(cu bifidum bacterin)," BAD - 2 (lisocim i bifidum bacterin). Dietoterapia n hipotrofie cau at de celiachie necesit e!

cluderea produselor cereale (ful"i de o# , fin de "r$u sau amidon). %n insuficien&a lacta ic se e!clude din alimenta&ie laptele, se introduc amestecuri cu con&inut de lacto sc ut (lapte de soie, nutrisoie, prosoeal etc.) n sindromul de malabsorb&ie dietoterapia #a fi preci at mai detaliat n capitolul respecti#. %n malnutri&iile se#ere crete hipo#itamino a i pentru normali area proceselor metabolice este ra&ional folosirea parenteral a #itaminelor hidrosolubile n primele etape de tratament' (it Bi, ), B2, cocarbo!ila . n etapa intermediar se adao" (it. B* i acid nicotinic, (it. B+, B,2, B,*, #itaminele liposolubile A i -, pot fi administrate cu mrirea suficient a lipidelor. n scop de substitu&ie, pentru ameliorarea procesului de di"estie se administrea pepsina cu acid clorhidric, acidinpepsin, suc "astric natural, pancreatin, pan inorm, di"estal, me!a , festal, pancurmen, me im-forte, pepsidil. .rescrierea preparatelor fermentati#e se face la sf$ritul perioadei alimenta&iei minimale, atunci c$nd #olumul alimentar corespunde cu ,/* din "reutatea real, n decurs de 0-1 sptm$ni. .entru normali area microflorei intestinale se recomand preparate biolo"ice acti#e' bifidumbacterin (p$n la #$rsta de + luni), bificol i coli-bacterin (dup + luni), 2-* do e de 0-1 ori pe i, lactobacterin de la *-,2 ml pe i la noi-nscu&i, p$n la *2-,22 ml la copiii dup + luni. Durata administrrii preparatelor biolo"ice acti#e 2 sptm$ni - 2 luni. %n hipotrofie marcat de etiolo"ie infec&ioas sau cu afec&iuni asociate infec&ioase se indic terapia antibacterial. )u scop de stimulare a func&iei trofice i ameliorare a
68

proceselor metabolice n hipotrofia de "r. %%, %%% se recomand apilac, metacil, pento!il, diba ol, eleuterococ, tinctur aralii, pantocrin, orotat de potasiu, A34 etc. Aceste preparate se administrea numai dup ameliorarea strii copilului i creterea ponderal. n etapa de repaos i alimenta&ie minimal pentru ridicarea ni#elului de protec&ie nespecific se recomand "ama"lobulin, albumin, rareori plasm (risc de hepatit B, 5%(). n unele ca uri de hipotrofie torpid se recomand includerea n tratament a hormonilor cu ac&iune anabolic (retabolil, nerobolil) pentru stimularea creterii n "reutate (n etapa a %i-a). )oncomitent sau dup reluarea recuperrii, anemia se corectea prin administrarea preparatelor de fier. 6ahitismul se tratea cu do e corespun toare de (it. D. Din etapa a %i-a a dietoterapiei la copiii cu hipotrofie se include n tratament masa7ul, "imnastica, stimularea neuropsihic. %n conclu ie constatm c tratamentul hipotrofiilor este complicat, de lun" durat i nu n toate ca urile eficient. Prognosticul n formele uoare i medii este satisfctor, n formele "ra#e de hipotrofii este re er#at. )ea mai bun metod de "tratament" este profila!ia. Profilaxia ,. 8upra#e"herea medical acti# a copilului n primele luni de #ia& pentru depistarea precoce i nlturarea erorilor n alimenta&ie. 2. 9en&inerea alimenta&iei naturale. 0. Alimenta&ia corect mi!t sau artificial cu amestecuri de lapte adaptate - umani ate sau par&ial adaptate. 1. Di#ersificarea corect a alimenta&iei pentru acoperirea necesit&ilor nutriti#e ale copiilor, mai ales p$n la 1-+ luni. *. -duca&ia prin&ilor n ceea ce pri#ete nutri&ia
69

corect :;perioada pre- i postnatal. +. Depistarea precoce i tratamentul corect al infec&iilor enterale i paraenterale. <. %luminarea sanitar n profila!ia hipotrofiilor la radiou, tele#i iune, n pres. ,.ntocmirea planului de recuperare a copiilor depista&i cu hipotrofie. 2%nternarea copiilor n sta&ionar, la care s-a depistat hipotrofia de "r. 5-%%%. 0 -!ecutarea recomanda&ii lor de tratament la domiciliu dup e!ternarea din spital. 1.)ontrolul ponderal la copiii din "rupa de risc. *..atrona7 n fiecare lun la domiciliu. +.=ucrul educati# i de iluminare sanitar la domiciliu.

Dispensari area

1.5. Anemiile nutriionale (deficitare la copii)

Definiie: Anemia este o stare patolo"ic caracteri at (hematolo"ic) prin scderea de hemo"lobina (5b), a masei "lobulare totale sub #alorile normale pentru #$rsta i se!ul respecti# i clinic - prin paliditatea (paloarea) te"umentelor i mucoaselor. )riteriul esen&ial de dia"nostic rm$ne concentra&ia de hemo"lobina tehnic uor determinat, ntruc$t determinarea masei eritrocitare totale este incomod, fiind un proces de laborator #oluminos. lasificarea anemiilor este #ariat, dup diferite criterii a#$nd a#anta7e i de a#anta7e. 8e cunoate' ,. )lasificarea pe criterii func&ionale. 2. )lasificarea morfolo"ic. 0. )lasificarea patolo"ic. > alt clasificare este cea etiolo"ic'
!"

,. Anemii nutri&ionale (defectarea dup (. )alinice#a) mai frec#ent nt$lnite n practic la copii de #$rst fra"ed' ?feripri#e@ ?proteinopri#e@ ?anemii metaloblastice prin deficit de acid folie@ ?defect (it.Bi2@ ?defect al acidului ascorbic@ ?hipocrome@ ?mi!te. 2. Anemii determinate de scderea produc&iei eritrocitare (aplstice sau hipoplastice). 0. Anemii prin creterea distru"erii eritrocitare (postholitice) imunolo"ice (autoimune, i oimune), a"resiune to!ic, anomalii de membran eritrocitar (sferocito , eliptocito ), anemii de en ime eritrocitare (deficit A-+.>), piru#atchina , hemo"lobinopatii (drepanocito etc), hemo"lobinurile paro!istic nocturn, hemoli a indus de medicamente. 1. Anemii prin pierderi e!cesi#e de eritrocite (post hernora"ice). Anemiile deficitare (nutri&ionale) ocup un loc important n problemele hematolo"iei prin #asta lor rsp$ndire i serio itatea afectrii or"anismului, e#olu$nd dere"lri de adoptare, scderea posibilit&ii de acti#itate i creterea maladiilor infec&ioase. Bnitatea structural a eritronului este hemo"lobina (5b), care este compus din hem i "lobin. =a r$ndul su, hemul se descompune n 4eCC i porfirin. n aa mod anemiile deficitare sunt' ,- feripri#e@ 2- proteine deficitare@ 0- dere"larea metabolismului de porfirine. =a copiii de #$rst fra"ed mai frec#ent se nt$lnesc anemiile feripri#e, care sunt descrise n continuare.

!1

Anemiile feriprive (sideropeniee, prin deficit de

Definiie: Anemia feripri# este o stare patolo"ic de tulburare a hemo"lobinosinte ei succesi# scderii can&77&ii "lobale de fier a or"anismului e!primat din punct de #edere hematolo"ic prin anemie hipocromic cu 5b mai 7os de ,,2 "/l -sub * ani, peste * ani - ,22 "/l, iar eritrocitele sub 1,2 ! ,2,2/,. #pidemiologie: Anemia feripri# este una din cele mai frec#ente maladii ale copiilor de #$rsta fra"ed ((.Bisearina0+,DE, Ausuno#a - <0E), sub #$rsta de , an de ile. 4orma latent a deficitului de fier se depistea la fiecare al treilea copil n #$rsta de p$n la 0 ani. Dup >98 circa +2E copii de pe "lob sufer de anemii. Anemia feripri# este o boal cu implica&ii sociale nt$lnite la toate #$rstele i n toat lumea. #tiopatogenie $i fi%iopatologie ")antitatea necesar de fier ilnic n copilrie este de la &'(l m"/F" cu e!cep&ia primelor 1-+ luni de #ia&. 4ierul, fiind component al hemo"lobinei, transport o!i"enul nG celule i este asi"urat prin aport e!o"en alimentar. =a ni#elul intestinului sub&ire 4e se absoarbe circa la ,2E@ (n anemii "ra#e i mai mult - ,HE). .rin intermediul apoferitinei 4e este transferat sub form de 4e/eric spre polul #ascular al celulei epiteliale intestinale. )u a7utorul transferinei 4e este transportat mai departe spre eritroblati i n or"anele de depo i&ie. )aren&a 4e i e#olu&ia anemiei fieripri#e depinde' I de necesitatea crescut a 4e n procesul de cretere@ I de aportul redus de 4e prin alimenta&ia lactat sau lactofainoas. .ierderea 4e ilnic este de ,-,,* m". )antitatea 4e n or"anism este str$ns le"at cu "reutatea copilului la natere. Bn copil nou-nscut cu "reutatea normal are circa 2*2-022 m" 4e (,<* m" fier heminic, 02-*2 m" de 4e de
<2

re er#, fier tisular -,* m" i 12;J27n" de 4e seric). 8chema nr.) 9etabolismul 4e n or"anism Aport 7limsn&ar de.ir eC (,2-22m"/ i). 8uc "astric .5 acid. Acid ascorbic Apoferitin 4eritin 4e",-,"
, 5ipo!ie, Anemie Deficit de 4e, =actat, .iru#at 4ructo , )istein K!ala&i, 4ita&i, 4osfa&i -----------p

Aastroferin Aminoaci i 4e(>5)0

8tomac 4e

.>>= de 4e plasmatic. 4eCCC transferin L G 5emo"lobina

*+ ..

4ier tisular 4entina 5emosiderin

.* '

.ierdere de 4e prin scaun' (H,H m"/ i) n ma7oritatea ca urilor, aportul de 4e 222-2*2 m" este de pro#enien& matern, fiind tran"o7artat transplacentar ilnic n ultimele 0 luni, i numai *2 m" 4e pro#ine din hemoli a
73

postnatal a eritrMcitelor. =a *-+ luni cantitatea de 4e heminic se dublea de la ,<* m" la 0*2-122 m", iar re er#ele de 4e n 1-+ luni de #ia& se epui ea . -ste clar c cantitatea de 4e din laptele matern (,,* m" la , litru), chiar dac se absoarbe aproape ,22E nu poate asi"ura cerin&ele crescute ale or"anismului n aceast perioad. )u at$t mai mult c n alimenta&ia artificial cu lactate i lactofinoase unde 4e este le"at cu o lacto"lobulin heterospecific i se absoarbe par&ial, deficitul de 4e crete mai rapid i anemia se instalea mai precoce.(8chema.nr. 0.) n cele mai optime condi&ii re er#ele de 4e se epui ea n primele 1-+ luni de #ia&. .entru a e#ita caren&a de 4e este necesar un aport de 4e alimentar suplimentar. )hiar n condi&iile ma!imale de absorb&ie a 4e (,2E), cantitatea de 4e e!o"en #a fi de ,22 ori mai mare, dec$t necesit&ile or"anismului. 9ecanismele principale n e#olu&ia anemiei feripri#e sunt urmtoarele@ ,. %nsuficien&a re er#elor de 4e de caracter prenatal' ?prema&uritate@ ?caren&a de 4e la mama netratat n timpul sarcinii, infec&ii repetate, "esto e@ ?"emalaritate@ ?transfu ie feto-matern@ ?transfu ie feto-fetal la ftul donor@ ?hemora"ieNde Jordon@ ?melena intrauterin@ ?le"tura precoce a cordonului ombilical. 2. Aportul e!o"en insuficiat de 4e a). Alimenta&ia 77ificial cu lapte de #aci (aportul de 4e este sc ut sub 2,<*-, m"/ i). b).Di#ersificarea tardi# sau incorect a alimenta&iei

copilului' preparate preponderent finoase@ introducerea tard7# a produselor din carne, le"ume i fructe, "lbenu de ou, br$n a etc. 0. 3ulburri de absorb&ie intestinal ale 4e ?)e7iachie@ ?muco#iscido @ ?intoleran&a la di aharide@ ?para ito e intestinale@ ?boli intestinale inflamatorii repetate (enterocolite), colite, "astrite, duadenite@ ?diate ele aler"ice. 1. .ierdere e!a"erat de 4e prin' ?s$n"e' hemora"ii n;o7ratale, di"esti#e (#arice esofa"ian, hernie nalt, ulcer "astric, tumori, sindromul 9allorO-Peiss, boala 6endu->ssler@ polipo , di#erticul 9ecFe; in#a"ina&ie, enterita salmonelo ic, colita ulceroas, telean"iecta ie intestinal; diate ele hemora"ice, di#erticulo , 7poala )rohn etc@ pulmonare (hemosidero a)@ renale (sindroame hesmaturice recurente, nefrit cronic)@ uterine, (meno-metrora"ie)@ hemora"ii na ale@ ?e!uda&ie proteic' "astroenteropatie e!udati# primar i secundar, sindrom nefrotic@ ?descuama&ie celular' eritrodermie descuamatiO, psoria is@ ?fier' pierdere intestinal selecti# de 4e-5oard hemosderinurie (hemoli a .Q intra#ascular cronic, hemo"lobinurie paro!istic la rece)@ ?anemie hemolitic microand7"patic etc. )au ele anemiei feripri#e prin necesarul crescut de 4e' ?prema&uritate@ ?dismaturitate@ ?"emelaritate@ ?pubertate@
!5

?malforma&ii con"enitale de cord cianM"ene. 6eparti area i "cheltuielile" 4e n or"anism. ,. 5emopoe @ 2. 9io"lobin (22-22E)@ 0-n ime(2,lE)@ 1. 4ocare de inflama&ii@ *. %muno"ene @ +. .rocesele secretorii di"esti#e@ <. Descuama&ia i re"enerarea epiteliului@ H. .ierderea prin urin (2,, m"/ i)@ D. .ierderea prin masele fecale (2,1 m"/ i)@ l>.Bil@ ,,.5emora"ii (2 ml de s$n"e apro!imati# con&in , m" de 4e)@ ,2..ierderea prin transpira&ie (2,0 m"/ i) etc. De men&ionat c n ma7oritatea ca urilor n e#olu&ia anemiei feripri#e ac&ionea nu numai un sin"ur mecanism, dar mai multe mecanisme cau ale. De e!emplu, aportul sc ut de 4e prin alimenta&ia e!clusi# lactat se asocia cu pierderea e!a"erat prin "astroenteropatia e!udati# i/sau hemor"ic. .rematuritatea caracteri at prin re er#e de 4e sc ute i rapid @ epui abile este nso&it de necesarul considerabil crescut de 4e. Alimenta&ia artificial nso&it de hipoclorhidrie, #itamino ele sunt frec#ent mecanisme adu"toare de fa#ori are a deficitului de 4e. %n mare; parte deple&ia de 4e din depo itele medulare i tisulare7sunt str$ns le"ate de modificrile acti#it&ii unor proteine' ce con&in 4e-hemo"lobin, mio"lobin, citocrom ), catala , cu scderea acti#it&ii en imelor' succinatdehidro"ena , monoaminoo!ida , alfa-;licerofosfat, o!ida , !antinp!ida , cu tulburri de sinte ale aci ilor nucleici etc. )reterea deficitului de 4e are o sec#en&ialitate caracteri at prin urmtoarele stadii'
!6

,. 8tadiu prelatent (compensatoriu), se micorea re er#ele depo itare de 4e cu o scdere consecuti# a f"ritinei serice, hemosiderinei medulare. 2. 8tadiul latent se caracteri ea prin creterea ni#elului protoporfirinei eritrocitare mai mult de 2,1 "/l, testul disterol po iti#, scade 4e seric circulant, se epui ea re er#ele. 0. 8tadiul manifest. Are loc deficitul de 4e sau propriu- is anemia feripri# cu deteriorarea sinte ei hemo"lobinei intraeritroblastice prin indisponibilitatea de 4e i apari&ia hipocromiei caracteri at prin microcito , ani ocito , poichilocito . 6e er#ele sunt complet epui ate, 4e seric sc ut, ni#elul transferinei crescut, #ia&a eritrob7as7ilor redus. 1. n acest stadiu se folosete 4e din en imele respiratorii, se de #olt tulburri metabolice i celulare comple!e la ni#elul diferitor or"ane i sisteme. ,a-loul clinic. .ractic 4e particip n toate procesele metabolice. Desi"ur i manifestrile clinice sunt #ariate i afectea diferite sisteme i or"ane ale or"anismului. ,. 8R)' iritabilitate, reducerea performan&ei colare, scderea recepti#, edem papilar. Aceste7u7bOrri demonstrea nsemntatea 4e n acti#itatea 8R). 8e tie c n toat perioada de de #oltare a copilului concentra&ia 4e n celulele creierului este n permanent cretere i la 22 ani depete cantitatea de 4e a ficatului - or"an de depo itare a 4e. 2. 9odificrile cutanate i mucoase sunt e!primate prin schimbri distrofice ale stratului epitelial' a), displa ie un"hial, stomatit an"ular@ b). trart77astrointestinal' anore!ie, distrofie, "losit atrofic, scderea acidit&ii "astrice, enteropatie e!udati#, sindrom de malabsorb&ie a !ilo ei, lipidelor, #itaminei A, scderea acti#it&ii citocromo!ida ei (colorarea n rou a urinei dup consum de sfecl). 0. 9anifestri cardio-#asculare' tahicardie, hipertrofie cardiac, creterea #olumului plasmatic.
!!

1. 3ulburarea de cretere ponderal. *. 8istem musculoscheletic' scderea performan&elor fi ice, scderea mio"lobinei i citocromului. +. Deficien&ele imunitare le"ate de caren&a 4e duc la creterea morbidit&ii copiilor de %6 (A mai frec#ent de ,,/2-0 ori ((...Bisearina, =.9)a aco#a), pneumoniilor de 0-* ori comparati# cu copiii sntoi. 8cderea acti#it&ii bactericide a neutrofilelor mresc , numrul copiilor cu focare de infec&ii cronice (ami"dalit, haimorit, caries dentar). Deficitul de 4e tisular i de alte microelemente contribue la de #oltarea aa-numitului sindrom sideropenic caracteristic prin schimbri trofice cutanate i mucoase. .ielea de#ine uscat, rece, cu ridicaturi la nete ire, uneori p$n la ihtio . %n unele ca uri &esuturile au caracter pstos, pot fi one de depi"menta&ie sau hiperpi"menta&ie. .e mucoase apare atrofia papilelor limbii, stomatit an"ular, fisuri pe m$ini, la un"hiul "urii. Deseori sunt manifestate "losita atrofic, hemora"ii intestinale. Bn"hiile sunt palide, n form de lin"ur, prul uscat i friabil. =a copiii; de #$rst mai mare apare aa-numita pic caracteri at prin poft la "usturi i mirosuri neobinuite' pasofa"ie (mn$nc crmid, praf, #ar, cret, pm$nt, nisip, cereale crude, prefer mirosuri de ben in, aceton etc.) care dispar dup tratamentul cu 4e. #xamenul de la-orator Deficitul de 4e afectea seria roie n ordinea cronolo"ic. ,. n prima etap are loc microcito adapti#. 2. %n a doua etap scade concentra&ia hemo"lobinei cu hipocromie concomitent. Rumrul de hematii este ruiK!m, morfolo"ia eritrocitar se alterea , reticulocitele sunt de asemenea n limitele normei sau cu schimbri neesen&iale n sensul scderii sau al creterii lor. 0. 8cade numrul hematiilor. 9edulo"rama confirm hiperpla ie moderat, predominant
!8

eritroblastic, apar eritroblati mici cu contur ne!e"ulat (feripri#i) cu afectarea eritropoe ei fra"mentare nuclear, multinuclearitate, cariore!is. 8cade sau lipsete hemosiderina din celulele rediculare, se micorea ni#elul sideroblatilor sub ,2E. 4e n condi&ii normale se "sete sub 0 forme' ?n hemo"lobina eritrocitar@ ?n hemo"lobina liber plasmatic@ ?fi!at pe transferin (sub form 4e de-transport)@ fiecare m" de transferin (siderofilin) poate le"a ,,* "ama-"ram 4eCCC). Aceast frac&iune este definit prin sideremie (fier seric). n condi&ii normale sideremia repre int ,/0 din capacitatea total de fi!are a serului, fiind determinat indirect prin capacitatea de saturare cu fier, reali at prin adaosul unui e!ces de fier la serul cercetat. riteriile deficitului de fier: ,. n anemii n primul r$nd scade concentra&ia de 4e seric mai 7os ded2 mcm/, (normati#ele ,2-2H mcm/,). 2. )apacitatea total de fi!are a 4e este crescut - mai mare de +2 mcm/, (normati#ele 2*-11 mcm/,). 0. )apacitatea latent de fi!are a fierului este mai mare de 02 mcm/,. 1. %ndicele de saturare a transferinei este sc ut sub ,<22E (#alorile normale sunt de 22-1*E). *. 8cade concentra&ia 5b (dup >98 #alorice normale) p$n la + ani (,,2 "/l, peste + ani - ,22 "/l). n "r.% de anemie la copiii sub un an' 5bSl 2D-D2 "/l@ "r.%%' 5bSHD-<2 "/l@ "r.%5 - mai 7os de <2 "/l. Aprecierea depo itelor de 4e se efectuea prin proba cu disferal i prin determinarea feritinei serice. Disferalul are proprietatea de a le"a selecti# 4e din depo ite i a elimina ilnic cu urina apro!imati# 2,+-2,H m" 4e. n anemii eliminarea ilnic cu urina este numai de 2,2 m"/ i. 4eritina seric este constant sc ut sub ,2 n"/ml (#alorile
!9

normale 02-12 n"/ml). > dat cu scderea ni#elului de 4e se pot depista modificri biolo"ice asociate' creterea re isten&ei osmotice, autohemoli ei@ hipocupremia, hipo incemia, scderea ceruloplasminei, concentra&iei intraeritrocitare de (it. Bi2, acidului ascorbic etc. )riteriile de dia"nostic n anemia prin deficit de 4e se ba ea pe' ,. )olectarea istoricului anamnestic' e#olu&ia "ra#idit&ii la mam, maladiile cronice, influen&a factorilor noci#i, alimenta&ia corect, profila!ia anemiei@ "reutatea la natere (prematur, matur), alimenta&ia natural, artificial, profila!ia anemiei postnatale, mediu-socio-economic etc. =a copiii mai mari se acord deosebit aten&ie infec&iilor cronice cu pierderi mici de s$n"e pe o perioad ndelun"at de timp. 2. 3abloul clinic descris mai sus@ n mod deosebit paloarea, creterea ponderal nesatisfacatoare, oboseala, iritabilitatea, anore!iea, pr uscat i friabil, constipa&iea, transpira&ii abundente etc. 0.Dia"nosticul corect se poate confirma n ba a unui minim de teste hematolo"ice' a) scderea hemo"lobinei, 5t (hematocritului) i numrului de eritrocite obli" la efectuarea frotiului din s$n"ele periferic@ b)4rotiul din s$n"ele periferic' I hipocromie, microcito , eritrocito periferic@ I #olumul eritrocitar mediu ((-9)' 5C(E! ,2) (-9S-------------TH2 m0 Rumrul -3, 3tefa-,2,2 I hemo"lobina eritrocitar medie (5-9)' 5b/"/dl!l> 5-9 (p")S-------------------T 2< p"/medie Rumrul -/l 5b de eritrocite la litru.
80

I concentra&ia de hemo"lobina eritrocitar medie ()5-9)' 5b/"/dl 5b/"/dl )5-9ES---------- S----------- !l>> , -02E 5tE 5tE c) 4ierul seric (sideremia). I scderea ni#elului seric@ I creterea capacit&ii totale de fi!are a 4e@ I creterea capacit&ii latente de fi!are a 4e@ d) 4eritina seric sc ut. e) 9du#a hemato"en' Int$r ierea matura&iei citoplasmatice@ I scderea sau absen&a 4e medular. f) 3estul de absorb&ie intestinal a 4e*D - crescut (dup administrarea unei do e standard de 4e) se efectuea rar la copii. 1. 6spuns fa#orabil terapeutic la terapia cu medicamente de 4e' creterea reticulocito ei dup <-,2 ile de tratament i redresarea anemiei dup 1-+ sptm$ni. Diagnosticul diferenial: se efectuia cu alte anemii hipocrome' hemo"lobinopatii, anemii sideroblastice, con"enitale i dob$ndite, bloca7 al sinte ei hemului prin medicamente sau to!ine, anemii cronice (infec&ii, boli de cola"en, neopla ii etc). (3abela nr. 2) Din hemo"lobinopatii mai frec#ent se depistea talasemia - hemo"lobinopatia ereditar semnat prin defectul de sinte a 5b A (adult), blocarea par&ial sau total a sinte ei unuia sau mai multor lan&uri polipeptidice de "lobin alfa i beta. %n forma ma7or (beta talasemie) de anemie )ooleO (forma homo i"ot) se caracteri ea prin debut dup primele luni de #ia&, e#olu&ie pro"resi# spre a"ra#are - paloare i icter pro"resi# accentuate, hepatosplenome"alie constant, tulburri ner#oase (cefalee, iritabilitate, insomnie, lipotimie, con#ulsii, mial"ii, atrofii, musculare, cardiome"alie, hipotrofie ponderostatural i retardare a pubert&ii, facies mon"oloid'

Dia"nosticul po iti#

,a-elul nr...Diagnosticu/ diferenial al anemiilor 0ipocrome.

U 3ipul de ane- Ror- Anemie 3alaseR. mii mal feripri# mii (alori U (olum eritrocitar mediu (m0) 4ier seric ("ama) )apacitatea totalde le"area transferinei cu 4e(m"E) )oeficientul de saturarea tran-sferinei cu4eE 4ier de depo it 5emosiderin medular, macrofa"e 5emosiderin medular sideroblati VH1- 8c ut ,22 H2- 8c ut ,22 2*2- resct 122 8c ut )rescut Anemii Anemii inflama- siderotorii blaste 8c ut sauR 8c ut 8c ut sau crescut )rescut 3ransferinemie con"enital 8c ut 8c ut

Rormal 8c ut

Rormal 8c ut

22*2

4oarte sc ut

)rescut sau normal Rormal sau crescut Rsau crescut Rsau crescut

8c ut

)rescut

8c ut

Ror- Absent mal ,-2 02+2 2 8ub ,2

Rsau crescut )rescut 8c ut

)rescut )rescut )rescut (inelari)

)rescut )rescut 8c ut

82

craniul #oluminos, hipertelorism, ochii brida&i, pome&i proeminen&i, nas scurt i aplati at. n forma minor - semnele clinice mai pu&in pronun&ate, sunt caracteristice anemia, splenome"alia. ,. -!amenul de laborator preci ea n beta talasemie homo i"ot (forma ma7or)' anemie se#er cu hipocromie microcitar, de ordine eritrocitar (ani o-poiFilocito , anulocite, hematii n rachet, lacrim, baston, cu puncta&ii ba ofile i corpi WollO, eritroblasto , concentra&ia 5b de 4e este crescut@ hipersideremie (4e - seric mrit). 4rec#en&a crescut n onele tropicale i a &rmului 9rii 9editerane. 2. Anemii sideroblastice - rar se nt$lnesc la copii, se caracteri ea prin dishemo"lobinosinte ' este perturbat ultima etap a sinte ei hemului. .re int eritrM.p,oe ineficient, concentra&ia crescut de 4e seric i tisular, saturare normal a transferinei,, mrirea cantit&ii de 4e n macrofa"ele medulare, hipocromie. 9archerul citolo"ic specific este "eritroblastul inelar" - normoblati cu depo ite e!cesi#e de 4e intramitocondrial. 0. Atransferinemia con"enital i dob$ndit este o anemie precoce se#er hipocrom, microcitar cu scdere marcat aproape a 4e sferic. 4e medular absent cu hemosidero splenic i hepatic. 1. Anemiile inflamatorii la bolile cronice sunt "reu de diferen&iat a#$nd un tablou hematolo"ic identic cu cel al anemiei feripri#e. 8cderea capacit&ii totale de fi!are a 4e i pre en&a e!cesi# de 4e n macrofa"e medulare permit diferen&ierea. =u$nd n considera&ie e#olu&ia anemiilor feripri#e, este bine#enit dea propune mai nt$i de toate msurile de profila!ie, apoi de tratament. Profilaxia poate fi prenatal i postnatal ,. .renatal (antenatal). a) 8pecific. n ultimele 0 luni de "ra#iditate se recomand preparate de 4e n do e de 12-+2 m" 4e elementar. Dup >98
8)

aceast do de 4e se administrea pe parcursul ntre"ii sarcini. b) Respecific' alimenta&ia corect a "ra#idei, respectarea re"imului, tratarea maladiilor cronice. 2. .ostnatal. a) 8pecific. =a prematuri "emeni, dismaturi, preparate de 4e n do 2 m"/F" sau ,/2-,/0 din do a de tratament pe tot parcursul primului an de #ia& de la H sptm$ni la copiii nscu&i la termen nu mai t$r iu de 1 luni. b) Respecific include alimenta&ia corect i di#ersificarea ei oportun cu prepararea alimenta&iei naturale. %n ca de alimenta&ie artificial se recomand amestecuri cu con&inut crescut de 4e i proteine animale bo"ate n 4e. )ele mai bo"ate produse n 4e sunt' carnea, petele, "lbenuul de ou, rodiile, ma rea, fasolea, ptrun7elul, ur ica, prunele uscate. 9oderat bo"ate n 4e - o# ul, hric, "r$ul, spanacul, ore ul, cartofii, coac a (nea"r). 8uficient bo"ate n 4e' morco#ul, stru"urii, cpunele, citricele, untul, laptele. 4e este asimilat mai uor n or"anism din produsele alimentare animaliere. =e"tura tardi# a cordonului ombilical, duce la ma7orarea con&inutul de 4e la nou-nscut cu 12-*2 m". %n alimenta&ia copilului se reduc lactatele, e!cesul de fosfa&i, sruri de )a care au proprietatea de a inhiba absorb&ia 4e n tubul di"esti#. ,ratamentul include msuri "enerale nespecifice descrise n profila!ia anemiilor feripri#e. ,ratamentul specific const n feroterapia de substitu&ie i cuprinde 0 etape' ,. )orec&ia anemiei care conduce la restabilirea 5b i numrului de eritrocite@ 2. 6econstituirea re er#elor tisulare de 4e. 0. 3erapia antirecidi#ant. %n pediatrie calea cea mai fi iolo"ic este administrarea 4e pe calea oral. Absorb&ia 4e n tubul di"esti# din preparate este 2*-+2E ( cea mai sporit absorb&ie din produsele alimentare din
812

carnet este numai de ,2-,HE. 9ai uor sunt asimilate preparatele de sruri feroase solubile' sulfat, "luconat, asparat, lactat de 4e. 4e se absoarbe mai uor pe stomacul "ol, dar, lu$nd n considera&ie ac&iunile noci#e ale 4e, se recomand administrarea ntre mese cu sucuri i ap, dar nu cu lapte, ceai. Do a necesar de tratament a 4e elemental este de *-H m"/F"/ i la su"ari p$n la 0 ani n total +2-D2 m"/ i. =a #$rsta de 0-+ ani ,22-,22 m"/ i, iar la copii de #$rst mai mare - p$n la 022 m"/ i. .entru a e#ita ac&iunea 4e de a pro#oca fenomene dispeptice (diaree, constipa&ii, "re&uri etc), la nceputul bolii, do a preparatelor de 4e #a constitui ,/2-,/0 din do a total,api se #a ma7ora treptat. .astilele se administrea ntre"i, nu se fr$mi&ea n trei pri e. Durata tratamentului p$n la normali area 5b e 1-+ sptm$ni, apoi ,/2 din do a ini&ial p$n la normali area re er#elor de deponare a fe (2-0 luni). Bnul din criteriile de saturare a or"anismului este 4e seric mai mult de ,H mcm/,. )riteriile de apreciere a eficacit&ii 4e-terapiei se caracteri ea prin' ,. Rormali area en imelor intracelulare dup ,2-21 ore. 2. Apari&ia rspunsului hematopoetic medular dup 0+-1H ore. 0. )ri a reticulocitar cu un #$rf la *-< ile de la debutul terapiei. 1. )reterea pro"resi# a 5b cu 2,,-2,2 "/ i, ,-2 "/l n primele 2-0 sptm$ni, apoi mai ncet. n ca ul sindromului de malabsorb&ie, maladii ale tractului di"esti# (boala ulceroas, rectocolita hemora"ic), preparatele de 4e se administrea parenteral, intramusculai' ,,a inter#al de 2-0 ile ( ferum-lec, fereo#en, ferbi&ol). D" a se calculea dup urmtoarea formul'

85

,a-ela nr.). .reparatele de 4e indicate n anemiile X NNNNNNNNNNNferipri#eNNNNNNNNNNNNNNNNNNNN )antitatea Derumirea )omponen&a 4eCCn , pastil/m" 4Wemostimulin =actat de fier C hemato"enC *2 sulfat de cupru Diclordinicotinamid de 4e 4eramid 22 (fier) 8ulfat de fier C 4enocal 12 fructo odifosfat de calciu C cerebrolecitin. >rta-carbo!iben oilferocen 4enoceran 12 de sodiu )onferon 8ulfat de fierC *2 dioctilsulfosuccinat de sodiu 4enople! 8ulfat de fierC#it.) *2 8ulfat de fier C 3ardiferon H2 microprotea 4eno8ulfat de fier *2* "radument Aluconat de calciuCsulfat de 4erinal 02 fier Do a de 4e total (m")S5b normal (,22 "/l) - 5b bolna#ului ! "reutatea copilului ! 2,0*. .reparatele de 4e in7ectabile con&in *+ m" de 4e la , ml. Do a ma!im sub * F" #a fi 2* m" (2,* ml), *-,2 F" -,,2 ml, peste ,2 F" 2ml (,22 F"). =a ele#ii claselor mari i la maturi -p$n la * ml.

4e administrat parenteral se absoarbe totalmente, de aceea do a necesar trebuie calculat strict. Administrarea 4e parenteral poate fi urmat de reac&ii ad#erse' dureri locale, infec&ii, abcese, limfoadenopatie, "re&uri, paloare, hipotensiuni, bronhospasm, urticarii, oc anafilactic, cefaleee. n unele ca uri 4e poate fi depus n or"anele interne' (hemosidero ), ficat, pancreas, miocard, pulmoni, suprarenale etc). 5emotransfu iile se practic e!trem de rar (5b sub +2 "/l), prefer$nd masa eritrocitar p$n la creterea 5b la D2 "/l). 5emotransfu ia are efect de scurt durat, pot a#ea loc reac&ii aler"ice, ni#el riscant de hepatit B,), D, 8%DA etc. Prognosticul este fa#orabil la nlturarea cau ei "eneratoare i respectarea tratamentului cu preparate de 4e. Dispensari%area copilului se efectuea din momentul determinrii anemiei. > dat n 2 sptm$ni - , lun este necesar de repetat hemo"rama, de a face corec&ia tratamentului prescris.

1.6.Diareea acut3
Diareea acut este una dintre cau ele principale de morbiditate i mortalitate la copii, mai ales la su"ari. Dup durat diareea se clasific n acut i persistent. Diareea acut durea p$n la 2 sptm$ni. Dac epi odul continu mai mult de 2 sptm$ni, aceast diaree se numete persistent. Definiie: Diareea acut este o malabsorb&ie temporar a apei, electroli&ilor, alimentelor cu e#acuarea rapid a con&inutului intestinal soldat cu pierderi de ap i electroli&i, cu scdere ponderal n timp scurt ( 21-0+ ore) (A. Pater6oianu,,D+H). 4rec5ena. Boala diareec acut este a 0-a cau de mortalitate din lume (n 6epublica 9oldo#a ocup a 0-a treapt) i cea mai frec#ent boal la su"ari. n &rile n curs de de #oltare din cau a diareeei acute mor anual apro!imati# ,* milioane de copii. 6ata mortalit&ii prin diaree este ns foarte
8!

86

#ariat n diferite &ri ale lumii' de la 2-0 copii la ,22 222 p$n la ,+-20 copii la ,22 222 de locuitori. #tiologie. )au ele diareei acute sunt numeroase i #ariabile. )au e obinuite n diaree la copii i su"ari /nfecioase , -nterale' a) Bacteriene' "astroenterite. enterocolite sau enterite' - enteroto!i"ene' -.coli, Yiersinia enterocolitica, (ibrion cholerae, 8taphilococus(aureus), )lostridium perfri"ens@ - enteroin#a i#e(fr enteroto!ine)' 8almonella, 8hi"ella, -.coli, )amphOlobacter 7e7uni@ - endoto!i"ene' 8almonella tiphO, -.coli(unele tipuri). b)(irale' 6ota#irus (<2E din diareile nebacteriene), par#o#irus, entero#iruii -)5>, )o!acFie A,B, adeno#iruii, astro#iruii, corna#iruii, citdme"alo#iruii. c) .ara itare' proto oare - Aardia =amblia 22-*2E@ )rOptosporidium@ helmin&i' stron"Oloides stemonalis, trichocefal, ascaris@ fun"i' candida albicans. 2..arenterale (e!tradi"esti#e) bacteriene sau #irale care nso&esc' rinolarin"ita, infec&iile urinare, otita, mastoidita, bronhopneumonia, septicemia, alte cau e infec&ioase. au%e determinante neinfecioase a) Areeli alimentare cantitati#e i calitati#e' I cantitati#e - at$t foamea c$t i supraalimenta&ia pot determina tulburri de tran it. I calitati#e - dilu&ii necorespun toare, di#ersificare incorect inadec#at #$rstei, alimente necorespun toare calitati# (to!ice, iritante). b) 4actorii medicamentoi (diareea iatro"en)' I antibiotice orale' ampicilina, tetraciclin, clindomicin, neomicin. I la!ati#e' preparate de fier, antimetaboli&i. c)4actori aler"ici' aler"ia la proteinele laptelui de #aci,
88

soia, p#albumina@ d)9alnutri&ia prin atrofie #ilo itar i deficite imune celulare. Alte cau%e neinfecioase $i nealimentare Debut acut n diarei trenante i cronice (#e i diareea cronic)' a) de ordini de motilitate, b) debuturi acute ale sindroamelor de malabsorb&ie, c) diarei n endocrinopatii, d) diarei n neoplasme, e) defecte anatomice, a) diarei n' boala )rohn@ di antonomie familial@ enteropatie e!udati#@ acrodermatita enteropatic@ diaree clorat con"enital. .rincipalii factori pato"enetici pro#ocatori de diaree acut sunt bacteriile i #iruii, precum reese din relatrile anterioare. n circa 22-02E din ca urile de diare acut factorii pro#acatori sunt de ori"ine bacterian i n +2-<2E de ori"ine #iral, n special rota#iral, entero#iral, -)5>, )o!acFie A i B. Dar diarea acut poate fi pro#ocat de diferi&i a"en&i - para itari, paranterali, alimentari, medicamentoi, aler"ici, anomalii de de #oltare a tractului di"esti# etc. Diareea acut este o afec&iune str$ns le"at de. diferi&i factori fa#ori an&i de mediu, constitu&ionali (dependen&i de #$rst). %.4actori de mediu' ,. %"iena defectuoas. 2. 4rec#entarea prematur a colecti#elor. 0. 8pitali ri repetate. 1. .re"tirea i pstrarea alimentelor n condi&ii nefa#orabile. *. Anotimpurile calde. +. )ultura "eneral.
89

4actori fa#ori an&i

%%. 4actori constitu&ionali (dependen&i de #$rst)' ,. ($rsta sub 0 luni. 2. Areutatea mic la natere. 0. Alimenta&ie lactat predominant. 1. Diate ele aler"ice. *. 6spuns imun slab-local sau "eneral. +. 3oleran&a di"estiei limitat. <. n&rcarea pre#enti#. .rincipalele mecanisme pato"enetice n diareea acut sunt pre entate prin coloni area intestinului, motilitatea "ermenilor pato"eni, producerea de to!ine i in#a i#itatea. .ato"enia diareei acute este complicat i unele elemente necesit claritate la momentul respecti#. - cunoscut faptul c deseori coloni area intestinului (primul mecanism) este condi&ionat de aderarea "ermenilor la structurile intestinale, fiind indispensabil n ma7oritatea ca urilor pentru ca o boal s se poat produce. nsi coloni area este condi&ionat de pre en&a pililor- proteine filamentoase de membran, bine definite la -.coli ce pot fi codificate de ADR "enomic sau plasmatic. n afar de aceasta, re"larea coloni rii este influen&at de substan&e specifice responsabile de "le"are"ade iune ce pot fi "site n celulele "a d. 9otilitatea (al doilea mecanism) este ac&iunea ce permite "ermenilor pato"eni s ptrund n stratul de "el al mucoasei care acoper celulele epiteliale, n special c$nd "ermenii sunt orienta&i chemotactic spre peretele intestinului. Al treilea mecanism pato"enetic este producerea de to!ine. .roducerea enteroto!inelor de ctre unii "ermeni sporete n mare msur secre&ia de ap i electroli&i. )itoto!inele ac&ionea direct asupra celulelor mucoasei intestinale. 8hi"ella@ -.)oli@ ).difficile@ Yersinia@ )amphilobacter i 8almonella sunt productori de to!ine cu rol important n pato"enia diareei. Al patrulea mecanism pato"enie- e in#a i#itatea ce se
9"

.ato"enie

caracteri ea prin abilitatea "ermenilor de a ptrunde n celule. 3ulburrile fi iopatolo"ice n diaree. %nflama&ia mucoasei intestinale, tulburrile n re"larea neuro#e"etati# determin schimbri di"esti#e ale principiilor alimentare cu modificarea p5-ului intestinal, alterarea chimului i reali area mediului de cultur pentru flora saprofit poten&ial pato"en contribuie la de #oltarea mecanismelor de apari&ie a bolii diareice i deshidratrii. ,) 8cderea transportului transcelular al apei i srurilor nso&it de secre&ia sporit intraluminal a apei i electroli&ilor. 2) Accelerarea peristaltismului intestinal. 0) -!ces de substan& osmotic-acti# n lumenul intestinal. 1) 6educerea suprafe&ei enterale de absorb&ie. *) 8cderea permeabilit&ii mucoasei di"esti#e. +) 8cderea acti#it&ii di aharida ice (a lacta ei, n special) are loc prin fi!area unor anti"ene "n perie" pe mar"inea mucoasei intestinale@ se produce o intoleran& temporar a lacto ei. <) %nhibarea absorb&iei "luco ei. H) 3ulburarea fa ei intraluminale de absorb&ie a lipidelor cu reducerea toleran&ei pentru "rsimi i diaree steatoreic. D) .rocesele de putrefac&ie i fermenta&ie (descompunerea microbian a proteinelor) pun n libertate substan&e cu ac&iune histaminic care la r$ndul lor intensific peristaltismul. 8unt descrise 0 mecanisme de producere a bolii diareice. ,. 9ecanismul enteroto!inic nein#a i# este reali at de #ibrionul holeric i unele tulpini de -.)oli enteroto!i"ene. 9ucoasa intestinal este morfolo"ic intact, "ermenii pato"eni se nmul&esc n lumenul intestinului sub&ire. Apar scaune lichide cu muco it&i, mononucleare n coprocito"ram, febr. 2.9ecanismul enteroin#a i#(9-)' a, 9- intraepitelial este determinat de' Zi"ella, unele sue -.)oli. =e iunile apar pe colon' descendri, rect si"moidit, "i"c.
91

Aermenii ptrund n celulele epiteliului mucoasei, multiplic$ndu-se distru" epiteliul i ca urmare apar scaune cu mucus, celule necroti ante, leucocite). [ 9ecanism enteroin#asi# profund (tip salmonelo )determinat de' 8almonela@ camphOlobacter 7e7uni@ Oiersinia enterocolitica, foarte rar -.)oli. Aermenii ader la mucoasa sub&ire, ptrund n epiteliu i sub musoas unde se multiplic, pro#oc$nd edem, necro , chemota!ie. 9acrofa"ele infectate con&in "ermeni fa"ocitari. )a rspuns la inflama&ia intestinal apar scaune lichide cu muco it&i, mononucleare n coprocito"ram. 0.9ecanismul enteropato"en reali at de -.)oli afectea intestinul sub&ire cau $nd o alterare a "licocali!ului. Aermenele ptrunde n membrana enterocitului, nu e!cret enteroto!in. Apar scaune apoase fr reac&ii celulare.

Debutul bolii este acut, poate fi precedat de o perioad prodromal repre entat prin anore!ie, a"ita&ie, eritem fesier, #om alimentar, sta"narea curbei ponderale, schimbarea comportamentului - indispo i&ie, a"ita&ie, somn superficial. .erioada de stare e#oluia cu mai multe semne clinice, dar o caracteri ea mai si"ur triada' anore!ia, diareea, #oma. 8caunele diareice se repet de *-,2 ori pe i, sunt apoase, muco"run7oase, #er ui - maronii, cu mucus, emise n 7et cu miros acrior sau fetide (scaun tocat), alteori apar scaune mai frec#ente de H-22 ori pe i, spumoase, apoase cu "a e emise n form de e!plo ie, las semne pe scuteci, au culoare "alben -#er uie sau #erde. 9irosul fetid i reac&ia alcalin denot tulburri ale absorb&iei proteinelor. 9irosul acru, acidic indic tulburrile absorb&iei laptelui i/sau a lipidelor. (omele accentuea de echilibrul hidroelectrolitic, se manifest rar. %n ca urile #omelor repetate se obser# pierderi
9.

3abloul clinic

mari, rapide de lichide. Anore!ia n e#olu&ie se accentuea i conduce la deshidratare. 8e nt$lnesc i alte simptome n diaree acut ' ,. )olici intestinali manifesta&i prin &ipt i frecarea clc$ilor. 2. 3enesme rectale. 0. 9eteorism abdominal ce re#ine n forme se#ere cu pare intestinal n re ultatul proceselor de fermenta&ie. 1. 4ebr inconstant( infec&ie sau sete). *. 8cderea re isten&ei la infec&ie. +. 8cderea ponderal poate fi ca indice de deshidratare. <. 8indrom de deshidratare #ariabil care poate fi' a).Boar cu scdere ponderal p$n la *E din mas, semnele de deshidratare lipsesc ("r.l). b(9edie cu scdere ponderal, p$n la ,2E din ."reutate ("r-2). c).8e#er - ("r.0)se caracteri ea prin scdere ponderal mai mult de ,2E din pondere. 8e depistea semne de colaps, tahicardie, puls mic, fliform, scderea 3A, tulburri ale circula&iei capilare, timp de recolare prelun"it, hipo- sau hipertermie. .ot aprea tulburri neorolo"ice - sopor, letar"ie, con#ulsii i com. -ste modificat faciesul copilului - pri#irea absent, fi!, clipitul din ochi rar, refle!ul cornean diminuat, oli"urie p$n la anurie, reten&ii a otate i acido . Deshidratarea poate fi' l.intracelular@ 2. e!tracelular. l.%ntracelular' sete #ie, febr, uscciunea mucoaselor, semne neurolo"ice, a"ita&ie, con#ulsii. 2.-!tracelular - se caracteri ea prin "lobi oculari hipotenii, fontanela anterioar deprimat, pliul cutanat lene sau persistent, te"umentele marmorate, oli"urie.

9)

n acelai timp apar modificri acute ionice' acido a, alcalo a, hipocaliemia, crete amplitudinea i ritmul respirator, asur irea, n ca de #ome poate s apar tahi- sau bradicardia, atenuarea sau accentuarea "omotelor cardiace, parali ii musculare, diminuarea refle!elor. Aprecierea "radului de deshidratare i tratarea diareelor acute la su"ari se efectuea conform metodei unificate propuse de >98 dup + simptome' starea "eneral, starea ochilor, pre en&a lacrimilor, umidificarea mucoasei ca#it&ii bucale ("ura, limba). Dintre toate simptomele 0 sunt cardinale' starea "eneral a copilului, setea i elasticitatea pielii. .ri#i&i coloana A (tab nr. 1). Dac pacientul nu pre int simptome de deshidratare pronun&at, putem conchide c el nu pre int deshidratare. .ri#i&i coloana B. Dac sunt pre ente 2 sau mai multe simptome, inclusi# unul din simptomele cheie indicat prin stelu&, bolna#ul are deshidratare pronun&at@ dac n coloni&a ) sunt pre ente 2 sau mai multe simptome, cel pu&in unul din simptomele cheie (indicat prin stelu&), bolna#ul are deshidratare "ra#. Pro-ele de la-orator ,. 5emo"rama - leucocito , polinucleo . 2. )oprocultura, din primele ile. ,. )oprocito"rama ofer un re ultat rapid, permite punerea n e#iden& a neutrofilelor, "ermenilor, formelor chistice i a para i&ilor. 0. -!amen copropara itolo"ic pentru etiolo"ia para itar. 2. n formele se#ere tulburri ale echilibrului acido-ba ic cu scderea p5-lui, acido metabolic cu creterea deficitului de bicarbonate- l>m"/,.

,a-ela nr.1.6radul de des0idratare a -olna5ului

A 7

l.Atra"e&i aten&ie la' 8tarea "eneral >chii =acrimi )a#itatea bucal i limba 8en a&ie de sete

Bun, plin de for& Rormali 8unt Bmede Bea normal. Ru are sete

A"itatG, RelinititG nfunda&i =ipsesc Bscate Bea cu lcomieG 8eteG

=etar"ic sau incotientG, molaticG 4oarte nfunda&i =ipsesc 4oarte uscate Bea prost sau nu poate beaG

2.Determina&i elasticitatea pielii (cuta de piele) 0Decide&i 1.3rata&i

8e ntinde repede

8e . ntinde ncetG

8e ntinde foarte ncetG Deshidratare se#er Aplica&i planul de tratament )

Bolna#ul nu Deshidratare are semne de pronun&at deshidratare Aplica&i planul Aplica&i planul de tratament A de tratament B

,. )ule"erea istoricului anamnestic al bolii i al #ie&ii. 2. 9anifestrile clinice. 0. -!aminarea scaunului (mucus, s$n"e, culoare, miros, consisten& etc). 1. )oprocultura@ recoltarea p$n la tratament i dup. *. Determinarea p5-ului. +. )oprocito"rama - neutrofile, "ermeni bacterieni, para i&i, amidon, fibre musculare, lipide neutre, aci i "rai. <. 5ematocritul - pentru anhidrimie. H. .roteine. D. 5emo"rama (numrul de hematii, 5b, (85).
95

Dia"nosticul po iti#

91

l>.%ono"rama plasmatic i urinar@ hiponatriemiaRaTl02mmoli/l, hiperaatriemie-Ra\l *2mmoli/l. ,,..entru dia"nostic diferen&ial' urocultura, hemocultura, tfansamina ele. Re #om referi doar la tratamentul diareei acute fr complica&ii. Aplicarea tratamentului se face numai dup aprecierea strii bolna#ului conform datelor >98. 3ratamentul include 0 principii de ba ' ,. .re#enirea deshidratrii, dac copilul nu are semne de deshidratare. 2. 3erapia de rehidratare, dac depistm semne de deshidratare moderat sau se#er. ,. Alimentarea copilului. 3ratamentul se face la domiciliu conform planului A n ca c$nd copilul la adresarea mamei are diaree fr semne de deshidratare. 3rei re"uli de tratament ale diareei la domiciliu' ,) Administra&i copilului mai mult lichid ca de obicei. Aceste lichide pot fi solu&ii orale de sruri pentru rehidratare (86>, buturi n ba a produselor alimentare(cum ar fi supa seac, "ap de ore ", iaurt lichid sau chefir, ap obinuit (propus cu alimente srate dup "ust). .$n la #$rsta de + luni se recomand numai 86> care se li#rea n pachete i are urmtorul con&inut' "luco -222", clorur de natriu (sare de buctrie)-0,*", citrat de natriu-2,D", sau bicarbonat de natriu (sod alimentar)- 2,*", clorur de natriu-l,*", con&inutul pachetului cu o astfel de cantitate de in"red7en&i se di ol# ntr-un litru de ap. > dat cu apari&ia diareei se indic un #olum mai mare de lichid. )opii sub 2 ani primesc *2-,22ml de lichid dup fiecare scaun. )opiii n #$rst de p$n la ,2 ani trebuie s primeasc ,22-222ml. de lichid dup fiecare scaun. )opilul mai mare -c$t
96

,ratamentul

dorete. =ichidul este indicat pentru restituirea pierderilor hidrice la diaree i pentru pre#enirea deshidratrii. 2) Da&i copilului cantitatea necesar de alimente. )ontinum alimenta&ia copiilor de #$rst mic la s$n. n ca c$nd copilul nu este alimentat la s$n, se recomand lapte de #aci sau amestec adaptat. )opiii de la + luni pot primi "raminee sau alte produse ce con&in amidon n combina&ie cu pstioasele, le"umele, carnea i petele. Adu"a&i una sau dou lin"uri de unt la fiecare por&ie pentru a mbo"&i ener"etic hrana. 8e pot administra lactate i ou, sucurile proaspete de fructe i banane (con&in Faliu). -#ita&i' produsele "reu asimilabile- fructele i le"umele bo"ate n celulo , produse i buturi cu con&inut sporit de "luco a. )opilului i se permite s mn$nce c$t dorete. >ptim este alimenta&ia frec#ent n por&ii mici (se di"er mai bine ). Dup ncetarea diareei continum alimenta&ia copilului cu o mas suplimentar (, lun) sau p$n c$nd se restabilete masa corporal n corespundere cu nl&imea. 5rana necesit s fie proaspt pre"tit i fr$mi&at, ncl it uor. nfometarea copilului cu diaree duce la hipotrofie i a"ra#area strii copilului, care trebuie alimentat frec#ent cu produse calorice. 0) Adresa&i-# cu copilul la un lucrtor medical n ca dac starea lui nu se mbunt&ete n decurs de trei ile, sau n ca c$nd apar c$te#a simptome noi. 3ratamentul copiilor cu deshidratare moderat (planul B). 6ehidratarea copiilor se face n 2 etape' a) rehidratarea primar pentru completarea pierderilor@ b) rehidratarea de sus&inere. 6ehidratarea primar conform planului B const n administrarea solu&iilor 86> n primele 1-+ ore c$te <*ml ! la masa copilului. n primele ,-2 ore ritmul de administarare constituie o lin"uri& la ,-2 minute pentru copiii n #$rst de
9!

p$n la 2 ani sau n"hi&ituri dese din pahar pentru copiii mai mari de 2 ani. 8tarea copilului se aprecia peste fiecare or. ,a-elul nr.8. antitatea de soluie 9:; <n prime e 1+6 ore ,* i ,2-20 2-1 *-,1 ($rsta .$n la 1-,, mai 1 luni luni luni ani ani mult Areuta- \* ,+*-<,D H-,2,D ,,02 T tea, F" ,*,D 2D,D 122H22,222- 2222222+2286> +22 ,222 2222 1222 (ml) 122 H22 Dac la copil sunt pre ente dup + ore semne de deshidratare, se repet planul B. Dac copilul nu are semne de deshidratare, ncepem planul A-*2-,22 ml dup fiecare scaun sub #$rsta de 2 ani i ,22-222 ml la copiii mai mari de 2 ani. Dup rehidratarea primar,copilul trece la rehidratariea de sus&inere i se alimentea re"ulat conform planului A. 3ratamentul deshidratrii "ra#e (se#ere) are 2 principii de ba ' ,, 3ransportarea i spitali area n decurs de 02 min. 2. .acientul necesit ur"ent terapia intra#enoas. 3ratamentul deshidratrii "ra#e se efectuea conform planului ). 8e recomand administrarea i.#. a diferitelor solu&ii. =actatul de 6in"er este una din solu&iile de ba n deshidratarea se#er, poate fi administrat i.#. i solu&ia i otonic de clorur de Ra mpreun cu solu&ia de "luco a. =a su"ari n prima or prin perfu ie intra#enoas se administrea 02 ml/F", apoi <2 ml/F" pe parcursul a * ore, la copii mai mari c$te 02 n7l/F" n decurs de 02 min., apoi 2,* ore c$te <2 ml/F". 8tarea copilului este apreciat peste ,-2 ore. Dac starea nu se ameliorea , lichidul este administrat mai rapid. n momentul transportrii, dac pacientul poate bea, mamei i se ofer solu&ia 86> pentru a fi administrat copilului frac&ionat cu pipeta sau lun"uri&a. )$nd pacientul ncepe s bea, se administrea 86> apro!imati# * ml/F"/or. De obicei la
98

su"ari se recomand peste 0-1 ore, la cei mari peste l-2oce. Dac e posibil folosirea cateterului intrana al, se ncepe rehidratarea, folosind 86> c$te 22ml/F" pe parcursul a + ore( n total ,22ml)ritm 1-+ pic/F"/min. .este + ore se aprecia starea copilului su"ar iar peste 0 ore a celor mari pentru a ale"e respecti# planul de tratament. Dup rehidratarea primar i nlturarea deficitului de lichide i electroli&i, este indicat terapia de sus&inere. 8e recomand a se asi"ura necesit&ile curente, pierderi curente prin diaree i #om. Dup + ore se aprecia starea copilului(de c$tre medic) i se ale"e planul corespun tor de tratament. n ca de ameliorare a strii pacientului i micorare sau lichidare a deshidratrii se trece la planul ] 8e administrea solu&ia 86> rehidratare de sus&inere <*ml/F". Dac copilul este mai mare de + luni, se adau" la acest #olum ,22-222ml ap fiart. 8e permite alimentarea la s$n. Ameliorarea strii pacientului este criteriul de a trece copilul la planul de tratament A - rehidratare de sus&inere *2-,22ml, sau ,22-222 lichid n ca de scaune lichide@ se introduc produsele alimentare. n timpul rehidratrii pot a#ea loc i unele complica&ii' l)nte&irea #omei@ 2)hiperhidratare@ 0)hipernatriemie@ 1)hiponatriemie. ,) .entru e#itarea #omei lichidul se administrea ritmic, o lin"uri& n l-2min. Dac pe acest fond apar #omele, se face pau de *-,2min, apoi - , lin"uri& n 2-0min. 2) 5iperhidratarea - apare edem periorbital. 8e recomand ntreruperea solu&iei "luco o-saline (86>), continuarea alimentrii i consumului de ap fiart. 0) 5ipernatriemia n anamne - folosirea solu&iilor cu concentra&ie mare de sruri i "luco a. 6ehidratare oral. 1) 5iponatriemia n anamne - rehidratare cu solu&ii diluate i ap. )linic - con#ulsii, letar"ie. .er oral - 86>. =a copil cu tulburri de nutri&ie se#er se recomand de e#itat perfu iile intra#enoase. 6ehidratarea #a fi oral, lent.
99

n ca de persisten&a a diareii mai mult de ,1 ile cu scaune apoase - nu se absoarbe "luco a. 8e recomand tratament intra#enos i perorai. %n ca de febr 0D^) la su"ari n #$rst de peste 2 luni se indic paracetamol. Dac dup rehidratarea oral se men&ine febra la 0H^), e necesar spitali area im-ediat. n diareea acut preparatele antipara itare pot fi folosite doar n ca de Aiardia =amblio atunci c$nd diareea continu ,1 ile. .reparatele antidiareice i antispastice (n diarea acut tratat dup >98) nu trebuie folosite, ba chiar sunt periculoase. Antibioticele pot fi folosite doar pentru tratamentul bolna#ilor cu de interii i n ca ul c$nd se presupune holera. n alte ca uri ele sunt neeficiente i periculoase, Profilaxia diareilor const n' ,. 6idicarea ni#elului de cultur "eneral i sanitar. 2. -ste necesar prelun"irea alimenta&iei naturale nu mai pu&in de + luni, dup posibilitate - 2 ani. 0. -!cluderea biberoanelor i sticlu&elor. 1. Alipirea copilului la s$n ndat dup natere. *. %nter icerea administrrii lichidelor (sucuri, ceai, decoct din plante medicinale etc) p$n la 1-+ luni. +. %ntroducerea complementului doar ncep$nd cu #$rsta de 1-+ luni ( le"ume, fructe, uleiuri #e"etale, unt, ou, paste finoase, pete, carne bine tocat etc). <. 6espectarea i"ienei n momentul pre"tirii hrnii, separat de cea a altor membri ai familiei, cu pstrarea ei timp de 2 ore n condi&ii fr con"elare. H. 4olosirea apei curate, spunului i deter"en&ilor n men&inerea i"ienei personele de to&i membrii familiei. D. -!cluderea contactului cu copiii bolna#i(de diaree, #iro e, etc). Prognosticul n ma7oritatea ca urilor este fa#orabil, iar n diareea se#er poate fi re er#at.
100

1.!.9indromul de mala-sor-ie <n diareea cronic3

n ultimii ani s-a mrit numrul copiilor cu diaree cronic care pre int o suferin& caracteri at prin men&inerea scaunelor modificate i frec#ente (mai mult de 1 pe i) dup #$rsta de , an pe o perioad mai ndelun"at de 0-1 sptm$ni cu modificarea calit&ii scaunului i semne clinice de malnutri&ie. (ariantele clinice sunt' diarea persistent, recidi#ant i diarea cronic. Diarea cronic poate fi' , 4r sindroame de malabsorb&ie (benefic). 2.)u sindrom de malabsorb&ie ("lobal sau selecti#e). Diareile cronice benefice' diareea postprandial, sindromul colonului iritabil i diareea cronic prin erori alimentare au un pro"nostic fa#orabil n ma7oritatea ca urilor, c$nd tratamentul este efectuat oportun.

8indromul de malabsorb&ie.
Definiie: Alterarea transferului de substan&e nutriti#e (lipide, proteine, "lucide-#itamine, electroli&i) din tubul di"esti# n circula&ie, cuprin $nd at$t maldi"estia, c$t i malabsorb&ia propriu- is. 3ulburarea secundar central este malnutri&ia, iar malabsorb&ia poate fi "enerali at sau selecti# (un sin"ur principiu nutriti#) (%.%.3ansanu, ,DD*). 8indromul de malabsorb&ie este definit cu o condi&ie clinic n care tubul di"esti# i "landele sale ne!e (ficat, pancreas) nu asi"ur di"estia, absorb&ia i transportul uneia sau a mai multor substan&e nutriti#e din lumenul intestinal c$tre circula&ia san"uin sau limfatic. #tipatogenia. 8indromul de malabsorb&ie este "enerat de un numr mare de cau e repre entate de afec&iuni intestinale sau e!tra-intestinale con"enitale sau dob$ndite. )au e i mecanisme intraluminale. n condi&ii normale ,2,

procesul de di"estie intraluminal este asi"urat de secre&iile di"esti#e (pancreatic, biliar i "astric), i de flora microbian normal. .onderea cea mai mare n asi"urarea di"estiei intraluminale (apro!. D2-D*E) o are pancreasul e!ocrin prin en imele sale (amila a, lipa a, tripsino"enul), n timp ce en imele intestinale au un rol nesemnificati#. -n imele intestinale inter#in n finisarea procesului de di"estie a unor oli"o aharide, oli"opeptide, di"liceride la ni#elul mar"inii n perii. 6educerea func&iei pancreatice sub ,*-22E din capacitatea normal determin o maldi"estie a "rsimilor, proteinelor i hidrocarbonatelor. Deficitul secretor pancreatic poate fi determinat de afec&iuni ca' muco#iscido a, pancreatitele cronice, deficitele secretorii con"enitale i olate de lipa , tripsin sau amila pancreatic, tumorile pancreatice etc. n alte ca uri deficitele secretorii pancreatice pot fi secundare n raport cu stimularea secre&iei pancreatice de ctre secretin i colecistochinin (e!. n celiachie). )onsecin&ele coprolo"ice ale deficitului secretor pancreatic sunt repre entate de steatoree i creatoree. 8chimbrile de di"estie intraluminal pot fi determinate i de deficitul de sruri biliare n duoden i 7e7un. .rin urmare, se reduce procesul de mecili are a "rsimilor noi responsabil de steatoree. 8e nt$lnete n imaturitatea metabolic a ficatului (steatoreia prematurului), colista ele intra-sau e!trahepatice, tulburarea de reabsorb&ie a srurilor biliare (boala )rohn ileal, re ec&ia ileal etc). .rocesul de di"estie intra"astric, cu rol n pre"tirea principalelor substan&e (fibre musculare, unele "rsimi din lapte, fibrele #e"etale, unele hidrocarbonate pentru di"estie n intestinul sub&ire), este asi"urat de acidul clorhidric, pepsina i unple lipa e i colipa e, unele afec&iuni "astrice ("astrit atrofic, re ec&ii "astrice etc), se nso&esc cu fenomene de maldi"estie uoar. 4lora microbian repre int a doua component
G,22

intraluminar care inte#ine n mic msur la asi"urarea proceselor de di"estie. n condi&ii normale, flora microbian, intestinal este redus la ni#elul 7e7unului, densitatea ei sporete n ileonul terminal i este ma!im n colon. .rin ac&iunea direct asupra srurilor biliare e!istente n intestin, bacteriile intestinale produc , decon7u"area acestora, micor$nd procesul de miceli are (emulsionarea "rsimilor) i determin$nd malabsorb&ia "rsimilor. .e de alt parte, "rsimile neabsorbite sub ac&iunea florei microbiene sunt scindate n aci i "rai hidro!i care mpreun cu aci ii biliari repre int factori secreto"eni pentru colon. 4lora microbian e!cesi#, mai ales modificarea propriet&ilor ei pato"enice repre int factori de a"resiune direct sau indirect prin to!inele eliminate asupra mucoasei intestinale. Astfel se produc le iuni inflamatorii uoare sau moderate ale intestinului care sunt re#ersibile. )au e i mecanisme situate la ni#elul mucoasei intestinale. 9ucoasa itnestinal are un rcri fundamental n finisarea di"estiei unor oli"o aharide, oli"opeptide nspre sectorul circulator (san"uin sau limfatic). -nterocitul mai inter#ine n sinte a unor comple!e nutriti#e absorbabile (tri"liceride, lipoproteine), forma sub care trec n circumscrip&ieul circulator. 7n condi&ii patolo"ice o serie de factori a"resionan&i (microbieni, #irali, para itari, micotici, aler"ici, imunolo"i, medicamentoi etc.) determin le iuni mai mult sau mai pu&in profunde ale mucoasei intestinale ce se manifest prin malabsorb&ie "enerali at sau specific. Astfel, n boala celiac e!tensia le iunilor de atrofie intens Ta mucoasei intestinale determin o malabsorb&ie "enerali at, tradus n principal prin steatoree, creatoree i malnutri&ie se#er. .e de alt parte, atrofia #ilo itar duodeno-7e7unal este nso&it de o reducere a numrului celulelor endocrine A.BD-secretante de colecistochinin i secretin. 6educerea secre&iei acestor fermen&i determin o tulburare a e#acurii bilei #e iculare n duoden i o diminuare a
,20

secre&iei pancreasului e!ocrin a#$nd drept consecin& maldi"estia "rsimilor cu steatoree consecuti#. %n boala )rohn cu locali are ileal, malabsorb&ia este specific pentru #itamina B,2, sruri biliare, unii aci i "rai etc. .rin alterarea motilit&ii intestinale este tulburat di"estia i absorb&ia, alturi de modificarea ecolo"iei intestinale. Astfel, hipermotalitatea intestinal sur#enit n diferite stri patolo"ice #ariate (hipertiroidism, hipocalcemie, le iuni inflamatorii ale mucoasei intestinale sau creterea unor a"en&i circulan&i acti#i' "astrin, serotonin, polipeptid intestinal #a oacti# (it.., (prosto"landine) este responsabil de reducerea timpului de contact al alimentelor cu mucoasa intestinal i tulburarea di"estiei i absorb&iei intestinale. Acumularea de sol#en&i neabsorbabili n lumenul intestinal determin hipertonicitatea i creterea presiunii osmotice intralumenale cu nt$r ierea absorb&iei apei i electroli&ilor i apari&ia diareei osmotice. Di"estia i absorb&ia hidra&ilor de carbon incomplete stimulea procesele de fermenta&ie bacterian cu producerea unei cantit&i crescute de aci i or"anici care accentuea , la r$ndul lor, peristaltismul intestinal. 5ipomotalitatea intestinal aprut n malnutri&ie, hipotiroidism, hipercalcemie, diabet aharat etc. fa#ori ea sta a i de #oltarea e!cesi# a bacteriilor. 9alabsorb&iile ereditare selecti#e care au la ba deficite func&ionale enterocitare' deficite di aharida ice (alacta ia con"enital, intoleran& con"enital la aharo -i omalto )@ malabsorb&ie ereditar de "luco -"alacto @ a aminoaci ilor (cistinuria, histidinuria, triptofanuria)@ beta sau hipo-betalipoproteinemia familial au la ba malabsorb&iile eriditare selecti#e de minerale (rahitismul #itamino-re istent, hipoma"ne emia)@ malabsorb&iile ereditare ale #itaminelor (malabsorb&ia familial selecti# a #itaminei Bl2, malabsorb&ia con"enital a foliatului)@au la ba malabsorb&ia con"enital a aci ilor biliari care ocup un loc deosebit la copii.
,21

)au e i mecanisme care influen&ea transportul substan&elor alimentare absorbite 8ubstan&ele alimentare absorbite sunt transportate pe cale san"uin sau limfatic la sectoarele metabolice ale or"anismului. > serie de anomalii con"enitale sau dob$ndite pot "enera tulburri ale transportului acestor substan&e. 5ipertensiunea limfatic de cua intestinal este determinat de limfa"iecta ia intestinal idiopatic, compresiunea limfatic intestinal prin tumori etc. Alteori, obstacolul poate fi situat la ni#elul "an"lionilor limfatici (metasta e "an"lionare, limfoame, leuco e etc.) sau la ni#elul cordului (pericardite constricti#e). %ndiferent de sediul obstacolului, hipertensiunea limfatic determin, la ni#elul intestinului, o limfora"ie tradus prin pierderea important de lipoproteine, #itamine, limfocite. Diagnosticul po%iti5 a sindromului de malabsorb&ie "lobal se ba ea pe anamnestic, manifestrile clinice (frec#en&a scaunelor modificate (ca numr i consisten&) cu o durat #ariabil de sptm$ni sau luni. 8caunele sunt adesea abundente, apoase sau "rsoase (steatoreea). Aten&ie particular se #a acorda e!amenului macroscopic al scaunului. -!amenul fi ic al bolna#ului' depistarea strilor de malnutri&ie prin e#aluarea datelor antroprometrice ("reutatea, talia, perimetrele' cefalic, toracic, bra& mediu), calcularea indicilor ponderali i nutri&ionali la su"ar, diminuarea sau dispari&ia &esutului celuloadipos de pe anumite re"iuni (torace, abdomen, membre,fa&). Deoarece simptomele "astrointestinale (anore!ie, #omitri, diaree) nu sunt ntotdeauna pre ente, e#iden&ierea unor semne indirecte de tulburare a di"estiei i absorb&iei intestinale poate orienta dia"nosticul spre un sindrom de malabsorb&ie. Dintre semnele indirecte ale malabsorb&iei se pot re&ine' ,. 8emnele de caren& proteic (edeme), poli#itaminic (le iuni cutanate, hipercherato , hemora"ii-(it. [, rahitism (it.D, Feratomalacie -(it.A, distrofia firului de pr, hipotonie muscular ), de fier (paloarea),de calciu (tetanie), tulburri
,2*

hidroelectrolitice, nt$r ierea #$rstei scheletale. 2. 8emne indirecte de tulburare a di"estiei i absorb&iei intestinale, distensia abdomenului (dismicrobism intestinal, hipomotalitate intestinal) eritem fesier (scaun acid), "ar"uimente (procese de fermenta&ie) 0. %n unele ca uri asocierea unor simptome i semne clinice pot fi su"esti#e pentru dia"nostic. Astfel, asocierea diareei cronice cu malnutri&ia i abdomenul mrit n #olum pot su"era celiachia@ diareea cronic la un copil cu bronhopneumonii repetate sau cronice orientea spre muco#iscido @ asocierea tulburrilor neurolo"ice i retiniene la sindromul diareic cronic sunt caracteristice pentru abetalipoproteinemie etc. #xplor3ri paraclinice <n sindromul de mala-sor-ie ,. 3este statice (orientati#e)' hemo"rama, sideremia, coa"ulo"rama, proteino"rama, lipido"rama, radio"rafiile osoase, e!plorarea "landelor endorcrine. 2-!amenul coprolo"ic. A.3este de "enera&ia %' e!amenul macroscopic, e!amenul microscopic, proba de di"estie, e!amnul bacteriolo"ic i para itolo"ic. B.3este de "enera&ia a %i-a' do area "rsimilor fecale, do area a otului fecal, determinarea p5-ului scaunelor, do area acidului lactic i a aci ilor #olatili n fecale, testul 8h_achman, e#iden&a s$n"elui fecal etc. ).3este de "enera&ia a %l%-a' testul Aordon, proba dublului trasor. 0.3este func&ionale pentru absorb&ia hidra&ilor de carbon' testul de ncrcare cu lacto , aharo sau malto , testul de toleran& la lacto , aharo sau malto , testul msurrii hidro"enului e!pirat, testul cu ,1)-lacto , testul de absorb&ie a mono aharidelor. 1.3este func&ionale pentru absorb&ia "rsimilor' do area
,2+

"rsimilor fecale, testul cu D-!ilo , testul cu triolin i acid oleic marcate cu %,0,, testul cu =ipiodol, nefelometria. *.3este func&ionale pentru absorb&ia proteinelor' testul cu serum albumin marcat cu 8%)8, testul cu ceruloplasmin sau .(. marcat cu %,0, etc. +.3este func&ionale pentru absorb&ia (it.Bn, acidului folie i a unor minerale' testul 8chillin", testul 4i"lu, do area 6%A a (it.Bn, sau a acidului folie, determinarea absorb&iei de 4e citrati#. <-!plorarea factorilor ecolo"ici intestinali' tuba7ul duodenal, tuba7ul 7e7unal prote7at. H. 3este imunolo"ice. D.-!plorri #asculare' arterio"rafia me enteric selecti#, limfo"rafia. ,2.3estul sudorii. ,, .Biopsia de mucoas intestinal. ,2..robe terapeutice' re"imul fr di aharide, re"imul fr "luten, substitu&ie de fermen&i pancreatici, hormon tiroidian, (it.D i )a, antibiotic cu spectru lar".

)lasificarea sindromului de malabsorb&ie dup aspectul scaunelor

8caune apoase' intoleran&a con"enital la lacto , aharo i i omalto , malabsorb&ie eriditar de "luco -"alacto , hidrarea con"enital, hipo"ama"lobulinemia, displa ia timic, deficien&a-de enterochina , aler"ia la laptele de #aci sau din soie, unele para ito e intestinale. 8caune steatoreice' boala celiacal, muco#iscido , sindromul de sta intestinal colesta ele intra- sau e!trahepatice, sindromul intestinului scurt, sindromul 8ch_achman, limfan"iecta ia intestinal, boala Pipple, boala Polman. 8caune normale' malabsorb&ie ereditar a unor aminoaci i, malabsorb&ie familiar selecti# a (it.B,2, malabsorb&ie con"enital a foliatului, hipoma"ne emia con"enital primar.
,2<

)lasificarea etiolo"ic a sindromului de malabsorb&ie

%.3ulburri intraluminale intestinale (maldi"estie) a) de cau pancreatic, muco#iscido a, sindromul 8ch_achman, deficitul con"enital de amila , deficitul con"enital de lipa , deficitul con"enital de tripsin, deficitul con"enital de enterochina . b) de cau hepatobiliar' imaturitatea metabolic a ficatului (steatoreea nou-nscutului prematur), deficit con"enital de aci i biliari, colesta ele intra sau e!trahepatice, tulburri de reabsorb&ie a srurilor biliare, (boala )rohn ileal, re ectia ileal). c) de cau "astric' "astric hipertrofic, sindromul `ollin"er--llison, "astrita atrofic, "astrectomia etc. d) de cau anatomic sau motorie intestinal' sindromul intestinului scurt, malrota&ie intestinal, motilitate alterant n' steno duodenal, steno 7e7unal sau ileal, boala 5irschrprun", constipa&ia cronic, s-m de ans oarb etc. %%. 8indroame de malabsorb&ie prin anomalii ale mucoasei intestinale' A. Anomalii func&ionale' ,.Deficitul di aharida ice specifice' intoleran&a con"enital fa& de lacto , intoleran&a con"enital la sucro i omalto , intoleran&a con"enital la trehalo . 2. Deficitul de transport acti# al mono aharidelor (malabsorb&ia ereditar de "luco -"alacto ). 0.A- sau hipobetalipoproteinemie. 1.9alabsorb&ii ereditare ale aminoaci ilor' boala 5arnup, cistinuria, amino"licinuria familial, histidinuria, malabsorb&ia triptofanului, malabsorb&ia metioninei.
,2H

*.9alabsorb&ii ereditare selecti#e ale #itaminelor' malabsorb&ia familial selecti# a (it.B,2, malabsorb&ia con"enital a folatului. +.9alabsorb&ii ereditare selecti#e de minerale' clorhidrarea con"enital, rahitismul #itamino-D-re istent, acrodermatita enteropatic, hipoma"ne emia. B. Anomalii morfolo"ice ale mucoasei intestinale' a)specifice' limfan"iecta ia intestinal, boala Phipple etc. b)nespecifice' boala celiac, infec&ii i infec&ii para itare cronice, stri de imunodeficien&, diareea persistent post"astroenterit cu sau fr intoleran& la di aharide, malnutri&ie proteic caloric, intoleran&a la proteina laptelui de #aci sau soie, anemie feripri# se#er, sprul tropical, dermatit herpetiform, enteropatia post-antibiotice, enteropatia de iradiere, infiltra&ii celulare intestinale (leucemie, 5od7aFin). %. 8indroame de malabsorb&ie prin boli inflamatorii cronice ale intestinului sub&ire i "ros' ,.boala )rohn@ 2.rectocolita ulcerohemora"ic@ 0.tuberculo a intestinal etc. %%. 8indroame de malabsorb&ie de cua e!tradi"esti#' ?emo&ionale "sindromul de colon iritabil"@ ?tulburri endocrine ("an"lioneurom, hipotiriodia, hipertiroidia, hiperparatiroidismele etc)@ ?infec&ii nespecifice repetate de ci respiratorii superioare sau inferioare la su"ar i copil mic@ ?insuficien&a i/sau infec&ia renal cronic. (om atra"e aten&ie la c$te#a forme ale sindromului malabsorb&ieie mai frec#ent nt$lnite la copii. Enteropatia prin sensibilitate la gluten (celiachia) -nteropatia cu sensibili are la "luten repre int o cau ma7or a sindromului de malabsorb&ie cu manifestrile a trei criterii ma7ore' ,).8indrom de malabsorb&ie cu atrofie #ilo itar total sau
,2D

subtotal a mucoasei, indus de alimenta&ia cu "luten i #indecabil sub dieta "lutenopri#. 2).9alnutri&iile. 0).Abdomen proeminent. 4rec#en&a' An"lia ,/0222, 8uedia ,/+222, 4ran&a ,/*222, #$rsta de dia"nostic ,H luni. Boala apare dup un inter#al liber de la introducerea finoaselor n alimenta&ie, predomin la se!ul feminin. #tipatogenie. 4actorii sunt "liadinele din "luten (12 frac&ii "liadinice). )ele mai to!ice sunt "lutamina i prolina. 9ecanismele to!icit&ii nu sunt total elucidate. 8-au implicat' ,.4actorii de distinc&ie enterocitar prin "luten cu mecanism direct sau indirect datorat reac&iilor imunolo"ice' reac&ia imunolo"ic umoral prin anticorpi %" A, %" 9@ reac&ia imun celular - peptid to!ic prin 31 3H cu efect citoto!ic asupra enterocitului 5=A-BH@ 5=A-D6P-0@ D6P-<, DKP2. )aracterul ereditar este apreciat prin determinarea anti"enilor de histocompatibilitate 5AA. Anti"enul 5=A-BH este nt$lnit n HHE din ca uri n 8BA, H2E n An"lia, *HE n 4ran&a, *+E n Austria i Aermania. 6iscul de a- pre enta o enteropatie "lutenic este de H,H ori mai mare pentru subiec&ii 5=A-BH po iti#i dec$t pentru cei ne"ati#i (8troeber-,D<H). 6ecent s-a e#iden&iat e!isten&a unei asocieri i mai str$nse ntre enteropatia "lutenic i a"entul 5=A-D6P0@ D6P<. 8e admite c rolul esen&ial al anti"enilor 5=A-D6 const n re"larea rspunsului imun anormal fa& de "liadin. 2.3eoria #iral imunitar care are la ba ac&iune anti"enic ntre sec#en&ele peptidice ale "landei A i adeno#irusul ,2. 0.3eoria citoto!icit&ii directe. 1.3eoria anomaliei de hidroli intestinal a "liadinei deficit peptida ic - ipote a recent pri#ind deficitul de trans"lutamina . Atrofia #ilo itar se#er re ultat la ni#elul duodenului i ileonului este responsabil de malabsorb&ia total,
,,2

n special pentu "rsimi (steatoree) i di aharide. 9alabsorb&ia este a"ra#at de scderea secre&iilor pancreatice i biliare prin diminuarea hormonilor duodenali re"latori. 4i%iopatologie. (eri"ile fi iopatolo"ice din enteropatia prin sensibili are la "luten sunt' ,.6educerea suprafe&ei absorbti#e, repre int cau a principal a malbsorb&iei i se datorete le iunilor #ilo itare i micro#ilo itare. 2.9odificarea concentra&iei i distribu&iei en imelor celulare, repre int a doua cau princiap a malabsorb&ieie. n celiachie se produce o deficien& en imatic "lobal, interes$nd att en imele implicate n asimila&ie, c$t i cele implicate n procesele de transport i metabolismul ener"etic celular. 0.9odificarea profilului hormonal "astroenteropancreatic. %n celiachie se e#iden&ia o insuficien& pancreatic e!ocrin tradus prin diminuarea secre&iei ba ale i stimulant printr-un pr$n -test a amila ei, lipa ei, tripsinei i bicarbona&ilor. Alterarea dinamicii #e iculei biliare se datorete deficitului de eliberare a hormonilor duodenali (colecistochininpancreo imin). 9alabsorb&ia intestinal repre int elementul esen&ial al perturbrilor produse de le iunile mucoasei intestinale. 9alabsorb&ia "rsimilor se datorea reducerii secre&iei en imelor intestinale (colecistochinin-pancreo imin) cu alterarea secundar a eliberrii de lipa pancreatic i aci i biliari@ le iunilor intestinale i reducerea suprafe&ei de absorb&ie i cretere a e!cre&iei de aci i "rai endo"eni. 9alabsorb&ia "lucidelor este determinat de reducerea suprafe&ei de absorb&ie i deficitul di aharida ic. -!uda&ia intestinal este determinat de le iunile se#ere enterocitare, inclusi# a onelor 7onc&ionale ale membranei, prin care se pierd n lumenul intestinal proteine, ap, electroli&i, #itamine. De echilibrul dintre procesele de absorb&ie i secre&ie se
lll

soldea cu o pierdere important de ap i electroli&i. Acumularea lor n intestin i diluarea en imelor este fa#ori at de di"estia incomplet a substan&elor nutriti#e i lipsa de aprare a mucoasei intestinale. .rocesul de disbio intestinal ac&ionea competiti# cu unii constituen&i nutriti#i ((it.B,2, aminoaci i), decon7u" srurile biliare care de#in ineficiente pentru procesul de di"estie i iritante pentru mucoasa intestinal. Aci ii biliari liberi interferea cu absorb&ia acti# a "luco ei. 9alnutri&ia protein-caloric se datorete tulburrilor metabolice secundare, malabsorb&iei i repre int un factor de a"ra#are a acesteia. ,a-loul clinic Debutul bolii este #ariabil i apare dup un inter#al de laten& fa& de introducerea finoaselor n alimenta&ie, mai frec#ent n semestrul al doilea de #ia& prin anore!ie, #omitri, scaune diareice i sta&ionarea sau scderea ponderal. 6areori debutul se produce naintea #$rstei de + luni sau dup 2-0 ani. Bneori debutul este brusc antren$nd un simptom de deshidratare acut. %n perioada de stare simptomul cardinal este diarea, const$nd din e#acuri multiple, de scaune neformate, pstoase, lucioase, "rsoase, abundente, albiciose i fetide. 9ai rar scaunele sunt lichide sau semilichide. n formele moderate se poate constata o alternan& de diaree i constipa&ie. Diareea nu este un simptom obli"atoriu, inciden&a sa #aria ntre *2 i H<E din ca uri. 3ulburrile di"esti#e (anore!ia, #omitri, diaree). 8e completea n unele ca uri cu prolapsul rectal. Abomenul este destins, cu aspect flasc, etalat dup emisia de scaune sau pseudoascitic n perioadele de constipa&ie. =a distensia abominal contribuie hipotonia muscular, procesele de fermenta&ie i pierderile de potasiu prin scaune. Al doilea simptom ca importan& este declinul continuu al curbei ponderale (malnutri&ia) i staturale (nanism sau "infantilism intestinal"). 9alnutri&ia "lobal imprim un aspect caracteristic copilului' facies trist, e!cesi# de slab,
,,2

membre i torace emaciate, mase musculare "tipice" n special la fese i e!tremit&ile pro!imale ale membrelor, re"iunea fesier apare fr relief, contrast$nd cu abdomenul mare, meteori at, cu perete hipoton. Bneori malnutri&ia este predominant proteic cu edeme i inconstant hepatome"alie. 9anifestrile cutaneomucoase sunt constante i se traduc prin' paloare, te"umente uscate i sub&iri, mucoasa liVn"ual roie i neted, distrofia firului de pr, de"ete hipocrate i rareori echimo e. 8e instalea modificri de comportament ale copilului traduse prin apatie sau iritabilitate, alteori ostilitate fa& de mediu. 8tarea "eneral se a"ra#ea pro"resi#, iar atunci c$nd boala se dia"nostichea tardi# se produce o retardare staturo-ponderal marcat, modificri osoase de tip rahitic, se pot asocia manifestai tetaniforme, infec&ii intercurente i cri e "celiace". n afar de forma clasic, se nt$lnesc i forme monosimptomatice ca' forma cu anore!ie i olat, forma cu constipa&ie i olat, forma cu hipoproteinemie idiopatic, forma cu retardarea statural sau ponderal i olat, forma hemora"ic, forma cu modificri osoase, cri a celiac, forma psihic pur etc.

-!amene paraclinice

?9odificrile-hematolo"ice anemie microcitar hiposideremic i rareori macrocitar. ?iono"rama san"uin nre"istrea hipocalcemie, hipofosforemie, hipoma"ne emie la aproape 22E din ca uri. ?.rotrombina este modificat la *2E din ca uri, ca e!presie a malabsorb&iei (it.[. ?.roteinemia cu #alori sub + "r./l. ?5ipoalbuminemia, hipolipemia, hipocolesterolemia. ?i" A seric este mrit, pe c$nd %" A i %" 9 se modific n propor&ii nensemnate. ? 8cderea rspunsului limfocitelor la stimularea cu fitohema"lutinin. ?.re en&a anticorpilor anti"liadinici i antireticulinici n serul bolan#ilor.

?-!amenul coprolo"ic e#iden&ia frec#ent, dar inconstant pre en&a steatoreei macroscopice, iar e!amenul microscopic indic pre en&a aci ilor "rai i a spunurilor. Au #aloare dia"nostic, eliminri de peste 1 "/21 ore, la copilul sub H ani i peste * "r./21 ore la copilul mai mare de H ani. ?-!plorarea radioi otopic cu aci i "rai marca&i cu G,1) i olat sau cuplat cu triolein. ?3estul de ncrcare cu tri"liceride, pe cale oral i determinarea lor seric dup 2 ore. ? .roba hiper"licemiei pro#ocat cu "luco a per os este urmat de o curb "licemic plat. ? 3estul de toleran& la di aharide indic e!isten&a caren&ei di aharida ice, n special lacta ice. ?3estul hiperfolicemiei pro#ocate prin administrarea a * m" de acid folic/m2 pe cale oral i do area acidului folie seric dup 2 i 1 ore e#iden&ia o curb plat a folicemiei n D2E sau chiar ,22E din ca uri.Determinarea foliatului seric se poate utili a ca test 8creenin" pentru entropatia "lutenic. ?3estul cu D-!ilo se bucur de o aten&ie deosebit pentu dia"nosticul malabsorbtiei. 3estul const n determinarea !ilo emiei la o or dup administrarea oral a !ilo ei, n cantiate de 2,* "/F" n solu&ie de ,2E. (alorile !ilo emiei sub 22 m"/,22 ml, la o or de la ncrcarea oral, au #aloare pre#estitoare i obli" la efectuarea e!plorrii morfolo"ice enterale. 3estul este normal la DHE din ca uri i este recomandat ca un test 8creenin". ? 3estul de pro#ocare cu "luten este util pentru confirmarea intoleran&ei la "liadin. Dispari&ia tulburrilor dup H-22 ile de la e!cluderea finoaselor i apari&ia lor la reintroducerea de "liadin confirm intoleran&a fa& de-"luten. ?-!amenul radiolo"ie al oaselor e#iden&ia osteoporo (semn ma7or) i nt$r ierea #$rstei osoase. ?Biopsia intestinal este sin"ura metod de dia"nostic care permite e#iden&ierea atrofiei #ilo itare. Anomaliile
,,1

histopatolo"ice cu #aloare dia"nostic sunt' atrofia #ilo itar (este caracteristic, dar nu specific), alun"irea criptelor "landulare i creterea numrului de mito e i infiltrat limfoplasmocitar n corionul #ilo itar. Diagnosticul po%iti5 se ba ea pe urmtoarele elemente' ,. )linice' scaunele #oluminoase frec#ente, decolorate, chitoase@ la nutri&ia protein caloric de "rade #ariate, abdomenul mrit n #olum n contrast cu ter"erea profilului feselor@ amendarea tulburrilor dup e!cluderea "lutenului din diet i reapari&ia acestora la rentroducerea "lutenului. 2. 4unc&ionale' steatoreea cu #alori peste 1,*-* "/ 21 ore@ scderea ratei de absorb&ie a D-!ilo ei i testul de pro#ocare cu "luten po iti#. 0. 5istolo"ice' aplati area #ilo it&ilor intestinale. Diagnosticul diferenial se #a face cu enteropatiile nso&ite de malabsorb&ie, afec&iunile pancreatice i tulburrile func&ionale "astrointestinale. ,ratamentul are ca obiecti#e e!cluderea "lutenului din diet, e!cluderea lacto ei i "rsimilor cu lan& lun" din diet pe o perioad de 0-* sptm$ni, corticoterapia, terapia de nlocuire i recuperare nutri&ionala. 8e e!clud toate sursele de "luten' "r$u, secar, o# i or . 8e recomand produse din porumb, mlai, ore (mmli", pine de mlai, tort cu br$n de #aci, tort cu fructe, tort de mlai, pr7itur de cartofi, umplutur de nuci, "lute de cartofi, "lute de "ris, budinc din mlai, m$ncare de mlai cu mere, budinci cu caca#al i "ris, p$ine de ore , terci din ore etc). %n cri ele "celiace" se efectuea reechilibrarea #olemic, hidroelectrolitic i acidoba ic, se trece la alimenta&ia de tran i&ie cu sup din morco#i, ap, lapte fr lacto cu un con&inut redus de lacto (lapte albuminos, caseolact, Dischacid, 5umana 5). 3reptat se introduce carnea fiart, br$n , mucila"iu de ore , mere sau banane. Aportul de hidrocarbonate se #a face ini&ial sub form de "luco a, apoi
,,*

ahr. Bleiul #e"etal se #a introduce dup ,2-,* ile. 8e #a asi"ura un aport proteic abundent p$n la 1-H "r/F"/ i (n afara perioadelor de acuti are). 6spunsul la re"imul fr "luten se aprecia clinic, biolo"ic i morfolo"ic. )linic' ameliorarea apetitului i normali area scaunelor apare dup <-,2 ile, uneori 2-0 sptm$ni de re"im restricti#. 6eluarea creterii ponderale se nre"istrea dup 0-1 sptm$ni, iar recuperarea staturoponderal dup D-,* luni. Dup e!cluderea "lutenului se nre"istrea o corectare a proteinemiei, calcemiei, sideremiei i hemo"lobinemiei. 6estabilirea morfolo"iei #ilo itare normale necesit 0-+ luni sau chiar ,-2 ani. )orticoterapia se indic la bolna#ii cu forme se#ere de boal, cu deshidratare, de echilibru hidro-electrolitic i acidoba ic, n cri ele celiace i n formele care nu rspund la diet fr "luten timp de 1 sptm$ni. )orticoterapia ac&ionea prin efectul antiinflamator nespecific i de stabili are a membranelor li o omale. .rednisolonul se adminstrea n do de ,-2 m"/F"/ i p$n la ob&inerea remisiunii, dup care do ele se reduc pro"resi#, stabilindu-se n unele ca uri o do minim de ntre&inere. 3ratamentul imunosupresi# (a otioprina n do de 2 m"/F"/ i) se indic n formele se#ere. 3ratamentul de reechilibrare biolo"ic #i ea corectarea hipoproteinemiei, anemiei, de echilibrelor hidroelectrolitice, a deficitelor #itaminice A,D,[, acid folie. #5oluie $i prognostic: boala netratat e#oluea cronic cu pusee de acuti are sau cri e celiace rar nt$lnite dup #$rsta de 2 ani. omplicaiile: ulcera&ii intestinale, perfora&ii, steno e intestinale, tetanie, hipoFaliemie, suprainfec&ii, limfom intestinal. )a urile dia"nosticate i tratate corect au o e#olu&ie fa#orabil, pro"nosticul la distan&e poate fi re er#at. Dispensari%area: copiii se &in la e#iden& tot timpul p$n la ameliorarea strii, creterea ponderal i statural, lipsa cri elor i semnelor clinice, se respect dieta a"liadin. Dup

necesitate se efectuea "ama de e!plorri paraclinice numite mai sus n te!t. De 2 ori pe an se efectuea anali ele de rutin' hemo"rama, anali a sumar a urinei. Mucoviscidoza (fibroza chistic a pancreasului) Definiie: 9uco#iscido a este o boal "eneral a "landelor cu secre&ie e!tern asociind o anomalie de secre&ie a "landelor mucoase i o tulburare func&ional a "landelor seroase cu manifestri simptomatice din partea aparatelor respirator i di"esti# i "landelor sudoripare. #tiologia genetic3 9uco#iscido a este o boal con"enital i familial care se transmite autosomal recesi#. Aena muco#iscido ei este locali at la ni#elul cromo omului a n M 22. %nciden&a bolii ar fi ,' 2*22-*222 nateri. nc nu se cunoate natura defectului "enetic din altera care determin boala. Diche consider c ar consta din alterarea cu creterea fuco ei. Danes i Bearu indic o cretere de mucopoli aharide acide. )onsider c e!ist un factor al fibro ei chistice n fierul san"uin care aduce la dischi ia epiteliului ciliar din trahee. Defectul antrenea dou principale anomalii' n secre&ia mucoas i n metabolismul electrolitic al "landelor sudoripare. Drept consecin& este creterea #isco it&ii precipitare i obstruc&ia canaliculelor (pancreatice, biliare, broniolare etc.) cu producerea de fibro chistic cu achilie pancreatic, colesta i ciro hepatic, fibro i emfi em pulmonar, oclu ie intestinal. Defectul electrolitic al secre&iei sudoripare const n creterea concentra&iei de clor i sodiu a cror pierdere mare (n anotimpul cald) poate antrena o se#er deshidratare. Acelai defect se "sete i n secre&ia "landelor sali#are. 4i%iopatologie. Ansamblul le iunilor morfolo"ice i pato"enice se repercutea n special asupra func&iilor cardiopulmonare, e!opancreatic. Afectarea cardiopulmonar produs de obstruc&ia broniolar se
,,<

manifest prin disfunc&ie #entilatorie cu scderea capacit&ii totale pulmonare, a flu!ului #entilator, a capacit&ii #itale i creterea re isten&ei n cile aeriene. )a urmare a atelecta iei, acido ei i hipercapniei se a7un"e la hipotensiune pulmonar i cord pulmonar. Afectarea e!opancreatica const n ma7oritatea ca urilor din achilie pancreatic, interes$nd to&i fermen&ii (tripsiono"en, lipa ) De aici re ult steatoree, a otemie i n oarecare msur malabsorb&ie de poli aharide. ,a-loul clinic este format dintr-un ansamblu de sindroame e!primate diferit i care constau n esen&a din tulburri di"esti#e i respiratorii. Ileus meconial Din cau a deficitului en imelor intestinale la apro!imati# ,2E din bolna#i meconiul rm$ne n stare #iscoas, aderent de peretele intestinal i "reu mobili abil de peristaltica intestinal. Determin obstruc&ie intestinal (ileus) ce se poate complica cu perfora&ie intestinal urmat de peritonit meconial. !oala diareic cronic 8e manifest la aproape D2E din bolna#i, de obicei cu debut neonatal. Are la ba o insuficien& pancreatic e!ocrin ce determin maldi"estia "rsimilor i proteinelor, din care re ult malabsorb&ie, steatoree i malnutri&ie. "atologia hepatic sub form de steato , fibro biliar focal repre int le iuni comune n contrast cu ciro a biliar multilobular complicat cu hipertensiune portal i hemora"ie di"esti#. !oala cronic pulmonar Aproape to&i bolna#ii pre int semne de obstruc&ie bronic i broniolic complicat cu infec&ie secundar. =a ba a acestor le iuni st acumularea de mucus #iscos care determin obstruc&ia i dilata&ia cilor aeriene. Boala pulmonar este pro"resi# i duce la insuficen&a cronic pulmonar prin emfi em, fibro i sclero pulmonar, de"ete hipocratice. %nfec&iile accelerea e#olu&ia tulburrilor respiratorii.
,,H

(ite a de transport mucociliar este foarte redus, iar macrofa"ele din al#eolele pulmonare sunt incapabile a fa"ocita microbii din pulmon. =a constituirea acestui tablou poate participa dup un timp cordul pulmonar cronic manifestat prin dilata&ie cardiac i insuficien& cardiac. #ulburrile func$ioanle ale glandelor sudoripare Din cau a unui defect de reabsorb&ie a sodiului n canalele "landelor sudoripare se a7un"e la o mare concentrare de clorur de sodiu n sudoarea bolna#ilor de muco#iscido . Aceasta are drept consecin& pierderi e!cesi#e de sare prin transpira&ie, mai ales n condi&ii de climat cald, c$nd se poate a7un"e la sindrom acut de deshidratare i prostra&ie. Alte complica&ii. =a inter#ale diferite de timp mai pot aprea' prolaps rectal, hipopotasemie, toleran& sc ut la "luco a ("luco urie), pancreatite. Diagnostic. n mod curent se accept patru criterii pentru dia"nostic' ,. 3estul sudorii po iti# (concentra&ia clorului n sudoare la peste +2 mcM/, dintr-un eantion de cel pu&in ,22 m" ob&inut dup stimularea ma!imal prin iontofore pilocarpinic. 2.%nsuficien&a pancreatic e!ocrin. 0.8imptom de obstruc&ie cronic pulmonar. 1.Antecedente familiale su"esti#e de boal. ,ratament. Dia"nosticul precoce i instituirea unui pro"ram comple! i sus&inut de recuperare contribuie la calitatea strii de sntate i prelun"irea #ie&ii. n pre ent terapia este paliati# i ndereptat spre nt$r ierea efectelor secundare sau complica&iilor bolii. 3erapia este diri7at n 0 direc&ii' pulmonar, di"esti#, psiholo"ic. 3ratamentul afectrii pulmonare urmrete nlturarea obstruc&iei cilor aeriene i controlul infec&iilor. -#acuarea secre&iilor mucopurulente prin percu&ie (chine iterapie) i dena7ul par&ial se #a face dup un pro"ram precis i respectat.
,,D

-!erci&iile fi ice ra&ional e!ecutate pot mri capacitatea fi ic i pulmonar a acestor bolna#i. 8e #a asocia tratamentul ntrerupt cu inhala&ii cu a"en&i mucolitici (acetil cistein) i e#entual bronhodilatoare (salbutamol). De multe ori este necesar antibioticoterapia pe o durat de 2-0 sptm$ni. n acest scop s-au do#edit eficace diclo!acilina, clo!acilina, meticilina, cefalosporinele, amo!icilina, biseptolul, cloramfenicolul. 8e #or aplica pe cale "eneral i n aerosoli. 8e #a acorda aten&ie e#entualelor complica&ii ce pot aprea' pneumotora!ul i hemopti ia. 3ratamentul afectrii fun&iilor di"esti#e urmrete restabilirea unei bune nutri&ii. Dieta #a fi adoptat la "r. de maldi"estie ori malabsorb&ie e!istent. 8e recomand proteine 1 "r/F"/ i, "lucide sub form de (mono aharide, "luco a, miere), le"ume (morco#i), fructe (mere, banane), lipide de ori"ine #e"etal cu lan& mediu. Dieta cu aport ener"etic ,*2-222 cal/F"/ i #a fi completat cu #itamine liposolubile. =a fiecare pr$n se #a adu"a en im di"esti# (triferment di"estal etc), care #or ameliora di"estia i absorb&ia. 6iscul sindromului de deshidratare secundar pierderilor de clorur de sodiu prin transpir&ie #a fi pre#enit printr-un adec#at aport de sare (1-* "/F"). .sihoterapia face parte din pro"ramul terapeutic. -a #a fi asi"urat de o str$ns colaborare ntre medic, familie, psiholo". Prognostic. Depinde de precocitatea dia"nosticului i corectitudinea tratamentului. Rumeroi bolna#i atin" #$rsta maturit&ii i beneficia de o capacitate bun de #ia& i munc. %astroenteropatiile e&udative 6epre int un simptom caracteri at printr-o pierdere anormal de proteine la ni#elul stomacului i/sau intestinului. #tiopatogenie. De cel mai multe ori e!uda&ia "astrointestinal nso&ete bolile or"anice "astrointestinale. Alturi de proteine/n cursul e!udatiei intestinale se pierd ap, electroliti,
,22 ' '

limfocite, #itamine, lipide. .rincipalele mecanisme prin care se reali ea e!uda&ia intestinal sunt' le iunile mucoasei di"esti#e din cursul unor afec&iuni ca' "astrita ero i#, enteropatia "lutenic, boala )rohn, rectocolita ulcerohemora"ic etc. =e iunile mucoasei fa#ori ea drena7ul lichidului intestinal n lumen prin onele de discontinuitate ale mucoasei. Afectrile inflamatorii ale mucoasei ("astroenteropatia aler"ic) duc la o e!uda&ie de lichide de ori"ine san"uin. 5ipertensiunea limfatic intestinal (limfan"iecta ia intestinal, limfoamele intestinale etc.) contribue la efrac&ia capilarelor limfatice i limfora"ie cu pierderea de proteine limfatice, lipide, #itamine, ap i electroliti. ,a-=oul >d?nic. 9anifestrile clinice sunt le"ate de pierderile de proteine, calciu, limfocite i imuno"lobuline. -demele hipoproteice repre int simptomul dominanat. -demele sunt albe, moi, las "odeu i sunt locali ate electi# la ni#elul membrelor inferioare. De re"ul sunt locali ate n onele decli#e i numai n formele se#ere de e!uda&ie intestinal se pot "enerali a, cu e!uda&ii pleurale i/sau chiloperitoniale. 9asele musculare sunt diminuate, pierderea ponderal este #ariabil i se asocia cu tulburri de cretere i trofice. 9anifestrile hipocalcice sunt inconstante i minore, rareori capt aspectul unei tetanii. %nfec&iile recidi#ante sunt frec#ente. =a toate aceste manifestri se adau" i simptomele bolii de ba . Biolo"ic se constat' anemie hipocrom sau anemie rne"aloblastic (secundar malabsorb&iei de #itamin Bl2 sau acid folie)@ hipoproteinemie cu hipoalburiunemie, hipopotasemie, hipocalcemie, scderea %" A i %" 9 serice i a limfocitelor 3. -#iden&ierea e!udatiei intestinale se poate face prin utili area unor substan&e marcate (alfa-e-antitripsina +<)u, +<)u-cerulopla mina etc.) care in7ectate intra#enos se re"sesc n materiile fecale. n "astroenteropatiile e!udati#e, eliminrile fecale ale substan&elor proteice marcate sunt la #alori de 2,H-,E fa& de do a administrat. A otul fecal este crescut.
,2,

=imfo"rafia abdominal este util pentru dia"nostic. 3ratamentul "ie ;7idresea bolii de ba . )orectarea pierderilor proteice se face prin perfu ie cu albumin uman.

