , tulburrile delirante halucinatorii i
insomnia.
Agitaia se refer la un grup de simptome nrudite incluznd anxietatea, iritabilitatea,
nelinitea motorie, care determin adesea comportamente neagresive, care pot fi la rndul lor
fizice (agitaia generalizat, plimbatul continuu fara scop, ascunderea lucrurilor, mbracatul sau

dezbrcatul necorespunztor) i verbale (pacientul este continuu nemulumit, se plnge mereu,

solicit atenia celor din jur, repet ntruna aceleai ntrebari sau afirmaii). Comportamentele
agresive pot fi fizice (lovete, mpinge, muc alte persoane, este autoagresiv, distruge diverse
obiecte din camer) sau verbale (ip, strig, njura, insult persoanele din jur, face zgomote
ciudate)
Unele tulburri de comportament tind s se asocieze cu gradul de severitate al bolii.
Astfel, la majoritatea cazurilor s-a remarcat c agresivitatea verbal i fizic, ct i pierderea
controlului sfincterian sunt specifice formei accentuate a bolii.
Tulburrile de somn pot fi rezultatul modificrilor cognitive, energetice i motorii care
apar n evoluia bolii. Problema cea mai frecvent la aceti bolnavi este multipla fragmentare a
somnului nocturn i creterea perioadelor de adormire n timpul zilei.
reprezint una din cauzele instituionalizrii pacienilor.
Apar i alte simptome dezinhibiie sexual, tulburri ale comportamentului alimentar,
strigte, ipete, solicitarea ateniei anturajului.
Motivele pentru care apar astfel de simptome sunt n parte asociate demenei (de exemplu
durerea, disfuncii somatice asociate, constipaie, tulburri ale auzului, vederii, infecii sau
comorbiditi psihiatrice) i n parte specifice acestei boli (interaciunile pacientului cu mediul
fizic i social sunt puternic marcate de existen a deficitului cognitiv, care influeneaz modul de
percepere a diferitelor evenimente).
EVALUAREA NEUROPSIHOLOGIC N BOALA ALZHEIMER
Deteriorarea progresiv inregistrat la nivelul ntregii personaliti sau al subsistemelor
acesteia reprezint caracteristica esenial a bolii Alzheimer.
Deterioarea vizeaz n principal funciile intelectuale, ea putnd fi evaluat cantitativ cu
ajutorul testelor psihologice, prin raportare la normalitatea funcional.
Procesul de reducere progresiv a randamentului funciilor intelectuale consecutiv
senescenei normale si patologice, este cuantificat sub forma indicelui de deterioare cognitiv.
Reflectnd eficiena cognitiv, valoarea indicelui de deteriorare nu trebuie interpretat
mecanic, ci in strns corelaie cu informaiile, att despre nivelul de instrucie i educaie, ct i
cu cele despre funciile mnezice prosexice i instrumentale ale individului.
Imbatrnirii normale i este specific diferena progresiv, n limite tolerabile, dintre
perfeormanele la probele verbale (care diminueaz cu vrsta).
Depirea cu mult peste limitele admise de vrsta cronologic a diferenei dintre rezultate
la cele dou serii de aptitudini este specific pentru imbtrnirea patologic.
TRATAMENTUL BOLII ALZHEIMER
Din totalul bolilor demeniale sunt complet sau parial reversibile sub tratament doar 20
%; cazurile cu boal Alzheimer sunt escluse din aceast categorie. Totui, un anumit grad de
ameliorare simptomatologic este posibil la toi suferinzii de demen, chiar i la cei cu BA, dac

diagnosticul pozitiv este precoce.

