Sunteți pe pagina 1din 41

UNIVERSITATEA DE MEDICINA SI FARMACIE “CAROL DAVILA” BUCURESTI

FACULTATEA DE MEDICINA CATEDRA DE ANATOMIE

ANOMALIILE CONGENITALE OSOASE ÎN

REGIUNEA CRANIO-VERTEBRALĂ ŞI CERVICALĂ.

STUDIU ANATOMO-IMAGISTIC.

- TEZĂ DE DOCTORAT -

REZUMAT

Conducător ştiinţific Prof.Dr.Alex.T.Ispas

Bucureşti - 2008

Doctorand Dr.Angela Ilie

CUPRINS

CAP.1

PARTE GENERALĂ - INTRODUCERE

1

CAP.2

NOŢIUNI DE DEZVOLTARE LA NIVELUL REGIUNII CERVICALE ŞI

CRANIOVERTEBRALE

 

1

2.1 EMBRIOGENEZA OSULUI OCCIPITAL

1

2.2 EMBRIOGENEZA COLOANEI VERTEBRALE

3

CAP.3

REPERE ANATOMO-IMAGISTICE

3

3.1 PLANURI DE REFERINŢĂ

 

3

3.2 LINII DE REFERINŢĂ

3

3.3 UNGHIURI ŞI PUNCTE ANTROPOMETRICE

4

3.4 FORME DE CRANIU

 

5

CAP.4

PARTE SPECIALĂ -

IPOTEZA DE LUCRU

6

CAP.5

CONSIDERAŢII ASUPRA MORFOGENEZEI OSOASE LA NIVELUL

REGIUNII CERVICALE ŞI CRANIOVERTEBRALE

7

5.1

ELEMENTE DE EMBRIOGENEZĂ OSOASĂ LA NIVELUL JONCŢIUNII

CRANIOVERTEBRALE

 

7

CAP.6

STUDII ANATOMO-IMAGISTICE ALE COMPLEXULUI CERVICAL

SUPERIOR

 

9

6.1

VARIABILITATEA MORFOLOGICĂ A VERTEBRELOR CERVICALE

9

CAP.7

FUZIUNEA ATLANTOOCCIPITALĂ ŞI ANOMALII ASOCIATE – STUDIU

ANATOMO-

IMAGISTIC

 

13

7.1 INTRODUCERE

13

7.2 OCCIPITALIZAREA

14

7.3 FUZIUNEA VERTEBRALĂ / SINDROMUL KLIPPEL FEIL

19

CAP.8

CONSIDERAŢII ANATOMO-IMAGISTICE PRIVIND CRANIOSTENOZELE

ŞI MALFORMAŢIILE ARNOLD CHIARI

20

8.1 CRANIOSINOSTOZELE (CRANIOSTENOZE)

20

8.2 MALFORMAŢIA ARNOLD CHIARI – STUDIU DE CAZ

23

8.3 DISCUŢII

25

CAP.9

COASTA CERVICALĂ

26

CAP.10 CONCLUZII

28

ANEXĂ – REFERINŢELE TEZEI DE DOCTORAT

31

Cap.1

PARTE GENERALĂ - Introducere

Joncţiunea craniovertebrală (sau craniocervicală) este un termen general care se referă la relaţia între osul occipital (regiunea posterioară a bazei craniului) şi primele vertebre cervicale şi aparatul ligamentar ce le uneşte.Ea corespunde structurilor conţinute în canalul vertebral . Referiri detaliate asupra joncţiunii craniovertebrale sunt relativ rare în referinţele indexate şi tratate, joncţiunea plasându-se la frontiera dintre capitolele tradiţionale privind craniul şi coloana vertebrală. Odată cu dezvoltarea tehnicilor de politomografie, evaluarea detaliată a acestei regiuni a început să se bazeze pe CT sau pe mielografii. Evaluarea adecvată a joncţiunii craniovertebrale necesită însă şi imagini coronale şi sagitale, ceea ce presupune utilizarea reconstrucţiilor 3D. Utilizarea RMN oferă imagini sagitale reale. Odată cu răspândirea metodelor imagistice de performanţă, precum CT şi RMN, ultima fiind cea mai indicată pentru evaluarea joncţiunii craniovertebrale datorită posibilităţilor de realizare directă a imaginilor sagitale, reabilitarea în studii a anatomiei joncţiunii şi anomaliilor la acest nivel devine importantă pentru orice medic radiolog. Structura joncţiunii complexe dintre cap şi gât (joncţiunea craniovertebrală) este un compromis între stabilitatea coloanei vertebrale, protecţia măduvei spinării şi nevoia de mişcare a capului şi gâtului. La adult, capul, cu o greutate de circa 6 kg., este deplasat în două mici articulaţii atlantooccipitale, stabilizate prin ligamente. Dacă oricare dintre componentele joncţiunii craniovertebrale este malformată apare posibilitatea unei leziuni acute a măduvei spinării sau trunchiului cerebral. Joncţiunea craniovertebrală reprezintă o componentă unică, particulară, a scheletului axial de origine somitică; la om porţiunea sa cartilaginoasă constă din bazioccipital (ulterior porţiunea postero-inferioară a clivusului) şi primele două vertebre cervicale. Aceste structuri diferă de alte vertebre prin formele lor ce reflectă modificările funcţionale produse în filogeneză (de exemplu creşterea mobilităţii, îndeosebi pentru rotaţii, la nivelul capului şi gâtului) .

Cap.2

Noţiuni de dezvoltare la nivelul regiunii cervicale şi craniovertebrale

2.1 Embriogeneza osului occipital

Scheletul capului este alcătuit din două ansambluri de piese osoase şi anume neurocraniul, cutia osoasă care adăposteşte encefalul, şi viscerocraniul, care totalizează oasele feţei, aparatul hioidian şi cartilajele laringelui. La mamifere, în general, şi la om, în particular, mezenchimul

cefalic nu se segmentează decât în regiunea caudală a capului, unde iau naştere trei perechi de somite occipitale, al căror material sclerotomial va lua parte la construcţia neurocraniului. În realitate aceste somite aparţin trunchiului, dar au fost încorporate secundar neurocraniului Craniul, în dezvoltarea sa trece prin trei etape succesive:

- blastem mezenchimatos (craniul primordial, membranos sau desmocraniul);

- craniul cartilaginos (condrocraniul sau placa bazală Kolliker);

- craniul osos definitiv

sau placa bazal ă Kolliker); - craniul osos definitiv Fig. 2-1 – Schema dezvolt ă rii

Fig. 2-1 – Schema dezvoltării oaselor craniului (modificat după Niculescu, 1999).

OSIFICAREA OCCIPITALULUI Se realizează prin osificare de cartilaj(endocondrală). Occipitalul – este alcătuit din mai multe piese, în care apar patru centri de osificare:

A. placa bazala ( bazioccipital ) – un centru de osificare;

B. prelungirile laterale ale plăcii bazale (exooccipitalul) – câte un centru de osificare pentru

fiecare prelungire( dreapta-stânga)-pe faţa internă a lor se dezvoltă condilii occipitali;

C. supraoccipitalul, derivat din tectul sinotic – un centru de osificare şi formează scuama

occipitală, inferior de linia nucală superioară. Restul scuamei occipitale este formată prin osificare de membrană a interparietalelor. Partea scuamei occipitalului care se formează prin osificarea de membrană a interparietalelor, după naştere fuzionează cu supraoccipitalul. Toţi centrii de osificare apar la sfârşitul lunii a 3-a i.u. şi fuzionează între ei la 4 ani. Condilii occipitali se separă odată cu formarea canalului nervului hipoglos (XII).

