0

Descrierea CIP a Bibliotecii Nationale a Romaniei

MIRON,
Miron (ed.) - Ia~i: Editura Popa,2016
Contine

ISBN

Referenti ~tiintifici:
Prof. Univ. Dr. Stela Gotia, Universitatea de Medicina ~i Farmacie ,,Grigore T. Popa"
Ia~i
Prof. Univ. Dr. Alexandro Grigore Dimitriu, Universitatea de Medicina ~i Farmacie
,,Grigore T. Popa" Ia~i
Prof. Univ. Dr. Coriolan Ulmeanu, Universitatea de Medicina ~i Farmacie ,,Carol
Davila" Bucure~ti

Coperta: Marius Atanasiu

~,,{h.. P~"
Medicina ~i Farmacie Ia~i
Str. nr. 1
 Universitatea de Medicina ~i Farmacie ,,Grigore

Bozo mitu
Sef lucrari, medic pediatrie, doctor in ~tiinte medicale, Disciplina de Pediatrie,
Universitatea de Medicina ~i Farmacie ,,Grigore Popa", Ia~i

• Dr. Elena B.raha

Sef lucrari, medic genetica medicalii, doctor in ~tiinte medicale, Disciplina
Genetica Medicalii, Universitatea de Medicina ~i Farmacie ,,Grigore T. Popa", Ia~i

• Dr. lVla.ricel Burlacu

Medic primar pediatrie, in medicale, Spitalul Clinic de Urgenta pentru
Copii ,,Sf. Maria" Ia~i
• Lacramioara Butnariu
Sef lucrari, medic primar genetica medicala, doctor in medicale, Disciplina de
Genetica Medicalii, Medicina ~i ,,Grigore Popa'',

• D.r. Diana Carmen Cimpoe~u

Profesor Universitar, medic primar medicina de urgenta, doctor medicale,
Disciplina de Medicina de Urgenta, Universitatea de Medicina ~i Farmacie ,,Grigore
Popa'', Ia~i

Spitalul
 • Smaranda
Sef de
Universitatea
• D:r. Ana-Simona D.rochioi

• Dr. Andrada
Medic specialist ..,...,,.,..... u

• Dr. Letitia-Doina
Conferentiar Universitar, epidemiologie,
Clinic de Urgenta pentru

• Dr. Silvia Dumitra~

Medic primar pediatrie, doctor in ~tiinte medicale, Spitalul de
Copii "Sf. Maria" Ia~i
• D:r. Laura Florescu
Conferentiar Universitar, medic primar pediatrie, doctor in ~tiinte medicale, Disciplina de
Puericultura, Universitatea de Medicina ~i Farmacie ,,Grigore T. Popa'', Ia~i

• D:r. Otilia-Elena Frasinariu

Asistent universitar, medic specialist pediatrie, doctor in stiinte medicale, Disciplina de
Pediatrie, Universitatea de Medicina ~i Farmacie ,,Grigore T. Popa'', Ia~i

• Dr. Cristina Gavrilovici

Conferentiar Universitar, medic primar pediatrie, primar deontologie medicala ~i
bioetica, doctor ~tiinte medicale, Disciplina de Deontologie medicala ~i Bioetica,
Universitatea de Medicina ~i Farmacie ,,Grigore T. Popa", Ia~i

• Dr. Nicoleta Gimiga

Asistent universitar, medic specialist pediatrie, doctor in ~tiinte
medicale, Disciplina de
Pediatrie, Universitatea de Medicina ~i Farmacie ,,Grigore Popa", Ia~i
• Dr. Ancuta Ignat
Asistent universitar, medic specialist pediatrie, doctor
L>A•~~L~U'<~ ~1

IV
 Dr. Ingrith Crenguta Miron
Profesor universitar, medic primar pediatrie, doctor Disciplina de
Medicina ~i
e Dr. Oana Tatiana
Medic specialist pneumologie, doctorand, Spitalul Clinic de Pneumoftiziologie Ia~i
., Adriana Mocanu
Asistent universitar, medic specialist pediatrie, doctor ~tiinte
medicale, Disciplina de
Pediatrie, Universitatea de ~i Farmacie ,,Grigore Popa",

Sef lucrari, medic pnmar pediatrie, medic specialist cardiologie, doctor in ~tiinte

primar pediatrie,
u,_ ..,,...,.., de
Copii ,,Sf. Maria" la~i
 • Carmen
Medic primar pediatrie, doctor ~tiinte medicale, Spitalul de Urgenta
,,Sf. Maria"

• Dr. Monica Panzaru

Sef lucrari, genetica
Medicala, Universitatea

Asistent
Pediatrie, Universitatea de Medicina ~i Farmacie ,,Grigore

• Dr. Ovidiu Popa

Asistent universitar, medic specialist de urgenta,
Disciplina Medicina de Urgenta, Universitatea de •a·~~·~";'~
Popa",

• Dr. Roxana Popescu

Asistent universitar, medic specialist genetica medicala, doctor in ~tiinte medicale,
Disciplina de Genetica Medicala, Universitatea de Medicina ~i Farmacie ,,Grigore T.
Popa'', Ia~i
• Dr. Rada Popescu
Medic rezident pediatrie, doctorand

• Dr. Paula Popovici

Asistent universitar, medic primar pediatrie, doctor in ~tiinte medicale Disciplina de
Pediatrie, Universitatea de Medicina ~i Farmacie ,,Grigore T. Popa'', Ia~i
• Dr. Aniela Ru gin a
Asistent universitar, medic specialist pediatrie, doctor in ~tiinte medicale, Disciplina de
Pediatrie, Universitatea de Medicina ~i Farmacie ,,Grigore T. Popa'', Ia~i

• Dr. Aurica Rugina

Conferentiar Universitar, medic primar pediatrie, medic specialist alergologie-imunologie
clinica, doctor in ~tiinte medicale, Disciplina de Pediatrie, Universitatea de Medicina ~i
Farmacie ,,Grigore T. Popa", Ia~i
• D:r. Cristina Rusu
medic primar genetica medicala, medic
de Medicala,

VI
• Dr. Laura Mihaela Tnmdafir
~ef lucriiri, medic primar pediatrie, medic specialist gastroenterologie, doctor in ~tiinte
~ ,,~ de
. . . v • . , ... Medicinii ~i ,,Grigore T.

VII
vm
 curs cuprinde 16 patologia
care ~i rezidentii in modulele pediatrie gasesc
informatiile esentiale bine documentate, prezentate clar, sistematizat. Sunt expuse elementele
din: cre~terea ~i dezvoltarea copilului, bolile aparatelor respirator, digestiv,
cardiovascular, renal, genetice, afectiuni ale sistemului limfo-hematopoietic, imunitar,
nervos, nutritia ~i metabolismele, infectii. urgentele pediatrice cu resuscitarea cardio-
vascularii, toxicologia ~i etica pediatrie.
Capitolul cuprinzand parametrii biologici normali ai diverselor varste ale copilului este
foarte important realizand un instrument de orientare patologie a taniirului medic in formare
prin prezentarea variatiilor individuale care la nou-niiscut, sugar ~i copil mic pot fi
mult deosebite.
Munca Ingrith Miron a coagulat
moderna, transformand textul din
informativii necesara la un examen de student instrument lucru practica curenta.
Colectivul actual al Disciplinei de Pediatrie este un porn solid cu multe ramuri
~i radacini adanci de un secol), de profesori u1a.uu'"'"''"
M. Manicatide, I. Nicolau, T. Marculescu, Hurmuzache, Asia Chipail, M. Burdea, N.
Trifan, I. Tansanu. Preluarea a mo~tenirilor, ceea ce fac colegii mei, autorii acestui
curs ~i continuarea dezvoltarii, sta la baza puterii ~i a progresului.
Dupa mai bine de 40 activitate didacticii, 1nteleg sacrificiile care se fac pentru
fiecare carte, felicit autorii pe care vazut crescand ~i m-am straduit sa le
 c NS

Faringita acuta 20
Adenoidita 22
Sinuzita acuta 24
Otita medie 26
II.2. Epiglotita acuta 29
$ef Lucrari Dr. Nicolai Nistor, Asist. Univ. Dr. Irina Mihaela Ciomaga
II.3. Laringita acuta 31
!jef lucrari Dr. Murgu
11.4. Brnn~iolita acuta
Asist. Univ. Dr. Monica Alexoae
Pneumonia pneu.mococidi
Univ. Dr. Monica Alexoae
11.6. Pneumonia stafilococica 39
Sef lucriiri Alexoae
11.7. Brnnhopneumonia 44
Asist. Univ. Ileana Ioniuc
11.8. Pneumonii virale 49
Asist. Univ. Monica Alexoae
11.9. Pneumonii atipice
Univ. Monica Alexoae, Dr. Oana Tatiana ·Miron
 111.3.
Sef lucrari Dr. Smaranda $tefana
Nico/eta Gimiga

$ef lucrari Dr. Alina Costina

IV.3. Coarctatia de
'
Sef lucrari Dr. Alina Costina
V«>1r"''''*"''"t" de
$eflucrari Dr. Alina Costina Luca
IV.5. Tetralogia FaUot 130
$eflucrari Dr. Alina Costina Luca
IV.6. Pericardita 134
$ef lucrari Dr. Alina Costina Luca, Dr. Georgiana Russu
IV.7. Tamponada cardiaca
Seflucrari Dr. Alina Costina Luca
IV.8. Tahicardia paroxistica supraventriculara 138
Sef lucrari Dr. Alina Costina Luca
IV.9. Hipertensiunea arteriaHi la copil ~i adolescent 141
$ef lucrari Dr. Alina Costina Luca
IV.10. Insuficienta cardiaca la nou-nascut, sugar ~i copil
Sef lucrari Dr. Alina Costina Luca

Capitolul V. HEMATOLOGIE ~I ONCOLOGIE 155

V.1. Anemia feripriva
Asist. Univ. Dr. Anca Ivanov, Univ. Ingrith Miron
V.2. Anemia megaloblastica 159
Asist. Univ. Anca Ivanov, Dr. Andrada
V.3. Anemii hemolitice 160
Prof Univ. Dr. Ingrith Miron, Asist. Univ. Dr. Anca Ivanov
V.4. ,,u,,.., ...u ..
Asist. Univ.
 242
Asist. Univ. Magdalena Starcea,
VI.4. Immfkienta renala acu.ta 251
'
cronka 260
Codrufa Iliescu Hali/chi

Capitolul VU. BOLi NUTRITIE ~I METABOLISM 279

Rahitismul carential 279
'
Seflucrari Dana-Teodora Anton-Paduraru, Asist. Univ. Dr. Ana-Simona Drochioi

Dana-Teodora Anton-Paduraru

Dana-Teodora Anton

,,.r,.,,,,,,T1,,. Dr.Marice! Burlacu

chisticii 300
Seflucrari Dana-Teodora Anton Paduraru, Seflucrari Dr. Laura Mihaela
Trandafir
VH.6. Boala celiaca 308
 VHI.2. Paraliziile cerebrale
$ef lucriiri Dr. Laura Mihaela Trandafir, Oana Teslariu
Hipertensiunea intracraniana
$ef lucriiri Dana-Teodora Anton-Piiduraru, Asist. Ana-Simona

IMUNOLOGIE
Reumatismul articular acut
$ef lucrari Dr. Alina Bogdan
IX.2.
$ef lucriiri Dr. Alina Murgu
IX.3. Vasculite
Sef lucriiri Dr. Alina Murgu
IX.4. Lupusul eritematos sistemic
$ef lucrari Dr. Alina Murgu, Asist. Crificov
Dermatomiozita
$ef lucrari Dr. Alina Murgu, Asist. Univ. Dr. Alice Azoicai
IX.6. Imunodefidente primare ~i secundare 386
Corif. Univ. Dr. Aurica Rugina, Asist. Univ. Dr. Ileana Ioniuc
IX. 7. Infectia cu HIV 396
Conj Univ. Dr. Aurica Rugina

Capitolul TOXICOLOGIE 404

X.1. Abordarea diagnostica ~i terapeutica in intoxicafiile acute 404
$ef lucrari Dr. Nicolai Nistor, Asist. Univ. Dr. Violeta $treanga
X.2 Intoxicatii acute medicamentoase 407
'
$ef lucriiri Dr. Nicolai Nistor
Intoxicapa acuta cu digitaHi 407
Intoxicapa acuta cu antidepresive tricidice 408
X.3. Intoxicapi acute nemedicamentoase 410
$ef lucrari Dr. Nicolai Nistor
Intoxicatia acuta cu akool etilic 410
'
Intoxicapa cu organofosforate 411
Intoxicatia cu monoxid de carbon 412
'
Intoxicatia, cu substante ' caustice 413
Intoxicapa acuta cu substante methemoglobinizante 413
Intoxicapa cu duperci 416
Intoxicapa cu atropina 418
Intoxicapile acute cu etnobotanice 418
 485

Si:ndrnmul ve10-ca1 om-1ac1a1 494

$ef lucrari Monica Panzaru
XIH.8. Sindromul Prader Willi 495
!jef lucrari Dr. Elena Braha
XIII.9. Acondroplazia 497
$ef lucrari Dr. Elena Braha
XIII.10. Sindromul X fragil 498
Prof Univ. Dr. Cristina Rusu

Capitohd XIV. INFECfHLE NOSOCOMIALE IN PEDIATRIE 502

Conj Univ. Dr. Letitia Duceac

DE
Conj Univ. Dr. Cristina

Naclad,

Index 543
XVI
AEP- Electrica rara
AF - Anemie Fanconi
AlNS -Antiinflamator Non-Steroidian
AJI- Artrita.Juvenila Idiopatica
ALT
APC - Proteina C activata
APP - Antecedente Personale Patologice
APTT - Timp de tromboplastina partiala
activat
-Antagoni~tii receptorilor
Angiotensina
-Acute
Syndrome (Sindrom de Detresa
CMV - Citomegalovirus
CO - Monoxid de carbon
CPT Capacitate pulmonara totala
Proteina C Reactiva
--Computer
- Capacitate Vitala
Defibrilator Electric Automat
DS Derivatii Standard
DSA - Defect Septal Atrial
DSV - Defect Septal Ventricular
DTD Diametrul Telediastolic
- Electrocardiograma
EEG - Electroencefalograma

Stang
ASLO - Anticorpi EPO Eritropoietina
- Aspartataminotransferaza ESRD End Stage Renal ut~•ewH:: (Boala
AT Antitrombina renala in stadiul final)
-Food and
granulocite-macrofage
GSFS-
focala
Varsta)
HC - Hepatita Cronica
HD - Hemoragie Digestiva
HDS Hemoragie Digestiva Superioara
HHC de
HHC-Hemisuccinat de Hidrocortizon
HIC - Hipertensiune Intracraniana
HIV - Human Immunodeficiency Virus
((Virusul Imunodeficientei Umane)
HLG Hemoleucograma
- Sindrom de persistenta a
hemoglobinei fetale
HPN Hemoglobina Paroxistica Noctuma
HRB - Hiperreactivitate Bron~ica
Hipertensiunea Arteriala
HTAP - Hipertensiune Arteriala
Pulmonara
HVS - Hipertrofia Ventriculului Stang
I.N. - Indicele de Nutritie
ICC - Insuficienta Cardiadi Cronica
IDP Imunodeficiente Primare
IDR Intradermoreactie
IECA - Inhibitorii Enzimei de Conversie a
Angiotensinei
IFM Ifosfamida
XVIII
ML Masca laringiana
MPE
- Metilprednisolon
MU Milioane Unitati
NB Neuroblastomul
NK Celule Natural Killers
NL Nefrita Lupica
ODR - Osteodistrofie Renala
OMS - Organizatia Mondiala a Saniitatii
ORL - Otorinolaringologie
ORS - Oral Rehydration Solution (Solutie
de Rehidratare Oralii)
PBH - Punctie Biopsie Hepatica
PBR - Biopsie Renala
PC - Paralizia cerebraHi
PC - Perimetrul Cranian
PCA Persistenta de Canal Arterial
PEF - Peak Expiratory Flow (Debit
Expirator de Vad)
PG - Prostaglandina

Sistemic
SIV - Sept Interventricular
SK Sindrom Klinefelter
SMX - Sulfametoxazol
SN - Sindrom Nefrotic
SNC Sistemul Nervos Central
SPW -- Sindrom Prader -
SRO - Solutie de Rehidratare Orala
reactiva
STH - Hormon Somatotrop
SVA
SVCF Sindrom Velo-cardio-facial
SWB - Williams-Beuren
T
TA - Tensiunea Arteriala
Tensiune Arteriala
VEMS - Volum (debit) expirator HAU,.,.H.,
pe secunda
VHB - Virusul Hepatitic B
VHC - Virusul Hepatitic C
Virusul Hepatitic
VIP - Peptidul vasoactiv intestinal
VP-16- Etoposid
VS Ventricul Stang
VSH Viteza de Sedimentare a ··~· ..-· .... ~.
VSR - Virusul Respirator ~···-·,,·-·
WA Weight for Age (Greutatea
Varsta)
WH Weight for Height (Greutatea pentru
XIX
xx
 A

mecanismul cre~terii ~i dezvoltarii;

cre~terii;
factorii care ,,"\"''-'~~ cre~terea.
n u ........

,
MECANISMUL CRESTERU , DEZVOLTARU
SI

Procesul cre~terii ~i dezvoltarii reprezinta o actiune dinamica care incepe in momentul

produsului uman ~i dureaza pana la maturitate.
~i aparatelor vederea """'.F.'"'A

~l

cre~terea calitativa (diferentiere celulara).

LEGI CRE~TERll

l
 F

Cre~terea factori exogem,

1-'"'"'-'<'Vf",'""' care <tvl,!VJc!VC"£,U

economici, factorii
culturali.
Alimentafia i~i cre~terii
alimentatie deficitara a femeii gravide determina na~terea unor
postnatalii sa toate ;;i
biocatalizatoare corespunzatoare perioadelor de varsta.
Carenta alimentara afecteaza in primul rand cre~terea ponderali'i.
Supraalimentatia precoce favorizeaza dezvoltarea obezitatii prin hipertrofia ~i hiperplazia
adipocitelor.
Mediul geografic influenteaza cre~terea conditiile de microclimat: aer, soare, lumina,
temperatura, umiditate, presiune atmosferica, raze ultraviolete. lor sunt
in primii 5 ani de viata.
Factorii socio-economici care influenteaza cre~terea staturo-ponderali'i sunt: conditiile
sanitare, morbiditatea infectioasa ~i parazitara, locuinta, profesia parintilor, dinamica socialii,
situatia financiara, stress-ul. Stress-ul psihic provocat de mediul ambiant nefavorabil,
influenteaza negativ procesul cre~terii ajungandu-se pana la starea de "nanism psiho-social".
Factorii afectiv-educativi influenteaza dezvoltarea psiho-intelectuala a
climatul social favorabil are cea mai mare importanta in primii trei ani de viata.
Familia are rolul major de a modela calitatile copilului ~i a
sale ~i psihice, iar carenta afectiva i~i pune o amprenta importanta
prin limitarea posibilitatilor sale adaptare sociala.
Exercifiile fizice aplicate din primul an de viata, la inceput masajelor apoi a
gimnasticii pentru sugar favorizeaza dezvoltarea somatica ~i motorie a copilului. Ulterior
sport adaptat posibilitatilor copilului are un rol favorabil a cre~terii

Noxele chimice, diverse traumatisme negativ

2
 II

Aces ta

maturare a

calciului ~i
calcifierea scheletului.
Glandele sexuale actioneaza intermediul hormonilor androgeni, cu efect anabolic ~i
estrogeni, care putin cre~terea, dar exercita un efect important calcifierea
de cre~tere.
patologici. Cre~terea ~i dezvoltarea pot fi influentate de o serie de factori
patologici cum ar
endocrinopatii infantile: uu.a--~-.,,i, nanism hipofizar;
care actioneazii asupra gravidei:
o acute sau -A~·un,_
o intoxicatii cronice (alcoolism, tabagism, saturnism);
o de

o boli congenitale de cord;

o congenitale renale;
0

3
nascutul la termen.
Copiii cu g se numesc cu greutate
In primul an de viata sporul ponderal recomandat este:
I, II, HI, - 750g/luna 3000g;
- lunile V, VI, VII, VIII- 500g/luna =, 2000g;
- lunile IX, X, XI, - 250g/luna = 1OOOg.
Se admit variatii in plus sau minus de 100 g.

Greutatea la 1 an = 9000g.
Intre 1-2 ani cre~te cu aproximativ 250g/luna.

Greutatea la 2 ani = 12 kg.

Dupa varsta de 1 an se folose~te urmatoarea formula:
G = 2xV + 9 Kg (V = va:rsta in ani)

2. Talia {T)
Reprezinta distanta de la vertex la plante. Se determina la sugar cu ajutorul
pediometrului, dupa varsta de 1 an cu antropometrul.
Dintre cele doua date antropometrice, G ~i T, cre~terea staturala este parametrul care
reflecta eel mai fidel varsta in perioada de sugar.
T la nou nascut (Tn) = 50 cm cu variatii intre 47-55 cm.
Dupa na~tere sugarul cre~te in talie astfel:

luna I-4 cm;

luna III - 3 cm/luna; => l an T = 70- cm
luna IV 2 cm;
-1

sau:

4
 (I.P .) reprezinta dintre greutatea (Gr) ~1 greutatea
ideala (Gi) a unui de aceea~i varsta.
- reali/G ideaHi (a unui copil de aceea~i varsta)
Cand I.P. este > 1,10 copil paratrofic
Cand este 0,90 1,10-- copil eutrofic
Cand este < 0,90 - copil distrofic:
0,89- 0,76- malnutritie proteino-energetica (MPE) gr.I
0,75 - 0,61 - MPE gr II
< -MPE gr.

este un alt care

ideala pentru
0,90 1, 10 - copil eutofic;
0,89 0,81 -- MPE gr. I;
0,80 --0,71 MPE gr. II;
:5 0,70 MPE gr.
ideale se

(kg)

5
standardul general de viata ~i de posibilitatile populatiei de a-~i de baza, legate
adapost ~i sanatate.
indicatori antropometrici recomandati de OMS ofera o descriere

vars ta.

cu''"''"~"'
de sau superioare ""''"""'"
Formula sa de calcul este urmatoarea:

Interpretarea rezultatelor in functie de scorul Z urmatoarele avantaje:

1111
Seara de scor Z este liniara ~i, de aceea, un interval de scoruri Z prezinta o diferenta
in inaltime sau in greutate pentru toti copiii de aceea~i varsta. Scorurile Z prezinta, la
toate varstele, o aceea~i relatie statistica fata de distributia de referinta din jurul medianei,
ceea ce face comparabile rezultatele, indiferent de grupa de varsta ~i de tipul
indicatorului.
IJ!I Scorurile Z sunt independente de sex, permitand astfel evaluarea statusului de cre~tere a
copiilor combinand sexul ~i grupele de varsta.
111 Scorul Z poate fi folosit intr-o prelucrare statistica sumara de medii ~i deviatii standard.

Greutatea pentrru talie (WH -weight for height)

WH compara greutatea copilului analizat cu greutatea unui copil de aceea# inalfime
din populafia de referinfa. Ea reflecta proportia corporala ~i armonia cre~terii, fiind sensibila
mai ales perturbarile acute. 0 greutate mica pentru talie (wasting) indica, in majoritatea
cazurilor, un proces recent ~i sever de pierdere in greutate, asociat unei ,,infometari acute" ~i/sau
unor boli severe, deseori intr-un context economic precar. Mai rar, poate fi ~i rezultatul unor
conditii cronice nefavorabile, rara o privare alimentara importanta.
Greutatea mare pentru talie (,,supragreutatea"/overvveight) poate fi considerata un
factor ca
sunt obezi.

6
 Valoarea medie se afla in varf, valorile
ramura descendenta.
Valorile = ± 2 D.S. (deviatii standard)
@ 1 D.S. include 66,6%;
• 2 D.S. include 95%;
• 3 D.S. include 99,7%.
}> Percentilele indica pozitia unei masuratori intr-o serie tipicii de 100.
Percentilul O" = copilul este mai mare decat 9% dintre copiii de aceea~i varsta ~i sex;
un egal sunt mai mici decat eel
= .. 3 D.S. Percentilul ,,84" + 1 D.S.
Percentilul ,,3" = - 2 D.S. Percentilul ,,97" + 2 D.S.
Percentilul ,,16" - l D.S. Percentilul ,,99" = + 3 D.S.

Compararea datelor obtinute la copil cu graficele permit evaluarea caracterului cre~terii:

- regulata - daca se situeaza constant pe aceea~i curba (percentil);
- neregulata - cu perioade de incetinire ~i accelerare.

7
 II

8
9
Capitolul 11

10
l
II
 II

13
 E SELECTIVA

Evidence-based
at
77.
2.
3.
development and
19(5):684-91.
4. Evans JL. Myers IIfeld EM. Early Childhood Counts: a program guide
for development. (2000) Washington DC: World
5. Florescu Balanica Puericultura Elemente practice,
6. Florescu L, Mindru Temneanu 0. Perimetrul mediu
malnutrifiei la sugar. Conferinta Nationala Zilele Pediatriei Ie~ene "N.N.
23 - 25 mai 2013.
7. Florescu L, Puericultura, Ed. "Gr. T. Popa'', Ia~i, 2008.
8. Grantham-McGregor S. Cheung YB, Cueto S. Glewwe P, Richter L, et al. Developmental
potential in the first 5 years for children in developing countries. Lancet 2007 369: 60-70.
9. Kanshik B, Concept of Human Physical Growth and Development, 2007, cap.5: 2-4.
10. Kliegman M. Robert et al. Nelson Textbook of Pediatrics 201h Edition, edited by Saunders,
copyright 2016, an imprint of Elsevier Inc.
1 L Lake A. Early childhood development-global action is overdue. Lancet 2007; 378: 1277-1278.
12. Peru D. Factors Affecting Early Childhood Growth and Development: Golden 1000 days,
Journal ofAdvanced Practices in Nursing. 2015 1:101: 1-7.
13. UNICEF - Reprezentanta in Romania Statusul nutritional al copiilor in varsta de pana la 5
Romania - 2005. Institutul pentru Ocrotirea Mamei ~i Copilului prof. dr. ,,Alfred Rusescu", Bucure~ti:
MarLink, 2006:12, 51-52.
14. Vaida N. A Study on Various Factors Affecting Growth During Two Years
European Scientific Journal, December edition vol.8, No.29, 16-37.
15. Walker SP, Wachs TD, Gardner JM, Lozoff Wasserman GA, et al. Child development:
factors for adverse outcomes in developing countries. Lancet 2007; 369: 145-157.
16. WHO Child Growth Standards and the Identification of Severn Acute Malnutrition in .._,.,_..,,."
Children. A Joint Statement by the World Health Organization and the United Nations Children's Fund.
Geneva: World Health Organization, 2009. Available:
http://www. who.
17. World Growth
 B TULUIRESPI

HJ. I I I PERI OR

Rugina

Tatiana Miron

infectiile respiratorii acute ale copilului, acela~i agent viral poate determina o
......,.. ~~·.,·~ de forme clinice, functie de particularitatile organismului gazda: varsta, sex, teren
atopic, stare de nutritie, status imunologic. Acela~i virus poate determina, intr-o familie,
rinofaringita sau bron~iolita acuta la sugar, laringotraheobron~ita acuta la copilul pre~colar,
faringita acuta la ~colar, guturai la adult etc.
Exista ale diverselor '"'"'"""'"'.
are un varf de incidenta in - martie ~i - noiembrie, paragripal 1
aprilie, iulie - noiembrie ~i ianuarie, rinovirusurile ~i paragripale 2 ~i 3 - in tot cursul

este in relatie cu agresivitatea tulpinii virale,

anatomic ~1 particularitatile imunologice ale organismului gazda. Tabloul
.u,,~ ......,,...,u 1..,., respiratorie apare mai frecvent la sugarul cu varsta sub 4 luni once
UU'V'l.nJLVvirala.
Numarul normal de respiratii copil difera cu varsta.
~,..,·~·~.. , cu frecventa respiratorie
la ..~..~ ...~.,~

15
 respirator

0 la
laringelui): rinofaringita acuta acuta, adenoidita acuta,

o Infectii respiratorii acute inferioare: laringotraheobron~ita acuta,

bron~iolita

RINOFARI

Rinofaringita acuta este categorie de varsta care

mucoasa nazala ~i cea faringiana
infectia se manifesta sub forma rinita sau faringita.

Defini~ie
Rinofaringita acuta este inflamatia acuta concomitenta a mucoasei nazale ~i faringiene.
Este cea mai frecventa infectie a sugarului ~i copilului mic pana la varsta de 2 ani, mai ales in
sezonul rece. Dupa aceasta varsta, diferentierea mucoasei respiratorii face ca procesul inflamator
sa fie mai bine localizat.
Importanta rinofaringitei acute ca entitate clinica este legata de complicatiile care pot
surveni in evolutie.

Etiologie
Etiologia rinofaringitei acute este dominata de virusuri (90% din cazuri). Din cele peste
200 virusuri serologic distincte, principalii agenti etiologici sunt: rinovirusurile ( 1/3
cazuri), coronavirusurile (10% din cazuri), adenovirusurile (tip 1, 2, 3), mixovirusurile
special VSR, virusurile paragripale ~i gripale), virusul Coxsackie A, virusul ECHO 20.
contracteaza in medie 4-6 infectii/an, susceptibilitatea maxima fiind in 2 ani viata.
Bacteriile sunt rar implicate in stadiul initial, dar se pot grefa secundar pe terenul pregatit
de virusuri 15-20% cazuri (ex.: stafilococ la nou-nascut, pneumococ, streptococ ~ hemolitic,
Haemophilus influenzae la copilul mare).
Factorii adjuvanJi (favorizanfi) sunt: malnutritia, varsta mica, rahitismul, anemia, terenul
atopic, hipogamaglobulinemia tranzitorie, malformatiile anatomice locale (despicatura labio-
vegetatiilor adenoide,
igiena individuala ~i de mediu (expunere la furn de tigara), anotimpul rece etc.

16
 Ill

emetizanta, stranut, cefalee,

2. Semnele clinice locale sunt obiectivate la examenul faringelui care evidentiaza
congestia pilierilor amigdalieni, valului palatului ~i luetei. Peretele posterior al faringelui are,
uneori, aspect granulat (prin hipertrofia foliculilor limfatici); la acest nivel, se poate observa o
secretie vascoasa, mucopurulenta care se scurge din cavum sau mici vezicule herpetiforme
inconjurate de o areola ro~ie, indicand etiologia virala, in special herpangina cu virusul
Coxsackie A.
Ganglionii regionali, mai ales cei occipitali ~i cervicali posteriori pot fi mariti de volum.
Examenul celorlalte aparate ~i sisteme este normal.
Examenul
rar cu superioara sunt congestionate, cu
escoriatii. Transformarea a secretiilor nazale este un argument pentru suprainfectia
bacteriana. nazale pot sau eroda tegumentele perinazale. sugar
lipse~te, secretiile nasofaringiene se preling posterior datorita pozitiei declive.
nou-niiscut, in primele 10-15 zile de viata, rinofaringita poate determina sindrom de
insuficienta respiratorie acuta grava cu polipnee ~i cianoza periorala, deoarece acesta ,,nu ~tie" sa
respire pe gura.

pozitiv (context epidemiologic de

sunt necesare explorari biologice, cu exceptia A"A""'""A

17
 Ill
difterica este exceptionala ~1 se cu secretie
persistenta.

este

Complka~ii
sunt generate cu:
Staphylococcus aureus, Streptococcus pneumoniae, Moraxella catarrhalis ~i se ..,, .... ..,..._,.., ....
1. Complicafii bacteriene loco-regionale: medie
celulita periamigdaliana, laterocervicalii,
otita medie acuta, observata la 25% pacientii de varsta
Sugereaza diagnosticul de otita medie aparitia .~.,..... _., otoreei, ma.pe1tente1,
ridicata (peste 38,5° C) cu durata de peste 4 zile, febra care reapare dupa
afebrilitate ~i prelungirea simptomelor de "racealii" peste 7-10
Sugereaza diagnosticul de sinuzita bacteriana acuta persistenta febrei peste 39° C,
persistenta simptomelor de "raceala" peste 10-14 zile, secretiile nazale purulente ~i abundente
care dreneaza prin orificiile nazale sau se scurg din cavum (vizibile la examinarea faringelui)
persistente peste 3-4 zile consecutiv, durerile spontane sau provocate (percutie/presiune) cu
localizare supraorbitar, suborbitar sau facial unilateral.
2. Complicafii pe tractul respirator inferior: laringite, traheobron~ite, pneumonie, astm
bron~ic la copiii cu hiperreactivitate bron~ica.
3. Complicafii la distanfa: digestive (diaree parenterala, dureri abdominale prin
hmfadenitii mezenterica), nervoase (meningite seroase sau purulente ~i meningoencefalite).

Tratament
Majoritatea copiilor cu rinofaringitii acuta pot fi tratati ambulator. Internarea spitaI este
indicata la sugarii cu febra peste 39°C ~i evolutie prelungita peste 10 zile. Antibioticele nu sunt
indicate in rinofaringita acutii necomplicata; acestea se vor indica cazurile complicate cu otita
medie acuta sau sinuzita bacteriana. Tratamentul de prima. intentie in aceste situatii este
amoxicilina 80-90 mg/kg/zi, in 3 prize, timp de 7-10 zile.
1. Tratament profilactic
.,,,£.<._.,,.,... gamagobulinelor sau C a eficienta.
Se vor evita, pe cat posibil aglomeriirile, contactul sugarilor cu persoanele cu
 Ill

• aspirarea secretiilor
• drenarea secretiilor - la sugam prin plasarea acestora in decubit ventral sub
supraveghere continua
• instilatii cu ser fiziologic 9%o, solutii cu ser efedrinat 0, 125-0,25% cu 15-20
"'-~ inaintea meselor ~i inainte de culcare pe o perioada de 4-5 zile.
u .....

Sunt de evitat decongestionantele orale (antihistaminice ~i agoni~tii adrenergici).

Cand rinoreea este seroasii, se pot utiliza dezinfectante argentice (Colargol 0,5%), cate 1
de ori/zi fiecare maxim 5 in administrare mai indelungata,

Datorita vascularizafiei bogate a mucoasei nazale nu se recomanda utiliza.rea de:

1t cu active intoxicatie);
u ....L uleioase (rise
...H,., aspiratie ~i pneumopatie gravii);
• solutii nazale cu antibiotice, corticoizi sau antihistaminice;
• tampoane de vata pentru aplicarea solutiilor decongestionante (rise traumatic cu epistaxis
secundar, pata vascularii nazala fiind bine vascularizata).
in caz de convulsii se administreaza Diazepam 0,2-0,5 mg/kg intrarectal sau

19
 Capitolul 111

NGOAM

Afectarea este "'"''" 11

m

amigdalelor este neobi~nuita

grupa de virsta

Etiologia este gripale A ~i

virusul Coxsackie A, sau -.:h·~•ni"n.f'r.r> ~

pneumonie, Arcanobacterium hemolyticum).

In practica clinica, centrala a ,.:u••l".•-'v'' 0
angina bacterianii ~i una Exista o largii
diagnosticul etiologic fiind uneori, de "'''-'L'H'"·
Pentru etiologia bacteriana pledeaza:
• depozitele pultacee amigdaliene
• edemul faringian
• adenita cervicala dureroasa
• febra ridicata cu frisoane
• leucocitoza cu polinucleoza.
Etiologia virala este sugerata de febra moderata ~I prezenta a eel doua
urmatoarele semne ~i simptome:
• conjunctivita
•rinita
•tuse
•disfonie.

FARINGITA ACUTA VIRALA

Este o boala a copilului mic, pre~colar ~i ~colar cu simptomatologie similara

acute de la sugar.

capnc1os, jena deglutitie, obstructie nazala, tuse, rinoree. Congestia faringiana, maxima dupa
1-2 zile este ~1 se asociaza
Evolutia este favorabila complicatiile sunt rare.
clinic particularizeaza unele forme etiologice:

20
 se

• delimitarea neta a hiperemiei

• picheteuri hemoragice pe pilierii anteriori ~i palat;
• limba zmeurie;
• adenopatie anterioara dureroasa;
• absenta tusei, conjunctivitei.
Se recomanda explorari microbiologice (cultura din exudatul faringian) daca sunt
sau mai din urmatoarele elemente:
o prezenta manifestarilor clinice sugestive la un copil cu varsta mai mare de 3 ani;
o epidemie de infectii
0

Paradink, hemoleucograma leucocitoza cu cultura din exudatul

este Streptococ ~ A; testele a
antigenelor streptococice sunt pozitive.
Nu se recomanda determinarea ASLO in faringita streptococica deoarece acesta
3 siiptamani la ,,,,_,..,,,,,,.,, .... ~i are valoare doar pentru diagnosticul retrospectiv.
Complicatiile faringitei streptococice pot fi supurative (otita medie,

21
responsabila de lipsa Cefalosporinele Cefaclor 40 mg/kg/zi) sunt o
cu rezultate superioare.
este uu.u..,cua un

Nu se recomanda sau cu
exceptia infectiilor invazive streptococice (fasceita necrozanta, sindromul ~ocului
Terapia purtlitorilor de streptococ de grup
Rifampicina sau Clindamicina sau Cefadroxil doar
111 antecedente personale de reumatism articular
• existenta unui membru al cu reumatism
• faringita recurenta streptococica la un membru familiei (transmitere
pong");
• inainte de amigdalectomie;
• anxietate extrema a familiei.
Terapie simptomaticii;
Combaterea febrei ~i odinofagiei se face cu Paracetamol ~i Ibuprofen. Metamizolul
(Algocalmin) are rise de reactii adverse hematologice severe ~i potential convulsivant, astfel
incat este contraindicat.
Terapie locala cu Flurbiprofen, Benzidamida ~i/sau Fusafungina.
Terapie chirurgicala
Amigdalectomia se recomanda daca sunt intrunite urmatoarele 4 criterii:
111 eel putin 5 episoade de faringita pe an;
• simptome persistente eel putin un an;
• episoade severe care afecteaza activitatea normala ;
• odinofagie severa datorata faringitei.
Varsta minima potrivita la care se poare realiza amigdalectomia este 4-5

ADENOIDITA
 stertor

congestia

ales

Evolutia unei adenoidite acute poate fi in absenta '"'v''"'"'""''""~''"v' cu prezenta

stari subfebrile neregulate cu/rara obstructie nazala ~i/sau adenopatii febra rebela
la antibiotice parcursul multor saptamani, rara rasunet asupra starii generale.

adenoiditei acute ~i subacute este v,,,",..~, rinofaringitei acute care se adauga

antibiotice per os timp de 7
.. Amoxicilina 80-90 mg/kg/zi in 3
9 50 mg/kg/zi, 2 prize
• Cefaclor 50 mg/kg/zi, 2 prize

adenoide)
Repetarea adenoiditelor acute r;;i subacute due
amigdalei Luschka determinand adenoidita cronica sau vegetatiile adenoidiene.

Tablou! dink este evocator. Copilul tine gura deschisa ales somnului, respiratia
fiind zgomotoasa (sforaitoare). Vocea este nazonata, rinoreea este persistenta. timpul se
instaleaza un grad de hipoxie cronica cu repercusiuni asupra dezvoltarii
 11!

sunt hemoragice ~l
._,iv-1-1acHnuia (palat scurt, despicaturi ale palatului, lueta bifidii).

Definiiie
Sinuzitele sunt caracterizate
orificiilor de comunicare (ostiumurilor) sinusale ~i inflamatia mucoasei uu."'c"·"'
Sinusurile etmoidale apar ~i a 12-a de
3 ~i 6 ani,
Sinuzita este:
• acuta - durata evolutiei este sub 3 saptamani;
• cronica - durata evolutiei este peste 6 saptamani;
.. recidivanta - mai multe recidive in cateva luni

Etiologia este in principal bacteriana: bacterii aerobe (S. pneumoniae, H injluenzae,

Branhamella catharalis), bacterii anaerobe (streptococci, Bacteroides). Implicarea fungilor
(Aspergillus, Candida) ~i virusurilor (rinovirusuri, adenovirusuri, virus gripal tip A, virus
paragripal) este posibila, dar rara.

Patogenia
Are la bazii ocluzia ostiumurilor sinusale (prin infectii respiratorii superioare,
alergice, hipertrofia vegetatiilor adenoide, deviatie de sept nazal, corpi straini intranazali) ~i/sau
disfunctia ciliarii (infectii virale, sdr. cililor imobili). Aceste conditii ,... ,,,.~·~,
al sinusurilor; afectarea celulelor ciliate ale epiteliului conduce la acumularea secretii
mucoase ~i favorizeazii multiplicarea bacteriana. Aparitia celulelor inflamatorii ~i inlaturarea
celulelor este urmatii, de obicei, de regenerare rapidii ~i vindecare. Cronicizarea este
rarii prin distrugerea ireversibila a epiteliului, ingro~area mucoasei, aparitie de polipi sau
mucocele.
 orbitara, abcesul
~.,~·~A~ semne ca: imobilitatea globilor oculari ~i
paralitica, paralizie de nervi oculomotori, edem conjunctival.
Complica/iile neurologice (tromboflebita sinusului cavemos, meningita acuta, abcesul
cerebral) asociaza convulsii, semne meningeene, tulburari ale starii de con~tienta pana la coma
profunda. Aceste complicatii se insotesc uneori de bacteriemie, motiv pentru care se impune
efectuarea de hemoculturi ~i lombara la toate cazurile de etmoidita acuta severa.
Tratamentul etmoiditei acute se realizeaza numai in spital. Antibioticoterapia de prima
intentie se administreaza concomitent cu identificarea agentului etiologic prin exudat faringian,
cultura secretiei sinusale, hemocultura ~i cultura LCR. Ea consta in tripla asociere de antibiotice
bacteriei dupii care se
antibiograma, pe o Tripla poate fi
un aminoglicozid (Gentamicina, Amikacina, Netilmicina) cu o cu inhibitor
beta-lactamaza (Augmentin) ~i cefalosporine generatia a (Cefotaxim, Ceftriaxona). In
... u.uv,, ... ,.".... acuta neexteriorizata se practica catre medicul ORL-ist punctie sinusalii ~i
chirurgical sau orbitotomie intema sub control endoscopic endonazal.

Sinuzita maxilara este relativ bine individualizata de celelalte infectii cailor

persistenta tusei productive cu
 Ill
E

nivelul cu sau

anatomice caracteristice
prin trompa lui Eustachio, care

Clasifk:are
.. medie acuta -
.. Otita medie cronica
Otita medie acuta congestiva se traduce congestia izolata ~i pasagera a timpanului;
este consecinta extensiei pe calea trompei lui Eustachio a inflamatiei din cursul infectiilor
rinofaringiene acute.
Otita medie acuta supuratii are debut acut ~i tablou zgomotos: febra, otalgie
violenta, agitatie, greata, varsaturi, convulsii, etc. Hipoacuzia este relatata de mare.
Otoreea purulenta, vizibila in conductul auditiv extern (otita supurata cu timpan deschis) sau
bombarea timpanului care imbraca aspect opac (otita supurata cu timpan inchis) la examenul
otoscopic semneaza diagnosticul.
Otita medie seroasa (exudativa) se define~te prin persistenta unui exudat steril urechea
medie o durata de variabila de la episodul acut (2 saptamani - 70%, 4 saptamani - 20%, 8
saptamani - 5%, 12 saptamani - 5%) dupa tratamentul acute supurate.
Persistenta exudatului in urechea medie pina la 16 saptamiini de la episodul acut poarta
numele de medie cu exudat rezidual, iar persistenta acestui exudat dupii
desemnata ca otitii medie cu exudat persistent.
Otita medie seroasa are rise major de hipoacuzie de diferite grade, ceea ce in primii
ani de viatii se soldeazii cu tulburari in achizitiile de ~i procesul educational.
 Ill

antimicrobiana.
antibacterian se face otita medie acuta rara exudat timp de l 0
cu: po), Augmentin (50 mg/kg/zi, trei prize, po),
Cefaclor (50 mg/kg/zi, in doua-trei priz, /po), Cefuroxim-axetil (20-30 mg/kg/zi doua prize),
~·--·-···~ (15 mg/kg/zi, doua po), (40 mg/kg/zi, 4 prize, po).
In medie cu exudat, antibioterapia se administreaza timp de 14-21 zile ~i se poate
asocia Prednison 1 mg/kg/zi, 2 prize/zi, 7
Tratamentul simptomatic combaterea febrei ~i obstructiei nazale,
febrile.
hidratare adecvata, corelata cu valorile
timpanului obligator insamantarea
(2-3/zi) cu apa oxigenata

seroase consta de timpanostomie (aerator

~i tratament (Fenspiridum, Ibuprofen sau Prednison) termen
lung. Antihistaminicele ~i decongestionantele sunt ineficiente. Insertia tubului de timpanostomie
este recomandata cand scaderea auzului persista la 40 dB sau tulburarile de somn se asociaza cu
raspandite.

additus ad antrum
osteita peretilor
Otoantrita (otomastoidita) se instaleaza de obicei dupa
medii acute,
@febra
•otoree sau continua;
• dureri spontane nivelul ~i mastoidei ex;act~roate
• tumefac}ia regiunii mastoidiene cu ~tergerea
• 1ndepartarea pavilionului urechii;
• edema}ierea tegumentelor supraiacente.

Simptomatologie dinka
Sunt descrise 2 forme clinico-evolutive:
• Otoantrita acuta, foarte rara astazi, datorita antibioticoterapiei.
• Otoantrita latenta cu semne clinice necaracteristice: stare generala grava,
prelungita (14 zile), paloare, anorexie, scaune diareice ~i varsaturi care pot duce de
deshidratare, curba ponderala sta}ionara. In antecedentele bolnavului se depisteaza un episod otic
cu saptamani urma, tratat incomplet cu antibiotice.
De retinut este faptul ca nu exista otoantrita acuta sau latenta cu timpan ~1
anamneza otica negativa.

Paradinic
Hemoleucograma prezinta leucocitoza ~i neutrofilie, devierea la stanga a
leucocitare cu prezenta de elemente tinere, mielocite ~i metamielocite; uneori leucograma poate
fi normala.
otica.
Radiografia de antre obiectiveaza opacifierea bilaterala, modificarea conturului acestora,
 Ill

acut
considerata o urgenta este o infectie
bacteriana rapid progresiva, care cuprinde regiunea de deasupra corzilor vocale, putandu-se
la totala a respiratorii.

o ce poate apare orice varsta mai frecvent la l ani , agentul

etiologic fiind de obicei Haemophilus in:fluenzae B.

Manifestiri dinice
dispnee inspiratorie, anxietate, stare
Simptomele de
devine toxic, cu dificultati de ~~,o,·~"A\•~
~·~·JAA•AA febra
nrPOr1t'l°t<l

trepied")
 decubit dorsal agraveaza de insuficienta respiratorie
posterioara a epiglotei tumefiate). Prezinta de asemenea disfagie, ptialism ( pentru ca
inghiti care curge gura) ~i da
inspiratorie, cu respiratie aspra, zgomotoasa, comaj), asociata in
obstructie , cu supra ~i substemal, supraclavicular ~i
disfonie. devine tot
ajungandu-se la o stare grava, cu ~~·•'-'U""'·
tulburari ale starii ...,,_,,,.., ... vu''" urmate
adenopatie laterocervicala . ascultatie murmurul vezicular este ......,uu·._.....

Diagnostic
Examenul cu spatula ~i laringoscopia nu se vor efectua
specialitate dotat , deoarece la copilul hipoxic aceste manopere produce un
cu posibil stop cardio-respirator. Laringoscopia evidentiaza o epiglota edematiata, ro~ie, L;U.a._,..,,,,..,
~i afectarea corzilor vocale.

Explorari paradinice
Radiografia gatului, in incidenta laterala, delimiteaza bine epiglota ~i
zonele ariteno-
epiglotice (,,semnul degetului mare"). Radiografia se va face conditii adecvate, dotate cu
echipament necesar pentru a se putea efectua la nevoie intubatia sau traheostomia.
Hemoleucograma evidentiaza leucocitoza 15-25 000/mmc, cu neutrofilie marcata.
peste 90 % din cazuri hemocultura este pozitiva pentru Haemophilus injluenzae.

Complica~ii
Procesul infectios poate sa disemineze pulmonar (pneumonii, atelectazii, etc), meningeal
(meningite), auricular (otita medie acuta, otomastoidita). Alte complicatii posibile: limfadenita
cervicala, artrita septica, emfizem mediastinal ~i pneumotorax (dupa traheostomie)

Diagnostic diferen~ial
1. Cea mai importanta afectiune cu care se face diagnostic diferential pentru ca are
rise crescut de obstructie acuta a cailor respiratorii, este traheita bacteriana produsa
stafilococul auriu, Moraxella catarrhalis, Corinebacterium difteriae, Haemophilus influenzae
sau Rara la este unele .,,...,,,...,..., .....
formele obstructive de laringita acuta, ~i laringotraheobron~ita "maligna".
2. de copilul ~i se manifesta
 111

inca
'-'Vll<HJHUICHU

Administrarea de adrenalina racemica in aerosoli ~i de corticosteroizi eficienta

laringita acuta subglotica, in epiglotita este controversata.
Profilaxia infectiei cu Haemophilus influenzae se face la toti membrii familiei daca
copilul bolnav are sub 4 ani ~i este imunizat incomplet sau are sub 1 an, ~i nu a primit vaccinarea
sau este imunodeprimat Pesonalul medical care s-a aflat anturajul copilului bolnav va
fi profilactizat prin administrarea de Rifampicina 20 mg/kg oral in doza unica de 4 zile.

11.J. LARINGITA ACUTA (CRUPUL)

$ef lucrari Alina Murgu

Laringita acuta este ca un proces inflamator localizat la nivelul corzilor vocale ~i

laringelui care evolueaza autolimitat zile).
Boala este mai frecventa grupa de varsta 1-6 cu un varf la 18 luni ~i poate fi insotita
~i de alte simptome aferente unor infectii respiratorii superioare asociate (ex. rinofaringita,
adenoidita acuta etc). Incidenta este ridicata sezonul rece de toamna-iama, a avea o
Sl

~1 rar

31
 Boala poate

neurologica variabila
simptomatologia

Diagnosticul
Se bazeaza sugestive
putin pe investigatiile biologice (hemoleucograma, reactanti
valori normale. Laringoscopia care obiectiveaza localizarea ~i intensitatea
la nivelul laringelui nu se efectueaza de rutina, ci numai in situatiile atipice, in vederea precizarii
diagnosticului.
Investigatia radiologica clasica a regiunii cervicale (imagine "varf de creion" in zona
laringiana ingustata prin edem) nu aduce date suplimentare decat in situatiile care se
suspicioneaza alte cauze de crup decat cea virala (ex. aspiratia de corp strain) sau forma
boala atipica . Mai mult, s-a constatat ca in peste 50% din copiii afectati de crup viral, imaginea
radiologica este normala.

J1!':11,an,nc:t-1r diferEm~ial

Se face cu epiglotita, laringotraheobron~ita acuta, laringomalacia, stenoza laringiana

subglotica, malformatiile vasculare sau compresiunile tumorale cu localizare laringiana sau
.. ~,,UA,~A~.u~, edemul angioneurotic, abcesul retrofaringian sau periamigdalian.

Complica~ii
Complicatiile ce pot aparea sunt reprezentate de suprainfectia bacterianii; afectarea
respiratorii inferioare (laringotraheobron~ita).
 0

""1-'"Ji"~·~ ~u.un'~care
sunt:
dispnee, disfonie, tuse, stridor. Evolutia este spre rernisiune spontana, totu~i caz de persistenta
a sirnptomatologiei se poate corticoterapia asociata sau nu cu antihistaminice.

H.4. BRONSIOLITA
,

Bron~iolita inflamatorie acuta a respiratorii inferioare cu

cea
cauza de spitalizare
Incidenta a bolii este

care
Exista un
tranzitorie astfel
 Iii Bolile

VSR se
inlocuirea lor cu
Reactia locala consta edem ~i congestie a mucoasei ~i submucoasei ~i
limfocite, plasmocite ~i macrofage. Celulele epiteliale se dupa 3-4 zile,
devin functionale dupa aproximativ 15
Obstructia se realizeaza prin mucus ~1
detritusuri celulare (participarea bronhoconstrictiei este minima) ~i este responsabila de ,,..,.,,..,,.,,.,..,,...,
rezistentei la trecerea aerului atat inspir, cit ~i in expir. Deoarece raza lumenului ~A~'AA.,A~ . .-

este mai mica in expir, se realizeaza mecanimul de supapa care permite intrarea plaman a
volum de aer, dar nu ~i eliminarea lui completa expir, rezultand sechestrarea aerului 'in
plaman, hiperinflatie ~i cre~terea capacitatii functionale reziduale. Cand obstructia este completa,
absorbtia aerului sechestrat determina atelectazie.
Sunt afectate schimburile gazoase, este alterat raportul ventilatie/perfuzie (zone
subventilate sunt normal perfuzate) ~i se instaleaza insuficienta respiratorie cu hipoxie ~i normo-,
ulterior hipercapnie. Frecventa respiratorie este un indicator foarte fidel al gradului de hipoxie-
cu cat aceasta este mai mare, cu atat pa02 este mai mica.

Tablou clink
Boala este precedata de o rinofaringita acuta manifestata stranut, rinoree seroasa,
febra 38,5-39° C (inconstant), apetit capricios. In perioada de stare, dupa 1-2 zile, copilul
prezinta dispnee de tip expirator, wheezing, polipnee, tuse spastica, frecventa, ineficienta,
agitatie, dificultati de alimentatie.
Examenul clinic evidentiaza semne ale hiperinflapei pulmonare: cre~terea diametrului
antero-posterior al toracelui, hipersonoritate, diminuarea murmurului vezicular. Polipneea se
poate insoti de semne variabile ca severitate ale insuficientei respiratorii: tiraj intercostal ~i
subcostal, batai ale aripioarelor nazale, balans toraco-abdominal, mi~care de piston a extremitatii
cefalice, geamat respirator, cianoza. La ascultatie se percep raluri bron~ice (in special sibilante)
diseminate ambele este tahicardic (datorita
Adesea, ficatul ~i splina sunt palpabile coborarii acestor organe
obstructiv. posibilitatea
 im~'o:J1.:1mieii~ia este cu bron~iolita acuta ~i detresa respiratorie.
··~·~,..,..... ~ este definita de valori ale saturatiei oxigenului sub 92%.
Gazometria sanguina se recomanda in formele severe pentru diagnosticul acidozei
respiratorii ~i hipercapniei.
Hemoleucograma este, de obicei, normala. Pozitivarea proteinei C reactive este sugestiva
.,..,,,,.,,,'tn' suprainfectia bacteriana.
Radiografia toracica nu este recomandata de rutina, ci doar in formele severe ~i in
""''"''"'""'cu pneumopatii sau cardiopatii preexistente. Aceasta evidentiaza hiperinflatia pulmonara
cre~terea diametrului antero-posterior al toracelui, coborarea diafragmului, orizontalizarea
mtiercostale ~i hipertransparenta pulmonara '"'"-""''"''
peribronhovascular este constanta.
cazuri, se pot asocia atelectazii (segmentare sau lobare) sau
nesistematizate (aspect de opacitati .u"""''"'"''..."'"
Identificarea virusului se poate face imunofluorescenta directa, ELISA
sau culturi din secretiile nazofaringiene, dar nu se recomanda de rutina deoarece identificarea
etiologiei rar schimba atitudinea terapeutica.
Ionograma poate evidentia prin secretie inadecvata de

Diagnostkul diferen~ial
cu
laringita subglotica,

secretor.
 Tratarnentul este
Majoritatea -~.,. ...v .

urmatoarele situatii: varsta saptamani), afectiuni

VUJCUTVIJ''4UJUVJCUUV

sindroame de imunodeficienta, (varsta gestationala

(peste 70 resp/minut), S02 sub 92%, pn:~zenta opacitatilor sugestive
de condensare pe radiografia toracica.
Mijloacele de tratament standard sunt reprezentate de:
}.;>- hidratare oraUi sau 1n formele severe, pe sonda nazogastrica sau intravenos;

}.;>- aspirarea secretiilor nazofaringiene, dupa instilatii cu ser fiziologic caldut -

inainte de fiecare pranz, inainte de terapia inhalatorie ~i ori de cate ori este nevoie;
}.;>- oxigenoterapie la orice copil cu hipoxemie (Sa02 sub 92% ), cu oxigen purificat,

umidifiat ~i incalzit. Administrarea oxigenului se face cu izoleta, masca, cortul sau

nazala. Concentratia optima de oxigen este cea care mentine Sa02 peste 92%;
}.;>- pozitionare antireflux, la un unghi de 35-40 fata de orizontaUi, cu capul putin

ridicat ~i in u~oara extensie.

Sedarea este contraindicata formal datorita riscului de depresie a
agitatia fiind indicator hipoxerniei.
Mijloace de tratament controversate
Antibioterapia nu se recomanda de rutina in bron~iolita acuta intrucat etiologia este
virala, iar suprainfectia bacteriana este rara. Se accepta in care nu se poate exclude
cert suprainfectia bacteriana, mai ales la sugarii cu varsta sub 3 luni sau cu handicapuri biologice
~i cand exista indicii de suprainfectie bacteriana (leucocitoza cu neutrofilie ~i devierea la stanga a
formulei leucocitare, proteina C reactiva crescuta, opacitati pe radiografia toracica). Se pot folosi
Cefuroxim 50 mg/kg/zi in doua prize sau Amoxicilina-Clavulanat 40 mg/kg/zi in doua
,u..,l~ ... ~ 15
",..., 1.,.L.,.... doua
 ,_, ..... ~.an
crescuta (3%) la sugarii cu

EUMONIA PNEUMOCOCICA
franca lobara)
Univ. Dr. Alexoae

Definitie
•

de pneumonie bacteriana la
alungit sau lanceolat,
este strnctura care ~1

distributia acestora difera

distributie serotipica decat adultul).
Pneumococii 'in obi~nuit cavitatea
(portaj nazofaringian) este estimata la 5%
confuzii/delir, ····-·r,.. ,
Perioada de stare se caracterizeaza prin febra, modificari
congestia pe afectata, distensie ... ..,..,,_,,_u.,,......,..., ···~.,,....,~·~,,••
La copilul mare ~i examenul
sindromului de condensare - reducerea
matitate sau submatitate, vibratii vocale bine uu.u.:nu"'"'
suflu tubar, raluri crepitante accentuate de tuse.
La sugari ~i copiii mici, manifestarile clinice sunt stare toxica, febra,
meteorism abdominal, diaree, varsaturi, uneori marcat sindrom functional respirator -· dispnee cu
tahipnee, tiraj generalizat, tuse, geamat, batai ale aripioarelor nazale, cianoza, respiratie suflanta,
expir prelungit, raluri bron~ice difuze, murmur vezicular diminuat sau aspru, cu sau rara suflu
tubar.

lnvestigatii paradinice
• Investigatii biologice - leucocitoza (frecvent intre 15.000- 25.000/mm3) cu
devierea la stanga a formulei leucocitare, sdr biologic inflamator marcat
Examen microscopic al sputei urmat de cultura ~i antibiograma.
( 20-30% cazuri), ales in primele de boala.
• Radiografia toracica confirma condensarea pneumonica in forma tipica ca o
opacitate omogena de subcostala, cu forma triunghiulara cu varful ~i baza
periferie. copilul imaginea radiologica poate imbraca aspect
• Investigatii serologice - determinarea antigenului capsular specific
speciale.

Diagnostkul po:zitiv

examene
 Ill

Complkatii
• Pleurezia parapneumonica, serofibrinoasa cantitate mica sau moderata.
• (empiemul pleural) - rar (5% bolnavii netratati, 1%
.,,.,1-,,..,1-,,. de febra, stare toxica, durere continua, cantitate medie/mare
antibioterapie, punctie evacuatorie sau toracotomie-minima cu

.,_.... ~- ..~· -foarte rar (pneumococul nu produce necroza tisulara), posibil

fi evacuate tuse, sugerata

11.6. PNEUMONIA STAFILOCOCICA

(STAFILOCOCIA LMONARA)
 Ill

scurte sau cu
ciorchine de strugure. S auriu colonizeaza pielea ~i mucoasele normale. Aproximativ 15%
50% dintre copiii care ~i 60-90%
purtatori de S auriu mucoasei HUL•'-.U"'

(aer, praf, suprafete, medical, etc).

clinice se explicii prin capacitatea slab imunogena a
virulenta germenului care ii confera proprietiiti necrozante, toxice ~i rezistenta
Factorii de virulenta ai S aureus sunt componente ale peretelui celular
acid teicoic, capsula, proteina A), enzime (catalaza, coagulaza, lipaza, ~ ,.,..,...~,...~~~,
leucocidinii), toxine (enterotoxine exfoliatine A-B,
Particularitati ale S auriu cu importanta patogenia bolii:
aderenta tisulara crescuta, mediata de acidul teicoic
de infectiile virale sau disfunctia celulelor ciliate epiteliale;
•!• posibilitatea de penetrare a barierelor fizice de aparare (piele, mucoase);
•!• depa~irea mecanismelor umorale de aparare (proteina A din peretele celular are
capacitatea de a absorbi IgG1, 2, 4 serice, de a bloca opsonizarea ~i fagocitarea germenilor);
•!• coagulaza, responsabila de formarea de microtromboze vasculare teritoriul carora
germenii sunt protejati de patrunderea polimorfonuclearelor ~i antibioticelor (determina aparitia
de microabcese);
•!• stafilokinaza (fibrinolizina), activator al plasminogenului cu actiune fibrinolitica,
devenind activa dupa doua-trei zile de la constituirea trombozelor, !acand posibila diseminarea
germenilor, iar fragmentarea trombilor determina embolii septice;
•!• ~ lactamaza responsabila de rezistenta la Peniciline;
•!• a toxina cu actiune distructiva asupra peretelui celular (astfel produce necroza tisulara)
~i agreganta trombocitara;
•!• ~ hemolizina cu actiune hemolitica;
•!• enterotoxinele responsabile de manifestarile digestive (varsaturi, diaree, hipotensiune).
In tesuturile infectate, multiplicarea bacteriana este urmata de aparitia unui puroi vascos
in care penetrabilitatea antibioticelor este redusa.
Factorii favorizanfi ai infectiei cu S auriu sunt: varsta mica (30% din cazuri apar la no-
niiscut, 70% cazuri sugar), virale
recente (rujeola, varicela), antibioterapia repetata ~i/sau prelungita, diabetul
zaharat, mucoviscidoza.
este
 Ill

contrast

aparatului respirator obiectiveaza modificari functie de

subiacente:
- sindrom de condensare pulmonara inainte de aparitia revarsatului pleural: submatitate,
bronhofonie, respiratie suflanta, raluri crepitante;
- sindrom pleural dupa constiturea empiemului pleural: matitate lemnoasa, reducerea
excursiilor costale la nivelul hemitoracelui afectat, abolirea transmiterii vibratiilor vocale ~i
murmurului vezicular;
- sindrom cavitar in caz de bule de emfizem gigant sau pneumotorax: hipersonoritate,

Manifestarile digestive constau alimentatiei, varsaturi, scaune

meteorism abdominal prin ileus toxic (foarte sugestiv pentru diagnostic).
Asocierea febra+stare toxica+dispnee+meteorism abdominal este extrem de caracteristica
1-'U'"'~"-H"''H"•A stafilococice.
Uneori, se instaleaza semnele ~ocului septic: extremitati rec1, tegumente marmorate,
tahicardie, hipotensiune arteriala, oligurie, tulburari senzoriale.
Perceperea crepitatiilor subcutanate la baza gatului sau agravarea brutala a
simptomatologiei cardio-respiratorii este sugestiva pentru instalarea penumomediastinului.

41
 Ill
radiologic poate o etiologica.
rapida, repetarea radiografiei toracice

sau succesiv.
radiologic se
diseminate. Sunt rare opacitatile segmentare sau lobare.
Aceste opacitati sunt inlocuite de HH'""""lH hidroaerice care apar abcedarea ~i
evacuarea puroiului localizate (20% cazuri),
pliimanului drept (65% din
Implicarea pleurala este constanta, variabila. Se
smus costodiafragmatic, fie prin opacitate pleuralii masiva. Piopneumotoraxul are o ....M,..,.U,_
radiologica caracteristica sub forma imagine hidroaerica cu nivel de delimitare intre
continutul aerie ~i lichidian, imagine care colabeaza plamanul spre hil. Aceasta imagine
mascheaza leziunile parenchimatoase subiacente care devin vizibile doar dupa reexpansionarea
plamanului.
Bulele de emfizem (pneumatocele) sunt caracteristice infectiei stafilococice (90%
cazuri), dau nu patognomonice. Pot sa apara ~i pneumonia cu Klebsiella pneumoniae, bacili
Gram negativi, Haemophilus Influenzae, etc.
Vindecarea clinica precede vindecarea radiologica; persistenta unor penumatocele
asimptomatice poate fi demonstrata saptamani sau luni dupa infectia acuta.
Examinarea extras prin puncfie pleuralii arata aspect macroscopic
vascos sau piosanguinolent cu caracteristicile exudat (proteine > 3 g/l), densitate > l 016,
glucoza < 60 mg/dl, pH<7,3; celularitate dominata de polimorfonucleare neutrofile > 1000/mm.3
(frecvent >30000/mm3).

Diagnosticul pozitiv
Diagnosticul pozitiv al pneumoniei stafilococice se fonnuleaza criterii anamnestice
(infectie respiratorie viralii, infectie cutanata sau mastita matema in anamneza recenta), clinice
(tablou de insuficienta respiratorie acuta cu febra ~i stare toxica la un sugar sau copil mic),

42
 t'm:::urnoma stafilococica se trateaza obligatoriu in spital.
sa rapid instituit ~i energic. evolutia ..,u,_,....., ...,
este de 3-6 saptamani. Terapia se administreaza intravenos;
72 ore de afebrilitate, se poate trece la administrarea orala.
Antibioterapia singura nu este suficienta daca nu realizeaza concomitent

Frecventa crescuta a tulpinilor de stafilococ meticilino-rezistent ma1 decat

etiologice, izolarea germenului prin cultura ~i stabilirea sensibilitatii antibiotice.
""""'-'.£.,"'"' .........,u"''"'·"' antibiotic se face pe criterii de probabilitate.
u~oare fi monoterapia, minim
cu:
200 mg/kg/zi
00 mg/kg/zi prize);
I (Cefalotin 50-100 mg/kg/zi in doua prize);
• lincosamide (Clindamicina 20 mg/kg/zi doua
moderate de boala necesita asocierea unui aminoglicozid pentru
Gentamicina mg/kg/zi in doua prize; Tobramicina 5-7 mg/kg/zi in doua prize;
 Capitolul 111 Bolile respirator

Drenajul pleural este indicat precoce

~ ru
revarsatele masive, compresive care colabeaza plamanul ~i deplaseaza mediastinul.
cu

Evolutie. Complkatii. r-r102111o:st1~c:.

Pneumonia stafilococica are o severa, rapid progresiva, ~1
indelungata. Prognosticul depinde de varsta, tratamentului,
complicatiilor. Factorii de prognostic nefavorabil sunt (nou-nascut ~i
luni), asocierea cu congenitale de cord, multirezistenta la antibiotice,
nozocomiale.
Empiemul pleural, piopneumotoraxul, pneumatocelele rPr1rPcr1n1rn aspecte
pneumoniei stafilococice ~i nu sunt considerate complicatii ale acesteia.
Complicatiile bolii pot fi:
• toxice - anemie hemolitica, hepatita toxica, nefropatie toxica, coagulare vasculara
diseminata;
• septice - artrita, osteomielita, meningita, abces cerebral, septicemie;
• mecanice - pneumotorax, pneumomediastin, bule de emfizem compresive;
• insuficienta cardiac.a.
In pofida progreselor inregistrate in domeniul antibioterapiei ~i tehnicilor de asistare
generala ~i respiratorie, rata mortalitatii ramane crescuta (10-12%), mai ales la nou-nascutii ~i
sugarii de varsta mica cu malnutritie protein-calorica (25-30%).

H.7. BRONHOPNEUMONIA (PNEUMONIA LOBULARA)

l-bist. Univ. Dr. Uecma

Bronhopneumonia este o afectiune acuta a cailor aenene inferioare, de etiologie

TrA,r>~rPmT<:> la sugar ~i (sub 3
anatomo-patologic prin focare diseminate de bronhoalveolita.
 ~ ~

lobular, cu caracter supurativ in zona centrala,

bron~iola aferenta. La nivelul acestei bron~iole se remarca inflamatia mucoasei, necroza
peretelui ~i continutul serofibrinos sau purulent. In functie de natura germenului implicat
focarele bronhopneumonice pot abceda sau se poate constitui pleurezia serofibrinoasa sau
purulenta. Se asociaza frecvent adenopatii hilare, leziuni degenerative la nivel hepatic,
miocardic, renal ~i edem cerebral acut de metabolica ~i infectioasa.

Tablou dink
Debutul este insidios, precedat de o infectie respiratorie acuta de cai aeriene suprioare
coriza, febra. Bruse sau progresiv starea
u ...,,_,._.,,.. ,

cu hipertermie (39-40°C - greu reductibila

dispnee mixta, cianoza, uneori convulsii context febril ~I
digestive (varsaturi, diaree, abdominal).
Perioada de stare este caracterizata sindroame importante:
Sindromul respirator- sindrom functional sever, alarmant, cu:
~ Tuse frecventa
~ Tiraj subcostal ~i intercostal
~ Geamat expirator
 Ill

rezistentelor vasculare

~ tahicardie sinusalii;
~
de

moale

3. Sindromul este expresia clinica a

asociate infectiei, hipoxiei, acidozei ~i hipercapniei. Clinic asociaza:
~ tulburari digestive viirsiituri, uneori cu aspect de zat cafea, scaune
diareice, distensie abdominaHi prin ileus paralitic (indus de hipoxie, colaps circulator,
hipopotasemie), anorexie, sindrom de deshidratare cu tulburari hidroelectrolitice ~i
acidobazice;
~ semne de insuficienta renala functionala: oligurie, azotemie;
~ tulburiiri neurosenzoriale: agitatie altemand cu somnolenta, uneori coma,
convulsii, meningism.

biologic
evidentiazii:
• Hemoleucograma - leucocitoza cu neutrofilie sau leucopenie; frecvent
anem1e;
• Markeri ~•.in uuc .. .. .,.,,

• Hipoxie, hipercapnie;
• Acidoza mixtii.
Examenele bacteriologice confirma etiologia prin izolarea bacteriei
• Hemocultura;
 context biologic

diferential
•
Este
-copii epuizati, la care neurologice primeaza convulsii, coma,
meningism, hipotonie generalizata);
cu bacteriemii severe;
-copii cu tulburari ale hemostazei.
face cu:
edematoasa abs enta toxiinfectios ~1 a

7.
8.

1
 Ill Bolile

Tratamentul ··~"""~~·~ etiologia specifica

•!• la nou-nascuti ~i sugarii sub 3 negativi, streptococi grup B sau
stafilococ, pneumococ):
dubli'i asociere ~--- .... --..···- 100 mg/kg/zi + Gentamicina 5 mg/kg/zi sau
5 mg/kg/zi
aminoglicozid -
• cefalosporine de generatia
(Ceftriaxon, Cefotaxim, Ceftazidim)
la sugarii peste 3 luni ~i copil, alegerea are la baza tot
varste ~i ulterior rezultatele examenelor
•!• Bronhopneumonia cu injluenzae:
• Ampicilina sau Cloramfenicol 50 mg/kg/zi sau
• Cefalosporine gen. II sau gen in an;u...,. .v~
Durata tratamentului este de 7-10 zile, i.v.; in caz de evolutie favorabila, antibioterapia se
continua inca 7 zile pana la completa vindecare. In caz de raspuns nefavorabil, o altemativa
tratament o reprezinta asocierea Ticarcilina + Acid clavulanic.

Tratamentul patogenic:
> corectia hipoxiei - oxigenoterapie;
> corectarea dezechilibrului acidobazic ~i hidroelectrolitic;
> combaterea edemului cerebral - Manitol 1-2 g/kg/zi, in 4 prize, 30 minute;
> tratamentul insuficientei cardiace - tonice cardiace (Digoxin 0,04
mg/kg/zi) ~i diuretice de ansa (Furosemid, lmg/kg/zi);
> combaterea ~ocului endotoxinic (rar asociat);
> corectia anemiei severe - transfuzie de masa eritrocitara
Tratamentul simptomatic:
> combaterea febrei;
> aspirarea mecanica a secretiilor;
> aerosolizare cu fluidifiante/mucolitice, drenaj postural;
> tratamentul convulsiilor si agitatiei - Diazepam, Fenobarbital (precautie:
depresor asupra centrilor respiratori);
> combaterea meteorismului ~"''"v•uuu.u.
Tratamentul de sustinere:
vitamine;
 SI

0
0
0

de tratament corect
........... ,.,,,... este

11.8. PNEUMONHLE VIRALE

Asist. Univ. Monica Alexoae

90% dintre inflamatiile parenchimului pulmonar, respectiv alveolele ~i/sau

bacteriene survin rareori ca

pregatit de infectia virala.

Toate cu tropism respirator pot determina afectare pulmonara la copil, dar

frecvent implicate sunt virusul sincitial respirator (marea majoritate a copiilor sunt
varsta 5 ani), virusurile gripale ~i paragripale, rinovirusurile, adenovirusurile.
de varsta, spectrul etiologic al pneumoniilor virale este dominat la copilul special
sugarul cu varsta sub 6 de virusul respirator ~i virusurile
mare ~i adolescent, !
respiratorie: tiraj intercostal ~i subcostal,
ma1 pentru diagnosticul de

Ascultatia pulmonara poate fi normala sau fi percepute ronchusuri,

subcrepitante.
Este ,. .. ,"-=~
v ...

examenului
Infectia cu
de tulburari gastrointestinale ~i modificarea

lnvestiga~ii paradinice
Radiografia toracica accentuarea
hiliobazal bilateral, uneori semne de hiperinflatie (emfizem sau
ventilatie (atelectazie segmentara sau lobara, sugar - hernie mediastinala). Aceste iu,,.,_.. u,_,-....,.
nu permit, la varsta mica, diagnosticul diferential intre pneumoniile virale ~i pneumoniile
determinate de Chlamydia.
Pulsoximetria se recomanda la orice copil internat; hipoxemia se coreleaza cu severitatea
bolii.
Identificarea agentului etiologic se poate face prin culturi, detectia antigenelor virale
secretiile nazofaringiene sau evidentierea cre~terii in dinamica a anticorpilor serici specifici.
Hemoleucograma poate evidentia leucocitoza cu limfocitoza sau leucopenie.
In practica, este adesea dificil de diferentiat pneumonia virala de cea bacteriana pentru ca
nu exista criterii sigure clinico-biologice ~i radiologice. Pledeaza pentru etiologia virala varsta
mica, febra sub 38,5°C, wheezing-ul, modificarile radiologice de infiltratie
hiperinflatie, atelectazie lobara sau segmentara. Sugereaza etiologia bacteriana febra peste
38,5°C, starea toxica, geamatul, modificarile radiologice de condensare pulmonara cu/!ara
revarsat pleural.

Tratament
Formele u~oare, mai ales la varsta mare pot fi ingrijite la domiciliu. Spitalizarea este
recomandata in urmatoarele situatii: sugar mic (sub 3 luni), alterarea starii generale, cianoza,
crize de apnee, polipnee (peste 50 resp/min la sugar, peste 40 resp/min la copilul cu varsta peste
1 sub 92%, imposibilitatea hidratarii imposibilitatea atente la
domiciliu de catre familie.
Tratamentul patogenic $i simptomatic este comun

50
 Ill

cu
cu vaccinul cu rise inalt, cat
~i curativ. recomandate sunt identice doua H"'"'""'"'H~,,H~ 200 mg/zi in 2
prize, oral la sugar, 5 mg/kg/zi (max 150 mg/zi) in doua dupa varsta de un an. Durata
terapiei este de 2-7 zile.
infectia cu virus herpes simplex ~i virus varicelo-zosterian, se folose~te Aciclovirul
doza de 30 mg/kg/zi in administrare intravenoasa, in 3 zilnice, de 0 zile (varicela),
respectiv 1 1 zile (herpes simplex).
Infectia cu citomegalovirus beneficiaza de tratament cu Ganciclovir in doza de 10
mg/kg/zi in 2 prize, intravenos pentru o perioada de 14-21 zile.
\

vindecarea completa initial clinica, apoi

survenind in marea majoritate a cazurilor. Pneumonia virala, special la varsta mica poate avea
uneori evolutie prelungita; tusea poate persista cateva saptamani absenta
bacteriene.
Suprainfectia bacteriana survine mai ales in infectia cu virusuri gripale sau virusul
rujeolei.
Infectia cu adenovirusuri poate determina afectare pulmonara cronica prin leziuni
bron~iolita obiteranta, bron~iectazie sau fibroza pulmonara.

51
 este

este
febra, anorex1e, tuse seaca ~1
dispnee, cianoza.
perioada de stare, febra se mentine ~i tusea devine
evolutie, tusea poate productiva, cu expectoratie
asociaza toracice. 30% copiii pre~colari
Mycoplasma pneumomae se insote~te de
evocarea a etiologiei: cutanate,
meningoencefalita, poliradiculonevrita, miocardita.
Examenul pulmonar poate fi normal sau pot fi percepute bron~ice,
subcrepitante sau crepitante, discreta diminuare a murmurului vezicular.

lnvestiga~ii paradinice
Radiografia toracica evidentiaza, dupa 4-5 zile de evolutie, desen bronhovascular
accentuat, opacitati segmentare moderate, imprecis delimitate sau infiltrate reticulo-nodulare
localizate la nivelul unui singur lob pulmonar.
Hemoleucograma se caracterizeaza prin polinucleoza cu neutro:filie ~i anemie hemolitica
cu aglutinine la rece. Prezenta aglutininelor la rece este obi~nuita (peste 50% cazuri), dar nu este
specifica.
Diagnosticul etiologic de certitudine se face prin evidentierea anticorpilor speci:fici tip
IgM (ELISA) din stadiul acut al bolii sau cre~terea in dinamica a anticorpilor de tip IgG de patru
in interval de douii saptiimani (reactie de neutralizare sau :fixare complement).

Tratament
Terapia etiologicii presupune administrarea de macrolide, timp de 14-21
Claritromicina 15 mg/kg/zi in 2 prize, oral, Eritromicina 40 mg/kg/zi in 4 prize oral.
 Ill

U. I

Pneumocystis carinii este un protozoar saprofit al cailor respiratorii superioare care

devine conditionat patogen in conditii de imunodepresie congenitala (deficite imune celulare sau
uu.n.nuu, congenitale) Sau (SIDA, chimioterapieyCOrticoterapie
~i sugarii cu severa, mai ales cei plurispitalizati au
sunt in mod particular susceptibili la infectia cu germeni oportuni~ti.
Transmiterea se face intermediul chisturilor care rezista in mediul inconjurator
timp de saptamani sau incubatia bolii fiind de 20-60 zile. Singurul organ afectat de infectia
cu Pneumocystis este plamanul.

Boala debuteaza insidios, de obicei la un sugar mic, nascut prematur ~i polispitalizat

ponderala tuse ~1 progresiva la
resp/minut). semne de insuficienta respiratorie- initial perioronazala,
se amelioreaza oxigenoterapie, tiraj generalizat, batai
_....,"""'"" discordanta gravitatea manifestarilor ~1
examenului clinic obiectiv.
 Capitolul 111

etiologic este
mvaz1ve pulmonarii dupa
cu a
in alveolele pulmonare, dar sunt greu de acceptat. Mai putin invazivii este realizarea
laringotraheal sau gastrice, obtinut specific -
evidentierea formelor pentru
chisturilor.

Tratament
Cotrimoxazolul, cornbinatie de Sulfametoxazol (SMX) + Trimetoprim
5:1 are actiune la dozii de 15-20 mg/kg/zi
doze zilnice, timp de 10-14 Poate
megaloblasticii, greata, varsiituri, dar asigura vindecare in %
boaUi. Lipsa ameliorare dupa 7 zile de tratament sau efectele secundare imtccepca
administrarea celei de-a doua linii terapeutice, Pentamidina.
Pentamidina, chirnioterapic cu actiune antiparazitara ~i antifungica se administreaza
pentru o perioadii de 10-14 zile in doza de 3-4 rng/kg/zi, in doza unica, intramuscular. Are efecte
toxice hepatice, renale, metabolice (hipoglicemie), hematologice. Administrarea intravenoasii
poate fi urmata de hipotensiune arteriaUi severii, motiv pentru care se evitii.
Alte alternative terapeutice pentru formele u~oare ~i moderate de boalii sunt asocierea
Trimetoprirn - Dapsona, Clindarnicina - Primaquinii.

Evolutie. Complicatii. Prognostic.

Durata medie de evolutie a bolii este 3 siiptamani.
Cele mai frecvente cornplicatii sunt accidentele mecanice de tip pneumotorax sau
pneurnomediastin care pot aparea chiar ~i la copiii neventilati cu presiune pozitivii.
Vindecarea survine lent, in 2-8 siiptiimani sub tratarnent specific, inregistrandu-se
normalizarea frecventei respiratorii ~i a Pa02 (7-10 zile), apoi ameliorarea imaginii radiologice
pulrnonare.
Mortalitatea este de 100% in absenta tratamentului ~i 30-50% daca terapia se
administreazii dupa instalarea fenomenelor de insuficienta respiratorie.
 H. 11. BRON~IC

Astmul bron~ic este cea mai frecventa boala cronica a copiilor, avi.ind o incidenta i'n
cre~tere Romania, la acest moment fiind subestimata la 3-4%. Boala debuteaza frecvent
perioada pre~colara- 80% debuteaza pana la 7 ani ~i 50% debuteaza 3-5 ani. Raportul
baieti/fete este in favoarea baietilor: 3/2-3/1, dar exista ~i alti factori favorizanti (predispozitie
genetica, factori geografici, rasiali ~i de mediu).

Fiziopatogenie
Elementul care define~te "''"u"u este obstructia bron~ica, partial reversibila.
bron~ic obstructiv se convergenta mai multor mecanisme :
- spasmul musculaturii nr"'""''"'
- congestia ~i edemul in peretele bron~iolar;
- hipersecretia de mucus vascos;
descuamarea epiteliului bron~ic.
Astmul bron~ic este o boala genetica multifactoriala. A fost demonstrata existenta unor
locusuri genetice care producerea astmului bron~ic. Astfel, er. 5q este responsabil
HRB, avand un situs pentru IL4 cytokine cluster ; er. 11q13 este responsabil de afinitatea
crescuta a receptorilor pentru IgE ; er. l 14q de a receptorilor pentru antigenele
astmul o pe cale duala-citokinica ~i pe calea
 ~l

-+remodelare bron~ica.

vasoactivi, de
HA.._,.., .....v u

~1 citokine, elemente cu cheie in patogenia rinitei

intermediul macrofagelor antigenele sunt
acestora:
1 -- stimulate preferential antigene
Th 2 - de alergene ~i antigene
IL5, IL8, IL13.
mastocite -+eliberare de histamina, leucotriene,
interleukine ~i proteaze-+inflamatia cailor aeriene.
- IL4-+ stimuleaza limfocitele B sa produca mari cantitati de IgE.
- IL5-+ chemotactism -+ eozinofile -+ factor activator plachetar, leucotriene,
proteina bazica majora-+ inflamatia cailor aeriene.
- IL8,IL10-+ remodelare bron~ica.
- IL 13-+ eotaxina-+ eozinofile
Actiunea sistemelor umorale ~i celulare determina in final spasm muscular, mucus, edem
cu aparitia bronhoconstrictiei ~i a obstructiei prin edem ~i mucus.
aparitia astmului bron~ic la copil sunt:
Factori
o Atopia -+ raspuns imunologic -+ IgE cre~te anormal la antigene normale.
o Sexul -+ mai frecvent la baieti decat la fete varsta de baieti
bron~ic este mai mic ~i au un tonus mai crescut al musculaturii bron~ice.
Factori cauzali
o Alergenii pneumoalergenii sunt mai (praful casa,
alergenele de la animalele de casa plSlca, pasari, caine alergenii din micelii ~1
Dermatophagoides polenul precoce, tardiv -
.U.UUA"''"'

..,u,,uu"''"'' detergenti.

OU.
 Ill

cu sunt

acut
3.

sunt un prodrom
tuse uscata, agitatie psihomotorie.
cauze declan~atoare crizei astmatice sunt reprezentate de infectii
respiratorii superioare, putemica, curenti de aer rece etc. Debutul este frecvent noctum
(vagotonie), cnza cu bradipnee (exceptie se poate la ~i sugar unde
'intalnim polipnee), expiratorie cu tiraj, biitai preinspiratorii ale aripilor nasului,
prelungit, wheezing, tuse uscata, in final eventual cianoza datorita hipoxiei;
poate lipsi.
Examenul obiectiv este "bogat", marcat de simptomatologia respiratorie: ortopnee
mare), generalizat, torace destins, fixat in inspir, hipersonoritate, tiraj intercostal
~i subcostal, expir prelungit (wheezing), diminuarea matitatii precordiale, cianoza periorofaciala,
se raluri
sibilante, apoi subcrepitante in crizei; lipsesc semnele de condensare pulmonara. Durata
la sugar. o a

reprezintii o urgenta medicalii

astmul bron~ic: 1-3%. La
Se caracterizeazii prin paroxisme
mare
astmatic sunt:

ore

57
 Etiologia cea frecventa fi o respiratorie
bronhodilatatoare, sedare substante psihotrope,
secretiile
alergen, deshidratare acuta sau acidoza.
de astm
gravitate.

a.
in faza lupta, la copilul mare, exista o caracteristica, in
bratele intinse inainte, fixate de pat sau scaun, torace destins, fixat in
vorbeasca (spune cuvinte, nu fraze). Clinic obiectiv se
(hipercapnie), inspir scurt cu
~uierator (wheezing), respiratie cu ritm regulat, '"'""'"""'"""''""
respiratie neregulata, cu pauze de scurta durata, cu iminenta de stop
Examenul clinic este foarte relevant:
);;.> Inspectie: excursii costale de mica amplitudine;
);;.> Percutie: hipersonoritate marcata, reducerea matitatii precordiale, coborarea
marginii superioare a ficatului;
);;.> Ascultatie: initial- expir prelungit, raluri sibilante bilateral. in stadiile avansate
tusea inceteaza, apare diminuarea murmurului vezicular, cu iminenta de apnee. in acest
stadiu bronhospasmul este inlocuit de bronhodilatatie pasiva - faza de bronhoplegie in care
respiratia devine superficiala, rara progresiv, cre§te PC02 peste 100 mmHg §i se instaleaza
colapsul cardio-vascular.
b. Sindromul cardiovascular:
Este caracterizat prin tahicardie, tablou de insuficienta cardiaca datorita hipoxiei
miocardului §i scaderii foqei de contractie §i a acidozei. Instalarea hipertensiunii arteriale prin
stimulare simpatoadrenergica ~i hipercapnie este urmata de colaps cardiovascular
hipovolemie (pierderi, aport inadecvat) §i vasoplegie. Aparitia pulsului paradoxal reprezinta un
element gravitate .
c. Manifestifrile neuropsihice sunt reprezentate de encefalopatie acuta hipoxica prin
edem cerebral acut, cu agitatie, anxietate, apoi somnolent:a, hiporeactivitate pana la convulsii,
coma.
 Ill

aer

crescut cu 20%

alergia a infectia respiratorie

)i;>Testele de provocare (Metacolina, Carbachol) -
de interventie
};>Testele cutanate sunt orientative, se efectueaza peste varsta de 3 ani, 10% sunt
pozitive fara semne.
lnvestigatii efectuate in ..... .,~. exacerbarilor:
criza de astm bron~ic:
);;> Hemoleucograma - poate arata leucocitoza cu neutrofilie
o Eozinofilia peste 400/mm3 etiologie alergica
);;> VSH poate fi crescut (infectie)
)i;>Examenul
o Leucocite
0
o Cristale Charcot-Leyden
o Spirale Curshmann
);;> IDR cu 5 uPPD semne de infe:ctie declan~atoare
);;> Radiografia pulmonara
o Hiperclaritatea difuza a campurilor pulmonare

59
 Y~~AA~•-A sanguina,
y
Y ,_,,,,_._.u.•vu
YEEG

Diagnosticul lJ<tL.vaL,a pe corelarea -.........,.,_,A

~i investigatiilor """'·"'H'-'"'· Urmatoarele date pot fi

'" Antecedente de atopie;
111
Antecedente personale patologice - varsta
(bron~iolite - 3 I primul an);

"'
Confirmarea
111
Explorarea functiei prin probe
varsta de 6-7 ani;
111
Ancheta alergologica;
Ill Radiografia (emfizem);
111
Reversibilitatea fenomenelor la bronhodilatatoare.

Diagnosticul treptei de severitate a astmului bron~k este redat in tabelul nr 2.1:

Tabel ~.1. Diagnosticul treptei de sevet'itate a astmului bron~ic
ASTM INTERMITENT PERSISTENT
BRON1)IC U~OR MODERAT SEVER
Categoric I II JU IV
--
Simptome .::;_2/saptamana 2-4 I >4/saptamanii continuu
diurne saptiimana
Simptome .::;_1/luna 2-4/luna >4/luna frecvente
nocturne
PEF 2:80% 2:80% 60-80% <60%
(estimat)

La pacientul astmatic apare exacerbari aparitia brusca,

cunoscut cu astm bron~ic, a simptomatologiei sugestive o hiperreactivitate
(wheezing, dispnee, tuse frecvent nocturna, lipsa de r<:>e>nn 1
"" la bronhodilatatoare).
unor §1

verbaU\
 cardiaca <100

f--~-~~~~~~--~----+---~-~~~--~~~l----~~~~~~~~~~~--1
>125
normala >40(<2
>30 (3-5
>20(>5

accentuata

33-50 <33

superioare:

ill Obstructia cailor respiratorii mijlocii: corp strain, crup anomalii

congenitale (traheomalacia) - wheezing expirator
ill Obstructia cailor respiratorii inferioare: bron~iolitele - 30% apo1 astm
bron~ic, wheezing postbron~iolitic, pneumopatii la rahitici, corpi straini bron~ici, hipertrofie
timus, timoame, adenopatii(TBC), arcuri vasculare -..uvuu..... ..,
2. Anomalii ale secretiei bron~ice:
111
Mucoviscidoza - proba transpiratiei, elemente digestive, dispnee mixta
1111
Deficit de alfa 1 antitripsina pneumopatii trenante, dispnee mixta, alfa 1
globulina scazuta
Ill

3. Pneumonii interstitiale:
1111
-Vasculite
m -Alveolitele alergice
..,,-,,,.....,..,.. Loffler pulmonar cu eozinofile produs ascans;
5. Hipersensibilitate la proteina laptelui de vaca;
6. Reflux gastro-esofagian;
7.Pneumonii bacteriene dispneizante (Pneumocystis gram dispnee

8.

61
 Ill

1.

tratamentul

)F> Spray (100 µg!puf)

µg/doza, 1
o doza la 6 ore; peste 5 ani: 200 µg /doza,
ulterior o doza 6 ore.
)F> Solufie nebulizare (0,5%) sau dozafixa nebulizare 2, 5 mg
• Doza: 0, 1-0,2 mg/kg; se poate repeta ore, Ai•M"~""
cu
Ventolin solutie de inhalat nebulizator (2,5 mg Salbutamol) diluata in 2
salina izotona. Totu~i, unii dintre copii pot necesita doze mai mari de Salbutamol, de pana
mg.
In administrare continua, Ventolin solutie de inhalat prin nebulizator este diluat cu solutie
salina izotona, pana la obtinerea unei concentratii de 50 -100 micrograme salbutarnol/ml (dupa
diluarea a 1-2 ml solutie de inhalat prin nebulizator se obtin l 00 ml solutie diluata). Solutia
diluata este administrata sub forrna de aerosoli cu ajutorul unui dispozitiv adecvat de nebulizare.
Viteza uzuala de administrare este de 1 -2 mg Salbutamol pe ora.
)F> Solufie pentru administrare orala 2 mg/5ml.
• Doza: 0,2 mg/kg, in 4 doze pe zi.
)F> Tablete: 2 mg, 4mg
• Doza (0,2 mg/kg/zi).
•!• Terbutalina (BRICANIL)- 0,2 mg/pulverizare
• Doza: 1-2 pufuri la 6-8 ore.
Metilxantine - teofilina cu actiune de scurta durata -se administreaza daca nu
raspunde satisfiicator sau daca se agraveaza sub tratament cu beta agoni~ti ~i
ambulator se administreaza per os, absenta febrei si a infectiilor virale. Se poate ~~·,·~··v
dupa varsta de 1 an.
•:• Miofilin - tb= l OOrng
• Doza: 6 mg/kg/zi, a se depa~i 300 mg.
• Teofilenemia eficace 8-15
10
 111 Bolile

2 agoni~tii cu

astrn bron~ic.
• 1puf=1,75
• doza la copii peste 7 ani: 1 puf la 6 ore.
3.
inflamatia astmul bron~ic.
• Tablete masticabile de 4 mg/5mg/10 mg.
• Copii intre 2 - 5 ani: 4 mg/zi.
• Copii intre 6 si 14 ani: 5 mg/zi.
• Copii> 14 mg/zi.

eventual spirometrie:
VHJlH'-''-'•

Tuse, limitarea respiratiei, wheezing, dureri pectorale, utilizarea mu~chilor

111

de somn.
• PEF<=80%.
Tratament initial:
o Beta 2 agoni~ti cu act,iune rapida pana la 3 administrari in prima ora (20
min-20 min-20 min)
o Anuntarea medicului imediat dupa tratamentul initial, special cazul care

s1 se
4 ore;
 Capitolul 111 Bolil1:l

o se -~·~~,.,~
o se repeta beta 2 agonistul imediat;
o se -~·-~,.,~ ~".. u"'~'"""~·
o internare spital.