Pn in prezent terapia medicamentoas corelat cu etiologia prezumtiv a demenelor
degenerative primare, inclusive a BA, nu a dat rezultate scontate.
Cauza major a internrii pacienilor cu BA o constituie disfuncia comportamental.
Raiuni sociale, economice, psihologice si medicale impun optimizaea comportamentului acestor
pacieni.
Pentru obinerea unui rspuns terapeutic optim i adecvat, este necesar s se in seama
de specificul aciunii farmacodinamice a acestor substane n general, i n special, la pacienii cu
demne. Astfel trebuie avute in vedere o serie de principii psihofarmacologice importante:
doza de medicament si modificarea ei ulterioar;
interaciunea medicament medicament
interaciunea medicament vrst.
Efecte secundare
Se consider c pentru bolnav este mult mai important meninerea lui n mediul familial
dect instituionalizarea sa. Mediul familiar permite prelungirea vieii emoionale a bolnavului i
creterea responsabilitii grupului familial n ngrijirea pacientului. Totodat, se nltur climatul
psihologic negativ specific instituionalizrii, care favorizeaz apariia tulburrilor depresve i
delirante ca factor de agravare a bolii.
Managementul acestor bolnavi nu este facil. Planul complet al tratamentului celor afectai
de boala Alzheimer presupune
Tratamentul deficitului cognitiv
Studiile pe biopsii i autopsii au demonstrat o pierdere predominant a markerilor
colinergici n cortex, cu toate c i celelalte sisteme de neurotransmisie sunt alterate (se
nregistreaz scderi ale acetilcolinei, serotoninei, noradrenalinei, dopaminei, GABA,
somatostatinei, etc).
Reducerea markerilor colinergici se coreleaz cel mai bine cu severitatea simptomelor
cognitive.
Tratamentul simptomatic cu cel mai bun rspuns terapeutic n demena Alzheimer pn n
prezent a fost cel fcut cu ageni farmacologici care mbuntesc activitatea colinergic.
)
Efectele secundare colinergice trebuie monitorizate n scopul ajustrii dozei. Din fericire
aceste efecte sunt legate de doz i sunt bine tolerate. Parametri biologici, de laborator, nu trebuie
urmrii permanent n tatamentul cu donepezil
Combinaiile agenilor colinergici trebuie urmrite foarte atent datorit efectelor aditive
toxice colinergice.

-compatibilitate bun a acestor droguri n DA cu antidepresivele, neurolepticele, i

anticonvulsivantele.
Cele mai frecvente efecte secundare ale agenilor colinergici sunt: distensie abdominal,
diaree, dispepsie gastric, crampe musculare, gra, vrsturi, hipersalivaie, hipersudoraie,
hipotensiune postural.
Principalii ageni terapeutici
Inhibitorii de acetilcolinesteraza cuprind rivastigmina (Exelon), donepezilul (Aricept),
galantamina (Remynil)
Antagoniti de NMDA: memantine (Ebixa)
Tratamentul simptomelor neuropsihiatrice
Simptomatologia neuropsihiatric este legat de modificrile din DA incluznd:
Tulburri de dispoziie, de obicei depresie, rar manie
Tulburri de percepie cu halucinaii i false recunoateri
Tuburri de gndire cu delir i idei paranoide
Tulburri de comportament cu agresivitate, dezinhibiie sexual, vagabondaj
Aceste simptome sunt frecvente, 75% din pacieni prezentnd depresie, 33% au idei de
persecuie, 20% agresivitate, 15% halucinaii. Consecina acestei simptomatologii este
stressarea ngrijitorilor la domiciliu i n instituii.