2.2

Embriogeneza coloanei vertebrale

Scheletul axial primitiv este reprezentată la embrion prin notocord, formaţiune mediană de

origine ectodermică, situată între canalul neural, dorsal şi intestinul primitiv,ventral.

- se întinde de la extremitatea cefalică până la cea caudală a embrionului, adică din locul unde va fi

situată şaua turcească până la ultima vertebră coccigiană.

Dezvoltarea coloanei vertebrale se desfăşoară în trei stadii: mezenchimatos(până la începutul

L2), cartilaginos (până la sfâşitul L2) şi osos (începe în L3).

Fig. 2 –2 Schema formării vertebrelor (modificat după Williams şi colab., 1995).

(modificat dup ă Williams ş i colab., 1995). Cap.3 REPERE ANATOMO-IMAGISTICE 3.1 Planuri de referin ţă

Cap.3

REPERE ANATOMO-IMAGISTICE

3.1 Planuri de referinţă

a) planul bazal al craniului (planul Virchow), este aproximativ orizontal si se raportează la linia

antropologică bazală care uneşte marginea inferioară a orbitei cu marginea superioară a meatului

auditiv extern. După ce se unesc cele două linii simetrice se realizează planul bazal al craniului.

b) planul sagital al craniului – trece prin linia mediana a craniului si este perpendicular pe planul

bazal

c) planul frontal este perpendicular pe planul bazal si pe planul sagital

3.2 Linii de referinţă

a) linia lui Chamberlain: uneşte marginea posterioară a palatului dur cu marginea posterioară a

foramenului magnum(opisthion). In mod normal nu trebuie să depăşească odontoida(se admit totuşi

5-7mm)

b) linia lui MacGregor:de la marginea posterioară a palatului dur până la partea cea mai joasă a

occipitalului.Se mai numeşte linie bazală si apexul odontoidei nu trebuie să o depăsească cu mai

mult de 4-5mm

La craniile normale cele două linii se suprapun. Cele 2 linii nu sunt de mare precizie, situarea înaltă

sau joasă a palatului dur putând să dea rezultate eronate.

c) linia bimastoidiană si linia digastrică

care odontoida nu trebuie să o depaşească.

împreună poarta numele de linia Fischgold-Metzger, pe

schema zonei occipitovertebrale, modificat dup ă Arseni ş i Panoza (1981). . a) raport normal

schema zonei

occipitovertebrale, modificat după Arseni şi Panoza

(1981).

. a) raport normal între elementele constituente; b) raport patologic, linia occipitopalatinală Chamberlain este depăşită superior de odontoidă.

Fig.

3-1

Profil,

Fig. 3-2 – Raporturi normale (stânga) şi patologice (dreapta), faţă de liniile bimastoidiană şi bidigastrică, în dreptul articulaţiei craniovertebrale (după Arseni şi Panoza, 1981).

iei craniovertebrale (dup ă Arseni ş i Panoza, 1981). 3.3 Unghiuri ş i puncte antropometrice Unghiuri:

3.3 Unghiuri şi puncte antropometrice

Unghiuri:

A) unghiul bazal (Boogard) este format de linia care uneşte tuberculul selar cu nasion si linia de la

tuberculul selar la marginea anterioară a găurii occipitale mari (basion).În mod normal este

115-

145 o .

mari (basion).În mod normal este 115- 145 o . Fig. 3-3 – Reperele de referin ţă

Fig. 3-3 – Reperele de referinţă în rapoartele occipito-axiale. A: Unghiul lui Boogard; B:

unghiul clivoforaminal al lui Boogard; C:

unghiul lui Welker. Linia punctată care uneşte marginea posterioară a palatului dur de marginea posterioară a găurii occipitale este linia lui Chamberlain. Linia plină care pleacă de la marginea posterioară a palatului dur tangentă la partea cea mai declivă a occipitalului este linia lui McGregor. (modificat după Arseni şi Panoza, 1981).

B.) unghiul lui Welker este format de linia care uneşte nasion cu centrul selar şi linia de la centrul

selar la marginea anterioară a găurii occipitale mari(basion). Normal este de135o. ]

C) unghiul clivoforaminal al lui Boogard este un unghi complementar pentru orientarea planului

gaurii mari occipitale.

Puncte antropometrice:

I.IMPARE ŞI MEDIANE:

1) alveolar = punctul cel mai anterior al rebordului alveolar superior 2) nasion = punct median al suturii frontonazale 3) glabela = punct median supra- şi intrsprâcenar 4) bregma = situat la nivelul întâlnirii suturii coronale cu sutura sagitală 5) vertex = situat la nivelul punctului cel mai înalt al bolţii (variabil) 5’) obelion = situat la nivelul orificiilor parietale 6) lambda = locul de întâlnire al suturii sagitale cu sutura lambdoidă 7) inion = la nivelul protuberanţei occipitale externe 8) opisthion = punct median situat la nivelul marginii posterioare a găurii occipitale mari 9) basion = punct median la nivelul marginii anterioare a găurii occipitale mari II. PUNCTE BILATERALE

10) punctul malar = proeminenţă maximă a feţei externe a zigomaticului 11) gonion = la nivelul unghiului mandibulei 12) pterion = la nivelul suturii complexe în H a fosei temporale 13) asterion = pe locul fontanelei asterice[3].

temporale 13) asterion = pe locul fontanelei asterice[3]. Fig. 3-4 – Puncte craniometri ce (Broca). PUNCTE

Fig. 3-4 – Puncte craniometrice (Broca). PUNCTE IMPARE ŞI MEDIANE. 1.alveolar ; 2.nasion ; 3.glabela ; 4.bregma ; 5.vertex ; 5’.obelion ;6. lambda ; 7.inion ; 8.opisthion ; 9.basion. PUNCTE BILATERALE. 10.punctul malar; 11.gonion ; 12.pterion ; 13.asterion (după Aldescu, 1982).

.

3.4 Forme de craniu

Măsurătorile care se efectuează (craniometria şi cefalometria) au valoare în medicina legală

dar sunt tot atât de importante în obstetrică, pediatrie, neuropsihiatrie, neurochirurgie, în vederea

interpretării deformaţiilor artificiale şi îndeosebi patologice ale capului.

Diametrul antero-posterior maxim sau lungimea maximă a capului se măsoară cu compasul

între glabelă şi proeminenţa cea mai îndepărtată a osului occipital.

Diametrul transvers maxim sau lăţimea maximă a capului reprezintă distanţa dintre punctele

cele mai îndepărtate ale tuberozităţilor parietale.

Înălţimea auriculară a capului se obţine măsurând distanţa dintre partea superioară a

tragusului şi vertex, pe linia care cade perpendicular pe orizontala orbito-auriculară.

Orizontala orbito-auriculară sau orizontala de la Frankfurt este linia de referinţă care trece

prin extremitatea superioară a tragusului şi punctul cel mai coborât al marginii infraorbitale.

Cu ajutorul indicelui cranian şi indicelui cefalic se apreciază variaţiile de lungime ale

capului. Indicele cranian se obţine prin măsurători pe craniul izolat. Indicele cefalic se calculează

prin măsurători la omul viu sau cadavru deci incluzând şi părţile moi ale capului. El este cu circa 2

cm. mai mare decât indicele cranian.

Craniul considerat normal poate prezenta variaţii de lungime sau de înălţime ce se pot

aprecia cu:

a) indicele cranian(cefalic)-formula Retzius, pentru lungime

diametrul transvers maxim x 100

I.C.= ------------------------------------------

diametrul antero-posterior maxim

Diametrul antero-posterior maxim se măsoară cu compasul între glabela şi proeminenţa

occipitalului cea mai îndepartată (inion).

