Insuficienta hipofizara a adultului

Definitie: deficitul productiei unuia sau mai multor

hormoni hipofizari
Cauze: afectarea primara a hipofizei sau deficit al
factorilor hipotalamici
Etiologie cei 9 I
Invazivitate adenoame hipofizare, craniofaringioame,
alte tumori de vecinatate
Iatrogena radioterapie, chirurgie
Infiltrare sarcoidoza, histiocitoza X, hemocromatoza
Injury - traumatisme
Infarctizare sindromul Sheehan, apoplexie pituitara
Imunologic hipofizita limfocitara
Infectioasa
Izolata deficitul izolat de GH, sd Kallman
Idiopatica (genetica) sd. Prader Willi

Investigatii pt obiectivare deficit de gonadotropi

-Dozare gonadotropi, estradiol (la femei), testosteron
plasmatic (la barbat)

Deficitul de TSH
Hipotiroidism asemanator clinic celui primar
Fara gusa
Mai putin sever
Fara infiltrat mixedematos

Investigatii pentru obiectivarea deficitului de TSH

- T4, T3 scazute
- TSH scazut sau normal

Deficitul de ACTH
Simptomatologia se instaleaza treptat
Semne si simptome ale ICSR
Lipseste insuficienta sintezei de mineralocorticoizi
fara tulburari hidroelectrolirice, deshidratare
Depigmentare, lipsa pilozitatii corporale
 Investigatii pt obiectivare deficit de ACTH

- cortizol plasmatic scazut

- ACTH scazut
- Test la ACTH pozitiv
- ITT cu dozare de cortizol negativ
Deficitul de GH
La copii produce tulburari de crestere, dar la adult
poate fi ocult clinic
Oboseala, lipsa de energie, incapacitate de
concentrare, pierderi de memorie
Cresterea masei grase, dislipidemie, anomalii CV

Investigatii pt obiectivare deficit de GH

- Testul de toleranta i.v. la insulina (ITT)

Deficitul de gonadotropi
Hipogonadism: amenoree (femei), lipsa libido-ului si
disfunctie erectila (barbat)
Poate insoti variatile mari in greutate, anorexia
nervosa, stresul psihic
Sindromul Kallman afectiune cu transmitere X-
linkata: defect izolat de secretie a GnRH + anosmie
Investigatii pt stabilirea etiologiei insuficientei
hipofizare

- imagistica (RMN, CT craniu)

- teste specifice pentru boli
infectioase si infiltrative
- teste de genetica moleculara

Algoritm diagnostic in insuficienta pituitara a

adultului
 Tratamentul insuficientei hipofizare a adultului
Obiectiv: corectia deficitului hormonal si tratamentul
etiologic
Deficit de ACTH: hidrocortizon 20-30 mg/zi sau
prednison 5-7,5 mg/zi
Deficit de TSH: L-Tiroxina 100-150 g/zi (control clinic
+fT4)
Deficit de gonadotropi:
Femei- terapie EP, inducerea ovulatiei (Clomifen, GnRH,
Gonadotropine)
Barbati tratament cu testosteron, inducerea
spermatogenezei
Deficitul de GH GH uman recombinant

Diagnostic diferential 1
- Insuficienta hipofizara primara
- Insuficiente glandulare primare (CSR,
tiroida, gonadica)

Insuficienta CSR primara

(Boala Addison)
Autoimune
Infectioase: TBC, CMV, fungi, HIV
Hemoragie suprarenaliana
Determinari secundare ale neoplasmelor
Adrenoleucodistrofii
 Boli infiltrative: amiloidoza, hemocromatoza
Hiperplazie adrenala congenitala

Investigatii
Teste hormonale este necesara evaluarea rezervei
adrenocorticale teste de stimulare la ACTH cu dozare de
cortizol

HLG: anemie normocroma, normocitara, neutropenie,

eozinofilie si limfocitoza relativa
Ionograma: hiponatremie, hiperpotasemie
Uree, creatinina crescute prin deshidratare
Hipoglicemie
Tratamentul ICSR primar
Substitutie pe linie gluco- si mineralocorticoida
- Hidrocortizon 20-30 mg/zi sau prednison 5-7,5 mg/zi
- Fludrocortizon 0,05-0,1 mg/zi
Cresterea dozelor in caz de infectii, interventii
chirurgicale, varsaturi, diaree
Urmarire: starea clinica, TA, ionograma, disparitia
pigmentarii