Tratamentul poate fi farmacologic i nonfarmacologic.

nainte de prescrierea unui neuroleptic, e important de evaluat cauza tulburrii
psihiatrice i de a exclude o boal somatic, sau un disconfort ( vezic urinar sau colon destins).
Neurolepticele trebuie administrate cu pruden datorit efectelor secundare
extrapiramidale care pot fi exagerate la pacienii prezentnd demen cu corpi Lewy. Efectele
secundare se refer la parkinsonism, hipotensiune, sedare, diskinezii tardive, toxicitate de organ.
Preparatele Depot se prefer n cazul complianei sczute.
La tratamentul neuroleptic se poate aduga cel anticonvulsivant ca i
carbamazepina, i valproatul de sodiu.
Antidepresivele se prescriu mai ales n stadiile iniiale ale DA, cnd exist
contientizarea bolii, i n stadiile tardive pentru agitaia nespecific. Nu exist dovezi c un
antidepresiv ar fi de preferat altuia, de aceea se prefer cele cu efecte secundare reduse, i cu
potenial redus de interaciune cu ale droguri.
Benzodiazepinele pot fi sedative eficiente, riscul de dependen fiind neglijabil n
situaia dat.

Terapia non-farmacologic
Se refer n principal la reabilitarea cognitiv, sau la alte metode psihosociale adjuvante
n tratamentul DA. Ele pot avea un impact major n dimensiunea i calitatea rspunsului
terapeutic. Se preconizeaz n anii urmtori, o cretere a numrului acestor terapii combinate.
Include o bun informare a ngrijitorilor n privina simptomelor neuropsihiatrice,
programe zilnice.
Orientarea n realitate pare a fi util n stadiile tardive de DA. Orientarea pacienilor
poate fii ameliorat prin codificarea prin culoare a zonelor habituale pacientului i direcionarea
lui spre ariile cheie din cas sau curte.
I se amintete mereu ziua i ora exact.
Alte metode se refer la terapia prin arome, art, muzic, amintiri, etc. Modificarea
comportamentului poate fi ades singura solutie pentru comportamente ca vagabondajul.
O examinare atent a circumstanelor n care s-a declanat un comportament brutal,
pentru a releva factorii exacerbrii, i poate identifica factorii precipitani, iar nlturarea lor
poate rezolva situaia.
1. Terapii
Psihoterapie:
Suportiv
Familial
De grup
Cognitiv
Training
Ocupaional
Farmacoterapie:
General
Specific
Alte tipuri de terapii:
Nutriional
Socializare
Stimulare senzorial.
2. Implicarea familiei

3. Cooperarea cu personalul de ngrijire

Strategia important i evident pentru meninerea unui comportament optim al acestor
bolnavi rmne asocierea psihoterapiei la medicaie. Psihoterapia optimizeaz condiiile
ambientale prin realizarea unui microclimat cu stres minim, stabil, securizant i cu
activiti zilnice stereotipe. In acest fel se previne apariia unor tulburri de
comportament induse de confuzie, agitaie, delir. La bolnavii la care acestea apar se
administreaz o medicaie psihotrop.
Dementa vascular
Criteriile NINDS-AIRENS pentru diagnosticul de demen vascular probabil
(10):
I. Criterii pentru diagnosticul clinic de demen vascular probabil:
a. Demen definit printr-un declin cognitiv fa de un nivel anterior i
manifest prin afectarea memoriei i a minim dou alte arii cognitive
(orientare, atenie, limbaj, integrare vizual-spaial, funcie executiv,
control motor, praxie), evideniat prin
examen clinic i documentat prin
teste neuropsihologice;
deficitele trebuie s fie suficient de severe incat s interfere cu activitile zilnice dincolo
de deficitele neurologice majore determinate de accidentele vasculare cerebrale (de
exemplu deficitul motor);
Criterii de excludere de diagnostic:
alterarea strii de contien, delirium,
psihoz, afazie sever, deficit senzorial i motor major, care s impiedice testarea
neuropsihologic.
De asemenea sunt excluse cazurile cu afeciuni
sistemice sau alte afeciuni neurologice cu demen (de exemplu boal Alzheimer) care
pot fi responsabile pentru deficitele cognitive.
b. Boal cerebrovascular, definit prin prezena semnelor neurologice focale evideniate
prin examenul clinic neurologic, cum sunt hemipareza,
pareza facial central, semnul Babinski, tulburarea de sensibilitate,
hemianopsia, dizartria, prezente sub forma semiologic de sindrom

