UNIVERSITATEA DE MEDICIN I FARMACIE V.BABE TIMIOARA DISCIPLINA BIOLOGIE CELULAR I MOLECULAR Prof.Univ.Dr.

DOINA VERDE

MATRICEA EXTRACELULAR

 Definirea conceptului Organizare molecular

1. GAG i proteoglicani 2. Proteine fibrilare 3. Proteine matriciale 4*. Membrana bazal Rolurile MEC

Roluri generale ale componentelor matricei: 1. GAG i proteoglicanii: - formeaz un gel hidratat n care sunt incluse proteine fibrilare. Gelul rezist la fore de compresiune aplicate asupra matricei i permite difuzia rapid a substanelor (nutritive, metabolii i hormoni) ntre snge i celulele esuturilor 2. Proteinele fibrilare: - asigur rezistena esuturilor la tensiune i presiune (colagenul) - confer elasticitate matricei (elastina) 3. Proteinele matriciale: - particip la adezivitatea intercelular

1. GAG i proteoglicani:
a) GAG
NESULFATATE ac. hialuronic SULFATATE condroitinsulfai, keratosulfai, dermatansulfai etc.

b) Proteoglicani matriciali
AGRECAN cartilaje VERSICAN pereii vaselor NEUROCAN, BREVICAN es. nervos DECORIN, LUMICAN cornee BIGLICAN, PERLECAN mb. bazale

 implicaii medicale
!!! Alterarea de ordin cantitativ sau calitativ a proteoglicanilor

este rspunztoare de apariia unei patologii:

Patologia mucopolizaharidoze Degenerescena i distrofia cartilajului Ateroscleroza Distrofia cornean macular

GAG i proteoglicani implicai GAG sulfatate Agrecan Versican Lumican

Cancer
Maladia Alzheimer

Syndecan-1, Perlecan
Perlecan

2. Proteinele fibrilare 2.1. Colagenul. Fibrele de colagen

Organizare molecular Tipuri, distribuie i proprieti biologice Biosinteza
Funcii Implicaii medicale
- etapa intracelular - etapa extracelular

 organizarea molecular a colagenului

 tipuri de colagen, localizare i proprieti biologice

Proprieti Formeaz fibrile Tipul I II Distribuie tisular
Os, piele, tendoane, ligamente, organe interne (90%) (tractiune) Cartilaje, discuri intervertebrale, umoarea vitroas (presiune)

III
V XI Asociat la fibrile Formeaz reele IX XII IV VII

Piele, vase sanguine, organe interne (distensii)

Idem tip I Idem tip II Cartilaje Tendoane, ligamente Membrana bazal Sub epiteliul scuamos stratificat

Transmembranari
Alii

XVII
XVIII

Intr n alctuirea hemidesmozomilor

Membrana bazal din jurul vaselor sanguine

 biosinteza colagenului etapa intracelular

 biosinteza colagenului etapa extracelular

 funciile colagenului

Asigur rezistena esuturilor conjunctive la

tensiune i traciune Asigur plierea i extensibilitatea es. conjunctive Limiteaz micrile esuturilor i organelor de vecintate Induce agregarea trombocitelor Regleaz diferenierea celular Suport pentru structurile suprajacente Substrat pt. depunerea cristalelor de hidroxiapatit n esutul osos

 mnunchiuri de fibre de colagen n esutul conjunctiv (imagine TEM)

 colagen tip IX ataat la colagenul de tip II

 implicaii medicale

mbtrnirea (colagenul de tip III este

inlocuit cu tipul I) Boli genetice (deficiena enzimelor implicate sau defecte de biosintez a colagenului) Boli ctigate (scorbut, anemii, hipoxie) Boli autoimune (LE si artrita reumatoida)

Sindrom Ehlers-Danlos

2.2. Fibrele de elastin

 Imagie SEM, fragment de aort, fibre de elastin

3. Proteinele matriciale

3.1. laminina - schem (A), imagine TEM (B)

3.2.fibronectina

3.3. condronectina condrocite/colagen II

3.4. uvomorulina

4*. Membrana bazal

 imagine SEMmembrana bazal din corneea de embrion E- cel. epiteliale BL- mb.bazal C- fibre de colagen

 model de organizare molecular a membranei bazale

 comparaie de form i mrime a moleculelor majore din matrice

Rolurile MB

Structural Filtru semipermeabil Barier celular Regenerarea j. neuromusculare Induce diferenierea celular Influeneaz metabolismul celular Organizeaz membranele plasmatice
adiacente

 Rolurile generale ale MEC

Stabilizeaz structura fizic a esuturilor Protejeaz i solidarizeaz celulele din

acelai esut Lubrefiere Influeneaz metabolismul celular Influeneaz forma celulelor, proliferarea, recunoaterea intercelular, migrarea n timpul dezvoltrii embrionare