Nursing în hematologie

Prof. Diana B. Ciurtin - 2021- Școala postliceala Henry Coandă

 Sângele
• Sângele reprezintă cea mai importantă componentă
a mediului intern (mediul intern reprezintă totalitatea
lichidelor care circula printr-un organism, adică în
afară de sânge intră și limfa și lichidul intracelular ).

• Este un țesut conjunctiv de tip particular format din

subs.fundamentală și celule sanguine dar nu are
fibre conjunctive. Volumul de sânge din corpul unei
persoane reprezintă volemia persoanei respective.
La o persoana de 70 kg volemia este de aproximativ
5 l de sânge ( circa 7-8% din greutatea corpului).
Din cei 5 l, 3 l reprezintă volumul circulant ( sângele
care circula prin vase) și 2 l reprezintă sângele
stagnat ( de rezerva) care se găsește in splina, ficat.
Aici sângele este imobilizat din cauza efortului Sângele este alcătuit din plasma sanguina și
prelungit sau la cei ce trăiesc la o altitudine de peste celule sanguine. Raportul dintre elementele
2000 m). Temperatura sângelui este între 36,5 și 37 figurate și volumul de plasma se numește
grade Celsius. In interiorul corpului T este de 40 HEMATOCRIT și este de appx.46/54 ( 46% sunt
celule, 54% este plasma).
grade iar la suprafața este de 35-35,5 deci rolul
sângelui este de a uniformiza temperatura corpului.
Plasma - este un lichid gălbui , semitransparent, incolor. Conține appx.90% apă și 10% reziduu uscat,
acesta este reprezentat de 1% săruri de fosfor, calciu, sodiu, potasiu, etc și 9% substanțe organice de
tipul proteinelor, glucidelor și lipidelor. Dintre proteine , cele mai importante sunt albuminele , gama
globulinele ( cu rol in imunitate ) și fibrinogen ( rol în coagularea sângelui) . Funcțiile plasmei: transportul
de O2 și CO2, transportul nutrientilor rezultați in urma digestiei , transportul vitaminelor și hormonilor,
transportul unor subst. toxice care trebuie eliminate ( uree, acid uric).

Celulele sângelui : globulele roșii , globule albe și trombocite

1. Globulele roșii - pot avea 2 denumiri în funcție de vârsta și de rol : eritrocite - sunt celule tinere, celule
cu nucleu care pătrund în circulație și se formează în măduva roșie a oaselor. Măduva roșie se mai
numește și măduva hematogenă și se poate transforma in măduva galbena atunci când necesitățile de
oxigen scad. Procesul este reversibil. La bătrâni, măduva galbena rămâne inactivă și se transforma in
măduva cenușie. Procesul prin care se formează eritrocitele se numește ERITROPOIEZA . Hematiile sunt
celule mature cu forma de disc biconcave, fără nucleu . Conțin o substanta proteica numita hemoglobina,
bogata in fier ( sideremie) . Fierul se combina foarte ușor cu O2 și Co2 formând oxihemoglobina ( are
culoare roșie ) și carbohemoglobina. Dacă sideremia este mai mică sau numărul de hematii este mai mic
apare anemia feriprivă. Numărul normal al hematiilor este de 4,5 mil/ mm3 la femei și 5 mil/mm3 la
bărbați. Scăderea numărului de hematii poate sa apara in diferite forme de leucemie iar creșterea lor se
numește poliglobulie ( efort fizic, altitudine mare, boli grave pulmonare). Hematiile trăiesc 120 de zile după
care sunt distruse in splina și ficat.
 2. Globulele albe sau leucocite : se formează în mare parte tot in măduva roșie , dar unele se pot
maturiza in ganglionii limfatici , splina, timus. Formează sistemul imunitar al organismului . Numărul
normal al leucocitelor este appx 5mii/mm3. Creșterea numărului de leucocite apare în infectii microbiene
( 15-30.000). Celulele sunt mari, au nucleu permanent și pot prezenta in citoplasmă mici granulații care
de fapt sunt lizozomi producători de substanțe antimicrobiene. În funcție de forma nucleelor și prezenta
granulatiilor în citoplasma deosebim 2 tipuri de globule albe : polimorfonucleare ( PMN/ granulare -
neutrofile, acidofile, bazofile, granulocite) și mononucleare ( agranulare).

