OSTEONECROZA ISCHEMICĂ PRIMITIVĂ A CAPULUI FEMURAL

(BOALA LEGG-CALVE-PERTHES-WALDENSTROM)
GENERALITĂŢI
Frecvenţă foarte variată regional (1-1.200-1-12.500).
Predomină la sexul masculin (raţia 4:1).
Incidenţă familială 20% (Goff).
Bilateralitate 10%.
Debut intre 4-9 ani (80%), mai rar după 10 ani.
Factori constituţionali:
- varsta osoasă mai mică in general in medie cu 21 luni (Ralston). Revine la varsta
cronologică după
vindecarea bolii.
- greutatea la naştere este semnificativ mai mică decat la ceilalţi copii (Molloy şi Mc Mahon).
IPOTEZE ETIOLOGICE
 Sinovită acută - creşterea presiunii hidrostatice intraarticulare - ocluzia vaselor epifizare.
Presiunea in arterele retinaculare normal este de 40 mm Hg.
Pentru obliterarea lor este necesară P de minim 200 mm Hg cu durata de minim 10 ore
(Tachdjian şi Grana
1968).
 Vascozitatea sanghină crescută - incetinirea circulaţiei (Kleinman şi Bleck 1981).
 Presiunea venoasă crescută in colul femural (Green şi Griffin 1982).
 Anomalii ale sistemului trombolitic la 70% din copiii cu boală Perthes (proteine C şi S
anormale şi
hipofibrinoliză) - episoade trombotice.
ANATOMIE PATOLOGICĂ
Stadiul de necroză:
- necroză osoasă şi medulară
- cartilagiul articular: leziuni degenerative in stratul bazal in dreptul zonei de necroză osoasă
- cartilagiul de creştere: leziuni degenerative in stratul bazal şi cel al cartilagiului seriat.
Stadiul de resorbţie:
- burjoni de neoformaţie - resorbţie osoasă - depunere de os imatur nou format
- epifiza scade in inălţime datorită colapsului trabecular
- in formele moderate şi severe apar geode metafizare.
Stadiul de reparaţie:
- osul imatur se mineralizează - os normal.
PATOGENIE (după Salter)
Stadiul de “boală potenţială”.
- Necroza instalată - oprirea temporară a creşterii nucleului osos.
- Celulele periferice ale cartilagiului articular continuă să crească (sunt hrănite de lichidul
articular).
- Resorbţia de os mort este simultană cu depunerea de ţesut osteoid - capul este structural
intact, fără colaps.
- Dacă nu apare fractura subcondrală capul este reconstruit fără nici o urmare; numai
radiologic se vede linia
de oprire a creşterii (imaginea de “cap in cap”).
- Nu există simptomatologie clinică.
Stadiul de “boală adevărată”.
- Fractura subcondrală de stres prin activitate mai intensă, mai rar traumatism net (25%),
apare in zona de
sprijin (anterior), intinzandu-se posterior.
- Osul spongios de sub fractura subcondrală suferă un nou puseu ischemic prin tasarea
trabeculară ce
obturează canalele vasculare.
- Fractura subcondrală se traduce clinic prin: durere, contractură musculară, limitarea
mişcărilor, şchiopătare
antalgică.
- Capul femural nu este moale din punct de vedere fizic, ci este “plastic biologic” datorită
resorbţiei şi
reosificării.
- Aplatizarea şi lăţirea capului duc la excentrare, accentuată de contractura musculară in
adducţie.
TABLOU CLINIC
 gonalgie internă
 durere spontană şi la presiunea capului femural in triunghiul lui Scarpa
 contractură musculară a adductorilor şi rotatorilor externi
 limitarea abducţiei şi rotaţiei interne
 şchiopătare
 hipotrofie musculară (fesă şi coapsă).
TABLOU RADIOLOGIC
Radiografie de bazin faţă şi profil de şold Lowenstein (“frog-legg position”).
Simptomele diferă cu stadiul evolutiv Waldenstrom:
Stadiul incipient (zis “preradiologic”) durează 1-3 săptămani.
 nucleul osos cefalic mai mic (oprirea temporară a osificării encondrale)
 lărgirea spaţiului articular (probabil lichid sinovial in exces).
Stadiul de necroză (avascular, de densificare) durează cateva luni pană la 1 an.
 nucleul cefalic mai dens, mai opac, uşor aplatizat.
Cauze: - colapsul trabeculelor osoase mortificate şi creşterea densităţii prin prăbuşirea lor.