Insuficienta suprarenaliana acuta

Apare prin:
Decompensarea ICSR cronice, primare sau secundare
Intreruperea tratamentului corticoid,
Posthipofizectomie, suprarenalectomie bilat.
Apoplexie SR sau hipofizara
Infectia cu meningococ
Clinic: hipotensiune marcata pana la soc, varsaturi,
greata, febra, dureri abdominale

Managementul ICSR acute

Laborator: hiperpotasemie importanta cu modificari ECG, acidoza,
hipoglicemie
Tratament: - echilibrare volemica: Ser
fiziologic, glucoza 5% 1,5-3 litri
in primele 24 h
- HHC 460-600 mg pana la 1g/zi
 - tratamentul cauzei subiacente

Diagnostic diferential 2

- insuficienta hipofizara primara

- insuficienta hipofizara secundara

Sindromul de izolare hipofizara- Insuficienta

hipofizara secundara
- Determinat de intreruperea tijei pituitare traumatic,
tumoral, inflamator
- Clinic: semne de insuficienta hipofizara globala +
galactoree +/- diabet insipid
- Paraclinic: valori scazute ale tropilor hipofizari +
prolactina crescuta + Cl H2O pozitiv la proba de
deshidratare
- Tratament: substitutie + DDAVP+ BRC
- teste cu liberine

Corticoterapia
- substitutiva Prednison 5-7,5 mg/zi
- antiinflamatoare Prednison 20-30 mg/zi
- imunosupresiva Prednison 1mg/kg corp/zi

Indicatiile antiinflamatorii si imunosupresoare(tot

Corticoterapia)

Sist. endocrin: terapie de substitutie (b. Addison, insuf.

Hipofizara, hiperplazie adrenala congenitala), oftalmopatie
Graves;
Piele: dermatite, pemfigus
Hematologic: leucemie, limfom, anemie hemolitica,
purpura trombocitopenica idiopatica
GI: b. intestinala inflamatorie (colita ulceroasa, b.
Crohn)
Ficat: hepatita cr. Activa, transplant, rejectie de grefa
Renal: sdr. nefrotic, vasculite, transplant, rejectie grefa
 Respirator: angioedem, anafilaxie, astm, sarcoidoza,
TBC, b. pulmonara obstructiva
Reumatologic: LES, poliartrita, arterita temporala,
artrita reumatoida
Muschi: polimialgia reumatica, miastenia gravis

Efectele excesului de glucocorticoizi

Efecte metabolice
Ficat: cresc GNG, eliberarea G hep. si depoz. hep. de glicogen;
Tes. adipos: obezitate centrala
Tes. muscular: slabiciune musculara (m. proximala), cresterea
excretiei urinare de nitrati (uree);
Rinichi: Hcalciurie fara Hcalcemie -> hiperparatiroidism secundar
Os si cartilaj: scad cresterea osoasa si varsta osoasa prin act. directa si
prin scaderea GH; determina osteoporoza; inhiba sinteza de colagen
GI: inhiba absorbtia Ca, Mg, fosfati

Sistem endocrin si sistem imun

Hipotalamus si hipofiza: oligomenoree prin scaderea sensibilitatii
gonadotropilor la GnRH; scaderea secretiei de GH; inhibarea minima
a axului TRH TSH;
Pancreas: hiperinsulinemie absoluta cu hiperinsulinemie relativa (I
plasmatica mai scazuta decat gradul hiperglicemiei)
Medulara adrenala: cresterea raspunsului la activarea simpatoadrenala
Sistem imun: imunodeprimare, limfocitopenie; monocitopenie,
granulocitoza, eosinofilie in sangele periferic; inhibarea raspunsului
inflamator prin scaderea productiei de leukotriene si prostaglandine;
cresterea Hb si Hc
Piele: fragilitate cutanata prin atrofie dermica; vindecare lenta a
ranilor; hirsutism si acnee; hiperpigmentare cutanata (prin efectul
ACTH)
Tesut mamar: pot determina galactoree
Ap. pulmonar: cresc productia de surfactant
Ap. CV: cresc contractilitatea miocardica, HTA, cresc reactivitatea
vasculara la vasoconstrictori (catecolamine, AT II)
Na, K: - rinichi: alcaloza hipopotasemica, cresterea volumului EC
- neurohipofiza: hiponatremie prin SIADH
SNC: afectivitate: initial euforie, cronic: depresie;
apetit: hiperfagie; somn: tulburari de somn;
memorie: tulb. de memorie; ochi: cataracta, glaucom