BOLI HEMATOLOGICE LA

COPIL
ANEMII

Definitie:

Anemia este starea patologica determinata de reducerea

semnificativa a masei globulare totale si/sau a concentratiei
hemoglobinei sub valoarea normala corespunzatoare varstei
(- 2 DS ).
Scaderea valorii hemoglobinei este cea mai importanta
modificare, dar ea se poate asocia si cu reducerea
hematocritului sau a numarului de hematii.

Diagnosticul sindromului anemic:

Diagnosticul pozitiv al sindromului anemic se bazeaza
pe:
- date clinice
- date de laborator
Date clinice:
a)Anamneza
1.istoric maternal:
- complicatii legate de sarcina/nastere
- anemia pe perioada sarcinii
- ingestie de medicamente

. 2. istoric familial:
- etnie
- anemie
- icter
- splenomegalie
- anomali ale hemostazei
- cancer
- transfuzii
- calculi biliari
3 3. istoric al pacientului:
- hiperbilirubinemia
- prematuritate
- istoric nutritional (tipul si cantitatea de lapte/alimente)
- medicamente
- infectii acute sau recente
2

- infectii/boli cronice

- boli endocrine
- boli hepatice
- pierderi de sange
b)Examenobiectiv
Paloarea, cel mai important semn obiectiv in sindromul
anemic, va fi apreciata la nivelul tegumentelor( palme, plante,
pavilioanele urechilor), mucoaselor (conjunctivala, bucala) si a
patului unghial.
Sindromul de hipoxie anemica este manifestat prin
cefalee, ameteli, lipotimii, dispnee, tahicardie, sufluri cardiace
si depinde de nivelul hemoglobinei si ritmul instalarii anemiei.
.

SIMPTOM
Icter
Stomatita angulara
Glosita
Petesii, purpura + paloare

CAUZA/AFECTIUNEA
Anemie hemolitica
Deficit de fier, acid folic, B12
Deficit de acid folic, B12

Facies mongoloid
Edeme palpebrale

Anemie hemolitica congenitala

Adenomegalii

Infectii, boli hematologice, boli inflamatorii

Splenomegalie

Anemie hemolitica, boli maligne, infectii, boli

de tezaurizare
Anemii hemolitice cronice, hemosideroza,
hepatita cronica, boli metabolice, insuficienta
cardiaca congestiva

Hepatomegalie
Par friabil
Suflu sistolic grad I-III
Retard somatic
Retard pubertar

Sindrom Evans, sindrom hemolitic-uremic,

aplazie medulare, infiltratie medulara

Insuficienta renala, enteropatie exudativa

Deficit de fier

Anemie
Anemie cronica severa
Anemie cronica severa

Date de laborator
Examinarilescreening necesare pentru diagnosticul
sindromului anemic sunt:
-

hemoglobina
hematocritul
numarul de hematii
frotiul sanguin (morfologia hematiilor)
indicii eritrocitari: VEM, HEM, CHEM, RDW
numarul de reticulocite
sideremia
numarul de leucocite si trombocite

Interpretareahemoleucogramei:
WBC = white blood count = nr. leucocite/mm3
RBC = red blood count = nr. hematii/mm3
HGB = hemoglobina (g%)
HCT = hematocrit (%)
MCV = VEM = volum eritrocitar mediu (fl= fentolitri)
MCH = HEM = hemoglobina eritrocitara medie (pg)
MCHC = CHEM = concentratia hemoglobinei eritrocitare medie g%
RDW = red distribution value = gradul de anizocitoza
PLT = platelets = nr. trombocite/mm3
MPV = volum trombocitar mediu
Valori procentuale %: LIMPH (limfocite)
MID (monocite, plasmocite, eozinofile)
GRAN (granulocite)
Valori absolute /mm3: LIMPH
MID
GRAN