""""'"'''"' scad intensitate, de 3 ore

60-80%
Masuri:
o Se adauga corticosteroid
o Anticolinergic inhalator;
o Se continua cu beta 2 '""f'>'"'H'"
b. Tratamentul crizei de astm brnnsk in snital:
Evaluare initial.a: antecedente, examen

Tabel 2.:i. Aspectele crizei de astm b1'on~ic '

Semne ~i
Criza u~oari C:riza medie Criza severa
simptome
Dispnee la mers la vorbire inrepaus
Vorbire normala fraze scurte cuvinte
Comportament agitat foarte agitat agitatie extrema (obnubilare)
Frecventa
tahipnee tahipnee tahi/bradipnee
Respiratorie
Musculatura
nefolosita folosita balans toraco-abdominal
accesorie
Wheezing la srar~itul expirului zgomotos intens in inspir ~i expir/absent
Frecvenfa
<100 b/min 100-200 b/ min > 140 b/min I bradicardie
cardiac a
Puls paradoxal
absent 10-20 20-40/absent
(mmHg)
PEF (%din
> 80 60-80 <60
vafoarea prezisa)
Pa02 (mmHg) normala >70 <60
PaCo2 (mmHg) <35 35-45 >45
Sa02% >95 <90
 Ill

0 se constate

sever:

anticolinergic (se opresc 2

• 02
• Glucocorticoid sistemic
• Se are in vedere beta 2 agonist sc, im sau iv
• Se are in vedere metilxantina iv
• Se are in vedere Mg iv

Raspunsul bun ]a tratament se apreciaza raspuns sustinut 60

examen fizic normal, saturatie 02 peste 95%1.
Pacientul se extemeaza cu recomandarile:
o cu beta 2 agonist inhalator
o Administrarea glucocorticosteroidului oral in majoritatea cazurilor, cu scaderea
a
o Evaluarea corectii a
medicala.

Raspuns incomplet in 1-2 ore; se considera pacient cu rise ridicat daca la ...,,u~•H...,,..,.,
persista simptome u~oare, moderate, PEF sub 70%, saturatia 02 nu se imbunatate~te.
 Ill
Taln~I ~.4. llivelele de ~ontrol al as'tmului tirronti'e ,
(allaptat dupa (ilobal Initiative for Asthma. (ilobal stratelf for asthma management anfl
l}feventieJll}, , __ .
PARTIAL
CONTROLAT
CONTROLAT
CARACTERISTICI de
pupn un
criteriu de mai
-

"pj
Simptome diume Fara (::;2/saptamana) ?:_2/saptamana
-----
Limitiri ale Fara Ori care
Simptome nocturne Fara Ori care
I

Medkape de criza Fara (s2/saptamana) ?:_2/saptamana in

Functie pulmonara saptamana
<80%
(PEF sau VEMS)
Exacerbari Fara
----
'21/an __J
I
C. Trntamentul intercritic:
Atitudine tera1eutidi
1. Cre§tere ("Step up")- se aplicii caz de simptomatologie necontrolata once
nivel de severitate
o Initiere pulsatii steroizi orali - Prednison 30-40 mg/zi pentru a obtine
2. Descre§tere ("Step down") - cand obiectivele tratamentului sunt atinse, dar nu
mai devreme de 3 luni; mai intai se reduc sau se opresc steroizii orali

Tabel 2.5. lni"tjerea tratamentului dupa treapta c:le ineac:lrare

USOR PERSISTENT
INTERMITENT SEVER
p2 agoni~ti corticosteroizi corticosteroizi corticosteroizi corticosteroizi
cat este nevoie inhalatori inhalatori inhalatori inhalatori
200-500 µg/zi 200-500 µg/zi + 500-1000 µglzi + >1000 µglzi
( echivalent DPB) P2 agoni~ti cu ~2 agoni~ti cu
durata lunga (de durata lungii (de corticosteroizi orali
preferat) sau preferat) +1-
teofiline retard ~i/sau ~2 agoni~ti cu
sau teofiline retard
 Ill
I.

covoare

1. Glucocorticoizii:
doza initiala este
2-3 cea mai mica

nm-oviwn1a1 de (Becotide)
~ Spray 1puf=50, 250 µg -doza de 1-2 pufuri de 2-4 ori pe Sau
~ solufie pentru nebulizare 50 mg
• sub luni: 50 mg 6-12 ore
• 2-7 : 50 mg la ore
e 7 50-100 mg la ore
r7ni1rno,nn1 de fluticawna (FL/XOTJDE)-1 puf = 50, 125
µg/medie I mare Sau
.......,,""" mica (Treapta I) -100 250 µg de 2 ori pe
• Doza zilnica medie (Treapta II)-250 500 µg de 2 ori pe zi
• zilnica mare (Treapta 1000 ng de 2 ori pe
• Maxim: copil mic: 200 µg pe /copil mare: 2000 µg
puf=200 µg
 Capitolul 111

lalle'I ~.~. Eehi\"llen(ta dmelar de eorti~osteroi1i

inllalatori. ·
Doza Do
medie za mare
----
240--480 µg > 480 µg
400-600 µg µg
1000
> 2000 µg
µg
-----
264-660 µg > µg
440 660 µg > 660 µg

Glucocorticoizii - tablete -
controlate sau cand se constata un

•!• Beta 2 agoni~ti cu durata lunga de actiune - Salmeterol = 25

Doza:
• Treapta a II-a: 25 µg de 2 ori pe zi, seara
• Treapta a III-a: 50 µg de 2 ori pe zi, seara
• Treapta a IV -a: 100 µg de 2 ori pe seara.
2. Terapia combinata:
•!• Seretide (salmeterol + propionat de fluticazona)-1 puf = 50/100 µg sau 50/250 µg sau
50/500 µg
• Doza copii peste 4 ani: 50/100 µg I puf, de 2 ori pe zi.
3. Cromoglicat disodic (Imtal, Lomudal, Cromolyn)
- actioneaza prin inhibarea rnediatorilor rnastocite;
··~··~- atat reactia astmatica imediata cat ~i tardiva, reduc hiperreactivitatea bron~ica.;
- Inhalator: 3-4 prize/zi;
copilul mic, care nu coopereaza, se fac nebulizari de 20 rng/sedinta.
Nedocromil sodic - terapia de fond a formelor si moderate 1
puf= 1,75 rng-doza peste 7 1 pufla 6 ore.
4. Inhibitori de leucotriene:
de
 Ill

ca tratament
....., •..,.,,,.. cu astm alergic sever
persistent, care test cutanat pozitiv sau reactivitate vitro la un alergen permanent
aer ~i care au functia pulmonara redusa (FEV1<80%), precum ~i simptome frecvente in timpul
sau bru~te timpul noptii ~i care au avut multiple exacerbari astmatice severe
confirmate, in ciuda pe cale inhalatorie de doze de corticosteroizi ~i
agoni~ti beta 2 cu actiune de lunga durata.
Copii (cu varsta 6 ~i <12 ani) - Xolair este indicat ca tratament adjuvant pentru
imbunatatirea controlului astmului bron~ic la pacientii cu astm alergic sever persistent, care
prezinta test cutanat sau reactivitate in vitro la un alergen permanent din aer ~i simptome
bru~te in noptii ~i care au avut multiple exacerbari
in administrarii zilnice pe cale inhalatorie de doze mari de
2 cu actiune lunga durata.
~i frecventa administrarii adecvate de Xolair sunt stabilite in functie de cantitatea
(UI/ml), determinata ~i greutatea ,..,w...,,,.,r.,

(kg). lnainte de administrarea dozei initiale, pacientilor trebuie sa Ii se determine concentratia

prin orice determinare uzuala a IgE totale pentru stabilirea dozei. Pe baza acestor
fiecare fi necesare 75 pana 600
fractionat in 1 pana la 4

69
 Ill
catarrhalis paediatric isolates from 2005 to 2007 to commonly used antibiotics J.
Chemother., 2009;63 (3): 511-519.
3. Ciofu C Esentialul fn Amalteea, 1998.
4. Drysdale SB, Milner Greenough A. Respiratory syncytial virus chronic
respiratory morbidity - is there a functional or genetic predisposition? Acta Paediatr 2012; 101: 1114-
1120.
5. E. Ciofu C, Pediatria: Tratat, Editia I, Ed Medicala, 2003.
6. Florea MM, Lazarescu 0, I, Alexoae S: ru.AAV"au
de rise pentru dificil de controlat la copil. Rev Rom de Pediatrie, 2011,
383.
7. Gotia S et al. Pediatrie: Boli respiratorii, boli cu mecanism imun, hepatologie.
2008.
8. Harrison CJ, Woods C, Stout G, Martin B, Selvarangan R. Susceptibilities
influenzae, Streptococcus pneumoniae, including serotype 19A, Moraxella catarrhalis pa1e01atr1c
isolates from 2005 to 2007 to commonly used antibiotics. J Antimicrob Chemother. 2009;63(3):5] 1-519.
9. Ioniuc I, Alexoae M, Gotia S. Astmul bronsic la adolescent. Revista Romana de Pediatrie
vol LXII, nr 1, 27 - 34.
10. Ioniuc I.: Laringita acuta, in Protocoale de diagnostic de diagnostic §i tratament fn pediatrie, sub
redactia prof. Dr. Mircea Nanulescu, Ed Almalteea, 2012, pag 14-19.
11. Ioniuc I.: Pneumonia stafilococica, in Protocoale de diagnostic de diagnostic $i tratament in
pediatrie, sub redactia prof. Dr. Mircea Nanulescu, Ed Almalteea, 2012, pag 26-30.
12. Krystal Revai, Laura A. Dobbs, Sangeeta Nair, Janak A. Patel, James J. Grady, Tasnee
Chonmaitree Incidence of Acute Otitis Media and Sinusitis Complicati11g Upper Respiratory Tract Infection: The
Effect of Age Pediatrics, 2007, Vol 119(6): 1408-1412.
13. Kwon C, Lee HY, Kim MG, Boo SH. Allergic diseases in children with otitis media with effusion
International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology. V0177, (2)2013: 158-161.
14. Lazarescu 0, Florea M, Arganisciuc E, Ioniuc I, Alexaoae M, Gotia S. Factori de pentru
astmul bron~ic la copil (6-18ani) -Rev Rom de Pediatrie, 2011, vol LX, nr4, pag 389 - 394
15. Martines F, Salvago P, Ferrara S, Messina G, Mucia M, Plescia F, Sireci F, Factors influencing
the development of otitis media among Sicilian children affected by upper respiratory tract infections.
Braz J Otorhinolaryngol. 2016 Mar-Apr;82(2):215-22.
16. Moraru E et al Actualitati in patologia pediatrica: Alergologie-Imunologie, Hepatologie §i
nutri/ie, Vaccinologie. Editura Gr T Popa Iasi 2010, ISBN 9786065440258.
17. Nistor N. Pneumoniile bacteriene. In C. Iordache (ed). Tratat de Pediatrie. Ed. "Gr.
UMF Ia~i, 2011: 197-209.
18. Patel JA, Nguyen D, Revai K, Chonmaitree T. Role of respiratory syncytial virus in acute otitis
media: Implications for vaccine development. Vaccine. 2007;25:1683-9
19. Popescu V. Algoritm diagnostic si terapeutic in pediatrie, vol. I, Ed Medicala Amaltea, 1999.
20. Popescu V. Algoritm diagnostic si terapeutic in pediatrie, vol. II, Ed Medicala Almateea, 2003.
21. Principi N, Esposito S. Management of severe community-acquired pneumonia of children in
developing and developed countries. Thorax 2011; 66: 815-822.
22. Ranganathan SC, Sonnappa S. Pneumonia and other respiratory infections. Pediatr Clin North
2009; 135-156.
Raywood E, Lum S, Aurora response A

70
 HI

LI p TULUI DIG STI

RITA AC

~ef lucrari ~tefana Maria Moisa

Gastroenterita acutii este ca o scadere a consistentei ~i cre~tere a frecventei

eliminarii scaunelor (in general mai mult de 3/zi), insotita sau nu de febra sau varsaturi. Din
punct de vedere cantitativ este vorba de o eliminare de materii fecale mai mare de 1Og/kg/zi
sugar sau 200g/kg/zi la copilul de peste 3 ani. Se considera ca sciiderea consistentei materiilor
fecale este un diaree] decat numarul de scaune, ales pnma de
viata. Tem1enul de "acut" se refera la o durata a simptomatologiei mica de douii saptamani,
majoritatea studiilor fiind consemnate varsaturi cu o sub 3 zile ~i diaree sub 14 zile, cu
o valoare medie de 5-7 De~i ,,diaree acuta'' este folosit ca sinonim cu ,,gastroenterita acutii' ',
•vu.uv;auu. este impropriu, acuta a ~i
a intestinului subtire, in timp ce in realitate, implicarea stomacului este mult mai rara ( chiar ~i
..,~,~.__..,,.., de diaree infectioasa), iar enterita nu este de asemenea prezenta constant. Termenul de
diaree acuta este de preferat de gastroenterita acuta.

71
 digestiv

~1

intalne~te pe tot

infectio~isunt reprezentati
parenterala care apare
Virusuri:
Bacterii: Salmonella spp, Shigella spp, Escherichia Campylobacter,
C. peifringens, Yersinia enterocolitica.
Tabet ~.t Principalii factori in~c~o'i lacterienf atrilui~i gastroenterit~i acute
Mecanism Mecanism citotoxk Mecanism toxigenk Ade:renta
enteroinvaziv
Salmonella E. Coli 1;;;1ncau,, 1tn~<>n E. Coli enterotoxigen E. Coli enterohemoragic
Shigella Shigella Shigella E. Coli enteropatogen
Campylobacter Cl. difficile P. aeruginosa
Y. enterocolitica E. Coli enterohemoragic Y. enterocolitica
E. Coli enteroinvaziv V. cholerae

Agenpi
Virusurile sunt cauza predominanta de diaree acuta, special in ~c;,~u11u1
Rotavirus: infectia cu rotavirus este responsabila pentru o treime din totalul spitalizarilor
pentru diaree ~i produce aproximativ 500.000 de decese la in fiecare an.
Calicivirus: fac parte familia Caliciviridae norovirusurile ~i
AA~ ~
... "virusurile-Narwalk like" ~i "virusurile Sapporo-like").
. .· -

Norovirusurile sunt cele mai frecvente cauze de focare de gastroenterita, care afecteaza
toate grupele de varsta.
Sapovirusurile reprezinta al doilea eel mai frecvent agent viral dupa rotavirus,
9% severe

sau

72
 sau

a
aglomerate de
~i copii de varsta caliitorii in zone endemice. Factorii constitutionali
sunt reprezentati de varsta mica, prematuritate, malnutritie, diateze exudative ori alterarea
~u·~-.·v• de bariera a mucoasei intestinale.

Aspecte etiologice corelate cu varsta: la copiii sub un an predomina etiologia virala, intre
unu ~i patru ani pot fi implicate ~i bacterii ca Salmonella, Campylobacter sau Yersinia, primele
doua fiind principalele cauze de gastroenterita acuta peste varsta de cinci ani.

Diareea este

Dupa ....,._,.,,.,.,,u,,,,u fiziopatologic de producere, poate fi:

- osmotica
- secretorie
- prin alterarea

Mecanismul dfareei osmotice: lumenul intestinal exista in numar mare care

nu
se un

73
 crescute de
VUJLUU,U-\-i ~i ce UA>'~AA'<~ a
continutului intestinal cu poluare bacteriana, producere de leziuni u ... ,.,u....~ ...,.
produsa eel mai des
exudarea de mucus, proteine ~i sange
enteropatogeni ac1;1011e2tza

sau celiachiei.
0 alta clasificare J:mparte
toxigenic ~i prin aderenta.
1. n .
.uA.. aAu.,,,uu.u

Germenii apo1
chemotaxie sau prin sau fimbriilor, se
intestinale prin endocitoza la polul apical. Germenii se multiplica
aparitia unei inflamatii acute la nivelul mucoasei, determinand hiperemie,
exudat intraluminal.
2. Mecanismul citotoxic
Shigella care secreta o citotoxina numita Shiga-toxina VTl sau verotoxina cu efect
inhibitor al sintezei de proteine ~i actiune neurotoxica, care explica aparitia convulsiilor la
pacientii infectati. Mecanismul se aplica ~i J:n cazul Clostridium difficile, care infecteaza gazdele
supuse unor tratamente antibiotice J:ndelungate sau cele aflate J:n status postoperator.
3. Mecanismul toxigenic
Acest mecanism este optim ilustrat de toxina holerica, fiind descris ~i
enterotoxigen. Agentul patogen colonizeaza epiteliul, adera nivelul mucoasei intestinale ~i
secreta enterotoxine care se leaga de un receptor specific la nivelul enterocitului, activeaza
adenilciclaza, cre~te continutul intracelular de AMP c determinand stimularea secretiei de
activarea canalului de (CFTR), iar la nivelul celulelor determina scaderea
absorbtiei de NaCl. Cre~te mult secretia activa de apa ~i electroliti intestin, aparand diaree
apoasa ~i deshidratare. Capacitatea de reabsorbtie intestinala este, insa, pastrata, posibila
rehidratarea orala.
aderenta

came ~1

74
 varsaturilor ~i
o alta cauza. La sugar se manifesta prin frecarea calcaielor,
4. Febra sugereaza infectii cu germeni bacterieni enteroinvazivi sau
Agraveaza de asemenea SDA prin cre~terea pierderilor insensibile de apa.
~,~._..,...,,,,.., obiectiv va cuprinde:
l .Aspectul general al copilului: greutatea (este important a fi comparat cu greutatea
anterioara imbolnaviriil), faciesul (frecvent incercanat, cu ochi infundati orbite-sugereaza
deshidratare severa), starea de letargie sau iritabilitate, modificari ale plansului, prezenta sau
absenta lacrimilor -·ca indicator al starii de hidratare-, anorexia, setea vie.
2. Aspectul mucoaselor (bucala, conjunctivala) ~i starea de hidratare a acestora.
3. Aspectul febra tifoida, icter care poate o
acuta, cutanat "persistent" grava.
Frecventa cardiaca ~i calitatea pulsului.
5. Frecventa respiratorie ~i calitatea rP<•n 11·<>1"1
de asemenea deshidratare severa).
6. Sediul, intensitatea ~i iradierea durerilor abdominale: acestea sunt prezente
majoritatea bolilor diareice; intensitatea lor difera, in functie de etiologia acestora, blande
sau moderate, in diareile provocate de rotavirus ~i Salmonella, cu caracter colicativ

75
deshidratarii,
I. cu a %

HI. Diareea acuta severa cu SDA

corporala, adica pierderi uv;un•-'"'-'" peste 100 ml/kg.
apatie, somnolenta.

lnvestigatii
Coprocultura: aceasta va :fi recomandata de la intemare, deoarece 2-3
probabilitatea obtinerii unei coproculturi pozitive este redusa; se recolteaza din mai multe
poqiuni ale scaunului ~i din produsele patologice (sange, puroi).
Coprocitograma: examen microscopic al scaunului ce stabile~te un diagnostic prezumtiv
de diaree infectioasa. Germenii patogeni enteroinvazivi determina prezenta PMN ~i a
eritrocitelor. Examenul se considera pozitiv daca sunt prezente mai mult de 5- 10 PMN pe camp.
ELISA pentru Rotavirus.
Culturi pentru virusuri, examen direct in microscopie electronica, identi:ficarea
antigenelor agentului patogen, PCR-toate acestea nu sunt examene de rutina ~1 necesita
laboratoare inalt specializate.
La copiii cu diaree apoasa ce persista mai mult de 14 zile sau cu un recent
in zone endemice poate :fi util examenul coproparazitologic ( Giardia lamblia,
Cryptosporidium ), ca ~i la cei cu diaree sanguinolenta ~i coprocitograma negativa/neconcludenta
( Entamoeba histolytica).
Un pH acid al scaunului ~i prezenta substanle reducatoare indica un .._...,_u..,.. lactaza.
Pentru deshidratare ~i a gradul acesteia vom recomanda investigatii suplimentare :

~1 se

76
 ' - " AUA ' - ' " " CU IJl,(tfft<Uftll:'.'j'.

scaune apoase cu mucus ~i sange.

cu scaune cu mucus,

cu

Hepatita acuta
Intoleranta la lactoza
Cetoacidoza
Pancreatita acuta
Pneumonia, otita medie acuta, pielonefrita, meningita
Ingestia corpi straini
Invaginatia intestinala, volvulus, malrotatie, apendicita acuta, peritonita
'"'"v"'"' pilorica
ulceroasa
pseudomembranoasa
Soc septic
'"''"'""""''"' de substante
Megacolonul toxic
Infectia de tract
Sepsis

fi tratate

77
 este esential in gastrnenterita acuta. 4
de tranzitie,

mEq/l mEq/l
SolESPGHAN >25 20 10 224
Sol OMS 90 90 20 30 311
Pedialyte 140 45 35 30 250
---- -
Infalyte 70 (orez) 50 45 25 34 200
Rehidralyte 140 75 65 20 30 310
Dioralyte 90 60 60 20 10 240

Solutia GESol, folosita ~i in prezent in multe tari ale lumii, contine NaCl 3,5 g (90
mmol/l), bicarbonat de sodiu 2,5 g, KCl 1,5 g ~i glucoza 20 g la 1000 ml apa. Solutiile cu
osmolaritate redusa (Na+ 75 mmol/l) sau hipoosmolare (Na+ 60 mmol/l) sunt de preferat pentru
rehidratarea copiilor cu gastroenterita acuta, inclusiv in holera (ESPGHAN).
in primele 4 ore vom administra, in cazul formelor u~oare de boalii, SRO 30-50 ml/kg
ml/kg pentru fiecare scaun sau varsatura ulterioara. in cazul formelor medii, 00
ml/kg + 10 ml/kg pentru fiecare scaun/viirsatura aparuta ulterior. Aceste solutii vor fi
administrate lent, cu seringa sau biberonul, la interval de cateva minute.
NU se administreaza ceai sau apa pentru rehidratare (rise de edem cerebral acut -
"intoxicatia cu apa") !
NU se va intrerupe alaptarea!
Solutiile de rehidratare pot fi administrate l?i pe sonda nazogastrica.
Ratia de intretinere este asigurata de SRO ~i de realimentare; copiii sub 2 ani sa
primeasca 500ml/zi, cei intre 2 ~i 10 ani 1000 ml/zi, iar cei peste 10 ani cca 1500-2000 ml/zi.

78
nu este ..a,.,•ru""'""" a
po ate la starii de purtator (Salmonella) sau a reactiilor adverse (rise de sindrom
hemolitic ~i uremic la pacientii infectati cu E.coli enterohemoragic ). Totu~i, antibioticele
utilizate sugarii cu imunodeficiente, cu diaree severa ~i sepsis sau cand in scaun apar
produse patologice (sange, puroi). In general se prefera administrarea formele
boala, cu negative, chimioterapice (Trimetoprim-
Sulfametoxazol 6-8 mg/kgc/zi).
diareea cu Salmonella: Ceftriaxona 50-100 mg/kgc/zi in 1-2 Cefotaxim 50-100
mg/kgc/zi in 2 Amoxicilina 50 mg/kgc/zi in 3 prize. Terapia de a Ciprofloxacina
mg/kgc/zi iv sau 20 mg/kgc/zi 2 Durata tratamentului este in general de 5
cu Shigella: 100 mg/kgc/zi, mg/kgc/zi, 10 mg/kgc/zi
zile, Ceftriaxona 50-· 100 mg/kgc/zi, Cefotaxim 50-100 mg/kgc/zi, 5
sau
cu Campylobacter jejuni: 30-50 mg/kgc/zi in 4
V>HAVHA .... 15 mg/kgc/zi 2 sau (Ciprofloxacina).
Diareea cu Clostridium difficile: Vancomicina, Metronidazol.
Tratame:nt patogenic:
(agonist al receptorilor
sau
u~oara.

79
 m1 Bolile aparatului digestiv

Tratament simptomatic
> ESPGHAN nu recomanda folosirea de rutina a ...u •.• ..,......, •.,..., ..,,'"',
0,5 mg/kg/zi.
'-'H-'jJH.UHA-..

> Combaterea febrei: Paracetamol 40-60 mg/kg/zi, per os sau iv 1,5 ml/kg/dozii (la 6
> per os, 5mg/kg/zi.
> ~
este utila in reducerea severitatii, dar
de diaree copii. toti copiii cu este
timp de l 0 zile. Copiii cu varsta de 2 ar trebui sa primeasca l 0 mg
Suplimentarea cu de zinc in dozele recomandate reduce
urmatoarele 3 Terapia cu este in managementul
subnutriti sau cu diaree persistenta. OMS ~i UNICEF terapia de
copii cu diaree.

Complkatii:
- ~oc hipovolemic
- insuficienta renala prin mecanism prerenal
- tromboza de vena renala, tromboza venoasa cerebrala
- acidoza metabolica
- rabdomioliza
- coagulare intravasculara diseminata
- convulsii
- hematom subdural (fontanela anterioara hipertensiva).

Factori de prognostic
Aproximativ 10% dintre copiii din tarile in curs de dezvoltare sunt subponderali.
Deficientele de macronutrienti sau micronutrienti deficiente sunt legate de episoade
severe ~i prelungite de diaree. Starea de nutritie precara conduce la un rise mare de deces.
Deficitul de zinc suprima functia imunitara ~i este asociat cu un nivel crescut de prevalenta a
diareei persistente. De multe ori duce la malabsorbtie ~i pierdere semnificativa 1n greutate.
Imunosupresia, secundara infectiei cu HIV sau a altor afectiuni cronice, poate fi asociata cu un
crescut de a dezvolta boala a sau
frecventa a episoadelor diareice.

80
 nt

esogastridi functioneaza ca un
care refluarea gastric in esofag. Rolul major il joaca
sfincterul esofagian inferior (SE!), un sfincter virtual, care exista datorita jocurilor presionale de
jonctiunii esogastrice. Acest sfincter se inainte ~i dupa na~tere, avand un
-·..···-··~·"~ eficace abia dupa varsta de 5-7 saptamani.
Relaxarea a SEI reprezinta mecanismul major de producere a
gastroesofagian. Aceasta poate fi spontana ~i apare de obicei dupa mi~dirile peristaltice normale.
Studii fiziopatologice au aratat ca de~i frecventa acestor relaxari este asemanatoare intre
persoanele sanatoase ~i cele cu BRGE, la cele urma o propoqie mai mare sunt insotite de
refluare acida. Alti factori care influenteaza presiunea la nivelul SEI sunt de asemenea implicati:
mecanice, distonii, hormoni, peptide, agenti farmacologici, unele alimente (ciocolata,
v~'""'~-..~. gnlcSHlmH;;;, bauturile carbogazoase, Citricele, fO~iile ), fumatul, alcoolul.
Hernia hiatala (patrunderea constanta sau intermitenta in torace a unei parti din stomac
esofagian) este in refluxul gastroesofagian, deoarece
incompetenta jonctiunii esogastrice.

Epidemiologie $i istorie naturala

Este imposibil de determinat incidenta realii a refluxului pentru ca cele multe
episoade sunt asimptomatice ~i nu se adreseaza la medic. La noi in tarii adresabilitatea scazuta
fac -•••-.,,~ ff!Jft:CH;:fea n·="'·'~T·or=' -'-''-'-'-''-"
'"'vLUH-UL.£.,ULv

de 5-9% a ~·~~~

81
 o de
- digestive,

1.

varsaturile

disfagia
odinofagia

sialoreea.
2. Manifostari respiratorii
Se datoresc aspiratiei continutului gastric in caile respiratorii ~1 sunt mai bine
reprezentate la copil in comparatie cu adultul. Pot sa apara:
tuse cronica,
crize de apnee de tip obstructiv,
wheezing,
pneumonie cronica sau recurenta,
simpla ragu~eala cronica,
accese de cianoza la care se adauga stridor, sughit, ..u.,•v•""•
pneumonii de aspiratie,
crize de astm bron~ic,
bron~ite recidivante obstructive,
otite medii recidivante,
rinofaringite ~i faringite repetate.
Eliminarea unui posibil reflux la un copil cu pneumopatii repetate, tuse
wheezing recurent, crize repetate de astm bron~ic a devenit o practica frecventa.
Manifestiiri neurocomportamentale
 0

radiologic
,,,,...._,,,,,,.,H,,., cu simptome severe
permite vizualizarea largi, o strictura
esofagiana, stenoza piloridi, o compresiune sau poate exclude alte cauze anatomice de varsaturi
care se pot preta la diagnostic diferential.
A~adar, de~i fi u~or de aplicat ~i cu complicatii minime, esogastric cu
substanta de contrast are multe dezavantaje:
• sensibilitate scazuta: nu fumizeaza relatii despre esofagita, este un moment din 24 ore,
care rareori sau niciodata nu concorda cu episodul reflux;
• specificitate Iimitata: rezultate fals pozitive 30%, rezultate fals negative 14%

a.

83
 digestiv

90% ~i 100%,
la

alcaline,
reale ale copilului,
cu UHUHH;C>

Impedanf-pH-metria
Impedanta esofagiana este o utilizata .,,.,.,,.,.,t-r., a
alcaline), solidelor ~i gazelor in esofagian.
Avantajele impedant-pH-metriei constau
- permite masurarea acid ~i a
- identifica refluxul slab-acid sau <HvUHJL<,

refluxul
AU\,dU.UH;U ~iRGE
- detecteaza refluxul gazos;
- determina iniiltimea episoadelor de reflux.
Manometria esofagiana
Este o metoda indirecta care inregistreaza continuu, timp de 1-3 ore, presiunile
endoluminale, nu numai la nivelul sfincterului esofagian inferior, ci ~i la alte ale
esofagului, cu ajutorul unor catetere pe care exista mai multi captatori de presiune. Nu deceleaza
refluxul, ci doar anomaliile de presiune ~i motilitate ale corpului esofagului ~i SEI.
Marele neajuns al metodei 11 constituie faptul ca nu evalueaza presiunea SEI dupa mese
sau in timpul somnului, momente critice la bolnavii cu reflux. De aceea, actualmente se recurge
determinarea presiunilor timp de 24 ore, sau se fac inregistriiri ~i
presiunilor la nivelul esofagului.
Endoscopia digestiva superioara
Vizualizarea endoscopica a esofagului cu prelevarea
metoda de electie in diagnosticarea complicatiilor refluxului -
specificitate de peste 95%.

Metoda folose~te fibro-endoscoape flexibile ~i suple, de dimensiuni

varstelor pediatrice, cu posibilitate de vizualizare video, stocare ~i prelucrare a
 a

test
sensibilitatea ~1 specificitatea
o de 86% ~i o specificitate de 95%.
Teste pentru determina.rea clearance-uhd esofagian mai putin folosite in practica,
deoarece presupune o explorare radiologica sau izotopicii, iar iradierea nu este de dorit.
Chestionarele - se bazeaza pe evaluarea simptomelor ~i evitii teste de diagnostic
costisitoare ~i invazive, putand fi folosite pentru diagnostic sau pentru evaluarea stadiului de
boalii.
Terapia empirica - folosirea pe termen scurt a unei terapii cu doze mari de inhibitori
...,..,,.,<..,'°I".st...,t a fi o metoda de diagnostic eficienta la adulti, dar mai putin
sirno1to11ne1.e au cedat dupa cateva de terapie au fost
care

~a1'1ln ..:t-ir difereniial

1. Varsaturile ~i regurgitatiile:
- boli ale esofagului: acalazie, hemie hiatala, esofagita peptica, atrezie esofagiana cu/rara fistula
esotraheala, vascular congenital periesofagian, stenoza esofagiana,
esofagian, periesofagiana

85
 De asemenea, mare ~i adolescent, trebuie exclus diagnosticul
subiectii care prezinta modificari ale ~colar ~i uuvi._,...,.,.,u,
dificila este realizarea unui diagnostic
de~i
rar
afectiuni neuromusculare ~i neurodegenerative, insotite de rigiditate, arcuire ~i pozitii
ale corpului.
3. Manifestarile respiratorii - pot complica tabloul clinic din boala de reflux. De
multe ori se ajunge la diagnosticul de BRGE excludere la un sugar cu wheezing recurent,
pneumopatii repetate, tuse cronica, in majoritatea cazurilor, ace~tia beneficiind perioade de
timp de tratamente complexe ~i costisitoare pentru o patologie respiratorie care nu se.
Trebuie exclus de prima intentie refluxul la copiii cu manifestari de astm bron~ic, episoade de
tuse persistenta, sau otite medii recidivante.

Diagnostic pozitiv se stabile~te prin insumarea datelor de:

);#- Anamneza;
);#- examen clinic amanuntit, repetat;
);#- explorari paraclinice;
../ teste directe;
../ teste indirecte;
);#- evolutie.
Existenta posibilitatilor multiple de explorare nu justifica recomandarea lor de
atent selectionate. De asemenea, exista ~i reversul medaliei: multiple
sau
 care ingroa~a sau 3-5%,
2%)
unuu.uv de lapte antireflux,
a111mente consistente pentru sugari de formulelor cu cereale
~i tapioca)
rnici ~i
frecvente
• evitarea arnbiental tabagic care scade presiunea SEI ~i toate sursele de
cornpresiune pe abdomen: inra~atul sau imbracarnintea prea stransa, bandaj
neadecvat sau rnanipularile internpestive care pot provoca regurgitatii sau varsaturi.
(b)
• rnese rnici ~i frecvente, la ore regulate, rnici gustari intre mese,
-~·-~~.,,- rnasii cu ore
evitarea sornnului ""'~"''"' dupa rnasa,

• evitarea consurnului de condimente, bauturi carbogazoase, citrice, ro~u, mese

bogate in griisimi, negru, cacao, ciocolata,
• interzicerea activ ~i pasiv,
• stabilirea atenta a indicatiilor ~i posologiei medicamentelor cunoscute scad

~1 se

a,
87
 medie 0,5 mg/kgc/zi, 3
cu 30 45

a agres1ve a
viu.u""'" folosit indeosebi bolnavii CU H.d~J.LUH

a) Antagonistii receptorilor H2 (receptorii histaminici - actioneaza

secretiei de acid, inhiband RH2 parietale gastrice.
(Cimetidina, Ranitidina, Famotidina, Nizatidina), cei
Nizatidina. Mai eficienfi decat IPP atat pentru
vindecarea esofagitei - aplicabilitate
Dozele recomandate sunt:
• Ranitidina (Zantac): 2 mg/kgc/doza de 3 ori/zi (max. 6 mg/zi);
• Famotidina: 0,5 - 1 mg/kgc/doza, de 2 - 4 ori/zi;
• Nizatidina (Axid): 6 - 10 mg/kgc/zi 3 prize.
Blocantele de RH2 sunt inca folosite ca terapie de prima linie pentru u~oare ~i
medii, cu durata tratamentului de 6 - 8 saptamani pentru esofagitele u~oare ~i cu o a
tratamentului de 3 - 4 luni pentru formele moderate de esofagita.
b) Inhibitorii de pompa de protoni (!PP) - cea mai eficienta medicatie care produce
supresia acidului clorhidric, leaga covalent ~i dezactiveaza pompele de protoni din celulele
parietale (pompele H+/K+ -ATP-aza).
Inhibitorii de pompa de protoni sunt reprezentati de benzimidazoli: Omeprazol,
Pantoprazol, Lansoprazol, Esomeprazol, Rabeprazol - doza 1 mg/kgc/zi.
NASPGHAN/ESPGHAN apreciaza ca cea cu
BRGE, determinand disparitia simptomatologiei de reflux
3) Antiacidele - cele mai bune rezultate s-au obtinut cu alginatii (Gaviscon), ..u u i... p
combinatia hidroxid de aluminiu - hidroxid de magneziu (Maalox), de encac:e
neutralizarea refluxului mixt. Se administreaza cu l Yz - 2 ore dupa mesele principale ~i

au severe
sau
 cu

- tratarnent

hernaterneza,
·~··~•''~ de severitatea este r1rt"""""'"1°'
Formele u~oare ~i moderate beneficiaza de administrarea antagoni~tilor receptorilor
in formele severe se recurge folosirea IPP, cu rnentiunea ca se asociaza obligatoriu
~l

~,.,.,............peptica - complicatia cea mai redutabila a esofagitei peptice. ca simptom

principal disfagia, diferentiata pentru solide, lichide sau completa, in functie de gradul stenozei.
........uu..,,, ...., depinde de gradul stenozei; in general se recurge tratament dilatator pe cale
endoscopica cu bujii Savary.

chiar din

sangerarea.
Esofagul Barrett -
columnar (metaplazie gastrica sau intestinala); epiteliul Barrett este considerat ca o vindecare
esofagian agresatin
fi Ui>.,UA'vLUHVUU.ICJ

89
 Hl.3. GASTRODUODENAL

~ef

Definitie
Ulcerul este,
a peretelui gastric sau
anume primare ~i secundare, atat din punct vedere ~i
histopatologice, clinicii ~i evolutiei. Majoritatea cazurilor de ulcer peptic in
asociere cu gastrita cronica, sau antrala. acestei asoc1en a ..,,~.,,........
interpretare dupa descoperirea 1983 a unei bacterii spiralate ce VVJLVU<.L<4

Helicobacter pylori. Ulcerele secundare

organismului ( ~oc, sepsis, arsuri, traumatisme craniocerebrale),
anumitor infectii la pacientii imunodeprimati precum ~i datorita
determinati (medicamente, substante corozive).

Date epidemiologke
Incidenfa bolii peptice la copil este inca un subiect controversat; totu~i, in marile centre
de gastroenterologie a fost raportata o frecventa de 4,4/10.000 intemari (alti autori se refera la 4-
6 cazuri noi/an).
Prevalenta infectiei cu H.pylori, variaza in functie de localizarea geografica, precum ~i
de caracteristicile grupului studiat. general prevalenta cre~te cu varsta ~i este cu
statusul socioeconomic din perioada copilariei. Este crescuta in tarile in curs de dezvoltare,
ajunge chiar pana la 90% ~i scazuta in tarile dezvoltate, sub 10%.
In acela~i timp, in ultimele decade s-a constatat scaderea numarului de ulcere
pozitive ~i cre~terea prevalentei ulcerelor gastrice ~i duodenale Hpylori-negative; aceste date
difera de studiile anterioare in care doar o propoqie redusa dintre ulcerele copilului nu erau
asociata cu H.pylori sau consumul de AINS. Incidenta reala a ulcerului secundar nu poate fi
stabilita cu exactitate deoarece depinde de frecventa maladiilor cauzatoare.
Rata mortalitatii prin boala ulceroasa primara este extrem de redusa in contrast cu
cu ulcere de stres complicate de hemoragii sau ""'"'"'"-i-"..,,t.,,
Diferentele interrasiale sunt descrise infectiei cu a carei
prevalenta SUA este crescuta la populatiile de

90
 aparare:
.. secretia de mucus ~i bicarbonat;
• celulele epiteliului gastric;
~ vascularizatia •uuuu•v•
Consecinfele conflictului (factorii agresivi/mecanismele de citoprotectie):
- sciiderea diferentei de potential a mucoasei
- alterarea stratului de mucus ~i a surfactantului
- retrodifuziunea protonilor

- inducerea stres VAJ<uuu

- tulburari circulatorii intramucoase
necroza, reepitelizare ~i regenerare.
2. Helicobacter pylori
in1983, Warren ~i Marshall descoperi'i. o bacterie Gram negativa, spiralata, fragmente
de biopsie gastrica prelevate endoscopic. Bacteria colonizeaza nu numai epiteliul gastric, dar ~i
ariile de metaplazie gastrica duodenala, esofagul Barrett ~i mucoasa gastrica ectopica (diverticul
~l

91
 folose~te
gastric.
a

fenotipuri, I (vacA+, cagA+), asociat

Ureaza protejeaza
necesar pentru
Cafe V0f suferi till nri<f'C'"' de vacuolizare.
1 ru
se rnai asociaza de asernenea cu o H»•i~~u··~ rnai a unor antigene
duodenal cu Bl8B4o, B3sB40, A10Bs, A10B40 eel gastric cu
ABO nesecretor.
Parintii, fratii ~i copiii unui bolnav vor avea rnulte ~anse a dezvolta boala
peptica; de asernenea s-au descris cazuri la gerneni rnonozigoti rnai frecvent decat dizigoti.
4. Antecedentele familiale. In ulcerul duodenal al copilului exista antecedente farniliale
in 23 - 62% din cazuri. Existenta unui ulcer la rudele de gradul I este rnai frecventa UD decat
in UG ~i la copiii peste 7 ani.
5. Factorii psihogeni. Portretul psihologic al unui copil ulceros ar include: perfectionism,
anxietate, personalitate introvertita, relatii rninirne farniliale ~i sociale. Au rnai fost citate stresul
~colar important, precurn ~i disparitia unuia dintre parinti intr-un interval de luni "'"''"_,..,...,,,.
aparitiei ukerului.

b) patogenia bolii peptice secundare

Stres ~oc, sepsis, politraumatisme, arsuri, detresa respiratorie neonatala

substante corozive
aspirina
AINS ~i corticosteroizi
Agenti exogeni
antibiotice

92
 •H~"''""'""'""'"' nnne,::mare sunt entitiitile care un rol fisurarea
barierei mucoase. In gastrita de stress, secretia acida este normala sau scazuta. Astfel,
hipersecretia acida nu este un factor etiologic semnificativ. in paralel, secretia de bicarbonat
scade, astfel incat suprasarcina de protoni nu mai poate fi compensata.
Stresul cauzeaza ~i sciiderea fluxului sangvin la nivelul mucoasei, ducand la ischemie ~i
distructie tisulara.
Alti factori implicati in patogenia ulcerului de stress sunt: scaderea nivelelor de
somatostatina din celulele D antrale, alterarea sintezei locale de prostaglandine, modificarea
nivelelor serice de adrenocorticoizi ~i catecolamine, alterari la nivelul neuropeptidelor SNC.
cu (Curling),
'"HA..._,,.... nervos (ulcerele Cushing).
Ulcerele Cushing se intalnesc cu activitate vagala crescuta, cu secretie acida
~1 crescut al de obicei solitare ~i rnorfologic similare
gastrointestinale obi~nuite. Acest de ulcer are predispozitie crescuta spre perforatie.
Ulcerele Cushing se intalnesc la pacientii cu arsuri extinse, putand fi localizate la orice
al tractului gastrointestinal. Se caracterizeaza prin secretie gastrica crescuta ~i se complica
"'~"·~~,,~,,. mai frecvent decat ulcerul de stress.

• Ukerul produs de agenti exogeni

ceea ce

93
insa in producerea dupa cum atesta
aceastii maladie cu excesiv de siirata (cauza de gastrica) ~i siiracii
(vitaminele antioxidante au rol protector).
boala ulceroasa, cat ~i dezvoltarea cancer
vindecarea ulcerelor ~1 ...........,,,,..,,,""'"'·

Clinka bolii
a) In ceea ce prive~te tabloul clinic al ulcerelor primare se discuta despre sindromul functional
digestiv ~i/sau complicatiile revelatoare.
Sindrnmul functional digestiv cuprinde durerea abdominala recurenta ~i varsii:turile,
unde varsta pacientilor joaca un rol esential.
La copilul simptomatologia este dominata de varsaturi; acestea aparea
legatura cu alimentatia §i se insotesc de agitatie, planset §i pot determina anorexie ~i hipotrofie
ponderalii. Viirsiiturile sunt cvasiconstante inaintea varstei de 3 §i chiar 6 ani.
Durerea abdominala reprezintii manifestarea clinica cea mai frecventa a ulcerului peptic
primar, dar nu poate fi identificata cu certitudine decat dupa varsta de 3 ani. abdominala
este in general difuza, uneori epigastricii sau periombilicalii, in orice caz dificil de localizat, mai
ales la copiii sub 6 ani; peste aceastii varsta copilul poate de
suferintei. Descrierea clasica este de durere noctuma care treze~te copilul
intensificata de ingestia de alimente (contrar simptomatologiei adultului) ~i ....u,...,u ..... u ..
alimentar. Sugestivii este ~i asocierea dintre varsaturile cronice ~i durerea localizata in
abdomenul superior. Se noteaza perioade de exacerbare §i remisiune ale cu durata
variabila, de saptamani la luni. La varsta ~colara §i in adolescenta sindromul dureros este
bine exprimat devenind asemiinator cu eel al adultului.
• este epigastric in 34-51 % se iradiere
durere cu sediu atipic poate induce "'"'j'._._",;:.,u diagnostic,
daca este (apendicita, diverticul Meckel).

94
 HH..;H~>VH<UU4ca 0 extrem de rara a peptic ,,.nu•~•
la frecvent localizarea a bolii; imbraca aspectul unui abdomen
acut peritonitic, cu sindrom biologic inflamator ~i prezenta pneumoperitoneului la examenul
fi obiectivata ~i prin ultrasonografie.

Fig. 3.2. Pneumoperitoneu Stenoza pilorica

revelatoare
 Capitolul m1 Bolile aparatului
• ulcerul se poate cu o stenoza pilorica; aceasta se
varsaturi incoercibile, uneori cu caracter sanguinolent, asociate cu un
rara a se a
gastric.
...,•.,.,.,,v•·v""J'" este
neonauua -~u_.,_, •• ~,~_,... ..., revelatoare sunt
digestiva.
Intre o trei ani perforatia ~i/sau hematemeza/melena sunt de asemenea des
semnalate, dar apar ~i manifestari de tipul varsaturilor sau planset dupa ingestia
Intre 3 :ji 6 abdominale sunt bine uneori nocturne, ce
in formele subacute varsaturile sunt cvasiconstante.
incepand cu 6-7
sau un sindrom dureros aproape tipic dar, aceasta varsta, propoqia ulcerelor secundare scade.

Diagnostic
Este vorba despre investigatii care permit stabilirea existentei ~i localizarii ulcerului
(endoscopia digestiva superioara ~i tranzitul baritat esogastroduodenal) ~i despre investigatii care
ajuta la stabilirea mecanismului etiopatogenic (evidentierea infectiei cu Helicobacter pylori,
studiul secretiei acide gastrice, dozarea gastrinemiei ~i a pepsinogenului I seric).
a) Examenul radiologic
Diagnosticul bolii ulceroase s-a bazat mult timp pe datele radiologice. Acest examen nu
mai prezinta astazi interes datorita sensibilitatii sale reduse ~i invazivitatii sale -
momentul de fata aproape in totalitate inlocuit de endoscopie. Examenul radiologic i~i .,.,..,,,+...."'""''°'
totu~i utilitatea in stenozele pilorice atipice ale copilului mare care pot masca un ulcer bulbar.
 Capitolul aparatului digestiv

situata pe
craterul prezinta de

semne indirecte ca

Baza fi ~i de pancreas sau ficat ulcerelor

penetrante); de asemenea se pot vizualiza sufuziuni hemoragice sau artere erodate.
Ca leziuni de insotire se noteaza gastrita cronica ~i ca aspect particular asociat
Helicobacter pylori, gastrita nodulara antralii

Fig.3.6. UG; UD; Gastrita nodulara antrala

c) Diagnostkul infocfiei cu Helicobacter pylori
Testul PCR (polymerase chain reaction) se poate efectua pe fragmentele de biopsie
gastrica; poate detecta ADN-ul bacterian in sucul gastric, materii fecale, placa saliva ~i
apa..
 Capitolul 1111 BoUle aparatului digestiv

Metode neinvazive
Serologia pentru ~i specificitatea variaza
imunoglobulina G pozitive pot persista cateva
dupa eradicare
Siguranta la copii nu e validata;
nerecomandabil
Testul respirator cu 95 - 100 echipamente specializate;
uree marcata este redusa de IPP, antibiotice
care contin bismut; test cert
verificarea eradicarii
Cel mai sigur test neinvaziv la copii dar cu
procente ridicate fals-pozitive la copiii sub 6
ani comparativ cu cei de varsta ~colara ~i
adolescenti
Antigenul H pylori 91 - 98 94-99 ..,...,,,"..~'"'""'"" este redusa de IPP, antibiotice :;;i
1n scaun compu~i care contin bismut
U~or de practicat independent de varsta;
posibila altemativa la testul respirator cu uree;
testul anticorpilor monoclonali este mai sigur

Testul salivar a fost raportat ca avand sensibilitate 93% ~i specificitate 82% la

reprezinta o perspectiva interesanta, dar este inca in curs de evaluare in pediatrie.

Diagnostic diferen~ial

- esofagita, refluxul gastroesofagian;

- gastrita autoirnuna, gastrita cu eozinofile;
- pancreatita, pseudochistul de pancreas;
- litiaza veziculara, colecistita acuta;
- gastroenterita acuta, apendicita acuta, invaginatia intestinala;
- boala Crohn;
- pneumonia, pielonefrita.

pe care
condirnentate, a

98
 a non-

tratament.

- copiii din tari curs de dezvoltare care prezinta asoc1ere diareea cronica,
hipotrofia staturala ~i prezenta
sunt de asemenea autori care recomanda tratarea acestei infectii daca este diagnosticata
dar nu ~i efectuarea de la copii.
Mentionam di de~i nu s-a stabili o legatura clari'i de cauzalitate intre infectia cu
~i abdomenul dureros recurent (cu exceptia cazurilor de ulcer),
~ ..,,,w,_,,,.. ~. este de a trata aceasta

Actualmente exista triple ~i chiar cvadruple pe IPP,

asociate cu (A),
(Claritromicina, Azitromicina) ~i nitroimidazoli (N)
.. Omeprazol 0,7 - mg/kg/zi mg/kg/zi p.o./i.v.)
"Lansoprazol 1 mg/kg/zi p.o. (0,8-1,6 mg/kg/zi i.v.)
" Esomeprazol l 0-20 mg/zi p.o.
• Pantoprazol 20-40 mg/zi p.o.
• Subcitrat 120 x sau x 2/zi (> 10 ani)
2 g/zi)

"

99
 ~··~, .... ~ triple pe
. - Metronidazol **

" IPP-Mac-AN
" IPP-AN-Furazolidon
" antiH2-AN-Furazolidon.
Schemele IPP-MacA saptamani),
eficiente optiuni pentru eradicarea infectiei la A vand in
incii consensuri clare ftP1',1'1'"H

de varsta acestora ~i de rezistenta la diversele antibiotice raportata regiunea respectiva.

Eradicarea HP prevede administrarea timp de 7 zile a uneia din schemele terapeutice
recomandate de Grupul European pentru studiul H.Pylori (EHPSG) - Consensul European
Maastricht III (2005) privind indicatiile ~i regimurile de tratament infectia cu HP. Terapia de 7
zile se considera mai rationalii deoarece, terapia timp de 14 zile spore~te vindecarea cu
12 %, descrie un raport eficientii/reactii adverse, negativ ~i de cost/eficienta - rara avantaje.
Trecerea de la prima linie de tratament, la a II-a linie se va face, in cazul raspunsului incomplet
sau lipsa raspunsului la tratamentul de prima linie. Uneori prima linie prevede quadruplaterapie
din start, in functie de sensibilitatea pylori la Amoxicilina, Claritromicina ~i Metronidazol, iar
linia II se mai pot aplica formule triple de eradicare. IPP ~i H2-blocantii se administreaza timp
de 4 saptamani.
pediatrie exista cateva cauze care determina e~ecul tratamentului: efectele adverse,
complianta redusa ~i rezistenta la antibiotice. Studiile sugereazii ca rezistenta la
este mai mare la tulpinile obtinute de la copii comparativ cu adultii ~i este legata de o mutatie
punctiforma in regiunea 23 S al rRNA.
Tara noastra detine un loc frunta~ in ceea ce prive~te frecventa utilizarii pe scara larga a
antibioticelor :Iara recomandare din partea medicilor. In ultimii 20 de ani, utilizarea scara
larga a anumitor antibiotice (de exemplu, Claritromicina pentru infectiile de tract respirator),a
ceea ce a dus la aparitia rezistentei tratament a infectiei cu cea mare
"'""'''""'u~.. este citata (49,2%) ce cea mica rezistenta este in Suedia (1,5) ~i
(0,8%).

este
 * eel mai studiat preparat la ora actualii riimane Misoprostolul, un
gase~te utilitatea in special in prevenirea ~i tratamentul ulcerului
gastric indus de AINS; preparatul pare superior Ranitidinei ~i ca ~i eficacitate cu
Un studiu sugereaza o valoare profilactica u'"""'~'

* Sucraifatul: actioneazii ca o bariera impotriva retrodifuziunii acidului, pepsinei ~1

sarurilor biliare. De asemenea, inhiba legarea pepsinei de proteinele existente la nivelul leziunii
ulceroase ~i absoarbe sarurile biliare libere. Doza pediatrica este 40-80 mg/kg/zi p.o. patru
sau 0,5 g la 6 ore pentru cu greutate mai mica de 10 kg ~i 1 g 6 ore ce1 cu
greutate mare de 10 kg; exista insa autori care afirma ca siguranta ~i eficacitatea utilizarii
la este studiata.
c) tratamentul chirurgical: lndicatiile tratamentului chirurgical boala ulceroasa a
sunt: hemoragia masiva, stenoza (complicatie rara ce apare mai ales
in cazul ukerelor pilorice sau prepilorice recidivante) ~i e~ecul tratamentului medical.
Tehnicile conservatoare cu limitate (antrectomie), excizia leziunii cu piloroplastie
~i chiar sutura simplii sau cu patch a unei perforatii -protejate de o vagotomie tronculara sau
proximala - sunt recomandate actualmente de majoritatea speciali~tilor. Complicatiile

UH
 Bolile aparatului digestiv

o hemostatice
0 transfuzie de sange
o i.v. (bolus sau a avea o
tratamentul hemoragiilor active, scad rata de resangerare
o hemostaza endoscopica: termice/non-termice.
sunt de .~..u·~,.·~
(Epinefrina, Polidocanol, alcool 98%, glucoza hipertona 30-40%) ~i aplicarea
Metodele termice fotocoagularea contact ~i
cu plasma argon.
Se mai poate realiza injectarea percutana de Vasopresina in artera gastrica
PerforaJia va fi tratata sutura (eventual cu patch omental
Graham) ~i tratament medical ulterior. unele cazuri poate fi necesara
piloroplastie; rar antrectomie cu vagotomie proximala. Vagotomia
favorizeaza deschiderea ~unturilor arterio-venoase, cu realizarea fonomenului
nivelul mucoasei lezate.
Stenoza pilorica necesita tratament medical ce asociaza antisecretorii cu aspiratie ~1
nutritie parenterala totala cu corectarea dezechilibrelor hidroelectrolitice ~i acido-bazice; ulterior
se pot practica dilatare progresiva cu balona~, piloromiotomie endoscopica, laparoscopica sau
deschisa ~i mai rar antrectomie plus vagotomie tronculara sau selectiva cu gastroduodenostomie
sau gastrojejunostomie. Pentru piloroplastie tehnica Ramstedt, care implica doar incizia stratului
muscular cu conservarea mucoasei, este preferata in prezent variantei clasice Heinecke-Mikulicz.

Tratamentul ulcerului secundar

• Ulcerul de stres: antiH2/IPP, Sucralfat;
• Ulcerul medicamentos: prostaglandine de sinteza;
*cercetarile recente demonstreaza superioritatea Omeprazolului fata de prostaglandine
/Ranitidina
• Ulcerul produs de agen/i corozivi: antibioterapie, corticoterapie ~i administrarea de
antiacide; provocarea varsaturilor ~i lavajul gastric trebuie evitate pentru a preveni aparitia unor
noi leziuni esofagiene.

Evoluiie. Prognostic
este grevata de perioade simptomatice, de

102
 1.

3. toxice
4. metabolica (boala Wilson, deficit alfal-AT).
Boala evolueaza benign, dar exista riscuri evolutive amenintatoare de viata care impun
supraveghere ~i interventii speciale: insuficienta hepatocelulara, manifestari extrahepatice,
.....,,,UJ'"' hemolitica, hipertensiune portala. Comorbiditatile pot crea un cadru special pentru
.,,....,,~.,, specifice. postvirale sunt dominate etiologic la copil de hepatita virala B (HVB) ~i
hepatita virala C (HVC), dar se discuta ~i interventia altor virusuri: Epstein-Barr, CMV,
paramixovirusuri (hepatita cu celule sincitiale gigante), arbovirusuri, infectia HIV; relatia cu
statusul imun al gazdei aceste situatii este importanta ~i bidirectionala.
Tulburarile care afectare hepatica sunt:
(AT), boala Wilson, galactozemia, tirozinemia, fibroza chistica,
de carbon, plumbul, Amanita phalloides, tuberculostaticele,
me:totrex:att11, anticomitialele de generatie.
Unele boli specifice cronice ~i intestinale, ca ~i anomaliile cailor biliare pot asocia
hepatice cronice special de colestaza.
HC autoimuna poseda o mare heterogenitate imunologica ~i clinica, dominata de
manifestari extrahepatice ~i prezenta de autoanticorpi organ-specifici ~i nonorgan-specifici
prezenta unor markeri HLA. Problemele diagnostic sunt dificile

103
 Capitolul m1 Bolile

cronici.
Particularitatile evolutive varsta la care este contractata UU•vV>A~•
diviziune ~i regenerare a ""''"'A-A''""'' u"'"''""''"" la copil, contrast cu raspunsul
favorizeaza diseminarea infectiei.

Patogenie
Citoliza ~i clearance-ul
umorale ~i celulare. Calitatea este
multifactorial. Virusurile hepatitice nu sunt direct citopatice, cu exceptia ~i
special VHB modifica lipoproteinele membranare ~i initiaza reactii autoimune. Tinta
imun, al carui efector este limfocitul T citotoxic, este AgHBc exprimat pe membrana
hepatocitara infectata. Cooperarea Th/Ts/Tc este modulata ~i de interferonul endogen. Deficitul
de interferon alfa endogen sau dizabilitatea sa pentru inhibarea sintezei virale ~i exprimarea
membranara insuficienta a AgHLAII (esentiala eficientei efectului citotoxic) poate determina
cronicizarea bolii. Sunt participanti esentiali reactivitatea gazdei ~i particularitatile virusurilor
(replicare, genotipuri, serotipuri, mutanti).
In HAI patogenia este dominata de citotoxicitatea mediata celular la o gazda cu
susceptibilitate geneticii asociata complexului HLA de pe cromozomul 6.

HEPATITA CRONICA B

Hepatita B ramane o majora problema de sanatate publica in lume. Vaccinarea universala

este importanta, in special pentru nou-nascuti ~i adolescenti, populatii cu mare rise, iar
screeningul depistarii infectiei la gravide constituie de asemenea o masura de combatere eficace
a infectiei.

naturnla a infectiei cu VHB

104
 copii/mL
10-20

5-15 ani

Peste 15

,.,.,,...."'-""' severe: a
supresia sustinuta a DNA VHB este necesara; exista o serie
eoe:nm~nu (varsta, alcool, cocaina, steatoza).

Terminologia de lnfectie Cronka cu VHB

Hepatita cnmica AgHBe pozitiva cu boaHi activa:
};> AgHBe pozitiv;
};> ADN VHB > 105 copii/ml;
};> cre~teri persistente I intermitente ale ALT;
};> grade diforite activitate I fibroza.
Hepatiti cronidi AgHBe negativa:
};> AgHBe negativ I poz1tiv;
};> valori fluctuante I scazute I moderat crescute ale ALT ~i ADN VHB> 10.
};> de I
Hepatiti c:ronica AgBHe pozitiva - faza de imunotoleranta (minim activa):
};> AgHBe pozitiv;
};> ADN 05
};> ALT normale;
};> activitate U''""'''-'HH.<•uii ... .-.H

105
 digestiv

Infectia oculta cu VHB:

~ AgHBs negativ;
~ 20% dintre nu au un test serologic cu
~ ALT normale;
~ nivel scazut ADN

Semne dinke
Debutul este nespecific. Existii o mare variabilitate u~oare

copiii fiind asimptomatici sau cu simptome nespecifice,

HCA este posibil un tablou acut ,,hepatitis-like" cu msu:11c1enta
hepatomegalie, ascita ~i astenie marcatii. Exista insa semne sugestive
hepatomegalie dura asimetrica (stanga), hipotrofie ponderala etc. Semnele generale ~i ~· . . . ~u . .
sunt dominate de:
• sindrom astenovegetativ: tulburari de somn, fatigabilitate, iritabilitate, stari subfebrile
neexplicate, randament ~colar scazut;
• sindrom dispeptic ~i de suferinta hepatica propriu-zisa, manifestat prin inapetenta,
intoleranta la alimente colecistochinetice, dureri abdominale recurente, hepatalgii de efort,
balonari postprandiale, greata, viirsaturi;
• hepatomegalie cu consistenta crescuta, lobul stang predominant, marginea anterioara
ascutita (90% ficat dur); consistenta are importanta mai mare decat dimensiunile;
• splenomegalie discreta (grad II), inconstanta in cele virale, 60% in HAI sau formele
cu agresivitate severa;
• icter sclerotegumentar recidivant (Roy) declan~at de efort, cu teste inflamatorii pozitive;
• urine hipercrome in puseele icterice;
• epistaxis (insuficienta hepatocelulara);
• unele cazuri bolnavul se decompenseaza, se agraveaza sau apar semne de boalii imuna
sub interferon alfa (atentie la reconsiderarea diagnosticului etiologic!).
Semnele sistemice extrahepatice sugereaza in general boala imuna sau autoimuna, pot
fi asociate infectiei cronice cu VHB ~i in special cu VHC:
• semne de hipercorticism ~i hiperestrogenie (facies cushingoid, vergeturi, acnee, "'""11crnc•a
facialii, ginecomastie, amenoree secundara);

cutanate

• semne
 Capitolul I Bolile aparatului

• semne care pot avea rasunet asupra starii

Figura 3.7. Semne clinice: icter scleral; eruptie cutanata (vasculita); eritroza palmara

Tablou biologic fi paradink: evaluare initiala

" Sindromul hepatocitolitic este reflectat de: cre~teri ale ALT (TGP) sernmtlc;atn
2N (dublul valorilor normale), AST (TGO) peste 2N (cre~terile sunt marl in
valorile sunt fluctuante, chiar normale, in HVC caracterizatii printr-un
•n. ~r,...,.,.. (OCT) crescuta este un test de
11•1 -.: . .

107
 Capitolul IHI Bolile aparatului digestiv
hepatita C, eozinofilie, scaderea fractiunilor complementului.
- Autoanticorpii: anti-mu~chi neted (SMA), au•.-""'"'u_,.,
HAI), anti-LKM l ~i anti-GOR (tipul II anti-liver solubil anti-gen (SLA) (tipul III
anticorpi ANCA, P ~i C, anti-liver (LC) ~i altii. Manifestarile autoimune ~i
celulele lupice au fost descrise clasic toate tipurile de hepatita cronica activa. Trcbuie ..,...,,.,..,,.,,,"'!"
titrul ~i contextul markerilor viraii, deoarece exista forme atipice (sindroame overlap).
Markerii virali reprezinta argurnente serioase de diagnostic ~i apreciere a •H'-'"""~''"''
terapiei ~i eficientei sale.
• Infectia cronica VHB este obiectivata de markeri de suprafata, AgHBs pozitiv,
toate modelele clinice ale bolii.
• Dovada trecerii prin boala: prezenta Ac anti-HBc (imunizarea este documentata
Ac anti-HBs izolati).
• Markeri de replicare: AgHBc hepatocitar (imunohistochimie), AgHBe pozitiv
ADN polimeraza, ADN VHB (prin R-T, PCR sau Ligand Change Reaction - LCR).
• Markeri de seroconversie: Ac anti-HBe ~i Ac anti-HBs (indica evolutie favorabila,
vor cerceta sub terapie).
Existii insa ~i profile ,,paradoxale" cauzate de virusuri mutante (AgHBe
AcHBe pozitiv, ADN VHB pozitiv).
• Infectia cu VHD apare ca infectie, concomitenta sau suprainfectie
purtator de VHB (in orice faza replicativa sau non-replicativa). Markeri de certitudine:
AgVHD in hepatocit, Ac anti-VHD (IgM-infectie recenta, IgG-infectie veche, IgA-infectie
cronica). Infectia cu VHD se coreleaza de obicei cu agravarea bolii ~i grabe~te
spre ciroza.
• Infectia cronica prin VHC se demonstreaza prin teste screening ELISA gen. I, II ~i
apoi de confirmare prin teste RIBA I, II ~i III a Ac anti-VHC.
• Esentiala pentru terapie este cuantificarea viremiei ARN VHC (PCR) ~i genotiparea
(detectia genomului viral prin amplificarea genomica PCR).
Semnele hematologice sunt relevate de anemie hemolitica sau megaloblastica, semne
hipersplenism biologic sau aplazie medulara.
etiologic ~i diferential sunt necesare determinari
ceruloplasmina, cuprurie, tipurile HLA, test Coombs, factor reumatoid, anticorpi
 ...-1rn"PI"' tratamentului constau
- Disparitia AgHBe sau seroconversie
Lleara:nce AgHBs
Scaderea HAI ~i a
ADN VHB nedetectabil in ser
Tratamentul
~ masuri igieno-dietetice;
~ medicamentoase;

repaus psihic,
vv<:.uo.-., caloric, dupa testarea tolerantei

individuale. vor evita conservele, alcoolul, condimentele ~i automedicatia. Sunt necesare

dispensarizarea ~i suportul psihologic.
Tratamentul medicamentos trebuie departajat pentru: formele fiira markeri (HAI) ~i
fonnele cu markeri
l.
sau

109
 la cu cure scurte

se
Conditii tratament:
);;>

);;> Citoliza cu dub le

);;> <4.
);;>

);;>

);;> HIV negativ.

);;> Mama

HEPA TITA B AgHBe pozitiva la care seroconversia nu apare du pa 6

INTERFERON a (2a, 2b)
DOZA - copil: 3 - 6 MU/m2 suprafata corporala
SCHEMA: 3 x saptamana, subcutanat, 24 saptamani
SUPRAVEGHERE: hematologica - lunara, virusologica, comorbiditati imune, functia
tiroidiana, psihic, etc
LAMIVUDINA
DOZA 4 mg/kg/zi, oral; max 100 mg/zi
SCHEMA : 48 saptamani, pana la 5 ani, urmarindu-se:
• Scaderea la 6 luni de tratament
• Continuare timp de 6 luni dupa aparitia seroconversiei
• Scaderea viremiei in siipt. 12

VHB asociata cu VHD:

9 MU x 3/saptamana, timp

110
 .
..

"

"

nou-nascutii cu stare generala stabila, cantarind : '.'.: 2000 g la na~tere ~i proveniti din mame
AgHBs negative trebuie sa primeasca prima doza de vaccin prima zi de viata, exceptiile sunt
rare. Daca prima doza nu s-a administrat, acest lucru trebuie consemnat clar de catre medic,
alaturi de copia buletinului de laborator AgHBs negativ mama in timpul sarcinii.

Vaccin (FiBsAg DNA technology): 90%-95% eficacitate >

~i protectie termen lung.
,,,..,.,,u... ,,,.,,... post-expunere: Imunoglobulina (HBIG) confera Ac anti-HBs dobanditi pasiv
0

la nou-nascutii din mame astfel Incat & vaccin - eficacitate 95%.

INTERFERON u-2b + VACCIN in hepatita B la copil duce la seroconversie AgHBe + clearance
AND-HBV in 52% din cazurile cu terapie combinata, fata de 32% in

111
 HI! Bolile

EPATITA HEPATITIC C

are 1,8% SUA , ~'~'-"""''-""" se

pare ca l 0 000-60 000 nou-nascuti vor fi infectati la
exista vaccin ..,... ,.,...., ......

VHC persistent
0,2% - am
0,4% - 12-19 ani
La populatiile cu rise (transfuzii anemie cronica, UAM'""''u.-~~,, uv1uv.uu•v,

circulatie extracorporeala sau nutritie parenterala) prevalenta variaza 10-85%.

I
'Fabel ~.(). Mollalitafi lie inl'~ct~re preltalem~ in :luF11pa '
. "
Tipul expunerii Nr. (%) copii

Transfuzii de sange sau produse 88 (39)

Proceduri chirurgicale rara transfuzie 10 (4.5)

Mama infectatii VHC 102 (45.5)

Ruda infectata VHC 3 (1.3)

Alte 8 (3.6)

Necunoscute 13 (6)

INfECTIA VHC LA COPm CU RISC

Copiii supravieµiitori malignitatilor ~i aplastice, infectati cu au rise scazut
de progresie a bolii hepatice. Interferonul u-2a in tratamentul hepatitei C la copii cu ~-talasemie
a RVS ~i raspuns biochimic la 45% cazuri, iar 50% au avut ~i imbunatatire histologica.
NU CRESC riscul trnnsmite:rii veFticale:
- Alaptarea;

112
 ARN VHC negativ
VHCARN (sau
negativ persistenta Ac

113
 m1 Bolile aparatului digestiv

INSUFICIENTA ACUTA LA COPIL

'

~----------------·--.-----

Infectii congenitale/dobandite (frecvente) VHA, VHB, VHC, VHD, VHE

CMV, VVZ, V., ~~.•A~
V., adenovirus, VEB, v. Coxackie
CMV, parvovirus B 19, Leptospira
Cauze rnetabolice (rnoderat frecvente) Galactozernii, tirozinernii, nv•nv·v• v.•ua•vL«•
neonatala, boli rnitocondriale, intoleranta
I ereditara la fructoza, boala Wilson

Patogenie:
Hepatita fulrninanta duce la disfunctie rnultipla de organ, cu afectarea in principal a creierului ~i
rinichiului, procesele ce produc leziunea hepatica nu sunt pe deplin cunoscute, dar sunt
dependente de echilibrul dintre urmatorii factori:
7 susceptibilitatea gazdei;
7severitatea naturii leziunii hepatice;
7 abilitatea de regenerare a ficatului - factor crucial supravietuire.

Tablou clink ~i biologic:

- vanaza functie de etiologie, dar in general exista disfunctie hepatica cu hipoglicemie,
coagulopatie, EP;
debutul poate fi in mai putin de cateva ore/saptamani;
- icterul poate apare mai mai bolile metabohce;
- copn anterior, :fiira APP, hepatice;
 LVL>.H.nO<~H:t CU

_AAA~ . . A - . .· · · - crescuta (2-8 X N)~ > 100

- creatinina crescuta (secundar cornplicatiilor renale)
- ureea crescuta - disfunctie renala
hernoragie digestiva
- deshidratare
~scazuta - insuficienta de productie hepatica:
- hipoglicernia - dificil de corectat;
- gaze arteriale: - alcaloza respiratorie/rnetabolica
- acidoza metabolica;
- anomalii - se insotesc varsaturi, deshidratare;
al factorilor de coagulare - coagulopatie consum;
sciizute consurn/productie sdizuta;
crescute-~ infectii bacteriene
scazute~ anemii aplastice 10-20%;

severe,

115
factorii V, ceruloplasmina;

complkatiilor
Y INFECTllLE: 50% sunt cu germeni G+ (Staphylococcus aureus, Staphylococcus epidermidis,
Streptococi), G- ocazional. Apar infectii respiratorii, urinare, cateter ce necesitii
antibioterapie agresiva (de evitat aminoglicozidele, datorita efectului .. _,.. _.. ., ... _

HEPATIC
INDICATII:
o toti copiii de EP;
o boli ireversibile: boala Wilson, HVC, HVB, tirozinemia I, hepatita toxica;
o cauza nedetem1inata;
o >7 EP;
o alungit (>50 sec); hipoglicemie/acidoza metabolidi severa.

de prognostic sever:
o EP std. III/IV;
o Icter prelungit cu BI> 15 mg%;
o INR>4; TP>60 sec, necorectabil sec

117
 m1 Bolile aparatuh.d
BIBUOGRAFIE
1. gastroesofagian

Burlea M. Pediatrie pentru studen/ii Faculta/ii de Medicina Stomatologica. Ed. Ia~i,

1999; 159-167.
3. C. I. Ed. ; pag 453-454,
Guandalini S. Textbook of pediatric gastroenterology and ed. Taylor&Francis, 2004,
39-54.
5. Helvaci M, Kizilgunesler A, Kasirga Ozbal Kuzu M, Sozen G. "-'''·''"'~'v
vaccination and interferon-a-2b combination therapy versus 2b
with chronic hepatitis B. J Gastroenterol Hepatol 2004; 19(7):785-791.
6. Jara P, Massimo R, Hierro Giacchino R, Barbera C, Zancan Crivellaro C, Sokal
Guido M, Bortolotti F, Chronic Hepatitis C Virus Infection in Childhood: Clinical Patterns
224 White Children. 36:275-280.
7. L. Le

8. Kliegman RM, Stanton B, St. Geme J, Schor N, Behrman RE. Nelson Textbook of Pediatrics,
19-th edition. Elsevier Saunders, Philadelphia, 2011; pag 1216-1218, 1222-1224.
9. Lupu VV, Burlea M. Etiopatogenia bolii de reflux gastroesofagian. Ro J Pediatr, 2010; LIX (3):
172-183.
10. Lupu VV, Diaconescu S, Burlea M. Tratamentul bolii de reflux gastroesofagian. Ro J Pediatr
2010; 4, 262-274.
11. Moraru E. Hepatita cronica la copil. In Pediatrie-boli respiratorii, boli cu mecanism imun,
hepatologie, editura Vasiliana '98, 2008: 101-124.
12. Moraru E. Hepatita cronica la copil, editura Polirom, 1999.
13. National Institutes of Health Consensus Development Conference Statement: Management of
C: 2002-June 10-12, 2002. Hepatology 2002;36(suppl l):S3-20.
14. Nistor. N. Diareea acuta cu ~i fiira sindrom de deshidratare. In: Tratat de Pediatrie sub redactia C.
Iordache, Ed. Gr. T. Popa, 2011 :557-567.
15. Pan CQ, Zhang JX . Natural History and Clinical Consequences of Hepatitis B Virus
Int. J. Med. Sci. 2005 2(1) :36-40.
16. Smaranda Diaconescu. Ulcerul gastroduodenal. In C Iordache (sub red): Tratat de Pediatrie, Edit.
"Gr T Popa'', UMF Iasi 2011, pag. 546-557.
17. Strickland DK, Riely CA, Patrick C, Jones-Wallace D, Boyett J, Waters B, Fleckenstein Dean
PJ, Davila Caver, Hudson M. Hepatitis C infection among survivors of childhood cancer , Blood.
2000;95:3065-3070.
18. Sultan M, Buk L. Helicobacter pylori infection. eMedicine Apr.2010: http://emedicine.
medscape.com/article-929452.
a IV-a BC

118
 B LIL RATULUI
I SC ULA

L l INTERATRIAL

Deflnitie
Defectul septa! interatrial reprezintii un defect anatomic la nivelul interatrial care
produce o comunicare anormala intre atriul stang ~i atriul drept, H"'""'"'.,'·'-'"'-"" un ~unt stanga-·
dreapta.

lm::identa
Defectul septa! interatrial reprezinta aproximativ 10% din malformatiile congenitale
Mortalitatea este sciizuta putin de 1% din cazuri, este
determinata atriala ~1 tahicardie atriala), a
pulmonare ~i accidentelor vasculare cerebrale embolice.

Forme anatomice
localizarea interatrial la nivel parietal se descriu urmatoarele
anatomice:
• DSA tip foramen ovale reprezinta persistenta foramen ovale, fiind localizat la
fosei ovale.

~1 stenoza

coronar venos.

119
 cardiovascular

• DSA tip venos

- localizarea superioara, la locul de varsare a VCS.
se asociaza ~i cu venos ace st
AD.

- aparat valvular (mitrala ~i tricuspida) normal.

a..,, ........ , Clink

La sugarul ~i copilul cu defect septal simptomatologia poate
cazuri DSA este descoperit intamplator cu ocazia unor examene medicale unui
sistolic.
Chlar ~i cu defecte septale sunt "'""'""'"'
subtile ~i nespecifice, putand prezenta hipotrofie staturoponderala ~i respiratorii
recidivante. Simptomatologia devine severa prin prezenta aritmiilor sau a bolii obstructive, dar
acestea sunt rare la copil.
Pacientii pediatrici cu DSA larg, care asociaza bronhodisplazie pulmonara sau alte
leziuni cardiace vor prezenta semne de insuficienta cardiaca.
Evolutia pe termen lung poate evidentia la copii sau adolescenti prezenta fatigabilitatii,
scaderii tolerantei la efort, palpitatii (extrasistole/fibrilatie atriala), dispnee de efort sau
tahiaritmii supraventriculare (consecinta a dilatarii cavitatilor drepte ).
Examenul clinic obiectiv: la ascultatia cordului se identifica un suflu sistolic de ejec/ie
gradul II-III/VI fn focarul pulmonar ~i dedublarea sau fntarirea zgomotului II. In cazul aparitiei
sindromului Eisenmenger, dispneea se intensifica, apare cianoza centrala ~i hipocratismul digital.

E.xplorari Paradinke
Radiografia cardiotoradci este o explorare paraclinica adjuvanta a diagnosticului
final, putand fi normala in caz de DSA mic. In DSA larg se poate evidentia cardiomegalie cu
afectarea predominanta a cavitatilor drepte (arc inferior drept bombat), arcul mijlociu stang
proeminent (consecinta a dilatarii arterei pulmonare) ~i circulatie pulmonara periferica inciircata.
 Capitolul aparatului cardiovascular

""''""'"''"' septale interatriale sau

"~=,,..,..,.,, (+95° ~i 35°),
(semne
V 1, V2 cu modificari

4.2.

Ecocardiografia este principala metoda imagistica in diagnosticarea DSA. Identifica

un~zenta defectului septal interatrial, localizarea ~i dimensiunile acestuia. Evidentiaza directia
.....,,._ ...,..,.. , implicatiile hemodinamice ~i prezenta altor anomalii asociate.

Figura 4.3. Imagine: ecocardiografica in DSA

Cateterismul cardiac este rezervat investigarii preoperatorii a

defectului septal atrial: sensul ~i debitul ~untului, raportul Qp:Qs, presiunea
rezistentelor vasculare pulmonare. Cateterismul cardiac drept confirma DSA trecerea U~A··~~A
atriul stang. In cazul unui DSA cu evolutie lunga cu hipertensiune pulmonara .,,,.,,-,,.,,.,;;
pentru a aprecia sau contraindicatia chirurgicala.

-- este
coronar.

121
 Capitolul IV/Bolile aparatului cardiovascular

Chirurgical - prm metoda clasica - mediana sau toracotomie; defectul

parietal se inchide prin: sutura directa defectul este mic) sau sutura unui petec
pericard sau textil. Corectia este indicata in cazul DSA ostium primum,
sinus venos sau sinus coronar, dar ~i asocierii altor defecte cardiace.

Complkaime defectului septal sunt

PREOPERATORII
" Infectii respiratorii recidivante;
" Embolie paradoxala;
• Hipertensiune pulmonara;
.. Insuficienta cardiaca;
• Aritmii.
POSTOPERATORII
Interventionale: embolizarea dispozitivului, bloc atrio-ventricular, eroziunea precoce
tardiva a radacinii aortei determinand tamponada (dispozitiv supradirnensionat);
intraatriali.
Chirurgicale: tahiaritrnii supraventriculare, hipertensiune atriala pulrnonara (dezvoltata
pacientii operati tardiv), dehiscenta firelor de sutura, DSA reziduale.

Evoluiie
• Favorabila (in majoritatea cazurilor), DSA fiind bine tolerat.
• Interventia chirurgicala se impune din primii ani de viata in prezenta insuficientei
cardiace sau a cardiomegaliei importante.
Inchidere spontana - in functie de dimensiunea defectului de tip ostium secundum:
• <3mm-100'%;
• intre 3-8 mm aprox 80%;
" >8mm-<50%
De obicei DSA de tip sinus venos, sinus coronarian, ostium primum nu se inchid spontan.
Defectele septale interatriale medii I mari nediagnosticate in copilarie pot
simptornatice in decada a 3-a sau a 4-a de viata (instalarea HTAP).

IV.2. DEFECTUL SEPTAL INTERVENTRICULAR

~ef Lucrari Dr.

lnddenta este HRUHVAUA<A>•H'"'' "''-'"Ii''>"'"·"...·'"' de cord, fiind

cardiac izolat sunt asociate cu sindroame genetice: u ,~,,,,.~
..

l 18,

122
 .
..

stang
artera
~i a reintoarcerii venoase. Presiunile din doi ventriculi se egalizeaza, determinand
mversarea

cazul DSV mic, simptomatologia este minora sau poate Daca defectul septal
interventricular are un ~unt moderat/mare determina fenomene de insuficienta cardiaca din
primele luni de viata. Astfel, pacientii vor prezenta:
./ hepatomegalie
./ tahicardie
./ .w, ....,,, •...,...,
./ dispnee
./
./
./ infecfii pulmonare frecvente.
DSV mare nerestrictiv evolueaza Eisenmenger.

clinic
 arterei este DSV este larg,
pulmonara ~1 sindromul Eisenmenger realizeaza
(dilatarea

Electrocardiograma

pacient cu

-tln DSV mici aspect normal. Pot aparea tulburari de ritm ~i de conducere cazul defectelor
situate in apropierea nodului atrioventricular.
-t In DSV moderate: axa electrica poate fi normala sau deviata la stanga, unde P cu durata mare,
suprasolicitarea ventriculului stang este evidentiata prin unda R ampla V5-V6 ~i S
adanca in Vl-V2.
-tJn DSV mare: axa electrica este deviata la dreapta, existand semne de suprasolicitare biatriala
~i biventricularii.

Ecocardiografia reprezintii metoda principala a diagnosticului, evidentiind prezenta

defectului septal interventricular, precizand localizarea acestuia (perimembranos/muscular),
directia ~untului, implicatiile hemodinamice asupra VS ~i permite calcularea gradientul de
presiune interventriculara.

Cateterismul cardiac se realizeaza cand exista discrepante intre examenul

ecocardiografic ~i manifestarile clinice, dar ~i cand sunt necesare date suplimentare interventiei
chirurgicale. Poate depista DSV mici musculare, masoara presiunile in diferitele cavitati,
masoara saturatia in gazele sanguine, testeaza reversibilitatea sau nu a bolii vasculare pulmonare.

uuvv,unn intercurente, urmarirea

infectioase. in

cu

124
 cardiovascular

cu

·- endocardita infectioasa, infectii pulmonare recurente;

-· dezvoltarea de insuficiente aortice in subatrial.
• POSTOPERATORII:
---* interventionale: embolizare, cordului, AVC, hemoliza, regurgitare Ao,
atrioventricular total;
---* chirurgicale: BRD, BRS, bloc total, ~unt (sub 5%), accidente
neurologice (direct dependente de timpul de circulatie extracorporala).

COARCTATIA DE
'

Definitie
Coarctatia de

subclavie stangi.
 majoritatea in
functie localizarea, gradul de ste1n02:a
La mare sau sunt
superioare, cefalee, epistaxis, ameteli. copilul ~colar, circulatia colaterala este
Clasic:
Iii
a cu
dezvoltarea gracila a jumatafii inferioare a
..
pulsul poate fi bine batut
femurale;
partea superioara a
raluri pulmonare

Misurarea tensiunii arteriale 4 membre:

..!' valori crescute la membrele superioare peste valoarea corespunzatoare varstei;
..!' valori scazute la nivelul membrelor inferioare (diferenta de peste 5mmHg a
tensiunii arteriale intre membrele superioare ~i cele inferioare).
In formele severe, coarctatia de aorta poate debuta cu semne de insuficienta cardiaca
congestiva:
tahipnee;
cianoza (in special la nivelul membrelor inferioare);
extremitati inferioare reci;
puls slab perceptibil I absent la nivelul arterelor femurale ~i pedioase;
insuficienta renala acuta (oligurie, anurie );
~oc cardiogen;
diferenta de saturatie in oxigen intre membrele inferioare ~i cele

Paradinice
Electrocardiograma poate fi normala sau poate prezenta hipertrofie ventriculara
stanga ~i modificari secundare ST-T.

Radiografia toraco-pulmonari: cord de dimensiuni normale sau u~or crescute

stang VS), -· se
observa imaginea cifrei "3" la nivelul marginii superioare

126
 cardiovascular

II. Tratamen.t interventional este o altemativa

metoda prnferata ~i caz de recoarctatie.
Angioplastia cu halon (aceasta metoda este ,,,,,,.......... la nou-nascuti datorita
severe de ventricul stang, precoce, formare de
anevrisme);
Stentare endovasculara .

de urgenta pentru a salva nou cat ~i

" ~LL•H rezectiei cu

. .,....

" arterei subclaviculare stangi;

" Tehnica rezectiei ~i interpozitia proteza;
" Tehnica rezectiei ~i interpozitia de conduct adolescenti).
Interventiile chirurgicale corectoare coarctatia de aorta efectuate UAUU.H•·'"' varsta de
au o rata de supravietuire de 90% la 20 am.
 intraoperatorie

corectie sau

Persistenta de canal arterial reprezintii persistenta comunicarii

artera pulmonara ~i aorta descendenta, distal de originea arterei subclaviculare stangi.

lnddenta
112000 nou nascuti la termen. Incidenta este crescuta la copiii care se nasc
persistenta de canal arterial este prezenta la 20% din copii care se nasc mai tarziu
saptamani ~i 60 % la copii care se nasc mai devreme de 28 saptiimani. In plus, copiii care se nasc
cu greutate mica la na~tere (< 2500g) prezinta PCA (45% cu G < 1750g ~i 80% cu G < lOOOg).

fb:iopatologie
lntrauterin, la nivelul circulatiei fetale, canalul arterial are de a deriva sangele
oxigenat matem in circulatia sistemica, ocolind plamanii.
Sangele din AD ¢ VD ¢ AP ¢ Ductul arterial ¢ Aorta descendenta.
na~tere, 1nchiderea functionala a canalului arterial este ...... u."'"~.,......
../ concentrafie crescuta a 02 fn sange (din timpul primelor mi~cari respiratorii);
scaderii rezistenfei vasculare pulmonare (secundar alveolelor cu
aer);
../ scaderii nivelului de prostaglandine.

128
 4.6. Radiografie toracica sugestiva pentru

este normala in caz de defect cu debit mic sau mediu.

defect de dimensiuni mari pot fi prezente semne de suprasolicitare a cordului stang:
atriala stanga (durata undei P una derivatiile a VL, > 0,
secunde) ~i hipertrofie ventricularii stanga (indicele Sokolow-Lyon: S Vl ~i R in V5N6> 38
mm, urmata de modificari secundare repolarizare) ~i suprasolicitare a cordului drept (HTAP
severa).

cu mare acuratete diagnosticul,

Ecocardiografia Doppler: identifica fluxul sanguin

persistentei de
Inchiderea persistentei de canal arterial:
../ Medicamentoasa: sintezei de prostaglandine (Indometacin/ Ibuprofen);
,/ a PCA = metoda de electie .
../ Chirurgicala: toracotomie la N intercostal stang :;ii sectionarea
(mai n ...,,."t,,.r•<:>t-il

129
 l~ wnwlsii,

term en
" se produce
" 50% se inchid primele 24h, 90% viata.

.. i'nchiderea uv~nn•~u~
Sdr Eisenmenger = etapa
" netratat => boala vasculara v .... u . .vu•<.H

IV.S. TETRALOGIA FALLOT

~ef Lucriiri Alina-Costina Luca

Definitie
Tetralogia Fallot este o malformatie congenitala cianogena care asociaza urmatoarele
anomalii anatomice cardiace:
);;> Defect septal interventricular;
);;> Stenoza caii de evacuare a ventriculului drept;
);;> Dextropozitia aortei;
);;> Hipertrofie ventriculara dreapta.
Tetralogia Fallot reprezinta 10% totalul malformatiilor cardiace, cu o
u~oara predominanta a sexului masculin. Din punct de vedere genetic s-a observat o frecventa
ridicata a sindromului Di George asociat cu tetralogia Fallot.

Tablou clink
este deseori absenta la de ales

Ill

130
 Ill

toradci posteroanterioara evidentiaza pulmonara ~1

silueta cardiaca forma sabot, secundara hipertrofiei ventriculare drepte (varful cordului
deplasat spre stanga ~i sus) ~i hipoplaziei trunchiului arterei pulmonare (arcul mijlociu stang
concav), campuri pulrnonare hipertransparente datorita fluxului dirninuat, secundar
tractului de ie~ire a ventriculului drept.

Figura toracica demonstrand forma de ,,sabot" a siluetei cardiace

Ecocardiografia
fi sectiunile pentru evidentierea ~i a

131
 aparatului

./ Incidenta apical 4 camere:

a
apical 5 camere:

~i a
cu tetralogie Fallot, inclusiv a altor defecte asociate (sindrom ALCAPA, DSA).
Computer
a ramurilor sale.
RMN cardiac permite vizualizarea circuiatiei pulmonare, a stenozei arterei ........,..A.~A>•~A
a defectului septal interventricular.

Tratamentul medicamentos poate fi util la pacientii la care nu s-a efectuat interventie

chirurgicala:
• Oxigenoterapie
" Corectia acidozei
" Morfina -- scade returul venos
nou-nascuti: 0.3 - 1.2 mg/kgc/zi;
sugar ~i copil: 0.5 - 0.5 mg/kgc/zi;
{
copil mare ~i adolescent 0.05 - 0.2 mg/kgc/zi.
" Beta-blocante -- pentru prevenirea crizelor hipoxice
Propranolol 2-6 mg/kgc/zi - relaxeaza spasmul uu..""'""'""'
" Blocante alfa-adrenergice (Fenilefrina) -- cre~te rezistenfa venoasa periferica.
.. Alprostadil -- indicat la nou-nascutii cu cianoza severa-- menfine canalul nrl'OrJ'/J deschis.
" Diazepam (Valium) -- convulsii hipoxice.
" Profilaxia endocarditei infectioase.

Corectia chirurgicala completi in Tetra.logia fallot consta in:

" fnchiderea DSV cu petec de pericard;
" plastie a a VD -- Auv-........... caz
dimensiuni;
" cu

..
"

132
 cardiovascular

o stenoze pulmonare reziduale,

o redeschidere DSV (apare suflu intern;;),
o interventricular rezidual,
o tulburari de ritm,
o tahicardia sau ventriculara.

Prognostic
Problema principala in evolutia cazurilor cu tetralogie Fallot o reprezinta dezvoltarea
regurgitari valvulare pulmonare, necesitand fnlocuirea valvei pulmonare.

',)i

133
 sunt
pericardului,
electrocardiografice.

Clasificare:

•!ichidiana
•constrictiva

•ldiopatica
•lnfectioasa
• Neoplazica

Etiologie
- Virala (echovirus, coxsackie virus, adenovirus, CMV, EBV, HVB, HIV) este cea
frecventa cauza de pericardita la copil;
- Bacteriana este o forma rara, dar grava de pericardita (S. aureus, Streptococcus
pneumoniae, Haemophilus influenzae, Neisseria meningitidis, Haemophilus injluenzae);
- Micobacterii (Mycobacterium tuberculosis, Mycobacterium avium-intracellulare);
tuberculoza se 1ntalne~te ocazional pericardita constrictiva cu debut insidios.
acut este o cauza ...,,.,,,H ...,U~

134
 cardiovascular

~..,,.n,_, .., ••
sarcoidoza, vasculite, sindrom ''?'"""'
boala

sau

stang sau giitului;

(II persista repaus, este accentuata la inspir
• diminuata la anteflexie;
• este prelungita, rezistenta la administrare de nitroglicerina.

disfonie, disfagie;
•!• La examenul al aparatului cardiovascular se deceleaza la palpare: ~oc
apexian diminuat/absent, la percutie: aria matitatii cardiace crescuta, ascultatie:
tahicardie, diminuare zgomote cardiace, frecatura pericardica.
pericardica poate avea 3 componente: presistolic ( contractia atriala),
sistohc (contractia ventriculara) ~i protodiastolic ( survine de umplere

• timbru aspru, cu caracter dinamic;

lnvestigatii paraclinice
• Hemoleucograma: leucocitoza cu limfocitoza.
• Sindrom UU.U.HA.A~•·•VA nrP7Pnt
pot fi normale sau crescute
diagnosticului al

135
-reviirsat rnic (50-100 cand spatiul liber de ecouri diastola este mai rnic de 5 mm;
-revarsat rnoderat (100-500 spatiul de in este 5-20 mm;
-revarsat mare (>500 ml) cand ~·
UIJU· . . ecoun diastola este > 20 mm;
- se pot face la etiologie (infarct, disectie aorta

Pentru stabilirea etiologiilor posibile se vor

- hemoculturi bacteriene, serologie virala;
- uree, creatinina (pentru cronice);
- horrnoni tiroidieni (pentru excluderea mixedernului);
- teste imunologice (pentru excluderea lupusului, bolilor
- markeri neoplazici (pentru excluderea neoplaziilor).

Lichidul pericardic se obtine prin pericardocenteza, a carei indicatii sunt:

- Tarnponada cardiaca;
- Suspiciune de pericardita purulenta sau neoplazica;
- Pericardite lichidiene cu volurn mare, sirnptornatice, de cauza necunoscuta la peste o
saptamana de tratarnent (eventual cu cre~terea volumului de lichid).
Contraindkape majora a pericardiocentezei: Disectia de aorta.

Tratament
1)Etiologic: tuberculostatic/ tratament antiinfectios/ corticoterapie/ oprirea anticoagulantelor/
chimioterapie/ hemodializa.

2)Simptomatic:
- Masuri generale: repaus la pat;
- Antiinflamatoare nesteroidiene (pana la disparitie lichidului) ~i protectie gastrica;
•Ibuprofen 30 mg/kg/zi impaqit in 3 prize
- Corticosteroizi: numai pentru boli autoimune, pericardite reactive, uremie;
• Prednison 1-1. 5 mg/kgcorp
- Pericardiocenteza;
- Pericardiotomie cu sau fiira

rar

136
 cardiovascular

1.
Turgescenta
{
3. Precordial silentios
- dispnee, agitatie, anxietate.
In absenta interventiei rapide boala evolueaza spre colaps, oprirea cordului prin disociatie
electrornecanica.
In TC subacuta sirnptornele se instaleaza insidios, sunt nespecifice: durere cu caracter
pericardic, dispnee, tahicardie, turgescenta jugulara/ hepatornegalie, tendinta la hipotensiune
arterialii, zgornote cardiace asurzite/frecatura pericardica.

