Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
HEMORAGICE
Dr. Simona Stanca
HEMOSTAZA
ansamblu de fenomene biologice al
carui scop final este oprirea rapida a
sangerarii la nivelul solutiilor de
continuitate ale sistemului vascular
vase mici si mijlocii.
2 etape
1. hemostaza primara = vasoconstrictia
reflexa a vasului lezat si agregarea
trombocitelor
2. coagularea propriu-zisa
ANOMALIILE
HEMOSTAZEI
Hemostaza primara
faza vasculara
purpure vasculare
faza trombocitara/ plachetara
purpure trombocitare
Coagularea
coagulopatii = tulburari de
coagulare a sangelui
DIATEZE HEMORAGICE PRIN
TULBURAREA COAGULARII
SANGUINE
stari patologice de
hipocoagulabilitate decompensata
mecanisme
deficit de factori de coagulare
anticoagulanti circulanti in exces
fibrinoliza excesiva
SINDROAME HEMORAGICE
PRIN DEFICIT DE FACTORI
DE COAGULARE
boala Christmas
mecanism de transmitere
asemanator
mai putin frecventa decat hemofilia
A
manifestari clinice identice
diferenta : biologica fact IX
TRATAMENT
obiective
oprirea hemoragiilor
tratament substitutiv : concentrate de
factori de coagulare iv (intravenous)
reducerea afectarii musculo-
scheletale
se contraindica:
injectiile im (intramuscular)
medicamentele cu actiune
antiagreganta plachetara aspirina
TRATAMENTUL
SUBSTITUTIV
produse de sange uman
plasma proaspata
plasma liofilizata
crioprecipitat
concentrat de fact VIII
Fact VIII si IX recombinant
recombinare genetica
TRATAMENTUL
SUBSTITUTIV
necesarul de fact VIII :
G x ( %F VIII ideal - %F VIII actual)
-----------------------------------------
2
pentru interventiile
stomatologice
Depozite mezangiale de Ig A, Ig
M, properdina si complement
Complicatii renale
Studii histochimice
Debut dupa
Infectii virale
Vaccinari
Adm de medicamente
TRIADA SIMPTOMATICA
1. PURPURA
Aspect petesial, maculo-papulos,
pseudourticarian, rar necrotic
Distributie simetrica, inf a corpului
Topografie periarticulara
Respecta trunchiul, fata si mucoasele
Uneori insotita e edem (palpabila)
Evolutie in pusee, declanste de
ortostatism
TRIADA SIMPTOMATICA
2. MANIFESTARI ARTICULARE
60%
Artrita / artralgii
Articulatii mari
Vindecare fara sechele
TRIADA SIMPTOMATICA
3. MANIFESTARI DIGESTIVE
60 80%
Nespecifice: varsaturi, dureri
abdominale
Hemoragii digestive
Abdomen acut pseudochirurgical
ALTE MANIFESTARI
RENALE
Tardive
22 36%
Hematurie, proteinurie, edeme, HTA
Sdr nefrotic, IR
= complicatii grefeaza prognosticul
Pulmonare
Cardiace
Nervoase
COMPLICATII
DIGESTIVE
Ocluzii prin invaginatie intestinala
ileo-ileala
Perforatie intestinala
Peritonita
Volvulus
RENALE
Nefrita intrainfectioasa
Sdr nefrotic secundar
DIAGNOSTIC DE
LABORATOR
HLG
Leucocitoza cu neutrofilie
Hb / trombocite normale
Probe inflamatorii crescute / ASLO
Complement seric normal / crescut
Teste de coagulare normale, cu
exceptia rezistentei capilare testul
garoului pozitiv
Ex de urina
IRA
TRATAMENT
Nespecific
Simptomatic
Repaus la pat
Antihistaminice
Trofice vasculare
Corticoterapia controversata
Forme abdominale nechirurgicale
Nu impiedica recaderile
Imunosupresive nefropatiile severe
EVOLUTIE SI
PROGNOSTIC