- calcificarea măduvei necrozate.
 fractura subcondrală (“semnul semilunii” Caffey 1968) reprezintă debutul clinic a bolii.
Marchează limitele
necrozei ischemice, osul subiacent prăbuşindu-se; porneşte din anterior spre posterior.
Trabeculae in dead bone may fracture in subchondral region -> a tangential line = crescent
sign / Salter sign / Caffrey's sign
Durata fracturii subcondrale:
- varsta la debut:
- sub 4 ani - 2-3 luni
- peste 10 ani - 8-9 luni
- intinderea leziunii necrotice (clasificarea Catterall):
- grupa 1 - 2-3 luni
- grupa 4 - 8-9 luni
Stadiul de resorbţie (fragmentare, revascularizare) durează 6-12 luni in funcţie de:
- varsta la debut (mai mult la copilul peste 10 ani)
- intinderea leziunii (cu cat este mai intinsă durează mai mult).
Aspect: nucleul osos aplatizat şi fragmentat in zone opace de către spaţii clare (burjonii de
neoformaţie), uneori
geode metafizare.
Ortopedie pediatrică 17
Lysis of bone occuring at the superolateral portion of the femoral head forms a lytic 'V' (rat
bite)= Gage's sign
Stadiul de vindecare (remineralizare) durează 6-24 luni (aceiaşi parametri).
 osificarea ţesutului osteoid prin depozitare calcară centripet din zona subcondrală.
 remaniere osoasă treptată cu reapariţia trabeculelor osoase
 capul femural poate fi aplatizat şi mărit de volum transversal.
Stadiul rezidual (cu sau fără sechele). Sechele posibile:
- coxa vara
- coxa magna
- coxa plana
- ascensiune relativă a marelui trohanter
- abducţia “in balama”
- subluxaţie laterală cu incongruenţă articulară
- osteocondrită disecantă (rar).
DIAGNOSTIC DIFERENŢIAL
1. Sinovita acută tranzitorie. Keenan (1996): sinovită şi intarzierea varstei osoase - posibil
boală Perthes in
viitor (1-4%). Scintigrafia poate prezenta hiperfixaţie (in Perthes hipofixaţie).
2. Artrita septică.
3. Artrita reumatoidă juvenilă.
4. Reumatismul articular acut la debut.
5. Tuberculoza coxo-femurală.
6. Tumori osoase ale colului femural: granulom eozinofil, osteom osteoid, osteoblastom,
condroblastom.
7. In cazul bolii Perthes bilaterale concomitente:
- displazii osoase: displazia poliepifizară Fairbank, displazia spondiloepifizară.
- hipotiroidismul.
PRONOSTIC
Depinde de mai mulţi factori:
1. Vârsta in momentul diagnosticării: prognostic mai bun pentru varstă mai mică. Varsta de
separaţie este 8
ani. Motivaţii: - sub 8 ani potenţialul de remodelare cefalică este mai mare
- potenţialul de dezvoltare al acetabulului scade cu varsta
- copilul mai mare este mai greu şi riscul de lezare al epifizei este crescut.
2. Extinderea leziunii se apreciază prin clasificarea Catterall şi Salter-Thompson.
- Aprecierea intinderii leziunii prin clasificarea Catterall poate necesita mai multe luni pentru
exactitate (cand sa
instalat resorbţia maximă).
- Intinderea fracturii subcondrale inainte de inceperea resorbţiei osului necrozat are valoare
precoce pentru
prognostic. Se apreciază prin clasificarea Salter-Thompson.
- La sexul feminin extensia leziunii este mai mare in general, iar la aceeaşi grupă de varstă
prognosticul este
mai rău la fete.
Ortopedie pediatrică 18
Clasificarea Catterall:
 grupa 1:
- fractura subcondrală in porţiunea anterioară a epifizei (vizibilă numai pe radiografia de
profil)
- in perioada de maximă resorbţie răman integre porţiunile posterioară, medială şi laterală a
epifizei
(rezistenţa nu este compromisă, sfericitatea capului după vindecare este păstrată).
 grupa 2:
- fractura subcondrală ajunge la jumătatea epifizei (vizibilă şi pe radiografia de faţă)
- in perioada de maximă resorbţie răman integri un pilon lateral, unul medial şi parţial unul
posterior.
Integritatea pilonului lateral impiedică prăbuşirea epifizei (caracteristic).
 grupa 3:
- fractura subcondrală ajunge aproape de porţiunea posterioară a epifizei (pe profil),
interesează complet
porţiunea laterală şi parţial cea medială (pe faţă).