7i-liografia:
,. Bahna 8ami =., 5einer Du"las ), Aller"ies tomilF.-d Arun ]8tratton, ,DH*. 2. Ber"er 6., 8chmidt A., -#aluation of si! anti-"liadin antibodO assaOs.// Wournal of %mmunolo"ical 9ethods. ,D,(l)'<<-H+, ,DD+ 9aO ,2. 0. Bou#ier .., .apart W.., Panner .., .icMuet 9., 6ou"emont A. 9alnutrition of children in 8iFasso (9ali)' pre#alence and socio-economic determinants.// 8o ial- und .ra#enti#medi in. 12(l)'2<-01, ,DD*. 1. BransFi D., =erner A., =ebenthal -. )hronic diarrhea and malabsorption. b6e#ie_c// .ediatric )linics of Rorth America. 10(2)'02<-0,, ,DD+ Apr. *. )hiticari 4., ($ntu A., Andrie =. )opilul' n"ri7irea, alimenta&ia. %munoprofila!ia. )hiinu, "Ztiin&a" ,DH1. +. )rampton .., 4arrell A., 3uohO .., %ron deficiencO anaemia in infants.// Re_ `ealand 9edical Wournal. ,2<(D<2)'+2-,, ,DD1 4eb 20. <. Du""an ), 6efat 9., 5ashem 9., Polff 9., 4aOad %., 8antosham 9. 5o_ #alid are clinical si"ns of dehOdration in infantsd.// Wournal of .ediatric Aastroenterolo"O ] Rutrition. 22(,)'*+-+,, ,DD+ Wan. H. 4ullana 9ontoro A9., Artero 9ora A., 8ales Domene ), 9ir .lana B., 9orales (arela 9. Diarrea en la infancia' conocimientos O actitudes de las madres en un centro de atencion primaria(/Atencion .rimria. ,<(1)'2H1-<, ,DD+ 9ar ,*. D. Aalla"her .A. -hrenFran 6A Rutri&ional anemias in infancO. b6e#ie_c //)linics in .erinatolo"O. 22(0)'+<,-D2, ,DD* 8ep. *. Aermneanu 9., 9untean %. .ediatrie partea %,
,22

Bucureti ,DD* 'p ,<+-2H*. ,,. 5aider 6, %slam A., 5amadani W., Amin R.W., [abir %., 9aleF 9.A., 9ahalanabis D., 5abte D., Breast-feedin" counsellin" in a diarrhoeal disease hospital.// Bulletin of the Porld 5ealth >r"ani ation. <1(2)' ,<0-D, ,DD+. ,2. 5aider 6, %slam A, [abir %., 5abte D. -arlO complementarO feedin" is associated _ith lo_ nutri&ional status of Ooun" infants reco#erin" from diarrhoea. // Wournal of 3ropical .ediatrics. 12(0).3<2-2, ,DD+ Wun. ,0. 5artman [.6., BarFer W.A. 9icrocOtic anemia _ith iron malabsorption' an inherited isorder of iron metabolism.// American Wournal of 5ematolo"O. *,(1)' 2+D-<*, ,DD+ Apr. ,1. 5endricFs [9., Du""an ), Aalla"her =., )arlin A.)., 6ichardson D.8., )ollier 8.B., 8impson P., =o ). 9alnutrition in hospitali ed pediatric patients. )urrent pre#alence. // Archi#es of .ediatrics ] Adolescent 9edicine. ,1D(,2)',,,H-22, ,DD* >ct. ,*. WirapinOo .., 9oran W.6. )omparison of oral rehOdration solutions made _ith rice sOrup solids or "lucose in the treatment of acute diarrhea in infants.// Wournal of the 9edical Association of 3hailand. <D(0)' ,*1-+2, ,DD+ 9ar. ,+. [aFai 6, Pamola %.A., B_aOo W.W., RdinOa-Achola W.>., -nteric patho"ens in malnourished children _ith diarrhoea. // -ast African 9edical Wournal. <2(*)'2HH-D, ,DD* 9aO. ,<. [uitunen 9., 8a#ilahti -. Aut permeabilitO to human alpha-lactalbumin, beta-lacto"lobulin, mannitol, and lactulose in celiac disease.// Wournal of .ediatric Aastroenterolo"O ] Rutrition. 22(2).,D<-221, ,DD+ 4eb. ,H. [u#ibidila 8., Yu =., >de D., 9bele (., Parrier 6.W. An epidemiolo"ical studO of hemo"lobin le#els and pre#alence of anemia in Ooun" children from Bas-`aire// Annales de la 8ociete Bel"e de 9edecine 3ropicale. <0(0)'22<-01, ,DD0 8ep. ,D. =achau! A. =Venteropathie auto-immune.// Archi#es
123

de .ediatrie. 0 (0)'2+,-+, ,DD+ 9ar. 22. =entidoro %., Anastasio -., .ensabene =., Apollini 9., Auandalini 8. 6eidrata ione orale in bambini con diarrea acuta' utili o di una prepara ione a ridotta osmolarita.// .ediatria 9edica e )hirur"ica. ,H(l)'+<-D, ,DD+ Wan-4eb. 2,. 9o"oreanu .., (oloh A., (oronc A, 8c#or&o#a =. 6ahitism -date moderne a profila!iei i tratamentului. )hiinu, ,D**. 22. 9o"oreanu .. .rofila!ia i tratamentul strilor de fon la copii. )hiinu, ,DD2. 20. 9uhuri ..[., AnFer 9., BrOce W. 3reatment patteras for childhood diarrhoea' e#idence from demo"raphic and health sur#eOs.// Bulletin of the Porld 5ealth >r"ani ation. <1(2)' ,0*1+, ,DD+02\ 21. 9unteanu %oan. 3ratamentul deshidratrilor acute la copil. -ditura medical. Bucureti, ,DH+ 2*. Ri ami8.K., Bhutta`.A., 9olia A9., -fficacO of tradi&ional rice-lentil-Oo"urt diet, lactose free milF protein-based formula and soO protein formula in mana"ement of secondarO lactose intolerance _ith acute childhood diarrhoea.// Wournal of 3ropical .ediatrics. 12(0)' ,00-<, ,DD+ Wun. 2+. >#aert ), BachO A. =Vanemie ferripri#e nVest pas tou7ours simple.// Archi#es 4rancaises de .ediatrie. *2(H)'+D<-D, ,DD0 >ct 2<. .elletier D=, 4ron"illo -A., 8chroeder D.A., 5abicht W... 3he effects of malnutrition on child mortalitO in de#elopin" countries. // Bulletin of the Porld 5ealth >r"ani ation. <0(1)'110-H, ,DD*. 2H. 6iccabona 9., 6ossipal -., Bedeutun" der 8ono"raphie in der Dia"nostiF der `oliaFie.//Bltraschall in der 9edi in. ,<(,)0,-0, ,DD+ 4eb. 2D. 6usnac )onstantin. ndrumar de dia"nostic i tratament n pediatrie. (oi ,. -ditura medical. Bucureti, ,DHH, p ,22-,<H.
,21

02. 3ratamentul bolilor diareice- curs didactic. // ndrumar pentru asculttori // >98, 4%8)686, BR%)-4, ,DD2, ,1* p. 0,. 3roncone 6., Areco =., 9aOer 9., 9a arella A, 9aiuri =., )on"ia 9., 4r$u 4. De (ir"iliis 8., Auricchio 8. %n siblin"s of celiac children, rectal "luten challen"e re#eals "luten sensiti ation not restricted to celiac 5=A.// Aastroenterolo"O. ,,,(2)'0,H-21, ,DD+ Au". 02. eurcanu =onis., Zerban 9ar"it. 5ematolo"ie pediatric//Bucureti, ,DD+ p H2-21D.
00. Ba7ia+o7i[55 5.5. Aron55ec[55 flepiuara3 O fle3e5. [5iu550O.lDD<. 01. B5ceap55a B...-[W%555)[5) 7ieio755 no nefl5arp55 .//9oc[Ba. 9efl5B55a. ,D<*. 0H2 c. 0*. B57io5r+5 9. '(erc)asi re9a3>Wion_(/9oc[Ba. 9emm55a.,DH,. 0+. Bopo5upB 5.9., 9a0Op55 A.B. )npaB>555[ no flerc[>5 fl5e3e35[e // Wle555rpafl. 9efl5B55a. ,D<<. 0<. [a7i5555eBa B.5. A5B955 O flereif// Wle555rpafl. 9efl5B55a. ,DH0. 0H. 5au[55 B.5., Aflp5a5>Ba 5.B., Ap3>9acoBa A.B. A7iepr55ec[5e 0a+o7ieBa55a.//9oc[Ba. 9efl5B55a.,DH1. 0D. .e055[ B.5. npa[355ec[afl re9a3>Wiorna // [neB. ,DHD. 12. )o[>Wi>Ba 3.)., WlOcc W%.B., .oma7i55 5.5. nnmeBaa a7ieprn5 O fleren // Wle555rpafl. 9efl5B55a. ,D<<. 1,. )3Ofle55[55 9. )o[>Wi>Ba 3. Anepr5nec[5e +o7ie055 O fle3eft. // Wle555rpafl. 9efl5B55a. ,DH1. 12. aep37i 9. ;51)1)e.e5O5a7%b5aa flnar5>)35[a B neflna3p55 // 2 3o9a. 9oc[Ba. ,DDH.

,2*

apitolul / 7olile sugarului 1.1 Alergia alimentar3

Aler"ia alimentar este o reac&ie aler"ic a or"anismului la produsele alimentare. Aler"ia alimentar constituie o suferin& care se nt$lnete cel mai frec#ent pritre maladiile copiilor, mai ales n #$rsta fra"ed.

-tiolo"ia
Bn rol important n apari&ia aler"iei alimentare l are sensibili area or"anismului la laptele de #aci. 6eac&iile aler"ice, pot a#ea loc de obicei dup trecerea copilului la alimenta&ia artificial cu amestecuri lactate sau dup introducerea suplimentului sau complementului, la terciuri pre"tite n ba a laptelui de #aci. 9a7oritatea autorilor plasea unanim pe primul loc n de #oltarea sensibili rii or"anismului laptele de #aci, apoi oule, petele, citricele, faina, ma rea, carnea, le"umele, ciocolata, nucile etc. (oron&o# %.9. a depistat mai frec#ent sensibili area or"anismului i de #oltarea aler"iei alimentare de la produsele cerealiere' "r$u, o# ,, hric@ le"umele, morco#i, roii. Adeseori primele simptome ale aler"iei alimentare apar dup includerea n ra&ia alimentar a sucului din portocale, morco#i, lm$ie etc. > mare nsemntate n e#olu&ia aler"iei alimentare are predispo i&ia ereditar. 6iscul apari&iei maladiei la copii de #$rst fra"ed n familiile cu predispo i&ie ereditar este mai mare apro!imati# de ,2 ori comparati# cu copiii la care lipsesc n familie boli aler"ice. 8-a stabilit c riscul apari&iei aler"iei alimentare se asocia cu anti"enul de histocompatibilitate 5=A-BH i DP0. -#olu&ia maladiei la pacien&ii cu anti"enul 5=A-B" este mult mai "ra# i ei sunt predispui spre sensibili area poli#alent.
8

.trunderea aler"enilor alimentari se efectuea de obicei prin tractul "astrointestinal, dar nu se e!clud i alte ci. Aler"enii alimentari ptrund prin mucoasa "astrointestinal prin intermediul procesului de pinocito . Ru este e!clus posibilitatea ptrunderii aler"enilor pe cale direct n spa&iul e!tracelular. Aprarea or"anismului de aler"enii alimentari se datorea ' ,) barierei anatomice' celulele epiteliale i lamina proprie@ 2) func&ia fi iolo"ic' se men&ine mult de "lico- i mucoproteine care drnicesc, n particular, ptrunderea transmural a histaminei. Bolile infec&ioase, inflamatorii, para itare, micorarea ni#elului imuno"lobulinelor A (%" A) secretorii sporesc aler"ia alimentar.Bn rol nsemnat de aprare i sur#ine imuno"lobulinelor %" A secretorii. %nsuficien&a func&ional a "landelor tractului "astrointestinal la copii n primul an de #ia& fa#ori ea de #oltarea aler"iei alimentare. .trunderea aler"enilor alimentari n circuitul san"uin duce la formarea anticorpilor, de re"ul, de ori"ine A la copiii sntoi. n norm, la copii n primele luni de #ia&, ni#elul anticorpilor este mai crescut i cu #$rsta se micorea permiabilitatea mucoasei tractului "astro-intestinal i se perfec&ionea func&ia sistemului nutri&ional. %n pato"enia aler"iei alimentare sunt implicate 1 mecanisme cunoscute' % tip rea"enic (imediat), cu creterea ni#elului %" - i %" A(e!em, astm bronic, edem KuinFe). Al %% tip e non-rea"enic, ni#elul sumar al %" - este sc ut (dermatit, "astrit, enterit, formele "ra#e ale astmului bronic, bronit astmatic). D

Al 5% tip - comple!ele anti"en-anticorp n pre en&a complementului duc la depunerea n #asele mici i peri#asculari ale microprecipitan&ilor. Durata circula&iei comple!elor imune i capacitatea lor patolo"ic e str$ns le"at cu componen&a i dimensiunea lor i cu func&ia sistemului reticuloendotelial. %munocomple!ele de dimensiuni mari surit eliminate de fa"ocite, cele mici circul n or"anism un timp ndelun"at, iar intermediare se depun n #asele san"uine i corpusculii renali. %mplicarea mecanismului prin )%) se asocia n ma7oritatea ca urilor cu afectarea intestinului. n de #oltarea aler"iei alimentare, posibil, are loc i participarea reac&iilor aler"ice de sensibili are tardi# de tip i.#. (celular). )ercetrile imunit&ii celulare denot c numrul 3-limfocitelor descrete, B-limfocitele sunt n limitele normei, se mrete numrul de >limfocite n circula&ia san"uin periferic (R - 2-,2E). =a bolna#ii cu neurodermit local i schimbri "astrointestinale ni#elul %" - este aproape n limitele normei. .robabil, la bolna#ii cu neurodermit local, rolul de ba n pato"ene i-, asum reac&ia de hipersensibilitate de tip tardi#. 8e presupune c ni#elul sc ut al %" - n ser n afectrile "astrointestinale depinde de sporirea celulelor productoare de %" local, n mucoasa tractului "astro-intestinal. n unele ca uri n procesul patolo"ic pro#ocat de aler"ia alimentar sunt implicate %" A i %" A. 8e men&ionea mrirea ni#elului de %" A n afectrile "astro-intestinale, iar ni#elul %" A este sc ut la copiii cu e!eme, schimbri dermo-respiratorii n perioada de acuti are. =a o parte din bolna#i cu aler"ie alimentar ni#elul %" 9 este crescut sau normal. Bnii autori denot rolul %" A secretorii (8%"A) n formarea aler"iei alimentare. 8e presupune c o dat cu micorarea ni#elului 8i"A or"anismul nu este n stare s opun re isten& ptrunderii i eliminrii diferitor aler"eni.

Ri#elul imuno"lobulinelor (%" -, %" A, %" A i %" 9)n manifestrile clinice ale aler"iei alimentare este diferit. Determinarea concentra&iei imuno"lobulinelor n serul san"uin la copiii cu sensibili are alimentar caracteri ea statusul imunolo"ic, totodadat permite dia"nosticarea suferin&ei, iar n ( unele ca uri stabilirea e#olu&iei bolii. i 9ai frec#ent este utili at urmtoarea clasificare a aler"iei alimentare. /. *up genez ,. .rimar (con"enital). 2. 8ecundar (dob$ndit). II ,. 2. 0. #ipul de sensibilizare 9onosensibili are alimentar. .olisensibili are alimentar. 8ensibili are poli#alent (combinat).

)lasificarea

III +ormele clinice , .Afectarea te"umentelor' a) dermatita atopic (e!ema neurodermic), b) strofulus, c) urticaria recidi#ant, d) edem KuinFe, 2.Afectarea sistemului respirator' a) astmul bronic@ b) bronita astmatic@ c) rinit, farin"it, traheit, bronit aler"ic. 0. Afectarea tractului "astro-intestinal' a) stomatit@ b) esofa"it@ c) "astrit.
11

1"

d) e) f) ")

boala ulceroas@ pancreatit@ colecistoholan"it@ enterit, colit, proctit.

1.6eac&ii de tip "enerali at' a) ocul anafilactic@ b) #asculita hemora"ic@ c) dermatit to!icoaler"iM. Aceast clasificare reflect at$t tipul de sensibili are, c$t i tabloul clinic ale diferitelor forme de afec&iune a or"anelor i sistemelor or"anismului i este comod de a fi utili at n practic. ,a-loul clinic 8imptomele clinice ale aler"iei alimentare e!prim, mai nt$i de toate, le rile primare n locul de ac&iune a aler"enului cu celulele sensibili ate. n ma7oritatea ca urilor aceste schimbri au loc n tractul "astro-intestinal. =a maturi afectarea sistemului respirator, cardiac i reac&iile "enerali ate acute (ocul anafilactic, edemul KuinFe) n urma aler"iei alimentare sunt rar nt$lnite, iar la copiii de #$rst fra"ed sunt frec#ente i ocup un loc de #a n aceast maladie. Afectarea pielii 9anifestrile clinice sunt frec#ente i #ariate cu c$t #$rsta copilului este mai mic. n debut la copiii su"ari n ma7oritatea ca urilor de la 2-0 luni apar intertri"ouri e!primate la prima #edere necau at, "neis, cruste de lapte. Dac la timp nu se depistea factorul cau al, semnele aler"iei alimentare pro"resea i apare mai nt$i e!ema uscat, apoi cea cataralemuind, neurodermita (schimbrile te"umentelor sunt descuamati#e, infiltrati#e i lichenificate, nt$lnite n re"iunea'
1.

toracelui, dup urechi, la partea fle!ibil a cotului, n re"iunea "enunchilor). (ara manifestrile clinice cutanate n neurodermita dispar, iar o dat cu sosirea toamnei, iernii - boala recidi#ea . .oate a#ea loc urticaria i edemul KuinFe care apar dup c$te#a minute dup influen&a aler"enului alimentar. ntrebuin&area sistematic n alimenta&ie a produsului alimentar aler"ic contribue la de #oltarea urticariei recidi#ante care se manifest la spr$ncene, bu e, or"anele "enitale e!terne, talp. Aceste schimbri pot aprea i prin contactul e!terior cu pielea a aler"enului alimentar. Brticaria i edemul KuinFe mai frec#ent apar dup consumarea nucilor, cpunilor, citricelor, petelui, meurei etc. Afectarea tractului gastro-intestinal 9anifestrile "astro-intestinale n aler"ia alimentar, dup cum s-a relatat, se nt$lnesc destul de frec#ent, fiindc n mucoasa tractului "astro-intestinal au loc reac&ii aler"ice dup consumarea aler"enilor alimentari. Rimerind n "ur, aler"enii alimentari pot conduce la edemul bu elor, limbii, "losit, cheilit, stomatit. Aler"enul alimentar, intr$nd n contact cu mucoasa stomacului, poate pro#oca "astrit, duodenit aler"ic mai ales la copiii de #$rst mai mare (9a urin A.(.). =a aceti copii durerea apare dup alimenta&ie, poate fi #om. Aastrit, duodenit nu se acuti ea cu schimbarea anotimpurilor, ci dispar dup eliminarea aler"enului alimentar. Aler"enul alimentar poate pro#oca enterit, colit care se de #olt acut i se manifest prin diaree, #om care concomotent cu eliminarea produilor alimentari aler"ici dispar. =a ac&iunea ndelun"at a aler"enului alimentar pot aprea ulcere "astro-intesti5ale, iar copiii cu aceast suferin& au o e#olu&ie mai "ra# i trenant a bolii ulceroase.
1)

Afectrile aparatului respirator poate fi sub form de rinit aler"ic ce se manifest prin accese de strnut, eliminri muco-seroase din nas, copiii se scarpin n nas, semne de #iro lipsesc. %n unele ca uri rinitele aler"ice sunt pro#ocate de mirosul de pete. Aler"ia alimentar apare sub form de larin"it, bronit etc. Aceste manifestri se acuti ea i se men&in at$ta timp, c$t aler"enul pro#ocator nu este depistat. n unele ca uri accesele de bronhospasm apar dup consumarea laptelui de #aci, ma rei #erde, petelui. )ontro#ersate sunt cercetrile referitor la apari&ia astmului bronic. Bnii autori au determinat c cau a acceselor de sufocare n astmul bronic sunt pro#ocate (mai ales la copiii de #$rst fra"ed) numai de aler"enul alimentar, al&ii au stabilit c aler"enii alimentari sunt destul de rari factori noci#i n apari&ia astmului bronic. 8e atra"e deosebit aten&ie la bolna#ii (22-2*E) cu manifestri clinice combinate dermato-respiratorii n aler"ia alimentar. 8unt descrise #ariate combina&ii' astmul bronic atopic cu e!em, astmul bronic i neurodermita. n conformitate cu #$rsta s-a stabilit c n primul an de #ia& de obicei predomin manifestrile clinice cutanate, n al doilea an -bronita obstructi# (sindrom obstructi#), apoi sunt tipice accese de astm bronic. 4ormele combinate se caracteri ea prin sensibili are at$t alimentar, c$t i cu aler"enii mediului ambiant. Deseori sunt frec#ente formele cutanate i "astrointestinale. Bnii autori afirm le"tura dintre procesele aler"iei alimentare i #asculitele de sistem, tahicardia paro!istic, miocardita aler"ic etc, dar nu n toate ca urile se poate #erifica i ar"umenta "ene a imunolo"ic. -ste ca ul de men&ionat c n diferite forme ale aler"iei alimentare apar i schimbri clinice de caracter "eneral ale sistemului ner#os. Bolna#ii sunt hipere!cita&i, nerbdtori, apatici, au dureri fu"ace n articula&ii, muchi, obosesc repede,
11

sunt emoti#i, acu cefalee, fobie near"umentat, transpira&ii e!primate, enure nocturn, subfebrilitate. Dup cum s-a men&ionat mai sus, manifestrile clinice ale aler"iei alimentare pot fi di#erse i sunt determinate de trsturile caracteristice ale reacti#it&ii or"anismului copilului, de formele de sensibili are, calit&ile aler"enilor alimentari i starea func&ional a or"anelor &int. Diagnosticul po%iti5 se ba ea pe e!amenul clinic i probele de laborator. l Anamneza alergic l.8e atra"e aten&ia la pre en&a aler"iei alimentare la prin&i, rude. 2.-#olu&ia "ra#idit&ii, alimenta&ia n timpul sarcinii i pre en&a semnelor aler"ice la mam. 0. Alimenta&ia mamei n timpul alptrii copilului la s$n i timpul de apari&ie a semnelor clinice ale aler"iei alimentare la copil. 1.Acuti area simptomelor aler"ice dup de7un, pr$n , cin sau la copilul su"ar dup introducerea suplimentului, pomplementului. *.9anifestrile clinice combinate cutanate i "astrointestinale, sau/i respiratorii antecedente la copil. +-#olu&ia trenant (lent) a simptomelor aler"iei alimentare dup tratament obinuit. <.6eac&ii aler"ice la #accinele #irale crescute pe embrion de ou de "in (aler"ia la ou) etc. II. Examinarea clinic a bolnavului 3estele cutanate prin scarificare i intracutanate au nsemntate clinic minimal (02E). Deseori la copiii la care a aprut o reac&ie alimentar probele cutanate po iti#e de#in ne"ati#e peste c$te#a ore din cau a ac&iunii nu a aler"enului alimentar propriu- is, dar a produselor metabolice ale aler"enului.
15

,estele de eliminare i pro#ocare includ a"enda alimentar cotidian a copilului, unde mama fi!ea toate produsele alimentare, ora administrrii, cantitatea lor i timpul manifestrilor clinice. 8tudiind a"enda de alimenta&ie, se poate stabili spectrul produselor care pot pro#oca aler"ia. Dup aceasta bolna#ului i se recomand dieta de eliminare cu e!cluderea acestor produse. Dac starea copilului se normali ea , nseamn c aler"enii au fost depista&i corect. n ca dac n-au fost e#iden&ia&i aler"enii cu a7utorul dietei de eliminare, se recomand dieta de eliminare cu e!cluderea celor mai frec#en&i anti"eni. 9ai nt$i se e!clude laptele de #aci i produsele lactate, oule, apoi produsele din cereale. n lipsa efectului po iti# strict la adul&i i adolescen&i se e!clud toate produsele ( este de dorit n ,-2 ile). 8e prescrie numai ap potabil, se introduce strict c$te un produs alimentar i se notea n a"end ilnic care produse alimentare au pro#ocat schimbri clinice. Apoi aceste produse se e!clud din alimenta&ie. =a prima #edere pare totul destul de simplu, dar practic este "reu de interpretat re ultatele ob&inute. 9ai nt$i de toate se studia numai le"tura dintre hran i semnele clinice. ntrade#r, simptomele cutanate, "astro-intestinale, respiratorii au perioade de acuti are i remisie, sunt dependente de factorii endo"eni, e!o"eni (temperatura aerului, schimbarea timpului, stimulatorii psiho"eni, influen&a factorilor noci#i etc). De acea corela&ia e#olu&iei clinice cu alimenta&ia este destul de problematic. !@! Examenul clinico-paraclinic ,estele clinice de pro5ocare constau n administrarea aler"enului alimentar n cantit&i mici pe stomacul "ol, apoi se e!aminea reac&iile aler"ice. Acest test poate fi repetat dup * ile cu alt produs alimentar .
16

,estul leucopenic $i trom-ocitopenic. .e stomacul "ol se determin neutrofilele i trombocitele, apoi la 02, +2, D2 minute dup administrarea produsului aler"ic. 3estul se consider po iti# n ca de micorare a numrului de leucocite cel pu&in cu ,22222 i a trombocitelor cu 22E n raport cu ni#elul ini&ial. #xamenul de la-orator ,. Determinarea %"- n serul san"uin pentru identificarea procesului imun. n ca de aler"ie, la produsele alimentare este crescut ni#elul %" - p$n la *22 B% i mai mult i anticorpii %"A specifici. 2. Determinarea %" A %" A, %" 9 n serul san"uin este un element suplimentar n dia"nosticarea aler"iei alimentare, dar nu hotr$tor. Diagnosticul diferenial este foarte dificil n ca ul aler"iilor alimentare false, atunci c$nd n reac&iile aler"ice mecanismul imun este intact. 6eac&ia la diferite produse alimentare (pete, cpuni, dro7dii de bere), conser#an&i, emul"atori, produsele bo"ate n histamin (#ar murat, caca#al, ficat de porc, me eluri) este indus de histamin -liberatori endo"eni. n unele ca uri este necesar de a face dia"nosticul diferen&ial cu insuficien&a lacta ei (intoleran&a la lacto ), celiachia (intoleran&a "lutenului), cu maladiile "astrointestinale cronice, insuficien&a fermentati# a "luco o-+-fosfatdehidro"ena ei. .rincipiile de ba ale tratamentului aler"iei alimentare sunt urmtoarele' %.-!cluderea aler"enului alimentar din produsele alimentare. 5.3erapia medicamentoas. %l.%munoterapia (hiposensibili area specific). n ca urile "ra#e de manifestri clinice ale aler"iei alimentare este necesar a7utorul de ur"ent, mai ales n ocul
UNIVERSITATEA DE STAT I

3ratament

DE MEDICINA Si FARMAr.iP I

mm

anafilactic, edem KuinFe, starea de ru astmatic. 8e administrea deri#atele adrenalinei (noradrenalin, dopamin), metil!antinele, antihistaminicele, "lucocorticoi ii. Pentru eliminarea alergenului se folosete dieta de eliminare (descris n dia"nosticul po iti#). =a nceput se administrea dieta de eliminare hipoaler"en nespecific cu e!cluderea produselor aler"ice obli"atorii (lapte de #aci, ou, fructe roii (mere), unele soiuri de pete, ciocolat, cafea, cacao, nuci, miere de albini, citrice, cpune etc.) 8e inter ic' condimentele, acru, srat, iute, piprat, produsele conser#ate. Ru se recomand marmelad, crem, tort etc. De obicei se recomand sup #e"etarian, carne fiart (de #it, iepure, porc), lapte acru, br$n de #aci, ulei #e"etal (din floarea soarelui, porumb, msline), #ar , do#lecei, terci din ore , o#$ , mere cu coa7 #erde, prune, pere, pepeni #er i, pine nea"r, pesme&i, biscui&i antidiabetici. n loc de ahr se poate folosi fructo , !ilit, sucra it, sorbit etc. -ste necesar s fie e!clui din diet aler"enii ncrucia&i. De e!emplu, pre en&a sensibili a&iei cu ciuperci face s fie eliminate produsele alimentare care con&in ciuperci, chefir, c#as, produsele din aluat dospit. n ca de aler"ie alimentar i la polen se e!clud din alimenta&ie produsele cerealiere i fructele cu anti"en nrudit. )opilului care nu suport laptele de #aci nu i se recomand carnea de #it, dar nici nu-i este inter is, deoarece componen&a anti"en la diferite animale este diferit. n ca de aler"ie la laptele de #aci, se recomand amestecuri adaptate preparate n ba de soie. n alimenta&ia artificial se recomand amestecurile adapti#e i produsele lactoacidofile (lapte acru, lapte prins, biolact etc). %n lipsa efectului po iti# la su"ari se poate administra lapte de soie etc.

/=,erapia medicamentoas3 ,. .reparatele antimed7aterif `aditen -2,22*/m"/F"/ i oral ,,*-+ luni@ %ntal -,22-,*2 m" pe i oral +-,2 luni. -fect po iti# - la tratarea copiilor cu e!em, urticarie, aler"ie alimentar combinat "astrorespiratorie. 3inset (n pastile de 2,20")-blocant-5l histaminoreceptor, antimediator cu ac&iune antialer"ic, antiinflamatoare, antiprurit, micorea permeabilitatea capilarelor, prent$mpin de #oltarea edemului tisular, spasmolitic. Do a -2,* m"/F" de 2 ori pe i. 3erfenadin (pastile 2,2+ i 2,,2 "r , suspensie * m.02 m")-blocant 5% al histaminoreceptorilor, antimediator. Do a -2 m"/F"/ i. 2. Antihistaminicele' suprastin, pipolfen, dia olin, peritol, fencarol, clemastin, claritil, do a conform #$rstei, cur de tratament de ,1-,* ile. 0. %muno"lobulina antialer"ic 3 (histo"lobulina) n perioada de remisie, sporete func&ia histaminope!ic n s$n"e. 8e permite repetarea a 2-0 cure de tratament cu un inter#al de 0+ ore. Aler"o"lobulina - "ama "lobulin selecti# cu efect antialer"ic. 1. 5iposensibili area specific este neeficient i n pre ent nu se aplic n practic. Profilaxia const n alimentarea ra&ional a "ra#idei i a mamei dup naterea copilului. %ntroducerea suplimentului i complementului necesit mare aten&ie i stricte&e. =a copiii cu predispo i&ie aler"ic se recomand de a e!clude din alimenta&ie produsele aler"ice obli"atorii, precum i sanarea focarelor de infec&ie pentru a micora ac&iunea anti"enilor nealimentari. De a efectua la timp tratamentul maladiilor intercurente. (accinrile dup e!aminarea medicului de circumscrip&ie i aler"olo"ului.
19

18

Anali ele de rutin (hemo"rama, anali a sumar a urinei, copro"rama) dup necesitate.

1... Diate%ele (anomaliile de constituie) la copii

Bn loc deosebit n patolo"ia copiilor (mai ales de #$rst f&ra"ed) le apar&ine anomaliilor de constitu&ie sau diate elor. )onstitu&ia normal la copii este o form morfofunc&ional indi#idual pentru fiecare or"anism, determin deosebirile e!terioare n mediul ambiant, caracteri ea starea de metabolism, reacti#itatea indi#idual a or"anismului la ac&iunea factorilor endo- i e!o"eni. Anomaliile de constitu&ie sau diate ele sunt o stare alarmant a or"anismului caracteri at prin instabilitatea func&ional a mecanismelor neurore"ulatorii de a asi"ura normal func&ia orfc"anelor i sistemelor or"anismului pentru adaptarea n mediul ambiant. Definiie. Diate a nseamn predispo i&ia eriditar ctre diferite maladii, determinat ns i prin influen&a mediului ambiant (factorilor e!terni) asupra or"anismului. Depistarea acestor factori e!terni i nlturarea ac&iunii noci#e a lor ameliorea e#olu&ia bolii, sau chiar poate prent$mpina de #oltarea maladiei. 9ediul ambiant este n stare s stope e sau s influen&e e e#olu&ia diate ei. Ru este ca ul s facem conclu ia c copilul are predispo i&ie la diate . .entru toate suferin&ele func&ionale este caracteristic posibilitatea lor de a fi ntr-o form latent i de a se manifesta marcat sub ac&iunea factorilor alimentari, fi ici mecanici, psihici. =u$nd n considera&ie c la diferite maladii predispo i&ia eriditar este cau at de mai mul&i factori, formele de diate aler"ic sunt di#erse. -ste destul de complicat de a include diate ele ntr-o clasificare unic. 9a7oritatea autorilor men&ionea urmtoarele forme de diate e. =a copii de #$rsta
20

fra"ed se nt$lnete mai des diate a aler"ic (dermatita atopic, cataral e!udati#), la precolari - diate a limfatic sau limfaticohipoplastic i n #$rsta colar - diate a dismetabolic sau neuroartritic. 9a7oritatea sa#an&ilor recunosc c eriditar nu se transmite nici o form de aler"ie, ci doar predispo i&ia c$tre reac&iile aler"ice. Bnii autori sunt de prerea c atopia este determinat "enetic eriditar i se caracteri ea n ma7oritatea ca urilor prin capacitatea crescut de a sinteti a n propor&ii mari %"-. 4actorul "enetic eriditar este esen&ial n determinarea afec&iunii, caracterul familial fiind pre ent la S <2E din ca uri. Pat;genia. %n diate ele aler"ice "enetic este determinat capacitatea or"anismului de a sinteti a %"- ma uor i n cantit&i mari comparati# cu copii sntoi care la aceiai e!citan&i nu rspund prin sinte a rea"inelor. 8-a do#edit c reali area clinic a hiperproduc&iei %"- este posibil n ca ul n care mecanismele de aprare ale or"anismului sunt dere"late. 8e presupune c participarea %"- n reac&iile aler"ice 7oac un rol important n crearea imunit&ii locale. 6eacti#itatea imunolo"ic la copiii cu diate aler"ic nu se mr"inete numai la pre en&a %"- dar i a %"A care n diate ele aler"ice este micorat n s$n"e, sali#, lichidul lacrimo"en, na al, bronhial, sucul intestinal. 8cderea ni#elului %"A denot o stare premorbid a" aler"iei ( la ,/0 din copii). =a bolna#ii cu diate aler"ic se obser# o tendin& spre micorare a ni#elului %"A i mrire a %"9, dar aceste schimbri sunt mai pu&in e!primate. Are loc o reducere total a leucocitelor, limfocitelor 3. =imfocitele B sunt crescute at$t "lobal, c$t i n raport cu limfocitele 3. 8e presupune c limfocitele 3 acti#ate ar e#ita controlul sistemului normal supresor. )a urmare, limfocitele 3 (acti#ate neanti"enic) #or elibera limfochine care n mod normal se produc n cursul reac&iilor de sensibili are nt$r iat i sunt capabile s induc le iuni scuamatoase de diate aler"ic (atopic).
.1

8chema nr.l: .ato"enia diate elor 9a7orarea acti#it&ii liberatorilor histaminei pectic Acti#itatea histamino9anifestr7 8indromul aler"ice ; epiteliului cutanate U descuamat \%"-i%"A 9rirea permeabilit&ii %nstabilitate eriditar ( gV"g peretelui intestinal fermentilor3A% De #oltarea psihic 3ipul acti#it&ii3A %nsuficien&a 9oarte i fi ic R "; ner#oase labil % suprarenalelor subit 8tan spastice (e"etoneuro e Dere"larea ; hg-(e"etodistonii metabolismului Diate%a limfatico+ 0ipoplastic3 De inhibarea &esutului limfatic Defect functional al limfocitelor O Dere"larea metabolismului , lipidic 6eac&ii aler"ice autoimune "lucidic )ercetrile imunolo"ice au constatat, c n diate ele aler"ice e!ist o predispo i&ie pentru de #oltarea reac&iilor imunolo"ice de toate tipurile' l.6ea"iridependent, imediat anafilactic cu eliberarea substan&elor bioacti#e. 2.6eac&ia citoto!ic cu includerea %"A, %"A, %"9. 0 .6eac&iile prin comple!e imune. 1.6eac&ii de tip tardi#. , proteic Dere"larea metabolismului triptofan Diate%a dismeta-olic3 3ulburarea re"lrii neuroendocrine
./ A (

.redispunerea c$tre aler"o e respiratorii

8chema nr. , repre int pato"enia diate elor n conte!t cu cerin&ele curente.

1...1 Diate%a alergic3 (cataral exudati53B dermatit3 a topic3)

,a-loul clinic. Debutul sur#ine ntre E2-0-a lun dup natere, iar n unele ca uri i n perioada nou-nscutului, la copiii nscu&i de mame cu "esto e, boli aler"ice i alte stri patolo"ice. .rimele semne clinice pot aprea n maternitate ("neis, intertri"ou, seboreea). 9anifestrile clinice ale diate ei aler"ice se caracteri ea la debut derobicei prin afectarea pielii. -rup&iile cutanate sunt polimorfe . =a copilul su"ar p$n la 2 ani cel mai frec#ent este e!emul predilect locali at la ni#elul obra7ilor i brbiei (e! ema infantil) mai rar la "$t, pliuri sau pe tot corpul. -! ema poate fi uscat, de forma unor placarde eritemoscuamoase, sau mai frec#ent e!udati# emuind. .ruritul este intens la ni#elul le iunilor determin$nd pe copii nfa&i sai frece obra7ii de len7erie. Bolna#ii sunt capricioi, neliniti&i, pl$n"re&i, somnul le este superficial, se tre esc cu "reu. n diate a aler"ic este implicat tractul di"esti# i respirator (mai rar). 8caunul frec#ent de 0-1 ori pe i, cu muco it&i nensemnate i boluri nedi"erate este un simptom caracteristic n diate a aler"ic la copii de #$rst fra"ed. 8chimbrile scaunului sunt func&ionale i nu necesit inter#en&ii terapeutice; ns uneori personalul medical sub pretec&ia infec&iei intestinale administrea antibiotice care la r$ndul lor mresc sensibilitatea i scad imunitatea. n a 2-a 7umtate a primului an de #ia& seboreea dispare. Dac boala pro"resea , rm$ne e! ema uscat sau emuind. )u #$rsta este caracteristic tendin&a spre afectarea )ataral a aparatului respirator. .oate apare febr moderat, schimbri catarale cu e#olu&ie de lun" durat i caracter recurent.

22

23

Diate a aler"ic se caracteri ea prin hiperpla ia nodulilor limfatici, mai ales a celor cer#icali. %n ca de afectare a pielii toracelui i membrelor se depistea hiperpla ia nodulilor limfatici a!ilari i in"hinali. De la <-H luni pot aprea placarde lichenificate uscate, foarte pruri"inoase, presrate cu e!coria&ii i cruste serohematice (ca urmare a pruritului). 9ai frec#ent se nt$lnesc la ni#elul pliurilor, coatelor i popliteei, mai rar perebucal i periorbital. .apulele lichenificate mai apoi se contopesc i capt culoare roietic-ro . 5iperemia i edemul te"umentelor se micorea , dar rm$ne infiltra&ia. %n focarele afectate pielea se hiperpi"mentea . Datele de laborator pre int eo inofilie, disproteinemie cu hiperproduc&ie de %"-. Diagnosticul po%iti5 este ba at pe istoricul anamnestic, semnele clinice, e#olu&ia i datele de laborator. Dietoterapia se nscrie pe primul plan n terapia comple! n diate a aler"ic. .rincipiile dietoterapiei sunt urmtoarele' ,.=imitarea sau e!cluderea complet din alimenta&ie a produselor cu sensibili are sporit (ou, pete, icre, miere, ciocolat, cafea, cacao, pomuoare, fructe, le"ume, de culoare roie i oran7, fra"i, cpune, meur, piersici, caise, citruse, morce#i, roii.) 2.-liminarea complet a aler"enilor alimentari n cau . 0.Asi"urarea necesit&ilor fi iolo"ice a copilului n ener"ie i substan&e alimentare de ba se face prin schimbul produselor eliminate cu alte produse adec#ate. 1.%ntroducerea succesi# n alimenta&ia copilului a produselor e!cluse precedent. *.6espectarea strict a re"ulilor de prelucrare culinar a produselor.
24

3ratamentul

Dietoterapia la copii su"ari se face n func&iile caracterul alimenta&iei. 8e pstrea dup posibilitate alimenta&ia natural. )u acest scop se elimin din alimenta&ia mamei produsele hipersensibili ante, laptele i produsele lactate, (caca#al, frica, sm$nt$n). %a alimenta&ia artificial; se ia n considera&ie sensibili area la laptele de #aci. n ca de sensibili are nensemnat, pot fi ntrebuin&ate produsele lactate acidofile cuN influen&a po iti# asupra tractului di"esti# i sensibili area minimal comparati# cu amestecurile de lapte' 9al$, 9aliutca, Bifilin, (italact, Biolact, Rarin i altele. %n ca de sensibili are la laptele de #aci, se indic contramandarea lui. 8e recomand amestecurile din soie, 4itolact, 8oial1 .rosoial, 9edia-8oia. )u precau&ie poate fi folosit laptele de iap, capr, cmil. )omplementul se introduce n alimenta&ie mai timpuriu, de la 0-0,* luni, sub form de terci din le"ume' #ar , #ar de Bru!elles, do#lecei, patison, pntru7el i alte le"ume n func&ie de intoleran&. Al doilea complement #a fi din terci de ore , hric, o# . 3erciurile sunt preparate cu fiertur din le"ume, n ca de nesuportare deplin, i cu lapte diluat de 2-0 ori. .roteinele n dietoterapie se primesc cu carnea fiart de 2 ori. 8e folosete carne de porc slab, de curcan, de iepure i conser#ele din carne dietetic. )opiilor de #$rst mai mare li se recomand dieta hipoaler"ic cu eliminarea produselor hipersensibili ante. 8e e!clud produsele cu efect e!citant asupra tractului di"esti#' iute, srat, piprat, bulion, conser#e, condimente, subproduse, coloran&i, conser#an&i, emul"atori (marmelad, crem, torturi, pateuri, siropuri, ap din fructe etc.) 8e limitea fina, p$inea, produsele finoase, laptele inte"ru de #aci, caca#alul, sm$nt$n, frica, -A ahr din normati#ele conform #$rstei, clorura de sodiu p$n la 2-0 ". pe i.

'./0

3erapia medicamentoas are drept scop lichidarea fa ei patofi iolo"ice de inflama&ie aler"ic. 8e recomand preparatele antihistaminice cu durata curei de tratament de ,2-,1 ile. =ocal n ca de e!uda&ie e!primat se administrea -sol de albastru de metilen ,-2E, fucarcin, fu!in, amestecul )astellani cu efect antiinflamator. Dup micorarea procesului e!udati# se administrea AMua .lumbi sol. 2,2*E, Ar"entum nitricum sol. ,-2 E, lichidul Buro#, preparate din inc, "licerina etc. .entru micorarea procesului inflamator nso&it de prurit se administrea un"uente i aerosoli cu con&inut de corticosteroi i' 4torocort, 4lu;nar, 8inaflan, 8inalar etc. n unele ca urin se recomand corticosteroi ii cu substan&e antiseptice (Dermasolon, =orinden ), etc). n formele "ra#e cu streptodermie, febr, leucocito , (85 crescut este indicat antibioticoterapia. )u scop de deto!icare i pentru stoparea absorb&iei anti"enelor din intestin se aplic enterode (poli#enilpirolidon). > lin"uri& (*") se di ol# n ,22 ml de ap fiart i se primete c$te 02-*2-,22 ml ,-2 ori pe i (n func&ie de #$rst) 2-* ile. -nterosorbentul absoarbe anti"enii i produsele metabolismului dere"lat. `ece "rame de praf se di ol# n ,22 ml de ap fiart i se administrea ,-< ile c$te o lin"uri& de 0 ori pe i. n dermatita atopic cu semne clinice e!primate se indic calciu "luconat, lactat de calciu, "licerofosfat de )a 2-1 sptm$ni enteral. .reparatele de )a au ac&iune antiinflamatoare, micorea procesul de absorb&ie a proteinelor. =u$nd n considera&ie dere"lrile structurale i func&ionale ale celulelor san"uine, se folosesc preparate membranotabili atoare ( adi&en, intal).Ac&iunea aditenului antirecidi#ant, pre#enti# se de #olt pe deplin numai peste 1 sptm$ni de la debutul tratamentului. Do a - 2,22* m"/F" de 2 ori pe i (0 - + luni).
.6

n ca de manifestri "astrointestinale la copiii cu diate e intalul poate fi administrat enteral - *-+ capsule pe i. )on&inutul capsulei mai nt$i este di ol#at ntr-o cantitate mic de ap fiart, apoi se adau" 22-02 ml de ap fiart i se indica 2-0 luni cu 02 de min. p$n la mas. > form special a intalului e nalcromul, se administrea c$te ,22-222 m" p$nVla mas de 0 ori pe i n decurs de 2-0 luni. n corespundere cu starea imunoreacti#it&ii, la unii copii se administrea preparate imunomodulatoare - timalin 2,2*-2,, m"/F" im o dat pe i n decurs de *.-< ile, 3-ac&i#in n do de ,,* m"/F" subcutanat * ile, #ilo en-endona al c$te *-+ picaturi (di ol#at n prealabil). 8unt bine#enite fi ioterapia, climatoterapia (n perioada cald a anului), bi de rodon, cu ap de mare etc.

1.... Diate%a limfatic3 sau limfatico0ipoplastic3

Aceast anomalie se nt$lnete mai frec#ent (0,2-+,HE) la copiii de #$rst precolar (2-< ani), malrar la su"ari. Anomalia limfatico-hipoplastic este o maladie care n unele ca uri se depistea la mai mul&i membri de familie i chiar n mai multe "enera&ii. n aceast anomalie (lu$nd n considera&ie denumirea ei) se constat hiperpla ia "lobal a &esutului limfatic i hipopla ia or"anelor interne. .entru aceast anomalie de constitu&ie este caracteristic hiperpla ia timusului. 5ipopla ia or"anelor interne are loc mai frec#ent la cord, aort, "landele se!uale, tiroid, parotiroide. n suprarenale se depistea de #oltarea insuficent a substan&ei cromafine care influen&ea e#ident e#olu&ia proceselor normale i patolo"ice la copii. Bnii sa#an&i au a7uns la conclu ia c n "ene a acestei anomalii mare importan& au dere"lrife bilaterale ale timusului i &esutului limfatic. Dup cum se tie, timusul n condi&ii normale este "eneratorul &esutului limfatic. n timus se produce o bun parte de limfocite at$t de necesare pentru creterea
.!

i de #oltarea or"anelor limfatice i popula&iilor celulare n diferite &esuturi, ale or"anismului. 3imocitele 7oac un rol important de celule imunocompetente, iar timusul este centrul de reparti are la periferie a acestor celule. 3imusul n procesele imunolo"ice i metabolice 7oac un rol eseh&$3n de #oltarea copiilor. -ste necesar de men&ionat c to!inele, hormonii n bolile infec&ioase conduc la in#olu&ia rapid a patriarhului imunolo"ic. , ,a-loul clinic al diate ei limfatice este #ariabil, stabilinduse prin e!teriorul specific al copilului, starea &esutului limfatic, hipopla iea unor or"ane interne. -!teriorul copilului este caracteristic' fa& buhit, puha#, stratul adipos subcutanat este bine e!primat, la palpa&ie flasc. 9uchii siint de #olta&i insuficient, tonusul muscular i tur"orul tisular sc ute. 3e"umentele pale, fine, fa&a umflat (suprafa&a capului este bo"at n pr i insuficient pe corp). 3orsul la aceti copii este scurt, membrele relati# lun"i, n unele ca uri poate a#ea loc reten&ie n de #oltarea taliei. .artea superioar a toracelui este mai str$mt. )opiii sporesc repede n "reutate, dar acest proces este instabil. Dere"larea alimenta&iei i maladiile duc destul de rapid la pierderea ponderal, ceea ce este caracteristic pentru diate a limfatico-hipoplastic. .sihic copiii sunt apatici, "reoi (pu&in mobili) lipsete curio itatea i un interes #iu de #ia& (pasi#i). n unele ca uri are loc reten&ia n de #oltarea psihic. )u "reu se formea refle!ele condi&ionate. n aceast anomalie este caracteristic mrirea dimensiunilor "an"lionilor limfatici pereferici n deosebi cer#icali, occipitali, subma!ilari, a!ilari, in"#inali. Aan"lionii limfatici se determin printr-un ir de lan&uri de densitate dur, indolori la palpa&ie. Ami"dalele sunt hipertrofiate, fla!e. Adenoiditele se nt$lnesc mai frec#ent la copiii de #$rst mai mare Arupul me enterial de "an"lioni limfatici se palpea destul de rar. 5iperpla ia &esutului limfatic contridue la delimitarea splinei cu 2-0 cm mai 7os de rebordul costal. =a unii copii se constat respira&ie
.8

dispneic - stridor, ceano , tur"escen& n re"iunea 7u"ular, dimensiunile timusului sunt mrite. 9omentul hotr$tor n delimitarea timusului este radio"rama. De obicei timusul este situat n partea superioar a mediastinului. 6adio"rama poate indica i mrirea "an"lionilor limfatici mediastinali. =imitele cordului sunt micorate, inima n form de pictur, tahicardie, suflu sistolic func&ional. n perioada pubertat i prepubertat la feti&e poate a#ea loc hipopla ia or"anelor se!uale e!terioare, #a"inul e n"ust, uterul infantil. )opiii cu anomalia limfaticohipoplastic frec#ent manifest rinite, farin"ite, an"ini, traheite, larin"ite (mai ales steno ante), bronite etc. 5emo"rama se caracteri ea prin leucocito limfocitar, trombocito , monocito , metabolismul hidric este instabil. Apa se re&ine uor n or"anism. )opiii sporesc rapid n "reutate, ceea ce le este plcut prin&ilor, ns pierd cu uurin& n "reutate la mboln#ire. .rocesele inflamatorii la aceti copii au o e#olu&ie "rea cu diferite consecin&e. 3uberculo a la aceast anomalie se reali ea prin strofulos i mrirea "an"lionilor limfatici cer#icali, subma!ilari, occipitali . .ericolul n aceast anomalie const c aceti copii la e!citan&i puternici ( narco , iar uneori i la inter#en&ii medicale uoare), fac o reac&ie parado!al sub form de colaps, sincope, rareori poate sur#eni moartea subit. 3oate acestea sunt n str$ns le"tur cu micorarea acti#it&ii "landelor suprarenale (adrenalina, "licocorticoi ii etc). Alimenta&ia corect i n"ri7irea, educa&ia copiilor duce la de #oltarea normal i practic la dispari&ia acestei anomalii de constitu&ie. ,ratamentul .rincipiile alimenta&iei n aceast form de diate e rm$n ca i n diate aler"ic la copii de #$rst fra"ed. Dere"lrile profunde ale metabolismului lipidic necesit corec&ia lui. =a copiii de #$rsta fra"ed este nece. ar de introdus uleiuri #e"eta3e
.9

ncep$nd cu 1 luni. Bleiurile #e"etale nesaturate sunt adu"ate n ra&ionul de alimenta&ie de la ,,2 ml p$n la 1,2-*,2 ml n timp de 21 ore cu precau&ie (ulei din floarea soarelui, porumb). Din cantitatea total de lipide din ra&ionul alimentar <*E sunt de ori"ine #e"etal i numai 2*E de ori"ine animalier. n ca de e#olu&ie "ra# a factorilor tractului respirator se recomand imunoterapia. > dat cu de #oltarea formelor "ra#e de diate limfatic hipoplastic, asociat cu pro"resarea insuficien&ei imune, se aplic "licocorticoi i H- ,2 ile c$te ,,2-,,* m"/F" pe i. Profilaxia ein$nd cont de hidrolabilitatea acestor copii cu toleran&a sc ut la lipide, nu se recomand surplus de lichide, "lucide i lipide, produse finoase. 8e limitea p$inea, terciul de "ris, se recomand le"umele, carnea cu pu&in "rsime, unele feluri de pete. Bn loc important n profila!ia acestei anomalii l au hidroprocedurile, masa7ul,- fric&iunile, #itaminele "rupului B (Bi, B2), .., A, D, -, terapia cu imunomodulatori etc. )opiii su"ari se iau la e#iden& i se e!aminea o dat pe lun.

6udele acestor copii mai frec#ent fac "ut, mi"rene, obe itate, neural"ii, colenefrolitia care se manifest prin artritism. ,a-loul clinic se manifest mai des la copiii de #$rst coalr, dar i la su"ari se marchea unele disfunc&ii ale sistemului ner#os. )opiii sunt a"ita&i, fricoi, capricioi (fr cau pl$n"re&i). 6efle!ele condi&ionate se formea uor, rapid, iar cele diferen&iate i de fr$nare -cu nt$r iere, "reu. (orbirea se de #olt repede. )opiii fac o impresie de de #oltare psihic rapid, sunt destul de mobili, reuesc multe i aceasta duce n familie la "reeli enorme n educarea lor. 8omnul este nelinitit, se i#esc micri in#oluntare (haotice) la muchii faciali, e!tremit&i. 6efle!ele tendinoase i ale tunicii mucoase sunt sporite. 5ipere!citabilitatea larin"elui, farin"elui pro#oac manifestri de tuse neurotic. -!citabiltiatea mrit a cordului duce la spasm cardiac, iar a stomacului - la fenomene de #om obinuite. 8pasmul sectorului piloric al stomacului - la constipa&ii, dureri abdominale. Dere"lrile sistemului ner#os la copiii su"ari se e!prim prin inapeten&, sau hipore!ie. Alimenta&ia acestor copii este o problem dificil, re ol#area creia necesit din partea prin&ilor mult rbdare i fermitate. Destul de frec#ent anore!ia perse#erent a copilului i fac pe prin&i s recur" la diferite iretlicuri pentru a alimenta copilul, ceea ce aprofundea i mai mult "reelile comise n educa&ia copilului, a#$nd n final de #oltarea strilor neuropatice, neurastenia, iar n #$rsta mai mare isteria. 5ipere!citabilitatea i hipoanore!ia perse#erent n ma7oritatea ca urilor duc la reducerea sporirii ponderale, iar apoi la hipotrofie. 8istemul cardio#ascular este hipere!citabilitat, dar cu func&iile normale. =a aa copii se schimb uor culoarea te"umentelor faciesului, se constat accese de tahicardie, acestea trec$nd n bradicardie, e!tremit&ile se rcesc uor. )opiii au
)1

1...) Diate%a dismeta-olic3

8e nt$lnete mai frec#ent n #$rst colar (,,1-0E) (H-,* ani). Diate a dismetabolic se caracteri ea printr-o stare specific a sistemului ner#os, dere"larea metabolismului purinic i predecesorilor lui, instabilitatea metabolismului "lucidic i lipidic cu tendin&a spre ceto . 3ermenul diate neuroartric nu este bine ar"umentat, deoarece artrita i artral"iile se nt$lnesc rar, iar afectarea sistemului ner#os posed un caracter func&ional. -ste mai bine#enit termenul de diate dismetabolic, cu at$t mai mult, c n multe ca uri predomin dere"lrile metabolice ale unor fermen&i determina&i "enetic care particip la metabolismul purinic, sinte a acidului uric i alterarea func&iei unor or"ane sub influen&a mediului ambiant.
30

predespo i&ii la tulburri de ritm moderat, se percep sufluri func&ionale. Bor apare disfunc&ia di"estiei, constipa&ia. Acest fenomen se lmurete prin scderea acidit&ii stomacale, pepsinei, lipa ei, iar n sucul duodenal in#ers, sporete ni#elul fermen&ilor, mai ales al tripsinei. 8ufer func&ia de deto!icare a ficatului, rinichilor, manifest$ndu-se prin scderea sau sporirea diure ei, proteinelor, "luco ei n urina sumar. Dere"lrile metabolismului, mai ales ale celui lipidic, acumularea produselor neo!idate n or"anism i periodic poate aprea #om acetonemic. )ri a #omei acetonemice apare brusc, #omitrile se repet frec#ent, durata lor de la c$te#a ore p$n la ,-2 ile. (omitrile au un caracter acidic cu miros de aceton ca i aerul e!pirat din plm$ni. )opilul scade brusc n "reutate, de#ine apatic, se de #olt e!ico a or"anismului. Btile cordului sunt accelerate, respira&iile frec#ente, iar e!tremit&ile - reci. 6areori boala este nso&it de febr. 8e de #olt inapeten&a, limba uscat, se mresc nensemnat dimensiunile ficatului, iar n re"iunea #e icii biliare i a ficatului la palpa&ie se determin o hipersensibilitate. Destul de frec#ent la aceti copii se manifest constipa&iile, mai rar simptome de menin"ism. Brina e concentrat cu caracter acidic, densitatea mrit cu sedimente de sruri, de acid uric. Bnii autori determin edemul KuinFe ca urmare a dere"lrii metabolismului i func&iei or"anelor interne.9ai frec#ent are loc apari&ia periodic a edemului periorbicular. 9anifestri ale dere"lrii metabolismului sunt i accesele de dureri abdominale, intestinale, necau ate, cardiospasmul, artral"ii, dureri osoase etc. Din partea aparatului respirator poate aprea tusa, strnut spasmatic, bronite obstructi#e. =a copiii de #$rst mai mare se depistea schimbri cutanate, sub form de neurodermite, erup&ie, urticarie, seboreie, e!em uscata. 3emperatura subfebril se men&ine un timp ndelun"at. 3oa.0 acestea necesit dia"nosticul diferen&ial cu
32

ami"dalit cronic, nasofarin"it, fronto etc. Declanarea aparatului hemopoetic n diate a dismetabolic se manifest prin mrirea numrului de limfocite i scderea neutrofilelor. Ri#elul acidului uric n s$n"e este ridicat.

.rofila!ia i tratamentul
5ipere!citabilitatea sistemului ner#os, alimenta&ia i educa&ia incorect stau ba a de #oltrii formelor "ra#e de neuroastenie. Aceti copii sunt predespui la cololitia , nefrolitia , stri astmatice, obe itate, diabet aharat. Din aceste considerente re"imul profilactic #a fi ndreptat spre pre#enirea situa&iei de stres, clirea i ntrirea reac&iilor de fr$nare, e#itarea surmena7ului fi ic i psihic, contactelor cu bolile conta"ioase. )ultura fi ic moderat, respectarea re"imului ilei, n"ri7irea i alimenta&ia corect a copilului, plimbrile sistematice la aer curat, completarea cotidian a a"endei alimentare, efectuarea hidroprocedurilor ( du, bi), fric&iunile calde, apoi cu ap rece ntresc or"anismul i pot stopa de o#oltarea bolii. 6e"imul i"ienodietetic.Alimenta&ia copiilor trebuie s corespund #$rstei copilului s3ie calitati# i cantitati#. )opiilor cu surplus n "reutate li se limitea "lucidele ( ahrul, bomboanele, finoasele - pine, biscui&i, pr7ituri, torturi, terciuri). )antitatea necesar de "lucide se recuperea din contul le"umelor, fructelor care contribuie la alcalini area mediului intern al or"anismului. 8e limitea clorura de sodiu, cantitatea de lichid. -ste necesar de a mri cantitatea de potasiu. %n ra&ia cotidian alimentar 02E de lipide trebuie s fie 1e pro#inien& #e"etal (ulei de floarea soarelui, msline, nuc, c$nep, semin&e de bostan etc). )u mare aten&ie i stricte&e se administrea copiilor alimenta&ia suplimentar. n alimenta&ia mi!t i artificial se limitea cantitatea de lapte, terciurile se pre"tesc cu ap, se prefer amesticurile acide (biolact,
))

acidofilin, lapte prins, lapte acru cu "rsimi limitate), amestecuri uscate. )onser#ele, amestecurile conser#ante sunt contraindicate. 8e limitea sau se e!clud produsele trofoaler"ene' cpuni, meur (la unii copii), citrusele, "rsimile animaliere, produsele afumate, condimentele, i mai ales produsele bo"ate n purine - ou, ficat, rinichi, creier, cacao, ciocolat, conser#e, bulion concentrat de carne, pete i le"umele care con&in purine i acid o!alic (mcriul, ridichea de lun, ridichea, spanacul, roiile i canapda). )opiii cu inapeten& trebuie s frec#ente e crea, "rdini&a, coala, unde lu$ndu-se unul cu altul %a "ntrecere" mn$nc mai bine i cu timpul se normali ea apetitul. %n #oma acetonemic este necesar de a inter ice alimentarea copilului +-,2 ore. 8e administrea enteral lichid n stare rece' ap, ceai, decoct de le"ume, ap mineral alcalin, "luco a, solu&ie de *E n por&iuni mici, solu&ie fi iolo"ic. n ca uri "ra#e se face perfu ia de solu&ie fi ioli"ic, bicarbonat de sodiu, "luco a de *E etc. 5iposensibili area specific. .rin introducerea do elor mici de anti"eni depista&i n timp ndelun"at se nltur anti"enul respecti#. 5iposensibili area nespecific' antihistamine, n combinare cu preparate de calciu, 02 ile cu schimbarea antihistaminelor enteral i intramuscular. (itaminoterapia' (itamina Bi (tiamin - 2,2220 "), #itamina B2 (ribofla#in) 2,22*-2,22,* ", #itamina .. - 2,22,2,221 ", #itamina B* (pantotenat de calciu)-2,22*-2,l", #itamina B+ (pirido!in) - 2,22,-2,220 ", #itamina B,* (pan"amat de calciu) 2,22*-2,2,* ", #itamina ) (acid ascorbinic) - 2,22*-2,, ", rutina - 2,222-2,22<* ". (itamina A se administrea sub fdrm de acetat de retinol ,222-*222 B%.3oate #itaminele acestea sunt administrate de 2-0 ori pe i, mai ales copiilor p$n la 0 ani. 8e recomand sedati#e' sedu!er7, relanium# dia epam i altele n conformitate cu #$rsta. Q V)1

3ratamentul local' amesticul )astellani, ,E de albastru de metilen, concomitent cu un"uentele steroide . (o!icicla ol, o!icort, aero#it, policartalon, aerosoli, un"uentum =orinden ), ftoracort etc.) timp de *-< ile. Dup scderea acti#it&ii procesului se recomand un"uente naftalane, pasta de inc, aneste in (mai ales atunci c$nd are loc lichemficarea i infiltrarea te"umentelor), 2E un"uente acidului acetilsalicilic etc. Prognosticul. .rofila!ia i tratamentul oportun duc la un pro"nostic satisfctor. Dispensari%area. -ste n corela&ie cu e#olu&ia diate elor. -#iden&a copiilor p$n la un an de #ia& se efectuea o dat pe lun, la cei de ,-0 ani de 1 ori pe an, n #$rsta precolar de 2 ori pe an i la ele#i o dat pe an. 8e recomand efectuarea anali elor de rutin (hemo"rama, anali a sumar a urinei), dup necesitate consulta&ia medicului aler"olo", neuropsihiatru, >6= pentru aprofundarea ni#elului de e!aminare, tratament i profila!ie.

1.) :a0itismul la copii

Definiie. 6ahitismul (6) este o boal a ntre"ului or"anism cu afec&iuni sistemice ale oaselor n perioada de cretere intensi# (#$rsta fra"ed), cu schimbri metabolice "enerale ca urmare a unei caren&e de #itamina D de aport, absorb&ie, acti#are sau cataboli are e!cesi#, caracteri $ndu-se pato"enetic prin tulburarea metabolismului de )a/. (hiperfosfatemie, hipocalcemie) i perturbarea minerali rii matricii or"anice a cartila7ului i osului, manifest$ndu-se clinic prin deforma&ii ale scheletului. 6ahitismul caren&ial (6)) apare ca hipo- sau chiar ca o a#itamino a (it.D. 6ahitismul este cunoscut din antichitate, a fost descris de Aalen. 6ahis -n limba "reac nseamn coloan #ertebral. 8e mai numete "boala en"le " descris n ,+*2 de
)5

medicul ortoped en"le Alisson. /ncidena 6) ocup primul loc din toate maladiile nutri&ionale i este rsp$ndit n toat lumea. )ercetrile efectuate n 9oldo#a de ..9o"oreanu au stabilit frec#en&a 6) aproape la ,22E , iar (.)enua la **E. #tiologia. 8-au stabilit 2 factori de ba n etiolo"ia 6)' ,.9icorarea concentra&iei (it.D i caren&a de acti#i are n piele. 2. Deficitul (it.D n alimenta&ie. %n or"anismul omului (it.D se "sete sub 2 forme ' ,. (it.D (e!o"en)- sau er"ocalciferolul este de pro#enien& #e"etal -animal. 2.(it.D (endo"en) sau colecalciferolul se produce sub influen&a ener"iei solare prin ac&iunea ra elor ultra#iolete n banda 2H2-02* milimicroni. Aportul alimentar (e!o"en) sub form de (it.D2 repre int numai 22E din cel total, iar endo"en (subcutanat) sub form de (it.D0 - H2E . )ercetrile tiin&ifice ale numeroilor autori au stabilit cerin&a minim a (it.D la su"ar de la ,22 Bi/ i p$n la 122 Bi/ i. a.=u$nd n considera&ie concentra&ia mic a (itD2 n laptele de mam -02-12 B% /litru, iar a laptelui de #aci 02-12 Bi/litru, este clar c alimenta&ia natural ndelun"at la s$nul mamei sau cu produse lactate, finoase nu poate lichida cerin&a necesar n (it.D la su"ari. b.8-a do#edit c cea mai important insuficien& a (it.D (H2E) este (it.D0 (endo"en) le"at de ra ele solare ultra#iolete, poluarea atmosferei, condi&iile nefa#orabile de trai (a"lomera&ie, spa&iul locati# minimal), fumatul. c.> mare nsemntate n apari&ia 6) se datorete patolo"iei tractului di"esti# (boli diareiece, dismicrobism). d.Bolile ereditare cu afectarea tractului "astrointestinal (sindromul de malabsorb&ie), muco#iscido a, celiachia, dere"lri
)6

de absorb&ie a )a, ., (it.D. e.Dere"larea metabolismului (it.D n maladii renale "ra#e cu.insuficien& renal (tubulopatii, boli renale cronice). f.9aladii hepatice "ra#e cu dere"larea metabolismului (it.D. .entru a cunoate mai profund pato"enia 6) este necesar de a lua cunotin& de' cu re"larea structurii i metabolismului osului, calciului, acti#itatea (it.D la ni#el normal. 1eglarea structurii 2i metabolismului osului 3n perioada de cre2tere 8tructura osului este pre entat prin sistemul necelular (fibre de cola"en, cristale de hidro!iapatit) i celular (osteo;ati, osteoclati, celule cartila"inoase). a.>steofiatii pro#in din celulele me enhimale primiti#e i au func&ia de-a forma osul prin sinte a cola"enului pe care sunt depuse cristale de hidro!iopatit. b.>steoclatii ndeplinesc func&ia de osteoli i resorb&ie osoas. 8ectorul celular are func&ia de remodelare continu i formare a osului. )iclul celular al sistemului osos se afl permanent sub controlul a mai multor factori i include 1 etape de de #oltare' stimularea, acti#area, modelarea i remodelarea. )alciul, metaboli&ii #itaminei D, hormonul tireoidian i paratiroid ndeplinesc un rol primordial n transformarea celulelor osoase. =a etapa stimulrii are loc transformarea celulelor me enchimale n celule osteore"enerati#e@ acesta etap este fa#ori at de creterea ionilor de )a, fosfata&ilor or"anici i lichdului e!tracelular. n procesul de acti#are a celulelor reosteoclaste n osteoclaste se produce mai lesne osteoli area i mobili area calciul din schelet.

37

9c0ema nr.. Diferenierea celular3 osoas3 (dup ..9o"oreanu) )elule me enhimale nediferentiate 8timularea a.21 CP,B,)B,1D .5(;C).D Cormonul re$terii alcitonina+ #strogeniiB orticosteroi%ii alcitoninaB D #strogeniiB 0ormonul cre$teriiB P".B stres mecanic 1B.5 (;C).DB CP, :emodelarea osului )elule osteopre"eneratoare

7icti#area

preosteoclatii

(2 i

>steoclatii,osteoli a, preosteoblatii

modularea osteoblatii

i
osteocrt osteo"ene a diferen&ierea

C stimulare, - inhibare. Acest proces este stimulat 5.3, l,2*(>5)2D, 30, 31, hormonul de cretere i inhibat de calcitonina, estro"eni i "licocorticoi i.
38

9odularea este stimulat de calcitonina, fosfa&i anor"anici, estro"eni, hormonul de cretere i stresuri mecanice, i inhibat de 5.3 i l,2*(>5)2D. (it.D e!o"en din produsele alimentare i farmacolo"ice administrate enteral se absorb la ni#elul intestinului sub&ire n pre en&a srurilor biliare ndeosebi a taurocolatului de sodiu cu care formea microsuspensii de (it.D care n mediu apos sunt absorbite intestinal. ..-h----. (it.D absorbit intestinal este re"sit n Filomicronii limfei, apoi n s$n"e, unde este situat pe proteina transportoare al-a2-"lobuline de unde este transmis n ficat i rinichi. (it.D se concentrea la ni#elul microsomilor hepatici unde n pre en&a 2*-hidro!ila ei are loc hidro!ilarea i ca re ultat se formea 2* (>5)D. Aceasta cu a7utorul proteinei transportoare este transportat prin s$n"e la rinichi. =a ni#elul rinichilor sub contolul en imei locali ate n membrana mitocondrilor celulelor tubulare are loc a 2-a hidroo!idare cu formarea l,2*(>5)2D@ acest hidro!id fiind un metabolit acti#, cu ac&iune hormonal 7oac un rol hotr$tor n metabolismul )a-.. n rinichi se formea i al&i metaboli&i ai (it.D -21,2* (>5) 2D cu acti#itate mai redus. 6olul (it.D este reali at prin ac&iunea sa asupra or"anelor &int' intestinul, osul, rinichii, muchii, "landele paratiroide, metabolismul celular, imunitatea celular,"landa tiroid. l)=a ni#elul celulelor duadenale acti#itatea ,,2* (>5)2D este le"at de un receptor nuclear, care mrete sinte a A6R celular i al unei proteine de transport, capabil s le"e specific )a. n aa mod crete transportul de a din lumenul intestinal la celulele duadenale i 7e7unale.=a acest ni#el l,2*(>5)2D stimulea sinte a altor proteine intestinale, fosfata ei alcaline, A3.-a ei sensibile la )a ioni at, reali ea reabsorb&ia . prin intermediul altei proteine transportoare. 2)=a ni#elul osului l,2*(>5)2D asi"ur minerali area osoas,mobili area )a din os, creterea scheletului.
)9

0)=a ni#elul rinichilor crete reabsorb&ia tubular a )a i fosfa&ilor, se micorea calci-i fosfaturia. 1)l,2*(>5)2D ac&ionea la mrirea concentra&iei musculare de A3. i fosfa&i, la creterea sinte ei proteinei musculare i ni#elului A3. n miocite.n aa mod (it.D e foarte important n men&inerea tonusului muscular asi"ur$nd o for& de cotrac&ie muscular normal. *)=a ni#elul "landei paratiroide (it.D e!ercit un rol de control al sinte ei i secre&iei hormonului paratireoidian. +)9etabolismul celular influen&ea ciclul aci ilor tricarbo!ilici ([rebs), sporind ni#elul acidului citric n s$n"e. Patogenia ra0itismului Deficien&a de (it.D se caracteri ea prin reducerea absorb&iei intestinale a calciului i reabsorb&ia tubular a ., a#$nd drept consecin& hipocalcemia, hipofosfatemia, fosfaturia i calciuria. )a re ultat al micorrii absorb&iei intestinale a )a i a l,2*(>5)2D iese de sub re"larea "landei tiroide. )rete ni#elul de 5.3 (secundar) care conduce la mobili area unei cantit&i de )a din oase, mrind n aa mod ni#elul de )a n s$n"e. 5ipofosfatemia este par&ial un rspuns la secre&ia e!o"en a hormonului paratireoidian care inhib reabsorb&ia tubular a .. Aminoaciduria "enerali at i reducerea accentuat a concentra&iei bicarbonatului sunt o consecin& a ac&iunii hiperparatireoidismului secundar. n re ultatul micorrii ni#elului de )a i . n lichidul e!tracelular are loc perturbarea minerali rii matri&ei or"anice a cartila7ului i osului care conduc la le iuni tipice de rahitism (lipsa sau micorarea minerali rii oaselor formate). 8uccesiunea principalelor schimbri pato"enice n rahitismul caren&ial conform datelor moderne are loc n 0 etape. /n etapa 1+ ni#elul de )a seric este sc ut, fosfa&ii serici sunt normali, reabsorb&ia tubular a fosfa&ilor nu este dere"lat, hiperaminoaciduria nu e!ist. Ri#elul A3. seric este normal sau
E 1"

foarte pu&in crescut, aci#itatea fosfata ei pu&in mrit. 8emne radiolo"ice ca de obicei lipsesc. /n etapa .+ datorit hiperfunc&iei paratireoidiene cu creterea hormonului paratireoidian se normali ea ni#elul )a san"uin, reabsorb&ia tubular a fosfa&ilor e micorat, respecti# i hipofosfatemia. 6eabsorb&ia de )a e mrit. fda ni#elul scheletar G fe nre"istrea hiperaminoaciduria i semnele radiolo"ice pronun&ate . )rete acti#itatea fosfata ei alcaline. <n etapa )+ caren&a (it.D se#er i de lun" durat duce la hipocaliemie, hipofosfatemie i hiperaminoacidurie, crete acti#itatea fosfata ei alcaline i ni#elul 5.3 . %n urin hipercalcii hiperfosfaturie. 8chimbri radiolo"ice semnificati#e. n practica medical este bine#enit clasificarea rahitismului caren&ial propus de ..9o"oreanu (,DD2) unde este determinat "radul "ra#it&ii, pro#enien&a insuficien&ei (it.D, perioada de #oltrii bolii, e#olu&ia i complica&iile . 1ahitismul caren$ial ,. Ara#itatea ,, 2, 0. 2..ro#enien&a insuficien&ei (it.D' A. Alimentar. B.%nfec&ioas. )Alimentar-infec&ioas# D.5abitual. -.=ipsa profila!iei medicamentoase. 4..rofila!ia medicamentoas cu do e mici. A.%ndus prin fenobarbital. 0..erioada' debut, stare, recon#alescen&. 1.-#olu&ia'acut, subacut, recidi#ant. *. )omplica&ii' A8pasmofilie. B.)on#ulsii, mobili are. ).Dere"lri respiratorii. D.Dere"lri cardiace. -.Deforma&ii ale sistemului osos.
11

4.4ormarea copilului frec#ent bolna#. 1ahitismul forma u2oar- tabloul clinic corespunde semnelor de debut al rahitismului caren&ial-deci suntpre ente semne "enerale, poate fi la debut o fle!ibilitate mrit a bordurilor fontanelei mari. 1ahitismul forma medie grav - sunt bine pronun&ate semnele clinice "enerale (neuromusculare, musculare, acido etc.) este marcat afectarea osoas' semne de osteomala&ie, hiperpla ie a &esutului osteoid' afectarea uoar a or"anelor interne. 1ahitismul forma "ra#' e#olu&ie "ra#, semne osoase pronun&ate, cu deforma&ii@ afectarea se#er a or"anelor interne (plm$ni, cord, ficat), anemie se#er, retard neuromotor, fi ic. 6ahitism acut - mai frec#ent apare la prematuri, dismaturi, duple!, iarna - prim#ara, e caracteristic e#olu&ia acut cu manifestri "enerale pronun&ate, afectare osoas preponderent -osteomala&ie ( minus &esut). 6ahitism subacut - sunt caracteristice semne "enerale mai pu&in e!primate (comparati# cu rahitismul acut)@ semne osoase -cu predominarea hiperpla iei &esutului osteoid. De obicei, n primele 0 luni - mai frec#ent se afectea oasele craniului, 2-+ luni - cutia toracic, peste + luni oasele lun"i - membrele. 6ahitismul recidi#ant - atunci c$nd sunt simptome i semne clasice radiolo"ice, de laborator de rahitism acti# acut la copii cu semne radiolo"ice de rahitism suportat n trecut.

,a-loul clinic
.rimele semne ale rahitismului caren&ial pot aprea la orice #$rst, dar frec#ent la 0-1 sptm$ni. 8emnele de debut ale rahitismului caren&ial sunt determinate de hipocalciemie, iar manifestrile clinice se reali ea prin schimbri din partea sistemului ner#os' somn nelinitit, copilul de#ine foarte e!citat, transpira&ie abundent n timpul somnului i suptului, mai ales pe cap, fa&, frunte. )opilul freac ceafa de pern, ca re ultat apare alopeciea
1.

occipital (n urin - acido ). )opilul tresare fr moti#e prin somn, i tremur brbia, este speriat. Dermo"rafism stabil rou (schimbri ale sistemului ner#os #e"etati#). 8e de #olt o hipotonie muscular, paloare, pot aprea con#ulsii hemocalcemice, larin"ospasm. De re"ul aceste manifestri clinice la #$rsta de 0-1 sptm$ni sunt interpretate ca afec&iuni hipo!ice i traumatice ale 8R) din perioada prenatal. )opiilor li se administrea fenobarbital care i mai mult micorea ni#elul san"uin al (it.D, iar semnele clinice se a"ra#ea . .erioada de stare apare dup 2-0 sptm$ni de la debut cu manifestri osoase tipice ale rahitismului caren&ial ca re ultat al deminerali rii osoase. )raniotabisul apare la copilul mic. 4ontanela anterioar are fle!ibilitatea bordurilor mrit, rm$ne lar" deschis dup H luni i se nchide la ,+-,H luni. )raniotabisul se determin la o presiune ferm cu de"etele n re"iunea occipital a oaselor parietale. >sul pare de celuloid (min"e de pin"-pon"). Au loc deforma&ii craniene, aplati are occipital, asimetrie i proeminen& a boselor frontale i parietale ("cap ptrat"), me"acefalie. )reterea &esutului osteoid conduce la nchiderea suturilor laterale i sa"itale. *eformri toracice Are loc creterea anarhic a cartila7ului la ni#elul 7onc&iunilor condro-costale (mtnii costale), deformarea anteroposterioar a toracelui (aplati are), torace lr"it la ba . Apare an&ul submamar 5arison (corespunde liniei de inser&ie a diafra"mului), stern nfundat ("de ci mar"), sau stern proeminent anterior ("stern de porumbe.V).Deforma&ii ale oaselor lun"i apar datorit prolifera&iei e!cesi#e anarhice ale cartila7ului de cretere n re"iunea distal a antebra&elor ("br&ri rahitice") i a "ambelor. %n perioada de de #oltare a mersului apar deforma&ii ale membrelor inferioare de tip ""enu #al"um", "enunchi apropia&i n form de a, ""enu #arum " - "enunchi
1)

ndeprta&i, aspect n form de > . =a ni#elul coloanei #ertebrale chifo (dorsal superioar sau inferioar -Tlorsolombar). .oate a#ea loc (n stri "ra#e ale rahitismului) micorarea diametrului anteroposterior sau n"ustarea oaselor ba inului. Apari&ia din&ilor este nt$r iat, nere"ulat, afectarea dinti&iei permanente la 0-1 luni de #ia& produc mai apoi distrofii dentare la copii mari i adul&i care se manifest prin formarea defectuoas a emailiului etc. 9anifestrile neuro-musculare n rahitismul caren&ial netratat sunt polimorfe i cu #$rsta sunt mult mai pronun&ate dec$t n debutul rahitismului'hipotonie difu cu sta"nri i re"rese n achi i&iile motorii (nu &in capul la timp, nu au po i&ia stabil la e ut, mer" t$r iu), hipotonia muchilor abdominali (mrirea #olumului abdomenului). 8plenohepatome"alie depistat (foarte rar) n rahitism denot starea "ra# a maladiei. 5ipere!citabilitatea ner#oas (mecanic i electric), hipocalcemia uneori aduc la apari&ia tetaniei (spasmofiliei), con#ulsii "enerali ate ( #or fi descrise n continuare). 8chimbri radio"rafce la ni#elul m$inilor i picioarelor se caracteri ea prin nt$r ierea osificrii nucleelor epifi are, linia de calcificare se l&ete, de#ine nere"ulat, cu mar"ini ncurbate spre epifi . )orticala diafi ar radiolo"ie este sub&iat cu lr"irea canalului medular i "periostit" . .ot aprea ndoiri, fracturi (numai periostice). 8e determin un proces "enerali at de deminerali are (osteopoenia). Diagnosticul po%iti5 n rahitismul caren&ial este ba at pe ' ,.3abloul clinic. 2.8chimbrile radiolo"ice. 0.)alciul seric normal sau sc ut. 1.5ipofosfatemia. * .Rormofosfaturia.
11

+.)reterea ni#elului 5.3. <.9icorarea ni#elului metaboli&ilor (it.D -2*(>5)D i l,2*(>5)2D. H.Aminoaciduria. .$n acum s-a #orbit despre rahitismul caren&ial, dar e necesar de men&ionat c sunt un "rup de maladii cu manifestri clinice i paraclinice similare - numite (it.D re istente, le"ate prin schimbri de metabolism ereditare sau neereditare. .entru toate aceste maladii este caracteristic lipsa eficacit&ii (it.D, sau sunt necesare do e mari de (it.D n tratamentul acestor maladii. ,.6ahitismul pseudodificitar ((it.D dependent)-forma ereditar, autosom-recesi#, unde la ni#el de rinichi este micorat acti#itatea hidro!ila ei renale i nu are loc metaboli area 2*(>5) D n ,,2* (>5)2D. Boala se manifest de la +-,2 luni prin e!citabilitate, tremor, larin"ospasm,pot a#ea loc con#ulsii. >biecti# apar semne de rahitism florid. 9ai t$r iu apar schimbri radiolo"ice identice cu cele ale rahitismului caren&ial cu inciden&a crescut a fracturilor osoase@ e!amenul paraclinic determin hipocalcemie marcat, hipo9", . micorat moderat sau R, ni#elul 5.3 i al fosfata ei alcaline crescut, ,,2* (>5)2D micorat. 2.6ahitismul hipofosfatemic D-re istent (fosfat diabet), este cea mai frec#ent form de D rahitism - re istent, !-lincat cu dere"larea tubular a reabsorb&iei fosfa&ilor. Debutul maladiei mai frec#ent n al 2-lea an de #ia&, nt$r iere n cretere, deforma&ia scheletului i articula&iilor cu preferin& a membrelor, dar sunt depistate i alte simptome caracteristice pentru rahitism. Des au loc con#ulsii. -!amenul paraclinic determin hipofosfatemia marcat, )a normal sau pu&in sc ut, fosfaturia. 0.8indromul De 3oni - Debre - 4anconi (diabetul "lico oaminofosfatic). n aceast maladie au loc dere"lrile reabsorb&iei fosfa&ilor, "luco ei i aci ilor aminici, se reduce
15

Dia"nosticul diferen&ial

reabsorb&ia bicarbona&ilor. 3abloul clinic se manifest de la +-< luni prin subfebrilitate, #om, polidipsie, poliurie, semne de rahitism, hipotrofie, anemie, ni#elul . i )a san"uin sc ut, acti#itatea fosfata ei alcaline micorate. n urin hiperaminoaciduria, "luco uria, hiperfosfaturia. 1.Acido ele tubulare renale au defect eriditar al transportului ionilor de hidro"en la ni#elul tubilor distali (tipl) sau defect al reabsorb&iei bicarbonatului la ni#elul tuburilor pro!imale (tip %%). 9anifestrile clinice apar la 2-0 ani de #ia&'poliurie, polidipsie, hipoi ostenurie, nanism, dere"lri rahitice osoase, hipotonie muscular pronun&at, dureri musculare p$n la parali ie, acido cu micorarea bicarbonatului, )a san"uin. 8.5ipofosfate ia e forma tardi# a rahitismului, se manifest prin deforma&ia oaselor lun"i, pierderea prematur a denti&iei primare, sinesto a cranian precoce, hipocalcemia, poate a#ea loc nefrocalcino a, se de #olt insuficien&a renal cronic. 4ormele tardi#e de rahitism se nt$lnesc n sindromul Alport, n deforma&iile renale, n sindromul nefrotic, hipercalciurie, la copiii cu cistino , tiro ino , "lico"eno , atre ia cilor biliare, n hepatite i ciro e con"enitale, sindromul de malabsorb&ie, hiperparatireoidism, insuficien&a cronic renal, n administrarea de lun" durat a corticosteroi ilor, heparinei, fenobarbitalului etc.

.rofila!ia rahitismului caren&ial

.rofila!ia rahitismului se include n comple!ul inte"ral de msuri pentru ocrotirea snt&ii mamei i copilului. >7 .rofila!ia antenatal se di#i ea n profila!ia nespecific i specific .rofila!ia nespecific cuprinde' a), folosirea ra&ional a concediului cu un re"im bine chib uit care include primblri la aer liber, cel pu&in 2-1 ore pe i@
16

b).alimenta&ia "ra#idei conform cerin&elor fi iolo"ice@ c).respectarea i"ienei personale@ d).e#iden&ierea "rupei "ra#idelor cu risc crescut. Arupa "ra#idelor cu risc mrit n apari&ia rahitismului precoce la copii dup natere' .rofila!ia postnatal' .rofila!ia antirahitismal postnatal include' a).alimenta&ia natural a nou-nscutului@ b). alimenta&ia adec#at a mamelor@ c).dota&ii #itaminice. .rofila!ia specific a rahitismului caren&ial' ,.administrarea #itaminei D n urmtoarele do e / i' ?prematurilor -l +22-2222 B%, total -*<+222 B%@ ?nscu&i la termen -,222B%@ ?copiilor pu&in e!pui la soare - 2122 B%, total H+1222B%. (..9o"oreanu). .rofila!ia cu (it.D ncepe n prima sptm$n de #ia& i poate fi administrat p$n la ,H luni. 2.preparatele de lapte mbo"&ite cu (it.D.n pre ent sunt recomendate adause la (it.D ce nu depesc 122 B%/, de lapte, ce se scade din do a ilnic de profila!ie. Do a optimal a #itaminei D cu scop profilactic n 9oldo#a este de ,*22 Bl/ i indiferent de anotimp (..9o"oreanu). )onfirmarea hipocalcemiei prin cercetri de laborator iN-)A permite de a mri utili area (it.D p$n la 2222B%/ i, administrarea praparatelor de )a, #itamine, [. Dup datele >98 do a (it.D cu scop profilactic este de la *22 B% pe i timp de un an. )opiilor pu&in e!pui la soare do a (it.D poate fi mrit p$n lal>>> B% pe i pe parcursul unui an.

