TUMORILE HIPOFIZARE

Prof. dr. I. Gh. Totoianu

Tumorile pituitare: clasificare

HIPOFIZA ANTERIOAR FUNCIONALE
(adenoame sau carcinoame)

NEFUNCIONALE PARAPITUITARE
germinoame teratoame ependimoame chisturi dermoide sau epidermoide glioame de n. optic meningeoame metastaze maligne (sni, plmni)
CRANIOFARINGEOAME

cu secreie de: adenoame PRL GH GH + PRL carcinoame ACTH LH / FSH sarcoame TSH
HIPOFIZA POSTERIOAR ganglioneuroame astrocitoame (foarte rar)

Tumorile hipofizare: prevalen i inciden

PREVALENA : 200 / milion INCIDENA : 15 / mil / an la autopsie: 20-30% n populaia general incidentaloame : 4 20%

asimptomatice: 3-10 mm
tumori voluminoase VRSTA : 70% ntre 30 i 50 ani 5% sub 20 de ani SEX : B / F = 1 / 1 10 % din tumorile cerebrale

Tumorile anterohipofizare: epidemiologie

Prolactinomul Adenoame nesecretante Adenoame somatotrope Adenoame corticotrope Adenoame gonadotrope Ad. cu GH + PRL Ad. corticotrop silenios Ad. neclasificabile Ad. tireotrop 26,2% 25,5% 14,1% 10,0% 9,3% 6,6% 5,3% 2,0% 1,0%

N = 1960 cazuri (K. Kovacs, 2001)

Tumorile hipofizare: clasificare

Dup activitate:
- funcionale (75%) - nefuncionale (25%)

Dup mrime:
- microadenoame: < 10mm
- MACROADENOAME: > 10mm

Dup caracterul invaziv:

- intraselare
- extraselare

Adenoamele hipofizare nesecretante

1. Cu NULL CELL Tehnicile imunohistochimice sunt negative 25% din cazuri tehnicile de imunodetecie sunt pozitive (dup operaie)

2. APARENT nesecretante majoritatea sunt productoare de HGP

( hormoni glicoproteici)

clinic sunt silenioase

pot fi dozate (fr sindrom endocrin funcional) subunitile alfa i derivaii POMC

Intraselare

Clasificarea radiologic
(dup Hardy)

Stadiul O
Stadiul I

Normal
Microadenom

Fr extensie

Adenoame

Stadiul II

supraselar

Expansiune supraselar Fr extensie

Stadiul III

supraselar Expansiune

Invazive

Localizat

supraselar Fr extensie

Stadiul IV Difuz

supraselar Invaziv supraselar

Clasificarea tu. hipofizare dup mrime i extensie

-microadenom< 10 mm
-macroadenom> 10 mm -adenom intraselar -adenom extraselar -adenom invaziv

Manifestri ale tu. hipofizare n funcie de mrime, localizare i extensie

Simptome

Microadenom Adenom intraselar intraselar

Cretere supraselar

Tumor supraselar

Deficite

Adesea absente

Insuficiena anterohipofizar

Insuficiena Hipofiza anterohipofiza intact, adesea r insuficien secundar

Adesea prezente Rtg. a turceasc pozitiv CT pozitiv RMN pozitiv Prezente Semne indirecte pe rtg.a turceasc CT pozitiv RMN pozitiv

Tulb. ale cmpului vizual Imagistic

Absente Rtg. a turceasc normal CT pozitiv RMN pozitiv

Posibile Rtg. a turceasc normal CT pozitiv RMN pozitiv

Tumoare hipofizar

Rtg. Craniu profil (incidena L-L)

Tu. hipofizare: fiziopatologie

ADENOAME SECRETANTE

Fenomene de mas (compresii)

Modificri endocrine

Direcie Exces hormonal Deficit hormonal Mrime (PRL ) Origine

ADENOAME NESECRETANTE

Deficit hormonal (PRL )

Tumorile hipofizare: tablou clinic

Semne i simptome datorate efectului de mas al tumorii
CEFALEE (60%) DEFECTE DE C.V. (55%) n special dimineaa se accentueaz cu tusea (p. Valsalva) Adesea hemianopsie bitemporal

SIMPTOME LEGATE DE HIC Cefalee, greuri, vom, simptome hipotalamice (hiperfagie, distimie) (5%)

AFECTAREA NN CRANIENI (rar)

RINOREE (rar)

Oftalmoplegie, dureri faciale, atrofie optic, edem papilar

APOPLEXIE PITUITAR

Instalare brusc a cefaleei, orbire, meningit, stare general alterat

Semne si simptome legate de HIPOPITUITARISM

LH / FSH (45%) la adult

Tumorile hipofizare: tablou clinic

amenoree, atrofie mamar i vaginal,
infertilitate

GH (80%) la copil TSH (25%) ACTH (25%)

PANHIPOPITUITARISM

scderea libidoului, impoten,adinamie, rrirea pilozitii COPIL : nanism, ADULT: adinamie, ngrare, stri depresive, oboseal, subierea pielii, reducerea transpiraiei Apatie, pr uscat, paloare, brahicardie, frilozitate, ctig ponderal Slbire, paloare, hipotensiune ortostatic, hiponatremie Caexie, letargie