PMN : Neutrofilele - reprezintă 65% din masa leucocitară și sunt primele celule care ajung la locul unei
infecții. Au proprietatea de diapedeză = pot să emită piciorușe false cu ajutorul cărora străbat pereții
vaselor de sânge pentru a ajunge mai repede la locul unei infectii. O dată ajunse,fagociteaza microbii,
( înglobează microbii și îi digeră). Acidofilele - se mai numesc și eozinofile și reprezintă aproximativ 2%
din masa leucocitară. Intervin in apărarea organismului în procese alergice și parazitare.

Bazofilele reprezintă in jur de 1% din m.leucocitară și au rol de a reduce inflamațiile. Produc heparina.

Mononuclearele - sunt reprezentate de monocite ( macrofage) și limfocite. Monocitele sunt celule mari
care ajung ultimele la locul unei Infecții cu rolul de a îngloba și digera resturile celulare moarte ( puroiul)
rezultat in urma “luptei “ dintre neutrofile și microbi. Reprezintă appx. 7% din masa leucocitară.
Limfocitele reprezintă 25% din masa leucocitară și sunt celule care aparțin sistemului limfatic. Se
maturizează in timus și ganglioni limfatici. Produc anticorpi și au rol in realizarea imunității de lunga
durată. Pot trăi mai mulți ani .

3. Trombocitele sunt fragmente citoplasmatice al căror număr variază între 150-300.000 / mm3. Se
formează in măduva roșie, trăiesc o săptămâna și au rol in procesul de hemostaza .

 Anemia feriprivă
Este cauzată de diminuarea capitalului global de Fe al organismului.

Cauze - aport scăzut ( diversificare incorecta, vegetarieni), rezerve diminuate ( prematuritate, gemelaritate) ,
absorbție intestinală diminuată, pierderi cronice ( hemoragii oculte sau manifeste),necesar crescut
( pubertate), pot fi corelate cu intoxicația de plumb, malabsorbția fierului.

Diagnostic clinic - anamneza : alimentație,glosită(limbă roșie, netedă, lucioasă, dureroasă),diaree,

hemoragii, inapetență , transpirații, oboseala la efort, diminuarea performantelor școlare,palpitații ,
inapetență. Examen obiectiv : paloare, fanere friabile, stomatita , tahicardie, deficit ponderal. Laborator -
scădere a Hb, Ht, eritrocite,sideremie și feritina scăzute.

Diagnostic diferențial : inflamații cronice, hemosideroza pulmonară idiopatică ( supraîncărcarea țesuturilor

cu hemosiderina , un pigment proteic conținând o sare ferică) , hemoragii oculte .

Profilaxie : prin alimentație, cu alimente bogate in Fe și diversificarea alimentației.

Medicamentos:suplimente cu fier.

Tratament curativ - corectarea greșelilor alimentare, tratamentul bolilor de fond, preparate de fier, in 2-3
prize zilnice cu acid ascorbic . Tratamentul cu Fe parenteral doar la tulburările de absorbție , intoleranta
digestivă sau slaba complianță la tratamentul oral. Transfuzia - indicație absoluta dacă Hb scade sub 4g%,
Hb sub 7 g% doar cu insuficiență cardio-circulatorie. Se poate asocia cu HHC 5-10 mg/kg/ transfuzie
( pentru prevenirea reacțiilor anafilactice ).

Complicații - retard staturo- ponderal și neuropsihic, infectii recidivante .

Evoluție, prognostic - favorabile cu condiția înlăturării cauzei și tratamentului corect.

