Definitie • Boala pulmonară obstructivă cronică (BPOC) reprezintă un spectru de boli obstructive ale căilor respiratorii. Include două componente cheie, care sunt bronșita cronică - boala căilor respiratorii mici și emfizemul pulmonar, avand limitarea cronică a circulaţiei aerului prin pulmon ca si element comun . • Limitarea fluxului de aer, de obicei este progresivă și asociată cu răspunsul inflamator care nu este normal al plămânilor la particule nocive sau gaze nocive, cauzate în principal de fumatul de țigară. Deși BPOC afectează plămânii, produce și consecințe sistemice semnificative. Etiopatogenie - Bronşita cronică 1. Factorii favorizanţi sunt tabagismul şi agenţii poluanţi. Substanţele care sunt inhalate cronic pot stimula reacţiile inflamatorii şi pot determina hiperplazia glandelor mucose , iar mai departe o hipersecreţie de mucus în căile aeriene mari (bronşită cronică simplă). 2. Factorii determinanţi sunt infecţiile bacteriene şi virale. Infecţiile care au caracter recurent produc hiperplazia celulelor caliciforme în căile aeriene mici , dar şi metaplazia caliciformă ce produce hipersecreţie de mucus si mai departe obstrucţia acestor căi aeriene. Morfologie - Bronşita cronică Caracteristici macroscopice: • tumefiere a mucoasei; • exsudat muco-purulent la nivelul mucoasei; • dopurile de mucus prezente în lumen. Caracteristici microscopice: La nivelul epiteliului bronsic: • celulele epiteliale ciliate sunt scazute numeric. La nivelul corionului (subepitelial): • edem sub-mucos; • infiltrat cronic inflamator limfoplasmocitar; • fibroză chistică. Bronhii normale Bronsita cronica Patogenie - Emfizemul pulmonar • Un dezechilibru dintre anti-elastază (α1antitripsină) cu sistemul elastază (enzimele proteolitice-polimorfonucleare). • O asociere dintre poluare a aerului şi fumatul ţigărilor, producand inflamaţia pulmonară cronică. 1. Deficienţa de α1antitripsină dobândită o reprezinta fumatul ţigărilor prin diferiti produsi oxidanţi, inhiband activitatea antiproteolitică normală a α1antitripsinei; 2. Deficienţa de α1antitripsină moștenita este reprezentata de lipsa globulinelor serice cu activitate antiproteolitică normală. Alfa 1 Antitripsina • AAT este o proteină de fază acută din familia serpinelor, sintetizată în special în epiteliul bronșic, dar și la nivel hepatic și drenată la nivel sangvin, de unde este transportată către unele țesuturi unde se concentrează. • Proteina este sintetizată sub controlul genei SERPINA1, care se află pe brațul lung al cromozomului 14 (14q31-32.3) și este cunoscută și sub numele de PI (protease inhibitor). • Mecanismul patologic care duce la apariția emfizemului presupune o dezechilibrare între activitatea proteazelor și cea antiproteazelor (în mare parte datorată AAT), ceea ce duce la distrugerea fibrelor de elastină și, implicit, la apariția emfizemului. • Rolul principal al alfa-1 antitripsinei la nivel pulmonar este de a preveni inflamația locală și de a contracara efectele nocive ale factorilor externi asupra plămânului. Clasificare – Emfizemul pulmonar În funcție de gradul de extindere a leziunilor in acinii pulmonari, se clasifică în patru tipuri de emfizem pulmonar, după cum urmează: 1. Centroacinar sau Centrolobular • reprezintă forma cel mai frecvent întâlnită (aprox. 95% din cazuri) • leziunile pot fi localizate la nivelul zonei centrale a acinului pulmonari sau în lobii superiori. • Macroscopic - modificările morfologice sunt nesemnificative • Microscopic - se poate vedea in peretele septal emfizematos un grup de macrofage care au in component lor pigment antracotic, și infiltrat inflamator mononuclear peribronșiolar în septuri. Clasificare – Emfizemul pulmonar 2. Panacinar sau panlobular • o forma rara, existenta in doar 5% cazuri, cu frecvență la vârstnici • prezintă un dezechilibru între sistemul elastază şi antielastază • leziunile sunt localizate în centrul acinulului pulmonar, dar se observa si în zone periferice ale lobilor inferiori, extinzându-se în tot pulmonul. • Macroscopic se observa pulmonii voluminoşi, cu marginile rotunde si palizi, nu au elasticitate, iar pigmentul antracotic este inexistent în unele arii emfizematoase. • Microscopic se vede in primul rand o distensie a spaţiilor aeriene, adica perete alveolar este din ce in ce mai subţire, pana la disparitia acestuia, cand are loc fuzionarea lumenelor adiacente cu formare de spaţii aeriene mari. Clasificare – Emfizemul pulmonar
3. Paraseptal sau acinar distal
• o formă intalnita rar, de obicei in arii de fibroză sau in cicatrici post- inflamatorii adiacente pleurei • Are leziuni localizate în jumătatea superioară a pulmonului • Macroscopic, se observă bule voluminoase cu aer, care au diametrul intre 0.5 si 2 cm. Clasificare – Emfizemul pulmonar 4. Neregulat sau focal • aceasta este forma cea mai obișnuită, frecvent asmiptomatică • prezent în ariile de fibroză sau in cicatricile post-inflamatorii=cicatrici posttubercoloase • Macroscopic, se pot observa bule de aer mari, schimbari chistice sub- pleurale, uneori aflate adiacent unor urme de tuberculoză vindecată, sau antracoză – unde acinul nu este afectat regulat. • Microscopic, acinii sunt mai mari, nu sunt regulaţi, si se afla langa cicatrici. Complicații • Bătăi neregulate ale inimii (aritmie) • Insuficiență cardiacă pe partea dreaptă • Pneumonie • Pneumotorax • Pierdere severă în greutate și malnutriție • Osteoporoză • Anemie • Anxietate crescută • https://www.facebook.com/watch/?v=1031478416965204 Bibliografie Wyatt E. Rousseau. 2006. COPD: Epidemiology, Pathogenesis & Pathophysiology Elsevier Inc. Leslie si Wick. 2005. Practical Pulmonary Pathology Saunders DN, Tindall EA, Shearer RF, Roberson J, Decker A și Wilson JA, 2012. A novel SERPINA1 mutation causing serum alpha(1)-antitrypsin deficiency. goldcopd.org/2023-gold-report-2/ www.nhlbi.nih.gov/sites/default/files/media/docs/COPD%20National%20Acti on%20Plan%20508_0.pdf https ://morfopatologie.usmf.md/sites/default/files/inline-files/8.%20Afec%C5%A3 iunile%20acute%20%C8%99i%20cronice%20ale%20sistemului%20respirator. % 20Cancerul%20pulmonar_0.pdf