CALEA PENTOZOFOSFATILOR

- cale alternativa de metabolizare a glucozo-6-fosfatilor

- reactiile oxidative genereaza NADPH si pentozofosfat
- reactiile neoxidative genereaza numai pentozofosfat
6 glucozo-6-fosfat + 12 NADP(+) + 6 H2O → 6CO2 + 12(NADPH+H+) + 4
fructozo-6-fosfat + 2 gliceraldehid-3-fosfat.

Calea oxidativa a pentozofosfatilor este principala sursa de NADPH in

celule. NADPH este necesar pentru :
 Detoxifierea celulara
- reducerea glutationului oxidat
- citocrom P450 monooxigenaza
 Reactii de reducere
1. Sinteza acizilor grasi
2. Sinteza colesterolului
3. Sinteza neurotransmitatorilor
4. Sinteza nucleotidelor
5. Sinteza superoxizilor
Sursa de pentoze (ribozo-5-fosfat pentru biosinteza nuleotidelor)

PATOBIOCHIMIE
Ex : in eritrocit, de deficitul in generarea de NADPH datorita deficientei in
glucozo-6-fosfat-dehidrogenaza conduce la :
- acumularea de agregate de hemoglobina (Heinz bodies)
- hemoliza eritrocitelor
- stres oxidativ
In eritrocit, glicoliza e anaeroba.

Metabolismul fructozei
Se gaseste in dieta ca monozaharid (miere) sau in compozitia zaharidelor
(zaharoza) in fructe si dulciuri.
Ea poate fi sintetizata si din glucoza pe calea poliol, la nivelul cristalinului
Prima etapa – fosforilarea fructozei la fructozo-1-fosfat, etapa catalizata de
fructokinaza.
Aldolaza-B cliveaza fructozo-1-fosfatul la dihidroxiaceton-fosfat (DHAP) si
gliceraldehida. DHAP intra in glicoliza sau gluconeogeneza.
Gliceraldehida este fosforilata la gliceraldehid-3-fosfat de catre triozokinaza,
intermediar al glicolizei.
Calea poliol – converteste glucoza la fructoza.
Prima enzima a caii este aldozoreductaza.
Aldozoreductaza converteste la nivelul cristalinului glucoza in sorbitol si
galactoza in galactitol.
Calea poliol functioneaza in veziculele seminale (combustibil preferat pentru
spermatozoizi) si in cristalin.

Metabolismul galactozei
Galactoza este convertita la glucoza in principal in ficat si rinichi.
Reprezinta o componenta majora a proteoglicanilor, glicoproteinelor si
glicolipidelor.
Prima etapa – fosforilarea galactozei sub actiunea galactokinazei cu
formarea galactozo-1-fosfatului.
Galactozo-1-fosfatul e transformat in EDP – galactoza si glucozo-1-fosfat,
intra in glicoliza prin intermediul glucozo-6-fosfatului.
UDP-galactoza poate fi transformata in UDP-glucoza si invers atunci cand
necesitatile organismului o cer, intrand in calea metabolica a glucozei.
Lactoza este secretata de glanda mamara in lactatie, este formata din
galactoza si este controlata hormonal de catre prolactina.

Biosinteza glicoproteinelor
- are loc la nivelul reticului endoplasmatic si aparatului Golgi
- presupune transferul unui oligozaharid precursor pe proteina
acceptoare – procesul se numeste glicozilare.
Glicoproteinele indeplinesc multiple functii precum:
- hormoni, anticorpi, enzime, componente ale matrixului extracelular
- in procesele de aparare ale organismului, imunoglobulinele, factorii
sistemului complement, interferonul
- in diabet, datorita hiperglicemiei, are loc glicozilarea neenzimatica a
hemoglobinei reflectata prin cresterea concentratiei hemoglobinei
glicozilate (produsi Amadori)
Glicozilarea ne-enzimatica a proteinelor cu durata de viata lunga duce la
formarea de produsi numiti generic AGE (Advanced Glycation Products)
AGE se formeaza mai frecvent cu inaintarea in varsta mai ales la bolnavii de
diabet. Acesti produsi sunt captati de macrofage care au receptori pentru ei
(RAGE) contribuind astfel la patogeneza unor boli degenerative cum ar fi
ateroscleroza.
Calea acizilor uronici
UDP-glucuronatul transforma radicalul glucuronic pe diversi in sinteza
proteoglicanilor, glicozaminoglicanilor sau in formarea
glucuronoconjugatilor.
Prin conjugarea lor cu acidul glucuronic acestia capata proprietati ionice si
solubilitate in apa, reprezentand o modalitate de a transforma compusi cu
polaritate scazuta in derivati solubili, usor de transportat si eliminat din
organism.

Biosinteza glicolipidelor
Glicolipidele sunt compusi alcatuiti din lipide (sfingozina) si resturi
oligozaharidice.
Din aceasta categorie fac parte cerebrozidele si gangliozidele.
Gangliozidele, lipide importante ale membranei neuronale sunt generate din
ceramide prin aditia succesiva a unor resturi de glucoza, galactoza,
galactozamina, etc.
Sfingolipidele sunt componente importante ale sistemului nervos central.
Glicolipidele sunt implicate in comunicarea intercelulara.
Alaturi de glicoproteinele care prezinta resturi oligozaharidice identice si
care se gasesc in membrana celulara servesc drept factori de recunoastere
celulara.
Resturile oligozaharidice din componenta glicolipidelor si glicoproteinelor
ce se gasesc in membrana eritrocitelor si care constituie antigene de grup
sanguin (ABO).