28.03.

2016
CURS X – NEUROLOGIE
DEMENTA – AFAZII, APRAXII, AGNOZII

Afaziile

- ele se incadreaza in tulburarile de vorbire

- dizartrie – tulburare de pronuntie – cel mai des o intalnim in parezele faciale. Sunt si in boala parkinson si
pot sa apara si in patologia stomatologica

- disfonie – tulburare de fonatie – poate sa fie de cauza neurologica (paralizia de nerv recurent care
determina vocea bitonala), dar cele mai frecvente cauze sunt cele de tip ORL, datorate patologiei aparute in
aparatul fonator (laringe, faringe). In neurologie exista disfonii particulare (disfonia din Parkinson, disfonia din
miastenia gravis – aceasta apare pe parcursul miasteniei)

- disfazie – tulburarea limbajului, a constructiei sau intelegerii limbajului. Acest lucru se poate extinde si
asupra limbajului scris si anume avem:

- alexie – tulburarea de intelegere a mesajului scris

- agrafie – dificultati in scrierea mesajului

Limbajul este o functie exclusiv corticala si recunoaste 2 componente:

- intelegerea mesajului verbal adica RECEPTIA. Are un centru propriu la nivelul lobului temporal, in aria
numite Wernicke, in vecinatatea ariei auditive. Tulburari generate de leziuni ale acestei arii poarta denumirea de
AFAZIE RECEPTIVA – pacientul nu mai poate intelege ceea ce ii spunem. Nu numai ca nu intelege ce
spunem noi, dar nici ceea ce spune el nu intelege, motiv pentru care pacientul nu are o anxietate legata de
aceasta tulburare, el vorbind mult, nu intotdeauna corect, iar evaluarea noastra trebuie sa demonstreze ca nu
intelege ceea ce spunem. Modalitatea de examinare implica o functie motorie. Ii dam o comanda si el trebuie sa
execute comanda motorie. Daca intelege inseamna ca nu are afectarea ariei receptoare. Se face gradat, spre exp
sa inchida ochii. Daca efectueaza acest ordin, trecem la un ordin mai complex cum ar fi inchideti ochii si
ridicati mana dreapta etc. Pacientul nu poate executa ordinul simplu = afazie receptiva clar. Executa ordinul
simplu, dar nu complex = afazie receptiva usoara. Executa ordinul simplu si la ordinul complex il executa tot pe
primul = Intoxicatie prin ordin, fiind tot o tulburare de receptie a limbajului.

- a doua componenta este ce EXPRESIVA. Ea presupune ca mesajul pe care eu vreau sa il comunic se

transforma in cuvinte, exprimate cu ajutorul aparatului fonator si de pronuntie. Aceasta inlantuire de cuvinte se
realizeaza la nivelul ariei Broca, situata la baza frontalei ascendente, in vecinatatea proiectiei gurii. AFAZIA
BROCA – pacientul nu are capacitatea totala sau partiala de a exprima mesajul dorit. In aceasta situatie el stie
ce vrea sa spuna, dar nu poate spune. Examinarea pacientului cu afazie expresiva presupune initial demararea
unui dialog. Inca din primele propozitii ale anamnezei ne putem da seama de afectarile sale si ele se clasifica in
anumite grade:
 - incapacitatea de denumire a obiectelor – seamana cu ceea ce noi numim LAPSUS (poate sa aiba si o
cauza fiziologica, atunci cand apare oboseala, suprasolicitarea). Examinarea se face foarte simplu, aratandu-i
obiecte comune. Pacientii folosesc o sintagma pentru a defini obiectul respectiv in loc sa spuna ce obiect este.
(la cureaua de la ceas ii spune: cea care leaga). Aceasta utilizare a sintagmelor se numeste PERIFRAZA, deci
vorbeste in perifraza.

- pacientul greseste o litera intr-un cuvant sau chiar un cuvant intr-o propozitie. Se numeste agramatism.
Exista si parafazie literara, parafazie verbala. Alteori limbajul e atat de deteriorat incat toate cuvintele pe care le
exprima au elemente gresite incat pare alta limba. Se numeste JARGON AFAZIE – in astfel de situatii
pacientul intelege ca nu poate sa se exprime si astfel apare cresterea starii de nervozitate, devine anxios. Mai
exista o varianta in care nu intelege ce i se spune si nici nu se poate exprima = AFAZIE MIXTA, ea fiind cea
mai des intalnita.