,ratamentul
3ratamentul specific al rahitismului necesit administrarea (it.D pentru copiii cu rahitism ' Ar % - +2G2 222 B% (22 222 Bl/ i timp de 02 ile),
47

Ar %% - <22 222 (22 222 Bi/ i timp de 0* ile), Ar in - H22 222-D22 222 B% (22 222 Bi/ i timp de 12-1* ile). )ea mai mare do a (it.D pentru tratarea patolo"iei n cau este de ,222 222B% (..9o"oreanu). 3ratamentul neeficient pre#ede e!cluderea formelor (it.D-re istente. 3ratamentul conform datelor >98 ' Ar % - ,22 222-,H2 222 (2 222-1 222 Bi/ i timp de 1-+ sptm$ni) Ar ,,-,H2 222-2<2 222 (1 222-+ 222 Bi/ i timp de 1-+ sptm$ni) Ar ffl - 122 222-<22 222 (,2 222-,2 222 Bi/ i timp de +-H sptm$ni). )oncomitent cu (it.D se administrea tratamentul nespecific' preparatele de )a (12 m"/F"/ i, prematurilor - H2 m"/F"/ i), (it. "rupei B, ). Dup <-,2 ile de la nceputul tratamentului n terapia comple! este inclus masa7ul pentru ameliorarea diferen&ierii osteocitare i minerali rii cartila7ului. .aralel se administrea A34 p$n la , ml pe i, la o cur de 2*02 ile. mbunt&irea metabolismului se efectuiea prin administrarea citra&ilor sub forma' ac.citric -2,,, Ra citrici-0,* i A".distillatae ,22,2 c$te , lin"uri& de trei ori pei3 g.... G Dup tratamentul rahitismului cu (it.D continu profila!ia specific, administr$nd c$te H22-, 222 B%/ i p$n la #$rsta de un an. Bnii autori recomand de administrat (it.D n do e frac&ionale i do e stoss (de oc). 3erapia stoss i demonsrea efectul ndeosebi n formele nso&ite de hipocalcemie pronun&at. Do a ini&ial este de 022 222-+22 222 B%, se administrea n 0 pri e a 222 222 B% i.m. la inter#al de 2 ile, sau 0-+ do e de ,22 222 B% enteral, la inter#al de ,-2 ore. Administrarea do elor stoss nu sunt fi iolo"ice, pot fi efectuate n ca uri e!cep&ionale i numai n condi&ii de sta&ionar.
18

)lasificarea i caracteristica preparatelor farmaceutice a (itD Arupul % - )alciferolii-preparatele (it.D sunt solu&ii alcoolice, uleioase, apoase - paste, dra7euri, forme in7ectabile. 8unt folosite per os i i.m. Arupul %% - )alcidiolii - de ,2 ori mai acti#i ca calciferolii. .reparate similare a 2*-o!i#itaminei D-solu&ie alcoolic, uleioas, pastile, forme in7ectabile. Arupul %%% - )alcitriolii - de ,22 ori mai acti#i ca calciferolii -preparate similare a ,,2*-dio!i#itaminei D -solu&ie alcoolic, uleioas, pastile, forme in7ectabile. 8e administrea n tratamentul formelor ereditare ale rahitismului, osteopatii, insuficien& cronic renal, tubulopatii.

1.).1. 9pasmofilia $i con5ulsiile 0ipocalcemice ra0itismale

Bnii autori consider spasmofilia o maladie separat de rahitism, dar ma7oritatea adresea spasmofilia la complica&iile rahitismului. 5ipere!citabilitatea neuronal (tetania, spasmofilia) se reali ea n ca de scdere a concentra&iei de )a CC ioni at i )a total, 9"CC i creterea concentra&iei de [C n lichidul e!tracelular c$t i a concentra&iei 5C n or"anismul copilului. 8pasmofilia se reali ea n forma manifest i cea latent. =a ni#elul sistemului ner#os central forma manifest a spasmofiliei se manifest prin eclampsie cu cri e con#ulsi#e tonice sau clonice, tonicoclonice, pierderea cunotin&ei n timpul cri ei, somnolen& sau com postaccesual. > alt reali are la ni#elul sistemului ner#os periferic este spasmul carpopedal, m$ini de "mamo"-contractur n fle!ie a m$inii fa& de antebra& cu e!tensie a de"etelor 2-* cu contractur n aduc&ie a policelui. 9embrele inferioare pre int contractur n e!tensie i aduc&ie a piciorului n articula&ia tibiotarsian. )ri ele sunt de scurt durat, p$n la 22-02 min., bolna#ii sunt n contiin&, pot a#ea tahipnee i ano!ie. =a con#ulsii particip musculatura
19

mimic a fe&ii, muchii palpebrali (aspect clinic denumit "bot de crap") i muchii para #ertebrali. Accesul e nso&it de o e!cita&ie stri"ent, se cutremur tot corpul, retrapulsia capului, spum la "ur, transpira&ii, n unele ca uri are loc febra, uneori e dere"lat mic&ia, defeca&ia. Dup acces copilul este apatic, moale, dar este n cunotin&. =arin"ospasmul i bronhospasmul clinic se manifest prin dispnee inspiratorie i respecti# e!piratorie cu apnee, #omitri. Accesele se ncep cu un &ipt specific de "coco", spasmul coardelor #ocale i se termin cu un e!pir profund, "omotos, respira&ia treptat se normali ea , copilul adoarme. 8pasmofilia latent nu pre int spontan manifestri clinice. 8emnele spasmofiliei latente pot fi induse prin utili area unor mane#re care e#iden&ia hipere!citabilitatea neuromuscular. .rincipalele semne ale spasmofiliei latente ce pot fi uor e#iden&iate la un copil n primul an de #ia& sunt' semnele )h#osteF, 3rousseau, -rb, 9aslo#, =ust. 8emnul )h#osteF percu&ia ner#ului facial anterior de tra"us conduce la contrac&ia orbicularului bu ei superioare sau a ntre"ii hemife&i. 8emnul 3rousseau - inducerea spasmului carpopedal prin ischemie se determin cu a7utorul unui "arou care se aplic la ni#elul bra&ului . n acest scop poate fi folosit i man7eta tonometrului. .roba se consider po iti# n ca ul apari&iei manifestrilor motorii tipice pentru spasmul carpopedal. 8emnul =ust este po iti# dac apsarea locului de trecere peste capul perineului conduce la dorsifle!ia i abduc&ia piciorului. 8emnul -rb indic determinarea impulsurilor ner#oase motorii prin e!citarea electric a ner#ilor cu aplicarea curen&ilor "al#anici. 8e consider po iti# dac contarc&ia de"etelor m$inii se produce la deschiderea catodic ca un curent mai mic de * mA. 8emnul 9aslo# const n e!citarea copilului prin n&eptur ce contribue la mrirea frec#en&ei respiratorii, n ca ul spasmofiliei latente se produce stoparea respira&iilor pentru c$te#a secunde.
5"

5ipocalcemia rahitismal poate pro#oca stri con#ulsi#e tonice, clonice, c$t i tonico-clonice. Diagnosticul po%iti5 se ba ea pe istoricul anamnestic ( boala se constat adesea la copiii cu manifestri de rahitism de la + luni p$n la 2-0 ani, n perioada de prim#ar)@ tabloul clinic, biochimic, )a ioni at sub 2,Dnmol/l, )a total pu&in sc ut, alcalo , -)A-K3 -prelun"it. Diagnosticul diferenial )on#ulsiile n hipoparatireoidism, pseudohipoparatireo , afec&iuni or"anice ale 8R), con#ulsii febrile, tetania nou-nscutului, larin"ospasmul difer de cele din stridorul con"enital, larin"ite acute, corpi strini etc. 3ratamentul de ur"en& n spasmofilii i con#ulsii hipocalcemice 9surile nespecifice' pre#enirea le iunilor mecanice, asi"urarea libert&ii cilor aeriene, apro#i ionarea ncperii cu aer liber, ntoarcerea capului copilului lateral pentru pre#enirea ptrunderii #omei i muco it&ilor n cile aeriene, e!citarea adu"toare a mucoasei na ale, bu elor cu un u#oi de aer suflat i stropirea #ariabil a fe&ii copilului cu ap cald, iar pe urm cu ap rece, n&epturi, picturi sau lo#ituri uoare ale fe&ii, feselor. -!citarea rdcinii limbii se efectuea n larin"ospasm. 3ratamentul medicamentos Anticon#ulsi#e cu efect foarte rapid pentru o durat scurt, mai lent cu o durat de 1-+ ore. %n cri ele con#ulsi#e este administrat sedu!enul (dia epam, siba on, relanium), Ra o!ibutirat (acidul "ama-aminobutiric), 9" sulfat. Ac&iunea anticon#ulsi# a sedu!enului se manifest imediat sau peste *-,2 min. -a se pstrea p$n la 12-,22 min. - se administrea i.#., im.n solu&ie de 2,*E c$te 2,lml/F". Do a poate fi mrit p$n la 2,2ml/F" i nu se #a depi 2,* ml/F" pe i. Ac&iunea o!Obutiratului de Ra -22E se manifest peste *51

< min. dup administrarea i.#. i peste 22-12 min. dup =m, se pstrea timp de 0-+ ore. 8e administrea c$te *2-,22m"/F" i n condi&ii de sta&ionar poate fi mrit p$n la ,02-,H2 m"/F".n i. 9" sulfat 2*E se administrea i.m. c$te 2,2 ml F"/ i,ma!imal 2,* ml/F"/B% cu efect p$n la + de. )hlorali hOdratis cu efect ndelun"at se manifest peste ,*22 min,, se introduce rectal dup clisma e#acuatoare mpreun cur amidon. )opiilor p$n la un an Wi se introduce soluiie de 2,*E -,2 -,* ml, ,-+ ani -22 ml., peste + ani - 12-+2 ml. %n ultimul timp se administrea rar. 4enobarbitalul - efectul anticon#ulsi# se manifest peste l2ore@ se administre i c$te 2-0 m"/F"/ i. .oate fi folosit n form de er"ofen' fenobarbital - 1,*, sol. er"ocalciferoli de 2,*E - ,2, spintus #ini rectificate ad *2. 4iecare pictur con&ine 2,222 B% fenobarbital i H22 B% de (it.D. 8e recomand c$te 0 picaturi de trei ori pe i. Astfel copilul #a primi ,H m". de fenobarbital i <222 B% (it.D. .reparate bo"ate n )a -)a "luconat sol. de ,2 E-2 ml/F"/i.#., per os - 2,*-l". n hipertermii - antipiretice. .unc&ia lombar - c$nd fontanela mare este bombat sau copilul pre int con#ulsii care nu cedea terapiei anticon#ulsante. )ontrol dup proba 8ulco#ici.

,. 8uprado area (it.D. 2.5ipersensibilitatea indi#idual la preparatele (it.D. 0.)oncomitent cu (it.D folosirea preparatelor de )a. 14olosirea preparatelor impure. *.nclcarea re"ulilor de pstrare a (it.D (mai ales a celor alcoolice concentrate). +.=ipsa pipetelor standardi ate.
5.

4actorii etiolo"ici'

1.)...Ciper5itamino%a D

n do e mari (it.D are ac&iune to!ic asupra membranelor celulare, n procesele metabolice duce la hipercalcemie. n consecin& are loc depunerea )a pe or"anele interne, calcino e #asculare, nefrocalcino ,n miocard,, pe retin. n do e to!ice (it.D are efect ad#ers - ac&ionea la deminerali area )a din &esutul osos. 9etabolitul 2* (>5)D2 n hiper#itamino D este mrit, ,,2* (>5)2D #a fi n lunetele normei. 5ipofunc&ia parathormonului contribuie la creterea fosfa&ilor. Dere"larea metabolismului afectea membranele celulare, se dere"lea procesele fermentati#e de o!idoreducere cu dere"larea proceselor de "licoli , pe endoteliul #ascular n miocard, al#eole, stomac, rinichi, intestine, retin. 8e dere"lea func&ia "landelor endocrinei D.hiper#itamino a D poate fi acut 2i cronic 2).dup "ra#itate ' u2oar, de gravitate medie, grav 0).dup manifestri clinice' intestinal, renal, pseudoseptic 2i mi&t 4)Evolu$ia5 perioada acut (de stare), de ameliorare, 3nsnto2ire 2i sechelar ( Fanifest3rile clinice n forma acut se de #olt de la 2 sptm$ni p$n la 2,* luni . Are loc anore!ia, e!prirnat,., pro"resi#, #om, re"ur"ita&ii p$n 1a de #oltarea e!ico erG de "radul %%-%%%. -tapa de e!cita&ie mai apoi trece m somnolen&, apatie, sopor, con#ulsii, parali ii, erup&ii pe te"umente, hepatome"alie, constipa&ii, hipertensiune, osteoporo ; poliurie, mic&ii frec#ente, cretere e!a"erat a )a, . n s$n"e, a otemie; G hipersterolemie, acetonemie, scade fosfata a alcalin n urin apar leucocite, eritrocite, cilindri. %nto!ica&ia cronic se de #olt dup *-H luni, e#olu&ia e mai lent, mai trenant. .ot a#ea loc, dup cum s-a men&ionat mai sus, afectarea, preponderent a unui sau altui sistem cu -semne clinice respecti#e. 8unt pre ente i manifestrile clinice ale rahitismului caren&ial.
5)

.ato"enia

Diagnosticul po%iti5 se ba ea pe' ,.Anamne . 2.3abloul clinic. 0.Biochimie. ()a san"uin crescut, hipofosfatemia, acido a, hipercolesterolemia, a otemia, "ama"lobulinemia, leucocito a, proteinuria, leucoeritrocituria, radiolo"ie - osteoporo . .roba 8ulco#ici po iti#). Diagnosticul diferenial reiese din tabloul clinic. -ste necesar de a e!clude rahitism, infec&ii intestinale, maladii renale, proces septic, cardiopatii.

,ratamentul

3ratamentul nemedecamentos se efectuea n clinic *-+ sptm$ni ,.Reaprat se anulea , (it.D, preparatele de )a, %6B(. 2. 8e inter ic produse cu concentra&ie mare de )a' laptele de #aci inte"ru, br$n a, etc. 0)u scop de deto!ica&ie se recomand mult lichid' ap mineral, amestec de carotin, ceai, etc. 1.Alimenta&ia care con&ine produse cu efect anticalciu' terciurile din o# , pireuri de le"ume, terciuri pe eam de le"ume. 3ratamentul pato"enic const n lichidarea hipercalcemiei, eliminrii din or"anism a (it.D i normali area metabolismului. 8e administrea (it.A oral *222B% 2-0 ori pe i, (it.- *-,2 m"/F", "licocorticoi i care au efect anti-(it.D, ameliorea metabolismul de trecere a )a din &esuturi n s$n"e, apoi se elimin cu urina. Do a prednisolonului este ,-2 m"/F" / i oral ,2-,H ile. 3ireocalcitonina ameliorea e!cre&ia )a din or"anism, colesteramina - 2,* "/F"/ de 0 ori pe i - ameliorea metabolismul )a la ni#el intestinal. 4enobarbital - *-< m"/F"/ i -2-0 sptm$ni, inacti#ea (it.D n or"anism etc. %n func&ie de forma bolii se acord a7utorul medicamentos.
51

n forma intestinal terapia de de into!ica&ie e rehidratarea g c$te ,*2-,<2 ml cu solu&ie "luco a de *E, ser fi iolo"ic, reopoli"lucin prin metoda de infu ie cu diure a for&at. n forma pseudoseptic renal - terapia antibacterian, preparate nitrofurane. n predominarea manifestrilor cardiace - "lico ide cardiace. n ca de hipertensie - #asodilatante. Profilaxia. )ontrolul strict al probei 8ulco#ici o dat n <,2 ile, diferite forme de iluminare sanitar pentru prin&ii n pri#in&a problemelor pstrrii i administrrii (it.D. Dispensa ri%area - 0 ani, n forma renal - p$n la perioada de adult. 8upra#e"herea medicului de circumscrip&ie lunar, apoi o dat n 0 luni. .roba 8ulco#ici o dat pe lun. )a -lunar timp de un an de ile. 8e efectuea anali a de urin, hemo"rama dup necesitate, dar nu mai pu&in de 2 ori pe an. 8e recomand #accinarea dup un an de la #indecarea copilului. Prognosticul este re er#at.

1.1. ,ul-ur3ri cronice ale st3rilor "e nutriie la copiii sugari

Definiie: 3ulburrile strilor de nutri&ie este o afec&iune cronic caracteri at prin nt$r ierea sau oprirea creterii ponderale, staturate sau mi!te pentru o perioad mai mare de o lun cu abateri de dou de#ia&ii standard fa& de normalul #$rstei sau cu o diferen& mai mare de ,2E fa& de #alorile medii ale #$rstei. 6inonime5 tulburri cronice ale creterii ponderale@ malnutri&ia protein-ener"etic i proteic@ distrofia (nutri&ional)@ tulburri de cretere i de #oltare. 9alnutr&ia repre int o problem actual, psiho-social, este nt$lnit mai frec#ent n familiile #ulnerabile i influen&ea asupra morbidit&ii i mortalit&ii infantile. 9a7oritatea autorilor distin" 0 tipuri de distrofie'
55

l.0ipotrofie - ncetinirea, sta"narea sau "retrocedarea" creterii ponderale, ..0ipostatur3 - sta"nare uniform ponderal i s&atural, 0.stare de obe itate (paratrofie) caracteri at prin rnas7 e!cesi#. 3ulburrile cronice de nutri&ie se di#i ea n 0 "rupuri' , .5ipotrofia con"enital prenatal (intrauterin), 2..ostnatal (dob$ndit), 0.9i!t (prenatal-postnatal). -#aluarea clasic a tulburrilor cronice nutri&ionale se face n ba a stabilirii indicelui ponderal ("reutatea real / "reutatea ideal pentru #$rst). ncadrarea se face n trei "rade n func&ie de #aloarea indicelui ponderal (clasificarea Aome ) admise i de >98. 8u"arii cu un indice ponderal (%...) de.2,D-,., i indicele nutri&ional (%R) ,.2-2,D sunt considera&i eutrofici. Descreterea indicelui ponderal i nutri&ional mai mic de 2,D denot malnutri&ia. 77 8e deosebesc 0 "rade de malnutri&ie. Aceste 0 "rade de "ra#itate se refer at$t la tulburrile de nutri&ie con"enital,c$t i la cea dod$ndit. 5ipotrofia con"enital este consecin&a diferitor factori' l.Bolile cronice subcompensate i decompensate ale mamei n timpul sarcinii, "esto ele, influen&a to!ic a diferitor factori noci#i, profesionali, alimenta&ie deficitar, #iro e i alte maladii. 2.%nfluen&a factorilor ereditari' muta&ii cromosomiale -sindrom Do_n, [linfelter, 3urner etc. 9aladii "enetice determinate' muco#iscido , celiachie, "alacto emie etc. Cipotrofia do-Gndit3 =6re$eli alimentare ,. )antitati#e@ a) hipo"alactie matern@V a) dilu&ii (amestecuri) necorespun toare de lapte, aharare insuficient sau cantit&i insuficiente la fiecare mas@
56

c) aport insuficient cantitati# determinat de #omitri cronice (hala ie, refle! "astroesofa"ian)@ d) copii anore!ici@ e) tulburri neuropsihice (neurolo"ice) de de"luti&ie, de supt@ f) consum e!cesi#, fr suplimenturi corespun toare etc. 2 )alitati#e (ra&ie alimentar de echilibrat)' a) aport insuficient de proteine@ b) proteine cu utili are redus@ c) e!ces de finoase@ d) aport insuficient de "rsimi etc. /= au%ele infecioase i%olate sau asociate duc /a: ,). tulburri "astrointestinale cronice, boli diareice@ 2). infec&ii respiratorii recidi#ante' pneumonia, otoantrita, infec&ii urinare etc@ 0). administrarea e!cesi# i de lun" durat a antibioticelor. F.Faiformaii congenitale $i anomalii en%imatice ereditare (copilul la na$tere are greutatea normal3) acionea%3 prin: ,. mpiedicarea suptului (de"luti&iei)@ 2. )onsum ener"etic crescut n 9))@ 0. .ierderi e!cesi#e de factori nutriti#i (enteropatia cu pierderi de proteine). /H 9indromul de mala-sor-ie $i alte forme de diaree cronic3 - fibro a cistic, boala celiac, insuficien&a ereditar de lacto . H. arene de <ngriIire: ne"li7area ritmului fi iolo"ic de alimenta&ie, trecerea precoce la o alimenta&ie necorespun toare #$rstei, mediu insalubru. H=Protecia social3 necorespun%3toare. Patogenie 9ecanismul de #oltrii tulburrilor cronice de nutri&ie i
5!

di"estie este complicat i depinde pe de o parte de di#ersitatea factorilor n cau , iar pe de alt parte - de particularit&ile #$rstei mici. %n pato"enia hipotrofiei intrauterine un rol nsemnat l 7oac starea hipo!iei cronice a or"anismului matern i modificarea circula&iei placentar-uterine care pro#oac dere"lri de circula&ie i duc la micorarea concentra&iei de o!i"en i a substan&elor nutriti#e la ft. %n pato"enia tulburrilor cronice de nutri&ie dob$ndite ca re ultat al alimenta&iei insuficiente, or"anismul copilului pentru ne#oile necesare de #ia& folosete re er#ele proprii@ mai nt$i "7ic""enul, apoi lipidele. =ipsa necesar a substan&elor nutriti#e mai t$r iu contribue la epui area re er#elor de proteine' succesi# din fibrele musculare, apoi din or"anele parenchimatoase. Dere"lrile de metabolism ale "lucidelor, lipidelor i proteinelor modific ne"ati# func&ia di#erselor or"ane i sisteme (8R), "astrointestinal, endocrin etc), scade re isten&a imunolo"ic. =a nceput alimenta&ia insuficient duce la e!cita&ia sistemului ner#os central' copilul de#ine nelinitit, pl$n"re&. )antitatea de suc "astric scade moderat, sistemul fermentati# este dere"lat uor, mai apoi o dat cu a"ra#area strii de nutri&ie or"anismul copilului rspunde printr-un refle! de aprare. 8tarea "eneral se a"ra#ea , se inhib sistemul ner#os central (8R)). )opilul de#ine apatic, somnolent, fr interes #iu de #ia&, scade curba ponderal, se micorea acti#itatea sistemului fermentati#, se reduce reacti#itatea imunolo"ic. )a re ultat al dere"lrii metabolismului intermediar, acumularea substan&elor neo!idate pro#oac schimbri n sistemul de homeosta . lasificarea Tulburri de nutrie prenatal: ,. Reuropatic. 2. Reurodistrofic.
58

0. Reuroendocrin. 1. -ncefalopatic. Dobn ite ! up "ome#$ a mise e %&': 6radul de se5eritate X ,. 9alnutri&ie uoar - "radul %. 2. 9alnutri&ie medie - "radul %%. 0. 9alnutri&ie se#er - "radul %%%. 4orme clinice: ,. 9alnutri&ia protein-caloric se#er (marasmul). 2. 9alnutri&ia proteic se#er ([_ashiorFor). Fodalit3ile de producere: ,. Deficit de proteine. 2. Deficit caloric "lobal. 0. Deficit mi!t de proteine i calorii. n continuoare ne #om opri la hipotrofiile dob$ndite. Distrofia e gra ul I sau hipotrofia de "radul % se caracteri ea prin deficit de mas de ,2-22E sau ,2-21E (dup >98), indicele ponderal 2,D2-2,<+, indicele nutri&ional 2,D22,H,, indicele strii de nutri&ie dup )iuli&caia constituie ,*-,2. 3alia rm$ne normal. eesutul adipos subcutanat este redus pe torace i abdomen. .lic cutanat abdominal este sub ,.* cm, tonicitatea tur"orului moderat redus. )urba ponderal este sta&ionar sau cu mici oscila&ii. Aspectul e!terior este de copil slab, n rest copilul este sntos. Acti#itatea motorie este normal sau uor diminuat. 3oleran&a di"esti# i apetitul pstrat, sau pu&in sc ut. )opii sunt a"ita&i, nu re ist inter#alele dintre alimenta&ii. n serul san"uin a#em reducerea lipidelor "enerale i creterea aci ilor alifatici liberi. 5iponatriemie i hipoFaliemie moderat. 6eacti#itatea imunolo"ic n limitele normei sau pu&in sc ut.
59

3abloul clinic

(ipotrofia e gra ul II. 3e"umentele capt o culoare palid sau cenuie, de#in uscate, "reutatea corporal cu deficit de 22-02E sau 2*-0DE (dup >98), indicele ponderal 2,<+-2,+,, de nutri&ie - 2,H2-2,<,, indicele strii de nutri&ie dup )iuli&caia h ,2-2. 3alia se men&ine normal. eesutul adipos subcutanat dispare pe abdomen i torace ("se #d coastele") i par&ial redus pe membre i fa&. 9usculatura hipoton. Apetitul i toleran&a di"esti# sc ute. %nciden&a #iro elor crete (scade re isten&a la infec&ii). )urba ponderal coboar n trepte cu perioade de scdere i de sta&ionare. 3ur"orul tisular este brusc redus. 4unc&iile secretorie i fermentati# ale stomacului, pancreasului i tractului intestinal sunt diminuate manifest. 8caunul instabil (semne de dismicrobism). 8istemul ner#os se caracteri ea prin labilitate, e!cita&ie, apoi an!ietate..l$nsul fr moti# este urmat de apatie, indolen&, adinamie. )opiii sta"nea n de #oltarea func&iilor motorii' mai-t$r iu ncep s ead, s umble. n unele ca uri copilul i pierde deprinderile motorii cptate. Apar primele manifestri ale metabolismului de nfometare' tendin&a spre hipotermie i insuficien& circulatorie. )opiii uor se suprancl esc i uor rcesc. `"omotele cordului sunt asur ite@ ficatul mrit e#ident@ imunitatea redus. 8e poate nre"istra hipoproteinemie, micorarea n ser a fosfolipidelor, hipo"licemie, hiponatriemie, hipoFaliemie, hipo#itamino . (ipotrofia! istrofie$ e gra ul III este cea mai se#er form de malnutri&ie ce sur#ine de obicei ntre 0 i ,2 luni. n aceast stare se deosebesc 2 forme de malnutri&ie' proteincaloric i proteic. Fainutriia proteincaloric3 (atrepsiaBmarastn). Deficitul masei corporale \ 02E sau \ de 12E (dup >98), indicele ponderal mai mic de 2,+2, de nutri&ie sub 2,<2, %ndicele strii de nutri&ie dup )iuli&caia - ero sau ne"ati#. 8e nre"istrea sta"nare n cretere, mai mult de 0 cm. .ielea -palid, cenuie, flasc, at$rn n pliuri pe suprafa&a interioar a
6"

coapselor i fese. .ot aprea ulcera&ii i escare sacrococi"iene, eritem fesier. 4a&a triun"hiular, cu an& naso"enian ad$nc i ma!ilare proeminente, brbie ascu&it, bu e sub&iri, pielea frun&ii ncre&it, facies de btr$n, obra7ii "smochini&i", dispare bula; Bichat. Atrofie i hipotonie muscular. )urba ponderal scade #dit. 6espira&ia superficial, aritmic, cu e!pir prelun"it, periodic apnee, apar pneumonii cu e#olu&ie atipic. `"omotele cordului asur ite, tendin& spre bradicardie +2-H2 bti pe minut. 3ensiunea arterial redus. -!tremit&ile reci. Apetitul redus p$n la anore!ie, iar toleran&a di"esti# sc ut. .oate a#ea re"ur"itatii, #om. Abdomenul este balonat din cau a meteorismului, atoniei intestinale i peretelui abdominal. 8caunul poate fi constipat, dar mai frec#ent - diaree de foame. )opiii cu hipotrofie de "radul %%% sunt apatici, adinamici, slab reac&ionea la mediul ambiant, hiporefle!ie. (O Fainutriia proteic3 distrofie edematoas i prin caren& selecti# de proteine ([_ashiorFor). Dac pentru mainutri&ia proteic caloric este caracteristic o form "ra# de distrofie cu afectarea "lobal a tuturor sistemelor i or"anelor, caren&a selecti# de proteine ([_ashiorFor S copil rou) este consecin&a unui de echilibru al balan&ei a otate prin aport proteic insuficient i mai rar prin pierdere. Afec&iunea se de #olt dup o n&rcare tardi# i trecerea la masa "adultului" fr a se asi"ura ra&ia de proteine necesar #$rstei. 8emnele clinice tipice apar la 2-H luni dup n&rcare. =ipsa proteinelor pe msur ce efectele caren&ei pro"resea , se obser# o sta"nare a curbei ponderale i edeme "enerali ate care un timp oarecare pot masca slbirea copilului. 8tarea "eneral este alterat@ bolna#ul este indispus, apatic, pri#irea ochilor tears, suferind. .ielea, tur"orul sunt flasce. 3e"umentele sunt uscate, scuamoase, se marchea o pi"menta&ie n re"iunile iritate i nu n cele e!puse la soare sau o roea& "enerali at. .rul este rar, sub&ire, de culoare roiecenuie la cei cu prul ne"ru - depi"mentat.
61

%nfec&ii frec#ente' diaree, dermatite, infestri para itare, hepatome"alie (infiltra&ie "ras i fibro hepatic). Deficitul proteic i caren&a de #itamine re&ine creterea statural$. %n serul san"uin scderea proteinelor, n hemo"ram anemie. Diagnosticul po%iti5 de tulburri cronice nutri&ionale se ba ea pe criteriile antropometrice, clinice i paraclinice. Din criteriile antropometrice se folosesc "reutatea (masa) corporal i talia. Abaterea de la normal a "reut&ii se calculea prin indicele ponderal ( recunoscut n toat lumea) - raportul ntre "reutatea su"arului sau copilului (real) i "reutatea medie considerat normal la #$rsta respecti#. )alcularea indicelui nutri&ional - raportul ntre "reutatea real i "reutatea corespun toare taliei i nu #$rstei. )orelarea indicelor ponderal i nutri&ional n aprecierea "radelor de distrofie' Ari %.. S 2,D2-2,<+@ %.R. S 2,D2-2,H,@ Ar.%% %.. S 2,<+-2,+,@ %.R. S 2,H2-2,<,@ Ar.%%% %.. S sub 2,+2@ %.R. S sub 2,<2@ .erimetru cranian (p$n la 0 ani) corelea cu limitarea sau oprirea creterii n lun"ime. 6aportul perimetrului cranian / perimetrul toracic n mod normal este supraunitar p$n la #$rsta de +-D luni i subunitar de la D-,2 luni. 8riteriile clinice includ, datele istoricului anamnestic (medical i medico-socio-economic) i semnele clinice. n anamne este necesar de a stabili antecedentele prenatale i obstetricale' modul n care a decurs sarcina, alimenta&ia mamei nainte i n cursul sarcinii, "reutatea la natere, e#entuala suferin& la natere, aplicarea nou- nscutului la s$n, felul alimenta&iei p$n la distrofie, cau ele renun&rii la alimenta&ia natural, preparatele de lapte folosite, cronolo"ia introducerii i acceptrii alimentelor de ctre su"ar etc. > aten&ie mare se #a acorda antecedentelor infec&ioase la mam i copil (ndeosebi infec&iile soldate cu malnutri&ie, diaree
6.

cronic). Anamne psihosocial i socioeconomic #a de #lui date referitoare la rela&iile dintre prin&i, prin&i i copil, preocuparea lor, condi&iile de mediu, ni#elul de trai al familiei etc. -!amenul clinic obiecti# e#iden&ia semnele de slbire, starea &esutului adipos i muscular, "comportamentul" curbei ponderale, aspectul te"umentelor, &esutul adipos subcutanat, troficitatea i tonusul muscular, modificrile clinice ale altor sisteme i or"ane. 9odificrile metabolice adaptati#e' hipotermia, bradicardia, scderea toleran&ei di"esti#e, reac&ia parado!al la foame, scderea re isten&ei la infec&ii (afectarea se#er a sistemului imun), nt$r ierea n de #oltarea neuropsihic etc. Dintre criteriile paraclinice au nsemntate determinarea proteinelor serice, albuminelor sub 0"/,22ml, hipo"licemia, hiponatriemia@ .h - scaunelor prin pre en&a aci ilor or"anici. Dup necesitate' testul la D-!ilo , determinarea statusului imunolo"ic, testul pentru hidro"enul e!halat@ biopsia 7e7unal@ anali ele de rutin - hemo"rama, anali a sumar a urinei. 8e efectuia n 2 direc&ii' p$n la determinrea "radului de hipotrofie i dup stabilirea cau ei distrofiei, pentru a face un tratament adec#at. ,ratamentul const n depistarea i lichidarea cau elor ce au pro#ocat distrofia@ stabilirea re"imului ilei (n"ri7irea, masa7ul, "imnastica), dietoterapia@ #itaminoterapia, fermentoterapia, terapia de stimulare, lichidarea focarelor de infec&ii, terapia complica&iilor i maladiilor asociate. n hipotrofia prenatal de "r.% copiii nscu&i la termen, cu starea satisfctoare i dinamic po iti# n "reutate #or fi sub supra#e"herea medicului de circumscrip&ie. )opiii cu hipotrofie con"enital de "r. %%, %B i cei prematuri necesit tratament n sec&ii speciali ate. =a nou-nscu&i cu hipotrofie, dac suptul este eficient,
6)

Dia"nosticul diferen&ial

alimentarea la s$n este "adlibitum" mai frec#ent, copii su" dup dorin&. n ca ul n care refle!ele suptului lipsesc, copii se alimentea prin sond cu lapte n raport cu "reutatea. .e un fond de tulburri metabolice ereditare, alimentarea copiilor cu hipotrofie se efectuea &in$ndu-se cont de etiolo"ie Dietoterapia se efectuea n 0 etape' -tapa % de tatonare a toleran&ei di"esti#e (repaos i alimenta&ia minim). -tapa a %i-a de mbo"&ire a ra&ionului ilnic prin aport caloric crescut (intermediar). -tapa a ffl-a de re#enire la un re"im alimentar obinuit. 3ratamentul dietetic se efectuea diferen&ial conform "radului de hipotrofie. nainte de a ncepe dietoterapia se calculea #olumul alimentar pentru 21 de ore - ,<2,2-222,2 ml pentru fiecare F"/"reutate a mesai corporale reale sau ,/* din masa real, dar nu mai mu7t Nde , litru n 21 de ore. =a etapa de tatonare a toleran&ei di"esti#e n func&ie de "ra#itatea hipotrofiei se distribuie 2/0-,/2-,/0 din ,/* mas real a corpului. (olumul de alimenta&ie este le"at str$ns cu "ra#itatea hipotrofiei. n hipotrofie de "r. % #olumul hrnii pentru 21 de ore constituie 2/0 din ,/* a masei reale. =a hipotrofia de "r. %% de la ,/0 p$n la ,/2 n func&ie de toleran&a fa& de alimenta&ie i la hipotrofia de "r.in nu mai mult de ,/0 din ,/* a "reut&ii reale. %n ilele urmtoare n ca de apetit bun i indicii de toleran&a satisfctori #olumul nutriti# se mrete cotidian de la ,/0 p$n lal/2 sau 2/0. =ipsa poftei de m$ncare i toleran& nesatisfac$toare n 2-0 ile indic acceptarea #olumului premer"tor. Dac indicii de toleran& sunt buni n timp de 0-* ile se ma7orea #olumul p$n la 2/0 din ,/* (din masa real). n prima etap insuficien&a de alimente se completea ilnic p$n la #olumul necesar. n completarea necesit&ilor de lichide se #or indica supe de morco# cu *E sol. "luco a,
61

,a-elul nr.l )on&inutul unor in"redien&i de

ba n produsele folosite n alimentarea Denumirea .roteine =ipide produsului T"\ (") =apte matern ,,* 0,* =apte de #aci 2,H 0,2 9aliutca, 9al$ ,,H 0,* Detolact ,.H 0,* (italact 2,0 0,+ Biolact 0,2 0,2 Rutrisoia ,,H 0,+ Rarine 0,2 0,0 A%% ,,2 ,,D 0,0 Bebal ,,D 2,D 5umana ,*E 2,2 0,+ -npit proteic ,*E <,, 2,2 -npit lipidic ,*E 2,D *,D -npit de"resat ,*E <,, 2,2 -npit antianemic *,1 ,,2 Amestec B ,,D 2,0 Br$n de #aci DE ,2,2 D,2 .ireu de le"ume 2,2 0,2 Albenu 2,0 *,0 .ireu de carne ,1,2 2,2 Bnt de #aci 2,1 <H,*. Blei #e"etal ,,2 ,22 Biscui&i H,2 ,2 .esme&i ,, 2,2 + + 8irop de ahr (,22E) 8ucuri' + 9r 2.+ + (iine 2,H + 9orco# ,,2 . copiilor (F Alucide T"\ +,* 1,< +,* <,2 H,2 <,2 +,< H,+ <,1 <,+ H,2 1,2 *,2 +,2 +,H <,+ 0,0 ,+,D 2,,
+

,,22 ml) )alorii +* *H +* +< <2 << ++ H1,, +< +1 <0 +2 H0 *2,2 **,H *D ,1, ,2*,+ *D,H H* <01 HD2 1,< 00, 0*H 1< *0 <0

2,*
+

<1 <2 D*,* ,,,H ,2,2 *,2

)oac nea"r 6oii 6odii )aise .ireuri din fructe' 9r 9rC#iine 9rCcaise 9rC"utui )aise .rune 3erci din "ris *E 3erci din "ris ,2E 4rica ,2E =apte acidofil 3erci din hric

2,+
1B"

2,1 2,+ 2,+ 2,+ 2,+ 2,+ ,,2 2,D+ ,,D , 0,H 2,+ 0,2 0,1

+ + + + +

H,1 0,1 ,1,+ ,1 ,D,2 22 22 22 ,<,H 2<,+ ,2,* ,+,0 1,2 0,H ,+,*

0D ,H +, *+ << D2 D2 D2 <+ ,,2 +< ,0< ,,* +2 ,21

2,2 2,2 2,2 2,2 2,2 ,,H *,D D,1 0,2 1,D

mucila"iu de ore cu 0-*E "/l, *E sol. de "luco a, re"hidron, ceai, sucuri din fructe i le"ume. n hipotrofie se#er ("r. 395) se poate administra i.#. n perfu ie *-,2E solu&ie de "luco a, solu&ie 6in"er, hidroli a&i proteici, proteine etc. %n aa mod se normali ea metabolismul hidrosalin i intermediar. 3n etapa de alimenta$ie minim la % F" mas real a corpului sur#in 2,<-,.*-2 " proteine@ 2-1 " lipide@ H-B " "lucide. %n total +2-<2-,22 Falorii. 8e crete pro"resi# alimentul dietetic de la o i la alta p$n la acoperirea necesit&ii de proteine 0-1 "/F"/ i. 9a etapa a Ii-a de mbo"&ire a re"imului alimentar prin aport caloric (intermediar) copilul primete #olumul complet de alimente pentru 21 ore (2/0 sau ,/2 din amestecul de ba i ,/0 sau ,/2 din amestecul curati#. =a aceast etap pot fi folosite urmtoarele tipuri de alimenta&ie' laptele matern sau donator, amestecuri de lactate adaptate, "9aliutca", "9al$" =inolac,
66

Detolact, .iltti, 3ulteli, 6obolact, Bebi etc. De la < luni n calitate de amestec de ba pot fi folosite iaurt, chefir, biolact, bifilin etc.mbo"&ite cu "lucide, lipide. Amestecurile pentru corec&ia in"redientelor (enpit, etc.) se distribuie n por&iuni mici - ,2-22-02-12-*2 ml nainte de fiecare alimenta&ie cu amestec de ba . =a debutul perioadei intermediare cantitatea de lipide n alimenta&ia natural se ma7orea p$n la 0 "/F", n alimenta&ia mi!t - p$n la 0,* "/F" i p$n la 1 "/F" n alimenta&ia artificial. )antitatea de "rsimi rm$ne sc ut 1.2-1.* "/F", "lucidele atin" limite inferioare ale normei - ,,-,2 "/F". .e msura adaptrii copilului la a *-<-a i a etapei a %i-a, amestecul curati# (de"resat, semide"resat) se nlocuiete treptat cu amestec bo"at n proteine i "rsimi, chefir, biolact inte"ral, en"F7ipidic etc. -ste necesar pentru corec&ia in"redientelor, p$n a mri cantitatea lor, de a calcula cantitatea "lucidelor, lipidelor, proteinelor la F"/mas corporal. n aceast etap se b mrete cantitatea de lipide p$n la *-+ "/F" mas. % Administrarea "lucidelor p$n la ,0-,* "/F" n etapa intermediar se face n ultimul plan, introduc$nd n ra&ia alimentar amestecuri lactate, sucuri, pireu de fructe la copiii n primele luni de #ia&, dup + luni se adafcl" pireu de le"ume, terciuri. Bnii autori consider c e mai ra&ional de a mri cantitatea de "lucide, apoi de lipide ("lucidele se di"er mai uor). Etapa IlI-a - re#enirea la un re"im alimentar, optim, corespun tor #$rstei biolo"ice. Amestecurile curati#e se nlocuiesc cu cele fi iolo"ice. Albenuul de ou, uleiul #e"etal, untul, br$n a de #aci, carnea, se distribuie n limitele #$rstei. n aceast etap a alimenta&iei optime la , F" mas real re#ine 1,2-1,* " proteine, +.2-+.* " lipide, ,*-,+ " "lucide i FFal ,02-,*2/F". n ca de dismicrobism la amestecurile lactate se adao" substan&e biolo"ice acti#e BAD - j= (cu lisocim), BAD - ,B
6!

apitolul // ardiologia Falformaiile congenitale de cord (F )

Definiie: 9alforma&iile con"enitale de cord sunt consecin&e intranatale ale ac&iunii diferitor factori noci#i e!terni i interni n perioada embrionar de de #oltare a ftului de la 2-H sptm$ni p$n la 0 luni cu depistarea lor postnatal. /ncidena. )onform datelor >98 la o mie de nou-nscu&i 9)) se depistea la ,2 copii (lEo). n 6epublica 9oldo#a n diferite raioane aceast cifr #aria de la + p$n la ,2 copii la ,222 nou-nscu&i. 9)) (conform >98) duc la stin"erea din #ia& a *-+ copii la ,22 mii de locuitori. Absen&a la timpul curent a tratamentului ridic ni#elul mortalit&ii la copii su"ari p$n la 12-**E ( A.Beloconi, ,D<+). )au a mortalit&ii infantile se datorete incompatibilit&ii #itale a unor 9)) i de #oltrii insuficien&ei cardiace "ra#e la copii. .ro"nosticul nefa#orabil (procentul mortalit&ii mrit, durata scurt a #ie&ii) mrete responsabilitatea lucrtorilor medicali n constatarea dia"nosticului la momentul oportun i efectuarea tratamentului conser#ati# i )hirur"ical la copii cu 9)). .entru efectuarea acestei probleme complicate e necesar un pro"ram chib uit de dia"nosticare a bolna#ilor cu 9)). #tiologia 9)) n ma7oritatea ca urilor este necunoscut, dar mai frec#ent 9)) apar n primele 2-H sptm$ni ale #ie&ii, p$n la 0 luni. Din 9)) +-,2E sunt de ori"ine "enetic, 2E numai prin ac&iunea factorilor primari de mediu i HH-D2E-prin interac&iunea factorilor "enetici cu cei de mediu. 4actorii primari genetici sunt repre enta&i n *E din ca urile de 9)) de abera&ii cromo omiale i n 0-*E - de "en
,2+

mutant unic (transmitere mendelian). >ric$t ar fi de mic o anomalie a unui cromo om, anomaliile cromo omiale afectea mai multe or"ane i sisteme i clinic iau forma unui sindrom. -!ist 9)) n sindroame de trisomie i dele&ie a cromosomilor autosomali i n anomalii ale cromosomilor se!uali. n sindromul Da_nn (trisomia 2,)-cardiopatiile se nt$lnesc numai la 1*-*2E (D8( i .)A). n trisomia ,H i ,0D2-,22E@ 3urner a>-0*E)A D8A@ 9o aicism de 3urner a>/aa-.)A@ [linefelter aaY-,2E-.)Atetralo"ia 4allot. 3ransmiterea mendelian ("en mutant unic) - necesar de cutat mai multe sti"mate. 8indromul 5olt>ran ( D8A D8( cu anomalii ale m$inii), 8indromul Roonan (8.-#al#ular sau D8A), 8indromul -llis #an )re#eld (transmiterea autosomal recesi# -*2E de D8A sau atriu unic). 3etralo"ia 4allot nu se transmite conform re"ulilor mendeliene, ci modelul multifactorial. 6iscul "enetic este de 21E. 4actorii etiolo"ici primari de mediu sunt repre enta&i mai frec#ent de' 6ubeola-sindromul rubeolei con"enitale este cau a de boal cardio#ascular con"enital la copil (D8(, .)A) n apro!imati# ,E din ca uri. (irusul )o!acFie B, #irusul urlian, #irusul citome"aliei, #irusul herpetic "ripal, srurile de litiu, thalidomida (8..), consumul de alcool n timpul sarcinii, fumatul, diabetul matern, =- sistemic, fenotia idele, meprabamatul, anticon#ulsi#antele (hidantoinele, (it.D, radia&iile i hipo!ia) influen&ea apari&ia 9)). %nterac&iunea factorilor de mediu cu factorii "eneticitransmiterea multifactorial$ - D2E Aindi#idul trebuie s fie predispus "enetic la malforma&ia cardio#ascular@ Atrebuie s posede o predispo i&ie "enetic de a reac&iona nefa#orabil la terato"enul din mediu@ Afactorul noci# de mediu trebuie s apar n perioada
,2< (

#ulnerabil a de #oltrii cardiace n ca ul sarcinii p$n la 2-0 luni. 6iscul de malforma&ie cardiac n timpul sarcinii, dac prin&ii nu sunt afecta&i de 9)), este ,-*E @ =a dou rude cu primul "rad de afectare riscul se triplea , n ereditarea autosomal recesi# riscul este de 2*E, dominant*2E. 6iscul n ereditatea multifactorial poate fi mai mare dec$t n cea dominant, mai ales dac sunt 0 rude de "radul unu cu 9)) -#olu&ia clinic a 9)) dup naterea copilului are 0 fa e de de #oltare' / fa%3: adaptarea primar. Durata acestei stri este de la c$te#a luni p$n la 2-0 ani. n acesta perioad copilul se adaptea la mediul ambiant i la dere"lrile circula&iei san"uine care au loc n urma 9)). Aceast fa este str$ns le"at de forma afectrii cordului, dimensiunile defectului i dere"lrile circula&iei san"uine. )u c$t #$rsta copilului este mai mic, dere"lrile hemodinamice mai se#ere, cu at$t mai instabile sunt procesele de adaptare la aceti copii i mai uor se de #olt insuficien&a cardiac, deci i decesele sunt mai frec#ente. n aceast perioad de la personalul medical se cere o aten&ie deosebit n depistarea precoce i administrarea tratamentului respecti# al 9)). //fa%3: compensarea relati#, n aceast fa ' ,. se ameliorea starea copilului@ 2. dispar sau se diminuea semnele clinice ale insuficien&ei cardiace, ale acceselor hipo!ice@ 0. se stabili ea indicii hemodinamici@ 1. copilul sporete n "reutate@ *. de #oltarea psihomotorie se normali ea . Durata acestei stri este #ariabil i depinde de mai mul&i factori - respectarea re"imului, prelun"irea tratamentului conser#ati#, clirea or"anismului etc. )u c$t mai mult durea aceast fa , cu at$t mai t$r iu bolna#ul #a fi supus
,2H

tratamentului chirur"ical. D/ fa%3 - terminal. )resc semnele clinice ale insuficien&ei cardiace, mai frec#ent se repet accesele de ru hipo!ic, se aprofundea procesele de"enerati#e ire#ersibile care conduc la pro"nostic nefa#orabil.

)lasificarea

.e parcursul studierii 9)) o serie de autori au propus di#erse clasificri ba ate pe principii fi iolo"ice clinice, dup e#olu&ie (Buraco#sFi), schimbrile "radientului de presiune n cord, hemodinamice (3abela nr.+) etc. Dup prerea noastr, mai con#enabil clasificare pentru medicina practic este cea propus pe ba a dere"lrii hemodinamice a circuitului pulmonar. Aceast clasificare reflect le"tura direct dintre dere"lrile mecanismului re#olu&iei hemodinamice ale cordului i manifestrile clinice . Din aceast clasificare reiese c sunt 9)) cu mbo"&irea circuitului pulmonar , cu reducerea lui, i fr schimbri n circuitul pulmonar. 9a7oritatea copiilor cu 9)) apar&in de "rupa cu mbo"&irea circuitului pulmonar. 8chimbrile hemodinamice la bolna#ii cu mbo"&irea circuitului pulmonar trec prin 0 fa e (dup Buraco#sFi)' % . 5iper#olemic - 8e mrete cantitatea de s$n"e n #asele pulmonare, crete #olumul circuitului san"uin n circuitul pulmonar. (asele pulmonare sunt suprancrcate. =a aa copii la ausculta&ie se depistea raluri mici umede, tensiunea arterei pulmonare este n norm sau moderat mrit. 6e isten&a pulmonar nu este schimbat . %%. 9i!t-apare' ,) spasmul #aselor san"uine ca o consecin& a hiper#olemiei' se include aa numitul refle! [itae#@

,2D

,a-elul nr.6. lasificarea malformaiilor congenitale de cord

Dere"lrile 4r ciano hemodinamice )u mbo"&irea .ersisten&a canalului circuitului arterial, defect septal pulmonar #entricular, defect septal atrial, comunicare atrio -#entricular, fereastr aorto- pulmonar, drena7ul anormal total al #enelor pulmonare. )u reducerea 8teno a arterei circuitului pulmonare i olat pulmonar (nepronun&at) )ianotice )omple!ul -isenmen"er, transpo i&ia #aselor mari. 3runchi arterial comun. 9aladia 4allot, atre ia tricuspidei, transpo i&ia #aselor mari cu steno a arterei pulmonare, trunchi arterial comun fals, maladia -bstein.
--------

4r schimbri n circuitul pulmonar 4r schimbri hemodinamice

8teno a aortic i olat, coarctatia aortei De!trocardia autentic i fals, alte malforma&ii ale po i&iei aortei i ale ramurilor ei, defect septal #entricular nensemnat (n partea muscular)

2)se mrete "radientul de presiune n artera pulmonar@ 0) crete re isten&a pulmonar, ceea ce duce la micorarea flu!ului st$n"a - dreapta. (asoconstric&ia #aselor pulmonare la copiii n #$rst p$n la 2 ani 7oac un rol hotr$tor n pato"enia hiperten iei

pulmonare. Dup 0 ani rolul hotr$tor n de #oltarea hiperten iei pulmonare re#ine obstruc&iei or"anice a arteriolelor. %%%. 4a a de sclero are - hiper#olemia i spasmul ndelun"at al #aselor pulmonare pro#oac schimbri ire#ersibile de sclero are n #asele san"uine. n unele ca uri aceast fa poate sur#eni chiar ndat dup naterea copilului ca re ultat al reten&iei de #oltrii #aselor pulmonare - ele i pstrea de #oltarea intrauterin. 3ratamentul chirur"ical este indicat nu mai t$r iu dec$t la debutul fa ei de hiperten ie pulmonar. Diagnosticul po%iti5 se ba ea pe urmtoarele criterii' , Datele antecedente. 2.Determinarea schimbrilor anatomice n 9)). 0. Determinarea dere"lrilor hemodinamice (datele paraclinice ). 1,-#olu&ia 9)). *.)omplica&iile 9)). +. 8tarea periferic a circula&iei san"uine. Anamne i e!amenul obiecti# 8uspiciunea de 9)) ne face s atra"em o deosebit aten&ie la istoricul anamnestic. De multe ori antecedentele sunt unicele semne pentru depistarea maladiei. .rin&ii trebuie ntreba&i cum respir copilul, cum mn$nc, cum sporete n "reutate i dac n-are cri e de ciano , la ce #$rst s-a manifestat boala, c$nd s-a determinat dia"nosticul de 9)) i detaliat se ea cunotin& de anamne e#olu&iei "ra#idit&ii mamei. Dispneea este frec#ent unicul semn al 9)). .rin&ii n unele ca uri obser# dere"lrile de respira&ie la copii, dar n multe ca uri nu atra" aten&ie deosebit acestor semne. 9ai des prin&ii obser# dac copilul are o ciano pronun&at, cu cri e i cu pierderi de cunotin&. De #oltarea insuficien&ei cardiace
,0,

duce de obicei la oboseala copilului n momentul suptului, se odihnete sau doarme pu&in . )opilul su"e pu&in, se nfometea repede i iari dorete s mn$nc. A"ra#area insuficien&ei cardiace se soldea cu refu ul copilului de la supt. 8u"arii cu 9)) deseori pre int o cretere deficitar n "reutate . 8e iau n considera&ie manifestrile clinice ale aparatului cardio#ascular care #or fi descrise la cele mai di#erse forme de 9)).

9)) cu sunt st$n"a - dreapta dominant *efectul septal atrial (*6A)

D8A - sunt interatrial st$n"a - dreapta , cu frec#en&a de ,222 E din totalitatea 9)). .redomin la copiii de se! feminin. -ste o malforma&ie cardiac frec#ent i bine tolerat care permite supra#ie&uiri ndelun"ate.

4ormele anatomice - D8A' ,. nalte ale sinusului #enos, situate n #ecintatea orificiului #enei ca#e superioare, asociate cu ntoarcere #enoas pulmonar. 2.D8A mi7locii ( *2E din ca uri ) de tip ostium secundum persistent situat central n ona fosei o#ale . 0.D8A 7oase ( ,D - 22 E din totalitatea D8A ), situate n #ecintatea deschiderii #enei ca#a inferioare, cunoscute sub denumirea de ostium primum persistent, asociat cu anomalii ale #al#ei mitrale i /sau tricuspide.

4i iopatolo"ie
.resiunea din atriul st$n" este cu 2-0-*-+ mm 5". mai mare dec$t n atriul drept. 8unt st$n"a - dreapta care func&ionea la presiuni mici, cre$nd un debit pulmonar de *-+ ori mai mare dec$t debitul sistemic. 6e ult o suprancrcare de #olum a inimii drepte i circula&iei pulmonare. Descoperirea D8A este tardi# din cau diferen&ei mici de presiune ntre cele 2 atrii. n ma7oritatea ca urilor pot fi asimptomatice, descoperite oca ional. 9ai rar descoperirea D8A se datorete dispneei, infec&iilor pulmonare recidi#ante, hipotrofiei staturo - ponderale. 6e"iunea precordial este rareori deformat. Zocul ape!ian este etalat pe mai multe spa&ii intercostale i deplasat spre st$n"a. =a ausculta&ie' suflu sistolic de intensitate moderat, "radul 2-0 cu sediu ma!im n spa&iul 0 intercostal st$n", iradiat ape!ian sau posterior. `"omotul 2 - constant, dedublat (debit crescut al sistolei #entriculului drept). n ca de suprancrcare diastolic important a #entriculului drept, poate s apar steno tricuspidian relati#. 6adiolo"ie' (olumul cordului moderat crescut, cu predominarea ca#it&ilor drepte - arc inferior drept bombat. )onul i arcul arterei pulmonare proeminent i hiperpulsati#,

3abloul clinic

*esenul nr ,. Defectul septal atrial.

,02

arterele pulmonare dilatate, plm$nii hiper#asculari ati. supra<nc rcare #entricular dreapt de tip diastolic, de#iere a!ial dreapt unde 6 amplu n deri#a&iile precordiale drepte, bloc incomplet de ramur dreapt, alun"irea moderat a inter#alului .6. -co)A-bidimensional poate e#iden&ia D8A. Demonstrea semne indirecte de dilata&ie #entricular dreapt i micare sistolic anormal a septului intere#entricular. Dup metoda Doppler se identific untul stn"a-dreapta. Prognostic: -#olu&ia este satisfctoare p$n la adolescen& , numai la ,-0E de copii este prost tolerat nc din perioada de su"ar - hipotrofie, infec&ii pulmonare recidi#ante, insuficien& cardiac. 3ratamentul chirur"ical const n nchiderea comunicrii anormale (la #$rsta de *-< ani).

talia comunic7uiiinterOeiilriculare i deNre isten&ele pulmonare . 9anifestrile clinice sunt dependente de diametrul defectului interOentricular.

*efectul 2eptal ventricular (*6:)

Zunt st$n"a -dreapta, repre int 22-12E din totalul malforma&iilor cardiace. Dup #$rsta de * ani, frec#en&a D8( scade fie prin nchiderea spontan (maladia 6o"er), fie prin e#olu&ie nefa#orabil. Anatomie patologic3 ' Defect n' , .sept trabeculat ( muscular )-02 - 12E, 2.sept membranos- *2 -- +2E, 0.n septul de admisie -*E, 1. sept infundibular ( sub #al#ele si"moidiene )-*E. (Desenul nr.2.) 4i%iopatologie. Zunt st$n"a - dreapta sistolic. )rete debitul circula&iei pulmonare, se ma7orea ntoarcerea #enoas pulmonar. %mportan&a perturbrilor hemodinamice depinde de
134

*esenul nr . Defectul septal #entricular &ala ia )oger !D'* mic$ - repre int cea mai frec#ent anomalie din D8( (12E din ca uri).>ca idnal se descoper suflu sistolic (holosistolic) intens, "radul 0-*, aspru, nso&it de freamt n spa&iul i.#. intercostal st$n" cu iradiere " n spi& de roat " pe ntrea"a arie cardiac, "omotul 2 este

normal. . 6adiolo"ia eardiopulmonar, -)A, e!amenul echocardio"rafic sunt de obicei normale. #5oluie. Prognostic. ,ratament -#olu&ia fa#orabil n ma7oritatea ca urilor, *2 - <2E din comunicri se nchid spontan, iar restul i reduc semnificati# talia. )reterea ponderal i statural - normal. D9H cu sunt stGnga + dreapta ( diametru mai mare de l/ cm - suprafa&) i hipertensiunea arterial pulmonar,

hipertrofiabi#entricular. -co)A' e#iden&ia dilatarea #entriculului drept i arterei pulmonare, dilata&ia atrial i #entricular st$n" i dimensiunea comunicrii inter#entriculare. -co)A Doppler preci ea raportul dintre debitul circula&iei pulmonare, i sistemice.

-#olu&ia'
,.nchiderea total sau par&ial ( <* - H2E) a deficitului cu pro"nostic fa#orabil. 2.%nstalarea bolii #asculare obstructi#e. 22E de copii e!itea spontan n primul an de #ia&. Depirea re isten&ei pulmonare pe cele sistemice duce la sunt dreapta - st$n"a, se de #olt sindromul -isenmen"er. )iano a crete, "omotul 2 se accentuea , radiolo"ia se pstrea , are loc dilatarea arterelor pulmonare n hil cu creterea transparen&ei pulmonare la periferia c$mpurilor pulmonare. -)A -suprasolicitare #entricular dreapt e!clusi#. ,ratamentul D8( este medicamentos i chirur"ical. n ca de D8( moderat tratamentul medicamentos urmrete corectarea tulburrilor respiratorii a insuficien&ei cardiace i se reali ea prin tratament antibiotic ener"ic, tratament tonicardiac i diuretic. 6e"imul alimentar #a fi adaptat unei creteri ponderale satisfctoare, frac&ionat n pr$n uri mai numeroase, cu un con&inut sodat moderat. 3ratament chirur"ical' sutura pentru orificiile mici, prote pentru orificiile mari la #$rsta de 0-* ani. .ro"nostic postoperator fa#orabil. -ste o malforma&ie comple!, "enerat de o tulburare de de #oltare a burele&ilor endocardici. 9alforma&ia asocia ntr-o msur #ariabil comunicarea interatrial de tip ostium primum, comunicarea inter#entricular nalt i anomalii ale #al#elor atrio - #entriculare, de obicei, di#i area #al#ulei mitrale mari i / sau a #al#ulei septale tricuspidiene. )analul antrio - #entricular este o malforma&ie relati# rar (2-+E din totalitatea cardiopatiilor con"enintale), "%rft$lnit
,0<

9anifestri clinice.
,. 8emnele func&ionale apar din primele ile sau sptm$ni de #ia&. 2. Dispnee cu tahipnee. 0. 3use. 1. 3ira7 intercostal. * 3ranspira&ii profu e. +. )urba ponderal este sta&ionar sau lent ascendent. <. 4rec#ent infec&ii bronho - pulmonare recidi#ante, hipotrofie ponderal important, te"umente palide. H. 3oracele deformat, bombat n por&iunea superioar. D. 5epatome"alia frec#ent notat. ,2.Zocul ape!ian este cobor$t i impus n afar. ,,.4reamt sistolic la palparea re"iunii precordiale. 8uflu sistolic este urmat de "omotul 2 accentuat la focarul pulmonar, D8( cu hipertensiune arterial pulmonar ma7or, face suflu sistolic sa de#in mai slab, iar pe primul plan trece accentuarea marcat a "omotului 2. :adiologie: ,. )ardiome"alia constant ( indice cardiotoracic 2,+ 2,+*), mrirea moderat a ambilor #entriculi i a atriului st$n" . 2. (asele pulmonare hilare i perihilare sunt dilatate i desenul pulmonar este accentuat. M;M(# 6 - suprancrcarea #olumetric a ca#it&ilor st$n"i@ pe msur ce se constituie hipertensiunea arterial pulmonar #a a#ea loc suprancrcarea sistolic a #entriculului drept,
,0+

8analul atrioventricular (8A:)

frec#ent n sindromul Do_n.

,. Dehiscen&a septului interatrial pe o on ntins, n por&iunea caudal, prin care se reali ea o comunicare interatrial de tip ostium primum. 2= Atestarea constant a aparatului #al#ular mitral@ di#i iunea #al#ei anterioare n dou foi&e cu suprafa& sensibil e"al, separate de o fant. X$i 8ubde #oltarea #al#ei septale tricuspidiene i lr"irea semnificati# a comisurii intra#al#ulare. 1, Dehiscen&a septului inter#entricular n por&iunea muscular superioar mai des sub #al#ele atrio#entriculare. n unele ca uri e!ist un #ast orificiu comun ("lobal) atrio-#entricular. 8chematic se descriu forme complete i par&iale de canal atrio#entricular. n formele complete de canal atrio#entricular e!ist o comunicare lar" n centrul inimii ntre atrii i #entriculi. n formele par&iale de canal atrio#entricular sunt incluse comunicarea interatrial de tip ostium primum, atriul unic, comunicrile inter#entriculare de tip canal atrio#entricular, comunicrile #entricul st$n"atriul drept. 4i iopatolo"ia. n func&ie de forma anatomic, n canalul atrio#entricular se produc' Iunturi st$n"a-dreapta la ni#el atrial, Iunturi st$n"a -dreapta la ni#el #entricular, Iunturi st$n"a-dreapta ntre #entriculul st$n" i atriul drept, Iinsuficien&a #al#elor atrio#entriculare.

Anatomie patolo"ic.

*esenul nr < )anal atrio#entricular comun. 4ormele complete de )A( de#in e#ident precoce, din primele luni de #ia&, prin manifestri clinice nespecifice de hiperdebit i/sau hipertensiunea pulmonar' hipotrofie staturoponderal important, paloare, transpira&ii profu e, polipnee, insuficien& cardiac, infec&ii pulmonare recidi#ante. 3abloul clinic' deformarea toracelui prin bombarea re"iunii precordiale, puls periferic normal sau diminuat, insuficien& cardiac constant, deseori se#er, hepatome"alie.
,0D

,0H

Accentuarea "omotului.. l! dedublarea "omotului 2, suflu sistolic "radul 0-1-+ pe mar"inea st$n" a sternului. Apari&ia bolii #asculare obstructi#e pulmonare diminua o dat cu dispari&ia suflului parasternal st$n", se de #olt rapid hipertensiunea pulmonar, :adiologia: opacitatea cardiac este mrit, silueta cardiac este modificat prin interesarea tuturor ca#it&ilor. Dilatarea atrial dreapt determin bombarea particular a por&iunii superioare a arcului interior drept, dilatarea arcului st$n" determin, bombarea por&iunii inferioare a arcului mi7lociu st$n", iar dilatarea i hipertrofia #entriculilor determin, un aspect rotun7it al arcului inferior st$n". Arterele pulmonare sunt dilatate, iar #asculari a&ia pulmonar este crescut. )reterea transparen&ei periferice a c$mpurilor pulmonare su"erea apari&ia bolii (asculare obstructi#e pulmonare. #xamenul -)A e#iden&ia de#ia&ia a!ei electrice a inimii ctre st$n"a (cuprins ntre - +2 i ,22^), prelun"irea inter#alului .6 (bloc A-( "ri), hipertrofie atrial i #entricular dreapt sau bi#entricular. #co 6: caracteri ea aspectul #al#ei mitrale, #al#ular unic cii o #al# anterioar n #entriculul drept i o #al# posterioar n #entriculul st$n", comunicarea inter#entricular i anomaliile #al#ulelor atrio#entriculare. .entru ar"umentarea dia"nosticului n )A( este necesar cateterismul i an"iocardio"rafia. care determin presiunea n ca#it&ile cordului i aspectul anormal morfolo"ic. Prognostic: n formele complete de )A( pronosticul este sumbru. %nsuficien&a cardiac ireductibil, boala #ascular obstructi# pulmonar ncheie acordul e#olu&iei acestei 9)) cu durat medie de #ia& care nu depete c$&i#a ani. ,ratamentul: 3ratamentul medicamentos al insuficien&ei cardiace i bolii obstructi#e pulmonare n )A( este destul de modest.
,12

3ratamentul chirur"ical al formelor complete de )A( const n repararea aparatului #al#ular mitral i tricuspidian i nchiderea defectului septal atrial i #entricular. n celelalte forme se propune tratament chirur"ical particular. 9omentul operator depinde de toleran&a clinic@ mai bine ar fi ntreN2 i *-+ ani, dar inter#en&ia chirur"ical se reali ea cu succes i la su"ar -ste cardiopatia con"enital neciano"en caracteri at prin persisten&a dup natere a comunicrii dintre artera pulmonar i aort, comunicare e!istent n mod normal i necesar numai n perioada intrauterin. .)A i olat repre int ,2E-,*E din 9)) i 2*E din totalitatea cardiopatiilor con"enitale asociate. 9ai frec#ent se nt$lnete la se!ul feminin z l 4i%iologie: canalul arterial este un #as normal n circula&ia fetal, cu rol n e#acuarea n mare parte a s$n"elui o!i"enat pro#enit din #entriculul drept n sistemul aortic, scurt$nd n aa mod circula&ia pulmonar nefunc&ional n acesta perioad. .rosta"landinele -i i -2 pot men&ine rela!area canalului arterial n pre en&a unui .>2 sc ut (normal pentru ft), iar adrenalina, noradrenalina, acetil-colina, bradichinina i prosta"landina 42 alfa pot pro#oca constric&ia lui. %nstalarea respira&iei la natere schimb echilibrul hemodinamic fetal' patul #ascular pulmonar se deschide, re isten&ele arteriale pulmonare scad, iar canalul arterial de#enit inutil, se nchide. nchiderea postnatal a canalului arterial se efectuea n termen de la 2-0 sptm$ni p$n la 2-1 luni. 4ormele anatomice (Desenul nr.1)' , )analul arterial unete istmul aortic cu artera pulmonar st$n". =un"imea este de *-,* cm. 2 4enestrare aortopulmonar, %mportan&a untului st$n"a-dreapta depinde de diametrul canalului, diferen&a de presiune dintre aort i artera pulmonar,
,1,

"ersisten$a canalului arterial ("8A)

re isten&ele #asculare pulmonare i sistemice. Dup natere re isten&ele #asculare pulmonare scad. )a re ultat, presiunea arterial sistemic depete presiunea din artera pulmonar. Dup o perioad de e#olu&ie nefa#orabil re isten&ele pulmonare pot e"ala sau ntrece presiunea sistemic, produc$nd in#ersarea untului cu apari&ia ciano ei, n special n 7umtatea inferioar a,corpului. Aradul hipertensiunii pulmonare condi&ionea toleran&a clinic i indica&ia nchiderii chirur"icale a untului. At$t la su"ar c$t i la copilul mare, manifestrile clinice sunt determinate de' Jrelaia dintre presiunea aortic i pulmonar, Jre%istenele #ascular sistemic i pulmonar, Jcapacitatea miocardului de a se adapta la un efort suplimentar. ,a-loul clinic la sugar: canal arterial cu debit moderat. 3ulburrile func&ionale lipsesc n mod obinuit, descoperirea cardiopatiei fiind re ultatul unui e!amen profilat, pornind, de la constatarea nt$mpltoare a unui suflu sistolic .ulsul periferie este puternic i amplu, mai ales la ni#elul arcadei palmare, iar fontanela anterioar este hiperpulsatil. 9odificarea auscultati# pato"nomonic o constituie suflul sistolo-diastolic sau suflul "n tunel" perpeput cu ma!imum de intensitate n re"iunea subcla#icular st$n" cu iradiere interscapulo#ertebral st$n". =a su"ar componenta sistolic este e!clusi#.

,12

*esenul nr 1 .ersisten&a canalului arterial :adiologie: #olumul cardiac este normal sau uor crescut, arcul mi7lociu st$n" este alun"it, iar circula&ia pulmonar este normal sau moderat crescut. analul arterial cu de-it important: polipnee,

pneum opatii recidi# ante, transpi ra&ii profu e, hipotro fie ponder al, insufic ien& cardiac - se instale a mai frec#e nt
,10

dup a 2-0-a lun de #ia&. 8e depistea hiperpulsatilitatea fontanelei anterioare, re"iunea precordial hiperdinamic cu oc ape!ian cobor$t, suflul sistolic subcla#icular st$n" intens, i olat sau urmat de o scurt component diastolic, accentuarea "omotului 2 la focarul arterei pulmonare. 6adiolo"ie' cardiome"alie prin dilatarea atrial i #entricular st$n". Arcul mi7lociu st$n" este con#e! i hiperpuisatil, arterele pulmonare sunt dilatate. -)A' hipertrofie bi#entricular, cu predominan& st$n" c$nd presiunea pulmonar este moderat crescut, cu predominan& dreapt n formele cu hipertensiunea pulmonar marcat. -co)A' ncrcarea #olumetric a #entriculului st$n", pre en&a canalului arterial.

ascu&it i asimetric n deri#a&iile precordiale st$n"i, unda 8 ad$nc n precordialele drepte). gg" -co)A se e#iden&ia .)A' suprasternal, subcla#icular i parasternal. -co)A Doppler cu preci ie stabilete #olumul untului i "radientele de presiune ntre circula&ia sistemic i cea pulmonar. )$nd anomalia nu e simptomatic, li"atura chirur"ical se poate face dup #$rsta de un an (c$nd nchiderea spontan e pu&in probabil), n ca contrar, tratamentul chirur"ical se efectuea mai precoce. Prognosticul depinde de #olumul untului st$"a-dreapta i momentul de #oltrii hipertensiunii pulmonare. 3ratamentul chirur"ical la timp face pro"nosticul fa#orabil. este o cardiopatie rar (2E) re ultat din drena7ul anormal al tuturor #enelor pulmonare n atriul drept. .entru asi"urarea circula&iei sistemice este obli"atorie e!isten&a unei comunicri interatriale. Anatomia patologic3. Drena7ul anormal al #enelor pulmonare n atriul drept se poate reali a supra-, retro-, sau sub cardiac. 4i%iopatologie: reali ea un important sunt st$n"adreapta care determin creterea semnificati# a debitului care tra#ersea inima dreapt i a presiunilor pulmonare. ,a-loul clinic: atra" aten&ia polipneea, dificult&ile n alimenta&ie, creterea ponderal nesatisf$ctoare. 8tarea se alterea , polipneea se accentuea , transpira&iile sunt profu e i constanteG infec&iile respiratorii recidi#ea frec#ent i insuficien&a cardiac apare naintea #$rstei de + luni. Ausculta&ia cardiac descoper uneori un suflu sistolic de intensitate moderat, cu ma!imum n spa&iul 2-0 intercostal st$n", iar
,1*

,ratamentul.

canalului arterial este mic sau moderat (p$n la +-< mm) untui este pu&in important, iar sunetul func&ional este modest 8e constat suflul sistolodiastolic subcla#icular st$n" foarte caracteristic, freamt n re"iunea subcla#icular st$n". Zocul ape!ian, crosa aortei n fosa suprasternal i arterele periferice sunt hiperpulsatile. )$nd diametrul canalului arterial depete <mm, untui st$n"a-dreapta de#ine notabil i determin creterea semnificati# a presiunilor din artera pulmonar, e"ale uneori cu presiunea sistemic. 5ipotrofia staturoponderal este frec#ent, iar n anamne se notea pneumopatii repetate, dispnee de efort, palpita&ii. 8uflul continuu subcla#icular st$n" este intens i aspru, nso&it constant de freamt, iar "omotul 2 la focarul pulmonarei este accentuat. :adiologie: se constat dilatarea atriului st$n", #entriculului st$n" i aortei ascendente i hiper#asculari area pulmonar. -)A e#iden&ia suprasolicitarea diastolic a #entriculului st$n", #enelor pulmonare (unda 6 ampl, unda 3
,11

,a-loul clinic la copilul mare. )$nd diametrul

+ntoarcerea venoas pulmonar anormal total

"omotul %% este accentuat la focarul pulmonarei, apare %) Apari&ia insuficien&ei cardiace se nso&ete de hepatome"alie, edeme periferice i distensia 7u"ularelor. :adiologie: poate fi fr modificri sau cu hiper#asculari a&ie pulmonar e#ident. 3unchiul comun al #enelor pulmonare drepte are un traseu curb, form$nd ima"inea radiolo"ic comparat cu un iata"an. -)A fr schimbri e#idente. >biecti#area defectului anatomic mai bine se face prin catetirism i an"io"rafie selecti#. Diagnosticul se ba ea pe semnele clinice, radiolo"ice, cateterism i an"io"rafie. n anomalia par&ial de ntoarcere #enoas pulmonar pronosticul este-fa#orabil i nu necesit tratament. %n ntoarcerea total anormal a #enelor pulmonare e#olu&ia i pro"nosticul sunt re er#ate.

#ranspozi$ia de vase mari

3ranspo i&ia de #ase mari cuprinde anormalit&ile de ori"ine i po i&ie ale aortei i arterei pulmonare, anormalit&i a cror emer"en& nu se mai face din #entriculii corespun tori Aorta situat anterior de artera pulmonar ia natere din #entriculul anatomic drept, iar artera pulmonar - din #entriculul anatomic st$n". Dintre cardiopatiile ciano"enice este a doua ca frec#en&, predomin la se!ul masculin. 8e descriu dou tipuri principale de transpo i&ie' 3ranspo i&ia complet sau Dtranspo i&ia' forma obinuit a cardiopatiei, consecuti# unor cone!iuni #entriculoarteriale anormale, caracteri at prin dispo i&ie la dreapta a (D, din care ia natere aorta situat anterior i la dreapta arterei pulmonare care la r$ndul ei i are ori"inea n (8. 3ranspo i&ia corectat sau =-transpo i&ia, consecuti# unor cone!iuni #entriculoarteriale i atrio#entriculare anormale, caracteri at prin dispo i&ia la st$n"a a (D, din care ia natere
,1+

aorta situat anterior i la st$n"a arterei pulmonare i necare pre en&a in#ersiunii #entriculare concomitente corectea func&ional transpo i&ia. 3ranspo i&ia complet de #ase mari e obser#at cu precdere la copiii de se! masculin, n primele dou luni de #ia& (,*-22E din totalitatea cardiopatiilor con"enitale la aceast #$rst). Din punct de #edere hemodinamic, circula&ia pulmonar i circula&ia sistemic e#oluea independent. 8$n"ele srac; n o!i"en (sub 12E) a7un"e prin cele dou #ene ca#e n AD, apoi n (D de unde trece, prin aort, n circula&ia sistematic. 8$n"ele o!i"enat care #ine prin #enele pulmonare n A8 trece prin (8 n artera pulmonar, de unde prin #enele pulmonare se ntoarce n A8. .entru supra#e&uire este necesar un D8( sau o alt comunicare ntre cele dou circula&ii. )$nd e!ist WD8(, supra#e&uirea este posibil timp ndelun"at (e!isten&a concomitent a unei steno e a arterei pulmonare pre#ine hiperten ia pulmonar, ceea ce ameliorea starea copiilor i mbunt&ete pro"nosticul. )$nd comunicarea se face prin foramen o#ale sau prin .)A (Desenul nr.*) care ofer un 8unt mic, e#olu&ia bolii este mai scurt.

ui
=

*esenul nr *. 3ranspo i&ie de #ase mari cu comunicare interatrial ,a-loul clinic cuprinde' ,. )iano a accentuat cu caracter pro"resi# care se intensific la pl$ns' se manifest din primele ile de #ia&. 2. )iano a este albstruie-nea"r la mucoase i cenuiene"ricioas la te"umente. 0. De"ete hipocratice care se constituie la numai c$te#a luni de la natere sunt dureroase i cu telean"ecta ii
,1H

1. Dis"neea este un simptom precoce i constant, semne de insuficien& cardiac con"esti# se instalea la primele luni dup natere precedate de ritffi de "alop. *. De #oltarea fi ic rm$ne n scurt timp deficitar. +. )ardiome"alia se de #olt rapid, ceea ce poate conduce la formarea "hebulului cardiac. -!amenul cardio-#ascular este srac. <. %n *2E ca uri ausculta&ia nu rele# modificri semnificati#e. `"omotul %% poate fi accentuat sau se percepe un mic suflu sistolic de e7ec&ie. .re en&a D8( sau steno ei pulmonare duce la apari&ia unui suflu sistolic intens. 6adiolo"ie' #asculari a&ie pulmonar normal crescut sau micorat (n pre en&a steno ei pulmonare)@ inima e mic n prima sptm$n de #ia&, ulterior apare cardiome"alia@ ima"inea cordului este cu aspect de "ou" culcat pe diafra"m. -)A este pu&in specific. A!a electric a cordului e de#iatB la dreapta, sunt pre ente semne de hipertrofie #entricular, atrial dreapt, sau bi#entricular. 8e pot nt$lni tulburri de conducere atrio#entricular. -co)A' nscrie micarea si"moidelor aortice situat la dreapta i in#ersarea raportului inter#alelor de timpi sistolici. #5oluia bolii este #ariabil n func&ie de formele descrise mai sus i de reuita tratamentului chirur"ical. ,ratamentul: n sta&ionar se aplic tratamentul de compensa&ie cu a7utorul "lico idelor cardiace, diureticelor, preparatelor de potasiu, (it.Bi, B$. %nter#en&iile chirur"icale pot fi paliati#e (atrioseptostomie, atrioseptectomie, n"ustarea arterei pulmonare, anastomo aorto-pulmonar) i radicale (in#ersarea flu!ului san"uin la eta7 atrial sau de transpo i&ia #aselor mari). 3ratamentul chirur"ical se reali ea la o #$rst cuprins ntre c$te#a luni i 2-0 ani.

#ranspozi$ia corectat de vase mari

-ste o malforma&ie cardiac rar (,-1E) i rareori i olat,
,1D

(se asocia cu maladia -bstein, D8A, D8(). 8ub aspect hemodinamic, s$n"ele care #ine din cele dou #ene ca#e intr n AD, apoi prin kificiul mitral trece n (8, de unde prin orificiul tricuspidian trece n (D, situat i el pe st$n"a, ulterior n aort. 5emodinamica poate fi schimbat de asocierea altor malforma&ii. ,a-loul clinic: n absen&a unor anomalii asociate, semnele func&ionale lipsesc. Descoperirea malforma&iilor cardiace pornete de la constatarea unei tulburri de ritm sau de conducere, sau de la perceperea "omotului 2 unic i puternic, uneori palpabil, n spa&iul 2 intercostal st$n". 8e pot ausculta sufluri de D8( sau de steno A.. 6adiolo"ie ' cordul are o form sferic, umbra aortei ascendente apare situat pe mar"inea st$n" a conturului cardiac, umbra A. este deplasat spre dreapta i apas esofa"ul, umbra ramurii drepte a A. este lr"it i proiemin n plm$nul drept, A. st$n" nu se #ede, fiind situat dup siluieta cardiac. Bmbra A8 e lr"it din cau a insuficien&ei mitrale. # 6: semnele de in#ersiune a acti#rii septale se traduc prin absen&a undei K n precordialele st$n"i i e#iden&ierea ei n precordialele drepte. 8e pot nt$lni blocuri atrio-#entriculare de diferite "rade' de#ierea a!ei electrice la st$n"a, sindromul P.P. #co 6 Doppler e#iden&ia "radientul de presiune n #asele mari. #5oluia formelor i olate de transpo i&ie corectat este bun. nrut&esc pro"nosticul anomaliile cardiace asociate. ,ratamentul chirur"ical n esen& se adresea formelor cu tulburri "ra#e de conducere (implantarea unui stimulator cardiac) i celor cu malforma&ii asociate.

-isenmen"er. Anatomic se caracteri ea prin de!tropo i&ia orificiului aortic, comunicare inter#entricular situat sus, o deforma&ie hipertensi# a ramifica&iilor arterei pulmonare. 8e deosebete de maladia 4allot prin absen&a steno ei A.. Cemodinamica. 8$n"ele din #enele ca#e trec$nd prin AD i (D are o dubl ieire prin A. i #enele pulmonare n A8 i o parte trece direct din (D, n aort i n comunicarea inter#entricular. Debitul untului depinde de "radul hipertensiunei pulmonare i de creterea re isten&ei n arteriolele pulmonare. )iano a are o dubl pato"enie' untul orientat de la dreapta la st$n"a i micorarea flu!ului san"uin n sectorul al#eolocapilar din cau a hipertensiunii arteriolare pulmonare ( probabil con"enital). (Desenul nr. +.) ,a-loul clinic. Dispneea la efort i de repaus, ciano , cri e de ru hipo!ic de efort. Dispneea i ciano a sunt pre ente la fiecare bolna#. )iano a poate e!ista i la natere sau poate aprea i mai t$r iu la #$rsta de <-,2 ani. )iano a pro"resea pe msura creterii copilului. 8e poate nt$lni #oce r"uit (compresiunea recurentului de A. lr"it). Zocu , ape!ian situat n afara liniei mediocla#iculare, binebtut, se palpea "omotul %% i freamt sistolic moderat, 3A poate fi pu&in micorat. `"omotul %% accentuat adesea se constat clacment protoistolic de tip pulmonar.

8omple&ul Eisenmenger (,-2E). Descris n ,H2+ de

,*2

,*,

predominant dreapta 0e ascult suflu protome odiastolic la focarul tricuspidian. #xamenul radiologie - hipertransparen&a c$mpurilor pulmonari, lr"irea umbrei radiolo"ice a trunchiului i a ramurilor A., cardiome"alie (creterea n #olum a (D), dilatarea pronun&at a trunchiului A. la ni#elul hilului. -)A' de#ierea a!ei K68 la dreapta cu semne de ncrcare a (D, ncrcarea sau hipertrofia atriului drept, creterea amplitudinii undelor 6, ascu&irea ne"ati#ittii undelor 3 n precordialele drepte. -co)A' nchiderea tardi# a #al#elor pulmonare, defect septal #entricular efecti#. #5oluia comple!ului -isenmen"er este se#er pro"nosticul re er#at. Bolna#ii decedea de obicei sub #$rsta de 22 ani.

9)) cu reducerea circuitului pulmonar ( 6tenoza arterei pulmonare (6A") /ncidena de *E'
Apare cu frec#en& e"al la ambele se!e. Anatomic: steno a pulmonar (Desenul nr.<)apare la 0 ni#eluri' ,. (al#ular (orificial). 2. %nfundibular. 0. 8upra#al#ular (de ramur). )ea mai des nt$lnit este steno a #al#ular. 8teno a infundibular apare rar i olat, poate fi asociat cu steno a #al#ular sau cu D8( n tetralo"ia 4allot. 8teno a pulmonar supra#al#ular este rar. Aradul steno ei este #ariabil, orificiul a7un"$nd p$n la ,* mm.

*esenul nr > -lementele anatomice ale comple!ului -isenmen"er' , .Defect n septul #entricular. 2.Aorta situat spre dreapta. 0.5ipertrofie #entricular dreapt. 1.5ipertensiune arterial pulmonar. 8e percepe suflu me osistolic la focarul A. de "radul 0 cu propa"area limitat spre cla#icula st$n". %n stadiile a#ansate ale bolii cu instalarea insuficien&ei cardiace
,*2

,*0

*esenul nr l' 8teno a arterei pulmonare. 4i%iopatologie: crete presiunea sistolic n #entriculul drept. n timpul contrac&iei atriale apare o und A "i"ant, transmis pulsului #enos.Bnda A este una din cheile dia"nosticului c$nd presiunea diastolic #entricular dreapt crete, se ridic presiunea atrial dreapt, cea ce poate produce prin foramen o#ale un sunt din atriul drept n atriul st$n", cu apari&ia ciano ei. ,a-loul clinic: dispneea de efort este un simptom precoce, cea de repaos fiind n concordant cu se#eritatea
,*1

-le iunii. n steno ele "ra#e poate fi pre ent ciano a, polipneea, cenasocia stri de ru hipo!ic, "enerate de eforturi minime (supt, pl$ns, defeca&ie). %nsuficien&a cardiac dreapt cu hepatome"alia, tur"escen&a 7u"ularelor i edeme periferice apar n steno ele pulmonare critice. =a ausculta&ie se percepe un suflu sistolic e7ec&ional de intensitate #ariabil ("r. 2-1.+) n focarul pulmonarei, dedublarea "omotului 2. %ntensitatea i t durata "omotului de nchidere al #al#ei pulmonare de#ine mai slab i mai tardi# cu c$t #al#ele sunt mai stenotice@ n steno ele se#ere "omotul de nchidere nu se mai aude. -)A ' hipertrofie #entricular dreapt (cu unde 6 nalte n (i i in#ersarea raportului 6/8 n ($). .re en&a undei K n (i indic o obstruc&ie se#er. Bndele . nalte denot h3pertrofia atrial dreapt. :adiologie: cardiome"alie moderat, cu arcul mi7lociu st$n" bombat prin dilata&ia poststenotic a arterei pulmonare. (asculari a&ia pulmonar poate fi normal p$n la srac, n func&ie de "radul steno ei. -co)A' permite aprecierea taliei #entriculului drept i anomalii #al#ulare pulmonare i tricuspide. )ateterismul i an"icardio"rafia' confirm dia"nosticul. ,ratamentul. .resiunea #entricular dreapt sub *2mm 5" nu constat creterea se#erit&ii bolii n timp. Atunci c$nd presiunea #entricular dreapt depete +2mm 5", se efectuea #al#uloplastie cu balonet cu risc minim. Pronosticul este fa#orabil n ca de steno nepronun&at.

Ui Maladia +allot
6epre int ,2-,*E din cardiopatiile con"enitale, fiind cea mai frec#ent din cele ciano"ene. 8e deosebete trilo"ia. 4allot ' obstruc&ie n e#acuarea (D (steno #alOular, pulmonar), comunicare in&eratrial, hipertrofie #entricular dreapt, uneori sept #entricular intact.
,**

3etralo"ia 4allot (Desenul nr.H) asocia urmtoarele anomalii anatomice' ,. steno a arterei pulmonare, 2.defect septal inter#entricular, 0.de!tropo i&ia aortei (aorta clare), 1.hipertrofia #entricular dreapt aprut ca urmare a dere"lrilor hemodinamice. 9ai e!ist i pentalo"ia 4allot' ea ntrunete anomaliile anatomice ale tetralo"iei plus defectul septului interatrial. Deoarece manifestrile clinice ale 9)) se aseamn, iar cel mai frec#ent se nt$lnete tetralo"ia, #om #orbi despre ea. 3etralo"ia 4allot include 0 #ariante' ,. )u atre ie pulmonar@ 2. 4orma clasic cu steno de diferit "rad@ 0. 4orma "ro " a tetralo"iei (cu steno infundibular nepronun&at). 9odificri hemodinamice' rolul principal re#ine obstruc&iei #entriculare drepte. -a reduce debitul pulmonar, cau ea untul orientat de la dreapta la st$n"a prin D8(, crete debitul i presiunea n (D. %n timpul sistolei s$n"ele ptrunde din ambii #entriculi n aort i ntr-o cantitate mai mic n artera pulmonar. Aradul hipo!emiei arteriale i "ra#itatea strii bolna#ilor depinde de "radul steno ei, dimensiunile defectului septal la o steno str$ns, bolna#ii au ciano i de"ete hipocratice. =a o steno lar", suprafa&a D8( mic, desaturarea n >2 a s$n"elui arterial este absent sau pu&in e!primat, bolna#ii nu au ciano , ci o culoare ro acee (tetralo"ie ro ).

*esenul nr ? 3etralo"ia 4allot

,*+

,a-loul clinic: )iano - simptom esen&ial, poate fi pre ent din primele sptm$ni de #ia& (accentu$ndu-se o dat cu nchiderea canalului arterial) sau poate aprea mai tardi#, la ,,.* ani. 8e accentuea cu creterea hipocratismului di"ital secundar, hipo!ia patului un"hial, de#ine e#ident peste ,-2 ani.

n formel e de steno st$n" a

KT

arterei pulmonare, spontan sau cu oca ia unor eforturi (supt, pl$ns, 7oc) apar stri de ru hipo!ic (cri e dispneico-cianotice)' e!a"erarea ciano ei, a"ita&ia, pierderea cunotin&ei, con#ulsii, tahicardie pronun&at. %n unele ca uri pot a#ea loc sincope, accidente cerebro#asulare i chear moartea subit. Dispneea este cel de-al doilea element important al tabloului clinic i are o intensitate #ariabil de la un bolna# la altul. 3ulburrile de cretere, hipotrofia sunt frec#ent notate. )opiii suferin i pre int po i&ia "pe #ine" sau "enu-pectoral la su"ari care diminuea ntoarcerea #enoas sistemic, reduc$nd untul drept-st$n". =a e!amenul obiecti# se obser# uneori bombarea re"iunii precordiale, ocul ape!ian n spa&iul i.#. intercostal n afara liniei mediocla#iculare. 8e poate percepe la palpare freamt sistolic n spa&iul %%% intercostal pe mar"inea st$n" a sternului. )u aceeai locali are se percepe un suflu sistolic e7ec&ional de "radele 0-*-+. n formele se#ere suflul are intensitatea mic sau poate lipsi. `"omotul 2 la artera pulmonar poate fi micorat, normal sau chiar mrit, pe ba a componentei aortice. =a in#esti"a&iile paraclinice depistm policitemie, fundul de ochi' #enele retiniene dilatate, mrirea #isco it&ii indicelui proteic. :adiologie: ima"inea de "cord n sabot" (#olum normal, arc mi7lociu st$n" conca#, #$rful cordului ascensionat deasupra diafra"mului), srcirea desenului pulmonar, hipertransparen& pulmonar. # 6: semne de ncrcare atrial i #entricular dreapt' unde . nalte i ascu&ite la %%@ %%% i la partea po iti# a undelor . din (i@ (2@ de#ierea K68 spre dreapta. #co 6 se determin aorta lr"it, ruperea continuit&ii ntre septul #entricular i aort, discontinuitatea septului, hipertrofia #entricului drept. -co)A Doppler determin "radientul presiunii pulmonare i anomaliile arterelor pulmonare.
,*H

ateterismul $i angiografia se execut3 <n ca%uri e!cep&ionale, dei nu se recomand la su"arul cu cri e anoxice. Demonstrea identitatea presiunilor n cei doi #entricoli i aort. omplicaii: n tetralo"ia 4allot se pot nt$lni complica&ii neurolo"ice (accidente ano!ice, abces cerebral, trombo e #asculare cerebrale)@ infec&ioase@ endocardita bacterian, tbc pulmonar (fa#ori at, de hipo#asculari a&ia pulmonar) infec&ii pulmonare cu pio"eni@ hemora"ii spontane@ insuficien& cardiac con"esti# e!ep&ional. Prognostic. 4orma cu steno a A. lar" are e#olu&ia mai beni"n@ n celelalte #ariante bolna#ii cu tetralo"ie 4allot mor, de obicei, n primele 2 decenii ale #ie&ii din cau a unor complica&ii "reu de e#itat. ,ratament: 3ratamentul medical include pre#enirea i tratamentul deshidratrilor@ tratamentul cri elor de dispnee paro!istic, pre#enirea endocarditei bacteriene, combaterea anemiei hipocrome. .$n la #$rsta de 2 ani c$nd boala este prost tolerant, se prefer inter#en&iile paliati#e (ameliorea perfu ia pulmonar)' anastomo ntre aort sau subcla#ia i artera pulmonar. Dup 2 ani se face tratament chirur"ical radical' nchiderea D8(, deschiderea cii infundibulo-pulmonare steno ate. 8e recomand beta-blocan&i, preparate anticoa"ulante indirecte (trombostop, finilin). n pre ent tratamentul chirur"ical radical dup necesitate se efectuia n primele ile dup natere. %n starea de ru hipo!ic se administrea ' ,. >!i"en umedificat p$n la ameliorarea strii copilului. 2Dia epam (sedu!en) 2,*-, m" , n func&ie de #$rst, enteral sau i.#. (sol. de 2,*E - 2,,-lml nu mai mult de * m".). 0.Beta-blocan&i' .ropanolol (inderal, obsidan) i.#. foarte lent n do de , m" indiferent de #$rst. 1. 8ol. "luco ela ,2-22E i.#. n func&ie de #$rst (22-12 ml),
,*D

*.8ol. Ratrii bicarbonici i.#. 2-1 ml/F". 6epetarea cri elor de ru hipo!ic a"ra#ea starea copilului i accelerea inter#en&ia chirur"ical. Anomalia -bstein este 9)) caracteri at prin implantarea anormal a foi&ei anterioare a #al#ei tricuspide (2,+E). Anatomie (al#ula anterioar a #al#ei tricuspide nu este aliniat la ni#elul inelului atrio#entricular, dar pe partea anterioara a #entriculului drept inchiderea se face anormal. -lemente anatomice (Desenul nr.D)' ,- malforma&ia orificiului atrio#entricular drept@ 2- comunicare interatrial@ 0- camera #entriculului drept mic Cemodinamica. Atriul drept este dilatat, debitul pulmonar este diminuat, mai ales n ca de asociere cu steno a pulmonar (sunt dreapta st$n"). Aolirea atriului drept se face printr-un sunt dreapta-st$n"a intraatrial. ,a-loul clinic. 9anifestrile clinice pot aprea din perioada neonatal sau mai t$r iu de H-,2 ani, ciano a, "omotul %% dedublat accentuat, suflu sistolic rareori se poate asculta pe linia sternal st$n" n spa&iul %%% -%( iritercostal (insuficien& tricuspidian). Bneori poate a#ea loc suflu diastolic la focarul mitral (steno mitral relati#) prin debit mare la orificiul atrio#entricular st$n"). #xamenul radiologie. 5iperclaritate i hiper#asculari are a c$mpurilor pulmonari, cardiome"alie (dilatare enorm a atriului drept). -)A' unde . nalte n deri#a&ia %l-a. -co)A' depistea malpo i&ia #al#ei tricuspide (#al#ula anterioar, dilata&ia atriului drept, obiecti#i ea steno a #al#ular pulmonar, asincronismul micrilor celor 2 #entriculi).
,+2

Uc Anomalia Ebstein

*esenul nr @ Anomalia -bstein ,ratamentul conser#ati# la copiii din primele luni de #ia& const n administrarea diureticelor, di"o!inei, perfu ia prosto"landinei - pentru o ameliorare a flu!ului san"uin pulmonar. 3ratamentul chirur"ical propune anastamo a sistemico-pulmonar sau mobili area aparatului #al#ular. Prognostic $i e5oliie. 3oleran&a clinic depinde de "ra#itatea afectrii #al#ei tricuspide. -#olu&ia este mai "ra# n perioada nou-nscutului c$nd este pre ent hipertensiunea pulmonar fi iolo"ic. 8cderea hipertensiunii pulmonare ameliorea debitul san"uin n artera pulmonar i contribuie la
,+,

scderea hipo!iei (ciano ei). .ro"nosticul n ma7oritatea ca urilor este re er#at. caracteri ea prin insuficien&a de #oltrii #entricul ui st$n", a #al#elor mitrale i aorta %e cu asocierea hipopla iei aortei descendente cu e!isten&a (n ma7oritatea ca urilor) unei comunicri ( D8A,.)A). Cemodinamica. 9alforma&ia este ducto-dependent, cu sunt dreapta - st$n" cu debit sistemic e!trem de redus, se manifest hipoperfu ia se#er a tuturor or"anelor i sistemelor. ,a-loul clinic. Rou-nscutul la natere pare a fi normal, dar n primele ile apar semne de %) (tahipnee, detres respiratorie), ciano , puls slab btut. 6adio"rafia e#iden&ia c$mp pulmonar hiper#asculari at, limitele #entriculului st$n" micorate. -)A' hipertrofie atrial i #entricular dreapt. -co)A e#iden&ia hipopla ia #entriculului st$n". ,ratamentul medicamentos este descep&ionant. )hirur"ical sunt unele tentati#e de men&inere a unui canal arterial permeabil sau se reali ea o anastamo care permite s$n"elui #enos sistemic s a7un" direct n plm$ni fr a trece prin #entriculul drept. Bltimul ser#ete unica pomp pentru circula&ia sistemic. Prognosticul este re er#at. Decesul sur#ine ntre primele ile i c$te#a sptm$ni n momentul c$nd se nchide canalul arterial.

