Sunteți pe pagina 1din 60

SINDROAME

HEMORAGICE
Dr. Simona Stanca
HEMOSTAZA
ansamblu de fenomene biologice al
carui scop final este oprirea rapida a
sangerarii la nivelul solutiilor de
continuitate ale sistemului vascular
vase mici si mijlocii.

2 etape
1. hemostaza primara = vasoconstrictia
reflexa a vasului lezat si agregarea
trombocitelor
2. coagularea propriu-zisa
ANOMALIILE
HEMOSTAZEI
Hemostaza primara
faza vasculara
purpure vasculare
faza trombocitara/ plachetara
purpure trombocitare

Coagularea
coagulopatii = tulburari de
coagulare a sangelui
DIATEZE HEMORAGICE PRIN
TULBURAREA COAGULARII
SANGUINE
stari patologice de
hipocoagulabilitate decompensata
mecanisme
deficit de factori de coagulare
anticoagulanti circulanti in exces
fibrinoliza excesiva
SINDROAME HEMORAGICE
PRIN DEFICIT DE FACTORI
DE COAGULARE

25% din totalul sdr hemoragice


simptomatologia clinica depinde
de gradul deficitului
coagulopatii
de productie
de consum
COAGULOPATII DE
PRODUCTIE
Congenitale Dobandite
Prin deficit de factor izolat
a/hipo/dis- fibrinogenemie
Fact II boala Biggs-
Douglas Hepatopatii
Fact V parahemofilie severe
Owren
Fact VII boala Alexander Ciroza
Fact VIII hemofilia A Sdr Ray
Fact vW boala von Intoxicatii
Willebrand
Fact IX hemofilia B Avitaminoza K
Fact X boala Hougie- Hipotiroidism
Barrow
Fact XI sdr Rosenthal Boli de colagen
Fact XII Insuficienta
Fact XIII
renala
Prin deficite congenitale
multiple
Fact V + VIII
COAGULOPATII DE
CONSUM

Sdr de coagulare intravasculara


diseminata
HEMOFILIA A
cea mai comuna coagulopatie
ereditara, X-linkata
transmitere recesiva
afectarea producerii factorului VIII
clinic hemoragii forme de gravitate
diferite in functie de importanta
diminuarii factorului antihemofilic
incidenta : 12-13/ 100.000 nasteri
80 % din sdr hemofilice
MECANISM DE
TRANSMITERE
Genele recesive - pentru factorii
de coagulare VIII (8) si IX (9) se
afla pe cromozomul X
Hemofilia apare doar la sexul
masculin (XhY) care a mostenit
gena mutanta (Xh) de la mama
purtatoare (XhX) asimptomatica
30 % din cazurile de hemofilie
provin din mutatii spontane si nu
au istoric familial de sangerari
MECANISM DE
TRANSMITERE
tata sanatos (XY) , mama
purtatoare (XhX)
50% din baieti hemofilici (XhY)
50% din fete purtatoare (XhX)
tata hemofilic (XhY) , mama
sanatoasa (XX)
toti baietii indemni (XY)
toate fetele purtatoare (XhX)
MECANISM DE
TRANSMITERE

tata hemofilic (XhY) , mama


purtatoare (XhX)

50% din baieti hemofilie (XhY)


50% din fete homozigote
hemofilie (XhXh)
50% din fete purtatoare (XhX)
FIZIOPATOLOGIE