 neurovascular (cu sau fr istoric clinic de accident vascular cerebral) i

dovad imagistic de boal cerebrovascular (CT sau IRM cerebral), sub
forma infarctelor cerebrale multiple in teritoriul vaselor mari, a unui
singur infarct situat strategic (girus angular, talamus, parteabazal a
emisferului cerebral, teritoriul arterei cerebrale posterioare sau teritoriul
arterei cerebrale anterioare), a lacunelor multiple la nivelul ganglionilor
bazali sau substanei albe, a leziunilor extensive la nivelul substanei albe
c. O relaie de cauz-efect intre demen i boala
cerebrovascular, manifestat printr-una dintre urmtoarele variante:
1. debutul demenei in interval de 3 luni de la un accident vascular
cerebral;
2. deteriorare abrupt sau fluctuant a funciilor cognitive sau
progresie in trepte a deficitelor cognitive eriventriculare sau a oricror combinaii de
asemenea leziuni
II. Caracteristici care susin diagnosticul de demen vascular probabil:
a. Apariia precoce a unie tulburri de mers (mers cu pai mici, magnetic, apraxic-ataxic
sau de tip parkinsonian);
b. Istoric de afectare a stabilitii i posturii, cu apariia cderilor frecvente, neprovocate;
c. Tulburri micionale, cu necesitatea imperioas de a urina, polaikiurie i
alte simptome neexplicate de o afeciune urologic;
d. Sindrom pseudobulbar;
e. Modificri ale structurii de personalitate i ale afectului, abulie, depresie,
incontinen emoional i alte deficite de tip subcortical, inclusiv retard psihomotor i
sindrom disexecutiv.
III. Caracteristici care fac dubitabil diagnosticul de demen vascular probabil:
a. Debut precoce al tulburrii mnestice i agravare progresiv a acesteia i a
altor tulburri cognitive (afazie, agnozie, apraxie) in
lipsa unor leziuni corespunztoare evideniate prin imagerie cerebral;
b. Absena semnelor focale neurologice, cu excepia afectrii in ariile cognitive;

 c. Absena leziunilor cerebrovasculare caracteristice la examenele imagistice cerebrale

(CT sau IRM).
Tratamentul Demenelor vasculare
a) Se recomand tratamentul de prevenie secundar a accidentelor vasculare cerebrale
de toate tipurile, pentru a limita deteriorarea cognitiv in continuare a acestor pacieni
(antiagregante, statine, antihipertensive,etc.).
b) Inhibitorii de colinesteraze. Pentru pacienii cu demene vasculare pot fi folosii
donepezilul (5-10 mg doz zilnic), rivastigmina (6-12 mg doz zilnic) sau
galantamina (16-24 mg doz zilnic).
Acetia vor fi asociai tratamentului de prevenie secundar.
Donepezilul beneficiaz de cele mai multe studii,
c) Pentru boala Alzheimer asociat cu boal cerebrovascular se recomand
folosirea galantaminei (16-24 mg doz zilnic), conform unui studiu). Va fi asociat
tratamentului de prevenie secundar.
d) Memantina (10-20 mg doz zilnic) se recomand ca medicaie de a doua alegere
in demenele vasculare, asociat tratamentului de prevenie secundar.
Dou studii au demonstrat c memantina
amelioreaz tulburarea cognitiv i tulburarea de comportament a pacienilor cu demen
vascular
e) Extractul standardizat de Ginkgo biloba Egb761 (i nu suplimentele alimentare
cu Ginkgo biloba, care conin i componente chimice ce pot determina uneori reacii
adverse semnificative sau interaciuni medicamentoase importante, in
special cu anticoagulantele) poate fi recomandat in asociere cu terapia de prevenie
secundar, ca medicaie de a treia alegere, atunci cand inhibitorii de
colinesteraze i memantina nu au fost eficace sau au generat efecte adverse
Demena cu corpi Lewy
Criteriile McKeith revizuite pentru diagnoticul de demen cu corpi Lewy probabil
I. Criteriul esenial necesar pentru diagnosticul demenei cu corpi Lewy posibile sau
probabile:
a. Demena definit ca un declin cognitiv progresiv suficient de important pentru

 a interfera cu activitatea social sau cu ocupaia obinuit.