, .#al#ular, 2.sub#al#ular i 0.supra#al#ular (foarte rar).

6indrom de cord stAng hipoplazic (lE) 8e

*esenulm l>.8teno a aortic i olat

8e descriu 0 forme anatomice ale steno ei aortice (Desenul nr.,2)'

,+2

' 9)) fr schimbri n circuitul pulmonar 6tenoza aortic izolat (<->B)

8teno a aortic i olat este de 0 ori mai frec#ent la bie&i dec$t la fete. 4i%iopatologie: obstacolul n calea e7ec&iei s$n"elui din #entriculul st$n" produce un "radient sistolic de presiune ntre #entriculul st$n" i aort. 8e #a reali a o ncrcare de presiune a #entriculului st$n" care #a determina hipertrofia, dilatarea i decompensarea #entriculului st$n" cu apari&ia clinic a
,+0

insuficien&ei cardiace st$n"i. Debitul san"uin siscmic se reduce n deosebi la efort, a#$nd drept consecin& modificri ale 3A i pulsului. Fanifest3ri clinice: diametrul steno ei mai mic de ,/0 din calibrul normal duce la dispnee de efort, ame&eli, 7en precordial, lipotimii i sincope. Aria matit&ii cardiace poate fi mrit, ocul ape!ian puternic, deplasat n 7os@ la ausculta&ie -suflu holosistolic intens, de "r.1-+ n spa&iul 2 intercostal drept, nso&it de freamt@ suflul iradia spre arterele carotide, spa&iul 2 intercostal st$n" i spre ape!. `"omotul 2 este normal n steno ele uoare, dar diminuat n steno ele marcate. .ulsul este mic i nt$r iat. 3A sistolic este sc ut. -)A' semne de hipertrofie #entricular st$n". 8ubdeni#elarea 8-3 i in#ersarea 3 n Dl, a(=,(*,(+ - este un semn de se#eritate a steno ei. :adiologie: cardiome"alie moderat, hipertrofia #entriculului st$n". -co)A' e#iden&ia n"roarea, calcificarea #al#ulelor aortice, preci ea forma de bicuspidie a #al#ulelor aortice, dilatarea aortei. -co)A Doppler msoar "radientul de presiune ntre #entriculul st$n" i aort, poate calcula #ite a flu!ului. ,ratamentul medical are drept scop lichidarea insuficien&ei cardiace i manifestrile insuficien&ei coronariene. 3ratamentul chirur"ical este indicat n steno ele medii i obli"atoriu n steno ele str$nse. 8e efectuea #al#ulotomia transcutan cu balona pentru formele #al#ulare. 3ratamentul chrur"ical prin nlocuirea #al#elor aortice cu prote e #al#ulare se practic dup ,2 ani, c$nd se instalea sindromul de efort. #5oluia: steno ele uoare au pro"nostic fa#orabil, cele str$nse se pot complica cu insuficien& cardiac, tulburri de ritm, moarte subit. Apari&ia endocarditei bacteriene a"ra#ea pro"nosticul. Dispensari%are: n formele uoare de 2 ori pe an cu
,+1

e!aminarea cardioreumatolo"ului, -)A, -)>, hemo"ramei, anali a urinei sumare, n formele "ra#e - dispensari are, consultarea cardiochirur"ului. Aceti pacien&i nu pot practica sportul. .rofila!ia endocarditei - pentru toat #ia&a. V 8oarcta$ia aortei 6epre int o steno de "rade #ariate a aortei locali at n mod obinuit n ona istmului, sub locul de ori"ine al arterei subcla#ii st$n"i n ona de implantare a canalului arterial. a) hipertrofie #entricular@ b) de #oltarea unei circula&ii colaterale ntre arterele subcla#ii i mamare interne care s asi"ure o iri"are satisfctoare a teritoriilor din a#al de obstacol. Dac circula&ia colateral este insuficient, pro"nosticul #ital este re er#at; mai ales n formele preductale de coarcta&ie (tip infantil). n coarcta&ia postductal (de3ip adult ) nc intrauterin se de #olt re&ele anastarnotice care s asi"ure perfu area aortei descedente. n coarcta&ia preductal (de tip infantil), n timpul #ie&ii fetale, aorta p$n la ona3steno at este iri"at de s$n"ele pro#enit din #entriculul st$n", iar canalul arterial iri" aorta descendent. (Desenul nr. ,,) gV c) presiunea n atriul st$n" i n capilarele pulmonare este crescut, reflect$nd creterea presiunii telediastolice ale patului arterio3ar pulmonar. #tiologia 9ecanismul de producere a coarcta&iei este necunoscut i se afirm atunci c$nd lumenul aortic este redus cu cel pu&in *2E, ceea ce corespunde la o reducere a diametrului de apro!imati# H2E. Dac steno a este ntins i situat n amonte de canalul arterial, boala este cunoscut sub denumirea de coarcta&ie de tip infantil sau preductal. Dac este abrupt i situat n a#al de canalul arterian este de tip adult sau postductal.

,+*

urmtoarele schimbri hemodinamice' a) hipertensiunea arterial n amonte de obstacol, adic n arterele care iri" e!tremitatea cefalic i membrele superioare@ b) hipotensiunea arterial n teritoriul din a#al corespunde arterelor abdomenului i membrelor inferioare@ oarctaia preductal3 (tipul infantil) se manifest clinic precoce din perioada de su"ar, prin insuficien& cardiac se#er (dispnee, ciano "enerali at). .ulsul numeral i radial este bine perceput, pulsul femural i pedios fiind slab sau absent, presiune mai mic eu 22mm 5"@ Aceastea lipsesc n insuficien&a cardiac se#er la membrele inferioare. %ndicele oscilometric al arterei femurale repre int ,/0, ,/2 din cel al arterei humerale. 8uflul sistolic "r. 2-0 se percepe n spa&iul 2-0 intercostal st$n", parasternal i interscapulo#ertebral. 9alforma&iile cardiace asociate, modific mult caracte&ele suflului. :adiologie: cardiome"alie cu #asculari a&ie pulmonar crescut. -)A' hipertrofia #entricular dreapt n primele luni. ateterismul $i angiocardiografia (dup necesitate) permit preci area tipului de coarctatie i pre en&a unor malforma&ii asociate. oarctaia postductal3 (tipul adult) este asimptomatic la copil, fiind descoperit cu oca ia unui e!amen sistematic. .oate fi obser#at o de #oltare mai accentuat a pr&ii superioare a corpului. 3A la membrele superioare este normal sau crescut, fiind mai sc ut la membrele inferioare. .ulsul femural este slab perceptibil sau absent. n unele ca uri se pot palpa arterele intercostale. Auscultati# se percepe un suflu sistolic 2/+ n focarul aortei, pe mar"inea st$n" a sternului i n spa&iul interscapulo#ertebral. :adiologie: #entriculul st$n" este hipertrofiat i dilatat. Aorta ascendent poate fi dilatat, iar mar"inea st$n" a aortei are aspectul cifrei 0. Dup #$rsta de *-+ ani apar ero iunile
,+<

*esenulnr C )oarcta&iaaortei l-de tip infantil@ 2- de tip adult. 4i%iopatologia. )oarcta&ia constituie un obstacol mecanic n calea flu!ului san"uin aortic i are ca consecin&e
,++

costale n por&iunile posterioare ale coastelor 0-+ datorit circula&iei colaterale. -)A' hipertrofia #entricular st$n". -co)A' e#iden&ia se"mentul steno at, dilata&ia pre- i poststenotic, aorta intens pulsatil. n formele pure de coarcta&ie, cateterismul nu este obli"atoriu, important fiind aorto"rafia. -co)A Doppler permite msurarea #ite ei ma!ime a flu!ului la ni#elul istmului aortic, se aprecia "radientul de presiune ("radul steno ei). ?medicamentos al insuficien&ei cardiace. Ichirur"ical' const n re ec&ia se"mentului steno at i restabilirea continuit&ii aortice prin sutur direct sau interpunerea unei prote e n coarctatii ntinse. .entru forma adult -inter#en&ii chirur"icale - ntre 1-,* ani. Apari&ia insuficien&ei cardiace la copil sub + luni necesit tratament chirur"ical rapid.

Profilaxia 9)) const n' ,.pre#enirea maladiilor acute infec&ioase i tratarea maladiilor somatice mai ales cronice, 2.e!cluderea factorilor cu ac&iune noci# n primele luni de "ra#iditate a mamei, 0.diri7area natalit&ii la popula&ia din "rupul de risc a 9)) i a bolilor aparatului cardio#ascular.

... Prolapsul de 5al53 mitral3 (PHF)

.(9 este un sindrom polietiolo"ic cu o tulburare mai mult func&ional dec$t anatomic aprut ca o consecin& a unor anomalii a &esutului con7uncti# ale #al#ei mitrale, cu rela!area corda7elor i inelului #al#ular. n pre ent se distin"e o form primar (idiopatic) i una secundar de .(9. .(9 primar nu are o etiolo"ie clinic e#ident i este de fapt, o maladie asociat cu anomalii con7uncti#oelastice (boala 9arfan, -hlers- Danlos). /ncidena .(9 este de la 2,2 -,1 E (conform datelor ma7orit&ii autorilor) din numrul total de popula&ie, predomin la feti&e. #tiologie. n ultimii ,2-,* ani sunt mai multe do#e i pri#ind "ene a .(9 cu disfunc&iile sistemului #e"etati# ner#os. Bnii autori presupun transmiterea .(9 autosomal dominant chiar i la formele i olate. 8indromul .(9 primar este cea mai frec#ent #al#ulopatie de etiolo"ie "enetic. )au ele secundare a .(9 sunt di#erse i se nt$lnesc n #al#ulopatii reumatice, miocardite, cardiomiopatii dilatati#e, constricti#e, pericardite, miocardiodistrofii, 9)), tulburri de ritm, distrofii musculare etc. Deci .(9 este de ori"ine at$t con"enital, c$t i dob$ndit ca consecin& a embriopatiilor cu caracter multifactorial. 4i%iomorfopatologie. 4unc&ionarea normal a #al#ei mitrale n mare msur depinde de raportul #al#ulelor (forma i mrimea lor), corda7elor, muchilor papilari, inelului fibros.
,+D

3ratamentul'

Dispensari area
Depistarea 9)) la maternitate necesit #i ita copilului la domiciliu in prima lun de #ia& n fiecare sptm$n . De la 2 p$n la + luni -de 2 ori pe sptm$n. =a #$rsta de <-,2 luni copilul se e!aminea o dat pe lun la consulta&ia pentru copii, n anul 2 i 0 de #ia& - o dat n 2 luni. =a precolari e!aminarea se efectuia o dat n trimestru i n perioada colar de 2 ori pe an. n ca de suspiciune la 9)) pentru stabilirea dia"nosticului obli"atoriu este necesar consulta&ia cardioreumatolo"ului cu e!aminarea -)A, -co)A, dup necesitate radiolo"ia. 8tabilirea dia"nosticului 9)) neaprat cere e!aminarea cardiochirur"ului, dup ce copilul #a fi rechemat la e!aminare conform indica&iei lui. De 2 ori pe an la copiii cu 9)) n fa a de compensare se recomand -)A, hemo"rama, anali a sumar a urinei, o dat pe an - -co)A. 6ecomandrile pediatrului cardioreumatolo" necesit e!ecutarea lor la circumscrip&ie cu stricte&e.
,+H

De"enerescenta mi!oid a aparatului #al#ular conduce la afectarea profund mai ales a #al#ulei posterioare. n sindromul .(9 primar histolo"ic se constat acumularea unui material amorf, mucoid n fibroasa #al#ular, constituit dintr-un comple! proteine- mucopoli aharide acide. Bn proces analo" interesea i corda7ele care sunt mai lun"i dec$t n norm i flasce. %nelul #al#ular este mai lar" (dilatat) i uneori se calcific. Aceste modificri a"ra#ea notabil insuficien&a mitral. 9ai rar modificri #al#ulare analo"e apar la ni#elul tricuspidei i foarte rar la cel al si"moidelor aortice. Acumularea de material mi!omatos, considerat un proces primiti#, este mai probabil o reac&ie secundar a disruperii fibrelor cola"ene. .rocesul se a"ra#ea cu #$rsta prin tulburri hemodinamice ale aparatului #al#ular. .(9 secundar are o morfolo"ie diferit. %n bolile "enetice ale &esutului con7uncti# modificrile sunt similare celor din .(9 primar. %n schimbrile #al#ulare dob$ndite modificrile morfolo"ice sunt diferite n func&ie de etiolo"ie. %n contrac&iile normale #al#ulele mitrale se suprapun. 8chimbrile descrise mai sus conduc la defecte func&ionale ale #al#ei mitrale n sistol. (al#a mitral se nchide n form de paraut, are loc bombarea sistolic a uneia sau ambelor #al#e mitrale spre ca#itatea atrial st$n". %n timpul sistolei e7ec&ia reduce pro"resi# dimensiunile ca#it&ii #entriculare st$n"i. (al#a mitral, chiar baloni at, at$t timp c$t rm$ne continent nu modific hemodinamica. Alterrile anatomice pro"res$nd pot duce la disruperea po i&iei #al#ulare n sistol (mai ferec#ent telesistolic), determin$nd un mic reflu! mitral. )orda7ele tendinoase, fiind flasce, duc la nchiderea imperfect a #al#ulelor mitrale cu fenomen de re"ur"ita&ie. )lasificarea. > clasificare unificat a .(9 n pre ent lipsete. > parte din autori mpart prolapsul #al#ei mitrale n forma primar i dob$ndit. Dup tabloul clinic se depistea '
,<2

Iforma auscultati# cu clic sau suflu telesistolic, Iforma mut (asimptomatic) care se e#iden&ia numai la e!amenul -co)A. 3abloul clinic este #ariabil de la descoperirea nt$mpltoare p$n la manifestri auscultati#e pronun&ate - clic me osistolic, suflu sistolic (telesistolic) de insuficien& mitral n ca de re"ur"ita&ie. 8uflul sistolic i clicul me osistolic de prolabare la mul&i copii au o intensitate mai mare n po i&ia ortostatic. n .(9 i olat primar pot fi palpita&ii, tulburri de ritm, dureri precordiale, mi"rene, lipotimii etc. 8uflul pansistolic de re"ur"ita&ie se depistea n insuficien&a mitral e!primat. n ca de suspiciunea .(9, se recomand ausculta&ia copilului n po i&ie clinostatic, lateral st$n" i ortostatic. 6adiolo"ie' umbra cordului normal. -)A adeseori n repaos se depistea anomalii 83-3, apro!imati# n ,/0 din ca uri. Bnda 3 ne"ati# i 83 subdini#elat n deri#a&iile %%-%%%, a(4, mai rar n (s,(+' .ot fi obecti#i ate tulburri de ritm. -co)A' este una din cele mai informati#e metode de dia"nosticare a .(9, mai ales n ca urile mute. 8e determin bombarea telesistolic a #al#ei mitrale (prolaps telesistolic) sau deplasarea posterioar "n hamac" a #al#elor n sistol (prolaps holosistolic). Dia"nosticul po iti# se ba ea pe tabloul clinic n formele auscultati#e (suflu tele- sau holosistolic, clic sistolic) i e!amenul paraclinic -)A, -co)A descris mai sus. Dia"nosticul diferen&ial. n ca urile cu clic i suflu dia"nosticul clinic al .(9 primar este relati# uor. .oate fi confu at cu steno a mitral, clicul telesistolic fiind luat drept "omotul %%, iar acesta drept clacment de deschidere al #al#ei mitrale. -ste necesar de a diferen&ia .(9 cu insuficien&a mitral ndeosebi n .(9 dob$ndite.
,<,

-!amenul paraclinic

,ratamentul. )a urile asimptomatice de .(9 (n lipsa clicului i suflului) nu necesit tartament. n formele simptomatice se recomand combaterea durerilor precardiale i a palpita&iilor,; se contraindic supraefortul fi ic (sportul de performan&a). %n ca urile dob$ndite se tratea maladia de ba . 4ormele se#ere ale insuficien&ei mitrale necesit taratment chirur"ical - nlocuirea #al#ei mitrale sau prote area ei. Dispensari%area formelor auscultati#e se face ,-2 ori pe an dup necesitate cu e!aminarea medicului cardiolo", -)A, -co)A ( o dat pe an). Pronosticul n ma7oritatea ca urilor este fa#orabil, rar re er#at.

..). 7olile miocardului (de etiologie nonreumatic3)

Definiie: 9iocardiopatiile sau cardiomiopatiile repre int afec&iuni func&ionale sau or"anice ale miocardului de diferite cau e cu e#olu&ie acut, subacut sau cronic, a cror caracteristic principal o constituie afectarea e!clusi# sau predominant a miocardului. lasificarea cardiomiopatiilor( FP) Din punct de 5edere etiologic: Jprimiti5e (idiopatice) cu etiolo"ie necunoscut, Jsecundare. "rimitive5 l.).9... dilatati#.(con"esti#). 2.).9... hipertrofic. 0.).9... restricti#. 6ecundare5 l.%nfec&ioase' a. #irale determinate mai frec#ent de #irusul )o!acFie, -cho, #irusul poliomiolitic etc

b.micotice ()andida, histoplasma), c.to!oplasma, d. para itare (trichino a, tripanosoma), e.riFetsiale (febra K, tifos e!antematic), f.bacteriene (stafilococ, pneumococ, bacii difteric). .. /nflamatorii neinfecioase (=-8, poliarterita nodoas, boala [a_asaFi, polimio ita etc.) ).,oxicitate miocardic3 a drogurilor $i c0imicalelor: antracicline, hidrola in, fenotia in, fenation, procainamid, ciclophosphamid, clorchinin etc. 1.,oxicitatea agenilor fi iciriradierea, hipotermia, oc termic. 5.Cipersensi-ilitate: metil-dopa, penicilin, fenilbutason, boala serului - post#accinale. 6. au%e nutriionale: obe itate, [_ashiorFor, deficit de #itamine Bl, ), .., hiper#itamino a ., caren& de seleniu. !.7oli meta-olice cardiace: "lico"eno e, boala Aaousher, mucopolisaharido a, tulburri electrolitice (hipocalcemia). 8. ardiomiopatia particular3 dia-etic3 la nou+ n3scui. 9.1sc0emie miocardic3 <n cursul asfixiei fetale $i neonatale. l;. au%e endocrine: tireoto!ico a, acrome"alia, mi!edem, feocromocitomul, boala )ushin". ll. au%e genetice: forme familiale de ).9... hipertrofic i dilatati#, afec&iuni neuromusculare, miopatii con"enitale, distrofie muscular pro"resi# Duchenne, distrofie miotonic Zternert, ata!ie 4riedreich etc. 1..7o/i 0ematologice: anemie se#er, sindrom hemolitic i uremie, leucemii acute, limfoame mali"ne etc. 8ardiomiopatii primitive n ca ul cardiomiopatiilor primare procesul patolo"ic de ba afectea n primul r$nd miocardul, cau a afectrii cardiace
,<0

177

este necunoscut i nu apare n conte!tul unei boli sistemice.

8ardiomiopatia

hipertrofic

(8M"D) -

se

caracteri ea prin hipertrofia marcat a (8 nso&it de reducerea #olumului ca#it&ii #entriculare. =e iunile histolo"ice constau n hipertrofie i de or"ani area marcat a fibrelor musculare care capt o dispo i&ie turbionar , dar pot difu a i n restul pere&ilor #entriculari. 8e descriu 2 forme 'asimetric - steno a subaortic hipertrofic idiopatic i simetric - hipertrofia (8 se nt$lnete mai rar. %n forma asimetric hipertrofia este locali at predominant la ni#elul septului inter#entricular i se asocia cu obstacole de e7ec&ie al (8 ca re ultat al hipertrofiei asimetrice. Aceast form care poart denumirea de steno subaortic hipertrofic idiopatic afectea mai ales por&iunea subaortic, iar #al#a mitral anterioar este n"roit. n forma simetric hipertrofia este uniform, fr obstacol pe tractul de e7ec&ie. -tiolo"ia %n 02-*2 E din ca uri sunt pre en&e unor formele familiale i de ori"ine "enetice -transmisia autosomal dominant, predominant masculin.

a.-)A'de#ierea la st$n"a a a!ului K68, hipertrofia (8, hipertrofia A8, unde K ad$nci n D2, D0 a(4 sau n ( *-+, tulburri de repolari are, posibil tulburri de conducere intra#entriculare sau A(. b.6adio"rafia toracic' cardiome"alie uoar, dilatarea A8, (8 mrit. Dilatarea poststenotic a aortei se nt$lnete rar. c.-co)A' n"roare septal, micorarea anterioar a #al#ei mitrale, nchiderea me osistolic a #al#ei aortice. )a#itatea (8 de dimensiuni reduse sau normale. d.)atetirism cardiac, an"iocardio"rafie' "radient de presiune sistolic pe tractul de e7ec&ie al (8. 9surile terapeutice urmresc creterea complian&ei diastolice i diminuarea obstacolului. 8e recomand' E Evitarea eforturilor fizice . 8ontraindicarea medica$iei inotrop-pozitive < Ameliorarea complian$ei diastolice5 a.Beta-blocante' .ropranolol ,-H m"/F"/21 ore administrat n 0 pri e oral' scade "radientul de presiune. b.%nhibitori de )a' n special (erapamil (%soptine) 2-1 m"/F"/21 ore' ac&iune asupra "radientului identic cu acea a beta - blocantelor, ameliorea simptomatolo"ia, pre#ine aritmiile. Ru se administrea concomitent cu .ropranololul. Admininstrarea este contraindicat n hipertensiunea se#er, bloc A( "r.ll i "r. %%%, boala nodului sinusal. 1. #ratamentul aritmiilor5 Amidarone se 2 administrea oral *22 m"/m /21 ore H-,2 ile, apoi se trece la tratament de ntre&inere 2*2 m"/m 2/21ore * ile/sptm$n sau 22 ile /lun. 4 "rofila&ia endocarditei / #ratament anticoagulant 3n cazulfibrila$iei atriale > #ratamentul I 8 cu diuretice 2i cardiotonice ? #ratamentul chirurgical este re er#at bolna#ilor
,<*

-!amenul paraclinic

3ratament

4i iopatolo"ia
Alterarea complian&ei i rela!rii #entriculare contribue la creterea presiunii telediastolice concomitent cu reducerea #olumului telediastolic al (8, declan$nd uneori %) diastolic.

3abloul clinic
Depistarea )9.5 deseori poate fi nt$mpltoare , n unele ca uri pacientul acu fati"abilitate, palpita&ii, lipotimie, dureri de tip an"inos, stare sincopal, cefalee, iemie.-!amenul clinic obiecti# rele# ' puls carotidian bifa ic, ocul ape!ian accentuat, suflu sistolic de e7ec&ie, me otelediastolic cu ma!im intensitate n re"iunea parasternal st$n" n spa&iile %%%-%(, suflu de re"ur"ita&ie mitral, "omotul i.#. (auricular), rar "omotul %%% protodiastolic.
,<1

simptomatici, rar rspuns la tratamentul medicamentos. 3ratamentul chirur"ical const n miotomie sau miectomie' starea se ameliorea , dar riscul mor&ii subite se men&ine

,ar iomiopatia ilatativ !congestiv$

n cardiomiopatia dilatati# ()9D) are loc dilatarea marcat a inimii, consecuti# alterarea se#er contractil 'dilatarea este bi#entricular, scade func&ia de pomp, de e7ec&ie, crete presiunea de umplere. aritmii atriale i #entriculare, tulburri de conducere, insuficien& mitral, complica&ii tromboembolice secundare. Datele subiecti#e ' dispnee la efort, ortopnee, dispnee paro!istic nocturn ca re ultat al hipertensiunii #enoase pulmonare, anore!ie, edeme periferice, D) sc ut, fati"abilitate.-!amenul clinic obiecti# rele# pre en&a semnelor de %) "lobal' tahicardie sinusal, puls alternant, te"umente reci, umede, ciano periferic, #ene 7u"ulare tur"escente, hepatome"alie, edeme periferice, ascit, con"estie pulmonar. `"omotele cardiace asur ite, pre en&a "omotelor %%% i %(, sufluri de re"ur"itare mitral. Deseori tulburri de ritm atrial sau #entricular, cu tulburri de conducere, complica&ii tromboembolice n stadiile e#oluti#e tardi#e.

Fanifest3rile clinice: 8e de #olt %) con"esti#,

,a-loul paraclinic.
a.-)A' de#ierea a!ului K68 la st$n"a , micro#olta7, tulburri de repolari are, se"mentul 8-3 modificat, tulburri de ritm i de conducere, b.6adio"rafia toracic' cardiome"alie marcat , semne de con"estie pulmonar, c.-co)A' (8 dilatat, cu contrac&iiitatea redus, A8 dilatat, presiune endodiastoic a (8 crescut.

,ratamentul
-tiolo"ia fiind necunoscut, tratamentul este nespecific,
,<+

sindromatic, adres$ndu-se n principal %) i complica&iilor. 3ratamentul %) (#e i %)) are ca scop reducerea acti#it&ii fi ice' repaus la pat, re"im hiposodat i tratament medicamentos, cardiotonic, diuretic, #asodilatator. #ratamentul digita$ie este indicat n )9D cu semne de %) con"esti#, cu ritm de "alop. .reparatul de elec&ie este di"o!ina recomendat prin metoda de satura&ie moderat 2-0 ile, apoi cu trecerea la do a de sus&inere, conform #$rstei i "reut&ii copilului pe timp ndelun"at, durata de minimum 2 ani.%n %) se#er se utili ea Dopamina (,-,* m"/F"/min) sau Dobutamina (9> m"/F"/min). #ratamentul diuretic n fa ele acute se administrea 4urasemidul (, m"/F"/do a), tratamentul cronic se reali ea cu 4urantril (2-* m"/F") sau #eroperon (,-2 m"/F"/21 ore). #ratamentul vasodilatator se instituie n #ederea postsarcinii. n ca de ur"en&, se utili ea nitroprusiatul de sodiu, i.#. 2,* m"/F"/min, cu creterea treptat a do ei p$n la ob&inerea efectului dorit (do a medie - 0 m"/F"/min)@ hidrala ina' do a ini&ial 2,*-, m"/F" i.#., urmat de administrarea oral (2,*-* m"/F"/21 ore), n 0 pri e. .ra o in - mai pu&in utili at n pediatrie se ncepe cu , m"/21 ore, apoi 2-0 m"/21 ore. )aptopril - 2,*-, m"/F"/21 ore, n 2-1 pri e. #ratamentul anticoagidant5 n insuficien&a (D se administrea tratament profilactic cu trombostop, pentru pre#enirea complica&iilor tromboembolice, do a de atac ,2-,H m"/21 ore, do a de ntre&inere 2-+ m"/21 ore n pri unic, cu controlul timpului de protrombinl*-02 E. n ca ul trombilor intraca#itari, se aplic anticoa"ulant cu heparin <-,2 ile, apoi cu trombostop, antia"re"ante plachetare' aspirina - *2 m"/F"/21 ore, dipiridamol - 0 m"/F"/21 ore. #ratamentul aritmiilor5 se aplic dup nlturarea factorilor precipitan&i' anemie, suprado a7 di"italic, tulburri electrolitice, hipo!ie.
,<<

#ratamentul cu corticosteroizi 2i imunosupresve )orticosteroi ii se indic n tratamentul cardiomiopatiilor secundare, miocarditelor acute, fulminante, subacute i cronice, n pre en&a unui proces inflamator cronic n miocard. )orticosteroi ii nu au indica&ii terapeutice n cardiomiopatia neinflamatorie. #ratamentul beta-blocant are efect inotrop ne"ati#, ameliorea rela!area diastolic, inhib #asoconstric&ia secundar a ac&iunii simpatice. #ratamentul chirurgical, fr re ultate satisfctoare, se recomand transplant cardiac. )opiii cu ). se "sesc la e#iden& pe tot parcursul #ie&ii la medicul de circumscrip&ie i cardioreumatolo". -!aminarea se face de 2 ori pe an (n ca de e#olu&ie po iti#), contrar - dup necesitate' hemo"rama, anali a sumar a urinei, -)A, -co)A, 6adio"rafia cutiei toracice, cateterism cardiac, an"iocardio"rafie, e!aminarea cardiochirur"ului dup necesitate. 3ratamentul prescris din clinic se efectuea sub controlul medicului de la circumscrip&ie, cardioreumatolo". )opilul este eliberat de la cultura fi ic. (accinarea e contraindicat. Prognosticul - re er#at.

brusc la nceputul diastolei datorit umplerii rapide "enerate de dilatarea rapid a unei ca#it&i telesistolice mici, n pre en&a unor for&e elastice e!terne crescute. Dup umplerea rapid #entriculul nu mai este distensibil la presiunea intraca#itar, practic s$n"ele nu mai cur"e din auricole, iar pentru aceasta este ne#oe de presiuni crescute care se transmit retro"rad n #enele i capilarele pulmonare sau sistemice. .resiunea (8 este mai mare dec$t cea a (D. n aa ca are loc secundar con"estiea pulmonar i sistemic.

3abloul clinic
8e manifest prin tahicardie. Bolna#ii nu tolerea efortul fi ic, obosesc repede, de#enind uor dispneici. Durerile toracice sunt fr caracter stenocardic. n raport cu #entriculul afectat se de #olt %) st$n" i/sau dreapt. 8e depistea "omotele 0-1 patolo"ice, sufluri de re"ur"ita&ie atrio#entricular, impuls atrial st$n" i/sau #entricular drept, sau puls #enos sistolic n ca de re"ur"ita&ie tricuspidian. Deseori au loc tulburri de ritm ce pot produce embolii sistemice sau pulmonare. Dia"nosticul po iti# se stabilete pe istoricul anamnestic, datele obiecti#e, echocardio"rafie, radio"rafia i otopic cu 3%22, ce poate pune n e#iden& o afec&iune infiltrati#. 9ai frec#ent dia"nosticul diferen&ial se face cu pericardita constricti#. n fa#oarea )96 pledea pre en&a impulsului apical, suflului de re"ur"ita&ie atrio#entricular, sau semne de insuficien& tricuspidian. 5ipertrofia #entricular, n"rorile endocardului, obliterarea ca#it&ii #entriculare, re"ur"ita&iile atrio#entriculare, sau micrile parado!ale la ni#elul (D pot fi depistate n eco"rafia bidimensional i cu Doppler. -!isten&a calcificrilor pericardiace pledea pentru o pericardita constricti#. ,ratamentul n formele idiopatice (endocardita =ofler, endomiocardiofibro a) este pu&in eficient, di"o!ina este practic inacti# n formele cu ritm sinusal, )ontra#ersate sunt datele
,<D

Dispensari area

Dia"nosticul po iti# i diferen&ial

,ar iomiopatia restrictiv !,&)$

)96 - afec&iunea miocardului a#$nd drept caracteristic principal diminuarea complian&ei #entriculare, respecti# a func&iei diastolice i ca urmare o umplere #entricular dificil cu durata n timp mai lun". Anatomic se caracteri ea prin indurarea i hipertrofia marcat a peretelui #entricular (predominant (8) asociat cu fibro area endocardic i afectarea func&iei diastolice. Cemodinamica. Are loc diminuarea func&iei diastolice cu func&ia sistolic satisfctoare@ presiunea scade
,<H

aplicrii corticosteroi ilor. 8e ncearc tratarea cu #asodilatatoare, anticoa"ulante. 3ratamentul chirur"ical (decorticarea ntre"ului strat fibros, re ec&ia muchilor papilari, nlocuirea #al#ei mitrale cu o prote ) nu n toate ca urile este satisfctor.

&iocar itele !critele$ nonreumatice

Definiie: repre int o afectare inflamatorie intersti&ial a miocardului de caracter con"enital i/sau dob$ndit la care apar le iuni ale fibrelor musculare' necro difu sau n focare, iar mai t$r iu sur#enite de fibro miocardic, infiltra&ia celular i aspecte de"enerati#e ale fibrelor musculare. arditele congenitale Dia"nosticarea carditei con"enitale este #eridic n ca de depistare $ patolo"iei cardiace intrauterine, n maternitate n lipsa maladiilor intercurente la copil, n ba a datelor din anamne despre suportarea #iro elor de ctre mam n timpul sarcinii i probabil n primele luni de #ia& a copilului. )arditele con"enitale se di#i ea n precoce (fibroelasto sau elastofibro ) i tardi#e cu proces inflamator caracteristic pentru miocardite. Afectarea ftului n perioada de "esto , de la 1 p$n la < luni, duce la de #oltarea fibroelasto ei, atunci c$nd &esuturile ftului rspund la altera&ie proliferati#, cu de #oltarea elasto ei i fibro ei, dup < luni de sarcin (fetopatia tardi#) are loc un proces tipic inflamatoriu fr de #oltarea fibroelasto ei. precoce) este o reac&ie a cordului la a"resiuni di#erse cu manifestri clinice comune care sur#in n primele luni dup natere i mai rar p$n la 2 ani. /ncidena - , ca la *-+ mii de nateri. #tiologia 8unt mai multe cau e (ipote e)' ,. Anomalii con"enitale ale endocardului. 2. -ndocardita fetal.
180

0.5ipo!ia subendocardic. 1. 9odul de rspuns al endomiocardului la miocardita #iral ()o!acFie B, parami!o#iruii etc). 3ot mai mul&i autori incriminea factorul infec&ios n fibroelasto , ar"ument$nd histolo"ic depistarea unor le iuni inflamatorii de tipul miocarditei i determinarea #irusului )o!acFie B n &esutul miocardic. Ru se e!clude i factorul "enetic (predispo i&ia "enetic), familial, transmis autosomaldominant (deficit de alfa- cornitin). 8e caracteri ea esen&ial nu numai prin n"roarea albsidefie a endocardului la ni#elul (n ma7oritatea ca urilor) (8 cu tendin&a de afectare a muchilor papilari, a corda7elor tendinoase i aparatului #al#ular (ini&ial aortal), dar i de afectarea contractilit&ii miocardice, cu o reducere a complian&ei #entriculare st$n"i, cu creterea #olumului telediastohc. %n unele ca uri predomin creterea fibrelor elastice, n altele - creterea "rosimii fibrelor de cola"en in#a $nd miocardul unde se constat modificri inflamatorii. 5ipotrofia miocardului, apoi dilata&ia #entriculului st$n" ncadrea fibroelasto endocardic n cardiomiopatiile dilata&i #e. De men&ionat c la su"ari se constat rar o form particular de fibroelasto endocardic de tip contract care duce la cardiomiopatia restricti#' pere&ii (8 i septul sunt hipertrofia&i, hipertensiunea n artera pulmonar, dimensiunile cordului pot fi normale sau pu&in dilatate. )a#itatea #entriculului drept este micorat, ceea ce uor conduce la de #oltarea insuficien&ei #entriculare drepte. ,a-loul clinic se caracteri ea prin semne e!tracardiace' debut deseori insidios cu anore!ie, tulburri de cretere, fati"abilitate, oboseal la alimenta&ie, tuse uscat persistent, instabilitate sau somnolen&, paloarea te"umentelor
,H,

4i ioanatomopatolo"ia

-ibroelasto# en ocar ic (cardita con"enital

e!primat, transpira&ii profu e. 3oate aceste semne, ndeosebi n ca ul asocierii unei #iro e nepronun&ate cu schimbri cardiace minimale, induce dia"nosticarea incorect. 9ai t$r iu tabloul clinic este dominat de semnele %) st$n"i' tahipnee, dispnee, tira7 intercostal, e!pira&ie de caracter obstructi#, raluri la ba a plm$nilor, apoi mai t$r iu se instalea i manifestrile clinice ale %) drepte ("lobale)' hepatome"alia, tur"escen&a #enelor 7u"ulare, edeme periferice. -!amenul obiecti# al cordului este caracteristic prin tahicardie, bombarea re"iunii precardiale, delimitarea ariei cordului, oc ape!ian n spa&iul (-(% intercostal st$n", "omotele cardiace rar sunt asur ite, se percepe "omotul %%%. n ca de implicare a #al#elor mitrale, tricuspidale, se percep sufluri sistolice. %n carditele con"enitale tardi#e tabloul clinic este asemntor. )ardiome"alia moderat, "omotele cordului mai frec#ent sunt dure. %) este mai pu&in e!primat dec$t n fibroelasto a endocardic, lipsesc suflurile, bradi- sau tahiaritmia, e!trasistoliile.

inter#entricular, micarea anormal a #al#ei mitrale, n forma fibroelasto ei endocardice de "contract" - dimensiunile #entriculului drept diminuate, hipertrofia #entriculului st$n" cu ca#itate normal. ateterism cardiacB disfunc&ia #entriculului st$n", creterea presiunii endodiastolice n #entriculul i atriul st$n", mai rar a #entriculului drept, n 2*E din ca uri hipertensiune pulmonar. An"iocardio"rafie' dilatarea #entriculului i atriului st$n", reducerea frac&iei de e7ec&ie. n cardite con"enitale tardi#e la e!amenul -)A mai frec#ent se nt$lnesc tulburri de ritm, bloc atrio#entricular, bloc de ramur a fasciculului 5is, unda 3 mai frec#ent po iti#. n tabloul radiolo"ie umbra cordului mai pu&in delimitat. l.Ba a tratamentului o constituie tratamentul cardiotonic. n ca de dilatare a cordului se recomand tratamentul cardiotonic cu di"o!in n do e standard recomandate n func&ie de #$rsta i "reutatea corporal cu modificarea do ei n func&ie de rspunsul clinic, timp ndelun"at. 2.n ca uri "ra#e de %) se recomand terapia de scurt durat cu isoproterehol i.#.-2,2,-2,* me"/F"/min, dopamin ,-*22 m"/F"/ i. 0.3ratamentul %) i tulburrilor de ritm (#e i compartimentul respecti#). 1.3ratamentul diuretic (#e i %)). *.3ratamentul #asodilatator - nitroprusiatul de sodiu -i.#.2,* me"/F"/min sub controlul 3A p$n la H-,2 me"/F"/min, hidrala ina 2,* m"/F" i.#. continu$nd oral c$te 2,*-* m"/F"/21 ore n 0 pri e. 8e permite administrarea captoprilului c$te 2,*-, m"/F"/21 ore n 2-1 pri e. +.3ratament anticoa"ulant, profilactic i n ca de consecin&e tromboembolice.5eparin ini&ial <-H ile i apoi trombostop n do e conform #$rstei.
,H0

3ratament

-!amenul paradinic
#xamenele de la-orator notea ' leucocito polinuclear, creterea (85 i frec#ent a en imelor A>3 i =D5. :adiografia toracic3: delimitarea dimensiunilor cordului cu mrirea i olat a #entriculului st$n" sau ambelor #entricule, dilatarea atriului st$n", con"estie pulmonar. -)A' tahicardie sinusal, hipertrofie atrial i #entricular st$n" cu semne ischemice subendocardiale, unda 3 aplati at, se"mentul 8-3 subdeni#elat, tulburri de conducere intra#entricular, bloc atrio#entricular de diferite forme, tulburri de ritm. #co 6: dilatarea atriului st$n", #entriculului st$n" . n forma fibroelasto ei endocardice (cardiomiopatia dilatati#) -mrirea dimensiunilor eridodiastolice, diminuarea septului
,H2

Din momentul depistrii dia"nosticului p$n la #$rsta de ,H ani indi#idual, n func&ie de "ra#itatea strii copilului sub controlul medicului de circumscrip&ie, nu mai pu&in de 2 ori pe lun p$n la #$rsta de + luni, o dat pe lun p$n la un an i de 1 ori pe an n #$rsta fra"ed, apoi de 2 ori pe an. -#iden&a la cardiolo" ,-2 ori pe an i la necesitate. -!amenul paraclinic -hemo"rama, e!amenul sumar al urinei, -)A, nu mai pu&in de 2 ori pe an. 6adio"rafia dup necesitate. -co)A de 2 ori pe an. Alte e!aminri - n func&ie de starea copilului. Prognosticul re er#at. .oate a#ea loc moartea subit a copilului. 9iocardita dob$ndit (secundar) poate fi acut (duratap$n la 0 luni), subacut (p$n la ,H luni) i cronic (dup ,H luni). Dup se#eritatea afectrii miocardice poate fi -uoar, "ra#-medie i "ra# (R.A. Beloconi). n marea ma7oritate a ca urilor etiolo"ia miocarditelor este de ori"ine #iral. =a copilul su"ar i nou-nscut predomin entero#iruii, )o!acFie B0 care au e#olu&ia mai "ra#, instal$nd chiar de la debutul bolii semne de %) con"esti#. 4rec#en&a miocarditelor este destul de #ariat. =a copiii cu moarte subit miocardita a fost depistat la ,<-2,E. -#olu&ia "ra# a miocarditelor predomin la #$rstele mici. 9iocarditele bacteriene la copii se nt$lnesc destul de rar' n septicemii, pneumonii to!icoseptice etc.

Dispensari area

Profilaxia )onst n prote7area de #oltrii ftului n timpul sarcinii.

este flasc i friabil, de culoare roietic - "lbuie, endocardul n unele ca uri este n"roat. =a microscopie se determin diferite "rade de edem al infiltratului inflamator i le iuni distrofice ale fibrelor microscopice. -demul afectea substan&a fundamental , disociind fibrele miocardice #ariabil de la inte"ritate total p$n la necro .

.ato"enia

Miocardita (cArAita) secundar

)ordul este mrit, determinat de dilatarea ca#it&ilor i hipertrofia moderat a miocardului #entricular. 4oi&ele #al#ei mitrale sunt rulate, corda7ele - n"roate i scurtate, miocardul
,H1

Miocardita acuta Anatomia patolo"ic

Afectarea muchiului cardiac n miocarditele acute #irale este consecin&a tulburrilor microcircula&iei i nu ac&iunii directe a #iruilor. =ocali area #iruilor n miocard nu duce la le iuni miocardice@ modificrile apar numai dup apari&ia anticorpilor #irusocardiaci, c$nd apare sensibili area limfocitelor, inflama&ia i necro a. n unele ca uri boala e#aluea spre miocardiopatie (cardiome"alie) ce poate declana un mecanism autoimun n care proteinele alterate sau produse de #irusuri repre int anti"en npotri#a crora se formea anticorpi specifici cu o reac&ie de durat lun", trec$nd n aa fel de la o e#olu&ie de miocardita acut la subacut i cronic. ,a-loul clinic 9nifestrile clinice #aria de la boala asimptomatic la insuficien& cardiac "ra#. De obicei dup dispari&ia semnelor #iro ei apar schimbri e!tracardiace - #erti7uri, #om, hipere!citabilitate, oboseal, palpita&ii, cardial"ii, iar din semnele obiecti#e (clinice) - tahicardie, dispnee, "alopul protodiastolic, "omotele cordului asur ite, suflu sistolic func&ional la ape!, e!trasistolia, apar semne de insuficien& cardiac (n ca ul e#olu&iei se#ere). #xamenul paraclinic - simplific confirmarea dia"nosticului. 1.#xamenul radiologie+ cardiome"alie constant, dar #ariat, cu predominan& #entricular st$n", umbra cardiac este pu&in sau net redus, un"hiurile cardiofrenice ascu&ite iar ape!ul cordului bine detaat din diafra"m. 3ransparen&a pulmonar este normal sau i cu semne de sta #enoas.
,H*

2.-)A - micro#olta7ul, ndeosebi n deri#a&iile standarde ( %, %%, %%%), tulburrile primare de repolari are #entricular, subdini#elarea se"mentului 83, mai rar supradeni#elare n %, A(=, (*-(+, alun"irea inter#alului K-3, aplati area i in#ersarea undei 3, mai ales n deri#a&iile %, A(=, (1, (*, (+ (#entriculul st$n"). n miocardit apar i tulburri de conducere atrio#entricular, sau intra#entricular, e!trasistole atriale sau #entriculare, tahicardie paro!istic i n ca uri e!cep&ionale fluterul sau fibrila&ie atrial. 0.-co)A uni- sau bidimensional este Btil pentru confirmarea dia"nosticului permi&$nd e!cluderea unei pericardite lichidiene i confirm$nd hipochine ia peretelui posterior al (8 cu scderea frac&iei de scurtare a (8 cu dilatarea ca#it&ilor cardiace. 1.Cemograma+ leucocito cu polinucleo , (85 mrit. 5. re$terea ni5elului en%imelor musculare fosfocreatininFina a. 6.Hirusologie - depistarea #iruilor n e!udatul farin"ian, scaun, lichidul pericardiac, sau creterea titrului anticorpilor anti #irali. !.9tudiul i%otopic cu tehne&ium DD e#iden&ia le iuni inflamatorii i necrotice n miocard. Diagnosticul po%iti5 8e ba ea pe istoricul anamnestic ' le"tura miocarditei cu o infec&ie precedent mai frec#ent #iral, tabloul clinic i e!amenul paraclinic descris mai sus. Diagnosticul diferenial -ste mai dificil. . )u fibroelasto a endocardic la copiii de #$rst fra"ed. Ar"umentele n fa#oarea fibroelasto ei sunt' debutul mai lent, pro"resi#, semne de hipertrofie (8, radiolo"ie, la -)A i e!amenul #irusolo"ie care este mai cert n miocardit acut@ creterea ni#elului en imelor musculare care nu se e#iden&ia n fibroelasto a endocardic.
,H+

)u reumatismul, pentru care sunt citate poliartrita, eritemul mr"inat, noduluii reumatismali, coreea, afectarea frec#ent a #al#elor mitrale, aortale. .araclinic - ni#elul crescut al .)6, alfa2-"lobulinelor, titrului A8=>, (85-lui. -ste necesar de a face dia"nosticul diferen&ial cu orice cardiome"alie n 9)) obstructi#e (steno a aortei, coarcta&ia de aort), le iuni ischemice miocardice din cursul bolii [a_asaFi, "lico"eno e etc. trenant cu creterea %) insidios la 1-+ luni dup o infec&ie #iral sau bacterian. ,a-loul clinic. 3ipice sunt toate manifestrile clinice caracteristice pentru miocardit acut. .oate a#ea loc deformarea cardiac a toracelui. `"omotele cordului sunt normale sau cu intensitate mai mare, e frec#ent suflu sistolic de insuficien& mitral, accent pronun&at la artera pulmonar. -#olu&ia insuficien&ei cardiace e de durat lun", iar tratamentul mai pu&in eficient. #$rst mai mare. Durata bolii este mai mult de ,H luni. Bnii autori (R.Beloconi ) afirma de #oltarea carditei cronice primare insidios, fr ar"umentarea miocarditei acute sau subacute precedente n e#olu&ia bolii. 9ai frec#ent n cardita cronic sunt 2 #ariante. .rima #ariant cu dilatarea ca#it&ii i hipertrofie moderat a #entriculului st$n" (forma con"esti# sau dilatati#). A doua #ariant -cu micorarea (sau normal) a ca#it&ii #entriculului st$n" n urma hipertrofiei musculare e!primate (#arianta hipertrofic) sau #arianta cu micorarea brusc a ca#it&ii #entriculului st$n" cu sau fr hipertrofia muscular (restricti#) la ba a creia se afl dilatarea primar a func&iei diastolice (de rela!are) a miocardului #entriculului st$n". Cistologic carditele cronice comparati# cu cardiomiopatiile primare se caracteri ea prin depistarea infiltratului celular. Bioptatele cercetate n e#olu&ia bolii
,H<

&iocar it !car ita$ subacut are e#olu&ie mai

&iocar it !car ita$ cronic pre#alea la copiii de

dup *-,2 ani sunt lipsite de schimbri inflamatorii fapt ce denot trecerea carditei n cardiomiopatie secundar. Fanifest3rile clinice - mai tipice pentru cardita cronic, se caracteri ea prin micorarea "reut&ii corporale, tahipnee, ocul ape!ian diminuat, deforma&iea cardiac a cutiei toracice, cardiome"alie marcat, suflu sistolic de insuficien& mitral, tulburri de ritm e!primate, hepatome"alie, "omote asur ite sau de intensitate normal. 8emne de insuficien& cardiac la nceput mai moderate, iar la unii copiii pe parcursul e#olu&iei maladiei se de #olt insuficien&a cardiac dreapt ("lobal)"ra# cu toate manifestrile clinice. Datele paraclinice sunt mult mai e!primate comparati# cu cardita subacut i acut, mai ales schimbrile -)A, -co)A. *,ratamentul miocarditelor nonreumatice este comple! i include 2 etape' tratamentul n sta&ionar n perioada acut i de acuti are i n policlinic sau n sanatoriu local (perioada de ntre&inere a tratamentului). -ste necesar de aplicat tratament etiolo"ic, de ac&ionat asupra sistemului imun, tratarea insuficien&ei cardiace i a tulburrilor de ritm. 3n carditele acute 2i subacute n stare "ra# tratamentul se efectuea de preferin& n ser#iciu de terapie intensi# cu monotori area adec#at, mai ales c$nd este e!primat insuficien&a cardiac acut, ocul cardio"enic i edemul pulmonar, aritmii (tratamentul este descris n compartimentul respecti#). n primele ile de boal repaus absolut (,2-,1 ile), administrarea de o!i"en, hidratare pe cale #enoas cu restric&ie de lichide (22-12 ml/F") i sodiu, echilibrare acido-ba ic. Alimenta&ia oral corespunde normelor fi iolo"ice n func&ie de #$rst cu aplicarea produselor bo"ate n potasiu i restric&ie de clorur de sodiu (,-0 " n 21 ore). )antitatea de lichid pe i se determin cu 222-022 ml mai pu&in dec$t cantitatea urinei n 21 ore. 3erapia antibacterian este contra#ersat, dar se recomand n timp de 2-0 sptm$ni cu scop de profila!ie a complica&iilor,
,HH

mai ales la su"ari. Btili area corticosteroi ilor este discutabil n carditele acute. n carditele subacute cu insuficien& "ra# i cardiome"alie pronun&at, pentru a e#ita cronicitatea procesului se administrea prednisonul c$te ,-,,* m"/F" o lun de ile cu micorarea do ei, apoi, 0-1 ile c$te ,/0-,/1 din pastil. n ca de e#olu&ie subacut, cronic, se recomand administrarea dela"ilei, plac#inilei n combina&ie cu salicilatele (*2-+2 m"/F") sau #oltaren, indometacin p$n la 0 m"/F"). 3ratamentul insuficien&ei cardiace se efectuea cu precau&ie n oli"oanurie, anurie i n carditele cronice unde masa muscular a cordului este micorat ca re ultat al sclero ei. Din di"italele cardiace prioritar se recomand di"o!ina@ do a de satura&ie fiind nu mai mare de 2,20-2,2* m"/F" intramuscular sau oral. Do a de satura&ie se administrea 0 ile, iar do a de sus&inere nu #a fi mai mare de ,/* din do a de satura&ie, micor$nd-o p$n la ,/+,/H. n tahicardia ri"id do a se poate mri cu ,/0- ,/1 din do a de satura&ie. n ca de efect po iti#, "lico idele se administrea un timp ndelun"at n func&ie de e#olu&ia maladiei. > dat cu administrarea "lico i ilor cardiaci n insuficien&a cardiac "ra# se aplic diureticele cu ac&iune rapid-=a e! (furasemid) ,-2-1 m"/F", #eroperon- ,-1 m"/F". Diureticele n carditele cronice cu insuficien& cardiac se administrea timp ndelun"at (,-,,* luni), apoi la domiciliu de 2-0 ori pe sptmn. n ca urile foarte "ra#e de insuficien& cardiac cu debit sc ut i oli"oanurie se administrea dopamin i dobutamin n primele 2-0 ile cu scop de #asodilata&ie renal la care se adau" furasemid i #asodilatatoare (captopril). .entru normali area metabolismului miocardic poate fi administrat solu&ie de "luco a ,2E -,2-,* ml/ F", panan"in , ml la un an de #ia&, ribo!in ,/2-, pastil de 0 ori pe i n decurs de , lun. 8e mai recomand orotat de potasiu, (it. B,2, acid folie, pan"amat de calciu ((it B ,*), pantotenat de )a ((it B*). 8teroi ii anabolici (nerabolil, retabolil) se aplic n cura de
,HD

terapie cu ma!imum ,,*-2 luni dup debutul maladiei (nerabolil 2-* m" 2-0 ori pe i, 0 sptm$ni, iar retabolilul 0-1 in7ec&ii c$te 2,0-2,* ml intramuscular o dat n 0 sptm$ni etc. Dispensari%area Dup e!ternarea din sta&ionar - e#iden&a =F medicul de familie, medicul pediatru, cardioreumatolo". %n aceast perioad se prelun"ete administrarea di"o!inei, panan"inei. De 2 ori pe an se recomand tratament cu aplicarea medicamentelor antidistrofice. )opilul cu cardit acut este luat n e#iden& timp de 0 ani. n func&ie de starea copilului se limitea acti#itatea fi ic. - amenul -)A i -co)A se efectuea de 2 ori pe an, radio"rafia - dup necesitate. (accinrile sunt contraindicate 0-* ani, n carditele cronice se #or efectua numai n ca de epidemie. Profilaxia ,..rent$mpinarea bolilor respiratorii acute, 2clirea or"anismului (bi de soare, de ap, du), 0.respectarea re"imului i"ienic, 1.tratarea focarelor cronice de infec&ie, *.e!erci&ii de cultur fi ic moderate -n "rup special, +.re"lementarea micrilor acti#e cu efort fi ic enorm. Prognosticul+ n miocarditele acute i subacute n multe ca uri este fa#orabil, n carditele cronice - re er#at i nefa#orabil.

-tiolo"ie.
)au ele care pro#oac %) pot fi clasate in 0 cate"orii' ,. 8uprancrcare de presiune. 2. 8uprancrcare de #olum. 0. Alterarea intensi# a contractilittii miocardului. 1. De ori"ine mi!t. ,. 8uprancrcarea de presiune a (D i (8 este repre entat de le iuni obstructi#e ce frnea ' a) ieirea s$n"elui din ca#it&i (steno a aortic, steno a pulmonar, coarcta&ia de aort, steno a subaortic hipertrofic ideopatic, cafdiomiopatiile hipertrofico-obstructi#e). b) intrarea s$n"elui n ca#it&i (steno a mitral, steno a tricuspidal, atre ia tricuspidalelor, cordul triatrial, ntoarcerea #enoas anormal etc). =a suprancrcarea de presiune miocardul rspunde mai nt$i prin hipertrofie, iar n cursul e#olu&iei sur#ine dilata&ia cordului. 2. 8uprancrcarea de #olum a (D i (8 se reali ea prin unturi mari 8-D, re"ur"ita&ie #al#ular i fistule arterio#enoase sistemice. =a aceti copii mai nt$i se de #olt dilata&ia miocardului, apoi urmea hipertrofia. Bn sunt 8-D suficient de mare produce %) mai de#reme (.)A, D8A, D8(,)A( etc). 0. Alterarea contractilittii miocardului' a) primiti#' miocardite, cardiomiopatii primiti#e, fibroelasto endocardic@ b) secundare' afectarea circula&iei coronariene, arteriopatia calcificant infantil, infarct miocardic, to!icitate medicamentoas, boli "enetice ("lico"eno e, mucopoli aharidele), cola"eno e, into!ica&ii cu metale (plumb, cobalt, fosfor), suprancrcare )u, 4e, metabolice i endocrine, tulburri electrolitice (hiper i hipoFaliemie), mi!edem, tirioto!ico , cardiomiopatia uremic, boli neurolo"ice (distrofie muscular pro"resi# Duchenne, ata!ia 4riedreih, tahiaritmii
,D,

..1. /nsuficiena cardiac3( / ).

Definiie:/ este un simptom clinic caracteri at prin incapabilitatea cordului de a asi"ura debitul cardiac (D)) adec#at necesit&ilor metabolice ale or"anismului n condi&iile ntoarcerei #enoase normale sau crescute. /ncidena %), mai ales la copiii su"ari, poate atin"e *-+E din numrul total al bolna#ilor cu patolo"ie cardiac.
,D2

se#ere, cardiomiopatii restricti#e, septicemie, anemie, %) iatro"ene (inter#en&ii pe cord etc.) 4i%iopatologie I. -actorii ce etermin performana miocar ic -!ista 1 factori determinan&i ai performan&ei miocardice ce 7oac un rol nsemnat n de #oltarea tabloului %). .erforman&a cordului ca pomp depinde de acti#itatea contractil a miocardului .entru asi"urarea &esuturilor, (8 arunc din cord la fiecare sistol o cantitate de s$n"e numit' #olum de e7ec&ie ((-8). )antitatea de s$n"e e7ectat pe minut formea debitul cardiac D69$H#9 ! frec#en&a contrac&iilor cardiace (4)).) ,. 4)) se afl n func&ie de factorii umorali - influen&e acceleratorii (influen&a sistemului simpatic) inhibatoare (parasimpatic). n tahicardii (222/min) importan&a D) nu mai crete ca re ultat al scurtrii diastolei ce fr$nea umplerea #entricular, iar (-8 scade. )ondi&iile nefa#orabile de o!i"enare a inimii duc la scderea contractilita&ii miocardului. %n bradicardii importante (sub 1*-12/min) D) poate fi men&inut numai prin creterea (-8, deci a #olumului telediastolic ((3) ce duce la o dilata&ie e!trem de mare a inimii care interfera cu o!i"enarea miocardului, pro#oac ischemie i la scderea contractilita&ii miocardului. 2. .resarcina este estimat prin #olumul telediastolic. Bltimul este n str$ns le"tur cu ntoarcerea #enoas, complian&a #entricular (8 n sacul pericardic n timpul diastolei. 8cderea presarcinii duce la micorarerea #olumului telediastolic i (-8, la reducerea o!i"enrii cordului i contractilita&ii miocardului. At$t creterea c$t i diminuarea presarcinii poate pro#oca %) 0. .ostsarcina este for&a ce se opune scurtrii fibrelor miocardice, sau for&a #entriculului n timpul sistolei pentru a
,D2

trimite n aort #olumul de e7ec&ie sistolic. %) poate s re ulte n urma creterii sau scderii postsarcinii care se soldea tulburarea o!i"enrii i scderea contractilita&ii miocardului. 1. )ontractilitatea miocardic (starea inotrop) este n depinde de mrimea fibrelor miocardice (rela&ia 4ranF-8tarlin"). 8cderea strii contrac&ie a miocardului este nso&it de scdere n frac&ia de e7ec&ie i debitul cardiac n raport cu un #olum crescut sau modificat la sfiritul diastolei. 4rac&ia de e7ec&ie repre int #olumul s$n"elui de la sf$ritul diastolei e7ectat pe btaie (sistol)@ #aloarea lui #aria ntre 2,*+->W77 4rac&ia de e7ec&ie repre int raportul duntre #olumul de e7ec&ie sistolic i #olumul telediastolic. (olumul de e7ec&ie crete at$t c$t crete #olumul telediastolic. >!i"enarea miocardului depinde de 0 factori' a.Durata diastolic pe minut. b..resiunea n amonte n func&ie de presiunea diastolic aortic i permeabilitatea coronar. c..resiunea n a#al, n func&ie de presiunea diastolic intra#entricular. n ca de dilatare a ca#it&ilor cordului, consumul o!i"enului de miocard crete considerabil, scade perfu ia coronar, reduc$ndu-se i aportul de o!i"en. II "rincipiile de baz ale contrac$iei miocardice Actina i mio ina sunt proteinele de contrac&ie din miofilamentele situate n interiorul sarcomerelor. 9io ina este proteina contractil principal cu propriet&i en imatice care descompune A3. n AD. cu eliberarea de ener"ie (A3.-a ic), transform$nd-o n lucru mecanic. )ontractilitatea este inhibat de proteine modulatoare' troponina i tropomio ina. .rin influen&a acti#it&ii electrice la suprafa&a fibrei musculare din interiorul sarcomerului se acti#ea mecanismul de contrac&iiitate prin transmiterea poten&ialelor de ac&iune de-a lun"ul tubilor trans#ersali. .oten&ialele tubului 3, la r$ndul lor, duc la eliberarea ionilor de
,D0

calciu din reticulul sarcoplasmic care produc contrac&ia muscular. )ontrac&ia miocardului depinde direct de calciul din lichidul e!tracelular. 3roponina i tropomio ina inhib interac&iunea actinei i mio inei. -fectul troponinei este nlturat de ionul de calciu. 3roponina are o mare afinitate la concentra&ia calciului. %n ca ul c$nd concentra&ia de )a n fibra miocardic crete peste %>"< molar, troponina se lea" cu )a, eliber$nd actina, care intr n reac&ie cu mio ina, pro#oc$nd contrac&ia muscular. )oncomitent cu ionii de )aCC n celul ptrund i ionii de C Ra , iar ionul de [C iese din celula miocardic. .ractic, dup contrac&ie ni#elul ionului de )aCC scade mai 7os de %>"< molar i iari troponina iar i se ataea de filamentele de actin. .ompa e so iu - potasiu. 3ransportarea acti# a ionilor de Ra i [ pstrea molaritatea osmotic constant a celulei. >r"anismul i asi"ur ionii de )a n trei feluri' ,) depo ite n mitocondrii, 2) prin depo ite n cisternele terminale, 0) prin influ! n spa&iul e!stracelular. III &ecanismul e a aptare +n I, l.<n / mecanismul compensator este cre$terea contractilit3ii prin stimularea puternic3 a sistemului simpatic )ordul aflat n stare de insuficien& recur"e la 0 mecanisme compensatorii' tahicardie, hipertrofie, dilata&ie. Aceste mecanisme de compensare de#in n acelai timp i elemente de pato"enie a %). > dat cu creterea acti#it&ii simpatice se mrete re isten&a #ascular periferic, concomitent crete i ntoarcerea #enoas prin #enoconstric&ie. a).3ahicardia impus prin refle!e cardiace (Bainbrid7e) la prima etap apare ca un mecanism de compensare, ns fiind prea costisitoare, ener"etic contribuie mai apoi la de #oltarea %). b). Dilatarea #entricular. =a suprancrcare de #olum sau
,D1

presiune dup rela&ia 4ranF-8tarlin", la prima etap dilata&ia poate ser#i ca mecanism compensator p$n la atin"erea "radului optim de lun"ire a fibrei musculare. 9ai apoi dilatarea pro"resi# a fibrelor face s scad contractilitatea i impune de #oltarea %). Dilata&ia ca#it&ii duce la creterea tensiunii peretelui ca#it&ii, mrind necesitatea miocardului n o!i"en. c). 5ipertrofia #entricular. 5ipertrofia miocardic este un mecanism compensator ce-, ofer cordul unei sarcini anormale . =a nceputul hipertrofiei masa muscular i #asele capilare ale cordului cresc propor&ional, asi"ur$nd contractilitatea miocardului n msura necesit&ii. )reterea masei musculare scade complian&a #entricular, se micorea depo itele de catecolamine i scade debitul cardiac de repaus, iar presiunea de umplere crete manifest$ndu-se prin semne de %). n ca dac suprancrcarea de presiune are o durat mai scurt i nu s-au produs modificri n &esutul con7uncti#, procesul poate fi re#ersibil i nu aduce la %) d). 6ela!area i distensibilitatea cordului. 9odul de rela!are al #entriculului ca i durata diastolei influen&ea umplerea #entriculului. 6ela!area incomplet (acti# i pasi#) pro#oac creterea presiunii de umplere i cheltueli suplimentare de ener"ie. e). Adaptarea local a re isten&elor periferice este un proces compensator de autore"lare. %nsuficien&aV#entriculului conduce la creterea presiunii la sf$ritul diastolei (#entricul, atriu) i n #enele aferente' crete #olemia i .() #a depi ,2 cm 52>. 3impul de circula&ie este prelun"it@ diferen&a atrio#enoas a presiunii de o!i"en este mare. ..4actorii -ioc0imici. 8cade producerea de ener"ie n miocard. Depo itele de ener"ie pot fi sc ute n %). )on#ertirea ener"iei chimice n lucrul mecanic se reduce datorit mecanismului aerobiotic. ). uplarea excitaiei cu contracia. 3ubulii lon"itudinali nu pot acumula cantit&i normale de
,D*

calciu. =a stimularea electric a miocardului lipsete cantitatea necesar de calciu pentru producerea contrac&iei complete, iar rspunsul sistemului troponin-tropomio in este mai pu&in intens la )a. 1. Fecanismele adrenergice. 6olul sistemului ner#os simpatic - noradrenalinei asupra performan&ei miocardice const in creterea aiurii cardiace, reducerea dimensiunii cardiace, creterea rapidit&ii e7ec&iei. 6olul sistemului ner#os parasimpatic (coliner"ic) asupra miocardului conduc la o scdere n durata poten&ialului de ac&iune i a influ!ului celular de calciu ioni at. 5.,ransportul eritrocitar al o!i"enului n %) este un mecanism compensator care permite ameliorarea o!i"enrii &esuturilor. +. Dinamica pulmonar3. De echilibrul persistent ntre for&ele ce mpin" apa n spa&iile e!tra#asculare i for&ele ce absorb apa din spa&iile e!tra#asculare pot a#ea drept consecin& un edem pulmonar. <. Fecanismele renale. 8cderea e!cre&iei renale de Ra cu reten&ia secundar de ap prin creterea secre&iei de AD5 pro#oac creterea #olumului lichidului e!tracelular. 3erapia ri"uroas const n administrarea diureticelor i restric&ia aportului de potasiu. 5iperaldosteronismul i administrarea diureticelor condi&ionea , la r$ndul su, de echilibrul electrolitic prin hipopotasemie. .entru reten&ia de sodiu i ap sunt descrise multe mecanisme' a). 8cderea ratei filtra&iei "lomerulare se efectuea prin reducerea debitului cardiac, c$t i a presiunii arteriale i creterea re isten&ei #asculare renale (#a oconstric&ia arterial aferent, mrirea presiunii renale n urma creterii presiunii #enoase). b). Acti#area sistemului renin-an"iotensin i creterea resorb&iei de ap i sare de c$tre rinichi. =a scderea flu!ului san"uin sub ac&iunea celulelor
196

7u!to"lomerulare, n s$n"e se secret renina. -a persist n circuitul san"uin o or i formea an"iotensina %. (8chema nr.1.) Dup c$te#a secunde sub influen&a an"iotensinii % din moleculele ei se scindea doi aminoaci i form$nd an"iotensina 5 Acest proces are loc n #asele mici ale plm$nului i este catali at de o en im de con#ersie. Dup c$te#a minute an"iotensina %% este inacti#at de an"iotensina e (en ime san"uine i tisulare).
9c0ema nr.1 F# AK/9F?= :#K/KL+AK6/;,#K9/KL

8cderea preiunei arteriale 6enina (rinichi) 8ubsratul reninei (proteina plasmatic) An"iotensina %% an"iotensina % -en im

-fect direct scderea e!cre&iei de ap i sare

inacti#area. -an"iotensina a

stimularea secre&iei de aldosteron n corticosuprarenal de con#ersie (plm$ni) )reterea presiunii arteriale An"iotensina %% are efect de #asoconstric&ie a arteriolelor
19!

comple! 6s n (,-(2 i 6s n (*-(+. 0. -co)A' permite msurarea dimensiunilor (8 i (D, aprecierea func&iei miocardice. 1. -!aminrile de laborator obli"atorii' "a ele san"uine, p5-ul, electroli&ii serici, hemo"rama, "licemia, calcemia, sumarul de urin, determinarea en imelor cardiace Ar"umentarea %) este ba at pe manifestrile clinice i paraclinice e!puse mai sus. Aradul %) se stabilete conform clasificrii interna&ionale preci at de Re_ YorF 5eart Association (RY5A),D+1, raportate la acti#itate fi ic obinuit. I)lasa func&ional %' absen&a dispneii i/sau oboselii, acti#itatea neafectat. I)lasa func&ional %%' simptomele men&ionate absente n repaus,dar pre ente n efort fi ic obinuit, cu reducerea uoar a capacit&ii de efort. I)lasa func&ional %%%' simptome absente n repaus dar cu tulburri func&ionale i la eforturi mici i limitarea important a capacit&ii de efort.V I)lasa func&ional %(' simptomele pre ente i n repaus tulburarea func&ional la cel mai mic efort nc$t orice acti#itate fi ic este imposibil. %n practic medical se poate folosi i clasificarea 8tra"esco-(asilenco (%) -, "r@ %) - %% a "r.@ %) - 5b "r. i %) -%%% "r.) Aradul insuficien&ei cardiace la copiii de #$rsta fra"ed se reflect mai detaliat n urmtoarea clasificare. (3abelul nr.1.) Dia"nosticul diferen&ial a %) cu insuficien&a respiratorie este dificil la su"ar . I8uflurile unei cardiopatii con"enitale pot s nu fie pre ente ini&ial. I6espira&ia "omotoas - raluri, semne de obstruc&ie pot interfera cu ausculta&ia adec#at a inimii. IDepistarea ralurilor poate a#ea loc at$t n boli
222

pulmonare, c$t i cardiace. 3abela nr 1.)lasificarea %) la copiii de #$rst fra"ed (A.R.Bacule#) aradul 8emnele clinice Absen&a semnelor clinice a %). Dup efortul fi ic (&ipt, an!ietate, alimenta&ie etc) la copil apare dispneea, paloarea te"umentelor, slbiciune, periodic copilul obosete n timpul suptului, refu de la s$n sau face repaus frec#ent n timpul suptului. 9anifestrile %) se percep i n stare de repaus. Dispneea uoar. 4rec#en&a respira&iilor depete indicii normali cu ma!imum G *2E. 3ahicardia moderat. 4rec#en&a pulsului cu l,2-,*E depete indicii normali (conform #$rstei). 4icatul intact sau dimensiunile uor mrite (p$n la 0 cm mai 7os de rebordul costal pe linia mediocla#icular).6adiolo"ie umbra cordului moderat delimitat.NNNNNNNNNNNNNNNNN Dispneea e!primat (frec#en&a respira&iilorG; *2-<2E n conformitate cu indicii normali. 3ahicardia (frec#en&a pulsului m\ ,* - 2*E conform #$rstei), hepatome"alie (ficatul mai 7os de rebordul costal mai mult de 0-1 cm). .oate a#ea loc ascita. %napeten&, NNNrareori #om.NNNNNNNNNNNNNNNNNNNNNNNNNNNNNNNNNNN Dispneea e!primat (frec#en&a respira&iilor \ <2-,22E conform #$rstei) 3ahicardia (frec#en&a pulsului \ 0212E, conf. Rormat.) ficatul delimitat, dur. )ardiome"alia e!primat. 6aluri umede de caracter cardiac. .s alterat. -deme, ascit, anasarc. )opilul este apatic, palid, anore!ie. In boala obstructi# pulmonar hepatome"alia poate fi cobor$t de sub rebordul costal.
22,

Dia"nostic po iti#

I)iano a n bolile pulmonare, c$t i cardiace poate fi uoar sau moderat. IAdministrarea o!i"enului mai frec#ent aduce la ameliorarea situa&iei n maladiile pulmonare, dar nu n toate ca urile. IDificultatea dia"nostic a bolii pulmonare i cardiace sporete prin acea, c nu n toate ca urile le iunile cardiace sunt nso&ite de cardiome"alie. I>bstruc&ia cronic a cilor respiratorii poate duce la cardiome"alie. I9ai frec#ent ciano a se#er se afl n str$ns corelatre cu o boal cardiac. Msuri generale ,. Alimenta&ia su"arului. n insuficien& cardiac "ra# se #a face ra&ional, cu micorarea #olumului alimentar de la 2/0 - ,/0 din #olumul necesar #$rstei, la inter#ale mici. .entru e#itarea efortului la noi nscu&i i su"ari alimenta&ia prin "a#a7. =a su"ari se "olete stomacul prin tub naso"astric pentru pre#enirea re"ur"ita&iei i aspira&iei. =a copii mai mari ra&ia de lichide se restr$n"e ini&ial la <*2 ml/m / i i se mrete cantitatea pe msur ce starea se ameliorea . Atunci c$nd starea nu e "ra# sau a fost, dar s-a ameliorat, se prescrie o diet uoar cu pu&in sodiu. Dieta este necesar pentru a fi mbo"&it cu potasiu. 8e recomand o dat n 2 - 0 ile produse alimentare bo"ate n potasiu (prune uscate, terci din o# , hric, cartofi cop&i, un pahar de iaurt, caise uscate, stafide, br$n de #aci etc.) 2. .o i&ie semie $nd pentru ameliorarea respira&iei. 0. Administrarea suplimentar a o!i"enului sub cort umedificat n concentra&ie 02 - 12E. Bmiditatea s nu pre#ale e 12 - *2E. >!i"enoterapiea se recomand s dure e p$n la
222

3ratament

ameliorarea strii copilului, minimum 02 min. Administrarea de o!i"en ameliorea o!i"enarea tisular, metabolismul electrolitic, contribuie la cretera func&iei de contractilitate miocardic etc. 1. 9en&inerea temperaturii n limite normale, e#itarea suprancl irii sau a pierderelor de cldur. *. 8edarea bolna#ului pentru scdera necesit&ilor ener"ertice alimentare (sedu!en, fenobarbital). +. 3ratamentul bolii de ba . <. )orec&ia acido ei cu bicarbonat de sodiu sol de 1E, 2 -1 ml/F" pe i. H. 3ratament anticoa"ulant (dup necesitate). D. n ca de disritmii - tratament antiaritmic. )ontrolul terapeutic a %) se efctuea prin' cretera performan&ei contractile a cordului, reducerea suprancrcrii de presiune i suprancrcrii de #olum. 8porirea performan&ei contractile a cordului se efectuea prin adminisrtarea "lico i ilor i altor a"en&i inotropi. Ac&iunile di"itale sunt urmtoarele' ,) efect inotrop po iti#, ?2) batmotrop (e!cibilitatea),C,. 0) tonotrop (C) (tonus), 1) cronotrop (frec#en&a cardiac) ne"ati# i *) dromotrop (conducerea influ!ului) ne"ati#. Do a optim trebuie in#iduali at i dependende de rspunsul bolna#ului. Di"o!ina este preparatul cel mai lar" intrebuin&at la su"ar i copil pe cale oral i parenteral. 8emi#ia&a di"o!inei n ser este de , - = 6 ile, iar efectul ma!imal e ob&inut peste1 ore, cu durata ac&iunii 1-< ile. `ilnic se inacti#ea 22 - 2* E. Aprecierea ni#elului de di"o!in din ser la copii cu dinamic po iti# dup 1 ore de la administrarea , do e dup datele noastre (,DD<) este de 0,+DC2,1-2,1, n mc"/,. n insuficien&a cardiac do a de atac se administrea n
203

primele 21 ore, iar do a de ntre&inere - n dou pri e. > doime din do a de atac se #a adminisrtra la internarea bolna#ului, iar c$te ,/1 la H i respecti# la ,+ ore. n insuficien&a cardiac cronic do a de atac se #a administra oral dup metoda moderat n decurs de 2 0 ile, iar apoi do a de intre&inere. =a prematuri di"o!ina se administrea cu mare pruden&, ncep$nd cu 2,22* - 2,2, m"/F". :aria$ia dozei de atac 3n raport cu vArsta =a prematuri' 2,20* m"/F"/21 ore,oral. =a nou-nscu&i' 2,2* m"/F"/21 ore,oral. 8ub 2 ani' 2,2*-2,2< m"/F"/21 ore, oral. .este 2 ani' 2,20-2,2* m"/F"/21 ore, oral Do ele de ntre&inere repre int ,/*-,/1-,/0 din do a de atac administrat ilnic n 2 pri e. Di"o!ina fiole 2,* m"/2 ml, solu&ie ,E, flacon de 22 ml' , ml S 2,*m" S*2 pic.@ , picS 2,2, m". Absorb&ia di"esti# S <2 - +2E din cantitatea administrat. =anto id ). fiole de 2,1 m"/2ml. 4lacon sol 2,,2E02 pic. S, m"., lp. S 2,20* m"., comprimate 2,2 m". Dup administrarea i.m. sau i.#. timpul de laten& este foarte scurt'<-,2 minute, efectul ma!imal S 2-0 ore. Do a parenteral - su"ar 2,20 m"/F"/21 ore 8ub 2 ani - 2,22-2,21 m"/F"/21 ore. .este 2 ani - 2,22* m"/F"/21 ore. Do a oral de ntre&inere 2,2,-2,22 m"/F"/21 ore di#i at n 2 pri e. Efectele pozitive ale digitalizrii5 ,. 8cderea frec#en&ei cardiace. 2. Dispari&ia ralurilor. "" 0. Ameliorarea simptomelor. 1. 8cderea dimensiunii cordului (radiolo"ie aau ecocardio"rafic). *. Ameliorarea diure ei. Into&ica$ia digitalic
221

l.-)A' ,. prelun"irea inter#alului .-6, 2. scurtarea inter#alului K3, 0. deprimarea se"mentului 83, 1. aritmii supra#entriculare, #entriculare (la copii). =a adul&i i adolescen&i aritmii #entriculare. %%. 9anifestrile "astrointestinale. ,. anore!ie@ 2. "re&uri@ 0. #rsturi@ 1. diaree@ * dureri abdominale. %%%. Reurolo"ice - fati"abilitate, adinamie, tulburri psihice, tulburri #i uale. #ratamentul into&ica$iei digitalice5 ,. 8istarea administrrii. 2. )ontrolul electroli&ilor serici, corectarea hipopotasemiei cu clorur de potasiu i.#. ctre 2,* m"/F". )oncentra&ia [), mai mic de ,E - n *E de "luco a. >ral ,-2 " n 21 de ore (n forme uoare i medii). Administrarea este contraindicat n hiperFaliemie, uremie, bloc sinatrial, bloc A( "r. %%, %%%. 0. .acemaFer temporar n clinicile se#ere. 1 )ardio#ersie n ultima instan&. ) Asocierea %) acute cu hipotensiune, sau refractar, la tratament. -fectul inotrop po iti# l ob&inem cu ' a) Dopamin'do a terapeutit u ual de *-,* m"/F"/min n 6-( (perfu ie endo#enoas). n do a sc uta sub * m"/F"/min dopamina produce #asodilata&ie renal, coronarian i splenic. n do a crescut peste ,2 m"/F"/min dopamina poate a#ea efect ne"ati#' crete re isten&a periferic i ritmul cardiac. =a nou-nscu&i sunt necesare do e mari de ,* m". 1educerea suprasolicitrii cordului
22*

a) 9suri de ordine "eneral' , re"im absolut la pat <-,2 ile, 2 re"im la pat, 0 administrarea de o!i"en umidificat, 12-*2 E prin masc sau sond nasal, cort, minimum (n hipo!ie) 02min - 2 ore sau p$n la ameliorarea simptomelor %). 1 po i&ie oblic 02^ n decubit. b) 6educerea postsarcinii - n ca de lips a efectului, n %) retractarea la "lico ide, diuretice, se indic tratament #asodilatator pentru scderea re isten&ei periferice i a presiunii de umplere #entricular. nlturarea re isten&ei arteriolare produce un efect po iti# asupra D), pe c$nd remediile care sporesc capacitatea #enoas reduc simptomele con"esti#e pulmonare secundare, presiunile de umplere #entriculare crescute. Ritroprusidul influen&ea n %) acut asupra celor e!puse mai sus. Do a ini&ial este de 2,* m"/F"/min i.#. cu creterea do ei p$n la efectul dorit. Do a #aria ntre % i ,2 m"/F"/min i.#. Administrarea se face cu monitori area 3A. #ratamentul cronic de 3ntre$inere se realizeaz prin administrarea5 , 5idrala inei, #asodilatator cu efect preferen&ial asupra patului arteriolar. %ni&ial 2,,-0 m" /21 ore oral n 0-1 pri e cu creterea treptat p$n la < m"/F"/21 ore. 2. %n ultimul timp pentru dilatarea patului arteriolar i #enos se aplic )aptopril (-nalapril, )apoten), inhibitorul en imei de con#ersie al an"iotensinii prin blocarea "enerrii en imei@ pentru substratul presor - an"iotensin %%, scade re isten&a #ascular sistemic i pulmonar. Do a oral - 2,0-,,* m"/F"/ i di#i at n 0-1 pri e. 8e administrea n asociere cu "lico ide i diuretice. 0. .ra osin (9inipress) - do a ini&ial * mc"/F"/oral, #asodilatator periferic blocant al alfa -adrenoreceptorilor. 8e indic n %) cronic, dup #$rsta de ,2' dilat #enele periferice,
22+

micor$nd presarcina cordului, scade tensiunea n circuitul pulmonar. )ontraindicat n %) cronic pe fondul pericarditei constricti#e, tamponada cordului. )ontrol neaprat al 3A. 1educerea supra3ncrcrii de volum , 6e"im desodat, n %) acut restric&ia de sare #a fi se#er. =a copilul mare l" sare/21 ore, fr adaus de sare la alimente. %n %) cronic un aport moderat de sare (n func&ie de "radul decompensrii 2-* "/ i) 2.9asa nr. * sau ,2 lu$nd n considera&ie "radul de insuficien& Alimenta&ia su"arului se #a face frac&ionat n por&ii mici, la inter#ale mici. =a nou-nscut i su"ar prin "a#a7, pentru e#itarea efortului. 0.6estric&ia de lichide este necesar n %) se#er 2b-0 cu hiponatremie prin dilu&ie. =a insuficien&a cardiac 2b-0 necesitatea n lichid #a fi ,/0 din normele fi iolo"ice n primele 2-0 ile. n ca de introducere i.#. a lichidelor la su"ar n %) se#er, se recomand ma!imum 12-*2 ml/F"/21 ore. 1. 3ratament diuretic' a.4urosemid-, m"/F", dac nu este efect p$n la 2-0 m"/ i. b.5idroclortia ide-2-0 m"/F"/21 ore, clortia ide 22-02 m"/F"/21 ore, c. 8pironolactona (aldacton, #eropiron)l-0 m"/F"/21 ore concomitent cu diureticele anterior men&ionate. De asemenea' Ireducerea la minim a manipula&ii lor bolna#ului. Isedarea bolna#ului' fenobarbital, 0 m"/F" sau sedu!en, 2,,-2, 2 ml /an de #ia&@ droperidol, 2, 2*-2,* ml/F"/21 ore@ fentanil, 2,22, m"/F" i.m. sau i.#. 2,22,*-2,222* m"/F"/21 ore.

..1.1. #demul pulmonar acut (#PA)

-ste o stare de ur"en& a insuficien&ei ca#it&ilor cordului st$n". n esen& tabloul clinic este consecin&a e!cesului de ap, sruri proteice n spa&iul e!tra#ascular al parenchimului pulmonar. 4i iopatolo"ia' n producerea edemului pulmonar acut
207

iau parte urmtorii factori' ,. creterea presiunii n capilarele pulmonare, 2. scderea presiunii osmotice a plasmei, 0. mrirea permeabilit&ii #asculare n circuitul pulmonar, 1. mrirea suprafe&ei de filtrare, ,. creterea capacit&ii &esutului pulmonar de a acumula lichid, *. tulburarea drena7ului limfatic. #tiologia: -demul pulmonar acut cardio"en este cea mai frec#ent nt$lnit afec&iune cardiac de ur"en& n care #entriculul st$n" este incapabil de a asi"ura debitul btaie normal. 8ecundar crete presiunea diastolic a (8 concomitent cu presiunea n A8 i presiunea #enoase pulmonare. n consecin& are loc creterea presiunii hidrostatice care determin apari&ia edemului intersti&ial i intraal#eolar Afec&iunile #al#ulare aortice, cardiomiopatiile conduc la insuficien& secundar st$n" cu creterea presiunii endosistolice a #entriculului st$n" i secundar n ca#itatea pulmonar cu transuda&ia lichidului n intersti&ia i al#eolele pulmonare. >bstacolul la ni#elul sistemului #enos pulmonar sau a #al#ei mitrale produce o cretere a presiunii n atriul st$n", apoi i n ca#itatea pulmonar. -demul pulmonar acut de cau e!tracardiac este, de obicei, secundar creterii permeabilit&ii membranei al#eolocapilare' IAlterarea permeabilit&ii membranei al#eolare n afec&iuni pulmonare "ra#e (pneumonii, astmul bronic), inhalarea de substan&e to!ice ( amoniac, clor, pesticide, or"anofosforate), to!ine circulante, substan&e #asoacti#e n edemul pulmonar acut aler"ic (histamina, serotonina, chinina, reac&ii imunolo"ice), pneumonia de aspira&ie, inhalarea de fum, mono!id de carbon . I)reterea presiunii secundare n capilarul pulmonar ' steno a mitral, endocardita infec&ioas, tahiaritmiile, steno a
22H

con"enital a #enelor pulmonare etc. I 8cderea presiunii osmotice a plasmei . n hipoalbuminemie de ori"ine renal, hepatic, nutri&ional n enteropatii. I9ecanism mi!t' neuro"en, embolie pulmonar, afec&iuni ale parenchimului pulmonar, suprado a7 de narcotice sau postaneste ie etc. IAfectarea drena7ului limfatic. lasificarea edemului pulmonar ()onform >98) ,.Dup mecanisme pato"enice' -demul pulmonar acut intramural. -demul pulmonar acut intersti&ial (astmul cardiac) -demul pulmonar acut al#eolar. 2. Dup e#olu&ia clinic' -demul pulmonar acut instantaneu sau fulminant, durata- c$te#a minute. -demul pulmonar acut, durata - p$n la 1 ore. -demul pulmonar acut subacut durata - ,2 ore. -demul pulmonar acut lent - p$n la 1H ore. 0.Dup e!aminarea radiolo"ic a plm$nilor' -demul pulmonar acut masi#. -demul pulmonar acut infiltrati#. -demul pulmonar acut lobular. -demul pulmonar acut al#eolar. =a copii mai frec#ent se nt$lnete edemul pulmonar acut al#eolar. n forma se#er debutul este brutal, dispnee, tahipnee respiratorie cu semne de obstruc&ie pulmonar, ortopnee, tuse spastic chinuitoare, a"ita&ie, ciano , paliditate, transpira&ii. =a debutul bolii e!pectora&ia este seroas, seromucoas, hemoptoic, apoi aerat, e!teriori at bucal i prin orificiile na ale. Auscultati# murmur #e icular diminuat bilateral, raluri
22D

3abloul clinic

subcrepitante bilaterale care urc pro"resi# de la ba spre #$rful plm$nilor, pro#oc$nd creterea ciano ei, tahicardiei, e!pectora&iilor spumoase, abundente. %nsuficien&a respiratorie n lipsa a7utorului de ur"en& se transform n asfi!ie. `"omotele cardiace asur ite, pulsul slab p$n la filiform. 3/A sc ut. =a su"ar tabloul clinic este mai ters, mai pu&in tipic, dar este caracteristic respira&ia n"reuiat, perceput la distan&. #xamin3rile paraclinice sunt efectuate de ur"en&' hemo"rama, iono"rama, creatinina, ureea, proteino"rama, .h-ul, "a ele san"uine, -)A, e!amenul radiolo"ie dup necesitate. semne "enerale-ata!ie brusc, po i&ia bolna#ului n ortopnee, dispnee intensi#, se#er, cunotin& confu @ semne o-iecti5e+ an!ietate, copilul este a"itat, palid, are acrociano , transpira&ii reci, tahipnee -mai mult de 12/ min., respira&ie stridoroas, tuse uscat n prima fa , e!pectora&ii spumoase aerate, de culoare ro . semne auseultati5e - respira&ie diminuat, raluri umede, crepitante i subcrepitante, "omotele cardiace asur ite, ritm de "alop protodiastolic@ semne # 6 - tahicardie sau tahidisritmie pronun&at, semne de cord pulmonar, modificri de focar n miocardul #entricular@ semne radiologice+imaginea bilateral i simetric - n "arip de fluture". ,. -liberarea cilor respiratorii de lichidul a"lomerat n cile de respira&ie cu a7utorul aspiratorului electric sau manual. ,. Ameliorarea #entila&iei prin po i&ia semie $nd. 2. 3erapia antispumant' inhala&ie cu o!i"en cu presiune po iti# n e!pir prin aparatul Bobro# sau sub cort, prin alcool de 02-<*E, n func&ie de #$rst (2-0 , pe min) timp de 02-12 min, apoi ,2-,* min inhala&ii cu >2. 8puma reac&ion$nd cu
V2,2

Al"oritmul de dia"nostic'

3ratamentul'

alcool se micorea n #olum transform$ndu-se n lichid. 8e folosesc i al&i antispuman&i' antifomsilan, silicon etc. 1. 9icorarea ntoarcerii #enoase ctre #entriculul drept sau descrcarea circuitului pulmonar' Jgarou la e!tremit&ile inferioare pe 22-02 min la copii mai mari, Jdiuretice cu ac&iune rapid' la i! - ,-2 m"/F"/p$n la 0-+ m" /F" produce #asodilata&ie, scade ntoarcerea #enoas i diminuarea presiunii hidrostatice, Inlturarea bronhospasmului - aminofilina, 2-1-+ m"/F"/ i.#., n bolus - normali ea hemodinamica pulmonar, are efect diuretic. Ipentru creterea presiunii osmotice -solu&ie hipertonic de 22E . I"an"lioblocan&i' he!onii 2,22*-2,2<*" sol. de 2E c$te 2,<* ml - ,-2 pe i, pentamin - sol. de *E c$te 2,2*-,,* ml n func&ie de #$rst sub controlul 3A sau nitropursid de Ra c$te 2,0-H me" /F"/min ( nu mai mult ,*-<*m"). =a colari se poate administra morfin ,-,2 m" sau atropin 2, ,-, m" i.#. n bolus lent. Algoritmul de tratament al edemului pulmonar acut al5eolar 9suri "enerale. , -liberarea cilor respiratorii de lichidul a"lomerat cu a7utorul aspiratorului electric. 2 %nter icerea oricrui efort. 0 8edarea bolna#ului. 1 .o i&ia semie $nd pentru ameliorarea #entila&iei respiratorii. Dac pacientul e n cunotin& - inhala&ie cu o!i"en cu presiune po iti# n e!pir prin aparatul Bobro# sau sub cort, prin alcool 02-<*E n func&ie de #$rst (2-1 , pe min ) timp de 02-12 min, apoi ,2-,* min inhala&ii cu >2 sau antifomsilan de ,2E c$te 2,2-2,*-2,< ml n func&ie de #$rst. Dac bolna#ul e n com - intuba&ie orotraheal i
2,,

#entila&ie mecanic, endotraheal ,-0 ml de alcool etilic de <2D+E sau ,-0 ml intra#enos, n bolus, lent, diluat cu ser fi iolo"ic *-,2 ml. 9icorarea ntoarcerii #enoase ctre #entriculul drept sau descrcarea circuitului pulmonar prin aplicarea de "arouri pe e!tremit&i. )ateteri area #e icii urinare (dup necesitate), -)A monotori are. 8cderea presiunii hidrostatice. Dac #aloarea 3A sistolice este <2-+2 mm 5", se recomand' dopamin 2-,2-,* mc" /F"/min, ma!. 22 mc"/F"/min n perfu ie sau noradrenalin 2-,2 mc"/min n perfu ie ma!imal 22-02mc"/min., prednisolon ,-2 m"/F" i.#. n bolus. 8uportul hemodinamic-heparina - ,22 Bi/F" i.#. n bolus, strofantin 2,2*-2, * m" i.#. sau sol.di"o!in 2,22*E- 2, 20-2,2*m"/F". )almarea copilului' dia epam sol 2,*E c$te 2,2*-2,, ml/F" i.#., sau sol. 22E de o!ibutirat de Ra c$te ,22 m"/F" n perfu ie. *. Rormali area permeabilit&ii #asculare' I"luconat de Aa 2, *-, ml sol de ,2E la fiecare an de #ia& sub controlul pulsului, Iacid ascorbinic sol. de *E c$te 0-+ ml E.4 ore, Iacid nicotinic sol. de 2,,E c$te 2,, ml la fiecare an de #ia&, ma! , ml, Iamestec de pipolfen, promedol, amina in c$te , ml de fiecare -2,, ml din acest amestec la un an de #ia&, Iprednisolon pentru normali area permeabilit&ii #asculare n ca de scderea 3A, mai ales n insuficien& adrenocortical ,-1 m"/F" n edemul pulmonar acut moderat i <-,* m" n edemul pulmonar acut se#er -,/2 din do a ini&ial, apoi timp de 2 ore fiecare 02 min do a rmas, Icu scop de deshidratare se recomand albumin ,2-,*E -H-,2 ml/F"/21 ore, I#itaminoterapia-cocarbo!ila a, ae#it, (it. Bi, B(\ Icorec&ia echilibrului acidoba ic, Itratamentul maladiei de ba . Prognosticul - n ca moderat - suficient, n ca uri
2,2

"ra#e - re er#at. Profilaxia edemului pulmonar acut - prent$mpinarea i tratamentul precoce al maladiei de ba .

..1... 8ocul (colapsul)

-ste o insuficien& circulatorie important cu perfu ii tisulare inadec#ate, cu debitul cardiac sc ut care nu poate asi"ura necesit&ile celulare metabolice ale or"anismului cu sta"narea func&iilor #itale importante ale creierului, inimii, plm$nilor, rinichilor i ficatului. )lasificarea ,. Zocul cardio"en. 2. Zocul hipo#olemic. 0 Zocul septic ( bacterian ).G 1 Zocul anafilactic. *. Zocul neuro"en. +. Zocul endocrin. <. Zocul hemolitic. H. Zocul de turnichet (sindromul de compresie). n ocul hipo#olemic, scderea #olumului san"uin circulant afectea "radat func&iile cardiace prin' , .rencrcarea sc ut, datorit scur"erii capilare nso&ite de pierderi intrinseci i e!trinseci ale con&inutului #ascular . 2.Arterioloconstric&ia duce la postncrcare crescut. 0.%schemie miocardic datorit flu!ului coronarian secundar sc ut cu micorare de o!i"en. 1 )reterea necesit&ii n o!i"en a miocardului ca re ultat al tahicardiei, postsarcina crescut i dilatarea limitelor cordului. *5ipersecre&ie secundar de aldosteron cu reten&ia consecuti# de sodiu i ap poate pro#oca edem pulmonar, cu a"ra#area hipo!iei. Zocul cardio"en, n %) nso&it de scderea debitului
2,0

-tiolo"ia

cardiac, este un re ultat al afectrii miocardice, mai rar al unei blocri a flu!ului san"uin nuntrul sau n afara cordului. n ocul de ori"ine #ascular parali ia #asomotor i #olumul #enos crescut duc la di#i area reparti rii flu!ului san"uin. %n ocul septic debitul cardiac ini&ial este normal sau crescut@ hipo#olemia este uoar, perfu ia inadec#at a or"anelor #itale se datorea unei infec&ii. lasificarea etiologic3 a $ocului(dup3 BarFin,,DH1) A. Zocul hipo#olemic determinat de ' ,. 5emora"ie' Ie!tern (rnire), Iintern (rupturi de ficat sau splin , atin"eri #asculare, fracturi), I"astrointestinal (ulcer s$n"er$nd, #arice esofa"o"astrice rupte, coa"ulopatie de produc&ie i / sau de consum). 2. .ierdere de plasm n' Iarsuri, Iinfec&ie sau septicemie (sindrom de scur"ere/ sta"nare capilar), Isindromul nefrotic, Jal treilea compartiment (oclu ie intestinal, pancreatit, peritonit). 0. .ierdere de ap i electroli&i n' I"astroenterit acut, Itranspira&ie e!cesi# (n fibro a cistic ), J-oli renale. 1. )au e endocrine' Iinsuficien& suprarenal, Idiabet aharat, Idiabet insipid, Ihipotiroidie ( com mi!edematoas ). B. Zocul cardio"en prin ' ,. %nsuficien& miocardic determinat de ' Idisritmii, bradicardie, bloc atrio#entricular, tahicardie
2,1

#entricular, tahicardie paro!istic supra#entricular, Icardiomiopatii' miocardit, ischemie, hipo!ie, hipo"licemie, acido , Iinto!ica&ie medicamentoas, Ihipotermie, Iefectele miocardioinhibitoare ale ocului. 2 . Blocarea umplerii sau "olirii inimii n' Itamponad pericardic, I pneumopericardit, Ipneumotora! cu supap, Iembolie pulmunar, Iboal con"enital de cord. ) . Zocul #aso"en (distributi#) determinat de ' , . 6e isten& #enoas crescut sau normal ( #olum #enos crescut), oc septic, oc anafilactic, into!ica&ie cu barbiturice . 2 . 6e isten& sc ut ( #asodilata&ie ), afectafea 8R), sec&ionarea mdu#ei spinrii.