Diagnosticulanemiei va parcurge 6 etape:

a)
b)
c)
d)
e)
f)

confirmarea diagnosticului de sindrom anemic

precizarea tipului morfologic al anemiei
caracterul regenerativ
diagnosticul etiopatogenetic al sindromului anemic
explorarea seriei leucocitare si trombocitare
diagnosticul afectiunii de baza, care determina anemia

valori eritrocitare normale la copil

VARSTA

Hb (g%)
Media

Ht (%)

-2 DS

Media

-2 DS

Nou-nascut

16,5

13,5

51

42

1 luna

14

10

43

31

11,5

9,5

35

29

12

10,5

36

33

2 - 6 ani

12,5

11,5

37

34

6 12 ani

13,5

11,5

40

35

3-6 luni
6 luni - 2 ani

Indicii eritrocitari la copil: semnificatie si valori normale

Indice eritrocitar

Semnificatie

Valoare normala

VEM

Volum eritrocitar
mediu

87 5 sau fl
(fentolitri)

CHEM

Concentratia de
hemoglobina
eritrocitara medie

33 3 g%

HEM

Cantitatea de
hemoglobina
eritrocitara medie

30 3 pg
(picograme)

RDW( red cell

volume distribution
width )

Indice al variatiei
marimii hematiilor

< 15%

VEM - valoare- scazuta: < 80 - anemie microcitara (deficit

de fier, microsferocitoza)
- crescuta: > 97- anemie macrocitara (deficit
de acid folic, vit. B12)
HEM, CHEM- valoare scazuta- anemie hipocroma (deficit
de fier)
CHEM- valoare crescuta: > 35 - anemie hipercroma
( sferocitoza ereditara)
RDW- valoare crescuta: > 15% semnifica anizocitoza
(hematii de marimi diferite), care este prezenta in anemia
feripriva, hemoglobinopatii, anemia prin deficit de acid folic
sau vitamina B12.

Anomalileeritrocitare sunt de :
1.dimensiune- hematii de marimi diferite= anizocitoza
2. forma- hematii cu forma diferita= poikilocitoza
( sferocite, ovalocite, hematii in semn de tras la tinta, hematii
in forma de lacrima, schizocite )
3. colorabilitate- hipocromie, hipercromie, anizocromie,
policromatofilie
4. incluziiintraeritrocitare- granulatii bazofile(talasemii,
anemii megaloblastice)

Caracterulregenerativalanemiei se stabileste prin calcularea

numarului absolut de reticulocite, utilizand valoarea
procentuala a reticulocitelor si numarul de hematii.
Valoarea procentuala normala a reticulocitelor este
cuprinsa intre 5%o si 15%o.
Exemplu de calcul: reticulocite=15%o, hematii=
4.000.000 mm3
1000 hematii.15 reticulocite
4.000.000 hematii.X
X= 60.000/mm3
La individul sanatos, valoarea absoluta a numarului de
reticulocite este de 50.000- 100.000/mm3.

Productia eritrocitelor este apreciata din hemograma dupa

numarul de reticulocite.
Reticulocitoza peste 15%o sugereaza o anemie
hiperregenerativa prin scurtarea duratei de viata a hematiilor
(anemie hemolitica) sau prin pierdere de hematii (anemie
posthemoragica).
Numarul redus de reticulocite sugereaza o anemie
hipo/aregenerativa, diagnosticul fiind orientat spre insuficienta
medulara, substitutie medulara, eritropoieza ineficienta.