1. TC cu absenta la pacientii cu disfunctie de

severa sau ernbolie pulrnonara.
2. TC cu apare hipovolernie/tuberculoza/neoplasrne. este
norrnala, iar PVC injur de 15 cm
3. TC regionala - apare rnai frecvent pe cordul drept, dupa interventii chirurgicale
cardiace, in TBC; diagnosticul este dificil.

Para.clink

137
1) Combaterea colapsului diastolic
fluide """~·.a.-.t-,,...,,
......,,,u""'" cardiac
- inotrop pozitive (dobutamina, norepinefrina)
+
3) Pericardiotomie percutana cu balon sau chirurgicala.

Punctia perkardka permite, pe o parte, confirmarea ........F,.,.v,,._,..., pe

are rol terapeutic situatia revarsatelor pericardice importante.
Tehnica: dupa sedarea bolnavului ~i anestezia
subxifoidiana (Marfan) in pozitie semi~ezand, eventual sub
Acul de punctie (cu bizou scurt) va fi dirijat oblic, la stanga, spate,
umarului stang. In revarsatele abundente, cu exceptia tamponadei, evacuarea nu se va face prin
aspiratie, ci lichidul va fi lasat sa se scurga prin forµ gravitationala.
Examenul lichidului pericardic extras cuprinde: aspect, examene biochimice ~i
imunologice, frotiu, culturi pentru diver~i agenti patogeni suspectati.
Cand se suspecteaza un revarsat purulent, abordul chirurgical este preferabil, deoarece
permite o explorare completa a sacului pericardic ~i permite desfacerea eventualelor aderente sau
realizarea unei biopsii pericardice.
Complicatii posibile: inteparea miocardului, lezarea arterelor sau venelor coronare, hem
pericard, pneumotorax, lezarea ficatului.

IV.8. TAHICARDIA PAROXISTICA SUPRAVENTRICULARA

$ef Lucrari Dr. Luca

Definitie
Succesiune de impulsuri rapide determinate de stimuli patologici aparufi fn atrii sau la
nivelul joncfiunii, de regula cu debut ~i sfiir~it brusc, cu durata variabila, fiind eel
de copil. de sau
reintrare a 8 Vl'•1ii-OM£1,j

138
 Pulsul este rapid, regulat;
La auscultape: frecvent, regulat neinfluentat de schirnbarea corpului,
sau rnanevre vagale;
" TA sistolidi scade (datorita reducerii debitului cardiac sistolic), TA diastolidi poate
cre~te u~or;
La nou nascut boala poate debuta cu sernne ~i sirnptorne sugestive pentru sciiderea
debitului cardiac daca tahicardia nu a fost identificata: tahipnee, perfuzie scazuta, oligurie
~i hipotensiune.
.. Nou-nascutii cu TPSV sa prirneasca terapie de intretinere primul an de
via ta.
. '
Rise mare de recurentii,
.. copii care prezinta sau care necesita nu este AU'U'"''"'u..
intreruperea rnedicarnentelor prirnul an de viata.

forme de TPSV:
Tahicardia atriala cu bloc:
- ritrn atrial ectopic inalt

cu

..

139
 Segmentul este
. Undele T sunt subdenivelate/ negative, aceste aspecte

Manevrele
.
solutie salina sau rece cu
.. 20 secunde a
apa rece ca gheata;
.. mare:
" scufundarea apa rece;
.. rnanevra Valsalva;
AH<~VUH<4 de cu gheata;
. cornpresia sinusului carotidian este rareori eficace sub varsta de
Hipotensiune --> cre~terea presiunii prin adrninistrarea intravenoasa prudenta de fenilef:rina,
DOZA 1 - 2,4 mg/kg cu cre~teri progresive de 0,1 mg
--> poate opri singura aritrnia sau in asociere cu rnanevrele vagale.

Medka.mentele de electie sunt: verapamil sau adenozina.

Adenozina - tirnp de injumatatire foarte scurt
- in bolus rapid o doza de 0,05 mg/kg ce permite aparitia efectului terapeutic in
15-30 sec
- se poate repeta crescand doza pana la 0,10-0,50mg/kg
Beta-blocantele - rarirea sau oprirea tahicardiei, dar ele o a doua alegere terapeutica.
Glicozizii digitalici - efect mai lent, nu sunt indicati in terapie de urgenta.

Stimularea prin pacemaker temporar atunci cand tratament rnedicamentos este succes
sau tahicardia are caracter recurent. Pacemakerul atrial sau ventricular e inserat cale
endovenoasa.
Cardioversia electrica trebuie avuta in vedere in cazurile care tahicardia provoaca ischemie
severa ~i/sau hipotensiune.

nodala poate fi prevenita: rnedicamente ce

beta-blocantii sau ............ ..
...... i;..............

140
 Conform managementului
valorilor inalte ale TA la copii p:rivind Diagnosticul, Evaluarea ~i
~i adolescenfi: recomandarile Tratamentul HTA la copii ~i
ESH (2009) adolescenti (2004)
<90 limitele normei
t-------------1------------ -----l-------
In limitele normei
::::: 90- < 95 Normal inalta Prehipertensiune arterialii
2::95-99 plus 5 mm HTA gradul I HTA gradul I
-----+----------------1
1_ _ _?>99 plus 5 mm Hg
HTA gradul II HT A gradul II

Tensiunea arteriala normal-inalta inlocuie~te termen de "prehipertensiune

uvi.AU'-'>;'<" ca ~} > 90, ~i < pe1~centtla
\.Clc11es:ce11tn cu valori ale 120/80 sau peste, chiar daca sunt sub percentila 90, se
considera cu valori inalt normale.
HTA stadiul I: TAs ~i/sau TAd cuprinsa percentilele 95 ~i 99 + 5 mmHg;
HTA stadiul II :TAs ~i > percentila 99 + 5

viata, PT"''""'.,,.,
13%;

141
 ceea

importanti
,,_ Stresul ~i personalitate au predispozant

Hipertensiunea arteriala frecventa

produc hipertensiunea arteriala .,..,,.., ...... . _....,, ..
Renale:
,,_ glomerulonefrita acuta;
,,_ insuficienta renala cronica;
,,_ boala polichistica renala;
~ nefropatia de reflux;
Cardiace:
)' coarctatia de aorta toracica ~i/sau abdominala;
)> leziuni ale arterei renale ~i venei renale;
,.. cateterizarea arterei ombilicale cu formare de trombus;
~ ~unt arteriovenos;
,.. sindrom Williams;

~ feocromocitom;
,,_ alte tumori ale ,...,.,,.,"1""" neurale (neuroblastom, ganglio-neuroblastom, """J'i""J'H,JU'-'•·u

~ boala Cushing;
~ hiperplazie adrenala congenitala;
)> hipertiroidism ~i hiperparatiroidism;
Neurologice:
}> hipertensiune intracranianii;
~

142
 cardiovascular

·~~....,.~ 0
Recklinghausen;
Cushing, terapie
cortizonica;
tumora palpabila: in tumorii Wilms, neuroblastom, feocromocitom;
gat scurt, insertia joasa a parului in regiunea cervicala, mameloane departate - sindrom
Turner;
facies elfin, deficit de cre~tere, retardare mintala - sindrom Williams;
marirea in volum a tiroidei, noduli tiroidieni - I hipo -tiroidie;
•!• virilizare sau ambiguitate - hiperplazia adrenala.

Preadolescentul ~i adolescentul cu fi boala

ae~;cooe1i.ta intamplator cu ocazia sau atunci cand este examinat cu ocazia
participarii la o competitie sportiva.

insomnie, palpitatii, precordialgii nespecifice.

• Antecedente personale: simptomatologie nespecifica:

143
 * Alte informa/ii relevante ce
bronhopulmonara, HAC•~i .• ,.~ cre~terii, dieta (inclusiv folosirea
vi·v . . "'·"''"'"AVA,

de

• suflu, puls femural absent, cu

inregistrate
* marirea matitatii cardiace, tahicardie, hepatomegalie, tahipnee
• la nivelul vaselor - arterita, arteriopatie;
Examenul abdomenului:
• sufluri epigastrice - boalii reno-vasculara, <>rt."'..' 1~"'
• formatiune tumoralii uni sau
pohchistic;
Examenul neurologic:
• modificari datorate HTA la examenul FO;
• paralizie Bell;
• deficit motor.

lnvestigatii paradinke:
I. Investigatii inifiale: in identificarea unei patologii renale/coarctatii de aorta;
a) Examenul sumar de urina si urocultura: in general sunt normale, sunt modificate in
pielonefritele cronice ~i alte boli renale ~i se vor efectua la toti copiii cu valori ale TA persistente
;::: decat percentila 95;

insuficiente renale.
c) Dozarea K seric permite punerea unui diagnostic de HTA: hipopotasemia se intalne~te
in: hiperaldosteronism primar, sindrom Cushing sau sindroamele adrenogenitale (deficit de 11
- Bhidrolaza I 17-hidrolaza), precum ~i monitorizarea terapiei diuretice.
d) Hipercalcemia sugereaza hiperparatiroidism - sindroame MENl/2.
e) Dozarea acidului uric: valori > 5,5 mg/dl s-au inregistrat la 89% de pacienti cu
~i la 30% de cu HTA secundara, ceea ce atribuie acidului un rol
patogenia
f) Examinarea fundului de ochi: efectuat to ti

144
 IVI

o mare
atrial a stanga ~ii sau

34-38%

sunt necesare
~i examen Doppler
* Cistoureterografie ,,,,,,.,~,'-'"'""'""
* Scintigrafie renala;
* Tomografie computerizata renala ~i de glande suprarenale;
* Concentratia urinara a catecolaminelor, metanefrinelor, acidului dozarea
catecolaminelor plasmatice;
* Activitatea reninei plasmatice;
* Nivelul aldosteronului i'n plasma ~i urina pe 24 ore;
*Dozarea cortizo]ului urina pe 24 ore.

HTA
I. Tratamentul mmfarmacologic:
Modificarea stilului de via/a:

Reducerea aportului de sodiu: regim hiposodat; se va evita adaugarea de sare in mancare,

cat ~i alimentele cu continut crescut in sare. Consumul de sare copilarie poate afecta t-,.,.,,,,,, ...
arteriala la adolescent. Recomandarile actuale pentru o dieta adecvata in sare este de 1,2 g/zi la
copii de 4-8 ani ~i 1,5 g/zi la cei peste 8 ani.
gra~i saturati: unt, smantana, ulei, came grasa;

145
 !VI

0
se vor ~~,.A...u•u···
Tratamentul are ca scop reducerea TA:
< 95 : necomplicata/rara
< percentila 90: cazul unor afectiuni asociate: 1-1vu,,,,.u,.,

Indicapile
care

Necesita spitalizare terapie intensiva monitorizare ~i sustinerea

2) HT A secundara in afectiunile renale: atat de cauza renoparenchimatoasa, cat ~1
renovasculara;
3) HT A persistenta in urma masurilor non-farmacologice;
4) HTA cu afectare organica: HVS, hipertrofia SIV;
5) Diabet zaharat tip 1 I tip 2;
6) Istoric familiar de HTA cu debut precoce al complicatiilor hipertensiunii;
7) Copil cu dislipidemie ~i/sau care asociaza alt factor de rise cardiovascular.
Cand este indicata terapia farmacologica, aceasta va fi cu un singur u .... ,,.,~,...u ..,,,.,
la limita superioara a dozei sau daca apar efecte adverse se va asocia un al doilea
medicament antihipertensiv din alta clasa. La copil se folosesc medicamente clasa:
inhibitorilor de conversie, blocanti ai angiotensinei, beta-blocante, blocante
ai canalelor de cakiu ~i diuretice .
Dozele vor fi ajustate ~i la nevoie se va asocia un doilea sau al treilea antihipertensiv in
vederea obtinerii unei valori tinta a TA care sa fie < percentila 90 pentru varsta ~i sex.
La copiii cu HTA primara necomplicata, in special la supraponderalii care au scazut in
greutate, se practica terapia ,,step-down", care presupune o scadere graduala a dozelor dupa o
"'"J'"'"'""'"' mt~a1cmnente cu
+

146
 cardiovascular

este
'""""'"rP'-l
intrucat ar putea cauza diabet .

..,.,. .•..,,,... fe:rtila:

- blocantele : arnplodipina /nifedipina;
~i beta blocantele sunt o sigura, trebuie rnonitorizat
nivelul glicerniei in eventualitatea cre~terii;
~ IECA/ARA II nu ar la pacientele adolescente, deoarece sunt
cunoscute cu potential efect teratogen.

patologie asociata
a) Mig.rene: sunt preferate beta blocantele sau calciu blocantele. Beta blocantele ar fi rnai

bron~ic: prirna un•vu~n., se adrninistreaza blocante de ARA II ~i

fi de asemenea IECA pot avea ca efect secundar tusea seaca
u•u'""'"'" ceea ce pacientul cu astrn bron~ic poate cauza o criza de bronhospasrn.
Hipe:rtiroidie/Tahica:rdie: se beta blocante.
d) Diabet zaharnt: IECA/ARA II sunt preferate. Se contraindica diureticele tiazidice ~i
 INSUFICIENT.A
COPIL

Definifie
este
debitul pentru a acoperi nevoile metabolice organismului .
Insuficienta cardiaca este un sindrom ~1 semne
1) Simptome tipice de insuficienta cardiaca:
~ Dispnee de repaus sau de efort
~ F atigabilitate
)> Oboseala
~ Edeme periferice
2) Semne tipice de insuficienta cardiaca:
~ Tahicardie
)> Tahipnee
;i. Raluri umede
~ Revarsat pleural
;i. Edeme periferice
;i. Hepatomegalie
~ Dilatarea jugularelor - greu de apreciat la sugar, avi'md ca echivalent bombarea
fontanelei anterioare.
Etiologia insuficientei cardiace este diferita in functie de varsta (in utero, nou-nascut, sugar,
copil ~i adolescent):

ARITMU Supraincarcare de Tulburari Tulburari secundare

vol um miocardke
primare
TPSV Insuficienta Fibroelastoza Transfuziile feto-mateme,
valvulara miocardica sindrom transfuzat-transfuzor
atrioventriculara Boli de stocare Sindrom de izoimunizare in sistem
din canalul a glicogenului Talasemia
hipoplastica

Returvenos
148
 IVI

Supraincarcare de miocardice Tulburari secundare

mare ~i
CHUc,..,."u''"'" legate de capacitatea
~ CLASA I - limitarea activitatii Activitatea obi~nuita nu produce
oboseala, palpitatii sau dispnee.
~ CLASA - u~oara limitare a activitatii fizice. Pacientul este asimptomatic repaus,
activitatea fizica determina oboseala, palpitatii ~i
~ CLASA III - marcata a activitatii fizice. In repaus bolnavul este asimptomatic,
dar o activitate fizica mai u~oara decat cea obi~nuita produce oboseala, palpitatii, dispnee.
~ CLASA IV -- pacientul este incapabil de a desfii~ura orice activitate fizica, fiira disconfort.
Simptomele insuficienta cardiaca apar in repaus. Disconfortul cre~te la orice activitate
fizica.
sugar ~i copHul mic este (1994, modificata 2003):
* CLASA I - asimptomatic.
• CLASA - tahipnee sau transpiratii discrete copilul
mare dispnee de efort.
• CLASA ~1 transpiratii marcate in timpul alimentatiei. Alimentarea
prelungita sau intarzierea cre~terii apar cauza insuficientei cardiace. copilul mai
mare, dispneea este mai intensa la
• CLASA IV-- tahipnee, tiraj, geamat, dispnee ~i transpiratii in repaus.

49
 IVI

stanga-
efort sau dispnee

111 Manifestari cauzate de ~~~~~~~:fl:

hepatomegalie, turgescenta jugularelor,

paradinice
• Hemoleucograma cu determinarea hemoglobinei, ~i a
hematii;
• VSH ~i proteina C reactiva cu crescute;
• Bilantul electrolitilor serici: hiponatremie, u·~'""·""""·""' hipocalcemie, u,.,~~-u.... §1
cre~terea bicarbonatului de sodiu;,
Evaluarea biomarkerilor cardiaci ~i
<111 pentru a putea aprecia severitatea
cardiace, spre a putea conduce tratamentul acesteia.
• Evidentierea unei disfunctii hepatice produsa prin hepatocitoliza, prin deficit de sinteza
sau colestaza poate fi pusa pe seama insuficientei cardiace.
• in insuficienta cardiaca acuta sunt obligatorii testarea oxigenarii (p02),
pulmonare (pC02), echilibrului acido-bazic ~i al deficitului de haze.
Electrocardiograma poate evidentia: hipertrofie ventriculara stanga sau dreapta,
(TPSV, tahicardie ventriculara, fibrilatie ventriculara), modificarile de faza terminala (ce pot
sugera o miocardita sau o afectare ischemica), altemanta electrica cu voltaj altemativ al undei P,
complexului QRS ~i undei T (pericardita).
Radiografia toraddi poate evidentia indice cardio-toracic crescut, vascularizatie
pulmonara accentuata, precum ~i patologii asociate.
Ecocardiografia: permite evaluarea functiei sistolice ~i diastolice prin intermediul
urmatorilor parametri: diametrul telediastolic ~i diametrul telesistolic, dimensiunea atriului stang,
grosimea SIV ~i a peretelui lateral al ventriculului stang.
Fractia de ejectie a ventriculului stang redusa (< 45-55%) semnifica o
diastolica.
Fractia de scurtare redusa (< 25%) - semnifica o disfunctie sistolica.
Velocitatea maxima de regurgitare tricuspidianii - semnifica o presiune sistolica
drept, cu suspiciunea

sau care

150
 !VI

se
sau enz1me1
convers:ie;
~ Supliment de proteine, vitamine ~i minerale (fier ~i calciu);
~ Supliment de L-carnitina ~i seleniu;
~ Masurarea greutatii este esentiala la pacientii spitalizati.

3) Tratamentul farmacologk
Trei clase majore de medicamente sunt uuub<<C'-' mod obi~nuit tratamentul ICC la
copii: agenti inotropi, diuretice ~i agenti de reducere ai postsarcinii.

Diuretkele
Diureticele raman principal controlul stazei pulmonare ~1
sistemice. reduc reducerea congestiei, nu imbunatatesc
~i contractilitatea miocardului. Exista clase principale de diuretice care sunt
disponibile in comef!.
1111
Diureticele ""'""''·'"'"' (clorotiazide, hidroclorotiazide) care actioneaza la tubilor
proximali ~i distali; nu se utilizeaza.
111 Diureticele cu actiune rapida, cum ar fi furosemidul ~i acid etacrinic. Ele actioneaza
rand la nivelul de ansa).
Ill ~~ ~

151
 IVI

Efectele adverse ale constau

hipokalemia
alcaloza

B.
Se recomam1a n•uu''"'

de aorta) sau UU'"'"'"""'

medicamente
epinefrina.

Doza de amnnnstrm·e
- 1 µg/kg/min
·~~~~-~~~~-·

0, 1-0,5 µg/kg/min iv
f----~~~~~~~~~~~~~--~~1--~~.-~~.~~~~~~~~-~~~~~

Dobutamina 2 -8 µg/kg/min iv
Dopamina 5-10 µg/kg/min iv
Efect:
• V asodilatator renal 2 -5 µg/kg/min
• Inotrop 5 -8 µg/kg/min
• Vasoconstrictor 15 -20 µg/kg/min

C. Glico:zide digitalice
Digitalicele cresc contractilitatea miocardica, au actiune inotrop pozitiva,
parasimpaticomimetica cu incetinirea frecventei cardiace, reducerea conducerii sinoatriale ~1
atrioventriculare.
Tabel 4.8. Blicmzide digitaliee folosite in llJlJ
Varsta Doza de incarcare Doza de intretinere
--
Prematur 20 µg/kg 5 µg/kg/zi
Nou-niiscut 30 µg/kg 8 µg/kg/zi
< 2 ani 40-50 µg/kg 10-12 µg/kg/zi
>2 30-40 µg/kg 8-10 µg/kg/zi

Agenti de reducere a postsardnii

tratamentul copiilor cu ICC sec:unam~a u,·~u·~.i•.•u.puv•
grupa de
 IVI

BIBUOGRAFIE

1. R. Hulpke-Wette M, R et.al. Propranolol treatment of congestive heart failure in

infants with congenital heart disease: The CHF-PRO-INFANT Trial. International Journal of
Cardiology, Volume 79, 2001: 167-173
2. Kluckow M. Echocardiographic assessment of ductal significance:
Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed.
3. in: Eugen Pascal tratat.

4. T. Moss & Adams Heart Disease in lrifants, Children,

Fetus 8th & Wilkins 2012
5. AK, Hulpke-Wette M, Schmidt Laer S. Beta-blockers for congestive failure in
Cochrane Database Rev. 2009 Jan 21;(1):CD007037.
6. Hsu DT. Dilated Cardiomyopathy and Heart in Children in Heart Failure Clinics Volume 6,
2010:415-432
7. Iordache C, Tratat de Pediatrie, Editura
8. JenJrJns KJ, Correa A, J A, et al. risk factors and congenital
CTM·~ statement from the American Heart Association
... .-,.,.,,,

f of
r1v,UU'-•HA

9.

12. AmHeartJ.

53
13. Mitchell BJ, Brown SC. Management severe aortic
valve stenosis. SA Heart. 2014;11:4-11
Mouledoux Walsh WF.
Critical Congenital Heart Disease Before Newborn Screening
Cardiology 2013;34:1680-1686
15. Nadas AS, Fyler editors.
cardiology,
16. Newman TB. Etiology defects: an epidemiologic approach.
1985;76(5):741-9.
17. O'Connor M.J., Rosenthal D.N. Outpatient Management of Pediatric Heart Failure, Heart
Clinics, Volume 6, 2010: 515-529
18. Park MK. Park's Pediatric Cardinlogyfor Practitinners, editia 6, Elsevier, 2014: 455-460
19. Porter CJ, Feldt RH, Edwards WD, et al. Atrial septa! defects. Heart Disease in Infants,
and Adolescents. 6th ed. 2001. Vol 1: 603-17.
20. Shaddy RE. Optimizing treatment for chronic congestive heart failure Crit
2001;29:S237-40
21. Vanhaesebrouck S, Zonnenberg I, Vandervoort et al. Conservative treatment for patent
arteriosus in the preterm. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 2007; 92(4):F244-7
22. Williams LJ, Correa A, Rasmussen S. Maternal lifestyle factors and risk for ventricular septal
defects. Birth Defects Res A Clin Mal Teratol. 2004;70(2):59-64.
23. Williams LJ, Correa A, Rasmussen S. Maternal lifestyle factors and risk
defects. Birth Defects Res A Clin Mol Teratol. 2004 Feb. 70(2):59-64.
24. Yee L. Cardiac emergencies in the first year oflife. Emerg Med Clin North Arn 2007;25:981-1008

1
 SIO IE
'

Anemia se define,~te prm scaderea concentratiei hemoglobinei sub valorile normale

acceptate, la copii acest lucru traducandu-se scaderea hemoglobinei sub valoarea
corespunzatoare -2DS sub media valorii hemoglobinei pentru varsta.

'faibel i.l. Valori normale ale liemoglobinei

Varsta Hemoglobina (g/dl)

Media -2DS
ou-nasc11t la termen 16.5 13.5
1 luna 13.9 10.7
6 luni 12.6 11. l
-· 6 luni - 2 ani 12.0 10.5
2ani-6 12.5 11.5
6 ani -12 13.5 11.5
12 ani -18 (baieti) 14. 13.0
12 ani-18 ani (fete) 14.0 12.0

Anemia se clasifica
~l

55
 V.I. PRIVA

Anemia
cea mat VVCCUM~AM lume,
50% din totalul
pot
- aport inadecvat de fier,
- absorbtie ~~AA~H~•

- necesitati crescute de
pierderi
La sugari factorii predispozanti deficienta de fier sunt depozitele scazute ale
mamei ~i alimentatia inadecvata. Biodisponibilitatea fierului din laptele de mama este net
superioara (49%) celui din laptele de vaca astfel incat sugarii alaptati artificial ~i diversificati
tardiv/incorect pot dezvolta anemie feripriva. Fierul din alimente de origine animala (galbenu~ de
ou, came, ficat) are o rata a absorbtiei net superioara fata de fierul din surse vegetale (salata,
spanac).
Stabilirea diagnosticului necesita confirmarea anemiei prin analize de laborator
(hemoglobina sciizutii) ~i evidentierea depozitelor scazute de fier. Prin efectuarea unei
hemoleucograme complete se evidentiaza valoarea volumului eritrocitar mediu. De~i anemia
feripriva este cauza cea frecventa de anemie microcitara, un procent de 40% dintre aceste
anemii sunt normocitare. Anemia microcitara prin carenta fierului trebuie diferentiata de alte
tipuri de anemie feripriva : statusul inflamator cronic, intoxicatia cu plumb, talasemia, _.,_ ...••.-
sideroblastica. Este necesarii dozarea feritinei la toti pacientii cu anemie microcitara, fiind
marker-ul eel mai fidel al deficientei de fier. In anemia feripriva prin carenta este
scazutii, capacitatea totala de legare a fierului este crescuta, fierul seric este scazut, iar saturatia
transferinei este scazuta. In anemia inflamatorie feritina este crescuta.
Se considera ca deficienta de fier se instaleaza in 3 etape: depletia fierului, eritropoieza
feripriva, anemie feripriva.
etapa depozitele de sunt "'-'a.£.•.nv, scadere a
a etapii receptorul transferinei va avea nivele crescute plasma, reflectand
 - glosita (sindrom Plummer Vinson),
- disfagia,
- aciditate gastrica scazuta,
- sindrom de malabsorbtie.
Simptomele care tin de afectarea sistemului nervos central (um1are a hipoxiei) sunt foarte
frecvente copii: iritabilitate, astenie, de comportament, intarziere in
motorii ~i mentale, deficit atentie, performante ~colare scazute, spasmul hohotului de plans,
hipotonie musculara.
semn foarte sugestiv este modificarea
friabil, koilonichie, piele uscata). Alte semne pot scaderea imunitatii specifice
prin infectii respiratorii, otice ~i repetate, splenomegalie.

Tratament
Tratamentul ~..·~·u··-· 1-Pr•nrn 1"' consta profilaxie ~i tratament curativ:
1. Profilaxia
urmatoarele
gestatiei;

157
legume verzi, care
fosfati, calciu,
1 an ~1

complex de hidroxid defier

preparate de saruri jeroase - sulfat, fumarat etc.
Doza curativa este
preferinta intre mese. se
biodisponibilitate si crescute.
hernoglobinei, apoi inca 6-8 saptamani pentru refacerea depozitelor.
Verificarea raspunsului la tratarnent se face pe baza unor criterii evolutive:
- hiperplazie eritroida medulara;
- corectarea fierului enzimatic in 24 ore;
- criza reticulocitara, aparuta in obi~nuit la 7-10 zile la inceperea tratan1er1tu1
- sau chiar mai curand unii pacienti (3-4 zile);
- refacerea hemoglobinei in aproximativ 30 zile;
- formarea depozitelor 2-3

Terapia parenterala
Aceasta are indicatie in cazul compliantei scazute la terapia orala, cu
intestinale care diminua absorbtia (inflamatorii, diaree cronica), preparatele
fier.

a grarnelor de
 sau intestinala,
sau al vitaminei
malnutritie); necesar crescut.

di nice
Copiii cu megaloblastica prezinta semne putin specifice, comune ~i altor tipuri de
anemie: paloare, oboseala, anorexie, congestia mucoasei bucale. Pot prezenta manifestari
digestive varsaturi, diaree cronica, icter. Semnele ~i simptomele neurologice sunt
particularitatea deficientei de vitamina Bl2 ~i pot aparea absenta manifestarilor hematologice.

Hemoglobina este scazutii, l0 maduvii osoasa se evidentiaza:

megaloblastoza, frecvente. Nivelul vitamina B12 este scazut, acidul
metilmalonic urinar este crescut. teste megaloblastica: anti-factor
test Schilling, endoscopia gastrica cu biopsie gastrica.
 AN EMU

Aceste sunt un sau

comuna reducerea de viata a hematiilor sub valoarea
sunt distruse procesul hemoliza care fi
macrofag din splina, ficat, maduva indeparteaza din circulatie) sau
incearca sa compenseze pierderea hiperproductie astfel incat acest
sunt regenerative.

Clasifk:are etiopatogenica
Din punct de vedere al factorilor genetici, anemiile hemolitice
- congenitale
- dobandite
ANEMIILE CONGENITALE
1. Defecte ale membranei hematiei: sferocitoza ereditara, eliptocitoza ereditara,
acantocitoza, picnocitoza, acantocitoza, etc.
2. Anomalii ale enzimelor eritrocitare: deficienta de glucozo-6-fosfat-
dehidrogenaza, deficienta de hexokinaza, glutation reductaza,deficienta de piruvatkinaza,etc
3. Anomalii ale structurii sau sintezei de hemoglobins sau alte mecanisme
complexe: drepanocitoza, talasemiile, porfiria congenitala eritropoetica, hemoglobinuria
paroxistica noctuma (HPN)
4. Anemii congenitale dizeritropoetice

Diagnostic de laborator
Datele prin care identificam anemiile hemolitice sunt:
teste care evidentiaza distructia crescuta a hematiilor: hemoglobina scazuta,
indirecta crescuta, haptoglobina serica scazuta, lactatdehidrogenaza (LDH) crescuta, testul
Coombs indirect, sideremia crescuta, feritina crescuta;
- teste care evidentiaza activitatea eritropoietica crescuta: reticulocitoza,
leucocitoza, osoasa.

60
nesplenectomizati vor avea calculi biliari, chiar daca sunt asimptomatici.
Copiii cu sferocitoza pot prezenta a~a numitele crize hemolitice, declan~ate, de obicei de
infectii virale (parvovims B19) sau bacteriene ~i care se manifesta dureri intense
abdominale ~i lombare, febra, colaps, oligoanurie, splenomegalie moderata sau absenta. Acestea
sunt urmate de de hipoplazie sau aplazie a eritrobla~tilor medulari (criza de
eritroblastopenie pasagera).

Date de laborator
Anemia este obicei moderata, cu exceptia crizelor hemolitice cand nivelul
5 ~i 10 g/dl ~i se asociaza cu nn~zenta
sange periferic evidentiaza sferocitele. Reticulocitele sunt crescute. Testul Coombs este negativ,
fragilitatea a hematiilor 5,2 g % NaCl ~i srar~e~te
4,9% NaCl), 1a fel autohemoliza (normal 4% la 48 ore) ce se corecteaza prin adaos de glucoza
acestea fiind teste diagnosticului.
Diagnosticul se stabile~te baza prezentei sferocitelor, familial ~i a
splenomegaliei. Se pot detecta mutatii specifice familiale prin tehnici de diagnostic molecular.
Diagnosticul diferential se face cu alte -·..~--···

161
 VI
cre~te, di spare, sferocitele
eritroblastopenice vor

ANEMU HEMOUTICE PRIN

Deficitul de
caii hexoz-monofosfat ~i prezinta 2 tipuri
induse de toxicitate infectioasa sau medicamentoasa ~i,
anemie hemolitidi momentul expunerii la un intra
implicate in ~untului pentozo-monofosfatilor, cale metabolica a glucozei. Astfel, aceste v•~~•n.•v
regleaza mentinerea glutationului stare redusa, evitandu-se
din structura hemoglobinei. in deficienta de G6PD, deoarece glutationul
prezinta un nivel adecvat, gruparile sulfhidrilice ale hemoglobinei se oxideaza ~i aceasta
precipita intracelular sub forma de corpi Heinz. Aceasta deficienta afecteaza mondial peste de
200 milioane de oameni. Gena care codeaza sinteza de G6PD este situata pe cromosomul X,
astfel incat boala se transmite recesiv, legata de X. Din aceasta cauza, pacientul cu deficienta de
G6PD este, de obicei, de sex masculin. Femeile homozigote sunt ~i ele simptomatice,
numarul lor este considerabil mai mic. Avantajul la femeile heterozigote este ca deficienta de
G6PD ofera intr-o mica masura protectie impotriva parazitului Plasmodium Falciparum. Acest
defect are multiple variante in diferite grupuri etnice. Exista o varianta de deficienta intalnita in
bazinul mediteranean. Populatia chineza prezinta o enzima mutanta cu activitate redusa
semnificativ, in proportie de 5%. Deficienta la americanii de origine africanii este mai u~oarii
decat descendenti din europeni.

Manifesd.ri dinice
Tipic, pacientul cu deficit de G6PD se prezinta la spital la aproximativ 24-48 ore de la
ingestia unei substante cu proprietati oxidante ~i care induce hemoliza. Severitatea episodului
depinde de substanta ingerata, de cantitate ~i de gradul deficientei enzimatice. in cazurile grave
apare icter intens, hemoglobinurie, iar valoarea hemoglobinei scade abrupt ~i poate pune viata
pericol.
 ~i tratament

Anemia hemolitidi prin deficit de piruvatkinaza

de piruvatkinaza (PK) se transmite autosomal reces1v. rezultatul

productii scazute de enzima sau a unei enzime mutante care prezinta activitate scazuta.
Piruvatkinaza este penultima conversie din calea Embden-Mayerhof. aceasta deficienta
enzimatica este afectata producerea adenozintrifosfatului(ATP), asfel ca hematiile nu mai
reu~esc sa sodiul §i in consecinta devin rigide ~i durata vietii lor se reduce
semnificativ.

Manifestiri dinice
Acestea variaza: nou-nascutul poate anemie hemolitica severa, 1nsa
cazuri boala este descoperita la varsta adulta pacientul prezentand o anemie u~oara cu hemoliza
compensata. Copiii mai mari ~i adultii prezinta cu diverse grade de severitate, clinic
se poate observa paloare, ~i splenomegalie.

cu valori 1ntre 8-12

 Hemat(.llogie ~i Om:ologie

Manifestari dinke
Copiii cu siclemie prezinta imunitate
profilaxie cu penicilinii, incepand cu varsta
de 2 ori/zi, de la 1 an la 3 ani, 250 mg de 2 ori/zi,
vaccinati anti-Pneumococcus ~i anti-Haemophilus. Infectia cu Bl9 .,.,,,,,. . ,,.,,,,nt<>
crescut pentru pacientii cu siclemie deoarece limiteaza productia de reticulocite. Orice cu
drepanocitoza ~i reticulocitopenie trebuie sa considerat infectat cu parvovirus B 19 panii
proba contrarie. Aceasta infectie se asociaza de obicei cu anemie aplastica, copiii prezinta ACS
(acute chest syndrome), glomerulonefritii, accident vascular cerebral. ACS este diagnosticat
aparitia unui nou infiltrat pe radiografia toracica asociata cu unul sau mai multe simptome noi:
febra, tuse, sputa abundentii, dispnee sau hipoxie.
Dactilia, sau sindromul mana-picior este de multe ori prima manifestare dureroasa
aparutii la copiii cu siclemie. Aceasta consta in tumefierea simetrica a miiinilor sau picioarelor.
Dacii apare unilateral este frecvent confundata cu osteomielita. 0 complicatie potential fatala
este sechestrarea splenica acutii care poate apiirea in 30% din cazuri ~i poate debuta de 5
luni de viata. In aceste episoade acute, splina se mare~te de volum, apare hipovolemia,
hemoglobina scade cu eel putin 2g de la valoarea initiala. Ele pot fi declan~ate de o
virala sau bacteriana. Tratamentul consta in reechilibrare hemodinamica cu solutii izotone sau
sange. Profilaxia constii in splenectomie dupa ce manifestarea acuta este remisa. Manifestarea
clinica tipica siclemiei este durerea atroce resimtita de copil in timpul episoadelor vaso-
ocluzive. Tratamentul durerii implica folosirea graduala a antalgicelor mergand de la
paracetamol, pana la morfina.
Alta complicatie a siclemiei o reprezinta infarctele mari care afecteaza plamanul, sistemul
nervos ~i oasele (apare necroza de cap a sau a diafizelor lungi) .
..,.,_..u,,.,.,J,..., repetate pot determina ~i atrofierea splinei, uneori, ea nu mai poate fi descoperita
al pacientilor adulti (,,autosplenectomie") Pacientii pot prezenta
 ..,a,,.... .., este
cele 4 nu se printr-o expresie de obicei, avand
modificari hematologice Deletia a 3 gene determina boala H, iar cand toate genele sufera
deletie apare sindromul de hidrops fetal cu hemoglobina Bart. In forma cu deletia a 2 gene exista
2 variante: forma homozigota ~i forma heterozigota. Singurele modificari constau in prezenta
hematiilor hipocrome ~i microcitare in sangele periferic, rara a se evidentia anemie sau hemoliza
semnificative. Electroforeza hemoglobinei releva o scadere moderata a hemoglobinei A2;
Ianturile de globina in reticulocitele din sangele periferic releva un raport alfa /beta scazut 0,7-
0,8.
Boala cu hemoglobina este eel mai simplu de diagnosticat in perioada neonatala cand
'"'"'"u'·" de hemoglobina este pest{~ 25%. Deletia a 3 gene are scaderea
de lanturi a cu acumularea excesiva de lanturi p care se combina formand
(HbH=tetramer). Hemoglobina este instabila ~i precipita in interiorul hematiei sub forma de
corpi antrenand tulburari membranare ~i distructie prematura. Raportul de sinteza
alfa/beta scade la 0,6-0,4. Manifestarile i'n aceasta boala pot varia de la forme u~oare pana
la suferinte severe. Valoarea hemoglobinei este de obicei intre 1 lg/dl; hematiile sunt
hipocrome ~i cu forme ~i variate. Pacientii prezinta, de obicei splenomegalie.
Sindromul de hidrops fetal cu hemoglobina Bart apare in forma homozigota de uO talasemie.
se sintetizeaza excesiv lanturi gama, care se combina in
este incompatibila cu ""1''"''"''"'
 Acestea sunt forme de talasemie cu raspandire pe tot globul, dar cu n-""""''.,,

grade variate, a sintezei

sunt inlocuite cu lanturi gamma ~i delta, cu o cre~tere a
•UA<h0~'LH,cuvSUnt 6
talasemia, zeta-gama-delta-beta (l;;y8~)-talasemia
hemoglobinei cu
ale hemoglobinei F ~i un numar crescut cu
talasemia atenueaza manifestarile clinice, care variaza de o stare
forma medie. se datoreaza deletii in genele beta-globinei sau mutatii
genele HBGl ~i HBG2 (llp15.5). Cele mai multe sunt foarte rare, unele se intalnesc
anumite de vedere
talasemie minorii, talasemie forma medie, talasemie forma majora.
Bet:atalasemia majori (forma homozigota, anemia Cooley)
Aceastii forma se diagnosticheaza foarte dificil la na~tere deoarece productia de
hemoglobina F nu este afectata. Sugarul manifesta anemie severa (Hb=2,5-6,5g/dl) cu un
moderat, in primele luni de viata. Productia lantului f3 este marcat redusa sau absentii, mr
lanturile a se produc in exces ~i precipita intracelular sub forma de corpi insolubili. Distructia
excesiva a hematiilor contribuie la aparitia hipersplenismului secundar cu o scurtare ~i
importanta a duratei de viata a hematiilor, asociind ~i neutropenie ~i trombocitopenie.
Copilul cu ~-talasemie prezinta anemie severa, icter, tulburari de cre~tere ~1
hepatosplenomegalie importanta. Daca diagnosticul nu este pus la timp ~i nu este instituit
cu transfuzii, apar retardul statural, abdomenul tot marit ~i apar
deformarile scheletice. Prin expansiunea ~i hipertrofia maduvei eritroide se constituie faciesul
talasemic tipic, "mongoloid" proeminente, hose depresia arcadei
incisivii centrali superiori expu~i, protuzie maxilara). Are loc subtierea corticalei oaselor,
osteoporoza ~i uneori fracturi patologice, retard pubertar, ulcere cutanate. se absoarbe in
exces din intestin ~i se sumeaza cu eel provenit din transfuzii astfel incat ace~ti pacienti prezinta
acumulare de fier in tot organismul - hemosideroza. Aceasta afecteaza multiple organe
determinand hepatica, diabet, cu insuficienta cardiaca progresiva,
 stem pluripotente
hematopoietice.
intermedia.ri
Beta talasemia intermediarii are drept manifestiiri clinice semne ~1 simptome
caracteristice atat formei majore ~-talasemie, cat ~i a-talasemiei sau delta-beta-talasemiei,
realizandu-se un tablou foarte variabil (de la absenta manifestarilor clinice pana la forme
cu dependentii transfuzionala). Astfel aspectele clinice pot include: modificiiri scheletale,
splenomegalie, hemosideroza - la varsta adultii. Anemia este moderata cu cuprinsa intre
"'"t't"ntr.r..-."'..,.., ne1no1tic·~"'D' 1r1"e' releva:
11 11 F cu % ~i
splenectomie,
frecvente sunt: hipersplenismul, de gamba,
osteoporoza ~i rar fracturi. cele grave complicatii este
care apare canalul vertebral comprimand maduva spiniirii astfel
aparand diferite simptome neurologice.
·~u.• ~,,"~' acestor presupune de acid folic 1 mg/zi, chelarea
fierului cu Desferal ( deforoxamina) 40-60 mg/kg perfuzie sau sc sau deferipirona mg/kg
, deferasirox 20-30 mg/kg/zi transfuzii sub Hb 7g %. Splenectomia este indicata pacientilor cu

167
 ~i capacitatea de a
limite normale, nu•rn.PrP de
Ace~ti 1-'"'""'"""P transfuzii varstii

hematologic ~i in
vor fi evaluati cu
eritrocitare (RDW) ~i ~i HbA2 crescute.

ANEMU HEMOUTICE DOBANDITE

au cauza 2
principale de mecanisme: imunologice ~i neimunologice.
Anemia hemolitica prin mecanism are drept marca testul Coombs, prin care se
poate detecta prezenta anticorpilor ~i/sau a complementtului pe suprafata hematiei.
Imunoglobulinele de pe suprafata hematiei interactioneaza cu receptorii Fe macrofagelor ~i
vor fi fagocitate. In cazul in care se activeaza complementul, cascada reactiilor progre.seaza
in momentul in care C3 se depune pe suprafata hematiei. Mai rar, reactia imunologica este foarte
intensa, activarea complementului des:Ia~urandu-se pana la nivelul C9, avand ca rezultat liza
intravasculara a hematiilor.

Clasifkarea anemiilor hemolitke dobandite

hemolitidi imunologk:a
1. Autoimune
Anemii hemolitice uu•viun•H'-' : cu IgG, complement sau ~LA,,~-·-
Acestea pot idiopatica ~i secundara
a. Anemiile autoimune idiopatice
Anemie cu anticorpi la rece
Anemie cu anticorpi la cald
Anemie cu anticorpi vu•e<L..A'"' ( Donath Lm1oste111er )
b. Anemii autoimune secundare care pot

"

168
 fi 2

hemolitki cu
Autoanticorpii sunt directionati impotriva hematiilor insa, cazuri cauza nu este
idiopatica. Cand hemolitica apare boli, cum sunt
lupusul eritematos sistemic, teratom ovarian sau
este secundara.

(cu durata un
LJV-'-'"'H CU varsta cuprinsa intre fiind dupa o respiratorie. Se poate
cu stare generala u u ........ ..,....... febra, hemoglobinurie sau se poate
UA.:JICUAU AAAU.<~A,JU cu fatigabilitate ~i
la corticoterapie, mortalitate scazuta ~i recuperare
"""''u..,.,...., .... Exista ~i o forma cu evolutie cronica, dar apare, obicei, copiii peste 12 ani.
aceasta forma hemoliza continua. mai ~i pot afectari ~i ale altor elemente
sangume, raspunsul la este variabil.

sunt

169
 VI Hematologie ~i

se tratamentul cortizonic, acesta pana la stoparea 11'-'""i._"u,<;,1.

treptat. Doza de prednison este de 2 mg/kgc/zi, poate fi crescut pana
cazurile de severa. este
luni. In cazurile cu hemoliza severa care nu riispunde
anticorp monoclonal Se
uv••v•J,,,.,H insa este grevata

cu rece
Este un tip de anemie mai putin intalnit, comparativ cu cu anticorpi la
fi idiopatica sau poate aparea secundar in infectii cu M ycoplasma pneumoniae, cu
Barr sau in boli limfoproliferative. Manifestarile clinice apar, de obicei, urma expunerii
pacientii prezentand fenomene de Raynaud, sau acrocianoza. Aceasta din urma apare ua•v11•a
aglutinarii hematiilor in vasele din piele. Testul Coombs va fi
complementului ~i negativ pentru imunoglobuline. Pe frotiu sunt descrise hematii aglutinate in
fi~icuri. Anticorpii din forma idiopatica sunt de tip IgM ~i au specificitate pentru antigenul I
membrana eritrocitara. Corticoterapia nu este la fel de eficienta in boala aglutininelor la rece ca
in anemia hemolitica cu anticorpi la cald. Pacientii trebuie sa evite frigul ~i sa fie tratati
1n care anemia autoimuna este secundara unei infectii. Plasmafereza este eficienta deoarece
autoanticorpii, care sunt eel mai adesea IgM, sunt slab legati de eritrocite ~i sunt incapabili de
difuziune in spatiul extravascular. Varietatea idiopatica a boalii cu aglutinine la rece este in
general o afectiune benigna cu supravietuire prelungita, exacerbari spontane ~i remiteri cursul
bolii. Sindroamele postinfectioase acute, de obicei, dispar spontan.

Anemia hemolitki la rece (Dona.th-Landsteiner)

Acest tip de anemie este produsa de hemolizina Donath-Landsteiner, cu autoanticorpi de
IgG cu specificitate pentru antigenul P din membrana eritrocitara. Acest anticorp fixeaza
complementul in prezenta temperaturilor scazute, iar hematiile vor fi lizate cand temperatura
cre~te. Cele mai multe cazuri au evolutie autolimitata ~i apar frecvent in asociere cu "-H""''·"
virale ( rujeola, mononucleoza, citomegalie, varicela). Se asociaza, de asemenea cu
sifilisul congenital. Tratamentul consta in transfuzii pentru anemii severe ~i evitarea frigului.

Hemoglobinuria paroxistka nodurni(HPN)

Tratament
Singurul tratament curativ pentru HPN este transplantul de celule stem hematopoietice, in
special pentru pacientii cu anemie aplastica. Terapia imunosupresoare cu ciclosporina globulina
antitimocitara este indicata, de asemenea, la pacientii cu anemie aplastica ;ii este eficienta in
ameliorarea aplaziei insa hemoliza nu este oprita. Se folose;;te ~i factor de cre;;tere granulocitar
pentru ameliorarea citopeniei, Tratamentul suportiv consta administrarea pe termen lung de
anticoagulant la pacientii cu tromboze, suplimente de fier ;ii acid folic, transfuzii la nevoie.
este o un anti-complement care vizeaza componenta
complementului CD5; el nu modifica defectul care sta la baza bolii, iar sa
continue un timp indelungat sau pana la remiterea spontana, in doza de pana la 900 mg la fiecare
zile, sau 1200 mg la fiecare 2 saptamani.

Boala hemolitki a nou-nascutului

Este o afectiune complexa, determinata de incompatibilitatea de grup sanguin
~i rat. Izoanticorpii eritrocitari formati mama traverseaza bariera placentara ;ii produc HVUH.,HL;U

rat. Copilul

171
 Capitolui Vi
V.4. ANEM

urma actiunii unor asupra unor organisme aparent sanatoase sau

cauza evidenta (Tabelul 5.2).
Pentru a delimita anemia aplastica dobandita de cea congenitala se uu'""''"' .,,H,,._,,.,,.,_._..,...
unei anamneze minutioase, a examen comp!et ~i a unor
laborator, avand vedere implicatiile profunde ale managementului ~i tratamentului
2 tipuri diferite ale bolii.
Tabel 5.2. Cla~ificarea anemiei a lasti~e
Anemia aplastici
Con2enitala Dobandita
Asociata cu pancitopenie Secundara
Anemia Fanconi Radiatii
Diskeratoza congenitala Droguri (chimioterapie, benzen, cloramfenicol,
Sindromul Shwachman-Diamond antiepileptice, inhibitorii anhidrazei carbonice,
Trombocitopenia amegacariocitara antiinflamatorii)
Anemia Blackfan-Diamond Virusuri (Ebstein-Barr, Hepatitic non-A, B, C,
Disgenezia reticulara E, HIV)
Anemii aplastice familiale Boli imune (fasceita eozinofilica,
Sindroame non-hemoragice (ex. Down, Dubowitz, hipoimunoglobulinemia, timom, boala grera
Seckel) contra gazda la pacientii imunodeprimati)
Sarcina
Hemoglobinuria paroxistica noctuma
I
Mielodisplazia
Idiopatica j
ANEMIA APLASTBCA DOBANDITA

2 cazuri/1000 pe an.
cu un = 1:1.

moartea
stem a
 pre-existenta a
~u·vu,,~,,, ... VvAU.<~,,~, U'-'.UU....Vjf.'VJl'-'

a celulelor stern

Majoritatea pacientilor relateaza o sirnptornatologie saraca. Istoricul bolnavului prezinta

de obicei rnanifestari legate de scaderea celularitatii celulare. Sangeriiri precurn gingivoragii,
epistaxis, echirnoze aparute dupa traurnatisrne minore sau rnenstruatii pot sugera
sciiderea nurniirului de trornbocite. Anemia cronica poate fi sugerata de fatigabilitate, sciiderea
tolerantei la efort, de~i o anernie severa poate fi bine suportatii de copii mici atunci cand s-a
instalat in mod treptat. Un istoric de steatoree sau intoleranta la alirnente grase poate sugera un
sindrorn Shwachman-Diamond, dar absenta lor nu exclude acest diagnostic. Manifestarile
fi asociate cu insuficiente rnedulare ereditare
sau diskeratoza congenitala. 0 anarnneza farniliala pentru sangvine, HUHAJ'''"''"~'
special neoplasm de san, ovarian sau hepatocelular), hepatita, fibrozii pulmonara, albire
prernatura sau congenitale ar putea sugera o cauza congenitala. De asemenea trebuie
avut vedere efectuarea anarnneze ceea ce medicatia f?l infectiile
prezente eel putin ultimul an anterior prezentarii la medic a pacientului.

Manifestari dinice
Semnele ~1 sirnptomele clince aplastica dobandita difera in

sangerari
 HE~matologie ~i

Hemograma $i reticulocitele
(RDW), care
evalueaza este normalii. Numi'irul absolut de reticulocite este scazut. Granulocitele
sunt la fei ~i pot fi nr,0•7p·nf"<>
hemoglobina ~1 uu·.. l";"u''"
dar acestea nu au valoare prognostica ~i pot persista chiar ~i la pacientii vindecati.
• Medulograma
Aspectul in anemia aplastica dobandita este hn:>oc:ellllaI
prezenta de celule reticulare, plasmatice ~i mastocite.
reziduale proeminente secundar deficitului de
diseritropoieza, cu megaloblastozii ~i anizocromie nuc1earc1-c1 '"'"""'"u"""'"'""·
Maduva poate fi utilizata ~i pentru analiza cariotipului ~i "'"':"'"'""" citogenetica _,,..,,,~
u ... .....

FISH (hibridizare fluorescenta in situ), in vederea depistarii anomaliilor clonale asociate

mielodisplaziei sau malignitiitilor.
• Alte teste
Teste pentru depistarea eventualilor agenti infectio~i atunci cand examenul clinic este
sugestiv.
Teste pentru boli imune.

ANEMIA APlASTICA CONGENITAlA

Anemia aplastica congenitala sau sindroamele congenitale de insuficienta medulara
reprezinta boli genetice asociate cu o productie inadecvata de celule sangvine. Insuficienta
medulara se poate manifesta fie ca o citopenie izolata (aplazia globulelor ro~ii, neutropenie,
trombocitopenie), ca o pancitopenie cu toate caracteristicile clinice ale anemiei aplastice.

Tabel ~.~. l.dlasif"marea insulicien~ei medulare eongenitale

enitale

Anemia Fanconi
Diskeratoza congenitala Anemia congenitala
...~. ~ .... ~. Shwachman-Diamond N eutropenia congenitala severa

174
 dentare, gat scurt cu joasa a parului, spma scolioza,

Aparat genital: baieti (hipogonadism, hipospadias, testiculi absenti, atrofici sau

necoborati, azoospermie, fimozii, hipospadias, micropenis), fete (hipogonadism, aplazie de uter
sau vagin, atrezie de vagin sau ovare);
Ochi: epicantus, stabism, hipertelorism, fante palbebrale mongoloide,
astigmatism, cataracta, nistagmus;
Urechi: sau displazie, surditate de conducere, anomalii urechii medii;
Aparat renal: ectopic, hipoplazic sau displazic, in potcoava,
""'""'"''"'"' renala, hidronefroza, anomalii ale arterei renale;
palat inalt, atrezie de esofag, duoden sau
imperforatie anala, diverticul Meckel, hemie ombilicala, megacolon;
Aparat cardio-vascular: persistenta de canal arterial, septal ventricular,
defect septal atrial, stenoza aortica, coarctatie de aorta, tetralogie Fallot;
Sistem nervos central: hiperreflexie, malformatii arteriale cerebrale, hipoplazie de
hipofiza, stenoza arterei carotide •u•v.u.,..., absenta de corp calos, intarziere dezvoltarea neuro-
psihica;
aproximativ 80% sunt
1"."'·'-'V·'-'""'' u (scaderea
............,.,.
 . .
Nivelele crescute ~nexpresrn UHlC>fo',''""''u.u
sunt specifice he1natop1oe.ze1 serice de alfa-fetoproteina sunt crescute.

se asociaza cu o predispozitie crescuta de a dezvolta malignitati, cu un de 500

pana la 700 restul populatiei. este cea
1-'"'"'""'i~u CU
esofagul superior, anus.

Diagnostic
de de
congenitale, precum
Shwachman-Diamond, sindromul
radiusului. Manifestarile clinice,
fragilitate cromozomala sunt utile pentru stabilirea diagnosticului
certitudine se pune prin identificarea mutatiilor genetice patogenice.

Management ~i tratament
Diagnosticul precoce este important pentru prevenirea complicatiilor hematologice,
identificarea ~i tratarea corespunzatoare a anomaliilor congenitale ~i endocrinopatiilor asociate,
depistarea eventualilor membri ai familiei afectati, dar asimptomatici.
Tratamentul AF variaza in functie de varsta la care s-a stabilit diagnosticul ~i de
prezenta/absenta anomaliilor fizice ~i hematologice. In absenta anomaliilor fizice sau
hematologice sau cand exista semne de insuficienta medulara moderata, tratamentul consta
supraveghere ~i monitorizarea frotiului de sange periferic ~i a maduvei osoase 0 data cu
progresia insuficientei medulare se impune cre~terea frecventei monitorizarii hematologice.
In cazul pacientilor cu sindrom mielodisplazic sau leucemie acuta mieloblastica
tratamentul nu este standardizat. Se poate lua in considerare ca posibila optiune terapeutica
transplantul celule stem hematopoietice, cu sau fiira chimioterapie inductie. 0 alta
posibilitate este folosirea de androgeni (Oximetolon, Metiltestosteron, Danazol) sau de factori de
cre~tere hematopoetici (G-CSF - factor stimulator granulocite, GM-CSF - factor stimulator de
granulocite-macrofage), care ameliora insuficienta la 50-60% din de
adverse ale terapiei cu androgeni care
de cre~tere urmat de inchiderea prematura a
 ~i jos epicantus, baza a nasului), anomalii
(agenezie in potcoava, hipospadias ), malformatii cardiace (defect septal
ventricular, defect septal atrial, coarctatie de aorta), anomalii ale policelui (police trifalangial,
bifid sau hipoplastic) .

Din punct de vedere hematologic ADB prezinta anemie macrocitarii aregenerativa

(reticulocite sciizute). Analiza miiduvei osoase arata absenta sau reducerea precursorilor
Alte elemente caracteristice sunt Hb F ~i antigenul de membranii "i". Adenozin aminaza
~1 se intalne~te la 80-90% din
numiir normal.

ADB diferentiata de alte insuficiente medulare precum anemia Fanconi,

congenitala, sindromul Schwachman-Diamond, sindromul Pearson. Manifestarile
anomaliile fizice, de fragilitate cromozomalii negativ sunt
sugestive pentru stabilirea diagnosticului de ADB. doar identificarea UA"""lrA~•
specifice poate .,,_ . .,..,u, ....
 VI Hematologie ~i

nu se recomanda cu mai mica de 6 avand

efectele adverse (falimentul cre~terii, retard in dezvoltarea neuro-motorie, rise crescut "'"'"'"°''

Transfuzia de masa eritrocitara reprezinta '"'-'UJ'-''"_.. mijloc terapeutic,

pacientii cu varsta < 6 ~i pana la 1 an ~i pentru care nu raspund la
se a •AA''"~"'""'
8 mg/dl. Principala complicatie a transfuziilor este
care poate
insuficienta cardiaca sau hepatopatie. Administrarea chelatorilor de fier ar
cu depistarea nivelelor crescute ale depozitelor > 1500 mg/dl).

Sindromul Shwachman~Diamond (SDS)

Sindromul Shwachman-Diamond este o afectiune congenitala, autosomal recesiva, cu
defect la nivelului crs 7q11 rara caracterizata prin insuficienta exocrina pancreatica, disfunctia
maduvei osoase, anomalii ale scheletului si statura mica. Dupa fibroza chistica, acesta este a
doua cauza de insuficienta pancreatica exocrina la copii.
Anomalii hematologke: neutropenie intermitenta sau persistenta cu rise de infectii recurente
severe, anemie ~i trombocitopenie (numar scazut de trombocite). maduva osoasa hipocelulara, cu
oprirea maturarii conducand la insuficienta maduvei progresiva sau la leucemie mieloblastica
acuta.
Disfuncp.a pancreatka exocrina - malabsorbtie.
lntarzierea cre~terii
Anomalii scheletke: dizostoza metafizara, distrofii condrocostale torace.
Tratament : factor de cre~tere a neutrofilului (granulocyte-colony stimulating factor -- GCSF),
transplant de celule stem alogeneic

Diskeratoza congenitala
Afectiune genetica, datorata scurtarii telomerilor, cu afectare hematologica de
pancitopenie ~i aplazie medulara, pigmentare anormala a pielii, distrofia unghiilor, si leucoplazia
mucoase1 lacrimare
sexul ~i predispozitie la neoplazii
 1

1v1.uu..,.., ... ...,c,.., au capacitatea de a adera

peretii vaselor sanguine ~i de a
agregate celulare cu rol hemostaza. rol atat in hemostaza primara cu oprirea initiala a
sangerarii l}i formarea hemostatic plachetar procesele de activare, aderare, agregare
~l vascoasa trombocitara), ~l hemostaza (coagulare)
activitatea procoagulanta. asemenea, intervin reglarea fibrinolizei ~i au rol mentinerea
integritatii peretelui vascular.

Noiiuni de fiziopatologie
Mecanisme de producere:

a. Pancitopenia: pnmare osoase

aplastice); CMV,
rickettsia, etc); boli cardiace cianogene; deficiente nutritionale.
b. Trombopoieza ineficienta cauza genetka:
- trombocite cu dimensiuni mici: sindromul Wiskott Aldrich;
- trombocite cu dimensiuni normale: Sindromul TAR
 ~i Oncologie

- Colagenozele ~i autoimune (lupus

Cauze non-imune
- Toxice medicamentoase (heparina, vancomicina,

- Activare plachetara ~1
hemolitic ~i
bypass
3) Sechestrarea trombocitelor - hipersplenism : infectii, inflamatii, congestie,
globulelor ro~ii, boli de stocaj;
4) Hemodilufie - transfuzie recenta sange

Purpura trombodtopenki idiopatidi (imuna)

Definitie
Purpura trombocitopenica idiopatica (PTI) sau purpura trombocitopenica imunii se
define~te prin trombocitopenie izolata (valoare sub 100.000 pe mm3) cu numar normal de
globule albe ~i valoare normala a hemoglobinei. Cauzele tromobocitopeniei raman necunoscute
dar poate fi declan~ata de o infectie virala sau un trigger imun.
in prezent este denumita trombocitopenie imuna pentru a se lua in considerare
mecanismul mediat imun, dar ~i faptul ca, in unele cazuri, purpura sau sangerarile sunt minime
sau absente.

Elemente de fiziopatologie
In PTI, autoanticorpii, in special cei de tip IgG sunt directionati impotriva antigenelor
membranelor plachetare, ca de exemplu complexul glicoproteina IIb/IIIa. Aceste complexe
antigen-anticorp au un timp de injumatatire scurtat prin accelerarea clearance-lui de catre
macrofagele tisulare, predominat cele din splina. In plus, aceea~i anticorpi pot inhiba producerea
plachetara. in unele cazuri este luat in considerare un alt mecanism: citotoxicitatea mediata de
celule T. Sediul principal al modificarilor fiziopatologice din PTI este reprezentat de splina,
trombocitari albe ~i pentru ca
mononucleare de la nivelul pulpei ro~ii distrug complexele anticorp-antigen. Afectarea
uuuuJv~,..,,..,.,.,,~, este atribuita dereglarii (insuficientei) raspunsului compensator

cu 0
 fi singura
hemoragie intracranianii;
splenomegalie moderatii.
Severitatea se coreleaza, in general, cu gradul trombocitopeniei.
Sangeriiri la mucoaselor apar la o valoare sub 10.000/mm3 a trombocitelor.
Hemoragiile amenintatoare de viatii se 1ntalnesc foarte rar (3% cazurile de PTI), iar
hemoragiile intracraniene pot apare 0,5% cazuri. Hemoragia intracraniana reprezinta
consecinta cea mai gravii a trombocitopeniei, iar 90% din acestea, la copil, sunt situate
supratentorial. Au o rata mortalitate de 25%, iar 33% din cazuri dezvolta complicatii
neurologice.
predictivi pentru hemoragia "'""c".,."' sunt: valori ale trombocitelor sub l 0.000 sau
20.000/mm3, sangerari minore antecedente, cronica.

lnvestigatii laborator
Hemoleucograma releva trombocitopenie izolata (< 100.000/mrn3), valori
globulelor albe, formulei leucocitare, globulelor ro~ii ~i ale hernoglobinei.
poate fi regasita in cazurile cu sangerari
HVJLUA•'"'" a liniei albe ~i ro~ii, sunt
ales cazurile cu simptornatologie

nu este

181
 de ~i este .., ... ..,,....~.
100.000/mm3, leucocite, leucocitara ~i

osoase sau

PTI dupa tipul evolutiei:

acuta, cu 3
PTI persistenta: 3 ~i 12 luni diagnosticului;
cronica, cu ................ de 12

Diagnostic diferential
Leucemia acuta limfoblastica (alterarea starii generale,
hepatosplenomegalie, bla~ti pe frotiul de sange periferic);
Infectia acuta cu EBV, CMV, hepatita cu virus C, (semne ~i
simptome sistemice prezente); infectia cu H.pylori;
Bolile autoimune: LES (diagnosticul necesita criteriile bine stabilite,
inclusive cele imunologice);
Anemia hemolitica autoimuna (Sindromul Evans);
Sindroame de imunodeficienta (PTI ~i infectii recurente);
Consumul de toxice medicamentoase (fenitoin, valproat, vancomicina ~i
altele);
Sindromul hemoltic ~i uremic (trombocitopenie, anemie hemolitica cu
schizocite pe frotiul de sange ~i retentie azotatii);
Purpura trombotica trombocitopenicii (trombocitopenie, anemie hemolitica
cu schizocite pe frotiul de sange, manifestiiri neurologice);
Coagularea vasculara diseminata (istoric de trauma, sepsis, malignitati);
Cauzele genetice ( mentionate la cauzele de trombocitopenie).

Tratament
 situatii:

~1 semne

Imunoglobuline IV 0.8-1 g/kgcorp/doza (Soc. Am. de Hematologie: 0,4-0,5

g/kgc/doza , intre 1 §i 5 doze)
Imunglobuline IV anti D (bolus 50-75 µg/kg IV anti-D)
Glucocorticoizi (oral sau iv in cure scurte) ex. prednisolon 20-30
mg/kg/zi X 3 zile.
Terapia cu imunoglobuline IV este foarte costisitoare. Corticoterapia de lunga durata
trebuie evitata, mai la copii 10 ani, datorita multiplelor efecte secundare: obezitate,
sindrom Cushing iatrogen, osteoporoza, deprimarea imunitatii, gastrite, hipertensiune arteriala,
comportamentale.
efectelor secundare severe ale corticoterapiei, in cazurile cronice de PTI sunt valabile noi terapii
Rituximab, agoni§ti ai
receptorului trombopoetinei: Eltrombopag, Romiplostin.
Splenectomfa este de evitat, cu varsta sub 5 ani, deoarece rise crescut de
infectii. Este indicata in cazurile cu manifestari dinice necesita
tratament medicamentos repetat. splenectomia este eficienta 60-80% din de
cronica. Se recomanda ternnonzairea 12 de la diagnosticul de PTI.
precedata (antipneumococic, antimeningococic,
 nu
este seven'i,

ce
ciclosporina, vincristina sau vinblastina.

Hemostaza : elemente de fiziologie

Hemostaza reprezinta procesul prin care se asigura oprirea hemoragiilor ca urmare a
distructiei peretelui capilar prin formarea unei retele de fibrina. Acest proces se desfii~oara 2
faze: hemostaza primara (timpul vasculo-plachetar) ~i hemostaza secundara (coagularea).

Cascada coagularii consta in activarea secventiala a unor serii de proenzime sau a unor
precursori proteici inactivi (zimogene) in enzime active. Unul dintre complexele multicomponent
majore implicate in cascada coagularii este calea intrinseca, prin factorul IX activat IXa),
factorul VIII activat (F VIIIa), calciu ~i fosfolipide (ca ~i cofactori) ~i factorul X ca ~i substrat.
Factorul IXa poate fi generat ori de factorul Xia, pe calea sau pnn
complexului factor tisular/factor VIIa. Generarea sustinuta ~i continua de trombina depinde de
activarea factorilor IX ~i Factorul VIII este activat atat factorul Xa cat ~i de
iar factorul IX este activat de factorul Xia via trombina, cat ~i factorul concluzie,
cre~terea progresiva a activarii factorilor VIII ~i IX are loc doar daca se formeaza factorul Xa ~i
trombina.

HEMOFILU
transmitere, dasifkare
 sunt

se 1 18 cu
sangerari gingivale la microtraumatisme sau 0 procedura
chirurgicala. Varsta la momentul diagnosticului variaza in functie de severitate al bolii
1 luna la 8 luni sau chiar la 36 de luni, ~ansele crescand cazurile cu istoric ~~·..u·~·
Rar hemofilia se poate manifesta de la na~tere. In ceea ce prive~te hemofilia u~oara sau
moderata, momentul diagnosticului este intarziat, eel mai frecvent, cu ocazia
traumatism important sau o interventie chirurgicalii majora. Pacientii cu hemofilie pot prezenta
sangerari oriunde, dar cele mai frecvente localizari sunt: nazo-faringiene, la nivelul articulatiilor
~i mu~chilor, intracranian, gastro-intestinal, genito-urinar.
sugar: sangerari in sistemul nervos central (hemoragii intracerebrale la nou-nascut),

u'""'"'''"v "'A"•'""'"'''"' pot """'r..,.,..

mucoasei bucale sunt frecvente

(3-4%), toate spontan sau un

subdurale, subarahnoidiene sau epidurale. Clinic se
manifesta prin varsaturi, letargie, convulsii. Hemoragiile intracraniene se pot solda cu
sechele neurologice (retard psiho-motor, paralizie cerebrala), iar copiii mari au un prognostic
decat nou-nascutii.
 Capitolul Hematt'>!ogie ~i Oncologie

Sangerarile gastro-intestinale: intrnabdominale, ales la

nivelul peretelui intestinal.
Sa:ngerarile hematurie, rar se
ureterala prin formarea cheaguri, cu dureri colicative.

Testele de laborator sustin diagnosticul, forma

imagistice pentru evaluarea sangerarilor acute.
de
hemoleucograma: valori normale ale trombocitelor;
investigarea hemostazei releva valori normale sangerare,
protrombina ~i ale fibrinogenului; dar timpul de coagulare, Howell ~i
partial de tromboplastina activat (APTT) sunt
dozarea activitatii factorului VIII hemofilia A ~i a factorului IX - hemofilia
teste genetice;
atunci cand nu este posibila dozarea activitatii acestor factori se poate utiliza metoda de
corectie a timpului Howell cu adaos de plasma proaspata pentru F VIII ~i plasma
adsorbita pentru F IX;
testarea pentru inhibitori ai factorului VIII, este indicata in cazul sangerarilor care nu sunt
controlate cu cantitati corecte de factor VIII
teste pentru boala von Willebrand (Antigen- factor vW);
teste screening pentru HIV ~i hepatite.
Investiga/iile imagistice sunt utilizate pentru evaluarea sangerarilor acute:
CT,
RMN cranio-cerebral ~i coloana,
RMN pentru evaluarea cartilagiilor, sinovialei ~i spatiului articular,
Ecografii pentru evaluarea articulatiilor sau a altor zone interesate.

Diagnostkul pozitiv
Istoric familial, manifestari hemoragice, modificarea testelor care exploreaza. hemostaza,
dozarea activitatii factorului (VIII sau IX) ~i testele genetice. Criteriul de diagnostic pozitiv este
reprezentat dozarea activitatii factorului VIII sau IX cu valori < 40% sau pozitivitatea testelor
moleculare (genetice). asemenea, antigenul pentru von
(FvW).
 hepatice severe, imunocogulopatii);
~ ..·~·~ ..·~· antifosfolipidic caracterizat prezenta anticorpilor antifosfolipidici,
trombozelor arteriale ~i/sau venoase ( boli autoimune, sifilis, infectia HIV);
Coagularea intravascularii diseminatii este o coagulopatie de consum cu cauzele variate:
sepsis, mahgnitati, necroze tisulare, leziuni endoteliale.
Boala hemoragica a nou-nascutului: prin deficit de vitamina cu afectarea sintezei
factorilor de coagulare vitamin-K dependenti (II, VII, IX, X). Cauzele sunt variate:
prematuritate, tratament prelungit cu antibiotic, medicamente administrate mamei ca
fenitoin, fenobarbital, tuberculostatice, anticoagulante ), nutritie parenterala. Senmele
_,,,,.~,~ pot cu hemoragie digestiva superioara sau "-t"''"'''""'""
1

hemoragii sau sau tardiv dupa prima saptamana cu

hemoragii cerebrale severe. bolii se face prin administrarea vitamina K
nou-nascut.
Sindromul copilului batut (Sindromul Silverman);
Sindromul Ehlers Danlos boala genetica rara, determinata de o anomalie a tesutului
conjunctiv cu hematoame , aparute spontan sau provocate de traumatisme fiira
tulburari de coagulare.
 Terapia substitutiva cu coagulare recombinanti-tehnologia
ADN-ului sau factori plasmatici (in trecut cu derivate plasma- plasma
"'"'''-'""·"''-' );
Agenti farmacologici: agenti sau acid
desmopresina;

Managementul complicatiilor
Kinetoterapia;
Managementul chirurgical;
Managementul pacientilor cu
Diagnosticul ~i detectarea purtatorilor;
Noutati teraputice- terapii de

Managementul sangerarilor acute: administrarea de factor recombinant corespunzator(

VIII sau IX), eventual masa eritrocitara sau agenti farmacologici non-factor in cazul sangerarilor
masive ce nu pot fi controlate. Cantitatea ~i durata administrarii de factor se stabile~te in
de sediul si severitatea sangerarii.
Dozele de factor VIII ~i IX difera, factorul VIII are un timp de injumatatire de 8-12 ore,
in timp ce factorul IX de 18-24 de ore.
P.reventia manifestarilor p:rimare este utilizata 'in cazurile cu boala severa
administrarea de infuzii profilactice de factor VIII recombinant de 3 pe saptamana pentru a
mentine activitatea factorului peste 1% 'in vederea eliminarii posibilitatii sangerarilor spontane ~i
prevenirea afectarii cronice articulare. Pentru hemofilia B, factorul IX recombinant se
administreaza de doua ori pe saptamana. Avantajul terapiei profilactice consta faptul
majoritatea sangerarilor, in special cele articulare pot fi prevenite, iar artropatia hemofilica poate
fi evitata.
Preventia complicatiilor secundare sau profilaxia secundara se
instalarea afectarii articulare ~i poate fi administrata pe termen lung sau in preajma perioadelor
de activitate intensa sau a procedurilor chirurgicale
Managementul complicatiilor cnmice (sinovita cronica, artropatia hemofilica VA'U'U"'~
deformanta, pseudotumorile, pierderea masei musculare), kinetoterapia ~i reabilitarea pacientului
hemofilic cronic implica o echipa multidisciplinara Tratamentul pacientilor care au dezvoltat
multe
pentru sangerarile acute se .......u"''"'""'u "by-passing agents":
( rFVIIa) sau
 ill de
• de
• de
IHI Rezistenta la v

• Mutatia G20210A a protrombinei

fl Disfibrinogenemii

Hemostaza are rolul de a echilibrul intre sangerare, ca raspuns la o leziune

vasculara, ~i activitatea agentilor procoagulanti, pentru a preveni hipercoagulabilitatea ~i
tromboza. Exista. o de factori de rise ereditari pentru tromboza. Calea de neutralizare a
factorului V Leiden activat fi afectata atunci cand exista o deficienta de proteina C sau
proteina S. Neutralizarea factorului Xa activat ~i a trombinei este alterata de un deficit de

plasmatidi sintetizata de ce are ca rol proteazelor

cascada coagularii, incluzand trombina, factorul Xa si IXa. Deficienta AT
este eel mai frecvent asociata cu tromboza venoasa. Copii care prezinta aceasta tulburare pot
dezvolta cheaguri cu localizari putin obi~nuite, precum venele mezenterice sau venele
splenice.
C includ tromboflebita venoasa venoasa
cerebrali'i. Purpura fulminans la copilul

Deficitul de proteina S
Proteina S este o proteina vitamino-K
c
megacariocite ~i celulele nervoase, ~i are functie de ~~A~~, . ., .

~i VIIIa. Deficienta S este asociata cu un

deficientei de proteina C.
punct de vedere clinic, manifestarile sunt '-'"''""AA cu cele intalnite
proteina C ~i antitrombina, fiind reprezentate de
embolism pulmonar.

Rezistenta' la APC secundara mutatiei , factorului V Leiden

APC, un anticoagulant natural, inactiveaza factorii Va ~i VIIa. cazul rezistentei
factorul V Leiden nu poate fi inactivat. Rezistenta la APC se caracterizeaza printr-un raspuns
anticoagulant redus dupa adiiugarea unei cantitati standard de APC in plasma. Factorul V Leiden
este asociat cu un rise de 3 ori mai mare de avort spontan in ultimul trimestru decat populatia
generalii. Complicatii obstetricale precum preeclampsie severa, dezlipire de placenta, intarziere
cre~tere intrauterina sau sarcina oprita in evolutie sunt asociate cu tromboza arteriala
intervilozitara ~i secundar cu insuficienta placentara.

Homocistinuria ~i mutapa metil-tetrahidrofolat-reductazei (MTHFR)

Homocistinuria este o eroare inascuta de metabolism ce apare in copilarie.
metabolismului deficitar al homocisteinei, nivele crescute ale acestui aminoacid se acumuleaza
in sange ~i este excretat in urina. Copii afectati dezvoltii prematur ateroscleroza ~i
tromboembolism arterial ~i venos, asociate cu alte simptome precum retard mental, ectopie de
cristalin, anomalii scheletice. Mecanismul prin care hiperhomocistinuria are rol de factor nsc
aterogen ~i trombogen nu este inca complet elucidat.
MTHFR este o enzima care catalizeaza remetilarea homocisteinei la metionina. Mutatia
MTHFR poate conduce la nivele ridicate de homocisteina, prin afectarea caii de remetilare, mai
ales la persoanele cu deficit de folati. Varianta homozigota a acestei mutatii este asociata cu un
rise crescut pe anomalii cromozomiale,
avorturi spontane recurente, preeclampsie, afectiuni ale placentei, ~1 fenomene
trimestru de ~i in perioada
 sa
trombotic crescut, ~i
avut vedere un tratament anticoagulant corespunzator. Hinga terapia
profilactica, se pot substituienti ai factorilor deficitari responsabili de trombofilie,
utilizand produse recombinate sau concentrate pentru a cre~te nivelul plasmatic acestora. De
regula, femeile cu evenimente trombotice in antecedente beneficiaza de heparino-terapie
profilactica pe parcursuI sarcinii. Femeile asimptomatice cu trombofilie primesc heparino-terapie
parcursul ultimului de sarcina ~i in perioada postpartum.
Tratamentul pacientilor cu accidente trombotice acute consta in terapie anticoagulanta
timp de 3 - 6 luni, utilizand heparina, heparina cu greutate moleculara mica sau antagoni~ti
de vitamina K (warfarina). Warfarina est,e mai putin utilizata la copii, dar exista noi agenti
rivaroxaban, apixaban.

;( t

191
 VI ~i Oncoiogie

ale

frecventii malignitate a
• sunt neoplazice generalizate,
e proliferarea neoplazica intereseaza leucocitele ~i acestora;
e leucemiile acute 95-97% formele cronice
® raspunsul la tratament este deseori favorabil,

• Evolutia naturala a bolii este constant fatala

Leucemia acuta reprezinta hiroPn"lr~
linie celulara hematopoetica ,,blocata" intr-un anumit moment al cre~terii
leucemici pastreaza caracteristicile celulei din momentul ,,blocajului" (imunomarkeri de
suprafata, rearanjamente genice, caractere citochimice).

Epidemiologie
Cea mai frecventa malignitate la copil este leucemia acuta reprezentand aproximativ
30% din cazurile de cancer in copilarie. Statistic, aceasta este urmata de tumorile maligne ale
SNC, limfoame, neuroblastom, tumori renale, tumori ale tesuturilor moi, osteosarcom,
retinoblastom.
Leucemia acuta limfoblastica reprezinta 76%-80% din totalul cazurilor de
Frecventa leucemiei acute limfoblastice inregistreaza o cre~tere dupa varsta de un an, cu varf de
incidenta intre ani.
La copil raportul LAL/LANL este 4/1, invers fata de situatia de la adult. Incidenta LAL
este mai crescuta la rasa alba fata de cea neagra (1,8/1) ~i la sexul masculin fata
(1,2/1).

factori de rise exogeni

Rolul factorilor exogeni (radiatii ionizante, campuri electromagnetice, substante chimice
HU•'"-'A>;UA;CAVLH"' agenti infectio~i) de~i controversat nu poate fi om este cunoscut
,,,_..,,,.., .._.. mielotoxic ~i leucemogen benzenului, produselor petroliere, pesticidelor, colorantilor.
agenti
 par a
'F'AH--•p, VVXA0LJlLU1.UU adevarate stari

Trnnsmitere Ano ma Ha Tip de cancer

autosomal

cromozomiala
crs 7(7q32)
recesiva • cancer cutanat
crs 14 1)

,,fragilitate"
autosomal cromozomiala
Sindrom
recesiva cromozomi
cvadriradicali
• cancer de san
mutatii sau deletia genei
autosomal • sarcoame
Sindrom Li-Fraumeni P53
dominanta • tumori cerebrale
crs 17 (17p13)
• leucemie
anomalie cromozomiala
Sindrom Down • leucemii acute
numericii (trisomie 21)
t--~~~~~~~--+--~~~~~--~-~~~~~~~--'~--t-~~~~~~~-~~----1

• neurofibroame
mutatii sau deletia genei
• sarcoame
, NFl
• leucemii
I crs17 (17qll)
• cerebrale

Tablou
In general, debutul bolii este insidios cu manifestari clinice initiale nespecifice ~1
nesugestive, cu o durata de aproximativ 4 saptamani inaintea stabilirii diagnosticului.
Rareori (15% din cazuri), este cu starii generale, hemoragii
sau infectii severe .
.LA.•U\;\;HHUacuta
 semne cardiovasculare: suflu sistolic, .....u,, •.,.,.., hemoglobinei
2,7 g % pana
~ieste vV1.UUVV.U<.H
unic pneumome, stomatita, vaginita,
anorectita etc
3) cutanat
~i gingivoragii) ~1 rar
fi «>U~ -~
..

hemoragic grav, inclusiv hemoragie lll(~mng1oci;;re

coagulare intravasculara diseminata, special cu
3
leucocitoza importanta (peste 200.000 /rnrn ).

Sindromul infiltrativ extramedular

Este consecinta acumularii de bla1?ti leucernici organ sau tesut.
poate fi aparenta clinic sau oculta (decelabila histologic ).
1) Hepatosplenomegalia (la 80% dintre pacienti)
2) Adenopatiile frecvente, de talie rnedie, sunt de obicei generalizate ~i intereseaza
grupele ganglionare superficiale (cervicale, axilare, inghinale), dar 1?i uneori grupele ganglionare
profunde. Adenopatiile mediastinale, volurninoase pot deterrnina clinic semne de compresie pe
vena cava superioara ( edern in pelerina, turgescenta jugularelor, pletora facialii) sernne de
compresie traheobron~ica (tuse de iritatie, dispnee, wheezing, tiraj, comaj) sau sirnptorne de
afectare recurentiala (voce 1?ilsau tuse bitonalii).
3) Manifestarile osteoarticulare (40%) Durerile osoase sunt difuze sau localizate
juxtaarticular, uneori cu irnpotenta functionala sau turnefactie avand caracter
Afectarea osteoarticulara in LAL se realizeaza prin rnulte rnecanisrne: infiltrarea blastica
periostala, infarctizari osoase, expansiunea cavitatii medulare datorita infiltratului blastic.
4) Manifestliri neurologice
o Leucemia SNC (5%) este factor de prognostic nefavorabil. Poate fi asimptornatica,
fiind descoperita la punctia lombara de rutina.
o semne de hipertensiune intracraniana: cefalee, varsaturi rnatinale, edern
tulburari respiratorii, redoare de ceara.
o convulsii;
0
o semne infundibulotuberiene (prin
i;vuu•;;;,A•...,, ,..r,,."r"'"'"' ponderala nejustificata

194
 0

CU AH.:l'•UALU"'U

~i hiperpotasemie,
..........VL, ... hiperfosfatemie,
,,,..,,.,.. . . , ' " ' " " ' "

de 7mEq/l induc o afectare cardiaca grava.

un fenomen ce apare leucemiile hiperleucocitare ~i se
datoreaza modificarilor reologice la nivelul circulatiei capilare (in special cerebral ~i pulmonar)
cu aparitia fenomenului de sludging, trombozelor vasculare prin ,,agregarea" de celule blastice.
Trombocitopenia poate determina aparitia de hemoragii aceste teritorii.

Urgente LAL: sindromul mediastinal (sindromul cav superior ~i insuficienta respiratorie

acuta), infectii grave, sindrom hemoragic sever (hemoragie cerebrala, coagulare intravasculara
diseminata), sindromul de compresie epidural, sindromul de secretie inadecvata de La
doua ce apar la debutul leucemiilor
~i care se pot constitui in urgente terapeutice majore: sindromul de blastica ~i leucostaza.

Clasificarea leucemiilor acute limfoblastice

a.4!!!!:.!:J:1~!!!!'l!!1Jr!fil!~'U!.!:.!!§.Ef!:!!.!.
Coloratii standard May-Griinwald-Giemsa, Wright-Giemsa sau coloratia Romanowsky
Sistemul FAB de clasificare a define~te trei tipuri de limfobla~ti (Tabel 5.6.):
 Capitolul Hematiologie ~i

Morfologia Ll LAL se asociaza cu o

buna decat LAL cu o morfologie
f;>i un prognostic sever.

(Tsau

~"'""''a"'""' acute """-'"'''""'"''"'"' sunt Sudan negative,

iar leucemiile acute nonlimfoblastice sunt Negru Sudan positive,,
tip (exceptie LANL M7 care este Negru Sudan negativa).
Reactii de culoare enzimatice
Reacfia pentru peroxidaze. Limfobla~tii sunt peroxidazo-negativi,
peroxidaze este considerata marker pentru
ReacJia pentru esterazele citoplasmatice nespecifice este intens
monocitara, pozitiva in seria granulocitara ~i negativa (sau foarte slab pozitiva) in seria
limfocitarii.
F osfataza acida citoplasmatica este un marker valoros de recunoa~tere al formelor LAL
T. Reactia pozitiva pentru fosfataza acida este considerata caracteristica pentru linia celulara T.

c. Analiza biochimica
Markerii biochimici (enzimatici) citoplasmatici
Terminal dezoxinuclotidil transferaza (Tdt) Enzima Tdt este prezenta, in mod normal, in
toate stadiile de diferentiere ale limfocitelor ~i este absenta in limfocitele T ~i B mature.
Activitatea crescuta este considerata specifica liniei limfoblastice , element de diferentiere intre
LAL~iLANL.
Receptori citoplasmatici pentru glucocorticoizi Cel mai mare numar de receptori
prezinta limfoblastul pre-preB, ceea ce din punct de vedere practic inseamna sensibilitate
crescuta la tratament corticosteroid.

d. Imunobiologie
Markeri moleculari de suprafaJa
Anticorpii monoclonali pot detecta markerii de suprafata (CD, cluster of diferentation)
celulare ~i diferentiere.Receptorii
suprafata cei utilizati pentru caracterizarea bla~tilor ''"''"'""·'u""''
T:
 leucocitara, numar trombocite, reticulocite;
./ gmpa sanguina, Rh;
./ fonotip eritrocitar (ABO, Rh, Kell, Duffy);
./ analiza bla~tilor leucemici;
./bilantul hemostazei;
./ dozare imunoglobuline (IgG, IgM, IgA);
./bilant metabolic (uree, acid uric, creatinina, Na, K, P, Ca, glucemie);
./probe hepatice TGO, proteine totale);

,/ analiza morfologica ;
./ analiza citochimica (reactia PAS, reactia Negm B, peroxidaze,

ADA, hexozaminidaza);
./ analiza imunologica prin imunofenotipare (identificarea markerilor
moleculari de suprafata: CD ~i molecule HLA; identificarea rearanjamentelor genelor
V(D)JC pentru ~i TCR);
./ analiza de biologie moleculara (identificarea
~l

111
examene:

197
 Anemia, Hb< l Og%, este
n1tt•11r·npra1rna constanta, 80-90%
cazuri inca de debutul LAL, normocroma, normocitara, aregenerativa (reticulocite """"''-""'"""
sau absente ), fi agravata sau
Coombs pozitiv).

sangerarilor se
Numarul
50 %
leucocitelor intre 10.000-50.000/mm3 (aproximativ 30% din
subleucemice, iar cu valori > 50.000/nun3 (aproximativ 20%
adevaratele leucemice.
Mielograma aspect caracteristic monomorf, contrar
normal. Mai mult de 5% limfobla~ti maduva osoasa
limfoblastica.

Biochimie
Determinarea acidului uric, a ureei sanguine, creatininei, glicemiei, alaturi de
ionograma, parametrii echilibrului acido-bazic (pH sanguin, RA), volumul §i densitatea urinara
sunt investigatii necesare monitorizarii clinice ~i terapeutice.
Modificarile valorilor probelor hepatice (TGP, TGO), ca rezultat al extinderii infiltratiei
blastice. Explorarea hemostazei (numar trombocite, flbrinogen, timp Quick, timp de trombina,
factor V, factor VIL produ:;i de degradare ai flbrinogenului §i produ:;i de degradare ai flbrinei)
este necesara in prezenta oricarui sindrom hemoragic.
Tulburari electrolitice, nivele serice ridicate ale calciului, potasiului ~i
special, la pacientii cu hiperleucocitoza ~i sindrom tumoral important. Lacticodehidrogenaza
serica (LDH) prezinta nivele de activitate ridicate in LAL, la debut ~i in recaderi.
Radiograflile de schelet. Modificarile radiologice osoase, in special la nivelul oaselor
lungi, sunt frecvente ~i cuprind leziuni osteolitice ~i osteoporotice difuze, clare metafizare
transversale (Bety-Vogt).
Radiografla cardio-pulmonarii poate releva marirea dimensiunilor timusului (frecvent in
LAL T) l?i a ganglionilor mediastinali.
Echografla poate fi utila in evaluarea sindromului infiltrativ extramedular la nivelul
AAU~AU.~ ~i testiculului.
. .M

Tomografla axialll computerizata

ce folosite ~i care imbunatatesc
eucem1ce, SNC,

5
 bla~ti

Din de vedere al momentului aparitiei, recaderile :fi precoce sau tardive.

Recaderile precoce apar in intervalul cuprins intre momentul a:firmarii remisiuni ~i
primele ~ase luni de la oprirea tratamentului leucemic.
c. Boala reziduala (MRD)
Termenul boa/a minima (MRD, minimal residual disease) descrie nivelul
minim al afectiunii (LAL) detectabil prin toate metodele de laborator disponibile. Actual,
detectarea MRD reprezinta evidentierea, prin tehnici de mare sensibilitate, a celulelor blastice
restante la nivel medular, sangele periferic sau in alt organ (SNC, gonade, rinichi, ochi),
~i la sfiir~itul tra1tarr1entu11m
•!• FISH tehnica de analiza genica, tehnologia
(identifica 1 celule la l 000 de celule nucleate
PCR (polymerase chain reaction DNA) este cea mai avansata
metoda moleculara a

factori de prognostic
Varsta: sugari ~i adolescentii au un prognostic nefavorabil de copiii cu
varsta cuprinsa intre l 0 ani. Copiii, mai mici de un an, cu LAL au un i",.<H-'""''"' extrem de
nefavorabil.
 factor de
prognostic favorabil pentru supravietuirea de
Corticosensibilitatea este
sange periferic dupa 7 de tratament cu Prednison.
3
? 1000/mm
tratament cu
Cbimiosensibilitatea este
zma a a a tratamentului inductie.
Chimiorezistenta este definita printr-un procent de bla~ti > 5% in HU''"'-'·""i a
a a tratamentului de
Alfi factori sexul, rasa,
clasificarea morfologica FAB.
u.:;..... u.- fetele au un prognostic mai bun decat baietii.

Rasa - pacientii negri au o rata de inductie a remisiunii ~1 o frecventa mai mare a

reciiderilor medulare decat pacientii albi.

Tabel 5. 7. Factori de prognostic in LAL la mpil

Categorii de rise Factori de prognostic

,,Standard" Varsta J'ntre 1 ~i 10 ani
imunofenotip B Leucocitoza initila <50000/mm3
Corticosensibilitate
Chimiosensibilitate (status medular Ml)
Remisiune imunologica ~i moleculara la sflir~itul inductiei
"Inalt" Varsta <l an ~i > 1O
imunofenotip B Hiperleucocitoza initiala
imunofenotip T Leucemie SNC
Corticorezistenta
Chimiorezistenta (status medular M2,M3)
Fara remisiune imunologica ~i moleculara la sf'ar~itul inductiei
t(9;22); t(4;11); t(1;14), hipodiploidie <40crs
Rearanjamente ale genei MLL (mai ales cand CDlO negativ)

Pentru fneadrarea fn eategoria de rise standard trebuie fndeplinite toate criteriile prognostice.
Pentru fneadrarea fn eategoria de rise fnalt un singur criteriu este suflcient.

Tratament

sunt:
 1. care
2. administrarea drogurilor H'"''"V''..."''"''"
3.

mucozita, rash, aplazie hepatic,

Metotrexat - MTX
he atic, SNC, osteo oroza, SNC
Mercaptopurinii-
Blocheaza sinteza purinei hepatic,mucozita
6-MP
Tioguanina-· 6-TG Defect de replicare ADN mucozita, hepatic
Citarabina - greata, voma, aplazie, toxicit
Inhiba ADN - polimeraza SNC
ARA-C piele, hepatic, ocular, hemat
Antibiotice

Adriamicin - Intercalare in molecula greata-voma, aplazie, infertilitate,

ADRIA ADN mucozita, cardiac, cardiomiopatie

Alcaloizi Vinca

Leaga moleculele de
neuropatie, aplazie, vezicant,
Vincristina-VCR tubulina, inhiba formarea
SIADH, convulsii
fusului ""''"'"'

greata-varsaturi, a1-1•aL<•'-'·
II reactii alergice,
 VI
diminuarea ......,,.A..,,""'l·H ~A~•-~A""' s-au dezvoltat o
suportive, necesare atat din punct de vedere compliantei pacientilor, cat §i
doze cu "'UVH;H~U
'" administrarea de Leucovorin (acid folinic) de
Metotrexat.

transfuzii sange, concentrate 1.na1.,;111,,,

administrarea Mesna (2-mercaptoethane cistita
.. Dexrazoxan a

Fazele terapiei
111
Inductia
111 Profilaxia localizarilor meningocerebrale §i tratamentul leucemiei SNC
111
Consolidarea §i intensificarea/reinductia
111
Intretinerea (continuarea)
Faza de inducJie a remisiunii - 4-6 saptamani.
In principiu, in aceasta faza se asociaza 4 medicamente antileucemice: VCR,
PDN/DEXA, L-ASPA §i antracicline (DAUNO).
Raspunsul la Cortizon determinat prin valoarea blastozei periferice la sfiir§itul celor 7 zile
de tratament, sensibilitatea la chimioterapice evaluata in ziua a-14-a §i la finalul fazei de
inductiei prin analiza aspiratului medular sunt parametri care evalueaza global raspunsul la
terapia de inductie a remisiunii.
Conform protocoalelor actuale, initierea profilaxiei localizarilor meningocerebrale se
realizeaza prin chimioterapie intratecala, radioterapia profilactica este limitata doar LAL cu
rise inalt.
Fazele de consolidare $i intensificare/reinducfie au rolul de a actiona asuprn celulelor
leucemice reziduale §i respectiv, de a preveni aparitia recaderilor.
Faza de consolidare urmeaza inductiei. Pentru LAL cu rise standard, in aceasta faza se
asociaza, 6-MP, MTX-HD (in doze mari) cu/rara VCR §i corticoterapie (in unele protocoale).
in faza de intreJinere se incearca eradicarea incarcaturii blastice reziduale; avand
vedere acest obiectiv, terminologia recomandata este de faza de continuare.:
administrat os, saptamanal §i 6-MP administrat per OS,

Beste
cea
 Ml

heterogen de
stem.