- in perioada de maximă resorbţie rămane integru un pilon postero-medial.
 grupa 4:
- fractura subcondrală se intinde pe toată suprafaţa epifizei
- in perioada de maximă resorbţie nu mai rămane nici o porţiune din epifiză.
Clasificarea Salter-Thompson:
 Grupa A corespunde grupelor 1 şi 2 Catterall interesand mai puţin de jumătate din epifiză.
Caracteristic: persistenţa unui pilon epifizar lateral care se opune colapsului.
Concluzie: prognostic bun.
 Grupa B corespunde grupelor 3 şi 4 Catterall interesand mai mult de jumătate din epifiză.
Caracteristic: dispariţia pilonului epifizar lateral.
Concluzie: prognostic rău.
3. Extruzia cefalică este de rău prognostic.
 Cauze: - aplatizarea nucleului osos
- hipercreşterea medială a cartilagiului articular cefalic
- contractura in adducţie a şoldului intervine ulterior
 Aspect radiologic:
- mărirea spaţiului articular medial cu depăşire de nucleu
- calcificare paracotiloidiană Catterall (nucleul in picătură Derramond); unificarea cu nucleul
osos 
“cocoaşa de cămilă” (epifiza lărgită) - efectul dinamic de “balama” a abducţiei.
 Măsurarea extruziei:
- distanţa AB (de la extremitatea laterală a nucleului cefalic la linia lui Perkins)(Dickens şi
Menelaus).
- indicele de extruzie Green: AB-CD x 100 (CD lăţimea bazei nucleului cefalic  la şoldul
sănătos).
- valoare  20% - prognostic rău
- valoare  20% - prognostic bun
4. Tulburări ale cartilagiului de creştere:
 inchiderea sa prematură
 creşterea excesivă a marelui trohanter
 modificarea formei: devine convex spre metafiză deoarece creşterea centrală este incetinită
iar cea periferică
este normală
 accentuarea curburii mediale a colului femural
 orizontalizarea cartilagiului de creştere
5. Modificări metafizare:
 bandă clară juxtaepifizară
 geode metafizare (unice sau multiple); componenţa lor: ţesut conjunctiv imatur cu vase de
neoformaţie.
Valoarea prognostică a geodelor:
- geode mari: prognostic rău
- sediul in metafiză antero-lateral: prognostic rău
6. Stadiul evolutiv la începerea tratamentului - Cu cat este mai precoce prognosticul este
mai bun.
Explicaţie: capul este incă sferic şi tratamentul contentiv impiedică extruzia şi aplatizarea
cefalică.
7. Scăderea persistentă a mobilităţii şoldului.
Cel mai important semn clinic de rău prognostic. Iniţial se datorează contracturii musculare,
ulterior are două
semnificaţii: - deformarea capului (dispariţia congruenţei)
- instalarea fenomenului de “balama” a abducţiei.
Ortopedie pediatrică 19
8. Copil obez - Prognostic mai rău datorită riscului crescut de prăbuşire a
zonei cefalice necrozate.
Clasificarea prognostică Herring (1993) funcţie de pilonul epifizar lateral
Grupa A: nu este colaps a pilonului lateral
Grupa B: pilonul lateral redus la mai mult de 50% din inălţimea normală
(comparativ cu partea sănătoasă).
Grupa C: pilonul redus la mai puţin de 50% din inălţimea normală.
Semnele de “cap cu risc” Catterall
Reprezintă o sistematizare a elementelor de prognostic rezervat.
Semnele clinice:
- pierderea progresivă şi persistentă a mobilităţii şoldului
- contractura in adducţie
- copil obez
Semnele radiologice:
- semnul Gage: rarefacţie sub formă de “V” culcat in partea laterală a
epifizei şi metafizei subiacente, avand varful orientat către centrul capului.
- calcificare epifizară laterală
- rarefiere metafizară difuză
- extruzie cefalică
- tulburări ale cartilagiului de creştere.
TRATAMENT
Obiective:
 obţinerea unui cap, col şi acetabul normale
 obţinerea unui şold congruent cu mobilitate integrală
 prevenirea artritei degenerative
Lowel şi Winter: esenţial pentru rezultat nu este interdicţia sprijinului ci contenţia corectă a
capului in cotilă.
Parametrii de orientare terapeutică:
 varstă
 intinderea lezională (clasificarea Catterall)
 stadiul de evolutivitate
 şoldul cu semne de “cap cu risc”.
I. Debutul bolii sub varsta de 8 ani, grupele 1-4 Catterall, şold cu mişcări normale.
Nu necesită tratament. Urmărire clinico-radiologică la 3-4 luni interval.