(10%) Prin compresie n 50% din cazuri se asociaz cu hiperPRL (pseudoprolactinom: PRL<150 ng/ml)

Tumorile hipofizare
Semne i simptome legate de hipersecreia celulelor pituitare (eozinofile,bazofile sau cromofobe)
PRL (25-30%) Amenoree-galactoree() Impotenta()

GH (GH+PRL) (15%)
ACTH (1%) TSH (<1%) FSH / LH (<1%)

Acromegalie Gigantism
Boala Cushing

Hipertiroidism Gu Hipergonadism

Diagnosticul adenoamelor hipofizare

TIPUL EXPLORRII
I.Explorarea hormonal GH - IGF1 ACTH - Cortizol TSH T4 PRL < 200ng/ml
Dozarea - unit. alfa ale HGP - POMC
1.

SCOPUL EXPLORRII
Permit diferenierea de adenomul SECRETANT 2. Permit evaluarea funciei adenohipofizei 80% insuf. gonadic 30-50% insuf. tiroidian i corticotrop

II.Explorare imagistic
rtg. a turceasc

CT RMN

1. Dg. pozitiv 2. Evaluarea complicaiilor 3. Recidiva

RMN

Tu hipofizar (dup administrarea substanei de contrast)

Evaluarea tumorilor hipofizare

- examen clinic endocrinologic

- dozri hormonale

- examen clinic neurologic

- examen oftalmologic (AV, FO, CV) - examinri imagistice (rtg. craniu, CT, RMN)

Craniofaringeoamele
Sunt cele mai frecvente TUMORI ce afecteaz regiunea hipotalamo-hipofizar n COPILRIE. Pot fi prezente, ns, la orice vrst.
Deriv din punga lui Rathke. Sunt tumori

solide care cu timpul devin

chistice i n care pot s apar calcificri

Craniofaringeom

Aspect morfopatologic

Craniofaringeom cu calcifieri intratumorale

Rtg. Craniu profil

Craniofaringeoamele: manifestri clinice

Semnele i simptomele se datoreaz efectului de mas (compresiv) al tumorii i HIC.
n copilrie afectarea CV nanism (deficit de GH) cefalee diabet insipid cefalee pubertate ntrziat diminuarea ritmului creterii defect de CV cefalee hipopituitarism parial sau PANHIPOPITUITARISM (Sd. SIMMONDS)

La pubertate

La adult

Monitorizarea pacienilor cu craniofaringeom

1. Recidiv dup operaie? 2. Tratamentul hipopituitarismului 3. Tratamentul obezitii i a rezistenei la insulin 4. Tratamentul infertilitii

Incidentaloamele hipofizare: definiie

Tumori hipofizare descoperite ntmpltor care nu se nsoessc nici de hiper-, nici de hiposecreie i nici de simptome neurologice sau oftalmologice. De regul, incidentaloamele descoperite ca microadenoame cresc n volum n mai puin de 10% dn cazuri, iar cele descoperite ca macroadenoame, cresc n volum n cca 30% din cazuri.

Incidentaloamele hipofizare: epidemiologie

Autopsie: 10-20% (dintre care 1 /2 sunt prolactinoame,restul sunt imunoreactiv negative)
Studii RMN la voluntari sntoi: 10% Incidental se descoper (RMN efectuat pentru alte motive) macroadenoame care sunt asimptomatice

Incidentaloamele hipofizare: investigaii, monitorizare, tratament

Investigaiile au ca scop: - excluderea hipersecreiei hormonale de ctre tumoare
Monitorizare i tratament
- tu.hipersecretante necesit tratament definitiv - tu < 1 cm: repetarea RMN la 1,2 i 5 ani - tu > 1 cm: repetarea RMN la 6 luni,1,2 i 5 ani - macroadenoamele supraselare necesit tratament definitiv

- detectarea hipopituitarismului

Obiectivele tratamentului
1. Normalizarea hipersecreiei celulelor adenomatoase Meninerea secreiei normale a celulelor anterohipofizei neafectate Indeprtarea fenomenelor de mas date de tumor

2.

3.

4.

Ameliorarea complicaiilor locale sau la distan

Tumorile hipofizare: modaliti terapeutice

1. Tratament chirurgical

2. Tratament medicamentos
pentru reducerea secreiei pentru reducerea volumului tumorii tratament substitutiv

3. Radioterapie

4. Tratamentul complicaiilor
5. Tratamentul recidivelor

Tratamentul neurochirurgical

Cile de abordare:
- transsfenoidal - transfrontal - transtemporal - endonazal

Etapele interveniei transsfenoidale

Tratamentul chirurgical

Abordare transsfenoidal n microadenoame i n adenoamele intraselare. Rata de succes: 90% din cazuri. Craniotomia transfrontal n tumorile expansive supraselare.

Tratamentul radiologic
Iradiere convenional cu surse de nalt energie. Radiochirurgie cu gamma knife (radiaii gamma cu Co 60 stereotactice ghidate prin tomodensitometrie (CT).