Clasificarea OMS (WHO) a LAM (2008)

Leucemia acuta mieloida cu anomalii genetke recurente

LAM cu t(8;21)(q22;q22); RUNXl-RUNXlTl
LAM cu inv(l6)(p13.lq22) sau t(16;16)(p13.l;q22); CBFB-MYHl l
Leucemia acuta promielocitara cu t(l5;17)(q22;q12); PML-RARA
LAM cu t(9;11)(p22;q23); MLLT3-MLL
LAM cu t(6;9)(p23;q34); DEK-NUP214
cu inv(3)(q21 sau t(3;3)(q21 ;q26.2); RPNl
LAM (megakarioblastica) cu t(l;22)(p13;q13); RBM15-MKL1
Entitate provizorie: LAM cu NPMl mutata
Entitate provizorie: LAM cu mutata
Leucemia acuta mieloida cu elemente mielodisplazke
Leucemia acuta mieloida secundara postchimioterapie
Leucemia acuta mieloida nespecifkata
LAM cu diferentiere minima
LAM fara maturatie
LAM cu maturatie

acute
 Clasificarea F AB a
~i citochirnice:

Tip M3 (LAP);
hipergranulare, corp1
Tip M3V -varianta microgranulara a LAP
Tip M4 Leucernia
granulocitica si rnonocitica
Tip M4EOS asociata cu proliferarea eosinofilelor
Tip M5 Leucernia acuta rnonoblastica(peste 80% din celulele non-eritroide din
osoasa au diferentiere monocitica)
Tip 1VI6 Eritroleucernia( peste 50% infiltratie eritroblastica maduva osoasa)
Tip M7 Leucemia acuta megacarioblastica; asociata cu mielofibroza, mai frecvent ·
asociata cu trisomia 21 cand are un prognostic bun, spre deosebire de cazurile neasociate cu
sindromul Down cand are un pronostic nefavorabil

Diagnostic
Manifestari dinice
Simptomatologia clinica se datoreaza infiltrarii maduvei osoase cu bla~ti leucemici,
ace~tia perturband hematopoieza normala ~i conducand la anemie, trombocitopenie ~1
neutropenie. Debut cu febra, astenie fizica, paloare, sangerari rnucoaselor,
osoase, infectii trenante care nu raspund adecvat la terapia cu antibiotice. Tulburarile de
coagulare se datoreaza trombodtopeniei severe, coagularii intravasculare diseminate ~1
fibrinolizei ~i pot determina rnanifestari hemoragice severe (epistaxis, gingivoragii,
echimoze, hemoragie cerebrala) care sunt mai frecvente in anumite subtipuri de LAM (mai ales
u,, .....,,...,i.•uu acuta promielocitara, LAM3, dar uneori ~i in LAM4 ~i LAMS).

Organornegalia (hepatomegalia sau splenomegalia) se observa la aproximativ 50% dintre

pacienti prin infiltrarea cu bla~ti a splinei sau a fo 20-25% din cazuri se observa
hipertrofie gingivala (prin gingivala cu celule leucemice), limfadenopatie sau
uv•HH• palpabili nivelul pielii). sunt
fi ~
 • Mielograma(aspi.ratul meduiar)
Infiltrarea cu bla~ti mieloizi a maduvei osoase confirma diagnosticul de LAM ~i conform
.... .,,u,,,,. clasificari OMS, procentul necesar pentru diagnosticul pozitiv este de 20%.

• Citochimia - coloratiile citochimice ofera informatii in legatura cu linia celulara ~i

diferentierea celulelor hematopoietice ~i se efectueaza pe frotiul de maduva osoasa. Reactia
MPO este coloratia citochimica de electie pentru recunoa~terea seriei mieloide. Este intens
pozitiva LAM3 ~i pozitiva -LAM4. Coloratiile cu esteraze sunt utile
diferentierea liniei granulocitare de cea monocitara. Cloracetat esteraza este specifica pentru linia
~1 nespecifice NSE( alfa naftil esteraza si
acetat esteraza coloreaza ~I ,,,,,_,.,v...,u.., ..,.,

• Imunofenotiparea este o metoda de rutina ~l foarte importanta in diagnosticul

acute
Refafia intre imunofogici de suprafata ~i subtipul FAB
HLA-DR CD13 CD14 CD15 CD33 CD34 glkoforina
Ml/M2 + + + +
M3/M3V + + + +
M4/M5 + ++ + + + + +
M6 + + + + +
M7 + + + + + + +
MO + + +
 Capitolul Hematologie ~i

1
Leucemia acuta
LAM cu NPMl mutata ~i
cu
Prognostic mediu(risc inteninedi~tr
Cariotip normal
Trisomia 8
Prognostic nefavornbil(risc
Anomalii cromosomiale complexe(~3 ~inJUL'~L>i 'Vi'-'•HHJ.:>VUUUA"'

Monosomia 7
JL>A~>•>~»>la 3
FLT3-LM/FLT3-ITD
MLL-PTD

Tratament
Scopul terapiei este de a eradica boala cu toxicitate pe cat posibil limitata.
Etapele cronologice ale tratamentului sunt:
• masurile imediate suportive pentru stabilizarea pacientului,
• inductia remisiunii
• terapia de consolidare.

1. Principiile terapiei de suport la momentul diagnostku.lui

Cele mai severe complicatii la momentul diagnosticului sunt:
- infectiile
Aproximativ 40% dintre pacienti sunt febrili in momentul intemarii ~i au
neutropenie severa ~i anomalii ale functiei neutrofilelor. Ace~tia trebuie sa inceapa imediat
terapia antibiotica empirica cu antibiotice cu spectru larg pana la momentul obtinerii
hemoculturii cand se va ajusta antibioterapia in functie de antibiograma. Pacientii cu LAM au
rise inalt pentru infectiile fungice, de aceea profilaxia antifungica este indicata. Se recomanda de
asemenea ~1 cu
- sangerarile
 ~i

ca

AIEOP in doua
se face dupa de
Rise Standard (SR) - Pacientii in remisiune cornpleta (RC) in ziua 21 dupa ciclu
~i cu anornalii citogenetice cu prognostic bun: t(8;2l)(q22;q22) ~i/sau
anomalie CBF~ 6(pl3;q22) sau t(l6,16)(pl3;q22)].
- Toti pacientii care nu indeplinesc conditiile de standard.
completa(RC) se define~te:
• bla~ti < 5% J'n aspiratul rnedular, cu populatie celulara medularii normala; Tr ~
50.000/mm3 ~i neutrofile ~ 1.000/mrn3;
• LCR cu < 5 leucocite/mm3 ~i !ara elemente blastice;
• nici o evidenta de boalii extramedulara.

3. Commlidarea remisiunii:
2 ~i HAM) comune .,..,.,.,t-n, ..,.,.,,~AVJLA~u
cu rise standard,
de Cytosar) ~i cei cu rise inalt transplantul
celule stem hematopoietice.
Deeyi remisiunea ..,._,.u..,,...,.~ cazuri, doar 50% dintre
sunt supravietuitori pe termen "'"'''"'u~, .. cu durata remisiunii complete
de supravietuire la 5
caz
 V. I LEUCEMIA CRON I CA
Dr. Madelina ... r1-mm1n'I"

,_,..,,,,,...,,,HAJlU .... v.~ . ., -

cronica (LMC) sau H,,..,...,..,,,,u"'' granulocitara cronica (LGC) este o
cronica caracterizata prin pn::zenia
sub nurnele de sau
LMC este sub 1 caz/100.000
din totalul cazurilor de leucernie la copil.
Diagnosticul de LMC este aproape intotdeauna asociat cu detectia
crornosorniale t(9;22)( q34;q 1 crornozornul Philadelphia, >.'VA\.UV<V din
forrnarea genei de fuziune BCR-ABL, care codeaza o
stirnularea proliferarii celulare.

Tablou clink
Cel rnai frecvent, copiii se prezinta cu sirnptorne nespecifice precurn: astenie
progresiva, scadere ponderala, dureri abdorninale. 23% sunt asirnptornatici fiind diagnosticati
dupa efectuarea unei hernoleucograrne de rutina.
Majoritatea pacientHor prezinta splenornegalie, in tirnp ce hepatornegalia ~i
limfadenopatia sunt rnai rare ~i se intalnesc rnai ales in faza accelerata ~i blastica. Sernnele
leucostaza (hernoragie retiniana, edern papilar, priaprisrn) se observa la valori ale
leucocitelor(2': 300.000/rnm3).

Semne ~i simptome dinice ale padentilor cu LMC

Comune
Astenia fizica
Scaderea ponderala
Disconfort abdominal (datorat splenomegaliei)
Rare
osoase
Febra
Transpiratii nocturne

Manifestari hemoragice

trecerea
 Biologia moleculaira:
Tehnicile de PCR in evidenta gene1 BCR-ABL ~i
diagnostica ~i acele cazuri cu a t(9;22)(q34;q 11 ).
Metoda de detectie a transcriptului BCR-ABL este o metoda rapida ~i sensibila
o altemativa la PCR.
RT- PCR cantitativa este metoda de pentru monitorizarea bolii minime reziduale ~i
pentru urmarirea raspunsului tratament. Cre~terea nivelului se
observa anterior recidivei ~"""'~

Diagnostic
Evidentierea devierea stanga a sene1
pn~zenta de bazofile in numar crescut un bolnav cu splenomegalie este
pentru diagnosticul de leucemie mieloidii cronica. Prezenta cromozomului sau a
transcriptului BCR-ABL diagnosticul.

Diagnostic dife:rential:
 Doza
citogenetic caz de raspuns suboptimal se recomanda
escaladarea dozei 2
Nilotinib ).

tratament
cu
hematopoietice este indicat la copiii cu "'"'·'~"J'
complicatiile post-transplant este 20%
Supravietuirea pe termen este de 65-70%.

V. I I. LIMFOAME

Asi:st. Teslariu

Limfoamele reprezinta al treilea eel frecvent cancer la copii, dupa

cerebrale, aproximativ 10-12% din malignitatile copilului.

UMFOMUL HODGKIN (LH)

Limfomul Hodgkin reprezinta un proces malign a sistemului limforeticular. Se

+..auo~,+ la grupa de varsta 1 9 ani, fiind rar sub varsta de 10 ani.

Epidemiologie
Infectiile virale fi implicate in etiologia acestea virusul
Ebstein-Barr (EBV), citomegalovirus, virus herpes 6. EBV este asociat cu un rise de 4 ori
mare de a dezvolta LH, ~i infectia putand preceda cu cativa ani momentul diagnosticului de

Patogenie

210
 sau
osos -afectare vertebrala cu compresie spinala ~i corpilor
vertebrali; se asociaza cu prognostic negativ;
Maduva osoasa - invazia maduvei spinarii apare rar ce prezinta
simptome generale; se asociaza cu anemie, trombocitopenie.

lnvestigatii paradinke
Hemoleucograma ~i formula leucocitara completa : anemia ~i leucocitoza se asociaza cu
prognostic nefavorabil; limfocitopenia sugereaza un stadiu avansat al bolii; neutrofilia ~i
15-20%
crescut ~i scazuta se asociaza cu prognostic
cn~at1mut1e1 ~i bilirubinei sunt necesare tratamentului ..,u.uu.1v • ...,i
ale dozelor; crescuta este asociata cu osoasa, valori
semnificativ crescute impunand o investigare riguroasa a sistemului osos.
Testele inflamatorii - VSH, proteina C reactiva cu valori ridicate se asociaza cu
prognostic nefavorabil ~i pot fi utilizate aprecierea raspunsului bolii la tratament.
Radiografia toracica- decelarea adenopatiilor mediastinale.
Computer tomografie cervicala ~1 toracica - apreciaza localizarea ~i

211
Stadiali:zare

Celularitate

este
asemanatoare
-;; -
ila~el ~.10. 5tal.lializarea LH "
- -
Stadiu
I Implicarea unui singur grup ~~n~licm~r
II Implicarea a 2 sau mai multe grupe ganglionare, de aceea~i parte a
diafragmului
III Implicarea de grupe ganglionare situate de ambele parj:i ale diafragrnului
IV Boala diseminata a unui.a sau mai rnultor organe, cu sau :Iara implicare
ganglionara
Simptome
A Absenta simptomelor generale
B F ebra (> 3 8°C), sciidere ponderala > 10% din greutatea corporala, prurit,
transpiratii nocturne --

Diagnostic diferential
Toxoplasmoza, tuberculoza, infectii atipice cu micobacterii;
Limfom non-hodgkin (LNH);
Mononucleoza infectioasa;
Boli metastatice (neuroblastoame, ...,,.,y-,.n,_.Tn,,_,.
Hiperplazie timus;
Artrita reumatoida, lupus eritematos sistemic;
Sarcoidoza, boala granulomatoasa cronica.

Tratament

2 2
 sau 1

MALIGN NON-

Limfomul non-hodgkin este o a sistemului sai, cu

genetica a diferentierii ~i apoptozei. o de
morfologic ~i citogenetic, fiind dificil de clasificat. Atunci cand exista o atingere
importanta a maduvei manifestarile clinice se aseamana cu cele ale leucemiilor.

Patologie ~i da.sifkare
LNH un de boli cu caracteristici din de
vedere morfologic, citochimic, ~i citogenetic ale limfocitelor sau
clasificari este descrisa maijos:

Ti~ul histologic % lmunofenoti Localizare

Limfom limfom Burkitt-like 50% Celule B Abdomen
Limfom cu celule B 7-8% Celule B Abdomen
limfoblastic 30% sau pre-T Torace, noduli
limfatici, sistem osos
cu celule anaplastice 7-8% Celule T Noduli piele,
tesuturi

213
 Exista 3
endemic are cea
crescuta, 90% pacienti .......,~,,,,,.,1-"
mandibulei).
reprezentate de orbita, ovare, intraperitoneale,
AAUAVUCA,

In cazul sporadic localizarea

urmata apoi de abdomen. sunt cavitatea orala, orofaringe ~i
timp de afectarea SNC este mai frecventa. endemic, LB sporadic este frecventa
implicarea maduvei osoase.

Limfomul cu celule B
Este reprezentat de proliferari ale celulelor mari limfoide tip B, cu nuclei mari.
Arhitectura normala a tesuturilor limfatice ~i extra limfatice este afectata difuz, cu extindere spre
tesuturile moi perilimfatice. Celulele maligne exprima markeri precum CD19, CD20, CD22 si
CD79a. Peste 20% din limfoamele cu celule mari B se manifesta ca boala mediastinala primara
(limfom mediastinal primar cu celule B). Limfomul cu celule B se prezinta in mod similar cu
Totu~i, spre deosebire de acesta, limfomul cu celule B este
localizat, cu leziuni focale la nivelul splinei, ficatului, plamanilor ~i mase mediastinale. Afectarea
maduvei osoase ~i a sistemului nervos central apare mai rar decat la ..,..,J,....,i,;u de limfom.

Limfomul limfoblastic
Limfomul limfoblastic prezinta celule omogene cu citoplasma redusa, rotunzi sau
ovalari, cu cromatina fin punctata ~i nucleoli greu vizibili. Este de obicei pozitiv pentru
peste 70% avand imunofenotip de celule T, restul de 25% cu imunofenotip de precursori
celulelor B. Se manifesta tipic prin prezenta de mase mediastinale, in asociere cu
obstructie a cave ale
prezenta adenopatie

asemenea
214
 sunt oboseala,

0 este semn
0
0
0

0 de vena

o Pleurezie;
o Tulburari respiratorii prin afectarea amigdalelor ~i adenoizilor, ganglionilor nazo-
faringieni, ~i glandelor parotide;
Ganglioni limfatici periferici:
o De obicei sunt cervicale, ~1
inghinale cu ganglionii fermi, nedurero~i; pot fi implicati mai multi ganglioni

localizari

o Nervii

• Afectare ganglionara
e Sindrom limfoproliferativ ~~-~UAA~AA
e Limfom Hodgkin;

215
 VI
Biochimie: ~~en..,..,,,. acid io:nograma, fosfor.
Limfoamele, special limfomul ... .,.,.~.,,.~.
limfoblastic pot prezenta sindrom
+/- UAU•~AA~'A~U.~
Biopsie medulara bilateralii, pentru a exclude o eventuala leucemie cu> 25% uuuv·uu""
Punctie cu o
SNC.
Radiografie toracica in .....,n.....,H!"'• t:l'oat:en>-a1nten
mediastinale.
Computer tomografie cervicalii, toracica, abdominala,
Rezonantii magneticii nucleara (RMN) cerebral ~1 spinal la pacientii cu semne
neurologice.
PET-CT evaluarea tuturor localizarilor

Tratament
Tratamentul se stabile~te in functie de stadializarea clinica (boalii localizata sau
diseminata) eyi subtipul histologic. Datorita cre~terii rapide cu dublarea volumului in mai puttin
de 48 ore ~i a complicatiilor amenintiitoare de viatii, tratamentul trebuie instituit cat mai precoce.
Complicatii posibile:
Sindrom de lizii tumoralii
Invaginatie intestinalii
Obstructie ureteralii
Tamponadii cardiaca, insuficienta respiratorie
Paraplegie, afectare meningee.
Masuri terapeutice inifiale:
• Supravegherea diurezei, monitorizarea creatininei, electrolitilor, acidului ~1 a
enzimelor hepatice;
2
• Hidratare i.v. cu 31/m pe 24h;
• Alcalinizarea urinii prin administrare de bicarbonat izoton l 4g/l;
• Allopurinol (lOmg/kg/zi) in primele zile de tratament (pana la normalizarea
uric)
Chirurgia: numai in scop bioptic sau pentru rezolvarea unui abdomen acut.
Chimioterapie intensiva 3-6 !uni
chimioterapice ce
ifosfamida, doxorubicina, etoposide, metotrexat (doza mare 5g/m2), ARA-C doza
mare g/m2;
cu

216
 ~l
crestei neurale se unn<:>·rr neuroblastoame,
ganglioneuroblastoame ~i ganglioneurinoame, functie de gradul maturare ~i diferentiere a
tumorii. Neuroblastomul nediferentiat se prezinta ca o tumora cu celule mici ,, rotunde, albastm,
matrixul fibrovascular.
"''·"'"'u,.u cu pot anomalii cromozomiale ~i moleculare,
biologici au mare valoare prognostica, fiind implicati in stabilirea gradului de rise.
Cel mai important marker biologic este oncogena MYCN ~i coreleaza cu stadii avansate
bolii ~i e~ec terapeutic. Modificarile crs 1p, l si 17 q au semnificatie prognostica
importanta. Continutul de diploid al celule1or tumorale poate semnala un prognostic mai
putin favorabil dintre pacienti cu neuroblastom, in timp ce continutul de AND
hiperdiploid este asociat cu prognostic mai favorabil.

Tablou clink
este
metastaze. Majoritatea maselor tumorale au localizarea in abdomen (65%), restul fiind localizate
regiunea toracica (20%), cervicala ~i pelvina (5%), iar uneori (1 % din cazuri) sediul primar al
nu poate fi stabilit. Simptomatologia nespecifica consta in: anorexie, scadere ponderala,
fatigabilitate, iritabiliate, febra persistenta neexplicabila, dureri osoase. Rar se poate intalni
hipertensiunea (prin renale) sau diareea cronica

217
 Bilant biologic uzual: investigatii hematologice periferice ~1 centrale,
(VSH, Fg, 2

dopamina, enolaza "'1--'"''"'u~i"'"'

histopatologic:

diagnosticul diferential al neuroblastomului

atunci cand dozarea catecolaminelor urinare este negativa.

Diagnostkul este stabilit pe aspectului cert microscopia ( cu

sau fiira microscopie electronica, imunohistologie); medulograma releva celule cu
sincitii sau aglomerari de celule imunocitologic pozitive corelate cu cre~terea catecolaminelor
. .
sence sau unnare.
0 serie de explorari imagistice sunt necesare pentru stadializare:
Computer tomografia pentru evaluarea tumorilor mediastinale, abdominale,pelvine;
Rezonanta magnetica nucleara pentru leziunile paraspinale ;
Scintigrafie cu 11 23 MIBG pentru depistarea metastazelor osoase sau in tesuturile moi
(90% din neuroblastoame au aviditate pentru 11 23 MIBG);
Scintigrafii osoase cu 99 Tc difosfonat sunt recomandate doar atunci cand tumorile nu
au aviditate pentru MIBG sau scintigrafia cu MIBG nu este disponibila.

Tratament, factori de prognostic

Modalitatile de tratament traditionale utilizate in managementul neuroblastomului sunt :
cura chirurgicala, chimioterapia +/- transplant de celule stem ~i radioterapia,
metode fiind determinat de istoria naturala a fiecarui caz in parte corelate cu varsta, stadiul ~i
modificarile histologice.
Este important de stabilit factorii cu valoare prognostica in neuroblastom : varsta
diagnostic (varsta sub 18 luni - prognostic favorabil), stadiul histologic al bolii conform INSS
Neuroblastoma Staging de (< 92ng/ml prognostic
favorabil), LDH (< 1500µ/ml- favorabil), amplificarea genei
alterarile llq ~i 1 (absenta

218
 13. N l

cu un

este o tumora fiind considerata un exemplu de progres

abordul pluridisciplinar: de la 40% in anii 1950 la 85%
in ani, odata cu utilizarea chimio-~i radioterapiei pre ~i postoperatorii.

sunt asociate cu prezenta nefroblastoamelor:

hemihipertrofia , aniridia , malformatii genito-urinare , criptorhidia ~i hipospadias.
Sindroamele asociate includ: sindromul Denys-Drash (insuficienta renala ~i
pseudohem1afroditism), sindromul Beckwith - Wiedemann (gigantism, visceromegalie,
macroglosie, hipoglicemie sindromul WAGR (tumora Wilms, aniridie, UA""-"A

6% toate cazurile de TW apar

219
 sau
V<HLL;U•v Macroscopic, este o tumora ce se de
cele mai multe din resturile embrionare renale ale precursorilor celulari, cu celule a~ezate
este
blastemicii, stromala ~i epiteliala.
Study (NWTS), se
nefroblastoame cu histolgogie favorabile ~i nefroblastoame cu
Formele histologie sunt ce
nefavorabila:
a. anaplazicii
b. sarcoamatosa formele histologice favorabile sunt considerate ~i nP1-rncr<> "''"H'""''"'"
partial diferentiata, cu sa papilonodulara ~i tumora cu rabdomiogeneziL

Clinica
Unii copii cu tumora (TW) se prezinta cu abdominale, ,,..,J,,,,.._,,"'
hipertensiune ~i febra, dar, pentru majoritatea tumora este o descoperire intamplatoare.
Elementele sugestive pentru diagnosticul de TW sunt:
- masii tumorala abdominala fara simptomatologie zgomotoasa
- hematurie, policitemia este ocazional prezenta, sindrom von Willebrand
- durere abdominala
- prezenta malformatiilor congenitale particulare
- semne radiologice suggestive
- HTA este intalnita la aproximativ 25% din pacienti prin renina
- varciocel homolateral neoplaziei.

Examenele paradinice
Ecografia abdominala , radiografia toracica ( metastaze) , urografie ( istoric), RMN
Datele fumizate de examenele de laborator in NFBL nu sunt semnificative patognomonic
in urina poate fi prezentii hematuria ~i proteinuria.

Stadializare

Clasi:ficarea pe stadii a tumorii Wilms conform National Wilms Tumor Study

(NWTS)
Tratament
Rezultatele terapeutice in ultimele decenii in TW cu forme histologice de prognostic
favorabil au confirmat posibilitatea de a obtine vindecare la 80%.
Chirurgia
Interventia chirurgicala reprezinta mijlocul terapeutic esential, cu explorarea completa a
abdomenului, inclusiv ficatul ~i rinichiul contralateral. In protocoalele europene este precedata ~i
chimioterapie.

Rolul radioterapiei (RT) este actual reevaluat

prognostic ~i rezultatele studiile cooperative.
Chimioterapfa
Citostaticele active in tratamentul sistemic al TW sunt: actinomicina D (Cosmegen,
Lyovac-AMD), vincristina (VCR) ~i doxorubicina (ADR), ifosfamida (IFM) ~i etoposid (VP-16.
In stadiul I la copii cu ~i factori histologici favorabili, supravietuirea Iara boala este de
90%.

SNC
 . ~,.,,,...,,,,,...

focalizare neurologica, dar cu semne datorate HIC

cu
cerebeloasa,
• raritatea Un,HA,CAf'->'·'-'"UA'-•A>JA
• frecventa
punct vars ta 0 - 3 am,
particularitiiti:
e HIC se HA._.... u. ..., cu ce
singurul simptom,
• hidrocefalia AH'-'""·""'~"'" sernne1e de
• convulsiile generalizate sau localizate ~i falimentul cre~terii sunt deseori semn
la varsta de 0 - 1 an,
• la sugar predomina localizarea supratentorialii, la aceasta varsta tumorile fiind
considerate congenitale,
• radioterapia are contraindicatie absolutii sub varsta de 3 ani.

Epidemiologie
Tumorile SNC apar la orice varsta. Localizarile subtentoriale sunt mai frecvente sub 10
am, iar cele supratentoriale predomina la varsta 0 3 ani. Exista ~i forme congenitale, cu
m2tm1:es1:an clinice prezente de la na~tere sau imediat postnatal.
Sexul masculin este mai afectat, cu o frecventa de 2 mai mare decat sexul feminin.
Implicarea geneticii in patogenia tumorilor cerebrale a fost dovedita prin descoperirea
mutatiilor ce pot sa apara fie la nivelul protooncogenelor, fie nivelul genelor
tumorale.
Mutatiile TP53, NFl, NF2, TSCl, TSC2, MEN, VHL, PTCH asociate unor sindroame
genetice (Li-Fraumeni, neurofibromatoza l ~i 2, sindromul von Hippel-Lindau,
tuberoasa, sindromul Gorlin, sindromul Turcot, neoplazia endocrina multipla) sunt implicate
 "tP~'"t<>t•P a
.,, .. ,. , ..,... este prezent in stadii variate, expresia clinica H.-.,.,~..·~ de obnubilari
ale vederii cu acuitate vizuala pastrata pana la dirninuarea rnarcata a vizuale (gradul
spre IV).
Simptomele
Acest termen include de fapt o rnultitudine de sernne neurologice ce realizeaza
tabloul clinic leziunii cerebrale. Acestea difera in functie de varsta, la copilul rnic evoluand
frust, cu sernne discrete ~i tardive.
Sunt prezente convulsive ~i sindroarne neurologice de focar.

specifice cu caracter
di.agnostic nerv1 cranieni, sindromul
cerebelos). acestea se asociaza ~i vizuale, sornnolenta, uuau,,u .."""''ci· tulburarile de
endocrine, diencefalic.

histopatologki
Primele clasificari histopatologice au fost realizate de Bailey ~i Cushing, pe baza
histologiei celulei de Ulterior Organizatia Mondiala a
urmarire in dinamica. Arata ""'"·uui.
expansive, ~i modificarile asociate ale u•u·~.,.. ~,
RMN unor avantaje: posibilitatea evaluarii osoase,
intratumorale, investigarea pacientilor instabili, ce necesita sedare, datorita timpului scurt
exammare.
6. Rezonanta magnetica nucleara (RMN) are anumite avantaje fata de CT, prin lipsa
iradierii ionizante, o sensibilitate ridicata pentru tumorile de fosa posterioara, examinarea
multiplanara, demarcarea clara a formatiunilor chistice de cele solide, diferentierea reziduului
tumoral de glioza cicatriceala.
7. Tomografia cu emisie de pozitroni (PET) aduce informatii privind gradul de
malignitate tumorala, diferentierea tumorii recurente sau reziduale fata de necroza, cicatrici,
edem sau status postchirurgical.

Consideraiii terapeutke
Chirurgia tumorala are drept scop principal obtinerea mostre care sa
permita examenul histopatologic, indepartarea unei mase tumorale cat
diminuarea hipertensiunii intracraniene.
Radioterapia imbunatate~te supravietuirea pe termen lun~ a de~i este grevata
de complicatii severe pe termen lung (retard intelectual sau fizic ), precum ~i riscul dezvoltarii
unei a doua malignitati.
Chimioterapia adjuvanta utilizeaza scheme diferite in functie de tipul histopatoiogic al
~i radioterapia.
 HISTIOCITOZA LANGERHANS
Miron
Rada Popescu

Histiocitoza Langerhans este o maladie rara care se manifesta prin proliferarea clonala a
vorba de o afectiune a sistemului reticulo-histiocitar caracterizata de
celuleor mononucleate, de mare, cu nucleu excentric, cu citoplasma granuloasa,

Celule Langerhans sunt localizate in regiunile suprabazale ale epiteliului malpighian al

.,..,,.•.,,A>, ... bronsic,esofagian si
tmm1~a2~a in maduva osoasa ~u .... ~ celula su~a comuna
.,., ...,,,,.._,,.., al acestei su~a este CD34.

nu este inca elucidata, sunt discutate:

acestei

care ar

225
Epidemiologie
Boala este una foarte rara, incidenta fiind de 1-2/ 1
doua ori mai afectata decat cea .. . . ,.. Mai
HUHH•'-'· se intalne~te
TI'"P.rU''"

poate aparea la orice varsta.

Clasificare
Histiocitoze de clasa I (Histiocitoze cu Langerhans)
- Granulom eozinofil
- Boala Hand-Schuller-Christian
- Boala Letterer-Siwe.
- Sindrom Haschimoto-Pritzker
Mai recent se descriu entitatile de boalii unifocala, multifocala ~i cu localizari speciale.
Histiocitoze de clasa II (histiocitoze cu fagocite mononucleate, altele decat celulele
Langerhans)
Histiocitoze de clasa III: histiocitoze maligne.

Clinica
Din punct de vedere clinic manifestarile sunt foarte diverse, existand forme unifocale
rezolutive spontan, dar ~i forme grave cu atingeri multiviscerale care pun in joc prognosticul
vital.
Forme clinice:
1. Granulom eozinofil al osului: de obicei unic, tumefactie durerosa, de obicei la nivelul
oaselor lungi, care poate evolua spontan spre vindecare.
2. Sindromul Hand-Schuller-Christian:
exoftalmie ~i diabet
 a osului iliac, care se uuu""'""' cu durere de
~i ~chiopatare, radiografie apare o zona intinsa de osteoliza.
Pot fi interesate oricare din oasele lungi, la oricare nivel: cortical, rnetafizar, diafizar,
epifizar.
Manifestarile cutanate" in maieu": papule de rnici dimensiuni, cu cruste
brune ~i des leziuni purpurice care apar pe trunchi, gat, fata, scalp ~i pliuri. Pruritul este rar.
nivelul rnucoasei orale ~i ano-genitale apar ulcero-granuloase.
Manifestifri ganglionare: adenopatii intial latero-cervicale ~i apoi in celelalte arii.
Manifestari hepatosplenice ~i biliare: hepatosplenornegalie, colestaza, dilatarea cailor
intra este spatiilor porte ~i uneori .,.,...,,,,..,,,,,,.,, ....
Manifestari digestive: enteropatie exudativa.
Manifestari medulare si hematologice: anemie, leucopenie, trombocitopenie,
sechestrare splenica.
Manifestari pulmonare: tuse, dispnee, astenie, pleurezie. Diagnosticul se face prin lavaj
bron~ic care va identifica celule Langerhans cu CD 1a pozitiv.
Manifestari timke
Manifestari endocrine: A~A ~, insuficienta tiroidiana,
.. .....

anterioare. Un diabet insipid deja de cateva saptarnani nu este Tl'">TPT,<'1

influentat de
Manifestari de
tablou
 pozitiva
HUUHJ'"-'H.....L.....

- PNA (Peanut agglutinine)

criteriile:

lnvestigatii u ....,Gll.~.

Bilanpil v~•.uv•v
include:
Examen
Iii
completat cu ORL ~i stomatologic;
Bilant biologic (hemoleucograma, functia hepatica,
testele inflamatorii, osmolaritatea sanguina ~i
'" Bilant imagistic: radiografie schelet, de torace ~
In cazul afectari multiorganice:
111
Aspiratul medular (mielograma) cu identificarea
daca exista o citopenie pe frotiul sanguin periferic
111
Lavaj bronchoalveolar,
111
CT toracic,
111
RMN cerebral in caz de atingere hipofizara.

Tratament:
Tratamentul simptomatic
a) Transfuzii de masa eritrocitara in caz de anem1e sau de unitati trombocitare in
trombopenia profunda.
b) Antibiotic: in caz de suprainfectie.
c) Antidiuretice: tratamentul diabetului insipid.
2. Tratamentul sistemic
a) Corticoizi
Prednison 2 - 3 mg/kg/zi pe o perioada lunga asociat cu regim desodat, suplimentare
potasica, calcica, protectoare gastrice;
b) Antimitotice: sulfat de vinblastina: 0,1- 0,5 mg/kg strict intravenos, o administrare iv
pe saptamana sau la doua saptamani in tratamentul de atac. Etoposide (VP 16): doza de 150
g/m2/zi timp de 3 zile tratamentul de prima linie pentru histiocitoza multisistemica severa.
d) folosi: A,
(
 sau progresiva.

Brumariu 0, Miron I, Munteanu M. Elemente practice de diagnostic §i tratament fn hematologia

§i nefrologia pediatrica, Ed. Junimea, Iai;;i, 2008, pag. 12-51
5. Childhood Leukemia in Abeloff M.D., Armitge (eds.): Clinical
Churchill Livingstone, p. 2731-2754, 2004.
r.:>t'.n111~1ut fn pediatrie, Ed. Med. Bucure~ti 2002, pag.420-433
7. Cohn Pearson AD, London WB, et al. The International Neuroblastoma Risk Group (INRG)
classification system: an INRG Task Force report. J Clin Oncol. 2009 Jan JO. 27(2):289-97.
8. Cortes J, Kantarjian H. How I treat Newly Diagnosed Chronic Phase CML. Blood
2012,120:1390-1397
9. Campoy Cristina, Colomb Virginie, Decsi
Mary, Iva, Walter, Molgaard Christian, Shamir and
van Goudoever Johannes, on Behalf of the ESPGHAN Committee on ,,.,,,..,.,~,~~
and todlers, JPGN Volume 58, Number 1, January 2014: 119-129
. . . u . . . .u

S., Studiul ~1 ~i consolidare in

leucerriia limfoblastica la copil, de doctorat, Universitatea de Medicina §i Farmacie T. Popa,
2008.
11. Frasinariu Streanga V, Rugina A, Ciomaga I, Nicolai N .Thromboenbolic disease children
epidemiology, etiopathogeny and diagnosis.Roumanian Journal of Pediatrics. LXV;2:
12. Hehlmann R. Howl treat Blast Crisis CML. Blood 2012, 120:737-747

Sciences Center Eastern

Am Fam
 Hematc~logie ~i

19. NCCN Guidelines Version 2.2013. Chronic

20. Cucuianu A, Bojan A, Urian L, Hematologie Clinidi. Casa Cartii de Stiinta,
21. t'n:nc;wli~s and VY,n•nruo~

Co., Philadelphia, , 7th

22. Popescu Mut Delia, Hematologie clinica, editia all-a, '-"U•V~'"M Note de curs,
Bucure~ti 2000: 55-114
23. N. N. E. ,,.,,,,,,,,VUA,lct. s. v. E. V.
the treatment of medulloblastoma in children, Vopr Onkol 2002.:48(3):318-21.
24. MW, Domagalski JE. Iron Am Fam
Physician. 2013Jan15;87(2):98-104.
25. Sievert A. M. J. Pediatric Low-Grade Neural.
24(11): 1397-1408.
26. Tansanu I., sub redactia, Bali hematologice # onc:ouJKUX pag. 309-334;
Pediatrie vol.I, Curs Universitatea de Medicina ~i
27. Serban M,
Medicamente ~i Cosmetice, 1986
 I Bolile

E p ATULUIU N

RI l

Radu Russu

Infectia de tract ur:inar (ITU) reprezinta cea mai frecventa infectie bacteriana la toate
varstele, incidenta ~i sechelele acesteia, ca ~i conduita diagnostica, variind foarte mult, in functie
de sexul ~i varsta pacientilor. ordinea frecventei, ITU este considerata a doua cauza de boala
dupa infectia tractului respirator, cu tablou clinic de multe ori insidios, mai ales la varste
ffilCl.

Terminologie. Clasifkare
I. este comun un grup conditii
patogenice care implica ..,,,,..,....~~· bacteriana a urinar, la orice de
urinar la cortexul inn'""' .."'"' de germeni urina. Colonizarea poate fi pasage:ra
sau permanenta.
II. Bacte:riurie asimptomatica: este caracterizata prin bacteriurie semnificativa depistata
prin screening populatia aparent sanatoasa. Este frecvent intalnita la fetele de varsta ~colara.
III. Bacteriuria este element patognomonic al urinare, termen utilizat pentru
prezenta bacteriilor in obtinuta, in mod optim, caterizare vezicala, sau
aspiratie suprapubiana.
 VII

cu reflux """''"'r'-''H''P•1-•>t·<>
este de nefropatie
in medie dupa 6
VI. Raspunsul
Vindecarea este caracterizata disparitia """ni-~.'1. ••u .. ,,.
11111 caracterizata
dupa tratamentul adecvat se asociaza frecvent cu o ~·..~ .....~.,,·-
urinar sau cu litiaza.
1111 reinfecfie: caracterizata de episoade succesive
alternate de episoade asimptomatice. Episoadele sunt de specn sau
serotipuri bacteriene diferite ~i reflecta un defect in mecanismele de aparare locala.
111111 persistenJa infec/iei: caracterizata de prezenta bacteriuriei semnificative
timpul tratamentului ~i dupa aceea.

Epidemiologie
ITU predomina la sexul masculin in primul trimestru de viata (pana la 3
celelalte varste infectia urinara predomina la sexul feminin. Studii intemationale releva o
incidenta maxima a primului episod de ITU inalta intre 0 ~i 2 ani. Incidenta maxima a primului
episod de ITU joasa (fete ~i baieti) este intre 2-4 ani. Bacteriuria asimptomatica este mai
frecventa la fetele varsta ~colara. Infectia urinara nosocomiala apare caz
instrumentare a cailor urinare copiii cu substrat malformativ. Incidenta cumulativa este de
2,5% pentru ambele sexe. Dupa Nelson, ITU intervine la 3-5% din fete ~i l % din baieti, iar
Academia Americana de Pediatrie recunoa~te o incidenta a infectiei urinare febrile de 6,5%
fete ~i 3,3% baieti.

Etiologie
Escherichia coli cauzeaza 75-90 °/o din ITU la copil. Alte bacterii comune in etiologia
ITU sunt Klebsiella pn., Proteus (30% cistite biiieti), Staphylococcus saprophyticus
nou nascut). In
 aureus,

a) Anomalii anatomice
In mod fiziologic aderenta germenilor ~i proliferarea lor este prevenita de
procesul de spalare din timpul mictiunii (mecanism de aparare locala).
~.. ~,···~......,~ structurale ale aparatului urinar pot interfera cu mecanismele de aparare
locala crescand riscul de infectie. 40-50% dintre pacientii cu ITU au malformatii detectabile
radiologic, 30% prezentand RVU.
Anomaliile functionale (vezica instabila, vezica neurogena) favorizeaza ascensmnea

urmare,
staza ~i
(catetere, sonde) faciliteaza AA.,,,.,.,,.....
b) Aderenta uroepiteliala
pacientii cu ITU recidivante, !ara substrat malformativ, celulele uroepiteliale prezinta
o densitate crescuta de receptori pe suprafata ceea ce duce la persistenta ~i proliferarea
sunt neclare. implicate deficitul local de IgA
a uroteliului, uromucoidul. Cunoscut ~i

.~.··
 Aderenta persistenta
(adenozine aflate apendici filiformi de suprafata =
sau un
bacteriana.

bacteriuria ''-'""._.,,..,~ sau

Hi<UH.LVCl•<U

pana la tablou ~oc toxico-septic (la nou

u ... ..,,,_, ....

1. Perioada neonataHi: prezinta vu•c.µ•vn.•~

varsaturi, meteorism, instabilitate termica, frecvent
respiratorie, Se poate complica cu
diseminari secundare, cu insuficienta de organ.
2. Perioada de sugar: tablou este nespecific:
- febra de tip septic, refuzul alimentatiei,
- iritabilitate, varsaturi,
- diaree parenterala, meteorism, icter.
3. Copiii pre~colari ~i ~colari:
- semne de cistita (disurie, polachiurie, mictiuni imperioase)
- enurezis noctum sau dium (recent instalat)
- semne de pielonefrita acuta (dureri lombare sau in flancuri, febra, ± hematurie
macroscopica).
Insuficienta renala acuta este extrem de rar raportata in asociere cu primul puseu de
..,, ....,...,.,,_,...,, ...... acuta. Daca apare, tradeaza un substrat malformativ.
Unele infectii cu Proteus genereaza litiaza (scindeaza ureea amoniu ~i C02, cu
alcalinizarea ~i precipitare a sarurilor, cu formare de calculi).

Diagnostic pozitiv
Obiective:
- confirmarea diagnosticului
- identificarea malformatiilor
localizarea sediului infectiei

sau >
 obtinere
a
nou nascut ~i sugari punctie suprapubiana, cea simpla, rapida ~i
sigura metoda de recoltare a
Criterii de diagnostic microbiologic
~ Interpretarea clasica a uroculturii se face dupa Kass: bacteriuria
semnificativa - peste 1rt UFC/ml obtinuta metode de colectare periferice
• Johnson descrie criterii de evaluare mai complexe, cu aplicabilitate practica
aprecierea bacteriuriei semnificative :
- bacteriurie peste 102 UFC/ml la copii cateterizati vezical, sau
- orice cantitate la de prelevate aspirat sau
5
10 UFC/ml metode periferice.

B. Examene sanguine
leucocitoza cu

Reactanti de faza VSH, Fg, CRP (pozitivi in pielonefrita);

• Retentia azotata poate apare la sugarul mic ~i nou nascut cu ITU, ca ~i cazurile
care au un substrat malformativ preexistent;
 Boli!e

obligatorie evaluarea ....~h""'

o toti copiii < 5 ani cu infectie urinara
o nou cu
o to ti baietii cu ITU, indiferent de vars ta,
o toate de

-releva~~~~~~~~~~~~~~~~~-U!~~~~~~.!.o_~~~
- se practica indiferent de starea bolnavului ~i
Uretrocistografia retrograda micfionala
- singura metoda (uzualii) de diagnostic al RVU,
- utila in diagnosticul valvei de posterioara
care se poate practica ~i rezectia valvei),
- dupa 3 saptamani de la sterilizarea
c) Urografia intravenoasa (UJV)
vizualizeaza dimensiunile renale, cicatricile renale, sistemul pielocaliceal,
functionalitatea renalii, litiaza,
- nu poate fi utilizata in insuficienta renala.
d) Explorarea radioizotopicli
* DTPA - Tc 99 ofera date despre functia renala (nefrograma izotopica);
* DMSA - Tc 99 evidentiaza cicatricile renale (se leaga de celula epitelialii renalii, zonele
afixatoare fiind cicatrici).
Algoritmul de investigatii imagistice:
111 Ecografia - de prima intentie
111 Examen radioizotopic minim la 10- zile de la diagnosticul infectiei cicatrici
acute. La 6 luni se vizualizeaza cicatricile cronice la DMSA.
111
Uretrocistografie dupa 3-6 saptamani de la sterilizarea infectiei.

Tratament
Masurile terapeutice depind de localizarea infectiei tractul unnar ~1 de varsta
pacientului.
1. Pielonefrita acuta
- spitalizare obligatorie, mai ales
- Antibioterapie
I. cefalosporine (generatia a II-a/III-a):
l
 3. Infectia u:rinara la nou nascut
Este obligatorie spitalizarea (rise de sepsis).
Antibioterapia se incepe pe cale i.v. ~i se continua pana la normalizarea datelor sanguine
~1 urinare. Dozarea antibioticului se face in functie de varsta gestationala (la nou nascutul
~i de rata filtrare glomerulara raportata la varsta ~i talie. Dupa clinica
se va evalua fondul malformativ.
In absenta malfo1matiilor sau a complicatiilor se intrerupe ATB dupa 10-14 zile.

Recurenta se intalne~te 40-50% chiar in absenta

profilactica se aplica in doze unice, seara culcare, 1/4 1/3 din doza de atac.
* Nitrofurantoin 1-2 mg/kg/zi
* 2 mg/kg/zi
* Cefalosporine de generatia a II-a (Cefaclor 5-lOmg/kg/zi)
Terapia profilactica se aplica
- ITU recidivante,
·- ITU cu substrat AUUH~•
-ITU+

tratament. se
 Vl.2.

~1 care o
ratei de filtrare glomerulara cu retentie de sodiu ~i de apa. In cadrul glomerulonefritei
pacientii prezintii semne de
Glomerulonefrita poate sa

~ 80% cazuri - Streptococcul beta hemolitic grup A,

~ bacterii (pneumococi, stafilococi, Mycobacterii, Salmonella,
pallidum, actinobacili),
~ virusuri (virus Coxakie B, Echovirus 9, virus influenza, virus rujeolic,
Cytomegalovirus, virusuri Coxsakie, virus Epstein Barr, virus hepatitic B),
~ paraziti (Plasmodium malariae, Plasmodium falciparum, Schistosoma,
Toxoplasma),
~ ricketsii, fungi,
~ cauze sistemice (granulomatoza Wegener, lupus eritematos sistemic,
crioglobulinemia, poliarterita nodoasa, purpura Henoch Schonlein),
~ tratamente sistemice cu peniciline, compu~i de aur,
~ boli glomerulare (glomerulonefrita boala Berger,
glomerulonefrita mezangiala proliferativa pura).

Anatomie Patologica
Macroscopic: rinichi miiriti de volum, palizi, cu coticala ingro~ata.
Microscopie optica: afectare ghem glomerular de volum, lumenele
capilarelor comprimate, proliferare a celuleor glomerulare, dar ~~i inflitrat inflamator (monocite,
PMN, MBG nu e ingro~ata uniform; uneori proliferare a celulelor capsulei sub forma
 VII

care se

0 - periferice pana la anasarca, in functie de

cantitatea lichide ingerate ~i amploarea proteinuriei;
o hematurie macroscopica: la jumatate din pacienti, aspect de "spalatura
, care dureaza pana la 4 saptamani;
o · valoare moderatii pana la severa, bine tolerata la copii; in 5% cazuri se
poate complica cu encefalopatie hipertensiva; uneori se complica cu pulmonar acut
cu ortopnee, raluri subcrepitante care urea de baza spre varf, tuse seaca, insuficienta
respiratorie );
0 lml/kg/orii);
0

0 purpura vasculara, etc.

laborator
1. Explorari
• volum
densitate urinara > 1020
 3. imunologke
senc a
8 saptamani)

cANCA,etc.
4. Explorari bacteriologice
• ASLO, Ac DNA-za B, Ac

5. Imagistica
• radiografie in
(EPA, granulomatoza Wegener),
• echocardiografie, ECG: evaluarea cordului hipertensiv, punerea in evidenta a
endocarditei, pericarditei, tulburari de ritm,
• echografie renala: dimensiuni renale scazute diagnosticheaza un proces cronic,
manifestat acut,
• CT cranio-cerebral la copii cu status mental alterat, fenomene de deficite
focale instalate in conditii de HTA maligna.
6. Punctia-biopie renala - indkatii:
o absenta infectiei inaintea debutului
o GNA intrainfectioasa
o normocomplementemie
o prezenta sindromului nefrotic impur
o azotemie fiira alte semne clinice
o varsta sub 2 ani
o istoric de boli renale
o simptomatologie sistemica (febra prelungita, artralgii/artrita, afectare hepatica,
hemtologica, rash)
0 oligurie/azotemie peste 2 saptamani
o peste 3
o C3 sdizut peste 8 saptamani
0 6
o 1 an.
 se

< 6.0 mmol/l, se sisteaza "'"·''"'"'"P· ... care economise~te restrictie aUJne11ta1ra
(restrictie a fructelor uscate, banane, citrice, fasole, uscata, legume cartofi)
> K - 6.0 - 6.5 mmol/l:
- hidratare
- bolus lent de Ca gluconic 10%, 0,5ml/kg, monitorizare
- piv cu SG - 30% lml/kg (tamponata cu insulina rapida 1U/5g glucozii)
- Kayexalate lg/kgc/po in Sorbitol 70%, 2ml/kg
- daca RA < 18 mmol/1- bicarbonate de Na 8,4%, 2mEq/kg/zi, 4
- repeta K dupa 6 ore.

continua
nebulizare cu Salbutamol
- hemodializa de

4. Regim igieno-dietetic:
- cantarire zilnica, masurare 3 ore a TA;
- la oligo-anurie sub 0,5ml/kg/ora restrictie de lichide (diureza + 400 ml);
- restrictie sare, restrictie proteica in caz de azotemie.
 este 0 ont1t'l1r"'

biologic prin proteinurie > 50mg/kg/zi 24 ore,

~'"·u,_,.,._.,,,.,,,.,, Sl diagnostic
Improving Global Outcomes), sindromul este entitate clinico-patogenica care "''~'"'""'"""'
vu•~•u•v, raport proteine urinarii:::: 2000 mg/g, :::: 300
pe dipstick ~1 mg/L.

Epidemiologie
In 90% cazuri sindromul nefrotic este idiopatic, afectand cu varsta
1ntre 2 10 ani. Afecteaza cu precadere sexul masculin (dar nu Este de 15
frecvent la copil decat la adult. Incidenta este de 2 .. 7 cazuri la 100 000 copii mai mici de 16 ani.
La rasa neagra ~i populatia hispanicii incidenta sindromului nefrotic corticorezistent pare sa fie
mai mare ca la restul populatiei. De asemenea populatia asiaticii este de 6 ori afectata decat
cea europeana (dupa The Kidney Disease: Improving Global Outcomes - KDIGO). Sindromul
nefrotic congenital are o incidenta crescuta (l/10000 1/5000 na~teri) in populatia """·'"H'U'-'"-·""·

Clasifkare
•!• Sindrom nefrotic primitiv:
~ cu leziuni minime (79% cazuri);
~ glomerulonefrite cronice: glomeruloscleroza segmentala ~i focala (GSFS),
glomerulonefrita membranoasa, glomerulonefrita membranoproliferativa (cu depuneri de lgM,
IgG, IgA, complement);
~ sindrom nefrotic congenital primitiv Finnish, Denys-Drash, Frasier, ~.,,•• 1 uun.,,

sau secundar infectiilor/intoxicatiilor matemo-fetale sau bolilor sistemice ale mamei

amiloidoza).
Sindrom nefrotic secundar:
~ boli sistemice: LES, purpura Henoch-Schonlein, siclemie, hepatite B/C, sifilis,

endocardita subacuta, tiroidita Hashimoto;

~
~
~

a
 de modificarea incarcarii electrostatice a un,,H<JA bazale
glomerulare, reducerea continutului de acid sialic, neutralizarea heparan-sulfatului structura
2
membranara. Proteinuria este variabila in timpul zilei, in medie peste 40mghn /ora.
Hipoalbuminemia secundar pierderilor renale, catabolismului crescut, scaderii
sintezei ~i pierderilor digestive (prin edem al mucoasei).
Edemul, principalul semn clinic sindromul nefrotic, este cauzat scaderea presiunii
coloid-osmotice care determina extravazarea apei in interstitiu, cu contractarea spatiului
intravascular ~i hipoperfuzie renala. Secundar se stimuleazii sistemul renina-angiotensina-
aldosteron, cu retentie de Na ~i apii (sub actiunea ADH).
cu

tromboza. Doua mecamsme sunt implicate

de
~i cre~terea (trombocitoza, cre~terea
adezivitatii ~i agregarii plachetare, cre~terea nivelului al factorilor V, VIII, von Willebrand,
iAA~,~-U· etc),

cu se

semn sau
 sau "~'""'"~ ... U~AU.H•~---.
u ........ .,,u virale, bacteriene, parazitare, vaccinari .

Masuratori: brreutatea, talia, ternperatura,

Debut: cu paloare, macoetentta. eae:rne
tulburari digestive, tahicardie, dureri abdorninale, uneori febra.
stare:
edemele ~~•.ALU.•~ tabloul de
insotite de ascita, epan~arnent pleural.
debitul scade sub lrnl/kg/ora
general.
TA este de obicei norrnala, de~i se pot constata cre~teri moderate ale
tensionale in prirnele zile ale SN.
hepatornegalie moderata, ficatul de consistenta moale.
se pot asocia: diaree, varsaturi ~i dureri abdominale determinate de asocierea
edemului parietal intestinal, care pot fi de la intensitate mica la violente, mimand abdomenul
acut chirurgical.
tulburari respiratorii ce apar in caz de pleurezii masive, asocierea infectiilor,
asecensionarea diafragmului prin ascita masiva.
rar febra ~i tablou clinic de sepsis cu punct de plecare peritoneal/respirator/urinar.
eruptii cutanate specifice bolilor sistemice manifestate cu SN secundar.
modificari de cornportament, anxietate.

Bilan~ul biologic
Urrnare~te confirrnarea diagnosticului de SN, stabilirea severitatii bolii ~i a de SN
(primitiv pur/impur, secundar);
•!• Hemograma: anemie moderata (cu aspect inflamator, dar ~i carential,
pierderea proteinelor transportoare de Fe), trombocitoza, leucocitoza (cu polinucleoza sau
limfocitoza in caz de infectii asociate);
VSH, Fibrinogen
Proteine totale, 01LJ•rn•nrfu""'7"'
IgG ~i IgA, cre~terea IgM;
asociere a
indelungata cu

Puncpa-biopsie renala are urmatoarele indicatii:

- debut sub varsta de 6 luni

- hematurie macroscopica initiala in Iipsa infectiei
+

- debut intre 6-· 12 luni

+ heimaturie persistenta
neatribuita hipovolemiei

- corticorezistenta
- recaderi
 urinar

.. ~ui•-<•
cu IgA, SIDA, amiloidoza,
- SN asociat medicatiei: antiiflamatorii, D saruri de

0%

de tromboza cu varsta,
asemenea este mare copii cu SN
complicatia apare primele 3 luni de la debutul
venoase, in teritoriul venelor
Tromboze in teritoriul venos sunt rare, ca ~1
mezenterice, subclavie, rar coronare).
Peritonita primitiva apare la 2-6% copii, eel
Streptococcus pneumoniae, Stafilococcus aureus, Escherichia coli.
Infecfii.le (celulite, infectii virale, meningite, infectii ORL, etc) au o incidenta crescuta,
atat la debut, cat ~i in cursul terapiei imunosupresive (cortizon sau alte imunosupresive ). Sunt
atribuite nivelului scazut de IgG, pierderilor urinare de factor B (implicat in opsonizarea
bacteriilor capsulate prin activarea caii alteme a complementului), modificarii functiilor
limfocitelor T ~i imunosupresiei indusa de terapie.
Insuficienfa renala acuta apare rar (0,8 - 1% din SN la debut), datorandu-se
glomerulonefrite rapid progresive, trombozei de vena renala, nefritei interstitiale acute (indusa de
terapia cu antibiotice sau AINS, diuretice), necrozei tubulare acute (indusa de sepsis sau
hipovolemia severa).

Tratament
Obiective:
l. Obtinerea remisiunii complete
2. Prevenirea recaderilor
3. Tratamentul complicatiilor acute sau a celor legate de .un."""'"'"~''a de lunga durata
4. Asigurarea calitatii vietii pacientului
I. Managementul pacientului edematos
 cu atenuat sunt
aceasta.

4 saptamani

~........<::...,... prehmgit initial: Prednison

• 60 mg/m2/zi (maximum 60 mg/zi), 4 saptamani
• 40 mg/m 2 la 48 ore, 4 saptamani
• cu 25% lunar pentru urrnatoarele 4 luni, administrat la 2 zile.
cu Prednison trebuie sa beneficieze de adjuvante necesare contracararii efectelor
adverse:
- protector gastric (protector de mucoasa sau inhibitor de pompa de protoni),
~i vitamina D osteoporozei,

- antiagregante plachetare - situatii de trombocitoza importanta.

In de la terapie se multe forrne evolutive:

~ dupa 4 saptamani de terapie;
~ Recaderi rare: o recadere in 6 de la prima remisiune;
~ Recaderi frecvente: 2 sau mai multe recaderi in primele 6 luni
remismne;
~
~
~

sau
 Te:rapia U_,Ac<VU<~ ""<U0.<VU. ~1

corticoterapiei 18 dozelor, sau al

Deflazacortului in ,..,,.,,~,,...., ...,.,.,.,

disponibil state europene ~i in
recomandare in ghidurile ~i ISKDC. Terapia cu Ciclofosfamida orala in
mg/kg/zi 8 - 12 saptamani induce remisiunea SN c0111coaep1~nc1ent,
se la 40% copii la 2 ani ~i 24% 5 ani.
se reduce doza la 50% daca VAU.~A"' sunt intre l
se sisteaza terapia daca scad sub l 000/mmc.
importanta (neutropenie, cistita hemoragica, toxicitate gonadica, rar malignitati secundare)
limiteaza utilizarea ciclofosfamidei, fiind considerata terapie de linia a treia in SN
corticodependent.
Ca indicatii generale in SN corticodependent putem utiliza ca terapie de linie a doua:
pulsterapie cu MTP, in absenta efectelor secundare severe ale glucocorticoizilor;
Cyclosporina A 3 - 5 mg/kg/zi, in 2 prize, maxim 3 ani;
Tacrolimus 0.05 - 0.1 mg/kg/zi, in 2 prize;
Mycofenolate de mofetil 24 - 36 mg/kg/zi sau 1200 mg/m2 /zi divizat in 2 prize,
maxim 3 ani.
Urmarirea terapiei cu Cydosporina se face prin dozarea senc, 2
saptamani de la initierea terapiei, nivelul optim fiind de 50 - 100 Ulterior dozarea
se face lunar pentru alte 3 - 6 luni. Cand nivelul seric optim este stabilit,
ciclosporinemiei se poate face la 3 luni. La fiecare control se apreciaza functia renala, ..,,...,u1h 1
urinare/creatinina urinara ~i, de asemenea TA pentru a pune in evidenta precoce
efectele adverse ale terapiei.
In timpul terapiei cu Cyclosporina A se contraindica consumul de grapefruit ~i
administrarea de macrolide care pot interfera cu metabolismul hepatic al medicatiei, ducand
scaderea nivelului seric eficace.
Te:rapia cu micofenolat de mofetil are mai rare, in general un.n.a..,uu.u
diaree, supresie medulara cu leucopenie. a terapiei poate controla
fenomenele digestive.
 se

cu sau
•-•~,_,,,_ CU sau
VVJlHU'HUnH imunosupresive;
- nu se recomanda terapia cu CTX corticorezistent;
cazul recaderii dupa remisune completa terapia se reia corticosteroizi oral
sau schema utilizata anterior sub care s-a obtinut remisunea. In cazul efectelor adverse serioase
se poate utiliza un alt imunosupresiv pentru obtinerea remisunii.

sindromul nefrotic corticodependent.

)-· Terapia imunostimulatoare include levamisolul in doza de 2,5 mg/kg, max 150
mg/zi. Eficienta terapiei se stabile~te dupa maxim 4 saptamani. In cazul succesului se continua
3 adverse gastrointestinale, cutanat ~i
severa (care poate oprirea terapiei).
> Terapia suportiva include terapia cu inhibitori ai de conversie a
receptorilor (sartani) ~i E.

HI. Managementul complicatiilor

1. HT A: normal trebuie sa se incadreze sub percentilul 90 .,.,.,,..,..-t-n, varstii ~i
51 % din pacientii cu SN care se remite dupii remisiunea SN.
Recomandari:
- dietii hiposodatii,

se
 .aparatului

de grasimi <30% zilnice (saturate <10%),

......,,,..,.v, daca se > l 60mg/dl.

4. sunt o
Streptococul
la pacientul cu SN.
cu SN. Profilaxia cu este necesara de asemenea
in cazul pacientilor cu varicela la debut se indica cu Aciclovir. Imunizarea se
fiecare 5 ani. Vaccinurile cu virusuri vii atenuate sunt contraindicate in
glucocorticoizi ~i minim 3 dupa aceasta.

Trnmboernbolism
Pana la 25% copii cu SN pot dezvolta complicatii tromboembolice. '"""'""'u'
mai mare la pacientii cu SN corticorezistent fata de cei cu SN corticosensibil. Terapia specifica
cuprinde heparina, heparina cu greutate moleculara mica ~i anticoagulante orale. Terapia
fibrinolitica poate fi accesata, dar complicatiile pot fi mai mari ca beneficiile. in timpul terapiei
anticoagulante se incurajea.za mi~carea ~i se contraindica repausul indelungat.

IV. Terapia sindromului nefrotic nonresponsiv

- Inhibitorii enzimei de conversie ai angiotensinei au efect de reducere a proteinuriei prin
vasoconstrictia arteriolei aferente. Nu se recomanda de prima intentie in terapia sindromului
nefrotic. Se recomanda ca adjuvant al terapiei specifice, sau in caz de e~ec al acesteia (SN
corticore.zistente, refractare la terapia cortizonica ~i cu alte imunosupresive). Se pot asocia cu
sartani. La pacientul normotensiv nu determina scaderea TA!!
- Terapia cu ulei de pe~te sau hipolipemiante din clasa statinelor este de asemenea
utilizata in e~ecul terapiei patogenice ~i urmare~te contracararea efectelor dislipidemiei ..,,,,._..,,.,.
sistemului cadio-vascular. Statinele se folosesc cu precautie, sub enzimelor
hepatice ~i musculare (TGP,TGO, CPK).

Evolu~ia. in cazul SN cu leziuni minime:

-1/3 pacienti au un singur episod;
-1/3 prezinta recaderi ocazionale;
-1/3 pacienti devin corticodependenti.
 DISFUNCTIA CREATININEI DIUREZA DURATA
RENALA SERICE DISFUNCTIEI
RENALE
RISC Cr serica = 1,5 x val normala < 0,5 ml/kg/ora 6 ore consecutive
----- ---
LEZIUNE Cr serica = 2 x val normala < 0,5 ml/kg/ora 12 ore consecutive
RENALA
INSUFICIEN'f A Cr serica = 3 x val normalii <O ,3 ml/kg/ora 24 h consecutive
RENALA
PIERDEREA Cr serica > 3 x val normala ANURIE dializa 4 saptamani
consecutiv

serica > 3 x val

IRA:
1. IRA primara= atunci cand leziunea renala se datoreza unei afectiuni renale (SHU,
glomerulonefrita).
2. renala este generata de o afectiune sistemica
(sepsisul, ~ocul, medicamente nefrotoxice, leziunile renale ischemice in transplantul de maduva
sau organe solide,
 ~i cea consta
oliguricii Numeroase studii

aceasta faza ~t
leziunilor initiale. Tubii proximali se regenereaza, dar cei din ,,._,..•.,..ai
apoptoza. Severitatea instalate aceasta faza va fi
leziunii.
Faza III (DE MENTINERE) = necroza ~i apoptoza
distugerea celulara.

. Tabel 6.2. <dLASIFICAUA TUDITIDNALA

, A mA '
- ' -

CAUZE PRE-RENALE CAUZELE RENALE CAUZE POST-RENALE

(INTRINSECI) (OBSTRUCTIVE)
HIPOVOLEMIA : ARTERIALE : embolii, OBSTRUCTIA URETERALA
"' pierderi gastro-intestinale arterite, SHU " congenitala : viciul de
(varsaturi, diaree) jonctiune pielo-ureteral,
.. arsurile VENOASE : tromboza de vena megaureterul obstructiv,
. pierderile in spatiul 3 renal a ureterocelul
(sdr. nefrotic, pancreatita, "' dobandita : calculi,
hiposerinemia, rabdornioliza din GLOMERULARE: compresiuni extrinseci, chirurgie
crush-syndrome, raspunsul glomerulonefrita acuta a ureterului,
inflamator sistemic SIRS) postinfectioasii, nefrita cronica
111 diabetul insipid (lupica, membrano- OBSTRUCTIA VEZICALA:
'" tubulopatii proliferativa, cu IgA, calculi, sange, cateter
11 hemoragii Schonlein, rapid progresiva) vezical , vezica neurogena,
'" febra prelungita vezicale
TUBULARE : necroza tubulara
SCADEREA DEBITULUI acuta , IRA indusa de medicatie OBSTRUCTIA URETRALA :
CARDIAC: (AINS, arninoglicozide, valva de uretra posterioara,
acetaminophen, IECA, uu,•v~·~, n1-¥•~•"~" uretralii

congestiva Cyclosporina A,
.. citostatice), nefropatia
..
sunt:

: RENlNA,
AOENOSlNA,
OXIDUl NITRIC

VASOCONSTRICTIE IN CORTICAlA RENAlA =

flOl PRODUCEREA lEZ!UNll RENALE
ISCHEM!CE
 IRA IRARENALA IR ACUTNCRONICA IRA POSTRENALA

Istoric de ITU ITU

varsaturi

Asfixia la Asfixia la na~tere Oligurie

na~tere

Catetere Impetigo/angina recent

ombilicale
Pierderi acute in Status convulsivant
greutate sistemice asociate generale
(febra, rash, artrita, semne Retardul cre~terii Anomalii spinale
pulmonare): LES, vasculita Osteodistrofie renala

Diagnosticul diferential rapid IRA este important pentru a face distinctia intre IRA ~i
manifestarea acuta a unei IRC, astfel incat anamneza ~i aspectul ecografic reno-vezical sunt
importante deoarece planul de investigatii ~i eel de perfuzie va fi diferit ( IRC necesita un plan
terapeutic pe termen lung cu asigurarea abordului vascular necesar dializei iar
renala impune o evaluare urologica rapida).
Aprecierea rapida a volemiei in functie de semnele clinice, abordarea atitudinii
de urgenta (tabel 6.4.):
Tahel <l.4 Aprecierea rapila a volemiei in l'llA
STAREADE SEMNE CLINICE TERAPIE DE URGENTA
HIDRATARE
• tahicardie • Bolus i.v rapid cu ser
• extremitati reci fiziologic 10-20 30
e cre~terea timpului de minute,
DESHIDRATARE recolorare unghiala • Aprecierea diurezei
• hipotensiune arterialii • Repetarea administrarii
tardiv)
 nu are traducere clinic, ci doar
cardiaca a pacientului cu IRA. 0 valoare a seric > 7,5 rnEq/l se rnanifesta prin
T ascutite, largirea cornplexului QRS, absenta undei P ~i poate favoriza stopul cardiac
pnn fibrilatie rnai ales daca asociaza ~1 hipocalcernie. Hiperpotasernia poate
reprezenta indicatie de initiere a dializei. hiperpotaserniei se incepe vaJori
ale > 5,5 rnEq/l ~i consta
* adrninistrarea de Salbutamol in nebulizari 2,5 mg (G < 25 kg) ~i 5 mg (G >25
KG) , sau i.v 4 µg/kg in bolus de 10 A"""~··~.
* 10% ml/kg/h + U/kg

* < 1 an, 5 ml 1-5 ani, 10

>5
*
cardiac, o scadere < 20 batai/ sugar impune
,.....,....,r..,·c•<> administrarii;
* Bicarbonat Na 8,4% l ml/ Kgc i.v in minute;
* persistenta valorilor crescute initierea dializei.
 urinar

reducerea NaCll

prin fenomenele de gastrita uremica ( greturi,

uv1vu•ivv severe nu

GFR este
respiratia
< co1rectla cu ajutorul
x x 0,5 = mEq NaHC03
Trebuie corectata in ~1 hipocalcemia, deoarece
scaderea calciului>V<JUL..<H,

lnvestigarea paradinica a
1. Examenul urinii = trebuie racut rapid pnn cateterizarea urinare,
masurarea diurezei ~i pentru obtinerea unui e~antion de urina.
Culoarea urinii poate da cateva sugestii etiologice:
aspectul de "came spalata" = glomerulonefrita acuta postinfectioasa;
urina inchisa la culoare, aproape neagra: hemoglobinurie, mioglobinurie;
culoarea ro~ie, cu sediment ro~u: cristale de urati sau de oxalati (sindromul de
liza tumorala sau intoxicatia cu etilen glicol);
culoarea pink: porfiria acuta;
urina bruna inchis: urobilinuria din leziunile hepatice acute;
piuria: aspectul purulent al urinii in pielonefrite.
Proteinuria
< 1 g/l insuficienta renala prerenala;
> l g/l insuficienta renala intrinseca ( glomerulonefrite acute sau cronice).
Sedimentul urinar: prezenta hematiilor dismorfice sugereaza o boala glomerulara, iar
hematuria asociata cu piurie se intalne~te in obstructiile date de calculi. Eozinofiluria asociind
leucocituria sugereaza o nefrita interstitiala.

Tabet CUt Markerii urinari: permit diferentierea IHA prer~nala l!le cea intrinseca

P ARAMETRII URINARI IRA IRA

PRERENALA INTRINSECA
DENSITATEA URINARA > 1020 <1020

>1,3 <
 ischemice renale ~i precede cu 2-4 zile cre~terea creatininei serice.
reprezinta un excelent predictor al IRA in SHU. Acest test este deja disponibil in
practica medicalii, specificitatea ~i sensibilitatea sa in predictia IRA este excelenti'i.
Ill Interleukina 18 este o citokini'i regasita in urina dupa ischemia renalii ~i care
este un bun predictor al cre~terii creatininei serice, precum ~i in diferentierea diferitelor cauze ale
IRA. Acest test este deja disponibil in practica medicala.
permite sa se facii rapid distinctia intre bolile acute ~i cele

renala = anatomice excelente (agenezia, marimea

obstructia, fluxul sangvin renal, litiaza reno-urinara), nu ~i functionale. Este o explorare utila
post-renala, nu ~1 cea pre-renalii. Miisurarea ecograficii a taliei rinichilor
mari (IRA de
AAHL>..,AU renalii: nefrita acuta, tromboza venei renale,
post-infectioasa) sau de talie mica (sugestivi pentru IRC). Cre~terea ecogenitatii
renale este intalnita in IRA. Ecografia Doppler evalueaza fluxul sangvin prin artera renala ~i
permite aprecierea afectarii vasculare renale (stenoza de artera renala, tromboza completa
artera renala, hipoperfuzia renala). Este o metoda facila care nu impune deplasarea pacientului,
de contrast ~i
 sunt:
functiei conditiile cauze
Sdr. nefritic/sdr. nefrotic
111
Glomerulonefrita rapid progresiva;
111
IRA la copilul transplantat

Tratamentul IRA
1. NUTRITIA IN IRA: o adecvatii permite prevemrea
controlul hiperpotasemiei ~i a hiperfosfatemiei ~i poate intarzia inceperea
lichide in IRA poate limita asigurarea unei nutritii optime, ce inceperea ..u..,,u,_,,.,,
permite un aport hidric ~i nutritiv mai bun. Daca pacientul nu se poate alimenta se va aplica
nutritia pe sonda nazo-gastricii sau cea parenterala. in dializa peritoneala trebuie sa se asigure un
aport crescut de proteina , datorita pierderilor crescute in dializat.
* Ziua 1: trebuie administrate solutii de polimeri de glucoza protein-free + restrictia
de potasiu ~i de fosfati.
* Ziua 2: se pot introduce proteinele 0,5 g /kg/zi, daca ureea este intre 30-40
mmol/l. La sugari se vor folosi formule speciale diluate, iar la copii solutii pentru nutritie
enterala (Nutrini, Pediasure). Daca ureea > 40 mmol/l se prelunge~te incii 24 h restrictia proteica.
* Ziua 3: se cre~te aportul proteic la 1 g/kg/zi, daca ureea este cuprinsa intre 20-30
mmol/l. Se pot asocia ~i emulsii de lipide pentru a cre~te aportul caloric.
Ziua 4: se asigura aportul proteic corespunzator greutatii la sugar sau varstei
copil, daca ureea < 20 mmol/l.
2. ADMINISTRAREA DE LICHIDE SI ELECTROLITI: se calculeaza dupa
diureza zilei precedente + 400 ml/m2 (pierderile insensibile). Pacientii cu IRA oligurica nu
trebuie sa primeasca K pana la reluarea diurezei normale ~i se va face o restrictie de Na de
mEq/kg/zi pentru preventia HTA ~i a supraincarcarii volum. Se impune monitorizarea zilnica
a greutatii corporale ~i a ionogramei ca hidro-electrolitic sa adaptat la noii
parametri.
3.

ceea ce va
 * N-ACETILCISTEINA
contrast ~i-a demonstrat ..,,...,,..,,..,,",~""
* IGF-1 ~i tiroxina nu influenteaza favorabil evolutia IRA.
8. TERAPIA DE SUPLEERE A FUNCTIEI RENALE = se uaL,..,a,;ca pe urmatoarele

este metoda cea eficienta de epurare,

care permite o ultrafiltrare adecvata intr-un timp scurt, dovedindu-~i eficienta in intoxicatiile
acute medicamentoase. Are dezavantajul ca implica un cateter venos (plasat pe vena
jugulara, subclaviculara sau femurala la copii sau pe vena ombilicala la nou nascut),
anticoagularea cu Heparina ~i antreneaza instabilitatea hemodinamica.
b) DIALIZA PERITONEALA ACUTA: este mai putin eficienta decat hemodializa,
~i dependenta de tensiunea insa o tehnica
facila, care nu impune abord vascular, necesita un echipament ~i un antrenament minim ~i se
poate ~i la sugar ~i la
c) HEMOFILTRAREA VENO-VENOASA CONTINUA: este o metoda de epurare
extracorporealii, cu durata de 24 h/zi care reu~e~te o ultrafiltrare eficienta rara producerea une1
instabilitati hemodinamice, de mici, folosind anticoagularea cu
citrati, dar care necesita de asemenea un abord vascular.

acut
 VII

Depinde de boala de baza,

sunt:
• Anuria;

e Necesitatea
~ Varsta < 1 an;
• IRA survenita in cursul unei spitalizari;
e IRA
Recuperarea mare u..,..,....,,"'
comorbiditate asociate, precurn ~i de uu,., • ..,...,..,"''-'
au suferit o pierdere substantiala de
in program de dializa cronica.
Urmarirea pe termen lung este necesara pentru pacientii cu IRA, cu exceptia cu
pre-renala. Se urmare~te aparitia proteinuriei, a ~i a IRC. In primele 12 luni dupa IRA
trebuie monitorizate : GFR, TA ~i raportul alburnina/creatinina urinara. Dupa primul an de
supraveghere se va trece la supravegherea anuala a TA ~i a raportului alburnina/creatinina
urinara . Aparitia proteinuriei sau a HTA impune initierea tratrnentului cu
de conversie ai angiotensinei (IECA).

Vl.5. INSUFICIENTA
, RENALA CRONICA
Asist. Univ. lliescu Halitc:hi

lntroducere
Incidenta estimata in SUA pentru IRC copiii sub 16 ani este 1-3 cazuri noi un
milion de indivizi din populatia generala ~i pe an.
Etiologia IRC variaza cu varsta, dar aproximativ 50% dintre ace§ti copii au uropatii
malformative (displazii renale, nefropatii obstructive sau nefropatii de reflux), iar ceilalti 50% au
boli segrnentala §i
 aparatului urinar

Calculul rapid al dearence-ului de creatininii se poate face cu ajutorul formulei

Coeficientul utilizat in aceasta formula variaza in functie de varsta ~i sexul pacientului

(Tabel 6.6.).

Talel tUi. ValD~rea ~oel£cie1ttului ti~ calcul din

formula ~~liwartlll
Varsta pa,:;1e11tul Coeficient
·------
< 1 an la copilul niiscut prematur 0,33
nascut la termen 0,45
0,55
0,55
0,70

1
 Capitolul VII Bolile aparatului urinar

Stadializarea IRC GFR Semne clinice

1------------+--·-~----->--··~---------~---~

Gradul 1 >90 Boala cronica renala

parenchimatoasii prezenta 1

1------G-r-ad_u_l_2----+---60___9_0_---+_0bi~nuit simptome absente, dar pot I

sii apara modificari biochim~·
ce '
atunci cand Cl scade spre 60
Gradul 3 30-60 Sunt prezente modificiirile
biochimice + deficitul de cre~tere+
scaderea apetitului
Gradul 4 15-30 Simptomele clinice sunt mai severe
Gradul 5 (ESRD) < 15 Necesitii initierea terapiei de
supleere a functiei renale

Etiologia CKD
• Malformatiile structurale reno-urinare 40% (hipodisplazia renala, anomaliile
obstructive, boala polichistica renala) = produc IRC inainte de pubertate
• Glomerulonefritele cronice 25% = produc IRC dupii pubertate
• Nefropatiile ereditare 20%
• Bolile sistemice 10%
• Cauze variate 5%

Mecanismele progresiei CKD spre ESRD

Teoria nefronului restant: orice pierdere critica a masei functionale renale determinii o
hiperfiltrare glomerulara, cu cre~terea GFR in nefronul functional restant. Nefronii riima~i
functionali i~i pierd capacitatea de autoreglare a presiunii glomerulare, ceea ce determina
stimularea activitiitii simpatice, cu cre~terea tensiunii arteriale sistemice ~i implicit ~i o cre~tere a
presiunii intraglomerulare.
Cre~terea presiunii intraglomerulare induce proteinurie, care contribuie la alterarea
glomerulara ~i tubulo-interstitiala (Fig.6.4).
Hipertensiunea ~i proteinuria sunt cei mai importanti factori de rise independenti pentru
progresia bolii renale cronice De aceea in tratamentul CKD se acordii o atentie
deosebita controlului presiunii sistemice ~i reducerii proteinuriei prin utilizarea IECA,
cu intarzierea progresiei renale spre ESRD.
Al!i factori progresia bolii sunt anemia, dislipidemia ~1
.......,,"P"" deosebita in faza predialitica a

"""''"'"· care
 Reducerea masei de

Proteinurie

Mecanismele spre

Trebuie suspectata o boali:i cronica renali:i la orice pacient pediatric care

11 Cre~teri valorii creatininei serice peste limitele admise
11 Anomalii renale bilaterale la ecografia antenatala
II Anomalii renale bilaterale la pacientH evaluati ,...,,.,,,-t..,, o infectie urinara
Ill Pacientii cu antecedente familiale de IRC
11 Proteinurie persistenta
111 Hipertensiune arteriala (HTA)
111 acuta (IRA)

111 Pacient cu o anemie non-responsiva tratament

111
~i poliurie nocturna ca un

necesare pentru stabilirea prezentei IRC sunt:

l.
Testele hematolo:gice si biochimke hemoleucograma, feritina serica,
calciul total, fosfatii, albuminele serice, fosfataza ,,_..._,.,,uuu,
LDL-colesterolul, trigliceridele serice. 3
2. cu dip-stick
in urina
ea
evitata sangerare

Progresia IRC la este .u._.,.,_.,,._"..~'"

simptomele clinice pot fi discrete ~i ea poate fi f'lpt·,. 0 1·.:.1"<>
pot prezenta o u~oara scadere a apetitului, insotita de o stare
boala progreseazii, apare cre~terii.
Tabloul din ESRD se
sernnelor supraincarcarii volum),
uremiei) ~i a deficitului
(OH) 2 vitamina D3).
MARILE SINDROAME clinice ~i fiziopatologice 1ntalnite sunt reprezentate
111
Anemia prin deficit de eritropoietina
• Retardul cre~terii ~i eel pubertar
111
Osteodistrofia renala
111
Malnutritia
• Boala cardio-vasculara asociata IRC
111
Afectarea neuro-cognitiva

1.
Anemia din IRC este normocroma, normocitara ~i aregenerativa. Severitatea se
coreleaza strans cu scaderea clearance-ului creatininei endogene ~i se manifesta atunci cand
Cr< 25 ml/1,73 m2/min.
Cauzele anemiei :renale:
* Deficitul de eritropoietina (EPO)
* Scaderea supravietuirii hematiilor 1n conditiile uremiei
* Inhibitia maduvei osoase prin toxinele uremice
* Deficitul defier, folati, camitina sau de vitamina B12
* care an:ct1~a2~a
* Malnutritia
*
*
*
*
 *
amenoreea,

..
"""'""_..de (determinat
depozitele de fier apreciate concentratia feritinei
111 disponibil pentru eritropoiezii prin masurarea procentului
hipocrome (determinare automata) sau a saturatiei transferinei = Fierul seric/2x
transferina %
La bolnavii toate aceste trebuie efectuate inaintea
tratamentului anemiei. Evaluarea anemiei trebuie sii fie completa inainte de a lua decizia
inceperii tratamentului cu eritropoietina.
Tratamentul anemiei din IRC cre~te supravietuirea, scade morbiditatea ~1 cre~te
se realizeaza
unor ghiduri National Foundation-Dialysis
Quality Outcomes Initiative) ~i se bazeaza in principal administrarea combinata a fierului ~i a
ai eritropoiezei (ASE) 6.5).
cromce au tratamentul anemiei, dar complicatiile
multiple (hemosideroza, hepatitele cu virus B sau C, infectia HIV, infectia cu CMV, expunerea
antigenele plachetare :~i leucocitare) pot reu~ita unui transplant
cu eritropoietina umana recombinanta genetic,.~-·---~
~ ,-:,""."''r"" anemiei ~i in eliminarea necesarului
11
..._ ..

pacienti.
este
 o 6-12 =250 Uikg/saptamana
o > 12 ani 200 UI/kg/saptamana

o 20 kg: 300 UI/kg/saptamana

o 30 kg: UI/kg/saptamina

Valoarea t a I

EPO l 00 u/kg/saptamana s-cut sau 50 U/kgx3/saptamana

Determinarea lunara a Hb, reticulocitelor, feritinei, TSAT

Daca Hb cre~te < 1 g/dl/luna se impune decelarea:

• Deficitului functional defier (TSAT<20%) = se va administra fier
• lnfectiilor oculte, pierderilor de sange cronice, deficitului
de vitamina B 12

Fig. 6.5. Algoritmul de initiere a tratamentului anemia renala

fierului se va face diferentiat:

a) La bolnavii hemodializati se administreaza parenteral fier sucroza (Venofer)
,,...,,,,e,m., ...w.... lenta in ultima ora de Dozele mai rnici de 100 mg fier
elemental pot fi administrate §i in bolus intravenos. Dozele de fier intravenos la copil trebuie
ajustate functie de greutate. Schema utilizata cu succes efectuat la copm
~~•cuu.u <'"'..., ..,~., a 10
rata poate fi pana la
afectata. Retardul de cre~tere se accentueaza pe ce se agraveaza. renal
precoce in IRC poate favoriza cre~terea staturalii, dar corticoterapia utilizata in
tratamentul imunosupresiv post-transplant poate afecta secundar cre~terea in inaltime.
In paralel cu retardul statural se remarca frecvent la copiii cu o intarziere a
pubertatii, dar tratamentul specific acesteia nu pare sa fie necesar.
Rata cre~terii la copiii cu IRC se coreleaza cu aportul lor proteic ~i caloric. Cei mai multi
dintre ace~ti sunt malnutriti, datorita anorexiei asociate anemiei ~i uremiei. Malnutritia
protein-calorica contribuie de asemenea la retardul pubertatii, astfel incat tratamentul anemiei ~i

se ""'""'"'""~" cu o cre~tere iar corectia sa

exogene poate imbunatati copiii cu !RC. Odata cu ameliorarea gradului de ~A..,HA,,~
tratament cu rHuEPO, se amelioreaza ~i starea ace~ti vor avea un

Cre~terea aportului proteic copii, spre deosebire de adulti nu asociaza obligatoriu o

cre~tere a generarii ureei daca perioada de cre~tere, -na..-.t-.-., o utilizeaza cre~terea
Legatura aportului prin dieta ~i sdiderea
numeroase studii.
 * Suplimentarea cu sare a anmt::m;aui~1
o tubulopatie
*
* administrarea Ranitidinei ~i a
este

exista o actiunea care

sunt crescute, iar biodisponibilitatea factorului de cre~tere insulin-like 1
Administrarea are efecte benefice mai marcate la
cre~tere. Post-transplant pacientii cu functie renala normala care "''"'"'"''~""
corticosteroizi raspund eel mai la administrarea de rhGH. cu sindroame
care asociaza afectarea cronica renalii nu vor raspunde tratamentul cu
Evaluarea pacientului inainte de initierea tratamentului cu
* Masurarea taliei ~i plasarea valorii pe curbele de cre~tere varsta ~i
sex
* Stadializarea pubertatii dupii criteriile Tanner
* Ancheta alimentara
* Aprecierea taliei parintilor
* Examenul fundului de ochi (FO) deoarece poate sa apara hipertensiunea
intracraniana benigna (HIC)
* Evaluari biochimice: glicemia, insulinemia, trigliceridemia ~i colesterolemia a
jeun
* Evaluari hormonale: TSH, FT4, IGF-1
* Radiografia de pentru aprecierea varstei osoase
Doza de rhGH: 45-50µg/kg sau 1,4 mg/m2/zi administrare subcutanata. Cre~terea
dozelor poate fi racuta dupa 6 de tratament.
Contraindicapile tratamentului cu rhGH:
* Dupa luni de la efectuarea transplantului renal
* Dializa inadecvata
* Dieta inadecvata
* Valorile iPTH > 2x valoarea AH..,.,~u ~ au•.ui''"" , mr
...

de calciu osteodistrofia. necrozei avasculare de

este major!

an,
 *

* Osului - determina mobilizarea calciului din os;

* Tubilor renali - determina cre~terea reabsorbtiei tubulare
.._,..,,,,.,.,..,~.~ ... absorbtia de 1 la
*
a D3;
* Scaderea reabsorbtiei tubulare de fosfati la nivel .....,......~A
Hiperparatiroidismul secundar survine precoce evolutia CKD. Cauzele acestuia sunt
rep1rez.em.ate de :
* Scaderea hidroxilarii in pozitia 1 a vitaminei D3 la nivel
absorbtiei de calciu, ceea ce activeaza receptorii de calciu ~i cei ai

* Scaderea excretiei de fosfati cu aparitia hiperfosfatemiei, o cauza potentiala

1-n""'"'~....n . .....,.,.......,.,,..., hiperparatiroidismului teqiar sunt:

tubulare I ~1 I
 osos
.., . ,...,..,,.,, .... .,,., si , + ......,._, ...u,...,..
, de osteoblasti

,73

1
t calcemiei

t
+ Receptorii pt Ca + Receptorii D

. . - - - - -1 1,25 (OH)2 D3
T
i secretiei def TH ~

jreabsorbtiei -~ fosfaturie
tubulare de calciu
hiperplazia nodulara a paratiroidelor
jcalcemiei

rezistenta scheletului la actiunea

i
i 04 plasmatici

In stadiile predialitice ale CKD se impune mentinerea valorilor normale ale

ce la pacientii dializati este necesara o mentinere a valorii PTH mult 2-4 x valoarea
normala, a preveni instalarea calcificarilor vasculare ~i a adinamice a (ABD).
Ma.nifestarile clinice ale ODR sunt de deformarile osoase, fracturile
patologice, cre~tere, durerile osoase, uu,~·~·,,,.,
Evaluarea renale se
1)
osoase ~1 se

al fosfatilor este
in managementul ODR ~i preventia bolii cardiovasculare. Acest obiectiv este greu de
atins datorita faptului ca reducerea fosfatilor din dieta este adesea dificila, iar kelatorii fosfati
reprezinta o solutie terapeutica nepopulara asociata adesea cu non-complianta datorita frecventei
de administrare (de 6 ori in 24 h), necesitatii de a fi mestecati dupa mese, gustului lor
~i dimensiunilor mari ale comprimatelor.
0 dieta obi~nuita contine 800-1500 mg de fosfati, din care 50-70% se absoarbe.
Alimentele bogate proteine sunt principalele surse de fosfati. Ghidul de reducere a
dietetic de fosfati s1:; regase~te in tabelul 6.8.

Aportul de fosfap

l
_ _ 10-20 kg
recomandat (
1-----~~·~~~-t-~~~~~--~~~·~+--~~~~~~~~~---1

<10 kg < 400 mg/zi

< 600 mg/zi
recomandat (mmol)
13
20
~I~~2_0____40~~~-+----<_8_0_0._illg1z_i~~~t--~~~~2_1~~~~-~
>40 kg < 1000 33

1
 VII urinar

..,,._,u,~""·H.H•~
asociaza
......., .... u,,..,.u asupra paratiroidelor ~i activeaza receptorii

cu
cresterii
,
si
'
a osteoblastilor
'
si
'
a
PTH. Preparatele folosite sunt:
* 1 vitamina D (doza start: 0,01 µg/k:g/zi)
* Calcitriol (doza start: 5-10 ng/k:g)
* Analogii de vitamina Paricalcitol, Doxercalciferol
2
* Calcimimeticele: Cinacalcet
4 . Paratiroidectomia = are urmatoarele indicatii:
* Hipercalcemia persistenta sau
* Hiperfosfatemia persistenta
* Lipsa de raspuns a hiperparatiroidismului secundar calcitriol ~i calciu
* Osteodistrofie renala progresiva ~i agravanta
* Prezenta calcifilaxiei ~i a depunerilor metastatice de calciu tesuturile
* Prurit refractar

4. TULBURARILE DE NUTRITIE
Clasi:ficarea malnutritiei la copiii cu IRC se face dupa calculul indicelui de masa
corporala ( BMI):
malnutritie de gradul I (BMI=18-17 kg/m2)
malnutritie de gradul II (BMI= 17-16 kg/m2)
malnutritie de gradul III (BMI<l 6 kg/m2).
Cauzele malnutripei la pacientul cu IRC sunt:
a) Legate de afectiunea renala: anorexie, greturi, varsaturi, aport proteic ~1
insuficient, hipercatabolism crescut (stare inflamatorie coexistenta).
b) Legate de dializa: pierderi nutritive lichidul de dializa, apetit scazut datorita
disconfortului produs de cateterul peritoneal (DP), bioincompatibilitatea de membrana (HD).
Evaluarea starii de nutritie:
1. Antropometrie: greutatea corporala este dificil de apreciat datorita edemelor ~i a
jocului (greutatea seaca = greutatea care pacientul este normotensiv). Alti
pliul cutanat perimetrul mediu
 VII

0
0

1.
se recomanda sau speciale de in
cazul hiperpotasemiei (Kindergen) sau a hipercalcemiei (Locasol), restrictia de lapte de vaca ~i a
derivatelor sale datorita continutului crescut de fosfati . Alimentele solide sunt reprezentate de
orez, piureurile de fructe, legume, cartofii, pastele, biscuitii, iar 70% din proteic trebuie
sa fie asigurat de sursele cu valoare biologica crescuta (came, oua, pe~te, branza).
Suplimentele nutritionale (Paediasure, Nutrini, Nepro) sunt indicate la pacientii
23
cu anorexie. •
2. Aportul de apa ~i electroliti trebuie sa fie individualizat la fiecare pacient cu IRC,
fiira sa existe limite nutritionale precise.
de Na: cei cu IRC asociaza un
sare ~i suplimentarea de sodiu. HT A sau a supraincarcarii de
evitarea alirnentelor bogate sare ~i evitarea adaugarii de sare la gatit sau pranzurilor.
de bicarbonat: cei mai pacienti cu IRC asociaza o tubulopatie care
duce la pierderea capacitatii acidifiere a prin pierderea urinara de bicarbonat ~i necesita
suplirnentarea acestuia prin adrninistrarea de 1 rnmol/kg/zi, in 2-4 doze paqiale.
Aportul de apa: cu anornalii tubulare nu au capacitatea a concentra
urina ~i necesita aport liber de
Aportul K: hiperpotaserniei se poate obtine prin corectia acidozei ~i
 Aterosderoza este o
rnr sa
sunt frecvent '"'"'"''"'"J'"'"'"" ~i asociaza o a AA-·~·~--,,,
intalnite in populatia generala. Prezenta aterosclerozei poate fi detectata ecografie
carotidiana (cre~terea
"""'''-'"!"' cu
Remodel area
asociaza cu reducerea '-'V·'"I-'""'"~'""'
pulsului aortic ~i a impedantei.
Vasele cu complianta scazuta determina "'"''"T'".."'
presiunii diferentiale, ventriculara stanga cu scaderea
compliantei aortice ~i cre~terea
boala cardiovasculara la pacientii ......,,.."'... P·
Pacientii cu CKD au o prevalentii crescutii a cardiomiopatiei.
arterioscleroza determinii o supraincarcare presionala, cu aparitia hipertrofiei ventriculare stangi
concentrice, in timp ce anemia, supraincarcarea de volum ~i fistula arterio-venoasa conduc la o
hipertrofie ventriculara stanga excentrica. Aceste anomalii structurale pot genera disfunctii
diastolice ~i/sau sistolice detectabile prin ecocardiografie.
Manifestarile clinice ale cardiomiopatiei includ cardiopatia ischemica si insuficienta
cardiaca. Diagnosticul de insuficienta cardiaca poate fi dificil la pacientii dializati deoarece
retentia hidrosalina este tratata prin ultrafiltrare in timpul dializei. La ace~tia, singurele semne ~i
simptome de insuficienta cardiaca sunt hipotensiunea, fatigabilitatea ~i anorexia. Pe de alta parte,
retentia hidrosalina poate reflecta mai degraba ultrafiltrarea inadecvata decat existenta
insuficientei cardiace sau o combinatie intre aceste doua asemenea una
majore de ultrafiltrare inadecvata din timpul dializei este hipotensiunea, care poate fi o
manifestare a insuficientei cardiace.
Indiferent de cauza ei, insuficienta cardiaca este un factor de rise important al evolutiei
pacientului dializat, reprezentand forma avansata a bolii cardiovasculare.
Hipertensiunea arteriala (HTA) la pacientul cu IRC se poate complica cu encefalopatie
hipertensiva prin cre~terea brusca a TA care poate genera edem cerebral ~i necroza arteriolara
intracerebrala. encefalopatia hipertensiva se manifesta prin cefalee, convulsii tonico-
clonice, coma ~i poate avea consecinte grave (hemoragia intracerebrala sau intraventriculara)
care la grave ~i/sau deces.
cu
 B = ..,..,,,,.,.._,,,VVUHl.H
c= VA'-'•V<.<;e<>H VMA.LUn;HJJl

mers,
modificari care nu sunt supu~1
programului de supleere a functiei renale.
~i adultii cu lRC au o afectare a functiei cognitive cu deficite ale atentiei, afectarea
memoriei de scurta durata ~i scaderea coeficientului de inteligenta. Unele dintre aceste deficite
pot persista chiar ~i dupa realizarea transplantului astfel incat este afectata profund
participarea copilului uremic acti vitatile ~colare, ceea ce duce la izolarea sa ~i la scaderea
calitatii vietii. Tratamentul cu Eritropoietina la pacientii dializati imbunatate~te functiile
cerebrale.
Etiologia afectarii neuro-cognitive in lRC este multifactoriala, fiind implicate :
urem1ce,
U.rncHUVAV fosfor pe baza de -·~'''""'

TRATAMENTUL SUPLEERE A FUNCTIEI RENALE

'
cronica este un tratament ..,,.,~,.,,,u copm cu cronica,
ceea ce prive~te reducerea Intr-adevar, termen scurt, mortalitatea prin dializa
cronica poate fi mai mica prin transplantul renal.
nefericire insa este o metoda imperfecta tratament, iar copiii care intra in
program de dializa cronica, continua sufere numeroase consecinte ale ESRD.
atentie deosebita trebuie acordata patului vascular venos la nivelul antebratului stang
 VII

vor reu~i sa recupereze

de bine si
' calitatea vietii
, este imbunatatita ,~LLLL ~L
....