Deficitul de factor VIII afecteaza


conversia protrombinei in
trombina cu formare insuficienta
de fibrina
Tulburarile de coagulare apar
numai in cazurile cu scadere
importanta a fact VIII
Manifestari clinico-biologice in
hemofilia A in functie de concentratia
factorului VIII
Conc Timp de Manifestari Forma
fact coagular clinice clinic
VIII e a
Sub 1% prelungi Hemoragii Sever
t spont, 6- a
8/luna,
hemartroze
1 -4% variabil Hemoragii Medie
spontane, rar
hemartroze
5 -25% normal Hemoragii Usoar
MANIFESTARI CLINICE
comune celor 2 forme de hemofilie
F VIII si F IX nu traverseaza bariera
transplacentara sangerarile pot
fi prezente la nastere :
hemoragie la nivelul cordonului
ombilical
cefalhematom voluminos
hemoragie meningocerebrala la nn
Caracterele definitorii ale
manifest hemoragice
1. Caracter intotdeauna provocat,
uneori in urma unor traumatisme
minore
2. Debutul uneori tardiv al hemoragiei,
dupa ore sau zile de la traumatism
3. Durata prelungita a sangerarilor
exteriorizate, fara tendinta la oprire
spontana
4. Sediul profund al hemoragiilor: im,
intravisceral, intraarticular
Caracterele definitorii ale
manifest hemoragice

5. Evolutie cronica, ondulanta, in


pusee de agravare de 3 - 4 sapt
6. Absenta petesiilor
7. Dintre sangerarile exteriorizate,
cele mai frecvente sunt cele din
plagile bucale, dentare,
linguale, epistaxisul
HEMARTROZELE
caracteristice bolii
frecvente la varste mici
afecteaza artic mari : genunchi/ cot/
glezna/ sold
clinic: durere, tumefactie, caldura
locala, limitarea miscarilor
in timp, prin repetarea lor, apar leziuni
sinoviale cronice si lez distructive
osoase
anchiloze totale => atrofii musculare
HEMATOAMELE
manifestari extrem de precoce si foarte
frecvente dupa ce copilul incepe sa
mearga
localizare
subcutanate
intramusculare
complicatii localizare/ dimensiuni
cap, gat/ planseu bucal/ orbitar,
periorbitar/fosa axilara sau poplitee
COMPRESII vasculo-nervoase sau de cai respiratorii
intramuscular => ANEMII ACUTE
hematom de psoas # apendicita acuta
HEMORAGII EXTERIORIZATE
plagi cutanate
hemoragii bucale si dentare
plagi ale limbii
plagi ale partilor interne ale obrajilor
extractii dentare
epistaxisuri
hematurii colici nefretice
hemoragii digestive
ALTE SANGERARI
ale SNC
subarahnoidiene
meningocerebrale
la nivelul organelor de simt
ochi
ureche interna
intraoperatorii
bilant preoperator
EXAMENE DE
LABORATOR
Valori normale Valori modificate
-hemograma - TC in eprubeta
-testele care - Tp Howell
exploreaza - PTT
hemostaza - PTTA
primara
TS/ TC pe lama/
TQ/ retractia
cheagului
EXAMENE DE
LABORATOR
DIAGNOSTIC DE CERTITUDINE
Dozarea specifica a factorilor
antihemofilici
VIII hemofilia A
IX hemofilia B
Determinare cantitativa
FORME CLINICE
gravitatea depinde de deficitul
biologic
severa <1%
moderata 1-5%
minora 5-25%
nu exista intotdeauna o
concordanta stricta intre
manifestarile hemoragice si
nivelul factorului antihemofilic
HEMOFILIA B

boala Christmas
mecanism de transmitere
asemanator
mai putin frecventa decat hemofilia
A
manifestari clinice identice
diferenta : biologica fact IX
TRATAMENT
obiective
oprirea hemoragiilor
tratament substitutiv : concentrate de
factori de coagulare iv (intravenous)
reducerea afectarii musculo-
scheletale
se contraindica:
injectiile im (intramuscular)
medicamentele cu actiune
antiagreganta plachetara aspirina
TRATAMENTUL
SUBSTITUTIV
produse de sange uman
plasma proaspata
plasma liofilizata
crioprecipitat
concentrat de fact VIII
Fact VIII si IX recombinant
recombinare genetica
TRATAMENTUL
SUBSTITUTIV
necesarul de fact VIII :
G x ( %F VIII ideal - %F VIII actual)
-----------------------------------------
2

