SPLINA

- Vascularizație arterială dublă: a. splenică , a. gastrică stângă, a. gastrice scurte

- Vascularizație venoasă: v. splenică, v. gastrice scurte
- Splina accesorie (10-30%) – excizie în boli hematologice/ereditare-sferocitoza! – Scintigrafia
este utilă
- Pulpa roșie (circulație deschisă, fără celule endoteliale – unde sunt îndepărtate celule
sensibilizate de anticorpi, particule străine, eritrocite îmbătrânite), pulpa albă – celule imune
- Cea mai mare sursă de IgM
- Splenoză – autotransplant heterotopic (ex: post ruptură)
- Anomalii funcționale: hiposplenism, hipersplenism, asplenie (prin splenectomie, siclemie)
- Anomalii anatomice: splenomegalie
- OPSI-overwhelming post-splenectomy infection
SFEROCITOZA EREDITARĂ
Autozomal dominantă – deficit proteine membranare (spectrină, ankirină, banda 3)
Eritrocitele rigide nu pot trece prin rețeaua vasculară splenică – sechestrate- splenomegalie
Complicații: litiază biliară simptomatică, episoade hemolitice, criză aplastică
Splenectomie
Risc OPSI <5 ani
SICLEMIA
Hemoglobinopatie autosomal recesivă; forma homozigotă mai severă (asplenie funcțională prin
infarcte repetate și fibroză)
Înlocuire lanț 6 a acidului glutamic cu valina – lant β HbA
Hematii rigide, în seceră
Rar splenectomie (crize hemolitice)
TALASEMIA
Deficit sinteză subunități hemoglobină
În talasemia majoră – β-talasemia homozigotă: splenectomie, în rest rar
Alte tratamente: embolizare splenică, splenectomie parțială
ANOMALII METABOLICE CU AFECTAREA MEMBRANEI
- Deficit de piruvat kinază – rar splenectomie
- Deficit G6PD – niciodată splenectomie
ANEMIILE HEMOLITICE AUTOIMUNE
Coombs negativ – secundar medicamentelor/toxicelor/agenților infecțioși
Ac la cald – IgG – nu implică complementul – răspund la splenectomie
Ac la rece – IgM – nu răspund la splenectomie
TROMBOCITOPENIA
Splenectomia poate fi indicată în purpura trombocitopenică idiopatică, în leucemia limfatică
cronică,în LES.
Trombocitopenie autoimună – Ac anti-plachete (85%)
TROMBOCITOPENIA IMUNĂ (Ac anti plachete, distrucție plachete de către limfocitele T)
Primară – cronică ++
Secundară – infecții virale (HIV), boli autoimune
Tratament: corticosteroizi +/- Rituximab, agoniști receptori trombopoietină ; splenectomie (rată de
răspuns susținut de 60-80%); În HIV, splenectomia NU accelerează evoluția spre SIDA
<20000: este necesară masă trombocitară – NU înainte de clamparea arterei splenice
PURPURA TROMBOTICĂ TROMBOCITOPENICĂ
Congenitală –transfuzii profilactice cu plasmă/dobândită (boli autoimune, infecții, medicamente)
Febră + purpură + anemie hemolitică + manifestări neurologice + renale
Mortalitate 90% dacă este netratată;
Plasmafereză, CS, transfuzii
Splenectomie în caz de eșec
HIPERSPLENISMUL SECUNDAR ALTOR BOLI (infiltrative/congestive/altele)
Cauze:
- Congestive: HTP, tromboză venă splenică
- Infiltrative: benigne (Gaucher, Niemann-Pick, amiloidoză, hematopoeză extramedulară)/
neoplazice (leucemii, limfoame, tumori primare sau metastaze, metaplazie mielodă)
- Altele: Felty, porfirie eritropoietică, sarcoidoză
Diagnostic:
1. Citopenie (elemente izolate/ în combinație)
2. Precursori celulari normali/hiperplastici în măduva osoasă
3. Remitere citopenie după splenectomie
+/- Splenomegalie - NU face parte din criterii
Indicații de splenectomie:
- trombocite <50000 + hemoragie
- neutropenie < 2000 +/- infecție
- anemie care necesită transfuzii
Tratament al cauzei!
Splenomegalie masivă infiltrativă: splenectomie parțială, embolizare arteră splenică (risc abcese,
infarcte)
În Sindrom Felty – splenectomie DOAR în infecții severe, ulcere gambiere trenante
!Trombocitoză marcată post-splenectomie: risc de tromboze antiagregante, hidroxiuree
AFECȚIUNI HEMATOLOGICE MALIGNE
Splenectomie în citopeniile și splenomegaliile simptomatice
În rest, prima linie de tratament: α-interferon, 21-deoxicoformicina
În non-Hodgkin – limfom splenic primar, splenomegalie voluminoasă simptomatică, hipersplenism
MODIFICĂRI HEMATOLOGICE POSTSPLENECTOMIE
Leucocitoză + neutrofilie tranzitorie (5-7 zile)/permanentă
Corpi Howell-Jolly (fragmente nucleare), corpi Heinz (precipitat de hemoglobină), globule roșii
îmbătrânite sau cu nucleu, corpi Pappenheimer – pe frotiu
Trombocitoză (cu până la 30% în zilele 2-10) la 50% din pacienți – predispune la tromboze (mai ales
la cei cu boli mieloproliferative!) și dacă >750000
Tratamentul anticoagulant NU aduce beneficii și nu este indicat
OPSI
Copii > adulți
Microorganisme încapsulate ++ (Streptococcus pneumoniae 75% +++, Haemophilus influenzare,
Neisseria meningitides, streptococul β-hemolitic, S. Aureus, E.Coli, Pseudomonas) + infecții virale
(herpes+++) + parazitare (malarie, babesioză)
În general nu imediat post-splenectomie
Pneumococ- debut insidios, apoi poate deveni septic rapid
Sindrom Waterhouse-Friedrichsen – infarct suprarenale – asociat infecțiilor
Vaccinare antipneumococică, H. influenzare B, N. meningitidis!!! (post-splenectomie sau cei fără
splenectomie cu traumatism)
Vaccinare preoperatorie >1 săptămână (în splenectomia electivă)
Vaccinul NU garantează lipsa infectării
ALTE COMPLICAȚII POST-SPLENECTOMIE
Atelectazie pulmonară
Pleurezie stângă
Leziuni pancreatice (asimptomatice/pancreatită acută/fistulă/pseudochist)
Abcese subfrenice la 5-10 zile – drenaj