La ora actuala se rec:on11ar1da transplantul

necesara. Un studiu recent efectuat asupra copiilor
nu au ajuns in dializa inaintea u ...,a.., ..,,...,,. .... ,...,.
cronic, care nu beneficiaza tratament specific.
tratament de succes temporar.
Aproximativ 50% dintre copiii transplantati obtin grefonul de la donatori vii (in general
parintii). Rinichiul adult poate fi transplantat chiar ~i la copiii sub un an, cu greutate peste 6 Kg
~i sunt motive suficient de putemice de a prefera grefarea unui rinichi adult la un pacient
pediatric. in schimb, imunosupresia post-transplant la ace~ti copii este dificil de administrat ~i de
controlat.
Odata cu restabilirea functiei renale normale, statusul metabolic revine nonnal ~i
leziunile severe de osteodistrofie renala se amelioreaza aproape complet. Anemia este in genera]
eliminata, iar valoarea hematocritului revine la normal in aproximativ o luna de la transplant.
1. ti RIFLE:

2.

3.

4.

5.

6.

7.

8. children:
a retrospective analysis, Crit Care Med 32(8):
9. Geary Schaefer E Comprehensive Pediatric Nephrology, 2008: 695-931.
10. Han WK et al: Kidney injury molecule -1 (KIM-1): a novel biomarker for .. ~...~.. renal '-'"·"""""''
tubule injury, Kidney Int 62(1):237-44, 2002.
11. Herget-Rosenthal S et al: Early detection of acute renal failure by serum cystatin C, Kidney Int
66(3):1115-22,
Horl W. Chairman's workshop report. Is there a role for adjuvant therapy in patients being treated
with epoetin? Nephrol Dial Transplant, 1999; 14: 50-60
13. Jabs Harmon WE. Potential use of erythropoetin in the pediatric population in Erythropoetin in
Clinical Applications, editor Garnick MB, Marcel Dekker Inc 1990.
14. KDIGO Practice for Glomerulonephrites, Chapter 9:
glomerulonephritis, Kidney International Supplements (2012) 2, 200 - 208;
15. KDIGO Glomerulonephrites, Chapter 3:
syndrome in children, Kidney International Supplements (2012) 2, 163-171;
London GM. Cardiovascular risk end-stage disease: vascular aspects. Nephrol
2000; 15
Ok Y, Ultrasonographic measurement of intima-media thickness of
artery in pre-dialysis !-'""·'"'"'·"· comparison with histological examination. Nephrol Dial
Transplant (2006) 21: 715-720
18. Munteanu M, Glomerulonefritele acute (postirifecfioase), in Hematologie ~i pediatrica,
elemente practice de diagnostic ~i editura Junimea, Ia~i, 2008, cap. 6, pag. 239 249.
19. Nachman Jennette JC, Falk Glomerular Disease, cap. 31, pag. 1100 - 1 in
BRENNER & RECTOR'S THE 2012.
Jenson HB: Tract
26. (Buhu~) Iuliana, de tract urinar la
doctorat, 2011.
Starcea Magdalena, nu''"'"'" Coman, Dragomir, 0.
urinarii la Aspecte awzm'.JS''"''"'" bacteriologic, Rev. Med.
937.
28. Trachtman H et gelatinase-associated
renal injury, Pediatr Nephrol, 219:989-94, 2006
29. P et Serum C as a ~~,,.,,,,,. ill
patients, Crit Care 9(2): R 139-43, 2005.
30. Zhou H et al: Acute kidney and
Nephrol 5(2):63-71, 2006.
B DE UT SI METABOLISM
'

I. I.
$ef

Definitie
•
Rahitismul este o boala a organismului in cre~tere rapida, caracterizata prin deficit de
rnaturare a matricei proteice a osului legata de o carenta in vitarnina

Caracteristki
apare perioada de cre~tere rapida a organisrnului;
se rnanifesta sisternic, in special prin perturbarea metabolisrnului fosfo-calcic cu

osoase;

este similara cu cea

~i in tari
 ~i metabolism

cu
diuretice ~i corticoizi;

cronica,

atrezia biliara u•~l-''-"H·""'

.... sau afectarea
absenta sarurilor absorbtia mt1est1ma1a
malignitiiti.

Metabolismul Vitaminei
""""'""'"" care se ~~U'~~A
vegetala ~i animalii, subtire sub actiunea ""''"""'"''
Vitamina reprezintii genenca a
mai importanti sunt: vitamina D2 (ergocalciferol) pn~zenta
de origine vegetala sub forma de ergosterol ~i vitamina D3 (colecalciferol) continuta de alimente
de origine animala sau sintetizata la nivelul dermului sub actiunea razelor UV.
Vitaminele D2 ~i D3 au o actiune similara in organism ~i i~i exercita rolul numai dupii ce
sufera un proces de metabolizare in organism cu transformarea lor in compu~i metabolic activi.
Pentru a-~i exercita actiunea fiziologica, vitamina trebuie sa sufere 2 transformari:
I. LA NIVEL HEPATIC
- hidroxilare: vitamina D este transformata in 25(0H)D3 sau Calcidiol.
Este principalul metabolit circulant al vitaminei D. Nivelul sau plasmatic reflecta gradul
de repletie/depletie in vitamina D. Concentratia plasmatica (10 - 30 ng/ml) variaza cu insorirea ~i
cre~te lent dupa aport vitaminic in rahitism.
2. LA NIVEL RENAL
hidroxilare cu aparitia a 2 metaboliti principali:
11& lu-25(0H)2D3 (calcitriol) sub actiunea la hidroxilazei; actiunea biologica
este reprezentata de efectul permisiv asupra absorbtiei intestinale a calciului.
• 24-25(0H)2D3 (25 hidroxi vitamina D): nivelul sau circulant reflecta rezervele in
vitamina Dale organismului ~i devine foarte scazut in carenta de vitamina D.

Tablou clink
I.

mamecu
 !?i metabolism

• dentitie intarziata, distrofii dentare;

La toracjelui sunt caracteristice:
.,,.....~"'" costale (tumefactia jonctiunilor condro-costale, vizibile ~i/sau palpabile pe
axilara anterioara);
• ~antul submamar Harrison;
• torace evazat la baza torace forma ,,de clopot";
• sau proeminent, aplatizare laterala a toracelui in jumatatea
forme severe,
sunt pn~zeme
• membre superioare cu tumefieri epifizare la nivelul oaselor lungi, aproape de articulatia
ele apar a
numitele ,,bratari rahitice";
• membre inferioare ce nr•"'71ntt1 curburi ale diafizelor, realizand la genu
varus (curburi in ,,O") sau genu valgus (curburi in ,,X");
• fracturi in lemn verde ale radiusului ~i femurului.
cofoanei bolnavii cu rahitism
 VHI

osos (ramolirea
musculara)
cu
rahitic").

c. Semm~
• Latenta:
sta
originea moqii subite), insuficienta cardiacii prin cardiomiopatie hipocalcemica.
Alte semne !ffei la
staturo-ponderalii, paloare, splenomegalie ~i hepatomegalie.

Explorari paradinke
I. EXAMENUL evidentiaza:
• leziuni metafizare: liirgirea transversala a metafizei, deformare in cupa,
metafizo-epifizare, spiculi oso~i laterali metafizari fig.nr. 7 .1.;

• epifizare: largirea spatiului metafizoepifizar, nuclei mici ~ter~i, intarziere

aparitia nucleilor de osificare.
• leziuni diafizare: demineralizare accentuata, tradusa printr-o radiotransparenta exagerata
a
pseudofracturi sau liniile Looser Milkman, calusul se formeaza lent.

sunt:
 este rar,
se caracterizeaza hipofosfatemie ~i acidoza metabolica vn.nu·.-~.
intarzieri in cre~terea staturo-ponderala;
pacientii prezinta poliurie ~i polidipsie.
3. HIPOFOSFATAZIA CONGENITAL!\.
bolnavii hipercalciemie sau valori serice normale ale calciemiei, iar fosfatazele
alcaline serice ~i tisulare sunt mult scazute.
SINDROMUL JANSEN
este un sindrom transmis autosomal dominant caracterizat condrodisplazie

5. este una
""''"""l"""'' Este o boala generalizata a tesutului conjunctiv care se
albastre, fata macrocefalie, surditate, rl<>r•hh
to race laxitate articulara
~i retard al cre~terii.
6. RAHITISMUL
se
 Dupa na~tere, se recomanda:

- intarcarea dupa varsta de un an;

de 7 zile ~ "''w"°""-'
prematuri.
Doza de vitamina conform IOMC este de
Se cre~terea la 1000
situatii:
- sugari mici proveniti din mame care nu au vitamina D cursul sarcinii;
- prematuri ~i dismaturi in primele luni de viata;
- sugari sub 3-4 luni nascuti in anotimpul rece;
- sugari cu imbolnaviri acute frecvente, cu spitalizari numeroase ~i prelungite;
- copii care traiesc in medii poluate sau conditii de mediu precare;
- copii cu piele hiperpigmentata;
copii din leagan mai putin expu~i in aer liber ~i la soare;
- tratament cronic anticonvulsivant (fenitoina, fenobarbital) sau cu
Dupa varsta de 18 luni se recomanda vitamina D perioadele neinsorite, in lunile cu
litera R, pana la varsta de 12-15 ani; 400-500 UI/zi sau la 7-10 interval cate 4000-5000
solutie uleioasa per os.
Administrarea fractionata de vitamina este mai fiziologica, profilaxia stoss trebuind sa
riimana o exceptie:
- de na~tere 18 !uni: 200000 UI vitamina D OS la varsta de 2,4,6,9,12,18 iuni;
- de la 18 luni la 6 ani: 400000 -600000 UI/an in doze 200000 UI in
repetata in lunile HI-IV;
- de la 7 la 12-15 ani: 200000-400000 UI administrare orala 200000 UI in luna I-
 de

care anamneza cu este

moarte

• in formele u.~oare ~i medii: 2000 - 4000 UI/zi p.o, 6-8 saptiimani, cu revenire ulterioarii
la dozele profilactice;
• formele grave (cu hipocalcemie manifestii, malabsorbtie): 3 doze stoss X 100000
la interval de 3 zile, apoi 200000 UI peste 1 luna p.o sau
Terapia cu Calciu: doza recomandata = 50-80 mg/kgc/zi.
• f01me comune: timp de 3-4 saptiimani;
• forme hipocalcemice: 6-8 saptamani.
sub 5 se 500 mg/zi
severe: calciu
gluconic 10%/kgc, 6-8 saptamani, uneori mai mult.
se va apar semne de cu
varsaturi, polidipsie, agitatie/apatie, calciurie/24 ore 5
mg/kgc/zi, peste l 0,5 mg/dl.
In caz de intoxicatie cu vitamina
-- intreruperea de

285
 Capitoiul Boll de

biochimice, cu exceptia -'-'-"'"'""".."-''"'"'' ..,._,.., ....uu.v

serice, care se valori crescute cat ,-,,,.,..,,,.,.,,, uiv-.uuv<u
- vindecarea radiologica incepe dupa 2-3 saptamani ~i dureaza circa
"'"'''-'-'"""'"' . ., ...._,,.... .., osoase dispar dupa 1

Vindecarea fi
forma ,,fl.aeon Erlenmeyer"; •.u,,,..,.,,_.,...,
migrand spre diafiza; incurbare diafizara cu
proeminarea condilului tibial intern bilateral asemanator
persistenta; deformari osoase mergand pana nan.ism
In cazul vindecarii cu defect, se recomanda dupa varsta 1 an cura ""'-•v•ua'''u'"'•
varsta 3-5 ani corectia ortopedica.

Evolu~ie
Evolutia rahitismului carential este in general favorabila dupa aplicarea in timp a
schemei terapeutice corecte cu vitamina D ~i calciu, precum ~i prin influentarea factorilor
favorizanti asociati. Vindecarea rahitismului se produce lent, in medie in 3-6 luni, semnele
osoase disparand dupa mai multe luni sau chiar 1-2 ani de la 1nceputul tratamentului.
Daca normalizarea biologica ~i semnele de vindecare radiologica nu s-au instalat dupa 4
saptamani, se poate suspecta un rahitism vitamino-D rezistent.
N etratat, rahitismul conduce la:
• consecinte imediate:
infectii bronhopulmonare cu evolutie trenanta ~i recidivanta;
- dezvoltare psiho-motorie necorespunzatoare, pseudoparalizii;
- tetanie, laringospasm, convulsii (sugar mic);
• consecinte tardive:
- modificari osoase ale genunchiului (varum/valgum) ~i bazinului (coxa vara cu la
gravide);
- nanism definitiv.

Prognostic
..,,,,,,.,.,~,~
corecta a UUHU""'"''~'
rahitismul carential.
cu
 Capitoiul de nutri;ie ~i metabolism

TETANIA

'-'"llJHJlU'-' de concentratia serica a

~~·,A~•·"'""-'" hiperexcitabilitate:

• semnele de hiperexcitabilitate apara la valori ale calciului total sub 7 mg% ~i

calciului ionic sub 3 mg%;
.. semnele sunt intotdeauna prezente cand calciul total este sub 5 mg% ~i calciul ionic sub
2,5 mg%.
- scaderea magneziului sub l mg%;
- scaderea ionilor de hidrogen (alcaloza, pH peste 7,4);
- cre~terea concentratiei potasiului.

Clasificare dinici
•Tetanie Manifesta: bolnavul prezinta convulsii, spasm carpopedal, parestezii.
•Tetanie Latenta (Spasmofilie): manifestarea motorie este declan~ata de ischemie,
hiperpnee, stimulare electrica/mecanica.

Clasifkare etiologica
•Tetanie Hipocalcemicd
Factorii favorizanti hipocalcemice sunt: alimentatia
neinsorit, prematuritatea, neonatale, nefropatiile, suferinta mezo•• ~i Un'H'-'V.l<llH'-'

a) tetanii hipocalcemice paratiroidiene:

- hipoparatiroidism

(rezistenta organelor tinta la parathormon).

vitamina sau ... ,..u,,,,.,,,.,
 VII I Boli de nutritie ~i metabolism

se datoreaza eliberarii endogen, alterarii raspunsului

la parathormon ~i posibil gastro-intestinale a calciului.
t::iu,ruu Normocalcemica

- valoarea calciului total este normalii;

- valoarea calciului ionic este scazuta;
- in se poate incadra ~i """"u'" a copilului mare cu normal.
..Alte cauze care pot determina ieiunie• .... ..,,....v........ hipematremia + deficitul de
(sindrom Conn), postacidotic (diaree grava), renala cronica, transfuziile cu
citratat in cantitate mare.

Tablou clink
Tetania Manifesto
- manifestari senzitive: parestezii periferice;
- manifestari motorii: spasme sau contracturi musculare la nivelul musculaturii striate ~i netede.
Manifestarile sistemului nervos central sunt reprezentate de convulsii tonice, clonice,
tonico-clonice, cu pierderea con~tientei de scurta durata, dar cu caracter recurent; mai dese
primavara ~i toamna.
Manifestarile motorii localizate cu afectarea sistemului periferic sunt contracturi
localizate la un bolnav cu starea de con~tienta pastrata ~i anxietate. Acestea sunt:
- spasmul carpopedal: se caracterizeaza prin prezenta mainii de mamo~ (fig.nr.7.2), a
membrelor inferioare cu contractura in extensie ~i a adductiei articulatiei tibio-tarsiene;

- laringospasmul: comaj/stridor ·~· '"'"'''~...

- contractia mu~chilor contractura orbicularului buzelor (aspect de "bot
- bronhospasm;
 VIII de

evidentiaza:
rP-nPtlf·nrP de repaus spontane sau dupa facilitare

- potentiale de actiune: dublete, triplete, multiplete.

Investigatiile biochimke sanguine evidentiaza urmatoarele un,~·u~·~·
scazute ale calciuJui total ~i ionic;
- magneziul scazut;
- fosforul scazut (rahitism) I crescut (reactie paratiroidiana);
- fosfataza alcalina crescuta;
""U'J"."''" crescut ( alcaloza);
inograma: hiponatremie,
- parathormon
- 25-0H colecalciferol ~i l,25(0H)2 """'"''" ... '"
~i fosfaturie nr<>7'P.TI1"P>

- radiografia schelet:
EKG este utila in a ~1 ulterior Semnele
electrocardiografice de hipocakemie sunt:
- prelungirea intervalului QT;
T

• tratament
 VHI $i metabolism

a. TETANIA
- calciu gluconic 10% 2 ml/kgc/doza parti egale cu Glucoza 5% 5 uu;nu•"'·
pana ~l vH,•lvUVV<OUU.LVF,AU.L>LVV•

care trebuie mentinuta peste 80 batai/minut; caz de bradicardie se

HIPOMAGNEZIEMICA
magneziu 20% i.v. 0,5 mg/kg/zi in 3
" tratament de
a. TETANIA HIPOCALCEMICA
- calciu oral (Calciu lactic, Calciu efervescent, Calciu Sandoz, ""'"'·'-'H.• kids) 0,5-1
saptamani, pana la normalizarea biochimica a se
ajusteaza prin determinari repetate ale calcemiei ~i incat sa ramana 8-10
mg%, respectiv 6-8 mg/kgc/zi.
b. TETANIA HIPOMAGNEZIEMICA
- preparate pentru administrare orala: Glucomag, Glutamolactat de Magneziu, Magne B6,
Magnerot, B complex+ Magneziu 0,5-2 g/zi sau 0,5 lmEq/kg/zi,,,
in formele cu hiperparatiroidism se recomanda dihidrotahisterol (ATlO, Tachystin) 0,2-1
mg/zi, maximum 1,5 mg/zi.

VH.3. MALNUTRITIA
'
$ef Dr. Laura Mihaela
$ef lucriiri Dr. Dana Teodora Anton Pllduraru
Defini~ie
Malnutritia reprezinta o tulburare cronicii a starii de nutritie datoritii dezechilibrului
aportul nutritiv (caloric ~i/sau proteic) ~i necesitatile organismului pentru asigurarea cre~terii,
dezvoltarii armonioase ~i indeplinirea functiilor specifice. Se caracterizeaza prin greutate mica in
raport cu varsta, iar in formele cronice prin greutate mica in raport cu talia (> 2DS).
Alaturi de deficientele majore in nutrimente apar ~i carente vitaminice ~i saruri minerale
determinand anemie carentiala, rahitism, avitaminizare. Jumatate din starile de malnutritie se
6 de viata, cu SNC.

Terminologie

290
 prognostic sever, se

malnutritie
malnutritie proteica (MP) severa:
111
forma acuta (Kwashiorkor)
111 (Kwashiorkor

Patogenia malnutritiei protein-calorke

Initial, privarea organismului de substante nutritive va duce la fenomene reversibile
slabire, caracteristice u~oare ~1 de MPC. in formele severe consecintele sunt
grave: regresarea tuturor activitatilor metabolice, scaderea tolerantei digestive, scaderea apararii
la infectii.
va determina hipoglicemie, scaderea
aminoacizilor ser cu aparitia reactiei pancreatice reprezentata de hipoinsulinism (principala
endocrina ce va insulinei periferice ~i
adaptative: mobilizarea gra9i din tesutul adipos spre ficat, scaderea utilizarii
glucozei iar sinteza de proteine la nivel hepatic este asigurata sacrificarea
proteinelor din stimuleaza suprarenala, cu cre~terea secretiei de
adrenalina 9i stimularea axului hipotalamo-hipofizar, cu cre~terea cortizolului care actioneaza
~i maresc: autofagia musculara,
(disponibila pentru

291
 Capitolul VII I

conditiile diversificarii cu

normalli; se caracterizeaza prin severa a proteinelor hepatice, musculare, pancreatice, a

serumalbuminelor, ....,,.,..,H grasa
se
hidrosalina ~i
se
insulina, care favorizeaza hipogeneza, reduce aminoacizilor plasmatici,
eliberarea aminoacizilor din mu~chi. Consecintele sunt: scaderea
edemelor, scad apoproteinele, depozitarea grasimilor in se manifesta
hepatomegalie (steatoza hepatica), modificari fanerelor ~i regurrten1e1101 (zone de sau
hiperpigmentare, fisuri), (atrofie vilozitara),

Bilantul nutritional !l:i aprederea malnutritiei

, ' T '
Criterii antropometrice
• Metoda percentilelor (valori normale 10-90);
• Metoda derivatiilor standard (valori normale +/- 2 DS);
• Indicele ponderal (IP).
IP= greutatea reala a copilului I greutatea ideala (G unui copil de aceea~i varsta situata pe
percentila 50 a curbei de cre~tere).
Dupa valorile IP exista trei grade de MPC (Gomez):
• gradul I: IP= 0,89-0,76;
• gradul II: = 0,75-0,60;
• gradul III: IP = 0,60.
IP de 0,90 subponderal sau copil cu rise malnutritie.
malnutritia proteica exista 2 grade:
• grad I: IP = 0,8-0,6 kwashiorkor;
• grad II: IP= 0,6 - kwashiorkor
Indicele nutritional (IN) (indice de sliibire) = greutatea reala/greutatea corespunzatoare
taliei.
Dupa acest indicator exista 3 grade de
• I: IN = 0,89-0,81;
1,·

2
 VIII de

Talia
Descendenta in

------ -------
Pliu cutanat 1,5 0,5 cm
abdominal
colorate
cu
aspect punga tabagica,
eritem fesier, escare
Aspect Sugar slab Foarte slab Fata triunghiulara, ~ant
nazogenian adanc, barbia
ascutita, buze subtiri,
frunte incretita, privire
vioaie, abdomen destins
de volum, uneori edeme
Activitate Normala Hipotonie musculara Apatic, hiporeactiv
motorie ~i Vioiciune partial
pastrata
Scazuta, apetit scazut Compromisa,diareea
digestivii scazuta, apetit de foame sau
normal infectioasa
Rezistenta la U ~or scazuta Scazuta Prabu~ita
infec ··
Activititi Consumde02 Metabolism Homeostazie total
metabolice normal sau u~or infometare (scade perturbata, hipotermie,
crescut consum 02, scade bradicardie, colaps
metabolismul bazai,
hipotermie, IC)
Reversibilitate Reversibila
----
Reversibila
Prognostic Bun
Adaptat 2002.
 VIII

4. Oligoelemente ~i Cu,P,K, Na, K, ASTRUP, RA.

Status imunologic: imunitatea celulara - limfocite sub 1500/mmc, scaderea
limfocitelor a de raspuns IDR
scazute (IgA secretorii), IgM - crescute, IgG scazute, scaderea complementului C3.
6. Intolerante - biopsie intestinala.
Alte investigafii afectiunii de care a
mainutritia: testul prin metoda iontoforezei (fibroza chistica), testele
tiroidiene, hepatice, etc.

Tratamentul malnutritiei
Profilaxia mabm.tritiei: alimentatia naturala in primele
cu formule de lapte adaptate, introducerea alimentatiei complementare eel
luni ~i eel mai tarziu la 6 luni, respectarea calendarului tratarea corecta a
infectiilor, asigurarea conditiilor optime de viata ~i identificarea ~i dispensarizarea corecta a
copiilor cu rise crescut.
Formele u~oare de malnutrifie se trateaza la domiciliu printr-o ratie alimentara
corespunzatoare varstei - cre~terea ratiei proteice cu 0,5-1 g/kg/zi, deci suplimentarea cu 20-30
kcal/kg/zi, in paralel cu corectarea cauzelor: hipogalactia mamei, diete hipocalorice, orarul
meselor, diversificare incorecta. Recuperarea este rapida in 1-2 saptamani.

Managementul nutritional pentru recuperarea malnutritiei de gradul U-m.

Recuperarea MPC gradul II ~i III se realizeaza in spital, sub supraveghere medicala ~i
cuprinde urmatoarele etape:
1. Corectarea dezechilibrelor hidro-electrolitke ~i acido-bazke,
a complicatiilor infectioase asodate.
2. Recuperarea nutriponala prin dieta in funcpe de tole:ranta digestiva, corectarea
sindromului carential (anemie, rahitism, hipovitaminoze, etc).
Se mcepe cu un aport caloric minim care sa asigure copilului o curba ponderala stationara de 80
cal/kg/zi, iar ulterior se cre~te progresiv ratia calorica pana se va atinge ratia calorica optima care
asigure cre~terea.
1g
alimentarii zilnica va corespunde la 35-40 calorli.
3g/kg/zi.
 11 de

plurivitaminice.

cu
cu o greutate de 4
- necesar
g/zi

g
4g g

Criterii de monitorizare a recuperarii malnutritiei:

" Normalizarea aspectului scaunelor (sub 100-150 g/zi).
" Curba ponderala - se reia lent dupa 2-3 saptamiini de refacerea tolerantei
digestive ~i atingerea optime a ratiei calorice ~i proteice ( la inceputul tratamentului este
posibila o scadere a curbei ponderale - refacerea echilibrului hidroelectrolitic, dupii disparitia
edemelor).
"' Redresare imunitara la 25-30 de zile de la initierea terapiei dietetice.
" Normahzare a intestinale dupii 3-4 luni.

VII SINDROMUl DE MAlABSORBTIE

$ef lucriiri Dr. Laura Mihaela Trcmdafir
Dr. Burlm::u
sau separat, iar absorbtia poate fi afectata maldigestieL '-''"'·"'"""'''"'
baza acestor mecanisme sunt digestive ~i Malabsorbtia poate fi
selectiva un

stau
la baza clasificarii fiziopatologice a SM.
I. Anomalii ale
A. insuficienta pancreatica exocrina prin:
a. insuficienta dezvoltare a pancreasului la
b. insuficien/a pancreaticii. generalizatii. ereditara:
~ fibroza chistica (mucoviscidoza)-- cea mai importanta entitate;
Schwachmann-Diamond + +
anemie + disostoza metafizara);
~ sindromul Pearson (insuficienta pancreatica + anemie sideroblastica);
~ pancreatita cronica;
~ malnutritie protein-calorica;
~ pancreatectomie;
~ tumori;
c. hipersecre/ie acidii.: sindrom Zollinger-Ellison;
B. insuficienta solubilizarii micelare (emulsionarea grasimilor) ~1 a penetratiei
stratului fix (bariera preenterocitara) de catre lipide.
Solubilizarea micelara a lipidelor se face interventia ~i a siirurilor
biliare. Miceliile parcurg stratul fix (bariera principalii in absorbtia lipidelor), contactand apoi
o suprafatii foarte mare membrana stratificata a marginii pene.
Deficienta in acizi biliari ~i saruri biliare determina steatoree, care apare in:
a. boli hepatice:
~ nou-nascut ~i sugar: hepatita neonatalii, atrezie de cai biliare, chistul de
coledoc, nutritia parenterala totalii;
~ la copilul mare: hepatita cronica activa, deficit de alfal-antitripsina, ciroza
hepatica.
ale intestinului sub/ire: ,,.u.......,u....... n1te~;tuml111 scurt (rezectia ileonului terminal),
rezectia boala Crohn (mai rar steatoree),
de poluare bacteriana.
 b.

malabsorbtia congenitala a
Anomalii ale proceselor enterocitare intracelulare: a-beta-lipoproteinemia.
AnomaHi postenterocita.re: limfangiectazia intestinala.
Cele mai cunoscute cauze de malabsorbtie la copil sunt: boala celfaca, intoleranta la
proteinele alimentare, infestarea cronica cu lamblia, iar dintre bolile cu maldigestie/malabsorbtie:
chistica cu insuficienta pancreatica exocrina.

Patogenie
SM se caracterizeaza perturbarea proceselor de absorbtie ~1 a apei ~1

la care se adauga:
• reducerea activitatii enzimatice din ,,marginea in perie";
• morfologice ale mucoasei aplatizarea
• insuficienta
• alergice ~i imunologice complexe date de absorbtia
antigenice;
• insuficienta sarurilor biliare ~i efectul iritant al acizilor biliari la nivelul colonului;
t1 dismicrobism cu ~i malabsorbtia de lipide;

cu
 diminuarea sau .-~~".-c'" cu
abdomen marit
cutanate ~i

cu
aspecte:
( steatoree);
scaune UV''"'"''-'· "'·""·'H'-'HA'-•'"' acid (3-5,5)
glucidelor);
(2 8) (hipersecretie ~j .,..,,,.,.=.,.·'"'A'"'
scaune cu colopatii, gleroase
sau colonica, cu puroi procese uu.u.u.uu•vi
Uneori semnele digestive fi ~terse, cu scaune rare cu
mare, lucioase, moi, adesea cu miros acid, rareori grasoase.
Variabilitatea scaunelor este proprie numeroaselor forme de diaree cronica:
pusee de scaune lichide, fetide, gleroase variabil - apar in sindromul de colon iritabil;
crizele de fermentatie sau putrefactie - intalnite in sindromul celiac, pe fond de scaune
abundente ~i grase;
crizele de ,,diarei lichide" in enterocolite;
prezenta de sange in scaun in rectocolita hemoragica ~i boala Crohn.

Diagnostic pozitiv
Un element caracteristic il constituie discordanta intre starea de nutritie deficitara,
volumul normal al alimentelor ingerate ~i volumul mare al scaunelor, ca ~i un1uiuv.a1
consistenta a acestora.
Rasunetul nutritional re:flecta dovada gravitatii bolii, oferind doua distincte:
curba pondenda in scadere - insotita de diaree cu scaune voluminoase ~i grasoase
(steatoree) la care se adauga semne clinice de anorexie, balonari abdominale ~i semne de
denutritie ~i care permit a evoca:
a. insuficienta pancreatica extema (fibroza chistica, sindromul Schwachmann);
b. malabsorbtia- reprezentata in special de boala celiacii;
c. diaree cu hipersecretie lichidiana, scaune cu mucus, puroi ~i chiar sange, care evoca
~l
 care

>
> toleranta la zaharoza (sucroza);
> testul de toleranta la monozaharide (glucoza);
Testele de toleranta orala constau in administrarea orala de 1 g/kg din dizaharidul sau
testat forma de solutii 10%, dupa un post de 6-8 ore. Se glicemia a
~i la ] 5, 30, 60, minute.
Testul este normal cand glicemia cre~te la 60 minute in medie cu 20 mg/dl dupa sucroza
sau lactoza ~i cu 50 mg/dl dupa incarcarea cu glucoza.
Testul este patologic cand apar semne digestive (crampe abdominale, meteorism
diaree acida) dupa 60 curba glicemiei este sau arata
pana 20 mg/dl.
masurare a
de H2 in expirat dupa
· dupa un solutii 10%:
0

30 minute, cromatografiei
gazoase separatorii. Testul este .,~·~·~,..,-~ cand (exprimat
2 ore

5
 nu este metabolizata ~1 se
0,5 g/kg sau 5g solutie. Se dozeaza nivelul seric la o ora de
Testul este patologic este <20
malabsorbtia.

Pierderea excesiva
1
Cr5 i.v., urmarit fecale
peste 0,8% doza injectata.
V. Bilant ~i
endoscopic: in boala celiaca, boala
VI. Bilant nuu.n•• ....... celiaca, colita UHA{AUcU.WVA

fibroza chistica.
Principalele entitati sindromului
intoleranta proteinele laptelui

Vll.5. FIBROZA CHISTICA (MUCOVISCIDOZA)

$ef luc:rari Dr. Dana-Teodora
$ef lucrari Dr. Laura Mihaela Trcmdafir

Definitie
"Fibroza chistica" (FC) sau mucoviscidoza este cea mai frecventii afectiune monogenicii
autosomal recesivii, cu evolutie cronidi, progresiva, potential letalii a populatiei de origine
caucaziana, care consta i'ntr-o suferintii generalizata a glandelor a celor
secretante de mucus, avand drept consecintii clinica triada insuficientii pancreatica exocrina +
boala pulmonarii cronica + concentratii crescute de clor ~i sodiu in sudoare".

Epidemiologie
Incidenta FC variazii intre 1/620 in Danemarca ~i 1/90000 nou-nascuti Asia. mciuem:a
in populatia de origine caucaziana este 1/2000 1/2500 nou-nascuti, cu o frecventa a
l la 25 In Romania, II
Pediatrie Timi~oara a stabilit o a bolii de 112054
 VIII de

cea
de a transporta
toate cu exceptia
ape1 direct de eel al ionilor ~i alterarea sintezei
glicoproteinelor. Consecinta acestor anomalii este aparitia secretiilor vascoase caile
respiratorii, pancreas, tractul gastro-intestinal, glandele sudoripare ~1 tesuturi exocrine.
Vascozitate crescuta a acestor secretii face dificila eliminarea lor.

Tablou clink
Tabloul clinic este complex, traducandu-se printr-un polimorfism al semnelor ~1
simptomelor. Clasic, tabloul este dominat de triada simptome digestive, respiratorii ~1

Disfunctia pancreatica se clinic malabsorbtie ~i

semne de severa. pancreatica se manifesta prin diaree cronica cu steatoree,
abdomen marit de volum, pastrat initial (dispare cand se instaleaza infectia pulmonara
recurenta se manifesta dureri abdominale recurente, cu localizare

precoce
 VIII de

consistenta ~1 cu volvulus,
invaginatie intestinala sau obstructie completii.
- reflu.xul ~i es<na2u:a
semne §i
atelectazii), gastro-intestinale

ulceroasa poate avea ca

urmarea refluxului gastro-esofagian. Prevalenta ..H...,...,,,,...,, cu Helicobacter
boala gastro-duodenala
1.3. Simptome neioato-tnm'lre
Includ: icterul colestatic cu debut §1
colestatici, hepatosplenomegalic, traducand cromca ~1 ciroza
diferite stadii cu sau Iara hipertensiune portala. Poate asocia §i adenocarcinom
1.4. Alte simptome digestive: se pot asocia adenocarcinomul sau ileal,
Crohn ~i boala celiaca.

2. Simptome respiratorii
Suferinta respiratorie constituie elementul principal in evolutia bolnavului cu FC.
manifestare o constituie tusea, la inceput intermitentii, concordanta cu episoadele infectioase,
apoi prelungindu-se, cu exacerbare noctuma ~i in special dimineata la trezire. in evolutie, tusea
devine productiva, paroxistica, cu sputa abundenta.
Evolutia bolii este marcata de momentele infectioase cand simptomele se exacerbeazii. in
final apar hipoxia cronica, hipertensiunea pulmonara, cordul pulmonar cronic ~i ,.....,,,...,,,,. u
manifestari legate de aparatul respirator sunt: polipii nazali (15-20% dintre cazuri), ~1
parasinuzita cronica, etmoidita cronica, otita medie. Complicatiile aparatului respirator
frecvent intalnite in FC sunt: atelectaziile lobare ~i/sau segmentare, pneumotoraxul, ,,...,,L._,V..,
hipocratismul digital, pleurita, osteoartropatia hipertrofica pulmonara.

3. Sindromul carential
Clinic, se poate manifesta prin aparitia edemelor (prin hipoproteinemie) ~i paliditatii
anem1e secundarii deficitului de vitamina E manifestare rara a FC la sugarul mic).
se
- retard somatic ~i pubertar;
-·.. ··~···· ~1
 VIII de ~i metabolism

~i alterarea
pulmonare fiira legatura
4.5. Patologia maligna
afectiuni intraabdominale: adenocarcinom de intestin subtire ~1 pancreas,
co langiocarcinom;
extraabdominale: leucemie, neuroblastom, astrocitom, tumora

- screeningul neonatal: are crescut (peste 80 mg/ml) al tripsinei

imunoreactive sangele nou-nascutilor cu FC (teste radioimune).
- testul sudorii: metoda "gold standard" pentru diagnosticarea Procedura
efectuata cu sistemul N anoduct. Se vor

context
 Capitolul Boli de

incarcare cu

colangiografie, punctie-biopsie hepatica percutana;

1111
evaluarea toracica
bronhopneumonie, zone de atelectazie, pneumonii
pleurale), bron.liografie ~i (dilatatii bron~ice stadii
respiratorii (initial ventilatorie obstructiva,
sputei.
111 evaluarea sindromului teste uzuale, hemoleucograma,
glicemie, lipemie, ionograma serica, etc.

Diagnostic diferen~ial
•!• alte cauze de steatoree: boala celiaca, enteropatia cronica nespecifica,
limfangiectazia intestinala, a-betalipoproteinemia, intoleranta la proteinele laptelui de vaca
la sugar);
•!• alte cauze de boala pulmonara cronica: tuberculoza, astm bron~ic, fibroza
pulmonara Hamman-Rich, hemosideroza, bron~iectazii de alte etiologii.

Tratament
Tratamentul bolii pulmonare vizeaza:
-drenajul bron~ic;
-tratamentul infectiei bronho-pulmonare.
a) Drenajul bron~ic se realizeaza prin:
o fizioterapie toracica (drenaj postural, masaj toracic, percutie, gimnastica
respiratorie );
o exercitii fizice generale cu practicarea sportului vederea maririi maselor
musculare ~i calirea organismului;
o tehnici de clearance respirator ce urmaresc controlul respiratiei, exercitii de
in
bron~ice vascoase;
Calea de

50-100
100-200
40-50 3
20 3-4
ORAL 50-100 3-4
Augmentin 40 2 3
Haemophilus Amoxicilina 50-100 3 3
Trimetoprim 20 0,32-0,64 2-4
I
Cloramfenicol 50-100 2 3
Pseudomonas Ciprofloxacina 25-50 1 3
Oxacilina 150-200 2,5-3 4
INTRAVENOS Stafilococ Ceftriaxona 100 3 1
I Pseudomonas Tobramicina 8-20 2,5 3
I Amikacina 15-30 2,5-3,5 2-3
Netilmicina 6-12 3-4 2-3
250-500 4-5 4-6
Ticarcilina 250-500 3-4 4-6
Piperacilina 250-450 3-4 4-6
Ticarcilina 250-400 3-4 4-6
+ clavulanat
Imipenem+ 150 4 3-4
cilastatin
Pseudomonas + Ceftazidim 150 4-6 3
Burkholderia
mg/doza
40-80
40-80

2000-4000 2-4
 VHI de

•VA•~._,,, ...... v~
trebuie ajustata
Cu se
Terapia antiinflamatorie cu antiproteaze:

se adreseaza cu
ciuda terapii cu oxigen sub 90%, cu alterarea severa a
este contraindicat in aspergiloza pulmonara psiho-sociale severe, uu.-v,u

micobacterii atipice, neaderenta la terapie sau boli

Terapia genica ce consta in ce "'~'"'"''"'
vectori de tip liposomi sau adenovirusuri ~i administrarea cale
constituie 0 metoda non-integrativa, inca studiu, efoctelor adverse nn+o... +,,,
ritmului de administrare ~i rezultatelor terapeutice putin satisracatoare.
2. Tratamentul suferintei digestive
a) Tratamentul insuficientei pancreatice se bazeaza
pancreatice. Dozele de enzime nu sunt bine standardizate, doza corecta fiind cea cu care se
corecteaza steatoreea, dispar durerile abdominale, scade numarul ~i volumul scaunelor. Doza de
enzime pancreatice depinde de urmatorii factori: gradul insuficientei pancreatice, motilitatea
intestinului subtire, gradul de evacuare gastrica, pH-ul intestinal, caracteristicile mucusului,
formarea miceliilor cu bila.
Principiile generale ale terapiei substitutive in FC la copil:
• La sugari se folosesc minimicrosfere, doza initialii de 113 - Y4 capsulii pentru
fiecare 120 ml lapte (aproximativ 500-700 UI/kg corp/masa). Se administreaza cu lingurita
inainte de masa, amestecandu-se enzimele cu o mica cantitate de aliment.
• La copilul sub 5-6 ani se administeaza capsulei intr-o cantitate
lichid inaintea meselor sau golite direct in gura. Este important ca granulele sa nu
raramitate sau mestecate. necesara este 2000-2500 UI/kg corp/masa mesele
principale ~i l 000-1500 UI/kg corp/masa la gustiiri.
• La copilul peste 6 ani, capsulele se inghit intregi, cu respectarea
recomandari.
Indiferent de preparat, aportul de lichide trebuie sa fie adecvat varstei sau chiar
timpul substitutie en:lmmt1lca.
alimente care nu necesita (cu exceptia avocado), vegetale
fasolei, maslinelor), de albine, sue de

306
 VIII de

ciroza de
V>Hd.> '-'>U.L•U

hepatica complicata cu
hipertensiune portala, hipersplenism ~i deteriorarea functiei netmu)- necesita transplant
hepatic. Litiaza biliara este tratata medical cu Ursofalk sau chirurgical.
se adreseaza
(hipoalbuminemie, edeme, oprirea cre~terii, scaderea osoase), deficitului
energetic (scadere greutate cu topirea musculaturii striate, oprirea cre~terii, pubertate
intarziata) §i al micronutrientilor (vitamine liposolubile A, D, oligoelemente).
La bolnavii cu se recomanda:
ii hipercalorica §i hiperproteica;
• cu continut crescut de lipide;
• glucide normali'i;
• de vitamine liposolubile.
necesara cu sodiu 2 sugar ~i
copil §i adult), mai cu seama in sezonul cald, pentru a preveni deshidratiirile acute cu alcaloza
metabolica, cu hipocloremie ~i
Suplimentele (Nutren junior, Frebini, Nutridrink, Calshake, Infatrini,
Cistilac) sunt bogate in calorii ~i/sau proteine. Sunt recomandate la bolnavi malnutriti cu FC ~i
 Netratata, boala evolueaza progresiv spre fiind dominat boala
pulmonara cu de u u•.u .. u·"'·n
~n;i....u.., secundare la care se adauga ~i incidenta crescuta a
cai biliare.

complicatii pulmonare: ~i/sau segmentare,

hemoptizie, infectie cu Aspergillus fumigatus, hipocratism digital, cord
cromc.
•:• complicatii digestive: hemoragia digestiva
zaharat, hemoragipar.

Prognostic
Prognosticul depinde de severitatea bolii, de varsta la care s-a stabilit diagnosticul ~i de
perseverenta tratamentului. In prezent, speranta de viata ~i calitatea vietii pacientilor cu FC s-a
ameliorat semnificativ, datorita cunoa~terii mecanismului fiziopatologic al bolii ~i datorita
abordarilor terapeutice. Media de supravietuire a crescut semnificativ, de la 16 ani in 1970 la 32
de ani in 2005 ~i se prevede ca pentru bolnavii nascuti la inceputul anilor '90 media varstei de
supravietuire sa fie mai mare de 40 de ani.

VH.6. BOALA CELIACA

$ef lucrari Dr. Laura Mihaela

Defini~ie
Boala celiaca (BC) reprezinta o afectiune sistemica autoimuna produsa prin sensibilizarea
la gluten ~i proteinele inrudite la pacientii cu predispozitie genetica. BC se caracterizeaza printr-
o paleta larga de manifestari clinice (intestinale ~i extraintestinale), prin prezenta anticorpilor
peptide gliadina deamidata) ~i DQ2
definita prin
 de

una

crescut a prezenta
pacienth cu crescut de a dezvolta introducerea tardiva a glutenului,
alimentatia naturala sau introducerea unor cantitati mici de gluten nu vor aparitia
Factorii genetici
Importanta factorilor genetici aparitia BC este sustinutii de frecventa sa crescutii
... ,u,, ...,.., pacientiior cu ~i de concordanta de aproape 100% la gemenii monozigoti.
Contributia genelor complexului major de histocompatibilitate (HLA) pe bratul
scurt cromozomului 6 aparitia BC este bine documentata. BC este frecvent asociata cu
moleculele HLA de clasa HLA DQ2, DQ8. HLA DQ2 se intalne~te la 85-95% dintre pacientii
cu 8 cu HLA DQ este peste
din nac1e:nu
sunt: peptidele de gluten imunogenice, antigenele

Patogenie
BC este o afectiune m1iarna1rorie cronica mediata de celulele dar cu o componenta
Initial este "'''">To"·"'"' 1t" 11numtatt:m celulara ~i, ulterior, imunitatea umoralii.
Introducerea alimentatie declan~eaza o cascada
responsabile de Primele modificari ale ,.., ....'"'l"'""H
CD25+) in ....u,,u....
 Capitolul de ~i metabolism

Netratata, boala evolueaza progresiv spre

cronica cu
cu multiple deficite nutritionale secundare la care se adauga i?i incidenta crescuta a ..., ..~_..H,,
maligne la
de ace~ti

Complkatii
•!• complicatii pulmonare: lobare ~i/sau segmentare,
hemoptizie, infectie cu Aspergillus fumigatus, hipocratism digital, pleurita, cord
cromc.
digestive: hemoragia digestiva superioara, encefalopatia
sistemica contextul cirozei hepatice, diabet zaharat, hemoragipar.

Prognostic
Prognosticul depinde de severitatea bolii, de varsta la care s-a stabilit diagnosticul ~i de
perseverenta tratamentului. In prezent, speranta de viata ~i calitatea vietii pacientilor cu FC s-a
ameliorat semnificativ, datorita cunoa~terii mecanismului fiziopatologic al bolii ~i datorita
abordarilor terapeutice. Media de supravietuire a crescut semnificativ, de la 16 ani in 1970 la 32
de ani in 2005 ~i se prevede ca pentru bolnavii nascuti la i'nceputul anilor '90 media varstei de
supravietuire sa fie mai mare de 40 de ani.

VI BOALA CELIACA
$ef lucrari Dr. Laura Mihaela

Deflnitie ,
Boala celiaca (BC) reprezinta o afectiune sistemica autoimuna produsa prin sensibilizarea
la gluten ~i proteinele inrudite la pacientii cu predispozitie genetica. BC se caracterizeaza printr-
o paleta larga de manifestari clinice (intestinale ~i extraintestinale), prin prezenta anticorpilor
...,,,,u..~u"""'"""'·u""'""-· ... tisularii, antiendomisium, peptide de gliadina deamidata) ~i
as1~menea, BC este o enteropatie
..,.,_.,,,,..,...,,, ... dupa ~1
 $i metabolism

una cele

crescut de a rm~zenta
pacientii cu crescut de a dezvolta introducerea tardiva a glutenului,
alimentatia naturala sau introducerea unor cantitati mici de gluten nu vor preveni aparitia BC.
Factorii genetici
Importanta factorilor genetici in aparitia BC este sustinuta de frecventa sa crescuta in
familiile pacientilor cu BC ~i de concordanta de aproape 100% la gemenii monozigoti.
Contributia genelor complexului major de histocompatibilitate (HLA) localizat pe bratul
scurt cromozomului 6 in aparitia BC este bine documentata. BC este frecvent asociata cu
moleculele HLA de clasa HLA DQ2, DQ8. HLA DQ2 se intalne~te la 85-95% dintre pacientii
cu DQ 8 5-15% Asocierea cu HLA este peste 90%
pacientii cu BC, rest non-HLA.
Deci, determinantii majori ai
DQ2/DQ8 ~i transglutaminaza

Patogenie
BC este o afectiune inflamatorie cronica mediata de celulele T, dar cu o componenta
este perturbata celulara ~i, imunitatea umorala.
Introducerea glutenului declan~eaza o cascada de
ale
AUU•UH.A'-'"·''
propna

antigliadina, anticorpii antiendomisium, anticorpii antitransglutaminaza, antigliadina u~"'"un.....

Transglutaminaza a ca un ....... ,.v""'"'F'""

..,.,.,,rnn,,. dinke
BC este o boala cronica autoimuna care afecteaza o multitudine de
Initial, a fost clasificata in: forma clasica, silentioasa sau asimptomatica, , ......,,u....
Ulterior, in anul 2012, de studiu a BC
Gastroenterologie, Hepatologie ~1 Nutritie Pediatrica a
manifestari digestive ~i forma cu manifestari extradigestive.
BC silenfioasa sau asimptomatica se caracterizeaza ~1
specifici BC, precum ~i a leziunilor de atrofie vilozitara la nivelul mucoasei intestinale in absenta
simptomatologiei clinice sugestive pentru BC. in aceasta categorie sunt inclu~i pacientii cu rise
crescut de a dezvolta boala (rude de gradul I, tiroidita autoimuna, diabet zaharat tip 1) la care se
recomanda efectuarea testelor serologice de screening.
BC latenta se define~te prin existenta HLA specific BC fara leziuni de atrofie vilozitara
la nivelul mucoasei intestinale la copiii care vor dezvolta BC manifesta clinic tardiv. Pacientii
pot prezenta sau nu manifestari clinice, pot prezenta sau nu anticorpi specifici.
BC potenfiala este definita prin prezenta anticorpilor ~i HLA specific BC, dar :Iara
modificari histologice la nivelul mucoasei intestinale. Pacientii pot prezenta sau nu manifestari
clinice ~i vor dezvolta sau nu BC in timp.
Forma "clasica" a BC a fost descrisa la copilul cu varsta intre 8 luni ~i 2 ani ~i se
caracterizeaza prin falimentul cre~terii, anorexie, diaree cronica.
Varsta de debut a BC depinde de momentul introducerii glutenului cu
debut precoce se manifesta prin varsaturi ~i diaree cu scaune apoase. Clasic, BC debuteaza in
jurul varstei de 18 luni. cateva saptamani sau luni se contureaza triada clasica reprezentata de
diaree cronica, abdomen marit de volum ~i malnutritie. Aspectul general copilului este frapant
prin semnele de panmalabsorbtie: diminuarea tesutului celular subcutanat, abdomen proeminent,
meteorizat, "topirea" maselor musculare, membre gracile. Diareea cronica reprezinta eel
la sugar ~i copilul scaunele steatoric sunt pastoase, lucioase,
cu resturi Bolnavii pot prezenta in

310
 ~l

..:+~,~ 0,.,.,.n aftoasa

--~-MA-NIFESTARJ EXTRAINTESTINALE
f------- ·---------,----------!
Citoliza persistenta Autoimun
P.nemie refractara la tratamentul cu fier Malabsorbtia Fe
Osteoarticular Rahitism carential Malabsorbtia Ca,
I Osteoporoza ' vitaminei D
Defectul smalpilui dentar
Fracturi multiple
Artrita recurenta
I Muscular
ogic
Atrofie musculara
Neuropatie periferica
Malnutritie
Deficit de vitamina
Iritabilitate Bl2
Epilepsie
Calcificari cerebrale
Ataxie cerebeloasa
Talie midi Malabsorbtia Ca,
vitaminei D
Malnutritie
Dermatologic

Respirator
Cardiac

31 l
 boli (ataxia
polimiozita, schizofrenie);
boli ne1[)DJlaz:tce
alte boli (fibroza chistica,
artrita reumatoida juvenila, nespecifice,
dermatita ""'~""'"'1"+,.,.r1Y1

lnvestiga~ii
InvestigaJii pentru evaluarea biologica a ;}u1ru1111rnuu:u
Anemia ( Hb, Nr GR, VEM, CHEM, sideremie, este
aproape 1/3 dintre copiii cu de protrombina este
secundar malabsorbtiei K. Hipoproteinemia afecteaza aproape
dintre copiii cu boala celiaca, cu hipoalbuminemie. Hipocolesterolemia este inconstanta (30%) ~i
se insote~te de scaderea nivelului plasmatic al vitaminelor liposolubile (A, E, D). HA._,,,... ..,,.,'"',
vitaminei D ~i a calciului sunt responsabile de anomaliile metabolismului fosfocalcic. Exista
carente in Mg, Zn, Cu, vitamina B6.
Testele imunologice
Markerii imunologici in BC sunt reprezentati de: Ac anti-endomisium, anticorpii
antitransglutaminaza tisulara, antigliadina-deamidatii, antigliadina, antireticulina.
Indicatiile testelor imunologice sunt:
screening in grupele populationale cu rise;
scop diagnostic in vederea reducerii necesitatii efectuarii biopsiei de mucoasa intestinala;
pentru monitorizarea evolutiei BC sub tratament ~i a compliantei la regimul Iara gluten.
Biopsia intestinalii este singurul examen esential stabilirea diagnosticului
evidentierea leziunilor anatomopatologice specifice BC). Modificarile histologice caracteristice
BC sunt: atrofia vilozitara subtotala pana la totala, hipertrofia criptelor, cre~terea limfocitelor
intraepiteliale (LIE-CD8+), cre~terea celularitatii lamina propria (infiltrata cu limfocite ~i
plasmocite).

Diagnostic pozitiv
Criteriile de diagnostic stabilite de ESPGAN in 1970 impuneau efectuarea a trei
prima in momentul diagnosticarii bolii pentru confirmarea atrofiei vilozitare, a doua dupa o
perioada de exdudere a glutenului alimentatie evidentierea
histologice ~i a dupa provocare cu gluten (3-6 cu recadere histologica.
Odata cu dezvoltarea testelor de

12
 VIII de

..,.~, .........".
secarei, iar in ceea ce prive~te ovazul, studiile
ue1nonsirat ca ingestia acestuia nu ""''""'"
pacienti celiaci. Sunt interzise alimentele care contin raina de grau: paine, biscuiti, paste
rainoase, pi~coturi, etc. De asemenea, nu se administreaza preparate care pot contine raina de
grau - mezeluri, conserve, produse zaharoase, semipreparate.
In ceea ce prive~te supravegherea calitatii regimului rara gluten, Ac s-au
dovedit a fi rnai sensibili decat anticorpii antigliadina, ace~tia din urma normalizandu-se chiar in
conditiile unui regim incomplet respectat (cu ingerarea de cantitati minime de gluten 3-5g/zi),
dar sub care persista modificarile histologice.

VI INTOLERANTA PROTEINELE LAPTELUI DE VACA

$ef lucrari Dr. Laura Mihaela Trcmdafir
$ef lucrari Dr. Dana Teodora Anton Paduraru
Defini~ie

se ca o
de vaca (LV) ce survine

313
 VIII de

IPLV este cea frecventa cauza

alimentatiei cu evolutie pana
intalne~te la 3% dintre sugari (82% au simptome in ., .•..~.~.·~ de viata, 89% pana la
de 1 an). Copiii cu probleme subiacente ca dermatita ~ .......,.",M' mare a

Etiopatogenie
Alergenii sunt glicoproteine, hidrosolubile, rezistente
enzime. In LV au fost identificate peste 25 de
capacitatii alergizante beta-lactoglobulina ocupa
lactoglobulina, serumglobulina ~i albumina. APLV se asociaza 30-50% cu
proteinele din soia ~i intoleranta secundara lactoza.

f iziopatologia alergiei alimentare

in fiziopatologia alergiei alimentare intervin in special 3 factori: ale.rgenii alimentari,
bariera gastrointestinala ~i sistemul imunitar.
LV contine in rnedie 3,2g de proteine la lOOml (de trei ori mai mult decat laptele matern)
~i este prirna sursa de proteine straine la sugar; ulterior, ~i alte proteine devin mai irnportante
(soia, ou, alune).
Mucoasa intestinalii este rnai permeabila la sugarul mic, la care pasajul antigenelor (Ag)
straine este u~urat de irnaturitatea membranelor microvilozitare ~i de numero~i factori
agresiune posibili. Dezvoltarea reactiilor gastrointestinale alergice la proteinele din LV este
legata de predispozitia genetica, urmata de sensibilizare.
Copiii alimentati cu LV dezvolta raspuns imun fata de proteine prin anticorpi (Ac)
circulanti IgG (rol protector), Ac IgA la nivelul mucoasei (rol protector), Ac IgE
alergica). Expunerea copilului cu teren atopic proteinele LV va determina secretia de IgE care
ulterior se vor lega de mastocitele din tractul gastrointestinal, piele, aparat respirator.
urmatoarele expuneri la acela~i Ag specific, mastocitele vor elibera mediatori care vor determina
simptomatologia clinica.
Patogenia alergiei gastrointestinale are urmatoarele etape:
• predispozitie genetica;
• sensibilizare (in utero, expunere precoce alergen);
• deficitul barierei de mucoasa: imaturitate gastrointestinalii
• infectii.

la nou-nascut

314
 (58-

e este cauza de gastroenterita sugarul

caracterizandu-se prin diaree persistenta, varsaturi ~i sindrom sever; sunt descrise
doua entitati:
- diaree acuta cu simptome alergice (frecvent cutanate) - apar imediat (1-2 ore) dupa
cu ( hipersensibilitate imediata);
- diaree cronica adesea cu steatoree care apare la sau saptamani de introducerea
in alimentatie ( hipersensibilitate intarziata).
• colita (proctita) - aspectul unei gastroenterite acute cu prezenta mucusului, puroiului ~i/sau
sangelui in materiile fecale.
• enteropatia exudativa cu crescute de proteine intestinale cu
posibilitatea aparitiei edemelor
- gastroenteritele trenante cu hemoragii scaun ~i sindrom uu•.-AUJ''"' secundar;
- enteropatia VVo<.UJlV

@ sindromul de alergie - leziuni cavitatii bucale (edem buze, palat, cu/sau

rara prurit oral, faringian, leziuni a:ftoase).
- formele clinice cu regurgitatii, varsaturi ~i/sau greturi (rar);
- colicile ~i durerile pot domina tabloul clinic unii copii cu
• malabsorbtia si malnutritia din APLV cu gastroenterita
e1 constipatia poate fi APLV (6%) (tranzitul intestinal se uvuu""·"'"''.,.""
introducerea

315
 reprezentate
;:§ts1~e,,1:u;;e

insotit de fenomene

provocare (reaparitia simptomatologiei la reintroducerea

totale ~i specifice, teste cutanate ~i
Testul de incarcare orala dublu orb contra placebo introdus 1965 de
~1 prezent standardul de aur

T este de laborator
1. imunologice: IgE au IgE
proteinele LV, complexele imune circulante, teste cutanate (prick test), teste de transformare
limfoblastica (utile in formale subacute cu preponderenta digestiva - pozitive mai ales in
prezenta beta-lactoglobulinei ~i cazeinei, rar a alfa-lactoglobulinei), teste bazate pe producerea
de limfokine (LIF - leucocyte-migration-inhibition factor), dozarea histaminei plasmatice, test de
eliberare a histaminei din bazofile (nu este de rutina).
2. Teste gastro-intestinale: biopsia jejunala, analiza scaunului (sange, grasimi, alfa 1-
antitripsina), absorbtia zaharurilor, recto-sibrmoidoscopia.

Diagnosticul diferential depinde de forma clinica: boala celiaca, deficitul de lactaza,

mucoviscidoza, sindromul colonului iritabil pentru formele cu enterocolita, cu diferite
alergodermii pentru formele cutanate ~i alte cauze de infectii respiratorii recidivante pentru
formele respiratorii. Diagnosticul diferential trebuie efectuat ~i in cazul sindromului nefrotic,
~ocului anafilactic.

Tratament
Tratamentul in APLV consta in excluderea absoluta ~i prelungita a proteinelor LV ~i
derivatelor LV ( branzeturi, iaurt, unt, came de vita, etc) precum ~i a oricarui aliment ce are
compozitie LV. Preparatele cu proteine din soia sunt mai accesibile ~i mai ieftine, dar 20-40%
din sugari cu APLV prezinta riscul de alergie la acestea (reactie alergica incruci~ata). in formele
cu enteropatie severa se va exclude ~1 '""''"' ...."'·
Se folosirea formulelor de lapte extensiv hidrolizate (Alfare,

316
 VIII Boli de

1 an,

1 an, 2 3 cu

~i prognosticul sunt dupa excluderea completa a proteinelor

alergizante din alimentatia copilului. Restabilirea tolerantei la proteinele LV se intalne~te 25%
copii la varsta de 1 an, iar la 3 ani majoritatea pacientilor nu mai prezinta semne de APLV,
dar pot prezenta sensibilizari la alte alimente (aproximativ 25% vor prezenta alergii respiratorii).
La unii copii alergia la nuci, pe~te ~i frncte de mare poate persista toata viata.
In absenta de excludere, riscul vital este posibil prin anafilaxie acuta, malnutritie ~i
sindrom carential sever.

OBEZITATEA
$ef Dr. Dana-Teodora un1rn1n-~"l"JIT:UJ

lm::rari Laura Mihaela

Defini~ie

Obezitatea '·"·'"'''"'"'" de nutritie a sugarului, copilului ~i adolescentului

in tesutul adipos sau in alte tesuturi ~i organe, ca

317
Tablou clink
a) sunt:
greutate in exces fata de talie, exces de greutate fata de greutatea a
talie normala sau fata de
circumferinta brat varstei;
grosimea tesutului adipos subcutanat crescuta de
sexuala ~i osoasa) sau ""'"'"'ivi.o••v.
b) Aspectul somatic: depunere de grasime generalizatii,
distensie a abdomenului.
c) Simptomatologie:
probleme psihologice: imagine proasta referitoare propria persoana, sentimente
inferioritate ~i respingere din partea colectivitatii de copii de aceea~i varsta, depresie,
frustrare, tendinta la comportament antisocial, imaturitate in relatiile familiale ~i sociale,
hiperdependenta;
simptome legate de supraincarcarea mecanica reprezentata de excesul ponderal:
dezadaptare cardio-circulatorie, oboseala, polipnee ~i dispnee la eforturi moderate, edeme
in ortostatism la membrele inferioare, dureri articulare;
modificari cutanate: intertrigo, iritatie tegumentara la abcese,
acnee;
tulburari nespecifice: cefalee, vertij, astenie, meteorism, constipatie, digestie
tulburari menstruale la adolescente.

Date de laborator ~i paradinke

• metabolismul glucidic: peste 50% copiii obezi au toleranta scazuta la glucoza;
• metabolismul lipidic: hipercolesterolemie, hipertrigliceridemie, crescute ale
~i B, scaderea HDL ~i apolipoproteinei A-I;

3 8
 de

sau cate 10% 3 gustari

cu 6 mese/zL inducerii unei scaderi ponderale de 0,5--2
kg/saptamana.
La sugarul scopul tratamentului nu este reducerea greutatii, ci incetinirea ratei
cre~tere ponderala cu cre~terea taliei.
a) activitatea detine un rol important programul de slabire prin realizarea
discordante intre aportul caloric ~i cheltuielile energetice crescute. Activitatea fizicii va fi
aleasa in functie de personalitatea, preferintele ~i aptitudinile copilului.
b) terapia comportamentala: are ca scop corectarea obiceiurile care au determinat excesul
~1

~i prognostic
Profilaxia trebuie

cu

319
 Capitolul VU I

hiperglicerniei ~i a
insulinorezistentei, arneliorarea simptornatologiei

Complica~iile obe:z11ta1:11
complicatii ortopedice: genu
capului necroza aseptica
inferioare ortostatism prelungit;
complicatii rezistenta
zaharat tip hiperuricemie (rar);
complicatii hormonale: hiperandrogenernie,
hipercorticisrn reactiv;
complicatii respiratorii: sindroarne de hipoventilatie, apneea
somnului, astmul bron~ic. Forma extrema de manifestare a
alveolara este sindromul Pickwick.
cornplicatii cardio-vasculare: hipertensiune arteriala, hipertrofie ventriculara dreapta,
ateroscleroza coronariana sau generalizata;
complicatii digestive: steatoza hepatica, litiaza biliara, colecistita;
complicatii psihologice: deficite neuro-cognitive, sentimente de inferioritate, conflicte
farniliale, izolare sociala, dificultati ~colare,absenteism, imaturitate ernotionala ~i psihica;
complicatii endocrine: boala polichistica ovariana;
complicatii cutanate: infectii cutanate rnicotice ~i bacteriene, tulburari trofice ale
rnernbrelor inferioare, displazii unghiale.

Vll.9. DIABETULZAHARAT
lucrari Dana-Teodora Anton-Paduraru
Dr. Oltecm
$ef lucrari Dr. Trcmdafir Laura Mihaela
Defini~ie
Diabetul zaharat reprezinta o tulburare metabolica cronica de etiologie plurifactoriala
de relativ sau absolut de sau actiunea deficitara a acesteia, avand
drept consecinta incapacitatea celulei de a glucoza ca sursa energetica, aparitia
hiperglicemiei cu glicozurie, utilizarea
;;1
 de ~i metabolism

este

Europa se constatii o distributie diferentiata ,,nord-sud" sensul incidente

crescute in regiunile nordice (Finlanda, Norvegia, Suedia - 39,9/100.000 loc.) cu
cele sudice (Italia - 9/100.000 loc). Pe glob, incidenta minima raportata este de 0,5/100.000
locuitori, in Peru. Variatii substantiale exista intre tari apropiate, cu de viata diferite ca
Estonia ~i Finlanda ~i intre populatii similare genetic cum ar fi cele Islanda ~i Norvegia;
aceste variatii sprijina putemic importanta factorilor de mediu in dezvoltarea
Valori scazute ale incidentei DID se intalnesc randul populatiilor asiatice, populatiei de
culoare din Africa, Australia, Noua Zeelanda, Europa Centrala (de exemplu, China: 0,61
cazuri/100 000 locuitori.).

, inddenta
si , in
Riscul aparitiei DID la in Romania este mic ~i ramane relativ constant in perioada
adolescentei. Romania, la grupa de varsta 0 - 14 ani, incidenta este de 3,5%000 (Registrul
National de Diabet - 1996), cu o frecventa mare a cazurilor Transilvania (4%0000) ~i
Moldova (3,86%0000).
In tara noastra prevalenta boala este considerata de
%, 1 %). J.U\,;LU'-H!,C< l in este

1
 de ~i metabolism

constatat a de incidenta: pre~colar (legat expunerea

factorii infectio~i) ~i pubertate (dependent de specifica acestei varste ).
viata, neobi~nuit, evocat ~i
cu simptomatologie evocatoare sau m~explicata.

prezenta
secretiei de insulina in faza precoce confera rise
aparitia srnap1:on1at,010
stabilirea diagnosticului ~i
Semnele clinice insotitoare sunt:
- enurezis cu debut recent sau persistent;
- dureri abdominale cu/rara varsaturi;
- stationare/scadere ponderala;
- oboseala, iritabilitate, scaderea performantelor ~colare;
- infectii cutanate recurente;
- candidoza vaginala.
Perioada de remisiune partiala (,,luna de miere'': perioada de dupa diagnosticarea
in timpul careia poate exista secretie continua ~i relativ eficienta de insulina endogena ( necesarul
exogen fiind < 0,5UI insulina/kg/zi), ca rezultat al diminuarii insulitei autoimune sub
insulinoterapie.
Aproximativ 30-60% din copii ~i adolescenti prezinta o perioada de remisiune in primele
1-6 luni de la instituirea tratamentului insulinic. Aparitia ~i durata perioadei de remisiune
de la caz la caz, dependent de secretia restanta de insulina endogena ~i de intensitatea procesului
autoimun.
Dependen/a totala # permanentii de insulina: cand s-au epuizat toate
pancreatice de insulina, individul este total dependent de insulina exogena.

Modalita~i de debut
•Debut acut sau rapid - apare preponderent la copilul mic (4% din cazuri). Simptomele
se instaleaza rapid in 2-3 zile. Semne caracteristice sunt: coma, precoma, setea, dureri
(50%
UU'•.>VA.•HU....HY in lipsa ~i diareei.
• (80-90% din cazuri).
 congestia
" hipe.rglkemie, glicozurie, cetoza cu addoza ~i coma (precoma) - stadiul eel mai
sever, dominat de modificari ale starii de con~tienta (cefalee, somnolenta, dezorientare ""'""1-''JA
spatiala, diminuarea reflexelor osteo-tendinoase) prin deshidratare hiperosmolara ~i acidoza
rnetabolica.

Diagnostic de laborator
1. Investigapi obiigato.rii pentru confirmarea diagnosticului de DID
• glicemia bazala - peste 126 mg% (7 mmoli/l) sau glicemia peste 200 mg% cursul zilei;
este necesar un
Glicemia bazala > 110 mg% necesita TTGO (1mmol/l=18,2 mg%);
\Ill glicozuria (obligatoriu asociata cu hiperglicemie); glicozuria apare la valori ale glicemiei 2:
180mg%
• cetonuria + -+ ++++ asociata cu hiperglicemia); poate fi prezenta sau nu,
dependent de gravitatea dezechilibrnlui .-.u''"'"L''""'
caz de suspiciune - la glucoza orala (TTGO).

(50% glucide, 15-20%

 Capitolul Boli de ~i metabolism

Tabe;J nr. 7.1. InterprJ.~far~a Tll'GD [.Asociafia ..lmen~ani de Diabet} ·

, '

Plasma
Diabet zaharat
a Jeun ;:::: 126 2': 110 mg%
la 2 ore 2': 200 2': 200
Toleran/a la
glucoza < 126 mg% < 110 mg% < 110 mg%

l-~a-j-eu_n~~~~~~-1~40-200mg%
180mg% 140 200
la 2 ore
M odificarea
bazale 110-126 mg% 110 mg% 100-110mg%
ajeun < 140 mg% < 120 mg% < 140 mg%
la 2 ore
Normal
ajeun < 110 mg% < 100 mg% < 100 mg%
la 2 ore <140m % < 120 m %

2. Investigapi neobligatorii
• HbAJ c - pentru evaluarea severitatii ~i duratei dezechilibrului metabolic;
HbAlc nu reprezinta o investigatie obligatorie la debut, dar este obligatorie pentru
monitorizarea evolutiei tuturor tipurilor de diabet zaharat. Este dependenta de valorile glicemiei
in ultimele 3 luni ~i traduce incarcarea cu glucoza a globulului ro~u a carui durata de viata este
de 90-120 zile (valoare normala = 4,8 6%).
• insulinemia:
- bazala este 10 mU/ml (sugar 4,5 ± 2 mU/ml);
- postprandiala este 80-100 mU/ml (sugar 11,5 ± 5 mU/ml).
• peptidul C (normal 0,6 mmol/l); evalueaza secretia endogena reziduala de insulina;
• markeri imuni - anticorpi anti-celula beta pancreatica, anticorpi antiinsulari.
• tipul
3. lnvestigapi pentru diagnostkul complkapilo:r ~i monitorizarea tratamentului:
* leucocitoza in infectii, stres metabolic;
* lipide: deseori la debut se constata trigliceride crescute, acizi gra~i liberi crescuti, colesterol
crescut, crescut, stimularea gluconeogenezei; pe parcursul evolutiei diabetului,
hiperlipemia poate sa apara ca o consecinta a defectuos.
- indicate caz de cetonurie nn t·nrn
71

T3,
 de

- feocromocitom;
- glicozuria renalii;
'-'"'U'''"''"'""" cu salicilati.
Alte boli:
- diabet zaharat tip 2;
- polidipsia psihogenica;
- diabetuJ nefrogenic sau hipofizar;
renala
AHCOUJ..<'-'UVH\·'4

- hiperglicemii boli sau stress-ului;

terapia
- sindrom Munchausen.
Diagnosticul diferen/ial al se cu:
- intoxicatii accidentale (salicilati);
- meningoencefalite;
- alte cauze neurologice (rupturi vasculare, edem cerebral acut infectios);
- come hiperosmolare;
-coma
cu:
 cu

Tratament

1. Insulinoterapia
Toti cu 1 vor cu .au~'"-"'',.. .. ~u.•u·~·
toata viata, aceasta fiind o condipe esenpala pentru supravietuire.
Insulina a fost descoperita de savantul roman Nicolae Paulescu in 1921
pancreina) ~i utilizata terapeutic pentru prima data in 1922 la un copil de 14 ani de ciitre Collip,
Banting, MacLeod ~i Best (premiul Nobel). Tratamentul cu insulina incearcii sa copieze secretia
fiziologica de insulinii.
Clasificarea insulinelor dupa durata acfiune:
1. insuline prandiale (R): actiune rapida, se utilizeaza inaintea meselor principale
(inlocuiesc secretia prandiala a pancreasului)
• insuline rapide: se administreaza cu 15-20 minute inainte de masa
• analogi insulina rapida: se pot administra imediat inainte de masa sau
postprandial la cei cu apetit capricios, dependent de glucidele ingerate
2. insuline bazale (I): actiune intermediara sau prelungita, secretia '-'"'"'""'
insulina a pancreasului:
• insuline bazale cu actiune prelungita: utilizate sau
in schema bicotidiana de insulina ;
• analogi de insulina cu actiune prelungita.
3. insuline premixate: amestecuri gata preparate de rapida sau analogi de UAL•~i,,u~
rapida cu insulina prelungita sau analog de insulina prelungita, in diferite concentratii; utile cand
aderenta nu cazul variabil.
4. dar neaprobata inca la
 VIII de $i metabolism

crescute

este asemanatoare cu a nediabetic;

- cantitatea de glucide (pentru masa de la aceea~i ora) trebuie sa fie constanta la o la
alta;
.,,,,,.,uuc.mr"'"' meselor se face in corelatie cu schema
mesei fiecarui copil parte;
- satisfacerea ~i a gusturilor copilului(variatie gastrotehnica);
- propoqia optima a principiilor nutritive,continut crescut in fibre uuu,.,~,.,m
prudenta fata de zahar, numai uneori cantitiiti ~i la finele
Necesarul caloric =1000 calorii + HlO cal/an varsta. Necesarul de glucide: 50 - 55%

·-··,·-·- vegetale = 111.

Necesar care: 10% - acizi gra~i saturati, 6 - 8% gra~1,

polinesaturati ~i -- 14% gra~i mononesaturati ~i colesterol maxim 250 mg/zi.

Fibre alimentare: 10 - 40 g/zi. ~.. -u.,_..._
- Mic dejun - 30%
- 40%
-30%

3.

~l

metabolic, sa nu ,._AL~'""''" (mai mare de 300 mg/dl),

- sa aiba intotdeauna asupra sa;
- cre~terea progresiva a intensitatii ~i r1n-..,,i"."
1

primele trei ore care preced efortul cu

saturarea rezervelor musculare ~i hepatice de glicogen;
- ingestia de glucide cursul ~i dupa exercitiul caz de efort nP•nrP•'7!'171
- in caz de efort prelungit va bea bauturi dulci (apa cu glucoza 6-8%) sau se vor manca
dulciuri (prajituri, ciocolata) inainte de efort, in timpul efortului la fiecare 30-45 minute ~i
dupa efort; o recomandare generala este de a consuma 15 g de glucide la fiecare 40 de minute de
sport;
- controlul glicemiei inaintea culcarii care urmeaza unui exercitiu este
pentru a evita hipoglicemia noctuma;
- reducerea dozei de insulina care actioneaza in cursul sau imediat dupa efort;
- evitarea injectarii insulinei intr-o zona supusa efortului fizic.
Copilul cu diabet nu trebuie scutit de orele de educatie

4. Educatia terapeutki
Obiective:
- asigurarea si mentinerea echilibrului metabolic;
- preluarea progresiva a responsabilitatilor terapeutice de catre copil;
integrare psiho-sociala optima;
- reducerea complicatiilor acute si cronice.

328
 ~i
necesita ajutorul
altcuiva, cefalee, dureri
abdominale, modificari de comportament, agresivitate, vedere redusa sau dubla,
somnolenta, astenie fizica, dificultati de vorbire, tahicardie, midriaza, paloare, transpiratii.
Masurile terapeutice constau administrare de 10-20 g glucoza instant, urmata de o
gustare. de zahar indicata este: 5 g la sugar ~i copilul mic, 10 g dupa varsta de 5 ani, 15 g
adolescent, 1 cub zahar echivalent cu o lingurita, echivalent cu 5 g zahar.
Forma severa (glicemia este mai mica decat 40 mg%): bolnavul este semicon~tient sau
~i necesita tratament parenteral (glucagon sau glucoza Apare
cu
varsaturi. debutul este brose, cu urmatoarele semne:
abundente, tulburari vizuale vedere inceto~ata),
uuuwa~, tegumente umede, cu cutanat vH•o.:>U''-'•
sau dilatate, exagerate, semne piramidale
prezente plus convulsii mioclonice, respiratii nazale, absenta varsaturilor.
Masuri terapeutice:
~"-=~"--==== ( ambulator): de glucagon (s.c., i.m., i.v.) 0,3 mg la sugar,
~i 1 mg la l0 absenta raspunsului se
 de

cu
pastrata, colaps.
Tratamentul ce1oa~::10oz1~1 ...,,.... .., ....,u~'"

- corectarea ""'"'v.""'" un.,•u•.1v••'-'"'

- tratamentul factorilor favorizanti ~ antibioterapie;
- prevenirea complicatiilor CAD ~
dezechilibrului hidric, acidozei metabolice.
Tratamentul cetoacidozei diabetice se efectueaza .. ~...~•

.. Complicatii cronke:
- complicatii rmtritionale (sindrom Nobecourt, sindrom Mauriac);
- complicatii metabolice - dislipidemii;
- complicatii cronice degenerative:
1. vasculare: retinopatia diabetica, nefropatia diabetica ~1 hipertensiunea arteriala;
neuropatia diabetica.; ateroscleroza, cardiopatia;
2. lipodistrofia ~i hipertofia la locul injectiei;
3. limitarea mobilitatii articulare (chiroartropatia).
Bolile autoimune asociate care pot apare sunt:
• hipotiroidismul: 2-5% din copiii cu diabet zaharat;
• hipertiroidismul: 1% din copiii cu diabet zaharat;
• boala Addison: este rara, afecteaza mai putin de 1% din copiii cu diabet
• boala celiaca: rezultatele recente au aratat o prevalenta a bolii celiace la copiii cu DID de
3,9%, mult crescuta comparativ cu populatia generala (0,3-0,7%). apare rar
inaintea debutului diabetului zaharat tip I, dar diverse studii au demonstrat serologia
pentru celiachie devine pozitiva dupa maximum patru de evolutie a diabetului.
autori apreciaza ca 82% copiii cu diabet ~i celiachie sunt serologic pozitivi
anticorpi antitransglutaminaza inca de la debutul diabetului.
 VIII de

L JA. m
56 (5), 1365-1374.
Anton ill Anton Dana-Teodora PEDIATRIE
2012: 166-177.

from pediatricians, nurse practitioners, and registered ,,,,.,..• ~~....,, Pt 2 ):229-35.

8. E. Sarah, H.W.- Obesity Evaluation 1 ·,.,,,,,,,..,.,n,,.,, Reccommendations,
1998;102(3):26-30
l-'Pti1•ltrlf'"

9. Burlea M, Rahitismul 1n Diaconu G, Patologie pediatrica. Ed. Spiru Haret ~i Tehnica-Info

2003; 470-477.
10. Chiarelli F, Kiess W. Diabetes in childhood and adolescents Karger
Basel, 2005
11. Ciofu Ciofu C, Esenfialul in Pediatrie Ed. Medicala Amal tea, Bucure~ti 2002; 94-101.
12. Cirdei Oltean Carmen - Sindromul de malabsorbtie, Tratat de Pediatrie, sub redactia Iordache
Constantin, Editura Grigore T. Popa, Ia~i.
13. Co~oveanu C_,armen Simona. Obezitatea ,,_,.,,,,..,,,,..; la copil-aspecte etiopatogenice, clinice ~i profilactice. Teza
de doctorat 2011.
14. Crocker J. Treatament Metab Clinic North Am
2009; 38(3): 525-548.
Dan Moraru, Laura de malabsorbtie, in l\foraru Burlea M, Moraru
Evelina, Cirdei Diaconu Georgeta - PEDIATRIE: patologie digestiva, nutritionalii ~i neurologica la
uu'""'"'·"'' Academice AXIS, Ia~i, 2008: 38-44.
De Boussieu Dupont course to extensively hydrolyzed cow's milk
infants. The Journal of Pediatrics. 2000, 136 (1), 119-120.
17. Edge J, K. Acute complications of diabetes in Childhood and Adolescents Diabetes (Court
S, Lamb Beds.), John Wiley Sons 1997
18. Evelina Moraru, Dan Moraru -- Intoleranta la proteinele laptelui de vaca, in Moraru
Moraru Evelina, E, Georgeta PEDIATRIE: patologie digestiva,
neurologica la AXIS, Ia~i, 2008: 77-88.
Diabetes HA~·,.··~v
 VIII de

27. Miele Ioana. ,_,,,._.LJ~--~· "''"'""'... ~1 .....,,,...,,,,...,,,,.

Conferinta Nationala de Pediatrie, 2008, Medicala Amal tea, 2008.

28. Mocanu Veronica, '-'"'"""'.u" Man~escu Sih~a~ Haliga Costan Anca Roxana, Badescu
Magda. Depistarea ~i preventi-a obe:z1ta111 -- oonsiderap.i pracnce. !Jpf111'>tr1P 2011;

223-232.
29. Moraru carential in Moraru
PEDIATRIE - patologie digestiva, ;#
132-1
30. Moraru D, Moraru Evelina. Tetania in Moraru Burlea M, Moraru Evelina,
PEDIATRIE-patologie ~i nutritionala la
2008; 153-160.
31. Popa I., Brega Dragan Maria, Raica M.-Obezitatea copilului si
Ed.Mirton, Timisoara, 2001
32. Popescu V, Arion C. V, Arion C. i~~-'""-~'"
85-94.
33. Raine J, M. Endocrinology and Diabetes in ~·.,--~._.., "-'"'''-'"-"' ,._,._.,.,_..__.,,,
Publishing, 2006, pg 1 - 41
34. Schmitz J. - Maldigestion and malabsorption. in W. Allan Walker, Peter R. J.
Arnilton et al. - Pediatric Gastrointestinal Disease, 3-th ed, B.C. Decker 2000, 46-58.
35. Serban V, Lichiardopol R. Actualitati in diabetul zaharat, Editura Brumar, Timisoara, 2002.
36. Serban V, Timar R, Dabelea D. The Epidemiology of childhood-onset type 1 diabetes mellitus in
Romania, J Ped and Metab, 2001, 14: 535-542.
3 7. Serban V. Diabetul zaharat tip I al copilului ~i tanarului, Editura Marineasa, Tirnisoara, 2007
38. Vanto T, Heppila S, Juntunen- Backman K, Kalimo K, Klemola T, Korpela R, et al. Prediction of
the development of tolerance to milk in children with cow's milk hypersensibility. journal of
Pediatrics. 2004, 144 (2), 218-222.
39. Velea I, Popa I, Brega Daniela. Tratamentul cetoacidozei diabetice la copil, Revista Pediatria Nr.
1 ianuarie-martie 1997, Curtea Veche Trading S.R.L.pg.139 - 147.
40. Wagner CL, Greer FR. Prevention of rickets and vitamin D deficiency fn infants, children, and
adolescents. Pediatrics 2008; 122(5): 1142-1152.
41. Xiang W. Review of progresses in prevention and treatment of vitamin D deficiency rickets
fn childhood. Zhonghua Er Ke Za 2008;46(3):195-197.
 ap t Iu I I II

II.I. lSU lU
~ef lucrari Dr. Laura Mihaela Trandafir
~ef lucrari

J.afinif-i"" $i nc.n""'""""I

Convulsiile sunt crize paroxistice cerebrale datorate unei activitati neuronale excesive ~i
hipersincrone la nivel cerebral. Clinic, se caracterizeaza prin contractii musculare involuntare
tonice, clonice sau tonico-clonice, cu sau rara tulburarea starii de con~tienta. Deci criza
un episod ~i stereotip, cu modificari
co1mn1on:an1enlt, emotii, ... ~-.u•n sau con~tienta, datorat unei descarcari
la nivel cerebral. V!:$c:arcan excesive neuronale pot avea corespondent clinic, electric
sau atat clinic cat ~i
dasifidirii internationale a (International League Against
- ILAE) crizele se crize focale (parfiale} ~i generalizate.
(focale} se manifestari clinice
activarii

sau

cu
 o atipice
Crize mioclonice

Crize tonice
Crize tonico-clonice
Crize atonice.
Crize epileptice neclasificabile - includ toate "'''-'-''"'''" care nu pot fi ...,, .... ..,,,_..,,., ... ,.. ., cauza
datelor incomplete sau care nu concorda cu clasificarea pn:zenrntta.
Crizele convulsive pot fi sau oc:az1to11ta.1.1e.
context febril (convulsii febrile simple sau complexe),
hemoragii cerebrale, boli vasculare, abces cerebral), boli metabolice
hipoxie, hipomagneziemie, hipocalcemie, hipoglicemie), intoxicatii medicamentoase sau cu
substante toxice.
Conform raportului Commission on Classification and Terminology of the Internafional
League Against Epilepsy, in anul 2010 a fost revizuita clasificarea crizelor epileptice ~i a
epilepsiilor (Tabel 8.1) .

Tabel 8.1. Ulasificarea crizelor epileptice

CRIZE EPILEPTICE AUTOLIMITATE
Crize generalizate Crize focale
Crize tonico-clonice • Crize focale senzoriale
Crize clonice Cu simptome senzoriale elementare (ex.
• rara caractere tonice crize lob occipital ~i parietal)

• cu caractere tonice Cu simptome senzoriale experientiale (ex.

crizele j octiunii temporo-parieto-occipitale)
absente tipice
+ Crize focale motorii
Crize absente atipice
Cu semne motorii clonice elementare
Crize absente mioclonice
tonice asimetrice
tonice
Cu automatisme tipice (crize de lob

atone
 Status
Status
tonic

Praxisul

proprioceptivi
• alti stimuli
in apa fierbinte
u•F,'-'"''·"' de alimente

Epilepsia este una cele rnai frecvente ~i severe afectiuni neurologice varsta
copilariei. Orice criza epileptica este rezultatul asocierii factorilor genetici cu factorii ca~tigati
(leziuni structurale cerebrale, rnalfomiatii congenitale, infectii, vasculare,
degenerative,

Epilepsia se define~te prin eel doua convulsii decurs de de 24 de ore.

16 ani de viata aproxirnativ 4-10% din copii prezinta eel o
(febrila sau in afebrilitate). Incidenta epilepsiei in populatia generala este de 3%, din care peste
jumatate din cazuri sunt intalnite Prevalenta anuala a epilepsiei este de 0,5-1,0%.
Cadru nosologk/Clasiflcare
rPr•rPcnn·r,,. un complex de sernne ~i sirnptorne care ,..,,,,,,,.,,,,,,,,,
tipul de

care sunt tratat

 este cu
"criptogenic" sindroamele care se "''""'""'' a fi
simptomatice,
de vedere etiologic, ,.,,_,,,...,.,. .,.,,,.,
criptogenice. IBterior, 2010, L.vuu.nt:>.)£1.J•n
League Against Epilepsy a recomandat etiologica a epilepsiei
metabolica sau de etiologie necunoscuta. Clasificarea actuala a epilepsiilor ~i sm.drc>an1el<Jr '-'lf.H""~"'"''"'
este prezentata in tabelul 8.2.

)Fabel 8.2. t;lasifiearea epiJepsiilDr ~i a sindruam:elor epilepMe . .. .

1. Sindroame electrodinice clasificate
1.1. Perioada neonatala
Epilepsia neonatala familiala benigna
Encefalopatia mioclonidi precoce
Sindromul Ohtahara
1.2. Perioada de sugar
Epilepsia sugarului cu crize focale migratorii
Sindromul West
Epilepsia mioclonica a sugarului
Epilepsia infantila benigna
Epilepsia infantila familiala benigna
Sindromul Dravet
Encefalopatia mioclonica in boli neprogresive
1.3. Perioada copilariei
Crizele febrile plus (pot debuta in perioada de sugar)
Sindromul Panayiotopoulos
Epilepsia cu crize mioclonic-atone (anterior astatice)
Epilepsia benigna cu varfuri centrotemporale
Epilepsia noctuma de lob frontal cu transmitere autosomal dominanta
Epilepsia occipitala cu debut tardiv in copilarie (tip Gastaut)
Epilepsia cu absente mioclonice
Sindromul Lennox-Gastaut
Encefalopatia epileptica cu descarcari '"'"''«"'""'
Sindromul Landau-Kleffner

1
 Angioame
perinatale
Stroke etc .
4. Epilepsii de cauze necunoscute
5. Afecthmi manifestate prin crize a>nl:la>TI•ti care in mod traditional nu sunt diagnosticate ca
epilepsii ,,per se"
Convulsiile neonatale benigne
Convulsiile febrile

I. Sindroame epileptke neonatale

Crizele neonatale reprezintii crizele cu debut din momentul na~terii pana la varsta de 2 luni.
Convulsiile nou-nascutului reprezinta cea mai importanta problema neurologica a acestei varste.
Crizele epileptice la aceasta varsta sunt: crizele tonice,
mioclonice precum ~i crizele cu simptome mixte: motorii, automatisme ~i vegetative. Sunt de
durata scurta, cu remisiune sau cu tratament etiologic specific. msa ~i
ce apar ca urmare a a SNC cu in perioada neonatala ~i care
fi extrem de rezistente la specifica.

I. I . Convulsme familiale benigne

Crizele apar la un nou-nascut in 2 ~i 3 de viata. Aceste crize pot fi clonice, focale sau
~l fi
 I Bolile

apare

spre sindrom West ~i ~v''"""~'-'

polimorfe.

1.4. Encefalopatia miodonici precoce

Debuteaza in prima luna de viata cu crize polimorfe, retard neuro-psihic grav ~i tablouri
neurologice marcate de hipotonie. Sindromul este determinat de erori innascute de metabolism,
hiperglicinemia noncetotica, acidemie D-glicerica, acidemie metilmalonica, acidemie propionica
~i hiperamoniemie, excretie urinara anormala de oligozaharide, piridoxino-dependenta. Clinic
exista o combinatie de mioclonii partiale eratice ~i mioclonii masive, crize partiale motorii cu
evolutie spre spasme infantile. Tabloul neurologic este cu hipotonie marcata asociata cu semne
piramidale. Progresiv apare macrocefalia. EEG: aspectul electric de supresion burst este
evident sornn, uneori numai in sornn. Tratament: este un sindrom foarte grav care nu
raspunde la medicatia specifica. in hiperglicinemia non-cetozica se va recomanda reducerea
proteinelor din dieta ~i administrarea de 120mg/kg/zi benzoat de Prognosticul este foarte
sever, decesul poate surveni pana la varsta de 2 ani, dar majoritatea decedeaza •u<JHH''"'" varstei
6 luni.

U. Epilepsiile cu debut intre 12 luni

II. I. Epilepsiile pa~iale simptomatke la sugar
 perinatala,
meningo-encefalice, hemoragii ~i traumatisme intracraniene,
insult hipoxic-ischemic, tumori cerebrale). Clinic se caracterizeaza prin triada: crize cu aspect de
spasme infantile, traseu bioelectric specific care acompaniaza crizele ce poarta numele de
hipsaritmie (tipica sau modificata), deteriorarea mentala sau retard mintal. Boala apare intre 3-10
~i 5 ani. Este mai frecventii la baieti. Varsta de debut este influentata de etiologie.
Spasmele infantile sunt contractii musculare bru~te, axiale cu durata de 0,2-2 sec, in serii,
corelatie cu somnul, ales la trezire ~i nu sunt activate de stimulare. Contractia este brusca ~i
adesea este urmata de plans. Somnolenta, manipularea ~i alimentatia pot precipita spasmele. Pot
fi sau dezvoltare este
Se comporta ca un copil sau
simptom de boala. Sindromul West va fi
achizitiilor ~~•cu~ u.•~
sau virare comportamentala. hipsaritmia este un aspect electric unic, ce
devine aparent 3-4 luni; este o succesiune haotica de unde lente de foarte mare amplitudine
intercalate cu "m"~'~ ~i unde lente panta, multifocale, asincrone. La debut este prezenta
perioada de a ~i in somnul superficial. Medicatia conventionala este
ineficienta sau agraveaza alegere se va
nu sunt se va
'"''f-'LCUUUJlH
 una
progresiva spre ,,,.,,_,,,"._..,,, __
de novo la gena '"''-'JlU.U.....H .. ,

context cu aspect sau focale clonice, ce alterneaza de un uv.uuvv•

altul. Crizele febrile sunt cu durata de 20 de sau se repeta de mai pe
realizand statusuri epileptice febrile. Crizele febrile alterneaza cu crizele afebrile. Intre l ~i 4
apar alte tipuri de crize, concomitent cu incetinirea dezvoltarii psiho-motorii. In perioada stare
apar mai multe tipuri de crize: tonico-clonice, generalizate ..,,._,,AA""''
clonice unilaterale alternante, crize mioclonice, absente atipice ~i status neconvulsiv, focale
simple motorii, paqiale complexe cu sau :fara generalizare ~i exceptional crize tonice. Odata
cu aparitia miocloniilor apar ~i primele semne de deteriorare neurologica de tip ataxic ~i semne
de tract cortico-spinal, deteriorare psihica ~i comportament hiperkinetic marcat. EEG intercritic
este normal in primul an, apoi traseul de fond este variabil in functie de tipul crizei prezente la un
anumit moment. Descarcarile sunt favorabile de stimularea luminoasa, somnolenta ~i somnul lent.
Tratamentul este extrem de dificil. ACTH sau corticosteroizii pot fi eficienti in statusurile
repetate. Valproatul, benzodiazepinele, fenobarbitalul (crize convulsive), ethosuximide (absente
~i crize mioclonice ), topiramat, stiripentol par sa controleze in mare parte crizele convulsive.
Sunt necesare mijloace terapeutice viguroase pentru evitarea episoadelor de status epileptic febril.