1 U F VIII / kg corp iv asigura


cresterea % de F VIII circulant cu 2%
adm iv in bolus / PEV continua
TRATAMENTUL
SUBSTITUTIV
sangerare importanta / hematoame
profunde / hemoragie meningo
cerebrala
doza initiala de 40 UI/kgc F VIII
=> nivelul circulant la 80%
se repeta la interval de 8 ore doze de
20-30 UI/kgc pt a mentine nivelul seric
la > 50%
durata tratamentului functie de tipul
de accident
TRATAMENTUL
SUBSTITUTIV
hemoragii minore: hemartroze la
debut /plagi superficiale
/sangerare dentara
20-40 UI/kgc F VIII
repetarea dozelor functie de
localizarea sangerarii si de
posibilitatile de hemostaza locala
TRATAMENTUL
SUBSTITUTIV

pentru interventiile
stomatologice

cu 5 10 min preoperator se adm


15-20 U/kgc
se repeta doza la 12 24 ore
TRATAMENTE ADJUVANTE
hemartroze
imobilizare
kinetoterapie
corticosteroizii
trat antiinflamator
terapia durerii
paracetamol 30-60 mg/kgc
CARNET DE SANATATE
Tipul de hemofilie
Severitatea deficitului
Grupul sg si Rh
Prezenta de aglutinine
Adresa celui mai apropiat centru
de hematologie care asigura
tratamentul de urgenta
EVOLUTIE SI
PROGNOSTIC
mult imbunatatita datorita trat
substitutiv risc de infectii
rezervat la purtatorii de
anticoagulant circulant
interventii chirurgicale la
hemofilici necunoscuti
accidente inevitabile
PURPURA
TROMBOCITOPENICA
IDIOPATICA
Diateza hemoragica de cauza
plachetara / trombocitara

Cea mai frecventa


trombocitopenie diagnosticata la
varsta copilariei
DEFINITIE
boala a copilului si adultului tanar
caracterizata:
clinic : manifestari hemoragice
cutaneo-mucoase si viscerale
trombocitopenie < 50.000/mmc prin
distrugerea exagerata in periferie
printr-un mecanism imunologic
hiperproductie compensatorie in MO
=> cresterea nr de megacariocite
ETIOPATOGENIE

proces imunologic formarea de


Ac antitrombocitari - splina
in forma cronica autoAc
corticoterapie
infectii virale actiune lezionala
directa asupra trombocitelor
CLINIC
varsta de debut : 2 - 6 ani
nu exista predominanta legata de
sex
50-80% din cazuri sunt precedate de
un episod infectios aparent viral cu
1 6 saptamani inainte IACRS
mai frecventa in sezoanele reci
debut dramatic aparent in plina
stare de sanatate
CLINIC
debut brusc : echimoze si petesii
afecteaza orice regiune a
tegumentului, dar mai ales membrele
inferioare
hemoragii spontane sau la
traumatisme minime
aspect de copil batut
hemoragii la nivelul mucoaselor:
gingivoragii
epistaxis
bule hemoragice la nivelul cavit bucale
CLINIC
in formele clinice grave
hemoragii genitale / digestive
in formele clinice extrem de grave
hemoragii oculare / cerebrale
nu apar:
hemartroze
hematoame intramusculare
splenomegalia 5-10% / minora
nu exista adenopatii /
hepatomegalie
SEMNE DE GRAVITATE
1. Difuziunea rapida a purpurei
2. Aparitia de bule hemoragice la
nivelul palatului cavitatii bucale
3. Prezenta hemoragiilor retiniene
4. Anemia acuta severa
5. Nr trombocite < 3.000/mmc
6. Menometroragii la o adolescenta
care face o PTI acuta
SEMNE BIOLOGICE
nr trombocite < 50.000 / mmc
2/3 cazuri < 20.000 / mmc
aspect normal megatrombocite
nr leucocite / hematii normal
medulograma exclude aplaziile
medulare si leucemiile acute la
debut
MO normala
megakariocitele nr normal / crescut
teste de coagulare normale
EVOLUTIE

1. PTI acuta / autolimitate


vindecare spontana sau accelerata
de terapie
2. PTI cu recaderi
3. PTI cronica < 20 %
dupa 6 luni de evolutie
TRATAMENT