8tadiile ocului
/ocul ,%tnpensatt n acest stadiu func&iile #itale se men&in homeostatic aproape de normal. 9ecanismele compensatorii depind de balan&a cardiopulmonar i de #olumul pierderii de lichid (s$n"e). 8cderea #olumului #enos cu ,2-2*E face ca lichidele s treac n spa&iul intra#ascular (din intersti&iu) i s se de #olte arterioloconstric&ia. 9emnele clinice: 5ipotensiunea i scderea pulsului n po i&ia e $nd fa& de clinoortostatic ne indic despre instalarea hipo#olemiei. De men&ionat, c hipotensiunea i creterea frec#en&ei pulsului depinde mai mult de rapiditatea instalrii acestui deficit. n hipo#olemia acut cu pierderi de 22E rata pulsului crete cu 02 bti /min, iar 3A scade #ariabil. .ierderi acute mai mari de 02E sporesc frec#en&a pulsului peste 02 bti/min, iar hipotensiunea se instalea la ,* mm/5" mai 7os de normal. )$t pri#ete pierderile lente ale #olemiei mai mari de 02-*2E, conduc doar la intensificarea pulsului i la
2,*

hipotensiune.

6educerea perfu iei micro#asculare i dere"lrile cardio#asculare pro#oac scderea presiunii de perfu ie . )reterea re isten&ei arteriolare precapilare i contrac&ia teritoriului #enos reali $nd sta"narea san"uin cu creterea anaerobio ei i eliberarea de en ime proteolitice i substan&e #asoacti#e care afectea n plus miocardul. 3oate acestea duc la hipera"re"area plachetar, eliberarea tromboplastinei tisulare, de #oltarea hipercoa"ulrii (8)%D). 9anifestrile clinice ale acestui stadiu constituie i principalele elemente de dia"nostic' , Alterarea pulsului marilor artere, pulsul de#ine rapid i slab. 2 5ipotensiunea arterial@ scderea 3A sistolice sub *2-+2 mm/5". 0 -!tremit&i umede, reci, palide sau cianotice marmorate cu timp de recolare prelun"it peste 0 sec Diferen&a dintre temperatur cutanat i rectal e de ,2^). )olapsul septic este sin"ura form cu te"umente calde, uscate. 1 >li"urie, anurie. * 8emne de suferin& neurolo"ic@ an!ietate sau iritabilitate, somnolen& i obnubilare p$n la com, fiind semne de "ra#itate . + 5iperpnee pentru compensarea acido ei metabolice . < %cter prin hemoli intra#ascular$. H 5epatit to!ic (n colapsul septic ). D (omitri hematinice ( a& de cafea, meteonsm, pare intestinal ). Decesul poate sur#eni prin edem pulmonar acut, insuficien& respiratorie, aritmii, ano!ie cerebral (com). Bnii autori di#i ea colapsul la copii n trei tipuri (R.Beloconi, ,DH<) , )olapsul simpaticotonic are loc mai frec#ent n
2,+

Hocul decompensat

hemora"ii marcate, neuroto!ico , n perioada de debut a deshidratrii acute. Apari&ia colapsului simpaticotonic re ult din dere"larea circula&iei periferice cu spasmarea arteriolelor i acumularea s$n"elui n ca#it&ile inimii i #asele ma"istrale. 3ensiunea arterial sistolic are tendin&a spre cretere, mai apoi spre scdere, se micorea debitul, este e!primat tahicardia. 2.)olapsul paralitic sau hipo#olemic se caracteri ea prin isto#irea mecanismelor de re"lare cardio#ascular, precapilarele i capilarele sunt dilatate pasi#, flu!ul san"uin din #enule retro"rad ptrunde n capilare. %n aa ca 3A sistolic i diastolic scade brusc - se de #olt tahicardia, pulsul filiform. 4lu!ul san"uin orientat spre cord este micorat. )olapsul paralitic mai frec#ent se nt$lnete n formele se#ere de dehidratare (e!ico intestinal), encefalopatie to!icoinfec&ioas. 0.)olapsul #a"otonic e mai frec#ent n sincope, oc anafilactic, coma hipo"licemic, insuficien& suprarenal. Dilatarea artereolelor i anastomo elor arterio-#enoase pro#oac ischemia creierului. Diferen&a dintre ni#elul 3A8 i 3AD crete, micor$ndu-se tensiunea arterial minim. 4rec#ent se depistea bradicardia. a). Datele anamnestice referitoare la' ,. Dia"nosticul bolii de ba . 2. 9omentul instalrii colapsului, timpul de la debut. 0. )urba termic. 1. 9edica&iile anterioare. *. %n"estii orale recente. +. .ierderi de lichide ( #omitri, scaun, urin). <. 8$n"erri. H. Aradul de contiin& (sopor n colaps). b). -!aminarea bolna#ului' -!amenul clinic "eneral rapid i sistematic cu aten&ie deosebit asupra sistemului cardio#ascular.
2,<

Dia"nosticul po iti#

Determinarea febrei. c). -!aminri paraclinice' ,. Arupa san"uin, 6h factor . 2. 5emo"rama complet. 0. 5ematocrit. 1. 3rombocite. *. %ono"rama seric. +. 8tarea acidoba ic ("a elor san"uine). <. Alicemia. H. )alcemia. D. Breea. l>.)reatinina seric. ,,.3estele func&ionale hepatice (A83, A=3, bilirubina). ,2.-!amene bacteriolo"ice ( hemocultura, urocultura, coprocultura). ,0.)oa"ulo"rama. ,1.-)A. ,*.6adio"rafie cardiotoracic. ,+.-!amenul=)6.

3ratamentul
8ec#en&ialitatea terapeutic n oc este urmtoarea' ,. Asi"urarea #entila&iei i perfu iei. 2. 8us&inerea cordului. 0. 3ratament medicamentos. 1. 3ratament specific. A. &surile generale: ,. %nter icerea oricrui efort. ,. Asi"urarea #entila&iei adec#ate asi"urarea permiabilit&ii cilor aeriene superioare (aspirarea secre&iilor). 0. Administrarea de o!i"en umidificat pe masc, sond na al subi olat, cort. 1. Asi"urarea .a)h la #aloarea de <2 - ,22 mm 5" i .a))h sub 12 - 1* mm 5"@ 8cderea .a)h indic #entila&ia cu
2,H

presiune po iti# la sf$ritul e!pira&iei. *. .o i&ia bolna#ului n decubit dorsal n colapsul cardio"en@ n ocul hipo#olemic i septic@ e!tremitatea cefalic plasat n 7os cu sond "astric pentru aspirarea con&inutului "astric . +. ncl irea bolna#ului (n func&ie de #$rst (termofoare, plapome mai ales pe e!tremit&i). <. 9onitori area continu' t, ritmul respirator, -)A, 3A, "a ele san"uine, balan&a hidric (debit urinar, pierderi din aparatul di"esti#, pierderi de s$n"e) #alori ale .() p$n la ,2 cm 52>, peste ,* cm 52> - hiper#olemie sau edem pulmonar iminent. B. Tratamentulpatogenic se nfptuiete prin 2 momente' h )reterea D). 2, Asi"urarea perfu iei or"anelor #itale' creier, cord, rinichi. )reterea presarcinii se ob&ine prin administrare de #olum n scopul restaurrii #olumului san"uin circulant. 8e asi"ur unadou ci de acces #enos cu msurarea presiunii #enoase centrale, se msoar debitul urinar prin cateter , ml/ic"/or care indic un flu! normal. %n colapsul" prin deficit de #olum san"uin, hipo#olemic, indiferent de etiolo"ie, refacerea #olumului se face de ur"en&' cu ser fi iolo"ic (solu&ie clorur sodic 2,DE ) sau 6in"er lactat. (aloarea .() (1-H cm) sc ut indic hipo#olemie@ se administrea lichidele i.#. cu serin"a ,2-22 ml/F" n ,2-02 min. De!tran, 9acrode!, .lasma"el ,2-22 ml/F", albumin ,2 ml/F", contribuie la atra"erea apei din intersti&iu. )orectarea acido ei-Ra5)20 se face atunci c$nd .h-ul este mai mic de <,2. Ameliorarea contractilit&ii miocardice, mai ales n ocul cardio"en, se ob&ine prin corectarea de echilibrrii metabolice (hipo!ie, acido , hipo"licemie) i prin administrarea de a"en&i inotropi-po iti#i' aminele simpatomimetice, !antinele,
2,D

"luca"onul@ n %) - "lico i i di"italici, )a - de asemenea are efect inotrop po iti#. 6educerea postsarcinii atunci c$nd este o re isten& #ascular sistemic crescut cu insuficien& de pomp#asodilatator direct' nitroprusiatul de sodiu, ?stimulan&i ,0- adrener"ici (isoproterenolul). ?blocan&i a- adrener"ici@ phentolamin, tola olin. ?phentolamin - crete D) i scade re isten&a sistemic i pulmonar@ se ncepe cu , m"/F"/min. i se crete treptat la < m"/F"/min. p$n la ob&inerea efectului dorit. ?nitroprusiatul de sodiu are efect asupra re isten&ei arteriale, c$t i asupra capacit&ii #enoase de la 2,* m". n .-( p$n la 0 m"/min. ?isoproterenolul reduce tonusul #ascular, sporete frec#en&a cardiac. .rin #asodilatatie se reduce ntoarcerea #enoas, produc$nd scderea presarcinii. Do a 2,2,-2,* m"/F"/min. - ,-1 m"/min. ?noradrenalina are efecte o\. - adrener"ic n do e mici i efect inotrop i cronotop po iti#, cu #asoconstrictie periferic moderat. Do a 2,2,-2,* m"/F"/min - ma!imum 1 m"/min. %ndica&ii' anafila!ie, hipertensiune, bradicardie, diminuarea contractibilit&ii cardiace. n do e mari efectul ma7or este de #asoconstrictie periferic i restribuirea s$n"elui de la e!tremit&i la cord i creier, i.#. 2,2,-2,* m"/F"/min ma!imum ,-1 m"/min. %n colapsul simpaticotonic se ncepe cu amina in, pinolfen, no#ocain. n colapsul paralitic- noradrenalina, cordiamin, adrenalin, .-( C sol. "luco a ,2E. n tonusul #a"otonic- atropin 2,,E -lml (la an de #ia&). Alupent - 2,,-,,2 ml (n func&ie de #$rst). Adrenalina- 2,, m"/F"/min- reduce re isten&a #ascular sistemic, sporete frec#en&a cardiac i contractilitatea. n do e mai mari - 2,* m"/F"/min.- efect #asoconstrictor. Do a ma!im
222

e ,-1 m"/F"/min. -ste util n colapsul septic i anafilactic. -fecte ad#erse' aritmii #entriculare i perfu ia coronarian, scade flu!ul renal, hemora"ie cerebral. Dopamina' do a - ,-* m"/F"/min, are efect dopaminer"ic. n do de *-,* m"/F"/min are efect ,0-adrener"ic, crete frec#en&a cardiac i contractilitatea. 8-au discutat momentele de ba n tratamentul ocului hipo#olemic i cardio"en. n ocul #aso"en (dup cum este etiolo"ia septic sau anafilactic) sunt unele deosebiri n procesul de efectuare a tratamentului. n ocul septic este necesar n primul r$nd identificarea a"entului cau al i cura medical cu antibiotice, iar la necesitate - tratamentul chirur"ical. Bolna#ilor cu oc anafilactic li se anulea factorii cau ali, c$nd spa&iul permite se pune un "arou pro!imal pe locul in7ec&iei cu antibiotice, insulina, anti"en sau n&epturi de insecte. n ca de bronhospasm' adrenalin, aminofilin (eufilin), antihistaminice, n stare "ra# se indic "licocorticosteroi i. n conclu ie se constat c ocul (colapsul) este o suferin& "ra#, periculoas prin decesul copilului i necesit tratament de ur"en& pentru a sal#a #ia&a bolna#ului. 3abelul nr. <. 9edicamentele folosite n oc (dup BarFin, ,DH1) >bser#a&ii 9edica- 9ecanism Do a (Fcorp/ mentntul min) = oproterenol (%suprel) a
G

(0,,

C C

2,2*,,* mc"

-fect inotropG i cronotroppo iti#, #asodilatator periferic@ cresc necesit&ile cardiace n 22. %ndica&ii' contractilitate cardiac sc ut, bradicardie i bloc A#"r.%%%
22,

Dopami- =a C M n (%ntro- do mare pin)

9ic' 2-* mc" medie' *-22 mc" mare' \22 mc" ,-,* mc"

Do a mic' crete flu!ul san"uin me enteric i renal@ efect slab asupra cordului (efect dopaminer"ic). Do a medie' crete flu!ul san"uin renal, debitul cardiac, frec#en&a cardiaca, contrac&ii itatea cordului. Do a mare' pro#oac #asoconstric&ie sistemic. -fect inotrop po iti# cu efect minim cronotrop@ betaminimal, se prescriu copiilor mai mari de ,2 ani (date pu&ine pentru copiii mai mici). %notrop-po iti# intens alfa#asoconstrictor n perfu ie or"anic i tisular periferic compromis. 8e administrea n ocul cardio"en n ca de insuficien& miocardic. 8e folosete rareori neasociat -cu un alfablocant. 8e folosete numai c$nd i oproterenolul i dopamina sunt ineficace. -fecte cronotrop- i inotrop-po iti#e, d ischemie me enteric i renal, tahidisntmie. )rete necesitatea c$rdului n o!i"en. %n asistolie se d' 2,, ml (din solu&ia ,/,2222) F"/do a/ma!imum * ml/do ) la 0-* mia i.#.
222

Ritroprusiat de sodiu (niprid) 4entolamin (6e"itin) Anta"o ni st

2,*-,2 Dilatator #enos i arterial. mc" (0 6educe postncrcarea. n 6spuns rapid, durat scurt medie) 2,2*2,, m"/F"/ do repetat la ,-1 ore i.#. *2 m"/ F"/do a repetata la +ore 2,, m"/ F"/do (2,H-2 m"/do a i.#.)repe -tat la 0* minute, )ontracarea #asoconstric&ia. 4olosit contra .() mari sau n comibina&ie cu dro"uri constricti#e. Debut al efectului' rapid, ac&iune scurt. .oate fi administrat i in perfu ie continu. 4olosit n ocul septic, crete debitul cardiac, scade re isten&a periferic .oate fi folosit in 2ocul septic. Anta"onist al endorfinei

Dobuta- n min (Dobut6e!) Rorepinefrin (=e#op6ed) C

C M

2,,-, mc"

5emisuccinat de hidrocorti on Ralo!one (Rarcan)

-pinefri- C na (Adrenalin)

C C

2,2*2,* mc"

223

2,2-2,0 )ronotrop- i inotrop- po iti#. ml/F"/ .oate pro#oca bradicardie. 6ol do , se contro#ersat repet la ,2 min i.#. ncet/ 22-02 m"/F"/ do (ma!. 2,*") C pre ent, absent, n #ariabil Ga"en&ii inotropi nu se folosesc n ocul hiper#olemic, unde este necesar refacerea #olemiei. )alciu -clorat

Dei e!ist diferen& ntre inciden&a tipurilor de tulburri la adul&i i copii, la adul&i nu e nici o tulburare de ritm nent$lnit i la copii

Anatomia i histolo"ia &esutului nodal i a cilor de conducere

Kodul sinusal -ste situat la locul de #rsare al #enei ca#ei superioare n atriul drept i este alctuit din' ,. celule . mari, rotunde, clare, fr miofibrile "eneratoare de influ!uri. 2. celulele 3 de tran i&ie cu structura intermediar ntre celulele . i celulele .urFin7e din fascicolul 5is, cu rol de cone!iune ntre nodul sinusal i miocardul atrial, de filtrare, canali are i or"ani are a influ!urilor furni ate de celulele ., 0. o re&ea de fibre cola"ene, rar la natere ce #a solidari a celulele nodului sinusal cu artera de nutri&ie Aaraudel. %ner#a&ia nodului sinusal este asi"urat nc n #ia&a fetal de numeroase filete parasimpatice, de aceea orice stimulare #a"al (apnee, tuse, supt) poate antrena la nou-nscut i su"ari inhibi&ie sinusal cu bradicardie, pau e, scpri nodale i chiar moarte subit %ner#a&ia simpatic se de #olt dup natere. Kodul atrio5entricular Are sediul la ba a septului interatrial i este compus din' ,.nucleul posterior (celule de tran i&ie), 2.nucleul mi7lociu, con&in$nd c$te#a celule .. 0.nucleul anterior, ce trec din celule de tran i&ie n fascicolul 5is. 3ile atriale internodale: ,. fascicolul internodal Bachman, 2. fascicolul internodal Penchebach, 0. fascicolul internodal posterior 3horel.
22*

..5. Disritmi<le (tul-ur3rile de ritmB aritmiile)

%nciden&a tulburrilor de ritm cardiac la copii este semnificati# mult mai mare dec$t se estima n trecut. =andman B -a constatat tulburrile de ritm la 2E pe un lot de *222 copii, 8cott >. ( ,DH0) cu nre"istrarea cardio"rafic conform metodei 5olter n timp de 21 ore la ,02 copii sntoi a stabilit' ,. frec#en&a btilor cardiace de la 1* p$n la 222 pe minut@ 2. blocada atrio#entricular de "r l-la HE@ 0. blocada atrio#entricular de "r. %% de tip 9obi& cu perioadele 8amoilo#-(enchebah (nocturne la ,2E), 1. e!trasistolii atriale i #entriculare unice la 0DE@ *. blocada sinatrial la HE. =a prematuri )hurch 8. i Aunterberot B.(. au nre"istrat tulburri de ritm la D+E.
224

%nciden&a

n structura cilor a&riale internodale intr celulele alun"ite (similare celulelor .urFin7e). 4ascicolul Cis )ontinu din partea anterioara a nodului atrio-#entricular, iar sub mar"inea inferioara a septului membranos se di#ide ntrun fascicol drept care a7un"e pe fa&a dreapt a septului inter#entricular, un fascicol anterior st$n" care mer"e spre re"iunea anterosuperioar, a (8 i un fascicol posterior st$n" care se oprete pe partea postero-inferioar a #entriculului st$n", ramific$ndu-se sub endocardul #entricular, form$nd re&eaua .urFin7e prin care se transmite influ!ul la miocardul nediferen&iat n direc&ia de la endocard la epicard. 3i de conducere accesorii 8e constat ci de conducere accesorii' ,. 4ascicolele laterale [ent A i B ce unesc miocardul atrial cu #entricular drept i st$n". 2. 4ibrele Wames ce unesc miocardul atrial cu partea inferioara a nodului atrio#entricular sau fascicolul 5is. 0. 4ibrele 9ahaim-unesc partea distala a nodului atrio#entricular sau fascicolul 5is de miocardul sept al

*esenul nr ,2. 6ela&iile dintre #aria&iile de poten&ial transmembranos i flu!urile ionice. 8ec -tiCCC--CCCCC-& 4dL-+++r9 8ec 9+20-T-

f++++++++++++

H-+++++++++H++++++++++++

m(> -22 12 60 80

-lectrofi iolo"ia
%n repaus, adic n timpul diastolei electrice, celulele cardiace sunt polari ate po iti# la suprafa&a membranei i ne"ati# n interiorul ei. .oten&ialul de repaus repre int ne"ati#itatea ncrcrii electrice intracelulare cu #aloare de apro!imati# - D2 m#. Aceast pil electrochimic este esen&ial dependent de ionul [, a crei concentra&ie intracelular este de apro!imati# 02 de ori mai superioar celei e!tracelulare. %n timpul sistolei electrice poten&ialul trece prin diferite fa e de repolari are.
22+

1""N 8ec OKaD a.DAP 9 [1 8ic bRaC)a2Cc 8ec 9-NNNNN

++++++++++++
Raf

)a CRa [

C2

A3. a a transfer acti#

[C---difu iune po iti#

.6-poten&ial de repaus@ 9-membrana celular@ .A-poten&ial de ac&iune@ 8t-stimul@ 8-)-spa&iu e!tracelular@ 2,,,2,0-fa ele poten&ialului de ac&iune (sistola electric)@ 8%)-spa&iu intracelular@ 1-diastola electric. 4a a > i 0 fa e de repolari are (,,20). 8chimbul de )a,

227

Ra-intercelular i ieirea ionilor de [-e!tracelular se datorete i schimbului de poten&ial. %nter#ine tulburarea "enerrii impulsului, conducerii lor i ambelor mecanisme. =,u/-urGrea formarii impulsurilormodificarea automatismului sinusal )reterea pantei depolari rii diastolice a acestor celule produce tahicardie sinusal, scderea ei poate pro#oc bradicardie sinusal. *epresiunea automatismului nodului sinusal prin5 ,. stimularea #a"al@ 2. tratament di"italic@ 0. hiperpotasiemie sau hipercalcemie poate conduce la o acti#itate ectopic, adic la o tahiaritmie atrial 6timularea betaadrenergic %. creterea ni#elului de catecolamine endo"ene sau e!o"ene@ 2.ischemiea sau hipo!iea miocardic@ 0hipopotasemiea 1.hipocalcemiea, n anumite condi&ii automatismul nodului atrio#entricular sau a sistemului 5is.urFin7e, poate fi e!a"erat. .rintr-un astfel de mecanism sunt "enerate e!trasistole, tahicardii 7onc&ionale i #entriculare. //. ,ul-urarea conducerii impulsurilor: a-simpla blocare a impulsului la un oarecare ni#el. b-fenomen al"reintrrii"cu sau tar fascicolul [ent. %n mod normal poten&ialul de ac&iune i perioada refractar a fibrelor miocardice specifice se alun"ete pro"resi#, pornind de la nodul sinusal spre nodul atrio-#entricular i apoi spre #entricul. =a unirea a 2 &esuturi fibrele distale au perioada refractar mai lun" dec$t fibrele pro!imale. De la o anumit frec#en& n sus a impulsurilor nu se mai poate respecta ritmul impus de nodul sinusal sau de centrii ectopici, fapt care e!plic bloca7ul par&ial la ni#elul nodului atrio#entricular n aritmiile atriale foarte rapide (ritm #entricular 2/,, 0/, n fluterul atrial, blocul de ramur dreapt func&ional al fascicului 5is).
22H

.ato"enia

=a ni#elul 7onc&iunii atrio#entriculare alteori se constat o ine"alitate n rapiditatea conducerii prin "rupe de fibre paralele. %ne"alitatea n rapiditatea conducerii duce la fra"mentarea undei de e!cita&ie cu acti#area asincron a masei musculare #entriculare, ca i n ca ul e!trasistolelor sau tahicardiilor #entriculare (n aritmiile #entriculare di"italice). 4enomenul" reintrrii" const n tulburarea conducerii la ni#elul unor "rupe de celule, n timp ce fibrele alturate au o conducere normal. -!cita&ia normal se propa" numai pe calea B. )alea A fiind blocat - acti#area ei se face retro"rad. 6eintrarea este posibil c$nd ona anormal (calea A) pre int o tulburare de conducere unidirec&ional, permi&$nd conducerea influ!ului n sens retro"rad dup ce ,-a blocat n sens fi iolo"ic. %nflu!ul poate ree!cita ansamblul miocardului pentru o sin"ur contrac&ie (e!trasistol) sau n mod continuu (tahicardie de reintrare) 9icrile circulare pot a#ea loc n diferirte pr&i structurale ale miocardului, inclusi# nodul sinusal, atrii, fascicolul 5is i re&eaua .urFin7e. )ercul nchis de micare a influ!ului poate ocupa sectoare mari de miocard, c$nd are loc disocierea trans#ersal atrio#entricular 7onc&ional n dou ci accesoare de transmitere, a influ!ului (calea normal accesoar) ([ent) (macro-reentrO), dar poate a#ea loc i separat (blocul n miocardul atrial i #entricular) (micro-entrO). )ombinarea dere"lrilor de formare i conducere a influ!ului duc la parai stole i blocade de intrare i ieire. 8unt dou centre acti#e "eneratoare de influ!, prote7ate unul de altul prin blocad Bnul n nodul sinusal, iar altul n atriu sau #entriculi ,. omaturitatea &esutului nodal (maturarea acestuia se reali ea mai ales n prima lun de #ia& i p$n la 2 ani) se mbo"&ete cu fibre de cola"en, iar fascicolul 5is suport o in#olu&ie fibroas. 8e scurtea perioada de refractare a celulelor
22D

-tiolo"ia

&esutului nodal i au loc fenomene de tulburri de ritm paro!istic, fluter atrial. 2. 9alforma&ii ale sistemului nodohisian (pre en&a cilor de conducere aberant, fibrele [ent A i B, fibrele Wames) 0. %nfec&iile intrauterine cu #irus citome"alic influen&ea asupra nodului sinoatrial i atrio#entricular i se reflect prin bradicardie. 1. Distensia cardiac cronic cu le iuni structurale nodale consecuti#e cardiopatiilor con"enitale sau dob$ndite (le iuni #al#ulare mitrale i tricuspidale). *. Boli miocardice directe' a. miocarditele acute #irale sau bacteriene, b. tulburri se#ere ale metabolismului hidroelectrolitic, c. into!ica&ia di"italic, d. tumori miocardice, e. boli neuromusculare (ata!ia 4riedreich, distrofia miotonic), f. tireoto!ico a sau me!idemul, ". boli de cola"en, +. Boli "enetice' a disritmii 3n cadrul bolilor genotipice5 ?Boala .ompe (tipul 2 de "lico"eno ), ?mucopolisaharido ele (5urler tipul % i 5unter tipul %%) /aritmii supra#entriculare/, ?dislipoido e (maladia 4abrO, sfin"olipido n care afectarea cardiac reali ea o miocardiopatie ischemic prin obstruc&ie coronarian) etc, ?anomaliile con"enitale ale metabolismului proteic cu afectarea func&iei miocardice (nso&ite de tulburri de ritm cardiac) - amiloido a primiti#, hipero!alemia, homocistinuria, ?muco#iscido a (miocardita "enerali at), ?sindromul 5olt->ran (sindromul cardiomelic - defecte ale membrelor superioare n special ale de"etului mare i radiusului, umeri n"uti, D8A, asociat cu aritmii
230

supra#entriculare), ?sindromul 9arfan (tulburri de ritm, fluter atrial, P.P), n sindromul -hlers-Danlos, sindromul Barlo_ (elicme asistolic - suflu telediastolic, .(9 n atriul st$n"), ?tulburri de conducere atrio#entriculare, uneori cu aspect dramatic (sincope, lipotimii, moarte subit) sunt depistate n cadrul simptomelor cardioauditi#e, de e!emplu n sindromul Wer#ell-=an"e-Rielsen. ?forma "enetic i familial a sindromului "K3-prelun"it moarte subit". b disritmii 2i tulburri de conducere familiale izolate ?tahicardia paro!istic supra#entricular cu sau fr P.P, ?bloc atrio#entricular, ?fibrila&ie atriala, ?bradicardie sinusal. <. Aritmii consecuti#e chirur"iei cardiace, consecin& a actului operator (anularea #enei ca#e superioare, nchiderea D8A, repararea comunicrii inter#entriculare etc). H. 3ulburri de ritm ideopatice.

)lasificarea tulburrilor de ritm cardiac.

%. #idburri informarea impulsului A. Dere"larea automatismului nodului sinusal. ,. 3ahicardia sinusal. 2. Bradicardia sinusal. 0. Aritmia sinusal. 1. )entrul rtcitor intrasinusal. *. 8indromul nodului sinusal bolna#. B. Disritmiile cu predominarea automatismului heterotop. ,. -!trasistole' atriale, nodale, #entriculare, alMritmice, precoce i tardi#e, politope, polimorfe. 2. 3ahicardia paro!istic supra#entricular (atrial i
20,

atno#entricular), #entricular. 0. 3ahicardie neparo!istic (atrial cu bloc i fr) atrio#entricular@ #entricular. 1. 4luter atrial. *. 4ibrila&ie atrial. +. 4luter i fibrila&ie #entricular. %%, #ulburri 3n conducerea impulsului ,. Bloc sinoatrial. 2. Bloc interatrial. 0. Bloc de "r. %. 1. Bloc de "r. %%. *. Bloc de "r. %%%' supra-, intra-, sau infrahisian. +. Bloc intra#entricular-de ram drept, bi-, trifascicular. %%%. #ulburri asociate 3n formarea 2i conducerea impulsului ,. Disocia&ia atrio#entricular. 2. .arasistolia. 0. 8indromul de peree!cita&ie.

Dia"nostic
,. 8emnele i simptomele care atra" aten&ia asupra tulburrilor de ritm cardiac sunt condi&ionate de' a. perceperea tulburrii de ritm. b. repercusiunea "eneral asupra or"anismului. Dup sistemul 5olter de monotori are s-a do#edit, c unele tulburri de ritm sunt asimptomatice, dar pot de#eni manifeste, dac amploarea lor crete se i#esc' accese de paloare, cu sau fr ciano , lipotimii, oboseal, adinamie, dureri abdominale colicati#e, "re&uri i #omitri, cefalee #iolent. )opiii mai mari au acu e la palpita&ii, ame&eli, dureri precordiale, sincope. %nsuficien&a cardiac sur#ine n special la copiii mici, uneori chiar poate fi i n perioada prenatal, alteori
232

ns descoperirea tulburrilor de ritm este nt$mpltoare, oca ionat de un e!amen clinic sistematic. 2. Antecedentele - sunt rareori contributi#e n dia"nosticarea aritmiilor' a. e!isten&a unei maladii "enotipice (familiale) ca, de e!emplu, sindromul K3 prelun"it, cu sau fr surditate (sindromul Wer#ell-Rilsen i 6omano-Pard), b. antecedentele personale ale copilului, . Iinto!ica&iile acute sau cronice, Ie!isten&a unei cardiopatii con"enitale, Iinter#en&ii chirur"icale cardio#asculare (#echi sau recente), Iinfec&ii miocardice sau "enerale. 0 -!amenul -)A este cea mai important metod de preci are a e!isten&ei, naturii i particularit&ilor tulburrilor de ritm cardiac - toate deri#atele, -)A la efort. 1. -)A in#a i# pentru cunoaterea ori"inii anatomice, sec#en&a formrii impulsurilor i transmiterea lor' , a) electro"rafie esofa"ian@ b) -)A fascicolului 5is@ c) instalarea atrial sau #entricular a unui stimulator cardiac cu studierea n dinamic a tulburrii de ritm. %n continuare cele mai frec#ente aritmii n perioada copilriei.

Depinde de creterea sau descreterea tonusului #a"al. Aspectul morfolo"ic al undei este normal, dispune ns de cicluri cu frec#en&a mai mare n inspira&ie sau mai mici n e!pira&ie, 66-constant, iar 3-.-#ariabil.

Aritmia sinusal

*frN Q5((5xR
*esenul nr ,0. Aritmie sinusal
233

#ahicardia sinusala marcat

4rec#en&a cardiac depete cu minimum 02E #alorile normale. ,H2-,D2 n min. la natere@ ,<2-,<* la su"ari@ ,+*-,+2 ntre ,-0 ani@ ,2*-,12 ntre 1-,2 ani@ peste ,,2 dup ,2 ani. Bnda .-sinusal@ K68 -neschimbat.

In stri emo&ionale, Ila sporti#i antrena&i, In somn (mpr&ia #a"al). 8itua&ii patolo"ice' Iafec&iunea 8R), Ihipertensiune intracranian (la tumori, hemora"ii), Ireducerea metabolismului ba ai (mi!edem), In perioada de e#olu&ie sau de con#alescen& a unor boli infec&ioase (febr tifoid, difterie, reumatism), Itulburri electrolitice se#ere (hiperpotasiemie, into!ica&ie di"italic, autointo!ica&ie uremic etc). -)A@ .-sinusal@ K68 i .6 -normal@ 8-3 mrit@ 8upradeni#elarea se"mentului 83, unde 3 ample, simetrice. 3ratamentul maladiei de ba .

*esenul nr ,1. 3ahicardie sinusala. =a diferite patolo"ii (to!ine bacteriene, produi to!ici de metabolism, dro"uri) crete automatismul sinusal. Bn simptom de nso&ire n febr, anemie, %), hipertiroidism, mai frec#ent n distonii #e"eto-#asculare hipersimpaticotonic in perioada pre- i pubertar. 3ratament nu necesit sau se aplic tratamentul maladiei de ba .

8entrul rtcitor intraatrial

!radicardia sinusala
6educerea frec#en&ei ritmului sinusal sub +2 pe min la copii i sub H2 la su"ari.

*esenul nr ,*.Bradicardie7sinusal. 4ormele bradicardiei sinusale' Iconstitu&ional,

201

Deplasarea pacemaFerului care controlea ritmul cardiac n cadrul nodului sinusal sau n alt on atrial. 8e nt$lnete frec#ent la copii. )au a - hipertonie #a"al@ stri patolo"ice' miocardite, cardite reumatice, hiperpotasemie@ into!ica&ie di"italic. -)A e!ist un ciclu de ba precedat de unde . morfolo"ic normale. 6-6 nere"ulat. Bnda .-modificat pro"resi#, morfolo"ic-ne"ati#@ .-6 se micorea . Acest aspect -)A se datorete micrii centrului ectopic de la nodul sinusal p$n la partea superioar a nodului A(. Ru necesit tratament. %n strile patolo"ice - tratamentul maladiei de ba .

6indromul nodului sinusal bolnav

.e -)A acest sindrom se caracteri ea prin ritm cardiac
20*

permanent sau tran itoriu bradicardic nso&it sau nu de sincope la care uneori se asocia epi oade tahicardice. -lectrofi iolo"ic prin tulburri de conducere supra#entricular.

morfolo"ie diferit.

~""4--*---*4''" !--'"#$%U#-%&'
*esenul nr ,+. 8indromul nodului sinusal bolna#. 8e alterea acti#itatea diferitelor eta7e ale atriului, scade automatismul sinusal i a nodului atrio#entricular Bltimul este incapabil s preia func&ia de pacemaFer al cordului. Bradicardia factor esen&ial pe fondul cruia apar accese de tahicardie@ ,) debut de miocardit acut@ 2) miocardiopatii primiti#e@ 0) hipertireoidism@ 1)sindromul War#ell-=an"e@ *)tratament di"italic. Dia"nosticarea prin metoda 5olter 3ratament' maladia de ba . 3ulburri de ritm cu *esenul nr ,<. -!trasistolie atrial. ,. .-prematur difer de cea a ritmului de ba . 2 .-6 mai scurt dec$t cel al ritmului de ba , crestat, bifa ic, ne"ati#. GG 0. K68-identic cu cel de ba . 1. Distan&a dintre unda . e!trasistolic i sinusal, care urmea , este mai mare dec$t inter#alul .-. al ritmului sinusal (pau poste!trasistolic). 3ratamentul e!trasistolei atriale fr semnifica&ie patolo"ic nu necesit tratament. %n condi&ii patolo"ice se tratea maladia de ba , n rare ca uri se administrea di"o!in, chinidin - ,*-+2 m"/F", propranol - ,-H m"/F" n 1 pri e sau ,2-22 m"/F" i.#. -,2 min,V #erapamil - 2,, m"/F" i.#. sau oral 2-1 m"/F", disopOramide -2 m"/F" i.#. sau 022 m" do de atac, apoi ,*2 m" i.#. 1 pri e oral.

predominarea dere"lrilor de automatism

Extrasistole -contrac&ii cardiace premature de ori"ine ectopic care duc la tulburarea acti#it&ii re"ulate ale cordului. -!ist focare unice sau multiple care emit impulsuri cu frec#en&a mai mare dec$t a pacemaFerului normal (sinusal), "sind miocardul n perioada refractar. %nciden&a aritmiei e!trasistolice este mai sc ut la copil dec$t la adult, ns se pot depista at$t la nou-nscut, c$t i n perioada intrauterin. -!trasistolele pot aprea pe o inim sntoas sau n diferite stri patolo"ice. -le pot fi i olate' la inter#ale mai mici (dup 0-1 bti)@ sau mai mari (,2-*2 bti)@ n sal#e@ sau sistemati ate -bi"eminism, tri"eminism. Dup locul naterii stimuluilui ectopic pot fi' e!trasistole supra#entriculare (atriale, din nodul atrio#entricular) i #entriculare. Extrasistole atriale -)A unde premature, ectopice cu
20+

8unt contrac&ii premature determinate de stimuli produi n nodul A.('

E&trasistole nodale (0onc$ionale)

*esenul nr l6 -!trasistolii supranodale a. supranodale - unda . e ne"ati#@ prematur urmat de

20<

comple!ul K68 la un inter#al 6-6 de 2,,2 - 2,,2 sec, b. nodale - unda . ne"ati# inclus n K68, c. infranodale -unda . ne"ati# care apare dup K68 cu distan&a 6-. sub 2, 22 - 2,,2 sec. -!trasistola nodal are un inter#al 6-6 mai mic dec$t n restul nre"istrrii ei i este urmat de o pau decalant complet.

E&trasistole ventriculare
8unt semnificati#e - asociate cu maladii cardiace e#idente, cu caracter multifocal sau n sal#e. -!trasistolele #entriculare pot produce aritmii se#ere (fibrila&ie sau tahicardie #entricular).

3ratamentul' -!trasisolele beni"ne nu necesit tratament. %n formele mali"ne /tratament etiolo"ic/ formele acute -lidocain , m"/F" i.#. n bolus cu repetarea do ei peste * min de 0 ori sau n perfu ie ,2-*2 m"/F"/min. n formele cronice-chinidina, ,*-+2 m"/F"/21 ore-oral@ propranol, ,-H m"/F"/21 ore n 1 pri e@ disopOramide, 022 m" do a de atac, apoi ,*2 m" dup + ore. 4eniton, 0-H m"/F"/21 ore n 0 pri e. )u succes poate fi administrat procainamida, me!eletine. 9ecanismul de producere const n depolari area rapid a unui focar ectopic hipere!citabil atrial sau a unui microcircuit de reintrare locali at la un "rup de celule miocardice atriale. 3ahicardia atrial la copiii de #irst mic(l-* luni) are e#olu&ie "ra#@ se constat la boli infec&ioase, cardiopatii con"enitale (fibroelasto ), tumori cardiace. Debutul este brutal cu apari&ia insuficien&ei cardiace peste 21-1H ore datorit frec#ern&ei nalte a ritmului #entricular. A"ita&ie. marcat, ciano a bu elor i e!tremit&ilor, tulburri di"esti#e, respiratorii, febr, stare de oc, manifestri neurolo"ice Datele obiecti#e' tahicardie nenumerabil, "omotele cardiace sonore, re"ulate cu e"alitatea pau elor, 3A coborit, "reu de msurat. 8emnele de insuficien& cardiac apar dup 210+-1H ore dup instalarea tulburrilor de ritm.6adiolo"ie -cardiome"alie marcat. -)A' frec#en& atrial rapid e"al cu cea #entricular -,+2-2+2 -0+2 min la su"ar, act#itate atrial fi!, .-. re"ulat, .turtit, crestat, bifa ic sau ne"ati# (cu form i sens) determinateV de locali area focarului ectopic, urmat de K68 -normal, 83 subdeni#elat, 3 - turtit sau ne"ati#.
20D

#ahicardii supraventriculare

*esenul nr E@ -!trasistolii #entriculare -)A' IBnda .-absent. I)omple!ul K68 e prematur, deformat, cu #olta7 crescut, cu durata de 2, ,0 sec. IDistan&a dintre ciclul pree!trasistolic i cel poste!trasistolic este dubl distan&ei 6-6 a ritmului ;de ba (pau compensatorie deplin). I 8e"mentul 8-3 i unda 3 sunt modificate secundar, opuse K68 e!trasistolic. -!trasistolele #entriculare beni"ne sunt unifocale, solitare, neasociate cu alte maladii cardiace, dispar la efort cu inter#al de cuplare fi!. -!trasistolele #entriculare mali"ne cu semnifica&ie patolo"ic sunt asociate le iunilor cardiace, multifocale, cu inter#al de cuplare #ariabil, accentuate la efort, se pot asocia cu K3 prelun"it.
20H

3abloul clinic

IM-)JAA*esenul nr 22. 3ahicardie supra#entricular (atrial).

XUJJJLLI

hipera otemie, hiperpotasemie, cardiome"alie. 0.=a copiii mai mari debutul este brusc cu palpita&ii, sen a&ii neplcute n "$t, dureri i presiune toracic, an!ietate, ame&eli, lipotimii, oc cardio"en etc. -)A' acti#itate #entricular fi!-222-2*2 /min, K68 -aproape normal, conducerea A/( uneori blocat complet, acti#itate atrial condus de nodul sinusal ( n disocia&ia atrio#entricular, sau retro"rad de la focarul ectopic hisian, undele . ne"ati#e, turtite, crescute n D2,D0, a(4).

#ahicardii 0onc$ionale
n func&ie de mecanismul de producere sunt reciproce i hisiene. )ele reciproce au la ba fenomenul de reintrare care se reali e prin disocierea lon"itudinal a cilor de conducere, prin utili area cilor accesorii (fascicolul [ent(fibrele atrio/hisiene Wames din sindromul de peree!cita&ie). 3abloul clinic este identic ca i la alte tahicardii paro!ismale 3ahicardiile hisiene sunt consecin&a unor focare ectopice situate n trunchiul fascicolului 5is. 4ocarul ectopic situat n fascicolul 5is produce depolari are cu o frec#en& nalt a #entriculelor, iar acti#itatea atrial se face retro"rad. Blocarea acti#rii uneori la ni#elul nodului atrio#entricular permite reluarea acti#it&ii nodului sinusal (disocia&ia atrio#entricular). ,.%ntrauterin cri ele repetate duc la anasarca fetoplacentar. 2. =a nou-nscu&i i su"ari' inapeten&, paloare, #ome, a"ita&ie, tahipnee, dispnee, ciano , con#ulsii. Dup 21-1H de ? ore fr tratament apare insuficien&a cardiac, acido a metabolic, hipo"licemie,

Algoritmul tratamentului disritmiilor cardiace se5ere

9suri "enerale' Iinter icerea oricrui efort, Isedarea pacientului, Ipo i&ia semie $nda sau ori ontal, Io!i"enoterapia, Iabord #enos periferic sau central, I-)A ' ,2 deri#a&ii, monitorin", Iintuba&ie traheal.

3ratamentul de ur"en&
3reapta l-stimulare #a"al, mane#r (alsal# (la copiii de #$rst mare), pun"i de "hea& pe frunte i fa&, compresia sinusului carotidian, compresie epi"astric la su"ar, e!cita&ie farin"ian cu spatula, compresia "lobilor oculari, inducere de #omitri. 3reapta %%-peste ,-2 min. Aplicarea A3. (aciune rapid #asomotoric, dar scurt) la copii dup 0 ani -0-* m" i.#. n bolus cu 22 ml de ser fi iolo"ic-0-* sec.
21,

,a-loul clinic:

3reapta ,,,-peste ,-2 min. A3. ,2 m" i.#. n bolus-0-* sec 3reapta %(-peste ,-2 min . A3. ,2 m" i.#. n bolus -0-* K68 n"ust K68 lr"it U; 5emodinamica stabil; 3reapta ( peste ,-2 mirr (erapamil2,l-2,0m"i.#. 8au Ro#ocainamid 22-02 m"/min/i.#. (do a ma!imal ,< m"7F") 3reapta (% peste ,*-02 min. (erapamil 2, 2-2, 0 m" i.#. n bolus ,-2 min . p 3reapta (%% peste ,*-02 )ardio#ersie sincroni at 5emodinamica instabil ((- 3reapta-;f )ardio#ersie ;"""; sincroni at peste 0-* min )ardio#ersie sincroni at =idocaina-,,* m"/F"/iO. n bolus n decurs ,-2 min

sec.

m"/F" i.#. n 1 do e la ,2 min., lent, sub controlul 3A i -)A. n insuficien&a cardiac mai nt$i se administrea di"o!in, apoi peste H ore propanolonul. Amidorona i.#. p$n la * m" n ca de ur"en&. Administrarea oral este de *22 m"/m / i timp de 2 sptm$ni, apoi se reduce do a cu ,/2 , apoi ,/1. Durata tratamentului e + luni-2 ani cu o pau a de ,-2 ile pe sptm$n. -!isten&a hemodinamicii importante, n prealabil dup tratamentul medicamentos fr succes, necesit de ur"en& cardio#ersie 2,2* , W/F", fie electrostimulare prin cateterism sau transesofa"ian. Aceste disritmii sunt rar nt$lnite la copii, ns pro"nosticul este re er#at, 4iindc ritmul ectopic o data instalat nu mai retrocedea i %) de#ine ire#ersibil. 4ocarul ectopic este situat mai 7os de fascicolul 5is n miocardul #entricular sau ntr-un ram de di#i iune a fascicolului 5is.

#ahicardia paro&istic ventricular

V ((Y(((("

;;)ardio#ersie sincroni at

n tahicardia supra#entricular prin ritm reciproc se poate administra i di"o!in. Do a initiall/2 din do a total repet$nd c$te ,/1 din do de 2 ori la 1-+ ore inter#al. Di"o!in induce scurtarea perioadei refractare, ceea ce este riscant la copii mai mari cu sindromul Polf- .arFinson -PhOte..ropanolonul - 2,,
242

qAAAAAAA
*esenul nr .= 3ahicardie paro!istic #entricular 8e ntilnesc rar (0E din toate aritmiile depistate)' n cardiopatiile con"enitale, afectrile miocardice "ra#e , miocardiopatii primiti#e i secundare, tumori etc. -)A' frec#en&a #entricular ,*2-222 /min, K68 lr"it care maschea acti#itatea atrial. .olimorfismul K68 -semnul
243

focarelor ectopice multiple, "ra#itatea afectrii miocardice.

,ratamentul
Dup >98' n ca de absen& a pulsului - resuscitarea cardiorespiratorie i cerebral. n ca de pre en& a pulsului' 3reapta %. =idocain, ,-,,* m"/F" i.#. n bolus urmat de 2,*-2,<* m"/F" la fiecare *-,2 min. p$n la efect po iti#(ma!. 0* m"/F"). 3reapta %% - peste ,2-,* minute -no#ocainamid, 22-02 m"/min i.#. n bolus p$n la efect po iti# (ma!. ,< m"/F"). 3reapta %%%-peste ,* minute n lipsa efectului po iti# -bretillium, *-,2 m"/F" i.#. n bolus, diluat cu 22 ml ser fi iolo"ic - H-,2 min (ma!. 02 m" /F"/21 ore). 3reapta %( - peste 0-* min. n lipsa efectului po iti# -cardio#ersie sincroni at. Dup cri a paro!istic #entricular se recomand' chinidina ,*-+2 m"/F"/21 ore oral, propanol ,-H m"/F"/21 ore, procainamida ,*-+2 m"/F"/21 ore, disopOramide 022 m" do a de atac, apoi ,*2 m" la inter#al de + ore , feniton 0-H m"/F"/21 ore 2-0 pri e.

-)A' 4rec#en&a atrial re"ulat, fi!, rapid 2*2/0 *2/min, unde 4 n raport cu comple!ele K68 ,',, 2',, 0',, 1',. K68 normal, lr"it sau deformat.

*esenul nr 22 4luterul atrial ,ratamentul: di"o!ina uneori se asocia cu sulfat de chinidin, ,*-+2 m" oral la fiecare or, p$n la efect po iti#, sau no#ocainamid, l,*-2m"/F" i.#. -,2-02 min. )hinidina i procainamida, de obicei, restabilesc ritmul sinusal i pot fi administrate n profila!ia fluterului atrial. Disritmie atrial cu frec#en&a rapid i nere"ulat de 122+22/min. )ontrac&ie atrial ineficient, scade debitul cardiac ce fa#ori ea apari&ia trombo elor parietale cu risc embolie permanent. Apare n afec&iunile cardiace se#ere cu dilatare atrial , hipertireoidism , sindromul P.P , cardite reumatismale. -)A' contrac&ii cardiace anarhice diferite dup form, durat i amplitudine. )onducere atrio#entricular nere"ulat, K68 normal

+ibrilatia atrial

Prognosticul re er#at. +luterul atrial

Acti#ri atriale re"ulate, ritmice cu frec#en&a 2*2-0*2/min. =a copii se nt$lnrete rar. %mpulsul din nodul sinusl se transmite la #entriculi par&ial, reali indu-se sub diferite "rade de bloc (2',, 0',). 4luterul atrial apare secundar cardiopatiilor prost tolerate cu dilatare atrial (steno mitral, boala -bstein, canal atrio#entricular, miocardite "ra#e, acute etc.)
244

*esenul nr 20. 4ibrilatia atrial. ,ratamentul. Di"o!ina este eficient pentru reducerea frec#en&ei cardiace. )on#ersia electric se efectuea dup un tratament anticoa"ulant (trombostop-do a de atac - ,2-,H
245

+ m"/ i n pri unic, fenilin -oral, ,-2 m"/F"/ i) sub controlul indicelor protrombinei (ce nu #a depi ,*-02E ). Dup >98' 3reapta %. (erapamil, 2,,-2,2 m"/F" i.#. n bolus ,-2 min, peste ,* min de repetat@ sau Diltea in, 2,2* m"/F" i.#. n bolus n decurs de 2 min@ sau atenolol 2,, -2,2 m"/F" i.#. n bolus -* min peste ,2 min de repetat@ sau metoprolol 2, ,-2, 2 m"/F" n bolus -* min, se repet fiecare * min@ sau propanolol 2,2*-2,,* m"/F"/i. #. dup ,2 min se poate de repetat aceiai do sau di"o!in 2,20-2,2+ m"/F" n bolus. 3reapta %%. .este 02 min. )ardio#ersie chimical. Ro#ocainamida l,*-2m"/F" i.#. timp de ,2-02 min. 3reapta %%%. )ardio#ersie sincroni at. - mai efecti# tratamentul ce se administrea n primele 21 ore, mai t$r iu eficacitatea scade p$n la 02E . 3erapia medicamentoas poate fi aplicat n primele 21-1H ore, apoi ocul electric. .re#enirea recidi#elor fibrilatiei atriale se efectuea prin administrarea medicamentelor de clasa %A (chinidina, no#ocainamida, disopiramida ) sau clasa %) (propafenona, enacaida, flicainida). Do ele conform #$rstei. )ordarona este sin"urul preparat care asi"ur efect profilactic n H2E din ca uri (do a de men&inere 2,,-2,1 " pe i ). Dintre asocieri pot fi' di"o!in C #erapamiia, di"o!in C beta-blocan&i. De a#anta7ul di"o!inei const n ac&iunea lent, iar n monoterapie nu asi"ur controlul frec#en&ei cardiace la efort fi ic i stres, poate mri riscul complica&iilor la into!ica&ie. 4ibrila&ia atrial n sindromul P.P duce la frec#en&a #entricular mrit cu tulburri hemodinamice se#ere i la moarte subit. 3ratamentul medicamentos const n terapia cu chinidin, no#ocainamida, disopiramida (clasa %A) efaci in, propofenon (clasa %)), cordarona (clasa %%%) Di"o!in, beta21+

blocantele, anta"onitii )a sunt contraindica&i.

+ibrila$ia ventricular
.re int o de or"ani are "ra# a acti#it&ii cardiace, determinat de contrac&ii cardiace arhaice i haotice ale fibrelor #entriculare. =ipsete tendin&a spontan spre oprire, e#ol&ie fatal n lipsa inter#en&iei medicale ur"ente.

*esenul nr 21. 4ibrila&ia #entricular. -)A' oscila&ii de form i aplitudine nere"ulate. 4rec#en&a oscila&iilor 022/+22 /min. =ipsete acti#itatea electric normal. ,ratamentul. )ardio#ersie. )orectarea acido ei i hipo!iei. =idocain, , m"/F" i.#. n bolus asociat cu perfu ie ,2-*2 m" /F". 3ratamentul tar succes asocia i oproterenolul. con"enitale i dob$ndite. 8e asocia cu cardiopatiile con"enitale (D8A, D8(, 3(9, )A() - duc la alterarea conductibilit&ii dob$ndite, sunt adesea tran itorii i apar n cursul afec&iunilor cordului, infec&ii #irale, difterie, into!ica&ie di"italic, cateterism cardiac sau inter#en&ii chirur"icale de cord. Blocurile cardiace con"enitale sunt determinate de' a. bradicardie constant de la #$rsta mic, b. confirmarea -)A, c. absen&a unei etiolo"ii infec&ioase sau to!ice. Blocurile A( sunt de %%% "rade.
247

!locurile cardiace atrioventriculare pot fi

Aradul %--)A-alun"irea .-6, este n str$ns le"tur cu creterea ac&iunii #a"ale(la su"ar mai mare de >, ,1, la copil -2, ,H, la adult-2, 22). 3ratament nu necesit.

acti#a&i de un centru situat supra sau intrahisian.

*esenul nr 2*. Bloc A( "ri. Aradul %% - par&ial sau incomplet de tip 9obit % (8amoilo#a-PencFebach) i 9obit %% ? 9obit % - unda .-normal cu alun"irea .-6 i scurtarea pro"resi# a 6-6 p$n la omiterea unui comple! K68.

*esenul nr .B Bloc A( "r. %%%

*esenul nr 2+. Bloc A( "r.%% 9obit %. 9obit %% -.-6 normal, periodic o und . ce nu este urmat de K68. Blocarea conducerii apare la a 2-a, 0-a sau a 1-a btaie.

Disocia&iile A( complete sunt cu frec#en&a #entricular mai sc ut dec$t cele atriale cu undele .-normale, K68re"ulate, normale. %n blocurile infrahisiene K68 - lr"ite, *2-+2 pulsa&ii la su"ar i 12-*2 la copilul mare. .roduc palpita&ii, oboseal, dispnee, #erti7. 8indromul 9or"an Adams 8toFes apare la +2E. .ierderea contiin&ei este re ultatul rririi sau stopirii tran itorii a ritmului #entricular (ndeosebi n infec&ii acute i la blocurile distale). .entru creterea frec#en&ei cardiace de ur"en& se #a administra p$n la implantarea pacemaFerului atropin 2,2,-2,22 m"/F" i.#. sau i oproterenol, 2,, m"/F" /min n perfu ie endo#enoas.

*esenul nr.E Bloc A( "r.%% 9obit %% 3ratament nu necesit, se cere supra#e"here - -)A, monitori area 5olter, pentru pre#enirea blocurilor de "radul %%%. Aradul %%%- se caracteri ea prin independen&a total a atriilor i cea a #entriculelor ca urmare a blocrii complete a transmiterii impulsului de la atrii la #entriculi, acestea fiind
21H

8curtarea inter#alului .K i K68 specific, consecin& a acti#rii premature, par&iale sau complete a #entriculelor de ctre stimulul sinusal sau atrial, pe cale aderent, diferit de cea normal. 8indromul de pree!cita&ie #entricular poate fi con"enital, familial, deseori sunt implicate fasciculele [ent A i B, Wames, 9ahaim. .ree!cita&ie #entricular (+2-<2E din toate sindroamele de perie!cita&ie). )opilul practic este sntos, fr manifestri clinice. -)A-inter#al .6 scurtat (la su"ar sub-2;2H, la copil sub
21D

6indromul de pree&cita$ie ventricular

6indromul Colf-"arKinson-Chite

2,, sec). . trece direct n K68. K68 lr"it (2, l-la su"ar i 2, ,-2,,, la copil). .re en&a undei delta, deformare, in"roarea ramurii accedentale a 6. 83 i 3 opus K68.

.rocainamid Cclasa %B .ropranololC )hinidin (sau .rocainamid) .ropranolo6 tocainide (sau encainide) Amidoron Cme!iletin Amidoron Cdi"o!in sau #erapamil, beta -blocant

'=+A+A'=
*esertulnr .@ 8indromul Polf-.arFinson-Phite. )opiii depista&i nt$mpltor necesit dispanseri are la medicul de circumscrip&ie, cardiolo". .ericolul const n aceea, c aceti copii la diferite #iro e, situa&ii de stres sunt predisponibili la tahicardii paro!ismale(2*E). ,a-ela nr. Asocierea agenilor antiaritmici $i indicaiile lor
Asocierea Di"ital Cpropranolol Di"ital C#erapamil Di"ital Cclasa % )hinidinCme!iletin )hinidinCclasa %B 3ahiaritmia 4lutter, fibrila&ie atrial -/- -/-i3.8R Rot .oten&area de on A( .oten&area blocrii reintrrii inpulsului .re#enire .oten&area crete .6.re#enire

3ahiaritmii #entriculare se#ere 3ahiaritmii #entriculare i supra#entriculare 3ahiaritmii #entriculare 3ahiaritmii #entriculare 3ahiaritmii supra#entriculare

.re#enire, tratament .re#enire

.re#enire

.re#enire, tratament 3ratament curati# timp de olun

Profilaxia tulburrilor de ritm const n tratamentul maladiilor de ba care pot pro#oca aceste manifestri.

lasificarea medicamentelor antiaritmice (dup3 SilliamsB Carrison)

,. 8pecifice' A.n tahiaritmii. , 9embranostabili atoare' a. "rupa chinidinei -micorea influ!ul de RaC n fa a >, lun"ete poten&ialul de ac&iune, nrut&ete trecerea impulsului. )hinidina, no#ocainamida, aimalina, etmo ina, desopiramida, ritmodanul reduc nesemnificati# #ite a de depolari are i accelerea repolari area. .relun"esc inter#alul K-3. b."rupa lidocainei - reduce nesemnificati# #ite a de depolari are i accelerea repolari area. Ru ac&ionea asupra inter#alului K68 i K3
2*,

4lutter, fibrila&ie atrial 3ahiaritmii #entriculare 3ahiaritmii #entriculare se#ere

250

=idocain, trimecain, piromecain, difenin, me!iletin, tocainid. c."rupa flecainidei - preparatele ce reduc considerabil #ite a depolari rii i au un efect minimal la repolari are. .relun"esc inter#alul K68, nu ac&ionea inter#alul K3. 4lecainid, encainid, lorcainid, propafenol. n practica pediatric se utili ea rar. %%.Beta-adrenoblocatori (BAB) IBAB neselecti#i cu ac&iune membranostabili atoare (anaprilin, tra icor). IBAB neselecti#e cu ac&iune simpatomimetic- (pindolol, #isFen). IBAB cardioselecti#e atenolol, talinolol, metoprolol. %%% .reparate ce mresc durata poten&ialului de ac&iune i blochea canalele de [ (amidaron, cordaron, bretilium, ornid). %( .reparate - blocan&i ai canalelor de )a CXC (#erapamil, isoptin, nifedipine, diltia em). B. n bradiaritmii. %9- colinoblocante (atropin, platifilin, scopolamin). %%Beta-adrenomimetice (dobutamin, i odrin, orciprenalin, berotec, salbutamol). 2. Respecifice' I.reparate de potasiu. ( panan"in, asparcam, clorur i orotat de potasiu) I3ranchili ante. IA/ inflamatorii ("lucocorticoi i). I)u ac&iune metabolic (cocarbo!ila , anabolicele, (it. B,), -). I Adeno in trifosfat de sodiu. (om reflecta mai detaliat medicamentele antiaritmice specifice.

Arupa chinidinei 8hinidina %ndica&ii - eficient n tahicardii supra#entriculare (tahicardii paro!i male, sinusal), fibrila&ie atrial e!trasistolie atrial i #entricular. 4armacodinamica - micorea e!citabilitatea, #ite a de transmitere a impulsului, 3A ca re ultat al dilatrii #aselor. n do e mari poate pro#oca micorarea contractilit&ii miocardului, dere"lri de conductibilitate. 4armacocinetica - se absoarbe bine n intestin la administrarea enteral. nceputul ac&iunii peste - ,,*-+ ore, durata ac&iunii - D ore. 3 ,/2 S+-< ore. 6eac&ii ad#erse - hipotensie, #om, "re&uri, febr, trombocitopenie, efecte proaritmice. )ontraindica&ii' bloc A( compet i incomplet, idiosincra ie, "ra#iditate, pre en&a n anamnestic a purpurii trombocitopenice datorit administrrii chinidinei. )ontraindica&ii relati#e' %), hipotensie manifest, into!icare cu "lico ide cardiace. Datorit efectului to!ic se folosete rar n practica pediatric. Do a .astile cate 2,, i 2,2 ". Do a unic - ,H m"/F"/ i 1-+ ori/ i enteral. =a nceput se administrea do a minim, pentru determinarea sensibilit&ii indi#iduale la preparat. Do a nictimiral pentru copii de 1-+ ani - 2,2-2,* ", <,1 am- 2,+-,,H ". =a nceput se administrea 1-+ ori pe i. Dup lichidarea accesului de tahicardie se micorea do a p$n la 2 ori i se administrea de 2-0 ori / i, *-< ile. Lovocainamida (procainamida) %ndica&ii' fibrila&ie atrial, tahicardie paro!istic #entricular, e!trasistolie #entricular n opera&ii pe cord, #ase mari, cu scop de profila!ie i tratament. 9ecanismul de ac&iune' membranostabili ant -2*0

2*2

micorea e!citabilitatea i conductibilitatea muchiului cardiac, inhib formarea impulsurilor n focarele ectopice, micorea contractilitatea i 3A. 4armacocinetica - se absoarbe bine n intestin la administrarea enteral. )oncentra&ia ma!im n s$n"e -peste o or.)oncentra&ia stabil a preparatului n s$n"e este atins la administrarea peste fiecare 1 ore. 6eac&ii ad#erse- hipotensie, #om, "re&uri, cefalee, insomnii, diaree, halucina&ii, sindrom lupic (la administrarea ndelun"at). 3 ,/2S2-1 ore )ontraindica&ii' 8ensibilitate indi#idual mrit, %) #dit, blocade, cu aten&ie n infarct miocardic. Do a' pastile 2,2* i 2,* ". 8ol ,2E -* ml -fiole., ,2E-,2 ml. Do a 2,2,*-2,2* "/F"/ i. 2,,*-2,2 ml/F" la o introducere nu mai mult de ,2 ml. *izopiramida5 9ecanismul ac&iunii'aritmic, asemntoare chinidinei, micorea influ!ul RaC prin membrana celular, mrete perioada refractar n atrii, diminuea conductibilitatea n fascicolii 5iss i contractilitatea miocardului. %ndica&ii' e!trasistole atriale, #entriculare, tahicardie supra#entricular i #entricular. )ontraindica&ii' Bloc A(, bradicardie #dit, %) e!primat, oc cardio"en. 6eac&ii ad#erse uscciunea "urii, dere"lri de acomoda&ie, cefalee, reac&ii aler"ice cutanate, arsuri "astrice, micorea 3A. Do a' capsule de 2,l"-nr 12. 2,22-2,20 "/F" 0-1 ori pe i. 6rupa lidocainei: 9ecanismul de ac&iune' scade influ!ul )a 2C, RaC i eflu!ul de [C n fa a de depolari are diastoilic@ scade automatismul, nu modific e!citabilitatea i contractilitatea, mrete moderat 4)).
254

9idocaina 4armacocinetica - concentra&ia ma!im n plasma san"uin peste ,2-22 min. 8e metaboli ea n ficat cu formarea a doi metaboli&i acti#i. 8e elimin cu urina sub 3orm de metaboli&i. 8e distribuie n toate &esuturile, mai ales n urin, ficat, rinichi, splin, trec bariera placentar. =e"tura cu proteinele este apro!imati# de *2E. 3 S ,-0 ore. %ndica&ii' aneste ie terminal, infiltrati#, epidural, spinal, e!trasistolie #entricular, tahicardie #entricular, profila!ia fibrila&iei #entriculare. )ontraindica&ii' bradicardie e!primat, blocad A( "r.%l i %%%, oc cardio"en, dere"lri e!primate a func&iei ficatului, sensibilitate mrit la lidocaina, dere"lri e!primate ale func&iei ficatului i rinichilor. 6eac&ii ad#erse' Din partea 8R)' cefalee, #erti7, somnolen&, uneori e!citabilitate, euforie, de orientare, tremor, con#ulsii, oc #ascular, hipotensiune, bradicardie, dere"lri de conductibilitate. %nterac&iune cu alte medicamente' la administrarea cu betablocante se mrete efectul lidocainei. Ru se administrea cu aimalina, #eropamil, amidarona, chinidina, difenina din cau a mririi acti#it&ii cardiodepresi#e. 4orme de administrare' .astile - 2,2* "- 2,22, "/F" 2-0 ori pe i. 4iole - ,2-22 ml ,E sol., sol. de 2E -2 i ,2 ml@ sol. ,2E2ml- ,-0 m"/F"/ i. #. o dat pe i. Me&iletin 9ecanismul de ac&iune' blochea concentra&ia Ra C a cardiomiocitelor, micorea durata poten&ialului acti#it&ii i efectul, perioada refractar n fibrele .urFin7e, domin automatismul. %ndica&ii' e!trasistolii #rentriculare, tahicardii i fibrila&ia #entricular. )ontraindica&ii' bradicardie e!primat, hipotonie arterial,
2**

oc cardio"en, forme "ra#e a %), sensibilitate mrit la preparat. 6eac&ii ad#erse' somnolen&, "rea&, #om, reac&ii neurolo"ice (tremor, nista"mus, paraste ii, halucina&ii). 4orme de administrare' 2,,< m"/F"/min@ n ca de ur"en& intra#enos, apoi enteral do a de sus&inere 2,2-2,1 " n func&ie de #$rst. *efiniri- antiaritmic i antiepileptic. %ndica&ii' Aritmie #entricular, inclusi# i into!ica&ii cu "lico ide cardiace. )ontraindica&ii' dere"lrile func&iei hepatice i renale, %), cae!ie, porfirie, sensibilitate mrit contra preparatului . Ru se recomand administrarea cu i onia ide, aspirin, deoarece inhib metabolismul preparatului i mrete reac&iile ad#erse. 6eac&ii ad#erse' e!citabilitate, cefalee, febr, dispnee, "re&uri, #om, tremor, ata!ie, nista"m, hirsutism, hipocalcemie i osteomalacie, anemie me"aloblastic, linfadenopatie, hiperpla ia "in"iilor (mai ales la copii). 4orme de administrare' )opiilor p$n la * ani - 0<,2* m" 2 ori/ i, *-H ani - c$te 0<,2* m" 0-1 ori pe i, la copii de #$rst mai mare c$te <1,*-,1D m" 2 ori/ i. 7eta+adreno-locatori. Beta-AB neselecti#i cu ac&iune membrdiiostabili atoare. Anaprilina- ("ropanolol) 9e!canismul de ac&iune' efect antian"inal, hipotensi# i antiaritmic. 4armacodinamica' micorea automatismul nodului sinusal, frec#en&a contrac&iilor cardiace@ conductibilitatea A(, contrac&iiitatea miocardic i necesitatea miocardului n >2, diminuea e!citabilitatea miocardului Are ac&iune membranostabili ant, hipotensi#, hipolipoproteid, mrete ni#elul tri"liceridelor i tonusul broniilor. 4armacocinetica. 8e absoarbe repede la administrarea enteral i relati# repede se elimin din or"anism. .icul concenta&iei n plasm peste ,-,,* ore. 3rece bariera placentar.
2*+

%ndica&ii' tahicardie supra#entricular, fibrila&ie atrial forma tahisistolic, e!tarsistolie #entricular i supra#entricular. )ontaindica&ii' bradicardie, A( blocad "r. %%-%%% cu aten&ie n %). 6eac&ii ad#erse' hipotonie, "re&uri, #om, slbiciuni, bradicardie.. 4orme de administrare' pastile de 2,2, i 2,21 " i fiole c$te , i * ml sol de 2,, E. Do a n aritmii paro!istice lm", repetat n aceai do intra#enos. n ca de lips a efectului la adul&i do a poate fi mrit pan la ,2 m". -fectul terapeutic se manifest de obicei peste 22-+2 min. =a copii se administrea intra#enos ncet n do e unice 2-+ luni - 2,2- 2,0 ml@ <-,2 luni - 2,0-2,* ml@ ,-0 ani - 2,*-2,< ml, 1-+ ani - 2,<-2,H ml , <-,1 ani - 2,H-,,2 ml. )ura de tratament enteral se prelun"ete de la o lun pan la un an. "indolol 4armacodinamica' micorea 4)) n efort, n repaus aproape fr schimbri. Asupra metabolismului lipidic i "lucidic nu influen&ea . Are ac&iune simpatomimetic, micorea riscul %), bronhospasmului i dere"lrile circula&iei periferice. %ndica&ii' tahicardie supra#entricular, fibrila&ie atrial, forma tahisistolic, e!tarsistolie atriale i #entriculare. 6eac&ii ad#erse' bronhospasm, bradicardie, %), hipotonie, cefalee, spasmul #aselor periferice, slbiciune, somnolen&, reac&ii aler"ice sau bloc A(. )ontraindica&ii' Bloc A( -Ar. %%-%%% bradicardie, 4)) mai mic de *2/ min , blocada sinoauricular, hipotonie n %) acut i cronic, stri brorihospastice, acido metabolic, diabet aharat cu cetoacido . Ru se recomand de administrat mpreun cu preparatele ce micorea conductibilitatea A( (chinidin, #erapamil) 4orma de administrare'
2*<

pasile c$te 2,22* ", 2,2l" i 2,2,* ". 4iole 2,22E-* ml. =a copii - do a 2,2 m"/F"/ i. 7eta +adreno-locante cardioselecti5e Metopralol- ac&ionea asupra Bl - cardioreceptori, micorea automatismul nodului sinusal, 4)), conductibilitatea atrio#entricular, contractilitatea i e!citabilitatea miocardului. %ndica&ii' tahicardie supra#entricular, e!trasistolie. 6eac&ii ad#erse' cefalee, slbiciune, pareste ii n e!tremit&i, bradicardie, uscciune n "ur, depresie, dere"lri de somn. )ontraindica&ii' bloc A( "r. %%-%%%, bloc sinoatrial, bradicardie, %) cronic, %) acut, astmul bronic, hipersensibilitate la preparat, acido metabolic, dere"lri #asculare periferice. 4orma administrrii' .astile -2,2* ". i 2,, ", metoprolol retard- 2.2 ". n fiole 2,2, E - ,,2. n acces de tahicardie paro!istic supra#entricular intra#enos , m"/ min - ,-0 m", se poate repeta do a ma!im 0-,* m" n func&ie de #$rst. %%% Preparate ce m3resc durata potenialului de aciune $i -loc0ea%3 cantitatea de potasiu. Amiodaron (cordaron) - efect antiaritmic i antian"inos. 9ecanismul de ac&iune' blochea canalele de potasiu, par&ial de )a i Ra@ este blocator neconcurent al alfa- i betaadrenoreceptorilor. 4armacodinamica' micorea 4)), necesitatea miocardului n >2, contrac&iile arterelor coronariene, mrete circuitul coronarian@ nu ac&ionea asupra 3A@ efectul antiaritmic se ba ea pe capacitatea de a mri durata poten&ialului de ac&iune a miocitelor i perioada de refractare efecti# a atriilor, #entriculelor, nodului atrio#entricular, fasciculuilui 5is, fibrelor .urFin7e. Amidoronul diminuea micorarea automatismului nodului sinusal, reduce
2*H

conductibilitatea A( i e!citabilitatea cardiomiocitelor. %ndica&ii' 3ratamentul i profila!ia dere"lrilor paro!istice de ritm (tahicardie supra#entricular, inclusi# sindromul P.P, tahicardie #entricular, fibrila&ie atrial, tahicardie sinusal i e!trasistolie (supra#entricular i #entricular). )ontraindica&ii' bradicardie sinusal, bloc sinoatrial, bloc A(, hipotireoidism, hipotensiune arterial e!primat, oc, lacta&ie, sensibili are ctre iod. 6eac&ii ad#erse' "rea&, "reutate n epi"astru, bradicardie, reac&ii aler"ice, fotosensibilitate. %nterac&iunea cu alte medicamente ' nu se recomand de administrat mpreun cu chinidina, blocantele canalelor de )a, di"o!ina, #arfarin, cumarin, do!epin. 4armacocinetica ' la administrarea enteral se absoarbe foarte "reu i ncet. Do a administrrii' %ntern, 0-* m"/ F" 2-0 pe i. -fect terapeutic - peste 2-0 ile, durata tratamentului - 2-1 sptm$ni. %ntra#enos - efect rapid n do unic de * m"/F" (2,, ml/F"), ncet n *E sol. de "luco a, apoi n perfu ie 02 min -2 ore n aceeai do . 4orma administrrii' tablete c$te 2,2 ",fiole - sol. de *E-* ml. Mrnid (bretNlium tosilat) mrete durata poten&ialului de ac&iune. 9ecanismul de ac&iune' antiaritmic i simpatolitic. 4armacodinamica' mrete perioada refracter efecti# a fibrelor 1 .urFin7e i a cardiomiocitelor #entriculare. %ndica&ii' aritmii #entriculare (tahiaritmii, e!trasistolii #entriculare) este refractar la ac&iunea altor preparate antiaritmice )ontraindica&ii' feocromocitoma, hipotonia, colapsul, steno a aortei, aterosclero a e!primat, hipertensiunea pulmonar, "ra#iditatea, lacta&ia, into!ica&ia cu "lico ide cardiace. 6eac&ii ad#erse' hipotensiune optostatic, slbiciune,
2*D

"rea&, #om, diaree, dispnee, cardial"ii. Do a administrrii' i.#. sau i.m. n prima do de 2-* m"/F" ( 2,2*-2,, ml/F"), apoi do a de sus&inere de ,-2 m"/F" fiecare H-,2 ore. 4orma administrrii' sol. de *E - , ml, n fiole. %( Preparate -locante a canalelor de a CC . (erapamil, Rifidipin, Diltia em :erapamil 9ecanismul de ac&iune' antiaritmic, antian"inal, hipotensi#. 4armacodinamica' 9icorea necesitatea de >2 pe contul micorrii contractilit&ii miocardului i micorrii 4)). .ro#oac dilatarea arterelor coronariene i mrete circula&ia coronarian. 9icore tonusul musculaturii arterelor periferice. 4armacocinetica. 8e lea" cu proteine - D2E. biodisponibilitatea - ,2-22E. 8e metaboli ea rapid n ficat. %ndica&ii' tratamentul i profila!ia aritmii lor supra#entriculare, fibrila&ia atrial, fluterul atrial, e!trasistolle, stenocardia, cuparea cri ei hipertonice. )ontraindica&ii' bradicardie, oc cardio"en, bloc A( "r. %%%%%, sindromul P.P, hipotonie arterial, %) cronic (RY5A -%%%%(), %) acut. 6eac&ii ad#erse' "rea&, cefalee, constipa&ii, uneori reac&ii aler"ice, ner#o itate. %nterac&iunea cu alte medicamente' la administrarea concomitent cu beta- adrenoblocante antiaritmice, anesteticele inhalatorii, mrete riscul apari&iei bradicardiei, blocadei A(, hipotensiunii, %). =a administrarea n comple! cu di"o!ina mrete concentra&ia acestuia n plasma san"uin. Ru se recomand de administrat beta -AB n comple! cu #erapamil. Do a administrrii' i.#. sau i.m. do a unic de 2,, - 2,,+
2+2

m"/F", 2,2* ml/ F"- cu sol. "luco a de ,2 E ,2-,* ml n 7et. 02+2 sec. .entru profila!ia aritmiilor - 2,*-2,+ m"/ F" - 2-0 ori/ i 0-1 sptm$ni. 4orma administrrii' fiole c$te 2,2*E - 2 ml, dra7euri 2,21 " . Lifidipin - blocator al canalelor )CC, micorea contrac&iiitatea miofibrilelor, efect hipotensi#. 4armacocinetica' 8e absoarbe bine, se lea" cu proteinele D2E, biodisponibilitatea - +*E. -fectul' peste 02 min., ma!imum la o or, durata 2-1 ore. 8e metaboli ea rapid n ficat i se elimin pe cale renal. Acti#itatea antiaritmic este slab. %ndica&ii' Aceleai ca i la #erapamil. )ontraindica&ii' hipotensiune, oc cardio"en, %) cronic, lacta&ie, "ra#iditate. 6eac&ii ad#erse' "rea&, cefalee, hiperemia te"umentelor, tahicardie, mrirea diure ei, urticarie. Do a administrrii' se administrea copiilor de #$rst colar (,1-,+ ani) c$te ,/2-, tablet - 2-0 ori pe i. 4orma administrrii' dra7euri -,2 m". *iltiazem 9ecanismul ac&iunii acelai. 4armacocinetica' 8e absoarbe bine, se lea" cu proteineleH2E , biodisponibilitatea - D2E. %ndica&ii' 3ratamentul i profila!ia aritmiilor supra#entriculare, fibrila&ia atrial, fluter atrial, e!trasistoliile, tahicardia paro!istic. =a administrarea i.#. pentru cuparea stenocardiei, cuparea tahicardiei paro!istice #entriculare, cuparea ritmului frec#ent al #entricolului n fluter i fibrila&ie atrial. )ontraindica&ii' hipotensiune, oc cardio"en, %) cronic, lacta&ie, "ra#iditate, bloc A( "r %%-%%% i sindromul P.P n pediatrie. 6eac&ii ad#erse - aceleai. %n practica pediatric nu se folosete.
2+,

..6. Pericarditele(P)
Definiie. .ericardita este o boal inflamatoare a foi&ei seroase a cordului, de obicei secundar i mai rar i olat. #tiologia. n ma7oritatea ca urilor pericardita poate a#ea loc n reumatism, infec&ii #irale bacteriene, 3B), fun"ice, para itare, artrit reumatoid, =-8, boli neopla ice, traumatisme, talasemie, colit ulceroas, ata!ie 4riedreih, uremie etc. Anatomofi%iologie. n condi&iile normale pericardul este un n#eli semitransparent care acoper cordul i por&iunea pro!imal a #aselor mari@ are 2 foi&e' #isceral i parietal, form$nd un sac fibros. ntre foi&e este un spa&iu #irtual (ca#itatea pericardic), unde n condi&ii normale la copil se "sete apro!imati# ,2-22 ml de lichid clar, seros. n ca#itatea pericardic presiunea are #alori ne"ati#e, asi"ur$nd o coe iune contact a foilor pericardului. .ericardul fi!ea sacul pericardic de diafra"m, artera pulmonar, partea ascendent a aortei i de partea interioar a toracelui. =a ieirea i intrarea #aselor mari pericardul trece n epicard. +unc$iile sacului pericardiac const 3n5 ,. 4i!area cordului ntr-o po i&ie anumit i asi"urarea micrilor mobile (de alunecare) ale cordului fa& de alte or"ane. 2. .rote7area cordului de infec&ii pulmonare i mediastinale. 0. 4unc&iile de spri7in sau capabilitatea sacului pericardiac de a pre#eni cordul de surplusul dilatoriu diastolic n ca de dilatare acut a cordului. n foi&ele pericardului se "sesc sectoare n care predomin e!cre&ia lichidului n ca#itate, iar altele prioritar asi"ur absorb&ia lichidului. Patogenie. -fectele fi iopatolo"ice sunt n str$ns msur le"ate de componen&a miocardului subiacent, #olumul i
2+2

#ite a cu care se acumulea e!udatul. %nflama&ia miocardului duce la mrirea permeabilit&ii #aselor san"uine i la acumularea lichidului n ca#itatea pericardic. Ratura e!udatului #aria n func&ie de etiolo"ia maladiei i poate fi seros, serofibrinos, purulent sau hemora"ie. (olumul lichidului pericardiac crete rapid (,22,2-222,2022,2 ml), atunci c$nd depirea ratei de secre&ie este mai mare dec$t cea de absorb&ie, poate a#ea loc tamponad cordului i scderea debitului cardiac. )reterea lent a #olumului de e!udat mrete toleran&a de ntindere a pericardului parietal, iar cea brusc n consecin& determin scderea debitului cardiac i %) hipodiastolic. )reterea ni#elului presiunii intrapericardiace la ni#elul de ,2-,* mm 5" pro#oac brusc scderea presiunii sistolice i poate duce la deces. .resiunea intrapericardic crescut micorea umplerea #entricular, pro#oc$nd nchiderea prematur a #al#elor atrio#entriculare i scderea debitului btaie, debitului cardiac i presiunii sistolice. .ulsul parado!al adeseori este pre ent la bolna#ii cu tamponad acut a cordului. 8cderea presiunii pulsului n timpul inspira&iei n mod normal este mai mic dec$t H-,2 mm 5", pe c$nd n tamponad mai mare de ,2 mm 5". lasificarea (#.#.6og0in) Dup principiul etiolo"ic i clinico-morfolo"ic' %. 9aladiile inflamatorii ale pericardului (pericarditele)' A. dup etiolo"ie' ,. infec&ioase, 2. aseptice, 0. ideopatice. B. dup e#olu&ia clinic' a) acute@ b) cronice. ). dup semnele morfolo"ice' ,. seroas sau fibrinoas, 2. e!udati# (cu sau fr tamponad cordului) sero2+0

fibrinoas, hemora"ic, purulent, 0. constricti#, 1. e!udati#-ade i#. %%. 6e#rsatul pericardic cronic ideopatic cu caracter neinflamator. %%%. 3raumele i corpii strini pericardici. %(. Boli neoplasmice (mali"ne, beni"ne). (. 9alforma&ii pericardice (apla ii con"enitale ale pericardului, di#erticuli pericardice, ciste pleuropericardice). (%. 9aladiile para itare.

3abloul clinic.
,. Durere precordial' ascu&it (ca un 7un"hi) locali at n hemitoracele st$n", cu iradiere n umr, accentuat n po i&ia e $nd (irita&ia diafra"mului i pleurei), de"luti&ie. 2. 3use. 0. 4ebr. 1. Dispnee. *. Aeamt. +. >rtopnee. Apari&ia lichidelor n cantitate mic sau mare ameliorea durerea. #xamenul fi%ic. ,. n acumularea lichidului n cantitate mic "omotele cordului sunt normal percepute, 7u"ularele nu sunt tur"enscente. 4rectura pericardic este caracteristic cu sediul ntre ape! i mar"inea sternului st$n", nu se propa", este superficial i #ariabil cu respira&ia i po i&ia bolna#ului, nu are rela&ie cu "omotele cardiace, se intensific la mane#ra (alsal#a 2. Acumularea lichidului n cantitate mare duce la mrirea matit&ii cordului, "omotele cardiace sunt asur ite i frectura pericardic absent. 0. 8emnele de suferin& ale cordului &in de comprimarea acut a re#rsatului pericardic care pro#oac' tahicardia,
2+1

tur"escen&a i pulsatilitatea 7i"ularelor, puls parado!al, hepatome"alie, edeme, ciano , hipotensiune arterial (crete insuficien&a cardiac), stare de oc. #xamenul paraclinic. :adiologie. Bmbra cardiac este mrit cu diametrul trans#ersal lr"it. .ediculul #ascular este scurt. 6e#rsatul mare duce la umbre cardiace n form de "caraf" simetric, cu mar"inea sternului din fa& i din oblicopacitatea spa&iului retrocardiac. n pericardita constricti# umbra cordului este mic cu calcificri pericardice. I.ulsa&ii slabe absente. JPoate fi asociat pleure ia. -)A. 8e notea anomalii ale se"mentului 8-3 i ale undei 3. =a debutul bolii inter#alul 8-3 este prelun"it supradeni#elat i unda 3 ascu&it, po iti#, apoi se"mentul 8-3 de#ine treptat i oelectric (peste c$te#a ore, primele ile), iar unda 3 se aplati ea , mai t$r iu se"mentul 8-3 este i oelectric sau uor deni#elat, iar unda 3 de#ine ne"ati# (se men&ine luni de ile) apar micro#olta7 K68, tulburri de ritm, e!trasistole, fibrila&ie atrial, futer atrial etc. -co)A 8e e#aluea e!isten&a sau pro"ramarea re#rsatului pericardic pre entat printr-o on transonic de ,-0 mm ntre peretele toracic i peretele anterior al #entriculului drept i posterior (spa&iul fr ecouri), situat posterior de #entriculul st$n", unde se poate aprecia cantitatea de lichid la , cm "rosime, la ,,< cm i la 2 cm de e!udat. .re en&a spa&iilor anterior i posterior denot o cantitate mare de lichid pericaidir. ateterismul cardiac indic creterea presiunii pulmonare i a atriului drept. .resiunea n artera pulmonar i #entriculul drept este normal, uneori moderat crescut. #xamenul scintigrafic constat schimbri n pri#in&a e!isten&ei re#rsatului. Puncia pericardului relatea cantitatea i calitatea lichidului pericardic i stabilete dia"nosticul etiolo"ic prin
2+*

e!amen citolo"ic i bacteriolo"ic. .unc&ia pericardului se practic' ,) %n spa&iul %% intercostal st$n" (punctul DieulafoO) pu&in nafara ocului ape!ian (c$nd este necesar). 2) %n spa&iul al %(-lea sau ai (-lea intercostal st$n" la ,-2 cm de mar"inea st$n" a sternului (punctul 6otch), iar c$nd este o cantitate mare de lichid (mai ales purulent) n punctul 9arfan (un"hiul dintre apendicele !ifoid i mar"inea median a rebordului costal din st$n"a). 8e scot 22-12 ml lichid pericardic pentru dia"nostic, n ca de tamponad ,*2 ml, i se efectuea drena7ul spa&iului pericardic n perioada acut a manifestrilor clinice. Diagnosticul po%iti5 Dia"nosticul po iti# a pericarditelor acute se ba ea pe semnele clinice' ,. durerea toracic #iolent@ 2. accentuarea durerilor la respira&ie i ameliorarea de pe po i&ia aplecat n fa&@ 0. frectura pericardic n pericarditele seroase, fibrinoase@ 1. cardiome"alia (acumularea lichidului n ca#itatea pericardic) n carditele e!udati#e@ *. asur irea "omotelor cordului n ca de e!udat@ +. hipodinamia ocului ape!ean@ <. matitate cardiac mai mare n decubit i mai mic n ortostatism@ H. un"hiul cardiofrenic drept de#ine obtu la percu&ie n pericarditele e!udati#e@ D. n "ra#itatea se#er se pre int o stare de colaps, dispnee intens cu lipotimie i sincop, tahicardie, puls parado!al, scderea tensiunii arteriale@ de #oltarea %) (hepatome"alia, edeme, ascit)@ ,2. n pericardit purulent (nt$lnit mai frec#ent la su"ar) starea "eneral se#er cu febr hectic, tulburri di"esti#e
2++

i semne cu detris respiratorie, transpira&ii abundente. #xamenul paraclinic -!amenul paraclinic este ba at pe ' ,. schimbrile electrocardio"ramei (descrise mai sus)@ 2. tabloul radiolo"ie@0. e!ocardio"rama@ 1. e!amenul lichidului e!tras prin punc&ia pericardic relat etiolo"ia pericarditei. Diagnosticul diferenial se face cu o cardiome"alie prin boal miocardic. n pericardit, c$t i n cardiome"alie miocardic e!ist semne comune' ,) cord mare@ 2) %)@ 0) pulsa&ii slabe@ 1) absen&a suflurilor@ *) "omote asur ite@ +) modificri ale se"mentului 83-i undei 3. .re en&a frecturii pericardice pledea pentru pericardit@ pulsul parado!al este mai frec#ent n pericardit, dar poate fi nt$lnit i n alte patolo"ii cardiace "ra#e. -co)A instalea dia"nosticul. Dac aceasta nu e posibil, se face proba de tratament decon"esti# ,-2 ile (di"itale cardiace, diuretice). n ca dac starea bolna#ului rm$ne "ra#, fr modificri po iti#e, se face punc&ia pericardic.

+ormele etiologice de pericardit acut

1. Pericarditele acute septice se nt$lnesc rar la nounscu&i, su"ari, copii cu defecte imune. A"en&ii pato"enici sunt' 8tafilococeus aureus, .neumococcus, 5aemophilus influen ae, -scherichia )oli, .seudomonis aeru"enosa etc. nsm$n&area pericardului se face direct de la plm$ni, prin diseminarea hemato"en de la un focar la distan& (n septicemie), prin perfocare sau pe cale limfatic, traumatisme toracice etc. .ericarditele acute bacteriene au caracter purulent. )linic apare o infec&ie se#er cu febr, stare to!ic, transpira&ii abundente, neutrofilo leucocitar, (85-crescut, tulburri respiratorii, manifestri de re#rsat pericardic, hemoculturi po iti#e. .unc&ia pericardic stabilete dia"nosticul.

Prognosticul este se#er. ,ratamentul const n tratarea maladiei de ba cu includerea antibioterapiei i drena7ul ca#it&ii pericardice. .. Pericardita acut3 reumatismal3 repre int cardita reumatismal (pancardita). n ma7oritatea ca urilor este o pericardita fibrinoas rar e!udati# (lichid serocitric). .ericardita reumatismal are un caracter flu!ionar, semnele clinice sufer schimbri de la o i la la alta sau chiar din ore n ore. Diagnosticul po%iti5 apare n conte!t cu semnele clinice i paraclinice ale reumatismului, cardita, poliartrita, eritemul mar"inat, titrul A8=>, (85-crescut, proteina )-reacti# po iti#, mrirea ni#elului ot2 "lobuline. -#olu&ia este fa#orabil datorit corticoterapiei, antiinflamatoarelor nesteroide a maladiei de ba . ). Pericarditele acute 5iraleB "beni"ne" (ideopatice) apar la copilul mai mare, au caracter se onier, sur#in n timpul unei #iro e. -tiolo"ic sunt incrimina&i #irui ()o!acFie B, -cho, adeno#irui i mononucleo pericardic), clinic apare febr, frectura pericardic, durere precordial o dat cu pre en&a unei pneumopatii de aspect #iral (adenopatii, re#rsat pleural amicrobian, farin"it, con7ucti#it, menin"it limfocitar, erup&ii maculocutanate). #xamenul paraclinic. leucopenie cu neutropenie. ,ratamentul este simptomatic - repaus la pat, antiinflamatoare. -#olu&ia, de obicei (dup 2-H sptm$ni) beni"n. 1. Pericardita tu-erculoas3 este rar nt$lnit p$n la ,2 ani, mai frec#ent la adult. Antecedent se poate re#ela absen&a #accinrii corecte B)A, un contact tuberculos, o fa prodromal de c$te#a sptm$ni sau luni cu astenie, transpira&ii nocturne, anore!ie, scdere n "reutate. .ericardita poate fi asociat i cu alte locali ri tuberculoase (pleurale, peritoneale, osoase, renale etc).
2+H

#xamenul paraclinic: 6adiolo"ie se preci ea importan&a re#rsatului, pre en&a adenopatiei mediastinale, semne de afectri parenchimatoase pulmonare. .unc&ia pericardic n ca de e!udat are lichid serocitric n cantitate mare cu bacili [och. Diagnosticul po%iti5: hiperer"ia tuberculinic sau pre en&a bacilului [och n lichidul pericardic. -#olu&ia n *2-+2E este "ra# trec$nd n cardita cronic constructi# (boala .icF). *. Pericarditele din -olile diseminate ale &esutului con7ucti# sunt rare dar se nt$lnesc n formele "ra#e ale lupusului eritematos sistematic. )linic tabloul este dominat de manifestrile bolii de ba (febr, artral"ii, manifestri cutanate, pulmonare, renale etc). 3ratamentul se face prin corticoterapie , i citostatice a maladiei de ba . .ro"nosticul re er#at. 6. Pericardita <n artrita reumatoid3 Iu5enil3 (boala 8till) se nt$lnete rar. )linic alturi de manifestrile de ba (febr, dureri articulare, hepatome"alie, splenome"alie, adenopatie) n afectarea miocardic are loc i pericardita, -#olu&ia sub tratament cu corticosteroi i (prednisolon) este fa#orabil. <. Pericardita uremic3 apare n fa a terminal a insuficien&ei renale cronice. .ericardul este iritat de uree, acid uric, iar pericardita are form uscat, fibrinoas. 3ratamentul bolii de ba i cu antiinflamatoare (indometacin, #oltaren). 8. Pericardita neopla%ic3 este nt$lnit n boala 5od"Fin (limfo"ranulomato ), limfosarcom, leucemie ca urmare a in#a iei pericardului de procesul neoplasmic, poate aprea re#rsatul pericardic. Aproape ntotdeauna are caracter hemora"ie. -#olu&ia "ra#. Pericardita constricti53 (P ) corist din n"roarea ambelor foi&e pericardice cu calcificarea lor. Aceasta oprete umplerea ca#it&ilor cardiace n diastol. .ericardita constricti#
2+D

.ericarditele cronice

se nt$lnete mai rar la copii dec$t la adul&i i n ma7oritatea ca urilor are la ba etiolo"ie tuberculoas. Absen&a tratamentului corect peste +-,H luni poate e#alua spre constric&ie. .ericardita cronic purulent, postradioterapie, lupic se nt$lnete foarte rar la copii. ,a-loul clinic este #ariabil. )ele mai caracteristice pentru cardita constricti# sunt urmtoarele simptome' ,. Dispnee. 2. 3ensiunea #enoas crescut. 0. 5epatome"alie. 1. Ascit. *. )ord "mic i linitit". Dispneea este stabil. =a efort fi ic, o dat cu dispneea se de #olt o slbiciune marcat. 8ta a #enoas pulmonar nu este caracteristic n pericardita constricti# i bolna#ii nu sufer de :Xedem pulmonar. 3ensiunea #enoas mrit este frec#ent nt$lnit n ..). =a debutul bolii n repaus, tensiunea #enoas poate fi n limitele normale. 9ai t$r iu, la aceti bolna#i, ca re ultat al sta ei n circuitul sistematic, apare ciano a pe obra7i, urechi, palme, edeme cer#icale i la facies (aa-numitul ""uler 8tocFes"). 3ur"escen&a #enelor 7u"ulare se men&ine nu numai n po i&ia elino-, dar i ortostatic. (enele periferice de obicei, nu sunt dilatate. =a unii pacien&i apar dureri comprimate, precordiale care iradia n m$na st$n", sen a&ii neplcute n re"iunea abdomenului (disconfort). 5epatome"alia apare la to&i bolna#ii cu predominarea lobului st$n". 4unc&ia ficatului sufer pu&in sau este normal. n ca de splenome"alie (la ,/1 din bolna#i) este dificil dia"nosticarea cero ei hepatice. Ascita n pericardita constricti# apare precoce i reflect prioritar dere"lrile hemodinamice ale #enei portae. =imitele cordului sunt normale sau pu&in dilatate. `"omotele cordului rareori sunt surde, n protodiastol apare
270

"omotul %%% patolo"ic ( "omotul pericardic). 3ahicardia este pre ent at$t n repaus, c$t i la efort fi ic. =a o parte din bolna#i se depistea puls parado!al (micorarea flu!ului san"uin n timpul inspira&iei). 3ensiunea arterial sistolic este sc ut, iar cea diastolic timp ndelun"at nu este schimbat. -!amenul

paraclinic

6adiolo"ie inima pare mic cu mar"inea st$n" rectilinie, e#iden&a calcificrilor este mai rar dec$t la adul&i. -)A n .) este pre ent prin triada' unda . lr"it i crescut, micro#olta7 al comple!elor K68 i aplati area undei 3 n toate deri#a&iile. -co)A e#iden&ia o cantitate mic de lichid n ca#itatea pericardic i n"roarea foi&elor pericardice. Diagnosticul po%iti5 se pune pe ba a tabloului clinic i paraclinic (descris mai sus). Diagnosticul diferenial se efectuea cu cardiomiopatia cronic constricti#, unde -co)A, radiolo"ia, dopa necesitate i cateterismul cardiac au un rol esen&ial. Prognostic. -#olu&ia spontan este "ra#, cu e!itus n c$&i#a ani. .ro"ramul tratamentului. ,. 6e"imul de tratament. 2. 3ratamentul etiolo"ic. 0. 3ratamentul cu antiinflamatorii nesteroidiene. 1. Administrarea "licocorticosteroi ilor. *. 4unc&ia ca#it&ii pericardice. +. 3ratamentul edemelor i ascitei. <. 3ratamentul chirur"ical. ,. 6e"imul de tratament n ca de pericardita e!udati# marcant, se recomand re"im absolut la pat. > dat cu ameliorarea strii snt&ii,
2<,

3ratamentul

dispari&ia dispneei, edemelor e!udatului pericardic, se face trecerea la re"im de pat n timp de 0-1 sptm$ni. .ericardita fibrinoas pe fundalul maladiei de ba cu e#olu&ie moderat nu necesit re"im absolut de pat (bolna#ii cu stri "ra#e de pericardita e!udati# necesit spitali area n sec&ia de terapie intensi# cu e!aminarea chirur"ului toracal pentru efectuarea punc&iei pericardice. 2. 3ratamentul etiolo"ic este n str$ns le"tur cu depistarea factorilor cau ali (#e i cele e!puse mai sus) =a copii de #$rst fra"ed c$nd se poate stabili le"tura pericarditei cu diferite infec&ii, n particular n ca urile para- i postpneumonice, tratamentul se ncepe cu penicilin - 222-022 B% la F"/ i n 1-+ pri e, peniciline sintetice' amo!acilin, o!acillin i.#., sau i.m. ,22-2*2 mii B% la F"/ i n decurs de 1-+ sptm$ni. %n .) tuberculoas tratamentul aplicat prin 0 preparate antituberculoase cel pu&in + luni. 8e administrea i onia ida ,2-22 m"/F"/ i, rifampicina ,2-22 m"/F"/ i (do a ma!im +22 m"/ i), streptomicina 22-12 m"/F"/ i (do ma!im l"/ i) sau etambutol ,* m"/F"/ i (do ma!im ,,* "/ i). 0. Antiinflamatoarele nesteroidine au efect nu numai antiinflamator i anal"etic, dar i ac&iune imunodepresant uoar. ntr-o msur oarecare aceste preparate au ac&iune pato"enic n tratamentul pericarditei, mai ales al celei fibrinoase. 8e administrea indometacin 2-0 m"/F"/ i, #oltaren 2-0 m"/F"/ i, ibuprofen (brufen) 22-02 m"/F"/ i n 0-1 pri e, 0-1 sptm$ni. 1. Alicocorticosteroi ii au un rol mare n tratamentul pericarditelor aler"ice cu mecanisme autoimune i n cola"eno e. %ndica&ii pentru administrarea "licocorticosteroi ilor n pericardite' ,. .ericarditele n maladiile de sistem ale &esutului
272

con7uncti#. Do a prednisolonului e ,-2 m"/F"/ i, n func&ie de "radul de acti#itate. 2. .ericarditele reumatismale cu acti#itate de "r. %%. Do a prednisolonului 2,*-, m"/F"/ i. 0. .ericarditele aler"ice (post#accinale, posttransfu ionale (plasma). Do a prednisolonului e 2,*-, m"/F"/ i. 1. %n pericarditele tuberculoase n lipsa eficacit&ii cu tratament specific antituberculos' do a prednisolonului e ,-,,* m"/F"/ i. * n formele e!udati#e ideopatice do a prednisolonului e ,-2 m"/F"/ i. )ura de tratament poate dura 1-+ sptm$ni. Do a ini&ial dup ameliorarea strii pacientului se reduce cu 2,*-* m"/F"/ i (n 1-*-< ile). +. .unc&ia ca#it&ii pericardice este indicat n ca de supraacumularea lichidului pericardic i la suspiciune de tamponada cordului. -ste necesar de a efectua punc&ia pericardic prin stabilirea drena7ului continuu 2-0 ile pentru sanarea ca#it&ii pericardice. Acumularea masi# a e!udatului indic introducerea intraca#itar a prednisolonului - 02-+2 m", triamsinolonului (02*2 m") n 1-+ pri e/ i n 21-<2 ore. n ca de pericardita purulent se e#acuea lichidul supurati# i se aplic tratament antibiotic intraca#itar. .unc&ia ca#it&ii pericardice este o mane#r de ur"en& n tamponada cordului. 9anifestrile clinice de apari&ie a tamponadei cordului sunt urmtoarele' ,. tahicardia@ 2. tur"escen&a #enelor 7u"ulare@ 0. transpira&ii abundente reci@ 1. edemarea cer#ical i a faciesului@ *. acrociano a (bu elor, #$rfului nasului, patului un"hial)@ +. puls parado!al, filiform, uneori aritmie@ <. tensiunea arterial sc ut@ H. "omotele cardiace asur ite@
273

,2. creterea limitelor "ficatului, ascitei@ ,,. oli"urie. Reefectuarea la timp a punc&iei ca#it&ii pericardice duce la pierderea contiin&ei i la deces. ,. 3ratamentul edemelor i ascitei. I=imitarea sau e!cluderea Ra)l@ IAplicarea diureticelor-furasemid, ,-2-0 m"/F"/ i, n combinare cu #eropiron (aldactona), *2-,*2 m"/ i (n func&ie de #$rst)@ I)reterea e!udatului pericardic indic punc&ia ca#it&ii pericardice. 2. 3ratamentul chirur"ical se recomand n ca de efect ne"ati# medicamentos, mai ales n pericardita constricti#. .ericardectomia - eliberea cordul de ac&iunea constricti# a foi&elor pericardice i restabilete umplerea diastolic a #entriculilor. Prognosticul este fa#orabil n ca de e#olu&ie po iti# a pericarditei i re er#at n pericardita constricti# Profilaxia const n pre#enirea maladiilor de ba i tratamentul lor eficient.

subcla#iculare, unturilor artereo#enoase (c$nd nu e!ist o afectare endocardic anterioar). -ndocardita infec&ioas subacut este o form deosebit a procesului septic cu determinarea focarului de infec&ie intracardiac sau n trunchiurile arteriale din apropierea cordului@ aceast maladie declanea septicemii recidi#ante, embolii, cu creterea dere"lrilor imunopatolo"ice secundare n form de #asculit, "lomerulonefrit, sino#ite, sero ite cu e#olu&ia trenant, cronic, recidi#ant@ a#$nd n "ene un "ermen pato"en mai pu&in #irulent,ea .e#oluea printr-o reac&ie deosebit a or"anismului sau printr-un tratament antibiotic insuficient.