Diametrul transvers maxim este distanţa dintre punctele cele mai îndepartate ale tuberozitatilor

parietale.

-se considera craniu normal-mezocefal-cu I.C.=75-80

-craniu lung-dolicocefal-cu I.C.<75

-craniu scurt-brahicefal-cu I.C.>80-83

b) indicele auriculo bregmatic, pentru înălţime

distanţa auriculo-bregmatică x 100

I.= -------------------------------------------

diametrul antero-posterior

-se consideră ortocefalie cu I=58-63

-oxicefalie sau turicefalie cu I>63

-platicefalie sau cu I<58

Înălţimea craniului se poate măsura şi separat:

-pentru craniul neural: distanta vertx-linia nasion-inion

-pentru craniul visceral: distanta nasion-gnathion

Ambele însumând

Cap.4

PARTE SPECIALĂ -

Ipoteza de lucru

Pentru realizarea studiilor din cadrul tezei mele de doctorat mi-am propus următoarele:

Studii asupra morfogenezei structurilor osoase cervicale şi craniovertebrale, la specimene umane de vârste diferite; studii morfologice detaliate asupra elementelor structurale osoase normale şi anormale la nivelul regiunii cervicale şi craniovertebrale; studii anatomice şi anatomo-topografice asupra suportului osos cervical şi craniovertebral;

studii anatomo-imagistice ale substratului osos normal şi anormal al regiunii cervicale şi craniovertebrale. Privind morfogeneza joncţiunii craniocervicale şi vertebrală am urmărit realizarea de studii

de anatomie microscopică pe piese embrionare umane şi/sau de la animal (şobolan) .

Pentru studiul morfologiei osoase normale şi anormale la nivelul joncţiunii craniovertebrale

şi vertebrelor cervicale mi-am definit următoarele direcţii de lucru:

- studiul fuziunii atlantooccipitale (occipitalizarea atlasului), cu urmărirea şi definirea de

clase / tipuri morfologice şi corelarea cu procesele de morfogeneză identificate;

- studii asupra variaţiei morfologice individuale la nivelul complexului cervical superior şi

corelaţii cu parametrii de morfogeneză identificaţi:

a.la nivelul atlasului;

b.la nivelul axisului.

- studii asupra blocurilor vertebrale – bazele anatomo-imagistice ale sindromului Klippel –

Feil;

Ţinând seama de componenta imagistică a lucrării mele de doctorat am avut în vedere

realizarea de studii clinico-imagistice:

- realizarea de discuţii şi corelaţii pe baza unei prezentări de caz cu exemplificarea clinico-

imagistică a malformaţiei Arnold – Chiari;

- studii clinice retrospective asupra craniostenozelor, pe lot de pacienţi pediatrici;

- studii imagistice complementare celor morfologice sistematizate în paragraful precedent;

- evaluarea personală şi prin corelare cu referinţele a reperelor imagistice aplicabile în

diagnosticul imagistic al anomaliilor şi/sau traumatismelor la nivelul joncţiunii craniocervicale.

Cap.5

Consideraţii asupra morfogenezei osoase la nivelul regiunii cervicale şi craniovertebrale

5.1 Elemente de embriogeneză osoasă la nivelul joncţiunii craniovertebrale

Dezvoltarea stadializată: Pe embrioni am utilizat metoda microscopică, prin realizarea de

preparate cu coloraţia hematoxilină-eozină, în colaborare cu laboratorul catedrei. Pentru evaluarea

vârstelor embrionare şi fetale am utilizat sistemul de măsurători Sadler şi corespondenţele

morfometrice stadiale Carnegie.

Fig.5-1– Embriom uman de 4mm. Secţiune sagitală 10x; Săgeţile indică sclerotoame. Fig. 5-2 Detaliu la
Fig.5-1– Embriom uman de 4mm. Secţiune
sagitală 10x; Săgeţile indică sclerotoame.
Fig. 5-2 Detaliu la imaginea precedentă, 20x.
Histodiferenţierea dermatoamelor (1),
miotoamelor (2) şi a sclerotoamelor în
regiunea cefalică a embrionului de 4 mm.
5.tubul neural; 4.histologic la nivelul
sclerotoamelor se diferenţiază două
componente, una cranială şi una caudală;
3.vase segmentare.
Fig. 5-3 Embrion de 20mm(z 43-49) sectiune
sagitală la nivelul eztremităţii cefalice. HE,
10x. 1.punga Rathke; 2.faringele primitiv;
3.bazioccipitalul; 4 joncţiune atlanto-
occipitală primitivă, mezenchimală; 5.prima
vertebră cervicală.

Fig. 5-4 Detaliu la imaginea precedentă; 20x. Bazioccipitalul (1) şi atlasul (2) sunt despărţite de un strat mezenchimal de grosime importantă pe secţiunea sagitală (săgeţi albe), irigat din vase localizate imediat pe faţa ventrală a scheletului axial la acest nivel (săgeţi roşii). Mezenchimul, ca resursă morfogenetică şi irigaţia sa intervin în formarea structurilor definitive ale joncţiunii craniovertebrale.

morfogenetic ă ş i iriga ţ ia sa intervin în formarea structurilor definitive ale jonc ţ

Fig. 5-5– Secţiune sagitală printr-un embrion uman de 45 mm.; HE, 4x; 1.centri de osificare vertebrali; 2.notocordul; 3.regiunile discurilor intervertebrale, de aspect mezenchimal.

discurilor intervertebrale, de aspect mezenchimal. Cap.6 Studii anatomo-imagistice ale complexului cervical

Cap.6

Studii anatomo-imagistice ale complexului cervical superior

6.1 Variabilitatea morfologică a vertebrelor cervicale

Variabilitatea morfologică a atlasului este considerabilă. La un număr mare de vertebre au

fost prezente procesele osoase accesorii ataşate arcului posterior, maselor laterale sau proceselor

transverse. În unele cazuri punţi osoase complete se formau la nivelul unor structuri morfologice

particulare ale atlasului. Procesul postglenoidian s-a prezentat precum un element pornit de la

nivelul şi localizat înapoia fosei articulare superioare, suspendat deasupra şanţului arterei vertebrale.

Această structură a fost reprezentată în grade variabile de un mic proces osos până la o punte osoasă

(ponticulus) aproape completă (puntea posterioară incompletă). Procesul postglenoidian poate fi

însoţit de procesul posterior, prezent la nivelul arcului posterior al atlasului. Puntea posterioară

completă, cu foramen arcuate închisă localizată sub ea, unilaterală sau bilaterală, a fost prezentă la 6

vertebre. Puntea laterală este o trabeculă osoasă îndreptată supero-lateral de la nivelul masei laterale

a atlasului către lama posterioară a procesului transvers. Puntea laterală şi, delimitată de aceasta,

gaura transversoverticală a atlasului, au fost prezente la 2 specimene; punţile erau complete şi

orificiile închise. Nu am decelat punţi laterale incomplete şi, consecutiv, găuri transversoverticale

deschise.

Fig. 6-1 – Atlas. 1.foramen transversarium; 2.foramen dorsale; 3.foramen arcuale; 4.procesul transvers. Studiu personal – Colecţia Fr.I. Rainer/Colecţia catedrei.

personal – Colec ţ ia Fr.I. Rainer/Colec ţ ia catedrei. Procese ş i mai rar pun

Procese şi mai rar punţi osoase localizate pe faţa laterală a segmentului anterior al arcului

posterior delimitau aşa-numitele impresiuni dorsale sau foramina. Porţiunea de arc posterior dintre

aceste procese era adâncită, formând un şanţ. În cazul în care procesele respective erau unite,

realizând o punte osoasă, pe sub aceasta se delimita un alt orificiu, distinct de foramen arcuate sau

foramen transversovertical.