b. Afectarea proeminent sau persistent a memoriei poate s nu apar neaprat in fazele
iniiale ale bolii dar devine evident odat cu progresia acesteia.
c. Deficite de atenie, de funcie executiv, de integrare vizual-spaial pot fi proeminente
II. Manifestri clinice eseniale (dou dintre urmtoarele manifestri clinice sunt
obligatorii pentru diagnosticul de demen cu corpi Lewy probabil, unul
pentru diagnosticul de demen cu corpi Lewy posibil):
a. Tulburare cognitiv fluctuant cu variaii pronunate ale ateniei i ale
nivelului strii de contien;
b. Halucinaii vizuale recurente bine formate i detaliate;
c. Semne clinice spontane de parkinsonism.
III. Manifestri clinice sugestive (Dac una sau mai multe dintre acestea sunt prezente
impreun cu una sau mai multe manifestri clinice eseniale,
diagnosticul de demen cu corpi Lewy probabil poate fi stabilit.
a. Tulburare de comportament a somnului REM (RBD);
b. Sensibilitate sever la neuroleptice;
c. Semnal redus al transportorului de dopamin la nivelul ganglionilor bazali evideniat
prin SPECT sau PET.
IV. Manifestri clinice care sprijin diagnosticul de demen cu corpi Lewy (de obicei
prezente dar care nu au specificitate diagnostic):
a. Cderi repetate i sincope;
b. Pierderi ale strii de contien tranzitorii, neexplicate
c. Disfuncie autonom sever, de ex. hipotensiune ortostatic, incontinen
urinar
d. Halucinaii de alte tipuri decat vizuale
e. Delir sistematizat
f. Depresie
g. Relativ prezervare a structurilor de la nivelul lobului temporal medial
(examen IRM sau CT)

 h. Scderea generalizat a captrii SPECT/PET de perfuzie, cu activitate

occipital redus
i. Scintigrafie miocardic cu captare anormal (redus) de MIBG
j. Unde lente proeminente pe EEG cu unde ascuite tranzitorii temporale.
V. Diagnosticul de demen cu corpi Lewy este mai puin probabil
A. In prezena bolii cerebrovasculare atestate prin semne clinice focale sau prin imagerie
cerebral
B. In prezena oricrei alte afeciuni sistemice sau cerebrale care ar putea s fie
rspunztoare in parte sau in totalitate pentru tabloul clinic
c. Dac parkinsonismul apare de abia in stadiul de demen sever.
VI. Secvena temporal a simptomelor
Demena cu corpi Lewy trebuie diagosticat atunci cand demena apare inaintea
parkinsonismului sau simultan cu acesta (dac parkinsonismul este prezent).
Termenul de demen asociat bolii Parkinson trebuie folosit pentru a descrie demena
care apare in contextul unei boli Parkinson cunoscute. In activitatea practic trebuie
folosit termenul care este cel mai potrivit situaiei clinice i termeni generici cum ar fi cel
de boal cu corpi Lewy pot fi adesea utili.
distincia intre demena cu corpi Lewy i demena asociat bolii Parkinson, se continu
recomandarea regulii de maxim 1 an intre debutul parkinsonismului i debutul demenei
(in cazul demenei cu corpi Lewy).
Ele sunt considerate impreun BP , boala cu corpi Lewy - - sinucleinopatii
Tratament
Alfa-sinucleinopatiile (demena cu corpi Lewy i demena asociat bolii Parkinson)
a) Rivastigmina (doz zilnic de 6-12 mg) este medicaia de prim alegere.
b) Donepezilul (doz zilnic de 5-10 mg) poate fi recomandat ca medicaie de a doua
alegere, atunci cand rivastigmina nu este eficace sau produce efecte adverse.
Donepezilul beneficiaz de un grad de recomandare de nivel B pentru demena
asociat bolii Parkinson