-pidemiolo"ia
/ncidena. %n ultimul deceniu morbiditatea bolii la copii este n cretere, ca urmare a unor schimbri n biolo"ia "ermenilor i a unor noi ci de inoculare, necunoscute anterior (perfu ii endo#enoase prelun"ite, cateterism cardiac, chirur"ie cardiac). Zi totui inciden&a -% la copil este redus, numrul ca urilor nedepind 2,*-,,2 la ,222 de bolna#i interna&i ntr-un ser#iciu de cardiolo"ie infantil. =a adul&i inciden&a este #ariabil' de la 2,,+-*,1 p$n la ,222 de bolna#i trata&i n clinic. Dup Ao"hin numrul bolna#ilor cu -% s-a micorat n ultimii ani de la 2,, p$n la 2,2+E din numrul bolna#ilor spitali a&i .rofila!ia reumatismului articular acut a redus numrul #al#ulopatiilor reumatismale, astfel nc$t ast i -% sur#in ndeosebi pe malforma&ii cardiace pree!istente, frec#en&a fiind de 2,2-2,*E. )ardiopatiile ciano"ene sunt cele mai e!puse la -%, mai ales tetralo"ia 4allot, trunchiul arterial comun i transpo i&ia de #ase mari Din cardiopatiile neciano"ene cele mai afectate sunt' D8(, .)A i coarcta&ia aortei. 4olosirea aparata7ului tehnic in#a i# la cord i #ase poate duce la -% de la 2,H p$n la 2,1 - D,0E din numrul bolna#ilor
2<*

..!.#ndocardita infecioas3 (#/)

-ndocardita infec&ioas (septic) este un proces inflamator cu afectarea endocardului #al#ular, mai rar parietal, ca urmare a infiltra&iei directe a "ermenilor pato"eni cu e#olu&ia mai frec#ent de tip septic acut sau subacut, cu circula&ia "ermenului pato"en n s$n"e, cu embolii, schimbri imunopatolo"ice i sechele. =u$ndu-se drept criterii aspectul e#oluti# i a"en&ii etiolo"ici ai bolii, sunt folosi&i termeni ca endocardita infec&ioas acut i subacut. -ndocardita infec&ioas acut, de obicei, este o maladie secundar re ultat n urma unui proces septic (chirur"ical, "inecolo"ic, urolo"ic sau cripto"en) sau n urma complica&iilor dup diferite manipulatii-in7ectii, infectarea cateterelor
274

Defini&ie.

in#esti"a&i. 9or"an A. (,D<D) la implantarea cardiostimulatorului a determinat de #oltarea -% la ,E. .$n la 2 ani -% se nt$lnete foarte rar, mai frec#ent la a adul&i n #$rst de 22-*2 ani. =ocali area focarului septic este di#ers n aparatul #al#ular i depinde de "ermenii pato"eni. De e!emplu' endocardita de ori"ine stafilococic mai frec#ent afectea #al#ele mitrale i aortale, .seudomonos Aeru"eno a -tricuspida@ salmonelele - bicuspida@ brucelo a - #al#ele aortale. Dup Ao"hin - frec#en&a le iunilor aortale a7un"e la +2-<2E din numrul total de bolna#i. Aermenii "ram ne"ati#i pro#oac endocardita parietal. n anii ,D22-,D*2, D2-D*E din ca uri erau pro#ocate de 8treptococcus #iridans. %n anii +2 s-au i#it noi forme de "ermeni pato"eni re isten&i la antibioterapie@ n etilo"ia -% predomin 8tafilococus Aureus, plasmocoa"ulant, epidermal, alb. Aermenii de ori"ine stafilococic pro#oac de la 01,1 p$n la *+E din toate ca urile de -%. n ultimii ani se obser# o nou cretere n etiolo"ia -% a 8tr. #iridans (02,2-+,,DE). 8-a mrit ponderea microflorei "ramne"ati#e -.)oli, .roteus, salmonelelor, Flebsielelor, .s.aeru"eno a (0-H, ,E), a infec&iei 5emophilius etc. n cretere sunt ca urile de -% de ori"ine fiin"ic ()andida albicans, Asper"illus). Determinarea "ermenilor pato"eni n s$n"e, n -% poate a#ea loc de 12,DE la p$n la H+,2E , n celelalte ca uri inocularea este steril. )au ele stoprii lor n determinarea a"entului pato"en sunt di#erse' aplicarea terapiei antibiotice, tehnica depistrii microbilor la un ni#el sc ut, necesitatea n medii speciale, locali area "ermenilor n ca#it&ile drepte ale cordului etc. 8e pare c unul din elementele de ba al pato"eniei endocarditelor infec&ioase l repre int 7etul san"uin prin defectul cardiac. Astfel s-ar putea e!plica de ce boal apare mai
2<+

-tiopato"enia

frec#ent n defectele mici (prin care #elocitatea curentului san"uin este mai mare) dec$t n defectele mari. Bnele bacterii produc substan&e ce promo#ea ade iunea trombocitar. Y.4uFuda (,DH2) a stabilit la bolna#ii cu -% un ni#el nalt al Btrombo"lobulinei n plasm i scderea ni#elului antitrobinei %%% la ni#el normal al inhibitorului =2 - plasmatic ce ne do#edete o hipercoa"ulare n lipsa accelerrii procesului de fibrinoli . Bacteriile ce pro#oac -% (unele specii de streptococi) in #itro au cea mai mare ade iune i produc cea mai mare a"re"are plachetar .or&ile de intrare ale "ermenilor pot fi mult mai multe. n afar de cele e!puse mai sus, se pot adu"a' abcesele, osmeomielita, pielonefrita, arsurile, flora bucal ce pot intra n circula&ie dup e!trac&ii sau tratamente stomatolo"ice, cataterismul urinar, untul #entriculoatrial n hidrocefalie, etc. Patogenia -% se caracteri ea prin producerea de #e"eta&ii, uneori de ulcera&ii pe aparatul #al#ular sau pe endocardul din apropierea defectului con"enital. n -% postreumatismal, #e"eta&iile sunt situate obinuit pe suprafa&a atrial a #al#ei mitrale, sau pe suprafa&a #entricular dreapt, n ona implantrii foi&ei septale a #al#ei tricuspide, sau pe proiectul pulmonar de ieire, n .)A - n artera pulmonar st$n" n #ecintatea orificiului canalului arterial, cu e!tensie pro"resi# n trunchiul arteriei pulmonare i n ramul ei drept. n coarcta&ia aortei - #e"eta&iile se locali ea n se"menul distal steno at, n tetralo"ia 4allot - pe traiectul de ieire al #entriculului drept, sau pe #al#ulele pulmonare. (e"eta&iile se pot desprinde i emboli a. .e cuspidele implantate, factorul pato"en este situat mai frec#ent dec$t n afectrile postreumatismale. Afectarea implantului precoce pro#ocat de infec&ia e!o"enic ptruns n or"anism, de obicei, se depistea n timpul tratamentului chirur"ical (stafilococul epidermal, "ermenii "ram-ne"ati#e, fun"i). Afectarea tardi# se depistea dup 2-+ luni i este, de
277

obicei, pro#ocat de streptococi. 8chimbrile imunolo"ice n diferite or"ane i sisteme, mai ales n rinichi, la -% subacut, au loc nu at$t din cau a emboliei c$t e un re ultat al depunerilor de complement i imuno"lobuline - mai frec#ent W"A )omple!ul format din surplusul de anti"ene (e#olu&ia acut a -%), este minuscul i se locali ea sub depo itarea subepitelial. )omplecii imuni mari formea depo itri subendoteliale i me an"iale n e#olu&iile subacut i cronic atunci c$nd este un surplus de anticorpi.

)lasificarea
.rimar (pe #al#e intacte). 8ecundar (pe #al#e afectate). 4orma primar are o e#olu&ie mai "ra#, mai dificil i mai t$r iu se depistea , tratamentul este mai insuficient i letalitatea mai frec#ent. 4orma secundar se manifest pe fundalul #al#elor afectate (reumatism, aterosclero , 9)), postreumatismale etc). Dup e#olu&ie -% se mpart n' ,. acute - pro#ocat n cea mai mare parte de 8tafilococus aureus. ,. ubacute. 2. lente. 0. cronici-recurente - ,-,/2 ani. 2. latente - (foarte rar - cu acti#itate minimal) .acien&ii se adresea dup a7utor medical ntr-un stadiu de mare decompesare. 4orma acut - p$n la 2 luni. 8treptocolul pro#oac, dup cum s-a men&ionat, forma lent - trenant cu manifestri clinice tipice. Deci forma subacut a -% este constituit dintr-o "rup polimorf pro#ocat de 8treptococcus #iridans@ factori pato"enici mai pu&in #irulen&i (enterococ, stafilococ epidermal,
2<H

hemofilius etc.) )onform factorului etiolo"ic' Bacterii "ram-po iti#e, "ram-ne"ati#e. fun"i, hlamidii, riFetsii, micoplasme, #irui. Debutul poate a#ea loc sub forma de menin"it, netrit, insuficien& cerebral acut, hematolo"ic, stenocardie, #asculite etc. Acti#itatea procesului se caracteri ea de "ermenul pato"en i reacti#itatea or"anismului. A.A.Deomin, i Al. A.Deomin n -% au de#i at 0 "rade de acti#itate' % (minimal), %% (moderat), %%% (ma!imal). Boala apare dup #$rsta de 0 ani. Debutul bolii, de obicei, e insidios manifestat prin febr, astenie, paloare, anore!ie, scdere ponderal, mial"ie, artral"ie, dureri n re"iunea lombar. n perioada de stare a bolii se manifest semne "enerale de infec&ie, de emboli are a fra"mentelor de #e"eta&ii, de circula&ie a comple!elor anti"en-anticorp, sau le"ate de a"ra#area bolii primare. 4ebr - constatat de 0<,* ^) (la +H,*-,22E din bolna#i) este nere"ulat, de la febr subferbil la hectic. %n decurs de c$te#ai ile cu frisoane, mai ales la -% de ori"ine stafilococic (n orele de sear - subferbil, iua - 0D-12^)) =a -% -streptococic, se constat frisoane, ns temperatura e de 0<,H -0H^). 4ebra este persistent i re istent la tratament. -mboliile - se nt$lneau mai frec#ent n perioada preantibiotic, mai rar n pre ent. =a copil emboli area fra"mentelor de #e"eta&ii poate a#ea loc n plm$ni produc$nd mici infarcte, n rinichi i n creier. 9anifestrile cutanate apar rar, mai tardi# n e#olu&ia bolii, mai ales la bolna#i trata&i corect. .eteiile nu sunt pato"nomonice pentru -% i pot a#ea #aloare ntr-un conte!t clinic succesi#, ndeosebi c$nd sunt locali ate pe mucoasa bucal, supracla#icular, sau pe
2<D

3abloul clinic

con7uncti#a ocular (simptom =uFin, =ibman), dar pot fi obser#ate pe trunchi, n re"iunea a!ilar, "ambe, bra&. -rup&ii hemora"ice mai mari pe trunchi i membre se nt$lnesc la -% stafilococic. Roduli >sler (noduli mici, fermi, dureroi proeminen&i care apar n pulpa de"etelor, pot conflua i produce o tumefac&ie difu roie, cald (pseudopanari&iu >sler), hemora"ii n achii, pete hemora"ice care apar pe palme, plante i nu sunt dureroase - descrise de Wane_aO. 9anifestrile cutanate considerate mai nainte embolice sunt atribuite ast i unor #asculite secundare, depo itrilor de comple!e imune n pere&ii #aselor periferice mici, cu e!cep&ia le iunilor Wane_aO de ori"ine embollic. =a boala cardiac pree!istent se pot adu"a noi sufluri, "enerate de #e"eta&iile #al#ulare aprute, sau de procesul ulcero#e"etant. %) nee!plicabil la un copil cu cardiopatie bine compensat p$n atunci, este uneori manifestat n endocadita infec&ioas, mai ales cu un (85 crescut Apari&ia hipocratismului di"ital sus&ine dia"nosticul -%, dac pacientul nu are o patolo"ie ciano"en, dar se nt$lnete i la boala hepatic i pulmonar. =a *-+E pot fi nt$lnite' poliartrita (rar), mono-, oli"oartrita articula&iilor mari, membrelor. =a -% subacut mai frec#ent este le at aparatul #al#ular aortal (suflu protodiastolic auscultat pe e ute i partea st$n", apoi se afectea mitrala (bicuspid), mai rar tricuspida i #al#ele artrei pulmonare, pericardul. 8plenome"alia - splina rareori are dimensiuni mari, de obicei moale de sub rebordul costal l-0cm, c$te o dat dureroas la palpa&ie (infarct, perisplenit). Fodific3ri -iologice: 1. 5emoleuco"rama - anemie, leucocito moderat cu "ranula&ii to!ice, (uneori crete numrul de hematii i hemo"lobina, (85-mrit).
2H2

2. .roteinuria (p$n la , "/l), eritrocituria (hematuria) -ernbolii renale la ,/0 din ca uri. 0. Disproteinemia ' micorarea albuminei i creterea "ama -"lobulinelor (2*-12,+E), alfa 2 - "lobulinelor. 1. .roba cu timol po iti#. *. .roteina ) - reacti#, po iti#. +. 4ibrino"enul mrit. <. 8eromucoidele crescute. H. 8chimbri' radiolo"ice, ale-)A, -co)A. Diagnosticul po%iti5 ,. 5emocultura este e!amenul fundamental, fr de care dia"nosticul de -% rm$ne todeauna incorect, repetarea hemoculturilor de mai multe ori pe i (+-,2 prele#ri n 21 ore) cu medii aerobe, anaerobe i pentru ciuperci, dup o pau de 20 ile a tratamentului antibiotic (dac starea copilului o permite), sporete ansele de indentificare a "ermenului rensponsabil. (, ml de s$n"e pentru fiecare 22 ml mediu de cultur este ideal). Arterioculturile nu i-au demonstrat superioritatea@ culturile din mdu# sunt utile. > cultur este declarat steril numai dup o repetare de 0-1 sptm$ni. =a maturi se iau 02 ml de s$n"e n 0 flacoane diferite cu mediu diferit (mediu tio"licol, ,E de bulion de ahr etc) 2. (erificarea ecosonor - depistea n"roarea #al#ulelor, delimitarea micrilor, #e"eta&iile de 2-0 mm se pot #i uali a, dup +-H sptm$ni de la nceputul bolii. ,. 8chimbrile sistemului imun. a) Ri#elul %"9 i %"A ridicat. =a -% acut concentra&ia %" este mai ridicat dec$t la -% subacut (ncordarea imunit&ii umorale). b) 8e micorea titrul de ac&iune hemolitic "eneral a complementului. c) 9rirea comple!elor imunocirculante la <*-D<E din bolna#i.
2H,

d) 8e depistea la -l, %"A anticord, anticorpi antiendocordiali, antisarcolemici. )u scop de dia"nosticare a -% se determin acti#itatea fa"ocitar a leucocitelor (mrit de *-< ori). -% de ori"ine stafilococic e necesar s fie diferen&iat de meni"it secundar. 4ebr hectic cu perioade de scdere, frisoane, transpira&ie abundent, (85 mrit, delimitarea splinei, apropie tabloul clinic de malarie, brucelo ' ?Depistarea .lasmodium malariae@ ?.oliartrita@ ?6eac&ia 6ait - 5edelson a7ut la stabilirea corect a dia"nosticului. 8pre deosebire de reumatism, n -% subacut sunt urmtoarele simptome' anemia, nefrita, splenoine"al ia, embolia, bacteriemia, afectarea #al#elor si"moide aortale =imfo"ranulomato a. =a ambele rrialadii se constat febr, transpira&ie abundent, mrirea splinei, anemie, (85 ridicat. Rumai lipsa afectrii cuspidelor i determinarea celulelor Bere o#schi, Zternber" din "an"lionii limfatici afirm limfa"ranulomato a, dar nu e!clude un proces septic. 3umoarea - .ierderea n "reutate, febra periodic, anemia, (85 crescut impun #erificarea sau e!cluderea tumorii stomacului, colonolui, rinichilor etc. 3ratamentul .rincipiile de tratament' ,. 6e"imul. 2. Dietoterapia. 0. Antibioterapia. 1. 3ratarea i men&inerea hipocoa"ulrii. *. 3erapia imunomodulatorie. +. 3erapia de micorare a acti#it&ii protea elor i chininelor. <. 3erapia de deto!icare.
282

Dia"nosticul diferen&ial

H. Alicocorticosteroi ii. D. 3erapia simptomatic. ,2.3ratamentul chirur"ical. ,. :egimul. %n ca ul c$nd se suspectea sau se ar"umentea -l, bolna#ul este spitali at. %n starea febril se indic re"im strict la pat, apoi se trece la un re"im mai uor cu includerea e!erci&iilor de cultur fi ic. 2. Dietoterapia. Asocierea %) necesit dieta nr.,2 cu limitarea Ra)l ,-0 "rame n func&ie de #rst, apoi dieta nr.*, sau ,* cu includerea le"umelor, fructelor. )alora7ul conform necesit&ilor fi iolo"ice. ). Principiile terapiei anti-acteriene. ,. 3ratamentul se instalea ndat pe msura stabilirii dia"nosticului. 3ratamentul antibacterian n primele 2 sptm$ni de la debutul bolii duce la un pro"nostic fa#orabil la to&i bolna#ii. %ncluderea antibioticoterapiei tardi#e (la a H sptm$n a maladiei mrete procentul deceselor p$n la 12-1*E din numrul total al bolna#ilor cu -%. 2. Aplicarea do elor mari de antibiotice se datorete #e"eta&iilor ("ermenilor pato"eni) separate de un strat de fibrin i trombocite a"re"ate de flu!ul san"uin ce complic ptrunderea preparatelor n focarul de infec&ii i poate duce la e#olu&ia po iti# de cretere a =-formelor de "ermeni pato"eni. 3erapia antibacterian se efectuea numai cu preparate cu ac&iune bacteriei d. 0. Durata terapiei antibacteriene este de cel pu&in de 1-+ sptm$ni n ca ul aplicrii ei n primele 2 sptm$ni de la debutul bolii i 2-2,* luni, chiar i 0 luni n tratamentul tardi#. 1 .reparatele antibacteriene se recomand s fie prescrise n conformitate cu sensibilitatea florei microbiene la antibiotice intramuscular sau mai bine intra#enos. *. .ractic, lu$nd n considera&ie numrul mic al bolna#ilor cu culturi fnicrobiene po iti#e, tratamentul se ncepe p$n la primirea re ultatelor po iti#e.
2H0

)ercetrile multor autori constat c factorul etiolo"ic este mai frec#ent de ori"ine streptococic (12-<2E) i stafilococic (,*-12E)@ p$n la identificarea "ermenului patolo"ic se recomand administrarea' penicilinei n combinare cu amino"lico idele ("entamicin), sau cefalosporinele cu amino"lico idele. .reparatele de penicilin contribue la inhibarea sinte ei peretelui celular al microor"anismului cur&$nd calea pentru amino"lico ide. Aceste preparate, nimerind n interiorul celulei, dere"lea sinte a proteinelor citoplasmei. %n lipsa efectului po iti# de la penicilin i amino"lico ide, se poate mri do a de 2 ori sau penicilina se nlocuiete cu alte preparate penicilinore istente (ampicilina, o!acilina etc.) sau cefalosporine. 3abelul nr. H. 3erapia etiolo"ic a endocarditei infec&ioase
4actorul pato"en 8treptococcus #iridans .neumococ purulent nehemolitic Do a l..enicilin,,2-22 ml B% i.#. sau i.m. (+-H ori cu inter#al de 1-+ ore). 2..enicilin, ,2-22-02 ml B% i.#. sau i.m. (H ori pe i cu inter#al de 1 ore n combinare cu "entamicin, 0* m"/F"/ i i.#. sau i.m. de 2-0 ori cu inter#al de H-,2 ore 0.Ampicilina 1-H "/ i i.#. sau i.m. peste + ore de 1 ori C "entamicin 0-* m"/F"/ i i.#. sau i.m. de 2-0 ori pe i, peste H-,2 ore 1.)efalotin, 1-H "/ i i.#. sau i.m. de 0 ori, peste H ore *.)efa olin, 1-H "/ i i.#. sau i.m. cu inter#al de H ore +.6ifampicin, 2,1-2,D "/ i i.#. de 2-0 ori cu inter#al de H-,2 ore. 284 Durata minimal a curei de tratament 1-+ sptm$ni. 1-+ sptm$ni <-,2 ile. 2-0 cure cu inter#al de <-,2 ile. 1-+ sptm$ni <-,2 ile. 2-0 cure cu inter#al de <-,2 ile. 1 sptm$ni 1 sptm$ni 1 sptm$ni

8tafilococus aureus, epidennal

, .enicilin, 22 ml Bi/ i i.#. de H ori/ i, inter#al 1 ore C "entamicin, 0-+ m"/F"/ i n 0-1 pri e, inter#al de +-H ore. 2)efa olin H-,+ "/ i i.#. n 1 pri e, inter#alul + ore C "entamicin (#e i p. ,). 0(ancomicin ,-2 "/ i i.#. n 1 pri e, inter#al de + ore. 1.2!acilin, *-,2 ml Bi/ i i.#. sau i.m. n 0-1 pri e cu inter#al de +-H ore C "entamicin (#e i p.l).sau amicacin ,* m"/F"/ i n 2-0 pri e, inter#al H-,2 ore *)efamandol, 1-+ "/ i i.#. sau i.m. n 0-1 pri e, inter#al +-H ore. C "entamicin sau tobramicin sau brulamicin (#e i p i ) (\ )efalotin +-H-,2 "/ i i.#. sau i.m. n 0-1 pri e cu inter#al de +-H ore C "entamicin (#e i p. ,) <(ancomicin ,-2 "/ i i.#. sau i.m. n 1 pri e peste + ore C rifampicin, 2,D-,2 "/ i n 2 pri e cu inter#al de ,2 ore

1-+ sptm$ni <-,2 ile repetat, 2-0 cure cu inter#al de <-,2 ile 1-+ sptm$ni 1-+ sptm$ni 1-+ sptm$ni, #e ip.l, 2spt, 2-0 cure cu inter#al de ,1 ile 1-+ sptm$ni, #e i p. , 1-+ sptm$ni, #e i p. , 1-+ sptm$ni

-nterococ

,..enicilin, ,2-22 ml Bi/ i i.#. n + pri e peste 1 ore C "entamicin, 0-* m"/F" i.#. cu inter#al de H ore 2. Ampicilina ,2-,* "/ i i.#. dup +H ore C streptomicin 2,2* -2,*". i.m.cu inter#al de ,2 ore (dup * ani). 0.)efalosporinele "enera&ia %% (cefandol, cefura!im, cefopera on, cefta idim C "entamicin, 1-+ in"/F"/ i 1(ancomicin ,-,,* "/ i, i.#. n 1 pri e, repetat dup + ore C "entamicin, 1-+ m"/F"/ i (#e i p.1) 2H*

+ sptm$ni <-,2 ile, 2-0 cure, inter#ale repetate dup <-,2 ile. 1-+ sptm$ni 1 sptm$ni, <-,2 ile, 2-0 cure, repetate peste <-,2 ile #e i p.1

-scherichia protei, Flebsiella

+-H sptm$ni, <-,2 ile, 2-0 cure repetate dup <-,2 ile +-H sptm$ni )arbenicilin, ,*-22 "/ i i.#. sau i.m. n + pri e, inter#al de 1 ore C "entamicin, 1-+ m"/F"/ i im. sau i.#. n 2-0 pri e, inter#al de H-,2 ore 2.Ampicillin +-,2 "V i, i.#. sau i.m. n 1 pri e, inter#al + ore C "entamicin (#e i p. ,) 0.A locilina, H-,2 "/ i i.#. sau i.m. +-H sptm$ni, #e i .i n 1 pri e, repetat dup H-,2 ore C +-H sptm$ni, #e i p.l "entamicin (#e i p. ,) 1.)efalosporinele (cefamandol, cefo!itin, cefota!im, cefopera ol, cefta idim), 1-H "/ i i.#. sau i.m. n 2-0-1 pri e, inter#al de +-H-,2 ore C "entamicin (#e i p. ,) NNNNNNNNNNNNNNNNNNNNNNNNNNNNNN

n combinare cu amino"lico idele (#e ip.l) 1.=on"ocef (ceftria!on) .-4 "/ i i.#. n 2 pri e, inter#al de ,2 ore C "entamicin sau tobramicin (#e i p. ,) 1 sptm$ni Amfotericin B, ,,* m"/F" i.#. prin perfu ie o dat pe i sau peste o i n aceiai do C * - fliurocito in *2-,*2 m"/F" i.#. o dat pe i sau flucona ol, 0-+ m"/F"/ i, i.#. o dat pe iNNNNNNNNNNNNNNNNNNNNNN 1 sptm$ni )lindamicin, 2,0 - 2,* " n repetare, de + ori pe i sau metronida ol 2,2*-2,* " fiecare H ore i.#.

.seudomonus acru"eno ae

Aermenii

pato"eni

"ramne"ati#i
286

(5oemphilus

4un"i

Bacterioides ,. )arbenicilin, ,*-22 "/ i n + pri e i.#. repetat dup 1 ore C tobramicin (brulamicin), *-H m"/F"/ i i.#. sau i.m. repetat dup H ore. 2.A locilin C "entamicin (#e i eerihiile, p.0) 0.)efta idim (fortum), 0-* "/ i i.#. n 2-0 pri e cu inter#al de H-,2 ore

H sptm$ni, <-,2 ile, 2-0 cure repetate dup <-,2 ile (#e i eerihiile. p.0) +-H sptm$ni, (#e i p. ,) +-H sptm$ni

parainfluen e, 5oemophilus aprophilus, Actinobaccilus, )ardiobacterium, -iFenella, [in"ella, 5emophilus aprophilus) deseori sunt re isten&i la administrarea #ancomicinei, clindamicinei, ampicilinei. n aa ca mult mai efecace este combinarea lon"ocefului cu amino"lico idele. n -% de ori"ine fun"ic, n afar de amfotericin B i flutoci ina, efect po iti# s-a nre"istrat la administrarea micona olei (i.#. 2,2-,,2 " n trei pri e pe i) intracona olului 2,,-2,0-2,1 i.#. o dat pe i. n ultimii ani pentru tratamentul -% se aplic tienam cu spectru lar" de ac&iune at$t la "ermeni "rampo iti#i, c$t i la cei "ramne"ati#i, mai ales la aa microor"anisme cum este .seudomonos, 8taphilococcus aureus, 8treptococcus faecalis, Bacteroides fradilis, 8errata spp, -nterobacter etc. 3ienam se administrea la debutul bolii i.#. prin perfu ie di #oltat n sol. de *E de "luco a n do a de ,-0 " n 2-0 pri e pe i. Dup ameliorarea strii copilului, se poate prelun"i tratamentul intramuscular n decurs de 0-1 sptm$ni micor$nd do a ini&ial p$n la ,,2-2 "/ i n 2 pri e. )riteriile eficacit&ii tratamentului antibacterian' ?Ameliorarea strii "enerale, dispo i&iei, crete pofta de m$ncare, sindromul astenic e mai pu&in e!primat, micorarea transpira&iei, febrei, frisoanelor pe parcursul a 1H-<2 ore de la debutul tratamentului. ?=a sf$ritul primei sptm$ni de tratament' dispari&ia febrei sau temperaturii subfebrile, dispari&ia frisoanelor, erup&iilor, manifestrilor embolice, tendin&e spre micorarea (85-lui, hemocultura steril, se stabili ea ni#elul hemo"lobinei. ?=a 2-0 sptm$ni de tratament' normali area numrului de leucocite, (85-lui e#ident sc ut, normali area, micorarea dimensiunilor ficatului, splinei, reac&iilor de precipita&ie i a sindromului uric. ?Dup 1-+ sptm$ni aproape se normali ea (85-

ul,
2H<

proteino"rama, dispare anemia, dimensiunile ficatului, splinei pe msura efecturii tratamentului se micorea , dispar trombemboliile, #asculitele. 6e isten&a la terapia antibacterian poate fi secundar i primar. %n ca de re isten& primar, efectul n re ultatul terapiei antibacteriane lipsete i boala pro"resea fr ameliorarea strii or"anismului. 9ai frec#ent re isten&a la terapia antibacterian este le"at cu acti#itatea #irulent a "ermenilor pato"eni. =a aceti copii este necesar de a inter#eni cu tratamentul chirur"ical. n re isten&a secundar, la debut se nre"istrea o e#olu&ie po iti#, dar pe parcurs boala se acuti ea i efectul de la terapia antibacterian este dificil. .ro#ocarea re isten&ei antibacteriene se datorea urmtorilor factori' ?tratamentul tardi# ?-3 de etiolo"ie mi!t pro#ocat de 8tafilococus aureus, "ermeni "ramne"ati#i, fun"i etc. ?Dere"larea florei con#en&ional patolo"ice i asocierea ei cu "ermenii etiolo"ici ai -.%. ?Do e mici de antibiotice la debutul terapiei ?8chimbrile imunolo"ice - deficit n 3-sistemul imunolo"ic i n fa"ocito . ?=e iuni multicuspide. ?-% dup prote area #al#ular sau comisurotomie necesit tratament chirur"ical etc. )ile de prent$mpinare a re isten&ei secundare' ,. Anularea i schimbul de antibiotice la timp. 2. )reterea do ei de antibiotice i combinarea n tratament a 0-1 preparate acti#e. 0. Aplicarea n tratament a metodei de hemosorb&ie i plasmofore ei. 1. 3erapia imunomodulatorie.
2HH

*. %mplimentarea "licocorticoi ilor (,*-22 m" prednisolon) n tratament n decurs de <-,2 ile. +. 3ratament chirur"ical la timp. )riteriile de tratament a -% -.% se socoate tratat, dac n timp de 2 luni dup anularea terapiei antibacteriene sunt urmtoarele semne' ,. =ipsete clinica -% 2. 3emperatura corpului e normal. 0. =eucocitele i (85-ul sunt n limitele normale. 1. 5emocultura e steril. 1. Cipocoagularea diriIat3. 8indromul )%D n -% se caracteri ea prin dere"lrile sistemului microcirculator. 5ipocoa"ularea diri7at se efectuea prin aplicarea heparinei i a crioprecipitatului. 5eparina poate fi introdus n bolus intra#enos, n perfu ie sau subcutanat. Do a heparinei n -% acut este de la ,2 222 p$n la 22-02222 B% pe i conform #$rstei copilului. n tratamentul cu heparina, seVrecomand determinarea timpului de coa"ulare conform metodei =i Pait (mai mare de c$t indicii normali de ,,*-2 ori). )rioprecipitatul con&ine elementele necesare pentru coa"ularea s$n"elui, are ac&iune antiprotea a, efect antito!ic, stabili ea hemodinamica. 8e administrea c$te H-,2 ml/F". .entru normali area microcircula&iei se aplic preparatele antia"re"ante' trental, curan&ii, reopoli"lucin -do a conform #$rstei. 3ratamentul antia"re"ant nu depete 0-1 sptm$ni. 8.,erapia imunomodulatoare n -% se depistea schimbri mari i n re isten&a imunolo"ic. %ndicii imunit&ii celulare de obicei sunt sc u&i i se caracteri ea prin micorarea 3-helperilor ce duce la mrirea raportului dintre 3-supresori /3-helperi. =a to&i bolna#ii cu -% imunocomple!ele circulante %" 9 i %" A sunt crescute. =u$nd n considera&ie cele e!puse, n terapia complet a -%, cu
2HD

precau&ie pot fi aplicate i preparatele imunomodulatoare. 3-acti#ina - se administrea subcutanat, o dat pe i, c$te 2-0 m"/F"/ i,cura fiind de *-,2 ile n ca de micorare a func&iei i numrului total al 3-limfocitelor. 3imalina, a#$nd acelai efect, este indicat intramuscular nu mai mult de 0-*-,2 m" (dup #$rsta copilului) o dat pe i de ,2-,* ile. 3-acti#ina i timalina stimulea fa"ocito a, normali ea cantitatea i func&ia 3 i B limfocitelor. )ura de tratament poate fi repetat numai dup 2 sptm$ni. 9etodele e!tracorporale. .lasmafore a i hemosorb&ia sunt indicate de obicei n fa a septic cu afectarea polior"anic. -le stimulea rspunsul imunolo"ic al 3-limfocitelor, sporesc eficacitatea terapiei antibacteriene,au ac&iune po iti# n deto!icarea or"anismului, ameliorea metabolismul transcelular i lichidea blocarea sistemului fa"ocitar. Iimuni area pasi# se efectuea prin plasm antistafilococic--1-+ ml/F", repetat peste o i sau n fiecare i (+-< perfu ii), "ama"lobulina antistafilococic -,2 BA/F". n func&ie de etilo"ia -l, pot fi prescrise i plasma antiproteic, antipseudomonos etc. I.entru stimularea func&iei 3-limfocitelor, acti#area fa"ocito ei, deto!ica&iei, se indic imuno"lobulina uman intra#enos prin perfu ie o dat n 2-0 ile.)ura de tratament -*,2 perfu ii. Iinsola&ia san"uin cu ra e ultra#iolete (2ml/F"/-*-< proceduri) e!ercit ac&iune bacteriei d i bacteriostatic, stimulea fa"ocito a, amelior$nd microcircula&ia i procesele de o!idare i reducere n or"anism etc. + %nhibarea protea elor. n -% ca i n orice, proces septic acti#itatea protea elor este crescut i necesit tratament acti# pentru a pre#eni 8)%D. 9ai frec#ent se aplic Aordo! *222,2222 unit&i/F"/ i, intra#enos prin perfu ie n 0-1 pri e,sau )ontrical *22-,222 unit&i/F"/ i.
2D2

<.3erapia deto!icant. )u scop de deto!icare se administrea prin perfu ie reopoli"lucin, reomacrode!, sol. "luco a de*E, solu&ie i otonic de Ra)l etc. H.Alicocorticosteroi ii se adminestrea n tratamentul -.%.strict n urmtoarele ca uri' I Zoc to!ico-infec&ios(bacterial) intra#enos H2-,22 m" de prednisolon. I-% n fa a imuno-inflamatoare cu manifestri "ra#e,cu sindrom imunocomple! (nefrita difu , miocardita, polisero ita, #asculita) cu ni#el crescut de imunocomple!e circulante -imuno"lobulinele 9 i A. I6eac&ii ad#erse e!primate la terapia antibacterian . I6e isten&a secundar la terapia antibiotic. D 3erapia simptomatic. n -% pot fi nt$lnite diferite sindroame' articular, %)@ complica&ii trombembolice, anemii, hiperten ii, dere"lri metabolice, enterite cronice etc. care necesit tratament specific n func&ie de manifestrile clinice. ,2 3ratamentul chirur"ical este ndreptat spre lichidarea focarelor cronice de infec&ie intracardial. %nter#en&ia chirur"ical poate fi efectuat precoce dup dou sptm$ni de tratament de la debutul maladiei sau tardi# la 1-+ sptm$ni dup tratamentul antibacterial.3ratamentul chirur"ical efectuat oportun micorea letalitatea n -%. 6ecuren&a -%, de obicei, are loc n urma acti#it&ii microbilor preceden&i (care au pro#ocat boala) i necesit tratament antibacterial. n hemocultura ne"ati# se administrea aceiai antibiotici la care flora antibacterian a fost sensibil la debutul bolii. .ro"nosticul n -% se afl n func&ie de "ermenii pato"eni. -l primar are e#olu&ie mai "ra# i letalitatea este mai crescut, dec$t n endocardita secundar. n unele ca uri pro"nosticul este re er#at.

Dispensari area
IBolna#ul este e!ternat la domiciliu numai dup
2D,

dispari&ia manifestrilor clinice, normali area temperaturii, indicilor de laborator i hemocultura ne"ati#. IDup e!ternare se msoar 3 ^) corpului n fiecare i, iar o dat pe sptm$n cu un inter#al de 2-0 ore . I)opilul este e!aminat de medic o dat n 2 sptm$ni. =a acest termen se recomand hemo"rama i anali a sumar a urinei. IDup + luni de e#olu&ie po iti#, se e!aminea bolna#ul o dat pe lun, dup un an de e#iden& de 2 ori pe an, hemo"rama o dat pe lun n decurs de 0-1 luni. I=a e#iden&a copilul se "sete timp de 0 ani. 3erapia antibacterian dup e!ternare din spital n decurs de 0 sptm$ni, apoi o lun, 0 i + luni .rofila!ia -% este orientat spre' ,..rofila!ia reumatismului i a altor maladii care pro#oac formarea #iciilor cardiace. 2.)orec&ia chirur"ical a anomaliilor cordului i #iciilor de cord dob$ndite. 0.3ratarea focarelor de infec&ie la copii cu #icii cardiace i administrarea terapiei antibacteriene. ,.3ratarea prudent a focarelor de infec&ie. 2..rofila!ia infec&iei . no ocomiale,respectarea re"imului sanitar i epidemiolo"ie, terapia antibacterian ra&ional, imunodepresant, cu "lucocorticoi i, imunoterapia etc.

.rofila!ia secundar

..8. Cipertensiunea $i 0ipotensiunea arterial3

3ensiunea arterial (3A) este unul din cele mai de ba indici hemodinamici. 3ensiunea (presiunea) arterial sistemic este n func&ie de' l)debitul cardiac(D)), 2)re isten&a #ascular periferic total (6(.3) i 0) #olemia. )u alte cu#inte, ni#elul 3A n orice moment este determinat de flu!ul sistemului #ascular i calibrul #aselor san"uine i de
292

cantitatea de s$n"e situat n spa&iul intra#ascular. Ri#elul 3A la copii este mai sc ut dec$t la adul&i. )u c$t copilul este mai mic, cu at$t i ni#elul presiunii arteriale este mai 7os. =a nou-nascut 3A sistolic este n limitele <2-D2mm a coloanei de 5". n primii 2 ani e#ident ni#elul 3A crete. 3empul creterii 3A este diferit, incetinind la #$rsta precolar ca mai apoi n perioada pubertar s se accelere e. Ri#elul 3A este mai mare la fete dec$t la be&i la #$rsta de ,,-,1 ani, iar dup ,+ ani ni#elul 3A este mai ridicat la be&i. Asupra ni#elului 3A influen&ea un ir de factori' ,. emo&ii le po iti#e i ne"ati#e, 2.temperatura aerului, 0.presiunea atmosferic, 1.mediul climateric, *.n procesul de acti#itate ( iua) 3A este ma!im, iar n timpul somnului minim. 9surarea presiunii se efectuea cu manete adaptate #$rstei, cuprin $nd nu mai pu&in de 2/0 din lun"imea bra&ului. (orbind despre terminolo"ie, sub hiperten ie arterial se subn&ele"e creterea 3A n timp scurt. Aa, de e!emplu, cum are loc la efortul fi ic, traume psiho"ene, emo&ii ne"ati#e, surmena7 etc. 3ermenul hipertonia arterial se folosete n ca ul creterii 3A pe un timp ndelun"at. n de #oltarea hipertensiunii esen&iale sunt implica&i numeroi factori' l)influen&e neurale (distonia sistemului ner#os #e"etati#) 2)influen&e chimice (an"iotensina, prosto"landine) aldosteron, Falicreine, catecolamine@ 0)factori "enetici@ 1)factori ce re"lea debitul cardiac@ *)elasticitatea #aselor san"uine etc. =u$nd n considera&ie frec#en&a acestor disfunc&ii n copilrie, #om #orbi despre distonia sistemului ner#os
2D0

#e"etati# sau distonia #e"eto#ascular care poate e#olua sub diferite forme.

mi!te. Dup3 deregl3rile 5egetati5e: , simpaticotonice@ 2#a"otonice i 0.mi!te cu cri e simpatico-adrenale, #a"oinsulare i mi!te. .re en&a sau lipsa semnelor "enerali ate de sistem i simptomele locale. Perioada: ,- de acuti are, 2- de remisie. ,a-loul clinic al D(( este destul de polimorf. )opiii au acu e la cefalee de diferit durat i intensitate pro#ocat de surmenarea fi ic i psihic, factorii climaterici, insuportarea transportului, diferite situa&ii de conflict etc. Durerile au un caracter apstor, uneori pulsati#e i sunt locali ate preponderent n re"iunea frontal i temporal. =a aceti copii apar #erti7uri la schimbarea po i&iei corpului (clinoortostatice), obosesc repede, sunt fati"abili. =a #$rsta fra"ed schimbrile neuro#e"etati#e sunt incluse n encefalopatia perinatal. 9ai apoi are loc de inte"rarea #e"etati# prin disfunc&iile #iscerale, trofice, metabolice, endocrine etc. =a precolari predomin acti#itatea parasimpatic care se reflect prin marmorarea te"umentelor, hipotermie, hiperhidro , fric, tendin&a spre sporire n "reutate. n perioada prepubertar se amplific disfunc&iile neuro#e"etati#e. 9ai frec#ent se depistea dere"lri din partea aparatului respirator, cardio#ascular, di"esti#, sunt schimbri n procesul de termore"lare, somnul de#ine superficial, scade pofta de m$ncare, se i#esc #erti7uri, b$lb$ial, ticuri ner#oase, enure . 8chimbrile #e"etati#e pot fi prioritar de caracter simpaticotonic sau #a"otonic. Asfi!ia pre- i postnatal ac&ionea direct asupra hipotalamusului contribuind la creterea hipertensiei lichidului cefalorahidian n re"iunea #entriculului %%% unde sunt situate
2D*

Distonia 5egeto5ascular3 este un sindrom

polietiolo"ic caracteristic prin dere"lrile #e"etati#e re"latorii ale cordului, tonusului #ascular, or"anelor interne, "landelor cu secre&ie intern, ca re ultat al dere"lrilor structurale i func&ionale ale 8R) i sistemului ner#os #e"etati# ( 8R(). 4rec#en&a distoniilor #e"eto#asculare (D(() dup diferi&i autori se nt$lnete la ,*-1*E din copii, a#$nd la ba micorarea posibilit&ii de adaptare a or"anismului i manifest$ndu-se clinic prin dere"lri psihoemo&ionale. #tiologia. De #oltarea D(( este str$ns le"at de factorii eredoconstitutionali. .rin ereditare se transmite instabilitatea centrelor superioare ale sistemului #e"etati# central cu tendin&a spre e!citabilitatea sistemului #ascular la ac&iunea diferitor factori. > nsemntate esen&ial n e#olu&ia D(( o au factorii noci#i n timpul de #oltrii ftului n perioada intrauterin (hipo!ia, infec&iile intrauterine, insuficien&a placentar), "esto ele n timpul sarcinii, naterea prematur, rapid. n perioadele prepubertar i pubertar, des#oltarea imperfect morfofi iolo"ic a diferitor centre a 8R), creterea acti#it&ii structurilor hipotalamice, predominarea proceselor de hipere!citabilitate, micorarea posibilit&ilor de adaptare ale or"anismului sunt factori predispo an&i de ba n de #oltarea D(( la aceast #$rst a copiilor. =a copii pot aprea' teama, ima"inri bnuitoare, nelinite, e!citabilitate, reac&ii neadec#ate la e!citan&i normali etc. 4actorii pro#ocatori e!o"eni pot fi' infec&iile, to!icitatea, stresurile emo&ionale, traumele cerebrale, aler"ia, neuro ele, bolile endocrine, hipodinamia, supraefortul fi ic, psiho"en, situa&iile familiale de conflict etc. n anul ,DH, ( A9. (ein) a clasificat DHH conform e5oluieB n #arianta permanent ( e#oluti#), paro!ismal i
2D1

comple!ul limbicoreticular i ple!ul #ascular, productoare a lichidului cefalorahidian. 8e tie c la ma7oritatea copiilor prematuri cu afectarea 8R) apare hipertensia intracranial a #entriculului %%%. 5ipotalamusul, fiind una din cele mai #echi forma&iuni n metaboli area proteinelor, "lucidelor, lipidelor i metabolismului hidrosalin, influen&ea asupra acti#it&ii or"anelor interne, centrului de termore"lare, "landelor endocrine etc. 5ipotalamusul condi&ionat se di#i ea n partea anterioar, medie i posterioar. 6e"iunea anterioar i medie au caracter trofotrof i particip la re"larea sistemului ner#os parasimpatic, iar partea posterioar - a sistemul ner#os simpatic. 5ipotalamusul este compus din celule ner#oase fr caracter de secre&ie i celule neurosecretoare situate n apropierea peretelui #entriculului st$n", fapt ce poate duce la creterea tensiunii intracraniene, mai ales la copiii cu traum natal sau asfi!ie la natere. 5ipotalamusul este str$ns le"at de hipofi i alte "lande endocrine a cror func&ie (secre&ie) este sub controlul lui. 8coar&a emisferelor mari influen&ea func&ia hipotalamusului i totodat coordonarea func&iei #e"etati#e cardio-#asculare. =e"tura dintre scoar&a emisferelor mari, at$t cu centre suprase"mentare, c$t i se"mentare, posed un caracter in#ers propor&ional. )entrele se"mentare ale sistemului ner#os #e"etati# sunt situate n trunchiul cerebral i madu#ei spinale i se di#i ea n 1 pr&i' , )me oencefalic(parasimpatic)@ 2)bulbar(parasimpatic)@ 0)toracobulbar (simpaticotonic) )<, =0@ 1)sacral(parasimpatic). De men&ionat c n norm se pstrea echilibrul sistemului #e"etati# simpaticotonic i parasimpatic. De echilibrarea dintre aceste sisteme denot predominarea unelor dintre ele. .redominarea poate fi un re ultat al creterii tonusului centrelor ner#oase i forma&iunilor periferice
2D+

a unuia din sisteme sau a micorrii tonusului celuilalt sistem #e"etati#.

-tiolo"ia i pato"enia
4actorii pro#ocatori n sistemul ner#os #e"etati# depind n mare msur de trsturile eriditar-constitu&ionale, de predispo i&ia familial n D((. )onform cercetrilor lui A.(ein (,DH,) la copii se transmite tipul de reacti#itate a 8P la stres nespecific. l)Anali a "enealo"ic determin factorul ereditar n "ene a acestei suferin&i 2)8arcina i naterea nefa#orabil sunt cau a i factorii predispo an&i de ba n de #oltarea D((. 0)5ipo!ia intrauterin i intranatal ac&ionea duntor asupra hipotalamusului i duc la de #oltarea hipertensiei lic#orului #entriculului %%%. Ru se e!clude faptul c la aceti copii interior se de #olt sindromul insuficien&ei hipotalamice. 4actorii noci#i din perioada prenatal pot pro#oca de #oltarea D(( n orice perioad a #$rstei, lu$nd n considera&ie for&a puternic de adaptare i compensare a or"anismului copilului la mediul ambiant, un timp ndelun"at se pstrea homeosta a or"anismului. Acu ele copilului cu D(( ne #orbete nu de debutul bolii, dar de fa a de decompensare a maladiei. 1Afec&iunile dob$ndite ale 8R) (traumele cerebrale, infec&iile, into!ica&iile, focarele infec&ioase cronice) contribue la de #oltarea D((. *. 3ensionarea psihoemo&ional a copiilor' strile conflictuale n familie - ntrebuin&area abundent a alcoolului, lacunele n educa&ia copiilor - brutalitatea, hipo- sau hipertutelarea, conflictele cu peda"o"ii, cole"ii, oboseala, particularit&ile specifice personale pot fi cau a de #oltrii neuro elor i a sindromului D((. 8tresurile fi ice, psihice i sociale sunt neaprate n #ia& pentru sus&inerea snt&ii la ni#el normal. ns strile de
2D<

stres cu caracter cronic duc la de #oltarea reciproc dintre ac&iunea emo&ional i #e"etati#, pro#oc$nd D((. +.Disbalan&a hormonal n strile pre- i pubertatre n mare msur sunt momentele de pro#ocare i a7ut la dere"larea mecanismelor de aprare, manifestindu-se prin sindromul D((. 9c0ema nr.6. Patogenia distoniei 5egeto+5asculare la copii(K.A.7eloconiB198!) 4actorii eriditari' --#olu&ia nefa#orabil a sarcinii i naterii -Defecte ale forma&iunilor #e"etati#e, "landelor endocrine -.articularit&i de personalitate 4actorii dob$ndi&i' -8tres psihoemo&ional - 9aladii cronice i focare de infec&ii -Disfunc&ii hormonale -9aladii ale 8R) etc.

(aritmii, blocade, distonii #asculare de tip hiper- i hipotonic etc). Afectarea i e!citabilitalea structurala a sistemului #e"etati# ner#os pro#oac spasmarea #aselor, creterea ni#elului noradrenalinei, acetilcolinei, serotoninei, hormonilor "landei suprarenale, polipeptidelor, prosta"landinelor, sistemului FaliFrein aprofund$nd disbalanta #e"etati#.(8chema nr.+.)

3abloul clinic.
9anifestrile clinice ale D(( sunt destul de polimorfe, dar ne #om opri pe scurt la D(( de tip hipertensi# (simpaticotonic), D(( de tip hipotensi# (#a"otonic) i distonia neurocirculatorie(de tip cardiac) sau cardiopatia func&ional. l.D1 e tip 2ipertensiv se caracteri ea prin dere"lrile hemodinamice cu tendin&a spre hiperchine ie unde are loc periodic creterea 3A sistolice, debitului btaie, debitului cardiac. 3A diastolic i re isten&a periferic este la ni#el normal Acu ele se caracteri ea prin hipere!citabilitate, nelinite (stare alarmant, tendin& spre tahicardie, palpita&ii). 9ai frec#ent aceast stare se depistea la adolescen&i cu de #oltarea fi ic i se!ual accelerat, apar schimbri i din partea altor or"ane. Distonia (( de tip hipertensi#(simpaticotonic) adeseori st la ba a maladiei 53A. %%.*:: de tip 2ipotensiv (#a"otonic) n ma7oritatea ca urilor se caracteri ea prin hipofunc&ia sistemului #e"etati# simpaticotonic n urma scderii sensibilit&ii adrenoreceptorilor la catecolamine. Asisten&a periferic #ascular este sc ut, iar debitul btaie micorat l (insuficient). Ri#elul 3A8 sc ut. Acu e la apatie, surmenare, slbiciune, cefalee, artral"ii, mial"ii, uneori sen a&ii neplcute n re"iunea cordului, dureri epi"astrice, hipotensia ortostatic, uneori cu stri sincopale.
2DD

.articularit&ile de func&ionare a 8R(, afectarea centrelor se"mentare i suprase"mentare la ni#el de or"an, &esut, celul i membran.
Disfunc&ie #e"etati# (D((, sindrom psiho#e"etati#) Dere"lrile metabolismului hemosta ei, hemopoe ei i (. T T( Afectarea Dere"lrile iner#a&iei hormonale, #asculare i catecolaminelor a or"anelor i altor substan&e # 5ipo- i hipere!citabilitatea receptorilor centrali i

1...............0

9aladii psihosomatice 3oate cele enumerate mai sus pro#oac disfunc&ii #e"etati#e ale or"anelor interne, manifestindu-se prin dischine ii ale tractului di"esti#, cardiopatii func&ionale
2DH

III *C de tip cardiac (distonia neurocirculatorie) se caracteri ea prin' l.)ardial"ii locali ate n re"iunea precordial sau n apropierea ocului ape!ian cu caracter surd (s$c$itor) de intensitate minim, rareori #iolente. =ipsete le"tura direct a durerilor cu efortul fi ic, cu po i&ia corpului i alimenta&ia. 2.Apari&ia cardial"iilor sau intensificarea lor poate fi str$ns le"at de factorii emo&ionali, climaterici, oboseala, perioada premenstrual. 0..redominarea simpaticotonic este e!primat prin palpita&ie, suflu sistolic func&ional, creterea 3A, dere"lri de ritm, tahicardia sinusal, e!trasistolii, tahicardia paro!istic, unda 3 la -)A labil, deprimat 1)ardial"iile se micorea sau dispar dup linitirea copilului sau administrarea tranchili atorilor, #alocordina etc *..ulsul i 3A sunt labile. +.n #a"otonie se depistea bradicardia sinusal, poate aprea sindrom de insuficien& a nodului sinusal, bloc A( de "r. %-%%, sindromul P.P, "omotul % asur it, suflu func&ional cu descretere n po i&ia ortostatic. V <.Dere"lari respiratorii de sen a&ii a insuficien&ei de aer, e!piruri profunde sau cri e respiratorii cu tahipnee, cu micorarea #olumului de e!pir, team( fric), #erti7uri, frisoane. H..oate predomina sindromul cardial"ic, tahicardial, astenie, cri e #e"etati#e, respiratorii sau miocardiodistrofia postinfec&ioas. ? Diagnosticul po%iti5. .entru ar"umentarea dia"nosticului D(( este necesar' ,.Determinarea tonusului #e"etati# (A.(ein modificat conform datelor noastre) ofer posibilitatea de a aprecia predominarea simpaticotoniei, #a"otoniei sau eutoniei (dup pre#alarea indicilor o"lindi&i n tabela nr.*.).
022

,a-ela nr. 5. Aprecierea tonusului 5egetati5 iniial la copii

rteriile de apreciere 3e"umentele Desenul #ascular 4unc&ia "landelor sebacee 9impaticotonic #c0ili-rarea relati53 a 9KH 6o e Hagotonie

.alide Ru este pronun&at 9icorat

6oii 9armorat, ciano a membrelor 5iperhidro mrit 6ou stabil sunt caracteristice -ste frec#ent 9rit, obe itate 8c ut 8c ut 8e nt$lnesc rar 4rec#ente, necau ate 8c ut 3endin& spre scdere 4rec#ente

Rormal

Rormal Dermo"ra tismul 8tratul subcutanat flasc (tendin& spre edem) 4risonul 9asa corpului .ofta de m$ncare 8etea .alpita&ii Dureri precordiale 6o , alb nu este caracteristic =ipsete 8uficient, sc ut -!a"erat -!a"erat 4rec#ente Bneori pe fond de efort fi ic 6ou nestabil nu este caracteristic =ipsete Rormal Rormal Rormal Ru este caracteristic Ru este caracteristic Rormal Rormal =ipsesc Ru sunt caracteristice Ru sunt caracteristice

3A sistolic Diastolic 8incope Ame&eal

3endin& spre cretere 9rit =ipsesc

4rec#ente

4rec#enta respira&iilor

Rormal sau mrit

Rormal

9icorat, profund

Dureri abdominale 4unc&ia motoare a intestinelor 9ic&iile -nure a .upilele 6eac&ii aler"ice )efalee

=ipsesc )ons &ipa&ii atonice 6are,abundente Ru este caracteristic 9idrea Ru sunt caracteristice 4rec#ente n ca de emo&ii

=ipsesc Rormal

8unt frec#ente )onstipa&ii spastice, diaree, meleorism, 4rec#ente n por&iuni mici 9io 4rec#ente 4rec#ente, la oboseal sub form de mi"ren 4rec#ent

Rormale Ru este caracteristic Dimensiunile normale Ru sunt caracteristice 6areori

Artral"ii, dureri n e!teremit&i seara, noaptea Acti#itatea fi ic 3emperamentul

Ru sunt caracteristice 8porit diminea&a -!citabil, acti#

Ru sunt caracteristice 8porit iua i noaptea -chilibrat

8c ut

8omnul 8ali#area

Areu, adoarme a"itat 9rit

linitit Rormal

Apatie, inhibi&ie, pl$n"eri ipohondrice i neurastenice Adnc, "reu se deteapt 9icorat

2.6eacti#itatea #e"etati# se caracteri ea prin "radul de de#iere a probelor de stres n stare de repaus la ac&iunea a"en&ilor farmacolo"ici, fi ici (rece, cald). Determinarea tonusului ini&ial n repaus reflect starea sistemului #e"etati# se"mentar (acti#itatea i interac&iunea sistemului #e"etati# simpaticotonic i #a"otonic la periferie), iar probele de stres prioritar reflect starea sistemului #e"etati# suprase"mentar (hipotalamus, talamus, forma&iunea reticular etc). 0..roba clinoortostatic (efectuat n ,2 min.) reflect acti#itatea fi ic care poate fi normal, supra- sau insuficient. .entru determinarea particularit&ilor indi#iduale de re"lare #e"etati# se folosesc probele medicamentoase cu ob idan, i adrin, atropin). 1,)ardiointer#alo"rafia (nre"istrarea) -)A cu anali a la ,22 de inter#ale 6-6 a7ut la determinarea indicelui de tensionare a proceselor de re"lare #e"etati# (a tonusului ini&ial #e"etati#. Dac indicele este mai mic de 02 unit&i condi&ionale, e #orba de #a"otonie, de la 02 p$n la D2 - de eutonie i mai mare de D2 - simpaticotonie. *.%n e!aminarea copiilor cu D(( are nsemntate caracteristica i conduita indi#idului. +.8uplimentar pentru confirmarea sau e!cluderea D(( este necesar de a caracteri a starea retinei la e!aminarea fundului de ochi, dup necesitate radiocranio"rama, reoencefalo"rafia (reflect starea hemodinamicii cerebrale)@ electroencefalo"rafia (starea bioelectric de acti#itate a creierului)@ -co)A (pentru e!cluderea patolo"iei or"anice a creierului) etc. Diagnosticul diferenial 8e face pentru a e!clude, mai nt$i de toate, hipertensiile secundare (simptomatice) n bolile renale, endocrine (feocromocitoma, aldosteronismul primar, sindromul )ushin", tireoto!ico a, sindromul adreno"enital, obe itatea etc), afectarea cordului (coarcta&ia de aort,
020

insuficien&a aortal, miocadita, cardiomiopatia ), #asculitele de sitem (=-Vs, .R etc.) (#e i 53A). ,ratamentul se di#i ea n medicamentos i nemedicamentos. ,ratamentul nemedicamentos al D((' %.Rormali area re"imului de munc, repaus/pau ale ilei. 2.De practicat cultura fi ic, cultura fi ic curati#. 0.3ratament balneo-sanatorial acti#. 1. Alimenta&ie ra&ional. *..sihoterapie ( inclusi# autrotrenin", rela!are etc.) +.4i ioterapia (ultrasunet, "al#ani area, aplica&ii cu o ocherit i parafin la re"iunea occipitocer#ical, electrofore cu preparate medicamentoase la re"iunea superioar a coloanei #ertebrale etc. <5idroproceduri (not, du, bi (n simpaticotonie sulfuroase i carbo"a oase@ n #a"otonii - cu radon, saline)). H.9asa7ul coloanei #ertebrale (re"iunii centrale i lombare, onei cer#icale i a capului) D. Acupunctura etc. 3ratamentul medicamentos al D(( la copii' ,..reparate sedati#e. 2..siholeptice' a) tranchili ante@ b) neuroleptice. 0.Antidepresante. 1.sihostimulatoare. *.3erapia de deshidratare. +..reparatele potasiului i calciului. <.reparatelecu ac&iunere orbti#. H..reparatele ce mbunt&esc procesele metabolice. .rincipiile "enerale ale terapiei medicamentoase ale DP. ,.3ratamentul medicamentos se administrea dup utili area comple!ului de msuri nemedicamentoase sau n
304

asocia&ie. 2.Debutul l constituie preparatele cele mai cunoscute i care au efecte secundare minime (#alerian, brom etc). 0.9ulte preparate nu se administrea concomitent. nlocuirea lor se #a face treptat, consecuti# cu alte metode de ac&iune asupra or"anismului. ,ratamentul medicamentos , .reparatele sedati#e re"lea procesele de inhibi&ie i e!cita&ie ale 8R). a(3inctur de plante medicinale' sal#ie, pducel, #alerian, soponel, talpa "$tei, po7arni&a etc. b)3inctur #alerian, cu talpa "$tei c$te ,-2 picaturi la un an de #ia&, trei ori pe i, sau infu ie din rdcin de #alerian i talpa "$tei, ,2 " la 222 ml de ap c$te 22-12 ml de 2-0 ori pe i (0-1 sptm$ni). c)9i!tura .a#lo# c$te ,*-22 pic. 2-0 ori pe i. Aceste preparate se administrea +-,2 luni i mai mult, n cure intermitente c$te 2-1 sptm$ni de 0-1 ori pe an. 2..reparate psiholeptice. a). 3ranchili ante. Au efect satisfctor n cardiopatii functionale-e!trasistole, cardial"ii, n distonii #asculare, mbunt&esc procesul de aderare, scad tensionarea emo&ional, psihic. n simpaticonii, unde predomin reacti#itatea hipersimpaticotonic se administrea deri#a&ii ben odia epinei' sedu!en (dia epam) c$te *-,* m"/ i, ta epam (o!a epam) c$te ,*-02 m"/ i, eleniun (napoton, hlo epid) c$te *-,* m"/ i. 3oate tranchili antele se ncep cu do e minime (c$te ,/2 - ,/0 din do a necesar) a7un"$nd lent la do a men&ionat mai sus. Aceste preparate nu se administrea copiilor cu predominarea tonusului #a"al, predispui la hipotonie. Tn #a"otonii se folosesc' Ami il c$te ,-0 m"/ i
02*

Tn formele mi!te D(( sunt eficiente' 9eprobamat c$te 2, 2-2, H "/ i. 4enibut c$te 2, 2* -2, * "/ i. Belloid, Bellaspon ma!imum ,-0 pastile/ i, n func&ie de #$rst. 4ena epam c$te 2, 2-2, *m" 2-0 ori/ i. 9e apam- ,2-,*-22m"/ i. 9ebicar (are ac&iune tranchili atoare, dar lipsete ac&iunea somnifer i miorela!ant i nu influen&ea asupra acti#it&ii de munc). Do a 2,l-2,0" 2-0ori/ i se administrea n decurs de 2-0 sptm$ni. 6ecomandarea lor pentru un timp mai ndelun"at, conduce la de #oltarea pasi#it&ii i reducerea capacit&ii de munc. b)Reurolepticele - se administrea n ca de neeficacitate a tranchili atoarelor. 8e folosesc neuroleptice cu actiune"minim9, de obicei uor se superb. 8onapa! (melleril) - #$rsta precolar c$te ,2-22 m"/ i -#$rsta colar 22-02 m"/ i(ac&iune antidepresant uoar) 4renolon, 8onapa! sunt n a#anta7 fa& de tranchili atoare n tratamentul cardial"iei n D(( la copii. 3erelen-c$te *02m"/ i, are propriet&i antihistamine i antidepresante. 0.Antidepresante. 8e administrea dup consulta&ia psihoneurolo"ului n pre en&a neuro ei i strilor necrotice (astenie, depresie). T%mi in (melipramin)-,2,*-*2m"/ i (n formele de depresie cu sindrom, astenic). TA afen - p$n la l>>m"/ i (n depresii cu e#olu&ie uoar, moderat). O Amitriptilin - 2*-*2 m"/ i(n depresie a"itat). 4olosirea n do e mai mari poate pro#oac reac&ii ad#erse. Administrarea antidepresantelor la copii cu simpaticotonie pronun&at #a fi cu precau&ie ( au efect marcant colinolitic). Asocierea antidepresantelor cu tranchili atoarele i
02+

neurolepticele este nobilat n iritabilitate, dere"lri de somn, e!citabilitate. 1.sihostimulatoarele. .reparatele cu ac&iune adrenomimetic se indic n D(( de tip #a"otonic. Duple!-solu&ie hidric $ nitratului de stricnina de 2,,E , m" i arsenat de Ra ,2 m" n fiole c$te , ml, se indic subcutanat dup 2 ani conform #$rstei 2,20-2,,*ml. 8idnocarb-psihostimulator puternic@ nu se indic bolna#ilor e!cita&i. 8e administrea c$te *-,2 m"/ i n prima 7umtate a ilei timp de 2- 1 luni. - bine de asociat cu ami il. 3inctura -chinopanasis-o pictur la un an de #ia&, t-ra radicis Ain"sen" (7enen)o pictur la un de #ia&, t-ra 8chi andrae - 2 picturi la un an de #ia&, t-ra Aralia - 2 picturi la un an de #ia&, t-ra -uleterococc - l/2-o lin"uri&. 3oate preparatele se administrea de 0 ori/ i cu 02 min nainte de mas, un timp ndelun"at, n cure intermitente. n #a"otonii cu reacti#itate hipersimpaticotonic se poate de alternat mi!tura .a#lo#, #aleriana cu talpa "$tii i preparatele stimulatoare. *.3erapia de deshidratare n D(( se indic n ca ul pre en&ei sindromului de hipertensie cranian@ Diacarb, 4urosemid, (eropiron (aldacton) etc. c$te , i pau . )urele pot fi repetate 2-0 ori pe an n condi&ii de ambulator. -ste bine#enit administrarea ndelun"at a plantelor medicinale cu efect diuretic (ur ic, ptrun7el etc). +. n simpaticotonii se recomand panan"in, clorur de potasiu, #itaminele -, Bl, n #a"otonii preparatele calciului. <..reparatele pentru ameliorarea proceselor neurometabolice. 8e indic n asocierea D(( cu dere"lri de memorie, intelect, cu cefalee. Aminalon- n do e de 2,<*-2,* " ! 2-0 ori / i ,-2 luni. Rootropil (sau piracetam) -c$te l-l,2" n 0 pri e 1-H sptm$ni
02<

H. )erebroan"iocorectori. .entru mbunt&irea microcircula&iei se indic' 3rental c$te 2,20-2,l"., 2-0 ori/ i. )a#inton c$te 2,22*" lpast, de 2-0ori/ i )inari in 2,2,2*" de 0ori/ i (02+2 ile) Dalar"in - efect antal"ic, normali ea hemodinamica cerebral n fiole de 2,22l"., se di ol#a n lml de solu&ie i otonic l-2ori/ i 0-1 sptm$ni. D..reparatele cu ac&iune resorbti# se indic copiilor cu D(( ce au suportat traum craniocerebral (inclusi# perinatal). =ida a - 02-+1 B% subcutanat peste o i, c$te ,2-,* la cur (do a n func&ie de #$rst). Biiohinol - c$te 2,* - ml im. De amestecat i de ncl it mai nt$i. 4ibs - 2.* - , ml subcutanat o dat / i c$te 02-0* in7ec&ii. .oate fi repetat la necesitate 2-0 ori pe an. ri%ele (paroximele) 9HH sunt pro#ocate acut de factorii emo&ionali psihici, surmenare fi ic, climaterici etc, ca re ultat al dere"lrilor func&ionale ale comple!ului limbicoreticular i se manifest prin stri #e"etoneuronice, endocrine, metabolice etc. Durata cri elor - de c$te#a minute p$n la c$te#a ore. 8imptomatica cri elor la copii este mai tears, iar frec#en&a mai rar. 8e cunosc urmtoarele forme de cri ' ,. 8impatoadrenal. 2. (a"oinsular (parasimpatic). 0.9i!t. 1.De tip isteric. *.(estibular. +.De tipul mi"renei. <..seudoadisonic. Re #om opri la cri ele simpatoadrenal i #a"oinsular mai frec#ent nt$lnite la copii. ,ri#a simpatoa renal: 3abloul clinic al cri ei consta n apari&ia cefaleei
02H

pronun&ate, creterea 3A, tahicardie (mai rar tahicardia paro!istic) febrei, uscciunea ca#it&ii bucale, frisoane. )opilul de#ine infricoat, inspim$ntat, apare tahipneea. 3ratamentul cri ei' , ..sihoterapia ra&ional. 2. )orec&ia stereotipului respirator cu con#in"erea bolna#ului de a trece la respira&ia diafra"mal. 0.Administrarea tranchili atoarelor' sedu!en (relanium) c$te 2,lml la an de #ia& n sol. *E care duce la linitirea copilului@ n loc de sedu!en se recomand droperidol de 2,2* E - 2,, ml la an de #ia& i.#. .reparatul are ac&iune neuroleptic de scurt durat, scade 3A, are efect antiaritmic. 1.Administrarea de piro!an (alfa -adrenoblocant). 8ol.de ,E c$te 2,, la an de #ia&, micorea reacti#itatea simpatoadrenal, 3A i mai rapid cupea cri a simpatoadrenal. *.9edicamentele din "rupui beta-adrenoblocan&ilor sunt specifice n cri a simpatoadrenal. .ropanolol (anaprilina se administrea n #$rsta colar c$te ,-,.* ml 2HE la ,2 ml de sol. i otonic Ra)l) conduce la scderea 3A, nomali ea acti#itatea cordului, are efect antiaritmic. +. 8e poate administra n loc de beta-adrenoblocan&i intra#enos cordarona (n #$rsta colar c$te ,-2 ml sol. de *E n ,2 ml de sol.i otonic de clorura de sodiu). <)efaleea intensi# permite administrarea dalar"inei, ,-1 ml i.m.,ca#intonului ,-0 ml 2,*E i.#. prin perfu ie pe sol. i otonic de Ra)%. H.%n ca de #om e!primat-cerucal, 2,, ml la un an de #ia&, ma!imum ,,2-,,* ml i.m. sau i.#. ,ri#a vagoinsular se caracteri ea prin accese de sufocare (de astm bronic), transpira&ii abundente, hipotermie, dureri abdominale, "re&uri, #om. %n unele ca uri poate a#ea loc spasmul farin"elui, mi"ren, cefalee, scderea 3A bradi-sau tahicardia, erup&ii aler"ice, edem KuinFe, sincope.
02D

,ratamentul: , .sihoterapia ra&ional. 2.)orec&ia n actul respirator. 0Administrareatranchili atorilor(sedu!en). 1.Bn rol nsemnat n tratamentul cri elor #a"oinsulare mai ales c$nd sunt e!primate semnele de ac&iune parasimpatic (disconfort n re"iunea epi"astric, hipersali#a&ia, diareea, bradicardia, hiperperistaltism intestinal, hipotensia arterial) 7oac administrarea atropinei de la 2,,-, ml sol. 2,,E n func&ie de #$rst, subcutan sau n unele ca uri i.#. cu sol. i otonic de Ra)l ma!imum 2,,-2,* ml. 8e poate folosi i hipertartrat de platifilin (n lipsa atropinei) sol. 2,2E de la 2,,-, ml nu mai mult de 2 ori pe i, subcutanat sau i.#. pe ,2 ml de sol.i otonic de Ra)l *.n ca de hipotensie arterial marcat tratat fr succes de preparatele colinolitice, se recomand ,-2 ml. cordiamin i.m.@ 2, , ml de cofein subcutanat.-ste necesar de a administra preparatele adapto"ene' tinctura de 7enen. 8e folosete pantocrina 2,,-, ml (conform #$rstei) i.m. +.n sindromul bronhospastic se administrea n inhala&ii betaadrenostimulatori (salbutamol, alupent). <.n ca de hipo"licemie se administrea i.#. 22 ml sol. "luco a 22E, ceai dulce. H.8emnele #estibulo#e"etati#e ("re&uri, #om, #erti7uri) necesit administrarea cinari inei c$te l-2m" la an de #ia& de 20 ori pe i, ca#inton c$te ,-1 m" de 2-0 ori pe i n func&ie de #$rst etc. n perioada de remisie se administrea Ami il, Belloid, Bellaspon, psihostimulatoare, antidepresante n ca de necesitate, preparatele de )a, (it. B+, acid ascorbinic etc. Profilaxia D(( ncepe din momentul sarcinii, naterii, perioadei postnatale, depistarea oportun factorilor predispo an&i i nlturarea lor. Dia"nosticarea oportun a encefalopatiilor prenatale i tratarea lor. -ducarea armonioas
0,2

a copiilor, cultura fi ic moderat, tratarea bolilor cronice conduc la un re ultat po iti# n ameliorarea e#olu&iei la copiii cu DP n conclu ie se poate de men&ionat c aprobarea DP ca unitate no olo"ic i introducerea termenului de cardiopatie func&ional nu ntotdeauna sunt preferabilenu. )ardiopatia func&ional poate ascunde un numr enorm de schimbri din partea diferitor or"ane i sisteme i n aa ca termenul ca atare de cardiopatie func&ional se de#alori ea . .str$nd forma no olo"ic a D(( simpaticotonic, #a"otonic i de tip cardiac, profila!ia i tratamentul din #$rst fra"eda conduc la micorarea hiper- i hipotensiilor arteriale la adul&i. Dispensari area l.De 2 ori pe an (dup necesitate i mai frec#ent) se face e!aminarea la medicul de circumscrip&ie, cardiolo" i neurolo" pentru a continua tratamentul. 2. 8e efectuea e!amene -)A o dat pe an. 0.)ontrolul 3A de mai multe ori pe an. 1.Anali ele de rutin - hemo"rama, anali a sumar a urinei. *.n ca de cri e simpaticoadrenal sau #a"oinsular se determin "licemia, )a, Ra, [, creatinina, ureea, starea acidoba ic, catecolaminele n urin.

..8.1. Cipertensiunea arterial3 ( C,A )

5ipertensiunea arterial la copii se definete prin mrirea presiunii diastolice i/au sistolice de repetate ori la percentila D2 pentru #$rst, sau la percentila D* la unele sau la mai multe determinri, sau cu 2 de#ia&ii standard peste media #$rstei. %on Anca (,DD+) consider hipertensiunea sistemic atunci c$nd' ?presiunea diastolic depete +2 mm 5" pentru su"ar i creterea ei pro"resi# p$n la ,22 mm 5" la copilul mare@ ?presiunea sistolic depete H2 mm 5" la su"ar i creterea ei pro"resi# p$n la ,*2 mm 5" (minimum) la copii

n perioada pubertar. 4rec#en&a 53A, conform datelor multor autori, este de la * p$n la ,1E. n colile speciali ate 53A este cu ,*-20 E mai nalt dec$t n colile obinuite. n localit&ile rurale inciden&a 53A este de 2 ori mai mic, n rapor cu cele urbane. -tiolo"ie 53A n H*E din ca uri este secundar i numai n ,2 - ,*E este esen&ial. 1) 4ormele potenial cura-ile de 0ipertensiune arterial3 /a copii (Dup Relson,,DH<) sunt: )au e renale' 6inichi' displa ie unilateral, hidrometro unilateral, pielonefrit unilateral, traumatism i hematom perinatal construti#, tumori renale i chiste i olate, rinichi polichistic unilateral, bloca7 renal unilateral, hipopla ie renal se"mentar. )au e #asculare' coorcta&ia aortei toracice sau abdominale, anomalii ale arterelor renale (steno , displa ie fibromuscular, trombo , neurofibromato , fistul, ane#rism), trombo a #enei renale, cateterism postombilical. )au e suprarenale' neeroblastom, "an"lioneurinom, feohromocitom, sindrom adreno"enital (hiperpla ie cortical), Boala )ushin", aldosteronism primar, carcinom suprarenal. )au eNNNdiferite' anomalii parenchimatoase renale unilaterale sau anomalii #asculare, in"erarea de cantit&i e!cesi#e de buturii alcoolice, administrarea de "licocorticoi i, administrare de contracepti#e orale la tinerele fete. .) 4ormele incura-ile de 0ipertensiune arterial3 la copii sunt: )au e renale' "lomerulonefritele cronice@ rinichi displastici con"enitali bilaterali, pielonefrit bilateral cronic, hidronefro bilateral, rinichi polichistic, boala chistic medular, transplant renal (pericol de respin"ere). )au e #asculare' anomalii ale arterei renale chirur"ical iremediabile, coarcta&ie de aort chirur"ical iremediabil, hipopla ia "enerali at a aortei.
312

)au e diferite' hipertensiunea esen&ial, le iune de iradiere a parenchimului renal, nefropatia de plumb (t$r ie), hipertensiunea prin suprimarea de!ameta onei, hipertensiunea dependent de A)35. )) 4ormele de 0ipertensiune arterial3 ce <nsoesc intermitent sau trec3tor diferite -oli: )au e renale' "lomerulonefrita post streptococic acut, sindromul hemolitic uremie, purpura anafilactoid cu nefrit, dup transplant renal (respin"ere sau episoade n timp sau imediate), dup transfu ie de s$n"e la bolna#i cu a otemie, hiper#olemie #asomotorie (necro tubular acut). )au e diferite' administrare de corticosteroi i (inclusi# D>.A i A)35), administrare de contracepti#e orale la tinerele fete, to!emia preeclamptic a sarcinei, presiunea intracranial crescut (de orice cau ), dup opera&ii chirur"icale, n special pe tractul uro"enito, trac&ionarea membrelor inferioare (dup fracturi), hipercalcemia, arsurile, sindromul Auillain-Barre, polimiolita, leucemia, hipernatriemia, sindromul 8te#ensWohnson, disautonomia familial, porfiria intermitent acut, into!ica&ia cu mercur, sindromul posteoarcta&ie, policitemia #era, dup biopsie renal sau desimpaticomimetice, fenciclidina, se#ra7 medicamentos dup clonidin, propranolol etc. n etiolo"ia 53A, un rol nsemnat 7oac factorii e!o"eni i endo"eni' influen&a psihoemo&ional ne"ati# la copii i adolescen&i, hipere!citabilit&i, restructurarea hormonal n perioada prepubertar atunci c$nd copilul este e!trem de sensibil la diferi&i factori noci#i, cum ar fi surmena7ul, traumele psihice, focarele cronice de infec&ii, #iro e acute etc. -ste do#edit c factorii sociali, creterea taliei copilului, masei corporale i frec#en&ei btilor cardiace apro!imati# la 22 E din copii influen&ea asupra creterii ni#elului tensiunii arteriale sistolice i mai pu&in asupra 3A8. Acti#itatea fi ic ridic ni#elul tensiunii arteriale. Zi
0,0

totui, at$t talia, "reutatea, frec#en&a btilor cardiace, acti#itatea fi ic inclusi# i maturi area se!ual nu depete mai mult de ,*-22E din ca urile cu hipertensie esen&ial, iar n H2-H* E ca uri 53A nu sunt clare. nsemntate mare n tensiunea arterial are predispo i&ia ereditar. =a "emenii fra&i mono i"o&i din familii cu predispo i&ie ereditar n 53A procentul mboln#irilor este mai mare de 2 ori dec$t la "emenii fra&i di i"o&i. )u c$t hipertensia este mai "ra# (mai ales cea diastolic), cu at$t mai clar se e#iden&ia predispo i&ia familial. 5ipertensia determinat oca ional necesit aten&ie deosebit din partea lucrtorilor medicali, fiindc ,/0 din aceti copii n #iitor #or suferi de 53A. -tiolo"ia hipertensiunii arteriale esen&iale este poli"enic' e!ist o predispo i&ie familial influen&at de diferi&i factori de mediu ambiant. 8-a obser#at c *,E din copii cu 53A esen&ial au antecedente familiale de hipertensiune i *2-**E sunt obe i. Dup cum s-a relatat mai sus, sunt 1 factori de ba care determin ni#elul 3A' re isten&a periferic total, func&ia de pomp a cordului, #olumul san"uin circulant i complean&a #ascular. Asupra acestor factori ac&ionea 8R) i #e"etati#, ni#elul sodiului n or"anism, sistemul presor i depresor renal, acti#itatea corti onic a suprarenalelor etc. 9ecanismul neuro"en de re"lare a 3A la diferi&i factori de mediu se reflect prin centrul #asomotor central care cuprinde acti#itatea diferitor compartimente ale creierului (spinal, bulbul rahidian, me encefalul, comple!ul limbico-reticular, scoar&a emisferelor mari), cile aferente i eferente (sistemul ner#os simpatic) cu alfa- i beta- adrenoreceptori n #asele periferice. %n centrul #asomotor bulbar sunt locali a&i neuronii unde se reflect informa&ia de la baroreceptorii aortei i carotidelor. n hipotalamus are loc at$t ac&iunea presor (partea posterioar), c$t i antipresor (partea anterioar). 8unt determinate le"turi directe cu neuronii spinali i bulbul rahidian. 8timularea ac&iunii
0,1

hipotalamusului ac&ionea supresor asupra baroreceptorilor, contribuind la mrirea ni#elului 3A. 8coar&a emisferelor mari coordonea acti#itatea centrelor sistemului ner#os #e"etati#. 9are nsemntate n re"larea 3A au factorii humorali i catecolaminele, sistemul renin - an"iotensin - aldosteron, prosto"landinele, sistemul Finin-calicrein, steroi ii, nucleotidele ciclice (adeno inmonofosfa&i i "uano inmonofosfa&i). )atecolaminele' adrenalina i noradrenalina, metaboli&i ai suprarenalelor posed ac&iune simpaticotonic. Roradrenalina ac&ionea preponderent asupra alfa-adrenoreceptorilor, iar adrenalina acti#ea alfa- i beta- receptorii, ridic$nd 3A. Dofamin premr"torul noradrenalinei n do e mari mrete ni#elul 3A, iar n do e mici reduce 3A, a#$nd ac&iune de mediator, 7oac un rol nsemnat n re"larea flu!ului san"uin renal i micorea ni#elul sodiului n urin. Patogenia. .redispo i&ia familiar se reali ea prin starea specific a mecanismelor de aprare. 8-a determinat c n unele familii are loc concentrarea maladiilor psihosomatice, inclusi# i 53A, n "ene a crora predomin sistemul #e"etati# cu ac&iune simpaticotonic. 8tresul psihic la copiii cu predispo i&ie familial i 3A limitrof conduce la reac&ii #asculare nsemnate cu creterea ni#elului 3A8 i 3AD. 8e presupune c hiperreacti#itatea n mare msur se datorea motenirii sensibilit&ii receptorilor celulari sau tipului de circula&ie san"uin' hipo-, euo- sau hiperFinetic. Dac factorii sociali de mediu 7oac un rol important n mecanismul de #oltrii neuro ei, apoi forma afec&iunii n mare msur este determinat de "enotip. n pato"enia 53A un rol nsemnat are dere"larea ereditar a metabolismului, sau defectul sinte ei aldosteronei, calicreinei, prosta"landinelor i altor substan&e biolo"ic acti#e, sau acti#atorilor lor, inhibitorilor de structur proteic. 8tructura membranei celulare defectat "enetic n 53A se
0,*

manifest prin e!cre&ia Ra mai rapid din celule i creterea ni#elului de )a n celule ce are ca re ultat mrirea tonusului arterial i stabilirea hipertoniei. Bn alt aspect al pato"eniei 53A se refer la traumati area i suprancordarea sistemului ner#os cu afectarea mecanismelor de adaptare' e#olu&ia nefa#orabil a perioadei prenatale i intrahatale cu afectarea 8R), maladiile 8R), strile conflictuale n familie, la coal (n societate)@ tensionarea psihomotorie@ perturbarea re"imului (hipodinamia, insomnia, nerespectarea re"imului alimentar, #iro e frec#ente, focare cronice de infec&ii@ trauma compartimentului cer#ical al mdu#ei spinale n timpul naterii@ dere"lri endocrine etc). lasificarea 53A se refer la copiii mari, lu$nd n considera&ie c la copiii de #$rst mai mic i n perioada de pre- i pubertar mai frec#ent are loc hipertensia tran itorie de tip simpaticotonic. Dar aceast clasificare poate s se refere i la copiii mai mici cu respectarea ni#elului 3A, n conformitate cu #$rsta, deoarece *2-+2E de copii cu DP simpaticotonic mai apoi trec la hipertensiune esen&ial. 3-R8%BR-A D- =%9%3r =A 9A3B6% 3A diastolic D2-D1 mm 5" i/sau 3A sistolic ,12-,*D mm5"' a) 5ipertensiunea arterial uoar - 3A diastolic D* -,21 mm 5". b) 5ipertensiunea arterial moderat - 3A diastolic ,2*,,1 mm5". c) 5ipertensiunea arterial se#er - 3A diastolic \ ,,* mm5". d) 5ipertensiunea arterial sistolic i olat - 3A sistolic \c +2 mm 5" n ca ul n care 3A diastolic esteT D2 mm 5". =a depistarea primar a #alorilor tensiunii diastolice n limitele D2 - ,2* mm 5" este necesar determinarea 3A minimum de 2 ori pe parcursul urmtoarelor 1 sptm$ni pentru a e!clude subiec&ii cu ele#ri tran itorii i a hiperreacti#ilor n
0,+

conformitate cu documentul'")u pri#ire la .ro"ramul Ra&ional de profila!ie i combatere a bolilor cardio#asculare n 6epublica 9oldo#a pe anii ,DDH - 2222" (ane!a nr. * la ordinul 98 al 69 nr. 2<2 din 02.2D.DH). .este 1 sptm$ni de la msurarea ini&ial a tensiunii se recomand' , .acien&ilor la care 3A diastolic s-a aflat n aceast perioad sub ni#elul de D2 mm 5" li se recomand msurarea 3A la fiecare 0 luni timp de , an. 2DacG3A diastolic persist D2 mm 5", se #a ini&ia tratamentul nemedicamentos respecti#, efectu$ndu-se msuri repetate n urmtoarele 0 luni. Dup primele 0 luni' 0. =a 3A diastolic de D2 - D* mm 5" se amplific tratamentul nemedicamentos i se continu obser#area dinamicii. 1. =a 3A diastolic de D* - ,22 mm 5" se fortific tratamentul medicamentos, posibilitatea medica&iei e!aminnduse n e#entualitatea altor factori de risc - cardio#ascular. *. =a #alorile 3A diastolice peste ,22 mm 5" se ini&ia terapia medicamentoas. .este nc 0 luni de obser#are' +. Dac 3A diastolic rm$ne la #alorile D2 - D* mm 5" se e!aminea posibilitatea ini&ierii medica&iei pentru persoanele cu risc cardio#ascular sporit (diabet aharat, 3A sistolic ridicat, taba"ism, hipertrofia #entriculului st$n"). <. Dac 3A diastolic depete D1 mm 5", se ini&ia medica&ia i n lipsa altor factori de risc. H. )a urile "ra#e cu #alori tensionale ,22-,+* mm 5" pentru 3A diastolic necesit tratament medicamentos de la bun nceput. ,a-loul clinic Dup cum s-a men&ionat mai sus, mrimea 3A la copii ca i la adul&i se depistea nt$mpltor. .strarea ni#elului crescut a 3A conduce la diferite schimbri' cefaleea este n ma7oritatea ca urilor occipital i e!trem de
0,<

#iolent diminea&a@ dureri precordiale, #edere nce&oat, ame&eli, "re&uri, periodic #omitri, pierderi n "reutate, anore!ie. =a su"ari - a"ita&ie i frec#ent insomnie nocturn@ n fa iminen&ei encefalopatiei hipertensi#e poate aprea hipertermia, ata!ia, con#ulsiile, stupoarea i coma. %n ca de hemora"ie intracerebral se depistea formele de focar. %n hemora"iile subarahnoidale are loc la debut cefalee #iolent, ini&ial locali at, cu redoarea cefei i pierderea contiin&ei, pupilele n unele ca uri ine"ale i #ariabile, semne neurolo"ice de focar trector. Bor se de #olt %) con"esti# secundar a aritmiilor cardiace, n unele ca uri infarctul miocardic i insuficien&a renal prin arteriali necroti ant renal. Datele paraclinice nu sunt at$t de specifice, dar pot ameliora dia"nosticarea 53A' ,. hematolo"ice' semne de hemoli , trombocitopenie, (85 crescut@ 2. biochimice' creatinina i a otul neproteic crescute, hematurie, proteinurie, cilindri hematiei, leucocitari, "ranuloi@ 0. radio"rafia toracic' cardiome"alia i hipertrofia #entriculului st$n"@ 1. -)A ' hipertrofie #entricular st$n"@ *. -co)A' hipertrofia #entriculului st$n", de#ierea a!ei electrice n st$n"a. +. e!amenul fundului de ochi' edem papilar, e!udat i hemora"ii retiniene mari. Diagnosticul po%iti5 se face' , .rin constatarea unei 3A diastolice sau/i sistolice dup cum s-a men&ionat mai sus i n conformitate cu #$rsta copilului. 2.Debutul bolii la o #$rst mai timpurie (H-,2 ani). 0.%storicul anamnestic cu antecedente nefa#orabile n perioada "ra#idit&ii, intranatal, postnatal i pre en&a 53A la prin&i, rude, mai ales de la o #$rst t$nr 1.)ifrele crescute ale 3A n repaus. *.)reterea 3A i stabilitatea ei la probele cu efort fi ic
0,H

i/sau psihoemo&ionale. +. 9surarea nl&imii, "reut&ii. <. -!amenul fundului de ochi i al cordului. H. Datele -)A, ecocardio"rafiei, radio"rafiei. D. 8chimbrile de laborator descrise anterior. ,2.)ri a hipertonic cel pu&in o sin"ur dat (debutul brusc, creterea 3A8 brusc p$n la ,+2 mm 5" i 3AD p$n la ,22 mm 5", mai ales dup o stare de stres, acu e cerebrale, cordiale, cefalee #iolent, obnubilare (nce&oarea #ederii), #erti7e, #om, dureri precordiale). Dia"nosticul 53A esen&ial poate fi constatat numai dup e!cluderea 53A secundare. l.4eocromocitom' episoade de transpira&ii, cefalee 3A crescut permanent, sau cri e hipertonice cu frisoane, roea&, palpita&ii sau tahicardie, fiic, modificarea personalit&ii, poliurie, polidipsie. )ri ele hipertonice au un debut acut i peste c$te#a ore dispar. 4eocromocitom sau neurofibromo n antecedentele familiale. Din e!amenul de laborator' hiper"licemie, "luco urie, anemie sau policitemie, creterea ni#elului de catecolamine n urin, leucocito . .entru constatarea feocromocitomului mai este necesar radio"rafia i tomo"rafia suprarenalelor. 3ratamentul chirur"ical prin e!tirparea tumorii. 2Aldosteronism primar. Adenoma stratului cortical al suprarenalelor se caracteri ea prin hiperproducerea de aldosteron care duce la creterea resorb&iei de Ra seric i eliminarea marcant a [. 8e de #olt astenie muscular, paraste ii,; tetanie, poliurie, semnele )h#astec i 3rousseau po iti#e. %n e!amenul de laborator se determin hipernatriemia, hipoFaliemia, hiperaldosteronuria. -)A - hipoFaliemie, 3A crescut. 0.Boala (sindromul) )ushin". )reterea 3A este cau at de hipocorticism total n ba a afectrii primare a diencefalului i
0,D

Dia"nosticul diferen&ial

a adenomei ba ofile hipofi are. Are loc nt$r ierea creterii i de #oltarea asteniei, modificri n aspectul corporal cu obe itatea trunchiului, cocoa de bi#ol, facies de lun plin, hirsutism, striuri purpurie sau roii, s$n"erri uoare. -!amenul de laborator denot "luco urie, hiper"licemie, eo inopenie. )orti olul plasmatic i e!cre&ia a ,< >5-)8 n urin sporit. Arterio"rafia suprarenal poate duce G la confirmarea dia"nosticului. 1 3umoarea Pilms se caracteri ea prin mas tumoral perirenal, febr, dureri abdominale, hematurie, rareori con#ulsii, masa abdominal palpabil. )onstatarea dia"nosticului #a fi stabilit n urma pielo"rafiei i.#., eco"rafiei i scaner tomo"rafie computeri at. *. 8indromul adreno"enital con"enital forma hipertonic se caracteri ea prin dere"lrile metabolismului cortisonului i creterea ni#elului A)3A n urma hiperpla iei onei reticulare a corticorenalei i creterii hiperproduc&iei hormonilor se!uali masculi. 3abloul clinic este manifest prin maturarea precoce la bie&i i semne clinice de hermafrodism la fete. +. )oarcta&ia aortei (toracice, abdominale). -!amenul fi ic se caracteri ea prin puls femural sc ut sau nt$r iat, 3A mai mare la bra&e dec$t la membrele inferioare, suflu sistolic (poate fi pre ent i suflu abdominal) (#e i capitolul 9))). <. .eriarterita nodoas (#e i capitolul respecti#). n unele ca uri este necesar de a face dia"nosticul diferen&ial cu neuroblastomul, nefrita i pielonefrita cronic, traumatism etc. ,ratamentul $i profilaxia 3ratamentul nemedicamentos n etapele incipiente poate fi unica msur necesar aplicat indiferent de stadiul bolii. 8e recomand' ,.-#itarea eforturilor fi ice intense i/sau prelun"ite. `ilnic or"anismul are necesitate de un efort fi ic moderat (mersul ndelun"at, fu"a, notul, schi, tenis, #olei etc.) care
320

conduc la scderea 3A. Antrenamentul se recomand s fie de 0 ori pe sptm$n c$te 02 min, cu ma7orarea frec#en&ei btilor cardiace ma!imum cu +*-<2 B n raport cu frec#en&a ini&ial. Aimnastica matinal este n deplin func&ie de reac&ia or"anismului la efort i supra#e"herea personalului medical. 2. -#itarea surmena7ului intelectual i strilor conflictuale, utili area tehnicilor de rela!are i n ca de necesitate a sedati#elor. %n lichidarea stresului psihoemo&ional e preferabil' a) de a micora sau e#ita ac&iunea distru"toare a stresului@ b) psihoterapia ra&ional ndreptat spre scderea reacti#it&ii psihofi iolo"ice crescute@ c) studierea deprinderilor adec#ate de nu a reac&iona la ac&iunea stresorie@ d) terapia psihorela!ant care include urmtoarele metode' rela!area muscular pro"resi#, terapia auto"en (autosu"esti#), metoda de meditare, terapia cu utili area le"turii biolo"ice indirecte cu a7utorul aparata7ului special, informarea pacientului despre dere"larea unor func&ii n or"anism i includerea personal a bolna#ului n normali area func&iei biolo"ice prin intermediul aparata7ului printr-o instruc&ie special. 0. Abandonarea fumatului factorului de risc n 53A. -ste do#edit c la fumtori cu 53A riscul bolii ischemice este mai mare cu *2-+2E. 1. 6educerea consumului de cafea, ceai, cacao, alcool. *. 6educerea consumului salin p$n la 2-* "/ i n func&ie de #$rst. +. )ombaterea e!cesului ponderal se face prin dietoterapie cu reducerea calora7ului cotidian, limitarea lichidelor p$n la 2,*-,,2 o dat pe i. -ste necesar de a e!clude din alimenta&ie bulioanele din carne i pete, produsele alimentare din pstioase. =imitarea lipidelor saturate n alimenta&ie i mrirea
321'

cantit&ii de lipide nesaturate. mbo"&irea ra&iei alimentare cu produse bo"ate n [, 9", includerea n dietoterapie a produselor lipotrofe (peti de mare, crabi, #ar de mare) etc. .re"tirea bucatelor preponderent din fructe i le"ume etc. <. Acopunctura contribuie la normali area tonusului sistemului #e"etati# simpatic, sistemului endocrin i la scderea ni#elului 3A H. 9asa7 n ba a principiului de ac&iune biolo"ic la punctele acti#e (#iabile) cu #$rful de"etelor. D. 3ratamentul fi ioterapeutic' somnul electric, c$mpul ma"netic alternati#, fore medicamentoas (sulfat de ma"niu *2E, papa#erin sol. 2E, sol.eufilin de 2E, no#ocain de *E), iodur de [ sol.de * E, sol.bromid de Ra sau [ de *-,2E. )u succes se aplic curentul diodinamic, inductotermia, bi de bromid de iod, hidrosulfate, cu o!i"en, ))te etc. ,2. 4itoterapia.