 Anemia megaloblastică
Se manifesta prin scăderea globulelor roșii ca urmare a unei cantități insuficiente de vitamina B12 sau acid
folic în organism. Cauze - aport scăzut, necesitați crescute, anemii hemolitice, boli maligne, pierderi
crescute ( dializă), malabsorbție, efecte ale unor medicamente ( metotrexat, anti-convulsivante).
Diagnostic clinic - paloare cu tentă gălbuie, stomatită angulară, +/- hepatosplenomegalie, diaree in
malabsorbție. Laborator - scădere a Hb, Ht, nr.eritrocite, frotiu sanguin cu macrocitoză( prezenta in sânge
de eritrocite anormal de mari -macrocite), reticulocitele scad, uneori leucopenie ( scădere patologica a
numărului de celule albe) cu neutropenie, +/- acid folic seric scăzut . Tratament - dietetic- ficat, vegetale
verzi, carne, peste , lactate bogate in acid folic. Medicamentos - acid folic care se poate asocia și cu vit.C
+ tratamentul bolii de bază.

Anemia aplastică
Este insuficienta măduvei hematogene de a regenera 2-3 linii celulare ( scăderea nr. de globule roșii) având
ca și consecința hematologică periferica pancitopenia ( scade nr. hematiilor, leucocitelor, trombocitelor
mult sub valorile fiziologice) asociata cu hipocelularitatea ( scăderea nr de celule) medulară globală. Cauze:
dobandite ( substanțe chimice : insecticide, benzen; virusuri ( Epstein Barr, citomegalovirusul), radiații
ionizante, medicamente ( cloranfenicol, săruri de aur, carbamazepina, fenitoin, penicilamina) sau idiopatice.
Cauze ereditare - in cadrul unor afectiuni precum diskeratoza congenitală, anemia Falconi etc. Tablou clinic
- pancitopenie, astenie, cefalee, dispnee de efort, palpitații , epixtasis, echimoza la traumatisme minime,
gingivoragii, metroragii( hemoragie uterina produsă între menstruații), infectii recurente. Laborator -
pancitopenie ( anemie+ trombocitopenie+ leucopenie), reticulocite sub 20-30.000/mm3, sideremie
crescută. Tratament - transplant medular, trat.substituitiv cu masa eritrocitara/ trombocitară),stimulare
medulara, trat.imunosupresor ( ciclosporină, metilprednisolon, limfocite/timoglobulina).
 Anemia hipoplastică este insuficienta măduvei hematogene de a regenera seria eritoblastică
având ca și consecința anemia ( cu număr normal de leucocite și trombocite). Clinic - anemie,
hipotrofie staturală, sdr.malformativ. Laborator - anemie normocromă-normocitară, hipo/
aregenerativă, sideremie crescută, leucocite și trombocite normale, măduva cu hipoplazia seriei roșii.
Tratament - substituitiv ( masă eritrocitară), prednison, androgeni, tratament chelator ( administrarea
de agenți chelatori ce pot înlătura metalele grele din organism, captează metalele grele
îndepărtându-le din țesuturi ca sa poată fi filtrate prin urină sau eliminate prin scaun sau tratament
chelator cu fier -perfuzie sau oral ) a chela =a lega, a lua.

Microsferocitoza ereditară Minkowski- Chauffard - anemie hemolitică genetica cu transmitere

autosomal dominanta caracterizata prin anomalia structurala a spectrinei ( proteina fibroasă de
100nm ce reprezintă appx 25% din masa proteinelor asociate masei eritrocitare) . Clinic : paloare,
subicter/icter, urini hipercrome, splenomegalie. Laborator : anemie normocromă microcitară,
reticulocitoză, rezistența globulara scăzută, bilirubina indirecta crescută, valori normale ale
electroforezei Hb și ale enzimelor intraeritrocitare. Diagnostic diferențial - alte anemii hemolitice
(talasemii, deficite enzimatice) sau cauze de icter. Tratament - acid folic (5-10 mg/zi, a la long)+
transfuzie , splenectomie ( in forme severe, cu necesar transfuzional crescut). Precauții la
splenectomie : vaccinare preoperatorie ( pneumococ, H.influenzae, meningococ) cu revaccinare
după 5 ani; post -operator profilaxia infecțiilor ( penicilina 2x 125 mg/zi sub 7 ani, 2x250 mg /zi peste
7 ani). Complicatii - crize hemolitice , litiaza biliară , complicatii post-splenectomie . Evoluție ,
prognostic - in general favorabile , inclusiv formele severe ( după splenectomie .