CLASIFICAREA ANEMIILOR
Clasificareclinica:
1.Anemie usoara: bolnavul este asimptomatic; Hb se
situeaza intre 9-10 g%
2. Anemie severa: simptomele apar la eforturi minime si
in repaus; Hb este sub 7 g%
3.Anemie forma medie: Hb este intre 7-9 g%
Clasificaremorfologica: se bazeaza pe valoarea indicilor
eritrocitari: - in functie de CHEM si HEM: anemie hipocroma
si anemie normocroma
- in functie de VEM: anemie microcitara,
normocitara, macrocitara
Clasificareinfunctiedenumaruldereticulocite:
- anemii normoregenerative- reticulocite normale
- anemii hipo/ aregenerative- reticulocite scazute
- anemii hiperregenerative- reticulocite crescute

Clasificarefiziopatologica:
I.Anemiiprininsuficientadeproductieeritrocitara:
A. Prin insuficienta medulara:
1. anemii hipoplastice- genetice, dobandite
2. anemii aplastice- genetice, dobandite
3. anemii prin invadare sau inlocuirea
maduvei(leucemii, neuroblastom, etc.)
B. Deficit de factori necesari formarii si
maturarii eritrocitare:
1. anemii prin deficit de fier- anemii feriprive
2. anemii prin deficit de acid folic, B12- anemii
megaloblastice
3. alte carente: B6, proteine, vitamina C, etc.

II.Anemiiprinpierderesaudistructieexageratade
eritrocite:
A. Anemii posthemoragice
B. Anemii hemolitice de cauza:
1.intraeritrocitara - membranopatii
- hemoglobinopatii
- enzimopatii
2.extraeritrocitara
- imunologice
- neimunologice (agresiune mecanica,
toxica, etc.)

ANEMIA FERIPRIVA
DEFINITIE
Anemia prin deficit de fier sau anemia feripriva este o
anemie hipocroma, microcitara, determinata de diminuarea
capitalului global de fier al organismului, care are ca si
consecinta reducerea hemoglobinosintezei.
Reprezinta 90% din totalul cazurilor de anemie la copil.

ETIOLOGIA anemiei feriprive la copil este complexa:

1)Insuficientarezervelordefierlanastere:
- carenta de fier la mama (multiparitate)
- prematuritate
- gemelaritate
- transfuzia feto-materna sau feto-fetala
- hemoragiile neonatale
- legatura precoce de cordon ombilical
2) Insuficientaaportuluiexogendefier
- alimentatia artificiala cu lapte de vaca (aport exclusiv,
prelungit, cu o cantitate peste 0,5 l/24 ore)
- diversificare tardiva si/sau incorecta, preponderent sau
exclusiv cu fainoase
- regim vegetarian
- dificultati de deglutitie la encefalopati, malformati
- absenta aportului profilactic de fier la prematur

3) Tulburareadeabsorbtieafierului
- gastrita atrofica, aclorhidrie
- enteropatie cronica
- carenta de acid ascorbic
4)Pierdericrescutedefier
- hemoragiineonatale: cauze placentare si ombilicale
- hemoragiidigestive: varice esofagiene, gastrita, ulcer
gastric si duodenal, parazitoze intestinale, alergie la proteinele
din laptele de vaca, sangerari oculte secundare administrarii de
AINS
- hematuriepersistenta, recurenta
- hemosiderozapulmonaraidiopatica
- epistaxisrecidivant
- recoltarirepetatedesange, in cantitate mare (prematur,
sugar mic)

5) Necesarcrescutdefier la categorii de copii cu ritm

accelerat de crestere: prematuri, dismaturi, gemeni, pubertate.
TABLOUL CLINIC
Anemia feripriva are o incidenta crescuta la sugar, copilul
mic si la pubertate.
Debutul este in primele 4 luni la prematur si dupa 6 luni la
sugarul la termen.
Semnesubiective:
- cardiovasculare: oboseala la efort, palpitatii
- digestive: inapetenta, anorexie, tulburari
gastrointestinale
- neurologice: iritabilitate, scaderea atentiei si a
performantelor scolare
- musculare: scaderea fortei musculare

Semneobiective:
-

paloare generalizata
fanere friabile
tegumente aspre, uscate
stomatita angulara
glosita atrofica
tahicardie, suflu sistolic
stagnare ponderala
cresterea susceptibilitatii la infectii