- tot in cadrul evaluarii limbajului expresiv, la cei care au limbajul elaborat afectat, vrem sa vedem daca
limbajul de baza e normal. La un pacient care are dificultati mari de exprimare apelam la limbajul bazal,
automat, adica incercam sa vedem daca poate sa rosteasca zilele saptamanii, sa numere de la 1 la 10. Acesti
pacienti pastreaza limbajul reflex, asigurat prin niste relee subcorticale. Cu alte cuvinte daca il lovesti el zice
AU si s-ar putea sa si reactioneze. Asadar limbajul emotional este printre ultimele care se pierde.

In cadrul functiilor corticale inalte este si PRAXIA = capacitatea de elaborare a schemelor motorii. De fapt
este capacitatea de planificare ce poate merge de la lucruri elementare (cum sa inchid lumina?) pana la
planificarea unor actiuni complexe. Tulburarea de praxie se cheama DISPRAXIA sau APRAXIA. In practica se
foloseste Apraxia. Apraxia are si ea doi centrii:

- un centru de planificare a actiunii, adica praxiei ideatorii. Este acel centru care imi permite sa pun in
practica o dorinta (spre exp ma duc sa beau o cafea. In acel moment centrul praxiei transforma dorinta in
miscare) Acest proces se petrece in ariile posterioare, adica in aria de carfur. Acolo converg informatiile de la
toti senzorii si asa realizam din start daca actiunea e posibila sau nu. Ideea e transmisa unei alte arii aflate in
fata ariei frontale, aria de praxie motorie.

- aria de praxie motorie – diseca fiecare plan de miscare si il transforma intr-o scena cinematica in care
lantul de comenzi care va ajunge la calea piramidala permite la realizarea actiunii corecte.

Intre aceste doua arii exista o comunicare perfecta iar apraxia poate aparea atunci cand e afectata praxia
ideatorie (punem pacientul sa spuna spre exemplu cum poate sa scrie intr-un caiet. Daca e afectat nu mai stie sa
spuna), iar daca e afectata praxia motorie el nu poate sa execute ideea, desi de spus o spune.

Pentru a examina pacientul: - il rugam sa explice o actiune simpla (cum ajunge din A in B), fie ii dam
obiectul si il punem sa utilizeze acel obiect. O forma aparte este apraxia de imbracare – pacientul nu mai stie sa
se imbrace (se incalta gresit, nu stie sa se inchida la nasturi etc. I se da un halat pacientului si il punem sa se
imbrace si observam ca ii ia vreo 5 minute). O alta forma de apraxie este apraxia constructiva – punem
pacientul sa deseneze ceva. Cel cu apraxie contructiva face o casa fara geamuri sau fara acoperis sau fara usi.

GNOZIA – este capacitatea de recunoastere si intelegere a unei informatii. AGNOZIA = nerecunoasterea

unui stimul. Agnozia se poate referi la foarte multe lucruri. Se testeaza la stimuli elementari. La sitmuli auditivi,
agnozia auditiva – pacientul aude un stimul familiar si nu il recunoaste (punem sa sune telefonul si el nu
recunoaste), la stimul tactil, agnozia tactila, la stimul vizual, agnozia vizuala – pentru culori, pentru forme (nu
recunoaste paharul, farfuria, mancarea etc.). O forma de agnozie vizuala este PROSOPAGNOZIA – pacientul
nu mai poate identifica persoanele cunoscute si nici macar nu poate identifica genul persoanei respective.
 Toate aceste tulburari pot sa apara in cazul unor leziuni focale dobandite (in urma AVC-urilor, tumorilor
sau altele) sau pot sa apara in urma unui proces neurodegenerativ numit DEMENTA. Conform ultimei
clasificari se defineste ca tulburari neurocognitive.

DEMENTA

Este o tulburare a functiei cognitive dobandite care determina perturbarea activitatilor. Cu alte cuvinte daca
avem un lapsus odata nu avem dementa, cei care au dementa nu mai pot sa aiba grija de ei sau sa socializeze
sau sa isi desfasoare activitatile zilnice. Prevalenta dementei in populatia generala era pana in 2 % in lume, in
Romania situandu-se cu o prevalenta de 1,2 – 1,3 % (asta acum 5-6 ani). In ultimii 2 ani a aparut o explozie a
acestor cazuri asociate cu cresterea varstei si sperantei de viata.

Forme de dementa:

- cea mai frecventa este DEMENTA din Boala Alzheimer (e o boala neurodegenerativa care in stadii
avansate da si dementa).

- Dementa asociata bolii vasculare

- Dementa din alte boli neruodegenerative – b. parkinson, b. cu corpi Lewy

- Forme speciale: dementa fronto-temporala, Boala Jakob-Creutzfeldt

Realitatea este insa ca aceasta clasificare nu mai este tocmai valabila deoarece gasim cazuri de Dementa
Mixta. Aceasta combinatie nu se datoreaza faptului ca cel cu Alzheimer a facut AVC. Se pare ca factorii
vasculari favorizeaza patogenia bolii Alzheimer. In Romania, in marea majoritatea a cazurilor, pacientii ajung
la psihiatrii, geriatrii si neurologi. Astfel cei care ajung la geriatrie si psihiatrie nu sunt diagnosticati complet si
corect. Pacientul cu boala Parkinson are si o afectare executorie.