Prezint în tabelul următor rezultatele analizei mele morfologice non-metrice a atlasului

efectuată pe un lot selecţionat de 75 piese din cadrul colecţiilor accesibile (Fr.I.Rainer, Catedra de

Anatomie UMFCD Bucureşti).

 

nr.

%

proces postglenoidian

32

42,66

punte posterioară

6

8,00

foramen arcuate

6

8,00

punte laterală

2

2,66

gaură transversoverticală

2

2,66

punţi infero-laterale

5

6,66

foramine dorsale

5

6,66

impresiuni dorsale

7

9,33

defecte de arc posterior

17

22,66

foramen transversarium absent unilateral

1

1,33

foseta superioară divizată bilateral

7

9,33

foseta superioară divizată unilateral

11

14,66

Tab. 6-1 – Variante morfologice ale atlasului, la lotul studiat – analiză non-metrică.

32 17 11 7 7 6 6 5 5 2 2 1 S1 foramen foseta
32
17
11
7
7
6
6
5
5
2
2
1
S1
foramen
foseta
foseta
defecte de
punte
foramen
punte
punţi infero-
foramine
impr.dorsal
transversari
superioară
superioară
proces PG
GTV
arc
posterioară
arcuate
laterală
laterale
dorsale
e
um absent
divizată
divizată
posterior
unilateral
bilateral
unilateral
Serie1
32
6
6
2
2
5
5
7
17
1
7
11

Fig. 6-2 – Dintre variaţiile morfologice la lotul studiat am găsit frecvenţe mari pentru procesul postglenoidian, defectul de arc posterior şi diviziunea fosetei articulare superioare ale atlasului.

A doua punte osoasă a atlasului este puntea laterală sau transversală, care delimitează gaura

transversoverticală. Puntea laterală este descrisă în literatură precum ponticulus posticus sau puntea

atlasului sau inelul retrocondilar al arterei vertebrale. După diferiţi autori, puntea laterală apare în 2

– 3,8%. Coexistenţa punţilor laterală şi posterioară ale atlasului este frecventă iar astfel de vertebre

sunt întâlnite în 2,1 – 6,82% din indivizi.

de vertebre sunt întâlnite în 2,1 – 6,82% din indivizi. Fig. 6-4 – Atlas. Formen arcuate

Fig. 6-4 – Atlas. Formen arcuate unilateral (A, săgeata), în plan sagital. Bilateral, dublă faţă articulară superioară (B, săgeţi). Studiu personal – Colecţia Fr.I. Rainer/Colecţia catedrei.

Fig. 6-3 – Atlas, vedere superioară; faţa articulară superioară stângă (2) reniformă iar cea dreaptă – unică (1). Studiu personal – Colecţia Fr.I. Rainer/Colecţia catedrei.

reniform ă iar cea dreapt ă – unic ă (1). Studiu personal – Colec ţ ia

Fosa articulară superioară a atlasului este frecvent împărţită în două porţiuni asimetrice,

anterioară şi posterioară, şi îi corespunde suprafaţa divizată a condilului occipital; această variantă

apare după diferiţi autori în 0 – 16%.

variant ă apare dup ă diferi ţ i autori în 0 – 16%. Fig. 6-6 –

Fig. 6-6 – Atlas, vedere superioară; arc posterior incomplet (nefuzionat). Studiu personal – Colecţia Fr.I. Rainer/Colecţia catedrei.

Fig. 6-5 – Orificiu bilateral (săgeţi roşii), în plan transversal, delimitat de impresiunea dorsală şi o punte osoasă la nivelul feţei laterale a segmentului anterior al arcului posterior. Studiu personal – Colecţia Fr.I. Rainer/Colecţia catedrei.

personal – Colec ţ ia Fr.I. Rainer/Colec ţ ia catedrei. Am determinat pe clase morfologie urm

Am determinat pe clase morfologie următoarele tipuri de defecte ale arcului posterior al

atlasului, la 17 piese dintr-un lot general de 125 de vertebre utilizat, provenind din cadrul colecţiei

Fr.I.Rainer a Institutului de Antropologie Bucureşti şi colecţia Catedrei de Anatomie a Universităţii

de Medicină şi Farmacie Carol Davila Bucureşti. Prezint în tabelul următor rezultatele pe clase

morfologice obţinute.

 

nr.

%

CLASA 1 – DEFECT MEDIAN

9

52,94

CLASA 2 A DEFECT UNILATERAL ÎNGUST

3

17,64

CLASA 2 B DEFECT UNILATERAL LARG

3

17,64

CLASA 3 – DEFECT LARG

1

5,88

CLASA 4 – LIPSA TOTALĂ A ARCULUI POSTERIOR

1

5,88

Tab. 6-2 – Clasele morfologice şi analiza rezultatelor la lotul studiat privind defectele de arc

posterior al atlasului.

17.647%

5.882% 5.882% 17.647%
5.882%
5.882%
17.647%
17.647% 5.882% 5.882% 17.647% 52.941% clasa 1 – defect median clasa 2 a – defect unilateral

52.941%

clasa 1 – defect medianclasa 2 a – defect unilateral îngust clasa 2 b – defect unilateral larg clasa

clasa 2 a – defect unilateral îngustclasa 1 – defect median clasa 2 b – defect unilateral larg clasa 3 – defect

clasa 2 b – defect unilateral larg1 – defect median clasa 2 a – defect unilateral îngust clasa 3 – defect larg

clasa 3 – defect larg2 a – defect unilateral îngust clasa 2 b – defect unilateral larg clasa 4 –

clasa 4 – lipsa totală a arcului posterior ă a arcului posterior

Fig. 6-7– La lotul studiat prevalează clasa 1 de defecte ale arcului posterior al atlasului.

Cap.7

7.1

Fuziunea atlantooccipitală şi anomalii asociate – studiu anatomo- imagistic

Introducere

Occipitalizarea se defineşte prin fuziunea dintre atlas şi occipital parţial sau complet. Formele incomplete constau în:fuzionarea arcului posterior al atlasului la occipital,unirea arcului anterior cu partea inferioară a clivusului,fuzionarea maselor laterale cu condilii occipitali. Joncţiunea craniovertebrală include osul occipital şi gaura occipitală dar şi atlasul şi axisul, iar anomaliile asociate(impresiunea bazilară, ascensionarea odontoidei în partea anterioară a gaurii occipitale) în această regiune prezintă interes anatomic şi clinic. Osul occipital este sediul principal al acestor variaţii. Anatomiştii şi embriologii au studiat dezvoltarea normală şi anormală a acestei regiuni; de asemenea şi clinicienii. Radiologic, dezvoltarea anormală a acestei regiuni a fost mai puţin documentată. Diagnosticul, identificarea şi clasificarea acestor anomalii sunt totuşi de importanţă practică deoarece ele provoacă simptome clinice ce pot fi tratate ortopedic sau neurochirurgical. Anomaliile acestei regiuni se pot clasifica în congenitale, inflamatorii, dobândite sau traumatice, apărând singure sau în combinaţii. Pacienţii se pot prezenta cu o multitudine de semne şi simptome neurologice anormale. Un clinician avizat asupra acestor modificări craniovertebrale va face un diagnostic şi un tratament corect.