EXAMINARI DE LABORATOR
A.Examinariuzuale:
- numarul de hematii poate fi normal sau scazut
- Hb este intotdeauna scazuta
- CHEM < 30 g%
- VEM < 80 3
- HEM scazut
- RDW crescut
- Frotiul sanguin: microcitoza, hipocromie, anulocite
- Numar reticulocite: normal sau usor crescut
- Numar trombocite: de obicei normal, uneori crescut
- Numar leucocite: normal sau modificat in functie de
eventualele afectiuni asociate
- Sideremia scazuta (VN = 40-150 g%)

B.Examinaricomplementare:
capacitatea totala de fixare a fierului crescuta >450
g% ( VN=250-450 g%)
feritina serica scazuta < 10 ng/ml (VN=30-142
ng/ml); feritina serica indica valoarea fierului din depozite
protoporfirina eritrocitara libera (protoporfirina +
fier = HEM) crescuta >40 mg/dl (VN=15 mg/dl)
test de absorbtie a fierului: se administreaza 2
mg/kg de fier elemental per os. Se determina sideremia
anterior administrarii si la 60 min., 120 min.si 240 min.
Curba permite aprecierea tulburarii de absorbtie a fierului.
punctia medulara nu este necesara pentru
diagnosticul anemiei feriprive
B.

DIAGNOSTIC POZITIV
Se formuleaza pe baza:
- anamnezei
- simptomatologiei clinice
- datelor de laborator: anemie hipocroma, microcitara,
hiposideremica
- raspunsului la tratamentul cu fier
Anemiafiziologicaasugarului apare la varsta de 2-3 luni
la sugarul nascut la termen (Hb = 9 g/dl), iar la prematuri
intre 6 saptamani si 2 luni, cu valori ale Hb in jur de 7
g/dl. Se caracterizeaza prin remisie spontana si rezistenta
la tratamentul cu fier.

DIAGNOSTIC DIFERENTIAL
Afectiu
ne

VEM

Fe
seric

Feritina
serica

CTFF

Elfo Hb

Anemie
feripriva

scazut

scazut

scazuta

crescuta

talasemie
majora

scazut

crescut

crescuta

Hb F>90%
HbA2>3,5
%

talasemie
minora

scazut

-HbA2>3,5%
la cazuri
-HbFcrescuta

Anemia
din boli
cronice
Anemia
siderobla
stica

scazut /N

scazut

crescuta/
N

scazuta

crescut/sca
zut

crescut

crescuta

.A.Profilaxiaanemieiferiprive
- alimentarea corecta a gravidei si tratamentul anemiei la
gravida
- prevenirea nasterilor premature
- ligatura tardiva a cordonului ombilical la 3-4 minute de
la expulzie
- promovarea alimentatiei naturale in primul an de viata
sau cel putin in primele 6 luni
- sugarii alimentati artificial vor primi preparate de lapte
praf, de preferinta imbogatite cu fier; evitarea laptelui de
vaca
- diversificarea corecta a alimentatiei
- profilaxia anemiei feriprive a prematurului prin
administrarea de 2-3 mg/kg/zi de Fe elemental
A

B.Tratamentulcurativ
Preparateleoraledefier:
- fumarat feros (Ferronat, Ferrum Hausmann) 5 ml=50
mg Fe elemental
- sulfat feros (Ferrogradumet) 1 cp=105 mg Fe elemental
- gluconat feros (Ferglurom)
Dozadefierelemental: 4-6 mg/kg/zi, fara a depasi 100
mg Fe elemental la copil si 200 mg Fe elemental la
adolescent, indiferent de greutate. Doza pe zi se imparte in 2-3
subdoze, administrate de preferinta intre mese, pentru o
absorbtie buna, cu vitamina C sau suc de fructe, care ii cresc
absorbtia.