BETA THALASSEMIA - anemie hemolitică genetica cu transmitere AD , având la baza absenta

sintezei de lanțuri beta ale Hb. Forme clinice - Forma majora ( homozigoți beta 0 ) ; forma
intermediară ( homozigoți beta +) . Forma minora ( heterozigoți beta 0 sau beta +) . Clinic -
paloare cu tenta teroasă ( hemosideroză ), subicter sau icter, hepato-splenomegalie, facies
mongoloid , hipotrofie staturo- ponderală , retard pubertar. Laborator - anemie severa
hipocromă, microcitara , hiperegenerativa ; frotiu periferic cu hematii in semn de tras la ținta ,
eritroblasti în număr mare ( falsa leucocitoză), posibil leucopenie, trombocitopenie ( prin
hipersplenism) , rezistența globulară crescută , modificări ale electroforezei Hb . Radiologic -
osteoporoza marcată , îngroșarea oaselor calotei craniene ( craniu “in perie) , calculi biliari,
cardiomegalie, hemosideroza pulmonara. Diagnostic diferențial - alte hemoglobinopatii ( alfa
talasemia ) , alte cauze de hemoliza . Tratament - transfuzii masa eritrocitara ( regim de
hipertransfuzie cu menținerea Hb peste 9-10%) . Tratament chelator - cu fier IV sau sb ,
splenectomie ( hipersplenism, creșterea necesarului transfuzional), transplant medular , terapie
genică. Complicatii - ale bolii : hemosideroza, ciroza hepatica , retard puertar , cardiomiopatie
cu tulburari de ritm cardiac, pericardite, litiaza biliară ; ale terapiei - anticorpi antieritrocitari ,
hepatita cronica C sau B, infecție HIV) . Evoluție , prognostic - favorabile in forma majora fără
transplant medicală efectuat anterior instalării hemosiderozei.
Anemia hemolitică autoimună - ( AHA) anemie hemolitică produsă prin aparitia de obicei intra -
infecțioasă unor anticorpi față de antigenele din membrana hematiilor proprii. Se produc
anticorpi care reacționează împotriva celulelor roșii din sânge, distrugându-le și generând
anemie. Diagnostic - clinic : paloare brusc instalată , urini colurice, febră , +/- subicter / icter ,
tahicardie, splenomegalie +/- hepatomegalie. Laborator - anemie normocroma severa ,
hiperregenerativa ( reticulociții 100-300 %o ) , bilirubina indirecta crescută , test Cooombs +
( direct+/-indirect) , trombocite normale sau scăzute ( sdr. Evans) . Forme clinice - AHA cu
anticorpi “la cald “ de tip IgG , AHA cu anticorpi “la rece” de tip IgM. Hemoglobinurie paroxistica
la frig. Diagnostic diferențial : alte anemii hemolitice , hemoglobinurie paroxistica nocturna .
Tratament - transfuzie ( Hb sub 5g%) masa eritrocitara 5-10 ml/kg/priză; HHC i.v. 10-20 mg/kg/zi
( in 4 subdoze) timp de 3-7-14 zile pana la stabilizarea Hb apoi Prednison 2-3 mg/kg/corp (3-4
subdoze) încă 14-28 de zile, apoi sevraj lent. Pentru efect rapid in cazuri grave sau
corticorezistenta : imunoglobuline iv ( 400 mg/kg/zi - 5 zile ). Splenectomie. Tratament
imunosupresor - azatioprină, ciclofosfamidă) la cazurile refractara la cortizon și splenectomie .
Acid folic in doze duble pe durata corticoterapiei. Complicatii - ale anemiei severe supra- acute
( insuficienta cardio-respiratorie, șoc ). Evoluție , prognostic - favorabile in formele post
infecțioase la care supresia imunologică și suportul transfuzional au fost instituite prompt ;
mortalitate la copii estimată între 9-29%.
 Anomaliile hemostazei - cuprind un grup heterogen de boli hemoragice care pot afecta exclusiv
sau preponderent timpul vascular ( vasopatii), timpul trombocitar ( trombopatii) sau timpul
plasmatic al hemostazei ( coagulopatii). Metode de explorare : timpul vascular : timpul de sângerare
TS , timpul trombocitar : trombocite, timp de sângerare ; timpul plasmatic, timpul de coagulare ,
timpul Howell TH sau TPT ( timp parțial de tromboplastină) investighează factorii de coagulare Xll,
Xl, IX , Vlll, X și V, timpul Quick sau TP - timpul de protrombina investighează factorii coagulării Vll,
X, V, ll, l.