U.6. Convulsiile febrile

Sunt convulsii ocazionale care apar la copilul febril 1ntre 6 luni ~i 5 ani (exceptional 6 ani),
cu un varf de frecventa intre l ~i 2 ani. Din punct de vedere etiologic, sunt implicati 3
principali: febra, varsta ~i predispozitia genetica. Febra, responsabila de aparitia convulsiilor
febrile, este determinata eel mai frecvent de rinofaringita, otita medie, penumonie, gastroenterita,
afectiuni eruptive (rujeola). Convulsiile febrile se clasifica in simple ~i complexe.
Convulsiile febrile simple se prezinta sub forma unor crize motorii majore, cu aspect
tonico-clonic generalizat, cu durata variabila de la 5 la 15 minute; in decurs de 24 de ore criza nu
se mai repeta.
Convulsiile febrile complexe se caracterizeaza manifestari focale, cu durata peste 15
 nuro1:1me1e ~•""~., .. ~-~
benigne, eel bine
2 ~i 14 ani. Crizele se spontan sau sub
tratament varstei de 16 ani. Sindromul este mai frecvent la baieti. Boala este de obicei
familiala, determinata de o genii autosomal dominanta. Sindromul este cunoscut ca ,,epilepsie
rolandica'', simptomatologia fiind marcata de functia zonei inferioare a girusului rolandic.
manifesta prin crize partiale simple oro-faciale de tip senzitivo-motor ce pot evolua spre crize
partiale complexe sau/~i crize cu generalizare secundara. Crizele sunt de obicei nocturne, dar pot
fi ~i diume. Poate evolua spre status epileptic. EEG are un traseu de fond normal pe care apar
varfuri bifazice ample, urmate de o unda lenta, cu localizare unifocala sau bifocala, unice sau
grupate, localizate regiunea medio-temporala ~i centrala. Inregistrarea de somn este absolut
necesara, 30% cu benigna rolandica neavand modificiiri decat
somnului. Crizele sunt scurte ~i nu lasa sechele la nivelul creierului, astfel ca copiilor
nu necesita tratament continuu.

m.2. Epilepsia paf1:iali cu varfuri ocdpitale

Este un epileptic focalizat, benign, dependent de varsta. Evolueaza cu cnze
partiale cu simptome ~i un traseu specific cu descarcari de varfuri
um- sau bilaterale ce la 1nchiderea ochilor. Este un sindrom genetic, cu
a fi o fenotipica a epilepsiei
crize benigne rolandice. Statusul

1
complexe CU ._.._.,,,_,,,,,._.,_,,_nuv,
''-'""V'-' v;•vu.ivv
f'lv;avAUUL,U,i/V \l.UUll.lH'v"l"l.U

crizele nocturne, care sunt mai frecvente la copilul §i au un prognostic

asocia ~i manifestari ca disfazia ~i disestezia.
Frecventa crizelor este variabilii, fi sau
ore. Postcritic apare cefaleea cu
desciircari de occipitale de 200-300 µV, bifazice cu unda negativii mare
pozitiva mica, urmata de o unda negativa, unilaterale sau bilaterale, putemic
somnul Patognomonica este disparitia deschiderea ochilor.
forma cu debut precoce nu ,,,,,,..,..,..,,a....
crizii (diazepam intrarectal cu cnze se va
recomanda carbamazepina sau oxcarbamazepina. cu debut tardiv necesita tratament
deoarece crizele sunt scurte, ~i poate generalizarea secundara
sau oxcarbamazepina). Tratamentul va dura 2-·3 ani dupa ultima criza. Daca reapar crizele
vizuale se va reintroduce terapia.

111.l. Epilepsia benigna cu simptome afedive (epilepsia benigna psiho-motorie)

Aceasta forma de epilepsie benigna evolueaza cu crize paqiale complexe cu
simptomatologie dominant afectiva cu aspect de anxietate. Debutul este intre 2 ~i 9 ani la un
copil cu dezvoltare fizica ~i neuropsihica normala.
Simptomele sunt caracterizate prin descarcare bruscii de anxietate sau teroare manifestata
prin tipat, mi~cari de masticatie, deglutitie, ras tensionat, oprirea vorbirii, salivatie, gemete,
manifestari autonome de tip paloare, transpiratie, dureri abdominale, modificarea partialii a
con~tientei. Crizele sunt diurne sau morfeice, apar in ciorchine, cu frecventa variabila, chiar de
mai multe ori pe zi, cu durata de 1-2 minute ~i fiira tulburiiri postcritice semnificative. Traseul
fond este normal cu focar de varfuri lente - unde lente in ariile fronto-temporale ~i parieto-
temporale, uni sau biemisferice, sau descarcari ritmice de unde ascutite fronto-temporale sau
parieto-temporale, precum ~i descarcari scurte hipersincrone. Nu necesita alte investigatii.
administreaza carbamazepina.
unda pe traseu denota o mare posibilitate de reaparitie a crizelor.

m.s. Epilepsia cu absente miodonke

Este un sindrom care absentele au componenta mioclonica accentuata, dominanta.
Debuteaza varstei de 7 ani ~i este mai frecventa la baieti. Este o forma rara de epilepsie.
Clinic se manifesta prin crize de mioclonii in repetitie (absente clonice), ale umerilor,
membrelor superioare, membrelor inferioare, mentonului, zonelor peribucale. Se pot asocia cu
deviatia sacadata a capului, rara devierea globilor oculari. Modificarea con~tientei este variabila,
al respiratiei pana apnee ~i uneori pierdere de urina. este 10-
60 secunde, frecventa este fi de crize pe zi. Crizele sunt declan§ate
hiperventilatie sau de trezire, pot sii apara §i timpul somnului. Rar se pot asocia crize tonico-
clonice generalizate ce distributie circadiana. EEG nu se particularizeaza fata
de absenta. Este un sindrom ce raspunde foarte greu la tratament. Se pot utiliza valproatul de
sodiu, ethosuximide clonazepam sau in unele cazuri se asociaza valproat ori ethosuximide cu
Lamictal.
 Reprezinta un mare grup de boli epileptice in care pn~acnn:ma crizele miodonice
asociaza simptome neurologice ~i deteriorare Sunt de tulburarile u.uiam,.,
cele
mitocondriale. Miodoniile pot avea un mare combinandu-se uu~...,·~u,, • ...,
miodoniile segmentale asincrone, asimetrice. Se asocia
tonico-clonice, crize clonice, crizele paqiale cu debut in regiunea occipitala.
neurologice care insotesc crizele epileptice sunt reprezentate de simtome cerebeloase,
de deficit cu sindrom piramidal, sindrom extrapiramidal cu mi~cari involuntare, deficit
precum ~i deteriorare mentala cu evolutie spre dementa. alfa devine sau
este inlocuit cu ritm theta ~i delta. Activitatea epileptiforma conta complexe
polivarf-unda, varfuri ~i polivarfuri, localizarea focala a varfurilor este de multe
regiunea occipitala. Tratamentul este extrem de dificil, se administreaza valproat,
bezodiazepine, topiramat ~i zonisamid.

111.8. Sindromul lennox-Gastaut

Este o encefalopatie epileptica care progreseaza spre cronicizare prin recaderi. Debutul
crizelor este intre 1 ~i 8 ani, rar debutul poate fi in adolescenta. Are o triada caracteristica
crize polimorfe netratabile, in principal crize tonice, atonice ~i absente atipice, tulburari cognitive
~i comportamentale, EEG cu paroxisme specifice de tip complex varf-unda. Manifestarile clinice
tipice sindromului sunt crizele tonice axiale simetrice sau asimetrice, crizeie tonice autonome
(ro~eata fetei, tahicardie ), crize tonice cu automatisme (gestuale), crize tonice vibratorii, crize
scurte tonice sau spasme axiale de 10 sec - 1 min. Sunt provocate somn ~i pot sa apara de mai
multe ori pe noapte, absente atipice de peste 20 secunde cu modificarea con~tientei. Se asociaza
frecvent cu mioclonii subtile peribucale §i modificari de tonus la diverse segmente, crize atone
cu caderea brusca a capului, status epileptic neconvulsivant frecvent. Dureaza zile sau saptamani
~i sunt responsabile de activitatea mentala oscilanta cu aspect de degradare tranzitorie. Se mai
pot intalni crize paqiale, crize tonico-clonice generalizate. Retardul mintal este preexistent sau
urmeaza crizele. EEG intercritic cu aspect pai1icular de descarcari generalizate de complexe
varf-unda lenta sau unda ascutita-varf-unda lenta cu voltajul maxim pe derivatiile frontale ~i
temporale. aspectul este de care o are in
este extrem de dificil, medicamentos nu aduce
 cu
(statmml epileptic electric de
~ ..·~~···~-·
debuteaza 1ntre 4 ~i 5 ani cu cu aspect polimorf cu frecventa rara asociate
cu tulburari neuropsihologice importante. Clinic: crize paqiale, crize generalizate tonico-clonice,
crize mioclonice, apar in somn sau stare de veghe. Se asociaza cu regresie in sfera limbajului,
tulburari comportamentale cu agresivitate marcata, comportament psihotic autist.
complexe varf-unda difuze, continue, prezente in cursul somnului lent, cu aspect de status
epileptic, cuprinde aproximativ 85-100% din durata somnului lent. Tratamentul este identic cu
eel din sindromul de afazie acuta ca~tigata.

IV. Epilepsii cu debut peste 12 ani

IV. I. adolescenta
,
Debutul are loc
mm ales diurn, cu aspect crize partiale cu simptomatologie predominant motorie, rara
propagare jacksoniana. Crize cu tulburari de vorbire, simptomatologie somato-senzoriala, vertij,
simptome vizuale, autonome ~i foarte rar simptome psihice. Nu se insotesc de simptome
postcritice reziduale, ~i psihice. EEG intercritic este normal, dupa evi~mme:nn
traseul poate evidentia unde lente difuze posterior bilateral. In cele multe cazuri sunt crize
fi Dupa 5-20 de s-a aeinrn1su
 Debuteaza 12 ~i 18 ani cu extreme intre 8 ~i 30 de
crize mioclonice, absente ~i tonico-clonice generalizate. ,__,ii'"''"'"'"
sunt "'''"'"""'"'·"" la
inferioare provocand
ce i~i face toaleta, ce provoaca deplasarea a supenoare sau
scaparea obiectelor mana. Miocloniile apar ~i adormire sau orice moment al ~i nu
se insotesc de modificarea con~tientei. Absentele sunt de obicei sunt rare ca
frecventa ~i nu sunt asociate cu mioclonii sau Crizele tonico-clonice n"' 1·au"'''"'""
1
""

pot fi precedate de crize mioclonice, apar dimineata dupa de somn, uii"u"'·"

un somn de scurta durata din care bolnavul se treze~te brusc. Pacientii sunt sensibili
de somn, stres, consum de alcool ~i stimulare luminoasa intermitenta. intercritic
descarcari simetrice, sincrone ~i difuze de complexe de polivarf- lenta. Traseul de este
normal. Tratamentul vizeaza educarea bolnavului pentru a evita factorii precipitanti ai crizelor.
Medicamentul de electie este valproatul de sodiu.

IV.4. Epilepsia cu crize tonkoadonke de trezire

Boala debuteaza dupa varsta de 10 ani. Se pot asocia crize mioclonice, absente, crize
tonico-clonice generalizate. Pot fi provocate de deprivarea de somn, trezirea brusca prin factori
exogeni, consul de alcool, stimulare luminoasa intermitenta sau alti factori extemi. In majoritatea
cazurilor crizele apar la 2 ore dupa trezire. EEG: descarcari hipersincrone de complexe varf-unda.
Tratamentul consta in educarea pacientului pentru a evita factorii precipitanti. Medicatia
recomandata este valproatul de sodiu.

IV.5. Statusul epileptic

Este o urgenta medicala caracterizata prin crize frecvente ~i prelungite in urma carora
bonlavul nu-~i mai reia starea de con~tienta. Statusul epileptic poate avea mai multe forme
functie de tipul de crize pe care le are bolnavul:
• status convulsivant generalizat tonico-clonic,
• status
• neconvulsivant,
• status absente,
• status cu
• status cu
Etiologie
intrauterine (TORCH), corioamniotita, insuficienta placentara,
,,H.._,..,,,.,

de cre~tere intrauterina, multiple, prematuritate, factori genetici.

Factori perinatali: traumatism cranio-cerebral obstetrical, hemoragii intracraniene,
leucomalacia periventriculara, asfixia neonatala.
Factori postnatali: meningite bacteriene, encefalite virale, traumatisme cranio-cerebrale,
intoxicatii, deshidratari ~i metabolice grave.

1. Hemiplegia spastica
Hemiplegia spastica afecteaza mod caracteristic un hemicorp, dar poate interesa ~i fata.
Se caracterizeaza prin diminuarea mi~carilor spontane la nivelul hemicorpului afectat.
Spasticitatea se refera tonusul muscular crescut, care se accentueaza la intinderea pasiva a
mu~chilor ~i este mai la posturali.
Afectarea este predominanta la nivelul membrelor superioare a
prindere a obiectelor
a degetelor,
 Aproximativ o .• _,,,,_ cu
(epilepsia focala sau "'"''"'l.U'u"'" generalizata), care apare la
anomalii cognitive ~i dezvoltarea ,,,~,uu.uu.

2. Diplegia spastica
Diplegia spastica
mare masura decat membrele superioare. Afectarea se
ortostatism pozitia adductie-rotatie a coapselor, flexia ~i a
~oldului, picior equin (calcaiul nu atinge solul), reflxe osteotendinoase exagerate.
sustinerii capului este in general bun. Afectarea membrelor superioare este limitata ~1 se
caracterizeaza prin tremuraturi u~oare ~i stangacie in mi~cari.
Primele simptome pot surveni jurul varstei de 9 luni (copilul nu poate sta singur
~ezut, i~i pierde echilibrul cand se tenteaza pozitia ~ezanda, nu se poate decubit dorsal
decubit ventral) sau mai tarziu, cand copilul incepe sa se ridice singur p1c1oare
varfuri, secundar aparand o retractie a tendonului lui Achile). Mersul ,,in patru labe" are aspectul
caracteristic de ,,mers de iepure", prin salturi mici, rara a trece greutatea corpului alternativ de
un picior pe altul.
Se pot intalni ~i patologii asociate, precum strabism, tulburari vizual-perceptive sau
vizual-constructive, epilepsie. Limbajul, de obicei, nu este afectat.

Tetraplegia spastica
Acest tip de paralizie cerebrala afecteaza intregul corp, fiind cea mai severa A~•.u ~. ..

Se caracterizeaza prin tulburari de postura ale trunchiului, controlul slab

(imposibilitatea ridicarii sau rotirii capului), spasticitatea membrelor, mi~cari spontane
diminuate, reflexe osteotendinoase exagerate. Membrele superioare ~i inferioare prezinta o
spasticitate putand deformari ale
 accentuate

se

cu are in ~~-~TTH

buton, ~i, la srar~itul mi~carii, se observa un tremurat.

leziunea cerebrala este extinsa, apare un retard ,..,...,..,..,.,,.J-,,,,+ in dezvoltarea
motmie, astfel incat copilul nu reu~e~te niciodata sa mearga rara sprijin.
La fel ca in cazul leziunilor extrapiramidale, semnul clinic remarcat an de viata
este hipotonia. Cel frecvent se intalne~te ataxia, asociata cu semne extrapiramidale
muscular reflexe osteotendinoase exagerate).

Paralizia cerebrala hipotoni/ atona (,,floppy infant")

caracterizeaza prin generalizata, cu postura anormala, "'L"'"·"'Hi scazuta
laxitate a ~1 achizitiile
ceea ce prive~te postura, copilul cu paralizie hipotona adopta o '"''"'·~A.,,~
(hiperabductia "'"'~"'-''""'H""

de ,,papu~a de are un cu foqa musculara de obicei normala, cu

rezistenta scazuta la mi~carile pasive membrelor ~i hiperlaxitate a articulatiilor extremitatilor.
Caracteristic este semnul e~arfei: pozitie supino, atunci cand se incearca
controlateral, cotul trece cu u~urinta linia un•~A~u~.

spate.
 electroencefalograma;
• testarea dezvoltarii UH'"'H"''"'""'.u'"'

Tratamentul
vindecarea cerebrale, dar se
pentru imbunatatirea calitatii vietii ~I
complicatiilor. Obiectivul este incercarea ,.,.,.,,.., ...,, ma1
fiecare copil, focalizand kinetoterapia pe mi~carile functionale, in activitatile cotidiene.
• terapia fizica este utilizata pentru ameliorarea controlului postural ~i motor, foqei musculare,
motilitatii, amplitudinii mi~carilor articulare; se bazeaza pe mobilizare articulara pasiva ~i
activa pentru mentinerea lungimii musculaturii ~i evitarea ankilozei.
• in cazul in care kinetoterapia este insuficienta, se poate apela la metode ortopedice
(incaltaminte ortopedica, atele din plastic sau metal pentru metinerea pozitiei corecte a
membrelor) sau chirurgicale (in caz de contracturi severe se utilizeazii incizii in ,,w" pentru
alungirea musculaturii ~i a tendoanelor, sau rizotomie selectiva posterioara).
• medicamente: antispastice injectabile (in caz de contracturi severe), anticonvulsivante (in
cazul crizelor convulsive);
~i a invatarii.

VIU.3 .. HIPERTENSIUNEA INTRACRANIANA

$ef lucrari Dr. Demo-Teodora Anton-Paduraru
 encefalopatie, sindrom vasculite
sistemice.

HIC
Edernul cerebral acut reprezinta un proces de infiltrare seroasa a tesutului cerebral.
Rezultatu] este o cre~tere in volum a SNC, cu producerea hipertensiunii intracraniene.
Edemul cerebral citotoxk. Este produs prin alterarea difuza a permeabilitatii
membranelor cerebrale ~i intereseaza toate elementele celulare (neuroni, celule gliale ~i
endoteliale). Se n~alizeaza o trecere in exces a lichidului din spatiul extracelular spatiul
produce nivelul cerebrale albe ~i v\;JlH.<,,H,
HHIJ"''"''"' un deficit pompe1 dependente, producandu-se o

sunt: plasmatica
UA!-•V£>.A~V ~i/sau ischernice, encefalita virala, intoxicatia cu plumb,
intoxicatia cu hexaclorofen.
Edemul cerebral vmmgenk. Se cre~terea permeabilitatii
capilar cerebral la macromolecule (ex. proteinele plasmatice), cu trecerea .. ~,,,~·~·
intravascular spatiul a

1
 atat pe seama

ventriculare, cat ~i

1. Dupa modalitatea de debut: acuta (ore, zile) sau cronica (saptamani,

2. Dupa etiologie: traumatica, infectioasa, metabolica etc.
3. Dupa varsta: tablouri clinice particulare la nou-nascut, sugar, copil mic.
4. Forma particulara: HIC benigna (,,pseudotumor cerebri"): este un diagnostic de
excludere ce poate fi pus discutie cand investigatiile radiologice sunt negative ~i cand
examenul citologic ~i biochimic al LCR este normal.
Simptomele HIC benigne constau in: cefalee, diplopie, ocazional tinitus, vertij sau
diminuarea acuitatii vizuale. Examenul neurologic este de obicei normal, cu exceptia edemului
papilar.
Cauze: infectioase, vasculare (HT A, cerebrale), endocrinologice (boala
Addison, hiperplazie suprarenaliana), medicamentoase (acid nalidixic), hematologice
severe, leucemii).

Simptome
1. compensata = volumul cerebral ~i eel arterial sunt mentinute reducerea
volumului venos ~i a celui LCR; presiunea intracraniana este normala.
~ Cefalee: frontali'i, occipitala sau difuza; frecvent apare in a doua parte a noptii (treze~te
copilul) sau matinal; accentuate de efort §i pozitia dediva a capului; ameliorate de
 •Examen oftalmologic (fundul de ochi): edem papilar, staza papilara, stadiile avansate
atrofie optica.
• Electroencefalograma (EEG): traseu lezional, unde difuze ~1
• Radiografia de craniu: la principalul semn de HIC pe radiografia craniana este
dehiscenta suturilor, observata mai ales la nivelul suturilor sagitala si coronara. 0 sutura se
considera dehiscenta cand depa~e~te l mm, uneori disjunctia poate atinge 0 mm. Acest semn
foarte specific nu este totu~i prezent in primele 48 de ore la copilul sub varsta de 8
~i mare 8 Alte semne: digitiforme,

(ecografie transfontanelara, ecodoppler transcraniana,

re2:onan1;a magnetica cerebrala, angiografie cerebrala sau ~AAh··~

• Punctia lombarii: masurarea diagnosticul infectiei SNC ~i a hemoragiei

subarahnoidiene.
 I. HA<«<'7'-H

1. Linie I.V.
2. Restrictie de ,,...,_,,,,,..,,,
3.

5. Evitarea .:nn.•nu.,u
inainte de manoperele dureroase)
6. Evitarea medicamentelor care cresc
meperidina)
7. Intubatie - daca este

II. Etiologic
1. Tumorii - rezectie chirurgicala, -·.,"·~·-~
2. Abces - antibiotice, evacuare.

III. Patogenic
A. Reducerea continutului intracranian.
1. Reducerea masei cerebrale.
a. Manitol i.v. 0,5-1 g/kg (de evitat in hemoragiile cerebrale), eventual urmat de Furosemid
i.v. 0,25-0,5mg/kg/doza (la 15 minute dupa Manitol). Ulterior, se poate continua terapia
depletiva cu Manito! 0,25 g/kg la fiecare 6 ore ~i/sau Furosemid i.v. 0,25-0,5 mg/kg/doza.
b. Dexametazona · incarcare cu 1,5 mg/kg/doza, intretinere cu 0,25 mg/kg/doza la 6 h

2. Reducera LCR
a. Acetazolamida : 5-30 mg/kg/zi, l prize.
Punctii lombare/ventriculare decompresive.
c. Shunt ventriculo-peritoneal.
3. Reducerea volumului intracranian
a. Ridicarea extremitatii cefalice la 30' ~i pastrarea pozitiei mediane.
b. Ventilatie mecanica cu mentinerea unei PaC02 intre 35-40 mmHg; in caz de
se 30-35
 FR, FC, cardiac, temperatura, status neurologic, scor Glasgow,
saturatia in oxigen (Sa02), gazometrie - indeosebi presiunea partiala a de carbon
(pC02), presiunea venoasa centralii (PVC), ionograma, presiune intracraniana, dupa caz
ecografie sau CT sau IRM de control.
Complkafii
1. Sindroamele de herniere cerebralii: hernierea cingulara, hemierea transtentorialii,
hernierea cerebelara.
Hemoragii cerebrale Duret
3. Edem pulmonar acut

1. ..,vuu•vu. "'_..~...,,_.,,_,,,,,,.Press; 2005.

2. concepts
on Classification and

3. course - East

4.
7. I-
crizelor epileptice ~1 a
epilepsiei,
8. Menkes, J
&
9. Miall L, RudolfM, Smith at a glance. 3rd ed,
10. Mikati AM, Hani AB - in Nelson Textbook
2016, ISBN: 978-1
11. Pina-Garza JE, Fenichels Clinical Pediatric Neurology A Signs Symptoms
Elsevier 2013.
12. Popescu V, ~teranescu M, cerebrale, in Neurologie Pediatrica,
Teora, 2001, pp. 528-560 (ISBN 973-20-0664-1).
13. Renzo Guerrini, Michelle Bureau, Bernardo Della KP1'TI::1"rn
International League Epilepsy. Vol.52,
14. Roger J, Bureanu M, Dravet Ch, Genton CA, Wolf P. Les Syndromes Dv,i11::L1u
Enfant et de Adolescent. John Libbery Eurotext (France); ed.4; 2005, 337-423.
15. Schema de diagnostic pentru crizele epileptice ~i epilepsie - Raportul grupului operativ pentru
clasificare $i terminologie, Epi-Expert, Program educational pentru Managementul epilepsiei.
 l
Alina

uu•au.,,,,..,,, acut post-streptococic ce

cu
A
varsta de 25

RAA este consecinta unei infectii streptococice imunogene ~i a unui raspuns imun umoral
~1 celular incomplet elucidat, predispozitia genetica. Intre infectia streptococica
faringiana ~i atacul acut exista o perioada de latenta in cursul careia lipsesc orice
semne boala; de~i fi faringe ~i in perioada de latenta, nu
 IXI

1ncruci~atcu glicoproteinele cardiace care

asemanator glicoproteinelor streptococice ~i
ale acestor persista sange care o
coreea Sydenham au fost identificati, ser, anticorpi anticitoplasma neuronala.
reumatismale determina AU'''.H"U"'"'A
80% a

reprezentate de "r"'"'"'"r"'°'
solubili pentru TNFa. Predispozitia genetica este sugerata de agregarea familiala.

Tablou clink:
RAAse
Poliartritii
- acutii, febrila, asimetrka ~i
migratorie
- predominii la artkulatiile mari
- recurenta: de recurente
agraveaza prognostkul ~i riscul - Endocardita : leziuni mono sau
- se vindedi intotdeauna fiirii polivalvulare, (80%
mai frecvent ~i este
insuficienta ; stenoza mitrala este
~i progresiva ;
- Miocardita se manifesta
semne insuficienta ,.,,.. ..,,.•. ., .... ""'nn•"'"1""'""'
pe EKG: bloc A-V I
- Perkardita reumatismala

care rar este .""'-""'"'"'

dureri toracice ~i pn~zenta U"""''•U

cu centru
infectioasa.
 IXI

~u•vu·. .~
se recomanda doza de 40
sau Claritromicina 10-15 mg/kg/zi ore

a]

secundara
antibioprofilaxie secundara:

Ghid de prevenpe secundara a. RAA (dupa OMS)

Clasificarea RAA Dunlta profilaxiei
flira cardita Minim5 dupa primul puseu RAA
sau pana la implinirea varstei 18 ani
Cardita u~oara- moderata Minim 10 ani dupa primul puseu de RAA
sau la implinirea varstei 25 de ani
Cardita severa sau post- chirurgie cardiaca Toata viata

IX.l. ARTRITA JUVENILA IDIOPATICA

$ef lucrari Dr. Murgu

Artrita juvenila idiopatica (AJI) este definita ca o boala inflamatorie cronica de tip
care afecteaza copilul cu varsta < 16 ani, persista minim 6 saptamani ~i care are manifestari
articulare dar ~i sistemice.

Epidemiologie
 de
Pot reprezenta factori triggeri pentru boala, care un teren genetic
predispozant. Bolnavii cu AJI asociaza frecvent infectii cu Mycoplasma pneumoniae, streptococ,
parvovirus B19, Ebstein -Barr, modelul patogenic de se pare, reactie
imuna incruci~ata (similitudine antigenica cu structurile self), activare limfocitara policlonalii ~i
stimularea de factori proin:flamatori. Vacci.narea poate induce declan~area bolii, dar nu
s-a demonstrat agravarea AJI postvaccinal. Vitamina D (1,25(0H)2D3) are multiple interventii
AJI modularea raspunsului imun innascut, aparare antibacteriana, diferentierea ~i
maturarea celulelor dendritice prezentatoare de antigen, reglarea sintezei de citokine
proinflamatorii supresia activitatii . 0 multitudine de factori
u ....., ........ au fost corelati cu de exprimare a rasa, varsta, sex, factori geografici,
socio-economici, ocupationali, toxici, nutritionali.
Mecanismefo imune declan~ate tolerantei fata de self determina
final leziuni inflamatorii distructive la nivelul sinovialei, cartilajului articular, dar ~i
manifestari extraarticulare. Astfel va fi stimulata productia de autoanticorpi:
1. Anticorpi antinucleari (AAN) - asociati cu rise crescut pentru iridociclita;
Factor reumatoid (FR) - autoanticorp fata de IgG (asociat cu 10% din subtipul
poliarticular) ;
3.
care
7) ~i
 1. Febra (100%);
2. Rash cutanat (95%): •u"'''u"

prungmoase;
3. Hepatosplenomegalie (85%);
Adenopatie (70%);

tranzitorie, cu aspect
tumefactie' articulara si
, cu afectarea
Localizarea initiala este mai frecventa cu
extindere ulterioara la nivel tibio-tarsian, tarso-metatarsian, cot, ~old ~i
formele difuze sunt interesate articulatiile mici, mai frecvent meta-carpofalangiene ~i
interfalangiene, care iau aspect fusiform. Leziunile severe ale coloanei cervicale pot antrena un
torticolis invalidant. Biologic: FR, AAN absenti.

2. AJI forma oligoartkulara

Afecteaza 1-4 articulatii cu caracter persistent in primele 6 luni de la debut. Se <listing 2
tipuri evolutive: forma persistenta ~i forma extensive. Acest tip de artrita are o incidenta de 50%
~i afecteaza preponderent sexul feminin cu varsta 1-4 ani.
Artrita (redoare articulara predominant matinala, tumefactie, afectare functionala, uneori
hidartroza) este de tip asimetric preferential la articulatiile tibio-tarsian, cot.
forma persistenta cuprinde un numar fix de articulatii persistent pe toata durata
comparativ cu forma extensiva care sunt afectate in timp un numar de 5 articulatii sau
cumulativ mai multe, dupa 6 luni de la debut.
Uveita anterioara cronica se poate asocia in 15-20% din cazuri cu debut insidios sau
subacut ~i genereaza complicatii invalidante de tip: keratopatie in banda, cataracta, glaucom,
secluzia i?i ocluzia globului ocular. Afectarea oculara apare in primii 5-7 ani de debut cu un
rise maxim in primii 2 ani cu localizare bilaterala 65% cazuri. Complicatiile vor fi
in cadrul examenului oftalmologic al polului anterior la lampa cu fanta. Biologic
aceste considerente,
ANA (+) cu varsta < 7
<7 4
 cu ~••,.,, ..~.
cu 2 urmatoarele semne: dactilita, afectare
,..,,.,,,,,,,,,,..,,... sau unghiale ), psoriazis prezent la gradul I. Acest subtip
predomina u~or la fete ~i cuprinde in mod simetric atat articulatiile mari cat ~i cele

cu artrita (spondiloartropatia)
Afecteaza cu precadere > 8 ani ~i se manifestii cu artrita ~i/sau entezitii (afectarea
inflamatorie a tendoanelor) cu urmatoarele caracteristici: durere axialii mai frecvent
lombosacratii ~i/sau sacro-ilealii (90%), fie la nivelul ciilcaiului sau pe traiectul tendonului
Achile, uveitii anterioarii acutii (20%), asocierea HLA-B27 pozitiv, istoric familial pozitiv pentru
o ruda de I sau II (spondilitii ...,nu•~·., ...... .,,
""''... "'i" intestinale, uveitii anterioara).

este un diagnostic de ~i se bazeaza pe elemente

cronologic de evolutie a artritei, tablou
~i investigatii biologice, imunologice ~i paraclinice sugestive procesul inflamator
cromc articulara.
 Capitolul IXI

Iii>- nu un test de evolutivitate

Iii>- direct corelat cu AAN (+) ~i iridociclita
Iii>- FR AJI (boala

varstele mari; FR+ ~i severe;

AAN ++ (85%, AJI vu~,"~i cu - absente;
absenti; Complementul seric frecvent crescut atesta implicarea acestuia patogenia ........._
a
IL-6 ~i IL-8 sunt persistent crescute in sistemice sau poliarticulare in ce
nivelul ridicat al B ~i TNF-u se coreleaza cu boala activa. Asocierea acestora cu
trombocitoza ~i anemia inflamatorie este predictiva severe
~i retardul in cre~tere.

Licbidul sinovial extras prin punctie articulara are urmatoarele caracteristici

Ill>- U~or tulbure, volum important de cele mai multe vascozitate scazuta
Ill>- Celularitate 5.000 - 80.000/mm3, PMN (60-90%)
Iii>- Cultura negativa
Iii>- FR este uneori prezent
Iii>- Complementul articular scazut
Ill>- Prezenta ragocitelor- semn caracteristic

Artroscopia este utila in vizualizarea cavitatii sinoviale, poate stabili un diagnostic

precoce ~i prognosticul bolii, dupa aspectul patern--urilor vasculare.
Biopsia de sinoviala efectuata astazi prin tehnica artroscopica este utila ..,,,.,.,, ..........n
forme de artrita precum artrita TBC sau fungica.

lnvestigatii imagistice
Examenul radiologic poate avea un aspect normal la debut fiind limitat detectarea
leziunilor erozive precoce. Efectuarea de rutina este impusa de excluderea altor boli cu
durere ~i inflamatie: tumori, traumatisme, displazii scheletale ~i infectioase. In evolutie apare
pensarea spatiului articular, eroziuni osoase, osteoporoza, reactie periostala, subluxatie, ankiloza
articulara.

leziunile distructive de la
- 50% vor avea o din care: 33% cu artrita distructiva severa ~i anomalii de
cre~tere localizate sau generalizate;
- 4% din bolnavi decedeaza prin complicatii: infectioase, sindrom de activare macrofagic
(sangerari cutaneo-mucoase, pancitopenie, elemente biologice de insuficienta hepatica, tulburari
coagulare, CID, encefalopatie) amiloidoza secundara;
- Retardul cre~terii este o complicatie frecventa a formei sistemice (prin malnutritie cronica,
factori inflamatori, leziuni osteo-articulare ~i folosirea intempestiva a corticoterapiei); retard
pubertar;

- 70% bolnavi raman 0 perioadii pana 15 cu aceea~i forma de boalii;

la varsta de adult peste 50% vor dezvolta o forma poliarticulara din care 15% pot avea o
implicare articulara severa
- tulburari de cre~tere localizate cu modificari secundare ale posturii (scolioza);
Uveita reprezinta o cauza majora de morbiditate astfel ca: 50% pierd acuitatea vizualii;
25% vor prezenta cataracta sau glaucom; 10% vor fi afectati de cecitate decurs de

3. Forma poliarticulari
......,_ .• .,\,.VU''4i pe termen lung in forma seronegativa este
50% dizabilitate cu handicap
debut;
 lmunologie

tumorilor solide, colagenoze,

sindrom Sjogren, sarcoidoza, osteocondrite;
3. va fi
artrita psoriazica, bolile inflamatorii intestinale, LES, poliartrita corelata cu
boalaLyme, sarcoidoza,

Tratament
A.
Repausul la pat este necesar cu forme active de boala.
situatiilor este indicata
functionalitati musculare ~i cat Se va avea
asigurarea unei dezvoltari staturo-ponderale ~i hormonale prin optim caloric, de
tmem:e de ~i antioxidanti (omega coraborat cu varsta
B. Tratament farmacologic
Tratamentul medicamentos patogenic actual este un tratament agresiv mca
diagnostic, de multe ori de asociere decat monoterapie pentru a preveni degradarea articulara
precoce cu instalarea invaliditatii prin handicap locomotor. Tratamentul cuprinde ......u . .v u i
clase de medicamente:
1. Antiinflamatoarele non-steroidiene controleaza inflamatia ~i durerea in decurs de 8-
12 saptamani in 70% din cazuri.In prezent sunt utilizabile ~i la copil doua clase de AINS.
a) AINS - clasice (neselective): Ibuprofen (20- 30 mg/kg/zi); Diclofenac (2-3 mg/kg/zi);
Naproxen (10- 20 mg/kg/zi), Indometacin; Ketoprofen (0,5-1 mg/kg/zi). Aspirina nu se mai
utilizeza la copil. Deoarece reactiile adverse principale ale AINS clasice sunt in relatie mai ales
cu afectarea digestiva (gastrita, sangerare) dar ~i hepatotoxicitate, alergie, anamneza acestor
bolnavi privitor la boli digestive preexistente ca ~i endoscopia anterioara initierii tratamentului
sunt importante.
b) AINS - selective COX2 (enzimii asociata cu injlama/ia # durerea): Meloxicam (0,15-0,3
mg/kg/zi), Coxtral (100 mg x 2/zi), Celebrex, Etoricoxib (copil > 16 ani)

Medicamente antireumatice modificatoare de boalii (remisive): pentru ca 2/3 din

cu artrita nu raspund la AINS, se recomanda medicamente care modifica boala sau
intentie).
AJicu vor de
medicamente:

1 3
 (Paracetamolul) nu este AINS, reduce durerea ~i febra rara a produce
,,_..,..,.UHHJL<V.l..,Hl.U

gastrointestinale. analgezice utilizabile in de severitatea durerii ~i

responsivitatea la tratament: codeina asociata sau nu cu paracetamol; derivati opioizi (Trarnadol).

C. Terapia complementara non-farmacologka

1. Kinetoterapia completata cu rnasaj sunt metode utile in toate formele AJI; sau
atelele sunt benefice anurnite situatii deoarece mentin articulatiile pozitie corecta ~i
indeparteaza durerea.
3. Activitati recreative ~i incurajarea mi~carii fizice.
(TENS)
dureroase spre SNC ~i durerea cre~terea nivelului de
ACTH ~i 1.r,.,uu•JLu.u...,,
3. Biostimulare laser (intravenoasa sau pe un _AA•-•AA . . traseu nervos ).
4. chirurgicale.

IX.l. VASCULITE
 IXI

EULAR/PReS,

HV'UV<.f."U a
nrl-ar«cncutanata
Boala Kawasaki
vasculitele vaselor cu m1c
A. Granulomatoase:
Granulomatoza
Sindromul Churg - Straus
Non-granulomatoase:
Poliangeita microscopica
Purpura Henoch - Schonlein
Vasculite cutanate leucocitoclastice izolate
Vasculita urticariana hipocomplementemica
IV. Alte vasculite
Boala Behcet
Vasculite secundare infectiilor (include HVB asociata cu poliarterita nodoasa)
Vasculite asociate cu boli de tesut conjunctiv
Vasculite izolate ale SNC
Syndrom Cogan
Vasculite neclasificate
Incidenta vasculitelor primare: 0,7-5 cazuri /100.000/ an
Varsta copiliiriei este dominata de: Purpura Henoch Schonlein, boala Kawasaki,
vasculitele de hipersensibilizare, boala Behc;et.

PURPURA HENOCH SCHONLEIN (PHS)

Este definita ca o vasculita leucocitoclazica caracterizata histologic printr-o angeita a
vaselor mici indusa prin mecanism imun Ig A mediat, care are rnanifestari clinice predominant
cutanate, ~i gastrointestinale cu sau

Epidemiologie
 Expunere
Mecanismele principale declan~atoare a constau depozitarea la nivel vascular de
CIC ~i activarea locala a complementului pe cale altema (72% din pacientii cu afectare cutanata
au CIC continand IgA, iar la cei cu nefropatie acestea contin ~i IgA ~i IgG). Concomitent cu
aceste evenimente activarea endoteliala ~i leucocitara, mediata de moleculele de adeziune
determina eliberarea de mediatori ai inflamatiei: prostaglandine, interleukine , IL-6), TNF-
a, TGF-P (transforming growth factor-f3), endoteline (ETl) cu actiune necrozanta asupra
endoteliului vascular.

se caracterizeaza clasic afectare cutanata, ~i

care se poate asocia variabil ~i atingerea renalii.
Debutul fi cu alterarea starii abdominale,
ale fetei ~i mainilor aparute dupa o infectie a cailor aenene
superioare in 20-30% cazuri, vaccinare, consumul anumitor alimente/medicamente.

Perioada de stare
1. Manifestari palpabilii la nivelul extremitatilor inferioare s1 a
feselor cu aspect purpura necrotica sau +/-
 1. forma clasica
2.
3.

4.

5. purpura nec;r01:ica
caracter

lnvestigatii
Nu exista purpura
diagnosticul pozitiv. Sindromul inflamator poate fi prezent cu valori modeste. Anemia
hipo/normocroma regenerativa este consecinta pierderilor sanguine digestive ~i/sau renale.
Testele imunologice nespecifice in aproximativ 50 % cazuri releva in faza acuta a bolii cre~teri
ale nivelului seric lg A ~i prezenta de CIC ce contin lg A/lg G. Electroforeza proteinelor serice
poate fi modificata atat prin inflamatie (cre~teri ale alpha 2 globulinelor) cat ~i prin eventualele
complicatii ale bolii (hiposerinemie secundara pierderilor renale din SN sau prin
gastroenteropatie exudativa); elemente biologice de sindrom nefrotic. Ac-ANCA nu sunt
prezenti in mod uzual in acest tip de vasculita, totu~i unele studii recente au demonstrat prezenta
lor in aproximativ 10 % din cazuri mai ales a patemului ,,p" (anti MPO) asociat atingerii renale
(glomerulonefrita crescentica). In aceste situatii pot fi considerati markeri de severitate ~i
prognostic nefavorabil, constatandu-se ca ace~ti bolnavi in general, non-complianti
terapeutic.

Teste care disfunctia de organ

1) Digestiv: obiectivarea HO scaun. HDS - impune efectuarea endoscopiei ~i/sau
colonoscopiei cu rol diagnostic ~i terapeutic.
2) Renal: teste sugestive pentru disfunctia renala: dozarea ureei, creatininei, ionograma
serica, ph sanguin, rezerva alcalina, cleareance-ul creatininei, teste
proba Addis, din diurezei,
creatininei.
 prezenta

b) renala este rar necesara diagnostic, utilizata pentru

aprecierea tipului ~i severitatii GN. Va fi efectuata in urmatoarele circumstante: debut
sindrom ne:frotic sau proteinurie majora persistenta > 1 luna; modificari urinare asociate
cu agravarea retentiei azotate;
MO, In cazurile cu afectare renala minima glomerulii pot aparea La bolnavii
cu afectare renala moderata sunt evidente leziuni de proliferare focala ~i segmentala, intra ~i
extracapilara precum ~i prezenta de celule ,,crescens". In afectarea renala severa
proliferative sunt extinse, difuze (80% din glomeruli) asociate cu infiltrat cu PN ~i celule
~i fibroza interstitiala.

990):
1. cutanata;
2. debut < ani varsta;
3. durere abdominala;
4. prezenta inflamator cu PMN peretele vascular ~i /sau
perivascular
Diagnosticul este prezenta a ~ 2 criterii. Grila are o sensibilitate de 87, l % ~i o
 Capitolul

lg A.

1 an, cu ~1 cu
95-·96% cazuri. Recaderile apar in circa 50% din

acestora este mai scazuta fata de mare. Rar apar recaderi

debut, spontan sau favorizate eel frecvent de infectii respiratorii. Morbiditatea
este dete1minata de afectarea renala severa in 1-3% Mortalitatea '""'......,,,c.,,..... H,,,..
0,5-2% din cazuri, in faza acuta a bolii, este cauzata de complicatii digestive severe
intestinala) sau renale (nefrita acuta +/- HTA!convulsii), la deces
renala Complicatia renala bolii.
prezenta de debut sau
AHLIH_.,.~ de sirnptome renale reprezinta un A<A'""~·--~A
afectarii renale ulterioare.

Factori de prognostic nefavorabil: SN la debut; HTA; IRA; Aspect de GN ,,crescentica" la

PBR; Prezenta complicatiilor renale de la debut, persistente in evolutie; Cl creatinina<70
mL/min/1, 73 m2 sc; Proteinurie (non-selectiva) persistenta.

Tratament
Tratamentul formei fara afectare renala:
- repaus la pat in faza acuta, antibiotice numai in cazul in care s-a dovedit infectia de focar;
- AINS sau antalgice;
- in cazul durerilor abdominale colicative se poate administra 2 mg/kg/zi po., in
scurta sau Metilprednisolon-pulsatii i.v. + inhibitori de pompa protonica (Esomeprazol). CSR nu
ofera protectie asupra nefropatiei.
Afectarea renala sub forma de hematurie microscopica Ia.ra afectarea functiei renale, nu
impune tratament agresiv cu imunosupresoare sau corticoterapie. In aceste situatii bolnavii vor
beneficia individualizat de: antiagregante plachetare (Dipiridamol 3-5 mg/kg/zi); agenti
hipotensivi (dadi. se impune, in faza acuta de GN).
Nefropatia impune tratament initial cu pulsatii GN
membrano-proliferativa crescentica) urmate de sau Ciclosporina A
sau Micofenolat mofetil, 12-18 In aceste cazuri se asociazli tratament cu antiagregante
plachetare. In severe non-responsive sunt de cu
 cu

astfel ca sex este 1,5/1

Etiopatogenie
Etiologia ramane inca neprecizatii. Potentialii pot declan~a boala
interactiune cu predispozitia genetica individualii, afectiunea fiind obiectivata intrafamilial
~i la gemeni. Cei mai frecventi evocati studii sunt: rickettsii, virusuri (HIV, Ebstein-
Barr, Herpes virusul 6, Parvovirusul B19), treponema, acarieni, bacterii (propionibacterium
acnes, streptococul sau stafilococul producator de endotoxine) Coxiella burnetii (93% cazuri).
Mecanismul patogenic este centrat pe raspunsul deturnat, "aberant" LT a recunoa~te
autoantigenele, posibil dupa unele cauzat de implicarea stafilococului sau streptococului
~~··~...,·~~ ... o stimulare policlonala a unei a
receptorului limfocitului T (TCR - V~2 s1 TCR - VP8). Astfel este stimulata productia de
~1 TNF-a, IFN-y, cre~terea nivelelor serice ale
receptorilor solubih IL-2), anticorpi anticelula endoteliala (AECA) care in ansamblu produc
•. .,........... distructive endoteliului vascular.

Anatomie patologica
 subacuta;
de convalescenta;
I
1. Febra (38-40°C), prezenta 100% de ~i/sau
antipiretice
cu
afectarea conjunctivei bulbare, debuteaza saptamilna ~1 poate evolua
aproximativ 2 saptamani tratament sau tratament cu
3. Atingerile mucoase survin precoce in 90% cazuri ~i cu o oarecare cronologie:
- angina prezenta 57% cu aspect a la
- cheilita sub forma de
93 % din cazuri;
depapilata este un semn cu a
a boala;
- stomatita, apare rar ~i in cazuri foarte severe.
4. Manifestarile cutanate apar in 80% cazuri ~i sunt cu expresie variata: prioritar survin
la nivelul extremitatilor, dar posibil ~i la nivelul trunchiului.
La nivelul extremitiitilor (palme/plante) se exprima fie ca un eritem omogen non-
pruriginos, fie ca un eritem urticarian (pe fata dorsala a extremitatilor). Edemul palmoplantar
este rar si se poate asocia din a 7 a zi de la debut.
5. Adenopatia laterocervicala - nu este un semn clinic frecvent; de obicei este
unilaterala ~i voluminoasii (> 1,5 cm), ferma, rara tendinta supurativa, cu evolutie autolimitata
(cateva zile). Ectaziile coronariene, trombocitoza debuteaza in grade variabile in acest interval.
Faza II subacuta
Durata de 2-4 saptamani, dispare febra, adenopatia, eruptia (apare descuamare
periungheala, a palmelor §i plantelor), in schimb se agraveaza artrita ~i disfunctia miocardica
produsa de dilatatiile anevrismale coronariene (rise de tromboza §i infarct miocardic).
Faza III convalescenta (6 siiptamani - luni)
Se amelioreaza treptat starea generala, mentinandu-se discreta descuamare a
tegumentului. Complicatiile cardio-vasculare devin dominante (anevrisme, dilatatii, stenoze
segmentare, ocluzii, fibroza miocardica). Tardiv pot sa apara ~anturi transversale la nivelul
unghiilor.
 4. exantem ,,~ ..···~·
5. enantem (modificari ale buzelor ~i la nivelul cavitatii bucale)
6. modificari tegumentare la extremitatilor in faza acuta (edem/eritem) ~1
descuamare, faza subacuta, de convalescenta.
diagnostic necesa.re 5 din 6 criterii sau 4 ~i evidentierea anevrismefor la
2 ecocardfografii succesive.

Diagnostic diferential
1. ex.

antibiotice); leziuni cutanate ,,cocarda" ~i atingeri ale

bucale fibrino-leucocitare). Exantemul viral:
(coprocultura), leptospiroza (serologie specifica), infectia
virala cu Ebstein-Barr, adeno- sau entero-virus.
In cazul afectarii multisistemice grave, febrile este necesara excluderea """•""AO~A
Steven-Johnson) care afecteaza cu precadere adolescentul; clinic are atingere
diagnosticul este
inflamator (VSH)
EKG.

~iprognostic
Fara tratament autolimitat,
remisiunea se produce 48-72 ore cu disparitia febrei, iar ,...,,,_,.,..,,,,., crncaneo·-miucc)ase.
conjunctivita se 2-3 saptarnani.
indepartat depinde de afectarea v ..u ...uu,..,~.
(adult) dupa boalli incat este necesara precautie
coronanene.

Tratament
1. Administrarea precoce a imunoglobulinelor (iv) au redus frecventa ~i severitatea
leziunilor anevrismale coronariene prin efect antiinflarnator general, cre~terea nivelului de
activitate a supresor, rnodularea productiei de citokine, neutralizarea super Ag bacteriene sau
a altor agenti etiologici, scaderea sintezei Ac. Doza: 0,4 g/kg/zi, 5 zile consecutiv sau 2 g/kg
doza unica (PIV continua 10 ore) in faza acuta a bolii.
2. Acidul acetilsalicilic - rarnane in continuare o optiune terapeutica datorita actiunii
sale antiinflarnatoare ~i antitrornbotice, dar cu oarecare limitari in sa legate de
efectele secundare sau cornplicatii postrnedicarnentoase. Riscul de ~1
la doze rnici (antiagregante) rnai ales la copii cu infectie acuta varicela/virus influenza.
Monitorizarea salicilerniei este obligatorie.
Adrninistrarea dozelor de atac de acid acetilsalicilic (lOOrng/kg/zi) se face pana la
normalizarea VSH ~i m TR. In faza subacuta, dozele se scad progresiv pana la 3-5 rng/kg/zi
adrninistrare continua, in situatiile in care s-a demonstrat prezenta leziunii anevrisrnale
coronariene.
3. Corticosteroizii in tratarnentul bolii Kawasaki raman controversati de~i din ce in ce
rnulte la
(iv)+ acid
IJUJC.:>U\,U CU
 Lupusul eritematos sistemic (LES) este o boala inflamatorie cronica, autoimuna, cu
afectare multiorganica ~1 tablou clinico-biologic ~i imunologic complex, cu evolutie
Boala evolueaza de remisiune ~i
vs adult prin ..,.,-..,,,,,,.,,,., renala severa.

Epidemiologie
In Europa sunt 500.000 de persoane cu LES, din care 9000 in Romania. Unele
apreciaza o incidenta 10/100.000/an ~i o prevalenta de 20-200/100.000/an, acestea ma1
man hispanici, persoane de culoare, nord americani ~i la populatia din Asia S ;;i SE.
]~ 20%
debutand sub varsta de 19 ani i'n favoarea sexului ·-·-...u•••AA·

mai mare la
..... ~~~· I cu boli
 Patogenia
~i culmineaza cu t01m;1re
crescuta de a adera ~i
,,.,,,..,.n,iv• B ~i sunt necesare .--~,,_,,...,, """"..,."". ."''
mare afinitate, prin •nt-t•.-."'1.~,~.-~· limfocitelor T
sunt deficitare LES .
Dereglarea apoptozei asociata
cre~terea expunerii auto-Ag ~i scaderea
secundar de necroza ce duce la a ~i
~i hiper-raspunsului celulelor B ~i T precum ~i expunerea prelungita
formarea de auto-Ac impotriva structurilor nucleare.
Complexele imune circulante sunt de asemenea o marca imunopatogenica in LES ~i se
pot depozita/forma la nivelul tegumentelor, rinichilor sau creierului, ducand la initierea unei
reactii inflamatorii cu afectarea clearance-ului lor. in LES s-au decelat peste 100 de auto-Ag ca
fiind tinte ale procesului autoimun.

Tabel 9.1. Anticorpii patogeni din LE~, prevalenfa ~i manifestarile clinice cu care sunt
mai frecvent asociafi

:::::::::~:,::~::::re~
Anbcorpu Prevalenta
(%)
Ac anti-ADNdc 70-80 afectfile
Ac anti-nucleosomi 60-90 afectare renala, tegumentara
Ac anti proteina ribosomala P
Ac anti-ribonuculeoproteina Sclerodermie, boala mixta de tesut conjunctiv
Ac anti-Ro 30-40 afectare renala, tegumentara, boala cardiaca fetala,
Sdr. Sjogren, Lupus neonatal, Lupus cutanat
subacut, deficit de C2
Ac anti-La 15-20 afectare cardiaca

Ac anti-histone
Ac

Ac
 febra (70-100%
din cazuri, poate fi asociata. cu limfadenopatii), fatigabilitate, pierderea in greutate,
Manifestari rare debut: trombocitopenia, purpura trombotica trombocitopenica, pericardita,
miocardita, pancreatita, alopecia severa, patologii ale nervilor cranieni.

Manifestari evolu~ia bom lupke:

- manifestari cutanate (85-90% din cazuri) - rash malar "in fluture" ( caracteristic pentru
Raynaud, leziuni vasculitice (pete~ii, purpurii
~l '-''""'"""'•

ulceratii adevarate;
de troficitate firului de par,
alopecie (u~oara, rar totala);
- manifestari articulare ~i musculare: artrita (poliarticulara, simetrica, fugace, dureroasa,
nondeformanta, atiit mici cat ~i cele mari),
tenosinovite, noduli
 lmunologie

- Clasa - NL focala (<50% 5-24%) active, AJC-

active ~i cronice, C-leziuni cronice)
'"'"-'' .......u

- NL (? 50%
globala (IV-G)-A, A.JC, C)
- Clasa - NP (10-20%)
- Clasa - NL cu sclerozii (? 90%
reziduala) (<5%).
- manifestari cefalee, convulsive, psihoza, cognitive,
depresie, tulburari de somn, boli cerebrovasculare, afectarea nervos
- manifestari la altor organe ~i sisteme: afectare oculara (sclerita,
conjunctivita, glaucom cu unghi inchis,
Sindrom sicca; afectarea glandelor endocrine cu aparitia
zaharat tip 1; pubertate intarziata, tulburari de cre~tere.

Sindromul antifosfolipidic (SAFL) este o afectiune autoimuna, multisistemica,

caracterizata prin fenomene tromboembolice, morbiditati legate de sarcina, manifestari
hematologice, dermatologice ~i neurologice, in prezenta unui titru crescut al anticorpilor
antifosfolipidici (anticorpi anticardiolipinici, anticoagulant lupic, Ac anti-~2-GP I).
SAFL primar la copil reprezinta ~50% din cazurile totale de SAFL. La un interval in
medie de 6, 1 ani de la diagnosticarea cu SAFL primar aproximativ 21 % din copii dezvolta LES
sau un Sdr. lupus-like. SAFL secundar la copil este dificil uneori de diferentiat de eel primar
intrucat LES are multe manifestari care se suprapun. Tratamentul SAFL la copii este o provocare
datorita complexitatii sindromului, potentialelor efecte patogene ale anticorpilor antifosfolipidici
~i datorita lipsei trialurilor controlate randomizate la copil.

Tabloul biologic
- afectarea hematologica (100% din cazuri): leucopenie (>50% din cazuri, limfopenia
fiind frecventa), anemie cu multiple aspecte (inflamatorie cronica, anemie
autoimuna, feripriva, pernicioasa, prin afectarea renala, anemia consecutiva utilizarii AINS),
trombocitopenie (15-45% din cazuri, fie ca o forma u~oara asociata cu SAFL ~i cu rise de
tromboza, fie ca o trombocitopenie autoimuna cu rise de sangerare; in 15% din cazuri
trombocitopenia poate fi o manifestare de debut LES la copil.
utile LES sunt:
- hipergamaglobulinemia - comuna bolile autoimune;
o prevalenta mare a deficitului IgA la 1-' ........ u.,,,,,p, cu de
 5.
6.
7.
8.
9.
+

l.
solara, suplimentarea cu vitamina (800 UI/zi) ~i ,5g/zi), evitarea medicamentelor
lupogene, a contraceptivelor estrogenice, evitarea sarcinii in perioada activa a bolii; vaccinarea-
antipneumococicii, anti Haemophilus injluenzae (Hib ); sunt contraindicate vaccinurile vii
atenuate daca pacientul prime~te corticoterapie; tratamentul prompt evaluarea
riscurilor cardio-vasculare ~i corectarea acestora; psihoterapie.
II. Tratamentul med.icamentos trebuie adaptat fiecarui pacient in parte.
Terapia antiinflamatorie
Antiinflamato:riile nesteroidiene (AINS) sunt indicate in tratamentul manifestarilor
sau caz de manifestari
pericardita/pleurezie-forme u~oare.
Antimalaricele (Hidroxidorochina) sunt prima terapeuticii la pacientii cu forme
u~oare de LES, de AINS. indicate manifestiiri osteomusculare, mucoase ~i
cutanate, alopecie, protejeaza impotriva RUV, irnbunatiitesc simptome precum sicca,
fatigabilitatea, au rol cardioprotector prin reducerea colesterolului, a riscului de
dezvoltare a placii de ATS, au proprietati antitrombotice. Doza maxima nu trebuie sa depa~easca
5-6mg/Kgc/zi 400mg/zi), apare in luni de la initierea terapiei.
(CS) terapia de baza in LES. Intotdeauna trebuie folositii
""'i~u.J.n,ivi generale, cutanate,
parte dictat de experien!a
pacientilor este
 actioneaza
2
mg/m /saptamana, maxim 25 mg/saptamana,

antioxidanti,

Monitorizarea
- evaluarea a diverselor
- monitorizarea de laborator: nu~"'"'"'"''""
trombocitopenia;
- manifestari renale-hematurie, piurie, cilindri (hematici, leucocitari), proteinurie,
creatinina;
- imunologic - determinarea ADNdc, complementul hemolitic total (CH50), C3 ~i C4.
Literatura sugereaza o corelatie putemica 1ntre activitatea bolii ~i cre~terea titrului de Ac
ADNdc ~i scaderea fractiilor sistemului complement (C3 ~i C4). Cu toate acestea, pacientii pot
avea nivel persistent crescut de anti-ADNdc 1n absenta evidentei activitatii bolii timp de mai
multe luni. AAN, Ac anti-Ro, Ac anti-La, Ac anti-Sm, Ac anti-RMP, Ac ACL - nu sunt utili
monitorizarea activitatii bolii.
Indicatorii de activitate ai bolii lupice sunt: British Isles Lupus Assessment Group Index
(BILAG) ~i Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index

EvohJ~ia ~i prognosticul
Evolutia bolii este imprevizibila, determinata atat de complianta sciizuta tratament
~i de afectarea complexii ~i complicatiile atat prin boala (insuficienta renala terminala, vasculita
cerebrala, status convulsivant, complicatii hemoragice) cat ~i prin terapia imunosupresivii ce
favorizeaza aparitia severe ~i a unor neoplazii.
Pacientii cu LES au o rata a supravietuirii mai mare prezent, ca urmare a
management mai bun al bolii, a utilizarii de noi droguri, a terapiei biologice ~1 a terapiei
adjuvante: ~,1 a a
1mbunatatit de asemenea supravietuirea. arata cii mortalitatea este cu
~i afectare ~i
 este

Incomplet elucidata, sunt infectiile cu Coxsackie streptococ beta

A-la persoanele cu genetica (frecvent HLA 1 1).

Patogenia este autoimuna favorizata genetic. Implicarea mecanismelor celulare ~i

umorale este sustinuta formarea C3b, C3bNEO, C4b ca urmare a fractiei C3 a
complementului catre Ac anticelule endoteliale; activarea C determina eliberarea de citokine
~i VCAMl ~i ICAMl nivelul celulelor endoteliale ce due la intrarea
HLA clasa II *0501 au
al fa.
cu
zone de degenerescenta, edem interstitial,
al dermului.

di nice
Debutul bolii este insidios, cu subfebrilitate, astenie, iritabilitate, sciidere
 IXI

Exista exprimata
dermatomiosytis sine miosytis - diagnosticul se ., ...... vu•~"' musculara.
cm:an:ata - este agravata de
- eritem violaceu ce
periorbitar,

acoperite de scoame
interfalangian, coate; telangiectazii periunghiale; rnucoasa v"''"'"-'~
3. Afectarea altor ~i
VAUAV•~i<,>~ generale: febra, scadere ponderala, alterarea
- aparat respirator: scaderea capacitatii CU apantia 1
1"C><!n-lr<l1,A1"
UACJ>\4-'-lLVH_,Al'VA

- aparat cardiac: tulburari de ritm ~i de conducere, .... ,._,~~··~·

- aparat digestiv: disfagie, incetinirea absorbtiei intestinale, .,,,., ...,.•._..,_,""" ,.... +,,..,t.-."''
hepatosplenomegalie;
- atingere renala: glomerulonefrita mezangioproliferativa;
- afectare oculara de tip retinita, irita;
- suferinta articulara prin imobilizarea articulatiilor prin spasmul muscular;
- pierderea elasticitatii cutanate, calcificari subcutanate ce pot determina ulceratii, infectii,
durere;
- SNC: depresie.

E:xamene de laborator 'i investigatii paradinke

Prin inflamatia musculara cronica apare cre~terea enzimelor ,,....'"""''"HU
LDH, aldolaza; catabolisrnul muscular crescut determina cre~terea creatinei urinare (test sensibil
de afectare rnusculara); VSH poate fi normal/crescut; anemie inflamatorie; limfopenie, cre~terea
limfocitelor B - CD 19 ~i scaderea CD8 (cre~terea raportului CD4/CD8); hipergamaglobulinemie;
AAN prezenti (in mai mult de 60% din cazuri); Sunt identificabili 8 tipuri de Ac ARN
sintetaza (enzima citoplasmatica care catalizeaza formarea complexului aminoacyl-tRNA): Ac
anti Jo-l(anti-histidyl), Ac anti PL-7(anti-threonyl), 12(anti-antialanyl), Ac anti EJ(anti-
glycyl),Ac antiOJ (anti-isoleucyl),Ac anti KS (anti-asparaginyl), Ac anti ZO (anti-phenylalanyl);
Alti auto-Ac: Ac anti p-155/140 (obiectivati la 30% din bolnavi sunt asociati manifestarilor
_. __..,_,... _ a bolii cu calcinoza), se
5. scurt al

Metotrexat 1 mg/m2 cu Acid folic = 1 mg/zi; Ciclofosfamida

2
= 500 mg/m ; Azatioprina 2-3 mg/kgc/zi, 4-6 luni; Ciclosporina A; Mycofenolat mofetil;
Alte terapii: plasmafereza, inmnoglobuline iv; fizioterapia impiedica instalarea contracturilor
musculare; nu se recomanda repausul la pat deoarece favorizeaza atrofiile. dietetic este
adaptat severitatii disfagiei.
Terapii noi: agenti biologici anti TNF-a (Etanercept; Infliximab); Ac monoclonali anti-CD20
(Rituximab); Tacrolimus (scade nivelul IL2).

evolutia cu ~1 spontane; 50% cazuri se cu

tratament adecvat. Fara tratament mortalitatea este de aproximativ 40%, iar cauzele de deces
sunt: ~i 50%
"""'"''"'u'°' ce calcinoza ·~<-~""' .. '

subcutanat obiectivata radiologic. se caracterizeaza prin nodozitati de diferite

reactie
UU.<<-ULAU-L<JA evolutie pot ulcera spontan. Calcinoza este un semn
de evolutie al bolii ~i nu Elementele de prognostic nefavorabil sunt
cu colagenoze dar ~i sau inadecvat.
 lmunologie

IX.6. IMUNODEFICIENTE SI SECUNDARE

' '

~1
pana ce copilul nu chiar daca acest sistem de apiirare este
un copil, viata, prezenta 5-6
respiratorii pe an. Imunoglobulinele transmise transplacentar oferii protectie nou
sugarului in primele viata, masura ce n ...,.,.~""''"'
legate anomaliile celulelor B.
Sistemul de apiirare al gazdei se dezvolta scopul protectiei fatii de
microorganismelor. Componentele sistemului sunt:
Barierele anatomice ~i fizico-chimice tegumentelor ~i mucoaselor.
Sistemul imun nespecific sau innascut ce cuprinde celulele fagocitare, celulele natural
killer (NK), sistemul complement ~i alti factori plasmatici.
Sistemul imun specific sau adaptativ ce consta in limfocitele B ~i T ~i produsele lor
de secretie.
Elementele particulare ale sistemului imun joaca un rol specific in apiirarea gazdei ~i
interactiunea stransa cu fiecare alt mijloc de protectie adecvatii a gazdei.
Imunodeficientele (ID) cuprind un grup heterogen de afectiuni, diferite atat prin expresia
imunologicii ~i clinicii, cat ~i prin prisma mecanismelor celulare ~i moleculare implicate,
determinate de defecte ale dezvoltarii ~i/sau functiei sistemului imun.
ID sunt clasificate in:
L ale imunitatii adaptative B, T sau
combinate)
afectiuni ale imunitatii inniiscute (imunodeficiente ale fagocitului,
dendritice, complementului - prima linie de apiirare impotriva microorganismelor)
De~i manifestarile clinice sunt foarte variabile, cele mai multe imunodeficiente primare
se caracterizeaza printr-o susceptibilitate crescutii la diagnosticul precoce ~i tratamentul
fiind necesare pentru ameliorarea morbiditatii.
Imunodeficientele au la baza mai multe mecanisme:
fi unor defecte genetice intrinseci limfoide, care se uuuu.'-"'"
trepte de maturare, succedandu-se de la celula stem pluripotenta,
fi ri<>1rnT<>1-<i
 VH.HUVV< careU\.A;vcH

de irnunodeficienta
elernente, deficitul fi partial, cand
intereseaza doar anurnite populatii celulare, factori urnorali sau rnediatori ~v~ .......,,.u sau total, caz
care are loc afectarea concornitenta atat a raspunsului irnun celular cat ~i a urnoral.
Man(festarile clinice patognornonice, care atrag atentia rnedicului asupra deficitului irnun,
pot fi sisternatizate in trei tipuri de criterii de diagnostic:
1. Criterii majore de diagnostic
Jeffrey Modell Foundation ~i American Red Cross au stabilit urmatoarele sernne
clinice sugestive pentru diagnosticul IDP:
• Peste 4 otite/an;
• Peste 2 sinuzite/an;
• Peste 2 de tratarnent cu antibiotice cu eficienta redusa;
• Peste 2 pneurnonii/an;
• Falirnentul ",.""a"'"
• Abcese cutanate sau profunde,
1111 Micoza cutanata/oraUi persistenta;
• Necesarul antibioticelor iv pentru tratarea infeqiilor;
• Peste 2 centrale, inclusiv rneningita;

3.
 lmunologie

IDP sunt anomalii cantitative ~i/ sau functionale, determinate genetic,

µvvi.uv ~l HV•>!J'-'"'""H'"

a. Imunitatea umorala: agamaglobulinemia legata de

recesiva, hipogamaglobulinemia a sugarului,
comuna variabila, deficite ale IgA, IgM, sau IgG,
nelegat de X, deficitul kappa;
b. Imunitatea cehdara: sindrom Nezelof,
fosforilaza, deficit de gama CD3, de epsilon CD3,
c. Imunodeficiente combinate: imunodeficiente combinate severe,
Wiskott Aldrich, Ataxia-- telangiectazia, sindrom DiGeorge
2. Anomalii ale imunitatii nonspecifice:
a. Imunitate umorala: deficite ale fractiunilor complementului, deficit de factor
I, deficit factor H, deficit factor D, deficit de properdina;
b. Imunitatea celulara: neutropenia congenitala severa, neutropenia ciclica,
deficite de adeziune leucocitara, sindrom Chediak Higashi, sindrom
Schwachmann, boala granulomatoasa cronica legata de X sau AR, deficit de
receptor ITF gama, deficit de mieloperoxidaza
c. Imunodeficiente combinate;
d. Imunodeficiente primare asociate cu boli congenitale - sindrom Down.
Dupa OMS, IDP pot fi clasificate cinci grupe principale:
a. Deficit imun predominant umoral (LB);
Deficit irnun predominant celular (LT);
c. Imunodeficiente combinate LT ~i LB;
d. Deficit imun prin lipsa/ alterarea functiei fagocitare;
e. Deficit sistemului complement.

DEFICITUL IMUN PREDOMINANT UMORAL reprezinta

50% din totalul ~i au fost descrise mai multe entitati:
 Injluenzae, Streptococcus pneumoniae,
HH"''"''·"""' poate determina
ales la nivel pulmonar: bron~iectazie, boala pulmonara cronidi obstructiva; raspunsul
terapia antibiotica este, de obicei, favorabil;
la nivelul articulatiilor mari (35%);
Susceptibilitate crescuta pentru encefalite virale, cu evolutie severa, ciuda terapiei
substitutive cu imunoglobuline.
Paraclinic se remarca:
absenta celulelor B din sange;
nivelul IgG sub 100 mg/dl;

nedetectabile de IgM, IgA;

imposibilitatea de producere anticorpi ca raspuns la stimulari antigenice;
imunitatea celulara ~i raspunsul nespecific normale.
vizeaza prevenirea complicatilor:
administrare de imunoglobuline intravenos in doze individualizate pacient,
sau saptamanal;
antibioticoterapie cu ""''"n-n sau tintita, i'n functie de etiologia infectiilor asociate.
Complicafii:
boala
 Capitolul

Este una cele frecvente avand la

insuficienta anticorpi. Sunt scazute toate clasele
cauzat
Manifestari
sensibilitate crescuta infectii;
~i pulmonare bron~iectazii;
- diaree malabsorhtie, Pni·prr>n
de proteine;
incidenta crescuta a afectiunilor
reumatoida, colagenoze) ~i a malignitatilor (limfoame).
Paraclinic:
scaderea seric de IgG sub mg/dl sau nu de scaderea sau
IgM;
absenta cre~terii IgG dupa
numarul LT ~i procentajele subseturilor limfocitare sunt normale.
Tratament substitutiv cu imunoglobuline intravenoase asociat cu tratamentul infectiilor
acute.

4. Disgamaglobulinemii (hipogamaglobulinemii selective) sunt:

4.1. Deficitul selectiv de IgA este cea mai frecventa IDP cunoscuta, cu incidenta
crescuta in Europa; transmiterea este de obicei autosomal recesiva.
Caracteristic:
1111
nivele scazute ale IgAl ~i IgA2 (10 mg/dl);
111
numar normal de LB;
111 nivele normale sau crescute ale IgM ~i IgG.

Clinic:
111
infectii respiratorii, urogenitale ~i digestive recurente;
111
semne de atopie;
111
sindroame de malabsorbtie;
111 frecvent se asociaza ataxia-telangiectazia ereditara

Tratament:
Ill contraindicata terapia cu imunoglobuline, 50% din pacienti avand
anticorpi anti IgA;
111 tratament antiinfectios;

111 posibilitatea ~oc ~· ..~u·,~~ la sau administrarea

sangv1m.
 de
11 irnunoglobuline iv
11 adrninistrare de factor de stirnulare granulocitar (G-CSF) in neutropeniile severe.
b. lffuta/ii nivelul CD40
Transrniterea este autosornal recesiva, existand o rnutatie la crornozornului
20, la nivelul genei ce codifica rnolecula CD40, exprirnata de celulele dendritice, rnacrofage
~i lirnfoctele B. Clinic se asearnana cu deficienta ligandului CD40.
c. Deficitul NEMO (Nuclear Factor kB Essential Modulator sau este provocat
de rnutatiile genei de pe crs X (Xq28). Fara NEMO, nu se poate efectua
cornutarea ~i nu se rnai pot elibera citokine
catre celulele antigen. Boala se rnanifesta
Asociaza:

11 osteoporoza;
11 ederne lirnfatice;
111 incontinentia - factor de prognostic nefavorabil, cu evolutie

d. - transrnitere autosornal

Asociaza:

391
 Caracteristic:

1.
cu scaderea sau
ID celulara;
malformatii
hipocalcemie;
infectiile sunt
Biologic asociaza:
nivel scazut al sangvine;
procentul scazut de CD3;
existente sunt de obicei functional deficitare.
Tratamentul consta in transplant de maduva HLA-identica sau transplantul de celule
epiteliale timice.
2. Sindromul Nezelov este un deficit al LT, asociat sau nu cu anomalii ale producerii de
imunoglobuline.
Se exprima prin:
infectii grave, trenante la nivel pulmonar, digestiv, cutanat, tract urinar;
infectii virale severe.
Tratament:
- transplant medular ~i de timus;
- administrarea de hormon ~i imunoglobuline.

IMUNODEFICIENTE COMBINATE LB
1. Sindromul de imunodeficienJa combinata severa (SCID) - diferentiere ~1
deficitare ale ~i LT, uneori si ale celulelor NK, asociind importanta limfopenie.

otice, septicemii,
1111

infectii respiratorii recidivante;

ataxie cerebeloasa;
telangiectazii oculo-cutanate;
disgenezii gonadice;
anomalii cromosomiale;
boli maligne - neoplazii cutanate sau limforeticulare.
Tratament:
antibiotice cu spectru larg,

eczema;
purpura trombocitopenica;
U~''-''-'1.IH•JH.HU'LVU la recurente CUhn,r>i'o,r•

Epstein-Barr poate un.......,.., U.AUAA""-'""''"

 sever cu
caracteristic al faciesului - "de pasare", dar si
, alte malformatii congenitale sau
maligne.
~i a parului -
cartilajelor -

3.

recurente
fenomene astmatice sau eczema atopica, facies
dentare. Numarul ~i LT cu este
antibiotice cu spectru larg ~i antifungice, asociere cu terapie HHUU''-'H''""''.uLHV•.u
Disgenezia (boala "'·"~'-''J'l"' granulocitelor) este o
prin agranulocitoza.

D. DEFICIT IMUN PRIN LIPSA/ALTERAREA FUNCTIEI FAGOCITARE

1. Boala granulomatoasa cronica - apare in copilarie, manifestandu-se printr-un deficit al
activitatii bactericide a polimorfonuclearelor ~i macrofagelor, constand in incapacitatea
fagocitelor de a produce anionul de superoxid.
Bolnavii prezinta:
infectii cronice supurative, ganglionare, osoase, cutanate sau la
viscerelor;
splenomegalie;
hipergammaglobulinemie;
adesea granuloame.
Tratament:
glucocorticoizi, sub protectie de sulfamide ~i antifungice;
Administrarea de IFN-y stimuleaza producerea de superoxid de catre neutrofile.
Boala Chediak-Higashi - boala cu transmitere autosomal recesiva, manifestandu-se
infectii frecvente, albinism, afectare neurologica ~i hemoragii, prin afectarea trombocitelor.
Necesita transplant medular.
Deficitul recrutarea
,...._..,,...,,.,._,, este ........... vLL•M.•.
 la111 1.1. ~ri~eriil1 lie lmuft;sl!~ ale ~EB ·
. --
Criterii de labo:rator

Mim:ire
r---~·----~-~·-~---+-~-·~---~---- --+--------~-------!

Anamneza de
-·,~·~·~~·~·.. recurent ~i/sau
~~·4~.,,~ .. ~·~ ~i/sau
separate cu
recurenta ~i cu o pacientul in stare bazala ~i la
durata de peste 6 ore varsta de peste un an
·---~---+-------·
Angioedem cutanat Nivel functional de Cl-
autolimitat rara urticarie, Inhibitor esterazei <50% din
rara deseori normal la 2 determinari
recurent ~i deseori cu o separate ~i la varsta peste un
durata de peste 12 ore an
---·---+--------- --+---------------1
Edem laringian recurent Mutatia genei Cl-Inhibitor
esterazei care altereaza sinteza
proteica ~i/sau functia sa

srn~ct;am un la un pacient cu angioedem cu durata peste

neinsotit de urticarie, rara prurit, nonresponsiv la terapia cu antihistaminice, precedat de un rash
abdominale se
.,,,.., ........ u,..,. cu 0 durata de peste 6 ore; varsaturi, diaree, greata ~i meteorism.
simula urgente chirurgicale, si se adreseaza clinicilor de specialitate. pot asocia:
colaps cardiovascular, diaree pancreatita acuta, invaginatie intestinala, afazie,
hemiplegie, pierderea cuno~tintei.
 Capitolul

............~ eficienta, decat androgenii:

tranexamic sau acid epsilon aminocaproic). Medicatia androgenica sau fibrinolitica,
a a hepatice ~i
hemoleucogramei.

Hemogiobinuria paroxistica nocturna.

e. Secundare altor boli:

a. Malnutritie;
Infectia
c. Boli maligne;
f. Iatrogene:
a. Citostatice;
b. Ciclosporina A;
c. Tacrolimus;
d. Iradiere;
e. Glucocorticoizi.
g. Substante imunotoxice - pesticide, metale grele, anumite hidrocarburi
h. Stress/~oc psihic sau fizic.

IX.7. INFECTIA CU HIV

Conf. Dr. ............_.,,

Infectia HIV (Human Immunodeficiency Virus) §i SIDA (Sindromul Imunodeficientei

ca§tigate) la copil reprezintii cea mai cercetata imunodeficienta secundara, privind diagnosticul §i
terapia.

Epidemologie
cu varsta
;;:
.J.

6.
7.
8.
9.

1.

copil a redus rata 2%

perioada alaptarii). Fara tratament, sugarul infectat vertical cu
primii 2 de viata.

Dupa CDC (Centrul pentru Prevenirea ~i Controlul Bolilor) ~i OMS, conditiile de definire a
infectiei HIV ~i SIDA la copil ~i adult sunt:
infectii bacteriene multiple ~i recurente sub varsta de 6 ani;
candidiaza traheo-bron~ica sau pulmonara;
cancer cervical copilul cu varsta 2': 6 ani, adolescent sau adult;
coccidioidomicoza diseminata sau extrapulmonara;
> l luna);
retinita cu citomegalovirus (CMV) (cu scaderea vederii);
encefalopatie HIV;
infectia cu herpes simplex: cronice (cu durata > 1 luna), pneumome,
esofagita (debut la varsta peste l luna);
histoplasmoza diseminata sau extrapulmonara;
isosporiaza cronica intestinala (cu durata > 1 luna);
limfom Burkitt;
sarcom Kaposi;

mame
 • Anticorpi pozitiv sau
(teste
Copil cu varsta < 18 luni nascuti
dacii sunt pozitive 3 teste
e NAT-ADN sau
• l p24;
9 HIV nr.'711-·•""'
e Secventa nucleotidelor HIV (genotipare) pozitiva;
Daca datele sunt cunoscute, sunt una sau
ambele din urmatoarele:
• confirmarea primului test pozitiv, pnn alt
virusologice de mai sus;
• anti HIV negativi ~i HIV-NAT negativ sub varsta de 18
Copilul este neinfectat dacii sunt indeplinite ambele conditii urmatoarele:
• Test HIV-NAT (ARN sau ADN) negativ;
• Cel putin una din urmatoarele:
-t Cel putin 2 teste HIV-NAT negative recoltate varsta mai mare 1
dar unul recoltat dupa varsta de 4 luni;
-t Cel putin 2 teste serologice (anticorpi anti-HIV) negative recoltate dupa
varsta de 6 luni.

Clasificarea infec~iei HIV la copil

In anul 2014 CDC subliniaza dificultatea aprecierii nivelului limfocitelor CD4 copilul
mic ~i stadiile precoce de boala (Tabel 9.3.).

Tallel 9.~. $tadiile infeeJjei HIV IJamta pe nivelul limfoeitelor (;D~* ~(;D(;, ~1114~
Stadiul < 1 an 1-5 ani ;: : : 6 ani
celule/microL Procent celule/microL Procent celule/microL Procent
0 NA NA NA NA NA NA
1 ?:: 1.500 ?:: 34 ?:: 1.000 ?:: 30 ;: : : 500 ?:: 26
2 750-1.499 23-33 500-999 22-29 200-499 14-25
3 (SIDA) < 750 <26 < 500 <22 <200 < 14
Necunoscut NA NA NA NA NA NA
Imunodeficienta 12-35 luni 36-59 luni >5
asociata numar
HIV absolut)
-~~~~~--+-~----~~~-+- -~~~~~-~--1-~--~~----c:-:--~-+-~-~~-=-::--~--j

Absenta sau > 35% > > 25% > 500

15-19%
<15%

• Pneumonia cu Pneumocystis jirovecii (carinii);

• Infectii bacteriene recurente;
• Was ting syndrome (scadere
diaree ~i febra;
• Esofagita cu Candida;
• Encefalopatia HIV;
• Infectia cu virus citomegal;
• infectii pediatrice: ..,,._.,,..,,.,,._.,.,,.,,._. pulmonara, cryptosporidiaza, cu
herpes simplex, ~i infoctia cu complexul Mycobacterium
• Modificarile hematologice trombocitopenia, anemia ~i leucopenia;
• Manifestarile dermatologice infectii fungice, ~1
dermatita seboreidi severa, ~1 medicamentoase;
• Candidiaza orala, aftoase, edemul glandei parotide;
• Boaia renala cu proteinurie, sindrom nefrotic ~i insuficienta renala (mai rar);
• Cardiomiopatia, ~i tulburarile de cardiac
decesul.
 II& Testul HIV este diagnosticul
sugarii nascuti din mame seropozitive; are o sensibilitate de 65%
90% ~i 100%
100%
(ART)
ART).
HIV
transcription polymerase
ale HIV-1; este recomandat pentru diagnosticarea
precoce a terapiei
111 Cultura ..,............ nu este recomandata, este
la 4 saptamani).
" Antigenul HIV-1 p 24 nu se recomanda 6

Diagnostkul pozitiv al infectiei HIV/SIDA are o strategie diferita dupa urmatoarele situatii:
111
Statusul HIV maternal nu este cunoscut: se recomandii teste serologice la mama ~i copil,
avand semnificatie numai pentru mama.
111
Mama este infectata HIV: se vor efectua teste virusologice la nou-niiscut; pentru nou-
nascutii prematuri la varsta de 14-21 zile, 1-2 luni ~i 4-6 luni; un test pozitiv determina
repetarea testului; testul pozitiv in primele 3 zile de la na~tere reflecta infectia HIV
utero; cand testul initial este negativ ~i se pozitiveaza la repetare confirmii infectia
peripartum.
Excluderea definitiva a infectiei HIV la sugar se va efectua dupii 2 sau teste
virusologice negative (un test dupa varsta de 1 lunii ~i unul dupa varsta de 6 Unii autori
recomanda repetarea anticorpilor antiHIV (test serologic) la varsta de 12 luni ~i 18 luni.
varsta de 18 luni diagnosticul pozitiv se confirma ca la copilul mare, adolescent sau adult.

Tratamentul infec~iei HIV implica utilizarea terapiei ART combinate.

Scopul terapiei pe termen lung este reducerea morbiditatii ~i mortalitatii pnn boli
infectioase ~i non-infectioase ~i prevenirea transmiterii bolii.
Schemele terapeutice utilizeaza medicamente ART (peste 25 medicamente grupate in 6
clase majore)
transcriptazei cu un medicament dintr-o alta clasa.

1.

6.
 cu ART, ales cu modificat ~i prognosticul
morbiditatii f;li mortalitatii (de 29,4% 8,8% 2 ales terapia
combinata decat monoterapia.
Factorii de pentru deces sunt:
procentul CD4 <15%;
asocierea tabloului SIDA, mai ales
sepsis ~i insuficienta renala.
Utilizarea terapiei ART la femeile gravide infectate HIV poate elimina transmiterea
mamii-copil (tratament pe perioada sarcinii, na~terii, post-partum ~i in perioada alaptarii).

40
L Gotia Set boli cu mecanism hepatologie Vasiliana'98, 2008,
ISBN 97897311607 64
2. et imune teoretice si Iasi 2015
9789731482040
3. Moraru et Actualitati in ~i
Vaccinologie. Editura T Popa Iasi 2010, ISBN 9786065440258
4. Rugina A, De la semne clinice la diagnostic diferential fn pediatrie. Editura Tehnopress,
ISBN 973837779X
5. Ciofu Ciofu C Esentialul fn Medicala
9739750702
6. Popescu V, Algoritm si in
9739816746
7. Popescu V, Algoritm diagnostic si terapeutic in pediatrie - vol. Ed Medicala Almateea, 2003,
ISBN 9739397778
8. Ciofu E, Ciofu C. Pediatria: Tratat, Editia I, Ed Medicala ISBN 9733904287
9. Nanulescu M et al. Protocoale de diagnostic de diagnostic :ji tratament in pediatrie, Ed medicala
Almalteea, 2012, ISBN 978-973-162-097-8
10. Gotia S, et al. Durerea acuta si cronica la copil, Ed Vasiliana'98, 2009, Ia~i, ISBN:9789731161747
11. Gotia S, Ailioaie C, Ailioaie LM, Boli reumatismale §i kinetoterapia la copil. Editura
TEHNOPRESS, Ia~i, 2004, ISBN 973-702- 022-7.
12. Ionescu R - Esentialul in reumatologie, Ed a 2° revizuita, Ed. Medicala Amaltea 2008, ISBN:
9737780809
13. Kliegman RM, Stanton St. Geme J, Schor N. Nelson Textbook of Pediatrics 20th Edition Elsevier
2016 ISBN: 978-1-4557-7566-8
14. Buckley, R.H., Primary Immunodeficiency diseases, In WE Paul (ed.), Fundamental Immunology,
5th ed., Philadelphia, Lippincot, 2003
15. Cassidy JT, RE, Laxer RM, Lindsley CB, editors. Textbook of Pediatric Rheumatology.
Philadelphia: Saunders Elsevier; 2011.
16. Moraru Rugina A, Alexoae M, Ioniuc I. Relatii de cauzalitate intre deficitele imune ~i infectii,
Journal of Romanian Society ofAlergology and Clinical Immunology, vol 9, nr 1, 2012, pag 22-28
17. Bonilla, F.A., Geha, R.S. 2. Update on primary immunodeficiency diseases. J Allergy Clin
Immunol.2006;117:S435-S441.
Casanova, Fischer, A. et Primary immunodeficiency diseases: an J
.J.fftf,rtUftUl 2004;114:677-687.

M. case
 x, JA Patterns
m parents children. Ann

25.
 X IToxkologie

api Iu I

I TOXI CA II ACUTE

X. I. ABORDAREA DIAGNOSTICA SI
•
TERAPEUTICA
INTOXICATllLE
•
ACUTE

acute
hotiiratoare pentru evolutie. Intoxicatiile accidentale afecteaza
varsta 1-4 ani. Este vorba de regula de medicamente sau toxice casnice care mod normal sunt
inaccesibile copilului.
in toate intoxicatiile voluntare medicamentoase ale copilului mare ~i ale adolescentului se
impune un consult psihologic ~i psihiatric dupa ie~irea din starea criticii. in Romania, structura
intoxicatiilor la copil cuprinde in ordine: medicamente, caustice, alcool, monoxid de carbon,
derivate petrolifere, ciuperci, substante de abuz, inclusiv "substante etnobotanice".

Abordarea diagnostidi ~i terapeutica a copilului cu intoxicatie acuta cuprinde:

Anamneza
Daca intoxicatia este cunoscuta sau suspectata de anturaj se face un interogatoriu precis
care sa cuprinda: natura toxicului, cantitatea ingerata, luand in considerare cantitatea maxima
care ar fi putut fi absorbita, ora intoxicatiei ~i a ultimei mese, antecedentele neurologice ~i
cardiovasculare, tratamentul simptomatic deja efectuat la domiciliu.
Daca intoxicatia nu este recunoscuta de anturaj trebuie sa o banuim in fata unor tulburari
neurologice grave (coma, convulsii, tulburari de echilibru) aparute brusc, plina stare de
sanatate.
Examenul clinic trebuie sa fie rapid ~i complet: greutate, temperatura, constante vitale (frecventa
respiratorie ~i cardiaca), stare de con~tienta, aspectul mioza).
Se asigura obligatoriu: laterala de
 0

activat, carbune activat, administrarea de purgativ osmotic

activ ~i irigatia intestinala ~~ ....... ~·~·
1. Spalatura gastrica
In prezent majoritatea speciali~tilor din centrele antitoxice o recomanda din ce in ce mai rar,
deoarece studiile recente arata ca beneficiul acesteia este redus, iar riscul complicatiilor este
mare. Ea este indicata numai:
- la pacientii care au ingerat o doza toxica cu potential letal dintr-o anumita substanta;
in primele 60 de minute de la ingestie putine intoxicatii poate fi eficace ~i dupa 60 de
minute).
caz
ingestie de substanta netoxicii.
Contraindicatiile spalaturii ingestia causticelor corozive (haze tari, acizi tari,
hipocloriti), coma, convulsii, cai aeriene neprotejate (pacient neintubat toate situatiile cu
pierderea reflexelor de a CRS), ingestie hidrocarburi ~i produse petrolifere, ingestie
de produse spumante (detergenti, sapunuri, ~ampoane ), pacienti cu rise crescut de hemoragie sau
perforatie digestiva, boli ~i interventii chirurgicale recente, varsta sub 6 luni.
Complicatiile pneumonie de aspiratie, laringospasm, hipoxie ~i
hipercapnie, aritmii, leziuni mecanice ale faringelui, esofagului sau stomacului,
hidroelectrolitice.
 Capitolul

oral.
3. activm
de 4-6 ore, administrare !acuta pana cand starea vH.UA'-"'-

u~.,,,_,~AAA- sunt

ciclosporina, '·'-'J'O'U'-UHJIAU., ~A,..,~ ..,AAA'

Contraindicatii:
absolute: cai U.'-'AA'-'AAV neprotejate, obstructie HH'-'0lAU~UU,
gastro-intestinal;
relative: diminuarea cu sau
anticolinergice.
Complicatii: pneumonie chimica aspiratie sau cale falsa), stercoliti digestivi
hipermagnezemie,
4. Administrarea de purgative osmotic active: zaharidice (sorbitol, manitol) sau
saline (citrat de Mg, sulfat de Na si sulfat de Mg), se va face o singura data, dupa doza de
carbune activat. Doza: sorbitol 1-2 g /kgc, manitol 20% 2,5 ml/kgc, citrat de Mg 10 % 4 ml/kg.
Complicatiile administrarii de purgative osmotice: greata, varsaturi, dureri abdominale,
hipotensiune arteriala tranzitorie.
5. Irigafia intestinala continua reduce absorbtia de produse toxice ingerate
accelerand tranzitul de-a lungul tubului digestiv ~i reducand absorbtia toxicului prin spalarea
fizica a lumenului intestinal.
Indicatii:
ingestia medicamentelor sub forma de capsule cu eliberare lenta ~i enterosolubile,
de 0 ora de ingestie;
ingestia unor cantitati mari de fier daca au fost epuizate celelalte metode de
decontaminare gastro-intestinalii;
eliminarea pachetelor de droguri;
ingestia unor cantitati mari de toxic care nu a putut fi absorbita de carbunele activat.
Tehnica: se administreaza pe sonda o solutie izotonica de polietilenglicol cu de 25
ml/kgc/ora (l,5-2 l I ora la adolescent ~i adult). Contraindicatiile sunt: ocluzie, ileus,
6. Accelerarea eliminarii toxicului:
a) hepatica poate beneficia de de epurare de tip dializa: MARS.
intoxicatia cu paracetamol ~i ciuperci de tip Amanita.
alcalina in intoxicatiile cu salicilati, carbamati, .iv1.•vuta.<C1uv
1-2
 x
necesare

ACUTA. CU DIGITAlA

Preparatele de digitala includ: deslanozid, digoxin, digitalina, digitoxina, lanatozid

mediul rural, sursa intoxicatiei poate :fi ~i planta Digitalis purpureea. Ele se absorb din tractul
digestiv prin difuziune pasiva. Gradul de absorbtie difera functie de preparat. Dupa ce au fost
absorbite sange, se fixeaza mai ales pe proteinele plasmatice. Din sange, compu~ii difuzeaza
fixandu-se pe organele bine irigate: inima., ficat, plaman, rinichi. Toxicitatea miocardica a
digitalicelor este legata principal de inhibitia activitatii Na- K- ATPazei membranare. Efectele
toxice extracardiace sunt realizate prin mecanism vasoconstrictor arterial ~i venos .

........ , ........ dink

Cele frecvente ~i importante manifestari ciinice pot aparea la cateva ore ~i pot fi
grupate in 4 categorii:
digestive: greata ~i varsaturile reprezinta primele manifestari de toxicitate digitalica '
:fiind prezente in 80% In 20% se asociaza ~i diareea ducand la aparitia unui
sindrom de deshidratare acuta cu tulburari hidroelectrolitice care pot agrava toxicitatea
cardiaca prin depletia
b) tulburari perceptiei culorilor cu tendinta la galben,
fotofobie, scoatoame.
 sernne de alarma, care in ordine sunt
extrasistole ventriculare bigeminate, blocuri AV gr. I ~i
modificari diferitelor ~i SUS.

Tratament
1. Masu:ri
a. repaus
decontaminare gastrointestinala:
• spalatura gastrica prima ora,
• administrarea de
administrarea repetata
• administrarea de
digitalicele avand ciclu enterohepatic.
c. monitorizarea EKG este ore,
conducere putand sa varieze de la un moment la
2. tratamentul antidot folose~te anticorpi monoclonali specifici antidigoxina, caror
componenta activa este fragmentul Fab antidigoxina, de ex. preparatul DIGIBIND. Doza
pediatrica 60 mg fragment Fab pentru 1 mg de digoxina.
3. tratament simptomatic ~i suportiv:
• reechilibrare hidroelectrolitica ~i acidobazica, dar nu se va utiliza Ca care cre~te
toxicitatea digitalica.
• tratamentul tulburarilor de excitabilitate prin:
mentinerea unei kaliemii la limita superioara a normalului prin perfuzie de glucoza
5 % ~i clorura de potasiu 7 ,4 % in doza de 3-4 I kg.
administrarea de medicamente depresoare ale excitabilitatii miocardice:
Difenilhidantoina (Dilantin) i.v, Procainamida (Pronestil) sau propranolol.
• tratamentul tulburarilor de conducere: Atropina ~i Isoprenalina.
4. epurarea extrarenaUi: hemoperfuzia pe coloana de ra~ina ar putea fi eficienta, in ""'A.HU''"
dializa peritoneala ~i hemodializa sunt ineficace.