Duratatratamentului este de 3-5 luni in functie de

severitatea anemiei. In formele usoare durata tratamentului
este de 3 luni: 1 luna pentru normalizarea Hb si inca 2 luni
pentru umplerea depozitelor.
Efectelesecundarealeterapieiorale sunt: colorarea brunnegricioasa a scaunului, colorarea in negru a dintilor (cand se
utilizeaza preparetate de saruri feroase), greturi, diaree,
constipatie, dureri epigastrice.

Terapiaparenteralaesteindicatain:
- intoleranta digestiva absoluta la administrarea fierului
oral (extrem de rara)
- boli severe gastrointestinale
- tulburare de absorbtie a fierului per os (rara)
- inconsecventa si indisciplina a tratamentului la un copil
cu deficit sever de fier (Hb=5-6 g%)
- hemoragii cronice (teleangiectazia ereditara)
Calea de administrare este i.m. si i.v.
Pentru administrarea i.m. se recomanda Fier polimaltozat
(Hausmann).
Formula de calcul a dozei totale de fier este:
Hb ideala- Hb actuala x G x 4
Singurul preparat de fier disponibil pentru administrare i.v.
este Venofer.

Transfuziiledesange se rezerva pentru:

- anemie severa cu hipoxie evidenta, cu semne de
insuficienta cardiaca
- anemie severa (Hb< 7 g%) in malnutritie
proteinenergetica gradul II, II si infectii severe concomitente
- valoarea izolata a Hb< 4 g%; Hb>4 g%, bine tolerata
clinic, nu constituie indicatie de transfuzie
- pregatire preoperatorie pentru o Hb=9-10 mg%

ANEMIA DIN BOLI CRONICE

Apare in :
- boli inflamatorii cronice: artrita reumatoida juvenila, boala
Crohn, lupus eritematos diseminat
- infectii cronice: TBC
- boli renale
- afectiuni maligne
TABLOUL CLINIC este dominat de tulburarile
afectiunii de baza.

EXAMENE DE LABORATOR:
- anemie normocroma, normocitara, dar adesea chiar
hipocroma, microcitara
- sideremie scazuta
- reticulocite in numar normal sau crescut
- scaderea capacitatii totale de fixare a fierului
- feritina serica crescuta
MECANISM:
- sechestrarea excesiva a fierului in macrofage
- cresterea distrugerii eritrocitelor in splina
- diminuarea activitatii celulelor stem eritroide

TRATAMENT:
- tratamentul bolii de fond
- nu se administreaza fier oral sau parenteral
- transfuzia de masa eritrocitara se indica numai daca
pacientul are simptome secundare valorii scazute a Hb, de
obicei sub 7g%
- eritropoietina umana recombinanta, care stimuleaza
proliferarea si diferentierea precursorilor eritroizi, cu
cresterea sintezei hemului, se utilizeaza in anemia din
insuficienta renala cronica, anemia indusa de
chimioterapie, anemia dupa iradiere

ANEMII MEGALOBLASTICE
DEFINITIE: Anemiile megaloblastice sunt stari
patologice, determinate de tulburarea diviziunii si
maturarii celulare, ca urmare a scaderii acizilor nucleici
(ADN). Hematologic sunt definite prin:
- anemie macrocitara cu VEM > 110 3
- megaloblastoza ( megaloblasti in maduva osoasa)
- hematopoieza ineficace
Anemiile megaloblastice se pot clasifica in:
- anemii megaloblastice prin deficit de acid folic
- anemii magaloblastice prin deficit vitamina B12
- anemii megaloblastice de alte cauze ( deficit de acid
ascorbic, tocoferol, tiamina)

ANEMIA PRIN DEFICIT DE ACID FOLIC

Acidul folic provine din sursa: exogena si endogena.
Sursaexogena:
- alimente bogate in acid folic: ficatul, vegetalele verzi (mai
ales spanacul), drojdia de bere
- alimente cu continut moderat de acid folic: carnea, pestele,
produsele lactate
- alimente sarace in acid folic: fructele
- laptele de mama are un continut variabil de acid folic in
functie de perioada de lactatie, astfel ca incepand din luna a
3-a continutul in acid folic este de 60 g/dl, ceea ce este
suficient.
Sursaendogena este reprezentata de acidul folic sintetizat
de flora intestinala saprofita.
In conditii fiziologice necesarul de acid folic este de 20-50
g/zi.