PURPURA TROMBOCITOPENICĂ IMUNĂ - cea mai frecventa anomalie a hemostazei

caracterizata prin trombocitopenie acută , recurenta sau cronica ; purpură în esența peteșiala,
absenta hepatosplenomegaliei. Etiologia - nu este cunoscută. Patogenia - dezordine autoimună
realizată prin aparitia de anticorpi antitrombocitari. Tabloul clinic - debut frecvent brusc , la orice
vârsta, in plină sanatate sau după o vaccinare , în convalescența unei infectii acute virale. Corelația
nr. de trombocite cu severitatea sângerării : Tr. > 80.000 / mm3 - pacient total asimptomatic . Tr.
>40.000/ mm3 - hemoragii prelungite după traumatisme minore. Tr. < 40.000 / mm3 - hemoragii
spontane cutanate și mucoase dominate de peteșii și riscul unor hemoragii abundente ( epixtasis ,
melena, hematemeză). Tr.< 20.000 mm3 , riscul unor hemoragii letale fulminante sau hemoragie
cerebrala . Date paraclinice : trombocite scăzute până la 1000/ mm3; TS ; TC; TH, TQ normale.
Hb normală sau anemie posthemoragică , leucocitoza cu limfocitoza , eozinofilie. Medulograma -
măduva este normala dar se poate constata un nr crescut de megacariocite tinere
netrombocitogene.
 PTI acută reprezintă 90% din cazurile de PTI care se vindeca într-un interval de maxim 6 luni
indiferent de metoda terapeutica aplicată . PTI cronica este persistenta trombocitopeniei pentru o
perioada de mai mult de 6 luni. Obiectivul este prevenirea hemoragiilor severe prin scurtarea
duratei trombocitopeniei severe. Repaus la pat pentru evitarea traumatismelor, evitarea gratajului,
a injecțiilor intramusculare, a manoperele chirurgicale, a alimentelor solide ce pot leza mucoasa
bucală sau esofagiană; sistarea medicamentelor cu efect antiagregant plachetar- aspirina,
administrare de capilarotrofice: vit. C , Rutosid; corectarea unor minime tulburari de coagulare :
fitomenadiona, calciu; hemostaza locală : efedrină, pulbere de trombină, bureți de fibrină îmbibați
cu trombină. Măsuri de prevenire a hemoragiilor severe și scurtarea duratei trombocitopeniei
severe : imunoglobuline iv, metilprednisolon in doze mari , prednison cu sevraj la 7 zile. Măsuri de
rezervă: plasmafereză( proces in care plasma este separată de celulele sanguine) , splenectomie
cu scop hemostatic. Terapia transfuzională - masă eritrocitara indicată pentru corectarea anemiei
severe posthemoragice , masă trombocitară are efect hemostatic in PTI severe cu hemoragii
abundente . Tratamentul patogenetic - corticoterapia de lunga durata , splenectomie - indicată
după un an de evoluție nefavorabilă, citostatice ( Vincristina, Rituximab - anticorpi monoclonali
anti CD20) . Prognosticul este bun. Letalitate 1% postsplemectomie ( septicemie), 2% hemoragie
cerebrala .