Fig. 7-1 – Occipitalizarea atlasului; fuziunea la occipital a maselor laterale ş i par ţ
Fig. 7-1 – Occipitalizarea atlasului; fuziunea la occipital a maselor laterale ş i par ţ

Fig. 7-1 – Occipitalizarea atlasului; fuziunea la occipital a maselor laterale şi parţial a arcurilor atlasului. 1.arc anterior;

2.proces

paramastoidian; 3.proces transvers; 4.arcul posterior. Studiu personal. Colecţia Fr.I.Rainer

Scopul studiului meu a fost în primul rând de a identifica modele morfologice ale

occipitalizării pe un lot selecţionat (N=1000) de 300 de cranii uscate din cadrul colecţiei Fr.I.Rainer

a Institutului de Antropologie Bucureşti apoi de a evidenţia la pacienţi prin studii radiologice şi CT,

această anomalie precum şi asocierea altor alterări precum instabilitatea atlantoaxoidiană,

invaginaţia bazilară, malformaţia Arnold Chiari.

7.2

Occipitalizarea

Clasificarea pe zone

În funcţie de deficitul de segmentare localizat la nivelul arcului anterior, masei laterale sau

arcului posterior am putut sistematiza zonal occipitalizarea, astfel:

zona 1 : corespunde arcului anterior al atlasului, definit ca acea porţiune a atlasului localizat

anterior de masele laterale;

zona 2 : corespunde maselor laterale, inclusiv procesele transverse;

zona 3 : a implicat arcul posterior al atlasului.

Occipitalizările care au implicat mai multe zone le-am considerat drept combinaţii zonale.

La nivelul fiecărei zone occipitalizarea a fost parţială sau completă, uni- sau bilaterală.

Fig.7-2 Fuziune atlantooccipital ă la nivelul maselor laterale ale C1 dar nu ş i la

Fig.7-2 Fuziune atlantooccipitală la nivelul maselor laterale ale C1 dar nu şi la nivelul arcurilor atlasului. Studiu personal. Colecţia Fr.I.Rainer.

atlasului. Studiu personal. Colec ţ ia Fr.I.Rainer. Fig.7-3 Segmentul anterior al arcului posterior este

Fig.7-3 Segmentul anterior al arcului posterior este traversat de un orificiu ce permite accesul endocranian al arterei vertebrale;acest orificiu nu este prezent bilateral. Studiu personal. Colecţia Fr.I.Rainer.

bilateral. Studiu personal. Colec ţ ia Fr.I.Rainer. Fig.7-4 Occipitalizare a atlasului la nivelul mase lor

Fig.7-4 Occipitalizare a atlasului la nivelul maselor laterale şi a arcului posterior;defect de arc posterior C1. Studiu personal. Colecţia Fr.I.Rainer

Fig. 7-5a Occipitalizre a atlasului; combina ţ ie zonal ă (arc anterior, mase laterale, par

Fig. 7-5a

Occipitalizre a atlasului; combinaţie zonală (arc anterior, mase laterale,

parţial arc posterior). Studiu personal. Colecţia Fr.I.Rainer.

arc posterior). Studiu personal. Colec ţ ia Fr.I.Rainer. Fig.7-5b Occipitalizarea atlasulu i cu asimetrie a arcului

Fig.7-5b Occipitalizarea atlasului cu asimetrie a arcului posterior-în stânga hemiarcul este mai bine reprezentat. Studiu personal. Colecţia Fr.I.Rainer.

Fig.7-6. Combinaţie zonală Z1-Z2-Z3. Arc posterior incomplet median. Studiu personal. Colecţia Fr.I.Rainer.

Fig.7-6. Combina ţ ie zonal ă Z1-Z2-Z3. Arc posterior incomplet median. Studiu personal. Colec ţ ia
 

ZONA DE OCCIPITALIZARE

PARTEA

GRADUL DE FUZIUNE

 

UNILATERAL

BILATERAL

PARŢIALĂ

COMPLETĂ

 

ML

17

22

8

31

Z

2

ML + PT

22

20

11

31

 

PT

-

-

-

-

Z

3

AP complet

-

-

-

-

 

AP incomplet

-

-

-

-

Z

1 + Z 2

AP complet

22

19

5

36

 

AP incomplet

20

33

7

46

Z

2 + Z 3

AP complet

-

-

-

-

 

AP incomplet

21

34

6

49

Z

1 + Z 2 + Z 3

AP complet

-

26

2

24

 

AP incomplet

18

26

7

37

 

TOTAL

 

120

180

46

254

Tab. 7-1 – Rezultatele studiului morfologic al occipitalizării (N = 300). Z 1 – 3 reprezintă zonele de fuziune (vezi textul), ML: masa laterală; PT: procesul transvers; AP: arcul posterior al atlasului.

35 33 34 30 26 26 25 22 22 22 21 20 20 19 20
35
33 34
30
26
26
25
22 22
22
21
20
20
19 20
18
17
15
10
5
00
00
00
00
0
0
Z3 -
Z3 -
Z1+2
Z1+2
Z2+3
Z2+3
Z1+2
Z1+2
Z2
-
Z2 -
Z2 -
AP
AP
- AP
- AP
- AP
- AP
+3 -
+3 -
ML
+
ML
PT
com
inco
com
inco
com
inco
AP
AP
PT
plet
mple
plet
mple
plet
mple
com
inco
unilateral
17
22
0
0
0
22
20
0
21
0
18
bilateral
22
20
0
0
0
19
33
0
34
26
26

Fig. 7-7– Repartiţia occipitalizărilor pe zone la lotul studiat, în localizare uni- şi bilaterală.

50 49 46 45 40 37 36 35 31 31 30 25 24 20 15
50
49
46
45
40
37
36
35
31
31
30
25
24
20
15
11
10
8
7
7
6
5
5
2
0
0
0
0
0
0
0
0
0
Z2 -
Z3 -
Z3 -
Z1+2 -
Z1+2 -
Z2+3 -
Z2+3 -
Z1+2
Z1+2
Z2 -
Z2 -
ML +
AP
AP
AP
AP
AP
AP
+3 -
+3 -
ML
PT
PT
comp
inco
comp
inco
comp
inco
AP
AP
parţială
8
11
0
0
0
5
7
0
6
2
7
completă
31
31
0
0
0
36
46
0
49
24
37

Fig. 7-8– Repartiţia pe zone de occipitalizare în funcţie de gradul fuziunii, parţială sau completă. Au prevalat la lotul meu fuziunile complete, indiferent de zona de occipitalizare.

Am identificat occipitalizarea ca şi continuitate osoasă între occipital şi atlas, pe imaginile

reconstruite 3D-CT.

occipital ş i atlas, pe imaginile reconstruite 3D-CT. Fig. 7-9 – Occipitalizare. Reconstruc ţ ie 3D.

Fig. 7-9 – Occipitalizare. Reconstrucţie 3D. Studiu personal.

ş i atlas, pe imaginile reconstruite 3D-CT. Fig. 7-9 – Occipitalizare. Reconstruc ţ ie 3D. Studiu

7.3

Fuziunea vertebrală / sindromul Klippel Feil

Sindromul Klippel-Feil este definit precum fuziunea cervicală a două sau mai multe vertebre

cervicale şi pare a fi un defect de segmentare axială în săptămânile 3-8. Persoanele cu sindromul

Klippel-Feil şi stenoză cervicală au risc crescut de leziune spinală după traume minore ca rezultat al

hipermobilizării diferitelor segmente cervicale. Persoanele cu sindrom Klippel-Feil prezintă

frecvent anomalii ale tractului urinar.