ETIOLOGIA carentei de acid folic:

- reducerea aportului alimentar de acid folic: malnutritia
protein energetica, anorexie, alimentatia cu lapte de capra
- cresterea necesitatilor de acid folic: in conditii
fiziologice ( ritm de crestere rapid, sarcina); in conditii
patologice ( boli infectioase, neoplazii, anemii
hemolitice, anemii posthemoragice, sindroame
mieloproliferative)
- cresterea pierderilor de acid folic (demonstrate la
bolnavii supusi dializei peritoneale)
- malabsorbtia acidului folic (celiachie, dar si alte
sindroame de malabsorbtie)
-

- malabsorbtia acidului folic (celiachie, dar si alte

sindroame de malabsorbtie)
- tulburari ale metabolismului folatilor in tratamente
prelungite cu anticonvulsivante (fenobarbital, fenitoin),
biseptol, metotrexat, purinethol
- la prematuri, intre varsta de 5 si 11 saptamani, exista o
frecventa crescuta a anemiei prin deficit de acid folic,
datorita: a) necesitatilor de acid folic mai mari, impuse de
ritmul de crestere si b) depozitelor de acid folic mai reduse

TABLOU CLINIC:
1) Sindromulanemic:
- paloare cutaneo-mucoasa, hipotonie
- simptome cardiovasculare (palpitatii, tahicardie, suflu
sistolic, oboseala la efort)
2) Sindromuldigestiv: inapetenta, glosita, stomatita
angulara, diaree trenanta, hepatosplenomegalie
3) Sindromulneuro-psihic: apatie, iritabilitate, cefalee
EXAMINARI DE LABORATOR:
- Hb, Ht, nr. hematii scazute
VEM crescut peste 110 3

CHEM normal
- Frotiu sanguin periferic: macrocite (8-10 3),
megalocite(10-12 3), elemente tinere mari (macroblasti
oxifili)
- Numar reticulocite scazut
- Leucocitele sunt scazute, cu neutrofile cu nucleu
hipersegmentat
- Trombocitopenie moderata si prezenta de
megatrombocite
- Medulograma : maduva bogata intens populata de
eritroblasti normali si eritroblasti giganti (megaloblasti), cu
asincronism de maturatie nucleocitoplasmatic
- Investigarea deficitului de acid folic:
- dozarea acidului folic seric (V.N.=3-11 ng/ml)
- excretie urinara crescuta de acid
formimino-glutamic (testul Figlu)
-

DIAGNOSTIC POZITIV:
- frecventa crescuta la 4-7 luni, inainte de debutul
anemiei feriprive
- anamneza
- criterii clinice: sindromul anemic, digestiv si
neuropsihic
anemia macrocitara normocroma hiporegenerativa,
cu prezenta elementelor tinere de talie mare (macroblasti
oxifili) la periferie
leucopenie cu neutropenie, hipersegmentarea
nucleilor neutrofilelor
nivel seric scazut al acidului folic
testul terapeutic pozitiv: criza reticulocitara dupa
administrarea acidului folic

TRATAMENT
dieta cu alimente bogate sau cu continut moderat in
acid folic (ficat, vegetale verzi, carne, peste, produse
lactate)
administrare orala de acid folic in doza zilnica de 515 mg, timp de 3-6 saptamani
prezenta concomitenta a carentei de fier impune
asocierea tratamentului cu fier
tratamentul specific al bolii care a determinat
instalarea deficitului de acid folic