-!amenele paraclinice de supra#e"here' la 0-1 luni' ureea, creatinina san"uin, potasemia, "licemia, uricemia . la ,2 luni' retinoscopia, -)A, microradio"rafia toracelului, anali a "eneral a urinei. .6>A6A9B= A6ADBA= jR 36-.3- A= 3-6A.%-% 53A' 3reapta % - monoterapie unul din urmtoarele medicamente' ?diuretic ?betablocant ?blocan&i de calciu ?A)- -inhibitor 3reapta %% - biterapie. 8e asocia cu un alt medicament, din lista, de treapta % 3reapta %%% -triterapie. =a indica&ia treptei %% se asocia ' ?hidrala ina sau ?pra osina, ?blocan&i de calciu (dac nu a fost administrat n treapta a %% 3reapta %( - tetraterapie, 8e asocia cu antihipertensi# de re er#' ? "uanetidina ?mino!idil ?alte asocieri de preparate cu efect po iti#. Dispensari%area copiilor cu 53A este efectuat de ctre medicul de familie de circumscrip&ie. 8e recomand controlul 3A, prelun"irea tratamentului nemidecamentos i farmacolo"ic de durat lun", obser#area dinamic, administrarea i modificarea terapiei nemedicamentoase i farmacolo"ice. -!amenele paraclinice (enumrate mai sus)de supra#e"here se efectuea nu mai pu&in de 2 ori pe an. n formele "ra#e dup un plan de sanare indi#idual.
323

3ratamentul farmacolo"ic
n terapia medicamentoas a 53A e necesar s se &in cont de urmtoarele principii' , .Ru e!ist medica&ie standard. 2.3erapia trebuie s fie indi#idual. 0.3ratamentul trebuie s fie ilnic i de re"ul continuu. 1.=a pacien&i se consider de irabil de a atin"e #alorile tensiunii normale (n func&ie de #$rsta) la tineri de ,22-,02/H2H* mm 5". =a bolna#ii cu e#olu&ie "ra# a bolii se recomand cobor$rea tensiunii minimum cu ,2-,*E din #aloarea tensiunii la ini&ierea tratamentului. *.Rormali area 3A nseamn eficien& i nu #indecare, ea impune reducarea treptat a do ei medicamentului p$n la do a minim eficace. +. Asi"urarea colaborrii contiente cu pacientul. <. )unoaterea efectelor secundare ale medicamentului. H. 8upra#e"herea eficien&ei curati#e se face at$t prin autosupra#e"here, c$t i prin controlul periodic.
322

,a-ela nr.6.Fedicameiite anti0ipertensi5e

.reparatul Do a nr. de )alea de pri e/ i administrare 2 .astile >ral , 2
+@+

4orma de administrare .astile (.) 2*,*2, ,22 m" .-2,2*,2,l" .-*, 22, 12, H2 m". 4iole lmll>m" .-2*, *2, ,22 m" .-*2, ,22 m". .-2,2*@ 2,* " .- 2,*@ * m"

1 1
i
T U

,22-022 8otalol Betam" adrenoblocan&i cardioselecti#i, i (Bladrenoreceptori) Atenolol 9etoprolol

.o

.-H2, ,+2 m"

Diuretice@ 5idroclortiasid )hlorthalidone 4urasemid (=asi!) 8pironolacton (aldacton) 3riamteren )lortia id Amilorid Betaadrenoblocan&i neselecti#i .ropranolol

,-2 m"/F" 2,*-2 m"/F" 2,*-2 m"/F" ,-2 m"/F" ,-2 m"/F" 1-+ m"/F" 2,2-2,1 m"/F"/ 21ore

.o, i.#.

2 2 , ,

.o .o .o .o

)ordanum (talinolol) Betaadrenoblocan&i (#asodilatatori) .indolo% %nhibitori adrener"ici alfa-2 centrali

,-2 m"/F" ,-1 m"/F" 2-H m"/F"/ 21 ore

, 2 0

.o .o .o

.-2*, 02, ,22 m" .-*2, ,22 m" Dra7euri *2 m", fiole %>m"

2,2 m"/ F"/ 21 ore

.o

.-*, ,2, ,*m"@fiole lml-2,2m"

9ethOldopa ,-0 m"/F" 2,*-, m"/F" 2-* m"/F" 0 .o .-l 2,22,12, +2, H2, D2 m" fiole 2,,E*ml .-*, ,2, 22 m" .-*2 m" )lomidine

*-,2 m"/F" 2,2*2,2<* m"

I.

2 2

.o .o

.- 2,2* m" .-2,2<*@2,l@2,,*@ 2,2*@ 2,0 m"

3imolol Alprenolol

2 0

.o .o

A"oniti de )a
U

Ritrendipin =acidipine

f 2,*-, m"/F" 2,*-, m 21 ore

2 ,

.o .o

.-2,2,@2,22" .-2 m"@ 1 m"

324

Anta"oniti alfa adrener"ici .ra osin hidrochloride (minipress) (asodilatatoare 5idrala ine

2,*-, m"

r
.o .o, im.@ i.#

)apsule ,,2@*@m" .-,,* m"

..8... Cipertensiunea arterial3

8ub hipotensia arterial se subn&ele"e scderea ni#elului 3A sistolice, la copii n #$rsta de ,2-,+ ani apro!imati# p$n la ,22 mm5", dar 3A diastolic - +2-+* mm5". )onform clasificrii interna&ionale a maladiilor (,D+*), hipotensia este separat ca unitate no olo"ic independent cu denumirea de hipotensie esen&ial. )onform clasificrii din ,D+2 (9olciano# 5.8) se determin 2 tipuri de hipotensie' %. 4i iolo"ic (#arianta normal, la sporti#i, i de adaptare, la popula&ia din ona muntoas, tropical) ,,..atolo"ic' , Reurocirculatorie primar, labil (D(( de tip hipotonic) i constant (boala hipotonic). 2.8imptomatic (secundar)'acut (n oc, %) etc.) i cronic. /ncidena la copii conform datelor diferitor autori este foarte #ariabil - de la 0,D p$n la 22,DE. 8ub hipoten ia fi iolo"ic se subn&ele"e scderea i olat a 3A (de caracter labil, tran itoriu, dar nu constant), cu pstrarea strii snt&ii normale fr acu e i nu contraindic supraefortul fi ic sau sportul. 5ipotensia neurocirculatorie de tip hipotonic reflect un simptomocomple!, dar nu pur i simplu un simptom de "hipotensie" 5ipotensia simptomatic secundar re ult n ca ul diferitelor maladii' la bolna#ii cu ulcer stomacal i duadenal, diferite stri to!ice, infec&ii, boli psihoneurolo"ice, afectri renale, 9)), miocardite, hipotireo , insuficien& hipofi ar etc. 5ipotensia arterial (primar) este o maladie polietiolo"ic influen&at de ac&iunea factorilor interni i e!terni de mediu' ?predispo i&ia eriditar (mai ales pe linia matern),
327

,-* m"/F"

2 sau 0

,2@2*, *2, ,22 m", fiole 22 m"/l ml i.m.@ i.# .2,22* " 22 ml-2,0 " se folosesc n cri e hipersen iti#e picturi (n cri ele hipertensi#e)

9ino!idil (ioniten) Dia o!ide (hiprstat)

2,,-, m"/F" 0-* m"/F"

.o

i.# n bolus

Ritroprusiat (Ripride) %nhibitori ai

,-H "ama/ F"/min ,-,,* m"/F"/ 2 ore 2,, m"2,0 m" ,

i.# n bolus

en imei an"eoten incon#ertoare )aptopril -nal april

.o .o

. ,2,*@2*@*2@ ,22 m" .-%,*@*@l()@22m"@ fiole ,,2* m"-l ml

02+

?complica&iile n perioada prenatal, ?sindromul de hipertensie intracranian, ?focare cronice de infec&ie, ?particularit&ile psihice indi#iduale, ?restructurarea hormonal, ?factorii socioeconomici, ?hipodinamia, ?dere"lrile de re"im, ?situa&iile de stres (consumarea alcoolului n familie, situa&iile de conflict n societate i n familie), ?supraefortul psihic i fi ic.

.ato"enie.
)ombinarea i ac&iunea diferitor factori etiolo"ici i predispo i&ia eriditar duc la dere"lrile func&iei centrilor #e"etati#i n coordonarea i re"larea #asomotoric prin scderea stabil a re isten&ei periferice #asculare (a tonusului arteriolar i capilar) i insuficien&a debitului btaie, cardiac. >r"anismul la aceste schimbri rspunde printr-o reac&ie de compensare cu mrirea ni#elului debitului btaie i debitului cardiac ce ameliorea n oarecare msur i disfunc&ia periferic a re isten&ei #asculare. %n perioada pubertar, posibil, la aceti copii scade ni#elul de sinte a noradrenalinei, ce duce la scderea 3A cu schimbri n circuitul cerebral. %n simptomocomple!ul de hipotensie predomin tonusul ini&ial parasimpatic, cu reacti#itate hipersimpaticotonic i micorarea acti#it&ii simpaticotonice n proba clinoortostatic. )opii cu hipotensie marcant la efort fi ic nu reac&ionea prin creterea 3A sistolice i diastolice. )reterea #dit a 3A sistolice i diastolice la copii cu hipotensie dup efort fi ic sunt predispui ulterior la 53A. ,a-loul clinic este #ariabil. 9ai frec#ent se depistea cefalee cu locali are, intensitate i durat diferit, ame&eli, slbiciune, apatie, scderea memoriei, de"etele m$inilor i
02H

picioarelor sunt reci, semne de amor&ire. )opii cu hipotensie arterial suport ru transportul, pot a#ea cri e de dispnee, artral7ii etc. )riteriile de "ra#itate a hipotensiunii arteriale' , 8cderea 3A (stabil, labil). 2.)efalee intensi# i de durat. 0.Ame&eli. 1.8incope i sindromul ortostatic. *..aro!isme #e"etati#e. +. 8cderea acti#it&ii psihice (scderea memoriei, aten&iei, copii sunt sustrai, "$ndirea asociati# torpid) i fi ice. Bolna#ii dup somn sunt apatici, apoi peste ,,*-2 ore crete dispo i&ia, acti#itatea de munc cu ulterioara surmenare n a 2-a 7umtate a ilei. )ardial"iile se nt$lnesc frec#ent sub form de mpunstur, mai rar cu caracter apstor, de intensitate nepronun&at cu durata de 0-* minute i sunt locali ate n re"iunea precordial. De obicei durerile se i#esc n stare de repaus dup un stres emo&ional i nu se propa" n afar cordului. )ardial"iile trec de sine stttor sau dup administrarea sedati#elor. =a aceti copii cordul este de tip parasimpatic cu aria nensemnat dilatat n st$n"a. `"omotul % la ape! asur it, "omotul %%% bine btut, frec#ent se depistea bradicardia, mai rar tahicardia. n cri a #a"oinsular 3A sistolic scade p$n la H2 mm5", iar diastolic p$n la *2-02 mm5", crete cefalea, apar sincope (#e i mai sus) -)A - bradiaritmie, deseori bloc a fasciculului 5is drept incomplet, repolari are precoce. -co)A - frac&ia de e7ec&ie a (8 este mrit, corespunde #ariantelor normei limitei de sus, tendin&a spre mrirea ca#it&ii (8. Diagnosticul diferenial se efectuea cu hipotensia
329

arterial secundar, hipotensia dup administrarea preparatelor hipotensi#e, n bolile infec&ioase "ra#e (menin"ococcemia, septicemii), maladii cardio#asculare (miocardite cardiomiopatii se#ere, %) marcat ), hipotireo etc. ,ratamentul: ,. Remedicamentos' alimenta&ia ra&ional de 1-* ori pe i cu mrirea cantitati# de proteine, Ra)l. Diminea&a se recomand ceai tare, cafea. 8e normali ea re"imul conform #$rstei. Durata somnului este nu mai pu&in de H ore. 8omn dup pr$n . )ultura fi ic' "imnastic, patina7, schi, ciclism, not. 8unt bine#enite bile salino-conifere, de radon, masa7, du de contrast etc. 2. 9edicamentos este descris n acest capitol n D(( de tip #a"otonic. Pronosticul: fa#orabil Profilaxia: reise din factorii etiopato"enici care pro#oac hipotensia arterial' respectarea re"imului, alimenta&ia ra&ional, e!cluderea situa&iilor de conflict, stres emo&ional, tratarea precoce a diferitelor maladii etc. Dispensari%area. =a e#iden& se "sesc copii cu hipotensie arterial primar. 8e recomand e!aminarea cardiolo"ului o dat - de 2 ori pe an dup necesitate.

7i-liografia:
,. Anca %on., Br"en&e n pediatrie -d. 9edical, Bucureti, ,DD+,p.+2<. 2. Apetrei -.W-cocardio"rafie., -ditura 9edical, Bucureti, ,DD2. 0. Armen"ol 6ofes AW. 8errano Duran 9. Albert Brotons D). 8anche =ope ). )asaldali"a4errerW. Airona )omas W9, Anomalia de -bstein de la #al#ula tricuspide. A proposito de 0* casos. // Anales -spanoles de .ediatria. 11(2)' ,0D-11,,DD+ 4eb. 1. Arnar D>. Danielsen 6, 4actors predictin" maintenance of sinus rhOthm after direct current cardio#ersion of atrial fibrillation and
330

flutter' a reanalOsis _ith recentlO acMuired data.//)ardiolo"O. H<(0)' ,H,-H,,DD+ 9aO-Wun. *. Basu 8. Datta BR. [handeh#al R. , 9orpholo"ic and arterio"raphic chan"es in the pulmonarO #asculature in children _ith con"enital heart disease. // %ndian 5eart Wournal. 1H(0)'2*0-+, ,DD+ 9aO-Wun. +. Bertram5. .aul 3. BeOer 4. [allfel 5), 4amilial idiopathic atrial fibrillation _ith bradOarmOthmia.//-uropean Wournal of .ediatrics. ,**(,)'<-,2,,DD+ Wan. <. )arp ), Aritmiile n medicin intern, sub redac&ia BrucFner %.,-ditura medical, Bucureti, ,D<D. H. )iofu -u"en, )iofu )armen., .ediatrie- -ditura medical, A=9A=3-A, Bucureti, ,DDH, p.222-2H< D. )ooper 6A Wohnson --. [anter 6W. 9errill W. 8orentino 6A, %nternai cardio#ersion in t_o patients _ith atrial fibrillation refractorO to e!ternai cardio#ersion.//.acin" ] )linical -lectrophOsiolo"O. ,D(*)'H<2-*,,DD+ 9aO. l>.da8il#a9A 4ra"ata 4ilho A A. )orreia-deB. .aulista .... =itcher A. 8ousa 'E , .re#alencia de insuficiencia cardiaca con"esti#a apos #entriculomiectomia em portadores da cardiomiopatia hipertrofica obstruti#a. // ArMui#os Brasileiros de )ardiolo"ia. +2(2)'D,-1,,DD0 4eb. ,,. )otter A. 9oshFo#it Y. Barash .. Baum A 4aibel 5. 8e"al -., (entricular fibrillation in the patient _ith blunt trauma' not al_aOs e!san"uination.// Wournal of 3rauma. 1,(2)'01*-<,,DD+ Au". ,2Aermnenu 9. Palter 6oianu A, .ediatrie. .artea 2, -d.did. i peda"., Bucureti, ,DD+, p *-,1+. ,0. 4u7ioFa8. [oide5. [itauraY. De"uchi5. [a_amura[. 5irai [. 9olecular detection and differentiation of entero#iruses in endomOocardial biopsies and pericardial effusions from dilated cardiomOopathO and mOocarditis.// American 5eart Wournal. ,0,(1)'<+2-*, ,DD+ Apr. 5.5arincF-. 5utter.A 5oorn&7e39. 8imons9. Benatar AA 4ischer W). de Brui7n D. 9ei7boom - W. Air tra#el and adults
00,

_ith cOanotic con"enital heart disease. // )irculation. D0(2)'2<2-+, ,DD+Wanl*. ,*. [u"lerWD. Danford DA. 9ana"ement of infants, children, and adolescents _ith paro!Osmal supra#entricular tachOcardia. b6e#ie_c.// Woumal of .ediatrics. ,2D(0)'021-0H,,DD+ 8ep. ,+. =aborde 4. 4olli"uet 3. Batisse A. Dibie A da )ru -. )arbo"nani D., 4ermeture du canal arteriel par #ideo-thoracoscopie che 2H2 enfants. //Archi#es des 9aladies du )oeur et des (aisseau!. HD(*)'*1<-*,, ,DD+ 9aO. ,<. =eFaFis W. Ranas W. .rassopoulos (. [ostamis .. 9oulopoulos 8. , Ratural #olution of antimOosin scan and cardiac function in patients _ith acute mOocarditis(/%nternational Woumal of )ardiolo"O. *2(l)'*0-H,,DD* Ro# ,2, ,H. =i P. Yu 8. `hao 5., -!pression of 95)-% and 95)-%% anti"ens in endomOocardial biopsies from patients _ith #iral mOocarditis and cardiomOopathO. //)hinese 9edical Wournal. // ,2H(,,)'H2D-,,,,DD* Ro#. ,D. 9aiorescu 9., 3ratat pe pediatrie.// (oi *Q -d. 9edical, Bucureti. ,DH+, p.1*<-D1H,,22H-,21D. 22.9inisteml 8nt&ii al 6epublicii 9oldo#a. >rdin R 2<2 din 02.2D.DH ")u pri#ire la .o"ramul Ra&ional de profila!ie i cambatere a bolilor cardio#asculare n 6epublica 9oldo#a pe anii ,DDH-2222" 2,.9aischB. 5er um 9. 5ufna"el A. Beth"e ) 8chonian B., %mmunosuppressi#e treatment for mOocarditis and dilated cardiomOopathO. b6e#ie_c //-uropean 5eart Woumal. ,+ 8uppl 2',*0+,, ,DD* Dec. 22.9oaF W.. , 6adiofreMuencO ablation of arrhOthmias in the pediatric patient. b6e#ie_c // )urrent >pinion in )ardiolo"O ,,(,)'H,D2,,DD+ Wan. 20. 9urraO [W. .asso 95%nstitution Pilliam 8. 4unc&ional measures in children _ith rheumatic diseases. b6e#ie_c// .ediatric )linics of Rorth America. 12(*)' ,,2<-*1 21. .a"e -. .errault 5. 4lore . 6ossi"nol A. 9 .ironneau 8. 6occa ). A"uilaniu B. -#aluation du debit cardiaMue a lVe!ercice
332

che des enfants traites par chirur"ie atriale dVune transposition des "ros #aisseau!. // Archi#es des 9aladies du )oeur et des (aisseau!. HD(*)*D0-H,,DE 9aO. 2*. .ennie 6A. 9aliF A8. Pilco! =., 9isidentification of to!i"enic )orOnebacterium diphtheriae as a )orOnebacterium species _ith lo_ #irulence in a child _ith endocarditis. // Woumal of )linical 9icrobiolo"O. 01(*)' ,2<*-+,,DD+ 9aO. 2+. .fammatter W.. `iemer A. [aulit 6 5einemann 9[. =uhmer %. [allfel 5), %solated aortic coarctation in neonates and infants' results of resection and end-to-end anastomosis. // Annals of 3horacic 8ur"erO. +2(0)'<<H-H2@ discussion <H2-0,,DD+ 8ep. 2<. .opa %oan., )ardiolo"ia pediatric // -d. 5elicon, 3imioara, ,DD1,p.00,. 2H. .un 6adu., 3ratat de medicin intern // .artea 2, -ditura medical, Bucureti, ,DHD. 2D. 6oul A 9oulichon 9-. Bareiss.. Aries.. [oe"lerA 8acre W. Aermain .. 9ossard W9. 8acre A, .ro"nostic factors of chronic heart failure in RY5A class %% or B%' #alue of in#asi#e e!ercise haemodOnamic data.// -uropean 5eart Woumal. ,+(,2)',0H<-DH, ,DD* >ct. 02. 8aFsena8. .raFashA. 9adanR. Aior"berid e %. 9unsif AR. 9athe_ .. [aushiF 6. [rol 6B., Re_ "enerations of implantable pacemaFer defibrillators for #entricular and atrial tachOarrhOthmias. // Archi#es des 9aladies du )oeur et des (aisseau!. HD H;;,',1D-*1, ,DD+ 4eb. 0,. Zoitu 9arcela., Dere"lrile neurohormonale i citochimice n insuficien&a cardiac la su"ari cu to!ico e acute // autoreferatul te ei de doctor n t.med., )hiinu, ,DD<. 02. Bd_adia AD. [hambadFone 8. Bharucha BA =oFhand_ala Y. %rani 84., 4amilial con"enital #al#ar pulmonarO stenosis' autosomal dominant inheritance. // .ediatric )ardiolo"O. ,<(+)'12<-D,,DD+ Ro#-Dec. 00. Br"en&e cardio#asculare (al"oritmele de dia"nostic i tratament) ndrumarul practic. Alctuitori )iobanu Ah, )ri#cianschi
333

=, Bi#ol 3, )hiinu, ,DD+ 01. eurcanu =oris, Zerban 9ar"it., 5ematolo"ia pediatric, -d. )entral industrial de medicamente i cosmetice. Bucureti, ,DD+, p.H2-21D. 0*. (laicu 6., Dudea ), Dia"nosticul bolilor cardio#asculare, -. 9edical, Bucureti, ,D<D 0+. `"reanu %oan., Dia"nosticul clinic al cardiopatiilor con"enitale. -ditura Dacia.,)lu7-Rapoca, ,DHD, p.,DD. 0<. Peindlin"8R. 8aulW.. Palsh-.. -fficacO and risFs of medical therapO for upra#entricular tachOcardia in neonates and infants. // American 5eart Wournal. ,0 l(l)'++-<2,,DD+ Wan. 0H. Porms A9. 6eO ). Bourlon 4. =osaO W 9arcon 4. Aodart 4. )oullet W9., -!perience francaise de la termeture des )ommunications interauriculaires de tOpe ostium secundum par la prothese boutonnee de 8ideris. // Arcbi#es des 9aladies du )oeur et des (aisseau!. HD(*)'*2D-,*,,DD+ 9aO. 0D. PuW6. )han"56. )hen 88. 5uan"3Y., )irculatin" noradrenaline and beta-adrener"ic receptors in children _ith con"esti#e heart failure.// Acta .aediatrica. H*(H)'D20-<,,DD+ Au". 12. A9>)>B 59. Be5;er 5.A., 3epaneB355ec[5e acneicrbi [apA5>peB9a3>Wior55. [ueB. 0;op>Bbe. ,DD2. p.*-,<+ 1,. Be7i>[>5b 5.A, -o7ie055 cepABa 5 cocOaoB O Aere$. .O[>B>fl)3B> 0am Bpaneu, 3>9 ,. 9oc[Ba, 9eA5B55a, ,DH<. 12. Be7i>[>5b 5.A., B>W%)j55 cepABa u cocOA>B O Aerefl. .O[>B>A)3B> ana Bpanefi, 3>9 2+ 9oc[Ba, 9e;5B55a, ,DH<. 10. Be7i>[>5b 5.A. 5>Aj>W%[>B B.5., Bpo[Ae55bie nopo[5 cepAua. 9oc[Ba. 50Aare7ib)3Bo. MePuma ,DD,. 11. 3ora5 -.-.,rpe+e55[>Ba A.3., Bl5paeBa ).>., nep5[apan3bi O Aerefl. Wle555rpaA, 9eA5B55a, ,D<D. 1*. fl7iar5>)35[a 5 7iene5ne B5Orpe55! +o7ie05ea .([>B>A)3B> 0s0P Bpanefl. 3>9 ,. noA peAa[mrefl 3ora5a --.9eA5B55a9oc[Ba. ,DD,. 1+. [Opoeprep 9.-., .O[>B>A)3B> no F7i5555ec[ofl e7ieicrpo[apA5orpadp55 Aerc[oro B20pacra. Wle555rpaA 9eA5B55a.,
334

,DH0,0H* c. 1<. 9a02B ..0. 5aAe\[A55a -.A. Aprep5a7ib5aa raneprero5a O Aerefl. ,955)[., 5aOica 5 3e!55[a, ,DH*., ,<0 c. 1H. 9ap3bi5>B A5.,)renOpa >.B., >crpoO9>Ba 2./W,., npo7ianc 9[rpa7ib5oro [7iana5a. [apA5>Wioru5., ,DDH. 3>9 0H, am ,, c.<2.H2. 1D. 9O!ap7i59>B 5.9. [apA5>95onar55 // 9oc[Ba, 9eA5B5m, ,DD2,,D2c. *2. 9O!ap7_poB 599apeeB -.5., Wlene55e !p>555ec[oft cepAe55on 5eA>)3aro55>)35., 9oc[Ba. 9eA5B55a ,,DH*. *,. >[>.>[>B A5. Wlene55e +o7ie05e5 B5Orpe55u! opra5>B, [55ra ,., 50A Bera#ieA[55ra, B5re+c[., ,DD<, 11* c. *2. >[>.>[>B A5., Wlene55e *o7ie05e5 B5Orpe555! opra5>B., [55ra 2, 50A -e7i9eA[55ra, B_reAc[., ,DDH, 1+* c. *0. >puoBa 5.B. 3lap55)[aa 3.B. 35[aBbi5 B.5., [apAuopeB9a3>Wior55 Aercicoro B20pacra., 9.n.Ta\. ue5ipa7ib5aa 35norpaTi)55., [5Bi5roO., ,DDH. *1. >p7i>Ba 5B. riap55)[aa 3.B. ruicaBbi5 B.5. 5apOuie5ne p7rn#ia cepABa O Aerefl 5 5a 1\ap9a[>3eparma., [5B%55)B., %%l3555ua., ,DD0 **. neA5a3pua., .O[>B>A)3B> AAm Bpanefl n>A penaicu5efl 5.5. Bo7i>A55a. 50A. r023A.., 9oc[Ba., ,DE. *+. neA5arp55. noA peAa[B5efl )[>a5 B., 3pae(i) 9.,npa[35[a., 9oc[Ba., ,DD<. *<. .OAb 9., .OAb .., [ BonpocO o 5ac3>re 5 pa55efl Auar5>)3>[e pa0Wi555br! B5A>B Bpo\[Ae55bi! nopo[>B cepABa O Aere5.A[rOa7ib5bie Bonpocbi neA5arpu5. 3e05)bi A>[7iaA>B , cbe0Aa Aerc[5! Bpa5efl.,,0.,2.HH. [5ni55eB.,c.221-22*. *H. )rOAe55[55 9.,)ep+55, )epAe95aa 5eA>cra3>55>)3b O Aerefl., 4bAare7ib)3B> 9eAuu7i5a., 9oc[Ba., ,DH1. *D. ;aso -.5 (noA pena6B5efl)., .([>B>A)3B> no [apA5>Wior55., 9oc[Ba., "9eA5B55a".,,DH2. 3>9 l.c 1<D-1D1, +2H+*+.3>9 .0, c. ,,D.0D2., c 1++-*H<.,3>9 1, c. *-,,<.
335

apitolul /// :eumatologia ).1. :eumatismul

Definiie. 6eumatismul (febra reumatic, sau reumatismul articular acut, sau boala Bauilloud-8oFolsFi), este o afec&iune inflamatorie nesupurati#, me enchimal de ori"ine streptococic, cu afectarea multisistemic dar mai ales a cordului, cu e#olu&ie acut sau cronic i cu posibilitatea producerii sechelelor cardiace. #tiologie. .useul reumatismal apare dup o boal poststreptococic acut' fari it (an"in), otit, sinusit dup un inter#al de ,-0-+ sptm$n. 0oala pro#ocat de streptococul beta-hemolitic din "rupa A se caracteri ea prin creterea ni#elului de anticorpi antistreptococi. %nter#en&ia streptococului beta-hemolitic "rupa A a fost stabilit epidemiolo"ie, clinic, imunolo"ic i terapeutic. #pidemiologie. =ipsa antibioticelor pentru tratarea infec&iei aparatului respirator superior, infec&ii pro#ocate de streptococul beta-hemolitic "rupa A conduc la sporirea inciden&ei reumatismului p$n la ,E n r$ndurile popula&iei. %n timpul epidemiilor cau ate de infec&iile streptococice numrul persoanelor afectate n colecti#it&i crete p$n la 0 E %n 2/0 din ca uri se depistea ini&ial infec&ia streptococic, iar la o ,/0 din bolna#i reumatismul apare dup o infec&ie streptococic farin"ian lent, obiecti#i at prin creterea titrurilor de anticorpi specifici. HGrsta. 6eumatismul se nt$lnete e!cep&ional la #$rsta de 0 ani, mai frec#ent n perioada *-,* ani, mai ales n #$rsta colar i pubertar. Dup pubertate riscul mboln#irii de reumatism se reduce. .este #$rsta de 2* ani aceast boal se manifest frec#ent prin poliartrit. (aria&iile se oniere ale reumatismului sunt n str$ns
00+

corela&ie cu inciden&a sporit a infec&iei streptococului betahemolitic n martie-aprilie. 9ediu socio-economic defa#ori at -familiile #ulnerabile, starea de i"ien, lipsa n"ri7irii medicale, a"lomera&ia n colecti#it&i de tip nchis i la domiciliu, nutri&ia deficitar etc. duce la creterea pre#alentei reumatismale. =a ,22222 copii n &rile de #oltate se nt$lnesc 2,0-2,+ ca uri de reumatism, iar n &rile n curs de de #oltare ,*-22. De men&ionat c e!ist o serie de factori care caracteri ea infec&ia streptococic cu un risc crescut de apari&ie a reumatismului. )reterea titrului A8=> se asocia cu un risc de peste *E n de #oltarea maladiei reumatismale i in#ers. 6iscul de #oltrii reumatismului este acelai ca i la copiii netrata&i, dac tratamentul infec&iei streptococice n-a dus la dispari&ia "ermenului n farin"e. 4arin"ita se#er determin un risc reumato"en mai mare de farin"ita uoar. )opiii care au a#ut unul sau mai multe pusee reumatismale sunt amenin&a&i risc crescut de recidi#. Apro!imati# una din * infec&ii streptococice determin o recidi# reumatic. Acest fapt se e!plic prin dispo i&iea "enetic a or"anismului de a contracta boala dup primul puseu. %nciden&a familial a procesului reumatismal la H-,2E din membrii familiilor cu un bolna# de reumatism n compara&ie cu 2,DE din membrii familiilor ce n-au nici un bolna#, indic (Pilson i col.) c susceptibilitatea sporit la boal este o trstur motenit care depinde de o sin"ur "en, autosomal recesi#. 8tudiile efectuate n aprecierea le"turii ntre susceptibilitatea reumatismului i anti"enele de histocompatibilitate n-au stabilit o asociere semnificati# n de #oltarea reumatismului i anumite "enotipuri 5=A. Au fost "site unele corela&ii ntre reumatism i aloanti"enele limfocitului B.

.ato"enie
337

Dei rolul central al infec&iei streptococice n etiolo"ia reumatismului este bine stabilit, mecanismele pato"enice care duc la apari&ia bolii la un inter#al de timp dup o infec&ie streptococic rm$n neidentificate. 8e cunosc mai multe ipote e n pato"enia reumatismului, dar ele sunt discutabile i n pre ent. 3. Ipote#a !teoria$ 2ipersensibilitii pre int un rspuns imunolo"ic e!a"erat (hipersensibilitate) la produsele streptococice dup ,2-2, ile ntre momentul producerii infec&iei i apari&ia bolii. Acest inter#al este asemntor cu cel necesar n boala serului, pentru formarea unei cantit&i mari de anticorpi circulan&i, ar"umentat cu creterea titrului A8=> i titrului altor anticorpi A85, la apro!imati# H2E din bolna#i. n pato"enia reumatismului n afar de rela&ia streptoli inantistreptoli in alte combina&ii anti"en - anticorp nu se cunosc. .$n n pre ent lipsesc do#e ile c reac&ia anti"en-anticorp produce le iuni tisulare. )omplementul este mai frec#ent crescut dec$t sc ut. Anticorpii specifici procesului reumatismal nu sunt cunoscu&i. )omple!ele imune n ma7oritatea studiilor n-au putut corela cu intensitatea manifestrilor clinice. 4. Ipote#a autoimun se ba ea pe' a) e!isten&a unei perioade de laten& lun"i ntre debutul farin"itei i apari&ia reumatismului@ b) e#iden&ierea similitudinii anti"enice ntre streptococul i0 hemolitic din "rupa A i &esuturile umane [aplan n anii ,D+2 a demonstrat e!perimental, pentru prima oar, c anti"enul care declana producerea acestor anticorpi este pre ent n peretele celular al streptococului, fiind probabil proteina 9, numimdui anti"en i anitcorpi cu reac&ie ncruciat. Anticorpii forma&i, ca urmare a stimului anti"enic streptococic, atac propriul &esut miocardic care are similitudine anti"enic cu componentele parietale streptococice, de#enind autoanticorpi anticord. 8-a do#editn (9a7eed i col.) c titrul anticorpilor
00H

anitisarcolemici la debutul bolii a fost mai mare la copiii cu afectare cardiac comparati# cu bolna#ii fr cardit. Dup 0 ani titrul crescut al acestor anticorpi s-a stabilit numai la copiii cu afectarea #al#ular. .$n n pre ent nu s-a do#edit c anticorpii antimiocardici sunt citoto!ici. Din acest moti# este "reu de presupus c ei sunt responsabili de le iunile cardiace depistate la maladia reumatismal, cu at$t mai mult c astfel de anticorpi sunt cunoscu&i i n alte afec&iuni cardiace (de ori"ine traumatic, boala ischemic, dup tratamentul chirur"ical pe cord, infarctul miocardic). 9ul&i autori consider c anticorpii antisarcolemici reflect n mai mare msur efectul, dec$t cau a le iunilor tisulare. Bnele studii demonstrea , c n fa a acti# a reumatismului, apar tulburri imunore"latorii importante' cresc 3- limfocitele complimentul D1 i D", scade produc&ia interleuchinei 2 etc. 0. Ipote#a to&ic %n reumatism, inflama&ia este o consecin& direct a ac&iunii to!inelor produse n timpul infec&iei streptococice. -!perimental este do#edit schimbarea to!ic a miocitelor sub influen&a streptoli inei 8. Dup 2-0 ore de ac&iune se produce afectarea membranei li osomale cu eliberarea en imelor proteolice. %n pofida to!icit&ii marcate a unor produi streptococi ci, nu e!ist do#e i pentru sau mpotri#a rolului to!inelor n pato"enia procesului reumatismal. Apari&ia selecti# a reumatismului numai la unii dintre copii care fac infec&ie streptococic su"erea e!isten&a unor factori indi#iduali predispo an&i care ac&ionea mpreun cu procesul infec&ios, dar natura lor rm$ne obscur. Dei rolul central al infec&iei streptococice n etiolo"ia reumatismului este bine stabilit, mecanismul prin care streptococii , smolitici ini&ia procesele patolo"ice rm$ne necunoscut. - pot alctui at$t efectul c$t i cau a afectrii miocardului. 4actorii so ?ioeconomici care fa#ori ea rsp$ndirea bolii streptococice fa#ori ea de asemenea apari&ia reumatismului.
00D

9u e!ist diferen&e ntre se!e sau rase n pri#in&a susceptibilit&ii pentru reumatism, dei coreea i steno a mitral sunt mai frec#ente la se!ul feminin, iar insuficien&a aortic la se!ul masculin. 5istopatolo"ic reumatismul este caracteri at printr-un proces inflamator difu , proliferati# i e!udati# al &esutului con7ucti#, locali at n special la cord, articula&ii i piele. Boala are o responsabilitate patolo"ic bine distinct prin faptul c determin le iuni definiti#e numai la cord, cru&$nd alte or"ane. .rocesul inflamator reumatismal recunoate mai multe stadii e#oluti#e' a) stadiul % (re#ersibil) - de"enerescenta fibrinoid a fibrelor de cola"en, edem intersti&ial care disocia fibrele de cola"en i depolimeri area substan&ei fundamentale cu eliberarea de mucopoli aharide@ b) stadiul %% (par&ial re#ersibil) - necro fibrinoid (coa"ulare acidofil a onelor infiltrate) cu distru"erea arhitecturii microscopice a onelor afectate Dup 0-+ sptm$ni apare reac&ia celular care repar cu timpul procesul de necro @ c) stadiul %%% proliferati# (ire#ersibil) - n care apare le iunea "ranulomatoas caracteristic reumatismului, "ranulomul Aschoff. Acesta este format dintr-o on central de necro fibrinoid ncon7urat de fibroblati, limfocite, plasmocite, rar polinucleare. d) stadiul %( - le iunile "ranulomului Aschoff sunt ire#ersibile i e#oluea spre cicatri are lor (nlocuirea cu &esut fibros), care decur" lent, p$n la eci de ani. Debutul manifestrilor clinice apare, de obicei, la 2-0 sptm$ni (n medie - ,H ile) dup primele manifestri ale infec&iei streptococice (farin"it, scarlatin etc). 9ai rar boala apare n timpul manifestrilor acute a farin"itei streptococice
340

5istopatolo"ia "eneral

9anifestrile clinice

sau peste 1-+ sptm$ni de la nceputul infec&iei. =a copiii manifestrile specifice ale bolii sunt precedate de simptome prodromale' fati"abilitate, anore!ie, iritabilitate, #a"i artral"ii i mial"ii, paloare, adenopatii, subfebf, uneori pierdere n "reutate .erioada latent ntre momentul farin"itei streptococice i primele simptome ale reumatismului este cea mai scurt c$nd primele manifestri clinice sunt artrita i eritemul mr"inat, intermediar, c$nd boala debutea cu cardit i noduli subcutana&i@ n ca ul c$nd debutul bolii se manifest prin coree aceast perioad este cea mai lun" ( p$n la + luni). l.Debutul bolii cu semne i simptome caracteristice, este de obicei brusc, dar poate fi insidios. n acest din urm ca , dia"nosticul depinde de urmrirea e#olu&iei clinice i interpretarea corect a datelor de laborator. De obicei, primele simptome sunt febra i durerile articulare. %n ca urile se#ere febra poate fi ridicat i persistent, dar mai frec#ent ea este moderat, adesea e pre ent starea subfebril. )on"estia farin"ian lipsete de re"ul. -pista!isul este frec#ent at$t la debut, c$t i n perioada acut a bolii i uneori este abundent. Durerile abdominale, adesea se#ere, sunt frec#ente la copil, uneori nso&ite de #omitri. =ocali area durerilor n abdomenul inferior, cu semne tran itorii de irita&ie peritoneal, poate crea confu ii cu apendicita. 4. 'emnele clinice ale perioa ei e stare a) 6imptome generale5 8imptomele "enerale n special la debut pot fi terse' copilul mn$nc pu&in, pare obosit, ner#os, pl$n"e uor, slbete. ,. 4e-ra apare aproape constant de la debutul bolii, poate depi 0D^) i depinde de intensitatea procesului inflamator. =a copii netrata&i febra poate dura 2-0 sptm$ni, mai rar sunt ca uri unde febra poate dura p$n la 1-+ luni. 2. Pulsul este de obicei accelerat, mai pu&in frec#ent, se depistea bradicardia, iar la afectarea cardiac sunt posibile
01,

#ariate tulburri de ritm. 0. Artralgiile repre int un simptom nespecific, fr semne obiecti#e de infiama&ie. Durerile au loc la ni#elul articula&iilor i periarticular. b) Manifestrile locale5 Artrita. %n reumatismul primar artrita poate fi depistat la *2-<2E din bolna#i n stadiul acut de boal. De cele mai multe ori se afectea articula&iile membrelor inferioare ("enunchi, "le n), apoi ale membrelor superioare (scapulohumeral, cotul). =a ,-2E din toate ca urile poat fi afectate i articula&iile mici. Afectarea articular de obicei este multipl, simetric, iar elementul caracteristic l constituie aspectul mi"rator, apr$nd %nflama&ia produs la prima articula&ie diminua, apar noi artrite. -!ist i forme asimetrice sau monarticulare. Durata afectrii unei articula&ii depete de obicei <2 ore - p$n la o sptm$n, iar simptomatolo"ia articular durea 2-1 sptm$ni. Artrita este rapid influen&at de tratamentul antiinfiamator. 9anifestrile artritei pot fi uoare, cu #a" disconfort n articula&iile e!trimit&ilor, sau se#ere. )$nd artrita este se#er, te"umentul de deasupra articula&iei este rou, cu cldur local, articula&ia este tumefiat i de obicei cu lichid n interiorul ca#it&ii articulare. 9icarea pasi# sau acti# n articula&ie este e!trem de dureroas. %n astfel de ca uri lichidul intraartricular este tulbure i con&ine leucocite (+2-D2E polinucleare), indic$nd reac&ie inflamatorie, dar culturile sunt sterile. 8-au obser#at ca uri n care artrita poate persista o perioad prelun"it la o sin"ur articula&ie, cu semne minime de artrit la alte articula&ii. De obicei, e!ist diferen&e ntre tipul de artrit la copilul mic fa& de colar i adolescent. Artrita franc este mai pu&in obinuit la copiii ntre 1 i + ani. =a acetia pot fi notate numai dureri articulare moderate sau dureri #a"i locali ate la e!tremit&i, interpretate n trecut ca :dureri de creterem. Astfel de simptome, nso&ite de febr moderat,
342

su"erea o form uoar de boal, dar e!aminarea cordului poate s pun n e#iden& cardita se#er. -!ist forme clinice de reumatism fr depistarea afectrii articulare, aceast form abarticular de boal este nt$lnit la #$rst mic, sub * ani. ardita. %nciden&a carditei n atacul acut ini&ial de reumatism #aria ntre *2- H2E la forma articular i destul de rar la coree. Afectarea cardiac poate s apr i n formele uoare de reumatism. 6iscul afectrii cardiace n cursul atacului acut de reumatism nu este acelai pentru to&i bolna#ii, i este predeterminat (imunitate ncruciat ntre "licoproteina &esutului miocardic i componen&a parietal a streptococului). Absen&a afectrii cardiace la primul atac e!clude aproape aceast determinare n cursul atacurilor ulterioare/ )ardita reumatismal n forma cea mai se#er, poate determina moartea n timpul atacului acut prin insuficien& cardiac ireductibil. )riteriile ma7ore pentru dia"nosticul clinic al carditei n cursul atacului de reumatism sunt' l)suflu cardiac cu caracter or"anic care nu e!ist anterior atacului@ 2)mrirea cordului@ 0)insuficien& cardiac con"esti#@ 1)frectur pericardic sau alte semne de pericarditi =a bolna#ul cu reumatism acti# oricare dintre aceste criterii 7ustific, indiscutabil, dia"nosticul de cardita. -ndocardita.Apari&ia unui suflu n primele ile de e#olu&ie a reumatismului su"erea afectarea cardiac. -!isten&a endocarditei se poate confirma prin urmtoarele semne' ,) pre en&a suflului sistolic care se percepe cu ma!imum de intensitate la #$rful inimii, n spa&iul i.#. intercostal parasternal cu intensitate mai redus la nceput, atin"$nd n timp intensitatea 0 sau depind-o (dup scatra 4reeman-=e#ine)@
010

2) schimbarea caracterului unor sufluri pree!istente (timbru, intensitatea - constituie criteriu de or"anicitate)@ 0) suflu diastolic aortic (protodiastolic) locali ea le iunile endocarditei ale #al#ei aortice, el este slab, aspirati#, ncepe imediat dup "omotul %%@ 1) suflu me odiastolic apical care apare mai rar n ca ul e#olu&iei unei cardite reumatismale i dispare uor, este produs de o steno mitral func&ional. Acest suflu este scurt, me odiastolic fr accentuare presistolic dup care urmea "omotul %%%. -l nu este clacment de deschidere a mitralei caracteristic pentru steno a mitral@ *) "omotul % poate fi asur it, cu timbrul modificat. =e iunile endocardului se locali ea cu predilec&ie la #al#e (<2E la mitral, 22E - le iuni asociate mitrale i aortice, ,2E - le iuni i olate ale #al#ei aortei). (al#a tricuspid este rar afectat, iar cea pulmonar e!trem de rar. Pericardita reumatismal3 clinic se depistea la *-,2E din bolna#ii cu atac acut de reumatism, (#e i .ericarditele) #ritemul margina sau circinat al pielii este una din manifestrile caracteristice ale atacului acut de reumatism. -l apare la copii n *-,2E din ca uri@ are caracter mi"rator i trece adesea neobser#at. Koduli reumatismali su-cutanai repre int forma&iuni nodulare dure, nedureroase care apar deasupra proeminen&elor osoase ale diferitelor articula&ii i tendoane, la e!tremit&i, deasupra apofi elor spinoase ale coloanei #ertebrale i re"iunea occipital. 8unt caracteristici pentru forma lent@ n ultimii ahi ei apar mult mai rar (2,,-,E). oreea 9Wden0am. )oreea apare de cele mai multe ori i olat, ca sin"ura manifestare a bolii (,0-,< E), tardi# dup o perioad de 0-+ luni de la infec&ia streptococic. -!amenele de laborator n ma7oritatea ca urilor sunt normale. (al#ulopatia s-a constatat la 0 E din ca uri la un an dup coree i la peste 20 E din ca uri la un inter#al mai mare. Debutul coreei este de obicei
011

insidios, apar st$n"cii, micri necontrolate i nere"ulate, e#idente, indubitabile, cuprin $nd mai multe se"mente ale e!tremit&ilor, precum i alte one' limba, musculatura fe&ii. 8e#eritatea este #ariabil - de la moderat p$n la micri #iolente sau acti#itatea in#oluntar continu cu total incapacitate a controlului i necesitatea prote7rii bolna#ului de autorniri. %n ca urile moderate, este afectat orice acti#itate care necesit o coordonare mai fin, ca scrisul sau alimentarea. 8crisul de#ine de ordonat, tremurat, "scris ur$t". 9icrile nu sunt ritmice, ci brute i impre#i ibile, dispar n somn. Bolna#ii cu coree au instabilitate emo&ional manifestat prin cri e nemoti#ate de r$s sau pl$ns cu tulburri ale somnului. 8e e#iden&ia de obicei hipotonie muscular "enerali at cu refle!e osteotendinoase #ii Boala este mai frec#ent la fete n #$rsta de , ,-,* ani. /n5estigaiile paraclinice -!amenele de laborator sunt utile pentru confirmarea pre en&ei unui proces inflamator. ,. 5emo"ramma' leucocito ,2,2-22,2 cu un procent crescut de polimorfonucleare, (85 crescut p$n la *2-<2 mm 5h@ 2. proteina )-reacti# crete n reumatism de la ,C, la HC i este ne"ati# dup ce a trecut perioada de acti#itate a bolii@ 0. "ama"lobuliniele i alfa-2 "lobulinele sunt cresute procentual i n #aloare absolut@ 1. Albuminele serice sunt sc ute relati#@ *. 4ibrino"enul este crescut \1 m"/l, corel$nd cu #aloarea (85@ +. 9ucoproteina seric are #alori mrite@ <. Determinarea titrului A8=> n maladia reumatismal depete 2W\2Nunil$&i, dar este mai semnificati# dac depete 122-*22 unit&i@ H. -)A - n reumatism apar modificri nespecifice'
01*

prelun"irea inter#alului .-K, reducerea #olta7ului. D. -!amenul -co)A. n #al#ulita mitral la <*E din ca uri se constat n"roarea i destrmarea #al#ulelor i coardelor. -ste limitat deschiderea #al#ulei anterioare, dilatarea sistolic a inelului fibros este mai mic. )u a7utorul Doppler -co)A (-..olubenco) a determinat n endocardita mitral de ori"ine reumatismal n"roarea mar"inii #al#ulei anterioare, hipoFine ia #al#ulei posterioare mitrale, re"ur"itatea mitralei i schimbarea tran itorie a #al#ulei anterioare mitrale n form de bolt. %n endocardita #al#ulelor aortale s-a constatat la Doppler--co)A n"roarea limitat a mar"inii #al#ulelor aortale, prolapsul #al#ulelor de caracter tran itoriu i n unele ca uri re"ur"ita&ia aortal. n acest"ci$sificare se reflect caracteristica simptomelor clinice de ba i suplimentare, acti#itatea procesului, e#olu&ia, consecin&ele i complica&iile. n acti#itatea ma!imal, manifestrile clinice i de laborator sunt marcante (pancardit, miocardit "ra#, insuficien& cardiac clasa func&ional %5-%((RY5A). Din partea e!amenului paraclinic leucocito neutrofil mai mare de ,2 222, (85 depete 02 mm/or, proteina )-reacti# 0-1V, fibriono"en \de l>"/,, alfa-2 "lobulinele Qdepesc ,<E, iar "ama"lobulinele 20-2*E, seromucoidele serice depesc - 2,+ unit&i@ titrul A8=> este crescut de 0-* ori comparati# cu norma. Acti#itatea moderat ("r. %%) a reumatismului se caracteri ea clinic prin reumatism acut sau trenant cu insuficien& cardiaticclasa func&ional %-%% (RY5A)@ boala are o e#olu&ie torpid, iar tratamentul este de durat mai ndelun"at. .araclinic leucocito neutrofil - H222 - ,2 222, (85 - 22-02 mm/or, proteina )-reacti# - j-0C, alfa-2 "lobulinele n ,,,*-,+E, "ama"lobulinele 2,-20E, seromucoidele serice - 2,0-2,+ un. 3itrul A8=> crescut n limita
01+

, /2-2 ori mai mare dec$t n norm. ,a-elul nr.!. lasificarea reumatismului (fe-ra reumatic3) adoptat3 la ongresul C+lea al reumatologilor din :usia (dup3 H. Kasono5a)B 199!.
)aracteristica simptomelor clinice De ba 8uplimentare l.6eumocardit primar 2.6eumocardit recurent' a.fr #al#ulopatii b.pe fundalul #al#ulopatii lor 0. Artrita a.fr afectarea e#ident a cordului b.cu afectarea cordului 1. )oreea a.fr afectarea e#ident a cordului b.cu afectarea cordului *.#al#ulopatie reumatismal primar depistat l.-ritem mr"inat 2.Roduli subcutana&i 0.Artral"ii 1. 8indromul abdominal *. %nfec&ia streptococic precedent Acti#itatea -#olu- )onse&ia cin&e Acut l.4r 3rena- #al#ulont patii 2.)u #al#ulopatii )omplica&ii

Ari Ar5 Arl%%

)lasificarea.

,. %nsuficien&a cardiac cronic )lasa func&ional RY5A %, -=W%=%( 2.Deffi"ri de ritm, tromboemb;olii, trombo e.
X h-

=aten -t

Rot' ,.De concreti at numrul puseelor. 2.%ndicarea "ra#it&ii carditei fr #iciu (uoar, medie i "ra#). 0.)aracteristica clinicoanatomic a #al#ulopatiei. 1.Determinarea infec&iei streptococice (antecedente). *.Determinarea anticorpilor antistreptococici.
347

Acti#itatea procesului reumatismal de "r.0 (minim) are loc n e#olu&ia reumatismului trenant sau latent, n coree cu manifestri clinice moderate, noduli subcutana&i eritemul anular, artral"ii e!primate (3abelul nr.+). Datele paraclinice sunt pu&in crescute sau normale. )omponentul nespecific e!udati# este mai e!primat n acti#itate de ". %%%, %%, iar cel proliferati# n acti#itatea minimal a reumatismului. -#olu&ia acut a reumatismului de obicei se caracteri ea prin manifestri clinice brutale i paraclinice marcante, sechelele #al#ulare (n reumatismul primar) se nt$lnesc mai rar, durata procesului este de 2 luni. -#olu&ia trenant ( subacut, lent) are loc n timp de 1-+ luni i mai mult, debutul este insidios, manifestrile clinice pot fi maiVpu&in e!primate, dar se men&in timp ndelun"at i duc frec#ent la sechele #al#ulare. 4orma latent a reumatismului se caracteri ea prin lipsa manifestrilor clinice i de laborator, dar se determin #iciu cardiac nt$mpltor. Din cau a, c manifestrile clinice ale 6 sunt at$t de #ariabile, nici una nefiind specific, Wones (,D11) a ima"inat o serie de criterii care constituie un "hid util pentru dia"nosticul 6. )riteriile lui Wones' 9anifestrile clinice i de laborator ale 6 %. 9anifestri ma7ore. ,. )ardita. 2. .oliartrita. 0. )oree. 1. -ritem mar"inal *. Roduli subcutana&i. %%. 9anifestri minore ,. )linice'
01H

Dia"nosticu=po iti#

J:eumatism <n antecedente sau -oal3 de cord reumatismal3V JArtralgiiV J4e-r3V XQ .. De la-orator: Jreactani de fa%3 .acut3: protein3 reacti53 po%iti53B leucocito%3B seromucoideB H9C crescuteV JPrelungirea inter5alului'P+ t ///. Do5ada infeciei streptococice <n antecedente (A9=; crescut sau ali anticorpi antistreptocociciB culturi faringiene po%iti5e pentru streptococ grupul AB scarlatin3 recent3). Pre%ena a dou3 manifest3ri maIore sau a unei manifest3ri maIore $i a dou3 minore indic3 cu mare pro-a-ilitate pre%ena+:B dac3 sunt susinute de e5idena unei infecii streptococice precedente. A-sena acesteia din urm3 poate exclude diagnosticulB cu excepia situaiei c3 : este descoperit pentru prima dat3 dup3 o lung3 perioad3 de laten3 de la infecia streptococic3 anteceden3B ca <n coreea 9Wden0am. Diagnosticul diferenial 6radul de manifestare a semnelor $i simptomelor <n reumatism este foarte 5ariatB diferYI/e'aRiux -olna5 la altulB ceea ce face dificil3 diagnosticarea -olii. /n general+suntRmulte afeciuni care. pun pro-leme de diagnostic diferenial: #ndocardita -acterian3 su-acut3 apare la -olna5ii cu 5al5ulopatii de etiologie reumatismal3. /n endocarditaB durerile 5agi difu%e <n extremit3i sunt mult mai frec5ente decGt artritaB dar aceste simptomeB al3turi de fe-r3 $i astenie sunt suficiente pentru a sugera recurena reumatismului Descoperirea unor pete$ii cu centrul al-B a nodulilor ;slerB splenomegaliei $i 0emoculturilor po%iti5e spriIin3 diagnosticul de endocardita -acterial3. Artrita reumatoid3 afectea%3 mai ales articulaiile mici ale degetelorB nu are caracter migrator $i nu dispare rapid dup3
01D

aspirin. )u timpul apar deforma&ii permanente i anchilo e, lipsete afectarea cordului@ erup&ia cutanat difer de eritemul mar"inat n reumatism. n A6 factorul reumatoid la o serie de bolna#i este po iti#. ;steomielita poate determina dureri i tumefac&ii la ni#elul membrelor, dar afectarea multipl este rar, sensibilitatea ma!im este la ni#elul diafi ei osoase. n ostiomielita "enerali at poate fi o septicemie cu febr de tip septic, e!amenul radiolo"ie i hemoculturile stabilesc dia"nosticul. =upus eritematos sistemic (=#8) se manifest cu febr i artral"i, sau artrite. 4actorul antinuclear este pre ent, erup&ia n :fluturem la ni#elul obra7ilor i nasului. Depistarea celulelor lupice mai mult de 2,+E, leucopenia i afectarea renal sunt caracteristice n =- 8. ardita 5iral3 (non reumatic3l+se caracteri ea prin pericardit, cardiome"alie, insuficien& cardiac i sufluri cardiace care pot fi confundate cu cardita reumatic. n cardita #iral lipsesc anticorpii antistreptococici, ns #irusul poate e#iden&ia e!udatul farin"ian , n scaun, precum i a rspunsului anticorpic. -ste necesar de a face dia"nosticul diferen&ial cu purpura anafilactoid, artritele reacti#e post#irale, reac&ii de tip boala seric, leucemia acut, .(9 etc. aracteristica reumatismului la copii <n ultimii ani. Debutul reumatismului n H2E din ca uri apare n copilrie. n ultimii ,2-,* ani a crescut #dit debutul bolii la #$rsta precolar. n anii preceden&i frec#en&a reumatismului n localit&ile urbane era mult mai mare dec$t n cele rurale. -#ident s-a schimbat i tabloul clinic al reumatismului. 9ai rar se nt$lnesc miocardite cu afectarea #al#ular, polisero ite i formele "ra#e ale reumatismului. 3abloul clinic al poliartritei este mai pu&in e!primat, mai frec#ent se determin monoartrita i durerile mi"ratoare. n ultimii ani caracterul e!udati#-inflamator7u este mai pu&in pronun&at. )ardita este mai
0*2

frec#ent la copiii de #$rst precolar i mai rar se obser# la copiii de #$rst colar. .entru copii este caracteristic coreea care nu se nt$lnete la adul&i@ n ultimele 2 decenii coreea i-a schimbat tabloul clinic, rar sunt manifestri acute, mai frec#ent simptomele clinice sunt pu&in e#idente la debutul bolii, ceea ce conduce l$ mari "reut&i n dia"nosticul diferen&ial cu diferite le iuni hipochinetice func&ionale. n ultimii ani mult mai rar se depistea nodulii reumatismali subcutana&i, eritemul anular, afectarea ficatului, plm$nilor, rinichilor etc. 8e nt$lnesc copii cu 2-0 recidi#e reumatismale i fr formarea #iciilor cardiace. 8ubstan&ial s-a micorat procentul de #icii cardiace dup primul atac al reumatismului (,+-,HE)@ n anii ,D*2-+2 era 0+-12E. 6ecuren&ele atacului acut reumatismal sunt mai pu&in frec#ente, apar dup 0-*-H ani i nu dup ,-2 ani ca n perioada postbelic 4ormele se#ere de reumatism se nt$lnesc e!trem de rar. 3erapia complet a reumatismului a micorat mortalitatea infantil de la ,2-,2E n anii ,D*2-,D+2 p$n la 2,,-2,1E n ultimii ani. n acelai timp e#olu&ia febrei reumatismale e mult mai #ariabil, a sc ut numrul formelor clasice ale bolii. 9anifestrile #ariate ale maladiei, considerabil complic dia"nosticarea la termen i adminisrarea tratamentului se ncepe mai t$r iu. Zi n pre ent problema reumatismului la copii rm$ne actual. 3ratamentul reumatismului la copii trebuie efectuat timpuriu, complet i n timp de 0-1 luni. 8e cunosc 0 etape de tratament (sta&ionar, sanatoriu i dispensari area). -#olu&ia natural a atacului acut de reumatism este autolimitat i durati#@ de obicei se #indec i fr tratament n H-,2 sptm$ni, n formele se#ere p$n la ,+ sptm$ni.
0*,

3ratament

% etap' 6epausul la pat este obli"atoriu i trebuie continuat p$n c$nd sunt stopate manifestrile acute de cardit i artrit' a).repaus absolut la pat timp de 2-0 sptm$ni, prelun"it dac e!ist semne de afectare cardiac se#er. n pre ent se consider c repausul absolut la pat pentru un timp ndelun"at aduce la afectarea strii psihice, mai ales la copilul care suport "reu separarea@ b).repaus la pat timp de 2-0 sptm$ni, iar apoi, c).n salon timp de 2-0 sptm$ni, cu repaus la pat 2-0 ore diminea&a i 2-0 ore dup amia @ d). reluarea pro"resi# a acti#it&ii n care bolna#ul poate re#eni la coal dup +-H sptm$ni de la debutul bolii cu forme uoare@ ,2-,+ sptm$ni n forme cu atin"ere cardiac se#er. Alimentaia n perioada acut a reumatismului ,/0 din proteine alctuiesc proteinele animale i restul de pro#enien& lactat, "lucidele de obicei nu depesc necesitatea fi iolo"ic. de dorit s se prepare bucate din le"ume i fructe proaspete. 8e e!clud din ra&ia alimentar produsele e!tracti#e' ficatul, inima, ceapa, usturoiul, hreanul@ se limitea sarea p$n la 0-* "r. pe i. 8e recomand produsele bo"ate n potasiu, terci de hric, de o# , lapte acru, prune uscate, stafide, ar re uscate, cartofi cop&i etc. Dup 0-1 sptm$ni conform #$rstei copilului se trece la alimenta&ia fi iolo"ic. ,ratamentul medicamentos este indicat n toate formele clinice ale bolii. ,) 3o&i bolna#ii trebuie s fac la internare o cur de tratament de 2-0 sptm$ni cu penicilin pentru eliminarea streptococului beta-hemolitic din farin"e chiar dac culturile farin"iene nu e#iden&ia pre en&a streptococului. .enicilina trebuie administrat n in7ec&ii intramusculare, n do de H22222 B% pe i la copiii sub ,2 ani i de ,222222-,*.22222 B% pe i. la copiii mai mari i adolescen&i. Do ele ilnice sunt di#i ate n 1 pri e la un inter#al de + ore. Dac e!ist istoricul
0*2

anamnestic de aler"ie la penicilin, e#entualitate rar la aceast #$rst, se recomand eritromicina n do de 02-12 m"/F"/ i pe cale oral ,2-,1 ile. #ratamentul antimflamator -ste rsp$ndit ntrebuin&area medicamentelor din "rupa salicilatelor, mai ales a acidului acetilsalicilic, sau aa-numitei aspirin. Administrarea aspirinei se face pe cale oral. Do a ilnic de aspirin este de 2,2 "r. la fiecare an de #ia&, dar nu mai mult de 2". -ste preferabil ca aceast cantitate s fie administrat di#i at n 0-1- pri e. 8copul este de a administra cea mai mic do cu care se ob&ine controlul complet al simptomelor i care e!clude efectele ad#erse serioase datorit suprado a7ului. )ele mai frec#ente manifestri to!ice ale aspirinei sunt "re&urile, #omitrile i durerile "astrice. 6ar apar tulburri metabolice se#ere datorit into!ica&iilor acute cu salicilat. Administrarea ndelun"at a aspirinei contribue la de #oltarea anemiei feripri#e, pro#oac unele schimbri hromosomale, mrind numrul celulelor aberante. Do a ma!im se administrea 2-0 sptm$ni p$n la ameliorarea strii copilului i reducerea manifestrilor clinice. Dup e!ternarea din spital se prelun"ete administrarea aspirinei pentru o lun de ile c$te ,/2-,/0 din do a ini&ial. Anal"ina i butadionul n ultimii ani se ntrebuin&ea destul de ra7. %n pre ent se administrea mai frec#ent voltarena sau ortofena ,-0 m"/F" pe i. (oltarena aproape c nu are influen& to!ic asupra or"anismului. 9ai rar se folosete ibuprofenul (brufena) - +22-<22 m" pe i. Aceste medicamente (men&ionate anterior) au efect e#ident n acti#itatea procesului de "radul %, %%. Din medicamentele nesteroide se administrea indometacina ( metindol) - deri#atele indolului. Ac&iunea indometacinei const n fr$narea procesului de o!idare. 8e administrea indometacina nu numai n formele acute, dar i
0*0

latente. Do a ilnic - *2-<* m", timp de 0*-1* ile )orticoterapia este preferat la acti#itatea procesului reumatismal de "radul %%-%%% (ma!im), la bolna#ii cu insuficien& cardiac i n recidi#ele acti#it&ii reumatismale la bolna#ii cu sechele cardiace, artrit pronun&at n An"lia, Aermania se folosesc la debutul maladiei corticosteroi i la to&i bolna#ii cu cardit, mai ales cu cardit se#er i pancardit. -ste contra#ersant efectul tratamentului cu corticosteroi i asupra pre#enirii sechelelor cardiace. Dei tratamentul complet i corect reuete n ma7oritatea ca urilor s elimine toate manifestrile clinice i de laborator ale bolii, procesul patolo"ic i continu neabtut cursul natural. Dup coala an"lo-sa!on se recomand tratament cu aspirin n toate formele de reumatism' aspirin ,22 m"/F"/ i, ma!imum 1"/ i 2 sptm$ni, apoi <*m"/F"/ i - 1-+ sptm$ni. n formele "ra#e de cardit cu insuficien& cardic se indic prednisolonul 2m"/F"/ i 2 sptm$ni, apoi reducerea rapid la , m"/F" i anularea dup 1 sptm$ni, introduc$nd n ultimele 2 sptm$ni aspirin *2-<*m"/F"/ i - +-H sptm$ni Zcoala france utili ea n primele sptm$ni prednisolonul 2 m"/F"/ i, dac lipsesc semne de afectare cardiac prednisolonul este rapid nlocuit cu antiinflamatoare. )orticosteroi ii au efect antiinflamator, antialer"ic, fr$nea procesul celular imunocompetent, ac&ionea asupra bradichininei, histaminei, nhib ac&iunea hialuronida ei, duce la normali area permeabilit&ii capilare. n pediatrie mai frec#ent este recomandat prednisolonul (predni sonul) pentru efectele sale secundare mult reduse fa& de al&i deri#a&i corti oni ci. Do a ilnic este de 2,<-2,H m"/F" ma!imum de , m"/F". Dup stabilirea rapid a semnelor inflamatorii la a <-,2-a i, do a ilnic se micorea cu * m" o dat n *-+ ile, a7un"$nd n finala administrrii prednisolonului peste +-< sptm$ni la ,/H din do a ini&ial, apoi se suprim. Do a aspirinei atunci c$nd se administrea prednisololonul este
0*1

mai mic - 2,,-2,,* " %a un an de #ia&. n ca de cardit se#er, se mrete do a ilnic a prednisololonul care se administrea p$n la 2-2,* luni. 3ratamentul ndelun"at cu prednisolon n unele ca uri poate conduce la complica&ii cum sunt infec&iile, nt$r ierea creterii, ulcerul "astric i psiho ele to!ice. Deseori tratamentul cu prednisolon pro#oac efecte secundare' hipertriho , tahicardie, surplus n "reutate, mrirea ni#elului "luco ei san"uine, leucocito etc. n ca ul n care procesul reumatic are form trenant, se administrea dela"il, plac#enil timp de 0-+ luni. Aceste medicamente fr$nea formarea anticorpilor, proliferarea acidului nuclear. -fectul curati# se manifest dup 0-+ sptm$ni. Do a ilnic a dela"ilei este de la 2,2+-2,2* " conform #$rstei copilului. , "/f) "; oP^;G; (oo;, 9anifestrile secundare' disfunc&ia tractului di"esti#@ leueopenia. -ste necesar controlul fundului ochilor. %tnunodepresantele nu i-au "sit administrare la bolna#ii de reumatism. Alico idele se administrea conform "radului de insuficien& cardiac. -ste necesar n terapia reumatismului s se administre e medicamente de potasiu, (it. ), ale "rupei B. > mare importan& se acord tratrii focarelor cronice de infec&ii. Ami"dalita cronic se tratea mai mult prin metode conser#ati#e i numai n ca uri rare - e!cep&ionale - se recomand ami"daloectomia dup 2-2,* luni de la debutul bolii. 8anatoriul local 7oac un rol important n tratamentul maladiei la etapa a 2-a. 4actorii principali de tratament n sanatoriu sunt' respectarea re"imului, cultura fi ic curati#, proceduri de clire, se aadministrea antiinflamatoare, #itamine hiposensibili ante, lunar (o dat n lun) bicilina -* intramuscular. Dup inacti#area procesului, se recomand inter icerea culturii fi ice n decurs de un an . ,ratamentul coreei reumatismale. n toate ca urile de coree trebuie fcut profila!ia recuren&ilor.
0**

a) 9suri "enerale' suprimarea luminii i micrilor e!cesi#e precum i atenuarea "omotelor n camera bolna#ului@ In unele ca uri trebuie luate msuri pentru pre#enirea autornirilor prin micri coreice #iolente, inclusi# micarea limbii@ b) 3ratament simptomatic, sedatiO, se poate face cu' Ifenobarbital 22 m"/an de #$rst@ Imeprobamat (an!iolitic, rela!ant al musculaturii scheletice), do a' 1-H ani' 222-+22 m"/ i@ H-,* ani' 122-,222 m"/ i. 8e ncepe cu do a minim i se crete pro"resi#, Imelleril, neuroleptic cu ac&iune sedati# i an!iolitic importanta, do a la copii de 0-< ani' ,-2 m"/F"/ i, iar la copii peste < ani' ,2-2* m"/F"/ i, p$n la ,22 m"/ i (dra7euri mici de * m" i forte de *2 m")@ Idia epam (din clasa ben odia epinelor cu ac&iune tranchili ant, sedati#, anticon#ulsi#ant i miorela!ant), do a' 2 m" de 0-1 ori pe i, p$n la ,2 m"/ i (pastile de 2 m" i ,2 m"). .ro"nosticul .ro"nosticul rm$ne totui sub o tripl amenin&are' ,) riscul recderii bolii reumatismale este cu at$t mai mare, cu c$t bolna#ul' Iare #$rst mai mic@ Ise afl mai aproape de atacul acut ini&ial@ Ieste purttorul unor sechele #al#ulare i mai ales al unei cardime"alii. ,. .rofila!ia primar are ca obiecti# pre#enirea reumatismului. -a se face prin tratamentul farin"itei (an"inelor) streptococice. a) .rofila!ia indi#idual. -tiolo"ia streptococic a unei an"ine poate fi suspectat clinic. Rumai e!amenul bacteriolo"ic permite afirmarea acestei etiolo"ii, dar el poate fi "reu de ob&inut, durata p$n la ob&inerea re ultatului culturilor poate fi
0*+

mare, iar ncrederea n re ultatul de laborator nu trebuie s fie totdeauna absolut. Din aceste moti#e este ra&ional s se trate e sistematic orice farin"it dup #$rsta de 1 ani. 8e administrea penicilina oral, ,-2 milioane Bi/ i, timp de <-,2, ile sau g ben in-penicilin +22222- ,*2.2222 " B% in7ectabil intramuscular n dou locuri diferite. b) .rofila!ia colecti# are ca scop pre#enirea apari&iei i mpiedicarea rsp$ndirii unei epidemii de farin"it streptococic@ - bolna#ii trebuie trata&i cu penicilin oral n do terapeutic (#e i profila!ia indi#idual). %%. .rofila!ia secundar (dup primul atac de reumatism) are ca scop pre#enirea recuren&ilor. .rofila!ia continu este cea mai eficient modalitate de pre#enire a recuren&elor reumatismale i trebuie aplicat la to&i bolna#ii cu istoric stabilit de reumatism, la cei cu boal de cord reumatismal i la cei cu orice coree. .rofila!ia se face prin antibioticoterapie antistreptococic (bicilin, ro#amicin etc). Bicilina-*, administrat pe cale intramuscular, n do de ,222,222 B% pe lun la copiii cu "reutatea sub 12 F" i ,*22222 B% la inter#al de 2 sau 0 sptm$ni, dac "reutatea depete 12 F". )ondi&ia antibioterapiei profilactice este continuat n mod diferen&ial' n absen&a sechelelor cardiace, durata este de minimum * ani (D2-D*E din recidi#e sur#in n acest inter#al).

.rofila!ia

Dispensa ri a rea
3o&i copiii cu reumatism sunt lua&i la e#iden&a n cadrul dispensarului. De 2 ori pe an la nceputul prim#erii i la sf$ritul toamnei se efectuea hemo"rama, anali a sumar a urinei, -)A, radio"rafia cordului dup necesitate. -!amenul ecocardio"rafic o dat n an. =a copiii cu sechele #al#ulare - de 2 ori pe an. )opilul este sub supra#e"herea pediatrului sau medicului de familie i a cardiolo"ului. %n ca de coree, copiii
0*<

sunt e!amina&i de neurolo". .rofila!ia cu bicilin este descris mai sus. Dup e!ternarea din sta&ionar se recomand ,/2-, an eliberare de la cultura fi ic, apoi copii fr afectarea cardiac sunt transfera&i n "rupul de pre"tire. )ei cu sechele cardiace n "rup special.

).1.1. Hal5ulopatiile reumatismale (do-Gndite)

.oate c n-ar fi ca ul s ne e!tindem asupra #al#ulopatiilor dob$ndite (reumatismale), dar n ultimii 2-0 ani dup cercetrile noastre s-a mrit numrul copiilor bolna#i de reumatism cu afectrarea #al#ular a cordului. n total pe republic, reumatismul nu este n cretere, dar e#olu&ia maladiei este mai "ra# i la o serie de copii se formea schimbri or"anice #al#ulare. 8e tie c le iunile #al#ulare n reumatism cronic se nt$lnesc adesea la copiii care au a#ut cardit se#er n timpul atacului acut de reumatism. Bnul dintre factorii fa#ori an&i poate fi rspunsul e!a"erat al or"anismului la infec&ia streptococic, posibilitatea creterii inciden&ei unor serotipuri de streptococi cu #irulen& ridicat, tratamentul incorect al infec&iei streptococice farin"iene. n reumatismul cronic #al#a mitral este afectat n H2H*E din numrul de bolna#i, #al#a aortic -n 12-*2E, iar #al#ele tricuspid i pulmonar la circa *E din bolna#i. Dup cum sa relatat mai sus, %9 este le iunea cea mai frec#ent nt$lnit la copii i adolescen&i (mai ales la bie&i) n reumatismul cronic. 9ai t$r iu apar schimbri caracteristice pentru steno a mitral. Afectarea endocardului #al#ular conduce la fibro , cicatricol, scurtarea #al#ulelor care nu mai #in n contact, n aa fel este mpedicat nchiderea normal a #al#ei mitrale. 8e#eritatea le iunilor este@ mai frec#ent ele sunt uoare i moderate. n %9 se#er, mai ales asociat cu o steno
0*H

Insuficien$a mitral (IM)

mitral, are loc o de or"ani are marcat a aparatului #al#ular cu scurtarea substan&ial a #al#ulelor, corda7elor tendinoase ale muchilor papilari i dilatarea inelului #al#ular. Cemodinamica. 8chimbrile #al#ulare n %9 conduc la re"ur"itatea atriului st$n". 6e"ur"itatea s$n"elui este pansitM5c (de la nceputul ei p$n la sf$ritul sistolei)@ cantitatea de s$n"e re"ur"itat depinde de "ra#itatea le iunilor i dQi' "radientul de presiune. =ipsa perioadei de contrac&ie i o#blumetric i "radientul de presiune mic n atriul st$n" contribue la scderea presiunii #entriculare mult mai rapid dec$t n mod normal ctre sf$ritul sistolei #entriculre. Aceste momente fa#ori ea scurtarea mai rapid a fibrelor miocardului #entricular, fapt ce conduce la o cretere a for&ei de contrac&ie a #entriculului st$n", men&in$nd mult timp la ni#el normal frac&ia de e7ec&ie ce e!plic e#olu&ia clinic prelun"it a bolii la ma7oritatea bolna#ilor cu %9. .e parcursul a"ra#rii le iunilor #al#ulare crete #olumul diastolic #entricular din cau a dilatrii ca#it&ilor #entriculare st$n"i. )$t timp frac&ia miocardului #entriculului st$n" nu este afectat, presiunea diastolic se men&ine la #alori normale, iar presiunea atriului st$n" poate fi uor crescut. )reterea se#erit&ii %9 conduce la scderea contractilit&ii miocardului #entricular, scurtarea fibrelor musculare, se reduce #olumul re idual n #entriculul st$n", la finele sistolei crete, frac&ia de e7ec&ie scade, crete #olumul diastolic i presiunea intra#entricular la sf$ritul diastolei. )a urmare crete presiunea n atriul st$n", mai apoi apare presiunea pulmonar persistent@ aceasta pro#oac schimbri n paretea #entricular dreapt (hipertrofie i dilatare) i insuficien& tricuspidian secundar. n ca de %9 uoar unicul semn este suflu sistolic de caracter pansistolic (la debut durata este de 2/0 din sistol), apical de tonalitate nalt. 8uflul debutea o dat cu "omotul,
0*D

3abloul clinic

se suprapune peste "omotul de nchidere a #al#ei aortice, intensitatea ma!im a suflului este la #$rful cordului cu iradiere n a!ila st$n" i mar"inea st$n" a sternului. %9 se#er se caracteri ea prin' a) diminuarea intensit&ii "omotului l (de or"ani area #al#ei) b) "alop #entricular diastolic accentuat (umplerea precoce a #entricolului st$n") c) "omotul %% al cordului este accentuat puternic (din cau a re"ur"it&ii unei cantit&i de s$n"e n atriul st$n") :adiologia. n %9 atriul st$n" este mrit, silueta #entriculului st$n" proeminent. -)A - =a nceput normal. n %9 se#er - hipertrofia #entriculului st$n", aspect de suprancrcare diastolic, unda 3 nalt, #erticali at. -co)A -dilatarea ca#tit&ii #entriculare i atriale st$n"i, schimbri ale #al#ulei mitrale i tricuspidale (n"roare, fibro are) etc. riteriile de afirmare ale insuficientei mitrale reumatismale ' ,.intensitatea suflului -"radul 2-0 pe scara =e#ine4reeman 2.durata holosistolic, 0 propa"area n a!ila, 1.nu se modific cu respira&ia sau schimbarea po i&iei, *.intensitatea ma!im la ape!, +.caracter suflant i tonalitatea nalt, <.mrirea radio lo"ic a atriului st$n", H.modificri electrocardio"rafice.

2 Defect septal #entricular n ca ul n care sufluf este pansistolic (#e i 9))). 0. %nsuficien&a tricuspidal se caracteri ea prin suflu pe mar"inea st$n" a sternului, tur"escen& a pulsului #enos 7u"ular, sporirea intensit&ii suflului n inspira&ie. omplicaii: insuficien& cardiac, endocardit bacterian, fibrila&ie atrial, blocurile atrio #entricul are %-%%. ,ratament: se tratea boala de ba , %). 3ratamentul chrur"ical este indicat c$nd simptomele (oboseala, dispneea) de#in se#ere i apar n repaus, iar tratamentul %) (clasa func&ional %%%-%( dup RY5A) are acti#itate redus.

Dia"nosticul diferen&ial

,. 8uflu func&ional este de obicei de "r ,, %% ' ona de iradiere limitat, ocup ,/0-,/2 din sistol, lipsesc schimbri la -)A i -co)A. 0+2

8teno a #al#ulelor mitrale n marea ma7oritate a ca urilor este de ori"ine reumatismal, rar con"enital. Apari&ia semnelor clinice #a a#ea loc nu mai de#reme de 2 ani de la debutul procesului reumatismal. %nciden&a 89 i olate la copii este de 21E din numrul total al bolna#ilor cu #al#ulopatii reumatismale. Forfopatologia. 89 se caracteri ea prin n"roarea #al#elor mitrale, fibro are difu , mai rar depo ite calcare (calcificri #al#ulare). n formele cu obstruc&ie se#er sudura comisurilor, indura&ia #al#elor determin formarea unui canal de form conic str$mtat. Cemodinamica. 3ulburrile hemodinamice n 89 sunt n str$ns corelare cu "radul de steno are a orificiului mitral. 6educerea perimetrului orificiului mitral la copii de #$rst mai mare i adul&i la 2 cm2 (aria normal n func&ie de #$rst este de 0-+ cm2) conduce la apari&ia manifestrilor clinice numai la eforturi mari, micorarea suprafe&ii orificiului mitral la ,,* cm 2 pro#oac apari&ia semnelor clinice la eforturi moderate. Dimensiunea orificiului de la lem2 i mai mic determin simptomele clinice n repaus.
0+,

6tenoza mitral (6M)

9icorarea suprafe&ei orificiului st$n" mpedic trecerea flu!ului san"uin din A8 n (8 i determin creterea presiunii atriale st$n"i. D) este men&inut numai prin mrirea #ite ei s$n"elui prin orificiul n"ustat. .ro"resarea 89 a#ansea creterea presiunilor #asculare pulmonare care re ult din urmtoarele mecanisme' ,.3ransmiterea retro"rad a flu!ului san"uin din A8 n #enele i capilarele pulmonare poate pro#oac edem pulmonar (n ca ul n care presiunea pulmonar este mai mare dec$t cea coloidal) 2.rote7area plm$nilor mpotri#a acumulrii lichidului n spa&iul intersti&ial i al#eolar se produce prin #asoconstric&ia arteriolar pulmonar (refle!ul [itae#), ce determin hipertensiunea #ascular pulmonar. 0.5ipertensiunea #ascular pulmonar de lun" durat pro#oac le iuni fibroase ale pere&ilor #asculari cu hipertrofia mediei i obliterarea #ascular. Blterior crete pro"resi# solicitarea #entriculului drept apare %) dreapt cu re"ur"ita&ii #al#ulare tricuspidice i pulmonare. ,a-loul clinic. 3imp ndelun"at simptomele clinice sunt bine corelate cu "radul de obstruc&ie a orificiului #al#ei mitrale' l.Dispneea apare n timpul efortului (n steno a mitral uoar sau moderat), c$nd D) mrit i tahicardia conduc la creterea tran itorie a presiunii n A8. 2.2rtopneea apare pe msur ce boala a#ansea ca re ultat al restribuirii #olumului san"uin la periferie 0.3uea i dispneea paro!istic nocturn apar mai t$r iu concomitent cu a"ra#area e#olu&iei bolii. 3uea se intensific n po i&ie culcat i n timpul nop&ii a#$nd caracter neproducti#. 1.5emopti ia la copii se depistea rar i poate aprea la efort, fiind o consecin& a creterii presiunii #enoase pulmonare i raportului #arico it&ilor bronice.
0+2

*.Durerile toracice precordiale se nt$lnesc rar i denot caracterul lor an"inos (ischemia (D). +..alpita&iile caracteri ea tulburri de ritm atrial (e!trasistole, fibrila&ie atrial). <Disfonia e!trem de rar este nt$lnit la copii (dilatarea A8 pro#oac presiune recurentului). -!amenul obiecti#' ,. .ulsul este normal, uneori cu amplitudine mic (debit sistolic sc ut). 2. 3A normal sau poate fi sc ut. 0. =a palpa&ie' Oocul ape!ian locali at normal, deseori amplitudinea redus, T freamtul diastolic se percepe n re"iunea precordial mai bine n decubit lateral st$n" (echi#alent al uruiturii diastolice), T creterea hipertensiunii pulmonare conduce la perceperea n spa&iul 1-* parasternal st$" unui impuls sistolic ((D hipertrofiat), Tn spa&iul 2 intercostal st$n" se palpea "omotul %% (nchiderea puternic a #al#elor si"moidale pulmonare) 1. =a percu&ie cardiome"alia poate fi moderat, n ca de %) i fibrila&ie atrial - cardiome"alie important. *. =a ausculta&ie' ?`"omotul % cu tonalitate nalt, accentuat, puternic, sub form de pocnitur (presiunea crescut a atriului st$n") ?Dup "omotul %% (nchiderea #al#ei aortice normal) se aude un "omot mai puternic cu tonalitate nalt determinat de deschiderea #al#ei mitrale (clacment de deschidere a mitralei) care corespunde hemodinamic sf$ritului diastolei i ometrice i nceputului perioadei de umplere diastolic a #entriculului st$n". )lacmentul stfr#inc la 2,2+-2,,, sec de la nceputul "omotolui %%.
0+0

? 8uflul me odiastolic de intensitate mic. ? 8uflul presistolic care denot contrac&ia acti# a A8. 6adiolo"ie se e#iden&ia mrirea A8, (D i dilatarea A.. )$mpurile pulmonare pre int accentuarea desenului #ascular. -)A -unde . lr"ite, bifide, . "mitral", a!ul K68 este de#iat n dreapta. -co)A-are loc deplasarea mitralei n platou cu #ite a de deplasare diminuat i o micare anterioar a micii #al#e mitrale n tipul diastolei. -co)A Doppler, cateterismul cardiac i an"iocardio"rafia (n rare ca uri) depistea "radul de cretere a presiunii arterei pulmonare, dilatarea A8 i caracteri ea aspectul #al#ulelor i a aparatului #al#ular. Prognosticul depinde de diametrul orificiului mitral i de e#olu&ia 89. n 89 pot aprea complica&ii cu tulburri de ritm, endocardit, cord pulmonar cronic, embolii arteriale. 7oala mitral3 de obicei este de ori"ine reumatismal i se caracteri ea prin asocierea %9 cu 89 Cemodinamic cele dou le iuni se combin pro#oc$nd creterea presiunii n A8, #ene i capilare pulmonare, hipertensiune arterial pulmonar, hipertrofia (D. ,a-loul clinicB paraclinic se caracteri ea at$t prin semne de %9, c$t i de 89. #5oluia este #ariabil i depinde de dinamica procesului reumatismal. %n fa a a#ansat a bolii mitrale pot aprea fibrila&ii atriale, endocardit etc. ,ratamentul conser#ati# const n tratarea de ba a bolii, %). n lipsa succesului terapiei conser#ati#e, se recomand prote area #al#ular.

/nsuficiena aortic3 (/A)

n ma7oritatea ca urilor este de ori"ine reumatismal, dar poate fi i con"enital. Apare o dilatare a inelului #al#ular,
1/1

#al#ele sunt n"roate, deformate, scurte. (8 hipertrofiat Cemodinamica: o bun parte din s$n"ele propulsat n aort n timpul diastolei se rentoarce n (8. Bmplerea e!cesi# a (8 pro#oac dilata&ie i hipertrofie . ,a-loul clinic depinde n mare msur de "radul %A. n formele mai "ra#e apar transpira&ii profu e, dispneee de efort. > dat cu de #oltarea %) apare ortopneea, cri e de an"in pectoral poate a#ea loc -.A, chiar i p$n la moartea subit. 3e"umentele sunt palide, ocul ape!ian deplasat n st$n"a i n 7os. .ulsul arterial este amplu, sltre& (celer et altus), pulsul capilar po iti#. =a ausculta&ie se percepe un suflu protome odiastolic la aort i mai ales n spa&iul 0-1 intercostal st$n". 8uflul are caracter dulce, mu ical, aspirati# cu tonalitate nalt. 8e determin o di#er"en& ntre tensiunea arterial sistolic i diastolic, ultima micor$ndu-se, iar cea sistolic n ca urile se#ere moderat crescut. 6adiolo"ie' mrirea (8 i A8, dilatarea aortei. -)A' crete amplitudinea comple!ului K68, unde 3 nalte n deri#a&iile precordiale st$n"i i unde K n (1,(+ (hipertrofia (8 i mai rar hipertrofia A8). n formele a#ansate apare subdeni#elarea se"mentului 83 i in#ersarea asimetric a undei 3. -co)A' (al#ele aortice pot fi normale sau n"roate, rupte i pot oscila n (8. Wetul san"uin refluat determin fluterul #al#ei anterioare. (8, aorta ascendent i mai rar A8 pot fi dilatate. -co)A Doppler e#oluea mrimea (cantitatea) reflurii aortice diastolice. Diagnosticul po%iti5 se ba ea pe pre en&a suflului protodiastolic, e!aminri radiolo"ice, -)A, -co)A, -co)A Doppler. ,ratamentul medicamentos const n tratarea maladiei de ba , %), tulburrilor de ritm. 3ratamentul chirur"ical n ca urile moderate de %A i mai ales se#ere se efectuea prin
0+*

e!i ia i nlocuirea #al#elor aortice. Prognosticul n mare msur depinde de complica&iile %A' %), tulburri de ritm, endocardit infec&ioas etc

)... Artrita reumatoid3 Iu5enil3 (A:')

Artrita reumatoid cronic (A6)) sau artrita reumatoid 7u#enil (A6W) cuprinde un spectru hetero"en de boli care includ cel pu&in o artrit inflamatorie persistent. Defini&ia se ba ea mai mult pe criterii clinice dup e!cluderea unei liste lun"i de dia"nostice diferen&iale. Boala este rar nt$lnit la copii' apro!imati# +E din toate artritele reumatoide cu ni#el de pre#alenta *2 la ,22222 copii, cu predominare feminin 2/,. %nciden&a mi!t are dou #$rfuri (* ani i perioade de pubertate). #tiologia A:' este, n cele mai multe ca uri, necunoscut. - mai probabil interac&iunea c$tor#a factori care determin pierderea toleran&ei fa& de autoanti"ene ce de#in &inta bolii i cau a de ba a perpeturii ei Deseori sunt implica&i a"en&ii infec&ioi n pato"enie, dar totui la momentul actual do#e i si"ure pentru transmiterea ori ontal sau a unei epidemii locali ate lipsesc. A"en&ii pato"eni umani, cu toate acestea, pot 7uca un rol n determinarea pierderii toleran&ei fa& de anumite autoanti"ene prin alte mecanisme dec$t infec&ia. -ste bine cunoscut faptul c a"en&ii pato"eni deseori con&in proteine cu poten&ial anti"enic nalt asemntoare cu proteinele umane. -ste re onabil de men&ionat, c anumi&i indi#i i pot de #olta un rspuns imun anormal la contactul cu un anti"en care mimea o protein proprie "a dei. Aceste reac&ii pot s aduc ulterior la o boal autoimun ca, de e!emplu, A6W . Patogenia A6W este destul de comple! i insuficient de clar. Bn factor daclanator #ariabil ini&ia inflama&ia articular. .articularit&ile imunolo"ice ale or"anismului (cu diferen&e de rspuns imun indi#idual) determin eliberarea de
0++

%nciden&a

anti"ene tisulare cu manifestri autoimune i perpetuarea inflama&iei articulare . )omple!ele imune de factor reumatoid (%"9 anti- %"A) i imuno"lobulin (%"A) modificat ntre&in inflama&ia sino#ial i sunt responsabile de producerea dere"lrilor microcircula&iei, #asculitei. %n "ene a mecanismelor imune o dat cu participarea anticorpilor umorali un rol de ba i se atribuie imunit&ii celulare. 6spunsul celular e nso&it de multiplicarea celulelor 3 cu acumularea limfocitelor 3 sensibili ate ce eliberea di#erse substan&e biolo"ic acti#e, mediatori ai inflama&iei. 8istemele biolo"ice humorale an"a7ate n di#erse momente ale e#olu&iei bolii i au ori"inea n celulele pre ente n articula&ie n stare de acti#itate sau pro#in din s$n"e prin e!sudare. )ele mai importante dintre ele sunt urmtoarele' psistemul complementului care poate fi acti#at intraarticular pe cale clasic sau de proteina ) reacti# care se "sete la tipuri ridicate n lichidul sino#ial@ pproduii acidului arahidonic (=eucotriene i prosta"landine)@ pelementele sistemului coa"ulrii i fibrinoli ei@ pproduse ale cii Fininelor@ 8tudiile imuno"enetice din ultimii ani au confirmat teoria e!isten&ei unei le"turi dintre fondul imuno"enetic personal i manifestarea diferitelor forme ale A6W , n particular, a formei pa7uciarticulare (s-a demonstrat asocierea acestei forme cu anti"enele de histocompatibilitate ma7or de clasa %%). 8e do#edete acum c anali a succesiunii ADR, succesiunii proteinelor deri#ate i a structurii moleculelor de clasa %% pot s a7ute n&ele"erea mai profund a predispo i&iei "enetice n A6W. 6ecent, n fanta anti"enului a fost depistat o sec#en& de * aminoaci i care ocup po i&iile <2-<1 de pe lan&ul beta i se re"sete ca un epitop comun pe toate moleculele 5=A%% asociate bolii. Aceast :sec#en& de riscm este analoa" unei he!apeptide din "licoproteina ,,2 a #irusului -pstein-B$rr i cu al&i * aminoaci i de pe hemoli ina de .roteus mirabilis. .e
0+<

de alt parte, n membrana sno#ial a fost identificat o protein identic structurii capsidice, apar&in-l #id .#7iui -pstein-Barr, iar o nonapeptid din protein de stress (prin oc termic) a 9icobaeterium tuberculosis este similar cu cola"enul i proteo"licanii din articula&ii. )ercetrile au artat i faptul c alelele 5=A sunt asociate nu numai cu susceptibilitatea la A6W, ci i cu protec&ia fa& de aceast boal, alelele hapotipului D6B,G,,(,2) - DKAAlG2*2i- DKB,G202, la fel ca D6B,G2H-BKA,G212,-DKBfG2122 se asocia cu susceptibilitate la aceast maladie, pe c$nd D6B,G2< i DKAA,G222, - cu protec&ia fa&a de ea . Ba chiar s-a urmrit asocierea anumitor anti"ene cu anumitelor #ariante ale A6W' 5=A-D61 - cu forma poliarticular, po iti# dup 465=A-B2< - cu foima oli"oarticular cu debut tardi#,5=A-D6*,D6P+, D6PH - cu forma oli"oarticular cu debut precoce. .rincipala le iune n poliartrit reumatoid este o inflama&ie a sino#ialei articula&iilor. =a nceput sino#ita este de tip edematos cu interesare n special a onelor de la mar"inea cartila7ului articular i cu e!uda&ie intraca#itar, apoi are loc perioada infiltrati#. .olinuclearele la nceput sunt mai numeroase, sunt nlocuite cu limfocite de tip 3 helper. =imfocitele B apar mai t$r iu i se pot depista intracitoplasmatic moleculele %"A sau %"9. )elulele care infiltrea sino#iala se "sesc distribuite n speciaf peri#ascular, toto dat se marchea o suferin& a #aselor mici. 8ino#iala se n"roae, are loc multiplicarea straturilor celulare i ea se e!tinde la suprafa&. Deseori apar ulcera&ii n ca#itatea articular. %n cartila7 consecuti# inflama&iei sino#iale, condrocitele superficiale se necroti ea , are loc condroli a cu siib&ierea cartila7ului. %n os apar one de osteoli chistic subcondra i osteoporo difu . Din le iuneleNe!traarticulare se nt$lnesc noduli reumatoi i, #asculite a #enelor i capilarelor dermice,
0+H

atrofii musculare, pericardit, hipertrofia splinei i "an"lionilor limfatici etc. )onform manifestrilor clinice n primele trei luni de e#olu&ie a bolii deosebim trei tipuri de debut' sistemic (22E), oli"oarticular (pauciarticulara*2E) i poliarticular (02E). +orma siKtemic se pre int prin simptome acute ? "enerale cu afectarea or"anelor interne i #ariate manifestri articulare, de la poliatrit la artral"ii i olate. +orma oligoarticular implic 1 sau mai pu&ine articula&ii i este deseori nso&it de complica&ii, mai ales n ca ul pre en&ei anticorpilor antinucleari n serul san"uin. +orma poliarticular implic ma!imum de articula&ii i include pre en&a factorului reumatoid (46) n ser la circa ,2,*E din ca uri. De #oltarea normal i pro"nosticul #aria n cele trei.tipuri. -#olu&ia clinic a A6W nu poate fi pre is i si"uran&a clasificrii curente se limitea la primele 0 luni de debut.