II. Debutul bolii la varste peste 8 ani, grupele 1 şi 2 Catterall, şold cu mişcări normale.
Nu necesită tratament. Urmărire clinico-radiologică la 3-4 luni interval.
III. Debutul bolii la varste peste 8 ani, grupele 3 şi 4 Catterall, şold cu mişcări normale.
Sunt posibile 2 atitudini:
 ca in cazul II
 tratament contentiv (conservator sau chirurgical) pană la inceputul stadiului de
remineralizare (12-18 luni).
Imobilizarea prelungită trebuie proscrisă (Pous).
Mişcarea este viaţa articulaţiei (Tachdjian):
- nutriţia cartilagiului articular
- stimulează osteogeneza
- reduce osteoporoza
- minimalizează atrofia musculară
- remodelează capul femural sub influenţa acetabulului (legea a II-a a lui Delpeche şi Wolf).
IV. Şoldul iritabil (dureri spontane şi la mobilizare, contractură in adducţie, limitarea
dureroasă a mişcărilor).
Indiferent de varstă, grupă Catterall şi stadiu evolutiv, se procedează la:
 tracţiune continuă bilateral cu rotaţie internă la şoldul bolnav
 kinetoterapie
Durata medie de remitere a iritabilităţii: 1-2 săptămani.
Apoi permisă reluarea mersului cu urmărire periodică.
Ortopedie pediatrică 20
După 2-3 episoade de iritabilitate, după remiterea ultimului, este necesar tratamentul contentiv
conservator
pentru prevenirea extruziei cefalice, timp de 2-3 luni (imobilizarea mai indelungată in
abducţie duce la atrofia
mijlociului fesier). Urmează din nou menţinerea sub observaţie.
V. Şoldul care prezintă semne de “cap cu risc”: tratament contentiv obligator.
Principiul contenţiei: prevenirea deformării capului femural (păstrarea congruenţei) prin
menţinerea sa
permanent adanc in acetabul, impiedicandu-se astfel şi extruzia.
TRATAMENTUL CONTENTIV CONSERVATOR
Modalităţi:
 aparat ortopedic de abducţie “cu descărcare” de diverse tipuri
 tuburi gipsate cruro-gambiere in abducţie tip Petrie. Proscris gipsul pelvipedios tip
Whitman care impiedică
mobilizarea şoldului.
Condiţii:
 inainte de imobilizare şoldul să nu aibă contractură musculară şi mişcările să fie cat mai
apropiate de normal.
 contenţie completă şi concentrică documentată radiologic cu aparatul montat (aparat
ortopedic de abducţie
sau gips).
 gradul abducţiei să reducă forţele care acţionează asupra capului femural: axul colului să
descrie cu axul
median a corpului un unghi de 110 (Tachdjian).
 forţa musculară a copilului să fie adecvată aparatului ortopedic folosit.
Durata imobilizării: inceputul stadiului de remineralizare.
TRATAMENTUL CONTENTIV CHIRURGICAL
Avantaje:
 restricţia sprijinului este de numai 2 luni (necesarul consolidării).
 contenţia este permanentă
Preoperator este utilă artrografia care evidenţiază:
 conturul capului cartilaginos
 existenţa prăbuşirii cefalice in zona de sprijin
 congruenţa articulară
 abducţia “in balama” (Grossbard 1981).
Modalităţi chirurgicale:
 osteotomie femurală proximală
 osteotomii de bazin
Osteotomia femurală proximală de varizare.
Cand există asociată antetorsiune de col femural se asociază derotarea.
Indicaţii:
 proba radiologică de inglobare in abducţie pozitivă
 corectarea axelor colului cand valgusul depăşeşte 140 iar anteversiunea 40
Condiţie: mobilitatea şoldului cat mai apropiată de normal.
Dezavantaje:
 scurtarea membrului inferior cu 1-2 cm.
 deformare cosmetică prin proeminarea laterală a marelui trohanter
 accentuarea varusului colului la o afecţiune potenţial varizantă prin evoluţie
 hipercreşterea marelui trohanter cu insuficienţa secundară a mijlociului fesier.
Particularităţi tehnice:
 varizarea să nu depăşească 120-110; la nevoie se asociază osteotomia de bazin.
 montaj in extensie de 10-15 (antecurbaţie): schimbarea suprafeţei portante şi o mai bună
acoperire
anterioară.
 efectuarea concomitentă a apofiziodezei temporară sau definitivă a marelui trohanter mai
ales la copiii sub 8
ani, la care riscul hipercreşterii este mai mare (Stevens şi Coleman). Avantaje:
- evită hipercreşterea marelui trohanter
- nu se mai produce varus evolutiv (in viitor nu va mai fi nevoie de osteotomie de valgizare).
