Curs 16 Neurologie

-Miastenia gravis-este o boal caracterizat prin apariia unui deficit motor la efort i ameliorat prin repaus,corectat mai mult
sau mai puin de medicaie anticolinesterazic (blocheaz activitatea colinesterazei ce degradeaz
acetilcolina ajuns la nivelul fantei sinaptice)
-manifestrile sunt date de reducerea numrului de receptori pt.acetilcolin de pe membrana postsinaptic
determinat de un proces autoimun mpotriva acestor receptori
-fiziopatologie:
-acetilcolina se sintetizeaz la nivelul butonului presinaptic i este stocat n vezicule
-potenial de aciune->deschiderea canalelor de Ca->Ca intr n celule->eliberarea acetilcolinei n
fanta sinaptic
-n miastenia gravis efectul acetilcolinei asupra membranei postsinaptice va fi sczut-> efectul
contractil i recrutarea unui numr din ce n ce mai mic de fibre musculare n contracie
-etiopatogenie:
1. timusul
tumor timic (10-15% din cazuri)->limfoepiteliom
-malignitatea tumorii este relativ fiind dat de posibilitatea extinderii locale i invadarea
structurilor vasculare ale mediastinului->forme severe de miastenie cu apariie tardiv fr s
existe un sex prevalent
hiperplazie timic (75% din cazuri)->insule timice ce conin centrii germinativi dei timusul
apare macroscopic normal
-n timus are loc selecia LT;atg.proprii nu declaneaz selecia timic i nu sunt atacate,cu
excepia bolilor autoimune
-la nivelul timusului exist celule mioide (pseudomusculare) ce exprim pe suprafa
receptori pt.acetilcolin->n miastenie se produce ruptura toleranei imunitare cu recrutare de
LT helper ce vor stimula producia de atc.antireceptori de acetilcolin
2. susceptibilitate genetic->sugerat de faptul c cei care fac boala au anumite genotipuri HLA
-clinic:
-prevalena = 1/10.000
-/ = 2/1
-tulburrile musculare evolueaz n pusee
-topografie electiv
-apare la orice vrst (inciden maxim la 15-20 ani)
-debut aparent->infecii,intoxicaii,traumatisme->produc decompensarea pacientului
-usu.deficitul motor nu apare n repaus ci apare n timpul i n urma unui efort susinut sau repetat;are
caracter progresiv i poate duce la paralizie total
-poate exista deficit motor permanent n anumite teritorii ce se amelioreaz prin repaus sau se
agraveaz la efort
-exist o distribuie variat a deficitului motor de la un moment la altul;distribuia este de tip
muscular i nu de tip nervos;ex.musculatura pleoapelor->ptoz palpebral;muchii faringieni->tulburri de
deglutiie i fonaie;pacienii nu pot lucra cu braele ridicate
-exist teritorii mai frecvent atinse:
- musculatura ocular extrinsec (20%)->diplopie i ptoz asimetric
- musculatura feei->facies inexpresiv;imposibilitatea suflatului sau fluieratului
- musculatura masticatorie
- musculatura fonatorie i a deglutiiei
- musculatura cefei->cderea capului
- musculatura proximal la nivelul membrelor
-examen obiectiv neurologic:
-ROT normale
-nu exist tulburri senzitive

-paraclinic:
1. electroneurografia (stimulare nervoas repetitiv) (3 stimuli/secund)
-pune n eviden decrementul miastenic ( cu > 10% a amplitudinii potenialului de aciune
muscular compus (PAMC) la a 4-a sau a 5-a stimulare)->marker al oboselii musculare
-amplitudinea n continuare dup care urmeaz o uoar revenire dar nu revine la valoarea
iniial
2. EMG cu ac (de detecie)->evideniaz activitatea electric a muchiului n repaus i n timpul
unei contracii
-la debutul miasteniei->poate s nu existe nici o manifestare
-permite dg.diferenial cu alte boli neuromusculare:
-scleroza lateral amiotrofic
-polimiozite
3. teste farmacologice
-defectul de transmitere la nivelul sinapsei neuromusculare = bloc miastenic->poate fi de cauz
presinaptic (deficit de eliberare a acetilcolinei ) sau de cauz postsinpatic (miastenie)
-prin teste farmacologice se realizeaz diferenierea blocului miastenic
-substane anticolinesterazice->blocul se reduce dac este postsinaptic i rmne nemodificat
dac este presinaptic
-Tensilan i.v.10 mg + 0.4 mg atropin
-Prostigmin i.v.0.5 mg + 0.25 mg atropin
-efecte secundare->hTA,bradicardie
4. RMN->tumori sau hiperplazii timice
5. CT->tumori sau hiperplazii timice
6. dozarea titrului de atc.antireceptor
-criza colinergic->administrare n exces de substane anticolinesterazice
- tulburri respiratorii
- hipersecreie bronic
- tremurturi
- hipersecreie salivar
-criza miastenic:
- accentuarea deficitului miastenic
- tulburri respiratorii + hipoventilaie
- ineficiena tusei
-evoluia miasteniei->fluctuant,capricioas
-tratament:
a) tratamentul blocului neuro-muscular
1. anticolinesterazice
-Miostin
-Mestinon
2. imunosupresoare
-corticosteroizi 1 mg/kgc la 2 zile->esp.formele oculare,preoperator sau dac pacientul nu
rspunde la timectomie
-azatioprin (Imuran)->2.5 mg/kgc/zi
3. plasmaferez->ndeprtarea din snge a atc.antireceptor
-se utilizeaz n situaii critice->pacient deosebit de astenic,tulburri respiratorii
4. Ig->blocheaz atc.antireceptor
b) tratament chirurgical->timectomie