PTI = urgenta in patologia


hemoragica la copil
internare obligatorie
sunt contraindicate:
injectiile im
masurarea temperaturii rectal
adm de aspirina
TRATAMENT DE URGENTA
primele 5 7 zile
trat substitutiv : concentrate
plachetare
nr trombocite < 15.000/mmc
trat patogenic
corticoterapie in bolus dupa
efectuarea mielogramei
SoluMedrol 5 -10 mg/kgc/zi
preparate cortizonice per os
Metilprednisolon 2 mg/kgc/zi 4 6 sapt
TRATAMENT
Imunoglobuline
400 mg/kgc/zi iv 5 zile
800 mg/kgc/zi iv 3 zile
accelereaza vindecarea prin
suprasaturarea sistemului imun
rezultate comparabile cu corticoterapia
risc de transmitere a unor infectii
virale
indicatii
esec al corticoterapiei
imposibilitatea efectuarii mielogramei
TRATAMENT
Splenectomia
indicatie majora formele cu evolutie
cronica
vaccinare preoperatorie
antimeningococica/ pneumococica/ Hi
Imunosupresoare
postsplenectomie , daca apar recaderi
=> prognostic rezervat
PURPURA HENOCH-
SCHONLEIN
Purpura reumatoida sau
anafilactoida
Diateza hemoragica de cauza
vasculara = vasculita
Cea mai frecventa purpura in
perioada copilariei
4 7 ani
Mai frecventa la baieti
Incidenta sezoniera, toamna-iarna
PATOGENIE
Mecanism imunologic
Depozite de Ig A la nivelul peretilor
vaselor mici
fibrina, C3, Ig M
In faza acuta a bolii cresterea
nivelului de Ig A seric
Leziunile caracteristice apar la
nivelul vaselor mici fara perete
muscular
PATOGENIE

Depozite mezangiale de Ig A, Ig
M, properdina si complement
Complicatii renale
Studii histochimice

Factori ereditari cazuri


familiale
HLA Bw 35
DIAGNOSTIC
Clinic

Debut dupa
Infectii virale
Vaccinari
Adm de medicamente
TRIADA SIMPTOMATICA
1. PURPURA
Aspect petesial, maculo-papulos,
pseudourticarian, rar necrotic
Distributie simetrica, inf a corpului
Topografie periarticulara
Respecta trunchiul, fata si mucoasele
Uneori insotita e edem (palpabila)
Evolutie in pusee, declanste de
ortostatism
TRIADA SIMPTOMATICA

2. MANIFESTARI ARTICULARE
60%
Artrita / artralgii
Articulatii mari
Vindecare fara sechele
TRIADA SIMPTOMATICA

3. MANIFESTARI DIGESTIVE
60 80%
Nespecifice: varsaturi, dureri
abdominale
Hemoragii digestive
Abdomen acut pseudochirurgical
ALTE MANIFESTARI
RENALE
Tardive
22 36%
Hematurie, proteinurie, edeme, HTA
Sdr nefrotic, IR
= complicatii grefeaza prognosticul
Pulmonare
Cardiace
Nervoase
COMPLICATII
DIGESTIVE
Ocluzii prin invaginatie intestinala
ileo-ileala
Perforatie intestinala
Peritonita
Volvulus
RENALE
Nefrita intrainfectioasa
Sdr nefrotic secundar
DIAGNOSTIC DE
LABORATOR
HLG
Leucocitoza cu neutrofilie
Hb / trombocite normale
Probe inflamatorii crescute / ASLO
Complement seric normal / crescut
Teste de coagulare normale, cu
exceptia rezistentei capilare testul
garoului pozitiv
Ex de urina
IRA
TRATAMENT
Nespecific
Simptomatic
Repaus la pat
Antihistaminice
Trofice vasculare
Corticoterapia controversata
Forme abdominale nechirurgicale
Nu impiedica recaderile
Imunosupresive nefropatiile severe
EVOLUTIE SI
PROGNOSTIC

Vindecare 1-2 saptamani


Recaderi cutanate
Afectare renala