Demena frontotemporal
Criteriile grupurilor din Lund i Machester pentru diagnosticul de demen
frontotemporal probabil

 I. Manifestri clinice eseniale pentru diagnosticul de demen fronto-temporal

probabil:
Tulburarea de comportament
- debut insidios i progresie lent;
- pierdere precoce in evoluie a respectului de sine (neglijarea igienei personale,etc.);
- pierdere precoce in evoluie a comportamentului normal in societate
(pierderea tactului social, infraciuni, cum ar fi furtul din magazine, etc.
- semne precoce de dezinhibiie (impulsuri sexuale neinhibate, comportament violent,
glume nepotrivite, etc.);
- rigiditate mental, inflexibilitate;
- hiperoralitate (modificri de diet, consum excesiv de alimente, manii alimentare, fumat
sau consum de alcool excesive, explorare oral a obiectelor, etc.);
- comportament stereotip i perseverent (plimbare excesiv, gesturi manieriste
repetate ca bti din palme, cantat, dansat, preocupare excesiv i ritual
pentru imbrcat, tezaurizare a diferitelor obiecte, folosire a toaletei, etc.);
- comportament de utilizare (explorare excesiv i continu a obiectelor din mediul
inconjurtor);
- tulburare de atenie, impulsivitate;
- lipsa criticii aciunilor proprii, lipsa contientizrii bolii.
Tulburarea afectiv
- depresie, anxietate, sentimentalism exagerat, idei fixe i suicidare, delir (precoce i
trectoare);
- ipohondrie, preocupri somatice bizare (precoce i trectoare);
- indiferen emoional, apatie, lipsa empatiei i simpatiei;
- amimie (lips de spontaneitate, inerie).
Tulburarea de limbaj
- reducere progresiv a limbajului spontan i a vocabularului (economie in exprimare,
lips de spontaneitate);
- stereotipii verbale (repetarea unui repertoriu modest de cuvinte, fraze sau locuiuni);

 - ecolalie cu perseverare;
- mutism (in stadiul tardiv).
Orientarea spaial i praxia sunt conservate
Semne clinice la examenul neurologic
- reflexe primitive (precoce);
- incontinen (precoce);
- akinezie, rigiditate, tremor (tardiv);
- hipotensiune arterial cu valori oscilante
Investigaii paraclinice i neuropsihologice
- traseu electroencefalografic normal;
- imagerie cerebral (structural i funcional) modificri predominant la nivelul
lobilor frontali i temporali (anterior);
- alterarea testelor neuropsihologice de lob frontal, in lipsa amneziei, afaziei severe sau
tulburrii de percepie spaial.
II. Caracteristici care susin diagnosticul de demen fronto-temporal probabil:
- Debut inainte de 65 de ani;
- Istoric familial pentru o afeciune similar la o rud de gradul I;
- Pareze de nervi bulbari, deficit motor, amiotrofii, fasciculaii (boal de neuron motor).
III. Elemente de excludere a diagnosticului de demen fronto-temporal probabil:
- Debut abrupt al simptomatologiei, de tip ictal;
- Traumatism cranio-cerebral premergtor debutului simptomat;
- Amnezie sever precoce;
Tratament
Demena fronto-temporal
a) Inhibitorii de colinesteraze nu i-au dovedit eficiena in demena fronto-temporal
b) Antidepresivele, in special inhibitorii de recaptare a serotoninei, pot fi
recomandai in demena fronto-temporal, dei nu sunt suficiente studii