-Sdr.Eaton-Lambert-deficit muscular + oboseal muscular la nivelul trunchiului i la nivel proximal la membre

-poate fi afectat musculatura oro-facial (mai puin frecvent ca n miastenie)
-afectare ocular (ptoz,diplopie)->50% din cazuri
-afectarea SNV frecvent:
- salivaiei i a lacrimaiei
- hiposudoraie
- hTA ortostatic i impoten

-rar insuficien respiratorie prin implicarea musculaturii respiratorii

-fora muscular n repaus i la nceputul unei activiti;ea dac pacientul poate efectua micarea
voluntar
-examen obiectiv neurologic:
-ROT sau absente n musculatura n repaus
-ROT ample dup un efort voluntar maximal
-epidemiologie->foarte frecvent legat de o neoplazie esp.cancer pulmonar cu celule mici (80%)
-exist i sdr.Eaton-Lambert autoimun
-fiziopatologie->defect de eliberare a acetilcolinei de la nivelul butonilor presinaptici
-paraclinic:
1. stimulare nervoas repetitiv (10-20 stimuli/secund)
-potenial de aciune < 2 mV la debut
-dup stimulare din ce n ce mai mult->increment
2. Rx pulmonar
3. CT pulmonar
4. consult oncologic
-tratament:
-tratamentul neoplaziei sau al bolii autoimune
-4-aminopiridina->mbuntete transmisia neuromuscular

-Polineuropatiile-sunt boli ce afecteaz nervii periferici

-manifestri clinice:
-depind de:
- tipul i distribuia populaiei nervoase ce este afectat
- gradul de afectare al acesteia
- cursul bolii (evoluia)
-lezarea nervilor motori se manifest prin deficit motor i atrofie muscular
-lezarea nervilor senzitivi duce la lipsa senzaiilor,parestezii i disestezii,durere,ataxie senzitiv
-lezarea componentei vegetative duce la:
- hTA ortostatic
- impoten
- tulburri gastro-intestinale
- tulburri genito-urinare
- transpiraii anormale
- cderea prului
-implicarea fibrelor subiri nemielinizate conduce ntr-o neuropatie senzitiv la :
- lipsa senzaiei dureroase la neparea cu acul pe tegument
- lipsa senzaiei termice
- furnicturi
- arsuri dureroase
- senzaie de rceal
-lezarea fibrelor groase se manifest prin:
- sau abolirea simului vibrator i a simului mioartrokinetic (poziia n spaiu a
segmentelor corporale)
- ataxie senzitiv
- parestezii sub form de nepturi i furnicturi
-bolile demielinizante afecteaz nveliul de mielin n timp ce n neuropatiile axonale sunt afectai
axonii periferici;frecvent ROT sunt diminuate sau absente,mai ales n neuropatiile demielinizante
-pt. c majoritatea trunchiurilor nervoase sunt mixte,lezarea nervoas periferic va afecta mai mult
de una din aceste funcii
-polineuropatiile sunt boli n care exist o afectare difuz a nervilor periferici,afectarea interesnd
prima dat poriunea distal a membrelor inferioare i superioare
-mononeuropatiile (radiculopatiile) implic un singur nerv sau rdcin iar mononeuropatia
multiplex se refer la afectarea focal a 2 sau mai muli nervi
-termenul de nevrit se refer strict la leziunile inflamatorii ale nervilor

-neuropatia se refer la implicarea primar a corpului celulei nervoase,de obicei la nivelul

ganglionilor spinali senzitivi i a celor vegetativi
-plexopatia (plexita) se refer la implicarea plexurilor nervoase cum ar fi cel lombar sau brahial
-neuropatiile sunt clasificate n funcie de sdr.clinic,aspectul patologic sau etiologie
-etiologia polineuropatiilor:
- infecii
- ereditatea
- traumatisme i compresiuni
- cldur
- toxine
- anumite alimente i medicamente
- radiaiile
- boli grave epuizante
- boli endocrine i renale
- cauze idiopatice
- paraneoplazic
- cauze inflamatorii i mediate imun
-clasificarea neuropatiilor:
1. neuropatii asociate cu boli endocrine i renale
2. neuropatii inflamatorii sau mediate-imun
3. neuropatii infecioase
4. neuropatii asociate cu tumori,neuropatii paraneoplazice
5. neuropatii ereditare (boala Charcot-Marie-Tooth)
6. neuropatii traumatice
7. neuropatii induse de temperaturile sczute
8. neuropatii induse de toxice
9. neuropatii de cauze nutriionale
10. neuropatii induse de medicamente
11. neuropatii induse de radiaii
12. neuropatii din boli critice
13. neuropatii idiopatice