Au fost descrise trei tipuri de sindroame Klippel-Feil:

tipul I – fuziune vertebrală cervicală, cu bloc la care participă mai multe vertebre

tipul II – deficit de segmentare completă doar la 1 sau 2 niveluri cervicale; poate include şi

fuziune atlantooccipitală

tipul III – asociază la oricare dintre tipurile precedente defecte de segmentare la nivel toracal

inferior sau lombar

Fig. 7-10 – Malformaţie craniovertebrală complexă; bloc vertebral cervical superior, occipitalizare, hidrocefalie.Studiu personal.Colecţia Fr.I.Rainer.

hidrocefalie.Studiu personal.Colec ţ ia Fr.I.Rainer. La pacientul CD 33 ani fuziunea vertebral ă este

La pacientul CD 33 ani fuziunea vertebrală este descoperită întâmplător în urma unui

traumatism.Datorită fuziunii C2-C3 (bloc vertebral) ,segmentul respectiv este rigid şi segmentele

vertebrale supra- şi subiacente blocului sunt mai solicitate.Prin urmare,în urma unui traumatism,în

segmentele respective se produc injurii ale coloanei vertebrale cervicale(în cazul prezentat hernia şi

fractura de corp vertebral la C6).

Fig. 7-11 – CT(axial,reconstruc ţ ie 2D); pacient CD 33 ani, sex masculin, sinostoz ă
Fig. 7-11 – CT(axial,reconstruc ţ ie 2D); pacient CD 33 ani, sex masculin, sinostoz ă

Fig. 7-11 – CT(axial,reconstrucţie 2D); pacient CD 33 ani, sex masculin, sinostoză C2 – C3 cu absenţa completă a discului intervertebral C2-C3, hernie de disc subligamentară, intracanalară, paramediană stângă C3 – C4 care coboară posterior de corpul C5, fractură parcelară C6. Studiu personal.

Cap.8

Consideraţii anatomo-imagistice privind craniostenozele şi malformaţiile Arnold Chiari

8.1 Craniosinostozele (craniostenoze)

Craniostenozele reprezintă îichiderea prematură a uneia sau a mai multor suturi – se mai

numesc şi ”anomalii de sutură”. Se produc intrauterin sau în primii 2 ani de viaţă.Pot fi simple sau

complexe.

Am realizat un studiu retrospectiv pentru perioada 1996 – 2005 (Cazuistica Spit.Bagdasar –

Arseni, Secţia de Neurochirurgie Infantilă) privind craniosinostozele la un lot de 192 pacienţi cu

vârste între 0 – 6 luni.

Distribuţia anomaliilor observate o prezint în tabelul precedent:

98 100 80 44 38 60 40 8 4 20 0 scafocefalie trigonocefalie oxicefalie plagiocefalie
98
100
80
44
38
60
40
8
4
20
0
scafocefalie
trigonocefalie
oxicefalie
plagiocefalie
brahicefalie
Serie1
98
44 38
4 8

Fig. 8-1 – La lotul clinic din studiul retrospectiv au prevalat cazurile cu scafocefalie, trigonocefalie şi oxicefalie.

Scafocefalia Scafocefalia rezultă prin sinostozarea prematură a suturii sagitale dar ,există ipoteze care asociază şi

sinostozarea prematură a suturii scuamoase.Craniul se dezvoltă compensator atât în sens antero-

posterior(dolicocefal) cât şi în sens vertical(suturile sfeno-occipitală, coronară şi lambdoidă sunt

normale). Craniul este alungit şi turtit lateral , fiind comparat cu o barcă iar unghiul Boogard este

mărit.

comparat cu o barc ă iar unghiul Boogard este m ă rit. Fig. 8-2 – Modific

Fig. 8-2 – Modificări ale foselor cerebrale în scafocefalie – radiografie profil.

Boogard este m ă rit. Fig. 8-2 – Modific ă ri ale foselor cerebrale în scafocefalie

A.

B. Fig. 8-3A, B – Scafocefalie; reconstruc ţ ie 3D. Fig. 8-4 – CT axial

B.

Fig. 8-3A, B – Scafocefalie; reconstrucţie 3D.

B. Fig. 8-3A, B – Scafocefalie; reconstruc ţ ie 3D. Fig. 8-4 – CT axial preoperator

Fig. 8-4 – CT axial preoperator – scafocefalie.

ie 3D. Fig. 8-4 – CT axial preoperator – scafocefalie. Fig. 8-5 – Postoperator, aspectul pe

Fig. 8-5 – Postoperator, aspectul pe CT axial al secţiunii neurocraniului arată rectificarea alterărilor morfologice iniţiale din scafocefalie.

Oxicefalia Se caracterizează prin închiderea precoce a suturii coronale şi a suturii sagitale.Diametrele

antero-posterior şi transvers sunt diminuate, diametrul vertical este mărit şi bregma ridicată craniul

având formă de trunchi de con cu baza mare inferior.

având form ă de trunchi de con cu baza mare inferior. Fig. 8-6 – Evaluare preoperatorie
având form ă de trunchi de con cu baza mare inferior. Fig. 8-6 – Evaluare preoperatorie

Fig. 8-6 – Evaluare preoperatorie pe film radiografic, oxicefalie (profil şi faţă).

Trigonocefalia

Închiderea prematură a suturii metopice estimată a fi 4-16% din craniostenoze conduce la o

frunte ascuţită şi asociază hipotelorism; craniul are formă triunghiulară. Sexul masculin este mai

afectat. Un mic procent din aceşti pacienţi au în patogeneză deleţia braţului scurt al cromozomului 9

şi a braţelor lungi ale cromozomilor 11 şi 3 situaţie în care boala este autozomal recesivă, cunoscută

precum sindromul Optiz ce asociază retardare mentală.

8.2 Malformaţia Arnold Chiari – Studiu de caz

Pacient: DC, sex feminin, 20 ani. Motivele internării: cefalee, episoade de amauroză fugace.

Istoricul bolii: Pacienta acuză cu 4 săptămâni înainte de internare un episod de amauroză la ochiul

drept şi în urmă cu circa 2 săptămâni un episod similar la ochiul stâng.

Examenul clinic: pe aparate şi sisteme – normal cu excepţia examenului neurologic care

evidenţiază: subiectiv:ameţeli; anamnestic: episoade de amauroză, debut dr./ stg.;obiectiv:

nistagmus orizontal bilateral, fără alte modificări;diagnostic etapă: amauroză fugace bilateral;

sindrom vestibular central;recomandări: Ex.IRM cerebral (angio-IRM), CT, Rx., Ex.Doppler

transcranian, vertebrobazilar

EXAMENE IMAGISTICE:

Radiografie de bază de craniu şi coloană cervicală, faţă şi profil: accentuarea lordozei

cervicale, platibazie (vezi figurile următoare).

lordozei cervicale, platibazie (vezi figurile urm ă toare). Fig. 8-7 – Radiografiile de ba za de
lordozei cervicale, platibazie (vezi figurile urm ă toare). Fig. 8-7 – Radiografiile de ba za de

Fig. 8-7 – Radiografiile de baza de craniu si coloana vertebrala cervicala- fata si profil ale pacientei DC, 20 ani.

Examen CT fără substanţă de contrast:

-moderată atrofie cerebeloasă difuză; spaţii lichidiene pericerebeloase moderat dilatate, îndeosebi

subtentorial, bilateral;

-parenchim cerebral normal structurat CT nativ;

-sistem ventricular normal;

-relief cortical în limite normale;

-neconcludent CT pentru o formaţiune spontan mai densă în fosa selară de circa 9/6 mm.

-concluzii:falsă atrofie cerebeloasă (malformativă) prin migrarea tonsilelor cerebeloase şi parţial a

vermisului în canalul vertebral.

ş i par ţ ial a vermisului în canalul vertebral. A. B. Fig. 8-8–A. Bulbul rahidian

A.

ş i par ţ ial a vermisului în canalul vertebral. A. B. Fig. 8-8–A. Bulbul rahidian

B.