Cum se evalueaza?

- incercam sa confirmam ceea ce pacientul sau familia declara si anume ca a aparut o perturbare in
capacitatea de ingrijire. Se face cu ajutorul testelor neuropsihologice.

- totodata trebuie vazut daca nu cumva exista un alt substrat. De aceea trebuie sa excludem tumorile si de
aceea se face examen imagistic cerebral IRM, CT, PET. Se cauta si alte afectiuni care pot contribui sau sa faca
diag dif cu dementa si anume: hipotiroidia (in forma extrema seamana foarte mult cu dementa) – se iau
hormonii tiroidieni, se ia B12 (deficitul de B12 duce la astfel de manifestari).

Testul neuropsihic se numeste Mini Mental State Examination (MMSE). Este testul care a fost elaborat
pentru boala Alzheimer. El e folosit si pentru evaluarea severitatii de boala. Fiecare intrebare primeste pentru
raspunsul corect intre 1 si 3 puncte. Maxim 30 de pct. Intre 26-30 perfect sanatos. Intre 20-25 – forma usoara de
tulburare cognitiva (dementa usoara). Intre 11 – 20 = dementa moderata. <10 = dementa severa. La ora actuala
se aplica in mod gresit si pentru alte forme de dementa !

Un alt test pentru orientarea vizuo-spatiala este Testul Ceasului. Se pune pacientul sa deseneze un ceas care
sa arate ora 11:10. Acest lucru presupune orientare vizuo-spatiala si functie executorie (praxie).

Diagnostic diferential:
 Fenomenul de imbatranire normala. De cele mai multe ori ele sunt confundate intre ele. Cum ne dam seama
ca un batran e doar batran? Prima functie care incepe sa scada ca performanta la o imbatranire normala este
atentia, astfel incat nefiind atenti la vreun gest, obiect etc., nu il memoreaza. La testele neuropsihologice
rezultatele sunt normale. Al doilea lucru care caracterizeaza imbatranirea este ca scade capacitatea de invatare.
Ea scade de la 30 de ani, incet incet. Tot atunci incepe si procesul de ateroscleroza. De fapt pe la 30 de ani
incepem sa imbatranim.

Pseudodementa – este o tulburare afectiva (anxietate sau depresie) care demotiveaza pacientul sa mai
mearga, sa mai interactioneze, sa se mai imbrace etc. In stadii avansate pacientul sta inmarmurit (nu mai bea, nu
mai mananca, nu mai citeste etc.). Este foarte important de facut diferenta cu acest fenomen, mai ales la cei
batrani.

Deficitul cognitiv usor (Mild Cognitiv Impairment – MCI) – este o forma de afectare cognitiva foarte
usoara pe care pacientul o simte sau anturajul o sesizeaza, dar nu ii este afectata functionalitatea. Este
considerat o posibila stare predementiala pentru ca nu toti cei care au MCI vor face dementa. Conversia catre
Dementa Alzheimer este de sub 50%.

Factorii de risc pentru MCI:

Barbati: - diabet, obezitate, boala vasculara cerebrala (AVC)

Femei: - starea de sanatate precarea, invaliditate, izolare sociala, insomnie

Dementa Alzheimer:

- este forma finala, tardiva a bolii Alzheimer. E o boala neurodegenerativa caracterizata de aparitia unor
incluziuni in neuroni si a depozitelor de -amiloid in cellele nervoase. Deci celulele nervoase au o tulburare de
metabolism ce vor duce la moartea celulelor. In aceasta boala sunt afectati neuronii colinergici din zonele
fronto-parietale. Aceasta atrofie e vizibilia si in stadiile mai avansate. Datorita atrofiei din zona hipocampului
apar tulburarile de memorie.

In concluzie datorita acestei neurodegenerari, pacientul va avea afectarea memoriei de scurta durata (el
putand spune cum arata curtea liceului, dar habar nu are cum arata casa lui), tulburari de calcul, de constructie
si de limbaj toate consecinta a scaderii de Acetilcolina la nivel central. Boala e caracterizata clasic de afazie,
apraxie si de tulburare de memorie. Diagnosticul este de regula intarziat. De regula afazia sau apraxia reflecta
momentul de debut.