)lasificarea

Anatomia patolo"ic

9anifestrile clinice.
.rintre simptomele de debut cel mai frec#ent nt$lnite sunt urmtoarele' =i) 6edoare articular matinal prelun"it. 2. .oliartral"ii episodice. 0. 3umefieri articulare. 1. 9ial"ii, slbiciune muscular, n special la umr. *. >boseal. +. .ierdere ponderal. <. 8tare de disconfort 9anifestrile clinice ale A6W depind de forma bolii. triada 4orma sistemicG (maladia 9till) se caracteri ea prin semiotic'
0+D

febr intermitent, rash reumatoid macular fii"ace, dar recurent i poliartrit cu debut tardi# de intensitate #ariabil, la ma7oritatea copiilor se depistea hepatosplenome"alie i limfadenopatie "enerali at. =a circa o treime din ei nt$lnim pleurit i/sau pericardit, acetia mai pot pre enta' dureri abdominale puternice, leucocito , chiar reac&ii leucemoide, anemie accentuat. -!ist forme sistemice beni"ne, cu pusee rare, fr sechele articulare, dar i forme "ra#e cu le iuni osteocartila"inoase i de asemenea forme pseudoinfec&ioase (sindrom Pissler-4aconi), cu posibilitatea e#olu&iei ulterioare spre o autentic poliartrit . 4orma oligoarticular3 (pauciarticular) implic asimetric un numr mic de articula&ii sau o sin"ur articula&ie, n special mare. Deosebim aici dou tipuri' <n primul tip se includ mai des feti&ele, la ele artrita apare timpuriu n copilrie i deseori se nso&ete de afectare ocular (u#eit, iridociclit cronic). =e iuni osteocartila"inoase moderate, serolo"ie reumatoid ne"ati#, remisiuni frec#ente, pro"nostic articular bun. Al doilea tip se ntlnete mai frec#ent la bie&ii@ la ei artrita apare mai tr iu, ei fiind predispui i la apari&ia spondiloartropatiilor. 9anifestrile clinice ale formei poliarticulare se aseamn cu poliartrit reumatoid la adul&i. A#em implicate un numr mare de articula&ii, mai frec#ent mici, obinuit simetric . Deosebim i aici dou #ariante cu sau fr pre en&a 46. =a cei 46-po iti#i boala ncepe la o #rst mai mare, artrita e#oluea mai "ra#, se nt$lnesc noduli reumatoi i, uneori se de #olt #asculit reumatoid. .oliartrit 46-ne"ati# debutea la orice #rst, e#oluea mai uor . ein$nd cont de apropierea onei de cretere de articula&iile implicate, n forma poliartricular au loc deseori dere"lri de cretere, deformarea articula&iilor. 6areori se nt$lnesc manifestri e!traarticulare' slbiciune, anore!ie, subfebrilitate, hepatosplenome"alie uoar, limfadenopatie . .re int interes anali a manifestrilor clinice ale A6W la su"ari, care se cunosc foarte pu&in, dat fiind faptul c A6W este
370

rarisim la aceast #rst . Din cau a acu elor imprecise e "reu de stabilit artra"iile sau redoarea matinal. )u toate acestea, obser#area atent a comportrii i de #oltrii copiilor, de e!emplu dispo i&ia proast, de #oltarea nt$r iat a func&iei motorii, hipoacti#itatea func&ional din orele matinale, sunt importante pentru simptomele articulare. 3o&i copii cu A6W acu dureri. )el mai frec#ent ele sunt descrise ca lo#itur, n&eptur, sen a&ie de cldur, disconfort. Durerea in#ocat de copil se #a aprecia i interpreta cu discernm$nt, mai ales c acetia uneori nu se e!prim adec#at, nu pot caracteri a sen a&ia dureroas la fel ca pacien&ii adul&i. .rin reac&ia refle!, copii aran7ea articula&ia implicat n po i&ia care le alin durerea, dar aceasta este mai des una #icioas care poate re ulta n timp cu deformarea articula&iei p$n la handicap permanent. Dintre complica&iile A6W se face remarcat amiloido a renal. 3ulburrile renale, inclu $nd hematuria, proteinuria, sedimentul urinar anormal, de"radarea func&iilor renale i hipertensiunea sunt frec#ente la copii cu A6W. Aceste schimbri se pot datora amiloido ei renale sau administrrii medicamentelor poten&ial nefroto!ice. Din cau a pro"redien&ei asimptomatice a u#eitei anterioare la copii cu A6W, riscul complica&iilor se#ere oculare nedetectate e nalt' func&ia #i ual poate fi afectat de Feratopatie liniar, sinehii posterioare, cataract, "laucom, edem retinian . 9emnele de la-orator se pot aprecia prin cercetarea modificrilor serice i a celor locale (sino#iale), marFerii procesului inflamator pot fi urmri&i prin reactan&ii de fa acut ((85, fibrino"en, alfa- 2 "lobuline, "ama-"lobuline crescute) i reactan&ii cu laten& medie (alfa-l-antitripsin,orosomucoidul, )0) cu #alori crescute. 8e mai utilea aprecierea modificrilor imunolo"ice, reac&iile de imunitate celular, modificrile lichidului sino#ial, biopsia sino#ial, modificrile radiolo"ice n articula&iile implicate .
0<,

.entru determinarea 46 n serul san"uin al bolna#ilor de A6W sunt folosite mai multe metode, deoarece deseori pacien&ii serone"ati#i la %"9-46 prin late! a"lutinare sunt depista&i ca seropo iti#i prin -=%-8A (en Ome-liFed immunosorbent assaO). Datele pri#ind frec#entarea depistrii 46 n serul san"uin #aria la diferi&i autori, de la ,2-,+ E, ,2-22E p$n la 22-02E, dar to&i acetia men&ionea c 46 se nt$lnete mai des n formele cu debut tardi#. 8-a determinat c pre#alenta 46 este particular pacien&ilor cu form poliarticular (*<,1E) fa& de cea pauciarticular (0H,*E) sau sistemic (2<,2E). .re#alenta 46 este mai mare n serul copiilor cu articula&ii deformate fa& de cei fr deforma&ii. Anticorpii sunt la 02E din pacien&ii cu A6W, predomin$nd la cei cu forma oli"oarticular i debut precoce i, mai ales, cu sino#ite acti#e sau u#eit anterioar cronic . 8tudiul interleuFinelor (%=) a artat c ni#elul de l=l-alfa, %=2,%=26 este crescut n serul pacien&ilor cu A6W, indiferent de tipul debutului, ni#elul de %=l beta, ,=26 i %=+ este supranormal i n lichidul sino#ial@ ni#elul de %=26 e crescut n : ca de boal acti# n toate formele A6W, iar %=+ crete la formele pauci- i poliarticulare acti#e . Aceeai %=26 poate ser#i nu numai ca marFer al acti#it&ii bolii, ci i pentru aprecierea eficacit&ii tratamentului (ni#elul ei n ser fiind n corela&ie direct cu e#olu&ia bolii) , iar %=+ poate sus&ine produc&ia de %"A, %"9-46 i %"A anticorpi la tipul %% cola"en . n forma sistemic se determin n plasm ni#eluri nalte de ,=< care se asocia cu se#eritatea manifestrilor sistemice . )reterea ni#elului comple!elor imune plasmatice are loc o dat cu acti#area bolii, la fel ca i acti#area complementului la formele poliarticulare. osteporo a, periostita n re"iunea articula&iilor afectate, tumefierea &esuturilor moi periarticulare, mai tr iu se detecta ero iuni subcondrale, n"roarea cartila7ului, n"ustarea spa&iului
372

Fanifest3rile radiologice ale A6W includ

articular, sublu!a&ia, protru ia acetabular, destruc&ia osoas, anchilo a n forma sistemic tumefierea &esuturilor moi i osteoporo a sunt mai frec#ente anormalit&i radiolo"ice (H,E), ero iunile apar n cursul celui de-al doilea an . Anchilo a se de #olt cel mai frec#ent ntre * i 0 ani de la debut, sublu!a&ia -ntre 0 i + ani. Deci, copiii cu forma sistemic de #olt schimbri radiolo"ice precoce, a cror se#eritate e comparabil cu cea a copiilor cu forma poliarticular, seropo iti#. 9odificrile subcondrale precoce pot anun&a de #oltarea ulterioar a ero iunilor . 2Diagnosticul po%iti5 al bolii se ba ea pe criterii clinice' ,) artrit e#oluti# nemi"ratorie cu durata minim de 0 luni@ 2) interesarea unei sau a 2 articula&ii dup 0 luni i mai mult@ 0) interesarea simetric a articula&iilor mici@ 1) contractura@ *) tendosino#ite, bursite@ +) atrofie muscular@ <) redoare matinal@ H) le iuni oculare (iridociclit)@ D) noduli reumatoi i@ ,2) re#rsat sino#ial@ pe semnele radiolo"ice' ,) osteoporo cu restructurarea microchistic a &esutului osos epiifi ar@ 2) n"ustarea ca#it&ii articulare, ero ii osoase, anchilo @ 0) dere"larea creterii osului@ 1) afectarea re"iunii cer#icale a coloanei #ertebrale i pe semnele de laborator' e#iden&ierea 46, re ultatele po iti#e ale biopsiei sino#iale. .re en&a a trei semne sus-numite su"erea artrit
373

7.su(7

posibil, 1 semne - A6W indiscutabil@ H semne anun& o A6W clasic . Diagnosticul diferenial al A6W #aria n func&ie de forma bolii. Astfel, forma monoarticular la debut se diferen&ia de' ,) Artropatia traumatic@ 2) Artrita infec&ioas@ 0) >stecondtrita@ 1) Artrita din bolile &esutului con7uncti# (B e))@ *) >steoli a familial. .auciartrita se #a recunoate n compara&ie cu' ,)Artrita infec&ioas din endocardita bacterian subacut@ 2)Artrita din 8indromulBehcet@ 0)Artrita din Be) cu artropatiile din bolile dermato#enerolo"ice, deficitele imune, inflama&iile cronice de intestin, sarcoido a, neopla ii etc. 4orma poliarticular o #om diferen&ia de poliartrite i poliartral"ii :reacti#em din bolile infec&ioase (din "rupul Be)). Ru #om uita de tuberculo , osteomielit, septicemie, reumatism, sindromul 6eiter, spondilita anciiiF\ a.nt. )riteriile clinice de ba n dia"nosticul diferen&ial sunt ilustrate-n tabelul nr. <. ,a-elul nr. !. riteriile clinice <n diagnosticului diferenial <n artrita reumatoid3 (forma articular3)
)riteriile Artrita reumatoid Debutul bolii 3emperatura, febr 9ai frec#ent lent 8ubfebrl,rar febril. 6eumatism articular acut %nsedios =-8 >steoartrita Artrita reacti# Artropatia Artrita pso-natic purulent

= .e iuni )utanate

=imfadeuopatia

6edoare matinal articular

Dureri la mobiliare cel pu&in a unei articula&ii 3umefa-ste c&ia arti- pre ent cula&iei cuo dmat de cel pu&in a 0 sptm$ni

-ritemul Dermato -ritem -rup&ii nodos cronic, mar"inat polimor le iuni fe,flutur trofice ale e un"hiilor Afec&iune .oliade- .oliade- =imfadeni =a debutul .oliadenie a e (durenie bolii n -t n ca de "an"lioniroas indolor re"ional form septicemie lor e!prim ne$nsersp$ndit cer#icali at) rruiat cubitali, .ronun6ar -!trem &at numai n de rar fa a t$r ie -ste 8lab Ace8e 8e 8porete 8e micopre ent pronunleai micorea mico8porete &at rea rea la acutiare n ca e!cep&ional 4oarte rar 4rec#ent 6areori 4rec#ent o dat cu le iunile cutanate specifice n ca de apari&ia complica&iilor

-rup&ii macula 6e

%nsidios

=ent

=ent

=ent

%nsedios

4ebril

4ebril

8ubfebri 8ubfebril 8ubfebril sauR -l sau R.

5ectic

Afecta- .re ent rea a 0 n orce articul, ca primele 0 sptmni i implicarea altor articula&ii n urm. 0 luni

Destul de rar

6ar

n ca e!cep&ionl

Rumai n ca uri foarte se#ere

Rumai n ca de septicemie cronic

!5
374

3umefac&ie articular simetric simultan a artiicula&iilor mici Afec&iunea sectorului cer#ical -!udat n ca#itatea articular 3endosino#it sau bursit Roduli reumatoi i

<n

ma7oritate a ca urilor

4oarte rar

4oarte rar

Afectarea )u e!ep&ie articula&ii- n ca de lor distale septicemii

Refrit

n forma sistemic

4oarte rar

4rec#ent )oncomitent cu semne de uretrit

amiloido

6ar

6ar

n ca uri "ra#e 4rec#ent

4oarte rar 6ar

4oarte rar 6ar

4oarte rar 6ar

n ca e!cep&ional

6ar

-!cep&ional

4rec#ent

6ar ca simptom primar

6ar

4rec#ent n cantitate mic -!trem 4rec#ent de rar -

6ar

4rec#ent

6ar ca simptom primar -

4oarte rar ca simptom primar

=e iuni oculare reumatoide )ardit Rumai n form #isceroarticular )oreea -

8unt pre en&i n unele ca uri 6ar u#eit

5epatit n forma sitemic 8pleno- n forma me"alie sistemic

6ar la debut de boal .re ent )oncon mitent ma7oritate cu alte a le iuni ca urilor de sistem )riteriu ma7or 6ar 4rec#ent -

4rec#ent -pisclerit Bnice n perioada con7un- , cti#it foarte rar tardi# u#eit 4oarte n ca de 4oarte 6ar n rar rar perioada septicemie tardi#. form rsp$ndit -

4oarte rar

4rec#ent %n ca e!cep&ional

6ar n n ca de perioada septicemie tardi#, form rsp$ndit 6ar 6ar

0<+

9ulte studii sunt dedicate tratamentului A6W. 8copul terapiei este supresia sinoOitei cronice care cau ea destructia cartila7ului i deforma&ii, controlul efectelor sistemice ale inflama&iei, alinarea durerii i micorarea influen&ei psiholo"ice a bolii. n pre ent se utili ea preparate antiinflamatoare nesteroide, medicamente cu ac&iune lent ce modific; boala (sruri de aur, D-penicilamin, hidroclorohin, sulfasala in), antimetabolitul metotre!at (93a), puls-terapie hormo.nal i.#., instila&ii intraarticulare cu hormoni, imunpsupresoare, inclusi# cicofosfarnid, clorambucil, ciclosporin, a atioprin@ temdap, "ama-"lobulin i alte terapii e!perimentale. Resteroidele antiinflamatoare (AR8) n do e de #$rst sunt preparate de elec&ie . 9edicamente antiinflamatorii nesteroiode Acid acetilsalicilic (Aspirin)'+2-,22 m"/F"/ i de#i ate n 0-1 pri e, oral, la copiii sub 2* F", i +2-H2 m"/F"/ i la cei cu "reutatea peste 2* F", sau 2-2,* "/m2/ i. Do a ini&ial ma!im' 1,2"/ i la copii de #$rst mai mare. %buprofen (Brufen, 9otrin) -deri#at al acidului propionic0*-12 m"/F"/ i, n 0-1 pri e di#i ate (ma!imum 2-1 "/ i). Rapro!en (RaprosOn) - deri#at al acidului propionic, ,2 m"/F"/ i, n 0-1 pri e. 3olmetin sodium (3olectin)-nrudit cu indometacina-2*-02 m"/F"/ i (ma!. ,,+ "/ i) %ndometacin - ,-0 m"/F"/ i. =a adult c$te 2* m" de 2-0 ori n i, aceai do la adolescent. Ru se recomand la copiii mai mici de ,1 ani, dar nu e strict inter is. 4enilbuta ona (Buta olidine) - copii i adul&i - +-,2 m"/F"/ i, ,-2 ile apoi 0-+ m"/F"/ i n do unic, de ntre&inere.
0<<

4enoprofen calcium (nalfon) - nu e!ist date disponibile la copil, la adult - 2,1 "/ i (ma!. 0,2 "/ i), n 0-1 pri e. 8ulindac (clinosil) - nu e!ist date disponibile la copil, la adult 022 (ma! 122 m"/ i) n 2 pri e. Diclofenac (#oltaren,ortofen)-2-0 m"/F". Adult -*2 m" de 0 ori/ i, do a de ntre&inere 2* d" 0 ori/ i (do a similar la adolescent). .iro!icam (feldene) -adult i adolescent -,2 m"/2 ori/ i (o capsul de 2 ori / i sau n pri unic ilnic-22 m"). Dac acti#itatea bolii se men&ine i dup trei luni de tratament, adic nu a#em un rspuns adec#at, se utili ea ca preparate de linia a doua medicamentele ce modific boala n do e de #$rst ca adaus la salicilate. =a manifestrile se#ere i n complica&iile ce pun n pericol #ia&a sau conduc la orbire se indic corticosteroi ii n do de ,-2 m"/F" la debut, Antimalariicele se administrea pe parcursul bolii n lipsa efectului de la antiinflamatorii timp de 0 luni, sub controlul retinei (lunar). -fectul de la antemalariice #a fi ob&inut dup ,-2 luni de la debutul administrrii. Dela"ila (clorchinina) -,2 m"/F"/ i, do a ini&ial, apoi + m"/F"/ i, durata tartamentului de la 0 luni p$n la ,-2 ani. 8rurile de aur sunt mai pu&in folosite la copii i se recomand atunci c$nd artrita se men&ine sub influen&a inflamatorilor nesteroi i. AllochrOsine sau taiir;don n do test * m" i.m., apoi c$te , m"/F"/sptm$n, do a ma!im fiind *2m" timp de 22 -21 sptm$ni. %munosupresoarele se indic n formele mali"ne cu amiloido -leuFeran 2,2 m"/F"/ i, do a de atac i 2,, m"/F"/ i ntre&inere, sau imuran 2,* m"/F"/ i, ciclofosfamid 2 m"/F"/ i. %munosupresoarele pot produce supresie medular i infertilitate. 3oate cele men&ionate necesit, ns, indica&ii stricte, aa cum si"uran&a i eficacitatea preparatelor de linia a doua n-a fost nc confirmat indiscutabil, pe c$nd reac&iile ad#erse la ele sunt uneori serioase. )ompararea efectului medicamentului
0<H

metotre!at (93a), penicilamin, hidro!iclorin, auronofin) a artat o o ameliorare semnificati# a strii copiilor trata&i cu preparatele indicate fa& de cei ce primeau placebo a demonstrat doar 93a. 3ratamentului cu 93a i se acord mare aten&ie. Do a utili at e de <,* m"/m2 pe i, oral, indicat pe o durat lun" (ani). 93a-ul e necesar a fi folosit mai precoce, nainte de apari&ia modificrilor radiolo"ice, are re ultate fa#orabile la forma sistemic. Btiliti area concomitent a 93a i napro!enului alterea cinetica ambelor preparate. - do#edit i necesitatea continurii tratamentului cu 938 la pacien&ii cu forma pauciarticular, chiar dup atin"erea remisiei clinice' o scurt durat a "tratamentului este riscant pentru apari&ia recderilor. Btili area sulfasala inei n tratamentul A6W n do de *,2 m"/F"/ i n fa a acti# necontrolat de A%R8 a demonstrat efect clinic . : %ntroducerea i/articular a hormonilor este o metod utili at pe lar" n A6W, fiind o alternati# de efect ma7or. )ompar$nd ac&iunea diferitor hormoni, s-a determinat c probabilitatea remisiei prelun"ite este mai mare la copiii trata&i cu triamcinolon dec$t la cei medica&i cu metilpred (diferneta rm$ne net i dup doi ani de la cur&ie). .acien&ii cu propor&ii e!cesi#e de leucocite polimorfonucleare n lichidul sino#ial au tendin&a spre remisii mai acute. 3ratamentul chirur"ical al copiilor cu A6W include proceduri profilactice i inter#en&ii reconstructi#e. %n pofida utili rii acti#e a hormonilor i/articular, tensiosino#iectomia este nc necesar. )hirur"ia ma7or (reno#area articula&iilor) se utili ea foarte rar la copii. 8unt imperioase la copii i eforturile de pre#enire a contracturilor, osteoporo ei i disabilit&ii articulare. Bn rol ma7or l are i practicarea sportului, mai ales al celui ba at pe re isten& notul, ciclismul, care prent$mpin de #oltarea atrofiei musculare cau at de re#rsatele articulare, dere"lrile
0<D

biochimice n lichidul sino#ial, i muchi. Bn poten&ial considerabil pentru stoparea sau tratarea A6W l pre int modificatorii rspunsului imun, terapie "enic, imunoterapia selecti#, dei ele nu 7oac nc un rol important. 3erapia curent este nici pe departe si"ur i adec#at, fiind orientat fie asupra inflama&iei, fie asupra rspunsului imun al pacientului. .ro"resul n tratamentul A6W este modest, chiar dac 93a se pare a fi un medicament promi&tor. -ste dificil e#aluarea pro"nostic-e#oluti# a bolii n fiecare ca concret, dar cau a de ba a dere"lrii snt&ii la forma poliarticular i sistematic este afectarea cronic a articula&iilor, la forma pauciarticular-iridocidita cronic i spondiloartropatiile. %n#esti"area pacien&ilor care au trecut de la n"ri7irea medicului pediatru la cea a terapeutului i care au suportat A6W (durata medie a bolii - <,, ani) a rele#at c +2E din aceti pacien&i pre int dificult&i de diferit "en n acti#itatea habitual. =a se!ul feminin forma poliarticular este un factor de risc pentru disabilitate, dei determinantele ma7ore pentru ea erau men&inerea acti#it&ii bolii i 46 po iti#, iar pronosticul depinde de pre en&a 46@ 4orma sistemic are un pronostic mai pu&in fa#orabil ca celelalte forme. 8-a determinat c factorii de risc pentru de #oltarea complica&iilor i constituie pre en&a anticorpilor antinucleari, 5=A status, timpul i modul debutului, e#olu&ia u#eitei. Dispensari%area A6W necesit e#iden& pe tot parcursul copilriei. -#olu&ia, fiind impre#i ibil, ncesit e!aminarea clinicoparaclinic chear n fa a de remisie minimum de 2 ori pe an.3ratamentul stabilit n sta&ionar trebuie prelun"it neaprat la domiciliu i n mare msur depinde de se#eritatea, i consecin&ele A6W.
380

).). =upusul eritematos sistemic

Definiie. =upusul eritematos sistemic (=-8) este o afec&iune cronic caracteri at printr-un proces imun inflamator difu care implic o serie de or"ane. Boala este nso&it de producerea multipl de autoanticorpi. /ncidena anual a bolii #aria ntre *-<* ca uri noi la ,22 222 locuitori la maturi, dintre care 22E la copii. =-8 este mai rsp$ndit la oamenii de ras ne"r dec$t la cei de ras alb. =a copii de obicei boala apare dup #$rsta de H ani. -ste cunoscut predilec&ia bolii pentru se!ul feminin - </,-D/,. #tiologie. )au a bolii este necunoscut. 4actorii predispo an&i n apari&ia =-8 sunt diferi&i' factori "enetici, hormonali i imunolo"ici (factori infec&ioi) cu factori de mediu. 6ata apari&iei =-8 la "emeni mono i"o&i este apro!imati# <2E fa& de 0E la "emenii hetero i"o&i. Anti"enele de histocompatibilitate (5=A, de clasa %i-a n =-8 mai frec#ent sunt D62 care se corelea cu un rspuns imun e!a"erat la aci ii nucleari i D6 care induce o hiperacti#itate imun de caracter "enerali at). n producerea =-8 sunt implicate i "enele care controlea numrul receptorilor )0b de pe hematie i care este redus n aceast maladie. =a bolna#ele de se! feminin s-au constatat ni#eluri mai sporite ale metaboli&ilor estro"enelor comparati# cu #alorile nt$lnite la femeile sntoase. 5ormonii se!uali au capacitatea dea modula reacti#itatea imun nu numai la ni#elul limfocitelor (deprimarea subpopula&iei 3-supresoare), dar i la ni#elul sistemului reticuloendotelial. Dintre factorii de mediu n etiolo"ia bolii sunt implicG , ra ele ultra#iolete, #iruii, medicamentele. 6a ele ultra#i;ete stimulea producerea de interleuFin d de ctre cAdele cutanate, declan$nd fa#ori area reac&iile imune, mo;c$nd ADR.
0H,

-#olu&iaNi pro"nosticul

-tiolo"ia #iral n =-8 este ar"umentat serolo"ic, morfolo"ic i e!perimental (titrul ridicat de anticorpi anti#irali, pre en&a anticorpilor fa& de A6R, pre en&a n unele celule endoteliale "lomerulare i n cele limfatice a unor forma&iuni microtubulare asemntoare cu nucleocapsidele #irale. .rintre medicamentele care au capacitatea de a induce boala este hidrola ina, procainamida, d-penicilamina, srurile de aur, sulfonamidele, penicilina etc. Patogenie. Defectele imunolo"ice au la ba hiperreacti#itatea limfocitului B, c$t i deprimarea limfocitului 3 supresor. n aceast maladie are loc perturbarea echilibrului limfocitar 3h/3s n fa#oarea subpopula&iei 3h. )ooperarea 3h cu limfocitul B are ca urmare producerea n e!ces de autoanticorpi o parte fiind ndrepta&i mpotri#a unor structuri nucleare i citoplasmatice, iar alta reac&ionea cu elementele fi"urate san"uine. )ea mai mare frec#en& care se nt$lnete n =-8 sunt anticorpii anti- ADR dublu- i monocatenar A6R, nucleoproteine, histone, nucloli. Bnirea anticorpului cu anti"enul corespun tor duce la formarea comple!elor imune anti-ADR. )omple!ele imune formate n momentul crerii posibilit&ii depunerii lor tisulare de#in noci#e. =e iunile imune n =-8 sunt produse n mare parte prin depunerea lor n di#erse &esuturi. Depunerea comple!elor influen&ea acti#aiea complementului. n procesul de acti#are dintre frac&iile de complement se desprind multiple polipeptide cu ac&iune proinflamatoare, #asoacti#e i cu caracter chemotactic pentru polimorfonucleare. A"lomerarea celulelor polimorfonucleare duce la eliberarea en imelor li osomale care determin le iunile inflamatoare n aceast maladie. 8chimbrile imune de caracter patolo"ic asi"ur men&inerea inflama&iei cronice diseminate n di#erse or"ane i &esuturi cu interesarea #aselor san"uine, "lomerulul renal, te"umente etc.
0H2

5istolo"ic boala lupic se manifest prin le iuni de inflama&ie cronic cu de"enerescenta fibrinoid, p$n la necro fibrinoid. 4ibrinoidul este un material amorf eo inofil care se fi!ea pe #asele san"uine, de-a lun"ul fibrelor de cola"en i pe suprafa&a seroaselor. 4ibrinoidul este format din fibrin, %", complement i ADR. n onele cu inflama&ie sunt "si&i corpi hemato!ilinici care au aspect omo"en, de mase rotunde i repre int resturi nucleare care pro#in din necro e celulare. Aceti corpi hemato!ilinici repre int "in #i#o" trstura histolo"ic cea mai specific a =-8. (asculita implic arteriole, #enule i mai rar artere .rimele le iuni de afectare a or"anelor prin #asculita #aselor mici se caracteri ea prin infiltra&ie "ranulocitar, edem periarteriolar i depo ite de fibrinoid. (asculita mai t$r iu pro#oac afectarea parenhimului. n afectrile renale sunt 1 tipuri de le iuni' "lomeruionefrita me an"hial, focal, proleferati#, difu i membranoas 8chimbri anatomopatolo"ice caracteristice pentru =-8 au loc n splin, "an"lioni limfatici, te"umente, membranele seroase (pleur i pericard), la ni#elul inimii, al sistemului ner#os central. 9anifestrile clinice sunt #ariate, fiind "enerate de le iunile structurilor afectate. Debutul maladiei poate fi acut sau insidios. 8emnele clinice polimorfe n debutul acut apar brusc cu afectarea multisistemic$ n debutul insidios tabloul clinic este srac i se completea n cursul e#olu&iei. n perioada de stare se depistea manifestri cutanate, musculare, scheletice, #iscerale (hepatice, "an"lionare, seroase, cardiace, renale, "astrointestinale, neuropsihice, hematolo"ice). Boala e#oluea cu perioade de acuti ri i remisiuni. 9anifestrile clinice difer
0H0

3abloul clinic

Anatomie patolo"ic

de la un pacient la altul. De obicei, la adresarea primar a pacientului e!ist febr, indispo i&ie, pierdere ponderal, anore!ie, artral"ii sau artrit, erup&ii cutanate. 9anifestrile cutanate ntr-un anumit moment al e#olu&iei afectea ma7oritatea copiilor. 9anifestarea clasic este de eritem "n fluture" locali at pe piramida na al i eminentele malare cu respectarea an&ului na olabial. -rup&ia mai frec#ent apare dup insola&ie. -ritemul se poate e!tinde pe frunte, brbie, re"iunea "$tului. =a e!tremit&i apar macule eritematoase' pe palme, e!tremit&ile de"etelor la m$ini i picioare 9ai pot s apar le iuni uriticariene, edem an"ioneurotic, le iuni buloase, fenomenul 6aOnaud, le iuni eritematoase sau ulceroase pe mucoasa "urii, nasului sau palatinului, alopecia n plci sau "enerali at. .rul este uscat, lipsit de luciu i se rupe la mic distan& de emer"en&. Fanifest3rile osteoarticulare $i musculare 8uferin&a articular (artral"ii, artrite) este cea mai frec#ent, fiind nt$lnit apro!imati# la H2E dintre copii. Artrita neero i# afectea mai des articula&iile mici (interfalan"iene pro!imale, metacarpofalan"iene) are caracter re#ersibil i fr deforma&ii. 6edoarea matinal se depistea circa la *2E copii. n perioada acut la <-,2E din copii apar noduli subcutan&i, situa&i n 7urul articula&iilor mai ales pe fe&ele de e!tensie. Polisero%ita se manifest la copii prin pericardit cu dureri toracice i frectura pericardiac determin$nd rareori tamponada cordului@ pleure ie (numeroase limfocite i uneori celule lupice n re#rsatul pleural), peritonit (mai rar nt$lnit). Fanifest3rile renale se nt$lnesc mai frec#ent (:*2E) i se consider n =-8 una dintre cele mai serioase manifestri ale bolii. 8imptomele clinice depind de tipul histolo"ic de afectare "lomerulonefrita lupic, sindrom nefrotic i /sau insuficien&a renal, hipertensiune arterial. .roteinuria marcat, cilindri hialini "ranuloi sau micti, eritrocituria. Fanifest3ri pulmonare asimptomatice, sau cu semne de
0H1

dispnee, ciano , raluri subcrepitante, radiolo"ie caracteri $nduse uneori prin infiltrate difu e, one de fibro , sau atelecta ie. Fanifest3rile cardio5asculare n =-8 se pre int prin afectarea celor 0 foi&e ale inimii. .oate aprea tabloul clinic al insuficien&ei cardiace, afectarea coronarelor, pericardului, endocardita semnalat de =ibman i 8acFs cu afectarea #al#ei mitrale. Fanifest3rile neuropsi0ice ale 8R) se caracteri ea prin con#ulsii locali ate sau "enerali ate, tulburri psihice -confu ie, halucina&ii, parali ie de ner#i cranieni, accidente #asculare cerebrale, modificri retiniene etc. Fanifest3ri digesti5e: "rea&, anore!ie, #omitri, dureri abdominale, hepatome"alia, limfadenopatia "enerali ate suport schimbri comune. Fanifest3rile 0ematologice includ anemia, trombocitopenia (prin anticorpi antiplachetari) i leucopenie.

-!amene de laborator.
,. 5ematolo"ic - anemie normocromic, tromocitopenie, leucopenie. 2.Determinarea anticorpilor antinucleari. 3est practic constant po iti# n boal la D*E prin metoda imunofluorescen&ei indirecte. 0.Determinarea celulelor lupice (=-) polimorfonucleare neutrofile cu nucleul mpins la periferie de o mas omo"en. )elulele =- se nt$lnesc la +2-H2E de bolna#i. n hemo"ram testul po iti# la celule =- este mai mare de 2,+E. 1.)omple!ele imune circulante anti"en - anticorp n =-8 au un titru mrit. *.Determinarea complementului seric - "rup de proteine care ac&ionea sec#en&ial dup acti#are, influen&$nd asupra reac&iei imune inflamatorii sau celular - le ionale cu ni#el sc ut n =-8 asociat cu nefrit. +..roteinele serice i imuno"lobulinele' sunt mrite "ama"lobulinele, alfa-2 "lobulinele, cresc moderat sau marcat
0H*

/g6B %"A, %"9, %"-. <.3estul )oombs este po iti# n =-Z asociat cu hemoli . (eritrocitele acopente3cu anticorpi C complement sunt a"lutinate cu anti"eni la "ama"lobulina uman). H.6eactan&i de fa acut' (85 crescut, proteina )reacti# crescut, ni#elul fibrino"enului mrit. D.Brina sumar pre int hematurie, cilindrurie, proteinurie marcat n sindromulhefritic. l>..unc&ie - biopsia renal, este util pentru dia"nostic, permite determinarea tipului i se#eritatea implicrii renale. ,,. Dup necesitate, radio"rafia toracic, -)A pot fi utile n =-8 cu implicri cardiace , pulmonare -!aminrile de laborator descrise mai sus i alte metode paraclinice suplimentar a7ut la dia"nosticarea bolii lupice, dar nu sunt specifice i se nt$lnesc i n alte maladii Diagnosticul po%iti5 este determinat clinic prin afectarea multisistemic a bolii, fiind confirmat de testele de laborator. =a debutul bolii =-8 mbrac masca diferitor maladii i dia"nosticarea este destul de dificil. Asocia&ia reumatolo"ic american a re#i uit n ,DH2 ,, criterii pentru dia"nosticul bolii. -ste necesar e!isten&a cel pu&in a patru dintre ele simultan sau succesi#. riteriile. l.-ritem facial pe suprafe&ele malare, respect$nd an&ul na olabial. 2.=upus discoid, plci eritematoase cu cruste cherato ice aderente, uneori atrofice n le iunile #echi. 04otosensibilitate. 1.Blcera&ii nedureroase orale sau na ofarin"iene. *.Artrita neero i#, cu afectarea a dou sau mai multor articula&ii periferice cracteri ate prin durere, tumefac&ie e!udat +. 8ero it' pleurita(pleuri ie) i/sau pericardita <.Anomalii renale - proteinurie persistent peste 2,* "/ i sau mai mare de DDD (n lipsa msurrii e!acte)' - cilindri
0H+

celulari' hialini, "ranuloi sau micti. H. Anomalii neuropsihice' con#ulsii sau psiho e, ambele neinduse de medicamente i n absen&a unor condi&ii metabolice cunoscute ca uremie, cetoacido , tulburri electrolitice. D.Anomalii hematolo"ice / anemie hemolitic cu reticulocito sau, 3leucopenie (T1222 elemente/mm0) la 2 sau mai multe determinri sau, 3limfopenie (T,*22 limfocite/mm0) sau, ptrombocitopenie (T,22 222 plachete/mm0) n absen&a unor medicamente ce o pot indica. ,2. Anomalii imunolo"ice / celule =- pre ente sau, panticorpi anti- ADR, n special nati# i la titrurile nalte sau, 3anticorpi anti- 8m sau, 3reac&ie serolo"ic fals po iti# pentru =ues, persistent cel pu&in + luni. ,, Anticorpi antinucleari la titruri crescute n absen&a unor medicamente cunoscute #a induce lupus medicamentos. Apari&ia unuia din urmtoarele simptome' febrei nee!plicate, purpur, splenome"alie, sero it, artrit, erup&ie cutanat, nefrit, se suspect =-8..re en&a unui sin"ur simptom ca sero it i e!isten&a anticorpilor anti ADR nati# n #$rsta prepurbertat la feti&e este o mare suspiciune pentru boala lupic. Boala lupic, probabil, n oarecare msur mai mult dec$t =ues poate imita alte maladii, fiind acel test de a ne ispiti n arta de dia"nosticare.3abloul clinic dominat de poliartrit trebuie diferen&iat de' reumatism, poliartrit reumatoid, infec&ii #irale, endocardit bacterial, sclerodermie sistemic, poliomio it etc.

Dia"nosticul diferen&ial

0H<

3abela nr. <. Dia"nosticul diferen&ial al maladiilor diseminate ale &esutului con7uncti#
Artrita reumatoida 7u#enil =-8 Dermatomio it sistemic 8clerodermie sistemic T,2ani ,'* 6ar %ndura&i, sub&iere, atrofie .oliarteriita nodoas =a orice #$rst *',(H',) 5ectic. @ intermitent =i#edo. necro e, ulcera&ii, "ranuloame tromban"ii %ncostant %ncostant 4rec#ent asimetric

#ndocardit3

($rsta \, an \Hani \0 ani 8e!ul ,'2 ,'0(,'H) ,'2 Bie&i / fete %ntermitent Rere"ulat =a debut 4ebra 9anifestri 9acule ro pale pe cutanate trunchi 8indromul Q6eino" )apilarit palmar Artrit -dem 6ash n ., periorbital fluture" rou-#iolet

4rec Ru se Ru se %nconstant #ent constat constat Ru se Ru se )onstant 4rec#ent constat constat 4u"ace 6ar. osteo- .oli-. 8imetric cu nedeform artro deforma&ii periarticula ate r depuneri 6edoare Ru se )onstant %nconstant Ru se de matinal constat constat 4rec#ent )onstan, 4rec#ent 4rec#ent 9ial"ii, (12-H2E) simetric, (atrofie mio it mio it muscular) infiltrati# intersti&ial atrofie Afectare .neumonite, %nconstant, %nconstant 4rec#ent incostant pneumofi- pneumonii pneumofipulmonar pleure ic n bro aspirati#e bro boala 8tile rec#ent, c 6ar difu . 4rec#ent 9iocardil 6ar afectarea coronarit cardioscle#aselor ro , coronare aritmii

Ru se constat 4rec#ent n e!tremit&ile @ inferioare 6ar pneumonie. infarct 3ulburri de ritm, tahicardie. rar infarct

/nfiltrati5B Ku se constat3 <n afectarea Hom3B Aparatul :ar DisfagieB ri%e onstant constipaii digesti5 peritonit3 5asculare atonie simptom 7enign3 a-dominal a-dominal Cepatome+ onstant <n /nconstant /nconstant Cepatit3 :ar reacti53 IQalie forma 9tile :arBsindro onstant /ncostant Proteinurie Kefrit3 :ar m nefrit3 amiloido%3 marcat3B uremieB rar uricB isc0emic3 eclampsie iisufi ciei3 0eratit3 Fanifest3ri 4rec5ent :ar edem Ku se /ncostant u5eit3B oculare u5eit3B papilarB constat3 sclerit3 cataract3 retinit3B sta%3 (1"+15) episclerit3 5enoas3 onstant cri%e Afectarea Keuropatii Keurolupu Hasculit3B Ku se s 5asculare periferice rar encefa+ constat3 9K cere-rale neurolgice con5ulsi5 lopatie (rar) poline5rite ronic3B ronic3 Acut3 $i ronic3 cu ronic3B deces #5oluie su-acut3B curent3B cronic3B recurene cau%at de ictus acut3 prognostic prognostic potenial re%er5atB re%er5at fatale uneori supurati5 Po%iti5 <n 4actorul Deseori Kegati5 :ar po%iti5 Kegati5 forma reumatoid po%iti5 adultului Anticorpi onstant =a lA din Ku se :ar [1:1"" Kegati5 antinucleari Z 1:1"" -olna5i constat3 elule :ar la 1"\ onstant la Kegati5 Kegati5 Kegati5 lupice 8"\ /munoglo+ 4rec5ent onstant :ar Kegati5 :ar -ulinele crescute )89

:ar Afectarea :ar afectarea H.F.B H.,. afectarea H.F.B H.A. H.A. 5al5ular3 Pericardita /nconstant <n ,ransudat :ar -oala 9tile

4oarte rar

4oarte rar

0HH

[reatinfoRu se sfochina a constat crescut %storicul 4rac#ent familial 5ipocrom Anemie (normocitar ) 6eac&ii de 4ibrino"en. fa (85 crescut Acut

Ru se constat )onstant (+2 E) 5emolitic autoimun

)onstant Ru se constat Ru se constat

6ar Ru se constat Rormocrom

Ru se constat Ru se constat 5ipocrom S*2E 4ibrino"en crescut, fosfata a alcalin crescut Rormal sau pu&in crescut

(85 4ibrino"en, )eruloplas -mina cres- crescut (85 cut, serocrescut mucoi ii crescu&i =eucocitele =eucocito =eucopeni Rormal =eucocito e eu inofilic

,ratamentul include o serie de msuri "enerale aplicate n func&ie de "ra#itatea bolii. 6olul principal n tratament este reducerea inflama&iei i limitarea producerii comple!elor imune, deoarece etiolo"ia rm$ne obscur. 9edicamentele folosite n tratamentul =-8 includ' antiinflamatoare nesteroidiene, antimalarice, corticosteroi i i imunosupresoare. Antiinflamatoarele nesteroidiene (aspirina, indometacinul, ibuprofenul) sunt indicate n forme uoare cu febr i manifestri articulare. Antimalaricele au o influen& mai mare asupra semnelor articulare i cutanale (dela"ila, - hidro!iclorochinul n do e obinuite cu reducerea do elor la 7umtate (sub controlul modificrilor retinei). orticosteroi%ii a#$nd propriet&i antiinflamatorii i imunosupresi#e sunt indica&i frec#ent n tratamentul bolii lupice, Btili area corticosteroi ilor are loc n ca urile febrei, cu multiple manifestri #iscelare i n ca urile unde nu s-a sus&inut efect de la antiinflamatoare nesteroidiene i cu antimalarice.
0D2

De obicei se folosec corticosteroi i cu durata de ac&iune medie, cum ar fi prednisolon, metilprednisolon, triamcinolon n do e de 2,* - 2m"/F"/ i. Do ele #aria n func&ie de intensitatea procesului inflamator. n primele ile de tratament corti onic3V7is ele se administrea n mai multe pri e. Ameliorarea strii copilului fa#ori ea mai rapid reducerea do elor cu <,*-,2. m" pe sptm$n p$n la 22-2* m", apoi scderea do ei se face treptat cu 2,*-,,* m" la ,-2 sptm$ni sub controlul semnelor clinice i de laborator a7un"$nd p$n la do a de ntre&inere (,2-* m" pe i). Durata tratamentului este lun", n unele ca uri pe tot parcursul #ie&ii. %n ca de dispari&ie a semnelor clinice i normali area tabloului paraclinic n formele bolii lupice mai uoare, peste +-,2 luni "licocorticoi ii pot fi e!clui din rata de cur&ie . n unele ca uri se#ere, cu afectarea renal, dup ameliorarea strii se recomand pulsterapie cu introducerea intra#enos a metilprednisolonului i.#. 0 ile consecuti#. Administrarea corticosteroi ilor pe un termen lun" conduce la efect nedorit' osteonecro aseptic, infec&ii supraadu"ate, psiho e, cataract etc. /munosupresoarele: ciclofosfamida, a otiaprina la copii se utili ea mai rar, numai n ca de re isten& la corticoi i i mai ales n afectrile renale se#ere. iclofosfamida se administrea i.#. n do de ,2-,* m"/F"/ i sau l"/m2, repetat la inter#al de o lun. Do a total nu depete 1-< " (n func&ie de #$rst, pe cale oral ,,*2,*m"/F"/ i). )iclofosfamida este mai eficient, dar i cea mai to!ic, posed ac&iune iritant pe #i ica urinar (cistite hemora"ice), intoleran&a di"esti#, to!icitate medular, alopecie, fibro pulmonar. A%otiaprina poate fi administrat pe i c$te ,-2,2 m"/F" timp de c$te#a luni sau ani. n tratamentul =-8 poate fi folosit n ca uri e!cep&ionale i plasmafere a.
0D,

Deficien&a #itaminelor se lichidea prin adminstrarea lor' (it. B, (itA, (it. - etc. Profilaxia =-8 const n msurile "enerale prin e!cluderea unor factori care contribuie la declanarea, ntre&inerea i a"ra#area bolii. 8e inter ice administrarea unor medicamente sulfonamidele, penicilinele, clorproma inele, srurile de aur, fenitoinul, re erpina, tetraciclinele, acidul aminosalicilic. 8e e#it transfu iile de s$n"e, se #or inter ice e!punerile la soare i ra ele ultra#iolete. Dispensari%area $i prognosticul. )opilul care sufer de boala lupic se "sete la e#iden& la medicul de circumscrip&ie, cardireumatolo" toat perioada copilriei, e!aminarea probelor paraclinice se efectuea dup necesitate, conform strii snt&ii. 3ratamentul cu corticosteroi i se efectuea dup recomanda&iile din sta&ionar. n formele uoare ale bolii lupice supra#ie&uirea poate fi ndelun"at i remisiunile prelun"ite. n ca de multe recuren&e i e#olu&ie "ra# (total) cu afectarea multisistemic mai ales renal a 8R), pro"nosticul este re er#at sau nefa#orabil. n ultimul timp tratamentul complet cu includerea corticosterio ilor a mbunt&it pro"nosticul.

? stri emo&ionale ne"ati#e intense@ ? factori imunolo"ici@ ? factori to!ici' uleiuri to!ice, silico etc@ ? factori "enetici, la unii bolna#i i la prin&ii lor se pot nt$lni malforma&ii cromo omiale@ tipul 5=A BH are o inciden& mai mare dec$t la popula&ia normal. =e iuniNNN#asculare. n re ultatul alterrii suprafe&ei endoteliale se produc schimbri biochimice sau celulare ce pot pro#oca oclu ia proliferati# #ascular. =e iunea endotelial poate fi apreciat prin msurarea n ser a anti"enului factorului (%%% - #on Pillebrand ce atin"e concentra&ii serice ridicate la bolna#ii cu sclerodermie. 4actorii responsabili de le iuni #asculare sunt nc necunoscu&i. =a unii pacien&i s-a determinat un factor seric cu ac&iuni citoto!ice fa& de celulele endoteliale -asemntoare acti#it&ii tripsinei. n urma afectrii endoteliului crete acti#area plachetar cu eliberare de factori procoa"ulan&i i stimulatori ai creterii i multiplicrii celulare.(alorile crescute ale factorului 1 trombocitar i ale beta-trombo"lobulinei n ser confirm acti#area plachetar. .roliferarea endotelial are caracter neinflamator. )u timpul poate aprea i un infiltrat celular mononuclear peri#ascular, apoi mai tardi# necro a fibrinoid, sclero a intimal, fenomene trombotice. 4ibro a. 4ibroblatii secret cantit&i mari de cola"en normal i alte componente ale &esutului con7uncti# care se depun n dermul profund atribuind te"umentului un aspect dur (cartonos). Acti#itatea cola"ena ei dermice este normal, ceea ce e!clude acumularea de cola"en prin defect de de"radare fi iolo"ic. 8e presupune c mari cantit&i de limfoFine
0D0

.ato"enie

B ).1. 9clerodermia (sclero%a sistemic3)

Difinitie
8clerodermia este o boal cronic a &esutului con7uncti# caracteri at printr-o obliterare a arterelor mici i capilarelor, cu fibro i le iuni de"enerati#e care interesea pielea i posibil unele #iscere. /ncidena anual medie este ntre 1 i ,2 la un milion de oameni. 8e!ul feminin este de 0 ori mai frec#ent afectat dec$t se!ul masculin. #tiopatologie. )au a bolii este necunoscut 8e presupune c etilo"ia bolii este de caracter multifactorial'
0D2

emanate de limfocite sensibili ate la cola"en, insuficien&a de "ama-interferon, di#erse to!ine duc la acti#itate secretorie e!cesi# a fibroblatilor. Pielea. =a debut le iunile sunt de ordin inflamator cu e!sudat i apoi cu infiltrat mononuclear peri#ascular, ulterior se nscriu modificrile cantitati#e ale cola"enului. eesutul elastic se reduce n onele de sclero . 4oliculii pilosebacei n final dispar, fapt ce duce la edema&ierea pielii care mai apoi de#ine indurat, cu aspect ceros, ri"id i ntins, cu pierdere de elasticitate. 9ai nt$i sunt interesate te"umentele de"etelor m$inii care se sub&ia , i pierd mobilitatea i sunt fi!ate n semifle!ie. .e pulpa de"etelor se obser# one de necro , ulcera&ii sau cicatrici stelate. 4a&a cu aspect imobil, cu ter"erea pliurilor te"umentare de pe frunte, cu nasul sub&iat, fin, cu bu e str$nse ce mpiedic deschiderea lar" a "urii care are pre ente pliuri radiale, cre$nd o ima"ine de masc. 3e"umentele membrelor inferioare sunt mai rar afectate. 8indromul 6aOnaud apare la D* E din ca urile de sclerodermie sistemic i este un sindrom #asomotor paro!istic, declanat de fri", de an!ietate sau de stres psihic. ntreruperea circula&iei arteriale la unul sau la mai multe de"ete face ca te"umentul s de#in rece, palid. Aceast fa sincopal durea c$te#a minute, dup care n ona afectat se reia circula&ia, iar culoarea te"umentului de#ine uor albstruie cianotic. 6e"iunea este dureroas. %n sindromul 6aOnaud este absolut necesar e!isten&a fa ei sincopale. 8indromul 6aOnaud apare mai ales la membrele superioare i mai rar la cele inferioare. =a o treime dintre copii apar anomalii de pi"mentare. 3elan"iecta ii pot s apar at$t pe mucoase, c$t i pe te"umente, mai ales pe fa& i pe palme.)alcificri subcutanate apar mai frec#ent la de"etele m$inii, n special la e!tremitatea lor distal
0D1

9anifestrile anatomoclinice

Afectarea tu-ului digesti5. .e tot tubul di"esti# are loc atrofia musculaturii netede i nlocuirea ei cu &esut con7uncti#. Afectarea esofa"ului este pre ent la +2 E din bolna#i i succede afectrii cutanate. n cele dou treimi inferioare se produce o atrofiere a musculaturii netede i o cretere a cantit&ii fibrelor de cola"en din submucoas. 3reimea superioar a esofa"ului, cu musculatura striat este neafectat. )a urmare are loc disfunc&ia esofa"ului i a sfincterelor sale, disfa"ie mai ales pentru produse solide, dureri retrosternale, "rea&, piro is, #omitri a"ra#ate de decubit. 6eflu!ul "astroesofa"ian fa#ori ea apari&ia de ulcera&ii esofa"iene. Afectarea pulmonar3 se nt$lnete apro!imati# la *2 E din bolna#i. 9ai frec#ente sunt le iunile fibroase, infiltrati#e ale pere&ilor i structurilor peribronice, duc$nd la o suferin& pulmonar intersti&ial, difu ..roliferrile endoteliale n arteriole i artere de calibru mic au ca re ultat n"ustri #asculare i hipertensiune n artera pulmonar care se e!prim clinic prin dispnee cu caracter pro"resi#. Ambele tipuri de le iuni, fibrotice intersti&iale i endotelial proliferati#e #asculare, conduc la un sindrom restricti#. -!amenul radiolo"ie foarte tardi# indic semne de suferin& intersti&ial. Afectarea renal3 are o inciden& de 2*-0*E cu semnifica&ie de mare "ra#itate, cu predominarea le iunilor #asculare. > dat cu proliferrile celulelor endoteliale, arteriolele aferente au n plus o hiperreacti#itate #asoconstrictoare care contribuie la reducerea flu!ului san"uin renal cu preponderen& n ona cortical, aceasta prin intermediul sistemului renin-an"iotensin determin hipertensiune arterial sistemic, uneori forme mali"ne. n unele ca uri se de #olt insuficien&a renal cronic. At$t hipertensiunea arterial, c$t i insuficien&a renal cronic sunt
0D*

elemente care limitea #ia&a bolna#ului. Afectarea cardiac3 se manifest clinic numai la <-,*E din bolna#i. 9anifestrile primiti#e sunt direc propor&ionale cu fibro a miocardului i a pericardului. 9ai frec#ent se pot nt$lni tulburri de ritm i de conducere i/sau semne de insuficien& cardiac, insuficien& coronarian. -ndocardul este de obicei indemn, nu este implicat. 9anifestrile secundare cardiace sunt consec#en&a hipertensiunii arteriale sistemice i/sau a hipertensiunii pulmonare. Atralgiile sunt pre ente la peste 7umtate dintre bolna#i, locali area inclus la articula&iile mici ale m$inilor. Artrita este limitat numai la sino#ial, osul nefiind interesat i se nt$lnete rar. =e%iunile musculare rareori sunt pre ente i constau mai ales din dureri de intensitate medie care se nso&esc de creteri minore ale en imelor (fosfocreatinchina a, aldola a). %n alte ca uri pre int infiltrate celulare asemntoare celor nt$lnite %n polimio it.

-!amenul paraclinic
,. 5emo"rama - anemie. 25iper"ama"lobulinemia cu ni#eluri crescute de %"A. 0.4actorul reumatoid poate fi pre ent la ,/1 din bolna#i. 1. Anticorpii antinucleari se determin n 02-D2 E. 9ai des se nt$lnesc anticorpi antiribonucleoproteinici (prin metoda de imunofluorescen&). *.Determinarea anticorpilor anti -8cl-<2. +. 3estarea factorului (%%% - (illebrand. -#aluarea factorului 1 trombocitar i a beta-trombo"lobuline - po iti#e n perioada de e#olu&ie a bolii. <.-!amenul histolo"ic (biopsia) determin proliferri endoteliale intimale cu mi"rarea centripet a celulelor musculare i cu depunere circular de elemente de &esut con7ucti#. H)apilaroscopia Diagnosticul po%iti5 8e ba ea pe pre en&a fenomenului 6aOnaud n etapele ini&iale c$nd modificrile te"umentale nu sunt clare, pe serolo"ia imun, capilaroscopie i pe testele care pre int le area endotelial capilar sau acti#area plachetar. Biopsia te"umentar 7oac un rol important n stabilirea dia"nosticului po iti#. =a debutul bolii este necesar de e!clus maladiile care au modificri #asculare (8indrom 6aOnoud) asemntoare celor din
0D<

Anatomie patolo"ic (elemente de caracter "eneral)

.entru toate sistemele structurale implicate n procesul patolo"ic n selerodermie este caracteristic urmtoarele' homo"eni area fibrelor de cola"en %n perioada acut inflamatorie are loc infiltra&ia celular din limfocite i celule plasmatice, edema&ia fisular, apoi fibro area i sclero area #aselor san"uine. 9ai frec#ent n sclero a sistemic se afectea pielea, aparatul respirator, tubul di"esti#, rinichii, cordul, articula&iile i muchii.
0D+

Dia"nosticul diferen&ial

sclerMdermie' #asospasmul periferic n fenomenul 6aOnoud idiopatic, administrri de medicamente (er"otamina, Betablocante, distonii #e"eto-#asculare, etc.) n unele ca uri este necesar de a face dia"nosticul diferen&ial cu artrita reumatoid 7u#enil, =-8, dermatomio it, periarterita nodoas$. .ropriu is, este necesar de a diferen&ia selerodermia de scleredemul BushFe, care debutea c$te#a luni dup o infec&ie streptococic i pentru care este caracteristic ini&ial un infiltrat celular la te"umentul "$tului, cefei i apoi la trunchi, abdomen i membre, lipsesc schimbri #iscerale. 5istolo"ic apar mucopoli aharide n fibrele de cola"en din derm i muchii scheletici. (indecarea spontan dup c$te#a luni. 8cleromi!edema este o dermatit rar, caracteri at prin le iuni papuloase i o stare sclerodermiform predominant facial i pe m$ini. 5istolo"ic se depistea depo ite de mucopoli aharide n derm, ceea ce i atribuie pielii un aspect infiltrat. ,ratamentul sclero ei sistemice n mare parte depinde de interesarea or"anelor afectate n procesul maladiei. %n pre ent scelorodermia nu bineficiea de un tratament specific. )orticosteroi ii sunt indica&i n fa ele incipiente edimatosinflamatorii i n pre#alenta afectrilor pulmonare. Do a #ariat' 2,2* - , m"/F"/ i (prednisolon) n func&ie de se#eritatea bolii. )orticoterapia este contraindicat n le iunile renale i n hipertensiunea arterial. n multe ca uri efectele corticosteroi ilor sunt neeficace. Durata tratamentului cu o descretere treptat a do elor se efectuea luni, uneori i ani ntre"i. D-pencilamina se prescrie un timp ndelun"at (,H luni). -a influen&ea creterea cola"enului solubil, posolo"ia medie e de <*2 m"/ i. n ultimii ani D-pencilamina se recomand c$t mai rar. .relun"irea duratei tratamentului poate declana proteinuria, apla ia medular, insuficien&a renal etc.
0DH

olc0icina se folose$te <n cur3 prelungit3 (6+1. luni) la o posologie de maximum 1 mg@%i+ 5 %ile pe s3pt3mGn3V ea aIut3 la <ncorporarea pralinei <n colagen. 9e mai utili%ea%3 <n tratament $i imunosupresoarele (a%atipprinaB cloram-ucilulB ciclofosfamida) . 9ala%opirina +pGn3 la 1 g pe %iB <n funcie de 5Grst3 cu o durata de mai multe luni. #ste necesar3 terapia cu 5itamina # ()"" mg@%i 8+ l;s3pt3mGni. ?n efect po%iti5 <n tratament au uleiurile 5egetale: 1""+."" mg@%i timp de 6+8 luni. #D,A + <n ca%ul depunerelor calcare. DF9; (dimetilsulfoxid) <n aplicaii locale. 9e recomand3 antiagregante plac0etare (aspirinaB dextraniB dipiridamol). Afect3rile 5iscerale + sindromul :aWnaud + se tratea%3 prin controlul $i profilaxia 5asospasmului + e5itarea friguluiB purtarea mGnu$ilor c3lduroaseB inter%icerea fumatului. <n ca%ul cGnd nu s+a produs o-strucia 5ascular3B re%ultate -une ofer3 nifidipinaB 5+1"+." mg@%i (conform 5Grstei) <n afectarea esofagian3 cu reflux $i disfagie se recomand3 terapia antacid3 (almagelB metoclopramid3 la copiii su- un an +5+ 1" pic3turiB 1+) ani + 8+1. pic3turiB )+6 ani + 1"+15 pic3turi de ) ori pe %iB dup3 6 ani 5 mg +) ori pe %i enteral. Afectarea renal3 cu 0ipertensiune necesit3 indicarea 0idrola%ineiB metildopeiB in0i-itorii en%imei de con5ersie a angioten%inei (captoprilB enalapril etc). #ficiena tratamentului se aprecia%3 greuB fiindc3 maladia are o e5oluie spontan3 $i se5eritate 5aria-il3. #5oluia $i prognosticul 7olna5ii cu amelior3ri $i agra53ri spontane fac dificil3 aprecierea e5oluiei maladiei. 7olna5ii cu afect3ri difu%e au
0DD

pro"nostic mai re er#at. n ca de coafectri #iscerale, renale, respiratorii i cardiace, pro"nosticul este pu&in fa#orabil.

).5. Dermatomio%ita (polimio%ita) +DF

Defni&ie.Dermatomio ita este o boal infiamatorie sistemic nesupurati# a muchiului scheletic (trans#ersal), afectarea di#ers a te"umentelor. Afectarea numai a muchilor scheletici este definit ca polimio ita. #pidemiologia. Boala se nt$lnete la orice #$rst, mai frec#ent la se!ul feminin. ($rstele de inciden& ma!im sunt ,2,1 ani. /ncidena maladiei - 2,*-H,1 din ca uri la , milion de oameni. #tiologia derrnatomio itei rm$ne necunoscut. Bnii autori consider c a"en&ii pato"eni ac&ionea pe un teren cu dispo i&ie "enetic. )irca 7umtate din bolna#i apar&in fenotipului 5=A D60 asociat aproape cu 5=A BH, iar bolna#ii care pre int autoanticorpi Woi apar&in "rupului 5=A D62 n discu&ie este ipote a #iral (adeno#irusuri, )o!sacFie, to!oplasma "ondi etc), ac&ionea la indi#i ii cu predispo i&ie "enetic. 8ensibili area or"anismului cu diferi&i anti"eni este considerat de ordin imunolo"ic i se datorete prin pre en&a la mul&i bolna#i a anticorpilor circulan&i. )omune i n alte suferin&e anti- 88-A (6o) i anti- 88-B(=A) prin sclerodermie, =-8. n dermatomi it se nt$lnesc c$te#a tipuri de anticorpi suspec&i Woi i .=, ns rolul acestor anticorpi nu este pe deplin clar, ei sunt implica&i n procesul patolo"ic sau sunt martori ai inflama&iei fibrei musculare. %nfiltratele peri#asculare formate mai ales din 3- limfocite, constituie un ar"ument (unii autori) n fa#oarea imunit&ii celulare n patolo"ia bolii.

9orfopatolo"ie
n fa a acut a bolii e!plorarea morfolo"ic denot'
122

necro a miofibrilar dispus focal sau se"mentar, infiltrat cu celule mononucleare prioritar macrofa"e difu e sau n a"lomerri pseudofoiculare n 7urul fibrelor musculare i/sau a #aselor. (asculitele se#ere sunt e#idente mai ales la copii, sau la bolna#i adul&i cu neoplasme i pot a#ea consecin&e ischemice (infarcte, atrofii la periferia ben ilor musculare). 8unt de asemenea remarcate n e#olu&ie, creterea cola"enului, a &esutului con7ucti# cu fibro intersti&ial i n ca urile mai a#ansate ale maladiei, se marchea atrofii musculare. lasificarea Dermatomio ita primar i secundar. -#olu&ia acut, subacut i cronic. Fanifest3rile clinice principale sunt leziunile tegumentelor 2i musculaturii -lementul de ba al afectrii te"umentelor este rach-ul pe fa&, scalp i ceaf. =a fa& locali area se face periorbital i la bu a superioar cu edem al pleoapelor de culoare roie #iolet-liliachie n form de :ochelarim i este caracteristic pentru dermatomio ita. 9ai rar eritemul apare pe fa&a de e!tensie a antebra&elor, dosului m$inii, la "enunchi i "le ne. n unele ca uri pot a#ea loc i erup&ii maculopapuloase, dermatit e!ematoid sau e!foliati#. "atul unghial de#ine hiperemic n urma dilatrii anselor capilare. .ereun"hial apar deseori telean"ecta ii. n 12-+2E din ca uri la copii se de #olt calcificri compacte sau liniare n &esuturile moi, te"umente, fascii, &esut subcutanal. n *-,2E din ca uri apar suferin&e pulmonare n re ultatul fibro ei septale. 6indromul muscular, at$t n dermatomio ita, c$t i polimio ita, este hotr$tor n dia"nosticarea maladiei. =a debutul bolii n miopatie apare astenia muscular i durerea. 8lbirea func&iei musculare are e#olu&ie lent -sptm$ni, luni, mai rar ani. 9ai nt$i are loc afectarea muchilor pro!imali ai membrelor, mai ales ai membrelor inferioare, fc$nd imposibil (la D2E din bolna#i) fle!ia coapsei
12,

spre abdomen, cre$nd discomfort la urcarea i cobor$rea treptelor. %nteresarea musculaturii centurii scapulare (la H*E din bolna#i) face dificil ridicarea bra&elor (simptomul cmaei), pieptnatul (simptomul pieptenelui), punerea hainelor n cuier etc. n ca de implicare a muchilor cefei i a an&urilor #ertebrale, face dificil men&inerea po i&iei ortostatice i ridicarea capului de pe pern. Afectarea musculaturii farin"iene, ca i a celei esofa"iene superioare, conduce la disfa"ie at$t pentru alimente solide, c$t i lichide. Disfa"ia reflect pro"nosticul i starea maladiei mai se#ere. .oate a#ea loc disfonie, disartrie, disfunc&ie #entilatorie (afectarea muchilor intercostali i a diafra"mului). 9iocardul sufer rar, se nscriu tulburri de conducere. 9uchii la palpa&ie sunt dureroi, edima&ia&i, mai apoi se %ndurea i se depun calcificri. :isceritele se instalea mult mai rar dec$t n =-8, sclero a sistemic. .oate a#ea loc miocardita, pneumonia aspirati# (n urma disfa"iei), dere"larea func&iei respiratorii, le iuni renale - nefrit, hiperten ie renal, insuficien& renal, ulcer stomacal cu perforare i hemora"ie etc. #xamenul de la-orator care ameliorea dia"nosticarea dermatomio itei sunt urmtoarele' ,. Recro a miofibrilar conduce la creterea ni#elului en imelor serice de ori"ine muscular (fosfocreatininFina a). 9are #aloare dia"nostic au lactatdehidro"ena a, aldola a, transamina ele, mio"lobina deasemenea i e#olu&ia lor sub ac&iunea tratatmentului. 2. 6eactan&ia fa ei acute serice -(85, alfa-2 "lobulin au #alori crescute. 0. Determinarea anticorpilor anti-Wol, anti- .=W, anti.=,2, anti- 9i2. 1. -lectromio"rafia. *. Biopsia muscular - necro fibrilar, fa"ocito , infiltrat inflamator cu mononucleare, fibro intersti&ial.
122

Diagnosticul po%iti5. ,riteriile clinice e ba#: ,) implicarea te"umentelor' edem periorbital i 6ach-ul -sindromul de :ochelarim, telean"iecta ii, eritemul fe&ei, "$tului, membrelor@ 2) implicarea musculaturii g scheletice pro!imale a membrelor, astenie muscular, mial"ii, edem i apoi atrofie muscular@ 0) biopsia muscular (descris anterior)@ 1) creterea acti#it&ii en imelor serice' creatininfosfoFina a, transamina a, lactatdehidro"ena a \ dec$t n norm cu *2E, *) semne caracteristice n e!amenul electromio"rafic -apari&ia de unde mici, scurte, polifa e, fibrila&ii, descrcri repetiti#e cu mare frec#en&, unde po iti#e. )riteriile adu"toare' ,) disfa"ia@ 2) calcificri. Ar"umentarea dia"nosticului' 0 criterii de ba sau 2 de ba i 2 suplimentare. Diagnosticul diferenial poate fi confundat cu alte maladii cu semne de astenie i dureri musculare. ,. 9io ita care apare n cadrul altor suferin&e, infec&ii cu to!oplasm, #irusuri (5%(@ sarcoido , trichinelo , de echilibrri tiroidiene i suprarenaliene, administrarea unor medicamente (penicilamina, hidro!iclorochina)@ focare cronice de infec&ii, polimio ita asociat cu boli ale &esutului con7uncti#, dermatomio ita asociat cu #asculita, polimio ita cu neopla ie etc. , .)orticosteroi ii se indic la to&i copii cu dermatomio ita cu e#olu&ie "ra#. Ameliorarea clinic sub tratamentul corticosteroi ilor are efect po iti# la +2-<2E din
120

3rtamentul

ca uri. Do a prednisolinului e ,-2 m"/F"/ i. Dup ,-2 luni pe fundalul e#olu&iei po iti#e (clinico-paraclinice) se permite reducerea do elor. Durata terapiei - ,-2 ani. Debutul tratamentului se poate ncepe uneori cu metilprednisolon (l"/ i) timp de 0 ile, dup ce se #a continua cu prednisolon pe cale oral. 6e isten&a terapeutic de la corticosteroi i (do e mari) impune asocierea cu imunosupresoare' metatre!at n do e de ,,*-,,,* m" pe sptm$n timp de c$te#a luni, apoi mai rar, la 2-0-1 sptm$ni. 2.A atioprina - ini&ial 2 m"/F"/ i, iar dup c$te#a luni se #a scdea p$n la 2,*-, m"/F"/ i. )iclofosfamida - ,22-222 m" (n func&ie de #$rst) ilnic sau la 2 ile i.#. p$n la do a total de ,-2-0 m". 0..entru bolna#ii care nu rspund la asocierea tratamentului imunosupresor cu corticosteroi ii se ncearc plasmofere a. 1..aralelV cu corticostreroi ii se practic i preparatele antimalarice (#e i =-8).%munosupresoarele n procesul tratamentului pot pro#oca' leucopenie, trombocitopenie, diaree, cistit hemora"ic etc. *.n ca de calcificare, se recomand i.#. trilon B (Ra2-D3A) p$n la 1", di ol#at n sol. fi iolo"ic de *E "luco a, perfu , e!trem de ncet. +.-ste bine#enit administrarea #asodilatatoarelor cu ac&iune periferic. %n timpul perioadei de acti#itate a maladiei se recomand repaus la pat cu e!erci&ii fi ice de pstrare a mobili rii pentru pre#enirea e#entualelor deforma&ii. .e parcursul micorrii acti#it&ii bolii, o dat cu includerea diferitor comple!e de e!erci&ii fi ice, se include i reabilitarea func&iei muchilor afecta&i. Prognosticul bolii depende de apari&ia afectrilor intercurente infec&ios sau de ordin chirur"ical. =a copii
121

pro"nosticul este n "eneral mai bun dec$t la adul&i. Din to&i copiii bolna#i de aceast maladie, ,2-,*E decedea . -#olu&ia dermatomio itei este mai "raO la copiii cu debutul acut al maladiei. Dispensari%area se efectuea de 2 ori pe an i depinde de e#olu&ia bolii.

Defini&ie

).6. Poliarterita nodoas3

.oliarterita nodoas (.R) sau boala [usmaul-9aier este o #asculit necroti ant sistemic care afectea arteriile medii i mici, mai ales la onele de bifurca&ie sau ramificare. /ncidena din cau a rar a .R la copii nu este studiat pe deplin. Debutul bolii poate fi la orice #$rst, mai frec#ent, la #$rsta colar cu predominare la bie&i (0,H',). #tiologia nu este cunoscut definiti#, dar este o succesi#itate dintre bolile acute respiratorii (#irusuri, streptococ), mai frec#ent dup hepatita B (02-*2E) i dup ac&iunea ad#ers a medicamentelor. lasificarea #asculitelor se face conform mrimii #asului, alt clasificare, de re onan& clinic lar" acceptat, este cea propus de 4auci n ,DH,. l.(asculitele necroti ante sistemice' ? poliarterita nodoas clasic@ ? an"eita aler"ic i "ranulomatoas@ ? sindromul polian"eit comple! sau mi!t. 2(asculitele prin hipersensibili are' a) 4actorii e!o"eni demonstra&i sau suspecta&i' ? purpura 8chonlein-5enoch@ ? boala serului i suferin&e nrudite@ ? #asculite induse de medicamente@ ? #asculite asociate bolilor infec&ioase@ b) 4actorii endo"eni implica&i'
12*

a)#asculite asociate neoplasmelor@ b)#asculite asociate cola"eno elor@ c)#asculite asociate dificien&elor frac&iilor de complement. 0Aranulomato a Pe"ener. 1.Arterita cu celule "i"ante' a) arterita temporar@ b) arterita 3aFaOasu. *.Alte sindroame #asculitice' a) boala [a_asaFi@ b) #asculita i olat a 8R)@ c) tromban"eita obliterant. n continuare ne #om referi la periarterita nodoas i boala [a_asaFi. Patogenie. 9ecanismul de producere al le iunilor histolo"ice n #asculite este imunolo"ic urmare a unor reac&ii inflamatoare induse prin complice imune sau produse prin mediere celular. n .R ca i n =-8, n crio"lobulinemie mi!t etc. s-au depistat n &esuturi i n circula&ie comple!e imune cu anti"en identificat (ADR, %MA etc.) anticorpi corespun tori, frac&ii de complement ()). n .R s-a detectat la circa 02-*2E din bolna#i anti"enul 5B8 sau a anticorpilor specifici. )omple!ele imune pre int numeroase frac&ii 4c libere, apte de a fi!a i acti#a ), se depun n plicile peretelui #ascular al crui permeabilitate este sporit sub influen&a bradichininei, histaminei etc,ce sunt elibera&i din trombocite, mastocide ca urmare a imunoaderen&ei acelorai comple!e imune pe aceste celule. )omple!ele imune produc de"ranularea ba ofilelor prin frac&iunea )0a i )s a ale complementului cu eliberare de substan&e #asoacti#e (histamin, serotonin) i a factorului de acti#are a plachetelor (.A4). Depunerea comple!elor imune are loc slibendotelial, intersti&ial sau subepitelial, "lomerular sau al#eoral.
12+

Depunerea comple!elor imune n peretele #ascular prin intermediul frac&iilor de complement ()0a, )sa) atra"e leucocitele polimorfonucleare care infiltrea peretele i descarc en ime lisosomale ceea ce conduce n final la necro a celular. /n e5oluia 0i$oIogic3 a le iunilor cromci area strilor inflamatoare acute dup infiltrarea cu leucocite polimorfonucleare este interesat ntrea"a "rosime a peretelui #ascular i chiar i e!tra#ascular. Recro a fibrinoid poate ataca numai intima sau "rosimea peretelui #ascular. )a urmare are loc o fra"mentare sau o dispari&ie a laminei elastice interne care este un element de diferen&iere al .R de le iunile renale ce apar la bolna#ii cu tensiune arterial unde se depistea redublicarea laminei. -#olu&ia aspectului histolo"ic se e!plic apoi prin apari&ia i dominarea celulelor mononucleare, prin proliferarea i or"ani area trombului. )icatri area le iunii se e!pune prin n"roarea peretelui #ascular, mai rar prin depuneri calcare. n locurile afectate apar steno ri, ane#risme, rupturi #asculare. Arterele de iri"are ale rinichiului sunt afectate la HHE din ca uri, cordului - la <HE, ficatului - la +*E, tubului de"esti# -la *2E. .oate a#ea loc deasemenea le area arterelor de iri"are ale pancreasului, testiculelor, sistemului ner#os i a te"umentelor. Debutul bolii apare mai frec#ent acut, mai rar insidios. Dintre semnele "enerale pot fi' febra, mial"ii, pierdere ponderal, anore!ie, alterarea strii "enerale, semne nespecifice, comune strilor inflamatoare cronice. Aceste semne se nscriu la *2E din bolna#i. 9anifestrile clinice renale sunt cele mai frec#ent nt$lnite n 2/0 din ca uri. Afectrile "lomerulare sunt de tip proliferati#, se"mentale, mai rar difu e. )a re ultat se nscrie hematuria, proteinuria moderat, hipertensiunea arterial cu e#olu&ie rapid se#er n mai mult de *2E din ca uri cu caractere mali"ne i n
407

3abloul clinic

final de #oltarea insuficien&ei renale (bolna#ii "reu suport terapia cu corticosteroi i). .oate a#ea loc infarctul renal. ane#risme. Afectarea renal este cea mai frec#ent cau de deces. Afectarea musculo-articular (12-*2E) se nscrie prin artral"ii, artrit (uneori se confund cu debutul reumatismului). mial"ii cu sau fr atrofii musculare. Afectarea sistemului ner#os (2*-*2E) se e!prim prin mono- i polineurite, pot aprea cri e, accidente #asculare cerebrale (ca urmare a 53A sau a an"eitei #aselor cerebrale), tulburri de comportament, con#ulsii etc. 8uferin&ele tractului di"esti# (0*-1*E) sunt #ariate n func&ie de locali area an"eitei' sindrom abdominal (*2E implicarea arterelor me enteriale - trombo , necro ) cu dureri n re"iunea ombilical, "rea&, #rstur, hemora"ie, mai rar performa&ie. Dia"nosticul diferen&ial este foarte dificil la debutul bolii. =e area arterelor diferitelor or"ane di"esti#e poate pro#oca "astrite, enterite, colite cu constipa&ii, diaree cu strii san"uine i tenesme, pancreatit, colecistite acute p$n la perfora&ie i peritonite. Afectarea #aselor epicardice i intramiocardice (02-0*E) poate pro#oca accese de stenocardie, infarct miocardic, pericardit, insuficien& cardiac con"esti#. =e area te"umentelor (12-1*E) nscriu rash, purpur, noduli, li#edo-reticular (elemente ce apar mai ales la membrele inferioare). Diagnosticul clinic poate fi sus&inut de o serie de date de laborator care n ma7oritatea ca urilor sunt nespecifice. ,. (85\ ,2 mm/or. 2. =eucocito a \,2 222 mm0. 0. -o inofilie \122 mm0. 1. 3rombocito \122 222 mm0. *. 5iper"ama"lobulinemie.
12H

+. 4actor reumatoid \ ,',+2, <. .re en&a anti"enului 5B8 n ser. H. )omple!e imune circulante. D. .re en&a anticorpilor anti-5Bs-,2E. ,2. 8cderea )0. ,,. -!amenul histolo"ic efectuat ntr-un or"an afectat are ma!im #aloare n dia"nosticarea bolii. ,2. Arterio"rafia se practic atunci c$nd biopsia nu a fost rele#ant i determin steno ri sau ane#risme arteriale. ,0. Anali a sumar a urinei (hematuria, proteinuria). Diagnosticul po%iti5 este "reu de pus, mai ales la debutul bolii, datorit #ariet&ii mari de semne clinice, dar pre en&a datelor de laborator ameliorea situa&ia de dia"nosticare a .R. Diagnosticul diferenial este o problem foarte dificil, deoarece orice suferin& poate fi discutabil at$ta timp, c$t simptomatolo"ia bolii este de ordin "eneral. -ste necesar de a face dia"nosticul diferen&ial cu "omerulonefrita, 53A primar, =-8, reumatism, A6W, "astrit, abdomen acut etc. 3ratamentul este o problem dificil, lu$nd n considera&ie polimorfismul bolii i obscuritatea etiolo"iei. 8e practic corticosteroi ii, ciclofosfamida, plasmofere a. .rednisolonul se administrea oral n do e c$te ,-2 m"/F"/ i pentru perioade ndelun"ate p$n nu se ob&ine efect po iti#, apoi do ele se reduc (n trepte mici). Administrarea prednisolonului (do de sus&inere) se prescrie pentru un timp ndelun"at - 0-1 ani. 5ipertensiunea arterial ne face s fim mai #i"ilen&i n terapia cu corticosteroi i, dar nu este contraindicat. > alternati# a corticoterapiei orale este pulsterapia cu metilprednisolon n do e 2,2*-l"/ i i.#. n func&ie de #$rst, 0-1
12D

3ratamentul

ile sucesi#, dup care se continu cu preparate per os. )iclofosfamida n pre ent se recomand simultan cu corticoterapia n do e de ,-0 m"/F"/ i oral timp de , an sub control periodic hematolo"ic. %ndica&iile pentru plasmofere $ este eecul de la corticoterapie i ciclofosfamida. n func&ie de simptomele clinice se indic suplimentar tratamentul necesar. .ro"nosticul rm$ne n .R re er#at i nefa#orabil. Durata de supra#ie&uire sub influen&a terapiei men&ionate la * ani este de 12-*2E. Decedea copiii de obicei printr-o complica&ie a suferin&ei renale sau di"esti#e. Bolna#ii cu .R se "sesc la e#iden& toat #ia&a.

8e ntlnesc + semne clinice principale i alte simptome cu caracter semnificati#. , Debutul bolii e cu febr, durata bolii mai mare de * ile, fr succes dup aplicarea terapiei antibacteriene. 2.)on7uncti#it bilateral nee!udati#. 0.9odificri ale mucoasei bucale i "urii' limba roie, de culoarea cpunelor, bu e fisurate cu hiperemia mucoasei cu caracter difu , roea& difu a obra7ilor i farin"elui. 16ach (eritem) polimorf al trunchiului i e!antem (scarlatiniform, morbiliform). 8.Adenopatie cer#ical acut nesupurati#, unilateral (n special la copilul mai mare). +9anifestri din partea e!tremit&ilor' n prima sptm$n hiperemia palmelor i plantelor, edem indurati# al m$inelor i picioarelor, n fa a de recon#alescen& descuama&ia membranoas a de"etelor. 8emne clinice i de laborator semnificati#e' , .)ardita (miocardita, pericardita). 2.Diaree. 0Artral"ii i artrite. 1.8chimbri clinice obser#ate rar sau oca ional' T icter moderat cu creterea transamina elor, Tlarin"it supra"lotic, Thepatome"alia, Tedemul spa&iului pre#ertebral etc. *.9odificri de laborator' Tleucocito cu de#iere n st$n"a, Thipo"lobulinemia (moderat), :(85 crescut, T proteina )- reacti# po iti#, Ttrombocito (n fa a de con#alescen&), Tcreterea alfa- 2- "lobulinei, Tproteinuria,
1,,

8emnele clinice principale'

.ro"nosticul i e#olu&ia

).!. 7oala ]a^asa_i (sindrom mucocutan ganglionar)

Boala a fost descris relati# nu demult, n anul ,D+<, n Waponia de ctre 3omisaFi [a_asaFi. Definiie: Boala [a_asaFi apare la copii su"ari i sub #$rsta de * ani i se caracteri ea printr-o #asculit acut multisistemic de etiolo"ie necunoscut, afect$nd n ,/*, ,/1 din ca uri arteriile coronare. Patogenia. =u$nd n considera&ie c etiolo"ia bolii nu este cunoscut, se presupune c un a"ent e!o"en, probabil infectios, conduce la perturbarea acti#it&ii sistemului imun cu creterea citoFinelor proinflamatorii interleiFinei -l, factorului de necro tumoral i "ama-interferonului. Aceti factori sunt intermediari, obli"atori n men&inerea inflama&iei #asculare. )a rspuns crete 31, 3H i se acti#ea celulele R[ (natural [iller-cell)@ poate a#ea loc hiper- %" 9 i %"A. ,a-loul clinic este polimorf i fr schimbri paraclinice specifice.
1,2

Tleucocituria. 9anifestrile cardiace sunt cele mai importante, deoarece pot conduce n ,E din ca uri la deces. 8chimbrile clinice n boala [a_asaFi apar sub form de miocardit acut (n prima lun de boal), pericardit acut i #asculit coronarian, mai rar se depistea tulburri de ritm. Afectarea coronarelor este adesea asimptomatic i se instalea la la a 0-* sptm$n prin de #oltarea ane#rismelor arterelor coronare, prin trombo a lor, ischemie, n unele ca uri i prin infarct. -)A -apari&ia undei K patolo"ice n D%, A(= i precordiale ,-0, sau n D%%-D%%% i A(4, n absen&a in#ersrii undei 3. Bndele K patolo"ice semnific necro sau fibro miocardic, ns absen&a undei K patolo"ice nu e!clude necro a sau fibro miocardic - consecin& a inflama&iei sau a ane#rismului coronarian. -co)A bidimensional e#iden&ia dilata&ia ane#rismai a arterelor coronare (de la 0 mm p$n la H r im n diametru). 4actorii de risc pentru afectarea 'oronarian n boala [a_asaFi sunt urmtorii' ?#$rsta T , an, ?se! masculin, ?febr peste ,1 ile, ?(85 \ ,22 min, ?5bT,2 "/,22 ml, ?leucocito \ ,D 222 mm0, ?aritmie, ?cardiome"alie, ?anomalii -)A (unda K patolo"ic). Dia"nosticul po iti# se instalea dup stabilirea simptomelor principale, secundare i dere"lrile paraclinice e!puse mai sus.
I,2

Dia"nosticul diferen&ial. -ste necesar de a e!clude #iro ele erupti#e (ru"eola, rubeola, infec&ii cu #irus -psteinBarr), scarlatina, sindromul 8te#ens- Wohnson, artrita reumatoid (forma sistemic), reac&ii aler"ice la medicamente etc. Boala [a_asaFi e necesar s fie diferen&iat de adenopatii "enerali ate, con7uncti# e!udati#, alte maladii cu asocierea semnelor de farin"it e!udati#. 3ratamentul are drept scop reducerea inflama&iei arterelor coronare, a miocardului i pre#enirea trombo elor coronariene. Administrarea imuno"lobulinelor intra#enos, n do e mari, n primele ile de la debutul bolii are un efect pre#enti# n de #oltarea afectrilor din partea cordului. 8e recomand urmtoarele do e de imuno"lobuline' I122 m"/F"/21 ore, * ile consecuti# sau I ,222 m"/F"/21 ore, 2 ile consecuti# sau I2222 m"/F"/21 ore, administrate i.#. prin perfu ie (H-22 ore) o sin"ur dat. Ane#ri mele coronariene la copiii trata&i cu imuno"lobuline i.#. comparati# cu administrarea antiinflamatoarelor (aspirina) se nt$lnesc respecti# n 1E i ,HE din ca uri. Administrarea imuno"lobulinelor se reia numai atunci c$nd starea copilului rm$ne "ra#. .aralel se administrea aspirina n do e de H2-,22 m"/F"/ 21 ore timp de ,2-,1 ile -c$t se men&ine febra. 9ai apoi do a aspirinei se micorea p$n la ,/0-,/1 din do a ini&ial p$n la normali area (85- lui i a trombocitelor. Apari&ia ane#ri melor coronariene multiple (dup e amenul -co)A) necesit administrarea aspirinei un timp ndelun"at, cu asocierea dipiridamolului (0-+ m"/F"/21 ore). .rofila!ia nu este determinat. .ro"nosticul poate fi nefa#orabil la , E din bolna#i.
1,0

7i-liografia:
=.Abu-8haFra 9, Aladman D.D, Bro_it 9B, 9ali"nancO in sOstemic lupus erOthematosus. // Arthritis ] 6heumatism. 0D(+)' ,2*2;,,,DD+ Wun. 2. A5A- Wones criteria (re#ised) for "uidance in the dia"nosis of reumatic fe#er- )irulation ,DH1, /221 A/+D, 0 Andronescu D., Areceanu %.9, >lteanu D.- 6eumatismul articular acut. -d.3ehnic, Bucureti, ,DD+, p.1* 1. Arce-8alinas A, )ardiel 9.5,Au man W, Alcocer-(arela W - (aliditO of retrospecti#e disease acti#itO assessment in sOstemic lupus erOthematosus. // Wournal of 6heumatolo"O, 20(*)'H1+-D, ,DD+ 9aO. *. Astulfoni A, DVA"ostino 9, Ber"on i 4.-)orea reumatica' una patolo"ia ancora attualed // 9iner#a .ediatrica, 1+(1)' ,10-+, ,DD1 Apr. +. )aslabro W.W. Wu#enile reumatoid artritis -in "Dia"nostic and mana"ement of rheumatic diseases" 2 and -d- [af (-d) -=ippincoft, ,DD2, p.0D+. <. )er#eril, 4arifulla4, 6a#elli A, `oia9), 6amen"hiB, 8pa"nolatti =, (illa %, 9artini A, .ulmonarO function in children _ith sOstemic lupus erOthematosus. // 3hora!. *,(1)'121-H, ,DD+ Apr. H. )iofu -u"en, )iofu )armen, .ediatrie--d 9edical A9A=3-6, Bucureti, ,DDH, p.120;*2. D. )larF W, Bourne 3, 8alaman 96, 8eifert 95, %senber" DA, B lOmphocOte hOperacti#itO in families of patients _ith sOstemic lupus erOthematosus.// Woumal of AutoimmunitO. D(l)'*D-+*, ,DD+ 4eb. ,2. )linical 6heumatolo"O. -dited bO 5=4 )urreO )hurchill =i#in"stone -dinbur"h =ondon 9elbourne And Re_ Yorc, ,DH+. ,,. )odreanu ). 6e#ista de reumatolo"ie. 8upliment. ,DD+ (%(-p.H-,2. ,2. DrenFard ), (illa A6, Aarcia-.adilla ), .ere 1,1

(a Mue 9.-, Alarcon-8e"o#ia D. 6emission of sOstematic lupus erOthematosus. // Fedicine. !5(.):88+98B,DD+ 9ar. ,0. 4alcini 4B ,rapani 9B i5inini :B apone A -rmini9, Bartolo i A,3he primarW role of steroids on t0e osteoporosis in 7u#enile rheumatoid patients 5aluated -W dual energW a-raO absorptiometrO. // Wournal of -ndocrinolo"ical %n#esti"ation. ,D(0)' ,+*-D,,DD+ 9ar. ,1. 4oster 5.-., 9alleson ..R, .ettO 6-, 6oberton D9, )abrai D.A, .neumocOstis arinii pneumonia in childhood sOstemic lupus erOthematosus. // Woumal of 6heumatolo"O. 20(1)'<*0-+, ,DD+ Apr. ,*. Aattomo 9, .icco ., Buoncompa"ni A, 8talla 4, 4acchetti ., 8ormani 9, .istoia (, 8erum p.** and p.<* tumour necrosis factor receptors as marFers of disease acti#itO in 7u#enile chronic arthritis.// Annalsofthe 6heumatic Diseases. **(1)'210-<, ,DD+ Apr. ,+. Aermneanu 9, 9untean %, .ediatrie partea %, Bucureti ,DD* 'p 0,0-0*<. ,<. Aiannini -.5, =o#ell D.W, 8il#erman -.D, 8undel 6., 3a"ue B=, 6uperto R, Pilliam 8, %ntra#enous immuno"lobulin in the treatment of polOarticular 7u#enile rheumatoid arthritis' a phase %/5 studO. .ediatric 6heumatolo"O )ollaborati#e 8tudO Aroup. // Woumal of heumatolo"O. 20(*)'D,D-21,,DD+ 9aO. ,H. 5albert A6 Wu#enile dermatomOositis. b6e#ie_c // Australasian Woumal of Dermatolo"O. 0<(2)' ,2+-H,,DD+ 9aO. ,D. 5atada 3, AoFi %, Dceda 5, 3amura 3, >Fada [, RaFai 3,BtsunomiOa W,DermatomOositis and mali"nancO' case report and re#ie_ of the Wapaneseliterature. // 3umori. H2(0)'2<0-*, ,DD+ 9aO-Wun. 22. 5odes 69.' 6ecurrence of rheumatic fe#er after #al#e replacement, )ardiolo"O <+ (+), p. 1+*-H,,DHD. 2,. %hn 5, 8ato 8, 4u7imoto 9, [iFuchi [, 3aFehara [, )linical si"nificance of serum le#els of soluble interleuFin-2 receptor in patients _ith locali ed scleroderma. // British Wournal of
1,*

Dermatolo"O. ,01(*)' H10-<, ,DD+ 9aO. 22. [aneFo 5, 3oFano Y, 5ashimoto 5., 5irose 8., 3he e!pression of lOmphocOte function associated anti"en-,, intercellular adhesion molecule-, on peripheral blood lOmphocOtes in patients _ith sOstemic lupus erOthematosus. // Rihon 6insho 9eneFi AaFFai [aishi. ,D(l)'+2-H,,DD+ 4eb. 20. 9aheu B., )ostes .., =ionet .., [amblocF W., .apouin A., 9ansourati W., Aenet =., Blanc W.%, Apport de lVecho"raphie-doppler cardiaMue au dia"nostic de la premiere poussee de rhumatisme articulaire ai"u. // Archi#es des 9aladies du )oeur et des (aisseau!. HH(,2)' ,H00-D, ,DD* Dec. 21. 9eds"er 3A, 8Ostemic sclerosis and locali ed, scleroderma, in ".rimer of reumatic diseases" DG. -d 8chumacher (-d)- Artritis fondation ,DHH, p. ,,,. 2*. 9cDermott -.9., .o_ell 6 W., %ncidence of o#arian failure in sOstemic lupus rOthematosus after treatment _ith puise cOclophosphamide. // Annals of the 6heumatic Diseases. **(1)'221D,,DD+ Apr. 2+. >ren B., >ren 5., >sma -., )e#iF R., Wu#enile rheumatoid arthritis' cer#ical spine in#ol#ement and 96% in earlO dia"nosis. // 3urFish Wournal of .ediatrics. 0H(2)' ,HD-D1,,DD+Apr-Wun. 2<. .earson 9.5., 6onnin" >., =esions of the mandibular condOle in 7u#enile chronic arthritis. // British Wournal of >rthodontics. 20(l)'1D-*+,,DD+ 4eb. 2H. .opescu -, %onescu 6 )ompediu de reumatolo"ie, -d. 3ehnic, Bucureti, ,DD*, p. 022. 2D. .opescu -. =upusul eritematos sistemic -n "9ecanisme imune n medicina intern"- -d Ztiin&ific i enciclopedic ,DH+, p.2*+. 02. .opescu -. .oliartrita reumatoid n "9ecanisme imune n medicina intern"- -d. Ztiin&ific i enciclopedic ,DH+, p. 21*. 0, .rOhuber [.A., 9urraO [.W., DonnellO6, .asso 9.5., 9aFsOmo_Och P..., .olOmorphism in the =9.2 "ene influences disease susceptibilitO and se#eritO in 5=A-B2< associated 7u#enile
1,+

rheumatoid arthritis. // Wournal of 6heumatolo"O. 20(1)' <1<-*2, ,DD+ Apr. 02. 6udi 9., Aspecte despre e#olu&ia reumatismului n pediatrie. )hiinu, ,DD<. 00. 6udi 9., Artrita reumatoid 7u#enil' Bnele aspecte de etiopato"enie, clinic i tratament. )urierul medical, ,DDH, R ,, p 121*. 01. 8il#a =.9., Donadi -.A, s immuno"enetic susceptibilitO to neuropsOchiatric sOstemic lupus erOthematosus (8=-) different from non-neuropsOchiatric 8=-d. // Annals of the 6heumatic Diseases. **(H)' *11-<,,DD+ Au". 0*. 8teclari 3., Artrita reacti# postenterocolitic la copii de #$rst precolar i colar, Autoreferatul te ei de dr.t.med., )hiinu, ,DD<. 0+. 3suchiOa R., 8hiota 9., Yama"uchi A, %to [., -le#ated serum le#el of soluble 5=A class % anti"ens in patients _ith sOstemic lupus erOthematosus. // Arthritis ] heumatism. 0D(*)' <D2+,,DD+ 9aO. 0<. (altonen W.9., [osFimies 8., 9iettinen A, (altonen (.(., (arious rheumatic sOndromes in adult patients associated _ith hi"h antistreptolOsin > titres and their dif4erential dia"nosis _ith rheumatic fe#er.// Annals of the 6heumatic Diseases. *2(<)'*2<02, ,DD0 Wul. 0H. Parren6P.,.ere 9.D, PilFin"A.., 9OonesB.=., .ediatric rheumatic diseases. b6e#ie_c // .ediatric )linics of Rorth America. 1,(1)'<H0-H,H,,DD1 Au". 0D. flp7rropanoBa AB. [O0b955a 5.5.riepB555bi5 peB9>[apA53 5 ;erefi. // 9. :9efl5u,55am+ ,D<H. ,++ c. 12. 5caeBa W%. .`&ercic5e +o7ie055.// :9elnu55am ,DD1.0220,,c. 1,. [O0955a 5.5., %%%o! B.. 0B>W%%>B55 pes9ano9a O aere50a02 7ier (,D+2-,DHDr). .eB9a3>Wior55 ,DD,, c. 0-*. 12. [O0955a 5.5.- .eB9anc9 O aerea )oBpe9e55bie oco+e5>)35. .>)55)[55 Bec355F nep55a3>7ior55 5 ne marp55. // 1,<