Fig. 8-8–A. Bulbul rahidian apare localizat anterior de arcul posterior al atlasului. B. Reducerea dimensiunilor foselor cerebeloase din etajul posterior; aspect fals de atrofie cerebeloasă ca rezultat al alunecării cerebeloase în canalul vertebral (tonsile şi parţial vermis cerebelos).

Examen RMN: - regiunea anatomică examinată: creier; tehnică: secţiuni ponderate:

T2TSEax, T1Sesag, T2TIRM cor postcontrast T1Sefs cor. Substanţă de contrast: da.

cor postcontrast T1Sefs cor. Substan ţă de contrast: da. Fig. 8-9– Sec ţ iuni mediosagitale IRM
cor postcontrast T1Sefs cor. Substan ţă de contrast: da. Fig. 8-9– Sec ţ iuni mediosagitale IRM

Fig. 8-9– Secţiuni mediosagitale IRM pentru aprecierea tipului şi subtipului de malformaţie.

Examinarea IRM cranio-cerebrală evidenţiază:

-clivus orizontalizat cu uşoară basculare anterioară a trunchiului cerebral (platibazie);

-cerebel de dimensiuni normale cu amigdale cerebeloase herniate prin foramen magnum până la

planul corpului vertebral C2 (aproximativ 3 cm.), simetric; în porţiunea lor caudală acestea par

ataşate măduvei spinării şi determină compresia arterei bazilare indicat prin deplasarea anterioară a

bulbului.

-absenţa cisternei magna;ventricul IV cu aspect normal; -la nivelul unui gir frontal superior stâng cortical şi a centrului semioval se evidenţiază două imagini rotunde omogene hiperintense T2, milimetrice; -hipofiză cu contur superior convex, 12/7 mm.în plan coronal, semnal omogen. concluzia RMN: ! malformaţie Chiari I cu suferinţă de arteră bazilară; nu se constată arii demielinizante.

Examen Echo Doppler: viteze de flux egale pe axul carotidian şi subclaviovertebral stg.-dr., fără stenoze sau ocluzii la nivel cervical; flux amplu a.vertebrală în V0 – V1 şi V3 stg./dr., fără semne indirecte de încetinire a fluxului.

Echotomografie: aspect normal al bifurcaţiei carotidiene bilateral, IMT: 0,68 mm.

EEG computerizat: analiza traseelor electrice evidenţiază o incidenţă crescută de unde teta izolate sau grupate în salve scurte în derivaţiile bifronto-centrale; nu există grafoelemente patologice iritative.

8.3

Discuţii

Malformaţia Arnold-Chiari I este o malformaţie complexă,cu simptomatologie variată,

necaracteristică şi cu morfopatogenie controversată.În 1891,Chiari descrie 4 forme de anomalii ale

zonei bulbo-pontine din cadrul hidrocefaliilor congenitale.Arnold descrie în 1894 la un nou-

născut,o hernie a cerebelului malformat în canalul vertebral.

Se consideră hernierea cerebelului în canalul vertebral, malformaţie Arnold,iar migrarea

caudală a bulbului-malformaţie Chiari.Cele două malformaţii coexistă sub titulatura de malformaţie

Arnold-Chiari iar transmiterea este dominantă.

Malformaţia se asociază frecvent şi cu alte malformaţii cranio-vertebrale:impresiunea bazilară

şi platibazia, occipitalizarea atlasului, sindromul Klippel-Feil,craniostenoze, hipoplazia cortului

cerebelului şi/sau a coasei creierului.Se întâlneşte mai frecvent la adulţi decât la copii şi se defineşte

precum deplasarea de 6 mm. sau mai mult a tonsilelor cerebeloase sub foramen magnum. Când

tonsilele cerebeloase coboară mai mult de 5-6 mm. sub gaura occipitală mare vor aparea

simptomele clinice. Secţiunile RMN mediosagitale arată tonsilele cerebeloase dispuse precum o

pană inferior de foramen magnum. Concomitent se pot întâlni hidrocefalia, siringomielia,

malformaţii osoase ale joncţiunii craniovertebrale sau malformaţii dobândite ale găurii occipitale

mari.

Malformaţia Arnold-Chiari II se asociază întotdeauna cu meningomielocel, ataşamentul

tentorial inferior şi fosă craniană posterioară mică. Malformaţia Arnold-Chiari II apare rar la

pacienţi cu meningocel dar este esenţial asociată cu mielomeningocel şi mielocel. Tonsilele

cerebeloase şi frecvent şi vermisul şi bulbul rahidian sunt deplasate inferior în canalul vertebral

cervical, provocând frecvent o torsiune cervicomedulară. Emisferele cerebeloase se pot extinde

antero-lateral înfăşurându-se în jurul trunchiului cerebral. Ventriculul al patrulea este îngust şi în poziţie joasă, determinând aspectul în cioc de pasăre al cortului cerebelos. Deşi în cazul prezentat încadrarea malformaţiei a fost Arnold Chiari I, pe baza datelor din literatură şi a rezultatelor imagistice, consider că în cazul pe care l-am prezentat este vorba de o malformaţie Arnold Chiari de graniţă, între tipurile I şi II, care încă nu a dezvoltat meningomielocel însă coborârea pregnantă a tonsilelor cerebeloase(aproximativ 3 cm.) si parţial a vermisului în canalul vertebral a creat deja premiza evoluţiei ulterioare a meningomielocelului. Decizia clinico-terapeutică se impune a fi făcută rapid, pentru a căuta restaurarea malformaţiei şi reconstrucţia chirurgicală a fosei craniene posterioare.

Cap.9

Coasta cervicală

Coasta cervicală este o anomalie relativ rară asociată coloanei vertebrale cervicale inferioare. Prezint în continuare rezultate anatomo-imagistice obţinute după investigaţia personală a 53 de radiografii de coloană vertebrală cervicală şi în plus o reconstrucţie CT 3D la 1 caz cu aceeaşi anomalie. La lotul investigat radiologic din care au făcut parte 50 de pacienţi adulţi am găsit coastă cervicală bilaterală la 5 dintre aceştia şi unilaterală la 2 pacienţi. La 3 pacienţi pediatrici unul singur a prezentat coastă cervicală unilaterală. Coasta cervicală este o anomalie osoasă care fie nu are expresie clinică, fie este descoperită la pacienţi cu sindroame clinice (compresii neurovasculare, sindrom de apertură toracică superioară). Cauza compresiunii nervoase o dă şi deficitul de spaţiu la nivelul fosei supraclaviculare; leziunile nervoase depind de gradul şi de durata compresiei. Variaţiile anatomice precum şi coastele accesorii, muşchii accesori şi benzile fibroase sunt cauze frecvente ale acestor compresii. O compresie cronică preexistentă poate determina un sindrom ATS subclinic însă un traumatism minor poate fi suficient pentru a determina manifestarea neurocompresivă. Pentru managementul sindromului de ATS nu există un “gold standard

Fig. 9-1– Radiografie coloana cervical ă , inciden ţ a de fa ţă . Coast

Fig. 9-1– Radiografie coloana cervicală, incidenţa de faţă. Coastă cervicală bilaterală, la nivelul vertebrei C7. Studiu personal.

bilateral ă , la nivelul vertebrei C7. Studiu personal. Fig. 9-2– Radiografie de fa ţă ,

Fig. 9-2– Radiografie de faţă, coloană cervicală, adult; coastă cervicală (săgeţi). Studiu personal.

coast ă cervical ă (s ă ge ţ i). Studiu personal. Fig. 9-3 Reconstruc ţ ie

Fig. 9-3 Reconstrucţie CT 3D. Coastă cervicală.

