Craniosinostozele

Prof. Dr. Marcel Pereanu

DEFINIIE

Craniosinostozele sunt afeciuni caracterizate prin nchiderea prematur a uneia sau mai multor suturi craniene Craniostenoza este dat de simptomatolgia clinic (deformarea compensatorie a capului) rezultat din acest fenomen

PATOGENIE

Expansiunea oaselor cutiei craniene se face totdeauna ntr-o direcie perpendicular pe linia de sutur Stimulul pentru creterea craniului este dat de presiunea intracranian Deoarece mrirea dimensiunilor cutiei craniene nu se poate face de-a lungul suturii afectate, rezult diferite deformri ale acesteia

ETIOLOGIE

Factori genetici Factori ctigai - scderea presiunii intracraniene (ex. hidrocefalia tratat prin unt) - tulburrile metabolice care interfereaz cu creterea osoas (hipertiroidism, hipofosfatemie) - agenii teratogeni (fenitoin, hidantoin) administrai n sarcin

1. CRANOSINOSTOZELE SIMPLE

Sinostozarea suturii sagitale duce la elongaia anteroposteroar a craniului dolicocefalia Sinostozarea bilateral a suturii coronare brahicefalia (craniul turtit anterior, fruntea fiind nalt i larg) Sinostozarea uniteral a suturii coronare - plagiocefalie cu craniul deformat ntr-o parte Sinostozarea suturii metopice trigonocefalie cu fruntea triungiular, ascuit n sus Sinostozarea simultan a suturilor coronal i sagital oxicefalia, cu craniul nalt i uguiat, sau a turicefaliei (craniul n form de turn de ah) Sinostozarea simultan a tuturor suturilor microcefalie

Sinostozarea suturii sagitale: dolicocefalie

Dolicocefalie

Brahicefalie

Sinostozarea suturii metopice: trigonocefalie

Microcefalie

TABLOU CLINIC

Semne oftalmologice exoftalmie, hipertelorism (mrirea distanei interoculare), stenopie (micorarea distanei interoculare), modificri ale FO i CV Semne neurologice epilepsie, paralizii de nervi cranieni (paralizii oculare, hipoacuzie, nistagmus) Tulburri psihice deficit intelectual Tulburri endocrine nanism, sindrom adipozogenital, diabet insipid, mixedem

DIAGNOSTIC PARACLINIC

Rx cranian simplu: - anomalii ale suturilor cu absena uneia sau mai multora - la nivelul bolii este relevat dismorfia cranian caracteristic LCR normal EEG anomalii difuze CT cranian deformrile caracteristice ale craniului

DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

Dismorfiile craniofaciale Traumatismele obstetricale pot realiza deformari craniene tranzitorii Macrocefalia Microcefalia

PROGNOSTIC

Varsta de aparitie a sinostozei Sutura interesata Prin precocitatea indicatiilor operatorii a fost mult imbunatatit prognosticul functional si estetic

TRATAMENT

Se efectueaz o craniectomie ct mai fiziologic, menit s desfac sutura sinostozat i s ntrzie reosificarea pn la vrsta de nchidere normal a suturilor Cele mai bune rezultate se obin cnd operaia se face nainte de vrsta de 6 luni

Sindromul Crouzon

Transmitere autosomal dominant Tablou clinic: - hipoplazia mandibulei, adncirea orbitelor, brahicefalie - hipertelorism cu exoftalmie i strabism divergent - nasul voluminos n cioc de papagal - bolta palatin ogival - crize comiiale (12%) Tratament - chirurgical

Sindromul Apert

Brahiocefalie Sindactilie Orbite adncite cu hipertelorism i exoftalmie Nasul n cioc de papagal Leziuni disrafice (buz de iepure,gur de lup) Deficien mintal sever Hidrocefalie Prognostic rezervat Mai fecvent la sexul feminin