Apofiziodeza temporară: şuruburile de fixare a plăcii trecute prin marele trohanter.
Apofiziodeza definitivă: se scoate un paralelipiped dreptunghic din baza marelui trohanter şi
se introduce in
focarul deschis extern al osteotomiei.
 medializarea fragmentului inferior detensionează adductorii
Ortopedie pediatrică 21
 tenotomie subcutanată de adductori asociată.
Osteotomiile de bazin.
Variante tehnice:
 osteotomia iliacă Salter
 osteotomia pericapsulară Pemberton.
 triple osteotomii de bazin: Pol Le Coeur, Hopf, Tonnis, Steel.
 osteotomia iliacă Chiari.
Exceptand osteotomia Chiari, indicaţiile sunt:
 proba radiologică de inglobare in abducţie pozitivă
 capul femural să prezinte cel mult o deformaţie minoră
 asociat osteotomiei femurale dacă pentru contenţia completă este necesară o abducţie mai
mare de 115
Condiţie: mobilitatea şoldului cat mai apropiată de normal.
Exceptand osteotomia Chiari, avantajele sunt:
 acoperire mai bună anterioară şi laterală
 nu produce scurtarea membrului inferior, ci dimpotrivă, o uşoară alungire.
 coboară marele trohanter tensionand mijlociul fesier (dispare semnul Trendelenburg de
mers).
Varstele indicate pentru diversele osteotomii de bazin:
 Salter: 1 . - 6 ani (pivotarea se face in simfiza pubiană)
 Pemberton: 1 – 12 ani (fete) sau 14 ani (băieţi) (pivotarea se face in ramul orizontal a
cartilagiului in Y)
 tripla osteotomie de bazin (orice variantă): 8 luni – 18 ani.
Osteotomia iliacă Chiari:
 varsta peste 10 ani
 indicată cand proba de inglobare radiologică este negativă
 este o operaţie de salvare a şoldului.
VI. Perioada sechelară (chirurgie reconstructivă).
1. Inegalitatea membrelor inferioare. In medie 2,14 cm (Shapiro).
Posibilităţi terapeutice:
 epifiziodeză temporară la femurul opus
 alungirea femurului cu aparat Ilizarov
2. Hipercreşterea relativă a marelui trohanter şi coxa breva.
Normal varful marelui trohanter este plasat:
- in dreptul centrului capului femural
- la distanţă de 1 . rază cefalică de centrul capului
Corecţie: transferul marelui trohanter lateral şi distal.
3. Abducţia “in balama”.
Obiectivare radiologică (Kruse): distanţa articulară medială creşte cu mai mult de 2 mm in
abducţie, in timp ce
spaţiul articular supero-medial se pensează.
 Diagnosticată precoce (in stadiul evolutiv de resorbţie): tracţiune in abducţie pană ce efectul
de balama
dispare radiologic. Apoi gips pelvipedios 2-3 luni urmat de osteotomie de varizare.
 Diagnosticată tardiv (in stadiul sechelar): tracţiune in abducţie şi tenotomie de adductori. In
cazul eşecului
(frecvent): osteotomie de valgizare şi extensie (modifică suprafaţa portantă a capului), sau
osteotomie iliacă
Chiari. Altă posibilitate: cheilectomia Garceau.
4. Şold incongruent şi dureros: osteotomie iliacă Chiari. Tardiv - proteză de şold.
5. Osteocondrită disecantă (rară): fragment osos necrotic nevindecat persistand din perioada
de resorbţie.
Localizare: supero-lateral pe capul femural (mai bine vizibil pe radiografia de profil).
Indicaţie operatorie: deteriorare progresivă a funcţionalităţii şoldului.
Modalităţi terapeutice:
- fragment mic: extirpare
- fragment mare:
- fixare cu şurub sau grefon osos
- osteotomie femurală proximală de varizare şi derotare.
6. Ruptura labrum-ului acetabular (foarte rar).
Cauza: coxa magna - presiune excesivă pe plafonul acetabular lateral - ruptura labrum-ului
(clinic apare
durere).
Ortopedie pediatrică 22
Radiologic: rarefacţie chistică in porţiunea laterală a plafonului acetabular.
Tratament: excizia labrum-ului rupt şi osteotomie iliacă Chiari.