.Rochkind şi colab. (2007) evaluează metodele de decompresie microchirurgicală pentru tratamentul durerii (difuză sau iradiată în braţ şi mână) şi paresteziei (gât, umăr, perete toracic anterior, membru superior). Tratamentul microchirurgical prin abord supraclavicular a realizat neuroliza plexului

brahial, scalenectomia şi degajarea vaselor subclavii, fără rezecţie costală. Conform acestor autori decompresia microchirurgicală pe cale supraclaviculară fără îndepărtarea coastei cervicale sau a primei coaste toracale pare a fi o metodă eficientă de tratament chirurgical . În urma studiului meu consider următoarele:

- coasta cervicală este o anomalie rară dar uşor decelabilă pe filmul radiografic;

- o astfel de anomalie se poate asocia cu blocuri vertebrale (sindrom Klippel Feil);

- pot fi asociate morfologii vertebrale variaţionale sau anormale şi la alte niveluri ale coloanei vertebrale;

- examenul radiologic de rutină care decelează coaste cervicale uni- sau bilaterale trebuie să atragă atenţia medicilor pentru a completa şi dirija anamneza şi examenul clinic către decelarea unui eventual sindrom de apertură toracică superioară (compresii neurovasculare).

Cap.10

Concluzii

1. Regiunea craniovertebrală este deci o regiune embriologic instabilă, supusă variaţiilor

morfologice

individuale;

deşi

există

certitudini

privind

modul

se

osificare

şi

morfogeneza, în filogeneză şi ontogeneză, această regiune trebuie abordată circumspect

şi investigaţiile imagistice trebuie orientate pentru a preciza modelul morfologic

individual.

2. Joncţiunea craniovertebrală este cea mai complexă structură de la nivelul scheletului

axial. Anomaliile conduc la compresia şi distorsiunea structurilor nervoase, a sistemului

vascular vertebrobazilar şi a canalelor lichidului cefalorahidian. Semnificaţia clinică a

acestora a câştigat recent în popularitate deoarece diagnosticele eronate au determinat

tratamente greşite şi rezultate contrare. O bună cunoaştere a anatomiei şi embriologiei şi

funcţiilor

acestei

regiuni

fiziopatologice.

este

deci

esenţială

pentru

înţelegerea

mecanismelor

3.

La un pacient cu istoric de traumatism la nivelul regiunii craniovertebrale investigaţiile

imagistice complexe şi complementare trebuie utilizate pentru a face diferenţa dintre

fracturi osoase şi anomalii osoase. Relaţiile dintre occipital, atlas şi axis trebuie evaluate

pe CT în cadrul diagnosticului diferenţial imagistic.

4. Eşecul în dezvoltarea sau segmentarea atlasului poate determina o interrelaţie anormală

între clivus, atlas şi odontoidă. Variaţiile pot consta din absenţa parţială a arcului

posterior al atlasului şi defect/bifiditate ale arcului anterior.

5. Înălţimea condililor occipitali poate fi estimată în incidenţa antero-posterioară, evaluând

unghiul axelor articulaţiilor atlantooccipitale.

6. Referitor la noţiunile de invaginaţie/impresiune bazilară, platibazie şi coarctaţie bazilară,

corelate cu corespondentele lor morfologice, consider că se impune pe de o parte

prudenţă în utilizarea termenilor iar dacă aceasta se face este imperios necesar de

precizat sistemul de referinţă al terminologiei utilizate, pentru evitarea confuziilor.

7. La majoritatea indivizilor cu occipitalizări simptomele nu apar până la 30-40 de ani deci

la copii nu se poate prognoza dacă vor dezvolta simptome.

8. În craniostenoze cunoaşterea adecvată, eventual bazată pe evidenţa personală, asigură un

diagnostic preoperator corect al tipurilor morfologice de sinostoze craniene, care dacă

ţinem seama de exclusivitatea tratamentului chirurgical, este indispensabil.

9. Fuziunea

prematură

(sinostozele

întotdeauna până în vârsta de 7 ani.

suturale)

din

cursul

craniostenozelor

are

loc

10. În situaţia unui diagnostic incert de craniostenoză este recomandabilă utilizarea 3D CT

pentru a ghida tratamentul, fie către remodelare în absenţa sinostozelor, fie pentru

intervenţie chirurgicală, în prezenţa acestora, fie de a opri un tratament neadecvat în

absenţa unor alterări demonstrabile CT.

11. Anomaliile joncţiunii craniovertebrale, majoritatea asociate cu osul occipital, prezintă

interes nu numai pentru anatomişti ci şi pentru clinicieni datorită faptului că multe dintre

ele determină simptome clinice.

12. În cazul blocurilor vertebrale, după traumatisme minore, prin hipermobilizarea coloanei

vertebrale cervicale supra- şi subiacentă

sinostozei se produc injurii atât la nivelul

vertebrelor (fractură) cât şi la nivelul discurilor intervertebrale (hernie).

Anexă – Referinţele tezei de doctorat

1. Ahuja A, Glasauer FE, Alker CJ, et al. Radiology in survivors of traumatic atlanto-occipital dislocation. Surg

Neurol 1994;41:112–8.

2. Al Kaissi A, Chehida FB, Gharbi H, Ghachem MB, Grill F, Varga F, Klaushofer K. Persistent torticollis, facial

asymmetry, grooved tongue, and dolicho-odontoid process in connection with atlas malformation complex in three family subjects. Eur Spine J. 2007 Jan 24; [Epub ahead of print]

3. Aldescu C. Neuroradiodiagnostic. Ed.Junimea, Iaşi, 1982.

4. Allen W(1879) On the varieties of the atlas in the human subject and the homologies of its transverse process.

Journal of Anatomy and Physiology 14, 18-27.

5. Al-Motabagani MA, Surendra M.Total occipitalization of the atlas. Anat Sci Int. 2006 Sep;81(3):173-80.

6. Anderson H. Craniosynostosys as a complication after operation for hydrocephalus. Acta Ped Scand 1966; 55:

192-196

7. Andronescu A. Anatomia dezvoltării omului. Editura Medicală, Bucureşti, 1987

8. Arey LB: Developmental Anatomy. A Textbook and Laboratory Manual of Embryology, 7th ed. Philadelphia,

Saunders, 1965, pp 404–407.

9. Arseni C, Panoza G. Patologie vertebro-medulară cervicală. Ed.Didactică şi Pedagogică, Bucureşti, 1981

10. Asakawa H, Yanaka K, Narushima K, Meguro K, Nose T: Anomaly of the axis causing cervical myelopathy.

Case report. J Neurosurg 91:121–123, 1999.

11. Atkinson FRB. Hereditary craniofacial dysostosis, or Crouzon’s disease. MedPress Circular. 1937; 195: 118

12. Backman,G.Citet by e.Skipper,Quart. J.Med.,1934,3,579

13. Bailey RW (ed.) (1974) The cervical spine. Lea şi Febiger, Philadelphia, 47–74.

14. Baird, P. A.; Lowry, R. B.: Absent vagina and Klippel-Feil anomaly. Am.J. Obstet. Gynec. 118: 290-291, 1974.

15. Barge JAJ (1918) Probleme im Kranio-Vertebralgebiet, section 20, pp. 2-105. Amsterdam: Johannes Muller.

16. Barton JW, Margolis MT (1975) Rotational obstructions of the vertebral artery at the atlantoaxial joint.

Neuroradiology, 7: 117–120.

17. Bauman, G. I.: Absence of the cervical spine: Klippel-Feil syndrome. J.A.M.A. 98: 129-132, 1932.

18. Becker MH, Lassner F.The asymptomatic thoracic outlet compression syndrome. Handchir Mikrochir Plast Chir.

2006 Feb;38(1):51-55.

19.