Pe masura avansarii bolii pacientul devine mai retras, ajungand in timp in forma moderata in care are
nevoie de ajutor la din ce in ce mai multe activitati (nu mai poate face cumparaturi, nu mai poate conversa, nu
mai poate socializa corect), se adauga simptome (halucinatii obsesive, episoade de confuzie, chiar de agitatie,
moment in care atunci cand apare aceasta faza psihotica necesita un tratament special si institutionalizarea).
Somnul se reduce ca durata din ce in ce mai mult (pacientul nu mai doarme noaptea ci doarme ziua), el
ajungand sa fie treaz 20-22 h pe zi, bantuind ca o fantoma prin casa. Pe sectia de Neurologie pacientii sunt
Tag-ati printr-un leucoplast pe spate pe care scrie NEUROLOGIE.

Tratament:
 - inhibitorii de colinesteraza: donapezil, rivastigmina (indicatie si pentru dementele subcorticale),
galantamina – ele sunt prima linie

- Antagonisti de R-NMDA: memantina. Practic antagonizam glutamatul

- Neuroleptice

- Inhibitorii selectivi ai recaptarii

Alzheimer in descrierea bolii a evidentiat faptul ca ea apare in jurul ,varstei de 50 de ani.

AVC si Dementa:

- e a doua ca frecventa

- cel putin 15% din cei care fac o boala vasculara de orice fel fac dementa. Ea trebuie sa aiba afectarea
cognitiva a unui domeniu sau mai multe si dovada bolii vasculare (obtinuta imagistic sau prin date istorice).
Atat boala ischemica cat si cea hemoragica pot duce la distrugerea ariilor corticale cu functii inalte sau ale
conexiunilor subcorticale dintre ele (astfel apare dementa subcorticala).

Aceasta dementa are caracteristic evolutia in trepte si aceste trepte sunt de obicei markeri ai unor
evenimente vasculare subclinice.

Tratamentul: - este una din dementele curabile am putea spune. In primul rand trebuie sa fie corect tratata
boala vasculara. Apoi se dau inhibitori de colinesteraza, neuroleptice, antitrombotice. Cam 1/3 din AVC-urile
acute sunt cu dementa

Boala cu corpi Lewy:

Degenerarea are la baza formarea intracelulara de corpi Lewy. Acest fenomen de neurodegenerare
afecteaza in special regiunile subcorticale: -diencefalul, ganglionii bazali. Pacientul va avea Parkinsonism (de
multe ori e prima manifestare). Inca din primul an de la debutul parkinsonismului pacientul incepe sa aibe
halucinatii vizuale (in Parkinson apar dupa minim 2 ani), iluzii, ulterior si fluctuatii ale starii de constienta.

Principala afectare este disfunctia executiva, pacientul fiind apraxic. Poate sa mearga pana la apraxia
mersului.

Tratamentul: Inhibitori de colinesteraza, neuroleptice si colinergic

Dementele Fronto-temporale:

- se caracterizeaza prin degenerarea lobilor frontali in primul rand si apoi temporali. Aceasta forma se
datoreaza depozitarii in neuroni a unor incluzii argentofile. Aceasta forma se mai numea Boala Pick. Au doua
forme principale de manifestare:

- afazia primara progresiva

- forma de suferinta frontala dominanta, in care pacientul este apatic pana la abulie (treaz, vigil dar nu
reactioneaza in niciun fel), fie prin manifestare extrovertita in care pacientul e extrem de dezinhibat, in care
apare apatia, mutismul, comportamente antisociale.

Hidrocefalia normotensiva intermitent hipertensiva

 Procesul patologic consta intr-o tulburare intermitenta de reabsorbtie a LCR la nivelul granulatilor lui
Pacchioni ! Datorita unor procese patologice (hematom, infectii) aceste granulatii nu sunt functionale si nu sunt
capabile sa reabsoarba LCR => acumularea brusca a lichidului in sistem => acumulare in ventriculi.
Acumularea este maxima la nivel frontal si occipital. Aceasta balonizare de ventricul va presa tesutul cerebral si
principala manifestare va fi tulburarea de mers, dementa (confuz, dezorientat, lent) si de asemeni incontinenta
urinara (in baza corpului calos este centrul de control voluntar al mictiunii). Aceasta este triada caracteristica.
Lucrurile nu evolueaza brusc, acumularea survenind in decurs de 1-2 ani, motiv pentru care diagnosticul
precoce e foarte important. Ca tratament se evacueaza LCR (15-20 de ml) printr-o punctie. Daca in urmatoarele
24 de h pacientul prezinta semne de imbunatatire putem vindeca aceasta forma de dementa. Tot ca tratament se
face drenajul ventriculo-peritoneal. Se introduce un tub cu valva in ventricul se scoate pe sub piele si se
dreneaza lichidul fie in periotneu, fie intr-o eprubeta.