INTOXICATIA ACUTA CU ANTIDEPRESIVE TRICICUCE

ciclice sunt atat ~1

folosite pana nu demult 1n tratamentul enurezisului noctum la copil.

1''
 ore ingestie.

2)

a
vVAHUH"""

""~'a"''~' intoxicatie: durata QRS > 0,16 ms mare

special de tip o durata QRS > 0,10 ms rise major
3) sindromul neurologic: agitatie, delir, convulsii, mioclonii, cefalee, oboseala, confuzie,
hiperreflexie, manifestari extrapiramidale care nu cedeaza la Romparkin, coma agitata.

E:xamenele paradinke
Se vor efectua obligatoriu: hemoleucograma, testul Astrup, probe functionale renale,
ionograma, teste toxicologice (calitative sau cantitative urinare, determinari cantitative
sange), EKG.

Tratament
este vorba de ingestie incerta sau ingestia unei doze

..,AA,..,,..,., .... pana la 4 ore de la ingestie;

carbune activat 1g/kg, la interval de 4-6 ore.
b) in administrarea de antidot. Antidotul specific este vv•.u""""'
 x

EDI CAM

cu
este un
•V>U'VHU uu..nn.-•AU,......_
UH.,<CU\nU

Dupa ingestia de alcool

I kg iar doza letala 2-3g I kg.
SNC, unde induce o importanta
explica diminuarea capacitatii concentrare,
de mers. la SNC se datoreaza ,,,.i-,,..... t·""'"''"r""
receptorilor MMDA (M-metil D-aspartat) ~i a GABA.

Tablou clink
Manifestarile clinice apar rapid dupa ingestia accidentala sau voluntara de etanol. Semnele
clinice sunt reprezentate initial de euforie, agitatie neuropsihica ~i mers ebrios. Daca nu se
intervine, evolutia la copil este grava, asociind hipotonie, letargie, ataxie ~i coma. Afectarea
neurologica grava se datoreaza in unele cazuri ~i asocierii unei hipoglicemii importante, ales
la copiii sub 3 ani. Ulterior, 'in evolutie pot sa apara hipoTA, hipotermie ~i
severe. Decesul survine la concentratii serice de alcool ce depa~esc 80 mmol/l.

E:xamene paradinke
Examenele biologice uzuale pot evidentia hipoglicemie (caracteristica sugarului ~1
copilului mic ), acidoza metabolica in cazurile grave ~i tulburari electrolitice.
Examenele toxicologice constau dozarea alcoolemiei ~i/sau
expirat, ultima metoda fiind de obicei utilizatii inafara mediului spitalicesc.

Tra.tament
Copilul va fi intemat ~i monitorizat eel putin 24 de ore. Tratamentul va cuprinde:
1. gastro-intestinalii:
a) spalatura gastrica este inutilii, deoarece absorbtia este foarte rapida (exceptie fructele din
alcool: ex. vi~inele din vi~inata).
administrarea nu are daca este
asociata cu ingestia altor V~•JV•~A»>~
~l

a)

3.
 x

Simptomele pot fi grupate in 3 sindroame: muscarinic, nicotinic ~i nervos central.

1. Sindromul muscarinic: transpiratii abundente, mioza, hiperlacrimare, hipersecretie
bron~ica, vedere ceata, diaree, abdominale, mc~on.tmen:ta

2. nicotinic: fasciculatii ~i crampe musculare, slabiciune musculara, paralizie

inclusiv a musculaturii respiratorii.
3. Sindromul nervos central: agitatie, convulsii.
Sindomul consta aparitia unei sliibiciuni musculare la nivelul gatului ~i apoi
~i a membrelor, pe care pacientul o poate prezenta la cateva zile dupa criza acuta colinergica.
"'~~~~~!5:!:_~~~ este posibila 1-3 dupa expunere ~i poate sau
recurent.

se determina co linesterazel or. se dozeaza colinesteraza

(PChE) care este """"',.£."-""'· insa este colinesteraza membranara. investigatii
sunt: determinari toxicologice in urina, prin gazcromatografie pentru
compusului ~i a metabolitilor sai, investigatii din sange (hemograma, ionograma, Astrup,
TGO, bilrubina, CPK, uree, creatinina), sumar de
~1
 x

imbatranire a ..,,,,,,u.,,...,,,,...,,...,,
tratamentului cu
contraindicate in ""'"'"''"'"~'""'
= 250 mg). Doza:
posologie redusa
potentarea efectului antidotului, unii
kg de 2-3 I

INTOXICATIA CU MONOXID DE CARBON

'
Este o intoxicatie de cele mai multe ori colectiva. Monoxidul de carbon este un gaz foarte
difuzibil, incolor, inodor. Provine din arderea incompleta a materialelor folosite in dispozitivele
de incalzire, centrale de apartament defecte sau folosite fiira a respecta regulile, din gaze de
e~apament in camere inchise sau garaje ori din incendii (asociere cu cianuri). Monoxidul de
carbon patrunde pe cale respiratorie, se leaga de Hb cu afinitate de 23 ori mai mare ca 02, se
formeaza carboxihemoglobina = HbCO, inapta sa transporte 02. Nivelul de HbCO depinde
concentratia de CO aerul inspirat ~i durata expunerii. HbCO provoaca deplasarea spre stanga a
curbei Hb02, elibereazii dificil 02 la tesuturi. Intracelular CO se fixeaza pe hemoproteinele
intracelulare: mioglobinii ~i enzime mitocondriale. Sugarii ~i copiii mici dezvolta ..,,....,,u.""!'AA
grave deoarece :frecventa respiratorie este mai mare ~i determina absorbtia rapidii a CO.

Simptomatologie
1. La sugar: refuzul alimentatiei, iritabilitate, plans inexplicabil, somnolenta.
2. La copilul mare: semne digestive (greata, viirsaturi, diaree ), (convulsii,
 x

apa oxigenata, cu caustica mare. Compozitiile solutiilor menajere sunt

extrem de diverse ~1 se schimba in timp, modificand formulele ~1
concentratiile.

Impactu] cu substante caustice tipul acizi sau baze tari realizeaza foarte rapid un tablou
clinic grav dominat de leziunile de bucoesofagita [;ii gastrita postcaustica. La acestea se vor
adauga manifestari respiratorii ~i sistemice functie de intensitatea afectarii ~i tipul substantei.
a. manifestari digestive: bucoesofagita ~i gastrita postcaustica.
cu substanta

aparare a va realiza o sialoree importanta.

La acestea se adauga durere hematemeza [;Ji/sau UH'A'"''"'-'·
nrP•t'l>ln-1 ~l aceste esofagiana l;li F;<-"nu.vu.
Endoscopia digestiva superioara va confirma existenta leziunilor la acest nivel [;Ji va stabili
de afectare.
b.
c.

a.

c.

3
 radiografia se a
imaginea de pneumoperitoneu;

acute:
1. starea de ~oc
perforatia esofagiana cu rise in
3. perforatia gastrica.
Acestea vor duce accidente u n , v .....
LUV care
necesita interventie de urgenta.
4. insuficienta respiratorie acuta
5. fistule esotraheale.
6. complicatii ale pneumoniei chimice: sau bacteriene, ,,....,..U.4., ...A,,,~.
Complicatii
1. stenoze esofagiene, gastrice sau pilorice, de obicei dupa 21 de de la ingestie.
2. cicatrici cutanate.
3. sechele oculare: afectarea acuitatii vizuale sau chiar orbire.
4. malnutritia secundara dificultatilor de alimentatie.

Atitudine terapeutka
La locul producerii accidentului, sunt total contraindicate provocarea de varsaturi ~i
spalatura gastrica deoarece exista riscul perforatiilor. Se vor calma durerea ~i varsaturile,
copilul fiind indrumat de urgenta la camera de garda a Spitalului de Pediatrie sau intr-un
serviciu de tip UPU.
La spital, copilul va fi intemat de urgenta intr-un departament de terapie intensiva pentru
a realiza o supraveghere medicala eficienta ~i prima instanta un examen
Tratamentul de urgenta va cuprinde: repaus digestiv strict, reechilibrare hidroelectrolitica ~i
acidobazica, antibioterapie care sa acopere germenii gram negativi ~i anaerobi, de
tipul Ranitidina 5 mg/kg/zi sau Omeprazol l mg/kg/zi i.v., antialgice (Algocalmin, Piafen,
Fortral ~i, la nevoie, chiar Morfina). Administrarea de corticoizi este controversata, dar o
recomanda in sub forma de HHC i.v. de 5-7 zile, cazul leziunilor de esofagita
mai severe ~i in laringita chimica. Alimentatia va fi reluata eel mai tarziu dupa 3-4 zile, folosind
lapte, supe strecurate, fiiina orez cu nevo1e pe esogastrica.

a.

4
 x

Diagnosticul pozitiv are la baza trei grope principale de elernente:

Clinice

apare brose plina stare de sanatate in afara unei patologii respiratorii sau cardiace;
nu se remite sub oxigen.
b. sange ciocolatiu evidentiat la punctia venoasa care nu se rnodifica in contact cu aerul.
ParacUnice: methernoglobinemie peste 2% nou nascut normal eyi peste 1,5% la nou
nascutul !-'A \,,'HAL<UU

3.

l. ~1 hemograma,
methernoglobinemie, ionograma, sideremie, TGP, uree, alte teste specifice functie de
simptomele pacientului.
etapa a tratarnentului ~i se instituie din
pacientului (respiratorie eyi
ilogica
de VJU,,.._~u

3.

415
 x

5. adjuvant : C 30
6. Exsanguinotransfuzia este obligatorie cand este in joc prognosticul vital
albastrului este
methemoglobinei>60-70%), hemoliza asociata
~i sulfhemoglobinemie izolata sau asociata u"'u""u''"'F·'""""'~·u·~..

INTOXICATIA CIUPERCI

Gravitatea cu ciuperci este mare pediatrica

particularitatilor metabolice ale copilului.
Clasificarea ciupercilor in functie de de
Intoxicatiile cu ciuperci cu incubatie scurta (30 3 cu
general favorabil.
B. Intoxicatiile cu ciuperci cu incubatie lunga (incubatie peste 6 ore), cu potential grav,
realizand de obicei o hepatita toxica severa.
in anamneza trebuie insistat asupra caracterului colectiv al multora din aceste intoxicatii ~i
pe timpul scurs intre ingestia de ciuperci ~i aparitia primelor semne de boala.
lntoxkaime cu duperd cu incubatie scurta
Realizeaza mai multe sindroame: resinoidian, muscarinic, panterinian, copnman ~1
narcotian. Simptomatologia de debut apare dupa 30 minute pana la 3 ore la ingestia de
ciuperci. Semnele clinice care de obicei sunt de tipul tulburarilor digestive regreseaza cateva
ore. Uneori insa necesita intemare.
B. lntoxka\iile cu duperd cu inc:ubatie hmga durati
Sunt intoxicatii cu potential grav, care necesita un tratament !ntr-un serviciu de terapie
intensiva toxicologica. Toate intoxicatiile cu ciuperci cu perioada de incubatie lunga peste 6 ore
trebuie abordate ca avand potential grav, ca ~i prototip fiind intoxicatiile cu Amanita phalloides,
care realizeaza forma cea mai grava de intoxicatie.
Sindromul faloidian este provocat de multiple specii de ciuperci, !nsa Amanita phalloides
este implicata in 90% din cazuri. Este singura cauzii de hepatita toxica grava de origine
alimentara. Frecvent apar cazuri multiple in cadrul unor intoxicatii familiale.

Simptomatologie
de latenta de peste 6 ore ~i constau
a.
 x

U/I ~i

A.

1 milion U.I/kgcorp/zi (rara a depa~i

intre Penicihna ~i
amatoxine, impiedicandu-se fixarea amatoxinelor pe hepatocite. pentru acela~i
efect, unii speciali~ti recomanda un alt antibiotic: Ceftazidirn Al doilea
tratament antitoxinic este Silimarinii 25 mg/kg/zi in 4 perfuzii intravenoase la interval de
6 ore.
Recent, au fost propuse ca tratamente antitoxinice N-acetilcisteina ~i Cimetidina. Rolul lor
nu a fost inca stabilit clar.
Monitorizarea clinicii ~i biologica se face la fiecare 6 ore: bilant renal ~i hidroelectrolitic
(Astrup, ionograma, uree), bilant hepatic ~i de amoniemie, bilantul factorilor de coagulare, mai

peste 6 ore de ingestie.

Factorii agravanfi sunt: semnele de insuficienta renalii functionala, insuficienta hepatica,
semne acuta, semne
Terapia va fi ierarhizata astfel:
rehidratare dirijata cu compensarea pierderilor digestive (varsaturi, diaree);
administrare repetata carbune activat, pentru intreruperea ciclului
amatoxinelor;
tratament antitoxinic
"'"''"'u"u"'"'~ ,,,...,,,..,,h...,., pentru epurarea toxinelor,
~1

417
 x

NA
Este posibila unor doze mari de .,,.,.,..,..,.,..."
care contin atropina belladonna sau
parasimpatoliticelor care blocheaza receptorii
principiu, efecte asemanatoare sau
Se absorb bine tubul digestiv ~i la nivelul un•"v"'""''v'
Patrund bine in majoritatea ~1 strabat
organism se face
hidroliza ~i conjugare.

Tablou dink
Cea mai importanta manifestare deriva din blocarea secretiei sudorale, cu impiedicarea
termolizei ~i vasodilatatie cutanata intensa, prin care organismul incearca sa compenseze
termoliza ineficienta. La copii, se poate produce febra mare. Vasodilatatia foarte intensa face ca
pielea sa fie foarte ro~ie, mimand uneori o eruptie cutanata, care prezenta febrei, preteaza la
confuzie cu o boala infectioasa eruptiva a copilariei. Pacientul prezinta uscaciunea tuturor
secretiilor (lacrimala, nazala, salivara etc.), tahicardie, midriaza cu fotofobie ~i tulburari de
vedere. nervos-centrale fi intense ~i se manifesta prin agitatie ,.,,.,,HV-•U'V'".H

iritabilitate, dezorientare temporo-spatiala, delir ~i halucinatii. La doze foarte

excitabilitatea este inlocuita de depresie, insuficienta circulatorie ~i respiratorie, colaps, coma.

Tratament
Tratamentul consta in administrarea de medicamente parasimpatomimetice. Sunt
preferat pilocarpina (un parasimpatomimetic) sau fizostigmina (un anticolinesterazic), care
traverseaza bariera hematoencefalica. Daca este necesar un sedativ, se prefera benzodiazepinele,
care sunt parasimpatolitice.

8
 functie de substanta:
• eruptii ~i senzatie de hiperestezie cutanata, transpiratie abundenta, parestezii;
@ contractura musculara;
@ la nivel SNC: anxietate, halucinatii, comportament antisocial, agresivitate crescuta ~i
dependenta, manifestarile mergand in timp pana la paranoia, memone1 pe
tem1en scurt, cu scaderea atentiei, diminuarea capacitatii de concentrare, dependenta
psihica care se instaleaza relativ rapid;
• afectare cardiaca in cazul plantelor alkaloid - like;
dee es

2.

9
 Capitolul X

3. UA: The poisoned child in the pediatric intensive care unit. Pediatric "--',,,.,..,.,., 2008,
55(3): 669-686.
4. Iordache C ( ed). Tratat de intoxicatii acute. Intoxicatiile acute la copil. Institutul European, 2010.
5. M, Derakl1shandech N, Shojaee M, Sabzghabaei A, F. An v!JlU...,lHlV
Poisoning; a Six-month Cross- Sectional Study. Emergency 2016; 4 (1): 21-24.
6. Nistor N, Intoxicatiile in unitatea de terapie
Costina Luca ( ed).Tratat Terapie Ed. Medicala 1-.1"'""'""'d'
7.
8. Petri~ OR, Lionte ~orodoc L. acuta cu pesticide organoclorurate. : ~orodoc L
( ed). Toxicologie clinica de urgenta. Intoxicatii acute nemedicamentoase. Ed. ...,,.. .,.,~, 2009 : 249-
255.
9. Puschner B, Rose HH, MS: Diagnosis of amanita toxicosis in a dog with acute
necrosis. JVet Invest, 2007, 19: 312-317.
10. Ruginii A, Jitareanu C, Streanga V, Ciomaga I, Frasinariu 0, Nistor N. Intoxicatia cu carbamazepina
Ia copiLin: N. Nistor, Costina Luca, C. Miron (ed). in no,,,,,,.,,.,,,
Ed. Junimea, 2014: 113-117.
11. Saviuc Vincent D: Intoxication aigue par le paracetamol. Le Revue du Praticien, 2008, 58(8): 861-865.
12. Salermo DA, Aronoff SC. Mushroom Poisoning. In: Kliengman MK, Stanton BF, Geme JW, Schor
NF( eds). Nelson Textbook ofPediatrics, Elsevier 2016: 3435- 3437.
13. Ulmeanu C, Nitescu Viorela. Intoxicatiile acute la copil ~i adolescent.Ed. Tridona Oltenita 2015.
14. V Streanga, N Nistor, AG Dimitriu, F Cristogel, C Jitareanu, M Frasin. Cardiac arrhythmia in
amitriptyline poisoning in children. Revista medico-chirurgicala a Societatii de Medici si Naturali~ti
Iasi 2004,109 (2): 251-253.
 URG TEPE IATRIC
'

LI

incapacitatea
"'"'""""''"""'t" respirator de a
asigura oxigenarea adecvata a sangelui ~i eliminarea C02 din sange.
In functie de valorile gaz1elor sanguine se <listing doua tipuri de IRA:
• IRA tip I (IRA hipoxemica): Pa02 < 60 mm Hg, dar cu PaC02 = normala/scazuta;
• IRA tip II (IRA ventilatorie): Pa02 < 60 mm Hg+ PaC02 > 50 mm Hg.

Etiologie
Cele mai frecvente cauze ale IRA sunt redate Tabelul 11.1.

Disfuntj:ie pulmollariil a ciilor aeriene

De obicei se asociaza cu semne de a efortului rP.~'nu·at11r

• Obstructia cailor respiratorii superioare (Mecanism fiziopatologic principal: hipoventilatia)
e Laringita
• Aspiratia de corp strain
• Anafilaxie
• Traheita bacteriana
• Epiglotita

l
Se poate asocia cu semne de scadere a
• Afectarea nervos central (SNC)

"' Sangerari intracraniene

e Apneea
• Afectarea nervilor ~ 0•~1-o·r•n• jonctiunii 1'\Pllrrwnn"
e Leziuni ale maduvei spinarii
• Intoxicatia cu msec11cIC1e
• Sindrom Guillain-Barre
• Miastenia gravis
"' Botulism infantil
• Slabiciune musculara
• Oboseala mu~chilor respiratori datorata cre~terii efortului respirator
• Miopatii/ Distrofii musculare

f iziopa.tologie
Hipoxemia apare printr-unul din urmiitoarele mecanisme:
• Alterarea raportului ventilatielperfuzie (VIP) = cea mai frecventa cauza de hipoxemie.
Cand ventilatia alveolara se potrive~te cu fluxul sanguin pulmonar, C02 este eliminat ~i
sangele se satureaza in oxigen. In plamanul normal, forta gravitationala afecteaza raportul
VIP: daca persoana stain picioare raportul VIP la apexul pulmonar este > l (ventilatia
depii~e~te perfuzia) §i < 1 la baza pulmonara (ventilatie mai mai mare).
Astfel, in ansamblu, raportul VIP in pliimanul sanatos este egal cu 1.
Sdiderea ventilafiei in zone !imitate (atelectazie) determina raportului
(alveole perfuzate, dar hipoventilate) ~ hipoxemie.
Reducerea peifuziei alveolare (tromboembolism pulmonar) determina
V/P (alveole ventilate, dar neperfuzate) ~ hipoxemie.
• Suntul apare cand sangele neoxigenat nu vine in contact cu a:tveolele ventilate ~i ajunge
circulatia sistemica fiira a fi oxigenat (malformatii cardiace cianogene, fistule arterio-
 • , cu ~i amplitudine a cu absenta
sindromului de lupta ~i examen cardio-pulmonar normal (intoxicatie "'""'·""'""'"'' acidoza,
hipertensiune intracraniana).
IRA apare respiratia periodica, bradipnee apoi apnee.
• Cianoza arata o scadere a saturatiei arteriale in oxigen sub 85-75%. Ea nu apare sau este
discreta la copiii cu anemie severa.
• Disparitia tusei arata incarcarea traheobron~ica (bronhoplegie edematoasa) ~i este semn

bradicardie ~i

Hipoxemia detem1ina agitatie psiho-motorie, tulburari de memorie, stare confuzionala, ameteli,

de vedere ~i tardiv: sornnolenta, determina cefalee intensa,
coma, deces .

..
...
 unor cauze cardiovasculare
asemenea poate evidentia hipoxemie ~i acidoza.
Studiile imagistice
• Radiografia si anteroposterioara a rp u··"
0 11
•

corp strain radioopac, sau a tesuturilor moi care

(epiglotita);
• Radiografia toracica poate importante: boala
(pneumonie), bilaterala bron~ic ),
(obstructie bron~ica), revarsat pleural, cardiomegalie. Absenta modificarilor radiologice,
in prezenta hipoxemiei poate sugera o malformatie cardiaca cianogena,
pulmonara sau embolie pulmonara.
• Fluoroscopia poate evalua mi~carile diafragmului ~i leziunile obstructive dinamice ale
cailor aeriene intratoracice ~i extratoracice.
• Tomografia computerizata (CT), Imagistica prin Rezonanta Magnetica ~i/sau Angiografia
pot evidentia anomalii ale tesuturilor profunde, leziuni osoase sau anomalii vasculare.
Lavajul bronhoalveolar este utilizat pentru identificarea anumitor agenti infectiosi patogeni ~i
pentru a ghida terapia antimicrobiana la copiii a caror stare s-a deteriorat in timpul tratamentului.
~~~~~~~ este indicata la pacientii la care lavajul bronhoalveolar nu a evidentiat un
agent patogen, mai ales la copiii imunocompromi~i; poate evidentia specii de Aspergillus sau
Pneumocystis jirovecii. De asemenea poate fi utila in diagnosticarea sarcoidozei sau a altor
afectiuni granulomatoase.

• Electromiografia poate ajuta la stabilirea etiologiei slabiciunii musculare;

• Bronhoscopia poate evidentia anomalii anatomice sau prezenta de corpi straini;
• Punctia pleurala este utilizata la pacientii cu revarsat pleural; lichidul se
dozeaza nivelul de proteine, trigliceride, celularitatea;
• intre afectiunile obstructive ~i
 cu

:::;80%

a.

c.

3.
a. La prematur: incubator;
b. nou-nascut, copil mic: izoleta;
c. La toate varstele: canula cateter ..~.w~A~••Hl''""'·
uiUC>\;U, de cu
aparatul artificiala;
Modalitati de exceptie:
• oxigenoterapia hiperbara: in intoxicatia cu CO, embolie gazoasa, HU""'"''" severe cu flora

® oxigenoterapie prin membrana extracorporeala (ECMO): in hipoxemia refractara

""·''v'"'" de corectare.

s Permeabilizarea
1. obstructiei
a. orofaringiana: departeaza baza limbii de peretele posterior al faringelui;
b. decubit ventral: in coma favorizeaza drenarea ~1
degajarea de
c.
2.
a. sau pe cale
 1.

2.
a.
Volum curent
c. Raport inspir/expir=l/2.
3. Ajustarea concentratiei oxigenului ~i a parametrilor
sanguine limite sau aproape
Complicatiile ventilatiei mi.:~camc:e
a. Barotrauma: pneumotorace, 1--'"'"'""v,.,,.... ,,..,.~"'
Scaderea
Terapii adjuvante pentru hipoxemia severa
1. Inhalarea de oxid nitric: amelioreazii raportul V /P pnn cre~terea fluxului de sange
pulmonar spre zonele bine ventilate.
2. Administrea exogena de surfactant, pentru mentinerea deschisa a alveolelor pulmonare,
prin scaderea tensiunii superficiale (in boala membranelor hialine, nou-nascutii
prematuri).
3. Suprimarea cauzelor de distensie abdominala: evacuarea ascitei, tratamentul
meteorismului, aspiratia gastrica, evitarea pozitiilor ce ingreuneaza respiratia.
4. Evacuarea revarsatelor lichidiene (hidrotorax, chilotorax, pleurezii) sau gazoase
(pneumotorax, pneumomediastin).

1. Optimizarea debitului cardiac: debitul cardiac redus poate impune aport volemic cu
... v ..u u...... umana sau plasma proaspata congelata 5-10 ml/kg, daca se
poate fi necesar suport inotrop pozitiv (Dobutamina).
2. Reducerea aportului lichidian 50-70% din necesitatile zilnice.
3. Tratamentul edemului cerebral care insote~te frecvent severa
Corectia tulburarilor acidobazice: acidoza metabolica impune corectarea doar cand
este sub 7, 15-7 ,20. starile Severa Se poate ~i rara deternmnaI

F>"''""''"' sangume NaHC03/kg 42%0).

 necesar cu adult;
au un mare ca si
, continut
, corporale - 70-80%);
o suprafata corporala relativ mai mare;
rata metabolica crescuta, rezerve de energie mici (In special NN, copii cu patologii
ceea ce ii face dependenti de administrarea de glucoza;
pierderi de apa perspiratie sunt la varstele
de concentratie renala la varste
orice copil bolnav rise de hiponatremie din cauza ridicate de (6
-9); solutiile hipoosmolare cresc acest rise.

• -gastoenterite, pilor, toxicitate medicamentoasa/ciuperci;

•Endocrine - CAD, hipoplazia adrenala congenitaa, Addisoniana.
b) Diaree
Gastroenterita, uu•u•u·.~v• sindrom de colon iritabil, invaginatie, sindrom
scurt, etc
 deshidratarii,
avem SDA u~or, 11.2).

Severitate Sugari
Deshidratare
Deshidratare mode:rata
Deshidrata:re severa

In functie de modificarile natremiei, deshidratarea poate fi Izo/hipo/hiper

(Tabel 11.3).
a. Deshidratare izonatremica
• cea mai frecventa forma de deshidratare din BDA;
• deshidratare din sectorul extracelular;
• lichidele pierdute pe cale digestiva au osmolaritate similara mediului intern.
b. Deshidratare hiponatremica (hipotonii)
• deshidratare extracelulara accentuata sau semne de deshidratare extracelulara severa
plus hiperhidratare intracelulara;
• tablou clinic: - absenta setei, cu sau febrii;
- diureza pastrata;
- colaps hipovolemic precoce, sever;
- sernne neurologice: letargie, coma, convulsii.
c. Deshidratare hipernatremica (hipertonii)
• deshidratarea intracelulara ~i extracelulara - manifestate prin sernne de deshidratare
extracelulara minima ~i sernne neurologice precoce
• tablou clinic : - sete vie (hiperosmolaritate);
- febra;
- colaps instalat arteriala ~i sunt
• scutec urned), diluatii sau concentrata,
hematurie;
e contact cu persoane bolnave: in special gastroenterite, :frecventare gradinite/cre~e;
• boli cronice: fibroza chistica, diabet, hipertiroidism, afectiuni renale;
• utilizare recenta de antibiotic;
• posibilii ingestie de toxice/medicamente.
BJ Examenul clinic
baza unei analize sistematice, Steiner ~i colab. a constatat ca semnele cele mai utile
recunoa~terea deshidratarii sunt:
.. timpul de reumplere capilara amJrn1aia;
..
• patern respirator anormal.

Simptom/Semn Deshidratare Deshidratare moderata Deshidratare

u~oara severa
Nivel de con~tienta Alert Letargic Obnubilat
Umpfore 2s 2-4 s >4 s,
Mm:oase Uscate u scate, crapate
Scazute Absent
Crescuta

1n Scazuta
 cat ~i
determina de management ae:~h1ctrnttm·e au o
si acuratete slaba. Mai ~~,,_,i~·~~ nrr11'P1Tt exact
' '
deshidratare,
Paradinic
gr.I nu
In deshidratarea gr.II I gr se impune:
• evaluare biologica serica,
glicemie, uree, lactat completa, sumar
., evaluare speciala - pentru etiologie, dupa reechilibrare.
Evaluarea ultrasonografica a fost a
inferioara/diametrul aortei ~i a fost dovedit a fi o masura exacta a
greutate la copii cu deshidratare cauzate de gastroenterita.

Diagnostic pozitiv
Diagnosticul SDA trebuie sa contina:
a) Gradul deshidratarii: Gr.I,II,III cu/rara ~oc, cu/rad toleranta digestiva;
b) Intensitatea deshidratarii: < 5, 10, > 10%;
c) Topografic: intracelular/extracelular/mixt;
d) Forma osmolara: hipotona/izotona/hipertona;
e) Tulburari acido-bazice: cu/rara acidoza, compensata/decompensata;
j) Functie renala: cu/f'ara IRA functionala prerenala.

Diagnostic diferential
intre cauzele de deshidratare:
- cetoacidoza diabetica
- coma hiperglicemica hiperosmolara noncetozica
- ~oc hipovolemic
- stenoza hipertrofica de pilor
- hipo/hiper natremie
etiologii.

sau
 cu

Indicatii sunt reprezentate de deshidratarea u~oara ~i medie cu toleranta digestiva buna.

Se folosesc solutiile de rehidratare orala (ORS).
Cantitati necesare:
50 ml/kgc/4 ore- u~oara
1OOml/kgc/4 ore - SDA medie
*pentru pierderi suplimentare: lOml/kgc/scaun eliminat/sau volumul estimat varsaturii.

Carbohidrafi Sodhi Potasiu Base Osmolalitate

(mEq/L)
Pedialyte 30 250
30
Rehydrnlyte 30
WHO/UNICEF* 30
* Urgente ale
Natiunilor Unite

1
 care nu reusesc UHV<C<0V'4 ORS, de
fluid Aceasta considerat
nou tatonat cu

care nu

Indicatii rehidratare parenterala:

Deshidatare grava > 10%
~oc hipovolemic
Deshidratare gr.
A. in primele 24 ore:
I. in prima ora se combate de urgenta colapsul cardio-vascular - ~~~~~~~:'..!::! 1-3
bolusuri solutie cristaloida - SF 20 ml/kgc/bolus.
La copiii cu acces venos periferic dificil, se efectuaza un acces intraosos sau central.
Bolusurile de lichide trebuie repetate pana la aparitia semnelor vitale, de perfuzie, ~i reumplere
capilara normala .
in cazul in care un pacient ajunge la 60-80 ml/kg in bolusuri cu solutii cristaloide
izotone ~i starea acestuia nus-a imbunatatit in mod semnificativ, se iau in considerare alte cauze
de ~oc (de exemplu, sepsis, hemoragie, boli cardiace). in plus, se ia in considerare administrarea
de vasopresoare ~i instituirea monitorizarii avansate, cum ar fi un cateter
venoasa ~i masurarea saturatiei oxigenului venos amestecat.
toate ca recomandarea uzuala este de ser fiziologic pentru aceste bolusuri initiale,
este important de verificat de glucoza la pacientii letargici sau obnubilati.
Se trateaza imediat Doza adecvata este 0,25 g/kg (2,5 ml/kg
glucoza 10% ).

- calculul gaurii anionice: Na-(Cl+HC03) VN = 8-16mEq/l

NaHC03- = x
greutatea x 0.3.

"
 + diureza (ml) + alte pierderi (ml)

Necesar electrolit /glucoza: Necesarul pe 24 ore se calculeaza

UH""~'""· standard/dirijata.
rehidratarea standard: rehidratarea dirijata:
Glucoza 6-8 g/kgc/24 ore Glucoza 6-8 g/kgc/24 ore
Na+= 2-3 mEq/Kgc/24 ore
= 2- 3mEq/Kgc/24 ore
=l
electroliti se de

caloriile necesare
zilnic.
Deshidratarea cu ser
pacienti, cu hiponatrernie/
ar trebui a preveni cornplicatiile
cerebral).
 Ritmul rehidratarii
8 ore

- cu
50% cantitate lichide +
I-a ora)
50 % cantitate + urmatoarele 16 ore.
Necesarul zilnic de lichide poate fi stabilit paqi egale de glucoza 5% cu
solutie salina. Pentru pacientii cu hiponatremie semnificativa sau hipernatremie, este
sa se utilizeze glucoza 5% ser fiziologic. Glucoza este ace~ti
general, un grad cetoza .
B. in urmatoarele 24 ore:
- forma medie cu restabilirea tolerantei digestive: se continua i"''"'"''"""i hidroelectrolitica
orala ~i alimentatie orala dietetica;
- forme severe - pev inca 24 ore: - nevoi bazale + 1/2 pierderi (G5%+ electroliti) + alimentatie
orala dietetica daca s-a restabilit toleranta;
! maxim lichide 200mVkgc/24 ore sau 1OOOmV24 ore (sugar)

Cazuri partkulare:
• Hiperpotasemie
monitorizare, EKG: daca exista modificari electrice;
Gluconat Ca 10% - 0.5ml/kgc iv;
Bicarbonat Na+ 8.4% - lml/kgc iv;
Glucoza 5% tamponata cu insulina;
epurare extrarenala in hiperkaliemie severa refractara sau insuficienta renala acuta
asociata.
• Convulsii
- oprirea crizei: Diazepam 0.3 mk/kgc iv;
- cautarea cauzei: hipo/hipernatremie, edem cerebral, hipoglicemie, hipocalcemie, ,,..,,,u._.,.,,,.u
subdural, etc.
• Absenta reluarii diurezei
se dupa 4-6 ore nu se exista 2 posibilitati:
- copil deshidratat : se
 l E

Scaderea secundar insuficientei circulatorii acute activarea

mecanismelor compensatorii neurohormonale pentru corectarea hipotensiunii arteriale (§oc
compensat):
.~,.,,,...,,, ......... simpatic,

" tahicardie si pozitiv, cu cre~terea debitului cardiac;

" vasoconstrictie venoasa ~i arteriolara, limitand scaderea valorilor tensionale;
" fluxului sanguin de nivelul circulatiei splahnice, musculare ~i cutanate catre
circulatia cerebrala ~i cardiadL

Reconstituirea volumului plasmatic cu ajutorul sistemelor hormonale

§1 (retentie hidrosodata).
Depa~irea mecanismelor compensatoare determina evolutia spre ~oc decompensat,
hipoxie tisulara,
vaso- sau cardioactive care agraveaza insuficienta circulatorie, cu repercusiuni asupra tuturor
organelor ~i aparitia disfunctiei de organ.
La nivel tisular, in unele capilare produce uu.u1u.ucu
capilare disponibile pentru Alterarea schimburilor sange/tesuturi a principalilor
"''"'AUH.lU

a unor elemente, cum ar fi de ..... .,,=~· ..

u

se
 acute sunt:

stress", cu hernoragie ~i necroza digestiva;

Sange: leucopenie, trombocitopenie, coagulare intravasculara diseminata;
Metabolism: diminuarea glucidelor ~i
metabolica.

I. SEMNE CllNICE
Tabloul clinic al unei stari de ~oc reune~te urmatoarele semne clinice:
a) semne de adaptare:
tahicardie discordanta cu febra, ca raspuns simpatic;
polipnee, cu rolul de a mentine saturatia in oxigen ~1 de a compensa acidoza
metabolica.
b) semne clinice de hipoperfuzie tisulara:
cutanate: - timp de recolorare capilarii (TRC) alungit (normal: sub 3 secunde);
- temperatura cutanatii a aextremitatilor scazuta.
- marmorare, tenta gri, paloare, a ..,,u• ..,u,. ....
cerebrale: iritabilitate, tulburari de comportament, alterarea starii de con~tienta;
renale: oligurie-anurie; diureza sub 1 ml/kg/ora (pentru cu greutate mai mica
30 kg) sau sub 0,5 ml/kg/ora (pentru copiii cu greutate 30 kg);
puls periferic filiform (brahial, femural, l an varsta);
reflecta volumul de ejectie (debitul cardiac) ~i TA diferentiala;
hipotensiune arteriala (scaderea TA cu mai mult de 2 DS pentru vasta, sau TAs <
+ 2 x varsta ani) - tardiva 1n ~ocul pediatric; absenta sa nu exclude diagnosticul;
generalizata.
c) semne legate
deshidratare, pierderi ~.,....-~ ..
valvulopatii,
n.

diastolica < 40 mmHg;

o Insuficiente de organ.

clinica:

o Tahicardie, marmorare, TRC alungit, extremitati reci, puls periferic cu

amplitudine scazutii, polipnee, con~tienta normala sau putin oligurie;

con~tienta =

o Tahicardie paloare, marmorare,

periferica,

L
 Capitolul Urgente pedi<i1.triice

pune repaus
restaurarea ~i optimizarea
,.,_,.,,,,".,."'""'" debitului
plasmatic;
venos.
3. un moment cu
depresie cardiacii ce necesita medicatie
au diferite ~i/sau beta-adrenergice ~i uv'l-'"'-H"''"''
buna functionare a pompei cardiace:
adrenalina, ~i beta-stimulant, cre~te contractilitatea
produce vasoconstrictie arteriolara ~i venoasii.
noradrenalina (norepinefrina), are efect alfa
arteriolara ~i venoasa; doza:0,01 -- 2 µg /kg-minut;
a carei actiune cardiovasculara este in
o 2-5 µg/kg/minut - vasodilatatie la nivelul circulatiei viscerale ~i renale (efect
o);
o 5-10 µg/kg/minut - cre~terea contractilitatii ~i frecventei cardiace (efect ~);
o de la 10 µ,g kg/minut - vasoconstrictie arteriolara ~i venoasa (efect a);
isoprenalina ~i dobutamina, care au efect beta predominant, provoaca cre~terea
contractilitatii ~i a frecventei cardiace ~i vasodilatatie. Doza: 5-20 µg/kg/minut pentru
dobutamina, respectiv 0,01-0,2 µg/kg/minut pentru isoprenalina.

B) Tratamentul etiologic
adreseaza cauzei declan~atoare ~i trebuie sa fie precoce ~i adaptat.
./ Soc hipovolemic: - restaurarea volemiei
- vasopresoare daca hipotensiunea persista pofida hidratarii
./ Soc hemoragic: - restaurare volemica
- oprirea hemoragiei
- urgenta majora: sange grup 0 Rh negativ
- concentrat eritrocitar 10-20 ml/kg
- vasopresoare daca hipotensiunea persista
./ Soc cardiogenic: -ecocardiografie in urgenta!
-presarcinii crescuta (hepatomegalie, turgescente,
crepitante): restrictie hidricii ~i furosemid
 a
periferic,

~OCUL SEPTIC

copil, ~ocul septic ramane o cauza majora de morbiditate ~i mortalitate,

atingand 15-25 % tarile dezvoltate, pofida progreselor terapeutice din ultimele decenii.
Rapiditatea instituirii tratamentului este un factor primordial al prognosticului, fiecare ora de
intarziere a umplerii vasculare sau a tratamentului inotrop crescand mortalitatea cu 43%.

septice grave aparea subiecti imunocompetenti (purpura sau

imunodeficienti (deficite immune congenitale sau ca~tigate ), la cei cu diverse comorbiditati
(malformatii cardiace sau urinare), politraumatizati sau reanimare.
Infectiile care sunt ongmea sepsis sever la copil, fie comunitare, nosocomiale,
sunt, in ordine descrescatoare, urmatoarele:
infectiile (37%),
(25%),
 dupa 2 Streptococcus
enterobacterii, Staphylococcus aureus ~i Streptoccocus beta-hemolitic de
un

Asemenea tuturor
necesarul
disfunctia celulara.
Survenirea ~ocului septic depinde de caracteristicile
(patogenitate, antibiotice), dar ~i
genetica, imunodeficiente innascute
comorbiditati). Ca ~i la
prognosticul ~ocului septic.
Se considera ca aparitia ~ocului septic se datoreaza unui raspuns antiinflamator excesiv
raport cu focarul infectios initial ~i cu stimularea inflamatorie localizata. Astfel, ~ocul septic este
consecinta extensiei la intregul organism a mecanismelor locale de aparare activate pentru a
limita infectia. Principalele celule efectoare sunt celulele endoteliului vascular ~i leucocitele.
Raspunsul adecvat depinde de o buna comunicare intre raspunsul imunitar innascut, sistemul
complement, activarea coagularii ~i sistemul neuroendocrin.
in timpul invaziei organismului de catre un agent patogen, recunoa~terea moleculelor
particulare activeaza raspunsul imunitar innascut, declan~and un raspuns antiinflamator.
Principalele molecule active sunt lipopolizaharidele care formeaza peretele extern al bacteriilor
gram negative ~i peptidoglicanii sau exotoxinele bacteriile gram pozitive. ,,Functia de
perceptie" a sistemului imunitar innascut este asigurata de receptorii membranari (Toll Like
Receptors, CD14, CDl l/CD18 etc) sau de receptorii solubili (CD14 solubili, LPS Binding
Protein). Recunoa~terea moleculelor active declan~eaza activarea mediatorilor pro ~i
antiinflamatori care limiteaza multiplicarea bacteriana prin inducerea de febra sau "'""''""''"',
maturarii leucocitelor (hiperleucocitoza). Activarea directa a complementului de catre moleculele
active conduce la sinteza de chemokine, opsonine ~i a unui complex de liza celulara care, alaturi
de anticorpi, favorizeaza fagocitoza ~i liza bacteriana prin celulele efectoare (polimorfonucleare
neutrofile, monocite/macrofage ). Activarea endoteliului permite celulelor efectoare sa migreze
 sepsisului
la ~l

care
sau a

<
4000/mm.
t------~-------~-·----+

Sepsis SIRS + infectie (doveditii sau suspectata).

Sepsis grav sepsis asociat unei disfunctii cardiovasculare sau unui
sindrom de detresa respiratorie acuta ori mai putin de
doua alte disfunctii de organ.
Soc septic sepsis asociat unei disfunctii cardiovasculare.

SIRS nu este sinonim cu infectia; el a fost descris diferite situatii: pancreatite acute,
inflamatorii, intinse, etc. Recunoa~terea anomaliilor diferitelor care definesc
SIRS presupune cunoa~terea valorilor anormale la copil (Tabel 11.8.).

Tabel 11.1. Valorcile ee dt>.finese sinlromul raspunsubti inflamator sistemie la

e.opil in fune~ie dee varsta
Varsta cardiacii (b/min) Frecventa Tensiunea Globule albe
respiratorie arterialii
sistolicii
Tahicardie Nr.resp/min (mmHg) XlO 3/mm3
an > 180 <90 >34 <75 > 17,5 sau <5
--·--
> >22 <74 > 1
> 130 _________ ____
, > 18 < 83 >
> l > 14 <90

1
sau ~oc cald ~oc

( Tabel 11.9.).

> 2 secunde
Slab
1--~~~~~~~-~~~~-t--~~~~~~~~~.~---l-~·~~--~~~~~~~-1

J\1annorare Prezenta

septic se
cu dezbracat ~~··AA.,.~

Examene paradinke
Cea mai importanta paraclinica recomandata
este dozarea lactatemiei. Celelalte examene biologice au
~ocului septic, insa ele permit corectia anomaliilor hematologice, metabolice ~i care
contribuie la agravarea ~ocului. De asemenea, repetarea lor periodica alaturi de examenul
permite aprecierea raspunsului la tratamentul instituit.
Examene biologice utile:
glicemia capilara initial, ulterior plasmatica; hipoglicemia este un factor prognostic
grav la copil ~i in particular la sugar;
hemoleucograma, formula leucocitara, bilantul hemostazei, care pot releva: anem1e,
leucopenie, neutropenie sau leucocitoza importanta, trombocitopenie, CID;
ionograma sanguina: hipo- sau hipematremie in caz de des:hidratare acuta,
hiperpotasemie in insuficienta renala acutii;
ureea ~i creatinina plasmatica: insuficienta renala acuta functionala;
gaze sanguine: acidoza metabolica mai mult sau mai putin compensata, lactatemie;
dozarea markerilor biologici ai infectiei nu este necesara pentru diagnostic ea poate fi
in unele forme atipice. Proteina C reactiva (CRP) care este lipsita de specificitate
diagnosticul infectiilor bacteriene; a fost !nlocuita progresiv de procalcitonina (PCT),
sensibila ~i mai specifica. Citokinele pro ~i antiinflamatorii (IL-1 p, IL-2, IL-6, IL-8,
10, TNF-a) s-au dovedit markeri mai precoce ~i mai sensibili decat PCT ~i CRP.
examene bacteriologice sistematice ~i orientate in functie de tabloul clinic:
 "'"''",.''"' volemica agresiva, care sa fie precoce, ~i suficienta. Astfe],
15 vor fi administrate bolusuri lichidiene de 20 ml/kg 500
ml), eventual repetate pana la 60 ml/kg; reevaluare dupa fiecare bolus,
scopul depistarii unei insuficiente cardiace. Administrarea unor importante volume de
nu pare sa creasca de pulmonar, nici de edem cerebral, daca
solutiile utilizate sunt izotone. Solutiile cristaloide sunt de prima alegere;
corectarea eventualelor diselectrolitemii sau a hipoglicemiei;
instituirea antibioterapiei iv empirice sinergice ~i bactericide, dupa prelevari
a asociata cu
cu pneumococ sau cu
meticilino-rezistent, metronidazol pentru germeni "'"'"""''"'
se evalueaza, dacii tintele
cardiaca adecvata varstei ~i normalizarea timpului de recolorare capilara, constienta normaUi
~i debit urinar adecvat (> l ml/kg/orii). Daca nu, ~ocul este clasificat ca ~oc refractar la
resuscitarea ..,,.,........, ... ~i se administrarea medicatiei inotrope ~i vasopresoare:
~~!'..!±!:.!~llU dozii de 3-5 µg/kg/min, Se Cfe~te palief CU Cate 2,5 µg/kg/min la fiecare
arteriale medii suficiente
UU<LH.UAV de

443
 a ~l 0 ~•.,CUH
... LU

mai utilizat este Milrinona cu o doza de incarcare de

la

de perfuzia tisulara insuficienta, se

corectarea acidozei cu bicarbonat de sodiu. -"-"'''"''-'-'-'-'"H"'".,'''"'
bicarbonatului de sodiu cand este <7.
Inca nu este optimizarea nivelurilor Hb de este
benefica. Totu~i, este in mod curent sa fie mentinuta o Hb> 10 g/dl.
Plasma proaspat congelata este in hemoragiile active sau
partial de tromboplastina activata este crescut.
La o ora dupa prezentare se determina daca ~ocul a fost ameliorat sau nu. Daca nu se
constata efect favorabil, se considera ~oc refractar la resuscitarea lichidiana ~i dopamino-
rezistent. Se continua inlocuirea lichidiana, suportul hemodinamic, care ar trebui sa aiba ca tinta
un index cardiac intre 3,3 ~i 6,0 1/min/m2 (Indexul cardiac este un parametru hemodinamic ce
reflecta performanta cardiaca raportata la dimensiunea individului si este exprimat raportul
dintre debitul cardiac din ventricul stang intr-un minut si suprafata corporala).
Cand ~ocul nu poate fi controlat ~i exista comorbiditati care intretin ~ocul (revarsatul
pericardic, pneumotoraxul, hipoadrenalism, pierderi sanguine continue, presiune intraabdominala
crescuta sau tesuturi necrotice) trebuie luata considerare de inlocuire
functiei Totu~i, aceste modalitati sunt calificate ca fiind de speranta ~i ~A--·--·-
asupra rezultatului final urmeaza sii fie stabilite.

~OCUL ANAFILACTIC

Anafilaxia este manifestarea cea mai grava, potential fatala, a reactiilor de

hipersensibilitate imediatii. Consta intr-un sindrom clinic cu manifestari multisistemice, cu debut
~l ._,._.,~VALA_,

este o care
 semne neurologice: cefalee, (asociat cu
arteriala).
Anafilaxia poate duce la insuficienta respiratorie, ~oc, insuficienta multipla de organ, ~i
coagulare intravasculara diseminata.

0,01 mg/kg (de electie!; are efecte alfa vasoconstrictoare, beta-1 inotrop
~i bronhodilatatoare); pen autoinjectabil: 0,15 mg la greutatea 15-25 kg,
respectiv 0,30 mg la greutate peste 25 kg; adrenalina in perfuzie continua ~ocul
aeciomr>ensat (0,001 mg/kg/h);

orotraheala sau traheostomie,

oxigenoterapie, ventilatie asistata;
corticosteroizi: metilprednisolon i.v. l mg/kg, se poate repeta la de 6 ore;
dexametazona 0,15-,6 mg/kg; nu au efect imediat, rolul lor constand in prevenirea sau
 Urgente

~1 a
de nonresponsivitate,
actiunea
Intre starea de con~tienta 11om1ala ~1 coma exista un spectru mai de
con~tienta 11.1.)

cHficuitate la stare de frica, doarme mai • Absenta starii

stimuH ~i agitat; multeore de veghe;
comenzi; gre~it decat!n mod •Nu raspunde
•U;;or normal;
dezorientat •Are frecvent •Nu prezinta foarte verbali;
tulburifri interes pentrn
vizuale. anturaj; aplicati
• Raspunde cu repetat.
lentoare la necoon:Jonate
stimuli. la
durero;;i.

Figura 11.1. Nivele de severitate ale alterarii starii de con~tienta

Etiopatogenie
Starea de coma se datoreaza fie alterarii integritatii formatiunii reticulare de la
trunchiului cerebral sau intreruperii conexiunilor sale cu structurile corticale, fie ..... ,,.. ,.,"'A
a neuronilor corticali (prin reducerea aportului energetic, anoxie, toxice exo/endogene).
Cauzele responsabile de dezvoltarea starii de coma sunt multiple ~i empiric sunt divizate
pot fi divizate organice §i non-organice, cele mai frecvente fiind enumerate in Tabelul 11.
Cele mai frecvente cauze determinate ale comei la copil sunt reprezentate de:
meningite/meningoencefalite, convulsii, intoxicatii exogene, hematomul subdural la copii,
hipoglicemia.

au come:
0

0
 >

~ l!aDeJ II.HI. 'Pri11~iJJalele ~anze le eoma .

ORIGINE CEREBRALA ORIGINE EXTRACEREBRALA
Cauze
tnmmatke:

edem cerebral

Cmize lake: Antidepresive triciclice,

salicilati, opiacee
insecticide
or anofosforate si or anoclorurate
Electrocutare
Ciu erci
Coma etanolica
Convulsii: Coma hipoxicii
Boli pulmonare, detresii '""""''""tri".'"'
acuta, anemie severa
Methemoglobinemie
Status postictal
Coma hipercapnica
Cauze Meningite Encefalo atie posthipoxica
infectioase: Tulburiiri Hipoglicemie (in sepsis, prin
Encefalite metabolice: supradozarea insulinei, in intoxicatii
etanolice)
Infectii locale (abces Hiperglicemie (cetoacidozii
cerebral,abces subdural, diabetica, sindrom hiperglicemic
1--------+-e_m~p~i~m, abces epidural) hiperosmolar)
Cauze Tumori cerebrale primare
Acidoza/alcaloza metabolica
sau metastaze cerebrale
Hipo-/hipematremie, hipo-
leucemice /hipercalcemie, hipo-
/hiperma neziemie, hipopotasemie
Cauze Insuficienta renalii/hepatica (coma
Trombozii venoasii centralii
vasculare: uremicii/hepatica)
Accident vascular cerebral Encefalopatie acuta toxica (sdr.
ischemic sau hemora ic ·~---i
Ree)
Embolii cerebrale Tulburari metabolice mo tenite
Hemoragii cerebro- Tulburari
Coma mixedematoasa
endocrinofogice:
vasculare/
Coma tireotoxica
Coma addisoniana (prin insuficienµi
corticosuprarenaliana acuta)

Hidrocefalie: Alte cauze:

Cauzi
schizo:frenie catatonica
 Adesea, ,,,_,..r-,L.•~u etiologic a] este
electrocutare, cardiorespirator etc. Alteori cauza nu este evidenta, evaluarea "'"''""'~'

acestea, in urma investigatiilor exhaustive, in 15%

Evaluarea comatos
Coma reprezinta o vitala, care
etiologiei, diagnosticului, definitivarii m2mage1ne1rrmm1
Evaluarea pacientului comatos include:
1. Stabilirea comatoase ~i a
mental
Aprecierea nr·-i.Lhl"'"~AAAAAA
3. Precizarea diagnosticului etiologic.

Anamneza
Anamneza fumizeaza adesea indicii importante asupra cauzei comei. Aceasta va cauta sa
precizeze date despre:
;;.. Antecedentele personale ale copilului (epilepsie, leziuni cerebrale cunoscute, insuficienta
renala sau hepatica, diabet, probleme psihiatrice);
;;.. Circumstafele de aparifie $i simptomatologia premergatoare instalarii comei:
traumatism craniocerebral;
ingestie de substante toxice;
modul de incalzire a locuintei, conditii de hipoxie;
febra encefalite, meningite;
cefalee - tumori, abces, meningite;
varsaturi - toxicoza.
;;.. Modul de instalare a comet:
Debutul acut la un copil anterior sanatos poate sugera o etiologie vasculara cerebrala,
activitate epileptica generalizata, supradozaj, traumatism;
Deteriorarea subacuta este caracteristica patologiilor sistemice, fenomenelor de masa,
 sau

A.
Aprecierea afectarii starii de con~tienta se face utilizand scorul Glasgow (SG), ce
3 elemente: ochilor, raspunsul motor ~i raspunsul verbal (tabel 11.11 ).
Scorul Glasgow este suma celor 3 elemente (A+B+C) ~i poate avea valori de la 3 la 15. Valorile
maxime variaza cu varsta pacientului.

Tabel II.II. ~c.mrul Glasgow modilmat pentru eopilul de varsta mica ~i sugar
1 lc.mrul Glas10:w
A. ochifor Note B. motor (la stimuli du:rern~i) Note
0··1 an > 1 an 0-1 an > 1 an
Spontana Spontana 4 Mi~ci:iri normale Mi~ci:iri la comanda 6
verbal a
La La 3 Localizat la Reacti_e de api:irare 5
verbali localizata la durere
La stimuli La stimuli 2 Mi~care de flexie Mi~cari de flexie 4
durero~i durerosi (retragere) (retragere)
Absenta Absenta 1 Sinergii de Sinergii de 3
raspunsului raspunsului (DECORTICARE) (DECORTICARE)
Sinergii de 2
DECEREBRARE
1
Note

converseaza 5

l
 XI I Urgente pe~~:lia:tric:e

Un scor Glasgow s 8 == COMA. ... .......""""-'H·"""'""'''u ~·~..·-··' un SG :S 8

lezare cerebrala severa, un SG de 9-12 lezare cerebrala moderata, un SG l
cerebrala
Limitarile Glasgow includ faptul ca raspunsul verbal este
~i nu poate ... ..,,,,.,,.... la Glasgow a
un,u•uvuu ~i adaptari pentru sugar.
La pacientul nu._...,,... au urmatoarele note: 5 puncte daca este
capabil sa verbalizeze, ca oncare aceea~i varsta, 3 to ate
reactiile verbale ~i 1 daca nu are nici o reactie.
Inainte de varsta 1 an, Glasgow nu poate pentru ca aceasta
nu se poate acorda l din 6 puncte pentru raspunsul motor.
Un raspuns motor bun consta mi~cari voluntare cu foqa ~i simetrie adecvate.
alterarea starii de con~tienta aceste mi~cari fi
(presiune supraorbitara, la nivelul falangelor distale sau frecare viguroasa a stemului).

Simptomatologia clinica la copilul comatos este data de gradul ~i de profunzimea alterarii

starii de con~tiinta. Astfel, dupa gradul de afectare a starii de con~tiinta, starile comatoase sunt
ierarhizate in 4 stadii, dupa Mollaret ~i Goulon:
• Coma gradul I (vigila, superficiala, precoma) pierderea incompleta a functiilor de
relatie, obtinandu-se reactie motorie sau verbala la stimuli nociceptivi, rara tulburari
vegetative; pacient dezorientat, confuz, somnolent, tonus muscular ~i reflexe pastrate;
traseul EEG evidentiaza doar incetinirea traseului de fond, cu reactivitate pastrata.
• Coma gradul II (propriu-zisa)- pierderea completa a functiilor de relatie, cu
conservarea functiilor vegetative; con~tienta complet abolita, raspuns la stimuli
reflexe neconditionate, reflex de clipire absent, reflex comean si de deglutitie diminuate,
fotomotor pastrat; traseu EEG evidentiaza ritmuri (unde delta ~i theta).
• Coma gradul (profunda, carrus) - abolirea functiilor de relatie, insotita de tulburari
vegetative; mi~cari de decerebrare la stimuli nociceptivi, reflexele fotomotor ~i de
deglutitie absente, ROT se obtin greu, tonus muscular mult diminuat; apar tulburari
potential reversibile, ale ritmului respirator, cardiac ~i termoreglarii; traseu EEG
dezorganizat cu predominanta undelor delta ~i absenta raspunsului la stimuli.
(depa~ita) ~i a celor vegetative,
mentinut artificiale ~i

traseu
 motor sau un segment

c.

se
este peste 6 mm ~i mioza daca
el este :S2 mm.

Bilateral
Dimensiuni normale Normala Tulburari toxice, metabolice
sau mici
Dimensiuni medii Redusa Disfunctii ale mezencefalului, medicatii
(4-5 mm)
Mici (pinpoint) Redus a pontina, supradozaj de droguri, organofosforate,
coma metabolica
Mici (2-3mm), Prezenta Opioizi , stadiile initiale ale compresiunilor rostro-caudale
uneori punctiforme trunchi cerebral - punte
Largi (midriatice) Redusa Tulburari toxice, medicatii
(anticolinergice, atropina, scopolamina, barbiturice), hipotermie,
traumatism cerebral grav
Midriatice Absentii Leziune tectala, moarte cerebrala, stop cardiorespirator
i--~~~~~~~~·~~~~~~~~~~~~·

Unilateral
Midriatica Procese patologice ipsilaterale ale mezencefalului sau
ipsilaterala a n. III
a. comunicanta posterioara, convulsii
simpatica ipsilaterala

l
 Urgente pediciLtriice

Pacientul comatos nu este capabil sa raspunda

se ~1 anume:

vestibulare ~i corneene.
Reflexul cornean se intalne~te
profunzimea comei, Abolirea
vestibulare orienteaza
Spontan, in apare de mi~cari. Rotatia ~i
se intalne~te leziuni talamice. Mi~carile coborare brutala a globilor oculari, cu
lenta ~i pierderea mi~carilor orizontale reflexe se intalnesc mezencefalice ~i
inferioara a puntii. Devierea conjugata a globilor partea hemiplegica
corticale severe, unilaterale, in opus. Devierea conjugata a globilor oculari spre
care hemiconvulsioneaza releva un focar in oculara insotita
semne meningeene se in afectarea meningeana. cu .,...,,,,.. 1_. • ..,M • ...,
aceea~i parte releva o leziune in emisferul opus.
Manevra "ochilor de papu~a" - rotatie rapida a capului - determina fiziologic deviere
conjugata controlateralii a ochilor ~i o revenire lenta ulterioara. Este asimetrica come
structurale. Absenta raspunsului indica suferinta trunchiului cerebral, posibila atat in comele
structurale, cat ~i in unele come toxico-metabolice grave.

D. Postura
Pozitia pacientului repaus ~i comportamentul sau ne ofera date legate de suferinta
neurologica:
• deviatia capului ~i a globilor oculari de partea leziunii/hemiplegie controlateralii, cu
piciorul este rotat inafara - indica o leziune supratentoriala;
• paralizia controlateralii egala a fetei, bratului ~i a membrului inferior - leziunea
subcorticalii (pana la limita puntii);
• paralizie ipsilaterala a fetei ~i hemiplegie controlateralii - leziune pontina;
• paralizia ipsilaterala a bratului ~i a membrului inferior - leziune bulbara joasa;
" hipotonia musculara generalizata se intalne~te frecvent in comele metabolice, iar cea
focala in coma neurologica.
Postura de decorticare presupune rigiditate extensie a corpului, flexia tonica a
membrelor asociata cu ~i flexia
Poate apare spontan sau la uni sau bilateral ~i traduce ''-'L·•u•u
 care pot contura

~ Respira_tie ataxica (complet neregulata, ineficienta) leziune (dorsomediala, cu

afectarea respirator), tonsilara, leziuni expansive de fosa posterioara. Se
intalne~te in coma terminaia ~i are rise imediat de stop respirator.

Respirafia superficiala lini$tita, cu tendinta spre bradipnee este caracteristica

supradozajului de droguri, in mod special a celor cu actiune depresiva la nivelul sistemului
nervos central.
 Investigatiile paraclinice au rol de a completa evaluarea copilului comatos ~i ordinea
a

creatinina, glicemia,
..,...,,uw''"'" etiologiei.
specifice:
o Teste biologice: calcemie, magneziemia, amoniemia,
bilirubinemie, aminoacizilor plasmatici, acidului lactic ~i p1ruv1c seric,
osmolaritatea plasmatica, hiatusul osmolar, cetonemie, methemoglobinemie;
o Examene de urina: sediment, pH, albumina,
cetonici, organici ~i aminati
(intoxicatia cu salicilati);
o Teste toxicologice - lichidul de spalatura gastrica, sange,
o Examene imagistice: computer tomograf, RMN cranio-cerebral, radiografie de craniu,
angiografie cerebrala, radiografie de coloana cervicala - in cazul unui traumatism
. .
craman maJor;
o Examen LCR: biochimic, citologic, culturi; contraindicat caz de HTIC, temporizare
in suspiciunea de hemoragie subarahnoidiana, semne de HIC sau in caz de
instabilitate respiratorie sau hemodinamica;
o EEG - in cazul unui istoric de convulsii sau cand se suspicioneaza o epilepsie; in fata
oricarei come neexplicate este justificata efectuarea unei EEG;
o EKG;
o Examen fund de ochi 1n hemoragii
subarahnoidiene;
o Examene microbiologice: exudat faringian, materii fecale, LCR, sange.

Diagnostic
Afirmarea diagnostkul de coma presupune:
I. absen/a starii de veghe;
2. alterarea reactivita{ii: deschiderea spontanii. a ochilor, raspunsul la stimuli durerosi,
absen/a unui raspuns clar la stimuli exteriori.

Diagnosticu.l diferenfial impune excluderea altor tulburari starii con~tienta:

• somnul fiziologic profund - poate fi exterut1, trecand starea
 este

fi recunoscute
deviatia sus a globilolr

sectia de
intensiva.
> prima etapa se vor depista elementele de gravitate imediata, se vor aplica de urgenta
masuri terapeutice nespecifice, ce au ca scop stabilizarea pacientului ~i se va aprecia gradul
de severitate al comei.
> a doua etapa se va stabili cauza comei ~i se va intocmi o schema completa de tratament, ce
va cuprinde atat terapia etiologica, cat ~i alte masuri nespecifice, pe Ianga initiale.

Masurile nespecifice de p.rima etapa in tratamentul comei la copH

cazul in care avem de a face cu un pacient instabil hemodinamic se vor aplica
~i,..,~u.~ dupa cum urrnealza:
1. Mentinerea normala a respiratorii presupune
> Pozitie de siguranta;
);;- Aspirarea bucofaringiene ~i gastrice (rise aspiratie);
);;- Permeabilizarea cailor respiratorii;
);;- Drenaj postural, tapotaj toracic;
> Intreruperea alimentatiei orale;
);;- semnelor hipoxie (cianoza) sau hipercapnie (eritem facial,
oxigenoterapie adecvata;
hipoventilatiei alveolara sau

3.
 > Se scr daca
acestea nu cedeaza (diazepam
~1 a

tratament simptomatic
cu scor Glasgow:::; 8,

Trntament simptomatk:
1. Tratament de fond al HIC necesita:
pozitie 30°, u~oara;
• Hidratare adecvata, cu evitarea
• Administrare de analgezic unei manevre dureroase;
• Sedare;
• Administrare de Manitol sol. 10-20 %, 0,5-1 g/kg/zi + Furosemid 1-2 mg/kg/zi iv sau
Dexametazona 0,2 mg-0,4 mg/kg/doza initial, urmata de doze de 0, 1-0,2 mg/kg la 6
ore;
2. Aportul adecvat energetic este obligatoriu, prin mentinerea unei glicemii de l 00-150 mg%,
prin administrarea de glucoza 5%-10% piv.
3. Masuri suportive de ordin general :
• Prevenirea escarelor;
• Kineziterapie la nevoie ~i mobilizare frecventa pentru evitarea complicatiilor
bronhopulmonare datorate stazei;
• Prevenirea leziunilor corneene;
• Profilaxia ukerelor de stres prin administrarea de anti-Hl sau IPP.

Trntamentul comei in etapa a II-a (du.pa precizarea etiologiei)

Intre se va cauta etiologia comei, prin metode clinice ~i paradinice, uuJ,U,U''"' ca apm
sa se tratamentul etiologic.
Trntamentul etiologic de u.rgenta vizeaza stoparea elementului declan~ator al
(sau a efectelor acestuia), care poate fi foarte variat:
1. cu CO, cu de 100% ~1
oxigenoterapie hiperbara;

5.
 Coma de cauza infecfioasii:
Meningita bacteriana va fi suspectata in cazul care pacientul se prezinta cu redoarea
cefei sau cefalee ~i prezinta un scor total de 8,5 sau mai mare, folosind urmatoarele criterii:
GCS :S 8 = 8 puncte;
Redoarea cefei = 7,5 puncte;
Durata simptomatologiei = 1 fiecare 24 ore;
Varsaturi 2 puncte;
Cianoza 6,5 puncte;
Pete~ii = 4 puncte;
Valoarea mg/L)/100.
In cazul in care nu exista redoare de cea!a, putem totu~i suspiciona aceasta patologie daca
copilul este febril ~i are 2 cutanata, fontanela anterioara bombata, iritabilitate .
punct ....,.,,,.. A,,~ se vor efectua investigatiile de baza, care se poate
adauga 0 punctie nHJUV<HU, care pacientul nu prezinta interdictii.
Tratamentul consta doza de 0, 15 mg/kg
inceput de
 XII

cre~tere intrauterina; HAU-HA'-"'"

celulelor ~' nesidioblastom, adenom pancreatic).

Tratamentul se va efectua dupa cum urmeaza:
La copilul mai mare de 4 saptamani: 5 ml/kg "'"'""'"';_,._. 10%
copilul sub 4 saptamani: 2 ml/kg glucoza l 0% bolus;
4 ~i 7

Administrarea de glucagon 0,3 mg/kg la nou-nascut, 1 mg iv la-~·~···~· mare sau

mg/kg/zi in 4 prize i.v. sau PDN p.o. 1-2 mg/kg/zi.

D. Coma cetoacidozica
Anamnestic se evidentiaza polidipsie, polifagie ~i poliurie. Initial se dezvoltii semne de
cetoza. Ulterior apar semne de afectare neurologica: somnolentii, raspuns dificil intrebari.
Evolutia poate fi spre coma vigila, cu agitatie, hipotonie musculara, ROT diminuate, mioza
areactiva, pana la coma profunda, cu midriaza rara SNF, eventual semne de insuficientii
circulatorie perifericii.
Masurile vizeaza:
l. Aport de insulina exogena cu actiune rapidii:
./ doza initiala: 0, l U/kg.i.v .
./ 1n urmatoarele ore cate 0,1 U/kg/ora
2. Combaterea deshidratarii ~i acidozei metabolice:
./ in primele 2-4 ore: vol. de lichide: 50 ml/kg, de preferat ser fiziologic
daca glicemia este mare ~i pana la obtinerea rezultatelor Astrup sau RA;
./ urmatoarele 20 de ore pana la sfar~itul primei zile de tratament: 3000 ml/m2
lichide, prin administrarea de ser fiziologic dacaa glicemia > 2,5 g/l, ser glucozat
5 1,8 "" 2,5 g/l, 10% < 1,8 g/l;
necesar

3.
 XII Urgente pediatrke

daca are vor masura ~1 plasmatice ale

magneziului.
specialitate;
".., ...,,_,.,_,.,..., pentru

0 ora, se va
antibioticoterapie

Tratamentul unui in coma se sisteaza numai in stadiul de coma depa~ita, care

a survenit moartea creierului, respirafia circulaJia fiind me11Jinute prin mijloace artificiale -
moarte cerebralil.
Criteriile pentru sistarea tratamentului
• abolirea completa a reactivitatii la nivelul nervilor cranieni bilateralii fixa,
reflex comean abolit);
• Absenta respiratiei spontane;
• Hipotermie;
• Incetarea functiilor corticale - coma profunda, flasca (nu extensie/flexie!)
• Traseu EEG plat toate stimul, o l0
inregistrat de 3 ori, la interval de mai multe ore.

Evolutia ~i prognosticul
Prognosticul de afectiunea cauzalii, dar ~i
tratamentului adecvat.
aparea o de complicatii, unele
severe, septicemie, tulburari termice) sau

conduce in la
 Capitolul XII Urgente pediatrice

Figura 12.3. ALGORITM DE AL COPII,ULUI COMATOS

Sa02<92% de?i se administreaza 02 in

flux mare/s-au eliberat caile aeriene;
Semne de ?OC dupa administrare de
fluide 40 ml/kg;
Epuizare;
GCSS8 sau deteriorare;
Semne de HIC.

Gaze sangvine {capilar, venos,

arterial);

Sumar de urina;

Glicemie venoasa;
se
efectueaza la copiii Uree ?i electroliti K,
'"""''"'"'"" a nivelului Probe hepatice;
cu EXCEPTIA

Hemoleucogramit;

DE AVUTTN VEDERE:

1N FUNCTIE

460
 E

1. ed. National 200 l.

2. si tratament in urcrpn;fp la
1996.
3.

4.
5.
6.
7.

8.
9.
10. M, HHU'-'JLUU.!.U

P Urgences et soins intensij<£ pMiatriques. Masson 2007;561-576.

11. Nelson Coma and altered consciousness. In: Fleisher Gr, Ludwig S (ed).Textbook of
Pediatric Emergency Medicine 2010.
12. Nistor N. ~ocul septic pediatric. C. Iordache, Alina- Costina Luca (ed). Tratat de terapie intensiva
pediatrica. Ed. Medicala, 2016: 58-68.
13. N. Nistor.Insuficienta respiratorie acuta. In C. Iordache, Alina- Costina Luca (ed). Tratat de terapie
intensiva pediatrica. Medicala, 2016:433-446.
14. N. Nistor.Comele la copil. In C. Iordache, Alina- Costina Luca (ed). Tratat terapie intensiva
pediatrica. Medicala, 2016:553-577.
15. Popescu V. Algoritm diagnostic ~i terapeutic mpediatrie. Almatea, Bucure~ti 1999; 464-475.
16. Prodan MR. Coma .Evaluare si management. Ed. Tehnopress 2005.
17. R. Urgenfe pediatrice diagnostice si terapeutice, ed.Brumar,
18. Guedice MN, Chouchane S. Urgences en pediatrie, ed.l, 2010.
19. Seshia ET, Bingham WT, Griebel RW. Coma in childhood. In: Young EFM (ed.).
1Hu1r11Pr<! of consciousness. Elsevier 2008;329-350.

20. Simpson D, P. Pediatric Coma Scale. Lancet 1982;2:450-454.

21. Teasdale G, Jennett B. Assessment of coma and impaired consciousness. A practical Lancet
1974;2;81-84.
22. Turgeon J, Bemard-Binnin AC, Gervais P, Ovetchkine P, Gauthie M. Dictionnaire therapeutique
pediatrique Weber. De Boeck, 2008; 291-297.
23. Turner IM. Rev 1,·
 Resusdtarea

Capitolul

RESUSCITAREA
CA I A PEDI

La copii, de
respiratorie sau circulatorie, este mult mai frecvent decat stopul primar cauzat de
prin asfixie sau alta cauza respiratorie este mult mai des intalnit la adultul tanar (de ex. trauma,
inec, intoxicatii).
Fara tratament, raspunsul fiziologic al copilului bolnav/lezat va implica mecanisme
compensatorii. Sistemul afectat incearca sa se adapteze la perturbarile fiziopatologice aparute.
Astfel, pentru o problema circulatorie, raspunsul fiziologic initial va fi la nivelul sistemului
circulator, iar daca exista o problema respiratorie vor avea loc modificari ale functiei respiratorii.
Pe masura ce starea pacientului se agraveaza ~i celelate sisteme vor fi implicate ca parte a
procesului compensator. Totu~i starea copilului se poate agrava in continuare, conducand la
insuficienta cardiaca decompensata sau insuficienta respiratorie decompensata . Deteriorarea
continuare a statusului insuficientei cardio-pulmonare va evolua inevitabil catre stop cardio-
respirator.
Rata de succes in resuscitarea stopurilor cardio-respiratorii la copii este
identificarea situatiilor de insuficienta cardiacii sau respiratorie premergatoare este o
prioritate, deoarece o interventie rapida ~i eficienta se poate dovedi salvatoare.
Ordinea evaluarii ~i a interventiilor terapeutice pentru orice grav bolnav sau
traumatizat se bazeaza pe principiile ABCDE.
• - calea aerianii - Airway
• B-
• C - circulatia - Circulation
 XIII

si B
•

respirator, dar aceste semne nu sunt ·,·..,,.",.,-i,,.,,

Semnele insuficientei respiratorii includ:
• Frecvenfa respiratorie in afara intervalului normal pentru varsta copilului
rapida fie prea lenta.
• Initial, travaliu respirator crescut care poate evolua in directia travaliului respirator
inadecvat/scazut masura ce pacientul obose~te sau mecanismele compensatorii
cedeaza, insotit de zgomote ca stridorul, wheezing-ul, horcaituri sau disparitia
zgornotelor respiratorii.
• Scaderea volumului tidal marcat prin respiratie superficiala, scaderea expansiunii toracice
SaU diminuarea zgomotelor TP<:'1"'11t'<;ltfYM1 inspir, auscultatie.
'* (fifra/cu oxigen general identificata
evaluata eel mai bine pulsoximetrie, ce o poate obiectiva de aparitia
. .
cianozei.
Exista. ~~··~.,... frecvente, care pot fi asociate cu insuficienta respiratorie, in care
de a manifesta aceste semne compensatorii
Acestea sunt in mare parte cauza conditiilor anormale neurologice (de exernplu, intoxicatie
sau coma) sau afectiuni musculare (de miopatie) cazul in care, din cauza slabiciunii
musculare copilul nu poate cre~te efortul respirator. Istoricul sau prezenta oricaror manifestari

~l

sunt

sunt
sistemica
situatii poate fi pn~zenta
~ocului toxic).
Semele de insuficienta
• Cre~terea frecven/ei cardiace (bradicardia e un general
mecanismelor
• Sciiderea tensiunii
111 Sciiderea perfuziei periferice de
temperaturii tegumentare, tegumente sau marmorate).
•Puls periferic slab sau absent.
• Volum intravascular scazut sau crescut.
• Diureza scazuta.
Trecerea de la un status compensat la decompensare poate avea loc intr-un
imprevizibil. Prin urmare, copilul trebuie monitorizat, pentru a detecta ~i corecta prompt
deteriorare a parametrilor fiziologici.
Celelalte sisteme pot fi ~i ele afectate:
• Frecventa respiratorie poate fi initial crescuta, in incercarea de a cre~te de oxigen,
apoi frecventa scade ~i este insotita de insuficienta circulatorie decompensata;
111 Nivelul de con~tienta poate scadea din cauza reducerii perfuziei cerebrale;
1111 Functia cardiaca deficitara poate conduce aparitia decompensiirii stang
pulmonar acut) ~i drept ( hepatomegalie ~i jugulare turgescente);
111 tisulara neadecvata, acidoza metabolica ~1 crescut se vor
agrava progresiv fiira terapie de corectare.

Diagnostkarea stopului cardiorespirator

Semnele stopului cardio-respirator includ:
• Areactivitate la stimuli durero~i (coma);
 XHI Resusdtarea Cardiopulmonara Pediatrka

cu ambele police sau cu varful a doua degete

Managementul
copn AU.,~AA'Va<,•A.-•
respiratorie ~i care se pot
gradat sau compensate, dar mod se vor aec::orno1em;a
sau circulatorie netratata va conduce la stop
cardio-respirator. Din acest "~'''~·u suportului vital pediatric este interventia rapida ~i
eficienta In cazul copiilor cu insuficienta respiratorie §i circulatorie pentru a preveni evolutia spre
stopul cardio-respirator.

Calea respiratorie ~i respirafia:

• Deschideti cal ea respiratorie;
• Optimizati ventilatia;
• Asigurati o oxigenare adecvata. Administrati initial oxigen 100%;
• Folositi monitorizarea functiei respiratorii (1n primul rand pulsoximetria/Sp02);
• Pentru obtinerea unei ventilatii ~i oxigenari adecvate poate fi necesara folosirea unor
dispozitive auxiliare managementul cailor aeriene - mascii ~i balon, masca
laringiana (ML) sau asigurarea definitiva a caii aeriene prin intubatie traheala ~i ventilafia
cu presiune pozitiva;
• Pentru copilul intubat nivelul de dioxid de carbon end-tidal trebuie monitorizat;
• Foarte rar, fl necesara mentinerea caii respiratorii prin metode

Circulatfa:
(de prima linie - puls oximetria/Sp02,
a tensiunii arteriale);
poate fi intravenos periferic (i.v.) sau intraosos
 Capitolul

• Evaluati ~i reevaluati copilul continuu, mcen:1rn1 de fiecare data cu caile respiratorii apoi
cu respiratia ~i in final circulatia. gazelor arteriale ~i a lactatului pot fi de
ajutor.
111 timpul tratamentului, invaziva a tensiunii arteriale, analiza
sangvine, monitorizarea ecocardiografia ~j saturntia in oxigen a
sangelui venos central (Scv02 ) ar putea fi pentru a orienta tratamentul insuficientei
respiratorii ~i/sau circulatorii. generale de monitorizare ~i
impactului oricaror interventii ~i pacientului la acestea sunt
gestionarea copiilor grav bolnavi.

Calea aerfana:
Deschideti calea aeriana utilizand specifice SVB (Suport Vital de
Dispozitivele orofaringiene ~i nazofaringiene calea aeriana pot ajuta la
acesteia. Folositi calea orofaringiana doar in cazul copilului incon~tient, care nu are reflex
faringian. Folositi marimea adecvata (masurata de la incisivi la unghiul mandibulei), pentru a
evita impingerea limbii posterior ~i obstructia epiglotei sau compresiunea directa asupra glotei.
Palatul moale al copilului poate fi lezat de introducerea unui dispozitiv orofaringian - evitati
acest lucru prin introducerea cu grija a acestuia; nu folositi foqa.
Canula nazofaringiana este de obicei mai bine tolerata in cazul copilului con~tient sau
semi-con~tient (care are reflex faringian eficient), dar nu ar trebui sa fie folosita daca exista o
fractura de baza de craniu sau o coagulopatie. Adancimea corecta de inserare ar trebui sa fie de la
nivelul narilor la unghiul mandibulei insa. trebuie reevaluatii dupii inserare.
Aceste dispozitive auxiliare simple pentru managementuI caii aeriene nu protejeazii calea
aeriana de aspirarea secretiilor, sangelui sau a continutului gastric.

Dispozitive supraglotice, Masca laringiana (Ml)

De~i ventilatia cu balon ~i masca ramane metoda de prima linie recomandata pentru
obtinerea controlului asupra caii aeriene ~i a ventilatiei la copii, ML (fig.12.2.) este un dispozitiv
auxiliar acceptabil pentru cadrele instruite sa i1 foloseasca.
 copil difera semnificativ de cea a
este necesara o fonnare specialii ~i experienta. Examinarea clinica ~i
capnografia trebuie sa fie folosite pentru a confirma plasarea corecta a sondei. Sonda traheala
asigurata ~i semnele vitale monitorizate. Este de asemenea esentiala anticiparea unor
probleme la nivel ca:rdio-respirator ~i planificarea unei alternative de
management a caii aeriene cazul in care traheea nu poate fi intubata.
Personalul care va efectua aceasta manevrii trebuie sa detina , abilitatile
, adecvate in
managementul avansat al cailor respiratorii la copil, incluzand folosirea medicamentelor pentru
facilitarea intubatiei traheale.

~~r......~,..n nu are nevoie de sedare sau de

...u,,,,,,...,_ ..~ .... ~1 aiba experienta
manevrei.

ale sondelor
sondelor traheale

de resuscitare.
 Capitolul XIII Resusdtarea Cardiopulmonara

Sonde cu balona~ vs. sonde fara balona~

balona~ au fost cu
8 ani, dar sondele cu balona~ ar putea oferi avantaje anumite circumstante, de exemplu
arsuri faciale, cand '-'VJLU!JU"''H~M caii aeriene este mare sau
exista pierderi aer sondelor cu
probabila alegerea unei sonde de dimensiuni potrivite inca
Sonda traheala cu balona~, daca are dimensiunea este de sigura nA1'>-trn
sugari ~i copii (nu pentru nou nascuti) ca o sonda fiira balona~ daca se acorda atentie '"''"'V""''"'"i
~i marimii sale, ca ~i presiunii cu care este umflat balonul. Deoarece o presiune excesiva
balona~ poate duce la leziuni ischemice la tesutului laringeal ~i la stenoza,
~i mentinutii

Confirmarea amplasarii corecte a "'"""'""""'

Deplasarea, plasarea gre~ita sau obturarea sondei are loc frecvent in cazul copilului
intubat ~i sunt asociate cu rise crescut de deces. Nici o tehnica individuala nu este l 00% sigura
pentru a diferentia intubarea esofagiana de cea traheala.
Evaluarea pozitionarii corecte a sondei este fiicuta prin:
• Observarea laringoscopica a sondei trecand de corzile vocale;
• Detectarea volumului end-tidal al C02 (prin colorimetrie sau capnometrie/grafie) daca
copilul are circulatie spontana (acesta poate fi observat ~i impreuna cu RCP efectuata
eficient dar nu este complet de incredere );
• Observarea mi~carii simetrice a peretelui toracic in timpul ventilatiei cu presmne
pozitiva;
• Observarea condensului in tub in timpul fazei expiratorii a ventilatiei;
• Absenta distensiei gastrice;
• Zgomote respiratorii de intensitate egala auzite prin auscultatie bilaterala axile ~i
zonele apicale;
• Absenta zgomotelor produse de intrarea aerului stomac la ascultatie;
• Imbunatatirea sau stabilizarea Sp02 in intervalul a~teptat (semn tardiv!);
• Imbunatatirea ritmului cardiac inspre valoarea corespunzatoare varstei (sau ramanerea
intervalul normal) (semn tardiv!)
 a
carbon) ~i anemie
severa ar trebui mentinut un Fi0 2 crescut pana cand problema a rezolvata, deoarece
in aceste circumstante oxigenul dizolvat joaca un rol important in transportul oxigenului ciitre
tesuturi.

Ventila~ia
Personalul medical adesea ventileaza excesiv in timpul RCP ~i acest Iucru poate fi nociv.
Hiperventilatia cauzeaza o presiune intratoracica crescuta, scaderea perfuziei cerebrale ~i
coronariene ~i rate mai mici de supravietuire in modele de studiu pe animale, dar exista de
asemenea ~1 care sugereaza supravietuirii. De~i ventilatia
durata resuscitarii, este de ~tiut cu precizie care este pe
Un simplu pentru a administra un volum tidal acceptabil
este de a obtine o ridicare u~oara a toracic. Folositi un raport 15 compresii
2 ventilatii !?i frecventa de compresie de 100·-120/min.
Hiperventilatia accidentala timpul CPR apare frecvent, mai ales atunci cand traheea
este intubata ~i ventilatiile sunt efoctuate in mod continuu, asincron cu compresiile toracic:e.
0 data. ce spontana a fost obtinuta administrati ventilatii normale
(frecventa/volum) ~i cat mai curand posibil
;;::.a'~'-'"J' sangvme.

intubare traheala, continuati cu

MONITORIZAREA
Volumul tidal final
Monitorizarea
sau cu un capnometru confirma plasarea ~~·"~·--
poate fi folosit conditii prespital
schimbare de culoare sau prezenta unei unde capnografice pe durata a patru respiratii ventilate
indica faptul ca sonda este in arborele traheobronsic, atat in prezenta unui ritm care perfuzeaza
cat ~i 1n timpul stopului cardiac. Capnografia nu exclude intubarea unei bronhii. Absenta C0 2
expirat pe durata stopului cardiorespirator nu garanteaza pozitia gre~ita a sondei, deoarece un
volum tidal final scazut al C0 2 poate reflecta un flux sangvin pulmonar scazut sau absent.
Capnografia poate fumiza informatii asupra eficientei compresiilor toracice ~i poate da
devreme o indicatie referitoare la revenirea circulatiei spontane. Trebuie actionat cu prudenta
atunci cand se interpreteaza valorile ETC02 , mai ales dupa administrarea de adrenalina sau alte
medicamente vasoconstrictoare, cand poate exista o scadere tranzitorie a valorilor sau dupa
utilizarea de bicarbonat sodiu care provoaca o cre~tere tranzitorie.
De~i un ETC0 2 mai mare de 2 k:Pa ( 15 mmHg), po ate fi un indicator de resuscitare
adecvata, dovezile actuale nu sprijina utilizarea unei valori de prag ETC0 2 ca indicator
calitatea resuscitarii sau pentru !ntreruperea manevrelor de resuscitare.

Pulsoximetria
Evaluarea clinica a saturarii cu oxigen a sangelui arterial la copil (Sa02) este nesigura;
aceea monitorizati continuu saturatia periferica a oxigenului prin pulsoximetrie (Sp02).
Pulsoximetria poate fi imprecisa in anumite conditii de exemplu daca copilul este in insuficienta
Jn n~,,,~d-t-a
corecta a cantitatii totale de """j'""'"'u
legat de
 XUI

,,,.,,,...,.,,_.A venos nu este posibil cu

cat posibil, in special
u1:sunc1em:a circulatorie decompensata. In orice caz, la copii
are succes dupa un un ac intraosos

Accesul
~i eficienta pentru administr:area
necesar
plasmatice adecvate este ~A cu
uu,, . . . . necesar
Aspiratul din maduva osoasa fi utilizat pentru a
...,,,u,,,_,.., biochimice ~i
""'"'"""·n din sangele venos central daca nu au fost injectate
mostrele pot defecta analizoarele ~i trebuie folosite
........~....,...,,.., cu Sp.alati fiecare medicament cu un bolus de ser fiziologic,
pentru a asigura dispersia ~..,,~~,,~ de cavitatea medulara ~i pentru a obtine o distributie mai
rapida in circulatia centrala. bolusuri mari de fluid folosind presiunea manuala sau
pompe de perfuzie. Accesul intraosos poate fi mentinut pana cand accesul i.v. definitiv a fost
stabilit (fig.12.3).

Fig. 12.3. Accesul intraosos la copil.

1
 Capitolul

cu reevaluarea frecventa a copilului. Solutiile

resuscitare pentru sugari ~i copii cu insuficientii circulatorie.
Daca perfuzia sistemica nu este adecvata, administrati un bolus de 20ml/kg dintr-o solutie
cristaloida izotona chiar daca tensiunea sistemica este normala. Dupa fiecare bolus
evaluati starea clinica a copilului ABCDE pentrn a decide daca mai este
necesar un alt bolus sau este nevoie de
momente suport inotrop sau vasopresoare. datorita nivelului scazut al starii de con~tienta
sau a deteriorarii progresive a acesteia ori insuficienta respiratorie progresiva, unii dintre pacienti
vor avea nevoie de intubatie ~i ventilatie mecanica, astfel incat sa fie efectuate pregatiri in cazul
in care aceste evenimente apar. Exista tot mai nmlte dovezi pentrn utilizarea solutiiior cristaloide
echilibrate, deoarece acestea induc mai putin acidoza hipercloremica.
In ~ocul hipovolemic cu rise vital, (pierdere rapida de sange in traumatisme), limitarea
utilizarii cristaloidelor in favoarea unui regim de transfuzie masiva de sange poate fi necesara.
Exista diferite regimuri ce combina plasma, trombocite si alte produse din sange in furnizarea de
transfuzii masive de sange, astfel incat regimul utilizat ar trebui sa fie in conformitate cu
protocoalele locale. In mod similar, in alte tipuri de ~oc, atunci cand sunt date mai multe bolusuri
de cristaloide, administrarea unor produse din sange ar trebui sa fie luata in considerare in timp
util, pentru a trata efectele dilutionale. Evitati solutiile care contin dextroza, cu exceptia cazului
in care exista hipoglicemie. Monitorizati nivelurile glicemiei ~i evitati hipoglicemia; sugarii ~i
copii mici sunt in mod particular predispu~i la hipoglicemie.

Adenozina
Adenozina este un nucleotid endogen care produce un bloc atrio-ventricular (AV) de
scurta durata ~i impiedica reintrarea prin fasciculul accesor la nivelul nodului AV. Adenozina
este recomandata pentrn tratamentul tahicardiei supraventriculare (TSV). Este un medicament
sigur, deoarece are un timp de injumatatire scurt (10 s); administrati-1 intravenos la nivelul
mebrnlui superior sau al venelor centrale pentrn pentru a mic~ora timpul necesar pentru a ajunge
la inima. Adenozina poate cauza asistola, de scurta durata, astfel incat pacientul trebuie sa fie
monitorizat incontinuu. Administrati rapid adenozina urmata de un jet de 3-5 ml de ser
fiziologic. Adenozina trebuie utilizata cu prndenta in cazul astmaticilor, blocurilor AV de grad II
sau III, sindroamelor cu interval QT lung ~i persoanelor cu transplant cardiac.

Adrenalina ( epinefrina.)
Adrenalina este o An'"ie,..:'u~Hun.<ua endogena cu actiuni putemice adrenergice a, p1 si p2 • Este
un medicament de algoritmii tratament ai stopului cardiac pentrn
~ocabile ~i vasoconstrictie, cre~te presiunea diastolica ~i
 doze 10 micrograme/kg) nu este

pediatric: Fibrilatiei Ventrkulare I Tahkardiei

fi.ra puls) rezistente defibrilare
Amiodarona poate fi utilizata in tratamentul pediatric al Fibrilatiei Ventriculare(FV) I
Tahicardiei Ventriculare rara puls (TV rara puls) rezistente la defibrilare. Amiodarona este un
inhibitor necompetitiv al receptorilor adrenergici: deprima conducerea in tesutul miocardic §i
prin urmare incetine§te conducerea AV §i prelunge§te intervalul QT §i perioada refractara.
Amiodarona poate fi administrat ca parte a algoritmului de stop cardiac in gestionarea FV
refractare I rara puls. Este administrata dupa al treilea §OC bolus de 5 mg/kg (§i poate fi
repetata dupa cincilea ~oc ). Exceptand cazul in care este administrata pentru tratamentul FV
rara amiodarona trebuie incet (intr-un interval de 10-20 minute) sub
tensiunii §i a ECG pentru a evita aparitia
efect este rar cazul solutiei apoase. Alte efecte secundare rar intalnite dar semnificative
sunt bradicardia §i TV polimorra.
Lidocaina a fost sugerata de COSTR ca o alternativa, dar cei mai multi practicieni aplica
ghidurile care au dedarat amiodarona ca fiind drogul de prima intentie. Consiliul European de
Resuscitare recomanda ca medicii ar trebui sa utilizeze medicamentul cu care sunt familiarizati §i
pentru care au cuno~tinte reaqiile adverse cunoscute, frecvente sau rare. Lidocaina este
utilizata in mod local, dar este ~i un medicament antiaritmic clasa-1 b.
imbunatate~te
hipocalcemiei, supradozei
hiperpotasemiei.
Suplimentarea cu
sange, de ex. ca sange
volume mari de fluid; nivelurile de calciu trebuie sa
pentru aH"nHo<HV

Glucoza
Datele de la nou-nascuti, copii ~i adulti indica faptul ca atat hiper- cat ~i hipoglicemia
sunt asociate cu o supravietuire scazutii dupa stopul cardio-respirator, dar nu este sigur daca
exista o relatie de cauzalitate sau mai degraba o asociere. Verificati glicemia plasmatica sau
sanguina ~i monitorizati-o atent in cazul oricarui copil bolnav sau traumatizat, inclusiv dupa stop
cardiac. Nu administrati fluide care contin glucoza in timpul RCP decat daca exista
hipoglicemie. Evitati hiper ~i hipoglicemia dupa ROSC. Controlul strict al glicemiei nu a
demonstrat beneficii asupra supravietuirii in cazul adultilor comparativ cu controlul moderat ~i
cre~te riscul de hipoglicemie la nou-nascuti, copii ~i adulti.

Magneziul
Tratamentul cu magneziu este indicat la copilul cu hipomagnezemie documentata sau cu
cu torsada varfurilor indiferent cauza.

Bkarbonatul de sodiu
Nu exista dovezi pentru administrarea de a bicarbonatului de sodiu pe durata
stopului cardio-respirator. Dupa efectuarea ventilatiilor ~i a compresiunilor toracice eficiente ~i
dupa sodiu fi
~i/sau
Marimea eiectrozilor

Aplicati padelele ferm pozitie antero-laterala pe pieptul gol al o padela

plasata sub clavicula dreapta iar cealalta axila stanga (fig.12. 4). Daca f..P"'"""''"'"'
~i exista posibilitatea formarii arc electric intre padele, una
superioarii a sub omoplatul stang iar cealalta anterior, in stanga
pozitie este cunoscuta ca .,~.~A.-~• antero-posterioara ~i este de asemenea ""r"'"'"'1'"+0
Pentru a "'"'"''"'"" u"'""'"'""''" in timpul defibrilarii, "'f..P'·'""'·~·
 Capitolul Cardi1opulmonara Pediatrid.

Daca nu este disponibil niciun ......uu.uu.'""'i UA~U"'"'~' folositi un DEA care poate recunoa~te
ritmurile ~ocabile pediatrice. DEA ar cu un atenuator de doza care scade energia
administrata, la o doza mai mica, mai copii cu varste intre l ~i 8 ani (50-751).
Daca un asemenea DEA nu este disponibil, un DEA standard reglat pentru nivelele de
energie de la adult. Pentru copii de peste 8 folositi un DEA standard cu padele standard.
De~i dovezile in sprijinul recomandarii de a DEA (preferabil cu atenuator de doza) la
copii sub un an sunt !imitate la cateva acest lucru este acceptabil daca. nu
alta optiune.

SUPORTUL VITAL AVANSAT iN STOPUL CARDIORESPIRATOR LA COPIL

ABC incepefi ~i continuafi SVB (suportul vital de baza)

Oxigen ~i ventilape (masca ~i halon)

• Ventilatie cu presiune pozitiva cu concentratie mare a oxigenului inspirat (100%)
• Monitorizati functia cardiaca
• Evitati epuizarea salvatorului schimband frecvent persoana care efectueaza
compresiile toracice
• Monitorizati pacientul

C Evaluati ritmul cardiac ~i semnele vita.le ( ±.....verificati pulsul central maxim 10

secunde)
• Hipoxia
;II

Ill

lilll

!!>

•
!!>

477
 Capitolul Cardiopulmonara Pediatrid.

Ritm 'ocabil FV/TV rari puls

R

imediata (4J/kg)
* incarcati defibrilatorul in timp ce un continua compresiile toracice.
• ce defibrilatorul s-a mc:an~at. compresiile toracice, asigurati-va
nu atinge pacientul. intervalul dintre oprirea compresiilor
AA . .A A A A . .

toracice ~i administrarea ~ocului ~i o intarziere de 5-10 secunde va reduce ~ansele

de reu~ita ale defibrilarii.
• Administrati un ~oc.
• Reincepeti RCP cat repede posibil !ara a reevalua ritmuL
• Dupa 2 minute verificati ritmul cardiac pe monitor.
• Administrati al doilea ~oc (4J/kg) daca continuare este FV/TV !ara puls.
• Efectuati RCP pentru 2 minute !ara a reevalua
• intrerupeti pentru scurt timp pentru a reevalua ritmul; daca este inca FV/TV !ara puls
administrati al treilea ~oc cu 4J/kg.
• Administrati adrenalina 10 µg/kg ~i amiodarona 5mg/kg dupa al treilea ~oc odata ce ati
reluat RCP.
• Administrati adrenalina la fiecare ciclu (la fiecare 3-5 minute in timpul RCP).
• Administrati a doua doza de amiodarona 5mg/kg daca dupii al cincilea ~oc ritmul este in
continuare FV/TV rarii puls (fig.12.7.). Lidocaina poate fi utilizata ca altemativii la
adrenalinii.
Daca ritmul se mentine FV/TV rara puls, continuati cu cicluri alternative de ~ocuri cu
4J/kg §i cate 2 minute de RCP. Daca exista semne vitale, verificati monitorul; daca ritmul este
regulat, verificati semnele vitale ~i pulsul central ~i evaluati statusul hemodinamic al copilului
(tensiunea arteriala, pulsul periferic, timpul de reumplere capilara).
Identificati ~i tratati cauzele reversibile (4H ~i 4 T) tinand cont de faptul ca primele doua
cauze din categoria H (hipoxia ~i hipovolemia) au cea mai mare prevalenta in cazul copilului
stare critica, ~i ca dezechilibrele electrolitice ~i toxicele sunt o cauza frecventa de aritmii.
 a avut succes
cu

avansat.

sunt cu "'"'"uvn.,,,.v largi.

Aparitia acestor
mai probabila adolescentilor sau copiilor cu afectiuni cardiace.

soc
'
Cele cardiorespiratorii la copii ~i adolescenti au respiratorie. De
aceea, o perioada imediata de este obligatorie la acest grup de varsta inainte de a cauta un
sau un defibrilator manual, dat fiind ca disponibilitatea lui imediata nu va imbunatati
rezultatele resuscitarii stop de cauza respiratorie. Efectuarea RCP de catre martori este
asociata cu rezultate mai bune d.p.d.v. neurologic la adult ~i copil.
Cel copn ~1 cu stop
este de activitate electrica cu
nu intotdeauna) cu un ritm lent ~i absenta pulsului .
... ,_,.,,.,,"' sau dar v"''""'''U'H<U poate avea o
si 4T) care a condus la o a debitului cardiac.

cu indkatie de
'
15% stopurile
 SOCABI
'

Adrenalina se administreaza fiecare 3-5 fiecare de

cale i.v. sau
Amiodarona sau
Ambele medicamente au indicatie FV/TV puls rezistente
Suportul vital
Suportul vital extracorporeal ar
refractar la
~···-u•-v·~ ~i personalul antrenat ..,.,,.,,,;.,..,, cn-nr..-h

a initia rapid SVE.

Aritmii instabile
Verificati prezenta semnelor vitale ~i a pulsului central la orice copil cu aritmie; daca
semnele de viata sunt absente, tratati ca in cazul stopului cardiorespirator. Daca copilul prezinta
semne vitale ~i are puls central, evaluati statusul hemodinamic. In cazul in care statusul
hemodinamic este compromis, primii pa~i sunt:
1. Deschideti calea respiratorie.
2. Administrati oxigen ~i asistati ventilatia in functie de necesitati.
3. Atasati monitorul ECG sau defibrilatorul ~i evaluati ritmul cardiac.
4. Apreciati daca ritmul este lent sau rapid pentru varsta copilului.
5. Apreciati daca ritmul este regulat sau neregulat.
6. Masurati complexele QRS (complexe inguste <0.08 sec; Complexe largi >0.08 sec).
7. Optiunile de tratament depind de stabilitatea hemodinamica a copilului.

Bradk:ardia.
Bradicardia este cauzata de obicei de hipoxie, acidoza ~i/sau hipotensiune poate
evolua spre stop cardiorespirator. Administrati oxigen l 00%, ~i la nevoie ventilati cu presiune
pozitiva in oricarui copil care prezinta bradicardie ~i insuficienta circulatorie.
Daca un copil cu insuficienta cardiaca decompensata are o frecventa cardiaca <60
batai/min ~i nu ventilarea cu ~1
administrati adrenalina.
 asemenea, acesta ar trebui
tratament, deoarece dovezile in folosirii altor
medicamente in tratamentul tahicardiei cu complexe inguste sunt !imitate ~i neconcludente.
Daca amiodarona este folosita in aceste circumstante, evitati administrarea rapida, deoarece
adesea apare hipotensiune.

Tahicardia cu comple:xe largi

Tahicardia cu complexe QRS largi este rar intalnita la copii ~i are eel mai probabil origine
supraventriculara decat ventriculara.. Totu~i, la copiii instabili hemodinamic, aceasta trebuie
a fi TV pana la
cardiaca, cardiomiopatii,
cateter central intracardiac).
electie pentru TV instabila cu puls.
HU•-·~~ daca o a doua tentativa de cardioversie e~ueaza sau daca
reapare.
S-a demonstrat ca amiodarona este tratamentul aritmiilor pediatrice, de~i
efectele secundare

1
 Capitolul Resusdtarea

Disfunctia
•

dobutamina, UVUJ<.U"LHULU

SCR, dozele vor fi a mentine o valoare a

varstei.
Strategia hipotensiunea, versus
inotrope ~i/sau vasopresoare copii, post ramane Necesitatea a
folosi agenti medicamento~i a mentine o tensiune arteriala normala este un factor
prognostic nefavorabil. interventie trebuie ~i adaptata
raspunsul fiziologic al copilului. Reevaluarea copilului este pentru
""AHU"'"'"""' de succes post

~i ventilaiiei
Obiectivul este obtinerea unei valori a Pa0 2 normale (normoxemia) post-ROSC, odata ce
un pacient este stabilizat. Este necesara titrarea administrarii oxigenului pentru reducerea riscului
hipoxemiei accidentale. 0 provocare suplimentara pentru pediatric include identificarea unor
valori recomandate, corespunzatoare pentru subpopulatii de pacienti specifice (de exemplu,
sugari ~i copii cu boli cardiace cianogene).
Exista dovezi insuficiente in pediatric pentru a sugera un obiectiv specific
valoare tinta a Pa02, dar PaC02 trebuie masurata dupa ROSC ~i ajustata prin terapie in functie de
caracteristicile ~i nevoile specifice fiecarui caz. in general se prefera normocapnia, cu toate ca
aceasta decizie ar putea fi partial influentata de context ~i boala. De exemplu, nu este clar daca o
strategic de hipercapnie usoara, permisiva, nu ar putea fi benefica pentru cu insuficienta
respiratorie ventilati mecanic.

'i
Controlul managementul tempera.turii
Hipotermia u~oara prezinta un profil de siguranta acceptabil la adulti ~i nou-nascuti.
Recent, studiul THAPCA din pre-spital a aratat ca hipotermia (32-34°C), cat ~i normotermia
controlata (36-37.5°C), ar putea fi utilizate la copii. Studiul nu a aratat o diferenta semnificativa
in ceea ce prive~te prognosticul (statusul neurologic urmarit la un an).
Mai mult, hipertermia aparuta frecvent perioada post-stop cardio-respirator este
potential daunatoare ~i ar trebui sa evitata. ROSC, un control al temperaturii
trebuie sa pentru a evita hipertermia (> 37.5°C) ~i hipotermia severa (< 32°C).
 acest context
prognosticului.

Prezenta parintilor
• •
unele societati occidentale, majoritatea parintilor prefera sa fie prezenti la resuscitarea
copilului lor. Prezenta parentalii nu a fost perceputa de catre echipele de resuscitare ca fiind
deranjanta sau stresanta pentru personal. Parintii care asista la resuscitarea copilului lor cred ca
prezenta lor este benefica pentru acesta. Permitand parintilor sa fie aliituri de copil ii ajutam sa
aiba o viziune realista asupra tentativei de resuscitare ~i asupra mortii copilului. Mai mult, pot
avea oportunitatea sa-·~i ia ramas bun de la copil. Familiile care sunt de fata la moartea copilului
se ~i suporta de
camera de resuscitare poate stimula cadrele medicale sa i~i Hn;HlJlUU.

comportamentul profesional, sa perceapa copilul ca pe o fiinta umana ~i ca pe un

membm al unei familii. Totu~i, in resuscitari mediul extraspitalicesc, unele echipaje
ale SMU se amenintate de rudelor sau sunt ingrijorate ca rudele ar putea interfera
cu eforturile lor de a resuscita. Dovezile asupra prezentei parintilor in timpul resuscitarii provin
selectate ~i probabil concluziile nu pot fi generalizate la toata Europa, cauza
diferentclor de ~i etica.
camera de resuscitare, un membm ue:~e1nnaL
explica procesul
 Capitolul XU! Resusdtarea Pediatrka

BIBUOGRAFIE SElECTIVA
1. Cimpoesu D. (coordinator), Rotaru Petris A et al. in
emergency medicine. "Gr. T. Popa" UMF Iasi Publishing House
2. TW, Reynolds G, M, CJ. '""''""·"""'"'
,-o,7u1;rr }994;125:57-62~

3. Eberle B, Dick Schneider Wisser Doetsch S, Tzanova I. Checking the

diagnostic accuracy of responders patients and without a
1996;33: 107--16.
4. Eich C, Roessler M, Nemeth M, Russo SG, Heuer Timmermann A. Charac- teristics
of prehospital paediatric tracheal intubation attended by emergency
Resuscitation 2009;80: 1371-7.
5. Kitamura T, Iwami Kawamura T, et Conventional chest-compression-
cardiopulmonary resuscitation by bystanders out- of-hospital arrests: a
prospective, nationwide, population-based cohort study. Lancet 2010;375:1347--54.
6. Knight LJ, Gabhart JM, Earnest KS, Leong Kl\1, Anglemyer A, Franzon D. Improving code team
performance and survival outcomes: implementation of pediatric resuscitation team training. Crit
Care Med 2014;42:243-51.
7. Kus A, Gok CN, Hosten T, Gurkan Y, Solak M, Toker K. The LMA-Supreme versus the I-gel in
simulated difficult airway in children: a randomised study. Eur J Anaesthesiol 2014;31 :280-4.
8. Maconochie I, de Caen A, Aickin R, et al. Part 6: Pediatric basic life support and pediatric advanced
life support. 2015 International consensus on cardiopulmonary resuscitation and emergency
cardiovascular care science with treatment recommendations. Resuscitation 2015 ;95:e149-70.
9. Maconochie, Ian K.Monsieurs, Koenraad G. et al. European Resuscitation Council Guidelines
for Resuscitation 2015. Resuscitation , Volume 95 , 223 - 248
10. Mauer D, Schneider T, Elich D, Dick W. Carbon dioxide levels during pre-hospital active
compression-decompression versus standard cardiopul- monary resuscitation. Resuscitation
1998;39:67-74.
11. MP, Gonzalez Del-Rey JA, McAneney CM, DiGiulio GA. Utility of mon- itoring
capnography, pulse oximetry, and vital signs in the detection of airway mishaps: a hyperoxemic
animal model. Am J Emerg Med 1998;16: 350-2.
12. Quinton DN, O'Byme G, Aitkenhead AR. Comparison of endotracheal and peripheral intravenous
adrenaline cardiac arrest: is the endotracheal route reliable? Lancet 1987;1:828-9.
13. Reades R, Studnek JR, Vandeventer S, Garrett J. Intraosseous versus intravenous vascular access
during out-of-hospital cardiac arrest: a randomized controlled Ann Emerg Med 2011;58:509-16.
14. J, P. Reliability of pulse personnel to diagnose 1.1a"·"".,"'"
cardiac arrest. Resuscitation 2009;80:61-4.
15.
 ul II

B I~I E ETIC

ltL N ROMU

Sindromul Down (SD) sau trisomia 21 reprezinta o boala genetica cauzata de prezenta
suplimentara a unui 21.

Sindromul Down este cea mai frecventa boala. cromozomica, afectand 1/650 nou nascuti
vii. Nu au fost descrise frecvente diferite functie de rasa, populatie sau zona geografica. Boala
este mai frecventa baieti (raportul sexelor fiind de 3 baieti la 2 fete ). SD a fost descris prima
data 1866 de Down. 1959 Lejeune
cromozom 21 in plus

Etiologie
nu se cunosc exact
nrl'•c;p,..,f' 21 poate
proveni fie de la mama, de Varsta mamei este singurul dovedit a fi implicat
aparitia sindromului, numai 25% pacientii cu Sindrom Down se nasc din femei 35
de

Manifestiri dinice
 este
rezultatele posibile sunt:
• trisomie cu
care depinde
e 21 1 sau 46,XY/47,XY,+2
foarte mic (0,1 %);

cromozom

riscul este mare

Riscul recurenta se coreleaza cu tipul anomaliei cromozomice decelate la

Depistarea in timpul sarcinii a Sindromului Down se face pe baza unor metode de
screening biochimic (triplu test) ~i ecografic, urmate de confirmarea cazurilor suspecte prin
diagnostic prenatal (amniocenteza ~i analiza cromozomilor prin test FISH interfazic).
Deoarece s-a observat ca frecventa copiilor cu Sindrom Down cre~te odata cu varsta mamei,
toate femeile insarcinate care au peste 35 ani testele de screening sunt obligatorii.

Management
Copilul diagnosticat cu Sindrom Down necesita evaluare multidisciplinara. recomanda:
evaluarea functiei tiroidiene la nou- nascut ~i apoi la 3, 6 ~i 12 luni; evaluarea cardiologica; anual
tablou hematologic complet pentru aprecierea numarului de trombocite sau depistarea posibilelor
boli mieloproliferative; la 4 radiografie laterala de coloana (flexie ~i extensie)
pentru a verifica instabilitatea atlanto-axiala; tehnici de stimulare a copilului; integrarea intr-un
program educationaV de sustinere, program local, a parintilor.

XIII SINDROMUL TURNER

 caractere

secretiei ( estrogeni ~i progesteron) amenoree

(absenta ciclurilor ~i dezvoltare insuficienta a caracterelor sexuale secundare
feminine: glande mamare dezvoltate, pilozitate axilara absenta, pilozitate pubiana redusa.
Organele genitale externe au aspect infantil, iar uterul este hipoplazic.
Inteligenta femeilor cu Turner este normala sau la limita inferioara a normalului, cu
o scadere special a perceptiei spatiale ~i capacitatii de abstractizare. Pacientele pot avea deficite
auditive prin anomalii ale urechii interne.
absenta tratamentului hormonal substitutiv, inaltimea pacientelor cu Sindrom Turner poate
ajunge pana la 130-150 cm, in functie de talia parintilor.

nu sunt cunoscute ~i nu au identificati factori nsc. 50-70%

cazuri, anomalia are origine paterna.
se ~1 hormonale care
hipogonadism hipergonadotrop.
stabilirea diagnosticului de ~1
ale confirma diagnosticul
Sindrom Turner:
Dupa wirsta normala de debut a puberta/ii se administreaza sexuali
HH'VU·'-'V ~1

nn1tnr1'7n:vt:>n pacientelor

ST apare sporadic, iar

existent in populatia generala.
Diagnosticul prenatal este 0
problema de etica privind Hi'-•H\iUVA

(deoarece gradul de handicap nu este

Prognostk
Pacientele cu ST au o speranta de viata
normal, dar nu pot avea copii, fiind sterile. 0 metoda de tratament folosita este
fertilizarea in vitro folosind o donatoare de ovule.

XUl.l. SINDROMUL KLINEFELTER

Definiiie
Sindromul Klinefelter (SK) este consecinta prezentei
afecteaza aproximativ 1/1.000 din nou-nascutii de sex masculin.

Manifestari
Diagnosticul clinic al acestei afectiuni este posibil doar dupa pubertate.
Sindromul Klinefelter poate fi suspectat prezenta unei staturi inalte, a gracil, a
dimensiunilor reduse ale penisului ~i a dificultatilor de adaptare ~colara, cu rezultate ~colare
slabe. Dupa pubertate semnele clinice ale Sindromului Klinefelter constau in: statura inalta,
disociatie ~i penis ~i inadaptabilitate
sociala.
 45,X/46,XY/47,XXY;

au crescute.

se aplica numai dupa pubertate ~i consta ill administrare de sexuali

cu scopul de a dezvoltarii caracterelor sexuale secundare masculine.
nu la tratament hormonal, c1 tratament
se insoteste de cre~terea de cancer san.

Sfat genetic
Sindromul Klinefelter apare sporadic, iar riscul de recuren/a al afectiunii este u~or crescut in
raport cu riscul existent in populatia generala. Pacientii sunt sterili, deci nu au rise de a avea copii

SINDROMUL

nivelul scurt al
aceasta regiune.
~l des A.VUAVU'-'·
 xm I e,oli Genetice

• plans caracteristic ascutit, asemanator cu de pisica, considerat patognomonic

- cauzat
romboidala) ~i ale epiglotei.

Pacientii prezinta microcefalie,

hipertelorism, epicantus, fante palpebrale oblice strabism, baza nasului
micrognatie, urechi jos implantate, malrotate sau displazice.
Alte semne sunt:
• anomalii ale .,, . .
,HUJA

• hipotonie musculara;
• defecte cardiace congenitale (defect septal defect septal atrial,
canalului arterial, tetralogia Fallot);
111 retard de cre~tere;

• dizabilitate intelectuala severa ~i intarziere in achizitia limbajului;

• tulburari de comportament (hiperactivitate sau agresiune).

Anomaliile c:romosomiale
Majoritatea cazurilor prezinta deletii terminale de dimensiuni variabile ale regiunii
5pl5.3-15.2. In 10-15% dintre cazuri deletia cromosomului 5 apare datorita existentei altor
anomalii cromosomice ce implica regiunea 5p (ex: deletii interstitiale, cromosom1
translocatii). Mozaicul (existenta mai multor linii celulare) este rar (3%).

Teste genetke
• Analiza cromosomica clasica - cariotip - permite diagnosticul cazurile deletiilor mari;
• Tehnica MLPA (Multiplex Ligation-dependent Probe Amplification) cu
microdeletii poate identifica deletii de dimensiuni, inclusiv pe cele interstitiale;
• Testul FISH (hibridare fluorescenta in situ) folosind sonde specifice regiunii 5pl5 permite
identificarea anomaliilor de pozitie a regiunii 5p ~i a deletiilor mici.

Sfat genetic
• 80-85% cazuri sunt
boala apare deoarece
 N RO HIRSCHHORN
Asist.Univ. Roxana Popescu

Sindromul Wolf este cauzat de o deletie la rnlvelul bratului scurt al

cromosomului 4 (4p16.3) ~i este considerat un sindrom al genelor contigue (pierderea mai multor
gene invecinate), majoritatea pacientilor prezentand deficit de cre~tere, dismorfie cranio-faciala,
anomalii scheletice, cardiace ~i dizabilitate inte]ectuala severa.
Incidenta este de 1/50.000 na§teri ~i afocteaza cu predilectie sexul ·-·······"··

dinke
Tabloul clinic caracteristic Sindromului Wolf Hirschhorn consta in:
pre- §1
cranio-faciala caracteristica: microcefalie, hipertelorism, arcadele spram:enm
proeminente ~i radacina "'""'"..," .~.,.,.-- (dau fetei un aspect comparat cu un "coif grecesc"),
micrognatie, anomalii (jos inserate, helix plat, sinus preauricular);
111 hipotonie musculara;
• convulsii - 00% 3 ~i 23 de luni);
VVHU<.U (80% - atrofie

491
asociaza cu trisomia partiala a cromosom. au rearanjamente
-~ •. U.,AV"•- ce

T este genetice
* Cariotipul

microdeletii poate .......n • .,,u,_,..,,

~ fluorescenta folosind sonde specifice i"'"'·'"""
permite identificarea anomaliilor de -,-,-·---- ~i a deletiilor
411 Pentru un sfat genetic corect se recomandii ...,,.u.""'"

Sfat genetic
* In 50-60% din
de recurenta
'
a bolii este 1% sau mai mic;
• in cazurile cu translocatii neechilibrate boala poate apare deoarece este
purtator de translocatie echilibrata; in acest caz riscul de recurenta la o alta sarcina este 10-
15%; se recomanda efectuarea de diagnostic prenatal la o alta sarcina.

'i
Tratament management
Nu exista tratament specific pentru sindromul Wolf Hirschhorn intrucat afectarea
cerebrala apare precoce in dezvoltarea embrionara.
Managementul pacientilor implica o echipa multidisciplinara: genetician, pediatru,
ortoped, cardiolog, chirurg, psiholog etc. Tratamentul include: terapie logopedicii, terapie de
comunicare ~i limbaj al semnelor, tratamentul epileptice; tehnici speciale hranire
(gavaj ~i/sau gastrostomie). in cazul existentei de anomalii viscerale severe, se ,,u,_, ........
chirurgicala a acestora.
Prognostic: Speranta de viata este limitata, 1/3 din cazuri murind an viata.

Xlll.6. SINDROMUL WILLIAMS .. BEUREN

 - u~or grosier, cu
~l cu

Prevalenta este de 1:7 .500 nou-nascuti, SWB

aortica supravalvularii sindromica.

Diagnosticul de certitudine al SWB este realizat tehnici de citogenetica moleculara:

hibridizare in situ (FISH), amplificare a probei prin legare multiplex (MLPA) sau
hibridizare genomicii comparativa (CGH), care evidentiazii microdeletia caracteristica. Spre
,,caracterizarea" microdeletiei:

1,5-1,8 Mb (95% din cazuri),

-u•vu•J~• este cu
gena responsabila
. Pacientii cu deletii de dimensiuni reduse prezentii un fenotip discret,
fiira dizabilitate intelectuala ,,SVA plus".
 Capitolul

altii posibilitate este cea a

SWB ~i
prenatal.

Xlll.7. SINDROMUL VELO ..... CARDI - FACIAL

Sindromul velo-cardio-facial (SVCF) este o afectiune genetica cu un spectra

~i variabil, produsii de microdeletia 22q 11.2 ~i ~1
cardiac, dismorfie facial, deficit imun ~i dizabilitate intelectuala.

Manifestiri dinke
Tabloul clinic variazii in functie de varsta pacientului ~i cuprinde:
• anomalii velo-palatine (69% din cazuri - cu diferite grade de severitate, de la despicaturi
palatine pana la insuficientii velo-palatina cu vorbire nazonata);
• malformatii cardiace (74% - in special cono-truncale: tetralogie Fallot, arc aortic intrerupt,
defect septal ventricular, truncus arteriosus etc);
• dismorfie faciala sugestivii (fata lungii, asimetricii in timpul plansului, hipoplazie malarii,
nas lung, tubular, cu hipoplazia aripilor urechi anormale, filtru scurt ~i
microstomie);
• hipoplazia timusului (deficite imune - 77%) ~i a glandelor paratiroide (hipocalcemie -
50%);
• dificultati de inviitare ~i tulburari psihice (70-90%);
• alte semne clinice (anomalii de deglutitie ~i constipatie, anomalii renale - 31 %, surditate,
anomalii laringo- traheo- esofagiene, deficit de hormon de cre~tere, boli autoimune,
convulsii, anomalii SNC, oftalmologice, scheletice etc). Numarul semnelor
identificate in SVCF depa~e~te 180, fiind posibila afectarea oriciirui organ ~i sistem,
gravitatea variazii extrem, severe cu potential letal perioada
neonatala (sindromul DiGeorge) pana la forme u~oare cu dismorfie faciala ~i vorbire
nazonatii sau hipoparatiroidism .. ~..~·'"~A
Sfat genetic
Microdeletia se dupa modelul autosomal dominant, o persoana afectata avand
rise de 50% de a avea descendenti cu SVCF. Majoritatea pacientilor diagnosticati cu SVCF
(peste 90%) prezinta insa o microdeletie de novo, doar in 10% din cazuri anomalia fiind
mo~tenita de la unul dintre parinti. Riscul de recurenta al unui cuplu care are un copil cu
microdeletie 22q 11..2 dar ambii parinti nu prezinta anomalia este redus, dar trebuie luata in
considerare posibilitatea Diagnosticul prenatal se recomanda la
palatine ~i /sau

Xlll.8. SINDROMUL PRADER WILLI

~ef Lucrari Dr. Elena Braha

Definitie
 I Boli

• dismorfie cranio-facialii discreta (ingustare '"' "i-,,......,,.,., fantele palpebrale migdalate, buza
coborate);
apnee in somn;
• acromicrie (maini ~i mc:1o:are
• hipogonadism
ambele sexe
infertilitate;
• disfunctia hipotalamica se poate manifesta la
11> dezvoltare motorie ~i a limbajului
cognitiva. Fenotipul comportamental
incapatanare, -~···~ ·~· ....u,~A,. manipulativ, automutilare
jocul de puzzle.
C:rite:riile de diagnostic clinic stabilite 1993 et ~i revizuite
(Gunay-Aygun et al.) sunt utile in selectarea cazurilor pentru testare genetica.

Cauzele genetice ale SPW sunt reprezentate de lipsa regiunii critice 15q 11-q 13 pateme,
cromozomii 15 matem ~i patern fiind u~or diferiti din punct de vedere chimic (amprentare
genetica):
• 70% din cazuri - microdeletie;
• 28% din cazuri - disomie uniparentala maternii a cromozomului 15 (2 cromozomi 15
mo~teniti de la mama ~i nici unul de la tatii);
• 2% din cazuri - anomalie a amprentarii cromozomului 15 (cate un cromozom 15 mo~tenit
de fiecare parinte, dar compozitia chimicii a cromozomului patern este anormalii);
• Foarte rar pacientul prezinta o deletie cromozomiala mare sau o anomalie cromozomiala
aparent echilibrata cu punct de ruptura in regiunea l 5q 11.2-q 13.
Testele genetice: Metoda MS-MLPA este metoda de electie care depisteaza 99%
cazuri. Ca metode alternative de diagnostic se pot folosi teste de metilare, sau arrayCGH.

ingrijirea medicala a pacientului depinde varsta:

• La sugar: tetina speciala sau gavaj pentru a asigura o nutritie adecvata; fizio-kinetoterapie
pentru a ameliora hipotonia musculara; tratament honnonal/ chirurgical pentru

• copil: supraveghere

se

testare
 11.9. ACON

este ""''"."'"'-""'"'
• nanism dispropoqionat sub DS), cu ortostatism; HUH'L""'~ medie la
adult este 131±5,6 cm pentru barbati ~i 124±5,9 cm pentru femei;
L~~>A ,.•v·~ a membrelor (scurtarea segmentului proximal), cu numeroase pliuri
..

• cranio-facialii caracteristica (macrocefalie cu intarzierea fontanelei

anterioare, bose frontale, infundarea etajului mijlociu al fetei ~i radacina nasului
deprimata);
• limitarea extensiei cotului;
• conformatie ,,in trident" a uw,uu.i, cu brah]dactilie ~i degete deviate ulnar;
• var;
., cifoza cazuri);
• inteligenta normalii apneea de somn este

111 oase tubulare scurte ~i n-rr"'"'' .."''

• ingustarea distantei coloana caudala;

• os rotunjit ~i
• ingustarea
• radiotransparenta
 care

Managementul
111 terapia cu GH pentru cre~terii este
• peptidul natriuretic C uman recombinant rnodificat este un nou tratarnent
stimularea cre~terii a oaselor;
111 tehnici chirurgicale a ••. ~.....,.
• dieta adecvata evitarea obezitatii;
• tratarnentul chirurgical al hidrocefaliei sau decornpresie chirurgicalii a
• dispensarizare ORL ~i tratarea otitelor medii;
• tratarnentul apneei de somn (adenoidectomie, scadere in greutate, administrare de oxigen
cu presiune pozitiva continua);
111 evitarea activitatilor ~i a sporturilor care au rise de lezare a jonctiunii cranio-cervicale
(fotbal, sarituri in apa, evitarea gimnasticii, acrobatiilor ~i a sporturilor a sariturilor
care au un grad de stress asupra articulatiilor etc);
• adaptarea spatiului de locuit ~i de munca la inaltirnea pacientului in scopul facilitarii
integrarii in societate.

Speranta de viaia este in general egalii cu cea din populatia generalii. Exista o u~oara cre~tere
a prevalentei cardiovasculare cu acondroplazie cu
generalii.

XIII. I 0. SINDROMUL X FRAGIL

Prof.
 evidentia cu lata, tegumente
catifelate, picior plat ~i plantar in spatiul I interdigital; cazuri asociaza otite
recurente, prolaps de valva mitrala ~i reflux gastro-esofagian;
• Postpubertar dezvoltii macroorhidism, laxitate articularii ~,i timiditate (cu evitarea
contactului
• Tabloul clinic la sexul feminin este mai discret ~i de obicei constii dizabilitate
intelectuala u~oarii/moderata cu elemente autism.

sau

pentru care au fost scoase din uz.

 Capitolul xm I

BIBUOGRAFIE

1.
al. The inclusion of new chromosome analysis has
Turner syndrome. Arq Bras Endocrinol Metab.2009;53(9):1137-42.
2. A, A
C Semin Med Genet.
3. Canadian Agency for Technologies Human Hormone Treatment
Prader-Willi Syndrome in Adolescent and Adult Patients: Clinical Evidence, Safety, and
Ottawa, ON: 2015 Nov 06.
4. Collins RT 2nd, Kaplan Somes GW, Rome JJ. Long-term outcomes
abnormalities Williams syndrome. Am J Cardiol. 2010; 105: 874-8;
5. Cornish K, Bramble D. du chat syndrome: genotype-phenotype
for management. Dev Med Child Neural. 2002; 44(7): 494-497.
6. Covic M, Dimofte I, Gorduza EV. Bolile cromozomiale. In Genetica Medicala. Iasi:
2004.
7. Covic M, Juliana Dimofte, Gorduza EV. Bolile cromozomiale. In: Genetica Medicala, Eds: Covic M.,
Steranescu D. Sandovici I., Ed. Polirom Ia~i, 2011, 384-416;
8. Cunningham G, Leveno K, Bloom S. Hauth J, Rouse D, Casey B,editors.Genetics. Williams
Obstetrics, Twenty-Third Edition. New York: McGraw-Hill, 2010.
9. Dumancica J, Kaicb Z, Lapter Vargac M, Laucd Dumice M, Milosevic A et al. Characteristics of
the craniofacial complex in Turner syndrome. Arch Oral Biol. 2010;55(1):81-8.
10. El-Dahtory F, Elsheikha HM. Male infertility related to an aberrant karyotype, 47,XYY: four case
reports.Cases J. 2009;2(1):28;
11. Firth Hurst J. - Fragile X Syndrome, in Oxford Reference Clinical Genetics,
University Press, 2005, p 324-327;
12. Fusco C, Micale L, Augello B et al. Smaller and larger deletions of the Williams Beuren syndrome
region implicate genes involved in mild facial phenotype, epilepsy and autistic traits. Eur J Hum
Genet. 2013 doi: 10.1038/ejhg.2013.101;
13. Hagerman R, Fragile X Syndrome and Premutation Associated Disorders, in Cassidy S., Allanson J.
Management of Genetic Syndromes, 3rd Ed, Wiley Blackwell, 2010, p 397-411;
14. Hartway S. A parent's guide to the genetics of Down syndrome. Adv Neonatal Care. 2009 Feb.
9(1):27-30.
15. Jones K.L., Crandall Jones M., del Campo M. - Fragile X Syndrome, in Smith's Recognizable
Patterns Malformation, 7th Ed, Saunders, p 202-205;
16. Kammoun I, Chaabouni M, Trabelsi M, Ouertani I, Kraoua Chelly I et Genetic analysis of
Turner syndrome: 89 cases 2008;69(5):440-5.
17. KE.

21.
23. eds. Management of Genetic

2009

25.

genetic

p
29. Bell SM, Peng J, Castillo S, Aoyagi-Scharber M,
Bunting S. Neutral endopeptidase-resistant C-type
natriuretic peptide variant represents a new therapeutic approach for treatment of fibroblast growth
factor receptor 3-related dwarfism. J Pharmacol Exp Ther. 2015Apr;353(1):132-49;
30. Segraves R, et mapping of relationships
in cri du chat syndrome using array comparative genomic hybridization. Am J Hum 2005;
76(2): 312-326.

I
 Ca.pitolul XIV

A.

INFECTIILE OS COMIALEIN
'
PEDIATRI
Dr.

Date genera.le
sunt in ._.,,_, •._.,_,...., AA,..,~ • ..,~• ...,
generate de practica medicala ~i constituie azi o problemii importanta de saniitate populationalii,
fiind importante prin morbiditate, mortalitate, perioade prelungite de spitalizare ~i costuri
ridicate. Practic, I.N. au aparut odata cu ingrijirea omului ~i implica atat bolnavii cat ~i
personalul medical. Profilaxia lor constituie in prezent o preocupare la nivel mondial.
Denumirea de infectie nosocomiala provine din limba greaca, de la cuvantul
nosokomeion, care inseamna spital, fiind compus din cuvintele nosos=boalii ~i Komeion=a
ingriji.
Termeni sinonimi: infectie intraspitaliceascii, supraadaugata, interioarii de spital sau, mai
nou, infectie asociata ingrijirilor sau asistentei medicale.
Organizatia Mondiala a Sanatatii (OMS) asociaza infectiile nosocomiale cu factorii
alterare a calitatii asistentei medicale ~i a sigurantei pacientilor asistati medical.

Definitie
Infectiile nosocomiale reprezinta acele infectii contractate de pacienti in spital sau alta
unitate de asistenta medicalii, de etiologie microbianii diversa (virala, bacteriana, fungica,
parazitara), recunoscute clinic ~i/sau microbiologic dupii minim 72 ore de la intemare sau dupa
extemare.
Aceste infectii afecteaza fie bolnavii (datorita ingrijirilor medicale primite pe parcursul
spitalizarii sau a tratamentelor urmate ambulator), personalul medical (care acorda
medicale ~i care contracteaza infectia respectiva de la bolnavul ingrijit).
drept nosocomiala, trebuie
nu se
 sunt

alegerea antibioterapiei, dar ~i la decontaminante ( prin mecanism intrinsec ~i extrinsec );

- Majoritatea I.N. se datoreaza metodelor invazive de investigatie ~i tratament practicate in
spitale in prezent.

Date epidemiologice
caracterul lor universal, sunt considerate o problema majora de sanatate
populationala pentru toate serviciile de asistenta medico-chirurgicala sau medico-sociala. I.N.
schimbarile din ecosisternul uman: antibiotice, deficiente igienice, perturbarea
raporturilor dintre patogeni, imunosupresati etc.
Incidenta ~i prevalenta, de~i subevaluate, sunt fn cre:jtere peste tot lume.
nivel rnondial se 0% dintre spitalizati sunt o
nosocomiala. PrevalenJa 7-9%, cu diferente geografice. Astfel, un studiu
O.M.S. (2002) a raportat urmatoarele variafii geografice ale prevalenfei IN: Zona
Mediteraneana de est- 11,8%; de sud-est -10%; Zona Pacificului de vest- 9%; Europa-7, 7%;
S.U.A- 6,6%. Aproximativ 10% din bolnavii intemati in spitalele din (cca. 2
milioane/an) prezinta o semnificativa, iar anual se produc cca. 20.000
din America

503
rapo:rteazii o incidenta
no:soc:orruaJla sa

epidemiologic, astfel:
cele de arsuri (25%),
medicina intema (5-7%). Riscuri mai mici se inregistreaza
psihiatrie. I.N. sunt mai cu de
scurta duratii (sectiile de acuti).
Prevalenta variazii
infectiile urinare nosocomiale -40%,
..u~~... ale plagilor operatorii-15%.
Pacientii care dobandesc mai u~or I.N.sunt cei cu varste extreme (nou-nascuti, sugari,
copii mici precum ~i varstnici), bolnavii cronici ~i bolnavii neoplazici care urmeaza tratamente
citostatice sau radioterapice .

Particularitatile actuale ale infecfiilor nosocomiale pediatrice sunt determinate de:

varsta mica a pacientilor;
prematuritate/dismaturitate;
statusul de imunodeficienta;
alterarea barierelor anatomice de aparare;
malformatiile congenitale ~i/sau patologiile asociate;
spitalizarile prelungite;
numarul in cre~tere al interventiilor chirurgicale;
multitudinea procedurilor diagnostice ~i terapeutice, unele din ele invazive;
abuzul de antibiotice cu spectru larg, administrate adesea nejustificat;
aparitia fenomenului de multirezistenta bacteriana la antibiotice.
Originea I.N. poate fi legata direct de ingrijirile oferite bolnavului (ex. infectia de cateter,
infectia de plagii chirurgicala) sau infectiile survin pe parcursul spitalizarii independent de
act de ingrijire medicala (ex. epidemie de varicela, de rujeola, de gripa sau viroze respiratorii).

Procesul

sau cu

504
 in

nazo-

~i care poate fi in una

sus;

etc.

in aspirare a secretiilor, al
bronhoscopiei etc;
care se realizeaza contactul direct sunt palparea ~i percutia in cadrul
al la
pat, spalarea
lvfodul indirect -- este intermediul mainilor, instrumentelor contaminate,
ace, seringi, termometre, spatule, produse biologice,vesela, alimente, jucarii, articole de
lenjerie/ imbracaminte, obiecte- toate contaminate sau prin intermediul vectorilor
(gandaci de bucatarie, mu~te, roz:atoiare etc.
mediul spitalicesc este consecinta atingerii obiectelor, suprafetelor,
catre acestea ulterior contact cu
persoane (personal sau pacienti), care la randul lor, prin intermediul mainilor vor

preventia
acestora, daca masurile de igiena ~i spalarea antiseptica sunt aplicate corespunzator.
Caile de transmitere a patogeni sunt: aerogena (prin diseminarea de
nucleosoli contaminate); digestiva (prin alirnente contaminate, transmitere
hidrica ( apa- vehicul pentru

505
 Capitolul XIVI

• infecfii exogene - produse de microbii ce provin de la un alt bolnav, transmi~i

~~"•~•~••-•
Un;UA'V'U sau,
'-'"UH'-U rar
alimente, aer, cazarmament etc.)

c)

administrare de
multirezistente.
Factorii se
categorii:
a) Factori care fin de spitalicesc:
- deficiente igienico- sanitare procesul de spitalizare;
- contaminarea mediului ambiant spitalicesc cu produse patologice;
- neefectuarea curateniei ~i decontaminarii conform graficelor;
- aglomerararea spatiilor hoteliere ale spitalului;
- grupuri sanitare ~i instalatii insuficiente numeric ~i cu defectiuni tehnice;
- infrastructura spitalului invechita, necorespunzatoare;
- echipamente medicale necorespunzatoare.
b) Factori care fin de pacient:
- varsta mica, prematuritatea, distrofia sau malnutritia protein-calorica;
- patologii asociate: malformatii congenitale, diabet zaharat,boli cronice renale etc;
- imunodeficiente generate de boli hemato-oncologice aflate sub corticoterapie,
chimioterapie antitumorala, radioterapie etc.
c) Factori care fin de actul medical:
- prestatii medicale ~i investigatii tot mai numeroase ~i mai invazive;
- interventii chirurgicale extinse, complexe ~i uneori practicate in urgenta;
- manevre chirurgicale cu implantare de corpi straini ( proteze, catetere);
- prelungirea duratei medii de spitalizare.

ENTITATI CLIN ICE

'
ALE INFECTll

506
 1.

f)

nosocomiale: 20-35% (NNIS-Sistem supraveghere a

nosocomiale, CDC -S.U.A.), cu cele mai mari sectiile de terapie intensiva, in parte
datorate aparatelor de ventilatie mecanica. Cu cat bolnavii stationeaza mai mult in aceste sectii,
cu atat riscu1 de a dezvolta o pneumonie nosocomiala cre~te, mai ales la cei asistati respirator.
Mortalitatea: 30-60%. etiologia lor: stafilococi, E.coli, enterobacterii, piocianic, fungi.
Infectia nosocomiala de se poate sub 2 fom1e clinice:
a) Infecfia simptomaticii urinarii diagnosticata prin prezenta:
a putin doua din umiatoarele criterii : febra (peste 38 °C), fenomene cistice (disurie,
polakiurie, sensibilitate suprapubiana- Ia copilul mare) ~i o urocultura pozitivii ( peste 105
colonii/mmc);
sau eel doua din "'"''HH''-'H" uu•·'-'' •v<u piurie sau 2
acela~i germene cu 10 col/mmc.
2

Bacteriuria asimptomatica sau cu cateter

cu 7 zile de urocultura pozitiva, in absenta febrei
sau 2 uroculturi cu acela~i germene, absenta sondajului vezical.
Incidenta infectiilor nosocomiale este de 10-15%, iar etiologia este dominata de
E.coli, Pseudomonas (piocianic), Klebsiella sp., Candida sp. etc.

507
 4. llllecnllle nem1at112~me UU'"""'"UCU . . A.,

a)

b)

5. Infectiile nosocomiale
Apar la bolnavii carora li s-a montat un cateter venos ,_,~···~· sau cateter venos sau
cateter arterial. Cuprind:
a) Infecfia locala - pn~ze:nta sau sau
tromboflebita;
b) sistemica (ca cu u~·-u~v
prezentand simptome de infectie la manipularea cateterului ~i refractara la
antibioterapie, care dispar la 48 ore dupa indepartarea cateterului.
Incidenta infectiilor de cateter este de 15-20%, iar in etiologie sunt incriminati S.aureus,
S.epidermidis, P. aeruginosa, Acinetobacter, Enterobacter, Candida.
6.Infecpile pielii ~i ale tesutului moale
Cuprind: infectia cutanata (alta decat infectia plagii chirurgicale), infectia paqilor
infecfia escarelor de decubit, infecfia arsurilor.
La sugar: omfalita, piodermita (pustuloza) sugarului, infectia circumciziei.
Incidenta infectiilor cutanate nosocomiale este de 5%, iar etiologia este plurimicrobiana.
7. Infectiile digestive
Gastroenterita nosocomiala -diagnosticata pe urmatoarele
a) debut acut cu diaree sau minimum 3 scaune modificate, cu sau fiira varsaturi, dureri
abdominale, febra, in absenta altor cauze infectioase;
b) doua din urmatoarele (fiira decelarea altor cauze): greturi, varsiituri, abdominale ~i
unul din urmatoarele: coprocultura pozitiva sau teste pozitive antigene sau
anticorpi (sange sau fecale) sau testare toxine.
Incidenta gastroenteritelor nosocomiale in sectiile de nou-nascuti este de 3-20 de cazuri
la 10.000 de Ca etiologie, sectiile de pediatrie, mult jumatate din cazuri sunt
produse echovirus. Etiologia este reprezentata
Salmonella,

508
 sau cea cu ~1 nu

p ,
INFECTllLOR NOSOCOMIALE IATRIC

Peste tot lume, sectiile de pediatrie, mai ales cele de nou-nascuti ~i terapie
sau cele de oncologie puncte critice de asistentii rnedicalii, datorita
interventiei a nurnero~i factori ce pot cornprornite siguranta pacientilor, contribuind la izbucnirea
de factori ca:
sisternelor de aparare
a capacitiitii reduse riispuns la copiii cu afoctiuni maligne;
ce
VVA.AHAA"

vital, folosite excesiv;

personal adesea

nosocomiala;
etc.

509
 Capitolul

de cate e nevoie; uscarea mainilor dupa spalare se va face cu prosop de uni ca

folosinta;
..,~,"~' .........
cu vaccinuri destinate grup (vaccinare antigripala, vaccinare
ne1=iarmc:a B etc.) ~i respectarea precaufiunilor
care lucreaza in unitati cu
biologice (secretii orale, uu,~<.uv,
continuti de acestea.
b) rnasuri ce vizeaza pacientul:
existenta identificarea ~1 prompta a infectati,
acestora la intrarea in unitatea sanitara ( a se avea vedere ______ ,._ epidemii
de afectiuni respiratorii- iama ~i de afectiuni acute- vara);
copiii ce prezinta boli contagioase perioada de incubatie sau vor fi
spitalele/ sectiile de boli infectioase;
pentru copiii cu imunodeficiente trebuie sa existe o zona de a~teptare separata, iar intemarea
lor sa se faca in saloane special destinate;
copiii cu afectiuni chirurgicale ce concomitent prezinta o boala infectioasa, vor fi
reprogramati pentru operatie dupa ce au fost izolati sau tratati la domiciliu (exceptie fac
urgentele chirurgicale ce pun viata copilului in pericol);
rigurozitate in aplicarea masurilor de reducere a colonizarii nou-nascutului ~i sugarului cu
germeni patogeni;
mentinerea tegumentelor ~i mucoaselor curate, integre ~i uscate;
toaleta corecta a plagii ombilicale;
folosirea scutecelor de unica folosinta tip pampers;
alirnentatia nou-nascutilor ~i sugarilor sa se efectueze cu biberoane ~i tetine corect prelucrate
~i sterilizate;
jucariile duse la gura sau manevrate de manutele copiilor vor fi prelucrate zilnic cu apa/
detergent sau cu ajutorul unei ma~ini de spalat automata;
nu este permis jocul intre copiii cu afectiuni contagioase sau cu infectii dovedite nosocomiale
~i copiii receptivi la infectia respectiva ;
supravegherea permanenta ~i analiza periodica a suspiciunilor sau a infectiilor nosocomiale
din sectii, rnai ales a celor cu rise crescut ( terapie intensiva, chirurgie pediatrica,
oncopediatrie, dializa etc).
c) miisuri ce vizeaza echipamentele medicale ~i mediul spitalicesc:
prelucrarea medicale ( de simplul i:er:mome:rru

510
 care nu sunt ~i pot un

extemat

3 cazuri),
salonului/
rezerve1.

Planul de prevenire a extinderii LN. interiorul spitalului:

a) extemarea cat mai precoce a cazului de I.N. ~i a contactilor;
b) depistarea ~i indepartarea temporara a personalului ce prezinta o boalii transmisibila;
c) gruparea pacientilor ~i membrilor personalului susceptibili la un loc ~i abordarea lor ca o
unitate epidemiologica, cu aplicarea tuturor masurilor profilactice;
d) reducerea susceptibilitatii nou-intematilor ( prin imunizare selectivii);
activa ar\P1rCfl•rl

supraveghere ~1
coordonate, vizand masuri infectie, modul ~l caile de transmitere,
dublate de

511
 Nosocomiale

BUOGRAFIE SELECTIVA

1. a Bolilor sub

2. In: in

3. transmission croisee:
precautions complementaires contact. 2009.
4. Ord. M.S. nr.916/2006 privind Normele de supraveghere, prevenire $i control al
nosocomiale in sanitare.
5. Ghidul Angelescu- Terapie Editia a Bue.
6. Prevenirea infecfiilor nosocomiale,
Cluj-Napoca, 2009.
7. Cup~a A.: infec/ioase transmisibile, Ed.Medicala 2007.
8. Duceac L-D, Ghid epidemiologic de spital, Ed. Studis, 2015.
9. Duceac Epidemiologie. Igiena. Note de curs, Ed. Apollonia, 2015.
10. Ivan A, Tratat de Epidemiologie a Bolilor Transmisibile, Ed. Polirom, Ia~i, 2002.
11. Mihalache D, Azoicai D et al.: Infec/iile nosocomiale, "Ed. Gr.T. Popa" Ia~i, 2004
12. Popa M. I. et al.: Prevenirea infecfiilor nosocomiale- Antiseptice $i dezinfectante cu
utilizare fn unita/i sanitare, ISP Bucure~ti, 2002.
13. Ro~ca A, Ghid de supraveghere $i control al infec/iilor nosocomiale, Morton, Timi~oara,
2012.
 de

p IPII DE ETICA

care sa ceva,
a se

INTRODUCERE

Bioetica a fost drept cea mai revelatoare manifestare a vietii morale §i sociale
a finalului secolului XX. pome§te de o situatie alarrnanta deterrninata de progresul
§tiintei §i al societatii, exprimand privind capacitatea de supravietuire a umanitatii, in
mod paradoxal tocmai ca efect al dezvoltarii §tiintifice. Potter specificase intr-adevar pericolul
reprezenta pentru intregul sistem o ruptura intre doua domenii ale cunoa~terii: eel ~tiintific §i
eel umanist. Potter,, un medic oncolog american, este eel care a creat terrnenul "bioetica" =
un sa indice in care
sa cu astfel incat sa asigure nu doar perpetuarea speciei umane, ~i sa
imbunatateascii vietii. Singura cale in fata unei catastrofe iminente era crearea unei
,,punti" intre cele doua culturi, cea §i cea umanistico-morala. bioetica nu
sa se focalizeze asupra cuprinda ~i biosfera intregul ei,
orice interventie §tiintifica a asupra vietii in general.
importanta a bioeticii ~i unica modalitate de a lua
consideratie pacientul "H''""·'" sa: a valorilor sale umane, a unicitatii sale ca individ, a
superioritatii sale ca specie. In acest
de ~AA~'AA.<- resoec:tul valorilor morale sunt sursa de succes
principalelor

513
 Capitolul de

Prindpialism

sa unor ce
presupun combinarea ~i sa decantarea a ceea ce este corect ~i
(sau acceptabil) fata de ceea ce este incorect sau nedrept.

distincte: necesitatea de a respecta autonomia ~i necesitatea de a proteja

redusa. Acest lucru este cu precadere
a face fata vulnerabilitatii
' '
propriile valori, astfel sa poata face o informata.
0 persoana poate fi considerata autonoma daca este capabila sa aleaga intre un set de
optiuni, reflectand ~i deliberand in acela~i asupra alegerii sale. Un pacient autonom nu este
acela care refuza, ci o persoana suverana pe intreaga sa capacitate de decizie. Pe de alta parte
putem afirma ca autonomia reprezinta dreptul la auto-determinare, la exprimare ~i alegere.
Doar pacientii, ~i nu medicii cunosc in baza caror valori ~i preferinte proprii se poate lua o
decizie medicala.
Un sistem medical bazat pe principiul autonomiei ajuta pacientii sa realizeze ~i sa obtina
ceea ce i~i doresc, promovand astfel in mod direct starea de sanatate: pacientii pot decide mai
bine pentru ei decat altii. Alt avantaj al unui astfel de sistem este ca stimuleaza pacientii sa i~i
asume responsabilitatea deciziilor ~i autoritatea asupra vieti. ca
autonomiei sa functioneze real, pacientii ar trebui sa doreasca ia decizii, doreasdi
informatii, sa le inteleaga ~i sa le tina minte, sa analizeze adecvat problemele medicale,
medicii evident ar trebui sa poata ~i sa doreasca sa le ofere aceste informatii. Sistemul ar
functiona foarte cu doua conditii:
1. Medicul sa nu devina ,,ostaticul" valorilor pacientului, care in virtutea autonomiei
,,forteaza" obtinerea unor servicii care in mod normal nu ar fi realizabile;
Sa nu se ajunga la un ,,transfer" total al 1ngrijirilor de sanatate din responsabilitatea
medicului cea a pacientului.
pediatrie ar sa facem apel curand
care aceasta este perceputa drept un proces de dezvoltare a identitatii de sine, a
emotionala, de

514
 de

nu ultimul dreptatea este conceptul eel mai greu de avand

vedere varietatea situatiilor sau a factorilor implicati teoria dreptatii. Aceasta s-a format
virtutea conceptului traditional atribuit Aristotel: ,,cei egali trebuie tratati egal, cei inegali,
trebui tratati inegal". Cine ar putea stabili insa ce inseamna egalitate ~i ce diferente relevante
determina adeviirata inegalitate intre persoane? Dreptatea a fost definita drept ceea ce se cuvine,
se merita ~i este corect. 0 persoana care pretinde echitate, este o persoana care i~i exercita un
drept constitutional. prezent pomim de la prezumtia ca toti cetatenii au acelea~i drepturi
politice, acces egal s.erviciile publice ~i tratare egala in fata legii.

(lb greaca: deon = datorie, responsabiHtate) reprezinta teoria datoriei sau a

.....,,, ...,,,.. . ., trebuie sa guvemate datoriei. Una cele
implicatii ale deontologiei este recunoa~terea faptului ca un comportament poate fi
gre~it chiar daca produce mai bune rezultate (de exemplu tortura, minciuna, omorul) ~i
invers: poate fi corect moral, daca a produs consecinte negative. Deontologia insista asupra
modalitatea de scop este de (sau chiar intotdeauna) mai

515
 Capitolul de medical a

face ceva corect este aceea de a face (Alexander, Moore

2008).
nu
etc. Pentru un deontolog, a minti, nu poate fi admisibil 0 imprejurare, deoarece t"Pt"WP'?1r>Ei

o ~i obligatiei a mereu

Cele mai importante impcrativele absolute kantiene sunt:

1. actioneaza dupa acel precept morala) pe care m
universala. Aceastii formulare accentueaza faptul noastre trebuie
universala, sa fie generalizabile, adica valabile pentru persoana ~i sa
exemplu orice actiune morala posibila. De exeplu, atunci tratam un IJ""'i"'i...,
sa actionam astfel incat acest model sa fie pentru orice
general, ~i mai dacii medicul insu~i ar fi pacient, ar fi cu acest gen
de tratament. Desigur, nu avem in vedere aici tratamente specifice, care trebuie sa varieze 1n
functie de persoana ~i diagnostic, ci ideea de a-ti face datoria de medic fatii de pacient confom
celor mai inalte standarde morale pe care un medic ~i le poate imagina. Acest caracter
"universal" poate fi dificil de urmat, avand in vedere ca nu tine cont nici de consecintele unei
actiuni, nici de emotiile sau nevoile unui anumit individ. Oricine poate intui acceptarea morala a
regulii "sa nu ucizi", dar ar putea aceasta fi aplicata in toate circumstantele? Ar fi acceptabil din
punct de vedere etic ca un politist sii impu~te un terrorist spre a preveni o alta catastrora (de ex a-
l impiedica sa explodeze un tren)?
2. niciodata sa nu tratezi umanitatea (fie in persoana ta, sau a altuia) ca un mijloc, ci ca un
final fn sine. Aceasta formulare accentueazii demnitatea ~i valoarea intrinseca a fiintei umane.
Dacii diferentiem intre oameni ~i lucruri, de lucruri ne putem doar folosi, dar avem obligatia
morala de a nu ne folosi de oameni. De exemplu, unei persoane care lucreaza la triajul
spital, i se vor cere mereu de catre pacienti diferite informatii. Ea este un mijloc pentru un
pacient de a obtine informatii, directii, fi~e medicale etc. Dar, interactiunea cu aceasta
persoanii, fiecare pacient, medic etc. va trebui sa aiba in vedere ca ea este un om, ~i sa o trateze
ca atare, adicii respectdndu-i demnitatea, adresandu-se politicos, avand rabdare ~i eventual
empatie anumite cazuri.
Sau, nu este corect din punct de vedere moral sa folose~ti pacientul doar ca mijloc pentru
a produce un anumit tratament sau studiu clinic, rara a avea ..,..,Ju.:nu•i·""HUUJ""''
informat. Acesta idee este considerata de deontolgi un imperativ moral care are valoare
(Alexander, Moore 2008), ~i care, termeni poate

516
 de

ca el
cu o agregare a satisfactiei maxime pentru un cat
va fi ideii de maximizare a beneficiilor ~i de
a sau a efectelor nedorite, de aceea principiul va prima asupra
datoriei, obligatiilor ~i drepturilor.
De exemplu, sa zicem ca o fundatie medicala prime~te o donatie. Cu bani pot trata
un copil tara africana care sufera de leucemie ~i necesita un tratament sofisticat ~i de
durata stra.inatate, sau fundatia poate cumpara vaccinuri impotriva malariei care ar ajuta o suta
de copii africani. Desigur, ca vom considera,, pe principii utilitariste, ca ultima varianta ar fi
acceptabila. Daca analizam din puct de vedere deontologic, nu putem spune ca viata a o suta de
copii este mai importanta decat viata unuia.
~1 sale. Sa luam vagonetului: un scapat
control a ~i pune pericol viata a muncitori (Foot, 1978).
Daca o persoana aflata prin schimba un macaz, vagonetul poate fi deviat pe alta linie
unde lucreaza doar un muncitor. El va fi omorat, dar viata celor muncitori este salvata. Un
ar spune ca a~a ar sa procedam. Dar este moral sa pretuim sau sii ciintarim viata
unei persoane comparativ cu a persoane? Cineva ar putea argumenta ca daca persoana care
poate schimba macazul este in ~i nu face nimic ca sa salveze pe cei cinci muncitori, este
vinovata moral. Uneori a nu salva poate fi echivalent cu a ucide. Un adept al doctrinei
deontologice va spune ca nu este acceptabila sacrificarea activa a unui vieti,
fi daca Faptul ca prin aceasta am o

517
 de

mare incarcatura H,..,., ....,,...,

societatea
acestea pot
controverse, dileme, este un membru societatii, un
anumit moment al a cunoscut o dereglare a starii sanatate,
intalnirea cu medicul. Oricare ar fi starea _.,,... -~, gravitatea bolii, competenta ...~···--··-· pacientul
este o persoana care trebuie tratata cu respect, onestitate, profesionalism, loialitate. Este
greu de efectuat o lista exhaustiva a acestor valori sau de o ierarhie a lor, n01 vom
evidentia ~i discuta cateva dintre cele care privesc aceasta

Respectul
Respectul persoanei este valorea de baza a relatiei medic - pacient §i prima conditie a
reu~itei terapeutice. Doar persoanele pot respecta sau manifesta lipsa de respect. Daca in prezent
unele animale superioare prezinta ~i ele o anumita capacitate de a rationa, respectul este specific
fiintei umane, de aceea, indiferent de multitudinea de virtuti pe care omul le poate dobandi pe
parcursul vietii, nici una nu depa~e~te ,,respectul persoanei" ~i nici una nu valoreaza nimic
inafara acesteia. Notiunea de respect pentru persoane semnifica o atitudine pe care oricine o
merita, in virtutea faptului ca este persoana, indiferent de pozitia sociala, caracteristicile
individuale sau meritul moral. Toate persoanele au un drept fundamental moral la respect egal
doar pentru ca sunt persoane. Atentie insa: a le trata egal, nu inseamna a le trata la fel.
...,,~.,.,a ...uu sa ignori diferenJele dintre persoane. Acest ultim sens cere sa-i abordezi pe fiecare cu o

imparJialitate individualizata, ~i exclusiv in baza aspectelor sau situatiilor relevante

fiecare individ. Pentru a simplifca lucrurile, respectul a fost explicat ca o forma de
,,constrangere" negativa: abtinerea de a privi persoanele (in cazul nostru pacientii)
mod (ex: nu trebuie sa le tratam ca ~i cand ar fi inutile sau ar av ea vreo valoare doar atunci cand
i~i exprima utilitatea sociala, sau ca ~i cum ar fi simple obiecte, specimene, de~euri); pacientul nu
trebuie umilit in nici un mod, nu trebuie tratata ca un ,,rebut" in nicio situatie. Medicul trebuie sa
respecte pacientul ca persoana indiferent de varsta, gradul de educatie, originea sociala sau etnica
etc. Orice forma discriminarea a denota o situatie de lipsa a respectului. 0
consultatie in graba, indisponibilitatea medicului a asculta pacientul sau ignorarea
ingrijorarilor sale, este perceputii ca lipsa de respect. subtile,
corporala a

518
 ae1mn:natea ...u,,~.,.~, o ,,,.,.,.,,,.,..,",
ar fi insa permisibil neacordarea unor astfel
de masuri in este de sever retardat mental, iar utilitatea
prelungirii vietii ar fi 1ndoielnica.
conduzie, a respecta o alta persoana inseamna a pretui exprimarea ~i exercitarea celor
mai profunde convingeri personale. Respectul societatii fata de con~tiinta individului incepe de
la acceptarea sau toleranta religioasa ~i pana la cele mai minore preferinte particulare..

Strans legat d~~respectul persoanei ~i esential relatia medic-pacient este principiul

..,,,,..,,,,..,... ~:i inatacabilitatea atat de
foarte simplu, dar extrem de a fi
integru inseamna trata acela~i set de principii. In viziunea Beauchamp ~i
Childress, inseamna fidelitate fatii masura ce o faci, oamenii vor
incepe sa aiba incredere in subsidiare sunt onestitatea, transparenta,
verticalitatea. Integritatea este fundamentul increderii, esentialii in orice tip de relatie, pentru
dezvoltarea personala ~i interpersonala. Integritatea morala poate fi pierduta sau alterata
diforite moduri; ipocrizia, rea-credinta, (auto)deceptia etc. sunt defecte care
transpunerea convingerilor ... _.A_.,_
Problemele invocate morale deriva nu
sa-~i abandoneze scopurile ~i idealurile

extrem
onest
519
 Capitolul

imparta~ite reciproc
vulnerabilitatea ~i U.:HHAl.'U

Increderea, conjunctura medicala, caracterizeaza special actiunea ~i

pacienfilor (i'ncrederea
poate fi explicata
luate consideratie ~i cele mai
este propoqionala cu profesionala, abilitatile tehnice ~i capacitatea de ret)re:,,;ertta:r·e
intereselor pacientilor. cauzele care la erodarea increderii
relatiilor medic-pacient, nurnarului de supraspecializari ~1 ..,,,,..,.,.,..... ..,,.
unui sistem impersonal ~i birocratic a profesiei •n"'"''""H"
La ca ~i cazul respectului, ~i i se poate atribui o "''-'''"'""'"""'"'
sensul in care ~i fumizorul de servicii rnedicale (medic, asistenta sau terapist)
incredere pacient. un nivel exemplu, un a
obtine de la acesta toate informatiile personale relevante pentru caz, spre a minimiza
evenimente nea~teptate in timpul operatiei.
De asemeni, increderea in membrii familiei are o importanta la fel de mare ca ~1
increderea dintre medic ~i pacient. Pentru medic, competenta membrilor familiei de a continua
diferite forme ingrijirile de sanatate sau de a lua decizii de ordin tehnic este la fel de importantii.
Increderea in membrii familiei ar fi garantata nu numai de abilitatea lor de a decide in interesul
starii de sanatate, dar ~i in capacitatea lor de a asigura un suport psihologic constant
(indispensabil reu~itei terapeutice).

Compashmea
Sentimentele ~i emotiile asociate confruntarii cu suferinta pacientului sunt
intricate cu gandirea medicala, constituind determinante ale deciziei terapeutice. Ce
i~i poate ascunde sau bloca emotiile? Doar unul pe care majoritatea dintre
evite. Compasiunea medicului reprezinta a~adar trasatura cea apreciata ~i
Ea presupune un act de empatie cu suferinta pacientului. Ea poate fi o baza a comunicarii,
ca un medic care arata compasiune, inseamna ca ,,intelege" pacientuL Daca pacientul se
inteles, el va putea investi rnai multa incredere in medic ~i va putea comunica mai
Compasiunea nu inseamna milii. In unele situatii, mila poate fi injositoare, iar pacientul se poate
simti aratat, ~i felul care aceasta este aratata nu are o
mereu adaptat situatiei ~i psihologiei "'"';i..,,... ..,J.......
a tehnologiilor ~1
 de

~l 0

autonomiei
constituie baza
.,..,."'"'"'111· acestea sunt Daca pacientul
~tie ca pe care le ofera medicului nu vor fi divulgate, va avea curajul de a se
exprima, de a povesti, ~j 1n acest fel medicul 11 va putea trata corect. Practica medicala
contact cu zone ale corpului, sau cu practici umane care sunt uneori fie considerate tabu, fie cad
sub incidenta judecatilor morale. De exemplu, o boala cu transmitere sexuala este ceva ce atrage
un grad ridicat de disconfort, deoarece ar putea presupune activitati sexuale promiscue.
Un diagnostic de cancer poate afecta familia unui pacient, relatiile sale la locul de muncii etc.,
a~a ca decizia de a difuza aceste informatii trebuie sa ramana de domeniul privat, acolo unde
autonomia pacientului are un rol foarte putemic. Un avort poate fi judecat drept imoral de catre
etc.
ca comunitatii medicale sa
astfel 1ncurajati sa imparta~easca toate HU.ViJLUU.~HJl'-'
importante cat obiectiva a
daca confidentialitatii este depa~ita de interesul public de
preventie a unei clime etc, se justifica dezvaluirea informatiilor rara consimtamant. A~adar
confidentialitatea nu este absoluta. la confidentialitate este contrabalansat de beneficiul
SIDA, comunicarea starii de purtator este
dar un consens din ce in ce larg se dezvolta
la
 de

a
autonomiei pacientului. cand a succesul ~~·-~..~· H"-"·""'.u
interesul pacientului sa nu fie informat, acest fapt este clasificat
de paternalism, ~i este respectarii pacientului. Daca pac1e:nu11
informat asupra optiunilor sale de tratament, el va avea ~i o
medical. aceasta baza a .,v,,i,nui~auJtuunu•.u ,.,.,-t,._,,.m.,c1-
principiu juridic: ideea drepturi ale pacientului.
medicului nu-i este sa sau sa trateze un pacient
Acest act are cumva un dublu roi, anume acela de a proteja legal ~i medicul ~i pacientul. Sursele
istorice care au determinat aparitia consimtamanului informat sunt constituite de diferite
de abuz, mai ales legate de cercetarea medicala, sterilizare sau tratamente experimentale in care
vointa, dorintele sau datoria de a informa pacientul asupra consecintelor unui act medical au fost
incalcate.
In esenta, consimtamantul are doua component mari: una informationala ~i alta de
consimtire. Componenta informationala se refera la relatarea informatiilor ~i la intelegerea a ceea
ce s-a comunicat. Componenta de consimtire este data de decizia voluntara ~i acceptarea
procedurala. Combinand viziunea medicala, legala, filozofica sau psihologica se pot recunoa~te
cinci segmente ale consimtamantului: (1) competenta mentala (2) informare, (3)
intelegere, (4) caracterul voluntar, (5) consimtire.
in prezent marea majoritate a proceselor de malpraxis implica ~i o '.H"'·"h'"" legata de
consimtamantul informat (sau mai exact acordarea unui consimfamant neinformat sau insuficient
informat). Se pune insa ~i intrebarea: afara de diagnosticul bolii ce ar trebui sa dezvaluie
un medic pacientului sau?". De exemplu, pentru unii pacienti ar fi critic sa ~tie cat de mult mai
au de trait: nu descrierea detaliata a bolii, nici cauza sau modul de producere ~i transmitere ar
avea semnificatie viziunea lor, ci poate o simpla precizare leg:ata de speranta de viata. Din
pacate nu traim ca ~i cand am muri maine ~i uneori doar iminenta unui accident letal face v•~u• ..,
~•W·••u•- cu ~i societatea. a excesiv circumstante
ca neglijarea mentionarii aspectelor provine tocmai din
"'"-"""'"''de a
 de

aceea s-a
baza oamenii pot lua decizii de valori care
depa~esc sfera sanatatii ~i a Adesea o decizie deriva. din relatia noastra sociala cu cei din
jur, responsabilitatea profesionala sau chiar din preferintele ~i experientele individuale.
exemplu adeptii ,,martorilor Jehova" vor lua hotarari in virtutea raspunderii fata cultului lor
religios ~i nu obligator ca rezultat a starii clinice. Este evident ca medicii oricat de experimentati
ar vor avea o intelegere limitata a individualitatii acestor pacienti.
- Combinand cele doua standarde, recomandarea general admisa este ca pacientului sa i se
prezinte un set de informatii care sa includa:
(1) aspecte pe care pacientul le considera importante pentru decizia de acceptare sau

natura ~i consimtarnantului ca de legala

profesioniste.
relevanta este acea pe care medicul o considera a fi "'"'iuu.u.n-<•H
o persoanii rezonabila aflata pozitia pacientului, in momentul acceptarii sau refuzului
anumite proceduri.
se intampla
traditional LU'-''UH..·H
 de

aceste nu ~·i cu tratament agresiv,

vindecare sunt sub 20%.
care cu mare
greutate. Nu are incredere fn echipa medicala, pe care este suparatii, la fel ca
,,Deja
repetate un
capacitiiJii de consimfamant, au conchis ca
lnJelegerea sa asupra este incompleta, iar
§i ele ezitante cu privire la impunerea tratamentului.
pentru primirea perfuziei marcat semnificativ.

agres1v ar avea un
calitatii vietii sale. Sansele sunt astfel incat "'"'"'"'''"'
va produce foarte probabil moartea. Avand ca este o
hotararile cu consecinte serioase cer un nivel inalt de competenta decizionala, discemamantul ar
trebui sa fie foarte ridicate. Dar Samanta nu prezinta discemamant legal. Totu~i ea a fost inclusa
in conversatiile legate de optiunile terapeutice ~i s-au analizat motivele sale de refuz. Membrii
echipei medicale au racut eforturi de restabilire a increderii, asigurand copilul ~i familia ca nu o
abandoneaza ci W directioneaza eforturile asupra confortului fizic, spiritual ~i necesitatilor
psihologice. Si ei la fel ca ~i parintii Samantei au fost de acord cii refuzul tratamentului nu este
irational; o decizie luata de un pacient adult in astfel de circumstante ar fi poate respectata.
Discutiile au abordat sperantele ~i temerile Samantei ~i ale parintilor, intelegerea lor asupra
posibilitatii de vindecare, interpretarea datelor statistice oferite de medic, rolul fetitei in decizia
finalii ~i chiar accesul la informatii. final s-a hotarat tratamentului
chimioterapic scopul tratamentului a fost translat de la vindecare cele urma
Samanta s-a intors acasa, beneficiind ~i de sprijinul unui program ingrijire paliativa
comunitara ~i permitandu-~i sa i~i ia o noua pisicuta. A murit pace.
Din punct de vedere al autonomiei, practica medicala se
diferentierea (initial semantica) intre consimtamant informat ~i acord (in engleza ,,consent" vs
,,assent"). Strict semantic, consim/amantul este rezultatul actului de a consimti, adicii a aproba, a
accepta, a vrea, timp ce acordul reprezinta doar un asentiment, o invoiala. In prezent, de~i intr-
o alegere terapeutica laborioasa au loc ample discutii, majoritatea dcciziilor implica de fapt mai
acordul un consimtiimant real.
Acordul este un distinct folosit
 sau nu cu

se
fi

cea mare este a unor

~i/sau incapacitatea de a virtutea opiniilor morale proprii. De~i in
acest capitol am plediat direct ~i indirect pentu autonomiei persoanei, o societate
eminamente liberalii care sa priveasca persoana in mod izolat, rara 0 obligatie fata de
ce1 jur, alta decat respectul drepturilor omului. 0 societate care respecta doar autonomia, nu
este ,,completa" moral. 0 societate etic adecvata recunoa~te obligatia moralii de ajuta pe altii,
ei posedand virtuti de compasiune, grija, empatie, chiar asumandu-~i un angajament de
mentinere a institutiilor ~i practicilor sociale care stabilesc ~i promoveaza aceste virtuti. Chiar
daca medicul nu reprezinta. intotdeauna un panaceu, moralitatea este forta interioara care va
~i va alina suferinta.
. . . .+ . . . . . aceea ,,imi va dispare puterea cand va dispare moralitatea

1. Beauchamp Childres in Principles of biomedical ethics, Oxford

University Press, 418-419, 2002
2. Beauchamp in Principles of biomedical ethics, 26-56,
Press, 2001

525
 medical ii

9. K. Trust between patient

2015, 21: 798-Hillen MA., Onderwater Van EMA.,
Disentangling cancer trust (2012), 21:
392-399
10. of The Future of the Public's Health in the 21st Century. Washington,
National Academy Press. 2003.
11. on of '"'""''-UU.lv<U
Patient Rights: Across the Continuum of Care.
12. Kornhauser, Lewis Without Law
and Legal Theory Working Paper 527
13. Kumar NK., Informed consent: Past and present, Perspect Res. 2013 Jan-Mar; 4(1): 21-25.
14. Loriol, M. Seminaire de sociologie de la sante, vPOl"<YP"Friedmann-CNRS, 2009.
15. O.C. Ferrell, John Fraedrich, Linda
South-Western Publishing, SUA.
16.Potter · bridge to 1,
17. Roberts, M. J., Reich, M. R Ethical analysis in public health. The Lancet. Volume 359. Issue 9311,
2002.pp. 1055-1059.
18. Rushton CH, Principled Moral Outrage, An Antidote to Moral Distress? AACN Advanced Critical
Care 24: 1, 82-89, 2013
19. Siegler M., ,,Confidentiality in medicine - a decrepit concept'', New England Journal of Medicine,
307, 1518-21, 1982
19. Wilson P., Kendall, S. Brooks, F. The Expert Patients Programme: a paradox of patient empowerment
and medical dominance, Health and Social Care in the Community, Vol 15 (5), 2007, pp: 426-438.
 ul

TE E FE
PE STELE LABORATOR

,..
DE LABORATOR IN PEDIATRIE

,,Valorile normale" sunt dificil de stabilit cu precizie la pacientii pediatrici. Diferentele

date de sexul, varsta, variabil al dezvoltarii fiziologice ~i influentele exogene ale fiecarui
copil sunt lucruri de luat in considerare atunci cand se definesc intervalele de referinta. Valorile
eel mai frecvent utilizate sunt obtinute prin folosirea valorii medie a populatiei de referinta ± 2
deviatii standard. Acest lucru este acceptabil in conditiile in care distributia rezultatelor
populatiei testate are aspect gaussian. De exemplu, natremia serica (care este strict controlata
nr••<'f'«"' fiziologice) are o distributie cu aspect gaussian aplicarea ± 2DS vom
valori similare cu cele observate 95% dintre copii. Cu toate acestea, alte elemente
aucu•La•"' nu au o astfel distributie. Nivelul creatin-kinazei serice, care este expus ,,u .......... ,~,,,,.
diverse ~i nu este controlat mod nu demonstreaza o distributie gaussiana, lucru ce
aet:enmria o lipsa de observate direct ~i cele obtinute valoarea rnediei
± 2DS. In aceste ..,.....~ . .u•, se practica folosirea unui interval de referinta care se incadreaza intre
percentilele 2.5-97.5.
comune ramane continuare un obiectiv greu de
in ceea ce prive~te laboratoarele ~i metodele folosite, nu
acest motiv se impune o a
solida a informatiilor despre testare
~i specificitate crescute sunt
un consens ceea

527
 XVI I lntervale de

statistic se
importante in ceea ce prive~te
de alt
lucrurile ~i ar scadea costurile, tot nu se poate

Diferentelor
2)
Analizele pot fi influentate de
preferinte ~1
plus, masuratorile efectuate prin
datorita numar factori care ,.,~,,~·~·
compozitia reactivului, mediul de masurare ~i intre
Copiii pacienti nu trebuie priviti ca ni~te adulti mai mici in contextul practicii medicale.
Diferentele dintre dimensiunile corporale, maturitatea organelor, (vitezele de) cre~tere ~i
dezvoltare, raspunsul imun ~i hormonal, nutritie ~i metabolism se regasesc in multitudinea de
factori care influenteaza nivelele de referinta la populatia pediatrica. In concluzie,
intervalelor valabile la adulti nu este frecvent valabila in cadrul pediatric. asemenea, exista
boli la care copiii sunt susceptibili sau mai susceptibili decat adultii, alaturi de afectiuni genetice
care sunt diagnosticate antenatal sau in timpul copilariei. Pentru aceste afectiuni, pot exista
markeri unici sau noi pentru care nu exista alta altemativa decat efectuarea unui studiu pentru
intervalul de referinta intr-o populatie de referinta pediatrica. Exista intervale de referinta
separate pentru fiecare grup de varstii ~i/sau sex, ca ~i pentru nou-nascuti ~i copiii prematuri.
N ecesitatea pentru aceste grope de varsta este testarile to ate
domeniile medicale, inclusiv endocrinologie, biochimie serica, coagulare ~i hematologie.
cunoscut faptul ca hormonii sexuali, cei de cre~tere ~i fosfataza variaza odata cu
cre~tere ~i dezvoltare. Hormonii sexuali sunt, de exemplu, cantitate substantial mai redusa
copiliirie in comparatie cu adolescentii sau adultii. Testele serologice sunt influentate de pasajul
transplacentar al mateme ~i raspunsul sugarilor ~i copiilor vaccinare. Testele de
coagulare au fost optimizate initial pentru monitorizarea anticoagularii ~i nu pentru
diagnosticarea ~i evaluarea bolilor genetice ale copilariei cum ar fi AA~ AA~•AAA~·
••

rezultatelor este extrem

la

528
 %
g/dl
g/dl
g/dl
g/dl
15 g/dl
13,5 - 18 g/dl
12,5 - 16 g/dl
Nou nascut
84 478 x 103/mm3
/EDTA (< 1 sapt.)
Adult 150-400 x 103/mm3
0,4 6,0 %
<0,1-1,3 %
<1-1,2 %
Sange capilar 0,1 2,4 %
0,1-2,9 %
<0,1- %
0,1 - 1,3 %
0,5-1 % eritrocite

1-24 luni
Hemoglobina
2-9 ani
medie (HEM) sau Mean
I 10-17 ani M
corpuscular hemoglobin

529
 XVI I lnterva!e de referinia

0-30 zile 9,1 34

1-24 luni 6- 14 x1000/mm3
-
Sange I 2·-9 ani 4- x1000/mm3
blood cells)
10-17 ani
----
4 - 10,5 x1000/mm3
18-99 4 - 10,5 x 1000/mm3
Mielocite Sange 0%
-62%
Neutrofile segmentate I Sange integral I EDTA varstele
(3000-5800/
3-5%
N eutrofile nesegmentate Sange integral I Toate varstele
( l 50-400/mm3)

25-33 %
Limfocite Sange integral I EDTA viirstele I
(1500-3000/mm3 )

3-7%
Monocite Sange integral I EDTA Toate varstele
(285 500/mm3)
1-3 %
Eozinofile Sange integral I EDTA Toate varstele
(50 250/mm3)
0-0,75%
Bazofile Sange integral I EDTA Toate varstele
(15 - 50/mm3 )

Tabel 1().2. Valori de re:ferin~a pentru analbele biockimitte

Specimen I Mediu de Interval de
Nume test Varsta/ Sex
recoltare referinta
Nou-nascut 5 10 mg/dl
Bilirubina totala Ser
1 - adult < 1.0 mg/dl
0- 90 zile 0.08-1.58 mg/dl
91 zile - 12 luni 0.08-1. mg/dl
13 luni 3 ani 0.08-1.12 mg/dl
Proteina C Reactiva Ser
0.06-0.79 mg/dl
ll-14ani 0.08-0.76 mg/dl
15 - 18 ani 0.04-0.79 mg/dl
4,3 - 5,1 mg/dl
Ser, plasma, sange
4,0- mg/dl
I
4,8 - 4,92 mg/dl
 0.31-0.88 mg/dl
0.50-1.06 mg/dl
< 41mg/dl

8
4 5 -32 U/l
10-16ani 5-24 U/l
<1 an 170- 580 U/1
Lactat dehidrogenaza Ser 1 9 ani 150 - 500 U/l
10 19 ani 120 330 U/1
Lipaza ser Toate varstele 145 216 U/l
1,2 - 2,6 mg/dl
Magneziu Plasma I heparina 1,6 - 2,6 mg/dl
----
1,5 2,3 mg/dl
1-9ani 145 420 U/l
10 11 ani M -560 U/l
200-495 U/l
105 420 U/l
Fosfataza alcalina Ser
130-525 U/l
70-230 U/l
65 -260 U/l
---
50 130 U/l
4,8 - 8,2 mg/dl
3,8 6,5 mg/dl
Fosfor Ser, I Heparina 3,7 -
2,9 mg/dl
-------
2,7 -4,7 mg/dl
mmol/l
1

531
 XVI I lintentale de
134-
Sugar

Acid uric Ser

Specimen I Mediu
Nume test Varstii I Sex
recoltare
Alaninaminotransferaza 0- 7 zile 6-40 U/l
(ALT) 8-30 zile M 10-40 U/l
sau Ser 8-30 zile F 8-32 U/l
Transaminaza glutamica 1 - 12 luni 12 45 U/l
piruvica (TGP) l-19ani 5-45 U/l
Prematur 1 zi 1,8- 3,0 g/dl
La termen <6 zile - 3,4 g/dl
Plasma 8 zile 1 an 1,9-4,9
1 3 ani 3,4-4,2 g/dl
4- 19 ani 3,5-5,6 g/dl
Amoniac Plasma Toate varstele 11-35
Amilaza Ser, plasma 1-19 ani. 30 100 U/l
0-7 zile M 35-100- U/l
0-7 zile F 24-95 U/l
Aspartataminotransferaza 22-71 U/l
22-63 U/l
sau Ser 20-60 U/l
15-50 U/l
1 U/l
U/l
U/l

532
 35-60%
I

varstele 50-150%

von Willebrand varstele 60-140%

x I Toate varstele 130%

Factor Plasma/ Toate 80% 50%

Factorul II (protrombina) Plasma I citrat de sodiu Toate varstele 80 130%

coagularii I citrat de

coagularii I de Toate 140%

coagularii I de sodiu varstele 70- 130%

I sodiu Toate varstele 60% 50%

I 60% 50%

sec

533
 Capitolul XVI I lntervale de referinta

Sange

cre~tere F

Acid vanil-rnandelic
(AVM)

Progesteron Ser Faza luteala 5,3-86 nrnol/L

Postrnenopauza 0,3-2,5 nrnol/L
Barbati 0,7-4,3 nrnol/L

1-10 ani 55-745 nmol/24h

138-1517
Urinii 10-20 ani
nrnol/24h
Cortizol
100-379
>20
nrnol/24h
Toate varstele
172-497 nrnol/L
(orele 07-10)
Sange venos
Toate varstele
71,1-286 nrnol/L
(orele 16-20)
0-1 luni 0,1-7,8 rnUI/rnL

534
 mUI/mL
l
mUI/mL
11
0-4
mUI/mL
0,3-11,1
5-10 ani
mUI/mL
2,1-11,l
F 11-13 ani
mUI/mL
1,7-21,5
7 ani
mUI/mL
1,7-21,5
adulti
mUI/mL
0-6 zile 0,7-15,2 uUI/mL
6 3 luni 1 uUI/mL
0,73-8,35
3-12
uUI/mL
1 am 0,7-5,97 uUI/mL
6-llani 0,6-4,84 uUI/mL
0,51-4,30
11-20 ani
uUI/mL
0,27-4,20
adulti
--
uUI/mL

535
 1

F
10-12 ani
13-15 ani <300 uUI/mL
16-18 ani
adulti uUI/mL

1-3 ani
4-6 ani
am
IgA Ser 10-11 ani
12-13
14-15
f----- - - - --- ----------------

3-4 ani
4-6 ani
6-9 ani
2 ani
12-18 ani
adulti
Toate varstele
0-1 ani

4-6 ani
7-9 ani
IgM Ser 10-11 ani

537
Ac anticardiolipinici IgG

Ac anti-histone Ser Toate varstele

Ac anti-SS-A (Ro) Ser Toate varstele

anti-SS-B (La) Ser Toate varstele

Ser Toate varstele

"--""-

anti-UlRNP Ser Toate varstele

----"""-

Ser varstele
--"--""

anti-centromer Ser varstele

Ac anti-CCP Ser varstele

538
 Toate varstele
-----
Toate varstele 101 025 g/cm3
Toate varstele <3/camp vizual
Hematii Toate varstele <4/camp vizual
Corpi cetonici Urina Toate varstele absent
---·---r--------t--------+----------1
Urobilinogen Urina Toate varstele absent
i---------------+--------+--------+-------------1
Bilirubina Urina Toate varstele absent
Nitriti Urina Toate varstele absent
Toate varstele <lOmg/dL

Testul de toleranta la glucoza per os (TTGO) urmareste modificarea glicemiei la 2 ore

de os. repetate de mg/dL a
glicemiei bazale TTGO diagnosticul de diabet zaharat, in timp ce intervalul
100-126 mg/dL define~te o glicemie modificata. La finalul celor 120 minute, valoarea
uviuiu•u a glicemiei este sub iar valori de peste 200 mg/dL stabilesc diagnosticul de
diabet zaharat, intervalul 140-200 mg/dL definand o stare de intoleranta la glucoza.

539
 E

1. RSA, Nazeren H. rs1laous11mem

Biochem 2004;41:321-9.
2. Ceriotti R, Panteghini M. Reference
2009;46(Pt 1):8-17.
3. on

4. Chan M, Quinn F, Preston N,

14 chemistries and immunoassays on the Abbott
6):E114.
5.

6. Y,

7. in Biochimie

8. Ferre-Masferrer M, Fuentes-Arderiu X, Alvarez-Funes V, Giiell-Mir6 R, Castifieiras-Lacambra MJ.

Multicentric reference values: shared reference limits. Eur J Clin Chem Clin Biochem
1997;35(9):715-8.
9. Ferre-Masferrer M, Fuentes-Arderiu X, Goma-Llongueras M, et al. Regional reference values for
some quantities measured with the ADVIA Centaur analyser. A model of co-operation between the in
vitro diagnostic industry and clinical laboratories. Clin Chem Lab Med 2001;39 (2):166-9.
10. studies. In A and Tests.
2009, 607-610.
11. Flanders MM, Crist RA, Roberts WL, Rodgers GM. Pediatric reference intervals for seven common
coagulation assays. Clin Chem 2005;51(9):1738-42.
12. Frances Fischbach. Chemistry studies. In A Manual of Laboratory and Diagnostic Tests. Lippincott
Williams & Wilkins, USA, 8 Ed., 2009, 355-359.
13. Ghoshal A, Soldin S: Evaluation of the Dade Behring dimension Rx L: integrated chemistry
pediatric reference ranges, Clin ChimActa 331:135-146, 2003.
14. Gillard BK, Simbala JA, Goodglick L: Reference intervals for amylase isoenzymes in serum and
plasma of infants and children, Clin Chem 29: 1119-1123, 1983.
15. Harris EK, Boyd JC. On dividing reference data into subgroups to produce separate reference ranges.
Clin Chem 1990;36(2):265-70.
16. Helmut R. Henrichs. HbAlc -Glycated Hemoglobin and Diabetes Mellitus, 1st edition, Bremen: UNI-
2009.
17. Hom PS, Pesce Reference intervals. A user's guide. Washington, DC: Press; 2005.
18. Knight JA, RE: and alkaline phosphatase activities cornoa.red
1.

540
 84.
24.

25.

541
 IN

1,

119, 164,351,446
Acidoza
Metabolica 53, 59, 78, 80, 1 l 117, 195, 239, 256, 268, 330, 413, 426, 432,
464,474
Respiratorie 35, 464
Adenocarcinorn 302, 303
Adenoidita 22, 31, 43
Adenopatie 20, 30, 204, 2 211, 362, 375
Adenovirus 1 24, 31, 49, 72, 1 134,232,306,369,508
ADN 3, 69, 1 1 199, 359, 381,398,538
AgHBs 104, l 08, 244
Artrita 30, 39, 44, 92, 106, l 212, 240, 254, 311, 359, 369, 508
juvenila 362,

Metabolica 115, 307,447

Respiratorie 115

171, l

543
 1 168, 1 171, 182, 351,
Megaloblastica 101, 108, 159
155
Anticorpi

538
1 187, 380
Antinucleari 108, 361
Antihistaminice 19, 395, 447
Aplazia medulara 52, 1 171, 1
Aritmii
Extrasistolica 133, 139, 407
Sinusalii 407, 409, 423, 448
Artrita 30, 39, 44, 92, 106, 134, 212, 240, 254, 311, 359, 369, 389, 508
Artritajuvenila idiopatica 360, 377
Asfixia 254, 347, 464
Astm bron~ic 36, 57, 58, 60, 82, 147, 304, 422
Atopia 56
Beta-talasemia 112, 166
Biopsie 46, 54, 84, 91, 108, 135, 159, 167, 211, 227, 271, 294, 312, 325, 424
Bloc
139, 375
De ramura dreapta 131

Celiaca 74, 77, 85, 280, 300, 308, 3

Crohn 77, 85, 98, 296, 302, 365
Ebstein 148
Hodgkin 210
AHJ'~~nu• 213
368,373
348

544
 56, 92, , 509
149, 152,252,273

449,

Consimtamant informat 522

Constipatie 95, 215, 285, 306, 311, 327, 494
19, 48, 77, 159, 404,423,428, 458,
Atone 334, 353,
Febrile 27, 334, 340
Neonatale 334, 337
Tonico-clonice 334
Cotrimoxazol 54, 163,

Defect septal ventricular 1 483,487

Alfa-1 antitripsina 35, 61, 103, 296, 363

Glucozo-6-fosfat dehidrogenaza 162, 175
Deontologie 515
Dermatomiozita 135, 383, 378, 396

1,

545
 -····~ ..-· acut 139, 239, ,421,464
Encefalopatie 58, 116, 239, l,274,308,335,338,347,351,397, 6
371,
316

311
-·"-'"~·· 375
72,
Esofagita 81, 84, 89, 302, 397,
Factor
185,533
XIII 187, 533
IX 185, 535
Reumatoid 108, 360, 374, 538
Von willebrand 186, 220, 243, 535
Fenobarbital 48, 80, 187, 280, 338, 340, 406, 456
Feocromocitom 142, 144, 325
Fibroza chisticii 3, 34, 77, 300, 421, 429
Formule
Adaptate 294
Hipoalergenice 79, 317
Furosemid 48, 116, 151, 241, 246, 254, 259, 285, 355, 434, 456
Ganciclovir 51
Giardiaza 77, 296
Glomeruonefrita 21, 142, 164, 251, 262, 263,
Membranoasa 242
Poststreptococica 238, 252, 256
Rapid progresiva 246, 258
Glucagon 3, 329, 458
91,

1
1

546
 211

1,423,448

182, 306, 366,

Icter 161, 166, 169,234,302,435,490

1,396,398,400
urinar 28, 77, 1,
Insuficienta
Cardiaca 423,439,440,462
Respiratorie acuta 15, 195, 414, 421
Renalii acuta 126, 251, 432, l
1 280,

Alcool

Digitala 407
Etnobotanice 8
Monoxid de carbon
1
3

547
 ~U,<~A~ 302, 307, 320
233,
Lupus eritematos sistemic 134, 168, 180,238,377
1 248
299, 311,
Malnutritia 290, 414, 458, 506
Medulograma 1 181, 218
Meningita 18, 25, 28, 49, 86, 334, 351, 391, 438, 446, 456
Metilprednisolon 33, 63, 367, 372, 381, 445
Metotrexat
Moarte subita 139, 285,
Nefroblastom 215, 217
Neuroblastom 142, 179, 192, 217, 242, 365
Obezitatea 87, 142, 249, 317
Oliguria 38, 41, 116, 126, 238, 240, 244, 251, 254, 259, 423, 430, 436
Omeprazol 88, 99, 102, 414
Osteoporoza 166, 183, 201, 247, 311, 365, 379, 391
Otita 16, 23, 29, 72, 82, 387, 499
Oxacilina 43, 48, 305
Paracetamol 19, 22, 39, 80, 103, 115, 163, 367, 405
Penicilina 21, 25, 39, 164, 169, 240, 255, 359, 369, 417
Pericardita 39, 134, 311, 358, 362, 379, 399, 508
Persistenta canalului arterial 128, 175, 490
39,46,214,227,358
Pneumonia
Atipica 51
Bacteriana 61
Stafilococica 39

136, 170, 200, 2 372,385

548
 279,
35,81,267,495

457,
1

79, 169, 180,351,447

Prader-Willi

312,486
WPW 138
Sinuzita 16, 18, 21, 24, 37, 302,
~ocul435

Anafilactic 316, 438

1, 438
Hipovolemic 75, 80, 427,430,437,472

Spironolactona 124, 151, 246

Status epileptic 335, 340,
TORCH347
Toxocaroza

1 ' 1, 5

549
172,2 369,373

550